Дифузно паренхимно белодробно заболяване при 24-годишен пациент

К.С. Войтковская, М.В. Самсонова, A.L. Черняев

Пациент Ф., на 24 години, беше в болницата от 17 януари 2012 г. При получаване на оплакване от задух при умерена физическа активност, пристъпи на суха кашлица през деня. През февруари 2008 г. след хипотермия при рентгеново изследване се установява разпространен процес в белия дроб. Консултиран с фтизиатър, белодробна туберкулоза е изключена. След 3 месеца пациентът започва да се оплаква от полиурия и полидипсия. Диагностициран е безвкусен диабет и е назначена заместителна терапия. При динамично наблюдение персистират дисеминирани нодуларно-ретикуларни промени в белите дробове, както и медиастинална лимфаденопатия. Клиничната картина на заболяването се разглежда като проява на саркоидоза в стадий II с увреждане на белите дробове, медиастиналните лимфни възли и, вероятно, на хипофизната жлеза.

История на тютюнопушенето: пушач с 10-годишна история на тютюнопушене. Професионалната история не е тежка.

Обективно изследване. При постъпване общото състояние е задоволително. Телосложението е нормостенично. Кожата и видимите лигавици са чисти, физиологични на цвят. Има везикуларно дишане над белите дробове, без хрипове. Пулсът е ритмичен, добре напълнен, с честота 76 уд/мин. Кръвно налягане 120/80 mm Hg. Изкуство. Коремът е симетричен, мек при палпация, безболезнен във всички части. Долната граница на черния дроб е по ръба на ребрената дъга, далакът не се палпира. Симптомът на потискане е отрицателен и от двете страни. Физиологичните функции са нормални.

Клиничен кръвен тест: левкоцити 4,8 x 109/l, еритроцити 5,3 x 1012/l, хемоглобин 135,0 g/l, тромбоцити 253,0 x 109/l, СУЕ 12 mm/h. Биохимичните показатели на кръвта са нормални. Общ анализурина без никакви характеристики. Реакцията на Васерман е отрицателна, не са открити антитела срещу HIV. Няма маркери за хепатит B и C.

Ксения Сергеевна Войтковская - ординатор в Изследователския институт по морфология на човека на Руската академия на медицинските науки, Москва.

Мария Викторовна Самсонова - д-р. пчелен мед. науки, зав Лаборатория по патологична анатомия и имунология, Изследователски институт по пулмология, FMBA на Русия, Водещ. научен колеги Централен изследователски институт по туберкулоза на Руската академия на медицинските науки, Москва.

Андрей Львович Черняев - професор, гл. Отделение по патология, Изследователски институт по пулмология, Федерална медико-биологична агенция на Русия, водещ. научен колеги Изследователски институт по морфология на човека към Руската академия на медицинските науки.

ЕКГ показва синусов ритъм, пулс 70 в минута, нормално положение на електрическата ос на сърцето. Според спирография - умерени нарушения белодробна функцияспоред ограничителния тип.

С многосрезова компютърна томография (MSCT) на органи с висока резолюция гръден кошв паренхима на двата бели дроба се откриват единични тънкостенни въздушни кухини в горните и средните дялове на двата бели дроба и множество малки ретикуларни възли, на места свързани с малки бронхи (фиг. 1). Направена е диагностична видеоторакоскопия: латерална миниторакотомия вдясно в пето междуребрие с дължина 6 см. При оглед на плевралната кухина се установява липса на сраствания, излив, увеличени лимфни възли с размери. в горния медиастинум са установени до 1,5 см. Белодробната тъкан е уплътнена и ригидна при инструментална палпация. Извършена е ексцизия на медиастиналния лимфен възел и атипични резекции на долния и горния дял на белия дроб. Раната се зашива на слоеве. Прилага се асептична превръзка.

Патохистологично изследване. Макроскопско описание на материала:

1) два маргинални фрагмента от белите дробове с размери до 2,8 х 1,7 х 0,4 см, на среза белодробната тъкан е проветрива, без надеждно откриваеми огнища на уплътняване;

Ориз. 1. MSCT на гръдни органи. Множество кръгли тънкостенни кухини и единични възли с диаметър 5-7 mm в горните дялове на белите дробове.

50 AtmvsferA. Пулмология и алергология 4*2012 http://atm-press.ru

2) два малки фрагмента от сива тъкан (лимфни възли) с размери 0,4 х 0,3 х 0,2 cm.

Микроскопско описание на лекарството:

1) в двата фрагмента на белия дроб има картина на венозно изобилие. Част от алвеолите са разрушени, в лумена се виждат макрофаги и хемосидерофаги. В единични междуалвеоларни прегради на отделни ацини се откриват няколко лимфоидни инфилтрати. Участък от паренхима на един от белодробните фрагменти в състояние на дистелектаза. Интералвеоларните прегради в тази област са удебелени поради оток, фокална склероза и инфилтрация с лимфохистиоцитни елементи. В лумена на алвеолите се определят десквамирани алвеолоцити, хемосидерофаги и слабо еозинофилен ексудат. В някои алвеоли се визуализират полиморфни алвеолоцити с големи хиперхромни ядра и единични гигантски многоядрени клетки, характерни за вирусните инфекции. Бронхиолите са спазмирани, а в лумена на някои от тях се наблюдават възпалителни инфилтрати с преобладаване на лимфоцити. Отбелязват се лека перибронхиална склероза и слаба разпръсната лимфоидна инфилтрация около бронхиолите. Плеврата на двата фрагмента има участъци на удебеляване поради растеж на гранулационна тъкан на повърхността, склероза и пролиферация на мезотелиоцити;

2) лимфни възли с признаци на синусова хистиоцитоза.

Заключение: морфологичната картина (лимфоцитен бронхиолит и фокални алвеоларни лезии) най-точно отговаря на вирусна (най-вероятно респираторно-синцитиална) инфекция на белите дробове.

Поради несигурността на диагнозата и несъответствието между клиничната картина на заболяването и резултатите от патохистологичния доклад, пациентът е изпратен за консултация в Научноизследователския институт по пулмология на Федералната медико-биологична агенция на Русия.

Повторно хистологично изследване на белодробна тъкан: междуалвеоларните прегради са тънки, алвеолите са разширени на места, няма голямо числомакрофаги, някои от тях с кафява цитоплазма. В стените на някои терминални бронхиоли и около тях има инфилтрати, състоящи се от лимфоцити, хистиоцити, кафяви (пигментирани) макрофаги под формата на малки огнища и грануломоподобни натрупвания с неправилна форма; същата инфилтрация частично се простира до съседните междуалвеоларни прегради ( Фиг. 2, 3). Имунохистохимичното изследване разкрива CD1a-положителни хистиоцити в инфилтратите (фиг. 4).

Въз основа на клинико-рентгенологичните данни и резултатите от патохистологичното изследване е поставена диагноза: Лангерхансова клетъчна хистиоцитоза на белите дробове, медиастиналните лимфни възли и хипофизната жлеза.

Ориз. 2. Биопсия на белия дроб. По периферията на терминалните бронхиоли има натрупвания на лимфоцити с примес на еозинофили (1), пигментирани макрофаги (2) и хистиоцити. Оцветяване с хематоксилин и еозин. х100.

Ориз. 3. Биопсия на белия дроб. По периферията на терминалния бронхиол има инфилтрат, представен от лимфоцити, пигментирани макрофаги, хистиоцити (посочени със стрелки), единични дендритни клетки и еозинофили. Оцветяване с хематоксилин и еозин. x400.

Ориз. 4. Белодробна биопсия. Големи клъстери от дендритни клетки, оцветени положително за анти-CD1a антитела. Имунохистохимично изследване. х100.

Atm^sferA. Пулмология и алергология 4*2012 51

http://atm-press.ru

Дискусия

Лангерхансовата клетъчна хистиоцитоза (LCH) е хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с натрупване на Лангерхансови клетки в различни органи и тъкани с образуване на грануломи с еозинофилна инфилтрация.

Според класификацията на Histiocytic Society (1997) хистиоцитните заболявания се разделят на три групи. Клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс принадлежи към първата група хистиоцитни заболявания. Втората група се формира от хистиоцитоза на мононуклеарни фагоцити (нелан-герган клетка) - болест на Erdheim-Chester, болест на Rosai-Dorfman. Третата група включва злокачествени хистиоцитни заболявания.

От своя страна LCH се класифицира според степента на лезията и клиничните прояви. Обикновено при млади хора се наблюдава увреждане на един орган - кост, мозък или бял дроб. Мултисистемно увреждане с остро начало (болест на Letterer-Siwe) се среща главно при деца и има относително неблагоприятна прогноза. Синдромът на Hen-da-Schüller-Christian се наблюдава при деца и юноши и също се характеризира с множество органни увреждания, но има по-благоприятна прогноза. По този начин белодробният LCH може да се развие като самостоятелно заболяване или като проява на мултисистемна лезия. При възрастни се среща предимно изолиран белодробен LCH, но в 15% от случаите има мултисистемно засягане.

Лангерхансовата клетъчна истиоцитоза е рядко заболяване. Истинското му разпространение все още не е установено. Според Асоциацията за хистиоцитоза на Канада, при възрастни LCH на белите дробове се среща с честота 1 на 560 000 души и по-често се открива на възраст 20-40 години, главно при пушачи (повече от 90%). Мъжете и жените боледуват еднакво често. Етиологията на LCH е неизвестна.

При LCH на белите дробове пациентите се оплакват от непродуктивна кашлица и задух. Понякога заболяването протича безсимптомно и се открива само при рентгенография на гръдния кош. Усложненията на LCH включват повтарящ се спонтанен пневмоторакс и белодробен артериална хипертония(PAH), който като правило има по-тежко протичане в сравнение с PAH при други дифузни интерстициални белодробни заболявания, което е свързано с прякото участие на артериолите и венулите в патологичния процес.

При 70% от пациентите с белодробна LCH функционални тестове външно дишанесе открива намаляване на дифузията

капацитета на белите дробове. В допълнение към рестриктивните промени могат да се появят обструктивни или смесени видове нарушения на белодробната функция, докато белодробният обем обикновено се запазва или дори се увеличава.

Рентгенографията на гръдния кош и МСКТ най-често разкриват двустранни симетрични възли с диаметър до 1 cm, предимно в горната и средната част на белия дроб. С напредване на заболяването се появяват ретикуларни и кистозни промени с намаляване на броя на възлите.

„Златният стандарт“ за патологоанатомична диагноза на LCH е отворена белодробна биопсия.

Патогномоничен микроскопичен знак LCH е откриването на палматни грануломи, съдържащи клетки на Лангерханс, лимфоцити, еозинофили, фибробласти и плазмени клетки. Ключ морфологични характеристикиГолемият им размер (15-25 µm), еозинофилната цитоплазма с слабо дефинирани граници, извита ядрена мембрана, характерно бобовидно ядро ​​и липсата на нуклеоли спомагат за разграничаването на Лангерхансовите клетки от другите клетки. При трансмисионна електронна микроскопия се откриват ракетовидни цитоплазмени включвания - гранули на Бирбек - патогномоничен белег на Лангерхансовите клетки.

Положителното оцветяване при имунологично изследване с антитела срещу CD1a и S100 прави възможно откриването на Лангерхансови клетки, инфилтриращи стени и епител на бронхиолите на ранни стадиизаболявания. В допълнение, микроскопски в ранните стадии на LCH се забелязва картина на деструктивен бронхиолит с образуването на бронхоцентрични и перибронхиоларни грануломи с натрупване на пигментирани алвеоларни макрофаги.

Особеността на това наблюдение е комбинацията от белодробен LCH с увреждане на медиастиналните лимфни възли и безвкусен диабет. Вероятно увреждането на хипофизната жлеза също има хистиоцитен характер. Увреждането на няколко органа при LCH е описано в редица случаи при възрастни, което води до по-неблагоприятна прогноза на заболяването.

Библиография

1. Фавара Б.Е. и др. //Med. Pediatr. Oncol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Патол. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. et al. //Am. J. Respira. Крит. Care Med. 2000. Т. 161.

5. Juvet S.C. и др. //Мога. Respira. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. et al. //Am. J. Respira. Крит. Care Med. 2002 г.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Пулмология и алергология 4*2012 http://atm-press.ru

Сред тях основният е фиброзиращ (фиброзен) алвеолит- хетерогенна група белодробни заболявания, характеризиращи се с първичен възпалителен процес в междуалвеоларния белодробен интерстициум - пневмонит- с развитието на двустранна дифузна пневмофиброза.

Класификация. Има три нозологични форми на фиброзиращ алвеолит:

1) идиопатичен фиброзен алвеолит, чиито остри форми се наричат ​​​​болест на Hamman-Rich;

2) екзогенен алергичен алвеолит;

3) токсичен фиброзиращ алвеолит.

Фиброзиращият алвеолит, който служи като проява на други заболявания, предимно системни заболявания на съединителната тъкан (ревматични заболявания) и вирусен хроничен активен хепатит, се нарича Синдром на Hamman-Rich.

Идиопатичен фиброзиращ алвеолитпредставлява 40-60% от всички дифузни белодробни фибрози. Преобладават хроничните му форми; Болестта на Hamman-Rich е много по-рядка. Екзогенен алергичен алвеолитшироко разпространен сред заетите в селското стопанство (белите дробове на фермерите), птицевъдството (белите дробове на домашните птици) и животновъдството, както и в текстилната и фармацевтичната промишленост. Токсичен фиброзиращ алвеолитзачестиха сред лицата в контакт с хербициди, минерални торове и лекуващите се в онкологични и хематологични болници.

Етиология.Причината за идиопатичния фиброзиращ алвеолит не е установена; предполага се, че природата му е вирусна. Сред етиологичните фактори на екзогенния алергичен алвеолит голямо значение имат редица бактерии и гъбички, прах, съдържащ антигени от животински и растителен произход, лекарства. Развитието на токсичен фиброзиращ алвеолит се свързва главно с излагане на лекарства, които имат токсичен пневмотропен ефект (алкилиращи цитостатични и имуносупресивни лекарства, противотуморни антибиотици, антидиабетни лекарства и др.).

Патогенеза. Имунопатологичните процеси са от първостепенно значение в патогенезата на фиброзиращия алвеолит. Те се изразяват в имунокомплексно увреждане на капилярите на междуалвеоларните прегради и белодробната строма, към които се добавя клетъчна имунна цитолиза. При идиопатичен фиброзиращ алвеолит увреждането на белодробния интерстициум не изключва значението на автоимунизацията и наследствената недостатъчност на колагена на белодробната строма. При токсичен фиброзиращ алвеолит имунопатологичният механизъм на увреждане може да се комбинира с токсичен (директен пневмотропен ефект на патогенния фактор).

Патологична анатомия . Въз основа на изследването на белодробни биопсии са установени три етапа на морфологични промени в белите дробове с фиброзиращ алвеолит (пневмонит):

1) алвеолит (дифузен или грануломатозен);

2) дезорганизация на алвеоларните структури и пневмофиброза;

3) образуване на бял дроб с пчелна пита.

IN етап на алвеолит, които може да съществуват дълго време, има нарастваща дифузна инфилтрация на интерстициума на алвеолите, алвеоларните канали, стените на респираторните и терминалните бронхиоли с неутрофили, лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки. В такива случаи говорим за дифузен алвеолит. Често процесът придобива фокален грануломатозен характер, а не дифузен. Макрофагалните грануломи се образуват както в интерстициума, така и в стената на кръвоносните съдове. След това говорят за грануломатозен алвеолит. Клетъчната инфилтрация води до удебеляване на алвеоларния интерстициум, компресия на капилярите и хипоксия.

Етап на дезорганизация на алвеоларните структури и пневмофиброя, както подсказва името му, се характеризира с дълбоко увреждане на алвеоларните структури - деструкция на ендотелни и епителни мембрани, еластични влакна, както и повишена клетъчна инфилтрация на алвеоларния интерстициум, която се разпространява извън неговите граници и засяга кръвоносните съдове и периваскуларната тъкан. В интерстициума на алвеолите се увеличава образуването на колагенови влакна и се развива дифузна пневмофиброза.

IN етапи на образуване на бял дроб с пчелна питаРазвиват се алвеоло-капилярен блок и панацинарен емфизем, бронхиолектаза, а на мястото на алвеолите се появяват кисти с фиброзно-променени стени. По правило хипертонията се развива в белодробната циркулация. Хипертрофията на дясното сърце, която се появява във втория стадий, се засилва и накрая се развива кардиопулмонална недостатъчност.

Пневмосклероза (пневмоцироза)- това е пролиферацията на съединителната тъкан в белия дроб поради възпалителен или дистрофичен процес, което води до нарушаване на еластичността и газообменната функция на засегнатите области. Съединителната тъканв белия дроб води до деформация на бронхите, рязко уплътняване и набръчкване на белодробната тъкан. Белият дроб става безвъздушен, плътен и намалява по размер. Пневмосклерозата може да се появи на всяка възраст, но това заболяване е по-често при мъжете.

Без хранопровод.

Заболяванията на хранопровода са малко. Най-честите причини са дивертикули, възпаление (езофагит) и тумори (рак).

Дивертикул на хранопровода- това е ограничена сляпа издатина на стената му, която може да се състои от всички слоеве на хранопровода ( истински дивертикул) или само мукозния и субмукозния слой, изпъкнал през пукнатините на мускулния слой ( мускулен дивертикул). В зависимост от местоположение и топографияразграничаване на фарнгоеофагални, бифуркационни, епинефрални и множествени дивертикули и от характеристики на произхода- адхезивни дивертикули, които възникват в резултат на възпалителни процеси в медиастинума, и релаксационни, които се основават на локално отпускане на стената на хранопровода. Дивертикулът на хранопровода може да бъде усложнен от възпаление на неговата лигавица - дивертикулит.

Причините за образуването на дивертикул могат да бъдат вродена(непълноценност на съединителната и мускулната тъкан на стената на хранопровода, фаринкса) и придобити(възпаление, склероза, цикатрициално стесняване, повишено налягане в хранопровода).

Езофагит- възпаление на лигавицата на хранопровода - обикновено се развива вторично при много заболявания, рядко - първично. То може да бъде остро или хронично. Остър еофагитнаблюдавани под въздействието на химични, термични и механични фактори, с редица инфекциозни заболявания (дифтерия, скарлатина, тиф), алергични реакции, може би катарални, фибринозни, флегмонозни, язвени, гангренозни. Специална форма на остър езофагит е мембраненпри отхвърляне на отливката на лигавицата на хранопровода. След дълбок мембранен езофагит, който се развива от химически изгаряния, цикатрициална стеноза на хранопровода. При хроничен езофагит, чието развитие е свързано с хронично дразнене на хранопровода (ефекти от алкохол, тютюнопушене, гореща храна) или нарушено кръвообращение в стената му (венозна конгестия по време на сърдечна декомпенсация, портална хипертония), лигавицата е хиперемирана и подута, с зони на епителна деструкция, левкоплакия и склероза. За специфичен хроничен еофагит, установен при туберкулоза и сифилис, се характеризира с морфологична картина на съответното възпаление.

В специална форма разпределят рефлуксен езофагит, при които се откриват възпаление, ерозия и язви (ерозивен, улцерозен езофагит) в лигавицата на долния хранопровод поради регургитация на стомашно съдържимо в него.

Карцином на хранопроводанай-често се среща на границата на средната и долната третина, което съответства на нивото на трахеалната бифуркация. Много по-рядко се среща в началната част на хранопровода и на входа на стомаха. Ракът на хранопровода представлява 2-5% от всички злокачествени новообразувания.

Етиология.Предразполагат към развитие на рак на хранопровода хроничното дразнене на лигавицата му (гореща груба храна, алкохол, тютюнопушене), белези след изгаряне, хронични стомашно-чревни инфекции, анатомични нарушения (дивертикули, ектопия на колонния епител и стомашни жлезии т.н.). Сред предраковите промени най-висока стойностимат левкоплакия и тежка дисплазия на мукозния епител.

Патологична анатомия.Различават се следните: макроскопиченформи на рак на хранопровода: пръстеновиден плътен, папиларен и улцериран. Пръстеновиден солиден раке туморна формация, която покрива периферно стената на хранопровода върху определена област. Луменът на хранопровода е стеснен. Когато туморът се разпадне и разязви, проходимостта на хранопровода се възстановява. Папиларна rРакът на хранопровода е подобен на гъбичния рак на стомаха. Лесно се разпада, което води до образуване на язви, които проникват в съседни органи и тъкани. Язвен раке ракова язва, която е с овална форма и се простира по протежение на хранопровода.

Между микроскопиченформи на рак на хранопровода разграничава се карцином плоскоклетъчен карцином, аденокарцином, жлезист плоскоклетъчен, жлезисто-кистичен, микоепидермален и недиференциран рак.

МетастазиРакът на хранопровода възниква предимно лимфогенно.

Усложнениясвързани с поникване в съседни органи - трахея, стомах, медиастинум, плевра. Образуват се езофагеално-трахеални фистули, развиват се аспирационна пневмония, абсцес и гангрена на белия дроб, емпием на плеврата и гноен медиастинит. При рак на хранопровода кахексията се появява рано.

ГАСТРИТ.

Гастрит(от гръцки gaster - стомах) - възпалително заболяване на стомашната лигавица. Има остър и хроничен гастрит.

Остър гастрит.

Етиология и патогенеза. В развитието на остър гастрит е голяма ролята на дразнене на лигавицата от обилна, трудно смилаема, пикантна, студена или гореща храна, алкохолни напитки, лекарства (салицилати, сулфонамиди, кортикостероиди, биомицин, дигиталис и др.), химикали (професионални рискове). Значителна роля играят също микробите (стафилококи, салмонела) и токсините, продукти на нарушен метаболизъм. В някои случаи, например при алкохолно отравяне или некачествени хранителни продукти, патогенните фактори директно засягат стомашната лигавица - екзогенен гастрит, в други - това действие е индиректно и се осъществява чрез съдови, нервни, хуморални и имунни механизми - ендогенен гастрит, които включват инфекциозен хематогенен гастрит, елиминационен гастрит с уремия, алергичен, конгестивен гастрит и др.

Патологична анатомия. Възпалението на лигавицата може да обхване целия стомах ( дифузен гастрит) или определени части от него ( фокален гастрит). В това отношение те разграничават фундален, антрален, пилороантрален и пилородуоденален гастрит.

В зависимост от характеристиките на морфологичните промени в стомашната лигавица се разграничават следните форми на остър гастрит: катарален (прост); фибринозен; гноен (флегмозен); некротичен (корозивен).

При катарален (прост) гастритСтомашната лигавица е удебелена, оточна, хиперемирана, повърхността й е обилно покрита със слузни маси, видими са множество малки кръвоизливи и ерозии. При микроскопско изследванесе откриват дистрофия, некробиоза и десквамация на повърхностния епител, чиито клетки се характеризират с повишено производство на слуз. Отделянето на клетките води до ерозия. В случаите, когато има множество ерозии, те говорят за ерозивен гастрит . Жлезите обаче се променят леко секреторна дейностте са депресирани. Лигавицата е пропита със серозен, серозно-лигавичен или серозно-левкоцитен ексудат. Собственият му слой е плеторичен и едематозен, инфилтриран с неутрофили, появяват се диапедезни кръвоизливи.

При фибринозен гастритна повърхността на удебелената лигавица се образува фибринозен филм със сив или жълто-кафяв цвят. Дълбочината на некрозата на лигавицата може да бъде различна и следователно има лобарен(повърхностна некроза) и дифтеритни(дълбока некроза) варианти на фибринозен гастрит.

При гноен, или флегмонозен гастрит, стената на стомаха става рязко удебелена, особено поради лигавицата и субмукозния слой. Гънките на лигавицата са грапави, с кръвоизливи, фибринозно-гнойни налепи. От повърхността на среза изтича жълто-зелена гнойна течност. Левкоцитен инфилтрат, съдържащ голям брой микроби, дифузно покрива лигавицата, субмукозните и мускулните слоеве на стомаха и покриващия го перитонеум. Следователно, с флегмон гастрит, те често се развиват перигастритИ перитонит. Целулитът на стомаха понякога усложнява нараняването; той също се развива при хронични язви и язвен рак на стомаха.

Некротизиращ гастритобикновено се случва, когато химикали (алкали, киселина и др.) навлизат в стомаха, изгаряйки и разрушавайки лигавицата ( корозивен гастрит). Некрозата може да обхваща повърхностни или дълбоки части на лигавицата и може да бъде коагулативна или коликвативна. Некротичните промени обикновено водят до образуване на ерозии и остри язви, което може да доведе до развитие на флегмон и стомашна перфорация.

Изходостър гастрит зависи от дълбочината на увреждане на лигавицата (стената) на стомаха. Катаралният гастрит може да доведе до пълно възстановяване на лигавицата. При чести рецидиви може да доведе до развитие на хроничен гастрит. След значителни деструктивни промени, характерни за флегмонозния и некротичен гастрит, се развива атрофия на лигавицата и склеротична деформация на стомашната стена - стомашна цироза.

Това е група от заболявания, обединени на базата на характерен рентгенологичен синдром на белодробна дисеминация, проявяващ се с широко разпространени промени в двата бели дроба с нодуларен, ретикуларен или смесен характер.

Известни са повече от 200 заболявания, които се проявяват като синдром на радиологична белодробна дисеминация, много от тях са редки заболявания. Нозологичната диагноза обикновено е трудна и изисква хистологично потвърждение.

Според етиологичния принцип се разграничават следните групи дифузни заболявания:

ЕКЗОГЕНЕН АЛЕРГИЧЕН АЛВЕОЛИТ- група от заболявания, характеризиращи се с развитие на алергична реакция в белите дробове в резултат на свръхчувствителност към антигени на органичен или неорганичен прах. Притежание антигенни свойстваМалките органични прахови частици, проникващи в периферните части на дихателните пътища, при продължителен контакт (обикновено във връзка с професионалната дейност на човека) предизвикват сенсибилизация, по време на която се синтезират специфични преципитиращи антитела. При многократни контакти се развива алергична реакция с образуването на преципитиращи имунни комплекси, които активират системата на комплемента с образуването на комплементни фрагменти с хемотаксична и анафилатоксична активност. В реакцията участват неутрофили, макрофаги, тромбоцити и се появява локална възпалителна реакция с увреждане на тъканните структури, което насърчава по-нататъшното отлагане на имунни комплекси. Клетъчно-медиираните реакции и локалните механизми на имунния отговор също имат значение в патогенезата на заболяването.

Пример за екзогенен алергичен алвеолит е заболяване, наречено „белия дроб на фермера“, причинено от термофилни актиномицети, което се проявява при работа с мухлясало сено. Понастоящем са известни повече от 20 заболявания с подобна патогенеза, обединени от термина "екзогенен алергичен алвеолит": "бял дроб на птицевъд", "бял дроб на кожухар", "бял дроб на лозари", "бял дроб на мелничари", "бели дробове на сирене". "болест", "белите дробове на хипофизната пудра", багасоза и др. Етиологичните агенти на заболяването са различни бактерии, гъбички, антигени от животински и растителен произход, някои химични съединения (диизоцианати, метални соли) и лекарства (,).

Различават се следните диагностични критерии за екзогенен алергичен алвеолит:

• излагане на сравнително малки органични прахови частици (по-малко от 6 микрона), проникващи в дисталните части на белите дробове;
• епизоди на задух, често придружени от суха кашлица, треска и неразположение, развиващи се няколко часа (2-12 часа) след вдишване на съответния антиген;
• двустранен крепитус, по-изразен над базалните части на белите дробове;
• Рентгенова снимка на белодробна дисеминация със смесен или нодуларен характер. В резултат на многократно и продължително действие етиологичен факторможе да се формира рентгенова снимка на белия дроб тип пчелна пита;
• рестриктивни нарушения на вентилацията по време на функционално изследване. Признаци на бронхиална обструкция не са изразени или липсват;
• късна (тип Arthus) или забавена алергична реакция с интрадермално инжектиране на съответния алерген;
• наличието на специфични преципитиращи антитела в кръвния серум;
• специфично стимулиране на лимфоцити в реакции на бластна трансформация (RBTL) или инхибиране на миграцията на левкоцитите (RTML);
• развитие няколко часа след инхалационен провокационен тест с алерген на съответни симптоми с или без функционално увреждане и рентгенологични промени;
• идентифициране по време на хистологично изследване на промени, макар и неспецифични, но съответстващи на заболяването;
• изчезване в повечето случаи на епизоди на системни и респираторни симптоми на заболяването след прекратяване на контакта с алергена. В някои случаи персистиращият задух, функционалните и рентгенологичните промени показват развитието на необратима интерстициална белодробна фиброза.

Прогнозата в повечето случаи на заболяването е добра, но ако не се диагностицира навреме в по-късните стадии на заболяването, то става неблагоприятно.

Лечение. Свежда се до елиминиране на контакта с външния причинен фактор на заболяването. В острия стадий на заболяването и при пациенти с персистиращи прояви на заболяването след прекратяване на контакта с алергена се предписват глюкокортикоидни лекарства, понякога азатиоприн. Въпросите за дозировката и продължителността на лечението се решават индивидуално.

СИНДРОМ НА ГУДПАШЕР.Причината за заболяването е неизвестна. Основава се на образуването на цитотоксични антитела към базалните мембрани на бъбреците и белите дробове. Диагнозата се потвърждава чрез имунофлуоресцентно изследване на белодробни или бъбречни биопсии. В този случай се откриват линейни отлагания на антитела, принадлежащи към клас G и комплемент, върху базалната мембрана на белите дробове или бъбречните гломерули, което позволява да се изключи идиопатичната белодробна хемосидероза.

Клинична картина.Синдромът на Гудпасчър е рядко заболяване, което обикновено се развива в в млада възраст; Мъжете боледуват по-често. Наблюдава се персистираща хемоптиза, последвана от задух и нефритен синдром с бързо развитие на бъбречна недостатъчност. По време на лабораторни изследвания той привлича вниманието Желязодефицитна анемия, сидерофагите се откриват в храчките и еритроцитурията се открива в тестовете на урината; при увреждане на бъбреците азотемията бързо се увеличава. Рентгенографията на гръдния кош разкрива двустранни дребнопетнисти непрозрачности, сливащи се помежду си и локализирани в хилусните зони, разпространяващи се в средните и долните белодробни полета.

Прогнозата е трудна.

Лечение.Големи дози глюкокортикоиди се използват в комбинация с цитостатици, хемодиализа.

ИДИОПАТИЧНА БЕЛОДРОБНА ХЕМОСИДЕРОЗА- заболяване, очевидно от имунопатологичен характер, както е посочено по-специално от ефективността на глюкокортикоидите. Патологичният процес се характеризира с вълнообразен ход. По време на екзацербации (кризи) се появяват кръвоизливи в белодробната тъкан. Желязото се използва в белите дробове от сидерофаги и се развива желязодефицитна анемия.

Клинична картина.По-често се развива в детството. Характеризира се с хемоптиза, достигаща нивото на белодробен кръвоизлив, субфебрилитет, понякога лимфаденопатия, увеличен черен дроб и далак, артралгия, бронхоспазъм. важно диагностичен знаке хипохромна микроцитна анемия; се наблюдава повишаване на ESR, неутрофилия, понякога еозинофилия и хипергамаглобулинемия. Рентгеновите прояви на заболяването са динамични и етапни, съответстващи на вълнообразния ход на заболяването и зависят от неговата продължителност. В острата фаза се наблюдава непрекъснато воалово потъмняване в двата бели дроба, след това фино-фокална дисеминация и при рецидиви - инфилтративни промени, характеризиращи се с динамичност (бърза инволюция, промяна в локализацията). При дълъг ход на заболяването се развива интерстициална фиброза и малки отоци. Може да се развие пневмоторакс. Функционалното изследване разкрива предимно рестриктивни нарушения на вентилацията, може да се развие значителна дихателна недостатъчност и вторична белодробна хипертония.

Протичането на заболяването е променливо.

Диагностика.Диагнозата се основава на характерни клинични и радиологични признаци на заболяването, откриване на извънбелодробни лезии (особено еозинофилен гранулом в костите) и резултати от хистологично изследване на белодробни биопсии.

Прогнозата е относително благоприятна, когато ранна диагностикаи адекватно лечение.

Лечение. Провежда се с медикаменти в комбинация с имуносупресори и цитостатици, а в по-късен етап – купренил. Описан е положителният ефект от обменната плазмафереза. При единичен еозинофилен гранулом е показано хирургично лечение.

БЕЛОДРОБНА АЛВЕОЛАРНА МИКРОЛИТИАЗА- заболяване с неизвестна етиология, проявяващо се с интраалвеоларно отлагане на микрокристали от фосфати и карбонати на калций, магнезий и други метали с образуването на малки зърна с камениста плътност. В половината от случаите заболяването е фамилно. По правило се открива случайно на възраст 20-40 години и това, което прави впечатление, е несъответствието между благосъстоянието на пациентите и тежестта на радиологичните промени. И в двете белодробни полета се откриват ясно очертани, с неправилна форма, несливащи се миниатюрни огнища, плътно покриващи белия дроб. На обзорна рентгенография сенките, наслояване и сливане, дават непрекъснато потъмняване, на фона на което медиастинума, диафрагмата и ребрата не се диференцират; изчистването е налице само в горните части на белите дробове.

Функционалното изследване разкрива рестриктивни вентилационни нарушения.

Прогнозата зависи от скоростта на прогресиране на дихателната недостатъчност и вторичната белодробна хипертония. Често се присъединява вторичен гноен бронхит.

Лечението е симптоматично.

БЕЛОДРОБНА АЛВЕОЛАРНА ПРОТЕИНОЗА- заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с натрупване на липопротеини в алвеолите (очевидно в резултат на дефект в алвеоларния клирънс), което дава изразена PAS-положителна реакция и метахромазия с толуидиново синьо. Заболяването започва в млада и средна възраст, по-често се засягат мъжете. Характеризира се с бавно прогресиращ, асимптоматичен ход, задухът постепенно се засилва, наблюдава се суха кашлица или с оскъдна храчка, понякога хемоптиза, загуба на тегло и треска. При възникване на вторична инфекция се появяват гнойни храчки. Вторична алвеоларна протеиноза е описана при хемобластози, първична имунодефицитни състояния, HIV инфекция.

Рентгенова снимкаотразява двустранно фокални променитенденция към сливане и конгломерат; промените са асиметрични, локализирани предимно в хилусните зони, понякога се разпространяват в средните и долните белодробни полета. Интраторакалните лимфни възли не са увеличени. Рентгеновата картина прилича на кардиогенна („крила на пеперуда“), въпреки че са възможни и други варианти (милиарна дисеминация, едностранни лобарни инфилтрати).

Диагностика.Диагнозата се потвърждава чрез изследване на лаважна течност или белодробна биопсия.

Прогнозата с навременна правилна диагноза е добра, възможно е спонтанно възстановяване. В някои случаи се развива тежка дихателна недостатъчност и вторична белодробна хипертония. В случаите на вторична инфекция и вторична алвеоларна протеиноза прогнозата се влошава.

Лечение.Голяма ефективност бронхоалвеоларен лаваж, което се провежда с изотоничен разтвор на натриев хлорид с добавяне на хепарин или муколитици.

Диференциална диагноза и лечение на дифузни (интерстициални дисеминирани) белодробни лезии. Редки белодробни заболявания. Държавна бюджетна образователна институция за висше професионално образование СОГМА Министерство на здравеопазването на Русия Катедра по вътрешна медицина № 4 Владикавказ, 2015 г.

ILD обединява хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с увреждане на дихателните части на белия дроб и прогресивна дихателна недостатъчност. Разнообразие от патологични процеси, придружени от увреждане (токсично, механично, възпалително) на алвеоларните структури от клетките на алвеоларната обвивка до ендотела на белодробните капиляри, като правило, водят до развитие на дифузна интерстициална фиброза на белите дробове. .

ILD е хетерогенна група от заболявания и патологични състояния, характеризиращи се с в различна степенпаренхимни неинфекциозно възпаление(като алвеолит и/или грануломатоза) с последващо развитие на фиброза. (Илкович, 2002)

Известни са около 200 заболявания, които имат признаци на IPD, което представлява 20% от всички белодробни заболявания, като половината от тях са с неизвестна етиология. Всички тези заболявания са обединени от подобна радиологична (КТ) картина на белодробна дисеминация, проявяваща се с широко разпространени промени в двата бели дроба с нодуларен, ретикуларен или смесен характер. и същите клинични прояви.

Диагностичните грешки при тези пациенти възлизат на 75-80%, а адекватна специализирана помощ им се предоставя 1,5-2 години след появата на първите признаци на заболяването." E.I. „Повече от 80% от пациентите с ELISA в клиниката са неоснователно диагностицирани двустранна пневмония и погрешно предписани антибиотици, които често влошават прогнозата на ИББ.

Най-често срещаните термини за тази група заболявания са дисеминирани белодробни заболявания, грануломатозни белодробни заболявания, интерстициални белодробни заболявания, дифузни паренхимни заболяваниябели дробове. Нито един от тези синоними не дава пълна картина, тъй като при DLD са засегнати паренхимът, интерстициалната тъкан на белите дробове и стромата и може да има или да няма грануломатозни лезии на белодробната тъкан.

В понятието „дифузни паренхимни белодробни заболявания“ само едно определение е объркващо - „дифузно“, тъй като патоморфолозите по правило говорят за мозаечни лезии, а не за дифузни. Увреждането на белите дробове става дифузно с напредването на заболяването и се образува белодробна форма на „пчелна пита“.

Значителен брой ILDs са свързани с дифузна, неограничена от анатомични граници, инфилтрация на белодробна тъкан с патологично съдържание.Морфологичният субстрат може да бъде: течност (трансудат, ексудат, кръв), клетъчни елементи (възпаление, тумор), фиброза и редица други по-редки причини.

Белодробният модел се формира от артерии и в по-малка степен от венозни съдове.Бронхите,бронхиалните артерии,лимфните съдове и белодробният интерстициум не участват в образуването на нормален белодробен модел.Образът на съдовете изчезва на разстояние на 11,5 см от висцерална плевра

Във вертикално положение обемът на кръвния поток в горните части на белите дробове е по-малък, отколкото в долните; съотношението на върховете към основата е 1: 3; в хоризонтално положение е 3: 1.

Белият дроб се състои от последователно по-малки анатомични единици, които имат сходна структура: лоб, сегмент, вторичен дял, ацинус.На всяко ниво анатомичната единица е организирана около своеобразен корен - бронх и артерия, разположени в центъра, и е заобиколена от от висцералната плевра или преградата на съединителната тъкан

Вторична белодробна лобула Неправилна форма, многоъгълна Размер 11-17 mm Корен на лобулата - бронхиоли, артерия, лимфни съдове Интерлобуларната преграда съдържа лимфни съдове и вени Белодробната лобула се състои от ацини, чийто брой не надвишава 10.

Ацинус - част от белодробния паренхим, разположен дистално от крайната бронхиола Съдържа респираторни бронхиоли алвеоларни канали алвеоларни торбички и алвеоли Средни размери на ацините 6 -7 mm

Белодробен интерстициум Централен - влакна, обграждащи съдовете и бронхите Периферен - директно продължение на влакната на висцералната плевра, образува интерлобуларни прегради Септален - образува прегради между ацините вътре във вторичните белодробни лобули Тези три части образуват вид белодробен скелет, който поддържа бял дроб от корените до плевралните слоеве

Общи признаци, които обединяват ILD: Прогресивен задух Различни дисфункции на външното дишане патологични признаци - МАРКА Широко разпространени двустранни промени при рентгеново и компютърно изследване, например. За IPF това са долните части, за саркоидоза това са горните части.

Дифузни паренхимни белодробни заболявания (DPLD) DPLD с известна етиология (CTD, лекарства и др.) IPF IIP Грануломатозни DPLD (саркоидоза и др.) Други DPLD (LAM, HC X и др.) Други. IIP (не-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Мултидисциплинарна консенсусна класификация на IIP. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 -304 19

Тъй като етиологията на повечето DLD е неизвестна и за изясняване на диагнозата в повечето случаи има нужда от хистологична проверка, препоръчително е DLD да се класифицира според морфологични критерии. Въз основа на морфологичните характеристики DLD може да се раздели на три групи: ILD, болести на съхранение и дисеминация с туморен характер

Редки форми на DPL: синдром на Goodpasture. Идиопатична хемосидерозабели дробове. Алвеоларна протеиноза. Лейомиоматоза на белите дробове. Първична амилоидоза на белите дробове.

“ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА НА РАЗПРОСТРАНЕНИТЕ ПРОЦЕСИ В БЕЛИЯ ДРОБ” Основните компоненти на диференциалната диагноза на DLD са: изследване на анамнезата, оценка клинични симптомиРентгеново и компютърно изследване, функционално изследване лабораторно изследванебиопсично изследване.

Ключови въпроси, които трябва да бъдат внимателно проучени при събиране на анамнеза при пациенти с ILD: Фактори на агресия на околната среда Тютюнопушене Наследственост Съпътстващи заболявания Употреба на лекарства във връзка със съпътстващи заболявания Оценка на последователността, скоростта на поява и развитие на симптомите Установяване на времето на поява на заболяването - архивни рентгенографии Отговор на първоначалната терапия за ILD

Задух - основен симптом IBL. При ELISA се появява рано, често дори преди появата на радиологичните признаци на заболяването, има инспираторен характер и прогресира стабилно. Задух при пациенти със саркоидоза късен знак. Често при пациенти със саркоидоза има несъответствие между тежестта на радиологичното разпространение и пълната липса на задух. При пациенти с ЕАА задухът обикновено има смесен характер, възникването му е свързано с причинен фактор (алерген) и е вълнообразно. При пациенти с хистиоцитоза X умереният задух се комбинира с повтарящ се пневмоторакс.

Кашлицата се наблюдава при много ILD. Изолираното увреждане на алвеолите обаче не е придружено от кашлица поради липсата на съответните нервни окончания в тях и следователно кашлицата в повечето случаи е признак на дразнене на дихателните пътища. При ЕАА и саркоидоза кашлицата е проява на бронхоцентричен процес.

Хемоптизата е признак на разрушаване на белодробната тъкан. Хемоптизата е най-характерна за белодробна туберкулоза, грануломатоза на Вегенер, синдром на Гудпасчър, белодробна хемосидероза и фиброзиращ алвеолит при ревматични заболявания. С ELISA - късен признак, проявяващ се в 13% от случаите. При пациенти с туберкулоза и некротизиращ васкулит хемоптизата се комбинира с треска от свързана вторична инфекция Синдромът на Гудпасчър се характеризира с хемоптиза в комбинация със симптоми

Увреждане на плеврата. Плеврален излив най-често се наблюдава при ревматични заболявания, лекарствено увреждане на белите дробове, азбестоза и лейомиоматоза. Пневмотораксът е характерен за хистиоцитоза-Х и лейомиоматоза.

Цианоза, която възниква или се влошава при физическа активност; Повишаване на температурата до ниски или фебрилни нива ( непоследователен знак); Крепитиращи хрипове при вдишване (не постоянен признак); Скъсяване на перкуторния тон над засегнатата област;

рентгенова диагностика. Проучвателната рентгенова снимка е основната техника за съмнение за респираторно заболяване; тя води до 50% от грешките при ILD. Компютърната томография (CT) с висока разделителна способност е основният рентгенов метод за ILD, който ви позволява да оцените не само степента на процеса, но и да наблюдавате неговата динамика.

1) 2) 3) 4) 5) Цели на радиологичното изследване на пациенти с ILD: първично откриване на патология; определение нозологична формапатологичен процес, изясняване на неговите морфологични характеристики (локализация, разпространение, комбинирани промени в плеврата и медиастинума и др.) определяне на необходимостта, вида и местоположението на биопсия, изследване на динамиката на промените в белите дробове под влияние на лечението

Основни функционални признаци на ILD Намален статичен белодробен обем Намален белодробен комплайънс Повишена дихателна честота Алвеоларна хиповентилация Нарушени връзки вентилация-перфузия Намален дифузионен капацитет на белите дробове Хипоксемия, нарастваща с физическа активност

Изследвания на биопсичен материал В резултат на морфологична проверка се идентифицират редица фиброзиращи алвеолити, групирани преди това под заглавието ELISA: конвенционален интерстициална пневмония, десквамативна интерстициална пневмония, респираторен бронхиолит, свързан с IPD, неспецифична интерстициална пневмония, остра интерстициална пневмония (синдром на Hamman-Rich), идиопатичен бронхиолит с организираща пневмония. Обща чертаТези заболявания се характеризират с мозайка от морфологични промени в белодробния паренхим.

Фиброзиращ алвеолит Идиопатичен, екзогенен алергичен, токсичен, фиброзиращ алвеолит като синдром при колагенови заболявания, като усложнение на хроничен активен хепатит и други заболявания)

Идиопатичен фиброзиращ алвеолит (идиопатична белодробна фиброза) Етиологията и патогенезата са неясни Развива се при хора на възраст 40-50 години, много по-рядко при възрастни хора, изключително рядко при деца

Обикновен интерстициален пневмонит - преобладаване на фиброза над клетъчна инфилтрация Десквамативен интерстициален пневмонит - шлифовани зони (натрупване на макрофаги в лумена на алвеолите) Неспецифичен интерстициален пневмонит - клетъчна инфилтрация на междуалвеоларните прегради

Преднизолон (или аналози) – 0,5 mg/kg (чисто телесно тегло) на ден per os за 4 седмици, – 0,25 mg/kg (LBW) на ден per os за 8 седмици, след което дозата се намалява до 0,125 mg/kg на ден или 0,25 mg/kg през ден Азатиоприн или Циклофосфамид – 2-3 mg/kg LBW на ден per os. – Започнете с доза от 25–50 mg – Увеличете дозата бавно, с 25 mg, на всеки 7-14 дни, докато се достигне максималната доза (150 mg/ден)

Стандартен протокол SEPAR 2004 Преднизолон (или еквиваленти) § 4 седмици – 1 mg/kg/s (максимум до 80 mg/s) § Намалете дозата с 10 mg на всеки 15 дни до доза от 20 mg/s § 2 седмици – 20 mg/kg § намаляване на дозата до 5 mg/s (или 10 mg през ден) до клинично подобрение Ако няма отговор към стероидите, добавете азатиоприн

Преднизолон: схема на лечение за SOP Преднизолон § 4 седмици – 0,75 mg/kg/s § 4 седмици – 0,5 mg/kg/s § 4 седмици – 20 mg/s § 6 седмици – 10 mg/s § 6 седмици – 5 mg/s При остри ситуации започнете с метилпреднизолон 2 mg/kg/s IV за 3-5 дни Когато дозата се намали, рецидивите са в 58% За рецидиви: § 12 седмици – 20 mg/s § 6 седмици – 10 mg/s от § 6 седмици – 5 mg/s

Болна е от 2-3 години, оплаква се от задух при най-малкото физическо натоварване, кашлица с трудноотделящи се храчки.

ЕКЗОГЕНЕН АЛЕРГИЧЕН АЛВЕОЛИТ е група от заболявания, характеризиращи се с развитие на алергична реакция в белите дробове в резултат на свръхчувствителност към антигени на органичен или неорганичен прах. Пример за екзогенен алергичен алвеолит е заболяване, наречено „белия дроб на фермера“, причинено от термофилни актиномицети, което се проявява при работа с мухлясало сено. Понастоящем са известни повече от 20 заболявания с подобна патогенеза, обединени от термина "екзогенен алергичен алвеолит": "бял дроб на птицевъд", "бял дроб на кожухар", "бял дроб на лозар",

Системни заболявания, които причиняват ILD: Ревматоидни заболявания: ревматоиден полиартрит, системен лупус еритематозус, дерматомиозит. Чернодробни заболявания: CAH, първична билиарна цироза Болести на кръвта: автоимунна хемолитична анемия, хронична лимфоцитна левкемия, идиопатична тромбоцитопенична пурпура Триоидит на Хашимото Miastenia gravis Чревни заболявания: болест на Whipple, язвен колит, Болест на Крон Хронични болестисърце: с левокамерна недостатъчност, с ляво-надясно шунтиране хронична бъбречна недостатъчност

Колагенозите - група хронични заболявания - могат да засегнат белите дробове и плеврата - причиняват се от имунологични фактори Рентгеновите промени са неспецифични! Невъзможно е да се разграничат различните колагенови съдови заболявания едно от друго; разграничете ги на рентгенови снимки от обикновените инфекции и конгестивни състояния

Промени в белите дробове с ревматоиден артрит В кортикалните области, главно в задните сегменти, се откриват ретикуларни промени под формата на неравномерно удебеляване на интралобуларните прегради и области с повишена плътност като шлифовано стъкло

Грануломатоза Белодробна саркоидоза, хистиоцитоза X, грануломатоза на Wegener и друг некротизиращ ангиит, идиопатична белодробна хемозидеоза, синдром на Goodpasture)

Морфологията на саркоидозата в ранните стадии с увреждане на белите дробове разкрива много белезникави възли в интерстициалната тъкан и субплеврално в по-късните стадии - конгломерати от възли, фиброза, булозен емфизем

Клинично протичане: остро и хронично Остра формапротича с висока температура, болки в ставите, кожни промени, наподобяващи еритема нодозум.Хроничната форма се развива от острата форма, но по-често заболяването се развива като хронична форма от самото начало Клинични признацив същото време минимален: рядко се наблюдава субфебрилна температурапонякога суха кашлица, оскъдно отделяне на храчки, кръвните изследвания могат да покажат моноцитоза и еозинофилия

Оскъдните клинични прояви и липсата на оплаквания при саркоидоза не съответстват на изразените промени, открити при рентгеново изследване

Стадии на саркоидоза Стадий 0. Без промени на рентгенография на гръден кош I стадий - увеличение на медиастиналните и хилусните лимфни възли без засягане на белодробния паренхим II стадий - лимфаденопатия на корените на белите дробове и медиастинума. Патологични променив белодробния паренхим Стадий III – патология на белодробния паренхим без лимаденопатия Стадий IV – необратима белодробна фиброза

САРКОИДЕН ГРАНУЛОМ Гигантска многоядрена клетка на Пирогов-Лангханс Гигантската клетка на Пирогов-Лангханс в централната част на този гранулом е заобиколена от епителни клетки. Обърнете внимание на ядрата, разположени по периферията на гигантската клетка. http://www. meddean. лукс edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Разнообразието от прояви на саркоидоза и значителната честота на атипичните форми усложняват диагнозата.Поради важността на навременното установяване на надеждна диагноза за назначаване на адекватно лечение, понастоящем широко се използва пункционна трансбронхиална и транспариетална биопсия

КОГА ПРЕДЛАГАМЕ САРКОИДоза? ? ? 1. Според резултатите от радиационното изследване (рентген, флуорограма) - синдроми на хиларна лимфаденопатия на разпространение 2. Според оплаквания: необяснима слабост, умора, болки в ставите, намалено зрение, сърцебиене, суха кашлица, нарастващ задух. 3. За други промени: еритема нодозум, подуване на ставите, парализа на Бел, промени в кожата, лимфни възли, хиперкалцемия, увеит, рефрактерни ритъмни нарушения и

Саркоидоза 1 етап увеличаване на медиастиналните и хилусните лимфни възли без участие на белодробния паренхим в процеса

Преглед на пациент със саркоидоза: ЛЪЧЕВО ИЗСЛЕДВАНЕ на лимфаденопатия на корените на белите дробове и медиастинума. Патологични промени в белодробния паренхим http: //brighamrad. Харвард. edu/Case/bwh/hcache/149/пълен. html

КТ на СЪЩИЯ ПАЦИЕНТ II етап на саркоидоза. Дифузни промени в двата белия дроб с наличие на множество полиморфни огнища, с перибронхиални купли и участъци с повишена плътност като шлифовано стъкло http: //brighamrad. Харвард. edu/Case/bwh/hcache/149/пълен. html

Рентгенография, рентгенова компютърна томограма и снимка на променен участък от кожата при пациент на 45 години. Диагностика на саркоидоза на интраторакалните лимфни възли и лека саркоидоза на кожата. Хистологично потвърдено (наблюдения

Саркоидоза 3 стадий Sharlaimova I. R. 57 години, лезията е открита през 1999 г., торакотомия - саркоидоза (без лимфни възли)

Саркоидоза, етап 4 Признаци на фиброза, намаляване на обема на задните сегменти на горните лобове, изместване на бронхите назад, външен вид

1. Тъй като степента на спонтанна ремисия е висока, лечението не е показано за асимптоматични пациенти със саркоидоза в стадий 1 [Ниво на доказателства B]. 2. Тъй като степента на ремисия е висока, лечението не е показано при асимптоматични пациенти със стадий II и III саркоидоза с лека белодробна дисфункция и стабилно състояние [D]. 3. Пероралните кортикостероиди са лечение от първа линия при пациенти с прогресиращо заболяване въз основа на рентгенографски и респираторни функционални тестове, тежки симптоми или извънбелодробни прояви, изискващи лечение [B].

4. Лечението с преднизолон (или еквивалентна доза от друг кортикостероид) се предписва в доза от 0,5 mg/kg/ден за 4 седмици, след което дозата се намалява до поддържаща доза за контролиране на симптомите и прогресията на заболяването за 6-24 месеца [Д]. 5. Бифосфонатите трябва да се използват за намаляване на индуцираната от стероиди остеопороза [D]. 6. Инхалаторните кортикостероиди нямат стойност нито в началната, нито в поддържащата терапия [B]. Те могат да се използват при избрани подгрупи пациенти с тежка кашлица [D]. 7. Други имуносупресивни и противовъзпалителни лекарства имат ограничена стойност при лечението на саркоидоза, но те трябва да се разглеждат като алтернативно лечение, когато SCS не контролира заболяването или се развият тежки нежелани реакции на непоносимост. Настоящото лекарство на избор е метотрексат [C]. 8. За краен стадий на саркоидоза трябва да се обмисли белодробна трансплантация [D].

Хистиоцитозата, грануломатозна болест с неизвестна етиология, се развива при хора на млада и средна възраст.При повече от половината пациенти се засягат само белите дробове, при 20% се откриват комбинирани промени в костите, при 20% промените са локализирани едновременно в няколко органа

Клиничните прояви са неспецифични или липсват.Спонтанен пневмоторакс се среща при 1/5 от болните.Протичането е доброкачествено,в единични случаи се образува белодробна пита.

Морфологично се откриват хистиоцитни грануломи и кисти, някои грануломи могат да имат малки кухини.Рентгеновата картина е дифузна двустранна интерстициална инфилтрация с фина фокални сенкиС размери 2-3 mm, често в горната и средната част

Редица проучвания показват необичайна динамика на промените в хистиоцитозата: увеличаване на единичните малки огнища до по-големи с кухини в центъра, появата на кисти с дебели стени, намаляване на размера на кистите и дори пълното им изчезване по време на динамичен наблюдение

КТ показва хистиоцитоза с клетки на Лангерханс. А-дифузни центрилобуларни възли и микрокистозни изменения В-множество малки кисти, някои от които конфлуентни, изолирани субплеврални възли. Паренхимът, разположен между тях, е уплътнен като матирано стъкло. D - прогресивно разрушаване на паренхима с образуване на фиброза D - изход

Белодробна алвеоларна протеиноза X - патологично запълване на алвеолите с протеинов материал, Диагноза - промивна вода.

Синдромът на Гудпасчър е имуновъзпалително заболяване на малките съдове на белите дробове и бъбреците. Етиологията е неизвестна; рядко; може да засегне всяка възраст; младите мъже са по-често засегнати

Синдромът на Goodpasture Клиничните прояви са свързани предимно с увреждане на белите дробове - кашлица, хемоптиза, лек задух. В по-голямата част признаците на гломерулонефрит се записват от първите дни на заболяването.Класическата триада е характерна: белодробни кръвоизливи, гломерулонефрит и антитела срещу антигени на основната мембрана на капилярите на белите дробове и бъбреците.

Морфологично се наблюдават кръвоизливи в кухината на алвеолите с или без картина на алвеолит в бъбречните гломерули, патология от фокални пролиферативни промени до некротичен гломерулонефрит.Рентгенова картина на инфилтрати с различна големина в двата бели дроба, особено в хилусните зони

Синдром на Goodpasture Алвеоларен тип инфилтрация, главно в хиларните области в горните, средните и долните полета

Грануломатоза на Wegener Етиологията е неясна Развива се бавно, в течение на години Морфологично, некротизиращи грануломи в горните дихателни пътища и в белите дробове, некротизиращ васкулит, засягащ артерии и вени, гломерулонефрит с некроза и тромбоза на гломерулни бримки

Клиника: температура, кашлица, задушаване, хемоптиза.Започва с гнойна хрема, болка в максиларните синуси, некротичен процес, засягащ костите и хрущялите, може. деформация на лицето Прогресията води до увреждане на трахеята, големите бронхи и белодробната тъкан Рентгенова картина укрепване на белодробния модел с малки фокални сенки огнища на уплътняване на белодробната тъкан с кухини на разпад

Грануломатоза на Вегенер Множество тънкостенни кухини в задната базална област с кръгла и овална форма, в субплевралните области се превръщат в грануломатозни уплътнения

Болест на Wegener A-дифузен конфлуентни ацинарни огнища на уплътняване поради кръвоизлив B-хронични промени след резорбция на кръвоизлив в белодробната тъкан C-възел с тънкостенна кухина и хоризонтално ниво на течност D-кухина с дебели стени

ЛЕЧЕНИЕ НА ХИСТИОЦИТОЗА. 1. Консервативно лечениесе състои в предписване на кортикостероиди за курс до 12 месеца в количество от 0,5-1 mg / kg телесно тегло, последвано от постепенно намаляване на дозата. Когато процесът прогресира и няма ефект от кортикостероидите, се използват цитостатици, например метотрексат, винбластин, циклофосфамид. 2. Хирургичните методи се използват при локализирани форми на хистиоцитоза в комбинация с лъчева терапия. Те се състоят в отстраняване на хистиоцитни инфилтрати, лобектомия, пневмонектомия, плевректомия и в особено тежки случаи с развитие на дихателна недостатъчност,

Злокачествени заболявания на кръвоносната система Лимфогрануломатозата (болест на Ходжкин) е заболяване, протичащо с тумороподобни разраствания на лимфните възли, характеризиращо се с вълнообразно повишаване на температурата, изпотяване, сърбеж по кожата и постепенно нарастваща кахексия. Често се наблюдава увреждане на далака, черния дроб и костния мозък, което придава на това заболяване системен характер.

Морфологични промени: пролиферация на атипични ретикуларни клетки с образуване на характерни за заболяването гигантски форми - клетки на Березовски-Стенберг-Гид, наличието на които е задължително за поставяне на диагнозата. В повечето случаи в процеса участват лимфните възли на медиастинума и корените на белите дробове, а след това белодробната тъкан и плеврата. Появата на белодробни изменения е признак за по-нататъшна генерализация на процеса и значително влошава прогнозата.

Рентгенова семиотика Форми на ЛГМ: Медиастинална Медиастинално-белодробна Белодробна Медиастинално-белодробно-плеврална Най-чести са първите три форми.

Медиастинална форма Разширяване на сърдечно-съдовата сянка с увеличени лимфни възли Контурите на засегнатата страна са ясни, полициклични, отделни дъги изпъкват неравномерно поради нееднаквия размер на лимфните възли.Най-често се засягат предно-горните лимфни възли.Лезията може да бъде едностранно или двустранно

При дясната локализация процесът се диагностицира по-бързо и по-уверено: на фона на белия дроб се виждат дори не рязко увеличени лимфни възли. На томограмите няма сянка на азигосната вена, а по стената на трахеята се вижда плътна лентовидна сянка. При лява локализация възникват диагностични затруднения поради наличието на съдови дъги, ъгълът между сянката на аортната дъга и белодробната артерия изчезва.

При двустранни лезии средната сянка е разширена в двете посоки, това е картина, известна като "тръбен знак". Ако увеличените l/s са разположени на различни дълбочини, тогава те образуват полициклични контури, модел на "сцени". Яснотата на очертанията на медиастинума се запазва, докато има капсула от увеличени възли. Когато грануломът расте, той се разпространява в околните тъкани и яснотата на контурите се изтрива.

В допълнение към медиастиналните лимфни възли, процесът (според различни автори от 20,7% до 29,6%) включва лимфни възли от бронхопулмоналната група.Диференциална диагноза: с неспецифичен и туберкулозен бронхаденит - цялата група е увеличена, с LGM - един или два лимфни възела

Най-трудната диагноза е при комбинирани едностранни лезии на лимфните възли на медиастинума и бронхопулмоналната група, когато се открие туморен възел в зоната на корена при наличие на увеличени лимфни възли в медиастинума от същата страна.

Запазването на бронхиалния лумен отличава тази форма на LGM от бронхогенния рак. Невидим (малък) белодробен тумор с метастази в медиастиналните и бронхопулмоналните лимфни възли може да има подобна картина.Лимфогрануломатозните образувания могат да растат в бронхите, причинявайки пълно запушване

Медиастинално-белодробна форма Характеризира се с комбинация от лезии на интраторакалните лимфни възли и белодробната тъкан поради: директно врастване на лимфогранулома в медиастиналната плевра в белодробната тъкан чрез метастази през лимфните и кръвоносните съдове

Схема на радиологични прояви на медиастинално-белодробна LGM Медиастинална форма Увеличени интраторакални лимфни възли Директно врастване в съседни части на белите дробове Метастази (лимфогенни, хематогенни) Медистинално-белодробна форма Увеличени интраторакални лимфни възли, комбинирани с общи процеси и - Интерстициални нодуларни, нодуларни огнища на инфилтрация уплътняване Ограничени процеси Единична нодуларна формация, сегментит, лобитит, инфилтрат

Общите процеси имат характерна рентгенова картина: сянка на разширена съдов снопняма ясни граници и под формата на груби напречно разположени нишки преминава в белодробната тъкан, промените са локализирани на всяко ниво, съответстват на местоположението на увеличени лимфни възли, а линейните сенки са отражение на лимфогрануломатозни муфи, обгръщащи съдовете и бронхите; в редки случаи , може да се наблюдава картина на специфичен лимфангит

Нодуларни промени в сянката на кръгла форма с размери от 1,5 cm до 3-5 cm с ясни или неясни (в зависимост от фазата на растеж на лимфогранулома) контури на всяка локализация от субплевралните области до хилусните области; тяхното сливане могат да се наблюдават; те често се намират на значително разстояние един от друг, като правило те са локализирани от едната страна; с напредването на процеса сливането на лимфогрануломите образува масивни инфилтрати

Нодуларните промени се проявяват: като множество ясно дефинирани сенки, често разположени в базалните сегменти на фона на изразено уплътняване на интерстициалната тъкан на белия дроб, с прогресия се образуват големи възли или масивни инфилтрати

Фокусите на инфилтративно уплътняване на сянка с неправилна форма, с размери 3-4 cm без ясни граници, приличат на фокус на възпалително уплътняване на белодробната тъкан в хиларната зона, не се ограничават до една анатомична структура, „тухли“ бронхите, луменът на който се стеснява, но проходимостта остава, прогресията може да доведе до образуване на големи нодуларни образувания, увреждане на сегмент, лоб

Ограничени процеси единична нодуларна формация в белия дроб, кръгла, хомогенна с ясни контури, локализацията може да бъде всяка (периферни участъци, хиларна зона, дълбоко в паренхима) увеличени лимфни възли на корена и медиастинума При липса на периферни лимфни възли, като рентгенологичната картина се разглежда като проява на първична рак на белия дробили туморни метастази на друг орган, тъй като при LGM такава картина рядко се наблюдава.

Сегментит и лобит се откриват, когато белодробният паренхим и алвеоларният апарат растат в грануломатозна тъкан. Рентгенова снимка: уплътняване на сегмент или лоб без намаляване на обема им, луменът на бронхите е запазен в дебелината на уплътнената тъкан, локализация - според анатомичната структура

Изолираната белодробна форма е изключително рядка Клинични симптоми: кашлица, болка в гърдите P картина: ясно изразени хомогенни сенки в долните части с еднаква честота в десния и левия бял дроб. Промените могат да бъдат единични или многократни; в последния случай около един възел има малки възли в същия бял дроб и големи възли от другата страна.

Медиастинално-белодробно-плеврална форма Включването на плеврата в процеса се наблюдава при прорастване на субплеврално разположени грануломи.Честотата на плевралното увреждане варира от 2% до 27,2%. Характерно е бързото натрупване на големи количества течност въпреки отстраняването й. При плеврален излив специфични клетки се откриват изключително рядко.Появата на плеврален излив може да се дължи на запушване на лимфните възли на корените на зоната от грануломатозна тъкан.

Плевралната форма е рядка.Някои автори се съмняват във възможността за изолирано увреждане на плеврата и разглеждат промените в плеврата във връзка с микрогрануломи, разположени в субплевралните области.Рентгеново може да се открие удебелена плевра с неясен вътрешен контур (което показва участието на паренхима в процеса), може да има свободна течност в плевралните кухини.

Лимфосаркомът и ретикулосаркомът имат много общи рентгенологични прояви, когато процесът е локализиран в различни органи, включително в гръдната кухина - бели дробове, медиастинум, плевра. При внимателно изследване винаги е възможно да се установи първичният фокус на туморния растеж, което показва, че тези тумори не са първичен генерализиран процес.

Заболяването се проявява чрез образуване на изолиран единичен туморен възел, който често не се открива и тогава заболяването се диагностицира във фазата на генерализация. Първичната локализация на ретикуло- и лимфосаркома се наблюдава главно в лимфните възли на медиастинума. белите дробове и плеврата са включени в процеса дори при генерализация много по-рядко. лезиите на медиастиналните лимфни възли се наблюдават приблизително 2 пъти по-често при ретикулосаркома

Рентгеновата картина зависи от естеството на туморния растеж и степента на увеличение на лимфните възли и се проявява: в някои случаи това са големи сферични сенки с диаметър 4-6 cm с ясни контури, разположени в медиастинума , изтласквайки назад медиастиналната плевра, при други може да има едностранна или двустранна лезия - може да има разширяване на съдовата сянка и в двете посоки, като от една страна контурът може да се изправи и всички дъги да се изгладят, а от друга страна. другият може да има полицикличен вид, сливайки се с увеличените лимфни възли на корена, образувайки единичен конгломерат с ясни очертания

Рентгеновата картина с увеличаване на лимфните възли в предно-задната посока не показва значително разширяване на сянката на съдовия сноп, само изследване в страничната проекция показва потъмняване на ретростерналното пространство; във фазата на инфилтрация растеж, се появяват груби тежки сенки, идващи от конгломерат от увеличени лимфни възли, които придружават съдовете и бронхите

Рентгеновата снимка на томограмите показва врастването на туморни маси в стената на бронхите и стесняването на техния лумен; при генерализиране на процеса се появяват метастази в белодробната тъкан: от малка нодуларна дисеминация до сегментит и лобита с ясно видими лумени. на бронхите, големи ясно очертани сенки от 1 см, инфилтрати до 3 -3, 5 см без ясни граници.

При ретикулосаркома белодробната тъкан е засегната в 67%, при лимфосаркома - много рядко. Рентгеновата картина на белодробните промени няма специфични характеристики, които позволяват да се разграничат лимфосаркома и ретикулосаркома.

Нодозен периартериит – алергично заболяване(колагеноза), при която са засегнати всички слоеве на стените на кръвоносните съдове, главно артериите, Морфология: промените в съдовете се развиват като ендартериит с развитието на множество малки аневризми (поради това наименованието "алергичен полиартериит" отразява по-точно същността на заболяването) Клиника на белодробно увреждане: кашлица, хемоптиза, болка при дишане. В някои случаи промените в белите дробове са водеща част от клиничния симптомокомплекс.

Рентгенови симптоми 1) двустранна симетрична лезия 2) хилусни уплътнения ветрилообразно отклоняващи се от корените под формата на тънки жилави сенки (васкулит, периваскуларна инфилтрация поради повишен съдов пермеабилитет) 3) може да има дифузно увеличение на белодробния модел с малки фокални сенки (от 2-3 mm до 1 cm) главно в средните и долните полета (често води до погрешна диагноза на туберкулоза)

Рентгенови симптоми 4) с увреждане на големи стволове се наблюдава картина на белодробен инфаркт, може би 5) с разпад - картина на белодробен абсцес, 6) може да има милиарна дисеминация, 7) с увреждане на плевралните съдове - плеврит развива (рядко)

Системен лупус еритематозус Морфогенеза: васкулит с промени в интерстициалната тъкан.Засягат се предимно малки артерии и артериоли, в стените им се отлага фибриноид, чието количество постепенно нараства, което води до деструкция на мускулните и еластични елементи на стената и образуване на аневризми

Рентгенова картина на SLE: укрепване и деформация на белодробния модел, сенките на съдовете са широки, извити с неравни контури на места, фокални сенки; високото положение на куполите на диафрагмата се дължи на увреждане на нейната мускули и намаляване на тонуса, в някои случаи - удебеляване на белодробния модел и дисковидна ателектаза с преобладаващо увреждане на интерстициалната тъкан, белодробният модел има ретикуларен вид

Рентгенова картина на SLE: поради честото увреждане на бъбреците при SLE, често се наблюдава интерстициален оток в белите дробове; плевралният излив се разглежда като проява на полисерозит - класически признак на SLE. Серозният фибринозен плеврит се характеризира с тенденция към развитие на адхезивни процеси с малко количество излив; добавянето на вторична инфекция води до развитие на пневмония, абсцеси, белодробна гангрена, плеврален емпием.