Остро патологично състояние, което се проявява с бърз растеж на тумори в хипофизната жлеза (например), процесът на тъканна смърт или кървене е апоплексия на хипофизата. Как това разстройство може да бъде опасно, какви симптоми причинява и до какво води, ще обсъдим в статията.

Особености

Апоплексията на хипофизата е сериозна патология, при която човек изпитва силно главоболие, гадене и замъглено зрение. В резултат на това се развива хипопитуиризъм. Когато съдовете започнат да се притискат, възниква локална исхемия.

Състоянието може да бъде предотвратено, ако незабавно проведете MRI, CT сканиране и анализ на нивото на тропните хормони. Що се отнася до лечението, всичко зависи от степента на увреждане и тежестта на ситуацията. В някои случаи не може да се избегне спешна операция.

апоплексия – спешен случайневрологичен и ендокринен тип, при който настъпва кървене в областта на turcica sella и се наблюдава компресия на тъканите.

Това състояние е рядко, но често води до смърт на пациента. В повечето случаи това засяга хора с тумори в областта на хипофизата или тъканна некроза, настъпила след исхемия.

Апоплексия на хипофизата: какво води до развитието на патология?

Основният рисков фактор за възникване на апоплексия на хипофизата са метастазите и глиомите, но има и други предпоставки:

• дългосрочно лечение с антикоагуланти, особено с повишени дози на лекарства;
• лъчева терапия, по време на която се разрушава структурата на съдовите канали на мозъка, което води до кръвоизливи или язви;
• наличието на неоплазми, които растат бързо;
• инвазивни методи на изследване и травма, която нарушава целостта на жлезата;
• наранявания като мозъчни сътресения, натъртвания и фрактури.

Има случаи, при които идиопатично кървене и апоплексия възникват без очевидни физически или химични явления.

Най-голямо влияние върху развитието на патологията оказват туморите, които, увеличавайки се по размер, компресират:

• черепномозъчни нервни влакна;
• съдове, отговорни за кръвоснабдяването на мозъка;
• мозъчна материя.

Поради ефекта върху всички тези тъкани, симптомите се развиват много бързо. Така че с течение на времето се развиват отклонения в дихателните, зрителните и сърдечните функции.

Важно е целостта на неврохипофизата да се запази, дори ако аденохипофизата е увредена.

Апоплексия на хипофизата - симптоми и прояви

Апоплексията на хипофизата, чиито симптоми варират в зависимост от степента на увреждане и тежестта на състоянието, има много прояви - от главоболие до кома.

В около 25% от случаите човек дори не забелязва проявите на болестта.

Когато възникне кръвоизлив, пациентът изпитва:

• произнесе главоболие;
• повръщане и гадене;
• церебрален оток;
• помътняване на ума.

Ако не отидете веднага в болницата, състоянието само ще се влоши и дори може да доведе до кома.

При наличие на големи нарастващи тумори симптомите могат да бъдат както следва:

• влошаване на зрителната острота, до пълна загуба;
• птоза.

При компресиране каротидна артерия, човек се развива исхемичен инсулт, а това води до нови прояви и дори загуба на обоняние. Що се отнася до ефекта върху ендокринната система, малки тумори и кървене ще поддържат нормалните концентрации на хормоните.

В друг случай работата на предния дял на хипофизата страда и това води до:

• намаляване на STH и TSH;
• намаляване на производството;
• недостатъчно производство на пролактин.

Що се отнася до диабета и полиурията, не повече от 10% от пациентите страдат от това.

Как се проявяват усложненията?

При тежки кръвоизливи, навлизане на кръв гръбначен мозъчна течност, могат да се появят следните симптоми:

• двигателни проблеми;
• ступор;
• кома.

Понякога тези прояви се допълват от загуба на съзнание, епилепсия и парализа. Увреждането на аденохипофизата води до недостатъчност на всякакви тропични връзки и влошаване на работата на периферните секреторни жлези.

Пациентът може да изпита:

• отслабване;
• хипокортицизъм;
• кома;
• психични разстройства;
• проблеми с дишането;
• смърт.

Диагностика

Симптомите на заболяването са разнообразни, така че не винаги е възможно да се диагностицира точно.

Ако подозирате апоплексия, трябва да посетите:

• невролог;
• ендокринолог;
• неврохирург.

За да потвърдите диагнозата, ще трябва да преминете серия от тестове:

1. Радиационни изследвания. Например CT с инжектиране на контраст за идентифициране на области на некроза. Благодарение на ЯМР могат да бъдат открити дори малки тумори.
2. Изследване на хормоналния статус. Изследва се нивото на пролактин, кортизол и тропни хормони.
3. Изучаване общо състояниечовек. Извършване на изследване на цереброспиналната течност, биохимия на кръвта, анализ на електролити и креатин.

Диференцираните техники се използват при следните условия:

• оклузия на каротидната артерия;
• удар;
• менингит;
• разкъсване на аневризма;
• образувания в мозъка.

Какво включва лечението?

Изборът на метод на лечение зависи от тежестта на състоянието и причините за патологията. Например при нарушения в ендокринна системаМоже да се предложи хормонална терапия.

Ако човек страда от рязко намаляване на зрението или мозъчен оток, се извършва спешна декомпресия.

Когато състоянието на човек е критично, може да се предпише операция. В този случай лекарят събира мозъчна течност за анализ, намалява натиска върху мозъчните структури и премахва туморите. Дренажът може да се монтира и като превантивна мярка.

По време на възстановителния период се извършва следното:

• стабилизиране на киселинно-алкалния баланс в организма;
• възстановяване на електролитния баланс;
• корекция (например или ).

Профилактика и прогноза

Трудно е да се предвиди по-нататъшното състояние на пациента, много зависи от областите на увреждане на мозъка и техния размер. Ако е имало кървене, но помощта е била предоставена навреме, прогнозата е доста добра, тъй като е възможно да се възстанови активността на тялото.

При бързия растеж на туморите се наблюдава сериозно кървене, компресия на структури, кома, подуване на мозъка и дори смърт.

Предотвратяването на патологията включва провеждане на годишни тестове и преглед от невролог или ендокринолог.

Апоплексията предполага наличието на симптоми. Клиничната изява се дължи на кървене или навлизане на некротични маси в субарахноидалното пространство или бързо увеличаване на обема на тъканите, разположени над sela turcica с компресия на определени мозъчни структури. Симптомите могат да наподобяват тези на тумор на хипофизата.

Причини за апоплексия при пациенти с аденом на хипофизата

• Спонтанно кървене (без видима причина, наблюдавано най-често).
• Антикоагулантна терапия.
• Лъчетерапия.
• Лекарства (напр. бромокриптин или естрогени).
• Провеждане на изследване на функцията на хипофизата.

Симптоми на апоплексия на хипофизата

• Главоболие се наблюдава в 95% от случаите (внезапно начало; различна интензивност).
• Зрително увреждане се наблюдава в 70% от случаите (обикновено двустранна хемианопия).
• Парализа на зрителния нерв (40%) с развитие на диплопия; едностранно или двустранно.
• Гадене, повръщане.
• Менингизъм (често).
• Хемипареза, в редки случаи конвулсии.
• Треска, аносмия, назална ликворея, хипоталамична дисфункция (нарушена симпатикова авторегулация и контрол на кръвното налягане, дишането и сърдечната честота).
• Загуба на съзнание, сънливост, делириум или кома.
• Симптоми на предишен тумор на хипофизата.
• Остър хипопитуитаризъм.
• Може да е трудно да се разграничи апоплексията на хипофизата от субарахноидален кръвоизлив, бактериален менингит или инфаркт въз основа на клинични находки. срединни структуримозък (оклузия на базиларна артерия) или тромбоза на кавернозен синус. Клиничната картина на апоплексията на хипофизата може да бъде предшествана няколко дни от преходни неврологични симптоми.
• Клиничното протичане варира. Главоболието и леките зрителни смущения се появяват бавно и могат да продължат няколко седмици. Фулминантната форма на апоплексия се проявява със слепота, хемодинамична нестабилност, кома и води до смърт. Понякога се образуват остатъчни ендокринни нарушения (панхипопитуитаризъм).

Лабораторни и инструментални методи на изследване

• Урея и креатинин - може да възникне хипо- или хипернатремия.
• Ендокринологични изследвания - Трябва да се вземе кръвна проба за определяне на кортизол, хормони щитовидната жлеза, пролактин, соматотропен хормон, гонадотропен хормон.
• Компютърна томография - изследването на хипофизната жлеза на фона на интравенозен контраст може да открие тумор (или кръвоизлив) в рамките на 24-48 часа.
• Ядрено-магнитен резонанс - може да бъде информативен при подостри случаи.

Лечение на апоплексия на хипофизата

Стабилизиране на състоянието на пациента ( Въздушни пътища, дишане, кръвообращение).

При съмнение за апоплексия на хипофизата, след вземане на кръвна проба за изследване на хормоналните нива, трябва да се предпише хидрокортизон в доза от 100 mg интравенозно.

Следете нивата на урея и електролити, както и скоростта на диурезата за ранно откриванебезвкусен диабет.

Може да се наложи декомпресивна краниотомия (необходима е консултация с неврохирург). Абсолютните показания за неврохирургична интервенция са ступор и зрително увреждане. Пациентите със запазено съзнание и зрение обикновено се възстановяват добре и без хирургична интервенция.

След стабилизиране е жизненоважно важни функциитялото трябва да оцени функцията на хипофизната жлеза и да започне специфична терапия. Нормална стойност тироид-стимулиращ хормонможе да е недостатъчно ниско нивоТ4 при пациенти с хипофизно заболяване, такова патологично еутироидно състояние е характерно за много тежко болни пациенти.

Кръвоизливите в мозъчния тумор са едно от най-опасните усложнения на вътречерепните образувания, обща причинавнезапно влошаване на състоянието и смърт при невро-онкологични пациенти. Сред туморите, при които най-често се наблюдават кръвоизливи, трябва да споменем преди всичко глиоми, аденоми на хипофизата и метастатични тумори. В същото време аденомът на хипофизата (ПА) е една от най-честите първични интракраниални неоплазми. Една от основните причини, които намаляват качеството на живот на пациентите с хипертония, което води до повишена смъртност и заболеваемост, е кръвоизливът в тумора. Кръвоизливът при АХ (апоплексия на хипофизата - ПА) се среща 5,4 пъти по-често, отколкото при други тумори и се наблюдава при АХ с всякакъв размер, но най-често при пациенти с големи и гигантски размери на тумора.

Все още не са изяснени патофизиологичните промени, водещи до апоплексия на хипофизата - може да са кървене или некроза, а причината може да е бърз растежтумори, които изпреварват кръвоснабдяването. Това предполага появата на ПА, предимно при тумори големи размери.

Клиничната картина (симптомите) на ПА варира от клинично незначими прояви до катастрофални епизоди с тежки неврологични дефицити, ендокринни нарушения и дори смърт на пациентите. Има три основни механизма, които определят клинични симптоми PA: [ 1 ] бързо екстраселарно увеличаване на размера на тумора, [ 2 ] ендокринопатии и [ 3 ] екстравазация на кръв. Разрастването на тумора нагоре води до компресия зрителни пътищаи диенцефалон, което води до намаляване на зрителната острота и появата на дефекти в зрителното поле (най-често битемпорална хемианопия), настъпва дисрегулация на жизнените функции на тялото и се нарушава съзнанието.

прочетете също (на уебсайта): статия: Аденом на хипофизата: методи радиологична диагностика и статия: Зрителни и окуломоторни нарушения, причинени от аденом на хипофизата

Постоянният спътник на ПА е главоболието, присъстващо при почти всички пациенти (до 96%), обикновено локализирано в ретроорбиталната и фронталната област. Трябва да се отбележи, че при предно или задно разположение на хиазмата няма типичен хиазмален синдром. Автономно-диенцефалните симптоми, които обикновено се записват малко преди началото и по време на атака, са представени от автономни нарушения, лабилност кръвно налягане, патологична сънливост, нарушена терморегулация и изпотяване, по-рядко ортостатична хипотония, респираторно-вегетативни кризи. Понякога е клинично трудно да се разграничи хипоталамусната дисфункция от хипопитуитаризма, тъй като те могат да бъдат свързани с депресия на съзнанието и сърдечно-съдов колапс. При хипопитуитаризъм тези симптоми могат да бъдат елиминирани чрез прилагане на глюкокортикоиди.

Страничното разширяване на тумора води до екстраокуларна офталмоплегия, дисфункция на V (тригеминалния) нерв, периорбитален оток и венозен застой поради нарушен кръвен поток в кавернозния синус, компресия на вътрешната каротидна артерия (ICA). Счита се за офталмоплегия (едностранна или двустранна) [ !!! ] характерна особеносттова състояние. По правило функциите на III (околомоторния), а след това на IV (трохлеарния) и VI (отвеждащия) нерви се губят последователно (увреждането на III нерв се комбинира с дефицит на IV, V или VI черепни нерви в 20-30% от случаите). Въпреки това, дисфункция на третите нерви може изобщо да не се наблюдава. Венозният застой може от своя страна да доведе до ринорея, екзофталмос и проптоза. Пълната офталмоплегия също може да бъде включена в проптозата.

Компресията на ICA може да причини хемисферен исхемичен дефицит, различен от последствията от руптура на аневризма. Увеличаването на хипертонията нагоре и отстрани може да бъде толкова значително, че компресията на средата церебрална артерия(SMA) може да доведе до локална исхемия, ефектът върху обонятелния тракт причинява аносмия. Кръвоизливът в АХ с изразен ретроселарен растеж предизвиква компресия на стволовите структури със съответна симптоматика. В PA описано редки случаиобилно кървене от носа (кървене в тумора, разпространяващо се в носните проходи).

Ендокринните аномалии, които се развиват в резултат на кръвоизливи (или некроза) в тумора, са резултат от дисфункция на хипофизно-хипоталамусната система на фона хормонална активностаденоми. Кръвоизливът, разрушаващ интраселарното съдържание, води до развитие на хипопитуитаризъм или панхипопитуитаризъм при повечето пациенти с ПА, въпреки че са описани случаи, когато кръвоизливът в AH води до нормализиране на нивото на хипофизните хормони. Трябва да се отбележи, че при пациенти с гигантска хипертония хипопитуитаризмът е наличен в по-голямата част от случаите дори преди кръвоизлив в тумора. При рядко участие на хипоталамуса в процеса се появяват хипотония, хипертермия, аритмии и хемипареза. Безвкусен диабет е рядък спътник на ПА (около 6 - 11%) - при една трета от пациентите е персистиращ, при останалите е преходен, но Vainshenker Yu.I. и др. (2001) също вярват безвкусен диабет, и хипергликемията са патогномонични прояви на ПА.

Когато възникне ПА, кръвта може да изтече в субарахноидалното пространство дори при липса на супраселарно разпространение на тумора. В този случай играе роля недостатъчността на диафрагмата (включително следоперативния генезис), размерът на нейния прорез и проникването на арахноидната мембрана от тумора. Тъй като хипофизната жлеза е екстра-арахноидна структура, разпространението нагоре на кръвта и туморната маса ще предизвика разтягане на арахноидната мембрана на диафрагмата sellae, а не нейното проникване, което обяснява рядкостта на субарахноидалния кръвоизлив (SAH) с кръвоизлив в аденома. SAH се проявява не само с менингеални симптоми, но може да доведе до развитие на вазоспазъм, който може да е причината двигателни нарушения.

прочетете и статията: Менингеален синдром(към уебсайта)

Изключително рядко се описват случаи на масивни кръвоизливи с проникване на кръв в паренхима или вентрикулите на мозъка. Има предположение, че такива кръвоизливи, по-специално пробивът на кръв в третата камера, възникват поради запушване на венозния дренаж от невроепителния или мека черупкадъното на третия вентрикул, което е следствие от апоплексиформно повишаване на интраселарното налягане по време на интратуморален кръвоизлив. За паренхимни кръвоизливи, особено при продължаващо нарастване на хипертонията, важна роля играят разширеният отвор на диафрагмата на sela turcica и арахноидни сраствания и сраствания, които се появяват в резултат на предишна хирургична интервенция или лъчетерапия. При паренхимни кръвоизливи могат да се появят гърчове, които по принцип не са характерни за ПА.

В РНХИ им. проф. А.Л. Поленов предложи класификация на ПА: идентифицирани са интратуморни и интра-екстратуморални форми на кръвоизлив (когато туморната "капсула" се разкъса). Според вариантите на протичане се идентифицират асимптоматични и клинично изразени форми, които от своя страна се разделят на три степени - тежка, умерена и лека, в зависимост от тежестта на хипертоничното главоболие, увреждане окуломоторни нерви, менингеален синдром, симптоми на хипофизата и хипоталамуса (Vainshenker Yu.I., 2001).

Диагнозата на ПА често е трудна поради наличието на симптоми, подобни на тези на други мозъчни тумори, разкъсани церебрални аневризми или бактериални и вирусен менингит. Трябва да се подчертае, че тъй като патологичният процес може да причини, макар и внезапно, но ограничено увеличение на интраселарния обем, исхемичната или хеморагичната некроза в тумора може да бъде напълно асимптоматична (класически признаци на кръвоизлив в тумора, напомнящ на SAH - силно главоболие, повръщане, гадене, рязко намаляване зрителни функции, офталмоплегия, менингеален синдром, загуба на съзнание, дори кома - са доста редки и се наблюдават само в 17% от случаите). Според много изследователи ПА не се свързва с клинични проявленияв 25% от случаите. Повече от половината пациенти с хипертония по време на кръвоизлив дори не подозират, че имат тумор. Ако туморът е малък, размерът му може впоследствие да намалее и дори спонтанно да претърпи пълно излекуване. Някои автори използват термините „прегаряне на тумора“ и „субклинична апоплексия на хипофизата“. Вайншенкер Ю.И. и др. (2001) откриват такива характерна особеностза кръвоизливи в аденома на хипофизата, като рецидив, както и тенденция за продължаване на нарастването на хипертонията с ПА, която се установява при 24,7% от аденомите с кръвоизлив срещу 6,3% от пациентите без него.

В диагностиката на ПА водеща роля играят компютърна томография(CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI). КТ разкрива хиперплътни зони в случай на остър кръвоизлив (в рамките на 3 до 4 дни) или зони със смесена плътност при наличие на некротична тъкан. SAH може да се диагностицира, когато кръвта навлезе в базалните цистерни. ЯМР е по-чувствителен, като идентифицира свръхплътни или хетерогенни зони на кръвоизлив и некротични зони на тумора. Арита К. и др. (2001) описва удебеляването на лигавицата на сфеноидния синус като характерна особеност(в 79% от случаите) остър стадий PA (в рамките на 7 дни след кръвоизлив), обяснявайки това явление с нарушение венозен отлив. Анализът на цереброспиналната течност рядко помага при диагностицирането на ПА, тъй като при липса на кръв в субарахноидалното пространство цереброспиналната течност обикновено е чиста. От друга страна, в зависимост от времето, изминало от момента на кръвоизлива, цереброспиналната течност може да съдържа кръв или да бъде ксантохромна. Често се отбелязва лека плеоцитоза и повишени нива на протеин.

Клинични прояви на кръвоизлив в хипофизната жлеза

Апоплексията на хипофизата обикновено се проявява като остра криза при пациенти с известен или недиагностициран преди това тумор на този орган. Възможен е обаче и кръвоизлив в нормалната хипофизна жлеза по време или след раждане, както и в резултат на травма на главата или по време на антикоагулантна терапия. Пациентът изпитва остро главоболие и зрителни смущения (често битемпорална хемианопсия поради компресия на хиазмата зрителни нерви). При разпространение на кръвоизлив в кавернозните синуси (където преминават II, III, IV и VI двойки черепни нерви) е възможно едностранно или двустранно увреждане на окуломоторните нерви. Менингеалните симптоми често се проявяват със схванат врат и нарушено съзнание, което може да се обърка със субарахноидален кръвоизлив и менингит. Накрая могат да се развият симптоми на остра вторична надбъбречна недостатъчност с гадене, повръщане, спад на кръвното налягане и колапс. При по-малко остри или хронични случаи (с лек кръвоизлив, последван от частична резорбция) преобладават симптомите на хипопитуитаризъм.

Диагностика на кръвоизлив в хипофизната жлеза

Апоплексията на хипофизата се диагностицира най-добре с помощта на ЯМР на черепа, който показва увеличение на размера на долния церебрален придатък и признаци на кръвоизлив в него. резултати хормонални изследванияса само от академичен интерес, тъй като глюкокортикоидната терапия трябва да бъде започната независимо от тях. Въпреки това, след вендузи остри симптомие необходима оценка на функциите на предния и задния дял на хипофизната жлеза, тъй като е възможна постоянна хипофизна недостатъчност.

Лечение на кръвоизлив в хипофизната жлеза

Лечението включва както заместване хормонална терапияи неврохирургична интервенция. Високите дози дексаметазон (4 mg два пъти дневно) компенсират глюкокортикоидния дефицит и облекчават мозъчния оток. Транссфеноидалната декомпресия на хипофизната жлеза често води до бързо възстановяванефункциите на зрителните и окуломоторните нерви и съзнанието. Но не винаги възниква необходимост от спешна операция. След изчезване на острите симптоми трябва да се проверят всички функции на хипофизата.

Апоплексия на хипофизата- пикантен клиничен синдромпричинени от хеморагична или нехеморагична некроза на хипофизната жлеза. В повечето случаи е придружено от главоболие, замъглено зрение, офталмоплегия и промени в психичното състояние. В 60-90% от случаите на апоплексия се открива съществуващ макроаденом, въпреки че апоплексия може да възникне и в случай на здрава жлеза.

Епидемиология

Честотата на апоплексията обикновено съвпада с честотата на макроаденомите. Други предразполагащи фактори могат да бъдат:

• лекарствено лечение на пролактином (особено бромокриптин);
• първично облъчване на образувание, което заема пространство;
• бременност (синдром на Sheehan);
• церебрална ангиография;
• травма и хирургични операции;
• антикоагулация;
• промени в вътречерепното налягане.

Клинична изява

Внезапното уголемяване на жлезата може да причини компресия на съседни структури, което в крайна сметка води до следните основни симптоми:

• внезапни главоболия;
• загуба на зрителна острота с хиазматичен синдром;
• окуломоторна парализа.

В допълнение към горното, пациентът може да изпита прояви на хипопитуитаризъм и криза на Адисон, намалено ниво на съзнание и симптоми на менингеално дразнене.

Диагностика

Основната характеристика е увеличена хипофизна жлеза със или без кръвоизлив. Най-честият е макроскопският кръвоизлив, който се среща в 85% от случаите. Характеризира се с периферно усилване с неусилващ център на инфаркта. Има и подуване, засягащо зрителните пътища и хиазмата.

CT

Рутинната КТ е нечувствителна в този случай, освен ако няма очевиден вътречерепен кръвоизлив. Масивната хипофизна жлеза обикновено се характеризира с хиперденсивен сигнал.

ЯМР

• T1: интензитетът на сигнала варира, в случай на хеморагичен компонент може да има висок интензитет.
• T2: сигналът варира.
• T1 C+: подобряване на контрастапо периферията на хипофизната жлеза, но може да бъде труден за откриване поради собствения си повишен Т1 сигнал.
• DWI: ограничена дифузия в солидни зони на инфаркт.

Лечение и прогноза

С навременно хирургична интервенция(чрез транссфеноидален достъп за декомпресия) прогнозата е благоприятна. Без операция повечето пациенти умират. В някои случаи може да се използва консервативна терапия. Обикновено се свързва с необратим хипопитуитаризъм и често с офталмоплегия и зрително увреждане