lääketiede ei seiso paikallaan, päivitetään jatkuvasti uusilla diagnostiikan menetelmillä erilaisia ​​sairauksia ja niiden hoitomenetelmät. Viimeisimmän tieteellisen ja käytännön kehityksen pohjalta jokaisessa maassamme, myös meidän, suosituksia lääkäreille monien sairauksien hoitoon päivitetään vuosittain. Diagnostisesti ja terapeuttisesti monimutkaisen munuaissairauden glomerulonefriitin perusteella otetaan huomioon vuonna 2016 julkaistut kliiniset ohjeet.

Johdanto

Nämä suositukset, jotka sisältävät yhteenvedon joidenkin glomerulonefriitin muotojen diagnostisista ja terapeuttisista lähestymistavoista, on kerätty edistyvän maailmankäytännön perusteella. Ne on laadittu ottaen huomioon kotimaiset ja kansainväliset standardit tämäntyyppisen nefropatian hoidosta kliinisten havaintojen ja tieteellisen tutkimuksen perusteella.

Näitä suosituksia ei pidetä jonkinlaisena standardina lääketieteellisen hoidon tarjonnassa, kun otetaan huomioon klinikoiden erilaiset diagnostiset valmiudet, tiettyjen lääkkeiden saatavuus ja kunkin potilaan yksilölliset ominaisuudet. Vastuu alla olevien suositusten asianmukaisuudesta on yksilöllisesti hoitavalla lääkärillä.

Sairauden ominaisuus

Akuutti glomerulonefriitti, joka ilmenee sen jälkeen streptokokki-infektio, ilmenee morfologisesti hajanaisena munuaisytimen tulehduksena, jossa vallitsee munuaisparenkyymin intervaskulaarisen kudoksen proliferaatio. Useimmiten tämä sairauden muoto esiintyy lapsuudessa 4–15-vuotiaana (noin 70% rekisteröidyistä tapauksista). Patologia on tyypillistä myös alle 30-vuotiaille aikuisille, mutta esiintymistiheys on pienempi tietylle joukolle tämän ikäryhmän väestöä.

Patologisten muutosten syyt ja mekanismi

Munuaisytimen tulehduksen pääasiallinen syy on immuunikompleksien autoimmuunihyökkäys, joka perustuu immunoglobuliineihin (vasta-aineisiin), joita tuotetaan vasteena ylempien hengitysteiden streptokokki-infektiolle (nielutulehdus, tonsilliitti). Kun immuunikompleksit ovat joutuneet munuaisen intervaskulaariseen kudokseen, ne vahingoittavat sidekudossoluja ja aiheuttavat samalla bioaktiivisten aineiden tuotannon, jotka stimuloivat proliferatiivisia prosesseja. Tämän seurauksena jotkut solut muuttuvat nekroottisiksi, kun taas toiset kasvavat. Tässä tapauksessa kyseessä on kapillaariverenkierto, munuaisytimen glomerulusten ja proksimaalisten tubulusten toimintahäiriö.

Morfologia

Munuaisten ydinkerroksen biopsiaa varten otetun kudoksen histologinen tutkimus paljastaa proliferatiivisen tulehduksen, johon liittyy immuunikompleksien kerrostumista, neutrofiilisten leukosyyttien kerääntymistä kapillaarisoluihin ja glomerulaaristen verisuonten endoteeliin. Ne kerrostuvat yhteensulautuvien rakeiden muodossa, jotka muodostavat konglomeraatteja. Vaurioituneet solut täyttyvät fibriinillä ja muilla sidekudosaineilla. Solukalvot glomerulaariset ja endoteelisolut ohentuneet.

Kliiniset ilmentymät

Oireiden vakavuus vaihtelee hyvin mikrohematuriasta kehittyneeseen nefroottiseen oireyhtymään. Oireet näkyvät läpi tietty ajanjakso streptokokki-infektion jälkeen (2-4 viikkoa). Yksityiskohtaisen kliinisen kuvan sisältävien ilmentymien joukossa on seuraavat oireet, mukaan lukien laboratorio

• Vähentynyt tuotetun virtsan määrä liittyy glomerulussuodatuksen rikkomiseen, nesteen ja natriumionien viivästymiseen kehossa.
• Kasvojen ja nilkkojen turvotus alaraajoissa, joka on myös seurausta riittämättömästä nesteen erittymisestä kehosta munuaisten kautta. Usein myös munuaisten parenkyyma turpoaa, mikä määräytyy instrumentaaliset menetelmät diagnostiikka.
• Verenpaineen nousu noin puolella potilaista, mikä liittyy veren tilavuuden lisääntymiseen, perifeerisen verisuonikerroksen lisääntyneeseen vastukseen, lisääntyneeseen sydämen (vasemman kammion) ejektioon. Eriasteisia verenpainetautia havaitaan lievästä verenpaineen noususta suuriin lukuihin, joissa komplikaatiot ovat mahdollisia hypertensiivisen tyyppisen enkefalopatian ja kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan muodossa. Nämä tilat vaativat kiireellistä lääkärinhoitoa.
• Eriasteinen hematuria vakavuus liittyy lähes kaikkiin taudin tapauksiin. Noin 40 %:lla potilaista on bruttohematuria, muissa tapauksissa mikrohematuria, jonka laboratorio määrittää. Noin 70 % punasoluista määritetään niiden muodon poikkeavalla tavalla, mikä on tyypillistä, kun ne suodatetaan glomerulaarisen epiteelin läpi. Löytyy myös punasolusylintereitä, jotka ovat ominaisia ​​kyseiselle patologialle.
• Leukosyturiaa esiintyy noin 50 %:lla potilaista. Sedimenttiä hallitsevat neutrofiiliset leukosyytit ja pieni määrä lymfosyyttejä.
• Proteinuria tämän tyyppisessä glomerulonefriitissä havaitaan harvoin, pääasiassa aikuisilla potilailla. Proteiinipitoisuutta virtsassa, joka on ominaista lasten nefroottisen oireyhtymän lukumäärälle, ei käytännössä löydy.
• Munuaisten toiminnallisen toiminnan rikkominen(kohonnut seerumin kreatiniinitiitteri) havaitaan neljänneksellä potilaista. Hyvin harvoin havaitaan vakavan munuaisten vajaatoiminnan nopean kehittymisen tapauksia, jotka edellyttävät hemodialyysihoitoa.

Tärkeä! Monien kliinisten ilmenemismuotojen vuoksi, myös lapsilla, sairaus vaatii huolellista diagnoosia, jossa nykyaikaiset laboratorio- ja instrumentaaliset menetelmät ovat tietosisällöltään etusijalla.

Diagnoosia tehtäessä anamnestisilla tiedoilla ylempien hengityselinten akuutista infektiosta, jossa on vahvistettu hemolyyttinen streptokokki taudinaiheuttajana, on tärkeä rooli diagnoosin tekemisessä. Seuraavaksi tarvittava laboratoriotutkimus virtsaa tautikohtaisten muutosten havaitsemiseksi. Myös verta tutkitaan, kun taas streptokokkien vasta-aineiden tiitterin nousulla on diagnostista arvoa.

Tapauksissa, joissa kliiniset oireet kehittyvät nopeasti, munuaisten medulla-kudosten pistobiopsia sallitaan sytologisiin tutkimuksiin diagnoosin vahvistamiseksi. Jos kliininen kuva ei ole raskas ja vastaa streptokokkiperäisen akuutin glomerulonefriitin pääoireita, biopsiaa ei suositella lisädiagnostiikkamenetelmäksi. Kudosnäytteenotto tutkimusta varten on pakollinen seuraavissa tilanteissa:

• selvä pitkäaikainen (yli 2 kuukautta) virtsatieoireyhtymä;
• nefroottisen oireyhtymän vakavat ilmentymät;
• munuaisten vajaatoiminnan nopea eteneminen (glomerulussuodatuksen jyrkkä lasku ja seerumin kreatiniinitiitterin nousu).

Kun streptokokki-infektio on vahvistettu vähän ennen akuutin glomerulonefriitin klinikan ilmaantumista, tyypillisiä kliinisiä ja laboratoriooireita, diagnoosin oikeellisuus on kiistaton. Mutta pitkäaikaisen verenpainetaudin, hematurian, positiivisen terapeuttisen dynamiikan tai dokumentoimattoman streptokokki-infektion puuttuessa patologia on tarpeen erottaa muista munuaisten ydinvaurioiden muodoista, kuten:

• IgA-nefropatia;
• membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti;
• sekundaarinen glomerulonefriitti systeemisten autoimmuunisidekudossairauksien (hemorraginen vaskuliitti, SLE) taustalla.

Hoito

Tämän glomerulonefriitin muodon hoito sisältää etiotrooppisia vaikutuksia (streptokokki-infektion keskuksen kuntouttaminen), patogeneettisiä (immuunivasteiden ja munuaissolujen lisääntymisen estäminen) ja oireenmukaista hoitoa.

Streptokokkien mikroflooraan vaikuttamiseksi määrätään antibiootteja, joille nämä mikro-organismit ovat herkimpiä. Nämä ovat uusimpien sukupolvien makrolideja ja penisilliinivalmisteita.

Hormonaalisia valmisteita (glukokortikosteroideja) ja sytostaattisia (syöpälääkkeitä) käytetään lievittämään autoimmuunitulehdusta ja estämään munuaiskudosten kasvua. farmakologiset aineet). Inaktiivisen tulehdusprosessin läsnä ollessa, jolla on minimaaliset oireet ja ei merkkejä munuaisten vajaatoiminnasta, tällaisia ​​​​lääkkeitä käytetään varoen tai ne hylätään kokonaan.

Oireiden lievittämiseksi määrätään verenpainelääkkeitä (ACE-estäjiä), diureetteja merkittävään turvotukseen. Diureetteja määrätään vain indikaatioiden mukaan, joihin kuuluvat seuraavat olosuhteet:

• vaikea valtimoverenpaineen muoto (verenpainelääkkeet eivät alenna painetta);
• hengitysvajaus (keuhkokudoksen turvotus);
• voimakas turvotus onteloissa, mikä uhkaa elinten elintärkeää toimintaa (hydropericardium, askites, hydrothorax).

Tämän glomerulonefriitin muodon ennuste on suotuisa. Koko munuaisten vajaatoiminnan etätapaukset eivät ylitä 1 %:a. Epäsuotuisia tekijöitä, jotka määräävät pitkän aikavälin negatiivisen ennusteen, ovat seuraavat olosuhteet:

• hallitsematon verenpainetauti;
• potilaan pitkä ikä;
• munuaisten vajaatoiminnan nopea kehittyminen;
• pitkäaikainen (yli 3 kuukautta) proteinuria.

Kehittäjä: Pietarin ensimmäisen osavaltion nefrologian tutkimuslaitos lääketieteen yliopisto niitä. akad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - Lääketieteen tohtori, professori, nefrologi Dobronravov V.A. – Lääketieteen tohtori, professori, nefrologi Sipovsky V.G. – vanhempi tutkija, patologi Trofimenko I.I. – Lääketieteen kandidaatti, apulaisprofessori, nefrologi

Pirozhkov I.A. – nuorempi tutkija, patologi, immunomorfologian asiantuntija Kayukov I.G. – Lääketieteen tohtori, professori, nefrologi, kliininen fysiologi Lebedev K.I. – nuorempi tutkija, patologi, immunomorfologi

		Sivusta		Sivusta	Edelleen
		potilaita			suunta
					käyttää
	Tason 1 asiantuntijat	ylivoimainen		ylivoimainen
		suurin osa		suurin osa	Voi olla
		potilaita		potilaitaan	hyväksytty nimellä
		ansassa		lääkäri tekee	standardi
		sellainen tilanne			Toiminnot
		suosisi		seuraa	lääketieteellinen
		seuraa		Tämä	henkilökuntaa sisään
					suurin osa
		ja vain pieni			kliininen
		osa niistä hylättiin			tilanteita
		olisi näin
	Taso 2	Suurin osa		Erilaisille
	"Asiantuntijat uskovat"	potilaita		potilaita	todennäköisesti,
		ansassa			kysyntä
		samanlainen		noukkia	keskusteluja kanssa
		tilanne, puhui		eri	kaikkien osallistuminen
		olisi varten		vaihtoehtoja	kiinnostunut
		seuraa			juhliin ennen adoptiota
				sopiva	niitä kuin
		läpi kuitenkin		vain heille.	kliininen
		Olennainen osa			standardi
		hylkäsi tämän polun		kärsivällinen
				tarvittu
				apua valinnassa
				ja hyväksyminen
				ratkaisu, joka
				vastaavat
				arvot ja
				mieltymykset
				tämä potilas
	"Erittämätön	Tätä tasoa sovelletaan, kun
	taso"
		asiantuntija tai kun keskustelunaihe ei salli
	"Ei luokiteltu" - NG
		käytetyn todistejärjestelmän asianmukainen soveltaminen
		kliinisessä käytännössä.

	Ominaista	Merkitys/kuvaus
	ennakointikykyä
		Asiantuntijat ovat siitä täysin varmoja suoritettaessa
		juuri odotetusti.
	Kohtalainen	Asiantuntijat odottavat sitä tämän toimeenpanon myötä
		lähellä odotettua, mutta mahdollisuutta ei ole poissuljettu
		että se eroaa siitä merkittävästi.
		Ennustettu vaikutus voi vaihdella huomattavasti
		todellisesta.
	Erittäin matala	Vaikutuksen ennuste on erittäin epäluotettava ja hyvin usein
		tulee olemaan erilainen kuin todellinen.

Huomautus: * koottu mukaisesti kliiniset ohjeet

Osa 1. Membranoproliferatiivisen glomerulonefriitin määritelmä.

termi ("morfologinen oireyhtymä"), joka yhdistää ryhmän glomerulopatioita, joilla on samanlainen

morfologinen kuva biopsianäytteiden valomikroskopialla, mutta etiologialtaan erilainen,

patogeneesi, immunohistokemialliset ja ultrarakenteelliset muutokset (elektronimikroskooppi).

munuaisten parenkyyma (NG).

Kommentti Etiologian ymmärtämisessä on edistytty huomattavasti

erityisesti MBPHN:n patogeneesi, jonka ansiosta voimme pitää tätä morfologista muotoa hyvin heterogeenisena sairauksien ryhmänä.

Aiemmat ajatukset MBPGN:n kliinisestä jaosta idiopaattisiin (tuntemattomaan etiologiaan) ja toissijaisiin muotoihin on säilytetty, jälkimmäisen ollessa vallitseva. Tältä osin aikaisempia tietoja MBGN:n esiintyvyydestä väestössä tulee suhtautua varoen.

Maiden suurten morfologisten rekisterien mukaan Länsi-Eurooppa MBGN:n esiintyvyys vaihtelee 4,6 prosentista 11,3 prosenttiin, eikä se ylitä Yhdysvalloissa

1,2 %, mikä vastaa noin 1-6 henkilöä miljoonaa asukasta kohden. Päinvastoin, Itä-Euroopan, Afrikan ja Aasian maissa MBPGN:n esiintyvyys on joidenkin tietojen mukaan 30 %, mikä liittyy ensisijaisesti infektioiden korkeampaan esiintyvyyteen. virushepatiitti B ja C. Aktiiviset infektioiden ehkäisytoimenpiteet näyttävät selittävän MBGN:n esiintyvyyden ilmeisen laskusuuntauksen viimeisten 15–20 vuoden aikana useimmilla alueilla.

MBPH on kuitenkin edelleen kolmas ja neljäs loppuvaiheen munuaissairauden (ESRD) syy kaikkien muiden primaarisen glomerulonefriitin muotojen joukossa.

Synonyymit termille membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti ovat mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti ja kotimaisessa kirjallisuudessa - membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti. Edullinen termi on membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti.

Osa 2. MBGN:n kliininen esitys

Kommentti:

Huolimatta MBPGN:n patogeneettisestä ja morfologisesta heterogeenisuudesta, munuaisten kliininen esitys on identtinen. Puolella potilaista on aiemmin ollut viitteitä äskettäisestä (enintään viikon) ylempien hengitysteiden infektiosta. Joissakin tapauksissa paljastuu kliininen ilmiö - synpharyngitis makrohematuria, joka pakottaa erotusdiagnoosin IgA-nefropatian kanssa. Joukossa kliiniset oireet vallitsevat: hypertensio, joka debyytti on todettu enemmän kuin

kuin 30 %:lla potilaista, mutta kehittyy ajan myötä lähes kaikilla potilailla,

joskus saada pahanlaatuinen kurssi; makro- ja mikrohematuria

(melkein 100 %); korkea proteinuria (nefroottinen); glomerulusfiltraationopeuden (GFR) progressiivinen lasku. Johtava kliininen oireyhtymä taudin alkaessa 20–30 %:ssa tapauksista on akuutti tai nopeasti etenevä nefroottinen oireyhtymä (ANS, BPNS). Ensimmäisessä tapauksessa tarvitaan erotusdiagnoosi akuutin post-streptokokki-glomerulonefriitin kanssa, varsinkin kun 20–40 prosentissa MBPGN-tapauksista ASL-O:n tiitteri on korkea, toisessa tapauksessa suoritetaan erotusdiagnoosi. anti-GBM-nefriitti, ANCA-

siihen liittyvä vaskuliitti ja tromboottiset mikroangiopatiat. 40-70 % potilaista kehittyy alusta alkaen nefroottinen oireyhtymä(jos sitä ei ole, useimmilla potilailla se ilmenee myöhemmin, 10 - 20% tapauksista

on toistuvaa karkeaa hematuriaa (usein synfaryniitti).

Kuitenkin 20-30 %:lla potilaista on mahdollista rekisteröityä (yleensä vahingossa)

vain muutokset virtsan yleisessä analyysissä proteinurian yhdistelmänä mikrohematuriaa ja sylindruriaa (eristetty virtsan oireyhtymä). Kaikilla potilailla, joilla on ANS, BPNS ja 50 %:lla tapauksista, joilla on muita kliinisen esityksen muunnelmia, GFR (progressiivinen BPNS:ssä) vähenee ja

monimuotoiset tubulustoimintojen häiriöt paljastuvat (munuaisten keskittymiskyvyn heikkeneminen, aminoasiduria, glukosuria,

hyperkalemia jne.). Munuaisvaurion kliinisen kuvan perusteella on mahdotonta ennustaa MBPGN:n tyyppiä tai puhua varmasti sen syystä. Useammin (jopa

80 %:lla tapauksista) diagnosoidaan immunoglobuliinipositiivinen tyypin I MBGN,

joka koskee kaiken ikäisiä ja sukupuolisia ihmisiä. Tyypin III MBPGN:n immunoglobuliinipositiivinen variantti havaitaan harvemmin (5-10 %). Nefrologit ovat tällä hetkellä yksimielisiä idiopaattisista,

immunoglobuliinipositiivinen tyypin I MBGNN (harvemmin tyyppi III), jonka diagnoosi voidaan määrittää vasta toissijaisten syiden poissulkemisen jälkeen (taulukko 3). SISÄÄN

C3-negatiivisen glomerulopatian kliininen kuva, pääsääntöisesti perussairauden kliiniset ja laboratoriooireet vallitsevat debyytissä (taulukko 4)

yhdistettynä akuuttiin munuaisvaurioon, useimmiten BPNS:n muodossa. Vasta akuutin jakson jälkeen liittyy korkea proteinuria,

muodostuu mikrohematuria tai nefroottinen oireyhtymä. Kliininen diagnostiikka Tiheäkertymäsairaus (DDD) helpottuu, jos munuaisoireyhtymien lisäksi havaitaan siihen liittyviä tiloja hankitun osittaisen lipodystrofian ja/tai verkkokalvon makulan rappeuman muodossa (katso alla).

MBPGN:n erotusdiagnoosi

Suositus 3.1. MBPH:n diagnosoimiseksi maailmanstandardien mukaisesti tarvitaan useiden munuaiskudoksen intravitaalisten biopsianäytteiden morfologisen tutkimuksen menetelmien yhdistelmä, nimittäin: valomikroskopia, immunomorfologia, ultrarakenneanalyysi (transmissioelektronimikroskoopia) (NG).

Massonin trikromivärjäys, PAS-reaktio, Kongo-suu, värjäys elastisille kuiduille ja fibriinille (AFOG) (1A).

Suositus 3.3. Immunomorfologisissa tutkimuksissa seuraavia vasta-aineita tulisi käyttää diagnostisesti merkittävien epitooppien havaitsemiseen: IgA, M, G, lambda-kevyt ketjut, kappa ja fibrinogeeni, komplementtifraktiot C3, C1g, C2 ja C4 (2B).

tulee erottaa: tyypin I membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti, tiheäkertymäsairaus ja tyypin III membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti (1A).

positiivinen MBGN I tai III, immunoglobuliininegatiivinen, C3-positiivinen MBGN I tai III

tyypit ja tiheät kerrostumat, immunoglobuliini- ja C3-negatiivinen MBGN (1A).

Suositus 3.7. Immunomorfologista tutkimusta suoritettaessa on otettava huomioon immunoglobuliinien A, M, G reaktiotuotteen kerrostumisen intensiteetti glomerulusten ≥2+ rakenteissa sekä fluoresenssi- että valo-optisella (läpäisevässä valossa) mikroskopialla ( MBPGN:n immunoglobuliinipositiivinen variantti) diagnostisesti merkittävänä. Muita immunoglobuliinireaktiotuotteen kerrostumisintensiteetin muunnelmia (alle 2+) on pidettävä negatiivisina (MBGN:n immunoglobuliininegatiivinen variantti) (2B).

Suositus 3.8. Immunomorfologista tutkimusta suoritettaessa on tarpeen pitää komplementin C3-fraktioon kohdistuvan reaktion tuotteen kerrostumisen intensiteetti glomerulusten ≥2+ rakenteissa diagnostisesti merkitsevänä sekä fluoresoivalla että valooptisella (in

läpäisevä valo) mikroskopia (MBPGN:n C3-positiivinen variantti). Muita immunoglobuliinireaktiotuotteen kerrostumisintensiteetin muunnelmia (alle 2+) on pidettävä negatiivisina (MBPGN:n C3-negatiivinen variantti) (2B).

(elektronimikroskooppi), morfologinen diagnoosi tulee muotoilla valomikroskopian ja immunomorfologian tietojen perusteella (2B).

immunoglobuliini ja C3-positiivinen MBPGN;

C3-glomerulopatia;

immunoglobuliini ja C3-negatiivinen MBPGN.

positiivinen MBGN, mukaan lukien MBGN:n kaksi muotoa, jotka ultrarakenneanalyysin jälkeen voidaan jalostaa immunoglobuliininegatiivisiksi, C3-positiivisiksi MBGN I- tai III-muodoiksi

tyyppinen tai tiheä kerrostunut tauti (1A).

Glomerulonefriitin kliiniset ohjeet ovat tiettyjä määräyksiä, jotka on suunniteltu auttamaan lääkäriä ja potilasta noudattamaan järkevää taktiikkaa tietyn patologian hoidossa. Niitä kehitetään paitsi maamme, myös ulkomaisten käytäntöjen tieteellisten saavutusten perusteella. Suositukset tarkistetaan ja päivitetään vuosittain.

Hoitava lääkäri ohjaa potilaan hoidon taktiikkaa kliinisten suositusten täytäntöönpanon tulosten perusteella. Aiemmin ne olivat luonteeltaan neuvoa-antavia, mutta vuodesta 2017 lähtien ne on otettu käyttöön hoitavan lääkärin toimesta. Samalla otetaan huomioon kunkin potilaan ominaisuudet. Lääkärin on oltava hyvin harkittuja jokaisen potilaan hoidossa noudattaen tiettyjä standardeja.

Glomerulonefriitti tarkoittaa munuaissairauksien ryhmää, jossa munuaisen parenkyyma kärsii suoraan eri syistä. Nämä ovat munuaisytimen tulehduksellisia muutoksia, joihin liittyy sidekudoksen lisääntymistä.

Vaihtoehdot glomerulonefriitin etenemiseen

Kehitysvaihtoehtojen mukaan erotetaan akuutti ja krooninen. Glomerulonefriitti sisällä yleinen käytäntö esiintyy melko usein. Primaarista glomerulonefriittia todetaan pääasiassa alle 15-vuotiailla lapsilla ja alle 30-vuotiailla aikuisilla. Krooninen muoto on tyypillistä vanhemmalle ikäryhmälle.

Glomerulonefriitti voi kehittyä raskauden aikana jopa 0,2 %:lla. Glomeruli kärsii pääasiassa. Myös tubulukset ja interstitiaalinen kudos kärsivät. Glomerulonefriitti raskauden aikana on erittäin vakava tila. vaativat välitöntä hoitoa. Sairaus uhkaa lapsen ja äidin henkeä. Alavirtaan tämä voi olla piilevä tila. On olemassa kliinisiä ohjeita glomerulonefriittia sairastavien raskaana olevien naisten hoitoon.

Taudin syyt

Pääasiallinen aiheuttaja, jossa glomerulonefriitti esiintyy, on A-ryhmän hemolyyttinen streptokokki. Glomerulonefriitti voi kehittyä erysipelan, tulirokon, tonsilliittien, pyoderman jälkeen. Virukset ja bakteerit voivat olla taudinaiheuttajia. Tärkein syy taudin kehittymiseen on immunologisten mekanismien käynnistäminen, joilla on tropismi munuaisten parenkyymille. Se aiheuttaa krooninen patologia munuaiset.

Provokoivat aineet - hypotermia, virusinfektiot.

Glomerulonefriitin oireet raskauden aikana

Taudin oireet raskauden aikana voivat olla piilossa. Kun glomerulonefriitti kehittyy raskaana oleville naisille alkuvaiheessa, virtsassa voi olla vain muutoksia. Tämä on punasolujen, proteiinien, esiintyminen. Raskaana olevien naisten diagnoosin vaikeus johtuu siitä, että muutoksia voi tapahtua raskauden aikana. Munuaishäiriöt johtuvat kehon kuormituksesta, munuaisten puristamisesta.

Munuaisten vajaatoiminta johtaa turvotukseen, kohonneeseen verenpaineeseen aina eklampsiaan asti. klo perhelääkärit voidaan sekoittaa gestoosiksi.

Kliiniset ilmentymät

Krooninen glomerulonefriitti, klinikka. Tässä tapauksessa voi esiintyä minimaalisia ilmentymiä mikrohematuriana - veren jälkiä virtsassa.

Nefroottisessa muodossa taudin klinikka ilmenee:

• Erittyneen virtsan määrän väheneminen, jalkojen ja kasvojen turvotus, verenpaineen nousu.
• Virtsasta löytyy proteiinia, makro- ja mikrohematuriaa, sylindruriaa, leukosyturiaa.
• Veren urea- ja kreatiniinipitoisuudet kasvavat.

Diagnostiset menetelmät

Glomerulonefriitin diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen suorittaa perusteellinen potilastutkimus. Taudin diagnosointi ei ole niin helppoa kuin miltä näyttää. Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan munuaisten parenkyyman morfologinen tutkimus. Tätä varten tehdään munuaisbiopsia ja biopsiatutkimus. Tarvittava biopsia:

• Pitkittynyt virtsaamisoireyhtymä
• Nefroottisen oireyhtymän vakavat oireet
• Oireiden nopea eteneminen johtaa munuaisten vajaatoimintaan
• Veren ja virtsan tutkimus, erityisesti ASLO:n ja CRP:n tiitterin nousu.
• Erotusdiagnoosi nefropatian, membranoproliferatiivisen glomerulonefriitti ja sekundaarinen glomerulonefriitti systeemisten sairauksien taustalla.

Hoito

Glomerulonefriitin hoito on melko pitkä ja monimutkainen prosessi. Hoito on monimutkaista. Hyvin tärkeä annetaan ravinnoksi, lukuun ottamatta akuutteja, suolarajoituksia, uuttoaineita. Kasvipohjaista ruokavaliota käytetään.

Etiotrooppinen hoito. Tämä on streptokokki-infektion keskittymän sanitaatio. Tätä varten käytetään antibioottihoitoa ottaen huomioon kasviston herkkyys. Nämä ovat uusimman sukupolven makrolideja ja penisilliiniantibiootteja.

patogeeninen hoito. Kun immuunivaste on selvä ja sidekudoksen lisääntyminen estetty, käytetään hormoneja ja kasvainlääkkeitä - sytostaattia. Nämä ovat valittuja lääkkeitä, joita määrätään vain, kun prosessi on vakava. Lievissä muodoissa käyttöä ei voida hyväksyä vakavien sivuvaikutusten vuoksi.

Oireellinen hoito. Vaikeassa verenpaineessa määrätään verenpainelääkkeitä. Edematous-oireyhtymän kehittyminen vaatii diureettien käyttöä. Kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa diureetteja käytetään edematous-oireyhtymän ja hengitysvajauksen lievittämiseen.

Lomakkeiden mukaan:

• Diffuusi nefriittisyndrooma - verihiutaleita estävät aineet, verenpainelääkkeet, diureetit;
• Diffuusi nefroottinen oireyhtymä - vaatii monimutkaista hoitoa hormonien ja sytostaattien käytöllä.

Hoidon tehokkuuden kriteeri on turvotuksen puuttuminen, verenpaineen lasku, virtsan ja veren normalisoituminen.

Mahdolliset komplikaatiot

Mahdollisia glomerulonefriitin komplikaatioita ovat:

• Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen;
• Hengityselinten ja sydämen vajaatoiminta;
• Huono ennustemerkki on jatkuva valtimoverenpaine;
• Vanhukset;
• Oireiden nopea eteneminen - turvotuksen lisääntyminen, vaikea proteinuria, hematuria.

Glomerulonefriitti on sairaus, joka johtuu allergisesta tai tarttuvasta luonteesta.

Taudin historia

Taudin diagnoosi

Ensimmäisellä käynnillä potilas tutkitaan ensimmäisiä merkkejä varten glomerulonefriitti.

Näkyviä glomerulonefriitin merkkejä ovat mm kohonnut valtimopaine ja potilaan vahvistus siitä tosiasiasta, että hän on äskettäin kärsinyt infektiosairaudesta tai tulehduksesta munuaisten alueella ja että hän on saattanut altistua vakavalle hypotermialle.

Koska valitukset ja näkyvät voivat olla samanlaisia ​​kuin pyelonefriitin merkkejä, asiantuntija määrää sarjan testejä tarkemman kuvan saamiseksi taudista.

Lääkäri yrittää tapaamisen aikana ymmärtää, ovatko valitukset viitteitä munuaisten tulehdusprosessissa Vai onko se oire jostain muusta sairaudesta?

Diagnostiset tutkimukset akuutin glomerulonefriitin tunnistamiseksi vaativat aina perusteellinen tutkimus veren ja virtsan yleisestä analyysistä kärsivällinen. Tätä varten potilaan on läpäistävä seuraavan tyyppiset testit:

1. Virtsan kliininen analyysi.
2. Virtsan analyysi menetelmän mukaan.
3. Virtsan analyysi Kakovsky-Addis-menetelmän mukaan.

Analyysin tulosten perusteella lääkäri määrittää glomerulonefriitin seuraavien indikaattoreiden mukaan:

• oliguria, eli kehosta erittyneen virtsan määrän väheneminen;
• proteinuria, joka tarkoittaa proteiinin määrää virtsassa;
• hematuria, eli verihiukkasten esiintyminen virtsassa.

Ensinnäkin glomerulonefriitin esiintymisen vuoksi viittaa proteinuriaan, joka on seurausta väärästä munuaisten suodatuksesta. Hematuria viittaa myös glomerulaarisen laitteen vaurioitumiseen, jonka seurauksena verihiukkaset pääsevät virtsaan.

Joskus pitää ottaa munuaiskudoksen biopsia ja testit, jotka paljastavat immunologisen alttiuden tälle taudille.

Jotta voidaan määrittää tarkasti, onko tulehdus glomerulonefriitti, lääkäri antaa lähetteen ultraäänitutkimukseen, joka voi löytää tämän taudin tärkeimmät merkit.

Tällaisia ​​merkkejä ovat mm munuaisten tilavuuden kasvu tasaiset ääriviivat, kudosrakenteiden paksuuntuminen ja tietysti tubulusten, glomerulaarisen laitteen ja sidekudoksen diffuusiluonteen muutos.

Munuaisbiopsia sairauden varalta

Munuaiskudoksen biopsiamenetelmällä tutkitaan yksityiskohtaisesti munuaiskudoksesta otettu pieni fragmentti. Tutkimuksen aikana tehdään morfologinen analyysi tulehdusprosessin käynnistäneen tekijän ja muiden indikaattoreiden tunnistamiseksi.

Tämä on menetelmä elimen intravitaaliseen tutkimiseen patologisen prosessin esiintymisen varalta.

Tämäntyyppisen tutkimuksen avulla voit tutkia immuunikompleksia määrittääksesi tarkasti muodon ja koon sekä taudin vakavuus ja muoto elimistössä.

Tapauksissa, joissa glomerulonefriitin määrittely on vaikeutunut tai lääkäri ei pysty erottamaan tätä sairautta toisesta, tämä menetelmä tulee välttämättömäksi sen informatiivisuuden kannalta.

Tällaisen tutkimuksen suorittamiseen on useita menetelmiä. Nämä sisältävät:

1. Avata.

Tämän tyyppinen näytteenotto suoritetaan klo kirurginen interventio kun on tarpeen poistaa resekoitavia kasvaimia tai kun on vain yksi munuainen. Tämä toimenpide suoritetaan yleisanestesiassa. Useimmissa tapauksissa pienen kudospalan ottaminen päättyy ilman komplikaatioita.

2. Biopsia yhdessä ureteroskopian kanssa.

Tämä menetelmä on tehty ihmisille, jotka kärsivät virtsakivitauti sekä raskaana oleville naisille ja lapsille. Joskus se suoritetaan potilaille, joilla on keinomunuainen.

3. Transjugulaarinen.

Tämän tyyppistä tutkimusta tehdään munuaislaskimon katetroinnilla. Lääkäri määrää tämän tyyppisen näytteenoton, jos potilaalla on ilmeinen liikalihavuus tai huono veren hyytyminen.

4. Transkutaaninen.

Tämä menetelmä suoritetaan röntgensäteiden sekä ultraääni- tai magneettikuvauksen valvonnassa.

Onko mahdollista parantaa glomerulonefriittia pysyvästi?

Glomerulonefriitti voi edetä kahdessa muodossa: akuutti ja krooninen. Akuutti muoto on parannettavissa oikea-aikaisella diagnoosilla ja oikeat menetelmät hoitoon.


Jos lääkehoidon aika jäi väliin ja tauti siirtyi sujuvasti krooniseen muotoon, et voi päästä kokonaan eroon tästä vaivasta, mutta voit pitää kehosi tilassa, jossa sairaus ei voi kehittyä edelleen ja vaikuttaa yhä useampaan munuaiseen. elementtejä.

Tässä tapauksessa lääkäri määrää tietyn ruokavalion ja kertoo erityisjärjestelmän noudattamisesta, joka pystyy pelastamaan potilaan taudin uuden uusiutumisen ilmenemisestä.

Jos täydellistä paranemista ei voida saavuttaa, lääkäri suosittelee, että noudatat kaikkia vahvistettuja sääntöjä ja ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä oireiden vähentämiseksi. Joskus hyvällä tuurilla terapeuttista hoitoa saavuttaa oireiden tilapäinen häviäminen.

On välttämätöntä ylläpitää kehoa mahdollisimman pitkään ennen uuden pahenemisen ilmaantumista.

Hoito

Kun akuutti vaihe glomerulonefriitti potilaan tulee olla sairaalaan.

Samalla hänelle määrätään ehdottomasti vuodelepo. Tämä on tärkeää, jotta munuaiset ovat tietyssä lämpötilassa, eli erityislämpötilan ylläpitämisjärjestelmän on oltava tasapainossa. Tämä menetelmä, oikea-aikainen sairaalahoito, pystyy optimoida munuaisten toimintaa.

Keskimääräinen sairaalahoidon kesto on kahdesta viikosta kuukauteen eli kunnes oireet häviävät kokonaan ja potilaan tila paranee.

Jos lääkäri katsoo, että potilashoitoa on lisättävä, voidaan potilaan osastollaoloaikaa pidentää.

Lääketieteellinen

Jos tutkimustulosten mukaan osoitettiin, että taudin aiheuttaa tarttuva tapa sitten potilaalle määrätään antibiootteja.

Useimmissa tapauksissa potilaalla oli infektio muutama viikko ennen taudin akuutin vaiheen alkamista kipeä kurkku tai muu sairaus. Lähes aina taudin aiheuttaja on β-hemolyyttinen streptokokki.

Taudin aiheuttajasta eroon pääsemiseksi potilaalle määrätään seuraavat lääkkeet:

• ampisilliini;
• Penisilliini;
• oksasilliini;
• Ampioks lihaksensisäisellä injektiolla;
• Joskus lääkärit määräävät interferonia nopeasti etenevään glomerulonefriittiin.

Usein esiintyy tällaisessa taudissa kehossa olevien omien vasta-aineiden vaurioittava vaikutus glomerulaariseen laitteistoon. Siksi immunosuppressanttien käyttöä on olennainen osa glomerulonefriitin monimutkaista hoitoa. Nämä lääkkeet pystyvät saamaan aikaan immuunivasteen masentavan reaktion.

Sairauden nopean kehityksen myötä potilaalle määrätään suuria annoksia tippaa useiden päivien ajan. Useiden päivien jälkeen tällaisen lääkkeen annon jälkeen annosta pienennetään vähitellen tavanomaiselle tasolle. Tällaisiin tarkoituksiin se on usein määrätty sytostaatit kuten prednisoloni.

Lääkäri määrää Prednisolone-hoidon alkuvaiheessa määrätyssä annoksessa, jonka myös asiantuntija määrää. Hakukurssia jatketaan puolitoista tai kaksi kuukautta. Tulevaisuudessa annosta pienennetään helpotuksen alkaessa jopa kaksikymmentä milligrammaa yhdessä päivässä, ja jos oireet alkavat hävitä, lääke voidaan peruuttaa.

Tämän lääkkeen lisäksi lääketieteen ammattilaiset neuvovat usein ottamaan syklofosfamidia tai klorambusiilia lääkärin määräämällä annoksella. Kokeneet lääketieteen ammattilaiset määräävät immunosuppressanttien lisäksi antikoagulantteja, kuten Curantilia tai hepariinia.

Näiden varojen yhdistelmä on perusteltava sairauden muodon ja sen laiminlyönnin asteen vuoksi.

Kun pääoireet ovat väistyneet ja elimistössä on alkanut remissiojakso, glomerulonefriitin ylläpito ja hoito on sallittua. perinteinen lääke.

liikuntaterapiaa

Hoitavan asiantuntijan tulee määrätä fysioterapiaharjoitukset glomerulonefriitin hoidossa ja ehkäisyssä ottaen huomioon kaikki henkilön analyysit ja indikaattorit.

Tässä asiassa myös lääkäri keskittyy toimintatilaan potilas, joka voi olla sänky, yleinen tai osasto. Yleensä sarja harjoituksia määrätään vakaaseen tilaan taudin akuutin kulun aikana tai krooniseen glomerulonefriittiin remission aikana.

Tämän tyyppisiä fyysisiä harjoituksia suoritetaan tavoitteena:

1. Parantaa verenkiertoa munuaisissa ja muissa elimissä.
2. Alentaa verenpainetta ja parantaa aineenvaihduntaa kehossa.
3. Lisää kehon voimaa torjua tautia.
4. Tehokkuuden lisääminen.
5. Ihmiskehossa muodostuneiden ruuhkien poistaminen.
6. Yleisen positiivisen asenteen luominen taudin torjumiseksi.

Ennen harjoituksen jatkamista on suositeltavaa mitata verenpainetaso ja vasta sen jälkeen jatkaa harjoitussarjaa.

Klassikkona liikuntaterapiakompleksi glomerulonefriitin poistamiseen sisältyy harjoituksia, jotka suoritetaan makuuasennossa tai tuolilla. Ammatinharjoittajan huomion tulee keskittyä täysin sisään- ja uloshengitysaikaan.

Kaikenlaisia ​​liikkeitä on suoritettava hitaalla tahdilla tasaisella amplitudilla. Kuormitustyypit vaihtelevat eri lihasryhmille, jotta mikään niistä ei ylikuormittaisi liiallisella volyymilla.

Tällaisten oppituntien kesto ei saa olla yli puoli tuntia, muuten se voi olla negatiivinen vaikutus potilaaseen ja aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita.

etnostiede

Kun vierailet hoitavan lääkärin luona, niitä voidaan määrätä erilaisia ​​yrttiuutteita ja keitteitä jotka vaikuttavat suotuisasti munuaisjärjestelmän toimintaan.

• 100 grammaa saksanpähkinää;
• 100 grammaa viikunoita;
• muutama lusikallinen hunajaa;
• kolme sitruunaa.

Kaikki ainekset murskataan ja sekoitetaan. Seos otetaan sisään kolme kertaa päivässä yksi ruokalusikallinen, yleensä ennen ateriaa. Näitä komponentteja on käytettävä, kunnes testit osoittavat parempia tuloksia.

On olemassa erityisiä keitteitä, jotka on suunniteltu poistaa turvotusta ja palauttaa verenpaineen normaaliksi. Nämä keitteet sisältävät seuraavan reseptin:

• Pellavansiemeniä neljä ruokalusikallista sekoitetaan kolmeen ruokalusikalliseen kuivattuja koivunlehtiä.
• Tähän seokseen on lisättävä kolme ruokalusikallista peltoäkeen juuria.
• Tuloksena oleva seos on suositeltavaa kaataa 0,5 litraa kiehuvaa vettä ja vaatia kaksi tuntia.

Infuusio nautitaan kolme kertaa päivässä kolmasosa lasillista. Vaikutus tulee näkyviin yhdessä viikossa.

Lääkeinfuusioiden valmistukseen sopivat kaikki yrtit, joilla on antimikrobisia ja anti-inflammatorisia vaikutuksia. Näitä yrttejä ovat:

• ruusunmarja;
• kehäkukka;
• mäkikuisma;
• tyrni;
• salvia;
• siankärsämö;
• koivun lehdet sekä sen silmut;
• takiaisen juuri.

Yrttejä voidaan keittää erikseen tai yhdistää keskenään, tietysti tiettyjen reseptien mukaan.

Keitteiden ja infuusioiden lisäksi perinteisen lääketieteen asiantuntijat suosittelevat juomista mahdollisimman paljon. luonnolliset mehut pääasiassa kurkusta ja porkkanasta, sekä syö paljon hedelmiä ja vihanneksia, jotka voivat täyttää heikentyneen kehon vitamiineilla.

Lisäksi lääkäri määrää erityisen ruokavalion, nimeltään, joka vahvistaa kehoa taudin torjunnassa. Ruokavalion pääsääntö on jättää suolaiset, savustetut ja paistetut ruoat pois ruokavaliosta. Proteiinipitoisten ruokien syömistä tulisi rajoittaa jonkin verran.

Alkoholi hoitojakson aikana on kielletty, samoin kuin kahvi.

Sairauksien ehkäisy

Taudin jatkokehityksen ja sen siirtymisen krooniseen muotoon välttämiseksi on noudatettava dieettiruokaa ja kokonaan luopua alkoholijuomista.

Jos henkilö työskentelee kemiantehtaalla tai harjoittaa muuta toimintaa, jossa häntä voidaan uhata teolla raskasmetallit, hänen on suojeltava kehoaan haitallisilta vaikutuksilta tai vaihdettava ammattiaan.

Jos glomerulonefriitti on siirtynyt vaiheeseen, on tehtävä kaikkensa välttää uusiutumista sairaus. On tarpeen rokottaa asiantuntijan asettaman aikataulun mukaisesti sekä pysyä rauhallisena henkisesti ja fyysisesti.

Säännöllinen tutkimus asiantuntijan toimistossa suojaa kehoa taudin uudelta ilmentymiseltä. Pääsääntö on estää bakteerien tunkeutuminen ihmiskehoon. On välttämätöntä kieltäytyä työskentelemästä kosteassa huoneessa tai painojen nostamiseen liittyvistä toiminnoista.

Potilaan tulee tarkkailla terapeuttinen ruokavalio ja täyttää kehon vitamiineilla. Mieluiten vähintään kerran vuodessa kylpylähoito.

Urologi kertoo sinulle lisää taudin kehittymisen syistä videoleikkeessä:

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Kehittäjä: Venäjän nefrologien tieteellinen seura, Venäjän nefrologien yhdistys

Työryhmä:

Shilov E.M. varapuheenjohtaja, NONR päänefrologi RF, pää Nefrologian laitos ja

hemodialyysi IPO GBOU VPO Ensimmäinen Moskovan osavaltion lääketieteellinen yliopisto. NIITÄ. Sechenov Venäjän federaation terveysministeriöstä, Dr. med. Tieteet, professori Kozlovskaja N.L. Nefrologian ja hemodialyysin osaston professori, IPO, johtava tutkija Nefrologian laitos, Kansallinen tutkimuskeskus

Ensimmäinen Moskovan valtion lääketieteellinen yliopisto, joka nimettiin I. M. Sechenovin, Dr. med. Tieteet, professori Korotchaeva Yu.V. vanhempi tutkija Nefrologian laitos, tutkimuskeskus, nefrologian ja hemodialyysin osaston apulaisprofessori, jatkokoulutusinstituutti, SBEI HPE, ensimmäinen Moskovan osavaltion lääketieteellinen yliopisto. I.M., Ph.D hunaja. Tieteet

KLIINISET OHJEET NOPEASTI ETTEMVÄN GLOMERULONEFRIITIN (EKTRAKAPILLAARINEN GLOMERULONEFRIITTI, JOLLA MUODOSTAA puolikuuta) DIAGNOOSIA JA HOITOA

Kehittäjä: Venäjän nefrologien tieteellinen seura, Venäjän nefrologien yhdistys

Shilov E.M. SSNR:n varapresidentti, Venäjän federaation päänefrologi, osastopäällikkö

Nefrologian ja hemodialyysin FPPTP Moskovan ensimmäisen valtion lääketieteellisen yliopiston. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, professori Kozlovskaya N.L. FPPTP:n nefrologian ja hemodialyysin laitoksen professori, Moskovan ensimmäisen valtion lääketieteellisen yliopiston tieteellisen tutkimuskeskuksen nefrologian osaston johtava tutkija. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, professori Korotchaeva Ju.V. Moskovan ensimmäisen osavaltion lääketieteellisen yliopiston tieteellisen tutkimuskeskuksen nefrologian osaston vanhempi tutkija. I. M. Sechenov, MD, PhD

Lyhenteet:

BP - verenpaine AZA -atsatiopriini

ANCA - vasta-aineet neutrofiilien sytoplasmalle ANCA-CB - ANCA:han liittyvä systeeminen vaskuliitti

ANCA-GN - ANCA:han liittyvä glomerulo-

AT - vasta-aineet

RPGN - nopeasti etenevä glomerulonefriitti ARB - angiotensiinireseptorin salpaajat URT - ylähengitysteiden IVIG - suonensisäinen immunoglobuliini HD - hemodialyysi

GPA - granulomatoosi polyangiittiin (Wegenerin)

GC - glukokortikoidit

GN - glomerulonefriitti

Aktiivihoito - munuaiskorvaushoito

ja ACE:n estäjät - angiotensiinia konvertoivat estäjät

entsyymi

IHD - iskeeminen sydänsairaus

LS - lääkkeet MMF - mykofenolaattimofetiili MPA - mikroskooppinen polyangiitti MPO - myeloperoksidaasi MPA - mykofenolihappo NS - nefroottinen oireyhtymä PR-3 - proteinaasi-3 PF - plasmafereesi

eGFR - arvioitu glomerulussuodatusnopeus

SLE - systeeminen lupus erythematosus -ultraääni ultraäänitutkimus UP - periarteritis nodosa CKD - ​​krooninen munuaissairaus CRF - krooninen munuaisten vajaatoiminta CNS - keskushermosto hermosto CF - syklofosfamidi-EKG - elektrokardiogrammi EGPA - eosinofiilinen granulomatoosi polyangiitilla (synonyymi - Churg-Straussin oireyhtymä)

Potilaan puoli Lääkärin puoli Lisäkäyttöohjeet

Taso 1 "Asiantuntijat suosittelevat" Suurin osa samanlaisessa tilanteessa olevista potilaista haluaisi noudattaa suositeltua polkua, ja vain pieni osa heistä hylkää tämän polun Lääkäri suosittelee, että suurin osa potilaistaan ​​seuraa tätä reittiä. voidaan hyväksyä standardiksi lääkintähenkilöstölle useimmissa kliinisissä tilanteissa

Taso 2 "Asiantuntijat ehdottavat" Suurin osa potilaista tässä tilanteessa suosisi suositeltua polkua, mutta merkittävä osa hylkää sen. Jokainen potilas tarvitsee apua valinnassa ja päätöksenteossa, joka on yhdenmukainen potilaan arvojen ja mieltymysten kanssa kliininen standardi

"Ei arvosanaa" (NG) Tätä tasoa käytetään, kun suositus perustuu asiantuntijatutkijan arvioon tai kun käsiteltävä aihe ei mahdollista kliinisessä käytännössä käytettävän näyttöjärjestelmän asianmukaista soveltamista.

taulukko 2

Todistuspohjan laadun arviointi (koottu KESO:n kliinisten ohjeiden mukaisesti)

Todistuspohjan laatu Merkitys

A - korkea Asiantuntijat ovat varmoja, että odotettu vaikutus on lähellä laskettua

B - keskimääräinen Asiantuntijat uskovat, että odotettu vaikutus on lähellä laskettua vaikutusta, mutta voi vaihdella merkittävästi

C - alhainen Odotettu vaikutus voi poiketa merkittävästi lasketusta vaikutuksesta

O - erittäin pieni Odotettu vaikutus on hyvin epävarma ja voi olla hyvin kaukana lasketusta.

2. Määritelmä, epidemiologia, etiologia (taulukko 3)

Taulukko 3

Määritelmä

Nopeasti etenevä glomerulonefriitti (RPGN) on kiireellinen nefrologinen tilanne, joka vaatii kiireellistä diagnostiikkaa ja lääketieteelliset toimenpiteet. RPGN:lle on kliinisesti tunnusomaista akuutti nefriittisyndrooma, johon liittyy nopeasti etenevä munuaisten vajaatoiminta (kreatiniinin kaksinkertaistuminen 3 kuukaudessa), morfologisesti - ekstrakapillaaristen solu- tai fibrosellulaaristen puolikuusten esiintyminen yli 50 %:ssa glomerulusista.

Termin synonyymit: subakuutti GN, pahanlaatuinen GN; yleisesti hyväksytty morfologinen termi RPGN:lle on ekstrakapillaarinen glomerulonefriitti puolikuuilla.

Epidemiologia

RPGN:n esiintymistiheys on 2-10 % kaikista erikoistuneissa nefrologisissa sairaaloissa rekisteröidyistä glomerulonefriitin muodoista.

Etiologia

RPGN voi olla idiopaattinen tai kehittyä osana systeemisiä sairauksia (ANCA:han liittyvä vaskuliitti, Goodpasturen oireyhtymä, SLE).

3. Patogeneesi (taulukko 4)

Taulukko 4

Puolikuut ovat seurausta vakavista glomerulusten vaurioista kapillaarien seinämien repeämisestä ja plasmaproteiinien ja tulehdussolujen tunkeutumisesta Shumlyansky-Bowman-kapselin tilaan. Pääsyy tähän vakavaan vaurioon on altistuminen ANCA:lle, anti-GMB-vasta-aineille ja immuunikomplekseille. Sirppien solukoostumusta edustavat pääasiassa lisääntyvät parietaaliset epiteelisolut ja makrofagit. Puolikuun evoluutio - käänteinen kehitys tai fibroosi - riippuu makrofagien kertymisasteesta Shumlyansky-Bowman-kapselin tilassa ja sen rakenteellisesta eheydestä. Makrofagien vallitsevaan määrään solun puolikuussa liittyy kapselin repeämä, fibroblastien ja myofibroblastien pääsy interstitiumista, näiden solujen matriisiproteiinien synteesi - kollageenityypit I ja III, fibronektiini, joka johtaa peruuttamattomaan fibroosiin puolikuuista. Kemokiineilla, monosyyttien kemoattraktanttiproteiini-I:llä (MCP-I) ja makrofagien tulehduksellisella proteiinilla-1:llä (MIP-1), on tärkeä rooli makrofagien rekrytoitumisen ja kerääntymisen säätelyssä puolikuuissa. Näiden kemokiinien korkea ilmentyminen puolikuun muodostumispaikoissa, joissa on korkea makrofagipitoisuus, löytyy RPGN:stä, jonka kulku on vaikein ja ennuste on huono. Tärkeä tekijä, joka johtaa puolikuun fibroosiin, on fibriiniä, johon fibrinogeeni muuttuu ja joka tulee kapselin onteloon glomeruluksen kapillaarisilmukoiden nekroosin vuoksi.

4. Luokittelu

Viisi immunopatogeneettistä RPGN-tyyppiä on tunnistettu riippuen vallitsevasta vauriomekanismista, kliinisestä kuvasta ja laboratorioparametreista (Glassock, 1997). Tärkeimmät immunopatologiset kriteerit, jotka määrittävät kunkin RPGN-tyypin, ovat immunoreaktanttien luminesenssin tyyppi munuaisbiopsiassa ja vaurioittavan tekijän (vasta-aineet GMB:lle, immuunikompleksit, ANCA) läsnäolo potilaan seerumissa (taulukko 5).

Taulukko 5

EKGN:n immunopatogeneettisten tyyppien karakterisointi

ECGN-seerumin patogeneettinen tyyppi

Munuaiskudoksen IF-mikroskopia (luminesenssityyppi) Anti-BMC-komplementti (tason lasku) ANCA

I lineaarinen + - -

II rakeinen - + -

IV lineaarinen + - +

Tyyppi I ("vasta-aine", "anti-GBM-nefriitti"). BMK:n vasta-aineiden vahingollisen vaikutuksen vuoksi. Sille on ominaista vasta-aineiden "lineaarinen" hehku munuaisbiopsiassa ja veren seerumissa kiertävien BMC-vasta-aineiden esiintyminen. Se esiintyy joko eristettynä (idiopaattisena) munuaissairautena tai sairautena, johon liittyy samanaikainen keuhko- ja munuaisvaurio (Goodpasturen oireyhtymä).

Tyyppi II ("immunokompleksi"). Syynä on immuunikompleksien kerääntyminen eri osastoja munuaisten glomerulukset (mesangiumissa ja kapillaarin seinämässä). Munuaisbiopsiassa havaitaan pääasiassa "rakeista" luminesenssityyppiä, seerumissa anti-GMB-vasta-aineita ja ANCA:ta puuttuu, monilla potilailla komplementtitaso saattaa laskea. Tyypillisin RPGN:lle, joka liittyy infektioihin (poststreptokokki-RPGN), kryoglobulinemiaan, systeemiseen lupus erythematosukseen (SLE).

Tyyppi III ("heikosti immuuni"). Vahinko välittyvät solujen immuunivasteiden kautta, mukaan lukien neutrofiilit ja monosyytit, jotka aktivoidaan neutrofiilien vastaisten sytoplasmisten vasta-aineiden (ANCA) avulla. Immunoglobuliinien ja komplementin luminesenssi biopsiassa puuttuu tai on merkityksetöntä (rai-tshipne, "alhainen immuuni" GN), seerumista havaitaan proteinaasi-3:a tai myeloperoksidaasia vastaan ​​suunnattua ANCA:ta. Tämän tyyppinen EKGN on ANCA:han liittyvän vaskuliitin (MPA, GPA, Wegener) ilmentymä.

Tyyppi IV on kahden patogeneettisen tyypin yhdistelmä - vasta-aine (tyyppi I) ja ANCA-assosioitunut tai heikko immuuni (tyyppi III). Samanaikaisesti sekä GMB- että ANCA-vasta-aineet havaitaan veriseerumissa, ja GMB-vasta-aineiden lineaarinen hehku havaitaan munuaisbiopsiassa, kuten klassisessa anti-GMB-nefriitissä. Samanaikaisesti on mahdollista myös mesangiaalisten solujen proliferaatio, joka puuttuu klassisesta vasta-ainetyypistä ECGN.

Tyyppi V (todellinen "idiopaattinen"). Tämän erittäin harvinaisen tyypin kanssa immuunitekijät vaurioita ei voida havaita verenkierrossa (ei anti-GBM-vasta-aineita ja ANCA:ta, komplementtitaso on normaali) eikä munuaisbiopsiassa (immunoglobuliinien fluoresenssia ei ole). Sen oletetaan perustuvan munuaiskudoksen vaurioitumisen solumekanismiin.

Kaikista RPGN-tyypeistä yli puolet (55 %) on ANCA:han liittyviä RPGN:itä (tyyppi III), kaksi muuta RPGN-tyyppiä (I ja II) jakautuvat suunnilleen tasaisesti (20 ja 25 %). BPGN:n päätyyppien ominaisuudet on esitetty taulukossa. 6.

Tiettyjen serologisten merkkiaineiden (ja niiden yhdistelmien) läsnäolon perusteella voidaan olettaa munuaisbiopsian luminesenssin tyyppi ja vastaavasti vauriomekanismi - RPGN:n patogeneettinen tyyppi, mikä on tärkeää ottaa huomioon hoitoohjelmaa valittaessa.

Taulukko 6

BPGN-tyyppien luokitus

RPGN:n tyyppi Ominaisuus Kliiniset muunnelmat Taajuus, %

I Anti-GBM-välitteinen: lineaariset IgG-kertymät munuaiskudoksen immunohistologisessa tutkimuksessa Goodpasturen oireyhtymä Eristetty munuaissairaus, joka liittyy anti-GBM-vasta-aineisiin 5

II Immunokompleksi: immunoglobuliinin rakeiset kerrostumat munuaisten glomeruluksissa Infektion jälkeinen Poststreptokokki Viskeraalisten paiseiden kanssa Lupus nefriitti Hemorraginen vaskuliitti 1gA-nefropatia seka kryoglobulinemia Membranoproliferatiivinen GN 30-40

III ANCA-assosioitunut: Heikosti immuuni, ei immuunikertymiä immunologisessa tutkimuksessa GPA MPA EGPA 50

IV I- ja III-tyypin yhdistelmä - -

V ANCA-negatiivinen munuaisvaskuliitti: ilman immuunikertymiä Idiopaattinen 5-10

Suositus 1: Kaikissa RPGN-tapauksissa munuaisbiopsia tulee tehdä mahdollisimman pian. Munuaiskudoksen morfologinen tutkimus tulee suorittaa käyttämällä pakollista fluoresoivaa mikroskopiaa.

Kommentti: ANCA-SV on eniten yleinen syy BPGN. Munuaisten osallistuminen näihin sairauksiin on huono prognostinen tekijä sekä munuaisten että kokonaiseloonjäämisen kannalta. Tässä suhteessa munuaisbiopsia on erittäin tärkeä paitsi diagnostisesta myös ennusteesta.

5. Kliiniset ilmentymät RPGN (taulukko 7)

Taulukko 7

Kliininen oireyhtymä BPGN sisältää kaksi osaa:

1. akuutti nefriittisyndrooma (akuutti nefriittisyndrooma);

2. nopeasti etenevä munuaisten vajaatoiminta, joka munuaisten toiminnan menetysnopeuden suhteen on väliasemassa akuutin munuaisten vajaatoiminnan ja CRF:n välillä, ts. tarkoittaa uremian kehittymistä vuoden sisällä taudin ensimmäisistä oireista.

Tämä etenemisnopeus vastaa seerumin kreatiniinin kaksinkertaistamista jokaista 3 sairauskuukautta kohden. Usein kuolemaan johtava toiminnan menetys tapahtuu kuitenkin vain muutamassa (1-2) viikossa, mikä täyttää ARF:n kriteerit.

6. RPGN:n diagnoosin periaatteet

RPGN diagnosoidaan arvioimalla munuaisten toiminnan heikkenemisnopeutta ja tunnistamalla johtava nefrologinen oireyhtymä (akuutti nefriitti ja/tai nefroottinen).

6.1. RPGN:n laboratoriodiagnoosi (taulukko 8)

Taulukko 8

Yleinen analyysi veri: normokrominen anemia, mahdollinen neutrofiilinen leukosytoosi tai leukopenia, trombosytoosi tai trombosytopenia, kohonnut ESR

Yleinen virtsan analyysi: proteinuria (minimaalisesta massiiviseen), erytrosyturia, yleensä voimakas, punasolujen esiintyminen, leukosyturia

Biokemiallinen verikoe: kohonnut kreatiniini-, virtsahappo-, kalium-, hypoproteiini- ja hypoalbuminemia, dyslipidemia nefroottisen oireyhtymän tapauksissa

GFR:n lasku (määritetty kreatiniinipuhdistuman perusteella - Rehbergin testi ja/tai laskentamenetelmät CKR-EP1, MRIai; Cockcroft-Gault-kaavan käyttö ei ole toivottavaa, koska GFR on "yliarvioitu" 20-30 ml:lla

Immunologiset tutkimukset: määritelmä

Immunoglobuliinit A, M ja B

Täydentää

Seerumin ANCA epäsuoralla immunofluoresenssi- tai entsyymi-immunosorbenttimäärityksellä, jossa määritetään spesifisyys PR-3:lle ja MPO:lle

Anti-BMC-vasta-aineet

6.2. Munuaisbiopsian histologiset tutkimukset

Kommentti: Kaikille potilaille, joilla on RPGN, tulee tehdä munuaisbiopsia. Ensinnäkin on tarpeen arvioida ennuste ja valita optimaalinen hoitomenetelmä: oikea-aikainen aggressiivinen immunosuppressiivinen hoito-ohjelma mahdollistaa joskus munuaisten suodatustoiminnan palauttamisen myös tilanteessa, jossa sen heikkenemisaste on saavutettu. terminaalinen munuaisten vajaatoiminta (ESRD). Tältä osin RPGN:ssä munuaisbiopsia tulisi tehdä myös vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa, joka vaatii hemodialyysiä (HD).

Katso erityyppisten RPGN-tyyppien morfologinen karakterisointi ohjeista anti-GBM GN:lle, ANCA-GN:lle ja lupus nefriittille.

6.3. Erotusdiagnoosi

RPGN-oireyhtymää määritettäessä on suljettava pois tilat, jotka ulkoisesti muistuttavat (matkivat) RPGN:ää, mutta ovat luonteeltaan erilaisia ​​ja edellyttävät siksi erilaista terapeuttista lähestymistapaa. Luonteeltaan nämä ovat kolme sairauksien ryhmää:

(1) nefriitti - akuutti infektion jälkeinen ja akuutti interstitiaalinen, yleensä suotuisa ennuste, jossa immunosuppressantteja käytetään vain joissakin tapauksissa;

(2) akuutti tubulusnekroosi, jolla on omat kulkunsa ja hoitonsa;

(3) ryhmä munuaisten verisuonitauteja, joissa yhdistyvät eri kaliiperin ja luonteen omaavien suonien vauriot (suurten munuaissuonien tromboosi ja embolia, sklerodermanefropatia, eri alkuperää oleva tromboottinen mikroangiopatia). Useimmissa tapauksissa nämä sairaudet voidaan sulkea pois kliinisesti (katso taulukko 9).

Toisaalta munuaisten ulkopuolisten oireiden esiintyminen ja ominaisuudet voivat viitata sairauteen, jossa RPGN kehittyy usein (SLE, systeeminen vaskuliitti, lääkereaktio).

7. RPGN:n hoito

7.1. Yleiset periaatteet RPGN (ekstrakapillaarinen GN) hoito

RPGN esiintyy useammin systeemisen sairauden ilmentymänä (SLE, systeeminen vaskuliitti, essentiaalinen sekakryoglobulinemia jne.), harvemmin idiopaattisena sairautena, mutta hoidon periaatteet ovat yleisiä.

Hätäseerumitesti anti-GMB-vasta-aineiden ja ANCA:n varalta on tarpeen, jos mahdollista; munuaisbiopsia on tarpeen oikea-aikaista diagnoosia varten (EKGN:n ja vasta-aineen luminesenssin tyypin havaitseminen - lineaarinen, rakeinen, "alhainen immuuni"), ennusteen arviointi ja hoitotaktiikkojen valinta.

Suositus 1. Peruuttamattoman katastrofaalisen munuaisten toiminnan heikkenemisen estämiseksi on tarpeen aloittaa kiireellisesti ja välittömästi sen jälkeen, kun kliininen RPGN-diagnoosi (akuutti nefriittisyndrooma yhdistettynä nopeasti etenevään munuaisten vajaatoimintaan normaalikokoisen munuaisten kanssa ja muiden syiden poissulkeminen) AKI:sta). (1B)

Huomautuksia: Hoidon viivästyminen useilla päivillä voi heikentää hoidon tehoa, koska anurian kehittyessä hoito on lähes aina epäonnistunut. Tämä on ainoa GN-muoto, jossa on riski kehittyä sivuvaikutukset immunosuppressiivinen hoito on vertaansa vailla mahdolliseen epäsuotuisaan ennusteeseen taudin luonnollisessa kulussa ja hoidon ennenaikaiseen aloittamiseen.

Taulukko 9

RPGN:n erotusdiagnoosi

RPGN:ää toistavat valtiot Erottuvia piirteitä

Antifosfolipiinioireyhtymä (APS-nefropatia) Seerumin vasta-aineiden esiintyminen kardiolipiiniluokille 1dM ja !dv ja/tai vasta-aineet B2-glykoproteiini-du1:lle, lupus-antikoagulantille. Y-dimeerin, fibriinin hajoamistuotteiden pitoisuuden nousu plasmassa. Virtsan analyysin puuttuminen tai vähäiset muutokset (yleensä "pieni" proteinuria, niukka virtsan sedimentti) ja GFR:n selvä lasku. Valtimon kliiniset oireet (akuutti sepelvaltimooireyhtymä / akuutti sydäninfarkti, akuutti häiriö aivoverenkierto) ja laskimoverisuonet (jalkojen syvä laskimotromboosi, keuhkoembolia, munuaislaskimotukos) verisuonet, livedo reticular

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä Yhteys tarttuva ripuli(tyypillinen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä). Komplementin aktivaation laukaisevien tekijöiden tunnistaminen (virus- ja bakteeri-infektiot, trauma, raskaus, lääkkeet). Vaikea anemia, johon liittyy mikroangiopaattisen hemolyysin merkkejä (kohonneet LDH-tasot, alentunut haptoglobiini, skitsosytoosi), trombosytopenia

Skleroderman nefropatia Systeemisen skleroderman merkit iholla ja elimissä. Selkeä ja hallitsematon verenpaineen nousu. Virtsaanalyysissä ei muutosta

Akuutti tubulusnekroosi lääkevalmiste(etenkin tulehduskipulääkkeet, ei-huumausaineet, antibiootit). Karkea hematuria (mahdollinen verihyytymien erittyminen). Oligurian nopea kehitys

Akuutti tubulointerstitiaalinen nefriitti Yleensä selvä syy (lääkitys, sarkoidoosi). Virtsan suhteellisen tiheyden väheneminen vakavan proteinurian puuttuessa

Munuaistensisäisten valtimoiden ja valtimoiden kolesteroliembolia* Liittyy endovaskulaariseen toimenpiteeseen, trombolyysiin, tylppään vatsan traumaan. Merkittävä verenpaineen nousu. Akuutin vaiheen vasteen merkit (kuume, ruokahaluttomuus, paino, nivelkipu, kohonnut ESR, seerumipitoisuus C-reaktiivinen proteiini). Hypereosinofilia, eosinofiluria. Mesh livedo, jossa on troofisia haavaumia (useammin alaraajojen iholla). Kolesteroliembolian systeemiset merkit (äkillinen yksipuolinen sokeus, akuutti haimatulehdus, suolen kuolio)

* Harvinaisissa tapauksissa johtaa RPGN:n kehittymiseen, mukaan lukien ANCA:han liittyvä.

Suositus 1. 1. RPGN:n hoito tulee aloittaa jo ennen diagnostisten tutkimusten (serologisten, morfologisten) tuloksia pulssihoidolla metyyliprednisolonia annoksella 1000 mg 1-3 päivän ajan. (1A)

Kommentit:

Tämä taktiikka on täysin perusteltu, vaikka munuaisbiopsian suorittaminen on mahdotonta potilaille, joiden tila estää tämän toimenpiteen. Välittömästi sen jälkeen, kun RPGN-diagnoosi on varmistettu, alkyloivia lääkkeitä [syklofosfamidia (CF) ultrakorkeina annoksina] tulee lisätä glukokortikoideihin, erityisesti potilailla, joilla on vaskuliitti (paikallinen munuaisten tai systeeminen) ja verenkierrossa oleva ANCA ja lupus nefriitti. Intensiivinen plasmafereesi (PF) tulee yhdistää immunosuppressanttien kanssa seuraavissa tapauksissa:

a) anti-GBM-nefriitti, jos hoito aloitetaan ennen hemodialyysin tarpeen ilmenemistä;

b) potilailla, joilla on ei-anti-GMD-EKGN ja joilla on merkkejä hemodialyysihoitoa vaativasta munuaisten vajaatoiminnasta diagnoosihetkellä (SCr yli 500 µmol / l), kun munuaisbiopsian mukaan ei ole merkkejä palautumattomasta munuaisvauriosta (yli 50 % solu- tai fibrosoluisista puolikuuista).

RPGN:n aloitushoito riippuu sen immunopatogeneettisestä tyypistä ja dialyysin tarpeesta diagnoosihetkestä lähtien (taulukko 10).

Taulukko 10

RPGN:n (ECGN) alkuhoito patogeneettisen tyypin mukaan

Tyyppi Serologinen hoito / HD:n tarve

I Anti-GBM-sairaus (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg suun kautta ± pulssihoito annoksella 1000 mg asti 1-3 päivän ajan) PF (intensiivinen) Konservatiivinen hoito

II IR-sairaus (a-BMC -), (ANCA -) GC (suun kautta tai "pulssit") ± sytostaatit (CF) - suun kautta (2 mg / kg / vrk) tai suonensisäisesti (15 mg / kg, mutta ei > 1 G )

III "Matala-immuuni" (a-BMK -) (ANCA +) GC (sisäpuolella tai "pulssit") ZF GS (sisällä tai "pulssit") ZF. Intensiivinen plasmanvaihto - päivittäin 14 päivän ajan korvausmäärällä 50 ml / kg / päivä

IV Yhdistetty (a-BMK +) (ANCA +) Kuten tyypissä I Kuten tyypissä I

V "idiopaattinen" (a-MBM -) (ANCA -) Kuten tyypissä III Kuten tyypissä III

7.2.1. Anti-GBM-nefriitti (tyyppi I Glassockin, 1997 mukaan), mukaan lukien Goodpasturen oireyhtymä.

potilailla, joilla on diagnosoitu 100 % puolikuuta riittävässä munuaisbiopsiassa ja ilman keuhkoverenvuotoa), tulee aloittaa immunosuppressio syklofosfamidilla, kortikosteroideilla ja plasmafereesillä. (1B)

Kommentti:

Kun veren kreatiniinitaso on alle 600 µmol/l, suun kautta annettavaa prednisolonia määrätään annoksella 1 mg/kg/vrk ja syklofosfamidia annoksella 2-3 mg/kg/vrk. Kun kliininen vaikutus on vakaa, prednisolonin annosta pienennetään asteittain seuraavien 12 viikon aikana ja syklofosfamidi lopetetaan kokonaan 10 viikon hoidon jälkeen. Immunosuppressiivisten lääkkeiden hoito yhdistetään intensiiviseen plasmafereesiin, joka suoritetaan päivittäin. Jos on olemassa keuhkoverenvuotoriski, osa poistetun plasman tilavuudesta korvataan tuoreella pakasteplasmalla. Vakaa vaikutus saavutetaan 10-14 plasmafereesikerran jälkeen. Tämä hoito-ohjelma mahdollistaa munuaisten toiminnan paranemisen lähes 80 %:lla potilaista, ja atsotemian väheneminen alkaa muutaman päivän kuluessa plasmafereesin aloittamisesta.

Veren kreatiniinipitoisuuden ollessa yli 600 µmol/l aggressiivinen hoito on tehotonta ja munuaisten toiminnan paraneminen on mahdollista vain pienellä määrällä potilaita, joilla on lähiaikoina ollut sairaus, nopea eteneminen (1-2 viikon sisällä) ja mahdollisesti palautuvien muutosten esiintyminen munuaisbiopsiassa. Näissä tilanteissa päähoito suoritetaan yhdessä hemodialyysiistuntojen kanssa.

7.2.2. Immuunikompleksi RPGN (tyyppi II Glassockin, 1997 mukaan).

Suositus 6: Potilaille, joilla on nopeasti etenevä lupus GN (tyyppi IV), on suositeltavaa antaa laskimoon syklofosfamidia (CF) (1B) 500 mg joka 2. viikko 3 kuukauden ajan (kokonaisannos 3 g) tai mykofenolihappovalmisteita (MPA) mykofenolaattimofetiili [MMF ] (1B) tavoiteannoksella 3 g/vrk 6 kuukauden ajan tai mykofenolaattinatrium vastaavalla annoksella) yhdessä kortikosteroidien kanssa metyyliprednisolonin IV "pulssien" muodossa annoksella 500-750 mg 3 peräkkäisenä

päivää ja sitten oraalista prednisolonia 1,0-0,5 mg/kg/vrk 4 viikon ajan laskemalla asteittain<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).