עץ גנאלוגי כל רוסי (IOP) הוא אחד מפרויקטי האינטרנט הרוסיים הגדולים ביותר בנושא גנאלוגיה (המכסה בעיקר את שטחה של ברית המועצות לשעבר). נוסדה בשנת 1999 על ידי סרגיי קוטלניקוב ולודמילה ביריוקובה. כיום הוא משלב מדריך חיפוש גנאלוגי, פורום גנאלוגי גדול ומאגר מידע גנאלוגי. מארחת האתר (מנהלת) היא ג'וליה זבלו.

תיאור האתר

אתר VGD הוא מאגר מידע גנאלוגי שצומח ללא הרף בו המבקרים יכולים להוסיף מידע בעצמם, כלומר בעצם מדובר ב"פרויקט של אנשים" בתחום הגנאלוגיה. בעזרת IOP תוכלו למצוא קרובי משפחה, חברים ומכרים אבודים, ליצור מועדונים בעלי שם ולחקור את אילן היוחסין שלכם.

האתר מכיל את החלקים העיקריים הבאים:

• מילון גנאלוגי
• טיפים לגנאלוגים מתחילים
• הפורום הגנאלוגי של ה-IOP הוא החלק הגדול ביותר באתר עם אוסף גדול של נושאים על מתודולוגיית החיפוש, על תקופות היסטוריות ואזורים גיאוגרפיים שונים, עם הודעות על חיפוש קרובי משפחה ושמות, וכו' (נכון למרץ 2009 - 18365 נושאים, 332984 הודעות, 31789 משתמשים, מרץ 2012 - 30988 נושאים, 796053 הודעות, 100200 משתמשים)
• בסיס ידע גנאלוגי: רשימות של אישים בסדר אלפביתי, אינדקס גיאוגרפי, כרונולוגיה של אירועים
• גנאלוגיה של ידוענים
• שירותים בתשלום (מחקר גנאלוגי, הפקת סמלים של האצולה, שחזור תצלומים)
• חנות גנאלוגיה דיגיטלית
• גרסה אנגלית קצרה

מחקר ופרסום

בנוסף לפעילות האינטרנטית, עוסקים מייסדי האתר ורבים מהמבקרים בו פעילות מדעית. בסך הכל, במהלך שנות קיומו של הפרויקט בוצעו למעלה מ-300 מחקרים, אחד מהם הוא חידוד העץ הגנאלוגי של ולדימיר פוטין.

בשנת 2006 יצא לדרך הפרויקט הראשון להוצאת ספר המבוסס על חומרים שנאספו על ידי משתמשי האתר. בשנת 2009, כבר היו שני פרויקטים כאלה:

ניסוי

הדיון המקדמי ביום 25.11 וב-11.12 נדחה בשל אי התייצבות הצדדים, הדיון הבא נקבע ליום 19.1.11.

בערב ה-13 בינואר 2011 הופיעה בפורום של אתר VGD הודעה ממארחת האתר, יו. ו. זבלו, ממנה נודע לראשונה למשתתפי הפורום על התביעה. מכתב פתוח להגנה על האתר פורסם במערכת הדמוקרטית ב-15 בינואר, וביומיים הראשונים הוא אסף יותר מ-2,500 חתימות; מכתב שהופנה לנשיא המדינה הפדרציה הרוסיתד.א. מדבדב, יו"ר ממשלת הפדרציה הרוסית V. V. פוטין, הקדושה הפטריארך קיריל ממוסקבה וכל רוסיה, יו"ר הוועדה תחת נשיא הפדרציה הרוסית על התנגדות לניסיונות לזייף היסטוריה לרעת האינטרסים של רוסיה

המושג "גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה" משלב קבוצה גדולה של מחלות עיניים עם אטיולוגיות שונות, המאופיינים ב:

• זווית פתוחה של החדר הקדמי (APC) של העין,
• עלייה ב-IOP מעבר לרמה הנסבלת עבור עצב הראייה,
• התפתחות של נוירופתיה אופטית גלאוקומטית עם ניוון לאחר מכן (עם חפירה) של ראש עצב הראייה,
• התרחשות של פגמים אופייניים בשדה הראייה.

סובלנית לרמת עצב הראייה של אופתלמוטונוס היא רמת IOP, אשר ככל הנראה תספק למטופל את קצב ההתקדמות הנמוך ביותר של גלאוקומה לתקופת תוחלת החיים.

נתונים סטטיסטיים עולמיים של שכיחות בקרב האוכלוסייה מצביעים על עלייה בשכיחות של POAG: לפי הערכות ארגון הבריאות העולמי, בשנת 2010 עמד מספר החולים בגלאוקומה על כ-60 מיליון, ועד שנת 2020 הוא יגיע לכמעט 80 מיליון איש.

ברוסיה, הגלאוקומה תופסת את המקום הראשון במבנה הנוזולוגי של הגורמים לנכות עקב אופתלמופתולוגיה, ושכיחותה גדלה בהתמדה: מ-0.7 (1997) ל-2.2 אנשים (2005) לכל 10,000 מבוגרים. לתקופה 1994 עד 2002. ניתוח ניטור שנערך ב-27 אזורים בפדרציה הרוסית הראה עלייה בשכיחות של גלאוקומה מממוצע של 3.1 ל-4.7 אנשים לכל 1000 אוכלוסייה.

גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה (POAG, גלאוקומה פשוטה) היא גלאוקומה כרונית פשוטה, בדרך כלל דו-צדדית, אך לא תמיד סימטרית, מתייחסת למחלות ניווניות של עצבים ומובילה לאובדן בלתי הפיך של תפקוד הראייה. הלחץ בעין עולה לאט והקרנית מסתגלת אליו ללא כל בליטה. לכן, לרוב המחלה לא מורגשת.

POAG היא מחלה נוירודגנרטיבית המאופיינת בנוירופתיה אופטית מתקדמת ושינויים ספציפיים בתפקוד הראייה הקשורים למספר גורמים, מתוכם לחץ תוך עיני מוגבר (IOP) נחשב המוביל. לכן הנורמליזציה של רמת האופתלמוטונוס ממלאת תפקיד מוביל בהפחתת הסיכון להתפתחות ו/או התקדמות המחלה.

למרות שישנן עדויות רבות לכך שלחץ חמצוני ממלא תפקיד חשוב בפתוגנזה של סוגים שונים של גלאוקומה, מחקרים על רמות ויטמין בדם בחולים עם גלאוקומה אינם חד משמעיים ואינם מתואמים עם ממצאים על השפעת צריכת ויטמינים בתזונה על גלאוקומה. יתר על כן, מחקרים הקושרים צריכת ויטמינים עם מזון וגלאוקומה הם נדירים. עם זאת, נראה כי צריכת ויטמין A מגנה בגלאוקומה. לוויטמין C עשויה להיות השפעה דומה על גלאוקומה.

גורמי סיכון

• גיל - POAG מאובחן בדרך כלל לאחר גיל 65. האבחנה של גלאוקומה בגיל 40 אינה אופיינית.
• גזע - הוכח באופן אמין שאצל אנשים עם צבע עור שחור, גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה מתפתחת מוקדם יותר ומתמשכת בצורה אגרסיבית יותר מאשר אצל אנשים עם צבע עור לבן.
• היסטוריה משפחתית ותורשה - POAG עובר לעתים קרובות בתורשה בדפוס רב גורמים. לחץ תוך עיני, קלות היציאה של הומור מימי וגודל הדיסק האופטי נקבעים גנטית. קרובי משפחה מהשורה הראשונה נמצאים בסיכון לפתח גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה, אך מידת הסיכון אינה ידועה, מכיוון. המחלה מתפתחת בגיל מבוגר יותר ודורשת התבוננות ארוכת טווח כדי לאשר את עובדת התורשה. הסיכון המותנה לפתח את המחלה באחים ואחיות (עד 10%) ובצאצאים (עד 4%).
• קוֹצֶר רְאִיָה - חולים עם קוצר ראייה רגישים יותר להשפעות המזיקות של רמות מוגברות של אופתלמוטונוס.
• מחלות רשתית - חסימת וריד רשתית מרכזית קשורה לעתים קרובות לגלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה לטווח ארוך. כ-5% מהחולים עם היפרדות רשתית ו-3% עם רטיניטיס פיגמנטוזה סובלים מגלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה.
• גורמי הסיכון כוללים גם יחס גדול בין קוטר הכוס לקוטר הדיסק האופטי (E/D > 0.5), אזור b היקפי. אזור b - טבעת לא אחידה, לעתים קרובות לא שלמה שנוצרה עקב נסיגה אפיתל פיגמנטוניוון של הכורואיד הפריפפילרי.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

היבטים גנטיים

14 לוקוסים (GLC1A-GLC1N) קשורים לפיתוח של POAG. ברוב המקרים מנגנון מולקולריהאסוציאציה אינה ידועה. הגנים הנחקרים ביותר הם הגנים MYOC, OPTN ו-WDR36.

הגן MYOC (myocilin, GLC1A locus, 1q23-q25) מקודד ל-myocillin, חלבון מטריקס חוץ-תאי (MCM) בעל תפקיד לא ידוע, המתבטא בראש עצב הראייה. הגן MYOC, הידוע בעבר כ-TIGR (תגובת גלוקוקורטיקוד המושרה ב-trabecular meshwork), היה הגן הראשון הקשור לגלאוקומה עם זווית פתוחה של צעירים ומבוגרים, מוטציות בגן זה מובילות ל תסמינים קליניים. ההשפעה הפתוגנית של מיוצילין מוטנטי היא חוסר היכולת של החלבון להתקפל למבנה השלישוני הנכון. צורות מוטנטיות של מיוצילין יוצרות אגרגטים ברטיקולום האנדופלזמי (גופי ראסל) ובציטופלזמה (אגרזומים), גורמות לדה-פולריזציה של ממברנות המיטוכונדריה, מפחיתות ייצור ATP, מגבירים את יצירת רדיקלי החמצן ומפעילות אפופטוזיס, בשל השפעתם האנטי-דביקית, משבשות את המבנה של ה-trabecular meshwork MCM, המוביל לחסימת מסלול, יציאה של נוזל תוך עיני, יתר לחץ דם תוך עיני וגלאוקומה. ביטוי יתר של מיוצילין ברשת הטראבקולרית על ידי הגלוקוקורטיקואיד דקסמתזון עלול לגרום לפגם מבני ברשת הטרבקולרית הפוגע בעצב הראייה. כיום ידועות כ-80 מוטציות של הגן MYOC. לדוגמה, מוטציית 1348A/T (החלפת asparagine-450 בטירוזין) אחראית ל-8% מגלאוקומה נעורים חמורה עם חדירה לא מלאה ו-3-4% מ-POAG מוקדם של מבוגרים. 80% מנשאי המוטציה מפתחים גלאוקומה או IOP מוגבר. נשאים של מוטציה זו דורשים אסטרטגיה טיפולית אינטנסיבית וניטור מתמיד.

מוטציות בגן OPTN (optineurin, GLC1E locus, 10p15-14) קשורות לצורות היפר-, היפו- ונורמוטנסיביות של POAG. Optineurin תומך בהישרדות התאים, מגן על התאים מפני נזק חמצוני ואפופטוזיס על ידי חסימת שחרור ציטוכרום C מהמיטוכונדריה. הגן OPTN מופעל בתגובה לעלייה ממושכת ב-IOP ושימוש ממושך בדקסמתזון, מה שמעיד על תפקידו המגן ברשת הטרבקולרית. מוטציות OPTN 1274A/G (K322Q), 603T/A (M98K) ו-1944G/A (R545Q) אחראיות ל-POAG טיפוסי תמונה קלינית. המוטציה השכיחה ביותר בגן OPTN 458G/A (E50K) בחולים עם גלאוקומה מקודדת להחלפת חומצה גלוטמית בעמדה 50 בליזין במולקולת האופטינורין, אשר משבשת את ההובלה של חלבון זה לגרעין, מובילה ללחץ חמצוני. אפופטוזיס של תאי הגנגליון ברשתית, ונותן פנוטיפ חמור יותר לגלאוקומה עם יתר לחץ דם. ביטוי יתר של OPTN בתאים של ה-trabecular meshwork מגדיל את זמן החלפת MYOC mRNA, כלומר. ההשתתפות של אופטינורין בפתוגנזה של גלאוקומה יכולה להתבצע על ידי שליטה ביציבות ה-mRNA של מיוצילין. מנגנון פתופיזיולוגי נוסף קשור לחבור אלטרנטיבי, וכתוצאה מכך הגן OPTN מייצר שלושה איזופורמים של אופטינורין. חוסר איזון בהבעה שלהם יכול להוביל לגלאוקומה. פולימורפיזמים MYOC 1102С/T, 855G/T, 975G/A, 1041T/C, 1193A/G ו-OPTN 433G/A, 603T/A נמצאו באוכלוסייה הרוסית של חולי גלאוקומה.

הגן WDR36 (WD-40 Repeat Domain 36, GLC1G locus, 5q22.1-q32) קשור ל-POAG יתר ונורמוטי בחולים מבוגרים. שם הגן משקף את נוכחותם של חזרות דיפפטיד 36 WD (טריפטופן ואספרגין) במולקולה שהוא מקודד. הגן WDR36 מתבטא בעדשה, בקשתית, בסקלרה, בשריר הריסי, בגוף הריסי, ב-trabecular meshwork, ברשתית ובעצב הראייה. WDR36 הוא חלבון רב תפקודי המעורב בעיבוד של RNA ריבוזומלי, המבטיח הישרדות תאית בהתפתחות המוח, העין והמעיים. מוצע כי WDR36 מעורב בהפעלה של לימפוציטים מסוג T, המעורבים בניוון עצב הראייה הקשור לגלאוקומה. מוטציות WDR36 N355S, A449T, R529Q ו-D658G זוהו בחולי POAG עם IOP גבוה ונמוך. המוטציה 1973A/G (D658G), ההחלפה של אספרטאט-658 בגליצין, הקשורה למספר גבוה יותר של הישנות, ממוקמת בתחום ה-cyt cd1 (cytochrome heme cd1), שהוא חלק מאנזים דו-פונקציונלי עם ציטוכרום. פעילות אוקסידאז. אולי זה מסביר מדוע מוטציות בגן WDR36, למרות שלא קיימות סיבה ישירהגלאוקומה קשורות למהלך החמור יותר שלה (ניוון חמור של עצב הראייה), כלומר. WDR36 הוא גן משנה.

על פי נקודת המבט המקובלת, גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה היא מחלה מולטי-פקטוריאלית עם אפקט סף ומתרחשת כאשר השילוב של גורמים שליליים חורג מסף מסוים הדרוש כדי להפעיל את המנגנונים הפתופיזיולוגיים של המחלה.

היבטים אנטומיים

כדי להבין את הפתופיזיולוגיה של העין, חשוב ללמוד סימנים כמותיים (מה שנקרא אנדופנוטיפ). האנדופנוטיפים הקשורים ל-POAG כוללים לא רק IOP, אלא גם CCT (עובי הקרנית המרכזית - עובי הקרנית באזור המרכזי), הגודל והתצורה של עצב הראייה, בפרט CVR (יחס כוס/דיסק אנכי) וה פני השטח של ראש עצב הראייה, שהם מאפיינים מבניים POAG. קיים קשר ביולוגי בין עובי הקרנית לבין תכונות הרקמות המעורבות בפתוגנזה של גלאוקומה, כגון lamina cribrosa וה-trabecular meshwork. CCT נמוך נחשב גורם חשובסיכון להגברת IOP ו-POAG. הגנים FBN1 (fibrillin-1) ו-PAX6 (תיבה 6 מזווגת) קשורים ל-CCT חריג במחלות עיניים. הגן FBN1 מקודד לגליקופרוטאין סיב בין-תאי, מרכיב מבני של קרום הבסיס, המתבטא ברקמות שונות, כולל הקרנית.

גורמים אנטומיים כוללים גם את ההתפתחות החלשה של הדורבן הסקלרלי ושריר הריסי, ההצמדה האחורית של סיבי השריר הזה לסקלרה, המיקום הקדמי של תעלת השלם וזווית הנטייה הקטנה שלו לחדר הקדמי. בעיניים עם כאלה תכונות אנטומיותמנגנון השריר הריסי-סקלרלי-דורבן-trabecula, שמותח את הרשת הטראבקולרית ושומר על תעלת Schlemm פתוחה, אינו יעיל. בנוסף, בחולים עם גלאוקומה עם זווית פתוחה, מקורן של צינוריות המוצא לרוב בסינוס הקדמי, מה שמוביל לירידה בלחץ בחלק הקדמי של תעלת שלם ומקל על התרחשות חסימה הן של הסינוס והן ביציאות שלו.

גורם נוסף קשור לאנסטומוזות בין הוורידים של הגוף הריסי למקלעת הווריד התוך-סקלרלי, תפקיד פיזיולוגיכלומר לשמור על לחץ בסינוס הסקלרלי קרוב ל-IOP. עם המיקום הקדמי של הסינוס האופייני לגלאוקומה עם זווית פתוחה, האנסטומוז מתארך, מה שלא יכול אלא להשפיע על יעילותם.

ככל שגודל הדיסק האופטי גדול יותר, כך הוא רגיש יותר להשפעה המזיקה של IOP מוגבר הקשור לחפירה מוגברת. גורמים גנטייםלהשפיע גם על IOP וגם על רגישות עצב הראייה לשינוי שלו. עלייה בשטח של ראש עצב הראייה עשויה להגביר את הסיכון ל-POAG בשילוב עם גורמי סיכון השולטים ב-SVR. השתנות של משטח הדיסק האופטי ו-SVR כגורם סיכון ל-POAG קשורה לגן ATOH7 (אתר rs1900004, C/T), קומפלקס הגנים SIX1/SIX6 (לוקוס 14q22-23, אתר rs10483727, C/T), גן CDKN2B (לוקוס 9p21, אתר rs1063192, A/G). הגן ATOH7 מקודד לחלבון Math5, המעורב בהיסטוגנזה של הגנגליון ברשתית.

תפקידם של שינויים דיסטרופיים. ניתן להסביר את תפקיד הגיל באטיולוגיה של גלאוקומה על ידי שינויים ניווניים במנגנון הטרבקולרי, הקשתית ובגוף הריסי. בגיל מבוגר השכבה ה-juxtacanalicular מתעבה, משקעים של חומר חוץ-תאי מופיעים בה, סדקים בין-תכלתיים ותעלת שלם צרים, גרגירי פיגמנט, תוצרי ריקבון של רקמות וחלקיקים פסאודו-אקספוליאטיביים מושקעים ברשת הטראבקולרית.

שינויים בגיל רקמת חיבורוכתוצאה מכך, הסרעפת הטרבקולרית מורכבת גם מירידה בגמישותה ובמראה של רפיון. שינויים דיסטרופיים הקשורים לגיל בכורואיד הקדמי הם ניוון מוקד או מפוזר של הסטרומה ואפיתל הפיגמנט של הקשתית והגוף הריסי, שינויים אטרופיים בשריר הריסי. שינויים דיסטרופיים בעורואיד מביאים לירידה ביעילותם של המנגנונים המגנים על תעלת שלם מפני קריסה.

הפרעות כלי דם, אנדוקריניות ומטבוליות משפיעות על התרחשות של גלאוקומה, שכן הן משנות את חומרת ושכיחות השינויים הדיסטרופיים. מהמושג הזה מגיע הדברים הבאים:

• ככל ששינויים דיסטרופיים בולטים יותר באזור הניקוז של העין, מידת הנטייה האנטומית נחוצה להופעת גלאוקומה ולהיפך;
• גלאוקומה מתפתחת מוקדם יותר והיא חמורה יותר בעיניים שבהן הנטייה האנטומית והשינויים הדיסטרופיים הראשוניים בולטים יותר.

גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה היא מחלה מולטי-פקטוריאלית בעלת אפקט סף ומתרחשת כאשר השילוב של גורמים שליליים חורג מסף מסוים הנדרש כדי להפעיל את המנגנונים הפתופיזיולוגיים של המחלה.

גלוקוקורטיקואידים וגלאוקומה עם זווית פתוחה. הוכח כי גלוקוקורטיקואידים משפיעים על רמת IOP והידרודינמיקה של העין. בחולים עם גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה, תגובת IOP לבדיקת גלוקוקורטיקואידים מוגברת לעיתים קרובות. מנגנון הפעולה של גלוקוקורטיקואידים על IOP הוא הידרדרות מתקדמת ביציאת הומור מימי מהעין. בהשפעת הגלוקוקורטיקואידים, תכולת הגליקוזאמינוגליקנים בטרבקולות עולה, אשר, ככל הנראה, מתרחשת עקב ירידה בשחרור אנזימים קטבוליים מליזוזומים גוניוציטים. כתוצאה מכך, החדירות של הסרעפת הטרבקולרית יורדת במקצת, והפרש הלחצים בחדר הקדמי ובסינוס הסקלרלי גדל. בעיניים בעלות נטייה אנטומית, במיוחד אם החדירות של הטרבקולות הופחתה קודם לכן, מתרחשת חסימה תפקודית של הסינוס, מה שמוביל לעלייה ב-IOP.

תפקיד התורשה, מחלות אחרות והסביבה. תוארו דפוסי תורשה דומיננטיים ורצסיביים כאחד, אך העברה פוליגנית של המחלה שולטת ברוב המקרים.

חוקרים רבים מציינים שגלאוקומה עם זווית פתוחה מתרחשת לעתים קרובות יותר בחולים עם טרשת עורקים, לַחַץ יֶתֶרסובלים ממשברים של יתר לחץ דם, סוכרת, כמו גם בתסמונת קושינג ובאנשים עם הפרעות של שומנים, חלבונים וסוגים אחרים של חילוף חומרים.

גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה משולבת לעתים קרובות יותר עם קוצר ראייה מאשר עם סוגים אחרים של שבירה של העין. באמטרופיה עם קוצר ראייה, קלות היציאה בעיניים נמוכה יותר, וה- IOP מעל הממוצע. התדירות הגבוהה של גלאוקומה עם זווית פתוחה בחולים קוצר ראייה עשויה להיות קשורה למיקום הקדמי האופייני שלהם של תעלת שלם ולחולשת שריר הריסי.

בנוסף, ישנם כמה הבדלים גזעיים בשכיחות של גלאוקומה ובמהלך שלה. אז, אצל אנשים מגזע הכושים, גלאוקומה עם זווית פתוחה מתרחשת לעתים קרובות יותר אצל יותר גיל צעירמאשר הגזע הקווקזי; ובשני הגזעים, גלאוקומה עם זווית פתוחה שכיחה משמעותית מגלאוקומה עם זווית סגורה. יחד עם זאת, הגזע המונגולואידי מאופיין בשכיחות של ZG על פני הזווית הפתוחה.

חשיבות רבה מיוחסת להאצת האפופטוזיס של תאי הגנגליון ברשתית ולאובדן האקסונים בשכבתו. סיבי עצבבהשפעת גורמי סיכון, שהעיקרי שבהם הוא IOP מוגבר.

מִיוּן

החלוקה של תהליך הגלאוקומה המתמשכת ל-4 שלבים מותנית. זה לוקח בחשבון את מצב שדה הראייה והדיסק האופטי.

• שלב I (ראשוני) - גבולות שדה הראייה תקינים, אך ישנם שינויים קטנים בחלקים הפרה-מרכזיים של שדה הראייה. החפירה של ה-ONH מורחבת, אך אינה מגיעה לקצה הדיסק.
• שלב II (מפותח) - שינויים בולטים בשדה הראייה באזור הפארא-מרכזי, בשילוב עם היצרות שלו ביותר מ-10 מעלות במקטעי האף העליונים ו/או התחתונים, החפירה של ה-OD מוגדלת, אך אינה מגיעה לקצה. של הדיסק, הוא שולי באופיו.
• שלב III(חלף רחוק) - גבול שדה הראייה מצומצם באופן קונצנטרי ובקטע אחד או יותר הוא פחות מ-15° מנקודת הקיבוע; חפירת ה-subtotal השולית של ה-ONH מורחבת, אך אינה מגיעה לקצה הדיסק.
• שלב IV (טרמינל) - הפסד מוחלטראייה או שימור של תפיסת אור עם הקרנה לא נכונה. לפעמים יש אי קטן של שדה ראייה במגזר הזמני

רמת הלחץ התוך עיני

בעת ביצוע אבחנה, נעשה שימוש בהדרגות הבאות רמת IOP -

• A - IOP בתוך ערכים נורמליים(P 0<22 мм. рт. ст.)
• B - IOP מוגבר בינוני (P 0<33 мм. рт. ст.)
• C - IOP גבוה (P 0 >32 מ"מ כספית)

לפי הדינמיקה של תהליך הגלאוקומה הבחנה בין גלאוקומה מיוצבת ללא מיוצבת. במקרה הראשון, במהלך התבוננות ארוכת טווח של המטופל (לפחות 6 חודשים), לא נמצאה הידרדרות במצב שדה הראייה והדיסק האופטי, ובשני, שינויים כאלה נרשמים במהלך מחקרים חוזרים.

כאשר מעריכים את הדינמיקה של תהליך הגלאוקומה, נלקחות בחשבון גם רמת ה-IOP ועמידתה בלחץ היעד. ניתן לקבוע את האבחנה של "גלאוקומה לא מיוצבת" אם היצרות שדה הראייה לתקופת התבוננות כזו או אחרת היא 10° או יותר לאורך רדיוסים בודדים בשלב הראשוני של המחלה, 5-10° בשלבים אחרים. ו-2-3° עם מנהרה (עד 10° מנקודת הקיבוע) שדה ראייה. הופעת חפירה שולית במקום שלא הייתה שם קודם, התרחבות והעמקה ברורה של החפירה הגלאוקומטית הקיימת בעבר, פגמים בצרורות האקסונים של תאי הגנגליון ברשתית מעידים על תהליך גלאוקומטי לא מיוצב.

פתוגנזה

לפי רעיונות מודרניים, בפתוגנזה של POAG, הפרה של המאפיינים המבניים והביומכניים של הסקלרה באזור ראש עצב הראייה והממברנה הקרנית של העין בכללותה יכולה למלא תפקיד משמעותי.

החוליה המרכזית בפתוגנזה של גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה היא חסימה תפקודית (קריסת) של הסינוס הסקלרלי , המתרחשת כתוצאה מתזוזה של הטראבקולה החוצה לתוך לומן של תעלת שלם. חסימה תפקודית של תעלת Schlemm בגלאוקומה עם זווית פתוחה עשויה לנבוע מירידה בחדירות המנגנון הטראבקולרי, קשיחותו הבלתי מספקת וחוסר היעילות של מנגנון "שריר ריסי-סקלרלי דורבן-טראבקולה".

ההנחה היא שהתפתחות POAG מלווה בהאצה פתולוגית של תהליכים גרונטולוגיים טבעיים של שינויים בגמישות ובחוסן של ממברנות העין. בתורו, עלייה בנוקשות הסקלראלית, בהיעדר נורמליזציה יציבה של IOP, עלולה להוות נטייה להתקדמות התהליך הגלאוקומטי.

השרשרת האטיולוגית והפתוגנית של גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה היא כדלקמן.

• קישורים גנטיים.
• שינויים כלליים.
• שינויים תפקודיים ודיסטרופיים מקומיים ראשוניים.
• הפרות של הידרוסטטיקה והידרודינמיקה של העין.
• עלייה ב-IOP.
• הפרעות כלי דם משניות, ניוון ושינויים דיסטרופיים ברקמות.
• נוירופתיה אופטית גלאוקומטית.

לתורשה יש תפקיד חשוב בהתרחשות של גלאוקומה ראשונית. יעידו על כך תוצאות סקר בקרב קרובי משפחה של חולי גלאוקומה, כמו גם שכיחות זהה של גלאוקומה במדינות עם אקלים ותנאי חיים שונים, באזורים עירוניים וכפריים ובפלחים שונים של האוכלוסייה.

ההשפעות הגנטיות הגורמות להופעת גלאוקומה ראשונית הן ככל הנראה מורכבות ולא ניתן לצמצם לפעולה של גן בודד. הם קובעים את עוצמת השינויים הקשורים לגיל בגוף, את התגובה המקומית בעין לשינויים הקשורים לגיל, ואת המאפיינים האנטומיים של אזור הניקוז של העין והדיסק האופטי.

שינויים כלליים (וסקולריים, אנדוקריניים, מטבוליים, חיסוניים) משפיעים על ויסות IOP, תהליכי הומאוסטזיס, חומרת הפרעות הקשורות לגיל במבנים שונים של העין, בעיקר במנגנון הניקוז שלה, כמו גם על הסבילות של עצב הראייה לעין. IOP מוגבר.

• שינויים דיסטרופיים ראשוניים מקדימים את הופעת הגלאוקומה ואינם קשורים להשפעה של IOP מוגבר על העין. אלה כוללים שינויים הקשורים לגיל ופתולוגיים (עם מחלות כלליות, פסאודו פילינג ותהליכים אחרים) בסרעפת הטרבקולרית, המובילים לירידה בחדירות ובאלסטיות שלה.
• הפרעות תפקודיות מקומיות כוללות שינויים בהמודינמיקה, תנודות בקצב היווצרות הומור מימי, היחלשות של הטונוס של השריר הריסי. הפרעות תפקודיות וטרופיות מקומיות יוצרות את התנאים המוקדמים לפיתוח בלוקים טרבקולריים ותעלוליים המשבשים את זרימת ההומור המימי בעין.
• קישורים מכניים בפתוגנזה של גלאוקומה ראשונית מתחילים בהפרעה מתקדמת של איזון הידרוסטטי. בשלב מסוים, זה מוביל להידרדרות ביציאת ההומור המימי, וכתוצאה מכך לעלייה ב-IOP. גלאוקומה מתפתחת רק מרגע זה. תפקיד משמעותי בהתרחשותו ממלאים תכונות שנקבעו גנטית במבנה העין, המאפשרות את הופעתו של בלוק תפקודי של הסינוס הסקלרלי.

IOP גבוה ושיבוש הקשר בין רקמות העין (לחיצה על הטראבקולות כנגד הדופן החיצונית של תעלת שלם) הם הגורמים להפרעות במחזור הדם והטרופיות משניות. התהליך הגלאוקומטי הראשוני הנגרם על ידי החסימה הפונקציונלית של מערכת הניקוז של העין מוחל בעיקר על ידי גלאוקומה משנית הקשורה לשינויים הרסניים באזור הניקוז של הסקלרה.

התפתחות ניוון גלאוקומטוזי של עצב הראייה קשורה לעלייה ב-IOP מעבר לרמת הסובלנות האינדיבידואלית. מאפיין חשוב של ניוון גלאוקומטי של הדיסק האופטי הוא התפתחות איטית של התהליך, בדרך כלל על פני מספר שנים. יחד עם זאת, ניוון דיסק אופטי אינו מתחיל מיד לאחר עליית לחץ לרמת סף, אלא לאחר תקופה סמויה ארוכה, המחושבת בחודשים ושנים.

הפתוגנזה של גלאוקומה, ללא קשר למגוון שלה, כוללת שני מנגנונים, מופרדים במרחב ובחלקם בזמן.

• אחד מהם פועל בחלק הקדמי של העין ומוביל בסופו של דבר לעלייה ב-IOP.
• מנגנון נוסף (בחלק האחורי של העין) גורם לאטרופיה של עצב הראייה.

ישנם רעיונות סותרים לגבי הקשר בין מנגנונים פתופיזיולוגיים אלו ורצף התפתחותם. לפי אחת הדעות, תהליך הגלאוקומטי מתחיל בחלק הקדמי של העין, ומתפתחים שינויים בעצב הראייה כתוצאה מפעולת IOP מוגבר עליו. לפיכך, המנגנון הפתופיזיולוגי, עקב שינויים בעין הקדמית, קודם למנגנון ההתפתחות של תהליכים פתולוגיים בעין האחורית. במקביל, IOP מוגבר משמש החוליה האחרונה בשרשרת הפתוגנית של המנגנון הקדמי והחוליה הראשונה, המתחילה, במנגנון האחורי.

עם זאת, לעיתים יתכן גם נגע ראשוני של הדיסק האופטי, הנגרם ככל הנראה מהפרעות המודינמיות.

תמונה קלינית

גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה היא אסימפטומטית עד לזיהוי שינויים בראייה ההיקפית. הנזק מתרחש בהדרגה, ואזור קיבוע המבט מעורב בתהליך כבר במועד מאוחר יותר. למרות שהמחלה מתפתחת כמעט תמיד כתהליך דו-צדדי, לעיתים קרובות ישנה אסימטריה, ולכן חולים מראים בדרך כלל שינויים בשדה הראייה בעין אחת ובמידה פחותה בזוג. אפילו מטופלים קשובים מאוד עשויים שלא להבחין בשינויים היקפיים בולטים, ופגמים מוקדמים יכולים להתגלות רק במקרה.

תלונות של מטופל. תסמינים סובייקטיביים של המחלה נעדרים לחלוטין או מתונים. כ-15% מהחולים עם גלאוקומה עם זווית פתוחה מתלוננים על הופעת עיגולים ססגוניים כאשר מסתכלים על אור וראייה מטושטשת. בדיוק כמו עם LAG, תסמינים אלו מופיעים במהלך תקופה של לחץ מוגבר. יחד עם זאת, חוק סדר הדין הפלילי נשאר פתוח לכל אורכו.

חלק מהחולים עם גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה מתלוננים על כאבים בעין, בעצם הגבה ובראש. אם הכאב משולב עם הופעת עיגולים ססגוניים, אז האבחנה של ZUG מאובחנת לעתים קרובות בטעות.

בין שאר התלונות יש לציין כי היחלשות בלתי מותאמת לגיל של הלינה, הבהוב מול העיניים, תחושת מתח בעין.

חלק קדמי של העין. כאשר בוחנים את החלק הקדמי של העין, לעיתים קרובות מוצאים שינויים בכלי הדם והטרופיים. שינויים במיקרו-כלים של הלחמית כוללים היצרות לא אחידה של העורקים והתרחבות ורידים, היווצרות מיקרו מפרצות, חדירות נימים מוגברת, התרחשות של שטפי דם קטנים והופעת זרימת דם גרגירית.

גברת. רמיזוב תיאר את "תסמין הקוברה" שניתן לראות בכל צורה של גלאוקומה. המהות שלו טמונה בעובדה שעורק הריסי הקדמי, לפני הכניסה לשליחים, מתרחב, דומה לראש קוברה במראהו. מעניינים נתונים על מצב ורידי המים בעיניים עם גלאוקומה פתוחת זווית. ורידי מים במחלה זו נמצאים בתדירות נמוכה יותר מאשר בעיניים בריאות; הם צרים יותר, זרימת הנוזלים בהם איטית יותר, מספר הוורידים הממוצע בעין אחת קטן יותר.

R. Tornquist ו-A. Broaden (1958) מצאו כי עומק החדר הקדמי בחולים עם גלאוקומה עם זווית פתוחה הוא בממוצע 2.42 מ"מ, ובאנשים בריאים הוא 0.25 מ"מ יותר. V.A. מצ'כין (1974) מצאה עלייה בציר האנטרופוסטריורי של העין ב-0.3-0.4 מ"מ בשלבים המתקדמים והמתקדמים וב-0.66 מ"מ בשלב הטרמינל, הקשורה למתיחה של הקרומים של החלק האחורי של העין. עקירה של הסרעפת של העין מלפנים.

שינויים טרופיים בקשתית מאופיינים בנייוון מפוזר של חגורת האישון בשילוב עם הרס גבול הפיגמנט וחדירה של גרגירי פיגמנט לעובי הסטרומה. בשלבים המאוחרים של המחלה, באמצעות אירידואנגיוגרפיה פלואורסצנטית, מזוהים אזורים איסכמיים בקשתית, כמו גם שינויים בקליבר של כלי דם ומיקרו מפרצות. התהליכים של הגוף הריסי הופכים דקים יותר, מתקצרים, מיקומם הנכון מופרע. עקב הרס אפיתל הפיגמנט, התהליכים "קרחים". לעתים קרובות הרבה יותר מאשר אצל אנשים בריאים בני אותו גיל, בחלק העליון של התהליכים, ולפעמים ביניהם, נראים משקעים פסאודו-אקספוליטיביים, הנראים כמו סרטים רופפים אפרפר-לבן. Pseudoexfoliation מכסה גם את סיבי חגורת הריסי.

זווית תא קדמי. המחיר לקליק תמיד פתוח. עם זאת, זוויות צרות נצפו לעתים קרובות יותר (23%) מאשר בקבוצת הביקורת (9.5%). נראה שחולים עם גלאוקומה עם זווית פתוחה נוטים להקטין את עומק החדר הקדמי ולהצר את הזווית שלו. שינויים אלו תואמים את הגיל הרגיל, אך באים לידי ביטוי, לפי לפחות, אצל חלק מהחולים הוא גבוה במקצת מאשר בבריאים ופחות מאשר בעיניים עם LAG.

ידוע שהשקיפות של הטרבקולה יורדת עם הגיל, בחולים עם גלאוקומה עם זווית פתוחה, עכירות ועיבוי של המנגנון הטראבקולרי בולטים יותר מאשר באנשים בריאים בני אותו גיל.

מבחינה גוניוסקופית, טרשת של הטרבקולה מתבטאת בקווי מתאר של תעלת שלם שלא ניתן להבחין בהם: הצלע האחורית של החתך האופטי אינה נראית לעין, לטרבקולה יש מראה גיד או חרסינה. פיגמנטציה אקסוגנית של הטרבקולות בעיניים גלאוקומה נצפית לעתים קרובות יותר ובולטת יותר. מידת הפיגמנטציה של ה-AUC עולה עם התפתחות גלאוקומה עם זווית פתוחה.

הידרודינמיקה של העין. IOP בחולים עם גלאוקומה בזווית פתוחה עולה בהדרגה ומגיע למקסימום בשלב המתקדם או המוחלט של המחלה. משרעת התנודות היומיות גדלה בכמחצית מהחולים. גלאוקומה עם זווית פתוחה מאופיינת בעלייה הדרגתית בהתנגדות ליציאת הומור מימי מהעין.

הידרדרות יציאת הנוזל מהעין מקדימה את העלייה ב-IOP. המחלה מתחילה לאחר שקלות היציאה פוחתת בערך פי 2 (עד 0.10-0.15 מ"מ 3 / דקה לכל 1 מ"מ כספית). ככל שהתהליך מתקדם, גורם קלות היציאה ונפח הדקות של הומור מימי יורדים.

חלק אחורי של העין. השינויים ברשתית מורכבים מהחלקה ודילול של שכבת סיבי העצב באזור הפריפפילרי, המורגש במהלך בדיקת עיניים באור ללא אדום ובעיקר בצילום קרקעית העין עם מסנן אור כחול. פגמים קשתיים עם פסים המשתרעים מה-ONH לאזור הפרה-מרכזי בולטים יותר. פגמים כאלה, האופייניים לגלאוקומה, חשובים גם לאבחון.

ניוון גלאוקומטי של עצב הראייה מתחיל בהלבנה של תחתית החפירה הפיזיולוגית והרחבתה. בעתיד, יש "פריצת דרך" של החפירה לקצה עצב הראייה, לעתים קרובות יותר בכיוון הזמני התחתון. על גבי דיסק עצב הראייה או בקרבתו, לעיתים מוצאים שטפי דם בודדים, נעלמים לאחר מספר שבועות. בשלב המאוחר של חפירת גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה הופכת טוטאלית ועמוקה. הדיסק האופטי נעלם כמעט לחלוטין, ובמקומו נראית צלחת cribriform של הסקלרה. אטרופיה לוכדת לא רק את עצב הראייה, אלא גם חלק מהכורואיד שמסביבו. עם בדיקת עיניים, טבעת לבנה, צהבהבה או ורודה נראית סביב הדיסק האופטי - הילה גלאוקומטוס.

דינמיקה של שדה הראייה ההיקפי והמרכזי. גלאוקומה מאופיינת בשינויים מפוזרים ומוקדים בשדה הראייה כאחד. שינויים דיפוזיים, המעידים על ירידה ברגישות לאור, מתבטאים בצורה חלשה בשלב הראשוני של המחלה, בעלי סגוליות נמוכה ואינם משמשים באבחון מוקדם של גלאוקומה.

נגעים מוקדיים של שדה הראייה (סקוטומות) יכולים להיות יחסיים או מוחלטים. בשלב הראשוני של המחלה, הם ממוקמים בחלק הפרה-מרכזי של השדה, עד 25° מנקודת הקיבוע, במיוחד לעיתים קרובות באזור Bjerrum (15-20° מנקודת הקיבוע). הופעת מדרגה באף על איזופטרים והצרה של שדה הראייה מהצד האף מתרחשים מאוחר יותר. במקרים נדירים, בשלב מוקדם של גלאוקומה, מתרחשים פגמים גם בפריפריה של החצי הטמפורלי של שדה הראייה.

הבאים פגמים בשדה הראייה המרכזי:

• סקוטומה arcuate, מתמזגת עם הנקודה העיוורת ומגיעה למרידיאן 45° מעל או 50° מתחת;
• סקוטומות פרה-מרכזיות גדולות מ-5°; הקרנת אף גדולה מ-10°.

מהלך של גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה

גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה מתרחשת ללא הבחינה של החולה ומתפתחת באיטיות, במיוחד בשלב הראשוני של המחלה. משך הפרגלאוקומה והשלבים הראשוניים יחדיו בערך 1-5 שנים. ניתן להתייחס לנתונים אלו רק כממוצעים, שכן אצל חלק מהחולים תהליך הגלאוקומטי מתקדם בצורה קלה ואולי לעולם לא יעזוב את השלב הסמוי, אצל אחרים המחלה עוברת את כל השלבים עד לעיוורון מוחלט תוך 3-5 שנים.

גלאוקומה פסאודו-אקספוליאטיבית

סוג זה של גלאוקומה קשור לתסמונת פסאודו-אקספוליאטיבית. בפעם הראשונה, J. Lindberg (1917) הפנה את תשומת הלב לתסמונת זו בחולים עם גלאוקומה. Pseudoexfoliative syndrome היא מחלה מערכתית המופיעה בגיל קדם-סנילי ומאופיינת בהצטברות של מעין חומר חוץ-תאי ברקמות העין ובאיברים אחרים.

ברוב המקרים, התסמינים של תסמונת פסאודו-פילינג מופיעים לראשונה רק בעין אחת. התהליך יכול להישאר חד צדדי לאורך כל החיים, אך לעיתים קרובות יותר לאחר מספר חודשים או שנים, מציינים פגיעה בעין השנייה. באנשים עם תסמונת פסאודו-אקספוליאטיבית, גלאוקומה מופיעה בתדירות גבוהה פי 20 מאשר באוכלוסייה הכללית באותו גיל. כמחצית מכלל החולים עם גלאוקומה עם זווית פתוחה מראים תסמינים של תסמונת פסאודו-אקספוליאטיבית. גלאוקומה המתרחשת עם תסמונת עין פסאודו-אקספוליאטיבית נקראת קפסולה, פילינג או פסאודו-אקפוליאטיבית.

הסימפטומים הקליניים של תסמונת פסאודו-אקספוליאטיבית מאופיינים בהרס מתקדם לאט של אפיתל פיגמנט הקשתית, בעיקר באזור האישונים. משקעים של גרגירי פיגמנט מופיעים בסטרומה של הקשתית, על אנדותל הקרנית, על קפסולת העדשה הקדמית, במבנים של המנגנון הטראבקולרי של העין וה-APC.

• ביומיקרוסקופיה חושפת קשקשים אפורים-לבנים הדומים לקשקשים לאורך קצה האישון, כמו גם משקעים אופייניים על קפסולת העדשה הקדמית, חגורת הריסים, תהליכים של הגוף הריסי, אנדותל הקרנית, במבני ה-APC ועל הממברנה הקדמית של ה-CT.
• עם התפתחות התהליך הפתולוגי מתפתחת היצרות של האישון, היחלשות של תגובתו לאור, הזלפות של תרופות הגורמות למידריאזיס; לפעמים נוצרים סינכיות אחוריות ו/או גוניוסינכיה.
• בכלי הלחמית והקשתית מתרחשת וסקולופתיה המתבטאת בלומן לא אחיד של הכלים, סגירה של חלק ממצע כלי הדם, ניאווסקולריזציה של הקשתית וחדירה מוגברת של כלי הדם.

יציאת ההומור המימי מהעין דרך מערכת הניקוז מחמירה, IOP עולה ומתפתחת גלאוקומה כרונית עם זווית פתוחה (לעתים קרובות פחות זווית סגורה).

הסימפטום הקליני הבולט ביותר של תסמונת פסאודו-אקספוליאטיבית הוא שקיעה של קשקשים אפורים קטנים הדומים לקשקשים לאורך קצה האישון עם היעלמות חלקית או מלאה בו-זמנית של גבול הפיגמנט. משקעים על הקפסולה הקדמית של העדשה אופייניים במיוחד. כאשר בוחנים את העדשה עם אישון צר, ייתכן שלא יתגלו משקעים פסאודו-אקספוליטיביים. עם אישון רחב ועם קשתית קולובומה, ניתן לראות משקעים דקים מאוד בחלק המרכזי של קפסולת העדשה הקדמית, הנראים כמו דיסק עמום עם גוון אפרפר עם קצוות גליים.

תסמונת פסאודו-אקספוליאטיבית וגלאוקומה נחשבות לאחד מגורמי הסיכון החשובים ביותר להתפתחות יתר לחץ דם עיני וגלאוקומה כרונית עם זווית פתוחה. תסמונת זו עולה פי 10 על הסיכון לפתח גלאוקומה בעיניים ללא תסמונת פסאודו-פילינג. במקרים מסוימים, תסמונת פסאודו-אקספוליאטיבית היא הגורם להופעת ZUG.

גלאוקומה פיגמנטרית

הבחנה בין תסמונת פיזור פיגמנטים לגלאוקומה פיגמנטרית. הראשון מאופיין בדיפיגמנטציה מתקדמת של השכבה הנוירואקטודרמלית של הקשתית ופיזור פיגמנטים על המבנים של המקטע הקדמי של העין. גלאוקומה פיגמנטרית מופיעה בחלק מהחולים עם תסמונת פיזור פיגמנטים. שכיחות הגלאוקומה הפיגמנטרית היא 1.1-1.5% מכלל מקרי הגלאוקומה.

גלאוקומה פיגמנטרית תוארה לראשונה על ידי S. Sugar (1940). כפי שהראו מחקרים שלאחר מכן, בעיקר גברים חולים (77-90%), גיל החולים משתנה בין 15 ל-68 שנים: הגיל הממוצע לגברים הוא 34 שנים, לנשים - 49 שנים. בקרב החולים שוררים קוצר ראייה, אך ייתכנו אמטרופים והיפרמטרופים. ככלל, שתי העיניים מושפעות. הפתוגנזה של גלאוקומה קשורה רק בחלקה לתסמונת פיזור פיגמנטים. בחולים רבים עם תסמונת זו, גלאוקומה אינה מתפתחת ו-IOP נשמר ברמה תקינה. עם זאת, גלאוקומה פיגמנטרית ופשוטה עם זווית פתוחה מתרחשת לעתים קרובות באותן משפחות. חלק מהחולים עם גלאוקומה פיגמנטרית הראו שינויים האופייניים לגוניודיזגנזה.

מנגנון ההתפתחות של תסמונת פיזור פיגמנטים נחקר על ידי O. Campbell (1979). הוא הגיע למסקנה שבתסמונת זו קיימים תנאים לחיכוך בין המשטח האחורי של הקשתית באזור הפריפריה האמצעית שלה לבין צרורות של סיבים סונולריים עם שינויים ברוחב האישון. מצבים אלו נמצאים בעמדה הקדמית של סיבי העצם, עומק משמעותי של החדר הקדמי ונסיגת היקפית של הקשתית לאחור.

מבחינה קלינית, המחלה ממשיכה לפי סוג הגלאוקומה הפתוחה. בניגוד לגלאוקומה פתוחת זווית פשוטה, בגלאוקומה פיגמנטרית, עיגולים ססגוניים סביב מקור האור, המתרחשים עקב משקעים רבים של אבק פיגמנטים על פני השטח האחוריים של הקרנית, הם סימפטום סובייקטיבי תכוף, ולכן הם נראים כל הזמן בכל רמת IOP. חלק מהמטופלים חווים משברים קצרי טווח, המאופיינים בעלייה חדה ב-IOP, הופעת תרחיף של גרגירי פיגמנט בלחות החדר הקדמי, טשטוש ראייה ועלייה בתופעה של עיגולים ססגוניים. משברים כאלה יכולים להיגרם על ידי שחרור של מספר רב של חלקיקי פיגמנט עם התרחבות פתאומית של האישון, לפעמים עם עבודה פיזית מוגברת. אין לבלבל אותם עם התקפות USG.

גלאוקומה פיגמנטרית מופיעה בעיקר באנשים צעירים ובגיל העמידה, היא מאופיינת בתא קדמי עמוק, APC פתוח. גרגירי פיגמנט מופקדים על חגורת הריסי, לאורך הפריפריה של העדשה ועל הקשתית. שקיעת הפיגמנט על פני השטח האחורי של הקרנית היא בדרך כלל בצורה של ציר Krukenberg. האחרון ממוקם אנכית, יש אורך של 1-6 מ"מ ורוחב של עד 3 מ"מ. היווצרות הציר קשורה לזרמי נוזל תרמי בתא הקדמי. השקיעה של גרגירי פיגמנט ב-CPC בולטת במיוחד. הם יוצרים טבעת רציפה, המכסה לחלוטין את הרקמה הטרבקולרית. יש לציין שניתן לזהות שקיעה של כמות גדולה של פיגמנט ב-APC הרבה לפני העלייה ב-IOP.

אבחון

שלטים

• IOP מוגבר.אינדיקטור אובייקטיבי זה יכול להיות גם לא ודאי וגם חשוב מאוד באבחון של גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה. לכ-2% מהאוכלוסייה הכללית מעל גיל 40 יש רמת לחץ תוך עיני מעל 24 מ"מ כספית. אומנות. ו-7% ->21 מ"מ כספית. אומנות. עם זאת, רק ל-1% מהם יש שינויים בשדה הראייה הגלאוקומטי. אינדיקטור זה אינו אינפורמטיבי בחולים עם לחץ תוך עיני תקין (<22 мм рт. ст.), когда также развиваются характерные изменения зрительного нерва и полей зрения.
• תנודות יומיות ב-IOPבתוך 5 מ"מ כספית. אומנות. מצויין בנורמה בכ-30% מהמקרים. בגלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה, תנודות בלחץ התוך עיני עולות ומתגלות בכ-90% מהחולים. מסיבה זו, ערך IOP של 21 מ"מ כספית. אומנות. או פחות במדידה בודדת לא תמיד שוללת אבחנה של גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה. אם הערך של אופתלמוטונוס עם מדידה בודדת הוא > 21 מ"מ כספית. אמנות, קיים חשד לגלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה. כדי לזהות תנודות יומיות בלחץ התוך עיני, יש צורך לשלוט על האופטלמוטונוס בשעות שונות של היום. אסימטריה של IOP בעיניים זוגיות מעל 5 מ"מ כספית. אומנות. יכול להיחשב כחשד לגלאוקומה, ועיניים עם IOP גבוה יותר מעורבות לרוב בתהליך הפתולוגי.
• שינויים בעצב הראייה. גלאוקומה ראשונית עם זווית פתוחה מאובחנת לרוב על ידי זיהוי שינויים אופייניים בעצבי הראייה או אסימטריה של התמונה האופתלמוסקופית.
• שינויים בשדה הראייה- מאופיין בהצטמצמותם.
• גוניוסקופיהעלות לקליק פתוחה נקבעת

בְּדִיקָה:

• חדות ראייה
• טונוגרפיה (ירידה במקדם קלות היציאה ל-0.1-0.2 מ"מ 3/דקה לכל 1 מ"מ כספית).
• ביומיקרוסקופיה - בחלק הקדמי של העין מתגלים סימנים של שינויים מיקרו-וסקולריים בלחמית ובאפיסקלרה (היצרות לא אחידה של העורקים, התרחבות ורידים, היווצרות מיקרו מפרצות, שטפי דם קטנים, זרימת דם גרגירית, סימפטום קוברה, ניוון מפוזר של קשתית האישון. חגורה והרס של גבול הפיגמנט).
• טונומטריה - רמת ה- IOP היא מעל לנורמה הסטטיסטית באחת או בשתי עיניים, ההבדל ב- IOP בין עין שמאל לימין הוא יותר מ-5 מ"מ כספית, ההבדל בין IOP של בוקר לערב הוא יותר מ-5 מ"מ כספית. רצוי לבצע טונומטריה עם מיקום שונה של המטופל (ישיבה ושכיבה).
• פאכימטריה
• גוניוסקופיה שתי העיניים - דחיסה של אזור הטראבקולות, פיגמנטציה אקסוגנית, מילוי תעלת שלם בדם.
• אופתלמוסקופיה - דילול והחלקה של שכבת סיבי העצב באזור הפריפפילרי, התפתחות נוירופתיה אופטית גלאוקומטית - העמקה והרחבה של חפירת הדיסק האופטי, הלבנה של הדיסק האופטי, שטפי דם רצועות על הדיסק האופטי או בקרבתו.

  גודל הדיסק האישי משתנה מאוד בתוך אוכלוסייה, כאשר לדיסקים גדולים יותר יש חפירה פיזיולוגית גדולה יותר. היחס בין כוס לדיסק משתנה בהתאם לגודל האישי של ה-ONH.
  לאומדן משוער של גודל ה-ONH ביחס לממוצע, ניתן להשתמש בגודל של כתם אור קטן של אופטלמוסקופ ישיר השווה לו בקירוב.

• תיעוד של מצב ה-ONH , רצוי עם סטריאופונדוספוטו צבעוני
• פרימטריה - scotomas יחסי או מוחלטים של Bjerrum, צמצום הגבולות ההיקפיים של שדה הראייה, בעיקר במקטעי האף העליונים ו/או התחתונים.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם גלאוקומה נורמוטנסיבית ויתר לחץ דם עיניים.

גלאוקומה נורמוטנסיבית מאופיינת בשינויים בשדה הראייה האופייני לגלאוקומה, נוירופתיה אופטית גלאוקומטית של הדיסק האופטי עם חפירה, IOP בתוך ערכים נורמליים וזווית פתוחה של החדר הקדמי.

יתר לחץ דם עיני מתבטא ב עלייה ב-IOPללא שינויים בשדה הראייה ובדיסק האופטי.

יַחַס

• השג ירידה ב-IOP ב-20-30% מהמקור. ככל שהפגיעה במצב עצב הראייה גדולה יותר, כך רמת לחץ המטרה נמוכה יותר.
• ברוב המקרים זה מספיק טיפול תרופתי.
• ארגון טרבקולופלסטיקה בלייזר עשוי להיות חלופה מקובלת לטיפול רפואי.

מוצגות תרופות נגד גלאוקומה בצורה של טיפות עיניים קבוצות שונותתרופות, המיוצגות על ידי שלושה סוגים עיקריים (על פי מנגנון הפעולה של לחץ דם נמוך):

1. אמצעים המפחיתים את ייצור הנוזל התוך עיני (חוסמים, מעכבי פחמן אנהידרז) - למשל Timolol, Betoptik ו-Trusopt.
2. תרופות המשפרות את יציאת הנוזל התוך עיני מ גַלגַל הָעַיִן(מיוטיקה, lantanoprost) - Pilocarpine, Xalatan, Travatan.
3. תרופות משולבותשיש פעולה כפולה. אלה כוללים Fotil (timolol + pilocarpine) ו-Proxophilin.

טיפול בלייזר מאפשר שליטה על IOP ללא טיפול רפואי למשך שנתיים בפחות מ-50% מהמטופלים, כלומר. ההשפעה היא זמנית. עם זאת, זה מאפשר לך לדחות את הפגישה מצב קבוע תרופותעם תופעות הלוואי שלהן ולהפחית את היחס הסובייקטיבי של המטופלים ל טיפול תרופתי(מ-18 עד 35% מהתרופות שנקבעו, החולים לא לוקחים).

הַחזָקָה טיפול בלייזרעשוי להיות מקובל עבור חולים שלא ניתן לרשום להם טיפול תרופתי, או כתוספת למשטר נוגד לחץ דם בחולים סובלניים לטיפול רפואי.

למרות ההצלחה הברורה של תיקון רפואי ולייזר של אופתלמוטונוס, מקובל בדרך כלל שהכי שיטה יעילההטיפול ב-POAG הוא התערבות כירורגית. במקרים מסוימים, ייתכן שזו גם שיטת הבחירה הראשונה מיד לאחר האבחון.

פעולות סינון הן עדיין השיטות העיקריות לטיפול כירורגי ב-POAG. בהתאם לאופן יצירת דרכי היציאה, הן מחולקות על תנאי לשני אזורים: התערבויות מחוררות ולא מחוררות.

כריתת סינוסטרבקולקטומיה (STE) עם השינויים הרבים שלה נחשבת לדוגמא קלאסית לניתוח פיסטולציה בכל רחבי העולם, וטכניקה לא חודרת היא סינוסוטומיה, כריתה עמוקה לא חודרת (NPDS), ובחו"ל - ויסקוקנלוסטומיה. ביתיים רבים ו מחקר זרחשף גם חיובי וגם צדדים שלילייםשני הכיוונים.

היתרונות של התערבויות ניקוב, קודם כל, כוללים אפקט לחץ דם גבוה, שניתן להשיג ללא קשר לשלב של תהליך הגלאוקומטי. נורמליזציה מתמשכת של אופתלמוטונוס ללא שימוש בתרופות להורדת לחץ דם בתקופות שונות של תצפית נעה בין 57 ל-88% מכלל החולים המנותחים. החסרונות הם התפתחות של intra- ו חמורים סיבוכים לאחר הניתוח(היפמה, קריסת החדר הקדמי, ניתוק ciliochoroidal (CHO), אנדופטלמיטיס, קטרקט מושרה והאיום של תת לחץ דם מתמשך) הקשורים להיווצרות פתח מקרופיסטולי, פתיחה אגרסיבית של גלגל העין וחוסר יכולת למנות את כמות ההתערבות, כמו גם הפעלה של צלקות מוגזמות באזור הניתוח.

לניתוחים שאינם חודרים בהשוואה לניתוחי פיסטול יש פרופיל בטיחותי גדול יותר, המתבטא בהיעדר כמעט מוחלט של מספר סיבוכים תוך-ומינימליים לאחר הניתוח. החסרונות של התערבויות אנטיגלאוקומטיות שאינן מחוררות הם: משך זמן נמוך של השפעת יתר לחץ הדם עקב הצטלקות מהירה באזור דרכי היציאה החדשות שנוצרו, במיוחד בשלבים מתקדמים של POAG, אשר אושר על ידי מספר רב של שינויים, שימוש נרחב במוקדם תקופה שלאחר הניתוחלייזר descemetogoniopuncture (LDG), שימוש פעיל בנקזים ובציטוסטטים, כמו גם קשיים טכניים שאינם מבטיחים את דיוק הביצוע אפילו למנתחים מנוסים.

ניתוח לייזר וניהול לאחר ניתוח לאחר טרבקולופלסטיקה בלייזר ארגון

תכנן לפני ואחרי טיפול לייזר:

• הסכמה מדעת
• לפחות בדיקה אחת לפני ניתוח על ידי מנתח לייזר
• לפחות מדידת IOP אחת בתוך 30 עד 120 דקות לאחר הניתוח
• בדיקה שבועיים לאחר הניתוח
• בדיקה 4-8 שבועות לאחר הניתוח

ניתוח וניהול לאחר ניתוח לאחר ניתוחי פיסטולינג

תכנן לפני ואחרי הניתוח:

• הסכמה מדעת
• לפחות בדיקה אחת לפני ניתוח על ידי מנתח
• תצפית במהלך היום הראשון (12-36 שעות לאחר הניתוח) ולפחות פעם אחת מהיום השני עד העשירי לאחר הניתוח
• בהיעדר סיבוכים - 2-5 ביקורים תוך 6 שבועות לאחר הניתוח
• שימוש מקומי בקורטיקוסטרואידים בתקופה שלאחר הניתוח בהיעדר התוויות נגד
• ביקורים תכופים יותר למטופלים עם חדר קדמי שטוח או חריץ, במידת הצורך או במקרה של סיבוכים.

בעשור האחרון, בזכות ההקדמה טכנולוגיות חדשניותבניתוחי POAG נוצר כיוון חדש – ניתוח גלאוקומה מיקרו-פולשני (MICG), אשר תופס עמדת ביניים בין פעולות פיסטולציה ופעולות ללא ניקוב ומשלב את היתרונות של שתי הטכניקות. התערבויות מיקרופולשניות מודרניות מבוצעות בעיקר בעזרת מכשירים מיוחדים או מיני ניקוזים ויש להן מאפיינים כגון:

• אטראומטיות (מזעור נפח ההתערבות, שונות של גישה מקומית, כולל "ab interno"),
• בְּטִיחוּת,
• מספר קטן של סיבוכים תוך ואחרי ניתוח,
• השפעה על תת לחץ דם גבוה הן בתקופות המעקב המוקדמות והן בתקופות המעקב ארוכות הטווח, ללא קשר לשלב של תהליך הגלאוקומטי,
• זמן קצרשיקום,
• האפשרות לבצע פעולות במרפאה חוץ כמרכיב אנטיגלאוקומה בשילוב עם פקואמולסיפיקציה של קטרקט.

עם זאת, ניתוח נתוני הספרות הראה כי שאלת הגישה הסלקטיבית בבחירת טיפול כירורגי מיקרופולשני כזה או אחר בגלאוקומה, בהתאם לשלב ומידת תהליך הגלאוקומה, נותרה פתוחה.

ללא קשר לסוג ההתערבות האנטיגלאוקומה שבוצעה, אחת מהן סיבות שכיחותכישלון בטיפול כירורגי של POAG הוא צלקות מוגזמות של דרכי היציאה החדשות שנוצרו פנימה דייטים מוקדמיםלאחר הניתוח, אפוא, הערכת מצבם רלוונטית מאוד. על פי תפיסות מודרניות, הפרה של המאפיינים המבניים והביומכניים של הסקלרה באזור ראש עצב הראייה והממברנה הקרנית של העין בכללותה יכולה למלא תפקיד משמעותי בפתוגנזה של POAG.

השיטה המועדפת לטיפול בחולים עם PES, קטרקט ו-OAG היא כריתת סקלרקטומיה עמוקה ובלתי חודרת בו-זמנית מיקרופולשנית ופקואמולסיפיקציה של קטרקט עם השתלת IOL אלסטי בחדר אחורי. ירידה מתמשכת ב-IOP בחולים לאחר MNGSE + FEC + IOL בו-זמנית במהלך תצפית לאחר ניתוח בין שנה לשלוש שנים, היעדר התנודות היומיומיות שלו, תורמת לייצוב תהליך הגלאוקומטי, לשיקום מוקדם, מהיר ומלא של תפקודי הראייה. ניתוח שלב ל-OAG וקטרקט בעיניים עם ביטויים של PES מאריך את תקופת השיקום של החולים עד שנתיים, גורם לאובדן מתמשך של ההשפעה היורדנית ב-63.3% מהמקרים, המצריך התערבויות נוספות להורדת לחץ הדם, ומוביל להידרדרות בשלב של תהליך הגלאוקומטי בכל חולה רביעי. מְשׁוּלָב כִּירוּרגִיָהקטרקט וגלאוקומה באמצעות MNGSE + FEC + IOL בחולים עם PES היא התערבות בטוחה, יעילה, נמוכה טראומטית, תוך שיפור תוצאות אופטיות ותפקודיות.

אני אוהב כבישים. בכל מקום שאני נמצא, אני תמיד לוקח מכונית והולך לאנשהו. רק כך תוכלו לראות באמת איך חייה המדינה אליה הגעתם ולראות את מה שאנשים לא תמיד יכולים לראות מחלון אוטובוס התיירות.

אחד הכבישים האלה, שתמיד רציתי לנסוע בו, הוא הכביש הצבאי הגיאורגי בג'ורג'יה. ואפילו למרות השם הנורא, שסוכנויות הידיעות זכה שוב ושוב לסובלימציה, זה בדיוק המעניין והיפה ביותר, ולכן ג'ורג'יה הגיעה למקום הראשון ברשימת הנסיעות המובילות שלי.

VGD מחבר רשמית את ולדיקאבקז וטביליסי, ובנייתו החלה בסוף המאה ה-18, לאחר חתימת הסכם סנט ג'ורג' על הפרוטקטורט ב-1783 האימפריה הרוסיתמעל גאורגיה. במקביל נוסד מבצר ולדיקאבקז, והתנועה בכביש נפתחה ב-1799.

במשך זמן רב, ה-IOP נשאר הנתיב היחיד מרוסיה לגאורגיה ולקווקז בכלל. השניים האחרים - דרך אבחזיה ודאגסטן - היו יותר מסוכנים ולא אמינים. רק בתקופת ברית המועצות ניקבו את מנהרת רוקי, שמקשרת כעת את צפון ודרום אוסטיה ובזכותה מתבצעים כל המשחקים הצבאיים-פוליטיים הללו. הם אומרים שמנהרה עולמית נוספת, מגאורגיה לצ'צ'ניה, מעולם לא הושלמה - פרסטרויקה והתמוטטות ברית המועצות מנעו זאת. נכון לעכשיו, אי אפשר להיכנס לג'ורג'יה באמצעות IOT - רוסיה סגרה את המחסום מצידה ב-2006 באמתלה של תיקונים, שעדיין נמשכים.

כך או אחרת, דרכנו הייתה מטביליסי לקזבגי, שנמצאת ממש על הגבול עם רוסיה. ראשית, הדרך עוברת על גדות נהר ארגווי, ואז מטפסת אל ההרים, עוקפת את המפורסם אתר סקיגודאורי, חוצה את הרכס במעבר ג'ווארי ("הצלב"), ויורד לאורך הטרק לתוך ערוץ דריאל.

המקום הראשון בו תוכלו לעצור ביציאה מטביליסי הוא מצחטה ומנזר ג'ווארי - מכאן זה התחיל מדינה גאורגיתוהתפשטות הנצרות בארץ.

מקדש ג'ווארי נבנה במאה ה-6 בדיוק במקום בו הקימה נינו הקדושה את הצלב הראשון שלה. בזכות יצירותיה הפכה גאורגיה למדינה השנייה בהיסטוריה שבה הנצרות הפכה לדת המדינה (אחרי ארמניה, כמובן).

במנזר משרת כומר נמרץ מאוד, שנכנס מיד לשיחה תיאולוגית איתנו, תוך התחייבות להוכיח את קיומו של אלוהים. למה הוא הלך להיפך, וביקש מאיתנו להראות או כבידה או גלי רדיו ("הראה כוח משיכה, הא? ... זה לא עובד? באופן דומה, אלוהים קיים, אבל לא נראה!") במה שזה היה חסר תועלת לזרוק חפצים ולקפוץ - היה צורך להראות את כוח המשיכה עצמו ואיך זה נראה. לאחר מכן, בן השיח סיפר לנו את כל סיפור הטבילה של ג'ורג'יה בפניהם, חייך, מביט בעדשה שלי ("משקפת טובה, כן!"), נפרד, נכנס למרצדס ישנה והלך לעסק הווידוי שלו. טביליסי.

המנזר ניצב על צוק גבוה, שממנו נראה היטב המקום ששר לרמונטוב:

לפני כמה שנים
איפה רעש מיזוג
מתחבקת כמו שתי אחיות
מטוסי ארגבה וקורה,
היה מנזר...

האנדרטה למשורר עדיין ניצבת על ה-VGD ונשמרת בסדר מופתי. המנזר המוזכר הוא, כנראה, Svetitskhoveli - המרכז הרוחני של המדינה (בתמונה ממפגש הנהרות באלכסון מעט למעלה וימינה). על פי האגדה, שמור שם אחד מגלימותיו הרבות של ישו שהביא מגולגותא היהודי הגיאורגי אליהו, שקנה ​​אותה בירושלים מאחד החיילים הרומאים. כשהגיע למצחטה, אחותו, נוטלת את הגלימה בידיה, מתה מיד מהחסד הבלתי-ארצי שירד עליה. ואז, צמח ארז מופלא בעליל ממש מקברה, ולאחר מכן הוחלט לבנות מקדש.

באופן כללי, המקום מעניין, אבל משוחק מאוד על ידי תיירים, אז אנחנו הולכים רחוק יותר.

מקום עצירה חובה הוא מבצר אנאנורי, הניצב על גדות מאגר ז'ינוולי הציורי. גם שם יש היסטוריה ארוכה מאוד של יצירה וחורבן, אבל בכל מקרה, גם המקום וגם הכנסייה יפים. ובפנים, בניגוד למקומות תיירותיים יותר, אפשר ללכת ולטפס בכל מקום.

בסמוך יש גשר ענק, שנבנה כבר בימי ברית המועצות וממנו גם הנוף של המצודה טוב מאוד (ומהמבצר - עליו)

אבל גם למרות כל החידושים הטכנולוגיים, הכבישים הגיאורגיים עדיין נשארים גאורגיים - עם כל הטעם והפקקים.

הדרך עוברת לאורך הארגווי הרבה מאוד זמן, ואתה מתחיל להבחין בטיפוס לא רק עם מכשירים, אלא גם עם האוזניים שלך - בהדרגה הוא מניח אותם, ואז משחרר אותם. וכאשר, סוף סוף, אתה רואה מולך את הרכס הקווקזי הגדול, משהו מתכווץ בפנים מההבנה עד כמה אדם קטן וחסר אונים בכל זאת.

חולפים על פני אתר הסקי המפורסם גודאורי, שריק בקיץ ומתמלא באבק בנייה, והמעליות עומדות בעצב על הרים קירחים.

ואז אתה רואה את קשת הידידות המפורסמת, שהוקמה ב-1983 לכבוד יום השנה ה-200 של הסכם סנט ג'ורג' שהוזכר כבר. אנדרטה מדהימה לתקופה הסובייטית, הממחישה את כל ההיסטוריה של גאורגיה על לוח פסיפס ענק.

והנוף הנשקף ממנו הוא אחד היפים בעולם.

שם אתה מבין מה פירוש הביטוי "להסתכל על העולם מלמעלה".

אי שם באזור גודאורי, קנינו את הצ'רצ'קהלה הכי טעימה בכל הטיול. אחרי הגומי הקשה, שעובר לצ'רצ'קהלה במוסקבה, מתפלאים שסירופ הענבים שבו יכול להיות רך, כמו ג'לי, וכל כך ריחני.

למעשה אחרי הקשת יהיה מעבר הצלב, שנקרא כך על שם האבן המפורסמת שהונחה שם ב-1824 בגובה של 2379 מטר, שמעבר אליו עברו פושקין, גריבודוב ולרמונטוב, שכבר הוזכרו כאן ובסיפורים נוספים. מכאן בערך זורם ארגווי לדרום, וטרק - לצפון.

אני זוכר שבילדות הייתה לנו פתגם "מזג האוויר הוא כמו בג'ורג'יה", ופירוש הדבר היה שינוי חד מגשם לשמש, מקור לחום. תמיד הופתעתי מאיפה זה בא, אבל במהלך טיול ל-IOP הבנתי. מזג האוויר השתנה במהירות קוסמית - אנשים הסתובבו סביב אנאנורי בחולצות טריקו, ואז התחיל לרדת גשם, ואז, בראש, הם נפלו לרוח קפואה ואז ראו שלג.

ואז הופיעה קשת ממש מפוארת. ועכשיו אני יודע בוודאות שאתה יכול לנהוג מתחת לקשת.

התמונה למעלה מראה בבירור את איכות הדרך. אלמלא הניבה, לא היינו מגיעים לקזבגי. והם בקושי היו עוזבים את טביליסי. אז אם תלכו, אז תתכוננו לעובדה שתסעו לאורך סרפנטינה, כאילו זה עתה שרדה הפצצת שטיח, ובצד יהיה צוק בעומק של עד 500 מטר. מימין נראית גם אחת מגלריות המפולת שנבנו על ידי גרמנים שבויים לאחר המלחמה. אבל בקיץ כולם לא נוסעים לאורכם, אלא עוקפים בכביש הישן. רק בקצה.

וטוב גם שאפשר לתדלק את הניבה בכל מקום ובכל דבר. ותחנות הדלק המקומיות באמת מאוד מצחיקות. יש אפילו שברון מקומי (זה אחד הגונים שבהם נתקלנו בדרך). בדרך כלל הסבא פשוט יושב ליד עמוד תוצרת ברית המועצות עם מונה מצביע.

במקומות, ההרים נצבעים בצבעים עזים על ידי מעיינות מלח (משמאל גלריה נוספת)...

ואיפשהו עדיין יש שלג

אתה יורד מהרכס הגדול ומוצא את עצמך בערוץ גדול. זו תחילתו של נהר הטרק - כאן עדיין שקט ורגוע.

מגדלי אבן כאלה עמדו בעבר בכל הערוץ, והם הזהירו מפני סכנה בהדלקת אש. כמה מהם נותרו כעת - איש אינו יודע בוודאות. ראינו שניים או שלושה וזה במצב הטוב ביותר.

קשה להעביר את כל השמחה שחוו אנשים בכנסייה המקומית כששמעו שאנחנו מרוסיה. מיד התחילו שאלות, סיפורים ואפילו מתנות קטנות. וכשאין לך מה לתת, איכשהו לא נוח. לכן, אם אתה נוסע לג'ורג'יה, תפוס לפחות סט גלויות - אנשים מעריכים את זה מאוד ויזכרו את הגעתך במשך זמן רב.

כמעט בקצה הערוץ נמצא קזבגי - כפר קטן השוכן כמעט למרגלות הר קזבק. כאן לא היה לנו מזל גדול עם מזג האוויר, וכמעט שלא ראינו את קזבק, למרות שהוא היה אמור להיות הדבר הראשון שאתה מסתכל עליו בבוקר מהחלון שלך. אפשר היה לתפוס רק חתיכה מכיפה שלג, ואז בבוקר לפני היציאה.

הבניין על ההר הוא Ttsminda Sameba המפורסמת - כנסיית השילוש הקדוש. תאר את כל היופי וההרמוניה שלו עם הטבע הסובבאני עדיין לא אצליח. הכינויים בנאליים.

תכננו ללכת אליו ברגל - במזג אוויר רגיל זה לא כל כך ארוך. אבל הגשם שטף, שנטען במשך כל היום, בלבל את כל הקלפים שלנו, ונאלצנו לנסוע ברכב. בהתחלה הם חיפשו כביש הרבה זמן, ואז לשו את הבוץ הרבה זמן... כתוצאה מכך הם עלו למעלה והופתעו לגלות שמה שהיה גשם למטה, הופך לשלג הטבעי ביותר ב- חלק עליון.

לפני זמן לא רב, בדיווח על מונגוליה, ראיתי תצלום של איך נראים הכבישים בערבות שם. היה משהו דומה.

אבל הכנסייה עדיין מפוארת, והגשם והגשם רק הוסיפו לטעמה המיוחד. לפחות לא הגענו לאווירה.

יש מילה כזו אופנתית עכשיו - "מקום של כוח". אז זה בדיוק מקום כזה.

הגשם רק התחזק, וכשנסענו הלאה לאורך ערוץ דריאל עד לגבול ממש עם רוסיה, נזכרתי שוב בעל כורחו בשיעורי ספרות בית הספר - "הטבע המלכותי והגרנדיוזי של הקווקז דומה לטבע הלוהט והלוהט של מצירה... .".

במיוחד כשאתה מסתכל על הטבע הזה דרך עדשת מצלמה....

ומאחד הכפרים ההרריים הגבוהים בגאורגיה ובקווקז, טסדו. מימין נהר הטרק (שכבר ממש אלים כאן), משמאל הדרך הצבאית הגיאורגית.

והנה הטרק משמאל, והכביש מימין

כשהגשם פסק לדקה והעננים התפוגגו, מרחוק, בשמים, נראו צלליות של פסגות מושלגות רחוקות.

בקזבגי התארחנו בבית פרטי אצל הבעלים ללה. נדיר למצוא אנשים כאלה. היא במשך זמן רבחי בסנט פטרסבורג, ושולט ברוסית, משכיל ואינטליגנציה קיצונית. היינו הרוסים הראשונים שביקרו אותה בעשר השנים האחרונות. בביתה הנעים להפליא, אכלנו חינקלי וחצ'פורי תוצרת בית, שתינו צ'אצ'ה עם המטפס המקומי וואכטנג ולמדנו את חוקי החגיגה עם מדריך, ג'יפ ופשוט אדם נפלא Aleko. ובאמת הרגשתי בבית.

כשעזבנו את קזבגי, ללה היו דמעות בעיניים, ונשבענו לחזור לכאן בסתיו, לפחות לסוף השבוע. סוף סוף ללכת ברגל ל-Ttsminda Sameba, לראות קזבק ופשוט להרגיע את הנשמה. אבל המלחמה שהתרחשה באוגוסט 2008 קלקלה את כל התוכניות שלנו.

כגון מקומות יפים, כמו בקזבגי ובאזור מעבר הקרוס, לא ראיתי בשום מקום אחר. ואני רוצה לקוות שהצילומים, למרות מזג האוויר הגרוע, מעבירים לפחות עשירית ממה שראינו במו עינינו.

עדכון: אני הולך לשם למאי 2010. אני לא יכול לחכות.

שאלות נפוצות על IOP

רכישת ערכות מסלול לכל השטח לרכב שלך היא תהליך די אחראי. קודם כל, זה נובע מהעלות הניכרת של זחלים אוטומטיים של VGD. לכן, קונים פוטנציאליים מחפשים באופן אינטנסיבי תשובות לשאלותיהם, שכרגיל יש לא מעט, במיוחד אם אנחנו מדבריםעל רכישה לא זולה. כדי לפשט את המשימה עבור כולם ולחסוך לך ואת הזמן שלנו, אנו מציעים לך להכיר את השאלות הנפוצות ביותר שמעניינות את הצרכנים.

מהו עומק השלג המרבי שרכב יכול לנסוע בו ב-HDD?

אנו יכולים לומר בביטחון מלא שהמכונית על מדחפים זחלים מרגישה בטוחה על שלג בתולי עד לעומק של 90 ס"מ, מה שאושר על ידי בדיקות חוזרות. הערך של 90 ס"מ אינו גבול האפשרויות, מכיוון שלא ניתן היה לבדוק את המכונית במצב שלג עמוק יותר.

מהו המשאב התפעולי של זחלי VGD בעונות החורף והקיץ?

על פי מידע שהתקבל ישירות מהיצרן, עם פעולה סבירה בחורף על שלג, מסלולי זחל מסוגלים "ללכת", בממוצע, 15,000 ק"מ. השימוש בזחלים בעונת הקיץ מפחית נתון זה ל-10,000 ק"מ, לפי מידע.

מהי המהירות המרבית המותרת בנהיגה על ה-VGD?

המהירות המרבית המותרת של רכב עם כונני קטרפילר שטח מותקנים, המומלצת על ידי היצרן, היא עד 60-70 קמ"ש בכביש אספלט, בכיסוי שלג - 20-30 קמ"ש. הגבלות אלו נובעות בעיקר מבטיחות הנהג והנוסעים.

האם ניתן להתקין את IOP על מכונית הנעה קדמית או אחורית?

ניתן להשתמש במנועי כל-שטח רק ברכבי שטח עם סידור גלגלים 4X4, וחייבים להיות בעלי נעילת דיפרנציאל. לרכבים עם הנעה קדמית ואחורית, לא מייצרים יחידות הנעה לכל שטח.

מדוע אסור להשתמש ב-IOP ללא מעצורי התהפכות?

הפעלת הנעה שטח ללא מגבילי התהפכות אסורה מסיבה פשוטה. אם הזחל פוגע במכשול גבוה, במיוחד במהירות, למשל, מוסתר מתחת לכיסוי שלג, אז אתה יכול להיפרד מהמתלה של המכונית שלך ולא רק... המניע יכול להתפתל כך שגם גוף המכונית יהיה ניזוק קשות.

מתי ובאילו תנאים מתבצעת מתן IOP?

ערכות סורקים לכל שטח נמכרות בתשלום מראש של 100% לאחר כריתת חוזה לאספקת CFD. זמן ייצור ההזמנה הוא 10-12 ימים (אפשר עיכוב של 3-5 ימים), בתוספת הזמן המושקע בעסקת הכסף ובמשלוח ההזמנה ע"י חברת ההובלה ששמה הקונה או שהוצעה ע"י המוכר.

האם מותר לנהוג במכונית בכבישים שימוש נפוץ?

למרבה הצער, הכללים הרוסיים הנוכחיים תנועה בכביש(SDA) מגבילים את תנועת המכוניות בכבישים ציבוריים על מדחפים זחלים שטחיים של ה-VGD. אם התקנת מסלולים על המכונית שלך, המכונית נכנסת אוטומטית לקטגוריה של כלי רכב שנעים לאט. אם ברצונך לנהוג ב-VGD לאורך רחובות העיר ולנסוע לכבישים מהירים, הרי שהמכונית תצטרך להיות רשומה כטרקטור (רכב שנוסע לאט), ולאחר מכן לנוע על רכב נגרר בכבישים ציבוריים בהתאם לכל הנורמות והכללים שנקבעו. עבור רכבים כאלה.