סוכרת אינסיפידוסמתרחשת כאשר הגוף מפסיק לווסת את תהליך אגירת הנוזלים. בדרך כלל, הכליות מסירות את עודפי הנוזלים. השלט הזה מ מיטת כלי דםנוזל בצורת שתן מצטבר בשלפוחית ​​השתן שלך עד שתן. אם לגוף אין מספיק מים, למשל, בגלל הזעה מרובהעל מנת לחסוך במים, מיוצר מעט פחות שתן בכליות.

הקביעות של נפח והרכב נוזלי הגוף נשמרת על ידי שתייה והפרשה של מוצרים מטבוליים ועודפי נוזלים על ידי הכליות. תדירות צריכת הנוזלים מווסתת על ידי צמא, אם כי הרגל יכול לגרום לך לשתות הרבה יותר ממה שאתה צריך. כמות הנוזלים המופרשת מהכליות תלויה במידה רבה בייצור הורמון אנטי-דיורטי (ADH), הנקרא גם וזופרסין.

ADH מיוצר בהיפותלמוס ומאוחסן בבלוטת יותרת המוח (היפופיזה), בלוטה קטנה בבסיס המוח. ADH משתחרר לזרם הדם כאשר הגוף מראה סימני התייבשות. ADH פועל על צינוריות הכליה כדי להגביר את זרימת המים לזרם הדם ובכך למנוע את הפרשתם בשתן, מה שהופך את השתן למרוכז יותר.

בהתאם לרמה שבה התרחשו הפרות של ויסות מאזן המים, נבדלות הצורות הבאות: סוכרת:

• סוכרת אינסיפידוס מרכזית.הסיבה לסוכרת אינספידוס מרכזית במבוגרים היא בדרך כלל פגיעה בהיפופיזה או בהיפותלמוס, לרוב כתוצאה מנוירוכירורגיה, התפתחות גידולים, מחלה (למשל, דלקת קרום המוח), דלקת או פגיעה מוחית טראומטית. לילדים יש הכי הרבה סיבה נפוצההיא הפרעה גנטית תורשתית. במקרים מסוימים, הסיבה אינה ידועה. עם סוג זה של סוכרת אינסיפידוס, תהליך הייצור, ההצטברות והשחרור של הורמון אנטי-דיורטי לזרם הדם מופרע.
• סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס.סוכרת נפרוגנית אינספידוס מתרחשת כאשר יש פגם באבוביות הכליה, מבנים בכליה שבהם מים יכולים להיספג מחדש (לחדור לזרם הדם) או להפריש (מופרשים מהגוף בשתן). נוכחותו של פגם זה גורמת לכליות לא להגיב לפעולת ADH. סוכרת נפרוגנית אינספידוס עשויה להיות מולדת או קשורה מחלה כרוניתכליות. תרופות מסוימות, כגון ליתיום או דמקלוציקלין (אנטיביוטיקה טטרציקלין), יכולות גם לגרום לסוכרת נפרוגנית אינסיפידוס.
• סוכרת הריון אינסיפידוס.סוכרת הריון אינסיפידוס מתרחשת רק במהלך ההריון. אנזימים המיוצרים על ידי השליה - איבר המספק חילופי חמצן, חומרים מזיניםותוצרים מטבוליים בין האם לעובר - הורסים ADH בגוף האם.
• פולידיפסיה ראשונית.מצב זה, הנקרא גם דיפסוגני סוכרת אינספידוס או פולידיפסיה פסיכוגני, מלווה בשחרור של כמויות גדולות של שתן מרוכז חלש. בפולידיפסיה ראשונית, הבעיה אינה ייצור או פירוק ADH, אלא עודף אגירת נוזלים. שתיית כמויות גדולות של נוזלים לאורך זמן מובילה לפגיעה בכליות ולעיכוב ייצור ADH, וכתוצאה מכך נפגעת יכולת הגוף לרכז שתן. פולידיפסיה ראשונית עשויה להיות תוצאה של צמא פתולוגי, המתפתח כאשר מנגנוני ויסות הצמא בהיפותלמוס מופרעים. פולידיפסיה ראשונית עשויה להיות קשורה גם מחלת נפש.
• במקרים מסוימים, הגורם לסוכרת אינסיפידוס נותר לא ידוע.

("סוכרת") היא מחלה המתפתחת כאשר אין הפרשה מספקת של הורמון אנטי-דיורטי (ADH) או ירידה ברגישות רקמת הכליה לפעולתה. כתוצאה מכך, ישנה עלייה משמעותית בכמות הנוזלים המופרשת בשתן, ישנה תחושת צמא בלתי ניתנת לכיבוי. אם איבוד נוזלים אינו מפוצה במלואו, אז מתפתחת התייבשות של הגוף - התייבשות, שתכונה ייחודית שלה היא פוליאוריה נלווית. אבחון סוכרת אינסיפידוס מבוסס על התמונה הקלינית וקביעת רמת ה-ADH בדם. כדי לקבוע את הגורם להתפתחות סוכרת אינסיפידוס, מתבצעת בדיקה מקיפה של המטופל.

ICD-10

E23.2

מידע כללי

("סוכרת") היא מחלה המתפתחת כאשר אין הפרשה מספקת של הורמון אנטי-דיורטי (ADH) או ירידה ברגישות רקמת הכליה לפעולתה. הפרשת הפרשת ADH על ידי ההיפותלמוס (מחסור מוחלט) או שלו תפקיד פיזיולוגיעם השכלה מספקת (מחסור יחסי), הוא גורם לירידה בתהליכי ספיגה חוזרת (ספיגה חוזרת) של נוזל באבוביות הכליה והפרשתו עם שתן בצפיפות יחסית נמוכה. בסוכרת אינסיפידוס, עקב שחרור נפח גדול של שתן, מתפתחים צמא בלתי ניתן לכיווה והתייבשות כללית של הגוף.

סוכרת אינספידוס היא אנדוקרינופתיה נדירה המתפתחת ללא קשר למין ו קבוצת גילחולים, לעתים קרובות יותר באנשים בגילאי 20-40 שנים. בכל מקרה 5, סוכרת אינספידוס מתפתחת כסיבוך של התערבות נוירוכירורגית.

מִיוּן

סיבוכים

סוכרת אינספידוס מסוכנת להתפתחות התייבשות בגוף, במקרים בהם איבוד הנוזלים בשתן אינו מתמלא כראוי. התייבשות מתבטאת בחולשה כללית חדה, טכיקרדיה, הקאות, הפרעות נפשיות, קרישת דם, תת לחץ דם עד קריסה, הפרעות נוירולוגיות. אפילו עם התייבשות חמורה, הפוליאוריה נמשכת.

אבחון סוכרת אינסיפידוס

מקרים אופייניים מצביעים על סוכרת אינסיפידוס עקב צמא בלתי ניתן לכיבוי והפרשה של יותר מ-3 ליטר שתן ביום. להערכת כמות השתן היומית, מבצעים בדיקת צימניצקי. כאשר בודקים שתן, נקבעת הצפיפות היחסית הנמוכה שלו (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 מוסם/ק"ג), היפרקלצמיה והיפוקלמיה. סוכרת אינה נכללת על ידי קביעת הגלוקוז בדם בצום. עם הצורה המרכזית של סוכרת אינסיפידוס בדם, נקבעת תכולה נמוכה של ADH.

תוצאות בדיקת האכילה היבשה הן מעידות: הימנעות מצריכת נוזלים למשך 10-12 שעות. בסוכרת אינספידוס קיימת ירידה במשקל של יותר מ-5%, תוך שמירה על משקל סגולי נמוך והיפו-אוסמולריות של השתן. הסיבות לסוכרת אינסיפידוס מתבררות במהלך מחקרים רנטגן, נוירופסיכיאטריים, עיניים. תצורות נפחיות של המוח אינן נכללות על ידי MRI של המוח. כדי לאבחן את הצורה הכלייתית של סוכרת אינסיפידוס, מבצעים אולטרסאונד ו-CT של הכליות. יש צורך בהתייעצות עם הנפרולוג. לעיתים נדרשת ביופסיה של כליה כדי להבדיל בפתולוגיה הכלייתית.

טיפול בסוכרת אינסיפידוס

הטיפול בסוכרת סימפטומטית מתחיל בסילוק הגורם (כגון גידול). עבור כל צורות הסוכרת אינסיפידוס, טיפול חלופיאנלוגי סינתטי של ADH - desmopressin. התרופה משמשת דרך הפה או תוך-נאזלית (בהזלפה לאף). תרופה ממושכת היא גם prescribed מ תמיסת שמןפיטויטרין. בצורה המרכזית של סוכרת אינספידוס, chlorpropamide, carbamazepine הם prescribed, אשר לעורר את הפרשת הורמון antidiuretic.

תיקון מאזן מים-מלח מתבצע על ידי מתן עירוי תמיסות מלחבנפחים גדולים. להפחית באופן משמעותי את השתן בתרופות משתני סוכרת אינסיפידוס sulfanilamide (hypochlorothiazide). תזונה בסוכרת אינספידוס מבוססת על הגבלת חלבון (להפחתת העומס על הכליות) וצריכה מספקת של פחמימות ושומנים, ארוחות תכופות ועלייה במספר מנות הירקות והפירות. ממשקאות, מומלץ להרוות את הצמא עם מיצים, משקאות פירות, לפתנים.

תַחֲזִית

סוכרת אינספידוס המתפתחת בתקופה שלאחר הניתוח או במהלך ההריון היא לרוב חולפת (חולפת) בטבעה, אידיופטית - להיפך, מתמשכת. בטיפול מתאים, אין סכנת חיים, אם כי רק לעתים נדירות נרשם החלמה.

התאוששות של חולים נצפתה במקרים של הסרה מוצלחת של גידולים, טיפול ספציפי בסוכרת אינסיפידוס של שחפת, מלריה, מוצא עגבת. עם מינוי נכון של טיפול הורמונלי חלופי, יכולת העבודה נשמרת לעתים קרובות. הקורס הפחות חיובי של הצורה הנפרוגנית של סוכרת אינסיפידוס בילדים.

RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2013

סוכרת אינסיפידוס (E23.2)

אנדוקרינולוגיה

מידע כללי

תיאור קצר

אושר

פרוטוקול ישיבת ועדת המומחים

על פיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן

סוכרת אינסיפידוס(ND) (lat. Diabetes insipidus) - מחלה הנגרמת כתוצאה מהפרה של הסינתזה, ההפרשה או הפעולה של וזופרסין, המתבטאת בהפרשה של כמות גדולה של שתן עם צפיפות יחסית נמוכה (פוליאוריה היפוטונית), התייבשות וצמא.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה . השכיחות של ND באוכלוסיות שונות נעה בין 0.004% ל-0.01%. ישנה מגמה עולמית לעלייה בשכיחות של ND, בפרט, בשל צורתו המרכזית, הקשורה לעלייה במספר. התערבויות כירורגיותנערך על המוח, כמו גם מספר הפציעות המוחיות הטראומטיות, שבהן מקרי התפתחות של ND הם כ-30%. הוא האמין כי ND משפיע על נשים וגברים באותה תדירות. שיא השכיחות מתרחש בגיל 20-30 שנים.

שם פרוטוקול:סוכרת אינסיפידוס

קוד (קודים) לפי ICD-10:
E23.2 - סוכרת אינספידוס

תאריך פיתוח פרוטוקול:אפריל 2013

קיצורים המשמשים בפרוטוקול:
ND - סוכרת אינסיפידוס
PP - פולידיפסיה ראשונית
MRI - הדמיית תהודה מגנטית
BP - לחץ דם
DM - סוכרת
אולטרסאונד - אולטרסאונד
GIT - מערכת העיכול
NSAIDs - תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות
CMV - ציטומגלווירוס

קטגוריית מטופלים:גברים ונשים בגילאי 20 עד 30 שנים, היסטוריה של טראומה, התערבויות נוירוכירורגיות, גידולים (קרניופרינגומה, גרמינומה, גליומה וכו'), זיהומים (זיהום מולד ב-CMV, טוקסופלזמה, דלקת המוח, דלקת קרום המוח).

משתמשי פרוטוקול:מטפל מחוזי, אנדוקרינולוג במרפאה או בבית חולים, נוירוכירורג בבית חולים, טראומטולוג בבית חולים, רופא ילדים מחוזי.

מִיוּן

סיווג קליני:
הנפוצים ביותר הם:
1. מרכזי (היפותלמוס, יותרת המוח), הנגרמת על ידי הפרה של הסינתזה והפרשת וזופרסין.
2. נפרוגני (כלייתי, עמיד בפני וזופרסין), מאופיין בעמידות של הכליות לפעולת וזופרסין.
3. פולידיפסיה ראשונית: הפרעה שבה צמא לא תקין (פולידיפסיה דיפסוגנית) או רצון כפייתי לשתות (פולידיפסיה פסיכוגני) וצריכת המים העודפת הנלווית מדכאים את ההפרשה הפיזיולוגית של וזופרסין, מה שמוביל בסופו של דבר ל תסמינים אופיינייםסוכרת אינסיפידוס, בעוד שהתייבשות הגוף משחזרת את הסינתזה של וזופרסין.

ניתן להבחין גם בסוגים נדירים אחרים של סוכרת אינסיפידוס:
1. Gestagen, הקשור לפעילות מוגברת של אנזים השליה - ארגינין aminopeptidase, אשר הורס את וזופרסין. לאחר הלידה, המצב מנורמל.
2. פונקציונלי: מופיע בילדים משנת החיים הראשונה ונובע מחוסר בשלות של מנגנון הריכוז של הכליות ופעילות מוגברת של פוספודיאסטראז מסוג 5, מה שמוביל לנטרול מהיר של הקולטן לוזופרסין ולמשך זמן קצר של פעולת וזופרסין. .
3. Iatrogenic: שימוש במשתנים.

סיווג ND לפי חומרת הקורס:
1. צורה קלה- תפוקת שתן עד 6-8 ליטר ליום ללא טיפול;
2. בינוני - תפוקת שתן עד 8-14 ליטר ליום ללא טיפול;
3. חמור - תפוקת שתן יותר מ-14 ליטר ליום ללא טיפול.

סיווג ND לפי מידת הפיצוי:
1. פיצוי - בטיפול בצמא ופוליאוריה לא מפריעים;
2. תת פיצוי - במהלך הטיפול יש פרקים של צמא ופוליאוריה במהלך היום;
3. דקומפנסציה - צמא ופוליאוריה נמשכים.

אבחון

רשימת אמצעי האבחון הבסיסיים והנוספים:
אמצעי אבחון לפני אשפוז מתוכנן:
- ניתוח שתן כללי;
- ניתוח ביוכימידם (אשלגן, נתרן, סידן כולל, סידן מיונן, גלוקוז, חלבון כולל, אוריאה, קריאטינין, אוסמולליות הדם);
- הערכת משתן (>40 מ"ל/ק"ג/יום, >2 ליטר/מ"ר ליום, אוסמולאליות שתן, צפיפות יחסית).

אמצעי האבחון העיקריים:
- בדיקת מזון יבש (בדיקת התייבשות);
- בדיקת Desmopressin;
- MRI של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח

אמצעי אבחון נוספים:
- אולטרסאונד של הכליות;
- בדיקות דינמיות של מצב תפקוד הכליות

קריטריונים לאבחון:
תלונות ואנמנזה:
הביטויים העיקריים של ND הם פוליאוריה חמורה (הפרשת שתן של יותר מ-2 ליטר/מ"ר ליום או 40 מ"ל/ק"ג ליום בילדים גדולים יותר ומבוגרים), פולידיפסיה (3-18 ליטר ליום) והפרעות שינה נלוות. עדיפות למים קרים/קרים כקרח היא אופיינית. ייתכנו יובש בעור ובריריות, ירידה ברוק והזעה. התיאבון בדרך כלל מופחת. חומרת התסמינים תלויה בדרגת אי ספיקה נוירו-הפרשתית. עם מחסור חלקי של וזופרסין, הסימפטומים הקליניים עשויים שלא להיות כל כך ברורים ומתבטאים במצבים של מניעת שתייה או איבוד יתר של נוזלים. בעת נטילת אנמנזה, יש צורך להבהיר את משך והתמשכות התסמינים בחולים, נוכחות של תסמינים של פולידיפסיה, פוליאוריה, סוכרת בקרב קרובי משפחה, נוכחות של היסטוריה של פציעות, התערבויות נוירוכירורגיות, גידולים (קרניופרינגיומה, גרמינומה, גליומה וכו'), זיהומים (זיהום CMV מולד, טוקסופלזמה, דלקת מוח, דלקת קרום המוח).
בילודים ובתינוקות, התמונה הקלינית של המחלה שונה משמעותית מזו של מבוגרים, שכן אין באפשרותם להביע את רצונם בצריכת נוזלים מוגברת, דבר המקשה על האבחון בזמן ועלול להוביל להתפתחות של נזק מוחי בלתי הפיך. חולים כאלה עלולים לחוות ירידה במשקל, עור יבש וחיוור, חוסר דמעות והזעה וחום. אולי הם יעדיפו חלב אםמים, ולפעמים המחלה הופכת לתסמינים רק לאחר גמילה של התינוק. אוסמולאליות השתן נמוכה ולעיתים נדירות עולה על 150-200 מוסמול/ק"ג, אך פוליאוריה מתרחשת רק אם לילד יש צריכת נוזלים מוגברת. בילדים בגיל מוקדם זה, היפרנתרמיה והיפר-אוסמולליות של הדם עם פרכוסים ותרדמת מתפתחים לעתים קרובות ובמהירות רבה.
בילדים גדולים יותר, בחזית ב תסמינים קלינייםצמא ופוליאוריה עלולים להשתחרר, עם חוסר נאות של צריכת נוזלים, מתרחשים אפיזודות של היפרנתרמיה, שעלולות להתקדם ל תרדמתועוויתות. ילדים לא גדלים טוב ועולים במשקל, לעיתים קרובות יש להם הקאות בזמן אכילה, חוסר תיאבון, מצבים היפוטוניים, עצירות, עיכוב התפתחות נפשית. התייבשות היפרטונית מפורשת מתרחשת רק במקרים של חוסר גישה לנוזל.

בדיקה גופנית:
בבדיקה ניתן לזהות תסמינים של התייבשות: עור יבש וריריות. לחץ הדם הסיסטולי תקין או מעט נמוך, לחץ הדם הדיאסטולי מוגבר.

מחקר מעבדה:
לפי ניתוח כללישתן - הוא דהוי, אינו מכיל אלמנטים פתולוגיים, עם צפיפות יחסית נמוכה (1.000-1.005).
לקביעת יכולת הריכוז של הכליות, מתבצעת בדיקה לפי צימניצקי. אם בחלק כלשהו המשקל הסגולי של השתן גבוה מ-1.010, אזי ניתן לשלול את האבחנה של ND, אך יש לזכור שנוכחות סוכר וחלבון בשתן מגבירה את המשקל הסגולי של השתן.
היפראוסמולאליות בפלזמה היא יותר מ-300 מוסמול/ק"ג. אוסמולאליות פלזמה נורמלית היא 280-290 מוסמול/ק"ג.
תת-אוסמולליות של שתן (פחות מ-300 מוסמול/ק"ג).
היפרנתרמיה (יותר מ-155 מ"ק לליטר).
בצורה המרכזית של ND יש ירידה ברמת הוואזופרסין בסרום הדם, ובצורה הנפרוגנית היא תקינה או מעט מוגברת.
בדיקת התייבשות(בדיקה עם מזון יבש). פרוטוקול בדיקת התייבשות לפי G.I. רוברטסון (2001).
שלב ההתייבשות:
- קח דם לאוסמולאליות ונתרן (1)
- איסוף שתן לקביעת נפח ואוסמולאליות (2)
- למדוד את משקל המטופל (3)
- שליטה בלחץ הדם והדופק (4)
בעתיד, במרווחי זמן קבועים, בהתאם למצב המטופל, לאחר שעה או שעתיים, חזור על שלבים 1-4.
אסור לחולה לשתות, רצוי גם להגביל מזון, לפי לפחות, במהלך 8 השעות הראשונות של המבחן; בעת האכלה, מזון לא צריך להכיל הרבה מים ופחמימות קלות לעיכול; ביצים מבושלות, לחם דגנים, בשר רזה, דגים עדיפים.
הבדיקה מסתיימת כאשר:
- ירידה של יותר מ-5% ממשקל הגוף
- צמא בלתי נסבל
- מצב חמור מבחינה אובייקטיבית של המטופל
- עליה באוסמולאליות של נתרן ודם מעל הטווח הנורמלי.

בדיקת דסמופרסין. הבדיקה מתבצעת מיד לאחר סיום בדיקת ההתייבשות, כאשר הושגה האפשרות המקסימלית להפרשה/פעולה של וזופרסין אנדוגני. לחולה נותנים 0.1 מ"ג טבליות דסמופרסין מתחת ללשון עד לספיגה מלאה או 10 מק"ג תוך-נאזי כתרסיס. אוסמולאליות בשתן נמדדת לפני נטילת דסמופרסין ושעתיים וארבע שעות לאחר מכן. במהלך הבדיקה מותר למטופל לשתות, אך לא יותר מפי 1.5 מנפח השתן המופרש בבדיקת ההתייבשות.
פירוש תוצאות הבדיקה עם דסמופרסין: בפולידיפסיה רגילה או ראשונית, ריכוז השתן הוא מעל 600-700 מוסמול/ק"ג, אוסמולליות הדם והנתרן נשארים בערכים תקינים, מצב הבריאות אינו משתנה באופן משמעותי. Desmopressin למעשה אינו מגביר את האוסמולליות של השתן, מכיוון שהרמה המקסימלית של הריכוז שלו כבר הושגה.
עם ND מרכזי, אוסמולאליות השתן במהלך התייבשות אינה עולה על אוסמולליות הדם ונשארת ברמה של פחות מ-300 מוסמול/ק"ג, עלייה באוסמולליות בדם ובנתרן, צמא קשה, ריריות יבשות, עלייה או ירידה בלחץ הדם, טכיקרדיה. עם כניסת דסמופרסין, האוסמולאליות של השתן עולה ביותר מ-50%. ב-ND נפרוגני, אוסמולאליות הדם והנתרן עליות, אוסמולליות השתן נמוכה מ-300 מוסמול/ק"ג, כמו ב-ND מרכזי, אך לאחר השימוש בדסמופרסין, האוסמולאליות בשתן כמעט ואינה עולה (עלייה של עד 50%).
הפרשנות של תוצאות הבדיקה מסוכמת בכרטיסייה. .


מחקר אינסטרומנטלי:
ND מרכזי נחשב לסמן של הפתולוגיה של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח. MRI של המוח היא שיטת הבחירה באבחון מחלות של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח. ב-ND המרכזי, לשיטה זו מספר יתרונות על פני CT ושיטות הדמיה אחרות.
MRI של המוח נקבע כדי לזהות את הגורמים ל-ND מרכזי (גידולים, מחלות הסתננות, מחלות גרנולומטיות של ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח ועוד. בסוכרת נפרוגנית אינסיפידוס: בדיקות דינמיות של מצב תפקוד הכליות ואולטרסאונד של הכליות. בהיעדר שינויים פתולוגיים על פי MRI, מחקר זה מומלץ בדינמיקה, שכן אין זה נדיר ש-ND מרכזי מופיע מספר שנים לפני גילוי גידול

אינדיקציות לייעוץ מומחים:
אם אתה חושד בנוכחות של שינויים פתולוגיים באזור ההיפותלמוס-יותרת המוח, יש להתייעץ עם נוירוכירורג ורופא עיניים. אם מתגלה פתולוגיה של מערכת השתן - אורולוג, ואם אושרה וריאנט פסיכוגני של פולידיפסיה, יש צורך בהפניה להתייעצות עם פסיכיאטר או נוירופסיכיאטר.

אבחון דיפרנציאלי

הוא מתבצע בין שלושת המצבים העיקריים המלווים בפוליאוריה היפוטונית: ND מרכזי, ND נפרוגני ופולידיפסיה ראשונית. אבחנה מבדלת מבוססת על 3 שלבים עיקריים.

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

מטרות הטיפול:
הפחתת חומרת הצמא והפוליאוריה במידה כזו שתאפשר למטופל לנהל חיים נורמליים.

טקטיקות טיפול:
מרכזי ND.
Desmopressin נותרה התרופה המועדפת ביותר. רוב החולים נהנים מטבליות דסמופרסין (0.1 ו-0.2 מ"ג), אם כי חולים רבים ממשיכים להיות מטופלים בהצלחה בתרסיס תוך-אף של דסמופרסין. לאור מאפיינים פרמקוקינטיים אינדיבידואליים, חשוב ביותר לקבוע את משך הפעולה של מנה בודדת של התרופה בנפרד עבור כל מטופל.
טיפול עם desmopressin בצורה של טבליות נקבע במינון ראשוני של 0.1 מ"ג 2-3 פעמים ביום דרך הפה 30-40 דקות לפני הארוחות או שעתיים לאחר הארוחות. המינונים הממוצעים של התרופה נעים בין 0.1 מ"ג ל-1.6 מ"ג ליום. צריכת מזון בו זמנית יכולה להפחית את מידת הספיגה ממערכת העיכול ב-40%. בשימוש תוך-אף, המינון הראשוני הוא 10 מק"ג. בעת ריסוס, התרסיס מופץ על פני השטח הקדמי של רירית האף, מה שמבטיח ריכוז ארוך יותר של התרופה בדם. הצורך בתרופה נע בין 10 ל-40 מק"ג ליום.
המטרה העיקרית של הטיפול ב-desmopressin היא לבחור את המינון היעיל המינימלי של התרופה כדי לעצור צמא ופוליאוריה. אין להתייחס לעלייה המחייבת בצפיפות היחסית של השתן, במיוחד בכל אחת מדגימות בדיקת השתן של צימניצקי, כמטרת טיפול, שכן לא כל החולים עם ND מרכזי על רקע פיצוי קליני של המחלה בניתוחים אלו מגיעים לתקינות. אינדיקטורים לתפקוד כליות מרוכז ( שונות פיזיולוגיתריכוז שתן במהלך היום פתולוגיה נלוויתכליות וכו').
סוכרת אינסיפידוס עם צמא לא מספק.
כשזה משתנה מצב תפקודימרכז הצמא בכיוון של הורדת סף הרגישות, היפרדיפסיה, חולים נוטים להתפתחות של סיבוך כזה של טיפול בדסמופרסין כמו שיכרון מים, שהוא מצב שעלול לסכן חיים. לחולים כאלה מומלץ מדי פעם לדלג על מינונים של התרופה כדי לשחרר את עודפי הנוזלים העיכובים או צריכת הנוזלים הקבועה.
מצב האדיפסיה ב-ND מרכזי עשוי להתבטא באפיזודות מתחלפות של היפו- והיפרנתרמיה. חולים כאלה מנוהלים עם נפח יומי קבוע של צריכת נוזלים או עם המלצות לצריכת נוזלים לפי נפח השתן המופרש + 200-300 מ"ל נוזל בנוסף. חולים עם תחושת צמא לקויה דורשים ניטור דינמי מיוחד של המצב עם קביעה חודשית, ובמקרים מסוימים לעתים קרובות יותר, של אוסמולאליות ונתרן בדם.

ND מרכזי לאחר ניתוח בהיפותלמוס או בלוטת יותרת המוח ולאחר טראומה בראש.
המחלה ב-75% מהמקרים היא חולפת, וב-3-5% - מהלך תלת-פאזי (שלב I (5-7 ימים) - ND מרכזי, שלב II (7-10 ימים) - תסמונת של הפרשת וזופרסין לא מספקת , שלב III - ND מרכזי קבוע ). Desmopresiin נקבע בנוכחות תסמינים של סוכרת אינסיפידוס (פולידיפסיה, פוליאוריה, היפרנתרמיה, היפראוסמולליות בדם) במינון של 0.05-0.1 מ"ג 2-3 פעמים ביום. כל 1-3 ימים, מוערך הצורך בנטילת התרופה: המנה הבאה מדלגת, חידוש הסימפטומים של סוכרת אינסיפידוס נשלט.
ND נפרוגני.
תרופות משתנות תיאזיד ודיאטה דלת נתרן ניתנות להפחתת פוליאוריה סימפטומטית. ההשפעה האנטי-דיורטית במקרה זה נובעת מירידה בנפח הנוזל החוץ-תאי, ירידה בקצב הסינון הגלומרולרי, עלייה בספיגה מחדש של מים ונתרן מהשתן הראשוני באבוביות הנפרון הפרוקסימליות, וירידה בכמות. נוזל הנכנס לתעלות האיסוף. עם זאת, מחקרים מראים כי משתנים מסוג תיאזיד יכולים להגדיל את מספר מולקולות ה-aquoporin-2 על הממברנות של תאי אפיתל צינוריים של נפרון, ללא תלות בווזופרסין. על רקע נטילת תרופות משתני תיאזיד, רצוי לפצות על אובדן האשלגן על ידי הגדלת צריכתו או רישום משתנים חוסכי אשלגן.
כאשר רושמים אינדומתצין, מתפתחות השפעות מועילות מאוד נוספות, אך NSAIDs יכולים לעורר התפתחות של כיבים. תְרֵיסַריוֹןו דימום במערכת העיכול.

טיפול לא תרופתי:
עם ND מרכזי עם תפקוד תקין של מרכז הצמא - משטר שתייה חינם, תזונה רגילה. בנוכחות הפרות של תפקוד מרכז הצמא: - צריכת נוזלים קבועה. עם ND נפרוגני - הגבלת מלח, שימוש במזונות עשירים באשלגן.

טיפול רפואי:
טבליות מינירין 100, 200 מק"ג
מינירין, lyophilisate פומי 60, 120, 240 מק"ג
תרסיס לאף Precynex 10 מק"ג/מנה
טריאמפור-קומפוזיטום, טבליות 25/12.5 מ"ג
אינדומטצין - טבליות מצופות אנטרי 25 מ"ג

סוגי טיפול נוספים: -

התערבות כירורגית: עם ניאופלזמות של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח.

פעולות מניעה:לא ידוע

ניהול נוסף:תצפית במרפאה חוץ

אינדיקטורים ליעילות הטיפול ובטיחות שיטות האבחון והטיפול המתוארות בפרוטוקול:ירידה בצמא ובפוליאוריה.

1. רשימת ספרות משומשת: 1. הנחיות ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A. "סוכרת אינסיפידוס מרכזית: אבחנה מבדלתוטיפול", מוסקבה, 2010, 36 עמ' 2. Melnichenko G.A., V.S. Pronin, Romantsova T.I. ואחרים - "מרפאה ואבחון של מחלות היפותלמוס-יותרת המוח", מוסקבה, 2005, 104 עמ' 3. אנדוקרינולוגיה: מנהיגות לאומית, עורך Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moscow, GEOTAR-Media, 2008, 1072 עמ' 4. Pigarova E.A. - סוכרת אינסיפידוס: אפידמיולוגיה, תסמינים קליניים, גישות לטיפול, - "Doctor.ru", מס' 6, חלק ב', 2009. 5. אנדוקרינולוגיה מעשית / עורך. מלניצ'נקו G.A.-מוסקווה, "רפואה מעשית", 2009, 352 עמ'. אד. Dedova I.I., Melnichenko G.A., מוסקבה, "ReadElsiver", 2010, 472 עמ'.

מֵידָע

רשימת מפתחים:
1. Danyarova L.B. - מועמד מדע רפואי, ראש המחלקה לאנדוקרינולוגיה במכון המחקר לקרדיולוגיה ומחלות פנימיות, אנדוקרינולוג מהקטגוריה הגבוהה ביותר.
2. Shiman Zh.Zh. - חוקר זוטר של המחלקה לאנדוקרינולוגיה במכון המחקר לקרדיולוגיה ומחלות פנימיות, אנדוקרינולוג.

אינדיקציה שאין ניגוד עניינים:נֶעדָר.

סוקרים: Erdesova K.E. - מועמד למדעי הרפואה, פרופסור, מחלקת התמחות של KazNMU.

ציון התנאים לתיקון הפרוטוקול:הפרוטוקול נבדק לפחות אחת ל-5 שנים, או עם קבלת נתונים חדשים על אבחון וטיפול במחלה, המצב או התסמונת הרלוונטיים.

קבצים מצורפים

תשומת הלב!

• על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
• המידע המתפרסם באתר MedElement ובאפליקציות הנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "מחלות: מדריך למטפל" אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ אישי עם רופא. הקפד ליצור קשר מוסדות רפואייםאם יש לך מחלות או תסמינים שמטרידים אותך.
• יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב גופו של החולה.
• אתר MedElement ו אפליקציות ניידות"MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "מחלות: מדריך המטפל" הם אך ורק משאבי מידע והתייחסות. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה לשינוי שרירותי של מרשמי הרופא.
• עורכי MedElement אינם אחראים לכל נזק בריאותי או נזק מהותי הנובע מהשימוש באתר זה.

תאריך פרסום 11 באוקטובר 2019עודכן ב-11 באוקטובר 2019

הגדרה של מחלה. גורמים למחלה

סוכרת אינסיפידוסהיא מחלה שבה הכליות מפסיקות לרכז נוזלים (לספוג אותם ולהחזיר אותם למחזור הדם). המחלה מלווה בשחרור של נפח גדול של שתן לא מרוכז, כמו גם תחושה חזקהצָמָא.

סוכרת מסוג זה קשורה להורמון וזופרסין (הורמון אנטי-דיורטי), המווסת את יכולת הכליות לרכז שתן. זה מסונתז תאי עצביםההיפותלמוס הקדמי ומשתחרר לדם על ידי הנוירוהיפופיזה - האונה האחורית של בלוטת יותרת המוח, אחת מהבלוטות האנדוקריניות העיקריות.

ייצור מופחת של וזופרסין (עם סוכרת אינסיפידוס מרכזית) או חוסר רגישות של קולטני הכליה אליו (עם סוכרת נפרוגנית) עומדים בבסיס המחלה.

סוכרת אינסיפידוס מרכזית מופיעה בשכיחות ממוצעת של 1:25,000. המחלה ניתנת לזיהוי בכל גיל, אך לעתים קרובות יותר מתפתחת בטווח שבין 20 ל-40 שנים, פוגעת בגברים ובנשים בתדירות שווה.

לא תמיד ניתן לברר בדיוק את הגורם למחלה. צורות תורשתיותסוכרת אינסיפידוס מרכזית מופיעה בלא יותר מ-30% מהמקרים. המקרים הנותרים הם סוכרת אינסיפידוס נרכשת. הגורמים האפשריים הבאים מזוהים סוכרת אינסיפידוס נרכשת:

גורם ל סוכרת נפרוגנית אינספידוס:

• תורשתי (גנטי), שכיח יותר בגברים;
• אי ספיקת כליות.

אם לא ניתן לקבוע את הגורם לסוכרת אינסיפידוס, הם מדברים על סוכרת אידיופטית אינסיפידוס.

סוכרת אינסיפידוס מתפתחת במהירות, בפעם הראשונה שהיא מתבטאת באופן ספונטני על רקע בריאות יחסית או מלאה. תסמינים מוקדמיםהמבשר על התפרצות המחלה הקרובה אינו קיים.

צורות מולדות של סוכרת אינסיפידוס הן נדירות. בילדים מתחת לגיל שנה, האבחנה קשה, שכן גיל מוקדםמאופיין בדרך כלל בחוסר בשלות של הכליות.

אם אתה חווה תסמינים דומים, התייעץ עם הרופא שלך. אל תעשה תרופות עצמיות - זה מסוכן לבריאות שלך!

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס

בבסיס המחלה הזושקרים תסמונת פולידיפסיה(צמא לא טבעי, בלתי ניתן לרוות) ופוליאוריה(היווצרות שתן בכמויות גדולות). זה מתבטא בתסמינים הבאים:

• צמא, מאלץ אדם לשתות כמות עצומה של נוזל, עד 18 ליטר ליום. חולים מעדיפים מים קרים (קרח) פשוטים. החולה אינו שותה 1-2 כוסות מים בכל פעם;
• תפוקת שתן יותר מ-3 ליטר ליום;
• הטלת שתן תכופה עם מנות גדולות של שתן (עד 2.5 ליטר) 10-15 פעמים ביום;
• עור יבש וקרום רירי;
• לחץ דם נמוך;
• קרדיופלמוס;
• חולשה כללית;
• שימור צואה, הפרעה בעבודה מערכת עיכול(קשור להתנפחות הקיבה עם כמויות גדולות של מים).

בדרך כלל, הפרשת הוזופרסין עולה בחדות בלילה, עקב כך עולה גם תפקוד הריכוז של הכליות, מתן שתן פוחת, והאדם אינו קם בלילה להטיל שתן. אבל התסמינים של סוכרת אינסיפידוס אינם תלויים בשעה ביום: צמא והטלת שתן תכופה בולטים כמו בשעות היום.

עקב צמא מתמיד והטלת שתן תכופה, השינה, אורח החיים הרגיל מופרעים, איכותה מחמירה. בְּ בינוני וחמורסוכרת אינספידוס, אדם לא יכול לעזוב את הבית במשך זמן רב, לא יכול לישון, הוא מודאג עייפות מתמדת. בְּ צורות קלותהחולה מתרגל לשתות ולהטיל שתן לעתים קרובות, ולכן אינו מתלונן.

בסוכרת אינסיפידוס המתרחשת לאחר התערבויות נוירוכירורגיות או טראומה בראש, עשוי להצטרף תסמינים של מחסור בהורמונים אחרים של יותרת המוח:

• הורמון מגרה בלוטת התריס (מרפאה: עור יבש, חולשה גדולה, בצקת, נמנום, עייפות);
• הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ביטויים של אי ספיקת יותרת הכליה);
• גונדוטרופינים (הפרעות בתפקוד הרבייה).

יש מחלה גנטית נדירה ביותר - תסמונת וולפרם(DIDMOAD - diabetes insipidus, diabetes mellitus, ניוון אופטי, חירשות), מועבר אוטוזומלי רצסיבי. זהו שילוב של סוכרת מסוג 1, סוכרת אינסיפידוס מרכזית, חירשות (לא בכל החולים) וניוון עצבי ראייה. בהתאם לכך, הסימפטומים של מצב זה יכללו תסמינים של סוכרת וסוכרת אינסיפידוס, חירשות ועיוורון. לעתים קרובות חולים אלה סובלים הפרעות נפשיות.

הפתוגנזה של סוכרת אינסיפידוס

הפרשת וזופרסין תלויה ישירות באוסמולריות של כל חלקיקי הפלזמה המומסים (ריכוז כולל של נתרן, גלוקוז, אשלגן, אוריאה), נפח הדם במחזור הדם ולחץ הדם. תנודות בהרכב האוסמולרי של הדם ביותר מ-1% מההרכב הראשוני נתפסות בבירור על ידי קולטנים אוסמופרטים הממוקמים בהיפותלמוס. בדרך כלל, עלייה באוסמולריות בדם (עלייה ברמות הנתרן) מגרה את שחרור וזופרסין לזרם הדם כדי לשמור על נוזלים בגוף. הירידה באוסמולריות הפלזמה הנגרמת כתוצאה מצריכת נוזלים מופרזת מעכבת את הפרשת וזופרסין.

בתנאים פיזיולוגיים, אוסמולריות הפלזמה היא בטווח של 282-295 מוסם/ליטר. רָאשִׁי השפעה פיזיולוגיתוזופרסין ממריץ ספיגה חוזרת של מים בצינורות האיסוף של הכליות. בתאים צינוריים, וזופרסין פועל דרך מה שנקרא קולטני V2: קולטנים אלה מגיבים בדרך כלל להשפעותיו של וזופרסין על ידי החדרת תעלות מים (אקוופורינים) לתוך הממברנה של תאי צינורית, עקב כך המים זורמים בחזרה (ספיגה חוזרת) דרך תעלות אלו בחזרה. לתוך מחזור הדם. כתוצאה מכך, השתן מרוכז.

היעדר או ירידה בהשפעה של וזופרסין על קולטני V2 של הכליות הוא הבסיס לפתוגנזה של סוכרת אינסיפידוס: ספיגה חוזרת של מים אינה מתרחשת, הגוף מאבד יותר מדי מים באמצעות שתן דליל מאוד, הדם מתרכז, רמת נתרן בדם עולה, תחושת צמא מופיעה באמצעות ההשפעה על קולטני האוסמו, הגורמת לאדם לשתות יותר מים.

סיווג ושלבי התפתחות של סוכרת אינסיפידוס

ישנם שלושה סוגים עיקריים של סוכרת אינסיפידוס:

סוכרת אינסיפידוס פונקציונליתמתרחשת בילדים מתחת לגיל שנה, עקב חוסר בשלות של מנגנון הריכוז של הכליות.

יש להבחין בין סוכרת אינסיפידוס פולידיפסיה ראשונית -צמא פתולוגי או רצון כפייתי לשתות (פולידיפסיה פסיכוגני), המדכאים את ההפרשה הפיזיולוגית של וזופרסין, וכתוצאה מכך תסמינים של סוכרת אינסיפידוס. עם התייבשות מלאכותית של הגוף, הייצור של vasopressin משוחזר.

על פי חומרת הזרימה, נבדלות מספר צורות:

• קל (הקצאה של עד 6-8 ליטר שתן ליום);
• בינוני (הקצאה של 8-14 ליטר שתן ליום);
• חמור (הפרשה של יותר מ-14 ליטר שתן ליום).

סוכרת אינסיפידוס מרכזית (היפופיזה) עקב דלקת חריפהאו פציעה, מופיעה בדרך כלל מיד לאחר החשיפה לגורם הסיבתי או לאחר 2-4 שבועות. כְּרוֹנִי מחלות מדבקותלגרום לסוכרת אינסיפידוס, בדרך כלל לאחר 1-2 שנים.

סיבוכים של סוכרת אינסיפידוס

מספר חולים עם סוכרת אינסיפידוס והפרה של תחושת הצמא, בהיעדר צריכת נוזלים בזמן, עלולים להתפתח. התייבשות. בהתחשב בכך שהמוח הוא כמעט 80% מים, מצב זה מוביל לירידה בנפח שלו בגולגולת, מה שגורם לדימום ברקמות ובממברנות המוח. לכל זה יש השפעה שלילית מאוד על תפקוד המרכז מערכת עצביםעלולים להתפתח קהות חושים, עוויתות ותרדמת.

למרבה המזל, בחולים עם מנגנוני תפיסת צמא משומרים, ביטויים מסכני חיים אלה של היפרנתרמיה (עלייה ברמות הנתרן בדם) אינם מתרחשים בדרך כלל, והיעדר וזופרסין עצמו אינו מסוכן אם הצימא מרוווה בזמן. מקרים נחשבים מסוכנים כאשר, עקב שינויים הקשורים לגיל או פגיעה בהכרה, החולה אינו יכול להגיב לצמא בזמן.

עם פתולוגיה זו, סיבוכים הקשורים לצריכת נוזלים מופרזת אינם מתפתחים, שכן בשל המוזרויות של הפתוגנזה של המחלה, מים כמעט ולא נשארים בגוף.

אבחון סוכרת אינסיפידוס

אבחון סוכרת אינסיפידוס מתבצע במספר שלבים:

אני במה. הרופא אוסף תלונות ואנמנזה. אם הם תואמים למרפאה של סוכרת אינסיפידוס, נקבעת בדיקה מינימלית, הכוללת: חישוב הנוזל המופרש ליום, קביעת המשקל הסגולי של כל מנות השתן ליום (בדיקת Zimnitsky), קביעת אוסמולריות השתן. הסיבה לחשד בנוכחות סוכרת אינסיפידוס היא אישור לפוליאוריה היפוטונית:

• תפוקת שתן קבועה של יותר מ-3 ליטר ליום (או יותר מ-40 מ"ל לכל ק"ג משקל גוף);
• משקל סגולי נמוך של שתן לפי צימניצקי.

שלב שני.לאחר אישור של פוליאוריה היפוטונית, יוצא מן הכללהסיבות האחרות שלה:

• רמת סוכר גבוהה ();
• רמות גבוהות של סידן (היפרפאראתירואידיזם);
• אי ספיקת כליות.

שלב III.לאחר אי הכללת התנאים לעיל, האוסמולריות של הדם והשתן נקבעת: היפראוסמולריות בדםמעל 300 mOsm/kg בשילוב עם שתן בעל אוסמולריות נמוכהפחות מ-300 mOsm/kg מתאים לאבחנה של סוכרת אינסיפידוס.

שלב IV.נדרש במקרים של ספק מחייב אבחנה מבדלת: החזיק מבחן אכילה יבשה- מחקר של שינויים באוסמולריות של הפלזמה והשתן של המטופל על רקע ההגבלה שלו בנוזל (מותר לאכול מזון מוצק). זה מתבצע בתנאים נייחים כדי לא לכלול פולידיפסיה ראשונית (לא קשורה לסוכרת אינסיפידוס). עם סוכרת אינספידוס, התייבשות מתחילה במהירות, מאושרת על ידי עלייה חדה באוסמולריות הדם. לאחר מכן בוצע בדיקת דסמופרסין(אנלוגי סינטטי של וזופרסין): כאשר התרופה מוכנסת לגוף, לאחר 2-4 שעות, מתרחש שיפור חד ברווחה ועלייה בריכוז השתן.

חוץ מ אבחון מעבדהנדרש עם שיפור ניגודיותכדי לא לכלול תצורות נפח של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח, אולטרסאונד של הכליותלא לכלול פתולוגיה מבנית של הכליות, מה שעלול להוביל לסוכרת נפרוגנית אינסיפידוס. במקרים מסוימים יש צורך בהתייעצות עם פסיכיאטר על מנת לשלול פולידיפסיה ראשונית – שתייה כפייתית (אובססיבית) של כמויות גדולות של מים הקשורות להפרעות נפשיות.

טיפול בסוכרת אינסיפידוס

הטיפול בסוכרת אינסיפידוס יהיה תלוי בגורם הבסיסי למצב.

יַחַס סוכרת אינסיפידוס מרכזיתמבוצע על ידי אנלוג סינטטי של וזופרסין - דסמופרסין. לדסמופרסין השפעה אנטי-דיורטית (אנטי-דיורטית) בולטת יותר ומשך פעולה ארוך יותר מאשר וזופרסין טבעי. המטרה העיקרית של הטיפול ב-desmopressin היא לבחור את המינון היעיל המינימלי של התרופה כדי לחסל צמא מוגזם ופוליאוריה. בחירת המינון מתבצעת בנפרד, תוך התחשבות ביטויים קליניים- הפחתת אפיזודות של צמא ופוליאוריה. ישנן את הצורות הבאות של תרופות לטיפול בחולי סוכרת אינספידוס: תרסיס לאף, טיפות אף, צורות דרך הפה (לפה או לספיגה).

אם יש היווצרות במקביל של יותרת המוח או ההיפותלמוס (לדוגמה, גידול) שגרמה לסוכרת אינסיפידוס מרכזית, פתולוגיה זו מטופלת.

כדי למנוע מתיחה וחוסר תפקוד נוסף של שלפוחית ​​השתן, מומלץ לכל החולים בפוליאוריה חמורה לבצע מתן שתן תכוף "כפול" - לאחר מתן שתן יש להמתין מספר דקות, ולאחר מכן לנסות להתרוקן שוב. שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןלְגַמרֵי.

בְּ סוכרת נפרוגנית אינספידוסצריכת מזון מלח וחלבון מוגבלת, צריכת מים מספקת מומלצת למניעת התייבשות. עשוי לחול משתני תיאזידאו תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. טיפול בסוכרת נפרוגנית אינסיפידוס כולל גם טיפול במחלת האנדוקרינית או הכליות הגורמת לסוג זה של סוכרת. דיאטה דלת נתרן בשילוב עם משתני תיאזיד מובילה באופן פרדוקסלי להפחתה בפוליאוריה. עם גישה חופשית למים, לעיתים רחוקות מתפתחים סיבוכים חמורים בחולה עם סוג זה של מחלה.

במהלך הטיפול פולידיפסיה ראשוניתהגבלת נוזלים עדיפה, אך במקרה של פולידיפסיה פסיכוגנית, יתכן וקשה למלא אחר המלצה זו. הפרעות פסיכיאטריות שעלולות לעמוד בבסיס המצב דורשות טיפול מתאים. במקרה של פולידיפסיה פסיכוגני, אין להשתמש בתכשירי דסמופרסין, זה יכול להוביל להרעלת מים. מטופלים עם תפיסה לקויה של צמא (דיפסוגנית פולידיפסיה) עשויים להיות מומלצים להחליף את צריכת הנוזלים העודפת בסוכריות חמוצות ושבבי קרח (חשיפה לקולטני לשון חמוצים או קרים מפחיתה את תחושת הצמא).

תַחֲזִית. מְנִיעָה

ללא טיפול, סוכרת אינספידוס אינה מהווה איום מיידי על החיים אם יש מספיק מי שתייהעם זאת, יכול להפחית משמעותית את איכות החיים, כושר העבודה וההסתגלות בחברה.

טיפול חלופי בתכשירי דסמופרסין יכול לנרמל לחלוטין את מצבם של חולים עם סוכרת אינסיפידוס מרכזית. תרופה לסוכרת אינספידוס מרכזית אפשרית (וצפויה) כאשר מסירים את הגורם המיידי הידוע, כגון גידול שדוחס את בלוטת יותרת המוח או זיהום. הרופא מחליט להפסיק טיפול תרופתילפי מצבו האובייקטיבי של המטופל, תלונותיו ובדיקות מעבדה.

קשה מאוד למנוע סוכרת אינסיפידוס מרכזית, אז מניעה ספציפיתלא קיים עבורו. חשיבות מיוחדת היא ההמלצה להימנע מפגיעה מוחית טראומטית כגורם אפשרי לסוכרת יותרת המוח נרכשת.

הפרוגנוזה לסוכרת אינסיפידוס נרכשת נקבעת על פי המחלה הבסיסית שהובילה לפגיעה בהיפופיזה או בהיפותלמוס.

הטיפול בסוכרת אינסיפידוס הוא ארוך טווח. במקרים של סוכרת אינסיפידוס אידיופטית, תורשתית או אוטואימונית, נדרש טיפול לכל החיים.

סוכרת אינסיפידוס נגרמת על ידי חוסר או תקלה של הורמון הנקרא אנטי-דיורטיק (ADH), או וזופרסין, בגוף. תפקידיו של וזופרסין הם לווסת את כמות המים בגוף, להוציא נתרן מהדם ולכווץ כלי דם.

הפרה של הסינתזה או העבודה של ההורמון מובילה להפרעה של האורגניזם כולו. סוכרת אינסיפידוס (ND) דורשת טיפול רפואי דחוף לטיפול.

המספר העיקרי של המחלות מאובחן בחולים בגילאי 20-30 שנים, אך מופיע גם בילדים מינקות. שכיחות המחלה נמוכה - 3 ל-100,000, אך לאחרונה חלה מגמת עלייה עקב עלייה במספר ניתוחי המוח. מדוע סוג זה של סוכרת מסוכן?

סוגי פתולוגיה

סוכרת אינסיפידוס (ND) מסווגת למספר סוגים, המשקפים את הגורם הבסיסי למחלה ואת מיקום הבעיה.

מחסור בהורמונים בגוף יכול להיות מוחלט או יחסי.

סוג זה של סיווג מאפיין את מיקום הבעיה – הכליות או המוח.

הצורה הנוירוגני מסווגת לפי האופן שבו היא מופיעה לשני סוגים:

1. סימפטומטי - נגרמת מבעיות מוח נרכשות - תהליכים דלקתיים, לא מוצלחים התערבויות כירורגיות, ניאופלזמות.
2. אידיופתי - הסיבה היא נטייה גנטית לסינתזה לא נכונה של וזופרסין.

סוג הפתולוגיה הנפרוגני הוא גנטי באופיו או הוא תוצאה של בעיות כליות נרכשות. סוג זה של ND יכול להיגרם על ידי שימוש ארוך טווח בתרופות ו מחלות כרוניותאיברי שתן.

נשים בהריון עלולות לפתח סוג פרוגסטוגן של המחלה, שלעיתים נעלם לאחר הלידה.

עבור תינוקות, בשל חוסר השלמות של מערכת גניטורינארית, סוג פונקציונלי של ND אופייני.

פסיכוגני במהותו היא סוג נוסף של מחלה - פולידיפסיה ראשונית, שבה, עקב ירידה בייצור ADH, מתפתח צמא בלתי מבוקר. עם זאת, אם מים לא נכנסים לגוף, העבודה של בלוטת יותרת המוח מנורמלת, והסינתזה של vasopressin משוחזרת.

לפי ICD 10, סיווג המחלה מתרחש בשתי מחלקות - לסוג הכליה יש את הקוד N25.1 - מחלה זו מסווגת כ מערכת גניטורינארית. הצורה הנוירוגנית של ND מוצפנת במחלקה של מחלות אנדוקריניות, קוד ICD 10 - E23.2.

גורמים ומנגנון התפתחות

על פי ICD 10, שני סוגים של ND מסווגים בפרקים שונים.

ADH מיוצר על ידי ההיפותלמוס ומשמש לארגון ספיגה חוזרת בנפרונים של הכליות.

אם ספיגה חוזרת נפגעת, שתן לא מסונן מופרש מהגוף לתוך במספרים גדולים, צמא מופיע עקב אובדן משמעותי של לחות.

הפתופיזיולוגיה מבדילה בין שני מנגנונים להתפתחות סוכרת אינסיפידוס בהתאם למיקום האזור הבעייתי בגוף:

1. הצורה הנוירוגני מאופיינת בייצור לא מספיק של ADH.
2. ND כליות מתרחש עקב חוסר היכולת של הנפרונים בכליות לתפוס ולהשתמש בווזופרסין הנכנס כדי לסנן נוזלים.

הפתוגנזה של שני הסוגים העיקריים של ND שונה, אך הסיבות דומות במידה רבה. התפתחות הפתולוגיה מובילה לנטייה גנטית, כמו גם למחלות ופציעות של הראש או איברי השתן.

סוכרת נפרוגני יכולה להיגרם על ידי:

• מחלת כליות;
• הרעלה באמצעות תרופות וחומרים רעילים;
• פתולוגיה צינורית כליה.

גורמים לצורה הנוירוגנית:

• ניתוח מוח;
• ניאופלזמות ממאירות וגרורות;
• מחלות זיהומיות, דלקתיות וכלי דם של המוח.

חשוב: בכמעט שליש מהמקרים, לא ניתן לברר את הגורמים לפתולוגיה.

תסמינים של המחלה

מידת הביטוי של המחלה, כלומר חומרת התסמינים, תלויה בשני גורמים:

1. כמה וזופרסין קיים בגוף, או בכלל לא.
2. עד כמה הנפרונים של הכליות מסוגלים לתפוס את ההורמון.

הסימנים הראשונים והברורים ביותר של ND הם צמא כואב (פולידיפסיה) ודחף מתמיד להטיל שתן (פוליאוריה).

פולידיפסיה מאלצת אדם לשתות יותר מ-3 ליטר מים ביום. נפח השתן נע בין 5 ל-15 ליטר ליום. מתן שתן וצמא משתלטים על הלילה.

תופעות אלו הופכות בהדרגה לגורם לשינויים אחרים בגוף, שהופכים לתסמינים נוספים של המחלה:

• צריכת מים מוגזמת מותחת את הבטן, עם הזמן היא נופלת;
• מתרחשת מתיחה של שלפוחית ​​השתן;
• ההזעה פוחתת, מה שמוביל לפעמים לעלייה בטמפרטורת הגוף;
• יובש של ממברנות ריריות ועור עולה, השיער הופך שביר;
• יש הידרדרות בתפקוד של מערכת העיכול, הפרעות בצואה - עצירות, כתוצאה מכך, התפתחות תהליכים דלקתיים באיברים אלה;
• הפרעות נפשיות נובעות חרדה מתמדת, מתפתחות נוירוזות, אובדן עניין בחיים, כאבי ראש, פגיעה בזיכרון;
• ראייה מטושטשת;
• איבוד נוזלים מוביל לירידה בלחץ הדם ולעלייה בקצב הלב.

תסמינים אלו מלווים לעיתים בהרטבת או בחילות והקאות ללא סיבה נראית לעין.

תכונה אופיינית של הפרעות הורמונליות הן הפרות של תפקוד מיני.

בסוכרת אינסיפידוס, ישנם:

• אצל גברים - ירידה מתמשכת בתשוקה המינית והפרעות זיקפה, הנגרמת על ידי סטגנציה ודלקת באיברי השתן;
• בנשים - הפרעות מחזור חודשי, מה שעלול להוביל להפלה במהלך ההריון או אי פוריות.

בתהליך הטיפול, מצב המטופלים מחולק לשלוש קבוצות לפי מידת הפיצוי:

• החולה מפסיק להתייסר בצמא, מתן שתן מנורמל - זה פיצוי;
• עם תת פיצוי - רצון מוגבר לשתות ולהטיל שתן מתרחש מדי פעם;
• חוסר פיצוי מאופיין בכך שהטיפול אינו עוזר להתגבר על הצמא, החולה עדיין סובל.

בילדים, המחלה מובילה לאובדן תיאבון, עלייה לא מספקת במשקל וצמיחה והתפתחות לקויה. אכילה גורמת לעתים קרובות להקאות, לילדים יש עצירות, הרטבה. הורים צריכים לפקח בקפידה על מצב הילדים.

תסמינים של ND אצל תינוקות:

• ירידה במשקל במקום עלייה;
• בכי בלי דמעות;
• הטלת שתן תכופה, מנות גדולות של שתן;
• הקאות תכופות ודפיקות לב.

אפילו עם התייבשות, פוליאוריה נמשכת. עם הנוזל שאבד, יוצאים החומרים הדרושים לפעילות חיונית.

קריטריונים לביצוע אבחנה

הסימנים הראשונים של ND ברורים - צמא מוגזם ו הטלת שתן תכופהאפילו בלילה.

אבחנה מלאה של המחלה כוללת:

• מבחן צימניצקי;
• קביעת נפח השתן היומי;
• בדיקת אוסמולריות דם ושתן;
• קביעת צפיפות השתן;
• קביעת גלוקוז, נתרן, אוריאה, אשלגן בדם;
• CT, רדיוגרפיה, אקואנצפלוגרפיה של המוח;
• רדיוגרפיה, אולטרסאונד של הכליות.

טבלת סימני ND לפי תוצאות הניתוחים:

כדי לא לכלול סוכרת, מבוצעת בדיקת דם לאיתור גלוקוז על בטן ריקה.

אם האוסמולריות של הדם והשתן תקינה, מבוצעת בדיקה ללא נוזלים.

על פי השינוי במשקל הגוף, כמות הנתרן בסרום הדם והאוסמולריות, סוגים כליות ונוירוגניים של סוכרת מובחנים. זה הכרחי מכיוון שהטיפול יהיה שונה.

טיפול ב-ND

אם ניתן היה לגלות את הגורם לסוכרת, הם נאבקים במחלה המעוררת ND. IN טיפול נוסףמתבצע בהתאם לסוג המחלה.

סוג נוירוגני

הטיפול התרופתי מתבצע עם תפוקת שתן של יותר מ-4 ליטר ליום. אם הנפח קטן, חולים רושמים דיאטה הכוללת בקרה על צריכת הנוזלים.

ההנחיות הקליניות קובעות את השימוש במינירין, המהווה תחליף ל-ADH. המינון של התרופה נבחר בנפרד ואינו תלוי בגיל ובמשקל. הקריטריון הוא שיפור במצב, ירידה במתן שתן וצמא. קח את התרופה 3 פעמים ביום.

שפר את הסינתזה של תרופות vasopressin Carbamazepine, Chlorpropamide. פירושו שה-Adiurekrin מוחדר לאף כדי להפחית את היובש של הריריות, להפחית את תפוקת השתן.

סוג כליה

לטיפול במחלות מסוג נפרוגני משתמשים במשתנים - Hypothiazid, Indapamide, Triampur. כדי לפצות על אובדן אשלגן, Asparkam או Panangin נקבעים.

לפעמים הטיפול מתווסף בתרופות אנטי דלקתיות. בחירת הכספים תלויה בחומרת המצב ובמידת הנזק לצינוריות השתן.

בטיפול בשני סוגי המחלות, תרופות הרגעה, אשר עוזרים להקל על המצב הכללי, לשפר את השינה, להרגיע את מערכת העצבים.

דִיאֵטָה

הדיאטה מכוונת להפחתת צמא ולחידוש אובדן רכיבי תזונה שאבדו בשתן. מומלץ לחולים להפחית את צריכת המלח והסוכר למינימום.

מאכלים בריאים:

• פירות יבשים - לחדש את אובדן האשלגן;
• פירות ים - תכולה גבוהה של זרחן;
• ירקות ופירות טריים;
• בשר רזה.

שומנים ופחמימות חיוניים - שני סוגי החמאה, תפוחי אדמה, פסטה.

זה מתאים לדיאטות מס' 7 ומספר 10.

תַחֲזִית

אומר תרופה מודרניתהמחלה אינה נרפאת. תרופות שנקבעו עוזרות לשמור מאזן מיםולהקל על המצב. במקרה של פיצוי, החולה נשאר מסוגל לעבוד.

מניעת סוכרת אינסיפידוס מבוססת על טיפול בזמן של מחלות ופציעות שיכולות לעורר התפתחות של סוכרת. זה חל הן על בעיות במוח והן על פתולוגיות כליות.

חומר וידאו על סוכרת אינסיפידוס, הסיבות והטיפול שלה:

חולים עם ND צריכים לפקח בקפדנות על הצריכה תרופותולעקוב אחר דיאטה ומשטר השתייה. זה יעזור לשפר את איכות החיים ולהימנע מבעיות נוספות ממערכת הלב וכלי הדם והעצבים.