Primarni večkratni rak je članek, ki bo povedal o značilnostih razvoja skupine onkoloških tumorjev.

Opredelitev primarnega večkratnega raka

Splošno znano je, da sodobna medicina drugače ocenjuje vzroke za nastanek neoplazem in jih deli na določene skupine ali sorte. Glede na stopnjo poškodbe bolezni, njene znake in značilnosti vpliva na človeško telo, v terminologiji specialistov - onkologov, obstaja koncept primarnega večkratnega raka. Njegova prva omemba se je zgodila v 19. stoletju in je še vedno ena glavnih tem za razprave v znanstveni skupnosti. To dejstvo je povezano s številom primerov odkritja primarnega večkratnega raka v Zadnje čase tako pri nas kot v tujini.

primarni multipli rak

Kaj so podatki o izobraževanju? Natančnejša definicija primarnega multiplega raka je, da gre za skupino dveh ali več neoplazij, ki lahko nastanejo v istem organu hkrati in v določenem časovnem obdobju. Prav tako se lahko razvijejo v različnih organih in imajo drugačno naravo izvora, to je benigno ali maligno. Morda se zdi, da so ti tumorji metastaze drug drugega, vendar to še zdaleč ni tako. To so neodvisne tumorske formacije, ki vplivajo na telo tako znotraj enega sistema kot lokalizirane v več hkrati. Seveda lahko v tem kontekstu rečemo, da se bolezen pojavlja v skoraj 15% primerov pri bolnikih z resnimi rakavimi anomalijami. Številke lahko nihajo, saj je pri preučevanju pogostosti lezije nekaj težav.

Vzroki bolezni

Kot katera koli druga patologija, ki se razvije med tumorskim procesom, ima primarni multipli rak svoje vzroke za pojav:

1. dedni gen;
2. Hormonsko neravnovesje;
3. Oslabljena imuniteta;
4. Kajenje in alkohol;
5. Izpostavljenost kemično nevarnim snovem;
6. Pogosta izpostavljenost sevanju;
7. Sočasne onkološke ali kronične bolezni.

Takšna delitev temeljnih vzrokov raka velja za najverjetnejšo, saj se razvoj katerega koli procesa nastajanja novotvorb ne more začeti iz manjših vzrokov. Vendar pa lahko skupaj povzročijo agresivno delitev rakavih celic.

Neoplazija, vključena v skupino primarnega večkratnega raka, kot je navedeno zgoraj, se lahko lokalizira v enem ali več sistemih hkrati ali po določenem času. Njihov razvoj je tudi posledica enake ali različne histološke strukture, to je, da se lahko v enem organu tvori tako benigni tumor kot maligni. Nekatere formacije se odkrijejo v začetni fazi, druge se oblikujejo brez očitnih kliničnih manifestacij. V vsakem primeru vam bodo le diagnostični ukrepi v specializirani ustanovi povedali o možnosti nastanka tumorjev te vrste.

Imenovanje za posvet 8-918-55-44-698 z vodilnimi specialisti na tem področju medicine Zdravstveni dom. Za diagnostiko in zdravljenje se lahko obrnete na vodilne specialiste tega oddelka medicine Medicinskega centra na tel. 8-918-55-44-698

Kljub hitremu napredku v razvoju sodobna medicina, diagnostiko in farmacijo so raki še vedno najhujši in nezdravljivi. Napoved terapevtskega tečaja onkološke bolezni v veliki meri odvisno od tega, kateri organi so prizadeti, stadij bolezni, lokacija tumorja in njegova velikost, starost bolnika.

Pogosto se pri bolniku pojavi več malignih novotvorb hkrati. Razvoj onkologije v teh primerih je povezan predvsem z mutacijami na genetski ravni. Pozitivna prognoza je v veliki meri odvisna od pravočasne diagnoze raka in pravilnega zdravljenja.

Malo zgodovine

Opredelitev primarnega multiplega raka je predstavljena na sliki:

Prva omemba več tumorjev se je zgodila pred več kot 1000 leti. Avicenna je v svojih spisih govoril o dvostranskem raku dojke. Toda T. Billroth velja za ustanovitelja doktrine primarne množice tumorjev. Prav on je pred več kot 100 leti prvi objavil svoja dela, v katerih je govoril o pojavu dveh ali celo več malignih novotvorb pri bolnikih.

Nemški nevrokirurg Billroth je v svojih delih opisal različne strukture novotvorb, ki so lokalizirane v različnih organih, možne vzroke njihovega pojava, simptome in tako naprej. V drugi polovici 20. stoletja so bila Billrothova dela revidirana in vanje vnesene nekatere prilagoditve. Že v zgodnjih devetdesetih letih je bilo objavljenih več kot 30.000 različnih člankov in opažanj o tej problematiki.

Kaj je to?

Primarni multipli rak je posebna vrsta onkološka patologija, pri kateri se takoj ali čez nekaj časa razvije več tumorjev. Te neoplazme niso vedno patološke narave, lahko se nahajajo v istem organu, pojavijo se v parnih organih, v istem organskem sistemu ali v več organskih sistemih. Najpogosteje primarni multipli tumorji nastanejo zaradi različnih mutacij na genetski ravni.

Primarni večkratni sinhroni rak pomeni pojav drugega (ali več naslednjih) tumorjev v šestih mesecih po diagnozi prve neoplazme.

Primarni večkratni metakroni rak vključuje diagnozo kasnejših neoplazem šest mesecev po odkritju prvega tumorja.

Vzroki

Glavni vzrok primarne množice tumorjev so genetske mutacije, ki nastanejo zaradi določenih dejavnikov. Običajno ločimo tri vrste neoplazij:

• neoplazme, ki so posledica nenadnih somatskih mutacij;
• tumorji, ki so posledica induciranih somatskih mutacij;
• neoplazme, ki so posledica dednih genetske mutacije.

Kakšne so nevarnosti somatskih mutacij, bomo povedali na sliki:

Pogosto se zgornje vrste mutacij lahko kombinirajo med seboj, možne so njihove različne kombinacije. Glavni razlogi za nastanek mutacije so:

• zloraba nikotina;
• neugodne okoljske razmere (močan dim v zraku, kemični odpadki v vodnih telesih itd.);
• škodljivo delo (kemične tovarne, jedrska podjetja itd.);
• večkratne študije telesa z rentgenskimi žarki;
• različna zdravljenja, kot so: radioterapija in kemoterapija;
• podhranjenost ( prekomerna uporaba gensko spremenjeni proizvodi, polizdelki);
• stanja imunske pomanjkljivosti, številne bolezni imunske pomanjkljivosti;
• motnje v delovanju hormonskega sistema;
• številne endemične bolezni.

Verjetnost za nastanek več primarnih rakov pri bolnikih, ki so že preboleli raka, je 6-krat večja kot pri ljudeh, ki raka še niso doživeli.

Zato morajo bolniki po koncu zdravljenja raka redno opravljati diagnostiko, ki jo predpiše zdravnik, ki lahko vključuje:

• splošna analiza krvi;
• krvni test za določena protitelesa in tumorske markerje.

• rentgenske študije;
• Pregled z računalniško tomografijo;
• redno spremljanje pri zdravniku (ginekolog, endokrinolog, urolog, odvisno od tega, s čim je bil povezan prvi rak).

Kaj so tumorski markerji in kaj lahko povedo, bomo opisali na sliki:

Razvoj primarnih večkratnih rakov pri ljudeh, ki so že imeli raka, se poveča zaradi dejstva, da so med zdravljenjem pogosto opravili terapijo, kar lahko postane dejavnik, ki povzroči mutacijo.

Diagnostika

Pomembno je upoštevati videz rak resno Onkologi nikoli ne izključujejo možnosti razvoja večkratnega primarnega raka. Zato izvajajo številne dodatne diagnostični ukrepi. Na primer, če je ženska zbolela za rakom na desni dojki, potem zdravniki redno preverjajo tudi stanje leve dojke in dajejo tudi Posebna pozornost stanje urinarnega trakta.

Bolniki, oboleli za rakom, naj redno obiskujejo svojega zdravnika jemljejo vse potrebne teste in opraviti vse diagnostike, ki jih je predpisal specialist.

Glavne diagnostične metode, ki pomagajo prepoznati onkologijo, vključujejo:

• redno darovanje krvi;
• Analiza urina;
• Pregled z računalniško tomografijo;
• slikanje z magnetno resonanco;
• rentgensko slikanje.

Oglejte si video o pomenu MRI pri zgodnjem odkrivanju raka:

Ob tem ima posebno pomembno vlogo zbiranje anamneze. Specialist povpraša o trajanju simptomov, intenzivnosti bolečine, možnih vzrokih za nastanek simptomov in genetski nagnjenosti k številnim boleznim. Zdravnik izve o Vsakdanje življenje, delovne pogoje in okolju, prisotnost bolezni imunske pomanjkljivosti in stanje imunosti.

Žal se diagnoza onkoloških malignih bolezni še vedno pogosto pojavlja v kasnejših fazah bolezni. Pogosto se to zgodi zaradi dejstva, da bolniki prepozno poiščejo zdravniško pomoč. V nekaterih primerih je bolezen popolnoma asimptomatska in v zgodnjih fazah bolnik praktično ne čuti nobenih sprememb v telesu.

Šele v pozni fazi se bolnik začne slabo počutiti, se pritožuje bolečine, močno poslabšanje splošnega stanja. V nekaterih primerih bolniki, tudi če imajo določene simptome, ki so znak bolezni, ne gredo k specialistu, v upanju, da bodo simptomi kmalu minili. Tako zapletejo situacijo in bolezen napreduje.

Izrazi sinhronosti in metahronizem

Kadar se odkrijeta dva ali več tumorjev hkrati ali v 6 mesecih po pojavu prvega, govorimo o sinhronih tumorjih in sinhroniji. Če je po diagnozi drugega in naslednjih tumorjev minilo 6-12 mesecev, je običajno govoriti o metahronskih neoplazmah in metahronskih tumorjih.

Obstaja tudi delitev primarnih večkratnih tumorjev na naslednje vrste:

• več malignih neoplazem, ki so se pojavile v enem organu;
• maligne neoplazme, ki so se pojavile v parnih ali simetričnih organih, na primer v ledvicah, mlečnih žlezah;
• maligne neoplazme različnih organov brez določene sistematizacije;
• kombinacija trdnih in sistemskih malignih neoplazem;
• kombinacije malignih tumorjev z benignimi.

Zdravljenje

Zdravljenje primarnih multiplih tumorjev je vedno predpisano individualno, ob upoštevanju številnih dejavnikov, kot so:

• lokalizacija neoplazem;
• njihov značaj;
• stopnja raka;
• starostna kategorija bolnika;
• intoleranco za določena zdravila.

Zdravljenje pri onkologih je predpisano šele po temeljitem zbiranju anamneze, seznanitvi s klinično sliko bolezni in številnimi potrebnimi diagnostičnimi ukrepi.

Kirurški poseg se uporablja le, če druge konzervativne metode zdravljenja ne prinesejo pozitivne dinamike ali če je stopnja bolezni tako napredovala, da je pozitiven rezultat le z uporabo konzervativne metode zdravljenje ni doseženo.

Strategija terapevtskega poteka je v veliki meri odvisna od zdravstvenega stanja pacienta, glavni cilj zdravljenja pa je ohranitev organov. . Metahroni in sinhroni raki se pogosto zdravijo z naslednjimi metodami/sredstvi:

• Pacientu je predpisana številna zdravila za zdravljenje onkoloških bolezni. Zdravila so predpisana čisto individualno, odvisno od lokacije tumorja;
• priporočljivo je jemati imunostimulirajoča zdravila, vitaminski kompleksi za izboljšanje stanja bolnikovega imunskega sistema;
• zdravila proti bolečinam, vključno s tistimi na narkotični osnovi;
• lasersko fotodinamično uničenje žarka;
• psihoterapija, srečanja s psihologom, individualna in skupinska z ljudmi, ki trpijo za podobnimi boleznimi;
• kemoterapija (zdravljenje s strupi ali toksini, ki škodljivo vplivajo na maligne tumorje);
• laserska terapija (zdravljenje z optičnim sevanjem, katerega vir je laser);
• kirurški poseg le v posebej hudih primerih (odstranitev tumorjev, metastaz).

Kirurško zdravljenje primarnih multiplih tumorjev se lahko izvaja sočasno, to pomeni, da med enim posegom odstranimo vse tumorje in metastaze. Terapija lahko poteka po stopnjah - v tem primeru se izvede več kirurških posegov za odstranitev tumorjev.

Običajno je govoriti o paliativnem zdravljenju, če odstranitev tumorjev ne vodi do pozitivnega rezultata. S pomočjo paliativnih metod zdravljenja se zmanjšajo bolečinski simptomi bolezni, bolniku in njegovi družini je zagotovljena psihološka pomoč. Glavni cilj tovrstnega zdravljenja je izboljšanje kakovosti življenja bolnikov s hudimi, smrtnimi, neozdravljive bolezni. Pomembno si je zapomniti, da paliativna oskrba ne pospeši ali odloži smrti.

Obstaja nekaj nasvetov, ki jih lahko upoštevate, da pospešite proces celjenja in izboljšate splošno stanje:

• dosledno upoštevati nasvete, priporočila in predpisano zdravljenje onkologa;
• vzemite vitaminske komplekse;
• okrepiti stanje imunskega sistema;
• jejte uravnoteženo prehrano, dajte prednost zelenjavi, sadju in zdravi hrani;
• preživite več časa na prostem;
• pozitivno naravnati na zdravljenje bolezni;
• ne zapirajte se vase, o bolezni se morate pogovoriti s svojimi bližnjimi in svojci ter sprejeti njihovo pomoč in podporo.

Rak dojk je trenutno eden najpogostejših malignih tumorjev pri ženskah. V strukturi onkološke obolevnosti v Rusiji je rak dojke na prvem mestu in njegova pogostnost vztrajno narašča. Število primerov v letu 2004 je bilo 49,2 tisoč in smrtnih primerov - 23 tisoč Incidenca raka dojke v Moskvi in ​​Sankt Peterburgu leta 2004 je bila 51,4 oziroma 48,3 na 100.000 prebivalcev (M.I. Davydov, E.M.Aksel) .

Primarni multipli maligni tumorji - hkratni ali zaporedni pojav malignih tumorjev. Razvijajo se samostojno in neodvisno drug od drugega znotraj enega ali več organov. Sinhroni rak dojke je ena od različic primarnega večkratnega raka in je po mnenju nekaterih avtorjev manifestacija multicentričnosti bolezni v parnem organu. Najpomembnejši znak sinhronega raka dojke je hkratni pojav tumorjev v obeh mlečnih žlezah, vendar pa številni avtorji priznavajo možnost intervala med prvim in drugim tumorjem v 6-12 mesecih. Sinhroni tumorji mlečnih žlez so odkriti bistveno manj pogosto (22,7%) kot metahroni tumorji (69,6%).

Delež raka dojke med vsemi primarnimi multiplimi tumorji je od 8 % do 21,9 %. Po podatkih ONC RAMS je bil primarni večkratni multicentrični rak dojke 5,7%, sinhroni rak - 0,9%, metahroni rak - 1,0%, metastatski rak dojke - 0,98%.

Pri primarnih multiplih sinhronih malignih novotvorbah drugi tumor med pregledom ni diagnosticiran pri 25,3% žensk. Izboljšanje metod pravočasne diagnoze, ugotavljanja značilnosti ali vzorcev pojavljanja in klinični potek sinhronega raka dojke izboljšanje kompleksnih metod zdravljenja prispeva k izboljšanju rezultatov zdravljenja in posledično k podaljšanju pričakovane življenjske dobe bolnic. Mamografija danes ostaja glavna metoda diagnosticiranja raka. T. J. Murphy et al. Na podlagi študije mamogramov 35 bolnic s sinhronim rakom dojke so prišli do zaključka, da se mamografske manifestacije sinhronega raka ne razlikujejo od tistih pri enostranskem raku. Dvostranski sinhroni tumorji imajo zelo pogosto enake zunanje manifestacije in se nahajajo v mlečnih žlezah v obliki "zrcalne slike". Mamografijo je treba opraviti obojestransko, tudi če je prizadeta ena žleza.

Kljub visoki občutljivosti mamografije (92,5%) je v nekaterih primerih premalo informativna. Magnetnoresonančna mamografija (MR mamografija) žlez je neobvezna učinkovita metoda kompleksna diagnostika patologije dojk in se izvaja ob neučinkovitosti drugih slikovnih metod (občutljivost 99,2 %, specifičnost 97,9 %, natančnost 98,9 %).

MR-mamografijo je priporočljivo uporabljati, kadar:

• jasno opredeljene (na mamografiji) spremembe ne povsem jasnega kliničnega pomena;
• nejasne (na mamogramih) spremembe, zlasti če obstaja sum na tumor pri mladih ženskah z gosto strukturo tkiva;
• razjasnitev vzrokov lokalnih simptomov v mlečni žlezi;
• odkrivanje območij mikrokalcifikacije;
• diferencialna diagnoza nodularnih oblik raka in FCD v primeru pacientove kategorične zavrnitve igelne biopsije;
• iskanje skritih oblik raka dojke pri bolnicah z več metastaz iz neznanega primarnega žarišča;
• pojasnitev lokalne razširjenosti procesa;
• pri diferencialni diagnozi malignega tumorja in maščobne nekroze.

V zadnjem času je v literaturi vse več poročil o precej velikem pomenu scintimamografije pri diagnostiki sinhronega raka dojke. Obstajajo poročila o uporabi 99mTc-MIBI pri diagnostiki dvostranskih tumorjev dojke. E. Derebek idr. poročajo, da sta zgodnja in zapoznela scintigrafija pomembna Dodatne informacije s sinhronimi lezijami mlečnih žlez, tudi v primerih, ko mamografija in dinamična MRI nista učinkovita.

Genetski dejavniki igrajo pomembno vlogo pri morebitni nagnjenosti k pojavu hkratnega raka dojke. Pozitivna družinska anamneza raka dojke je 2-krat pogostejša pri bolnicah s hkratnim rakom dojke kot v splošni populaciji. Anderson D.E. ugotovili, da so sinhroni raki, ki se pojavijo pri ženskah pred menopavzo, strogo dedni in skoraj 30 % hčera te skupine verjetno zboli za rakom dojke pred 40. letom. Literaturni podatki o tem problemu so redki in analizirajo majhno število opazovanj. Kinoshita T. et al. ugotovili, da so genetske spremembe in mehanizem kancerogeneze pri enostranskem in obojestranskem raku dojke različni. A. E. Ozer et al. po proučevanju prognostičnega pomena mutacij gena p53 pri sinhronem raku dojke smo prišli do zaključka, da je izrazita stopnja mutacij p53, zlasti v kombinaciji z izražanjem Ki-67 (označevalec proliferacije tumorskih celic), neugodna napoved dejavnik pri sinhronem raku in lahko služi kot napovedovalec razvoja metakronega raka v kontralateralni dojki. JEJ. Bit-Savva je razkril, da je sinhroni rak dojke v 50 % primerov povezan z mutacijami v genih BRCA1, BRCA2 in ko je ta lastnost kombinirana dedna bolezen z rakom jajčnikov pri krvnih sorodnikih bolnika se mutacije zarodne linije v genih za popravilo DNK odkrijejo v 100% primerov.

Celotno preživetje in preživetje brez recidiva bolnic s hkratnim rakom dojke je odvisno od prognostičnih dejavnikov. Po R. A. Kerimovu je povprečna starost bolnikov s sinhronim rakom dojke 49,98 ± 2,9 leta. Po J. Kelmendi de Ustrann et al. vloga drugih prognostičnih dejavnikov (starost; menarha; ovarijsko-menstrualna funkcija, čas laktacije, čas rojstva prvega otroka, razmerje med številom invazivnih in neinvazivnih tumorjev) je enaka pri sinhronih in enostranskih lezijah mlečne žleze.

R. A. Kerimov, analiziranje klinične manifestacije pri obojestranskem raku dojke je pokazala, da je bila pri 39,5 % bolnic s sinhronim rakom stopnja lezije na obeh straneh enaka, pri 60,5 % pa različna. Več kot polovica primerov (59,3 %) je imela lokalizirane oblike raka. Simetrična razporeditev tumorjev je bila ugotovljena v 22,9% primerov. Pri 86% bolnic so bili tumorji lokalizirani v zunanjem in zgornjem kvadrantu mlečnih žlez. Metastaze v regionalnih bezgavkah so bile ugotovljene na obeh straneh pri 50% bolnikov, na eni strani - pri 27,9%. Pri sinhronih lezijah so najpogosteje opazili infiltracijski rak na obeh straneh: duktalni rak pri 46,4% bolnikov, lobularni rak pri 26,2% bolnikov. Pri 11,9 % bolnikov je bila ugotovljena kombinacija infiltrativnega duktalnega ali lobularnega raka na eni strani in redkih oblik na drugi. Pri 73,8 % bolnikov so bili tumorji na obeh straneh enaki histološka struktura, 26,2 % - različno. Študija okoliškega tkiva dojke pri sinhronem raku je pokazala fibrocistično bolezen različne resnosti: v 67,3% primerov proliferativno obliko, ki se kaže z razvojem intraduktalnih in intralobularnih proliferatov, intraduktalnih papilomov in območij epitelijske atipije. Pri 17,3% bolnikov so našli žarišča neinvazivnega raka.

Receptorski status tumorja pomembno vpliva na prognozo. Visoka raven estrogenskih receptorjev kaže na več ugodna prognoza pri mladih ženskah in progesteronskih receptorjih pri starejših bolnicah.

Porazdelitev bolnikov s sinhronim rakom dojke po stopnjah na vsaki strani je naslednja: T 1-2 N 0 M 0 in T 1-2 N 0 M 0 - pri 18,6% bolnikov; T 1-2 N 1 M 0 in T 1-2 N 1 M 0 - v 9,3%; T 3-4 N 0-2 M 0 in T 3-4 N 0-2 M 0 - v 24,4%; T 1-2 N 0 M 0 in T 1-2 N 1 M 0 - v 18,6%; T 1-2 N 0 M 0 in T 3-4 N 0-2 M 0 - v 9,3%; T 1-2 N 1 M 0 in T 3-4 N 0-2 M 0 - v 19,8%. Lokalizirane oblike raka so opazili v več kot polovici primerov - pri 59,3% bolnikov.

Po Hong Wen-shanu je 5- in 8-letna stopnja preživetja pri bolnikih brez metastaz bezgavke, enostranske lezije bezgavk in dvostranske lezije bezgavk - 75,6 in 65,5%; 43,8 in 32,9 %; 28,9 oziroma 0 %.

Po R. A. Kerimovu je bilo 5-letno skupno preživetje bolnikov z I-IIa na vsaki strani 90,0 ± 5,6%, brez recidivov - 82,2 ± 4,8%, s stopnjo IIb - oziroma 75,6 ± 8,7% in 67,4 ± 9,5. %, na stopnji llla-b – 50,4 ± 3,2 in 40,2 ± 3,6 %; v fazi l-lla na eni strani in stopnji llb na drugi strani 79,1 ± 5,3 % oziroma 69,5 ± 5,5 %, v fazi l-lla in llla-b pa 73,2 ± 8,8 % in 65,3 ± 9,2 % z llb. in llla-b - 51,3 ± 4,7% in 40,4 ± 4,9%. Zgodnji stadiji tumorjev na eni strani ob prisotnosti lokalno napredovalega procesa na drugi strani zelo malo vplivajo na preživetje.

Zdravljenje sinhronega raka dojke je zelo spremenljivo in odvisno od prognostičnih dejavnikov. dolgo časa Glavna metoda zdravljenja je ostala kirurška - obojestranska radikalna mastektomija. Vendar pa je z izboljšanjem metod kemoterapije in radioterapije postalo mogoče izvajati operacije za ohranjanje organov.

Pri primarnih neoperabilnih oblikah raka na eni ali obeh straneh daje kompleksno zdravljenje bistveno boljše rezultate kot vse druge vrste terapije. Izvajanje neoadjuvantne terapije pri lokalno napredovalem procesu na eni ali obeh straneh bistveno poveča tako celokupno preživetje kot tudi preživetje brez recidiva, medtem ko neoadjuvantno zdravljenje v primarnih operabilnih fazah ne vodi do bistvenega izboljšanja preživetja.

Do zdaj je vprašanje možnosti izvajanja operacij ohranjanja organov pri sinhronem raku dojke sporno. Odgovoru na to vprašanje je bilo posvečenih veliko študij. V zadnjih letih. Večina avtorjev meni, da je te operacije mogoče izvajati ob določenih indikacijah. Torej, T.Arimura et al. indikacije za operacije ohranjanja organov so tumor manjši od 3 cm, odsotnost multicentrične rasti in odsotnost pomembne invazije v kanale. Avtorji so izvedli organohranilne operacije sinhronega raka dojke pri 44 % bolnic na eni strani in pri 38 % bolnic na obeh straneh. Stopnja preživetja v teh skupinah in v skupini bolnic z mastektomijo se praktično ni razlikovala. Podobne podatke so dobili tudi številni drugi avtorji. V vseh teh študijah niso ugotovili nobenih razlik v celotnem preživetju in preživetju brez ponovitve bolezni ter stopnjah ponovitve. Še vedno pa obstajajo ločene publikacije, v katerih so avtorji strogi privrženci izvajanja večjih operacij sinhronega raka dojke.

Če povzamemo zgornjo analizo literaturnih podatkov o sinhronem raku dojke, lahko sklepamo, da ta problem ostaja zapleten in še zdaleč ni popolnoma razumljen. Obstaja veliko spornih vprašanj v zvezi z epidemiologijo, diagnozo in zdravljenjem hkratnega raka dojke.

operacije pri benigni tumorji in kot prvi korak kirurško zdravljenje bolniki s pljučnim rakom s solitarnimi metastazami v kontralateralnih pljučih.

LITERATURA 1. Trakhenberg A.Kh., Chissov V.I. Klinična onkopulmologija. - M: GEOTAR Medicina, 2000 - 600 str.

2. Šnitko S.N. // Medicinske novice. - 2004. - št. 7. - S. 35-40.

3. Lowdermilk G.A., Naunheim K.S. // Kirurške klinike Severne Amerike. - 2000. - Zv. 80. - Št. 5. - R. 1535-1542.

4. Weissberg D., Schachner A. // Ann Ital Chir. - 2000. - Zv. 71. - Št. 5. - R. 539-543.

Prejeto 20.10.2005

UDK 616.33-006

MULTIPLI PRIMARNI RAK ŽELODCA

V.L. Kozhar, Yu.V. Krylov, V.V. Golubcov, A.Yu.Krylov

Regionalni klinični onkološki dispanzer Vitebsk Regionalni patološko-anatomski urad Vitebsk Država medicinska univerza

Trenutno obstaja stalen trend povečanja števila bolnikov s primarnimi multiplimi malignimi tumorji. To v celoti velja za tumorje prebavil in želodca, zlasti. V tem članku smo z uporabo velikega kliničnega materiala poskušali ugotoviti značilnosti kombiniranih lezij želodca z drugimi organi in ugotoviti prevladujočo lezijo posameznih organov, kar bo omogočilo diagnosticiranje sekundarnih tumorjev v več v zgodnji fazi maligni proces.

Ključne besede: želodec, primarni multipli rak.

PRIMARNI MULTIPLI KARCINOM ŽELODCA V.L. Kozhar, Yu.V. Krylov, V.V. Golubcov, A.Yu.Krylov

Regionalni klinični onkološki dispanzer Vitebsk Regionalni patološkoanatomski urad Vitebsk Državna medicinska univerza

Trenutno je opažena stabilna težnja k povečanju števila bolnikov s primarnim multiplim malignim tumorjem.

Na podlagi raziskav dolgoročnih rezultatov kirurškega zdravljenja bolnikov z želodčnim karcinomom so avtorji poskušali odkriti posebnosti kombinirane lezije želodca s prizadetimi organi in razkriti prevladujočo lokalizacijo tumorja v nekaterih posameznih organih.

Ta članek zdravnikom omogoča diagnosticiranje sekundarnih malignih tumorjev v zgodnji fazi bolezni.

Ključne besede: želodec, primarni multipli karcinom.

Trenutno je v onkologiji oblikovan nov oddelek, posvečen primarnim multiplim novotvorbam. Primarni multipli tumorji so dva ali več neodvisnih malignih tumorjev pri istem bolniku. Večkratne primarne tumorje je treba razlikovati od multifokalnih (multicentričnih), dvostranskih in sistemskih malignomov.

Multifokalni ali multicentrični tumorji so več tumorjev v enem organu iste histološke zgradbe, dvostranski tumorji so tumorji v parnih organih iste histološke zgradbe. Sistemske maligne neoplazme so tumorji, ki so nastali v različnih delih istega sistema. Primarni-multipli tumorji so enaki oz

različna histološka zgradba, ki nastane v različnih organih, ali tumorji v istem organu, vendar imajo različno histološko zgradbo. Vsi primarni multipli maligni tumorji so razdeljeni na sinhrone in metahrone. Sinhroni tumorji so dva ali več tumorjev, ki so diagnosticirani hkrati ali pa interval njihove diagnoze ni daljši od šestih mesecev. Neoplazme so prepoznane kot metahroni tumorji, če interval med njihovim odkrivanjem presega 6 mesecev.

Prvi znanstvenik, ki je opisal primarne multiple maligne tumorje, je bil ameriški zdravnik J. Pearson, ki je leta 1793 opisal bolnika z metakronim rakom mlečnih žlez in maternice. Incidenca primarnih multiplih malignih tumorjev (PMNT) še ni določena. Po literaturi se pogostost PMSO giblje od 0,35 % do 13 % vseh bolnikov z malignimi novotvorbami. Trenutno obstaja stalen trend povečanja števila bolnikov s PMZO, kar v celoti velja za tumorje prebavil in delno želodca

. Vobyo K. in soavtorji zagotavljajo podatke, da se je stopnja odkrivanja primarnega večkratnega raka želodca povečala s 4,1% v 60-70-ih na 10,4% v 70-80-ih letih. Vendar pa do danes v literaturi ni soglasja o številnih vprašanjih diagnoze in zdravljenja primarnih multiplih tumorjev želodca.

Namen naše raziskave je bil na velikem kliničnem materialu pojasniti značilnosti kombiniranih lezij želodca z drugimi organi in ugotoviti prevladujočo lezijo posameznih organov. Razvoj te smeri v problemu PMZO bo omogočil diagnosticiranje sekundarnih tumorjev v zgodnejši fazi malignega procesa.

Analizirali smo razpoložljive podatke o primarnem večkratnem raku želodca (PMRC) v regiji Vitebsk od leta 1986 do 2002. V tem obdobju je bilo identificiranih 538 bolnikov, pri katerih je bil rak želodca kombiniran z drugimi malignimi tumorji. Če so bili v osemdesetih letih prejšnjega stoletja to izolirani bolniki, se je do leta 2002 njihovo število močno povečalo (tabela 1).

Tabela 1

Pogostnost primarnih multiplih malignih tumorjev pri bolnikih z rakom želodca

Leta Število obolelih V % od skupnega števila obolelih

1986-1990 73 13,5

1991-1995 150 27,9

1996-2000 208 38,7

2001-2002 107 19,9

(za 2 leti)

Skupaj: 538 100%

Še bolj ilustrativen je graf, predstavljen na sliki 1, ki odraža absolutno število bolnikov s PMC, ugotovljenih v zadnjih 17 letih.

Naši podatki o povečanju pogostosti odkrivanja PMRH se ujemajo z rezultati študije K. Woblio in sod., ki so razkrili povečanje števila bolnikov s PMRH za več kot 2-krat v enakih časovnih obdobjih v 60-70 let. in 70-80 let. Od 538 bolnikov s PMR je bilo 284 (52,8 %) moških in 254 (47,2 %) žensk. Od 103 bolnikov

PMRZH opazili na Moskovskem raziskovalnem inštitutu. P.A. Herzen, moški so predstavljali 52,4%, ženske - 47,6%. Ti rezultati študije se popolnoma ujemajo z našimi zgoraj predstavljenimi podatki. Tako predstavljeni podatki kažejo, da so pri PMR razlike med spoloma v incidenci želodčnih tumorjev bistveno manjše kot pri solitarnih malignih tumorjih, pri katerih razmerje moških in žensk doseže

do 2,7:1. V Republiki Belorusiji leta 2001 s samotnimi karcinomi želodca je razmerje med številom bolnih moških in številom

Povprečna starost bolnikov s PMR je bila 69 let. Naši podatki o starosti bolnikov korelirajo s podatki japonskih avtorjev, ki poročajo o večji incidenci pri osebah, starejših od 60 let. Obstoječe mnenje, da ljudje, mlajši od 40 let, pogosteje zbolijo, v analiziranem gradivu ni potrjeno. Polineoplazijo smo opazili le pri 8 bolnikih, mlajših od 40 let. Poleg tega je bilo razmerje med ženskami in moškimi 7:1. Najmlajša bolnica je bila 25-letnica, ki so ji najprej odkrili limfogranulomatozo, leto kasneje pa raka na želodcu. Struktura polineoplazije v mladosti do 40 let so bili v 4 primerih kombinacija

ženske je bil 1,6:1. Tabela 2 prikazuje podatke o starosti bolnikov, pri katerih je bila odkrita polineoplazija.

ka želodca z malignimi novotvorbami jajčnikov, materničnega vratu in endometrija, v 2 primerih - limfogranulomatoza, v 2 primerih - hkratne lezije želodca z debelim črevesom in danko.

Največjo skupino (43,7 %) so sestavljali bolniki, starejši od 70 let. Najstarejša bolnica s PMR je bila 91-letna ženska, ki so ji pri 90 letih odkrili bazalnocelični karcinom kože in leto kasneje rak želodca.

Med 538 bolniki s PMR sta bila dva tumorja diagnosticirana pri 521 bolnikih, trije pri 12 in štirje pri 4 bolnikih.

V 130 primerih so odkrili hkratno kombinacijo raka želodca s tumorji drugih lokalizacij.

1986 1988 1990 1992 1994 1996 1998 2000 2002

riž. 1. Število bolnikov z rakom želodca s polineoplazijo

tabela 2

Starost bolnikov v času odkritja primarnih multiplih malignih tumorjev pri raku želodca

Starost Število bolnikov V % od skupnega števila bolnikov

Do 40 let 8 1.5

40-49 let 19 3.5

50-59 let 65 12.1

60-69 let 211 39.2

70 let in več 235 43,7

Skupaj: 538 100%

Tabela 3

Pogostnost primarnih multiplih sinhronih malignih tumorjev

pri bolnikih z rakom želodca

Lokacija tumorja Število bolnikov

absolutni %

Debelo črevo 2 16,1

Koža 16 12.3

Pljuča 15 11.5

Mlečna žleza 11 8.5

Ledvice 11 8.5

Prostata 9 6,9

Požiralnik 6 4.6

Danka 6 4.6

Mehur 5 3,8

Maternični vrat 5 3.8

Kronična limfocitna levkemija 4 3.1

Orofarinks 3 2.4

Ustna votlina 3 2.4

Ovarij 3 2.4

Grk 2 1.5

Ščitnica 2 1.5

Druge lokacije 6 4.6

Skupaj: 130 100 %

Najpogosteje je bil rak želodca sočasno povezan z malignimi tumorji debelega črevesa, kože, pljuč, dojk, ledvic, prostate, požiralnika, mehurja in materničnega vratu. Teh 10 najpogostejših mest predstavlja več kot 80 % sinhronega PMR. Samo enkrat je bil rak želodca hkratno kombiniran z malignimi tumorji trebušne slinavke, Vaterjeve papile, endometrija, parotidne žleze. žleza slinavka, paranazalni sinus, oči.

Če primerjamo naše podatke o sinhronem PMR z literaturnimi podatki, je razvidno, da obstaja sovpadanje stališč o pogosti kombinaciji raka želodca z malignimi tumorji debelega črevesa, pljuč, dojk in požiralnika. Na dovolj velikem materialu nismo prejeli klinične potrditve prednostnih sinhronih lezij želodca in endometrija, želodca in Ščitnica. Nasprotno pa je bilo ugotovljeno veliko število bolnikov, pri katerih je bil rak želodca hkratno kombiniran s tumorskimi lezijami kože in ledvic.

S sinhronim PMR je bil rak želodca v fazi I maligne rasti ugotovljen pri 14,6% bolnikov, v II - 30,2%, v III - 30,2%, v IV - 25,0%. Glede na histološko strukturo med malignimi tumorji želodca je bil diagnosticiran visoko diferenciran adenokarcinom - 8,8%, adenokarcinom srednje stopnje diferenciacije - 44,2%, slabo diferenciran rak - 33,8%, nediferenciran rak - 11,8%, ploščatocelični karcinom - 1,4%.

408 bolnikov je imelo primarni multipli metakroni rak želodca.

V 142 (34,8%) primerih je bil najprej odkrit tumor v želodcu in po 6 mesecih ali več - neoplazme v drugih organih in tkivih. Bistveno pogosteje - pri 266 (62,5%) bolnikih - je bil rak želodca diagnosticiran pri bolnikih, ki so bili predhodno zdravljeni zaradi drugih onkoloških bolezni. Ti rezultati so skladni z literaturnimi podatki o razširjenosti bolnikov s PMN, pri katerih je rak želodca drugi tumor.

Iz podatkov, predstavljenih v tabeli 4, lahko sklepamo, da je največ

pogosti predmeti za razvoj drugega tumorja pri bolnikih z rakom želodca, ki so prejeli radikalno zdravljenje, predstavljajo gastrointestinalni trakt (požiralnik, debelo črevo in danka) - 21,1 %, pljuča - 16,2 %, koža - 11,8 %, sečila (ledvice, mehur) - 6,6 %, prostata - 7,2 %, mlečna žleza - 5,2 %. Ta mesta predstavljajo 70 % vseh kasnejših malignomov pri metahroni PMR. Te podatke je treba upoštevati pri kliničnem pregledu bolnikov z rakom želodca. Kompetentno delo z bolniki III klinične skupine za rak želodca, ob upoštevanju zadostne selektivnosti polineoplazije, bo pomagalo diagnosticirati drugi maligni tumor v zgodnejši fazi.

Literatura ni našla zadostne pokritosti vprašanja o času pojava drugega tumorja pri bolnikih z rakom želodca. Analizirali smo podatke v tabeli 5 za najpogostejše lokalizacije malignih novotvorb.

Izkazalo se je, da so v prvih 5 letih po radikalnem zdravljenju raka želodca najpogostejši rak debelega črevesa, prostate, pljuč, kože, požiralnika, dojke, trebušne slinavke, materničnega vratu in ustnic. Poleg tega so vsi primeri primarnega večkratnega metohronskega raka želodca in materničnega vratu, raka želodca in ustnic padli prav na to obdobje opazovanja bolnikov. Predvsem v zgodnji datumi(do 5 let) smo opazili razvoj raka debelega črevesa (50% bolnikov s to lokalizacijo), raka prostate (63,6%).

Lokacija drugega tumorja

Število tumorjev

absolutni %

Pljuča Koža

Debelo črevo Žleza prostata Požiralnik Rektum Mlečna žleza Sečni mehur Ledvice

grlo trebušne slinavke

Ustna sluznica

Maternični vrat

endometrij

Ščitnični jezik

Limfocitna levkemija Orofarinks Želodec Žleza slinavka Možgani Druge lokacije

Tabela 4

Struktura polineoplazije pri bolnikih primarni rakželodec z metakronimi lezijami

V intervalu od 5 do 10 let razkrili največje število bolniki z rakom na pljučih, grlu, debelem črevesu.

V poznem obdobju, več kot 10 let po odkritju in zdravljenju raka želodca, je prevladoval rak pljuč (48 % bolnikov s to lokalizacijo), kože (66,7 %), danke (50 %), debelega črevesa (25 %). med PMR.

Tako je pri opazovanju bolnikov z rakom želodca v III klinični skupini treba upoštevati, da je v zgodnjem obdobju - do 5 let opazovanja verjetnost razvoja

raka debelega črevesa, prostate in pljuč je največ. V obdobju od 5 do 10 let je treba posebno pozornost nameniti pljučem in debelemu črevesu, po 10 letih pa pljučem, koži, debelemu črevesu in danki.

Bistveno pogosteje pri PMR je rak želodca druga in naslednja bolezen pri bolnikih, zdravljenih zaradi malignih tumorjev. različne lokalizacije. Opazovali smo 266 bolnikov s to patologijo.

Tabela 5

Pogostost poškodbe malignih tumorjev drugih organov pri bolnikih z rakom želodca, odvisno od časa opazovanja

Lokacija drugega tumorja

Število tumorjev je odvisno od obdobja opazovanja

61 (39,9%) 37 (24,2%) 55 (35,9%)

Pljuča Koža

Debelo črevo Prostata Požiralnik Rektum Mlečna žleza Ledvica

Mehur Trebušna slinavka Grlo

Ustna sluznica Maternični vrat Endometrij Ustnica

Druge lokalizacije

Iz podatkov, predstavljenih v tabeli 6, je razvidno, da smo najpogosteje opazili rak želodca pri bolnikih s kožnim rakom - 30,8%, rakom dojke - 12,8%, ustnic - 8,0%, materničnega vratu - 5,6%, endometrija in mehurja - 4,8%. Teh 6 lokacij predstavlja 66,8 % tumorjev. Opozoriti je treba, da pri primerjavi kombinacij tumorjev v metahronskem PMR, ko je rak želodca predstavljen s prvim tumorjem ali poznejšimi, opazimo pomembne razlike. Rak želodca se pogosto razvije po malignih tumorjih ploščatocelične geneze (koža, ustnica, maternični vrat).

Praktičnega pomena je čas pojava raka želodca po drugih malignih tumorjih.

V 39,6% primerov malignih tumorjev je bil rak želodca diagnosticiran v 5 letih spremljanja, v 28,9% - od 5 do 10 let in v 31,5% - več kot 10 let.

Analiza posameznih lokalizacij malignih tumorjev je pokazala, da se je rak želodca v prvih 5 letih najpogosteje razvil pri bolnikih z rakom kože, dojk, pljuč in grla. Te štiri lokacije predstavljajo 60% želodčnih tumorjev v tej podskupini.

Tabela 6

Struktura polineoplazije pri PMR v primerih raka želodca kot drugega tumorja

Lokalizacija prvega in naslednjih tumorjev, ki so bili pred rakom želodca Število tumorjev

absolutni %

Usnje 84 30.8

Mlečna žleza 35 12.8

Maternični vrat 15 5.6

Endometrij 13 4.8

Mehur 13 4.8

Debelo črevo 10 3.7

Pljuča 10 3.7

Grlo 10 3.7

Ovarij 8 2.9

Sarkomi različnih lokalizacij 7 2.6

Prostata 6 2.2

Danka 6 2.2

Ledvice 5 1.8

Ščitnica 5 1.8

Ustna sluznica 5 1.8

Limfogranulomatoza 5 1.8

Orofarinks, nazofarinks 4 1.5

Melanom 4 1.5

Druge lokacije 6 2.2

Skupaj: 273 100%

Tabela 7

Čas odkrivanja raka želodca pri bolnikih, zdravljenih zaradi malignih tumorjev drugih lokalizacij

Lokalizacija prvega tumorja Število tumorjev pred rakom želodca

Do 5 let 5-10 let Več kot 10 let

Usnje 42 27 15

Prsi 9 10 16

Maternični vrat 3 3 9

Endometrij 3 4 6

Mehur 6 4 3

Dvopičje 1 6 3

Svetloba 8 2 -

Grk 6 - 4

Jajčnik 5 - 3

sarkomi 3 4 -

Prostata 2 2 2

Rektum 2 3 1

Ščitnica 3 1 1

Limfogranulomatoza 1 2 2

Ustna sluznica 2 1 2

Ledvica 1 2 2

Druge lokacije 8 3 3

Skupaj: 108 (39,6 %) 79 (28,93 %) 86 (31,5 %)

Po 5-10 letih se rak želodca pogosteje pojavi pri bolnikih z rakom kože, dojke in debelega črevesa.

Razvoj raka želodca v poznejših fazah (več kot 10 let po zdravljenju) so najpogosteje odkrili pri bolnicah z rakom dojke, kože, ustnic, materničnega vratu in endometrija. Te maligne bolezni predstavljajo 69,8% vseh rakov želodca v tej podskupini.

Tako je pri opazovanju onkoloških bolnikov v III klinični skupini treba upoštevati, da je v zgodnjem obdobju - do 5 let nadzora, največja verjetnost razvoja raka želodca pri bolnikih

nyh s tumorji kože, dojke, pljuč in grla. V obdobju od 5 do 10 let je treba posebno pozornost nameniti bolnikom z rakom kože in dojke, v kasnejšem obdobju (več kot 10 let) pa bolnikom z rakom dojke, kože, ustnic in materničnega vratu.

Izvedli smo histološko oceno raka želodca v metachronous PMR. Podatki, predstavljeni v tabeli 8, kažejo, da je glede na histološko strukturo rak želodca, ki se razvije v ozadju predhodno prenesene onkološke bolezni, bolj agresiven zaradi zmanjšanja stopnje diferenciacije.

Tabela 8

Morfološka ocena raka želodca pri metahronskem PMR

Stopnja diferenciacije Rak želodca kot prvi tumor pri PMR Rak želodca kot drugi tumor pri PMR

Visoko diferenciran adenokarcinom 12,5% ​​6,7%

Zmerno diferenciran 50,8 % 41,6 %

Slabo diferenciran 25,8 % 38,0 %

Nediferenciran 7,8 % 12,4 %

Neepitelijski maligni tumor - 1,3%

Analizirali smo stopnjo tumorskega procesa, na kateri je bil diagnosticiran rak želodca v metahronskem PMR. Znano je, da je diagnoza raka želodca še vedno nerešen problem tako v Republiki Belorusiji kot v Rusiji. Statistični podatki kažejo, da je ena tretjina bolnikov z rakom odkrita v stopnjah I-II, druga pa v Stopnja III in tretji - v fazi IV. Po našem kliničnem materialu je bil rak želodca kot drugi tumor pri bolnikih, predhodno zdravljenih zaradi drugih malignih novotvorb, diagnosticiran na stopnjah I-II v 30,1% primerov, III - v 32,2% in IV - v 37,7%. visok delež bolniki III klinične skupine, pri kateri je rak želodca odkrit v IV. stadiju, kaže na zmanjšanje onkološke pozornosti zdravstveni delavci in potrebo po večji pokritosti primarnih multiplih rakov.

LITERATURA 1. Abdurasulov D.M. Več tumorskih lezij. Osnovna načela zdravljenja, pro-

diagnostika in rehabilitacija bolnikov s primarno multiplimi malignimi tumorji. - Taškent: Medicina, 1982.

2. Zisman I.F., Kiričenko G.D. Klinični vidiki primarne množine malignih novotvorb. - Kišinjev, 1978.

3. Selchuk V.Yu. Primarni multipli maligni tumorji (klinika, zdravljenje in vzorci razvoja): Povzetek disertacije. dis. ... dr. med. znanosti. - M., 1994.

4. Fedorov V.D., Savchuk B.D., Kosarev V.A., Tugarinov A.I. Primarni večkratni maligni tumorji prebavnega trakta // Sov. med. - 1979. - št. 8. - S. 57-61.

5. Chissov V.N., Trakhtenberg A.Kh. Primarni večkratni maligni tumorji. - M.: Medicina, 2000.

6. Kaibara N., Maeta M., Jkegushi M. Bolniki z več primarnimi želodčnimi raki so nagnjeni k razvoju sekundarnih primarnih v organih, ki niso želodec // Surg. danes. - 1993. - Letn. 23. - Št. 2. - Str. 186-189.

Primarni večkratni tumorji- neoplazije, ki se pojavijo sočasno ali po določenem času in niso metastaze druga druge. Lahko so benigne ali maligne, multicentrično locirane v enem organu, pojavljajo se v parnih organih, lokalizirane v enem ali več sistemih. Pojavijo se kot posledica somatskih mutacij ali dednih genetskih nepravilnosti. Diagnosticiran na podlagi klinični simptomi, laboratorijske in instrumentalne raziskave. Taktika zdravljenja je odvisna od vrste, razširjenosti, lokalizacije in stopnje malignosti novotvorb.

Splošne informacije

Primarni multipli tumorji - dve ali več neoplazij različne geneze, sočasno ali zaporedno razviti v enem ali več organih. V večini primerov se diagnosticirata dve novotvorbi. Tri vozle najdemo pri 5-8% bolnikov. Primeri štirih ali več neoplazij so izjemno redki in veljajo za kazuistične. V zadnjih desetletjih je prišlo do močno povečanještevilo primarnih multiplih tumorjev, vendar je prava pogostost njihovega razvoja še predmet raziskav.

Po statističnih podatkih se primarni multipli tumorji odkrijejo pri 13% bolnikov z onkološkimi boleznimi, vendar nekateri strokovnjaki navajajo, da je ta številka morda podcenjena zaradi možnih diagnostičnih napak (pri opredelitvi neodvisnega procesa kot metastaze primarne neoplazme) in smrt nekaterih bolnikov pred pojavom simptomov druge neoplazije. Zdravljenje primarnih multiplih tumorjev izvajajo onkologi, gastroenterologi, endokrinologi, mamologi, ginekologi in specialisti drugih področij medicine (odvisno od lokacije neoplazem).

Prvo omembo multiple neoplazije najdemo v spisih Avicene, ki je pred več kot tisoč leti opisal dvostranski rak dojke. V 19. stoletju so opisi primarnih multiplih tumorjev postali vse pogostejši v strokovni literaturi. Najpomembnejši prispevek k opredelitvi pojma in preučevanju te patologije je prispeval nemški kirurg Billroth. Zlasti je bil prvi, ki je dal definicijo takšnih patoloških stanj, ki se nanašajo na primarne večkratne tumorje neoplazme različnih struktur, lokalizirane v različnih organih in dajejo lastne metastaze.

V prvi polovici 20. stoletja je bila Biltothova formulacija revidirana. Trenutno se primarni multipli tumorji štejejo za neoplazije, ki se lahko nahajajo v istem ali v različnih organih. Glavni pogoj za razvrščanje bolezni v to kategorijo je hkratni ali zaporedni pojav v telesu več žarišč celične transformacije, ki so neodvisni drug od drugega. Druga in naslednje neoplazme ne smejo biti posledica kontaktnega širjenja, limfogenih ali hematogenih metastaz.

Vzroki

Neposredni vzrok za nastanek solitarnih in primarnih multiplih tumorjev so genetske mutacije, ki jih povzroča več dejavnikov. Glede na posebnosti etiopatogeneze obstajajo tri glavne vrste neoplazij: tiste, ki so nastale kot posledica spontanih somatskih mutacij, nastale kot posledica induciranih somatskih mutacij, ki so posledica dednih genetskih mutacij. Upoštevati je treba, da je takšna delitev precej poljubna. V praksi lahko namesto tega izločimo prevladujoči vzrok razvoja, ki je povezan z drugimi, manj pomembnimi dejavniki.

Pri primarnih multiplih tumorjih se te mutacije lahko kombinirajo. Možne so kakršne koli kombinacije, na primer prva neoplazma se razvije spontano, druga - kot posledica indukcije; prvi je deden, drugi je induciran; oba raka imata enako naravo (dednost, izpostavljenost eksogenim dejavnikom) itd. Hkrati pri bolnikih s primarnimi multiplimi tumorji prevladujejo inducirane in dedne mutacije.

Med najbolj pomembni dejavniki ki povzročajo razvoj primarnih multiplih tumorjev, upoštevajte kajenje, življenje v neugodnih okoljskih območjih, poklicne nevarnosti (stik s kemičnimi mutageni v nekaterih panogah, prekoračitev predpisanih delovnih obremenitev za radiologe), večkratne rentgenske preiskave, radioterapijo in kemoterapijo za prejšnje onkološke bolezni. bolezni. Verjetnost primarnih multiplih tumorjev se poveča tudi s podhranjenostjo, stanja imunske pomanjkljivosti, hormonske motnje in nekatere endemične bolezni.

Več kot 100 bolezni je vključenih v seznam dednih sindromov, ki jih spremlja obvezni razvoj ali povečana verjetnost onkoloških lezij. Pri tretjini teh bolezni se razvijejo ali se lahko razvijejo predvsem multipli tumorji. Najbolj znani sindromi so MEN-1, MEN-2 in MEN-3, pri katerih odkrijejo več endokrinih neoplazij. Poleg tega se lahko primarni multipli tumorji diagnosticirajo z Lynchovim sindromom, Gardnerjevim sindromom, Hippel-Lindauovo boleznijo, Peutz-Jeghersovim sindromom in drugimi.

Razvrstitev

Obstaja več klasifikacij, ustvarjenih na različnih stopnjah preučevanja te patologije. Sodobni strokovnjaki običajno uporabljajo klasifikacijo Bebyakin, razvito leta 1974. V skladu s to klasifikacijo se razlikujejo naslednje vrste primarnih večkratnih tumorjev:

• Odvisno od kombinacij: vse neoplazije so benigne; odkrijejo se benigne in maligne neoplazme; Vsi tumorji so maligni.
• Glede na zaporedje odkrivanja: sinhroni primarni multipli tumorji (odkriti sočasno ali skoraj sočasno), metahroni (diagnosticirani z intervalom 6 ali več mesecev), metahroni-sinhroni in sinhrono-metahroni.
• Upoštevanje funkcionalnih razmerij: hormonsko odvisen, funkcionalno odvisen, nesistematiziran.
• Na podlagi izvora določenega tkiva: primarni multipli tumorji istega in različnega izvora.
• Ob upoštevanju histološke značilnosti : enaka histološka zgradba, različna histološka zgradba.
• Na podlagi lokalizacije: nahaja se v enem organu ali parnih organih; vpliva na več organov enega sistema; lokaliziran v organih različnih sistemov.

Diagnostika

Osnova za uspešno diagnozo primarne multiple neoplazije je Kompleksen pristop, razvit ob upoštevanju posebnosti pojava in poteka te skupine bolezni. Ena najpogostejših težav pri odkrivanju primarnih multiplih tumorjev je pomanjkanje jasnega klinična slika značilnost vsake neoplazme. Manifestacije neoplazij se lahko prekrivajo, simptomi ene od lezij so lahko blagi, prikriti kot netumorska bolezen ali posnemajo znake oddaljenih metastaz.

Premišljeni načrti primarnih in nadaljnjih preiskav, sestavljeni ob upoštevanju možnosti razvoja primarnih multiplih tumorjev, lahko vsaj delno rešijo ta problem. Torej, z lokalizacijo samotne neoplazme v območju mlečne žleze, strokovnjaki pozorno spremljajo stanje druge mlečne žleze in notranjih ženskih spolnih organov, z lokacijo neoplazije v predelu želodca - stanje velikega črevesja, kože, jajčnikov, maternice in mlečnih žlez itd. Načrt pregleda se v vsakem primeru sestavi posebej. Pri postavitvi diagnoze imajo običajno odločilno vlogo radiološke tehnike (rentgen, CT), ultrazvok, MRI in histološke preiskave.

Verjetnost nastanka primarnih multiplih tumorjev pri bolnikih z rakom je 6-krat večja od povprečja v populaciji. Glede na to okoliščino morajo biti vsi bolniki s takimi boleznimi po zdravljenju pod dispanzersko opazovanje in opravljati redne preglede. Ta ukrep omogoča odkrivanje recidivov primarne neoplazije in diagnosticiranje metahronskih primarnih multiplih tumorjev. Tveganje za nastanek druge onkološke lezije se poveča v starosti 55-70 let, kar je treba upoštevati pri načrtovanju pregleda bolnikov.

Zdravljenje primarnih multiplih tumorjev

Zdravljenje sinhrone neoplazije se izvaja sočasno. Odvisno od lokalizacije neoplazem in bolnikovega stanja se lahko kirurški poseg izvede naenkrat ali postopoma. Pri načrtovanju zaporedja operacij primarnih večkratnih tumorjev se upošteva stopnja razširjenosti vsakega onkološkega procesa. V nekaterih primerih lahko za eno neoplazmo izvedemo radikalno zdravljenje, za drugo pa simptomatsko ali paliativno zdravljenje.

Pri izbiri konzervativnih metod jih vodi občutljivost posameznega tumorja na radioterapijo in različna kemoterapevtska zdravila. Taktika zdravljenja metakronih primarnih večkratnih tumorjev ustreza taktiki zdravljenja samotnih neoplazem podobnih stopenj in lokalizacij. Napoved je odvisna od vrste, lokacije, stopnje in stopnje malignosti primarnih multiplih tumorjev. Dolgoročni rezultati zdravljenja metahronskih neoplazij približno sovpadajo z rezultati zdravljenja posameznih formacij. S sinhronimi procesi se napoved poslabša.