28.06.2020

Nuorten nenänielun angiofibrooma. Kallon pohjan nuorten angiofibrooma. Pehmytkudosvaurion kanssa


Kansainvälisen histologisen kasvainten luokituksen mukaan nenänielun juveniili angiofibrooma (JAN) kuuluu mesenkymaalisten kasvainten ryhmään ja sillä on hyvänlaatuinen histologinen rakenne. Sitä esiintyy yksinomaan miehillä, pääasiassa murrosiässä (7–21-vuotiaat). Joidenkin kirjoittajien mukaan JAN:ia esiintyy 50 %:lla potilaista, joilla on hyvänlaatuisia nenänielun kasvaimia, tai alle 0,05 %:lla tapauksista, joilla on pään ja kaulan kasvaimia.

Kasvain, jolla on ekspansiivisen kasvumuodon ominaisuus, sen alkuperäisestä sijainnista riippumatta (nenänielun holvi, pterygopalatine loven reuna, sphenoidisen luun pterygoidisen prosessin mediaalinen levy jne.) peittää melkein aina nenänielun, leviää Joillekin kasvojen luuston anatomisille alueille, kallon pohjalle ja joskus tunkeutuu kallononteloon. Kasvaimen kallonsisäinen leviäminen on 17-36 % kaikista JAN-potilaista ja se on jopa suurempi uhka potilaan hengelle kuin kallonpohjaan leviävät kasvaimet.

SAN:ia poistettaessa käytetään erilaisia ​​operaatioita, joista ovat yleistyneet: operaatiot, joissa käytetään pääsyä luonnollisia reittejä pitkin; leikkaus, jossa käytetään säästävää pääsyä poskiontelon ja nenäontelon kautta (viilto huulen alle tai Denker-leikkaus); leikkaus, jossa käytetään laajennettua pääsyä poskiontelon ja nenäontelon kautta (kasvojen viilto tai Moore-leikkaus), sekä leikkaus, jossa pääsy kitalaen kautta.

Lukuisia töitä on omistettu SAN-poistoon pääsyn kautta luonnollisia reittejä pitkin. Toimenpiteen yleinen periaate, kun kasvaimia poistetaan luonnollisia reittejä pitkin, on, että kasvaimen erottaminen ympäröivistä kudoksista tapahtuu sekä suun että nenän kautta tai suun ja nenän kautta samanaikaisesti. Kun kasvaimeen päästään luonnollisia reittejä pitkin, kirjoittajat käyttävät yleensä apumanipulaatioita tai esileikkauksia. Joten käytettäessä sisäänpääsyä suuontelon kautta, pehmeä kitalaki vedetään alustavasti sisään toisen tai molempien nenäonteloiden kautta työnnetyillä kumiohjilla. Pehmeän kitalaen siirtymisen seurauksena etusuuntaan nenänielun luumen laajenee (suuontelon sivulta), mikä helpottaa kasvaimen eristämistä ja sen poistamista suuontelon kautta. Leikkauksen aikana, jossa käytetään pääsyä nenäontelon kautta, alussa suoritetaan nenän väliseinän tilapäinen siirtyminen sivulle. Se saavutetaan ylittämällä nenän väliseinä sen koko pituudelta (tyvestä) ja/tai resektio vomerin takaosa. Tämä mahdollistaa tekijöiden mukaan kasvaimen vapaan erottamisen ja sen poistamisen nenäontelon kautta.

Suurin osa luonnollisia reittejä pitkin suoritettavien leikkausten kannattajista pitää perusteltuna käyttää näitä kulkuyhteyksiä ns. "pienten" JAN:ien poistamisessa, kun kasvain valtaa nenänielun, nenäontelon ja sivuonteloiden. Heidän mielestään leikkaukseen liittyy minimaalinen trauma ympäröiville kudoksille ja se säilyttää nenäontelon arkkitehtonisen rakenteen.

On korostettava, että luonnollisin keinoin suoritetuilla sisäänkäynneillä on samalla negatiiviset puolensa. Niinpä suuontelon kautta, vaikka pehmeä kitalaki siirtyy eteenpäin sen riittämättömän liikkuvuuden vuoksi, nenänielun holvi ja choanae, jotka voivat olla kasvaimen alkuperäisiä paikkoja, jäävät tarkasteltaviksi. Tämä luonnollisesti vaikeuttaa kasvaimen visualisointia, mikä johtaa sen poistamiseen "sokeasti". Samaan aikaan pääsy nenäontelon kautta ei myöskään ole riittävä, koska kun leikattu nenän väliseinä siirtyy vastakkaiseen suuntaan kasvaimesta, vain nenäontelon tilavuus kasvaa ja nenänielun sisäänkäyntiä rajoittaa nenänielu. choanaen koko. Tämä puolestaan ​​luo lisävaikeuksia kasvaimen eristämisessä yllä olevilta anatomisilta alueilta ja siten vaarantaa radikalisoitumisen. kirurginen interventio.

Toisin kuin luonnollisia reittejä käyttävän pääsyn kannattajat, useimmat tutkijat valitsevat "pieniä" JAN-soluja (etenkin nenänieluun ja nenäonteloon leviäviä kasvaimia) poistaessaan mieluummin leikkausta kitalaen kautta.

Kun nenänielun kasvaimia poistetaan kitalaen kautta, Owensin leikkauksesta on tullut yleisin. Leikkaus alkaa hevosenkengän muotoisella viillolla kovan kitalaen limakalvoon ienreunaa pitkin. Luiden pintojen paljastamisen jälkeen osa kovasta kitalaesta leikataan tuumorin hallitsevan sijainnin puolelta. Tarvittaessa pääsyä voidaan laajentaa leikkaamalla vomerin takaosa.

Nenänielun sisäänpääsyllä kitalaen kautta on useita etuja ja haittoja, jotka on hyvin muotoiltu. G. Spigno ja G. Zampano . Siten pääsyn etuna on ulkoisen arven puuttuminen ja hyvä arvostelu nenänielussa, ja haittana on kova kitalaen fistelin muodostumisen riski, leikkauskentän suhteellinen rajoittuneisuus sekä kyvyttömyys hallita kasvainta, kun se leviää nenänielun ulkopuolelle. Mukaan J. J. Painaja , kitalaen kautta pääsyn suurin haitta (erityisesti JAN:ia poistettaessa) on, että tällä pääsyllä pääset vain kasvaimen distaaliseen osaan ja sen prosessiin vapaasti nenäontelossa, joita, kuten tavallista, ei ole juotettu ympäröivät kudokset. Tässä tapauksessa kasvaimen proksimaalisen osan erottaminen ympäröivistä kudoksista suoritetaan "sokeasti", mikä kirjoittajan mukaan jättää paljon toivomisen varaa.

Monet kirjoittajat poistaessaan "pieniä" kasvaimia suorittavat leikkauksen käyttämällä hellävaraista pääsyä poskionteloon ja nenäonteloon (huulen alla oleva viilto), joka tunnetaan nimellä "Denker-leikkaus". Tämä leikkaus mahdollistaa tekijöiden mukaan pääsyn sekä nenänielun holviin että nenäonteloon ja poskionteloon.

Denker-leikkauksen aikana ylähuulen limakalvoon tehdään ensin viilto, jonka jälkeen kudokset erotetaan ja piriformisen aukon reuna vapautetaan. Seuraavaksi päärynän muotoista aukkoa laajennetaan, jonka aikana etu- ja mediaaliset seinämät leikataan. poskiontelo(samaan aikaan resektoidaan myös alempi nenäkoncha), frontaaliprosessin etureunat yläleuka ja nenän luut. Jotkut tämän leikkauksen käytön kannattajat pitävät sitä perusteltuna myös "keski" JAN:ien, erityisesti pterygopalatine fossan ja kiertoradan kasvaimien, poistamisessa.

Kirurginen toimenpide, joka suoritetaan laajennetulla sisäänkäynnillä poskiontelon ja nenäontelon kautta (kasvojen viillolla), tunnetaan otolaryngologiassa nimellä "Moore-leikkaus". Tämän toiminnon soveltamisen kannattajat pitävät sitä perusteltuna poistaessaan sekä "pieniä" että "keskikokoisia" SAN-verkkoja, ts. tapauksissa, joissa kasvain on levinnyt nenäonteloon, etmoidisiin poskionteloihin, sphenoidisiin poskionteloihin ja kiertoradalle.

Tämän toimenpiteen aikana iholle tehdään viilto alkaen kulmakarvojen mediaalisesta päästä ylähuuleen, joka kulkee pitkin nenän lateraalista kaltevuutta, jota seuraa sen siipi reuna. Kun leikatut pehmytkudokset on siirretty sivuille, suoritetaan peräkkäinen resektio yläleuan (ei ylety piriformiseen aukkoon), nenä- ja kyynelluun sekä etmoidisen luun orbitaalilevystä.

Tämän operaation lukuisista muunnelmista Weber-Fergusson-operaatiota käytettiin laajimmin.

Toisin kuin klassisessa Moore-leikkauksessa, modifioituja leikkauksia suoritettaessa leikataan lisäksi ylähuuli, leikataan poskiontelon etu- ja mediaaliset seinämät ja/tai vomerin takareuna. Itsenäisinä leikkauksina niitä käytetään myös silloin, kun kasvain on levinnyt pterygopalatiiniin ja infratemporaaliseen kuoppaan tai kallonpohjan lateraaliseen osaan. Kun poistetaan "suuria" tai kallonsisäisesti leviäviä kasvaimia, jotkut kirjoittajat käyttävät näitä modifioituja leikkauksia yhdessä neurokirurgisen leikkauksen kanssa.

Joidenkin kirjoittajien mukaan leikkauksella, joka suoritetaan käyttämällä laajennettua pääsyä poskiontelon ja nenäontelon kautta (kasvojen viillolla), on useita etuja ja haittoja. Tämän lähestymistavan etuna on se, että se tarjoaa melko laajan lähestymistavan sivuonteloihin ja pterygopalatiiniseen kuoppaan sekä mahdollisuus ligoida yläleuan valtimo, ja haittapuolena on kasvojen luuston luiden laaja tuhoutuminen ja poskionteloiden muodostuminen. leikkauksen jälkeinen arpi kasvoissa.

Vertaileva arvio eri kirjoittajien käyttämistä leikkauksista osoittaa, että useimmat kirjoittajat pitävät "pientä" tai "keskikokoista" JAN:ia poistaessaan mieluummin leikkausta kitalaen kautta tai leikkausta poskiontelon ja nenäontelon kautta kuin luonnollisia reittejä tai yhdistettyä leikkausta. .

Useiden tunnettujen toimintojen käytön lisäksi jotkut kirjoittajat SAN:ia poistaessaan kannattavat ei-perinteisten toimintojen käyttöä. Joten jos jotkut kirjoittajat suorittavat nielun poiston poistaessaan "keskikokoisia" kasvaimia, toiset suosivat niin kutsuttua lateraalista nasopharyngotomiaa tähän tarkoitukseen. Kestääsuoritetaan käyttämällä pääsyä infratemporaalisen kuopan kautta. Tämän toimenpiteen aikana iholle tehdään kaarimainen viilto, joka kulkee ohimenevän ja korvasylkirauhasen alueen läpi. Kirjoittajien mukaan indikaatio tämän leikkauksen käyttöön on JAN:n leviäminen retromandibulaariseen kuoppaan.

Meidän näkökulmastamme nieluleikkauksella tehtyä leikkausta ei voida perustella riittäväksi kirurgiseksi toimenpiteeksi JAN:n poistamiseksi, koska tässä tapauksessa on syntynyt suhteellisen suuri etäisyys kasvaimeen sekä kyvyttömyys hallita. sen prosessit vähentävät tämän toiminnan arvokkuutta.

Jotkut epäperinteisten leikkausten käytön kannattajat "keskikokoisia" kasvaimia poistettaessa suorittavat leikkauksen käyttäen palatal-alveolaarista lähestymistapaa, kun taas toiset käyttävät tämän tyyppistä osteotomiaa Le Fort 1.

Joukossa erilaisia ​​operaatioita käytetty "keskitason" SAN:n poistamiseen viimeisten 20 vuoden aikana, toiminnoissa, joissa käytetään pääsyä kautta keskiosa henkilöt, jotka tunnetaan nimellä keskikasvojen degloving ", joka käännöksessä tarkoittaa "kasvojen keskiosan ihon poistamista, kuten hansikas".

Tätä toimenpidettä suoritettaessa tehdään aluksi pyöreä vestibulaarinen viilto nenäonteloon, sitten nenän väliseinä leikataan ja sitten tehdään viilto ylähuulen siirtymäpoimua pitkin. Viillojen yhdistämisen jälkeen nenän takaosa paljastetaan. Tämä mahdollistaa kasvojen pehmytkudosten täydellisen erottamisen kiertoradan ala- ja sisäreunaan sekä fronto-nasaaliseen ompeleeseen ilman ulkoista viiltoa. Mukaan J. Trotoux et ai Tämä leikkaus tarjoaa laajan pääsyn nenäonteloon ja sivuonteloihin kallon klivukseen asti, joten jos kasvain leviää kallon tyveen, se voidaan yhdistää myös neurokirurgiseen leikkaukseen. Tämän toiminnon yhdistetty käyttö on raportoitu J. D. Browne ja A. N. massner . Yhdistelmäleikkauksen avulla kirjoittajat poistivat kokonaan kallonsisäisesti leviävän JAN:n. Toisin kuin he L. G. Close et ai . kallonsisäisesti leviäviä kasvaimia poistettaessa tätä leikkausta käytettiin yhdessä kitalaen kautta suoritetun leikkauksen kanssa.

Yhteenvetona joistakin JAN-potilaiden kirurgisen hoidon näkökohdista voidaan todeta, että erilaisten leikkausten käytöstä huolimatta kasvainten uusiutumisten määrä on tällä hetkellä korkea. Suurin syy uusiutumisten kehittymiseen on ilmeisesti kasvaimen jatkuva kasvu sen epätäydellisen poiston seurauksena. Samalla kasvaimen täydellinen poistaminen riippuu suurelta osin riittävän leikkauksen eriytetystä käytöstä, ottaen huomioon kasvaimen leviämisaste.

Useimpien kirjailijoiden teokset, jotka koskevat kallonsisäisesti leviävän JAN-potilaiden kirurgista hoitoa, ansaitsevat erityistä huomiota.

Ensimmäistä kertaa kallonsisäisesti leviävän JAN:n täydellisen poiston suoritti E.A. Krekorian ja L.G. Kempe. Kirjoittajat käyttivät yhdistettyä neuro- ja nenäkirurgista leikkausta, johon sisältyi bifrontaalinen kraniotomia ( osteoplastinen trepanaatio frontotemporaalinen alue) ja Weber-Fergusson-operaatio. Neurokirurgisen leikkauksen periaate oli tässä tapauksessa avata subarachnoidaalinen tila (intrakraniaalinen ja transduraalinen lähestymistapa) ja vapauttaa kasvain verisuonista, jotka ruokkivat sitä kallon sisällä. Kasvaimen katkaiseminen verenkierrosta, sekä sisimmästä kaulavaltimosta että sen kallonsisäisistä haaroista (sisäisen kaulavaltimon intracavernoosisen osan ekstraradaalinen haarautuminen, oftalminen valtimo, keskivaltimon TMT) sisäinen kaulavaltimo tukkeutui kaikissa tapauksissa potilaan asianmukaisen valmistelun jälkeen kahdesta kohdasta. Joten ensin valtimon proksimaalinen osa sidottiin kaulaan, sitten sen distaalinen osa leikattiin kallon sisään. Sisäisen kaulavaltimon distaalisen osan tukkeutuminen johtaa tässä tapauksessa retrogradisen verenvirtauksen lakkaamiseen kasvainta ruokkivaan verisuoniin, mikä puolestaan ​​eliminoi verenvuodon uhan kasvaimen irtoamisen aikana. Vasta sen jälkeen kirjoittajat suorittivat kasvaimen täydellisen poiston nenäkirurgialla.

Ottaen huomioon, että potilailla, joilla on kallonsisäisesti leviävä JAN, kasvaimen intrakraniaalinen prosessi on useimmiten lokalisoitunut ekstraduraalisesti, yhdistelmäleikkauksen käyttö ei ole kaikissa tapauksissa perusteltua, koska leikkaussuunnitelmaa edellyttävän subaraknoidisen tilan avaaminen ei ole turvallista. itsessään. Yksi hengenvaarallisen potilaan komplikaatioista tässä tapauksessa on kallon sisällä olevan haavan tulehduksen uhka ja mahdollinen aivo-selkäydinnesteen vuoto, mikä voi johtaa vakaviin seurauksiin.

Toisin kuin edellä mainitussa yhdistelmäleikkauksessa, kallonsisäisesti leviävän JAN:n radikaalin poistamisen suorittamiseksi U. Fisch kehitti vaihtoehtoisen leikkauksen - kasvaimen poiston päästämällä sisään infratemporaalisen kuopan kautta (intrakraniaalinen ja ekstraduraalinen pääsy). Tämä leikkaus on vailla puutteita, joita esiintyy yhdistetyn leikkauksen aikana, ja se antoi tekijälle mahdollisuuden suorittaa kasvaimen täydellinen poistaminen avaamatta subarachnoidaalista tilaa joillakin potilailla, joilla on kallonsisäisesti leviävä JAN. Ainoastaan ​​kasvaimen leviäessä onteloonteloon, kun otetaan huomioon oftalmoplegian kehittymisriski, kirjoittaja turvautuu kasvaimen väliseen resektioon ja suosittelee jäännöskasvaimen poistamista neurokirurgisen leikkauksen avulla tulevaisuudessa. Useat muut kirjoittajat raportoivat myös tämän toiminnon onnistuneesta soveltamisesta "suuria" SAN-verkkoja poistettaessa.

Fisch-leikkaus on epäilemättä perusteltu, kun on kyse potilaan hengen pelastamisesta, mutta samalla se ei ole vailla haittoja. Yksi näistä haitoista on johtava kuurous, joka kehittyi leikkauksen puolella suunnitellun laajennetun mastodektomian seurauksena.

G.A. Portit käyttävät U:n ehdottamaa toimintaperiaatetta. Fisch, nimittäin hänen muuntamansa lähestymistapa infratemporaalisen kuopan kautta, kehitti vaihtoehtoisen muunnelman yhdistetystä leikkauksesta, jonka avulla kirjoittaja pystyi poistamaan kokonaan kallonsisäisesti leviävän JAN:n (kasvaininvaasion kanssa paisuneen poskionteloon) samalla välttäen kuuloelimen vaurioitumista. .

Suoritetun operaation arvokkuutta arvioiden G .A . Gates korostaa joitakin sen etuja ja haittoja. Leikkauksen etuna on siis riittävä pääsy kasvaimeen, kallon sisällä olevien elintärkeiden rakenteiden visuaalinen hallinta, kasvohermon anatomisen jatkuvuuden ja alaleuan toiminnan säilyminen sekä esteettiseltä puolelta erinomainen tulos. . Leikkauksen puutteista kirjoittaja panee merkille kolmoishermon toisen haaran suunnitellun vaurion ja puremislihaksen trismuksen mahdollisuuden.

Kirjallisuustietojen analyysi osoittaa, että huolimatta lukuisista saatavilla olevista tiedoista, jotka koskevat JAN-potilaiden kirurgista hoitoa, näiden tietojen sisältämää tietoa on erittäin vaikea pelkistää "yhteiseksi nimittäjäksi". Erilaisten leikkausten suorittaminen riittävälläkin kasvaimen kasvumuodolla osoittaa, ettei JAN:lla ole rationaalista luokittelua, joka yhtenäistäisi kasvaimen leviämisasteen ja tarjoaisi eriytetyn lähestymistavan kirurgisten toimenpiteiden käyttöön kussakin yksittäistapauksessa. Monet olemassa olevista SAN-luokitteluista ovat pääosin päällekkäisiä, ja jotkut niistä ovat liian yksityiskohtaisia. Samanaikaisesti yhtenäisen luokituksen puuttuminen ei mahdollista eri kirjoittajien kliinisten havaintojen vertailevaa arviointia eikä tietyn leikkauksen ansioiden arvioimista JAN:n poistamiseksi.

Siten jatkuva kiinnostus JAN-potilaiden hoitoon antaa meille mahdollisuuden toivoa, että potilaiden kirurgisen hoidon rationaalisen taktiikan kehittäminen, ottaen huomioon kirurgisten interventiomenetelmien optimoinnin, voi merkittävästi parantaa potilaiden hoidon tuloksia tällä hoidolla. patologia.

Kirjallisuus

1. Antoniv V.F., Rishko N.M., Popadyuk V.I. ja muut ENT-elinten hyvänlaatuisten kasvainten kliininen luokittelu. // Länsi. otorinolaar.-2001-№4.-s. 24-27; 2. Anyutin R.G. Kallon pohjan nuorten angiofibrooma (nykyaikaiset diagnoosi- ja hoitomenetelmät). // Diss. doc. hunaja. nauk., M.: - 1987; 386 s; 3. Bogomilsky M.R., Chistyakova V.R., Yablonsky S.V. ja muut Kallonpohjan angiofibrooma lapsuudessa.// länteen. otorinolaryngiitti - 1995.- nro 5. - s. 27-529; 4. Dormakov V.V. Nenänielun angiofibroomien tunnistus ja hoito. // Abstrakti. dis. cand. hunaja. tieteet, M.: -1973.- 21s; 5. Zakharchenko A.N., Yablonsky S.V. Kallon pohjan nuorten angiofibrooman kirurginen hoito. // Venäjän korva- ja kurkkutautilääkärien konferenssin aineisto "Ylempien hengitysteiden ja korvan sairauksien nykyaikaiset ongelmat", Abstracts, 19.-20.11.2002, M.: - 2002.- P.222-223; 6. Ibragimov M.Kh. Nenänielun nuorten angiofibroomien kirurginen hoito. // minä Kazakstanin korva- ja kurkkutautilääkärien kongressi, Abstracts, Alma-Ata. - 1983. - S.60-61; 7. Manuilov E.N., Batyunin I.T. Kallonpohjan juveniili angiofibrooma, M.: -1971.-143s; 8. Kansainvälinen kasvainten histologinen luokittelu. // Toim. N.L. Napalkova, Geneve, WHO.- 1974.- Nro 1.- 25s; 9. Musaev I.M. Materiaalit nenänielun juveniilin angiofibrooman diagnosointiin ja kirurgiseen hoitoon. // Dis. cand. hunaja. Tieteet, Taškent. – 1982.- 175 s.; 10 . Musaev I.M., Mukhiddinov Sh.M. Jättimäinen, usein toistuva angiofibrooma nielun nenäosassa. // Päiväkirja. korva, nenä ja kurkku. Bol.- 1990.- Nro 3.- S. 80- 81; 1 1 . Pogosov V.S., Antoniv V.F., Gorobets E.S. Operatiivisen otorinolaringologian atlas. // Toim. V.S. Pogosova, M.: - 1983. - s. 9-22; 12. Pogosov V.S., Rzaev R.M., Antoniv V.F. Menetelmä nenänielun nuorten angiofibroomien hoitoon. // Kirjoittaja. todistus keksinnölle nro 1273076. Virallinen. sonni. SSR:n valtion keksimiskomitea. ja löydökset., M.: - 1986. - nro 44; 13. Pogosov V.S., Rzaev R.M. Nenänielun juveniilien angiofibroomien luokittelu, klinikka, diagnoosi ja hoito. // Ohjeita, TSOLIUV, M.: - 1987.- 24s; 14. Rzaev R.M. Kysymykseen leikkaustaktiikoista nenänielun nuorten angiofibroomeissa. // Kirjassa: Ajankohtaisia ​​kysymyksiä kehon adaptiivisten reaktioiden tutkimisesta kokeessa ja klinikalla: la. tieteellinen tr. M., TSOLIUV.: - 1986. - P.114- 115; 15. Rzaev R.M. Nuorten nenänielun angiofibroomien diagnosointiin ja hoitoon. // Kirjassa: Pään ja kaulan kasvaimia sairastavien potilaiden onkologisen hoidon diagnosointi, hoito ja organisointi. // Tes. raportti tieteellinen konf. (21. - 22. marraskuuta 1986), Vilna. - 1986. - P.148- 149; 16. Rzaev R.M., Turik G.G. Klinikka, diagnoosi ja hoito potilaille, joilla on nielun nenäosan toistuvia juveniilisia angiofibroomeja. // Päiväkirja. korvat, nenä ja kurkku Bol., - 1986. - nro 3. - s. 24-28; 17. Rzaev R.M. Nielun nenäosan nuorten angiofibroomien kliininen ja anatominen luokitus. // Vestn. otorinolaryngiitti - 1987. - nro 1. - s. 47-49; 18. Rzaev R.M., Pilipenko A.S., Nuorten nenänielun angiofibroma (luento), TSOLIUV, M.: - 1987.- 20s; 19. Rzaev R.M. Menetelmä nuorten angiofibrooman poistamiseksi, joka on mennyt nielun nenäosan ulkopuolelle. // Päiväkirja. korvat, nenä ja kurkku. Bol. - 1988. - Nro 1. - P.67 - 70; 20. Rzaev R.M., Javadova A.Sh., Akhundov G.G. Nuorten angiofibrooman poisto nielun nenäosasta nasomaksillaarisella pääsyllä. // Vestn. otorinolaryngiitti - 1988. - nro 2. - S. 73-74; 21. Rzaev R.M. Nenäosan nielun juveniilin angiofibrooman radikaali poistaminen kallonsisäisen leviämisen kanssa. // Vestn. otorinolaryngiitti - 1990. - nro 6. - s. 72-73; 22. Rzaev R.M., Kysymykseen kirurgisen hoidon taktiikoista potilailla, joilla on nenänielun juveniili angiofibrooma. // Kirjassa: Proceedings of the Russian Conf.-tion of otorinolargology “Ylempien hengitysteiden ja korvan sairauksien nykyaikaiset ongelmat”. Tez. raportti tieteellinen konf. (19- 20. marraskuuta 2002), Moskova.- 2002. - S. 259-261; 23. Rzaev R.M., Nenänielun nuorten angiofibroomien kliininen ja anatominen luokitus. // Kirjassa: Materials of the Russian Conf. of Otorhinolaryngology. "Ylempien hengitysteiden ja korvan sairauksien nykyaikaiset ongelmat". Tez. raportti tieteellinen konf. (19.–20. marraskuuta 2002), Moskova.- 2002, s. 261-263; 24. Rzaev R.M. Kirurgisen toimenpiteen taktiikoista nielun nenäosan juveniilin angiofibrooman kallonsisäiseen leviämiseen. // Vestn. otorinolaarinen - 2003. - nro 5 - P.10-15; 25. Rzaev R.M. Nuorten nenänielun angiofibrooman kliinisen ja anatomisen luokituksen merkitys tätä patologiaa sairastavien potilaiden kirurgisen hoidon taktiikan kehittämisessä. // Azerbaidžan. -lehteä onkologia ja siihen liittyvät tieteet, Baku. - 2003. - T.10. - nro 2. - S.57-61; 26. Feigin G.A., Pavlov B.L., Ibragimov M.Kh. Menetelmään nuorten angiofibroomien poistomenetelmään, jossa on laaja levinneisyys pterygoretromandibulaarisessa ja alla ajallinen alue. // Päiväkirja. korvat, nenä ja kurkku. Bol.-1982. - Nro 1. - S.25-28; 27.Acuna R.T. Nenänielun fibrooma. // Acta Oto-Laryngol Stockh. - 1973. - Vol. 75. - Nro 2 - 3. - P.119-126; 28.Amedee R., Klaeyle D., Mann W. et ai. Nuorten angiofibroomat: 40 vuoden kokemus. // ORL, 1989. - Vol. 51. - Nro 1. - P.56-58; 29. Andrews J.C., Fisch U., Valavanis A. et ai. Laajojen, nenänielun angiofibroomien kirurginen hoito infratemporaalisella fossa-lähestymisellä. // Laryngoscope, - 1989. - Vol. 99. - Nro 4. - P.429-437; kolmekymmentä. Batsakis J.G. Pään kasvaimet ja patologiset näkökohdat (2. painos). // Williams and Wilkins Co., Baltimore.: 1979. - s. 296-300; 31. Belmont J.R. Le Fort 1 osteatomian lähestymistapa nenänielun ja nenän kuoppakasvaimiin. // Arch. Otolaryngol-pään kaulan leikkaus. - 1988. - Vol. 114. - Nro 7. - P.751-754; 32. Biller H.F., Sessions D.G., Ogura J.H. Angiofibroma: hoitomenetelmä. // Laryngoscope (St. Louis) - 1974. - Voi. 84. - nro 5. - P.695-706; 33. Bocca E. Transfaryngeaalinen lähestymistapa nenänielun fibroomaan. // Ann. Otologia, rinologia, kurkunpäällikkö (St. Louis). - 1971. - Vol. 80. - nro 2. - P.171-176; 34. Boles R., Dedo H. Nasopharyngeal angiofibroma. // Laryngoskooppi (St. Louis). - 1976. - Vol. 86. - Nro 3. - P.364-372; 35. Bourguet J., Bourdiniere J., Corsin J. et ai. A propos de 30 fibromes nasopharyngiens.// Ann. Oto-Laryng (Pariisi). - 1980. - Vol. 97. - Nro 4-5. - P.295-393; 36. Briant T.D.R. Nuorten nenänielun angiofibrooman radiologinen hoito. // Ann. Otol., Rhinol., Laryngol. - 1970 - nro 79. - P.1108-1113; 37. Browne J.D., Massner A.N. Lateraalinen orbitaalinen / anteriorinen keskikasvojen deloving lähestymistapa nenänielun angiofibroomaan, jossa on paisuvainen poskiontelo. // Skull Base Surg. - 1994. - Nro 4. - P.232-238; 38. Browne J.D. Lateraalinen kallon dase-lähestymistapa nuorten nenänielun angiofibroomeille. 5. kansainvälisen pään ja kaulan syöpää käsittelevän konferenssin julkaisut. - 2000. - P.309-312; 39. Chandler J.R., Mosskowitz l., Goulding R. et ai. Nenänielun angiofibroomat: Vaihe ja hoito. // Ann. Otol. - 1984. - Vol. 93. - Nro 4. - P.322-329; 40. Sulje L.G., Schaefer S.D. , Mickey B.E. et ai. Nenänielun angiofibrooman kirurginen hoito, johon liittyy paisuvainen poskiontelo. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. - 1989 (syyskuu). - Vol. 115. - nro 9. - P.1091-1095; 41. De Fries H.O., Deeb Z.E., Yudkins C.P. Transfacial lähestymistapa nenän nenän sivuonteloihin ja kallon etummaiseen pohjaan. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. - 1988. - Vol. 114. - Nro 7. - P.766-769; 42. Fisch Infratemporaalinen fossa-lähestymistapa nenänielun kasvaimiin. // Laryngoskooppi (St. Louis). - 1983. - Vol. 93. - Nro 1. - P.36-43; 43. Gates G.A. Kasvojen lateraalinen lähestymistapa nenänieluun ja infratemporaaliseen kuoppaan. //Otolaryngol Head ja Nech Surg. - 1988. - Vol. 99. - Nro 3. - P.321-325; 44. Gates G.A., Rice D.H., Koopmaun C.F.Jr. et ai. Flutamidin aiheuttama angiofibrooman regressio. // Laryngoskooppi. - 1992 (kesäkuu). - Vol. 102. - nro 6. - P.641-644; 45. Gershon S.J. Nuorten angiofibrooman hoito. // Laryngoskooppi. - 1988. - Vol. 98. - P.11016-1026; 46. ​​Girgis J.H., Fahmy S.A. Nenänielun fibroma: sen histopatologinen luonne. //J. Laryng. Otol. - 1973. - Vol. 87. - Nro 11. - P.1107-1123; 47. Hadjean E., Klap P., Thurel A. et ai. Le volet transfacial dans la chirurgie des tumeurs des tiers moyen et posterieur de la face et da la base du crane. Pojan käyttö comme moyen d'abord et comme moyen de rekonstruktio. // Ann. Otol., Laryngol. - 1985. - Vol. 102. - P.479-485; 48. Haughey B.H., Wilson J.S., Barber C.S. Massiivinen angiofibroma: Kirurginen lähestymistapa ja lisähoito. // Otolaryngol Head Neck Surg. - 1988. - Vol. 98. - nro 6. - P.618-624; 49. Krekorian E.A., Kempe L.G. Yhdistetty otolaryngologian ja neurokirurgian lähestymistapa laajoihin hyvänlaatuisiin kasvaimiin. // Laryngoskooppi (St. Louis). - 1969. - Vol. 79. - nro 12. - P.2086-2103; 50. Lee J.T., Chen P., Safa A. et ai. Säteilyn rooli edenneen juveniilin angiofibrooman hoidossa. // Laryngoskooppi. - 2002. - Vol. 112. - P.1213-1220; 51. Lenarz T., Keiner S. Keskikasvojen degloving: vaihtoehtoinen lähestymistapa frontobasaaliseen alueeseen, nenäonteloon ja sivuonteloihin. // Laryngorhinootologie. - 1992 (elokuu). - Vol. 71. - nro 8. - P.381-387; 52. Malik M.K., Kumar A., ​​Bhatia B.P. Nuorten nenänielun angiofibrooma. // Intialainen J. Med. sci. - 1991 (joulukuu). - Vol. 45. - Nro 12. - P.336-342; 53. Mishra S.C., Shukla G.K., Bhatia N. et ai. Nenän jälkeisten angiofibroomien järkevä luokittelu. // J. Laryngol. Otol. - 1989. - Vol. 103. - nro 10. - P.912-916; 54. Ochoa-Carrillo F.J., Carrillo J.F., Frias M. Nenänielun angiofibrooman vaiheistus ja hoito. // euroa. Kaari. Otorinolaringoli. - 1997. - Vol. 254. - P.200-204; 55. Owens H. Havainnot koanaalisen atresian vakavissa hoidossa transpalatiinisella lähestymistavalla. // Laryngoskooppi. - 1951. - Vol. 62. - Nro 6. - P.304; 56. Panje W.R., Dohraann G.J., Pitcock J.K. et ai. Transfacial lähestymistapa yhdistettyyn anterioriseen kallokasvaimen ablaatioon. // Arch. Otolarengol. Head Neck Surg. - 1989. - Vol. 115. - Nro 3. - P.301-307; 57. Paris J., Guelfucci B., Molin G. et ai. Nuorten nenänielun angiofibrooman diagnoosi ja hoito. // Europ. Kaari. Oto-rino-larynologia. - 2001. - Vol. 258. - Nro 3. - P.120-124; 58. Piquet J.J., Chevalier D. Nenänielun angiofibroomien kirurginen hoito – 34 tapausta. // Rhinologia. - 1989. - Vol. 27, No. 3. - P. 149-154; 59. Pressman J.J. Nenänielun angiofibrooma. Poisto hypotermian kanssa. // Arch. Otolaryng. - 1962. - Vol. 75. - Nro 2. - P.167-173; 60. Sessions R.B., Bryan R.N., Naclerio R.M. et ai. Nuorten angiofibrooman röntgenkuvaus. Head Neck Surg. - 1981. - Nro 3. - P.279-283; 61. Snyderman N.L., Smith R.J.H. Kiistat: Gantz B. Seid A.B., Weber R.S. (konsultit): Nenänielun angiofibrooma. // Pää ja niska. - 1992 (tammi/helmikuu). - P.67-71; 62. Soboczynski R., Wierzbicka M., Golusainski N et ai. Nuorten angiofibroma esiteltiin Poznanin lääketieteellisen akatemian korva- ja kurkkutautien osaston kliinisissä materiaaleissa vuosina 1977-1993. // Otolaryngol. Paul - 1995. - Vol. 49. - Nro 2. - P.121-123; 63. Spigno G., Zampano G. Coonsiderazioni sulle vie kirurgia di aggressione dei fibromi duru della rinofaringe. // Otorinolaringologia (Italia). - 1981. - Vol. 31. - Nro 1. - P.39-42; 64. Tesarik J. K ongelmadiagnostiky a terapie juvenilnich fibromu nasohltanu s atypickou localizaci. // Cs. Otolaryngologia. - 1980. - Vol. 29. - Nro 3. - P.178-183; 65. Tesarik J. Hyvänlaatuinen nosohltanu. // Cs. Otolaryngologia. - 1971. - Vol. 20. - Nro 1. - P.26-32; 66. Tranbahuy P., Borsik M., Herman P et ai. Juveniilin angiofibrooman suora intratumoraalinen embolisaatio. // Olen. J. Otolaryngol. - 1994. - Vol. 15. - Nro 6. - P.429-435; 67. Trotoux J., Riviere F., Pierard E. et ai. Abord des tumeurs de la face par "degloving". Yksi ratkaisu elegante au traitment dts papillomes inversee et de tiettyjen syöpä des sinus. Kiinnostuksen kohteet. Rajoitukset ja laajennukset. // Ann. Otolaryngol. Chir. Ctrvicofac.- 1989. - Vol. 106. - Nro 5. - P.346-350; 68. Turchi R., Govoni C., Bacciu S. L'angiofibroma giovanile del rinofaringe. Concerazioni su sei casi giunti alla nostra osservazione. // Acta Otorinolaringol. ital. - 1988. - Vol. 38. - Nro 4. - P.269-278; 69. Wood G.D., Stell P.M. Lefort I osteotomia lähestymistapana nenänieluun. // klinikka. Otolaryngol. - 1984. - Nro 9. - P.59-61.

Angiofibrooma harkitaan harvinainen patologia jolloin hyvänlaatuinen kasvain kehittyy. Useimmiten tauti vaikuttaa nenänieluun tai ihoon. Luonnostaan ​​huolimatta muodostuminen voi aiheuttaa paljon ongelmia, joten hälyttäviä oireita pitäisi pystyä tunnistamaan.

Mitä on tapahtunut

Kasvainmainen angiofibroma koostuu verisuonista ja sidekudoksesta. Useimmissa tapauksissa tauti vaikuttaa pojilla ja nuorilla. Patologia viittaa hyvänlaatuisiin muodostelmiin.

Tästä huolimatta muodostuminen kasvaa hitaasti, kasvaa kallon luihin aiheuttaen laajaa verenvuotoa. Lisäksi nenänielun vika on altis uusiutumiseen, minkä seurauksena jopa oikea-aikaisen hoidon jälkeen on tarpeen tutkia jatkuvasti.

Luokittelu

Patogeenisen prosessin sijainnista riippuen on erotettava:

  • Tappio iho kansi ja kasvot. Ensimmäinen tyyppi on yleisin aikuisten potilaiden keskuudessa.
  • Nuorekas kallonpohjan angiofibrooma, joka johtuu kurkunpään traumasta.
  • Muodostuminen sisään munuaiset. Tämä patologia on erittäin harvinainen.
  • nuorten- nenänielun angiofibrooma, jota pidetään yleisimpana muiden tyyppien joukossa.
  • Tappio pehmeä kankaita.

Kliinisten ja anatomisten ominaisuuksien perusteella sairaus on perusyleinen ja kallonsisäinen-yleinen. Nenänielun hyvänlaatuinen kasvain esiintyy neljässä vaiheessa.

Ensimmäisessä vaiheessa muodostuminen jää nenäonteloon. Neoplasman edetessä se kasvaa vaikuttaen pterygopalatine fossaan, erilaisiin poskionteloihin.

Patologinen prosessi kolmannessa vaiheessa vaikuttaa infratemporaaliseen vyöhykkeeseen, kiertoradalle tai kovaan kuoreen harmaa aine. Viimeinen aste on aivojen alaosien tappio.

Syyt

Nenänielun angiofibrooman todellisia syitä ei ole vielä tutkittu. Taudin katsotaan olevan seurausta sikiön kehityksen heikkenemisestä.

Merkittävimmän panoksen patologian muodostumiseen antaa geneettinen taipumus. Kaikki potilaat, joilla on tämä diagnoosi, kärsivät kromosomipoikkeavuuksista.

Koska tauti vaikuttaa lähes aina nuoriin miehiin, meidän pitäisi puhua vaikutuksesta hormonaalinen epätasapaino. Kuitenkin myös vanhukset ovat vaarassa johtuen luonnollisia prosesseja ikääntyminen.

On myös syytä korostaa seuraavia provosoivia tekijöitä:

  • Erilaisia ​​vaurioita nenä, päät.
  • Kroonisen esiintyminen tulehduksellinen kurkunpään patologiat.
  • Haitallisen väärinkäyttö tottumukset.
  • Vaikutus huono ekologia.

Useimmiten ongelmasta kärsivät alle 18-vuotiaat lapset ja nuoret, kun taas keski-iässä nenänielun kasvain esiintyy yksittäistapauksissa.

Kliininen kuva

Nuorten nenänielun angiofibroomassa potilas kärsii pahenemisesta näkemys, silmämunien siirtyminen, jatkuva nenän tukkoisuus, kasvojen epäsymmetria, usein esiintyvä päänsärky, hajuaistin heikkeneminen, verenvuoto nenäontelosta. Toinen sairaus aiheuttaa kasvojen turvotusta, tekee äänestä nenän, vaikuttaa haitallisesti kuuloon, vaikeuttaa sitä nenän hengitys.

Jos muodostuminen on usein vaurioitunut, riski on merkittävä verenvuotoa tai nopeasti kasvava vika. Lisäksi nenänielun vaurio on oireiltaan samanlainen kuin kallon pohjan angiofibrooma. Tämän tyyppistä patologiaa pidetään vaarallisimpana nopean etenemisen vuoksi.

Diagnostiikka

Yllä olevien oireiden esiintyessä sinun tulee välittömästi ottaa yhteyttä otolaryngologiin. Lääkärin tulee tutkia taudin historiaa provosoivan tekijän löytämiseksi, suorittaa visuaalinen tutkimus ja vaurioituneen alueen tunnustelu.

Sen jälkeen näöntarkkuus ja kuulo arvioidaan. Diagnoosin vahvistamiseksi he turvautuvat sellaisiin instrumentaalisiin menetelmiin kuin rinoskopia, röntgenkuvaus, tietokone- tai magneettikuvaus, angiografia, biopsia, ultraääni ja fibroskopia.

Yhtä tärkeää on läpäistä kaikki tarvittavat laboratoriotutkimukset. Tätä varten potilaan on tehtävä hormonaaliset testit, yleiset ja biokemialliset analyysit verta. Joskus diagnoosiin osallistuvat otolaryngologin lisäksi muut asiantuntijat - onkologit, lastenlääkärit, terapeutit tai silmälääkärit.

Voiko se muuttua syöväksi

Nenänielun angiofibrooma on hyvänlaatuinen patologia. Jos kuitenkin viivytät hoitoa, kasvain kasvaa vähitellen. Tämän seurauksena kasvain alkaa kasvaa vierekkäisiin osiin, poskionteloihin, ja vaikuttaa aivojen alaosaan.

Tässä tilassa muodostuman pahanlaatuisuuden riski kasvaa merkittävästi. Tämä tapahtuu erittäin harvoin, mutta kasvaimen pahanlaatuista rappeutumista ei voida sulkea pois.

Nenänielun syöpä on altis nopealle etenemiselle, etäpesäkkeille, harmaan aineen vaurioitumiselle, mikä aiheuttaa surullisia seurauksia. Siksi on tärkeää olla odottamatta tällaista tilannetta ja päästä eroon angiofibromasta ajoissa.

Hoito

Patologian pääasiallisena hoitomenetelmänä pidetään muodostelman radikaalia leikkaamista. Leikkauksia on useita. Pienet muodostelmat poistetaan tehokkaasti endoskoopin avulla, kun taas suuret viat eliminoidaan vain ontelovaihtoehdolla.

Kirurgisen manipulaation jälkeen on pakollinen monimutkainen hoito, joka koostuu sädehoidosta, säteilyaltistus. Relapsien estämiseksi käytetään konservatiivista hoitoa hormonaalisten lääkkeiden, antibakteeristen aineiden ja veren hyytymistä parantavien aineiden muodossa.

Komplikaatiot

Hyvänlaatuisesta luonteestaan ​​huolimatta nenänielun angiofibrooma, jos sitä ei hoideta, puristaa lähialueita, tuhoaa kiertoradan, jolloin potilas menettää näkönsä.

Suoniperäisyydestään johtuen kasvain aiheuttaa usein runsasta ja toistuvaa nenäverenvuotoa. Joskus verenvuoto on niin vakava, että potilaan tila huononee merkittävästi, suuren verenhukan vuoksi kehittyy anemia.

Toinen sairaus vaikeuttaa merkittävästi hengitystä nenän kautta, muuttaa ääntä, heikentää puhetta ja vaikuttaa negatiivisesti kuuloon. Pitkälle edenneissä tapauksissa kasvain kasvaa aivojen alaosiin aiheuttaen neurologiset häiriöt, heikentää muistia ja tarkkaavaisuutta.

Lisäksi, jos viivyttelet hoitoa, niin suuri kasvain voi johtaa kuolemaan.

Ennuste

Useimmiten nenänielun juveniilin angifibrooman ennuste on suotuisa. Taudin suurin vaara johtuu raskaasta verenvuodosta, joka voi johtaa anemiaan.

Patologia on altis uusiutumisille, joten jopa täydellisen poistamisen jälkeen nenänielu tulee tutkia säännöllisesti, jotta uusiutuva kasvain havaitaan ajoissa.

Jos viivyttelet kasvaimen poistamista, tauti etenee, muodostuminen kasvaa hitaasti mutta varmasti puristaen lähellä olevia kudoksia ja rakenteita, poskionteloita, aiheuttaen vakavia komplikaatioita. Lisäksi vaikeissa tapauksissa aivot vaikuttavat, joten ennuste ei ole enää yhtä suotuisa kuin ennen.

Ennaltaehkäisy

Johtuen patologian tarkasta syistä, joita ei ole tutkittu, nenänielun juveniilin angiofibrooman ehkäisyyn ei ole erityisiä toimenpiteitä. Voit kuitenkin vähentää merkittävästi ongelman kehittymisen riskiä minimoimalla provosoivien tekijöiden vaikutuksen.

Tätä varten on välttämätöntä terveiden elämäntapojen elämää, harjoittele säännöllisesti Harjoittele, urheilu, syö oikein, vältä erilaisia ​​vammoja, hermostumia. Jatkuva ylityö vaikuttaa myös negatiivisesti kehoon, joten on tärkeää noudattaa lepojärjestelmää, kävellä päivittäin raittiissa ilmassa.

Angiofibrooman tai muun tyyppisen nenänielun kasvaimen havaitsemiseksi ajoissa on tarpeen suorittaa säännöllisesti ennaltaehkäiseviä tutkimuksia eri asiantuntijoilta. Tämä pätee erityisesti ihmisiin, joilla on jo ollut tämä sairaus, koska tämä kasvain on altis uusiutumiselle.

Nuorten angiofibroma vaikuttaa nenänieluun, kallon pohjaan, ihoon ja munuaisiin. Ensimmäisessä tapauksessa sairas teini kärsii vakavista oireista, jotka heikentävät merkittävästi elämänlaatua.

Jos viivyttelet hoitoa, kasvain kasvaa vähitellen suureksi ja aiheuttaa runsas verenvuoto, anemia ja muut vaarallisia komplikaatioita. Siksi, kun ensimmäiset hälytyssignaalit ilmestyvät, sinun on kiireellisesti vierailla otolaryngologilla.

Asiantuntijat eivät pysty nimeämään tarkasti sellaisen sairauden, kuten angiofibrooman, kehittymisen syytä. On olemassa useita teorioita, joita käytetään selittämään patologian syitä:

  • hormonaalista teoriaa.

Usein diagnosoitu sairaus lapsilla teini-iässä viittaa siihen, että häiriintynyt hormonaalinen tausta. Tätä olettamusta koskevat tiedot ovat kuitenkin ristiriitaisia: jotkut tutkijat eivät myönnä hormonaalisen epätasapainon negatiivisen vaikutuksen mahdollisuutta, kun taas toiset vahvistavat sukurauhasten toiminnan osallistumisen. Asiantuntijat eivät ole vielä tehneet lopullisia johtopäätöksiä.

  • geneettinen teoria.

Tätä oletusta pidetään yhtenä yleisimmistä. Tiedot Y- ja X-kromosomien täydellisestä tai epätäydellisestä puuttumisesta tai rikkoutumisesta kasvaimen soluissa toimivat vahvistuksena. Nämä johtopäätökset eivät ole lopullisia ja vaativat lisätutkimusta.

  • Teoria iän vaikutuksesta.

Jotkut asiantuntijat pitävät sairautta yleensä kehossa tapahtuvien ikään liittyvien muutosten seurauksena.

Lisäksi on ehdotuksia tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta taudin kehittymiseen.

Angifibrooman kehittymisen riskitekijöitä voivat olla:

  • kasvojen, pään, nenän jne. vammat;
  • tulehdussairaudet, erityisesti krooninen tulehdus (esimerkiksi krooninen sinuiitti jne.);
  • vaarojen esiintyminen, huono ekologia, sopimaton elämäntapa jne.

Patogeneesi

Angiofibrooma voi esiintyä melkein missä tahansa iässä, minkä tahansa sukupuolen ja rodun ihmisillä.

Yleisin nenänielun kasvain: angiofibrooma kehittyy nielun pääfaskian pohjalta ja on basaali- tai basosfenoidaalinen kasvain. Proliferaatio kattaa sphenoidisen luun pinnan ja/tai posterioristen etmoidisolujen alueen (sfenoetmoidaalinen ulkonäkö).

Joissakin tapauksissa tauti alkaa pterygopalatine fossan alueelta ja leviää nenäonteloon ja leuan takana olevaan tilaan. Tämän tyyppinen angiofibrooman kasvu diagnosoidaan kasvaimen kehityksen pterygo-leukaluuversiossa.

Tätä kasvainta pidetään hyvänlaatuisena, vaikka se usein kasvaa nopeasti ja vaikuttaa vierekkäisiin kudoksiin, onteloihin ja poskionteloihin. Erityisen vaarallinen on kallon onteloon kasvanut angiofibrooma.

Angiofibrooman oireet

Angiofibrooma muistuttaa ulkoisesti pientä (3-15 mm) yksittäistä kyhmyä, jolla on selkeät ääriviivat ja joustava rakenne. Muodostelman väri voi vaihdella punertavankeltaisesta ruskeaan.

Kyhmy nousee yleensä hieman ympäröivien kudosten yläpuolelle.

Joissakin tapauksissa kyhmyssä on rikas kapillaariverkosto ja läpikuultava rakenne: tämä voidaan nähdä mikroskoopilla.

Kasvain löytyy useammin ylempien hengitysteiden limakalvoista tai ylä- tai alaraajoista, harvemmin elimistä (esimerkiksi munuaisista).

Ensimmäiset kasvaimen merkit riippuvat sen sijainnista. Jos esimerkiksi nenänieluun vaikuttaa, potilas valittaa nenähengitysvaikeudesta sen täydelliseen puuttumiseen asti. Ruuhkaa voi esiintyä vain toisella puolella, ja se pahenee vähitellen. Samanaikaisesti mitkään nenätipat eivät poista tätä ongelmaa.

Ajan myötä esiintyy kuorsausta (jopa hereillä), kurkun kuivuuden tunnetta, yksi- tai kaksipuolista kuulonalenemaa. Päässä voi esiintyä usein kipua, spontaania verenvuotoa nenästä.

Angiofibroma päällä alkuvaiheessa ei aina ilmene verikuvan muutoksina. Useimmilla potilailla anemian merkkejä - punasolujen ja hemoglobiinin määrän vähenemistä - havaitaan jo myöhemmissä patologisissa vaiheissa.

Angiofibroma lapsella voi muistuttaa merkkejä adenoidista, joten lapsuudessa on tapana erottaa nämä sairaudet.

Lapsilla diagnosoidaan useimmiten ei-luutuvia fibroomat ja metafyysivauriot, jotka ovat suhteellisen yleisiä lapsipotilaiden luuston patologioita.

Kasvaimen kasvaessa potilaan vointi huononee. Uni muuttuu levottomaksi, ruokahalu häiriintyy, kasvojen piirteet muuttuvat (muodonmuutos ja epäsymmetria ovat mahdollisia).

Tasot

Nuorten angiofibroma on ehdollisesti jaettu useisiin vaiheisiin:

  1. Neoplasmalla on rajoitettu kasvu, joka ei ulotu nenäontelon ulkopuolelle.
  2. Kasvain kasvaa pterygopalatine fossaksi tai nenäonteloiksi.
  3. Kasvain leviää kiertoradalla tai infratemporaalisessa kuoppassa ilman kallonsisäistä kasvua (vaihe) tai ekstraduraalisella kasvulla (vaihe).
  4. Kasvaimelle on ominaista intraduraalinen kasvu ilman paisuvan poskiontelon, aivolisäkkeen tai optisen kiasman (vaihe) tai näiden alueiden osallistumista (vaihe).

Lomakkeet

Sairauden lajiluokitus liittyy kasvaimen sijaintiin sekä joihinkin sen rakenteellisiin ja patogeneettisiin piirteisiin.

  • Nenänielun angiofibrooma on hyvänlaatuinen muodostelma, joka koostuu verisuoni- ja sidekudoksesta ja kehittyy nenänielun onteloon. Useimmiten nenän angiofibrooman kaltainen sairaus löytyy teini-ikäisistä pojista, joten sitä kutsutaan myös termiksi "nuorten, nuorten angiofibroma", tämä on yleisin kasvain lapsipotilailla.
  • Ihon angiofibrooma pidetään usein hemangioomana: se on sidekudosmuodostelma, joka näyttää syylältä. Tällainen kasvain on useimmissa tapauksissa pyöreä, sillä on pohja ja se tunkeutuu syvälle ihoon. Sitä esiintyy useimmiten ylä- ja alaraajoissa sekä niskassa ja kasvoissa. Enimmäkseen 30-40-vuotiaat naiset ovat sairaita.
  • Kurkunpään angiofibrooma on hyvänlaatuinen muodostus, joka peittää äänihuulten alueen. Samanlainen termi taudille on angiofibroma. äänihuuli. Kasvaimella on punertava tai sinertävä sävy, sillä on epätasainen rakenne ja se sijaitsee jalassa. Ensimmäiset taudin merkit ovat tyypillisen käheyden ilmaantuminen äänen täydelliseen menettämiseen asti.
  • Kasvojen angiofibroomat sijaitsevat sen eri osissa. Löydät niitä missä iässä tahansa. Taudin pääasiallinen kliininen oire on pienen tiheän tai elastisen kasvun äkillinen ilmaantuminen. Muita oireita ei yleensä ole. Jos kasvainta kosketetaan jatkuvasti ja se vaurioituu, se voi vuotaa verta ja kasvaa nopeasti. Usein koulutus löytyy nenän tai korvan onteloista, silmäluomista.
  • Kasvojen angiofibroomit mukula-skleroosissa ovat tämän patologian tyypillisiä ilmentymiä. Tuberooskleroosi on perinnöllinen neuroektodermaalinen sairaus, jonka pääpiirteitä ovat kouristukset, henkinen jälkeenjääneisyys ja kasvaimien, kuten angiofibroomien, ilmaantuminen. Kasvaimia löytyy yli puolella tuberkuloosiskleroosia sairastavista potilaista. Löydät ne jo 4 vuoden iän jälkeen.
  • Kallonpohjan angiofibrooma on sairauden harvinaisin ja samalla vaikein muoto, jossa kallonpohjan luurakenteeseen muodostuu hyvänlaatuinen muodostuma. Tautia on vaikea diagnosoida varhaisessa vaiheessa, koska se on samankaltainen nenän ja nielun alueen hypertrofisten ja tulehduksellisten patologioiden kanssa. Tämän tyyppinen angiofibroma on altis nopea kasvu kallon luut tuhoutuvat ja leviävät viereisiin anatomisiin aivorakenteisiin. Valtaosa 7-25-vuotiaista pojista ja nuorista on sairaita.
  • Pehmytkudosten angiofibroma kehittyy usein potilailla iholle, rintarauhasille ja jänteille. Pääasiassa vaikuttaa pehmytkudokset raajoissa, vartalossa, kasvoissa tai kaulassa. Joissakin tapauksissa kasvainprosessit kehittyvät myös sisäelinten alueella - kohtussa, munasarjoissa, keuhkoissa ja rintarauhasissa.
  • Munuaisten angiofibrooma on hyvänlaatuinen muodostuma, joka voi jatkua pitkään ilman oireita. Harvoin sairaus havaitaan munuaisten kivun ilmaantumisen vuoksi. Sairaus parannetaan kirurgisesti: kasvaimen pienellä koolla kasvaimen dynaaminen seuranta on mahdollista.

Komplikaatiot ja seuraukset

Sellainen kasvain, kuten angiofibroma, kuuluu itsessään useisiin hyvänlaatuisiin, ja vain erittäin harvoissa tapauksissa tauti voi muuttua pahanlaatuiseksi.

Kasvaimen kehittyminen etenee kuitenkin usein nopeasti. Koulutuksen nopea lisääntyminen voi aiheuttaa läheisten rakenteiden tuhoutumisen: jopa tiheät kudokset, kuten luut, vaurioituvat. Siksi kasvaimen nopea kasvu voi aiheuttaa pitkittynyttä ja massiivista verenvuotoa (usein toistuvaa), kasvoosan muodonmuutoksia, häiriöitä ja hengityselinten näkötoimintoja. Angiofibrooman komplikaatioiden estämiseksi on erittäin tärkeää määrittää kasvaimen esiintyminen ajoissa ja aloittaa hoito.

Angiofibrooman diagnoosi

Taudin diagnosoinnissa on omat ominaisuutensa. Ensinnäkin lääkäri kiinnittää tutkimuksen aikana huomiota patologisten muodostumien määrään, niiden luonteeseen. Potilaalle kysytään kysymyksiä tällaisten patologioiden esiintymisestä perheenjäsenissä ja sukulaisissa, pahanlaatuisten sairauksien havaitsemisesta läheisissä, mahdolliset rikkomukset keskushermostosta.

Jos havaitaan useita kasvainpesäkkeitä, potilaalle suositellaan tuberkuloosiskleroosin tai MEN I:n seulontaa.

Verikokeet osoittavat anemian ja tulehduksen esiintymisen kehossa. Siten hemoglobiinin tason lasku 80 g/l:aan ja punasolujen taso 2,4/10¹2/l voidaan havaita. Veren biokemia osoittaa usein laskua kokonaisproteiinia, albumiini, sekä ALT:n, AST:n ja alkalisen fosfataasin lisääntyminen.

Kudosbiopsia - kudoksen osan tutkiminen mikroskoopilla, jonka avulla voit määrittää tarkasti kasvaimen hyvän laadun.

Lisäksi lääkäri määrää usein verikokeen tietyille kasvainten merkkiaineille pahanlaatuisuuden poissulkemiseksi.

Lisätiedot instrumentaalinen diagnostiikka sisältää usein fibroskopia tai endoskopia. Tällaiset toimenpiteet suoritetaan käyttämällä erityistä laitetta - endoskooppia, jonka avulla voit havaita ja tutkia kasvaimen onteloissa, esimerkiksi nenänielun alueella. Tämä menetelmä auttaa arvioimaan kasvaimen pintatilan, visualisoimaan verisuoniverkoston ja määrittämään tulehdusreaktion olemassaolon.

Angiofibrooman hoito

Suurimmassa osassa tapauksista angiofibroomaa sairastaville potilaille määrätään kirurginen hoito. Kirurgisen toimenpiteen määrä ja tyyppi valitaan ottaen huomioon patologisen fokuksen vaihe ja sijainti.

Jos kasvainprosessi on levinnyt merkittävästi ja sen läpi kulkee suuri määrä suonia, potilas voi olla tarpeen valmistella etukäteen. Tämä tehdään verenvuodon riskin vähentämiseksi leikkauksen aikana ja sen jälkeen.

Hoito voi sisältää seuraavat menetelmät:

  • X-ray endovaskulaarinen okkluusio - käytetään, kun on mahdotonta suorittaa täysimittaista kirurgista toimenpidettä sädehoidon alkuvaiheessa. Menetelmän soveltaminen mahdollistaa intraoperatiivisen verenhukan määrän vähentämisen.
  • Sädehoito- auttaa noin 50 %:ssa angiofibrooman tapauksista, mutta siihen voi liittyä suuri määrä komplikaatioita. Tästä syystä sitä käytetään vain silloin, kun on mahdotonta suorittaa täysimittaista kirurgista toimenpidettä.

Lääkkeet

Lääkehoidolla pyritään poistamaan angiofibrooman tärkeimmät kivuliaita merkkejä sekä lievittämään ja pidentämään potilaiden elinikää.

  • Kun kipua ilmenee, on suositeltavaa ottaa Baralgin tai No-shpu 1-2 tab. jopa kolme kertaa päivässä. Pääsyn kesto - yhdestä neljään viikkoon.
  • Elinten toiminnan parantamiseksi ja verisuonten vahvistamiseksi Stimolia määrätään 1 paketti kahdesti päivässä sekä monivitamiinikomplekseja - esimerkiksi Duovit 2 -tab. päivittäin 4 viikon ajan tai Vitrum 1 tab. päivittäin 4-12 viikon ajan.

Yhdistelmäkemoterapiaa käytetään tarpeen mukaan yksilöllisesti. Voidaan tarjota:

  • adriamysiinin, sarkolysiinin ja vinkristiinin yhdistelmä;
  • yhdistelmä vinkristiiniä, dekarbatsiinia, adriamysiiniä, syklofosfamidia.

Tällaista hoitoa voidaan soveltaa esimerkiksi ennen leikkausta ja/tai sen jälkeen.

vitamiinit

Korkealaatuista angiofibrooman hoitoa ei voida kuvitella ilman vitamiinihoitoa. Tiettyjen vitamiinien syöminen ei vaikuta kasvaimen kasvuun millään tavalla, mutta se auttaa vahvistamaan verisuonia, ehkäisemään anemiaa ja normalisoimaan immuunijärjestelmän toimintaa.

  • A-vitamiini ehkäisee toissijaisia ​​infektioita, parantaa kudosten turgoria ja nopeuttaa palautumista. Tätä vitamiinia voi saada syömällä kasvisruokia tai ostaa apteekista kapseleina öljyisen vitamiiniliuoksen kanssa.
  • Tokoferoli estää verihyytymien muodostumista verisuonissa, nuorentaa ja uudistaa kudoksia. Lääkettä saa mistä tahansa apteekista ilman reseptiä, ja sitä on myös tuotteissa, kuten voi ja auringonkukkaöljy, pähkinät, siemenet ja maito.
  • Askorbiinihappo osallistuu kehon regeneratiivisten reaktioiden säätelyyn, normalisoi hormonien tuotantoa. Askorbiinihappoa voidaan saada vitamiinivalmisteista tai elintarvikkeista, joita ovat marjat, omenat, kiivi, sitrushedelmät, vihreät, kaali.
  • B-vitamiinit säätelevät neuroendokriinista toimintaa. Niitä saa riittävästi syömällä lihatuotteita, pähkinöitä, maitoa.
  • K-vitamiini parantaa veren hyytymistä, poistaa pieniä verenvuotoja. Vitamiini on osa monia monivitamiinituotteita ja monovalmisteita.

Fysioterapiahoito

Angiofibroomalla voidaan määrätä fysioterapiaa, mikä lisää lääkkeiden vaikutusta kasvaimeen. Usein määrätään onkoodeja tuhoavia vaikutuksia: fotodynamiikka, korkean intensiteetin laserhoito, desimetrihoito, ultraääni. Samalla on mahdollista käyttää sytolyyttisiä tekniikoita, joihin kuuluu erityisesti sytostaattinen elektroforeesi.

Kattava hoito potilaille, joille tehtiin leikkaus sellaisen kasvaimen, kuten angiofibrooman, poistamiseksi, sisältää seuraavat fysioterapeuttiset menetelmät:

  • immunosuppressiiviset toimenpiteet (elektroforeesi immunosuppressanttien kanssa);
  • kemomodifiointitoimenpiteet (matataajuinen magneettihoito).

Autonomisten häiriöiden normalisoimiseksi käytetään sähköunihoitoa, transkraniaalista elektroanalgesiaa, matalataajuista magneettihoitoa ja galvanisointia.

Angiofibrooman täydellisen poistamisen jälkeen fysioterapian vasta-aiheet ovat yleisiä.

Vaihtoehtoinen hoito

Kasvaimesta - angiofibroomista - pääsemiseksi eroon on suositeltavaa kiinnittää huomiota ruokavalioon: tietyt tuotteet voivat auttaa pysäyttämään taudin leviämisen.

  • Tomaatit ovat usein vieraita pöydässämme. Asiantuntijat neuvovat syömään viisi suurta tomaattia päivittäin sekä lisäämään aterioihin tomaattipastaa tai -mehua.
  • On suositeltavaa sekoittaa punajuurimehu hunajaan yhtä suuressa osassa ja juoda kolme kertaa päivässä ennen ateriaa, 100 ml kukin.
  • Saksanpähkinät tulee murskata yhdessä kuoren kanssa, kaada päälle kiehuvaa vettä, vaatia viisitoista minuuttia. Osuus - 300 g pähkinöitä litrassa vettä. Infuusio tulee ottaa kolme kertaa päivässä 1 rkl. l.

Nuorten nenänielun angiofibrooma on hyvänlaatuinen vaskulaarinen kasvain, joka vaikuttaa yksinomaan teini-ikäisiin poikiin ja jolle on ominaista aggressiivinen, paikallisesti tuhoava kasvu. Se muodostaa noin 0,5 % kaikista pään ja kaulan kasvaimista. Etiologiaa ja patogeneesiä ei täysin ymmärretä.

Ilmeisesti kasvain ei ole peräisin nenänielun, ja takaosista. Tarkemmin sanottuna se kasvaa nenän sivuseinämän postero-ylemmistä osista, palatine-luun sphenoidisen prosessin, vomerin vaakasuoran siiven ja sphenoidisen luun pterygoidisen prosessin tyvestä, lähellä sphenopalatine foramen yläreuna. Kasvaimessa ei ole kapselia ja se koostuu lisääntyvistä, epäsäännöllisen muotoisista verisuonista, joissa on yksikerroksinen endoteelin vuoraus.

stroman ja endoteelin välillä lihaskerros. Tämä selittää näiden kasvainten korkean verenvuototason.

Useimmissa tapauksissa tällä hetkellä kasvaimen diagnoosi on jo mennyt nenäontelon ja nenänielun ulkopuolelle, yleensä se kasvaa poskionteloon takaseinämänsä kautta ja leviää myös sivusuunnassa pterygopalatine fossaan. Leviäminen pterygopalatine fossa voi liittyä tuhoutuminen pterygoid prosesseja sphenoid luun.

Edelleen sivusuunnassa leviämisen pterygomaxillary halkeama poskessa esiintyy tyypillistä turvotusta. Lisäksi kasvain voi itää zygomaattisen kaaren alla, mikä aiheuttaa ihon turvotusta sen yläpuolella. Pterygomaxillary-halkeamasta angiofibrooma voi kasvaa sphenoidisen luun suuren siiven ulkopuolelle, tunkeutua keskimmäiseen kallon kuoppaan, ylempään ja alempaan kiertoradan halkeamiin. Taaksepäin leviäessään kasvain tunkeutuu sivuonteloon ja edelleen turkkilaisen satulan alueelle.

Itäessään angiofibrooma turkkilaisessa satulassa tai silmäkuolassa voi ilmetä näkövammaisuutta. Kasvainkasvu on yleensä ei-invasiivista, joten angiofibroomalla voi olla kallonsisäinen laajeneminen vaarantamatta kovakalvon eheyttä. Poskiontelo on yleensä puristettu, mutta kasvain ei kasva sen sisällä. Aivohermon toimintahäiriö on harvinainen, jopa suurilla kasvaimilla. Mutta harvoissa tapauksissa on erittäin aggressiivisia kasvaimia, jotka kasvavat paisuviin poskionteloihin ja vaikuttavat kallon hermoihin, sisäiseen kaulavaltimoon, aivolisäkkeeseen ja optiseen kiasmiin.

Hänestä huolimatta paikallinen tuhoisa kasvu, kasvaimen koko kasvaa hitaasti. Koska kasvain on harvinainen nuorilla aikuisilla, sen odotetaan taantuvan spontaanisti ajan myötä. Koska regression todennäköisyyttä on mahdotonta ennustaa, angiofibroma on poistettava. Varhaisella diagnoosilla ennuste on suotuisa, valitettavasti epäspesifisten oireiden vuoksi diagnoosi tehdään usein jo myöhemmässä vaiheessa. Poiston jälkeen se toistuu usein, 30-50%. Koska tautia edustaa aina yksi kasvain, uusiutuminen osoittaa epätäydellistä kirurgista poistoa.

(a, b) Tietokonetomografia, sagitaalileikkaus.
Poskiontelon takaseinän etummainen siirtymä määritetään, mikä on tyypillistä nenänielun juveniiliselle angiofibroomalle (Holman-Millerin oire).
(b) Sisäisen yläleuan valtimon lateraalinen angiogrammi (kuva), jossa näkyy lisääntynyt verenkierto angiofibroomaan.

A) Nenänielun juveniilin angiofibrooman diagnoosi. Juveniili angiofibrooma esiintyy useimmiten 7-29-vuotiailla miehillä, diagnoosin keski-ikä on 15 vuotta. Yleensä angiofibrooma ilmenee kolmikkona: yksipuolinen nenähengitysvaikeus, toistuva nenäverenvuoto ja tilavuusmuodostelman esiintyminen nenänielassa. Muita, vähemmän spesifisiä oireita ovat esiintyminen märkivä vuoto, koska nenäontelon tukkeutumisen vuoksi se tulehtuu, nenä, anosmia. Nenän hengitysvaikeuksia ja nenäverenvuotoa esiintyy 80 %:lla potilaista.

Ennen lavastusta diagnoosi oireet voivat vaivata potilasta useita kuukausia ja jopa vuosia. Viivästyminen lääkäriin ottamisessa ja diagnoosin tekemisessä johtuu siitä, että oireet johtuvat yleistyneistä sairauksista (nuha, poskiontelotulehdus, polypoosi).

Takapuolelta katsottuna nenäontelo ja tai nenänielun löytää harmaa-punainen nodulaarinen kasvain, jolla on sileät reunat. Kasvaimen limakalvossa ei yleensä ole haavaumia, paitsi jos aiempi biopsia tai leikkausyritys on otettu. Muita oireita ovat kasvojen luuston epämuodostumat, proptoosi, kitalaen pullistuma, eksudatiivinen välikorvatulehdus, näkö- tai kuulon heikkeneminen. Merkittävällä kallonsisäisellä leviämisellä voi olla kallon hermojen toimintahäiriö.

Melko ominaista kasvaimen radiologiset merkit. TT:ssä määritetään poskiontelon takaseinän etummainen siirtymä, jota kutsutaan Holman-Millerin merkiksi. Myös päällisen laajeneminen on ominaista orbitaalinen halkeama, joka on varsin spesifinen juveniiliselle angiofibroomalle. TT on ihanteellinen kasvaimen tarkan sijainnin ja leviämisen laajuuden määrittämiseen. Jos kasvain kasvaa kallononteloon, on tehtävä magneettikuvaus.

Diagnoosia varten angiografia ei ole pakollinen, mutta sitä voidaan käyttää epäselvän diagnoosin tapauksessa, varsinkin jos aikaisempi hoito on epäonnistunut. Myös angiografia on välttämätön embolisaatiolle, joka suoritetaan ennen leikkausta.


Suuren nenänielun angiofibrooman poistaminen avoimella pääsyllä lateraalisella rinotomialla:
a Ennen poistamista.
b Kasvaimen poistamisen jälkeen.

b) Leikkaus nenänielun angiofibrooman vuoksi. Nuoruuden tärkein hoitomenetelmä on kirurginen. On olemassa monia erilaisia ​​kirurgisia lähestymistapoja: transplataalinen, endonasaalinen (mukaan lukien endoskooppinen), transantraalinen, transmandibulaarinen, transzygomaattinen, kraniotomia ja rinotomia. Kasvaimen uusiutuminen ei aina ole osoitus sen poistamisesta, paitsi tapauksissa, joissa potilasta häiritsee edelleen nenäverenvuoto, nenän hengitysvaikeudet, näköpuolen oireet ja kasvaimen jatkuva kasvu.

Tärkein verenhuollon lähde angiofibrooma on sisäinen kaulavaltimo, mutta kilpirauhasen runko sekä sisäisen kaulavaltimon aivokalvo-, sphenoid- ja oftalmiset haarat voivat myös osallistua. Tällaisen runsaan verenkierron vuoksi ulkoisen kaulavaltimon ligaatio ei vähennä leikkauksensisäisen verenvuodon voimakkuutta, vaan päinvastoin voi lisätä sitä lisäämällä verenkiertoa sivuhaaroissa (ja vähemmän saavutettavissa tai jopa saavuttamattomissa).

Verenvuodon vähentämiseksi voidaan käyttää preoperatiivista embolisaatiota, sisäisen yläleuan valtimon ligaatiota, sähkökoagulaatiota ja sädehoitoa.

V) Sädehoito nenänielun angiofibroomaan. Vaikka nuorten nenänielun angiofibrooman päähoito on leikkaus, leikkaukseen liittyy merkittäviä riskejä, varsinkin jos kasvain on levinnyt kallonsisäisesti. Tässä tapauksessa sädehoito voi olla järkevä vaihtoehto. Sädehoitoa voidaan käyttää myös kasvaimen uusiutumiseen. Lee et ai. raportoi 27 potilaasta, joilla oli pitkälle edennyt kasvain ja joiden ensisijainen hoito oli sädehoitoa.

Komplikaatiot olivat minimaaliset, ja kehittymisriski oli samanlainen tai jopa pienempi kuin leikkaushoidon riski. Sädehoidon pitkäaikaisia ​​komplikaatioita ovat kasvun hidastuminen, hypopituitarismi, otsalohkon nekroosi, kaihi ja säteilykeratopatia.

Nuorten angiofibroomit (kallon pohjan angiofibroomit) ovat nenäontelon, sivuonteloiden ja nenänielun hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka kuuluvat fibromatoosien ryhmään.

Epidemiologia. Nenäontelon, sivuonteloiden ja nenänielun hyvänlaatuiset kasvaimet muodostavat 9,5 % lasten ENT-sairauksien rakenteesta. Niistä vallitsee kallonpohjan angiofibroomat, jotka diagnosoidaan 59,5 %:lla potilaista (yksi potilas 12 000:ta ENT-potilasta kohti). Nenänielun angiofibrooma on aina pidetty yksinomaan murrosiän patologiana, koska se vaikutti pääasiassa nuoriin teini-ikään miehiin. Viimeisten 15 vuoden aikana angiofibrooman esiintymistiheys on lisääntynyt 6,2 prosentista 9,5 prosenttiin, ja kasvain on nuorentunut ja sen kehittymistiheys on lisääntynyt nopeasti nuoremmilla lapsilla. ikäryhmä(4-10 vuotta).

Lisäksi taudin kulku on muuttunut merkittävästi, kasvainprosessin äärimmäinen aggressiivisuus ja varhainen leviäminen kallon pohjan anatomisiin rakenteisiin on havaittu. Tässä suhteessa lasten nuorten angiofibrooma määritellään kallon pohjan angiofibroomiksi. Useimmat nenäkirurgit havaitsevat suuren prosenttiosuuden sen uusiutumisesta - jopa 50%.

Ennaltaehkäisy. Pienten lasten leesioiden esiintymistiheyden lisääntyminen vaatii lääkäreiltä erityistä valppautta angiomatoottisten leesioiden oikea-aikaisen havaitsemisen suhteen, kun otetaan huomioon taudin spesifisten merkkien puuttuminen prosessin varhaisessa vaiheessa ja kliinisten oireiden samankaltaisuus muiden hypertrofisten sairauksien kanssa. ja nenänielun ja sivuonteloiden tulehdusprosessit.

Seulonta. Perustuu nenänielun, nenäontelon ja sivuonteloiden angiomatoottisten leesioiden tyypillisiin ilmenemismuotoihin, mutta taudin kaukaisessa vaiheessa. Kasvaimen muodostumisen varhaisessa vaiheessa taudista ei ole erityisiä merkkejä.

Luokittelu. Angiofibrooman esiintymispaikasta riippuen erotetaan seuraavat: kliiniset muodot: basilaarinen tai basosfenoidaalinen, sphenoetmoidaalinen, pterygomaxillary ja munanjohtimet. Lapsuudessa angiomatoottisen kasvun sphenoetmoidaaliset ja basilaariset muodot hallitsevat. Viime aikoina on todettu useammin taudin pterygomaxillar-muotoa, jossa taudin kulku ja ennuste ovat erityisen epäsuotuisat ja kasvaimen poistaminen on erittäin vaikeaa massiivisen intraoperatiivisen verenvuodon riskin vuoksi.

Määritettäessä kasvaimen esiintyvyysastetta erotetaan seuraavat angiomatoottisen kasvun vaiheet.
Vaihe I - kasvaimen lokalisointi nielun nenäosaan ja/tai nenäonteloon luun tuhoutumisen puuttuessa.
Vaihe II - kasvaimen leviäminen nielun nenäosasta ja nenäontelosta pterygopalatine fossa, poskiontelo, ethmoid sinus, sphenoid poskionteloiden merkkejä luun tuhoamisesta.
III A vaihe - kasvaimen leviäminen sivuonteloihin ja aivoihin (sivuonteloontelo).
Vaihe III B - samat muutokset kuin vaiheessa IIIA, kasvaimen leviämisellä kiertoradalle ja infratemporaaliseen kuoppaan.
Vaihe IV - kasvain vastaa vaihetta III, mutta tukkii laajasti poskiontelon, optisen kiasman ja aivolisäkkeen kuopan.

Mukaan B.A. Schwartz erottaa kasvaimen kliinisen kulun vaiheen IV.
Vaihe I - pienikokoinen kasvain, joka sijaitsee sen aloituspisteen alueella ilman luuseinien tuhoutumista ja toimintahäiriötä. Valitusten puute on ominaista; kasvain löytyy satunnaisissa olosuhteissa.
Vaihe II - kasvain ei ulotu nenänielun ja nenäontelon takaosien ulkopuolelle ja siihen liittyy lieviä toimintahäiriöitä ja satunnaista spontaania verenvuotoa; primaariset tai paikalliset oireet hallitsevat kliinisissä ilmenemismuodoissa.
Vaihe III - anatomisten muodostumien lähellä sijaitsevien luuseinien tuumori, johon liittyy hengitysvaikeuksia, nielemistä, päänsärkyä, hermosärkyä, eriasteista kuulon heikkenemistä, runsasta nenäverenvuotoa.
Vaihe IV - kasvaimen tunkeutuminen kaikkiin sivuonteloihin, kasvojen kallon kuoppaan ja kallononteloon vakavan luun tuhoutumisen taustalla. Paikallisen kehittämisen ohella yleisiä oireita, kakeksia, septiset ja aivokalvon komplikaatiot.

Komplikaatiot. Angiofibrooman muodostumisen lähtökohtana pidetään nielun perusfaskiaa, nenänielun holvin aluetta, sphenoidsinuksen anteroinferior-seinämää ja sphenoidisen luun pterygoidiprosessin mediaalista levyä. Kasvain voi olla peräisin nenäontelon takaosien sivuseinistä.

Taudin etiologiaa ei tunneta. Taudin etiologisten teorioiden joukossa seuraavat ovat suosituimpia:
❖ hormonaalinen, jonka mukaan sairaus ilmenee endokriinisen epätasapainon, sukupuolirauhasten androgeenisen toiminnan estymisen, 17-ketosteroidien erittymisen vähenemisen seurauksena testosteronin tuotannon stimuloinnin ja androgeenireseptorien ylimäärän seurauksena:
❖ embryonaalinen, joka määrittää kallon luiden alkuaineiden angiomatoottisen kasvun lähteen, joka jää niskaluun pääprosessin ja sphenoidisen luun väliin;
❖ aivolisäke, jolla on johtava rooli nenänielun holvissa sijaitsevien aivolisäkkeen solujen toiminnan vahvistajana, ärsyttäen periosteumia ja aiheuttaen nopeaa liikakasvua;
❖ traumaattinen;
❖ mesenkymaalinen, joka yhdistää angiofibrooman muodostumisen mesenkymaalisten jäänteiden kehittymiseen sen jälkeen, kun kalvomainen kallo on muodostunut notochordin proksimaaliseen päähän;
❖ tulehduksellinen;
❖ geneettinen, selittää angiomatoottisen kasvun muodostumisen omituisella geeniyhdistelmien aggregaatiolla perinnöllisyydessä somaattisen mutaation kanssa kallonpohjan periosteumin proliferaatiosoluissa.

Syistä taudin kulun muutokseen ja kallonpohjan juveniili angiofibroomaa sairastavien potilaiden joukon nuorentumiseen kiinnitetään huomiota ympäristötilanteen heikkenemiseen, jotka elävät pienille annoksille altistumisalueella. säteilystä.

Kliininen kuva. Kliiniset ilmenemismuodot lapsilla ilmenevät vaihtelevissa määrin riippuen taudin kestosta, kasvaimen kasvun laajuudesta ja suunnasta sekä aiemmista kirurgisista toimenpiteistä.

Sairaus ilmenee huomaamattomasti alkavina hoidettavissa olevina nenänä, yksipuolisena nenähengityksen tukkeutuneena, liman tai männän lisääntyneenä erottumisena, runsaina nenäverenvuodona, hypo- ja anosmiana, hengitysvajauksena ja dysfagiana kasvaimen leviämisen yhteydessä suunieluun ja laryngofarynx, ja siksi saapumisen yhteydessä Sairaalassa potilaille tehdään ehkäisevä trakeotomia. Diplopiaa, kyynelvuotoa, kovakalvon ja eksoftalman injektiota havaitaan kasvaimen kasvaessa kiertoradalle, zygomaattiseen alueeseen ja yläleuan alveolaariseen prosessiin. Kipuoireyhtymä on epätyypillinen ja esiintyy vaurioituneena alveolaarinen prosessi yläleuan, pterygopalatiinin, retromandibulaarisen kuopan ja kiertoradan sekä kasvojen epämuodostuman kehittymisen.

Toissijaiset oireet, jotka liittyvät kasvaimen leviämiseen sivuonteloihin, silmäkuoppaisiin, kallononteloon, ilmaantuvat myöhään. Pääasiassa poskionteloon lokalisoituvaan tai sinne nenäontelosta leviävään kasvaimeen liittyy kliininen kuva hammassairaudesta (hammassärky, turvotus keuhkorakkuloiden alueella ja posket), jonka vuoksi hampaan poisto ikenen limakalvon viilto ja muita toimenpiteitä tehdään usein. Joskus kallonpohjan angiofibrooma ilmenee ensimmäistä kertaa silmäoireet- silmämunan vastakkaissuuntainen siirtymä, eksoftalmos, diplopia, osittainen oftalmoplegia (silmämunan liikkuvuuden rajoitus sisällä), turvotus silmän sisäkulmassa, kyynelvuoto, näöntarkkuuden heikkeneminen sokeuteen asti, neuralgia. Päänsäryn luonne ja voimakkuus riippuvat kasvaimen sijainnista ja levinneisyydestä. Kun tunkeutuu kallononteloon, voi kehittyä vakavia kallonsisäisiä komplikaatioita. Kasvaimen kasvun suunta määräytyy nielun nenäosan topografisen anatomian ominaisuuksien perusteella.

Neurologiset oireet johtuvat useimmiten aivorungon ja useiden aivohermojen (silmämotorinen ryhmä, kasvo- ja kolmoishermo) patologisesta reaktiosta. Useimmiten havaitaan periosteaalisten refleksien kahdenvälinen lisääntyminen, ihorefleksien väheneminen, patologiset pyramidaaliset oireet, nasolaabiaalisen laskoksen sileys, vaakasuora pieni lakaiseva nystagmus, aivokalvoalueiden vaurioista johtuvat autonomiset häiriöt. Kolmoishermon patologia ilmaistaan ​​lievänä kolmoishermon kivuna, kaikentyyppisinä herkkyyshäiriöinä kolmoishermon vahingoittuneiden haarojen hermotusvyöhykkeellä sekä silmän motoristen häiriöiden muodossa. Yleisin neurologinen oire kasvaimen pterygomaxillaarisessa lokalisoinnissa on eksoftalmos, joka ilmentyy vaihtelevassa määrin, johtuen kasvaimen itämisestä kiertoradalla, harvemmin kehittyy vajaatoimintaa. okulomotorinen hermo ja pyramidin muotoiset radat. Joissakin tapauksissa potilailla on oireita abducens-hermon vauriosta.

Angiofibrooman kallonsisäinen leviäminen tapahtuu 20-30 %:ssa tapauksista. Aivoihin kasvaessaan kasvain voi sijaita sekä ekstraduraalisesti että subduraalisesti, kiinteän ja subduraalisesti arachnoid-kuoret aivot, aivolisäkkeen puristaminen, optinen kiasmi ja kavernousontelon koronnastaminen. Samaan aikaan esiintyy voimakasta päänsärkyä, silmäoireita (eksoftalmos, näköhäiriöt, näköhermon kongestiiviset nännit, puruhermon hemianopsia, näköhermon surkastuminen), endokriinis-vegetatiivisia häiriöitä, joihin liittyy neuroendokriinisen oireyhtymän kehittyminen, muutoksia sella turcica, kolmoishermon kaikkien haarojen ulostulokohtien arkuus, hyperestesia kolmoishermon I- ja II-haarojen hermotusalueella, V-X-kallohermon kiinnostus. Aggressiivisen kasvun myötä kasvain leviää vapaasti nielun suun ja kurkunpään osaan ja syrjäyttää pehmeän kitalaen.

Angiofibrooman tulehdukselliset komplikaatiot muodostavat 15 %; niiden joukossa sinoorbitaaliset ja kallonsisäiset ovat vallitsevia; mahdollinen verenkierron häiriö aivojen varren osassa. Lapsuudessa tauti on erittäin vaikea; angiomatoottinen prosessi leviää suhteellisen nopeasti nenäontelosta ja nenänielusta sivuonteloihin, pterygopalatine- ja retromandibulaarisiin kuoppiin sekä kallonsisäisesti - etummaiseen ja keskimmäiseen kallon kuoppaan, mikä ilmenee progressiivisena nenähengityksen häiriönä, massiivinen, usein hallitsematon spontaanit nenäverenvuodot sekä verenvuoto erilaisten kirurgisten toimenpiteiden aikana tällä anatomisella alueella kehittyneen posthemorraginen anemia. Historakenteeltaan hyvänlaatuiselle, kliinisessä kulussaan nuoruusiän angiofibroomalle lapsuudessa on ominaista äärimmäinen aggressiivisuus tuhoavan laajentuvan angiomatoottisen kasvun ja massiivisen vaurion kanssa. kasvoleuan alue, ilmenee pahanlaatuisena kasvaimena. Tämä johtuu suurelta osin ominaisuuksista verisuonijärjestelmä kasvava lapsen vartalo. Lasten tila on vakava. Monimutkaisuuden vuoksi varhainen diagnoosi sairauksien vuoksi suurin osa lapsista otetaan klinikalle edenneen laajalle levinneen kasvainprosessin vuoksi. Useimmilla potilailla on hypokrominen anemia ja rinosinusogeeninen myrkytys sekundaarisen märkivän poskiontelotulehduksen kehittymisen vuoksi.

Varhaisten oireiden aika on vuotava nenä, jota ei voida hoitaa konservatiivisesti. Rhinoskopialla ei todeta nenäontelon kasvainta, irrotettavaa limakalvoa, liman turvotusta ja vaaleaa väriä. Nenänielassa - kasvainmainen muodostus, jossa on pyöreä punainen väri, normaalin värin limakalvon taustalla. Kasvain sulkee osittain tai kokonaan yhden choanaen. Nenänielun röntgenkuvassa - pehmytkudosvarjo, jolla on selkeät ääriviivat ilman muutoksia luun seinämissä. Sivuonteloissa ei ole muutoksia. Joidenkin potilaiden veressä - segmentoituneiden neurofiilien, aneosinofilian ja lymfosytoosin väheneminen.

Taudin täydellisen kehittymisen kausi - nenän hengitys on jyrkästi vaikeaa tai puuttuu, limamäinen vuoto nenästä; spontaani nenäverenvuoto, aneeminen potilas; hypo- ja anosmia. Rhinoskopialla nenäontelossa - punaisen värin kasvainmainen muodostus, muodoltaan pyöreä tai soikea tasaisella pinnalla, vuotaa helposti kosketettaessa. Nenänielussa on kasvain, joka peittää choanaen. Mahdollinen pehmeä kitalaen siirtymä, nenän sulkeutuminen, tulehdukselliset muutokset keskikorvassa ja sivuonteloissa. Veressä on lisääntyviä muutoksia: anemia, veren seerumin proteiinifraktioiden muutos - albumiinipitoisuuden lasku ja globuliinipitoisuuden nousu.

Myöhäinen taudin kehitysvaihe - kasvain ulottuu nenänielun ulkopuolelle, miehittää nenäontelon, syrjäyttää luiset seinät, kasvaa sivuonteloihin, pterygo-leukalustoon, infratemporaaliseen alueeseen, kiertoradalle ja kallononteloon. Ilmenevät kehon yleisen vaurion, kasvojen epämuodostuman, eksoftalmoksen, luumuodostelmien ja sivuonteloiden seinämien siirtymän, silmäkuopat, kallonpohjan tai niiden surkastumisen ja kasvaimen aiheuttaman paineen aiheuttaman tuhoutumisen oireita. Reaktiiviset tulehdusilmiöt ovat ilmeisempiä. Perifeerisessä veressä kehittyy pysyviä muutoksia - punasolujen, segmentoituneiden neutrofiilien määrän väheneminen, lymfosytoosin lisääntyminen, ESR:n lisääntyminen, albumiinien pitoisuuden lasku ja globuliinipitoisuuden lisääntyminen.

Kallon pohjan angiofibroomien suunnatun kasvun kliininen ja topografinen luokittelu on kehitetty, jonka mukaan taudin kolme päävaihetta erotetaan.
❖ Vaihe I: kasvain miehittää keula- nieluun tai nenäonteloon. Kliinisesti havaitaan nenähengitysvaikeutta tai sen puuttumista, limakalvojen vuotoa, spontaania nenäverenvuotoa, hypo- ja anosmiaa, nenän sulkeutumista, ihon kalpeutta. Endoskooppisesti määritetään violetin-sinertävän värin kasvainmainen muodostus, jossa on harmahtavia sulkeumia leveällä pohjalla, tiheä, kuoppainen, helposti vuotava tunnustelussa tai koettimessa.
❖ Vaiheelle II on ominaista voimakkaammat oireet. On olemassa luumuodostelmien ja sivuonteloiden seinämien siirtymistä tai niiden surkastumista ja tuhoutumista kasvaimen paineesta. Mahdolliset herkkyyshäiriöt kolmoishermon toisen haaran hermotusalueella ja reaktiiviset tulehdukselliset muutokset. Päänsärky jatkuva tai edeltää nenäverenvuotoa.
❖ Taudin III vaiheessa kasvainkasvu leviää sivuontelosta aivoihin sivuonteloon, orbitaaliseen ja infratemporaaliseen kuoppaan. Samanaikaisesti määritetään aivojen kompression oireet (aivokalvon reseptorien ärsytyksen aiheuttama päänsärky, aivokudosten anemia, jolla on valtimodystonia, myrkytys toissijaisesta infektiosta). Paikallisten oireiden lisäksi on oireita yleisestä kehon vauriosta. Selvempiä reaktiivisia ilmiöitä, joihin liittyy kasvojen epämuodostuma, eksoftalmus, silmärahan seinämän ja kallon pohjan siirtyminen, diplopia, kyyneleet, herkkyyden heikkeneminen kolmoishermon toisen ja kolmannen haaran hermotusalueella. Anemia lisääntyy hemoglobiinin laskun ja punasolujen määrän vähenemisen myötä runsaan nenäverenvuodon vuoksi.

Tämän taudin vaiheen kliiniset ilmenemismuodot voivat vaihdella riippuen kasvaimen kasvun hallitsevasta suunnasta. Kun kasvu suunnataan eteenpäin, angiofibrooma kasvaa ylempään nenäkäytävään, jonka jälkeen koko nenäontelo, etmoidi ja poskiontelot täyttyvät. Sphenoid sinus on mukana prosessissa, koska etu- ja alaseinät tuhoutuvat kasvaimen kasvun aikana aivoja kohti. Nenäontelosta pterygopalatine loven kautta kasvain voi kasvaa pterygopalatine fossa, ja sieltä infratemporaalinen kuoppaan pterygomaxillary halkeama, kiertoradalle infraorbitaalinen halkeama, kallon onteloon sen takaseinämän.

Diagnostiikka. Anamneesissa selvitetään taudin kesto, pääoireiden esiintymisjärjestys, tutkimuksen tulokset; ennen hoitoa. Angiomatoottisen prosessin leviämisen rajat, kirurgisen toimenpiteen optimaalisen määrän valinta ja kehitysdynamiikan objektiivinen arviointi patologinen prosessi käyttää kaulavaltimon angiografiaa, fibroendoskopiaa, radiografiaa, tietokonetomografiaa ja magneettikuvausta, ultraäänidiagnostiikkaa. Tietokonetomografia, jossa on kolmiulotteinen kuva kasvaimen taka-, ylä- ja orbitaalisen laajuuden kuvasta sekä angiomatoottisen kasvun rajojen määrittämisen selkeys, antaa sinun selvittää viereisten anatomisten rakenteiden vaurion asteen, luonteen ja äänenvoimakkuus tuhoisia muutoksia kallonpohjan ja kasvojen luuston luissa kasvaimen rakenne (sen homogeenisuus, tiheys) huomattavasti pienemmällä säteilyaltistuksella saadakseen tietoa tällaisten vaikeasti saavutettavien alueiden tilasta leikkauksen aikana, esim. kuten pterygopalatine ja infratemporaalinen kuoppa, pääontelo, takaosastot kiertoradat, parafaryngeaalisen tilan kudokset.

Tietokonetomografian arvokas etu on kyky objektiivisesti arvioida kirurgisen hoidon radikaalisuutta ja tehokkuutta sädehoidon jälkeen - kasvaimen regression astetta sekä kyky määrittää kasvaimen uusiutumista varhaisessa prekliinisessä vaiheessa ennen kuin ensimmäiset kliiniset oireet ilmaantuvat. .

Magneettiresonanssikuvaus määrittää kasvaimen vaskularisaatioasteen paremmalla kudoskontrastilla. Angiofibrooman leviäminen kallononteloon magneettikuvauksessa ilmenee ensin muodonmuutoksena, ohenemisena ja sitten kallonpohjan luiden tumman alueen katoamisena ja aivojen parietaali- ja otsalohkojen siirtymänä edelleen angiofibrooman raja. Magneettikuvaus visualisoi selkeästi muodostumat, joiden tiheys on pieni tietokonetomografiassa, erottaa todellisen kasvaimen tunkeutumisen sivuonteloihin ja sekundääriset kudosmuutokset, kun kasvain tukkii poskiontelon ulostuloaukon, sekä sekundaariset reparatiiviset muutokset leikkauksen jälkeen. Pehmytkudosten hyvä erilaistuminen mahdollistaa normaalien, hypervaskularisoituneiden ja kasvainkudosten erottamisen. Magneettikuvauksen haittoja ovat luun kortikaalikerroksen rakenteen tulkinnan vaikeus, kalkkeutumien esiintyminen, hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten erottamisen vaikeus.

Kaulavaltimon angiografian avulla on mahdollista määrittää tuumorin tärkeimmät verensyötön lähteet myöhempää devaskularisaatiota varten ennen leikkausta käyttämällä endovaskulaarista okkluusiomenetelmää. Fibroendoskopia laajentaa merkittävästi diagnostisia valmiuksia tutkimalla nenänielun ontelon kaikki seinämät, kasvaimen konfiguraatio ja koko, limakalvon väri ja kunto; mahdollistaa kohdistetun biopsian diagnoosin morfologiseen todentamiseen.

Kaikulaitteiden korkeaa resoluutiota käytetään nuorten angiofibrooman erotusdiagnoosissa, jossa on nielun paise, koanaalipolyyppi, nenänielun pahanlaatuinen kasvain. Kiinnitä erityistä huomiota genealogisten, serologisten, kardiologisten ja geneettis-biokemiallisten tutkimusten tarpeeseen tässä patologiassa.

Erotusdiagnoosi. Nuorten angiofibrooman erotusdiagnoosi tehdään adenoideilla, poskiontelotulehduksella, etmoidiitilla, turbinate-hypertrofialla, nenäontelon polyypeilla ja sivuonteloiden sekä muiden hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten kanssa. Myöhäinen diagnoosi on tyypillistä erityisesti nuoremmille lapsille. Angiofibrooman varhaisen diagnoosin monimutkaisuus johtuu varhaisen diagnoosin vähäisyydestä ja epäspesifisyydestä kliiniset oireet, nenän, sivuonteloiden ja nielun topografisen anatomian monimutkaisuus sekä näiden pienten lasten anatomisten rakenteiden yksityiskohtaisen visuaalisen tarkastelun mahdottomuus.

Viereisten anatomisten rakenteiden vaurioitumisen yhteydessä on ennen monimutkaista kirurgista toimenpidettä neuvoteltava silmälääkärin, neuropatologin, verisuonikirurgin kanssa; potilaan vakavassa tilassa hoito on sopusoinnussa elvytyslääkärin kanssa, erityisesti leikkauksen jälkeisenä aikana. Ennen leikkausta potilaan somaattisen tilan selvittämiseksi tarvittavan jälkeen kliininen tutkimus täytyy kääntyä lastenlääkärin puoleen.

Hoito. Hoitotavoitteet. Kasvaimen radikaali poisto, mikäli mahdollista minimaalisella verenvuodolla, kasvaimen uusiutumisen estäminen. Indikaatiot sairaalahoitoon ovat ehdottomia riippumatta kasvainprosessin vaiheesta, vaikeusasteesta ja esiintyvyydestä.

Lääkkeetön hoito. Röntgenhoito ennen angiofibrooman poistoa tai sen jälkeen. Röntgenhoidon indikaatioita ovat angiomatoottisen kasvun kallonsisäinen leviäminen, sen liiallinen esiintyvyys ja naapurimaiden anatomisten rakenteiden vaurioituminen, kasvainkudoksen radikaalin kirurgisen poiston mahdottomuus, kun se kasvaa elintärkeiksi anatomisille alueille, angiofibrooman toistuva kasvu. Sädehoito suoritetaan kauko-y-laitteen avulla alaleuan ja kielen alaspäin siirtymisen olosuhteissa ja silmämunan ja kielen maksimaalinen suoja kahdelta vastakkaiselta sivuttaiskentältä annossuhteella 2:1 (2 osaa sairaalta puolelta). ). Kerta-annokset - 1,6-1,8 Gy, kokonaisannos - 15-20 Gy, enimmäisannos - 40-45 Gy jakamalla säteilytysjakso 3-4 viikoksi.

Sairaanhoidon. Posthemorragisen anemian kehittyessä, joka kehittyy massiivisten spontaanien nenäverenvuotojen seurauksena, sen lääkekorjaus suoritetaan.

Leikkaus. Kallonpohjan angiofibrooman poisto lapsilla on erittäin riskialtis leikkaus, koska on mahdollista massiivinen, pitkälti hallitsematon verenvuoto. Kasvaimen lisääntynyt verenvuoto johtuu sen verenkierrosta ulkoisten ja sisäisten kaulavaltimoiden järjestelmästä ja hyvin kehittyneistä anastomoosista. Siksi erityisen huolellinen preoperatiivinen valmistelu ja tehokas hemostaattinen hoito angiofibroomanpoistoleikkauksen aikana ja sen jälkeen ovat välttämättömiä.

Kirurgisen hoidon vaihtoehto määräytyy yksilöllisesti ottaen huomioon kasvaimen koko, sijainti, sivuonteloiden leviämisaste, silmäkuoppa, pterygopalatine ja retromandibulaarinen kuoppa sekä kalloontelo. Kasvaimen devaskularisaatio kasvainta ruokkivien verisuonten endovaskulaarisella tukkeutumalla on tehokkain menetelmä preoperatiiviseen valmisteluun, joka estää verenhukkaa leikkauksen aikana ja varhaisessa postoperatiivisessa jaksossa. Juveniilin angiofibrooman pääverensyöttö suoritetaan aa-poolista. yläleuat. Kasvainta syöttävien suonten tukkeutuminen suoritetaan vain ulkoisen kaulavaltimon altaassa hydrogeelipalloilla ja sylintereillä, joiden halkaisija on 0,4-0,6 mm. Samalla leikkauksensisäinen verenhukka vähenee keskimäärin kaksinkertaiseksi, mikä tarjoaa rentouttavamman työskentelytavan korva- ja kurkkulääkärille. Komplikaatiot ovat kuitenkin mahdollisia: kliiniset ilmentymät iskeeminen aivohalvaus terävä päänsärky, hemipareesi ja kasvohermon pareesi, jotka pysähtyvät nopeasti asianmukaisen hoidon jälkeen; kun hydrogeelisylinteri siirretään, voi kehittyä osittainen näön menetys ja muita komplikaatioita. Ennen kaulavaltimoiden tukkeutumista on otettava huomioon varjoaineen retentio tilapäisesti tukkeutuneen yhteisen kaulavaltimon puolella digitaalisen vähennysangiografian aikana, mikä on prognostisesti epäsuotuisa merkki myöhemmästä vakavasta aivoverisuonionnettomuudesta.

Suonensisäisen tukkeuman suorittamisen jälkeen leikkaus kasvaimen poistamiseksi suoritetaan kahden seuraavan päivän aikana; myöhemmässä vaiheessa kasvainkudoksen runsaan verenkierron palautumisen todennäköisyys kasvaa lapsuudessa hyvin määritellyn sivuverenkierron vuoksi, mikä lisää massiivisen intraoperatiivisen verenvuodon riskiä, ​​mikä vaikeuttaa kasvaimen radikaalia poistamista. Endovaskulaarista tukkeumaa käytetään itsenäisenä hoitomenetelmänä alun perin leikkauskyvyttömissä kasvaimissa yhdessä sädehoidon kanssa verenvuodon estämiseksi.

Ennen leikkausta lapsille määrätään natriummenadionibisulfiittia ja etamsylaattia hemostaasin parantamiseksi. Ottaen huomioon lapsen kehon ominaisuudet, jatkuvan aktiivisen kasvun ja kasvojen luuston muodostumisen, nuoremman ikäryhmän (enintään 12-vuotiaille) lasten leikkaus suoritetaan mahdollisimman säästeliäästi, ilman etuosan resektiota. yläleuan ja nenäluun prosessia ulkoisen nenän ja paranasaalisen alueen muodonmuutosten estämiseksi. Angimaattisen kasvun esiintyvyys ja itäminen pterygopalatine- ja retromandibulaarisiin kuoppiin ja kallononteloon on huomattava, joten leikkaus suoritetaan käyttämällä Mooren lähestymistapaa, jota seuraa kosmeettisen ompeleen käyttö. Angiofibrooman endonasaalinen poisto ei poista kasvaimen radikaalia poistoa ja toistuvan angiomatoottisen kasvun suurta prosenttiosuutta.

Lapsuudessa kallonpohjan angiofibrooman poistamisleikkaus suoritetaan ilman ulkoisten kaulavaltimoiden ennaltaehkäisevää ligaatiota, jota käytetään laajalti aikuispotilailla, koska se on tehoton lapsilla, koska se aiheuttaa laajoja anastomoosien sisäisen kaulavaltimon ja valtimoiden kanssa. vastakkainen puoli, nopeasti kompensoiva palauttaen entistä selvemmän verenkierron kasvaimeen niin pian kuin mahdollista niiden sidonnan jälkeen. Ota myös huomioon aktiivinen verenkierto kasvaimeen useimmilla potilailla sisäisen kaulavaltimon järjestelmään kuuluvista etmoid-valtimoista. Lasten ulkoisen kaulavaltimon liittäminen on epäkäytännöllistä, tehotonta ja voi aiheuttaa kompensoivan paineen nousun sisäisessä kaulavaltimon järjestelmässä ja lisääntyneen intraoperatiivisen verenvuodon kanssa. Samanaikaisesti on otettava huomioon vakavat komplikaatiot, kun sidotaan sisäisiä kaulavaltimoita lapsilla (nekroottiset prosessit kiertoradalla ligaation puolella silmämunan kudosten resorptiolla; iskeemisten kystojen muodostuminen aivojen etulohko).

Erittäin tärkeää on leikkauksen täysipainoinen pätevä anestesia ja hematologinen tuki, oikea-aikainen verenhukan ehkäisy ja korjaaminen. Henkitorven huolellinen säästävä intubaatio suoritetaan letkun luotettavalla kiinnityksellä, kahden keskuslaskimon ja kahden ääreislaskimon katetroinnilla, verenpaineen stabiloinnilla leikkauksen aikana liittämällä ääreislaskimo laitteet, joissa syötetään paineamiineja (dopamiini); voimakkaimman verenvuodon aikana suoritetaan samanaikaisesti erytrosyyttimassan ja plasman siirto, yksi litra kumpaakin, ja suonensisäinen etamsylaatti-, aminokapronihappo- ja glukokortikoidihormonien antaminen.

Kasvaimen poistamisen jälkeen suoritetaan posteriorinen tamponadi, leikkauksen jälkeisen ontelon tiheä tamponaatti ja nenäontelo Mikulichin mukaan. Kun kirurgisen haavan tamponaation tehokkuus ja jatkuva intensiivinen verenvuoto ovat riittämättömät, suunnielun ja kurkunpään nielun tiheä tamponaatti suoritetaan; endotrakeaalisella putkella potilaat siirretään teho-osastolle keinotekoinen ilmanvaihto keuhkoihin päivän aikana. Kun tehokas hemostaasi saavutetaan, nielun tamponi poistetaan ja ekstuboidaan. Ensimmäiset kolme päivää leikkauksen jälkeen lapset ovat teho-osastolla, jossa he saavat edelleen aktiivista infuusio- ja hemostaattista hoitoa. Nenänielun tamponi poistetaan seuraavana päivänä leikkauksen jälkeen, tamponi poskiontelosta ja nenäontelosta toisena päivänä. Jos verenvuotoa esiintyy varhaisessa postoperatiivisessa jaksossa, postoperatiivisen ontelon tamponaatti toistetaan.

Leikkauksen jälkeisenä aikana elvytyslääkärin, silmälääkärin, lastenlääkärin, radiologin (tarvittaessa sädehoito) tarkkailu on välttämätöntä. Arvioidut hoitoajat keskimäärin 30 päivää. Jatkuva otolaryngologin seuranta fibroendoskopialla kolmen vuoden ajan leikkauksen jälkeen, tietokonetomografia kuuden kuukauden välein, työkyvyttömyysrekisteröinti. On ehdottomasti kiellettyä käyttää kaikenlaista fysioterapiahoitoa, itsehoitoa ilman hoitavan lääkärin lupaa.

Ennuste. Kasvaimen uusiutuminen on mahdollista. Kasvaimen pahanlaatuisuus on erittäin harvinainen: havainnoissamme yksi tapaus kaksi vuotta kasvaimen poistamisen jälkeen (296 leikatulla lapsella).