הפרעות חוץ-פירמידליותהם הפרות של טונוס השרירים, אשר בא לידי ביטוי בפעילות מוטורית.

תנועות יכולות להיות חודרניות, בלתי ניתנות לשליטה, או להיפך, בלתי אפשריות (למרות שקודם לכן לא היוו קשיים כלשהם). חומרת ההפרעות הללו משתנה בין טיקים קטנים ופרזיס לרעד מתמיד או התכווצות רצונית אובססיבית של קבוצת שרירים.

2. גורמים למחלה

הגורם להפרעות אלו קשור לנזק למערכת החוץ-פירמידלית של המוח ולחוסר איזון של הנוירוטרנסמיטורים. החלק החוץ-פירמידלי של המוח מספק שליטה ביציבה, תנועות חלקות, התאמתן לפעולה המיועדת. דיוק, מהירות ותיאום עבודה קבוצות שונותהשרירים נשלטים גם על ידי מערכת זו.

לעתים קרובות, הפרעות חוץ-פירמידליות מתרחשות כתופעת לוואי של נטילת תרופות נוירולפטיות. ניתן להבחין בהפרעות חוץ-פירמידליות הנגרמות על ידי תרופות גם בעת נטילת תרופות נוגדות דיכאון, אנטגוניסטים לסידן, תרופות אנטי-ריתמיות ותרופות שנקבעו למחלת פרקינסון. תופעות לוואיתרופות אלו עלולות להופיע בימים הראשונים לטיפול או כתוצאה משימוש קבוע ממושך (בהתאמה, הפרעות תרופתיות "מוקדמות" ו"מאוחרות"). הפרעות חוץ-פירמידליות מאוחרות עלולות להתפתח גם לאחר הפסקת התרופה ולהיות בלתי הפיכות. סיכון כזה חייב להילקח בחשבון בעת ​​הכללת תרופות אלו במשטר טיפולי.

הפרעות חוץ-פירמידליות מפחיתות באופן משמעותי את איכות החיים של החולים, ומגבילות באופן חד את הפעילות החברתית. מצב פסיכולוגי מאופיין בחרדה, רגשי נחיתות, פגיעה קוגניטיבית, נסיגה, אובדן עניין בעולם החיצון ותחושות בדידות קשות.

3. סוגי הפרעות חוץ-פירמידליות

אמטוזיס

הפרעה מסוג זה מתבטאת לרוב בידיים ובשרירי הפנים. מאופיין בתנועות התפתלות איטיות של האצבעות, הנראות כמו תולעים וחסרות עצמות. בפנים ניתן להבחין בעוויתות של השפתיים והלשון, עקמומיות ואסימטריה. שרירי הפנים נמתחים ונרגעים לסירוגין. הפרות כאלה עשויות להיות התוצאה פציעת לידה, דלקת המוח, עגבת ופגיעה מוחית טראומטית.

פַּרכֶּסֶת

הפרעה מסוג זה מתבטאת בתנועות לא קצביות של הגוף כולו. במקביל, שרירי תא המטען והגפיים מאופיינים בירידה בטונוס.

עווית פיתול

השילוב של דיסטוניה של שרירי הגוף עם עוויתות, עד לדהייה מוחלטת של כל הגוף. הפרעה מסוג זה מתחילה בשרירי צוואר המסובבים באופן לא רצוני את הראש הצידה. טורטיקוליס כזה יכול להתפתח, המכסה קבוצות שרירים אחרות. בחלק מהמקרים יש "עווית כתיבה" - במהלך הכתיבה או אפילו כאשר מנסים לתת לאצבעות תנוחת "כתיבה", נוצרת עווית של היד עקב היפרטוניות באצבעות.

טִיק

התכווצויות חוזרות ונשנות לא רצוניות של שרירים מסוימים (לעיתים קרובות הפנים או הצוואר). הפרעה זו יכולה לנוע בין עווית עפעפיים לקמטים כפייתיים, קריצה, הטיית ראש, עווית כתף. ככלל, מצבים מלחיצים, התרגשות מגבירים את הביטוי של סוג זה של הפרעות חוץ-פירמידליות.

Hemiballismus

נצפות תנועות חד-צדדיות סוחפות של הגפיים, המזכירות הטלה או ניסיון לבצע תנועת אחיזה. הסוג הזה תנועות אובססיביותלרוב מתפתח על רקע נגע זיהומיות של המוח (שחפת, עגבת, דלקת המוח). זה עלול להתרחש גם במצב חמור הפרעות כלי דםוגרורות למוח.

רַעַד

יד רועדת, רעד בראש. כאשר מנסים לבצע תנועה מדויקת, המשרעת ותדירות התנועות גדלות עם הגברת הריכוז באובייקט. בצורות מסוימות (מחלת פרקינסון) נצפה "רעד במנוחה" - רעד מתרחש במצב סטטי, אך אינו מופיע בזמן תנועה.

המיספזם בפנים

עווית של מחצית הפנים, כולל הלשון, העין והצוואר. מין זה עשוי להיות מלווה בקולות כגון צחוק, בכי, צרחות.

הסוגים המפורטים של הפרעות חוץ-פירמידליות משולבים לרוב זה עם זה. בשילובים שוניםונכללים במכלול הסימפטומים של מחלות קשות ממקור תורשתי או נרכש. הפרעות מטבוליות גסות ומחזור הדם המוחי, טראומה, זיהום עצבי מובילים להתכווצויות שרירים ודיסטוניה. כל שינוי בטון ואובדן שליטה על תנועות יכול להיות ביטוי של הפרעות מוחיות חמורות ו דורש הפניה מיידית לנוירולוג.

המונח הפרעות חוץ-פירמידליות או הפרעות חוץ-פירמידליות כולל קבוצות שונות של תסמונות ומחלות המתרחשות כאשר מערכת הגנגליונים הבסיסיים מושפעת.

מתבטא בהגבלה של תנועות חופשיות ואוטומטיות, החזקה חריגה של חלקי גוף או דחפים בלתי רצוניים.

הפרעות חוץ-פירמידליות.

קבוצת ההפרעות החוץ-פירמידליות כוללת פתולוגיות נוירולוגיות חמורות שנחשבו באופן מסורתי כמחלות עם אטיולוגיה לא ברורה, אבחנה קשה וברוב המקרים חשוכות מרפא.

גישה ניהיליסטית זו אינה חלה כיום.

למספר מחלות תוארו בפירוט מנגנונים פתוגנטיים ונקבע טיפול סימפטומטי יעיל (לדיסטוניה מוקדית ועוד), בחלק מהמקרים ניתן היה לקבוע את הרקע הגנטי (מחלת הנטינגטון, אטקסיה ספינוצרבלורית וכו'). .), והמחקר המודרני ממשיך לחפש את האפשרות של טיפול סיבתי.

למרות הצלחתן של שיטות מחקר נלוות ששינו באופן משמעותי גישות קליניות בתחומי נוירולוגיה אחרים, האבחון של הפרעות חוץ-פירמידליות מבוסס על התהליך המסורתי של התבוננות וזיהוי מדוקדקים של תסמיני המטופל החל מאבחון תסמונת, מקומי ונוזולוגי ועד לקביעת האפשרויות האפשריות. מצע אטיולוגי של המחלה.

תסמינים

ניתן לחלק הפרעות חוץ-פירמידליות להפרעות היפוקינטיות, המגבילות את הניידות החופשית, והיפר-קינטיות (דיסקינזיה), המתבטאות בתנועות לא רצוניות חריגות.

תסמינים היפוקינטיים

המונח "היפוקינזיה" במובן הצר פירושו ירידה במידת (משרעת) התנועות, המלווה בדרך כלל בביטויים היפוקינטיים אחרים:

• akinesis (הפרה של התחלת תנועות חופשיות);
• ברדיקינזיה (תנועה איטית).

תסמינים אלה לא תמיד צריכים לבוא לידי ביטוי יחד, למשל, יתכן שקיימת אקינזיס מבודדת או ברדיקינזיה.

הפרעות חוץ-פירמידליות היפוקינטיות מלוות בדרך כלל בנוקשות, היפרטוניות שרירית של השרירים, המונעת תנועה אקטיבית ופסיבית מלאה.

תסמינים היפר-קינטיים

הפרעות חוץ-פירמידליות היפר-קינטיות מתבטאות במספר סימנים:

• - תנועות גוף תנודות קצביות הנגרמות על ידי התכווצויות מתחלפות של אגוניסטים ואנטגוניסטים של שרירים;
• כוריאה - נגרמת על ידי תנועות לא סדירות המתרחשות באקראי של חלקים שונים בגוף, ככלל, עם דומיננטיות אקרילית; תנועות יכולות להיות קצרות ומהירות, וארוכות יותר עם אופי "מתפתל" (דיסקינזיה כוריאואטית);
• בליזם הוא הפרעה, זהה לכוריאה, אך עם תנועות חדות בעלות משרעת וגודל גבוהים יותר, הנובעות מהמקטעים הפרוקסימליים של הגפיים;
• דיסטוניה נוצרת על ידי התכווצויות שרירים ממושכות הגורמות לסיבוב ותנועות חוזרות או מיקום לא תקין של חלקי הגוף הפגועים; חופש התנועה מופרע על ידי התכווצויות יתר של השרירים המעורבים ומעורבות של קבוצות שרירים שבדרך כלל אינן מעורבות בתנועה זו;
• מיוקלונוס מאופיין בעוויתות סינכרוניות קצרות של שרירים (אגוניסטים ואנטגוניסטים באזור נתון) בתדירות ובמשרעת לא סדירים; שלא כמו רעד, התכווצות השרירים במיוקלונוס היא מונופאזית, מיוקלונוס שונה מכוריאה בעובדה שהפרעה זו מופיעה על חלקי הגוף המושפעים באופן סינכרוני;
• טיקים הם מהירים, חוזרים על עצמם באופן לא סדיר, אך תנועות או קולות סטריאוטיפיים, מלווים בשחרור של מתח פנימי.

מונחים נוספים המשמשים לתיאור הפרעות היפר-קינטיות:

• Athetosis הוא השם ההיסטורי המשמש במקור לצורה הדיסטונית של שיתוק מוחין. במובן רחב יותר, זה חל על כל התנועות הבלתי רצוניות שמתאימות לתיאור של דיסטוניה או כוריאה. מונח זה יכול לזהות תסמונת דיסקינטית (שלב התפתחותי) הנובעת מפגיעה במוח הבוסרי.
• סטריאוטיפים הוא כינוי לתנוחות ממושכות שחוזרות על עצמן ולתנועות מובנות ומורכבות שיכולות לחקות פעילות פרודוקטיבית ונוטה להיות בעלת משמעות סמלית כלשהי עבור האדם והמצב. לעתים קרובות מתלווה לסטריאוטיפי הפרעה נפשיתכמו סכיזופרניה.

תסמונת פרקינסון (פרקינסוניזם)

זוהי הפרעה חוץ-פירמידלית, הפרעת תנועה המאופיינת בתסמינים הבאים:

• רַעַד;
• קְשִׁיחוּת;
• היפוקינזיה (ברדיקינזיה);
• סטיות יציבה (הפרה של יציבה והליכה).

בסיס ההפרעה הוא נגע של העברה דופמינרגית ניגרוסטריאטלית או פגם בקשרים הפנימיים של הגרעינים הבסיסיים.

מחלת פרקינסון היא הגורם השכיח ביותר למצב המחלה בגוף, שבמקרה זה נובע מהתנוונות של תאי פיגמנט (pars compacta substantiae nigrae), המייצרים דופמין, ובעקבותיו מחסורו בסטריאטום.

לפיכך, פרקינסוניזם מאופיין בפגיעה בהעברה דופמינרגית פרה-סינפטית, בעוד שקולטני דופמין פוסט-סינפטיים נשארים ללא פגע.

תסמונת פרקינסון יכולה להיגרם מסיבות רבות אחרות (פתולוגיות נוירודגנרטיביות אחרות, נגעים רעילים, תסמונות כלי דם, פוסט טראומטיות, פוסט-אנצפליטיות).

יַחַס

בצורות קלות של פרקינסוניזם, התערבות טיפולית ברוב המקרים אינה מתאימה, לאור הסיכון לשינויים בטיפול בחולים פסיכוטיים. במקרה של צורות חמורות יותר, רצוי להפחית את מינון התרופה או להחליף את התרופות האנטי-פסיכוטיות הקלאסיות בתרופות לא טיפוסיות. אתה יכול גם לנסות לנהל את הסימפטומים של פרקינסוניזם עם תרופות אנטיכולינרגיות או אמנטדין (אנטגוניסט לקולטן לגלוטמט).

תסמונות כוראטיות

ההפרעות החוץ-פירמידליות הדיסטוניות הנפוצות ביותר הן דיסטוניה מוקדית וסגמנטלית אידיופטית המשפיעה על אזורי הראש והצוואר.

הסיבה שלהם אינה ידועה, אם כי הטריגר עשוי להיות היקפי מחלת עיניים, פציעה בצוואר וכו'.

• דיסטוניה מוקדית קשורה לעתים קרובות למעורבות ספציפית של קבוצות שרירים רלוונטיות בקשר לעבודה או פעילות מקצועית("דיסטוניה מקצועית"). בנוסף ל"התכווצות הכותבים" הקלאסי, דיסטוניה של היד שכיחה יחסית אצל נגנים המנגנים בכלי מיתר או בקלידים, וכן דיסטוניה של השפתיים והפה אצל נגני נשיפה.
• Blepharospasm אידיופתי, לפעמים בשילוב עם דיסטוניה אורומנדיבולרית (תסמונת ברויגל), משפיעה על אנשים בגיל העמידה ובקשישים; מצמוץ מוגבר יכול להוביל לעיוורון תפקודי.
• דיסטוניה צוואר הרחם (טורטיקוליס ספסטי) מתרחשת ב צורות שונות, בהתאם לנזק השריר המקביל. לעתים קרובות ההפרעה משפיעה על אנשים צעירים ובני גיל העמידה.
• דיסטוניה כללית עשויה להיות ביטוי של הפרעה תורשתית של הרקע הגנטי.
• כתוצאה מכך מתפתחת דיסטוניה משנית אנצפלופתיה סביב הלידהאו הפרעות מטבוליות מולדות (מחלת וילסון).

יַחַס

תסמינים של דיסטוניה מוקדית או סגמנטלית עשויים להיות מדוכאים עם בוטולינום טוקסין, ומדכאי דיסטוניה ודיסקינזיה (חוסמי תעלות סידן, נוגדי חמצון או טטרבנזין) עשויים להיות יעילים.

עבור ההפרעה הבאה, דיסקינזיה כללית חמורה, האפשרות האחרונה היא טיפול בהלם חשמלי או פרוצדורות נוירוכירורגיות (כולל גירוי מוחי עמוק).

עם דיסטוניה עם תחילתה בילדות, בגיל ההתבגרות, ואפילו עד 45 שנים, יש צורך לבדוק את הרגישות ל-L-DOPA (150-500 מ"ג, לפי לפחות, תוך חודש) ולשלול את מחלת וילסון.

תסמונות מיוקלוניות

מיוקלונוס קורטיקלי מאופיין בעוויתות פתאומיות של שרירי הפנים והגפיים.

מבחינה אטיולוגית, ככלל, זה נגרם מבחינה מטבולית (לדוגמה, אורמיה), רעיל, תרופתי (במיוחד, נוגדי פרכוסים, קלוזפין, תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות וכו'), מלווה דלקת במוח (מחלת קרוצפלד-יעקב, דלקת כאבים טרשתית תת-חריפה) .

העוויתות נגרמות בעיקר על ידי גירויים חזותיים ויזואליים, לרוב לא סדירים בזמן, אך עשויים להיות קצביים ולדמות רעד.

מיוקלונוס סגמנטלי בעמוד השדרה משפיע על הגפיים ועל תא המטען. זהו ביטוי של מיאלופתיה טראומטית, זיהומית, ניאופלסטית או דמיילינציה.

יחידות אחרות של מיוקלונוס:

• פיזיולוגי - מתבטא בעווית שרירים ספורדית במהלך השינה, במצב של חרדה, לאחר מתח פיזי; צורה נוספת היא שיהוקים (מיוקלונוס של הסרעפת);
• חיוני - מאופיין בגורמים לא ידועים, הוא תורשתי או ספורדי;
• אפילפסיה (צורה של מיוקלונוס קורטיקלי) - הוא חלק מתסמונות אפילפטיות מסוימות (התקפים מיוקלוניים, אפילפסיה של קוז'בניקוב, אפילפסיה מיוקלונית מתקדמת);
• action myoclonus נגרם או מחמיר על ידי תנועה חופשית, והוא ביטוי של נגע מוחי מוקדי, בדרך כלל ממקור טראומטי או כלי דם.

יַחַס

עבור מיוקלונוס קורטיקלי (אפילפטי), הבחירה הראשונה היא Piracetam (8-20 גרם ליום בתחילה, לאחר מכן 1-3 גרם ליום) או Levetiracetam (בתחילה 250 מ"ג ליום, הגדלת המינון ב-500 מ"ג לשבוע, המינון המרבי הוא 3 גרם) בשילוב עם תרופות אנטי אפילפטיות: Clonazepam, Valproate ו- Primidone.

במקרה של מיוקלונוס תת קורטיקלי, נעשה שימוש בשילוב של Clonazepam עם Valproate או Primidone.

קלונאזפאם ורעלן בוטולינום עשויים להיות יעילים בצורת עמוד השדרה.

סיווג אטיולוגי של הפרעות חוץ-פירמידליות

אבחון נוזולוגי (איתור יחידות נוסולוגיותעם מנגנונים מוגדרים היטב) מבוסס בדרך כלל על קריטריונים הכוללים את הביטויים המתאימים של מצב המחלה בגוף ואינם כוללים אפשרויות אבחון אחרות.

אבחון אטיולוגי (קביעת סיבת המחלה) קל יחסית במחלה עם גורם זיהומי ברור או במקרים של נגעים מוגדרים היטב הנובעים מתהליך בודד (נגעים טראומטיים, שינויים בכלי הדם).

אבחון של "מחלות ניווניות" הקשורות גנטית קשה יותר. בעבר, זה היה משוער יותר, מבוסס רק על אמפיריציזם קליני או מחקרים היסטולוגיים.

כיום, עקב הידע הגובר על הרקע הגנטי של מחלות אלו ובעזרת טכניקות ביולוגיה מולקולרית, לרוב ניתן לאבחן "in vivo", טרום לידתי או בחולים אסימפטומטיים.

עד כה, קבוצה הטרוגנית של מחלות של מערכת הגרעינים הבסיסיים מתחילה להיות מסווגת בדרך חדשה, על בסיס אטיולוגי:

• מחלות ראשוניות - בתורן, מחולקות למשפחתיות, בעלות רקע גנטי (ככלל ידוע על סמן כרומוזומלי או רצף גנים חולה ישירות) וספורדיות (הבסיס הגנטי הוא רק בהנחה או למחלה מקור לא ידוע);
• מחלות משניות - נוצרות כתוצאה מנזק מבני נרכש (טראומה, הפרעות בכלי הדם, דלקות, גידולים) או חשיפה כימית (תרופות, רעלים, הפרעה מטבולית).

הפרעות תנועה הקשורות גנטית (ראשונית, אידיופטית).

IN השנים האחרונותהצליח להרחיב באופן משמעותי את הידע על הבסיס המולקולרי של הפרעות תנועה הקשורות גנטית, שרבות מהן סווגו במקור כמומים מולדים או מה שנקרא. מחלות נוירודגנרטיביות אידיופטיות.

נקבעה לוקליזציה כרומוזומלית של מספר גנים של מחלות, וחלקם זוהו והן מוצרי חלבוןעם תפקיד מוסבר או לפחות מוצע בפתוגנזה של המחלה.

תסמונות משניות עקב פגיעה בגרעיני הבסיס

בנוסף למחלות גנטיות, מעורבויות משניות שונות של הגרעינים הבסיסיים ומבני מוח הקשורים תפקודית (קורטקס פרה-פרונטלי וזמני, תלמוס, גזע המוח) יכולים להיות הבסיס להפרעות תנועה חוץ-פירמידליות. הסיבות עשויות להיות:

• פתולוגיות תוך גולגולתיות שונות (דלקות זיהומיות, גידולים, קרעים או חסימות בכלי הדם, פציעות גולגולתיות ומצבים הבאים);
• זיהומים כלליים;
• תהליכים פאראנופלסטיים;
• תת-פרפוזיה והיפוקסמיה באי ספיקת לב וכלי דם וריאות;
• מחלות מטבוליות;
• השפעות חיצוניות (תרופות ורעלים).

תסמונות אקסטרה-פירמידליות במחלות כלי דם במוח

החשיבות של מחלות כלי דם במוח בהתפתחות תסמונות חוץ-פירמידליות מוערכת לעיתים קרובות יתר על המידה.

התפקיד הסיבתי של איסכמיה או דימום בגרעיני הבסיס ובמבנים אחרים ישים רק במספר קטן של מקרים של תסמונת פרקינסוניזם משנית או הפרעות דיסקינטיות. הם מאופיינים בדרך כלל על ידי דומיננטיות חד צדדית של סימפטומים.

הפרעות חוץ-פירמידליות ורעילות מטבוליות

מחלת וילסון קשורה כמעט תמיד לתסמינים נוירולוגיים, כולל טווח רחב, למעשה, כל הביטויים הידועים של תסמונות חוץ-פירמידליות היפו-ודיסקינטיות. הפרעות מטבוליות משפיעות בעיקר על הליזוזומים של הכבד, מערכת העצבים מושפעת משני.

טיפול מהיר יכול למנוע התפתחות נוספת תסמינים נוירולוגייםלכן, יש לזכור את האפשרות של מחלת וילסון ולשלול (או לאשר) את האפשרות של מחלת וילסון בכל החולים עם כל חוץ-פירמידלי הפרעות תנועהמתרחש לפני גיל 40-45.

במחלות של בלוטת התריס, זה מתאר את התרחשותם של רעד פיזיולוגי מודגש ודיסטוניה מוקדית או סגמנטלית. באי ספיקת כבד, לעיתים נצפה "רעד מתנופף" אופייני.

הפרעות חוץ-פירמידליות הן הפרעות המשפיעות לא רק על בריאותו של אדם, אלא גם בעלות השפעה משמעותית על חייו החברתיים. לכן, אבחון בזמן ובהתאם לכך טיפול במחלה הוא הכרח.

מעניין

בטיפול בהפרעות חוץ-פירמידליות (למעט הפרעות היפר-קינטיות) הנגרמות משימוש בתרופות נוירולפטיות, משתמשים בעיקר בתרופות אנטיכולינרגיות בעלות השפעה מרכזית N-אנטיכולינרגית ו-M-אנטיכולינרגית היקפית בינונית: ציקלודול, אקינטון, טרמבלקס וכו'. לעובדה שהתפתחות תסמונת היפר-קינטית קשורה לרגישות יתר של קולטני דופמין, המינוי של תרופות אנטיכולינרגיות אינו יעיל. היוצא מן הכלל הוא המקרים שבהם הפרעות היפר-קינטיות משולבות עם תופעות של פרקינסוניזם - קומפלקס סימפטומים אמיוסטטי עם עלייה פלסטית בטונוס השרירים. בטיפול בהיפרקינזיס כרוני ובדיסקינזיות הנגרמות כתוצאה מנטילת תרופות אנטי פסיכוטיות, מומלץ להשתמש בתרופות הבאות במינונים קטנים - לפונקס 25-100 מ"ג ליום, סונפקס 50-160 מ"ג ליום ובעיקר טיאפריד 200-400 מ"ג ליום, כמו גם חומצה ולפרואית 400-600 מ"ג ליום, בקלופן 15-30 מ"ג ליום. חוסמי אדרנו - אנפרילין 30-60 מ"ג ליום, כמו גם ברומוקריפטין 7.5 מ"ג ליום ודיינזין 150-300 מ"ג ליום נקבעים עבור רעד. בנזודיאזפינים - דיאזפאם 10-30 מ"ג ליום, פנאזפאם 1.5-3 מ"ג ליום, קלונאזפם 2-6 מ"ג ליום, מפרבומט 600-1200 מ"ג ליום, דיפנהידרמין 100-200 מ"ג ליום מומלצים לאקתיזיה וטסקינזיה.

תסמונת אקסטרה-פירמידלית פרוקסימלית או דיסקינזיות מוקדמות

מתרחשים ב-10 הימים הראשונים של הטיפול בשימוש במינונים קטנים של תרופות אנטי פסיכוטיות ומאופיינות בהופעה פתאומית של הפרעות מוטוריות בעלות אופי טטנופורמי ספסטי. הפרעות מוטוריות יכולות להיות מקומיות ולהופיע באזורים טיפוסיים, המשפיעות על קבוצת שרירים מבודדת, או מוכללות, מלווה בגירוי מוטורי כללי עם השפעות של פחד, חרדה, היצרות התודעה והפרעות אוטונומיות (זיעה שופעת, ריר יתר, דמעות, תגובות כלי דם, ירידה בלחץ הדם וכו').

עם דיסקינזיות מקומיות, יש התכווצויות של הלשון, טריזמוס, היפרקינזיה של שרירים חיקויים, עוויתות מבט (משברים אוקולוגיים), טורטיקוליס, אופיסטוטונוס, קוצר נשימה וכו'. כמו כן תוארה תסמונת אוראלית (Kulenkampff-Tarnow) המתבטאת על ידי התכווצות טוניקית בלתי צפויה של שרירי הצוואר, הפה, בליטה של ​​הלשון, פגיעה בפונציה ובנשימה. במקרים מסוימים ניתן להתייחס לתסמינים אלה כביטויים של אפילפסיה או מחלות זיהומיות של מערכת העצבים המרכזית (דלקת קרום המוח, דלקת המוח וכו').

טיפול. עם התפתחות של דיסקינזיות מקומיות, היעיל ביותר הוא מתן תוך שרירי או תוך ורידי של אקינטון (5 מ"ג). בהיעדר התרופה, ניתן להפסיק תגובות דיסקינטיות עם כלורפרומזין - 25-50 מ"ג לשריר ו-2 מ"ל של תמיסת קפאין 20% תת עורית. במקרה של תסמונת התקפי כללית, יש לציין מתן סימולטני של כלורפרומאזין או טיסרצינום במינון של עד 50 מ"ג לשריר ומתקן אנטי-פרקינסוני (אקינטון 5 מ"ג לשריר). יעיל הוא מינוי דיאזפאם (רלניום) 20 מ"ג לשריר. כדי למנוע הישנות של תסמונת התקפי, יש לרשום מתקנים אנטי-פרקינסוניים או להגדיל את מינון התרופות שכבר נטלו.

תסמונת חוץ-פירמידלית חריפה (פרקינסוניזם חריף)

היא מתרחשת בשבועות הראשונים של הטיפול ומאופיינת בהופעה של קומפלקס סימפטומים אמיוסטטי בצורה של נוקשות כללית עם יציבה אופיינית עם ידיים כפופות במרפקים ומובאות לגוף, רעד בגפיים, אקתיזיה וטסקינזיה ו הפרעות אוטונומיות נלוות (שומן בפנים, הזעה, סבוריאה). המראה של היפרקינזיות שונות הוא גם אופייני - choreiform, athetoid. היפרקינזיות אינן מתמשכות.

יַחַס. תסמונת אקסטרה-פירמידלית חריפה מסולקת בקלות על ידי רישום או הגדלת המינון של מתקן אנטי-פרקינסון - ציקלודול (6-12 מ"ג ליום דרך הפה), אקינטון (6-12 מ"ג ליום דרך הפה), טרמבלקס (0.25-0.5 מ"ג לשריר). משך הפעולה של טרמבלקס לאחר מנה תוך שרירית בודדת מגיע ל-2-4 ימים.

תסמונת חוץ-פירמידלית תת-חריפה

בניגוד לאקוטי, הוא מאופיין בהתפתחות הדרגתית של תסמינים נוירולוגיים בשלבים מרוחקים יותר של הטיפול (יום 40-60) ומאופיין בהיפוקינזיה עם טונוס שרירים מוגבר, עוני ומונוטוניות של ביטויים מוטוריים ופנים, רעד מתמיד, סטריאוטיפי. היפרקינזיס, הפרעות אוטונומיות האופייניות לפרקינסוניזם. בתחום הנפשי שוררים הדברים הבאים: עייפות, אדינמיה, פסיביות של חולים עם מצב רוח חרדתי ודיכאוני בנוכחות אקתיזיה.

יַחַס. מינוי מתקנים אנטי-פרקינסוניים במינונים קטנים בדרך כלל אינו יעיל. ניתן להשיג הפחתה של תופעות חוץ-פירמידליות על ידי רישום מינונים גבוהים יותר של תרופות (ציקלודול 12-18 מ"ג ליום, אקינטון 12-24 מ"ג ליום). עם הדומיננטיות של אקתיזיה, מומלץ להשתמש בדיניזין במינון של 200 עד 300 מ"ג ליום דרך הפה [Avrutsky G.Ya., Gurovich I.Ya., 1970]. יעיל הוא מינוי דיפנהידרמין, דיאזפאם, קלונאזפאם במינונים טיפוליים בינוניים.

תסמונת חוץ-פירמידלית ממושכת

היא מתרחשת בשלבים המוקדמים של הטיפול, בעיקר בחולים עם אי ספיקה אורגנית מוחית, ומאופיינת במסיביות ובעייפות של ביטויים חוץ-פירמידליים בצורה של תסמונות אקינטו-היפרטוניות, היפר-קינטיות-היפרטוניות או היפר-קינטיות. לאחר ביטול התרופות האנטי-פסיכוטיות, תסמינים חוץ-פירמידליים, במיוחד היפרקינזיס פומי, עשויים להימשך שבועות וחודשים, למרות טיפול עם מתקן. הפרעות תנועה חוץ-פירמידליות משולבות עם הפרעות אוטונומיות: רוק יתר, הזעה, סבוריאה. במקרים מסוימים, יש חוסר תפקוד אוטונומי- עיכוב, הטלת שתן בלתי רצונית, הפרה של בליעה. מצד המצב הנפשי, דיכאון אפתו-אדינמי או משעמם מצויין עם ירידה ביוזמה, בתפוקה, בחשיבות ובטרחה. לעתים קרובות יש נדודי שינה, הפרה של קצב השינה.

יַחַס. מתקנים אנטי-פרקינסוניים ציקלודול, אקינטון, טרמפלקס במינונים בינוניים וגבוהים, תרופות נוירומטבוליות (נוטרופיל 1.6-2.4 גרם ליום, פיקאמילון 0.1-0.2 גרם ליום, phenibut 0.5-1.5 גרם ליום), טיפול משקם וויטמין. פלסמפרזה יעילה. בממוצע, ניתן להסיר בין 800 ל-1500 מ"ל פלזמה בכל פעולה, ולאחר מכן עירוי של תמיסות מחליפות פלזמה. מהלך הטיפול מורכב מ-2-3 פעולות פלזמהרזיס. פלזפרזה בחולים עם סכיזופרניה עם תסמונת יתר לחץ דם אקינטו או היפר-קינטית-יתר לחץ דם ממושכת יכולה להפחית באופן משמעותי או לעצור לחלוטין הפרעות חוץ-פירמידליות קיימות. בתהליך הטיפול, כמעט כל התסמינים המהווים חלק מהמבנה של תסמונת אקסטרה-פירמידלית ממושכת - אקינזיה, היפרטוניות בשרירים, רעד, אקתיזיה, היפרקינזיות עוברים הפחתה משמעותית. במקביל להפרעות מוטוריות חוץ-פירמידליות, הייסורים, האדישות, האסתניה הנלווים אליהן פוחתות או נעלמים לחלוטין [Malin D.I., 1997].

תסמונת נוירולפטית חוץ-פירמידלית כרונית או דיסקינזיה מאוחרת

הם אחד הסיבוכים הנוירולוגיים הקשים ביותר של טיפול נוירולפטי. דיסקינזיות טרדיביות נצפות בכ-20% מהחולים הנוטלים כל הזמן טיפול אנטי-פסיכוטי, ומתפתחות בכ-5% מהחולים הנוטלים תרופות אנטי-פסיכוטיות במהלך השנה.

על פי I. Ya. Gurovich (1971), תסמונת נוירולפטית חוץ-פירמידלית כרונית כוללת את ההפרעות שאינן מראות נטייה לסגת תוך 6 חודשים לאחר ביטול התרופות האנטי-פסיכוטיות.

התמונה הקלינית של סיבוך זה מאופיינת בהתפתחות הדרגתית (על רקע טיפול ארוך טווח בתרופות אנטי פסיכוטיות) של היפרקינזיות שונות (אוראלי, אתטואידי, כוריאפורמי, פיתול-דיסטוני) עם נטייה להכללה שלהן. לעתים קרובות, להיפרקינזיות יש קונוטציה "פונקציונלית", הן מתגברות בין קורסי טיפול, בעוד שהפרעות חוץ-פירמידליות אחרות נסוגות. במקביל לשינויים מתמשכים נוירולוגיים מתרחשים בתחום הנפשי. השילוב שלהם מתואר כביטוי של אנצפלופתיה פסיכופרמקוטוקסית [Gurovich I.Ya., Fleis E.P., 1969]. הם מאופיינים בפסיביות של מטופלים, תשישות פסיכופיזית מוגברת, חוסר יציבות רגשית, האטה של ​​תהליכים אינטלקטואליים, חשיבות, כמו גם תופעות של "היסטריזציה" של הנפש עם נטייה לעלייה מופגנת בהיפרקינזיס הקיימת.

יַחַס. השימוש במתקן אנטי-פרקינסוני עם פעילות אנטי-כולינרגית מרכזית בתסמונת נוירולפטית חוץ-פירמידלית כרונית אינו יעיל. ניתן להשיג ירידה מסוימת בחומרת ההיפרקינזיס בשימוש באקינטון, שלטעמנו יעיל יותר בטיפול בביטויים היפרקינטיים מאשר תרופות אחרות נגד פרקינסון. בנוסף, נוכחות של צורת אמפולה מאפשרת שימוש באקינטון לטפטוף פרנטרלי-תוך-שרירי ותוך-ורידי, מה שמגביר את האפקט הטיפולי [Avrutsky G.Ya., Malin D.I., 1994]. מספר מחברים מציינים את האפשרות להגברת דיסקינזיות עם שימוש במתקן אנטיכולינרגי. המחקרים שלנו הראו שלמתקן אנטיכולינרגיים יש השפעה חיובית אם פרקינסוניזם בצורה של קומפלקס סימפטומים אמיוסטטי עם עלייה פלסטית בטונוס השרירים נצפה בו זמנית עם דיסקינזיות.

לטיפול בתסמונת חוץ-פירמידלית כרונית, מומלץ להשתמש במינונים נמוכים של תרופות אנטי-פסיכוטיות מסוימות - סונאפקס 50-150 מ"ג ליום, לפונקס 50-100 מ"ג ליום ובמיוחד טיאפריד 200-400 מ"ג ליום, וכן בנזודיאזפינים - דיאזפאם. 20-30 מ"ג ליום, קלונאזפאם 2-6 מ"ג ליום. נסיגה פתאומית של תרופות נוירולפטיות עלולה להוביל להיפרקינזיס מוגברת. השימוש בנוגדי החמצון אלפא-טוקופרול (ויטמין E) יעיל. בשל נוכחות של אי ספיקה אורגנית מוחית בחולים רבים, יש לכלול תרופות נוירומטבוליות (נוטרופיל, פיקמילון, פנטוגם, פניבוט וכו') במשטר הטיפול. כמו כן, מומלץ בקלופן 15-30 מ"ג ליום, נתרן ולפרואט 400-600 מ"ג ליום. בעת שימוש בתרופות אלו, ניתן להשיג רק היחלשות של חומרת ההיפרקינזיס, מקרים של ריפוי מלא הם נדירים ביותר.

הפתוגנזה של תסמונת חוץ-פירמידלית כרונית טרם נחקרה. ההנחה היא שהתפתחות היפרקינזיס כרונית קשורה לרגישות יתר של קולטני דופמין. ייתכן שמנגנונים אוטואימוניים עשויים להיות מעורבים בתהליך זה. IN לָאַחֲרוֹנָהנמצא שהתהליך האוטואימוני יכול להשפיע ישירות על המבנים של מערכת הדופמין ברמה של קולטני דופמין עם יצירת נוגדנים אנטי-קולטן בעלי אפקט מעורר וחוסם [Kolyaskina G.I., Sekirina T.P., 1990]. מתוך עמדות אלו, ניתן להצדיק תיאורטית שימוש בשיטות ניקוי רעלים חוץ גופניות בעלות השפעה ניקוי רעלים ואימונו-תיקון.

תוצאות המחקר שלנו הראו שמספר פעולות פלזמהרזיס עם הסרה של 800 עד 1600 מ"ג פלזמה והחלפת פלזמה לאחר מכן בתמיסות קולואידיות וקריסטלואידיות יכולות להשיג הפחתה משמעותית בחומרת ההיפרקינזיס. במקביל לירידה בהפרעות המוטוריות בזמן הפלזמפרזיס, חל שיפור במצב הנפשי והגופני הכללי - ירידה בתחושת עייפות, אדישות, פעילות מוגברת, שיפור בשינה, תיאבון. לפיכך, יחד עם תסמינים אקסטרה-פירמידליים במהלך פלזמפרזיס, מופחתים גם ביטויי התסמונת הפסיכו-אורגנית [Malin D.I., 1997].

מניעת סיבוכים צריכה להתבסס על שיקול של גורמי סיכון. הוכח כי תסמונת נוירולפטית חוץ-פירמידלית כרונית מתרחשת לרוב עם הגורמים הנטייה הבאים:

1. נוכחות של אי ספיקה אורגנית מוחית;
2. גיל מבוגר;
3. משך השימוש בתרופות נוירולפטיות, במיוחד נגזרות פיפרזין 62 של פנותיאזין ובוטירופנונים;
4. נטייה לפתח תסמינים אקסטרה-פירמידליים מסיביים עם דומיננטיות של היפרקינזיס ממושך.

בנוכחות גורמים אלו, במיוחד כאשר הם משולבים, יש לבצע את הטיפול בזהירות יתרה, תוך התחשבות באפשרות לסיבוכים [Avrutsky G.Ya., Gurovich I.Ya., Gromova V.V., 1974].

תסמונת עווית

ניתן להבחין בהופעה של התקפים עוויתיים מקטנים ועד כלליים במהלך הטיפול בכלורפרומזין [Zak NA, 1957; שליטר ש., 1956]. לעתים קרובות יותר, התפתחות של התקפים, בטיפול בכלורפרומזין, נצפית בחולים עם פעילות עוויתית מוגברת של המוח. קיימות אינדיקציות לירידה בסף הפעילות העוויתית בטיפול בניילפטיל, טריפטזין, ריספרידון ועוד מספר תרופות אנטי פסיכוטיות.

צוין כי בחולים הנוטלים קלוזפין (לפונקס, אזלפטין), התקפי עווית מתפתחים לעתים קרובות יותר מאשר אצל אנשים המקבלים תרופות אחרות. תופעה זו קשורה למינון של קלוזפין. במינונים נמוכים ומתונים, תדירות ההתקפים דומה לתדירות ההתקפים בטיפול בפנותיאזינים (כ-1-2% מהמטופלים). במינון של 600-900 מ"ג קלוזפין, נצפים התקפים ביותר מ-5% מהחולים. לכן, יש להשתמש בקלוזפין בזהירות בחולים עם אפילפסיה.

יַחַס. הפחתת מינון או הפסקת תרופות אנטי פסיכוטיות. מתן נוגדי פרכוסים. ניתן לעצור התקף אפילפסיה מתן תוך ורידירלניום במינון של 10-20 מ"ג ל-10 מ"ל תמיסת גלוקוז 40%. יש להבדיל בין האפיסינדרום לתסמונת אקסטרה-פירמידלית התקפית (דיסקינזיה מוקדמת), שכן במקרה האחרון, טקטיקת הטיפול תהיה שונה מהותית (ראה טיפול בתסמונת אקסטרה-פירמידלית התקפית).

חומר מהארכיון

תסמונות חוץ-פירמידליות- קבוצה של הפרעות מוטוריות הנובעות מפגיעה בגרעיני הבסיס ובחיבורים תת-קורטיקליים-תלמוניים. כמה מחקרים אפידמיולוגיים הראו כי ניתן לייחס שליש מכל מקרי הפרקינסוניזם לשימוש בסמים. דיסקינזיות נגרמות לרוב על ידי תרופות שמשנות את פעילותן של מערכות דופמינרגיות: תרופות דופמינומימטיות (בעיקר תרופות לבודופה) או חוסמי קולטן לדופמין, בעיקר נוירולפטיקה. תרופות אנטי-פסיכוטיות יכולות לגרום כמעט לכל הספקטרום של הפרעות חוץ-פירמידליות: פרקינסוניזם, דיסטוניה, רעד, כוריאה, אקתיזיה, טיקים, מיוקלונוס, סטריאוטיפים. ברוב המקרים, תסמונות חוץ-פירמידליות שהופיעו בעת נטילת תרופה זו או אחרת נסוגות בהדרגה לאחר הפסקתה. אבל כמה סוגים של דיסקינזיות נוירולפטיות ודיסטוניה מתמשכים ומתמשכים גם לאחר הפסקת השימוש בתרופה שגרמה להם. הסבירות לפתח תסמינים חוץ-פירמידליים יאטרוגניים תלויה בתכונות הפרמקולוגיות של התרופה האנטי-פסיכוטית, במינון ובמשטר שלה, כמו גם ברגישות האישית של המטופל.

פתוגנזה של הפרעות חוץ-פירמידליות נוירולפטיות. הפתוגנזה של סיבוכים נוירולפטיים חוץ-פירמידליים עדיין אינה ברורה ביחס לתסמונות מוקדמות ומאוחרות כאחד. הופעת היפרקינזיס עם שימוש בתרופות אנטי פסיכוטיות החוסמות את קולטני D2 מעידה על עיכוב העברה דופמינרגית. בנוסף, בתגובה לחסימת הקולטנים, הסינתזה והשחרור של דופמין מגבירים את המפצה, אשר מפעילה קולטנים לא חסומים של D1 או D2 רגישים. שחרור מוגבר של דופמין עשוי להיות קשור גם לחסימה של קולטני D2 פרה-סינפטיים. אחד התפקידים החשובים ביותר בפתוגנזה של תסמונות חוץ-פירמידליות שייך למערכת הגלוטמטרגית. חסימה של קולטני דופמין המווסתים את הפעילות של מסופי קורטיקוסטריה גלוטמטרגיים מגבירה את שחרור הגלוטמט, בעל השפעה אקציטוטוקסית על נוירונים GABAergic. לפעילות מוגזמת של נוירונים תת-תלמיים גלוטמטריים יש גם השפעה מזיקה. מתפתח חוסר איזון במערכת הנוירוטרנסמיטורים ותהליכים של עקה חמצונית מופעלים. תרופות אנטי פסיכוטיות, בשל הליפופיליות שלהן, מסוגלות להשתלב בממברנות התא ולשבש את חילוף החומרים האנרגטי של נוירונים.

מִיוּן. תסמונות חוץ-פירמידליות הנגרמות על ידי נוירולפטיקה, חוסמי קולטן D2, מחולקות בדרך כלל לשניים קבוצות גדולות: מוקדם ומאוחר. מוקדמים מופיעים במהלך הימים או השבועות הראשונים לאחר תחילת נטילת תרופה אנטי פסיכוטית או על רקע עלייה במינונה, הם בדרך כלל נסוגים זמן קצר לאחר הפסקת התרופה או כאשר החולה מועבר לטיפול אנטי פסיכוטי לא טיפוסי. מאוחרות מתרחשות כתוצאה מנטילה ממושכת (למשך מספר חודשים או שנים) של תרופה אנטי פסיכוטית, לעיתים זמן קצר לאחר הפסקתן, הן מתמשכות או אפילו בלתי הפיכות.תסמונות חוץ-פירמידליות מוקדמות יכולות להתבטא בדיסטוניה חריפה, אקתיזיה חריפה, פרקינסוניזם, רעד מוקדם, נוירולפטיקה. תסמונת ממאירה. ביטויים קליניים של תסמונות אקסטרה-פירמידליות מאוחרות יכולים להיות דיסקינזיה טרדיבית (תסמונת bucco-linguo-לעיסה), דיסטוניה, אקתיזיה, רעד, מיוקלונוס, טיקים, פרקינסוניזם. מגוון הביטויים הקליניים ומהלך של תסמונות נוירולפטיות חוץ-פירמידליות גורמים לקשיים באבחון ובטיפול בהן, במיוחד בחולים עם מרפאות פסיכיאטריות, כאשר בשל חומרת המחלה האנדוגנית המתמשכת, לא ניתן לבטל תרופה אנטי-פסיכוטית טיפוסית או להפחית אותה. מינון, כמו גם לרשום נוירולפטיקה לא טיפוסית עם פחות פעילות אנטי פסיכוטית. במצב זה, תרופות אנטיכולינרגיות המשמשות בדרך כלל כמתקנות אינן יעילות, ובמקרים מסוימים הן אף מגבירות את הביטויים של תסמונות נוירולפטיות, גורמות לתופעות לוואי ומובילות לעלייה בפגיעה קוגניטיבית. בנוסף, תרופות אנטי-כולינרגיות מפחיתות את ההשפעה האנטי-פסיכוטית של נוירולפטיקה, אשר דורשת מינוי של מינונים גבוהים יותר של אלה האחרונים. כך, נסגר מעגל קסמים.

פרקינסוניזם נוירולפטי. פרקינסוניזם נוירולפטי הוא אחד הגרסאות הנפוצות ביותר של פרקינסוניזם משני. שכיחותה גבוהה במיוחד בקרב חולים פסיכיאטריים. זהו הסיבוך השכיח ביותר, המופיע ב-15-60% מהחולים הנוטלים תרופות אנטי פסיכוטיות. פרקינסוניזם נוירולפטי היא תסמונת הנגרמת על ידי חסימה של קולטני דופמין פוסט-סינפטיים וחוסר האיזון הנוירוכימי הנובע מכך בצורה של עלייה בגלוטמט, אצטילכולין וירידה בדופמין; הוא מופיע בהיפוקינזיה ונוקשות, מלווה לעתים קרובות ברעידות במנוחה והפרעות ביציבה. התמונה הקלינית של פרקינסוניזם נוירולפטי במחקר זה אופיינה ב-subacute or התפתחות חריפהעם הופעת התסמינים לאחר מספר ימים, שבועות, לעתים רחוקות יותר - חודשים לאחר תחילת הטיפול; כמו גם הסימטריה של התסמונת האקינטית-נוקשה. רעד המנוחה הקלאסי (סוג גלגול גלולות) היה נדיר יחסית. אופייני יותר היה רעד תנוחתי-קינטי גס בתדירות של 5-8 הרץ, שכללו את הגפיים, לסת תחתונה, שפתיים, לשון. היה רעד שכיסה רק את האזור הפריוריאלי ודומה לתנועות לעיסה בארנב ("תסמונת ארנב"). חוסר יציבות ביציבה היה נדיר, אך ל-2/3 מהמטופלים הייתה הפרעה כלשהי בהליכה. יחד עם זאת, הקפאה, דשדוש, צמצום ההליכה וקושי בהתחלת הליכה היו אופייניים לפרקינסוניזם אידיופתי בחולים עם פרקינסוניזם נוירולפטי. ככלל, פרקינסוניזם היה משולב עם דיסקינזיות נוירולפטיות אחרות, עם הפרעות אוטונומיות, קרדיווסקולריות. חומרת הפרקינסוניזם הייתה תלויה במינון הנוירולפטיקה ובמשך הטיפול האנטי פסיכוטי. לאחר ביטול התרופה האנטי-פסיכוטית או ירידה במינונה, התסמינים של פרקינסוניזם, ככלל, נסוגו. גורמי הסיכון להתפתחות פרקינסוניזם נוירולפטי כללו גיל מבוגר, מין נשי, היסטוריה משפחתית של מחלת פרקינסון, הפרעות מוטוריות קודמות (דיסטוניה, דיסקינזיה); כמו גם גיל מוקדם בהופעת סכיזופרניה, פגיעה קוגניטיבית ודמנציה קשה.

גישות לתיקון פרקינסוניזם נוירולפטי. 1. לבטל תרופה אנטי פסיכוטית טיפוסית או להפחית את המינון שלה. 2. העברה של המטופל לאנטי פסיכוטי לא טיפוסי. 3. מינוי אמנטדין סולפט (PC-Merz). כרטיסיית PK-Merz 0.5. 3 פעמים ביום (150 מ"ג), ולאחר מכן עלייה במינון לאחר שבוע לכרטיסייה אחת. 3 פעמים ביום (300 מ"ג). עם סיבוכים נוירולפטיים מתמשכים - עלייה במינון היומי של PK-Merz ל-6 כרטיסיות. ליום (600 מ"ג). 4. מינוי אנטיכולינרגי. Trihexyphenidyl - 6 מ"ג ליום, biperiden - 6 מ"ג ליום בטבלה. או 5 מ"ל למטר. 5. מינוי ויטמין B6. ככלל, תכשירי levodopa אינם יעילים בטיפול בפרקינסוניזם נוירולפטי.

דיסטוניה חריפה. דיסטוניה היא תסמונת המאופיינת בתנועות איטיות (טוניות) או מהירות (קלוניות-טוניות) לא רצוניות הגורמות לסיבוב, כיפוף או הרחבה של תא המטען והגפיים עם היווצרות תנוחות פתולוגיות. על פי השכיחות של היפרקינזיס, דיסטוניה מוקדית, סגמנטלית, מולטיפוקל, כללית מובחנת. דיסטוניה חריפה היא הסיבוך החוץ-פירמידלי המוקדם ביותר של טיפול נוירולפטי, המופיע ב-2-5% מהחולים. במחקר זה, היא התפתחה בדרך כלל ב-5 הימים הראשונים לאחר התחלת התרופה האנטי-פסיכוטית או הגדלת המינון שלה, כאשר היפרקינזיס מתרחשת ביומיים הראשונים ("תסמונת 48 שעות"). לעיתים התפתחה דיסטוניה חריפה בקשר עם ביטול המתקן האנטיכולינרגי או מעבר ממתן פומי של תרופה אנטי פסיכוטית לפרנטרל. דיסטוניה חריפה התרחשה בעת נטילת התרופה במינון טיפולי יומי ממוצע. תרופות דיפו, ניתנות תוך שרירי, נגרמות לעתים קרובות יותר באופן משמעותי את הסיבוך הזהמאשר סוכנים דרך הפה. גורמי הסיכון להתפתחות דיסטוניה חריפה כללו גיל צעיר (מתחת לגיל 30), מין זכר, היסטוריה של דיסטוניה חריפה, אלכוהוליזם, נזק מוחי אורגני והיפוקלצמיה.

התמונה הקלינית של דיסטוניה חריפה התאפיינה בהתפרצות פתאומית עם התפתחות עוויתות דיסטוניות של שרירי הראש והצוואר. באופן בלתי צפוי, טריזמוס או פתיחה מאולצת של הפה, בליטה של ​​הלשון, העוויות אלימות, טורטיקוליס עם סיבוב או זריקת הראש לאחור, סטרידור. למספר חולים היו משברים אוקולוגרים, שהתבטאו בחטיפה נלוות בכפייה גלגלי עיניים, שנמשך בין מספר דקות למספר שעות. חלק מהחולים חוו בלפרוספזם או הגדלה סדקים palpebral(תופעת "עיניים בולטות"). כאשר שרירי הגזע היו מעורבים, התפתחו אופיסטוטונוס, היפרלורדוזיס מותני ועקמת. במקרים מסוימים, נצפתה תסמונת "המגדל הנטוי של פיזה", המאופיינת ב-lateralflexion טוניק של הגוף.

גישות לתיקון דיסטוניה חריפה נוירולפטית. 1. לבטל תרופה אנטי פסיכוטית טיפוסית או להפחית את המינון שלה. 2. העברה של המטופל לאנטי פסיכוטי לא טיפוסי. 3. מינוי אמנטדין סולפט (PC-Merz). PK-Merz IV טפטוף 500 מ"ל (200 מ"ג) בקצב של 50 טיפות לדקה פעם אחת ביום למשך 5 ימים, ולאחר מכן מעבר ללקיחת טבליות 3 פעמים ביום (300 מ"ג) למשך חודש. עם חזרתם של סיבוכים מוקדמים של טיפול נוירולפטי - ניהול ארוך טווח של 3 כרטיסיות. ליום (300 מ"ג). 4. מינוי אנטיכולינרגי. Trihexyphenidyl - 6 מ"ג ליום, biperiden - 6 מ"ג ליום בטבלה. או 5 מ"ל למטר. 5. מינוי ויטמין B6. 6. מינוי בנזודיאזפינים. דיאזפאם 15-30 מ"ג ליום בטבלה. או 5-10 מ"ג IM, IV.

אקתיזיה נוירולפטית. אקתיזיה היא מצב המאופיין בצורך עצום לזוז על מנת להפחית תחושה בלתי נסבלת של אי שקט ואי נוחות פנימיים. אקתיזיה חריפה מופיעה ב-10-75% (עם שכיחות ממוצעת של כ-20%) מהחולים הנוטלים תרופות אנטי פסיכוטיות, לרוב במהלך השבוע הראשון לאחר התחלת התרופה או הגדלת מינון. הקצאת אקתיזיה חריפה ומאוחרת. אקתיזיה חריפה מתרחשת ב-3-50% מהחולים במהלך השבוע הראשון לאחר התחלת או הגדלת המינון של תרופה אנטי פסיכוטית. אקתזיה חריפה תלויה במינון התרופה ונסוגה בהדרגה כאשר מינון הנוירולפטיק מתבטל או מופחת. אקתיזיה טרדיבית מתפתחת ב-25-30% מהחולים הנוטלים תרופות אנטי פסיכוטיות לאחר 3 חודשי טיפול בתרופה במינון יציב (בממוצע, שנה לאחר תחילת הטיפול); לעיתים בא לידי ביטוי על רקע ירידה במינון של תרופה אנטי פסיכוטית או אפילו ביטולה; יורד מיד לאחר חידוש הטיפול האנטי פסיכוטי או עלייה במינון התרופה. אקתזיה מאוחרת נמשכת זמן רב לאחר הנסיגה של נוירולפטיקה.

התמונה הקלינית של אקתיזיה בחולים שנכללו במחקר כללה רכיבים תחושתיים ומוטוריים. המרכיב החושי של אקתיזיה היה תחושה פנימית לא נעימה שהניעה את המטופל לבצע תנועות באופן הכרחי. תחושות אלו היו בעלות אופי כללי (חרדה, מתח פנימי, עצבנות) או סומטיות (כבדות או דיססתזיה ברגליים). המטופלים היו מודעים לכך שהתחושות הללו מעודדות אותם לנוע ברציפות, אך לעתים קרובות התקשו לקבוע את טיבם. המרכיב המוטורי של אקתיזיה היה מיוצג על ידי תנועות סטריאוטיפיות. בישיבה, המטופלים התעסקו בכיסא, שינו ללא הרף תנוחה, התנודדו בפלג גופם, שילבו את רגליהם, התנועעו וטפקו ברגליהם, הקישו באצבעותיהם, מיששו אותם, שרטו בראשם, ליטפו את פניהם, פתחו את הכפתורים והידקו כפתורים. . בעמידה, לעתים קרובות הם עברו מרגל לרגל או צעדו במקום.

גישות לתיקון אקתיזיה נוירולפטית. 1. לבטל תרופה אנטי פסיכוטית טיפוסית או להפחית את המינון שלה. 2. העברה של המטופל לאנטי פסיכוטי לא טיפוסי. 3. מינוי אמנטדין סולפט (PC-Merz). כרטיסיית PK-Merz 0.5. 3 פעמים ביום (150 מ"ג), ולאחר מכן עלייה במינון לאחר שבוע לכרטיסייה אחת. 3 פעמים ביום (300 מ"ג). עם סיבוכים נוירולפטיים מתמשכים - עלייה במינון היומי של PK-Merz ל-6 כרטיסיות. ליום (600 מ"ג). 4. מינוי אנטיכולינרגי. Trihexyphenidyl - 6 מ"ג ליום, biperiden - 6 מ"ג ליום בטבלה. או 5 מ"ל למטר. 5. מינוי בנזודיאזפינים (דיאזפאם 5-15 מ"ג ליום, קלונאזפם 0.5-4 מ"ג ליום). 6. מינוי חוסמי בטא (פרופרנולול / אנפרילין 20-60 מ"ג ליום).

דיסטוניה נוירולפטית מאוחרת. דיסטוניה מאוחרת (טרדיבית) מתרחשת ב-2-20% מהחולים מספר שנים לאחר תחילת הטיפול האנטי פסיכוטי; היא נמשכת זמן רב לאחר הפסקת הטיפול. בניגוד לצורות אחרות של דיסקינזיה מאוחרת, דיסטוניה מאוחרת, במחקר זה, הייתה שכיחה יותר בקרב צעירים (בני 30 עד 40 שנים). שני המינים סבלו בערך באותה מידה, אבל אצל גברים זה התפתח במידה רבה יותר. גיל צעיר. גורמי הסיכון כללו נזק מוחי אורגני, פיגור שכלי וטיפול קודם בפרכוסי חשמל. התמונה הקלינית של דיסטוניה מאוחרת התאפיינה בדסקינזיה אורומנדיבולרית, טורטיקוליס ספסטי (רטרוקוליס) ודיסטוניה פיתול. ב-2 מטופלים הייתה הטיה צידית של תא המטען והראש, לעיתים עם סיבוב מסוים וסטייה של תא המטען לאחור (תסמונת המגדל הנטוי של פיזה). תנוחת היד הדיסטונית האופיינית התאפיינה בסיבוב פנימה, הארכת זרוע וכיפוף יד. גפיים תחתונותלעתים רחוקות מעורב בתהליך. בדיסטוניה מאוחרת, התרחשו משברים אוקולוגיריים, לפעמים מלווים בשטף של מחשבות אובססיביות, הזיות או חרדה מוגברת.

גישות לתיקון דיסטוניה נוירולפטית מאוחרת. 1. לבטל תרופה אנטי פסיכוטית טיפוסית או להפחית את המינון שלה. 2. העברה של המטופל לאנטי פסיכוטי לא טיפוסי. 3. מינוי אמנטדין סולפט (PC-Merz). כרטיסיית PK-Merz 0.5. 3 פעמים ביום (150 מ"ג), ולאחר מכן עלייה במינון לאחר שבוע לכרטיסייה אחת. 3 פעמים ביום (300 מ"ג). עם סיבוכים נוירולפטיים מתמשכים - עלייה במינון היומי של PK-Merz ל-6 כרטיסיות. ליום (600 מ"ג). 4. מינוי אנטיכולינרגי. Trihexyphenidyl - 6 מ"ג ליום, biperiden - 6 מ"ג ליום. 5. מינוי נוגדי פרכוסים. Clonazepam 1-10 מ"ג ליום ב-2-4 מנות. 6. החדרת בוטולינום טוקסין.

דיסקינזיה טרדיבית. תחת דיסקינזיה נוירולפטית טרדיבית (PD) להבין כל היפרקינזיה, אם היא עומדת בשני קריטריונים עיקריים: 1) מתרחשת כתוצאה מנטילת נוירולפטיקה לטווח ארוך (יותר מ-3 חודשים); 2) נמשכת לאחר הפסקת התרופה (למשך מספר חודשים או שנים). המאפיינים הבאים אופייניים ל-PD: 1) התסמינים הופכים בולטים לאחר הפחתה או ביטול מינון התרופות האנטי-פסיכוטיות; 2) הסימפטומים פוחתים או נעלמים כאשר הטיפול הנוירולפטי מחודש או הגדלת המינון שלהם; 3) תרופות אנטי-כולינרגיות אינן עוזרות לחולים ולעיתים קרובות מחמירות את ביטויי PD. בממוצע, PD מתרחשת ב-20-25% מהחולים שנטלו תרופות אנטי פסיכוטיות במשך זמן רב. נסיגה של תרופה אנטי פסיכוטית עלולה להוביל לעלייה בחומרת ביטויי PD או להופעת תסמינים דיסקינטיים חדשים. במקרים נדירים נצפית החלמה ספונטנית (היעלמות של דיסקינזיה), אם כי ברוב החולים PD הופך לבלתי הפיך. בהקשר זה, PD מתחלק להפיך ובלתי הפיך, או מתמשך. לפי D. Jeste and R. Wyatt (1982), 36.5% מהחולים עם דיסקינזיה יחוו הפוגה של היפרקינזיס 3 חודשים לאחר הפסקת התרופה. יחד עם זאת, ביטול התרופה האנטי-פסיכוטית עלולה להוביל בתחילה לעלייה בדסקינזיה, אשר לאחר שהגיעה לשיא העוצמה תוך 1-2 שבועות, עלולה לרדת בהדרגה עד שהיא נעלמת לחלוטין. המחברים מאמינים כי נוכחות של היפרקינזיה 3 חודשים לאחר גמילה נוירולפטית יכולה להיחשב כקריטריון ל-PD מתמשך.

גורמי סיכון להתפתחות דיסקינזיה מאוחרת. לחולים מעל גיל 40 יש 3 פעמים סיכון גדול יותרלרכוש PD מאשר חולים צעירים יותר. לפי G. Muscettola וחב'. (1993) PD היא הדומיננטית בקרב נשים. PD מתפתח לעתים קרובות כאשר נוטלים נוירולפטים חזקים עם זיקה גבוהה לקולטני D2 בסטריאטום. דיסקינזיה טרדיבית מתרחשת לעתים קרובות עם מינון כולל גבוה יותר של תרופות אנטי פסיכוטיות. מספר מחקרים הראו כי עם עלייה במשך הטיפול האנטי פסיכוטי, הסיכון ל-PD עולה. D. Jeste ור. Wyatt (1982) הצביעו על כך ש"חופשות סמים" (טיפול אנטי פסיכוטי לסירוגין) הובילו לסיכון גבוה יותר ל-PD. על פי תצפיות רבות, שימוש ארוך טווח בתרופות אנטיכולינרגיות העלה את הסיכון ל-PD. תפקיד מיוחד שייך לגורמים גנטיים. הם עשויים להיות הבסיס לרגישות להתפתחות PD אצל חלק מהחולים. מספר מחקרים מצאו שדיסקינזיה מאוחרת התפתחה פעמים רבות על רקע נזק מוחי אורגני, בנוכחות ליקוי קוגניטיבי חמור ושימוש לרעה באלכוהול. בנוסף, אנשים שהיו להם סיבוכים אקסטרה-פירמידליים מוקדמים נוטים להתפתחות של דיסקינזיה מאוחרת.

תמונה קלינית של דיסקינזיה מאוחרת. המונח "דיסקינזיה טרדיבית" מובן כמעין היפרקינזיס בעל אופי כוריאפורמי, המערב את האזור האורופציאלי והלשון (תסמונת bucco-linguo-לעיסה), לעיתים מתפשטת אל הגזע והגפיים. PD מתבטא במגוון של היפרקינזיס: כוריאה, כוריאוטוזיס, סטריאוטיפיה, דיסטוניה, אקתיזיה, רעד, מיוקלונוס, טיקים או שילוב ביניהם. היפרקינזיס של Bucco-linguo-לעיסה לוותה במצמוץ, בלפרוספזם, הרמה או קמטת גבות. עם מעורבות הסרעפת ושרירי הנשימה, התרחשו אפיזודות של טכיפניאה, קוצר נשימה, נשימה לא קצבית לסירוגין עם נשימות מאולצות תקופתיות (דיסקינזיה נשימתית). כאשר שרירי הגרון והלוע היו מעורבים בהיפרקינזיס, התפתחה דיסארתריה, אירופאגיה ודיספגיה. התנועות בגפיים היו דו-צדדיות וגם חד-צדדיות. לפעמים התנועות בגפיים היו בעלות אופי כוריאוטטואידי או דיסטוני, לעתים רחוקות יותר הן דמו לטיקים או לבליזם.

גישות לטיפול בדסקינזיה טרדיבית נוירולפטית. 1. לבטל תרופה אנטי פסיכוטית טיפוסית או להפחית את המינון שלה. 2. העברה של המטופל לאנטי פסיכוטי לא טיפוסי. 3. ביטול אנטיכולינרגי. 4. מינוי אמנטדין סולפט (PK-Merz). כרטיסיית PK-Merz 0.5. 3 פעמים ביום (150 מ"ג), ולאחר מכן עלייה במינון לאחר שבוע לכרטיסייה אחת. 3 פעמים ביום (300 מ"ג). עם סיבוכים נוירולפטיים מתמשכים - עלייה במינון היומי של PK-Merz ל-6 כרטיסיות. ליום (600 מ"ג). 5. מינוי סימפטוליטים מרכזיים. Reserpine מ-0.25 מ"ג בלילה עד 6 מ"ג ליום), נוגדי פרכוסים (קלונאזפאם 0.5-8 מ"ג ליום, נתרן ולפרואט 600-1200 מ"ג ליום). 6. מינוי ויטמין E (400-1000 IU 2 פעמים ביום למשך 3 חודשים).

תסמונת נוירולפטית ממאירה. תסמונת נוירולפטית ממאירה (NMS) היא הנדירה והמסוכנת ביותר מבין הסיבוכים החוץ-פירמידליים של טיפול נוירולפטי. זה מופיע בממוצע ב-0.5-1% מהמטופלים הנוטלים תרופות אנטי פסיכוטיות, מתפתח בדרך כלל בשבועיים הראשונים לאחר התחלת התרופה האנטי פסיכוטית או הגדלת המינון שלה. לרוב, NMS מתפתח עם שימוש במינונים גבוהים של תרופות אנטי פסיכוטיות חזקות, במיוחד תרופות ארוכות טווח.

גורמי סיכון. תסמונת נוירולפטית ממאירה נצפתה לעתים קרובות יותר אצל גברים צעירים (מגיל 20 עד 40 שנים). בנוסף, גורמי הסיכון היו זיהום אינטראקטיבי, תשישות גופנית, חוסר איזון מים ואלקטרוליטים, הפרעה בתפקוד בלוטת התריס, מחלה אורגנית של מערכת העצבים המרכזית. הסיכון ל-NMS היה גבוה יותר בחולים שהיו להם בעבר סיבוכים חוץ-פירמידליים בשימוש בתרופות נוירולפטיות, וכן בחולים שסבלו מאלכוהוליזם וממחסור בברזל.

הפתוגנזה של NMS נותרה לא ברורה, אך ההנחה היא שירידה בפעילות של מערכות דופמינרגיות לא רק בסטריאטום, אלא גם בהיפותלמוס משחקת תפקיד בהתפתחותו. תפקוד לקוי של ההיפותלמוס יכול להיות הגורם להיפרתרמיה ולהפרעות אוטונומיות. ההנחה היא שתרופות אנטי-פסיכוטיות גורמות לחסימה של המערכת הדיאנצפלוספינלית, מה שמוביל למניעת עיכוב של נוירונים סגמנטליים של מערכת העצבים הסימפתטית ולהתפתחות של טכיקרדיה, טכיפניאה, יתר לחץ דם עורקי. שחרור קטכולאמינים יכול לגרום לשחרור סידן מהרטיקולום הסרקופלזמי, מה שמוביל להגברת טונוס השרירים, יתר מטבוליזם בשרירים, ניתוק תהליכי זרחן חמצוני והגברת ייצור תרמי בשרירים וברקמת השומן. במקביל, גם העברת החום מופרעת (עקב כיווץ כלי הדם). הזעה מוגברת אינה מספקת העברת חום מספקת ומובילה להתייבשות. תרופות אנטי פסיכוטיות יכולות להשפיע ישירות על השרירים, לשבש את תפקוד תעלות הסידן, לתפקוד המיטוכונדריה ולשנות את חילוף החומרים של הגלוקוז. שחרור מוגבר של נוראדרנלין עשוי להיות הגורם ללוקוציטוזיס. חסימה של קולטני דופמין בסטריאטום, בנוסף לנוקשות, עלולה לגרום לדיסטוניה, כוריאה והפרעות תנועה אחרות.

תמונה קלינית. NMS התבטא בטרדה של תסמינים: היפרתרמיה (בדרך כלל מעל 38 מעלות צלזיוס), קשיחות שרירים כללית, בלבול או דיכאון של הכרה (עד תרדמת), הפרעות אוטונומיות (הזעה מרובה, טכיקרדיה, טכיפניה, תנודות בלחץ הדם, הפרעות בקצב הלב, קוצר נשימה, חיוורון של העור, הפרעה במתן שתן, אוליגוריה). בנוסף, התסמונות הבאות זוהו: דיסטוניה, רעד, כשל נשימתי, רבדומיוליזה, CPK מוגבר, מיוגלובינוריה, לויקוציטוזיס. סיבוכים של NMS יכולים להיות דלקת ריאות בשאיפה, אוטם שריר הלב, אלח דם, פקקת ורידים עמוקים ברגל התחתונה, בצקת ריאות, קוליטיס נמק, אי ספיקת כליות ולב. NMS הוא קטלני ב-10-20% מהמקרים. לא היו סיבוכים של NMS ולא היו מקרי מוות במחקר זה. נסיגה של התסמינים התרחשה תוך 1-2 שבועות, אך חלק מהתסמינים (פרקינסוניזם, דיסקינזיה, אטקסיה, ליקוי קוגניטיבי) נמשכו במשך 3-8 שבועות או יותר.

טיפול בתסמונת ממאירה נוירולפטית. 1. להפסיק לקחת את התרופה האנטי פסיכוטית. 2. מינוי תרופות להורדת חום. 3. תיקון הפרעות מים ואלקטרוליטים. 4. מינוי אמנטדינים: טפטוף PK-Merz IV 500 מ"ל (200 מ"ג) בקצב של 50 טיפות/דקה, 2 פעמים ביום למשך 10 ימים, ולאחר מכן המעבר לטבלה. 300-600 מ"ג ליום. 5. מינוי בנזודיאזפינים. דיאזפאם 10 מ"ג IV, ולאחר מכן 5-10 מ"ג דרך הפה 3 פעמים. 6. תיקון הפרעות המודינמיות. 7. IVL להפרעות בדרכי הנשימה. 8. הקדמה צינור אףלספק תזונה ומתן נוזלים. 9. הכנסת הפרין. 10. מניעת זיהומים משניים. 11. טיפול בעוויתות חשמל.

Catad_tema איסכמיה מוחית כרונית - מאמרים

אנצפלופתיה

אנצפלופתיה דיססירקולטורית (DE) היא אחת האבחנות השכיחות ביותר בבית פרקטיקה קלינית. הכוונה היא לנגע ​​מוקד מתקדם של חומר המוח, המתרחש כתוצאה מפגיעה במחזור הדם המוחי. מונח זה הוצע על ידי E.V. שמידט ו-GA. Maksudov בשנות ה-70 ועדיין משמש לרוב בארצנו, למרות העובדה שהוא אינו כלול ברשימת ה-ICD של הגרסה העשירית. לפי האחרון, פתולוגיה זו תואמת את רובריקה I67.8 ( איסכמיה כרוניתמוֹחַ).

הגורמים העיקריים להפרעות מתקדמות במחזור הדם המוחי הם נגעים טרשתיים של כלי המוח, אנגיופתיה מוחית סוכרתית, פתולוגיה לבבית, מחלות דם, וסקוליטיס מערכתית ואחרות, אך המוביל שבהם הוא יתר לחץ דם עורקי ארוך טווח, המוביל להתפתחות של ריבוי לאונרים. אוטמים בחלקים העמוקים של ההמיספרות ובבסיס גשר Varoliev, המתרחשים לעתים קרובות חד או אסימפטומטי. אין זה מפתיע ששכיחות ה-DE עולה עם גיל החולים, שכן הגורמים האטיולוגיים הנחשבים נצפים לעתים קרובות יותר בקשישים. מחקרים פתולוגיים אישרו את הקשר של איסכמיה מפוזרת עם ירידה בצפיפות חומר לבןמוֹחַ. נזק העובר דרך החומר הלבן סיבי עצבמוביל לניתוק של קליפת המוח והמבנים הבסיסיים, הגורם העיקרי ביטויים קלינייםמחלות.

התמונה הקלינית של DE מאופיינת בהתפתחות של תסמונות וסטיבולריות-אטקטיות, פירמידליות, אמיוסטטיות, פסאודובולבריות, פסיכופתולוגיות, דיסמנסטיות וקפלגיות. תסמונת וסטיבולרית-אטקטית מתבטאת בתלונות על סחרחורת, חוסר יציבות וחוסר יציבות בהליכה. הבדיקה מגלה ניסטגמוס, הפרעות בספירה הקואורדינציית, אפרקסיה חזיתית של הליכה. בנוכחות שינויים מבניים נלווים במערכת עורקי החוליות (היצרות, כפיפות, היפופלזיה), התקפים דמויי מנייר, כאבי ראש עורפיים, אובדן שמיעה, טינטון, אובדן זיכרון לטווח קצר, הפרעות ראייה (הופעת "כתמים", "מזגזגים" לפני העיניים) עשויים להופיע בנוסף, ראייה מטושטשת), התקפי טיפה.

תסמונת פסאודובולבריתמאופיין בהתפתחות של דיספאגיה, דיסארטריה, דיספוניה, ריור יתר, צחוק אלים ובכי. תסמונת תת-קורטיקלית עשויה להיות קשורה בצורה של היפומיה, אוליגוברדיקינזיה, שינוי אופייני בטונוס השרירים.

תסמינים פירמידליים,ככלל, זה מתבטא בצורה מתונה ומתבטא בנוכחות של רפלקסים של אוטומטיזם אוראלי, המצביע על נגע דו-צדדי של החלקים העמוקים של ההמיספרות המוחיות, אניסורפלקסיה, התעוררות של רפלקסים בגידים, נוכחות של סימנים פירמידליים פתולוגיים, כמו גם פארזה קלה.

תסמונת פסיכופתולוגיתמאופיין בדיכאון, מצבים דמויי נוירוזה ועלייה מתקדמת בפגיעה קוגניטיבית. חולים מאבדים עניין בחיים, יש ירידה בזיכרון, קשב, אינטליגנציה עד להתפתחות דמנציה. בהדרגה, השליטה על תפקודי אברי האגן מופרעת.

בהערכת מצבם של החולים עדיין נעשה שימוש סיווג שלבים DE, שבו במה ראשונהמאופיין בעייפות מוגברת, כאבי ראש, עצבנות, הפרעות שינה והפרעות מתונות בזיכרון העבודה. במקרים אלו, בבדיקה מתגלים סימנים של נגע מוחי קטן-מוקדי בדמות סימפטומים של אוטומטיזם אוראלי, אניסורפלקסיה והפרעות קואורדינציה קלות. שלב שני DE מתבטא בהחמרה של הפרעות זיכרון, קשב וקואורדינציה. בדיקה נוירולוגית עשויה לגלות תסמינים ברורים יותר עם היווצרות תסמונת מובילה המובילה לחוסר הסתגלות של המטופל. עַל שלב שלישי DE ראה ירידה בביקורת על מצבו, מה שמוביל לירידה בתלונות. בתמונה הקלינית, הפרעות אינטלקטואליות-מנמוניות, מתאימות, פסיכו-אורגניות גדלות, התקפי נפילה, התעלפות נצפים לעתים קרובות יותר. בדיקה שגרתיתמגלה נוכחות של מספר תסמונות נוירולוגיות שנוצרו. בשלב זה, החולים זקוקים לרוב לעזרה מבחוץ.

בנוסף לבדיקה הנוירולוגית, לשיטות בדיקה נוספות תפקיד חשוב באבחון של DE. בהתחשב בגורמים האטיולוגיים לעיל, חולים קשישים עם תלונות אופייניות דורשים בדיקה יסודית. יש צורך לקבוע את פרופיל ה-BP בחולה זה, עד לניטור של 24 שעות, מכיוון שבקרה קפדנית של יתר לחץ דם עורקי יכולה להאט את התקדמות ה-DE. אם יש היסטוריה של אוטם שריר הלב, סימנים של נזק מוקד במהלך א.ק.ג שגרתי או הפרעות קצב לב, יש צורך בבדיקת אולטרסאונד של הלב, שכן פתולוגיה לבבית היא סיבת מוות שכיחה בחולים עם DE, ופגיעה בהתכווצות שריר הלב מובילה ל ירידה בלחץ הפרפוזיה המוחי, ולכן, להחמרה של אי ספיקה מוחי. רק שיתוף הפעולה המשותף של קרדיולוגים ונוירולוגים בטיפול בחולים עם DE עוזר לשלוט במצבו של החולה.

ידוע שיתר לחץ דם עורקי והפרעות קצב לב הם גורמי הסיכון המובילים לשבץ מוחי, כמו גם יתר כולסטרולמיה. בהקשר זה, תנאי מוקדם הוא לימוד פרופיל השומנים של המטופל עם חישוב המקדם האטרוגני, שכן טרשת עורקים, ככלל, משפיעה על כלי הדם של כל האיברים, אך בעיקר על המוח, הלב והכליות, אשר בתורו תומכת ב התקדמות של יתר לחץ דם עורקי, תפקוד לקוי של שריר הלב, מהלך של DE. מינוי של תרופות להורדת שומנים ותרופות נוגדות טסיות יכול להאט את התקדמות המחלה. המטופלים צריכים בדיקת אולטרסאונד של זרימת הדם לאורך כלי שיט עיקרייםראש וצוואר, שעבורם נקבעת דופלרוגרפיה, כולל סריקה טרנסגולגולתית, דופלקסית. אם סימנים של הפרעות מבניות משמעותיות ב מיטת כלי דםמחקר נוסף מתבצע עם MP-אנגיוגרפיה, CT ספירלי של כלי מוח, אנגיוגרפיה רנטגן, ולאחר מכן התייעצות עם כלי דם או נוירוכירורג.

מחקר מעבדהצריך לכלול גם מחקר של ריאולוגיה של הדם (המטוקריט, צבירת אריתרוציטים, צמיגות פלזמה) וכן את הפרופיל הגליקמי, שכן סוכרתבגיל מבוגר יכול להיות אסימפטומטי, ותיקון עם תרופות נוגדות טסיות, נוגדי קרישה עקיפיםותרופות היפוגליקמיות תופסות מקום חשוב בטיפול המורכב של DE. כמו כן, ידוע כי התפתחות של הפרעות חריפות במחזור הדם המוחי על רקע ה-DE הקיים מחמירה משמעותית את מצב החולים ומובילה להתקדמות מהירה יותר של הפרעות כרוניות במחזור הדם המוחי. זיהוי גורמי הסיכון העיקריים לשבץ מוחי מאפשר לרשום את הטיפול הדרוש בזמן, כלומר, במידת האפשר, למנוע התפתחות של תאונות מוחיות חריפות והתקדמות של DE.

הביטויים האינטלקטואליים-מנסטיים והרגשיים-התנהגותיים של DE ראויים לתשומת לב מיוחדת. בדיקה נוירופסיכולוגית מסייעת ללמוד בקפידה את התכונות של הפרעות זיכרון אצל מטופל, וזה מאוד חשוב עבור אבחנה מבדלתדמנציה, וריאנטים שונים שלה מתרחשים אצל קשישים, כאשר מחלת האלצהיימר תופסת את המקום המוביל (55%). את המקום השני תופסת דמנציה וסקולרית (15%), שעיקרה היא אנצפלופתיה ארטריוסקלרוטית תת-קליפתית (SAE), שהיא שם נרדף למחלת Binswanger, לוקואנצפלופתיה ביתר לחץ דם עורקי כרוני, דמנציה וסקולרית מסוג Binswanger ועוד (I67. 3 לפי ICD 10). גורם הסיכון העיקרי להתפתחות SAE הוא יתר לחץ דם עורקי, שמאפייניו הם עלייה בלחץ הדם הדיאסטולי, שונות סיסטולית והפרעה בקצב הצירקדי של לחץ הדם. במחלה זו, החלקים הפרי-חדריים של ההמיספרות המוחיות נפגעים ביותר, במיוחד ב אזורים אחורייםאונות קדמיות. לעתים קרובות יש שילוב עם אוטמים לאקונריים. דמנציה ב-SAE היא תת-קורטיקלית במהותה, המתבטאת בפגיעה בזיכרון לאירועים עכשוויים, ירידה בקשב, ספונטניות, מצב רוח ירוד ואדישות. לשיטות הדמיית עצבים יש חשיבות מכרעת באבחון SAE, החושפות ירידה מפוזרת או מוקדית מפוזרת בצפיפות החומר הלבן של ההמיספרות המוחיות (לויקוארוזיס), הגדלה של חדרי המוח, לרוב בשילוב עם מוקדים קטנים בעומק חלקים של ההמיספרות עקב שבץ. על פי הקריטריונים לאבחון מחלת Binswanger, נוכחות של דמנציה, לויקוארוזיס דו-צדדית לפי CT, או אזורים דו-צדדיים מרובים או מפוזרים בחומר הלבן של ההמיספרות הגדול מ-2 ס"מ ושני סימנים לגורמים הבאים: גורמי סיכון וסקולריים. או סימנים של מחלת כלי דם מערכתית, סימנים נגעים כלי דם של המוח לפי הבדיקה, תת קורטיקלי הפרעות נוירולוגיות(הפרעות הליכה מהסוג הפרקינסוני, הליכה סנילי, פרטוניה, בריחת שתן).

ניתן להבחין בדמנציה גם באוטמים בודדים באזורים בעלי משמעות פונקציונלית לתפקודים קוגניטיביים - האונות הקדמיות, אזורים פריאטלי-טמפורלי-אוקסיפיטלי, אזורים בינוניים. אונות טמפורליות, קטעים קדמיים ואמצעיים של פקעות הראייה, קטע postero-inferior-lateral והקרנה של גרעין הדנטאטי של ההמיספרות המוחיות, כדורים חיוורים. במקרה זה, נתונים אנמנסטיים ותוצאות CT/MRI יכולים לסייע בקביעת הגורם לדמנציה. בנוסף, יש מאפיין מבדל- הוא אינו מתקדם, אלא להיפך, ביטוייו פוחתים עם הזמן. דמנציה יכולה להתפתח גם כתוצאה מהתפתחות אוטמים גדולים בקליפת המוח ובחומר תת-קורטיקלי של המוח (דמנציה מרובה אוטמים).

מחלת אלצהיימר היא מחלה נוירודגנרטיבית הקשורה לנוכחות איזופורמה פתולוגית של אפוליפופרוטאין E, אשר מובילה להצטברות מוגברת של חלבון עמילואיד בדפנות כלי הדם וחומר המוח, וכתוצאה מכך מוות הדרגתי של נוירונים. בשלבים ההתחלתיים, קשה להבחין בין מחלת האלצהיימר לסוגים אחרים של דמנציה בקשישים, כולל DE. שיטות הדמייה חושפות ניוון של האונות הקודקודיות והרקתיות של ההמיספרות המוחיות, ורק בשלבים המאוחרים יותר - באזורים הקדמיים.

טיפול DEהיא מורכבת, חלק מהמרכיבים של הטיפול נדונו לעיל. חשוב להתחיל בטיפול בהקדם האפשרי שלבים מוקדמים, כיוון שבמקרים אלה אפשר לקוות לבולט השפעה טיפולית. הופעת הפרעות בתפקוד קוגניטיבי בחולים עם DE מחייבת מינוי של תרופות נוטרופיות, נוגדות חמצון, כמו גם תרופות המשפיעות על המערכת האצטילכולינרגית. כל ההשפעות לעיל הן פיריטינול (Encephabol)אשר שימש בהצלחה בסוגים שונים של דמנציה. בדרך כלל נקבע מ-300 עד 800 מ"ג ליום למשך חודש אחד לפחות. תחת פעולת תרופה זו, הובלת הגלוקוז לנוירונים וניצולו בקליפת המוח, בגרעיני הבסיס ובמוח הקטן משתפרים. בנוסף, הסינתזה של ATP וקריאטין פוספט עולה, התחלופה המטבולית של ATP מואצת, ובמקביל היא יורדת בתחילה. רמה מוגבהתלקטט, החדירות של ממברנות התא משתנה. Pyritinol (Encephabol) מביא לעלייה ברמת האצטילכולין בקליפת המוח, לעלייה ברגישות של ממברנות אצטילכולינרגיות פוסט-סינפטיות, ומונעת מוות של נוירונים אצטילכולינרגיים. בנוסף, תרופה זו משפיעה על המערכות הסרוטונרגיות, הדופמינרגיות וה-GABAergic, מעכבת קולטני בנזודיאזפינים הקשורים לקולטני GABA פוסט-סינפטיים. ההשפעה הנוירו-פרוטקטיבית של Encephabol קשורה לייצוב של ממברנות התא של נוירונים, ירידה במספר הרדיקלים החופשיים, שהוצגה בניסוי.

סִפְרוּת
1. Maksudov GA סיווג של נגעים כלי דם במוח ובחוט השדרה // מחלות כלי דםמערכת העצבים / מתחת. ed. שמידטה אי.וי. מ', 1975. ש' יב-יז
2. קלצ'ניקובה ל.א. מאמרים על אנגיונורולוגיה / מתחת. ed. ZASuslina. M., 2005. S.277-288
3. שבץ מוחי; מדריך מעשי להכנסת מטופלים / מתחת. ed. C.P.Worlow, M.S.Dennis, J.Van Hein, G.J.Zhanky, P.A.G. Sandercock, J.M. Bamford, J. Wardlau, תרגום עורך. AASkoromtsa, S-P, 1998. S.396-448
4. N.V. Vereshchagin, V.A. Morgunov. TS Gulevskaya פתולוגיה של המוח בטרשת עורקים ויתר לחץ דם עורקי. מ., רפואה, 1997.
5. N.V.Vereshchagin, L.A.Kalashnikova, T.S.Gulevskaya, Yu.K.Milovidov Binswanger's disease and the problem of vascular dementia // Zhurn. nevrol. ופסיכיאטריה על שם ס.ש קורסקוב. 1995. מס' 1. עמ' 98-103.
6. חצ'ינסקי ו.צ. דמנציה מולי-אוטם. גורם להידרדרות נפשית בקשישים || אִזְמֵל. 1974.V.2. מס' 7884. P/207-209
7. Tohgi H., Chiba K., Kimura M. עשרים וארבע שעות שונות בלחץ הדם בדמנציה וסקולרית מסוג Binswanger // Stroke. 1991 V.22. עמ' 603-608.