Difuzna parenhimska bolezen pljuč pri 24-letnem bolniku

K.S. Voitkovskaya, M.V. Samsonova, A.L. Černjajev

Pacient F., star 24 let, je bil v bolnišnici od 17. januarja 2012. Po prejemu pritožbe zaradi kratkega dihanja med zmernim fizičnim naporom, napadi suhega kašlja čez dan. Februarja 2008 je po hipotermiji rentgenski pregled pokazal razširjen proces v pljučih. Posvetoval se je s ftiziatrom, pljučna tuberkuloza je izključena. Tri mesece kasneje se je bolnik pritožil zaradi poliurije in polidipsije. Ugotovljen je bil diabetes insipidus, predpisano je bilo nadomestno zdravljenje. Med dinamičnim opazovanjem so vztrajale diseminirane nodularne retikularne spremembe v pljučih in mediastinalna limfadenopatija. Klinična slika bolezni je bila obravnavana kot manifestacija sarkoidoze II stopnje s poškodbo pljuč, mediastinalnih bezgavk in po možnosti hipofize.

Zgodovina kajenja: kadilec z 10 pakiranji let kajenja. Strokovna anamneza ni obremenjena.

Objektivna raziskava. Ob sprejemu je splošno stanje zadovoljivo. Postava je normostenična. Koža in vidne sluznice so čiste, fiziološke barve. Vezikularno dihanje nad pljuči, brez piskanja. Pulz je ritmičen, dobro napolnjen, s frekvenco 76 utripov / min. Krvni tlak 120/80 mm Hg. Umetnost. Trebuh je simetričen, mehak na palpacijo, neboleč v vseh oddelkih. Spodnja meja jeter vzdolž roba obalnega loka, vranica ni tipljiva. Simptom tapkanja je obojestransko negativen. Fiziološke funkcije so normalne.

Klinični krvni test: levkociti 4,8 x 109/l, eritrociti 5,3 x 1012/l, hemoglobin 135,0 g/l, trombociti 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Biokemijski parametri krvi so normalni. Splošna analiza urin brez značilnosti. Wassermanova reakcija je negativna, protitelesa proti HIV niso najdena. Označevalci hepatitisa B in C so odsotni.

Ksenia Sergeevna Voitkovskaya - pripravnica na Raziskovalnem inštitutu za človeško morfologijo Ruske akademije medicinskih znanosti v Moskvi.

Marija Viktorovna Samsonova - dr. med. znanosti, vodja. Laboratorij za patološko anatomijo in imunologijo Raziskovalnega inštituta za pulmologijo Zvezne medicinske in biološke agencije Rusije, Ved. znanstveni sodelavec Centralni raziskovalni inštitut za tuberkulozo RAMS, Moskva.

Andrey Lvovich Chernyaev - profesor, vodja. Oddelek za patologijo, Raziskovalni inštitut za pulmologijo, FMBA Rusije, Ved. znanstveni sodelavec Raziskovalni inštitut za človeško morfologijo RAMS.

EKG sinusni ritem, srčni utrip 70 na 1 min, normalen položaj električne osi srca. Glede na spirografijo - zmerne kršitve delovanje pljuč restriktivni tip.

Z multispiralno računalniško tomografijo (MSCT) organov visoke ločljivosti prsni koš v parenhimu obeh pljuč so bile najdene posamezne tankostenske zračne votline v zgornjem in srednjem režnju obeh pljuč ter več majhnih retikularnih nodulov, včasih povezanih z majhnimi bronhiji (slika 1). Opravljena je bila diagnostična videotorakoskopija: lateralna minitorakotomija desno v petem medrebrnem prostoru dolžine 6 cm, pri pregledu plevralne votline je bilo ugotovljeno, da ni adhezij, ni izliva, povečane bezgavke do 1,5 cm. najdemo v zgornjem mediastinumu.instrumentalna palpacija. Izvedena je bila ekscizija bezgavke mediastinuma, atipična resekcija spodnjega in zgornjega režnja pljuč. Rana se šiva po plasteh. Uporabljen je bil aseptični povoj.

Patološka študija. Makroskopski opis materiala:

1) dva obrobna fragmenta pljuč z dimenzijami do 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, v odseku je pljučno tkivo zračno, brez zanesljivo zaznavnih žarišč pečatov;

riž. 1. MSCT prsnih organov. Več zaokroženih tankostenskih votlin in posameznih nodul s premerom 5-7 mm v zgornjih delih pljuč.

50 AtmvsferA. Pulmologija in alergologija 4*2012 http://atm-press.ru

2) dva majhna delčka sivega tkiva (bezgavke) velikosti 0,4 x 0,3 x 0,2 cm.

Mikroskopski opis pripravka:

1) v obeh delcih pljuč slika venske obilice. Nekateri alveoli so uničeni, v lumnu so vidni makrofagi in hemosiderofagi. V posameznih interalveolarnih septumah posameznih acinov je določenih nekaj limfoidnih infiltratov. Odsek parenhima enega od fragmentov pljuč v stanju distelektaze. Interalveolarni septi v tem predelu so zadebeljeni zaradi edema, žariščne skleroze in infiltracije z limfohistiocitnimi elementi. V lumnu alveolov se določijo deskvamirani alveolociti, hemosiderofagi in rahlo eozinofilni eksudat. V nekaterih alveolih so vidni polimorfni alveolociti z velikimi hiperkromnimi jedri in enojnimi velikanskimi večjedrnimi celicami, značilnimi za virusne okužbe. Bronhiole so spazmodične, v lumnu nekaterih od njih so vnetni infiltrati s prevlado limfocitov. Opažena je blaga peribronhialna skleroza in šibka diseminirana limfoidna infiltracija okoli bronhiolov. Plevra obeh fragmentov z žarišči zadebelitve zaradi rasti granulacijskega tkiva na površini, skleroze in proliferacije mezoteliocitov;

2) bezgavke z znaki sinusne histiocitoze.

Zaključek: morfološka slika (limfocitni bronhiolitis in žariščne alveolarne lezije) najbolj ustreza virusni (najverjetneje respiratorni sincicijski) okužbi pljuč.

Zaradi negotovosti diagnoze in neskladnosti klinične slike bolezni z rezultati patohistološkega zaključka je bil bolnik napoten na posvet v Raziskovalni inštitut za pulmologijo Zvezne medicinske in biološke agencije Rusije.

Ponovna histološka preiskava pljučnega tkiva: interalveolarne pregrade so tanke, alveoli ponekod razširjeni, ni velika številka makrofagi, nekateri z rjavo citoplazmo. V stenah nekaterih terminalnih bronhiolov in okoli njih so infiltrati, sestavljeni iz limfocitov, histiocitov, rjavih (pigmentiranih) makrofagov v obliki majhnih žarišč in nepravilno oblikovanih granuloma podobnih skupkov, enaka infiltracija se delno razširi na sosednje interalveolarne septume (sl. 2, 3). Imunohistokemijska preiskava je pokazala CD1a-pozitivne histiocite v infiltratih (slika 4).

Na podlagi kliničnih in radioloških podatkov ter rezultatov histopatološke preiskave je bila postavljena diagnoza: histiocitoza Langerhansovih celic pljuč, bezgavk mediastinuma in hipofize.

riž. 2. Biopsija pljuč. Na periferiji terminalnih bronhiolov so kopičenja limfocitov s primesjo eozinofilcev (1), pigmentiranih makrofagov (2) in histiocitov. Obarvano s hematoksilinom in eozinom. x100.

riž. 3. Biopsija pljuč. Na periferiji terminalnih bronhiolov je infiltrat, ki ga predstavljajo limfociti, pigmentirani makrofagi, histiociti (označeni s puščicami), posamezne dendritične celice in eozinofili. Obarvano s hematoksilinom in eozinom. x400.

riž. 4. Biopsija pljuč. Veliki grozdi dendritičnih celic se obarvajo pozitivno na protitelesa proti CD1a. Imunohistokemijska študija. x100.

AtmosferaA. Pulmologija in alergologija 4*2012 51

http://atm-press.ru

Diskusija

Histiocitoza Langerhansovih celic (LCH) je heterogena skupina bolezni, za katero je značilno kopičenje Langerhansovih celic v različnih organih in tkivih s tvorbo granulomov z eozinofilno infiltracijo.

Po klasifikaciji Histiocitnega društva (1997) delimo histiocitne bolezni v tri skupine. Histiocitoza iz Langerhansovih celic spada v prvo skupino histiocitnih bolezni. Drugo skupino tvori histiocitoza iz mononuklearnih fagocitov (neLangerhansove celice) - Erdheim-Chesterjeva bolezen, Rosai-Dorfmanova bolezen. Tretja skupina vključuje maligne histiocitne bolezni.

V zameno je LCL razvrščen glede na razširjenost lezije in klinične manifestacije. Poraz enega organa - kosti, možganov ali pljuč - običajno opazimo pri odraslih v mladosti. Akutna večsistemska bolezen (Letter-Rehr-Siwejeva bolezen) se pojavlja predvsem pri otrocih in ima razmeroma slabo prognozo. Sindrom Hen-da-Schüller-Christian opazimo pri otrocih in mladostnikih in je prav tako značilna poškodba več organov, vendar ima ugodnejšo prognozo. Tako se pljučni LCH lahko razvije kot samostojna bolezen ali kot manifestacija multisistemske lezije. Pri odraslih se pojavi pretežno izoliran pljučni LCH, vendar se večsistemska prizadetost pojavi v 15 % primerov.

Histiocitoza iz Langerhansovih celic je redka bolezen. Njegova prava razširjenost še ni ugotovljena. Po podatkih kanadskega združenja za histiocitozo se LCH pljuč pri odraslih pojavlja s frekvenco 1 od 560.000 ljudi in se pogosteje odkrije v starosti 20-40 let, predvsem pri kadilcih (več kot 90%). Moški in ženske zbolijo enako pogosto. Etiologija HCL ni znana.

Pri LCH pljuč se bolniki pritožujejo zaradi neproduktivnega kašlja in kratkega dihanja. Včasih je bolezen asimptomatska in se odkrije le z rentgenskim slikanjem prsnega koša. Zapleti LCH vključujejo ponavljajoči se spontani pnevmotoraks in pljučnico arterijska hipertenzija(PAH), ki ima praviloma težji potek kot PAH pri drugih difuznih intersticijskih pljučnih boleznih, kar je povezano z neposredno vpletenostjo arteriol in venul v patološki proces.

Pri 70% bolnikov z LCH pljuč pri pregledu funkcije zunanje dihanje pokazala zmanjšanje difuzije

zmogljivost pljuč. Poleg restriktivnih sprememb lahko pride do obstruktivne ali mešane vrste okvar pljučne funkcije, medtem ko je pljučni volumen običajno ohranjen ali celo povečan.

Rentgen prsnega koša in MSCT najpogosteje odkrijejo obojestranske simetrične vozliče do 1 cm v premeru, pretežno v zgornjem in srednjem delu pljuč. Z napredovanjem bolezni se pojavijo retikularne in cistične spremembe z zmanjšanjem števila nodusov.

»Zlati standard« za patološko in anatomsko diagnozo LCH velja za odprto biopsijo pljuč.

patognomonično mikroskopsko znamenje LCL je odkrivanje šapastih granulomov, ki vsebujejo Langerhansove celice, limfocite, eozinofilce, fibroblaste in plazemske celice. ključ morfološke značilnosti, ki pomagajo razlikovati Langerhansove celice od drugih celic, so njihova velika velikost (15-25 mikronov), eozinofilna citoplazma s slabo definiranimi mejami, zavita jedrska membrana, značilno fižolasto jedro, odsotnost nukleolov. Transmisijska elektronska mikroskopija pokaže citoplazemske vključke v obliki loparja - Birbeckove granule - patognomonično znamenje Langerhansovih celic.

Pozitivno obarvanje v imunološki študiji s protitelesi proti CD1a in S100 omogoča odkrivanje Langerhansovih celic, infiltriranih sten in epitelija bronhiolov na zgodnje faze bolezni. Poleg tega je mikroskopsko v zgodnjih fazah LCH slika destruktivnega bronhiolitisa s tvorbo bronhocentričnih in peribronhiolarnih granulomov s kopičenjem pigmentiranih alveolarnih makrofagov.

Značilnost tega opazovanja je kombinacija LCL pljuč s poškodbo bezgavk mediastinuma in diabetes insipidus. Verjetno ima tudi poškodba hipofize histiocitni značaj. Poraz več organov pri LCH je v številnih primerih opisan tudi pri odraslih, kar vodi do manj ugodne prognoze bolezni.

Bibliografija

1.Favara B.E. et al. // Med. Pediatr. onkol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000.V.161.

5.Juvet S.C. et al. // Lahko. Respir. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Pulmologija in alergologija 4*2012 http://atm-press.ru

Med njimi najpomembnejši fibrozni (fibrozni) alveolitis- heterogena skupina pljučnih bolezni, za katero je značilen primarni vnetni proces v interalveolarnem pljučnem intersticiju - pnevmonitis- z razvojem dvostranske difuzne pnevmofibroze.

Razvrstitev. Obstajajo tri nozološke oblike fibrozirajočega alveolitisa:

1) idiopatski fibrozni alveolitis, katerega akutne oblike se imenujejo Hamman-Richova bolezen;

2) eksogeni alergijski alveolitis;

3) toksični fibrozirajoči alveolitis.

Fibrozirajoči alveolitis, ki je manifestacija drugih bolezni, predvsem sistemskih bolezni vezivnega tkiva (revmatskih bolezni) in virusnega kroničnega aktivnega hepatitisa, imenujemo Hammen-Richov sindrom.

Idiopatski fibrozirajoči alveolitis predstavlja 40-60% vseh difuznih pljučnih fibroz. Prevladujejo njegove kronične oblike; Bolezen Hammen-Rich je veliko manj pogosta. Eksogeni alergijski alveolitis razširjen pri ljudeh, zaposlenih v kmetijstvu (»kmečka pljuča«), perutninarstvu (»perutninska pljuča«) in živinoreji ter v tekstilni in farmacevtski industriji. Toksični fibrozirajoči alveolitis je postala pogostejša pri ljudeh v stiku s herbicidi, mineralnimi gnojili, ki se zdravijo v onkoloških in hematoloških bolnišnicah.

Etiologija. Vzrok idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa ni bil ugotovljen, domneva se njegova virusna narava. Med etiološkimi dejavniki eksogenega alergijskega alveolitisa so velikega pomena številne bakterije in glive, prah, ki vsebuje antigene živalskega in rastlinskega izvora ter zdravila. Razvoj toksičnega fibrozirajočega alveolitisa je povezan predvsem z učinkom zdravil s toksičnim pnevmotropnim delovanjem (alkilirajoči citostatiki in imunosupresivi, protitumorski antibiotiki, antidiabetiki itd.).

Patogeneza. Imunopatološki procesi so najpomembnejši v patogenezi fibrozirajočega alveolitisa. Predstavljajo jih imunokompleksne poškodbe kapilar medalveolarnih septumov in pljučne strome, ki jih spremlja celična imunska citoliza. Pri idiopatskem fibrozirajočem alveolitisu pri poškodbi pljučnega intersticija ni mogoče izključiti pomena avtoimunizacije in dedne odpovedi stromalnega kolagena pljuč. Pri toksičnem fibrozirajočem alveolitisu se lahko imunopatološki mehanizem poškodbe kombinira s toksičnim (neposredno pnevmotropno delovanje patogenega faktorja).

patološka anatomija . Na podlagi študije pljučnih biopsij so bile ugotovljene tri stopnje morfoloških sprememb v pljučih s fibrozirajočim alveolitisom (pnevmonitisom):

1) alveolitis (difuzni ali granulomatozni);

2) disorganizacija alveolarnih struktur in pnevmofibroza;

3) nastanek pljučnega satja.

IN stadij alveolitisa, ki lahko obstaja dolgo časa, obstaja vse večja difuzna infiltracija intersticija alveolov, alveolarnih prehodov, sten respiratornih in terminalnih bronhiolov z nevtrofilci, limfociti, makrofagi, plazemske celice. V takih primerih se govori o difuzni alveolitis. Pogosto proces nima difuznega, ampak žariščnega granulomatoznega značaja. Makrofagni granulomi nastanejo tako v intersticiju kot v žilni steni. Potem se pogovarjajo o granulomatozni alveolitis. Celična infiltracija vodi do zadebelitve alveolarnega intersticija, kompresije kapilar in hipoksije.

Stopnja dezorganizacije alveolarnih struktur in pnevmofibroea, kot pove že ime, je značilna globoka poškodba alveolarnih struktur - uničenje endotelijskih in epitelijskih membran, elastičnih vlaken, pa tudi povečana celična infiltracija alveolarnega intersticija, ki sega preko njega in prizadene žile in perivaskularno tkivo. V intersticiju alveolov se poveča tvorba kolagenskih vlaken, razvije se difuzna pnevmofibroza.

IN stopnje oblikovanja pljuč v obliki satja alveolarno-kapilarni blok in panacinarni emfizem, razvijejo se bronhiolektazije, namesto alveolov se pojavijo ciste s fibrozno spremenjenimi stenami. Praviloma se hipertenzija razvije v pljučnem obtoku. Hipertrofija desnega srca, ki se pojavi že v drugi fazi, se stopnjuje, v končni fazi pa se razvije kardiopulmonalna insuficienca.

Pnevmoskleroza (pnevmociroza)- to je proliferacija vezivnega tkiva v pljučih zaradi vnetnega ali distrofičnega procesa, kar povzroči kršitev funkcije elastičnosti in izmenjave plinov na prizadetih območjih. Vezivnega tkiva v pljučih vodi do deformacije bronhijev, ostrega zbijanja in gubanja pljučnega tkiva. Pljuča postanejo brezzračna, gosta in se zmanjšajo. Pnevmoskleroza se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar je pogostejša pri moških.

B-brez požiralnika.

Bolezni požiralnika so redke. Najpogostejši so divertikuli, vnetja (ezofagitis) in tumorji (rak).

Ezofagealni divertikulum- to je omejena slepa izboklina njegove stene, ki jo lahko sestavljajo vse plasti požiralnika ( pravi divertikulum) ali samo sluznična in submukozna plast, ki štrli skozi vrzeli mišične plasti ( mišični divertikulum). odvisno od lokalizacije in topografije ločimo farngoeofagealne, bifurkacijske, epinefrične in večkratne divertikule ter značilnosti izvora- adhezivni divertikuli, ki so posledica vnetnih procesov v mediastinumu, in relaksacijski, ki temeljijo na lokalni sprostitvi stene požiralnika. Divertikulum požiralnika je lahko zapleten zaradi vnetja njegove sluznice - divertikulitis.

Vzroki za nastanek divertikula so lahko prirojeno(inferiornost vezivnega in mišičnega tkiva stene požiralnika, žrela) in pridobiti(vnetje, skleroza, brazgotinasto zoženje, povečan pritisk v požiralniku).

Ezofagitis- vnetje sluznice požiralnika - običajno se razvije sekundarno zaradi številnih bolezni, redko - primarno. Je akutna ali kronična. Akutni eofagitis opazimo pri izpostavljenosti kemičnim, toplotnim in mehanskim dejavnikom, pri številnih nalezljivih boleznih (davica, škrlatinka, tifus), alergijske reakcije, lahko kataralno, fibrinozno, flegmonozno, ulcerozno, gangrenozno. Posebna oblika akutnega ezofagitisa je membranski ko pride do zavrnitve odlitka sluznice požiralnika. Po globokem membranskem ezofagitisu, ki se razvije s kemičnimi opeklinami, cicatricialna stenoza požiralnika. pri kronični ezofagitis, katerega razvoj je povezan s kroničnim draženjem požiralnika (učinek alkohola, kajenja, vroče hrane) ali motnjami krvnega obtoka v njegovi steni (venski zastoj pri srčni dekompenzaciji, portalna hipertenzija), sluznica je hiperemična in edematozna, s. področja destrukcije epitelija, levkoplakije in skleroze. Za specifični kronični eofagitis najdemo pri tuberkulozi in sifilisu, značilna je morfološka slika ustreznega vnetja.

V posebnem obrazcu dodelite refluksni ezofagitis, pri katerem se v sluznici spodnjega dela požiralnika pojavijo vnetja, erozije in razjede (erozivni, ulcerozni ezofagitis) zaradi regurgitacije želodčne vsebine vanj.

Karcinom požiralnika Najpogosteje se pojavi na meji srednje in spodnje tretjine, kar ustreza ravni bifurkacije sapnika. Veliko redkeje se pojavi v začetnem delu požiralnika in na vhodu v želodec. Rak požiralnika predstavlja 2-5% vseh malignih novotvorb.

Etiologija. Predispozicija za razvoj raka požiralnika je kronično draženje njegove sluznice (vroča groba hrana, alkohol, kajenje), brazgotine po opeklinah, kronične okužbe prebavil, anatomske motnje (divertikula, ektopija cilindričnega epitelija in želodčne žleze in itd.). Med predrakave spremembe najvišjo vrednost imajo levkoplakijo in hudo displazijo epitelija sluznice.

Patološka anatomija. Obstajajo naslednje makroskopsko oblike raka požiralnika: obročasto gosto, papilarno in ulcerirano. Anularni solidni rak je tumorska tvorba, ki krožno prekriva steno požiralnika na določeno območje. Lumen požiralnika je zožen. S propadom in razjedo tumorja se obnovi prehodnost požiralnika. Papilarni r Ker je požiralnik podoben raku želodca v obliki gobe. Z lahkoto se razgradi, kar povzroči razjede, ki prodrejo v sosednje organe in tkiva. ulcerativni rak je rakava razjeda, ki je ovalne oblike in se razteza vzdolž požiralnika.

Med mikroskopsko oblike raka požiralnika razlikovati med karcinomom ploščatocelični karcinom, adenokarcinom, ploščatocelični, žlezno cistični, mikoepidermalni in nediferencirani rak.

Metastaze Rak požiralnika je pretežno limfogen.

Zapleti povezana s kalitvijo v sosednjih organih - sapniku, želodcu, mediastinumu, poprsnici. Nastanejo ezofagealno-trahealne fistule, razvije se aspiracijska pljučnica, absces in gangrena pljuč, plevralni empiem, gnojni mediastinitis. Pri raku požiralnika se kaheksija pojavi zgodaj.

GASTRITIS.

Gastritis(iz grščine gaster - želodec) - vnetna bolezen želodčne sluznice. Obstaja akutni in kronični gastritis.

Akutni gastritis.

Etiologija in patogeneza. Pri razvoju akutnega gastritisa je velika vloga draženja sluznice z obilno, neprebavljivo, začinjeno, hladno ali vročo hrano, alkoholne pijače, zdravila (salicilati, sulfonamidi, kortikosteroidi, biomicin, digitalis itd.), kemikalije (poklicna tveganja). Pomembno vlogo imajo tudi mikrobi (stafilokoki, salmonele) in toksini, produkti motene presnove. V nekaterih primerih, na primer v primeru zastrupitve z alkoholom, slabe kakovosti živil, patogeni dejavniki neposredno vplivajo na želodčno sluznico - eksogeni gastritis, v drugih - to delovanje je posredno in se izvaja s pomočjo žilnih, živčnih, humoralnih in imunskih mehanizmov - endogeni gastritis ki vključujejo infekcijski hematogeni gastritis, eliminativni gastritis z uremijo, alergijski, kongestivni gastritis itd.

patološka anatomija. Vnetje sluznice lahko zajame celoten želodec ( difuzni gastritis) ali določeni oddelki ( žariščni gastritis). V zvezi s tem ločite fundalni, antralni, piloroantralni in piloroduodenalni gastritis.

Glede na značilnosti morfoloških sprememb v želodčni sluznici ločimo naslednje oblike akutnega gastritisa: kataralni (preprost); fibrinozni; gnojni (flegmous); nekrotično (jedko).

pri kataralni (preprost) gastritisželodčna sluznica je zadebeljena, edematozna, hiperemična, njena površina je obilno prekrita s sluznico, vidne so številne majhne krvavitve in erozije. pri mikroskopski pregled odkrijejo se distrofija, nekrobioza in deskvamacija površinskega epitelija, za katerega celice je značilno povečano nastajanje sluzi. Luščenje celic vodi do erozije. V primerih, ko je več erozij, govorijo o erozivni gastritis . Vendar se žleze nekoliko spremenijo sekretorna aktivnost njihovo zatrto. Sluznica je prežeta s seroznim, serozno-sluzničnim ali serozno-levkocitnim eksudatom. Lastna plast je pletorična in edematozna, infiltrirana z nevtrofilci, pojavijo se diapedetične krvavitve.

pri fibrinozni gastritis na površini zadebeljene sluznice se tvori fibrinozni film sive ali rumeno-rjave barve. Globina nekroze sluznice v tem primeru je lahko drugačna, zato so izolirani krup(površinska nekroza) in difterični(globoka nekroza) variante fibrinoznega gastritisa.

pri gnojni, oz flegmonski gastritis, postane stena želodca močno zadebeljena, zlasti zaradi sluznice in submukozne plasti. Gube sluznice so grobe, s krvavitvami, fibrinozno-gnojnimi prekrivki. S površine reza teče rumeno-zelena gnojna tekočina. Levkocitni infiltrat, ki vsebuje veliko število mikrobov, difuzno pokriva sluznico, submukozno in mišično plast želodca ter peritonej, ki ga pokriva. Zato se s flegmonzanom pogosto razvije gastritis perigastritis in peritonitis. Flegmon želodca včasih oteži njegovo poškodbo, razvije se tudi pri kroničnih razjedah in raku želodca z razjedami.

Nekrotizirajoči gastritis ponavadi se pojavi, ko kemikalije (alkalije, kisline itd.) vstopijo v želodec, pri čemer žgejo in uničijo sluznico ( korozivni gastritis). Nekroza lahko pokriva površinske ali globoke dele sluznice, je koagulativna ali koagulativna. Nekrotične spremembe se običajno končajo z nastankom erozij in akutnih razjed, kar lahko privede do razvoja flegmone in perforacije želodca.

Eksodus akutni gastritis je odvisen od globine lezije sluznice (stene) želodca. Kataralni gastritis lahko povzroči popolno obnovo sluznice. S pogostimi recidivi lahko povzroči razvoj kroničnega gastritisa. Po pomembnih destruktivnih spremembah, značilnih za flegmonozni in nekrotični gastritis, se razvije atrofija sluznice in sklerotična deformacija želodčne stene - ciroza želodca.

To je skupina bolezni, združenih na podlagi značilnega radiološkega sindroma pljučne diseminacije, ki se kaže v razširjenih spremembah v obeh pljučih nodularne, retikularne ali mešane narave.

Poznamo več kot 200 bolezni, ki se kažejo s sindromom rentgenske pljučne diseminacije, mnoge med njimi so redke bolezni. Nozološka diagnoza je običajno težavna in zahteva histološko potrditev.

Glede na etiološko načelo ločimo naslednje skupine difuznih bolezni:

EKSOGENI ALERGIJSKI ALVEOLITIS- skupina bolezni, za katere je značilen razvoj alergijske reakcije v pljučih kot posledica preobčutljivosti na antigene organskega ali anorganskega prahu. posedovanje antigenske lastnosti delci organskega prahu majhnih velikosti, ki prodrejo v periferne dele dihalnih poti, ob dolgotrajnem stiku (običajno v povezavi s poklicno dejavnostjo osebe) povzročijo preobčutljivost, med katero se sintetizirajo specifična protitelesa za obarjanje. Pri ponavljajočih se stikih se razvije alergijska reakcija s tvorbo precipitiranih imunskih kompleksov, ki aktivirajo sistem komplementa s tvorbo fragmentov komplementa s kemotaktično in anafilaktično aktivnostjo. V reakcijo so vključeni nevtrofilci, makrofagi, trombociti, pojavi se lokalna vnetna reakcija s poškodbo tkivnih struktur, kar prispeva k nadaljnjemu odlaganju imunskih kompleksov. V patogenezi bolezni so pomembne tudi celično posredovane reakcije in lokalni mehanizmi imunskega odziva.

Primer eksogenega alergijskega alveolitisa je bolezen, imenovana "kmečka pljuča", ki jo povzročajo termofilne aktinomicete in se pojavi pri delu s plesnivim senom. Trenutno je znanih več kot 20 bolezni s podobno patogenezo, ki jih združuje izraz "eksogeni alergijski alveolitis": "pljuča perutninarja", "pljuča krznarja", "pljuča vinogradnika", "pljuča mlinarjev", "bolezen sirarjev". ”, “pljuča hipofiznega prahu” , bagasosis itd. Etiološki povzročitelji bolezni so različne bakterije, glive, antigeni živalskega in rastlinskega izvora, nekatere kemične spojine (diizocianati, kovinske soli) in zdravila (,).

Razlikujejo se naslednja diagnostična merila za eksogeni alergijski alveolitis:

• izpostavljenost relativno majhnim organskim prašnim delcem (manj kot 6 mikronov), ki prodrejo v distalna pljuča;
• epizode kratkega dihanja, ki jih pogosto spremlja suh kašelj, vročina in slabo počutje, ki se razvijejo več ur (2-12 ur) po vdihavanju ustreznega antigena;
• dvostranski crepitus, bolj izrazit nad bazalnimi deli pljuč;
• rentgenska slika pljučne diseminacije mešane ali nodularne narave. Kot posledica ponavljajočega se in dolgotrajnega delovanja etiološki dejavnik lahko se oblikuje rentgenska slika "satjastih pljuč";
• omejevalne kršitve prezračevanja med funkcionalno študijo. Znaki bronhialne obstrukcije niso izraženi ali odsotni;
• pozna (Arthusov tip) ali zapoznela alergijska reakcija z intradermalnim dajanjem ustreznega alergena;
• prisotnost specifičnih precipitacijskih protiteles v krvnem serumu;
• specifična stimulacija limfocitov pri reakcijah blastne transformacije (RBTL) ali zaviranje migracije levkocitov (RTML);
• razvoj ustreznih simptomov s funkcionalnimi motnjami in radiološkimi spremembami ali brez njih nekaj ur po inhalacijskem provokativnem testu z alergenom;
• identifikacija med histološkim pregledom, čeprav nespecifične, vendar ustrezne bolezni, spremembe;
• izginotje v večini primerov epizod sistemskih in respiratornih simptomov bolezni po prenehanju stika z alergenom. V nekaterih primerih vztrajna kratka sapa, funkcionalne in radiološke spremembe kažejo na razvoj ireverzibilne intersticijske pljučne fibroze.

Napoved je v večini primerov bolezni dobra, vendar z nepravočasno diagnozo v kasnejših fazah bolezni postane neugodna.

Zdravljenje. Gre za odpravo stika z zunanjim vzročnim dejavnikom bolezni. V akutni fazi bolezni in pri bolnikih s trajnimi manifestacijami bolezni po prenehanju stika z alergenom so predpisani glukokortikoidi, včasih azatioprin. Vprašanja odmerjanja in trajanja zdravljenja se določijo posamično.

GOODPASCHERJEV SINDROM. Vzrok bolezni ni znan. Temelji na tvorbi citotoksičnih protiteles proti bazalnim membranam ledvic in pljuč. Diagnozo potrdimo z imunofluorescentnim pregledom vzorcev biopsije pljuč ali ledvic. Istočasno najdemo linearne depozite protiteles razreda G in komplementa na bazalni membrani pljuč ali ledvičnih glomerulih, kar omogoča izključitev idiopatske hemosideroze pljuč.

klinična slika. Goodpasturejev sindrom je redka bolezen, ki se običajno razvije v mladosti; moški so pogosteje bolni. Opazimo vztrajno hemoptizo, nato pa se pridružita zasoplost in nefritični sindrom s hitrim razvojem odpovedi ledvic. V laboratorijski študiji je treba opozoriti na Anemija zaradi pomanjkanja železa, siderofagi najdemo v sputumu in eritrociturijo v testih urina, azotemija hitro narašča z okvaro ledvic. Na rentgenskih slikah prsnega koša se odkrijejo dvostranske majhne pikčaste zatemnitve, ki se združijo med seboj in so lokalizirane v bazalnih conah s širjenjem na srednje in spodnje pljučno polje.

Napoved je težka.

Zdravljenje. Uporabite velike odmerke glukokortikoidov v kombinaciji s citostatiki, hemodializo.

IDIOPATSKA PLJUČNA HEMOSIDEROZA- bolezen, očitno imunopatološke narave, na kar kaže zlasti učinkovitost glukokortikoidov. Za patološki proces je značilen valovit potek. Med poslabšanji (krizami) se pojavijo krvavitve v pljučnem tkivu. Železo v pljučih uporabijo siderofagi, razvije se anemija pomanjkanja železa.

klinična slika. Pogosto se razvije v otroštvu. Zanj je značilna hemoptiza, ki doseže stopnjo pljučne krvavitve, subfebrilna temperatura, včasih limfadenopatija, povečanje jeter in vranice, artralgija, bronhospazem. Pomembno diagnostični znak je hipokromna mikrocitna anemija; obstaja povečanje ESR, nevtrofilije, včasih eozinofilije, hipergamaglobulinemije. Za rentgenske manifestacije bolezni je značilna dinamičnost in stadije, ki ustrezajo valovitemu poteku bolezni in so odvisne od njenega trajanja. V akutni fazi je v obeh pljučih neprekinjeno zatemnitev v obliki tančice, nato - majhna žariščna diseminacija, z recidivi - infiltrativne spremembe, za katere je značilna dinamičnost (hitra involucija, sprememba lokalizacije). Z dolgotrajnim potekom bolezni se razvije intersticijska fibroza, majhne otekline. Lahko se razvije pnevmotoraks. Funkcionalna študija razkriva pretežno restriktivne motnje prezračevanja, lahko se razvije resna respiratorna odpoved in sekundarna pljučna hipertenzija.

Potek bolezni je spremenljiv.

Diagnostika. Diagnoza temelji na značilnih kliničnih in radioloških znakih bolezni, odkrivanju ekstrapulmonalnih lezij (zlasti eozinofilnega granuloma v kosteh), rezultatih histološke preiskave biopsij pljuč.

Napoved je razmeroma ugodna pri zgodnja diagnoza in ustrezno zdravljenje.

Zdravljenje. Izvedite zdravila v kombinaciji z imunosupresivi in ​​citostatiki, v poznejši fazi - cuprenil. Opisan je pozitiven učinek izmenjevalne plazmafereze. S samotnim eozinofilnim granulomom je indicirano kirurško zdravljenje.

PLJUČNA ALVEOLARNA MIKROLITIAZA- bolezen neznane etiologije, ki se kaže v intraalveolarnem odlaganju mikrokristalov fosfatov in karbonatov kalcija, magnezija in drugih kovin s tvorbo majhnih kamnitih zrnc. V polovici primerov je bolezen družinska. Praviloma se odkrije naključno v starosti 20-40 let, medtem ko je neskladje med dobrim počutjem bolnikov in resnostjo radioloških sprememb presenetljivo. V obeh pljučnih poljih so jasno opredeljena, nepravilno oblikovana, nezlivajoča se drobna žarišča, ki gosto prekrivajo pljuča. Na preglednem rentgenskem posnetku sence, plastenje in združevanje, dajejo neprekinjeno zatemnitev, proti kateri se mediastinum, diafragma in rebra ne razlikujejo; osvetlitev je na voljo le v zgornjih delih pljuč.

Funkcionalni pregled razkrije restriktivne motnje ventilacije.

Napoved je odvisna od stopnje napredovanja respiratorne odpovedi in sekundarne pljučne hipertenzije. Pogosto se pridruži sekundarni gnojni bronhitis.

Zdravljenje je simptomatsko.

PLJUČNA ALVEOLARNA PROTEINOZA- bolezen neznane etiologije, za katero je značilno kopičenje lipoproteinov v alveolih (očitno kot posledica okvare alveolarnega očistka), kar povzroči izrazito PAS-pozitivno reakcijo in metakromazijo s toluidinskim modrim. Bolezen se začne v mladosti in srednjih letih, pogosteje zbolijo moški. Zanj je značilen počasi napredujoč, asimptomatski potek, postopno naraščajoča kratka sapa, suh ali redek kašelj izpljunka, včasih hemoptiza, izguba teže in zvišana telesna temperatura. Ko se pridruži sekundarna okužba, se pojavi gnojni izpljunek. Sekundarna alveolarna proteinoza je bila opisana pri hemoblastozah, primarnih stanja imunske pomanjkljivosti, okužba s HIV.

Rentgenska slika odraža dvostransko žariščne spremembe nagnjeni k združevanju in konglomeratu; spremembe so asimetrične, lokalizirane predvsem v conah korenin, včasih se razširijo na srednje in spodnje pljučno polje. Intratorakalne bezgavke niso povečane. Rentgenska slika je podobna kardiogeni ("metuljeva krila"), čeprav so možne tudi druge možnosti (miliarna diseminacija, enostranski lobarni infiltrati).

Diagnostika. Diagnozo potrdimo s pregledom izpiralne tekočine ali biopsijo pljuč.

Napoved za pravočasno pravilno diagnozo je dobra, možno je spontano okrevanje. V nekaterih primerih se razvije huda respiratorna odpoved in sekundarna pljučna hipertenzija. V primerih sekundarne okužbe in sekundarne alveolarne proteinoze se prognoza poslabša.

Zdravljenje. Učinkovito velik bronhoalveolarna lavaža, ki se izvaja z izotonično raztopino natrijevega klorida z dodatkom heparina ali mukolitikov.

Diferencialna diagnoza in zdravljenje difuznih (intersticijskih diseminiranih) pljučnih lezij. Redke pljučne bolezni. GBOU VPO SOGMA Ministrstva za zdravje Rusije Oddelek za interno medicino št. 4, Vladikavkaz, 2015

ILD - združuje heterogeno skupino bolezni, za katere je značilna poškodba dihalnih odsekov pljuč in progresivna dihalna odpoved. Različni patološki procesi, ki jih spremlja poškodba (strupena, mehanska, vnetna) alveolarnih struktur od celic alveolarne obloge do endotelija pljučnih kapilar, praviloma vodijo do razvoja difuzne intersticijske pljučne fibroze.

ILD je heterogena skupina bolezni in stanj, za katere je značilno različne stopnje parenhimski neinfekcijsko vnetje(glede na vrsto alveolitisa in / ali granulomatoze) s kasnejšim razvojem fibroze. (Ilkovič, 2002)

Znanih je približno 200 bolezni, ki imajo znake KVČB, kar je 20 % vseh pljučnih bolezni, polovica jih je nejasne etiologije. Vse te bolezni združuje podobna rentgenska (CT) slika pljučne diseminacije, ki se kaže v razširjenih spremembah v obeh pljučih nodularne, retikularne ali mešane narave. in enake klinične manifestacije.

Diagnostične napake pri teh bolnikih so 75-80%, ustrezna specializirana oskrba pa jim je zagotovljena 1,5-2 leti po pojavu prvih znakov obolenja dvostranske pljučnice in napačno predpisanih antibiotikov, ki pogosto poslabšajo prognozo ILD.

Najpogostejši izrazi za to skupino bolezni so diseminirana pljučna bolezen, granulomatozna pljučna bolezen, intersticijska pljučna bolezen, difuzna parenhimske bolezni pljuča. Nobeden od teh sinonimov ne daje popolne slike, saj DLD prizadene parenhim, intersticijsko pljučno tkivo in stromo in lahko pride do granulomatozne lezije pljučnega tkiva ali pa tudi ne.

V konceptu "difuznih parenhimskih pljučnih bolezni" je samo ena definicija zmedena - "difuzna", saj patologi praviloma govorijo o mozaični leziji in ne o difuzni. Difuzna poškodba pljuč postane z napredovanjem bolezni in nastankom slike "satja" pljuč.

Znatno število ILD je povezanih z difuzno, neomejeno z anatomskimi mejami, infiltracijo pljučnega tkiva s patološko vsebino.Morfološki substrat je lahko: tekočina (transudat, eksudat, kri), celični elementi (vnetje, tumor), fibroza in številni drugi redkejši vzroki.

Pljučni vzorec tvorijo arterije in v manjši meri venske žile Pri tvorbi normalnega pljučnega vzorca ne sodelujejo bronhi, bronhialne arterije, limfne žile in pljučni intersticij, slika žil izgine na razdalji 11,5 cm od visceralna pleura

V navpičnem položaju je volumen krvnega pretoka v zgornjih delih pljuč manjši kot v spodnjih, razmerje med vrhovi in ​​dnom je 1: 3, v vodoravnem položaju - 3: 1.

Pljuča sestavljajo zaporedno padajoče anatomske enote, ki imajo podobno zgradbo: reženj, segment, sekundarni reženj, acinus Na vsaki ravni je anatomska enota organizirana okoli neke vrste korenine - bronhija in arterije, ki se nahajata v središču in je obdana z visceralna plevra ali vezivnotkivni septum

Sekundarni pljučni reženj Nepravilna oblika, poligonalna Velikost 11-17 mm Koren režnja - bronhiola, arterija, limfne žile Limfne žile in vene so položene v interlobularnem septumu Pljučni reženj je sestavljen iz acinijev, katerih število ne presega 10.

Acinus - del pljučnega parenhima, ki se nahaja distalno od končnih bronhiolov Vsebuje respiratorne bronhiole alveolarne kanale alveolarne vrečke in alveole Povprečna velikost acinov je 6-7 mm

Pljučni intersticij Centralni - vlakna, ki obkrožajo žile in bronhije Periferni - neposredno nadaljevanje vlaken visceralne plevre, tvori interlobularne septume Septalni - tvori septume med acini znotraj sekundarnih pljučnih režnjev. Ti trije deli tvorijo nekakšen pljučni skelet, ki podpira pljuča od korenin do plevralnih listov

Skupne značilnosti, ki združujejo ILD: Progresivna zasoplost Različne motnje funkcije zunanjega dihanja patološki znaki - VZOREC (pattern) Pogoste, obojestranske spremembe pri RTG in CT preiskavi npr. Za IPF so to spodnji deli, za sarkoidozo pa zgornji deli.

Difuzna parenhimska pljučna bolezen (DPLD) DPLD znane etiologije (CCTD, zdravila itd.) IPF IIP Granulomatozna DPLD (sarkoidoza itd.) Druga DPLD (LAM, HC X itd.) Drugo. IIP (brez ILF) DIP OIP NSIP RBISL COP LIP ATS/ERS Multidisciplinarna soglasna klasifikacija IIP. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304 19

Ker je etiologija večine DLD neznana in je za pojasnitev diagnoze v večini primerov potrebna histološka verifikacija, je priporočljivo DLD razvrstiti po morfoloških merilih. Glede na morfološke značilnosti lahko DLD razdelimo v tri skupine: ILD, akumulacijske in diseminacijske bolezni tumorske narave.

Redke oblike DPL: Goodpasturejev sindrom. Idiopatska hemosideroza pljuča. Alveolarna proteinoza. Leiomiomatoza pljuč. Primarna pljučna amiloidoza.

"DIFERENCIALNA DIAGNOZA DISEMINIRANIH PROCESOV V PLJUČIH" Glavne sestavine diferencialne diagnoze DLD so: klinični simptomi rentgenski in CT pregled funkcijski pregled laboratorijske raziskaveštudija biopsije.

Ključna vprašanja, ki jih je treba skrbno preučiti pri zbiranju anamneze pri bolnikih z ILD: Dejavniki okoljske agresije Kajenje Družinska anamneza Sočasne bolezni Uporaba drog zaradi sočasnih bolezni Vrednotenje zaporedja, hitrosti pojava in razvoja simptomov Določitev časa nastopa bolezni - arhivske radiografije Odziv na začetno terapijo DLD

Zasoplost - glavni simptom IBL. Pri ELISA se pojavi zgodaj, pogosto že pred pojavom radioloških znakov bolezni, je inspiratorne narave in vztrajno napreduje. Zasoplost pri bolnikih s sarkoidozo pozno znamenje. Pogosto pri bolnikih s sarkoidozo obstaja neskladje med resnostjo radiografske diseminacije in popolno odsotnostjo dispneje. Pri bolnikih z EAA je dispneja običajno mešana, njen pojav je povezan z vzročnim dejavnikom (alergenom) in je valovita. Pri bolnikih s histiocitozo X se zmerna dispneja kombinira s ponavljajočimi se pnevmotoraksi.

Kašelj - opažen pri številnih ILD. Vendar izolirane lezije alveolov ne spremlja kašelj zaradi odsotnosti ustreznih živčnih končičev v njih, zato je kašelj v večini primerov znak draženja dihalnih poti. Pri EAA in sarkoidozi je kašelj manifestacija bronhocentričnega procesa.

Hemoptiza je znak uničenja pljučnega tkiva. Najbolj značilna hemoptiza za pljučno tuberkulozo, Wegenerjevo granulomatozo, Goodpasturejev sindrom, pljučno hemosiderozo, za fibrozirajoči alveolitis pri revmatičnih boleznih. Z ELISA - pozni znak, ki se kaže v 13% primerov. Pri bolnikih s tuberkulozo, nekrotizirajočim vaskulitisom se hemoptiza kombinira z vročino zaradi pridružene sekundarne okužbe.Za Goodpasturejev sindrom je značilna hemoptiza v kombinaciji z znaki

Poškodba plevre. Plevralni izliv najpogosteje opazimo pri revmatičnih boleznih, pljučni bolezni zaradi zdravil, azbestozi, leiomiomatozi. Pnevmotoraks je značilen za histiocitozo-X in leiomiomatozo.

Cianoza, ki se pojavi ali poslabša z vadbo; Zvišanje temperature na subfebrilne ali febrilne številke ( nestalna lastnost); Krepitantno piskajoče dihanje pri vdihu (znak, ki je nestabilen); Skrajšanje tolkalnega tona na prizadetem območju;

Rentgenska diagnostika. Navadna radiografija - glavna tehnika za sum na bolezen dihal, daje do 50% napak pri ILD. Računalniška tomografija (CT) z visoko ločljivostjo je glavna rentgenska tehnika ILD, ki vam omogoča, da ocenite ne le razširjenost procesa, temveč tudi sledite njegovi dinamiki.

1) 2) 3) 4) 5) Naloge rentgenskega pregleda bolnikov z ILD primarno odkrivanje opredelitve patologije nosološka oblika patološki proces razjasnitev njegovih morfoloških značilnosti (lokalizacija, razširjenost, kombinirane spremembe pleure in mediastinuma itd.) določitev potrebe, vrste in lokacije biopsije študija dinamike sprememb v pljučih pod vplivom zdravljenja

Glavni funkcionalni znaki ILD Zmanjšanje statičnih pljučnih volumnov Zmanjšana komplianca pljuč Povečana frekvenca dihanja Alveolarna hipoventilacija Kršitev razmerja med ventilacijo in perfuzijo Zmanjšana difuzijska kapaciteta pljuč Hipoksemija narašča med vadbo

Študije biopsijskega materiala Kot rezultat morfološkega preverjanja so razkriti številni fibrozirajoči alveolitisi, ki so bili prej združeni pod naslovom ELISA: intersticijska pljučnica, deskvamativna intersticijska pljučnica, respiratorni bronhiolitis, povezan z ILD, nespecifična intersticijska pljučnica, akutna intersticijska pljučnica (Hammen-Richov sindrom), idiopatski bronhiolitis z organizirajočo pljučnico. skupna lastnost te bolezni je mozaik morfoloških sprememb v pljučnem parenhimu.

Fibrozirajoči alveolitis Idiopatski, eksogeni alergijski, toksični, fibrozirajoči alveolitis kot sindrom pri kolagenskih boleznih, kot zaplet kroničnega aktivnega hepatitisa in drugih bolezni)

Idiopatski fibrozirajoči alveolitis (idiopatska pljučna fibroza) Etiologija in patogeneza nista jasni Razvija se pri ljudeh, starih 40-50 let, veliko manj pogosto pri starejših, zelo redko pri otrocih

Navadni intersticijski pnevmonitis - prevlada fibroze nad celično infiltracijo Deskvamativni intersticijski pnevmonitis - brušene površine (kopičenje makrofagov v lumnu alveolov)

Prednizolon (ali analogi) - 0,5 mg / kg (puste telesne mase) na dan per os 4 tedne, - 0,25 mg / kg (LBW) na dan per os 8 tednov, nato pa odmerek zmanjšamo na 0,125 mg. /kg na dan ali 0,25 mg/kg vsak drugi dan Azatioprin ali ciklofosfamid - 2-3 mg/kg LBW na dan per os. – Začnite z odmerkom 25–50 mg – Odmerek počasi povečujte za 25 mg vsakih 7 do 14 dni, dokler ne dosežete največjega odmerka (150 mg/dan).

Standardni protokol SEPAR 2004 Prednizolon (ali enakovredno) § 4 tedne - 1 mg/kg/s (do največ 80 mg/s) § Zmanjšanje odmerka za 10 mg vsakih 15 dni na odmerek 20 mg/s § 2 tedna - 20 mg/kg § zmanjšanje odmerka na 5 mg/s (ali 10 mg vsak drugi dan) do kliničnega izboljšanja. Če ni odziva na steroide, dodajte azatioprin

Prednizolon: shema zdravljenja SOR Prednizolon § 4 tedne - 0,75 mg / kg / s § 4 tedne - 0,5 mg / kg / s § 4 tedne - 20 mg / s § 6 tednov - 10 mg / s § 6 tednov - 5 mg / s V akutnih situacijah začnite z metilprednizolonom 2 mg / kg / s / v 3-5 dneh Pri zmanjšanju odmerka, recidivi - v 58% Recidivi: § 12 tednov - 20 mg / s § 6 tednov - 10 mg / s od § 6 tednov - 5 mg / s

Bolan 2-3 leta, pritožbe na težko dihanje ob najmanjšem fizičnem naporu, kašelj s težko izločljivim izpljunkom.

EKZOGENI ALERGIJSKI ALVEOLITIS je skupina bolezni, za katere je značilen razvoj alergijske reakcije v pljučih kot posledica preobčutljivosti na organske ali anorganske prašne antigene. Primer eksogenega alergijskega alveolitisa je bolezen, imenovana "kmečka pljuča", ki jo povzročajo termofilne aktinomicete in se pojavi pri delu s plesnivim senom. Trenutno je znanih več kot 20 bolezni s podobno patogenezo, ki jih združuje izraz "eksogeni alergijski alveolitis": "pljuča perutninarja", "pljuča krznarja",

Sistemske bolezni, pri katerih se pojavi ILD: Revmatske bolezni: revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis. Bolezni jeter: CAH, primarna biliarna ciroza Bolezni krvi: avtoimunska hemolitična anemija, kronična limfocitna levkemija, idiopatska trombocitopenična purpura Hashimotov trioiditis Miastenia gravis Črevesne bolezni: Whipplova bolezen, ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen kronične bolezni srce: z odpovedjo levega prekata, s ranžiranjem od leve proti desni CRF

Kolagenoze - skupina kroničnih bolezni - lahko prizadenejo pljuča in poprsnico - nastanejo zaradi imunoloških dejavnikov Rentgenske spremembe so nespecifične! Različnih kolagenskih žilnih bolezni med seboj ni mogoče razlikovati in jih na rentgenskih slikah razlikovati od običajnih okužb in kongestivnih stanj.

Spremembe v pljučih pri revmatoidnem artritisu V kortikalnih regijah, predvsem v posteriornih segmentih, se odkrijejo retikularne spremembe v obliki neenakomerne odebelitve intralobularnih septumov in območij povečane gostote, kot je brušeno steklo.

Granulomatoza Pljučna sarkoidoza, histiocitoza X, Wegenerjeva granulomatoza in drugi nekrotizirajoči angiitisi, idiopatska pljučna hemosideoza, Goodpasturejev sindrom)

Morfologija sarkoidoze v zgodnjih fazah s poškodbo pljuč razkriva številne belkaste vozliče v intersticijskem tkivu in subplevralno v poznejših fazah - konglomerate vozlov, fibrozo, bulozni emfizem.

Klinični potek: akutna oblika in kronična akutna oblika poteka z visoko vročino, bolečinami v sklepih, kožnimi spremembami, ki spominjajo na nodozni eritem. Kronična oblika se razvije iz akutne, pogosteje pa bolezen od samega začetka poteka kot kronična. Klinični znaki medtem ko je minimalen: redko opažen subfebrilna temperatura, včasih suh kašelj, slabo izločanje izpljunka, v krvni preiskavi je lahko monocitoza in eozinofilija

Slabe klinične manifestacije in odsotnost pritožb pri sarkoidozi ne ustrezajo izrazitim spremembam, odkritim z rentgenskim pregledom.

Stopnje sarkoidoze Stopnja 0. Brez sprememb na RTG prsnega koša Stopnja I - povečanje mediastinalnih in hilarnih bezgavk brez prizadetosti pljučnega parenhima Stopnja II - limfadenopatija korenin pljuč in mediastinuma. Patološke spremembe v pljučnem parenhimu Stopnja III - patologija pljučnega parenhima brez limfadenopatije Stopnja IV - ireverzibilna pljučna fibroza

Sarkoidni granulom Pirogov-Langhansova velikanska večjedrna celica Pirogov-Langhansova velikanska celica v osrednjem delu tega granuloma je obdana z epiteloidnimi celicami. Bodite pozorni na jedra, ki se nahajajo na obodu velikanske celice. http://www. meddean. luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Raznolikost manifestacij sarkoidoze in pomembna pogostnost atipičnih oblik otežuje diagnozo

KDAJ PREDLAGAMO SARKOIDOZO? ? ? 1. Glede na rezultate radiološkega pregleda (rentgen, fluorogram) - sindromi intratorakalne limfadenopatije diseminacije 2. Glede na pritožbe: nepojasnjena šibkost, utrujenost, bolečine v sklepih, zmanjšan vid, palpitacije, suh kašelj, naraščajoča kratka sapa . 3. Za druge spremembe: nodozni eritem, otekanje sklepov, Behlova paraliza, spremembe na koži, bezgavkah, hiperkalcemija, uveitis, refraktarne aritmije in

Sarkoidoza 1. stopnje povečanje mediastinalnih in koreninskih bezgavk brez vpletenosti pljučnega parenhima v proces

Pregled bolnika s sarkoidozo: OBSEVANJE limfadenopatija korenin pljuč in mediastinuma. Patološke spremembe v pljučnem parenhimu http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

CT ISTEGA BOLNIKA Sarkoidoza II. Difuzne spremembe v obeh pljučih z odsotnostjo več polimorfnih žarišč, s peribronhialnimi sklopkami in območji povečane gostote kot brušeno steklo http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

Rentgen, rentgenska računalniška tomografija in slika spremenjenega predela kože pri 45-letnem bolniku. Diagnoza je bila sarkoidoza intratorakalnih bezgavk in blaga sarkoidoza kože. Histološko potrjeno (opažanja

Sarkoidoza 3. stopnje Sharlaimova I.R., 57 let, žarišče je bilo odkrito leta 1999, torakotomija - sarkoidoza (bezgavke niso bile najdene)

Sarkoidoza, stopnja 4. Znaki fibroze, zmanjšanje volumna zadnjih segmentov zgornjih režnjev, posteriorni premik bronhijev, videz

1. Ker so stopnje spontane remisije visoke, se asimptomatskih bolnikov s sarkoidozo stopnje 1 ne sme zdraviti [Dokaz B]. 2. Ker je stopnja remisije visoka, zdravljenje ni indicirano pri asimptomatskih bolnikih s sarkoidozo stopnje II in III, ki so blago prizadeti in so stabilni [D]. 3. Peroralni kortikosteroidi so zdravljenje prve izbire pri bolnikih z napredujočo boleznijo na radiografskih in funkcionalnih respiratornih preiskavah, hudimi simptomi ali zunajpljučnimi manifestacijami, ki zahtevajo zdravljenje [B].

4. Zdravljenje s prednizolonom (ali enakovrednim odmerkom drugega glukokortikosteroida) se daje v odmerku 0,5 mg/kg/dan 4 tedne, nato se zmanjša na vzdrževalno zdravljenje za nadzor simptomov in napredovanje bolezni za 6 do 24 mesecev [D]. 5. Bisfosfonate je treba uporabljati za zmanjšanje s steroidi povzročene osteoporoze [D]. 6. Inhalacijski kortikosteroidi nimajo nobene vrednosti niti v začetni niti v vzdrževalni terapiji [B]. Uporabljajo se lahko pri izbranih podskupinah bolnikov s hudim kašljem [D]. 7. Druga imunosupresivna in protivnetna zdravila imajo omejeno vrednost pri zdravljenju sarkoidoze, vendar jih je treba obravnavati kot alternativno zdravljenje, kadar SCS ne obvladuje poteka bolezni ali se razvijejo resne nestrpne neželene reakcije. Metotreksat je trenutno zdravilo izbire [C]. 8. Pri končni fazi sarkoidoze je treba razmisliti o presaditvi pljuč [D].

Histiocitoza je granulomatozna bolezen neznane etiologije, ki se razvije pri mladih in srednjih letih.Pri več kot polovici bolnikov so prizadeta le pljuča, pri 20% - kombinirane spremembe v kosteh, pri 20% - spremembe so lokalizirane. hkrati v več organih

Klinične manifestacije niso specifične ali jih sploh ni pri 1/5 bolnikov se razvije spontani pnevmotoraks Potek je benigen, v posameznih primerih nastanejo pljuča v obliki satja.

Morfološko se odkrijejo histiocitni granulomi in ciste, v nekaterih granulomih so lahko majhne votline.RTG slika difuzna bilateralna intersticijska infiltracija z majhnimi neenakomerne sence Velikost 2-3 mm, pogosto v zgornjem in srednjem delu

Številne študije so pokazale nenavadno dinamiko sprememb histiocitoze: povečanje posameznih majhnih žarišč v večje z votlinami v središču, pojav cist z debelimi stenami, zmanjšanje velikosti cist in celo njihovo popolno izginotje med dinamično opazovanje

CT, ki prikazuje histiocitozo z Langerhansovimi celicami. A - difuzni centrilobularni noduli in mikrocistične spremembe B - več majhnih cist, nekatere so konfluentne, izolirani subplevralni noduli. Parenhim, ki se nahaja med njimi, je stisnjen kot brušeno steklo. D- progresivno uničenje parenhima s tvorbo fibroze D-izid

Pljučna alveolarna proteinoza X-Xia patološko polnjenje alveolov z beljakovinskim materialom, Diagnoza - izpiranje med izpiranjem.

Goodpasturejev sindrom je imunsko-vnetna bolezen malih žil pljuč in ledvic Neznana etiologija se pojavi redko, lahko prizadene katero koli starost, pogosteje so prizadeti mladi moški

Goodpasturejev sindrom Klinične manifestacije so povezane predvsem s poškodbo pljuč - kašelj, hemoptiza, rahla zasoplost. Večina od prvih dni bolezni registrira znake glomerulonefritisa. Klasična triada je značilna: pljučna krvavitev, glomerulonefritis in protitelesa proti antigenom glavne membrane kapilar pljuč in ledvic.

Morfološko, krvavitve v votlini alveolov z ali brez slike alveolitisa ali brez njega v ledvičnih glomerulih, opazimo patologijo od žariščnih proliferativnih sprememb do nekrotičnega glomerulonefritisa.Rentgenska slika infiltratov različnih velikosti v obeh pljučih, zlasti v koreninske cone

Goodpasturejev sindrom Alveolarni tip infiltracije, predvsem v hilarnih regijah v zgornjem, srednjem in spodnjem polju

Wegenerjeva granulomatoza Etiologija nejasna Razvija se počasi skozi leta Morfološko nekrotizirajoči granulomi v zgornjih dihalnih poteh in pljučih Nekrotični vaskulitis, ki prizadene arterije in vene, glomerulonefritis z nekrozo in trombozo glomerularnih zank

Klinika: vročina, kašelj, zadušitev, hemoptiza Začne se z gnojnim rinitisom, bolečino v maksilarnih sinusih, nekrotični proces prizadene kosti in hrustanec, m. deformacija obraza Napredovanje vodi do poškodbe sapnika, velikih bronhijev in pljučnega tkiva Rentgenska slika povečan pljučni vzorec z majhnimi žariščnimi sencami žarišča zbijanja pljučnega tkiva z razpadnimi votlinami

Wegenerjeva granulomatoza Več tankostenskih votlin v posteriorno-bazalnih odsekih zaobljene in ovalne oblike, v subplevralnih odsekih prehajajo v granulomatozne tesnila

Wegenerjeva bolezen A - difuzna konfluentna acinarna žarišča zbijanja zaradi krvavitve B - kronične spremembe po resorpciji krvavitve v pljučno tkivo C - vozlišče s tankostensko votlino in vodoravnim nivojem tekočine D - votlina z debelimi stenami

ZDRAVLJENJE HISTIOCITOZ. 1. Konzervativno zdravljenje je predpisovanje kortikosteroidov v trajanju do 12 mesecev v količini 0,5-1 mg / kg telesne mase, čemur sledi postopno zmanjševanje odmerka. Z napredovanjem procesa in odsotnostjo učinka kortikosteroidov se uporabljajo citostatiki, na primer metotreksat, vinblastin, ciklofosfamid. 2. Kirurške metode se uporabljajo za lokalizirane oblike histiocitoze v kombinaciji z radioterapijo. Sestavljeni so iz odstranitve histiocitnih infiltratov, lobektomije, pnevmonektomije, plevrektomije in v posebej hudih primerih z razvojem respiratorne odpovedi,

Maligne bolezni krvnega sistema Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen) je bolezen, ki se pojavi s tumorskimi izrastki bezgavk, za katere je značilno valovito povišanje temperature, potenje, srbenje kože in postopno naraščajoča kaheksija. Pogosto opazimo poškodbe vranice, jeter in kostnega mozga, kar daje tej bolezni sistemski značaj.

Morfološke spremembe: proliferacija atipičnih retikularnih celic s tvorbo velikanskih oblik, značilnih za bolezen - celice Berezovsky-Shtenberg-Guide, katerih prisotnost je obvezna za postavitev diagnoze. V večini primerov so v proces vključene bezgavke mediastinuma in korenine pljuč, nato pa pljučno tkivo in pleura. Pojav pljučnih sprememb je znak nadaljnje generalizacije procesa in bistveno poslabša prognozo.

Rentgenska semiotika Oblike LGM: Mediastinalna Mediastinalno-pljučna Pljučna Mediastinalno-pljučna-plevralna Najpogostejše so prve tri oblike.

Mediastinalna oblika Razširitev kardiovaskularne sence s povečanimi bezgavkami Konture na strani lezije so jasne, policiklične, posamezni loki štrlijo neenakomerno zaradi neenake velikosti l / y Najpogosteje so prizadete sprednje-zgornje bezgavke Lezija lahko biti enostranski ali dvostranski

Z desno stransko lokalizacijo se proces diagnosticira hitreje in bolj samozavestno: na ozadju zračnih pljuč so vidni tudi ne močno povečani l / s. Na tomogramih ni sence neparne vene, vzdolž stene sapnika pa je vidna gosta trakasta senca. Z levo stransko lokalizacijo nastanejo diagnostične težave zaradi prisotnosti vaskularnih lokov, kot med senco aortnega loka in pljučno arterijo izgine.

Z dvostransko lezijo se mediana senca razširi na obe strani, to je slika, znana kot "simptom trobente". Če se povečani l / y nahajajo na različnih globinah, potem tvorijo policiklične konture, sliko "zakulisja". Jasnost obrisov mediastinuma se ohranja, dokler obstaja kapsula povečanih vozlov. Med kalitvijo granulom preide okoliška tkiva in jasnost obrisov se izbriše

Poleg mediastinalnih bezgavk proces (po različnih avtorjih od 20,7% do 29,6%) vključuje bezgavke bronhopulmonalne skupine.Diferencialna diagnoza: z nespecifičnim in tuberkuloznim bronhodenitisom se celotna skupina poveča; LGM, ena ali dve bezgavki

Najtežja diagnoza je kombinirana enostranska lezija l / y mediastinuma in bronhopulmonalne skupine, ko se tumorsko vozlišče odkrije v korenskem območju ob prisotnosti povečanega l / y v mediastinumu na isti strani.

Ohranjenost bronhialnega lumena razlikuje to obliko LGM od bronhogenega raka. Podobno sliko ima lahko tudi neviden (majhen) pljučni tumor z metastazami v mediastinalni in bronhopulmonalni l/u.Limfogranulomatozne tvorbe se lahko vraščajo v bronhije in povzročijo popolno zamašitev.

Mediastinalno-pljučna oblika Značilna kombinacija lezij intratorakalnih bezgavk in pljučnega tkiva zaradi: neposrednega vraščanja limfogranuloma mediastinalne plevre v pljučno tkivo z metastazami v limfne in krvne žile

Shema radioloških manifestacij mediastinalno-pljučne LGM Mediastinalna oblika Povečane intratorakalne bezgavke Neposredno vraščanje v sosednje dele pljuč Metastaze (limfogene, hematogene) Medistinalno-pljučna oblika Povečane intratorakalne bezgavke so kombinirane s skupnimi procesi in - intersticijskimi nodularnimi, nodularnimi žarišči infiltrativna zbijanje Omejeni procesi Posamezna nodularna tvorba, segmentitis, lobitis, infiltrat

Pogosti procesi imajo značilno rentgensko sliko: senco razširjenega žilni snop nima jasnih meja in v obliki grobih prečnih pramenov prehaja v pljučno tkivo spremembe so lokalizirane na kateri koli ravni ustrezajo lokaciji povečanih l / y in linearne sence so odraz limfogranulomatoznih mufov, ki v redkih primerih obdajajo žile in bronhije , lahko opazimo sliko specifičnega limfangitisa

Nodalne spremembe v senci zaobljene oblike, velikosti od 1,5 cm do 3-5 cm z jasnimi ali nejasnimi (odvisno od faze rasti limfogranuloma) obrisi katere koli lokalizacije od subplevralne do bazalne, njihova fuzija je lahko pogosteje opaziti na precejšnji razdalji drug od drugega, praviloma so lokalizirani na eni strani z napredovanjem procesa, fuzija limfogranulomov tvori masivne infiltrate

Pojavijo se nodularne spremembe: več jasno definiranih senc, ki se pogosteje nahajajo v bazalnih segmentih, na ozadju izrazitega zbijanja intersticijskega tkiva pljuč z napredovanjem, nastajajo velika vozlišča ali masivni infiltrati.

Žarišča infiltrativnega zgostitve sence nepravilne oblike, velikosti 3-4 cm brez jasnih meja, spominjajo na žarišče vnetnega zbijanja pljučnega tkiva v območju korenin, niso omejene na eno anatomsko strukturo, "zidajo" bronhije , katerega lumen se zoži, vendar prehodnost ostaja, lahko napredovanje povzroči nastanek velikih nodularnih tvorb, poškodbe segmenta, deleža

Omejeni procesi samotna nodularna tvorba v pljučih zaokrožena, homogena z jasnimi obrisi, lokalizacija je lahko poljubna (periferni deli, območje korenin, v debelini parenhima) povečan l / v korenu in mediastinumu pljučni rak ali metastaze tumorja drugega organa, saj se pri LGM taka slika redko opazi.

Segmentitis in lobiti najdemo med kalitvijo pljučnega parenhima in alveolarnega aparata z granulomatoznim tkivom. Rentgenska slika: zbijanje segmenta ali režnja brez zmanjšanja volumna, lumen bronhijev je ohranjen v debelini lokalizacije zgoščenega tkiva - glede na anatomsko zgradbo

Izolirana pljučna oblika je izjemno redka. Klinični simptomi: kašelj, bolečina v prsnem košu P slika: jasno definirane homogene sence v spodnjih predelih z enako frekvenco v desnem in levem pljuču. Spremembe so lahko enkratne ali večkratne; v slednjem primeru so okrog posameznega vozla majhni vozli v istih pljučih in veliki vozli na drugi strani.

Mediastinalno-pljučno-plevralna oblika Vpletenost plevre v proces opazimo, ko vanj rastejo subplevralno locirani granulomi.Pogostnost plevralnih lezij se giblje od 2% do 27,2%. Značilno je hitro kopičenje velike količine tekočine kljub odstranitvi.V plevralnem izlivu so posebne celice izjemno redke.Pojav plevralnega izliva je lahko posledica blokade bezgavk korenin cone z granulomatoznim tkivom.

Plevralna oblika je redka.Nekateri avtorji dvomijo o možnosti izolirane lezije plevre in razmišljajo o spremembah plevre zaradi mikrogranulomov, ki se nahajajo v subplevralnih odsekih. Rentgensko slikanje lahko razkrije zadebeljeno plevro z nejasno notranjo konturo (kar kaže na prizadetost parenhima). med procesom), je lahko v plevralnih votlinah prosta tekočina.

Limfosarkom in retikulosarkom imata veliko skupnih radioloških manifestacij, ko je proces lokaliziran v različnih organih, tudi v prsni votlini - pljučih mediastinuma, plevri. Natančen pregled vedno omogoča določitev primarnega žarišča rasti tumorja, kar kaže, da ti tumorji niso primarni generalizirani proces.

Bolezen se manifestira: nastanek izoliranega posameznega tumorskega vozla, ki se pogosto ne odkrije, nato pa se bolezen diagnosticira v fazi generalizacije. primarno lokalizacijo retikulo- in limfosarkoma opazimo predvsem v bezgavkah mediastinuma. pljuča in pleura so vključeni v proces tudi z generalizacijo veliko manj pogosto. poškodbe bezgavk mediastinuma opazimo približno 2-krat pogosteje pri retikulosarkomu

Rentgenska slika je odvisna od narave rasti tumorja in stopnje povečanja bezgavk in se manifestira: v nekaterih primerih so to velike sferične sence s premerom 4-6 cm z jasnimi obrisi, ki se nahajajo v mediastinumu, ki potiska mediastinalno pleuro nazaj, v drugih je lahko enostranska ali dvostranska lezija - lahko gre za širjenje žilne sence v obe smeri, po eni strani pa se kontura lahko poravna in vsi loki so zglajen, po drugi strani pa ima lahko policikličen videz, ki se združi s povečanim l / v korenu, tvori en sam konglomerat z jasnimi obrisi

Rentgenska slika s povečanjem l / y v anteriorno-posteriorni smeri, znatna širitev sence žilnega snopa ni vidna, le študija v stranski projekciji kaže zatemnitev retrosternalnega prostora v fazi infiltrativna rast, pojavijo se grobe napete sence, ki prihajajo iz konglomerata povečanih bezgavk, ki spremljajo žile in bronhije

Rentgenska slika na tomogramih kaže vraščanje tumorskih mas v steno bronhijev in zožitev njihovega lumna med generalizacijo procesa, metastaze se pojavijo v pljučnem tkivu: od majhne nodularne diseminacije do segmentitisa in lobitisa z jasno vidnimi bronhialnimi. lumen, velike, jasno definirane sence od 1 cm, infiltrati do 3-3 , 5 cm brez jasnih meja.

Z retikulosarkomom je pljučno tkivo prizadeto v 67%, z limfosarkomom - zelo redko. Rentgenska slika pljučnih sprememb nima posebnih značilnosti, ki bi omogočale razlikovanje limfo- in retikulosarkoma.

Nodularni periarteritis - alergijska bolezen(kolagenoza), pri kateri so prizadete vse plasti sten krvnih žil, predvsem arterije Morfologija: v žilah se razvijejo spremembe v vrsti endarteritisa z razvojem več majhnih anevrizem (zato ime "alergijski poliarteritis" natančneje odraža bistvo bolezni) Klinika s poškodbo pljuč: kašelj, hemoptiza, bolečina pri dihanju. V nekaterih primerih so spremembe v pljučih vodilne v kompleksu kliničnih simptomov.

Rentgenski simptomi 1) dvostranska simetrična lezija 2) bazalna tesnila pahljačasto odhajajo od korenin v obliki tankih nitastih senc (vaskulitis, perivaskularna infiltracija zaradi povečane vaskularne prepustnosti) 3) lahko pride do difuzne okrepitve pljučnega vzorca s majhne žariščne sence (od 2-3 mm do 1 cm) pretežno v srednjem in spodnjem polju (pogosto vodi do napačne diagnoze tuberkuloze)

Rentgenski simptomi 4) s poškodbo velikih debel lahko opazimo sliko pljučnega infarkta, 5) z razpadom - sliko pljučnega abscesa, 6) lahko pride do miliarne diseminacije, 7) s poškodbo žil pleura - razvije se plevritis (redko)

Sistemski eritematozni lupus Morfogeneza: vaskulitis s spremembami v intersticijskem tkivu Prizadete so predvsem majhne arterije in arteriole, v njihovih stenah se odlaga fibrinoid, katerega količina postopoma narašča, kar vodi do uničenja mišično-elastičnih elementov stene in nastanek anevrizme

Rentgenska slika SLE: povečan in deformiran pljučni vzorec, vaskularne sence so široke, vijugaste z neenakomernimi obrisi na mestih, žariščne sence, visok položaj kupol diafragme je posledica poškodbe njenih mišic in zmanjšanja ton, v nekaterih primerih - zgostitev pljučnega vzorca in diskoidna atelektaza s prevladujočo lezijo intersticijskega tkiva pljučni vzorec ima mrežast videz

Rentgenska slika SLE: zaradi pogoste ledvične okvare pri SLE pogosto opažamo intersticijski edem v pljučih, plevralni izliv obravnavamo kot manifestacijo poliserozitisa, klasičnega znaka SLE. Za serosnofibrinozni plevritis je značilna nagnjenost k razvoju adhezivnih procesov z majhno količino izliva, dodatek sekundarne okužbe vodi do razvoja pljučnice, abscesov, gangrena pljuč, plevralni empiem.