Idiopatska pljučna hemosideroza redka bolezen, najdemo pretežno v otroštvo. Članek predstavlja literaturne podatke in opisuje klinični primer idiopatska pljučna hemosideroza pri 14-letnem otroku.

Idiopatska pljučna hemosideroza

Idiopatska pljučna hemosideroza je redka bolezen, ki se pojavi predvsem pri otrocih. Članek prikazuje objavljene podatke in opisuje klinični primer idiopatske pljučne hemosideroze pri otroku, starem 14 let.

Idiopatska pljučna hemosideroza (rjava induracija pljuč, Delen-Gellerstedtov sindrom, "železna pljuča") je redka bolezen, za katero so značilne krvavitve v pljuča in valovit ponavljajoči se potek.

Preučevanje epidemiologije idiopatske pljučne hemosideroze ovira izredna redkost te bolezni. Njegova pogostost je od 0,24 do 1,23 na 1.000.000 prebivalcev.

Obstaja več hipotez o etiologiji in patogenezi ta bolezen. Izražena so mnenja o prirojenih strukturnih motnjah, povečani prepustnosti žilne stene pljučnih kapilar, prisotnosti nenormalnih anastomoz med pljučnimi arterijami in venami, ni izključena tudi dedna nagnjenost. V prid imunopatološke narave bolezni dokazuje prisotnost takšne oblike, kot je Heinerjev sindrom - idiopatska hemosideroza pljuč z preobčutljivost na kravje mleko, pa tudi odziv na zdravljenje z glukokortikosteroidi in imunosupresivi. Za klinično sliko idiopatske pljučne hemosideroze med poslabšanjem so značilni kašelj, hemoptiza, zvišanje telesne temperature, zasoplost, pojavi se cianoza, v pljučih se slišijo vlažni hripi. Pojavijo se hematološke motnje anemija zaradi pomanjkanja železa s hemolitično komponento, ki je posledica hemolize eritrocitov, ki se sproščajo iz poškodovanih kapilar. Diagnostično pomembno je odkrivanje siderofagov v sputumu ali trahealnem aspiratu, pa tudi v nekaterih primerih v izpiranju želodca. Raziskave funkcij zunanje dihanje zazna pretežno restriktivne motnje ventilacije. Rentgenska slika je spremenljiva od zmanjšanja preglednosti pljučnih polj, pojava večkratnih majhnih žarišč do pojava velikih infiltratnih senc. Značilne lastnosti rentgenska slika je nenaden začetek in razmeroma hitra obratna dinamika. Pogosta poslabšanja bolezni vodijo v razvoj intersticijske pnevmoskleroze. Zdravljenje bolnikov s hemosiderozo vključuje predpisovanje kortikosteroidnih zdravil, z neučinkovitostjo - citostatikov (azatioprin, ciklosporin A). Po mnenju Saeeda M.M. et al., ki so povzeli izkušnje spremljanja 17 otrok z idiopatsko hemosiderozo pljuč, petletno preživetje presega 80%.

Glede na to, da je pljučna hemosideroza precej redka bolezen, je spodaj prikazan primer kliničnega opazovanja iz lastne prakse.

Pacient R., star 14 let, je bil sprejet na pulmološki oddelek Republiške otroške klinične bolnišnice (RCCH) s pritožbami zaradi šibkosti, omotice, vlažen kašelj z izkašljevanjem sputuma s krvjo. Poslabšanje se je čutilo približno dva tedna pred hospitalizacijo.

Otrok je bil ob sprejemu bolan že dve leti, ko je bil prvič sprejet v RCCH na pregled za anemijo zaradi pomanjkanja železa. zmerno. Približno 4 mesece kasneje se je obrnil na pediatra s pritožbami glede kašlja, šibkosti. Z diagnozo pljučnice je bil hospitaliziran na oddelku za pulmologijo RCCH, kjer so po pregledu v splošnem krvnem testu hipokromna anemija zmerne resnosti (hemoglobin 86 g / l), v sputumu - siderofagi, značilni za poškodbe intersticijskega tkiva pljuč, spremembe v računalniški tomografiji organov prsni koš in je bila diagnosticirana z idiopatsko hemosiderozo pljuč. Anemija pomanjkanja železa zmerne resnosti. Bil je redno opazovan pri pulmologu, bil na terapiji z glukokortikosteroidi (prednizolon peroralno). V času te hospitalizacije že eno leto ni jemala prednizolona.

Otrok iz 2 nosečnosti, 2 terminskih porodov (prvi porod se je končal z mrtvorojenostjo) do carski rez s težo 2450, višino 49 cm, oceno po Apgarju 7-8 točk. Rastel je in se razvijal glede na svojo starost. Cepljenja se izvajajo po koledarju. Zgodovina redkih akutnih bolezni dihal.

Ob sprejemu je bilo bolnikovo stanje hudo, zdravstveno stanje srednje hude. Otrok je letargičen. Zmanjšana prehrana, pravilna postava. Teža 37 kg. Koža je bleda, suha. Subikterična sklera. Zev ni hiperemična. Palpirane vratne, submandibularne bezgavke velikosti 0,5 cm, mehke, elastične, neboleče. Skrinja je v obliki soda. Tolkala - otopelost v spodnjih poljih pljuč. V pljučih je avskultatorno dihanje oslabljeno, nedosledni vlažni drobno mehurčki hropi. Frekvenca dihanja je 22-24 na minuto. Meje relativne srčne otopelosti so ustrezale starostni normi. Srčni toni so čisti, ritem pravilen. Srčni utrip 90 utripov na minuto. Trebuh je mehak in neboleč. Jetra - na robu obalnega loka. Vranica ni bila tipljiva. Blato, uriniranje niso moteni.

Na 9. dan hospitalizacije, kljub tekoči terapiji (sistemski glukokortikosteroidi, antibiotična terapija, simptomatska terapija), se je otrokovo stanje poslabšalo, telesna temperatura se je povečala na 39-40 0 C, huda šibkost, zasoplost. Otroka prepeljali oddelek za intenzivno nego, kjer je umetno prezračevanje pljuča 4 dni.

Laboratorij ob sprejemu v splošnem krvnem testu je pokazal hudo hipokromno anemijo mešane etiologije. Število eritrocitov v splošnem krvnem testu je bilo 1,99x10 12 /l, hemoglobin - 45 g / l, vsebnost hemoglobina v eritrocitih - 22,6 pg, koncentracija hemoglobina v eritrocitih - 28,1%, volumen eritrocitov - 80,4 fl, količina retikulocitov - 7,70/l. 00. Opravljen je bil krvni test za vsebnost železa, ki je bila 1,85 µmol/l (normalno 12,5-32 µmol/l), latentna sposobnost vezave železa - 67 µmol/l (normalna 20-62 µmol/l), skupna sposobnost vezave železa. - 68,9 µmol/l (normalno 44,8-76,1 µmol/l), transferin - 3,04 g/l (normalno 1,83-3,63 g/l), odstotek nasičenosti transferina - 2,4 % pri stopnji 15-50 %, feritin 66 μg / l (norma 7-140 μg / l).

Poleg tega je četrti dan hospitalizacije prišlo do povečanja levkocitov do 17,7x10 9 /l, nevtrofilije - vbodne 5%, segmentirane 74%, čemur je sledilo povečanje nevtrofilije do 94%. V biokemični preiskavi krvi se zaradi indirektne frakcije poveča hipoproteinemija do 42 g/l (normalno 66-87 g/l), hiperbilirubinemija do 67,8 µmol/l (normalno 1,7-20,5 µmol/l). 12. dan od trenutka hospitalizacije - pospešek ESR do 30 mm / h, trombocitopenija do 100x10 9 / l.

Imunološki pregled ob sprejemu je pokazal znižanje ravni IgG na 4,8 g/l (normalno 8-16,4 g/l), znižano raven celic CD3 + do 28% (normalno 52-76%), CD4 + - navzgor. do 11% (normalno 31-46%), CD8+ - do 21% (normalno 23-40%), CD16+ - do 3% (normalno 9-19%), CD25+ - do 7% (normalno 10%) . Hiperergični tip kemiluminiscenčne krivulje.

Kri za okužbo s HIV je negativna. Bris žrela na floro - posamezni S. aureus, C. albicans. Na elektrokardiogramu sinusni ritem s srčnim utripom 81-83 na minuto. Električna os srca ni zamaknjena. Nepopolna blokada desna noga njegov sveženj. Upočasnitev električne sistole za 0,06 s. Ehokardiografija je pokazala prirojeno srčno napako - defekt atrijskega septuma, sekundarno, mitralna regurgitacija 1+. Reži podobna okvara ventrikularnega septuma v zgornja tretjina. Votlina levega prekata je na najvišji meji normale. RDPZh 25 mm Hg. Umetnost.

Študij sestava plina arterijska kri: pH 7,33, pCO 2 34 mm Hg. st, pO 2 33,3 mm Hg. Art., SaO 2 55,2 %.

Drugi indikatorji biokemična analiza kri (sečnina, kreatinin), analiza urina, iztrebkov - v starostni normi, ultrazvočni pregled trebušnih organov in ledvic - brez posebnosti.

Ob sprejemu je rentgenska slika prsnega koša (THC) pokazala žariščne sence konfluentnega značaja pri vseh pljučna polja. Pljučni vzorec je obogaten, predvsem zaradi intersticijske komponente. Obrisi mediastinuma in obrisi kupol diafragme niso jasno vidni.

Pri vodenju računalniška tomografija OGK je pokazala znatno zmanjšanje pnevmatizacije pljučnih polj. Na vseh ravneh so večkratni, majhni žarišči, ki se združujejo v obsežne konglomerate, tesnila v obliki infiltrata, ki dosegajo gostoto do -370 enot N. Pljučni vzorec je obogaten, ponekod deformiran, z lokalnimi pojavi pnevmofibroze. Okrepitev, zadebelitev interlobularnega, peribronhialnega, perivaskularnega intersticija. Reakcija obalne in interlobarne pleure. Plevrokostalne, plevromediastinalne, epifrenične adhezije. Povečanje intratorakalne bezgavke do 7-12 mm (slika 1, 2, 3).

Slika 1.Pregledni topogram prsnih organov v neposredni projekciji. Krepitev, deformacija pljučnega vzorca. Periproces vzdolž bronho-žilnih struktur

Slika 2.Aksialna CT slika prsnega koša v višini trahealne bifurkacije. Povečanje bezgavk osrednjega mediastinuma. retrosternalni prostor sprednji mediastinum ki ga tvori tkivo timusa

Slika 3Aksialna CT slika prsnih organov v bazalno-suprafreničnih regijah. Več majhnih žariščnih tesnil, ki se spajajo med seboj in tvorijo obsežne prekrivke, podobne infiltratu

V ozadju tekočega zdravljenja: sistemski glukokortikosteroidi (pulzna terapija, nato peroralni prednizolon), obsežna antibiotična terapija, infuzijsko terapijo, simptomatsko zdravljenje, 30. dan od trenutka hospitalizacije je bila dosežena klinična stabilizacija stanja, dobro počutje otroka se je znatno izboljšalo. Izboljšani parametri hemograma (levkociti 14,6x10 9 /l, eritrociti 3,54x10 12 /l, hemoglobin 82 g/l, trombociti 370x10 9 /l, ESR - 5 mm/h), biokemični parametri krvi ( skupne beljakovine 60,7 g/l, skupni bilirubin 4 mcol / l), je bila pozitivna radiološka dinamika (žarišča so izginila, pljučni vzorec se je začel bolj jasno razlikovati).

42. dan od trenutka hospitalizacije je bil otrok odpuščen domov z izboljšanjem. Priporočljivo je jemati sistemske glukokortikosteroide po shemi zmanjševanja. Več kot šestmesečno spremljanje je pokazalo, da pri otroku ni prišlo do poslabšanja bolezni.

Na koncu je treba dodati, da je idiopatska pljučna hemosideroza bolezen, ki jo je težko diagnosticirati in ima resno prognozo. Pogosto se diagnosticira šele po neuspešnih poskusov antibiotična terapija za pljučnico. Pravočasna diagnoza bolezni in imenovanje ustrezne imunosupresivne terapije lahko prepreči hitro napredovanje procesa in razvoj pnevmoskleroze.

D.V. Kazymova, E.N. Akhmadeeva, D.E. Baikov, G.V. Baikova

Baškirska država medicinska univerza, Ufa

Republikanska otroška klinična bolnišnica, Ufa

Akhmadeeva Elza Nabiakhmetovna - zdravnica medicinske vede, prof., predstojnik oddelka za bolnišnično pediatrijo s predmetom ambulantna pediatrija

Literatura:

1. Artamonov R.G. Idiopatska hemosideroza pljuč // Medicinski znanstveni in izobraževalni časopis. - 2002. - št. 6. - S. 189-193.

2. Bogorad A.E., Rozinova N.N., Suhorukov V.S. in drugi Idiopatska hemosideroza pljuč pri otrocih // Ruski bilten perinatologije in pediatrije. - 2003. - št. 4. - S. 29-35.

3. Davydova V.M. Intersticijske pljučne bolezni // Praktična medicina. Pediatrija. - 2010. - Št. 45. - S. 22-28.

4. Fadeeva M.L., Gingold A.M., Shchegoleva T.P. in drugi Idiopatska hemosideroza pljuč pri otrocih // Vopr. och. mat. in otroci. - 1976. - št. 4. - S. 37-42.

5. Yatsenko E.A., Plakhuta T.G., Guzheedova E.A. Anemija pomanjkanja železa kot manifestacija izolirane pljučne hemosideroze // Pediatrics. - 1991. - št. 6. - 87 str.

6. Cohen S. Idiopatska pljučna hemosideroza // Am. J. Med. sci. - 1999. - Letn. 317. - Str. 67-74.

7. Heiner D.C., Sears J.W., Kniker W.T. Kronična bolezen dihal, povezana z več krožečimi oborinami v kravjem mleku // Am. J. Dis. otrok. - 1960. - Letn. 100. - Str. 500-502.

8. Heiner D.C., Rose B. Povišane ravni YE (IgE) v pogojih, ki niso klasična alergija // J. Alergija. - 1970. - Letn. 45. - Str. 30-42.

9. Kjellman B., Elinder G., Garwicz S. et. al. Idiopatska pljučna hemosideroza pri švedskih otrocih // Acta Pediat. Scand. - 1984. - Letn. 73.-P. 584-588.

10. Ogha S., Takahashi K., Miyazaki S. et. al. Idiopatska pljučna hemosideroza na Japonskem: 39 možnih primerov iz anketnega vprašalnika // Eur. J. Pediat. - 1995. - Letn. 154. - Str. 994-995.

11. Saeed M.M., Woo M.S., MagLaughlin E.F. et. al. Prognoza pri pediatrični idiopatski pljučni hemosiderozi // Prsni koš. - 1999. - Letn. 116. - Str. 712-725.

Opredelitev

Pljučna hemosideroza (sin. primarna, esencialna ali idiopatska pljučna hemosideroza, pljučna hemosiderotična anemija, Delen (Kihen)-Gellerstedtov sindrom) je redka bolezen, za katero je značilno odlaganje hemosiderina v pljučih. Klinično se kaže s ponavljajočo se pljučno krvavitvijo z anemijo zaradi pomanjkanja železa. Hemosiderozo kot rjavo zatrdlino pljuč je leta 1894 prvi opisal R. Virchow.

Vzroki

Etiologija bolezni ni znana. Možnost odlaganja hemosiderina v pljučih s hemolitično in aplastično anemijo, fibrozirajočim alveolitisom, boleznimi, ki jih spremlja stagnacija v pljučnem obtoku (zlasti mitralna srčna bolezen), pri nekaterih poklicne bolezni kot je pnevmokonioza pri varilcih. To je tako imenovana sekundarna hemosideroza pljuč. Enako hemosiderozo so opisali pri bolnikih, ki so prejeli večkratne transfuzije krvi. Pri primarni hemosiderozi, ki se pogosto začne v zgodnjem otroštvu, je dovoljena alergijska narava bolezni.

Makroskopsko so v akutni fazi bolezni pljuča rjavo rdeča, na površini so vidne različne stopnje in velikosti krvavitev; gosta konsistenca. V obdobju dolgotrajne remisije - znaki difuzne fibroze.

Histološko razkriva degeneracijo, hiperplazijo in deskvamacijo alveolarni epitelij. alveolarne kapilare, pljučne arterije in vene so zavite, v njih je določena zmerna subendotelna skleroza. Obstaja rahla hipertrofija mišic v bronhialnih arterijah. Intersticijsko tkivo je infiltrirano s siderofagi. V elastičnem tkivu pljuč, arterijah in venah majhnega in srednjega kalibra - degenerativne spremembe.

simptomi

Simptomi pri odraslih se pogosto razvijajo postopoma: pojavi se suh kašelj, občasno hemoptiza, nato se pridružijo utrujenost, zasoplost, odkrije se anemija. Zaradi stalnega neproduktivnega kašlja se lahko pojavi bolečina v prsnem košu v epigastričnem predelu, občutek stiskanja v prsnem košu in redko bruhanje. Včasih bolezen spremlja ponavljajoča se pljučnica. Pri 25 % bolnikov najdemo generalizirano limfadenopatijo, hepato- in splenomegalijo ter prste v obliki bobničnih palčk.

Podatki o fizičnem pregledu so redki, odvisno od količine krvavitve in fibroznih sprememb: tolkala - nekaj otopelosti pljučnega zvoka, pogosteje v spodnjih delih; avskultacija v akutni fazi lahko razkrije krepitacijo ali majhne mehurčke vlažne hrope.

Diagnostika

Rentgenski podatki so odvisni od trajanja bolezni, pogostosti recidivov in faze bolezni. Najpogosteje sta prizadeti obe pljuči. Hemosideroza se kaže z retikularno pnevmosklerozo s fino pikčastimi, gosto nameščenimi žarišči zatemnitve. V akutni fazi je lahko zatemnitev obsežna, podobna pljučnici in se običajno nahaja v spodnjem ali srednjem delu pljuč. Po 1-2 tednih. infiltrati se razrešijo. Za razliko od tuberkulozne diseminacije žariščne sence pri hemosiderozi nimajo zaobljene oblike, pogosto so kotne, goste. Intersticijska fibroza ima tudi jasne obrise. Povečanje korenin pljuč pri hemosiderozi je povezano s širjenjem velikih žilnih debla zaradi hipertenzije v pljučnem obtoku. Pri številnih bolnikih najdemo pleuroperikardialne adhezije, tesnila intersegmentalnih septumov v obliki perifernih Kerleyjevih linij. S tomografijo na različnih globinah lahko vidimo enakomerno razporejene žariščno-intersticijske spremembe z difuznim lobularnim emfizemom. Pri tuberkulozi in pnevmokoniozi so žariščne sence porazdeljene neenakomerno. Njihovo število in velikost v hrbtnih delih sta majhna.

V krvi najdemo hipokromno anemijo (običajno mikrocitno), pri nekaterih bolnikih tudi eozinofilijo. Vsebnost protrombina, čas strjevanja krvi in ​​​​krvavitve brez odstopanja od norme. V sputumu je lahko primesi krvi, citološko - makrofagi, ki vsebujejo hemosiderin. Diagnozo hemosideroze ni lahko postaviti in včasih je za potrditev potrebna biopsija pljuč.

Preprečevanje

Potek bolezni je drugačen. Ponavljajoča se bolezen lahko traja leta. Cor pulmonale se razvije relativno redko. Vzrok smrti pri bolnikih je običajno obsežna pljučna krvavitev.

Zdravljenje pljučne hemosideroze je simptomatsko. Pri hudi pljučni krvavitvi se uporabljajo hemostatična sredstva, transfuzija sveže krvi, pri anemiji - pripravki železa. Sekundarna okužba, ki ji sledi pljučnica, je redka, zato predpisovanje antibakterijska sredstva praktično ni potrebe. V obdobju remisije - splošni krepilni ukrepi (popolna prehrana, režim dela in počitka, Svež zrak, dihalne vaje, fizioprofilaksa).

Osnova bolezni je krvavitev v pljučnih mešičkih, ki je običajno difuzna. Železo, ki se sprosti kot posledica razpada eritrocitov, absorbirajo makrofagi, ki jih najdemo v izpljunku bolnikov (siderofagi). Primarno IHL je pogostejše v otroštvu. Etipatogeneza je še vedno slabo razumljena. Bolj so nagnjeni k imunopatološki naravi bolezni, zlasti k interakciji alergen-protitelo, ki se izvaja v žilah pljuč. To domnevo podpira prisotnost takšne oblike, kot je IHL s povečano občutljivostjo na kravje mleko (Geisnerjev sindrom). Pri tem se v krvnem serumu nahaja velika količina oborin sestavin kravjega mleka. Morfološko (glede na materiale odprte biopsije pljuč) najdemo eritrocite v votlini alveolov, makrofage, ki vsebujejo hemosiderin (siderofage), intersticijska difuzna fibroza, skleroza majhnih pljučnih žil.

Klinično sliko iglic sestavljajo respiratorni simptomi in hematološki simptomi. Ob poslabšanju se pojavi kašelj, ki ga pri starejših otrocih spremlja hemoptiza - pojav krvi v izpljunku. Majhni otroci ne izkašljujejo izpljunka, ampak ga pogoltnejo. Pri obilni pljučni krvavitvi imajo lahko bruhanje s primesjo pogoltne krvi v izbljuvku. izraznost klinična slika na delu pljuč je odvisno od količine krvi, ki teče v alveole. Skupaj s kašljem in zvišano telesno temperaturo se pojavi zasoplost, cianoza. V pljučih se sliši piskanje. Rentgenske spremembe se kažejo v obliki velikih pikčastih senc v obeh pljučih. Bolezen se pogosto zamenjuje s pljučnico, kar vodi do imenovanja neustreznega zdravljenja in poslabša bolnikovo stanje. Značilnost radiološko ugotovljenih sprememb IHL je hiter povratni razvoj žarišč zatemnitve. V nekaterih primerih so na rentgenskih slikah prsnega koša opazne majhne razpršene sence v obeh pljučih, kar povzroči napačno diagnozo miliarne pljučne tuberkuloze. Spremembe v pljučih, ki jih odkrije radiografija, so lahko zelo različne: od majhnih infiltratov do masivne tvorbe senc, ki jo spremljajo atelektaze, emfizem in reakcija iz bezgavk korenin pljuč. Takoj po poslabšanju, ki traja 3-5 dni, opazimo anemijo - mikrocitno in hipokromno. Raven železa v serumu pade. Pri biokemijski analizi krvi je mogoče opaziti povišana raven bilirubin. Ker regenerativna funkcija kostnega mozga ne trpi, se v periferni krvi pojavijo retikulociti. Pri majhnih otrocih je lahko test blata na okultno kri pozitiven (pogoltne pri izkašljevanju krvavega izpljunka). Pogosto opazimo hepatosplenomegalijo.

Pogojno ločimo akutni in subakutni potek

Pri akutni obliki IHL je opazno poslabšanje stanja, šibkost, huda kratka sapa, starejši otroci se pritožujejo zaradi bolečine v prsnem košu, kašelj z redkim izpljunkom, oslabljeno dihanje in v pljučih se slišijo vlažni hripi. Možno je zvišanje temperature do febrilnih številk. Anemija je v porastu.

Pri subakutni različici igel se postopoma razvijejo bledica kože, simptomi zastrupitve. Poslabšanja bolezni so hujša. Diagnostično pomembno je odkrivanje sidergofagov v sputumu ali trahealnem aspiratu, pa tudi v nekaterih primerih v izpiranju želodca.

Igelna biopsija pljuč je preobremenjena z resnimi zapleti. Študija funkcije zunanjega dihanja razkrije bodisi normalne kazalnike prezračevanja, če je bolezen kratka, ali izrazite restriktivne motnje, zmanjšanje difuzijske zmogljivosti pljuč, če bolezen traja dolgo časa s hudimi poslabšanji. Če se ponavljajoča obolenja dihal pojavljajo vsakič z anemijo, neobičajno rentgensko sliko pljuč in se slabo odzivajo na protivnetno terapijo, je treba takega bolnika pregledati na prisotnost iglic.

Napoved bolezni je resna. Polovica otrok umre v prvih petih letih od pojava bolezni. Neposredni vzrok smrti je najpogosteje akutna masivna pljučna krvavitev ali progresivno pljučno srčno popuščanje. Poleg tega ni mogoče predvideti verjetnosti akutne pljučne krvavitve.

Zdravljenje bolnikov z IHL vključuje imenovanje kortikosteroidnih zdravil in simptomatsko zdravljenje. Nekateri avtorji priporočajo izključitev kravjega mleka iz prehrane pred določanjem precipitinov v krvnem serumu bolnikov. Prednizolon je predpisan v odmerku 1-1,5 mg / kg, dokler ni dosežena klinična in laboratorijska remisija. Obstajajo poročila, da po splenektomiji pride do stabilne dolgoročne remisije.

Hemosideroza pljuč - zelo resna bolezen. Pojavi se, ko rdeče krvne celice množično vstopijo v človeško pljučno tkivo. pri čemer dolgo časa nadaljuje se razvoj pigmenta hemosiderina, ki vsebuje železo.

Kaj je hemosideroza?

To bolezen je mogoče diagnosticirati le na podlagi rentgensko slikanje, vendar obstaja veliko simptomov, po katerih lahko domnevamo njegovo prisotnost. Razločni znaki, da ima bolnik hemosiderkozo pljuč, je močan kašelj, do izkašljevanja krvi, težko dihanje, krvavitev v pljučih. Lahko se pojavi vročina in tahikardija.

Na podlagi rentgenskega posnetka pljuč lahko zdravnik končna diagnoza. Izvajajo se tudi druge študije, ki potrjujejo, da ima bolnik prav to bolezen. To je študija sputuma, biokemični krvni test, v težkih primerih -

Bolezen se zdravi z uporabo kortikosteroidov in zdravil, ki odpravljajo specifične simptome.

Manifestacija bolezni

Idiopatska pljučna hemosideroza se imenuje tudi Celen-Gellerstedtov sindrom. To je patološki problem, ki se kaže zaradi odlaganja posebnega pigmenta hemosiderina v človeških pljučih. glavna značilnost tega pigmenta je, da je sestavljen iz železovega oksida. Odgovoren je za shranjevanje železa v telesu. Pri različnih boleznih se kopiči v tkivih, kar vodi v zdravstvene težave bolnika. Lahko se kopiči tudi v človeških organih.

V svojem bistvu je hemosiderin oblika, ki shranjuje rezervno železo v telesu. Zaradi tega imajo tkanine izrazit rjast odtenek. Ko oseba razvije idiopatsko hemosiderozo pljuč, se lahko v tkivih tega organa kopiči do pet gramov železa.

Samo po sebi kopičenje železa ne bo nujno vplivalo na delovanje glavnih elementov organa, v tem primeru pljuč. Če pa pljučno hemosiderozo spremlja skleroza, so funkcionalne motnje v telesu neizogibne.

Ogroženi bolniki, dovzetni za to bolezen, so majhni otroci in mladostniki. Najpogosteje ženska.

Vzroki bolezni

Hemosideroza pljuč se lahko manifestira pri osebi z različni razlogi. Najpogostejša je prirojena napaka v stenah žil pljučnega obtoka. Zaradi tega pride do praznjenja kapilar v telesu in začasne zaustavitve krvnega pretoka. Posledično se rdeče krvne celice potijo, v pljučnem tkivu pa se pojavijo pogoste pljučne mikrohemoragije.

Posledično se železo sprosti in vstopi v sestavo hemosiderina. Po drugi strani pa ga prevzamejo alveolarni makrofagi in se v velikem presežku odložijo v epitelijskih in endotelijskih celicah. Usodno vlogo ima tudi druga prirojena napaka. Pomanjkljiva povezava dveh organov, v tem primeru - in žil pljuč.

imunoalergijska narava bolezni

Vzroki in morfogeneza hemosideroze pljuč so lahko tudi imunoalergični. V tem primeru imunski kompleksi povzročijo glavno škodo na stenah pljučnih kapilar. Obstaja kršitev njihovega normalnega delovanja, železo vstopi v pljuča v presežku skozi poškodovane posode, zaradi česar je delo organa resno moteno.

K temu prispeva tudi prekomerno odlaganje hemosiderina v pljučnem tkivu hiter postopek uničenje rdečih krvnih celic, ki ga spremlja sproščanje hemoglobina, ki se pojavi v vranici. Kot tudi visoka stopnja absorpcije železa v črevesju, dolgotrajna uporaba zdravil z visoko vsebnostjo železa.

V začetni fazi se lahko pljučna hemosideroza pri otrocih pojavi kot idiopatska bolezen, ki ni povezana z drugimi težavami. In lahko ga spremlja Gainerjev sindrom (v primeru, da je telo preveč občutljivo na beljakovine, ki jih vsebuje naravno kravje mleko).

Če se hemosideroza pojavlja večkrat, lahko pljučna mikrokrvavitev povzroči visoko krvni pritisk kar lahko postane kronična težava.

Tudi to bolezen lahko spremlja ta poškodba alveolov pljuč in ledvic, ki jo spremlja njihovo brazgotinjenje. Ta bolezen običajno prizadene moške, stare od 20 do 30 let. Obstaja mnenje o njegovi dedni naravi.

kongestivna hemosideroza

Idiopatska pljučna hemosideroza pri otrocih je pogosto izzvana nalezljive bolezni. Lahko gre za blago SARS ali resnejšo bolezen - ošpice, oslovski kašelj ali malarijo. Lahko so tudi posledice zastrupitve telesa.

Kongestivna hemosideroza se razvije s kroničnimi težavami s srcem. Lahko so vse vrste kardioloških patologij - srčne napake, kardioskleroza in druge bolezni.

Pogosti vzroki ponavljajoče se, pa tudi kongestivne hemosideroze so dolgotrajno bivanje pri nizke temperature ah, huda fizična ali psihična obremenitev, uporaba določenih zdravil.

Če se hemosideroza pojavi znotraj pljučnih mešičkov, so na slikah jasno vidne sledi mikrokrvavitev, mesta prekomernega odlaganja hemosiderina pa izgledajo kot vozli, ki se nahajajo od središča pljuč do njegovega obrobja.

simptomi

Hemosideroza se lahko pojavi v več oblikah. Akutna, subakutna in ponavljajoča se. Če se ta bolezen manifestira pri otrocih, se najpogosteje pojavi pri predšolska starost začenši pri treh letih. Vendar pa obstajajo bolniki, pri katerih je bila ta bolezen diagnosticirana v prvih tednih življenja.

Bolezen se kaže s pljučnimi krvavitvami in krvavitvami, občutkom odpoved dihanja.

Med pojavom zapletov se pri osebi pojavi hud kašelj z rjastim izpljunkom, v hudi primeri lahko pride do hemoptize. Majhni otroci imajo lahko kri v izbljuvku.

Med pregledom so zdravniki pozorni na piskanje, tahikardijo, zvišano telesno temperaturo, pogosto se bolnik pritožuje zaradi bolečin v prsih in trebušni votlini, pa tudi v sklepih. Lahko pride tudi do patološkega povečanja jeter in močnega padca teže.

Če se krvavitev nadaljuje za dolgo časa, potem bolnik razvije anemijo, šibkost in omotico. Koža postane bleda, okrog oči se pojavi značilna rumenkastost. Hkrati se oseba hitro utrudi in nenehno sliši tinitus. Hudo obdobje bolezni lahko traja od nekaj ur do 10-15 dni. Zato tukaj zdravniška pomoč ni potrebna.

V obdobju poslabšanja se lahko kašelj in kratka sapa zmanjšata, vendar to ne bi smelo biti zelo spodbudno, takoj morate obiskati zdravnika. Med remisijo morda sploh ni nobenih pritožb in oseba lahko vodi polno delovno življenje.

Z vsakim poslabšanjem te bolezni se čas remisije skrajša, vendar se resnost krize sorazmerno poveča za dolgo časa. Ena od posledic anemije je splošna izčrpanost telesa. V redkih primerih je možna celo smrt bolnika - tako žalosten izid se lahko zgodi zaradi akutne pljučne krvavitve in hude odpovedi dihanja.

Diagnoza hemosideroze

Za natančno diagnozo hemosideroze pljuč je potrebno strokovno mnenje več strokovnjakov. Najprej je to pulmolog, hematolog. Prav tako je treba študirati klinične manifestacije bolezni. Brez učenja ne gre rentgenski žarki, analiza sputuma, krvi (kot splošna analiza, in biokemijsko), kot tudi biopsijo pljuč.

To bolezen je zelo težko diagnosticirati. Pogosto minejo meseci in celo leta, preden lahko strokovnjaki natančno postavijo diagnozo. Včasih ga postavijo šele posmrtno. Dejstvo je, da prvi znaki niso specifični, podobni so mnogim drugim boleznim in mnogi jim preprosto ne pripisujejo pomena. Običajno so to samo bolezni dihal, ki jih spremljata kašelj in slabokrvnost.

Akutne faze

Če zdravniki diagnosticirajo idiopatsko pljučno hemosiderozo, je potrebno zdravljenje. Samo telo se ne more spopasti s to težavo. IN akutne oblike bolezen spremljajo vlažni hropi in palpitacije. Hkrati je znižana raven eritrocitov v krvi, povečan bilirubin, minimalna raven serumskega železa v krvi.

Med krizami se pojavi levkocitoza, raven ESR se poveča, kar najpogosteje kaže na potek vnetnih procesov. V kasnejših fazah razvoja bolezni se pojavi benigni tumorski proces, ki ga spremlja hiperplazija celic kostnega mozga.

Rentgenske študije

Pri pregledu rentgenskih žarkov zgodnje faze Za bolezen je značilno zmanjšanje preglednosti pljučnih polj. Hkrati se v tretji in četrti fazi opazijo intenzivno zatemnitev in žarišča vezivnega tkiva z značilnimi brazgotinami.

Pogosto se pojavijo nove žariščne sence, medtem ko stare izginejo. Na spirografiji je opazna respiratorna odpoved, na elektrokardiogramu - miokardiostrofija. Biopsija pljuč pomaga postaviti dokončno diagnozo.

Zdravljenje hemosideroze

Uspešno zdravljenje te bolezni je možno le z dolgotrajno uporabo kortikosteroidov. Na primer, "Prednizolon" pomaga pri zdravljenju hemosideroze pljuč. Zdravilo zmanjša vaskularno prepustnost in zavira razvoj avtoimunskih reakcij.

če konzervativne metode zdravljenje se šteje za neučinkovito, potem se uporabljajo kirurške metode. Vranico lahko popolnoma ali delno odstranimo, kar lahko bistveno zmanjša tveganje za remisijo. Zmanjšala se bo tudi verjetnost kriz, pričakovana življenjska doba bolnika po taki operaciji pa se bo podaljšala za 7-10 let.

Zdravila v akutnem obdobju razvoja bolezni

Omeniti velja, da se v akutnem obdobju in profilaksa predpisujejo podobna zdravila. Z diagnozo pljučne hemosideroze se zdravljenje učinkovito izvaja s kombinacijo citostatikov in plazmafereze. To zmanjša pojav novih avtoprotiteles in pomaga telesu pri soočanju s starimi.

tudi učinkovita metoda- izločanje železa z urinom, za to se uporabljajo infuzije Desferala. Pri zdravljenju simptomov se uporabljajo bronhodilatatorji, antikoagulanti.

Zdravniki uspejo doseči dolgoročno remisijo, če njihovi bolniki sledijo strogi dieti, iz katere so izključeni vsi izdelki na osnovi kravjega mleka. Če je bolezen prešla v kronično fazo, je možno predpisati nitrate. To še posebej velja za kronične težave s srcem.

Vrste hemosideroze

Zdravniki razlikujejo več vrst te bolezni. Zlasti je značilna hemosideroza pljuč (makropreparat "Rjava induracija pljuč"). V tem primeru se pljuča povečajo, imajo izjemno gosto strukturo. Poleg temno rdeče barve, blizu rjave, so na rezu vidni belkasti vmesni sloji in rjavkasti vključki.

Lahko tudi pušča hemosideroza pljuč(mikropreparat št. 111). V tem primeru so znotraj in zunaj celic vidni rjavi pigmenti, ki med laboratorijsko Perlsovo reakcijo postanejo modri ali zelenkasti. Pojavijo se med bronhiji in v votlinah alveolov.

Hkrati pa plovila sama pljučni človek izjemno razširjen in polnokrven. Bolezen spremljajo obilne krvavitve v septumu med alveoli. Hkrati se v njih nahajajo plasti vezivnega tkiva.

- To je poškodba pljuč, ki jo povzroči masiven vnos eritrocitov v pljučno tkivo z odlaganjem pigmenta hemosiderina, ki vsebuje železo. Potek bolezni spremljajo krize, med katerimi se pojavijo kašelj, hemoptiza, zasoplost, zvišana telesna temperatura, tahikardija, odpoved dihanja, pljučna krvavitev in anemija. Diagnozo hemosideroze potrdijo radiografija pljuč, mikroskopija izpljunka, splošni in biokemični krvni testi, spirografija in biopsija pljuč. Pri hemosiderozi pljuč se uporabljajo kortikosteroidi in simptomatska zdravila po potrebi splenektomija.

ICD-10

J84 E83.1

Splošne informacije

Hemosideroza pljuč (idiopatska hemosideroza pljuč, Celen-Gellerstedtov sindrom) je patologija, za katero je značilno povečano odlaganje hemosiderina v alveolih in stromi pljuč, ki je posledica ponavljajočih se pljučnih krvavitev in obsežne hemolize rdečih krvnih celic. Hemosiderin je ena od oblik rezervnega železa v telesu, ki se kopiči v žariščih krvavitev in daje tkivom "rjav" odtenek. Morfološka slika pljučne hemosideroze v pulmologiji je opisana kot "rjava induracija pljuč". V pljučnem tkivu s hemosiderozo se lahko odloži do 5 g železa. Kopičenje hemosiderina v pljučih ne poškoduje parenhima, vendar v kombinaciji s sklerozo vodi do funkcionalnih motenj. Pljučno hemosiderozo opazimo predvsem pri otrocih in bolnikih mladosti, pogosteje ženske.

Vzroki

Primarna pljučna hemosideroza se lahko pojavi kot samostojna vrsta (idiopatska) ali pa je povezana z Gainerjevim sindromom, ki ga povzroča preobčutljivost za beljakovine kravjega mleka. Pri sekundarni pljučni hemosiderozi se razvije diapedeza eritrocitov in difuzna alveolarna krvavitev zaradi kronične pljučne hipertenzije (zlasti z mitralna stenoza) ali v ozadju trombocitopenične purpure in vaskulitisa. Morda kombinacija hemosideroze pljuč z glomerulonefritisom (Goodpasturejev sindrom). Pospešena hemoliza eritrocitov v vranici, presnovne motnje pigmentov, ki vsebujejo železo, prekomerna absorpcija železa v črevesju, pogoste transfuzije krvi in ​​dolgotrajna uporaba velikih odmerkov zdravil, ki vsebujejo železo, prispevajo k odlaganju hemosiderina v pljučih. .

V etiologiji pljučne hemosideroze je dokazana vloga infekcijskega dejavnika (pretekli SARS, ošpice, oslovski kašelj, malarija itd.) In zastrupitve. Prisotnost kronične venske staze v ozadju srčne patologije (dekompenzirane srčne napake, kardioskleroza) povzroči razvoj kongestivne hemosideroze pljuč. Sprožilci za manifestacijo hemosideroze pljuč so lahko izpostavljenost nizkim temperaturam, prekomerni duševni in fizični stres, uporaba nekaterih zdravil (NSAID, paracetamol, diuretiki).

Patogeneza

Pri selektivnem odlaganju hemosiderina v pljučnem tkivu ima določeno vlogo prirojena okvara elastičnih vlaken sten krvnih žil pljučnega obtoka. Posledično pride do redčenja in razširitve kapilar ter izrazitega zastoja krvi, kar vodi do potenja eritrocitov, pogostih pljučnih mikrohemoragij. Železo, sproščeno med hemolizo, ne sodeluje pri eritropoezi, ampak je vključeno v sestavo hemosiderina, ki ga absorbirajo alveolarni makrofagi, se v presežku odlaga v epitelijskih in endotelijskih celicah, zapolnjuje vrzeli alveolov, bronhijev in strome pljuč. Velik pomen je prirojena inferiornost anastomoz med bronhialnimi arterijami in pljučnimi venami.

Potrjena je imunoalergijska narava idiopatske pljučne hemosideroze, pri kateri se pod vplivom določenega senzibilizirajočega faktorja proizvajajo avtoprotitelesa proti sestavinam alveolov in krvnih žil. mikrovaskulatura. Nastali imunski kompleksi prizadenejo predvsem stene pljučnih kapilar, povzročijo njihovo uničenje in olajšajo ekstravazacijo skozi poškodovane žile v pljučni parenhim.

Pri hemosiderozi pljuč so v alveolah in v pljučnem intersticiju vidne sledi krvavitev s hemolizo eritrocitov in obilo makrofagov, napolnjenih s hemosiderinom. Najdemo hiperplazijo alveolarnega epitelija, zadebelitev interalveolarnih septumov. Mesta odlaganja hemosiderina so videti kot majhni makroskopsko vidni noduli, razpršeni od središča pljuč do periferije. Impregnacija žilnih sten z železovimi solmi povzroči njihovo stanjšanje, drobljenje in degenerativno preoblikovanje elastičnega pljučnega tkiva.

Simptomi hemosideroze pljuč

Celen-Gellerstedtov sindrom se lahko pojavi v obliki akutnega, subakutnega ali ponavljajočega se procesa z dolgotrajnim valovitim potekom in izmenjujočimi se obdobji poslabšanj (kriz), subkompenzacije in remisije. Pri otrocih se običajno manifestira v starosti 3-7 let, čeprav so prvi znaki možni že v prvih mesecih otrokovega življenja. Za kliniko pljučne hemosideroze so značilne pljučne krvavitve in krvavitve z razvojem hipokromne anemije in odpovedi dihanja.

Krizo spremlja moker, obilen kašelj z "rjavim" izpljunkom, včasih s krvjo, katere količina izgube lahko doseže stopnjo hude krvavitve; majhni otroci lahko bruhajo s krvjo. Obstajajo zasoplost, piskajoče dihanje, tahikardija, zvišana telesna temperatura (pogosto febrilna), bolečine za prsnico in v trebušni votlini, sklepih, nastanek pljučnega statusa, spleno- in hepatomegalija ter izguba teže niso redki.

Dolgotrajna hemoptiza vodi do razvoja hude anemije s hudo šibkostjo, omotico, bledico in cianozo kože, porumenelostjo beločnice, utrujenost, tinitus. Akutno obdobje lahko traja od nekaj ur do 1-2 tednov. V fazi subkompenzacije se kašelj in zasoplost postopoma zmanjšujeta; v obdobju remisije je stanje bolnikov razmeroma ugodno, praktično ni pritožb, vzdržuje se delovna sposobnost. Subakutne oblike pljučne hemosideroze nimajo svetlih poslabšanj. Geinerjev sindrom se pojavi v ozadju hipertrofije nazofaringealnih tkiv z manifestacijami rinitisa in ponavljajočega se vnetja srednjega ušesa, razne kršitve iz gastrointestinalnega trakta.

Zapleti

Z vsakim ponavljajočim se poslabšanjem pljučne hemosideroze se trajanje remisij skrajša in resnost kriz poveča. Dolgotrajna anemija povzroči splošno izčrpanost telesa. Napredovanje pljučne hemosideroze prispeva k razvoju ponavljajočega se pnevmotoraksa, difuzne pnevmofibroze, pljučne hipertenzije in pljučno srce. Pristop srčnega infarkta - pljučnica poslabša potek hemosideroze. Smrtni izid je možen zaradi akutne pljučne krvavitve in povečane respiratorne odpovedi.

Diagnostika

Diagnoza pljučne hemosideroze se izvaja s sodelovanjem pulmologa, hematologa, genetika, ob upoštevanju anamneze, kliničnih manifestacij, rentgenskih podatkov, mikroskopije sputuma, splošnih in biokemičnih preiskav krvi, spirografije, biopsije pljuč. Hemosiderozo pljuč pogosto diagnosticiramo mesece in leta po pojavu in ne vedno in vivo. Prvi znaki niso specifični, v zgodovini bolezni so pogoste bolezni dihal s kašljem, anemijo.

V akutni fazi pri bolniku s hemosiderozo pljuč se določijo območja skrajšanja pljučnega zvoka, prisotnost heterogenih, razpršenih vlažnih hropev, oslabitev in povečani srčni toni. V krvi je določena hipokromna anemija (znižanje ravni Hb, eritrocitov), ​​retikulocitoza, povečanje indirektnega bilirubina in γ-globulina, znižanje ravni serumskega železa; v krizi - levkocitoza, povečanje ESR; v kasnejših fazah - periodična kompenzacijska policitemija. Odkrivanje hemosiderofagov in eritrocitov v izpiranju sputuma ali izpiranju želodca (pri otrocih) je pomembno merilo za diagnosticiranje pljučne hemosideroze. V mielogramu je indikativno zmanjšanje sideroblastov in povečanje eritropoeze.

Na rentgenskem slikanju pljuč na stopnjah I-II bolezni je vidna zmanjšana preglednost pljučnih polj, dvostranska simetrična več miliarnih žarišč, na stopnjah III-IV - večja, ponekod združujejo intenzivne zatemnitve in žarišča intersticijske fibroze. Zanj je značilno spontano izginotje starega in pojav novega žariščne sence. Spirografija določa dihalno odpoved restriktivni tip, zmanjšana difuzija plinov; EKG - znaki miokardne distrofije. Odprta ali punkcijska biopsija pljuč pomaga potrditi diagnozo, ki razkriva povečanje ravni železa (100-200-krat) in hemosiderofagov, fibrozo intersticija v pripravkih pljučnega tkiva.

Pomembno je razlikovati med idiopatsko pljučno hemosiderozo in poklicno siderozo, hemokromatozo, miliarno pljučno tuberkulozo, karcinomatozo, bronhialnim rakom, sarkoidozo, silikozo, Goodpasturejevim sindromom, Rendu-Oslerjevo boleznijo, pljučnico, hemolitična anemija druga geneza.

Zdravljenje hemosideroze pljuč

Pri hemosiderozi pljuč se pozitivna dinamika in periodične remisije dosežejo s predpisovanjem dolgega tečaja kortikosteroidov (prednizolon). To vam omogoča zmanjšanje vaskularne prepustnosti in zatiranje razvoja avtoimunskih reakcij.

V akutnem obdobju in kot preventiva je učinkovita uporaba kombinacije citostatikov (azatioprin, ciklofosfamid), ki pomaga zavirati nastajanje avtoprotiteles in odstraniti prej nastala. Za izločanje odvečnega železa v urinu so indicirane infuzije desferala. Kot simptomatsko zdravljenje Uporabljajo se antikoagulanti in antitrombocitna sredstva (heparin, dipiridamol, pentoksifilin), pripravki železa, bronhodilatatorji. Terapija, ki se izvaja v ozadju stroge diete brez mleka, pomaga doseči dolgotrajno remisijo pri bolnikih z oborino kravjega mleka. V primeru kroničnega cor pulmonale se za lajšanje pljučne hipertenzije predpisujejo nitrati. Če je konzervativno zdravljenje neučinkovito, se izvede splenektomija, ki lahko znatno podaljša remisije, zmanjša resnost kriz in podaljša pričakovano življenjsko dobo bolnika za 5-10 let ali več.

Napoved in preprečevanje

Pljučna hemosideroza se nanaša na bolezni s precej neugodno prognozo. Napredovanje pljučne hemosideroze ogroža razvoj resnih zapletov - pljučne hipertenzije, obsežne pljučne krvavitve, hude odpovedi dihanja. Vsaka kriza nosi tveganje smrti. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s pljučno hemosiderozo je 3-5 let. Preprečevanje bolezni je lahko pravočasno zdravljenje sočasnih žilnih, srčnih, hematoloških, alergijskih patologij, nadzor med transfuzijo krvi, jemanje pripravkov železa in drugih zdravil.