Anemia(anemia) - pagbaba ng dugo kabuuang bilang hemoglobin, bilang ng pulang selula ng dugo at hematocrit. Paano gamutin ang sakit na ito sa mga remedyo ng katutubong.

Pag-uuri

Walang pangkalahatang tinatanggap na klasipikasyon ng anemia. Ang anemia ay maaaring tukuyin bilang isang serye ng mga klinikal na kondisyon kung saan ang konsentrasyon ng hemoglobin sa peripheral na dugo ay mas mababa sa 120 g/l at ang halaga ng hematocrit ay mas mababa sa 36%. Bilang karagdagan sa mga hematological parameter na ito, sa diagnosis ng mga variant ng anemia pinakamahalaga may morpolohiya ng mga pulang selula ng dugo at ang kakayahan ng bone marrow na muling buuin. Ang hypoxic syndrome ay ang pangunahing pathogenetic factor ng heterogenous na grupo ng mga sakit na ito.

Ayon sa klasipikasyon ng M.P. Konchalovsky, kasunod na binago ni G.A. Alekseev at I.A. Kassirsky, ang lahat ng anemia ayon sa etiology at pathogenesis ay nahahati sa tatlong pangunahing grupo:

— posthemorrhagic anemia talamak at talamak (dahil sa pagkawala ng dugo); - anemia dahil sa kapansanan sa pagbuo ng dugo: kakulangan sa iron, refractory anemia, folate-B 12 deficiency, myelotoxic, aplastic; - hemolytic anemia (dahil sa tumaas na pagkasira ng dugo): hereditary hemolytic, sanhi ng intraerythrocyte factor (membranopathy, enzymeopathy at hemoglobinopathies), nakuha ang hemolytic immune at anemia na dulot ng panlabas, extracellular na mga kadahilanan.

Ang leuko-erythroblast ratio sa myelograms ng mga pasyente ay lumilikha ng ideya ng functional na estado bone marrow para sa anemia. Karaniwan ito ay 1:4; sa kaso ng anemia na may sapat na function ng bone marrow, bumababa ito sa 1:1 o kahit na 2:1-3:1; sa mga malubhang anyo ng anemia (pernicious anemia) maaari itong umabot ng hanggang 8:1. Batay sa kakayahan ng bone marrow na muling makabuo, ang anemia ay maaaring regenerative (na may sapat na bone marrow function), hyporegenerative (nabawasan ang regenerative capacity ng bone marrow) at aregenerative - na may matalim na pagsugpo sa erythropoiesis (hypo- at aplastic) anemia. Ang morphological criterion ng compensatory efforts ng bone marrow ay ang paglabas sa peripheral blood ng mga may sakit na regenerative form ng erythrocytes, na kinabibilangan ng mga normoblast, erythrocytes na may mga labi ng nuclear substance (Jolly body, Cabot rings) at reticulocytes. Ang isang tagapagpahiwatig ng kasapatan ng regenerative na kapasidad ng bone marrow ay reticulocytosis: RI sa itaas 2-3% ay katibayan ng isang sapat na tugon ng bone marrow sa tissue hypoxia na dulot ng anemia; ang isang mas mababang halaga ng index ay nagpapahiwatig ng pagsugpo sa erythropoiesis. Sa mga depekto sa erythropoiesis, lumilitaw ang mga degenerative na anyo ng erythrocytes sa peripheral na dugo ng mga pasyente na may anemia, na humahantong sa mga pagbabago sa mga blood smears: anisocytosis, poikilocytosis at anisochrome.

Batay sa saturation ng mga pulang selula ng dugo na may hemoglobin, ang anemia ay inuri bilang mga sumusunod:

- hypochromic (CP - index ng kulay - katumbas ng o mas mababa sa 0.8); - normochromic (mga saklaw ng CP mula 0.9 hanggang 1.0); — hyperchromic (CP = 1.0).

Depende sa diameter ng mga pulang selula ng dugo, ang anemia ay maaaring:

- microcytic (SDE - average diameter ng isang erythrocyte - mas mababa sa 7.2 microns); — normocytic (mga saklaw ng SDE mula 7.16 hanggang 7.98 µm); — macrocytic, kabilang ang megaloblastic (SDE sa itaas 8.0 at 9.0 µm).

Ang mga anemia na natukoy batay sa mga parameter ng laboratoryo na ito ay inuri sa:

- normochromic-normocytic anemia, kung saan ang mga halaga ng CP at EDS ay nananatiling normal (talamak na hemorrhagic anemia, hemolytic anemia, kung saan nadagdagan ang pagkasira ng mga erythrocytes, aplastic anemia at anemia na may malalang sakit); - hypochromic-microcytic anemia na may mababang halaga ng CP at EDS ( Anemia sa kakulangan sa iron, thalassemia at mga bihirang kaso ng anemia sa mga malalang sakit); - hyperchromic-macrocytic, kapag may mataas na SDE ang halaga ng CP ay nananatiling normal o hindi gaanong nagbabago patungo sa pagtaas (anemia na may kakulangan ng bitamina B 12 at folate).

Bilang karagdagan, ayon sa likas na katangian ng kurso, ang anemia ay nakikilala:

Mga baga (hemoglobin na higit sa 100 g/l), - katamtamang kalubhaan(hemoglobin sa loob ng 100 g/l), - malubha (hemoglobin na mas mababa sa 100 g/l).

Sa mga banayad na kaso ng anemia klinikal na sintomas maaaring wala, dahil mga mekanismo ng kompensasyon (nadagdagang erythropoiesis, pag-activate ng cardiovascular at mga sistema ng paghinga) matugunan ang pisyolohikal na pangangailangan ng mga tisyu para sa oxygen. Ang matinding anemia ay sinamahan ng panghihina, pagkahilo, ingay sa tainga, "flickering spot" sa harap ng mga mata, nadagdagang pagkapagod, at pangangati. Maaaring mangyari ang amenorrhea, gastrointestinal disorder at jaundice. Sinusukat ng pagsusuri sa laboratoryo ang kalubhaan ng anemia at tumutulong na matukoy ang sanhi nito. Pabayaan ang mga pagsusuri sa laboratoryo ng pasyente, kahit na banayad na anyo Bawal ang anemia, kasi ang mga sintomas ng sakit ay nagpapahiwatig lamang ng isang nakatagong karamdaman at nagbibigay ng masyadong maliit na impormasyon tungkol sa pinagmulan at klinikal na kalubhaan ng anemia.

Hemolytic anemia

Hemolytic anemia nabubuo kapag ang nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo ay nawasak nang maaga. Kadalasan, ang utak ng buto ay hindi makagawa ng mga pulang selula ng dugo nang sapat na mabilis upang mabayaran ang kanilang mabilis na pagkasira (kahit na ang utak ng buto ay maaaring tumaas ang rate ng kanilang produksyon hanggang anim na beses). Ang sakit ay bihirang nagbabanta sa buhay, ngunit mahirap itong pagalingin.

Ang hypoplastic anemia ay nangyayari kapag ang mga stem cell sa bone marrow ay nasira at hindi makagawa ng sapat na pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, at mga platelet. Ang sakit ay maaaring magsimula nang paunti-unti o biglaan ( talamak na anyo). Ang mababang bilang ng pulang selula ng dugo ay nagdudulot ng panghihina, pagkapagod, pamumutla at igsi ng paghinga. Ang kakulangan ng mga puting selula ng dugo ay nagiging sanhi ng isang tao na mahina sa mga nakakahawang sakit, at ang kakulangan ng mga platelet ay nagdaragdag ng panganib ng pagdurugo. Samakatuwid, ang hypoplastic anemia ay potensyal na nagbabanta sa buhay. Sa katunayan, kung hindi ginagamot, higit sa 80% ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng isang taon. Ang isang ito ay medyo bihirang sakit mas karaniwan sa mga lalaki.

Mga sanhi

. Sa kalahati ng mga kaso, ang sanhi ng sakit ay hindi naitatag. . Karamihan ng Ang kalahati ng iba pang mga sakit ay dahil sa mga panlabas na ahente, kabilang ang mga lason (benzene, ilang solvents, pang-industriya na kemikal), ilang partikular na gamot (hal., antibiotic, anti-inflammatory na gamot, immunosuppressant, at cancer na gamot), at pagkakalantad sa radiation. . Ilang sakit, hal. viral hepatitis o tumor glandula ng thymus(thymus) ay maaaring maging sanhi ng hypoplastic anemia. . Ang panganib na magkasakit ay maaaring nauugnay sa bihira namamana na sakit tinatawag na Fanconi syndrome.

Mga sintomas

. Tumaas na pagkamaramdamin sa mga nakakahawang sakit. . Mga ulser sa bibig, lalamunan, tumbong. . Pagkahilig sa madaling edukasyon pasa at pagdurugo (kabilang ang biglaang hindi maipaliwanag na pagdurugo mula sa ilong, gilagid, tumbong, ari). . Maliit na red subcutaneous spot na nagpapahiwatig ng pagdurugo, pamumutla. . Pagkapagod, kahinaan, igsi ng paghinga.

Mga diagnostic

. Mga pagsusuri sa dugo upang matukoy ang pagbaba sa nilalaman ng pula at puting mga selula ng dugo, pati na rin ang mga platelet, na maaaring magpahiwatig ng pag-unlad ng hypoplastic anemia. . Upang linawin ang diagnosis at antas ng pag-unlad ng hypoplastic anemia, isang biopsy sa bone marrow ay kinakailangan.

Paggamot

. Para sa banayad hanggang katamtamang sakit, walang kinakailangang paggamot. . Dapat iwasan ng pasyente ang pakikipag-ugnay sa anumang potensyal na sanhi ng hypoplastic anemia. Kung ang isang gamot ang pinaghihinalaang dahilan, dapat makahanap ng ligtas na kapalit. . Ang mga gamot tulad ng antithymocyte globulin, cyclosporine at cyclophosphamide ay maaaring magpagaling ng higit sa 50 porsiyento ng mga pasyente. . Ang mga antibiotic ay karaniwang ginagamit upang gamutin ang mga nakakahawang sakit na may lagnat. . Ang paglipat ng utak ng buto ay maaaring isagawa sa mga taong wala pang 55 taong gulang na may malubhang hypoplastic anemia kung ang isang angkop na donor (mas mabuti ang kambal o mga kapatid) ay matatagpuan. . SA malubhang kaso Ang iyong doktor ay maaaring mag-order ng pana-panahong buong pagsasalin ng dugo o mga selula ng dugo hanggang ang iyong utak ng buto ay magsimulang gumana nang normal muli. Gayunpaman, kailangang iwasan ang pagsasalin ng dugo ng mga miyembro ng pamilya kung ang bone marrow transplant ay binalak sa hinaharap. . Dahil sa panganib ng matinding pagdurugo, dapat iwasan ng pasyente ang pagtatrabaho sa mga matutulis na instrumento, tulad ng mga labaha o kutsilyo. Inirerekomenda ang paggamit ng mga electric shaver at soft toothbrush. Hindi ka rin dapat uminom ng aspirin, mga sangkap na naglalaman ng aspirin, non-steroidal anti-inflammatory drugs at alkohol. . Upang maalis ang mga impeksyon sa bibig, kadalasang ginagamit ang mga gamot na banlawan sa bibig o isang solusyon ng hydrogen peroxide. . Ang mga sintomas ng hypoplastic anemia ay dapat iulat kaagad sa iyong doktor.

Pag-iwas

. Walang alam na paraan para maiwasan ang hypoplastic anemia, maliban sa pag-iwas sa pagkakalantad sa mga nakakalason na kemikal, radiation, at mga gamot na maaaring magdulot ng sakit, gaya ng antibiotic chloramphenicol o nonsteroidal anti-inflammatory drug na phenylbutazone.

Anemia na nagreresulta mula sa kapansanan sa pagbuo ng dugo

Ang hindi sapat o may depektong synthesis ng heme at globins, na nakakagambala sa erythropoiesis, ay nagiging sanhi ng paglitaw ng isang hypochromic at microcytic na populasyon ng mga erythrocytes sa peripheral na dugo. Kasabay nito, nagbabago ang hugis ng mga pulang selula ng dugo dahil sa pakikipag-ugnayan mga bahagi ng istruktura mga lamad na may hemoglobin. Differential diagnosis anemia na kasama sa pangkat na ito - iron deficiency anemia (iron deficiency dahil sa kakulangan ng tissue fund), atransferrinemia (impaired iron transport), anemia dahil sa talamak mga sakit sa somatic(impaired utilization at reutilization of iron) at thalassemia (hereditary defect sa synthesis ng polypeptide chains of globins) - ay pangunahing batay sa data pananaliksik sa laboratoryo.

Anemia sa kakulangan sa iron

Ang iron deficiency anemia ay nangyayari kapag ang mga normal na iron store ng katawan ay naubos na kaya ang bone marrow ay hindi makagawa ng sapat na hemoglobin, ang protina na matatagpuan sa mga pulang selula ng dugo na naglalaman ng bakal at nagdadala ng oxygen sa daluyan ng dugo. Karamihan parehong dahilan anemia ay isang kakulangan ng bakal; ang sakit na ito ay bihirang malala at kadalasang madaling gamutin. Sa kaso ng mahina talamak na anyo Halos walang mga sintomas at maaari lamang itong matukoy kung ang isang doktor ay may mga resulta klinikal na pagsusuri dugo. Ang mas matinding anemia ay humahantong sa kapansin-pansing pagkapagod at iba pang sintomas.

Ang iron deficiency anemia (IDA) ay ang pinakakaraniwang anyo ng anemia, na nagkakahalaga ng 70-80% ng lahat ng mga pasyenteng may anemia. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki: 7-11% kumpara sa 0.5-1.5%. Ang mga kababaihan ay may mataas na porsyento (20-25%) ng latent iron deficiency. Ang pagkawala ng 15-30 ml ng dugo sa panahon ng regla ay humahantong sa pagkawala ng 7.5-15.0 mg ng bakal, habang 1-2 mg lamang bawat araw ang nasisipsip sa katawan. Bukod dito, sa ikatlong trimester ng pagbubuntis, ang kakulangan sa iron ay napansin sa halos 90% ng mga kababaihan, at ang kakulangan na ito ay nagpapatuloy pagkatapos ng panganganak at paggagatas sa 55% ng mga ito. Kasabay nito, ang iron deficiency anemia ay maaari ding bumuo sa mga bata dahil sa hindi sapat na paggamit ng iron mula sa isang ina na dumaranas ng iron deficiency anemia, prematurity, at pagtanggi ng bata na kumain. Ang panganib na magkaroon ng iron deficiency anemia ay mas mataas sa mga batang babae. Kadalasan, sa mga batang 2-3 taong gulang, nangyayari ang kamag-anak na kompensasyon; ang antas ng hemoglobin ay maaaring maging normal, ngunit sa panahon ng pagdadalaga ay bubuo muli ang kakulangan sa bakal. Ayon kay L.L. Eremenko (1994) matinding tirahan (maikling liwanag ng araw, mababang temperatura) ang mga residente ng hilagang rehiyon ng Russia ay nakakaapekto sa mga bilang ng pulang dugo. Ang pangmatagalang pananatili sa hilagang mga rehiyon ay nag-aambag sa isang makabuluhang pagtaas sa saklaw ng IDA. Ang kakulangan sa bakal sa malamig na klima ay dalawang beses na karaniwan kaysa sa gitnang Russia.

Ang IDA ay isang pangkat ng polyetiological hypochromic-microcytic anemias na sanhi ng kapansanan sa bone marrow na produksyon ng mga pulang selula ng dugo dahil sa pagbaba sa kabuuang halaga ng bakal sa katawan at mga depekto sa heme synthesis. Ang anemia sa peripheral blood ng mga pasyente ay ipinahayag sa pamamagitan ng hypochromia, microcytosis, aniso- at poikilocytosis at isang makabuluhang pagbaba sa nilalaman ng hemoglobin sa erythrocyte: ang bilang ng mga erythrocytes sa loob ng 4.8x1012/l, hemoglobin 100 g/l, index ng kulay na mas mababa sa 0.6, MCY - 65 fL, MCH ay 24 pg, MHC ay 290 g/L, serum iron ay nabawasan sa 5 mmol/L, serum ferritin ay 25 mcg/L, at transferrin iron saturation ay 16% lamang. Ang mga pagbabagong-buhay na pagbabago sa erythrocytes (paglabas ng mga normoblast at reticulocytes sa peripheral na dugo) sa IDA ay mahinang ipinahayag.

Ang ganitong uri ay maaaring magkaroon ng anemia bilang resulta ng talamak na pagkawala ng dugo (pagdurugo mula sa gastrointestinal tract at tumbong, menometrorrhagia, pagdurugo ng bato, atbp.), idiopathic hemosiderosis baga, pagtaas ng pangangailangan at pagbabawas ng deposition ng iron (na may pinabilis na paglaki ng cell, pagbubuntis, paggagatas, impeksyon at pagkalasing). Ang kakulangan sa iron ay maaaring maiugnay sa mas mataas na pangangailangan para dito at kadalasan, lalo na sa pagkabata at katandaan, ay isang nutritional na kalikasan o sanhi ng pagbaba sa pagsipsip ng bakal dahil sa mga nagpapaalab na proseso sa kahabaan ng gastrointestinal tract (itaas na maliit na bituka), achlorhydria , gastrectomy. Ito ay maaaring nauugnay sa isang baluktot na gana. Ang pangunahing mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng IDA sa mga maliliit na bata ay maaaring paninigarilyo ng ina at toxicosis sa unang kalahati ng pagbubuntis. Lahat nakalistang mga dahilan, gayunpaman, ay hindi maihahambing sa saklaw ng anemia na may pagkawala ng dugo.

Ang sakit ay dahan-dahang bubuo, ang unti-unting pagbaba sa mga antas ng hemoglobin ay nag-aambag sa pagbagay sa apoxemia, bilang isang resulta kung saan klinikal na sintomas huli na nagpapakita ng sarili, kapag ang anemia ay nagiging napakalalim (bumababa sa 50-30 g/l.) Klinikal na larawan ay magkakaiba at sanhi ng parehong pagkakaroon ng anemic hypoxia at tissue iron deficiency. Karaniwan, ang mga pasyente ay nagreklamo ng pangkalahatang kahinaan, kung minsan ay medyo malubha, sa kabila ng katamtamang anemia, madalas na pagkahilo, kung minsan. sakit ng ulo, "flickering spots" sa harap ng mga mata, sa ilang mga kaso nanghihina at igsi ng paghinga ay nangyayari nang bahagya pisikal na Aktibidad. Lumilitaw ang pananakit at pamamaga ng dibdib. Isang pagpapalawak ng mga hangganan ng pagkapurol ng puso sa kaliwa, anemic systolic murmur sa tuktok at pulmonary artery, "ang ingay ng isang tuktok" sa jugular vein, tachycardia at hypotension. Ang ECG ay nagpapakita ng mga pagbabago na nagpapahiwatig ng yugto ng repolarization. Sa mga matatandang pasyente, ang malubhang iron deficiency anemia ay maaaring maging sanhi ng cardiovascular failure. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay nakakaranas kahinaan ng kalamnan(manipestasyon ng tissue sideropenia), na hindi sinusunod sa iba pang uri ng anemia. Ang mga pagbabago sa atrophic ay nangyayari sa mga mucous membrane digestive tract, mga organ sa paghinga, mga bahagi ng katawan. Sa mga pasyente, ang buhok ay nahati at nahuhulog, ang mga kuko ay nagiging malutong, ang mga pahaba at nakahalang na mga striation ay lumilitaw, at kung minsan ang concavity ng mga kuko hanggang sa isang hugis na kutsara (koilonychia). Sa 25% ng mga kaso, ang mga pagbabago sa oral cavity ay sinusunod. Ang mga panlasa ay bumababa, tingling, nasusunog at isang pakiramdam ng kapunuan ay lumilitaw sa dila. Sa pagsusuri, ang mga pagbabago sa atrophic sa mauhog lamad ng dila ay napansin, kung minsan ay mga bitak sa dulo at sa mga gilid, sa mas matinding mga kaso - hindi regular na hugis na mga lugar ng pamumula (" heyograpikong wika") at mga aphthous na pagbabago. Ang proseso ng atrophic ay nakakaapekto rin sa mauhog lamad ng mga labi. Ang mga bitak sa labi at mga jam sa mga sulok ng bibig (cheilosis) at mga pagbabago sa enamel ng ngipin ay lumilitaw. Ang sindrom ng sideropenic dysphagia (Plummer-Vinson syndrome) ay katangian, na ipinakita sa pamamagitan ng kahirapan sa paglunok ng tuyo at solidong pagkain, isang pakiramdam ng pangingiliti at isang pakiramdam ng presensya banyagang katawan sa lalamunan. Ang ilang mga pasyente ay umiinom lamang ng likidong pagkain dahil sa mga pagpapakitang ito. May mga palatandaan ng mga pagbabago sa paggana ng tiyan: belching, isang pakiramdam ng bigat sa tiyan pagkatapos kumain, pagduduwal. Ang mga ito ay sanhi ng pagkakaroon ng atrophic gastritis at achylia, na tinutukoy ng morphological (gastrobiopsia ng mucosa) at functional (gastric secretion) na pag-aaral. Kapansin-pansin ang isang perversion ng lasa (pica chlorotica) - isang labis na pananabik para sa tisa, karbon, pulbos ng ngipin. Ang mga pasyente ay kumakain ng luad, lupa, kuwarta, yelo. Naaakit sila hindi kanais-nais na mga amoy dampness, gasolina, acetone, kerosene, naphthalene, acetone, mga pintura, atbp. Ang pinsala sa mauhog lamad ng digestive tract ay isang tipikal na palatandaan ng kakulangan sa bakal na nagkaroon ng maling kuru-kuro tungkol sa primacy nito sa pathogenesis ng iron deficiency anemia. Gayunpaman, ang sakit ay bubuo bilang isang resulta ng sideropenia, at pagkatapos ay umuunlad sa pagbuo ng mga atrophic na anyo. Ang mga palatandaan ng tissue sideropenia ay mabilis na nawawala pagkatapos uminom ng mga suplementong bakal. Ang iron deficiency anemia ay may talamak na kurso na may panaka-nakang mga exacerbations at remissions. Bilang isang tuntunin, mayroong banayad o katamtamang kurso; Ang matinding anemia ay hindi gaanong karaniwan. Ang banayad at katamtamang antas ng iron deficiency anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng nabawasang erythrocyte at serum ferritin at tissue iron pool na may hindi nagbabagong transport fund. Sa kawalan ng tamang pathogenetic therapy, ang mga remisyon ay hindi kumpleto at sinamahan ng patuloy na kakulangan sa iron ng tissue.

Ang normal na paggamit ng iron sa katawan ay halos hindi nakakatugon sa kasalukuyang pangangailangan para dito. Samakatuwid, ang hindi inaasahang pagkawala ng bakal dahil sa talamak na pagdurugo o mabigat na regla ay madaling humantong sa kakulangan sa bakal. Ang pag-ubos ng mga iron store ay nagsisimula nang walang clinical manifestations; ang nakatagong kakulangan ay makikilala lamang sa pamamagitan ng mga espesyal na pag-aaral, kabilang ang pagtukoy sa dami ng hemosiderin sa bone marrow macrophage at ang pagsipsip ng radioactive iron sa gastrointestinal tract. Sa kanilang pag-unlad, ang mga network ng tren ay dumaan sa 2 yugto:

— ang yugto ng latent iron deficiency (LDI), na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng tissue (reserve) at transport funds ng iron na may normal na nilalaman sa hemoglobin (Hb). Ang synthesis ng heme ay naantala, ang antas ng mga protoporphyrin sa mga erythrocytes ay tumaas, ang bilang ng mga sideroblast sa utak ng buto nabawasan. Sa panahong ito, kahit na ang hemoglobin ay nananatiling medyo mataas, ang hypochromia ng mga erythrocytes na may posibilidad na magkaroon ng microcytosis ay maaaring maobserbahan: ang mga halaga ng mga indeks ng erythrocyte ay nabawasan, pati na rin ang mga halaga ng mga tagapagpahiwatig ng ferrokinetics (serum iron, erythrocyte ferritin, transferrin. saturation na may bakal); - ang yugto ng halatang ID (iron deficiency), o IDA, kung saan, kasama ang sideropenia, ang produksyon ng Hb o hemoglobin iron ay bumababa (naipapakita sa pagbaba ng konsentrasyon ng Hb sa peripheral blood). Ang hypochromia ng erythrocytes at aniso- at poikilocytosis ay nagiging binibigkas, bumababa ang MCH at MCV, at tumataas ang RDW. Erythron hyperplasias pangunahin dahil sa polychromatophilic normoblasts (halos walang sideroblast sa bone marrow).

Sa una, ang mga antas ng serum iron at ang mga konsentrasyon ng erythrocyte hemoglobin ay nananatiling normal, at sa ibaba 25 μg/L lamang ang mga antas ng serum ferritin ay bumababa. Ang halaga ng transferrin, pati na rin ang halaga ng kabuuang iron-binding capacity ng serum, ay nadagdagan. Pagkatapos, hindi na nagbibigay ng mabisang erythropoiesis (Hb sa ibaba 109 g/l; bumababa ang antas ng erythrocyte ferritin).

Ang diagnosis ng IDA ay binubuo ng mga klinikal na pagpapakita, ang pagkakaroon ng isang dahilan para sa pagbuo ng ID, data ng laboratoryo sa pag-aaral ng ferrokinetics at pangkalahatang pagsusuri peripheral na dugo. Sa kasalukuyan, para sa layunin ng mas tumpak na pagsusuri, ang pagsubaybay sa mga parameter ng erythrocyte tulad ng MCV, MCH, MCHC at RDW, na nakuha sa mga hematological counter, ay isinasagawa. Ang mga pahid ng dugo ay pinangungunahan ng maliliit na hypochromic erythrocytes, annulocites (erythrocytes na walang hemoglobin sa gitna, sa anyo ng mga singsing), erythrocytes na hindi pantay na laki at hugis (anisocytosis, poikilocytosis). Sa matinding anemia, maaaring lumitaw ang mga indibidwal na erythroblast. Ang bilang ng mga reticulocytes ay hindi nagbabago at tumataas lamang sa anemia na bubuo laban sa background ng pagkawala ng dugo, na isang mahalagang tanda ng pagdurugo. Ang osmotic resistance ng mga erythrocytes ay bahagyang nabago o bahagyang nadagdagan. Ang bilang ng mga leukocytes ay walang binibigkas na pagkahilig na bumaba. Formula ng leukocyte konting pagbabago. Ang Leukopoiesis ay nailalarawan sa pamamagitan ng bahagyang pagtaas sa bilang ng mga hindi pa nabubuong granulocytes. Karaniwang nananatiling normal ang bilang ng platelet; bahagyang nadagdagan na may pagdurugo. Sa bone marrow na may iron deficiency anemia, ang isang erythroblastic na reaksyon na may naantalang pagkahinog at hemoglobinization ng mga erythroblast ay maaaring makita. Ang utak ng buto sa karamihan ng mga kaso ay hyperplastic. Ang ratio ng mga cell sa puti at pulang mga hilera ay tumataas, ang bilang ng huli ay nangingibabaw. Ang mga erythroblast ay bumubuo ng 40-60% ng lahat ng mga selula, at lumilitaw sa marami sa kanila degenerative na pagbabago sa anyo ng vacuolization ng cytoplasm, pyknosis ng nuclei, kawalan ng cytoplasm (bare nuclei).

Karaniwan, ang mga pagbabago sa metabolismo ng bakal ay sapat upang makagawa ng diagnosis ng "latent iron deficiency", bilang isang prestage ng IDA, at kung ang isang pinababang antas ng Hb ay napansin (sa mga kababaihan sa ibaba 120.0 g / l at sa mga lalaki sa ibaba 130.0 g / l) - hayagang ID, o totoong IDA. Sa lahat ng ito, ang anemia ay hypochromic sa kalikasan na may color index na mas mababa sa 0.9 na may presensya ng aniso- at poikilocytosis, anisochromia at polychromasia ng erythrocytes sa peripheral blood.

Paggamot

. Mahalaga para sa doktor na matukoy ang ugat na sanhi ng kakulangan sa bakal, at sa bawat kaso, ang paggamot ay isinasagawa alinsunod sa opinyon ng doktor. Huwag subukang gamutin ang iron deficiency anemia sa iyong sarili, dahil ang kakulangan sa iron ay palaging sanhi ng ilang sakit. . Maaaring kailanganin ang supplemental iron intake, ngunit sa ilalim lamang ng medikal na pangangasiwa. Consumption din malaking dami ang bakal na hindi kinakailangan ay maaaring humantong sa labis na mga tindahan ng bakal at malubhang problema mga problema sa kalusugan, kabilang ang sakit sa puso at atay. Bukod pa rito, kung nakakaranas ka ng pagkawala ng dugo dahil sa colon cancer, ang pagdaragdag ng iron ay maaaring magtakpan ng sakit at maantala ang diagnosis. . Kung niresetahan ka ng dagdag na bakal, siguraduhing kunin mo ang buong halaga gaya ng inirerekomenda ng iyong doktor, kahit na nagsisimula kang bumuti. Matapos gumaling ang anemia, kailangang palitan ng katawan ang mga iron store nito, na maaaring tumagal ng tatlong buwan o higit pa. . Tandaan na ang pagsipsip ng dosage form ng iron ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng pag-inom ng gatas at antacids. . Ang bakal ay maaaring ibigay sa intravenously sa mga hindi maaaring uminom nito nang pasalita. . SA sa mga bihirang kaso Ang matinding iron deficiency anemia ay maaaring mangailangan ng pagsasalin ng red blood cell. . Makipag-ugnayan sa iyong doktor kung nakakaranas ka ng mga sintomas ng anemia. Minsan ang iron deficiency anemia ay isang tagapagpahiwatig ng isang mas malubhang kondisyon, tulad ng ulser sa tiyan o duodenum o colon cancer. Maaaring kailanganin ang mga espesyal na pagsusuri upang kumpirmahin o tanggihan ang pagpapalagay na ito. . Babae sa panahon ng pagbubuntis o mabigat na regla dapat makipag-usap sa iyong doktor tungkol sa pagkuha ng karagdagang bakal. . Ang mga taong sumusunod sa isang mabilis na programa sa pagbaba ng timbang ay dapat talakayin ang kanilang iron at iba pang mga nutrient na pangangailangan sa isang doktor o rehistradong dietitian.

Ang paggamot sa VHD, anuman ang kalubhaan, ay dapat magsimula kaagad pagkatapos ng pag-verify ng diagnosis at tiyak na pagkakakilanlan ng sanhi ng VD.

mesa. Ilang oral iron supplement

Isang gamot		Komposisyon ng gamot (sa isang dragee, tablet o 1 ml ng solusyon)	Form palayain	Nilalaman elementarya bakal (mg)
Pangalan	Pagpaparehistro numero
Aktiferrin	0028859	Ferrous sulfate 113.8 mg. DL serine 129 mg	Mga kapsula	34,5
Bumaba ang Actiferrip	002859	Ferrous sulfate 47.2 mg. DL-serine 35.6 mg	Patak	9.48
Aktiferrin syrup	002859	Ferrous sulfate 171 g, DL serine 129 mg sa 5 ml	Syrup	34 mg
Maltofsr	0056442	G hydroxide-polymaltose complex	Patak	50 mg
Maltofer-Fol	005643	Hydroxide-polymaltose complex	Pills	100 mg
Sorbifer Duroles	005338	Ferrous sulfate 320 mg, ascorbic acid 60 mg	Pills	100 mg
Tardiferon	007334	Ferrous sulfate 256.3 mg, mucoprotease 80 mg, ascorbic acid 30 mg	Pills	51 mg
Totema	009535	Iron gluconate 416 mg. manganese gluconate 1.33 mg, tanso gluconate 0.7 mg	Solusyon	50 mg
Ferrstab computer	007998	Ferrous fumarate 154 mg, folic acid 0.5	Mga kapsula	50 mg
Ferro-gradumet	008040	Ferrous sulfate 325 mg	Pills	105 mg
Ferrochal	73/461/78	Ferrous sulfate 200 mg. calcium fructose diphosphate 100 mg, cerebrolecithin 20 mg	Pills	40 mg
Ferroplex	008227	Ferrous sulfate 50 mg, ascorbic acid 30 mg	Dragee	10 mg
Ferropath	007203	Ferrous fumarate 30 mg	Pagsuspinde	10 mg
Ferropal	006282	Iron glucopate 300 mg	Pills	30 mg
Heferol	005145	Ferrous fumarate 350 mg	Kapsula	100 mg

Ang pagbabayad ng ID sa dugo at mga tisyu ay posible sa tulong ng mga pharmaceutical. Kasalukuyang kasama sa mga ito ang higit sa 30 oral na gamot at humigit-kumulang 70 kumplikadong multivitamin na naglalaman ng bakal. Pangangasiwa ng parenteral Ang mga suplementong bakal ay hindi nagpapataas ng bisa ng paggamot at ipinahiwatig lamang para sa malubha at malawak na mga sugat ng mauhog lamad ng tiyan at maliit na bituka, na nagbabawas sa pagsipsip ng bakal. Para sa Ang tamang desisyon ng gamot, kinakailangang isaalang-alang ang dami ng microelement sa bawat tablet o iba pa form ng dosis. Ang pang-araw-araw na dosis ay dapat na 180 g ng asin o hindi bababa sa 100 mg ng purong bakal. Ang pinaka-pisyolohikal ay mga paghahanda na naglalaman ng hindi tri- ngunit divalent na bakal, na mahusay na hinihigop sa tiyan at sa maliit na bituka, lalo na kapag bumababa ang antas ng hydrochloric acid (ang huli ay katangian ng talamak na IDA). Ang gamot ay dapat magkaroon ng isang matagal na epekto, na binabawasan ang dalas ng pagkuha ng gamot at mahusay na disimulado ng mga pasyente. Halimbawa, natutugunan nito ang mga nakalistang kinakailangan gamot kumpanya "Ranbaxy" - ang gamot na "Fenuls". Naglalaman ito ng pinakamainam na halaga ng ferrous iron - 45 mg, na ginagawang madali ang dosis ng gamot. Bilang karagdagan, ang Fenyuls ay naglalaman ng mga bitamina B 1, B 2, B 5, B 6, C at PP, na nagpapabuti sa pagsipsip at asimilasyon ng microelement. Ang pagkakaroon ng pang-araw-araw na halaga ng bitamina B (2 mg) ay nakakatulong na mapabuti ang metabolismo ng myocardiocytes at ang kanilang contractile function, na kinakailangan para sa anemic myocardial dystrophy, at ang pang-araw-araw na halaga ng bitamina B 2 (2 mg) ay tumutulong sa pagwawasto ng mga trophic disorder sa mga selula ng gastrointestinal tract at pinapabuti ang paggana ng tiyan at bituka. Ang pang-araw-araw na halaga ng nicotinamide (15 mg) at bitamina B2 (2.5 mg) ay nag-normalize ng mga proseso ng redox at nagpapabuti ng intracellular metabolism na nabalisa ng ID sa iba't ibang mga tisyu at organo. Microdialysis butil-butil na anyo Ang paglabas ng Fenyuls ay nagsisiguro ng unti-unting pagpapalabas ng bakal mula sa kapsula, na nag-aalis ng lokal na pangangati ng gastrointestinal mucosa, na ipinakita sa pamamagitan ng pananakit ng tiyan, pagduduwal, belching, stool upset, at isang hindi kanais-nais na lasa ng metal sa bibig. Ang release form ng Fenyuls sa anyo ng gelatin capsules ay pumipigil sa pagbuo ng isang madilim na hangganan sa mga ngipin, na kadalasang nangyayari sa pangmatagalang oral administration ng mga tablet form ng mga gamot na naglalaman ng bakal.

Ang tagal ng paggamot (hindi bababa sa 1.5-2 na buwan) ay tinutukoy ng pagpapanumbalik ng mga reserbang bakal (serum ferritin), at hindi lamang sa pamamagitan ng normalisasyon ng konsentrasyon ng hemoglobin, serum iron, numero at morpolohiya ng mga pulang selula ng dugo. Sa mga bata maagang edad Sa nakakahawang komplikasyon tagal ng therapy na may maltofer, halimbawa, sa banayad na antas Ang IDA ay 7.8 na linggo, at may average - 9.1 na linggo; Sa pagtatapos ng kurso ng rehabilitasyon ng ferrotherapy, ang pagiging epektibo ng gamot ay umabot sa 100%.

Ang reseta ng mga kurso sa pag-iwas sa therapy na may mga paghahanda ng bakal (pangunahin sa huling bahagi ng taglagas at unang bahagi ng mga buwan ng tagsibol) ay nakasalalay sa pagkahilig sa pagbaba ng konsentrasyon ng serum ferritin, i.e. ay isinasagawa alinsunod sa mga resulta ng control blood test. Upang maiwasan ang pagbuo ng kakulangan sa iron sa mga bagong silang, ang ferrotherapy ay ipinahiwatig para sa mga buntis na kababaihan na may gestational iron deficiency anemia.

Ang mga pagsasalin ng dugo ay hindi ipinahiwatig para sa normal na IDA. Ang mga pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring kailanganin sa mga refractory form, kapag hindi posible na tuklasin at alisin ang mga sanhi ng paglaban sa mga paghahanda ng bakal.

Ang ganitong mga therapeutic taktika ay nagpapagaan sa mga pasyente mula sa matinding pagbabalik ng anemia. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, humigit-kumulang 1% hanggang 3% ng mga pasyente na may IDA ay refractory sa ferrotherapy. Ang mga sanhi ng refractoriness ay maaaring endocrinological disorder, sa partikular, dysfunction thyroid gland. Ang kakulangan ng epekto ay maaaring dahil sa kakulangan folic acid at bitamina B 12. Pagkakaroon ng mabigat mga sistematikong sakit nag-uugnay na tisyu, mga proseso ng oncological, talamak pagkabigo sa bato, nabawasan ang aktibidad ng antioxidant o talamak na impeksyon bawasan ang pagiging epektibo ng therapy. Ang mga kundisyong ito ay nangangailangan ng pagkakakilanlan sa komprehensibong paglahok ng mga may-katuturang espesyalista at isang kumbinasyon ng ferrotherapy sa pag-aalis ng mga sanhi ng refractoriness. Sa anemia na nauugnay sa mga nagpapaalab na proseso, ang pagpapanumbalik ng ferrokinetics, erythropoietic na mga kadahilanan at morpho-functional na katangian ng mga erythrocytes ay nauugnay sa pagbawi mula sa nakakahawang sakit.

Pag-iwas

. Kailangan balanseng diyeta. . Ang mga babaeng buntis o nagreregla ay dapat talakayin ang karagdagang paggamit ng bakal sa kanilang doktor. . Kung madalas kang umiinom ng aspirin o mga nonsteroidal na anti-inflammatory na gamot, dalhin ang mga ito kasama ng pagkain o isang antacid (mas mabuti na naglalaman ng magnesium o aluminum hydroxide).

Atransferrinemia

Ang anemia na nauugnay sa kapansanan sa transportasyon ng bakal (atransferrinemia) ay isang napakabihirang anyo na nangyayari kapag may mga depekto sa paglipat ng bakal mula sa depot nito sa mga selula ng atay, pali, kalamnan ng kalansay, at bituka na mucosa sa lugar ng synthesis ng heme, ibig sabihin, sa bone marrow. Marahil ang sanhi ng pag-unlad ng sakit ay ang kawalan ng transferrin o ang mga pagbabago sa conformational nito.

Morphologically, ang variant na ito ng anemia ay hindi naiiba sa iron deficiency. Gayunpaman, dito ang konsentrasyon ng hemosiderin ay makabuluhang tumataas at ang hemosiderosis ng lymphoid tissue ay sinusunod, lalo na sa kahabaan ng gastrointestinal tract.

Mga sideroblastic anemia

Ang mga anomalya sa pagsasama ng iron sa heme sa panahon ng synthesis nito, na humahantong sa isang pagtaas sa nilalaman ng microelement sa cell mitochondria, binabawasan ang kahusayan ng erythropoiesis sa bone marrow at humantong sa pagbuo ng refractory at sideroblastic (iron-saturated) anemia. .

Ang pagiging pangunahing klinikal na pagpapakita lahat ng anyo ng myelodysplastic syndrome (MDS), heterogenous sa komposisyon nito, refractory anemia sa 41% ng mga pasyente - malalim na anemia (Db<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Ang mga proseso ng paglaganap at pagkita ng kaibhan ng mga erythroid cells sa bone marrow ng mga pasyente na may refractory anemia kumpara sa mga malusog na tao ay nabawasan ng 2.5 beses: ang bahagyang index ng H 3 -thymidine labeling ay 12D±1.1% kumpara sa 30.0±1.11%.

Ang mga antas ng iron at ferritin, kabilang ang acid isoferretins, sa serum ng mga pasyente ay makabuluhang mas mataas kaysa sa normal. Ang pagpupuno sa mga morphological sign ng dyserythropoiesis at ang mga resulta ng cytochemical reaction sa polysaccharides, ang serum biochemistry ay nagpapatunay ng pagtaas ng hindi epektibong erythropoiesis na sa simula ng MDS. Kaya, ang pagtaas ng saturation ng iron sa mga ganitong uri ng anemia ay sinamahan ng mas mataas na pagkasira ng mga erythroid cells sa bone marrow.

mesa. Ang metabolismo ng bakal sa mga pasyente na may refractory anemia.

Kapansin-pansin, sa hematopoietic depression, ang dalas ng mga pathological erythrocytes sa peripheral blood ng mga pasyente ay positibong nauugnay sa dalas ng PAS-positibong mga cell sa erythron. Ang proporsyon ng mga cell na positibo sa PHIK sa bone marrow ng mga pasyente na may sideroblastic anemia ay lumampas sa pamantayan ng pitong beses, i.e. Ang hindi epektibong erythropoiesis ay gumagawa ng isang makabuluhang kontribusyon sa pathogenesis ng partikular na sakit na ito.

Ang larawan ng peripheral blood sa mga pasyente na may sideroblastic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang erythrocyte morphology: maaaring maobserbahan ang microcytosis at macrocytosis, hypochromia at normochromia. Bukod dito, ang anisocytosis ay maaaring mas malinaw kaysa sa hypochromia. Ang index ng kulay ay mula 0.4 hanggang 0.6. Ang hemoglobin content sa isang erythrocyte (MCH) ay 30 pg, at ang average na hemoglobin concentration sa erythrocytes (MCHC) ay 340 g/l. Ang ibig sabihin ng dami ng erythrocyte (MCV) ay hindi rin naiiba sa karaniwan at katumbas ng 104 fl. Mas madalas kaysa karaniwan, ang polychromatophilic siderocytes ay lumilitaw sa peripheral blood ng mga pasyente (normal: 0.6±0.04%), at ang mga bone marrow smear ay nagpapakita ng mga deposito ng hemosiderin at isang tumaas na nilalaman ng mga sideroblast, kabilang ang kanilang mga hugis-singsing na anyo (15%). Ang mga cell na ito ay nakita gamit ang Prussian blue reaction, na batay sa pagbuo ng ferriferrocyanide kapag ang mga ferric ions ay tumutugon sa ferrocyanide sa isang acidic na kapaligiran. Ang reaksyon ay nagpapakita ng sarili bilang ang pagbuo ng isang asul o berde na ferriferrocyanide precipitate.

Bilang karagdagan sa dami ng mga pagbabago sa komposisyon ng mga peripheral na selula ng dugo, mayroon ding binibigkas na pagbabago sa mga parameter ng biochemical. Kaya, ang serum iron ay tumataas sa 31 mmol/l at kasama nito ang mga antas ng serum at erythrocyte ferritin ay tumataas.

Bilang isang patakaran, ang mga palliative ay ginagamit upang gamutin ang anemia na nauugnay sa kapansanan sa paggamit ng bakal. Sa matinding anemia at pag-unlad ng hypoxia, ang mga pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo ay kinakailangan. Gayunpaman, pinapataas ng naturang paggamot ang umiiral na labis na bakal at pinabilis ang pagsisimula ng mga sintomas ng hemosiderosis. Ang desferal therapy kasama ang plasmapheresis, na tumutulong na mabawasan ang bilang ng mga pagsasalin ng dugo at mabawasan ang hyperglycemia, ay naging mas matagumpay. Ang pagdaragdag ng mga nakakahawang komplikasyon sa pinagbabatayan na sakit (bacterial pneumonia, tuberculosis, acute bronchitis, atbp.) Ay nagpapalubha sa kurso ng anemia. At kahit na ang prognostic criterion ay ang tagapagpahiwatig lamang ng erythrocyte ferritin (mula 11 hanggang 80 mg Hb), ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagtaas sa mga antas ng serum ferritin at pagtaas ng mga reserbang iron sa tissue. Sa kasong ito, ang pagiging epektibo ng paggamot sa anemia ay nakasalalay sa matagumpay na paggamot ng mga komplikasyon.

Anemia na nauugnay sa may kapansanan sa pag-recycle ng bakal

Ang anemia sa mga malalang sakit na nauugnay sa kapansanan sa pag-recycle ng bakal ay pumapangalawa sa dalas ng paglitaw. Ang mga ito ay itinuturing na isa sa mga pagpapakita ng mga malalang sakit at malignant na mga bukol, bagaman nangyayari ang mga ito sa anumang impeksiyon o nagpapasiklab na proseso.

Kung isasaalang-alang natin na humigit-kumulang 24 mg ng bakal ang ibinibigay sa panahon ng muling paggamit nito pagkatapos ng pagkamatay ng mga lumang pulang selula ng dugo, nagiging malinaw na ang pagpapanatili ng inilabas na bakal sa mga selula ng reticuloendothelial system sa mga malalang sakit ay nag-aambag sa pagbuo ng anemia - doon ay hindi sapat na bakal para sa synthesis ng hemoglobin sa mga bagong pulang selula ng dugo. Ang panloob na kakulangan sa bakal ay nangyayari. Bilang karagdagan, ang pagtatago ng erythropoietin ng mga bato at isang hypoproliferative na estado ng utak ng buto ay maaaring mabawasan. Ang lahat ng ito ay humahantong sa reticulocytopenia at ang kawalan ng kakayahan ng bone marrow na matugunan ang kahilingan ng katawan para sa mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng hyperplasia ng erythroid lineage at, nang naaayon, sa pagbuo ng hypochromic microcytic anemia.

Ang mga sintomas ay tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit. Sa maagang yugto ng sakit, ang mga pulang selula ng dugo ay nagpapanatili ng kanilang normal na laki, ngunit pagkatapos ay ang mga microcytes ay nagsisimulang mangibabaw. Ang RDW sa anemia ng mga malalang sakit ay walang differential diagnostic value. Ang konsentrasyon ng hemoglobin ay bihirang bumaba sa ibaba 80 g / l, bilang isang panuntunan, bumababa ng 20% ​​ng normal na antas, at ang proporsyon ng mga microcytes ay tumataas sa humigit-kumulang sa parehong paraan. Makabuluhang lumampas sa lalim ng anemia, ang konsentrasyon ng serum erythropoietin ay bumababa (3 μU/l). Ang serum iron concentration ay bumaba sa 5 mmol/l, ngunit ang serum ferritin level ay lumampas sa mga normal na halaga, ang erythrocyte ferritin ay nananatili sa loob ng normal na range (5-45 μg/g Hb), at transferrin iron saturation ay mas mababa sa 10%.

Ang paggamot sa pinag-uugatang sakit ay epektibo. Ang mga pagsasalin ng dugo ay bihirang kinakailangan para sa anemia ng mga malalang sakit.

Ang mga gamot na nagpapasigla sa erythropoiesis ay karaniwang hindi nagbibigay ng benepisyo, ngunit sa ilang mga kaso, ang erythropoietin, lalo na ang recombinant na erythropoietin para sa mga sintomas ng pulmonary at cardiovascular, ay nagpapabuti sa mga bilang ng pulang dugo.

Sa 12 - at folate deficiency anemia

Sa 12 - at folate deficiency anemia - isang pangkat ng mga anemia na katulad ng mga sintomas sa macrocytic anemia at megaloblastic anemia (bumalik sa fetal hematopoiesis).

Ang megaloblastic erythropoiesis na may kapansanan sa pagkahinog ng erythrocyte ay kadalasang sanhi ng endo- o exogenous na kakulangan ng bitamina B 12 at folic acid. Nabubuo ito sa iba't ibang dahilan, kabilang ang:

- madalas na impeksyon; - mahinang nutrisyon (halimbawa, sa mga bata o vegetarian); - talamak na sakit ng gastrointestinal tract at atay; - autoimmune na pagkasira ng mga parietal cells (pernicious anemia); - pagpapakain ng gatas ng kambing (sa maliliit na bata); - celiac disease (may kapansanan sa pagsipsip mula sa bituka); — helminthic infestation (malawak na tapeworm), atbp.

Ang kakulangan ng bitamina B 12 at folic acid ay maaaring congenital at lumitaw sa maagang pagkabata, halimbawa, sakit na Immerslung-Gresbeck. Ang mga nakuhang megaloblastic anemia ay kinabibilangan ng: B 1 2 - Addison-Biermer deficiency anemia, na sinamahan ng atrophic gastritis, nabawasan o wala ang pagtatago ng gastromucoprotein - panloob na bitamina B factor o Castle factor (1929); B 12 - megaloblastic anemia ng mga buntis na kababaihan; anemia dahil sa tumaas na paggamit ng bitamina B12 at folate sa panahon ng sprue o pagkatapos ng operasyon sa pagtanggal ng tiyan at bahagi ng maliit na bituka. Alam din na ang pangangailangan para sa folate ay tumataas sa hemolytic anemia o psoriasis. Ang macrocytic anemia, bilang resulta ng kakulangan sa bitamina B12 o folic acid, ay maaaring sumama sa refractory anemia.

N. D. Khoroshko et al. (2002) ay nagsagawa ng pag-aaral ng mga antas ng bitamina B 12 at folate sa 250 mga pasyente na may iba't ibang hematological na sakit. Tulad ng makikita, na may B 12-dependent anemia, mayroong isang matalim na pagbaba sa bitamina B kapwa sa serum (117 ± 22 pg/ml) at sa erythrocytes (13.9 ± 3.3 pg/er). Ang konsentrasyon ng folate sa suwero ay nananatiling normal (9.7±2.6 ng/ml), at sa erythrocytes ito ay bumababa (2.0±0.9 ng/er). Ibinabalik ng Therapy ang mga antas ng bitamina B12 sa serum sa 259±98 pmol/l at sa mga pulang selula ng dugo sa 75±31 pg/er.

Sa folate-dependent anemia, ang mga pinababang halaga ng folate ay nakikita pareho sa serum (2.1±0.8 ng/ml) at erythrocytes (1.6±0.44 ng/er). Kasabay nito, ang nilalaman ng bitamina B12 sa suwero ay bahagyang nabawasan (260±45 pg/ml), at sa mga erythrocytes ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon (280.8±76.1 pg/er).

Para sa paghahambing, sa IDA sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa antas ng bitamina B12 at folate kapwa sa serum (775.5±66.7 pmol/l at 13.3±3.1 pmol/l) at sa erythrocytes (499± 77.6 pg/er). at 19.3±2.5 pg/er). N.D. Khoroshko et al. (2002) iminumungkahi na sa ilalim ng mga kondisyon ng iron deficiency (laban sa background ng nabawasan na produksyon ng erythroblast dahil sa metal deficiency), ang pagkonsumo ng mga bitamina na ito ay bumababa nang husto, bilang isang resulta kung saan sila ay naipon sa serum ng dugo.

Kasabay nito, sa maliliit na bata, ang IDA ay nangyayari na may tumaas na antas ng bitamina B 12 sa serum (1200±65 pg/ml), ngunit may kakulangan ng folic acid (9.4±1.6 ng/ml). Ang katotohanang ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng mga pangangailangan ng mga bata sa edad na ito para sa folate dahil sa paglaki at pag-unlad ng katawan, kabilang ang nervous system, ngunit din sa pamamagitan ng mga katangian ng kanilang dietary regimen.

Ito ay katangian na pagkatapos ng isang kurso ng ferrotherapy at normalisasyon ng metabolismo ng bakal, ang konsentrasyon ng bitamina B 12 at folic acid sa suwero (276 ± 33.9 pg/ml at 9.2 ± 2.1 ng/ml) at sa erythrocytes (128 ±29.0 pg/ er at 10.5±2.9 ng/er) ay bumaba. Bukod dito, sa mga sanggol na wala pang 3 taong gulang, ang pagbaba sa antas ng bitamina B 12 (198 ± 47 pg/ml) at folate (8.3 ± 0.7 ng/ml) sa serum laban sa background ng ferrocorrection ay mas malinaw. Ang mga resultang ito ay maaaring isaalang-alang bilang batayan para sa pagsasagawa ng kurso ng bitamina therapy (cyanocobalamin at folic acid) para sa IDA nang sabay-sabay sa reseta ng mga ferrodrug.

Ang karamihan ng mga pasyente na may autoimmune hemolytic anemia (AIHA) ay may medyo normal na antas ng bitamina B 12 (490±187 pg/ml) at folate (9.2±1.9 pg/ml) sa parehong serum at erythrocytes (249±56 .9 pg/ er at 6.1±2.0 ng/er). Sa panahon ng pagpapatawad, kapag ang mga antas ng Hb ay na-normalize, mayroong isang matalim na pagbaba sa bitamina B 12 - hanggang 20 pg/ml, at folate - hanggang 2.5 ng/ml. Ang data na ipinakita ay nagpapatunay sa pagpapalagay ng masinsinang pagkonsumo ng bitamina B at mga folate sa oras ng kaluwagan ng anemia at isang nakakumbinsi na argumento para sa paggamot sa AIHA na may bitamina B 12 at folates (tingnan ang kaukulang seksyon). Posible na ang mga naobserbahang pagkakaiba sa mga antas ng bitamina B 12 at folate sa iba't ibang yugto ng proseso ng hemolytic ay nauugnay sa makabuluhang pagbabagu-bago sa habang-buhay ng mga erythrocytes. Kaya, sa gitna ng isang hemolytic crisis, ang "batang" pulang selula ng dugo ay mabilis na umalis sa utak ng buto at, sa pagpasok sa sirkulasyon, ay mabilis na naalis. Sa panahon ng pagpapatawad, habang nag-normalize ang erythropoiesis, ang karamihan ng mga pulang selula sa peripheral na dugo ay kinakatawan ng kanilang mga normal na anyo. Alam na kapag na-centrifuge sa isang density gradient, ang "batang" pulang selula ng dugo ay bumubuo sa magaan na bahagi, at ang mga "normal" (napapailalim sa natural na pagtanda) ay bumubuo sa mabigat na bahagi. Kapag tinutukoy ang mga antas ng bitamina B at folate sa bawat isa sa kanila, lumabas na sa mabigat na bahagi sila ay, ayon sa pagkakabanggit, 23±5.2 pg/er at 1.2±0.04 ng/er, at sa magaan na bahagi - 286±35 , 8 pg/er at 14±5.1 ng/er. Kaya, ang edad ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring higit na matukoy ang mga pagbabago sa mga antas ng bitamina sa iba't ibang panahon ng hemolytic anemia.

Ang pagpapasiya ng konsentrasyon ng cobalamins at folates sa mga pasyente na may MDS ay nagpakita na sa serum ng dugo ang mga halaga ng bitamina B 12 at folates ay nasa loob ng physiological norm. Habang sa erythrocytes ng karamihan ng mga pasyente (60%), ang antas ng bitamina B ay tumaas (63 5± 16o pg/er). Sa kaso ng refractory anemia, ang mga pasyente na may mataas na antas ng hindi epektibong erythropoiesis ay mayroon ding mas mataas na antas ng bitamina sa erythrocytes, ngunit hindi sa serum. Sa talamak na myeloproliferative disease (CMPD), ang nilalaman ng bitamina B sa parehong erythrocytes at serum ay nasa loob ng physiological norm. Ang antas ng folate sa serum sa kategoryang ito ng mga pasyente ay normal din, at sa mga erythrocytes ang tagapagpahiwatig na ito ay nabawasan sa 70% ng mga pasyente (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Ang pag-aaral ng konsentrasyon ng bitamina B 12 at folic acid ay kapaki-pakinabang hindi lamang para sa paglilinaw ng likas na katangian ng megaloblastic anemia, kundi pati na rin para sa differential diagnosis at pagtatasa ng pagiging epektibo ng therapy para sa isang bilang ng mga hematological na sakit.

Ang papel ng bitamina B12 at kakulangan ng folate sa pathogenesis ng megaloblastic anemia ay na, laban sa background nito, ang pag-andar ng thymidine synthase ay nagambala at ang synthesis ng DNA ay nagambala. Ang mabilis na paghahati ng mga cell ay sumasailalim sa megaloblastic na pagbabago, ang erythroid hyperplasia ng bone marrow at intramedullary hemolysis ay nangyayari, ang mga antas ng LDH (lactate dehydrogenase) at hindi direktang bilirubin sa blood serum ay tumaas. Ang mga depekto sa DNA synthesis sa pangkalahatang hematopoietic germ ay humahantong sa hypersegmentation ng neutrophils. Kaayon ng nasa itaas, ang proseso ng megaloblastic ay nakakaapekto rin sa iba pang mabilis na paghahati ng mga tisyu - ang pagkasayang ng gastrointestinal tract ay sinusunod.

Ang macrocytic (megaloblastic) hyperchromic anemia ay unti-unting bubuo, nailalarawan sa pamamagitan ng pamumutla ng balat na may icteric tint, mga sintomas ng dyspeptic, isang larawan ng glossitis na may abrasion ng papillae ng dila ("varnished" na dila) o isang kumbinasyon ng maliwanag na pulang lugar ng pamamaga na may maruming dilaw na patong, pamamaga ng dila, pagtitiklop ng mauhog lamad ( "heograpikal na wika") Ang atay at pali ay maaaring katamtamang pinalaki. Maaaring naroroon ang mga sintomas ng neurological: paresthesia, nasusunog na pandamdam sa mga paa't kamay, may kapansanan na reflexes ng mas mababang mga paa't kamay, kawalan ng katiyakan ng lakad (mga pagpapakita ng funicular myelosis na may kakulangan sa bitamina B12). Ang diagnosis ng sakit at pamamahala ng mga pasyente ay isang kumplikadong proseso ng maraming yugto, kabilang ang:

- pagkilala at differential diagnosis ng anemia; — pagtatatag ng antas ng B 12 at/o kakulangan sa folate; - pagpapasiya ng mga sanhi ng paglitaw at pag-unlad ng sakit; - therapy.

Kinakailangang kilalanin ang mga morphological na tampok ng mga peripheral na selula ng dugo at gamitin ang mga ito sa differential diagnosis ng sakit.

Sa mga pasyente na may kakulangan sa bitamina, sa mga pagsusuri sa peripheral na dugo na may malalim na anemya, ang isang pagbawas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (mas mababa sa 1.0 x 10 12 / l) ay nananaig, ngunit ang antas ng hemoglobin ay nabawasan sa medyo mas mababang lawak. Ang hematocrit ay bumaba sa 0.04 l/l. Sa dugo, ang mga degenerative na pagbabago sa erythrocytes ay sinusunod sa anyo ng anisochromia at hyperchromia (CP = 1.2-1.5), anisocytosis na may binibigkas na macrocytosis, megalocytosis at poikilocytosis na may posibilidad na ovalocytosis. Ang average na diameter ng mga pulang selula ng dugo ay tumaas sa 8.2-9.5 microns, ang kanilang mean volume (MCV) ay mula 110 hanggang 160 fl. Ang mga pagbabago sa pagbabagong-buhay ng isang uri ng pathological ay nabanggit: Ang mga jolly body at Cabot rings sa erythrocytes, normoblasts. Ang thrombocytopenia ay madalas na sinusunod, ang ilan sa mga platelet ay kinakatawan ng malalaking anyo, at reticulocytopenia. Ang bilang ng mga leukocytes ay normal o nabawasan, ang mga hypersegmented na granulocytes at, bihira, ang mga higanteng anyo ng mga neutrophil ay nangingibabaw. Ang mga morphological na katangian sa itaas ay maaaring makatulong sa pagsusuri ng megaloblastic anemia.

Ang malalaking pulang selula ng dugo sa peripheral na dugo, ayon sa kanilang morpolohiya, ay maaaring uriin sa dalawang kategorya:

- mga bilog na macrocytes, lumilitaw bilang isang resulta ng mga pagbabago sa komposisyon ng lipid ng lamad ng cell sa alkoholismo, sakit sa atay o bato at hypothyroidism ("red cell myxedema"); - oval macrocytes (macro-ovalocytes), nabuo pagkatapos ng exposure sa cytostatics, na may kakulangan ng B 12 at folates, o may myelodysplasia dahil sa mga depekto sa DNA replication, kapag ang RNA ay patuloy na isinalin at na-transcribe na mga protina, na pinupuno ang cytoplasm ng cell, mag-ambag sa pagtaas ng dami nito.

Ang hitsura ng hypersegmented neutrophils sa peripheral blood ay nakikilala ang megaloblastic anemia mula sa myelodysplasia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyposegmentation ng leukocyte nuclei at mga depekto sa platelet morphology. Ang differential diagnostic value ng MCV ng mga erythrocytes sa megaloblastic anemia ay walang alinlangan, ngunit dapat tandaan na ang erythrocyte index na ito ay maaaring tumaas sa 160 fL kahit na may reticulocytosis.

Ang lahat ng mga nakalistang palatandaan ng megaloblastic anemia ay kinumpleto ng biochemistry: sa serum ng dugo - katamtamang bilirubinemia dahil sa libreng bahagi ng pigment dahil sa hemolysis ng megaloblasts. Ang mga antas ng LDH ay kadalasang umaabot sa 1000.

Ito ay kinakailangan hindi lamang upang matukoy ang mga antas ng suwero at erythrocyte nilalaman ng bitamina B 12 at folate, ngunit, dahil 39% ng mga pasyente na may megaloblastic anemia magdusa mula sa iron deficiency, at ferrokinetics indicators. Kung hindi posible na matukoy ang dami ng bitamina B 12 at folate, pagkatapos bago magreseta ng therapy, isang pagbutas sa utak ng buto ay ginanap, na nagpapakita ng megaloblastic hematopoiesis, na isang morphological criterion para sa diagnosis. Sa mga paghahanda sa bone marrow, matatagpuan ang mga megalocytes at megaloblast, higanteng metamyelocytes at mga megakaryocyte na hindi regular ang hugis.

Ang mga pasyente na may malubhang megaloblastic anemia ay nangangailangan ng agarang paggamot. Ang mga scheme nito ay nag-iiba, ngunit ang karaniwang tampok ay ang mabilis na pag-aalis ng kakulangan sa bitamina at ang paglikha ng kanilang depot sa mga tisyu. Karaniwan, sa mga pasyente na may B 12-deficiency anemia, ang bilang ng mga reticulocytes (tugon sa pagbabagong-buhay ng utak ng buto) ay tumataas na sa ikatlong araw ng therapy, at sa ikalimang araw ay naibalik ang hematocrit. Ang isang positibong tugon sa folate therapy sa kaso ng folate deficiency o sa kaso ng alkoholismo ay posible pagkatapos ng tatlong linggo. Ang pagsasalin ng dugo ay halos hindi kinakailangan. Ang paggamot ay kapalit, i.e. pangangasiwa ng bitamina B at folic acid sa therapeutic doses na 200 mcg/araw at 0.005 x 3/day, ayon sa pagkakabanggit (mas mataas na dosis ng bitamina B 12,500 mcg o 1000 mcg ay ipinahiwatig lamang para sa funicular myelosis), magpapatuloy hanggang sa mawala ang anemia at ang lahat ng clinical at cytomorphological normalization manifestations. Pagkatapos, lalo na sa Addison-Birmer anemia, ang halos palaging maintenance therapy na may bitamina B 12 ay ipinahiwatig - 200 mcg isang beses bawat 1-2 buwan.

Pernicious anemia (malignant)

Pernicious anemia ay isang bihirang uri ng sakit kung saan kulang ang bilang ng mga pulang selula ng dugo bilang resulta ng kakulangan ng bitamina B 12 (cobalamin), isang mahalagang bahagi para sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo.

Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay hindi umuunlad dahil sa kakulangan ng bitamina sa pagkain, na maaari lamang maobserbahan sa mga vegetarian. Ang sakit na ito ay kadalasang nabubuo kapag ang katawan ay hindi maayos na sumipsip ng bitamina. Ang pernicious anemia ay unti-unting nabubuo at maaaring magkaroon ng mga sintomas ng anumang uri ng anemia sa simula: panghihina, pagkapagod, pamumutla. Kung hindi magagamot, ang sakit ay maaaring magdulot ng mga karamdaman ng gastrointestinal tract, cardiovascular system at, lalo na, ang nervous system, dahil ang bitamina B 12 ay mahalaga para sa normal na paggana nito. Bilang resulta ng paggamot, mabilis na bumubuti ang sakit, bagaman nananatili ang malubhang kaguluhan sa sistema ng nerbiyos. Ang pernicious anemia ay maaaring umunlad sa anumang edad.

Mga sanhi

. Ang pernicious anemia ay halos palaging nangyayari bilang resulta ng kapansanan sa kakayahang sumipsip ng bitamina B12. Ito ay maaaring mangyari kapag ang mga selula sa dingding ng tiyan ay atrophy at huminto sa paggawa ng normal na dami ng mga digestive acid, na mahalaga para sa pagsipsip ng bitamina B12. . Ang mga kaso ng pernicious anemia ay mas madalas na sinusunod sa mga may family history ng mga pasyenteng may ganitong sakit o iba pang autoimmune disease, gaya ng Graves' disease (thyrotoxicosis), hypothyroidism o vertiligo. . Ang pag-alis ng tiyan, pinsala sa dingding ng tiyan, o pangmatagalang paggamot na may mga gastric juice inhibitors ay maaaring mabawasan ang pagtatago nito at maging mahirap na masipsip ang bitamina B12. . Ang mga sakit ng maliit na bituka, kung saan ang bitamina B12 ay hinihigop, ay maaaring makagambala sa pagsipsip nito. . Sa mga bihirang kaso, ang sakit ay sanhi ng pagkain na walang sapat na bitamina B 12.

Mga sintomas

. Pagkapagod at kahinaan. . Mabilis na tibok ng puso o pagkahilo. . Ang pamumutla (maaaring lalong kapansin-pansin sa labi, gilagid, talukap ng mata at base ng mga kuko). . Kapos sa paghinga o pananakit ng dibdib habang nag-eehersisyo. . Pagkanerbiyos o kawalan ng kakayahang mag-concentrate. . Bahagyang pagdidilaw ng mga mata at balat. . Pagkawala ng gana na humahantong sa pagbaba ng timbang. . Pagduduwal at pagtatae. . Mga sintomas ng neuralgia: pamamanhid o tingling sa mga paa't kamay, mahinang koordinasyon, kawalan ng pakiramdam sa magaan na pagpindot.

Mga diagnostic

. Kasaysayan ng medikal at pisikal na pagsusuri. . Mga pagsusuri sa dugo upang masukat ang serum B12 at folic acid sa mga pulang selula ng dugo na may mga asin (ito ay nagpapakita ng mga abnormalidad sa bitamina B12 at kakulangan sa folic acid). . Ang Schilling test, na gumagamit ng radioactively na may label na bitamina B 12 upang tumpak na sukatin kung gaano karami ang nananatili sa dugo at kung gaano karami ang nailalabas sa ihi.

Paggamot

. Ang patuloy na intramuscular injection ng bitamina B 12 ay kinakailangan (karaniwan ay isang beses sa isang buwan). Dahil ang problema ay kadalasang hindi kayang makuha ng katawan ang bitamina, ang pag-inom nito nang pasalita ay higit na walang silbi. Gayunpaman, kapag hindi magagamit ang mga iniksyon, ang pag-inom ng malalaking dosis ng bitamina ay nakakatulong. . Sa mga bihirang kaso ng malubhang paglala ng sakit, maaaring kailanganin ang pagsasalin ng dugo. . Ang pernicious anemia ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng kanser sa tiyan, kaya ang mga pasyente ay pinapayuhan na subaybayan ng isang doktor sa buong buhay nila. . Tingnan sa iyong doktor kung nakakaranas ka ng patuloy na pagkapagod, panghihina, o pamumutla.

Pag-iwas

. Walang mga paraan upang maiwasan ang pernicious anemia, maliban sa mga bihirang kaso kapag ang pagkain ay naubos sa bitamina B12, halimbawa sa mga vegetarian. Ang ganitong mga tao ay dapat kumuha ng karagdagang mga bitamina. . Iwasan ang self-medication na may folic acid, na maaaring itago ang pagbuo ng pernicious anemia.

Folate deficiency anemia

Ang folic acid ay isang mahalagang bitamina para sa produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Ang kakulangan ng bitamina na ito ay maaaring maging sanhi ng anemia. Bilang resulta ng pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, ang mga tisyu ng katawan ay nawalan ng kinakailangang suplay ng oxygen, na nagreresulta sa mga klasikong sintomas ng anemia. Ang sakit ay lalo na karaniwan sa mga bata at kabataan sa panahon ng mabilis na paglaki, sa mga buntis o nagpapasuso na mga kababaihan, sa mga matatanda, naninigarilyo, mga alkoholiko, mga taong gumon sa mga diyeta o dumaranas ng mga sakit sa bituka. Ito ay maaaring sinamahan ng iron deficiency anemia.

Mga sanhi

. Ang kakulangan sa folic acid ay nangyayari alinman bilang resulta ng hindi sapat na paggamit ng pagkain o, mas karaniwan, dahil sa kawalan ng kakayahan ng mga bituka na sumipsip ng folic acid sa kinakailangang dami. . Ang alkoholismo ay nakakasagabal sa kakayahan ng katawan na kumonsumo at gumamit ng folic acid; Maraming alcoholic din ang may mahinang diyeta na mababa sa folic acid. . Ang mga sakit sa bituka tulad ng canker sores, celiac disease, inflammatory bowel disease o pagtanggal ng bituka ay maaaring maging mahirap para sa folic acid na masipsip. . Ang katawan ay hindi nag-iimbak ng malaking halaga ng folic acid at kung minsan (sa pagkabata, sa panahon ng pagbubuntis, sa panahon ng pagpapasuso) ang pangangailangan para dito ay lumampas sa paggamit mula sa pagkain. . Ang ilang mga gamot (tulad ng antispasmodics, antibiotics, oral contraceptive, at mga gamot sa kanser) ay maaaring magdulot ng kakulangan sa folic acid sa katawan. . Ang panganib ng kakulangan sa folic acid ay nauugnay sa ilang mga sakit sa balat, kabilang ang psoriasis at exfoliative dermatitis. . Ang ilang mga sakit sa dugo na nangangailangan ng malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo, tulad ng sickle cell disease (thalassemia), ay maaaring maubos ang supply ng folic acid ng katawan kung walang pandagdag na supply.

Mga diagnostic

. Ang isang pagsusuri sa dugo na sumusukat sa dami ng folic acid sa iyong mga pulang selula ng dugo ay maaaring magpakita kung ang iyong katawan ay may sapat na folic acid.

Mga sintomas

. Matinding pagkapagod at kahinaan. . pamumutla. . Dyspnea. . Palpitations at kapansin-pansing pagtaas ng rate ng puso sa panahon ng ehersisyo. . Inflamed, pula at pinahiran na dila. Pagkawala ng gana na humahantong sa pagkawala ng pangangati. . Namumulaklak. . Pagduduwal at pagtatae.

Paggamot

. Minsan ang isang naaangkop na diyeta ay sapat na upang malutas ang problema. . Ang mga tabletang folic acid ay maaaring mabilis na gamutin ang sakit. Depende sa sanhi ng kakulangan sa acid, ang patuloy na paggamit ay maaaring kailanganin sa loob ng ilang panahon. Sa mga bihirang kaso, ang mga iniksyon ng folic acid ay kinakailangan. . Mahalagang pigilan ang mga salik na nagdudulot ng sakit (hal., mahinang diyeta, labis na pag-inom ng alak). . Ang paggamot ay maaaring alisin ang sakit sa bituka na nagdudulot ng kakulangan sa folic acid. . Kung mayroon kang mga sintomas ng anemia, makipag-ugnayan sa iyong doktor. . Kung ginagamot ka na para sa kakulangan ng folic acid at hindi bumuti ang iyong mga sintomas pagkatapos ng dalawang linggo, sabihin sa iyong doktor. . Ang bawat babae na nagbabalak na magkaroon ng isang bata ay dapat na talakayin sa kanyang doktor ang posibilidad ng pagdaragdag ng folic acid. Sa mga unang linggo ng pagbubuntis, makakatulong ito na mabawasan ang panganib ng mga depekto sa nervous system ng sanggol.

Pag-iwas

. Dapat balanse ang pagkain. Ang pangunahing pinagmumulan ng folic acid ay sariwang berdeng madahong gulay, hilaw na prutas, mushroom, beans, beans, yeast, atay, bato. . Iwasan ang mga pagkaing matagal nang lutuin na naglalaman ng maraming folic acid (nasisira ang mga bitamina kapag niluto ng mahabang panahon). . Uminom ng alak sa katamtaman.

Posthemorrhagic anemia

Ang pagkawala ng dugo ay itinuturing na nangungunang kadahilanan sa pagbuo ng hypovolemic shock, na batay sa isang pagbawas sa kahusayan ng daloy ng dugo sa isang makabuluhang tagal ng panahon. Ang mga pangunahing pagbabago sa pathophysiological sa panahon ng pagkawala ng dugo ay ipinakita sa diagram.

Transfusion scheme para sa pagpapalit ng pagkawala ng dugo (P. G. Bryusov, 1997)

Antas ng pagpapalit ng dugo	Dami ng pagkawala ng dugo (sa % ng bcc)	Kabuuang dami ng mga pagsasalin (sa % ng pagkawala ng dugo)	Mga bahagi ng pagpapalit ng dugo at ang kanilang ratio sa kabuuang dami
			Crystalloids (ionotherapy) o may mga artipisyal na colloid (0.7+0.3)
			Mga colloid at crystalloid (0.5+0.5)
			Er. masa, albumin, colloid, crystalloid (0.3+0.1+0.3+0.3)
			Er. masa, plasma, colloid, crystalloid (0.4+0.1+0.25+0.25)
			Er. masa at bagong citrated na dugo, plasma, colloid at kriegaloid (0.5+0.1+0.2+0.2)

Ang pagkawala ng dugo ay inuri ayon sa laki, kalubhaan at bilis ng pag-unlad ng mga pagbabago sa katawan ng biktima. Ang American College of Surgeons ay nagtatag ng 4 na klase ng pagdurugo depende sa dami ng pagkawala ng dugo at mga klinikal na sintomas. Class I - tumutugma sa pagkawala ng 15% o mas kaunti sa dami ng sirkulasyon ng dugo. Sa kasong ito, walang mga klinikal na sintomas o mayroong tachycardia sa pamamahinga, lalo na sa isang nakatayong posisyon. Isinasaalang-alang ang orthostatic tachycardia kapag tumataas ang tibok ng puso (tibok ng puso) ng hindi bababa sa 20 beats bawat minuto kapag lumilipat mula sa pahalang patungo sa patayong posisyon. Class II - tumutugma sa pagkawala ng 20% ​​hanggang 25% ng bcc. Ang pangunahing klinikal na palatandaan ay orthostatic hypotension o pagbaba ng presyon ng dugo (presyon ng dugo) ng hindi bababa sa 15 mm Hg kapag lumilipat mula sa isang pahalang patungo sa isang patayong posisyon. Sa posisyong nakahiga, ang presyon ng dugo ay normal o bahagyang nabawasan. Ang diuresis ay napanatili. Class III - tumutugma sa pagkawala ng 30% hanggang 40% ng bcc. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang hypotension sa nakahiga na posisyon, oliguria (mas mababa sa 400 ML ng ihi ay excreted bawat araw). Class IV - pagkawala ng higit sa 40% ng dami ng dugo, pagbagsak (sobrang mababang presyon ng dugo) at pagkasira ng kamalayan hanggang sa pagkawala ng malay.

Upang masuri ang pagkawala ng dugo, mahalagang matukoy ang laki ng kakulangan sa BCC. Ang pinaka-naa-access na tagapagpahiwatig sa bagay na ito ay ang "shock index" - ang ratio ng pulse rate sa systolic na presyon ng dugo. Karaniwan ito ay 0.54. Sa pagkawala ng dugo, tumataas ang shock index.

Talamak na posthemorrhagic anemia

Ang acute posthemorrhagic anemia (hemorrhagic hypoxia) ay isang pagbaba sa kapasidad ng oxygen ng dugo pagkatapos ng mabilis na pagkawala ng isang makabuluhang dami ng circulating blood (CBV) dahil sa panlabas o panloob na pagdurugo. Nabubuo ito bilang isang resulta ng mga pinsala, mga interbensyon sa kirurhiko, gastric, bituka, pagdurugo ng matris, pagkalagot ng fallopian tube sa panahon ng ectopic na pagbubuntis, atbp.

Ang matinding pagkawala ng dugo sa domestic literature ay inuri ayon sa laki, kalubhaan at bilis ng pag-unlad ng mga pagbabago sa katawan ng biktima. Ang klinikal na larawan ng mga anemia na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypovolemia at hypoxia, pagkawala ng isang malaking halaga ng bakal (500 mg o higit pa na may mabigat na pagdurugo). Ang mga sintomas ng patolohiya na ito ay nakasalalay sa dami ng nawala na dugo:

Hanggang sa 10% - ang mga klinikal na pagpapakita ay maaaring wala, tanging sa ilang mga kaso ay bumaba ang presyon ng dugo, lumilitaw ang malamig na pawis, at nangyayari ang semi-fanting; hanggang sa 30% - ang mga sintomas ng cardiovascular failure ay nangingibabaw: tachycardia, igsi ng paghinga, pagkahilo; hanggang sa 40-50% - bubuo ang matinding pagkabigla: pagbaba ng presyon ng dugo, pagkawala ng pulso, atelectasis ng jugular at iba pang mga ugat.

Ang mabilis, agarang pagkawala ng 30% o higit pa sa dami ng dugo nang walang kagyat na mga hakbang sa resuscitation ay nakamamatay.

Ang talamak na posthemorrhagic anemia ay mabilis na nagpapakita ng sarili bilang isang mapanlinlang na pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, konsentrasyon ng hemoglobin at hematocrit bawat yunit ng dami ng peripheral na dugo. Ang Normochromic-normocytic anemia (ang index ng kulay ay mula 0.85 hanggang 1.5, at ang average na diameter ng erythrocytes ay 7.8 microns) ay nangyayari kaagad pagkatapos ng pagkawala ng dugo, pagkatapos, mula sa ilang oras hanggang 1-2 araw, kapag nasa daluyan ng dugo, diluting ang nagpapalipat-lipat na dugo, tissue. ang likido ay nagsisimulang dumaloy, ang mga tagapagpahiwatig na ito ay bumababa ayon sa kalubhaan ng pagkawala ng dugo. Sa peripheral blood smears, ang mga phenomena ng katamtamang aniso- at poikilocytosis ng mga erythrocytes ay maaaring maobserbahan. Ang bilang ng mga platelet sa bawat yunit ng dami ng dugo ay nabawasan dahil sa hemodilution o dahil sa kanilang pagkonsumo sa panahon ng proseso ng pagbuo ng thrombus. Ang kabuuang bilang ng mga leukocytes ay nabawasan dahil sa parehong hemodilution at pagkawala sa panahon ng pagdurugo. Ang nagreresultang hypoxia ay nagdudulot ng pagtaas sa antas ng erythropoietin at sa 4-5 araw ay nagsisimula ang erythron regeneration at nangyayari ang reticulocytosis, polychromasia at anisocytosis (microcytosis) na pagtaas. Sa kaso ng napakalaking pagdurugo, ang mga indibidwal na normoblast ay napansin sa peripheral na dugo (regenerative anemia). Ang index ng kulay ay bumaba sa ibaba 0.85 (erythrocyte hypochromia) dahil sa ang katunayan na ang rate ng hemoglobin synthesis dahil sa iron deficiency ay nahuhuli sa rate ng paglaganap ng erythrocytes. Ang neutrophilic leukocytosis ay bubuo na may paglipat sa kaliwa. Sa oras na ito, ang mga palatandaan ng intensified erythropoiesis ay ipinahayag sa bone marrow: ang bilang ng mga erythroblast, iba't ibang anyo ng normoblasts, at reticulocytes ay tumataas (bone marrow compensation ng pagkawala ng dugo).

Batay sa mga datos na ito, ang klinikal at laboratoryo na larawan ng talamak na posthemorrhagic anemia ay nahahati sa tatlong yugto:

1. Yugto ng reflex-vascular compensation. Ang konsentrasyon ng hemoglobin at ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng peripheral na dugo ay hindi nagbabago dahil sa compensatory vascular spasm. Ang leukocytosis (hanggang sa 20.0 x 10 9 / l), madalas na may paglipat sa kaliwa, at ang thrombocytosis ay nabanggit sa loob ng ilang oras pagkatapos ng operasyon. 2. Yugto ng hydremic compensation. Ang konsentrasyon ng hemoglobin, bilang ng pulang selula ng dugo, at hematocrit ay bumababa tatlong araw pagkatapos ng pagkawala ng dugo. 3. Yugto ng kabayaran sa bone marrow. Mula sa 4-5 araw pagkatapos ng pagkawala ng dugo, ang bilang ng mga reticulocytes sa peripheral na dugo at ang halaga ng pagtaas ng reticulocyte index (krisis ng reticulocyte), ang bilang ng mga platelet at leukocytes ay bumababa. Sa bone marrow, ang hyperplasia ng erythroid lineage ay nabanggit.

Ang pag-alis ng talamak na posthemorrhagic anemia ay nangyayari 6-8 na linggo pagkatapos huminto ang pagdurugo, kung ang intensive therapy ay isinasagawa nang tama. Pagkatapos ng 2-3 linggo, ang halaga ng index ng reticulocyte ay na-normalize, pagkatapos ng 4-6 na linggo - ang bilang ng mga erythrocytes, at pagkatapos ay ang konsentrasyon ng hemoglobin kasama ang mga morphometric na parameter ng erythrocytes.

Talamak na posthemorrhagic anemia

Ang talamak na posthemorrhagic anemia ay anemia na nangyayari bilang resulta ng mabigat na solong o menor de edad, ngunit pangmatagalang paulit-ulit na pagdurugo. Isang partikular na variant ng iron deficiency anemia. Ang sakit ay nauugnay sa pagtaas ng kakulangan sa iron sa katawan dahil sa matagal na pagdurugo, ang sanhi nito ay pagkalagot sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo (pagpasok ng mga selula ng tumor sa kanila, venous stagnation ng dugo, extramedullary hematopoiesis, ulcerative na proseso sa dingding ng ang tiyan, bituka, balat, subcutaneous tissue), endocrinopathy (dishormonal amenorrhea ) at mga karamdaman ng hemostasis (pagkagambala ng vascular, platelet, mga mekanismo ng coagulation nito sa panahon ng hemorrhagic diathesis). Humahantong sa pagkaubos ng mga reserbang bakal sa katawan, na binabawasan ang regenerative capacity ng bone marrow.

Ang mga pasyente ay nakakaranas ng panghihina, pagkapagod, pamumutla ng balat at nakikitang mucous membranes, tugtog o ingay sa tainga, pagkahilo, igsi sa paghinga, palpitations kahit na may bahagyang pisikal na pagsusumikap, tinatawag na mga ingay na anemic na naririnig sa bahagi ng puso at jugular vein. Ang larawan ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypochromia, microcytosis, mababang color index (0.6-0.4), mga pagbabago sa morphological sa erythrocytes (anisocytosis, poikilocytosis at polychromasia). Ang pinakakaraniwang nakikitang maputlang kulay ng mga pulang selula ng dugo na may mas malawak na gitnang walang kulay na bahagi ay ang hypochromia ng mga pulang selula ng dugo, na sanhi ng mababang saturation ng pulang selula ng dugo na may hemoglobin, na kadalasang katangian ng mga karaniwang anyo ng anemia na nauugnay sa kakulangan sa bakal. (anemia ng mga buntis na kababaihan, mga bukol, sepsis at iba pang malubhang impeksyon, mga sakit sa gastrointestinal tract, atbp.). Ang hypochromia na ito ay karaniwang pinagsama sa isang pagbawas sa laki ng mga pulang selula ng dugo - microcytosis. Dapat itong isipin na ang hypochromia ng mga erythrocytes ay maaaring hindi maobserbahan. lamang sa isang pagbawas sa konsentrasyon ng hemoglobin at ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo, ngunit din sa mga normal na tagapagpahiwatig ng dami. Ang mga pagbabago sa pagbabagong-buhay sa mga erythrocytes (normocytes - normoblasts, reticulocytes) sa talamak na posthemorrhagic anemia ay mahina na ipinahayag.

Ang utak ng buto ng mga flat bone na normal ang hitsura. Sa bone marrow ng tubular bones, ang mga phenomena ng pagbabagong-buhay at pagbabago ng fatty bone marrow sa pula ay sinusunod sa iba't ibang antas. Maramihang foci ng extramarrow hematopoiesis ay madalas na sinusunod.

Dahil sa talamak na pagkawala ng dugo, nangyayari ang hypoxia ng mga tisyu at organo, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng fatty degeneration ng myocardium ("tiger heart"), atay, bato, at mga dystrophic na pagbabago sa mga selula ng utak. Lumilitaw ang maraming pinpoint hemorrhages sa serous at mucous membranes at sa mga panloob na organo.

Ayon sa kalubhaan ng kurso, ang anemia ay maaaring banayad (ang nilalaman ng hemoglobin mula 110.0 g/l hanggang 90.0 g/l), katamtaman (nilalaman ng hemoglobin mula 90.0 g/l hanggang 70.0 g/l) at malala (ang nilalaman ng hemoglobin sa ibaba 70.0 g /l). Ang bilang ng mga leukocytes at platelet ay hindi matatag.

Kasama sa paggamot ang pinakamaagang pagkakakilanlan at pag-aalis ng sanhi ng pagkawala ng dugo, pati na rin ang muling pagdadagdag ng kakulangan sa bakal at nilalamang bakal sa serum ng dugo. Sa mga malubhang kaso, ang pagsasalin ng pulang selula ng dugo ay ipinahiwatig sa ilalim ng kontrol ng saturation ng hemoglobin.

Hypoproliferative anemia

Ang kawalan ng kakayahan ng masa ng pulang selula ng dugo na sapat na tumaas bilang tugon sa pangangailangan ng mga tisyu at mga selula, na nauugnay sa isang kamag-anak o ganap na kakulangan ng erythropoietin, ay ipinahayag ng normochromic-normocytic anemia. Ang hypoproliferative anemia ay kadalasang nangyayari sa patolohiya ng bato. Ang pagbaba ng produksyon ng erythropoietin ay humahantong sa hindi sapat na pagpapasigla ng utak ng buto sa panahon ng pagbuo ng hypoxia. Bilang isang resulta, ang reticulocytopenia ay nangyayari at, na naaayon sa kalubhaan ng anemia, ang reaktibiti ng bone marrow ay bumababa.

Ang kalubhaan ng anemia sa talamak na pagkabigo sa bato ay nauugnay sa kapasidad ng excretory ng mga bato. Ayon kay T.G. Sarycheva (2000), na may napanatili na functional na kakayahan ng mga bato (talamak na pyelonephritis), kahit na sa kawalan ng anemia, ang erythron ng bone marrow ay sumasailalim sa mga pagbabago sa katangian: ang proliferative na aktibidad ng mga cell ay bumababa (mga indeks ng label na may NZ-thymidine 22.9 ± 1.02). % kumpara sa 32.4 ± 1, 11% sa mga donor), ang hindi epektibong erythropoiesis ay tumataas (8.1±0.84% ​​​​ng PAS-positive erythroid cells kumpara sa 5.6±0.8% sa malusog na bone marrow), ang electrophoretic mobility ng erythrocytes ay bumababa (mula ± 0.823μm / cm/in-1/sec-1 hanggang 0.896±0.05 µm/cm/in-1/sec-1 sa iba't ibang obserbasyon kumpara sa 1.128±0.018 µm/cm/in-1/sec-1 na normal). Sa talamak na pagkabigo sa bato, mayroong isang makabuluhang pagbaba sa paglaganap ng mga erythroid cells sa bone marrow, isang paglabag sa pagkita ng kaibahan ng cell at synthesis ng mga nucleic acid, globins, ang hitsura ng mga erythrocytes na may mababang (sa ibaba 5 pg) hemoglobin na nilalaman sa peripheral. dugo, isang pagbawas sa populasyon ng mga erythrocytes na may normal o nadagdagan na saturation ng Hb hanggang 40% at higit pang pagbaba sa electric charge ng kanilang ibabaw. Ang lahat ng nasa itaas ay maaaring ituring na mga link sa pathogenesis ng nephrogenic anemia.

Ang kondisyon ay maaari ding lumala ng iba pang mga mekanismo ng pathogenetic. Sa uremia, nagsisimula ang hemolysis, i.e. Ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay nabawasan. Hindi gaanong karaniwan, ngunit mas madaling makilala, ang anemia na tinatawag na microangiospastic. Sa mga bata, ang sugat na ito ay maaaring bumuo ng talamak sa anyo ng hemolytic-uremic syndrome na may nakamamatay na kinalabasan.

Ang paggamot sa renal anemia ay kinabibilangan ng paggamot sa pinagbabatayan na sakit.

Aplastic anemia

Ang aplastic anemia (AA) ay malalim na pancytopenia, pagkabigo ng bone marrow hematopoiesis at ang pamamayani ng fatty bone marrow sa hematopoiesis. Ang AA ay unang inilarawan ni Paul Ehrlich noong 1888 sa isang 21 taong gulang na babae.

Ang terminong "aplastic anemia" ay iminungkahi ni Chauford noong 1904 at kasalukuyang sama-samang tumutukoy sa isang magkakaibang grupo ng mga sakit na naiiba sa isa't isa sa etiological at pathogenetic na mekanismo ng pag-unlad, ngunit may mga katulad na palatandaan at isang tiyak na larawan ng peripheral blood at bone marrow. . Kasama sa mga sakit na ito ang congenital at nakuha. Ang isang halimbawa ng una ay ang constitutional Fanconi anemia, familial hypoplastic anemia

Estren-Dameshek at congenital partial hypoplastic anemia ng Josephs-Diamond-Blackfan. Ang huli ay maaaring lumitaw bilang isang resulta ng pagkakalantad sa isang bilang ng mga exogenous na salik, halimbawa, pisikal (enerhiya ng radiation), kemikal (mga tina, benzene) o mga gamot (chlorethylamines, antimetabolites, sulfonamides, ilang antibiotics). Kasama rin dito ang mga nakakahawang sakit - Botkin's disease, disseminated tuberculosis, syphilis, typhoid fever, toxoplasmosis, severe influenza, sepsis. Bilang karagdagan sa mga nakalistang kadahilanan, ang mga mekanismo ng immune ay tila may papel sa pagbuo ng hypo- at aplasia ng hematopoiesis. Ang ilang qualitative at quantitative na pagkakaiba sa pagitan ng hypo- at aplastic anemia ay hindi sumasalungat sa pahayag ng pagkakapareho ng mga kundisyong ito batay sa dysfunction ng stem cell.

Noong 1927, inilarawan ni Fanconi ang tatlong magkakapatid na lalaki na may aplastic anemia at maraming namamana na karamdaman. Kasunod nito, ang iba't ibang mga kaso ng Fanconi syndrome ay naiulat, parehong may halatang familial pathology at mga nakahiwalay na kaso sa isang pamilya na may malaking bilang ng mga kapatid. Sa kasalukuyan, ang Fanconi anemia ay isang sindrom na nailalarawan sa bone marrow aplasia, na nangyayari sa mga batang wala pang 10 taong gulang, ay kadalasang pampamilya at sinamahan ng mga karamdaman tulad ng dark skin pigmentation, renal hypoplasia, kawalan o hypoplasia ng hinlalaki, radius, microcephaly at kung minsan ay mental o sekswal na hindi pag-unlad, maramihang chromosomal abnormalities. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Karaniwang lumilitaw ang pancytopenia sa pagitan ng edad na 5 at 7 taong gulang at mas matanda. Ang mga katulad na pagbabago sa dugo ay sinusunod sa familial hypoplastic Estren-Dameshek anemia, ngunit walang mga malformations. Ang congenital partial hypoplastic Josephs-Diamond-Blackfan anemia ay kadalasang nakikita sa unang taon ng buhay. Ang sakit ay kadalasang benign. Ang klinikal na larawan ay unti-unting bubuo: ang pagkahilo, pamumutla ng balat at mauhog na lamad ay lumilitaw, at bumababa ang gana. Sa dugo, bumababa ang nilalaman ng hemoglobin, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at reticulocytes, na may normal na bilang ng mga leukocytes at platelet. Ang pinakamalaking pag-asa para sa paggamot ng naturang mga variant ng aplastic anemia sa mga bata ay nauugnay sa paglipat ng utak ng buto.

Ang mga unang sintomas ng nakuhang aplastic anemia ay kinabibilangan ng pangkalahatang kahinaan, pagkapagod, pananakit ng buto at kasukasuan, hemorrhagic syndrome 11 (nosebleeds, hemorrhages sa balat). Ang pamumutla ng balat at mga mucous membrane ay unti-unting tumataas. Ang atay ay bahagyang pinalaki. Ang spleen at peripheral lymph nodes ay hindi pinalaki. Sa dugo - tatlong-linya na cytopenia: normochromic-normocytic anemia na may binibigkas na pagbaba sa konsentrasyon ng hemoglobin (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Ang kalubhaan ng sakit ay tinasa ng nilalaman ng mga granulocytes at platelet sa peripheral na dugo (Comitta at European AA Study Group na pamantayan). Ang matinding AA ay kinabibilangan ng mga kaso kung saan ang bilang ng mga granulocytes< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Ang larawan ng bone marrow sa unang panahon ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang reaktibong hyperplasia ng erythronormoblastic na mikrobyo na may kapansanan sa pagkahinog ng mga pulang selula ng hilera. Kasunod nito, ang utak ng buto ay unti-unting nawalan ng laman, ang pulang sprout ay nabawasan, at ang bilang ng mga lymphoid type na selula ay tumataas. Ang antas ng pag-ubos ng utak ng buto at pagpapalit ng myeloid tissue na may adipose tissue ay lalong malinaw na ipinahayag sa intravital histological na paghahanda (trephine biopsy). Ang kurso ng sakit ay talamak, subacute at talamak. Minsan nangyayari ang mga kusang pagpapatawad.

Ang pagbabala sa karamihan ng mga kaso ng sakit ay hindi kanais-nais, depende sa antas ng pinsala sa utak ng buto at ang yugto ng proseso ng pathological. Ang criterion para sa pagtugon sa therapy ay ang dynamics ng hematological parameters (hemoglobin, granulocytes at platelets) at pagbaba ng pagtitiwala sa pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo at platelet sa panahon ng paggamot. Ang mga sumusunod na taktika ay inirerekomenda bilang isang algorithm para sa isang kumbinasyon ng programa ng therapy para sa mga pasyente na may AA: sa unang yugto, ang antilymphocyte immunoglobulin (ALG) ay inireseta, sa kaso ng hindi pagpaparaan o kawalan ng gamot, ang splenectomy ay isinasagawa; dalawang linggo mula sa pagsisimula ng kurso ng ALH therapy pagkatapos ng pag-alis ng serum sickness, isang 12-buwang kurso ng therapy na may cyclosporine A ay nagsisimula; pagkatapos ng 6-12 na buwan, kung walang klinikal at hematological na tugon, ang splenectomy ay kasama sa programa, ngunit ang paggamot na may cyclosporine ay nagpapatuloy (sa mga refractory na pasyente, ang lymphocytopheresis ay maaaring gamitin.

Bahagyang red cell aplasia

Ang sakit na ito sa mga pasyenteng may sapat na gulang ay nakuha at nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagsugpo sa erythroid hematopoiesis. Ang malalim na anemia ng uri ng normochromic dahil sa halos kumpletong pagsugpo ng erythropoiesis ay sinamahan ng isang matinding hypoxemic complex ng mga sintomas. Ang mga antibodies sa erythrokaryocytes ay maaaring makita. Samakatuwid, ang kagustuhan ay ibinibigay sa immunosuppressive therapy (cicosporin A) kasama ng pagpapalit ng pulang selula ng dugo sa ilalim ng kontrol ng metabolismo ng bakal upang maiwasan ang pangalawang hemosiderosis at karagdagang pagsugpo ng erythropoiesis. Kung ang mga antas ng ferritin ay tumaas nang higit sa 400 mcg/l, ang desferalotherapy ay inireseta.

Anemia sa kanser

Ang anemia, kahit na ang kalubhaan nito ay hindi palaging nauugnay sa mga klinikal na pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit, ay maaaring isa sa mga unang pagpapakita ng isang malignant na tumor. Sa halos 50% ng mga pasyente na may multiple myeloma, ang antas ng hemoglobin sa oras ng diagnosis ay mas mababa sa 100.5 g/l, at sa 40% ng mga pasyente na may lymphosarcoma, ito ay mas mababa sa 120 g/l. Pagkatapos ng ilang kurso ng chemotherapy, ang halaga ng tagapagpahiwatig na ito ay bumaba nang mas mababa.

Ang anisocytosis, poikilocytosis, hypochromia at pathological na mga pulang selula ng dugo ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente na may leukemia. Ang hitsura ng anemia pagkatapos ng adjuvant chemotherapy ng isang tumor ay nagdaragdag ng panganib ng lokal na pagbabalik sa dati ng 2.95 beses.

Ang mga sanhi ng anemia sa oncology ay maaaring pagdurugo, kakulangan sa bitamina at bakal, pinsala sa utak ng buto, at hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga nagpapaalab na tagapamagitan ay nagpapaikli sa habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo mula 120 araw hanggang 90-60 araw. Ang mga gamot na antitumor, sa partikular na platinum, ay may myelotoxic effect at hinaharangan ang paggawa ng erythropoietin, na pinipigilan ang erythropoiesis. Ang pagbaba ng hematopoiesis, sa turn, ay nakakaapekto sa kalidad ng buhay ng isang pasyente ng cancer, nagpapalubha sa kurso ng pinagbabatayan na sakit, at nagpapalala sa pagiging epektibo ng partikular na therapy.

Ang anemia sa mga pasyente ng kanser ay maaaring banayad (Hb sa ibaba 110 g/l), katamtaman (Hb mula 110 hanggang 95 g/l), malala (Hb mula 80 hanggang 60 g/l) at malala (Hb sa ibaba 65 g/l) sa kalubhaan. l). Ang mga karaniwang sintomas nito - depression, kahinaan, pagkagambala sa pagtulog, pagkahilo, tachycardia - ay madalas na nakatago sa likod ng mga klinikal na pagpapakita ng tumor. Ito ay lumabas na ang mas mababang limitasyon ng physiological norm ng hemoglobin ay ang tunay na hangganan sa pagitan ng clinical norm at patolohiya.

Ang konsentrasyon ng hemoglobin ay isang prognostic factor sa chemotherapy para sa mga pasyente ng cancer, katumbas ng laki ng tumor, yugto ng sakit, at uri ng paggamot. Ang mga posibleng mekanismo para sa negatibong epekto ng mababang antas ng konsentrasyon ng Hb sa kaligtasan ng pasyente ay kinabibilangan ng kapansanan sa oxygenation ng tumor, na nagpapababa sa bisa ng chemotherapy at radiation therapy.

Ang paglampas sa rate ng paglaki ng tumor sa kakayahan ng mga pulang selula ng dugo na maghatid ng sapat na dami ng oxygen sa mga tisyu ay humahantong sa tissue hypoxia. Ito ay kilala na ang tumor tissue ay hindi gaanong oxygenated kaysa sa nakapaligid na tissue. Gamit ang modelo ng fibrosarcoma, ipinakita na ang mga hypoxic cell ay 2 hanggang 6 na beses na mas sensitibo sa mga epekto ng cytostatics.

Ang mga pagsasalin ng mga produkto ng dugo at ang pangangasiwa ng erythropoietin ay ipinahiwatig bilang therapy para sa anemia sa patolohiya ng tumor. Ang isang bagong erythropoiesis stimulator, darbopoietin, ay aktibong pinag-aaralan.

Hemolytic anemia

Ang pangkat ng mga anemia na lumitaw bilang isang resulta ng pagtaas ng pagkasira ng dugo ay kinabibilangan ng iba't ibang mga hemolytic anemia, na pinagsama ng isang karaniwang tampok - isang pagpapaikli ng haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo.

Ang lahat ng anyo ng anemia na nauugnay sa hemolysis ng peripheral blood erythrocytes ay nabibilang sa pangkat ng regenerative anemias na may normoblastic na uri ng erythropoiesis. Ang mga hemolytic anemia ay nabubuo lamang kapag ang utak ng buto ay hindi kayang bayaran ang nawawalang pulang selula ng dugo. Bukod dito, ang mekanismo ng pag-unlad ng ganitong uri ng anemia ay mas madalas na nauugnay sa hemolysis ng peripheral blood erythrocytes at mas madalas sa pagkamatay ng mga maturing erythroid cells sa bone marrow. Ang hitsura ng pathological hemolysis ay higit sa lahat dahil sa dalawang dahilan:

- namamana na mga anomalya ng erythrocytes - ang istraktura at pagkamatagusin ng lamad ng cell o ang kanilang mga enzyme at hemoglobin; - pagkakalantad ng mga erythrocytes sa anumang panlabas na mga kadahilanan (serum antibodies, mga clots ng dugo, mga nakakahawang ahente) na direktang nagdudulot ng hemolysis o, sa pamamagitan ng makabuluhang pagbabago sa mga katangian ng mga erythrocytes, nag-aambag sa kanilang pagtaas ng pagkasira.

Mayroong extravascular at intravascular hemolysis. Ang mga klinikal na pagpapakita ng karamihan sa mga hemolytic anemia ay batay sa extravascular hemolysis. Sa immunological, ang ganitong uri ng pagkasira ng pulang selula ng dugo ay pinapamagitan ng tinatawag na warm antibodies (IgG) 12, na nagta-target ng mga pulang selula ng dugo na may maliliit na depekto. Ang extravascular hemolysis ay nangyayari sa pali (splenomegaly), ang mga epekto nito ay mga macrophage. Ang mga macrophage ay nagdadala ng mga receptor para sa Fc fragment ng mga immunoglobulin, kaya't ang mga pulang selula ng dugo na pinahiran ng mga antibodies na ito ay nakagapos at nawasak ng mga ito. Dahil, sa kabilang banda, ang mga macrophage ay nagdadala din ng isang receptor para sa mga bahagi ng pandagdag, ang pinaka-binibigkas na hemolysis ng mga erythrocytes ay sinusunod kapag ang parehong IgG at C3b ay sabay na naroroon sa kanilang mga lamad.

Ang mga epekto ng intravascular hemolysis sa karamihan ng mga kaso ay malamig na IgM antibodies. Ang mga pandagdag na nagbubuklod na mga site na matatagpuan sa mga fragment ng Fc ng molekula ng IgM ay matatagpuan sa isang maikling distansya mula sa isa't isa, na nagpapadali sa pag-aayos ng mga bahagi ng kumplikadong pag-atake ng lamad sa ibabaw ng mga erythrocytes. Ang pagbuo ng kumplikadong pag-atake ng lamad ay humahantong sa pamamaga at pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang intravascular hemolysis, isang mekanismo para sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na may malalaking depekto, ay nangyayari sa mga organo na mahusay na nasusuplayan ng dugo, tulad ng atay. Ang akumulasyon ng hindi direktang bilirubin sa plasma ng mga pasyente na may anumang uri ng hemolysis ng erythrocytes ay nauugnay sa kawalan ng kakayahan ng atay na i-convert ang labis na hemoglobin na inilabas mula sa nawasak na mga erythrocytes sa glucuronide at ilihim ito sa pamamagitan ng gallbladder sa duodenum. Sa kasong ito, ang mga pigment na bato ay nabuo sa pantog ng apdo (talamak na hemolysis), at ang stercobilin ay inilabas na may mga dumi. Kaugnay nito, ang labis na kapasidad ng pagbubuklod ng hemoglobin ng plasma haptoglobin ay humahantong sa hemoglobinuria, urobilinogenuria at hemosiderinuria. Ang hitsura ng hemosiderin sa ihi ay isa sa mga pangunahing palatandaan ng intravascular hemolysis ng mga pulang selula ng dugo.

Ang pangunahing criterion para sa erythrocyte hemolysis ay ang lifespan ng erythrocytes sa 51 Cg. Ang ratio ng erythrocyte sequestration sa mga organo ay nakakatulong upang linawin ang hemolytic status: 1:3 sa ibabaw ng atay at pali - extravascular hemolysis, 3:1 - intravascular (normal 1:1). Ang iba pang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ay nagsisilbing hindi direktang kumpirmasyon ng hemolysis:

- mga antas ng hindi direktang bilirubin, libreng hemoglobin, haptoglobin, hemosiderin sa suwero, paglabas ng stercobilin sa feces at urobilinogen, hemoglobin at hemosiderin sa ihi; - fragmentation at spherocytosis ng erythrocytes; - hemoglobin sa panahon ng electrophoresis; - aktibidad ng erythrocyte enzymes; - osmotic resistance ng erythrocytes; - Pagsubok sa Coombs; - malamig na agglutinin; - acid hemolysis ng erythrocytes (Ham test); - pagsubok ng Hartmann-Jenkins.

Ang klinikal na kurso ng hemolytic anemia ay maaaring talamak, talamak o epizootic. Hindi gaanong karaniwan, ang matinding hemolysis ay lumilikha ng larawan ng mga krisis sa hemolytic: panginginig, lagnat, paninilaw ng balat, pananakit ng likod at tiyan, hemoglobinuria, pagpapatirapa, pagkabigla. Ang anemia sa panahon ng talamak na kurso ng sakit kung minsan ay tumataas. Ang pagsugpo sa erythropoiesis sa panahon ng mga nakakahawang komplikasyon ay humahantong sa pag-unlad ng aplastic crisis.

Ang anemia ay karaniwang normochromic-normocytic, maliban sa mga kaso kung saan ang pagtaas ng produksyon ng reticulocyte ay nag-aambag sa pagtaas ng halaga ng MCV. Ang extravascular hemolysis ay maaaring maging sanhi ng paglitaw ng mga spherocytes na may mas mataas na konsentrasyon ng hemoglobin sa peripheral blood smears (bilang resulta ng pagpapalabas ng mga pulang selula ng dugo mula sa makitid na mga coupling ng RES - ang reticuloendothelial system). Sa intravascular hemolysis dahil sa mekanikal na pinsala sa mga pulang selula ng dugo, ang mga schizocytes (mga fragment ng pulang selula ng dugo) ay nakita.

Ang protocol ng paggamot sa bawat indibidwal na kaso ay tinutukoy ng hemolytic status ng pasyente. Para sa hemoglobinuria at hemosiderinuria, ang iron replacement therapy ay ipinahiwatig; para sa sequestration ng mga pulang selula ng dugo sa pali, ang splenectomy ay ipinahiwatig.

Depende sa mga sanhi ng paglitaw, ang namamana at nakuha na hemolytic anemia ay nakikilala.

Hereditary hemolytic anemias

Ang hereditary hemolytic anemias ay nahahati sa tatlong malalaking grupo:

- erythrocyte membranopathies na may katangian na morphology ng erythrocytes (spherocytosis, elliptocytosis, stomatocytosis, atbp.); - enzymopenic (enzymopenic) anemia, o erythrocyte enzymopathies na nauugnay sa isang kakulangan ng mga enzyme ng pentose phosphate cycle (halimbawa, glucose-6-phosphate dehydrogenase), na may kakulangan ng anaerobic glycolysis enzymes (pyruvate kinase) o sa iba pang mga metabolic disorder sa erythrocytes. - hemoglobinopathies ("qualitative" hemoglobinopathies - HbS, HbC, HbE, atbp. at "quantitative" hemoglobinopathies - thalassemia).

Membranopathy ng pulang selula ng dugo

Ang pangunahing pathogenetic na link ng hemolytic anemias ng pangkat na ito ay isang genetic defect sa cytoskeletal proteins (spectrin, halimbawa), dahil sa kung saan ang bone marrow de novo ng pasyente ay gumagawa ng mga pulang selula ng dugo na binago ang hugis at pagkalastiko, halimbawa, mga elliptocytes o spherocytes. Tinutukoy nito ang namamana na membranopathies mula sa autoimmune hemolytic anemias, kung saan ang parehong spherocytosis ay pangalawa. Bilang resulta, ang mga pulang selula ng dugo ay nawawalan ng kakayahang mag-deform sa makitid na mga lugar ng daloy ng dugo, lalo na, kapag lumilipat mula sa mga intersinus space ng pali patungo sa sinuses. Ang pagkawala ng labis na tubig, ang mga binagong pulang selula ng dugo ay patuloy na nag-aaksaya ng enerhiya, gamit ang mas maraming glucose at ATP. Ang mga prosesong ito, kasama ang mekanikal na pinsala, halimbawa, sa mga spherocytes sa sinusoid ng pali, ay humantong sa pagkasira at pagkasira ng mga selula at pagbawas sa kanilang habang-buhay sa 12-14 na araw. Ang mga bilog na selula ay nagiging target ng splenic macrophage at nangyayari ang extravascular hemolysis. Ang patuloy na hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay humahantong sa hyperplasia ng mga selula ng spleen pulp at isang pagtaas sa laki ng organ.

Membranopathies ay sanhi ng congenital mutations ng autosomal dominant type. Sa pagsasagawa, ang pinakakaraniwan sa kanilang grupo ay hereditary microspherocytosis (Minkowski-Choffard disease). Ang Microspherocytosis ay inilarawan ni Minkowski noong 1900. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga unang palatandaan ng sakit ay napansin sa pagbibinata o pagtanda. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng tinatawag na hemolytic crises. Sa panahon ng exacerbation, kahinaan, pagkahilo, lagnat, hemolysis, paninilaw ng balat at katamtamang anemia na may reticulocytosis (laban sa background ng mga impeksyon ay tumataas sa aplastic na krisis), splenomegaly, ang konsentrasyon ng hindi direktang bilirubin ay umabot sa 50-70 µmol / l ay sinusunod. Ang kalubhaan ng jaundice ay nakasalalay, sa isang banda, sa tindi ng hemolysis, at sa kabilang banda, sa kakayahan ng atay na pagsamahin ang libreng bilirubin sa glucuronic acid. Ang bilirubin ay hindi nakikita sa ihi dahil ang libreng bilirubin ay hindi dumadaan sa mga bato. Ang mga feces ay may matinding kulay na madilim na kayumanggi dahil sa pagtaas ng nilalaman ng stercobilin (araw-araw na paglabas ay lumampas sa pamantayan ng 10-20 beses). Ang anemia ay normochromic sa kalikasan. Ang bilang ng mga erythrocytes ay mula 3.0 hanggang 4.0 x 10 12 / l, bumabagsak sa panahon ng aplastic crises sa ibaba 1.0 x 10 12 / l., Ang nilalaman ng hemoglobin ay bumaba nang katamtaman. Ang mga spherocytes (mga bilog na pulang selula ng dugo na walang central clearing) sa peripheral blood smears ng mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa average na diameter (mas mababa sa 7.2-7.0 μm) laban sa background ng isang normal na average na volume at isang pagtaas ng halaga ng MSI. Ang curve ng pamamahagi ng laki ng pulang selula ng dugo (Price-Jones curve) sa graph ay inilipat sa kaliwa. Sa isang mababang-osmolar na kapaligiran, ang mga spherocytes ay nagiging mas marupok kaysa sa ordinaryong mga pulang selula ng dugo: simula - 0.7-0.6%, dulo - 0.4% na may pamantayan na 0.48% at 0.22% NaCl, ayon sa pagkakabanggit. Ang spherocytosis index ay bumaba sa ibaba 3; ang halaga ng RDW ay lumampas sa 12% (anisocytosis). Reticulocytosis - 15-30%.

Ang bone marrow sa flat at tubular bones ay hyperplastic dahil sa erythroid lineage, at ang erythrophagocytosis ng reticular cells ay nabanggit. Sa pali, ang binibigkas na pagpuno ng dugo ng pulp, hyperplasia ng sinus endothelium, at isang pagbawas sa laki at bilang ng mga follicle ay sinusunod. Ang hemosiderosis ay madalas na nakikita sa atay, bone marrow, at mga lymph node. Ang hyperplasia ng erythroid lineage ng bone marrow sa panahon ng aplastic crises ay pinalitan ng aplasia. Ang isang negatibong direktang resulta ng pagsusuri ng Coombs ay hindi kasama ang autoimmune hemolytic anemia.

Maaaring itama ng pangangasiwa ng glucose ang hemolysis. Ang splenectomy ay nagbibigay ng magandang therapeutic effect, lalo na sa mga pasyenteng wala pang 45 taong gulang.

Enzymopenic (fermentopenic) anemias

Ang enzymopenic (fermentopenic) anemia o erythrocyte enzymopathies ay lumitaw dahil sa namamana na kakulangan ng isang bilang ng mga erythrocyte enzymes (recessive na uri ng mana). Nailalarawan sa pamamagitan ng isang normal na hugis ng mga erythrocytes, isang pagkahilig sa macrocytosis, normal o nadagdagang osmotic resistance ng mga erythrocytes

Kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PD). Ang integridad ng mga pulang selula ng dugo ay sensitibo sa akumulasyon ng naturang natural na metabolite bilang hydrogen peroxide. Ang pagkasira ng cell ay nangyayari kapag ang ilang mga oxidative substance ay pumasok sa katawan na may kasamang pagkain (faba beans at legumes) o may mga gamot (sulfonamides, salicylic acid derivatives, atbp.), at nagkakaroon din laban sa background ng influenza o viral hepatitis. Gayunpaman, karaniwang gumagana ang kabayaran

mekanismo, at ang hydrogen peroxide ay nagiging hindi nakakapinsalang tubig. Ang enzyme na nag-catalyze sa pagbabawas ng hydrogen peroxide ay tinatawag na glutathione peroxidase. Ang enzyme ay nagbibigay ng glutathione, ang pagbabawas nito ay nangangailangan ng nicotinamide dinucleotide phosphate (NADP), na nabuo sa pamamagitan ng mga reaksyon ng pentose phosphate pathway. Ang unang reaksyon ng hexose monophosphate shunt na ito ay ang dehydrogenation ng glucose-6-phosphate ng enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase, na natutunaw sa cytoplasm ng mga pulang selula ng dugo. Ang kakulangan sa enzyme ay minana bilang isang katangiang nauugnay sa X. Kapag ang aktibidad ng G-6-FDG ay pinigilan bilang isang resulta, ang labis na karga ng mga produkto ng oksihenasyon sa mga pasyente ay humina o kahit na pinapatay ang mekanismo ng kompensasyon. Kapag kumukuha ng karaniwang mga therapeutic dose ng mga gamot o beans na nakalista sa itaas ("favism" sa mga bata), nangyayari ang oksihenasyon ng hemoglobin, pagkawala ng heme mula sa molekula ng hemoglobin, at pag-ulan ng mga kadena ng globin sa anyo ng mga katawan ng Heinz. Ang mga pulang selula ng dugo ay inilabas mula sa mga katawan ng Heinz sa pali. Sa kasong ito, ang bahagi ng lamad na sangkap ng mga pulang selula ng dugo ay nawala, na humahantong sa intravascular hemolysis. Ang hemolytic crisis ay bubuo nang talamak at huminto pagkatapos ng 2-3 araw pagkatapos lamang masira ang lahat ng pulang selula ng dugo na may kakulangan sa G-6-FDG (ang phenomenon ng "self-limiting" hemolysis). Mas maraming "pang-adulto" na mga pulang selula ng dugo ang sumasailalim sa hemolysis. Ang mga hemolytic crises ay nangyayari laban sa background ng lagnat, viral o bacterial infection, at diabetic acidosis. May matinding igsi ng paghinga, palpitations, at posibleng pagbagsak. Ang isang katangiang sintomas ay ang paglabas ng maitim, kahit itim, na ihi, na nauugnay sa pagkasira ng intravascular ng mga pulang selula ng dugo at paglabas ng hemosiderin ng mga bato. Sa ilang mga kaso, dahil sa pagbara ng mga tubule ng bato ng mga produkto ng pagkasira ng hemoglobin at isang matalim na pagbaba sa glomerular filtration, ang talamak na pagkabigo sa bato ay maaaring umunlad. Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng pagkadilaw ng balat at mauhog na lamad, paglaki ng pali, at, mas madalas, ang atay.

Ang karamihan sa mga pasyente ay mga lalaki, ngunit ang mga homozygous na kababaihan ay apektado din. Mayroong dalawang pangunahing mutant na anyo ng enzyme. Ang isa sa kanila ay karaniwan sa mga Europeo sa mga bansang European (form B), ang isa pa sa mga itim na populasyon ng Africa (form A). Ang sakit ay nangyayari sa humigit-kumulang 10% ng mga African American at hindi gaanong karaniwan sa mga tao mula sa mga bansa sa Mediterranean (Italian, Greeks, Arabs, Sephardic Jews). Sa CIS, ang kakulangan sa G-6-FDG ay pinakakaraniwan sa mga residente ng Azerbaijan. Bilang karagdagan, ang karwahe ng pathological gene ay matatagpuan sa mga Utajiks, Georgians, at Russian. Ang mga taong may kakulangan sa G-6-FDG, tulad ng mga pasyenteng may sickle cell anemia, ay mas malamang na mamatay mula sa tropikal na malaria, na tumutukoy sa pangunahing pagkalat ng patolohiya na ito sa mga lugar na "malarial". Sa mga pasyente ng puting lahi, ang mga krisis ay lubhang malala, na humahantong sa hematuria, pagkabigo sa bato, at maaaring nakamamatay. Hindi tulad ng sickle cell anemia, ang sakit ay maaaring lumitaw mula sa kapanganakan, at ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas nito ay tinutukoy lamang ng uri ng gene mutation.

Sa panahon ng mga krisis, ang regenerative anemia ay bubuo na may pagbaba sa konsentrasyon ng hemoglobin sa 30 g/l, reticulocytosis at ang hitsura ng mga normoblast; sa peripheral blood smears maaari mong makita ang mga pulang selula ng dugo na may mga katawan ng Heinz - maliit na bilog na solong o maramihang mga inklusyon na nabuo sa pamamagitan ng denatured hemoglobin. Ang purple-red Heinz corpuscles ay nakikita sa mga erythrocytes sa pamamagitan ng supravital staining na may methyl violet. Ang mga katulad na pagsasama sa mga pulang selula ng dugo ay lumilitaw din sa panahon ng pagkalason sa mga hemolytic na lason. Sa bone marrow, ang hyperplasia ng erythroid germ at ang phenomena ng erythrophagocytosis ay sinusunod.

Ang mga taong nasa panganib na magkaroon ng hemolysis ay hindi dapat uminom ng mga pagkain o gamot na pumukaw sa pag-unlad nito. Ang pagbabala ng sakit na may pag-unlad ng anuria at pagkabigo sa bato ay hindi kanais-nais. Sa fulminant forms ng sakit, ang kamatayan ay nangyayari mula sa shock o acute anoxia.

Kakulangan ng Pyruvate kinase (PK). Ang mga pulang selula ng dugo ay walang mitochondria at, samakatuwid, ang aerobic glycolysis (Krebs cycle) ay imposible sa kanila. Ang pinagmulan ng ATP, na pangunahing kinakailangan upang suportahan ang ATP-dependent potassium-sodium pump, ay anaerobic glycolysis (Empden-Meyerhof pathway), dahil Ang hexose monophosphate shunt ay hindi gumagawa ng high-energy phosphate bonds. Sa pamamagitan ng pag-alis ng sodium mula sa cell at pagpasok ng potasa dito, ang bomba ay dapat bigyan ng enerhiya. Ang isang medyo bihirang kakulangan ng pyruvate kinase, isang enzyme sa Empden-Meyerhoff pathway, ay binabawasan ang potensyal na enerhiya ng pulang selula ng dugo. Ang pag-alis ng sodium ay nangangailangan ng mas maraming enerhiya (glucose, ATP) kaysa sa karaniwan. Sa dugo, kung saan sapat ang glucose, tinitiyak pa rin ng sodium pump na maalis ang labis na sodium. Sa mga puwang ng intersinus ng pali, kung saan ang nilalaman ng glucose ay nabawasan, ang sodium ay hindi pinalabas, at ito ay humahantong sa osmotic hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Hindi tulad ng kakulangan sa G-6-FDG, ang kakulangan sa PC ay autosomal recessive, nagiging sanhi lamang ng hemolytic anemia sa mga homozygotes at hindi nagpapakita ng sarili sa mga episode, ngunit bilang isang malalang sakit. Ang dami ng pagpapasiya ng ATP at diphosphoglycerate ay tumutulong na linawin ang diagnosis.

Maliit na bilang ng mga tulis-tulis, spherical na pulang selula ng dugo ay maaaring makita sa mga pahid ng dugo. Sa ganitong mga kaso, ang splenomegaly ay sinusunod. Sa pag-unlad ng patuloy na pag-asa sa pagsasalin ng dugo, ang splenectomy ay ipinapayong; gayunpaman, pagkatapos nito, ilang pagpapabuti lamang ang nangyayari, ngunit nagpapatuloy ang anemia.

Hemoglobinopathies (hemoglobinoses)

Ang mga Hemoglobinopathies ay pinagsama ng genetic, biochemical at physiological na mga palatandaan ng namamana na mga karamdaman ng hemoglobin synthesis. Ang ilang mga uri ng hemoglobinopathies ay pang-agham lamang na interes, ang iba (sickle cell anemia at ilang thalassemias) ay nagbabanta sa buhay ng mga pasyente, at, sa wakas, ang iba (karamihan sa thalassemias, hemoglobinoses E at O) ay kumukuha ng mga doktor nang biglaan at nagdudulot ng pagkabigo sa mga kapus-palad na pasyente. Ang bawat patolohiya na kasama sa pangkat na ito ay hindi maaaring ituring na isang independiyenteng yunit ng nosological. Ang ilang mga hemoglobinopathies, kung saan ang mga pagbabago sa istruktura ng hemoglobin ay humantong sa hindi sapat na produksyon ng mga pulang selula ng dugo, ay kasama sa thalassemias (mga karamdaman ng synthesis ng polypeptide chain), ngunit hindi lahat ng hemoglobinopathies at thalassemias ay hemolytic anemias. Ang Thalassemia ay isang genetic na depekto na nagreresulta sa paggawa ng hindi natural na mababang halaga ng globin polypeptide chain sa panahon ng hemoglobin synthesis. Ang depekto ay maaaring magkahiwalay na makakaapekto sa a-, β -, γ - o 5-chain o baguhin ang kanilang mga kumbinasyon, ngunit hindi kailanman makakaapekto sa a- at P-chain nang magkasama. Ang resulta ay hypochromic microcytic anemia, na nabubuo bilang resulta ng saturation ng mga erythrocytes na may mga buo na chain na hindi maaaring makipag-usap sa stachyometrically. Ang epekto ay kasalungat: sa isang banda, pagkamatay at pagkasira ng mga selula sa utak ng buto (hindi epektibong erythropoiesis), sa kabilang banda, hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa peripheral na dugo.

Conventionally, ang hemoglobinopathies ay nahahati sa qualitative at quantitative. Ang mga qualitative hemoglobinopathies ay sinamahan ng isang namamana na karamdaman ng pangunahing istraktura ng hemoglobin, habang ang mga quantitative ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa rate ng synthesis ng globin polypeptide chain.

Ang phenotypic manifestations ng qualitative hemoglobinopathies ay maaaring magresulta mula sa pagpapalit ng isang amino acid para sa isa pa (halimbawa, sa HbS at HbC at sa karamihan ng iba pang binagong hemoglobin), pagpapalit ng bahagi ng sequence ng amino acid (Hb Gun Hill), abnormal na hybridization ng dalawang chain (Hb Lepore), o pagpahaba ng isang globin chain (Hb Constant Spring). Bilang resulta, lumilitaw ang mga abnormal na hemoglobin: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas, o HbA2Flatbush. Ang mga Hemoglobin HbS at НbС ay sinamahan ng pinakamalubhang hemoglobinopathies.

May mga lugar sa polypeptide chain ng mga globin na napakasensitibo sa mga pagpapalit ng amino acid. Halimbawa, pinapalitan ang glutamate sa posisyon 6 ng polypeptide)