الهيموجلوبين غير المرتبط بالأكسجين يسمى: الهيموجلوبين الديوكسي، الهيموجلوبين الحديدي، الهيموجلوبين المخفض (Hb). الهيموجلوبين المرتبط بالأكسجين (المخفض) هو الهيموجلوبين الأوكسي (HbO2). يرتبط أول أكسيد الكربون جيدًا بالهيموجلوبين - كربوكسي هيموجلوبين (HbCO). MetHb هو الهيموجلوبين المؤكسد، ولا يتحد مع الأكسجين أو أول أكسيد الكربون، ولكنه يشكل بسهولة معقدات مع السيانيد (المستخدم في العلاج).

الجلوبين البشري البالغ عبارة عن رباعي (سلاسل a2 وb2)، وترتبط السلاسل بالتناوب بواسطة روابط غير تساهمية. هناك 4 سلاسل بولي ببتيد في جزيء الهيموجلوبين وتحتوي كل منها على هيم واحد. وهذا يعني أن كل جزيء هيموجلوبين يرتبط بأربعة جزيئات أكسجين. يتم اتصال الهيموجلوبين بالأكسجين بسبب رابطة التنسيق بين ذرة الحديد وذرات النيتروجين الهيستدين في سلسلة البولي ببتيد. جيب الهيم هو شق بين الحلزونات حيث يتم دمج الهيم. الهستدين القريب في السلسلة A هو البقايا 87، وفي السلسلة b هو البقايا 92. يبلغ عدد بقايا الهستيدين البعيدة في السلسلة A 58، وفي السلسلة b 63. ويحدث الارتباط بالأكسجين فقط مع انخفاض الحديد!

يرتبط عدم تجانس الهيموجلوبين بالاختلافات في بنية الجلوبين:

1. الهيموجلوبين الطبيعي.

2. الهيموجلوبين غير الطبيعي – ويصاحب وجوده بعض الأمراض.

يبدأ تصنيع الهيموجلوبين من الأسبوع السادس من تكوين الجنين. الهيموجلوبين الطبيعي هو تلك الهيموجلوبين التي تظهر في مراحل مختلفة من الحياة:

الهيموجلوبين الجنيني (HbF) – موجود في الفترة الجنينية من حياة الإنسان؛ يحتوي على سلسلتين a وسلسلتين جاما. يمتلك HbF ألفة أكبر للأكسجين من HbA. الهيموجلوبين الطبيعي (HbA) - يحتوي على سلسلتين a وسلسلتين b.

الهيموجلوبين الصغير هو الهيموجلوبين الموجود بكميات ضئيلة عند البالغين. الهيموغلوبين A2 لديه سلسلة وسلسلة دلتا، محتواه في الدم هو 2-3٪؛ يظهر بعد 9-12 أسبوع من الولادة. الهيموجلوبين الصغير الآخر هو Hb1b وHb1c؛ تكوينها: سلسلتان a وسلسلتان b - يتم تعديل هذه السلاسل (تتشكل هذه الهيموجلوبين بسبب الإضافة غير الأنزيمية للسلاسل b من جزيء الجلوكوز 6 فوسفات إلى بقايا فالين الطرفية N - 6% منه). يتكون Hb1c من Hb1b (وهو 1٪).

يتميز الهيموجلوبين غير الطبيعي بنقص وظائف الهيموجلوبين وغالبًا ما يكون عبارة عن طفرات محددة وراثيًا في تسلسلات سلسلة الأحماض الأمينية. اعتمادًا على المظهر، يتم تقسيم هذه الهيموجلوبين إلى:

1. الهيموجلوبين ذو الذوبان المتغير. على سبيل المثال، HbS أو الهيموجلوبين، الذي يسبب فقر الدم المنجلي. في الموضع 6 من السلسلة b، يتم استبدال AK: من الجلوتامين إلى فالين. يؤدي هذا التغيير في تسلسل AK إلى حقيقة أن الهيموجلوبين في شكل الديوكسي يفقد قابلية الذوبان، وتتجمع جزيئاته مع بعضها البعض، وتشكل خيوطًا وتغير شكل الخلية. العلاج: الحظر الصارم على العمل البدني الثقيل والعلاج الدوائي.

2. الهيموجلوبين ذو الألفة المتغيرة للأكسجين - تحدث بدائلها في مناطق اتصال الوحدات الفرعية أو في جيب الهيم. على سبيل المثال، HbM - طفرة في السلسلة A تؤثر على بقايا الهيستيدين (بقايا 58) - يحدث الاستبدال ببقايا تيروزين. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل MetHb.

البروتين الرئيسي لخلايا الدم الحمراء هو الهيموجلوبين(خضاب) ويشمل الهيممع كاتيون الحديد، ويحتوي الجلوبين الخاص به على 4 سلاسل بولي ببتيد.

من بين الأحماض الأمينية للجلوبين، يسود الليوسين والفالين والليسين (يمثلون ما يصل إلى ثلث جميع المونومرات). عادة، يكون مستوى خضاب الدم في الدم لدى الرجال 130-160 جم/لتر، وعند النساء 120-140 جم/لتر. في فترات مختلفةخلال حياة الجنين والطفل، تعمل بنشاط الجينات المختلفة المسؤولة عن تخليق العديد من سلاسل الببتيد من الجلوبين. هناك 6 وحدات فرعية: α، β، γ، δ، ε، ζ (ألفا، بيتا، جاما، دلتا، إبسيلون، زيتا، على التوالي). يحتوي الأول والأخير منها على 141، والباقي 146 بقايا حمض أميني. وهي تختلف عن بعضها البعض ليس فقط في عدد المونومرات، ولكن أيضا في تكوينها. مبدأ التعليم هيكل ثانويجميع السلاسل لها نفس النوع: فهي حلزونية بقوة (تصل إلى 75٪ من الطول) بسبب الروابط الهيدروجينية. يؤدي الوضع المدمج في الفضاء لمثل هذا التكوين إلى ظهور هيكل ثلاثي. علاوة على ذلك، يؤدي هذا إلى إنشاء جيب حيث يتم إدخال الهيم. يتم الحفاظ على المركب الناتج من خلال ما يقرب من 60 تفاعلًا كارهًا للماء بين البروتين والمجموعة الاصطناعية. تتحد كرة مماثلة مع 3 وحدات فرعية متشابهة لتشكل بنية رباعية. والنتيجة هي بروتين يتكون من 4 سلاسل بولي ببتيد (رباعي غير متجانس) على شكل رباعي الاسطح. يتم الحفاظ على قابلية ذوبان Hb العالية فقط في الوجود أزواج مختلفةالسلاسل. إذا تم دمج تلك المتشابهة، يتبع ذلك تمسخ سريع، مما يؤدي إلى تقصير عمر خلايا الدم الحمراء.

اعتمادًا على طبيعة البروتومرات المتضمنة، يتم تمييز ما يلي: أنواعالهيموجلوبين الطبيعي. في أول 20 يومًا من وجود الجنين، تتشكل الخلايا الشبكية خضاب الدم ص(البدائية) على شكل خيارين: خضاب الدم جاور 1, تتكون من سلاسل زيتا وإبسيلون متصلة في أزواج، و خضاب الدم جاور 2 ، حيث تم بالفعل استبدال تسلسل زيتا بألفا. إن تحويل تكوين نوع واحد من البنية إلى نوع آخر يحدث ببطء: أولاً، تظهر الخلايا الفردية التي تنتج متغيرًا مختلفًا. إنها تحفز استنساخ الخلايا الجديدة التي تصنع نوعًا مختلفًا من البولي ببتيد. في وقت لاحق، تبدأ كريات الدم الحمراء في السيطرة وتحل محل الخلايا القديمة تدريجيًا. في الأسبوع الثامن من عمر الجنين، يبدأ تصنيع الهيموجلوبين F=α 2 γ 2، مع اقتراب موعد الولادة، تظهر الخلايا الشبكية المحتوية HbA=α 2 β 2. في الأطفال حديثي الولادة يمثل 20-30%، وفي البالغين الأصحاء، تبلغ مساهمته 96-98% من الكتلة الإجمالية لهذا البروتين. وبالإضافة إلى ذلك، تحتوي خلايا الدم الحمراء الفردية على الهيموجلوبين HbA2 =α 2 δ 2 (1.5 – 3%) والجنين HbF(عادة لا تزيد عن 2%). ومع ذلك، في بعض المناطق، بما في ذلك بين السكان الأصليين في ترانسبايكاليا، يزداد تركيز الأنواع الأخيرة إلى 4٪ (طبيعي).

أشكال الهيموجلوبين

يتم وصف الأشكال التالية من هذا البروتين الهيموبروتين، الناتجة بعد التفاعل، أولاً وقبل كل شيء، مع الغازات والمركبات الأخرى.

• ديوكسي هيموجلوبين – شكل خالي من الغازات من البروتين.

• أوكسي هيموجلوبين - نتاج إدراج الأكسجين في جزيء البروتين. جزيء Hb واحد قادر على حمل 4 جزيئات غازية.

• كاربهيموجلوبين يزيل ثاني أكسيد الكربون من الأنسجة المرتبطة بالليسين الخاص بهذا البروتين.

• أول أكسيد الكربون، الذي يخترق الرئتين مع الهواء الجوي، يتغلب بسرعة على الغشاء الشعري السنخي، ويذوب في بلازما الدم، وينتشر في كريات الدم الحمراء ويتفاعل مع ديوكسي و/أو أوكسي-هب:

شكلت كربوكسي هيموجلوبين غير قادر على ربط الأكسجين بنفسه، ويمكن لأول أكسيد الكربون ربط 4 جزيئات.

مشتق مهم من Hb هو الميثيموجلوبين , في الجزيء الذي تكون فيه ذرة الحديد في حالة الأكسدة 3+. يتكون هذا النوع من بروتين الهيموبروتين تحت تأثير عوامل مؤكسدة مختلفة (أكاسيد النيتروجين، النيتروبنزين، النتروجليسرين، الكلورات، الميثيلين الأزرق)، ونتيجة لذلك، تنخفض كمية الأوكسي هب المهمة وظيفيًا في الدم، مما يعطل توصيل الأكسجين إلى الدم. الأنسجة، مما تسبب في تطور نقص الأكسجة فيها.

تسمح الأحماض الأمينية الطرفية في سلاسل الجلوبين بالتفاعل مع السكريات الأحادية، وخاصة الجلوكوز. حاليًا، يتم تمييز عدة أنواع فرعية من Hb A (من 0 إلى 1c)، حيث ترتبط السكريات قليلة التعدد بحمض أميني أساسي في سلاسل بيتا. يتفاعل النوع الفرعي الأخير من بروتين الهيموبروتين بسهولة خاصة. في الشكل الناتج دون مشاركة الانزيم جليكوزيلاتيدالهيموجلوبين يغير تقاربه للأكسجين. عادة، لا يمثل هذا الشكل من Hb أكثر من 5% منه الرقم الإجمالي. في مرض السكري، يزيد تركيزه 2-3 مرات، مما يفضل حدوث نقص الأكسجة في الأنسجة.

خصائص الهيموجلوبين

جميع البروتينات الدموية المعروفة (القسم الأول) تتشابه في البنية ليس فقط مع المجموعة الاصطناعية، ولكن أيضًا مع البروتين الصميم. يحدد تشابه معين في الترتيب المكاني أيضًا التشابه في الأداء - التفاعل مع الغازات، وخاصة الأكسجين، CO 2، CO، NO. الخاصية الرئيسية للهيموجلوبين هي القدرة على الارتباط بشكل عكسي في الرئتين (ما يصل إلى 94٪) وإطلاقه بشكل فعال إلى الأنسجة الأكسجين. ولكن ما يميز هذا البروتين حقًا هو الجمع بين قوة ارتباط الأكسجين عند التوترات الجزئية العالية وسهولة تفكك هذا المركب في منطقة الضغط المنخفض. بالإضافة إلى ذلك، يعتمد معدل تحلل الأوكسي هيموجلوبين على درجة الحرارة ودرجة الحموضة في البيئة. مع تراكم ثاني أكسيد الكربون واللاكتات والمنتجات الحمضية الأخرى، يتم إطلاق الأكسجين بسرعة أكبر ( تأثير بور). تعمل الحمى أيضًا. مع القلاء وانخفاض حرارة الجسم، يتبع التحول العكسي، وظروف تشبع HB بالأكسجين في الرئتين، ولكن اكتمال إطلاق الغاز في الأنسجة يتناقص. لوحظت ظاهرة مماثلة أثناء فرط التنفس والتجميد وما إلى ذلك. عند التعرض لظروف نقص الأكسجة الحاد، تقوم خلايا الدم الحمراء بتنشيط تحلل السكر، والذي يصاحبه زيادة في محتوى 2,3-DPHA، مما يقلل من تقارب بروتين الهيموبروتين للأكسجين وينشط إزالة الأكسجين من الدم في الأنسجة. ومن المثير للاهتمام أن الهيموجلوبين الجنيني لا يتفاعل مع DFHA، وبالتالي يحافظ على تقارب متزايد للأكسجين في كل من الدم الشرياني والوريدي.

مراحل تكوين الهيموجلوبين

يتطلب تركيب الهيموجلوبين، مثل أي بروتين آخر، وجود مصفوفة (mRNA) يتم إنتاجها في النواة. وكما هو معروف فإن خلية الدم الحمراء لا تحتوي على أي عضيات؛ لذلك، فإن تكوين بروتينات الهيم ممكن فقط في الخلايا السليفة (كرات الدم الحمراء، التي تنتهي بالخلايا الشبكية). تتم هذه العملية عند الأجنة في الكبد والطحال وعند البالغين نخاع العظمالعظام المسطحة، حيث تتكاثر الخلايا الجذعية المكونة للدم بشكل مستمر وتولد سلائف جميع أنواع خلايا الدم (كريات الدم الحمراء، كريات الدم البيضاء، الصفائح الدموية). يتم تنظيم تشكيل السابق إريثروبويتينكلية بالتوازي مع نشأة الجلوبين، يتم تشكيل الهيم، والمكون الإلزامي الذي هو كاتيونات الحديد.

غالبًا ما يتم الحديث عن الهيموجلوبين (HB) دون معرفة ذلك، ولكن فقط الشك في أهميته في جسم الإنسان. فقر الدم، المعروف شعبيا بفقر الدم، أو الدم الكثيف جدا، عادة ما يرتبط بتغيرات في قيم صبغة الدم الحمراء. وفي الوقت نفسه، فإن نطاق مهام الهيموجلوبين واسع جدًا وتقلباته في اتجاه أو آخر يمكن أن تسبب مشاكل صحية خطيرة.

في أغلب الأحيان، يرتبط انخفاض مستويات الهيموجلوبين بتطور فقر الدم الناجم عن نقص الحديد، وغالبًا ما يحدث عند المراهقين والفتيات الصغيرات وأثناء الحمل، لذا فإن التركيز الرئيسي في هذه المقالة سيكون على ما هو أكثر إثارة للاهتمام ومفهومًا للمريض ، لأن المريض لن يشارك بشكل مستقل في أي شكل حاد من أشكال فقر الدم الانحلالي.

أربعة هيمز + جلوبين

جزيء الهيموجلوبين عبارة عن بروتين معقد (بروتين كروموبروتين) يتكون من أربعة هيمز وبروتين الجلوبين. الهيم، الذي يحتوي على الحديد الحديدي (Fe2+) في مركزه، هو المسؤول عن ربط الأكسجين في الرئتين. يتحد مع الأكسجين ويتحول إلى أوكسي هيموجلوبين (HHbO2)، ويقوم على الفور بتوصيل المكون الضروري للتنفس إلى الأنسجة، ومن هناك يأخذ ثاني أكسيد الكربون، مكونًا كاربوهيموجلوبين (HHbCO2)، لنقله إلى الرئتين. أوكسي هيموجلوبين وكربوهيموجلوبين من مركبات الهيموجلوبين الفسيولوجية.

ل المسؤوليات الوظيفيةتشارك صبغة الدم الحمراء في جسم الإنسان أيضًا في تنظيم التوازن الحمضي القاعدي، لأنها واحدة من أربعة أنظمة عازلة تحافظ على درجة حموضة ثابتة للبيئة الداخلية عند مستوى 7.36 - 7.4.

بالإضافة إلى ذلك، فإن الهيموجلوبين موضعه داخل خلايا الدم الحمراء، وينظم لزوجة الدم، ويمنع إطلاق الماء من الأنسجة، وبالتالي يقلل من الضغط الجرمي، ويمنع أيضًا الاستهلاك غير المصرح به للهيموجلوبين عندما يمر الدم عبر الكلى.

يتم تصنيع الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء، أو بالأحرى، في نخاع العظم، عندما تكون لا تزال في المرحلة النووية (كرات الدم الحمراء والأرومات الطبيعية).

قدرات الهيموجلوبين "الضارة".

حتى أفضل من الأكسجين، يرتبط الهيموجلوبين بأول أكسيد الكربون (CO)، ويتحول إلى كربوكسي هيموجلوبين (HHbCO)، وهو مركب قوي جدًا يقلل بشكل كبير من القدرات الفسيولوجية لصبغة الدم الحمراء. يعلم الجميع مدى خطورة بقاء الشخص في غرفة مليئة بأول أكسيد الكربون. ويكفي استنشاق 0.1% فقط من ثاني أكسيد الكربون مع الهواء، بحيث يتحد معه 80% من خضاب الدم ويشكل رابطة قوية تؤدي إلى موت الجسم. تجدر الإشارة إلى أن المدخنين يتعرضون باستمرار للخطر في هذا الصدد، في دمهم، يكون محتوى كربوكسي هيموغلوبين أعلى بثلاث مرات من المعدل الطبيعي (N - ما يصل إلى 1٪)، وبعد نفخة عميقة - 10 مرات.

جداً حالة خطيرةبالنسبة لجزيء الهيموجلوبين، يعتبر استبدال الحديد ثنائي التكافؤ في الهيم (Fe2+) بالحديد ثلاثي التكافؤ (Fe3+) يشكل شكلاً خطيرًا على الصحة - الميثيموغلوبين. يمنع الميثيموغلوبين بشكل حاد نقل الأكسجين إلى الأعضاء، مما يخلق ظروفا غير مقبولة للحياة الطبيعية. تحدث ميتهيموغلوبينية الدم نتيجة التسمم ببعض المواد الكيميائية أو تكون موجودة على شكل علم الأمراض الوراثي. قد يكون مرتبطًا بانتقال الجين السائد المعيب أو بسبب الوراثة المتنحية لشكل خاص من الاعتلال الإنزيمي (انخفاض نشاط الإنزيم القادر على استعادة الميتهب إلى الهيموجلوبين الطبيعي).

يمكن أن يصبح مثل هذا البروتين المعقد الضروري والرائع من جميع النواحي مثل الهيموجلوبين الموضعي في خلايا الدم الحمراء مادة خطيرة للغاية إذا تم إطلاقه في البلازما لسبب ما. ثم يصبح شديد السمية، مما يسبب تجويع الأكسجين في الأنسجة (نقص الأكسجة) وتسمم الجسم بمنتجاته المتحللة (البيليروبين والحديد). بالإضافة إلى ذلك، فإن جزيئات Hb الكبيرة، التي لم يتم تدميرها وتستمر في الدوران في الدم، تدخل الأنابيب الكلوية وتغلقها وبالتالي تساهم في تطور إصابة الكلى الحادة (الفشل الكلوي الحاد).

عادة ما تصاحب مثل هذه الظواهر الشديدة الحالات المرضيةالمرتبطة باضطرابات في نظام الدم:

• متلازمة مدينة دبي للإنترنت.
• صدمة نزفية؛
• فقر الدم الانحلالي الخلقي والمكتسب. (الخلية المنجلية، الثلاسيميا، المناعة الذاتية، السامة، مرض موشكوفيتش، إلخ)؛
• نقل الدم غير المتوافق مع مستضدات كريات الدم الحمراء الجماعية (AB0، Rh).

الانتهاكات في الهيكل الهيكليالهيموجلوبين في الطب يسمى اعتلالات الهيموجلوبين. إنها دائرة الأمراض الوراثيةالدم، والذي يشمل الحالات المرضية المعروفة مثل فقر الدم المنجلي والثلاسيميا.

حدود القيم العادية

حسنًا، ربما لا تحتاج إلى وصف معدل الهيموجلوبين. هذا هو أحد المؤشرات القيم العاديةوالتي سوف يسميها معظم الناس دون تردد. ومع ذلك، نود أن نذكرك أن القاعدة عند النساء تختلف قليلاً عن تلك الموجودة عند الرجال، وهو أمر مفهوم من الناحية الفسيولوجية، لأن الجنس الأنثوي يفقد كمية معينة من الدم كل شهر، وفي نفس الوقت يفقد الحديد. والبروتين.

بالإضافة إلى ذلك، لا يمكن أن يبقى مستوى الهيموجلوبين دون تغيير أثناء الحمل، وعلى الرغم من أن أنسجة الجنين يتم تزويدها بشكل أساسي بالأكسجين عن طريق الهيموجلوبين الجنيني (HbF)، إلا أن مستواه لدى الأم ينخفض ​​أيضًا قليلاً (!). يحدث هذا لأن حجم البلازما يزداد أثناء الحمل ويخفف الدم (بما يتناسب مع انخفاض خلايا الدم الحمراء). وفي الوقت نفسه، تعتبر هذه الظاهرة الحالة الفسيولوجيةلذلك لا يمكن الحديث عن أي انخفاض ملحوظ في مستوى Hb كالمعتاد. وبالتالي يتم أخذ القيم التالية للهيموجلوبين الطبيعي حسب الجنس والعمر:

1. في النساء من 115 إلى 145 جم / لتر (أثناء الحمل من 110 جم / لتر)؛
2. عند الرجال: من 130 إلى 160 جم/لتر؛
3. عند الأطفال، يكون محتوى الهيموجلوبين طبيعيًا، كما هو الحال عند البالغين: قبل الولادة، يبدأ تصنيع HbA، والذي بحلول عام الحياة يحل عمليًا محل الهيموجلوبين الجنيني الذي خدم الطفل أثناء النمو داخل الرحم.

عند النظر في الهيموجلوبين، لا يمكن تجاهل المؤشرات الأخرى التي تشير إلى ما إذا كان الهيموجلوبين يملأ خلايا الدم الحمراء بشكل كافٍ، أو ما إذا كانت تدور بخفة، بدون خضاب الدم.

يمكن أن يحتوي مؤشر اللون (CI)، الذي يشير إلى درجة التشبع، على القيم التالية:

• 0.8 – 1.0 (خلايا الدم الحمراء طبيعية اللون – لا توجد مشكلة)؛
• أقل من 0.8 (نقص الصباغ - فقر الدم) ؛
• أكثر من 1.0 (فرط اللون، السبب؟).

بالإضافة إلى ذلك، يمكن الإشارة إلى تشبع خلايا الدم الحمراء بالصبغة من خلال معيار مثل SGE (متوسط ​​محتوى Hb في خلية دم حمراء واحدة، والذي عند فحصه في محلل تلقائي يُشار إليه بـ MCH)، يتراوح معياره من 27 إلى 31 بيكوغرام .

ومع ذلك، يقوم محلل أمراض الدم أيضًا بحساب المعلمات الأخرى التي تعكس حالة الدم الأحمر (الهيماتوكريت، متوسط ​​محتوى الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء، متوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء، مؤشر عدم تجانسها، وما إلى ذلك).

لماذا يتغير مستوى الهيموجلوبين؟

تعتمد مستويات الهيموجلوبين إلى حد ما على:

1. الموسم (ينخفض ​​في الخريف، ربما لأن الناس يحصدون ويفضلون الأطعمة النباتية)،
2. النظام الغذائي: النباتيون لديهم نسبة أقل من خضاب الدم.
3. المناخ والتضاريس (حيث يكون هناك القليل من الشمس، يكون فقر الدم أكثر شيوعًا، وفي المناطق الجبلية العالية يرتفع الهيموجلوبين)؛
4. نمط الحياة (الرياضات النشطة والمكثفة عمل جسدييزيد الهيموجلوبين على مدى فترة طويلة من الزمن)؛
5. ومن الغريب، ونظيفة هواء نقيوالتدخين يؤثر بشكل متساوٍ تقريبًا على مستويات Hb (يزيدها). على الأرجح، بالنسبة للمدخنين، يشمل هذا المؤشر الهيموجلوبين المعدل بواسطة دخان التبغ، لذلك يبدو أن أولئك الذين يحبون الاسترخاء مع سيجارة ليس لديهم سبب للرضا عن الاختبارات، ولكن هناك فرصة للتفكير: ما الذي يحمله الهيموجلوبين باللون الأحمر خلايا الدم للمدخن؟

هناك القليل من الهيموجلوبين

"لدي انخفاض في الجلوبين"، هكذا قالت امرأة، بعد أن بقيت لفترة طويلة في مستشفى الولادة وشرحت جوهر المشكلة للجيران الفضوليين. يحدث انخفاض الهيموجلوبين، على عكس الهيموجلوبين المرتفع، في كثير من الأحيان، والجميع يحاربونه بنشاط، باستخدام ليس فقط الأدويةلاحتوائها على الحديد وفيتامينات ب، بل وأيضاً مدى واسعالعلاجات الشعبية والمنتجات التي تزيد من الهيموجلوبين.

يسمى انخفاض أو انخفاض الهيموجلوبين مع انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء بفقر الدم (فقر الدم)؛ بالنسبة للرجال، يعتبر فقر الدم هو انخفاض مستوى خضاب الدم إلى أقل من 130 جم / لتر؛ وتخشى النساء من فقر الدم إذا انخفض الهيموجلوبين. يصبح المحتوى في خلايا الدم الحمراء أقل من 120 جم / لتر.

في تشخيص فقر الدم، يلعب الهيموجلوبين دورا حاسما، لأن خلايا الدم الحمراء ليس لديها دائما وقت للتناقص (في أشكال خفيفة). من المناسب تسمية الأشكال الرئيسية لفقر الدم، لأن فقر الدم بسبب نقص الحديد(IDA) هذا المفهوم لا يقتصر. وبالتالي، يتم النظر في 6 مجموعات رئيسية في أغلب الأحيان:

• بَصِير فقر الدم ما بعد النزفوالذي يحدث بعد فقدان كمية كبيرة من الدم. ومن الواضح أن أسباب انخفاض الهيموجلوبين هنا ستكون الإصابات والجروح والنزيف الداخلي.
• فقر الدم الناجم عن نقص الحديد هو الأكثر شيوعاً، حيث أن الشخص لا يعرف كيفية تصنيع الحديد، ولكنه يأخذه من الخارج مع الأطعمة الغنية بهذا العنصر. قد لا تعرف أو تعرف عن IDA لفترة طويلة إذا لم تقم بإجراء فحص الدم لـ Hb، Er، CP، وما إلى ذلك.
• فقر الدم الجانبي، المرتبط بضعف استخدام وتخليق البورفيرين وتراكم الحديد الزائد نتيجة لذلك. قد يكون سبب انخفاض الهيموجلوبين في هذه الحالة عامل وراثي(نقص الإنزيم الذي يدمج الحديد في الهيم) أو الأمراض المكتسبة الناتجة عن التسمم بالرصاص، أو إدمان الكحول، أو البورفيريا الجلدية، أو نتيجة العلاج بالأدوية المضادة للسل (توبازيد).
• نقص الأرومات الضخمة و/أو نقص فيتامين ب12 و/أو حمض الفوليك (مرض أديسون بيرمر). كان هذا الشكل يسمى سابقًا فقر الدم الخبيث.
• فقر الدم الانحلالي، مجتمعة الخصائص المشتركة– تسارع انهيار خلايا الدم الحمراء، والتي بدلاً من 3 أشهر تعيش شهراً ونصف فقط.
• فقر الدم المرتبط بتثبيط تكاثر كرات الدم الحمراء، على سبيل المثال، إزاحتها عن طريق الأورام، وفقر الدم اللاتنسجي أثناء العلاج بتثبيط الخلايا أو التعرض لجرعات عالية من الإشعاع.

الحالات ذات الأعراض انخفاض الهيموجلوبينكثيرًا، كل واحد منهم لديه آلية التطور الخاصة به والمتطلبات الأساسية لحدوثه، لكننا سننظر في الأسباب والأعراض الأكثر شيوعًا لهذا المرض.

لماذا يبهت لون الدم؟

يمكن أن تنشأ أسباب انخفاض الهيموجلوبين، بالإضافة إلى المناخ أو حالة الحمل، من عدة ظروف:

من الواضح، إذا قمت بإدراج أسباب انخفاض الهيموجلوبين لكل شكل من أشكال فقر الدم، ثم قم بإضافتها، فسيكون هناك الكثير منها.

كيف يتجلى فقر الدم؟

الأعراض التي تشير إلى انخفاض الهيموجلوبين، وكذلك الأسباب: هناك أسباب عامة، وهناك أسباب محددة بحتة. على سبيل المثال، يؤدي ترسب الحديد في أماكن غير معتادة له في فقر الدم الجانبي إلى ظهوره أمراض مختلفة: داء السكري (يتراكم الحديد في البنكرياس)، تليف الكبد، فشل القلب (في القلب)، الخصيان (في الغدد التناسلية)، ولكن هذا لا يعني أن نفس المشاكل سوف تنشأ في أشكال أخرى.

وفي الوقت نفسه، يمكن افتراض انخفاض الهيموجلوبين بناءً على بعض العلامات:

• شاحب (أحيانًا مع صبغة صفراء)، وجفاف الجلد، وخدوش لا تلتئم بشكل جيد.
• نوبات في زوايا الفم، تشققات في الشفاه، ألم في اللسان.
• أظافر هشة، أطراف متقصفة، شعر باهت.
• ضعف العضلات، التعب، النعاس، الخمول، الاكتئاب.
• انخفاض التركيز، وميض "الذباب" أمام العينين، وعدم تحمل الغرف المزدحمة.
• سيلان اللعاب في الليل الرغبة المتكررةللتبول.
• انخفاض المناعة، وضعف المقاومة للعدوى الموسمية.
• الصداع والدوخة والإغماء المحتمل.
• ضيق في التنفس، ونوبات من ضربات القلب السريعة.
• تضخم الكبد و/أو الطحال (علامة ليست مميزة لجميع الأشكال).

تزداد المظاهر السريرية لفقر الدم مع تطور العملية وتقدمها.

فوق الطبيعي

يمكن أن يكون ارتفاع مستوى الهيموجلوبين علامة على سماكة الدم وخطر الجلطات الدموية، وهو أحد أعراض أمراض الدم (كثرة الحمر) وغيرها من الأمراض:

1. الأورام الخبيثة التي تحتاج خلاياها بشدة إلى الأكسجين.
2. عيوب القلب.
3. الربو القصبي والقلب والأوعية الدموية القصور الرئوي;
4. نتيجة لمرض الحروق (التسمم بالسموم المنطلقة من الخلايا الميتة)؛
5. خلل في تخليق البروتين في الكبد، مما قد يتداخل مع إطلاق الماء من البلازما (مرض الكبد)؛
6. فقدان السوائل بسبب المرض المسالك المعوية(الانسداد، التسمم، العدوى).

بالإضافة إلى تحديد الهيموجلوبين وهو مؤشر مهمفحص الدم العام، وفي حالات مرض السكري يتم تحديد الهيموجلوبين السكري وهو اختبار كيميائي حيوي.

يعتبر الجليكوهيموجلوبين مهمًا جدًا معيار التشخيص، بناءً على خاصية Hb في تكوين رابطة قوية مع الجلوكوز، لذا فإن زيادته قد تشير إلى زيادة في نسبة السكر في الدم على مدى فترة طويلة من الزمن (حوالي 3 أشهر - وهذا هو عمر خلايا الدم الحمراء). تتراوح نسبة الهيموجلوبين السكري بين 4 – 5.9%. زيادة الهيموجلوبينيشير احتواء الجلوكوز إلى تطور مضاعفات مرض السكري (اعتلال الشبكية واعتلال الكلية).

لا ينصح بالتعامل مع مستويات الهيموجلوبين المرتفعة بنفسك (سواء مع أو بدون سكر). في الحالة الأولى، تحتاج إلى علاج السكري، وفي الحالة الثانية، يجب عليك البحث عن السبب ومحاولة القضاء عليه بمساعدة التدابير العلاجية المناسبة، وإلا فلن يؤدي ذلك إلا إلى تفاقم الوضع.

أسرار صغيرة

من أجل زيادة الهيموجلوبين في الدم، عليك أن تعرف سبب انخفاضه، فقط في حالة. يمكنك تناول الأطعمة التي تزيد من الهيموجلوبين (الحديد وفيتامينات ب) بقدر ما تريد، ولكن إذا لم يتم امتصاصها بشكل صحيح في الجهاز الهضمي، فقد لا تحقق النجاح. على الأرجح، سيتعين عليك أولا الخضوع لمجموعة من الفحوصات، بما في ذلك FGDS المخيف وغير المحبوب للغاية (تنظير المعدة والأمعاء الليفي) من أجل استبعاد أمراض المعدة والاثني عشر.

أما بالنسبة للمنتجات التي تزيد من الهيموجلوبين، فهذا له أيضا الفروق الدقيقة الخاصة به. العديد من المصادر النباتية غنية بالحديد (الرمان، التفاح، الفطر، الأعشاب البحرية، المكسرات، البقوليات، البطيخ)، لكن الإنسان بطبيعته آكل اللحوم ويمتص الحديد جيدًا مع البروتينات، مثل:

• لحم العجل؛
• لحم؛
• لحم خروف ساخن
• لحم الخنزير قليل الدهن (بالمناسبة، شحم الخنزير، أيًا كان ما تتبله به، لن يضيف الحديد)؛
• الدجاج ليس مناسبًا جدًا، لكن الإوز والديك الرومي يمكن أن يعتبرا بسهولة من الأطعمة التي تزيد من الهيموجلوبين؛
• في بيض الدجاجلا يوجد ما يكفي من الحديد، ولكن الكثير من فيتامين ب 12 وحمض الفوليك؛
• يوجد الكثير من الحديد في الكبد، ولكنه موجود على شكل هيموسيديرين، والذي لا يتم امتصاصه عمليا (!) ، ويجب ألا ننسى أن الكبد عضو لإزالة السموم، لذلك ربما لا ينبغي عليك تناوله أيضًا اندفع.

ما الذي يمكن أن يساعد على امتصاص المواد الضرورية؟ هنا تحتاج حقًا إلى النظر بعناية. حتى لا تذهب الجهود والأموال التي تنفق على النظام الغذائي سدى، بل من العلاج المنزليإنها فكرة جيدة، علينا أن نتذكر بعض الميزات التغذية الغذائيةلفقر الدم:

1. يعزز حمض الأسكوربيك بشكل كبير امتصاص الحديد من الأطعمة الأخرى، لذا فإن الحمضيات (البرتقال والليمون) ستكمل النظام الغذائي جيدًا وتساعد على رفع الهيموجلوبين في المنزل.
2. من بين الأطباق الجانبية، الحنطة السوداء هي أفضل طريقة لزيادة نسبة Hb، وعصيدة الدخن ودقيق الشوفان جيدة، ولكن سمنةولا يجوز إضافة السمن النباتي، إلا أنها لا تحتوي على أي حديد تقريبًا.
3. ليس من المفيد جدًا تناول الغداء مع الشاي القوي، فهو يمنع امتصاص الحديد، لكن مشروب ثمر الورد أو الكاكاو (بدون حليب) أو الشوكولاتة الداكنة سيكمل الوجبة الغنية بالحديد جيدًا.
4. لا ينبغي تناول الجبن والجبن والحليب في نفس الوقت مع الأطعمة التي تزيد من الهيموجلوبين، فهي تحتوي على الكالسيوم الذي يتعارض مع امتصاص الحديد.
5. تساعد جرعات صغيرة (!) من النبيذ الأحمر الجاف على رفع الهيموجلوبين في المنزل (وهذا محظور في المستشفيات)، ولكن الشيء الرئيسي هنا هو عدم المبالغة في تناوله، لأنه سيكون له تأثير معاكس، بل والأفضل الذهاب إلى الصيدلية وشراء الهيماتوجين الذي يباع هناك على شكل حلوى: لذيذة وصحية.

من المؤكد أن مغلي اللحوم والحنطة السوداء وثمر الورد رائع، ولكن فقط في حالة فقر الدم الخفيف (حتى 90 جم / لتر) وكعلاج. يساعدمع شدة معتدلة (تصل إلى 70 جم / لتر)، ولكن إذا كان هناك شكل واضح، فمن المستحيل الاستغناء عن الأدوية التي تحتوي على الحديد. لا يصفها المرضى لأنفسهم، لأنه بسبب تطور المضاعفات وغير مرغوب فيه آثار جانبية(ترسب الحديد في الأعضاء والأنسجة - داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي)، ويتطلب العلاج مراقبة مخبرية مستمرة وإشراف طبي.

أما بالنسبة للأشكال الأخرى من فقر الدم، تجدر الإشارة إلى أن زيادة الهيموجلوبين في المنزل بمساعدة المنتجات و العلاجات الشعبيةربما لن ينجح الأمر، فأنت بحاجة إلى علاج المرض الأساسي وفي هذه الحالة من الأفضل أن تثق بالطبيب.

فيديو: انخفاض الهيموجلوبين - دكتور كوماروفسكي

معدل الهيموجلوبين في الدم ووظائفه

• "الوجه" الكيميائي للهيموجلوبين
• خصائص وأنواع أخرى من الهيموجلوبين
• الهيموجلوبين السكري
• كيف يتم حساب القاعدة؟
• كيف يتم إجراء التحليل؟
• ما هي التقنيات المستخدمة في المختبر
• الانحرافات عن القاعدة
• الميزات أثناء الحمل

يؤدي الهيموجلوبين الموجود في دم الإنسان وظائف مهمة. وأظهرت الدراسة اعتماداً مباشراً لمحتواه على شدة فقر الدم (فقر الدم).
يعد تحديد الهيموجلوبين في الدم اختبارًا بسيطًا متاحًا للعيادات الخارجية الصغيرة. ولذلك، فإنه يستخدم على نطاق واسع في التشخيص.

"الوجه" الكيميائي للهيموجلوبين

كيميائيا، هذه المادة عبارة عن مركب بروتيني مع الحديد. ويعتقد أن الهيستيدين هو الحمض الأميني الذي يحتفظ بالحديد. يتم تأكيد الدور الخاص من خلال حقيقة أن الهيموجلوبين موجود فقط في خلايا الدم الحمراء (90٪ من كتلة الخلية السليمة) ولا يمكن العثور عليه في أي مكان آخر. يولد مع خلايا الدم الحمراء، ويتراكم تركيزه تدريجيًا ويصل إلى الحد الأقصى لمحتواه في الخلية الناضجة.

تسمح الروابط المعقدة للهيموجلوبين بالاحتفاظ بجزيئات الأكسجين وثاني أكسيد الكربون. تحدث تغيرات مستمرة في خلايا الدم الحمراء:

• في الشعيرات الدموية الرئوية، يأخذ الهيموجلوبين الأكسجين ويتحول إلى أوكسي هيموجلوبين.
• يحمل الأكسجين إلى الأنسجة، ويمنع نقص الأكسجة.
• ثم يتخلى عن جزيء O2، ويتحول إلى شكل مخفض ويعود عبر الدم الوريدي إلى الرئتين.

تفترض هذه القدرات إمكانية معرفة محتوى الهيموجلوبين في الدم للحكم على عدد خلايا الدم الحمراء والحديد ودرجتها. نقص الأكسجينجسم.

يغير الهيموجلوبين الموجود في دم الجنين شكله عدة مرات قبل الولادة حتى يتكيف مع تنفس الطفل وقت الولادة.

خصائص وأنواع أخرى من الهيموجلوبين

يمكن للهيموجلوبين أن يتحول من أشكال فسيولوجية "مفيدة" إلى أشكال مرضية. وهو قادر على الاتحاد مع الغازات الأخرى الذائبة في الدم لتكوين مركبات سامة.

• عندما يظهر أول أكسيد الكربون في الهواء، فإن نصف كمية الهيموجلوبين الإجمالية ترتبط على الفور وتتحول إلى كربوكسي هيموجلوبين.
• يتكون الميثيموجلوبين أثناء التسمم الأدوية(السلفوناميدات، الفيناسيتين). تؤدي هذه الأشكال إلى إضعاف القدرة على حمل الأكسجين، لذلك يتطور نقص الأكسجين الحاد في أنسجة الجسم بأكمله.
• يمكن أيضًا أن يتشكل السلفهيموجلوبين أثناء التسمم الدوائي. هذا النموذج أكثر سمية. وحتى تراكم 10% في الدم يؤدي إلى عواقب لا رجعة فيها: تدمير خلايا الدم الحمراء.

وظيفة الهيموجلوبين الأقل شهرة هي الحفاظ على المستوى الأمثل من التوازن الحمضي القاعدي.

الهيموجلوبين السكري

يحدد فحص الدم للهيموجلوبين السكري نسبة هذه المادة المرتبطة بالجلوكوز. يتيح لك المؤشر تحديد متوسط ​​كمية الجلوكوز على مدى ثلاثة أشهر.

وهذا مهم لرصد الامتثال والقيود الغذائية في مرض السكري.

يشير فك التشفير إلى:

• طبيعي إذا كان المستوى أقل من 5.7%؛
• انخفاض خطر الإصابة بمرض السكري، إذا كان 5.7 – 6٪؛
• الحد الأقصى للمخاطر عند 6 - 6.4%؛
• وجود المرض بمؤشر يزيد عن 6.4%.

المؤشر مناسب للغاية في التشخيص، ولكن لا يتم تنفيذه في جميع المختبرات.

كيف يتم حساب القاعدة؟

يتم تحديد مستوى الهيموجلوبين في الدم بناءً على تحديده في الجسم عمليًا الأشخاص الأصحاءالجنسين المختلفة.

المستوى الطبيعي: للرجال – من 135 إلى 160 جم/لتر، للنساء – من 120 إلى 140.
لقد ثبت أن اعتماد التحليل على فترة الحيض مهم لجسم الأنثى.

كيف يعتمد مستوى الهيموجلوبين في الدم على عمر الطفل معروض في الجدول.

عمر	المحتوى (جم/لتر)
أقل من ثلاثة أيام	145 – 225
ما يصل إلى سبعة أيام	135 – 215
14 يوما	125 – 205
شهر واحد	100 – 180
2 أشهر	90 – 140
3 – 6 أشهر	95 – 135
ستة إلى اثني عشر شهرا	100 — 140
من سنة إلى سنتين	105 – 145
ما يصل إلى 7 سنوات	110 – 150
7 - 15 سنة	115 – 155
أكثر من 16	120 – 160

خلال فترة حديثي الولادة، يكون مستوى الهيموجلوبين في الحد الأقصى. يطلق عليه اسم الجنين، وخصائصه تختلف إلى حد ما عن خصائص البالغين. بحلول السنة الأولى يتم تدميره بالكامل وتغييره نظرة عادية. يشير تحديد هذا النوع في الفترة الأقدم تطور غير طبيعي، يدل على مرض.
يعد تحديد الهيموجلوبين لدى الطفل أمرًا مهمًا لرصد التغذية السليمة في الوقت المناسب وللوقاية من فقر الدم.

كيف يتم إجراء التحليل؟

يتم تضمين اختبار الهيموجلوبين في دراسة إلزامية عند إجراء أي نوع من الفحص أو الفحص الطبي للأفراد الأصحاء.

ومن الضروري التبرع بالدم في الصباح قبل الوجبات، بعد فترة نوم مريحة. إذا كان عليك العمل في نوبة ليلية، فيجب عليك تحذير طبيبك؛ فقد تكون القراءات غير موثوقة.

في المختبر، يتم أخذ الدم من الإصبع. في النظام الوريديوتكون كمية هذه المادة دائمًا أقل، وعادةً ما يتم تحليل الوريد لإجراء اختبارات كيميائية حيوية مختلفة. لكن في بعض الأحيان، إذا تم بالفعل نقل الدم من الوريد إلى أنبوب اختبار، فمن الممكن تحديد الهيموجلوبين، مع الأخذ في الاعتبار أن القاعدة أقل إلى حد ما.

ما هي التقنيات المستخدمة في المختبر

تم اقتراح طرق مختلفة لتحديد الهيموجلوبين:

• قياس الألوان - يتضمن قياس شدة لون التفاعل؛
• قياس الغاز - يتم تشبع عينة الدم بالغاز (يتم استخدام خاصية الهيموجلوبين)، ثم يتم قياس حجم الغاز الممتص؛
• تحديد الحديد - بناءً على تطابق معين لكمية الحديد مع الهيموجلوبين المذاب.

تعتبر الطريقتان الأخيرتان الأكثر دقة، لكنهما تتطلبان عمالة كثيفة، لذلك المؤسسات الطبيةاستخدم الأول.

الانحرافات عن القاعدة

يعطي الاختبار المعملي استنتاجًا حول الامتثال للمعيار أو زيادة مستوى الهيموجلوبين أو يشير إلى نقصه في الدم.

يتم تحديد الهيموجلوبين المرتفع عن طريق:

• للرياضيين متسلقي الجبال الذين يقيمون بشكل دائم في المناطق الجبلية العالية. على ارتفاع عالييزداد تشبع الأكسجين في الدم بشكل ملحوظ، لأن ضغط الأكسجين في الغلاف الجوي أعلى بكثير منه في الأراضي المسطحة.
• في حالات زيادة تركيز خلايا الدم الحمراء مع فقدان كميات كبيرة من السوائل (القيء لفترة طويلة، والإسهال، والحروق الشديدة).
• كآلية للتكيف في المرحلة الأوليةفشل القلب والرئة، واحتشاء عضلة القلب الحاد. يحاول الجسم تكوين احتياطي صغير.
• مع حمامي الدم - سرطان خلايا الدم الحمراء.

الأعراض النموذجية: احمرار الوجه، صداع، يزيد ضغط الدمنزيف في الأنف.

يتم تحديد المؤشر أقل من المعدل الطبيعي عن طريق فقر الدم (فقر الدم)، في حين يتم تقليل محتوى خلايا الدم الحمراء والحديد، ويتم تسريع ESR بشكل حاد. وقد حددت منظمة الصحة العالمية الحد الأدنى لمستوى الهيموجلوبين لتشخيص فقر الدم لدى الرجال - أقل من 130 جم/لتر، للنساء - أقل من 120.

يمكن أن يكون فقر الدم مرضًا مستقلاً أو أحد أعراض فقدان الدم أو أمراض أخرى.

يؤدي تشبع الجسم بكثرة بالسوائل أيضًا إلى انخفاض نسبي، لأنه يخفف العدد المعتاد لخلايا الدم الحمراء في كمية أكبر من الماء.

يظهر الأعراض النموذجية: دوخة، ضعف، صداع، عدم انتظام دقات القلب، ضجيج في الرأس، شحوب وزرقة الجلد.

الميزات أثناء الحمل

خلال فترة الحمل، يعد اختبار الهيموجلوبين مهمًا لاتخاذ التدابير اللازمة للوقاية من فقر الدم. تتراكم لدى المرأة كمية أكبر من الدم لتلبية احتياجات الجنين. وهذا يشير إلى آلية مشابهة لتخفيف خلايا الدم الحمراء.

يُسمح بتخفيض المعدل عند النساء الحوامل إلى 110 جم / لتر. يتم أخذ الانحرافات الكبيرة على أنها أمراض وتخضع للعلاج، لأن هذا يعني خطر الإصابة بنقص الأكسجين لدى الطفل والأم الذي لم يولد بعد.

ليس من الصعب الخضوع لاختبار تحديد الهيموجلوبين. يتيح التحليل الوقاية من الأمراض في الوقت المناسب ويشارك في التشخيص التفريقي.

أمراض الدم الرئيسية

أمراض الدم هي مجموعة من الأمراض التي تسببها لأسباب مختلفة، لها صورة سريرية مختلفة وبطبيعة الحال. ويوحدهم الاضطرابات في عدد وبنية ونشاط خلايا الدم والبلازما. علم أمراض الدم يدرس أمراض الدم.

أنواع الأمراض

أمراض الدم الكلاسيكية التي تتميز بالتغيرات في عدد عناصر الدم هي فقر الدم والاحمرار. تشمل الأمراض المرتبطة بالخلل في بنية وعمل خلايا الدم فقر الدم المنجلي ومتلازمة الكريات البيض الكسولة. تسمى الأمراض التي تغير في نفس الوقت عدد العناصر الخلوية وبنيتها ووظائفها (داء الأرومة الدموية) بسرطان الدم. من الأمراض الشائعة التي تحدث تغيرات في وظائف البلازما هو المايلوما.

أمراض جهاز الدم وأمراض الدم هي مرادفات طبية. المصطلح الأول أكثر شمولا، لأنه لا يشمل فقط أمراض خلايا الدم والبلازما، ولكن أيضا الأعضاء المكونة للدم. أصول أي مرض دموي هي خلل في أحد هذه الأعضاء. الدم في جسم الإنسانمتقلبة للغاية، فهي تتفاعل مع كل شيء عوامل خارجية. ينفذ مجموعة متنوعة من العمليات البيوكيميائية والمناعية والتمثيل الغذائي.

عندما يتم الشفاء من المرض، تعود مؤشرات الدم بسرعة إلى وضعها الطبيعي. إذا كان هناك مرض في الدم، فإن العلاج الخاص ضروري، والغرض منه هو تقريب جميع المؤشرات إلى وضعها الطبيعي. لتمييز أمراض الدم عن الأمراض الأخرى، من الضروري إجراء فحوصات إضافية.

يتم تضمين أمراض الدم الرئيسية في ICD-10. أنه يحتوي على أنواع مختلفةفقر الدم (نقص الحديد، نقص حمض الفوليك) وسرطان الدم (النخاع النقوي، النخاعيات). أمراض الدم هي سرطان الغدد الليمفاوية، كثرة المنسجات، ورم حبيبي لمفي، مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة، نقص عامل التخثر، نقص مكونات البلازما، ونقص الصفيحات.

تتكون هذه القائمة من 100 عنصر مختلف وتسمح لك بفهم أنواع أمراض الدم الموجودة. بعض أمراض الدم غير مدرجة في هذه القائمة لأنها شديدة للغاية أمراض نادرةأو أشكال متعددةمرض معين.

مبادئ التصنيف

تنقسم جميع أمراض الدم في العيادات الخارجية تقليديًا إلى عدة مجموعات واسعة (استنادًا إلى عناصر الدم التي خضعت للتغيرات):

1. فقر دم.
2. أهبة النزفية أو أمراض نظام التوازن.
3. داء الأرومة الدموية: أورام خلايا الدم ونخاع العظام والغدد الليمفاوية.
4. أمراض أخرى.

وتنقسم أمراض جهاز الدم المدرجة في هذه المجموعات إلى مجموعات فرعية. أنواع فقر الدم (حسب أسباب حدوثه):

• يرتبط بضعف إفراز الهيموجلوبين أو إنتاج خلايا الدم الحمراء (اللاتنسجية، الخلقية)؛
• الناجم عن الانهيار المتسارع للهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء (بنية الهيموجلوبين المعيبة) ؛
• الناجم عن فقدان الدم (فقر الدم التالي للنزف).

فقر الدم الأكثر شيوعا هو فقر الدم الناجم عن نقص، والذي يحدث بسبب نقص المواد الأساسية لإفراز الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء من قبل الأعضاء المكونة للدم. يحتل المركز الثاني من حيث الانتشار خطورة الأمراض المزمنةنظام الدورة الدموية.

ما هي الأورام الدموية؟

الأورام الدموية هي أورام دموية سرطانية تنشأ في الأعضاء المكونة للدم والغدد الليمفاوية. وهي مقسمة إلى مجموعتين عريضتين:

1. الأورام اللمفاوية.

يسبب سرطان الدم ضررًا أوليًا للأعضاء المكونة للدم (نخاع العظام) وظهور عدد كبير من الخلايا المسببة للأمراض (الانفجارات) في الدم. تؤدي الأورام اللمفاوية إلى آفات الأنسجة اللمفاوية، وتعطيل بنية ونشاط الخلايا الليمفاوية. في هذه الحالة، هناك ظهور العقد الخبيثة والأضرار التي لحقت نخاع العظام. تنقسم سرطانات الدم إلى حادة (الخلايا اللمفاوية التائية أو البائية) والمزمنة (التكاثر اللمفاوي، التكاثري الوحيد).

جميع أنواع التوابل و سرطان الدم المزمنتنشأ بسبب التطور المرضيالخلايا. يحدث هذا في نخاع العظم مراحل مختلفة. شكل حادسرطان الدم هو سرطان خبيث، لذلك فهو أقل استجابة للعلاج وغالباً ما يكون تشخيصه سيئاً.

يمكن أن تكون الأورام اللمفاوية من نوع هودجكين (الورم الحبيبي اللمفي) وغير هودجكين. يمكن أن يحدث الأول بطرق مختلفة، وله مظاهره ومؤشرات العلاج الخاصة به. أنواع الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية:

• مسامي.
• منتشر؛
• الطرفية.

أهبة النزفية تؤدي إلى اضطرابات تخثر الدم. أمراض الدم هذه، وقائمتها طويلة جدًا، غالبًا ما تثير النزيف. تشمل هذه الأمراض ما يلي:

• قلة الصفيحات؛
• اعتلال الصفيحات.
• فشل نظام kinin-kallikrein (عيوب فليتشر وويليامز)؛
• أمراض التخثر المكتسبة والوراثية.

أعراض الأمراض

أمراض الدم و الأعضاء المكونة للدملديهم جدا أعراض مختلفة. ذلك يعتمد على مشاركة الخلايا في التغيرات المرضية. يتجلى فقر الدم كأعراض نقص الأكسجين في الجسم، ويسبب التهاب الأوعية الدموية النزفية النزيف. في هذا الصدد، الجنرال الصورة السريريةلا يوجد دم لجميع الأمراض.

تقليديا، يتم تمييز مظاهر أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم، وهي متأصلة في كل منهم إلى حد ما. وتسبب معظم هذه الأمراض الضعف العام وزيادة التعب والدوخة وضيق التنفس وعدم انتظام دقات القلب ومشاكل في الشهية. هناك ارتفاع ثابت في درجة حرارة الجسم، التهاب طويل الأمد، حكة، اضطرابات في حاسة التذوق والشم، آلام العظام، نزيف تحت الجلد، نزيف الأغشية المخاطية أعضاء مختلفة، ألم في منطقة الكبد، انخفاض الأداء. وفي حالة ظهور العلامات المذكورة لمرض في الدم، يجب على الشخص استشارة الطبيب المختص في أسرع وقت ممكن.

ترتبط مجموعة مستقرة من الأعراض بحدوث متلازمات مختلفة (فقر الدم والنزف). تحدث مثل هذه الأعراض عند البالغين والأطفال مع أمراض الدم المختلفة. تتميز أمراض فقر الدم بالأعراض التالية:

• شحوب الجلد والأغشية المخاطية.
• تجفيف أو تشبع الجلد بالمياه.
• نزيف؛
• دوخة؛
• مشاكل في المشية.
• سجود؛
• عدم انتظام دقات القلب.

التشخيص المختبري

لتحديد أمراض الدم ونظام المكونة للدم، خاصة البحوث المختبرية. التحليل العاميسمح لك الدم بتحديد عدد كريات الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية. يتم حساب معلمات ESR وصيغة الكريات البيض وكمية الهيموجلوبين. تتم دراسة معلمات خلايا الدم الحمراء. للتشخيص أمراض مماثلةحساب عدد الخلايا الشبكية والصفائح الدموية.

ومن بين الدراسات الأخرى، يتم إجراء اختبار القرص ويتم حساب مدة النزيف وفقًا لدوك. في هذه الحالة، سيكون مخطط التخثر مفيدًا لتحديد مؤشرات الفيبرينوجين ومؤشر البروثرومبين وما إلى ذلك. ويتم تحديد تركيز عوامل التخثر في المختبر. في كثير من الأحيان يكون من الضروري اللجوء إلى ثقب نخاع العظم.

تشمل أمراض الجهاز المكونة للدم أمراضًا ذات طبيعة معدية (عدد كريات الدم البيضاء). في بعض الأحيان ل أمراض معديةويعزى الدم خطأً إلى رد فعله على ظهور العدوى في أعضاء وأنظمة الجسم الأخرى.

مع التهاب بسيط في الحلق، تبدأ بعض التغييرات في الدم كاستجابة كافية للعملية الالتهابية. هذه الحالة طبيعية تمامًا ولا تشير إلى أمراض الدم. في بعض الأحيان، يعتبر الناس أن التغيرات في تكوين الدم، والتي تحدث بسبب دخول فيروس إلى الجسم، هي أمراض معدية في الدم.

تحديد العمليات المزمنة

مستحق علم الأمراض المزمنةالدم، فمن الخطأ الإشارة إلى تغييرات طويلة المدى في معالمه بسبب عوامل أخرى. يمكن أن يكون سبب هذه الظاهرة ظهور مرض لا علاقة له بالدم. الأمراض الوراثيةاختبارات الدم في العيادات الخارجية أقل انتشارًا. يبدأون عند الولادة ويمثلون مجموعة كبيرةالأمراض.

خلف الاسم أمراض جهازيةغالبًا ما يخفي الدم احتمالية الإصابة بسرطان الدم. يقوم الأطباء بإجراء هذا التشخيص عندما تظهر اختبارات الدم انحرافات كبيرة عن القاعدة. هذا التشخيص ليس صحيحا تماما، لأن أي أمراض الدم هي جهازية. لا يمكن للأخصائي إلا أن يشكك في مرض معين. أثناء اضطرابات المناعة الذاتية، يقوم الجهاز المناعي للشخص بالقضاء على خلايا الدم الموجودة فيه: المناعة الذاتية فقر الدم الانحلالي، انحلال الدم الناجم عن المخدرات، قلة العدلات الذاتية المناعة.

مصادر المشاكل وعلاجها

أسباب أمراض الدم مختلفة جدًا، وفي بعض الأحيان لا يمكن تحديدها. في كثير من الأحيان يمكن أن يكون سبب حدوث المرض هو نقص بعض المواد واضطرابات المناعة. من المستحيل تحديد الأسباب المعممة لأمراض الدم. لا توجد أيضًا طرق عالمية لعلاج أمراض الدم. يتم اختيارهم بشكل فردي لكل نوع من المرض.

هناك العديد من المتغيرات الطبيعية للهيموجلوبين:

HbР– الهيموجلوبين البدائي، الذي يحتوي على سلسلتين 2ξ و 2ε، يحدث في الجنين بين 7-12 أسبوع من الحياة،

HbF– الهيموجلوبين الجنيني، الذي يحتوي على سلسلتين 2α و2γ، يظهر بعد 12 أسبوعًا من التطور داخل الرحم ويكون الهيموغلوبين الرئيسي بعد 3 أشهر،

HbA– الهيموجلوبين البالغ نسبته 98% ويحتوي على سلسلتين 2α و 2β ويظهر في الجنين بعد 3 أشهر من الحياة ويشكل عند الولادة 80% من إجمالي الهيموجلوبين.

HbA 2 - الهيموجلوبين البالغ، النسبة 2%، ويحتوي على سلسلتين 2α و2δ،

HbO 2 - أوكسي هيموجلوبين، يتكون من ارتباط الأكسجين بالرئتين، ويشكل في الأوردة الرئوية 94-98٪ من إجمالي كمية الهيموجلوبين،

HbCO 2 - الكاربوهيموجلوبين، الذي يتكون عند الارتباط ثاني أكسيد الكربونفي الأنسجة، في الدم الوريدي يشكل 15-20٪ من إجمالي كمية الهيموجلوبين.

الأشكال المرضية للهيموجلوبين

HbS– هيموجلوبين فقر الدم المنجلي.

ميثب– الميثيموجلوبين، وهو شكل من أشكال الهيموجلوبين يحتوي على أيون الحديديك بدلاً من الحديدوز. عادة ما يتشكل هذا الشكل تلقائيا، وفي هذه الحالة تكون القدرة الأنزيمية للخلية كافية لاستعادته. عند استخدام السلفوناميدات، واستخدام نتريت الصوديوم ونترات الطعام، ومع نقص حمض الاسكوربيك، يتم تسريع انتقال Fe 2+ إلى Fe 3+. إن metHb الناتج غير قادر على ربط الأكسجين ويحدث نقص الأكسجة في الأنسجة. لاستعادة أيونات الحديد، تستخدم العيادة حمض الأسكوربيك وأزرق الميثيلين.

Hb-CO- كربوكسي هيموجلوبين، يتشكل بوجود أول أكسيد الكربون (CO) في الهواء المستنشق. وهو موجود باستمرار في الدم بتركيزات صغيرة، ولكن يمكن أن تختلف نسبته حسب الظروف ونمط الحياة.

أول أكسيد الكربون هو مثبط نشط للإنزيمات المحتوية على الهيم، وخاصة مركب السيتوكروم أوكسيديز 4 من السلسلة التنفسية.

HbA1C- الهيموغلوبين الغليكوزيلاتي. يزداد تركيزه مع ارتفاع السكر في الدم المزمن وهو مؤشر فحص جيد لمستويات السكر في الدم على مدى فترة طويلة من الزمن.

الميوجلوبين قادر أيضًا على ربط الأكسجين

الميوجلوبين هو أعزبتتكون سلسلة البولي ببتيد من 153 حمضًا أمينيًا ويبلغ وزنها الجزيئي 17 كيلو دالتون وتشبه في تركيبها سلسلة بيتا من الهيموجلوبين. يتم توطين البروتين في الأنسجة العضلية. الميوجلوبين لديه تقارب أعلىللأكسجين مقارنة بالهيموجلوبين. تحدد هذه الخاصية وظيفة الميوجلوبين - ترسيب الأكسجين في الخلية العضلية واستخدامه فقط مع انخفاض كبير في الضغط الجزئي لـ O 2 في العضلات (حتى 1-2 مم زئبق).

تظهر منحنيات تشبع الأكسجين الفرق بين الميوجلوبين والهيموجلوبين:

يتم تحقيق نفس التشبع بنسبة 50٪ بتركيزات أكسجين مختلفة تمامًا - حوالي 26 ملم زئبق. للهيموجلوبين و 5 ملم زئبق. للميوجلوبين,

عند الضغط الجزئي الفسيولوجي للأكسجين من 26 إلى 40 ملم زئبق. الهيموجلوبين مشبع بنسبة 50-80٪، في حين أن الميوجلوبين ما يقرب من 100٪.

وهكذا يظل الميوجلوبين مؤكسجًا حتى تنخفض كمية الأكسجين في الخلية إلى حدكميات فقط بعد ذلك يبدأ إطلاق الأكسجين للتفاعلات الأيضية.

علم وظائف الأعضاء الطبيعي: ملاحظات المحاضرة سفيتلانا سيرجيفنا فيرسوفا

3. أنواع الهيموجلوبين ومعناه

الهيموجلوبين هو أحد أهم البروتينات التنفسية المشاركة في نقل الأكسجين من الرئتين إلى الأنسجة. وهو المكون الرئيسي لخلايا الدم الحمراء، التي تحتوي كل منها على ما يقرب من 280 مليون جزيء هيموجلوبين.

الهيموجلوبين هو بروتين معقد ينتمي إلى فئة الكروموبروتينات ويتكون من عنصرين:

2) بروتين الجلوبين – 96%.

الهيم مركب معقد من البورفيرين والحديد. هذا المركب غير مستقر تمامًا ويمكن تحويله بسهولة إلى الهيماتين أو الهيمين. هيكل الهيم مطابق للهيموجلوبين في جميع الأنواع الحيوانية. ترتبط الاختلافات بخصائص مكون البروتين، والذي يمثله زوجان من سلاسل البوليببتيد. هناك أشكال الهيموجلوبين HbA وHbF وHbP.

يحتوي دم الشخص البالغ على ما يصل إلى 95-98% من الهيموجلوبين HbA. يشتمل جزيئه على سلسلتين ألفا وسلسلتين ألفا ببتيد. يوجد الهيموجلوبين الجنيني عادةً عند الأطفال حديثي الولادة فقط. بالإضافة إلى أنواع الهيموجلوبين الطبيعية، هناك أيضًا أنواع غير طبيعية يتم إنتاجها تحت التأثير الطفرات الجينيةعلى مستوى الجينات الهيكلية والتنظيمية.

داخل خلايا الدم الحمراء، يتم توزيع جزيئات الهيموجلوبين بطرق مختلفة. بالقرب من الغشاء تتعامد معه، مما يحسن تفاعل الهيموجلوبين مع الأكسجين. في وسط الزنزانة يرقدون بشكل أكثر فوضوية. عند الرجال، يبلغ محتوى الهيموجلوبين الطبيعي حوالي 130-160 جم ​​/ لتر، وعند النساء - 120-140 جم / لتر.

هناك أربعة أشكال للهيموجلوبين:

1) أوكسي هيموغلوبين.

2) الميثيموجلوبين.

3) كربوكسي الهيموجلوبين.

4) الميوجلوبين.

يحتوي الأوكسيهيموجلوبين على الحديدوز وهو قادر على ربط الأكسجين. ينقل الغازات إلى الأنسجة والأعضاء. عند تعرضه للعوامل المؤكسدة (البيروكسيدات والنيتريت وما إلى ذلك)، يتحول الحديد من حالة ثنائية التكافؤ إلى حالة ثلاثية التكافؤ، مما يؤدي إلى تكوين الميثيموغلوبين، الذي لا يتفاعل بشكل عكسي مع الأكسجين ويضمن نقله. يشكل كربوكسي هيموغلوبين مركبًا مع أول أكسيد الكربون. وله قابلية عالية لأول أكسيد الكربون، لذلك يتفكك المركب ببطء. وهذا يجعل أول أكسيد الكربون شديد السمية. يشبه الميوجلوبين في تركيبه الهيموجلوبين ويوجد في العضلات، وخاصة القلب. فهو يربط الأكسجين، ويشكل مستودعًا يستخدمه الجسم عندما تنخفض سعة الأكسجين في الدم. يزود الميوجلوبين العضلات العاملة بالأكسجين.

يقوم الهيموجلوبين بوظائف الجهاز التنفسي والتخزين المؤقت. 1 مول من الهيموجلوبين قادر على ربط 4 مولات من الأكسجين و 1 جم - 1.345 مل من الغاز. سعة الأكسجين في الدم- الحد الأقصى لكمية الأكسجين التي يمكن أن يحتويها 100 مل من الدم. عند أداء وظيفة الجهاز التنفسي، يتغير حجم جزيء الهيموجلوبين. تعتمد النسبة بين الهيموجلوبين والأوكسيهيموجلوبين على درجة الضغط الجزئي في الدم. ترتبط وظيفة التخزين المؤقت بتنظيم درجة الحموضة في الدم.

من كتاب الأمراض الموسمية. ربيع مؤلف فلاديسلاف فلاديميروفيتش ليونكين

من كتاب علم وظائف الأعضاء الطبيعي: ملاحظات المحاضرة مؤلف سفيتلانا سيرجيفنا فيرسوفا

من كتاب علم وظائف الأعضاء الطبيعي مؤلف مارينا جيناديفنا درانغوي

من كتاب الوقاية من الأمراض الباطنية: ملاحظات المحاضرة بقلم أ.يو ياكوفليف

من كتاب المعالجة المثلية التنبؤية الجزء الأول نظرية القمع مؤلف برافول فيجايكار

من كتاب المفضلة مؤلف أبو علي بن سينا

من كتاب أسرار المعالجين الشرقيين مؤلف فيكتور فيدوروفيتش فوستوكوف

من كتاب علاج القلب بالأعشاب المؤلف ايليا ميلنيكوف

من كتاب شفاء النباتات الداخلية المؤلف يوليا سافيليفا

من كتاب علاج العصير المؤلف ايليا ميلنيكوف

مؤلف إيلينا ف. بوغوسيان

من كتاب تعلم فهم تحليلاتك مؤلف إيلينا ف. بوغوسيان

من كتاب التغذية مؤلف سفيتلانا فاسيليفنا بارانوفا

من كتاب الشفاء الكمي المؤلف ميخائيل سفيتلوف

من كتاب نظام الدكتور نوموف. كيفية إطلاق آليات الشفاء والتجديد مؤلف أولغا ستروجانوف

من كتاب الشفاء خل التفاح مؤلف نيكولاي إيلاريونوفيتش دانيكوف