قسم نظام الأوعية الدموية، المكمل لنظام القلب والأوعية الدموية، يسمى الجهاز اللمفاوي. وهو يمثل قناة إضافية النظام الوريدي. يتم تأكيد الارتباط الوثيق به من خلال بنية مماثلة (يحتوي أيضًا على صمامات، ويتم توجيه التدفق الليمفاوي من الأنسجة إلى القلب). يختلف الجهاز اللمفاوي عن الدورة الدموية في أنه لا يحتوي على مساحة مغلقة ومضخة مركزية. يتحرك السائل الذي يدور فيه - الليمفاوية - ببطء، وضغطه منخفض.
الورم الحبيبي اللمفي هو مرض ورم خبيث الجهاز اللمفاوي
للجهاز اللمفاوي وظيفة مهمة تتمثل في تطهير الأنسجة، وكذلك خلايا الجسم والتمثيل الغذائي. ينتقل اللمف من الأنسجة إلى السرير الوريدي، ويشكل العناصر اللمفاوية، ويشارك في التفاعلات المناعية، ويشارك في تحييد البكتيريا والمواد الغريبة التي تدخل الجسم. يمكن لللمف أيضًا أن ينشر الخلايا الخبيثة.
يسمى المرض الخبيث للورم في الجهاز اللمفاوي بالورم الحبيبي اللمفي أو مرض هودجكين أو الورم الحبيبي الخبيث. واحدة من العلامات الرئيسية للورم الحبيبي اللمفي هو وجود العقد الليمفاوية، ما يسمى بخلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ العملاقة.
ويرتبط أحد أسماء المرض باسم توماس هودجكين، الذي لاحظ وفاة 7 مرضى بمرض غير معروف، حيث تضخم الغدد الليمفاوية والطحال، ولوحظ الإرهاق العام والضعف. وبعد ثلاثة وعشرين عامًا، درس إس. ويلكس حالات المرض التي وصفها هودجكين، وبعد إحدى عشرة ملاحظة من ملاحظاته، قام بدمجها في مرض هودجكين.
أسباب ورم حبيبي لمفي
لم يتم توضيح أسباب المرض بشكل كامل بعد، ولكن تم وصف العديد من الحالات بمصادفة حدوث هذا المرض في نفس الوقت تقريبًا، وفي مكان واحد، وحالات متكررة جدًا من المرض لدى أقارب من غير الأقارب، والتي تؤكد نسخة المسببات الفيروسية (فيروس إبشتاين بار) . يمكن الكشف عن وجود جين الفيروس من خلال اختبار خزعة خاص (20 إلى 60 بالمائة من الخزعات يمكن أن تؤكد ذلك). ووفقا لنفس النظرية، تم تأكيد بعض الارتباط بين المرض ومرض عدد كريات الدم البيضاء المعدية. يمكن تسهيل حدوث ورم حبيبي لمفي عن طريق الاستعداد الوراثي والاتصال بالمواد الكيميائية. يصيب هذا المرض الأشخاص فقط، وغالبًا ما يكونون أوروبيين.
يعاني الناس من مرض هودجكين في أي عمر. معدل الإصابة له ذروتان: من عشرين إلى تسعة وعشرين عامًا وبعد خمسة وخمسين عامًا. ومن بين الأطفال دون سن العاشرة، يكون الأولاد أكثر عرضة للإصابة بالمرض، وهو معدل الإصابة بين البقية الفئات العمريةكما أن الرجال أعلى قليلاً من النساء.
أعراض وأنواع المرض
الورم الحبيبي اللمفي له أعراض مختلفة. تبدأ العملية المرضية في الغدد الليمفاوية. ثم يمكن أن ينتشر إلى جميع الأعضاء حرفيًا، مما يسبب أعراض تسمم الجسم: الصداع، والضعف، والنعاس، والخمول، واللامبالاة.
يسبب تسمم الجسم، ورم حبيبي لمفي يثير ظهور الضعف والصداع
تتأثر الصورة السريرية للمرض بموقع الآفة: في أي عضو أو نظام عضوي يوجد. ولكن، على أية حال، فإن العقد الليمفاوية هي أول من يتأثر، وفي أغلب الأحيان العقد الليمفاوية فوق الترقوة الموجودة على اليمين. في هذه الحالة، الحالة الصحية، كقاعدة عامة، ليست منزعجة. أثناء الفحص تكون الغدد الليمفاوية متحركة وغير ملتحمة بالأنسجة والجلد المحيط بها، ويلاحظ الألم أحيانًا. ثم تتزايد تدريجيًا، ولكن في بعض الأحيان بسرعة كبيرة، وتندمج في تشكيلات كبيرة. أثناء شرب الكحول، تعاني نسبة صغيرة من المرضى من آلام في منطقة الغدد الليمفاوية.
في بعض المرضى، في بداية المرض، يحدث تضخم في الغدد الليمفاوية في المنصف. يمكن أحيانًا اكتشاف هذه الزيادة أثناء الفحص الفلوري أو الشعور بها لاحقًا عندما يكون حجمها كبيرًا بالفعل، عند ظهور ضيق في التنفس والسعال وألم في الصدر.
في حالات نادرة جدًا، يبدأ المرض بتأثير معزول على العقد الليمفاوية الموجودة بالقرب من الشريان الأورطي. ينزعج المريض، غالبًا في الليل، من آلام أسفل الظهر. في بعض الأحيان يكون هناك بداية حادة للمرض، عندما يصاب المريض فجأة بالحمى والتعرق الليلي ويفقد وزن الجسم بسرعة. وفي مثل هذه الحالات، تتضخم العقد الليمفاوية لاحقًا.
غالبًا ما يكون الورم الحبيبي اللمفي موضعيًا في الرئتين. عادة، مع ورم حبيبي لمفي رئوي لا توجد مظاهر خارجية. في كثير من الأحيان، مع هذا المرض، يتراكم السائل في التجويف الجنبي، وهو أحد أعراض الضرر الجنبي، والذي غالبا ما يكون مرئيا على الأشعة السينية.
غالبًا ما يتأثر غشاء الجنب بتضخم الغدد الليمفاوية الموجودة في المنصف أو بوجود بؤر في أنسجة الرئة. يمكن أن ينمو الورم الحبيبي اللمفي في المنصف إلى القلب والقصبة الهوائية والمريء.
التوطين الأكثر شيوعا للورم الحبيبي اللمفي هو عظم. في أغلب الأحيان تتأثر الفقرات والقص وعظام الحوض والأضلاع والعظام الأنبوبية. إذا كانت العظام متورطة في هذه العملية، فإن هذا يكون مصحوبًا بالألم، ويكشف تشخيص الأشعة السينية عن الحالة المرضية في وقت لاحق. في بعض الأحيان تكون أولى المظاهر المرئية للمرض هي آفات العظام، وغالبًا ما تكون عظم القص.
الكبد عضو ذو قدرات تعويضية كبيرة، ولهذا السبب يتأثر بالورم الحبيبي اللمفي المراحل الأوليةيمر دون أي أعراض محددة ويظهر متأخرا.
عادة ما يكون تلف الجهاز الهضمي ثانويًا بسبب نمو الورم من الغدد الليمفاوية. لكن في بعض الأحيان يحدث توطين عملية الورم الحبيبي اللمفي في المعدة أو الأمعاء الدقيقة، مما يؤثر على الطبقة تحت المخاطية دون تكوين تقرحات.
عندما يؤثر الورم الحبيبي اللمفي على المركزي الجهاز العصبيفي كثير من الأحيان - الحبل الشوكي، تحدث اضطرابات عصبية خطيرة.
مع ورم حبيبي لمفي، غالبا ما يتأثر الجلد، والذي يصاحبه الحكة، ومظاهر الحساسية، والجفاف. يشكو حوالي ثلث المرضى من حكة جلدية متفاوتة الشدة: من المعتدلة والمترجمة في منطقة الغدد الليمفاوية إلى التهاب الجلد الشديد. أبلغ جميع المرضى تقريبًا عن التعرق أثناء النوم - من التعرق الخفيف إلى التعرق الشديد. يصاحب فقدان وزن الجسم المراحل النهائية من المرض.
في السنوات الاخيرةيعاني الأطفال بشكل متزايد من ورم حبيبي لمفي
معا مع زيادة عامةنمو الأطفال علم أمراض الأورام، أصبحت حالات الورم الحبيبي اللمفي لدى الأطفال، بما في ذلك تلك التي تم اكتشافها في مراحل متأخرة، أكثر تواترا. ويرجع ذلك إلى تأخر إحالة الوالدين وانخفاض انتباه الأطباء فيما يتعلق بالأورام لدى الأطفال. هذا ليس مفاجئًا: بالنظر إلى طفل صغير لطيف، من يستطيع أن يعترف بأنه مصاب بهذا المرض الخطير؟ ولكن، وفقا للإحصاءات، فإن التشخيص في الوقت المناسب يزيد بشكل كبير من تأثير العلاج المضاد للورم ويجعل من الممكن التعافي الكاملالطفل أو إطالة فترة مغفرة كبيرة.
التشخيص
بغض النظر عن مدى إقناع العيادة، لا يمكن إجراء تشخيص داء الحبيبات اللمفية إلا على أساس نتائج الفحص النسيجي، الذي يجب أن يكشف عن الورم الحبيبي اللمفي. يتم تأكيد موثوقية التشخيص المورفولوجي فقط من خلال وجود خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ في الأنسجة. يكمن اليقين في التشخيص المورفولوجي في تأكيده من قبل ثلاثة علماء مورفولوجيين.
لتشخيص ورم حبيبي لمفي، وهو موضعي فقط في المنصف، تحتاج إلى فتح الصدر. تشخيص الورم الحبيبي اللمفي، الذي يتم تحديده فقط في الغدد الليمفاوية خلف الصفاق (نادر جدًا)، مستحيل بدون تشريح الجثة تجويف البطنلأخذ المواد اللازمة للفحص النسيجي. إذا كانت الغدد الليمفاوية في المنصف والأنسجة الرئوية وجذور الرئتين والعظام وغشاء الجنب متورطة في عملية الورم، فإن فحص الأشعة السينية يمكن أن يساعد في التشخيص، الاشعة المقطعية. لفحص الغدد الليمفاوية المجاورة للأبهر، يشار إلى التصوير الليمفاوي.
إن فحص الغدد الليمفاوية خلف الصفاق عن طريق المسح ليس دقيقاً بما فيه الكفاية، لأن نتيجته تكون كاذبة في ثلاثين إلى خمسة وثلاثين بالمائة من الحالات. تعتبر طريقة التصوير الليمفاوي بالتباين المباشر مع وجود خطأ يتراوح بين سبعة عشر إلى ثلاثين بالمائة أكثر دقة. يتم توضيح تشخيص ومرحلة المرض بناءً على الفحص الطبي والخزعة عن طريق الجلد نخاع العظم, فحص الأشعة السينية صدرتصوير الأوعية التبايني، وتصوير الكبد والطحال، بالإضافة إلى فحص النويدات المشعة.
علاج ورم حبيبي لمفي
يتأثر نجاح العلاج بمرحلة المرض الذي يتم فيه العلاج. عندما تكون الآفة موضعية في عدة مجموعات من الغدد الليمفاوية، وهو أمر نموذجي للمرحلتين الأولى والثانية، يكون العلاج الكامل ممكنًا باستخدام العلاج الإشعاعي. يعطي العلاج الكيميائي طويل الأمد نسبة عالية من الشفاء حتى مع وجود أضرار واسعة النطاق. يعتقد العديد من أطباء أمراض الدم أنه يجب الجمع بين العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. ومن الجدير بالذكر أن العلاج الكيميائي والإشعاعي سامان للغاية. ضمن ردود الفعل السلبيةقد يكون هناك غثيان، قيء، قصور الغدة الدرقية، تلف نخاع العظام، سرطان الدم، العقم. لسوء الحظ، لا توجد علاجات شعبية لعلاج ورم حبيبي لمفي، لذلك لا يستحق التجربة العلاجات الشعبيةعلاج هذا المرض.
في المستوى الحالي من التطور الطبي، يعد الورم الحبيبي اللمفي من الأمراض القابلة للشفاء. كما ذكرنا سابقًا، يتأثر تشخيص المرض بمرحلة المرض. يعاني 75% من المرضى في المرحلة الرابعة من شفاء لمدة خمس سنوات، بينما يتجاوز المرضى في المرحلة الثانية عتبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات. وبعد خمس سنوات من مغفرة، يعتبر المرض الشفاء. المرضى الأكبر سنا يعيشون بشكل أسوأ. وجود التسمم سيء لتشخيص المرض.
فيديو
يمكن أن تكون التغيرات الجلدية لدى مرضى الورم الحبيبي اللمفي محددة وغير محددة.
تغيرات جلدية محددةيتم ملاحظتها نادرًا جدًا (أقل من 1٪ من الحالات). غالبًا ما تكون عبارة عن عقيدات وعقد غير واضحة أو كثيفة أو بنية أو مزرقة وعرضة للتفكك مع تكوين القرحة (الورم الحبيبي اللمفي التقرحي). قد تظهر أيضًا ارتشاحات منتشرة بلون اللحم أو التهاب تحت الجلد مثل الحمرة المستمرة. من النادر جدًا أن تكون التغيرات الجلدية هي العرض الأول لمرض هودجكين، وغالبًا ما يتم تمثيلها في هذه الحالات عن طريق ارتشاح موضعي على فروة الرأس. يتطور التهاب اللوزتين الناخر في بعض الأحيان على الغشاء المخاطي للفم، بسبب تفكك ارتشاح الورم.
غالبًا ما يتم ملاحظة تغيرات غير محددة في مرض هودجكين (في 30-50٪ من المرضى). الأكثر شيوعا منهم ما يلي.
1. تصبغ الجلد، والذي غالباً ما يذكرنا بالتصبغ في مرض أديسون. يكون أكثر وضوحًا في المناطق التي تعاني عادة من فرط تصبغ زائد، خاصة في الطيات الكبيرة وحول الحلمات. وفي بعض الأحيان يأخذ تصبغ الجلد شكلاً غريباً؛ الأغشية المخاطية تبقى سليمة. يحدث التصبغ بسبب زيادة الميلانين في الجلد.
2. غالبًا ما تكون الحكة في الجلد، والتي غالبًا ما تكون مصحوبة بالتصبغ، هي الأولى. قد تسبق هذه الأعراض إصابة العقدة الليمفاوية بأشهر أو سنوات. في أغلب الأحيان تظهر حكة شديدة في الأطراف السفلية. وهو مستمر للغاية وينتشر بشكل مطرد إلى مناطق أخرى من الجسم. في وجود الحكة وتصبغ الجلد، وكقاعدة عامة، يتم الكشف عن تضخم الغدد الليمفاوية المنصفية والصفاقية.
3. الحكاكة (Prurigo أعراض) تتميز بظهور عناصر تشبه الشرى وحطاطية مغطاة بقشور دموية على خلفية الحكة. بعد حل الحطاطات، يبقى التصبغ المستمر.
4. السماك المكتسب أو ضمور الجلد السماكي الشكل، يذكرنا بالسماك الشائع أو الأكزيما المخفوقة. تبدأ العملية عادةً على القدمين، ولكنها تصبح تدريجيًا عالمية. يصبح الجلد جافًا وضامرًا ومغطى بقشور مفرطة التقرن. تظهر خطوط حمراء من الجلد الملتهب بين القشور، مما يجعل الصورة السريرية مشابهة للإكزيما الخشنة. في بعض الأحيان يأخذ هذا السماك مسارًا متكررًا (من الممكن حل عملية الجلد مع الانتكاسات اللاحقة). في ظل وجود السماك المكتسب المستمر، يبدو المريض مخبأ. أسباب هذا الدموي هي على الأرجح سوء الامتصاص.
5. الثعلبة. وهو شكل سريري شائع من هيموديرما. قد تكون أسبابه هي الخدش، ضمور الجلد السماكي الشكل، اعتلالات الغدد الصماء الناجمة عن تسلل ورم محدد في الغدد الكظرية أو الغدة النخامية. في بعض الأحيان، قد يكون سبب الثعلبة هو ارتشاح ورم محدد في الجلد.
6. الحمامي الحمراء التقشرية. وهو عرض نادر لمرض هودجكين وغالباً ما يتم الخلط بينه وبين السماك المكتسب الشامل.
7.، غالبًا ما يكون منتشرًا أو نزفيًا أو نخريًا، وقد يكون العرض الأول للورم الحبيبي اللمفي.
تشمل التغيرات الجلدية النادرة ما يلي: شبكي شعاعي، طفح جلدي فقاعي، حمامي عقدية، أكزيماتيد.
الورم الحبيبي اللمفي هو نوع من الأمراض ذات أصل ورم يؤثر على الجهاز اللمفاوي البشري. علاوة على ذلك، فإن المرض وراثي أيضًا. وفقا للإحصاءات، يحدث ورم حبيبي لمفي ثلاث مرات في كثير من الأحيان في المرضى الذين لديهم بالفعل حالات من هذا المرض في تاريخ عائلتهم.
لاحظ ذلك أيضًا أسباب حقيقيةلم يتم بعد دراسة حدوث ورم حبيبي لمفي. النظرية الرئيسية، المعتمدة الآن في الطب، تنص على أن المرض يسببه فيروس إبشتاين-بار.
أعراض
يمكن أن تكون أعراض المرض واسعة جدًا، والأهم من ذلك أنها متنوعة. يظهر المرض في البداية في الغدد الليمفاوية. ومع ذلك، فإن عملية الضرر المؤلم نفسها يمكن أن تنتشر بسهولة في جميع الأعضاء. ويلاحظ أن عملية الانتشار تحدث على خلفية التسمم. هنا يمكننا أن نلاحظ على الفور المظاهر التالية:
- ضعف في جميع أنحاء الجسم.
- الخمول، والتعب حتى بدون بذل مجهود بدني.
- النعاس.
- ظهور الصداع.
مهم! يتم تحديد الصورة العامة للمظاهر في الورم الحبيبي اللمفي من خلال العضو المصاب.
المظاهر في الغدد الليمفاوية
بادئ ذي بدء، مع ورم حبيبي لمفي، العقد الليمفاوية تجذب الانتباه، لذلك دعونا نحدد الأعراض الرئيسية:
- . في 75٪ من جميع حالات المرض، تبدأ العملية في منطقة الغدد الليمفاوية العنقية فوق الترقوة.
- عند تضخم الغدد الليمفاوية، لا يشعر المريض بأي إزعاج أو إزعاج.
- لأقصى حد في حالات نادرةالغدد الليمفاوية قد تكون مؤلمة. في معظمها، تظل متحركة وغير مندمجة مع الجلد.
- تدريجيا، تندمج العقد المتضخمة في تشكيلات أكبر.
مهم! مظهر متلازمة الألملوحظ في بعض المرضى في منطقة العقدة الليمفاوية المتضخمة فقط في حالة تناول الكحول.
في بعض الأحيان يمكن أن يبدأ الورم الحبيبي اللمفي بتضخم العقد الليمفاوية المنصفية. علاوة على ذلك، غالبا ما يتم اكتشاف البداية في هذه الحالة عن طريق الصدفة أثناء التصوير الفلوري البسيط. بالإضافة إلى ذلك، يتم اكتشاف هذا النوع في مراحل لاحقة، لكن الأعراض تشير بالفعل إلى ذلك. وفي المراحل المتأخرة، تتضخم العقد الليمفاوية بشكل كبير مما يؤدي إلى ألم في الصدر، وضيق في التنفس، والسعال.
في بعض الحالات، قد لا يبدأ المرض بطريقة محددة للغاية. ينطبق هذا على اللحظة التي يبدأ فيها الورم الحبيبي اللمفي بآفة معزولة في الغدد الليمفاوية المحيطة بالأبهر. العرض الرئيسي في هذه الحالة هو الألم الذي يحدث في أسفل الظهر، وخاصة في الليل.
قد يبدأ الورم الحبيبي اللمفي أيضًا بشعور المريض بجميع علامات الحمى وملاحظة فقدان الوزن السريع. في الوقت نفسه، هناك تعرق ليلي، وزيادة الغدد الليمفاوية نفسها قليلا، ولكن في وقت لاحق.
في أغلب الأحيان، يتم ملاحظة توطين المرض في أنسجة الرئة. في هذه الحالة تكون المظاهر الخارجية غائبة أو غير ذات أهمية على الإطلاق. يمكنك غالبًا العثور على تراكم السوائل في التجاويف الجنبية. مثل هذا التراكم هو علامة على وجود آفة محددة في غشاء الجنب. تمكنت من ملاحظته
عندما يؤثر الورم الحبيبي اللمفي على أنسجة العظام، يمكن ملاحظة أن المرض يتم تحديده في أغلب الأحيان بالتسلسل التالي:
- الفقرات.
- عظم القفص الصدري.
- عظام الحوض
- ضلوع.
- وفي حالات أقل شيوعًا، يمكن أن تتأثر العظام الأنبوبية.
المظهر الأول والرئيسي لتأثر الهياكل العظمية هو ظهور الألم. في هذه الحالة، يتم تأخير التشخيص إلى حد ما.
في حالة الورم الحبيبي اللمفي ، قد يتم ملاحظة تلف الكبد في وقت متأخر بسبب القدرات التعويضية الكبيرة للجهاز. تجدر الإشارة بشكل منفصل إلى أنه لا توجد علامات محددة لتلف الأعضاء على الإطلاق.
أما بالنسبة للعلاقة بين المرض والجهاز الهضمي، فنلاحظ هنا أن أي مظاهر للورم الحبيبي اللمفي تكون ثانوية ولا ترتبط كثيرًا بالمرض نفسه، بل مع حقيقة أن الورم الذي ينمو من الغدد الليمفاوية يبدأ في الانضغاط بعض أعضاء الجهاز الهضمي.
مهم! في حالات نادرة، هناك آفات تنتج مباشرة عن ورم حبيبي لمفي، وتؤثر على كل من المعدة والأمعاء الدقيقة. قد تشمل العملية في هذه الحالة أيضًا الطبقة تحت المخاطية. في هذه الحالة، لا تتشكل القرحة في المعدة.
يتم تشخيص الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي بشكل أقل تكرارًا في حالة الورم الحبيبي اللمفي. كقاعدة عامة، في أغلب الأحيان. ويؤدي الضرر إلى اضطرابات عصبية خطيرة.
ولننتقل إلى تأثير المرض على الجلد ونتأمل الأعراض التي قد تظهر:
- مظاهر الحساسية المختلفة.
- الخدش، مما يؤدي إلى الحكة الشديدة.
- جلد جاف.
- يحدث التعرق عند كل مريض، و
- إذا لوحظت الحمى، فهذا يدل على مضاعفات المرض.
بشكل عام، تحدث الحكة الجلدية لدى 30% من جميع مرضى الورم الحبيبي اللمفي، ويمكن أن تظهر ببساطة كحكة معتدلة في منطقة التهاب العقد الليمفاوية، أو يمكن أن تنتشر على شكل التهاب الجلد في جميع أنحاء الجسم .
ورم حبيبي لمفي (الاسم الثاني هو سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين) - يشير إلى عدد من أمراض الأورام ويتميز بأنه مرض في الجهاز اللمفاوي، حيث يمكن اكتشاف خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ-ريد (العلماء الذين اكتشفوا هذا المرض) في الجهاز اللمفاوي منديل.
يتم تشخيص المرض عند الأطفال والبالغين. يعد الورم الحبيبي اللمفي أكثر شيوعًا عند الأطفال المراهقين، ويحدث أيضًا عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و50 عامًا.
ما هو؟
سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين (مرادفات: ورم حبيبي لمفي، مرض هودجكين، الورم الحبيبي الخبيث) هو مرض خبيث يصيب الأنسجة اللمفاوية، ميزة مميزةوهو وجود خلايا عملاقة ريد – بيريزوفسكي – ستيرنبرغ (إنجليزي) روسي، يتم اكتشافها عن طريق الفحص المجهري للعقد الليمفاوية المصابة.
الأسباب
حتى الماضي القريب، كان يعتبر ورم حبيبي لمفي مرضا من أصل معدي. وكان يعتقد أن العامل المسبب له يمكن أن يكون عصية السل. وبشكل أقل شيوعًا، تم تعيين هذا الدور للمكورات العقدية، والإشريكية القولونية، والملتويات الشاحبة، وعصية الخناق. كانت هناك أيضًا اقتراحات حول المسببات الفيروسية للورم الحبيبي اللمفي، ولكن لم يتم تأكيد ذلك أيضًا.
لقد ثبت الآن أن الأورام السرطانية (ساركوما دموية وسرطان الدم) تعتبر من أمراض معينة في نظام المكونة للدم، وخلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ الخبيثة هي سبب تطور ورم حبيبي لمفي.
كما أن بعض عوامل الحياة التي قد تساهم في ظهور المرض ليست مفهومة تمامًا. وتشمل هذه نمط الحياة، عادات سيئةوالأنماط الغذائية والمخاطر المهنية. توفر بعض الدراسات بيانات عن خطر محتملحدوث ورم حبيبي لمفي لدى الأشخاص الذين أصيبوا بعدوى كريات الدم البيضاء المعدية أو أمراض الجلد، الذين يعملون في صناعات الملابس أو النجارة، في زراعةوكذلك بين الكيميائيين والأطباء.
تم الإبلاغ عن حالات ورم حبيبي لمفي بين عدة أفراد في عائلة واحدة أو في فريق واحد. وهذا يشير إلى وجود دور للعدوى ضعيفة الضراوة ذات المسببات الفيروسية والاستعداد الوراثي للجسم، إلا أنه لا يوجد دليل قاطع على ذلك حتى الآن. وبالتالي، لم يتم حتى الآن العثور على أسباب محددة ودقيقة للورم الحبيبي اللمفي.
التشريح المرضي
يعد اكتشاف خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ العملاقة وسلائفها وحيدة النواة، خلايا هودجكين، في عينة الخزعة معيارًا إلزاميًا لتشخيص الورم الحبيبي اللمفي. وفقا للعديد من المؤلفين، هذه الخلايا فقط هي خلايا ورم.
جميع الخلايا والتليفات الأخرى هي انعكاس لاستجابة الجسم المناعية لنمو الورم. عادة ما تكون الخلايا الرئيسية للنسيج الحبيبي اللمفي عبارة عن خلايا تائية صغيرة وناضجة من النمط الظاهري CD2 وCD3 وCD4 > CD8 وCD5 بأعداد متفاوتة من الخلايا اللمفاوية البائية. توجد المنسجات، والحمضات، والعدلات، وخلايا البلازما، والتليف بدرجات متفاوتة.
وبناء على ذلك، هناك 4 أنواع نسيجية رئيسية:
- البديل مع التصلب العقدي هو الشكل الأكثر شيوعا، وهو ما يمثل 40-50٪ من جميع الحالات. يحدث عادة عند النساء الشابات، وغالبًا ما يوجد في العقد الليمفاوية المنصفية وله تشخيص جيد. ويتميز بالحبال الليفية التي تقسم الأنسجة اللمفاوية إلى "العقد". لها ميزتان رئيسيتان: خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ والخلايا الجوبية. الخلايا الجوبية كبيرة الحجم ولها العديد من النوى أو نواة واحدة متعددة الفصوص، والسيتوبلازم الخاص بها واسع وخفيف ورغوي.
- يمثل المتغير اللمفاوي حوالي 15% من حالات سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين. غالبًا ما يتأثر الرجال الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا ويوجدون في المراحل الأولىولديه تشخيص جيد. تسود الخلايا الليمفاوية الناضجة، وخلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ نادرة. متغير درجة منخفضة.
- البديل مع تثبيط الأنسجة اللمفاوية هو الأكثر ندرة، أقل من 5٪ من الحالات. يتوافق سريريًا مع المرحلة الرابعة من المرض. أكثر شيوعا في المرضى المسنين. الغياب التام للخلايا الليمفاوية في عينة الخزعة؛ تسود خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ على شكل طبقات أو حبال ليفية أو مزيج منها.
- يمثل متغير الخلايا المختلطة حوالي 30٪ من حالات سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين. النوع الأكثر شيوعًا في البلدان النامية، عند الأطفال وكبار السن. يصاب الرجال في أغلب الأحيان؛ ويتوافق سريريًا مع المراحل II-III من المرض مع أعراض عامة نموذجية وميل لتعميم العملية. تتميز الصورة المجهرية بتعدد الأشكال الكبير مع العديد من خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ، والخلايا الليمفاوية، وخلايا البلازما، والحمضات، والخلايا الليفية.
تبلغ نسبة حدوث المرض حوالي 1/25000 شخص سنويًا، وهو ما يمثل حوالي 1% من معدل جميع الأورام الخبيثة في العالم وحوالي 30% من جميع الأورام اللمفاوية الخبيثة.
أعراض
الأعراض الأولى التي يلاحظها الشخص هي تضخم الغدد الليمفاوية. تتميز بداية المرض بظهور تكوينات كثيفة متضخمة تحت الجلد. وهي غير مؤلمة عند اللمس، وقد يقل حجمها أحيانًا، ثم تزداد مرة أخرى بعد ذلك. يلاحظ تضخم وألم كبير في منطقة الغدد الليمفاوية بعد شرب الكحول.
في بعض الحالات، من الممكن تضخم عدة مجموعات من العقد الليمفاوية الإقليمية:
- عنق الرحم وفوق الترقوة – 60-80% من الحالات;
- العقد الليمفاوية المنصفية – 50%.
إلى جانب الأعراض المحلية، يشعر المريض بقلق بالغ بشأن المظاهر العامة (أعراض المجموعة ب):
- التعرق الزائد ليلاً (انظر أسباب التعرق الزائد عند النساء والرجال)؛
- فقدان الوزن غير المنضبط (أكثر من 10٪ من وزن الجسم خلال 6 أشهر)؛
- الحمى التي تستمر لأكثر من أسبوع.
تصف العيادة "ب" المسار الأكثر خطورة للمرض وتسمح بتحديد الحاجة إلى العناية المركزة.
تشمل الأعراض الأخرى المميزة للورم الحبيبي اللمفي ما يلي:
- حكة جلدية
- الاستسقاء.
- الضعف وفقدان القوة وفقدان الشهية.
- آلام العظام؛
- السعال وألم في الصدر وصعوبة في التنفس.
- آلام في البطن، وعسر الهضم.
في بعض الحالات، يكون العرض الوحيد للورم الحبيبي اللمفي لفترة طويلة هو فقط شعور دائمتعب.
تحدث مشاكل التنفس عندما تتضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر. مع نمو العقد، فإنها تضغط تدريجيا على القصبة الهوائية وتتسبب السعال المستمرواضطرابات التنفس الأخرى. هذه الأعراض تكون أسوأ عند الاستلقاء. في بعض الحالات، يلاحظ المرضى الألم خلف القص.
مراحل المرض مع ورم حبيبي لمفي
الاعراض المتلازمةيزداد الورم الحبيبي تدريجيًا ويمر عبر 4 مراحل (اعتمادًا على مدى العملية وشدة الأعراض).
المرحلة 1 - يقع الورم في العقد الليمفاوية في منطقة واحدة (I) أو في عضو واحد خارج العقد الليمفاوية.
المرحلة 2 - تلف الغدد الليمفاوية في منطقتين أو أكثر على جانب واحد من الحجاب الحاجز (الأعلى والأسفل) (II) أو العضو والغدد الليمفاوية على جانب واحد من الحجاب الحاجز (IIE).
المرحلة 3 - تلف الغدد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز (III)، مصحوبًا أم لا بتلف الأعضاء (IIIE)، أو تلف الطحال (IIIS)، أو كل ذلك معًا.
- المرحلة الثالثة (1) - يتم تحديد عملية الورم في الجزء العلوي من تجويف البطن.
- المرحلة الثالثة (2) - تلف الغدد الليمفاوية الموجودة في تجويف الحوض وعلى طول الشريان الأورطي.
المرحلة 4 - ينتشر المرض خارج العقد الليمفاوية اعضاء داخلية: الكبد والكلى والأمعاء ونخاع العظام وغيرها مع أضرارها المنتشرة
لتوضيح الموقع، استخدم الحروف E وS وX، معناها موضح أدناه. وتنقسم كل مرحلة إلى الفئتين (أ) و(ب) وفقاً لما يلي.
حرف أ – المريض ليس لديه أعراض المرض
حرف ب – وجود واحد أو أكثر مما يلي :
- - فقدان غير مبرر لوزن الجسم أكثر من 10% من الوزن الأولي خلال الأشهر الستة الماضية.
- حمى غير مفسرة (ر> 38 درجة مئوية)،
- تعرق شديد.
حرف E - ينتشر الورم إلى الأعضاء والأنسجة الموجودة بجوار المجموعات المصابة من العقد الليمفاوية الكبيرة.
الحرف S هو آفة في الطحال.
الحرف العاشر - التعليم الحجميحجم كبير.
التشخيص
لتحديد الورم الحبيبي الخبيث اليوم هو الأكثر التقنيات الحديثةالفحص المختبري والأدوات. تأسست:
- على اختبارات الدم التفصيلية.
- اختبارات مراقبة محددة للغاية لمستوى علامات الورم؛
- دراسات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني؛
- فحص التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء الصفاق والصدر والرقبة.
- التصوير الشعاعي.
- الفحص بالموجات فوق الصوتية للغدد الليمفاوية في الصفاق ومنطقة الحوض.
يتم تحديد الحالة المورفولوجية للورم عن طريق ترقيم العقد الليمفاوية، أو عن طريق الإزالة الكاملة للعقدة لتحديد الخلايا الكبيرة ثنائية النواة (ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ). باستخدام فحص نخاع العظم (بعد الخزعة)، يتم إجراء تشخيص متباين، باستثناء الأورام الخبيثة الأخرى.
من الممكن وصف الاختبارات الجينية الخلوية والجزيئية.
كيفية علاج الورم الحبيبي اللمفي؟
الطريقة الرئيسية لعلاج المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي اللمفي هي العلاج الكيميائي المشترك، والذي يختلف في شدته اعتمادًا على حجم كتلة الورم، أي العدد الإجمالي للخلايا السرطانية في جميع الأعضاء المصابة.
بالإضافة إلى ذلك، تؤثر العوامل التالية على التشخيص:
- آفة ضخمة من المنصف.
- تسلل منتشر وتضخم الطحال أو وجود أكثر من 5 بؤر فيه.
- تلف الأنسجة خارج العقد الليمفاوية.
- تلف الغدد الليمفاوية في ثلاث مناطق أو أكثر.
- زيادة في ESR أكثر من 50 ملم / ساعة في المرحلة أ وأكثر من 30 ملم / ساعة في المرحلة ب.
لعلاج المرضى الذين يعانون في البداية توقعات مواتيةيتم استخدام 2 إلى 4 دورات من العلاج الكيميائي مع تشعيع الغدد الليمفاوية المصابة فقط. في المجموعة ذات التشخيص المتوسط، يتم استخدام 4-6 دورات من العلاج الكيميائي المتعدد وتشعيع المناطق المصابة من الغدد الليمفاوية. في المرضى الذين يعانون من تشخيص غير موات للمرض، يتم إجراء 8 دورات من العلاج الكيميائي المتعدد وتشعيع المناطق التي تحتوي على مجموعة كبيرة من الغدد الليمفاوية المصابة.
تنبؤ بالمناخ
تعتبر مرحلة المرض ذات أهمية كبيرة في تشخيص الورم الحبيبي اللمفي. المرضى الذين يعانون من المرحلة الرابعة من المرض لديهم معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بنسبة 75%، في حين أن المرضى الذين يعانون من المراحل 1-2 لديهم معدل البقاء على قيد الحياة بنسبة 95%. إن تشخيص علامات التسمم ضعيف. العلامات المبكرة للمسار غير المواتي للمرض هي مؤشرات "بيولوجية" للنشاط.
تشمل المؤشرات البيولوجية للنشاط ما يلي:
- ألفا -2 الجلوبيولين أكثر من 10 جم / لتر،
- هابتوغلوبين أكثر من 1.5 ملغم%
- زيادة في التحليل العام إسر الدمأكثر من 30 ملم/ساعة،
- زيادة في تركيز الفيبرينوجين أكثر من 5 جم / لتر،
- السيرولوبلازمين أكثر من 0.4 وحدة انقراض.
إذا تجاوز اثنان على الأقل من هذه المؤشرات الخمسة المستويات المحددة، فسيتم تحديد النشاط البيولوجي للعملية.
وقاية
لسوء الحظ، حتى الآن الوقاية الفعالة من هذا المرضلم يتم تطويره. يتم إيلاء المزيد من الاهتمام للوقاية من الانتكاسات، وهذا يتطلب الالتزام الصارم ببرنامج العلاج الموصوف للورم الحبيبي اللمفي وتنفيذ النظام والإيقاع اللازمين للحياة اليومية.
ومن الأسباب الأكثر شيوعاً لتكرار المرض التشمس والحمل. بعد المعاناة من هذا المرض، يكون احتمال الحمل ممكنا بعد عامين من مغفرة.
ورم حبيبي لمفي ( سرطان الغدد الليمفاوية)
- هذا ورم مرض نظام الدم، حيث تتكون الخلايا السرطانية من خلايا ناضجة من الأنسجة اللمفاوية ( ويفترض من الخلايا الليمفاوية ب). تتميز بداية المرض بتلف محدد لمجموعة واحدة من الغدد الليمفاوية مع الانتشار التدريجي لعملية الورم إلى الأعضاء الأخرى ( الطحال والكبد وما إلى ذلك). في الغدد الليمفاوية المصابة، تم اكتشاف خلايا ورم هودجكين وريد بيريزوفسكي ستيرنبرغ، وهي سمة مميزة لهذا المرض.
مسار المرض بطيء نسبيًا، ولكن بدون العلاج المناسب، يتطور فشل العديد من الأعضاء الداخلية، مما يؤدي إلى الوفاة.
في هيكل الكل أمراض الأورامفي البشر، تمثل ليمفوما هودجكين حوالي 1٪. وتبلغ نسبة الإصابة بهذا المرض 2-5 حالات لكل مليون نسمة سنوياً. يمكن أن يصيب المرض الأشخاص من جميع الأعمار، ولكن هناك ذروتان لحدوث الإصابة - الأولى تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عامًا ( ما هي سمة من سمات ورم حبيبي لمفي) والثاني - فوق سن 50 سنة ( نموذجي لمعظم الأورام). يمرض الرجال 1.5-2 مرات أكثر من النساء.
حقائق مثيرة للاهتمام
- أولاً الصورة السريريةتم وصف المرض في عام 1832 من قبل توماس هودجكين، الذي سمي باسمه.
- لوحظ تضخم الغدد الليمفاوية تحت الفك السفلي لدى 80٪ من الأشخاص الأصحاء تمامًا. قد يكون تضخم مجموعات أخرى من الغدد الليمفاوية على المدى الطويل علامة على الإصابة بالورم الحبيبي اللمفي.
- من خلال النهج الصحيح، يمكن علاج الورم الحبيبي اللمفي تمامًا ( يمكن ملاحظة مغفرة لعدة عقود).
- يصاب الأمريكيون اليابانيون والأفارقة بالورم الحبيبي اللمفي بشكل أقل تكرارًا من الأوروبيين.
ما هي الكريات البيض؟
الكريات البيض، أو خلايا الدم البيضاء، هي مجموعة من خلايا الدم التي توفر وظيفة الحماية للجسم - المناعة. هيكل ووظيفة الكريات البيض
الكريات البيض تحمي الجسم من كليهما عوامل خارجية (البكتيريا والفيروسات والسموم)، و من الضرر الداخلي (يمد مناعة مضادة للأورام ). وهي، مثل جميع خلايا الدم، لها غشاء خلوي يحتوي على السيتوبلازم ( البيئة الداخلية للخلية الحية) ، عضيات مختلفة ( مركبات اساسيه) والمواد النشطة بيولوجيا. سمة مميزةالكريات البيض هي وجود نواة فيها وكذلك عدم وجود لون خاص بها ( من الممكن رؤية الكريات البيض تحت المجهر فقط باستخدام أصباغ خاصة).اعتمادا على الهيكل والوظيفة التي يتم تنفيذها، هناك:
- خلايا قاعدية؛
الكريات البيض الكبيرة تشارك في تطور الحساسية والالتهابات. أنها تحتوي على كمية كبيرة من المواد النشطة بيولوجيا ( السيروتونين والهستامين وغيرها) والتي يتم إطلاقها في الأنسجة المحيطة عند تدمير الخلايا. وهذا يؤدي إلى توسع الأوعية المحلية ( وبعض ردود الفعل الأخرى)، مما يسهل وصول الكريات البيض الأخرى إلى موقع الالتهاب.
العدلات
وهي تشكل ما بين 45 إلى 70٪ من جميع كريات الدم البيضاء. العدلات قادرة على امتصاص المواد الغريبة الصغيرة ( شظايا البكتيريا والفطريات). يتم تدمير الجزيئات الممتصة بسبب وجود العدلات في السيتوبلازم لمواد خاصة لها تأثير مضاد للجراثيم ( وتسمى هذه العملية البلعمة). بعد امتصاص وتدمير الجزيئات الأجنبية، تموت العدلات عادة، وتطلق كمية كبيرة من المواد النشطة بيولوجيا في الأنسجة المحيطة، والتي لها أيضا نشاط مضاد للجراثيم وتدعم عملية الالتهاب.
عادة، يتم تمثيل الغالبية العظمى من العدلات في الدم المحيطي بواسطة خلايا ناضجة تحتوي على نواة مجزأة ( أشكال مجزأة). تم العثور على العدلات الصغيرة بأعداد أقل، والتي تحتوي على نواة ممدودة تتكون من قطعة واحدة ( أشكال قضيب). هذا التقسيم مهم في تشخيص العمليات المعدية المختلفة التي توجد فيها زيادة كبيرة في المحتوى المطلق والنسبة المئوية للأشكال الشابة من العدلات.
حيدات
أكبر الخلايا في الدم المحيطي. تتشكل في نخاع العظم ( العضو الرئيسي المكونة للدم في البشر) وتنتشر في الدم لمدة 2 – 3 أيام، وبعد ذلك تمر إلى أنسجة الجسم، حيث تتحول إلى خلايا أخرى تسمى الخلايا البلعمية. وظيفتهم الرئيسية هي الامتصاص والتدمير الهيئات الأجنبية (البكتيريا والفطريات والخلايا السرطانية) ، بالإضافة إلى كريات الدم البيضاء التي ماتت في موقع الالتهاب. إذا لم يكن من الممكن تدمير العامل المدمر، فإن البلاعم تتراكم حوله بكميات كبيرة، وتشكل ما يسمى بجدار الخلية الذي يمنع انتشار العملية المرضية في الجسم.
الخلايا الليمفاوية
تمثل الخلايا الليمفاوية ما بين 25 إلى 40% من إجمالي الكريات البيض في الجسم، ولكن 2-5% منها فقط موجودة في الدم المحيطي، والباقي موجود في أنسجة الأعضاء المختلفة. هذه هي الخلايا الرئيسية الجهاز المناعي، التي تنظم نشاط جميع الكريات البيض الأخرى، وتكون أيضًا قادرة على أداء وظيفة وقائية.
اعتمادا على الوظيفة هناك:
- الخلايا الليمفاوية ب.عند الاتصال بعامل أجنبي، تبدأ هذه الخلايا في إنتاج أجسام مضادة خاصة، مما يؤدي إلى تدميرها. وتتحول بعض الخلايا الليمفاوية البائية إلى ما يسمى بخلايا الذاكرة، والتي تدوم لفترة طويلة ( لسنوات) تخزين معلومات عن مادة غريبة، وعندما تدخل الجسم مرة أخرى تؤدي إلى استجابة مناعية سريعة وقوية.
- الخلايا الليمفاوية التائية.تشارك هذه الخلايا بشكل مباشر في التعرف على الخلايا السرطانية الأجنبية وتدميرها ( الخلايا التائية القاتلة). بالإضافة إلى أنها تنظم نشاط الخلايا الأخرى في الجهاز المناعي، مما يعزز ( الخلايا التائية المساعدة) أو إضعاف ( مثبطات T) ردود الفعل المناعية.
- خلايا NK ( القتلة الطبيعيين). وتتمثل مهمتها الرئيسية في تدمير الخلايا السرطانية في الجسم، وكذلك الخلايا المصابة بالفيروسات.
تؤدي الزيادة في تركيز هذه المواد إلى حقيقة أن المزيد من الكريات البيض تبدأ بالتدفق من الدم إلى الآفة ( وتسمى هذه العملية الانجذاب الكيميائي). يتم تضمينها أيضًا في عملية تحييد العامل الضار، ويؤدي تدميرها إلى إطلاق المزيد من المواد النشطة بيولوجيًا. قد تكون نتيجة ذلك التدمير الكامل للعامل العدواني أو عزله، مما سيمنع المزيد من الانتشار في جميع أنحاء الجسم.
أين يتم إنتاج الكريات البيض؟
تبدأ خلايا الدم الأولى في الظهور في الجنين في نهاية الأسبوع الثالث من التطور داخل الرحم. وهي تتشكل من نسيج جنيني خاص - اللحمة المتوسطة. بعد ذلك، في مراحل معينة من التطور، يتم تنفيذ وظيفة المكونة للدم من قبل أعضاء مختلفة.الأعضاء المكونة للدم هي:
- الكبد.يبدأ تكوين الدم في هذا العضو من 8 إلى 9 أسابيع من التطور داخل الرحم. يقوم الكبد بإنتاج جميع خلايا الدم الجنينية. بعد ولادة الطفل، يتم قمع وظيفة المكونة للدم في الكبد، ولكن تبقى بؤر تكون الدم "النائمة" فيه، والتي يمكن إعادة تنشيطها في بعض الأمراض.
- طحال.بدءًا من الأسبوع الحادي عشر إلى الثاني عشر من التطور داخل الرحم، تهاجر الخلايا المكونة للدم من الكبد إلى الطحال، ونتيجة لذلك تبدأ جميع أنواع خلايا الدم بالتشكل فيه. بعد ولادة الطفل، يتم تثبيط هذه العملية جزئيًا، ويتحول الطحال إلى أحد أعضاء الجهاز المناعي الذي يحدث فيه التمايز ( النضج النهائي) الخلايا الليمفاوية.
- الغدة الزعترية ( الغدة الزعترية). هذا عضو صغير يقع في الجزء العلوي من الصدر. يحدث تكوين الغدة الصعترية في نهاية الأسبوع الرابع من التطور داخل الرحم، وبعد 4 - 5 أسابيع، تهاجر إليها الخلايا المكونة للدم من الكبد، والتي تتمايز إلى الخلايا اللمفاوية التائية. بعد البلوغ، هناك انخفاض تدريجي في الحجم والوظيفة الغدة الصعترية (تطور العمر) ، وبحلول سن 40 - 50 عامًا، يتم استبدال أكثر من نصف الغدة الصعترية بالأنسجة الدهنية.
- الغدد الليمفاوية.في المراحل المبكرة من التطور الجنيني، تهاجر الخلايا المكونة للدم من الكبد إلى الغدد الليمفاوية وتتمايز إلى الخلايا الليمفاوية التائية والخلايا الليمفاوية البائية. يمكن اكتشاف الخلايا الليمفاوية المفردة في العقد الليمفاوية بالفعل في الأسبوع الثامن من نمو الجنين، لكن تكاثرها الهائل يحدث بحلول الأسبوع السادس عشر. بعد ولادة الشخص، تؤدي الغدد الليمفاوية أيضًا وظيفة وقائية، كونها واحدة من أولى الحواجز الواقية للجسم. عندما تدخل العديد من البكتيريا أو الفيروسات أو الخلايا السرطانية إلى العقدة الليمفاوية، فإنها تبدأ في تكثيف تكوين الخلايا الليمفاوية، بهدف تحييد التهديد ومنع انتشاره في جميع أنحاء الجسم.
- نخاع العظام الأحمر.نخاع العظم هو مادة خاصة تتواجد في تجاويف العظام ( الحوض والقص والأضلاع وغيرها). بحلول الشهر الرابع من التطور داخل الرحم، تبدأ بؤر تكون الدم بالظهور فيه، وبعد ولادة الطفل، يكون الموقع الرئيسي لتكوين خلايا الدم.
كيف يتم تشكيل الكريات البيض؟
يبدأ تكوين الكريات البيض، مثل خلايا الدم الأخرى، في الفترة الجنينية. أقدم أسلافهم هي ما يسمى بالخلايا الجذعية المكونة للدم. تظهر أثناء نمو الجنين وتنتشر في جسم الإنسان حتى نهاية حياته.الخلية الجذعية كبيرة جدًا. يحتوي السيتوبلازم الخاص به على نواة توجد فيها جزيئات الحمض النووي ( حمض النووي الريبي منقوص الأكسجين). يتكون الحمض النووي من العديد من الوحدات الفرعية - النيوكليوسيدات، والتي يمكن أن تتحد مع بعضها البعض في مجموعات مختلفة. يحدد ترتيب وتسلسل تفاعل النيوكليوسيدات في جزيئات الحمض النووي كيفية تطور الخلية، والبنية التي ستكون لها، والوظائف التي ستؤديها.
بالإضافة إلى النواة، تحتوي الخلية الجذعية على عدد من الهياكل الأخرى ( عضوي) والتي تضمن الحفاظ على العمليات الحيوية والتمثيل الغذائي. إن وجود كل هذه المكونات يسمح للخلية الجذعية بالتحول إذا لزم الأمر ( يميز) في أي خلية دم. تتم عملية التمايز على عدة مراحل متتالية، في كل منها يتم ملاحظة تغييرات معينة في الخلايا. من خلال اكتساب وظائف محددة، يمكنها تغيير هيكلها وشكلها، وتقليل الحجم، وفقدان النواة وبعض العضيات.
تنتج الخلايا الجذعية:
- الخلايا السلفية النقوية.
- الخلايا السليفة اللمفاوية.
تتمتع هذه الخلايا بقدرة محدودة على التمايز. يحدث نموها وتطورها في نخاع العظم، والنتيجة هي إطلاق العناصر الخلوية الناضجة في مجرى الدم.
تنتج الخلايا السليفة لتكوين النخاع ما يلي:
- خلايا الدم الحمراء -العناصر الخلوية الأكثر عددًا في الدم التي تنقل الأكسجين في الجسم.
- الصفائح -الصفائح الدموية الصغيرة التي تشارك في وقف النزيف عند تلف الأوعية الدموية.
- بعض أنواع الكريات البيض -الخلايا القاعدية، الحمضات، العدلات وحيدات.
من هذه الخلايا، تتشكل الخلايا الليمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية البائية غير الناضجة في نخاع العظم، والتي يتم نقلها عبر مجرى الدم إلى الغدة الصعترية والطحال والغدد الليمفاوية، حيث تكتمل عمليات تمايزها.
ما هو ورم حبيبي لمفي؟
تحدث العديد من الطفرات باستمرار في جسم الإنسان، والتي تعتمد على التفاعل غير الصحيح للنيوكليوسيدات في جزيئات الحمض النووي. وهكذا، يتم تشكيل الآلاف من الخلايا السرطانية المحتملة كل دقيقة. في ظل الظروف العادية، عندما تحدث مثل هذه الطفرات، يتم تشغيل آلية التدمير الذاتي للخلية المبرمجة وراثيا، مما يمنع نموها ومزيد من التكاثر. المستوى الثاني من الدفاع هو مناعة الجسم. يتم التعرف على الخلايا السرطانية وتدميرها بسرعة بواسطة خلايا الجهاز المناعي، ونتيجة لذلك لا يتطور الورم. إذا تعطلت الآليات الموصوفة أو نتيجة لأشياء أخرى أسباب غير معروفةلا يتم تدمير الخلية الطافرة. تكمن وراء هذه العملية الورم الحبيبي اللمفي، حيث تتشكل خلية ورم، من المفترض أن تكون من خلية لمفاوية بائية متحولة ( ووفقا لبعض الباحثين، يمكن أن يتكون الورم من الخلايا اللمفاوية التائية). تتمتع هذه الخلية بالقدرة على الانقسام بشكل لا يمكن السيطرة عليه، مما يؤدي إلى تكوين نسخ عديدة منها ( الحيوانات المستنسخة).
الخلايا السرطانية الرئيسية في الورم الحبيبي اللمفي هي خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ وخلايا هودجكين، والتي سميت على اسم العلماء الذين درسوا هذا المرض. في البداية، تبدأ عملية الورم بظهور هذه الخلايا في إحدى العقد الليمفاوية في الجسم. يؤدي هذا إلى تنشيط عدد من التفاعلات الوقائية - تهاجر العديد من الكريات البيض إلى العقدة الليمفاوية ( الخلايا الليمفاوية والعدلات والحمضات والبلاعم) والغرض منه هو منع انتشار الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم وتدميرها. نتيجة العمليات الموصوفة هي تكوين عمود الخلية حول الخلايا السرطانية وتكوين ألياف ليفية كثيفة ( ندب) الخيوط التي تنمو في جميع أنحاء العقدة الليمفاوية، وتشكل ما يسمى بالورم الحبيبي. بسبب تطور التفاعلات الالتهابية، تحدث زيادة كبيرة في حجم العقدة الليمفاوية.
مع تقدم المرض، قد تهاجر مستنسخات الورم إلى العقد الليمفاوية الأخرى ( والتي تقع بالقرب من جميع الأنسجة والأعضاء تقريبًا)، وكذلك في الأعضاء الداخلية نفسها، الأمر الذي سيؤدي إلى تطور التفاعلات المرضية الموصوفة أعلاه فيها. في نهاية المطاف أنسجة العقدة الليمفاوية طبيعية ( أو أي عضو آخر مصاب) لتحل محلها أورام حبيبية متنامية مما يؤدي إلى خلل في بنيتها ووظائفها.
أسباب ورم حبيبي لمفي
لم يتم حتى الآن تحديد سبب الإصابة بليمفوما هودجكين، مثل معظم أمراض الأورام. تم إجراء العديد من الدراسات لتحديد العلاقة بين الورم الحبيبي اللمفي والتعرض للجينات المسرطنة الشائعة ( العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بأي أمراض ورمية) - الإشعاعات المؤينة والمختلفة المواد الكيميائيةومع ذلك، لم يتم الحصول على بيانات موثوقة تؤكد وجود اتصال بينهما.
اليوم، يرى معظم الباحثين أن العوامل المعدية تلعب دورًا مهمًا في تطور الورم الحبيبي اللمفي، وكذلك اضطرابات مختلفةجهاز المناعة في الجسم.
العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالورم الحبيبي اللمفي هي:
- الأمراض الفيروسية.
- حالات نقص المناعة;
- الاستعداد الوراثي.
الأمراض الفيروسية
الفيروسات هي شظايا من جزيئات الحمض النووي التي تخترق خلايا الجسم ويتم إدخالها إلى أجهزتها الوراثية، ونتيجة لذلك تبدأ الخلية في إنتاج شظايا فيروسية جديدة. عندما يتم تدمير الخلية المصابة، تدخل الفيروسات المتكونة حديثًا إلى الفضاء بين الخلايا وتصيب الخلايا المجاورة.العامل الوحيد الذي ثبت أنه يؤثر على تطور ليمفوما هودجكين هو فيروس إبشتاين-بار، الذي ينتمي إلى عائلة فيروسات الهربس ويسبب عدد كريات الدم البيضاء المعدية. يؤثر الفيروس في المقام الأول على الخلايا الليمفاوية البائية، مما يؤدي إلى زيادة انقسامها وتدميرها. تم العثور على الحمض النووي الفيروسي في نواة الخلايا السرطانية ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ في أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من مرض هودجكين، مما يؤكد مشاركته في انحطاط ورم الخلايا الليمفاوية.
حالات نقص المناعة
وقد ثبت علميا أن الأشخاص الذين يعانون من متلازمة نقص المناعة المكتسب ( الإيدز) عرضة لحدوث ورم حبيبي لمفي. بادئ ذي بدء، يرجع ذلك إلى زيادة خطر الإصابة بالعدوى المختلفة، بما في ذلك فيروس إبشتاين بار. بالإضافة إلى فيروس نقص المناعة البشرية ( المسببة لمرض الإيدز) يتطور ويؤثر على الخلايا اللمفاوية التائية، مما يؤدي إلى انخفاض دفاع الجسم المضاد للأورام.يزداد أيضًا خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين بشكل طفيف لدى الأشخاص الذين يتناولون الأدوية التي تثبط جهاز المناعة ( في علاج أمراض الأورام أو زراعة الأعضاء).
الاستعداد الوراثي
ويتجلى وجود استعداد وراثي للورم الحبيبي اللمفي من خلال حدوث هذا المرض بشكل متكرر في التوائم، إذا كان أحدهم مريضا. ومع ذلك، لم يكن من الممكن حتى الآن تحديد جينات محددة، التي يؤدي وجودها إلى الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، لذلك يبقى هذا السؤال مفتوحا للعلم.أعراض ورم حبيبي لمفي
المظاهر السريرية لهذا المرض متنوعة للغاية. يحدث المرض دون ظهور أي أعراض لفترة طويلة، وغالباً ما يتم تشخيصه في المراحل المتأخرة من التطور. مظاهر ورم حبيبي لمفي هي:
- تضخم الغدد الليمفاوية.
- الأعراض الناجمة عن تلف الأعضاء الداخلية.
- المظاهر الجهازية للمرض.
تضخم الغدد الليمفاوية ( اعتلال عقد لمفية)
المظهر الأول والدائم للورم الحبيبي اللمفي هو تضخم مجموعة أو عدة مجموعات من الغدد الليمفاوية، والتي تحدث على خلفية الصحة الكاملة. عادةً ما تتأثر العقد الليمفاوية تحت الفك السفلي وعنق الرحم أولاً ( لوحظ في أكثر من نصف الحالات)، ومع ذلك، من الممكن حدوث ضرر أولي للغدد الليمفاوية الإبطية أو الأربية أو أي مجموعة أخرى من الغدد الليمفاوية. يزيدون ( يمكن أن تصل إلى أحجام هائلة) ، تصبح مرنة بكثافة في الاتساق، وعادة ما تكون غير مؤلمة، وتتحرك بسهولة تحت الجلد ( لا تندمج مع الأنسجة المحيطة بها).وبعد ذلك، تنتشر العملية من أعلى إلى أسفل، فتؤثر على الغدد الليمفاوية في الصدر، والبطن، وأعضاء الحوض، الأطراف السفلية. عادة لا يصاحب تلف الغدد الليمفاوية المحيطية تدهور في صحة المريض حتى يزيد حجمها كثيرًا بحيث تبدأ في الضغط على الأنسجة والأعضاء المجاورة، مما سيؤدي إلى ظهور الأعراض المقابلة.
قد تكون المظاهر الأكثر شيوعًا لتضخم الغدد الليمفاوية المصاحبة للورم الحبيبي اللمفي هي:
- سعال.يظهر عند ضغط القصبات الهوائية ويحدث نتيجة تهيج مستقبلات السعال. عادةً ما يكون السعال جافًا ومؤلمًا ولا يمكن تخفيفه باستخدام الأدوية التقليدية المضادة للسعال.
- ضيق التنفس.يمكن أن يحدث الشعور بنقص الهواء نتيجة لضغط أنسجة الرئة نفسها أو القصبة الهوائية والقصبات الهوائية الكبيرة، مما يجعل من الصعب مرور الهواء إلى الرئتين والعودة. اعتمادا على شدة الضغط الجهاز التنفسيقد يحدث ضيق في التنفس أثناء ممارسة نشاط بدني متفاوت الشدة أو حتى أثناء الراحة.
- اضطراب البلع.يمكن للعقد الليمفاوية المتضخمة داخل الصدر أن تضغط على تجويف المريء، مما يمنع الطعام من المرور عبره. في البداية، يصبح من الصعب بلع الأطعمة الصلبة والخشنة، وفي النهاية ( مع ضغط شديد على المريء) - والطعام السائل.
- الوذمة.يتم جمع الدم الوريدي من الجسم بأكمله في الوريد الأجوف العلوي والسفلي ( من النصفين العلوي والسفلي من الجسم على التوالي) والتي تتدفق إلى القلب. عندما يتم ضغط الوريد الأجوف، يزداد الضغط الوريديفي جميع الأعضاء التي يتدفق منها الدم إليه. ونتيجة لذلك، يخرج بعض السائل سرير الأوعية الدمويةويتخلل الأنسجة المحيطة بها، وتشكل الوذمة. يمكن أن يظهر ضغط الوريد الأجوف العلوي على شكل تورم في الوجه والرقبة والذراعين. يتميز ضغط الوريد الأجوف السفلي بتورم الساقين وتضخم الأعضاء الداخلية ( الكبد والطحال) نتيجة ضعف تدفق الدم منهم.
- عسر الهضم.يؤدي ضغط مناطق معينة من الأمعاء إلى بقاء الطعام فيها لفترة أطول، وهو ما يمكن أن يتجلى في الانتفاخ والإمساك والإسهال ( إسهال). بالإضافة إلى ذلك، عندما يتم ضغط الأوعية التي تنقل الدم إلى جدران الأمعاء، فقد يتطور نخرها ( موت الأنسجة). سيؤدي ذلك إلى انسداد معوي حاد، مما يتطلب عاجلا تدخل جراحي.
- الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي.حدوث نادر إلى حد ما في ورم حبيبي لمفي. يحدث بشكل رئيسي بسبب ضغط النخاع الشوكي عن طريق تضخم الغدد الليمفاوية، مما قد يؤدي إلى ضعف الحساسية النشاط الحركيالخامس أماكن محددةجسم ( في كثير من الأحيان في الساقين والذراعين).
- تلف الكلى.ومن الأعراض النادرة أيضًا لسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، الناجم عن تضخم الغدد الليمفاوية في المنطقة القطنية وضغط أنسجة الكلى. إذا تأثرت كلية واحدة، فقد لا تكون هناك مظاهر سريرية، لأن الثانية ستعمل بشكل طبيعي. مع الانتشار الثنائي الواضح للغدد الليمفاوية، يمكن أن يتأثر كلا الجهازين، الأمر الذي سيؤدي إلى تطور الفشل الكلوي.
الأعراض بسبب تلف الأعضاء الداخلية
مثل أي مرض ورم، فإن سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين عرضة للانتشار، أي هجرة الخلايا السرطانية إلى أي نسيج في الجسم ( مع تطور التفاعلات المرضية الموصوفة أعلاه وتشكيل الأورام الحبيبية).يمكن أن تكون مظاهر الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية:
- تضخم الكبد ( تضخم الكبد). لوحظ تلف هذا العضو في أكثر من نصف المرضى. تطور العمليات المرضية في الكبد يؤدي إلى زيادة حجمه. يؤدي نمو الأورام الحبيبية إلى إزاحة خلايا الكبد الطبيعية تدريجيًا، مما يؤدي إلى تعطيل جميع وظائف العضو.
- تضخم الطحال ( تضخم الطحال). يحدث هذا العرض في حوالي 30٪ من المرضى الذين يعانون من ورم حبيبي لمفي وهو من سمات المراحل المتأخرة من المرض. يتميز الطحال المتضخم بقوام كثيف وغير مؤلم وعادة لا يسبب أي إزعاج للمريض.
- اضطراب تكوين الدم في نخاع العظام.عندما تمتلئ تجاويف العظام بالخلايا السرطانية، قد يحدث إزاحة تدريجية لأنسجة نخاع العظم الأحمر الطبيعي، مما سيؤدي إلى اختلالها وظيفة المكونة للدم. قد تكون نتيجة هذه العملية هي تطور فقر الدم اللاتنسجي الذي يتميز بانخفاض عدد جميع العناصر الخلوية في الدم.
- الأضرار التي لحقت نظام الهيكل العظمي.بالإضافة إلى تعطيل وظيفة المكونة للدم في نخاع العظام، يمكن أن تؤدي نقائل الورم إلى تلف أنسجة العظام نفسها. ونتيجة لذلك، تتعطل بنية العظام وقوتها، الأمر الذي يمكن أن يظهر على شكل ألم في المنطقة المصابة وكسور مرضية ( الناشئة في ظل الحد الأدنى من الأحمال). الأكثر تأثراً هي الأجسام الفقرية والقص وعظام الحوض ونادراً ما تكون الأضلاع والعظام الأنبوبية الطويلة في الذراعين والساقين.
- تلف الرئة.يتم ملاحظته في 10 - 15٪ من الحالات وغالبًا ما يكون سببه إنبات عملية مرضية من تضخم الغدد الليمفاوية. وكقاعدة عامة، لا يصاحب ذلك أي أعراض في البداية. في المراحل المتأخرة من المرض، مع حدوث تلف كبير في أنسجة الرئة، قد يظهر ضيق في التنفس والسعال ومظاهر أخرى توقف التنفس.
- حكة جلدية.يحدث هذا العرض بسبب زيادة عدد الكريات البيض في جميع العقد الليمفاوية والأعضاء الأخرى. عندما يتم تدمير هذه الخلايا، يتم إطلاق العديد من المواد النشطة بيولوجيا منها، وبعضها ( الهستامين) يؤدي إلى إحساس بالحرقان والألم في منطقة معينة من الجلد. في المراحل المتأخرة من المرض، يمكن أن تحدث الحكة أيضًا بسبب زيادة تركيز البيليروبين في الدم ( يحدث عندما يكون تدفق الصفراء من الكبد ضعيفًا).
بناءً على المظاهر المذكورة ( وأيضا بعد الفحص الشامل للمريض) هناك 4 مراحل للمرض يتم تحديدها من خلال عدد الغدد الليمفاوية المصابة أو الأعضاء الداخلية الأخرى. يعد تحديد مرحلة الورم الحبيبي اللمفي أمرًا في غاية الأهمية من أجل الوصف الصحيح للعلاج والتنبؤ بنتائجه.
اعتمادًا على مدى عملية الورم، هناك:
- المرحلة الأولى.تتميز بتلف مجموعة واحدة من الغدد الليمفاوية أو عضو واحد غير ليمفاوي ( الكبد والرئتين وما إلى ذلك). في هذه المرحلة، تكون المظاهر السريرية للمرض غائبة دائمًا تقريبًا، ويمكن أن تصبح الغدد الليمفاوية المتضخمة اكتشافًا عرضيًا أثناء الفحص الوقائي.
- المرحلة الثانية.تتأثر عدة مجموعات من العقد الليمفاوية الموجودة أعلى أو أسفل الحجاب الحاجز ( العضلة التنفسية التي تفصل الصدر عن أعضاء البطن) ، ويتم اكتشاف الأورام الحبيبية أيضًا في الأعضاء غير اللمفاوية. المظاهر السريرية للمرض تحدث بشكل متكرر أكثر مما كانت عليه في المرحلة الأولى.
- المرحلة الثالثة.يتميز بزيادة عدد مجموعات عديدة من العقد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز، بالإضافة إلى وجود العديد من الأورام الحبيبية في مختلف الأعضاء والأنسجة. في الغالبية العظمى من المرضى في المرحلة الثالثة، يتأثر الطحال والكبد ونخاع العظام.
- المرحلة السادسة.يتميز بتلف واحد أو أكثر من الأعضاء أو الأنسجة الداخلية مع انتهاك واضح لبنيتها ووظيفتها. يتم اكتشاف تضخم العقد الليمفاوية في هذه المرحلة في نصف الحالات.
المظاهر الجهازية للمرض
يؤدي الورم الحبيبي اللمفي، مثل جميع أمراض الأورام، إلى تعطيل ردود الفعل التكيفية والإرهاق العام للجسم، والذي يتميز بوجود عدد من الأعراض.المظاهر الجهازية للورم الحبيبي اللمفي يمكن أن تكون:
- زيادة درجة حرارة الجسم.إنها واحدة من أكثر مظاهر المرض تحديدًا. عادة ما تكون هناك زيادة في درجة الحرارة تشبه الموجة تصل إلى 38 - 40 درجة مئوية، والتي تكون مصحوبة بألم في العضلات، قشعريرة ( الشعور بالبرد والرجفة) ويمكن أن يستمر لعدة ساعات. يحدث الانخفاض في درجة الحرارة بسرعة كبيرة ويصاحبه دائمًا تعرق غزير. عادة، يتم تسجيل نوبات الحمى مرة واحدة كل بضعة أيام، ولكن مع تقدم المرض، تقصر الفترة الفاصلة بينها.
- الضعف وزيادة التعب.وتظهر هذه الأعراض عادةً في المراحل من الثالث إلى الرابع من المرض. يحدث حدوثها بشكل مباشر عن طريق نمو وتطور الخلايا السرطانية ( والتي تستهلك حصة كبيرة العناصر الغذائيةمن احتياطيات الجسم) والتفعيل ( يليه الإرهاق) تهدف أجهزة الدفاع في الجسم إلى محاربة الورم. يعاني المرضى من السبات العميق، والنعاس المستمر، ولا يتحملون أي نشاط بدني جيدًا، وغالبًا ما يكون التركيز ضعيفًا.
- فقدان الوزن. يعتبر انخفاض وزن الشخص بنسبة تزيد عن 10% من وزن الجسم الأولي على مدار 6 أشهر مرضيًا. هذه الحالة مميزة للمراحل النهائية من الورم الحبيبي اللمفي، عندما ينضب الجسم ويتطور فشل العديد من الأعضاء الداخلية. أولا يختفي الدهون تحت الجلدفي الذراعين والساقين، ثم في البطن والوجه والظهر. في المراحل النهائية هناك انخفاض كتلة العضلات. يزداد الضعف العام، حتى فقدان القدرة على الاعتناء بالذات بشكل كامل. يمكن أن يؤدي استنفاد أنظمة احتياطي الجسم وزيادة الفشل الوظيفي للأعضاء الداخلية إلى وفاة المريض.
- الالتهابات المتكررة.بسبب انتهاك جهاز المناعة، وكذلك نتيجة للاستنزاف العام لاحتياطيات الحماية، يصبح جسم الإنسان أعزل ضد العديد من الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض بيئة. تتفاقم هذه الحالة بسبب استخدام العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي ( والتي تستخدم في علاج المرض). مع ورم حبيبي لمفي، يمكن أن تتطور الأمراض الفيروسية ( جدري الماء، الناجم عن فيروس الهربس النطاقي) فطرية ( داء المبيضات والتهاب السحايا بالمكورات العقدية) و الالتهابات البكتيرية (الالتهاب الرئوي وغيرها).
تشخيص ورم حبيبي لمفي
يعد تشخيص ليمفوما هودجكين عملية معقدة نوعًا ما، وترتبط بعدم خصوصية معظم أعراض المرض. وهذا ما يحدد تأخر التشخيص وتأخر بدء العلاج، وهو مراحل متأخرةالأمراض ليست فعالة دائما. يتم تشخيص وعلاج الورم الحبيبي اللمفي في المستشفى التابع لقسم أمراض الدم. بالإضافة إلى الفحص الشامل لأعراض المرض، قد يصف طبيب أمراض الدم عددا من المختبرات الإضافية و دراسات مفيدةمما يسمح لك بتأكيد أو دحض التشخيص.
يتم استخدام ما يلي في تشخيص الورم الحبيبي اللمفي:
- طرق الفحص الآلي
- ثقب نخاع العظم.
- الفحص النسيجي للغدد الليمفاوية.
- النمط المناعي للخلايا الليمفاوية.
تحليل الدم العام ( حملات المستخدم العامة)
تتيح هذه الدراسة تحديد التغييرات في تكوين الدم المحيطي بسرعة وبدقة إلى حد ما، والتي يمكن أن تكون ناجمة عن عملية الورم نفسها ومضاعفاتها. يتم تحليل التركيب الخلوي لدم المريض، وتقييم شكل وحجم كل نوع من الخلايا ونسبتها.من المهم أن نلاحظ أنه في حالة ورم حبيبي لمفي، لا توجد تغييرات محددة في الدم المحيطي لتأكيد تشخيص هذا المرض، لذلك يوصف OAC في المقام الأول لتحديد الحالة الوظيفية لمختلف أعضاء وأنظمة الجسم.
إجراءات جمع الدم
يتم جمع المادة الحيوية في الصباح على معدة فارغة. قبل التبرع بالدم للتحليل يجب الامتناع عن التحاليل الشديدة النشاط البدنيوالتدخين وشرب الكحول. إذا كان ذلك ممكنا، ينبغي تجنب الإدارة العضلية لأي أدوية.
للتحليل العام يمكن استخدام ما يلي:
- الدم الشعري ( من الاصبع);
- الدم غير المؤكسج.
- تقوم ممرضة ترتدي قفازات معقمة بتنظيف موقع الحقن مرتين باستخدام كرة قطنية مبللة بمحلول كحول بنسبة 70% ( لمنع العدوى).
- تقوم إبرة خدش خاصة بثقب الجلد على السطح الجانبي لطرف الإصبع ( أين هو أكثر تطورا شبكة الشعرية ).
- تتم إزالة أول قطرة من الدم باستخدام قطعة قطن جافة.
- يتم سحب الكمية المطلوبة من الدم في أنبوب زجاجي متدرج ( يجب ألا يلمس الأنبوب سطح الجرح ).
- بعد سحب الدم، يتم وضع كرة قطنية نظيفة، مبللة أيضًا بالكحول، على موقع الحقن ( لمدة 2 - 3 دقائق).
- يجلس المريض على كرسي ويضع يده على ظهره بحيث مفصل الكوعوجدت نفسها في الموقف الأكثر تمديدا.
- يتم وضع شريط مطاطي على مسافة 10 - 15 سم فوق منطقة الكوع ( فهذا يساعد على امتلاء الأوردة بالدم ويسهل الإجراء).
- تقوم الممرضة بتحديد مكان الوريد الذي سيتم سحب الدم منه.
- تتم معالجة موقع الحقن مرتين باستخدام كرة قطنية مبللة بمحلول كحول 70٪.
- يتم استخدام حقنة يمكن التخلص منها لثقب الجلد و الوريد الصافن. يجب وضع الإبرة بزاوية حوالي 30 درجة على سطح الجلد، ويجب توجيه طرفها نحو الكتف ( هذا النوع من إدخال الإبرة يمنع تكون جلطات الدم في الوريد بعد العملية).
- بعد إدخال الإبرة في الوريد، تقوم الممرضة على الفور بإزالة العاصبة وتسحب مكبس المحقنة ببطء، وتسحب بضعة ملليلترات من الدم الوريدي ( لون الكرز الداكن).
- بعد الالتقاط الكمية المطلوبةالدم، يتم ضغط قطعة قطن كحولية على الجلد في مكان الحقن، ويتم إزالة الإبرة.
- يُطلب من المريض ثني ذراعه عند المرفق ( فهذا يساعد على إيقاف النزيف بسرعة) والجلوس في الممر لمدة 10 - 15 دقيقة، حيث قد يحدث دوخة بعد العملية.
فحص الدم في المختبر
يتم نقل بضع قطرات من الدم الناتج إلى شريحة زجاجية مصبوغة بأصباغ خاصة ويتم فحصها تحت المجهر. هذا يسمح لك بتحديد شكل وحجم الخلايا. يتم وضع جزء آخر من المادة الحيوية في محلل أمراض الدم الخاص ( هذه الأجهزة متوفرة في معظم المختبرات الحديثة) ، والذي يحدد تلقائيًا التركيب الكمي والنوعي للدم الذي يتم اختباره.
الفحص المجهري للدم بحثًا عن ورم حبيبي لمفي ليس مفيدًا جدًا. من الممكن اكتشاف الخلايا السرطانية في مسحة الدم المحيطية في حالات نادرة للغاية.
تغييرات في اختبار الدم العام للورم الحبيبي اللمفي
| المؤشر قيد الدراسة | ماذا يعني ذلك | معيار | التغييرات المحتملة في ورم حبيبي لمفي |
| عدد خلايا الدم الحمراء
(R.B.C.) | انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء ( فقر دم) يمكن ملاحظتها على المراحل من الثالث إلى الرابعالأمراض الناتجة عن الآفات النقيلية لنخاع العظم الأحمر. قد يكون السبب الآخر لفقر الدم هو العلاج الإشعاعي والكيميائي المستخدم في علاج الورم الحبيبي اللمفي. | رجال
(م
)
:
4.0 - 5.0 × 10 12 / لتر. | عادي أو مخفض. |
| نحيف(و):
3.5 - 4.7 × 10 12 / لتر. |
|||
| مستوى الهيموجلوبين الكلي (HGB) | الهيموجلوبين هو مركب خاص من صبغات البروتين وهو جزء من خلايا الدم الحمراء ويضمن نقل الأكسجين في الجسم. قد يحدث انخفاض في تركيز الهيموجلوبين بالتزامن مع انخفاض العدد الإجمالي لخلايا الدم الحمراء. | م: 130 - 170 جم/لتر. | عادي أو مخفض. |
| و: 120 - 150 جم/لتر. | |||
| تعداد الشبكيات
( ريت) | الخلايا الشبكية هي أشكال شابة من خلايا الدم الحمراء التي تتشكل في نخاع العظم أثناء عملية تكون الدم. وبمجرد إطلاقها في مجرى الدم، فإنها تنضج تمامًا خلال 24 ساعة، وتصبح خلايا دم حمراء ناضجة. إذا تعطلت عمليات تكون الدم في نخاع العظم، فقد ينخفض عدد هذه الخلايا في الدم. | م: 0,24 - 1,7%. | عادي أو مخفض قليلاً. |
| و: 0,12 - 2,05%. | |||
| عدد الصفائح الدموية (معاهدة قانون البراءات) | تتشكل الصفائح الدموية، مثل خلايا الدم الأخرى، في نخاع العظم الأحمر، لذلك في المراحل المتأخرة من المرض قد ينخفض أيضًا تركيزها في الدم. | 180 - 320 × 10 9 / لتر. | عادي أو مخفض. |
| إجمالي عدد خلايا الدم البيضاء (WBC) | يمكن ملاحظة زيادة في العدد الإجمالي للكريات البيض بالفعل في المرحلة الثانية من المرض. ومع ذلك، فإن هذا المؤشر في حد ذاته ليس مفيدًا جدًا، لذلك من الضروري تقييم صيغة الكريات البيض الموسعة، والتي تعرض النسبة المئوية الأنواع الفرديةالكريات البيض. | 4.0 - 9.0 × 10 9 / لتر. | أكثر من 4.0 × 10 9 / لتر. |
| عدد الخلايا القاعدية (بكالوريوس.) | تهاجر الخلايا القاعدية إلى الخلايا السرطانية وتفرز مواد نشطة بيولوجيًا، وبالتالي تدعم العملية الالتهابية. | 0 - 1%. | اكثر من 1٪. |
| عدد اليوزينيات (منظمة أصحاب العمل) | وتشارك الحمضات في التدمير الخلايا السرطانيةوكذلك في عملية تطهير الجسم من السموم المختلفة. في الورم الحبيبي اللمفي، يزداد عدد الحمضات مع تقدم المرض، خاصة في وجود المظاهر الجهازية. | 0,5 - 5%. | أكثر من 5٪. |
| عدد العدلات
(نيوت) | عملية الورم نفسها لا تؤدي إلى العدلات ( زيادة في عدد العدلات في الدم). يمكن أن يزداد تركيز هذه الخلايا في المراحل المتأخرة من المرض، عندما تتعطل وظائف الجسم الوقائية وتحدث حالات عدوى مختلفة. | أشكال مجزأة: | يزداد في المراحل الثالثة – الرابعة من المرض. غالبًا ما يكون هناك زيادة في نسبة أشكال الفرقة ( تحول صيغة الكريات البيض إلى اليسار). |
| أشكال الفرقة: | |||
| عدد الوحيدات (مون) | وحيدات ( تتحول إلى بلاعم الأنسجة) تشارك بشكل مباشر في تكوين الأورام الحبيبية، وبالتالي فإن تركيزها في الدم يعتمد على شدة وانتشار عملية الورم في الجسم. | 3 - 11%. | أعلى بكثير من الطبيعي. |
| عدد الخلايا الليمفاوية
(ليم) | يتميز الورم الحبيبي اللمفي بانخفاض في العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي. أسباب ذلك قد تكون:
| 19 - 37%. | انخفاض كبير، وخاصة مع مسار طويل من المرض. |
| معدل الترسيب (إسر) | معدل ترسيب كرات الدم الحمراء هو الوقت الذي يستغرقه الدم الموضوع في أنبوب اختبار للانفصال إلى طبقتين - الطبقة العليا ( بلازما) و اقل ( العناصر الخلوية). في الظروف الطبيعية، تحمل الأسطح الخارجية لخلايا الدم الحمراء رسوم سلبيةونتيجة لذلك يتنافرون مع بعضهم البعض. مع ورم حبيبي لمفي، يزداد تركيز بعض المواد في الدم - ما يسمى بروتينات المرحلة الحادة من الالتهاب ( الفيبرينوجين، بروتين سي التفاعلي، الجلوبيولين المناعي وغيرها) مما يسرع عملية التصاق خلايا الدم الحمراء واستقرارها في قاع أنبوب الاختبار. | م: 3 - 10 ملم/ساعة. | أكثر من 15 ملم/ساعة. |
| و: 5 – 15 ملم/ساعة. | أكثر من 20 ملم/ساعة. |
عادةً ما يحدد اختبار الدم العام الهيماتوكريت ( عرض نسبة العناصر الخلوية في إجمالي حجم الدم) ومؤشر اللون ( تحديد تشبع خلايا الدم الحمراء بالهيموجلوبين). في حالة ورم حبيبي لمفي، هذه المؤشرات ليست مفيدة للغاية. يتم استخدام تصميمهم لتشخيص الأمراض والمضاعفات المصاحبة.
كيمياء الدم
تؤدي معظم الأمراض إلى زيادة تركيز بعض المواد في الدم ( البروتينات والإنزيمات وغيرها). يساعد تحديد مستواها في تشخيص المرض نفسه، وكذلك في تقييم حالة الأعضاء والأنظمة الداخلية.المؤشرات البيوكيميائية الأكثر إفادة للورم الحبيبي اللمفي هي:
- بروتينات المرحلة الحادة من الالتهاب.
- اختبارات الكبد.
العلامة الأولى للعملية الالتهابية في الجسم هي ظهور بروتينات المرحلة الحادة في الدم. تتشكل هذه المواد في الكبد، وكذلك في الخلايا الوحيدة والعدلات والخلايا الليمفاوية. تعمل على تحسين الدورة الدموية في منطقة الالتهاب وتعزز تنشيط كريات الدم البيضاء، وبالتالي تزيد من الخصائص الوقائية للجسم. بالإضافة إلى ذلك، تعمل هذه البروتينات على تحييد المواد السامة المختلفة التي تتشكل أثناء انهيار الخلايا وتمنع تلف الأنسجة السليمة.
بروتينات المرحلة الحادة المكتشفة في ورم حبيبي لمفي
في حالة الورم الحبيبي اللمفي، يتطور الالتهاب في جميع العقد الليمفاوية والأعضاء الأخرى التي تهاجر إليها الخلايا السرطانية. يمكن أن يزيد تركيز بروتينات المرحلة الحادة عشرات أو حتى مئات المرات، مما يشير إلى شدة العمليات الالتهابية في الجسم وهو علامة إنذار غير مواتية.
اختبارات الكبد
يجمع هذا المصطلح بين مجموعة من الاختبارات التي تسمح لك بتقييم القدرات الوظيفية للكبد. ينتج الكبد معظم البروتينات، ويحيد المواد السامة المختلفة، والعديد من التفاعلات الأخرى الضرورية لعمل الجسم الطبيعي. يعد تلف الكبد الشديد علامة إنذار غير مواتية لسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين.
اختبارات الكبد للورم الحبيبي اللمفي
| فِهرِس | ماذا يعني ذلك | معيار | التغيرات في ورم حبيبي لمفي |
| مستوى البيليروبين الكلي | البيليروبين هو الصباغ اللون الأصفريتكون من الهيموجلوبين أثناء تدمير خلايا الدم الحمراء في الطحال. في البداية، يتم تكوين البيليروبين الحر أو غير المنضم، والذي يتم نقله إلى الكبد، حيث يرتبط بحمض الغلوكورونيك - ويتشكل جزء مقيد من البيليروبين. في هذا النموذج، يتم تضمينه في تكوين الصفراء، والتي تدخل الأمعاء من خلال القنوات الصفراوية الخاصة. يمكن أن يكون سبب الزيادة في المستوى الإجمالي للبيليروبين زيادة في تدمير خلايا الدم الحمراء وأمراض الكبد أو القناة الصفراوية، لذلك من الضروري تحديد كل جزء من كسوره بشكل منفصل. | 8.5 - 20.5 ميكرومول/لتر. | ويزداد عادة في المراحل الثالثة – الرابعة من المرض. |
| جزء البيليروبين غير المنضم | في حالة الورم الحبيبي اللمفي، تشير الزيادة في تركيز البيليروبين غير المنضم في الدم إلى وجود نقائل الورم إلى الكبد. في الوقت نفسه، تتطور العديد من الأورام الحبيبية في العضو، مما يؤدي إلى إزاحة الورم الطبيعي أنسجة الكبدمما يؤدي إلى انخفاض قدرتها على الارتباط. | 4.5 - 17.1 ميكرومول/لتر. | أكثر من 20 ميكرومول/لتر. |
| جزء منضم من البيليروبين | ويزداد مستوى هذا الجزء عندما يكون هناك انسداد في تدفق الصفراء من الكبد. في هذه الحالة، يرتبط البيليروبين بحمض الجلوكورونيك، لكن من المستحيل إزالته من الجسم، ونتيجة لذلك يبدأ البيليروبين المرتبط بدخول الدم. | 0.86 - 5.1 ميكرومول/لتر. | ويمكن أن يكون أعلى عدة مرات من المعتاد. |
| مستوى ألانين أمينوترانسفيراز(آلات)و الأسبارتات أمينوترانسفيراز(كما في) | ALT وAST موجودان في خلايا الكبد ( وبعض الأجهزة الأخرى) ولا يدخلون الدم إلا عند تدميرهم. يؤدي تطور العمليات الالتهابية وتكوين الأورام الحبيبية في الكبد إلى تدمير هائل لخلايا الأعضاء، مما يؤدي إلى إطلاق كمية كبيرة من هذه المواد في مجرى الدم. | م: ما يصل إلى 41 وحدة / لتر. | يمكن أن يتجاوز القاعدة عدة عشرات المرات، وهي علامة على وجود عملية التهابية حادة في الكبد. |
| و: ما يصل إلى 31 وحدة / لتر. |
طرق البحث الآلي
تتيح التقنيات الحديثة تصوير العقد الليمفاوية المتضخمة والأعضاء والأنسجة الداخلية، لتقييم مدى عملية الورم، وهو ما يلعب دورًا مهمًا في وصف العلاج.
- التصوير الشعاعي العادي
- التصوير بالموجات فوق الصوتية.
- دراسات بالمنظار.
التصوير الشعاعي المسحي
هذه هي أبسط طريقة للكشف عن تضخم الغدد الليمفاوية في الصدر والبطن، وكذلك تضخم أو ضغط الأعضاء الداخلية.
جوهر الطريقة هو كما يلي: يوجد على جانب واحد من المريض أنبوب أشعة سينية، وهو مصدر للأشعة السينية. يتم امتصاص هذه الأشعة، التي تمر عبر جسم الإنسان، جزئيا من قبل الأنسجة والأعضاء، ونتيجة لذلك يتم تشكيل صورة الظل لجميع الهياكل التي مرت من خلالها على فيلم خاص.
تتمتع أنسجة العظام بأقصى درجة من امتصاص الإشعاع، بينما الهواء لديه الحد الأدنى. يتم تعريف الغدد الليمفاوية المتضخمة على الأشعة السينية على أنها مناطق داكنة ذات شكل غير منتظم وأحجام مختلفة. يمكنهم ضغط وإزاحة الأعضاء المختلفة ( المريء والقصبة الهوائية والرئتين وغيرها)، والتي سوف تكون مرئية على الأشعة السينية.
الاشعة المقطعية ( ط م)
وتعتمد هذه الطريقة على الأشعة السينية، بالإضافة إلى تكنولوجيا الكمبيوتر الحديثة. جوهر التصوير المقطعي هو كما يلي: يستلقي المريض على طاولة خاصة قابلة للسحب للتصوير المقطعي المحوسب ويتم وضعه داخل الجهاز. يبدأ أنبوب الأشعة السينية وجهاز استقبال خاص للأشعة السينية بالدوران حوله، مما يؤدي إلى التقاط العديد من الصور للمنطقة قيد الدراسة من زوايا مختلفة.
بعد معالجة المعلومات الواردة بالكمبيوتر، يتلقى الطبيب صورًا مفصلة طبقة تلو الأخرى للمنطقة قيد الدراسة، والتي يظهر عليها بوضوح حجم كل مجموعة من العقد الليمفاوية وشكل وحجم الأعضاء الداخلية.
التصوير بالموجات فوق الصوتية ( الموجات فوق الصوتية)
تعتمد هذه الطريقة على قدرة أنسجة الجسم على الانعكاس الجزئي موجات صوتية. جوهر الطريقة هو كما يلي: يتم تطبيق جهاز استشعار خاص على سطح الجسم يحتوي على بلورات خاصة قادرة على تحويل النبضات الكهربائية إلى موجات صوتية، وعلى العكس من ذلك، تحويل الموجات الصوتية إلى كهرباء.
في البداية، يقوم هذا الجهاز بإصدار جزء من الموجات الصوتية، التي تنتشر في منطقة الجسم محل الدراسة. تتمتع أنسجة الجسم بقدرات مختلفة على عكس الصوت، مما يؤدي إلى عودة موجات صوتية متفاوتة الترددات والشدة إلى محول الطاقة. تتم معالجة المعلومات الواردة عن طريق الكمبيوتر، وتظهر على شاشة الجهاز صورة للأعضاء والهياكل الموجودة في المنطقة قيد الدراسة.
في حالة الورم الحبيبي اللمفي، تسمح لك الموجات فوق الصوتية بفحص حجم وشكل الغدد الليمفاوية وتقييم تكوينها وكثافتها. بالإضافة إلى ذلك، تتيح هذه الطريقة فحص الأعضاء الداخلية ( الكبد والطحال)، تحديد وجود أو عدم وجود الانبثاث، وعددهم.
الميزة الرئيسية للموجات فوق الصوتية هي سرعتها وسلامة استخدامها. تتميز الأجهزة الحديثة بأنها مدمجة للغاية وسهلة الاستخدام بحيث يمكن إجراء الاختبار مباشرة في عيادة الطبيب. لا يستغرق الإجراء نفسه أكثر من 10 إلى 20 دقيقة، وبعد ذلك يمكنك تحليل النتائج على الفور.
طرق التنظير
تضم هذه المجموعة عدداً من الدراسات التي مبدأها هو توجيه المنظار ( أنبوب مرن طويل مع كاميرا فيديو في النهاية) في مختلف الأعضاء والتجاويف. تتيح لك هذه الطريقة إجراء تقييم بصري لدرجة تكاثر مجموعات معينة من الغدد الليمفاوية وشدة ضغط الأعضاء الداخلية.
في تشخيص الورم الحبيبي اللمفي يتم استخدام ما يلي:
- تنظير القصبات -إدخال منظار عبر الفم وفحص القصبة الهوائية والقصبات الهوائية الكبيرة والمتوسطة.
- تنظير المعدة والأثنى عشر ( مجموعة التركيز) - إدخال منظار طويل عبر الفم وفحص السطح الداخلي للمريء والمعدة و الاثنا عشري.
- تنظير القولون -إدخال منظار من خلال فتحة الشرج وفحص جدران الأمعاء الغليظة من الداخل.
- منظار البطن -إدخال المنظار من خلال ثقوب في الجزء الأمامي جدار البطنوفحص الأعضاء الداخلية والغدد الليمفاوية في البطن.
ثقب نخاع العظم ( ثقب القصية)
تتضمن هذه الدراسة أخذ جزء من الأنسجة المكونة للدم من نخاع العظم وفحصها تحت المجهر. الغرض من الدراسة هو اكتشاف الخلايا السرطانية لريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ في المادة التي تم الحصول عليها، وكذلك تقييم وظيفة المكونة للدم في نخاع العظم.يتم جمع المواد تحت ظروف معقمة. يتم إجراء الثقب بإبرة خاصة تحتوي على درع محدد يمنع إدخال الإبرة بعمق شديد ويؤدي إلى إتلاف الأعضاء الداخلية. مكان الثقب المقصود ( عادة هذا الثلث العلويعظم القفص الصدري) ولأغراض التطهير تتم معالجتها مرتين بمحلول كحول 70% ويود. بعد ذلك يتم ثقب الجلد والسمحاق حتى عمق 1 - 1.5 سم، وبعد التأكد من وجود الإبرة في تجويف العظم، يبدأ الطبيب في سحب مكبس المحقنة ببطء، ويجمع 2 - 4 مل من نخاع العظم.
بعد الإجراء، يتم تغطية موقع الثقب بشاش معقم، مشرب بمحلول اليود ومختوم بجص لاصق. يتم إرسال المادة الناتجة إلى المختبر، حيث يتم فحصها مجهريا.
تجدر الإشارة إلى أن هذه الدراسة مفيدة فقط في 10٪ من الحالات عندما ينتشر الورم إلى العظم الذي يؤخذ منه النخاع العظمي. وفي حالات أخرى ستكون النتيجة سلبية.
الفحص النسيجي للعقد الليمفاوية
هو الأكثر طريقة دقيقةمما يسمح بتأكيد تشخيص الورم الحبيبي اللمفي في حوالي 100٪ من الحالات. جوهر الطريقة هو إزالة واحدة أو أكثر من العقد الليمفاوية أثناء الحياة وفحصها المجهري. خزعة العقدة الليمفاوية
جمع المواد ( خزعة) يتم إجراؤها في غرفة عمليات معقمة، وعادةً تحت التخدير الموضعي أو العام.
اعتمادًا على تقنية الحصول على المادة، هناك:
- إبرة الخزعة.يتم ثقب مجموعة من الغدد الليمفاوية بإبرة مجوفة خاصة، ويدخل عدد معين من الخلايا إلى الإبرة.
- خزعة الطموح.يتم إدخال إبرة رفيعة في العقدة الليمفاوية. وينشأ فراغ في طرفه المقابل ( بجهاز خاص أو حقنة عادية). يبدأ سحب الإبرة تدريجيًا، ويدخل نسيج العقدة الليمفاوية إلى المحقنة.
- الخزعة الجراحية.أنتجت استئصال جراحيمجموعات من الغدد الليمفاوية.
- خزعة أثناء التنظير.
يتم تحضير مقاطع رفيعة للغاية من المادة الناتجة، والتي يتم صبغها بأصباغ خاصة ويتم فحصها تحت المجهر. دليل على الورم الحبيبي اللمفي هو اكتشاف خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ الكبيرة متعددة النوى وسلائفها الصغيرة - خلايا هودجكين، بالإضافة إلى انتهاك بنية العقدة الليمفاوية ووجود أورام حبيبية محددة فيها، وهي عبارة عن كتلة عدد كبيرالكريات البيض حول الخلايا السرطانية.
يعتمد على التركيب النسيجيالغدد الليمفاوية المتضررة، هناك 4 أنواع من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين:
- كلاسيك ( الخلايا اللمفاوية) خيار -تتميز بغلبة الخلايا الليمفاوية في العقدة الليمفاوية.
- التصلب العقدي -تتميز بتكوين خيوط من النسيج الضام تخترق العقدة الليمفاوية وتعطل بنيتها.
- نسخة الخلايا المختلطة -تتميز بوجود جميع أنواع الكريات البيض وبؤر التليف والنخر ( نخر موضعي لأنسجة العقدة الليمفاوية).
- استنزاف الغدد الليمفاوية -يتميز بالاستبدال الكامل للغدد الليمفاوية بأنسجة ليفية كمية كبيرةالخلايا السرطانية، فضلا عن انخفاض أو غياب كامل للخلايا الليمفاوية الطبيعية.
النمط المناعي للخلايا الليمفاوية
هذه طريقة بحث حديثة عالية الدقة تسمح لك بتحديد و"التعرف" على أنواع مختلفةالخلايا الليمفاوية في الدم، في نخاع العظام أو ثقب العقدة الليمفاوية.تحتوي جميع خلايا الجسم على سطحها مجموعة من مواد معينة تسمى المستضدات. لكل نوع من الخلايا ( بما في ذلك الأورام) يتميز بمجموعة محددة بدقة من المستضدات، وتحديدها يجعل من الممكن الحكم على وجود هذه الخلايا في المادة قيد الدراسة.
علامات الورم الحبيبي اللمفي هي مستضدات CD15 وCD30، والتي تظهر فقط على سطح الخلايا السرطانية. ويتم تحديد هويتهم على النحو التالي: تتم إضافة مجموعة من الأجسام المضادة الخاصة إلى المادة قيد الدراسة، والتي لا يمكنها التفاعل إلا مع مستضدات الورم. في وجود الخلايا السرطانية ( والمستضدات المقابلة على سطحها) سوف يحدث تكوين مجمع قوي من الأجسام المضادة.
يتم تمييز الأجسام المضادة مسبقًا بمادة خاصة، مما يجعل من الممكن لاحقًا التمييز بين الخلايا ذات العلامات والخلايا غير المسماة. في المرحلة الثانية من الدراسة، يتم استخدام طريقة قياس التدفق الخلوي. يتم وضع المادة قيد الدراسة في جهاز خاص، حيث يقوم بفحص كل خلية للتأكد من وجود أو عدم وجود تسمية محددة. يمكن لأجهزة قياس التدفق الخلوي الحديثة فحص آلاف الخلايا في الثانية، مما يسمح بالحصول على نتائج دقيقة في وقت قصير إلى حد ما.
علاج ورم حبيبي لمفي
يجب أن يتم علاج هذا المرض من قبل أطباء أمراض الدم ذوي الخبرة في قسم أمراض الدم بالمستشفى. اليوم، يعتبر سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين مرضا قابلا للشفاء. مع التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب، يمكن تحقيق مغفرة كاملة. في علاج الورم الحبيبي اللمفي يتم استخدام ما يلي:
- العلاج الإشعاعي.
- العلاج من الإدمان ( العلاج الكيميائي);
- جراحة.
العلاج الإشعاعي
بدأ استخدام العلاج الإشعاعي في علاج الورم الحبيبي اللمفي في عام 1902. هذه الطريقة لم تفقد فعاليتها حتى يومنا هذا.جوهر العلاج الإشعاعي هو التعرض المحلي للإشعاع المؤين ( أشعة غاما) إلى تركيز الغدد الليمفاوية المصابة أو الأنسجة الأخرى التي توجد بها خلايا ورم وأورام حبيبية محددة. يسبب الإشعاع الإشعاعي، الذي يمر عبر خلايا الجسم الحية، ضررًا على مستوى الجهاز الوراثي ( يؤدي إلى طفرات متعددة في الحمض النووي تتعارض مع استمرار وجود الخلية وتكاثرها). تعتبر خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ وخلايا هودجكين حساسة للغاية لهذا النوع من العلاج، مما يؤدي إلى موتها السريع.
هناك العديد من الخيارات المختلفة للعلاج الإشعاعي للورم الحبيبي اللمفي، ولكن الطريقة الأكثر شيوعًا اليوم هي تشعيع الوشاح الجذري، والذي يستخدم للمراحل الأولى والثانية من المرض. يكمن جوهرها في التشعيع المتزامن للغدد الليمفاوية تحت الفك السفلي، وجميع الغدد الليمفاوية العنقية والإبطية، والغدد الليمفاوية المتضخمة في الصدر، بالإضافة إلى المناطق والأعضاء المجاورة التي يمكن أن تهاجر إليها الخلايا السرطانية.
تستمر دورة العلاج بأكملها من 4 إلى 5 أسابيع. الجرعة الإشعاعية الإجمالية هي 36 غراي ( الرمادي - وحدة قياس الجرعة الممتصة من الإشعاع المؤين). عادة يتم إجراء 20 جلسة، يتلقى المريض في كل منها جرعة قدرها 180 سنتي جراي ( cGr). بالنسبة للكميات الكبيرة من الغدد الليمفاوية، يمكن زيادة الجرعة الإجمالية إلى 44 غراي.
في المرحلتين الثالثة والرابعة من الورم الحبيبي اللمفي، عندما تنتشر الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم، يكون استخدام العلاج الإشعاعي وحده غير عملي وغير فعال. في هذه الحالة، يتم إجراء مزيج من العلاج الإشعاعي والعلاج الدوائي.
العلاج من الإدمان
الهدف من العلاج الكيميائي للورم الحبيبي اللمفي هو إيقاف الانقسام وتدمير جميع الخلايا السرطانية في الجسم. يتم استخدام هذه الطريقة بنجاح لأي شكل من أشكال المرض ( بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي).حتى الآن، تم تطوير العديد من أنظمة العلاج الدوائي الفعالة للورم الحبيبي اللمفي، والتي تستخدم مجموعات مختلفة من الأدوية المضادة للورم. في المتوسط، تستمر دورة العلاج من 14 إلى 30 يومًا، يتم خلالها وصف كل دواء في وقت معين وبجرعة معينة.
أنظمة العلاج الكيميائي لسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين
| مخططاي بي في دي (اختصار مكون من الحروف الأولى للأدوية المستخدمة) |
||
| اسم الدواء | آلية العمل العلاجي | اتجاهات للاستخدام والجرعات |
| أدرياميسين | دواء مضاد للجراثيم، والذي له تأثير مضاد للأورام. آلية العمل هي الارتباط بالحمض النووي للورم ( وكذلك عادية) الخلايا ووقف تخليق الأحماض النووية مما يجعل عملية مستحيلةانقسام الخلية. بالإضافة إلى ذلك، يؤدي هذا الدواء إلى تكوين جذور الأكسجين الحرة، التي تدمر غشاء الخلية وجميع العضيات، مما يؤدي إلى موت الخلايا. | عن طريق الوريد في اليوم 1 و 15 دورة العلاجبجرعة 25 مليجرام لكل متر مربع من سطح جسم الإنسان ( ملغم/م2). |
| بليوميسين | يرجع التأثير المضاد للأورام لهذا الدواء إلى تأثيره الضار على مستوى الجهاز الوراثي. إنه يؤدي إلى تدمير الحمض النووي، مما يجعل من المستحيل تقسيم الخلايا السرطانية. | عن طريق الوريد في اليوم الأول والخامس عشر من الدورة بجرعة 10 ملغم / م2. |
| فينبلاستين | هذا الدواءيؤدي إلى تدمير بروتين خاص يسمى توبولين، وهو ضروري للحفاظ على شكل الخلية وعملها الطبيعي. في غياب التوبولين، يكون الانقسام الطبيعي للخلايا مستحيلاً. | عن طريق الوريد في اليوم 1 و 15 من الدورة بجرعة 6 ملغم / م 2. |
| داكاربازين | دواء مثبط للخلايا يمنع تخليق الأحماض النووية في نواة الخلية، ويوقف عمليات انقسام الخلايا. | عن طريق الوريد في اليوم 1 و 15 من الدورة بجرعة 375 ملغم / م 2. |
| مخططبيكوب | ||
| بليوميسين | عن طريق الوريد في اليوم الثامن من الدورة بجرعة 10 ملغم / م2. | |
| إيتوبوسيد | يمنع عمليات انقسام الخلايا عن طريق تدمير الحمض النووي في نواة الخلية. | عن طريق الوريد من اليوم الأول إلى اليوم الثالث من الدورة بجرعة 200 ملغم / م2. |
| أدريبلاستين (أدرياميسين) | تم وصف آلية العمل أعلاه. | عن طريق الوريد في اليوم الأول من الدورة بجرعة 25 ملغم / م 2. |
| سيكلوفوسفاميد | دواء مثبط للخلايا يعمل بشكل أساسي على الخلايا السرطانية. إنه يعطل تخليق الأحماض النووية ويمنع تكوين البروتينات وانقسام الخلايا. | عن طريق الوريد في اليوم الأول من الدورة بجرعة 650 ملغم / م 2. |
| فينكريستين | يعود التأثير المضاد للأورام لهذا الدواء إلى:
| عن طريق الوريد في اليوم الثامن من الدورة بجرعة 1.5 - 2 ملغم / م2. |
| بروكاربازين | يتراكم هذا الدواء بشكل رئيسي في الخلايا السرطانية، ويتأكسد ويتحول إلى مواد سامة - جذور البيروكسيد، التي تدمر غشاء الخلية والعضيات. | عن طريق الفم، في شكل أقراص، من 1 إلى 7 أيام من الدورة. يؤخذ مرة واحدة يومياً بجرعة 100 ملغم/م2. |
| بريدنيزولون | دواء هرموني يثبط جهاز المناعة في الجسم وله أيضًا تأثير مضاد للالتهابات. بالنسبة للورم الحبيبي اللمفي، يوصف لتقليل الالتهاب في الأعضاء المصابة، مما يؤدي إلى القضاء على المظاهر الجهازية للمرض. | عن طريق الفم، في شكل أقراص، من الأيام 1 إلى 14 من الدورة. خذ مرة واحدة يوميًا بجرعة 40 مجم / م 2. |
في المرحلتين الأولى والثانية من الورم الحبيبي اللمفي، في حالة عدم وجود مظاهر جهازية للمرض، عادة ما يتم استخدام دورتين من ABVD مع العلاج الإشعاعي. في حالة انتشار الورم على نطاق واسع ( والذي يتوافق مع المراحل من الثالث إلى الرابع) يتم تنفيذ 8 دورات من العلاج الكيميائي ( وفقا لأحد المخططات). يؤدي هذا عادة إلى انخفاض كبير في حجم الغدد الليمفاوية، والتي تتعرض بعد ذلك للعلاج الإشعاعي.
يؤدي التنفيذ الصحيح للعلاج الموصوف أعلاه إلى مغفرة مستقرة لدى معظم المرضى الذين يعانون من ليمفوما هودجكين.
علامات فعالية العلاج هي:
- الحد من واختفاء المظاهر الجهازية للمرض.
- الحد من الغدد الليمفاوية ( تم تأكيده سريريًا وباستخدام الأشعة المقطعية);
- تطبيع وظائف ضعف الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي وغيرها من أجهزة الجسم.
- غياب الخلايا السرطانية في عدة فحوصات نسيجية متتالية للغدد الليمفاوية المصابة.
"العلاج الكيميائي المنقذ" للورم الحبيبي اللمفي ( مخطط دهاب)
| اسم الدواء | آلية العمل العلاجي | اتجاهات للاستخدام والجرعات |
| سيسبلاتين | دواء مضاد للأورام يندمج في بنية الحمض النووي الخلوي ويغيرها، مما يؤدي إلى تثبيط تكوين الأحماض النووية وموت الخلايا على المدى الطويل. | عن طريق الوريد، بالتنقيط، لمدة 24 ساعة. يوصف في اليوم الأول للدورة بجرعة 100 ملغم/م2. |
| سيتارابين | يدخل الدواء في بنية الأحماض النووية، مما يعطل عملية تكوينها. | عن طريق الوريد، بالتنقيط، لمدة 3 ساعات. يوصف مرتين في اليوم الأول من الدورة بفاصل 12 ساعة بجرعة 2 جم / م 2 ( إجمالي الجرعة اليومية - 4 جم/م2). |
| ديكساميثازون | آلية العمل هي نفس آلية عمل البريدنيزولون ( موصوف بالاعلى). | عن طريق الوريد من اليوم الأول إلى اليوم الرابع من الدورة بجرعة 40 ملغم / م2. |
حتى بعد هذا العلاجهناك احتمال كبير للانتكاس ومواصلة تطور المرض مع العواقب غير المواتية. وفي هذا الصدد، يوصى بالعلاج الكيميائي الجذري باستخدام أعلى جرعات ممكنة من الأدوية المضادة للورم. الهدف من هذا العلاج هو تدمير الخلايا السرطانية المقاومة للجرعات التقليدية من الأدوية.
حتمي أثر جانبييتضمن العلاج الكيميائي الجذري موت جميع الخلايا المكونة للدم في الجسم، وبالتالي فإن المرحلة النهائية الإلزامية لهذا العلاج هي زرع نخاع العظم من متبرع.
جراحة
جراحةيوصف الورم الحبيبي اللمفي في حالات نادرة جدًا عندما يكون العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي غير فعالين. في كثير من الأحيان، يكون هذا العلاج ملطفًا بطبيعته ( يتم تنفيذها بهدف التحسين الحالة العامةالمريض، ولكن لا يعالج المرض الأساسي).يمكن إزالة التكتلات الضخمة من الغدد الليمفاوية، التي تضغط وتعطل عمل الأعضاء المجاورة، جراحيًا. ويمكن أيضًا إزالة الطحال المتضخم ( استئصال الطحال) والأعضاء الداخلية الأخرى التي أصبحت التغييرات فيها لا رجعة فيها وتشكل تهديدًا مباشرًا لحياة المريض.
تشخيص ورم حبيبي لمفي
يعد الورم الحبيبي اللمفي أحد أمراض الأورام التي يمكن علاجها بالكامل. إذا تم التشخيص في الوقت المناسب وتم وصف العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، فإن التشخيص يكون مناسبًا - حيث يتعافى أكثر من 80٪ من المرضى. يتم تحديد تشخيص الورم الحبيبي اللمفي عن طريق:
- مرحلة المرض.عندما يتم التشخيص في المراحل الأولى والثانية و علاج معقد (العلاج الكيميائي + العلاج الإشعاعي) تحدث مغفرة كاملة في أكثر من 90٪ من الحالات. إذا بدأ العلاج في المراحل من الثالث إلى الرابع، فإن التشخيص يكون أقل ملاءمة - يمكن تحقيق الشفاء في 80٪ من المرضى.
- البديل النسيجي للمرض.مع البديل اللمفاوي والتصلب العقدي، يتم تعطيل بنية الغدد الليمفاوية، ولكن من الممكن استعادتها الكاملة أو الجزئية. مع متغير الخلايا المختلطة وخاصة مع استنفاد اللمفاوية، تحدث تغيرات لا رجعة فيها في الغدد الليمفاوية المصابة، وينخفض عدد الخلايا الليمفاوية الطبيعية في الجسم، وهي علامة إنذار غير مواتية.
- الأضرار التي لحقت الأعضاء والأنظمة الداخلية.في وجود النقائل إلى الأعضاء الداخلية، قد يكون هناك انتهاك لبنيتها ووظيفتها، وهو أمر لا رجعة فيه في كثير من الأحيان.
- وجود الانتكاسات.بعد العلاج الكيميائي الجذري، يعاني 10-30٪ من المرضى من تفاقم المرض خلال عدة أشهر أو سنوات، وهي علامة إنذار غير مواتية.
- فعالية العلاج.في حوالي 2 - 5٪ من الحالات توجد أشكال مقاومة لجميع أنواع العلاج.
