18. القلب الرئوي: المسببات المرضية، المظاهر السريرية الرئيسية، التشخيص، مبادئ العلاج. الفحص الطبي والاجتماعي.

1. المظاهر السريرية لأمراض الانسداد الرئوي المزمن وأمراض الرئة الأخرى.

3. العلامات السريرية لتضخم البطين الأيمن:

4. العلامات السريرية لارتفاع ضغط الدم الرئوي:

5. العلامات السريرية للقلب الرئوي اللا تعويضي:

25. ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض: التصنيف وطرق العلاج حسب المتغير السريري.

2. الغدد الصماء:

3. ارتفاع ضغط الدم الديناميكي (القلب والأوعية الدموية):

4. العصبية أو ارتفاع ضغط الدم في أمراض الجهاز العصبي المركزي:

5. ارتفاع ضغط الدم المرتبط بتناول الأدوية والكحول والمخدرات:

26. الخلل الوظيفي اللاإرادي الجسدي: المسببات، المرضية، الخيارات السريرية، مبادئ العلاج. الفحص الطبي والاجتماعي. إعادة تأهيل.

27. التهاب عضلة القلب: المسببات، المرضية، التصنيف، الصورة السريرية، التشخيص، مبادئ العلاج.

28. اعتلال عضلة القلب: تعريف المفهوم، الخيارات السريرية، التشخيص، مبادئ العلاج. تنبؤ بالمناخ.

29. التهاب التامور: المسببات، المرضية، التصنيف، الصورة السريرية، التشخيص، مبادئ العلاج.

I. التهاب التامور المعدي أو التحسسي المعدي:

ثالثا. التهاب التامور مجهول السبب.

I. التهاب التامور الحاد:

ثانيا. التهاب التامور المزمن:

1. انتهاك تكوين الاندفاع:

2. ضعف التوصيل الدافع

3. الاضطرابات المشتركة في تكوين النبضات والتوصيل (الانقباض)

I. انتهاك تشكيل الدافع.

ثانيا. اضطرابات التوصيل:

I. انتهاك أتمتة العقدة sa (عدم انتظام ضربات القلب غير المتحرك):

ثانيا. الإيقاعات خارج الرحم الناجمة عن غلبة تلقائية المراكز خارج الرحم:

ثالثا. الإيقاعات خارج الرحم الناجمة عن آلية إعادة الدخول:

5) متلازمة الإثارة المبكرة للبطينين:

33. تصنيف الأدوية المضادة لاضطراب النظم، واستخدامها في العلاج الطارئ لعدم انتظام ضربات القلب.

العلاج الدوائي المضاد لاضطراب النظم.

1. تصنيف هـ.فوغان ويليامز:

3. الأدوية غير المدرجة في التصنيف ولكن لها خصائص مضادة لاضطراب النظم:

نطاق عمل الأدوية المضادة لاضطراب النظم.

العلاج غير المخدرات المضادة لاضطراب النظم.

2. الطرق الجراحية لعلاج عدم انتظام ضربات القلب:

44. أمراض الأمعاء الالتهابية (مرض كرون، التهاب القولون التقرحي). المتلازمات السريرية الأساسية والتشخيص ومبادئ العلاج.

1) توطين الأمعاء الدقيقة:

50. الداء النشواني الكلوي: المسببات، المرضية، المظاهر السريرية، التشخيص، النتائج، مبادئ العلاج.

51. المعايير السريرية والمخبرية للمتلازمة الكلوية.

52. الفشل الكلوي المزمن: المسببات، النشوء المرضي، مراحل التقدم، التشخيص، أساليب إدارة المريض، العلاج. الفحص الطبي والاجتماعي.

أمراض الجهاز المكونة للدم

53. فقر الدم بسبب نقص الحديد: المسببات، المرضية، الصورة السريرية، التصنيف، التشخيص، العلاج.

54. فقر الدم الضخم الأرومات: المسببات، المرضية، الصورة السريرية، التصنيف، التشخيص، العلاج.

55. فقر الدم الانحلالي: التصنيف، معايير التشخيص الرئيسية، مبادئ العلاج.

56. فقر الدم اللاتنسجي: المسببات، المرضية، الصورة السريرية، التصنيف، التشخيص، مبادئ العلاج.

57. سرطان الدم الحاد: المسببات، المرضية، التصنيف، الصورة السريرية، التشخيص، المبادئ الأساسية للعلاج.

58. سرطان الدم النخاعي المزمن: المسببات، المرضية، الصورة السريرية، التشخيص، مبادئ العلاج

1. العلاج الكيميائي:

59. سرطان الدم الليمفاوي المزمن: المسببات، المرضية، المتغيرات السريرية، التشخيص، المضاعفات، مبادئ العلاج.

60. كثرة الحمر الحقيقية: المسببات، المرضية، الصورة السريرية، التشخيص، النتائج، مبادئ العلاج. كثرة الكريات الحمر أعراض.

المرحلة الأولى (المبدئية، 5 سنوات أو أكثر):

المرحلة الثانية – عملية حمامية مع الحؤول النقوي في الطحال:

62. أهبة النزفية: المسببات، المرضية، التصنيف. عيادة وتشخيص وعلاج فرفرية نقص الصفيحات.

63. التهاب الأوعية الدموية النزفية: المسببات، المرضية، الخيارات السريرية، التشخيص، العلاج.

64. الهيموفيليا: المسببات، المرضية، المظاهر السريرية، التشخيص، العلاج.

الجرعات المطلوبة من عوامل النزيف لدى مرضى الهيموفيليا:

65. الورم الحبيبي اللمفي: المظاهر السريرية والتشخيص ومبادئ العلاج.

أمراض التمثيل الغذائي والغدد الصماء

66. تصنيف وتشخيص مرض السكري.

67. المسببات المرضية، التشخيص، علاج مرض السكري من النوع الأول (ID).

1) نموذج كوبنهاجن لتدمير خلايا بيتا:

68. المسببات المرضية، الصورة السريرية، التشخيص، العلاج، الوقاية من مرض السكري من النوع 2 (INSD).

2. مقاومة الأنسجة المحيطية للأنسولين:

69. المضاعفات المتأخرة (المزمنة) لمرض السكري: اعتلال الأوعية الدقيقة (اعتلال الشبكية السكري، اعتلال الكلية السكري)، اعتلال الأوعية الكبيرة (متلازمة القدم السكرية)، اعتلال الأعصاب.

73. قصور الغدة الدرقية: التصنيف، المسببات، المرضية، الصورة السريرية، التشخيص، مبادئ العلاج البديل.

76. مرض ومتلازمة إتسينكو كوشينغ: المسببات، المرضية، الصورة السريرية، التشخيص، المضاعفات، الدورة، العلاج.

77. ورم القواتم: التسبب في المظاهر السريرية الرئيسية والأعراض والتشخيص والعلاج.

83. التهاب المفاصل الروماتويدي: المسببات، المرضية، التصنيف، الصورة السريرية، التشخيص، الدورة، النتائج، العلاج.

84. النقرس: المسببات، المرضية، الصورة السريرية، التصنيف، التشخيص، الدورة، العلاج. الفحص الطبي والاجتماعي. إعادة تأهيل.

تشخيص النقرس:

85. الذئبة الحمامية الجهازية: المسببات، المرضية، التصنيف، الصورة السريرية، التشخيص، الدورة، النتائج، العلاج.

86. التهاب الجلد والعضلات: المسببات، المرضية، التصنيف، الصورة السريرية، التشخيص، الدورة، النتائج، العلاج.

أمراض الجهاز المكونة للدم

53. فقر الدم بسبب نقص الحديد: المسببات، المرضية، الصورة السريرية، التصنيف، التشخيص، العلاج.

فقر الدم بسبب نقص الحديد (IDA)– فقر الدم صغير الكريات الناقص الصباغ، والذي يتطور نتيجة للانخفاض المطلق في احتياطيات الحديد في الجسم.

علم الأوبئة: تؤثر المؤسسة الدولية للتنمية على حوالي 200 مليون شخص في جميع أنحاء العالم؛ الشكل الأكثر شيوعًا لفقر الدم (80٪).

مسببات المؤسسة الدولية للتنمية:

1. فقدان الدم الدوري المزمن (نزيف الجهاز الهضمي، نزيف الرحم، بيلة دموية، نزيف الأورام، التبرع، الخ)

2. زيادة استهلاك الحديد (الحمل، الرضاعة، البلوغ، الالتهابات المزمنة)

3. عدم تناول كمية كافية من الحديد من الطعام

4. ضعف امتصاص الحديد (متلازمة سوء الامتصاص، استئصال المعدة، ارتفاع الاعتلال المعوي، وما إلى ذلك)

5. ضعف نقل الحديد (نقص وراثي في ​​الترانسفيرين، AT إلى الترانسفيرين)

6. نقص الحديد الخلقي (ضعف إعادة تدوير الحديد، الخ)

التسبب في المؤسسة الدولية للتنمية:

يعتمد المرض على نقص الحديد، والذي ينقسم إلى مرحلتين:

أ) النقص الكامن– تنخفض احتياطيات الحديد في الكبد والطحال ونخاع العظام، بينما ينخفض ​​مستوى الفيريتين في الدم، وتحدث زيادة تعويضية في امتصاص الحديد في الأمعاء ويزيد مستوى ترانسفيرين الغشاء المخاطي والبلازما. لم ينخفض ​​مستوى الحديد في الدم بعد، ولا يوجد فقر دم

ب) ZhDA نفسها- مستودعات الحديد المستنفدة غير قادرة على توفير وظيفة تكوين الكريات الحمر نخاع العظموعلى الرغم من استمرار ارتفاع مستوى الترانسفيرين في الدم، إلا أن محتوى الحديد في الدم وتخليق الهيموجلوبين مهمان، ويتطور فقر الدم واضطرابات الأنسجة اللاحقة.

مع نقص الحديد، بالإضافة إلى فقر الدم، يتناقص نشاط الإنزيمات المحتوية على الحديد والمعتمدة على الحديد في مختلف الأعضاء والأنسجة، وينخفض ​​تكوين الميوجلوبين، والآفات التصنعية للأنسجة الظهارية (الجلد، والأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي، والمسالك البولية). ، وما إلى ذلك) والعضلات (الهيكل العظمي، عضلة القلب).

توزيع الحديد في الجسم: 57-65% – الهيموجلوبين; 27-30% – حديد البروتينات غير الهيم (الفيريتين، الهيموسيديرين)؛ 8-9% – الميوجلوبين. ما يصل إلى 0.5% - إنزيمات الحديد (السيتوكروم والبيروكسيداز)؛ 0.1% – نقل الحديد (مع الترانسفيرين).

تصنيف المؤسسة الدولية للتنمية:

1) عن طريق المسببات:

أ) المؤسسة الدولية للتنمية بعد النزف المزمن

ب) المؤسسة الدولية للتنمية بسبب زيادة استهلاك الحديد

ج) IDA بسبب عدم كفاية مستويات الحديد الأولية (عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار)

د) المؤسسة الدولية للتنمية الغذائية

هـ) IDA بسبب عدم كفاية الامتصاص في الأمعاء

و) المؤسسة الدولية للتنمية بسبب ضعف نقل الحديد

2) حسب مرحلة التطوير: فقر الدم الكامن وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد مع صورة سريرية ومخبرية مفصلة للمرض

3) حسب الشدة: خفيف (نسبة خضاب الدم 90-120 جم/لتر)، معتدل (70-90 جم/لتر)، شديد (نسبة خضاب الدم أقل من 70 جم/لتر).

عيادة ZhDA:

أ) متلازمة فقر الدم العام:

ضعف عام، زيادة التعب، انخفاض الأداء، الذاكرة، النعاس، الدوخة، الطنين، بقع أمام العينين، الخفقان، ضيق التنفس أثناء التمرين، الميل إلى الإغماء الانتصابي

شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية (أحيانًا مع صبغة خضراء - "الكلور")

عجين طفيف في منطقة الساقين والقدمين والوجه وتورم الصباح - "أكياس" فوق وتحت العينين

متلازمة ضمور عضلة القلب (ضيق في التنفس، عدم انتظام دقات القلب، عدم انتظام ضربات القلب في كثير من الأحيان، توسع معتدل في حدود القلب إلى اليسار، بلادة الأصوات، نفخة انقباضية في القمة)

ب) متلازمة نقص الحديد (متلازمة نقص التعرق):

انحراف الذوق - رغبة لا تقاوم في تناول شيء غير عادي وغير صالح للأكل (الطباشير، مسحوق الأسنان، الفحم، الطين، العجين الخام، اللحم المفروم، الحبوب)؛ أكثر شيوعا في الأطفال والمراهقين

الإدمان على الأطعمة الحارة، المالحة، الحامضة، الحارة

انحراف الرائحة - الإدمان على الروائح التي يعتبرها معظم الآخرين كريهة (البنزين والكيروسين والأسيتون ورائحة الورنيش والدهانات وملمع الأحذية وكرات النفتالين وما إلى ذلك)

ضعف شديد في العضلات وتعب، وضمور العضلات وانخفاض قوة العضلات. الرغبة الملحة في التبول، وعدم القدرة على حبس البول عند الضحك، والسعال، والعطس، وربما حتى التبول اللاإرادي (ضعف المثانة)

التغيرات التصنعية في الجلد وملحقاته (جفاف، تقشير، الميل إلى التشكيل السريع للشقوق في الجلد؛ بلادة، هشاشة، تساقط الشعر، الشيب المبكر للشعر؛ ترقق، هشاشة، تصدعات عرضية، بلادة الأظافر؛ أعراض داء الكيلونيات - تقعر الأظافر على شكل ملعقة)

التغيرات التصنعية في الأغشية المخاطية: التهاب الفم الزاوي - الشقوق، "المربيات" في زوايا الفم. التهاب اللسان - الشعور بالألم والانتفاخ في اللسان، واحمرار طرفه، ثم ضمور الحليمات (اللسان "المطلي")؛ الميل إلى أمراض اللثة وتسوس الأسنان. تغيرات ضمورية في الجهاز الهضمي (جفاف الغشاء المخاطي للمريء وصعوبة، وأحيانًا ألم، عند بلع الطعام، وخاصة الطعام الجاف - عسر البلع الحديدي أو أعراض بلامر-فينسون؛ التهاب المعدة الضموري والتهاب الأمعاء)

انخفاض العمليات التعويضية في الجلد والأغشية المخاطية

أعراض "الصلبة الزرقاء" لأوسلر - لون مزرق أو زرقة واضحة للصلبة (بسبب ضعف هيدروكسيل البرولين والليسين بسبب نقص الحديد، تصبح الصلبة أرق وتظهر مشيمية العين من خلالها)

- "حالة حمى جانبية Sideropenic" - زيادة طويلة في درجة الحرارة إلى مستويات حمى فرعية

الاستعداد الشديد للسارس والعدوى المزمنة (بسبب ضعف البلعمة)

تشخيص المؤسسة الدولية للتنمية:

أ) UAC: انخفاض الهيموجلوبين و (بدرجة أقل) خلايا الدم الحمراء. كثرة الكريات الصغيرة. وحدة المعالجة المركزية< 0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов); нормальные лейкоциты и тромбоциты

ب) الخزان: اختبارات الحركية الحديدية:

1) حديد المصل (SI): النساء - المعيار 11.5-30.4 ميكرومول/لتر، مع نقص الحديد< 11,5 мкмоль/л; мужчины - норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л

2) إجمالي قدرة المصل على ربط الحديد (TIBC): النساء - طبيعي 44.8-70.0 ميكرومول/لتر، مع نقص الحديد> 70.0 ميكرومول/لتر؛ الرجال - الطبيعي 44.8-70.0 ميكرومول/لتر، مع نقص الحديد> 70.0 ميكرومول/لتر

3) نسبة تشبع الترانسفيرين بالحديد (%NT): النساء – المعدل الطبيعي هو 25-40%، مع نقص الحديد< 25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа < 25%

4) فيريتين المصل: النساء – المعدل الطبيعي 10-100 نانوغرام/مل، مع نقص الحديد< 10 нг/л; мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа < 30 нг/мл

مبادئ العلاج العقلاني لـ IDA:

1. أساس العلاج هو مستحضرات ملح الحديد لكل نظام تشغيل؛ لا يمكن السيطرة على نقص الحديد في الدم فقط من خلال اتباع نظام غذائي غني بالحديد، لأن... يتم امتصاص 2-2.5 ملغ من الحديد يوميًا من الطعام في الأمعاء الدقيقة، و10-15 مرة أكثر من الأدوية.

ملحوظة! قبل استخدام مكملات الحديد، يجب استبعاد فقر الدم الجانبي (المشبع بالحديد)، حيث لا يوجد نقص في الحديد، ولكن لا يتم استخدامه؛ تتشكل كريات الدم الحمراء ناقصة الصباغ، ويتم التقاط الحديد بواسطة خلايا نظام البلاعم وترسب في الأعضاء والأنسجة، مما يسبب داء هيموسيديريا. إن وصف مكملات الحديد لعلاج فقر الدم هذا لن يؤدي إلا إلى تفاقم حالة المريض!

2. مراحل العلاج - مرحلتان (3-5 أشهر):

1) تخفيف فقر الدم (من بداية العلاج إلى مستويات Hb الطبيعية - عادة 4-6 أسابيع)

2) "علاج التشبع" - تجديد مستودعات الحديد في الجسم (8-12 أسبوع - 30-60 مجم إكزاجول/يوم).

3. الحساب الصحيح للجرعة العلاجية والوقائية لعنصر الحديد (EI): يتم حساب الجرعة العلاجية على أساس محتوى عنصر الحديد في المستحضر وبالنسبة لشخص بالغ يزن 70-80 كجم فهو 100-200 مجم EI

مكملات الحديد الأساسية عن طريق الفم: "Ferroplex": قرص واحد = 10 ملغ EJ، "Ferroceron": قرص واحد = 40 ملغ EJ، "Ferrocalm": قرص واحد = 44 ملغ EJ؛ الأشكال المطولة (1-2 مرات/يوم): Ferro-gradumet: قرص واحد = 105 مجم EJ؛ "Multiret": قرص واحد = 105 ملغ من EJ؛ "تارديفيرون": قرص واحد = 80 ملغ من EJ؛ "سوربيفر": قرص واحد = 100 ملجم إكسيل.

4. يتم الجمع بين العلاج والاستخدام المتزامن لحمض الأسكوربيك (0.3-0.5 جم لكل جرعة) مما يزيد من امتصاص الحديد في الأمعاء بنسبة 2-3 مرات. مضادات الأكسدة وفيتامين B6 مفيدة أيضًا.

5. من الأفضل تناول مكملات الحديد قبل 30 دقيقة من تناول الوجبة، إذا لم يتم تحملها بشكل جيد - بعد ساعة من الوجبة، دون مضغ، مع الماء وعصائر الفاكهة بدون اللب، ولكن ليس الحليب (الكالسيوم الموجود في الحليب يمنع امتصاص حديد)؛ بالنسبة للأطفال، يمكنك استخدام شراب - "Ferrinsol"، "Hemofer"، "Introfer".

6. يتم استخدام مستحضرات الحديد بالحقن وفقًا للمؤشرات: متلازمة سوء الامتصاص. استئصال المعدة الاستئصال العلوي الأمعاء الدقيقة("فيروم ليك"، "إكتوفر"، "فيربيتول").

7. على مستوى الهيموجلوبين< 70 г/л показано переливание эритроцитарной массы.

8. معايير العلاج:

أ) زيادة في مستوى الخلايا الشبكية في الأيام 5-7 من بداية العلاج بالحديد

ب) زيادة مستويات الهيموجلوبين من الأسبوع الثالث (والسابق) من العلاج واستعادته بحلول الأسبوع السادس

ج) تطبيع مؤشرات SF، SF، PVSS،٪ NTF في نهاية مسار العلاج

9. الدورة الوقائية للعلاج بالحديد - تناول الدواء 30-40 ملغ من EJ/يوم لمدة 4-6 أسابيع (قرص واحد من تارديفيرون كل يومين، وما إلى ذلك)

فقر دم

يشير مصطلح "فقر الدم" إلى الحالات المرضية التي تتميز بانخفاض محتوى الهيموجلوبين (Hb) و/أو عدد خلايا الدم الحمراء (ER) لكل وحدة حجم من الدم.

يتم اكتشاف متلازمة فقر الدم في أي عمر وهي واحدة من أكثر الأمراض شيوعًا. إذا أخذنا في الاعتبار جميع أنواع فقر الدم ليس فقط أشكال تصنيفية، ولكن أيضًا متلازمة فقر الدم في أمراض مختلفة، فإن حجم المشكلة واسع جدًا لدرجة أنها توصف أحيانًا بأنها "وباء خفي" ("فقر الدم وباء خفي"، 2004). تم اكتشاف فقر الدم لدى 15-20٪ من النساء الحوامل، وبحسب بعض البيانات - في 40٪ من الأمهات الحوامل.

اعتمادا على مستوى الهيموجلوبين، يتم تصنيف فقر الدم إلى شديد (مستوى الهيموجلوبين 75 جم / لتر وأقل)، معتدل أو معتدل (الهيموجلوبين 80-100 جم / لتر) وخفيف (100-110 جم / لتر).

وينقسم فقر الدم أيضًا إلى مجموعات اعتمادًا على عدد من العلامات:

• من الناحية المسببةوهي مقسمة إلى فقر الدم الناجم عن عوامل داخل كريات الدم الحمراء - عادة خلقية (تشوهات الغشاء، اعتلال التخمر، اعتلال الهيموغلوبين)، وفقر الدم الناجم عن عوامل خارج كريات الدم الحمراء - مكتسبة عادة.
• اعتمادا على حجم خلايا الدم الحمراء- فقر الدم صغير الكريات (متوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• اعتمادا على درجة تشبع الهيموجلوبين -ناقص الصباغ (مع مؤشر لون - CP - أقل من 0.85 ومتوسط ​​تركيز الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء - MCHC - أقل من 30 جم / ديسيلتر)، طبيعي اللون (CP = 0.9-1.1؛ MCHC = 30-38 جم / ديسيلتر) ومفرط الصباغ ( CP أكبر من 1.1، MSHC أكبر من 38 جم/ديسيلتر) فقر الدم.
• اعتماداً على مدى سلامة وكفاية استجابة نخاع العظمعن طريق خفض مستوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء، التي يحددها عدد الخلايا الشبكية، يمكن تقسيم فقر الدم إلى نقص التجدد (مع مستوى شبكي أقل من 1-1.2٪ في وجود فقر الدم)، المرتبط بضعف إنتاج الخلايا الشبكية. خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم، وكذلك طبيعية أو مفرطة التجدد ( يرتفع مستوى الخلايا الشبكية بشكل معتدل أو ملحوظ - يصل إلى 20-30٪ أو أكثر. تشير الزيادة في عدد الخلايا الشبكية إلى أن فقر الدم على الأرجح بسبب لانحلال الدم (أي زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء) أو النزيف.

مع الأخذ في الاعتبار الآلية الرائدة للتطور، يتم إنشاء التصنيفات المسببة للأمراض، ومن الأمثلة على ذلك الخيار التالي لتجميع فقر الدم وفقًا لـ الآلية المرضية(فوروبييف ب. أ.، 2001):

1. فقر الدم بسبب نقص الحديد.
2. فقر الدم المرتبط بخلل في التركيب: Siderochestic، نقص إنزيم الهيم.
3. فقر الدم المرتبط بضعف تخليق الحمض النووي - فقر الدم الضخم الأرومات.
4. فقر الدم الناجم عن ضعف نقل الحديد - ترانسفيرين الدم.
5. فقر الدم الانحلالي.
6. فقر الدم المرتبط بفشل نخاع العظم.
7. فقر الدم المرتبط بخلل تنظيم تكون الكريات الحمر (زيادة مستويات مثبطات تكون الكريات الحمر).

الاعراض المتلازمةفقر دم

تعتمد على درجة انخفاض قدرة الدم على تشبع الأكسجين، ودرجة التغير في حجم الدم الإجمالي، ومظاهر المرض الأساسي الذي يؤدي إلى تطور فقر الدم، وقدرة القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي. لتعويض فقر الدم.

يمكن تقسيم المظاهر السريرية والدموية المتنوعة لفقر الدم إلى مجموعتين رئيسيتين: الأعراض التي يرتبط حدوثها بنقص الأكسجة (ما يسمى بالأعراض غير المحددة) والأعراض المميزة فقط لفقر دم معين.

أعراض فقر الدم العامة التي تشكل متلازمة فقر الدم العام تشمل الضعف، وشحوب الجلد والأغشية المخاطية، وضيق في التنفس، وعدم انتظام دقات القلب، والدوخة، والصداع، وانخفاض التركيز العقلي، والنعاس. تتميز جميع أنواع فقر الدم تقريبًا بأعراض من نظام القلب والأوعية الدمويةوالتي تتجلى بوجود نفخة قلبية، عادة ما تكون ذات طبيعة انقباضية، تُسمع في منطقة الشريان الرئوي. في حالات فقر الدم الشديد، يمكن اكتشاف نفخات في منطقة الصمامين التاجي وثلاثي الشرفات. يمكن تمييز هذه النفخات بسهولة عن النفخات التي تحدث مع آفات القلب العضوية. في حالة فقر الدم، غالبًا ما يتم ملاحظة إيقاع العدو لأنواع ما قبل الانقباض والانبساطي. تغييرات تخطيط القلبتتجلى في انخفاض الفاصل الزمني 8T مع تشوه 17 شكلًا للجزء 8T، وتغيرات في مدة الانقباض الكهربائي (الفاصل الزمني C>T)، وضعف التوصيل الأذيني البطيني. في فقر الدم الشديد (مستوى خضاب الدم أقل من 60-70 جم/لتر)، قد يحدث الرجفان الأذيني.

عند تشخيص فقر الدم، من المهم معرفة خصائص بداية المرض. وبالتالي، فإن البداية التدريجية غالبًا ما ترتبط بخلل في إنتاج خلايا الدم الحمراء، في حين أن البداية الحادة غالبًا ما تتم ملاحظتها مع زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء. وتجدر الإشارة إلى العوامل المثيرة الموجودة (الالتهابات الفيروسية، والعوامل الكيميائية والفيزيائية، وما إلى ذلك)، والتي قد تشير لصالح نوع معين من فقر الدم (المناعة الذاتية، والأمراض الأنزيمية، وما إلى ذلك).

لتحديد التسبب في فقر الدم، عند تقييم مؤشرات "الدم الأحمر"، يتم الانتباه إلى ما يسمى بمعلمات (مؤشرات) كرات الدم الحمراء، والتي تعكس حجم خلايا الدم الحمراء ودرجة تشبعها بالهيموجلوبين، وعدد الخلايا الشبكية ونسبة الخصائص المورفولوجية لخلايا الدم الحمراء، والتي يلاحظها فني المختبر عند فحص مسحة الدم.

إن الانخفاض في MSU هو سمة من سمات الأمراض الصغيرة - فقر الدم بسبب نقص الحديد (IDA) والثلاسيميا. قد يكون سبب فقر الدم كبير الخلايا، والذي يتميز بزيادة في MSU، هو فقر الدم الضخم الأرومات أو الاضطرابات غير المرتبطة بخلل في تخليق الحمض النووي. وبالتالي، فإن سبب كثرة الخلايا يمكن أن يكون أمراض الكبد المزمنة، وأمراض الكلى المزمنة، والتدخين، وقصور الغدة الدرقية وفرط نشاط الغدة الدرقية.

يتم اكتشاف نقص صبغة كريات الدم الحمراء في الحالات التي يكون فيها الانخفاض في Gb أكثر وضوحًا من الانخفاض في عدد Er. يحدث هذا غالبًا بسبب الاضطرابات في عمليات تخليق الهيموجلوبين (فقر الدم بسبب نقص الحديد والثلاسيميا والتسمم بالرصاص) وفقر الدم الحديدي الأرومات (ضعف استخدام احتياطيات الحديد). عادة ما يتم وصف فقر الدم الانحلالي وفقر الدم المرتبط بحالة نقص التنسج في نخاع العظم على وجه الخصوص بأنه طبيعي اللون. فرط التصبغ - زيادة تشبع السيتوبلازم في الخلية بالهيموجلوبين هو سمة من سمات الخلايا الكبيرة والضخمة.

يتم ملاحظة فقر الدم الناتج عن نقص التولد مع مستويات منخفضة أو طبيعية من الخلايا الشبكية مع نقص الحديد، أو فقر الدم الناجم عن الأمراض المزمنة، أو خلل التنسج النقوي. تشير الزيادة الكبيرة في عدد الخلايا الشبكية إلى أن فقر الدم على الأرجح بسبب انحلال الدم أو النزيف.

يمكن الحصول على معلومات مهمة من خلال تقييم الخصائص المورفولوجية لخلايا الدم الحمراء. يعد وجود كثرة الكريات الحمراء الكبيرة وخاصة كثرة الكريات الحمراء أمرًا نموذجيًا لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب وحمض الفوليك. تم العثور على الخلايا الكروية في انحلال الدم المناعي الذاتي أو كثرة الكريات الحمر الكروية الوراثية، والخلايا الفصامية - خلايا الدم الحمراء المجزأة، المنقسمة بواسطة خيوط الفيبرين - في اعتلال الأوعية الدقيقة (فرفرية نقص الصفيحات الخثارية أو التخثر المنتشر داخل الأوعية - DIC). تظهر الخلايا ذات الشكل المستهدف ("الهدف") بكميات صغيرة في الدم في عدد من أمراض الهيموجلوبين وأمراض الكبد، ولكنها أكثر ما يميز مرض الثلاسيميا، حيث يمكن أن تكون نسبتها كبيرة. إن ظهور علامات الترقيم القاعدي لكريات الدم الحمراء هو سمة من سمات التسمم بالرصاص والثلاسيميا وغيرها من فقر الدم الناتج عن خلل تكوين الكريات الحمر.

لوحظت الأشكال النووية لخلايا الدم الحمراء (الخلايا الأرومية الطبيعية أو خلايا الدم الحمراء) في فقر الدم الكريات الحمر، وارتشاح نخاع العظم، وانحلال الدم، ونقص الأكسجة.

يتم إجراء المزيد من الدراسات لتوضيح النوع المشتبه به من فقر الدم وتشمل الاختبارات البيوكيميائية والمناعية وأنواع أخرى من الاختبارات.

هناك مجموعات معينة من المرضى المعرضين لخطر الإصابة بنوع أو آخر من فقر الدم، ومن المستحسن فحصهم بانتظام من خلال الفحص لتحديد الاستعداد للإصابة بفقر الدم أو المراحل المبكرة من فقر الدم وإجراء الإجراءات الوقائية والمناسبة. التدابير العلاجية.

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

فقر الدم بسبب نقص الحديد (IDA) هو الشكل الأكثر شيوعا لفقر الدم. يتم تحديد الأهمية الاجتماعية لهذا المرض من خلال تكرار حدوث نقص الحديد بين النساء في سن الإنجاب والأطفال، والتأثير السلبي لنقص الحديد على نمو وتطور الأطفال والمراهقين، وانخفاض القدرة على العمل وتدهور الجودة. حياة البالغين، واعتماد معدل الإصابة على عدد من العوامل. عوامل اجتماعية(مستوى المعيشة، التعليم، الرعاية الصحية).

الأسباب الرئيسية لتطور خلل في استقلاب الحديد في الجسم مما يؤدي إلى نقص الحديد:

• فقدان الدم، وخاصة غزارة الطمث أو النزيف من الجهاز الهضمي (GIT) مع التهاب المريء، والقرحة الهضمية، والسرطان، والتهاب القولون، والتهاب الرتج، والبواسير.
• التغذية غير الكافية، مما يؤدي إلى تطور IDA لدى الأطفال والمراهقين، وبشكل أقل عند البالغين.
• الإصابة بالديدان الطفيلية وفقدان الدم المرتبط بالجهاز الهضمي.
• سوء الامتصاص (على سبيل المثال، في الأمراض المعوية).

تشمل المجموعات المعرضة لخطر متزايد للإصابة بنقص الحديد ما يلي:

• الأطفال: متطلبات الحديد متى نمو سريعفي كثير من الأحيان تتجاوز تناوله.
• الفتيات في مرحلة المراهقة.
• النساء: فقدان الحديد غير المعوض أثناء الحيض والحمل والولادة وفرط الطمث.
• الجهات المانحة دون تعويض عن خسائر الحديد.
• كبار السن بسبب أمراض الجهاز الهضمي المزمنة واتباع نظام غذائي يحتوي على القليل من منتجات اللحوم. تلعب عدوى هيليكوباكتر دورًا معينًا في تطور المرض.

الصورة السريريةيتكون المرض من مظاهر غير محددة لمتلازمة فقر الدم العام ومظاهر نقص الحديد في الأنسجة - ما يسمى بمتلازمة نقص الحديد. كقاعدة عامة، يُلاحظ جفاف الجلد، ولون المرمر المميز أو لون الجلد المخضر، بالإضافة إلى لون الصلبة المزرق ("أعراض الصلبة الزرقاء")، كانعكاس للتغيرات التصنعية في القرنية في حالات نقص الحديد ‎زيادة هشاشة الأظافر والشعر. قد يظهر ظهور تصدعات عرضية في صفيحة الظفر وتغيراتها المحددة "على شكل ملعقة" - koilonychia. يعاني المرضى من ضعف عام شديد قد لا يتناسب مع درجة فقر الدم، وضعف في العضلات ناجم عن خلل في تركيب الميوجلوبين. عسر البلع، وانحراف التذوق والشم مع الميل إلى الروائح غير العادية، و"المربيات" في زوايا الفم (التهاب الفم الزاوي)، ونعومة حليمات اللسان، وظواهر عسر البول، وسلس البول عند الضحك أو السعال.

يصاحب فقر الدم الناجم عن نقص الحديد مضاعفات عديدة أثناء الحمل والولادة لدى الأم والجنين، بما في ذلك الإجهاض والنزيف أثناء الولادة.

وبما أن المرض يتطور ببطء (أشهر وحتى سنوات)، فإن المظاهر السريرية عادة ما يتم تخفيفها ويتكيف المرضى مع العديد من المظاهر.

تتميز اختبارات الدم لـ IDA بما يلي:وجود فقر الدم صغير الكريات ناقص الصباغ، ويلاحظ تفاوت كريات الدم الحمراء. عند تقييم لطاخة الدم، يتم لفت الانتباه إلى شحوب خلايا الدم الحمراء؛ حيث توجد خلايا الدم الحمراء على شكل حلقات ذات خلوص واسع في المركز (الخلايا anulcys). مع فقر الدم العميق، لوحظ كثرة الكريات الحمراء الواضحة وكثرة الكريات الحمراء، وقد تظهر خلايا واحدة تشبه الهدف. عدد الخلايا الشبكية عادة ما يكون طبيعيا، وذلك لأن يتم الحفاظ على القدرة التجددية لنبتة الكريات الحمر في نخاع العظم. يمكن أن تحدث كثرة الخلايا الشبكية العابرة مع فقدان الدم الشديد أو عند تناول مكملات الحديد قبل وقت قصير من الاختبار. في بعض المرضى، من الممكن حدوث نقص الكريات البيض المعتدل وقد تتم ملاحظة نقص الصفيحات (في كثير من الأحيان عند الأطفال) أو كثرة الصفيحات.

يتم تشخيص IDA عندما تكون مستويات الحديد في الدم منخفضة (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 ميكرومول/لتر (OJSS). نسبة تشبع الترانسفيرين بالحديد (كناس)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• نقص الحديد السابق هو استنفاد مخازن الحديد دون ظهور مظاهر سريرية.
• نقص الطاقة الكامن - تأخير في التوليف، وظهور نقص صباغ كريات الدم الحمراء، والميل إلى كثرة الكريات الصغيرة، ونقص حرارة الدم، وانخفاض عدد الأرومات الحديدية في نخاع العظام. تظهر العلامات السريرية لقلة الحديد.
• بيان المؤسسة الدولية للتنمية. من المهم تحديد نقص الحديد في المراحل المبكرة. انخفاض في مستويات الفيريتين في المصل أقل من 12 ميكروغرام / لتر، وانخفاض في إفراز الحديد البولي في اختبار desferal أقل من 0.4-0.2 ملغ وانخفاض في عدد الأرومات الحديدية (خلايا نخاع العظم المحتوية على الحديد) في ثقب القص إلى 15 تعتبر النسبة المئوية أو الأقل من العلامات الموثوقة لنقص الحديد الكامن. تم اكتشاف زيادة في قيم مؤشر CG)\U في مرحلة مبكرة من VDS. ظهور الخلايا الشبكية ذات المحتوى المنخفض من Gb (CHg< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

تشخيص متباينيتم تنفيذه في المقام الأول مع فقر الدم الناقص الصباغ الآخر، والذي يشمل فقر الدم مع ضعف تخليق الهيموجلوبين الناجم عن أسباب أخرى غير نقص الحديد الحقيقي. المتغيرات النادرة في مناطقنا هي اعتلال الهيموجلوبين، وخاصة الثلاسيميا، الذي له تاريخ عائلي مناسب ويصاحبه علامات انحلال الدم والتشكل المميز لكرات الدم الحمراء، ووجود أجزاء مرضية من الهيموجلوبين. المتغيرات النادرة من فقر الدم الناقص الصباغ هي أيضًا فقر الدم الحديدي الأرومات وفقر الدم بسبب التسمم بالرصاص. في كثير من الأحيان هناك حاجة إلى التشخيص التفريقي، وخاصة في كبار السن، الذين يعانون من فقر الدم من الأمراض المزمنة (ACD).

مُعَالَجَةيبدأ بتحديد سبب المرض والقضاء عليه. أساس علاج المؤسسة الدولية للتنمية نفسها هو نظرية الاستبدالمكملات الحديد. الهدف الرئيسي من التدابير العلاجية هو العلاج الكامل الدائم لـ VSD.

تعطى الأفضلية لمكملات الحديد عن طريق الفم. نادراً ما تنشأ الحاجة إلى استخدام مستحضرات الحديد عن طريق الحقن (العضل أو الوريد): في حالة سوء الامتصاص الشديد ، استئصال الأمعاء. يتم إجراء عمليات نقل الدم من أجل IDA فقط لأسباب صحية.

الوقاية من فقر الدم الناتج عن نقص الحديد

بغرض الوقاية الأوليةيجب أن يكون الأشخاص الذين لديهم استعداد متزايد لنقص الحديد وتطور IDA موضع اهتمام نشط من قبل العاملين في مجال الرعاية الصحية. الفحص الطبي النشط في المجموعات المعرضة للخطر يمكن أن يقلل من عدد الانتكاسات وحالات الإعاقة بنسبة 5-20 مرة. يمكن تمثيل التوصيات للأشخاص المعرضين للخطر بالأحكام التالية:

• تناول نظام غذائي مغذي ومتنوع.
• راقب التغيرات في صحتك واستشر الطبيب فورًا عند ظهور العلامات الأولى للمشكلة، بما في ذلك الضعف العام والنعاس وزيادة الميل للإصابة بنزلات البرد.
• تعرف على مستوى الهيموجلوبين لديك. يجب على كل شخص ينتمي إلى "الفئات المعرضة للخطر" (النساء ذوات الدورة الشهرية الطويلة، النساء بعد الولادة، كبار السن، وما إلى ذلك) أن يخضعوا لفحوصات مخبرية لتحديد الهيموجلوبين مرتين على الأقل في السنة.
• إذا استمرت الدورة الشهرية خمسة أيام أو أكثر، يجب استشارة طبيب أمراض النساء لمعرفة السبب والقضاء عليه.
• علاج الأمراض التي يصاحبها نزيف من المعدة والأمعاء والأنف وما إلى ذلك على الفور. تجدر الإشارة إلى أنه في المرضى الذين يتناولون حمض أسيتيل الساليسيليك وغيره من الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية لفترة طويلة، فإن احتمال فقدان الدم المزمن من يزداد الغشاء المخاطي في المعدة. إن فقدان الدم هذا، الذي قد يؤدي إلى الإصابة بـ IDA، يكون مخفيًا ويتطلب الاستخدام النشط للاختبارات التشخيصية مثل اختبار الدم الخفي في البراز (اختبار جريجرسن) للكشف عنه.
• يجب على النساء اللاتي يرغبن في إنجاب طفل سليم والحفاظ على صحتهن الالتزام بفترات زمنية بين الولادات. وللوقاية من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد يجب أن تكون هذه الفترة من 3 إلى 5 سنوات.
• خلال فترة الحمل، بدءا من الثلث الثاني، يوصف الإدارة الوقائية لمكملات الحديد.
• يشار أيضًا إلى مكملات الحديد الوقائية لمعظم المتبرعين بالدم النشطين.

الوقاية الثانوية.في حالات العلاج الناجح لـ IDA، عندما لا يمكن القضاء بشكل كامل على سبب اختلال توازن الحديد (استمرار كثرة الطمث، أمراض الجهاز الهضمي مع ضعف امتصاص الحديد، وما إلى ذلك)، يوصى بدورات قصيرة من الأدوية المحتوية على الحديد لمنع انتكاسات المرض.

جرعات الأدوية المحتوية على الحديد المستخدمة للأغراض الوقائية عادة ما تكون 1/2 من الجرعة العلاجية اليومية. تتمتع المستحضرات المعتمدة على مركب متعدد المالتوز بميزة واضحة على المستحضرات الملحية عند إجراء دورات وقائية، حيث أنه عند تناولها، يتم تقليل خطر الجرعة الزائدة.

فقر الدم الناتج عن الأمراض المزمنة

فقر الدم الناتج عن الأمراض المزمنة (ACD) أو فقر الدم الناجم عن الالتهاب المزمن (ACI) هو نوع من فقر الدم الذي يصاحب الالتهابات المزمنة والأمراض الالتهابية وعمليات الأورام، والذي يتميز بانخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم مع الحفاظ على احتياطيات الحديد في الجسم.

ACD هو علم أمراض واسع الانتشار إلى حد ما ويحتل المرتبة الثانية بعد IDA بين جميع أشكال فقر الدم. وفي مجموعة كبار السن تصل نسبة الإصابة بـ ACD إلى 30-50٪. بين المرضى الذين يعانون من أمراض الكلى المزمنة، وخاصة تلك المصحوبة بالفشل الكلوي، يتم تسجيل ACD في 25-50٪ من المرضى. يحدث ACD في أمراض النسيج الضام الجهازية، والتهاب العظم والنقي، والسل، والتهاب الشغاف الجرثومي تحت الحاد، وأمراض الأورام.

من سمات هذا المرض انتهاك استخدام الجسم لمركبات الحديد مع انخفاض إطلاق الحديد من البلاعم ووجود الحديد في الجهاز الشبكي البطاني لنخاع العظم (RES) مع انخفاض كمية في سلائف الكريات الحمر. في التسبب في المرض، هناك خلل في تنظيم التمثيل الغذائي الخلوي وتكون الكريات الحمر تحت تأثير السيتوكينات المؤيدة للالتهابات، وانخفاض حساسية سلائف الكريات الحمر في نخاع العظم للإريثروبويتين ونقص الإريثروبويتين نفسه، وزيادة استهلاك الحديد من قبل الخلايا غير المكونة للكريات الحمر وغيرها من الاضطرابات تلعب دورًا. دور.

في الصورة السريريةتسود أعراض المرض الأساسي مع مظاهر متلازمة فقر الدم بدرجات متفاوتة من الشدة.

فقر الدم عادة ما يكون طبيعي اللون، ومتوسط ​​القطر ومتوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء طبيعي. مع تقدم المرض، يكتسب فقر الدم صفة فقر الدم صغير الكريات ناقص الصباغ، الأمر الذي يتطلب التشخيص التفريقي مع IDA. يتم دعم ACD من خلال زيادة مستويات الحديد والفيريتين في المصل. مستوى الخلايا الشبكية طبيعي أو منخفض قليلاً. غالبًا ما يتم ملاحظة زيادة في ESR. غالبًا ما يُلاحظ خلل بروتينات الدم وزيادة بروتين سي التفاعلي في البلازما، والهابتوغلوبين، والسيرولوبلازمين، ومكون C3 من المتمم، كانعكاس لعملية التهابية أو ورم مزمنة. يمكن زيادة محتوى الإريثروبويتين في المصل بشكل معتدل، وينخفض ​​مستوى إجمالي قدرة ربط الحديد (TIBC).

في الحالات التشخيصية الصعبة، يتم إجراء فحص نخاع العظم. من سمات ACD وجود احتياطيات كافية أو متزايدة من الحديد في خلايا الظهارة المكونة للدم، أي أن كمية الأرومات الحديدية في نخاع العظم طبيعية أو متزايدة.

تعتمد فعالية علاج ACD إلى حد كبير على نجاح العلاج للمرض الأساسي. بالنسبة لعدد من الأمراض (التهاب المفاصل الروماتويدي، وما إلى ذلك)، فإن استخدام الجلوكورتيكويدات (GC) يوفر تأثيرًا علاجيًا إيجابيًا عن طريق تقليل تكوين السيتوكينات الالتهابية. في نسبة كبيرة من المرضى، يتم استخدامها بنجاح بجرعات كبيرة نسبيًا: 100-150 وحدة دولية/كجم. تشمل هذه الفئة من المرضى في المقام الأول المرضى الذين يعانون من فقر الدم بسبب الفشل الكلوي مع انخفاض مستويات Epo الذاتية.

وفي حالات فقر الدم الشديد وفي ظل وجود شديد؟ متلازمة نقص الأكسجة، يشار إلى عمليات نقل خلايا الدم الحمراء.

فقر الدم الضخم الأرومات

يشير داء الأرومات الضخمة إلى العمليات المرضية الناجمة عن الاضطرابات في تخليق الحمض النووي وتتميز بتأخر نضج نوى الخلايا السلف المكونة للدم مع التطور المستمر للسيتوبلازم. نتيجة هذا التفكك النووي السيتوبلازمي هو إنتاج خلايا أكبر من المعتاد. يتم زيادة متوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء (MSV > 100 فلوريدا).

ب|2 - فقر الدم الناجم عن نقص المناعة (ب ]2 - نعم)

ينجم المرض عن سوء امتصاص فيتامين ب/2 نتيجة التهاب المعدة الضموري ونقص إفراز العامل المعدي الداخلي (فقر الدم الخبيث، مرض أديسون بيرمر)، استئصال المعدة؛ نقص التغذية (خاصة بين النباتيين) ؛ في بعض الأحيان الأمراض المزمنة الامعاء الغليظة(مرض كرون) أو استئصاله؛ حلقة عمياء رتج. الإصابة بالديدان الطفيلية(VurMNoo1gshgp).

12 موجود في الكبد وجميع المنتجات الحيوانية. هناك احتياطيات من فيتامين في الجسم.

في كثير من الأحيان يرتبط B 12 -DA بأمراض الغدة الدرقية (ما يصل إلى 25٪) والبهاق ومرض أديسون وسرطان المعدة.

في الصورة السريريةالأمراض، إلى جانب أعراض فقر الدم العامة، قد تكون هناك علامات على تلف الجهاز العصبي المركزي والمحيطي، والجهاز الهضمي، والذي يتجلى في اضطرابات مثل: تنمل. الاعتلال العصبي المحيطي، وضعف حساسية الموضعية والاهتزاز. الاضطرابات العصبية والنفسية. التهاب اللسان - لسان أحمر مؤلم. إسهال.

من المهم أن نلاحظ أن الأعراض العصبية (أعراض ما يسمى "النخاع الجبلي المائل") قد تسبق تطور فقر الدم.

اليرقان المعتدل (لون الليمون من الجلد)، تضخم الطحال المعتدل والبيليروبين في الدم بسبب الكسر غير المباشر الناجم عن انحلال الدم (داخل النخاع بشكل رئيسي)، غالبا ما يصاحب B 12 -DA. التشخيص.الأهمية الرئيسية في تشخيص V P -DA تنتمي إلى الدراسات المورفولوجية للدم ونخاع العظام. فقر الدم هو في طبيعة فقر الدم الطبيعي أو المفرط الصبغي أو فقر الدم ناقص التجدد. ويلاحظ تفاوت الكريات الحمر، وكثرة الكريات الحمر، والحبيبات القاعدية لكريات الدم الحمراء بسبب وجود عناصر الحمض النووي الريبي (RNA). وفي كريات الدم الحمراء، توجد بقايا النواة على شكل أجسام جولي وحلقات كابوت. قد تظهر اختبارات الدم السريرية سرطان الدم ونقص الصفيحات، وعادة ما تكون معتدلة، بالإضافة إلى التغيرات المورفولوجية في الخلايا المحببة والصفائح الدموية (أشكال كبيرة، فرط تجزئة نواة العدلات). لتوضيح التشخيص، تتم الإشارة إلى دراسات إضافية، بما في ذلك فحص نخاع العظم للتأكد من نوع تكون الدم الضخم الأرومات.

هناك طرق لتحديد تركيز B]2 في مصل الدم، والذي يعمل بمثابة انعكاس لاحتياطيات الكوبالامين في الجسم. مؤشر على نقص فيتامين ب المهم سريريًا هو انخفاض مستوى المصل بشكل ملحوظ.

قد يكون لدى بعض المرضى أجسام مضادة للخلايا الجدارية في المعدة أو أجسام مضادة للعامل الداخلي (خاصة بفقر الدم الخبيث). في مثل هذه الحالات، يكون اختبار شيلينغ مفيدًا في بعض الأحيان، والذي يوصف لتحديد ما إذا كان نقص فيتامين ب12 نتيجة لسوء الامتصاص أو عدم وجود عامل داخلي من خلال مقارنة نسبة فيتامين ب12 المشع في الجرعة الفموية (1 ميكروغرام) مع تلك التي تفرز في الجسم. البول - مع أو بدون إعطاء عامل داخلي إضافي أ. يزداد تركيز الهوموسيستين لدى المرضى الذين يعانون من نقص فيتامين ب12 ونقص حمض الفوليك.

تشخيص متباينيتم إجراؤه مع أنواع أخرى من فقر الدم، وخاصة فقر الدم كبير الكريات، وكذلك مع فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك. يعكس مفهوم فقر الدم كبير الكريات زيادة حجم خلايا الدم الحمراء، والتي قد تكون ناجمة عن اضطرابات لا علاقة لها بتخليق الحمض النووي. يجب التمييز بين نقص فيتامين ب 12 وأمراض مثل فقر الدم اللاتنسجي، أو فقر الدم المقاوم، أو متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS). يمكن أن يحدث فقر الدم كبير الكريات مع قلة الكريات الشاملة بسبب قصور الغدة الدرقية وفرط نشاطها، بالإضافة إلى إدمان الكحول وأمراض الكبد المزمنة. يمكن أن يكون سبب كثرة الكريات الكبيرة مرض الكلى المزمن والتدخين. يمكن لعدد كبير من الخلايا الشبكية زيادة معدل MSU، لأن الخلايا الشبكية هي خلايا كبيرة. ونتيجة لذلك، يتم في بعض الأحيان الخلط بين فقر الدم الانحلالي وفقر الدم الضخم الأرومات. في الحالات المعقدة، طريقة البحث الرئيسية هي فحص نخاع العظم.

في العلاجفي r-DA، هناك نقطة مهمة وهي القضاء على سبب النقص. يتم إجراء العلاج البديل بالسيانوكوبالامين حتى يتم تطبيع المعلمات الدموية أو لأعراض الجهاز العصبي المركزي - حتى اكتمال الشفاء. يحتاج معظم المرضى إلى علاج صيانة بجرعات معتدلة من B2-DA، باستثناء الاضطرابات العصبية. ويرتبط نقص حمض الفوليك لدى الأمهات أيضًا بعيوب الأنبوب العصبي لدى الجنين.

التشخيص.ولا تختلف صورة الدم ونخاع العظم عن تلك الموجودة في B12-DA.

للتشخيص والتشخيص التفريقي، يتم استخدام تحديد مستوى حمض الفوليك وفيتامين ب 12 في المصل، وكذلك حمض الفوليك في كريات الدم الحمراء.

في حالة أشكال نقص حمض الفوليك المختلط من فقر الدم أو التشخيص غير الصحيح لـ FDA، فإن تناول حمض الفوليك وحده قد يساهم في ظهور أو تفاقم التنكس المشترك تحت الحاد للحبل الشوكي.

علاج.مع إدارة الغذاء والدواء الأمريكية، يتم إجراء العلاج ببدائل حمض الفوليك في شكل دواء عن طريق الفم. يتم العلاج تحت سيطرة مؤشرات الهيموجرام (مستويات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء، ومعلمات كريات الدم الحمراء، وظهور أزمة الخلايا الشبكية) حتى تعود أعداد الدم الحمراء إلى طبيعتها. إذا كان من المستحيل القضاء تماما على العوامل التي تساهم في تطور نقص حمض الفوليك، يتم تنفيذ دورات العلاج الوقائية في وقت لاحق.

التشخيص مواتٍ مع العلاج المناسب لفقر الدم والقضاء على سبب المرض.

الوقاية من فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك

الوقائية الأوليةتشمل الأنشطة مراقبة الأفراد المعرضين للخطر، وتعديل النظام الغذائي، ووصف جرعات وقائية من حمض الفوليك للأمراض والحالات التي تساهم في تطوير إدارة الغذاء والدواء. على وجه الخصوص، المرضى الذين يعانون من الصرع معرضون للخطر بسبب مضادات الاختلاجهي محرضات محتملة لإنزيمات الكبد، وزيادة نشاطها تؤدي إلى تسارع انهيار حمض الفوليك وحدوث فقر الدم الضخم الأرومات بسبب نقص حمض الفوليك. لذلك، يجب فحص المرضى الذين يعانون من الصرع والمرضى الذين يتناولون أدوية من مجموعة مضادات الأيض، مثل ميتاتريكسات، بانتظام للكشف عن فقر الدم في الوقت المناسب واتخاذ التدابير المناسبة.

فقر الدم الانحلالي

انحلال الدم هو التدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء. يمكن أن يحدث مباشرة في الدورة الدموية (انحلال الدم داخل الأوعية) أو في الجهاز الشبكي البطاني (خارج الأوعية الدموية).

أسباب انحلال الدميمكن أن تكون محددة وراثيا أو مكتسبة. الوراثية:

1. أمراض الغشاء: كثرة الكريات الحمر الخلقية، كثرة الكريات البيضاوية.
2. أمراض الهيموجلوبين: مرض الخلايا المنجلية - فقر الدم المنجلي (SLE = SCA)، الثلاسيميا.
3. عيوب الإنزيم: نقص هيدروجيناز الجلوكوز والفوسفات (G6 PD)، ونقص البيروفات كيناز، وما إلى ذلك.

تم شراؤها:

1. المناعة: إما مناعة متساوية (مرض انحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، تفاعلات ما بعد نقل الدم، تفاعلات نوع انحلالي)، مناعة ذاتية (بسبب الأجسام المضادة الدافئة أو الباردة)، ناجمة عن الأدوية.

1. غير المناعية: الصدمة (انحلال الدم القلبي، فقر الدم الناجم عن اعتلال الأوعية الدقيقة)، المعدية (الملاريا، تسمم الدم)، أمراض الأغشية (بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية)، أمراض الكبد.

علامات انحلال الدم:

1. السريرية: اصفرار الجلد، سواد البول، تضخم الكبد الطحال، الخ.
2. معمل:

— يرتبط بزيادة تدمير خلايا الدم الحمراء:

- زيادة مستوى البيليروبين (غير المقترن)؛

- زيادة محتوى اليوروبيلين في البول.

— انخفاض في مستويات الهابتوجلوبين في الدم (يربط الهيموجلوبين الحر).

– يرتبط بزيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء:

- كثرة الشبكيات.

— تعدد الألوان في كريات الدم الحمراء.

- تضخم نخاع العظم مع توسع في نسب الكريات الحمر.

عند إجراء التشخيص وإجراء التشخيص التفريقي لدى المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي، من الضروري الانتباه إلى بيانات سوابق المريض (تاريخ العائلة، الجنسية، اليرقان، بيلة دموية، تناول الأدوية، فقر الدم المكتشف مسبقًا)، اليرقان، تضخم الكبد الطحال، تشوهات العظام ( الوصمات في علم الأمراض الوراثية، وتتميز بوجود جماجم مصابة بالثلاسيميا، وما إلى ذلك، وتقرحات في الساقين (لوحظت في مرض الذئبة الحمراء، وأحيانًا مع كثرة الكريات الحمر).

من الدراسات المختبريةيدل على تعداد دم كامل مع الخلايا الشبكية، ومستوى البيليروبين وتكوينه الكسري، LDH، هابتوغلوبين (انخفاض المستوى هو مؤشر على انحلال الدم داخل الأوعية)، واليوروبيلينوجين في البول. قد تظهر مسحات الدم تعدد الألوان، كثرة الكريات الكبيرة، كثرة الكريات الحمر، كثرة الكريات الإهليلجية، الخلايا المجزأة أو المنجلية، والخلايا المستهدفة (سمة من سمات الثلاسيميا). في المرحلة التالية، يتم إجراء دراسات خاصة، مثل اختبار كومبس، وتحديد هيموسيديرين البول (مؤشر انحلال الدم المزمن داخل الأوعية الدموية). يمكن تأكيد تشوهات الغشاء عن طريق اختبارات المقاومة الاسموزية. يحدد الرحلان الكهربائي للهيموجلوبين متغيرات الهيموجلوبين. عند استبعاد الأسباب الأخرى، يتم إجراء دراسات الإنزيم.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (aiha)

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) هو فقر الدم الذي يكون فيه قصر عمر خلايا الدم الحمراء نتيجة التعرض للأجسام المضادة الذاتية ضد المستضدات (بروتينات الغشاء) لخلايا الدم الحمراء.

معدل حدوثه هو حوالي 1:100000 من السكان.

يمكن أن يحدث انحلال الدم بسبب الأجسام المضادة الدافئة أو الباردة.

يمكن أن يكون AIHA مرضًا مستقلاً أو يتم اكتشافه في أمراض النسيج الضام الجهازية، وأمراض الغدة الدرقية، ومتلازمة فيشر إيفانز (اضطراب تنظيم المناعة مع نقص الصفيحات المناعية، وفقر الدم مع عدد من الاضطرابات الأخرى). يُعرف AIHA المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية، وAIHA الثانوي بسبب الميكوبلازما، التهابات المكورات الرئوية. من الممكن ظهور الأجسام المضادة نتيجة لعمليات نقل الدم المتكررة والحمل. يمكن إنتاج الراصات الباردة بواسطة الميكوبلازما و EBV.

هناك أشكال حادة ومزمنة. تتميز معظم الحالات ببداية حادة مع إمكانية الانتقال إلى شكل مزمن. اعتمادًا على المتغير المصلي، يتميز AIHA بأنه كامل و أجسام مضادة غير كاملةمع الأجسام المضادة الدافئة والباردة، يتشكل الهيموليزين.

عادة ما تتم ملاحظة بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية (متلازمة دوناث لاندشتاينر) بعد الالتهابات الفيروسية وفي المراحل المتأخرة من مرض الزهري.

في الصورة السريرية

يتم الجمع بين أعراض فقر الدم وانحلال الدم: سواد البول، اليرقان في الجلد والصلبة، والحمى، وآلام في البطن، وتضخم الطحال المعتدل. سمة من سمات AIHA الباردة هي التفاقم فقر الدم المزمنفي البرد، وغالبًا ما يقترن بمتلازمة رينود أو زراق الأطراف. غالبًا ما تكون أشكال الهيموليزين مصحوبة ببيلة الهيموجلوبين وغيرها من علامات انحلال الدم الحاد داخل الأوعية.

التشخيص.

فقر الدم عادة ما يكون سوي الكريات السوية اللون، ويتميز بكثرة الخلايا الشبكية، وغالبًا ما يكون واضحًا. قد تحدث الخلايا الكروية بأعداد صغيرة. زيادة عدد الكريات البيضاء المحتملة مع التحول صيغة الكريات البيضغشاء البكارة، كثرة الصفيحات المعتدلة. تتميز بزيادة البيليروبين غير المباشر وتضخم كرات الدم الحمراء في نخاع العظم. تزداد مستويات هيدروجيناز اللاكتات في الدم (LDH). مستويات الحديد في الدم طبيعية أو مرتفعة، ومستويات الهابتوجلوبين طبيعية أو منخفضة.

تشخيص متباين

يتم إجراؤها مع أنواع أخرى من فقر الدم، في المقام الأول فقر الدم الانحلالي، وفقر الدم الثانوي، ومرض جيلبرت. مهمة الأطباء الممارسة العامة- يشتبه هذا النوعفقر الدم والسلوك التشخيص الأولي. عادة ما يتم توضيح الخيار والعلاج في المؤسسات المتخصصة.

الاختبار التشخيصي الرئيسي هو اختبار إيجابي مباشر لمضاد الجلوبيولين (اختبار كومبس)، الذي يكتشف الأجسام المضادة أو المتممة على سطح خلايا الدم الحمراء. بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء اختبار كومبس غير المباشر لتحديد الأجسام المضادة في المصل.

في العلاجفي أشكال المناعة الذاتية من فقر الدم الانحلالي، المكان الرئيسي ينتمي إلى الجلوكورتيكوستيرويدات (GC). في المرضى الذين يعانون من انحلال الدم الحاديمكن استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي، عادةً بالاشتراك مع GC.

إذا لم يكن هناك أي تأثير من العلاج المحافظ، فمن الممكن استئصال الطحال، وفعالية هذا المرض حوالي 70٪. من بين الأدوية المثبطة للمناعة، عندما يكون العلاج التقليدي غير فعال في علاج AIHA، يتم استخدام الآزاثيابرين ومثبطات الخلايا (فينكألكالويدات، سيكلوفوسفاميد)، السيكلوسبورين أ.

أساس علاج فقر الدم المصحوب بأعراض هو علاج المرض الأساسي.

الوقاية من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

الوقائية الأوليةتتكون التدابير من علاج الأمراض الأساسية التي قد تحدث فيها AIHA.

الوقاية الثانوية.لمنع زيادة انحلال الدم وتطور الأزمات الانحلالية، يُنصح المرضى الذين يعانون من AIHA بتجنب العوامل المثيرة: انخفاض حرارة الجسم في أشكال البرد، والالتهابات الفيروسية - في جميع أنواع المرض، وما إلى ذلك. بالنسبة للمرضى الذين خضعوا لاستئصال الطحال، نظرًا لتطور المرض نقص المناعة، يشار إلى إعطاء لقاح المكورات الرئوية. تنطبق هذه التوصية في المقام الأول على الأطفال والأشخاص الذين لديهم مؤشرات إضافية للتطعيم (بسبب الوضع الوبائي، وما إلى ذلك).

كثرة الكريات الحمر الوراثية (فقر الدم الكروي الخلقي، مرض مينكوفسكي-تشوفار)

كثرة الكريات الحمر الوراثية (HS) هي شذوذ في الهيكل الخلوي ناتج عن انتهاك بنية السبيكترين. نتيجة مثل هذه الحالات الشاذة هي فقدان قدرة خلايا الدم الحمراء على التشوه، وتعطل عمل مضخة الغشاء Sh+/K+، وتحدث تكور مبكر لخلايا الدم الحمراء (ليس مع الشيخوخة)، وتقصير العمر الافتراضي. خلايا الدم الحمراء وتدميرها بواسطة خلايا الطحال. يتم تقصير عمر خلايا الدم الحمراء إلى 12-14 يومًا.

ناجمة عن طفرات في الجينات التي تشفر البروتينات الغشائية للهيكل الخلوي لكرات الدم الحمراء. الوراثة هي جسمية سائدة (تتجلى في فقر الدم الخفيف إلى المتوسط) أو متنحية (تتجلى سريريًا في شكل حاد).

ويتميز بفقر الدم الانحلالي وتضخم الطحال ووجود خلايا الدم الحمراء الكروية في الدم المحيطي. يمكن أن يحدث المرض مخفيا.

تشخبص

يعتمد NS على وجود تغيرات شكلية مميزة في خلايا الدم الحمراء وعلامات انحلال الدم لدى المريض. عادة ما تكون مؤشرات تشبع كريات الدم الحمراء بالهيموجلوبين ومستوى الحديد في الدم طبيعية، إلا في الحالات التي تتطور فيها حالة نقص الحديد في الجسم على خلفية انحلال الدم طويل الأمد.

في نخاع العظم هناك زيادة تعويضية في الكريات الحمر.

تشخيص متباين

يتم إجراؤها مع اليرقان من مسببات أخرى (التهاب الكبد المعدية، واليرقان الانسدادي، ومتلازمة جيلبرت، وما إلى ذلك)، وفقر الدم الانحلالي المناعي، وفقر الدم الانحلالي بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة، وتضخم الطحال من مسببات أخرى. في التشخيص التفريقي، إلى جانب تحديد خلايا الدم الحمراء المتغيرة شكلياً، واختبار كومبس السلبي والبيانات المخبرية الأخرى، فإن التاريخ العائلي الذي تم جمعه بعناية وفحص أقارب المريض لتحديد علامات NS يمكن أن يكون ذا أهمية كبيرة.

علاج.

في حالة التعويض السريري للمريض، في غياب انحلال الدم وفقر الدم الكبير، يقتصر العلاج عادة على وسائل الأعراض، بما في ذلك تلك التي تهدف إلى منع تطور تحص صفراوي (أدوية مفرز الصفراء، الأدوية العشبية، اتباع نظام غذائي عقلاني). في انحلال الدم الشديد مع فقر الدم الشديدوفي الأزمات اللاتنسجية مع انخفاض مستويات الهيموجلوبين، يتم إجراء عمليات نقل خلايا الدم الحمراء.

إحدى طرق علاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الكروي هي استئصال الطحال. العلاج الجراحييوصى به للمرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المتوسط ​​إلى الشديد أو مضاعفاته، بما في ذلك أولئك الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي تحص صفراوي، وخاصة في الأشخاص شاب. نتيجة لإزالة الطحال، يتوقف انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء أو ينخفض ​​بشكل ملحوظ، ويزيد متوسط ​​العمر المتوقع لها.

الوقاية من كثرة الكريات الحمر الوراثي

الوقاية الأولية

بالنسبة لـ NS، كما هو الحال بالنسبة للأمراض الوراثية الأخرى، يتكون من الاستشارة الوراثية وتنظيم الأسرة.

الوقاية الثانوية.

نظرًا لأن المرض يحدث في نسبة كبيرة من المرضى بشكل كامن أو معوض سريريًا، فإن التدابير الرئيسية لـ الوقاية الثانويةتهدف إلى القضاء على مظاهر التسمم المزمن، والتعويض عن زيادة استهلاك المواد اللازمة لتكوين الدم ومنع المضاعفات مثل التطور المبكر لتحص صفراوي. في هذا الصدد، يوصى بالتغذية السليمة، وتناول الفيتامينات المتعددة مع العناصر الدقيقة، وعوامل مفرز الصفراء، والمراقبة السنوية بالموجات فوق الصوتية لحالة القناة الصفراوية.

كما هو الحال مع الأشكال الأخرى من فقر الدم الانحلالي المزمن، غالبًا ما يصاب المرضى الذين يعانون من NS بنقص حمض الفوليك، وبالتالي يتم وصف حمض الفوليك بشكل وقائي لهذه الفئة من المرضى.

نقص تنسج الدم

يمكن أن يحدث فقر الدم بسبب حالة تكون الدم المكبوتة (الخافضة للضغط) بسبب التأثيرات السامة والإشعاعية، أو تطور التليف التفاعلي في النخاع العظمي في عدد من الأمراض، أو نتيجة لأمراض مستقلة - فقر الدم الناقص التنسج (اللاتنسجي)، أو الجزئي عدم تنسج الخلايا الحمراء.

فقر دم لا تنسّجي

فقر دم لا تنسّجي - مرض خطيرنظام المكونة للدم، والذي يتميز بقلة الكريات الشاملة في الدم المحيطي ونخاع العظم الخلوي.

المرض نادر: من 2-3 إلى 10-20 حالة لكل مليون نسمة سنويًا. ويلاحظ في جميع الفئات العمرية. ولوحظ ارتفاع معدل الإصابة بالمرض في الشرق الأقصى واليابان وتايلاند.

يمكن أن تكون أسباب تطور المرض هي الأدوية السامة للخلايا، والإشعاع، والأدوية (الذهب، الكلورامفينيكول)، والسموم الصناعية، والفيروسات (التهاب الكبد). العامل المسبب للمرضفي نصف الحالات لم يتم اكتشافه - أشكال مجهولة السبب. تسليط الضوء الشكل الخلقي— فقر الدم فانكوني هو مرض يتم تحديده وراثيا مع فرط الحساسية للتأثيرات الضارة للحمض النووي وزيادة الميل لتطوير أمراض الأورام.

يشير المفهوم الحديث للتسبب في AA إلى وجود صلة بين تطور عدم تنسج الدم وخلل في الخلايا الجذعية مع انتهاك نشاطها التكاثري بمشاركة آليات المناعة، وهو انتهاك لتنظيم تكون الدم عن طريق الخلايا اللمفاوية ذات الكفاءة المناعية. .

هناك أشكال حادة ومزمنة من المرض، بالإضافة إلى فقر الدم اللاتنسجي الوخيم (sAA) وAA المعتدل (فقر الدم اللاتنسجي غير الشديد - nAA). يتم تحديد TAA في حالة وجود أي من المعايير التالية بناءً على بيانات الدم المحيطية:

1. الخلايا المحببة أقل من 0.5 × 109 / لتر
2. الصفائح الدموية أقل من 20 × 109 / لتر
3. الخلايا الشبكية أقل من 1٪ (تم تصحيحها بواسطة الهيماتوكريت) بالاشتراك مع عدم تنسج النخاع العظمي وفقًا لبيانات خزعة التريفين (خلوية النخاع العظمي لا تزيد عن 30٪ من المعدل الطبيعي).

الاعراض المتلازمة

الأمراض ناجمة عن متلازمة فقر الدم والنزف.

تشخبصيتم تشخيصه على أساس تحديد التغيرات المميزة في اختبارات الدم ونخاع العظم مع عدم وجود علامات على تكون الدم النسيلي. أساس التشخيص هو الفحص النسيجي لنخاع العظام.

فقر الدم ذو طبيعة طبيعية، ويتم تقليل عدد الخلايا الشبكية، كدليل على الطبيعة التوليدية لفقر الدم.

وفي مخطط mpelogram، يتم تقليل عدد العناصر النووية، ويتم تقليل النسبة المئوية الإجمالية للعناصر الخلوية للحبيبات وتكون الكريات الحمر، وغالبًا ما يتم ملاحظة العدد النسبي المرتفع للخلايا الليمفاوية، ويتم تقليل محتوى الخلايا كبيرة النواة بشكل كبير. الاستعدادات النسيجية لمستحضرات التريفين من الحرقفة تكشف عن عدم تنسج النخاع العظمي مع استبدال الأنسجة المكونة للدم بالأنسجة الدهنية.

تشخيص متباين

يتم إجراؤه مع متغيرات نقص التنسج من الأورام الدموية (متلازمة خلل التنسج النقوي - MDS، سرطان الدم الحاد، داء النخاع تحت الأزرق الدم)، ثانوي - عدم تنسج الأعراض الذي لوحظ في أمراض الكبد، وعدد من أمراض الأورام.

علاج.

يخضع المرضى الذين يعانون من AA إلى علاج مثبط للمناعة، بما في ذلك هرمونات الجلايكورتيكويد (GC)، أو الخلايا الليمفاوية المضادة (ALG) أو الجلوبيولين المناعي للخلايا الثيموسية (ATG)، أو السيكلوسبورين-A (cA). العلاج المفضل لـ TAA في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا هو زرع نخاع العظم (BMT). يسمح هذا العلاج بمغفرة بنسبة 70-80٪. يتم أيضًا إجراء علاج الأعراض بهدف تصحيح متلازمات فقر الدم والنزف، ومنع وعلاج المضاعفات المعدية وغيرها من المضاعفات المحتملة.

يعتمد تشخيص المرض في المقام الأول على عمق عدم التنسج وشدة المرض، فضلاً عن توقيت العلاج ونشاطه.

الأسباب الرئيسية لوفاة المرضى هي المضاعفات النزفية والمعدية، وتطور عدم التنسج مع العلاج غير الناجح.

الوقاية من فقر الدم اللاتنسجي

الوقائية الأوليةوتشمل التدابير وقف الاتصال بالعوامل التي لها خصائص مثبطة للدم، والحد من استخدام الأدوية ذات الخصائص المثبطة للنخاع. وهكذا، في عدد من البلدان، تم التوقف عن استخدام عقار ليفوميسيتين (الكلورامفينيكول)، حيث تبين أن استخدام هذا الدواء يرتبط بزيادة في حدوث عدم تنسج الدم. إذا تطور AA أثناء الحمل، فمن المستحسن إنهاءه.

الوقاية الثانوية.

يجب أن يظل المرضى الذين يعانون من مغفرة المرض تحت الملاحظة مع المراقبة المنتظمة لبارامترات الدم، حيث أن انتكاسات المرض ممكنة، سواء تحت تأثير العوامل غير المواتية أو العفوية.

يوفر الموقع معلومات مرجعية لأغراض إعلامية فقط. ويجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب التشاور مع متخصص!

أمراض الدمتمثل مجموعة واسعة من الأمراض غير المتجانسة للغاية في أسبابها ومظاهرها السريرية ومسارها، مجتمعة في مرض واحد المجموعة العامةوجود اضطرابات في عدد أو بنية أو وظائف العناصر الخلوية (كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وكريات الدم البيضاء) أو بلازما الدم. الفصل علم الطبالمجال الذي يتعامل مع أمراض جهاز الدم يسمى أمراض الدم.

أمراض الدم وأمراض جهاز الدم

جوهر أمراض الدم هو تغيير في عدد أو هيكل أو وظائف خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو الكريات البيض، فضلا عن الاضطرابات في خصائص البلازما في اعتلالات جاما. أي أن مرض الدم قد يتكون من زيادة أو نقصان في عدد خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو الكريات البيض، بالإضافة إلى تغيير في خصائصها أو بنيتها. بالإضافة إلى ذلك، قد يتكون علم الأمراض من تغير في خصائص البلازما بسبب ظهور البروتينات المرضية فيها أو انخفاض/زيادة في الكمية الطبيعية لمكونات الجزء السائل من الدم.

من الأمثلة النموذجية لأمراض الدم الناجمة عن التغيرات في عدد العناصر الخلوية، على سبيل المثال، فقر الدم أو الاحمرار (زيادة عدد خلايا الدم الحمراء في الدم). ومن الأمثلة على أمراض الدم الناجمة عن التغيرات في بنية ووظائف العناصر الخلوية فقر الدم المنجلي، ومتلازمة "خلايا الدم البيضاء الكسولة"، وما إلى ذلك. الأمراض التي تتغير فيها كمية العناصر الخلوية وبنيتها ووظائفها هي الأورام الأرومية الدموية، والتي تسمى عادة بسرطان الدم. أحد أمراض الدم المميزة الناجمة عن التغيرات في خصائص البلازما هو المايلوما.

أمراض الدم وأمراض الدم هي أسماء مختلفة لنفس مجموعة الأمراض. ومع ذلك، فإن مصطلح "أمراض الجهاز الدموي" أكثر دقة وصحة، لأن المجموعة الكاملة من الأمراض المدرجة في هذه المجموعة لا تتعلق فقط بالدم نفسه، ولكن أيضًا بالأعضاء المكونة للدم، مثل نخاع العظم والطحال والغدد الليمفاوية. بعد كل شيء، مرض الدم ليس مجرد تغيير في نوعية وكمية وبنية ووظائف العناصر الخلوية أو البلازما، ولكن أيضًا اضطرابات معينة في الأعضاء المسؤولة عن إنتاج الخلايا أو البروتينات، وكذلك تدميرها. لذلك، في الواقع، في أي مرض دم، وراء التغيير في معالمه هناك انتهاك في عمل أي عضو يشارك بشكل مباشر في تخليق وصيانة وتدمير عناصر الدم والبروتينات.

الدم هو نسيج من الجسم متغير للغاية في بارامتراته، لأنه يتفاعل مع العوامل البيئية المختلفة، وأيضا لأنه يحدث فيه مجموعة واسعة من العمليات الكيميائية الحيوية والمناعية والتمثيل الغذائي. بسبب هذا الطيف "الواسع" نسبيًا من الحساسية، يمكن أن تتغير معلمات الدم في ظل ظروف وأمراض مختلفة، وهو ما لا يشير إلى أمراض الدم نفسه، ولكنه يعكس فقط التفاعل الذي يحدث فيه. بعد الشفاء من المرض، تعود مؤشرات الدم إلى وضعها الطبيعي.

لكن أمراض الدم هي أمراض مكوناته المباشرة، مثل خلايا الدم الحمراء أو الكريات البيض أو الصفائح الدموية أو البلازما. وهذا يعني أنه من أجل إعادة مؤشرات الدم إلى وضعها الطبيعي، من الضروري علاج أو تحييد الأمراض الموجودة، مما يجعل خصائص وعدد الخلايا (كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وكريات الدم البيضاء) أقرب ما يمكن إلى القيم الطبيعية. ومع ذلك، نظرا لأن التغييرات في بارامترات الدم يمكن أن تكون هي نفسها في كل من الأمراض الجسدية والعصبية والعقلية، وفي أمراض الدم، يلزم بعض الوقت وإجراء فحوصات إضافية لتحديد الأخير.

أمراض الدم - القائمة

حاليًا، يحدد الأطباء والعلماء أمراض الدم التالية المدرجة في القائمة: التصنيف الدوليأمراض المراجعة العاشرة (ICD-10):
1. فقر الدم بسبب نقص الحديد.
2. فقر الدم بسبب نقص B12.
3. فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك.
4. فقر الدم بسبب نقص البروتين.
5. فقر الدم بسبب الاسقربوط.
6. فقر الدم غير المحدد بسبب سوء التغذية.
7. فقر الدم بسبب نقص الانزيم.
8. الثلاسيميا (ألفا ثلاسيميا، بيتا ثلاسيميا، دلتا بيتا ثلاسيميا)؛
9. الثبات الوراثي للهيموجلوبين الجنيني.
10. فقر الدم المنجلي؛
11. كثرة الكريات الحمر الوراثية (فقر الدم مينكوفسكي-شوفارد) ؛
12. كثرة الخلايا الإهليلجية الوراثية.
13. فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
14. فقر الدم الانحلالي غير المناعي الذاتي الناجم عن المخدرات.
15. متلازمة انحلال الدم اليوريمي؛
16. بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية (مرض مارشيافافا-ميشيلي) ؛
17. اكتساب عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية (قلة كرات الدم الحمراء) ؛
18. فقر الدم اللاتنسجي الدستوري أو الناجم عن المخدرات.
19. فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب.
20. بَصِير فقر الدم ما بعد النزف(بعد فقدان الدم الحاد)؛
21. فقر الدم بسبب الأورام.
22. فقر الدم في الأمراض الجسدية المزمنة.
23. فقر الدم الحديدي الأرومات (وراثي أو ثانوي) ؛
24. فقر الدم الخلقي الناجم عن خلل تكوين الكريات الحمر.
25. سرطان الدم النقوي الحاد غير المتمايز.
26. سرطان الدم النقوي الحاد دون نضوج.
27. سرطان الدم النقوي الحاد مع النضج.
28. سرطان الدم النقوي الحاد.
29. سرطان الدم النقوي الحاد .
30. سرطان الدم أحادي الأرومات الحاد.
31. سرطان الدم الكريات الحمر الحاد.
32. سرطان الدم الضخم النقوي الحاد .
33. سرطان الدم الليمفاوي الحاد في الخلايا التائية.
34. سرطان الدم الليمفاوي الحاد في الخلايا البائية.
35. سرطان الدم النخاعي الحاد.
36. مرض ليتر سيوي .
37. متلازمة خلل التنسج النقوي؛
38. سرطان الدم النخاعي المزمن؛
39. داء الكريات الحمر المزمن.
40. سرطان الدم الوحيدي المزمن.
41. سرطان الدم الضخم النوى المزمن.
42. داء النخاع تحت نقص الدم.
43. سرطان الدم في الخلايا البدينة.
44. سرطان الدم البلعمي.
45. سرطان الدم الليمفاوي المزمن؛
46. سرطان الدم مشعر الخلايا.
47. كثرة الحمر الحقيقية (احمرار الدم، مرض فاكيز)؛
48. مرض سيزاري (سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي) ؛
49. فطر الفطريات؛
50. ساركومة بوركيت اللمفاوية.
51. سرطان الغدد الليمفاوية لينرت.
52. كثرة المنسجات خبيثة.
53. ورم الخلايا البدينة الخبيث.
54. سرطان الغدد الليمفاوية المنسجات الحقيقي.
55. سرطان الغدد الليمفاوية الشعير.
56. مرض هودجكين (الورم الحبيبي اللمفي) ؛
57. الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية.
58. المايلوما المتعددة (الورم البلازمي المعمم) ؛
59. والدنستروم الغلوبيولين الضخم في الدم.
60. مرض ألفا السلسلة الثقيلة.
61. مرض غاما ذو السلسلة الثقيلة.
62. التخثر المنتشر داخل الأوعية (متلازمة DIC) ؛
63.
64. نقص عوامل تخثر الدم المعتمدة على فيتامين ك.
65. نقص عامل التخثر الأول وخلل الفيبرينوجين في الدم.
66. نقص عامل التخثر الثاني.
67. نقص عامل التخثر الخامس.
68. نقص عامل التخثر السابع (نقص بروكونفرتين الدم الوراثي) ؛
69. النقص الوراثي لعامل تخثر الدم الثامن (مرض فون ويلبراند) ؛
70. النقص الوراثي لعامل تخثر الدم التاسع (مرض عيد الميلاد، الهيموفيليا ب)؛
71. النقص الوراثي لعامل تخثر الدم X (مرض ستيوارت براور)؛
72. نقص وراثي لعامل تخثر الدم الحادي عشر (الهيموفيليا C) ؛
73. نقص عامل التخثر الثاني عشر (عيب هاجمان) ؛
74. نقص عامل التخثر الثالث عشر.
75. نقص مكونات البلازما في نظام كاليكريين كينين.
76. نقص مضاد الثرومبين الثالث.
77. توسع الشعريات النزفي الوراثي (مرض ريندو أوسلر) ؛
78. وهن الصفيحات لغلانزمان.
79. متلازمة برنارد سولييه.
80. متلازمة ويسكوت ألدريتش.
81. متلازمة شدياق-هيجاشي.
82. متلازمة القطران.
83. متلازمة هيغلين.
84. متلازمة كاساباش ميريت.
85.
86. متلازمة اهلرز دانلوس.
87. متلازمة جاسر
88. فرفرية حساسية.
89.
90. نزيف وهمي (متلازمة مونشاوزن)؛
91. ندرة المحببات؛
92. الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال النووية.

93. كثرة اليوزينيات.
94. ميتهيموغلوبينية الدم.
95. كثرة الكريات الحمر العائلية.
96. كثرة الصفيحات الأساسية.
97. كثرة الكريات اللمفاوية الدموية.
98. متلازمة البلعمة بسبب العدوى.
99. مرض تثبيط الخلايا.

تتضمن قائمة الأمراض المذكورة أعلاه معظم أمراض الدم المعروفة اليوم. ومع ذلك، لم يتم تضمين بعض الأمراض النادرة أو أشكال من نفس الأمراض في القائمة.

أمراض الدم - أنواع

يمكن تقسيم مجموعة أمراض الدم بأكملها بشكل مشروط إلى المجموعات الكبيرة التالية، اعتمادًا على نوع العناصر الخلوية أو بروتينات البلازما التي تم تغييرها بشكل مرضي:
1. فقر الدم (الحالات التي يكون فيها مستوى الهيموجلوبين أقل من المعدل الطبيعي)؛
2. أهبة النزفية أو أمراض نظام الإرقاء (اضطرابات تخثر الدم) ؛
3. الأورام الدموية (الأمراض السرطانية المختلفة لخلايا الدم أو نخاع العظم أو الغدد الليمفاوية) ؛
4. أمراض الدم الأخرى (الأمراض التي لا تتعلق بأهبة النزف أو فقر الدم أو داء الأرومة الدموية).

هذا التصنيف عام جدًا، حيث يتم تقسيم جميع أمراض الدم إلى مجموعات بناءً على العملية المرضية العامة التي تقودها وأي الخلايا تتأثر بالتغيرات. بالطبع، يوجد في كل مجموعة مجموعة واسعة جدًا من الأمراض المحددة، والتي بدورها تنقسم أيضًا إلى أنواع وأنواع. دعونا نفكر في تصنيف كل مجموعة محددة من أمراض الدم على حدة، حتى لا يحدث ارتباك بسبب كثرة المعلومات.

فقر دم

لذا فإن فقر الدم هو مزيج من جميع الحالات التي يحدث فيها انخفاض في مستويات الهيموجلوبين عن المعدل الطبيعي. حاليًا، يتم تصنيف فقر الدم إلى الأنواع التالية اعتمادًا على السبب المرضي العام الرئيسي لحدوثه:
1. فقر الدم بسبب ضعف تخليق الهيموجلوبين أو خلايا الدم الحمراء.
2. فقر الدم الانحلالي المرتبط بزيادة انهيار الهيموجلوبين أو خلايا الدم الحمراء.
3. فقر الدم النزفي المرتبط بفقدان الدم.
فقر الدم بسبب فقدان الدموتنقسم إلى نوعين:

• فقر الدم الحاد التالي للنزف - يحدث بعد الفقد السريع والمتزامن لأكثر من 400 مل من الدم.
• فقر الدم المزمن التالي للنزف - يحدث نتيجة لفقدان الدم لفترات طويلة ومستمرة بسبب نزيف صغير ولكن مستمر (على سبيل المثال، مع الدورة الشهرية الشديدة، والنزيف من قرحة المعدة، وما إلى ذلك).

فقر الدم الناجم عن ضعف تخليق الهيموجلوبين أو تكوين خلايا الدم الحمراء، وتنقسم إلى الأنواع التالية:
1. فقر دم لا تنسّجي:

• عدم تنسج الخلايا الحمراء (الدستوري، الناجم عن المخدرات، وما إلى ذلك)؛
• عدم تنسج الخلايا الحمراء الجزئي.
• فقر الدم بلاكفان-الماس.
• فقر الدم فانكوني.

2. فقر الدم الخلقي بخلل تكون الكريات الحمر.
3. متلازمة خلل التنسج النقوي.
4. فقر الدم الناتج عن النقص:

• فقر الدم بسبب نقص الحديد.
• فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك.
• فقر الدم بسبب نقص B12.
• فقر الدم بسبب الاسقربوط.
• فقر الدم بسبب عدم كفاية البروتين في النظام الغذائي (كواشيوركور)؛
• فقر الدم بسبب نقص الأحماض الأمينية (فقر الدم أوروتاسيدوريك);
• فقر الدم بسبب نقص النحاس والزنك والموليبدينوم.

5. فقر الدم بسبب ضعف تخليق الهيموجلوبين:

• البورفيريا - فقر الدم الجانبي (متلازمة كيلي باترسون، متلازمة بلامر فينسون).

6. فقر الدم الناتج عن الأمراض المزمنة (الفشل الكلوي والسرطان وغيرها).
7. فقر الدم مع زيادة استهلاك الهيموجلوبين والمواد الأخرى:

• فقر الدم أثناء الحمل؛
• فقر الدم عند الرضاعة الطبيعية.
• فقر الدم لدى الرياضيين وغيرهم.

كما ترون، فإن نطاق فقر الدم الناجم عن ضعف تخليق الهيموجلوبين وتكوين خلايا الدم الحمراء واسع جدًا. ومع ذلك، من الناحية العملية، فإن معظم حالات فقر الدم هذه نادرة أو نادرة جدًا. وفي الحياة اليومية، غالبًا ما يواجه الأشخاص أشكالًا مختلفة من فقر الدم الناجم عن نقص، مثل نقص الحديد، ونقص فيتامين ب12، ونقص حمض الفوليك، وما إلى ذلك. تتشكل أنواع فقر الدم هذه، كما يوحي الاسم، بسبب عدم كفاية كمية المواد اللازمة لتكوين الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء. الشكل الثاني الأكثر شيوعًا لفقر الدم المرتبط بخلل في تخليق الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء هو الشكل الذي يتطور في الأمراض المزمنة الشديدة.

فقر الدم الانحلالي الناجم عن زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء، وتنقسم إلى وراثية ومكتسبة. وعليه فإن فقر الدم الانحلالي الوراثي يكون سببه أي عيوب وراثية تنتقل من الأبوين إلى الأبناء، وبالتالي فهو غير قابل للشفاء. ويرتبط فقر الدم الانحلالي المكتسب بتأثير العوامل البيئية، وبالتالي فهو قابل للشفاء تماماً.

تنقسم الأورام اللمفاوية حاليًا إلى نوعين رئيسيين - مرض هودجكين (الورم الحبيبي اللمفي) وغير هودجكين. لا ينقسم الورم الحبيبي اللمفي (مرض هودجكين، ورم الغدد الليمفاوية هودجكين) إلى أنواع، ولكن يمكن أن يحدث في أشكال سريرية مختلفة، ولكل منها سماتها السريرية الخاصة والفروق الدقيقة في العلاج المرتبطة بها.

تنقسم ليمفوما اللاهودجكين إلى الأنواع التالية:
1. سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي:

• مزيج من خلية كبيرة وخلية صغيرة بنواة منقسمة؛
• خلية كبيرة.

2. سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر:

• خلية صغيرة
• خلية صغيرة ذات نواة منقسمة؛
• خلية صغيرة مختلطة وخلية كبيرة؛
• ساركومة شبكية.
• مناعي.
• اللمفاوية.
• ورم بوركيت.

3. الأورام اللمفاوية للخلايا التائية المحيطية والجلدية:

• مرض سيزاري.
• فطر الفطريات؛
• سرطان الغدد الليمفاوية لينرت.
• سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية المحيطية.

4. الأورام اللمفاوية الأخرى:

• ساركومة لمفية.
• سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية.
• سرطان الغدد الليمفاوية MALT.

أهبة النزف (أمراض تخثر الدم)

أهبة النزفية (أمراض تخثر الدم) هي مجموعة كبيرة جدًا ومتغيرة من الأمراض التي تتميز باضطراب أو آخر في تخثر الدم، وبالتالي الميل إلى النزيف. اعتمادًا على الخلايا أو عمليات نظام تخثر الدم التي تعاني من اضطراب، تنقسم جميع أهبة النزف إلى الأنواع التالية:
1. متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (متلازمة DIC).
2. نقص الصفيحات (عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من الطبيعي):

• فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (مرض فيرلهوف)؛
• فرفرية المناعة الذاتية عند الأطفال حديثي الولادة.
• فرفرية مناعة لحديثي الولادة.
• نقص الصفيحات المناعية المتغايرة.
• التهاب الأوعية الدموية التحسسي.
• متلازمة إيفانز.
• الهيموفيليا الكاذبة الوعائية.

3. اعتلال الصفيحات (الصفائح الدموية لها بنية معيبة ونشاط وظيفي أقل):

• مرض هيرمانسكي بودلاك.
• متلازمة القطران.
• متلازمة ماي هيغلين.
• مرض ويسكوت الدريخ .
• وهن الصفيحات لغلانزمان.
• متلازمة برنارد سولييه.
• متلازمة شدياق-هيجاشي.
• مرض فون ويلبراند.

4. اضطرابات تخثر الدم بسبب أمراض الأوعية الدموية وعدم كفاية رابط التخثر لعملية التخثر:

• مرض روندو-أوسلر-ويبر.
• متلازمة لويس بار (ترنح توسع الشعيرات)؛
• متلازمة كاساباش ميريت.
• متلازمة اهلرز دانلوس.
• متلازمة جاسر
• التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شينلاين-هينوخ);
• فرفرية نقص الصفيحات التخثرية.

5. اضطرابات تخثر الدم الناجمة عن اضطرابات نظام كينين كاليكريين:

• عيب فليتشر.
• عيب ويليامز.
• عيب فيتزجيرالد.
• خلل الفلوجاك.

6. اعتلالات التخثر المكتسبة (أمراض تخثر الدم على خلفية اضطرابات مكون التخثر في التخثر):

• أفبرينوجين الدم.
• اعتلال التخثر الاستهلاكي.
• نزيف الفيبرين.
• فرفرية الحال للفبرين.
• فرفرية البرق.
• مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة.
• نقص العوامل المعتمدة على فيتامين ك.
• اضطرابات التخثر بعد تناول مضادات التخثر وتحلل الفيبرين.

7. اعتلالات التخثر الوراثية (اضطرابات تخثر الدم الناجمة عن نقص عوامل التخثر):

• نقص الفيبرينوجين.
• نقص عامل التخثر الثاني (البروثرومبين)؛
• نقص عامل التخثر الخامس (العبوس) ؛
• نقص العامل السابع
• نقص العامل الثامن (الهيموفيليا أ) ؛
• نقص عامل التخثر التاسع (مرض عيد الميلاد، الهيموفيليا ب)؛
• نقص عامل التخثر X (ستيوارت براور) ؛
• نقص العامل الحادي عشر (الهيموفيليا C)؛
• نقص عامل التخثر الثاني عشر (مرض هاجمان);
• نقص عامل التخثر الثالث عشر (استقرار الفيبرين) ؛
• نقص سلائف الثرومبوبلاستين.
• نقص الجلوبيولين AC.
• نقص برواكسيليرين.
• الهيموفيليا الوعائية.
• خلل الفبرينوجين في الدم (خلقي) ؛
• نقص بروكونفرتين الدم.
• مرض أوفرين.
• زيادة محتوى مضاد الثرومبين.
• زيادة مستويات مضادات VIIIa وanti-IXa وanti-Xa وanti-XIa (العوامل المضادة للتخثر).

أمراض الدم الأخرى

تشمل هذه المجموعة أمراضًا لا يمكن تصنيفها لسبب ما على أنها أهبة نزفية وداء الأرومة الدموية وفقر الدم. اليوم، تشمل هذه المجموعة من أمراض الدم الأمراض التالية:
1. ندرة المحببات (نقص العدلات والقاعدات والحمضات في الدم) ؛
2. الاضطرابات الوظيفية لنشاط العدلات الفرقة.
3. فرط الحمضات (زيادة عدد الحمضات في الدم) ؛
4. ميتهيموغلوبينية الدم.
5. كثرة الكريات الحمر العائلية (زيادة عدد خلايا الدم الحمراء) ؛
6. كثرة الصفيحات الأساسية (زيادة عدد الصفائح الدموية) ؛
7. كثرة الحمر الثانوية (زيادة في عدد جميع خلايا الدم)؛
8. نقص الكريات البيض (انخفاض عدد الكريات البيض في الدم)؛
9. مرض تثبيط الخلايا (مرض يرتبط بتناول أدوية تثبيط الخلايا).

أمراض الدم - الأعراض

أعراض أمراض الدم متغيرة للغاية، لأنها تعتمد على الخلايا المشاركة في العملية المرضية. وهكذا، مع فقر الدم، تظهر أعراض نقص الأكسجين في الأنسجة في المقدمة، مع التهاب الأوعية الدموية النزفية - زيادة النزيف، وما إلى ذلك. وبالتالي، لا توجد أعراض واحدة ومشتركة لجميع أمراض الدم، حيث أن كل مرض محدد يتميز بمزيج فريد من العلامات السريرية الفريدة الخاصة به.

ومع ذلك، من الممكن تحديد أعراض أمراض الدم المتأصلة في جميع الأمراض والتي تسببها خلل في الدم. وبالتالي يمكن اعتبار الأعراض التالية شائعة بين أمراض الدم المختلفة:

• ضعف؛
• ضيق التنفس؛
• نبض القلب؛
• قلة الشهية؛
• زيادة درجة حرارة الجسم، والتي تستمر بشكل شبه مستمر؛
• العمليات المعدية والالتهابية المتكررة والطويلة الأجل.
• حكة في الجلد؛
• انحراف حاستي التذوق والشم (يبدأ الشخص بحب روائح وأذواق معينة)؛
• آلام العظام (مع سرطان الدم) ؛
• النزيف مثل النمشات والكدمات وما إلى ذلك؛
• نزيف مستمر من الأغشية المخاطية للأنف والفم والجهاز الهضمي.
• ألم في المراق الأيمن أو الأيسر.
• أداء منخفض.

قائمة أعراض أمراض الدم هذه مختصرة للغاية، ولكنها تسمح لك بالتنقل بين المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا لأمراض نظام الدم. إذا شعر الشخص بأي من الأعراض المذكورة أعلاه، عليه استشارة الطبيب لإجراء فحص مفصل.

متلازمات أمراض الدم

المتلازمة هي مجموعة مستقرة من الأعراض المميزة لمرض أو مجموعة من الأمراض التي لها آلية إمراضية مماثلة. وبالتالي، فإن متلازمات أمراض الدم هي مجموعات من الأعراض السريرية توحدها الآلية المشتركة لتطورها. علاوة على ذلك، تتميز كل متلازمة بمجموعة مستقرة من الأعراض التي يجب أن تتواجد لدى الشخص للتعرف على أي متلازمة. بالنسبة لأمراض الدم، هناك العديد من المتلازمات التي تتطور في أمراض مختلفة.

وهكذا، يحدد الأطباء حاليًا المتلازمات التالية لأمراض الدم:

• متلازمة فقر الدم.
• متلازمة النزفية.
• المتلازمة التقرحية الناخرية؛
• متلازمة التسمم.
• متلازمة أوسالجيك.
• متلازمة أمراض البروتين.
• متلازمة Sideropenic.
• متلازمة تعظمية
• متلازمة اليرقان.
• متلازمة اعتلال عقد لمفية.
• متلازمة تضخم الكبد والطحال.
• متلازمة فقدان الدم.
• متلازمة الحمى.
• متلازمة أمراض الدم.
• متلازمة نخاع العظم.
• متلازمة الاعتلال المعوي.
• متلازمة الاعتلال المفصلي.

تتطور المتلازمات المذكورة على خلفية أمراض الدم المختلفة، بعضها مميز فقط لمجموعة ضيقة من الأمراض ذات آلية تطوير مماثلة، بينما يحدث البعض الآخر، على العكس من ذلك، في أي مرض دم تقريبًا.

متلازمة فقر الدم

تتميز متلازمة فقر الدم بمجموعة من الأعراض الناجمة عن فقر الدم، أي انخفاض مستوى الهيموجلوبين في الدم، بسبب تعرض الأنسجة لجوع الأكسجين. تتطور متلازمة فقر الدم في جميع أمراض الدم، ولكن في بعض الأمراض تظهر في المراحل الأولية، وفي حالات أخرى في مراحل لاحقة.

وبالتالي فإن مظاهر متلازمة فقر الدم هي الأعراض التالية:

• شحوب الجلد والأغشية المخاطية.
• الجلد الجاف والمتقشر أو الرطب.
• الشعر والأظافر الجافة والهشة.
• نزيف من الأغشية المخاطية - اللثة والمعدة والأمعاء وغيرها؛
• دوخة؛
• مشية غير مستقرة
• سواد في العيون.
• ضجيج في الأذنين.
• تعب؛
• النعاس.
• ضيق في التنفس عند المشي.
• نبض القلب.

في الحالات الشديدة من فقر الدم، قد يعاني الشخص من آلام في الساقين، وانحراف في الذوق (مثل الأشياء غير الصالحة للأكل، مثل الطباشير)، وإحساس حارق في اللسان أو لونه قرمزي فاتح، وكذلك الاختناق عند بلع قطع من الطعام.

متلازمة النزفية

تتجلى متلازمة النزفية في الأعراض التالية:

• نزيف اللثة والنزيف لفترات طويلة أثناء قلع الأسنان وإصابة الغشاء المخاطي للفم.
• الشعور بعدم الراحة في منطقة المعدة.
• خلايا الدم الحمراء أو الدم في البول.
• نزيف من ثقوب الحقن.
• كدمات ونزيف محدد على الجلد.
• صداع؛
• ألم وتورم المفاصل.
• استحالة الحركات النشطةبسبب الألم الناتج عن نزيف في العضلات والمفاصل.

تتطور المتلازمة النزفية مع أمراض الدم التالية:
1. فرفرية نقص الصفيحات.
2. مرض فون ويلبراند.
3. مرض روندو أوسلر.
4. مرض غلانزمان.
5. الهيموفيليا أ، ب، ج؛
6. التهاب الأوعية الدموية النزفية.
7. متلازمة مدينة دبي للإنترنت.
8. الأورام الدموية.
9. فقر دم لا تنسّجي؛
10. تناول جرعات كبيرة من مضادات التخثر.

المتلازمة التقرحية الناخرية

تتميز المتلازمة التقرحية الناخرية بالمجموعة التالية من الأعراض:

• ألم في الغشاء المخاطي للفم.
• نزيف من اللثة.
• عدم القدرة على تناول الطعام بسبب الألم في الفم.
• زيادة درجة حرارة الجسم.
• قشعريرة.
• رائحة الفم الكريهة.
• إفرازات وعدم الراحة في المهبل.
• صعوبة في التبرز.

تتطور متلازمة النخر التقرحي مع وجود خلايا دموية وفقر الدم اللاتنسجي وكذلك الإشعاع والأمراض الخلوية.

متلازمة التسمم

تتجلى متلازمة التسمم في الأعراض التالية:

• ضعف عام؛
• حمى مع قشعريرة.
• زيادة مستمرة لفترة طويلة في درجة حرارة الجسم.
• توعك؛
• انخفاض القدرة على العمل؛
• ألم في الغشاء المخاطي للفم.
• أعراض مرض الجهاز التنفسي الشائع في الجهاز التنفسي العلوي.

تتطور متلازمة التسمم مع الأورام الأرومية الدموية والساركوما الدموية (مرض هودجكين والساركوما اللمفاوية) ومرض تثبيط الخلايا.

متلازمة أوسالجيك

تتميز متلازمة أوسالجيك بألم في العظام المختلفة، والذي يتم تخفيفه في المراحل الأولى باستخدام المسكنات. مع تقدم المرض، يصبح الألم أكثر شدة ولا يمكن تخفيفه عن طريق المسكنات، مما يخلق صعوبة في الحركة. وفي المراحل المتأخرة من المرض، يكون الألم شديدًا لدرجة أن الشخص لا يستطيع الحركة.

تتطور متلازمة Ossalgic مع المايلوما المتعددة، وكذلك النقائل العظمية مع ورم حبيبي لمفي وأورام وعائية.

متلازمة أمراض البروتين

تحدث متلازمة أمراض البروتين بسبب وجودها في الدم كمية كبيرةالبروتينات المرضية (paraproteins) وتتميز بالأعراض التالية:

• تدهور الذاكرة والانتباه.
• ألم وتنميل في الساقين والذراعين.
• نزيف في الأغشية المخاطية للأنف واللثة واللسان.
• اعتلال الشبكية (ضعف أداء العين)؛
• الفشل الكلوي (في مراحل لاحقة من المرض)؛
• خلل في وظائف القلب واللسان والمفاصل والغدد اللعابية والجلد.

تتطور متلازمة أمراض البروتين في المايلوما ومرض فالدنستروم.

متلازمة Sideropenic

تحدث متلازمة Sideropenic بسبب نقص الحديد في جسم الإنسان وتتميز بالأعراض التالية:

• - انحراف حاسة الشم (يحب الإنسان روائح أبخرة العوادم، والأرضيات الخرسانية المغسولة، وغيرها)؛
• انحراف الذوق (يحب الشخص طعم الطباشير والليمون والفحم والحبوب الجافة وما إلى ذلك)؛
• صعوبة في بلع الطعام؛
• ضعف العضلات.
• بشرة شاحبة وجافة.
• نوبات في زوايا الفم.
• أظافر رقيقة وهشة ومقعرة ذات تصدعات عرضية؛
• شعر رقيق وهش وجاف.

تتطور متلازمة Sideropenic في أمراض Werlhof وRandu-Osler.

متلازمة كثرة

تتجلى متلازمة Plethoric في الأعراض التالية:

• صداع؛
• الشعور بالحرارة في الجسم.
• اندفاع الدم إلى الرأس.
• وجه أحمر؛
• حرق في الأصابع.
• تنمل (الشعور بالقشعريرة، وما إلى ذلك)؛
• حكة في الجلد، تتفاقم بعد الاستحمام أو الاستحمام.
• عدم تحمل الحرارة؛

تتطور المتلازمة مع حمامي الدم ومرض فاكيز.

متلازمة اليرقان

تتجلى متلازمة اليرقان في تلون أصفر مميز للجلد والأغشية المخاطية. يتطور مع فقر الدم الانحلالي.

متلازمة اعتلال عقد لمفية

تتجلى متلازمة اعتلال عقد لمفية في الأعراض التالية:

• تضخم وألم في الغدد الليمفاوية المختلفة.
• ظاهرة التسمم (الحمى، والصداع، والنعاس، وما إلى ذلك)؛
• التعرق.
• ضعف؛
• فقدان الوزن القوي.
• ألم في منطقة العقدة الليمفاوية المتضخمة بسبب ضغط الأعضاء المجاورة.
• ناسور مع إفرازات محتويات قيحية.

تتطور المتلازمة في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، ورم حبيبي لمفي، ساركومة لمفية، سرطان الدم الليمفاوي الحاد وكريات الدم البيضاء المعدية.

متلازمة تضخم الكبد والطحال

تحدث متلازمة تضخم الكبد والطحال بسبب زيادة حجم الكبد والطحال، وتتجلى في الأعراض التالية:

• الشعور بالثقل في الجزء العلوي من البطن.
• ألم في الجزء العلوي من البطن.
• زيادة حجم البطن.
• ضعف؛
• انخفاض الأداء
• اليرقان (في مرحلة متأخرة من المرض).

تتطور المتلازمة في عدد كريات الدم البيضاء المعدية، وكثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، والخلايا المنجلية وفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12، والثلاسيميا، ونقص الصفيحات، وسرطان الدم الحاد، وسرطان الدم الليمفاوي والنخاعي المزمن، وداء النخاع تحت سرطان الدم، وكذلك حمامي الدم ومرض فالدنستروم.

متلازمة فقدان الدم

تتميز متلازمة فقدان الدم بحدوث نزيف حاد أو متكرر في الماضي من مختلف الأعضاء، وتتجلى في الأعراض التالية:

• كدمات على الجلد.
• ورم دموي في العضلات.
• تورم وألم في المفاصل بسبب النزيف.
• عروق العنكبوت على الجلد.

تتطور المتلازمة مع وجود هيموبلاستوز، أهبة النزفيةوفقر الدم اللاتنسجي.

متلازمة الحمى

تتجلى المتلازمة المحمومة في زيادة طويلة ومستمرة في درجة الحرارة مع قشعريرة. في بعض الحالات، على خلفية الحمى، يزعج الشخص الحكة المستمرة في الجلد والتعرق الشديد. تصاحب المتلازمة داء الأرومة الدموية وفقر الدم.

متلازمات الدم ونخاع العظام

متلازمات الدم ونخاع العظام ليست سريرية، لأنها لا تأخذ في الاعتبار الأعراض ويتم اكتشافها فقط على أساس التغيرات في اختبارات الدم ومسحات نخاع العظام. تتميز متلازمة أمراض الدم بالتغيرات في العدد الطبيعي لخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والهيموجلوبين وخلايا الدم البيضاء وسرعة ترسيب الدم. ومن السمات المميزة أيضًا التغير في النسبة المئوية لأنواع مختلفة من الكريات البيض في صيغة الكريات البيض (القاعدية، الحمضات، العدلات، الوحيدات، الخلايا الليمفاوية، وما إلى ذلك). تتميز متلازمة نخاع العظم بتغير النسبة الطبيعية للعناصر الخلوية لمختلف الجراثيم المكونة للدم. تتطور متلازمات الدم ونخاع العظم في جميع أمراض الدم.

متلازمة الاعتلال المعوي

تتطور متلازمة الاعتلال المعوي مع مرض تثبيط الخلايا وتظهر نفسها اضطرابات مختلفةوظيفة الأمعاء بسبب الآفات التقرحية النخرية في الغشاء المخاطي.

متلازمة الاعتلال المفصلي

تتطور متلازمة الاعتلال المفصلي في أمراض الدم التي تتميز بتدهور تخثر الدم وبالتالي الميل إلى النزيف (الهيموفيليا وسرطان الدم والتهاب الأوعية الدموية). تتطور المتلازمة بسبب دخول الدم إلى المفاصل مما يثير الأعراض المميزة التالية:

• تورم وسماكة المفصل المصاب.
• ألم في المفصل المصاب.

اختبارات لأمراض الدم (بارامترات الدم)

لتحديد أمراض الدم، يتم إجراء اختبارات بسيطة إلى حد ما، مع تحديد مؤشرات معينة في كل منها. لذلك، يتم اليوم استخدام الاختبارات التالية للتعرف على أمراض الدم المختلفة:
1. تحليل الدم العام

• العدد الإجمالي للكريات البيض وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية.
• عدد الكريات البيض (النسبة المئوية للخلايا القاعدية، والحمضات، والعدلات الشريطية والمجزأة، والوحيدات، والخلايا الليمفاوية في 100 خلية مُحصاة)؛
• تركيز الهيموجلوبين في الدم.
• دراسة الشكل والحجم واللون والخصائص النوعية الأخرى لخلايا الدم الحمراء.

2. تعداد الشبكيات.
3. عدد الصفائح الدموية.
4. اختبار قرصة.
5. وقت نزيف الدوق.
6. مخطط التخثر مع تحديد المعلمات مثل:

• كمية الفيبرينوجين.
• مؤشر البروثرومبين (PTI)؛
• النسبة الدولية المعيارية (INR)؛
• تنشيط وقت الثرومبوبلاستين الجزئي (aPTT) ؛
• وقت الكاولين؛
• زمن الثرومبين (التلفزيون).

7. تحديد تركيز عوامل التخثر.
8. Myelogram - أخذ نخاع العظم عن طريق ثقب ثم تحضير مسحة وحساب عدد العناصر الخلوية المختلفة وكذلك نسبتها لكل 300 خلية.

من حيث المبدأ، تتيح لك الاختبارات البسيطة المذكورة أعلاه تشخيص أي مرض في الدم.

تحديد بعض اضطرابات الدم الشائعة

في كثير من الأحيان في الكلام اليومي يطلق الناس على حالات معينة وتفاعلات الدم أمراضًا، وهذا غير صحيح. ومع ذلك، لا يعرفون تعقيدات المصطلحات الطبية والسمات المحددة لأمراض الدم، ويستخدم الناس مصطلحاتهم الخاصة للإشارة إلى الحالة التي يعانون منها أو لدى أحبائهم. دعونا نلقي نظرة على المصطلحات المشابهة الأكثر شيوعًا، وكذلك المقصود بها، ونوع الحالة في الواقع وكيف يطلق عليها الممارسون الطبيون بشكل صحيح.

أمراض الدم المعدية

بالمعنى الدقيق للكلمة، أمراض الدم المعدية تشمل كريات الدم البيضاء فقط، وهو أمر نادر نسبيا. بمصطلح "أمراض الدم المعدية" يقصد الناس تفاعلات نظام الدم مع الأمراض المعدية المختلفة لأي أعضاء وأنظمة. أي أن المرض المعدي يحدث في أي عضو (على سبيل المثال، التهاب اللوزتين، التهاب الشعب الهوائية، التهاب الإحليل، التهاب الكبد، وما إلى ذلك)، وتظهر بعض التغييرات في الدم، مما يعكس رد فعل الجهاز المناعي.

مرض الدم الفيروسي

مرض الدم الفيروسي هو شكل مختلف لما يسميه الناس مرض الدم المعدي. في هذه الحالة عملية معديةفي أي عضو، وهو ما ينعكس في مؤشرات الدم، كان سببه فيروس.

أمراض الدم المزمنة

بهذا المصطلح، يقصد الناس عادةً أي تغييرات في معايير الدم موجودة لفترة طويلة. على سبيل المثال، قد يكون لدى الشخص ارتفاع في مستوى ESR لفترة طويلة، ولكن أي شخص أعراض مرضيةولا توجد أمراض واضحة. في هذه الحالة، الناس يعتقدون ذلك نحن نتحدث عنعن مرض الدم المزمن. ومع ذلك، فإن هذا تفسير خاطئ للبيانات المتاحة. في مثل هذه الحالات، يكون هناك رد فعل من نظام الدم لبعض العمليات المرضية التي تحدث في أعضاء أخرى ولم يتم تحديدها بعد بسبب عدم وجود أعراض سريرية من شأنها أن تسمح للطبيب والمريض بتوجيه أنفسهم نحو البحث التشخيصي.

أمراض الدم الوراثية (الوراثية).

أمراض الدم الوراثية (الوراثية). الحياة اليوميةإنها نادرة جدًا، لكن نطاقها واسع جدًا. لذلك، ل الأمراض الوراثيةتشمل أمراض الدم الهيموفيليا المعروفة، بالإضافة إلى مرض مارشيافافا-ميشيلي، والثلاسيميا، وفقر الدم المنجلي، ومتلازمات ويسكوت-ألدريتش، وتشيدياك-هيجاشي، وما إلى ذلك. تظهر أمراض الدم هذه عادةً منذ الولادة.

أمراض الدم الجهازية

"أمراض الدم الجهازية" - عادةً ما يكتب الأطباء عبارة مماثلة عندما يتم اكتشاف تغييرات في اختبارات الشخص ويقصدون أمراض الدم، وليس أي عضو آخر. في أغلب الأحيان، تخفي هذه الصيغة اشتباه في سرطان الدم. ومع ذلك، على هذا النحو، لا يوجد مرض دم جهازي، لأن جميع أمراض الدم تقريبًا هي أمراض جهازية. ولذلك فإن هذه اللفظة تستخدم للدلالة على اشتباه الطبيب في وجود مرض في الدم.

أمراض الدم المناعية الذاتية

أمراض الدم المناعية الذاتية هي أمراض يقوم فيها الجهاز المناعي بتدمير خلايا الدم الخاصة به. تشمل هذه المجموعة من الأمراض ما يلي:

• فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
• انحلال الدم الناجم عن المخدرات.
• مرض الانحلالي عند الوليد.
• انحلال الدم بعد نقل الدم.
• فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية مجهولة السبب؛
• قلة العدلات الذاتية المناعة.

أمراض الدم - الأسباب

تختلف أسباب أمراض الدم، وفي كثير من الحالات لا تكون معروفة بدقة. على سبيل المثال، مع فقر الدم الناجم عن نقص، يرتبط سبب المرض بنقص أي مواد ضرورية لتشكيل الهيموجلوبين. في أمراض الدم المناعية الذاتية، يرتبط السبب بخلل في جهاز المناعة. بالنسبة للأورام الدموية الخبيثة، فإن الأسباب الدقيقة، كما هو الحال مع أي أورام أخرى، غير معروفة. في حالة أمراض تخثر الدم، تكون الأسباب هي نقص عوامل التخثر، وعيوب الصفائح الدموية، وما إلى ذلك. وبالتالي، من المستحيل التحدث عن بعض الأسباب الشائعة لجميع أمراض الدم.

علاج أمراض الدم

يهدف علاج أمراض الدم إلى تصحيح الاضطرابات واستعادة جميع وظائفه على أكمل وجه قدر الإمكان. ومع ذلك، لا يوجد علاج عام لجميع أمراض الدم، ويتم تطوير أساليب العلاج لكل مرض محدد بشكل فردي.

الوقاية من أمراض الدم

تتمثل الوقاية من أمراض الدم في الحفاظ على نمط حياة صحي والحد من تأثير العوامل البيئية السلبية، وهي:

• تحديد وعلاج الأمراض المصحوبة بالنزيف.
• العلاج في الوقت المناسب من الإصابة بالديدان الطفيلية.
• العلاج في الوقت المناسب للأمراض المعدية.
• التغذية الجيدة وتناول الفيتامينات؛
• تجنب الإشعاعات المؤينة؛
• تجنب ملامسة المواد الكيميائية الضارة (الدهانات والمعادن الثقيلة والبنزين وغيرها)؛
• تجنب التوتر؛
• الوقاية من انخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة الحرارة.

أمراض الدم الشائعة وعلاجها والوقاية منها - فيديو

أمراض الدم: الوصف والعلامات والأعراض والدورة والعواقب والتشخيص والعلاج - فيديو

أمراض الدم (فقر الدم، المتلازمة النزفية، داء الأرومة الدموية): الأسباب والعلامات والأعراض والتشخيص والعلاج - فيديو

كثرة الحمر (كثرة الحمر) زيادة مستوى الهيموجلوبين في الدم: أسباب وأعراض المرض والتشخيص والعلاج - فيديو

قبل الاستخدام يجب عليك استشارة أخصائي.

سرطان الدم: أعراض وعلامات المرض عند البالغين والأطفال:

في الوقت الحاضر، نواجه بشكل متزايد مرض خطير مثل سرطان الدم، والأطفال يعانون أكثر من غيرهم من هذا. هذا المرض الرهيب يحصد أرواح الملايين كل عام. دعونا نفكر بالتفصيل في ماهية هذا المرض وكيف يتجلى.

ما هو السرطان؟

سرطان الدم الذي تظهر أعراضه هو أورام خبيثة تنشأ من خلية واحدة من خلايا النخاع العظمي أو الدم أو اللمف بسبب انقسامها السريع خلال فترة زمنية قصيرة. وفي الوقت نفسه، تقوم الخلايا المتكونة حديثًا بقمع نمو وتطور جميع الخلايا السليمة الأخرى. ولهذا السبب ترتبط أعراض المرض ارتباطًا مباشرًا بنقص بعض الخلايا "العاملة" في جسم الشخص المريض.

يتضمن سرطان الدم اضطرابًا في تكون الدم، وتكوين خلايا نشطة غير ناضجة في نخاع العظم، والغدد الليمفاوية، والدم، والطحال. من المعتاد التمييز بين ثلاثة أنواع من سرطان الدم حسب الأعراض:

• ورم نقيي متعدد. يتطور الورم من الخلايا الليمفاوية.
• سرطان الدم، أو سرطان الدم. يتطور السرطان من خلايا الدم.
• سرطان الغدد الليمفاوية هو ورم خبيث في البلازما.

سرطان الدم: الأعراض والعلامات

يمكن أن يؤثر المرض على الأشخاص من أي عمر وجنس. ويصاحبه أعراض مثل التعب والضعف واضطراب الجهاز الهضمي وتضخم الغدد الليمفاوية والطحال والكبد وارتفاع درجة حرارة الجسم.

يتطور فقر الدم والدنف، ويظهر نزيف من الأغشية المخاطية، ويفقد الوزن بسرعة، ويظهر ألم في العظام والعضلات. يعاني الأشخاص من الصداع والنفور من الروائح المختلفة، والتهيج غير المبرر، والنعاس.

الشيء المهم هو أنه في المراحل المبكرة، قد لا تظهر أعراض سرطان الدم. ولكن يجدر الانتباه إلى تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة وعظمة الترقوة وتحت الذراعين وفي الفخذ. وهذا قد يشير إلى تطور المرض، لذا ينصح بإجراء الفحص.

في حالة السرطان، تبدأ أنسجة الورم في النمو في المنطقة التي يتركز فيها نخاع العظم، لتحل محل تكون الدم السليم تدريجيًا.

ونتيجة لذلك، يتطور فقر الدم ونقص المحببات ونقص الصفيحات، مما يؤدي إلى النزيف وانخفاض المناعة والمضاعفات المعدية وارتفاع النزيف.

تدريجيًا، تبدأ النقائل بالظهور في أعضاء مختلفة: الكبد والغدد الليمفاوية وما إلى ذلك. وقد تظهر عليها تغيرات تكون ناجمة عن انسداد الأوعية الدموية بالخلايا السرطانية، مثل النوبات القلبية أو القرحة.

النقطة المهمة هنا هي أن سرطان الدم، والأعراض التي نفكر فيها، يمكن أن تثير ضعف الذاكرة، وذلك بسبب ضعف الدورة الدموية. بالإضافة إلى ذلك، إذا كان هناك ضرر للجلد، فهناك عملية شفاء طويلة.

سرطان الدم: الأعراض في مراحل لاحقة

يتطور سرطان الدم بسرعة كبيرة، لذلك تضاف أعراض جديدة قريبًا إلى الأعراض المذكورة أعلاه. وهكذا يظهر ضيق التنفس، وفقدان الشهية، وآلام في العظام، والظهر، والبطن، وتتدهور الرؤية أيضاً، ويفقد الوزن، ويضاف الغثيان والتعرق إلى كل ما سبق.

تظهر أعراض سرطان الدم لدى البالغين بشكل واضح جدًا في المراحل المتأخرة من المرض. لذلك، خلال هذه الفترة، يكون جسم الشخص المريض عرضة للإصابة بالالتهابات، وغالباً ما تحدث الحمى، ونزيف من الأنف واللثة، بقع سوداءعلى الجلد. يصبح الشخص مشتتا.

سرطان الدم: الأعراض

هذا التشخيص قاتل بالنسبة لمعظم الناس. في شكله الليمفاوي، يظهر سرطان الدم بشكل رئيسي عند الأطفال، بينما يصيب هذا المرض البالغين بدرجة أقل.

يتميز سرطان الدم لدى الأطفال بالأعراض التالية: حمى شديدة مع ارتفاع درجة حرارة الجسم، انخفاض المناعة، آلام المفاصل، تضخم بعض الأعضاء الداخلية، ضعف تخثر الدم.

سرطان الغدد الليمفاوية: الأعراض

يؤثر هذا النوع من السرطان على الجهاز الليمفاوي، فتقل مقاومة المريض للعدوى والأمراض الأخرى. تشمل أعراض سرطان الدم ما يلي: وجود أورام في الرقبة، والفخذ، ونحو ذلك. كل هذا يتوقف على موقع الأورام السرطانية.

المايلوما: الأعراض

يؤثر هذا المرض على نخاع العظم، مما يؤدي إلى فقدان القدرة على إنتاج الخلايا السليمة بمختلف أنواعها.

ولهذا السبب يتعرض الشخص لخطر الإصابة بأمراض معدية مختلفة، ويصاب بفقر الدم، ومع ضربة طفيفة تتشكل الكدمات والكدمات.

يؤدي سرطان الدم، الذي ذكرت أعراضه أعلاه، إلى آلام في العظام ونزيف اللثة ونزيف في الأنف.

التشخيص

إذا اشتبه الشخص بإصابته بمرض مثل سرطان الدم (أعراضه ملحوظة بالفعل)، فمن الضروري البدء بالتشخيص. بادئ ذي بدء، تحتاج إلى إجراء فحص الدم، ويتم أخذ ثقب نخاع العظم أيضًا، ويتم إجراء خزعة.

في الآونة الأخيرة، بدأ الأطباء بشكل متزايد في استخدام الكيمياء المناعية، والتي بفضلها من الممكن تحديد طبيعة الأورام بدقة.

التشخيص في الوقت المناسب يجعل من الممكن البدء فورا في العلاج، الأمر الذي يمكن أن ينقذ الأرواح.

علاج

عند علاج مرض مثل سرطان الدم، يتم وصف المضادات الحيوية والهرمونات والأدوية المضادة للفيروسات والمناعة.

ومع ذلك، يتم إجراء العلاج الكيميائي في أغلب الأحيان، وهو إعطاء جرعات كبيرة من الأدوية السامة عن طريق الوريد والتي تدمر الخلايا السرطانية. لكن مثل هذا الإجراء له عواقب معينة - فالخلايا السليمة تتضرر أيضًا.

بداية، تعاني بصيلات الشعر، فيتساقط الشعر، وكذلك خلايا الجهاز الهضمي والجهاز التناسلي ونخاع العظام. إذا لم يتم العلاج في الوقت المحدد، يموت المرضى في غضون خمسة أشهر.

يمكن علاج سرطان الدم، الذي تظهر أعراضه أيضًا على الجلد (ظهور بقع داكنة)، عن طريق زراعة نخاع العظم.

باستخدام طريقة الثقب، يتم أخذ خلايا نخاع العظم من متبرع سليم وحقنها عن طريق الحقن في المريض. ولكن قبل ذلك، فإن جرعة عالية من عقار كيميائي معين تؤدي إلى تدمير جميع خلايا النخاع العظمي لدى المريض.

تجدر الإشارة إلى أن هذا الإجراء خطير للغاية ويتم إجراؤه في حالة وجود أورام خبيثة بشكل خاص.

التنبؤ

سرطان الدم (الأعراض، صور المرضى الذين يعانون من هذا المرض معروضة في هذه المقالة)، بالطبع، مرض فظيع للغاية.

نتائجها تعتمد بشكل مباشر على شكل الورم. وهكذا، في سرطان الدم الحاد، تحدث الوفاة بشكل أسرع بكثير من أشكال سرطان الدم الأخرى.

يتم علاج سرطان الدم المزمن بشكل أفضل.

وهكذا، يتميز سرطان الدم باضطرابات في تكوين خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. يمكن أن يحدث هذا المرض في شكلين: حاد ومزمن. في الأشكال الحادة من السرطان، يموت المرضى في غضون بضعة أسابيع أو أشهر.

إذا كان النموذج مزمنًا، فمن الممكن مغفرة المرض من خلال اكتشاف المرض وعلاجه في الوقت المناسب. إذا لاحظ الشخص أيًا من الأعراض المذكورة، فمن المستحسن طلب المشورة والتشخيص في مؤسسة طبية.

التشخيص في الوقت المناسب وبدء العلاج يمكن أن يطيل العمر بشكل كبير.

سرطان الدم هو مرض يتطور من خلية واحدة موجودة في نخاع العظم. فهو ينقسم بشكل لا يمكن السيطرة عليه خلال فترة قصيرة من الزمن، مما يؤدي إلى إزاحة نمو خلايا الدم السليمة.

وبناء على ذلك فإن أعراض المرض ترتبط بشكل مباشر بنقص جسم الإنسانبعض الخلايا الطبيعية. لا يوجد ورم في حد ذاته، بل هو منتشر في جميع أنحاء الجسم ويدور في مجرى الدم.

غالبًا ما تحدث الأمراض الخبيثة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين عامين وخمسة أعوام. ويرجع ذلك على الأرجح إلى التعرض للإشعاع، وكذلك الوراثة.

ويتجلى المرض بالأعراض التالية: آلام في الظهر والعظام والمفاصل والتعب وشحوب الجلد وتضخم الطحال والكبد ونحو ذلك.

العلاج في الوقت المناسب يزيد من فرص الشفاء أو مغفرة لسنوات عديدة. لا تؤجل زيارتك للمستشفى إذا لاحظت الأعراض المذكورة أعلاه.

المصدر: https://www.syl.ru/article/154886/undef

أمراض الدم، أعراضها عند البالغين

BV » الأمراض

سرطان الدم هو مصطلح عام لأمراض الأورام المكونة للدم و الجهاز اللمفاوي، وكذلك نخاع العظام.

وتشمل هذه الأمراض سرطان الغدد الليمفاوية (تلف الجهاز اللمفاوي)، وسرطان الدم (تلف الخلايا المكونة للدم)، والورم النقوي (تلف البلازما).

سرطان الدم هو مرض أورام يتطور فيه الورم من خلية واحدة في نخاع العظم. في هذه الحالة، تنقسم الخلايا بشكل لا يمكن السيطرة عليه، وتتطور الخلايا المصابة بسرعة، مما يؤدي إلى تثبيط الخلايا السليمة.

من السهل جدًا التعرف على أعراض المرض بسبب عدم وجود خلايا دم طبيعية ويحتاج المريض فقط إلى إجراء فحص الدم. لا يوجد ورم واحد، وتنتشر الخلايا المصابة في جميع أنحاء الجسم، مما يكون له تأثير ضار على الغدد الليمفاوية وجميع الأعضاء.

لتحديد السبب الحقيقي للمرض يكاد يكون من المستحيل، وغالبا ما تتأثر النساء.

في المراحل الأولى من مرض الدم، لا يكون للأعراض لدى البالغين علامات محددة.

غالبًا ما تكون هذه الفترة بدون أعراض، ولا يكون لدى المرضى أي شكاوى.

الأعراض الأولى هي التعب، وفقدان الذاكرة، والنعاس، وشحوب الجلد مع كدمات مميزة تحت العينين، ونزيف حاد في الأنف.

الأعراض العامة:

• الأمراض المعدية المستمرة
• ارتفاع درجة الحرارة إلى مستويات عالية.
• تضخم الطحال والكبد والغدد الليمفاوية.
• اضطراب تخثر الدم.
• التعب والضعف المتكرر أثناء النهار.
• استفراغ و غثيان.

تؤدي أنظمة الإرقاء في الدم وظائف متعددة الأوجه، وبالتالي فإن أحاسيس مرضى أمراض الدم متنوعة.

يتم تمييزها إلى أمراض مرضية عامة، وكذلك محلية عامة، عندما تتضرر بعض الأعضاء الداخلية ولا توجد علامات محددة.

يقوم الطبيب بدراسة الشكاوى، ويقارن الظواهر المرضية، وهذا يمكن أن يساعد في إجراء التشخيص الصحيح.

يعاني المرضى المصابون بأمراض الدم من المتلازمات السريرية التالية:

• هشاشة العظام.
• نقص المناعة.
• التقرحي النخري.
• فقر الدم.
• نزفية.
• تسمم،
• محموم؛
• اعتلال عقد لمفية.

مظاهر متلازمة فقر الدم

يعاني المرضى من الصداع النصفي لفترة طويلة، وطنين الأذن، والدوخة، ونقص الأكسجين، وسرعة ضربات القلب، وظهور "الأجسام الطافية"، وحرقان في منطقة القلب، والتعب، والإغماء، وزيادة التهيج، وانخفاض الأداء، وضعف الذاكرة.

تنجم هذه الأعراض عن انخفاض مستويات الهيموجلوبين ونقص الأكسجة في الخلايا واضطرابات التمثيل الغذائي في الأنسجة. ينطوي نقص الأكسجين على مجموعة من آليات التكيف والتوتر الجسدي للمريض.

مظهر من مظاهر متلازمة النخرية التقرحية

يشكو المرضى من أحاسيس مؤلمة في الحلق، زيادة إفراز اللعاب، ضعف البلع، وتحدث عمليات تقرحية نخرية في تجويف الفم.

يلاحظ المرضى آلامًا تشنجية في منطقة البطن، ويصبح البراز رخوًا، وفي التحليل السريري، تنخفض الخلايا المحببة على الفور أو تختفي تمامًا.

هناك توسع واضح في سرطان الدم في الأغشية المخاطية للمعدة والأمعاء وتجويف الفم.

متلازمة النزفية

يعاني المرضى من نزيف في الجلد والأنسجة وكذلك الأنسجة العضليةوتجويف المفاصل، في نقاط الوخز بالإبر. ويلاحظ نزيف مختلف: من الأعضاء الداخلية، أو الأنف، أو اللثة.

تحدث هذه المتلازمة بسبب:

• نقص الصفائح الدموية الصناعية ونقص الصفيحات.
• زيادة نغمة الدم الحالة للفيبرين.
• نفاذية عالية لجدران الأوعية الدموية.
• زيادة النفايات من الصفائح الدموية والفيبرينوجين مع تخثر الدم داخل الأوعية الدموية.

أعراض اعتلال عقد لمفية

يؤدي تورم الغدد الليمفاوية في مناطق مختلفة (الأربية والإبطية وعنق الرحم) إلى عواقب سلبية وضغط وتهيج.

على سبيل المثال، يظهر السعال الجاف الشديد عند المرضى الذين يعانون من تضخم الغدد الليمفاوية المنصفية.

يحدث انتفاخ البطن والبراز غير المستقر وتراكم الغازات مع توسع الغدد الليمفاوية خلف الصفاق والمساريقي.

أعراض الحمى

عندما تتجلى هذه الحالة بالحمى المصحوبة بالتعرق، فإنها تسبب تورط البيروجين نتيجة للتفاعل بين كريات الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء. في نوبات أخرى، قد تكون نتيجة الحمى عملية تقرحية نخرية، أو قد تكون ناجمة عن عدوى ثانوية.

ظواهر التسمم

يعاني المرضى من فقدان الشهية وزيادة التعرق والضعف الشديد والخدش. في المرحلة المعتدلة، يعاني مرضى أمراض الدم من الضعف العام الناجم عن التسمم بسبب سرطان الدم.

يعاني المريض من زيادة التعرق والنبض السريع وضيق في التنفس أثناء النشاط البدني واحتمال الإغماء. تجدر الإشارة إلى أن فرط التعرق يلاحظ خلال النهار، وفي الليل يعاني منه المرضى المزمنون الذين يعانون من أمراض التهابية.

في كبار السن الفئة العمريةعندما تنخفض مستويات الحديد، قد يتطور فشل القلب.

عندما يتم تدمير الخلايا القاعدية، يعاني المرضى من حكة في الأدمة. يحدث هذا غالبًا مع سرطان الدم النخاعي المزمن أو ورم حبيبي لمفي.

في بعض الأحيان يمكن أن تسبب الحكة ضعف الدورة الدموية في الجلد، أو جلطات دموية صغيرة بسبب سماكة الدم. في كثير من الأحيان، تبدأ الحكة بعد إجراءات النظافة.

وغالبا ما يحدث جنبا إلى جنب مع الألم في أطراف الأطراف السفلية والعلوية.

متلازمة هشاشة العظام

يظهر الألم (ألم في الأنسجة العظمية) مع المايلوما. موقع: العظام الحرقفيةوالعمود الفقري والقص والأضلاع، وأحيانًا في الجمجمة أو العظام الأنبوبية. الأحاسيس المؤلمةفهي غير متوقعة بطبيعتها ويمكن التعرف عليها بسهولة عن طريق النقر على المناطق المتضررة.

يحدث الألم المفصلي (آلام المفاصل) بسبب الاضطرابات المناعية أو التسمم. غالبًا ما يكون هذا هو العرض الوحيد للورم الحبيبي اللمفي وسرطان الدم العظمي وفقر الدم الانحلالي.

إذا كان هناك ألم مستمر في المفاصل، فإن المسببات غير واضحة، فمن الضروري إجراء ثقب في نخاع العظم.

ويلاحظ الاعتلال المفصلي (تلف الوظيفة الحركية للمفاصل) في الأورام الدموية الخبيثة والهيموفيليا.

سبب هذه الظاهرة هو تدمير أنسجة العظام والعمليات الالتهابية في تجاويف المفاصل والنزيف.

الشكاوى هي من الطبيعة التالية: انتهاك النشاط الحركيالمفاصل، الاحمرار، التورم، الألم.

متلازمة نقص المناعة

يعاني المرضى من نزلات البرد والتهاب الشعب الهوائية والتهاب الرئتين والكلى وتقيح الجلد بشكل منتظم. يقوم جسم الإنسان بإنتاج أجسام مضادة ضد خلاياه نتيجة وجود خلل في جهاز المناعة.

يمكن أن تحدث أعراض أمراض الدم لدى البالغين بشكل حاد أو مزمن.

يتطلب التشخيص استشارة طبيب أمراض الدم وأخصائي الأورام، واختبار الدم التفصيلي، وثقب نخاع العظم، ودراسة الوراثة الخلوية، والتنميط المناعي.

اقرأ أيضًا التقييمات الأخرى

المصدر: http://bloodvessels.ru/r7.html

أعراض (علامات) سرطان الدم لدى البالغين

الآفات الخبيثة لخلايا المكونة للدم والجهاز اللمفاوي ونخاع العظام لها الاسم الشائع "سرطان الدم" ويتم دمجها في مجموعة عامة من الأمراض التي لها خصائصها ومظاهرها السريرية. من أجل تحديد هذا المرض على الفور، من الضروري معرفة الأعراض الرئيسية لسرطان الدم لدى البالغين.

من سمات سرطان الدم أو داء الأرومة الدموية (سرطان الدم، سرطان الدم) هو حقيقة أنه، على عكس الأشكال الأخرى من أمراض الأورام، لا يمكن الشعور به أو رؤيته، ناهيك عن إخضاعه للعلاج الجراحي، لأن الخلايا السرطانية لا تتركز في مكان واحد، ولكنها متواجدة. يتم توزيعها في جميع أنحاء الجسم من خلال مجرى الدم أو التصريف اللمفاوي.

تبدأ العملية المرضية أو سرطان الدم في التطور بسبب تحول الخلايا السليمة إلى خلايا سرطانية، والتي تدمر الخلايا السليمة عن طريق التكاثر.

• جميع المعلومات الموجودة على الموقع هي لأغراض إعلامية فقط وليست دليلاً للعمل!
• يمكن أن يوفر لك تشخيصًا دقيقًا طبيب فقط!
• نطلب منك عدم العلاج الذاتي، ولكن تحديد موعد مع أخصائي!
• الصحة لك ولأحبائك! لا تستسلم

وهذا يؤدي تدريجياً إلى إضعاف جهاز المناعة وتطور فقر الدم وأمراض أخرى.

من أجل الكشف الفوري عن تلف خلايا الدم، من الضروري تحديد الأعراض العامة والخاصة لسرطان الدم لدى البالغين على الفور، بالإضافة إلى العلامات المميزة من هذا المرض. أدناه سننظر في أعراض سرطان الدم.

: ما هو سرطان الدم

يعد تضخم الغدد الليمفاوية أحد العلامات المميزة للتطور عملية مرضيةفي الكائن الحي.

يحدث تضخم بسبب انخفاض مناعة الجسم بسبب انخفاض عدد كريات الدم البيضاء في الدم وانتشار النقائل إلى الأنسجة والأعضاء.

وكقاعدة عامة، لوحظ تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة والإبطين.

تعد متلازمة العقدة الليمفاوية المفرطة التنسج مشكلة مرضية وسريرية. وللتعرف على صورة واضحة للمرض وتمييز شكل الورم، يتم إجراء الفحوصات المخبرية.

لسوء الحظ، في بعض الحالات، يشير تضخم الغدد الليمفاوية إلى التطور التدريجي لعملية الأورام.

في هذه الحالة، الفحص ضروري للتمييز بين أمراض الأورام والأمراض الأخرى.

نزيف في الأنف

من الأعراض المميزة الأخرى نزيف الأنف وكذلك نزيف اللثة. يرجع هذا الميل إلى النزيف إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية وهشاشتها وانتهاكات سلامتها.

العلامة الخارجية لهذا المرض هي الأورام الدموية المتعددة التي تنشأ من ضربة طفيفة وتمزق الشعيرات الدموية.

ويمكن تفسير هذه العلامات المرضية على أنها اضطراب في تخثر الدم نتيجة لنقص عدد الصفائح الدموية في الدم.

زيادة درجة حرارة الجسم

يتميز تطور أمراض الأورام في الأنسجة المكونة للدم بانخفاض المناعة والالتهابات المتكررة المصحوبة بحالة محمومة وتطور ارتفاع الحرارة - زيادة في درجة حرارة الجسم إلى قيم عالية (38-40 درجة مئوية) وارتفاع الحرارة هو لا يرتبط بنزلات البرد.

تظل درجة الحرارة عند مستوى مرتفع لفترة طويلة، مما يشير بوضوح إلى تطور العملية المرضية في الجسم. على هذه الخلفية، يتطور عدم انتظام دقات القلب - معدل ضربات القلب السريع والتعرق دون سبب واضح، خاصة في الليل.

الخمول والتعب

تؤدي الزيادة في عدد الخلايا المرضية في الدم إلى انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء في الدم، والتي يتم من خلالها توصيل الأكسجين إلى الأعضاء والأنسجة. على خلفية هذا الاضطراب يصاب المريض بفقر الدم الذي يصاحبه الدوخة والتعب والضعف والنعاس واللامبالاة تجاه الآخرين.

ونتيجة لتطور المرض، يصاب المريض بالتعب بسرعة، لأن الخلايا السرطانية تختلف في شدة التغذية وقمع خلايا الدم السليمة.

من خلال التهام الخلايا الطبيعية للأنسجة المكونة للدم، تمنع الانفجارات (الخلايا السرطانية غير الناضجة) تغلغل العناصر الغذائية في الخلايا، وبالتالي تقلل من الحماية المناعيةجسم. ونتيجة لذلك يضعف الجسم ويصاب المريض بالتعب السريع.

آلام العظام

الألم في المفاصل والعظام هو أحد الأعراض المميزة لسرطان الدم، لكنه يتجلى في مرحلة متأخرة من المرض.

يشير هذا العرض إلى انتشار المرض ومرحلته المتقدمة، حيث أن آلام العظام تحدث نتيجة انتقال الورم إلى الأنسجة العظمية.

إذا كنت تفكر في ما يمكن تحديد أعراض سرطان الدم لدى البالغين، بالإضافة إلى تلك المذكورة أعلاه، يمكنك تسمية الصداع وفقدان الوزن وزيادة الأعضاء.

تضخم الأعضاء

في مرحلة لاحقة من تطور عملية الأورام، قد تظهر أمراض مثل تضخم الطحال والكبد، وفي بعض الحالات قد تظهر زيادة في حجم البطن، والشعور بالامتلاء، وثقل في المراق.

ويرجع ذلك أيضًا إلى انتشار الورم إلى هذه المنطقة والأعضاء المجاورة. في كثير من الأحيان، يمكن ملاحظة الضغطات المميزة تحت الجلد في منطقة انحناءات مفاصل الأطراف. تشير بشكل مباشر إلى تلف الأنسجة اللمفاوية بسبب السرطان.

صداع

الصداع، الذي نادرا ما يحدث في بداية المرض، يصبح مستمرا وأكثر شدة مع تطور عملية الورم، مما يسبب معاناة شديدة للمريض. ويصاحب هذه الآلام شحوب في الجلد وجفاف الجلد زيادة التعرق، وهي نتيجة لتدهور إمدادات الدم إلى خلايا الدماغ.

فقدان الوزن

إذا كان هناك تراكم غير معهود للخلايا السرطانية في أي منطقة من الجسم، فقد تتم ملاحظة أعراض غير عادية، بما في ذلك الغثيان والقيء وانحراف الذوق والنفور من أي طعام.

ونتيجة لذلك، يعاني المريض من فقدان سريع للوزن، وضيق في التنفس، وتشنجات دورية وتنميل في الأطراف، وفقدان التنسيق، وفي بعض الحالات، الإغماء.

إن سرطان الدم، الذي يتم تشخيصه في مرحلة مبكرة، قابل للشفاء بدرجة كبيرة، لذلك يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص العلاج المناسب لتحقيق تأثير إيجابي.

المصدر: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/rak-krovi/simptomy-raka-krovi-u-vzroslyh.html

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم - التصنيف والأعراض والعلاج

أمراض الدم هي مجموعة من الأمراض التي تسببها لأسباب مختلفة، لها صورة سريرية مختلفة وبطبيعة الحال. ويوحدهم الاضطرابات في عدد وبنية ونشاط خلايا الدم والبلازما. علم أمراض الدم يدرس أمراض الدم.

أنواع الأمراض

أمراض الدم الكلاسيكية التي تتميز بالتغيرات في عدد عناصر الدم هي فقر الدم والاحمرار.

تشمل الأمراض المرتبطة بالخلل في بنية وعمل خلايا الدم فقر الدم المنجلي ومتلازمة الكريات البيض الكسولة.

تسمى الأمراض التي تغير في نفس الوقت عدد العناصر الخلوية وبنيتها ووظائفها (داء الأرومة الدموية) بسرطان الدم. من الأمراض الشائعة التي تحدث تغيرات في وظائف البلازما هو المايلوما.

أمراض جهاز الدم وأمراض الدم هي مرادفات طبية. المصطلح الأول أكثر شمولا، لأنه لا يشمل فقط أمراض خلايا الدم والبلازما، ولكن أيضا الأعضاء المكونة للدم.

أصول أي مرض دموي هي خلل في أحد هذه الأعضاء. الدم في جسم الإنسان متغير للغاية، فهو يتفاعل مع جميع العوامل الخارجية.

ينفذ مجموعة متنوعة من العمليات البيوكيميائية والمناعية والتمثيل الغذائي.

عندما يتم الشفاء من المرض، تعود مؤشرات الدم بسرعة إلى وضعها الطبيعي.

إذا كان هناك مرض في الدم، فإن العلاج الخاص ضروري، والغرض منه هو تقريب جميع المؤشرات إلى وضعها الطبيعي.

لتمييز أمراض الدم عن الأمراض الأخرى، من الضروري إجراء فحوصات إضافية.

يتم تضمين أمراض الدم الرئيسية في ICD-10. أنه يحتوي على أنواع مختلفة من فقر الدم (نقص الحديد، نقص حمض الفوليك) وسرطان الدم (النقوي الأرومات، promyelocytic).

أمراض الدم هي سرطان الغدد الليمفاوية، كثرة المنسجات، ورم حبيبي لمفي، مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة، نقص عامل التخثر، نقص مكونات البلازما، ونقص الصفيحات.

تتكون هذه القائمة من 100 عنصر مختلف وتسمح لك بفهم أنواع أمراض الدم الموجودة. بعض أمراض الدم غير مدرجة في هذه القائمة لأنها أمراض نادرة للغاية أو أشكال مختلفة من مرض معين.

مبادئ التصنيف

تنقسم جميع أمراض الدم في العيادات الخارجية تقليديًا إلى عدة مجموعات واسعة (استنادًا إلى عناصر الدم التي خضعت للتغيرات):

1. فقر دم.
2. أهبة النزفية أو أمراض نظام التوازن.
3. داء الأرومة الدموية: أورام خلايا الدم ونخاع العظام والغدد الليمفاوية.
4. أمراض أخرى.

وتنقسم أمراض جهاز الدم المدرجة في هذه المجموعات إلى مجموعات فرعية. أنواع فقر الدم (حسب أسباب حدوثه):

• يرتبط بضعف إفراز الهيموجلوبين أو إنتاج خلايا الدم الحمراء (اللاتنسجية، الخلقية)؛
• الناجم عن الانهيار المتسارع للهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء (بنية الهيموجلوبين المعيبة) ؛
• الناجم عن فقدان الدم (فقر الدم التالي للنزف).

فقر الدم الأكثر شيوعا هو فقر الدم الناجم عن نقص، والذي يحدث بسبب نقص المواد الأساسية لإفراز الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء من قبل الأعضاء المكونة للدم. تحتل الأمراض المزمنة الشديدة في الدورة الدموية المركز الثاني من حيث الانتشار.

ما هي الأورام الدموية؟

الأورام الدموية هي أورام سرطانية في الدم تنشأ في الأعضاء المكونة للدم والغدد الليمفاوية. وهي مقسمة إلى مجموعتين عريضتين:

يسبب سرطان الدم ضررًا أوليًا للأعضاء المكونة للدم (نخاع العظام) وظهور عدد كبير من الخلايا المسببة للأمراض (الانفجارات) في الدم.

تؤدي الأورام اللمفاوية إلى آفات الأنسجة اللمفاوية، وتعطيل بنية ونشاط الخلايا الليمفاوية. في هذه الحالة، هناك ظهور العقد الخبيثة والأضرار التي لحقت نخاع العظام.

تنقسم سرطانات الدم إلى حادة (الخلايا اللمفاوية التائية أو البائية) والمزمنة (التكاثر اللمفاوي، التكاثري الوحيد).

تنشأ جميع أنواع سرطان الدم الحاد والمزمن بسبب التطور المرضيالخلايا. يحدث هذا في نخاع العظم في مراحل مختلفة. الشكل الحاد من سرطان الدم هو سرطان خبيث، لذلك فهو أقل استجابة للعلاج وغالباً ما يكون تشخيصه سيئاً.

يمكن أن تكون الأورام اللمفاوية من نوع هودجكين (الورم الحبيبي اللمفي) وغير هودجكين. يمكن أن يحدث الأول بطرق مختلفة، وله مظاهره ومؤشرات العلاج الخاصة به. أنواع الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية:

• مسامي.
• منتشر؛
• الطرفية.

أهبة النزفية تؤدي إلى اضطرابات تخثر الدم. أمراض الدم هذه، وقائمتها طويلة جدًا، غالبًا ما تثير النزيف. تشمل هذه الأمراض ما يلي:

• قلة الصفيحات؛
• اعتلال الصفيحات.
• فشل نظام kinin-kallikrein (عيوب فليتشر وويليامز)؛
• أمراض التخثر المكتسبة والوراثية.

أعراض الأمراض

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم لها أعراض مختلفة جدًا. وهذا يعتمد على تورط الخلايا في التغيرات المرضية.

يتجلى فقر الدم كأعراض نقص الأكسجين في الجسم، ويسبب التهاب الأوعية الدموية النزفية النزيف.

وفي هذا الصدد، لا توجد صورة سريرية عامة لجميع أمراض الدم.

تقليديا، يتم تمييز مظاهر أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم، وهي متأصلة في كل منهم إلى حد ما.

وتسبب معظم هذه الأمراض الضعف العام وزيادة التعب والدوخة وضيق التنفس وعدم انتظام دقات القلب ومشاكل في الشهية.

هناك زيادة ثابتة في درجة حرارة الجسم، والتهاب طويل الأمد، وحكة، واضطرابات في حاستي التذوق والشم، وآلام العظام، ونزيف تحت الجلد، ونزيف الأغشية المخاطية لمختلف الأعضاء، وآلام في الكبد، وانخفاض الأداء. وفي حالة ظهور العلامات المذكورة لمرض في الدم، يجب على الشخص استشارة الطبيب المختص في أسرع وقت ممكن.

ترتبط مجموعة مستقرة من الأعراض بحدوث متلازمات مختلفة (فقر الدم والنزف). تحدث مثل هذه الأعراض عند البالغين والأطفال مع أمراض الدم المختلفة. تتميز أمراض فقر الدم بالأعراض التالية:

• شحوب الجلد والأغشية المخاطية.
• تجفيف أو تشبع الجلد بالمياه.
• نزيف؛
• دوخة؛
• مشاكل في المشية.
• سجود؛
• عدم انتظام دقات القلب.

التشخيص المختبري

لتحديد أمراض الدم ونظام المكونة للدم، يتم إجراء اختبارات معملية خاصة.

يسمح لك اختبار الدم العام بتحديد عدد كريات الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. يتم حساب معلمات ESR وصيغة الكريات البيض وكمية الهيموجلوبين. تتم دراسة معلمات خلايا الدم الحمراء.

للتشخيص أمراض مماثلةحساب عدد الخلايا الشبكية والصفائح الدموية.

ومن بين الدراسات الأخرى، يتم إجراء اختبار القرص ويتم حساب مدة النزيف وفقًا لدوك.

في هذه الحالة، سيكون مخطط التخثر مع توضيح معلمات الفيبرينوجين ومؤشر البروثرومبين وما إلى ذلك مفيدًا.

يتم تحديد تركيز عوامل التخثر في المختبر. في كثير من الأحيان يكون من الضروري اللجوء إلى ثقب نخاع العظم.

تشمل أمراض الجهاز المكونة للدم أمراضًا ذات طبيعة معدية (عدد كريات الدم البيضاء). في بعض الأحيان تُعزى أمراض الدم المعدية عن طريق الخطأ إلى رد فعلها على ظهور العدوى في أعضاء وأنظمة الجسم الأخرى.

مع التهاب بسيط في الحلق، تبدأ بعض التغييرات في الدم كاستجابة كافية للعملية الالتهابية.

هذه الحالة طبيعية تمامًا ولا تشير إلى أمراض الدم.

في بعض الأحيان، يعتبر الناس أن التغيرات في تكوين الدم، والتي تحدث بسبب دخول فيروس إلى الجسم، هي أمراض معدية في الدم.

تحديد العمليات المزمنة

مستحق علم الأمراض المزمنةالدم، فمن الخطأ الإشارة إلى تغييرات طويلة المدى في معالمه بسبب عوامل أخرى.

يمكن أن يكون سبب هذه الظاهرة ظهور مرض لا علاقة له بالدم. أمراض الدم الوراثية أقل انتشارًا في العيادات الخارجية.

تبدأ عند الولادة وتمثل مجموعة كبيرة من الأمراض.

خلف الاسم أمراض جهازيةغالبًا ما يخفي الدم احتمالية الإصابة بسرطان الدم. يقوم الأطباء بإجراء هذا التشخيص عندما تظهر اختبارات الدم انحرافات كبيرة عن القاعدة.

هذا التشخيص ليس صحيحا تماما، لأن أي أمراض الدم هي جهازية. لا يمكن للأخصائي إلا أن يشكك في مرض معين.

خلال اضطرابات المناعة الذاتية، يقوم جهاز المناعة البشري بالقضاء على خلايا الدم: فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، انحلال الدم الناجم عن المخدرات، قلة العدلات الذاتية المناعة.

مصادر المشاكل وعلاجها

أسباب أمراض الدم مختلفة جدًا، وفي بعض الأحيان لا يمكن تحديدها. في كثير من الأحيان يمكن أن يكون سبب حدوث المرض هو نقص بعض المواد واضطرابات المناعة.

من المستحيل تحديد الأسباب المعممة لأمراض الدم. لا توجد أيضًا طرق عالمية لعلاج أمراض الدم.

يتم اختيارهم بشكل فردي لكل نوع من المرض.

الوقاية من أمراض الدم تنطوي على تعقيد قواعد معينة. ينبغي الحفاظ عليها الصورة الصحيحةالحياة، والحد من التعرض للتأثيرات السلبية. من الضروري علاج أي أمراض في الوقت المناسب.

يجب تقليل التوتر عن طريق تجنب انخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة حرارة الجسم.

الدم هو نسيج سائل في جسم الإنسان يقوم باستمرار بوظائف الأجهزة الحيوية ويقوم بالعديد من الوظائف الفسيولوجية المرتبطة بها.

ينقل الدم الأكسجين إلى الأعضاء الداخلية ويساعد على إزالة ثاني أكسيد الكربون المتراكم. تلعب البلازما السائلة دورًا مهمًا في الحفاظ على درجة حرارة الجسم وتشارك في استقلاب الماء والملح والحمض القاعدي. هناك العديد من الأسماء لاضطرابات الدم.

لسوء الحظ، فإن الشخص في كثير من الأحيان لا يدرك أنه لديه أي شيء الانحرافات النوعيةفي عمل الأجسام الحمراء. دعونا نتعمق في الموضوع ونلقي نظرة فاحصة على أمراض الدم الموجودة. إذا كان القارئ مسلحا بالمعرفة، فسيكون قادرا على الحفاظ على صحته في الشكل المناسب.

وفي هذا الصدد هناك تصنيف لأمراض الدم

يتم تقسيم جميع الأمراض بشكل تقليدي إلى 4 مجموعات واسعة:

أنواع أمراض الدم

التصنيف الكامل لأمراض الدم واسع النطاق، لذلك سننظر في الأمراض الأكثر شيوعا.

يمكن أن يحدث فقر الدم لأسباب مختلفة. مع الانخفاض العام في الهيموجلوبين، فإن عملية تدمير الخلايا (خلايا الدم الحمراء) تتجاوز حدود العقل. يمكن أن يحدث المرض أيضًا بسبب فقدان كمية كبيرة من الدم.

إذا زاد عدد خلايا الدم الحمراء، يتم تشخيص كثرة الحمر. هذا المرض خطير للغاية، لأنه يرافقه زيادة حادة في الكريات البيض والصفائح الدموية.

الهيموفيليا. نتيجة لانخفاض تخثر الدم، تحدث نزيف غير منضبط التجاويف الداخليةالجسم والمفاصل والعضلات. يمكن أيضًا أن يكون إطلاق كميات كبيرة من الأنسجة السائلة نتيجة للأضرار الميكانيكية والتلاعب الجراحي.

غاماغلوبولين الدم. بسبب نقص بروتينات بلازما الدم، يمكن أن يصاب الشخص بالتهاب السحايا والتهاب الأذن الوسطى والالتهاب الرئوي وغيرها.

اقرأ المزيد عن أمراض الدم

القائمة الأساسية لأمراض الدم الخبيثة

سرطان الدم هو مجموعة من الاضطرابات الخطيرة المرتبطة بتحول الخلايا السليمة إلى أورام خبيثة. داء الأرومة الدموية وسرطان الدم لا يستثني أحدا.

ومع ذلك، فقد ثبت أن العلاج المؤين، وعمل المواد الكيميائية الخطرة بشكل خاص، ونقص المناعة وعدد من العوامل الأخرى تثير الخلية للتغيير النوعي.

جميع أشكال أمراض السرطانيتميز الدم بالتثبيط الاصطناعي لتكوين الدم. يتم استبدال الخلايا النشطة وظيفيًا وسيئة التمايز بأجسام نخاع العظم الطبيعية. يتعطل الحمض النووي البشري، ويتم تغيير الشفرة الوراثية، ويتكاثر استنساخ معين (مع انقسامات بسيطة) بشكل لا يمكن السيطرة عليه وينتشر إلى الأعضاء السليمة الداخلية.

يحدث المرض بأشكال شديدة للغاية تحت إشراف الأطباء الدقيق. إذا كان المريض يعاني من شكل مزمن من سرطان الدم، فإن الدمار يحدث ببطء. يوصف العلاج الكيميائي المنتظم لإطالة العمر. يجب أن نتذكر أن أمراض الدم (التي تحدث في الطبيعة) يجب علاجها في الوقت المناسب.

الانحرافات في تكوين الأنسجة السائلة طفولةتشبه الأورام في مرحلة البلوغ.

أمراض الدم الأكثر شيوعاً عند الأطفال:

1. فقر دم. هناك أشكال مختلفة من شدة المرض. نقص الحديد الأكثر شيوعا (السنوات الأولى من الحياة). في الأطفال في سن الدراسةمع الرحم المخفي أو الكلوي أو نزيف الجهاز الهضمييظهر فقر الدم التالي للنزيف. يشكو الطفل من نبض قوي في القلب وطنين ودوخة مستمرة.
2. ثاني أكثر أمراض الدم شيوعًا عند الأطفال هو نقص الكريات البيض (انخفاض خلايا الدم البيضاء) وزيادة عدد الكريات البيضاء (زيادة خلايا الدم البيضاء). يجب أن نتذكر أن أمراض الجهاز التنفسي والمعدية الشديدة مثل الأنفلونزا والحصبة الألمانية والملاريا والدفتيريا تثير أمراض الدم.
3. عندما يكون هناك عدم توافق مستضدي لخلايا الدم الحمراء للأم والجنين، يلاحظ مرض انحلالي عند الطفل. فإذا بدأت العملية الموصوفة خرج المولود بتضخم الكبد والطحال والاستسقاء واليرقان الشديد.
4. 
   أمراض الدم المستعصية عند الأطفال أكثر خطورة. وهذا ما يفسره الضعفاء الجهاز المناعي. ولذلك، فإن الزيارات المنتظمة إلى طبيبك المحلي وأخذ عينات الدم بشكل منهجي يمكن أن تمنع العديد من المشاكل في المستقبل.

أمراض الدم الرئيسية: الأعراض عند البالغين

نتيجة للطفرة، يتم تشكيل ورم خبيث في خلايا الدماغ. الأشكال المحولة تحل محل الأنسجة السليمة بشكل فعال. هناك نقص في الأجسام السليمة.

في أمراض الأنسجة السائلة، تتأثر الغدد الليمفاوية في المقام الأول. لا ينتقل سرطان الدم عن طريق الهواء أو الجنس أو الطعام، لذلك يستطيع الإنسان أن يكون في المجتمع قدر استطاعته.

أمراض الدم المختلفة، أعراضها عند البالغين:

أمراض الدم المذكورة أعلاه، وأعراضها واضحة، صعبة للغاية ويستغرق علاجها وقتا طويلا. عندما يشعر الإنسان بوجود عقد كثيفة على جسده في الرقبة، والفخذ، والإبط، في مكان ثني ومد الأطراف، فعليه أن يدق ناقوس الخطر ويخضع الفحص الكامل.

إن الكشف عن مرض الدم في الوقت المناسب، عندما تصبح الأعراض واضحة، سينقذ حياة المريض.

اختبارات الدم الحالية لأمراض الدم

الوقاية الفعالة من أمراض الدم

قائمة أمراض الدم مثيرة للإعجاب، لذلك يتم إنفاق الكثير من الأموال على البحث وإنشاء أدوية مضادة للسرطان.

إذا عانى الشخص من فقدان كمية كبيرة من الدم لأي سبب من الأسباب (التهاب القولون التقرحي، البواسير، الورم الليفي الرحمي، ورم معوي، التهاب المعدة التآكلي...)، يصف الأطباء علاجًا إضافيًا لاستعادة قوة المريض. يتضمن النظام الغذائي كميات متزايدة من الحديد وحمض الفوليك وفيتامين ب 12. كما تظل النساء الحوامل والمتبرعون بالدم معرضين للخطر. يجب على النساء اللاتي لديهن دورة شهرية غزيرة، تحت إشراف طبيب محلي، تناول المنتجات التي تحتوي على الحديد.

من الأفضل الوقاية من جميع الأمراض المرتبطة بالدم. جميع أنواع الأصباغ السامة والإشعاعات المؤينة تقتل جسم صحيشخص.

للوقاية من أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم، يجب تجنب عمليات نقل الدم غير الضرورية (خاصة إذا لم يتم اختبار المتبرع)، وتجنب المواقف العصيبة. يعد انخفاض حرارة الجسم واستهلاك الكحول أيضًا من التدابير الوقائية الفعالة.

المراهقون معرضون للخطر بشكل خاص. طفرة النمو الحادة تضع الكثير من الضغط على نخاع العظام.

التطبيب الذاتي يشكل في أي حال خطرا على الصحة. لن يتمكن سوى الأطباء ذوي الخبرة الذين يستخدمون طريقة التشخيص الصحيحة من تحديد معايير الدم الدقيقة لأمراض الدم. كل عام في البلاد يخضع كل مواطن لفحص طبي.

التحليل الشامل للجسم السائل هو الأكثر بطريقة فعالةتحديد الأمراض والتشوهات في عمل الخلايا.

يجب علاج أي أمراض في الدم على الفور. إذا علم الشخص أن أحد أقاربه يعاني من مشاكل في تكوين الدم على طول خط الجينات، فإن نسبة انتقال الانحرافات في الكود تكون مرتفعة. في مؤسسة طبيةيجب أن يعرف الأطباء بالتأكيد عن هذا.

وفي هذه الحالة، لا تكون عمليات سحب الدم القياسية البسيطة كافية. كن حذرا على صحتك وحيويتك لن تفارقك أبدا.