فقر دم(فقر الدم) - نقصان الدم الرقم الإجماليالهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء والهيماتوكريت. كيفية علاج هذا المرض بالعلاجات الشعبية.

تصنيف

لا يوجد تصنيف مقبول بشكل عام لفقر الدم. يمكن تعريف فقر الدم على أنه سلسلة من الحالات السريرية التي يكون فيها تركيز الهيموجلوبين في الدم المحيطي أقل من 120 جم / لتر وتكون قيمة الهيماتوكريت أقل من 36٪. بالإضافة إلى هذه المعلمات الدموية، في تشخيص متغيرات فقر الدم أهمية عظيمةتمتلك شكل خلايا الدم الحمراء وقدرة نخاع العظم على التجدد. متلازمة نقص الأكسجة هي العامل المرضي الرئيسي لهذه المجموعة غير المتجانسة من الأمراض.

حسب تصنيف M.P. Konchalovsky، تم تعديله لاحقًا بواسطة G.A. ألكسيف وآ.أ. كاسيرسكي، تنقسم جميع أنواع فقر الدم حسب المسببات المرضية إلى ثلاث مجموعات رئيسية:

— فقر الدم ما بعد النزفالحادة والمزمنة (بسبب فقدان الدم) ؛ - فقر الدم بسبب ضعف تكوين الدم: نقص الحديد، فقر الدم المقاوم، نقص حمض الفوليك ب 12، التسمم النقوي، اللاتنسجي. - فقر الدم الانحلالي (بسبب زيادة تدمير الدم): الانحلالي الوراثي الناجم عن عوامل داخل كرات الدم الحمراء (اعتلال الأغشية، اعتلال الإنزيمات واعتلال الهيموغلوبين)، المناعة الانحلالية المكتسبة وفقر الدم الناجم عن عوامل خارجية خارج الخلية.

إن نسبة الكريات البيض إلى كرات الدم الحمراء في مخططات النخاع للمرضى تخلق فكرة عن الحالة الوظيفيةنخاع العظام لفقر الدم. عادة هو 1:4؛ في حالة فقر الدم مع وظيفة نخاع العظم الكافية، ينخفض ​​إلى 1:1 أو حتى 2:1-3:1، وفي الأشكال الشديدة من فقر الدم (فقر الدم الخبيث) يمكن أن يصل إلى 8:1. بناءً على قدرة نخاع العظم على التجدد، يمكن أن يكون فقر الدم متجددًا (مع وجود وظيفة كافية لنخاع العظم)، وناقص التجدد (انخفاض قدرة التجدد في نخاع العظم) ومتجددًا - مع تثبيط حاد لفقر الدم الكريات الحمر (نقص وعدم التنسج). المعيار المورفولوجي للجهود التعويضية لنخاع العظم هو إطلاق الأشكال التجددية المريضة من كريات الدم الحمراء في الدم المحيطي، والتي تشمل الخلايا الأرومية الطبيعية، وكريات الدم الحمراء مع بقايا المادة النووية (أجسام جولي، وحلقات كابوت) والخلايا الشبكية. مؤشر كفاية القدرة التجددية لنخاع العظم هو كثرة الخلايا الشبكية: RI أعلى من 2-3٪ دليل على استجابة كافية لنخاع العظم لنقص الأكسجة في الأنسجة الناجم عن فقر الدم؛ تشير قيمة المؤشر المنخفضة إلى قمع تكون الكريات الحمر. مع وجود عيوب في تكون الكريات الحمر، تظهر الأشكال التنكسية من كريات الدم الحمراء في الدم المحيطي للمرضى الذين يعانون من فقر الدم، مما يؤدي إلى تغيرات في مسحات الدم: كثرة الكريات الحمر، كثرة الكريات الحمراء وتباين الكروم.

بناءً على تشبع خلايا الدم الحمراء بالهيموجلوبين، يتم تصنيف فقر الدم على النحو التالي:

- نقص اللون (CP - مؤشر اللون - يساوي أو أقل من 0.8)؛ - طبيعي اللون (يتراوح CP من 0.9 إلى 1.0) ؛ - فرط كروميك (CP = 1.0).

اعتمادًا على قطر خلايا الدم الحمراء، يمكن أن يكون فقر الدم:

- كريات صغيرة (SDE - متوسط ​​قطر كريات الدم الحمراء - أقل من 7.2 ميكرون)؛ - الخلايا السوية (يتراوح SDE من 7.16 إلى 7.98 ميكرومتر)؛ — كبيرة الكريات، بما في ذلك ضخمة الأرومات (SDE أعلى من 8.0 و9.0 ميكرومتر).

يتم تصنيف فقر الدم الذي تم تحديده بناءً على هذه المعايير المخبرية إلى:

- فقر الدم السوي اللون الطبيعي، حيث تظل قيم CP و EDS طبيعية (فقر الدم النزفي الحاد، وفقر الدم الانحلالي، حيث يزداد تدمير كريات الدم الحمراء، وفقر الدم اللاتنسجي وفقر الدم مع الأمراض المزمنة); - فقر الدم ناقص الصباغ صغير الكريات مع انخفاض قيم CP و EDS ( فقر الدم الناجم عن نقص الحديدوالثلاسيميا وحالات نادرة من فقر الدم في الأمراض المزمنة)؛ - فرط الكروميك-كبيرة الكريات، عندما تكون قيمة CP مرتفعة مع ارتفاع SDE تظل طبيعية أو تتغير بشكل أقل بشكل ملحوظ نحو الزيادة (فقر الدم مع نقص فيتامين ب 12 وحمض الفوليك).

بالإضافة إلى ذلك، وبحسب طبيعة الدورة، يتميز فقر الدم بما يلي:

الرئتين (الهيموجلوبين أكثر من 100 جم/لتر)، - شدة معتدلة(الهيموجلوبين أقل من 100 جم/لتر)، - شديد (الهيموجلوبين أقل من 100 جم/لتر).

في الحالات الخفيفة من فقر الدم أعراض مرضيةقد يكون غائبا، لأن الآليات التعويضية (زيادة تكون الكريات الحمر، وتنشيط القلب والأوعية الدموية و أنظمة التنفس) إشباع الحاجة الفسيولوجية للأنسجة للأكسجين. ويصاحب فقر الدم الشديد ضعف، ودوخة، وطنين، و"بقع وامضة" أمام العينين، وزيادة التعب، والتهيج. قد يحدث انقطاع الطمث واضطرابات الجهاز الهضمي واليرقان. تحدد الاختبارات المعملية شدة فقر الدم وتساعد في تحديد سببه. إهمال الفحوصات المخبرية للمريض حتى لو شكل خفيففقر الدم غير مسموح به، لأن تشير أعراض المرض إلى وجود اضطراب خفي فقط، وتوفر القليل جدًا من المعلومات حول أصل فقر الدم وشدته السريرية.

فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالييتطور عندما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء المنتشرة قبل الأوان. في كثير من الأحيان، لا يستطيع نخاع العظم إنتاج خلايا الدم الحمراء بالسرعة الكافية للتعويض عن تدميرها السريع (على الرغم من أن نخاع العظم يمكنه زيادة معدل إنتاجها بما يصل إلى ستة أضعاف). ونادرا ما يكون هذا المرض مهددا للحياة، ولكن من الصعب علاجه.

يحدث فقر الدم الناقص التنسج عندما تتضرر الخلايا الجذعية في نخاع العظم ولا تستطيع إنتاج ما يكفي من خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. وقد يبدأ المرض تدريجياً أو فجأة ( شكل حاد). يؤدي انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء إلى الضعف والتعب والشحوب وضيق التنفس. نقص خلايا الدم البيضاء يجعل الإنسان عرضة للإصابة بالأمراض المعدية، كما أن نقص الصفائح الدموية يزيد من خطر النزيف. ولذلك، فإن فقر الدم الناقص التنسج من المحتمل أن يهدد الحياة. وفي الواقع، إذا تُرك المرض دون علاج، فإن أكثر من 80% من المرضى يموتون في غضون عام واحد. هذا واحد نسبيا مرض نادرأكثر شيوعا عند الرجال.

الأسباب

. في نصف الحالات، لم يتم تحديد سبب المرض. . معظمالنصف الآخر من الأمراض يرجع إلى عوامل خارجية، بما في ذلك السموم (البنزين، وبعض المذيبات، والمواد الكيميائية الصناعية)، وبعض الأدوية (مثل المضادات الحيوية، والأدوية المضادة للالتهابات، ومثبطات المناعة، وأدوية السرطان)، والتعرض للإشعاع. . بعض الأمراض، على سبيل المثال. التهاب الكبد الفيروسيأو ورم الغدة الصعترية(الغدة الصعترية) يمكن أن تسبب فقر الدم الناقص التنسج. . قد يرتبط خطر الإصابة بالمرض بالحالات النادرة مرض وراثيتسمى متلازمة فانكوني.

أعراض

. زيادة القابلية للإصابة بالأمراض المعدية. . تقرحات في الفم والحلق والمستقيم. . الميل إلى تعليم سهلكدمات ونزيف (بما في ذلك النزيف المفاجئ غير المبرر من الأنف، اللثة، المستقيم، المهبل). . بقع حمراء صغيرة تحت الجلد تشير إلى النزيف والشحوب. . التعب والضعف وضيق في التنفس.

التشخيص

. اختبارات الدم لتحديد انخفاض محتوى خلايا الدم الحمراء والبيضاء، وكذلك الصفائح الدموية، والتي قد تشير إلى تطور فقر الدم الناقص التنسج. . لتوضيح تشخيص ودرجة تطور فقر الدم الناقص التنسج، من الضروري أخذ خزعة من نخاع العظم.

علاج

. بالنسبة للمرض الخفيف إلى المتوسط، لا يوجد علاج ضروري. . يجب على المريض تجنب الاتصال بأي سبب محتمل لفقر الدم الناقص التنسج. إذا كان الدواء هو السبب المشتبه به، فيجب العثور على بديل آمن. . يمكن للأدوية مثل الجلوبيولين المضاد للخلايا الثيموسية والسيكلوسبورين والسيكلوفوسفاميد علاج أكثر من 50 بالمائة من المرضى. . تستخدم المضادات الحيوية عادة لعلاج الأمراض المعدية المصاحبة للحمى. . يمكن إجراء عملية زرع نخاع العظم لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 55 عامًا والذين يعانون من فقر الدم الناقص التنسج الشديد إذا تم العثور على متبرع مناسب (ويفضل أن يكون توأمًا أو أخًا). . في الحالات الشديدةقد يطلب طبيبك إجراء عمليات نقل دورية كاملة للدم أو خلايا الدم حتى يبدأ نخاع العظم في العمل بشكل طبيعي مرة أخرى. ومع ذلك، فمن الضروري تجنب نقل الدم لأفراد الأسرة إذا كان من المقرر إجراء عملية زرع نخاع العظم في المستقبل. . بسبب خطر النزيف الشديد، يجب على المريض تجنب العمل بأدوات حادة، مثل شفرات الحلاقة أو السكاكين. يوصى باستخدام ماكينات الحلاقة الكهربائية وفرشاة الأسنان الناعمة. يجب أيضًا عدم تناول الأسبرين والمواد التي تحتوي على الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية والكحول. . للقضاء على الالتهابات في الفم، غالبًا ما يتم استخدام غسول الفم الطبي أو محلول بيروكسيد الهيدروجين. . ينبغي الإبلاغ عن أعراض فقر الدم الناقص التنسج إلى طبيبك على الفور.

وقاية

. لا توجد طرق معروفة للوقاية من فقر الدم الناقص التنسج، باستثناء تجنب التعرض للمواد الكيميائية السامة والإشعاع والأدوية التي يمكن أن تسبب المرض، مثل المضاد الحيوي كلورامفينيكول أو عقار فينيل بوتازون المضاد للالتهابات.

فقر الدم الناتج عن ضعف تكوين الدم

يؤدي التوليف غير الكافي أو المعيب للهيم والجلوبين، الذي يعطل تكوين الكريات الحمر، إلى ظهور مجموعة من كريات الدم الحمراء ناقصة الصباغ وصغيرة الكريات في الدم المحيطي. جنبا إلى جنب مع هذا، يتغير شكل خلايا الدم الحمراء بسبب التفاعل مركبات اساسيهالأغشية مع الهيموجلوبين. تشخيص متباينفقر الدم المتضمن في هذه المجموعة - فقر الدم بسبب نقص الحديد (نقص الحديد بسبب عدم كفاية صندوق الأنسجة)، نقص نقل الدم (ضعف نقل الحديد)، فقر الدم بسبب المزمن أمراض جسدية(ضعف استخدام الحديد وإعادة استخدامه) والثلاسيميا (خلل وراثي في ​​تخليق سلاسل البوليببتيد من الجلوبين) - يعتمد بشكل أساسي على البيانات البحوث المختبرية.

فقر الدم بسبب نقص الحديد

يحدث فقر الدم الناجم عن نقص الحديد عندما يتم استنفاد مخزون الحديد الطبيعي في الجسم لدرجة أن نخاع العظم لا يستطيع إنتاج ما يكفي من الهيموجلوبين، وهو البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الحديد ويحمل الأكسجين في مجرى الدم. معظم سبب شائعفقر الدم هو نقص الحديد. ونادرا ما يكون هذا المرض شديدا وعادة ما يتم علاجه بسهولة. في حالة الضعف شكل مزمنلا توجد أي أعراض تقريبًا ولا يمكن اكتشافها إلا إذا حصل الطبيب على النتائج التحليل السريريدم. فقر الدم الأكثر شدة يؤدي إلى التعب الملحوظ وأعراض أخرى.

فقر الدم بسبب نقص الحديد (IDA) هو الشكل الأكثر شيوعاً لفقر الدم، وهو ما يمثل 70-80٪ من جميع المرضى الذين يعانون من فقر الدم. تمرض النساء أكثر من الرجال: 7-11% مقابل 0.5-1.5%. لدى النساء نسبة عالية (20-25%) من نقص الحديد الكامن. يؤدي فقدان 15-30 مل من الدم أثناء الحيض إلى فقدان 7.5-15.0 ملجم من الحديد، بينما يتم امتصاص 1-2 ملجم فقط يوميًا في الجسم. علاوة على ذلك، في الثلث الثالث من الحمل، يتم اكتشاف نقص الحديد لدى حوالي 90% من النساء، ويستمر هذا النقص بعد الولادة والرضاعة لدى 55% منهن. في موازاة ذلك، يمكن أن يتطور أيضًا فقر الدم الناجم عن نقص الحديد عند الأطفال بسبب عدم تناول كمية كافية من الحديد من الأم التي تعاني من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد، والخداج، ورفض الطفل لتناول الطعام. يكون خطر الإصابة بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد أعلى لدى الفتيات. في أغلب الأحيان، يحدث تعويض نسبي عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-3 سنوات، وقد يصبح مستوى الهيموجلوبين طبيعيًا، ولكن خلال فترة البلوغ يتطور نقص الحديد مرة أخرى. وفقًا لـ إل. إريمينكو (1994) موطن متطرف (ساعات النهار قصيرة، درجات الحرارة المنخفضة) يؤثر سكان المناطق الشمالية من روسيا على تعداد خلايا الدم الحمراء. تساهم الإقامة الطويلة الأمد في المناطق الشمالية في زيادة كبيرة في حالات الإصابة بـ IDA. يعد نقص الحديد في المناخات الباردة شائعًا مرتين كما هو الحال في وسط روسيا.

IDA هي مجموعة من فقر الدم الناقص الصباغ متعدد الكريات الناجم عن ضعف إنتاج نخاع العظم لخلايا الدم الحمراء بسبب انخفاض إجمالي كمية الحديد في الجسم وعيوب في تخليق الهيم. يتجلى فقر الدم في الدم المحيطي للمرضى من خلال نقص الصبغيات، وصغر حجم الكريات الحمر، وكثرة الكريات المتفاوتة، وانخفاض كبير في محتوى الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء: عدد كريات الدم الحمراء في حدود 4.8 × 10 12 / لتر، والهيموجلوبين 100 جم / لتر، ومؤشر اللون أقل من 0.6، MCY - 65 فلوريدا، MCH هو 24 بيكوغرام، MHC هو 290 جم / لتر، يتم تقليل حديد المصل إلى 5 مليمول / لتر، فيريتين المصل 25 ميكروجرام / لتر، وتشبع الترانسفيرين بالحديد 16٪ فقط. يتم التعبير بشكل ضعيف عن التغيرات التجددية في كريات الدم الحمراء (إطلاق الخلايا الطبيعية والخلايا الشبكية في الدم المحيطي).

يمكن أن يتطور فقر الدم من هذا النوع نتيجة لفقد الدم المزمن (النزيف من الجهاز الهضميوالمستقيم، ونزف الطمث، والنزيف الكلوي، وما إلى ذلك)، داء هيموسيديريا مجهول السببالرئتين، وزيادة الحاجة وتقليل ترسب الحديد (مع تسارع نمو الخلايا، والحمل، والرضاعة، والعدوى والتسمم). يمكن أن يرتبط نقص الحديد بزيادة الحاجة إليه، وفي كثير من الأحيان، خاصة في مرحلة الطفولة والشيخوخة، يكون ذو طبيعة غذائية أو ناجم عن انخفاض امتصاص الحديد بسبب العمليات الالتهابية على طول الجهاز الهضمي (الأمعاء الدقيقة العليا)، والكلورهيدريا. استئصال المعدة. قد يكون مرتبطًا بشهية منحرفة. قد تكون عوامل الخطر الرئيسية لتطور IDA عند الأطفال الصغار هي تدخين الأم والتسمم في النصف الأول من الحمل. الجميع الأسباب المذكورةإلا أنها لا يمكن مقارنتها في حدوث فقر الدم مع فقدان الدم.

يتطور المرض ببطء، والانخفاض التدريجي في مستويات الهيموجلوبين يساهم في التكيف مع أبيكسيميا، ونتيجة لذلك أعراض مرضيةيتجلى في وقت متأخر، عندما يصبح فقر الدم عميقا جدا (ينخفض ​​الهيموجلوبين إلى 50-30 جم / لتر). الصورة السريريةمتنوع وينتج عن وجود نقص الأكسجة فقر الدم ونقص الحديد في الأنسجة. عادة، يشكو المرضى من الضعف العام، وأحيانا شديدة للغاية، على الرغم من فقر الدم المعتدل، والدوخة المتكررة، في بعض الأحيان صداع"بقع وامضة" أمام العينين، وفي بعض الحالات يحدث إغماء وضيق في التنفس بشكل طفيف النشاط البدني. ظهور ألم وتورم في الصدر. توسع حدود بلادة القلب إلى اليسار، نفخة انقباضية فقر الدم في القمة و الشريان الرئوي، "ضجيج القمة" على الوريد الوداجيعدم انتظام دقات القلب وانخفاض ضغط الدم. يُظهر مخطط كهربية القلب التغييرات التي تشير إلى مرحلة إعادة الاستقطاب. في المرضى المسنين، فقر الدم الناجم عن نقص الحديد الشديد يمكن أن يسبب فشل القلب والأوعية الدموية. بالإضافة إلى ذلك، تجربة المرضى ضعف العضلات(مظهر من مظاهر قلة الحديد الأنسجة)، وهو ما لا يلاحظ في أنواع أخرى من فقر الدم. تحدث تغيرات ضامرة في الأغشية المخاطية السبيل الهضمي، أعضاء الجهاز التنفسي، الأعضاء التناسلية. عند المرضى، يتقصف الشعر ويتساقط، وتصبح الأظافر هشة، وتظهر تشققات طولية وعرضية، وأحيانًا تقعر الأظافر حتى شكل الملعقة (koilonychia). في 25٪ من الحالات، لوحظت تغيرات في تجويف الفم. تنخفض أحاسيس التذوق ويظهر الوخز والحرقان والشعور بالامتلاء في اللسان. عند الفحص، يتم الكشف عن التغيرات الضامرة في الغشاء المخاطي لللسان، وأحيانا تشققات عند الطرف وعلى طول الحواف، في الحالات الأكثر شدة - مناطق احمرار ذات شكل غير منتظم (" اللغة الجغرافية") والتغيرات القلاعية. تؤثر العملية الضامرة أيضًا على الغشاء المخاطي للشفاه. ظهور تشققات في الشفاه وانحشار في زوايا الفم (الشيلوز) وتغيرات في مينا الأسنان. تتميز متلازمة عسر البلع الحديدي (متلازمة بلامر-فينسون) بصعوبة بلع الطعام الجاف والصلب، والشعور بالدغدغة والشعور بالوجود جسم غريبفي الحلق. بعض المرضى يتناولون الطعام السائل فقط بسبب هذه المظاهر. هناك علامات تغيرات في وظيفة المعدة: التجشؤ والشعور بثقل في المعدة بعد الأكل والغثيان. وهي ناجمة عن وجود التهاب المعدة الضموري والأخيلية، والتي يتم تحديدها من خلال الدراسات المورفولوجية (خزعة الغشاء المخاطي) والدراسات الوظيفية (إفراز المعدة). تجدر الإشارة إلى انحراف الذوق (بيكا كلوروتيكا) - الرغبة الشديدة في الطباشير والفحم ومسحوق الأسنان. يأكل المرضى الطين والأرض والعجين والثلج. إنهم ينجذبون روائح كريهةالرطوبة، البنزين، الأسيتون، الكيروسين، النفثالين، الأسيتون، الدهانات، الخ. يعد تلف الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي علامة نموذجية لنقص الحديد، حيث كان هناك مفهوم خاطئ حول أولويته في التسبب في فقر الدم بسبب نقص الحديد. ومع ذلك، فإن المرض يتطور نتيجة لقلة الحديد، وعندها فقط يتقدم إلى تطور الأشكال الضامرة. تختفي علامات قلة الحديد في الأنسجة بسرعة بعد تناول مكملات الحديد. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد له مسار مزمن مع تفاقم ومغفرات دورية. كقاعدة عامة، هناك مسار خفيف أو معتدل؛ فقر الدم الشديد أقل شيوعًا. تتميز الدرجات الخفيفة والمتوسطة من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد بانخفاض عدد كريات الدم الحمراء والفريتين في الدم وتجمع الحديد في الأنسجة مع عدم تغيير صندوق النقل. في غياب العلاج المرضي المناسب، تكون حالات الهجوع غير كاملة ويصاحبها نقص ثابت في الحديد في الأنسجة.

إن المدخول الطبيعي من الحديد في الجسم بالكاد يعوض الحاجة الحالية إليه. لذلك، فإن فقدان الحديد غير المتوقع بسبب النزيف المزمن أو الدورة الشهرية الغزيرة يؤدي بسهولة إلى نقص الحديد. يبدأ استنزاف مخزون الحديد دون ظهور مظاهر سريرية، ولا يمكن تحديد النقص الخفي إلا من خلال دراسات خاصة، بما في ذلك تحديد كمية الهيموسيديرين في بلاعم نخاع العظم وامتصاص الحديد المشع في الجهاز الهضمي. تمر شبكات السكك الحديدية في تطورها بمرحلتين:

— مرحلة نقص الحديد الكامن (LDI)، والتي تتميز بانخفاض في الأنسجة (الاحتياطي) ونقل أموال الحديد مع المحتوى الطبيعي في الهيموجلوبين (Hb). يتأخر تخليق الهيم، ويزداد مستوى البروتوبرفيرينات في كريات الدم الحمراء، ويزداد عدد الأرومات الحديدية في الدم. نخاع العظممخفض. خلال هذه الفترة، على الرغم من أن الهيموغلوبين لا يزال مرتفعا إلى حد ما، يمكن ملاحظة نقص صباغ كريات الدم الحمراء مع ميل إلى كثرة الكريات الحمراء: يتم تقليل قيم مؤشرات كريات الدم الحمراء، وكذلك قيم مؤشرات حركية الحديد (حديد المصل، كريات الدم الحمراء فيريتين، ترانسفيرين). التشبع بالحديد)؛ - مرحلة الهوية الواضحة (نقص الحديد) أو IDA، حيث يتناقص إنتاج الهيموجلوبين أو حديد الهيموجلوبين، إلى جانب قلة الحديد (يتجلى ذلك في انخفاض تركيز الهيموغلوبين في الدم المحيطي). يصبح نقص صبغة كريات الدم الحمراء وكثرة الكريات المتفاوتة وكثرة الكريات وضوحا، وتنخفض MCH وMCV، ويزيد RDW. تضخم الإريثرون يرجع بشكل رئيسي إلى الخلايا الطبيعية متعددة الألوان (لا يوجد عمليا أي أرومة حديدية في نخاع العظم).

في البداية، تظل مستويات الحديد في الدم وتركيزات الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء طبيعية، وتنخفض مستويات الفريتين في الدم أقل من 25 ميكروجرام/لتر. يتم زيادة كمية الترانسفيرين، وكذلك قيمة القدرة الكلية لربط الحديد في المصل. بعد ذلك، لم تعد مخازن الحديد المستنفدة (مستويات الحديد أقل من 5 ميكرومول/لتر وتشبع الترانسفيرين أقل من 16%) توفر كريات الدم الحمراء الفعالة (نسبة خضاب الدم أقل من 109 جم/لتر؛ وتنخفض مستويات الفريتين في كريات الدم الحمراء).

يتكون تشخيص IDA من المظاهر السريرية، ووجود سبب لتطوير ID، والبيانات المخبرية في دراسة حركية الحديد و التحليل العامالدم المحيطي. حاليًا، لغرض التشخيص الأكثر دقة، يتم مراقبة معلمات كريات الدم الحمراء مثل MCV وMCH وMCHC وRDW، التي تم الحصول عليها على عدادات الدم. تهيمن على مسحات الدم كريات الدم الحمراء الصغيرة ناقصة الصباغ، والحلقيات (كرات الدم الحمراء مع عدم وجود الهيموغلوبين في المركز، على شكل حلقات)، وكريات الدم الحمراء ذات الحجم والشكل غير المتكافئين (كثرة الكريات، كثرة الكريات الحمر). في فقر الدم الشديد، قد تظهر كريات الدم الحمراء الفردية. لا يتغير عدد الخلايا الشبكية ويزداد فقط مع فقر الدم الذي يتطور على خلفية فقدان الدم، وهو علامة مهمة على النزيف. المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء تتغير قليلاً أو تزيد قليلاً. عدد الكريات البيض ليس لديه ميل واضح للانخفاض. صيغة الكريات البيضتغير قليلا. تتميز عملية تكون الكريات البيض بزيادة طفيفة في عدد الخلايا المحببة غير الناضجة. عادةً ما يظل عدد الصفائح الدموية طبيعيًا؛ زيادة طفيفة مع النزيف. في نخاع العظم المصاب بفقر الدم بسبب نقص الحديد، يمكن اكتشاف تفاعل كرات الدم الحمراء مع تأخر النضج وهيموجلوبين كرات الدم الحمراء. يكون نخاع العظم في معظم الحالات مفرط التنسج. تزداد نسبة الخلايا في الصفوف البيضاء والحمراء، وعدد الأخير هو السائد. تشكل كريات الدم الحمراء 40-60% من جميع الخلايا، وتظهر في العديد منها التغيرات التنكسيةفي شكل تفريغ السيتوبلازم، تخلل النوى، غياب السيتوبلازم (النوى العارية).

عادة، تكون التغيرات في استقلاب الحديد كافية لتشخيص "نقص الحديد الكامن"، كمؤشر على نقص الحديد، وإذا تم الكشف عن انخفاض مستوى خضاب الدم (في النساء أقل من 120.0 جم / لتر وفي الرجال أقل من 130.0 جم / لتر) - الهوية العلنية، أو المؤسسة الدولية للتنمية الحقيقية. مع كل هذا، فإن فقر الدم ناقص الصباغ بطبيعته مع مؤشر لون أقل من 0.9 مع وجود تباين وكثرة الكريات الحمر، وتباين الصباغ وتعدد ألوان كريات الدم الحمراء في الدم المحيطي.

علاج

. ومن المهم أن يحدد الطبيب السبب الجذري لنقص الحديد، وفي كل حالة يتم العلاج حسب رأي الطبيب. لا تحاول علاج فقر الدم الناجم عن نقص الحديد بنفسك، لأن نقص الحديد يحدث دائمًا بسبب بعض الأمراض. . قد تكون هناك حاجة إلى تناول كميات إضافية من الحديد، ولكن فقط تحت إشراف طبي. الاستهلاك أيضا كمية كبيرةالحديد دون داع يمكن أن يؤدي إلى مخازن الحديد الزائدة و مشاكل خطيرةالمشاكل الصحية، بما في ذلك أمراض القلب والكبد. بالإضافة إلى ذلك، إذا كنت تعاني من فقدان الدم بسبب سرطان القولون، فإن تناول مكملات الحديد قد يخفي المرض ويؤخر التشخيص. . إذا تم وصف كمية إضافية من الحديد لك، فتأكد من تناول الكمية الكاملة كما أوصى طبيبك، حتى لو بدأت تشعر بتحسن. بعد الشفاء من فقر الدم، يحتاج الجسم إلى تجديد مخزونه من الحديد، الأمر الذي قد يستغرق ثلاثة أشهر أو أكثر. . تذكر أن امتصاص جرعة الحديد قد ينخفض ​​عن طريق تناول الحليب ومضادات الحموضة. . يمكن إعطاء الحديد عن طريق الوريد لأولئك الذين لا يستطيعون تناوله عن طريق الفم. . في في حالات نادرةفقر الدم الناجم عن نقص الحديد الشديد قد يتطلب نقل خلايا الدم الحمراء. . اتصل بطبيبك إذا كنت تعاني من أعراض فقر الدم. في بعض الأحيان يكون فقر الدم الناجم عن نقص الحديد مؤشرًا على حالة أكثر خطورة، مثل قرحة المعدة أو قرحة المعدة الاثنا عشريأو سرطان القولون. قد تكون هناك حاجة لاختبارات خاصة لتأكيد أو رفض هذا الافتراض. . النساء أثناء الحمل أو الحيض الثقيليجب أن تتحدث مع طبيبك حول الحصول على حديد إضافي. . يجب على الأشخاص الذين يتبعون برنامجًا سريعًا لفقدان الوزن مناقشة احتياجاتهم من الحديد والمواد المغذية الأخرى مع الطبيب أو اختصاصي تغذية مسجل.

يجب أن يبدأ علاج VHD، بغض النظر عن خطورته، فورًا بعد التحقق من التشخيص والتحديد النهائي لسبب VD.

طاولة. بعض مكملات الحديد عن طريق الفم

العقار		تكوين الدواء (في قرص واحد أو قرص أو 1 مل من المحلول)	استمارة يطلق	محتوى ابتدائي الحديد (ملغ)
اسم	تسجيل رقم
أكتيفيرين	0028859	كبريتات الحديدوز 113.8 ملغ. دي ال سيرين 129 ملغ	كبسولات	34,5
قطرات أكتيفيريب	002859	كبريتات الحديدوز 47.2 ملغ. دي إل-سيرين 35.6 ملغ	قطرات	9.48
شراب أكتيفيرين	002859	كبريتات الحديدوز 171 جم، DL سيرين 129 مجم في 5 مل	شراب مركز	34 ملغ
مالتوفر	0056442	مركب G هيدروكسيد بولي مالتوز	قطرات	50 ملغ
متوفر-فول	005643	مجمع هيدروكسيد بولي مالتوز	حبوب	100 ملغ
سوربيفر دورولز	005338	كبريتات الحديدوز 320 مجم، حمض الأسكوربيك 60 مجم	حبوب	100 ملغ
تارديفيرون	007334	كبريتات الحديدوز 256.3 مجم، إنزيم بروتيني مخاطي 80 مجم، حمض الأسكوربيك 30 مجم	حبوب	51 ملغ
الطوطمة	009535	جلوكونات الحديد 416 مجم. جلوكونات المنغنيز 1.33 ملغ، جلوكونات النحاس 0.7 ملغ	حل	50 ملغ
كمبيوتر فيرستاب	007998	فومارات الحديدوز 154 ملغ، حمض الفوليك 0.5	كبسولات	50 ملغ
التدرج الحديدي	008040	كبريتات الحديدوز 325 ملغ	حبوب	105 ملغ
فيروشال	73/461/78	كبريتات الحديدوز 200 ملغ. كالسيوم فركتوز ثنائي فوسفات 100 مجم، سيريبروليسيثين 20 مجم	حبوب	40 ملغ
فيروبليكس	008227	كبريتات الحديدوز 50 مجم، حمض الأسكوربيك 30 مجم	دراجي	10 ملغ
فيروباث	007203	فومارات الحديدوز 30 ملغ	تعليق	10 ملغ
فيروبال	006282	جلوكوبات الحديد 300 ملجم	حبوب	30 ملغ
هيفيرول	005145	فومارات الحديدوز 350 مجم	كبسولة	100 ملغ

من الممكن سداد تكاليف الهوية في الدم والأنسجة بمساعدة المستحضرات الصيدلانية. وتشمل هذه حاليًا أكثر من 30 دواءً عن طريق الفم وحوالي 70 نوعًا من الفيتامينات المعقدة التي تحتوي على الحديد. رقابة أبويةمكملات الحديد لا تزيد من فعالية العلاج وتوصف فقط للآفات الشديدة والممتدة في الغشاء المخاطي للمعدة والأمعاء الدقيقة، مما يقلل من امتصاص الحديد. ل الاختيار الصحيحمن الدواء، فمن الضروري أن تأخذ في الاعتبار كمية العناصر الدقيقة في كل قرص أو آخر شكل جرعات. يجب أن تكون الجرعة اليومية 180 جرامًا من الملح أو 100 ملجم على الأقل من الحديد النقي. الأكثر فسيولوجية هي المستحضرات التي لا تحتوي على حديد ثلاثي بل ثنائي التكافؤ، والذي يتم امتصاصه جيدًا في المعدة وفي الأمعاء الأمعاء الدقيقةخاصة عندما ينخفض ​​مستوى حمض الهيدروكلوريك (وهذا الأخير هو سمة من سمات IDA المزمنة). يجب أن يكون للدواء تأثير طويل الأمد، مما يقلل من تكرار تناول الدواء ويتحمله المرضى جيدًا. على سبيل المثال، فإنه يلبي المتطلبات المذكورة الدواءشركة "رانباكسي" - عقار "فينولس". أنه يحتوي على الكمية المثلى من الحديدوز - 45 ملغ، مما يجعل من السهل جرعة الدواء. بالإضافة إلى ذلك، يحتوي Fenyuls على فيتامينات ب 1، ب 2، ب 5، ب 6، ج و ب، مما يحسن امتصاص واستيعاب العناصر الدقيقة. يساعد وجود كمية يومية من فيتامين ب (2 ملغ) على تحسين عملية التمثيل الغذائي لخلايا عضلة القلب ووظيفتها الانقباضية، وهو أمر ضروري لضمور عضلة القلب الناجم عن فقر الدم، كما تساعد الكمية اليومية من فيتامين ب2 (2 ملغ) على تصحيح الاضطرابات الغذائية في الجسم. خلايا الجهاز الهضمي ويحسن أداء المعدة والأمعاء. الكميات اليومية من النيكوتيناميد (15 مجم) وفيتامين ب 2 (2.5 مجم) تعمل على تطبيع عمليات الأكسدة والاختزال وتحسين التمثيل الغذائي داخل الخلايا المضطرب بسبب الهوية في الأنسجة والأعضاء المختلفة. غسيل الكلى الدقيق شكل حبيبييضمن إطلاق Fenyuls إطلاقًا تدريجيًا للحديد من الكبسولة، مما يزيل التهيج الموضعي للغشاء المخاطي المعوي، والذي يتجلى في آلام البطن والغثيان والتجشؤ واضطراب البراز وطعم معدني غير سار في الفم. يمنع شكل إطلاق Fenyuls على شكل كبسولات جيلاتينية تكوين حدود داكنة على الأسنان، والتي تحدث غالبًا عند تناول أقراص طويلة الأمد من الأدوية التي تحتوي على الحديد.

يتم تحديد مدة العلاج (على الأقل 1.5-2 أشهر) من خلال استعادة احتياطيات الحديد (فيريتين المصل)، وليس فقط عن طريق تطبيع تركيز الهيموجلوبين، والحديد في الدم، وعدد وشكل خلايا الدم الحمراء. في الأطفال عمر مبكرمع المضاعفات المعديةمدة العلاج مع Maltofer، على سبيل المثال، مع درجة خفيفة IDA هو 7.8 أسابيع، وبمتوسط ​​- 9.1 أسابيع؛ في نهاية دورة إعادة التأهيل للعلاج بالحديد تصل فعالية الدواء إلى 100٪.

إن وصف دورات العلاج الوقائية بمستحضرات الحديد (بشكل رئيسي في أواخر الخريف وأوائل أشهر الربيع) يعتمد على ميل تركيز الفيريتين في الدم إلى الانخفاض، أي. يتم تنفيذه وفقا لنتائج اختبارات الدم السيطرة. من أجل منع تطور نقص الحديد لدى الأطفال حديثي الولادة، يشار إلى العلاج بالحديد للنساء الحوامل المصابات بفقر الدم بسبب نقص الحديد الحملي.

لا يشار إلى عمليات نقل الدم لـ IDA الطبيعي. قد يصبح نقل خلايا الدم الحمراء ضروريًا في الأشكال المقاومة، عندما لا يكون من الممكن اكتشاف أسباب مقاومة مستحضرات الحديد والقضاء عليها.

مثل هذه التكتيكات العلاجية تعفي المرضى من الانتكاسات الشديدة لفقر الدم. وفقا لمختلف المؤلفين، ما يقرب من 1٪ إلى 3٪ من المرضى الذين يعانون من IDA يقاومون العلاج بالحديد. قد تكون أسباب الانكسار اضطرابات الغدد الصماء، على وجه الخصوص، الخلل الوظيفي الغدة الدرقية. قد يكون نقص التأثير بسبب النقص حمض الفوليكوفيتامين ب12. وجود ثقيل أمراض جهازية النسيج الضام، عمليات الأورام، مزمنة الفشل الكلوي، انخفاض نشاط مضادات الأكسدة أو الالتهابات المزمنةتقليل فعالية العلاج. تتطلب هذه الحالات تحديدًا بمشاركة شاملة من المتخصصين المعنيين ومزيجًا من العلاج بالحديد مع القضاء على أسباب الحراريات. في فقر الدم المرتبط بالعمليات الالتهابية، ترتبط استعادة حركية الحديد والعوامل المكونة للكريات الحمر والخصائص الوظيفية الشكلية لخلايا الدم الحمراء بالشفاء من المرض. الأمراض المعدية.

وقاية

. ضروري نظام غذائي متوازن. . يجب على النساء الحوامل أو الحائض مناقشة تناول الحديد الإضافي مع طبيبهن. . إذا كنت تتناول الأسبرين أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية بشكل متكرر، فتناولها مع الطعام أو مضاد للحموضة (ويفضل أن يحتوي على المغنيسيوم أو هيدروكسيد الألومنيوم).

نقل الدم

فقر الدم المرتبط بضعف نقل الحديد (ترانسفرين الدم) هو شكل نادر جدًا يحدث عندما يكون هناك عيوب في نقل الحديد من مستودعه في خلايا الكبد والطحال والعضلات الهيكلية والغشاء المخاطي المعوي إلى موقع تخليق الهيم، أي: إلى نخاع العظم. ربما يكون سبب تطور المرض هو غياب الترانسفيرين أو تغيراته التوافقية.

من الناحية الشكلية، لا يختلف هذا النوع من فقر الدم عن نقص الحديد. ومع ذلك، هنا يزيد تركيز الهيموسيديرين بشكل ملحوظ ويلاحظ داء هيموسيديريد في الأنسجة اللمفاوية، خاصة على طول الجهاز الهضمي.

فقر الدم الحديدي الأرومات

الشذوذات في إدراج الحديد في الهيم أثناء تخليقه، مما يؤدي إلى زيادة محتوى العناصر الدقيقة في الميتوكوندريا الخلوية، ويقلل من كفاءة تكون الكريات الحمر في نخاع العظام ويؤدي إلى تطور فقر الدم المقاوم للحرارة والحديد الأرومات (المشبع بالحديد). .

كونه الرئيسي المظاهر السريريةجميع أشكال متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS)، غير متجانسة في تكوينها، وفقر الدم المقاوم في 41٪ من المرضى - فقر الدم العميق (ديسيبل)<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

يتم تقليل عمليات تكاثر وتمايز خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم لدى المرضى الذين يعانون من فقر الدم المقاوم للعلاج مقارنة بالأشخاص الأصحاء بنسبة 2.5 مرة: المؤشر الجزئي لوضع العلامات على H 3 - الثيميدين هو 12D ± 1.1٪ مقابل 30.0 ± 1.11٪.

تكون مستويات الحديد والفيريتين، بما في ذلك حمض الأيزوفيريتين، في مصل المرضى أعلى بكثير من المعدل الطبيعي. استكمالًا للعلامات المورفولوجية لخلل تكون الكريات الحمر ونتائج التفاعل الكيميائي الخلوي مع السكريات، تؤكد الكيمياء الحيوية في الدم زيادة تكوين الكريات الحمر غير الفعالة بالفعل في بداية متلازمة خلل التنسج النقوي. وبالتالي، فإن زيادة تشبع الحديد في هذه الأنواع من فقر الدم يقترن بزيادة تدمير خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم.

طاولة. استقلاب الحديد في المرضى الذين يعانون من فقر الدم المقاوم.

ومن المثير للاهتمام، في حالة الاكتئاب المكونة للدم، أن تواتر كريات الدم الحمراء المرضية في الدم المحيطي للمرضى يرتبط بشكل إيجابي مع تواتر الخلايا الإيجابية PAS في الإريثرون. إن نسبة الخلايا الإيجابية لـ PHIK في نخاع العظم لدى المرضى الذين يعانون من فقر الدم الحديدي الأرومات تتجاوز المعدل الطبيعي بسبع مرات، أي. تساهم تكون الكريات الحمر غير الفعالة بشكل كبير في التسبب في هذا المرض بالذات.

تتميز صورة الدم المحيطي لدى المرضى الذين يعانون من فقر الدم الحديدي الأرومات بمجموعة متنوعة من مورفولوجيا كرات الدم الحمراء: يمكن ملاحظة كثرة الكريات الصغيرة وكثرة الكريات الكبيرة ونقص صباغ الدم ونقص صباغ الدم الطبيعي. علاوة على ذلك، يمكن أن يكون كثرة الكريات أكثر وضوحًا من نقص صباغ الدم. يتراوح مؤشر اللون من 0.4 إلى 0.6. يبلغ محتوى الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء (MCH) 30 بيكوغرام، ويبلغ متوسط ​​تركيز الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء (MCHC) 340 جم / لتر. متوسط ​​​​حجم كريات الدم الحمراء (MCV) أيضًا لا يختلف عن القاعدة ويساوي 104 فلوريدا. في كثير من الأحيان، تظهر الخلايا الحديديّة متعددة الألوان في الدم المحيطي للمرضى (طبيعي: 0.6 ± 0.04٪)، وتكشف مسحات نخاع العظم عن رواسب الهيموسيدرين وزيادة محتوى الأرومة الحديديّة، بما في ذلك أشكالها الحلقية (15٪). تم الكشف عن هذه الخلايا باستخدام التفاعل الأزرق البروسي، الذي يعتمد على تكوين الفيريروسيانيد عندما تتفاعل أيونات الحديديك مع الفيروسيانيد في بيئة حمضية. يتجلى التفاعل على شكل تكوين راسب فيريفيروسيانيد أزرق أو أخضر.

بالإضافة إلى التغيرات الكمية في تكوين خلايا الدم المحيطية، هناك أيضا تحول واضح في المعايير البيوكيميائية. وهكذا يرتفع الحديد في الدم إلى 31 مليمول/لتر ومعه تزداد مستويات الفريتين في الدم وكرات الدم الحمراء.

كقاعدة عامة، يتم استخدام المسكنات لعلاج فقر الدم المرتبط بضعف استخدام الحديد. مع فقر الدم الشديد وتطور نقص الأكسجة، يلزم نقل خلايا الدم الحمراء. ومع ذلك، فإن هذا العلاج يزيد من الحديد الزائد الموجود ويسرع ظهور أعراض داء هيموسيديروسيس. تبين أن العلاج بالديسفيرال مع فصادة البلازما، والذي يساعد على تقليل عدد عمليات نقل الدم وتقليل ارتفاع السكر في الدم، كان أكثر نجاحًا. إضافة المضاعفات المعدية إلى المرض الأساسي (الالتهاب الرئوي الجرثومي، والسل، والتهاب الشعب الهوائية الحاد، وما إلى ذلك) يؤدي إلى تفاقم مسار فقر الدم. وعلى الرغم من أن المعيار النذير هو فقط مؤشر فيريتين كرات الدم الحمراء (من 11 إلى 80 ملغ من خضاب الدم)، فإن المرضى يعانون من زيادة في مستويات الفيريتين في الدم وزيادة في احتياطيات الحديد في الأنسجة. وفي هذه الحالة، تعتمد فعالية علاج فقر الدم على نجاح علاج المضاعفات.

فقر الدم المرتبط بضعف إعادة تدوير الحديد

فقر الدم في الأمراض المزمنة المرتبطة بضعف إعادة تدوير الحديد يحتل المرتبة الثانية من حيث تكرار حدوثه. وهي تعتبر أحد مظاهر الأمراض المزمنة والأورام الخبيثة، رغم أنها تحدث مع أي عدوى أو عملية التهابية.

إذا أخذنا في الاعتبار أنه يتم توفير ما يقرب من 24 ملغ من الحديد أثناء إعادة استخدامه بعد موت خلايا الدم الحمراء القديمة، يصبح من الواضح أن الاحتفاظ بالحديد المنطلق في خلايا الجهاز الشبكي البطاني في الأمراض المزمنة يساهم في تطور فقر الدم - هناك لا يوجد ما يكفي من الحديد لتخليق الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء الجديدة. يحدث نقص الحديد الداخلي. بالإضافة إلى ذلك، قد يتم تقليل إفراز الإريثروبويتين عن طريق الكلى وحالة نقص تكاثر النخاع العظمي. كل هذا يؤدي إلى قلة الشبكيات وعدم قدرة نخاع العظم على تلبية طلب الجسم من خلايا الدم الحمراء من خلال تضخم نسب الكريات الحمر، وبالتالي تطور فقر الدم صغير الكريات الناقص الصباغ.

يتم تحديد الأعراض من خلال المرض الأساسي. في المرحلة المبكرة من المرض، تحتفظ خلايا الدم الحمراء بحجمها الطبيعي، ولكن بعد ذلك تبدأ الخلايا الصغيرة في السيطرة. RDW في فقر الدم الناجم عن الأمراض المزمنة ليس له قيمة تشخيصية تفاضلية. نادراً ما ينخفض ​​​​تركيز الهيموجلوبين عن 80 جم / لتر، كقاعدة عامة، ينخفض ​​​​بنسبة 20٪ من المستوى الطبيعي، وتزداد نسبة الخلايا الصغيرة بنفس الطريقة تقريبًا. عند تجاوز عمق فقر الدم بشكل ملحوظ، ينخفض ​​تركيز الإريثروبويتين في الدم (3 ميكرو وحدة / لتر). ينخفض ​​​​تركيز الحديد في المصل إلى 5 مليمول / لتر، لكن مستوى الفيريتين في المصل يتجاوز القيم الطبيعية، ويظل فيريتين الدم ضمن المعدل الطبيعي (5-45 ميكروغرام / جم خضاب)، ويكون تشبع حديد الترانسفيرين أقل من 10٪.

علاج المرض الأساسي فعال. نادراً ما تكون عمليات نقل الدم مطلوبة لعلاج فقر الدم الناتج عن الأمراض المزمنة.

عادة لا تقدم الأدوية المحفزة لتكوين الكريات الحمر أي فائدة، ولكن في بعض الحالات، يعمل الإريثروبويتين، وخاصة الإريثروبويتين المؤتلف للأعراض الرئوية والقلبية الوعائية، على تحسين تعداد الدم الحمراء.

في سن 12 - وفقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك

في 12 - وفقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك - مجموعة من فقر الدم تشبه في أعراض فقر الدم كبير الخلايا وفقر الدم الضخم الأرومات (العودة إلى تكوين الدم الجنيني).

عادة ما يحدث تكون الكريات الحمر الضخم الأرومات مع ضعف نضوج كريات الدم الحمراء بسبب نقص داخلي أو خارجي لفيتامين ب 12 وحمض الفوليك. يتطور لأسباب مختلفة، بما في ذلك:

- الالتهابات المتكررة. - سوء التغذية (على سبيل المثال، عند الأطفال أو النباتيين)؛ — الأمراض المزمنة في الجهاز الهضمي والكبد. — تدمير المناعة الذاتية للخلايا الجدارية (فقر الدم الخبيث)؛ - التغذية بحليب الماعز (عند الأطفال الصغار)؛ - مرض الاضطرابات الهضمية (ضعف الامتصاص من الأمعاء). — الإصابة بالديدان الطفيلية (الدودة الشريطية العريضة)، وما إلى ذلك.

يمكن أن يكون نقص فيتامين ب 12 وحمض الفوليك خلقيًا ويظهر في مرحلة الطفولة المبكرة، على سبيل المثال، مرض إميرسلونغ-غريسبيك. يشمل فقر الدم الضخم الأرومات المكتسب ما يلي: B 1 2 - فقر الدم الناجم عن نقص أديسون-بيرمر، جنبًا إلى جنب مع التهاب المعدة الضموري، وانخفاض أو غياب إفراز البروتين المخاطي - عامل فيتامين ب الداخلي أو عامل القلعة (1929)؛ ب 12 - فقر الدم الضخم الأرومات لدى النساء الحوامل. فقر الدم بسبب زيادة استخدام فيتامين ب 12 وحمض الفوليك أثناء الذبحة أو بعد الاستئصال الجراحي للمعدة وجزء من الأمعاء الدقيقة. ومن المعروف أيضًا أن الحاجة إلى حمض الفوليك تزداد في حالات فقر الدم الانحلالي أو الصدفية. فقر الدم كبير الكريات، نتيجة لنقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك، قد يصاحب فقر الدم المقاوم.

إن دي خوروشكو وآخرون. (2002) أجرى دراسة لمستويات فيتامين ب 12 والفولات في 250 مريضاً يعانون من أمراض الدم المختلفة. كما يمكن أن نرى، مع فقر الدم المعتمد على فيتامين ب 12، هناك انخفاض حاد في فيتامين ب في كل من المصل (117 ± 22 بيكوغرام / مل) وفي كريات الدم الحمراء (13.9 ± 3.3 بيكوغرام / إي). يظل تركيز حمض الفوليك في المصل طبيعيًا (9.7 ± 2.6 نانوغرام / مل)، وينخفض ​​​​في كريات الدم الحمراء (2.0 ± 0.9 نانوغرام / إيه). يعيد العلاج مستويات فيتامين ب 12 في المصل إلى 259 ± 98 بمول / لتر وفي خلايا الدم الحمراء إلى 75 ± 31 بيكوغرام / إيه.

في فقر الدم المعتمد على حمض الفوليك، يتم اكتشاف انخفاض قيم حمض الفوليك في كل من المصل (2.1 ± 0.8 نانوغرام / مل) وفي كريات الدم الحمراء (1.6 ± 0.44 نانوغرام / إيه). في الوقت نفسه، ينخفض ​​محتوى فيتامين ب12 في المصل قليلاً (260±45 بيكوغرام/مل)، ويبقى في كريات الدم الحمراء ضمن الحدود الطبيعية (280.8±76.1 بيكوغرام/إيه).

للمقارنة، مع IDA في المرضى البالغين، هناك زيادة كبيرة في مستوى فيتامين ب 12 وحمض الفوليك في المصل (775.5 ± 66.7 بيكوغرام / لتر و 13.3 ± 3.1 بيكوغرام / لتر) وفي كريات الدم الحمراء (499 ± 77.6 بيكوغرام / إيه) و 19.3 ± 2.5 بيكوغرام / إيه). اختصار الثاني. خوروشكو وآخرون. (2002) تشير إلى أنه في ظل ظروف نقص الحديد (على خلفية انخفاض إنتاج كرات الدم الحمراء بسبب نقص المعادن)، فإن استهلاك هذه الفيتامينات ينخفض ​​بشكل حاد، ونتيجة لذلك تتراكم في مصل الدم.

في الوقت نفسه، عند الأطفال الصغار، يحدث نقص حمض الفوليك مع زيادة مستوى فيتامين ب 12 في المصل (1200 ± 65 بيكوغرام / مل)، ولكن مع نقص حمض الفوليك (9.4 ± 1.6 نانوغرام / مل). يتم تفسير هذه الحقيقة من خلال زيادة احتياجات الأطفال في هذا العمر إلى حمض الفوليك بسبب نمو وتطور الجسم، بما في ذلك الجهاز العصبي، ولكن أيضًا من خلال خصائص نظامهم الغذائي.

ومن المميزات أنه بعد دورة العلاج بالحديد وتطبيع استقلاب الحديد، يكون تركيز فيتامين ب 12 وحمض الفوليك في المصل (276 ± 33.9 بيكوغرام/مل و9.2 ± 2.1 نانوغرام/مل) وفي كريات الدم الحمراء (128 ±29.0 بيكوغرام/مل). إيه و 10.5 ± 2.9 نانوغرام / إيه) انخفضت. علاوة على ذلك، عند الرضع الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات، كان الانخفاض في مستوى فيتامين ب 12 (198 ± 47 بيكوغرام / مل) وحمض الفوليك (8.3 ± 0.7 نانوغرام / مل) في المصل أكثر وضوحًا على خلفية التصحيح الحديدي. يمكن اعتبار هذه النتائج كأساس لإجراء دورة علاج بالفيتامينات (السيانوكوبالامين وحمض الفوليك) لـ IDA بالتزامن مع وصف الأدوية الحديدية.

غالبية المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) لديهم مستويات طبيعية نسبيًا من فيتامين ب 12 (490 ± 187 بيكوغرام / مل) وحمض الفوليك (9.2 ± 1.9 بيكوغرام / مل) في كل من المصل وكريات الدم الحمراء (249 ± 56 .9 بيكوغرام / مل). إيه و 6.1 ± 2.0 نانوغرام / إيه). خلال فترة الهدوء، عندما تعود مستويات خضاب الدم إلى طبيعتها، يحدث انخفاض حاد في فيتامين ب 12 - إلى 20 بيكوغرام / مل، وحمض الفوليك - إلى 2.5 نانوغرام / مل. تؤكد البيانات المقدمة افتراض الاستهلاك المكثف لفيتامين ب 12 والفولات في وقت تخفيف فقر الدم وهي حجة مقنعة لعلاج AIHA بفيتامين ب 12 والفولات (انظر القسم المقابل). من الممكن أن تكون الاختلافات الملحوظة في مستويات فيتامين ب 12 والفولات في مراحل مختلفة من عملية انحلال الدم مرتبطة بتقلبات كبيرة في عمر كريات الدم الحمراء. وهكذا، في خضم أزمة انحلال الدم، تغادر خلايا الدم الحمراء "الشابة" نخاع العظم بسرعة، ويتم التخلص منها بسرعة عند دخولها الدورة الدموية. خلال فترة الهدأة، مع عودة تكون الكريات الحمر إلى طبيعتها، يتم تمثيل الجزء الأكبر من الخلايا الحمراء في الدم المحيطي بأشكالها الطبيعية. ومن المعروف أنه عند الطرد المركزي في تدرج الكثافة، تشكل خلايا الدم الحمراء "الشابة" الجزء الخفيف، وتشكل الخلايا "العادية" (التي تخضع للشيخوخة الطبيعية) الجزء الثقيل. عند تحديد مستويات فيتامين ب وحمض الفوليك في كل منهما، اتضح أنه في الجزء الثقيل كانا، على التوالي، 23 ± 5.2 بيكوغرام / إي و 1.2 ± 0.04 نانوغرام / إي، وفي الجزء الخفيف - 286 ± 35 ، 8 بيكوغرام / إيه و 14 ± 5.1 نانوغرام / إيه. وبالتالي، فإن عمر خلايا الدم الحمراء قد يحدد إلى حد كبير التقلبات في مستويات الفيتامينات خلال فترات مختلفة من فقر الدم الانحلالي.

أظهر تحديد تركيز الكوبالامين والفولات في المرضى الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النقوي أن قيم فيتامين ب 12 والفولات في مصل الدم تقع ضمن المعايير الفسيولوجية. بينما في كريات الدم الحمراء لدى غالبية المرضى (60٪)، يرتفع مستوى فيتامين ب (63 5 ± 16 بيكوغرام / إيه). في حالة فقر الدم المقاوم للعلاج، فإن المرضى الذين يعانون من درجة عالية من تكون الكريات الحمر غير الفعالة لديهم أيضًا مستويات أعلى من الفيتامينات في كريات الدم الحمراء، ولكن ليس في المصل. في أمراض التكاثر النقوي المزمن (CMPD)، يكون محتوى فيتامين ب في كل من كريات الدم الحمراء والمصل ضمن المعايير الفسيولوجية. مستوى حمض الفوليك في المصل لدى هذه الفئة من المرضى طبيعي أيضًا، وفي كريات الدم الحمراء ينخفض ​​هذا المؤشر لدى 70٪ من المرضى (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

تعتبر دراسة تركيز فيتامين ب 12 وحمض الفوليك مفيدة ليس فقط لتوضيح طبيعة فقر الدم الضخم الأرومات، ولكن أيضًا للتشخيص التفريقي وتقييم فعالية العلاج لعدد من أمراض الدم.

دور فيتامين ب 12 ونقص حمض الفوليك في التسبب في فقر الدم الضخم الأرومات هو أنه، على خلفيته، تتعطل وظيفة سينسيز الثيميدين وينقطع تخليق الحمض النووي. تخضع الخلايا التي تنقسم بسرعة إلى تغيرات ضخمة الأرومات، ويحدث تضخم في كرات الدم الحمراء في نخاع العظم وانحلال الدم داخل النخاع، وتزداد مستويات LDH (نازعة هيدروجين اللاكتات) والبيليروبين غير المباشر في مصل الدم، كما تؤدي العيوب في تخليق الحمض النووي في الجرثومة المكونة للدم إلى فرط تجزئة العدلات. بالتوازي مع ما سبق، تؤثر عملية الضخم الأرومات أيضًا على الأنسجة الأخرى التي تنقسم بسرعة - ويلاحظ ضمور الجهاز الهضمي.

يتطور فقر الدم المفرط الكريات (ضخم الأرومات) تدريجيًا، ويتميز بشحوب الجلد مع صبغة يرقانية، وأعراض عسر الهضم، وصورة التهاب اللسان مع تآكل حليمات اللسان (اللسان "الملمع") أو مزيج من المناطق الحمراء الزاهية من التهاب بطبقة صفراء قذرة، وتورم اللسان، وطي الأغشية المخاطية ("لغة جغرافية") قد يتضخم الكبد والطحال بشكل معتدل. قد تكون هناك أعراض عصبية: تنمل، حرقان في الأطراف، ضعف ردود الفعل في الأطراف السفلية، عدم اليقين في المشية (مظاهر النخاع الشوكي المائل مع نقص فيتامين ب 12). إن تشخيص المرض وإدارة المرضى هي عملية معقدة متعددة المراحل، بما في ذلك:

— التعرف والتشخيص التفريقي لفقر الدم. — تحديد مستوى B12 و/أو نقص حمض الفوليك؛ — تحديد أسباب حدوث وتطور المرض. - مُعَالَجَة.

من الضروري تحديد السمات المورفولوجية لخلايا الدم المحيطية واستخدامها في التشخيص التفريقي للمرض.

في المرضى الذين يعانون من نقص فيتامين، في اختبارات الدم المحيطية مع فقر الدم العميق، يسود انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء (أقل من 1.0 × 10 12 / لتر)، ولكن يتم تقليل مستوى الهيموجلوبين إلى حد أقل نسبيا. ينخفض ​​​​الهيماتوكريت إلى 0.04 لتر / لتر. في الدم ، لوحظت تغيرات تنكسية في كريات الدم الحمراء في شكل تباين الأصبغة وفرط تصبغ الدم (CP = 1.2-1.5) ، تفاوت الكريات مع كثرة الكريات الكبيرة الواضحة ، كثرة الكريات الكبيرة وكثرة كثرة الكريات مع ميل إلى كثرة الكريات البيض. يزداد متوسط ​​قطر خلايا الدم الحمراء إلى 8.2-9.5 ميكرون، ويتراوح متوسط ​​حجمها (MCV) من 110 إلى 160 فلوريدا. ويلاحظ التغيرات التجددية من النوع المرضي: أجسام جولي وحلقات كابوت في كريات الدم الحمراء، الأرومات الطبيعية. غالبًا ما يتم ملاحظة نقص الصفيحات، ويتم تمثيل بعض الصفائح الدموية بأشكال كبيرة، وقلة الشبكيات. يكون عدد كريات الدم البيضاء طبيعيًا أو منخفضًا، وتكون الخلايا المحببة مفرطة التجزؤ، ونادرًا ما تسود أشكال عملاقة من العدلات. الخصائص المورفولوجية المذكورة أعلاه يمكن أن تساعد في تشخيص فقر الدم الضخم الأرومات.

يمكن تصنيف خلايا الدم الحمراء الكبيرة في الدم المحيطي، وفقًا لشكلها، إلى فئتين:

- الخلايا الكبيرة المستديرة، تظهر نتيجة للتغيرات في التركيب الدهني لغشاء الخلية في إدمان الكحول وأمراض الكبد أو الكلى وقصور الغدة الدرقية ("الوذمة المخاطية للخلايا الحمراء")؛ - الخلايا الكبيرة البيضاوية (الخلايا البيضاوية الكبيرة)، التي تتشكل بعد التعرض لتثبيط الخلايا، مع نقص فيتامين ب 12 والفولات، أو مع خلل التنسج النقوي بسبب عيوب في تكرار الحمض النووي، عندما يستمر الحمض النووي الريبي (RNA) في الترجمة ونسخ البروتينات، وملء السيتوبلازم في الخلية، المساهمة في زيادة حجمه.

إن ظهور العدلات المفرطة التجزؤ في الدم المحيطي يميز فقر الدم الضخم الأرومات عن خلل التنسج النقوي، والذي يتميز بنقص تجزؤ نواة الكريات البيض وعيوب في شكل الصفائح الدموية. إن القيمة التشخيصية التفريقية لـ MCV لكرات الدم الحمراء في فقر الدم الضخم الأرومات لا شك فيها، ولكن يجب أن نتذكر أن مؤشر كريات الدم الحمراء هذا يمكن أن يرتفع إلى 160 فلوريدا حتى مع كثرة الخلايا الشبكية.

يتم استكمال جميع العلامات المدرجة لفقر الدم الضخم الأرومات بالكيمياء الحيوية: في مصل الدم - البيليروبين في الدم المعتدل بسبب الجزء الحر من الصباغ بسبب انحلال الدم في الخلايا الأرومية الضخمة. تصل مستويات LDH غالبًا إلى 1000.

من الضروري ليس فقط تحديد مستويات مصل الدم ومحتوى كريات الدم الحمراء من فيتامين ب 12 والفولات، ولكن بما أن 39٪ من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الضخم الأرومات يعانون من نقص الحديد ومؤشرات حركية الحديد. إذا لم يكن من الممكن تحديد كمية فيتامين ب 12 والفولات، فقبل وصف العلاج، يتم إجراء ثقب في نخاع العظم، والذي يكشف عن تكون الدم الضخم الأرومات، وهو معيار مورفولوجي للتشخيص. في مستحضرات نخاع العظم، تم العثور على الخلايا الضخمة والأرومات الضخمة والخلايا النخاعية العملاقة والخلايا الكبيرة غير المنتظمة الشكل.

يحتاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الضخم الأرومات الوخيم إلى علاج فوري. تختلف مخططاتها، ولكن السمة المشتركة هي القضاء السريع على نقص الفيتامينات وإنشاء مستودعاتها في الأنسجة. عادة، في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12، يزداد عدد الخلايا الشبكية (استجابة تجديد نخاع العظم) بالفعل في اليوم الثالث من العلاج، وفي اليوم الخامس يتم استعادة الهيماتوكريت. من الممكن حدوث استجابة إيجابية لعلاج حمض الفوليك في حالة نقص حمض الفوليك أو في حالة إدمان الكحول بعد ثلاثة أسابيع. عمليات نقل الدم غير مطلوبة عمليا. العلاج هو الاستبدال، أي. إعطاء فيتامين ب وحمض الفوليك بجرعات علاجية تبلغ 200 ميكروغرام/يوم و0.005 × 3/يوم، على التوالي (يُشار إلى جرعات أعلى من فيتامين ب 12500 ميكروغرام أو 1000 ميكروغرام فقط في حالة داء النخاع المائل)، ويستمر حتى يتم تخفيف فقر الدم وجميع أعراضه. مظاهر التطبيع السريرية والخلوية. ثم، خاصة في حالة فقر الدم أديسون-بيرمر، يشار إلى العلاج المستمر تقريبًا بفيتامين ب 12 - 200 ميكروغرام مرة واحدة كل شهر أو شهرين.

فقر الدم الخبيث (الخبيث)

فقر الدم الخبيثهو نوع نادر من الأمراض التي لا يوجد فيها عدد كافٍ من خلايا الدم الحمراء نتيجة نقص فيتامين ب 12 (الكوبالامين)، وهو عنصر مهم لإنتاج خلايا الدم الحمراء.

في معظم الحالات، لا يتطور المرض بسبب نقص الفيتامينات في الطعام، وهو ما يمكن ملاحظته فقط عند النباتيين. يتطور هذا المرض عادة عندما لا يتمكن الجسم من امتصاص الفيتامين بشكل صحيح. يتطور فقر الدم الخبيث تدريجيًا وقد يكون له في البداية أعراض أي نوع من فقر الدم: الضعف والتعب والشحوب. إذا ترك المرض دون علاج، يمكن أن يسبب اضطرابات في الجهاز الهضمي، ونظام القلب والأوعية الدموية، وخاصة الجهاز العصبي، لأن فيتامين ب 12 مهم لعمله الطبيعي. نتيجة للعلاج، يتحسن المرض بسرعة، على الرغم من استمرار الاضطرابات الشديدة في الجهاز العصبي. يمكن أن يتطور فقر الدم الخبيث في أي عمر.

الأسباب

. يحدث فقر الدم الخبيث دائمًا تقريبًا نتيجة لضعف القدرة على امتصاص فيتامين ب 12. يمكن أن يحدث هذا عندما تضمور الخلايا الموجودة في جدار المعدة وتتوقف عن إنتاج كميات طبيعية من الأحماض الهضمية، والتي تعتبر مهمة لامتصاص فيتامين ب12. . يتم ملاحظة حالات فقر الدم الخبيث في كثير من الأحيان لدى أولئك الذين لديهم تاريخ عائلي من المرضى الذين يعانون من هذا المرض أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل مرض جريفز (التسمم الدرقي)، قصور الغدة الدرقية أو الدوار. . إن إزالة المعدة أو تلف جدار المعدة أو العلاج طويل الأمد بمثبطات العصارة المعدية يمكن أن يقلل من إفرازها ويجعل من الصعب امتصاص فيتامين ب12. . يمكن لأمراض الأمعاء الدقيقة، حيث يتم امتصاص فيتامين ب12، أن تتداخل مع امتصاصه. . وفي حالات نادرة، يحدث المرض بسبب تناول طعام لا يحتوي على ما يكفي من فيتامين ب 12.

أعراض

. التعب والضعف. . سرعة ضربات القلب أو الدوخة. . الشحوب (قد يكون ملحوظًا بشكل خاص على الشفاه واللثة والجفون وقاعدة الأظافر). . ضيق في التنفس أو ألم في الصدر أثناء ممارسة الرياضة. . العصبية أو عدم القدرة على التركيز. . اصفرار طفيف في العينين والجلد. . فقدان الشهية مما يؤدي إلى فقدان الوزن. . الغثيان والإسهال. . أعراض الألم العصبي: تنميل أو وخز في الأطراف، ضعف التنسيق، عدم الحساسية للمس الخفيف.

التشخيص

. التاريخ الطبي والفحص البدني. . اختبارات الدم لقياس مصل ب12 وحمض الفوليك في خلايا الدم الحمراء مع الأملاح (وهذا يظهر وجود خلل في فيتامين ب12 ونقص حمض الفوليك). . اختبار شيلينغ، الذي يستخدم فيتامين ب 12 المسمى إشعاعيًا لقياس مقداره المتبقي في الدم ومقدار إفرازه في البول بدقة.

علاج

. مطلوب الحقن العضلي المستمر لفيتامين ب 12 (عادة مرة واحدة في الشهر). وبما أن المشكلة عادة هي أن الجسم غير قادر على امتصاص الفيتامين، فإن تناوله عن طريق الفم لا فائدة منه إلى حد كبير. ومع ذلك، عندما لا يمكن استخدام الحقن، فإن تناول جرعات كبيرة من الفيتامين يكون مفيدًا. . في حالات نادرة من تطور المرض الشديد، قد تكون هناك حاجة لنقل الدم. . ويرتبط فقر الدم الخبيث بزيادة خطر الإصابة بسرطان المعدة، لذلك ينصح المرضى بمراقبة الطبيب طوال حياتهم. . استشر طبيبك إذا كنت تعاني من التعب المستمر أو الضعف أو الشحوب.

وقاية

. لا توجد طرق للوقاية من فقر الدم الخبيث، إلا في حالات نادرة عندما يكون الطعام خاليًا من فيتامين ب12، على سبيل المثال عند النباتيين. يجب على هؤلاء الأشخاص تناول فيتامينات إضافية. . تجنب العلاج الذاتي بحمض الفوليك، الذي قد يخفي تطور فقر الدم الخبيث.

فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك

حمض الفوليك هو فيتامين مهم لإنتاج خلايا الدم الحمراء. نقص هذا الفيتامين يمكن أن يسبب فقر الدم. ونتيجة لانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء، تُحرم أنسجة الجسم من الإمداد اللازم بالأكسجين، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض الكلاسيكية لفقر الدم. هذا المرض شائع بشكل خاص عند الأطفال والمراهقين أثناء النمو السريع، عند النساء الحوامل أو المرضعات، عند كبار السن، المدخنين، مدمني الكحول، المدمنين على الوجبات الغذائية أو الذين يعانون من أمراض معوية. وقد يصاحبه فقر الدم بسبب نقص الحديد.

الأسباب

. يحدث نقص حمض الفوليك إما نتيجة عدم تناول كمية كافية من الغذاء، أو، بشكل أقل شيوعًا، بسبب عدم قدرة الأمعاء على امتصاص حمض الفوليك بالكميات المطلوبة. . يتعارض إدمان الكحول مع قدرة الجسم على استهلاك واستخدام حمض الفوليك؛ يتبع العديد من مدمني الكحول أيضًا نظامًا غذائيًا سيئًا يحتوي على نسبة منخفضة من حمض الفوليك. . أمراض الأمعاء مثل آفة القروح، مرض الاضطرابات الهضمية، مرض التهاب الأمعاء أو استئصال الأمعاء يمكن أن تجعل من الصعب امتصاص حمض الفوليك. . لا يخزن الجسم كميات كبيرة من حمض الفوليك وفي بعض الأحيان (في مرحلة الطفولة، أثناء الحمل، أثناء الرضاعة الطبيعية) تتجاوز الحاجة إليه تناوله من الطعام. . بعض الأدوية (مثل مضادات التشنج، والمضادات الحيوية، وموانع الحمل الفموية، وأدوية السرطان) يمكن أن تسبب نقص حمض الفوليك في الجسم. . يرتبط خطر نقص حمض الفوليك ببعض الأمراض الجلدية، بما في ذلك الصدفية والتهاب الجلد التقشري. . بعض أمراض الدم التي تتطلب أعدادًا كبيرة من خلايا الدم الحمراء، مثل مرض الخلايا المنجلية (الثلاسيميا)، يمكن أن تستنزف إمدادات الجسم من حمض الفوليك إذا لم يكن هناك إمدادات تكميلية.

التشخيص

. اختبار الدم الذي يقيس كمية حمض الفوليك في خلايا الدم الحمراء يمكن أن يظهر ما إذا كان جسمك لديه ما يكفي من حمض الفوليك.

أعراض

. التعب الشديد والضعف. . شحوب. . ضيق التنفس. . خفقان القلب وزيادة معدل ضربات القلب بشكل ملحوظ أثناء ممارسة الرياضة. . لسان ملتهب وأحمر ومغلف. فقدان الشهية مما يؤدي إلى فقدان الحكة. . الانتفاخ. . الغثيان والإسهال.

علاج

. في بعض الأحيان يكون اتباع نظام غذائي مناسب كافيًا لحل المشكلة. . يمكن لأقراص حمض الفوليك علاج المرض بسرعة. اعتمادًا على سبب نقص الحمض، قد يكون الاستخدام المستمر ضروريًا لبعض الوقت. وفي حالات نادرة، تكون حقن حمض الفوليك ضرورية. . من المهم إيقاف العوامل المسببة للمرض (مثل سوء التغذية والإفراط في تناول الكحول). . قد يكون العلاج هو القضاء على المرض المعوي الذي يسبب نقص حمض الفوليك. . إذا كان لديك أعراض فقر الدم، اتصل بطبيبك. . إذا كنت تعالج بالفعل من نقص حمض الفوليك ولم تتحسن الأعراض بعد أسبوعين، أخبر طبيبك. . يجب على كل امرأة تخطط لإنجاب طفل أن تناقش مع طبيبها إمكانية تناول مكملات حمض الفوليك. خلال الأسابيع الأولى من الحمل، سيساعد على تقليل خطر حدوث عيوب في الجهاز العصبي للطفل.

وقاية

. يجب أن يكون الغذاء متوازنا. المصادر الرئيسية لحمض الفوليك هي الخضار الورقية الخضراء الطازجة والفواكه النيئة والفطر والفاصوليا والخميرة والكبد والكلى. . تجنب الأطعمة طويلة الطهي التي تحتوي على الكثير من حمض الفوليك (يتم تدمير الفيتامينات عند طهيها لفترة طويلة). . شرب الكحول باعتدال.

فقر الدم التالي للنزيف

يعتبر فقدان الدم العامل الرئيسي في تطور صدمة نقص حجم الدم، والتي تعتمد على انخفاض كفاءة تدفق الدم خلال فترة زمنية كبيرة. يتم عرض التغيرات الفيزيولوجية المرضية الرئيسية أثناء فقدان الدم في الرسم التخطيطي.

مخطط نقل الدم لتعويض فقدان الدم (P. G. Bryusov، 1997)

مستوى استبدال الدم	كمية فقدان الدم (% من مخفية)	الحجم الإجمالي لعمليات نقل الدم (% من فقدان الدم)	مكونات استبدال الدم ونسبتها في الحجم الكلي
			البلورات (العلاج الأيوني) أو مع الغرويات الاصطناعية (0.7 + 0.3)
			الغرويات والبلورات (0.5+0.5)
			إيه. الكتلة، الألبومين، الغرويات، البلورات (0.3+0.1+0.3+0.3)
			إيه. الكتلة، البلازما، الغرويات، البلورات (0.4+0.1+0.25+0.25)
			إيه. الكتلة والدم الطازج والبلازما والغرويات والكريغالويدات (0.5+0.1+0.2+0.2)

يتم تصنيف فقدان الدم حسب حجم وشدة وسرعة تطور التغيرات في جسم الضحية. حددت كلية الجراحين الأمريكية 4 فئات من النزيف اعتمادًا على كمية الدم المفقودة والأعراض السريرية. الدرجة الأولى - تقابل فقدان 15% أو أقل من حجم الدم في الدورة الدموية. في هذه الحالة، لا توجد أعراض سريرية أو هناك عدم انتظام دقات القلب أثناء الراحة، وخاصة في وضع الوقوف. يتم أخذ عدم انتظام دقات القلب الانتصابي في الاعتبار عندما يزيد معدل ضربات القلب (معدل ضربات القلب) بمقدار 20 نبضة في الدقيقة على الأقل عند الانتقال من الوضع الأفقي إلى الوضع الرأسي. الفئة الثانية - تقابل خسارة تتراوح بين 20% إلى 25% من مخفية. العلامة السريرية الرئيسية هي انخفاض ضغط الدم الانتصابي أو انخفاض في ضغط الدم (ضغط الدم) بمقدار 15 ملم زئبق على الأقل عند الانتقال من الوضع الأفقي إلى الوضع الرأسي. في وضعية الاستلقاء، يكون ضغط الدم طبيعيًا أو منخفضًا قليلاً. يتم الحفاظ على إدرار البول. الفئة الثالثة - تقابل خسارة تتراوح بين 30% إلى 40% من مخفية. يتجلى في انخفاض ضغط الدم في وضعية الاستلقاء، قلة البول (يتم إخراج أقل من 400 مل من البول يوميًا). الدرجة الرابعة - فقدان أكثر من 40% من حجم الدم، والانهيار (انخفاض شديد في ضغط الدم) وضعف الوعي حتى الغيبوبة.

لتشخيص فقدان الدم، من المهم بشكل أساسي تحديد حجم العجز في BCC. المؤشر الأكثر سهولة في هذا الصدد هو "مؤشر الصدمة" - نسبة معدل النبض إلى ضغط الدم الانقباضي. عادة هو 0.54. مع فقدان الدم، يزيد مؤشر الصدمة.

فقر الدم الحاد بعد النزيف

فقر الدم الحاد التالي للنزف (نقص الأكسجة النزفي) هو انخفاض في قدرة الأكسجين في الدم بعد الفقدان السريع لحجم كبير من الدم المنتشر (CBV) بسبب النزيف الخارجي أو الداخلي. يتطور نتيجة للإصابات والتدخلات الجراحية ونزيف المعدة والأمعاء والرحم وتمزق قناة فالوب أثناء الحمل خارج الرحم وما إلى ذلك.

يتم تصنيف فقدان الدم الحاد في الأدبيات المحلية وفقًا لحجم وشدة وسرعة تطور التغيرات في جسم الضحية. تتميز الصورة السريرية لفقر الدم بنقص حجم الدم ونقص الأكسجة وفقدان كمية كبيرة من الحديد (500 ملغ أو أكثر مع نزيف حاد). تعتمد أعراض هذا المرض على حجم الدم المفقود:

ما يصل إلى 10٪ - قد تكون المظاهر السريرية غائبة، فقط في بعض الحالات ينخفض ​​ضغط الدم، ويظهر العرق البارد، ويحدث شبه الإغماء؛ ما يصل إلى 30٪ - تسود أعراض فشل القلب والأوعية الدموية: عدم انتظام دقات القلب، وضيق في التنفس، والدوخة. ما يصل إلى 40-50٪ - تتطور الصدمة الشديدة: انخفاض ضغط الدم واختفاء النبض وانخماص الوريد الوداجي والأوردة الأخرى.

يعد الفقدان السريع والفوري لـ 30% أو أكثر من حجم الدم دون إجراءات الإنعاش العاجلة أمرًا مميتًا.

يتجلى فقر الدم الحاد التالي للنزف بسرعة في شكل زيادة خادعة في عدد خلايا الدم الحمراء وتركيز الهيموجلوبين والهيماتوكريت لكل وحدة حجم من الدم المحيطي. يحدث فقر الدم النورموكرومي المعياري (يتراوح مؤشر اللون من 0.85 إلى 1.5، ومتوسط ​​​​قطر كريات الدم الحمراء 7.8 ميكرون) مباشرة بعد فقدان الدم، ثم، من عدة ساعات إلى 1-2 أيام، عندما يكون الدم مخففًا في مجرى الدم، وتضعف الأنسجة. يبدأ السائل بالتدفق، وتنخفض هذه المؤشرات وفقًا لشدة فقدان الدم. في مسحات الدم المحيطية، يمكن ملاحظة ظاهرة تباين معتدل وكثرة كريات الدم الحمراء. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية لكل وحدة حجم من الدم بسبب تخفيف الدم أو بسبب استهلاكها أثناء عملية تكوين الخثرة. يتم تقليل العدد الإجمالي للكريات البيض بسبب تخفيف الدم وفقدانها أثناء النزيف. يسبب نقص الأكسجة الناتج زيادة في مستوى الإريثروبويتين ويبدأ تجديد الإريثرون بعد 4-5 أيام ويحدث كثرة الخلايا الشبكية وزيادة تعدد الألوان وكثرة الكريات الصغيرة (كثرة الكريات الصغيرة). في حالة النزيف الشديد، يتم اكتشاف الخلايا الأرومية الطبيعية الفردية في الدم المحيطي (فقر الدم التجديدي). ينخفض ​​مؤشر اللون إلى أقل من 0.85 (نقص صباغ كريات الدم الحمراء) بسبب حقيقة أن معدل تخليق الهيموجلوبين بسبب نقص الحديد يتخلف عن معدل تكاثر كريات الدم الحمراء. يتطور عدد الكريات البيضاء العدلة مع التحول إلى اليسار. في هذا الوقت، يتم الكشف عن علامات تكون الكريات الحمر المكثفة في نخاع العظم: يزداد عدد خلايا الدم الحمراء، وأشكال مختلفة من الخلايا الطبيعية، والخلايا الشبكية (تعويض نخاع العظم عن فقدان الدم).

بناءً على هذه البيانات، تنقسم الصورة السريرية والمخبرية لفقر الدم الحاد التالي للنزف إلى ثلاث مراحل:

1. مرحلة تعويض الأوعية الدموية المنعكسة. لا يتغير تركيز الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم المحيطي بسبب التشنج الوعائي التعويضي. زيادة عدد الكريات البيضاء (ما يصل إلى 20.0 × 10 9 / لتر)، في كثير من الأحيان مع تحول إلى اليسار، ويلاحظ كثرة الصفيحات لعدة ساعات بعد الجراحة. 2. مرحلة التعويض الهيدرويمي. ينخفض ​​تركيز الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء والهيماتوكريت بعد ثلاثة أيام من فقدان الدم. 3. مرحلة تعويض النخاع العظمي. بعد 4-5 أيام من فقدان الدم، يزداد عدد الخلايا الشبكية في الدم المحيطي وقيمة مؤشر الخلايا الشبكية (أزمة الخلايا الشبكية)، وينخفض ​​عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. في نخاع العظم، لوحظ تضخم في نسب الكريات الحمر.

يحدث تخفيف فقر الدم الحاد التالي للنزف بعد 6-8 أسابيع من توقف النزيف، إذا تم تنفيذ العلاج المكثف بشكل صحيح. بعد 2-3 أسابيع، يتم تطبيع قيمة مؤشر الخلايا الشبكية، بعد 4-6 أسابيع - عدد خلايا الدم الحمراء، ثم تركيز الهيموجلوبين جنبا إلى جنب مع المعلمات المورفومترية لخلايا الدم الحمراء.

فقر الدم المزمن بعد النزيف

فقر الدم المزمن التالي للنزف هو فقر الدم الذي يحدث نتيجة لنزيف فردي أو بسيط ولكن متكرر طويل الأمد. نوع خاص من فقر الدم بسبب نقص الحديد. يرتبط المرض بزيادة نقص الحديد في الجسم بسبب النزيف لفترات طويلة، والسبب هو تمزق جدران الأوعية الدموية (تسلل الخلايا السرطانية إليها، ركود الدم الوريدي، تكون الدم خارج النخاع، العمليات التقرحية في جدار الأوعية الدموية). المعدة والأمعاء والجلد والأنسجة تحت الجلد) واعتلال الغدد الصماء (انقطاع الطمث غير الهرموني ) واضطرابات الإرقاء (اضطراب آليات الأوعية الدموية والصفائح الدموية والتخثر أثناء أهبة النزف). يؤدي إلى استنزاف مخزون الحديد في الجسم، مما يقلل من القدرة التجددية لنخاع العظم.

يعاني المرضى من الضعف، والتعب، وشحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية، وطنين أو ضجيج في الأذنين، والدوخة، وضيق في التنفس، وخفقان حتى مع مجهود بدني طفيف، وما يسمى بضجيج فقر الدم المسموع فوق منطقة القلب والوريد الوداجي. تتميز صورة الدم بنقص الصباغ وصغر الخلايا وانخفاض مؤشر اللون (0.6-0.4) والتغيرات المورفولوجية في كريات الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمراء وكثرة الكريات البيضاء وتعدد الألوان). اللون الشاحب الأكثر شيوعًا لخلايا الدم الحمراء مع جزء مركزي أوسع غير ملون هو نقص صبغة خلايا الدم الحمراء، والذي يحدث بسبب انخفاض تشبع خلايا الدم الحمراء بالهيموجلوبين، والذي عادة ما يكون سمة من سمات الأشكال الشائعة من فقر الدم المرتبط بنقص الحديد (فقر الدم عند النساء الحوامل، والأورام، والإنتان وغيرها من الالتهابات الشديدة، وأمراض الجهاز الهضمي، وما إلى ذلك). عادةً ما يتم دمج نقص صباغ الدم هذا مع انخفاض في حجم خلايا الدم الحمراء - كثرة الكريات الصغيرة. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه قد لا يتم ملاحظة نقص صبغة كريات الدم الحمراء. فقط مع انخفاض في تركيز الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء في الدم، ولكن أيضًا مع مؤشرات كمية طبيعية. يتم التعبير بشكل ضعيف عن التغيرات التجددية في كريات الدم الحمراء (الخلايا الطبيعية - الخلايا الطبيعية والخلايا الشبكية) في فقر الدم المزمن التالي للنزف.

نخاع العظم عبارة عن عظام مسطحة ذات مظهر طبيعي. في النخاع العظمي للعظام الأنبوبية، تتم ملاحظة ظواهر تجديد وتحول النخاع العظمي الدهني إلى اللون الأحمر بدرجات متفاوتة. غالبًا ما يتم ملاحظة بؤر متعددة لتكوين الدم خارج النخاع.

بسبب فقدان الدم المزمن، يحدث نقص الأكسجة في الأنسجة والأعضاء، مما يؤدي إلى تطور التنكس الدهني لعضلة القلب ("قلب النمر") والكبد والكلى والتغيرات التصنعية في خلايا الدماغ. تظهر نزيفات متعددة دقيقة في الأغشية المصلية والمخاطية وفي الأعضاء الداخلية.

وفقًا لشدة الدورة، يمكن أن يكون فقر الدم خفيفًا (محتوى الهيموجلوبين من 110.0 جم / لتر إلى 90.0 جم / لتر)، ومعتدل (محتوى الهيموجلوبين من 90.0 جم / لتر إلى 70.0 جم / لتر) وشديد (محتوى الهيموجلوبين أقل من 70.0 جم). / ل). عدد الكريات البيض والصفائح الدموية غير مستقر.

يشمل العلاج التعرف المبكر على سبب فقدان الدم والقضاء عليه، بالإضافة إلى تعويض نقص الحديد ومحتوى الحديد في مصل الدم. في الحالات الشديدة، يشار إلى نقل خلايا الدم الحمراء تحت سيطرة تشبع الهيموجلوبين.

فقر الدم الناقص التكاثري

يتجلى عدم قدرة كتلة خلايا الدم الحمراء على الزيادة بشكل مناسب استجابة لطلب الأنسجة والخلايا، المرتبط بالنقص النسبي أو المطلق للإريثروبويتين، في فقر الدم السوي اللون الطبيعي. غالبًا ما يحدث فقر الدم الناقص التكاثر مع أمراض الكلى. يؤدي انخفاض إنتاج الإريثروبويتين إلى عدم كفاية تحفيز نخاع العظم أثناء تطور نقص الأكسجة. ونتيجة لذلك، يحدث نقص الشبكيات، وبما يتناسب مع شدة فقر الدم، يتناقص تفاعل نخاع العظم.

ترتبط شدة فقر الدم في الفشل الكلوي المزمن بقدرة الكلى على الإخراج. وفقًا لـ ت.جي. Sarycheva (2000) ، مع الحفاظ على القدرة الوظيفية للكلى (التهاب الحويضة والكلية المزمن) ، حتى في حالة عدم وجود فقر الدم ، يخضع إريثرون النخاع العظمي لتغيرات مميزة: يتناقص النشاط التكاثري للخلايا (مؤشرات التسمية مع NZ-thymidine 22.9 ± 1.02) ٪ مقابل 32.4 ± 1 ، 11٪ في المتبرعين) ، يزداد تكوين الكريات الحمر غير الفعال (8.1 ± 0.84٪ من خلايا الدم الحمراء الإيجابية PAS مقابل 5.6 ± 0.8٪ في نخاع العظم السليم) ، وينخفض ​​​​التنقل الكهربي لخلايا الدم الحمراء (من 0.823 ± 0.06 ميكرومتر) / سم/في-1/ثانية-1 إلى 0.896±0.05 ميكرومتر/سم/في-1/ثانية-1 في ملاحظات مختلفة مقابل 1.128±0.018 ميكرومتر/سم/في-1/ثانية-1 طبيعي). في الفشل الكلوي المزمن، هناك انخفاض كبير في تكاثر خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام، وانتهاك تمايز الخلايا وتخليق الأحماض النووية، والجلوبين، وظهور كريات الدم الحمراء مع محتوى منخفض من الهيموجلوبين (أقل من 5 بيكوغرام) في المحيط. الدم، وانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء مع تشبع طبيعي أو متزايد للخضاب الدموي يصل إلى 40٪ ومزيد من الانخفاض في الشحنة الكهربائية لسطحها. كل ما سبق يمكن اعتباره روابط في التسبب في فقر الدم الكلوي.

يمكن أيضًا أن تتفاقم الحالة بسبب آليات مرضية أخرى. مع بولينا، يبدأ انحلال الدم، أي. يتم تقليل عمر خلايا الدم الحمراء. والأقل شيوعًا، ولكن من الأسهل التعرف عليه، هو فقر الدم الذي يسمى تشنج الأوعية الدموية الدقيقة. عند الأطفال، يمكن أن تتطور هذه الآفة بشكل حاد في شكل متلازمة انحلال الدم اليوريمي مع نتيجة مميتة.

علاج فقر الدم الكلوي ينطوي على علاج المرض الأساسي.

فقر دم لا تنسّجي

فقر الدم اللاتنسجي (AA) هو قلة الكريات الشاملة العميقة، وفشل تكون الدم في نخاع العظم وغلبة نخاع العظم الدهني على تكون الدم. تم وصف AA لأول مرة من قبل بول إرليخ في عام 1888 في امرأة تبلغ من العمر 21 عامًا.

تم اقتراح مصطلح "فقر الدم اللاتنسجي" من قبل تشوفورد في عام 1904 ويشير حاليًا بشكل جماعي إلى مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي تختلف عن بعضها البعض في آليات التطور المسببة والمرضية، ولكن لها علامات متشابهة وصورة معينة للدم المحيطي ونخاع العظام. . وتشمل هذه الأمراض الخلقية والمكتسبة. مثال على الأول هو فقر الدم فانكوني الدستوري، وفقر الدم الناقص التنسج العائلي

إسترين دامشيك وفقر الدم الناقص التنسج الخلقي الجزئي لجوزيف دايموند بلاكفان. يمكن أن تنشأ الأخيرة نتيجة التعرض لعدد من العوامل الخارجية، على سبيل المثال، الفيزيائية (الطاقة الإشعاعية)، الكيميائية (الأصباغ، البنزين) أو الأدوية (كلوريثيل أمين، مضادات الأيض، السلفوناميدات، بعض المضادات الحيوية). وتشمل هذه أيضًا الأمراض المعدية - مرض بوتكين، والسل المنتشر، والزهري، وحمى التيفوئيد، وداء المقوسات، والأنفلونزا الشديدة، والإنتان. بالإضافة إلى العوامل المذكورة، يبدو أن آليات المناعة تلعب دورًا في تطور نقص تنسج الدم ونقص تنسجه. بعض الاختلافات النوعية والكمية بين فقر الدم الناقص واللاتنسجي لا تتعارض مع بيان القواسم المشتركة لهذه الحالات على أساس خلل في الخلايا الجذعية.

في عام 1927، وصف فانكوني ثلاثة أشقاء يعانون من فقر الدم اللاتنسجي واضطرابات وراثية متعددة. وفي وقت لاحق، تم الإبلاغ عن حالات مختلفة من متلازمة فانكوني، سواء مع أمراض عائلية واضحة أو حالات معزولة في عائلة بها عدد كبير من الإخوة والأخوات. حاليًا، فقر الدم فانكوني هو متلازمة تتميز بعدم تنسج النخاع العظمي، والتي تحدث عند الأطفال دون سن 10 سنوات، وغالبًا ما تكون عائلية وتقترن باضطرابات مثل تصبغ الجلد الداكن، ونقص تنسج الكلى، وغياب أو نقص تنسج الإبهام، ونصف القطر، وصغر الرأس. وأحيانًا التخلف العقلي أو الجنسي، وتشوهات الكروموسومات المتعددة. يمرض الأولاد مرتين أكثر من الفتيات. تظهر قلة الكريات الشاملة عادةً بين سن 5 و7 سنوات وما فوق. وقد لوحظت تغيرات مماثلة في الدم في فقر الدم العائلي الناقص التنسج Estren-Dameshek، ولكن لا توجد تشوهات. عادة ما يتم اكتشاف فقر الدم الناقص التنسج الخلقي جوزيف-دايموند-بلاكفان في السنة الأولى من الحياة. المرض غالبا ما يكون حميدا. تتطور الصورة السريرية تدريجياً: يظهر الخمول وشحوب الجلد والأغشية المخاطية وتقل الشهية. في الدم، ينخفض ​​محتوى الهيموجلوبين، وعدد خلايا الدم الحمراء والخلايا الشبكية، مع العدد الطبيعي للكريات البيض والصفائح الدموية. ترتبط أعظم الآمال في علاج مثل هذه المتغيرات من فقر الدم اللاتنسجي لدى الأطفال بزراعة نخاع العظم.

تشمل الأعراض المبكرة لفقر الدم اللاتنسجي المكتسب الضعف العام والتعب والألم في العظام والمفاصل والمتلازمة النزفية 11 (نزيف في الأنف ونزيف في الجلد). يزداد شحوب الجلد والأغشية المخاطية تدريجياً. يتضخم الكبد قليلاً. لا يتم تكبير الطحال والغدد الليمفاوية المحيطية. في الدم - قلة الكريات البيض ثلاثية الخطوط: فقر الدم المعياري الطبيعي مع انخفاض واضح في تركيز الهيموجلوبين (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

يتم تقييم شدة المرض من خلال محتوى الخلايا المحببة والصفائح الدموية في الدم المحيطي (معايير مجموعة دراسة كوميتا و AA الأوروبية). يشمل AA الشديد الحالات التي يكون فيها عدد الخلايا المحببة< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

تتميز صورة النخاع العظمي في الفترة الأولى من المرض ببعض تضخم رد الفعل لجرثومة كرات الدم الحمراء مع ضعف نضج خلايا الصف الأحمر. بعد ذلك، يتم إفراغ النخاع العظمي تدريجيًا، ويقل البرعم الأحمر، ويزداد عدد الخلايا اللمفاوية. يتم الكشف بوضوح بشكل خاص عن درجة استنفاد النخاع العظمي واستبدال الأنسجة النخاعية بالأنسجة الدهنية في المستحضرات النسيجية أثناء الحياة (خزعة تريفين). مسار المرض حاد وتحت الحاد والمزمن. تحدث حالات مغفرة عفوية في بعض الأحيان.

يكون التشخيص في معظم حالات المرض غير مواتٍ، اعتمادًا على درجة تلف نخاع العظم ومرحلة العملية المرضية. معيار الاستجابة للعلاج هو ديناميكيات البارامترات الدموية (الهيموجلوبين والخلايا المحببة والصفائح الدموية) وانخفاض الاعتماد على نقل خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية أثناء العلاج. يوصى بالتكتيكات التالية كخوارزمية لبرنامج العلاج المركب للمرضى الذين يعانون من AA: في المرحلة الأولى، يتم وصف الغلوبولين المناعي المضاد للخلايا اللمفاوية (ALG)، في حالة عدم تحمل الدواء أو غيابه، يتم إجراء استئصال الطحال؛ بعد أسبوعين من بدء العلاج بـ ALH بعد تخفيف داء المصل، تبدأ دورة العلاج بالسيكلوسبورين A لمدة 12 شهرًا؛ بعد 6-12 شهرًا، إذا لم تكن هناك استجابة سريرية ودموية، يتم تضمين استئصال الطحال في البرنامج، ولكن يستمر العلاج باستخدام السيكلوسبورين (في المرضى المقاومين، يمكن استخدام فصادة اللمفاويات.

عدم تنسج الخلايا الحمراء الجزئي

يتم اكتساب هذا المرض عند المرضى البالغين ويتميز بتثبيط حاد لتكوين الدم في كرات الدم الحمراء. فقر الدم العميق من النوع الطبيعي اللون بسبب القمع شبه الكامل للكريات الحمر يصاحبه مجموعة شديدة من أعراض نقص الأكسجة. من الممكن اكتشاف الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء. ولذلك، تعطى الأفضلية للعلاج المثبط للمناعة (سيكوسبورين A) بالاشتراك مع استبدال خلايا الدم الحمراء تحت سيطرة استقلاب الحديد لتجنب داء هيموسيديريا الثانوي والتثبيط الإضافي لتكوين الكريات الحمر. إذا زادت مستويات الفيريتين عن 400 ميكروجرام/لتر، يوصف العلاج بالديسفيرالوثيرابي.

فقر الدم في السرطان

فقر الدم، على الرغم من أن شدته لا ترتبط دائمًا بالمظاهر السريرية للمرض الأساسي، إلا أنه قد يكون أحد المظاهر الأولى للورم الخبيث. في ما يقرب من 50٪ من المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة، يكون مستوى الهيموجلوبين في وقت التشخيص أقل من 100.5 جم / لتر، وفي 40٪ من مرضى الساركوما اللمفاوية أقل من 120 جم / لتر. بعد عدة دورات من العلاج الكيميائي، تنخفض قيمة هذا المؤشر إلى أقل.

يتم ملاحظة كثرة الكريات البيضاء، كثرة الكريات البيضاء، نقص صباغ الدم وخلايا الدم الحمراء المرضية في جميع المرضى الذين يعانون من سرطان الدم. يزيد ظهور فقر الدم بعد العلاج الكيميائي المساعد للورم من خطر الانتكاس الموضعي بنسبة 2.95 مرة.

يمكن أن تكون أسباب فقر الدم في علاج الأورام هي النزيف، ونقص الفيتامينات والحديد، وتلف نخاع العظام، وانحلال خلايا الدم الحمراء. تعمل الوسائط الالتهابية على تقصير عمر خلايا الدم الحمراء من 120 يومًا إلى 90-60 يومًا. الأدوية المضادة للأورام، وخاصة البلاتين، لها تأثير سام للنقوي وتمنع إنتاج الإريثروبويتين، مما يؤدي إلى تثبيط تكون الكريات الحمر. ويؤثر انخفاض تكوين الدم بدوره على نوعية حياة مريض السرطان، ويعقد مسار المرض الأساسي، ويزيد من فعالية العلاج المحدد.

يمكن أن يكون فقر الدم لدى مرضى السرطان خفيفًا (نسبة خضاب الدم أقل من 110 جم / لتر)، ومعتدل (نسبة خضاب الدم من 110 إلى 95 جم / لتر)، وشديد (نسبة خضاب الدم من 80 إلى 60 جم ​​/ لتر) وشديد (نسبة خضاب الدم أقل من 65 جم / لتر) في شدة.ل). أعراضه المعتادة - الاكتئاب، والضعف، واضطراب النوم، والدوخة، وعدم انتظام دقات القلب - غالبا ما تكون مخفية وراء المظاهر السريرية للورم. اتضح أن الحد الأدنى للمعيار الفسيولوجي للهيموجلوبين هو الحد الحقيقي بين المعيار السريري وعلم الأمراض.

يعد تركيز الهيموجلوبين عامل إنذار في العلاج الكيميائي لمرضى السرطان، ويعادل حجم الورم ومرحلة المرض ونوع العلاج. الآليات المحتملة للتأثير السلبي لمستويات منخفضة من تركيز الهيموغلوبين على بقاء المريض تشمل ضعف أكسجة الورم، مما يقلل من فعالية العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

إن تجاوز معدل نمو الورم عن قدرة خلايا الدم الحمراء على توصيل كمية كافية من الأكسجين إلى الأنسجة يؤدي إلى نقص الأكسجة في الأنسجة. من المعروف أن أنسجة الورم أقل أكسجينًا من الأنسجة المحيطة. باستخدام نموذج الساركوما الليفية، تبين أن الخلايا ناقصة التأكسج تكون أقل حساسية لتأثيرات تثبيط الخلايا بمقدار 2 إلى 6 مرات.

يشار إلى عمليات نقل منتجات الدم وإعطاء الإريثروبويتين كعلاج لفقر الدم في أمراض الأورام. يتم دراسة منشط الكريات الحمر الجديد، داربوبويتين، بنشاط.

فقر الدم الانحلالي

تشمل مجموعة فقر الدم التي تنشأ نتيجة لزيادة تدمير الدم أنواعًا مختلفة من فقر الدم الانحلالي، توحدها سمة مشتركة واحدة - تقصير العمر الافتراضي لخلايا الدم الحمراء.

تنتمي جميع أشكال فقر الدم المرتبطة بانحلال الدم في كريات الدم الحمراء المحيطية إلى مجموعة فقر الدم التجديدي مع نوع سوي الأرومات من تكون الكريات الحمر. يتطور فقر الدم الانحلالي فقط عندما يكون نخاع العظم غير قادر على تعويض خلايا الدم الحمراء المفقودة. علاوة على ذلك، فإن آلية تطور هذا النوع من فقر الدم ترتبط في كثير من الأحيان بانحلال الدم في كريات الدم الحمراء المحيطية وفي كثير من الأحيان بموت خلايا الدم الحمراء الناضجة في نخاع العظم. ظهور انحلال الدم المرضي يرجع بشكل رئيسي إلى سببين:

- الشذوذات الوراثية لكرات الدم الحمراء - بنية ونفاذية غشاء الخلية أو إنزيماتها والهيموجلوبين. - تعرض كريات الدم الحمراء لأي عوامل خارجية (الأجسام المضادة في الدم، جلطات الدم، العوامل المعدية) التي تسبب انحلال الدم بشكل مباشر أو عن طريق تغيير خصائص كريات الدم الحمراء بشكل كبير، تساهم في زيادة تدميرها.

هناك انحلال الدم خارج الأوعية الدموية وداخل الأوعية الدموية. تعتمد المظاهر السريرية لمعظم فقر الدم الانحلالي على انحلال الدم خارج الأوعية الدموية. من الناحية المناعية، يتم التوسط في هذا النوع من تدمير خلايا الدم الحمراء بواسطة ما يسمى بالأجسام المضادة الدافئة (IgG) 12، والتي تستهدف خلايا الدم الحمراء ذات العيوب البسيطة. يحدث انحلال الدم خارج الأوعية الدموية في الطحال (تضخم الطحال)، ومؤثراته هي البلاعم. تحمل البلاعم مستقبلات لجزء Fc من الغلوبولين المناعي، لذلك ترتبط خلايا الدم الحمراء المغلفة بهذه الأجسام المضادة وتدمرها. من ناحية أخرى، تحمل الخلايا البلعمية أيضًا مستقبلًا للمكونات التكميلية، ويتم ملاحظة انحلال الدم الأكثر وضوحًا في كريات الدم الحمراء عندما يتواجد كل من IgG وC3b في نفس الوقت على أغشيتها.

إن مؤثرات انحلال الدم داخل الأوعية الدموية في معظم الحالات هي الأجسام المضادة IgM الباردة. تقع مواقع الارتباط التكميلية الموجودة على أجزاء Fc من جزيء IgM على مسافة قصيرة من بعضها البعض، مما يسهل تثبيت مكونات مجمع الهجوم الغشائي على سطح كريات الدم الحمراء. يؤدي تكوين مجمع الهجوم الغشائي إلى تورم وتدمير خلايا الدم الحمراء. يحدث انحلال الدم داخل الأوعية، وهو آلية لتدمير خلايا الدم الحمراء ذات العيوب الكبيرة، في الأعضاء التي يتم إمدادها جيدًا بالدم، مثل الكبد. يرتبط تراكم البيليروبين غير المباشر في بلازما المرضى الذين يعانون من أي نوع من انحلال الدم في كريات الدم الحمراء بعدم قدرة الكبد على تحويل الهيموجلوبين الزائد المنطلق من كريات الدم الحمراء المدمرة إلى غلوكورونيد وإفرازه عبر المرارة إلى الاثني عشر. في هذه الحالة، تتشكل الحجارة الصباغية في المرارة (انحلال الدم المزمن)، ويتم إطلاق الستيركوبيلين مع البراز. وفي المقابل، فإن زيادة قدرة الهيموجلوبين على الارتباط بالهابتوغلوبين في البلازما تؤدي إلى بيلة الهيموجلوبين، وبيلة ​​يوروبيلينوجينية، وبيلة ​​هيموسيديرين. يعد ظهور الهيموسيديرين في البول أحد العلامات الرئيسية لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء.

المعيار الرئيسي لانحلال الدم في كريات الدم الحمراء هو عمر كريات الدم الحمراء عند 51 سيجم. تساعد نسبة احتجاز كريات الدم الحمراء في الأعضاء على توضيح حالة انحلال الدم: 1:3 فوق الكبد والطحال - انحلال الدم خارج الأوعية الدموية، 3:1 - داخل الأوعية (عادة 1:1). تعمل المؤشرات المخبرية الأخرى بمثابة تأكيد غير مباشر لانحلال الدم:

- مستويات البيليروبين غير المباشر، والهيموجلوبين الحر، والهابتوغلوبين، والهيموسيديرين في المصل، وإفراز الستيركوبيلين في البراز، واليوروبيلينوجين، والهيموجلوبين والهيموسيديرين في البول؛ — تجزئة وكرات الدم الحمراء. — الهيموجلوبين أثناء الرحلان الكهربائي. — نشاط انزيمات كريات الدم الحمراء. — المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء. - اختبار كومبس؛ - الراصات الباردة. - انحلال الدم الحمضي في كريات الدم الحمراء (اختبار هام) ؛ - اختبار هارتمان-جنكينز.

يمكن أن يكون المسار السريري لفقر الدم الانحلالي حادًا أو مزمنًا أو وبائيًا. في حالات أقل شيوعًا، يخلق انحلال الدم الشديد صورة للأزمات الانحلالية: قشعريرة، حمى، يرقان، آلام الظهر والبطن، بيلة الهيموجلوبين، السجود، الصدمة. فقر الدم خلال المسار المزمن للمرض يزيد في بعض الأحيان. يؤدي تثبيط تكون الكريات الحمر أثناء المضاعفات المعدية إلى تطور الأزمة اللاتنسجية.

فقر الدم عادة ما يكون طبيعي الكريات، إلا في الحالات التي تساهم فيها زيادة إنتاج الخلايا الشبكية في زيادة قيمة MCV. يمكن أن يتسبب انحلال الدم خارج الأوعية الدموية في ظهور الخلايا الكروية مع زيادة تركيز الهيموجلوبين في مسحات الدم المحيطية (نتيجة لإطلاق خلايا الدم الحمراء من أدوات التوصيل الضيقة للـ RES - النظام الشبكي البطاني). في انحلال الدم داخل الأوعية الدموية بسبب الأضرار الميكانيكية لخلايا الدم الحمراء، يتم اكتشاف الخلايا الفصامية (شظايا خلايا الدم الحمراء).

يتم تحديد بروتوكول العلاج في كل حالة على حدة حسب الحالة الانحلالية للمريض. بالنسبة لبيلة الهيموجلوبين والبيلة الدموية الهيموزيدية، يوصى بالعلاج ببدائل الحديد، أما بالنسبة لحبس خلايا الدم الحمراء في الطحال، فيشار إلى استئصال الطحال.

اعتمادا على أسباب حدوث فقر الدم الانحلالي الوراثي والمكتسب.

فقر الدم الانحلالي الوراثي

ينقسم فقر الدم الانحلالي الوراثي إلى ثلاث مجموعات كبيرة:

— اعتلالات أغشية كرات الدم الحمراء مع التشكل المميز لكرات الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمر، كثرة الكريات الإهليلجية، كثرة الكريات الفموية، وما إلى ذلك)؛ - فقر الدم الأنزيمي (الإنزيمي) ، أو اعتلالات إنزيمية كريات الدم الحمراء المرتبطة بنقص إنزيمات دورة فوسفات البنتوز (على سبيل المثال ، هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات) ، مع نقص إنزيمات تحلل السكر اللاهوائي (بيروفات كيناز) أو مع اضطرابات التمثيل الغذائي الأخرى في كريات الدم الحمراء. - اعتلالات الهيموجلوبين (اعتلالات الهيموجلوبين "النوعية" - HbS وHbC وHbE وما إلى ذلك واعتلالات الهيموجلوبين "الكمية" - الثلاسيميا).

اعتلال غشاء خلايا الدم الحمراء

الرابط المرضي الرئيسي لفقر الدم الانحلالي في هذه المجموعة هو خلل وراثي في ​​بروتينات الهيكل الخلوي (السبكترين، على سبيل المثال)، حيث ينتج النخاع العظمي للمريض خلايا دم حمراء ذات شكل ومرونة متغيرين، على سبيل المثال، الخلايا الإهليلجية أو الخلايا الكروية. وهذا ما يميز اعتلالات الأغشية الوراثية عن فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، حيث تكون كثرة الكريات الحمر نفسها ثانوية. ونتيجة لذلك، تفقد خلايا الدم الحمراء قدرتها على التشوه في المناطق الضيقة من تدفق الدم، على وجه الخصوص، عند الانتقال من المساحات بين الجيوب في الطحال إلى الجيوب الأنفية. من خلال فقدان الماء الزائد، تهدر خلايا الدم الحمراء المتغيرة الطاقة باستمرار، باستخدام المزيد من الجلوكوز وATP. تؤدي هذه العمليات، إلى جانب الأضرار الميكانيكية، على سبيل المثال، للخلايا الكروية الموجودة في الجيوب الأنفية للطحال، إلى تآكل الخلايا وانخفاض عمرها الافتراضي إلى 12-14 يومًا. تصبح الخلايا المستديرة هدفًا للبلاعم الطحالية ويحدث انحلال الدم خارج الأوعية الدموية. يؤدي انحلال الدم المستمر لخلايا الدم الحمراء إلى تضخم خلايا لب الطحال وزيادة حجم العضو.

تحدث اعتلالات الأغشية بسبب طفرات خلقية من النوع الجسمي السائد. من الناحية العملية، فإن الأكثر شيوعًا في مجموعتهم هو كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية (مرض مينكوفسكي تشوفارد). تم وصف كثرة الكريات الحمر الصغيرة بواسطة مينكوفسكي في عام 1900. في معظم الحالات، يتم الكشف عن العلامات الأولى للمرض في مرحلة المراهقة أو البلوغ. يتميز المرض بما يسمى بالأزمات الانحلالية. خلال فترة التفاقم، والضعف، والدوخة، والحمى، وانحلال الدم، واليرقان وفقر الدم المعتدل مع كثرة الخلايا الشبكية (على خلفية زيادة العدوى إلى أزمة اللاتنسجي)، ويلاحظ تضخم الطحال، وتركيز البيليروبين غير المباشر يصل إلى 50-70 ميكرومول / لتر. تعتمد شدة اليرقان، من ناحية، على شدة انحلال الدم، ومن ناحية أخرى، على قدرة الكبد على اقتران البيليروبين الحر مع حمض الجلوكورونيك. لا يتم الكشف عن البيليروبين في البول لأن البيليروبين الحر لا يمر عبر الكلى. يكون لون البراز بني غامق بشكل مكثف بسبب زيادة محتوى الستيركوبيلين (الإفراز اليومي يتجاوز القاعدة بمقدار 10-20 مرة). فقر الدم هو طبيعي اللون في الطبيعة. يتراوح عدد كريات الدم الحمراء من 3.0 إلى 4.0 × 10 12 / لتر، وينخفض ​​​​خلال الأزمات اللاتنسجية إلى أقل من 1.0 × 10 12 / لتر، وينخفض ​​محتوى الهيموجلوبين بشكل معتدل. تتميز الخلايا الكروية (خلايا الدم الحمراء المستديرة بدون تصفية مركزية) في مسحات الدم المحيطية للمرضى بانخفاض متوسط ​​القطر (أقل من 7.2-7.0 ميكرومتر) على خلفية متوسط ​​الحجم الطبيعي وزيادة قيمة MSI. يتم إزاحة منحنى توزيع حجم خلايا الدم الحمراء (منحنى برايس جونز) على الرسم البياني إلى اليسار. في بيئة منخفضة الأسمولية، تكون الخلايا الكروية أقل هشاشة من خلايا الدم الحمراء العادية: البداية - 0.7-0.6٪، النهاية - 0.4٪ بمعدل 0.48٪ و 0.22٪ كلوريد الصوديوم، على التوالي. ينخفض ​​​​مؤشر كثرة الكريات الحمر إلى أقل من 3؛ تتجاوز قيمة RDW 12% (كثرة الكريات). كثرة الشبكيات - 15-30٪.

يكون نخاع العظم في العظام المسطحة والأنبوبية مفرط التنسج بسبب سلالة الكريات الحمر، ويلاحظ كثرة الكريات الحمر بواسطة الخلايا الشبكية. في الطحال، لوحظ امتلاء اللب بالدم بشكل واضح، وتضخم البطانة الجيبية، وانخفاض في حجم وعدد البصيلات. غالبًا ما يتم اكتشاف داء هيموسيديريس في الكبد ونخاع العظام والغدد الليمفاوية. يتم استبدال تضخم نسب الكريات الحمر في نخاع العظم أثناء أزمة عدم التنسج بعدم التنسج. نتيجة اختبار كومبس المباشرة السلبية تستبعد فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

إدارة الجلوكوز يمكن تصحيح انحلال الدم. يوفر استئصال الطحال تأثيرًا علاجيًا جيدًا، خاصة عند المرضى الذين تقل أعمارهم عن 45 عامًا.

فقر الدم الأنزيمي (fermentopenic).

ينشأ فقر الدم الأنزيمي (نقص الخميرة) أو اعتلالات إنزيمات كريات الدم الحمراء بسبب النقص الوراثي لعدد من إنزيمات كريات الدم الحمراء (نوع متنحي من الميراث). تتميز بالشكل الطبيعي لخلايا الدم الحمراء، والميل نحو كثرة الخلايا الكبيرة، والمقاومة الأسموزي الطبيعية أو المتزايدة لخلايا الدم الحمراء

نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات (G-6-PD). سلامة خلايا الدم الحمراء حساسة لتراكم المستقلب الطبيعي مثل بيروكسيد الهيدروجين. يحدث تلف الخلايا عندما تدخل مواد مؤكسدة معينة إلى الجسم مع الطعام (الفول والبقوليات) أو مع الأدوية (السلفوناميدات، ومشتقات حمض الساليسيليك، وما إلى ذلك)، ويتطور أيضًا على خلفية الأنفلونزا أو التهاب الكبد الفيروسي. ومع ذلك، عادة ما ينجح التعويض

آلية تور، ويتم تحويل بيروكسيد الهيدروجين إلى ماء غير ضار. الإنزيم الذي يحفز اختزال بيروكسيد الهيدروجين يسمى الجلوتاثيون بيروكسيداز. يوفر الإنزيم الجلوتاثيون، الذي يتطلب تقليله فوسفات النيكوتيناميد ثنائي النوكليوتيد (NADP)، الناتج عن تفاعلات مسار فوسفات البنتوز. أول تفاعل لتحويلة أحادي الفوسفات السداسي هو إزالة الهيدروجين من الجلوكوز 6 فوسفات بواسطة إنزيم هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات، القابل للذوبان في سيتوبلازم خلايا الدم الحمراء. يتم توريث نقص الإنزيم كصفة مرتبطة بالـX. عندما يتم قمع نشاط G-6-FDG نتيجة لذلك، فإن الحمل الزائد لمنتجات الأكسدة لدى المرضى يضعف أو حتى يوقف الآلية التعويضية. عند تناول الجرعات العلاجية المعتادة من الأدوية المذكورة أعلاه أو الفول ("الفافيسم" عند الأطفال)، يحدث أكسدة الهيموجلوبين، وفقدان الهيم من جزيء الهيموجلوبين، وترسيب سلاسل الجلوبين على شكل أجسام هاينز. يتم إطلاق خلايا الدم الحمراء من أجسام هاينز في الطحال. في هذه الحالة، يتم فقدان جزء من المادة الغشائية لخلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. تتطور الأزمة الانحلالية بشكل حاد ولا تتوقف بعد 2-3 أيام إلا بعد تدمير جميع خلايا الدم الحمراء التي تعاني من نقص G-6-FDG (ظاهرة انحلال الدم "المحدود ذاتيًا"). المزيد من خلايا الدم الحمراء "البالغة" تخضع لانحلال الدم. تحدث الأزمات الانحلالية على خلفية الحمى والالتهابات الفيروسية أو البكتيرية والحماض السكري. هناك ضيق شديد في التنفس وخفقان واحتمال الانهيار. من الأعراض المميزة إفراز البول الداكن ، وحتى الأسود ، والذي يرتبط بانهيار خلايا الدم الحمراء داخل الأوعية وإطلاق الكليتين للهيموسيديرين. في بعض الحالات، بسبب انسداد الأنابيب الكلوية بواسطة منتجات تحلل الهيموجلوبين والانخفاض الحاد في الترشيح الكبيبي، قد يتطور الفشل الكلوي الحاد. يكشف الفحص الموضوعي عن اصفرار الجلد والأغشية المخاطية، وتضخم الطحال، والكبد بشكل أقل شيوعًا.

الغالبية العظمى من المرضى هم من الرجال، ولكن النساء متماثلات اللواقح يتأثرن أيضًا. هناك نوعان من الأشكال الطافرة الرئيسية للإنزيم. أحدهما شائع بين الأوروبيين في الدول الأوروبية (الشكل ب)، والآخر بين السكان السود في أفريقيا (الشكل أ). يحدث هذا المرض لدى حوالي 10% من الأمريكيين من أصل أفريقي وهو أقل شيوعًا بين الأشخاص من دول البحر الأبيض المتوسط ​​(الإيطاليين واليونانيين والعرب واليهود السفارديم). في رابطة الدول المستقلة، يعد نقص G-6-FDG أكثر شيوعًا بين سكان أذربيجان. بالإضافة إلى ذلك، تم العثور على حمل الجين المرضي بين الأوتاجيك والجورجيين والروس. الأشخاص الذين يعانون من نقص G-6-FDG، مثل المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي، هم أقل عرضة للوفاة بسبب الملاريا الاستوائية، وهو ما يحدد الانتشار السائد لهذا المرض في مناطق "الملاريا". في المرضى من العرق الأبيض، تكون الأزمات شديدة للغاية، مما يؤدي إلى بيلة دموية، والفشل الكلوي، ويمكن أن تكون قاتلة. وعلى عكس فقر الدم المنجلي، يمكن أن يظهر المرض منذ الولادة، ويتم تحديد شدة أعراضه السريرية فقط من خلال نوع الطفرة الجينية.

خلال الأزمات، يتطور فقر الدم المتجدد مع انخفاض تركيز الهيموجلوبين إلى 30 جم / لتر، وكثرة الخلايا الشبكية وظهور الخلايا الأرومية الطبيعية؛ في مسحات الدم المحيطية، يمكنك رؤية خلايا الدم الحمراء مع أجسام هاينز - شوائب صغيرة مستديرة مفردة أو متعددة تتكون من الهيموجلوبين المشوه. تم الكشف عن جسيمات هاينز ذات اللون الأرجواني والأحمر في كريات الدم الحمراء عن طريق تلطيخ فوق الحياة باستخدام بنفسجي الميثيل. تظهر أيضًا شوائب مماثلة في خلايا الدم الحمراء أثناء التسمم بالسموم الانحلالية. في نخاع العظم، لوحظ تضخم جرثومة الكريات الحمر وظاهرة كثرة الكريات الحمر.

يجب على الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بانحلال الدم عدم تناول الأطعمة أو الأدوية التي تثير تطوره. تشخيص المرض مع تطور انقطاع البول والفشل الكلوي غير موات. في الأشكال الخاطفة للمرض، تحدث الوفاة بسبب الصدمة أو نقص الأكسجة الحاد.

نقص البيروفات كيناز (PK). لا تحتوي خلايا الدم الحمراء على ميتوكوندريا، وبالتالي فإن تحلل السكر الهوائي (دورة كريبس) مستحيل فيها. مصدر ATP، وهو ضروري في المقام الأول لدعم مضخة البوتاسيوم والصوديوم المعتمدة على ATP، هو التحلل اللاهوائي (مسار إمبدن-مايرهوف)، لأن لا تنتج تحويلة أحادية الفوسفات السداسية روابط فوسفات عالية الطاقة. ومن خلال إزالة الصوديوم من الخلية وإدخال البوتاسيوم إليها، يجب تزويد المضخة بالطاقة. يؤدي النقص النادر نسبيًا في إنزيم البيروفات كيناز، وهو إنزيم موجود في مسار إمبدن-مايرهوف، إلى تقليل إمكانات الطاقة في خلايا الدم الحمراء. تتطلب إزالة الصوديوم طاقة (الجلوكوز، ATP) أكثر من المعتاد. في الدم، حيث يكون الجلوكوز كافيًا، تظل مضخة الصوديوم تضمن إزالة الصوديوم الزائد. في المساحات بين الجيوب الطحال، حيث يتم تقليل محتوى الجلوكوز، لا يتم إخراج الصوديوم، وهذا يؤدي إلى انحلال الدم الاسموزي لخلايا الدم الحمراء. على عكس نقص G-6-FDG، فإن نقص PC هو جسمي متنحي، ويسبب فقر الدم الانحلالي فقط في متماثلي الزيجوت ولا يظهر في حلقات، ولكن كمرض مزمن. يساعد التحديد الكمي لـ ATP وdiphosphoglycerate في توضيح التشخيص.

يمكن اكتشاف أعداد صغيرة من خلايا الدم الحمراء الكروية المتعرجة في مسحات الدم. في مثل هذه الحالات، لوحظ تضخم الطحال. مع تطور الاعتماد المستمر على نقل الدم، يُنصح باستئصال الطحال، ومع ذلك، بعد ذلك، يحدث بعض التحسن فقط، ولكن يستمر فقر الدم.

اعتلالات الهيموجلوبين (الهيموجلوبين)

تتحد اعتلالات الهيموجلوبين من خلال العلامات الوراثية والكيميائية الحيوية والفسيولوجية للاضطرابات الوراثية في تخليق الهيموجلوبين. بعض أنواع اعتلال الهيموجلوبين لها أهمية علمية فقط، والبعض الآخر (فقر الدم المنجلي وبعض أنواع الثلاسيميا) يهدد حياة المرضى، وأخيرا، أنواع أخرى (معظم الثلاسيميا، والهيموجلوبين E و O) تفاجئ الأطباء وتسبب خيبة الأمل للمرضى التعساء. لا يمكن اعتبار كل علم الأمراض المدرج في هذه المجموعة وحدة تصنيف مستقلة. يتم تضمين بعض اعتلالات الهيموجلوبين، حيث تؤدي إعادة الترتيب الهيكلي للهيموجلوبين إلى عدم كفاية إنتاج خلايا الدم الحمراء، في الثلاسيميا (اضطرابات في تركيب سلاسل البوليببتيد)، ولكن ليست كل اعتلالات الهيموجلوبين والثلاسيميا هي فقر الدم الانحلالي. الثلاسيميا هو عيب وراثي يؤدي إلى إنتاج كمية منخفضة بشكل غير طبيعي من سلاسل ببتيد الجلوبين أثناء تخليق الهيموجلوبين. قد يؤثر الخلل بشكل منفصل على -، β -, γ - أو 5 سلاسل أو تغيير مجموعاتها، ولكن لا يؤثر أبدًا على السلاسل a و P معًا. والنتيجة هي فقر الدم صغير الكريات ناقص الصباغ، والذي يتطور نتيجة لتشبع كريات الدم الحمراء بسلاسل سليمة لا يمكنها التواصل بشكل ستاكيوميتري. التأثير متناقض: من ناحية، موت وتدمير الخلايا في نخاع العظم (تكوين الكريات الحمر غير الفعال)، من ناحية أخرى، انحلال خلايا الدم الحمراء في الدم المحيطي.

تقليديا، يتم تقسيم اعتلالات الهيموجلوبين إلى النوعية والكمية. يصاحب اعتلال الهيموجلوبين النوعي اضطراب وراثي في ​​البنية الأولية للهيموجلوبين، بينما يتميز النوع الكمي بانخفاض في معدل تخليق سلاسل بولي ببتيد الجلوبين.

قد تنجم المظاهر المظهرية لاعتلال الهيموجلوبين النوعي عن استبدال حمض أميني بآخر (على سبيل المثال، في HbS وHbC وفي معظم الهيموجلوبينات المتغيرة الأخرى)، واستبدال جزء من تسلسل الأحماض الأمينية (Hb Gun Hill)، والتهجين غير الطبيعي للحمض الأميني. سلسلتين (Hb Lepore)، أو استطالة سلسلة جلوبين واحدة (Hb Constant Spring). ونتيجة لذلك، تظهر الهيموجلوبين غير الطبيعي: HbGPhiladelphia، أو HbS، أو HbC، أو HbFTexas، أو HbA2Flatbush. يصاحب الهيموجلوبين HbS و НbС اعتلالات الهيموجلوبين الأكثر خطورة.

هناك مناطق في سلاسل البولي ببتيد من الجلوبين حساسة للغاية لبدائل الأحماض الأمينية. على سبيل المثال، استبدال الغلوتامات في الموضع 6 بالبولي ببتيد)