פעילות פיברינוליטית היא אינדיקטור למערכת קרישת הדם. אינדיקציות עיקריות לשימוש: תסמונת DIC, ביטויים של היפו-קרישה וקרישיות יתר. קריש הדם שנוצר כתוצאה מקרישת הדם נתון לאחר מכן לתמוגה. פירוק פיברין בפעולת אנזימים של מערכת הדם הפיברינוליטית, בעיקר בהשפעת פלסמין, נקרא פיברינוליזה.
תהליכי פיברינוליזה מתרחשים כל הזמן כרגיל, עוברים שינויים במספר תנאים. מצבים פתולוגיים. פלסמין מייצר לא רק פיברין, אלא גם פיברינוגן במחזור. מערכת הפיברינוליזה כוללת רכיבים עיקריים כמו: פלסמין, המבשר הבלתי פעיל שלו - פלסמינוגן, מפעיל פלסמינוגן (אורוקינאז) ומעכבו. הפרה של היחס שלהם מובילה להפעלה פתולוגית של פיברינוליזה. בדם אנושי קרוש, פיברינוליזה מתבטאת בצורה חלשה עקב נוכחותם של מעכבי פיברינוליזה בדם. לכן, התגובה מתבצעת לעתים קרובות בשבריר האאוגלובולין בפלזמה, כאשר קריש הפיברין מופרד ממעכבי פיברינוליזה. השיטה מבוססת על משקעים בסביבה חומצית ובטמפרטורות נמוכות של חלק האגלובולין המכיל גורמי קרישה ופיברינוליזה. המרכיב העיקרי של חלק האאוגלובולין הוא פלסמינוגן, בנוסף, הוא מכיל כ-25% פיברינוגן, פרוטרומבין וגורמים נוספים של מערכת קרישת הדם. המשקע המתקבל של אוגלובולינים מתמוסס. פיברינוגן הופך לפיברין. הזמן מרגע היווצרות קריש פיברין ועד להתמוססותו מבטא את הפעילות הפיברינוליטית של הדם. ניתן להאיץ תמוגה של Euglobulin על ידי קאולין, מפעיל של פיברינוליזה. אז זמן התמוגג של קריש אוגלובולין הוא 5-12 דקות.

קביעת פעילות פיברינוליטית ספונטנית אורכת זמן רב והיא בדרך כלל 4-6 שעות. במקרה זה, דם מלא מדולל עם חיץ ציטראט-אצטט או נתרן אצטט, מה שמוביל לדילול משמעותי של מעכבי פיברינוליזה ותמוגה מואצת של הקריש שנוצר. עלייה בפעילות הפיברינוליטית מצביעה על נטייה להיפו-קרישה. מצב זה והתפתחות פיברינוליזה ראשונית מתרחשים כאשר רקמות עשירות במפעילי פלסמינוגן נפגעות. מצבים אלו מתעוררים במהלך ניתוחים בבלוטת הערמונית, הכבד, הרחם, הריאות או כתוצאה מהתנוונות הממאירה שלהם. זה מתרחש גם עם התפתחות השלב השלישי, תת קרישה, של תסמונת DIC. ירידה בפעילות הפיברינוליטית היא עדות לדומיננטיות של תהליך קרישיות יתר, למשל, בשלב הראשון, קרישיות יתר, של תסמונת DIC. ירידה בפעילות אפשרית עם אוטם שריר הלב, גידולים ממאירים ובמהלך הריון תקין. יש להסביר למטופל כי מטרת המחקר היא לקבוע את הגורמים להפרעות בקרישת הדם. אין הגבלות על דיאטה או תזונה. יש להודיע ​​למטופל כי הבדיקה תדרוש דגימת דם ומי יבצע את ניקור הווריד ומתי. אנא היו מודעים לאפשרות אִי נוֹחוּתבמהלך מריחת חוסם עורקים על הזרוע ודיקור ורידים. לאחר ניקור ורידים, דם נשאב לתוך צינור עם ציטראט. מקום ניקור הווריד נלחץ עם צמר גפן עד שהדימום נפסק. אם נוצרת המטומה באתר של ניקור ורידים, נקבעים קומפרסים חמים. זמן הפירוק הרגיל של קריש הוא 3-5 שעות. זמן פירוק של פחות מ-3 שעות מעיד על עלייה בפעילות הפיברינוליטית. זמן פירוק של יותר מ-5 שעות מעיד על ירידה בפעילות הפיברינוליטית. בנוכחות קאולין - למשך 5-12 דקות. עלייה בפעילות הפיברינוליטית עלולה להתרחש לאחר:
1. פעילות גופנית.
2. דחיסה ממושכת של הווריד.
3. האצת תמוגה מתרחשת לאחר מתן אורוקינאז, סטרפטוקינז, דקסטרן, קלופיבראט, אספרגינאז. אבחון מצבים הקשורים לתופעות היפו-והיפר-קרואגולציה. אבחנה מבדלתשלבים של תסמונת DIC. מוגבר (נטייה להיפו-קרישה): תסמונת DIC (שלב שלישי). ניתוחים בכבד, כליות, רחם, ריאות, בלוטת הערמונית. ניאופלזמות ממאירות בלוטת הערמונית, כבד, ריאות. הֶלֶם. לוקמיה. הפטיטיס, שחמת כבד. ירידה (נטייה לקרישיות יתר): תסמונת DIC (שלב ראשון). אוטם שריר הלב. גידולים ממאירים. הריון תקין.

פעילות פיברינוליטית- אינדיקטור של מערכת קרישת הדם. אינדיקציות עיקריות לשימוש: תסמונת DIC, ביטויים של היפו-קרישה וקרישיות יתר.

קריש הדם שנוצר כתוצאה מקרישת הדם נתון לאחר מכן לתמוגה. פירוק פיברין בפעולת אנזימים של מערכת הדם הפיברינוליטית, בעיקר בהשפעת פלסמין, נקרא פיברינוליזה.
אחת השיטות לקביעת קצב התמוגה היא "שיטת האוגלובולין" לקביעת פעילות פיברינוליטית, המשקפת את זמן ההתמוססות של קריש אוגלובולינים, כולל פיברינוגן, לאחר הוספת סידן כלורי/תרומבין ומשקעים של פלזמת הבדיקה עם חומצה אצטית. זמן התמוגג הרגיל בשיטה זו הוא 3-4 שעות.
תהליכי פיברינוליזה מתרחשים כל הזמן כרגיל, עוברים שינויים במספר מצבים פתולוגיים. פלסמין מייצר לא רק פיברין, אלא גם פיברינוגן במחזור.

מערכת הפיברינוליזה כוללת רכיבים עיקריים כמו: פלסמין, המבשר הבלתי פעיל שלו - פלסמינוגן, מפעיל פלסמינוגן (אורוקינאז) ומעכבו. הפרה של היחס שלהם מובילה להפעלה פתולוגית של פיברינוליזה.

בדם אנושי קרוש, פיברינוליזה מתבטאת בצורה חלשה עקב נוכחותם של מעכבי פיברינוליזה בדם. לכן, התגובה מתבצעת לעתים קרובות בשבריר האאוגלובולין בפלזמה, כאשר קריש הפיברין מופרד ממעכבי פיברינוליזה. השיטה מבוססת על משקעים בסביבה חומצית ובטמפרטורה נמוכה של חלק האגלובולין המכיל גורמי קרישה ופיברינוליזה. המרכיב העיקרי של חלק האאוגלובולין הוא פלסמינוגן, בנוסף, הוא מכיל כ-25% פיברינוגן, פרוטרומבין וגורמים נוספים של מערכת קרישת הדם. המשקע המתקבל של אוגלובולינים מתמוסס. פיברינוגן הופך לפיברין. הזמן מרגע היווצרות קריש פיברין ועד להתמוססותו מבטא את הפעילות הפיברינוליטית של הדם. ניתן להאיץ תמוגה של Euglobulin על ידי קאולין, מפעיל של פיברינוליזה. אז זמן התמוגג של קריש אוגלובולין הוא 5-12 דקות.

קביעת פעילות פיברינוליטית ספונטנית אורכת זמן רב והיא בדרך כלל 4-6 שעות. במקרה זה, דם מלא מדולל עם חיץ ציטראט-אצטט או נתרן אצטט, מה שמוביל לדילול משמעותי של מעכבי פיברינוליזה ותמוגה מואצת של הקריש שנוצר.

פיברינוליזה(פיברין + פירוק ליסיס יווני, הרס) - תהליך פירוק הפיברין המבוצע על ידי המערכת הפיברינליטית האנזימטית. פיברינוליזה היא חלק ממערכת נוגדת הקרישה של הגוף (ראה מערכת קרישת דם), המבטיחה את שימור הדם בגוף. מיטת כלי דם V מצב נוזלי.

במהלך הפיברינוליזה, האנזים הפיברינוליטי פלסמין, או פיברינוליזין (ראה), מפרק קשרים פפטידים במולקולות של פיברין (ראה) ופיברינוגן (ראה), כתוצאה מכך הפיברין מתפרק לשברים מסיסים בפלזמה, והפיברינוגן מאבד יכולת קרישה. במהלך הפיברינוליזה נוצרת לראשונה מה שנקרא פיברינוליזה. תוצרים מוקדמים של פירוק פיברין ופיברינוגן הם שברים X ו-Y מולקולריים גבוהים, ושבר X שומר על יכולת הקרישה בהשפעת תרומבין (ראה). ואז נוצרים שברים בעלי משקל מולקולרי נמוך יותר (מסה) - מה שנקרא. תוצרי ביקוע מאוחר - שברי L ו-E. לתוצרי הביקוע של פיברין ופיברינוגן פעילות ביולוגית: למוצרי ביקוע מוקדם יש אפקט אנטי-תרומבין מובהק, למוצרי ביקוע מאוחר, במיוחד פרגמנט D, יש פעילות אנטי-איולימראז, יכולת לעכב אגרגציה של טסיות דם, הידבקות (ראה), לשפר את ההשפעה של מים רותחים חדשים (ראה).

תופעת הפיברינליזיס התגלתה במאה ה-18, כאשר יכולת הדם מוות פתאומילהישאר במצב נוזלי. נכון לעכשיו, תהליך הפיברינוליזה נחקר ברמה המולקולרית. המערכת הפיברינוליטית מורכבת מארבעה מרכיבים עיקריים: הפרואנזים פלסמין - פלסמינוגן, האנזים הפעיל - פלסמין, פיזיול. מפעילי ומעכבי פלסמינוגן. מרבית הפלסמינוגן כלול בפלסמה בדם, ממנה הוא משקע יחד עם אוגלובולינים או כחלק משבריר III במהלך משקעי חלבון בשיטת קון (ראה אימונוגלובולינים). במולקולת הפלסמינוגן, בהשפעת מפעילים, מתרחש ביקוע לפחותשני קשרים פפטידים ויצירת פלסמין פעיל. פלסמין הוא מאוד ספציפי לביקוע של קשרי ליזיל-ארגינין וליזיל-ליזין במצעי חלבון, אך פיברין ופיברינוגן הם מצעים ספציפיים עבורו. הפעלה של אילסמינוגן לפלסמין מתרחשת כתוצאה מתהליך פרוטאוליטי הנגרם מפעולה של מספר חומרים.

מפעילי פלסמינוגן פיזיולוגיים נמצאים בפלזמה ובתאי דם, בהפרשות (דמעות, חלב אם, רוק, נוזל זרע, שתן), כמו גם ברוב הרקמות. על פי אופי פעולתם על המצע, הם מאופיינים כאסטרזות ארגינין (ראה), המבקעים לפחות קשר ארגינילוואלין אחד במולקולת הפלסמינוגן. מפעילי הפלסמינוגן הפיזיולוגיים הבאים ידועים: פלזמה, כלי דם, רקמות, כליות או אורוקינאז, גורם קרישת דם XII (ראה דיאתזה דימומית), קליקריין (ראה קינינים). בנוסף, ההפעלה מתבצעת על ידי טריפסין (ראה), סטרפטוקינאז, סטפילוקינאז. מפעילי פלסמינוגן הנוצרים באנדותל חשובים בשיפור הפיברינוליזה כלי דם. היווצרות פלסמין ופיברינוליזה מתבצעת על ידי הפרואנזים ומפעיליו המשוקעים (נסובבים) על קריש פיברין. הפעילות של פיברינוליזה מוגבלת על ידי פעולתם של מעכבי ומפעילי פלסמין רבים. ידועים לפחות 7 מעכבים, או אנטיפלסמינים, המעכבים באופן חלקי או מלא את פעילות הפלסמין. המעכב הפיזיולוגי המהיר העיקרי הוא a2-antiplasmin, המצוי בדם אנשים בריאיםבריכוז של 50-70 מ"ג/ליטר. הוא מדכא את הפעילות הפיברינוליטית והאסטראזית של פלסמין כמעט באופן מיידי, ויוצר קומפלקס יציב עם האנזים. הזיקה הגבוהה לפלסמין קובעת את התפקיד החשוב של אנטיפלסמין זה בוויסות הפיברינוליזה in vivo. המעכב החשוב השני של פלסמין הוא a2-macroglobulin עם משקל מולקולרי (מסה) של 720,000-760,000. תפקידו הביולוגי הוא להגן על הפלסמין הקשור בו מפני עיכול עצמי והשפעה מנטרלת של אירוטיינאזים אחרים. אלפא-2-אנטיפלסמין ואלפא-2-מקרוגלובולין מתחרים זה בזה כאשר הם פועלים על פלסמין. לאנטיתרומבין III יש את היכולת לעכב באיטיות את פעילות הפלסמין. בנוסף, ל-o^-anti-trypsin, inter-alpha-2-trypsin inhibitor, Cl-inactivator ו-o^-anti-chymotrypsin יש השפעה פעילה. בדם, בשליה ובמי השפיר ישנם מעכבי מפעילי פלסמינוגן: אנטי-אורוקינאז, אנטי-אקטיבים, אנטיסטרפטוקינז, מעכב הפעלת פלסמינוגן. זמינות מספר גדולמעכבי פיברינוליזה נחשבים כסוג של הגנה על חלבוני הדם מפני ביקועם על ידי פלסמין.

מאחר שפיברינוליזה היא אחד מהחוליות במערכת נוגדת הקרישה של הדם, גירוי של רצפטורים כימיים בכלי הדם על ידי התרומבין שנוצר מוביל לשחרור מפעילי פלסמינוגן לדם ולהפעלה מהירה של הפרואנזים. בדרך כלל, אין פלסמין חופשי בדם או שהוא קשור לאנטי-פלסמינים. הפעלת פיברינוליזה מתרחשת במהלך עוררות רגשית, פחד, פחד, חרדה, פציעה, היפוקסיה והיפוקסיה, הרעלת CO2, חוסר פעילות גופנית, פעילות גופנית והשפעות אחרות המובילות לחדירות מוגברת. קיר כלי דם. במקביל מופיעים בדם ריכוזים גבוהים של פלסמין, הגורמים להידרוליזה מלאה של פיברין, פיברינוגן וגורמי קרישת דם נוספים, מה שמוביל לפגיעה בקרישת הדם. תוצרי הפירוק של פיברין ופיברינוגן הנוצרים בדם גורמים להפרעה בדימוסטזיס (ראה). תכונה של פיברינוליזה היא היכולת שלה להפעיל במהירות.

למדידת הפעילות הפיברינוליטית של הדם, נעשה שימוש בשיטות לקביעת פעילות הפלסמין, מפעילי ומעכבי פלסמינוגן - אנטי-פלסמינים ואנטי-פעילים. הפעילות הפיברינוליטית של הדם נקבעת על פי זמן התמוגגות של קרישי דם, פלזמה או אוגלובולינים המבודדים מפלסמה, לפי ריכוז הפיברינוגן שנומס במהלך הדגירה או לפי מספר אריתרוציטים המשתחררים מקרישי דם. בנוסף, נעשה שימוש בשיטת הטרומבוסיסלסטוגרפיה (ראה Thromboelastography) ונקבעת פעילות הטרומבין (ראה). התוכן של מפעילי פלסמינוגן, פלסמין ואנטי-פלסמינים נקבע על פי גודל אזורי התמוגה (תוצר של שני קטרים ​​מאונכים) הנוצרים על לוחות פיברין או פיברין-אגר לאחר מריחת תמיסות איגלובולין בפלזמה. התוכן של antiactivators נקבע על ידי יישום בו-זמנית streptokinase או urokinase על הצלחות. פעילות האסטראז של פלסמין ומפעילים נקבעת על ידי הידרוליזה של מצעים כרומוגניים או כמה אסטרים של ארגינין וליזין. הפעילות הפיברינוליטית של רקמות מתגלה בשיטה היסטוכימית המבוססת על גודל אזורי התמוגה של לוחות פיברין לאחר החלת חלקים דקים של איבר או רקמה עליהם.

הפרה של פיברינוליזה ותפקוד המערכת הפיברינוליטית מובילה להתפתחות של מצבים פתולוגיים. עיכוב פיברינוליזה מקדם היווצרות פקקת (ראה פקקת), התפתחות טרשת עורקים (ראה), אוטם שריר הלב (ראה), גלומרולונפריטיס (ראה). הירידה בפעילות הפיברינוליטית של הדם נובעת מירידה בתכולת הדם של מפעילי הפלסמינוגן עקב הפרה של הסינתזה שלהם, מנגנון השחרור ודלדול הרזרבות בתאים או עלייה בכמות האנטי-פלסמינים והאנטיאקטיבים. ניסויים בבעלי חיים מצאו קשר הדוק בין תכולת גורמי קרישת הדם (ראה מערכת קרישת הדם), ירידה בפיברינוליזה והתפתחות טרשת עורקים. עם פיברינוליזה מופחתת, הפיברין נשאר במיטה כלי הדם, עובר חדירת שומנים וגורם להתפתחות שינויים טרשת עורקים. בחולים עם טרשת עורקים, פיברין ופיברינוגן נמצאים בכתמי שומנים ופלאקים טרשתיים. בגלומרולונפריטיס, משקעי פיברין נמצאים בגלומרולי הכליה, הקשור לירידה חדה בפעילות הפיברינוליטית של רקמת הכליה והדם.

כאשר פיברינוליזה מדוכאת, התרופה פיברינוליזין (ראה) ומפעילי פלסמינוגן - סטרפטוקינאז, אורוקינאז וכו' (ראה סוכנים פיברינוליטים) ניתנים תוך ורידי, מה שמגביר את הפעילות הפיברינוליטית של הדם, גורם להתמוגגות של קרישי דם ולחידוש שלהם (ראה פקקת). . השיטה הזאת טיפול שמרניפקקת מוצדקת תיאורטית כשיטה להדמיית תגובת ההגנה של מערכת נוגדת הקרישה של הגוף כנגד פקקת. בטיפול בפקקת וכדי למנוע היווצרות של קרישי דם, הפיברינוליזה מוגברת על ידי תרכובות לא אנזימטיות פרמקולוגיות הניתנות דרך הפה; לחלקם יש אפקט פיברינוליטי, המעכב את פעילותם של אנטי-פלסמינים, אחרים גורמים בעקיפין לשחרור מפעילי פלסמינוגן מהאנדותל של כלי הדם. סינתזה מוגברת של מפעילי פיברינוליזה מוקלת על ידי סטרואידים אנבוליים (ראה) בשימוש ארוך טווח ותרופות נגד סוכרת (ראה תרופות היפוגליקמיות).

הפעלה מוגזמת של פיברינוליזה גורמת להתפתחות של דיאתזה דימומית (ראה). שחרור מפעילי פלסמינוגן לדם, היווצרות כמות גדולהפלסמין מעודד פירוק פרוטאוליטי של פיברינוגן וגורמי קרישת דם, מה שמוביל להפרעה בדימום.

מספר חוקרים מבחינים בין פיברינוליזה מוגברת ראשונית ומשנית. פיברינוליזה מוגברת ראשונית נגרמת מחדירה מאסיבית של מפעילי פלסמינוגן מרקמות לתוך הדם, מה שמוביל ליצירת פלסמין, ביקוע שלו של גורמי קרישת דם V ו-VII, הידרוליזה של פיברינוגן, הפרעה של מרכיב הטסיות בדם וכתוצאה מכך. , לחוסר קרישה בדם, וכתוצאה מכך לדימום פיברינוליטי (ראה .) - ניתן להבחין בפיברינוליזה מוגברת כללית עם פציעות נרחבות, פירוק תאים בהשפעת רעלים, התערבויות כירורגיותעם מחזור חוץ גופי, בייסורים, לוקמיה חריפה, כמו גם בלוקמיה מיאלואידית כרונית. פיברינוליזה מקומית מוגברת ראשונית יכולה לגרום לדימומים במהלך התערבויות כירורגיות, בפרט במהלך כריתת ערמונית, כריתת בלוטת התריס, במקרה של נזק לאיברים עם תכולה גבוהה של מפעילי פלסמינוגן, דימום ברחם(עקב פעילות פיברינוליטית מוגברת בחדות של אנדומטריום). פיברינוליזה מוגברת מקומית ראשונית יכולה לשמר ולהגביר את הדימום במהלך כיב פפטי, נזק לרירית הפה, עקירת שיניים, עלול לגרום לדימום מהאף ולארגמה פיברינוליטית.

פיברינוליזה מוגברת משנית מתפתחת בתגובה לקרישה תוך-וסקולרית מפושטת (ראה דיאתזה דימומית, תסמונת טרומבוהימורית). זה מגביר את הדימום הנובע מצריכת גורמי קרישת דם. להבדיל בין פיברינוליזה מוגברת ראשונית ומשנית יש חשיבות מעשית. פיברינוליזה מוגברת ראשונית מאופיינת בירידה בתכולת פיברינוגן, פלסמינוגן, מעכבי פלסמין ורמות תקינות של טסיות דם ופרותרומבין, לכן מיועד לשימוש במעכבי פיברינוליזה, אשר אסור בפיברינוליזה משנית.

עבור דימום הנגרם על ידי פיברינוליזה מוגברת, רושמים מעכבי פיברינוליזה סינתטיים - חומצה e-aminocaproic (ראה חומצה אמינוקפרואית), para-aminomethylbenzoic acid (Ambene), Trasylol (ראה) וכו'. הטיפול בתרופות פיברינוליטיות ומעכבי פיברינוליזה מנוטר על ידי דטרומבין פעילות על ידי תרומבואלסטוגרפיה ושיטות אחרות המאפיינות מצב תפקודימערכות קרישת דם ונוגדי קרישה.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה: Andreenko G.V. פיברינוליזה. (ביוכימיה, פיזיולוגיה, פתולוגיה), מ', 1979; ביוכימיה של בעלי חיים ובני אדם, עורך. M.D. Kursky, V. 6, עמ'. 84, 94, קייב, 1982; Kudryashov B. A. בעיות ביולוגיות של ויסות המצב הנוזלי של הדם וקרישתו, M., 1975; שיטות לחקר מערכת הדם הפיברינוליטית, עורך. G. V. Andreenko, M., 1981; פיברינוליזה, מושגים בסיסיים וקליניים מודרניים, עורך. P. J. Gaffney and S. Balkow-Ulyutina, trans. מאנגלית, מ', 1982; Chazov E.I. ולקין K.M. נוגדי קרישה וחומרים פיברינוליטים, מ., 1977.

G. V. Andreenko.

כאשר לומדים פיברינוליזה, יש לזכור כי פלסמין ומפעיליו מקובעים בקרשי דם ובפקיקות, בעוד שבדם במחזור ריכוזם יורד כאשר תהליך הפיברינוליזה מופעל.

הגדול ביותר משמעות קליניתבהערכת מצב המערכת הפיברינוליטית, נעשה שימוש בקבוצה הראשונה והשלישית של השיטות הנ"ל.

1. זמן תמוגה של קרישי אוגלובולין -השיטה הבסיסית החשובה ביותרמחקרים על מערכת הפיברינוליזה, המאפשרת לזהות את מצב המנגנונים הפנימיים והחיצוניים של יצירת פלסמינוגן.

עקרון: קביעת זמן תמוגה ספונטנית של קריש שנוצר משבריר האוגלובולין של פלזמה נטולת טסיות כאשר מוסיפים לו תמיסת סידן כלורי.

בדרך כלל, תמוגה קריש מתרחשת תוך 3-5 שעות.

קיצור זמן זה מצביע על עלייה בפעילות הפיברינוליטית בפלזמה.

מדינה מנגנון פנימיהפעלת פלסמינוגן - המחקר מתבצע בתנאים מטבוליים בסיסיים (בבוקר על קיבה ריקה, לפני שהמטופל קם מהמיטה).

בשביל מאפיינים מנגנון חיצונילקבוע את זמן תמוגת הקריש לאחר דחיסה ראשונית של הכלים עם שרוול, מה שיוצר לחץ של 80 מ"מ כספית למשך 10-15 דקות. אמנות, כמו גם לאחר פעילות גופנית (בדיקה על ארגומטר אופניים או הליכון). במקרים אלו, במהלך תפקוד תקין של המנגנון החיצוני, משתחרר לדם מפעיל כלי דם מסוג רקמה, והתמוגגת הקרישים מואצת פי 1.5-2.

סימנים של אי ספיקה של המערכת הפיברינוליטית:

1) האטה (יותר מ-5 שעות) של תמוגה של חלק ה-euglobulin של הפלזמה בתנאים מטבוליים בסיסיים;

2) חוסר תגובה של המערכת לממריצים של המנגנון החיצוני של הפעלת פלסמינוגן (בדיקת שרוול ו להתאמן במתח, וכו.).

ישנם שינויים נוספים בשיטת תמוגת קריש אוגלובולין. לדוגמה, ניתן להאיץ משמעותית את פירוק הקריש על ידי החדרה ראשונית של קאולין לפלסמה - מפעיל מגע רב עוצמה של המנגנון הפנימי של פיברינוליזה הקשור להפעלה של קומפלקס של גורמים: פקטור XII-kallikrein-kininogen (“ פיברינוליזה תלויה הגמן-קליקריין"). בדרך כלל, עם החדרת קאולין, תמוגה אוגלובולין של הקריש מואצת ל-4-10 דקות.

2 בדיקת הידבקות סטפילוקוקוס -זיהוי של כמויות קטנות של PDF ו-RFMC בסרום הדם. בדיקת הידבקות סטפילוקוקלית מבוססת על יכולתם של סטפילוקוקוס, בעלי מקדם הידוק ספציפי, להצטבר במגע עם סרום המכיל PDF ו-RFMC. טיפה של תרחיף סטנדרטי של סטפילוקוקוס וסרום הבדיקה מדולל 2, 4, 8, 16 ו-32 פעמים מורחים על הכוס. בהתאם לדילול שבו מתרחשת תגובת האגלוטינציה, נקבע הריכוז של PDF ו-RFMC.

עם פקקת, תרומבואמבוליזם ותסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, נתון זה עולה באופן משמעותי.

V. HEMOSTASIOPATHIES

מחלות של מערכת ההמוסטטית הנגרמות כתוצאה מנזק מולד, תורשתי או נרכש לאחד או יותר מרכיבים מבניים ותפקודיים של המערכת ההמוסטטית: טסיות דם, דופן כלי הדם ומערכת קרישת הדם, כתוצאה מכך מופרעים התפקודים העיקריים של מערכת זו - שמירה דם במצב נוזלי ומניעת איבוד דם

מִיוּן

מבחינה קלינית:

אני מדמם ומדמם ( דיאתזה דימומית, hemostasiopathies דימומי)

II. פקקת ותרומבואמבוליזם (טרומבופיליה, מחלה תרומבואמבולית, המוסטיופיליה תרומבופילית)

III. תסמונת DIC, hemostasiopathy thrombohemorrhagic

I. HEMOSTASIOPATHIES DEMORHAGIC (HEMORRHAGIC DIATHESIS -מחלה מולדת או נרכשת תורשתית הנגרמת על ידי פגיעה באחד, שניים או שלושה מרכיבים במערכת ההמוסטטית (טסיות דם, מערכת קרישת דם, דופן כלי הדם) ומאופיינת בנטייה לדימום ספונטני או פוסט טראומטי (פוסט ניתוחי).

סיווג לפי הפגם ההמוסטטי הדומיננטי:

1) קרישה(הפרעה בקרישת הדם עקב מחסור מוחלט של גורמי קרישת הדם העיקריים)

§ השתתפות ביצירת פרוטרומבינאז - VIII, IX, XI - דַמֶמֶת

(תורשתי באופן רצסיבי, מקושר לכרומוזום X (המופיליה A - סינתזה לקויה של פקטור VIII))

מחלת חג המולד (המופיליה B - הפרעת פקטור IX)

· מחלה תורשתית אוטוזומלית רצסיבית - המופיליה C (סינתזה לקויה של פקטור XI)

· המופיליה A ו-B - אצל גברים, נשים - מוליכים של המחלה

המופיליה C - שני המינים

בין קרישיות תורשתיות

o המופיליה A - 68-79%

o המופיליה B - 6-13%

o המופיליה C - 1-2%

פתוגנזה:מחסור בגורמים → האטת היווצרות קריש (פקק) → דימום

תמונה קלינית

o דימום ודימום מילדות

o Chr. ארתרוזיס, התכווצויות, ניוון שרירים, פסאודו-גידולים ב חלל הבטן, מפרקים, שרירי ירכיים.

o תסמונות אוטואימוניות: מופיעים נוגדנים לגורמים VIII ו-IX (צורה מעכבת של המופיליה), תסמונת שגרונית משנית, עמילואידוזיס כליות, אנמיה אוטואימונית

אִבחוּן:

o היסטוריה של דימום המטומה (גברים)

o בראשית תורשתית של המחלה

o תמונת רנטגן hemarthrosis.

o המוגרם:מחוץ להחמרה של המחלה, הם אינם חורגים מהנורמה. שינויים ביצירת פרוטרומבינאז:

o זמן הקרישה של דם ורידי לפי Lee-White מואט - יותר מ-12 דקות (N 5-12 דקות);

o בדיקת אוטוקרישה (ACT) מופרת - בדקה ה-10 (N 10-12 שניות)

o זמן קאולין-קפאלין - יותר מ-50 שניות (N 35-45 שניות)

o בדיקת יצירת תרומבופלסטין (TGT) - לאחר 2-6 דקות (N 8-10 שניות)

o זמן פרוטרומבין וטרומבין, נסיגת קריש, רמת פיברינוגן, ספירת טסיות דם, משך דימום קיסוס, התנגדות דופן כלי הדם תקינים. לאבחון של המופיליה קלה ו חומרה בינוניתיש צורך להשתמש ב-ACT ובקביעה כמותית של גורמים VIII, IX ו-XI ומעכבי קרישה

§ בהיווצרות פקקת - II, V, VII, X - פארהמופיליה (דיספרוטרומביה)

(המוסטזיופתיות דימומיות תורשתיות ונרכשות הנגרמות על ידי מחסור בגורמים מורכבים פרוטרומבין - II, V, VII או X)

המונח "המוליזה" הוא אחד המונחים הנפוצים ביותר בכל תחום פעילות רפואית. אנשים רבים יודעים את מטרתה, אחרים מנחשים שמשהו בלתי הפיך קרה לדם, מכיוון שמילה זו מבוטאת בצורה משמעותית, עבור אחרים מושג זה אינו אומר כלל אם האדם בריא ואינו מתעניין ברפואה באופן עקרוני.

המוליזה בדם מתרחשת ללא הרף, היא משלימה את מחזור החיים של כדוריות הדם האדומות, שחיות 4 חודשים, נהרסות באופן מתוכנן ו"מתות" - אירוע זה אינו מורגש עבור גוף בריא. זה עניין אחר אם תאי דם אדומים יפסיקו להתקיים כנשא חמצן מן המניין מסיבות אחרות,שיכולים להיות רעלים שונים שהורסים את הממברנות של תאי הדם האדומים, תרופות, זיהומים, נוגדנים.

היכן מתרחשת המוליזה?

ניתן להרוס ב מקומות שונים. אם מבחינים בפירוק זה לפי לוקליזציה, ניתן להבחין בין סוגי המוליזה הבאים:

• לפעמים תאי דם אדומים מושפעים מסביבתם - דם במחזור ( המוליזה תוך וסקולרית )
• במקרים אחרים, הרס מתרחש בתאי האיברים המעורבים בהמטופואזה או בהצטברות יסודות הדם שנוצרו - מח עצם, טחול, כבד ( המוליזה תוך תאית).

נכון, התמוססות הקריש וצביעת הפלזמה האדומה מתרחשת גם במבחנה (במבחנה). לרוב, המוליזה בבדיקת דם מתרחשת:

1. עקב הפרה של טכניקת איסוף החומר (צינור רטוב, למשל) או אי ציות לכללים לאחסון דגימות דם. ככלל, במקרים כאלה, המוליזה מתרחשת בסרום, בזמן או לאחר היווצרות קריש;
2. זה מעורר בכוונה למחקר מעבדתי הדורש המוליזה ראשונית של דם, או ליתר דיוק, תמוגה של תאי דם אדומים כדי להשיג אוכלוסייה נפרדת של תאים אחרים.

כאשר דנים בסוגי המוליזה בגוף ומחוצה לו, אנו חושבים שיהיה שימושי להזכיר לקורא על ההבדל בין פלזמה לסרום. הפלזמה מכילה חלבון מומס בתוכה - פיברינוגן, אשר לאחר מכן מתפלמר לפיברין, המהווה את הבסיס לקריש ששוקע לתחתית הצינור והופך את הפלזמה לסרום. במקרה של המוליזה בדם, יש לכך חשיבות מהותית, שכן ברגיל מצב פיזיולוגידם במיטה כלי הדם אינו נקרש. מצב חמור המתרחש כתוצאה מחשיפה לגורמים שליליים ביותר - המוליזה תוך וסקולרית או מסווג כחריף תהליכים פתולוגיים, הדורש מאמץ רב כדי להציל חיי אדם. אבל גם אז נדבר על פלזמה, ולא על סרום, כי סרום בצורתו המלאה נצפה רק מחוץ לאורגניזם חי, לאחר היווצרות קריש דם איכותי, המורכב בעיקר מחוטי פיברין.

לא ניתן להשתמש בבדיקות דם ביוכימיות שנלקחו עם נוגד קרישה ונלמדו בפלזמה, או שנלקחו ללא שימוש בתמיסות נוגדות קרישה בצינור יבש ונחקרו בסרום. המוליזה של תאי דם אדומים בדגימה מהווה התווית נגד למחקר, שכן התוצאות יהיו מעוותות.

המוליזה כתהליך טבעי

כפי שהוזכר לעיל, המוליזה, במידה מסוימת, מתרחשת כל הזמן בגוף, מכיוון שתאי דם אדומים ישנים ומשומשים מתים, ואת מקומם תופסים חדשים - צעירים ובעלי גוף. המוליזה טבעית או פיזיולוגית, זורם לתמיד גוף בריא, הוא מוות טבעי של תאי דם אדומים ישנים ותהליך זה מתרחש בכבד, בטחול ובמח העצם האדום.

זה עניין אחר שלתאי דם אדומים עדיין יש זמן לחיות ולחיות, אבל נסיבות מסוימות מובילות אותם למוות בטרם עת - זה המוליזה פתולוגית.

גורמים שליליים מאוד, המשפיעים על דיסקוציטים (שהם תאי דם אדומים רגילים), מגדילים אותם לצורה כדורית, וגורמים לנזק בלתי הפיך לממברנה. קרום תא, ללא יכולת מיוחדת למתוח מטבעו, בסופו של דבר נקרע, ותכולת האריתרוציט () יוצאת בחופשיות לתוך הפלזמה.

כתוצאה משחרור פיגמנט דם אדום לפלסמה, הוא הופך לצבע לא טבעי. דם לכה (סרום אדום מבריק) - תכונה עיקריתהמוליזה, שאתה יכול לראות במו עיניך.

איך זה בא לידי ביטוי?

המוליזה כרונית, המלווה במחלות מסוימות וקיימת כאחד התסמינים (תאי חרמש), אינה נותנת ביטויים מיוחדים - זהו תהליך איטי, שבו כל האמצעים הטיפוליים מכוונים למחלה הבסיסית.

כמובן שלא משנה כמה ננסה, לא נראה שום סימן להמוליזה טבעית. כמו אחרים תהליכים פיזיולוגיים, הוא מתוכנת מטבעו ומתקדם בלי לשים לב.

תאי דם אדומים בעלי צורה לא סדירה המתפרקים במחלת תאי חרמש

המוליזה חריפה דורשת צעדים דחופים ואינטנסיביים, שהגורמים העיקריים להם הם:

עם התפתחות המוליזה חריפה, תלונותיו של החולה יהיו נוכחות רק אם הוא בהכרה ויכול לדווח על רגשותיו:

1. דחיסה חדה של החזה;
2. חום מופיע בכל הגוף;
3. כאבים בחזה, בבטן, אך במיוחד באזור המותני ( כאב בגב התחתון - סימפטום אופייניהמוליזה).

סימני אובייקטיביים כוללים:

• ירידה בלחץ הדם;
• המוליזה תוך-וסקולרית בולטת (מחקרי מעבדה);
• היפרמיה בפנים, שבקרוב מפנה את מקומה לחיוורון ולאחר מכן לכחול;
• חֲרָדָה;
• הטלת שתן ועשיית צרכים בלתי רצונית מעידה מעלות גבוהותחומרת המצב.

סימני המוליזה חריפה בחולים העוברים טיפול בקרינה והורמונלי או בהרדמה נמחקים ואינם מופיעים כל כך ברור, כך שניתן לפספס אותם.

בנוסף, לסיבוכי עירוי דם יש את המוזרות הבאה: לאחר כמה שעות, חומרת התהליך פוחתת, לחץ הדם עולה, הכאב אינו מטריד במיוחד (נותרים כאבים בגב התחתון), כך שנראה שיש לו. "נעלם". למרבה הצער, זה לא. לאחר זמן מה, הכל חוזר לקדמותו, אבל רק במרץ מחודש:

1. טמפרטורת הגוף עולה;
2. צהבת עולה (סקלרה, עור);
3. כאב ראש חמור מטריד אותך;
4. התסמין הדומיננטי הוא הפרעה ביכולות התפקוד של הכליות: ירידה חדה בכמות השתן המופרשת, בה מופיעים הרבה חלבון חופשי והמוגלובין, והפסקת הפרשת שתן. התוצאה של טיפול לא יעיל (או היעדרו) בשלב זה היא התפתחות של אנוריה, אורמיה ומוות של החולה.

במצב של המוליזה חריפה, במהלך הטיפול, נלקחות למטופל כל הזמן בדיקות דם ושתן, המספקות לרופא מידע על שינויים לטובה או לרעה. מצד הדם יש:

• אנמיה גוברת (תאי דם אדומים נהרסים, המוגלובין משתחרר לפלסמה);
• , כתוצר של פירוק תאי דם אדומים (היפרבילירובינמיה);
• הפרעות במערכת הקרישה, אשר יופיעו.

לגבי שתן (אם יש), אפילו לפי צבע כבר ניתן לראות סימני המוליזה (הצבע אדום ולפעמים שחור), עם מחקר ביוכימי- המוגלובין, חלבון, אשלגן.

יַחַס

טיפול בהמוליזה חריפה (משבר המוליטי, הלם) תמיד דורש אמצעים מיידיים, אשר, עם זאת, תלויים בגורם להתפתחותו ובחומרת מצבו של המטופל.

למטופל רושמים תמיסות להחלפת דם, החלפת דם (בילודים עם HDN), פלזמהרזיס, ניתנים הורמונים ומבוצעת המודיאליזה. בשל העובדה שבשום פנים ואופן לא המטופל עצמו או קרוביו יתמודדו עם מצב כזה בבית, אין טעם לתאר את כל משטרי הטיפול. בנוסף, אימוץ טקטיקות טיפול מסוימות מתבצע במקום, במהלך כל הפעילויות, על בסיס ניטור מעבדתי מתמיד.

גורמים וסוגים של המוליזה פתולוגית

סוגי המוליזה, בהתאם לסיבות להתפתחותה, מגוונים, וכך גם הסיבות עצמן:

כאשר לומדים את התכונות של כדוריות הדם האדומות באבחון מחלות מסוימות, לעיתים נדרשת בדיקת דם, כמו העמידות האוסמוטית של אריתרוציטים (ORE), אותה נשקול בנפרד, אם כי היא קשורה ישירות להמוליזה אוסמוטי.

עמידות אוסמוטית של תאי דם אדומים

ההתנגדות האוסמוטית של תאי הדם האדומים קובעת את יציבות הממברנות שלהם כאשר הם מונחים בתמיסה היפוטונית.

OSE קורה:

• מִינִימוּם- הם מדברים על זה כאשר תאים פחות עמידים מתחילים להתמוטט בתמיסת נתרן כלורי של 0.46 - 0.48%;
• מַקסִימוּם- כל תאי הדם מתפרקים כאשר ריכוז NaCl 0,32 – 0,34%.

ההתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים תלויה ישירות בצורת התאים ובמידת הבשלות שבה הם נמצאים. מאפיין של צורת כדוריות הדם האדומות, שמשחק תפקיד ביציבותן, הוא מדד הכדוריות (היחס בין עובי לקוטר), שהוא בדרך כלל 0.27 - 0.28 (כמובן שההבדל קטן).

הצורה הכדורית אופיינית לתאי דם אדומים בוגרים מאוד שנמצאים על סף השלמה. מעגל החיים, יציבות הממברנות של תאים כאלה נמוכה מאוד. בְּ אנמיה המוליטיתהמראה של צורות כדוריות (כדוריות) מצביע על מוות קרוב של תאי דם אלה, הפתולוגיה הזומקטין את תוחלת החיים שלהם פי 10, הם לא יכולים לבצע את תפקידיהם במשך יותר משבועיים, ולכן, לאחר שהם קיימים בדם במשך 12 - 14 ימים, הם מתים. לפיכך, עם הופעת צורות כדוריות באנמיה המוליטית, גם מדד הכדוריות עולה, מה שהופך לסימן למוות מוקדם של אריתרוציטים.

תאים צעירים שזה עתה עזבו את מח העצם ניחנו בהתנגדות הגדולה ביותר ליתר לחץ דם -וקודמיהם. עם צורה דיסקואידית שטוחה ואינדקס כדוריות נמוך, אריתרוציטים צעירים סובלים מצבים כאלה היטב, לכן, ניתן להשתמש באינדיקטור כגון ההתנגדות האוסמטית של אריתרוציטים כדי לאפיין את עוצמת האריתרופואיזיס, ובהתאם, את הפעילות ההמטופואטית של כדוריות דם אדומות. מח עצם.

שאלה קטנה אחת

לסיכום, ברצוני לגעת בנושא קטן אחד, שבינתיים, לעיתים קרובות מעניין את המטופלים: המוליזה של תאי דם אדומים במהלך טיפול בתרופות מסוימות.

תרופות מסוימות אכן גורמות להרס מוגבר של תאי דם אדומים. המוליזה של אריתרוציטים במקרים אלה נחשבת תופעת לוואיתרופה שחולפת עם הפסקת התרופה. לכאלה תרופותלְסַפֵּר:

• כמה משככי כאבים ותרופות להורדת חום (חומצה אצטילסליצילית ותרופות המכילות אספירין, אמידופירין);
• ליחידים (דיאקרב, למשל) ולתרופות מסדרת הניטרופוראן (פוראדונין) יש חסרונות דומים;
• לסולפנאמידים רבים (סולפאלן, סולפאפירידזין) יש גם נטייה להרוס בטרם עת את הקרומים של אריתרוציטים;
• הממברנה של תאי הדם האדומים יכולה להיות מושפעת מתרופות המפחיתות (טולבוטמיד, כלורפרומיד);
• תרופות המיועדות לטיפול בשחפת (איזוניאזיד, PAS) ותרופות נגד מלריה (כינין, כינין) עלולות לגרום להמוליזה של תאי דם אדומים.

תופעה זו אינה מהווה סכנה מיוחדת לגוף, אין צורך להיכנס לפאניקה, אך בכל זאת כדאי לדווח על הספקות לרופא, אשר יפתור את הבעיה.

וידאו: ניסוי - המוליזה של תאי דם אדומים בהשפעת אלכוהול

גורמי סיכון. מצב סוציו-אקונומי נמוך. אי עמידה בכללי היגיינה אישית. הומוסקסואליות אצל גברים. מגורים באזור עם אקלים חם. פתומורפולוגיה. ביופסיה של המעי הגס: תְמוּגָהתאי רירית (כיבים בצורת בקבוק); trophozoites שזוהו על ידי תגובת PAS; נויטרופילים לאורך הפריפריה של הנגע. ביופסיית כבד: אזורים של נמק המוקפים בטרופוזואיטים.

גישה (ניקור טרוקר מהצד דרך השרירים הנכנסים לדיסק; לאחר מכן אפשרויות שונות להסרת חומר הדיסק) .. כימונוקלאוליזה - תְמוּגָהחומר בקע על ידי החדרת האנזים chymopapain לתוך הדיסק הפגוע. מצוין רק לבליטות דיסק תוך שמירה על שלמותו. סיבוכים הם נדירים. Hypermobility, laminectomized spine syndrome - לאחר כריתת למינקטומי של מספר חוליות. היווצרות בקע חוזרת (בגלל לא מספיק...

פסוריאזיס ארתרופתי מאופיינת בפגיעה בעיקר במפרקים קטנים של הידיים והרגליים, פחות נפוץ בפרק כף היד, הקרסול, המפרקים הבין חולייתיים וכו', המלווה בכאבים עזים ונפיחות של המפרקים, הגבלת ניידותם ועיוותים. צילום רנטגן מגלה תְמוּגָהפלנגות דיסטליות של האצבעות ושינויים במפרקים דומים ל דלקת מפרקים שגרונית. תגובת ואלר-רוז ובדיקת הלטקס שליליות בדרך כלל.

מחקר מעבדה: חסר של N-acetylglucosaminyl transferase II. סוג II (*224100, 20q, גן CDAN2, HEMPAS, r). תמונה קלינית: אנמיה דיסריתרופואטית, אריתרובלסטים מרובי גרעינים, תְמוּגָהאריתרוציטים כאשר הסרום מחומצן, מקרופאגים של מח עצם דמויי תאי גושה.

הפרעות קצב חוץ רחמיות חדריות בשעות הראשונות לאחר מכן התקפה חריפהלעתים קרובות משקף שחזור של סבלנות של העורק הכלילי ( תְמוּגָהפקקת), המתרחשת באופן ספונטני או תחת השפעת טיפול תרומבוליטי (סטרפטודקאז ותרופות טרומבוליטיות אחרות). בתקופה האקוטית יש יתר לחץ דם עורקי(לעתים קרובות משמעותי), נעלם לאחר שהכאב שוכך ואינו מצריך שימוש תרופות להורדת לחץ דם; קצב לב מוגבר (לא תמיד); קידום...

. תיקון גורם חצוצרות.. טיפול אנטיביוטי (לפי אינדיקציות).. אנסטומוזיס חצוצרות להחזרת הפטנציה שלהם לאחר עיקור.. סלפינגופלסטיקה לחסימת החלקים הדיסטליים או הפרוקסימליים. חצוצרות.. תְמוּגָההידבקויות פריטובולריות.. הפריה חוץ גופית והשתלת מושג. . תיקון גורם שחלתי - השראת ביוץ תיקון הפרעות אנדוקריניות (למשל מחלות בלוטת התריס) .. עם התסמונת...