simptomų kompleksas, kuriam būdingas kaukolės nervų pažeidimas pažeidimo pusėje ir priešingos kūno pusės motorikos (centrinis paralyžius arba parezė), laidumo jutimo ir koordinacijos funkcijos sutrikimas. Kintamieji sindromai atsiranda dėl patologinių procesų smegenų kamiene. Gryniausia forma jie stebimi, kai kraujagyslių ligos smegenys; aiškiau nustatomi, kai smegenys suminkštėja slankstelinių, pagrindinių ir užpakalinių smegenų arterijų šakų srityje (nurodoma kiekviename sindrome). Esant kraujavimui, kintamasis sindromas yra šiek tiek užtemdytas, nes perifokalinės apraiškos paprastai yra ryškesnės. Ligos eiga su kraujavimu į kamieną daugeliu atvejų yra ypač sunki, greitai sukelianti mirtį. Sergant smegenų kamieno navikais ir smegenų kamieno encefalitu, kai kuriais atvejais galima pastebėti tipišką kintamąjį sindromą, tačiau dažniau klinikinis vaizdas peržengia vieną sindromą. Kintamieji sindromai skirstomi į pedunkulinį (smegenų kotelį), pontininį (pons), bulbarinį (medulla oblongata).

Pedunkuliniai sindromai. Weberio sindromas išreiškiamas visišku arba daliniu okulomotorinio nervo paralyžiumi pažeidimo pusėje (ptozė, midriazė, sutrikę akies obuolio judesiai, vyzdžių reakcijos į šviesą stoka); priešingoje pusėje - hemiplegija su centriniu veido ir hipoglosalinių nervų paralyžiumi. Sindromas atsiranda, kai užpakalinės šakos smegenų arterija. Benedikto sindromas – pilnas arba dalinis okulomotorinio nervo paralyžius pažeistoje pusėje, priešingoje pusėje – intencinis tremoras, choreoatetoidiniai judesiai, lengva hemiparezė. Sindromas stebimas, kai pažeidžiama užpakalinės smegenų arterijos šaka. Klodo sindromas (apatinis raudonojo branduolio sindromas) – pilnas arba dalinis okulomotorinio nervo paralyžius pažeistoje pusėje, priešingoje pusėje – smegenėlių simptomai. Paramedianinės kamieno arterijos pažeidimas. Foix sindromas ( viršutinis sindromas raudonasis branduolys) tikrai nėra kintamasis. Priešingoje židinio pusėje yra smegenėlių ketinimo tremoras, periodiškai derinamas su choreine hiperkineze, jautrumo sutrikimu.

Pontino sindromai. Fovilio sindromas pažeidimo pusėje yra abducenso ir veido nervų pažeidimas, kartu su žvilgsnio paralyžiumi į pažeidimą, priešingoje pusėje yra jautrumo sutrikimas. Milyar-Gubler sindromas - pralaimėjimas veido nervas pažeidimo pusėje, priešingoje pusėje - hemiplegija. Brissot-Sicard sindromas yra veido raumenų spazmas pažeidimo pusėje, hemiplegija priešingoje pusėje. Raymond-Sestan sindromas - žvilgsnio parezė link pažeidimo, ataksija, priešingoje pusėje - hemihipestezija, hemiparezė. Gasperini sindromas – abducenso, veido, trišakio ir klausos nervai pažeistoje pusėje, priešingoje pusėje - jautrumo sutrikimas. Visi pontino sindromai atsiranda dėl baziliarinės arterijos šakų pažeidimo.

Bulbariniai sindromai. Wallenberg-Zakharchenko sindromas - pažeidimo pusėje yra segmentinio tipo trišakio nervo pažeidimas (ryklės, gerklų anestezija, veido hipestezija), vagus (minkštojo gomurio parezė ir balso styga), smegenėlių sutrikimai, Claude'o Bernardo-Hornerio sindromas – priešingoje judėjimo ir jautrumo (skausmo ir temperatūros) sutrikimo pusėje. Gali lydėti kvėpavimo sutrikimai. Yra keletas (4–5) tipiškų simptomų kompleksų bendras sindromas. Atsiranda, kai pažeidžiamas stuburas ir nuo jo besitęsianti apatinė-užpakalinė šaka smegenėlių arterija. Schmidto sindromas – glossopharyngeal, klajoklio ir pagalbinių nervų pažeidimas pažeistoje pusėje, hemiparezė – priešingoje pusėje. Panašūs IX, X, XI nervų pažeidimo simptomai, bet be judėjimo sutrikimai priešingoje pusėje yra priekinės plyšusios angos sindromas (Bernet). Avelisse sindromas yra glossopharyngeal pažeidimas ir klajoklis nervas pažeidimo pusėje, hemiplegija – priešingoje pusėje. Sindromas atsiranda, kai pažeidžiama šoninės duobės (slankstelinės arterijos šakos) arterija. Babinski-Nageotte sindromas - smegenėlių simptomai (ataksija, asinergija, lateropulsija ir Claude'o Bernard-Horner sindromas) pažeidimo pusėje; priešingoje pusėje – hemiplegija ir hemianestezija. Jis stebimas, kai pažeidžiama slankstelinė arterija (apatinės užpakalinės smegenėlės ir šoninės duobės arterija). Džeksono sindromas – periferinė parezė hipoglosinis nervas pažeidimo pusėje, hemiplegija – priešingoje pusėje. Priekinės stuburo arterijos pažeidimas. Nemažai autorių kryžminį paralyžių priskiria prie kintamų sindromų: rankos paralyžius vienoje pusėje ir kojos paralyžius kitoje. Gali būti ir atvirkštinių santykių. Pažeidimas yra apatinėje pailgųjų smegenėlių dalyje (piramidinių takų susikerta). Galvos nervų pažeidimas kintamo sindromo metu yra periferinis (branduolys, šaknis). Kintamieji sindromai leidžia nustatyti patologinio proceso lokalizaciją išilgai smegenų kamieno ilgio ir skersmens. Kombinuotas pažeidimas regos nervas vienoje pusėje su hemiplegija, kita (okulohemipleginis sindromas) nėra smegenų kamieno pažeidimo pasekmė ir bus išsamiai aprašytas aprašant vidinės miego arterijos sindromą (žr. Smegenų arterijos).

Smegenų kamienas apima

1. vidurinės smegenys - esantis tarp diencephalono ir tilto ir apima

A. Vidurinių smegenų stogas ir viršutinių bei apatinių kauliukų rankenos- dviejų porų piliakalnių, esančių ant stogo plokštės ir padalytų skersiniu grioveliu į viršutinę ir apatinę, formavimas. Kankorėžinė liauka yra tarp viršutinių kolikulų, o priekinis smegenėlių paviršius tęsiasi virš apatinių koklių. Kalvų storyje glūdi pilkosios medžiagos sankaupa, kurios ląstelėse baigiasi ir atsiranda kelios takų sistemos. Kai kurios regos trakto skaidulos baigiasi viršutinio kakliuko ląstelėse, iš kurių skaidulos patenka į galvos smegenų žiedkočių snapelį į suporuotus okulomotorinio nervo pagalbinius branduolius. Klausos takų skaidulos artėja prie apatinių kakliukų.

Nuo vidurinių smegenų stogo pilkosios medžiagos ląstelių prasideda tegnospinalinis traktas, kuris yra impulsų laidininkas priekinių ragų ląstelėms. nugaros smegenys gimdos kaklelio segmentai, kurie inervuoja kaklo ir viršutinės dalies raumenis pečių juosta, užtikrinantis galvos sukimąsi. Regos ir klausos takų skaidulos artėja prie vidurinių smegenų stogo branduolių ir yra jungtys su striatu. Tegnospinalinis traktas koordinuoja refleksinius orientacinius judesius, reaguodamas į netikėtus regos ar klausos dirgiklius. Kiekvienas kakliukas šonine kryptimi pereina į baltą keterą, sudarydamas viršutinio ir apatinio kokliuko rankenas. Viršutinio kakliuko rankena, einanti tarp talaminės pagalvėlės ir vidurinio geniculato kūno, artėja prie išorinio geniculato kūno, o apatinio kakliuko rankena eina į vidurinį geniculato kūną.

Pralaimėjimo sindromas: smegenėlių ataksija, okulomotorinio nervo pažeidimas (žvilgsnio aukštyn ir žemyn parezė, divergentinis žvairumas, midriazė ir kt.), klausos sutrikimas (vienpusis ar abipusis kurtumas), choreoatetoidinė hiperkinezė.

B. Smegenų kamienai- esantys apatiniame smegenų paviršiuje, jie skiria smegenų stiebo pagrindą ir operkulu. Tarp pagrindo ir padangos yra pigmento turtinga juoda medžiaga. Virš tegmento yra stogo plokštė, iš kurios viršutiniai ir apatiniai smegenėlių žiedkočiai eina į smegenis. Smegenų žiedkočio tegmentum yra okulomotorinių, trochlearinių nervų ir raudonojo branduolio branduoliai. Piramidiniai, frontopontiniai ir temporopontiniai keliai eina per smegenų stiebo pagrindą. Piramidinė užima vidurinę 2/3 pagrindo. Frontopontinis traktas eina medialiai į piramidinį traktą, o temporopontininis traktas eina į šoną.

V. Užpakalinė perforuota medžiaga

Vidurinių smegenų ertmė yra smegenų akvedukas, jungiantis trečiojo ir ketvirtojo skilvelių ertmes.

2. užpakalinės smegenys:

A. Tiltas- esantis ant kaukolės pagrindo šlaito, išskiria priekinę ir užpakalinę dalis. Priekinis tilto paviršius nukreiptas į kaukolės pagrindą, viršutinis dalyvauja formuojant rombinės duobės dugno priekines dalis. Autorius vidurio linija priekiniame tilto paviršiuje yra išilgai einantis baziliarinis griovelis, kuriame guli baziliarinė arterija. Abiejose baziliarinio griovelio pusėse yra piramidės iškilimai, kurių storyje eina piramidiniai takai. Šoninėje tilto dalyje yra dešinieji ir kairieji viduriniai smegenėlių žiedkočiai, jungiantys tiltą su smegenėlėmis. Jis patenka į priekinį tilto paviršių, dešiniojo ir kairiojo smegenėlių žiedkočių ištakoje. trišakis nervas. Arčiau tilto užpakalinio krašto, cerebellopontine kampe, išeina veido nervas ir įeina vestibulokochlearinis nervas, o tarp jų yra plonas tarpinio nervo kamienas.

Per priekinės tilto dalies storį praeina daugiau nervinių skaidulų nei užpakalinėje. Pastarajame yra daugiau grupių nervų ląstelės. Priekinėje tilto dalyje yra paviršinės ir gilios skaidulos, sudarančios tilto skersinių skaidulų sistemą, kurios, kertančios vidurinę liniją, eina per smegenėlių žiedkočius į tiltą, sujungdamos juos vienas su kitu. Tarp skersinių ryšulių yra išilginiai ryšuliai, priklausantys piramidinių takų sistemai. Tilto priekinės dalies storyje slypi nuosavi tilto branduoliai, kurių ląstelėse baigiasi žievės-pontininių takų skaidulos ir smegenėlių takų skaidulos, einančios į priešingo pusrutulio žievę. smegenėlės, kilti.

b. Medulla- priekinis paviršius yra ant kaukolės šlaito, užimantis apatinę jos dalį iki didžiojo foramen. Viršutinė riba tarp tilto ir pailgųjų smegenų yra skersinis griovelis, apatinė riba atitinka 1-ojo viršutinio radikulinio gijos išėjimo vietą. gimdos kaklelio nervas arba piramidžių sankirtos apatinis lygis. Pailgųjų smegenėlių priekiniame paviršiuje praeina priekinis vidurinis plyšys, kuris yra to paties pavadinimo plyšio tęsinys nugaros smegenyse. Kiekvienoje priekinio vidurinio plyšio pusėje yra kūgio formos pagalvė – pailgųjų smegenėlių piramidė. Piramidžių skaidulos per 4-5 ryšulius uodeginėje dalyje iš dalies susikerta viena su kita, sudarydamos piramidžių dekusaciją. Po dekusacijos šios skaidulos keliauja šoniniais nugaros smegenų funikuliais šoninio kortikospinalinio trakto pavidalu. Likusi, mažesnė ryšulių dalis, nepatekusi į dekusaciją, pereina priekiniais stuburo smegenų virveliais, sudarydama priekinį kortikospinalinį traktą. Už pailgųjų smegenėlių piramidės yra pakilimas – alyvuogė, kurią nuo piramidės skiria priekinis šoninis griovelis. Iš pastarojo gelmių išnyra 6-10 hipoglosinio nervo šaknų. Užpakalinis pailgųjų smegenų paviršius dalyvauja formuojant rombinės duobės dugno užpakalines dalis. Viduryje nugaros paviršius Pailgosios smegenys eina per užpakalinę vidurinę vagą, o į išorę nuo jos yra užpakalinė šoninė vaga, kuri riboja plonus ir pleišto formos raiščius, kurie yra nugaros smegenų užpakalinio smegenų tęsinys. Plonas fascikulas viršuje pereina į sustorėjimą - plonojo branduolio gumbą, o pleišto formos fascikulas - į spenoidinio branduolio gumbą. Sustorėjimuose yra ploni ir pleišto formos branduoliai. Šių branduolių ląstelėse baigiasi nugaros smegenų užpakalinių smegenų plonų ir pleišto formos ryšulių skaidulos. Iš užpakalinės šoninės vagos gelmių į pailgųjų smegenėlių paviršių išnyra 4-5 glossopharyngeal šaknys, 12-16 klajoklio ir 3-6 kaukolės priedinio nervo šaknys. Viršutiniame užpakalinės šoninės vagos gale plonų ir pleišto formos fascikulų skaidulos sudaro pusapvalį sustorėjimą – virvės korpusą (apatinį smegenėlių žiedkotį). Dešinysis ir kairysis apatiniai smegenėlių žiedkočiai ribojasi su rombine duoba. Kiekviename apatiniame smegenėlių kotelyje yra takų skaidulos.

3. IVSkilvelis. Viršuje per smegenų akveduką jis susisiekia su trečiojo skilvelio ertme, apačioje su centriniu nugaros smegenų kanalu, per ketvirtojo skilvelio vidurinę angą ir dvi šonines su smegenų cisterna bei su subarachnoidine smegenų erdve ir nugaros smegenys. IV skilvelį iš priekio supa tiltinis tiltas ir pailgosios smegenys, o už nugaros ir iš šono – smegenėlės. IV skilvelio stogą sudaro viršutinis ir apatinis medulinis velumas. Ketvirtojo skilvelio dugną sudaro rombinė duobė. Išilgai duobės eina vidurinis griovelis, kuris padalija rombo formos duobę į du vienodus trikampius (dešinę ir kairę). Kiekvieno iš jų viršūnė nukreipta į šoninę įdubą. Trumpa įstrižainė eina tarp abiejų šoninių įdubų ir padalija rombinę duobę į du nevienodo dydžio trikampius (viršutinį ir apatinį). Viršutinio trikampio užpakalinėje dalyje yra veido gumburas, suformuotas iš vidinio veido nervo kelio. Šoniniame rombinės duobės kampe yra klausos gumburėlis, kuriame guli vestibulokochlearinio nervo kochleariniai branduoliai. Ketvirtojo skilvelio medulinės juostelės tęsiasi skersai nuo klausos gumburo. Branduoliai yra simetriškai rombinės duobės srityje galviniai nervai. Variklio branduoliai guli labiau mediališkai jutimo branduolių atžvilgiu. Tarp jų yra vegetatyviniai branduoliai ir tinklinis darinys. Uodeginėje rombinės duobės dalyje yra hipoglosalinio nervo trikampis. Vidurinis ir šiek tiek žemiau nuo jo yra nedidelis tamsiai rudas plotelis (klajoklio nervo trikampis), kuriame yra glossopharyngeal ir klajoklio nervų branduoliai. Toje pačioje rombinės duobės dalyje tinkliniame darinyje yra kvėpavimo, vazomotoriniai ir vėmimo centrai.

4. smegenėlės- Skyrius nervų sistema dalyvauja automatiniame judesių koordinavime, pusiausvyros, judesių tikslumo ir proporcingumo („teisingumo“) reguliavime ir raumenų tonusas. Be to, tai vienas aukščiausių autonominės (autonominės) nervų sistemos centrų. Įsikūręs užpakalinėje kaukolės duobėje virš pailgųjų smegenų ir tilto, po smegenėlių tentoriumi. Du pusrutuliai ir tarp jų esanti vidurinė dalis – sliekas. Smegenėlių vermis užtikrina statinę (stovinčią), o pusrutuliai – dinaminę (judesiai galūnėmis, ėjimas) koordinaciją. Somatotopiškai kamieno raumenys atstovaujami smegenėlių vermuose, o galūnių raumenys – pusrutuliuose. Smegenėlių paviršių dengia pilkosios medžiagos sluoksnis, sudarantis jos žievę, padengtas siaurais vingiais ir grioveliais, padalijančiais smegenis į keletą skilčių. Baltoji medžiaga smegenėlės susideda iš Įvairios rūšys nervinės skaidulos, kylančios ir besileidžiančios, kurios sudaro tris poras smegenėlių žiedkočių: apatinį, vidurinį ir viršutinį. Apatiniai smegenėlių žiedkočiai jungia smegenis su pailgosiomis smegenimis. Jų sudėtyje užpakalinis spinocerebellar traktas eina į smegenis. Ląstelių aksonai užpakalinis ragasĮeikite į užpakalinė dalisšoninis virvelė ant šono, kyla iki pailgųjų smegenėlių ir išilgai apatinio smegenėlių žiedkočio pasiekia vermio žievę. Čia jie vyksta nervinių skaidulų iš vestibuliarinės šaknies branduolių, kurie baigiasi palapinės šerdyje. Būdamas apatinių smegenėlių žiedkočių dalis, vestibulospinalinis traktas eina nuo palapinės branduolio iki šoninio vestibiuliarinio branduolio, o nuo jo iki nugaros smegenų priekinių ragų. Viduriniai smegenėlių žiedkočiai jungia smegenis su tiltu. Juose yra nervinių skaidulų nuo pontininių branduolių iki priešingo smegenėlių pusrutulio žievės. Viršutiniai smegenėlių žiedkočiai jungia jį su vidurinėmis smegenimis vidurinių smegenų stogo lygyje. Jie apima nervines skaidulas tiek iki smegenėlių, tiek nuo dantų branduolio iki vidurinių smegenų stogo. Šios skaidulos po susikryžiavimo baigiasi raudonaisiais branduoliais, kur prasideda raudonasis branduolinis stuburo traktas. Taigi daugiausia aferentiniai smegenėlių takai eina apatiniais ir viduriniais smegenėlių žiedkočiais, o eferentiniai – viršutiniais.

Smegenėlės turi keturis suporuotus branduolius, išsidėsčiusius jos smegenų storyje. Trys iš jų – dantytos, kamščio formos ir sferinės – yra pusrutulių baltojoje medžiagoje, o ketvirtoji – palapinės šerdyje – baltojoje kirmėlės medžiagoje.

Kintamieji sindromai atsiranda su vienašališku galvos smegenų kamieno pažeidimu, susideda iš galvinių nervų pažeidimo pažeidimo pusėje kartu su pareze (paralyžiumi), jautrumo sutrikimais laidininko tipas) arba koordinavimą priešingoje pusėje.

A) su smegenų žiedkočių pažeidimu:

1. Vėberio kintamasis paralyžius – periferinis okulomotorinio nervo paralyžius pažeistoje pusėje ir spastinė hemiplegija priešingoje pusėje

2. Benedikto paralyžius kintamasis – pažeistos pusės akies motorinio nervo periferinis paralyžius, priešingoje pusėje hemiataksija ir ketinimų tremoras

3. Kintamasis Klodo sindromas – pažeistos pusės akies motorinio nervo periferinis paralyžius, priešingoje pusėje – ekstrapiramidinė hiperkinezė ir smegenėlių simptomai.

B) jei tiltas yra pažeistas:

1. Kintamasis Fovilio paralyžius – periferinis veido ir abducensinių nervų paralyžius (arba žvilgsnio parezė į šoną) pažeistoje pusėje ir spazminė hemiplegija priešingoje pusėje.

2. Kintamasis Millard-Gubler paralyžius – periferinis paralyžius

Veido nervas pažeistoje pusėje ir spazminė hemiplegija priešingoje pusėje

3. kintamasis Brissot-Sicard sindromas - veido raumenų spazmas (veido nervo branduolio sudirginimas) pažeistoje pusėje ir hemiplegija priešingoje pusėje

4. kintantis Raymond-Sestan paralyžius – žvilgsnio į pažeidimą paralyžius, ataksija, choreoatetoidinė hiperkinezė pažeistoje pusėje, o priešingoje – hemiplegija ir jautrumo sutrikimai.

B) su pailgųjų smegenų pažeidimu:

1. Avellis sindromas - periferinis glossopharyngeal, klajoklio ir hipoglosalinių nervų paralyžius pažeidimo pusėje ir spazminė hemiplegija priešingoje pusėje

2. Džeksono sindromas – periferinis hipoglosalinio nervo paralyžius pažeidimo pusėje ir spastinė hemiplegija priešingoje pusėje

3. Schmidt sindromas – periferinis hipoglosinių, priedinių, klajoklių, glossopharyngeal nervų paralyžius pažeistoje pusėje ir spazminė hemiplegija priešingoje pusėje

4. Valenbergo-Zacharčenkos sindromas atsiranda, kai blokuojama užpakalinė apatinė smegenėlių arterija ir jam būdingas kombinuotas IX, X nervų, V poros nusileidžiančios šaknies branduolio, vestibuliarinių branduolių, simpatinio trakto, apatinio smegenėlių žiedkočio pažeidimas. , spinocerebellar ir spinothalamic traktai.

Tokiu atveju pažeistoje pusėje yra vieno ar kelių periferinio tipo galvinių nervų disfunkcija, o kitoje pusėje išsivysto laidumo sutrikimai (hemianestezija, hemiparezė, hemitremoras, hemiplegija).
Pagrindinė kintamo sindromo priežastis – smegenų kraujotakos sutrikimai, rečiau šie sindromai pasireiškia esant navikams, traumoms, aneurizmoms, galvos smegenų uždegiminėms ligoms ir sergantiems cukriniu diabetu.

Benedikto sindromas (sin. kintamo paralyžiaus sindromas)

Sindromas atsiranda dėl patologinio proceso vidurinių smegenų vidurinėje-nugarinėje dalyje raudonojo branduolio ir smegenėlių-raudonojo branduolio trakto lygyje, išsaugant paramidinį fascikulą.
Pažeidimo priežastys – trombozė ir kraujavimas užpakalinėje smegenų arterijoje, navikų metastazės.
Pažeistoje pusėje atsiranda ekstrapiramidinė galūnių hiperkinezė ir smegenėlių ataksija. Priešingoje pažeidimo lokalizacijai pusėje išsivysto lengva spastinė hemiparezė ir apatinių galūnių tremoras. Hemiparezės fone stebimi padidėję sausgyslių refleksai. Be to, padidėja bendras raumenų tonusas.
Akių simptomai sukeltas visiško ar dalinio akies motorinio nervo paralyžiaus. Ptozė atsiranda patologinio židinio pusėje. Akies obuolys nukrypsta link pažeidimo, gali sutrikti susiję akių judesiai ir žvilgsnio kryptis aukštyn arba žemyn.
Elgesys diferencinė diagnostikašio sindromo su šiais sindromais: Claude, Weber-Gubler-Gendrin, Millard-Gubler, Fauville, Nothnagel.

Weberio-Poblerio (Jublé)-Gendrino sindromas (sin. pedunkulinis kintamasis sindromas)

Sindromo išsivystymas yra susijęs su patologiniu procesu, esančiu tiesiai smegenų žiedkočių srityje, kuris atsiranda dėl kraujavimų, išeminių smegenų kraujotakos sutrikimų, taip pat navikų. Be to, šio sindromo požymius gali lemti smegenėlių žiedkočių išnirimo suspaudimas, esantis per atstumą.
Klinikiniai požymiai ir simptomai. Dėl veido ir liežuvio nervų pažeidimo, taip pat piramidės takas pusėje, priešingoje patologiniam židiniui, pagal centrinį tipą atsiranda veido, liežuvio ir galūnių raumenų paralyžius.
Akių simptomai sukelia visiškas (oftalmoplegija, ptozė, midriazė) arba dalinis (pažeidžiami tik intraokuliniai ar atskiri akispūdžio raumenys) akies motorinio nervo paralyžius. Paralyžiaus simptomai atsiranda patologinio židinio pusėje. Pažeidus okulomotorinio nervo inervuojamus ekstraokuliarinius raumenis, akies obuolys nukrypsta smilkinio link ir „žiūri“ patologinio židinio link, „atsigręždamas“ nuo paralyžiuotų galūnių. Jei patologinis procesas – pavyzdžiui, priekinės smegenų arterijos aneurizma – apima regos traktą arba išorinį geniculate kūną, atsiranda homoniminė hemianopsija.

Millard-Gubler (Jublerio) sindromas (sin. alternating inferior hemiplegija)

Vienašalis tilto pilvo dalies pažeidimas, apimantis veido nervo skaidulų branduolį ar pluoštą, abducenso nervo šaknį ir pagrindinį piramidinį traktą, sukelia šio sindromo vystymąsi.
Patologinis procesas šioje srityje gali būti susijęs su kraujotakos sutrikimais paramedianinėse arterijose (kraujavimas, trombozė). Išsivysčius tilto navikui (dažniausiai gliomai ir daug rečiau vėžio metastazei, sarkomai, pavieniams gumbams), pastebimas lėtas laipsniškas sindromo vystymasis.
Klinikiniai požymiai ir simptomai. Ženklai atsiranda paveiktoje pusėje periferinis paralyžius veido nervas, o centrinė hemiparezė arba hemiplegija stebima priešingoje pažeidimo pusėje.

(modulis tiesioginis4)

Akių simptomus sukelia abducenso ir veido nervų pažeidimas. Priešingoje patologinio židinio pusėje atsiranda abducenso nervo pažeidimo požymiai - išorinio tiesiojo raumens paralyžius, konverguojantis paralyžinis žvairumas, diplopija, kuri sustiprėja žiūrint link pažeisto raumens. Priešingai, veido nervo pažeidimo simptomai pastebimi patologinio židinio pusėje - lagoftalmos, ašarojimas.

Monakovo sindromas

Sindromas atsiranda dėl virš vidinės kapsulės esančio piramidinio trakto pažeidimo, procese dalyvaujant okulomotoriniam nervui.
Klinikiniai požymiai ir simptomai. Priešingoje pažeidimo pusėje atsiranda hemiparezė, visiška arba dalinė disocijuota hemianestezija, hemichoreoatetozė arba hemibalizmas.
Akių simptomai atsiranda dėl okulomotorinio nervo pažeidimo, kurio simptomai (ptozė, dalinė išorinė oftalmoplegija) pasireiškia pažeistoje pusėje. Priešingoje pažeidimo pusėje stebima homoniminė hemianopsija.

Nothnagel sindromas (sin. keturkampis sindromas)

Sindromas pasireiškia esant dideliems vidurinių smegenų pažeidimams, apimantiems stogą, apatinę smegenų dalį ir iš dalies pagrindą – pažeidžiama keturkampė plokštelė; raudonųjų branduolių arba viršutinės kojos smegenėlių, okulomotorinių nervų branduolių, medialinių genikuliuoti kūnai, centrinis pilkoji medžiaga aplink Silvijaus akveduką. Pagrindinė patologinio proceso priežastis yra hipofizės navikai.
Klinikiniai požymiai ir simptomai. Ligos pradžioje atsiranda smegenėlių pažeidimo požymių: ataksija, ketinimų tremoras, choreiforminė ar atetoidinė hiperkinezė; Klausa susilpnėja iš abiejų pusių arba tik toje pusėje, kuri yra priešinga pažeidimo lokalizacijai. Kai kuriais atvejais išsivysto spazminė galūnių parezė. Dėl dvišalių piramidinių pažeidimų atsiranda centrinė veido ir hipoglosalinių nervų parezė.
Akių simptomai sukeltas okulomotorinių nervų pažeidimo. Pastebima dvišalė oftalmoplegija, midriazė ir ptozė. Vienpusio pažeidimo atveju simptomai ryškesni priešingoje pažeidimo pusėje. Akių simptomai palaipsniui didėja. Iš pradžių atsiranda vyzdžių reakcijų pakitimų. Vėliau atsiranda vertikalaus žvilgsnio paralyžius (dažniausiai į viršų, rečiau – žemyn), vėliau – vidinių tiesiosios žarnos ir viršutinių įstrižųjų raumenų paralyžius. Ptozė išsivysto vėliau nei kiti simptomai.

Klodo sindromas (sin. raudonasis branduolys, prastesnis sindromas)

Šio sindromo patologinis procesas yra kojų apačioje ir apima okulomotorinio nervo skaidulas. Sindromo vystymąsi sukelia užpakalinės smegenų arterijos šakų – vidurinės ir. užpakalinės arterijos raudonasis branduolys, aprūpinantis krauju apatines raudonojo branduolio dalis. Dažniausios kraujagyslių pažeidimo priežastys yra aterosklerozė ir sifilinis endarteritas.
Klinikiniai požymiai ir simptomai. Dėl viršutinio smegenėlių žiedkočio arba paties raudonojo branduolio pažeidimo, esančio priešingoje pažeidimo pusėje, atsiranda ketinimų tremoras. Kai kuriais atvejais išsivysto choreiforminė hiperkinezė, dizartrija ir rijimo sutrikimai.
Akių simptomai. Dėl okulomotorinių ir kartais trochlearinių nervų pažeidimo patologinio židinio pusėje stebima dalinė oftalmoplegija.
Diferencinė šios būklės diagnozė atliekama su Benedikto ir Weber-Gübler-Gendrin sindromais.

Kintamieji sindromai sergant diabetine neuropatija

Sindromo vystymąsi sukelia vienašalis smegenų kamieno pažeidimas, apimantis kaukolės nervus, įskaitant okulomotorinį nervą. Būdingas periferinio paralyžiaus išsivystymas paveiktoje pusėje kartu su laidumo sutrikimais priešingoje pusėje. Galima sukurti vieną iš dviejų variantų klinikinė eigašio sindromo pacientams, sergantiems diabetine neuropatija.
Klinikinis ligos vaizdas pirmuoju atveju apima izoliuotą abducens nervo parezę arba paralyžių paveiktoje pusėje.
Šiuo atveju priešingoje pusėje yra lengva hemiparezė, kartais su hemihipestezija.
Antrasis sindromo variantas yra kombinuotas abducens nervo ir okulomotorinio nervo šakų pažeidimas, inervuojantis pažeistos pusės ekstraokuliarinius raumenis. Kaip ir pirmuoju atveju, hemiparezė atsiranda priešingoje pusėje.

Fovilio sindromas (sin. jonų kaitaliojamas sindromas)

Su šiuo sindromu yra vienašalė patologinio proceso vieta apatinės smegenų tilto dalies srityje. Ligos priežastys gali būti baziliarinės arterijos trombozė, kraujotakos sutrikimai paramedianinėse ar ilgosiose cirkumfleksinėse arterijose, pontininė glioma, vėžio metastazės, sarkoma ir kt.
Klinikiniai požymiai ir simptomai. Būdinga tai, kad priešingoje pažeidimo pusėje atsiranda veido nervo pažeidimas su simptomais. periferinė parezė veido raumenys, hemiparezė arba hemiplegija ir centrinio tipo hemianestezija (arba hemitipestezija).
Akių simptomai. Dėl periferinio abducenso nervo paralyžiaus ar parezės pažeistoje pusėje atsiranda paralyžinis konvergentinis žvairumas ir žvilgsnio paralyžius link pažeidimo. Kai kuriais atvejais pažeistoje pusėje pastebimas lagoftalmas - veido nervo pažeidimo rezultatas.

Pirmą kartą buvo aprašyta tokia liga kaip Weberio sindromas Anglų gydytojas Hermannas Davidas Weberis XIX a. Pagrindiniai sindromo požymiai yra: vienpusis okulomotorinis paralyžius, hemiplegija ir hemiparezė, taip pat veido ir hipoglosalinio nervo pažeidimas. Kartais liga komplikuojasi hemianopsija.

Weberio sindromas yra gana sudėtinga ir reta liga ir yra vienas iš neurologinės patologijos variantų iš pedunkulinių kintamų sindromų kategorijos.

TLK-10 kodas

H49.0 Trečiasis [okulomotorinis] nervo paralyžius

G52.9 Kaukolinio nervo pažeidimas, nepatikslintas

Weberio sindromo priežastys

Ligos atsiradimas yra susijęs su patologiniais pokyčiais, atsirandančiais arti smegenų žiedkočių. Tokie pokyčiai gali būti galvos smegenų kraujotakos sutrikimų (smegenų išemijos), smegenų kraujagyslių vientisumo sutrikimo ar navikinių procesų pasekmė.

Be to, patologijos vystymasis gali būti susijęs su lokalizuotu naviko spaudimu smegenų žiedkočiams, net jei navikas yra tam tikru atstumu nuo šios srities.

Weberio sindromo simptomai

Pirmieji ligos požymiai – stiprėjantis veido raumenų, liežuvio raumenų, rankų ir kojų paralyžius centriniame variante. Klinikiniai simptomai paaiškinami absoliučiu arba daliniu okulomotorinio nervo imobilizavimu. Raumenų disfunkcija sukelia priverstinį akies obuolio nukrypimą į laikinąją pusę. Atrodo, kad akis „žiūri“. išvirkščia pusė iš paveiktos pusės.

Su tuo pačiu takų pažeidimu vizualinė sistema atsiranda hemianopsija – abipusis pusės regėjimo lauko aklumas. Pacientas turi platų prisimerkimą, vizualinė funkcija kritimo, spalvos ir atspalviai skiriasi labai įtemptai.

Be to, galima aptikti intensyvius ir ritmiškus judesius, tokius kaip klonas, kuriuos sukelia stumiantys raumenų susitraukimai. Laikui bėgant paciento būklė pablogėja: sutrinka rankos lenkimo funkcija apsauginio reflekso lygyje.

Formos

Weberio sindromas reiškia kintamus sindromus, kurių esmė yra kaukolės nervų funkcinis sutrikimas pažeidimo pusėje, taip pat sutrikimas. motorinė veikla(parezės ir paralyžiaus forma), jautrumo praradimas (laidus variantas) ir judesių koordinavimas.

Atsižvelgiant į patologinio židinio vietą, tokie sindromai skirstomi į šiuos tipus:

• pedunkuliarinis sindromas (su smegenų pagrindo arba kojų pažeidimu);
• pontino sindromas (pontine patologija);
• bulbarinis sindromas (pailgųjų smegenų pažeidimas).

Weberio sindromas yra klasifikuojamas kaip pedunkulinė ligos atmaina.

Klippel-Trenaunay-Weber sindromas

Klippel-Trenaunay-Weber sindromas yra panašus į Weberio sindromą, kurį apibūdiname tik pavadinimu. Ligos esmė labai skiriasi: patologija yra susijusi su apsigimimas kraujagyslių sistemoje, kuri susidaro embriono laikotarpiu.

Ligai būdingas nevus atsiradimas ant galūnės, panašus į telangiektaziją, fone venų išsiplėtimas venų ir venų-arterijų anastomozės pažeistoje pusėje. Dažnai pasitaiko pažeistos kojos ar (rečiau) rankos dalinio gigantizmo išsivystymo atvejų. Kai kuriems pacientams pasireiškia stuburo išlinkimas, klubo išnirimas ir deformaciniai sąnarių bei pėdų pokyčiai. Taip pat keičiasi regos organų, plaučių ir inkstų kraujagyslės.

Patologijos gydymas atliekamas chirurginiu būdu.

Antrasis Klippel-Trenaunay sindromo pavadinimas yra Parkes-Weber-Rubashov sindromas arba tiesiog Weber-Rubashov sindromas.

Sturge-Weber-Krabbe sindromas

Kitas paveldimas sindromas Sturge-Weber-Krabbe būdingi šie požymiai, atsirandantys iškart po kūdikio gimimo:

• daugybinės angiomos ( kraujagyslių dariniai) įjungta oda, kartais - nevi;
• regos organų kraujagyslių pažeidimas, dėl kurio sutrinka skysčių pusiausvyra akies ertmėje ir atsiranda glaukoma. Dėl to – akių membranų pakitimai, tinklainės atsiskyrimas, aklumas;
• kraujagyslių pažeidimas smegenų dangalai, angiomų atsiradimas ant švelnus apvalkalas, hemiparezė (pusės kūno imobilizacija), hemianopsija (vienpusis regėjimo netekimas), hiperaktyvumas, smegenų kraujotakos sutrikimai, motorinės koordinacijos sutrikimai, konvulsinis sindromas, intelekto raidos sutrikimai.

Sindromo gydymas yra simptominis.

Priešingu atveju sindromas vadinamas encefalotrigeminine angiomatoze.

Weberio-Oslerio sindromas

Tikslus Weber-Osler sindromo pavadinimas yra Randu-Weber-Osler liga.

Šios patologijos pagrindas yra transmembraninio baltymo endglino, kuris yra transformuojančio augimo faktoriaus β receptorių sistemos sudedamoji dalis, trūkumas. Liga perduodama autosominiu dominuojančiu paveldėjimu ir jai būdingi šie simptomai:

• daugybė 1–3 mm dydžio violetinės-raudonos spalvos angioektazijų;
• išsiplėtusios odos kapiliarinės kraujagyslės;
• dažnas kraujavimas iš nosies.

Sindromas pasireiškia jau kūdikystėje, pablogėja po brendimo.

Weberio sindromo diagnozė

Weberio sindromo diagnozė gali būti sudėtinga. Deja, ne specifinius metodus, kurios visiškai lemia ligą. Todėl norint teisingai nustatyti diagnozę, būtina naudoti visą diagnostikos kompleksą.

• Laboratorinė diagnostika grindžiama naudojimu įvairių metodų smegenų funkcijų tyrimas. Weberio sindromas nesukelia jokių šlapimo skysčio ar kraujo sudėties pokyčių, todėl atitinkami tyrimai laikomi neinformatyviais. Kartais gali būti paskirta stuburo punkcija, kad būtų pašalintas skystis tolesniam tyrimui. Tuo pačiu metu nustatomas smegenų skysčio slėgis.
• Instrumentinė diagnostika apima:
  • dugno kraujagyslių įvertinimas (patinimas, pilnumas, kraujagyslių spazmas, kraujavimas);
  • neurosonografija (ultragarsinis tyrimas). konstrukciniai komponentai smegenys, pavyzdžiui, smegenų ertmės – skilveliai);
  • Kompiuterizuota tomografija ir BMR – elektromagnetinės medžiagos rezonansinės sugerties arba spinduliavimo metodas.

Weberio sindromo gydymas

Weberio sindromo gydymas turėtų būti skirtas pašalinti pagrindinę priežastį patologiniai pokyčiai smegenų apačioje. Todėl pagrindinis dėmesys skiriamas smegenų kraujotakos sutrikimų gydymui, kraujagyslių sutrikimai, smegenų dangalų uždegiminiai procesai, navikų auglių pašalinimas, aneurizmos ir kt.

Galima priskirti:

• prieštraukuliniai ar psichotropiniai vaistai;
• vaistai, mažinantys intrakranijinį ir akispūdį.

Jei reikia, gydytojai imasi chirurginės intervencijos, kad ištaisytų kraujagyslių ir struktūrinius sutrikimus.

Šiuo metu kamieninių ląstelių transplantacija laikoma vienu efektyviausių būdų gydyti bet kokios kilmės kintamus sindromus.

Kamieninės ląstelės po transplantacijos į smegenis aktyvina audinių (taip pat ir nervinio audinio) atstatymą, o tai sukuria itin palankias sąlygas pažeistų smegenų struktūrų gydymui ir regeneracijai. Galutinai atkūrus smegenų audinį, Weberio sindromo eiga žymiai pagerėja.

Sąvoka „kintamieji sindromai“ reiškia patologinės būklės, kurioje pažeidžiami galviniai nervai ir sutrinka jutimo funkcija. Šio tipo ligos neigiamai veikia žmogaus gyvenimo kokybę. Jie skirstomi į keletą tipų, kurie skiriasi vienas nuo kito savo klinikiniu vaizdu. Gydant kintamuosius sindromus, jie naudojami šiuolaikinės technikos kurie padeda palengvinti paciento būklę.

Kintamieji sindromai yra neurologiniai sutrikimai, susiję su vienašališku galvinių nervų pažeidimu

Patologinės būklės, vadinamos kintamaisiais sindromais, atsiranda, kai pažeidžiama pusė nugaros smegenų arba smegenų. Jie taip pat diagnozuojami žmonėms, turintiems vienpusį kombinuotas pažeidimas smegenų audinys ir jutimo organai. Patologijos priežastis gali būti sutrikusi kraujotaka ir į naviką panašių neoplazmų atsiradimas.

Yra visa kintamųjų sindromų klasifikacija. Svarbu mokėti atskirti ligas viena nuo kitos, nes nuo to priklauso tinkamo gydymo parinkimas.

Klinikinis vaizdas pagal tipą

Skausmingos sąlygos skirstomos į atskiras grupes, priklausomai nuo pažeidimo vietos. Jie turi savo kodą tarptautinėje ligų klasifikacijoje TLK-10.

Bulbaras

Patologijai būdingi kaukolės nervų pažeidimai, dėl kurių sutrinka jų veikla Liga pažeidžia ir pailgosiose smegenyse esančius branduolius.

Bulbariniai sindromai aptinkami TLK-10 su kodu G12.2.

Patologiniai procesai linkę progresuoti ir pabloginti paciento būklę.

Pontine

Ligoms būdingas smegenų tilto pažeidimas. Ekspertai nustato daugybę sindromų, kurie skiriasi šia savybe.

Pontine sindromai pateikti TLK-10 kodu G37.

Pontino sindromai pasireiškia įvairių amžiaus grupių žmonėms.

Peduncular

Švytuoklinės yra patologinės būklės, atsirandančios dėl smegenų stiebo pažeidimo. Šio tipo patologijos turi savo klinikiniai simptomai, taip pat kamieniniai sindromai.

Ligos pateikiamos TLK-10 kodu F06.

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai leidžia teisingai nustatyti šias sąlygas.

Centrinė galūnių hemiparezė

Liga sukelia jautrumo praradimą kai kuriose kūno vietose.

Centrinė hemiparezė – tai liga, kurios metu sutrinka aukštesnės subkortikinės funkcijos. Dėl to žmogus praranda jutimą tam tikroje savo kūno vietoje.

Liga įtraukta į TLK-10 kodu G81.

Šiai kintamųjų sindromų grupei priskiriamos patologinės būklės, kurioms būdingas apibendrintas priešingoje pusėje stebimų pokyčių aprašymas, neatsižvelgiant į pažeidimo vietą.

Priešingoje pusėje pacientai su šia diagnoze patiria spazminį hipertoniškumą, vystymąsi patologiniai refleksai, refleksinių zonų išplėtimas. Gydytojai taip pat diagnozuoja centrinę galūnių hemiparezę su imitacija, koordinaciniais judesiais ir skausminga sinkineze. Prie numerio klinikinės apraiškos ligos apima apsauginį trumpėjimo refleksą ir Remak refleksą.

Diagnostika

Jei įtariate, kad atsiranda simptomų, būdingų kintamiems sindromams, turite kreiptis pagalbos į neurologą. Jis diagnozuoja smegenų kamieną ir kitas jo dalis, įvertina paciento būklę ir daro savo prielaidas dėl diagnozės.

Neurologinis sindromas, kuris tiriamas neurologijoje, reikalauja išsamaus tyrimo. Pacientas turi atlikti išsamią diagnozę, kuri nustatys tikroji priežastis skausminga būklė.

Neurologas, apžiūrėjęs pacientą, gali nustatyti numanomą diagnozę. Diagnozės metu specialistas nustatys būdingi bruožai dėl specifinio kintamo tipo sindromo.

Norint nustatyti tikslią ligos priežastį, reikalingi papildomi tyrimo metodai:

1. Smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Tyrimo metu pateikiama informacija apie uždegiminių židinių, navikų ir hematomų lokalizaciją. Jis taip pat gali būti naudojamas norint vizualizuoti smūgio plotą ir suspaustas stiebo struktūras.
2. Transkranijinė smegenų kraujagyslių doplerografija (TCDG). Vienas iš informatyviausių diagnostikos metodų. Su jo pagalba tiriami smegenų kraujotakos sutrikimai. Gydytojas nustato vietinį vazospazmą ir tromboemboliją.
3. Ekstrakranijinių kraujagyslių Doplerio ultragarsas (USDG). Metodas naudojamas tiriant slankstelinių ir miego arterijų okliuziją.
4. Cerebrospinalinio skysčio analizė. Diagnozei reikia imtis juosmens punkcija. Tai tampa būtina, jei yra įtarimas dėl infekcinio proceso išsivystymo ir uždegiminių smegenų skysčio pokyčių.

Kompleksinė diagnostika leidžia nustatyti patologinių procesų, turinčių įtakos kintamo sindromo vystymuisi, buvimą žmogaus organizme.

Jei yra problemų dėl smegenų aprūpinimo krauju, būtina chirurginė intervencija.

Gydymas skirtas pagrindinei ligai ir jos simptomams palengvinti. Tai gali apimti konservatyvius ir chirurginius metodus. Taip pat paskirtas reabilitacijos procedūros kurie gali pagerinti paciento būklę.

Konservatyvi terapija

Pacientams, sergantiems kintamuoju sindromu, patariama vaistų terapija. Pacientui skiriamas vaistų kursas, kuris atlieka šias užduotis:

• Sumažėjęs kraujospūdis.
• Minkštųjų audinių patinimo palengvinimas.
• Metabolizmo normalizavimas smegenyse.

Terapijos pasirinkimas tiesiogiai priklauso nuo ligos etiologijos. Pavyzdžiui, kada išeminis insultas Nurodytas kraujagyslių ir trombolizinis gydymas. Esant infekciniams organizmo pažeidimams, neapsieisite be antivirusinio, antimikotinio ir antibakterinio vaistų kurso.

Chirurginis gydymas

Konservatyvūs gydymo metodai ne visada padeda pagerinti Dabartinė būsena pacientas su kintamuoju sindromu. Jei vaistų terapija neduoda rezultatų, jam skiriamas neurochirurginis gydymas. Tokie metodai reikalingi šioms patologijoms:

• Tūriniai neoplazmai pažeidimų srityje.
• Sutrikęs smegenų aprūpinimas krauju.
• Hemoraginis insultas.

Pagal indikacijas pacientams skiriamas ekstrakranijinės anastomozės formavimas, naviko kūno kupravimas, miego arterijos endarterektomija arba slankstelinės arterijos rekonstrukcija.

Reabilitacija

Fizinės terapijos gydytojas padės pasirinkti pratimus, atkuriančius sveikatą.

Po pagrindinio gydymo, prižiūrint reabilitologui, pacientas pradeda reabilitaciją. Procese dalyvauja fizinės terapijos gydytojas ir masažo terapeutas.

Reabilitacijos terapijos metodais siekiama užkirsti kelią komplikacijoms ir padidinti judesių, kuriuos turi atlikti kintamo sindromo žmogus, diapazoną.

Patologijos vystymasis gali turėti įvairių pasekmių. Viskas priklauso nuo sindromo tipo ir jo sunkumo. Daugeliu atvejų ligos sukelia negalią.