2. Системен лупус еритематозус (генерализирана форма).
3. Неонатален лупус еритематозус при новородени.
4. Лупусен синдром, предизвикан от лекарства.

Кожната форма на лупус еритематозус се характеризира с преобладаващо увреждане на кожата и лигавиците. Тази форма на лупус е най-благоприятната и относително доброкачествена. При системен лупус еритематозус са засегнати много вътрешни органи, в резултат на което тази форма е по-тежка от кожната. Неонатален лупус еритематозус е много рядък и се среща при новородени, чиито майки са страдали от това заболяване по време на бременност. Лупусният синдром, предизвикан от лекарства, не е самият лупус еритематозус, тъй като е набор от симптоми, подобни на тези на лупус, но провокирани от приема на определени лекарства. Характерна особеностлекарствено-индуциран лупусен синдром е, че той изчезва напълно след спиране на лекарството, което го е провокирало.

Най-общо формите на лупус еритематозус са кожни, системни и неонатални. А Синдромът на лекарствения лупус не е форма на самия лупус еритематозус. Има различни мнения относно връзката между кожен и системен лупус еритематозус. Така че някои учени смятат, че това са различни заболявания, но повечето лекари са склонни да вярват, че кожният и системният лупус са етапи на една и съща патология.

Нека разгледаме по-подробно формите на лупус еритематозус.

Кожен лупус еритематозус (дискоиден, подостър)

При тази форма на лупус са засегнати само кожата, лигавиците и ставите. В зависимост от местоположението и степента на обрива, кожен лупус еритематозус може да бъде ограничен (дискоиден) или широко разпространен (субакутен кожен лупус).

Дискоиден лупус еритематозус

Това е ограничена кожна форма на заболяването, която засяга предимно кожна покривкалицето, шията, скалпа, ушите и понякога горната част на торса, краката и раменете. В допълнение към увреждането на кожата, дискоидният лупус еритематозус може да увреди устната лигавица, кожата на устните и езика. В допълнение, дискоидният лупус еритематозус се характеризира с участието на ставите в патологичния процес с образуването на лупусен артрит. Като цяло дискоидният лупус еритематозус се проявява по два начина: или кожни лезии + артрит, или кожни лезии + лигавични лезии + артрит.

Артрит при дискоиден лупус еритематозусима нормален ход, както при системен процес. Това означава, че са засегнати симетрични малки стави, предимно на ръцете. Засегнатата става набъбва и боли, заема принудително свито положение, което придава на ръката крив вид. Въпреки това, болката е мигрираща, т.е. появява се и изчезва епизодично, а принудителното положение на ръката с деформация на ставата също е нестабилно и преминава след намаляване на тежестта на възпалението. Степента на увреждане на ставите не прогресира, с всеки епизод на болка и възпаление се развива същата дисфункция като последния път. Артритът при дискоиден кожен лупус не играе голяма роля, т.к основната тежест на увреждането пада върху кожата и лигавиците. Ето защо няма да описваме подробно лупусния артрит, тъй като пълната информация за него е дадена в раздела „симптоми на лупус“ в подраздела „симптоми на лупус от ставно-мускулната система“.

Основният орган, който изпитва цялата тежест на възпалителния процес при дискоидния лупус, е кожата. Затова ще разгледаме по-подробно кожните прояви на дискоидния лупус.

Кожни лезии при дискоиден лупуссе развива постепенно. Първо се появява "пеперуда" на лицето, след това се образуват обриви по челото, по червената граница на устните, по скалпа и по ушите. По-късно могат да се появят и обриви по задна повърхностпищялите, раменете или предмишниците.

Характерна особеност на кожните обриви с дискоиден лупус е техният ясен етапен ход. Така, в първия (еритематозен) стадийелементите на обрива изглеждат като просто червени петна с ясна граница, умерено подуване и ясно видима паякообразна вена в центъра. С течение на времето такива елементи на обрива се увеличават по размер, сливат се един с друг, образувайки голяма лезия с форма на "пеперуда" на лицето и различни форми по тялото. В областта на обрива може да се появи усещане за парене и изтръпване. Ако обривите са локализирани върху устната лигавица, те болят и сърбят, като тези симптоми се засилват по време на хранене.

На втория етап (хиперкератоза)областите на обрива стават по-плътни, върху тях се образуват плаки, покрити с малки сиво-бели люспи. Когато люспите се отстранят, се открива кожа, която прилича на лимонова кора. С течение на времето уплътнените елементи на обрива се кератинизират и около тях се образува червен ръб.

На третия етап (атрофичен)тъканите на плаката умират, в резултат на което обривът придобива вид на чинийка с повдигнати ръбове и увиснала централна част. На този етап всяка лезия в центъра е представена от атрофични белези, които са обрамчени от граница на плътна хиперкератоза. А по ръба на огнището има червена граница. В допълнение, разширени кръвоносни съдове или паяжини се виждат при лупусни лезии. Постепенно фокусът на атрофията се разширява и достига червената граница и в резултат на това цялата област на лупусния обрив се заменя с белег.

След като цялата лупусна лезия е покрита с белег, косата пада в областта на локализацията на главата, образуват се пукнатини по устните, а по лигавиците се образуват ерозии и язви.

Патологичният процес прогресира, постоянно се появяват нови обриви, които преминават през всичките три етапа. В резултат на това има обриви по кожата, разположени на различни етапиразвитие. В областта на обривите по носа и ушите се появяват "черни точки" и порите се разширяват.

Сравнително рядко при дискоиден лупус обривите се локализират върху лигавицата на бузите, устните, небцето и езика. Обривите преминават през същите етапи като локализираните по кожата.

Дискоидната форма на лупус еритематозус е относително доброкачествена, тъй като не засяга вътрешните органи, в резултат на което човек има благоприятна прогноза за живота и здравето.

Подостър кожен лупус еритематозус

Това е дисеминирана (широко разпространена) форма на лупус, при която обривът е локализиран по цялата кожа. Във всички останали отношения обривът се появява по същия начин, както при дискоидната (ограничена) форма на кожен лупус еритематозус.

Системен лупус еритематозус

Тази форма на лупус еритематозус се характеризира с увреждане на вътрешните органи с развитието на тяхната недостатъчност. Това е системен лупус еритематозус, който се проявява чрез различни синдроми на различни вътрешни органи, описани по-долу в раздела „симптоми“.

Неонатален лупус еритематозус

Тази форма на лупус е системна и се развива при новородени. Неонатален лупус еритематозус по своя ход и клинични прояви напълно съответства на системната форма на заболяването. Неонатален лупус е много рядък и засяга бебета, чиито майки са страдали от системен лупус еритематозус или друга имунологична патология по време на бременност. Това обаче не означава, че жена с лупус непременно ще има засегнато бебе. Напротив, в по-голямата част от случаите жените, страдащи от лупус, носят и раждат здрави деца.

Лупусен синдром, предизвикан от лекарства

Приемът на някои лекарства (например хидралазин, прокаинамид, метилдопа, гуинидин, фенитоин, карбамазепин и др.) като странични ефекти провокира спектър от симптоми (артрит, обрив, треска и болка в гърдите), подобни на проявите на системен лупус еритематозус. Поради сходството на клиничната картина тези нежелани реакции се наричат ​​медикаментозно индуциран лупусен синдром. Този синдром обаче не е заболяване и изчезва напълно след спиране на лекарството, което е предизвикало неговото развитие.

Симптоми на лупус еритематозус

Общи симптоми

Симптомите на системния лупус еритематозус са много променливи и разнообразни, тъй като възпалителният процес уврежда различни органи. Съответно, за всеки орган, увреден от лупусни антитела, се появяват съответните клинични симптоми. И тъй като различните хора могат да имат различен брой органи, участващи в патологичния процес, техните симптоми също ще се различават значително. Това означава, че двама различни хора със системен лупус еритематозус няма да имат еднакъв набор от симптоми.

По правило лупусът не започва остро., човек се тревожи за необосновано продължително повишаване на телесната температура, червени обриви по кожата, неразположение, обща слабост и повтарящ се артрит, който по своите симптоми е подобен на ревматичен, но не е. В повече в редки случаилупус еритематозус започва остро, с рязко повишаване на температурата, появата на силна болка и подуване на ставите, образуването на "пеперуда" на лицето, както и развитието на полисерозит или нефрит. Освен това, след всеки вариант на първата проява, лупус еритематозус може да възникне по два начина. Първият вариант се наблюдава в 30% от случаите и се характеризира с факта, че в рамките на 5-10 години след проявата на заболяването човек изпитва увреждане само на една система от органи, в резултат на което се появява лупус под формата на единичен синдром, например артрит, полисерозит, синдром на Рейно, синдром на Верлхоф, епилептоиден синдром и др. Но след 5-10 години различни органи се увреждат и системният лупус еритематозус става полисиндромен, когато човек има симптоми на нарушения на много органи. Вторият вариант на хода на лупус се наблюдава в 70% от случаите и се характеризира с развитието на полисиндром с ярки клинични симптоми от различни органи и системи веднага след първата проява на заболяването.

Полисиндромността означава, че при лупус еритематозус има множество и много разнообразни клинични прояви, причинени от увреждане различни органии системи. Освен това тези клинични прояви са налице при различни хора в различни комбинации и комбинации. въпреки това Всеки тип лупус еритематозус се проявява със следните общи симптоми:

• Болка и подуване на ставите (особено големите);
• Продължително необяснимо повишаване на телесната температура;
• Обриви по кожата (по лицето, по шията, по торса);
• Болка в гърдите, която се появява при дълбоко вдишване или издишване;
• Косопад;
• Рязко и тежко побледняване или синьо оцветяване на кожата на пръстите на краката и ръцете при студ или по време на стресова ситуация (синдром на Рейно);
• Подуване на краката и областта около очите;
• Разширяване и болка лимфни възли;
• Чувствителност към слънчева радиация;
• Главоболие и световъртеж;
• конвулсии;
• депресия

Тези общи симптоми, като правило, присъстват в различни комбинации при всички хора, страдащи от системен лупус еритематозус. Това означава, че всеки, страдащ от лупус, изпитва поне четири от горните общи симптоми. Общите основни симптоми на различни органи при лупус еритематозус са показани схематично на фигура 1.

Снимка 1– Общи симптоми на лупус еритематозус от различни органи и системи.

Освен това трябва да знаете, че класическата триада от симптоми на лупус еритематозус включва артрит (възпаление на ставите), полисерозит - възпаление на перитонеума (перитонит), възпаление на плеврата на белите дробове (плеврит), възпаление на перикарда на сърцето (перикардит) и дерматит.

За лупус еритематозус клинични симптомине се появяват изведнъж, характерно е постепенното им развитие. Тоест, първо се появяват някои симптоми, след това, когато болестта прогресира, други се присъединяват към тях и обща сумаклиничните признаци се увеличават. Някои симптоми се появяват години след началото на заболяването. Това означава, че колкото по-дълго човек страда от системен лупус еритематозус, толкова повече клинични симптоми развива.

Тези общи симптоми на лупус еритематозус са много неспецифични и не отразяват целия спектър от клинични прояви, които възникват при увреждане на различни органи и системи от възпалителния процес. Ето защо в подразделите по-долу ще разгледаме подробно цялата гама от клинични прояви, придружаващи системния лупус еритематозус, като групираме симптомите според органните системи, от които се развива. Важно е да запомните, че различните хора могат да имат симптоми от различни органи в голямо разнообразие от комбинации, в резултат на което няма два идентични варианта на лупус еритематозус. Освен това симптомите могат да присъстват само от две или три системи на органи или от всички системи.

Симптоми на системен лупус еритематозус от кожата и лигавиците: червени петна по лицето, склеродермия с лупус еритематозус (снимка)

Промените в цвета, структурата и свойствата на кожата или появата на обриви по кожата са най-честият синдром при системен лупус еритематозус, който се среща при 85-90% от хората, страдащи от това заболяване. По този начин в момента има приблизително 28 различни варианта на кожни промени при лупус еритематозус. Нека да разгледаме най-типичните кожни симптоми за лупус еритематозус.

Най-специфичен за лупус еритематозус кожен симптоме наличието и разположението на червени петна по бузите, крилете и гърба на носа по такъв начин, че се образува фигура, подобна на крилете на пеперуда (виж Фигура 2). Поради това специфично местоположение на петната, този симптом обикновено се нарича просто "пеперуда".

Фигура 2– Пеперудообразни обриви по лицето.

„Пеперудата“ за системен лупус еритематозус се предлага в четири разновидности:

• Васкулитна "пеперуда"представлява дифузно, пулсиращо зачервяване със синкав оттенък, локализирано по носа и бузите. Това зачервяване е нестабилно, засилва се, когато кожата е изложена на студ, вятър, слънце или вълнение, и, напротив, намалява при благоприятни условия външна среда(вижте Фигура 3).
• Центробежен тип "Пеперуда".еритема (еритема на Biette) е колекция от устойчиви червени, подути петна, разположени по бузите и носа. Освен това по бузите най-често петната не са разположени близо до носа, а напротив, в областта на храма и по въображаемата линия на растеж на брадата (виж Фигура 4). Тези петна не изчезват и интензивността им не намалява при благоприятни условия на околната среда. На повърхността на петна има умерена хиперкератоза (лющене и удебеляване на кожата).
• "Пеперуда" Капошие колекция от ярко розови, плътни и подути петна, разположени по бузите и носа на фона на обикновено зачервено лице. Характерна особеност на тази форма на "пеперуда" е, че петната са разположени върху подутата и зачервена кожа на лицето (виж Фигура 5).
• "Пеперуда" от дисковидни елементипредставлява съвкупност от яркочервени, подути, възпалени, лющещи се петна, разположени по бузите и носа. Петната с тази форма на "пеперуда" отначало са просто червени, след това се подуват и възпаляват, в резултат на което кожата в тази област се удебелява, започва да се отлепва и умира. Освен това, когато възпалителният процес преминава, върху кожата остават белези и области на атрофия (виж Фигура 6).

Фигура 3– Васкулитна „пеперуда“.

Фигура 4– Центробежен еритем тип “пеперуда”.

Фигура 5- “Пеперуда” от Капоши.

Фигура 6– „Пеперуда” с дисковидни елементи.

В допълнение към "пеперудата" по лицето, кожните лезии при системен лупус еритематозус могат да се проявят като обриви по ушните миди, шията, челото, скалпа, червената граница на устните, торса (най-често в областта на деколтето), по краката и ръцете, както и над лакътя, глезена и коленни стави. Кожните обриви изглеждат като червени петна, мехури или възли с различни форми и размери, имащи ясна граница със здрава кожа, разположени изолирано или сливащи се един с друг. Петна, мехури и възли са подути, много ярко оцветени, леко изпъкнали над повърхността на кожата. В редки случаи кожните обриви, свързани със системен лупус, могат да се появят като възли, големи були (мехури), червени точки или мрежест модел с области на язви.

При дългосрочен лупус еритематозус обривите по кожата могат да станат плътни, люспести и напукани. Ако обривите станат по-плътни и започнат да се лющят и напукват, след като възпалението спре, на тяхно място ще се образуват белези поради атрофия на кожата.

Също увреждане на кожата при лупус еритематозус може да възникне като лупус хейлит, при което устните стават яркочервени, разязвяват се и се покриват със сивкави люспи, корички и множество ерозии. След известно време се образуват огнища на атрофия на мястото на увреждане по червената граница на устните.

И накрая, друг характерен кожен симптом на лупус еритематозус е капиляри, които са червени, подути петна с паяжини и белези по тях, разположени в областта на върховете на пръстите, дланите и стъпалата (виж Фигура 6).

Фигура 7– Капилярити на върховете на пръстите и дланите с лупус еритематозус.

В допълнение към горните симптоми (пеперуда по лицето, кожни обриви, лупус хейлит, капилярит), кожни лезии с лупус еритематозус се проявяват чрез загуба на коса, чупливост и деформация на ноктите, образуване на язви и рани от залежаване по повърхността на кожата .

Кожният синдром при лупус еритематозус също включва увреждане на лигавиците и "синдром на сухота". Увреждането на лигавиците с лупус еритематозус може да се появи в следните форми:

• афтозен стоматит;
• Енантема на устната лигавица (участъци от лигавицата с кръвоизливи и ерозии);
• Орална кандидоза;
• Ерозии, язви и белезникави плаки по лигавицата на устата и носа.

"Сух синдром"лупус еритематозус се характеризира със суха кожа и вагина.

При системен лупус еритематозус човек може да има всички изброени прояви на кожния синдром в различни комбинации и във всяко количество. Някои хора с лупус развиват, например, само „пеперуда“, други развиват няколко кожни прояви на заболяването (например „пеперуда“ + лупус хейлит), а трети имат целия спектър от прояви на кожния синдром - и двете „ пеперуда” и капилярит, и кожни обриви, и лупус хейлит и др.

Симптоми на системен лупус еритематозус в костите, мускулите и ставите (лупус артрит)

Увреждането на ставите, костите и мускулите е типично за лупус еритематозус и се среща при 90–95% от хората с това заболяване. Синдромът на мускулната става при лупус може да се прояви в следните клинични форми:

• Продължителна болка в една или повече стави с висока интензивност.
• Полиартрит, засягащ симетричните интерфалангеални стави на пръстите, метакарпофалангеалните, китките и коленните стави.
• Сутрешна скованост на засегнатите стави (сутрин, веднага след събуждане, е трудно и болезнено да се движат ставите, но след известно време, след „загряване“, ставите започват да функционират почти нормално).
• Флексионни контрактури на пръстите поради възпаление на връзките и сухожилията (пръстите замръзват в огънато положение и е невъзможно да се изправят поради факта, че връзките и сухожилията са скъсени). Контрактурите са редки, възникват в не повече от 1,5-3% от случаите.
• Ревматоиден вид на ръцете (подути стави със свити, неразтегнати пръсти).
• Асептична некроза на главата на бедрената кост, раменната кост и други кости.
• Мускулна слабост.
• Полимиозит.

Подобно на кожата, ставно-мускулният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в горните клинични форми във всяка комбинация и количество. Това означава, че един човек с лупус може да има само лупусен артрит, друг може да има артрит + полимиозит, а трети може да има целия спектър от клинични форми на мускулно-скелетния синдром (мускулна болка, артрит, сутрешна скованост и др.).

Най-често обаче ставно-мускулният синдром при лупус еритематозус се проявява под формата на артрит и придружаващ миозит с интензивна мускулна болка. Нека да разгледаме по-отблизо лупусния артрит.

Артрит, дължащ се на лупус еритематозус (лупус артрит)

Възпалителният процес обхваща най-често малките стави на ръцете, китките и глезените. Артритът на големите стави (коленни, лакътни, тазобедрени и др.) Рядко се развива при лупус еритематозус. Като правило се наблюдава едновременно увреждане на симетрични стави. Тоест лупусният артрит засяга едновременно ставите на дясната и лявата ръка, глезена и китката. С други думи, човек обикновено има засегнати едни и същи стави на левия и десния крайник.

Артритът причинява болка, подуване и сутрешна скованост в засегнатите стави. Болката най-често е мигрираща – тоест продължава няколко часа или дни, след което изчезва, след което се появява отново за определен период от време. Подуването на засегнатите стави продължава постоянно. Сутрешната скованост означава, че веднага след събуждане движението в ставите е затруднено, но след като човек се „разпръсне“, ставите започват да функционират почти нормално. В допълнение, артритът с лупус еритематозус винаги е придружен от болка в костите и мускулите, миозит (възпаление на мускулите) и теносиновит (възпаление на сухожилията). Освен това, миозит и тендовагинит, като правило, се развиват в мускулите и сухожилията, съседни на засегнатата става.

Поради възпалителния процес лупусният артрит може да доведе до деформация на ставите и нарушаване на тяхното функциониране. Ставната деформация обикновено се представя от болезнени флексионни контрактури, в резултат на силна болка и възпаление на връзките и мускулите около ставата. Поради болка мускулите и връзките се свиват рефлексивно, поддържайки ставата в огънато положение, но поради възпалението тя се фиксира и не се получава разширение. Контрактурите, които деформират ставите, придават на пръстите и ръцете характерен изкривен вид.

Въпреки това, характерна особеност на лупусния артрит е, че тези контрактури са обратими, тъй като са причинени от възпаление на връзките и мускулите около ставата, а не са следствие от ерозия на ставните повърхности на костите. Това означава, че ставните контрактури, дори и да са се образували, могат да бъдат елиминирани с адекватно лечение.

Постоянните и необратими деформации на ставите при лупусен артрит са много редки. Но ако се развият, тогава външно приличат на тези, когато ревматоиден артрит, например „лебедова шия“, веретенообразна деформация на пръстите и др.

В допълнение към артрита, мускулно-ставният синдром при лупус еритематозус може да се прояви като асептична некроза на главите на костите, най-често на бедрената кост. Некрозата на костните глави се среща при приблизително 25% от всички страдащи от лупус, по-често при мъжете, отколкото при жените. Образуването на некроза се причинява от увреждане на съдовете, преминаващи вътре в костта и снабдяващи нейните клетки с кислород и хранителни вещества. Характерна особеност на некрозата е, че има забавяне на възстановяването на нормалната тъканна структура, в резултат на което се развива деформиращ остеоартрит в ставата, която включва засегнатата кост.

Лупус еритематозус и ревматоиден артрит

При системен лупус еритематозус може да се развие лупусен артрит, който по своите клинични прояви е подобен на ревматоидния артрит, което води до трудности при разграничаването им. Ревматоидният и лупусният артрит обаче са напълно различни заболявания, които имат различни курсове, прогноза и подходи за лечение. На практика е необходимо да се прави разлика между ревматоиден и лупусен артрит, тъй като първият е независим автоимунно заболяванес увреждане само на ставите, а вторият е един от синдромите на системно заболяване, при което настъпва увреждане не само на ставите, но и на други органи. За човек, който е изправен пред ставно заболяване, е важно да може да разграничи ревматоидния артрит от лупус, за да започне адекватна терапия своевременно.

За да се направи разлика между лупус и ревматоиден артрит, е необходимо да се сравнят основните клинични симптоми на ставно заболяване, които имат различни прояви:

• При системен лупус еритематозус увреждането на ставите е мигриращо (появява се и изчезва артрит на една и съща става), а при ревматоиден артрит е прогресивно (същата засегната става постоянно боли и състоянието й се влошава с времето);
• Сутрешната скованост при системен лупус еритематозус е умерена и се наблюдава само в периода на активен артрит, а при ревматоиден артрит е постоянна, присъства дори в периода на ремисия и е много интензивна;
• Преходните флексионни контрактури (ставата се деформира по време на период на активно възпаление и след това възстановява нормалната си структура в ремисия) са характерни за лупус еритематозус и липсват при ревматоиден артрит;
• Необратимите контрактури и ставните деформации почти никога не се появяват при лупус еритематозус и са характерни за ревматоидния артрит;
• Дисфункцията на ставите при лупус еритематозус е незначителна, а при ревматоиден артрит е изразена;
• Костни ерозии липсват при лупус еритематозус, но присъстват при ревматоиден артрит;
• Ревматоидният фактор при лупус еритематозус не винаги се открива и само при 5–25% от хората, а при ревматоиден артрит винаги присъства в кръвния серум при 80%;
• Положителен LE тест за лупус еритематозус се среща в 85%, а за ревматоиден артрит само в 5–15%.

Симптоми на системен лупус еритематозус от белите дробове

Белодробният синдром при лупус еритематозус е проява на системен васкулит (възпаление на кръвоносните съдове) и се развива само по време на активния ход на заболяването на фона на участието на други органи и системи в патологичния процес при приблизително 20-30% от пациентите. С други думи, увреждането на белите дробове при лупус еритематозус възниква само едновременно с кожния и ставно-мускулния синдром и никога не се развива при липса на увреждане на кожата и ставите.

Белодробният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в следните клинични форми:

• Лупусен пневмонит ( белодробен васкулит) – е възпаление на белите дробове, протичащо с висока телесна температура, задух, тихи влажни хрипове и суха кашлица, понякога придружена от кръвохрачене. При лупусния пневмонит възпалението не засяга белодробните алвеоли, а междуклетъчните тъкани (интерстициум), в резултат на което процесът е подобен на атипичната пневмония. Рентгеновите лъчи с лупус пневмонит разкриват дисковидна ателектаза (разширение), сенки от инфилтрати и увеличен белодробен модел;
• Белодробен синдромхипертония (повишено налягане в системата белодробна вена) – проявява се с тежък задух и системна хипоксия на органи и тъкани. При лупусна белодробна хипертония няма промени на рентгеновото изследване на белите дробове;
• Плеврит(възпаление на плевралната мембрана на белите дробове) - проявява се силна болкав гръдния кош, тежък задух и натрупване на течност в белите дробове;
• Кръвоизливи в белите дробове;
• Фиброза на диафрагмата;
• Белодробна дистрофия;
• Полисерозит– представлява мигриращо възпаление на плеврата на белите дробове, перикарда на сърцето и перитонеума. Тоест, човек последователно периодично изпитва възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума. Тези серозити се проявяват с болка в корема или гърдите, триене на перикарда, перитонеума или плеврата. Но поради ниската тежест на клиничните симптоми полисерозитът често се пренебрегва от лекарите и самите пациенти, които смятат състоянието си за следствие от заболяването. Всеки рецидив на полисерозит води до образуване на сраствания в камерите на сърцето, на плеврата и в коремна кухина, които се виждат ясно на рентгенови снимки. Поради адхезивна болест може да възникне възпалителен процес в далака и черния дроб.

Симптоми на системен лупус еритематозус от бъбреците

При системен лупус еритематозус 50–70% от хората развиват възпаление на бъбреците, т.нар. лупусен нефрит или лупусен нефрит. Като правило, нефрит с различна степен на активност и тежест на увреждане на бъбреците се развива в рамките на пет години от началото на системния лупус еритематозус. За много хора лупусният нефрит е една от началните прояви на лупус, заедно с артрит и дерматит (пеперуда).

Лупусният нефрит може да възникне по различни начини, в резултат на което се характеризира този синдром широк обхватбъбречни симптоми. Най-често единствените симптоми на лупусния нефрит са протеинурия (белтък в урината) и хематурия (кръв в урината), които не са придружени от никаква болка. По-рядко протеинурията и хематурията се съчетават с появата на отливки (хиалинни и еритроцитни) в урината, както и различни нарушения на уринирането, като намаляване на обема на отделената урина, болка по време на уриниране и др. В редки случаи, лупусният нефрит придобива бърз ход с бързо увреждане на гломерулите и развитие на бъбречна недостатъчност.

Според класификацията на M.M. Иванова, лупусният нефрит може да се прояви в следните клинични форми:

• Бързо прогресиращ лупусен нефрит - проявява се с тежък нефротичен синдром (оток, белтък в урината, нарушения на кръвосъсирването и понижени нива на общ протеинв кръвта), злокачествена артериална хипертония и бързо развитие на бъбречна недостатъчност;
• Нефротична форма на гломерулонефрит (проявява се с белтък и кръв в урината в комбинация с артериална хипертония);
• Активен лупусен нефрит с уринарен синдром (проявява се с протеин в урината над 0,5 g на ден, малко количество кръв в урината и левкоцити в урината);
• Нефрит с минимален уринарен синдром (проявява се с белтък в урината по-малко от 0,5 g на ден, единични еритроцити и левкоцити в урината).

Характерът на увреждането при лупусен нефрит е различен, в резултат на което Световната здравна организация идентифицира 6 класа морфологични промени в структурата на бъбреците, характерни за системния лупус еритематозус:

• I клас– бъбреците съдържат нормални, непроменени гломерули.
• II клас– в бъбреците има само мезангиални изменения.
• III клас– в по-малко от половината гломерули има инфилтрация на неутрофили и пролиферация (увеличаване на броя) на мезангиални и ендотелни клетки, стесняващи лумена на кръвоносните съдове. Ако се появят процеси на некроза в гломерулите, тогава се откриват и разрушаване на базалната мембрана, разпадане на клетъчни ядра, хематоксилинови тела и кръвни съсиреци в капилярите.
• IV клас– промените в структурата на бъбреците са от същия характер като при клас III, но засягат по-голямата част от гломерулите, което съответства на дифузния гломерулонефрит.
• V клас– в бъбреците се установява удебеляване на стените на гломерулните капиляри с разширяване на мезангиалния матрикс и увеличаване на броя на мезангиалните клетки, което съответства на дифузен мембранозен гломерулонефрит.
• VI клас- в бъбреците се открива склероза на гломерулите и фиброза на междуклетъчните пространства, което съответства на склерозиращ гломерулонефрит.

На практика, като правило, при диагностициране на лупусен нефрит в бъбреците се откриват морфологични промени от клас IV.

Симптоми на системен лупус еритематозус от централната нервна система

Увреждането на нервната система е тежка и неблагоприятна проява на системен лупус еритематозус, причинена от увреждане на различни нервни структури във всички звена (както в централната, така и в периферната нервна система). Структурите на нервната система са увредени поради васкулити, тромбози, кръвоизливи и инфаркти в резултат на нарушение на целостта съдова стенаи микроциркулацията.

В началните етапи увреждането на нервната система се проявява чрез астеновегетативен синдром с чести главоболия, световъртеж, конвулсии, нарушения на паметта, вниманието и мисленето. Но увреждането на нервната система с лупус еритематозус, ако се прояви, непрекъснато прогресира, в резултат на което с течение на времето се появяват все по-дълбоки и по-тежки неврологични разстройства, като полиневрит, болка по протежение на нервните стволове, намалена тежест на рефлексите , влошаване и увреждане на чувствителността, менингоенцефалит , епилептиформен синдром, остра психоза (делириум, делириозен онейроид), миелит. В допълнение, поради васкулит при лупус еритематозус, могат да се развият тежки инсулти с лоши резултати.

Тежестта на нарушенията на нервната система зависи от степента на участие на други органи в патологичния процес и отразява високата активност на заболяването.

Симптомите на лупус еритематозус от нервната система могат да бъдат много разнообразни в зависимост от това коя част от централната нервна система е увредена. В момента лекарите идентифицират следните възможни форми на клинични прояви на увреждане на нервната система при лупус еритематозус:

• Главоболие от мигренозен тип, което не се облекчава от ненаркотични и наркотични болкоуспокояващи;
• Преходни исхемични атаки;
• Мозъчно-съдов инцидент;
• Конвулсивни припадъци;
• хорея;
• Церебрална атаксия (нарушение на координацията на движенията, поява на неконтролирани движения, тикове и др.);
• Неврит на черепните нерви (зрителен, обонятелен, слухов и др.);
• Оптичен неврит с нарушено или пълна загуба на зрение;
• Трансверзален миелит;
• Периферна невропатия (увреждане на сетивните и моторни влакна на нервните стволове с развитието на неврит);
• Нарушена чувствителност - парестезия (усещане за "иглички", изтръпване, изтръпване);
• Органично увреждане на мозъка, проявяващо се с емоционална нестабилност, периоди на депресия, както и значително влошаване на паметта, вниманието и мисленето;
• Психомоторна възбуда;
• Енцефалит, менингоенцефалит;
• Постоянно безсъние с кратки периоди на сън, по време на които човек вижда цветни сънища;
• Афективни разстройства:
  • Тревожна депресия с вокални халюцинации с осъдително съдържание, фрагментарни идеи и нестабилни, несистематизирани заблуди;
  • Маниакално-еуфорично състояние с приповдигнато настроение, безгрижие, самодоволство и неосъзнаване на тежестта на заболяването;
• Делириозно-онирично замъгляване на съзнанието (проявява се чрез редуване на сънища на фантастични теми с цветни визуални халюцинации. Често хората се асоциират като наблюдатели на халюцинаторни сцени или жертви на насилие. Психомоторната възбуда е объркана и нервна, придружена от неподвижност с мускулна трескаи продължителен плач);
• Делириозно замъгляване на съзнанието (проявява се от чувство на страх, както и ярки кошмари по време на заспиване и множество цветни зрителни и речеви халюцинации със заплашителен характер по време на събуждане);
• Инсулти.

Симптоми на системен лупус еритематозус от стомашно-чревния тракт и черния дроб

Лупус еритематозус причинява увреждане на кръвоносните съдове в органите храносмилателен тракти перитонеума, в резултат на което се развива диспептичен синдром (нарушено храносмилане на храната), синдром на болка, анорексия, възпаление на коремните органи и ерозивни и язвени лезии на лигавиците на стомаха, червата и хранопровода.

Увреждането на храносмилателния тракт и черния дроб с лупус еритематозус може да възникне в следните клинични форми:

• Афтозен стоматит и язва на езика;
• Диспептичен синдром, проявяващ се с гадене, повръщане, липса на апетит, подуване на корема, метеоризъм, киселини и разстройство на изпражненията (диария);
• Анорексия, която възниква в резултат на неприятни диспептични симптоми, които се появяват след хранене;
• Разширяване на лумена и язва на лигавицата на хранопровода;
• Разязвяване на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника;
• Синдром на коремна болка (болка в корема), която може да бъде причинена както от васкулит на големи съдове на коремната кухина (слезка, мезентериални артерии и др.), така и от възпаление на червата (колит, ентерит, илеит и др.), черния дроб ( хепатит), далака (спленит) или перитонеума (перитонит). Болката обикновено се локализира в областта на пъпа и се комбинира с ригидност на мускулите на предната коремна стена;
• Увеличени коремни лимфни възли;
• Увеличен размер на черния дроб и далака с възможно развитиехепатит, мастна хепатоза или спленит;
• Лупусен хепатит, проявяващ се с увеличаване на размера на черния дроб, пожълтяване на кожата и лигавиците, както и повишаване на активността на AST и ALT в кръвта;
• Васкулит на коремните съдове с кървене от храносмилателния тракт;
• Асцит (натрупване на свободна течност в коремната кухина);
• Серозит (възпаление на перитонеума), което е придружено от силна болка, симулираща картината на "остър корем".

Различни прояви на лупус от храносмилателния тракт и коремните органи се причиняват от съдов васкулит, серозит, перитонит и язви на лигавиците.

Симптоми на системен лупус еритематозус от страна на сърдечно-съдовата система

При лупус еритематозус външният и вътрешна обвивка, както и на сърдечния мускул и освен това се развиват възпалителни заболявания на малките съдове. Сърдечно-съдовият синдром се развива при 50-60% от хората, страдащи от системен лупус еритематозус.

Увреждането на сърцето и кръвоносните съдове при лупус еритематозус може да се прояви в следните клинични форми:

• Перикардит– е възпаление на перикарда (външната обвивка на сърцето), при което човек изпитва болка в гърдите, задух, приглушени сърдечни тонове и заема принудително седнало положение (човек не може да легне, по-лесно му е да седне, така че дори спи на висока възглавница) . В някои случаи можете да чуете перикардно триене, което се получава, когато има излив в гръдна кухина. Основният метод за диагностициране на перикардит е ЕКГ, което разкрива намаляване на напрежението на Т вълната и изместване на ST сегмента.
• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул (миокарда), което много често придружава перикардит. Изолиран миокардит при лупус еритематозус е рядък. При миокардит човек развива сърдечна недостатъчност и се притеснява от болка в гърдите.
• Ендокардитът е възпаление на лигавицата на сърдечните камери и се проявява с атипичен верукозен ендокардит на Libman-Sachs. При лупусен ендокардит митралната, трикуспидалната и аортни клапис образуването на тяхната недостатъчност. Най-често възниква недостатъчност на митралната клапа. Ендокардитът и увреждането на клапния апарат на сърцето обикновено протичат без клинични симптоми и поради това се откриват само по време на ехокардиография или ЕКГ.
• флебити тромбофлебит - възпаление на стените на кръвоносните съдове с образуване на кръвни съсиреци в тях и съответно тромбоза в различни органи и тъкани. Клинично тези състояния се проявяват с белодробна хипертония, артериална хипертония, ендокардит, инфаркт на миокарда, хорея, миелит, чернодробна хиперплазия, тромбоза на малки съдове с образуване на огнища на некроза в различни органи и тъкани, както и инфаркт на коремните органи. (черен дроб, далак, надбъбречни жлези, бъбреци) и мозъчно-съдови инциденти. Флебитът и тромбофлебитът се причиняват от антифосфолипиден синдром, който се развива при лупус еритематозус.
• Коронарит(възпаление на сърдечните съдове) и атеросклероза на коронарните съдове.
• Коронарна болест на сърцето и инсулти.
• Синдром на Рейно– е нарушение на микроциркулацията, изразяващо се в рязко побеляване или посиняване на кожата на пръстите в отговор на студ или стрес.
• Мраморен модел на кожата ( livedo reticularis) поради нарушена микроциркулация.
• Некроза на върховете на пръстите(сини върховете на пръстите).
• Васкулит на ретината, конюнктивит и еписклерит.

Курс на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус се проявява на вълни, с редуващи се периоди на обостряния и ремисии. Освен това, по време на екзацербации, човек развива симптоми от различни засегнати органи и системи, а по време на периоди на ремисия няма клинични прояви на заболяването. Прогресията на лупус е, че с всяко следващо обостряне степента на увреждане на вече засегнатите органи се увеличава и други органи се включват в патологичния процес, което води до появата на нови симптоми, които не са били там преди.

В зависимост от тежестта на клиничните симптоми, скоростта на прогресиране на заболяването, броя на засегнатите органи и степента на необратими промени в тях, има три варианта на протичане на лупус еритематозус (остър, подостър и хроничен) и три степени. активност на патологичния процес (I, II, III). Нека разгледаме по-подробно вариантите на курса и степента на активност на лупус еритематозус.

Варианти на хода на лупус еритематозус:

• Остър курс– лупус еритематозус започва внезапно, с внезапно увеличениетелесна температура. Няколко часа след повишаване на температурата се появява артрит на няколко стави наведнъж с остра болка в тях и обриви по кожата, включително "пеперуда". След това, само за няколко месеца (3-6), към артрит, дерматит и треска се присъединяват полисерозит (възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума), лупусен нефрит, менингоенцефалит, миелит, радикулоневрит, тежка загуба на тегло и тъканно недохранване. Заболяването прогресира бързо поради висока активностпатологичен процес, възникват необратими промени във всички органи, в резултат на което 1-2 години след началото на лупус, при липса на терапия, се развива полиорганна недостатъчност, завършваща със смърт. Острият ход на лупус еритематозус е най-неблагоприятен, тъй като патологичните промени в органите се развиват твърде бързо.
• Подостро протичане– лупус еритематозус се проявява постепенно, първо се появява болка в ставите, след това артритът се придружава от кожен синдром (пеперуда по лицето, обриви по кожата на тялото) и телесната температура се повишава умерено. Дълго време активността на патологичния процес е ниска, в резултат на което заболяването прогресира бавно и увреждането на органите остава минимално за дълго време. Дълго времеИма наранявания и клинични симптоми само в 1-3 органа. Но с течение на времето всички органи все още са включени в патологичния процес и при всяко обостряне се уврежда орган, който преди това не е бил засегнат. Субакутен лупус се характеризира с дългосрочни ремисии - до шест месеца. Подострият ход на заболяването се дължи на средната активност на патологичния процес.
• Хроничен ход– лупус еритематозус се проявява постепенно, като първо се появява артрит и кожни изменения. Освен това, поради ниската активност на патологичния процес в продължение на много години, човек има увреждане само на 1-3 органа и съответно клинични симптоми само от тяхна страна. След години (10-15 години) лупус еритематозус все още води до увреждане на всички органи и появата на съответните клинични симптоми.

Лупус еритематозус, в зависимост от скоростта на участие на органите в патологичния процес, има три степени на активност:

• I степен на дейност– патологичният процес е неактивен, увреждането на органите се развива изключително бавно (необходими са до 15 години, за да не се образува). Дълго време възпалението засяга само ставите и кожата, а включването на неповредени органи в патологичния процес става бавно и постепенно. Първата степен на активност е характерна за хроничния ход на лупус еритематозус.
• II степен на активност- патологичният процес е умерено активен, увреждането на органите се развива сравнително бавно (необходими са до 5-10 години, за да не се формира), включването на незасегнати органи във възпалителния процес се случва само с рецидиви (средно веднъж на всеки 4-6 месеци). Втората степен на активност на патологичния процес е характерна за субакутния ход на лупус еритематозус.
• III степен на активност– патологичният процес е много активен, увреждането на органите и възпалението се разпространяват много бързо. Третата степен на активност на патологичния процес е характерна за острия ход на лупус еритематозус.

Таблицата по-долу показва тежестта на клиничните симптоми, характерни за всяка от трите степени на активност на патологичния процес при лупус еритематозус.

Симптоми и лабораторни стойности	Степента на тежест на симптома при първата степен на активност на патологичния процес	Степента на тежест на симптома при II степен на активност на патологичния процес	Степента на тежест на симптома при третата степен на активност на патологичния процес
Телесна температура	нормално	Субфебрилитет (до 38,0 o C)	Висока (над 38,0 o C)
Телесна маса	нормално	Умерена загуба на тегло	Изразена загуба на тегло
Хранене на тъканите	нормално	Умерено нарушение на трофизма	Тежки трофични нарушения
Увреждане на кожата	Дискоидни лезии	Ексудативен еритем (множество кожни обриви)	"Пеперуда" по лицето и обриви по тялото
Полиартрит	Болки в ставите, временни ставни деформации	Подостра	Пикантен
Перикардит	Лепило	Суха	Vypotnoy
Миокардит	Миокардна дистрофия	Фокална	дифузно
Ендокардит	Недостатъчност на митралната клапа	Недостатъчност на който и да е клапан	Увреждане и недостатъчност на всички сърдечни клапи (митрална, трикуспидална и аортна)
Плеврит	Лепило	Суха	Vypotnoy
Пневмонит	Пневмофиброза	Хроничен (интерстициален)	Пикантен
нефрит	Хроничен гломерулонефрит	Нефротичен (оток, хипертония, белтък в урината) или уринарен синдром (протеин, кръв и левкоцити в урината)	Нефротичен синдром (оток, хипертония, белтък в урината)
увреждане на ЦНС	Полиневрит	Енцефалит и неврит	Енцефалити, радикулити и неврити
Хемоглобин, g/l	Повече от 120	100 - 110	По-малко от 100
ESR, mm/час	16 – 20	30 – 40	Повече от 45
Фибриноген, g/l	5	5	6
Общ протеин, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE клетки	Единичен или липсващ	1 – 2 на 1000 левкоцита	5 на 1000 левкоцита
ANF	Заглавие 1:32	Заглавие 1:64	Заглавие 1:128
Антитела срещу ДНК	Ниски титри	Средни заглавия	Високи титри

При висока активност на патологичния процес (III степен на активност) могат да се развият критични състояния, при които се проявява недостатъчност на един или друг засегнат орган. Такива критични състояния се наричат лупусни кризи. Независимо от факта, че лупусните кризи могат да засегнат различни органи, те винаги са причинени от некроза на малки кръвоносни съдове в тях (капиляри, артериоли, артерии) и са придружени от тежка интоксикация (висока телесна температура, анорексия, загуба на тегло, сърцебиене). В зависимост от органната недостатъчност се разграничават бъбречна, белодробна, церебрална, хемолитична, сърдечна, коремна, бъбречно-коремна, бъбречно-сърдечна и цереброкардна лупусна криза. По време на лупусна криза на всеки орган има увреждане и на други органи, но те нямат толкова тежка дисфункция, както при кризисната тъкан.

Лупусната криза на всеки орган изисква незабавна медицинска намеса, тъй като при липса на адекватна терапия рискът от смърт е много висок.

При бъбречна кризаразвива се нефротичен синдром (подуване, белтък в урината, нарушения на кръвосъсирването и намаляване на нивото на общия протеин в кръвта), повишава се кръвното налягане, развива се остра бъбречна недостатъчност и се появява кръв в урината.

При церебрална кризаконвулсии, остра психоза (халюцинации, делириум, психомоторна възбуда и др.), хемиплегия (едностранна пареза на левия или десния крайник), параплегия (пареза само на ръцете или само на краката), мускулна ригидност, хиперкинеза (неконтролирани движения), появяват се нарушено съзнание и др.

Сърдечна кризасе проявява като сърдечна тампонада, аритмия, миокарден инфаркт и остра сърдечна недостатъчност.

Коремна кризапротича със силна остра болка и обща картина на “остър корем”. Най-често коремната криза се причинява от чревно увреждане като исхемичен ентерит или ентероколит с язва и кръвоизлив или, в редки случаи, с инфаркт. В някои случаи се развива пареза или перфорация на червата, което води до перитонит и чревно кървене.

Съдова кризапроявява се чрез увреждане на кожата, върху което се образуват големи мехури и малки червени обриви.

Симптоми на лупус еритематозус при жените

Симптомите на лупус еритематозус при жените напълно съответстват на клиничната картина на всяка форма на заболяването, които са описани в горните раздели. Симптомите на лупус при жените нямат специфични характеристики. Единствените характеристики на симптомите са по-голямата или по-малка честота на увреждане на един или друг орган, за разлика от мъжете, но клиничните прояви на самия увреден орган са абсолютно типични.

Лупус еритематозус при деца

По правило заболяването засяга момичета на възраст 9-14 години, т.е. тези, които са във възрастта на началото и разцвета на хормоналните промени в тялото (начало на менструация, растеж на пубисната коса и подмишниците и др. ). В редки случаи лупусът се развива при деца на възраст от 5 до 7 години.

При деца и юноши лупус еритематозус като правило е системен и е много по-тежък, отколкото при възрастни, поради характеристиките имунна системаи съединителната тъкан. Включването на всички органи и тъкани в патологичния процес се случва много по-бързо, отколкото при възрастните. В резултат на това смъртността сред децата и юношите от лупус еритематозус е много по-висока, отколкото сред възрастните.

В началните стадии на заболяването децата и юношите по-често от възрастните се оплакват от болки в ставите, обща слабост, неразположение и повишена телесна температура. Децата отслабват много бързо, което понякога достига до състояние на кахексия (крайно изтощение).

Кожни лезиипри деца обикновено се среща по цялата повърхност на тялото, а не в ограничени области с определена локализация (на лицето, шията, главата, ушите), както при възрастните. Специфичната „пеперуда” на лицето често отсъства. По кожата се виждат обрив, подобен на морбили, мрежест модел, синини и кръвоизливи, косата пада бързо и се накъсва в корените.

При деца с лупус еритематозус почти винаги се развива серозит, като най-често те са представени от плеврит и перикардит. По-рядко се развиват спленит и перитонит. Подрастващите често развиват кардит (възпаление и на трите обвивки на сърцето – перикард, ендокард и миокард), като наличието му в комбинация с артрит е характерна особеностлупус

Пневмонит и други белодробни уврежданияс лупус при деца те са редки, но са тежки, което води до дихателна недостатъчност.

Лупусен нефритсе развива при деца в 70% от случаите, което е много по-често, отколкото при възрастни. Увреждането на бъбреците е тежко и почти винаги води до бъбречна недостатъчност.

Увреждане на нервната системапри деца, като правило, това се случва под формата на хорея.

Увреждане на храносмилателния трактлупус при деца също често се развива и най-често патологичният процес се проявява чрез възпаление на червата, перитонит, спленит, хепатит, панкреатит.

Приблизително в 70% от случаите лупус еритематозус при деца протича в остра или подостра форма. В острата форма генерализацията на процеса с увреждане на всички вътрешни органи настъпва буквално в рамките на 1-2 месеца, а в рамките на 9 месеца се развива множествена органна недостатъчност с фатален изход. При субакутната форма на лупус всички органи са включени в процеса в рамките на 3-6 месеца, след което заболяването прогресира с редуващи се периоди на ремисии и обостряния, по време на които сравнително бързо се развива недостатъчност на един или друг орган.

В 30% от случаите лупус еритематозус при деца има хроничен ход. В този случай признаците и хода на заболяването са същите като при възрастни.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболявания (системни, дискоидни, дисеминирани, неонатални). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус - диагностика, лечение (какви лекарства да приемате), прогноза, продължителност на живота. Как да различим лупус еритематозус от лихен планус, псориазис, склеродермия и други кожни заболявания?

Лупусът е заболяване от автоимунен тип, по време на което защитната система на човешкото тяло (т.е. неговата имунна система) атакува собствените си тъкани, като същевременно игнорира чужди организми и вещества под формата на вируси и бактерии. Този процес е придружен от възпаление и лупус, симптомите на които се проявяват под формата на болка, подуване и увреждане на тъканите в цялото тяло, като са в остър стадий, провокират появата на други сериозни заболявания.

Главна информация

Лупусът, както е известен със съкратеното си име, се дефинира напълно като системен лупус еритематозус. И въпреки че значителен брой пациенти с това заболяване имат леки симптоми, самият лупус е нелечим и в много случаи заплашва с обостряне. Пациентите могат да контролират характерните симптоми, както и да предотвратят развитието на някои заболявания, засягащи органите, като се подлагат на редовни прегледи при специалист, отделят значително време за активен начин на живот и отдих и, разбира се, приемат навреме предписаните лекарства.

Лупус: симптоми на заболяването

Основните симптоми на лупус са силна умора и кожни обриви, както и болки в ставите. С напредването на заболяването тези видове лезии стават актуални, засягайки функционирането и общото състояние на сърцето, бъбреците, нервната система, кръвта и белите дробове.

Симптомите, които се появяват при лупус, пряко зависят от това кои органи са засегнати от него, както и от степента на увреждане, което е характерно за тях в конкретния момент на тяхното проявление. Нека разгледаме основните от тези симптоми.

• Слабост.Почти всички пациенти с диагноза лупус твърдят, че изпитват умора в различна степен. И дори ако ние говорим заотносно лекия лупус, симптомите му правят значителни корекции в обичайния начин на живот на пациента, като пречат на енергичната дейност и спорта. Ако се забележи, че умората е доста силна в проявата си, тогава тук говорим за това като за знак, показващ предстоящо обостряне на симптомите.
• Болка в мускулите, ставите.Повечето пациенти, диагностицирани с лупус, изпитват периодична болка в ставите (т.е.). Освен това около над 70% от общия брой твърдят, че болката, възникваща в мускулите, е първата проява на заболяването. Що се отнася до ставите, те могат да се зачервят, те също могат да станат леко подути и топли. Някои от случаите показват усещане за неподвижност в сутрешно времедни. При лупус артритът се появява предимно в китките, но също и в ръцете, коленете, глезените и лактите.
• Кожни заболявания.По-голямата част от пациентите с лупус също изпитват кожен обрив. Системният лупус еритематозус, чиито симптоми показват възможно участие в това заболяване, се дължи именно на това проявление, което прави възможно диагностицирането на заболяването. На моста на носа и по бузите, в допълнение към характерния обрив, често се появяват червени болезнени петна по ръцете, гърба, шията, по устните и дори в устата. Обривът може също да бъде лилав, неравен или червен и сух, също концентриран в лицето, скалпа, шията, гърдите и ръцете.
• Повишена чувствителност към светлина.По-специално, ултравиолетовата радиация (солариум, слънце) допринася за обострянето на обрива, като в същото време провокира обостряне на други симптоми, характерни за лупус. Хората със светла коса и светла кожа са особено чувствителни към подобни ефекти на ултравиолетовото лъчение.
• Нарушения във функционирането на нервната система.Доста често лупусът е придружен от заболявания, свързани с функционирането на нервната система. Това включва особено главоболие и депресия, тревожност и др. Съответна, макар и по-рядко срещана проява е нарушението на паметта.
• Различни заболяваниясърца.Много от пациентите, страдащи от лупус, също изпитват този вид заболяване. По този начин възпалението често възниква в областта на перикардната торбичка (иначе известно като перикардит). Това от своя страна може да причини остра болка в центъра на лявата страна. гръден кош. Освен това такава болка може да се разпространи в гърба и врата, както и в раменете и ръцете.
• Психични разстройства.Лупусът също е придружен от психични разстройства, например те могат да се състоят от постоянно и немотивирано чувство на тревожност или да бъдат изразени под формата на депресия. Тези симптоми се дължат както на самата болест, така и на лекарства срещу нея, а роля за появата им играе и стресът, съпътстващ множество различни хронични заболявания.
• Промяна на температурата.Често лупусът се проявява с един от неговите симптоми, като ниска температура, което също в някои случаи прави възможно диагностицирането на това заболяване.
• Промяна на теглото.Пристъпите на лупус обикновено са придружени от бърза загуба на тегло.
• Косопад.Загубата на коса в случай на лупус е временна. Загубата се появява или на малки петна, или равномерно по цялата глава.
• Възпаление на лимфните възли.Когато симптомите на лупус се влошат, пациентите често изпитват подути лимфни възли.
• Феноменът на Рейно (или вибрационна болест).Това заболяване в някои случаи придружава лупус, като се засягат малките съдове, по които тече кръвта към меките тъкани и кожата под тях в областта на пръстите на краката и ръцете. Поради този процес те придобиват бял, червен или синкав оттенък. В допълнение, засегнатите области изпитват изтръпване и изтръпване с едновременно повишаване на температурата.
• Възпалителни процеси в кръвоносните съдове на кожата (или кожен васкулит).Лупус еритематозус, чиито симптоми изброихме, също може да бъде придружен от възпаление на кръвоносните съдове и тяхното кървене, което от своя страна провокира образуването на червени или сини петна с различни размери по кожата, както и в нокътни плочки.
• Подуване на краката и дланите.Някои пациенти с лупус изпитват бъбречно заболяване, причинено от него. Това се превръща в пречка за отстраняването на течността от тялото. Съответно натрупването на излишна течност може да доведе до подуване на краката и дланите.
• анемияАнемията, както може би знаете, е състояние, характеризиращо се с намаляване на количеството хемоглобин в кръвните клетки, поради което се транспортира кислород. Много хора, които имат едно или друго хронични болести, среща с течение на времето с, което е причинено от съответното намаляване на нивото на червените кръвни клетки.

Системен лупус еритематозус: симптоми, които изискват елиминиране

Лечението на лупус трябва да започне възможно най-бързо - това ще избегне увреждане на органите, които са необратими по своите последствия. Що се отнася до основните лекарства, използвани в терапията срещу лупус, те включват противовъзпалителни средства и кортикостероиди, както и лекарства, чието действие е насочено към потискане на активността, характерна за имунната система. В същото време около половината от общия брой пациенти, диагностицирани със системен лупус еритематозус, не могат да бъдат лекувани по стандартни методи.

Поради тази причина се предписва терапия със стволови клетки. Състои се в вземането им от пациента, след което се провежда терапия, насочена към потискане на имунната система, което я унищожава напълно. След това, за да се възстанови имунната система, стволовите клетки, които преди това са били отстранени, се въвеждат в кръвния поток. Обикновено ефективността този методсе постига при рефрактерни и тежки заболявания и се препоръчва дори при най-тежките, ако не и безнадеждни случаи.

Що се отнася до диагностицирането на заболяването, ако се появи някой от изброените симптоми, ако подозирате, трябва да се свържете с ревматолог.

Системен лупус еритематозус– хронично системно заболяване, с най-изразени прояви по кожата; Етиологията на лупус еритематозус е неизвестна, но неговата патогенеза е свързана с нарушение на автоимунните процеси, в резултат на което се произвеждат антитела към здрави клетки на тялото. Жените на средна възраст са по-податливи на заболяването. Заболеваемостта от лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души. Лечението и диагностиката на системния лупус еритематозус се извършва съвместно от ревматолог и дерматолог. Диагнозата SLE се поставя въз основа на типични клинични признаци и резултати от лабораторни изследвания.

Главна информация

Системен лупус еритематозус– хронично системно заболяване, с най-изразени прояви по кожата; Етиологията на лупус еритематозус е неизвестна, но неговата патогенеза е свързана с нарушение на автоимунните процеси, в резултат на което се произвеждат антитела към здрави клетки на тялото. Жените на средна възраст са по-податливи на заболяването. Заболеваемостта от лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души.

Развитие и предполагаеми причини за системен лупус еритематозус

Точната етиология на лупус еритематозус не е установена, но повечето пациенти имат антитела срещу вируса на Epstein-Barr, което потвърждава възможната вирусна природа на заболяването. Характеристики на тялото, които водят до производството на автоантитела, също се наблюдават при почти всички пациенти.

Хормоналната природа на лупус еритематозус не е потвърдена, но хормоналните нарушения влошават хода на заболяването, въпреки че не могат да провокират появата му. Жените, диагностицирани с лупус еритематозус, не се препоръчват да приемат орални контрацептиви. При хора с генетична предразположеност и при еднояйчни близнаци честотата на лупус еритематозус е по-висока, отколкото в други групи.

Патогенезата на системния лупус еритематозус се основава на нарушение на имунорегулацията, когато протеиновите компоненти на клетката, предимно ДНК, действат като автоантигени и в резултат на адхезия дори тези клетки, които първоначално са били свободни от имунни комплекси, стават мишени.

Клинична картина на системен лупус еритематозус

Лупус еритематозус засяга съединителната тъкан, кожата и епитела. важно диагностичен знаке симетрична лезия на големи стави и ако настъпи деформация на ставата, тя се дължи на засягане на връзки и сухожилия, а не на лезии с ерозивен характер. Наблюдават се миалгия, плеврит, пневмонит.

Но най-ярките симптоми на лупус еритематозус се наблюдават върху кожата и въз основа на тези прояви се поставя диагнозата на първо място.

В началните стадии на заболяването лупус еритематозус се характеризира с продължителен курс с периодични ремисии, но почти винаги става системен. Еритематозен дерматит тип пеперуда се наблюдава най-често по лицето - еритем по бузите, скулите и винаги по гърба на носа. Появява се свръхчувствителност към слънчева радиация - фотодерматозите обикновено имат кръгла форма и множествен характер. При лупус еритематозус характеристика на фотодерматозите е наличието на хиперемична корона, област на атрофия в центъра и депигментация на засегнатата област. Питириазисните люспи, които покриват повърхността на еритема, са плътно споени с кожата и опитите за отделянето им са много болезнени. На етапа на атрофия на засегнатата кожа се наблюдава образуването на гладка, деликатна алабастрово-бяла повърхност, която постепенно замества еритематозните зони, започвайки от средата и преминавайки към периферията.

При някои пациенти с лупус лезиите се разпространяват в скалпа, причинявайки пълна или частична алопеция. Ако лезиите засягат червената граница на устните и лигавицата на устата, тогава лезиите са синкаво-червени плътни плаки, понякога с питириазисни люспи отгоре, контурите им имат ясни граници, плаките са склонни към улцерации и причинява болка по време на хранене.

Лупус еритематозус има сезонен ход, като през есенно-летния период състоянието на кожата се влошава рязко поради по-интензивното излагане на слънчева радиация.

При субакутния ход на лупус еритематозус се наблюдават подобни на псориазис лезии по цялото тяло, телеангиектазията е изразена по кожата долните крайниципоявява се ретикуларно livedio (дървовиден модел). Генерализиран или алопеция ареата, уртикария и сърбеж по кожата се наблюдават при всички пациенти със системен лупус еритематозус.

Във всички органи, където има съединителна тъкан, с течение на времето започват патологични промени. При лупус еритематозус са засегнати всички мембрани на сърцето, бъбречното легенче, стомашно-чревния тракт и централната нервна система.

Ако в допълнение към кожните прояви пациентите страдат от периодично главоболие, болки в ставите, несвързани с наранявания и метеорологични условия, и се наблюдават нарушения в работата на сърцето и бъбреците, тогава въз основа на изследването можем да предположим по-дълбоки и системни нарушения и преглед на пациента за наличие на лупус еритематозус. Рязката промяна в настроението от еуфорично състояние до състояние на агресия също е характерна проява на лупус еритематозус.

При пациенти в напреднала възраст с лупус еритематозус кожните прояви, бъбречните и артралгичните синдроми са по-слабо изразени, но по-често се наблюдава синдром на Sjogren - това е автоимунно увреждане на съединителната тъкан, проявяващо се чрез хипосекреция слюнчените жлези, сухота и болка в очите, фотофобия.

Децата с неонатална форма на лупус еритематозус, родени от болни майки, имат еритематозен обрив и анемия още в ранна детска възраст, така че те трябва да бъдат диференциална диагнозас атопичен дерматит.

Диагностика на системен лупус еритематозус

При съмнение за системен лупус еритематозус пациентът се насочва за консултация с ревматолог и дерматолог. Лупус еритематозус се диагностицира по наличието на прояви във всяка симптоматична група. Критерии за диагностика от кожата: пеперудовиден еритем, фотодерматит, дискоиден обрив; от ставите: симетрично увреждане на ставите, артралгия, синдром на "перлена гривна" на китките поради деформация лигаментен апарат; от вътрешните органи: различни локализациисерозит, персистираща протеинурия и цилиндрурия в анализа на урината; от централната нервна система: конвулсии, хорея, психоза и промени в настроението; По отношение на хемопоетичната функция, лупус еритематозус се проявява с левкопения, тромбоцитопения и лимфопения.

Реакцията на Васерман може да бъде фалшиво положителна, както и други серологични тестове, което понякога води до предписване на неадекватно лечение. Ако се развие пневмония, се прави рентгенова снимка на белите дробове, ако има съмнение за плеврит,

Пациентите с лупус еритематозус трябва да избягват пряка слънчева светлина, да носят дрехи, които покриват цялото тяло, и да нанасят кремове с висок UV филтър върху откритите зони. Кортикостероидните мехлеми се прилагат върху засегнатите участъци от кожата, тъй като употребата на нехормонални лекарства няма ефект. Лечението трябва да се извършва периодично, за да не се развие хормонален дерматит.

При неусложнени форми на лупус еритематозус за елиминиране болкав мускулите и ставите се предписват нестероидни противовъзпалителни средства, но аспиринът трябва да се приема с повишено внимание, тъй като забавя процеса на съсирване на кръвта. Задължителен е приемът на глюкокортикостероиди, като дозите на лекарствата се подбират така, че да предпазват вътрешните органи от увреждане, като същевременно минимизират страничните ефекти.

Методът, при който се вземат стволови клетки от пациента, след което се прилага имуносупресивна терапия, след което се въвеждат отново стволови клетки за възстановяване на имунната система, е ефективен дори при тежки и безнадеждни форми на лупус еритематозус. С тази терапия автоимунната агресия в повечето случаи спира и състоянието на болния от лупус еритематозус се подобрява.

Здравословен начин на живот, отказ от алкохол и тютюнопушене, адекватна физическа активност, балансирана диетаи психологическият комфорт позволяват на пациентите с лупус еритематозус да контролират състоянието си и да предотвратят увреждане.

Кожните заболявания са доста широко разпространени и се проявяват в различни симптоми. Произходът на тези явления и естеството на тяхното възникване все още са предмет на дебат сред учените-медици. Кожно заболяване със спорен причинен фактор - лупус еритематозус или системен лупус еритематозус (СЛЕ). Лупусният обрив има редица разпознаваеми симптоми и засяга предимно жените. Заболяването принуждава хората да се откажат от обичайния си начин на живот, да се подлагат на редовни медицински прегледи и да приемат много лекарства, болестта се счита за нелечима.

Какво представлява лупус еритематозус?

Лупусът е следствие от автоимунна патология. В резултат на някакъв дразнещ фактор, имунната система не работи и започва да произвежда антитела срещу клетките на собственото си тяло. Нарушава се тяхната структура и настъпват негативни промени в съединителната тъкан и кръвоносните съдове. В човешките органични системи се образува комплекс от имунно-възпалителни процеси. Заболяването протича с периоди на обостряния и ремисии, развитието му е практически непредсказуемо. Прогресирането на заболяването провокира развитието на недостатъчност на определен орган или цялата систематяло.

Лупус еритематозус има 3 форми на заболяването:

• остър – най-злокачественият. Характеризира се с прогресивен курс и рязко увеличаване на симптомите с увреждане на голям брой вътрешни органи. Формата на заболяването е устойчива на лечение, което обяснява високата смъртност - повечето пациенти умират в рамките на 2 години;
• подостър - периодичен. Екзацербациите се редуват с ремисия, симптомите са по-слабо изразени. През цялата година се засягат вътрешните органи, предимно ставите и кожата. Навременната диагноза ви позволява да живеете 6-9 години;
• хроничен – най-доброкачественият. Характеризира се с дълготрайна проява на симптомите и дългосрочни ремисии. Компетентното лечение дава възможност за стабилизиране на общото състояние и връщане към нормален живот.

Тази класификация позволява на лекарите да определят напредналия стадий на заболяването и да използват правилния режим на лекарствено лечение.

Причини за развитието на болестта

Етиологичният фактор в развитието на заболяването не е напълно проучен. Липсата на специфичен патоген ни позволява да заявим с увереност само, че лупус еритематозус не е заразен. Установени са няколко фактора, които допринасят за проявата на признаци на заболяването:

• генетично предразположение. Изследванията са установили, че диагностицирането на единия близнак увеличава шансовете другият близнак да получи заболяването с 10%. Болестта на родителите провокира развитието на патология при деца в 50% от случаите;
• хормонален дисбаланс. Няма точни данни, но е установено, че патологията при жените се развива с повишени нива на естроген и пролактин. В мъжката половина увеличаването на освобождаването на тестостерон допринася за прехода към стабилна ремисия;
• радиация и прекомерна ултравиолетова радиация. В резултат на тези влияния възникват мутационни процеси в клетъчната структура на тъканите на тялото и се увеличава вероятността от образуване на автоимунни патологии;
• Вид херпес е вирусът на Epstein-Barr. По време на проучванията той е регистриран при всички пациенти.

Развитието на заболяването при деца може да бъде предизвикано от:

• екзогенни причини - хипотермия, прегряване, промяна на климатичните зони, стрес;
• остри инфекции и интоксикации;
• ваксинация и използване на сулфонамиди при лечението.

При намален имунитет рискът от развитие на заболяването се увеличава.

Поради факта, че причините за заболяването са обосновани само теоретично, SLE се класифицира като полиетилогично заболяване, което се развива от комплекс от различни причинни компоненти.

Симптом – характерен лупусен обрив

Симптомите на заболяването се проявяват в различни комбинации. Обикновено се наблюдават мускулни и ставни болки и язви в устата. Основният симптом на лупус е характерен обрив във формата на пеперуда по лицето - носа и бузите.

Кожни лезии се наблюдават при приблизително 50% от болните хора и освен по лицето могат да обхванат шията и раменете.

Обривът изглежда като червеникави, люспести плаки с участъци с недостатъчна или прекомерна пигментация и разширени капиляри по краищата. Може да се влоши при излагане на пряка слънчева светлина.

Други дерматологични симптоми на заболяването включват:

• прогресивна плешивост се среща при 40-45% от пациентите. Косата пада на бучки или изчезва напълно. При успешно лечение косата расте отново;
• деформация на нокътните плочи се среща при 10% от пациентите. Промените в капилярите под нокътното легло провокират образуването на пукнатини, извиване и дори загуба на нокътя.

Вътрешните промени в тялото се характеризират със симптоми:

• ставни заболявания - повишена чувствителност и болка, постепенна симетрична деформация на пръстите;
• лезии в мозъка - промени в психическото състояние, нарушения в поведенческите характеристики;
• бронхопулмонални заболявания - затруднено дишане и болка в гърдите;
• увреждане на бъбречната система - влошаване на процесите на отделяне и отделяне на урина, в напреднал стадий - развитие на бъбречна недостатъчност;
• стомашно-чревни заболявания - диспепсия с периодични пристъпи на коремна болка;
• лезии на сърдечно-съдовата система.

В началните стадии на заболяването се наблюдава фебрилно състояние с повишена температура, обща отпадналост, липса на апетит и загуба на тегло.

Основи на лечението

Не е възможно напълно да се излекува лупус еритематозус. Лекарите подбират лекарствена терапияза намаляване на симптомите и спиране на възпалителни и автоимунни процеси.

Използването на нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак) може да намали възпалението и болката. Но когато продължителна употребаТези лекарства имат дразнещ ефект върху лигавиците на стомашно-чревния тракт, което може да доведе до гастрит и язва.

По-изразен противовъзпалителен ефект се постига чрез употребата на кортикостероиди. Но също така, дългосрочната употреба причинява сериозни странични усложнения като диабет, остеопороза, затлъстяване, некроза на ставните стави и развитие на хипертония.

Задължителен компонент на комплексната терапия на лупус еритематозус е употребата на лекарства, които потискат имунната система. Те се използват в периоди на обостряне при тежки форми на заболяването с тежко увреждане на вътрешните системи на тялото. Ефектът от тези лекарства има пагубен ефект върху черния дроб и бъбреците, води до анемия и повишава чувствителността към всякакви инфекции. Употребата им трябва да се контролира внимателно от ревматолог. По време на ремисии на пациента се предписват имуностимуланти, витаминни комплекси и физиотерапевтични процедури. Стимулант, например "Азатиоприн", се приема само по време на периоди на затихване на заболяването, тъй като ефектът му по време на обостряне може само да влоши болезненото състояние.

За да се намалят неприятните симптоми на кожата, се предписват хормонални мехлеми. Плаквенил има ефективен ефект при тежки кожни лезии.

Курсът на лечение на лупус еритематозус продължава шест месеца. Продължителността на лечението зависи от формата на заболяването, неговата продължителност и тежест и степента на увреждане на органичните тъкани на цялото тяло. Резултатите от терапията са пряко зависими от готовността на човек да спазва стриктно всички препоръки на лекарите и да им предостави цялата възможна помощ.

Има няколко клинични разновидности на тази дерматоза, проявяваща се с комплексен патологичен автоимунен синдром, системно увреждане на съединителната тъкан, кожата и вътрешните органи, с изразена фоточувствителност.

Общи данни.В структурата на кожните заболявания лупус еритематозус се регистрира в 0,5-1,0%. В страни с влажен морски климат и студени ветрове заболеваемостта е по-висока. Жените боледуват по-често, чернокожите по-рядко от белите. Най-уязвимата възрастова група е 20-40 години. По-често се разболяват хора, чиято професия е свързана с продължително излагане на слънце, студ, вятър и излагане на температурни колебания (рибари, шофьори, работници в строителството и селското стопанство).

Етиология и патогенеза.В етиологията на лупус еритематозус определено значение се отдава на стрептостафилококовата инфекция и вирусната инвазивност.

В патогенезата водеща роля играе образуването на циркулиращи антитела, от които най-важни са антинуклеарните антитела към цялото ядро ​​и неговите компоненти, образуването на циркулиращи имунни комплекси (CIC), които, отложени върху базалните мембрани, предизвикват тяхното увреждане с развитието на възпалителна реакция, причиняваща заболяването.

В основата на морфофункционалната патология централната връзка е потискането на клетъчния имунитет, проявяващо се чрез дисбаланс на Т- и В-лимфоцитите, както и промяна в съотношението на Т-субпопулацията на лимфоцитите. Количественото намаляване на Т-лимфоцитите, качественото и количественото намаляване на Т-супресорите и Т-убийците се комбинира с хиперфункция на В-клетъчната популация. Прекомерното производство на изогенни и хетерогенни автоантитела се открива, когато при пациенти се откриват LE фактор, антикардиолипин, антитела срещу левкоцити, тромбоцити, еритроцити, антикоагуланти и образуването на антитела към клетъчни компоненти (ДНК, РНК, нуклеопротеин, хистон-разтворими ядрени компоненти). с всякаква форма на KB. Наличието на антитела с цитотоксично действие към ензимните елементи на кръвта при пациенти с KB обяснява съществуването на феномена LE, открит през 1948 г. от Hargraves, Richmond и Morton под формата на нуклеофагоцитоза в костен мозъкпациенти със системен лупус еритематозус.

Лупус еритематозус клетки и антинуклеарен фактор се откриват при системен лупус еритематозус, но тяхната патогномоничност е относителна, тъй като те могат да бъдат открити при пациенти с токсикермия, ревматизъм, склеродермия, плазмоцитом и болест на Dühring. Антинуклеарните антитела също се откриват по-последователно при системен лупус еритематозус. По отношение на невроедокринните дисфункции, ролята на фотосенсибилизацията, стресови ситуации, влиянието на лекарства, по-специално хидралазин, тогава те трябва да се оценяват само като предразполагащи или провокиращи фактори.

Има данни за генетично предразположение към лупус еритематозус. Това се доказва от семейни случаи на заболяването, по-висока конкордантност на монозиготни близнаци в сравнение с двуяйчни близнаци и случаи на лупус еритематозус при новородени, чиято майка е страдала от еритематоза. При пациенти с лупус еритематозус е установена повишена честота на антигени на хистосъвместимост А11, В8, В18, В35, DR2, DR3. Вероятното местоположение на гените, които определят чувствителността към лупус еритематозус, се счита за късото рамо на хромозома 6 между HLA B и D/DR локусите, т.е. където се намират гените на имунния отговор.

Известна е връзката между появата или обострянето на заболяването с излагане на ултравиолетови, по-рядко инфрачервени лъчи, различни стресови ситуации, употребата на антибиотици, сулфонамиди, хидралазин, ваксини и серуми. Фокусите оказват неблагоприятно влияние върху хода на заболяването хронична инфекция(хроничен тонзилит, аднексит и др.), интеркурентни заболявания.

Лупус еритематозус се проявява в различни клинични форми.

Все още няма общоприета класификация на лупус еритематозус. В клиничната практика е обичайно да се разграничават две основни групи - дискоидни или хронични кожни и системни (остри) разновидности. Дискоидният лупус еритематозус се разделя на повърхностни (центробежен еритем), дисеминирани и дълбоки форми. От своя страна системният лупус еритематозус (SLE) включва остри, подостри и хронични разновидности.

Клинична картина. Дискоидният лупус еритематозус (интегументална форма) често се проявява в ограничени огнища (оттук и името му). Дерматозата се локализира във всяка част на тялото, включително устната кухина, червената граница на устните, торса, скалпа, краката и ръцете. Но най-често се засягат изпъкналите области на лицето: зигоматичните части на бузите, гърба на носа, челото и брадичката. Първичният симптом е еритема с ясни граници, първо едематозна и след това инфилтрирана с лек течен оттенък. Ако има няколко еритематозни области, те се сливат, леко се отлепват и с по-нататъшно прогресиране се превръщат в еритематозно-инфилтративни плаки, покрити с плътно опаковани люспи. При отстраняване на люспите на долната им повърхност ясно се виждат рогови шипове, с които люспите се въвеждат в устието на фоликула или мастната жлеза. Тези рогови шипове се наричат ​​"дамски токчета" и се описват като патогномоничен симптом на дискоиден лупус еритематозус (DLE). В разширените отвори се образуват рогови шипове мастни жлезии космените фоликули поради хиперкератоза, следователно този процес се нарича фоликуларна хиперкератоза. Отстраняването на плътно разположени люспи, вградени от рогови шипове в устата на фоликулите, е придружено от усещане за болка (знак на Besnier-Meshchersky). След преминаване на възпалението в центъра на лезията се образува цикатрициална атрофия. По този начин има три патогномонични симптома на DLE - инфилтративна еритема, фоликуларна хиперкератоза и цикатрициална атрофия. По периферията на дискоидните плаки ясно се откриват вторични симптоми на DLE - телеангиектазии, зони на пигментация и депигментация. Най-честата локализация на DLE са симетричните области на зигоматичните части на бузите и моста на носа, напомнящи на външен видкрилата и тялото на пеперудата, което също е характерен симптом. При локализиране на лезии по кожата ушипри хиперкератозни промени в устията на фоликулите се концентрират точковидни комедони, външно наподобяващи повърхността на напръстник (симптом на G.Kh. Khachaturyan). На скалпа началният стадий на процеса под формата на еритематозно-люспести лезии прилича на себорейна екзема, но се различава от нея с хиперкератоза на фоликулите и цикатрициална атрофия, която завършва с персистираща плешивост. Доста рядка форма на DLE е повърхностният лупус еритематозус (центрофугален еритем на Biette). Описан е от Биет през 1828 г.

При тази форма на еритематоза се развива ограничена, леко подута, центробежно разпространяваща се еритема с червен или розово-червен, а понякога и синкаво-червен цвят без субективни усещания, обхващащ гърба, носа и двете бузи (под формата на "пеперуда"), а при някои пациенти - само бузите или само гърба на носа ("пеперуда без крила"). Липсва обаче фоликуларна хиперкератоза и атрофия на белег. Центробежната еритема на Biette може да бъде предвестник на системна еритематоза или да се комбинира с увреждане на вътрешните органи при системна разновидност на лупус еритематозус (остър или подостър).

Дисеминираният лупус еритематозус се проявява като множество еритематосквамозни огнища, както със, така и без наличие на фоликуларна хиперкератоза и цикатрициална атрофия. Локализацията на обривите е разнообразна: най-често се засягат лицето, скалпа, гърдите и гърба (като огърлица). Заедно с ясно изразени инфилтративни елементи, в изобилие се намират синкаво-червени петна без ясни контури с неправилна форма. Те са локализирани на палмарната повърхност на пръстите и в областта на краката. На външен вид тези петна са подобни на огнища на втрисане, поради което се наричат ​​​​lupus erythematodes perniones seu детски лупус.

Разпространеният лупус еритематозус се придружава от общи симптоми (артралгия, субфебрилна температура, левкопения, анемия, повишена ESR).

Дълбокият лупус еритематозус на Kaposi-Irganga (лупус паникулит) се проявява чрез подкожни дълбоки плътни възли със застойно червен цвят, които не са слети с подлежащите тъкани. На повърхността на възлите има огнища на фоликуларна хиперкератоза и области на атрофия. Дълбоката форма, както и дисеминираната, е придружена от общи явления.

При по-голямата част от пациентите заболяването възниква и се влошава през пролетно-летния период, а спонтанното подобрение настъпва през есента и зимата. DLE може да се усложни от еризипел и злокачествено заболяване. Този процес се наблюдава по-често в областта на моста на носа и на долната устна с ерозивно-язвен вариант.

DLE се счита за по-доброкачествена форма. Въпреки това, под въздействието на ултравиолетово облъчване, друго излагане на радиация, нерационално лечение, инфекция и други травматични фактори, тя може да се трансформира в системна, която по-често се отбелязва с центробежен еритем, дисеминирани и дълбоки разновидности.

Системният (остър) лупус еритематозус може да се формира и да възникне спонтанно, идиопатично, без предварително хронична форма, и тогава се нарича lupus erythematodes acutus d'emblee , Този клиничен тип KB е особено тежък, с комбинирани лезии на сърдечно-съдовата система, дихателната система, храносмилането и бъбреците:

Системният лупус еритематозус, който се развива по време на обостряне на хроничен лупус, се нарича lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Системен лупус еритематозус най-често се наблюдава при момичета или млади жени на възраст 18-40 години. Процесът започва с продромален период (повишаване на телесната температура, болки в ставите). Първоначално се появяват обширни еритематозни зони със застойно-ливидно оцветяване и леко едематозни. Тогава върху тях бързо се появяват везикули, мехури, мехури и пустули, но по-често се появяват булозни и хеморагични елементи, особено при тежко болни пациенти. Подострата форма се характеризира с наличието на едематозно-еритематозни лезии по лицето (форма на пеперуда), скалпа, шията, понякога наподобяващи еризипел ("персистиращ еризипел на лицето").