2. Sistemski eritematozni lupus (generalizirani oblik).
3. Neonatalni lupus eritematozus u novorođenčadi.
4. Sindrom lupusa uzrokovan lijekovima.

Kožni oblik lupus erythematosus karakterizira dominantna lezija kože i sluznice. Ovaj oblik lupusa je najpovoljniji i relativno benigni. Kod sistemskog eritemskog lupusa zahvaćeni su mnogi unutarnji organi, zbog čega je ovaj oblik teži od kože. Neonatalni eritematozni lupus vrlo je rijedak, a javlja se kod novorođenčadi čije su majke tijekom trudnoće bolovale od ove bolesti. Lupus drug syndrome zapravo nije eritematozni lupus, jer je skup simptoma sličnih onima kod lupusa, ali izazvanih uzimanjem određenih lijekova. karakteristična značajka medikamentoznog lupusnog sindroma je da potpuno nestaje nakon prestanka uzimanja lijeka koji ga je izazvao.

Općenito, oblici eritemskog lupusa su kožni, sistemski i neonatalni. A Lupus sindrom izazvan lijekovima nije pravi oblik lupus eritematozusa. Postoje različita stajališta o odnosu kožnog i sistemskog lupusa eritematozusa. Dakle, neki znanstvenici vjeruju da su to različite bolesti, ali većina liječnika je sklona vjerovati da su kožni i sistemski lupus stadiji iste patologije.

Razmotrite oblike lupus erythematosus detaljnije.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

S ovim oblikom lupusa zahvaćeni su samo koža, sluznice i zglobovi. Ovisno o mjestu i proširenosti osipa, kožni eritematozni lupus može biti ograničen (diskoidni) ili raširen (subakutni kožni lupus).

Diskoidni eritematozni lupus

To je ograničeni kožni oblik bolesti, u kojem je uglavnom zahvaćena kožni pokrov lice, vrat, tjeme, uši i ponekad gornji dio torza, potkoljenice i ramena. Osim kožnih lezija, diskoidni eritematozni lupus može oštetiti oralnu sluznicu, kožu usana i jezika. Osim toga, diskoidni eritematozni lupus karakterizira uključivanje u patološki proces zglobova s ​​formiranjem lupusnog artritisa. Općenito, diskoidni eritematozni lupus manifestira se na dva načina: ili lezije kože + artritis, ili lezije kože + lezije sluznice + artritis.

Artritis kod diskoidnog eritemskog lupusa ima uobičajeni tijek, isti kao i kod sistemskog procesa. To znači da su zahvaćeni simetrični mali zglobovi, uglavnom šaka. Zahvaćeni zglob nabrekne i boli, zauzima prisilno savijeni položaj, što ruci daje iskrivljen izgled. Međutim, bolovi su migratorni, odnosno pojavljuju se i nestaju epizodično, a prisilni položaj ruke s deformacijom zgloba također je nestabilan i nestaje nakon smanjenja težine upale. Stupanj oštećenja zgloba ne napreduje, sa svakom epizodom boli i upale razvija se ista disfunkcija kao prošli put. Artritis u diskoidnom kožnom lupusu ne igra veliku ulogu, jer. glavna težina oštećenja pada na kožu i sluznicu. Stoga nećemo dalje detaljno opisivati ​​lupus artritis, budući da su potpune informacije o njemu dane u odjeljku "simptomi lupusa" u pododjeljku "simptomi lupusa iz mišićno-koštanog sustava".

Glavni organ koji doživljava punu težinu upalnog procesa kod diskoidnog lupusa je koža. Stoga ćemo detaljnije razmotriti kožne manifestacije diskoidnog lupusa.

Kožne lezije kod diskoidnog lupusa razvija postupno. Najprije se na licu pojavi "leptir", zatim se na čelu, na crvenom rubu usana, na tjemenu i ušima formiraju osipi. Kasnije se mogu pojaviti i osipi stražnja površina potkoljenice, ramena ili podlaktice.

Karakteristična značajka osipa na koži u diskoidnom lupusu je jasna faza njihovog tijeka. Tako, u prvom (eritematoznom) stadiju elementi osipa izgledaju samo kao crvene mrlje s jasnom granicom, umjerenom oteklinom i dobro definiranom paukom u sredini. S vremenom se takvi elementi osipa povećavaju, stapaju se jedni s drugima, tvoreći veliki fokus u obliku "leptira" na licu i različite oblike na tijelu. U području osipa mogu se pojaviti osjećaji peckanja i bockanja. Ako su osipi lokalizirani na oralnoj sluznici, onda bole i svrbe, a ovi se simptomi pogoršavaju jedenjem.

U drugom stadiju (hiperkeratoza) područja osipa postaju gušća, na njima se formiraju plakovi, prekriveni malim sivkasto-bijelim ljuskama. Kada se ljuskice uklone, otkriva se koža koja izgleda poput kore limuna. Tijekom vremena, zbijeni elementi osipa postaju keratinizirani, a oko njih se formira crveni rub.

U trećem stadiju (atrofični) dolazi do smrti tkiva plaka, zbog čega osip ima oblik tanjurića s podignutim rubovima i spuštenim središnjim dijelom. U ovoj fazi, svaki fokus u središtu predstavljen je atrofičnim ožiljcima, koji su uokvireni rubom guste hiperkeratoze. A uz rub ognjišta ima crveni rub. Osim toga, u žarištima lupusa vidljive su proširene žile ili paukove vene. Postupno se žarište atrofije širi i doseže crvenu granicu, a kao rezultat toga, cijelo područje lupusnog osipa zamijenjeno je ožiljnim tkivom.

Nakon što je cijela lupusna lezija prekrivena ožiljnim tkivom, kosa ispada na području svoje lokalizacije na glavi, nastaju pukotine na usnama, a na sluznicama se stvaraju erozije i čirevi.

Patološki proces napreduje, stalno se pojavljuju novi osipi, koji prolaze kroz sve tri faze. Kao rezultat toga, postoje osip na koži koji su na različite faze razvoj. U području osipa na nosu i ušima pojavljuju se "crne točkice" i šire se pore.

Relativno rijetko, s diskoidnim lupusom, osipi su lokalizirani na sluznici obraza, usana, nepca i jezika. Osipi prolaze kroz iste faze kao i oni lokalizirani na koži.

Diskoidni oblik lupus erythematosus je relativno benigni, jer ne utječe na unutarnje organe, zbog čega osoba ima povoljnu prognozu za život i zdravlje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

To je diseminirani (česti) oblik lupusa, u kojem su osipi lokalizirani po cijeloj koži. U svim drugim aspektima, osip se nastavlja na isti način kao i kod diskoidnog (ograničenog) oblika kožnog eritemskog lupusa.

Sistemski eritematozni lupus

Ovaj oblik lupus erythematosus karakterizira oštećenje unutarnjih organa s razvojem njihove insuficijencije. Riječ je o sistemskom eritemskom lupusu koji se očituje različitim sindromima iz različitih unutarnjih organa, koji su opisani u nastavku u dijelu "simptomi".

neonatalni eritematozni lupus

Ovaj oblik lupusa je sistemski i razvija se kod novorođenčadi. Neonatalni lupus erythematosus u svom tijeku i kliničkim manifestacijama u potpunosti odgovara sustavnom obliku bolesti. Neonatalni lupus je vrlo rijedak i pogađa dojenčad čije su majke tijekom trudnoće bolovale ili od sistemskog eritemskog lupusa ili drugog imunološkog poremećaja. Međutim, to ne znači da će žena s lupusom nužno imati bolesno dijete. Naprotiv, u velikoj većini slučajeva žene s lupusom nose i rađaju zdravu djecu.

lupus sindrom izazvan lijekovima

Uzimanje određenih lijekova (primjerice hidralazina, prokainamida, metildope, guinidina, fenitoina, karbamazepina itd.) kao nuspojava izaziva niz simptoma (artritis, osip, vrućica i bol u prsima), sličnih manifestacijama sistemskog eritemskog lupusa. Upravo zbog sličnosti kliničke slike te se nuspojave nazivaju lupus sindrom uzrokovan lijekovima. Međutim, ovaj sindrom nije bolest i potpuno nestaje nakon prestanka uzimanja lijeka koji je izazvao njegov razvoj.

Simptomi eritemskog lupusa

Opći simptomi

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa vrlo su varijabilni i raznoliki, budući da su različiti organi oštećeni upalnim procesom. Sukladno tome, na dijelu svakog organa koji je oštećen lupusnim protutijelima pojavljuju se odgovarajući klinički simptomi. A budući da kod različitih ljudi različiti broj organa može biti uključen u patološki proces, njihovi simptomi će se također značajno razlikovati. To znači da dvije različite osobe sa sistemskim eritemskim lupusom nemaju isti skup simptoma.

U pravilu, lupus ne počinje akutno., osoba je zabrinuta zbog nerazumnog dugotrajnog povećanja tjelesne temperature, crvenih osipa na koži, slabosti, opće slabosti i rekurentnog artritisa, koji je po svojim simptomima sličan reumatskom artritisu, ali nije. U više rijetki slučajevi lupus erythematosus počinje akutno, s oštrim povećanjem temperature, pojavom teške boli i oticanjem zglobova, stvaranjem "leptira" na licu, kao i razvojem poliserozitisa ili nefritisa. Nadalje, nakon bilo koje varijante prve manifestacije, lupus erythematosus može se nastaviti na dva načina. Prva varijanta se opaža u 30% slučajeva i karakterizira je činjenica da je unutar 5-10 godina nakon manifestacije bolesti kod ljudi zahvaćen samo jedan organski sustav, zbog čega se lupus javlja u obliku pojedinačni sindrom, na primjer, artritis, poliserozitis, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom, epileptoidni sindrom itd. Ali nakon 5-10 godina zahvaćeni su različiti organi, a sistemski lupus erythematosus postaje polisindromski, kada osoba ima simptome poremećaja mnogih organa. Druga varijanta tijeka lupusa zabilježena je u 70% slučajeva i karakterizirana je razvojem polisindromičnosti sa živopisnim kliničkim simptomima iz različitih organa i sustava odmah nakon prve manifestacije bolesti.

Polisindromski znači da lupus erythematosus ima višestruke i vrlo varijabilne kliničke manifestacije zbog ozljede. raznih organa i sustavi. Štoviše, ove kliničke manifestacije prisutne su kod različitih ljudi u različitim kombinacijama i kombinacijama. Međutim bilo koja vrsta eritemskog lupusa očituje se sljedećim općim simptomima:

• Bol i oticanje zglobova (osobito velikih);
• Dugotrajna neobjašnjiva groznica;
• Osip na koži (na licu, na vratu, na trupu);
• Bol u prsima koja se javlja kada duboko udahnete ili izdahnete;
• Gubitak kose;
• Oštro i jako blijeđenje ili plavetnilo kože prstiju na rukama i nogama na hladnoći ili u stresnoj situaciji (Raynaudov sindrom);
• oticanje nogu i oko očiju;
• Povećanje i bol limfni čvorovi;
• Osjetljivost na sunčevo zračenje;
• Glavobolje i vrtoglavice;
• konvulzije;
• Depresija.

Ovi uobičajeni simptomi javljaju se u različitim kombinacijama kod svih osoba sa sistemskim eritemskim lupusom. To jest, svaki oboljeli od lupusa ima najmanje četiri od gore navedenih uobičajenih simptoma. Opća glavna simptomatologija različitih organa kod eritemskog lupusa shematski je prikazana na slici 1.

Slika 1- Opći simptomi lupus erythematosus iz različitih organa i sustava.

Osim toga, morate znati da klasični trijas simptoma lupus erythematosus uključuje artritis (upala zglobova), poliserozitis - upala potrbušnice (peritonitis), upala pleure pluća (pleuritis), upala perikarda srca (perikarditis) i dermatitis.

Uz eritematozni lupus klinički simptomi ne pojavljuju se odjednom, karakterističan je njihov postupni razvoj. To jest, u početku se pojavljuju neki simptomi, a zatim, kako bolest napreduje, drugi im se pridružuju, i ukupno klinički znakovi su pojačani. Neki se simptomi javljaju godinama nakon početka bolesti. To znači da što dulje osoba boluje od sistemskog lupusa eritematozusa, to ima više kliničkih simptoma.

Ovi opći simptomi eritemskog lupusa vrlo su nespecifični i ne odražavaju cijeli niz kliničkih manifestacija koje se javljaju kada su različiti organi i sustavi oštećeni upalnim procesom. Stoga ćemo u daljnjim podpoglavljima detaljno razmotriti cijeli spektar kliničkih manifestacija koje prate sistemski eritematozni lupus, grupirajući simptome prema organskim sustavima iz kojih se razvija. Važno je zapamtiti da različiti ljudi mogu imati simptome od strane određenih organa u raznim kombinacijama, zbog čega ne postoje dvije identične varijante eritemskog lupusa. Štoviše, simptomi mogu biti prisutni samo na dva ili tri organska sustava ili na svim sustavima.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa na koži i sluznicama: crvene mrlje na licu, sklerodermija s eritemskim lupusom (foto)

Promjene u boji, strukturi i svojstvima kože ili pojava osipa na koži najčešći je sindrom kod sistemskog eritemskog lupusa koji ima 85 - 90% oboljelih od ove bolesti. Dakle, trenutno postoji oko 28 različitih varijanti kožnih promjena kod lupus erythematosus. Razmotrite najtipičnije simptome kože za lupus erythematosus.

Najspecifičniji za eritematozni lupus kožni simptom je prisutnost i položaj crvenih mrlja na obrazima, krilima i stražnjem dijelu nosa na takav način da se oblikuje lik koji izgleda kao krila leptira (vidi sliku 2). Zbog ove specifične lokacije točaka, ovaj se simptom obično naziva jednostavno "leptir".

Slika 2- Erupcije na licu u obliku "leptira".

"Leptir" sa sistemskim eritemskim lupusom ima četiri vrste:

• Vaskulitis "leptir" je difuzno pulsirajuće crvenilo s plavičastom nijansom, lokalizirano na nosu i obrazima. Ovo crvenilo je nestabilno, pojačava se kada je koža izložena mrazu, vjetru, suncu ili uzbuđenju, a, naprotiv, smanjuje se kada je u povoljnim uvjetima. vanjsko okruženje(Pogledajte sliku 3).
• Centrifugalni tip "leptir". eritem (Bietteov eritem) skup je postojanih crvenih edematoznih mrlja smještenih na obrazima i nosu. Štoviše, na obrazima se mrlje najčešće ne nalaze blizu nosa, već, naprotiv, u sljepoočnicama i duž zamišljene linije rasta brade (vidi sliku 4). Ove mrlje ne nestaju i njihov intenzitet se ne smanjuje u povoljnim uvjetima okoline. Na površini mrlja nalazi se umjerena hiperkeratoza (ljuštenje i zadebljanje kože).
• "Leptir" Kaposi je skup jarko ružičastih, gustih i edematoznih mrlja smještenih na obrazima i nosu na pozadini općenito crvenog lica. Karakteristična značajka ovog oblika "leptira" je da se mrlje nalaze na edematoznoj i crvenoj koži lica (vidi sliku 5).
• "Leptir" od elemenata diskoidnog tipa je skup svijetlocrvenih, natečenih, upaljenih, ljuskavih mrlja na obrazima i nosu. Točke s ovim oblikom "leptira" u početku su jednostavno crvene, zatim nateknu i upale, zbog čega se koža na ovom području zadeblja, počinje se ljuštiti i odumirati. Nadalje, kada upalni proces prođe, na koži ostaju ožiljci i područja atrofije (vidi sliku 6).

Slika 3- Vaskulitis "leptir".

Slika 4- "Leptir" tip centrifugalnog eritema.

Slika 5- "Leptir" Kaposi.

Slika 6– "Leptir" s diskoidnim elementima.

Osim "leptirića" na licu, kožne lezije kod sistemskog eritemskog lupusa mogu se manifestirati osipom na ušnim školjkama, vratu, čelu, tjemenu, crvenom rubu usana, trupu (najčešće u dekolteu), na nogama i ruke, a također i preko lakta, gležnja i zglobovi koljena. Osip na koži izgleda kao crvene mrlje, vezikule ili kvržice različitih oblika i veličina, imaju jasnu granicu sa zdravom kožom, smještene izolirano ili se stapaju jedna s drugom. Točke, vezikule i kvržice su edematozne, vrlo svijetle boje, blago strše iznad površine kože. U rijetkim slučajevima, osip na koži sa sistemskim lupusom može izgledati kao čvorovi, velike bule (mjehurići), crvene točkice ili mrežica s ulceracijama.

Osip na koži s dugotrajnim lupus erythematosus može postati gusta, ljuskava i pucati. Ako su se osipi zgusnuli i počeli ljuštiti i pucati, tada nakon zaustavljanja upale na njihovom mjestu nastaju ožiljci zbog atrofije kože.

Također oštećenje kože u eritemskom lupusu može se odvijati prema vrsti lupus heilitisa, u kojem usne postaju svijetlo crvene, ulcerirane i prekrivene sivkastim ljuskama, korama i brojnim erozijama. Nakon nekog vremena na mjestu oštećenja duž crvene granice usana formiraju se žarišta atrofije.

Konačno, još jedan karakterističan kožni simptom lupus erythematosus je kapilaritis, koje su crvene edematozne mrlje s vaskularnim "zvjezdicama" i ožiljcima na njima, smještene u području vrhova prstiju, na dlanovima i tabanima (vidi sliku 6).

Slika 7- Kapilaritis vrhova prstiju i dlanova kod eritemskog lupusa.

Osim gore navedenih simptoma ("leptir" na licu, kožni osip, lupus-cheilitis, kapilaritis), lezije kože u lupus erythematosus manifestiraju se gubitkom kose, lomljivošću i deformacijom noktiju, stvaranjem čireva i dekubitusa na koži. površine kože.

Kožni sindrom u lupus erythematosus također uključuje oštećenje sluznice i "sindrom suhoće". Oštećenje sluznice u lupus erythematosus može se pojaviti u sljedećim oblicima:

• Aftozni stomatitis;
• Enantem oralne sluznice (područja sluznice s krvarenjima i erozijama);
• oralna kandidijaza;
• Erozije, čirevi i bjelkasti plakovi na sluznici usta i nosa.

"Suhi sindrom" s lupus erythematosus karakterizira suhoća kože i vagine.

Uz sistemski eritematozni lupus, osoba može imati sve navedene manifestacije kožnog sindroma u različitim kombinacijama iu bilo kojoj količini. Neki ljudi s lupusom razvijaju, na primjer, samo "leptira", drugi razvijaju nekoliko kožnih manifestacija bolesti (na primjer, "leptir" + lupus-cheilitis), a treći imaju cijeli niz manifestacija kožnog sindroma. - i "leptirić" i kapilare, i kožni osip, i lupus heilitis itd.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa u kostima, mišićima i zglobovima (lupus artritis)

Oštećenje zglobova, kostiju i mišića tipično je za eritematozni lupus, a javlja se u 90 do 95% ljudi s tom bolešću. Muskuloskeletni sindrom u lupusu može se manifestirati u sljedećim kliničkim oblicima:

• Dugotrajna bol u jednom ili više zglobova visokog intenziteta.
• Poliartritis koji zahvaća simetrične interfalangealne zglobove prstiju, metakarpofalangealne, karpalne i zglobove koljena.
• Jutarnja ukočenost zahvaćenih zglobova (ujutro, odmah nakon buđenja, otežano je i bolno kretanje u zglobovima, ali nakon nekog vremena, nakon "zagrijavanja", zglobovi počinju funkcionirati gotovo normalno).
• Fleksijske kontrakture prstiju zbog upale ligamenata i tetiva (prsti se smrznu u savijenom položaju i nemoguće ih je ispraviti zbog skraćenja ligamenata i tetiva). Kontrakture se stvaraju rijetko, ne više od 1,5 - 3% slučajeva.
• Izgled ruku nalik reumatoidnom (natečeni zglobovi sa savijenim prstima koji se ne ispravljaju).
• Aseptična nekroza glave femura, humerusa i drugih kostiju.
• Slabost mišića.
• Polimiozitis.

Kao i koža, mišićno-koštani sindrom u lupus erythematosus može se manifestirati u gore navedenim kliničkim oblicima u bilo kojoj kombinaciji i količini. To znači da jedna osoba s lupusom može imati samo lupusni artritis, druga može imati artritis + polimiozitis, a treća može imati cijeli niz kliničkih oblika mišićno-koštanog sindroma (bol u mišićima, artritis, jutarnja ukočenost, itd.).

Ipak, najčešće se mišićno-koštani sindrom kod lupusa eritematozusa javlja u obliku artritisa i popratnog miozitisa s intenzivnom bolnošću mišića. Pogledajmo pobliže lupus artritis.

Artritis u lupus erythematosus (lupus artritis)

Upalni proces najčešće zahvaća male zglobove šake, ručni zglob i skočni zglob. Artritis velikih zglobova (koljeno, lakat, kuk, itd.) Rijetko se razvija s lupus erythematosus. U pravilu se promatraju istodobna oštećenja simetričnih zglobova. To jest, lupus artritis istovremeno zahvaća zglobove i desne i lijeve ruke, gležnja i zgloba. Drugim riječima, kod ljudi su obično zahvaćeni isti zglobovi lijevog i desnog uda.

Artritis karakterizira bol, oticanje i jutarnja ukočenost zahvaćenih zglobova. Bol je najčešće migratorna – odnosno traje nekoliko sati ili dana, nakon čega nestaje, pa se opet javlja na određeno vrijeme. Otok zahvaćenih zglobova traje trajno. Jutarnja ukočenost leži u činjenici da su odmah nakon buđenja pokreti u zglobovima otežani, ali nakon što se osoba "rasprši", zglobovi počinju funkcionirati gotovo normalno. Osim toga, artritis u lupus erythematosus uvijek prati bol u kostima i mišićima, miozitis (upala mišića) i tendovaginitis (upala tetiva). Štoviše, miozitis i tendovaginitis se u pravilu razvijaju u mišićima i tetivama uz zahvaćeni zglob.

Zbog upalnog procesa, lupus artritis može dovesti do deformacije zglobova i poremećaja njihovog funkcioniranja. Deformacija zgloba obično je predstavljena bolnim fleksionim kontrakturama koje su posljedica jake boli i upale u ligamentima i mišićima koji okružuju zglob. Zbog boli se mišići i ligamenti refleksno kontrahiraju držeći zglob u savijenom položaju, a zbog upale je fiksiran, te ne dolazi do ekstenzije. Kontrakture koje deformiraju zglobove daju prstima i rukama karakterističan iskrivljen izgled.

Međutim, karakteristično je obilježje lupusnog artritisa da su te kontrakture reverzibilne, budući da su uzrokovane upalom ligamenata i mišića koji okružuju zglob, a nisu posljedica erozije zglobnih površina kostiju. To znači da se kontrakture zglobova, čak i ako su nastale, mogu eliminirati adekvatnim liječenjem.

Perzistentne i nepovratne deformacije zglobova kod lupusnog artritisa javljaju se vrlo rijetko. Ali ako se razviju, onda izvana nalikuju onima u reumatoidni artritis, na primjer, "labuđi vrat", fusiformna deformacija prstiju itd.

Osim artritisom, mišićno-zglobni sindrom u lupus erythematosus može se očitovati aseptičkom nekrozom glavica kostiju, najčešće femura. Nekroza glave pojavljuje se u otprilike 25% svih oboljelih od lupusa, češće u muškaraca nego u žena. Nastanak nekroze nastaje zbog oštećenja krvnih žila koje prolaze unutar kosti i opskrbljuju njezine stanice kisikom i hranjivim tvarima. Karakteristična značajka nekroze je kašnjenje u obnovi normalne strukture tkiva, zbog čega se u zglobu razvija deformirajući osteoartritis, koji uključuje zahvaćenu kost.

Lupus erythematosus i reumatoidni artritis

Uz sistemski eritematozni lupus može se razviti lupusni artritis, koji je u svojim kliničkim manifestacijama sličan reumatoidnom artritisu, zbog čega ih je teško razlikovati. Međutim, reumatoidni i lupusni artritis potpuno su različite bolesti koje imaju različit tijek, prognozu i pristup liječenju. U praksi je potrebno razlikovati reumatoidni i lupusni artritis, budući da je prvi samostalan autoimuna bolest s oštećenjem samo zglobova, a drugi je jedan od sindroma sistemske bolesti, kod kojega dolazi do oštećenja ne samo zglobova, već i drugih organa. Za osobu koja se suočava s bolešću zglobova važno je znati razlikovati reumatoidni artritis od lupusa kako bi se na vrijeme započela odgovarajuća terapija.

Kako bismo razlikovali lupus i reumatoidni artritis, potrebno je usporediti ključne kliničke simptome bolesti zglobova, koji imaju različite manifestacije:

• Kod sistemskog eritemskog lupusa oštećenje zgloba je migratorno (pojavljuje se i nestaje artritis istog zgloba), a kod reumatoidnog artritisa progresivno (isti zahvaćeni zglob stalno boli, a s vremenom se stanje pogoršava);
• Jutarnja ukočenost kod sistemskog lupusa eritematozusa je umjerena i opaža se samo tijekom aktivnog tijeka artritisa, a kod reumatoidnog artritisa je konstantna, prisutna čak i tijekom remisije i vrlo intenzivna;
• Prolazne kontrakture fleksije (zglob se deformira tijekom razdoblja aktivne upale, a zatim vraća svoju normalnu strukturu tijekom remisije) karakteristične su za lupus erythematosus i odsutne su kod reumatoidnog artritisa;
• Ireverzibilne kontrakture i deformiteti zglobova gotovo se nikada ne javljaju u lupus erythematosus i karakteristični su za reumatoidni artritis;
• Disfunkcija zglobova u lupus erythematosus je beznačajna, au reumatoidnom artritisu je izražena;
• Kod lupus erythematosusa nema koštanih erozija, ali kod reumatoidnog artritisa ima;
• Reumatoidni faktor u lupus erythematosus nije konstantno otkriven, i to samo u 5-25% ljudi, au reumatoidnom artritisu uvijek je prisutan u krvnom serumu u 80%;
• Pozitivan LE test kod lupusa eritematozusa javlja se u 85%, a kod reumatoidnog artritisa samo u 5-15%.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa u plućima

Plućni sindrom u lupus erythematosus je manifestacija sistemskog vaskulitisa (upala krvnih žila) i razvija se samo s aktivnim tijekom bolesti na pozadini uključivanja drugih organa i sustava u patološki proces u približno 20-30% pacijenata. Drugim riječima, oštećenje pluća u lupus erythematosus javlja se samo istodobno s kožnim i zglobno-mišićnim sindromom i nikad se ne razvija bez oštećenja kože i zglobova.

Plućni sindrom kod eritemskog lupusa može se javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Lupus pneumonitis ( plućni vaskulitis) - je upala pluća koja se javlja s visokom tjelesnom temperaturom, otežanim disanjem, bezglasnim vlažnim šumom i suhim kašljem, ponekad praćenim hemoptizom. Kod lupus pneumonitisa upala ne zahvaća alveole pluća, već međustanična tkiva (intersticij), zbog čega je proces sličan atipičnoj pneumoniji. Na rendgenskim snimkama s lupus pneumonitisom otkrivaju se atelektaze (dilatacije) u obliku diska, sjene infiltrata i povećani plućni uzorak;
• Plućni sindrom hipertenzija (visoki krvni tlak plućna vena) - očituje se teškim nedostatkom daha i sustavnom hipoksijom organa i tkiva. Kod lupusne plućne hipertenzije nema promjena na RTG pluća;
• pleuritis(upala pleuralne membrane pluća) – očituje se jaka bol u prsima, obilježeno nedostatkom daha i nakupljanjem tekućine u plućima;
• Krvarenja u plućima;
• Fibroza dijafragme;
• distrofija pluća;
• Poliserozitis- je migratorna upala pleure pluća, perikarda srca i peritoneuma. To jest, osoba naizmjenično povremeno razvija upalu pleure, perikarda i peritoneuma. Ovi serozitisi očituju se bolovima u abdomenu ili prsima, trljanjem perikarda, peritoneuma ili pleure. Ali zbog niske težine kliničkih simptoma, poliserozitis često promatraju liječnici i sami pacijenti, koji smatraju da je njihovo stanje posljedica bolesti. Svaki recidiv poliserozitisa dovodi do stvaranja priraslica u srčanim komorama, na pleuri i u trbušne šupljine koji su jasno vidljivi na rendgenskim snimkama. Zbog adhezivne bolesti može doći do upalnog procesa u slezeni i jetri.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa u bubrezima

Kod sistemskog eritemskog lupusa 50-70% ljudi razvije upalu bubrega, tzv. lupusni nefritis ili lupusni nefritis. U pravilu, nefritis različitog stupnja aktivnosti i ozbiljnosti oštećenja bubrega razvija se unutar pet godina od pojave sistemskog eritemskog lupusa. Kod mnogih ljudi, lupusni nefritis je jedna od početnih manifestacija lupusa, zajedno s artritisom i dermatitisom ("leptir").

Lupusni nefritis može se odvijati na različite načine, zbog čega je karakterističan ovaj sindrom širok raspon bubrežni simptomi. Najčešće, jedini simptomi lupus nefritisa su proteinurija (bjelančevine u mokraći) i hematurija (krv u mokraći), koji nisu povezani s bolovima. Rjeđe se proteinurija i hematurija kombiniraju s pojavom odljeva (hijalina i eritrocita) u mokraći, kao i raznim poremećajima mokrenja, kao što su smanjenje volumena izlučenog urina, bolovi tijekom mokrenja itd. U rijetkim slučajevima, lupusni nefritis stječe brz tijek s brzim oštećenjem glomerula i razvojem zatajenja bubrega.

Prema klasifikaciji M.M. Ivanova, lupusni nefritis se može javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Brzo progresivni lupusni nefritis - očituje se teškim nefrotskim sindromom (edem, proteini u mokraći, poremećaji krvarenja i pad razine ukupne bjelančevine u krvi), maligna arterijska hipertenzija i brzi razvoj zatajenja bubrega;
• Nefrotski oblik glomerulonefritisa (manifestira se proteinima i krvlju u mokraći u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom);
• Aktivni lupusni nefritis s urinarnim sindromom (manifestira se više od 0,5 g proteina u mokraći dnevno, malom količinom krvi u mokraći i leukocitima u mokraći);
• Nefritis s minimalnim urinarnim sindromom (manifestira se proteinima u mokraći manje od 0,5 g dnevno, pojedinačnim eritrocitima i leukocitima u mokraći).

Priroda oštećenja kod lupus nefritisa je različita, zbog čega Svjetska zdravstvena organizacija identificira 6 klasa morfoloških promjena u strukturi bubrega koje su karakteristične za sistemski eritematozni lupus:

• I klasa- u bubrezima postoje normalni nepromijenjeni glomeruli.
• II razred- u bubrezima postoje samo mezangijske promjene.
• III razred- manje od polovice glomerula ima neutrofilnu infiltraciju i proliferaciju (povećanje broja) mezangijalnih i endotelnih stanica, sužavajući lumen krvnih žila. Ako se u glomerulima pojave procesi nekroze, otkriva se i razaranje bazalne membrane, raspadanje staničnih jezgri, hematoksilinskih tijela i krvnih ugrušaka u kapilarama.
• IV razred- promjene u strukturi bubrega iste prirode kao u klasi III, ali utječu na većinu glomerula, što odgovara difuznom glomerulonefritisu.
• V razred- u bubrezima se otkriva zadebljanje stijenki glomerularnih kapilara s ekspanzijom mezangijalnog matriksa i povećanjem broja mezangijalnih stanica, što odgovara difuznom membranskom glomerulonefritisu.
• VI razred- u bubrezima se otkriva skleroza glomerula i fibroza međustaničnih prostora, što odgovara sklerozirajućem glomerulonefritisu.

U praksi, u pravilu, kada se dijagnosticira lupusni nefritis u bubrezima, otkrivaju se morfološke promjene klase IV.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa sa strane središnjeg živčanog sustava

Oštećenje živčanog sustava teška je i nepovoljna manifestacija sistemskog eritemskog lupusa, uzrokovana oštećenjem različitih živčanih struktura u svim odjelima (iu središnjem i u perifernom živčanom sustavu). Strukture živčanog sustava oštećene su zbog vaskulitisa, tromboze, krvarenja i srčanog udara koji nastaju zbog povrede integriteta vaskularni zid i mikrocirkulaciju.

U početnim fazama oštećenje živčanog sustava manifestira se astenovegetativnim sindromom s čestim glavoboljama, vrtoglavicom, konvulzijama, oštećenjem pamćenja, pažnje i razmišljanja. Ali oštećenje živčanog sustava u lupus erythematosus, ako se manifestira, stalno napreduje, zbog čega se s vremenom pojavljuju sve dublji i teži neurološki poremećaji, kao što su polineuritis, bolovi duž živčanih debla, smanjena težina refleksi, pogoršanje i oslabljena osjetljivost, meningoencefalitis , epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, delirični oneiroid), mijelitis. Osim toga, zbog vaskulitisa u lupus erythematosus mogu se razviti teški moždani udari s lošim ishodom.

Ozbiljnost poremećaja živčanog sustava ovisi o stupnju uključenosti drugih organa u patološki proces i odražava visoku aktivnost bolesti.

Simptomi eritemskog lupusa na dijelu živčanog sustava mogu biti vrlo raznoliki, ovisno o tome koji je dio središnjeg živčanog sustava oštećen. Trenutno liječnici razlikuju sljedeće moguće oblike kliničkih manifestacija oštećenja živčanog sustava kod eritematoznog lupusa:

• Glavobolje migrenskog tipa koje ne zaustavljaju nenarkotički i narkotički lijekovi protiv bolova;
• Prolazni ishemijski napadi;
• Kršenje cerebralne cirkulacije;
• Konvulzivni napadaji;
• koreja;
• Cerebralna ataksija (poremećaj koordinacije pokreta, pojava nekontroliranih pokreta, tikovi itd.);
• Neuritis kranijalnih živaca (vizualni, mirisni, slušni, itd.);
• Optički neuritis s oštećenjem ili potpunim gubitkom vida;
• transverzalni mijelitis;
• Periferna neuropatija (oštećenje senzornih i motoričkih vlakana živčanih debla s razvojem neuritisa);
• Kršenje osjetljivosti - parestezija (osjećaj "trčanja goosebumps", utrnulost, trnci);
• Organsko oštećenje mozga, koje se očituje emocionalnom nestabilnošću, razdobljima depresije, kao i značajnim pogoršanjem pamćenja, pažnje i razmišljanja;
• Psihomotorna agitacija;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Trajna nesanica s kratkim intervalima sna tijekom kojih osoba vidi šarene snove;
• afektivni poremećaji:
  • Anksiozna depresija s glasovnim halucinacijama osuđujućeg sadržaja, fragmentarnim idejama i nestabilnim, nesustavnim deluzijama;
  • Manično-euforično stanje sa dobro raspoloženje, nebriga, samozadovoljstvo i nedostatak svijesti o težini bolesti;
• Delirično-onirička pomračenja svijesti (manifestiraju se izmjenom snova na fantastične teme sa živopisnim vizualnim halucinacijama. Često se ljudi povezuju s promatračima halucinantnih prizora ili žrtvama nasilja. Psihomotorna agitacija je konfuzna i nemirna, praćena nepokretnošću s napetost mišića i dugi plač)
• Delirozna zamračenja svijesti (manifestiraju se osjećajem straha, kao i živopisnim noćnim morama tijekom razdoblja padanja u san i višestrukim vizualnim i govornim halucinacijama u boji prijeteće prirode u trenucima budnosti);
• udarci.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa u gastrointestinalnom traktu i jetri

Lupus erythematosus uzrokuje oštećenje organa probavni trakt i peritoneum, što dovodi do razvoja dispeptičkog sindroma (poremećana probava hrane), sindrom boli, anoreksija, upala trbušnih organa te erozivne i ulcerativne lezije sluznice želuca, crijeva i jednjaka.

Oštećenje probavnog trakta i jetre kod eritemskog lupusa može se javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Aftozni stomatitis i ulceracije jezika;
• Dispeptički sindrom, koji se očituje mučninom, povraćanjem, nedostatkom apetita, nadutošću, nadimanjem, žgaravicama i poremećajem stolice (proljev);
• Anoreksija koja je posljedica neugodnih dispeptičkih simptoma koji se javljaju nakon jela;
• Proširenje lumena i ulceracija sluznice jednjaka;
• Ulceracije sluznice želuca i dvanaesnika;
• Bolni abdominalni sindrom (bol u trbuhu), koji može biti uzrokovan i vaskulitisom velikih žila trbušne šupljine (slezene, mezenterične arterije, itd.), I upalom crijeva (kolitis, enteritis, ileitis, itd.), jetre ( hepatitis), slezene (splenitis) ili peritoneuma (peritonitis). Bol je obično lokalizirana u pupku i kombinirana je s ukočenošću mišića prednjeg trbušnog zida;
• Povećani limfni čvorovi u trbušnoj šupljini;
• Povećanje jetre i slezene sa mogući razvoj hepatitis, masna hepatoza ili splenitis;
• Lupusni hepatitis, koji se očituje povećanjem veličine jetre, žutilom kože i sluznica, kao i povećanjem aktivnosti AST i ALT u krvi;
• Vaskulitis žila trbušne šupljine s krvarenjem iz organa probavnog trakta;
• Ascites (nakupljanje slobodne tekućine u trbušnoj šupljini);
• Serozitis (upala peritoneuma), koji je popraćen jakom boli koja oponaša sliku "akutnog abdomena".

Razne manifestacije lupusa u probavnom traktu i trbušnim organima uzrokovane su vaskularnim vaskulitisom, serozitisom, peritonitisom i ulceracijom sluznice.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa iz kardiovaskularnog sustava

Uz lupus erythematosus, vanjski i unutarnja ljuska, kao i srčani mišić, a uz to se razvijaju upalne bolesti malih krvnih žila. Kardiovaskularni sindrom razvija se u 50 - 60% osoba koje boluju od sistemskog eritemskog lupusa.

Oštećenje srca i krvnih žila kod eritemskog lupusa može se javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Perikarditis- je upala perikarda (vanjske ovojnice srca), pri čemu osoba ima bolove u prsima, otežano disanje, prigušene srčane tonove i zauzima prisilni sjedeći položaj (osoba ne može leći, lakše je da sjedi, pa čak i spava na visokom jastuku) . U nekim slučajevima može se čuti trljanje perikardijalnog trenja, što se događa kada postoji izljev u prsna šupljina. Glavna metoda za dijagnosticiranje perikarditisa je EKG, koji otkriva smanjenje napona T vala i pomak ST segmenta.
• Miokarditis je upala srčanog mišića (miokarda) koja često prati perikarditis. Izolirani miokarditis u lupus erythematosus je rijedak. Uz miokarditis, osoba razvija zatajenje srca, a bolovi u prsima ga muče.
• Endokarditis – je upala ovojnice srčanih komora, a manifestira se atipičnim verukoznim Libman-Sachsovim endokarditisom. Kod lupusnog endokarditisa upalni proces zahvaća mitralni, trikuspidalni i aortalne valvule s formiranjem njihove insuficijencije. Najčešći je insuficijencija mitralnog zaliska. Endokarditis i oštećenje valvularnog aparata srca obično se javljaju bez kliničkih simptoma, pa se otkrivaju samo tijekom ehokardiografije ili EKG-a.
• flebitis i tromboflebitis - su upala stijenki krvnih žila s stvaranjem krvnih ugrušaka u njima i, sukladno tome, tromboza u različitim organima i tkivima. Klinički se ova stanja očituju plućnom hipertenzijom, arterijskom hipertenzijom, endokarditisom, infarktom miokarda, koreom, mijelitisom, hiperplazijom jetre, trombozom malih krvnih žila sa stvaranjem žarišta nekroze u raznim organima i tkivima, kao i infarktima trbušnih organa. (jetra, slezena, nadbubrežne žlijezde, bubrezi) i poremećaji moždane cirkulacije. Flebitis i tromboflebitis uzrokovani su antifosfolipidnim sindromom koji se razvija s eritemskim lupusom.
• Koronaritis(upala srčanih žila) i ateroskleroza koronarnih žila.
• Ishemijska bolest srca i moždani udar.
• Raynaudov sindrom- je kršenje mikrocirkulacije, koje se očituje oštrim izbjeljivanjem ili plavetnilom kože prstiju kao odgovor na hladnoću ili stres.
• Mramorni uzorak kože ( livedo mreža) zbog poremećene mikrocirkulacije.
• Nekroza vrhova prstiju(plavi vrhovi prstiju).
• Vaskulitis retine, konjunktivitis i episkleritis.

Tijek eritemskog lupusa

Sistemski lupus erythematosus odvija se u valovima, s izmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija. Štoviše, tijekom egzacerbacija osoba ima simptome iz različitih zahvaćenih organa i sustava, a tijekom razdoblja remisije nema kliničkih manifestacija bolesti. Progresija lupusa je da se sa svakim sljedećim pogoršanjem povećava stupanj oštećenja već zahvaćenih organa, a drugi organi su uključeni u patološki proces, što podrazumijeva pojavu novih simptoma kojih prije nije bilo.

Ovisno o težini kliničkih simptoma, brzini progresije bolesti, broju zahvaćenih organa i stupnju ireverzibilnih promjena u njima, razlikuju se tri varijante tijeka eritemskog lupusa (akutni, subakutni i kronični) i tri stupnja aktivnosti patološkog procesa (I, II, III). Detaljnije razmotrite mogućnosti tijeka i stupnja aktivnosti eritemskog lupusa.

Varijante tijeka eritemskog lupusa:

• Akutni tečaj- lupus erythematosus počinje naglo, sa nagli porast tjelesna temperatura. Nekoliko sati nakon porasta temperature pojavljuje se artritis nekoliko zglobova odjednom s oštrom boli u njima i osipom na koži, uključujući "leptir". Dalje, u roku od samo nekoliko mjeseci (3-6), artritisu, dermatitisu i temperaturi pridružuju se poliserozitis (upala pleure, perikarda i peritoneuma), lupusni nefritis, meningoencefalitis, mijelitis, radikuloneuritis, teški gubitak težine i pothranjenost tkiva. Bolest brzo napreduje zbog visoka aktivnost patološki proces, nepovratne promjene pojavljuju se u svim organima, zbog čega se 1-2 godine nakon pojave lupusa, u nedostatku terapije, razvija zatajenje više organa, što završava smrću. Akutni tijek lupus erythematosus je najnepovoljniji, jer se patološke promjene u organima razvijaju prebrzo.
• Subakutni tečaj- lupus erythematosus se manifestira postupno, prvo se javljaju bolovi u zglobovima, zatim se artritisu pridružuje kožni sindrom ("leptir" na licu, osip na koži tijela) i umjereno povišena tjelesna temperatura. Dugo je aktivnost patološkog procesa niska, zbog čega bolest sporo napreduje, a oštećenje organa dugo ostaje minimalno. Dugo vrijeme postoje ozljede i klinički simptomi samo od 1 - 3 organa. Međutim, s vremenom su svi organi još uvijek uključeni u patološki proces, a sa svakim pogoršanjem dolazi do oštećenja organa koji prethodno nije bio zahvaćen. U subakutnom lupusu karakteristične su duge remisije - do šest mjeseci. Subakutni tijek bolesti posljedica je prosječne aktivnosti patološkog procesa.
• kronični tok- lupus erythematosus se manifestira postupno, prvo se javlja artritis i promjene na koži. Nadalje, zbog niske aktivnosti patološkog procesa dugi niz godina, osoba ima oštećenje samo 1 - 3 organa i, sukladno tome, kliničke simptome samo s njihove strane. Nakon godina (10-15 godina), lupus erythematosus još uvijek dovodi do oštećenja svih organa i pojave odgovarajućih kliničkih simptoma.

Lupus erythematosus, ovisno o stopi uključenosti organa u patološki proces, ima tri stupnja aktivnosti:

• I stupanj aktivnosti- patološki proces je neaktivan, oštećenje organa razvija se izuzetno sporo (prođe do 15 godina prije formiranja insuficijencije). Dugo vremena upala utječe samo na zglobove i kožu, a uključivanje intaktnih organa u patološki proces javlja se polako i postupno. Prvi stupanj aktivnosti karakterističan je za kronični tijek lupus erythematosus.
• II stupanj aktivnosti- patološki proces je umjereno aktivan, oštećenje organa se razvija relativno sporo (do 5-10 godina prije formiranja insuficijencije), uključivanje nezahvaćenih organa u upalni proces događa se samo tijekom relapsa (u prosjeku, jednom svakih 4-6 mjeseci ). Drugi stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za subakutni tijek lupus erythematosus.
• III stupanj aktivnosti- patološki proces je vrlo aktivan, vrlo brzo dolazi do oštećenja organa i širenja upale. Treći stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za akutni tijek lupus erythematosus.

Donja tablica prikazuje ozbiljnost kliničkih simptoma karakterističnih za svaki od tri stupnja aktivnosti patološkog procesa u lupus erythematosus.

Simptomi i laboratorijski nalazi	Ozbiljnost simptoma na I stupnju aktivnosti patološkog procesa	Ozbiljnost simptoma na II stupnju aktivnosti patološkog procesa	Ozbiljnost simptoma na III stupnju aktivnosti patološkog procesa
Tjelesna temperatura	Normalan	Subfebrilitet (do 38,0 o C)	Visoka (iznad 38,0 o C)
Tjelesna masa	Normalan	Umjeren gubitak težine	Izražen gubitak težine
Ishrana tkiva	Normalan	Umjereni trofički poremećaj	Teški trofički poremećaji
Oštećenje kože	Diskoidne lezije	Eksudativni eritem (višestruki kožni osip)	"Leptirić" na licu i osip na tijelu
Poliartritis	Bolovi u zglobovima, privremeni deformiteti zglobova	Subakutno	Začinjeno
Perikarditis	ljepilo	Suha	izljev
Miokarditis	Distrofija miokarda	Žarišno	difuzno
Endokarditis	insuficijencija mitralnog zaliska	Kvar bilo kojeg ventila	Oštećenje i insuficijencija svih srčanih zalistaka (mitralnog, trikuspidalnog i aortalnog)
pleuritis	ljepilo	Suha	izljev
Pneumonitis	pneumofibroza	Kronični (intersticijski)	Začinjeno
Nefritis	Kronični glomerulonefritis	Nefrotski (edem, hipertenzija, bjelančevine u urinu) ili urinarni sindrom (bjelančevine, krv i bijele krvne stanice u urinu)	Nefrotski sindrom (edem, arterijska hipertenzija, proteini u mokraći)
lezija CNS-a	Polineuritis	Encefalitis i neuritis	Encefalitis, radikulitis i neuritis
Hemoglobin, g/l	Preko 120	100 - 110	Manje od 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Preko 45
Fibrinogen, g/l	5	5	6
Ukupni protein, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE stanice	Osamljen ili nestao	1 - 2 na 1000 leukocita	5 na 1000 leukocita
ANF	Naslov 1:32	Natpis 1:64	Natpis 1:128
Protutijela na DNK	niski krediti	Prosječni krediti	visoki krediti

Uz visoku aktivnost patološkog procesa (III stupanj aktivnosti), mogu se razviti kritična stanja, u kojima postoji neuspjeh jednog ili drugog zahvaćenog organa. Ova kritična stanja nazivaju se lupusne krize. Bez obzira na to što lupusne krize mogu zahvatiti različite organe, one su uvijek uzrokovane nekrozom malih krvnih žila u njima (kapilara, arteriola, arterija) i praćene su teškom intoksikacijom (visoka tjelesna temperatura, anoreksija, gubitak težine, lupanje srca). Ovisno o tome do kojeg organa dolazi, razlikuju se renalna, plućna, cerebralna, hemolitička, srčana, abdominalna, renalno-abdominalna, renalno-kardijalna i cerebrokardijalna lupusna kriza. Kod lupusne krize bilo kojeg organa postoje i ozljede drugih organa, ali one nemaju tako teške disfunkcije kao kod kriznog tkiva.

Lupusna kriza bilo kojeg organa zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju, jer je u nedostatku odgovarajuće terapije rizik od smrti vrlo visok.

Za bubrežnu krizu razvija se nefrotski sindrom (edem, bjelančevine u mokraći, poremećaji zgrušavanja krvi i pad razine ukupnih bjelančevina u krvi), raste krvni tlak, razvija se akutno zatajenje bubrega i pojavljuje se krv u mokraći.

S cerebralnom krizom javljaju se konvulzije, akutne psihoze (halucinacije, deluzije, psihomotorna agitacija itd.), hemiplegija (jednostrana pareza lijevog ili desnog uda), paraplegija (pareza samo ruku ili samo nogu), rigidnost mišića, hiperkineza (nekontrolirani pokreti) ), poremećaj svijesti i sl.

Kardijalna (srčana) kriza očituje se tamponadom srca, aritmijom, infarktom miokarda i akutnim zatajenjem srca.

Trbušna kriza protiče jakim oštrim bolovima i općom slikom "akutnog abdomena". Najčešće je trbušna kriza uzrokovana oštećenjem crijeva kao što je ishemijski enteritis ili enterokolitis s ulceracijom i krvarenjem ili, u rijetkim slučajevima, srčanim udarom. U nekim slučajevima razvija se pareza ili perforacija crijeva, što dovodi do peritonitisa i crijevnog krvarenja.

Vaskularna kriza manifestira se oštećenjem kože, na kojoj se stvaraju veliki mjehurići i mali crveni osip.

Simptomi eritemskog lupusa kod žena

Simptomi eritemskog lupusa kod žena u potpunosti su u skladu s kliničkom slikom bilo kojeg oblika bolesti, koji su opisani u gornjim odjeljcima. Simptomi lupusa kod žena nemaju nikakve specifične značajke. Jedina obilježja simptomatologije su veća ili manja učestalost oštećenja jednog ili drugog organa, za razliku od muškaraca, ali su kliničke manifestacije samog oštećenog organa potpuno tipične.

Lupus erythematosus u djece

U pravilu, bolest pogađa djevojčice od 9 do 14 godina, to jest one koje su u dobi početka i cvatnje hormonalnih promjena u tijelu (početak menstruacije, rast stidnih i pazušnih dlaka itd.). U rijetkim slučajevima, lupus se razvija kod djece od 5-7 godina.

U djece i adolescenata lupus erythematosus u pravilu je sustavan i odvija se mnogo teže nego kod odraslih, što je zbog osobitosti imunološki sustav i vezivno tkivo. Uključivanje u patološki proces svih organa i tkiva događa se mnogo brže nego kod odraslih. Kao rezultat toga, smrtnost među djecom i adolescentima od lupus erythematosus je mnogo veća nego među odraslima.

U početnim stadijima bolesti djeca i adolescenti se češće nego odrasli žale na bolove u zglobovima, opću slabost, malaksalost i groznicu. Djeca vrlo brzo gube na težini, što ponekad doseže stanje kaheksije (izrazite iscrpljenosti).

Oštećenje kože u djece se obično javlja po cijeloj površini tijela, a ne u ograničenim žarištima određene lokalizacije (na licu, vratu, glavi, ušima), kao kod odraslih. Specifični "leptir" na licu često je odsutan. Na koži su vidljivi morbiliformni osip, mrežasta šara, modrice i krvarenja, kosa intenzivno ispada i lomi se u korijenu.

U djece s eritemskim lupusom gotovo uvijek razviju serozitis, a najčešće su zastupljeni pleuritisom i perikarditisom. Rjeđe se razvijaju splenitis i peritonitis. Kod adolescenata se često javlja karditis (upala sva tri sloja srca – perikarda, endokarda i miokarda), a njegova prisutnost u kombinaciji s artritisom je obilježje lupus.

Pneumonitis i druge ozljede pluća kod lupusa u djece su rijetke, ali teške, dovodeći do zatajenja disanja.

Lupusni nefritis razvija se u djece u 70% slučajeva, što je mnogo češće nego u odraslih. Oštećenje bubrega je teško i gotovo uvijek dovodi do zatajenja bubrega.

Oštećenje živčanog sustava kod djece, u pravilu, nastavlja se u obliku koreje.

Oštećenje probavnog trakta s lupusom kod djece, također se često razvija, a najčešće se patološki proces očituje upalom crijeva, peritonitisom, splenitisom, hepatitisom, pankreatitisom.

Otprilike 70% slučajeva eritemskog lupusa kod djece javlja se u akutnom ili subakutnom obliku. U akutnom obliku, generalizacija procesa s porazom svih unutarnjih organa događa se doslovno u roku od 1-2 mjeseca, au 9 mjeseci razvija se višestruko zatajenje organa s kobnim ishodom. U subakutnom obliku lupusa, uključivanje svih organa u proces događa se u roku od 3-6 mjeseci, nakon čega se bolest nastavlja s izmjeničnim razdobljima remisije i egzacerbacije, tijekom kojih se relativno brzo formira insuficijencija jednog ili drugog organa.

U 30% slučajeva lupus erythematosus u djece ima kronični tijek. U ovom slučaju znakovi i tijek bolesti isti su kao i kod odraslih.

Lupus erythematosus: simptomi različitih oblika i vrsta bolesti (sistemski, diskoidni, diseminirani, neonatalni). Simptomi lupusa kod djece - video

Sistemski eritematozni lupus - dijagnoza, liječenje (koje lijekove uzimati), prognoza, očekivani životni vijek. Kako razlikovati lupus erythematosus od lichen planusa, psorijaze, sklerodermije i drugih kožnih bolesti?

Lupus je bolest autoimunog tipa, tijekom koje zaštitni sustav ljudskog tijela (odnosno imunološki sustav) napada vlastita tkiva, zanemarujući strane organizme i tvari u obliku virusa i bakterija. Ovaj proces je popraćen upalom i lupusom, čiji se simptomi manifestiraju u obliku boli, otekline i oštećenja tkiva u cijelom tijelu, budući da je u akutnoj fazi, izaziva pojavu drugih ozbiljnih bolesti.

opće informacije

Lupus, kako se percipira u skraćenom nazivu, u potpunosti je definiran kao sistemski eritematozni lupus. I premda se kod značajnog broja pacijenata s ovom bolešću simptomi javljaju u njihovoj slaboj izraženosti, sam lupus je neizlječiv, prijeteći pogoršanjem u mnogim slučajevima. Pacijenti mogu kontrolirati karakteristične simptome, kao i spriječiti razvoj određenih bolesti povezanih s organima, za što bi trebali redovito odlaziti na preglede kod specijalista, posvećujući značajan dio vremena aktivnom načinu života i odmoru i, naravno, uzimajući pravovremeno propisane lijekove.

Lupus: simptomi bolesti

Glavni simptomi koji se javljaju kod lupusa su jaki umor i pojava osipa na koži, a osim toga pojavljuju se i bolovi u zglobovima. U slučaju progresije bolesti, takve lezije postaju relevantne, koje utječu na rad i opće stanje srca, bubrega, živčanog sustava, krvi i pluća.

Simptomi koji se pojavljuju kod lupusa izravno ovise o tome koji su organi zahvaćeni njime, kao io tome koji stupanj oštećenja karakteriziraju u određenom trenutku njihove manifestacije. Razmotrite glavne od ovih simptoma.

• Slabost. Gotovo svi pacijenti s dijagnozom lupusa kažu da moraju doživjeti umor u različitim stupnjevima njegove manifestacije. Pa čak i ako pričamo o slabom lupusu, njegovi simptomi čine značajne prilagodbe pacijentovom uobičajenom načinu života, ometajući snažnu aktivnost i sport. Ako se primijeti da je umor dovoljno jak u svojoj manifestaciji, onda ovdje već govorimo o njemu kao znaku koji ukazuje na neposredno pogoršanje simptoma.
• Bolovi u mišićima, u zglobovima. Većina pacijenata kojima je dijagnosticiran lupus s vremena na vrijeme mora doživjeti bolove u zglobovima (tj. Istovremeno, više od 70% njihovog ukupnog broja tvrdi da je bol koja se javlja u mišićima prva manifestacija bolesti. Što se tiče zglobova, oni mogu biti crveni, također malo oteknu i zagrijavaju se. Neki od slučajeva ukazuju na osjećaj nepomičnosti u jutarnje vrijeme dana. Kod lupusa se artritis pretežno javlja u zglobovima, ali i u šakama, koljenima, gležnjevima i laktovima.
• Kožne bolesti. Ogromna većina pacijenata s lupusom također se suočava s pojavom osipa na koži. Sistemski eritematozni lupus, čiji simptomi ukazuju na moguću uključenost u ovu bolest, zbog ove manifestacije može se dijagnosticirati bolest. Na hrptu nosa i na obrazima, osim karakterističnog osipa, često se pojavljuju crvene bolne mrlje na rukama, leđima, vratu, usnama, pa čak iu ustima. Također, osip može biti ljubičasto kvrgav ili crven i suh, još uvijek usmjeren na lice, vlasište, vrat, prsa i ruke.
• Povećana osjetljivost na svjetlost. Konkretno, ultraljubičasto zračenje (solarij, sunce) pogoršava osip, dok istodobno izaziva i pogoršava druge simptome karakteristične za lupus. Svjetlokosi i bjeloputi ljudi posebno su osjetljivi na takvo izlaganje ultraljubičastom zračenju.
• Poremećaji u radu živčanog sustava. Vrlo često lupus prati bolesti povezane s funkcioniranjem živčanog sustava. To posebno uključuje glavobolje i depresiju, anksioznost itd. Pogoršanje pamćenja stvarna je, iako rjeđa manifestacija.
• Razne bolesti srca. Mnogi pacijenti koji boluju od lupusa također imaju ovu vrstu bolesti. Dakle, upala se često javlja u području perikardijalne vrećice (inače definirana kao perikarditis). To zauzvrat može izazvati pojavu akutne boli u središtu lijeve strane. prsa. Nadalje, takva se bol može proširiti na leđa i vrat, kao i na ramena i ruke.
• Mentalni poremećaji. Lupus je također popraćen mentalnim poremećajima, na primjer, mogu se sastojati od stalnog i nemotiviranog osjećaja tjeskobe ili se izraziti u obliku depresije. Ti su simptomi uzrokovani, kako samom bolešću tako i lijekovima protiv nje, a ulogu u njihovoj pojavi ima i stres koji prati mnoge različite kronične bolesti.
• Promjena temperature.Često se lupus manifestira jednim od njegovih simptoma kao što je niska temperatura, što također u nekim slučajevima omogućuje dijagnosticiranje ove bolesti.
• Promjena težine. Egzacerbacije lupusa obično su popraćene brzim gubitkom težine.
• Gubitak kose. Gubitak kose u slučaju lupusa je privremena manifestacija. Gubitak se javlja ili u malim komadićima, ili ravnomjerno duž cijele glave.
• Upala limfnih čvorova. Uz pogoršanje simptoma karakterističnih za lupus, pacijenti često doživljavaju oticanje limfnih čvorova.
• Raynaudov fenomen (ili vibracijska bolest). Ova bolest u nekim slučajevima prati lupus, pri čemu su zahvaćene male žile, kroz koje krv teče u meka tkiva i kožu ispod njih u području prstiju na nogama i rukama. Zbog tog procesa dobivaju bijelu, crvenu ili plavkastu nijansu. Osim toga, zahvaćena područja osjećaju obamrlost i trnce uz istodobno povećanje njihove temperature.
• Upalni procesi u krvnim žilama kože (ili kožni vaskulitis). Lupus erythematosus, čije smo simptome naveli, također može biti popraćen upalom krvnih žila i njihovim krvarenjem, što zauzvrat izaziva stvaranje crvenih ili plavih mrlja različitih veličina na koži, kao i na koži. ploče nokta.
• Oticanje nogu, ruku. Neki pacijenti s lupusom imaju bolest bubrega uzrokovanu lupusom. To postaje prepreka uklanjanju tekućine iz tijela. Sukladno tome, nakupljanje viška tekućine može dovesti do oticanja stopala i ruku.
• Anemija. Anemija je, kao što možda znate, stanje koje karakterizira smanjenje količine hemoglobina u krvnim stanicama, koji se koristi za prijenos kisika. Mnogi ljudi koji imaju određene kronična bolest, sudaraju se s vremenom, što je uzrokovano smanjenjem razine crvenih krvnih stanica.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi koje treba riješiti

Liječenje lupusa treba započeti što je prije moguće - to će izbjeći oštećenje organa koje su nepovratne u svojim posljedicama. Što se tiče glavnih lijekova koji se koriste u liječenju lupusa, to uključuje protuupalne lijekove i kortikosteroide, kao i lijekove čije je djelovanje usmjereno na suzbijanje aktivnosti karakteristične za imunološki sustav. U međuvremenu, oko polovice ukupnog broja pacijenata kojima je dijagnosticiran sistemski eritematozni lupus nije podložno liječenju standardnim metodama za njih.

Zbog toga se propisuje terapija matičnim stanicama. Sastoji se od uzimanja od pacijenta, nakon čega se provodi terapija usmjerena na suzbijanje imunološkog sustava, što ga potpuno uništava. Nadalje, kako bi se obnovio imunološki sustav, matične stanice koje su prethodno povučene uvode se u krvotok. Tipično, učinkovitost ovu metodu postiže se kod refraktornih i teških bolesti, a preporučuje se čak iu najtežim, ako ne i beznadnim slučajevima.

Što se tiče dijagnosticiranja bolesti, ako se pojavi neki od navedenih simptoma, ako sumnjate na to, potrebno je javiti se reumatologu.

Sistemski eritematozni lupus- kronična sustavna bolest, s najizraženijim manifestacijama na koži; Etiologija eritemskog lupusa nije poznata, ali je njegova patogeneza povezana s kršenjem autoimunih procesa, što rezultira proizvodnjom antitijela na zdrave stanice tijela. Bolest je osjetljivija na žene srednjih godina. Učestalost eritemskog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na tisuću ljudi stanovništva. Liječenje i dijagnostiku sistemskog eritemskog lupusa zajednički provode reumatolog i dermatolog. Dijagnoza SLE postavlja se na temelju tipičnih kliničkih znakova i rezultata laboratorijskih pretraga.

Opće informacije

Sistemski eritematozni lupus- kronična sustavna bolest, s najizraženijim manifestacijama na koži; Etiologija eritemskog lupusa nije poznata, ali je njegova patogeneza povezana s kršenjem autoimunih procesa, što rezultira proizvodnjom antitijela na zdrave stanice tijela. Bolest je osjetljivija na žene srednjih godina. Učestalost eritemskog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na tisuću ljudi stanovništva.

Razvoj i sumnja na uzroke sistemskog eritemskog lupusa

Točna etiologija lupus erythematosus nije utvrđena, ali su kod većine bolesnika pronađena antitijela na Epstein-Barr virus, što potvrđuje moguću virusnu prirodu bolesti. Značajke tijela, zbog kojih se proizvode autoantitijela, također se promatraju u gotovo svim pacijentima.

Hormonska priroda eritemskog lupusa nije potvrđena, ali hormonski poremećaji pogoršavaju tijek bolesti, iako ne mogu izazvati njegovu pojavu. Ženama s dijagnosticiranim eritemskim lupusom ne preporučuje se uzimanje oralnih kontraceptiva. Kod osoba s genetskom predispozicijom i kod jednojajčanih blizanaca učestalost lupusa eritematozusa veća je nego u drugim skupinama.

Patogeneza sistemskog eritemskog lupusa temelji se na poremećenoj imunoregulaciji, kada proteinske komponente stanice, prvenstveno DNA, djeluju kao autoantigeni, a kao rezultat adhezije, čak i one stanice koje su izvorno bile slobodne od imunoloških kompleksa postaju mete.

Klinička slika sistemskog eritemskog lupusa

Kod lupus erythematosus zahvaćeno je vezivno tkivo, koža i epitel. Važno dijagnostički znak je simetrična lezija velikih zglobova, a ako nastane deformacija zgloba, onda zbog zahvaćenosti ligamenata i tetiva, a ne zbog erozivnih lezija. Opažaju se mijalgija, pleuritis, pneumonitis.

Ali najupečatljiviji simptomi eritemskog lupusa bilježe se na koži, a upravo se za te manifestacije dijagnoza postavlja na prvom mjestu.

U početnim stadijima bolesti, lupus erythematosus karakterizira kontinuirani tijek s periodičkim remisijama, ali gotovo uvijek prelazi u sustavni oblik. Češće se javlja eritematozni dermatitis na licu poput leptira - eritem na obrazima, jagodicama i uvijek na stražnjoj strani nosa. Javlja se preosjetljivost na sunčevo zračenje - fotodermatoze su obično okruglog oblika, višestruke su prirode. U lupus erythematosus, značajka fotodermatoze je prisutnost hiperemične korole, područja atrofije u središtu i depigmentacije zahvaćenog područja. Pityriasis ljuskice, koje prekrivaju površinu eritema, čvrsto su zalemljene za kožu i pokušaji njihovog odvajanja vrlo su bolni. U fazi atrofije zahvaćene kože uočava se stvaranje glatke, nježne alabaster-bijele površine, koja postupno zamjenjuje eritematozna područja, počevši od sredine i krećući se prema periferiji.

U nekih bolesnika s eritemskim lupusom, lezije se proširuju na vlasište, uzrokujući potpunu ili djelomičnu alopeciju. Ako lezije zahvaćaju crvenu granicu usana i sluznicu usta, onda su lezije plavkasto-crveni gusti plakovi, ponekad s pityriasis ljuskama na vrhu, njihove konture imaju jasne granice, plakovi su skloni ulceraciji i uzrokuju bol tijekom jela.

Lupus erythematosus ima sezonski tijek, au jesensko-ljetnom razdoblju stanje kože se naglo pogoršava zbog intenzivnijeg izlaganja sunčevom zračenju.

U subakutnom tijeku lupus erythematosus, žarišta slična psorijazi se opažaju po cijelom tijelu, telangiektazije su izražene, na koži donjih ekstremiteta pojavljuje se mrežasti livedio (uzorak u obliku stabla). Generalizirani ili alopecija areata, urtikarija i svrbež opaženi su u svih bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom.

U svim organima gdje postoji vezivno tkivo s vremenom počinju patološke promjene. Kod lupus erythematosus zahvaćene su sve membrane srca, bubrežne zdjelice, gastrointestinalnog trakta i središnjeg živčanog sustava.

Ako, osim kožnih manifestacija, pacijenti pate od ponavljajućih glavobolja, bolova u zglobovima bez ikakve veze s ozljedama i vremenskim uvjetima, postoje poremećaji u radu srca i bubrega, tada se već na temelju ankete može pretpostaviti dublje i sustavnih poremećaja te ispitati bolesnika na prisutnost eritemskog lupusa. Oštra promjena raspoloženja od euforičnog stanja do stanja agresije također je karakteristična manifestacija eritemskog lupusa.

U starijih bolesnika s lupus erythematosus, kožne manifestacije, bubrežni i artralgični sindromi su manje izraženi, ali češće se opaža Sjögrenov sindrom - to je autoimuna lezija vezivnog tkiva, koja se očituje hiposekrecijom. žlijezde slinovnice, suhoća i bol u očima, fotofobija.

Djeca s neonatalnim eritemskim lupusom, rođena od bolesnih majki, već u djetinjstvu imaju eritematozni osip i anemiju, pa je potrebno provoditi diferencijalna dijagnoza s atopijskim dermatitisom.

Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa

Ako se sumnja na sistemski eritematozni lupus, pacijent se upućuje na konzultacije s reumatologom i dermatologom. Lupus erythematosus dijagnosticira se prisutnošću manifestacija u svakoj skupini simptoma. Kriteriji za dijagnozu s kože: eritem u obliku leptira, fotodermatitis, diskoidni osip; na dijelu zglobova: simetrično oštećenje zglobova, artralgija, sindrom "biserne narukvice" na zapešćima zbog deformacije ligamentarni aparat; iz unutarnjih organa: različita lokalizacija serozitis, u analizi urina postojana proteinurija i cilindrurija; sa strane središnjeg živčanog sustava: konvulzije, koreja, psihoze i promjene raspoloženja; iz funkcije hematopoeze lupus erythematosus se očituje leukopenijom, trombocitopenijom, limfopenijom.

Wassermanova reakcija može biti lažno pozitivna, kao i druge serološke studije, što ponekad dovodi do imenovanja neadekvatnog liječenja. S razvojem upale pluća, radi se rendgenska slika pluća, ako se sumnja na pleuritis -

Bolesnici s eritemskim lupusom trebaju izbjegavati izravnu sunčevu svjetlost, nositi odjeću koja pokriva cijelo tijelo, a izložena područja nanositi kremama s visokim zaštitnim UV filtrom. Na zahvaćena područja kože primjenjuju se kortikosteroidne masti, budući da uporaba nehormonskih lijekova nema učinka. Liječenje se mora provoditi s prekidima kako se ne bi razvio hormonski izazvan dermatitis.

U nekompliciranim oblicima lupus erythematosus za uklanjanje bol propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi u mišićima i zglobovima, no aspirin treba uzimati s oprezom jer usporava proces zgrušavanja krvi. Obavezno je uzimanje glukokortikosteroida, a doze lijekova su odabrane na način da se minimaliziraju nuspojave kako bi se zaštitili unutarnji organi od oštećenja.

Metoda, kada se od pacijenta uzimaju matične stanice, a potom provodi imunosupresivna terapija, nakon koje se ponovno uvode matične stanice za obnovu imunološkog sustava, učinkovita je i kod teških i beznadnih oblika lupusa erythematosusa. Takvom terapijom autoimuna agresija u većini slučajeva prestaje, a stanje bolesnika s eritemskim lupusom se poboljšava.

Zdrav način života, izbjegavanje alkohola i pušenja, odgovarajuća tjelesna aktivnost, Uravnotežena prehrana i psihološka udobnost omogućuju pacijentima s eritemskim lupusom da kontroliraju svoje stanje i spriječe invaliditet.

Kožne bolesti prilično su raširene i manifestiraju se različitim simptomima. Nastanak ovih fenomena, priroda njihove pojave još uvijek su predmet rasprava u znanstvenoj zajednici liječnika. Kožna bolest s kontroverznim uzročnim čimbenikom - lupus erythematosus ili sistemski lupus erythematosus (SLE). Lupusni osip karakterizira niz prepoznatljivih znakova i pogađa uglavnom žene. Bolest prisiljava ljude da odustanu od uobičajenog načina života, podvrgavaju se redovitim liječničkim pregledima i uzimaju puno lijekova, bolest se smatra neizlječivom.

Što je eritematozni lupus?

Lupus je rezultat autoimune bolesti. Imunološki sustav, kao rezultat nekog iritirajućeg čimbenika, pada i počinje proizvoditi antitijela protiv stanica vlastitog tijela. Postoji poraz njihove strukture i negativne promjene u vezivnim tkivima i krvnim žilama. U organskim sustavima čovjeka formira se kompleks imunološko-upalnih procesa. Bolest se nastavlja s razdobljima egzacerbacija i remisija, njen razvoj je praktički nepredvidljiv. Progresija bolesti izaziva razvoj insuficijencije određenog organa ili cijeli sustav organizam.

Kod eritematoznog lupusa postoje 3 oblika tijeka bolesti:

• akutni – najzloćudniji. Karakterizira ga progresivni tijek i nagli porast simptoma s oštećenjem velikog broja unutarnjih organa. Oblik bolesti je otporan na liječenje, što objašnjava visoku smrtnost - većina pacijenata umire unutar 2 godine;
• subakutni - periodični. Egzacerbacije se izmjenjuju s remisijom, simptomi su manje izraženi. Tijekom cijele godine zahvaćeni su unutarnji organi, uglavnom zglobovi i koža. Pravovremena dijagnoza omogućuje vam da živite 6-9 godina;
• kronični - najbenigniji. Karakterizira ga dugotrajna manifestacija simptoma i dugi tijek remisija. Kompetentno liječenje omogućuje stabilizaciju općeg stanja i povratak u normalan život.

Ova klasifikacija omogućuje liječnicima da utvrde zanemarivanje bolesti i koriste točan režim liječenja lijekovima.

Razlozi za razvoj bolesti

Etiološki faktor u razvoju bolesti nije u potpunosti shvaćen. Odsutnost specifičnog patogena omogućuje nam da s pouzdanjem tvrdimo samo da lupus erythematosus nije zarazan. Utvrđeno je nekoliko čimbenika koji pridonose manifestaciji znakova bolesti:

• genetska predispozicija. Istraživanja su pokazala da dijagnosticiranje jednog blizanca povećava šanse da se drugi blizanac razboli za 10%. Bolest roditelja izaziva razvoj patologije kod djece u 50% slučajeva;
• hormonalni poremećaji. Nema točnih podataka, ali je utvrđeno da se patologija kod žena razvija s povećanom razinom estrogena i prolaktina. U muškoj polovici, povećanje oslobađanja testosterona pridonosi prijelazu na stabilnu remisiju;
• zračenje i višak ultraljubičastog zračenja. Kao rezultat tih utjecaja, mutacijski procesi se javljaju u staničnoj strukturi tjelesnih tkiva, a povećava se vjerojatnost stvaranja autoimunih patologija;
• vrsta herpesa je Epstein-Barr virus. U studijama je uočen kod svih pacijenata.

Razvoj bolesti kod djece može biti potaknut:

• uzroci egzogene prirode - hipotermija, pregrijavanje, promjena klimatskih zona, stres;
• akutne infekcije i intoksikacije;
• cijepljenje i korištenje u liječenju sulfonamida.

S smanjenim imunitetom povećava se rizik od razvoja bolesti.

Zbog činjenice da su uzroci bolesti opravdani samo teoretski, SLE se klasificira kao polietiološka bolest koja se razvija s kompleksom različitih uzročnih komponenti.

Simptom - karakterističan osip u lupusu

Simptomi bolesti manifestiraju se u različitim kombinacijama. Obično se javlja bol u mišićima i zglobovima, ulceracija usne šupljine. Glavni simptom lupusa je karakterističan osip u obliku leptira na licu – nosu i obrazima.

Kožne lezije opažene su u otprilike 50% oboljelih osoba i, osim na licu, mogu zahvatiti vrat i ramena.

Osip ima izgled crvenkastih, ljuskavih naslaga s područjima nedovoljne ili prekomjerne pigmentacije i s proširenim kapilarama duž rubova. Može se pogoršati pri izlaganju izravnoj sunčevoj svjetlosti.

Ostali dermatološki simptomi bolesti uključuju:

• progresivna ćelavost javlja se u 40-45% bolesnika. Dlaka ispada u "čupercima" ili potpuno nestaje. Uz uspješan tretman, kosa ponovno izraste;
• deformacija ploča nokta javlja se u 10% pacijenata. Promjene u kapilarama ispod ležišta nokta izazivaju stvaranje pukotina, uvijanje, sve do gubitka nokta.

Unutarnje promjene u tijelu karakteriziraju simptomi:

• bolesti zglobova - povećana osjetljivost i bol, postupna simetrična deformacija prstiju;
• lezije u mozgu - promjena mentalnog stanja, kršenje karakteristika ponašanja;
• bronho-plućne bolesti - otežano disanje i bol u prsima;
• lezije bubrežnog sustava - pogoršanje procesa izlučivanja i emisije urina, u naprednoj fazi - razvoj zatajenja bubrega;
• gastrointestinalne bolesti - dispepsija s povremenim napadima bolova u trbuhu;
• oštećenje kardiovaskularnog sustava.

U početnim stadijima bolesti javlja se febrilno stanje s povišenom temperaturom, općim umorom, nedostatkom apetita i gubitkom tjelesne težine.

Osnove liječenja

Nije moguće potpuno izliječiti lupus erythematosus. Liječnici se javljaju terapija lijekovima smanjiti manifestacije simptoma i obustaviti upalne i autoimune procese.

Korištenje nesteroidnih protuupalnih lijekova (diklofenak) može smanjiti upalu i bol. Ali kod dugotrajnu upotrebu ovi lijekovi imaju iritantan učinak na sluznicu gastrointestinalnog trakta, što je prepuno gastritisa i čira.

Izraženiji protuupalni učinak daje korištenje kortikosteroida. Ali također, dugotrajna uporaba uzrokuje ozbiljne nuspojave u obliku dijabetesa, osteoporoze, pretilosti, nekroze zglobnih zglobova i razvoja hipertenzije.

Obavezna komponenta kompleksne terapije za lupus erythematosus je uporaba lijekova koji suzbijaju imunološki sustav. Koriste se tijekom razdoblja egzacerbacija u teškim oblicima bolesti s teškim oštećenjem unutarnjih sustava tijela. Djelovanje ovih lijekova nepovoljno utječe na jetru i bubrege, dovodi do anemije, povećava osjetljivost na bilo kakvu infekciju. Njihovu uporabu treba pažljivo nadzirati reumatolog. Tijekom remisije, pacijentu se propisuju imunostimulansi, vitaminski kompleksi i fizioterapijski postupci. Stimulans, na primjer "Azatioprin", uzima se samo tijekom razdoblja remisije bolesti, jer njegovo djelovanje tijekom pogoršanja može samo pogoršati bolno stanje.

Kako bi se smanjili neugodni simptomi na koži, propisane su hormonske masti. Plaquenil ima učinkovit učinak u slučaju teških lezija kože.

Tijek liječenja eritemskog lupusa traje šest mjeseci. Trajanje liječenja ovisi o obliku bolesti, njezinom trajanju i težini, stupnju oštećenja organskih tkiva cijelog organizma. Rezultati terapije izravno ovise o spremnosti osobe da se strogo pridržava svih preporuka liječnika i pruži im sve vrste pomoći.

Kombinira se nekoliko kliničkih varijanti ove dermatoze, koje se manifestiraju složenim patološkim autoimunim sindromom, sustavnom lezijom vezivnog tkiva, kože i unutarnjih organa, s teškom fotoosjetljivošću.

Zajednički podaci. U strukturi kožnih bolesti lupus erythematosus se bilježi u 0,5-1,0%. U zemljama s vlažnom morskom klimom i hladnim vjetrovima učestalost je veća. Češće obolijevaju žene, crnci rjeđe nego bijelci. Najosjetljivija dob je 20-40 godina. Ljudi čija je profesija povezana s dugotrajnim izlaganjem suncu, mrazu, vjetru, izloženosti temperaturnim fluktuacijama (ribari, vozači, radnici u građevinarstvu i poljoprivredi) imaju veću vjerojatnost da obole.

Etiologija i patogeneza. U etiologiji eritemskog lupusa stanoviti značaj pridaje se streptostafilokoknoj infekciji i virusnoj invazivnosti.

U patogenezi vodeću ulogu ima stvaranje cirkulirajućih protutijela, od kojih su od iznimne važnosti antinuklearna protutijela na cijelu jezgru i njezine komponente, stvaranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC), koji se taložeći na bazalnim membranama izazvati njihovu štetu s razvojem upalne reakcije, uzrokujući bolest.

U srcu morfofunkcionalne patologije, središnja veza je supresija stanične imunosti, koja se očituje neravnotežom T- i B-limfocita, kao i promjenom omjera T-subpopulacije limfocita. Kvantitativno smanjenje T-limfocita, smanjenje kvalitativnih i kvantitativnih T-supresora i T-kilera kombinira se s hiperfunkcijom populacije B-stanica. Prekomjerna proizvodnja izogenih i heterogenih autoantitijela otkriva se kod bolesnika s bilo kojim oblikom KB LE-faktora, antikardiolipina, antitijela na leukocite, trombocite, eritrocite, antikoagulansa i stvaranjem antitijela na stanične komponente (DNA, RNA, nukleoprotein, histonski netopivi jezgri). komponente) su otkrivene. Prisutnost citotoksičnih protutijela na enzimske elemente krvi u bolesnika s CF objašnjava postojanje fenomena LE, koji su 1948. otkrili Hargraves, Richmond i Morton u obliku nukleofagocitoze u koštana srž bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom.

Stanice eritemskog lupusa i antinuklearni faktor nalaze se u sistemskom eritemskom lupusu, ali njihova je patognomoničnost relativna, jer se mogu otkriti u bolesnika s toksidermijom, reumatizmom, sklerodermijom, plazmacitomom, Duhringovom bolešću. Antinuklearna protutijela također se dosljednije otkrivaju u sistemskom lupusu eritematodesu. Što se tiče neuroendokrinih disfunkcija, uloga fotosenzitivnosti, stresne situacije, učinci lijekova, posebno hidralazina, trebaju se procijeniti samo kao predisponirajući ili provocirajući čimbenici.

Postoje dokazi o genetskoj predispoziciji za eritematozni lupus. Na to ukazuju obiteljski slučajevi bolesti, veća podudarnost jednojajčanih blizanaca u odnosu na dvojajčane blizance, slučajevi eritemskog lupusa u novorođenčadi čija je majka bolovala od eritematoze. U bolesnika s eritemskim lupusom utvrđena je povećana učestalost antigena histokompatibilnosti A11, B8, B18, B35, DR2, DR3. Vjerojatnim mjestom gena koji određuju sklonost lupusu eritematodesu smatra se kratki krak 6. kromosoma između HLA B i D/DR lokusa, t.j. Gdje se nalaze geni imunološkog odgovora?

Poznato je da je nastanak ili egzacerbacija bolesti povezana s izlaganjem ultraljubičastim, rjeđe infracrvenim zrakama, raznim stresnim situacijama, primjenom antibiotika, sulfonamida, hidralazina, cjepiva, seruma. Žarišta nepovoljno utječu na tijek bolesti kronična infekcija(kronični tonzilitis, adneksitis itd.), interkurentne bolesti.

Lupus erythematosus manifestira se u različitim kliničkim oblicima.

Još uvijek ne postoji općeprihvaćena klasifikacija eritemskog lupusa. U kliničkoj praksi uobičajeno je razlikovati dvije glavne skupine - diskoidnu ili kroničnu kožu i sistemske (akutne) vrste. Diskoidni lupus eritematozus dijeli se na površinski (centrifugalni eritem), diseminirani i duboki oblik. Zauzvrat, sistemski eritematozni lupus (SLE) uključuje akutne, subakutne i kronične varijante.

Klinička slika. Diskoidni lupus erythematosus (integumentarni oblik) češće se očituje ograničenim žarištima (otud i njegovo ime). Dermatoza se nalazi na bilo kojem dijelu tijela, uključujući usnu šupljinu, crveni rub usana, torzo, vlasište, stopala i ruke. Ali najčešće su zahvaćena izbočena područja lica: jagodični dijelovi obraza, stražnji dio nosa, čelo i brada. Primarni simptom je dobro definiran eritem, u početku edematozan, a zatim infiltriran s blagom nijansom tekućine. Ako postoji nekoliko eritematoznih područja, tada se spajaju, lagano se ljušte i daljnjom progresijom pretvaraju u eritematozno-infiltrativne plakove prekrivene tijesno postavljenim ljuskama. Kad se ljuskice uklone, na njihovoj se donjoj površini jasno razlikuju rožnate bodlje, kojima se ljuskice uvode u ušće folikula ili žlijezde lojnice. Ove rožnate bodlje nazvane su "ženske potpetice" i opisane su kao patognomoničan simptom diskoidnog eritemskog lupusa (DLE). Na raširenim pučima stvaraju se rožnate bodlje lojne žlijezde i folikula dlake zbog hiperkeratoze pa se taj proces naziva folikularna hiperkeratoza. Uklanjanje čvrsto prianjajućih ljuskica, koje su prodrle u usta folikula s rožnatim bodljama, popraćeno je osjećajem boli (Besnier-Meshchersky znak). Nakon razrješenja upale u središtu žarišta nastaje cicatricialna atrofija. Dakle, postoje tri patognomonična simptoma DLE - infiltrativni eritem, folikularna hiperkeratoza i cikatricijalna atrofija. Na periferiji diskoidnih plakova jasno se otkrivaju sekundarni simptomi DLE - teleangiektazije, područja pigmentacije i depigmentacije. Najčešća lokalizacija DLE su simetrična područja zigomatičnih dijelova obraza i hrpta nosa, nalik na izgled krilima i tijelu leptira, što je također karakterističan simptom. U slučaju lokalizacije žarišta na koži ušne školjke u hiperkeratotički promijenjenim ustima folikula koncentrirani su točkasti komedoni, koji izvana nalikuju površini naprstka (simptom G.Kh. Khachaturian). Na vlasištu, početni stadij procesa u obliku eritematozno-ljuskavih žarišta nalikuje seboroičnom ekcemu, ali se od njega razlikuje u hiperkeratozi folikula i atrofiji brazdi, koja završava trajnom alopecijom. Prilično rijedak oblik DLE je površinski eritematozni lupus (Bietteov centrifugalni eritem). Opisao ju je Biett 1828.

Kod ovog oblika eritematoze na licu se razvija ograničen, pomalo edematozan, centrifugalno šireći eritem crvene ili ružičasto-crvene, a ponekad i plavkasto-crvene boje bez subjektivnih osjeta, koji zahvaća leđa, nos i oba obraza (u obliku "leptir"), a kod nekih bolesnika - samo obrazi ili samo stražnji dio nosa ("leptir bez krila"). Međutim, folikularna hiperkeratoza i atrofija brazdi su odsutni. Biettov centrifugalni eritem može biti prekursor sistemske eritematoze ili biti povezan sa zahvaćenošću unutarnjih organa kod sistemskog eritemskog lupusa (akutnog ili subakutnog).

Diseminirani eritematozni lupus očituje se multiplim eritematoskvamoznim žarištima, sa i bez folikularne hiperkeratoze i atrofije brazdi. Lokalizacija osipa je raznolika: najčešće su zahvaćeni lice, vlasište, prsa i leđa (kao ogrlica). Istodobno s jasno definiranim infiltracijskim elementima, cijanotično-crvene mrlje nalaze se u izobilju bez jasnih obrisa nepravilnog oblika. Lokalizirani su na dlanovoj površini prstiju i u području stopala. Po izgledu, ove točke su slične žarištima zimice, stoga se nazivaju lupus erythematodes perniones seu dječji lupus.

Diseminirani lupus erythematosus praćen je općim simptomima (artralgija, subfebrilno stanje, leukopenija, anemija, povećan ESR).

Duboki eritematozni lupus Kaposi-Irganga (lupus-panikulitis) očituje se potkožnim dubokim gustim čvorovima ustajale crvene boje, koji nisu zalemljeni na pozadinska tkiva. Na površini čvorova nalaze se žarišta folikularne hiperkeratoze i područja atrofije. Duboki oblik, kao i onaj raširen, praćen je općim pojavama.

Bolest se u velike većine bolesnika javlja i pogoršava u proljeće i ljeto, a spontano poboljšanje nastupa u jesen i zimi. DKV se može komplicirati erizipelom i malignom. Ovaj proces se češće opaža u području stražnjeg dijela nosa i na donjoj usni s erozivno-ulcerativnom varijantom.

DKV se smatra benignijim oblikom. Međutim, pod utjecajem ultraljubičastog zračenja, drugih izloženosti zračenju, neracionalnog liječenja, infekcije i drugih traumatskih čimbenika, može se transformirati u sustavnu, što se češće primjećuje kod centrifugalnog eritema, diseminiranih i dubokih varijanti.

Sistemski (akutni) lupus erythematosus može nastati i javiti se spontano, idiopatski, bez prethodne kronični oblik, a zatim se naziva lupus erythematodes acutus d "emblee. Ova klinička raznolikost KB je posebno teška, s kombiniranim lezijama kardiovaskularnog sustava, dišnih organa, probave i bubrega:

Sistemski eritematozni lupus koji se razvija tijekom egzacerbacije kroničnog naziva se lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Sistemski lupus erythematosus je češći kod djevojaka ili mladih žena u dobi od 18 do 40 godina. Proces počinje prodromom (povišenje tjelesne temperature, bolovi u zglobovima). U početku se pojavljuju opsežna eritematozna područja ustajalo-lividne boje, blago edematozna. Tada na njima brzo nastaju vezikule, mjehurići, mjehurići, pustule, ali se češće pojavljuju bulozni i hemoragični elementi, osobito u teških bolesnika. Subakutni oblik karakterizira prisutnost edematozno-eritematoznih lezija na licu (u obliku leptira), vlasištu, vratu, ponekad nalik erizipelama ("trajni erizipel lica").