Arnold-Chiari je kongenitalna ili anomalija koja se javlja tijekom formiranja djeteta unutar maternice. Anomalija se javlja zbog kompresije mozga, zbog čega su lubanjske regije deformirane. Posljedice su sljedeće: mali mozak i moždano deblo su jako pomaknuti i spušteni u okcipitalni dio, performanse su oslabljene.

Sve postupke treba provoditi strogo prema preporuci liječnika. Pravi stručnjak neće staviti točna dijagnoza bez pravog pregleda.

Učinkovito liječenje sindroma

Do danas se koriste dvije vrste liječenja: kirurško, kada je u pitanju, i konzervativno.

Konzervativno liječenje se koristi kada bolest ne uzrokuje jaku nelagodu pacijentu i ne utječe na njegov razvoj. Liječnik preporučuje češće tjelesni odgoj, vježbe za koordinaciju mišića. Također se propisuju neki lijekovi: lijek protiv bolova, relaksant mišića, protuupalno sredstvo. Dodatno je propisan kompleks, posebno skupina B, budući da su odgovorni za biokemijske procese u tijelu i normaliziraju rad središnjeg živčanog sustava.

Naravno, takvi sastanci neće pomoći da se potpuno riješite bolesti, ali će vam omogućiti da bez kirurške intervencije što je duže moguće.

Ako je malformacija bolesti progresivna, onda hitno kirurška intervencija. Radi se ili operacija ili premosnica. Operacija vam omogućuje da riješite dva glavna razloga:

1. Ispravite nedostatke koji pridonose kompresiji lubanje i mozga.
2. Dovodi kretanje cerebrospinalne tekućine u normalno stanje.

Takva je operacija prilično česta, trajanje je ne više od dva sata. Pacijent se potpuno oporavi za nekoliko tjedana. Zahvaljujući operaciji, intrakranijalni tlak se normalizira, a prostor u leđnoj moždini i mozgu se povećava, bolest se povlači.

Preventivne mjere

Uvijek treba voditi računa o svom zdravlju, a ako je ovo period kada žena nosi pod srcem, onda se odgovornost udvostručuje. Postoje neke preventivne mjere za sprječavanje bolesti:

• uključite više voća i povrća u prehranu
• pijte svježe sokove, jedite mliječne proizvode i meso bogato proteinima
• uzimajte prenatalne vitamine
• odustati loše navike, Ako ih ima
• piti samo one lijekove koji su dopušteni tijekom trudnoće i samo prema uputama liječnika
• obaviti sve potrebne preglede

Ako pratite svoju prehranu i vodite punopravni, Zdrav stil životaživota, poduzmite testove na vrijeme i slušajte liječnika, tada se vjerojatnost da imate zdravo dijete višestruko povećava.

Dakle, Arnold-Chiarijev sindrom u fetusu javlja se po različiti razlozi kako urođene tako i stečene. Bolest 1. i 2. tipa potpuno je izlječiva ako se izvrši potrebna operacija. Kako bi se spriječila pojava patologije, trudnica morate se brinuti o svom vlastitom što je više moguće, a time će imati pozitivan učinak na razvoj mozga njezinog fetusa.

25. veljače 2017 Violetta doktorica

Arnold-Chiarijeva malformacija je malformacija cerviko-medularnog spoja karakterizirana pomicanjem cerebelarnih tonzila i, u nekim slučajevima, trupa i IV ventrikula ispod razine foramena magnuma.

J. Cleland prvi je opisao malformacije 1883. Kod 9 umrle dojenčadi na obdukciji je otkrio produženje trupa i spuštanje tonzila malog mozga u spinalni kanal. Međutim, rad J.Clelanda nije bio zapažen. Zatim je 1891. Hans von Chiari opisao kongenitalnu anomaliju koja se sastojala od hernirane protruzije cerebelarnih tonzila ispod razine foramena magnuma.

Vrste malformacija

Chiarijeva malformacija tipa I- pomicanje tonzila malog mozga kroz foramen magnum do gornjih dijelova leđna moždina. Ovu vrstu malformacije prati hidromijelija i obično se javlja u adolescenciji ili odrasloj dobi. U adolescenata glavni simptomi su kršenje fleksije i smanjenje snage u rukama, gubitak osjetljivosti na bol i temperaturu u gornjoj polovici tijela i rukama. Odrasli se obično žale na bolove u vratu okcipitalna regija, pojačava se s kašljem, kao i bol u rukama.

Chiarijeva malformacija tipa II karakterizira pomicanje cerebelarnog vermisa, tonzila, četvrte klijetke i produžena moždina(dijelovi moždanog debla) u foramen magnum. Ovaj tip, također nazvan Arnold-Chiarijeva malformacija, mnogo je češće povezan s hidromijelijom od tipa I i gotovo je uvijek povezan s mijelomeningokelom. Mijelomeningokela je kongenitalni poremećaj zatvaranja leđne moždine i kralježnice tijekom fetalnog razvoja. Simptomi ove malformacije su očiti i obično se javljaju odmah nakon rođenja, uz kratke epizode prestanka disanja, smanjen faringealni refleks, nevoljne i brze pokrete. očne jabučice dolje, smanjujući snagu u rukama.

Chiarijeva malformacija tipa III sastoji se u pomaku malog mozga i dijela moždanog debla s moždanim ovojnicama u meningocelu, koji se nalazi u cervikalno-okcipitalnoj regiji.

Prethodno je identificirana Chiarijeva malformacija tipa IV, koja je popraćena nerazvijenošću malog mozga. Međutim, trenutno većina autora radije pripisuje ovu vrstu malformacije Dandy-Walker anomaliji.

Tipovi II i III Arnold-Chiari malformacije mogu biti praćeni znakovima displazije živčanog sustava: polimikrogirija, kortikalna heterotopija, hipoplazija bazalnih ganglija, disgeneza corpus callosuma, patologija pellucidnog septuma, zadebljanje intertalamičkog spoja, kljunasti tektum (korakoidni tektum ), često se primjećuje prisutnost infleksije Silvijevog akvadukta (55%), ciste Magendiejevog foramena, hipoplazija falksa i okluzija malog mozga, hemivertebrae, niska lokacija kaudalne leđne moždine na razini LIV– V kralješka i ispod.

Etiologija Chiari malformacije

Etiologija bolesti trenutno je nejasna. Postoje dokazi za ulogu genetski faktor u etiologiji ovog sindroma. Ektopija cerebelarnih tonzila u foramen magnum nađena je u tri jednojajčana blizanca. Otkako je Clelandova malformacija prvi put opisana 1883., pojavilo se nekoliko teorija. Teorija, potkrijepljena studijama Misao Nishikawe i koautora, kaže da zbog paraaksijalne displazije mezodermalnog sloja ili primarnog oštećenja struktura odgovarajućeg somita, nastaje abnormalno mala stražnja lubanjska jama, strukture stražnjeg mozga. , ispunjavajući volumen stražnje lubanjske jame i nastavljajući rasti, spuštaju se u okcipitalni kanal. Kombinacija Chiarijeve anomalije tipa II s meningomijelokelom je posljedica činjenice da je stupanj paraaksijalne displazije mezodermalnog sloja u tipu AK-II izraženiji nego u tipu AK-I i primjećuje se ne samo na razini formiranja okcipitalne kosti, , ali i duž tjelesne osi u razini kralješaka za formiranje niza, što se očituje spinom bifidom, kao i anomalijama niza drugih koštane strukture i koštanog sustava u cjelini.

Klinička slika Chiari malformacije

Kliničke manifestacije AK - tipkam javljaju se najčešće u adolescenciji ili odrasloj dobi. Ove se manifestacije uklapaju u takve neurološke sindrome kao što su cerebelobulbarni, likvorno-hipertenzivni, siringomijelični, sindrom oštećenja kranijalnih živaca. CSF-hipertenzivni sindrom očituje se glavoboljom, obično subokcipitalnom, te bolovima u vratu, pojačanim kašljanjem, kihanjem i naporom, stagnirajući diskovi vidni živci. Disfunkcije matičnih i kranijalnih živaca očituju se kao nestabilna oscilopsija, trigeminalna disestezija, gubitak sluha, tinitus, vrtoglavica, disfagija, respiratorni zastoj tijekom spavanja, periodična sinkopa (često povezana s kašljem), poremećena kontrola otkucaja srca, krvni tlak tijekom prijelaza iz horizontalnog u okomitom položaju, može doći do atrofije polovice jezika, paralize glasnica, stridora, spastične ili kombinirane (više u gornjim udovima) tetrapareze. Cerebelarni poremećaji- nistagmus, dizartrija, ataksija. Simptomi povezani sa siringomijeličkim cistama su utrnulost, senzorni poremećaj, obično disociranog tipa, kao i neuroartropatija, disfunkcija zdjeličnih organa, odsutnost abdominalnih refleksa i gubitak mišića. Istodobno, brojni autori primjećuju neslaganje između lokalizacije, duljine ciste, cističnog indeksa (omjer anteroposteriorne veličine ciste i promjera leđne moždine na razini ciste). ), s jedne strane, i zona hipestezije, prevalencija segmentalnih poremećaja površinske osjetljivosti, težina hipotrofije mišića i stupanj pareze. - s druge.

AK II tip očituje se u novorođenčadi i u ranoj djetinjstvo simptomi kao što su apneja, stridor, bilateralna pareza glasnica, neurogena disfagija s regurgitacijom nosa, cijanoza tijekom hranjenja, nistagmus, hipotenzija, slabost, spasticitet u gornjim ekstremitetima, koji može napredovati do tetraplegije.

Malformacija Chiari III tip je rijedak, njegove kliničke manifestacije su iste kao kod AK II.

Dijagnoza Chiari malformacije

Standard rendgenski pregled može otkriti samo neizravne znakove malformacije AK, CT skeniranje također ne daje jasnu vizualizaciju struktura mekog tkiva. Rašireno uvođenje MRI u kliničku praksu omogućilo je rješavanje većine problema povezanih s dijagnozom Chiarijevih anomalija. Ovo je olakšano dobrom vizualizacijom struktura stražnje lubanjske jame, kraniovertebralnog spoja, leđne moždine i odsutnošću artefakata iz koštanih struktura.

Liječenje Chiari malformacije

Liječenje Chiarijeve malformacije i povezane siringomijelije moguće je samo kirurški. Operacija se sastoji u dekompresiji stražnje lubanjske jame ili ugradnji likvorskog šanta u slučaju istodobnog hidrocefalusa.

Lokalna dekompresija se izvodi pod opća anestezija a sastoji se u uklanjanju dijela zatiljne kosti, kao i stražnjih polovica I i/ili II vratnog kralješka do mjesta gdje se spuštaju malomoždane tonzile. Također se reseciraju spuštene tonzile malog mozga, čime se eliminira kompresija moždanog debla. Ovaj učinkovito djelovanje proširuje foramen magnum i uklanja kompresiju moždanog debla, leđne moždine i tonzila malog mozga. Operacijom se također otvara dura mater, debela membrana koja okružuje mozak i leđnu moždinu. U otvorenu duru mater ušije se flaster drugog tkiva (umjetnog ili uzetog od samog bolesnika) radi lakšeg prolaska likvora.

Rjeđe se izvode operacije odvodnje cerebrospinalna tekućina od proširene leđne moždine do torakalne ili trbušne šupljine pomoću posebnog šupljeg šanta s valvulom ili u intratekalni prostor. Ponekad se ove operacije izvode u fazama.

Učinkovitost kirurške dekompresije kreće se od 50 do 85% prema različitim autorima. Mora se imati na umu da je kirurško liječenje najbolje provesti prije razvoja velikih neuroloških poremećaja, jer nakon kirurško liječenje obnova funkcija je nepotpuna ili uopće ne dolazi, a glavni zadatak operacije je stabilizirati neurološki status bolesnika i spriječiti daljnje napredovanje bolesti.

Izraelski centar za neurokirurgiju i neurologiju Neuromed specijaliziran je za neurokirurške operacije Arnold-Chiari anomalija koristeći inovativne tehnike koje poboljšavaju učinkovitost i sigurnost liječenja.

Karakterizira ga neusklađenost veličine stražnje lubanjske jame i struktura mozga smještenih u ovom području, zbog čega se tonzile malog mozga i moždanog debla spuštaju u foramen magnum. To uzrokuje njihovo kršenje u ovom području. Često se ova patologija kombinira s razvojnim poremećajima leđne moždine.

Većina bolesnika s Arnold-Chiari sindromom ne osjeća nikakve simptome, a bolest se najčešće otkrije slučajno, prilikom dijagnosticiranja drugih bolesti. Chiarijeva anomalija javlja se rijetko: pogađa otprilike 3-8 osoba na sto tisuća slučajeva.

Koji su uzroci Arnold-Chiari sindroma?

Do danas etiologija ove bolesti nije u potpunosti proučena, a među stručnjacima nema konsenzusa o uzrocima bolesti. Postoji pretpostavka da je Arnold-Chiarijeva anomalija posljedica strukturnih poremećaja u mozgu i leđnoj moždini. Razvijaju se tijekom razvoja fetusa i povezani su s genetske mutacije ili neuravnotežena prehrana žene tijekom trudnoće, kada u prehrani nedostaju hranjive tvari.

Prema drugoj verziji, Chiarijeva anomalija nastaje zbog povećane veličine mozga, a ona, takoreći, istiskuje sadržaj stražnje lubanjske jame kroz foramen magnum.

Prijelaz manjeg nedostatka u izraženi klinički oblik može izazvati hidrocefalus. Nastaje zbog povećanja volumena mozga zbog povećanja ventrikula. Zbog činjenice da s Chiari sindromom, osim displazije koštano tkivo kraniovertebralni spoj, postoji nerazvijenost ligamentarni aparat u ovom području čak i najmanja traumatska ozljeda mozga može pogoršati prodor tonzila malog mozga u okcipitalni foramen.

Klasifikacija Arnold-Chiari anomalije

Ova patologija je podijeljena u četiri vrste:

• Arnold-Chiarijeva anomalija I stupnja- očituje se spuštanjem tonzila malog mozga ispod razine velikog okcipitalnog foramena. U pravilu se manifestira u adolescenciji i kasnije. Često praćena hidromijelijom, u kojoj se cerebrospinalna tekućina nakuplja u leđnoj moždini, u središnjem kanalu;
• Arnold-Chiari anomalija II stupnja- manifestira se gotovo odmah nakon rođenja djeteta, u prvim danima njegova života. Kod ovog oblika bolesti kroz foramen magnum, osim tonzila, izlaze produljena moždina, vermis malog mozga i IV komora. Ova vrsta bolesti često je povezana s hidromijelijom, a gotovo uvijek je povezana s prisutnošću spinalne kongenitalne kile;
• anomalija Arnold-Chiari III stupnja- manifestira se činjenicom da se mali mozak i produžena moždina, spuštajući se ispod foramena magnuma, nalaze u meningoceli cervikalno-okcipitalne regije;
• anomalija Arnold-Chiari IV stupnja- očituje se nerazvijenošću (hipoplazijom) malog mozga, u kojoj nema pomaka u kaudalnom smjeru. Neki stručnjaci pripisuju ovaj nedostatak Dandy-Walkerovom sindromu, kada, uz cerebelarnu hipoplaziju, postoje kongenitalne ciste stražnje lubanjske jame i hipercefalije.

Chiari anomalije I i II stupnja često se kombiniraju s razne patologiježivčani sustav kao što su:

• polimikrogirija;
• heterotopija cerebralnog korteksa;
• defekti corpus callosum;
• ciste Mogendiejevog foramena;
• hipoplazija subkortikalnih struktura;
• prelom Silvijevog akvadukta itd.

Arnold-Chiarijeva anomalija: simptomi

Simptomi Arnold-Chiari anomalije razlikuju se ovisno o vrsti bolesti. U kliničkoj praksi najčešća je Chiarijeva anomalija tipa I kod koje su zahvaćeni kranijalni živci, te siringomijelički, cerebelobulbarni i likvorsko-hipertenzivni sindrom. Ova vrsta bolesti obično se otkriva već u odrasloj dobi ili tijekom puberteta.

Likvorno-hipertenzijski sindrom koji prati Chiari I anomaliju karakterizira glavobolja u okcipitalnoj i cervikalnoj regiji. Bol pogoršava se tijekom napetosti mišića vrata, na primjer, tijekom kašljanja ili kihanja. Često postoji povraćanje, koje nema nikakve veze s unosom hrane i njezinim karakterom. Na pregledu pacijent ima povećan tonus cervikalnih mišića. Cerebelarni poremećaji očituje se dizartrijom (nejasan govor), nevoljnim pokretima i motoričkim poremećajima.

Oštećenje moždanog debla te korijena i jezgri kranijalnih živaca u njemu uzrokuje oštećenje vida, nepovezan govor, poremećaj gutanja, gubitak sluha, sustavnu vrtoglavicu s osjećajem vrtnje predmeta, tinitus, sindrom apneje u snu, ponavljajuće kratkoročni gubici svijest, ortostatski kolaps. Pacijenti navode pojačanje tinitusa i vrtoglavice pri okretanju glave, što može izazvati čak i nesvjesticu. Moguća je pareza grkljana i otežano disanje.

Anomalija Arnold-Chiari II i III stupnja slične su po svom kliničke manifestacije. Oni postaju vidljivi u prvim danima bebinog života. Chiari II anomalija karakterizira bučno disanje, razdoblja kratkog respiratornog zastoja, neuropatska pareza grkljana, problemi s gutanjem u kojima se tekuća hrana baca u nos. Novorođenčad ima nistagmus, povećan tonus mišića, cijanoza kože tijekom hranjenja. Također može biti prisutan poremećaji kretanja različitim stupnjevima.

Chiari III anomalija je teži oblik bolesti i često razvoj fetusa nije kompatibilan sa životom.

Kako se dijagnosticira Arnold-Chiarijev sindrom?

Prilikom dijagnosticiranja ove patologije, liječnički pregled, niti set (REG, EEG, Echo-EG) ne daju podatke pomoću kojih možete postaviti točnu dijagnozu. Omogućuju vam da identificirate samo znakove hidrocefalusa.

Rentgenskim pregledom otkrivaju se samo koštani defekti koji prate Chiarijevu anomaliju. Prije uvođenja tomografije u neurološku praksu dijagnostika ovu bolest bilo teško. Točna dijagnoza sada je moguća.

Arnold-Chiarijev sindrom: liječenje

Kao što je gore navedeno, bolest u većini slučajeva prolazi bez ikakvih znakova, tako da vrlo često Arnold-Chiarijev sindrom ne zahtijeva liječenje. U prisutnosti boli u cervikalnoj i okcipitalnoj regiji provodi se konzervativna terapija. Uključuje analgetike, relaksante mišića i protuupalne lijekove.

Neurološki poremećaji (poremećaji mišićnog tonusa i osjetljivosti, pareza, itd.), kao iu slučaju neučinkovitog liječenja bolnih sindroma konzervativna metoda primjenjuje se kirurška intervencija, čija je svrha zaustaviti proces strukturne promjene u kralježnici i mozgu, te stabilizirati simptome. Uz uspješan ishod operacije, pritisak na cerebelum se smanjuje, a odljev cerebrospinalne tekućine se obnavlja.

Postoje bolesti povezane s abnormalnim rasporedom organa, što uzrokuje disfunkciju u tim područjima. Jedna od tih bolesti je Arnold Chiari sindrom (Chiarijeva malformacija). Karakterizira ga abnormalni smještaj malog mozga i moždanog debla u lubanji, zbog čega oni blago strše u foramen magnum. Ovaj fenomen popraćen je napadima boli u stražnjem dijelu glave, nepovezanim govorom, poremećenom koordinacijom, slabljenjem mišića grkljana i drugim simptomima. Bolest je podijeljena u 4 vrste, od kojih svaka ima svoje simptome i liječenje.

Chiarijeva anomalija dijagnosticira se vrlo jednostavno i za to je dovoljno učiniti MRI. Patologija se može izliječiti samo uz pomoć kirurške intervencije.

Postoji određena razlika između leđne moždine i mozga, što je foramen magnum. Na tom mjestu se spajaju i iznad njega je lokalizirana stražnja lubanjska jama, koja sadrži mali mozak, most i produženu moždinu. Uz Chiari bolest, moždano tkivo pada u foramen magnum, koji komprimira medulu oblongatu i leđnu moždinu lokaliziranu na ovom području. Često se zbog ovog procesa pogoršava odljev cerebrospinalne tekućine iz glave (cerebrospinalne tekućine), što dovodi do razvoja hidrocefalusa (hidrocefalusa).

Chiarijev sindrom odnosi se na kongenitalne patologije povezivanja lubanje i gornja podjela kralježnice.

Takva se dijagnoza postavlja vrlo rijetko i prema statistikama opaža se u 10 novorođenčadi na 120 tisuća ljudi.

Moguće je identificirati prisutnost bolesti za jedan ili dva dana od trenutka rođenja, ali neke vrste bolesti nalaze se tek u odrasloj dobi. Najčešće se bolest Arnolda Chiarija razvija zajedno sa siringomijelijom, koju karakteriziraju prazna područja u supstanci leđne moždine i produžene moždine.

Razlozi za razvoj

Anomalija Arnolda Chiarija još nije posebno proučavana i nitko ne može imenovati točne čimbenike koji utječu na razvoj bolesti. Postoje mnoge pretpostavke, na primjer, neki stručnjaci vjeruju da je patologija uzrokovana premalom veličinom stražnje lubanjske jame. Zbog toga tkiva nemaju dovoljno prostora i spuštaju se u foramen magnum. Alternativna teorija je da je mozak veći od normalnog od rođenja. Zbog toga dio svojih tkiva gura u foramen magnum.

Zbog stagnacije CSF-a i naknadnog stvaranja hidrocefalusa, patologija ima izraženije simptome. Uostalom, zbog ove bolesti, ventrikuli se povećavaju, a kao rezultat toga, veličina mozga. Ovaj proces pojačava istiskivanje cerebelarnih tonzila u foramen magnum. Ozljede glave također mogu pogoršati tijek bolesti. Chiari bolest karakterizira ne samo abnormalni razvoj tkiva prijelaza između leđne moždine i mozga, već i anomalije ligamentnog aparata. Svako oštećenje u predjelu glave još više pritišće mali mozak u zatiljnu regiju, zbog čega se bolest jače manifestira.

Vrste patološkog procesa

Chiarijeva malformacija ima sljedeće vrste razvoja:

• Prvi pogled. Za anomaliju Arnold Chiari tipa 1, uobičajeno je da tonzile malog mozga ulaze u foramen magnum. Bolest se uglavnom manifestira u adolescenciji, a ponekad već u odrasloj dobi. Iznimno često kod Arnold Chiari malformacije tipa 1 dolazi do hidromijelije;
• Druga vrsta. Ova dijagnoza se postavlja već u prvim danima od trenutka rođenja djeteta. Arnold Chiari anomalija tipa 2 puno je teža od tipa 1. Kod nje u zatiljnu šupljinu upada i komadić malog mozga (osim krajnika), te četvrta klijetka i produžena moždina. Hidrocefalus u ovoj vrsti bolesti javlja se mnogo češće. Razlog za ovu pojavu u većini slučajeva leži u prirođenom;
• Treća vrsta. Njegove razlike od drugog tipa su da tkiva koja su se spustila u okcipitalni foramen ulaze u meningocelu (herniju), koja se nalazi u cervikalno-okcipitalnom dijelu;
• Četvrti pogled. Njegova bit je u nerazvijenom malom mozgu, koji se, za razliku od drugih vrsta bolesti, ne pomiče u foramen magnum. Neki stručnjaci vjeruju da je Chiarijeva bolest tipa 4 dio Dandy-Walkerovog sindroma. Karakterizira ga razvoj cista lokaliziranih u području stražnje lubanjske jame i kapi mozga.

Drugi i treći tip anomalija često idu u kombinaciji s abnormalnim razvojem drugih tkiva živčanog sustava, naime:

• Atipična lokacija tkiva cerebralnog korteksa;
• Patologije corpus callosum;
• Polimikrogirija (mnogo malih zavoja);
• Nerazvijenost tkiva subkortikalnih struktura, kao i srp malog mozga.

Simptomi

Najčešće se dijagnosticira anomalija Arnold Chiari 1 stupanj. Kombinira sljedeće sindrome:

• Syringomyelic;
• CSF-hipertenzivni;
• Cerebellobulbarni.

Protiv ove pozadine, kraniocerebralna živčana vlakna, i živjeti bez simptoma s ovom patologijom do adolescencije. Kod nekih ljudi prvi znakovi postaju vidljivi nakon 20 godina.

Sindrom alkoholne hipertenzije, koji je karakterističan za anomaliju Arnolda Chiarija, očituje se takvim znakovima:

• Bol u cervikalnoj i okcipitalnoj regiji, koja se manifestira tijekom kašljanja i kihanja, kao i zbog napetosti mišića na ovom mjestu;
• povraćanje bez razloga;
• Napetost mišića vrata;
• nekoherentan govor;
• Poremećena koordinacija pokreta;
• Nekontrolirano kretanje očiju (nistagmus).

Tijekom vremena, zbog oštećenja moždanog debla i okolnih živaca, osoba doživljava sljedeće simptome:

• oštećenje vida;
• Račvasta slika pred očima (diplopija);
• problemi s gutanjem;
• Gubitak sluha;
• Česte vrtoglavice;
• Buka u ušima;
• Poremećaj sna popraćen zaustavljanjem disanja kroz nos i usta u trajanju od 10 ili više sekundi;
• Gubitak svijesti;
• Nedovoljna opskrba mozga krvlju, očituje se zbog niske krvni tlak pri promjeni položaja tijela.

Kod anomalije Arnolda Chiarija, simptomi se pogoršavaju zbog oštrih okreta glave, a bolest se manifestira na sljedeći način:

• Povećana vrtoglavica;
• Buka u ušima postaje glasnija;
• Često gubi svijest;
• Polovica jezika prolazi kroz atrofičnu promjenu (smanjenje veličine);
• Mišići grkljana slabe, što otežava disanje, a glas je promukao;
• Slabljenje mišića ekstremiteta, uglavnom gornjih.

Patologiju često karakterizira siringomijelički sindrom, au ovom se slučaju manifestira kako slijedi:

• Pogoršanje osjetljivosti;
• Proteinsko-energetski nedostatak (hipotrofija) mišićnog tkiva;
• utrnulost;
• Slabljenje ili potpuni odsutnost abdominalnih refleksa;
• Poremećaji zdjelice;
• Neurogena artropatija (deformacija zglobova).

Cerebellobulbarni sindrom koji se javlja kod Chiarijeve bolesti očituje se sljedećim simptomima:

• Kršenje funkcija trigeminalnog živca;
• Vestibulocochlear nervosa;
• problemi s koordinacijom;
• nistagmus;
• Vrtoglavica.

Drugi i treći stupanj bolesti manifestiraju se na sličan način, ali prvi simptomi su vidljivi nakon 2-3 dana od trenutka rođenja. Za anomaliju tipa 2 Arnold Chiari ima svoje karakteristike razlikovanja:

• Glasno disanje koje ponekad prestaje na 10-15 sekundi;
• Bilateralno slabljenje mišića grkljana, zbog čega se razvijaju problemi s gutanjem, a tekuća hrana se često baca u nos;
• nistagmus;
• Stvrdnjavanje mišića gornji udovi zbog povećanog tonusa;
• pomodrevši koža(cijanoza);
• Otežano kretanje do paralize većeg dijela tijela (tetraplegija).

Treća vrsta anomalije mnogo je teža i rijetko je kompatibilna sa životom zbog ozbiljnih kršenja.

Dijagnostika

U starim danima bilo je izuzetno teško dijagnosticirati patologiju, budući da anketa, pregled i standardne metode ispitivanja nisu dale puno rezultata. Pokazali su prisutnost visoki krvni tlak i vodena bolest mozga. Rendgen je malo pojednostavio zadatak, jer je pokazao deformacije kostiju u lubanji, ali to nam nije omogućilo da budemo potpuno sigurni u dijagnozu. Situacija se promijenila pojavom topografskih istraživanja. Uostalom, takva dijagnostička metoda omogućila je potpuno ispitivanje formacija na stražnjoj lubanjskoj jami. Zbog toga se MRI (magnetska rezonancija) smatra nezamjenjivom metodom ispitivanja za razlikovanje Chiarijevog sindroma od drugih patoloških procesa.

Uz pomoć MRI, morat ćete pregledati područje vrata i prsa. Uostalom, na tim mjestima kralježnice često su meningokele, kao i siringomijelične ciste. Tijekom pregleda liječnik mora ne samo potvrditi prisutnost Chiarijevog sindroma, već i isključiti druge patoloških procesa koji su često povezani s njim.

Tijek terapije

Za anomaliju Arnolda Chiarija, liječenje nije potrebno samo ako je patologija asimptomatska. U takvoj situaciji treba izbjegavati udarce i ozljede glave i vrata kako se ne bi pogoršao tijek bolesti.

Ako se bolest javlja s minimalnim simptomima, naime s blagom boli, tada je potreban tijek lijekova s ​​analgetskim i protuupalnim učinkom. Nemojte ometati imenovanje mišićnih relaksansa za opuštanje mišića.

U teški slučajevi kada se bolest odvija s izraženim simptomima (slabljenje mišića, disfunkcija kranijalnih živaca itd.), bit će potrebna kirurška intervencija. Tijekom operacije liječnik će proširiti foramen magnum uklanjanjem dijela zatiljne kosti. Ako želite ukloniti pritisak s moždanog debla i leđne moždine, tada ćete morati ukloniti dio tonzila malog mozga i prednju polovicu 2 gornja kralješka. Kako bi normalizirao cirkulaciju likvora, kirurg će morati napraviti flaster na dura mater.

U nekim slučajevima, kirurško liječenje se provodi uz pomoć premosnice. Takva operacija je grana cerebrospinalne tekućine uz pomoć drenaže, zbog čega prestaje stagnirati.

Prognoza

Mnogi ljudi koji pate od Arnold Chiarijevog sindroma pitaju se koliko im je preostalo živjeti. Na ovo pitanje može se odgovoriti na temelju vrste patologije i ozbiljnosti tečaja. Važan faktor također je pravovremenost kirurške intervencije.

Ljudi koji pate od Chiari tipa 1 bolesti često imaju prosječan životni vijek, budući da patologija može biti asimptomatska. Ako tip 1 ili 2 bolesti ima neurološke znakove, tada je važno izvršiti operaciju što je prije moguće. Uostalom, komplikacije povezane s mozgom i leđnom moždinom praktički se ne mogu izliječiti. Treća vrsta bolesti najčešće završava smrću bolesnika pri rođenju.

Arnold Chiari bolest je kongenitalna anomalija koja se mora liječiti kada se pojave prvi simptomi. Inače možete zauvijek ostati invalid ili izgubiti život.

Arnold-Chiarijeva anomalija je urođeni poremećaj u razvoju romboidni mozak, očituje se neusklađenošću u veličini stražnje lubanjske jame i moždanih struktura smještenih u ovom području, što dovodi do spuštanja moždanog debla i cerebelarnih tonzila u foramen magnum i njihovog oštećenja na ovoj razini.

U većini slučajeva, defekt se kombinira s hidrocefalusom i anomalijama u razvoju leđne moždine. Razlozi mogu biti kongenitalna displazija (kršenje) širokog okcipitalnog foramena, čija veličina postaje mnogo veća od normalne.

Prvi ga je opisao N. Chiari 1896. Ovo stanje karakterizira kaudalni pomak medule oblongate, ponsa i cerebelarnog vermisa, kada su sve te strukture u vratnoj kralježnici.

Učestalost ove bolesti je od 3,3 do 8,2 opažanja na 100.000 stanovnika.

Prava učestalost različitih tipova Arnold-Chiari sindroma, kao ni učestalost ovog poremećaja općenito, nije utvrđena. Jedan od razloga nedostatka takvih podataka su različiti pristupi klasifikaciji ovog nedostatka. Prema Međunarodna klasifikacija bolesti, Arnold-Chiarijev sindrom ima zasebnu šifru (Q07.0), ali je u njoj definiran kao "... patološko stanje, kod kojih dolazi do povećanja intrakranijalni tlak kao posljedica intrakranijalnog tumora, okluzivni oblici hidrocefalusa, upalni proces, koji u nekim slučajevima dovodi do uklinjavanja cerebeluma i medule oblongate u foramen magnum. U ultrazvučnoj prenatalnoj literaturi još nije bilo moguće pronaći opise slučajeva prenatalne dijagnoze Arnold-Chiarijevog sindroma koji u potpunosti odgovaraju ovim karakteristikama.

Morfološke značajke različitih tipova defekta Arold-Chiari određuju mogućnosti prenatalnog otkrivanja i prognoze za život.

Uzroci Arnold-Chiari sindroma nisu u potpunosti utvrđeni. Kromosomske abnormalnosti u ovoj patologiji, u pravilu, ne mogu se otkriti.

Patogeneza(što se događa?) tijekom Arnold-Chiari anomalije:

Do danas patogeneza patologije nije definitivno utvrđena. Po svoj prilici ovi patogenetski faktori tri:

prvi su nasljedne kongenitalne osteoneuropatije,

drugi - traumatske ozljede sfenoidno-etmoidnog i sfenoidno-okcipitalnog dijela klivusa uslijed porođajne traume,

treći je hidrodinamički udar cerebrospinalne tekućine u stijenke središnjeg kanala leđne moždine.

Anatomske značajke Chiari anomalije

Mali mozak nalazi se u stražnjoj lubanjskoj jami. (WCH)

Krajnici su donji dio malog mozga. Normalno se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena. Kod Chiarijeve anomalije, malomoždane tonzile nalaze se ispod foramena magnuma, u spinalnom kanalu.

Foramen magnum je neka vrsta granice između lubanje i kralježnice, između mozga i leđne moždine. Iznad foramena magnuma nalazi se stražnja lubanjska jama, ispod spinalnog kanala.

U razini foramena magnuma donji dio moždanog debla (medulla oblongata) prelazi u leđnu moždinu. Normalno, cerebrospinalna tekućina (CSF) slobodno cirkulira u subarahnoidnim prostorima mozga i leđne moždine. U razini foramena magnuma povezani su subarahnoidalni prostori mozga i leđne moždine, što osigurava nesmetano otjecanje likvora iz mozga.

Kod Chiarijeve anomalije, nisko postavljene cerebelarne tonzile sprječavaju slobodnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Krajnici blokiraju foramen magnum, slično kao što čep zatvara grlo boce. Kao rezultat toga, odljev cerebrospinalne tekućine je poremećen i razvija se hidrocefalus.

Simptomi Arnold-Chiari anomalije:

Chiari (Chiari) je identificirao četiri vrste anomalija s njihovim detaljnim prikazom. Liječnici ovu klasifikaciju koriste do danas.

1. Tip I Arnold-Chiari anomalije je spuštanje PCF struktura u spinalni kanal ispod ravnine foramena magnuma.

2. S anomalijom Arnold-Chiari tipa II - dolazi do kaudalne dislokacije donjih dijelova vermisa, medule oblongate i IV ventrikula, često se razvija hidrocefalus.

3. Arnold-Chiarijeva anomalija tipa III je rijetka, karakterizirana velikim kaudalnim pomakom svih struktura stražnje lubanjske jame.

4. Arnold-Chiarijeva anomalija tipa IV - cerebelarna hipoplazija bez pomaka prema dolje.

Anomalije III i IV tipa obično su nekompatibilne sa životom.

U oko 80% pacijenata, Arnold-Chiarijeva anomalija kombinira se s patologijom leđne moždine - siringomijelijom, koju karakterizira stvaranje cista u leđnoj moždini, što uzrokuje progresivnu mijelopatiju. Ove ciste nastaju kada se strukture stražnje lubanjske jame spuste i stisnu cervikalni leđna moždina.

Tipično klinička slika Arnold-Chiari anomalija karakterizira sljedeće simptoma:

Bol u vratu pojačan kašljanjem, kihanjem,

Smanjena bolna i temperaturna osjetljivost u gornjim ekstremitetima,

odbiti snaga mišića u gornjim udovima

Spastičnost gornjih i donjih ekstremiteta,

nesvjestica, vrtoglavica,

Smanjena vidna oštrina

U naprednijim slučajevima pridružuju se: epizode apneje (kratki zastoj disanja), slabljenje faringealnog refleksa, nevoljni brzi pokreti očiju.

Moguće posljedice, komplikacije:

1. Na pozadini rastućih znakova intrakranijalne hipertenzije (ponekad bez nje), progresivne disfunkcije malog mozga i kompresije cervikalne leđne moždine, bilježe se paralize kranijalnih živaca.

2. Ponekad se Arnold-Chiarijeva anomalija kombinira s koštanim defektima - okcipitalizacijom atlasa i bazilarnom impresijom (ljevkasto udubljenje klivusa i kraniospinalnog zgloba).

3. Anomalije kralježnice, deformiteti stopala.

Dijagnoza Arnold-Chiari anomalije :

Ponekad se Chiarijeva anomalija ne očituje ni na koji način i otkrije se slučajno tijekom dijagnostičkih postupaka.

Trenutno je metoda izbora u dijagnozi ove patologije MRI mozga cervikalne i prsni leđna moždina (kako bi se isključila siringomijelija).

Liječenje Arnold-Chiari anomalije :

Ako je jedini simptom bolesti blagi intenzitet sindrom boli, za liječenje se koristi konzervativna terapija koja uključuje razne sheme uz korištenje nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksansa.

Ako nema učinka konzervativne terapije unutar 2-3 mjeseca ili ako bolesnik ima neurološki deficit (utrnulost, slabost udova i sl.), indicirana je operacija.

Svrha operacije je– laminektomija, dekompresivna kraniektomija stražnje lubanjske jame i plastična kirurgija tvrdog moždane ovojnice. Ovakvim zahvatom povećava se volumen stražnje lubanjske jame i proširenje foramena magnuma, uslijed čega prestaje kompresija živčanih struktura i normalizacija protoka likvora. U slučajevima istodobnog hidrocefalusa izvodi se operacija premosnice.

U Izraelu se pacijentima nudi nježan i kvalitetan tretman, koji nakon tretmana omogućuje pacijentima da vode puni život. Kirurško liječenje Arnold-Chiari sindroma provodi se pomoću endoskopa, dok je traumatski učinak kirurškog liječenja minimiziran. Metoda minimalno invazivnog kirurškog liječenja koja se provodi u izraelskim klinikama omogućuje pacijentima s anomalijom Arnold-Chiari da u budućnosti vode punopravni život, čak i bez potpore lijekovima.

Simptomatologija Arnold-Chiari sindroma

Kongenitalne anomalije kostiju i zglobova klinički su manje očite same po sebi, a još više zbog teških komplikacija u središnjim i perifernim regijama. živčani sustav. Neurološke manifestacije pacijenti najteže toleriraju i određuju nepovoljan tijek ovog sindroma. Općenito, početak bolesti je spor i nekarakterističan.

Simptomatologija, u početku vrlo zamagljena, pa čak i odsutna dugo vremena, često se otkriva kao rezultat intervencije niza rješavajućih čimbenika, kao što su traumatska ozljeda mozga ili infekcije nazofarinksa.

Prva manifestacija koja skreće pozornost na prisutnost kongenitalna anomalija neposredno nakon poroda, je prisutnost mijelomeningokele (spinalne kile). Kasnije se bilježe drugi klinički fenomeni koji ukazuju na prisutnost koštanih i neuroloških anomalija, naime:

• spina bifida,
• bočni nagib glave
• devijacija očnih jabučica,
• glavobolja i povremena ili prolazna bol u vratu (osobito kod starije djece i odraslih) koja se javlja pri pokretima glave;
• mučnina, povraćanje.

U mnogih bolesnika, zbog blokade cirkulacije cerebrospinalne tekućine između 4. klijetke i cisterni baze lubanje, već u prvim mjesecima života dolazi do involutivnog unutarnji hidrocefalusšto uzrokuje pojavu vrlo brojnih i raznolikih neuroloških fenomena. Postupno se lubanja djeteta povećava i javljaju se poteškoće u hranjenju, respiratorni problemi, a meningokela (ako postoji) može ulcerirati.

Manifestacije intrakranijalne hipertenzije:

• jake glavobolje,
• papilarna staza ili atrofija optički živac(kasno),
• praćeno progresivnim oštećenjem vidna funkcija do potpunog sljepila.

Cerebelarne manifestacije:

• vrtoglavica;
• ataksija pri hodu iu ortostatskom položaju;
• dizartrija;
• poremećaj gutanja,
• namjerno drhtanje,
• nistagmus.

Manifestacije u perifernom živčanom sustavu:

• parestezija, anestezija, pareza ili paraliza spastičnog tipa,
• pojačani refleksi tetiva kostiju,
• prisutnost Babinskog refleksa.

Manifestacije u području kranijalnih živaca:

• jednostrana ili, rjeđe, bilateralna paraliza lica;
• paraliza okulomotorni živci, izražava se najčešće unutarnjim strabizmom ili diplopijom.

Dijagnoza Arnold-Chiari sindroma.

Lumbalna punkcija te biokemijske i bakteriološke analize cerebrospinalne tekućine u većini slučajeva ne daju značajne podatke. Osim toga, primjena lumbalne punkcije može pogoršati stanje bolesnika, pa čak i uzrokovati smrt zbog naglog pada tlaka i potpunog prodora tonzila malog mozga i produžene moždine u spinalni kanal.

Obični rendgenski pregled otkriva sljedeće aspekte: mala stražnja lubanjska jama; proširenje foramena magnuma i spinalnog kanala; hidrocefalus (velika lubanja s divergencijom šavova); otisci prstiju na koštanoj ploči lubanje; izravnavanje turskog sedla; cervikalna, dorzalna i lumbalna spina bifida.

Dodatne rendgenske pretrage (plinska mijeloencefalografija) kontraindicirane su u djece mlađe od 2 godine. Međutim, kod starije djece i odraslih utvrđuju neizravne i izravne znakove hidrocefalusa, pomicanje produžene moždine i tonzila malog mozga, kao i kompresiju leđne moždine u cervikalnom području.

Patološka studija. S anatomske i topografske točke gledišta, Arnold-Chiarijev sindrom postoji u četiri dobro individualizirana tipa, naime:

1. Prvi tip, u kojem postoji rastezanje i izostavljanje tonzila malog mozga bez pomaka medule oblongate. Ovaj tip je najčešći kod starije djece i odraslih. S klinička točka vida, može ostati asimptomatska cijeli život, a do njenog otkrivanja može doći sasvim slučajno.
2. Drugi tip, u kojem je donji dio malog mozga i produžene moždine pomaknut kroz veliki okcipitalni foramen u spinalni kanal. Ovaj tip je češći u dojenčadi i klinički se manifestira hidrocefalusom i često prisutnošću mijelomeningokele.
3. Treći tip, s potpunim prodorom malog mozga u mijelomeningocelu vratnih kralježaka.
4. Četvrti tip, u kojem je zabilježena cerebelarna hipoplazija, uzrokovana njegovom ukupnom kilom; cerebelarni vermis se ne može razlikovati, a krajnici i cerebelarni dio su jedva vidljivi. Ovaj oblik je izuzetno rijedak.

Uz anomaliju zatiljne kosti i kralježaka koji zahvaćaju mali mozak i produljenu moždinu, postoje i druge kraniocerebralne anomalije, naime spajanje prvog kralješka sa zatiljnom kosti, pomicanje kralježnice prema gore u kranijalnu regiju zbog hipoplazije okcipitalna kost; fuzija dva ili tri kralješka (najčešće 2. i 3. vratnog kralješka), kao što se događa u Klippel-Feil sindromu; cervikalna, dorzalna ili lumbalna spina bifida.

Kurs i prognoza Arnold-Chiarijev sindrom . Tok bolesti je spor. Pojava sindroma u novorođenčeta nespojiva je s njegovim preživljavanjem i njegov tijek brzo dovodi do smrti.

U slučaju sporijeg tijeka, Arnold-Chiarijev sindrom komplicira se pojavom kroničnog arahnoiditisa i parenhimskih lezija aksona, što postaje osobito značajno kada se pojave poremećaji cirkulacije u živčanog tkiva. Obično se u takvim slučajevima neuropsihijatrijski poremećaji primjećuju kasno i manifestiraju se u obliku paraplegije, tetraplegije i mentalne retardacije.

Liječenje Arnold-Chiarijev sindrom . jedini afektivni tretman je kirurški zahvat. Indikacije za operaciju ne postavljaju se na temelju rentgenskog utvrđivanja koštanih anomalija, već samo kada su potonje popraćene teškim neurološkim manifestacijama. Kirurška intervencija sastoji se od okcipitalne kraniotomije u kombinaciji s visokom laminektomijom; tvrda ljuska se secira i ostavlja otvorena. Fibrozne priraslice, često opsežne, koje postoje oko foramena magnuma, presijecaju se i ljušte.

U prisutnosti teški hidrocefalus, klijetka se izvodi pomoću Holterove ili Pudenzove valvule (prema klasična metoda operacija hidrocefalusa).

Iako su u nekim slučajevima neposredni rezultati povoljni, svejedno su sve kirurške intervencije za Arnold-Chiarijev sindrom povezane s velikim postoperativnim rizikom, zbog poremećaja u produljenoj moždini, koji se mogu javiti u najbližoj postoperativno razdoblje i često uzrokuju smrt.