Distrofija.

po razmjeru procesa: lokalni (lokalni) i opći

po razlogu, po trenutku pojave uzroka: stečeni i urođeni. Kongenitalne distrofije su uvijek genetski uvjetovane bolesti, nasljedni poremećaji metabolizma bjelančevina, ugljikohidrata ili masti. Ovdje se radi o genetskom nedostatku jednog ili drugog enzima koji sudjeluje u metabolizmu bjelančevina, masti ili ugljikohidrata. To dovodi do činjenice da se nepotpuno podijeljeni proizvodi ugljikohidrata, proteina, metabolizam masti. Javlja se u raznim tkivima, ali uvijek je zahvaćeno tkivo središnjeg živčanog sustava. Takve se bolesti nazivaju bolestima skladištenja. Bolesna djeca umiru tijekom prve godine života. Što je veći nedostatak enzima, to se bolest brže razvija i smrt nastupa ranije.

Prema vrsti metaboličkog poremećaja: proteinski, ugljikohidratni, masni, mineralni, vodeni itd. distrofija

prema mjestu primjene, prema lokalizaciji procesa, razlikuju se stanične (parenhimske) i nestanične (mezenhimske) distrofije koje nastaju u vezivnom tkivu; miješani (nalaze se i u parenhimu i u vezivnom tkivu).

Patogeneza. Patogenetski mehanizam 4:

Transformacija je sposobnost nekih tvari da se transformiraju u druge koje su vrlo slične strukture i sastava. Na primjer, ugljikohidrati imaju sličnu sposobnost pretvaranja u masti.

Infiltracija je sposobnost tkiva ili stanica da se ispune prekomjernom količinom tvari. Infiltracija može biti 2 tipa: Infiltracija 1. tipa karakterizira činjenica da stanica, koja je u stanju normalne vitalne aktivnosti, prima višak količine jedne ili druge tvari. Dolazi granica u kojoj ono nije u stanju preraditi, asimilirati taj višak. S infiltracijom tipa 2, stanica je u stanju smanjene vitalne aktivnosti, stoga se ne može nositi ni s normalnom količinom tvari koja ulazi u nju.

Raspad. Tijekom razgradnje dolazi do razgradnje unutarstaničnih i međustaničnih struktura (proteinsko-lipidni kompleksi koji izgrađuju membrane organela). U membrani su proteini i lipidi u vezanom stanju i stoga nisu vidljivi. Kada se razgrade, pojavljuju se u stanicama i postaju vidljivi pod mikroskopom.

izopačena sinteza. Uz izopačenu sintezu, stanice stvaraju abnormalne strane tvari koje inače nisu prisutne u tijelu. Na primjer, kod amiloidne degeneracije stanice sintetiziraju abnormalni protein od kojeg se zatim gradi amiloid. U bolesnika s kroničnim alkoholizmom jetrene stanice (hepatociti) počinju sintetizirati strane bjelančevine iz kojih zatim nastaje takozvani alkoholni hijalin.

Svaka vrsta distrofije ima svoj poremećaj funkcije tkiva. Kod distrofije funkcija trpi na dva načina: kvantitativna i kvalitativna disfunkcija, odnosno smanjuje se funkcija, a kvalitativno se opaža izopačenost funkcije, odnosno ima značajke koje su neuobičajene za normalnu stanicu. Primjer takve perverzne funkcije je pojava bjelančevina u mokraći kod bolesti bubrega, kada se javljaju distrofične promjene u bubrezima; promjena mulja u jetrenim testovima kod bolesti jetre, kod patologije srca - promjena srčanih tonova.

Protein parenhimski distrofija: to su distrofije u kojima pati metabolizam proteina. Proces se razvija unutar stanice. Proteinske parenhimske distrofije uključuju: granularnu, hijalinsko-kapljičnu, hidropičnu distrofiju.

Hidropična distrofija:

sudan III boji masti narančasto-crveno.

grimiz u crvenom

sudan IV osminska kiselina boji mast u crno

Nilsko plavo ima metakromaziju: neutralne masti boji crveno, a sve ostale masti plavo ili cijan. Prije bojenja, materijal se tretira na dva načina: prvi je alkoholno ožičenje, drugi je zamrzavanje. Za identifikaciju masti koristi se zamrzavanje dijelova tkiva, budući da se masti otapaju u alkoholima.

Kršenje metabolizma masti kod ljudi predstavljeno je trima patologijama:

Zapravo masna degeneracija (stanična, parenhimska)

Opća pretilost ili pretilost

Pretilost intersticijske tvari stijenki krvnih žila (aorta i njezine grane). Ova distrofija je u podlozi ateroskleroze.

Zapravo masna degeneracija.

U današnje vrijeme glavna vrsta kronične intoksikacije je trovanje alkoholom. Često postoje intoksikacije lijekovima, endokrine intoksikacije - na primjer, kod dijabetes melitusa. Primjer infekcije koja uzrokuje masnu degeneraciju je difterija: toksin difterije može uzrokovati masnu degeneraciju miokarda. Masna degeneracija lokalizirana je u istim organima kao i proteinska - u jetri, bubrezima i miokardu.

Mikroskopska karakteristika:

Srce je uvećano, mišić je mlohav, tup, a ako se pažljivo pregleda endokard, ispod endokarda papilarnih mišića vidi se poprečna ispruganost (to je tzv. "tigrovo srce"

Mikroskopska karakteristika: mast se nalazi u citoplazmi kardiomiocita. Proces je mozaične prirode: zahvaćeni su kardiomiociti smješteni duž malih vena. Ishodi: povoljan ishod je povratak u normalu (ukoliko se otkloni uzrok), a ako uzrok nastavi djelovati, stanica odumire, na njezinu mjestu nastaje ožiljak.

Opća pretilost ili pretilost.

Pretilost intersticijske tvari stijenki krvnih žila

genetski uvjetovan

endokrini (dijabetes, Itsenko-Cushingova bolest

hipodinamija

Termin element "distrofija" je izvedenica dva pojma i u prijevodu znači metabolički poremećaj. Zahvaća veliki broj organa. To se posebno odnosi na one koji imaju važnu ulogu u metabolizmu. Nije uzalud što distrofija bubrega može poslužiti kao pokazatelj mnogih takvih bolesti.

Kratke anatomske i fiziološke karakteristike bubrega

Bubrezi su parni organi. Izvana nalikuju obliku ploda mahunarki. Smješten na obje strane kralježnice, u području 11-12 torakalnih i 1-2 lumbalnih kralježaka. Prosječna veličina tijela ne prelazi 12 cm duljine i 3-5 cm debljine. Njihove konkavne površine okrenute su prema kralježničnom stupu, odnosno konveksne - od njega.

Svaki bubreg se sastoji od nekoliko slojeva gustog tkiva.

• Kapsula vezivnog tkiva. Prekriva gotovo cijelo tijelo. U području sinusa (koji se nalazi gotovo u središtu strane okrenute prema kralježnici) prelazi u ljusku uretera. Na istom mjestu, dvije velike posude ulaze u bubreg. To su bubrežna vena i arterija.
• Kortikalna tvar nalazi se neposredno ispod kapsule. Neposredno ispod njega nalazi se medula. Sadrži nefrone. Od medule prema sinusu polaze procesi. Ovdje su krvne i limfne žile. Na rezu je ista boja kore, medule i procesa. Stoga se smatraju jednom anatomskom strukturom.
• Praktično u središtu organa, između procesa, leže takozvane bubrežne piramide. Nazvani su tako po svom trapezoidnom obliku. Baza je usmjerena prema korteksu, a vrh prema sinusu.
• Bubrežne čašice. Šupljine u koje prolaze piramide. Otvaraju se u zdjelicu, iz koje, pak, izlazi ureter.

Osnovno funkcioniranje bubrega može se prikazati na sljedeći način. Bubrežna arterija, nakon "ulaska" u organ, počinje se granati u nekoliko grana. Prolaze u tkiva procesa i prodiru u medulu. Ovdje se dalje dijele na manje žile do veličine arteriola koje idu do nefrona. Tu zbog još manjeg grananja tvore vaskularni splet. Zbog gustog okruženja s posebnim stanicama (podocitima), ovdje se događa primarna filtracija krvi. Dalje u venule slične su samo krvne stanice, dio plazme i nešto proteina.

Sve ostalo, a to su šljake, elektroliti, ugljikohidrati, lipidi i neki proteini zadržavaju se podocitnim filterima i zajedno s dijelom plazme ulaze u tubule nefrona. To se zove primarni urin. Akumulira se u čašci Bowman-Shumlyansky, koja okružuje vaskularni glomerul u polukrugu. Njegova baza je početak bubrežnog tubula. Kroz njega, primarni urin ulazi u tubulu, koji je dovoljno dugačak da ide od medule do piramida. Ovdje pravi petlju i "diže" se u medulu.

Cijelim putem gusto je obavijen venskim žilama koje dolaze iz eferentne žile. Neophodan je za reapsorpciju (reapsorpciju) proteina, lipida, ugljikohidrata, nekih elektrolita i vode. Kao rezultat toga, samo toksini, elektroliti i dio vode ulaze u bubrežnu čašicu iz tubula. To se zove sekundarni urin. Ona ide u zdjelicu, odakle se izlučuje kroz ureter.

To je važno! Osoba dnevno proizvede do 180 litara primarnog urina. Od ove količine, oko 90-95% se reapsorbira. Dakle, dnevni volumen sekundarnog urina ne prelazi 2 litre. Može se samo zamisliti koliko organskih molekula prolazi kroz bubrege. Ova okolnost daje jasno objašnjenje zašto metabolički poremećaji često utječu na bubrege.

Mehanizmi i uzroci nastanka distrofije

Zajedničko svim vrstama distrofija je početni stadij razvoja. To je kako slijedi:

1. Kršenje razmjene skupine molekula.
2. Prekomjerno nakupljanje ovih molekula u stanicama tijela.

Daljnji mehanizam razlikuje se ovisno o specifičan tip distrofija. Ali o tome će biti riječi u nastavku. Što se tiče uzroka distrofija, oni se dijele u dvije velike skupine.

• kongenitalne distrofije. zbog genetske i/ili urođene mane u bilo kojoj fazi metabolizma tvari: od sinteze do raspada. Za bubrege, od kongenitalnih distrofija, najkarakterističnije je kršenje metabolizma proteina i masti.
• Stečene distrofije nastaju kao posljedica kršenja bilo koje faze metabolizma tvari pod utjecajem vanjskih uzroka. Virusne infekcije, kronične bakterijske infekcije, zračenje, kronična intoksikacija i neke bolesti. To uključuje neke neoplazme, ozljede.

To je važno! Sve distrofije bubrega mogu se podijeliti ovisno o uzrocima pojave i specifičnoj tvari. U prvom slučaju, ove bolesti su podijeljene na kongenitalne i stečene distrofije. Ali ispravnije s gledišta praktične medicine je podjela distrofija prema vrstama tvari.

Prema navedenoj odredbi, distrofije se dijele u tri kategorije:

1. Disproteinoze. To su distrofije uzrokovane kršenjem metabolizma proteina. Mogu biti i urođene i stečene. Bubrege karakteriziraju sljedeće vrste:
   • Granularna distrofija. Razvija se kao rezultat unutarstaničnog edema i otpuštanja proteina u citoplazmu. Ali budući da je protein netopljiva tvar, on tvori neku vrstu "zrna" u citoplazmi. Stoga je granularna distrofija bubrega dobila svoje ime.
   • Hijalina kapljična distrofija. To je rezultat daljnjeg razvoja prvog tipa. Ovdje, kao rezultat značajnog nakupljanja, proteinske molekule počinju se kombinirati u osebujne "kapi" konzistencije i boje poput hrskavice. U svojoj strukturi, ove proteinske formacije nalikuju hialinu - glavnom proteinskom "građevnom materijalu" hrskavice. Ova okolnost objašnjava zašto je hijalina kapalna distrofija bubrega dobila svoje ime.
   • Rožnata distrofija. Razvija se s prekomjernom akumulacijom keratina. Ovo bijelo je normalno karakteristično samo za epitelne stanice. Ali u slučaju stalne izloženosti ne-epitelnoj stanici štetnog čimbenika, "sastavljanje" molekula keratina počinje od fibrila citoplazme.
   • hidropična distrofija. Posebna vrsta proteinskih distrofija. Nastaje kada vodene vakuole u stanici postanu prevelike. Najčešće se u stanici nalazi jedna golema vakuola koja sadrži bistru tekućinu. Istodobno, praktički nema drugih organela. Uključujući ne postoji jezgra, koju uništava ova vakuola. Glavni uzrok distrofije je virusna infekcija. Za strukture bubrega, ovaj tip je najkarakterističniji za tubule. Međutim, hidropična distrofija epitela tubula bubrega nije toliko uzrokovana virusne infekcije ali općenito kronične upale.
2. Masna degeneracija ili lipidoza. Nešto su rjeđi. Štoviše, često se dobivaju u prirodi od proteinskih. Za koje su obje opcije jednako karakteristične. A jedan od glavnih čimbenika masne degeneracije je ishemija – nedostatak kisika. O tome dobro svjedoči činjenica da se masna degeneracija bubrega često opaža kod kroničnih infekcija i trovanja nekim anorganskim tvarima: arsenom, bizmutom, živom, kao i kod kroničnog alkoholizma.
3. Ugljikohidratne distrofije su rjeđe u bubrezima. To je uglavnom zbog činjenice da bubrezi imaju malu ulogu u metabolizmu ugljikohidrata. Međutim, u nekim bolestima, ugljikohidratna degeneracija bubrega može se pojaviti vrlo često. Temelji se na taloženju molekula ugljikohidrata u njihovom višku. po najviše vrhunski primjer Ova vrsta distrofije je dijabetes melitus.

Distrofija- (od grčkog dys - kršenje, trophe - prehrana) - kvalitativne promjene kemijski sastav, fizikalno-kemijska svojstva i morfološki tip stanica i tkiva tijela povezanih s metaboličkim poremećajima. Promjene u metabolizmu i strukturi stanica, koje odražavaju adaptivnu varijabilnost tijela, nisu povezane s distrofičnim procesima.

Etiologija. Metabolički poremećaji koji dovode do strukturne promjene tkiva, opaža se pod djelovanjem mnogih vanjskih i unutarnjih čimbenika (biološki neadekvatna hranidba, različiti uvjeti držanja i rada životinja, mehanički, fizikalni, kemijski i biološki učinci, infekcije, intoksikacije, poremećaji cirkulacije krvi i limfe, oštećenja endokrinih žlijezde i živčani sustav, genetska patologija itd.). Patogeni čimbenici djeluju na organe i tkiva izravno ili refleksno putem neurohumoralnog sustava koji regulira metaboličke procese. Priroda distrofičnih procesa ovisi o jačini, trajanju i učestalosti izlaganja pojedinom patogenom podražaju na organizam, kao io reaktivnom stanju organizma i vrsti oštećenog tkiva. U biti, distrofične promjene bilježe se u svim bolestima, ali u nekim slučajevima one se javljaju primarno i određuju prirodu bolesti, dok su u drugima nespecifični ili sekundarni patološki proces koji prati bolest.
Patogeneza . Suvremene metode studije (histokemijske, elektronsko mikroskopske, autoradiografske, biokemijske itd.) pokazale su da se svaki distrofični proces temelji na kršenju enzimskih reakcija (fermentopatija) u metabolizmu (sinteza i raspad) tvari s oštećenjem (promjenom) strukture i funkcije stanično-tkivnih sustava organizma. Istodobno dolazi do nakupljanja metaboličkih produkata u tkivima (promijenjenih i kvantitativno i kvalitativno), fiziološke regeneracije (obnavljanje žive tvari, prvenstveno na molekularnoj i ultrastrukturnoj razini njezine organizacije) i funkcija jednog ili drugog organa, kao i vitalna aktivnost organizma u cjelini je poremećena.
Mehanizam razvoja a suština promjena kod različitih distrofija nije ista.
Prema mehanizmu procesa distrofičnih promjena razlikuju se: razgradnja; infiltracija; transformacija i izmijenjena ili izopačena sinteza.
Razgradnja (od latinskog decompositio - restrukturiranje) - promjena ultrastruktura, makromolekula i složenih (protein-mast-ugljikohidrat i mineral) spojeva staničnih i tkivnih sustava. Neposredni uzroci takvo je restrukturiranje neravnoteža hranjivim tvarima, metaboliti i produkti metabolizma, hipoksija i intoksikacija, temperaturne promjene (groznica, prehlada), poremećaj acidobazne ravnoteže (acidoza, rjeđe alkaloza), redoks i elektrolitski potencijal stanica i tkiva. Kao rezultat promjena osnovnih parametara stanično-tkivnih sustava (pH, stanje ATP sustava itd.), složeni biološki spojevi staničnih organela i makromolekula se ili mijenjaju ili se raspadaju na jednostavnije spojeve koji postaju dostupni za histokemijsko proučavanje. Slobodni proteini se hidroliziraju uz sudjelovanje enzima lizosoma ili se podvrgavaju denaturaciji. U ovom slučaju, uz primarna oštećenja ultrastruktura, mogu se pojaviti sekundarni procesi (na primjer, stvaranje složenih spojeva kao što su amiloid, hijalin itd.).
Patološka infiltracija(od lat. infiltratio - impregnacija) karakterizira taloženje i nakupljanje (taloženje) u stanicama i tkivima metaboličkih produkata (bjelančevina, lipida, ugljikohidrata i dr.) i tvari donesenih krvlju i limfom ("bolesti skladištenja") ,
Transformacija (od lat. transformatio - pretvaranje) je proces kemijske pretvorbe spojeva u druge, npr. masti i ugljikohidrata u bjelančevine ili bjelančevina i ugljikohidrata u masti, pojačana sinteza glikogena iz glukoze i sl., uz prekomjerno nakupljanje novonastalih spojevi.
Modificirana sinteza bilo kojeg spoja izražava se u povećanom ili smanjenom stvaranju istih s nakupljanjem ili iscrpljivanjem i gubitkom u tkivima, kao što su glikogen, mast, kalcij itd. ("bolest nedostatka"). Moguća je "perverzna" (patološka) sinteza s pojavom i nakupljanjem u tkivima spojeva koji za njih nisu karakteristični u uvjetima normalna razmjena, na primjer, sinteza neobičnog amiloidnog proteina, glikogena u epitelu bubrega, keratina u epitelu suzne žlijezde, patoloških pigmenata itd.
Ovi patogenetski mehanizmi distrofija mogu se manifestirati istovremeno ili uzastopno kako se proces razvija.
Morfološki distrofije se prvenstveno manifestiraju kršenjem strukture ultrastruktura stanica i tkiva. U fiziološkim uvjetima, restrukturiranje staničnih organela i međustanične tvari kombinira se s procesima njihove obnove, au distrofijama je poremećena regeneracija na molekularnoj i ultrastrukturnoj razini (molekularna morfogeneza). Kod mnogih distrofija u stanicama i tkivima nalaze se inkluzije, zrnca, kapljice ili kristali različite kemijske prirode, koji se u normalnim uvjetima ne pojavljuju ili se njihov broj povećava u usporedbi s normom. U drugim slučajevima, naprotiv, u stanicama i tkivima smanjuje se broj za njih karakterističnih spojeva do potpunog nestanka (glikogen, mast, minerali itd.). U oba slučaja stanice i tkiva gube svoju karakterističnu finu strukturu (mišićno tkivo - poprečna ispruganost, žljezdane stanice - polaritet, vezivno tkivo - fibrilarna struktura itd.), a u težim slučajevima dolazi do diskompleksacije staničnih elemenata (npr. greda struktura jetre je poremećena).
makroskopske promjene. Kod distrofija se mijenjaju boja, veličina, oblik, tekstura i uzorak organa. Promjena izgleda organa poslužila je kao osnova za nazivanje ovog procesa ponovnog rođenja ili degeneracije - termin koji ne odražava suštinu distrofičnih promjena.
Funkcionalna vrijednost distrofija. Sastoji se od kršenja osnovnih funkcija organa (na primjer, sinteza proteina, ugljikohidrata, lipoproteina u hepatozi, proteinurija u nefrozi, slabljenje srčane aktivnosti u miokardijalnoj distrofiji itd.). Nakon uklanjanja uzroka koji je izazvao razvoj distrofičnog procesa, metabolizam u stanicama, tkivima i cijelom organizmu se u pravilu normalizira, zbog čega organ dobiva funkcionalnu upotrebljivost i normalan izgled. Međutim, teške distrofične promjene su ireverzibilne, odnosno sve veći nesrazmjer između pojačane dezintegracije vlastitih struktura i nedovoljne obnove završava njihovom nekrozom.

PROTEINSKA DISTROFIJA (disproteinoza)

Proteinske distrofije- Strukturni i funkcionalni poremećaji tkiva povezani s promjenama kemijskog sastava, fizikalno-kemijskih svojstava i strukturne organizacije proteina. Nastaju kada postoji neravnoteža između sinteze i razgradnje bjelančevina u stanicama i tkivima kao posljedica nedostatka bjelančevina ili aminokiselina, kada organizmu strane tvari uđu u tkiva, a također i tijekom patološke sinteze bjelančevina. Poremećaji metabolizma proteina u tijelu su raznoliki. Mogu imati lokalnu ili opću (sistemsku) distribuciju. Lokalizacijom postoje poremećaji metabolizma proteina u stanicama (stanične ili parenhimske, disproteinoze), u međustaničnoj tvari (izvanstanične ili stromalno-vaskularne, disproteinoze) ili istovremeno u stanicama i međustaničnoj tvari (mješovite disproteinoze).

STANIČNA (PARENHIMSKA) DISPROTEINOZA

Granularna distrofija ili zamućena oteklina, - kršenje koloidnih svojstava i ultrastrukturne organizacije stanica s otkrivanjem proteina u obliku zrna. Ovo je najčešći tip proteinske distrofije.
Uzroci: zarazne i parazitarne bolesti, pothranjenost i intoksikacija, poremećaji cirkulacije krvi i limfe i drugi patogeni čimbenici.
Patogeneza komplicirano. Vodeći mehanizam je razgradnja, koja se temelji na insuficijenciji ATP sustava povezanog s hipoksijom, učinkom toksičnih tvari na enzime oksidativne fosforilacije (fermentopatija). Kao rezultat toga, smanjuje se redoks potencijal stanica, nakupljaju se podoksidirani i kiseli (acidoza), rjeđe alkalni (alkaloza) metabolički produkti, povećava se onkotski-osmotski tlak i propusnost membrane. Poremećaj izmjene elektrolita i vode popraćen je bubrenjem staničnih proteina, kršenjem stupnja disperzije koloidnih čestica i stabilnosti koloidnih sustava, osobito u mitohondrijima. Istodobno se povećava aktivnost hidrolitičkih enzima lizosoma. Hidrolaze razbijaju intramolekularne veze dodavanjem molekula vode, uzrokujući preraspodjelu složenih spojeva i makromolekula. Adsorpcija bilo kakvih toksičnih tvari u lipoproteinske i glikoproteinske komplekse također uzrokuje njihovo restrukturiranje i dezintegraciju. Oslobođena bjelančevina, a potom i ostale komponente složenih spojeva (mast i sl.) postaju grublje i u izoelektričnom stanju koaguliraju s pojavom zrnaca. U tom slučaju može biti poremećena sinteza citoplazmatskog proteina (molekularna morfogeneza), što je pokazano uz pomoć obilježenih atoma (S. V. Anichkov, 1961).
Uz razgradnju, pojava zrnatosti povezana je i s patološkom transformacijom ugljikohidrata i masti u bjelančevine, infiltracijom i resorpcijom organizmu stranih bjelančevina (paraproteina) unesenih krvotokom (disproteinemija).
Histološke značajke granularna distrofija je najizraženija u jetri, bubrezima, miokardu, a također iu skeletnim mišićima (stoga se naziva i parenhimska). Primjećuju neravnomjerno povećanje volumena epitelnih stanica i mišićnih vlakana koja stišću kapilare, oticanje i zamućenje citoplazme, glatkoću i nestanak fine strukture(četkasta granica žljezdanog epitela, poprečne pruge u mišićnom tkivu itd.), Pojava i nakupljanje u citoplazmi malih acidofilnih zrnaca proteinske prirode. Istodobno, granice stanica i obrisi jezgri jedva se razlikuju. Ponekad citoplazma poprima pjenast izgled, neke se stanice odvajaju od bazalne membrane i jedna od druge (diskompleksacija). Pod utjecajem slabe otopine octene kiseline ili lužine, citoplazma postaje bistra, jezgra ponovno postaje vidljiva. Uz topljivost u slabim kiselinama i lužinama, prisutnost bjelančevina u zrnu utvrđuje se histokemijskim metodama, kao i pomoću elektronskog mikroskopa.
Elektronski mikroskopski granularna distrofija karakterizirana je oticanjem i zaokruživanjem mitohondrija, širenjem cisterni i tubula citoplazmatskog retikuluma. Mitohondriji se povećavaju, membrane im se rastežu, raslojavaju, kapice se neravnomjerno zadebljaju i skraćuju, strukturni proteini mitohondrija se rastvaraju uz bistrenje matriksa i pojavu prozirnih vakuola (mitohondrijska vakuolizacija) ili bubre i povećavaju se. Aparat stanice za sintezu proteina (polisomi, ribosomi) također se raspada.
Makroskopski zahvaćeni organi su povećani, mlohave konzistencije, anemični, na rezu tkivo natekne izvan kapsule, rezna površina je bez sjaja, jetra i bubrezi su sivkastosmeđe boje sa zaglađenim uzorkom, a mišićno tkivo (miokard, skeletni mišići) nalikuje mesu poparenom kipućom vodom.
Klinički značaj granularna distrofija leži u činjenici da su funkcije zahvaćenih organa poremećene i mogu se kvalitativno promijeniti (slabost srca kod zaraznih bolesti, albuminurija kod oštećenja bubrega itd.).
Egzodus ovisi o mnogo razloga. Granularna distrofija je jedan od reverzibilnih procesa, ali ako se njezini uzroci ne uklone, tada se na vrhuncu razvoja može pretvoriti u teži patološki proces - u hidropičnu, hijalino-kapljičastu, masnu i druge vrste distrofija s ishodom u nekroza stanica (tzv. acidofilna degeneracija), "balon" distrofija ili koagulativna nekroza).
Diferencijalna dijagnoza. Granularnu distrofiju treba razlikovati od fiziološke sinteze proteina u stanici s nakupljanjem granularnosti proteina povezanog s normalnim funkcioniranjem tijela (na primjer, stvaranje granula sekrecije u žljezdanom organu) ili fiziološke resorpcije proteina od strane stanica (na primjer, u bubrežnim tubulima proksimalnog segmenta). Iz posmrtna promjena organa (kadaverična tupost), ovaj intravitalni proces odlikuje se izraženim povećanjem veličine stanica i organa, kao i nejednakim patološkim lezijama.

Hijalina kapljična distrofija(od grčkog hyalos - staklast, ​​proziran) - intracelularna disproteinoza, karakterizirana pojavom u citoplazmi prozirnih oksifilnih proteinskih kapi.
Uzroci: oštar i kronične infekcije, intoksikacija i trovanja (živin klorid, soli kroma, urana itd.); osim toga, distrofija može biti posljedica alergijskih procesa nakon prethodne senzibilizacije na proteine. Također se primjećuje kod kroničnih katara gastrointestinalnog trakta, Mjehur, kod aktinomikoma i tumora.
Patogeneza- hijalinsko-kapljičasta distrofija sastoji se u činjenici da u patološkim uvjetima dolazi do duboke denaturacije citoplazmatskih lipoproteina s taloženjem grube disperzne faze zbog gubitka hidrofilnih svojstava proteina. U drugim slučajevima moguća je resorpcija i patološka infiltracija stanice grubo dispergiranim proteinima stranim tijelu - paraproteinima koji dolaze iz krvi.
Makroskopski hijalina kapljična distrofija se ne dijagnosticira.
Histološke promjene nalaze se u žljezdanim organima (jetra, itd.), tumorima, mišićnom tkivu, kao iu žarištima kronične upale, ali osobito često u epitelu bubrežnih tubula. Istodobno, u citoplazmi su vidljive više ili manje homogene, prozirne kapljice proteina, obojene kiselim bojama (na primjer, eozin). Dok se kapljice nakupljaju i stapaju jedna s drugom, mogu potpuno ispuniti stanicu. Najteže promjene nastaju kod glomerulonefritisa i proteinske nefroze u epitelu uvijenih tubula. Slične promjene događaju se u epitelu nadbubrežnih žlijezda i bronha. U kronično upaljenim tkivima, uglavnom u plazmocitima, nalaze se tzv. Russelova ili fuksinofilna tjelešca u obliku velikih homogenih, ponekad slojevitih hijalinskih kuglica, koje su intenzivno obojene fuksinom i nakon raspada stanice slobodno leže u tkivu. . Elektronski mikroskopski zabilježite pojavu hijalinskih kapljica i vakuola u citoplazmi, bubrenje i raspadanje mitohondrija, nestanak polisoma i ribosoma, pucanje mrežnih cisterni itd.
Klinički značaj hijalina-kapljičasta distrofija utoliko što odražava izraženu insuficijenciju organa, posebice bubrega.
Egzodus. U vezi s ireverzibilnom denaturacijom proteina plazme, hijalinsko-kapljična degeneracija se nastavlja s ishodom u nekrozu.

Hidropična (hidropična, vakuolarna) distrofija- kršenje metabolizma proteina-vode-elektrolita u stanici s oslobađanjem vode unutar stanica.
Uzroci: zarazne bolesti (slinavka i šap, male boginje, virusni hepatitis i dr.), upalna infiltracija tkiva, fizikalna, kemijska i akutna toksični učinci, uzrokujući hipoksiju i razvoj edema, metaboličke bolesti (nedostatak proteina, gladovanje soli, hipovitaminoza, kao što je pelagra, itd.), Kao i kronična intoksikacija i iscrpljenost (kronični gastroenteritis, kolitis, itd.).
Patogeneza. Uslijed smanjenja oksidativnih procesa, nedostatka energije i nakupljanja nepotpuno oksidiranih produkata metabolizma, vezana voda ne samo da se oslobađa i zadržava u stanici (unutarstanična voda), već ulazi u stanicu iz tkivne tekućine (izvanstanična). voda) zbog povećanja koloidno-osmotskog tlaka i poremećaja propusnosti staničnih membrana. Istodobno, ioni kalija napuštaju stanicu, dok ioni natrija intenzivno prodiru u nju zbog poremećaja procesa osmoze povezanih s "ionskom pumpom". Biokemijska bit distrofija je aktivacija hidrolitičkih enzima lizosoma (esteraza, glukozidaza, peptidaza itd.), koji dodavanjem vode razbijaju intramolekularne veze, uzrokujući hidrolizu proteina i drugih spojeva.
Histološke promjenečesto instaliran u epitelno tkivo koži, jetri, bubrezima, nadbubrežnim žlijezdama, u živčanim stanicama, mišićnim vlaknima i leukocitima. Pokazuju znakove granularne distrofije, djelomične citolize sa stvaranjem vakuola u citoplazmi (vakuolarna distrofija) ispunjenih tekućinom koja sadrži proteine ​​i enzime. Ponekad protein citoplazmatske tekućine koagulira pod utjecajem kalcijevih soli. Daljnje otapanje citoplazme i povećanje količine vode u njoj uzrokuju izraženiji intracelularni edem čiji razvoj može dovesti do kariocitolize. Istodobno se stanica povećava, jezgra i citoplazma se otapaju, ostaje samo njezina ljuska. Stanica poprima oblik balona (balonska distrofija). Elektronski mikroskopski zabilježite širenje i pucanje spremnika i tubula, bubrenje i lizu mitohondrija, ribosoma i drugih organela, kao i otapanje glavne plazme.
Makroskopski organi i tkiva malo se mijenjaju, osim njihove otekline i bljedila. Vakuolarna distrofija se određuje samo pod mikroskopom.
Klinički značaj hidropična distrofija u kojoj se funkcije zahvaćenog organa smanjuju.
Egzodus. Vakuolarna degeneracija je reverzibilna pod uvjetom da ne dođe do potpunog otapanja citoplazme stanice. Uz očuvanje jezgre i dijela citoplazme, normalizacija metabolizma vode i proteina i elektrolita dovodi do obnove stanice. Uz značajno uništenje organela s razvojem teškog edema (balonska distrofija), dolazi do nepovratnih promjena (kolikvacijska nekroza).
Vakuolarnu degeneraciju treba razlikovati od masne degeneracije histokemijskim metodama određivanja masti, jer se u procesu izrade histoloških preparata otapalima (alkohol, eter, ksilen, kloroform) ekstrahiraju masne tvari, a na njihovom mjestu nastaju i vakuole.

Rožnata distrofija ili patološka organizacija- prekomjerno (hiperkeratoza) ili kvalitativno poremećeno (parakeratoza, hipokeratoza) stvaranje rožnate tvari. Keratin boji ružičasto s eozinom i žuto s pikrofuksinom prema Van Giesonu. Ima osmiofilnost i visoku gustoću elektrona.
Uzroci: metabolički poremećaji u tijelu - nedostatak proteina, minerala (nedostatak cinka, kalcija, fosfora) ili vitamina (hipovitaminoza A, osobito kod ptica, goveda i svinja, pelagra itd.); zarazne bolesti povezane s upalom kože (dermatofitoza, šuga, krasta, itd.); fizički i kemijski iritirajući učinci na sluznicu i kožu; kronična upala sluznice; Ponekad nasljedne bolesti(ihtioza - stvaranje rožnatih slojeva na koži, nalik na riblje krljušti ili oklop kornjače). Pretjerano stvaranje rogova uočeno je kod bradavica, kancroida (kanceroznog tumora) i dermoidnih cista.
Patogeneza rožnata distrofija povezana je s prekomjernom ili poremećenom sintezom kerotena u epidermisu kože i u keratiniziranom epitelu sluznice. Stvaranje rožnate tvari u sluznicama probavnog trakta, gornjeg dišnog trakta i genitalnih organa praćeno je zamjenom žljezdanog epitela keratinizirajućim pločastim višeslojnim epitelom.

Parakeratoza(od grčkog para - oko, keratos - rožnata tvar) izražava se u gubitku sposobnosti epidermalnih stanica da proizvode keratohijalin.
Histološki s parakeratozom, otkriva se zadebljanje epidermisa kao rezultat hiperplazije stanica malpigijevog sloja i prekomjernog nakupljanja rožnate tvari. U sluznicama kožnog tipa i u epidermisu kože moguće je papilarno zadebljanje epidermisa zbog hiperplazije sloja stiloidnih stanica i produljenja stiloidnih nastavaka. Takve se lezije nazivaju akantoza (od grčkog akantha - trn, igla).
Uz para- i hipokeratozu izražena je atrofija granularnog sloja, stratum corneum je labav, s diskompleksiranim stanicama koje imaju štapićaste jezgre (nepotpuna keratinizacija).
Makroskopski na mjestima patološke keratinizacije (uobičajene ili lokalne), koža je zadebljana, s prekomjernim rastom stratum corneuma. Gubi elastičnost, postaje gruba i tvrda, stvaraju se suha zadebljanja i žuljevi. Kod parakeratoze stratum corneum je zadebljan, opušten, s pojačanom deskvamacijom stratum corneuma, a ponekad i gubitkom kose. U odraslih životinja, osobito mliječnih krava, uočava se abnormalan rast papčnog roga, koji gubi sjaj i puca.
Kod leukoplakije (od grčkog leukos - bijelo, plax, axos - ploča) na sluznicama se formiraju žarišta keratiniziranog epitela različitih veličina u obliku strmih niti i sivo-bjelkastih plakova.
Klinički značaj patološka keratinizacija povezana je s razvojem zaraznih komplikacija. Leukoplakija može postati izvor razvoja epitelnih tumora (papiloma, rijetko raka).
Egzodus rožnata distrofija ovisi o tijeku osnovne bolesti. Prilikom uklanjanja uzroka patološke keratinizacije, oštećeno tkivo može oporaviti. Novorođenčad oboljela od ihtioze obično ugine prvog dana života.

EKSTRACELULARNA (STROMA-VASKULARNA) DISPROTEINOZA

To su kršenja metabolizma proteina u međustaničnoj tvari. Njihova bit leži u patološkoj sintezi proteina stanicama mezenhimskog podrijetla, u dezorganizaciji (raspadu) osnovne tvari i vlaknastih struktura s povećanjem propusnosti vaskularnog tkiva i nakupljanjem u međustaničnoj tvari vezivnog tkiva krvnih i limfnih proteina. , kao i metabolički proizvodi. Ovi procesi mogu biti lokalni ili rašireni. To uključuje mukoidno oticanje, fibrinoidno oticanje (fibrinoid), hijalinozu i amiloidozu.
Mukoidno oticanje- početna faza dezorganizacije vezivnog tkiva (stroma organa, krvnih žila), koja je karakterizirana kršenjem veze s proteinima i preraspodjelom kiselih glikozaminoglikana (hijaluronska, kondroitinsumporna kiselina, itd.).
Uzroci: gladovanje kisikom, intoksikacija, neke metaboličke bolesti (hipovitaminoza C, E, K) i endokrini sustavi s (miksedem), alergijske akutne i kronične bolesti vezivnog tkiva i krvnih žila ("kolagene bolesti", reumatizam, ateroskleroza i dr.), u čijem razvoju etiološku ulogu ima hemolitički streptokok skupine A, kao i zarazne bolesti (edematozna bolest prasadi, erizipel svinja i dr.).
Patogeneza promjene u mukoidnom oticanju sastoji se u kršenju sinteze međustanične tvari ili u njenoj površinskoj razgradnji pod djelovanjem hijaluronidaze egzogenog (hemolitički streptokok, itd.) ili endogenog podrijetla, kao iu uvjetima povećanja hipoksije tkiva s razvojem okolišne acidoze. To dovodi do depolimerizacije proteinsko-polisaharidnog kompleksa i nakupljanja oslobođenih kiselih glikozaminoglikana (osobito hijaluronske i kondroitinsumporne kiseline), koji, imajući hidrofilna svojstva, uzrokuju povećanje propusnosti tkiva i krvnih žila, edem seroznog tkiva s impregnacijom s proteinima plazme ( albumini, globulini i glikoproteini).
Mikroskopski mukoidno oticanje vezivnog tkiva određeno je bazofilijom i metakromazijom vlakana i temeljne tvari (na primjer, toluidin plavo boji kisele glikozaminoglikane crveno, pikrofuksin - ne crveno, već žuto-narančasto). Suština metakromazije (od grčkog metha - promjena, chromasia - bojenje) je sposobnost glikozaminoglikana da izazovu polimerizaciju boje. I ako boja kao monomer ima plavu boju, kao dimer, trimer je ljubičasta, a zatim je kao polimer crvena (tautomerizam). Promjene u molekularnoj strukturi kolagenih vlakana praćene su njihovim bubrenjem, neravnomjerno izraženim povećanjem volumena i zamućenjem kontura i strukture, defibracijom, a promjena intersticijske supstance praćena je nakupljanjem T-limfocita i histiocita.
Makroskopski organ ostaje nepromijenjen, ali su povrijeđene mišićno-koštane i barijere funkcije vezivnog tkiva.
Egzodus. Moguća je potpuna obnova oštećenih struktura ili prijelaz u fibrinoidno oticanje.

fibrinoidno oticanje- duboka dezorganizacija vezivnog tkiva strome organa, krvnih žila, karakterizirana pojačanom depolimerizacijom proteinsko-polisaharidnih kompleksa osnovne tvari i fibrilarnih struktura s oštrim povećanjem propusnosti vaskularnog tkiva. U vezi s plazmoragijom, vezivno tkivo je impregnirano krvnim proteinima (albumin, globulini, glikoproteini, fibrinogen). Kao rezultat taloženja ili kemijske interakcije ovih spojeva nastaje kemijski složena, heterogena tvar - fibrinoid, koja uključuje proteine ​​i polisaharide raspadajućih kolagenih vlakana, glavnu tvar i krvnu plazmu, kao i stanične nukleoproteine.
Uzroci: isti alergijski, infektivni čimbenici, neurotrofni poremećaji koji uzrokuju mukoidno oticanje, ali djeluju s većom snagom ili trajanjem. Kao lokalni proces uočava se fibrinoidno oticanje u žarištima kronične upale.
Patogeneza. Fibrinoidne promjene, kao naknadni stadij mukoidnog bubrenja, razvijaju se ako se produbi proces dezorganizacije vezivnog tkiva, dolazi do razgradnje ne samo glavne tvari, već i kolagena i drugih fibrilarnih struktura, depolimerizacije glikozaminoglikana, razgradnje kolagenskih vlakana i njihova impregnacija s proteinima plazme, uključujući uključivanje grubog proteina - fibrinogena, koji je obvezna komponenta fibrinoida. Istodobno je poremećena fibrilogeneza, osobito biosinteza kiselih glikozaminoglikana u mezenhimskim stanicama, a opaža se i proliferacija T-limfocita i histiocita. Kemijska interakcija i polimerizacija proizvoda raspadanja osnovne tvari, kolagena i proteina plazme popraćena je stvaranjem neobičnih proteinsko-polisaharidnih fibrinoidnih kompleksa.
Histološke promjene odvijaju se u dva stadija: fibrinoidno bubrenje i fibrinoidna nekroza. Uz fibrinoidno oticanje, bilježi se raspad osnovne tvari, oticanje i djelomična dezintegracija kolagenskih i elastičnih vlakana, plazmoragija s impregnacijom vezivnog tkiva albuminima, plazma globulinima i fibrinogenom, koji se otkrivaju histokemijskim i imunofluorescentnim metodama. Kolagen, tvoreći guste netopljive spojeve s fibrinogenom i drugim tvarima, mijenja svoja tinktorijalna svojstva: postaje eozin-, pironino- i argirofilan, pikrofuksin postaje žut, PAS reakcija je oštro pozitivna. Proces završava potpunom destrukcijom vezivnog tkiva s razvojem fibrinoidne nekroze. U ovom slučaju tkivo ima oblik zrnasto-grudaste ili amorfne mase, koja uključuje produkte raspadanja kolagenih vlakana, glavnu tvar i proteine ​​plazme. Uz potpunu depolimerizaciju slobodnih glikozaminoglikana metakromazija obično nije izražena. Oko nekrotičnih masa razvija se produktivna upala uz stvaranje nespecifičnih granuloma koji se sastoje od T-limfocita i makrofaga.
Makroskopski fibrinoidne promjene u vezivnom tkivu su jedva uočljive, nalaze se pod mikroskopom.
Klinički značaj fibrinoidno oticanje proizlazi iz kršenja ili zatvaranja funkcije zahvaćenog organa.
Egzodus povezana s tijekom osnovne bolesti u kojoj se ovaj proces razvija. Fibrinoidne mase se mogu resorbirati, zamijeniti vezivnim tkivom, koje podliježe sklerozi ili hijalinozi.

Hialinoza(od grčkog hyalos - proziran, staklast), ili hijalina distrofija, - vrsta fizikalno-kemijske transformacije vezivnog tkiva u vezi s stvaranjem složenog proteina - hijalina, sličnog u morfološkim značajkama glavnoj tvari hrskavice. Hyaline daje tkivima poseban psihičko stanje: postaju homogeni, prozirni i gušći. Sastav hijalina uključuje glikozaminoglikane i proteine ​​vezivnog tkiva, krvnu plazmu (albumini, globulini, fibrinogen), kao i lipide, kalcijeve soli. Podaci elektronskog mikroskopa upućuju na to da hijalin sadrži neku vrstu fibrilarnog proteina (fibrin). Hialin je otporan na djelovanje kiselina, lužina, enzima, intenzivno obojen kiselim bojama (eozin, kiseli fuksin ili pikrofuksin) u crveno ili žuto, daje PAS-pozitivnu reakciju.
Uzroci. Hialinoza se razvija kao posljedica različitih patoloških procesa: impregnacija plazmom, mukoidno i fibrinoidno oticanje vezivnog tkiva. Fiziološki prototip hijalinoze je starenje.
Sistemska hialinoza krvnih žila i vezivnog tkiva uočava se kod kolagenskih bolesti, arterioskleroze, zaraznih i toksičnih bolesti, kroničnih upala, bolesti povezanih s poremećenim metabolizmom proteina, osobito kod visoko produktivnih krava i svinja. Izražena hialinoza krvnih žila javlja se kod kroničnog glomerulonefritisa, osobito kod pasa. Uz to dolazi do lokalne hialinoze (skleroze) u novostvorenom vezivnom (ožiljnom) tkivu.
Patogeneza. Važnu ulogu u nastanku i razvoju sustavne hijalinoze igra hipoksija tkiva, oštećenje endotela i bazalnog sloja vaskularne stijenke, poremećaji u sintezi i strukturi retikularnih, kolagenih, elastičnih vlakana i glavne tvari vezivnog tkiva. tkivo. U tom slučaju dolazi do povećanja vaskularne i tkivne propusnosti, impregnacije tkiva proteinima plazme, njihove adsorpcije s stvaranjem složenih proteinskih spojeva, taloženja i zbijanja proteinskih masa.
Imunološki mehanizmi također su uključeni u nastanak hijalinoze, jer je dokazano da hijalinske mase imaju neka svojstva imunoloških kompleksa antigen-antitijelo.
Histološki hijalin se nalazi u međustaničnoj tvari vezivnog tkiva. Sistemska hijalinoza stijenki krvnih žila i vezivnog tkiva očituje se stvaranjem hijalina u glavnoj tvari intime i perivaskularnog vezivnog tkiva arterija i kapilara. Na kraju se formira homogena gusta proteinska masa, obojena kiselim bojama. Iako je hijalin indiferentna tvar, njegovo nakupljanje prati zadebljanje stijenke krvnog suda, istiskivanje medija hijalinskom masom sa sužavanjem lumena, sve do njegovog potpunog zatvaranja (obliteracije) u malim krvnim sudovima. Nekrotizacija tkiva koja su podvrgnuta hialinozi može biti popraćena njihovom kalcifikacijom, rupturama stijenke krvnih žila s pojavom krvarenja i tromboze. U žljezdanim organima, hijalinoza vezivnog tkiva praćena je zadebljanjem bazalnih membrana žlijezda, kompresijom žljezdanog epitela, nakon čega slijedi njegova atrofija. Lokalna hialinoza javlja se u žarištima kronične upale, u novostvorenom vezivu (vezivnotkivne kapsule i stari ožiljci). Istodobno, kolagena vlakna bubre, stapaju se u homogena tkiva, a stanice atrofiraju.
Makroskopski organi i tkiva zahvaćeni hijalinozom u slabom stupnju nemaju izrazito izražene promjene, proces se otkriva samo pod mikroskopom. Uz izraženu hijalinozu, žile gube elastičnost, a zahvaćeni organi postaju blijedi i gusti. Kada se kalcijeve soli talože u hijalinske mase, one se još više zbijaju.
Funkcionalna vrijednost hijalinoza ovisi o stupnju i prevalenciji iste. Sustavna hialinoza uzrokuje disfunkciju organa, osobito njihovih žila, s razvojem atrofije, ruptura i drugih ozbiljnih posljedica. Lokalna hialinoza ne mora uzrokovati značajne funkcionalne promjene.
Egzodus drugačiji. Utvrđeno je da se hijalinske mase mogu popustiti i otopiti ili mucificirati, na primjer, u ožiljcima, u tzv. keloidima. Međutim, u većini slučajeva raširena hialinoza očituje se kao nepovratan proces.
Diferencijalna dijagnoza. Patološku hijalinozu treba razlikovati od fiziološke, koja se očituje u procesu involucije i normalnog starenja tkiva (na primjer, involucija žutog tijela, žila maternice, mliječne žlijezde itd.). Istodobno, hialinoza maternice i mliječne žlijezde je reverzibilna zbog povećane funkcije organa. Izvana, hijalinska transformacija mrtvih tkiva, proizvodi izlučivanja slični su hijalinozi (na primjer, stvaranje hijalinskih cilindara u nefrozi-nefritisu, hijalinskim trombima, hijalinizaciji fibrina itd.).

Amiloidoza (amiloidna degeneracija) karakterizira patološka sinteza osebujnog fibrilarnog proteina (preamiloida) u stanicama retikuloendotelnog sustava, nakon čega slijedi stvaranje amiloida, složenog glikoproteina. R. Virchow (1859.) je ovaj glikoprotein zamijenio za spoj sličan škrobu (amilum - škrob) zbog njegovog karakterističnog plavog bojenja jodom i sumpornom kiselinom. Zbog čvrstoće kemijskih veza, amiloid je otporan na kiseline, lužine, enzime i otporan je na raspadanje. Kiseli glikozaminoglikani (kondroitin sulfat) s različitim stupnjevima polimerizacije daju amiloidu svojstvo metakromazije, što ga razlikuje od hijalina i drugih proteina. Amiloid se boji ružičasto-crveno s encijanom i krezil violetom na ljubičastoj pozadini tkiva. Jodgrun također boji amiloidno crveno, a Kongo crveno boje smeđe smeđe. Kongo crveno, uneseno u krv, može se akumulirati u amiloidnoj masi in vivo, što se koristi za doživotnu dijagnozu amiloidoze. Amiloidne mase daju PAS-pozitivnu reakciju. Kemijski sastav amiloida može biti različit. U tom smislu, neke šarene amiloidne reakcije (na primjer, metakromazija) ispadaju (paramiloid).
Uzroci sistemske amiloidoze: upalni, supurativni, nekrotični procesi bilo kojeg podrijetla i intoksikacije. U tim slučajevima amiloidoza se razvija kao komplikacija bolesti (sekundarna ili tipična amiloidoza) uzrokovana raspadom tkivnih proteina (na primjer, kod tuberkuloze, malignih tumora, nespecifičnih upalnih procesa s gnojenjem itd.). Sekundarna amiloidoza uočena je kod visokoproduktivnih krava, ptica, krznašica, konja u laktaciji („bolest sijena”) itd. Uzroci atipične primarne (idiopatske) i senilne amiloidoze karakteristične za ljude nisu poznati. Genetska amiloidoza je nasljedna enzimopatija ili anomalija (mutacija) u genetskom aparatu RES stanica. U pokusu na laboratorijskim životinjama, amiloidoza može biti uzrokovana parenteralnu primjenu strane bjelančevine (kazein), kao i stvaranjem žarišta kronične gnojnice. Zbog dugotrajne parenteralne primjene stranog proteina razvija se amiloidoza u konja koji proizvode imunološke serume.
Uzroci lokalne amiloidoze: kronični upalni procesi sa stagnacijom krvi i limfe.
Patogeneza amiloidoza je složena.
Prema teoriji disproteinoze(K. Apitz, E. Randerath, 1947.) amiloid nastaje na temelju poremećene sinteze proteina s pojavom paraproteina ili paraglobulina u krvi i razvojem disproteinemije i hipergama globulinemije. Ovi proizvodi grube proteinske frakcije krvne plazme, oslobođeni kroz endotelnu barijeru, prvenstveno u slezeni, jetri i bubrezima, spajaju se s kiselim glikozaminoglikanima, koji se oslobađaju pod utjecajem proteina plazme i tkivnih hijaluronidaza, te tvore amiloid.
Prema teoriji autoimunosti(Loeschke, Letterer, 1962) promijenjena reaktivnost organizma i autoimuni procesi imaju odlučujući značaj u stvaranju amiloida. U mnogim procesima kompliciranim amiloidozom, nakupljaju se produkti raspadanja tkiva, leukocita i bakterija s antigenskim svojstvima. Moguće je da poremećaji reakcije u imunološki sustav povezani s viškom antigena i nedostatkom antitijela, dovode do pojave u krvi precipitina specifičnih za tkivne proteine ​​i fiksacije proteinskog kompleksa na mjestima stvaranja antitijela (Letterer). Ova je teorija zadržala svoje značenje za eksperimentalnu i sekundarnu amiloidozu. Ona ne objašnjava mehanizam razvoja idiopatske, genetske i senilne amiloidoze.
Teorija stanične lokalne geneze(G. Teilum, 1962) smatra amiloid kao proizvod sinteze proteina stanicama mezenhimskog sustava s pervertiranim metabolizmom ("mezenhimalna bolest"). To potvrđuje selektivnost oštećenja ovog sustava i intracelularno stvaranje preamiloidnih fibrila stanicama mezenhimalne prirode.
Nova mutacijska teorija amiloidoze(E. Benditt, N. Eriksen, 1977; V. V. Serov, I. A. Shamov, 1977), koji može postati univerzalan za razumijevanje patogeneze svih njegovih poznatih oblika s
uzimajući u obzir raznolikost čimbenika koji uzrokuju mutaciju. Prema ovoj teoriji, imunokompetentni sustav ne prepoznaje mutirane stanice i ne uklanja ih, budući da su amiloidne fibrile izrazito slabi antigeni. Nastala reakcija resorpcije amiloida (amiloidoklazija) na samom početku njegovog stvaranja je nedovoljna i brzo se suzbija. Postoje imunološka tolerancija (tolerancija) tijela na amiloid i nepovratni razvoj amiloidoze. Teorija mutacije objašnjava blizinu amiloidoze tumorskim procesima.
Histološke i makroskopske promjene ovise o uzroku nastanka, odnosu prema različitim stanicama vezivnog tkiva i lokalizaciji amiloida.
Kod tipične opće amiloidoze, najčešće u domaćih životinja, amiloid ispada duž retikularnih vlakana vaskularnih i žljezdanih membrana i u periretikularne prostore parenhimskih organa (periretikularna ili parenhimska amiloidoza). Zahvaćeni su jetra, slezena, bubrezi, rjeđe nadbubrežne žlijezde, hipofiza, vlastita membrana crijevnih žlijezda, intima kapilara i arteriola. Preamiloidne fibrile nakupljaju se u stanicama vezivnog tkiva, ribosomi nestaju, mitohondriji (gigantski mitohondriji) i Golgijev lamelarni kompleks hipertrofiraju (A. Polikar, M. Bessey, 1970.).
Akumulacija amiloida u tkivu popraćena je atrofijom i smrću parenhimskih elemenata organa.
Amiloidoza jetre karakteriziran stvaranjem amiloida oko sinusoidnog prostora (Disseov prostor) između zvjezdastih retikuloendoteliocita i jetrenih stanica (slika 8). Amiloid je također zabilježen u stijenkama interlobularnih kapilara i arteriola. Kako se amiloidna tvar nakuplja, jetra se povećava, dobiva blijedo smeđu boju, gušću, a kod konja mlohavu konzistenciju. Kod konja može doseći masu od 16-33 kg, dok oko 10% slučajeva završi rupturom jetre zbog topljenja strome (A.P. Gindin, 1959), pojavljuju se modrice koje često završavaju smrtonosnim krvarenjem u trbušne šupljine.
Amiloidoza slezene manifestira se u dva oblika: folikularnom i difuznom. U prvom slučaju amiloid se taloži u retikularnom tkivu folikula, počevši od njihove periferije. Retikularno i limfoidno tkivo folikula atrofira i zamjenjuje ih amiloidna masa. Makroskopski amiloidno promijenjeni folikuli na rezu izgledaju kao prozirna zrnca koja podsjećaju na zrnca kuhane sage ("sago slezena"). U drugom slučaju, amiloid se više ili manje ravnomjerno taloži kroz cijelu retikularnu stromu organa i ispod endotela sinusa. S difuznom amiloidozom, slezena je povećana u veličini, guste konzistencije, au konja je testy; rezna površina je glatka, svijetlo crveno-smeđa, podsjeća na sirovu šunku ("masna" ili "šunkasta" slezena). Kod konja je moguća ruptura organa i krvarenja.
u bubrezima amiloid se taloži prvenstveno u mezangiju i iza endotela kapilarnih petlji i glomerularnih arteriola, kao i u retikularnoj stromi kortikalne i medule, u stijenkama arteriola i malih arterija, rjeđe u bazalnom sloju ispod epitela tubule. Bubrežni glomeruli postupno atrofiraju, epitel tubula, osim toga, prolazi granularnu i hijalinsku kapljičnu degeneraciju. Kako se amiloid nakuplja, bubrezi se povećavaju, postaju blijedo smeđi, poput voska i suhi. Uz izoliranu leziju bubrežnih glomerula, izgledaju poput sivkasto-crvenih mrlja.
U drugim organima(nadbubrežne žlijezde, hipofiza, crijeva) amiloid se taloži u retikularnoj stromi i bazalnom sloju žila i žlijezda. Zbog činjenice da organi s amiloidozom poprimaju voštani ili masni izgled, mađarski patolog K. Rokitansky 1844. godine te je promjene opisao pod nazivom lojna bolest.
Primarna atipična amiloidoza sa sustavnim oštećenjem adventicije krvnih žila srednjeg i velikog kalibra, miokarda, poprečno-prugastih i glatkih mišića, gastrointestinalnog trakta, pluća, živaca, kože domaćih životinja - relativno rijedak "" fenomen. Primjećuje se kod bolesti vezivnog tkiva infektivno-alergijskog podrijetla (reumatizam, itd.), virusna plazmocitoza, itd. U ovom slučaju, amiloid se nalazi uglavnom u stijenkama kapilara i arterija, u plazma membranama fibroblasta i kolagenih vlakana (perikolagena amiloidoza). Ovaj amiloid se ne daje uvijek reakciju metakromazije (paramiloid) i pokazuje tendenciju razvoja stanično-proliferativne reakcije sa stvaranjem nodularnih izraslina.
Rijetki atipični oblici amiloidoze uključuju lokalna amiloidoza s taloženjem amiloidnih masa u vezivnom tkivu i u stijenci krvnih žila u izoliranom području organa. Nalazi se u alveolama pluća kod kronične upale pluća, u sluznici nosne šupljine kod konja, u prostati kod starih životinja (pasa i dr.), u središnjem živčanom sustavu na mjestu distrofično promijenjenih i mrtve živčane stanice, ali i u sluznicama drugih organa.
Funkcionalna vrijednost amiloidoza je povezana s razvojem atrofije i smrti parenhimskih stanica i progresivnim zatajenjem organa (jetrenih, bubrežnih), poremećajem cirkulacije krvi i limfe te mogućnošću rupture organa (osobito kod konja), ponekad praćeno smrtonosnim krvarenjem.
Egzodus opća amiloidoza je obično nepovoljna. Međutim, postoje eksperimentalni, klinički i patomorfološki podaci da se amiloidne mase mogu apsorbirati uz sudjelovanje divovskih stanica, ako se eliminira uzrok njegovog nastanka (M. N. Nikiforov, A. I. Strukov, B. I. Migunov, 1971). U životinja, amiloidoza je jedan od ireverzibilnih procesa.

Hematini su oksidativni oblik hema. Imaju oblik anizotropnih zrnaca ili tamnosmeđih kristala, sadrže željezo u vezanom obliku, obezbojavaju se vodikovim peroksidom, otapaju se u lužinama, slabo su topljivi u kiselinama. Tu spadaju pigmenti: malarijski (hemomelanin), klorovodična kiselina (hemin) i formalin. Zbog stvaranja velike količine krvnih pigmenata, slezena, koštana srž i jetra mogu dobiti škriljasto sivu boju. Hematin hidroklorid nastaje djelovanjem enzima na hemoglobin želučana kiselina i klorovodične kiseline, dajući erozije i čireve na želucu, kao i njegov sadržaj u prisutnosti krvarenja, smeđe-crne boje. Formalinski pigment nalazi se u tkivima bogatim krvlju kada su fiksirana u kiselom formalinu. Taloži se u obliku zrnaca, grudica ili tankih tamnosmeđih kristala. Pigment nestaje nakon što se historez tretira slabom (1-2%) vodenom ili alkoholnom (50-70%) otopinom kaustične lužine (KOH).
Porfirini- prekursori hema, bez željeza. Njihovo prekomjerno nakupljanje u krvi (porfirinemija) prati razvoj hemolitička anemija i splenomegalija, smeđe-žuta ili gotovo crna pigmentacija bubrega (porfirinurija s crvenom mokraćom), kostura (osteohemokromatoza) i dentina zuba u svinja i goveda. U stanicama mononuklearno-makrofagnog sustava izlučuju se pigmentna zrnca koštana srž i u epitelu mokraćnih tubula bubrega, dajući im radijalnu ispruganost. Razvoj kongenitalne (idiopatske) porfirije povezan je s blokiranjem enzimske pretvorbe protoporfirina III u uroporfirin III u eritrocitima, koji je u osnovi strukture hema. Stečena porfirija nastaje u slučaju trovanja (olovo, barbiturati i dr.), hipovitaminoze (pelagra), perniciozne anemije i nekih bolesti jetre. Naslage porfirina u koži uzrokuju fotodinamički učinak (eritem, dermatitis).
pigment željeza Također nastaje tijekom razgradnje mioglobina. Miosiderin se nalazi u atrofirajućem mišićnom tkivu, ali u većoj mjeri u njegovoj distrofiji i voštanoj nekrozi povezanoj s bolešću bijelih mišića životinja, paralitičkom mioglobinurijom konja. Istodobno, mioglobinemija je popraćena razvojem miogemosideroze organa bogatih retikuloendotelnim tkivom (slezena, jetra, limfni čvorovi itd.), oslobađanjem otopljenog pigmenta u urinu (mioglobinurija s crvenom mokraćom) i njegovim taloženjem u epitelne stanice urinarnih tubula.
Kod nekih otrovanja (nitriti i dr.) opća pigmentacija je povezana sa stvaranjem methemoglobina (svijetlo smeđa boja krvi). Hemoglobin može postati zelenkast ili crn kada se spoji s vodikovim sulfidom u željezni sulfid (lažna melanoza). U svježim leševima konja pigmentacija se uočava u ileumu kao ravna ili uzdignuta crna područja.

Proteinogeni (tirozin-triptofan) pigmenti uključuju melanin, andrenokrome i pigment enterokromafinskih stanica.
Melanin(od grčkog melanos - crno) nastaje u melanoblastima - stanicama neurogene prirode bazalnog sloja epidermisa, folikula dlake, mrežnice i irisa, dajući im specifičnu boju (crna, smeđa, žuta, crvena). Produkt je prirodne polimerizacije tirozina i triptofana, koji se u prisutnosti vitamina C sintetizira u bezbojni promelanin, a pod utjecajem tirozinaze (dopaoksidaze) prelazi u melanin. Pigment ne sadrži željezo i masti, obezbojuje vodikovim peroksidom i drugim jakim oksidansima, reducira amonijačnu otopinu srebrnog nitrata u metalno srebro, topivo samo u alkalijama. U citoplazmi melanoblasta pigment se taloži u obliku zrnaca i grudica tamnosmeđe boje. Migraciju melanina u tijelu osiguravaju makrofagi - melanofori, koji zbog nedostatka tirozinaze nisu sposobni za sintezu melanina. Za razliku od melanoblasta, oni ne daju pozitivnu dopa reakciju.
Poremećaji melanogeneze očituju se pojačanim stvaranjem melanina, njegovim nakupljanjem u neobična mjesta, nestanak ili odsutnost pigmenta. Sve tri vrste metaboličkih poremećaja mogu biti stečene ili prirođene te biti raširene ili lokalne.
Pretjerano stvaranje melanina u koži i njegovo taloženje u unutarnjim organima naziva se opća melanoza, koja se uglavnom javlja kod goveda i sitne stoke, osobito kod teladi i ovaca. Priroda melanoze je nepoznata, ali se vjeruje da je taj proces podrijetlom iz hrane. Primjećuje se kod životinja koje pasu na pašnjacima s natopljenim i zakiseljenim tlima. Melanin se taloži u jetri, plućima (slika 9) i na seroznom omotaču, rjeđe u membranama mozga i leđne moždine, koje poprimaju tamnosmeđu ili smeđe-crnu boju. Obično se melanoza otkriva nakon klanja životinja. Rasprostranjena melanoza s pigmentacijom kože i sluznica usne šupljine u brončanoj boji opaža se kod pasa s Addisonovom bolešću zbog oštećenja nadbubrežnih žlijezda. Pojačana pigmentacija kože javlja se kod domaćih životinja s kroničnim bolestima praćenim iscrpljenošću.
Lokalna prekomjerna pigmentacija kože povezana je s benignom ili malignom proliferacijom melanoblasta s nastankom melanoma. Često se javljaju kod sivih konja i pasa. Njihovo porijeklo je mladeži(mladež).
Kao rezultat raspadanja pigmentiranih tumora može se razviti sekundarna opća melanoza.
Kongenitalna nedovoljna tvorba melanina ili njegova potpuna odsutnost u tijelu naziva se albinizam (albus - bijeli). Ovaj fenomen je povezan s recesivnim genom i nedostatkom tirozinaza koje stvaraju pigment. Primjećuje se kod sivih konja, kod goveda nekih pasmina (Herefords), ovaca, krznašica, polarnih medvjeda, zečeva itd. Često se javljaju i drugi genetski defekti (na primjer, patološke granule u leukocitima), kao i opća slabost. i osjetljivost na bolesti. Ova bolest kod ljudi i životinja opisuje se kao Shediak-Higashijev sindrom. Može postojati lokalna kongenitalna depigmentacija kože (vitiligo). Stečene nepigmentirane mrlje, zvane leukoderma (od grčkog leukos - bijelo, derma - koža), nastaju nakon dugotrajnih upala i drugih lezija kože (rane, čirevi, slučajno oboljeli konji itd.).

Na lipidogene pigmente, ili lipopigmente pripadaju lipofuscinu, ceroidu i lipokromima. Sadrže masne i proteinske tvari.
Lipofuscin- glikolipoprotein, nastaje u stanicama u procesu autooksidacije fosfolipida. Pod mikroskopom izgleda kao zrnca i grudice smeđe boje. Pigment je sudanofilan, crveno obojen grimiznim, netopljiv u organskim otapalima i kiselinama, djelomično topiv u alkalijama, za razliku od melanina, ne crni u interakciji sa srebrovim nitritom. Lipofuscin je normalna stanična komponenta uključena u oksidativne procese.
Patološka pigmentacija lipofuscinom, osobito jetre, bubrega, srčanih i skeletnih mišića, živčanih stanica, uočena je u iscrpljujućim bolestima, na primjer, u nedostatku ugljikohidrata i proteina kod krava visoke produktivnosti, s atrofijom parenhimskih organa, uključujući i u starijoj dobi. (senilna atrofija). Makroskopski, kako se pigment nakuplja, organ dobiva smeđu boju (smeđa atrofija).
Pigmenti hemofuscin, koji se nalaze u jetri konja s infektivnim encefalomijelitisom, i ceroid, čije je stvaranje povezano s hipovitaminozom E, po fizikalno-kemijskim i biološkim svojstvima identični su lipofuscinu.
Lipokromi- pigmenti koji daju žutu boju masnom tkivu, kori nadbubrežne žlijezde, žumanjku jajeta, krvnom serumu i dr. U lipokrome spada i lutein, pigment žutog tijela jajnika. Oni su lipidi u kojima su otopljeni obojeni ugljikovodici – karotenoidi i flavini. Njihov nastanak usko je povezan s metabolizmom proteina i masti i izmjenom biljnih pigmenata. Kada se tretiraju kiselinama (na primjer, sumpornom), potonje daju nestabilnu zelenkasto-plavu boju, blijede pod utjecajem oksidativnih enzima, imaju zelenu fluorescenciju u ultraljubičastom svjetlu i talože se u kristale pod utjecajem alkohola. Pojačana pigmentacija s lipokromima masnog tkiva primjećuje se s deplecijom zbog kondenzacije pigmenta. U tom slučaju vlakno dobiva svijetlo žutu boju. Žuta boja i žuto-smeđa boja kostiju nalaze se kod poremećaja lipidno-vitaminskog metabolizma (dijabetes melitus i dr.), kao i na mjestima nakupljanja kolesterola (u ateromatoznim plakovima i ksantomima).

Egzogena pigmentacija povezana s ulaskom u tijelo stranih bojila iz vanjskog okruženja. Najčešće je taloženje u plućima čestica prašine mineralnog, biljnog ili životinjskog podrijetla uz razvoj pneumokonioza (od grč. peutop - pluća, conia - prašina). Te se čestice adsorbiraju na sluznicama, prodiru u epitelne stanice, fagocitiraju ih makrofagi, prodiru u limfne žile i čvorove, a mogu se unijeti i u druge organe.
Među tim bolestima, antrakoza pluća povezana s taloženjem ugljene prašine u njima ima veliku praktičnu važnost. Antrakoza je najčešća kod konja i pasa. Pluća u isto vrijeme dobivaju difuznu ili šaroliku škriljasto-crnu ili škriljastu boju. Znatno taloženje ugljene prašine uzrokuje upalne promjene, razvoj vezivnog tkiva i induraciju pluća. Iz pluća se čestice ugljena šire u regionalne limfne čvorove, rjeđe u slezenu i jetru. Antrakoza mezenteričnih limfnih čvorova često se javlja kod goveda kada se životinje hrane prašnjavom hranom. Taloženje u plućima silicija, aluminijevog oksida, grudica kvarca uz stvaranje bijelih žarišta naziva se silikoza.
Kod produljenog liječenja životinja preparatima srebra može se razviti artroza. Srebrne soli talože se u epitelu mokraćnih tubula i mezangiju vaskularnih glomerula, kao iu retikuloendotelnim stanicama jetre i drugih organa, čija tkiva dobivaju sivu (čeličnu) boju. Neka ljekovita (na primjer, metilensko plavo, pikrinska kiselina) i bojila koja se koriste u tetovažama životinja daju organima određenu boju.

Kršenje razmjene nukleoproteina. Nukleoproteini su spojevi proteina s nukleinskim kiselinama – dezoksiribonukleinskom (DNA) i ribonukleinskom (RNA). Poremećaji metabolizma nukleoproteina uključuju dijatezu mokraćne kiseline i infarkt mokraćne kiseline.
Dijateza mokraćne kiseline(od grčke diathesis - predispozicija) karakterizira povećano stvaranje i nakupljanje mokraćne kiseline i njezinih soli u krvi (hiperuremija), nakon čega slijedi taloženje kristala mokraćne kiseline i amorfnog natrijevog urata u raznim tkivima i organima. Najčešće se dijateza mokraćne kiseline javlja kod ptica, osobito iz reda kokoši, rjeđe kod sisavaca (psi i dr.).
Pojava ove bolesti u kaveznih ptica, uključujući divlje ptice u zoološkom vrtu, povezana je s obilnom i dugotrajnom prehranom proteinima životinjskog (meso, riba, mesno-koštano i riblje brašno) i biljnog (koncentrirana krmiva) podrijetla, osobito u nedostatku zelene i druge vitaminske hrane (osobito vitamina A). Od unutarnjih čimbenika tome pridonose bolesti bubrega i jetre.
Lokalizacija patoloških procesa u određenim organima može se objasniti posebnim fizikalno-kemijskim i alergijskim stanjem tkiva koja zadržavaju mokraćnu kiselinu i njezine soli.
Mikroskopski pregled na mjestima taloženja mase s blistavim kristalima mokraćne kiseline i amorfnim sedimentima njezinih soli otkriva nekrotična žarišta, oko kojih se formira upalni infiltrat s prisutnošću leukocita, histiocita, a posebno karakterističnih divovskih stanica. Eksudativno-celularna reakcija praćena je manje ili više izraženim proliferativnim promjenama, koje su praćene stvaranjem granulacijskog i fibroznog tkiva s deformacijom zahvaćenih organa.
Za makroskopske promjene karakteristično je da se mokraćna kiselina i natrijev urat talože na seroznim ovojnicama, u bubrezima i drugim unutarnjim organima, kao i u zglobovima ekstremiteta (hrskavica, sinovija, tetivne ovojnice). Prema tome, postoje visceralni, zglobni i mješoviti oblik bolest.
Uz dijatezu visceralne mokraćne kiseline(nalazi se samo kod ptica) mokraćna kiselina i njezine soli u obliku bijele kredaste mase ili finog kristalnog praha talože se na seroznim ovojnicama trbušne šupljine, zračnih mjehurića, bubrega, jetre, slezene, crijeva, srca i pluća, kao i kao i drugi organi. Ispod lako uklonjivih obloga otkriva se upaljeni serozni pokrov. U teškom obliku dijateze, slojevi postaju poput gipsa, serozne membrane se lijepe i srastaju. U unutarnjim organima, osobito u bubrezima, kao i u jetri, gušterači, srčanim i skeletnim mišićima (mišići nogu, krila), u endokardu i endotelu velikih žila, pod kožom, u žljezdanom želucu, naslage mokraćne kiseline i urata nalaze se u obliku raštrkanih točkica, mrlja, pruga ili bijelo-žutih kvržica sklonih spajanju. U tom slučaju zahvaćeni organi, osobito bubrezi, povećavaju volumen.
Zglobni oblik bolesti, ili giht(od grčkog pous - noga, agrios - tvrd), karakteriziran taloženjem mokraćne kiseline i urata na sinovijalnim membranama zglobova i tetivnim ovojnicama, u kapsulama zglobova i njihovim okolnim tkivima. Najčešće su zahvaćeni zglobovi skočnog zgloba i nožnih prstiju. Zahvaćeni zglobovi su uvećani, tvrdi, deformirani, s umjereno gustim fibroznim čvorovima - gihtnim kvrgama (tophi unci), u kojima se nalazi suha, kredasta ili kremasta masa. Pritom na zglobnoj hrskavici mogu nastati nekroze i ulceracije u obliku zareza (uzura), a oko njih dolazi do upalne reakcije s nakupljanjem divovskih stanica i rastom vezivnog tkiva.
Infarkti mokraćne kiseline bubrega(infarcire - nadjev, punjenje) nalaze se uglavnom u novorođenčadi. Mokraćna kiselina i njezine soli talože se u homogenoj glikoproteinskoj masi u lumenu rektalnih tubula, u apikalnom dijelu žljezdanog epitela iu stromi organa, u meduli i papilama bubrega, tvoreći bjelkaste, bjelkaste žućkasta ili crvenkastožuta radijalno raspoređena zrnca, grudice, granule ili pruge.
U lumenu direktnih tubula iu proksimalnom nefronu nalaze se u manjem broju.
Infarkti mokraćne kiseline pojavljuju se zbog masivnog raspada eritrocita s jezgrom tijekom prijelaza fetusa u način vanjsko disanje, s restrukturiranjem prehrane i metabolizma. Istodobno se koncentracija mokraćne kiseline u krvi naglo povećava. Formiranje srčanih udara, osim toga, doprinosi gubitku vode novorođenčeta. Kao što su naša opažanja pokazala, konglomerati kristala amonijeve mokraćne kiseline i rastresita proteinska masa koja ih veže mogu biti osnova za razvoj urolitijaze kod mladih životinja, posebno kuna.
Uložak mrtvih masa. U odraslih životinja mokraćna kiselina i njezine soli mogu zasititi mrtva tkiva i taložiti se u njima. To se događa u tkivima urinarnih kanala kada mrtva masa dođe u kontakt s urinom.
poremećaji metabolizma nukleoproteina. Uz dijatezu mokraćne kiseline, funkcije zahvaćenih organa (bubrezi, jetra, itd.) su poremećene. Zglobni oblik bolesti prati deformacija, mala pokretljivost i bol zahvaćenih zglobova. Uzrok može biti hiperurikemija i hiperazotemija iznenadna smrtživotinja. Naslage mokraćne kiseline i urata u organima uzrokuju nepovratne (nekrotične) promjene u zahvaćenim tkivima.
Poremećaji metabolizma glikoproteina. Glikoproteini su složeni spojevi proteina s polisaharidima koji sadrže heksoze, heksozamine i heksuronske kiseline. To uključuje mucine i mukoide (za druge glikoproteine, vidi "Ugljikohidratne distrofije").
Mucini čine osnovu sluzi koju izlučuje epitel sluznice i žlijezde. Sluz ima izgled prozirne viskozne tvari koja pod utjecajem slabe octene kiseline ili alkohola ispada u obliku tanke vlaknaste mrežice. U sastav sluzi ulaze neutralni ili kiseli polisaharidi - proteinski kompleksi koji sadrže hijaluronsku i kondroitin sumpornu kiselinu (glikozaminoglikane), koji sluzi daju kromotropna ili metakromatska svojstva. Tionin i krezil violet sluz pocrvene, a tkiva plava ili ljubičasta. Mucikarmin daje crvenu boju, a toluidin plavo - lila-ružičastu.
Stvaranje sluzi kao patološki proces ima zaštitnu i adaptivnu vrijednost. Mucin štiti sluznicu od fizičkih oštećenja i iritacija kemikalije. Sluz je nositelj probavnih enzima.
Mukoidi ili tvari slične sluzi ("pseudomucini") nisu homogeni kemijski spojevi koji sadrže proteine ​​i glikozaminoglikane. Dio su različitih tkiva: kostiju, hrskavice, tetiva, srčanih zalistaka, stijenki arterija itd. Mukoidi se u velikim količinama nalaze u embrionalnim tkivima, uključujući i pupkovinu novorođenčadi. Imaju zajednička fizikalno-kemijska svojstva sa sluzi. Mukoidi su alkalni i, za razliku od mucina, ne talože ih alkohol ili octena kiselina.
Degeneracija sluznice praćena je nakupljanjem sluzi i tvari sličnih sluzi u tkivima. Postoje dvije vrste: stanični (parenhimski) i izvanstanični (mezenhimski).
Stanična (parenhimska) degeneracija sluznice- poremećaji metabolizma glikoproteina u žljezdanom epitelu sluznice, koji se očituju hipersekrecijom sluzi, promjenom njezinog kvalitativnog sastava i smrću izlučujućih stanica.
Mukozna degeneracija često nastaje tijekom kataralnih upalnih procesa na sluznicama kao posljedica izravnog ili neizravnog (refleksnog) djelovanja različitih patogenih podražaja. Zapažen je kod bolesti probavnih, dišnih i urogenitalnih organa.
Iritacija sluznice uzrokuje proširenje područja sekrecije i povećanje intenziteta stvaranja sluzi, kao i promjenu fizikalno-kemijskih svojstava i sastava same sluzi.
Histološki Degeneraciju sluznice karakterizira hipersekrecija ili prekomjerna proizvodnja mucina u citoplazmi epitelnih (uglavnom vrčastih) stanica koje oblažu sluznicu, pojačano izlučivanje sluzi, smrt i deskvamacija stanica koje luče. Sluz može zatvoriti izvodne kanale žlijezda i uzrokovati nastanak retencijskih cista, što pospješuje njihovo stiskanje rastućim vezivnim tkivom. Kod rjeđeg polipoznog katara, naprotiv, uočava se hiperplazija ne samo žljezdanog, već i vezivnog tkiva.
Makroskopski sluznica je otečena, bez sjaja, prekrivena debelim slojem sluzi, kod akutne upale organa hiperemična s krvarenjima, a kod kronične upale zbijena zbog rasta vezivnog tkiva. Sluz koja se stvara u velikim količinama, ovisno o stupnju hidratacije ili dehidracije i broju deskvamiranih stanica, različite je konzistencije i viskoznosti. Ovisno o vrsti upale organa, eksudat različitog sastava (serozni, gnojni, hemoragični) pomiješan je sa sluzi.
Funkcionalna vrijednost a ishod mukozne degeneracije ovise o intenzitetu i trajanju procesa. Uz eliminaciju patogenih čimbenika, regeneracija epitela zbog kambijalnih staničnih elemenata može dovesti do potpune obnove zahvaćenih organa. Dugotrajni distrofični proces popraćen je smrću staničnih elemenata epitela, rastom vezivnog tkiva i atrofijom žlijezda. U tim slučajevima primjećuje se izražena funkcionalna insuficijencija organa (na primjer, djelomični gubitak probavne funkcije organa gastrointestinalnog trakta i kroničnog katara s razvojem iscrpljenosti itd.).
Osebujna vrsta poremećaja metabolizma glikoproteina je koloidna distrofija (od grč. colla - ljepilo), koju karakterizira prekomjerno stvaranje i nakupljanje koloidne mase pseudomucina u žljezdanim organima (štitnjača, bubrezi, nadbubrežne žlijezde, hipofiza, jajnici). , sluznice), kao i kod cistoadenoma. Fiziološki prototip koloida je tajna štitnjače. Ova distrofija se javlja kod koloidne gušavosti povezane s nedostatkom joda (endemska bolest ljudi i životinja u određenim geobiokemijskim zonama).
Mikroskopski opažena hipersekrecija koloida, njegovo nakupljanje u folikulima, atrofija žljezdanog tkiva, ruptura membrana i spajanje folikula s formiranjem cista. Novonastali žljezdani folikuli pupanjem iz prethodnih također mogu doživjeti koloidnu degeneraciju.
Makroskopskištitnjača, rjeđe drugi žljezdani organi povećavaju volumen, postaju neravni s površine, na rezu otkrivaju ciste s viskoznim ljepljivim sadržajem od sivkasto-žute do tamno smeđe.
Koloidna distrofija uzrokuje funkcionalno zatajenje organa. Uz koloidnu gušavost razvija se opći mukozni edem vezivnog tkiva (miksedem).

Izvanstanična (mezenhimalna) mukozna degeneracija(sluz, mukozna metamorfoza) je patološki proces povezan s nakupljanjem kromotropnih tvari u vezivnom tkivu (fibroznom, masnom, hrskavičnom i koštanom).
Uzroci degeneracija sluznice tkiva: iscrpljenost i kaheksija bilo koje etiologije, kao što su gladovanje, kronične bolesti (tuberkuloza, maligni tumori, itd.) i disfunkcija endokrinih žlijezda (koloidna struma, itd.). Suština mukozne metamorfoze sastoji se u oslobađanju kromotropne tvari (glikozaminoglikana) iz veze s proteinom i njenom nakupljanju u glavnoj tvari vezivnog tkiva.
Histološki za razliku od mukoidnog bubrenja, kolagena vlakna su otopljena i zamijenjena masom nalik sluzi. U isto vrijeme, stanični elementi postaju izolirani, bubre, dobivaju nepravilan oblik, višestruko obrađeni ili zvjezdasti, a također se otapaju.
Makroskopski zahvaćena tkiva postaju natečena, mlitava, želatinozna, prožeta poluprozirnom masom nalik sluzi.
Funkcionalni značaj i ishod ovog procesa određeni su stupnjem i mjestom njegova razvoja. U početnim fazama sluzi, uklanjanje uzroka je popraćeno obnavljanjem strukture, izgleda i funkcije zahvaćenog tkiva.
Razvojem procesa dolazi do potpune likvefakcije i kolikvacijske nekroze tkiva uz stvaranje šupljina ispunjenih sluzavom masom.

Masne degeneracije (lipidoze)

Masne distrofije (lipidoze) su morfološke promjene u tkivima povezane s poremećenim metabolizmom lipida.
Slobodne masti u stanicama i tkivima imaju oblik kapljica, ponekad kristala (kolesterol), topljive u organskim otapalima: alkohol-eteru, kloroformu, netopljive u vodi (za razliku od glikogena) i octenoj kiselini (za razliku od proteina). Sudan III i grimiz u smrznutim historezima fiksiranim formalinom boje se crveno, Sudan IV i osminska kiselina - crno. Nilblausulfat boji masne kiseline (lipoide) tamnoplavo, neutralnu masnoću crveno. Redukcija osminske kiseline masnoćom uz stvaranje osmiofilnih inkluzija omogućuje otkrivanje elektronskom mikroskopijom. Elektronsko-mikroskopski, lipidne inkluzije obično se nalaze u obliku slobodno ležećih, neokruženih membranom, kapljica ili kristala (za razliku od sekretornih masnih inkluzija u žljezdanim organima, na primjer, u mliječnoj žlijezdi).
Poremećaji metabolizma lipida mogu biti stanični i parenhimski (poremećaji u metabolizmu citoplazmatske masti), ekstracelularni ili stromalno-vaskularni (poremećaji u metabolizmu masti u masnom tkivu) te mješoviti (sistemska lipoidoza i dr.). Prema mehanizmu razvoja razlikuju se: infiltracija, transformacija, dekompozicija, tj. raspad staničnih proteinsko-lipidnih kompleksa, membrana i makromolekula, te promijenjena ili "izopačena" sinteza. Pri tome se mijenja ne samo kvantitativni sadržaj masti, već i njen kvalitativni sastav s pojavom produkata raspadanja masti.
Stanične (parenhimske) masne degeneracije- kršenje metabolizma citoplazmatske masti s njezinim nakupljanjem u organima i tkivima, čije parenhimske stanice normalno sadrže malo slobodnih masti (jetra, bubrezi), uopće ih ne sadrže (miokard, skeletni mišići, živčanog tkiva itd.), ili se u njima kao rezultat patološke sinteze stvaraju masti neobičnog kemijskog sastava.
Uzroci ova distrofija: opća pretilost, nedostatak ugljikohidrata i proteina, nedostatak lipotropnih faktora, kao što su kolin, metionin, druge glukoplastične aminokiseline, vitamin B12 itd. (alipotropna, ili jednostavna, masna degeneracija). Masna degeneracija često se javlja u kombinaciji sa granularnom degeneracijom kod bolesti metabolizma, kardiovaskularnog sustava i hematopoetskih organa (anemija, poremećaji cirkulacije), kao i kod mnogih infekcija, intoksikacija i trovanja raznim otrovima, kao što su fosfor, arsen, ugljikov tetraklorid i drugi (distrofična pretilost).
Patogeneza masna degeneracija povezana je s infiltracijom, tj. s taloženjem u stanicama masti donesene protokom limfe i krvi iz gastrointestinalnog trakta, mobilizacijom masnih kiselina iz masnih depoa, kao i iz žarišta raspadanja masnog tkiva. Moguća je pojačana sinteza, odnosno transformacija masti iz ugljikohidrata i bjelančevina, osobito kod njihovog prekomjernog unosa (jednostavna pretilost).
Najčešće se masna degeneracija razvija zbog smanjenja oksidativnih procesa i odgođene asimilacije masti u patološki promijenjenim stanicama (distrofična pretilost).
Mehanizam takve distrofične pretilosti povezan je s kršenjem oksidativnih procesa u ciklusu Krebs-Embden-Meyerhof (u mitohondrijima) zbog nedostatka kisika ili lako oksidiranih supstrata (ugljikohidrata i glukogenih aminokiselina) koji pridonose oksidaciji masnih kiselina. kiseline i ketonska tijela, ili s blokadom i odvajajućim učinkom toksičnih tvari na enzime oksidativne fosforilacije (fermentopatija).
Uz egzogenu pretilost, izvor distrofične pretilosti je endogena masnoća stanice koja je dio membrana, proteinsko-masni kompleksni spojevi, koji također pod utjecajem gore navedenih razloga (hipoksija, infekcija, intoksikacija itd.) ), može doživjeti manje ili više izraženu razgradnju, odnosno lipofanerozu (od grčkog lipos - mast, phaneros - vidljivo). Destrukcija se temelji na enzimskim (hidrolitičkim) i fizikalno-kemijskim procesima, kao što je dehidracija.
U razvoju masne degeneracije, uz njen opći mehanizam (infiltracija, transformacija, razgradnja), važnu ulogu igraju strukturne i funkcionalne značajke organa i tkiva.
U jetri s masnom infiltracijom u citoplazmi hepatocita (u njenoj perivaskularnoj zoni) pojavljuju se najprije odvojene male kapljice masti (malokapljičasta perivaskularna pretilost), koje se nakupljanjem pomiču u središte (centralna pretilost) i spajaju. u veće kapi (debljina s velikom kapljom) i na kraju u jednu veliku kap masti; potonji gura jezgru i atrofirajuću citoplazmu na periferiju stanice, dajući joj krikoidni oblik (slika 12), karakterističan za stanice masnog tkiva. Masna infiltracija može biti perilobularna, centrilobularna ili difuzna.
Elektronski mikroskopski i histokemijski u jetri s masnom infiltracijom različitog stupnja (blaga, umjerena i teška), oticanjem i smanjenjem broja mitohondrija, raspadom polisoma i ribosoma hepatocita, smanjenjem ili potpunim nestankom glikogenskih granula, smanjenjem aktivnosti redoks enzima, pojava masnih kapljica u zoni negranularnog citoplazmatskog retikuluma s manje ili više izraženim nakupljanjem u hijaloplazmi. S razgradnjom masti pričamo o lipofanerozi proteinsko-masnih kompleksnih spojeva (lipoproteina) sadržanih u zoni citoplazmatskog retikuluma s nakupljanjem liposoma, te o razgradnji organela. Mitohondriji prolaze kroz masnu metamorfozu, uz stvaranje citolizosoma s povećanom aktivnošću hidrolitičkih enzima (kisela fosfataza), a zatim i lipofuscina (AV Zharov, 1975).
S žarišnom razgradnjom masti s kolapsom jezgri, pojavljuju se područja masne nekroze, na primjer, u jetri, u žarištima omekšavanja mozga, itd. U tim slučajevima, resorptivna pretilost leukocita i makrofaga vezivnog tkiva često razvija se oko takvih žarišta ili sustavno, iz kojih nastaju lipofagi u procesu masne fagocitoze i zrnate kuglice. Stanice koje fagocitiraju kolesterol dobivaju lamelarni oblik. Zbog činjenice da nakupine takvih stanica makroskopski izgledaju kao žute mrlje, nazvane su ksantomskim (od grčkog xanthos - žuto).
Izgled jetre s masnom degeneracijom značajno se mijenja. Masna infiltracija perilobularnog tipa, u kombinaciji s akutnom kongestivnom hiperemijom, daje muškatni uzorak. Kod teške masne degeneracije jetra je povećana, žuto-smeđa, masna, mlohava, uzorak režnjeva je izglađen, a na površini noža pri rezanju ostaje masna prevlaka. Ekstremni oblici distrofične pretilosti jetre smanjuju gustoću organa toliko da njegovi komadi mogu plutati u vodi, kao što se opaža kod mliječnih krava tijekom ketoze.
Neutralna mast u bubrezima fiziološki fenomen nalaze se u epitelu interkalarnih dijelova tubula, Henleovih petlji i sabirnih kanalića. Makroskopski, s masnom degeneracijom, bubrezi se povećavaju, dobivaju sivo-žutu boju, uzorak slojeva je izglađen, rezna površina organa je masna, ljepljiva.
Masna degeneracija miokarda manifestira se masnom infiltracijom i razgradnjom. Masnu infiltraciju karakterizira taloženje sitnih kapljica masti u području kapilarnih i venskih mreža uslijed hipoksije (malokapljična pretilost). U početnom stadiju razvoja njegove male masne kapljice usmjerene su duž toka miofibrila, a zatim nestaje poprečna ispruganost, sarkosomi bubre, sarkoplazmatski retikulum se širi, ribosomi i glikogen se raspadaju. S razgradnjom masti, stvaranje masti je povezano s razgradnjom organela. Mast može u potpunosti zamijeniti sarkoplazmu raspadnutih vlakana (mioliza). Makroskopski se takva područja otkrivaju u obliku sivkasto-žutih pruga, dajući miokardu uzorak tigraste kože ("tigrovo srce").
Funkcionalna vrijednost masna degeneracija parenhimskih organa i specijaliziranih elemenata drugih tkiva proizlazi iz činjenice da su funkcije organa smanjene, poremećene ili ispale. Uz očuvanje nuklearnog aparata stanica i dijela organela citoplazme, masna degeneracija je reverzibilna. Jačanje masne nekrobioze i nekroze jezgri parenhimskih stanica jetre, miokarda, bubrega i drugih organa popraćeno je smrtonosnim ishodom.
Izvanstanične (stromalno-vaskularne) masne degeneracije- metabolički poremećaji neutralne masti i masnih kiselina u masnom tkivu, kolesterol s njegovim esterima. U patološkim uvjetima poremećaji u metabolizmu neutralne masti u masnom tkivu očituju se mršavošću i pretilošću tijela.
Ispadanje (kaheksija)- opće smanjenje količine masti u masnom tkivu s više ili manje potpunim gubitkom slobodne masti u organima.
Uzroci: izgladnjivanje životinja (alimentarna distrofija), kao i kronične, iscrpljujuće, zarazne (tuberkuloza), invazivne (helmintoze) i nezarazne (gastroenteritis, bronhopneumonija, tumori, hormonski i metabolički poremećaji itd.) bolesti.
Pod mikroskopom u masnom tkivu nalaze se naborane stanice, a u glavnoj tvari nakupina serozne tekućine ili tvari slične sluzi. Jače ili manje izraženi atrofični procesi (s nakupljanjem lipofuscina) također se nalaze u parenhimskim organima.
Makroskopski masnog tkiva gubi masno tkivo, smanjuje se u volumenu, postaje mlohavo, vlažno zbog impregnacije seroznom tekućinom (serozna atrofija masti), dalje se razvija sluz tkiva (mukozna metamorfoza), poprima želatinasti izgled i žućkastosivu boju.
Funkcionalni značaj i ishod iscrpljenost ovisi o uzroku koji ju je izazvao, mogućnosti njegova otklanjanja i stupnju patomorfoloških promjena. Početno, pa čak i klinički izraženo smanjenje može biti reverzibilno.
Serozna atrofija epikarda, smeđa atrofija jetre i miokarda pokazatelj su izrazite iscrpljenosti organizma s nepovoljnim ishodom. Kod starih životinja, osobito kod goveda i konja, nepovratna atrofija masti može biti popraćena određenim zgušnjavanjem vlakana zbog rasta vezivnog tkiva i njegove tamnožute boje zbog kondenzacije lipokroma.
Regionalno ili lokalno smanjenje količine masti u masnom tkivu naziva se lipodistrofija, koja se nalazi kod endokrinih bolesti (rekurentni negnojni panikulitis i dr.) i lipogranulomatoza. Suština lipogranulomatoze je žarišna destrukcija masnog tkiva uz stvaranje oksidirane masti, masnih cista ili upalnih granuloma. Pojava takvih žarišta povezana je s traumom, neki zarazne bolesti(na primjer, streptokokoza) ili supkutanom injekcijom lijekova.
Antipod mršavljenja je opća pretilost sa značajnim povećanjem masti u masnom tkivu i njenim taloženjem na neuobičajenim mjestima.
Uzroci: egzogeni čimbenici zbog prekomjerne uhranjenosti životinja u uvjetima nedovoljne pokretljivosti i nedostatka kisika (alimentarna pretilost) i endogeni čimbenici zbog razne bolestiživčani (uglavnom kod ljudi) i endokrini sustav. Alimentarna pretilost s visokokaloričnom hranom uočena je kod svinja, mliječnih krava na kraju laktacije i tijekom suhostaja, kod ovaca, ptica i mesojeda. Endokrini poremećaji praćeni pretilošću javljaju se kod životinja s poremećenom funkcijom jajnika (npr. kod krava, mesoždera itd.), kao i kod drugih endokrinih žlijezda.
Mikroskopski masne naslage nalaze se izvan masnog tkiva uz stvaranje novih masnih depoa i u unutarnjim organima. Istodobno, parenhimski elementi atrofiraju i u određenoj mjeri se zamjenjuju masnim tkivom. Na primjer, u intersticiju vimena krava stvara se masno tkivo koje istiskuje sekretorno tkivo. Pretilost epikarda i vezivnotkivnog okvira srca praćena je atrofijom mišićnih vlakana.
Makroskopski opća pretilost očituje se u manje ili više obilnim naslagama pretežno neutralne masti, ne samo u potkožnom tkivu, omentumu, mezenteriju, ispod peritoneuma, u medijastinumu, u epikardu, nego i u vezivnom tkivu onih organa, gdje je slobodno mast se normalno javlja u malim količinama ili je potpuno nema. Na primjer, kako se subepikardijalno salo nakuplja u obliku kontinuiranog masnog sloja, njegovo se taloženje također događa u stromi organa. U takvim slučajevima, srčani mišić, posebno desna strana srca, dobiva mlohavu teksturu, žućkasto-bijele pruge masnog tkiva otkrivaju se na površini incizije miokarda i ispod epikarda.
Opća pretilost odnosi se na broj reverzibilnih procesa, s izuzetkom slučajeva zbog teškog oštećenja žlijezda. Posebno je klinički važno zahvaćanje srca u proces, što se očituje funkcionalnom insuficijencijom (miokardoza). Opća pretilost jedan je od preduvjeta za razvoj ketoze, neplodnosti i drugih komplikacija koje su uzrok prijevremenog odstrela ili prisilnog klanja takvih životinja.
Lokalno nakupljanje viška masnoće ili lipomatoza, koji se temelji na praznoj proliferaciji vezivnog tkiva, javlja se s atrofijom organa (u fiziološkim uvjetima s atrofijom gušave žlijezde, u patološkim stanjima - s bubrezima, pojedinačnim limfnim čvorovima, dijelovima skeletnih mišića i drugim organima).
Metabolički poremećaji kolesterola i njegovih estera opaža se kod kardiovaskularnih bolesti kao što su arterio- i ateroskleroza (od grč. athere - kašasta masa, scleros - zbijenost).
Suvremena histokemijska i elektronskomikroskopska istraživanja pokazalo je da infiltrativnoj i resorptivnoj pretilosti vaskularne stijenke (hiperkolesterolemija i lipemija) prethodi predkolesterolski stadij bolesti povezan s poremećenim metabolizmom glikozaminoglikana i glikoproteina, plazmoragijom, mukoidnim i fibrinoidnim oticanjem, što je karakteristično za aterosklerozu (V. X. Anestiadi , 1965). Istodobno se zbog povećane vaskularne propusnosti u intimi arterija nakupljaju ne samo kolesterol i njegovi esteri (N. N. Anichkov, 1953.), nego i proteini krvne plazme: albumini, globulini, fibrinogen, b-lipoproteini, a kod životinja - pretežno neutralne masti (A. F. Tkachenko, 1965). Sve to prati distrofija i nekroza vaskularnog zida sa stvaranjem makroskopski izraženih ateromatoznih plakova proteinsko-masnog detritusa, rastom vezivnog tkiva i njegovom hijalinozom sa sužavanjem lumena krvnih žila. U ateromatoznim plakovima kalcijeve soli najčešće ispadaju po tipu distrofične kalcifikacije ili na njihovom mjestu nastaju ulcerativni defekti s mogućim štetnim posljedicama (krvarenje, tromboza i dr.).

Ugljikohidratne distrofije

Ugljikohidratne distrofije nazivaju se promjene u sastavu i količini ugljikohidrata u tkivima, zbog kršenja njihove apsorpcije, sinteze i propadanja.
Većina ugljikohidrata nalazi se u složenim spojevima stanica i tkiva. Histokemijski, polisaharidi se izoliraju reakcijom sa Schiff-jodnom kiselinom (PIC ili PAS-McManusova reakcija). S obzirom da su ugljikohidrati lako topljivi u vodi, za njihovu detekciju koriste se alkoholni fiksativi (Shabadash fixative i dr.). U PAS reakciji, nakon oksidacije polisaharida jodnom kiselinom, oslobađaju se aldehidne skupine koje daju crvene spojeve s fuksinom Schiffom (fuksin sumporna kiselina). Prema Best metodi, glikogen se boji crveno.
U patologiji metabolizam ugljikohidrata razlikovati smanjenje ili povećanje glikogena u stanicama, kao i patološku sintezu i njegovo taloženje u organima i tkivima u kojima se normalno ne otkriva.
Uzroci: oštro izražene redukcije količine glikogena u jetri, skeletnim mišićima i miokardu, opažene tijekom akutnog i kroničnog gladovanja, hipoksije, vrućice, hipotermije, kao i egzogenih i endogene intoksikacije i infekcije. Nedostatak glikogena često se opaža u patologiji endokrinih žlijezda koje reguliraju njegov metabolizam. Kod Gravesove bolesti utvrđeno je smanjenje količine glikogena zbog povećanja intenziteta bazalnog metabolizma. Eksperimentalno, kod preživača to se reproducira injekcijama tireostimulirajućeg hormona iz hipofize i tiroksina uz razvoj inducirane ketoze.
Mikroskopski u životinja, osobito preživača, nedostatak ugljikohidrata sa smanjenjem ili nestankom rezervnog glikogena iz jetre i mišićnog tkiva često se kombinira s granularnim
distrofija, mobilizacija masti s povećanim stvaranjem ketonskih tijela i masnom infiltracijom parenhimskih organa, posebno jetre, bubrega i miokarda (AV Zharov, 1975). Međutim, glikogen vezan za proteine ​​ne nestaje u potpunosti iz stanica čak ni uz potpuno gladovanje. Istodobno se primjećuje patološka sinteza glikogena i njegovo taloženje u bubrezima, u epitelu uskog segmenta Henleove petlje.
Kršenja metabolizma ugljikohidrata izraženi su kod šećerne bolesti (diabetus melitus). Njegova bit leži u nedovoljnoj proizvodnji glikolitičkog hormona inzulina b-stanicama Langerhansovih otočića s razvojem degeneracije ugljikohidrata, hiperglikemije, glukozurije, poliurije, a često i komplikacija ketoze i angiopatije. Dijabetes melitus ima pankreatično (oštećenje inzularnog aparata) i ekstrapankreatično (oštećenje centra za ugljikohidrate, hiperfunkcija prednjeg režnja hipofize itd.) podrijetla. Često se nalazi kod ljudi. Boluju psi, rjeđe konji i goveda. Eksperimentalni aloksan dijabetes (nakon primjene aloksana ili ureida mezooksalne kiseline) može se izazvati kod štakora, zečeva, pasa i majmuna.
Histološki kod dijabetes melitusa, uz poremećeni metabolizam glikogena u jetri i skeletnim mišićima, glikogenska infiltracija vaskularnog tkiva (dijabetička angiopatija), epitel bubrežnih tubula (zavijeni i Henleove petlje), stroma i vaskularni glomeruli bubrega s razvojem Primjećuje se interkapilarna dijabetička skleroza glomerula. U ovom slučaju, ponekad se glikogen oslobađa u lumen tubula.
Makroskopski organi s ugljikohidratnom distrofijom nemaju karakteristične promjene.
Klinički obratite pozornost na funkcionalne poremećaje (ugnjetavanje, slabost srca i otežano disanje) povezane s nedostatkom energije. Štoviše, te su promjene u početku reverzibilan. Međutim, na temelju ugljikohidratne distrofije često dolazi do poremećaja metabolizma proteina i masti, proteina i masna degeneracija, što može biti popraćeno nekrozom stanica i nepovoljnim ishodom.
Povećanje količine glikogena u stanicama tijela i njegovih patoloških naslaga nazivaju se glikogenoze.
Prekomjerni sadržaj glikogena opaža se kod anemije, leukemije, u leukocitima i stanicama vezivnog tkiva u upaljenim žarištima, duž periferije akutni srčani udari ili žarišta tuberkuloze. U tovu se nakuplja glikogen, osobito kod hipofunkcije štitne žlijezde uzrokovane tireostaticima (amonijev perklorat i dr.). U tkivnim elementima nekih tumora (mioma, sarkoma, karcinoma, neuroma itd.) dolazi do infiltracije glikogena. Posebno izražena patološka infiltracija stanica i tkiva glikogenom uočena je u osoba s bolestima genetski uvjetovanim nedostatkom enzima glukoza-6-glikozidaze itd.
Histološki kod ovih bolesti primjećuje se prekomjerno nakupljanje glikogena u jetri (hepatociti su "napunjeni" glikogenom), srcu, bubrezima, skeletnim mišićima, zidovima krvnih žila itd.
Makroskopski prekomjerno taloženje glikogena nema karakterističnih obilježja.
Klinički glikogenoza je popraćena zatajenjem srca i disanja, od čega dolazi do smrti (T.E. Ivanovskaya, 1989). Kod životinja ove bolesti nisu dovoljno proučene.

Mineralne distrofije

Histopreparati.

Infiltracijska pretilost, atrofija miokarda

Dolazi do stanjivanja mišićnih vlakana i njihovog gubitka uzdužne ispruganosti, poprečne ispruganosti se razlikuju ali ne u svim područjima. Zbog smanjenja volumena mišićnih vlakana, njihove jezgre su bliže jedna drugoj, pa se čini da je broj jezgri u vidnom polju povećan. U izraženim slučajevima dolazi do promjene oblika i volumena jezgri (izdužene, tamne, kao i naborane jezgre). U sakroplazmi lipofuscin se taloži duž polova jezgri u obliku malih smećkastih granula. S razvojem atrofije povećava se količina pigmenta, koji se počinje taložiti u sarkoplazmi kroz vlakno. U tom slučaju, sama vlakna mogu potpuno atrofirati i propadati, a na njihovom mjestu postoje gomile pigmenta.

Granularna distrofija s nekrobiozom hepatocita

Neravnomjerno povećanje volumena epitelnih stanica i mišićnih vlakana koja komprimira kapilare, oticanje i zamućenje citoplazme, glatkoća i nestanak fine strukture (četkasti rub žljezdanog epitela itd.), Pojava i nakupljanje u citoplazmi male acidofilne granularnosti proteinske prirode. Istodobno, granice stanica i obrisi jezgri jedva se razlikuju. Ponekad citoplazma poprima pjenast izgled, neke se stanice odvajaju od bazalne membrane i jedna od druge (diskompleksacija).

amiloidna distrofija

Kod tipične opće amiloidoze, najčešće u domaćih životinja, amiloid ispada duž retikularnih vlakana vaskularnih i žljezdanih membrana i u periretikularne prostore parenhimskih organa (periretikularna ili parenhimska amiloidoza). Zahvaćeni su jetra, slezena, bubrezi, rjeđe nadbubrežne žlijezde, hipofiza, vlastita membrana crijevnih žlijezda, intima kapilara i arteriola. U stanicama vezivnog tkiva nakupljaju se preamiloidne fibrile, ribosomi nestaju, mitohondriji (gigantski mitohondriji), kao i Golgijev lamelarni kompleks, hipertrofiraju. Akumulacija amiloida u tkivu popraćena je atrofijom i smrću parenhimskih elemenata organa.

Dolazi do ispiranja kalcijevih soli i djelomične resorpcije već formiranih kostiju. resorpcija koštano tkivo u Haversovim kanalima i na drugim mjestima odvija se enzimatski uz sudjelovanje osteoklasta uz stvaranje šupljina, odnosno lakuna (lakunarna resorpcija). Različita kombinacija resorpcije kosti, smanjene sinteze novih koštanih struktura i demineralizacije dovodi u nekim slučajevima do razvoja pretežno osteoporoze, osobito s hormonskom osteodistrofijom, u drugima - osteomalacije i osteofibroze sa zamjenom atrofičnog koštanog tkiva osteoidnim, hrskavičnim, fibroznim. ili masne.

U jako istegnutim folikulima, a posebno u velikim šupljinama, žljezdani epitel izgleda nisko kubičan, spljošten, što ukazuje na njegovu atrofiju. Citoplazma stanica je grubo zrnasta, jezgra je piktonična, granice stanica su zaglađene. Postoje folikuli u kojima je epitel zadržao svoj oblik, ali je povećao volumen. U citoplazmi takvih stanica nalaze se mala sjajna zrnca koloida u velikom broju, koja ponekad ispunjavaju cijelu citoplazmu i potiskuju jezgru na periferiju stanice. uočava se i odvajanje stanica od stijenki folikula. Istodobno s atrofičnim procesima, bilježi se hiperplazija žljezdanog epitela i stvaranje novih folikula.