Ir kaites, kas skar vienu konkrētu orgānu. Protams, darbības traucējumi tā vai citādi ietekmē visa organisma darbību. Bet sistēmiskā slimība būtiski atšķiras no visām pārējām. Kas tas ir, mēs tagad apsvērsim. Šo definīciju literatūrā var atrast diezgan bieži, taču tās nozīme ne vienmēr tiek atklāta. Bet tas ir ļoti svarīgi, lai saprastu būtību.

Definīcija

Sistēmiskā slimība - kas tas ir? Vienas sistēmas sakāve? Nē, šī definīcija attiecas uz slimību, kas skar visu ķermeni. Šeit mums jāatklāj vēl viens termins, kas mums šodien būs vajadzīgs. Visām šīm slimībām ir autoimūns raksturs. Precīzāk, dažas autoimūnas slimības ir sistēmiskas. Pārējie ir orgānu specifiski un jaukti.

Šodien mēs īpaši runāsim par sistēmiskām autoimūnām slimībām, precīzāk, tām, kas parādās imūnsistēmas disfunkcijas dēļ.

Attīstības mehānisms

Mēs vēl neesam pilnībā izpētījuši šo terminu. Kas tas ir - sistēmiskas slimības? Izrādās, ka imūnsistēma nedarbojas. Cilvēka ķermenis ražo antivielas pret saviem audiem. Tas ir, patiesībā tas iznīcina savas veselās šūnas. Šāda pārkāpuma rezultātā tiek uzbrukts viss ķermenis kopumā. Piemēram, cilvēkam tiek diagnosticēts reimatoīdais artrīts, tiek skarta arī āda, plaušas un nieres.

Skats uz mūsdienu medicīnu

Kādi ir iemesli? Šis ir pirmais jautājums, kas ienāk prātā. Kad kļūs skaidrs, kas ir šī sistēmiskā slimība, tad vēlos noskaidrot, kas noved pie nopietnas slimības attīstības. Vismaz profilakses un ārstēšanas pasākumu noteikšanai. Bet tieši ar pēdējo brīdi rodas liela daļa problēmu.

Fakts ir tāds, ka ārsti nenosaka sistēmiskas slimības un neizraksta kompleksa ārstēšana. Turklāt cilvēki ar šādām slimībām parasti nonāk pie dažādiem speciālistiem.

• Cukura diabēta gadījumā vērsieties pie endokrinologa.
• Reimatoīdā artrīta gadījumā vērsieties pie reimatologa.
• Psoriāzes gadījumā apmeklējiet dermatologu.
• Par autoimūnām plaušu slimībām vērsieties pie pulmonologa.

Secinājumu izdarīšana

Sistēmisku slimību ārstēšanai jābalstās uz izpratni, ka tā galvenokārt ir imūnsistēmas slimība. Turklāt neatkarīgi no tā, kurš orgāns tiek uzbrukts, vainīga nav pati imunitāte. Bet tā vietā, lai to aktīvi atbalstītu, pacients, kā noteicis ārsts, sāk lietot dažādas zāles, antibiotikas, kas lielākoties vēl vairāk nomāc imūnsistēmu. Rezultātā mēs cenšamies ietekmēt simptomus, neārstējot pašu slimību. Lieki piebilst, ka stāvoklis tikai pasliktināsies.

Pieci pamatcēloņi

Apskatīsim, kas ir sistēmisku slimību attīstības pamatā. Tūlīt izdarīsim atrunu: šie iemesli tiek uzskatīti par visticamākajiem, jo ​​vēl nav bijis iespējams precīzi noteikt, kas ir slimību pamatā.

• Veselas zarnas nozīmē spēcīgu imūnsistēmu. Tā ir patiesība. Tas nav tikai orgāns pārtikas atlieku noņemšanai, bet arī vārti, caur kuriem mūsu ķermenis sāk iebrukt patogēnos. Zarnu veselībai vien ar laktobacilli un bifidobaktērijām vien nepietiek. Nepieciešams pilns to komplekts. Ja trūkst noteiktu baktēriju, dažas vielas netiek pilnībā sagremotas. Rezultātā imūnsistēma tos uztver kā svešus. Rodas darbības traucējumi, tiek provocēts iekaisuma process, attīstās autoimūnas zarnu slimības.
• Glutēns jeb lipeklis. Tas bieži izraisa alerģisku reakciju. Bet šeit tas ir vēl dziļāk. Glutenam ir līdzīga struktūra kā vairogdziedzera audiem, kas izraisa darbības traucējumus.
• Toksīni. Tas ir vēl viens izplatīts iemesls. IN mūsdienu pasaule Ir daudzi veidi, kā tie var iekļūt ķermenī.
• Infekcijas- baktēriju vai vīrusu, tie ļoti vājina imūnsistēmu.
• Stress- dzīve mūsdienu pilsētā ir pilna ar viņiem. Tās ir ne tikai emocijas, bet arī bioķīmiskie procesi, kas notiek ķermeņa iekšienē. Turklāt tie bieži ir destruktīvi.

Galvenās grupas

Sistēmisko slimību klasifikācija ļauj labāk saprast, par kādiem traucējumiem ir runa, kas nozīmē, ka varam ātri atrast problēmas risinājumu. Tāpēc ārsti jau sen ir identificējuši šādus veidus:

Sistēmisku slimību simptomi

Tās var būt ļoti dažādas. Turklāt sākotnējā stadijā ir ārkārtīgi grūti noteikt, ka tā ir autoimūna slimība. Dažreiz nav iespējams atšķirt simptomus no ARVI. Šajā gadījumā cilvēkam ieteicams vairāk atpūsties un dzert tēju ar avenēm. Un viss būtu kārtībā, bet tad viņi sāk attīstīties sekojoši simptomi:

• Migrēna.
• Muskuļu sāpes, kas norāda uz lēnu to audu iznīcināšanu.
• Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumu attīstība.
• Tālāk, gar ķēdi, viss ķermenis sāk sabrukt. Tiek ietekmētas nieres un aknas, plaušas un locītavas, saistaudi, nervu sistēma un zarnas.

Protams, tas nopietni sarežģī diagnozi. Turklāt iepriekš aprakstītos procesus bieži pavada citi simptomi, tāpēc tikai vispieredzējušākie ārsti var izvairīties no neskaidrībām.

Sistēmisku slimību diagnostika

Tas nav viegls uzdevums, tas prasīs maksimālu ārstu iesaistīšanos. Tikai apkopojot visus simptomus vienā veselumā un rūpīgi analizējot situāciju, jūs varat nonākt pie pareiza secinājuma. Galvenais diagnostikas mehānisms ir asins analīze. Tas ļauj:

• Identificējiet autoantivielas, jo to izskats ir tieši saistīts ar slimības aktivitāti. Šajā posmā tiek noskaidrotas iespējamās klīniskās izpausmes. Vēl viens svarīgs punkts: šajā posmā tiek prognozēta slimības gaita.
• Ārstam jānovērtē imūnsistēmas stāvoklis. No tā būs atkarīga noteiktā ārstēšana.

Laboratorijas diagnostika - galvenais brīdis slimības rakstura noteikšanā un ārstēšanas shēmas sastādīšanā. Tas ietver šādu antivielu novērtēšanu: C-reaktīvais proteīns, antistreptolizīns-O, antivielas pret dabisko DNS, kā arī vairākas citas.

Sirds un asinsvadu sistēmas slimības

Kā minēts iepriekš, autoimūnas slimības var ietekmēt visus orgānus. Sistēmiskas asins slimības nekādā ziņā nav reti sastopamas, lai gan tās bieži tiek maskētas kā citas diagnozes. Apskatīsim tos sīkāk.

• Infekciozā mononukleoze vai monocītiskais tonsilīts.Šīs slimības izraisītājs vēl nav atrasts. To raksturo iekaisis kakls, tāpat kā ar angīnu, un leikocitoze. Agrīna slimības pazīme ir palielināti limfmezgli. Vispirms uz kakla, tad iekšā cirkšņa zona. Tie ir blīvi un nesāpīgi. Dažiem pacientiem vienlaikus palielinās aknas un liesa. Asinīs tiek konstatēts liels skaits izmainītu monocītu, un ESR parasti tiek palielināts. Bieži tiek novērota asiņošana no gļotādām. Sistēmiskas asins slimības izraisa nopietnas sekas, tāpēc ir svarīgi pēc iespējas agrāk sākt adekvātu ārstēšanu.
• Agranulocītu tonsilīts. Cits nopietna slimība, ko ļoti viegli sajaukt ar komplikāciju pēc saaukstēšanās. Turklāt mandeles bojājumi ir acīmredzami. Slimība sākas ar augstu temperatūru un drudzi. Tajā pašā laikā mandeles, smaganās un balsenē atveras čūlas. Līdzīgu situāciju var novērot zarnās. Nekrotiskie procesi var izplatīties dziļi mīkstos audos, kā arī uz kauliem.

Ādas bojājumi

Tie bieži ir plaši un ļoti grūti ārstējami. Sistēmiskas ādas slimības var raksturot ļoti ilgi, taču šodien pievērsīsimies klasiskam piemēram, kas arī klīniskajā praksē ir visgrūtākais. Tas nav lipīgs un ir diezgan reti sastopams. Šī ir sistēmiska slimība, sarkanā vilkēde.

Šajā gadījumā cilvēka imūnsistēma sāk aktīvi uzbrukt paša organisma šūnām. Šī slimība galvenokārt skar ādu, locītavas, nieres un asins šūnas. Var tikt ietekmēti arī citi orgāni. Lupus bieži pavada artrīts, ādas vaskulīts, nefrīts, pankardīts, pleirīts un citi traucējumi. Tā rezultātā pacienta stāvoklis var ātri pāriet no stabila uz ļoti nopietnu.

Simptoms no šīs slimības ir nemotivēts vājums. Cilvēks zaudē svaru bez iemesla, paaugstinās temperatūra, sāp locītavas. Pēc tam uz deguna un vaigiem, dekoltē un roku aizmugurē parādās izsitumi.
Bet tas viss ir tikai sākums. Sistēmiskas ādas slimības ietekmē visu ķermeni. Cilvēkam mutē veidojas čūlas, sāpes locītavās, tiek ietekmēta plaušu un sirds gļotāda. Tiek ietekmētas arī nieres, cieš centrālās nervu sistēmas funkcijas, tiek novēroti regulāri krampji. Ārstēšana bieži ir simptomātiska. Pilnībā novērst šo slimību nav iespējams.

Saistaudu slimības

Bet saraksts nebeidzas ar sarkano vilkēdi. Reimatiskās slimības ir slimību grupa, kam raksturīgi saistaudu bojājumi un imūnās homeostāzes traucējumi. Šajā grupā ietilpst liels skaits slimību. Tie ir reimatisms un reimatoīdais artrīts, ankilozējošais spondilīts, sistēmiskā sklerodermija, Šegnera slimība un vairākas citas kaites.

Visas šīs slimības raksturo:

• Hroniskas infekcijas fokusa klātbūtne. Tie var būt vīrusi, mikoplāzes un baktērijas.
• Homeostāzes traucējumi.
• Asinsvadu traucējumi.
• Lainīgā slimības gaita, tas ir, remisija un paasinājums aizstāj viens otru.

Reimatisms

Ļoti izplatīta kaite, ko daži cilvēki saista ar locītavu sāpēm. Tas nav izslēgts, bet, pirmkārt, tā ir infekciozi alerģiska slimība, kurai raksturīgi sirds un asinsvadu bojājumi. Parasti slimība attīstās pēc iekaisušas kakla vai skarlatīnas. Šī slimība draud ar lielu komplikāciju skaitu. Starp tiem ir sirds un asinsvadu mazspēja un trombemboliskais sindroms.

Ārstēšana jāveic ārstējošā kardiologa uzraudzībā, jo tai jāietver sirds atbalstoša terapija. Zāļu izvēle paliek ārsta ziņā.

Reimatoīdais artrīts

Šī ir sistēmiska locītavu slimība, kas visbiežāk attīstās pēc 40 gadu vecuma. Pamats ir progresējoša sinoviālo membrānu un locītavu skrimšļa saistaudu dezorganizācija. Dažos gadījumos tas noved pie to pilnīgas deformācijas. Slimība iziet vairākus posmus, no kuriem katrs ir nedaudz sarežģītāks nekā iepriekšējais.

• Sinovīts. Rodas mazajās roku un pēdu locītavās, ceļu locītavās. To raksturo vairāki poliartrīts un simetriski locītavu bojājumi.
• Sinoviālo šūnu hipertrofija un hiperplāzija. Rezultāts ir locītavu virsmu bojājumi.
• Fibro-osseous ankilozes parādīšanās.

Nepieciešama visaptveroša ārstēšana. Tās ir zāles imunitātes atjaunošanai, kaulu un skrimšļu audu atbalstam un atjaunošanai, kā arī palīglīdzekļi, kas palīdz uzlabot visu orgānu un sistēmu darbību.

Kurš ārsts ārstēs

Mēs nedaudz sapratām, kādas sistēmiskas slimības pastāv. Protams, ārsti saskaras arī ar citām autoimūnām slimībām. Turklāt katram no iepriekš minētajiem ir vairākas atšķirīgas formas, no kurām katra radikāli atšķirsies no citām.

Pie kura ārsta man jāsazinās, lai diagnosticētu un ārstētu? Ja mēs runājam par sistēmiskām slimības formām, tad jums būs jāārstē vairāki speciālisti. Katrs no viņiem sniegs savus ieteikumus, un terapeita uzdevums ir no tiem sastādīt ārstēšanas plānu. Lai to izdarītu, būs jāapmeklē neirologs un hematologs, reimatologs un gastroenterologs, kardiologs un nefrologs, pulmonologs un dermatologs, kā arī endokrinologs.

Secinājuma vietā

Sistēmiskas, autoimūnas slimības ir vienas no visgrūtākajām diagnozes un ārstēšanas ziņā. Lai noteiktu nelabuma cēloni, jums būs jāveic virkne izmeklējumu. Bet pats atklājošais ir asins analīzes. Tāpēc, ja jūtaties slikti, viss sāp, bet uzlabojumu nav, tad vērsieties pie ārsta, lai saņemtu nosūtījumu uz pārbaudēm. Ja speciālistam ir aizdomas, ka jums ir kāda no uzskaitītajām slimībām, viņš jūs nosūtīs papildu pārbaudešauriem speciālistiem. Izmeklējumam progresējot, ārstēšanas plāns var pakāpeniski mainīties.

Sistēmiskas saistaudu slimības:
- sistēmiskā sarkanā vilkēde;
- sistēmiskā sklerodermija;
- difūzs fascīts;
- idiopātisks dermatomiozīts (polimiozīts);
- Šegrena slimība (sindroms);
- jaukta saistaudu slimība (Šarpa sindroms);
- reimatiskā polimialģija;
- recidivējošais polihondrīts;
- recidivējošais pannikulīts (Vēber-Christian slimība).

Vadošās klīnikas Vācijā un Izraēlā sistēmisku saistaudu slimību ārstēšanai.

Sistēmiskas saistaudu slimības

Sistēmiskās saistaudu slimības jeb difūzās saistaudu slimības ir slimību grupa, kurai raksturīgs sistēmisks dažādu orgānu un sistēmu iekaisuma veids, kas kombinējas ar autoimūnu un imūnkompleksu procesu attīstību, kā arī pārmērīgu fibrozes veidošanos.
Sistēmisko saistaudu slimību grupā ietilpst šādas slimības:
. sistēmiskā sarkanā vilkēde;
. sistēmiskā sklerodermija;
. difūzs fascīts;
. idiopātisks dermatomiozīts (polimiozīts);
. Šegrena slimība (sindroms);
. jaukta saistaudu slimība (Šarpa sindroms);
. reimatiskā polimialģija;
. recidivējošais polihondrīts;
. recidivējošais pannikulīts (Vēbera-Christian slimība).
Turklāt šajā grupā pašlaik ietilpst Behčeta slimība, primārais antifosfolipīdu sindroms, kā arī sistēmiskais vaskulīts.
Sistēmiskās saistaudu slimības vieno galvenais substrāts - saistaudi - un līdzīga patoģenēze.
Saistaudi ir ļoti aktīvi fizioloģiskā sistēma, kas nosaka ķermeņa iekšējo vidi, nāk no mezodermas. Saistaudi sastāv no šūnu elementiem un starpšūnu matricas. Starp saistaudu šūnām izšķir pašas saistaudu šūnas - fibroblastus - un to specializētās šķirnes, piemēram, hodroblastus, osteoblastus, sinoviocītus; makrofāgi, limfocīti. Starpšūnu matrica, kas daudzumā ievērojami pārsniedz šūnu masu, ietver kolagēnu, retikulārās, elastīgās šķiedras un zemes vielu, kas sastāv no proteoglikāniem. Tāpēc termins “kolagenoze” ir novecojis, vairāk pareizais nosaukums grupa - “sistēmiskas saistaudu slimības”.
Tagad ir pierādīts, ka ar sistēmiskām saistaudu slimībām rodas pamatīgi imūnās homeostāzes traucējumi, kas izpaužas autoimūnu procesu attīstībā, tas ir, imūnsistēmas reakcijas, ko pavada antivielu vai sensibilizētu limfocītu parādīšanās, kas vērstas pret cilvēka antigēniem. paša ķermenis (autoantigēni).
Autoimūna procesa pamatā ir imūnregulācijas nelīdzsvarotība, kas izpaužas kā supresora nomākšana un T-limfocītu “palīgu” aktivitātes palielināšanās, kam seko B-limfocītu aktivācija un dažādu specifiskumu autoantivielu hiperprodukcija. Šajā gadījumā autoantivielu patoģenētiskā aktivitāte tiek realizēta ar komplementa atkarīgu citolīzi, cirkulējošiem un fiksētiem imūnkompleksiem, mijiedarbību ar šūnu receptoriem un galu galā noved pie sistēmiska iekaisuma attīstības.
Tādējādi sistēmisko saistaudu slimību kopējā patoģenēze ir imūnās homeostāzes pārkāpums nekontrolētas autoantivielu sintēzes veidā un antigēnu-antivielu imūnkompleksu veidošanās, kas cirkulē asinīs un fiksēti audos, attīstoties smagai iekaisuma reakcijai. (īpaši mikroasinsvados, locītavās, nierēs utt.).
Papildus līdzīgai patoģenēzei visām sistēmiskajām saistaudu slimībām ir raksturīgas šādas pazīmes:
. daudzfaktoru predispozīcijas veids ar noteiktu imunoģenētisko faktoru lomu, kas saistīti ar sesto hromosomu;
. vienotas morfoloģiskas izmaiņas (saistaudu dezorganizācija, fibrinoīdas izmaiņas saistaudu galvenajā vielā, ģeneralizēts asinsvadu gultnes bojājums - vaskulīts, limfoīdo un plazmas šūnu infiltrāti utt.);
. indivīda līdzība klīniskās pazīmes, īpaši slimības sākuma stadijā (piemēram, Reino sindroms);
. sistēmiski, vairāku orgānu bojājumi (locītavas, āda, muskuļi, nieres, serozās membrānas, sirds, plaušas);
. vispārējie laboratoriskie iekaisuma aktivitātes rādītāji;
. katrai slimībai raksturīgās vispārējās grupas un imunoloģiskie marķieri;
. līdzīgi ārstēšanas principi (pretiekaisuma līdzekļi, imūnsupresija, ekstrakorporālās attīrīšanas metodes un pulsa kortikosteroīdu terapija krīzes situācijās).
Sistēmisko saistaudu slimību etioloģija tiek aplūkota no daudzfaktoru autoimunitātes koncepcijas perspektīvas, saskaņā ar kuru šo slimību attīstību izraisa infekciozo, ģenētisko, endokrīno un vides faktoru (tas ir, ģenētiskā predispozīcija + vides faktori) mijiedarbība. , piemēram, stress, infekcija, hipotermija, insolācija, traumas, kā arī dzimumhormonu ietekme, galvenokārt sievietes, grūtniecība, aborts – sistēmiskas saistaudu slimības).
Visbiežāk ārējie vides faktori vai nu saasina latentu slimību, vai arī, ja ir ģenētiska nosliece, izraisa sistēmisku saistaudu slimību rašanos. Konkrētu infekcijas izraisītāju meklēšana joprojām turpinās. etioloģiskie faktori, galvenokārt vīrusu. Iespējams, ka notiek arī intrauterīnā infekcija, par ko liecina eksperimenti ar pelēm.
Pašlaik ir uzkrāti netieši pierādījumi par hroniskas slimības iespējamo lomu vīrusu infekcija. Tiek pētīta pikornavīrusu loma polimiozīta, RNS saturošu vīrusu - masalām, masaliņām, paragripas, cūciņu, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, kā arī DNS saturošiem herpetiskiem vīrusiem - Epšteina-Barra citomegalovīruss, herpes simplex vīruss.
Vīrusu infekcijas hroniskums ir saistīts ar noteiktām organisma ģenētiskajām īpašībām, kas ļauj runāt par sistēmisku saistaudu slimību biežo ģimenes ģenētisko raksturu. Slimnieku ģimenēs, salīdzinot ar veselu cilvēku ģimenēm un populāciju kopumā, biežāk tiek novērotas dažādas sistēmiskas saistaudu saslimšanas, īpaši pirmās pakāpes radiniekiem (māsām un brāļiem), kā arī biežāk sastopami bojājumi monozigotiskajiem dvīņiem nekā. dizigotiskie dvīņi.
Daudzi pētījumi ir parādījuši saistību starp noteiktu HLA antigēnu (kas atrodas sestās hromosomas īsajā rokā) pārnēsāšanu un specifiskas sistēmiskas saistaudu slimības attīstību.
Sistēmisku saistaudu slimību attīstībai vislielākā nozīme ir II klases HLA-D gēnu pārnēsāšanai, kas lokalizētas uz B-limfocītu virsmas, epitēlija šūnām, kaulu smadzeņu šūnām utt. Piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde ir saistīta ar DR3 histokompatibilitātes antigēnu. Sistēmiskās sklerodermijas gadījumā ir A1, B8, DR3 antigēnu uzkrāšanās kombinācijā ar DR5 antigēnu, un primārā Sjogrena sindroma gadījumā ir augsta saistība ar HLA-B8 un DR3.
Līdz ar to nav pilnībā izprotams tādu sarežģītu un daudzpusīgu slimību kā sistēmisku saistaudu slimību attīstības mehānisms. Taču slimības diagnostisko imunoloģisko marķieru praktiska izmantošana un to aktivitātes noteikšana uzlabos šo slimību prognozi.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir pārsvarā jaunu sieviešu un meiteņu hroniska progresējoša polisindroma slimība (slimu sieviešu un vīriešu attiecība ir 10:1), kas attīstās uz ģenētiski noteiktas imūnregulācijas mehānismu nepilnības fona un izraisa nekontrolētu antivielu sintēzi. uz paša organisma audiem, attīstoties autoimūnam un imūnkompleksam hroniskam iekaisumam.
Savā būtībā sistēmiskā sarkanā vilkēde ir hroniska sistēmiska autoimūna saistaudu un asinsvadu slimība, kurai raksturīgi vairāki bojājumi dažādās vietās: ādas, locītavu, sirds, nieru, asins, plaušu, centrālās. nervu sistēmas s un citi orgāni. Šajā gadījumā viscerālie bojājumi nosaka slimības gaitu un prognozi.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes izplatība pēdējos gados ir palielinājusies no 17 līdz 48 uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Tajā pašā laikā uzlabota diagnostika, agrīna labdabīgo gaitas variantu atpazīšana ar savlaicīgu adekvātas ārstēšanas nozīmēšanu ir novedusi pie pacientu dzīves ilguma pagarināšanās un prognozes uzlabošanās kopumā.
Slimības rašanos bieži var saistīt ar ilgstošu uzturēšanos saulē vasarā, temperatūras izmaiņām peldoties, serumu ievadīšanu, noteiktu medikamentu (jo īpaši perifēro vazodilatatoru no hidrolazīnu grupas) lietošanu, stresu un sistēmiskā sarkanā vilkēde var sākties pēc dzemdībām.aborts.
Ir akūta, subakūta un hroniska slimības gaita.
Akūtai gaitai raksturīgs pēkšņs sākums, kas norāda uz konkrētu dienu pacientam, augsts drudzis, poliartrīts, ādas bojājumi, piemēram, centrālā eritēma “tauriņa” formā ar cianozi uz deguna un vaigiem. Nākamo 3-6 mēnešu laikā attīstās akūta serozīta simptomi (pleirīts, pneimonīts, sarkanā vilkēde, centrālās nervu sistēmas bojājumi, meningoencefalīts, epilepsijas lēkmes), pēkšņs svara zudums. Strāva ir smaga. Slimības ilgums bez ārstēšanas ir ne vairāk kā 1-2 gadi.
Subakūta gaita: sākas pakāpeniski, ar vispārējiem simptomiem, artralģija, atkārtots artrīts, dažādi nespecifiski ādas bojājumi diskoidālās vilkēdes veidā, fotodermatozes uz pieres, kakla, lūpām, ausīm, krūškurvja augšdaļā. Strāvas viļņojums ir izteikts. Detalizēts priekšstats par slimību veidojas pēc 2-3 gadiem.
Atzīmēts:
. sirds bojājumi, visbiežāk kā kārpains Libman-Sachs endokardīts ar nogulsnēm uz mitrālā vārstuļa;
. bieža mialģija, miozīts ar muskuļu atrofiju;
. Reino sindroms ir vienmēr klāt, diezgan bieži beidzas ar išēmisku pirkstu galu nekrozi;
. limfadenopātija;
. lupus pneimonīts;
. nefrīts, kas nesasniedz tādu pašu aktivitātes pakāpi kā ar akūta gaita;
. radikulīts, neirīts, pleksīts;
. pastāvīgas galvassāpes, nogurums;
. anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija, hipergammaglobulinēmija.
Hroniska gaita: slimība ilgu laiku izpaužas ar dažādu sindromu recidīviem – poliartrītu, retāk poliserozītu, diskoidālo vilkēdes sindromu, Reino, Verlhofa un epileptiformu sindromu. 5-10 slimības gadā parādās citu orgānu bojājumi (pārejošs fokālais nefrīts, pneimonīts).
Sākotnējās slimības pazīmes ir ādas izmaiņas, drudzis, novājēšana, Reino sindroms un caureja. Pacienti sūdzas par nervozitāti un sliktu apetīti. Parasti, izņemot hroniskas oligosimptomātiskas formas, slimība progresē diezgan ātri un veidojas pilnīgs slimības attēls.
Ar detalizētu ainu uz polisindromijas fona ļoti bieži sāk dominēt kāds no sindromiem, kas ļauj runāt par lupus nefrītu (visbiežāk sastopamā forma), lupus endokardīts, vilkēde hepatīts, lupus pneimonīts, neirolupus.
Ādas izmaiņas. "Tauriņa" simptoms ir tipiskākie eritematozi izsitumi uz vaigiem, vaigu kauliem un deguna tilta. “Tauriņam” var būt dažādi varianti, sākot no nestabila pulsējoša ādas apsārtuma ar ciānisku nokrāsu sejas viduszonā un līdz centrbēdzes eritēmai tikai deguna tiltā, kā arī diskveida izsitumiem ar sekojošu cicatricial attīstību. atrofijas uz sejas. Citu ādas izpausmju starpā uz ekstremitāšu, krūškurvja ādas tiek novērota nespecifiska eksudatīvā eritēma, kā arī fotodermatozes pazīmes uz atklātajām ķermeņa daļām.
Ādas bojājumi ietver kapilāru – smalki tūskas hemorāģiskus izsitumus uz pirkstu spilventiņiem, nagu pamatnēm un plaukstām. Ir cieto aukslēju, vaigu un lūpu gļotādas bojājumi enantēmas veidā, dažreiz ar čūlām un stomatītu.
Matu izkrišana notiek diezgan agri un palielinās matu trauslums, tāpēc jums vajadzētu pievērst uzmanību šai zīmei.
Lielākajā daļā pacientu (90%) serozo membrānu bojājumi tiek novēroti poliserozīta formā. Visbiežāk ir pleirīts un perikardīts, retāk - ascīts. Izsvīdumi nav bagātīgi, ar tendenci uz proliferācijas procesiem, kas izraisa pleiras dobumu un perikarda iznīcināšanu. Serozo membrānu bojājumi ir īslaicīgi un parasti tiek diagnosticēti retrospektīvi ar pleiroperikarda saaugumiem vai piekrastes, starplobāras, videnes pleiras sabiezēšanu rentgena izmeklēšanas laikā.
Skeleta-muskuļu sistēmas bojājumi muskuļu un skeleta sistēma izpaužas kā poliartrīts, kas atgādina reimatoīdo artrītu. Tas ir visizplatītākais sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptoms (80-90% pacientu). Raksturojas ar pārsvarā simetriskiem plaukstu, plaukstu locītavu un arī mazo locītavu bojājumiem. potītes locītavas. Ar visaptverošu slimības ainu tiek noteikta locītavu deformācija periartikulāras tūskas dēļ un pēc tam mazo locītavu deformācijas. Locītavu sindromu (artrīts vai artralģija) pavada difūza mialģija, dažreiz tenosinovīts un bursīts.
Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi rodas diezgan bieži, apmēram trešdaļai pacientu. Dažādos slimības posmos tiek atklāts perikardīts ar tendenci uz recidīvu un perikarda obliterāciju. Smagākā sirds bojājuma forma ir verrukozs endokardīts Limbana-Sachs ar mitrālā, aortas un trikuspidālā vārstuļa valvulīta attīstību. Ja process ilgst ilgu laiku, var konstatēt attiecīgā vārsta nepietiekamības pazīmes. Ar sistēmisku sarkano vilkēdi diezgan bieži rodas fokusa (gandrīz nekad neatpazīta) vai difūza rakstura miokardīts.
Pievērsiet uzmanību faktam, ka sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā rodas biežāk, nekā parasti ir iespējams atpazīt. Rezultātā uzmanība jāpievērš pacientu sūdzībām par sāpēm sirdī, sirdsklauves, elpas trūkumu utt. Pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi nepieciešama rūpīga kardioloģiskā izmeklēšana.
Asinsvadu bojājumi var izpausties Reino sindroma veidā - roku un (vai) pēdu asinsapgādes traucējumi, ko pasliktina aukstums vai uzbudinājums, kam raksturīga parestēzija, bālums un (vai) II-V pirkstu cianotiska āda. , un to aukstums.
Plaušu bojājumi. Ar sistēmisku sarkano vilkēdi tiek novērotas divējāda rakstura izmaiņas: gan sekundāras infekcijas dēļ uz samazinātas ķermeņa fizioloģiskās imunoloģiskās reaktivitātes fona, gan plaušu asinsvadu lupus vaskulīts - lupus pneimonīts. Iespējama arī komplikācija, kas rodas lupus pneimonīta rezultātā - sekundāra banāla infekcija.
Ja diagnoze bakteriāla pneimonija nerada nekādas grūtības, vilkēdes pneimonīta diagnoze dažkārt ir apgrūtināta tā mazā fokusa dēļ ar dominējošo lokalizāciju intersticiumā. Lupus pneimonīts ir akūts vai ilgst mēnešus; kam raksturīgs neproduktīvs klepus, pieaugošs elpas trūkums ar niecīgiem auskultācijas datiem un tipisks rentgena attēls - plaušu struktūras acu struktūra un diskveida atelektāze, galvenokārt plaušu vidējās un apakšējās daivas.
Nieru bojājumi (lupus glomerulonefrīts, lupus nefrīts). Bieži vien tas ir izšķirošs slimības iznākumā. Parasti tas ir raksturīgs sistēmiskās sarkanās vilkēdes ģeneralizācijas periodam, bet dažreiz tas ir agrīna slimības pazīme. Nieru bojājumu veidi ir dažādi. Fokālais nefrīts, difūzs glomerulonefrīts, nefrotiskais sindroms. Tāpēc izmaiņas atkarībā no varianta raksturo vai nu ar trūcīgu urīna sindromu - proteīnūriju, cilindrūriju, hematūriju, vai - biežāk - tūsku-hipertensīvu formu ar hronisku nieru mazspēju.
Kuņģa-zarnu trakta bojājumi izpaužas galvenokārt ar subjektīviem simptomiem. Funkcionālais pētījums dažkārt var atklāt neskaidras sāpes epigastrijā un aizkuņģa dziedzera projekcijas zonā, kā arī stomatīta pazīmes. Dažos gadījumos attīstās hepatīts: pārbaudes laikā tiek atzīmētas palielinātas aknas un to sāpes.
Centrālās un perifērās nervu sistēmas bojājumus apraksta visi autori, kuri pētīja sistēmisko sarkano vilkēdi. Raksturīgi ir dažādi sindromi: astenoveģetatīvs sindroms, meningoencefalīts, meningoencefalomielīts, polineirīts-radikulīts.
Nervu sistēmas bojājumi rodas galvenokārt vaskulīta dēļ. Dažkārt attīstās psihoze – vai nu uz kortikosteroīdu terapijas fona kā komplikāciju, vai ciešanu bezcerības sajūtas dēļ. Var būt epilepsijas sindroms.
Verlhofa sindroms (autoimūna trombocitopēnija) izpaužas kā izsitumi dažāda lieluma hemorāģisku plankumu veidā uz ekstremitāšu ādas, krūšu kurvja, vēdera un gļotādām, kā arī asiņošana pēc nelielām traumām.
Ja sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaitas noteikšana ir svarīga slimības prognozes novērtēšanai, tad, lai noteiktu pacienta vadīšanas taktiku, ir nepieciešams noskaidrot patoloģiskā procesa aktivitātes pakāpi.
Diagnostika
Klīniskās izpausmes ir dažādas, un slimības aktivitāte vienam un tam pašam pacientam laika gaitā mainās. Vispārēji simptomi: vājums, svara zudums, drudzis, anoreksija.
Ādas bojājumi:
Diskoveidīgi bojājumi ar hiperēmiskām malām, infiltrāciju, cicatricial atrofiju un depigmentāciju centrā ar ādas folikulu nosprostojumu un telangiektāzijām.
Eritēma dekoltē zonā, lielo locītavu zonā, kā arī tauriņa veidā uz vaigiem un deguna spārniem.
Fotosensitivitāte ir paaugstināta ādas jutība pret saules gaismu.
Subakūta ādas sarkanā vilkēde — bieži policikliski gredzenveida bojājumi uz sejas, krūtīm, kakla un ekstremitātēm; telangiektāzija un hiperpigmentācija.
Matu izkrišana (alopēcija), vispārēja vai fokusa.
Pannikulīts.
Dažādas ādas vaskulīta izpausmes (purpura, nātrene, periungual vai subungual mikroinfarkti).
Livedo reticularis biežāk tiek novērots antifosfolipīdu sindroma gadījumā.
Gļotādu bojājumi: heilīts un nesāpīgas erozijas uz mutes gļotādas tiek konstatētas trešdaļai pacientu.
Locītavu bojājumi:
Artralģija rodas gandrīz visiem pacientiem.
Artrīts ir simetrisks (retāk asimetrisks) neerozīvs poliartrīts, kas visbiežāk skar plaukstu, plaukstu un ceļu mazās locītavas.
Hroniskajam lupus artrītam raksturīgas pastāvīgas deformācijas un kontraktūras, kas atgādina locītavu bojājumus reimatoīdā artrīta gadījumā (“gulbja kakls”, sānu novirze).
Aseptiskā nekroze visbiežāk sastopama augšstilba kaula un pleca kaula galvas daļā.
Muskuļu bojājumi izpaužas ar mialģiju un/vai proksimālo muskuļu vājumu un ļoti reti ar myasthenia gravis sindromu.
Plaušu bojājumi:
Pleirīts, sauss vai izsvīdums, bieži vien divpusējs, tiek novērots 20-40% pacientu. Sausu pleirītu raksturo pleiras berzes troksnis.
Lupus pneimonīts tiek konstatēts salīdzinoši reti.
Plaušu hipertensijas attīstība ir ārkārtīgi reta, parasti atkārtotas plaušu embolijas sekas antifosfolipīdu sindroma gadījumā.
Sirds bojājumi:
Perikardīts (parasti sauss) tiek novērots 20% pacientu ar SLE. EKG raksturo T viļņa izmaiņas.
Miokardīts parasti attīstās ar augstu slimības aktivitāti, un tas izpaužas kā ritma un vadīšanas traucējumi.
Endokarda bojājumus raksturo mitrālā un retāk aortas vārstuļu sabiezējums. Parasti asimptomātisks; to konstatē tikai ehokardiogrāfija (biežāk konstatē antifosfolipīdu sindromā).
Uz augstas SLE aktivitātes fona ir iespējama koronāro artēriju vaskulīta (koronarīta) un pat miokarda infarkta attīstība.
Nieru bojājumi:
Gandrīz 50% pacientu novēro nefropātiju. Lupus nefrīta aina ir ārkārtīgi daudzveidīga: no pastāvīgas vieglas proteīnūrijas un mikrohematūrijas līdz strauji progresējošam glomerulonefrītam un hroniskai nieru mazspējai beigu stadijā. Saskaņā ar klīnisko klasifikāciju izšķir šādas lupus nefrīta klīniskās formas:
strauji progresējošs lupus nefrīts;
nefrīts ar nefrotisku sindromu;
nefrīts ar smagu urīnceļu sindromu;
nefrīts ar minimālu urīnceļu sindromu;
subklīniska proteīnūrija.
Saskaņā ar PVO klasifikāciju izšķir šādus lupus nefrīta morfoloģiskos veidus:
I klase - bez izmaiņām;
II klase - mezangiālais lupus nefrīts;
III klase - fokālais proliferatīvais lupus nefrīts;
IV klase - difūzs proliferatīvs lupus nefrīts;
V klase - membrānas lupus nefrīts;
VI klase - hroniska glomeruloskleroze.
Nervu sistēmas bojājumi:
Galvassāpes, bieži vien migrēnas rakstura, izturīgas pret ne-narkotiskiem un pat narkotiskiem pretsāpju līdzekļiem.
Konvulsīvi lēkmes (lielas, mazas, temporālās daivas epilepsijas veids).
Galvaskausa bojājumi un jo īpaši redzes nervi ar redzes traucējumu attīstību.
Insults, šķērseniskais mielīts (reti), horeja.
Perifēra neiropātija (simetriska sensorā vai motorā) tiek novērota 10% pacientu ar SLE. Tas ietver multiplu mononeirītu (reti), Guillain-Barre sindromu (ļoti reti).
Akūta psihoze (var būt SLE izpausme vai attīstīties ārstēšanas laikā ar lielām glikokortikoīdu devām).
Organisks smadzeņu sindroms kam raksturīga emocionāla labilitāte, depresijas epizodes, atmiņas traucējumi un demence.
Retikuloendoteliālās sistēmas bojājumi visbiežāk izpaužas kā limfadenopātija, kas korelē ar SLE aktivitāti.
Citas izpausmes: Šegrena sindroms, Reino fenomens.
Laboratoriskie izmeklējumi
Vispārējā asins analīze.
ESR palielināšanās ir nejutīgs slimības aktivitātes parametrs, jo tas dažreiz atspoguļo interkurentu infekciju.
Leikopēnija (parasti limfopēnija).
Hipohroma anēmija, kas saistīta ar hronisku iekaisumu, slēpta kuņģa asiņošana, noteiktu zāļu lietošana; 20% pacientu ir viegla vai vidēji smaga, 10% ir smaga Kumbsa pozitīva autoimūna hemolītiskā anēmija.
Trombocitopēnija, parasti ar antifosfolipīdu sindromu.
Vispārējā urīna analīze: nosaka proteīnūriju, hematūriju, leikocitūriju, kuras smagums ir atkarīgs no lupus nefrīta klīniskā un morfoloģiskā varianta.
Bioķīmiskie pētījumi: CRP pieaugums nav raksturīgs; Seruma kreatinīna līmenis korelē ar nieru mazspēju.
Imunoloģiskie pētījumi.
Antinukleārās antivielas ir neviendabīga autoantivielu populācija, kas reaģē ar dažādām šūnas kodola sastāvdaļām; to trūkums rada šaubas par SLE diagnozi.
LE šūnas (no latīņu Lupus Erythematosus — lupus erythematosus) — leikocīti, kas fagocitē kodolmateriālu; to noteikšana var tikt izmantota kā orientējoša pārbaude, ja nav informatīvāku pētījumu metožu, tomēr LE šūnas nav iekļautas SLE kritēriju sistēmā zemās jutības un specifiskuma dēļ.
Fosfolipīdu abs ir pozitīvas SLE gadījumos, ko pavada antifosfolipīdu sindroms.
Tiek pārbaudīta komplementa (CH50) vai tā komponentu (C3 un C4) vispārējā hemolītiskā aktivitāte; to samazināšanās korelē ar nefrīta aktivitātes samazināšanos. Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ags antivielu izpēte ir svarīga, lai noteiktu SLE klīniskos un imunoloģiskos apakštipus, taču ikdienas praksē to maz izmanto.
Instrumentālās studijas
EKG (repolarizācijas traucējumi, ritms miokardīta gadījumā).
Ehokardiogrāfija (vārstu bukletu sabiezēšana ar endokardītu, izsvīdums ar perikardītu).
Krūškurvja rentgenogrāfija - ja ir aizdomas par pleirītu, lai diagnosticētu interkurentu infekciju (tostarp tuberkulozi) temperatūras reakcijas, paaugstināta CRP un/vai paaugstināta ESR gadījumos, kas nekorelē ar slimības aktivitāti.
FEGDS - lai novērtētu kuņģa gļotādas sākotnējo stāvokli un uzraudzītu izmaiņas ārstēšanas laikā.
Densitometrija - osteoporozes pakāpes diagnosticēšanai un ārstēšanas rakstura izvēlei.
Locītavu rentgenogrāfija - locītavu sindroma (neerozīva artrīta) diferenciāldiagnozei, sāpju sindroma (aseptiskās nekrozes) izcelsmes noskaidrošanai.
Nieru biopsija - lai noskaidrotu lupus nefrīta morfoloģisko veidu un izvēlētos patoģenētisko terapiju.
Ārstēšana
Terapijas mērķi
Slimības klīniskās un laboratoriskās remisijas sasniegšana.
Ir svarīgi novērst sakāvi svarīgi orgāni un sistēmas, galvenokārt nieres un centrālā nervu sistēma.
Indikācijas hospitalizācijai
Drudzis.
Zīmes difūzs bojājums CNS.
Hemolītiskā krīze.
Aktīvās lupus nefrīta formas.
Smags vienlaicīga patoloģija(plaušu asiņošana, miokarda infarkts, kuņģa-zarnu trakta asiņošana utt.).
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanas principi
Sarežģītās patoģenētiskās terapijas galvenie mērķi:
. imūnā iekaisuma un imūnkompleksa patoloģijas nomākšana;
. imūnsupresīvās terapijas komplikāciju novēršana;
. imūnsupresīvās terapijas laikā radušos komplikāciju ārstēšana;
. ietekme uz atsevišķiem, izteiktiem sindromiem;
. cirkulējošo imūnkompleksu un antivielu izvadīšana no organisma.
Galvenā sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanas metode ir kortikosteroīdu terapija, kas joprojām ir izvēles ārstēšana pat slimības sākuma stadijā un ar minimālu procesa aktivitāti. Tādēļ pacienti ir jāreģistrē ambulatorā, lai pēc pirmajām slimības saasināšanās pazīmēm ārsts varētu nekavējoties izrakstīt kortikosteroīdus. Glikokortikosteroīdu deva ir atkarīga no patoloģiskā procesa aktivitātes pakāpes.
Ja attīstās komplikācijas, tiek noteikts:
. antibakteriālie līdzekļi(ar interkurentu infekciju);
. prettuberkulozes zāles (ar tuberkulozes attīstību, visbiežāk plaušu lokalizāciju);
. insulīna preparāti, diēta (ar cukura diabēta attīstību);
. pretsēnīšu līdzekļi (pret kandidozi);
. pretčūlu terapijas kurss (ja parādās "steroīdu" čūla).
Pacientu izglītošana
Pacientam jāapzinās ilgstošas ​​(mūža) ārstēšanas nepieciešamība, kā arī ārstēšanas rezultātu tiešā atkarība no rūpīgas ieteikumu ievērošanas. Būtu jāpaskaidro negatīva ietekme saules gaisma uz slimības gaitu (paasinājuma provokācija), kontracepcijas nozīme un grūtniecības plānošana ārsta uzraudzībā, ņemot vērā slimības aktivitāti un funkcionālais stāvoklis dzīvībai svarīgie orgāni. Pacientiem jāapzinās nepieciešamība regulāri veikt klīnisku un laboratorisku uzraudzību un jāzina izpausmes blakus efekti lietoja narkotikas.
Prognoze
Pašlaik pacientu izdzīvošanas rādītājs ir ievērojami palielinājies. 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas tas ir 80%, bet pēc 20 gadiem tas ir 60%. Sākotnējā slimības periodā mirstības pieaugums ir saistīts ar smagiem iekšējo orgānu (galvenokārt nierēm un centrālās nervu sistēmas) bojājumiem un interkurentām infekcijām, vēlīnā nāves cēlonis bieži ir aterosklerozes asinsvadu bojājumi.
Faktori, kas saistīti ar sliktu prognozi, ir:
nieru bojājumi (īpaši difūzs proliferatīvs glomerulonefrīts);
arteriālā hipertensija;
vīriešu dzimums;
slimības sākums pirms 20 gadu vecuma;
antifosfolipīdu sindroms;
augsta aktivitāte slimības;
nopietni iekšējo orgānu bojājumi;
infekcijas pievienošana;
zāļu terapijas komplikācijas.

Sistēmiskā sklerodermija (sistēmiskā skleroze)

Sistēmiskā sklerodermija ir progresējoša sistēmiska saistaudu un mazo asinsvadu slimība, kurai raksturīgas fibrosklerotiskas izmaiņas ādā, iekšējo orgānu (plaušu, sirds, gremošanas trakta, nieru) stroma, iznīcinošs endarterīts plaši izplatīta Reino sindroma veidā.
Sistēmiskā sklerodermija ir tipiska kolagēna slimība, kas saistīta ar pārmērīgu kolagēna veidošanos fibroblastu darbības traucējumu dēļ. Izplatība - 12 uz 1 miljonu iedzīvotāju, biežāk sievietēm.
Sistēmiskās sklerodermijas etioloģija ir sarežģīta un slikti izprotama. Tās galvenās sastāvdaļas ir nelabvēlīgu ekso- un endogēno faktoru mijiedarbība ar ģenētisku noslieci.
Sistēmiskās sklerodermijas patoģenēzes pamatā ir imunitātes traucējumi, nekontrolēta kolagēna veidošanās, asinsvadu procesi un iekaisumi.
Slimības klīnisko ainu raksturo polimorfisms un polisindromija. Sistēmisku sklerodermiju raksturo:
. āda - blīvs pietūkums (galvenokārt uz rokām, sejas), sacietējums, atrofija, hiperpigmentācija, depigmentācijas zonas;
. kuģi - Reino sindroms - agri, bet pastāvīgs simptoms, asinsvadu-trofiskas izmaiņas, pirkstu čūlas, rētas, nekroze, telangiektāzija;
. muskuļu un skeleta sistēma - artralģija, artrīts, šķiedru kontraktūras, mialģija, miozīts, muskuļu atrofija, kalcifikācija, osteolīze;
. gremošanas trakts - disfāgija, barības vada paplašināšanās, sašaurināšanās apakšējā trešdaļā, novājināta peristaltika, refluksa ezofagīts, barības vada striktūras, duodenīts, daļējs zarnu aizsprostojums, malabsorbcijas sindroms;
. elpošanas orgāni - fibrozējošais alveolīts, bazālā pneimofibroze (kompakta, cistiska), restriktīvā tipa funkcionālie traucējumi, plaušu hipertensija, pleirīts (parasti adhezīvs);
. sirds - miokardīts, sirds fibroze (fokāla, difūza), miokarda išēmija, ritma un vadīšanas traucējumi, endokarda skleroze, perikardīts, bieži adhezīvs);
. nieres - akūta sklerodermijas nefropātija (sklerodermijas nieru krīze), hroniska nefropātija no progresējoša glomerulonefrīta līdz subklīniskām formām;
. endokrīnās un nervu sistēmas - vairogdziedzera disfunkcija (biežāk - hipotireoze), retāk - dzimumdziedzeri, impotence, polineiropātija.
Biežas slimības izpausmes ir svara zudums par 10 kg vai vairāk un drudzis (biežāk zemas pakāpes), kas bieži pavada aktīvo asinsvadu sklerodermijas attīstības fāzi.
Asinsvadu sklerodermijas laboratoriskā diagnostika ietver vispārpieņemtas akūtās fāzes reakcijas un imūnsistēmas stāvokļa pētījumus, kas atspoguļo procesa iekaisuma un imunoloģisko aktivitāti.
Difūzā formā tiek novēroti vispārēji ādas bojājumi, tostarp rumpja āda, un ierobežotā formā tas attiecas tikai uz roku, pēdu un sejas ādu. Asinsvadu sklerodermijas (pārklāšanās sindroma) kombinācija ar citām saistaudu slimībām - sistēmiskās sarkanās vilkēdes pazīmēm utt. Nesen nedaudz biežāk. Juvenīlajai asinsvadu sklerodermijai raksturīgs slimības sākums līdz 16 gadu vecumam, bieži ar fokāliem ādas bojājumiem un biežāk ar hronisku gaitu. Viscerālās asinsvadu sklerodermijas gadījumā dominē iekšējo orgānu un asinsvadu bojājumi, un ādas izmaiņas ir minimālas vai vispār nav (reti).
Akūtu, strauji progresējošu gaitu raksturo ādas (difūzā forma) un iekšējo orgānu (sirds, plaušu, nieru) ģeneralizētas fibrozes attīstība pirmajos 2 gados no slimības sākuma. Iepriekš šis kursa variants beidzās ar nāvi; mūsdienu aktīvā terapija ir uzlabojusi prognozi šajā pacientu kategorijā.
Subakūtā gaitā dominē imūnā iekaisuma pazīmes (blīvs ādas pietūkums, artrīts, miozīts), bieži vien pārklājas sindroms. Desmit gadu izdzīvošanas rādītājs subakūtas asinsvadu sklerodermijas gadījumā ir 61%.
Asinsvadu patoloģija ir raksturīga hroniskai asinsvadu sklerodermijas gaitai. Sākumā - ilgstošs Reino sindroms ar sekojošu ādas izmaiņu attīstību (ierobežota forma), asinsvadu išēmisku traucējumu palielināšanās, iekšējo orgānu patoloģija (kuņģa-zarnu trakta bojājumi, plaušu hipertensija). Prognoze ir vislabvēlīgākā. Pacientu desmit gadu izdzīvošanas rādītājs ir 84%.
Asinsvadu sklerodermijas ārstēšana
Galvenie asinsvadu sklerodermijas kompleksās terapijas aspekti: antifibrotiskie līdzekļi, asinsvadu zāles, pretiekaisuma līdzekļi un imūnsupresanti, ekstrakorporālās metodes: plazmaferēze, hemosorbcija, fotokemoterapija, lokālā terapija, gastroprotektori, balneo- un fizioterapija, vingrošanas terapija, masāža, ķirurģiska ārstēšana: plastiskā ķirurģija(uz sejas utt.), amputācija.

Medicīniskā rehabilitācija sistēmisku slimību gadījumā
saistaudi

Indikācijas fiziskai rehabilitācijai un sanatorijas-kūrorta ārstēšanai sistēmisku saistaudu slimību gadījumā:
. pārsvarā perifērās slimības izpausmes;
. hroniska vai subakūta gaita ar patoloģiskā procesa aktivitāti, kas nepārsniedz I stadiju;
. muskuļu un skeleta sistēmas funkcionālā nepietiekamība nav augstāka par II pakāpi.
Kontrindikācijas sistēmisku saistaudu slimību fiziofunkcionālai un sanatorijas-kūrorta ārstēšanai:
. vispārējās kontrindikācijas, izņemot pacientu nosūtīšanu uz kūrortiem un vietējām sanatorijām (akūti iekaisuma procesi, labdabīgi un ļaundabīgi audzēji, asins un hematopoētisko orgānu slimības, asiņošana un tendence uz to, jebkuras lokalizācijas tuberkuloze, II un III funkcionālās klases asinsrites mazspēja- IV, augsta arteriālā hipertensija, smagas tirotoksikozes formas, miksedēma, cukura diabēts, nieru slimība ar pavājinātu funkciju, visa veida dzelte, aknu ciroze, garīgās slimības);
. pārsvarā viscerālas sistēmisku saistaudu slimību formas;
. smagi muskuļu un skeleta sistēmas funkcionālie traucējumi ar pašaprūpes un neatkarīgu kustību spēju zudumu;
. ārstēšana ar lielām kortikosteroīdu devām (vairāk nekā 15 mg prednizolona dienā) vai citostatisko līdzekļu lietošana.

Grūtniecība un sistēmiskas saistaudu slimības

Grūtniecības un sistēmiskās sarkanās vilkēdes kombinācijas sastopamība ir aptuveni viens gadījums uz 1500 grūtniecēm. Pacienti ar sistēmisku sarkano vilkēdi par pacientiem dzemdību iestādēs ir kļuvuši tikai pēdējos gados. Iepriekš šī slimība bija reta un parasti letāla. Pašlaik sistēmiskā sarkanā vilkēde ir biežāk sastopama un tai ir labāka prognoze.
Lai gan dati par sistēmiskās sarkanās vilkēdes ietekmi uz grūtniecību ir pretrunīgi, pēc vispārinātiem datiem normālas dzemdības novērotas 64% gadījumu. Ir informācija par lielāku komplikāciju biežumu (38-45%): grūtniecības pārtraukšana, vēlīnās toksikozes attīstība, priekšlaicīgas dzemdības, intrauterīna augļa nāve. Perinatālā mirstība ir augsta arī sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā, jo placentā notiek izmaiņas saistaudos, kam seko horiona asinsvadu iekaisums un placentas mātes daļas nekroze. Dzemdības pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi bieži sarežģī dzemdību anomālijas un asiņošana pēcdzemdību periodā.
Bērni, kas dzimuši mātēm ar sistēmisku sarkano vilkēdi, parasti neslimo ar šo slimību un attīstās normāli, neskatoties uz to, ka pirmo 3 mēnešu laikā viņu asinīs joprojām tiek konstatēts transplacentāri transmisīvās vilkēdes faktors. Tomēr šādiem bērniem biežāk tiek konstatēta iedzimta pilnīga atrioventrikulāra blokāde, ko izraisa sirds vadīšanas sistēmas transplacentāri bojājumi ar antinukleāro antivielu palīdzību.
Grūtniecības ietekme uz sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaitu ir nelabvēlīga. Kā jau minēts, grūtniecība, dzemdības, aborts var atklāt vai provocēt slimības sākšanos. Parasti slimības izpausme vai tās saasināšanās notiek grūtniecības 1. pusē vai 8 nedēļu laikā pēc dzemdībām vai aborta. Drudža rašanās grūtniecības vai pēcdzemdību periodā kopā ar proteīnūriju, artralģiju un izsitumiem uz ādas liek domāt par sistēmisko sarkano vilkēdi. Aborti, kas veikti pirmajās 12 grūtniecības nedēļās, parasti neizraisa sistēmiskās sarkanās vilkēdes paasinājumu. Biežākais nāves cēlonis pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi pēc dzemdībām ir nieru bojājumi ar progresējošu nieru mazspēju.
Grūtniecības II-III trimestrī raksturīgāka ir slimības remisija, kas ir saistīta ar augļa virsnieru darbības sākšanos un kortikosteroīdu daudzuma palielināšanos mātes organismā.
Tādējādi sievietēm, kuras cieš no sistēmiskas sarkanās vilkēdes, jāizvairās no grūtniecības, izmantojot dažāda veida kontracepcijas līdzekļus (vēlams intrauterīnās ierīces, jo perorālie hormonālie kontracepcijas līdzekļi var izraisīt vilkēdei līdzīgu sindromu).
Grūtniecība ir kontrindicēta akūtas sistēmiskas sarkanās vilkēdes, smaga lupus glomerulonefrīta ar arteriālo hipertensiju gadījumā. Pacientiem ar hronisku sistēmisku sarkano vilkēdi, nelielām nieru bojājuma pazīmēm un nestabilu arteriālo hipertensiju jautājums par grūtniecības un dzemdību iespējamību tiek izlemts individuāli.
Sistēmiskā sklerodermija grūtniecēm ir reti sastopama, jo tās klīniskās izpausmes sievietēm tiek konstatētas jau 30-40 gadu vecumā.
Grūtniecības laikā sistēmiskas sklerodermijas saasināšanās var izraisīt smagu nefropātiju, kas izraisa nieru mazspēju, kas grūtniecības laikā vai neilgi pēc dzemdībām var kļūt letāla.
Ņemot vērā, ka pat ar nekomplicētu slimības gaitu grūtniecības laikā pastāv straujas saasināšanās draudi pēc dzemdībām, ierobežojumi farmakoterapijā (grūtniecības laikā D-penicilamīns, imūnsupresanti, aminohinolīni, balneoterapija ir kontrindicēta), augsta frekvence. priekšlaicīgas dzemdības, nedzīva piedzimšana, dzemdību anomālijas, hipotrofisku bērnu piedzimšana, kā arī augsta perinatālā mirstība, grūtniecība pacientiem ar sklerodermiju jāuzskata par kontrindicētu.
Sistēmisku slimību profilaktiskais darbs
saistaudi

Ir vairāki profilakses veidi: primārā – novēršot vienas vai otras sistēmiskas saistaudu slimības rašanos; sekundārais - novērš esošas slimības recidīvus, patoloģiskā procesa tālāku progresēšanu un invaliditātes iestāšanos; un terciārais - mērķis ir novērst invaliditātes pāreju uz fiziskiem, garīgiem un citiem defektiem.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes primārā profilakse balstās uz to personu identificēšanu, kurām ir šīs slimības risks (galvenokārt pacientu radinieki). Ja viņi konstatē kaut vienu no simptomiem – pastāvīgu leikopēniju, antivielas pret DNS, paaugstinātu ESR, hipergammaglobulinēmijas vai citas pirmsslimības pazīmes – jābrīdina par pārmērīgu insolāciju, hipotermiju, vakcinācijām un fizioterapeitisko procedūru izmantošanu (piemēram, ultravioletā apstarošana, dubļu terapija). Īpaša uzmanība jāpievērš pacientiem ar diskoīdu vilkēdi. Lai novērstu patoloģiskā procesa vispārināšanu, šādiem pacientiem nevajadzētu saņemt ultravioleto apstarošanu, ārstēšanu ar zelta preparātiem vai spa ārstēšanu.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes sekundārā profilakse ietver terapeitisko un veselības pasākumu kompleksu:
. rūpīga klīniska novērošana;
. pastāvīga ikdienas un ilgstoša hormonālo zāļu lietošana balstdevās un, parādoties sākotnējām pacienta stāvokļa izmaiņām, kas liecina par iespējamu slimības saasināšanos, palielināt glikokortikosteroīdu devu. Glikokortikosteroīdu un aminohinolīna zāļu lietošanu var pārtraukt tikai pēc pilnīgas remisijas;
. Pacienta režīmam jābūt aizsargājošam, vieglam, bet, ja iespējams, rūdošam (rīta vingrošana, nenogurdinoša vingrošana un treniņš, rīvēšanās ar siltu ūdeni, garas pastaigas svaigā gaisā). Dienas rutīnā jāiekļauj 1-2 stundas miega dienas laikā. Terapeitiskajā uzturā jāierobežo galda sāls un ogļhidrāti, kas bagāti ar olbaltumvielām un vitamīniem;
. pacientiem jāizvairās no insolācijas, hipotermijas, vakcinācijas, vakcinācijas un serumu (izņemot vitālo), dažādu serumu ievadīšanas. ķirurģiskas iejaukšanās;
. infekcijas perēkļi ir rūpīgi jādezinficē. Fokālas vai interkurentas infekcijas saasināšanās gadījumā ievērojiet gultas režīmu un lietojiet antibakteriālus un desensibilizējošus līdzekļus. Ja no ķirurģiskas iejaukšanās nav iespējams izvairīties, tā jāveic, aizsedzot palielinātas glikokortikosteroīdu un antibakteriālo zāļu devas;
. Ieteicams sargāt ādu no tiešiem saules stariem, izmantojot fotoaizsardzības krēmus, un, ja seja ir apsārtusi, ieziest ādu ar kortikosteroīdu ziedēm.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes sekundārā un terciārā profilakse ir saistīta ar sociālās un profesionālās rehabilitācijas, medicīniskās un sociālās pārbaudes jautājumiem. Pacientu pagaidu invaliditāte tiek noteikta slimības saasināšanās laikā, klīnisko un laboratorisko patoloģiskā procesa aktivitātes pazīmju klātbūtne. Darbnespējas perioda ilgums būtiski atšķiras, pārejošas darbnespējas ilgums ir atkarīgs no slimības klīniskā varianta un darba apstākļiem.
Psiholoģiskās rehabilitācijas uzdevums ir stiprināt pacienta ticību savām darba spējām, apkarot atsvešinātību, veicinot pacienta līdzdalību sabiedriskajā dzīvē. Sistemātiska terapija un pareiza psiholoģiskā orientācija ļauj pacientam ilgstoši palikt aktīvam sabiedrības loceklim.
Primārā profilakse un medicīniskā pārbaude pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju ir līdzīga sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā.
Sekundārā paasinājumu profilakse ir saistīta ar sistemātisku kompleksās terapijas ieviešanu.
Ārkārtas apstākļi sistēmisko slimību klīnikā
saistaudi

Sistēmisko saistaudu slimību klīnikā var rasties šādi simptomi un sindromi:
. akūti traucējumi smadzeņu cirkulācija ko izraisa smadzeņu asinsvadu embolija, asiņošana smadzeņu vielā vai zem membrānām (hemorāģisks insults), kā arī smadzeņu vaskulīts (trombovaskulīts). Akūtu cerebrovaskulāru traucējumu diagnostika un ārstēšana jāveic kopā ar neirologu. Pirmajā posmā - līdz tiek noskaidrots cerebrovaskulārā negadījuma raksturs - pacientam tiek nozīmēta pilnīga atpūta un tiek veikta tā sauktā nediferencētā ārstēšana, kuras mērķis ir normalizēt dzīvībai svarīgās pazīmes. svarīgas funkcijas- sirds un asinsvadu darbība un elpošana;
. psihozes ir retas un var parādīties ar sistēmisku sarkano vilkēdi, dažkārt sistēmisku sklerodermiju, mezglaino periarterītu. Psihozes pamatā ir encefalīts vai smadzeņu vaskulīts. Simptomi var būt dažādi: šizofrēnijai līdzīgas, paranojas, maldīgas, depresīvie sindromi. Ārstēšanas stratēģija, kas noteikta kopā ar psihiatru, galvenokārt ir atkarīga no psihozes cēloņa: ja to izraisa sistēmiskas saistaudu slimības (parasti sistēmiskā sarkanā vilkēde), jāpalielina glikokortikosteroīdu deva; ja cēlonis ir steroīdu terapija, tā nekavējoties jāpārtrauc;
. arteriālā hipertensija sistēmisku saistaudu slimību gadījumā parasti ir nefrogēna un notiek galvenokārt sistēmiskās sarkanās vilkēdes un sistēmiskās sklerodermijas gadījumā;
. virsnieru krīze (akūta virsnieru mazspēja). Tūlītēji iemesli krīzes sākums ir pēkšņa glikokortikosteroīdu lietošanas pārtraukšana vai jebkura situācija, kurā nepieciešama palielināta endogēno kortikosteroīdu ražošana (ķirurģija, trauma, infekcija, stress utt.);
. kuņģa-zarnu trakta asiņošana. To cēloņi ir kuņģa čūlaini hemorāģiskie bojājumi un tievā zarnā, galvenokārt medicīniskas izcelsmes. Daudz retāk asiņošana rodas bojājumu rezultātā, ko izraisa pašas sistēmiskas saistaudu slimības (sistēmiska sklerodermija, dermatomiozīts utt.). Pacients nekavējoties jāhospitalizē ķirurģiskajā slimnīcā;
. nieru mazspēja ir bīstams stāvoklis, kas attīstās ar tā saukto īsto nieru sklerodermiju, lupus nefrītu un periarterītu nodosa. Tas var būt akūts vai hronisks. Ārstēšana tiek veikta, izmantojot tradicionālās metodes, no kurām visefektīvākā ir hemodialīze. Neefektīvas hemodialīzes gadījumos izmantojiet ķirurģiskas metodesārstēšana - nefrektomija, pēc kuras hemodialīzes efektivitāte ievērojami palielinās, un nieru transplantācija;
. nefrotiskais sindroms ir nopietns, bieži vien steidzams stāvoklis, īpaši, ja tas attīstās akūti. Tas notiek galvenokārt pacientiem ar lupus nefrītu. Patiesās briesmas, neskatoties uz nefrotiskā sindroma izpausmju smagumu, ir nevis pats sindroms, bet gan vienmērīgi progresējošs nieru bojājums;
. akūti hematoloģiski traucējumi - trombocitopēniskās un hemolītiskās krīzes. Trombocitopēniskās krīzes attīstās uz simptomātiskas trombocitopēniskas purpuras fona - Verlhofa sindromu, ko galvenokārt novēro sistēmiskās sarkanās vilkēdes un reti sistēmiskās sklerodermijas gadījumā. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā trombocitopēniskā purpura var būt agrīna un vienīgā klīniskā izpausme slimība - tās "hematoloģiskais ekvivalents". Hemolītiskās krīzes rodas uz autoimūna fona hemolītiskā anēmija ar sistēmisku sarkano vilkēdi vai sistēmisku sklerodermiju;
. vēdera sindroms (viltus “akūta vēdera” sindroms) ir biežāk sastopams ar sistēmisku sarkano vilkēdi, retāk ar dermatomiozītu. Šīs akūtās sāpes vēderā var būt kopā ar sliktu dūšu, vemšanu un zarnu trakta traucējumiem (izkārnījumu un gāzu aizture vai caureja). Atšķirīga iezīme Vēdera sindroms jāuzskata par simptomu spilgtuma neesamību, kas raksturīgs patiesam “akūtam vēderam”, ar vienmērīgu tā smaguma pakāpes pieaugumu. Nogaidīšanas pieeja parasti ļauj simptomiem izzust, īpaši, ja tiek nozīmēta steroīdu terapija;
. elpošanas sistēmas traucējumi - akūti plaušu iekaisuma bojājumi (pneimonīts), akūti un recidivējoši plaušu vaskulīts, bronhospastiskais sindroms, eksudatīvs (parasti hemorāģisks) pleirīts, pneimotorakss;
. akūti sirds ritma traucējumi.

Freiburgas universitātes slimnīca
Freiburgas Universitātes klīnika
Reimatoloģijas un klīniskās imunoloģijas katedra
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Katedras vadītājs prof., medicīnas zinātņu doktors Pēteris Vaiths (prof. Dr. med. Peter Vaith).

Nodaļa specializējas autoimūnās sistēmas slimībās.
Aktivitātes:
Sistēmiskas saistaudu slimības
. Sistēmiskā sarkanā vilkēde
. MSRT
. Antifosfolipīdu sindroms
. Sklerodermija
. Šegrena slimība (sindroms)
. Ādas polimiozīts
. Hortona slimība/polimialģija
. Takayasu arterīts
. Vegenera slimība
. Nodosa poliartrīts
. Granulomatoze (Churg-Strauss sindroms)
. Krioglobulīniskais vaskulīts
. Šonleina slimība
. Behčeta slimība
. Ormonda slimība
. Tromboangīts obliterans (Winiwarter-Buerger slimība)
. Nātrenes vaskulīts

Esenes-Sūdas klīniku asociācija
Esenes dienvidu klīnika
Jāzepa katoļu klīnika
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Reimatoloģijas un klīniskās imunoloģijas klīnika, Esene
Reimatoloģijas un imunoloģijas klīnika

Klīnika ietver:
. Stacionāra nodaļa
. Ambulatorā nodaļa
. Ārstnieciskās vingrošanas un fizioterapijas nodaļa
. Reimatoloģijas un imunoloģijas laboratorija

Klīnika ir viens no reimatoloģijas centriem Vācijā Ziemeļreinā Vestfālenē.

Klīnikas galvenais ārsts: Prof. Dr. med. Christof Specker.

Beidzis medicīnas skolu. Diseldorfas Universitātes fakultāte ar specializāciju sistēmiskās slimībās
1983-1986 Zinātniskais asistents Diagnostiskās radioloģijas katedrā, staru terapija Un kodolmedicīna, St. Lucas Clinic, Neuss
1986-1991 Zinātniskais asistents Iekšķīgo slimību un neiroloģijas centrā (Endokrinoloģijas un reimatoloģijas klīnika)
1991 Diseldorfas Uniklinik Endokrinoloģijas un reimatoloģijas klīnikas galvenais ārsts
1992 Specializācija “Ārstnieciskā reimatoloģija”
1994. gada nodaļa. ārsts Nefroloģijas un reimatoloģijas klīnika, Diseldorfas Uniklinik
1999 Disertācijas aizstāvēšana
1997 Papildspecializācija “Fizioterapija”
Kopš 2001. gada vadītājs. ārsts Reimatoloģijas un klīniskās imunoloģijas klīnikā

Zinātniskā specializācija:
Pētījumi iekaisīgo reimatoīdo slimību jomā un EDV sistēmas ieviešana reimatoloģijas jomā. Vairāk nekā 40 zinātnisku publikāciju specializētajos izdevumos un vairāk nekā 10 referātu specializētās publikācijās reimatoloģijas jomā.

Klīniskā specializācija:
Iekaisīgas reimatoīdas slimības
Kopš 1995. gada vācu valodas koncepcijas un satura izstrāde informācijas portāls"Rheuma.net" ārstiem un pacientiem.
Dalībnieks šādās kopienās:
Vācijas reimatologu biedrība
Vācijas ārstu asociācija
Ziemeļreinas Vestfālenes iekšējās medicīnas biedrība
Žurnāla Journal of Rheumatology (Vācijas Reimatoloģijas biedrības oficiālā publikācija) autors, konsultants un zinātniskais redaktors
Zinātniskais konsultants žurnāliem: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Kopš 2000. gada grāmatas “Iekšējo slimību diagnostika un terapija” sadaļas “Motoraparatūra” autors
Runā angļu un itāļu valodā

Klīnikas specializācija
Klīnika pastāv jau vairāk nekā 25 gadus un ir viena no retajām klīnikām Ziemeļreinas Vestfālenē reimatoloģijas jomā.
. Klīnika piedāvā pilnu vispārējo un specializēto diagnostikas veidu klāstu (sonogrāfija, locītavu un iekšējo orgānu Doplera pētījumi) kopā ar klīniskās radioloģijas klīniku.
. Imunoloģiskas sistēmiskas slimības (ne tikai locītavu, bet arī iekšējo orgānu)
. Imunoloģiskas sistēmiskas slimības (kolagenoze, sklerodermija, polimiozīts, sarkanā vilkēde)
. Vaskulīts (Vēgenera slimība, mikroskopisks polianginīts, Štrausa sindroms)

Ārstēšana slimnīcā

Sarežģītas reimatoloģiskas problēmas, smaga slimība vai pacienti ar neskaidriem simptomiem tiek ārstēti un diagnosticēti stacionārā. Klīnikā ir 30 gultas vietas vispārējā nodaļā, kā arī 10 gultasvietas nodaļā intensīvā aprūpe. Ar pacientiem, kuri klīnikā ārstējas stacionārā, strādā fizioterapeiti pēc individuāli izstrādātām programmām.
Āhenes universitātes slimnīca
Āhenes Universitātes klīnika
Medizinische Klinik II — Nephrologie und Klinische Immunologie
Medicīnas klīnika II - Nefroloģija un imunoloģija
Āhenes Universitātes 2. medicīnas klīnika prof. Dr. med. Jirgena Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) vadībā nodarbojas galvenokārt ar nieru slimību (nefroloģijas), hipertensijas, reimatoloģijas un imunoloģiskās slimības.

Klīnikā ir 48 stacionāra gultas un 14 speciālās intensīvās terapijas gultas.
Katru gadu klīnikā stacionāri ārstējas līdz 1400 un ambulatori līdz 3500 pacientiem.
Galvenie virzieni:
. Reimatoloģiskas slimības, īpaši tās, kurām nepieciešama imūnmodulējoša terapija
. Imūnās sistēmas slimības
. Sistēmiskas saistaudu slimības
Galvenās ārstēšanas metodes:
. Zāļu specifiskā un nespecifiskā terapija
. Ķīmijterapija
. Imūnmodulējoša terapija

Rehabilitācijas centri

Rehabilitācijas centrs "Schwertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Švertbādes klīnikas galvenais ārsts ir Dr. med. Volkhards Mišs.

Specializētā rehabilitācijas ortopēdijas un reimatoloģijas klīnika Schwertbad atrodas Burtšeidā, Āhenes pilsētas kūrorta zonā trīs valstu - Vācijas, Beļģijas un Holandes - robežu krustojumā, uz pasaulē pazīstama dabiskā termālo minerālūdeņu avota. . Burtscheid kūrorta zona ir viens no slavenākajiem ūdens kūrortiem Eiropā, kur ārstēties ierodas pacienti no visas pasaules.
Schwertbad klīnikā ir 210 gultasvietas, tā ir ērta un aprīkota ar modernāko medicīnisko aprīkojumu. Augstais medicīnas līmenis ir apvienots ar klīnikas izdevīgo atrašanās vietu pilsētas vecās daļas gājēju zonā, ielejā, kur satiekas Ardēnu un Eifeļa kalni. Teritoriju ieskauj parki, kas veido unikālu mikroklimatu, kas ir neatņemama terapijas sastāvdaļa. Tradīcijas medicīniska lietošana Burtscheid reģiona dabiskos minerālūdeņus nodibināja senie romieši, un kopš tā laika tie ir veiksmīgi izmantoti dažādu slimību ārstēšanai. Burtscheid termiskais minerālūdens ir visa pamatā ūdens procedūras kas notiek Schwertbad klīnikā.
Klīnikas ārstēšanas koncepcija ir balstīta uz ortopēdisko, reimatoloģisko un blakusslimību pacientu kompleksās atjaunojošās un profilaktiskās ārstēšanas principu, izmantojot speciālo ūdens vingrošanu (atsevišķa koncepcija pacientiem ar dažādu mugurkaula daļu deģeneratīvi-distrofiskiem bojājumiem), balneoterapiju. un fangoterapija, fizioterapija un īpašas masāžas formas, tostarp limfodrenāža, kineziterapija. Klīnikā ir peldbaseins ar dabas minerālūdens, pirts. Liela uzmanība tiek pievērsta diētas terapijai. Ja nepieciešams, zāļu terapija tiek iekļauta ārstēšanas kompleksā.

Schwertbad klīnikas diagnostikas iespējas:
. Rentgena metodes
. funkcionālās izpētes metodes - EKG, ieskaitot ikdienas un ar stresu
. reogrāfija
. elektrofizioloģiskie mērījumi
. automātiskās neiromuskulārās sistēmas analīzes sistēmas
. pilna spektra locītavu, iekšējo orgānu ultraskaņas izmeklēšana, Doplera sonogrāfija
. pilns asins un urīna laboratorisko testu klāsts

Schwertbad klīnikas profils
Rehabilitācijas klīnika Schwertbad ievēro vienotu terapeitisko programmu, kas ir vērsta ne tikai uz funkcionālo deficītu uzlabošanu, bet arī uz psihosociālo rehabilitāciju.
Rehabilitācijas klīnika Schwertbad ir specializēta ortopēdijas un reimatoloģijas klīnika, kas nodrošina stacionāro un ambulatoro rehabilitāciju. Indikāciju klāstā ietilpst reimatiskas un deģeneratīvas muskuļu un skeleta sistēmas slimības, kā arī nelaimes gadījumu un traumu sekas.
Klīnikas galvenā darba joma ir PDL pēc muskuļu un skeleta sistēmas operācijām, tai skaitā locītavu protezēšanas operācijām un mugurkaula operācijām.

Schwertbad klīnika cieši sadarbojas ar lielāko Eiropas klīniku - Āhenes Universitātes Medicīnas centru, galvenokārt ar neiroķirurģijas klīniku (vada pasaulslavens neiroķirurgs, Eiropas Neiroķirurgu līgas līdzpriekšsēdētājs, medicīnas zinātņu doktors, profesors Gilzbaha), ortopēdijas klīnika (vada Visvācu ortopēdu traumatologu savienības prezidents, medicīnas zinātņu doktors, profesors Nīhards), Iekšķīgo slimību klīnika - gastroenteroloģija un endokrinoloģija (vadītājs medicīnas zinātņu doktors, profesors Trautveins). Šī sadarbība ļauj veiksmīgi apvienot rehabilitācijas ārstniecības pasākumus ar modernākajām augsti specializētajām, bieži vien unikālām pētījumu metodēm sarežģītos diagnostikas gadījumos. Pamatojoties uz šo pētījumu rezultātiem, tiek pieņemts koleģiāls lēmums par ārstēšanas plānu, un tiek izstrādāti ilgtermiņa ieteikumi pacientu ārstēšanai.
Švertbādes klīnikā tiek nodrošinātas šādas procedūras:
. Ārstnieciskā peldēšana peldbaseinā ar termālo minerālūdeni (32°C)
. Medicīniskās vannas:
. skābeklis
. oglekļa dioksīds
. ar ārstniecības augiem
. divu un četru kameru
. Masāžas
. klasiskais Masoterapija no visa ķermeņa
. klasiskā ārstnieciskā masāža atsevišķām ķermeņa daļām
. terapeitiskā karstā gaisa masāža
. termālā duša-masāža "Original Aachen"
. Īpašas masāžas formas:
. zonālā masāža saskaņā ar Marnicu
. manuālā limfodrenāža pēc Lopbarības
. kompresijas pārsējs
. resnās zarnas masāža
. periosteālā masāža
. pēdas refleksogēno zonu masāža
. Dūņu aplikācijas un ietīšanas
. Ārstnieciskā vingrošana grupā un individuāli
. Visa veida sausā ārstnieciskā vingrošana

Hadassah slimnīca (Izraēla)

Hadassah slimnīca ir viena no lielākajām slimnīcām Izraēlā un pieder pie autoritatīvāko un pasaulē atzītāko klīniskās un zinātniskās medicīnas centru grupas. Slimnīca atrodas Izraēlas galvaspilsētā Jeruzalemē, un tā sastāv no divām pilsētiņām: viena atrodas Scopus kalnā (Hadassah Har HaTzofim), otra - Jeruzalemes nomalē (Hadassah Ein Kerem). Kopš dibināšanas medicīnas centrs ir izmantots kā Ebreju universitātes Medicīnas fakultātes klīniskā bāze. Slimnīcu dibināja un pieder Ņujorkā bāzētajai Amerikas Sieviešu cionistu organizācijai Hadassah, vienai no lielākajām sieviešu organizācijām ASV ar vairāk nekā 300 000 biedru. Pirms 90 gadiem, kad divas medmāsas sniedza medicīnisko aprūpi nabadzīgajiem ebreju pionieriem, tagad slimnīcā ir 22 ēkas, 130 nodaļas, 1100 slimnīcas gultas un 850 ārsti. Gada darbības budžets 210 miljoni ASV dolāru.Sākotnēji Hadassah atradās Scopus kalnā Jeruzalemē. Sešdesmitajos gados Jeruzalemes priekšpilsētā Ein Kerem tika atvērta jauna universitātes pilsētiņa. Slimnīca nepārtraukti paplašinās, tiek būvēti jauni korpusi, tiek atvērtas papildu nodaļas un laboratorijas. Ein Kerem pilsētiņa ir slavena arī ar slavenajām vitrāžām “Izraēlas divpadsmit ciltis”, kuras 1960.–1962. gadā slimnīcas sinagogai izveidoja mākslinieks Marks Šagāls.

Slimnīcu nodaļas
. dzemdniecība un ginekoloģija
. Alergoloģija
. Audioloģija
. Gastroenteroloģija
. Hematoloģija
. Ģenētika
. Dermatoloģija
. Kardioloģija
. Klīniskā mikrobioloģija
. Kosmētiskā operācija
. AIDS laboratorija
. Neiroloģija
. Neiroķirurģija
. Nefroloģija
. Onkoloģija
. Autoimūno slimību un sistēmiskās sarkanās vilkēdes nodaļa
. Kaulu smadzeņu transplantācijas nodaļa
. Aknu slimību nodaļa
. Ortopēdija
. Otorinolaringoloģija
. Oftalmoloģija
. Plastiskā ķirurģija
. Pulmonoloģija
. Radioloģija
. Reimatoloģija
. Asinsvadu ķirurģija
. Uroloģija
. Endokrinoloģija
Reimatoloģijas nodaļa
Katedras vadītājs - profesors Alans Rubinovs

Profesors Alans Rubinovs

Profesors Alans Rubinovs dzimis Johannesburgā, Dienvidāfrikā. Medicīnas grādu viņš ieguva Jeruzalemes Universitātes Medicīnas fakultātē. Pēc vispārējās prakses ārsta kvalifikācijas iegūšanas viņš specializējās reimatoloģijā un alergoloģijā Bostonas Universitātes Medicīnas skolas Artrīta nodaļā Bostonā, Masačūsetsā. Viņš ir ASV sertificēts kā praktizējošs reimatologs. Profesors Rubinovs ir Izraēlas Reimatoloģijas biedrības priekšsēdētājs. Viņš ir viesprofesors Indiānas Universitātes Medicīnas skolā. Profesors Rubinovs ir vairāk nekā 100 publikāciju un grāmatu nodaļu autors. Pašlaik viņa pētniecības intereses ir vērstas uz novatoriskām osteoartrīta ārstēšanas metodēm. Viņš ir Starptautiskās Osteoartrīta pētniecības biedrības (OARSI) direktoru padomes loceklis.
Nodaļā darbojas imunoloģiskais centrs, kurā tiek veikta reimatoloģisko slimību laboratoriskā diagnostika. Nodaļa sniedz konsultācijas, ambulatoro pieņemšanu un ārstēšana slimnīcā pacientiem ar reimatoloģiskām slimībām. Reimatoloģijas katedra nodarbojas ar šādu slimību klīnisko izpēti un ārstēšanu:

1. Osteoartrīts
2. Fibromialģija
3. Reimatiskais artrīts

Soursky Medicīnas centrs(Telaviva)

Telavivas Soura medicīnas centrs ir viena no lielākajām slimnīcām valstī. Telavivas medicīnas centrā ir trīs slimnīcas, un tas ir arī Medicīnas fakultātes mācību un pētniecības centrs. Medicīnas centrā ir 1100 slimnīcas gultas, 60 nodaļas un 150 ambulatorās klīnikas. Īpašās medicīniskās ekspertīzes institūts ("Malram"), kurā ir 30 klīnikas, piedāvā unikālas procedūras. Telavivas medicīnas centrs darbojas kā Telavivas slimnīca, taču tā arī ir nacionālais centrs specializētā medicīna.

Reimatoloģijas institūts

Režisors-profesors Dens Kaspi
Telavivas medicīnas centra Reimatoloģijas institūts ir lielākais valstī. Institūts nodrošina ambulatoros pakalpojumus, dienas stacionāru, diagnostikas laboratoriju un slimnīcu. Institūts nodrošina visa spektra reimatoloģisko slimību ārstēšanu:
- Bekhtereva slimība
- ankilozējošais spondilīts
- podagra
- sarkanā vilkēde
- artrīts
- Reitera sindroms
- vaskulīts
- reimatisms
- akūts reimatiskais drudzis
- Takayasu sindroms
- sistēmiskā sklerodermija
-vienlaicīgu slimību profilakse un ārstēšana.

Elisha klīnika, Haifa, Izraēla
Elīsas klīniku pagājušā gadsimta 30. gadu vidū dibināja speciālisti no Eiropas, kas jau no pirmajām dienām koncentrējās uz labāko un progresīvāko medicīnā. Gadu no gada slimnīca attīstījās, pārbūvēta un pārveidota. Mūsdienās "Elīsa" ir lielākais valsts ziemeļos privātā klīnika, paredzēts 150 slimnīcas gultām. Klīnikai ir sava, lielākā starptautiskā nodaļa valstī. Saskaņā ar 2005. gada datiem klīnikā ik gadu ambulatori ārstēja 12 tūkstošus cilvēku, un 8 tūkstoši pacientu ieradās speciāli uz operāciju. Un tā nav nejaušība – šeit ir ne tikai labākie ķirurgi, bet arī vismodernākās medicīnas iekārtas. Klīnikas sešas operāciju zāles ir aprīkotas atbilstoši augstākajiem standartiem. Veiksmīga cilvēka “zelta roku” un progresīvo tehnoloģiju kombinācija ļauj veiksmīgi veikt operācijas un manipulācijas daudzās jomās. Klīnikas vadība īpašu uzmanību pievērš personāla atlasei, nokļūt šeit nav viegli: kritēriji un prasības ir ļoti augstas. Šeit strādājošie ārsti ir augstākās klases profesionāļi. Papildus 350 pilnas slodzes darbiniekiem slimnīcas ambulatorajā nodaļā strādā vairāk nekā 200 vadošo profesoru un katedru vadītāju pašvaldību klīnikās. Daudzi no viņiem ir unikālu metožu autori un jaunāko tehnoloģiju pamatlicēji medicīnā. Elīsas klīnikai ir daudzu gadu pieredze un atbilstoša kvalifikācija, lai sniegtu medicīniskos pakalpojumus ārvalstu pacientiem. Mūsu profesionālā attieksme pret katru pacientu, kurš ierodas saņemt medicīnisko aprūpi pie Elīsas, ir iemantojis mums reputāciju kā vienai no labākajām medicīnas iestādēm Izraēlā, kas sniedz medicīniskos pakalpojumus ārvalstu pilsoņiem.

Karaļa Deivida slimnīcas nodaļa
Papildus parastajām slimnīcas palātām ar 150 gultām Elīsas klīnikā ir Karaļa Dāvida palāta. Tās ir 14 VIP līmeņa istabiņas – 10 vienai personai un 4 diviem. Katrā numurā ir dušas telpa, kabeļtelevīzija (arī raidījumi krievu valodā), ērtas mēbeles, ledusskapis. No kameru logiem paveras skaists skats uz jūru vai Karmela kalnu.
Elisha Clinic viesnīcu komplekss
Ir arī viesnīca, kurā var apmesties pacienta pavadošie vai pats pacients. Viesnīcas numuri komforta un apdares ziņā nekādā ziņā neatpaliek no luksusa viesnīcām, numuros ir neliela, bet pilnībā aprīkota virtuve. Atsevišķa guļamistaba, vannas istaba.
Elīsas klīnikas restorāns
Viesnīcas kompleksa pirmajā stāvā atrodas mājīgs restorāns. Ne tikai restorāns, bet īsts ar elegantu atmosfēru, viesmīļiem un plašu pusdienu ēdienkarti. Nu tie, kas vēlas baudīt pusdienas zem klajas debess, var apsēsties pie galda ēnainajā zaļajā dārzā.
Elisha Clinic trenažieru zāle un peldbaseins
Trenažieru zāle, sauna, džakuzi, peldbaseins ar bīdāmu stikla kupolu, kur visu gadu var iziet rehabilitāciju vai vienkārši peldēties. Ikviens var izmantot trenera pakalpojumus vai trenēties pats. Ir pieejams arī bērnu baseins bērnu ar muskuļu un skeleta sistēmas traucējumiem rehabilitācijai.
Elīsas klīnikas Reimatoloģijas nodaļa

Elīsas klīnikas Reimatoloģijas nodaļa sniedz pilnu diagnostikas un ārstēšanas pakalpojumu klāstu pieaugušajiem un bērniem ar multisistēmisku artrītu, saistaudu slimībām, podagru, fibromialģiju, osteoporozi un citām izplatītām muskuļu un skeleta sistēmas slimībām.
Cilvēkiem, kas cieš no hroniskām reimatoīdām slimībām, saņemot pareiza ārstēšana- atšķirība starp dzīvi ar pastāvīgām sāpēm un dzīvi ar spēju veikt ikdienas darbības bez traucējumiem. Elīsas klīnikā mēs lepojamies ar sasniegumiem dzīves kvalitātes uzlabošanā.

Jaukta saistaudu slimība (MCTD), ko sauc arī par Sharp sindromu, ir autoimūna saistaudu slimība, kas izpaužas kā atsevišķu sistēmisku patoloģiju simptomu kombinācija, piemēram, SSc, SLE, DM, SS un RA. Kā parasti, tiek apvienoti divi vai trīs iepriekš minēto slimību simptomi. Saslimstība ar CTD ir aptuveni trīs gadījumi uz simts tūkstošiem iedzīvotāju, kas galvenokārt skar sievietes nobriedušā vecumā: uz katru slimu vīrieti ir desmit slimas sievietes. CTD lēnām progresē. Ja nav atbilstošas ​​​​terapijas, nāve iestājas no infekcijas komplikācijām.

Neskatoties uz to, ka slimības cēloņi nav pilnībā skaidri, slimības autoimūnais raksturs tiek uzskatīts par konstatētu faktu. To apstiprina daudzu ar U1 ribonukleoproteīnu (RNP) saistītu polipeptīdu autoantivielu klātbūtne pacientu ar CTD asinīs. Tie tiek uzskatīti par šīs slimības marķieri. CTD ir iedzimta noteikšana: gandrīz visiem pacientiem ir HLA antigēna B27 klātbūtne. Laicīgi uzsākot ārstēšanu, slimības gaita ir labvēlīga. Reizēm CTD sarežģī plaušu hipertensijas un nieru mazspējas attīstība.

Jauktu saistaudu slimību diagnostika

Tas rada zināmas grūtības, jo CTD nav specifisku klīnisku simptomu, kam ir līdzīgas pazīmes daudzām citām autoimūnām slimībām. Arī vispārīgie klīniskie laboratorijas dati ir nespecifiski. Tomēr BTN raksturo:

• UAC: mērens hipohroma anēmija, leikopēnija, paātrināta ESR.
• OAM: hematūrija, proteīnūrija, cilindrūrija.
• Asins bioķīmija: hiper-γ-globulinēmija, RF parādīšanās.
• Seroloģiskais pētījums: paaugstināts ANF titrs ar raibu imunofluorescences veidu.
• Kapilaroskopija: sklerodermatozi izmainītas nagu krokas, pārtraukšana kapilārā cirkulācija pirkstos.
• Krūškurvja rentgenogrāfija: plaušu audu infiltrācija, hidrotorakss.
• EchoCG: eksudatīvs perikardīts, vārstuļu patoloģija.
• Plaušu funkcionālie testi: plaušu hipertensija.

Beznosacījuma CTD pazīme ir anti-U1-RNP antivielu klātbūtne asins serumā ar titru 1:600 ​​vai vairāk un 4 klīniskās pazīmes.

Jauktu saistaudu slimību ārstēšana

Ārstēšanas mērķi ir kontrolēt CTD simptomus, uzturēt mērķa orgānu darbību un novērst komplikācijas. Pacientiem ieteicams vadīt aktīvu dzīvesveidu un ievērot uztura ierobežojumus. Vairumā gadījumu ārstēšana tiek veikta ambulatorā veidā. Visbiežāk lietotās zāles ir NPL, kortikosteroīdu hormoni, pretmalārijas un citostatiskie līdzekļi, kalcija antagonisti, prostaglandīni un protonu sūkņa inhibitori. Komplikāciju neesamība ar atbilstošu atbalstošu terapiju padara slimības prognozi labvēlīgu.

Būtiskas zāles

Ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija.

1. (sintētiskās glikokortikoīdu zāles). Devas režīms: CTD ārstēšanā prednizolona sākuma deva ir 1 mg/kg/dienā. līdz tiek sasniegts efekts, tad lēnām (ne vairāk kā 5 mg/nedēļā) samaziniet devu līdz 20 mg/dienā. Turpmāka devas samazināšana par 2,5 mg ik pēc 2-3 nedēļām. līdz balstdevai 5-10 mg (nenoteiktu laiku).
2. Imuran) ir imūnsupresīvs līdzeklis, citostatisks līdzeklis. Devas režīms: CTD gadījumā to lieto iekšķīgi ar ātrumu 1 mg/kg/dienā. Ārstēšanas kurss ir garš.
3. Diklofenaka nātrijs (Diclonate P) ir nesteroīds pretiekaisuma līdzeklis ar pretsāpju efektu. Devas režīms: vidējā diklofenaka dienas deva CTD ārstēšanā ir 150 mg, pēc terapeitiskā efekta sasniegšanas ieteicams to samazināt līdz minimumam efektīvai (50-100 mg/dienā).
4. Hidroksihlorokvīns (,) ir pretmalārijas līdzeklis un imūnsupresants. Devas režīms: pieaugušajiem (arī gados vecākiem cilvēkiem) zāles tiek parakstītas minimālajā efektīvajā devā. Deva nedrīkst pārsniegt 6,5 mg/kg ķermeņa svara dienā (aprēķināta, pamatojoties uz ideālo, nevis faktisko ķermeņa masu), un tā var būt vai nu 200 mg, vai 400 mg/dienā. Pacientiem, kas var lietot 400 mg dienā, sākotnējā deva ir 400 mg dienā, sadalot dalītās devās. Kad ir panākts acīmredzams uzlabojums, devu var samazināt līdz 200 mg. Ja efektivitāte samazinās, balstdevu var palielināt līdz 400 mg. Zāles lieto vakarā pēc ēšanas.

Mūsdienās izplatīts iemesls ārsta apmeklējumam ir locītavu sāpes – reimatisms, Reitera sindroms, artrīts. Saslimstības pieaugumam ir daudz iemeslu, tostarp vides pārkāpumi, neracionāla terapija un novēlota diagnostika. Sistēmiskās saistaudu slimības jeb difūzās saistaudu slimības ir slimību grupa, kurai raksturīgs sistēmisks dažādu orgānu un sistēmu iekaisuma veids, kas kombinējas ar autoimūnu un imūnkompleksu procesu attīstību, kā arī pārmērīgu fibrozes veidošanos.

Sistēmisko saistaudu slimību grupā ietilpst:

Mūsdienu reimatoloģija nosauc šādus slimību cēloņus: ģenētisko, hormonālo, vides, vīrusu un baktēriju. Veiksmīgai un efektīvai terapijai ir nepieciešams veikt pareizu diagnozi. Lai to izdarītu, jums jāsazinās ar reimatologu, un jo ātrāk, jo labāk. Mūsdienās ārsti ir bruņoti ar efektīvu SOIS-ELISA testu sistēmu, kas ļauj veikt kvalitatīvu diagnostiku. Tā kā ļoti bieži locītavu sāpju cēlonis ir infekcijas process ko izraisa dažādi mikroorganismi, tad tā savlaicīga atklāšana un ārstēšana neļaus attīstīties autoimūnam procesam. Pēc diagnozes ir nepieciešams saņemt imūnkorektīvo terapiju, saglabājot un uzturot iekšējo orgānu funkcijas.

Ir pierādīts, ka ar sistēmiskām saistaudu slimībām rodas pamatīgi imūnās homeostāzes traucējumi, kas izpaužas autoimūnu procesu attīstībā, tas ir, imūnsistēmas reakcijas, ko pavada antivielu vai sensibilizētu limfocītu parādīšanās, kas vērstas pret paša antigēniem. ķermenis (autoantigēni).

Sistēmisku locītavu slimību ārstēšana

Starp locītavu slimību ārstēšanas metodēm ir:
- zāles;
- blokāde;
- fizioterapeitiskā;
- ārstnieciskā vingrošana;
- manuālās terapijas metode;
- .

Zāles, kas tiek izrakstītas pacientam artrozes un artrīta gadījumā, lielākoties iedarbojas tikai uz sāpju simptoma un iekaisuma reakcijas mazināšanu. Tie ir pretsāpju līdzekļi (tostarp narkotiskie līdzekļi), nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, kortikosteroīdi, psihotropās zāles un muskuļu relaksanti. Ārējai lietošanai bieži izmanto ziedes un berzes.
Ar blokādes metodi anestēzijas līdzeklis tiek ievadīts tieši sāpju avotā - trigerpunktos locītavās, kā arī nervu pinumu vietās.

Fizioterapijas rezultātā sasilšanas procedūras samazina rīta stīvumu, ultraskaņa veic skarto audu mikromasāžu, bet elektriskā stimulācija uzlabo locītavu uzturu.
Slimības skartajām locītavām nepieciešamas kustības, tāpēc ārsta vadībā jāizvēlas fizikālās terapijas vingrinājumu programma un jānosaka to intensitāte.

Pēdējos gados manuālā terapija ir kļuvusi populāra locītavu slimību ārstēšanā. Tas ļauj pāriet no spēcīgām metodēm uz maigām, maigām metodēm, kas ir ideāli piemērotas darbam ar patoloģiski izmainītiem periartikulāriem audiem. Manuālās terapijas metodes ietver refleksu mehānismus, kuru iedarbība uzlabo vielmaiņu skartajos locītavas elementos un palēnina deģeneratīvos procesus tajos. No vienas puses, šie paņēmieni mazina sāpes (mazina nepatīkamo slimības simptomu), no otras puses, veicina reģenerāciju un iedarbina atjaunošanas procesus slimajā orgānā.

Ķirurģiskā ārstēšana ir norādīta tikai ārkārtīgi progresējošos gadījumos. Taču, pirms pievērsties ķirurģijai, der padomāt: pirmkārt, ķirurģiska iejaukšanās vienmēr ir šoks organismam, otrkārt, reizēm artroze ir tieši neveiksmīgu operāciju sekas.

Sistēmiskās slimības ir autoimūnu traucējumu grupa, kas ietekmē nevis noteiktus orgānus, bet gan veselas sistēmas un audus. Parasti šajā patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti saistaudi. Šīs slimību grupas terapija līdz šim nav izstrādāta. Šīs slimības ir sarežģīta imunoloģiska problēma.

Mūsdienās viņi bieži runā par jaunu infekciju veidošanos, kas apdraud visu cilvēci. Pirmkārt, tās ir AIDS, putnu gripa, SARS un citas vīrusu slimības. Nav noslēpums, ka lielākā daļa bīstamo baktēriju un vīrusu tika uzvarētas galvenokārt paša imūnsistēmas vai drīzāk tās stimulēšanas (vakcinācijas) dēļ.

Šo procesu veidošanās mehānisms līdz mūsdienām vēl nav noskaidrots. Ārsti nevar saprast, kas izraisa imūnsistēmas negatīvo reakciju uz audiem. Stress, traumas, dažādas infekcijas slimības, hipotermija utt. var izraisīt darbības traucējumus cilvēka organismā.

Sistēmisko slimību diagnostiku un ārstēšanu galvenokārt veic tādi ārsti kā imunologs, terapeits, reimatologs un citi speciālisti.

Sistēmiskās slimības ietver:

sistēmiskā sklerodermija;

recidivējošais polihondrīts;

idiopātisks dermatomiozīts;

sistēmiskā sarkanā vilkēde;

reimatiskā polimialģija;

atkārtots pannikulīts;

difūzs fascīts;

Behčeta slimība;

jaukta saistaudu slimība;

sistēmisks vaskulīts.

Visām šīm slimībām ir daudz kopīga. Jebkurai saistaudu slimībai ir kopīgi simptomi un līdzīga patoģenēze. Turklāt, skatoties uz fotoattēlu, ir grūti atšķirt pacientus ar vienu diagnozi no pacientiem ar citu slimību no tās pašas grupas.

Kas ir saistaudi?

Lai saprastu slimību nopietnību, vispirms jāapsver, kas ir saistaudi.

Tiem, kas līdz galam nezina, saistaudi ir visi organisma audi, kas atbild par noteiktas ķermeņa sistēmas vai kāda no orgāniem funkcijām. Turklāt tā atbalsta lomu ir grūti pārvērtēt. Tas pasargā cilvēka ķermeni no bojājumiem un notur to vajadzīgajā stāvoklī, kas nodrošina ietvaru visam ķermenim. Saistaudi sastāv no visiem orgānu apvalkiem, ķermeņa šķidrumiem un kaulu skeleta. Šie audi var aizņemt no 60 līdz 90% no orgānu kopējā svara, tāpēc visbiežāk skar saistaudu slimības. lielākā daļaķermeni, lai gan dažos gadījumos tie darbojas lokāli, aptverot tikai vienu orgānu.

Kādi faktori ietekmē sistēmisku slimību attīstību

Tas viss ir tieši atkarīgs no slimības izplatīšanās veida. Šajā sakarā tās iedala sistēmiskās vai nediferencētās slimībās. Vissvarīgākais faktors, kas ietekmē abu slimību veidu attīstību, ir ģenētiskā predispozīcija. Patiesībā tāpēc viņi ieguva savu nosaukumu - autoimūnas saistaudu slimības. Tomēr jebkuras autoimūnas slimības attīstībai ar vienu faktoru nepietiek.

To iedarbībai pakļautajam cilvēka ķermenim ir papildu ietekme:

dažādas infekcijas, kas traucē normālu imūnprocesu;

palielināta insolācija;

hormonālā nelīdzsvarotība, kas parādās grūtniecības vai menopauzes laikā;

atsevišķu zāļu nepanesība;

dažādu toksisku vielu un starojuma ietekme uz ķermeni;

temperatūras režīms;

foto apstarošana un daudz kas cits.

Attīstoties jebkurai no šīs grupas slimībām, tiek spēcīgi traucēti noteikti imūnprocesi, kas savukārt izraisa visas izmaiņas organismā.

Vispārējas pazīmes

Papildus tam, ka sistēmiskām slimībām ir līdzīga attīstība, tām ir arī daudz kopīgu simptomu:

bieži sastopami daži slimības simptomi;

katrs no tiem atšķiras ar ģenētisko predispozīciju, kuras cēlonis ir sestās hromosomas īpašības;

izmaiņas saistaudos raksturo līdzīgas pazīmes;

Daudzu slimību diagnostika notiek pēc līdzīgas shēmas;

visi šie traucējumi vienlaikus ietekmē vairākas ķermeņa sistēmas;

vairumā gadījumu pirmajā attīstības stadijā slimība netiek uztverta nopietni, jo viss notiek vieglā formā;

princips, pēc kura tiek ārstētas visas slimības, ir tuvs citu cilvēku ārstēšanas principiem;

• Daži iekaisuma aktivitātes rādītāji atbilstošos laboratorijas testos būs līdzīgi.

Ja ārsti precīzi identificēja iemeslus, kas to izraisa organismā iedzimta slimība saistaudus, tad diagnoze būtu daudz vienkāršāka. Tajā pašā laikā viņi precīzi noteiktu nepieciešamās metodes, kurām nepieciešama slimības profilakse un ārstēšana. Tāpēc pētījumi šajā jomā neapstājas. Viss, ko eksperti var pateikt par faktoriem ārējā vide, t.sk. par vīrusiem, ka tie tikai saasina slimību, kas iepriekš notika latentā formā, kā arī darbojas kā tās katalizatori cilvēka organismā, kuram ir visi ģenētiskie priekšnoteikumi.

Sistēmisku slimību ārstēšana

Slimības klasifikācija pēc tās gaitas formas notiek tieši tāpat kā citos gadījumos:

Viegla forma.

Smaga forma.

Profilakses periods.

Gandrīz visos gadījumos saistaudu slimību gadījumā nepieciešama aktīva ārstēšana, ieskaitot kortikosteroīdu dienas devas. Ja slimība norit mierīgā gaitā, tad lielas devas nav vajadzīgas. Ārstēšana nelielās porcijās šādos gadījumos var tikt papildināta ar pretiekaisuma līdzekļiem.

Ja ārstēšana ar kortikosteroīdiem ir neefektīva, to veic vienlaikus ar citostatisko līdzekļu lietošanu. Visbiežāk šī kombinācija palēnina to šūnu attīstību, kuras veic kļūdainas aizsardzības reakcijas pret citām sava ķermeņa šūnām.

Smagāko formu slimību ārstēšana ir nedaudz atšķirīga. Tas ir saistīts ar atbrīvošanos no imūnkompleksiem, kas ir sākuši darboties nepareizi, kuriem tiek izmantota plazmaferēzes tehnika. Lai izslēgtu jaunu imūnaktīvo šūnu grupu veidošanos, tiek veikts procedūru kopums, kas vērsts uz limfmezglu apstarošanu.

Ēst zāles, kas ietekmē nevis skarto orgānu vai slimības cēloni, bet gan visu ķermeni kopumā. Zinātnieki nebeidz izstrādāt jaunas metodes, kas varētu lokāli ietekmēt organismu. Jaunu narkotiku meklēšana turpinās trīs galvenajos virzienos.

Visdaudzsološākā metode ir gēnu terapija., kas ietver bojāta gēna aizstāšanu. Bet zinātnieki vēl nav sasnieguši tās praktisko pielietojumu, un ne vienmēr var atklāt mutācijas, kas atbilst konkrētai slimībai.

Ja iemesls ir ķermeņa kontroles zudums pār šūnām, daži zinātnieki iesaka tās aizstāt ar jaunām, izmantojot skarbu imūnsupresīvu terapiju. Šis paņēmiens jau ir izmantots un uzrādījis labus rezultātus multiplās sklerozes un sarkanās vilkēdes ārstēšanā, taču joprojām nav skaidrs, cik ilgstoša ir tā iedarbība un vai “veco” imunitātes nomākšana ir droša.

Skaidrs, ka kļūs pieejamas metodes, kas nenovērš slimības cēloni, bet noņem tās izpausmi. Pirmkārt, tās ir zāles, kas radītas, pamatojoties uz antivielām. Viņi var bloķēt imūnsistēmu no uzbrukumiem viņu audiem.

Vēl viens veids ir izrakstīt pacientam vielas, kas piedalās imūnprocesa regulēšanā. Tas neattiecas uz tām vielām, kas parasti nomāc imūnsistēmu, bet gan uz dabisko regulatoru analogiem, kas ietekmē tikai noteikta veida šūnas.

Lai ārstēšana būtu efektīva,

Ar speciālista pūlēm vien nepietiek.

Lielākā daļa speciālistu saka, ka, lai atbrīvotos no slimības, ir nepieciešamas vēl divas obligātas lietas. Pirmkārt, pacientam jābūt pozitīvai attieksmei un vēlmei izveseļoties. Vairākkārt ir atzīmēts, ka pašapziņa daudziem cilvēkiem ir palīdzējusi izkļūt no pat šķietami bezcerīgākajām situācijām. Turklāt svarīgs ir draugu un ģimenes locekļu atbalsts. Izpratne par mīļajiem ir ārkārtīgi svarīga, kas cilvēkam dod spēku.

Savlaicīga diagnostika slimības sākuma stadijā ļauj efektīvi novērst un ārstēt. Tam jāpievērš īpaša uzmanība pacientiem, jo ​​viegli simptomi var būt brīdinājums par tuvojošām briesmām. Diagnozei jābūt detalizētai, strādājot ar personām, kurām ir īpašs simptoms – jutība pret noteiktiem medikamentiem un pārtikas produktiem, bronhiālā astma un alerģijas. Riska grupā ietilpst arī tie pacienti, kuru tuvinieki vairākkārt vērsušies pēc palīdzības pie ārstiem un ārstējas pēc difūzo slimību pazīmju un simptomu atpazīšanas. Ja novirzes ir pamanāmas asins analīzes līmenī (vispārīgi), arī šī persona pieder pie riska grupas, kas ir rūpīgi jāuzrauga. Mēs nedrīkstam aizmirst par tiem cilvēkiem, kuru simptomi liecina par fokālu saistaudu slimību klātbūtni.

Sistēmisku slimību piemēri

Slavenākā šīs grupas slimība ir reimatoīdais artrīts. Bet šī slimība nav visizplatītākā autoimūna patoloģija. Visbiežāk cilvēki saskaras ar autoimūniem vairogdziedzera bojājumiem - Hašimoto tireoidītu un difūzu. toksisks goiter. Saskaņā ar autoimūno mehānismu sistēmiskā sarkanā vilkēde joprojām attīstās, cukura diabēts I tips un multiplā skleroze.

Ir vērts atzīmēt, ka autoimūns raksturs var būt raksturīgs ne tikai slimībām, bet arī noteiktiem sindromiem. Spilgts piemērs ir hlamīdija, slimība, ko izraisa hlamīdijas (seksuāli transmisīvās slimības). Ar šo slimību bieži attīstās Reitera sindroms, kam raksturīgi locītavu, acu un uroģenitālā trakta bojājumi. Šādas izpausmes nekādā veidā nav saistītas ar mikrobu iedarbību, bet rodas autoimūnu reakciju rezultātā.

Sistēmisku slimību cēloņi

Imūnsistēmas nobriešanas laikā (līdz 13-15 gadiem) limfocīti “trenējas” limfmezglos un aizkrūts dziedzerī. Turklāt katrs šūnu klons iegūst spēju atpazīt noteiktas svešas olbaltumvielas, lai pēc tam cīnītos ar dažādām infekcijām. Noteikta limfocītu daļa iemācās atpazīt sava ķermeņa olbaltumvielas kā svešas. Šādi limfocīti parasti tiek stingri kontrolēti imūnsistēma Tie, iespējams, kalpo slimu vai bojātu ķermeņa šūnu iznīcināšanai. Bet dažiem cilvēkiem tiek zaudēta kontrole pār tiem, kā rezultātā palielinās viņu aktivitāte un sākas normālu šūnu iznīcināšana, proti, attīstās autoimūna slimība.