Hemolytická choroba plodu a novorodenca

Ochorenie, ktoré je spôsobené nekompatibilitou krvi matky a plodu pre rôzne antigény, ktoré sú prítomné v krvi novorodenca (zdedené po otcovi) a ktoré v krvi matky chýbajú.

Najčastejšie sa vyvíja, ak je krv matky a plodu inkompatibilná pre Rh antigén (1 prípad na 200-250 pôrodov). Telá Rhesus podľa Wienera majú niekoľko typov - - Rh0, Rh", Rh". Na návrh Fisher-Reissa sa typy Rh antigénu začali označovať písmenami D, E a C. Zvyčajne sa Rh konflikt vyvíja s nekompatibilitou pre Rh0, teda (D) antigén, pre iné typy - menej často. Príčinou hemolytickej choroby môže byť aj inkompatibilita pre antigény systému ABO.

Anti-Rh protilátky sa tvoria u 3-5% žien s Rh-negatívnou krvou počas tehotenstva s plodom s Rh + krvou.

Počas prvého tehotenstva sú deti s Rh konfliktom menej pravdepodobné, že sa narodia, častejšie je to počas druhého alebo tretieho tehotenstva. Pri inkompatibilite ABO sa ochorenie môže vyvinúť počas prvého tehotenstva.

Hemolytická choroba novorodenca sa môže prejaviť nasledujúcimi spôsobmi:

1. dieťa umiera počas vývoja plodu (v 20. – 30. týždni);

2. sa rodí s univerzálnym edémom;

3. vo forme ranej ťažkej žltačky resp

4. ťažká anémia.

Zmeny v tele plodu s HMB

Hyperbilirubinémia nemá veľký vplyv na stav plodu, pretože pečeň matky funguje tak, že neutralizuje výsledný bilirubín. Hyperbilirubinémia je pre novorodenca nebezpečná.

Plod s nemolytickým ochorením má vodnatosť s abdominálnou distenziou, podkožným edémom, anémiou s prevahou nezrelých foriem erytrocytov, ascitom, zväčšenou pečeňou a slezinou, zväčšenými srdcovými dutinami, hydrothoraxom, plétorou v pľúcach, erytropoézou v obličkách a polycytémia v kostnej dreni. Placenta je edematózna, zväčšená, často až na 50 % veľkosti plodu, má žltú farbu v dôsledku pigmentov vylučovaných obličkami plodu.

Hemolytická choroba sa často vyvíja u novorodenca- pri pôrode sa materské protilátky dostávajú do krvného obehu ešte pred prestrihnutím pupočnej šnúry.

Po narodení sa toxické nepriame hromadia v tkanivách novorodenca. V klietkach nervový systém procesy bunkového dýchania sú narušené.

Na prenikanie protilátok cez placentu sú možné tieto možnosti:

1. počas tehotenstva, čo vedie k vrodeným formám HDN

2. počas pôrodu, čo vedie k rozvoju popôrodnej ikterickej formy;

Na diagnostiku HMB u novorodenca dieťa ihneď po narodení absolvuje testy na stanovenie krvnej skupiny, Rh faktora, hemoglobínu, obsahu bilirubínu a počtu červených krviniek. Normálne je hemoglobín 38,4 g / l, bilirubín - 11,97-47,88 μmol / l, erytrocyty - 6,0 10|2 / l

Formy hemolytickej choroby novorodenca

Hemolytická anémia - väčšina mierna forma. Novorodenec má nízku hladinu hemoglobínu, ako aj počet červených krviniek. Koža je bledá, pečeň a slezina sú mierne zväčšené. Obsah hemoglobínu a bilirubínu je na spodnej hranici normy. Anemická forma HMB sa objavuje v dôsledku vystavenia malému množstvu Rh protilátok u donoseného alebo nedonoseného plodu. Izoimunizácia plodu sa vyskytuje častejšie pri pôrode. Hlavným príznakom mierneho poranenia je anémia.

Hemolytická anémia spojená so žltačkou- vyskytuje sa častejšie, je charakterizovaná ako ťažšia forma ochorenia.Je charakterizovaná hyper- alebo normochrómnou anémiou, žltačkou a hepatosplenomegáliou. Plodová voda má ikterické sfarbenie, rovnako ako pôvodné mazivo, pupočník, plodové blany a pupočník. Obsah nepriameho bilirubínu je vyšší ako horná hranica normy o 10-20 µmol/l. Stav novorodenca je vážny a zhoršuje sa. Ak je hodinové zvýšenie bilirubínu 5-10 krát, potom sa vyvinie "jadrová žltačka", čo naznačuje poškodenie centrálneho nervového systému. V takýchto prípadoch môže nastať slepota, hluchota, mentálne postihnutie. Obsah hemoglobínu je pod normálnou hodnotou. Ikterická forma vzniká, ak protilátky krátkodobo pôsobia na zrelý plod. Často sa pridajte infekčné komplikácie- zápal pľúc, syndróm respiračnej tiesne, omfalitída. Po 7 dňoch života sa zastaví patogénny účinok protilátok, ktoré sa dostali do krvi plodu.

Hemolytická anémia spojená so žltačkou a vodnatosťou- najťažšia forma ochorenia. Novorodenci sa buď narodia mŕtve alebo zomierajú v ranom novorodeneckom období. Príznaky ochorenia sú: anémia, žltačka a celkový edém (ascites, anasarka), ťažká splenomegália. Môže sa vyvinúť hemoragický syndróm. Nie vždy dochádza k prieniku materských protilátok cez placentu, závažnosť fetálnej lézie nie vždy zodpovedá titru (koncentrácii) Rh protilátok v krvi tehotnej ženy.

Liečba HMB plodu

Vykonajte vnútromaternicovú transfúziu krvi pod ultrazvukovou kontrolou po 18. týždni tehotenstva. Intrauterinná transfúzia krvi dáva šancu na tehotenstvo.

Podľa techniky vykonávania hemotransfúzie sa delí na:

Vnútrobrušné- vykonávané do 22 týždňov tehotenstva,alebo ak nie je možná intravaskulárna transfúzia. Prepichne sa brušná dutina, stena maternice, brušná dutina plodu. Zavádzajú sa jednoskupinové a Rh-negatívne hmoty erytrocytov. Po absorpcii lymfatický systém dosiahne cievny systém plod. Taktiež sa odoberajú vzorky na stanovenie krvnej skupiny, Rh faktora, karyotypu plodu, hemoglobínu.

intravaskulárne- vykonáva sa kordocentéza. V blízkosti placenty sa prepichne pupočníková žila, odoberie sa krv na testy (stanoví sa hematokritické číslo plodu), napichne sa erytrocytová hmota, opäť sa odoberie krv na testy a vyhodnotenie vykonanej terapie. Komponenty sa transfúzujú priamo do krvi plodu, čo mu zachráni život s priaznivým výsledkom.

L liečba hemolytickej choroby novorodenca

Nasledujúce metódy sú najúčinnejšie:

1. náhradná transfúzia krvi novorodenca, v dôsledku čoho sa vylučujú Rh protilátky a bilirubín. Zvýšenie titra protilátok u matky počas tehotenstva na 1:16 a viac by malo upozorniť neonatológa na HMB u novorodenca. Najnepriaznivejšie je, keď sa protilátky pred pôrodom znížia, čo naznačuje, že sa presunuli na plod. Ťažkú formu hemolytickej choroby možno predpokladať v prítomnosti ikterického sfarbenia kože, syrovej lubrikácie, placenty, plodovej vody, opuchu a zväčšenia pečene plodu.

Rizikové faktory pre bilirubínovú encefalopatiu zahŕňajú:

o nízka hmotnosť novorodenca – menej ako 1500 gr.

o Nízky obsah celkových bielkovín menej ako 50 g/l - - hypoproteinémia

o Nízka hladina glukózy – menej ako 2,2 mmol/l – hypoglykémia

o Nízky obsah hemoglobínu – menej ako 140 g/l – anémia

o Vnútromaternicová infekcia plodu, objavenie sa žltačky v prvý deň

Indikácie pre náhradnú transfúziu krvi:

o objavenie sa žltačky bezprostredne po pôrode alebo v prvých hodinách života;

o rýchle hodinové zvýšenie bilirubínu v prvých hodinách života 6,8 mmol/l

o hladina hemoglobínu pod 30 g/l.

Na výmennú transfúziu sa používajú jednoskupinové alebo 0(1) skupiny Rh-negatívne červené krvinky a plazma [jednoskupinová alebo AB(IV)].

V prípade konfliktu v systéme AB0 by hmotnosť erytrocytov mala byť 0 (1) skupiny, suspendovaná v plazme skupiny AB (IV). V prípade krvnej inkompatibility v dôsledku zriedkavých faktorov sa vykonáva individuálny výber darcov.

U novorodenca sa odoberie 40-50 ml krvi a vstrekne sa rovnaké množstvo hmoty erytrocytov. Pri opakovanej náhradnej transfúzii sa dávka zníži 2-krát. Celkový objem hmoty erytrocytov je 70 ml na 1 kg telesnej hmotnosti dieťaťa.

Výmenná transfúzia je účinná na odstránenie toxických produktov hemolýzy, nepriameho bilirubínu, protilátok a podoxidovaných produktov intersticiálneho metabolizmu z tela novorodenca. Možné komplikácie: zlyhanie srdca, vzduchová embólia, infekcia, anémia, hemoragický syndróm.

2. Fototerapia- ožarovanie novorodenca fluorescenčnou lampou Fototerapia podporuje premenu voľného bilirubínu v koži a kapilárach na netoxické metabolity (biliverdin), ktoré sa vylučujú močom a žlčou plodu. V tomto prípade albumíny strácajú schopnosť viazať bilirubín. Svetlo preniká pokožkou novorodenca do hĺbky 2 cm.

Indikácie pre fototerapiu:

o konjugačná žltačka (u donosených novorodencov) s nepriamym sérovým bilirubínom do 170-188 µmol/l

o hemolytická choroba novorodenca podľa Rh faktora a skupinová inkompatibilita;

o stav po náhradnej transfúzii krvi pri ťažkej forme hemolytickej choroby;

o prevencia u novorodencov s rizikom rozvoja hyperbilirubinémie (perinatálna hypoxia, nezrelí a predčasne narodení novorodenci, narušená termoregulácia).

U novorodencov sa môžu vyvinúť toxické účinky - erytém, dispenzácia, popáleniny, hypohydratácia. Zastavuje sa, keď sú hodnoty priameho bilirubínu vyššie ako 85 µmol/l.

3. Liečba intravenóznymi imunoglobulínmi. Imunoglobulíny vo vysokých dávkach blokujú Fc receptory, ktoré sa podieľajú na reakcii cytotoxický antigén-protilátka, a tým znižujú hyperbilirubinémiu.

Novorodencom sa intravenózne aplikujú imunoglobulíny ImBio v dávke 800 mg/kg denne počas 3 dní. Kombinujte s fototerapiou.

TOkomplexná terapia HMB novorodenca výmenná transfúzia, fototerapia a intravenózne podanie imunoglobulín - znižuje frekvenciu a závažnosť patológie, zlepšuje prognózu vývoja detí.

Predpokladá sa, že po prvom tehotenstve s Rh-pozitívnym plodom sa senzibilizácia vyskytuje u 10% Rh-negatívnych žien. Pri každom ďalšom tehotenstve je 10 % imunizovaných Rh-pozitívnym plodom.

Z 1000 pôrodov bude mať 170 Rh negatívnu krv. Z toho 100 žien bude mať Rh-pozitívne dieťa.

S prísnou implementáciou metodiky špecifická prevencia Rh-senzibilizácia môže prakticky vyriešiť problém Rh-konfliktného tehotenstva.

Dávaj na seba pozor!

Hemolytická choroba novorodenca je jednou z najčastejších príčin život ohrozujúcej žltačky a anémie u novorodencov. Táto diagnóza na území Ruská federácia sa vyskytuje u 0,83 % novorodencov. Dokonca aj v našej dobe, keď je táto choroba dôkladne študovaná, je úmrtnosť pri výskyte kernicterus na pozadí HDN 2,5%.

Aby sa zabránilo rozvoju závažných komplikácií, všetky tehotné ženy v celkom určite by mal vidieť lekár. Zvýšená pozornosť sa venuje ženám s Rh-krvou, 1. krvnou skupinou a HDH pri minulých pôrodoch.

Hemolytická choroba novorodenca je ťažká, život ohrozujúca patológia, ktorá sa prejavuje izoimunitnou anémiou s rozpadom erytrocytov, ktorá sa vyvinula v dôsledku imunitnej inkompatibility krvi matky a krvi dieťaťa.

Na vznik konfliktu inkompatibility je nevyhnutná prítomnosť v krvi matky vysoko špecifických protilátok, ktoré pôsobia proti chýbajúcim D-antigénom erytrocytov (Rh-faktor). Inkompatibilita sa vyvinie u tretiny pacientov s HDN a nazýva sa Rh-erytroblastóza.

Hemolytická choroba sa vyskytuje aj v dôsledku inkompatibility krvi matky a plodu podľa systému ABO. Konflikt protilátok proti krvným skupinám sa nazýva ABO-erytroblastóza a vyskytuje sa u dvoch tretín pacientov.

Pre referenciu. Nekompatibilita s inými systémami erytrocytov a antigénov Kell, Duffy, Kid atď. zriedkavé a ťažko diagnostikovateľné.

Ako sa dedí antigén D?

Aby došlo k hemolytickej chorobe, krv matky musí byť Rh negatívna a krv otca Rh+.

Muž Rh+ môže mať homozygotnú (DD) alebo heterozygotnú (DD) sadu génov systému Rh.

U homozygotného muža budú mať všetky deti + Rh (100% dedičnosť D-antigénu).

U heterozygotného muža bude sedemdesiatpäť percent detí Rh + a dvadsaťpäť percent -.

Hemolytická choroba novorodenca podľa Rh systému

Podľa prítomnosti Rh faktora sú všetci pacienti rozdelení na Rh + a -.

Rh alebo D antigén je lipoproteín s komplexnou štruktúrou antigénov. Nachádza sa iba na vnútornom povrchu membrány erytrocytov. Prítomnosť D-antigénov na membránach erytrocytov naznačuje, že krv pacienta je Rh +. Rhesus negatívnych ľudí chýba D-antigén.

D-antigén môže obsahovať iba membrány erytrocytov, nemôže byť v iných bunkách a tkanivách tela. Tiež človek nemá svoje vlastné, prirodzené protilátky proti Rh antigénu.

Procesy diferenciácie D-antigénu začínajú u plodu v piatom týždni vývoja. Maximálna aktivita Rh faktora sa pozoruje v piatom alebo šiestom mesiaci. K imunizácii Rh-negatívnej krvi matky (tvorba anti-O-protilátok) dochádza vtedy, keď Rh+ erytrocyty vstúpia do Rh-krvi.

Na vyvolanie imunitnej odpovede je však potrebných niekoľko antigénnych stimulov. To znamená, že izoimunizácia (tvorba anti-O-protilátok) počas prvého tehotenstva je možná len v 2% prípadov.

Spravidla po narodení z Rh - matka Rh + dieťa je telo matky spočiatku senzibilizované. K tomu dochádza v dôsledku procesu mikrotransfúzie do negatívnej krvi matky, pozitívnych erytrocytov dieťaťa.

Mikrotransfúziu umocňujú potraty, abrupcia placenty, preeklampsia tehotenstva, zápalové ochorenia sprevádzané zhoršenou permeabilitou placenty atď. Všetky tieto faktory zvyšujú prienik Rh+ erytrocytov do krvi matky a zvyšujú tvorbu anti-O-protilátok namierených proti nim.

Poškodenie plodu sa vyvíja, keď sa do krvi plodu dostane dostatočné množstvo anti-O-protilátok, čo spôsobí hemolýzu (deštrukciu).

Každé nasledujúce tehotenstvo zvyšuje špecifickosť matky imunitná odpoveď a zvyšuje riziko hemolytickej choroby novorodenca podľa Rh.

Počas 1. tehotenstva je možný Rh konflikt, ak je žena už imunizovaná v dôsledku transfúzie Rh- alebo ABO-inkompatibilnej krvi.

Hemolytická choroba novorodenca je výsledkom imunitnej reakcie matky na vlastný plod.

Ako prebieha hemolýza?

Protilátky proti Rhesus ľahko prechádzajú placentárnou bariérou a viažu sa na Rh receptory na povrchu membrán fetálnych erytrocytov. Po vstupe anti-O-protilátok do krvi dieťaťa sa začnú reakcie antigén-protilátka, ktoré spúšťajú proces hemolýzy erytrocytov.

Po poškodení erytrocytov protilátkami dochádza k ich rozpadu v pečeni a slezine.

Primárna hemolýza je extravaskulárna. V dôsledku tohto procesu sa hemoglobín z rozpadnutých erytrocytov nedostane do krvného obehu, ale je transformovaný tkanivovými makrofágmi na žlčový pigment - bilirubín.

Dôležité! Intravaskulárna hemolýza začína ťažkou HDN a považuje sa za extrémne zlý prognostický indikátor.

HDN v konflikte Rh. Príčiny

Riziko Rh inkompatibility sa zvyšuje s každým ďalším tehotenstvom.

Výskyt HDN prispieva k prítomnosti ženy:

• jeden alebo viac potratov;
• spontánne prerušenia (potraty);
• tehotenstvo a pôrod Rh + plod;
• krvné transfúzie;
• odtrhnutie placenty, gestóza a závažné infekčné a zápalové patológie v anamnéze matky;
• infekcia plodovej vody;
• transplantácie orgánov a tkanív;
• HDN pri predchádzajúcich pôrodoch.

Hemolytická choroba novorodenca podľa krvných skupín

Pre rozvoj skupinovej inkompatibility musí mať matka skupinu 0 (1. krvná skupina) a dieťa má druhú (A) alebo tretiu (B) skupinu.

Najčastejšie sa inkompatibilita vyskytuje u matiek s prvou (0) a plodu s druhou (A) skupinou. Antigén B a β-aglutiníny tretej skupiny majú signifikantne nižšiu antigénnu aktivitu ako antigén A a α-aglutiníny.

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) je veľmi časté ochorenie. Túto patológiu registruje približne 0,6 % narodených detí. Napriek vývoju rôzne metódy liečbe, úmrtnosť na toto ochorenie dosahuje 2,5 %. Bohužiaľ, táto patológia je bežná veľké množstvo vedecky nepodložené „mýty“. Pre hlboké pochopenie procesov prebiehajúcich pri hemolytickom ochorení je potrebné poznať normálne a patologická fyziológia a, samozrejme, pôrodníctvo.

Čo je hemolytická choroba novorodenca?

TTH je výsledkom konfliktu medzi imunitným systémom matky a dieťaťa. Choroba sa vyvíja v dôsledku nezlučiteľnosti krvi tehotnej ženy s antigénmi na povrchu erytrocytov plodu (v prvom rade to je). Jednoducho povedané, obsahujú bielkoviny, ktoré telo matky rozpozná ako cudzie. To je dôvod, prečo v tele tehotnej ženy začínajú procesy aktivácie jej imunitného systému. Čo sa deje? Takže v reakcii na požitie neznámeho proteínu nastáva biosyntéza špecifických molekúl, ktoré sa môžu naviazať na antigén a „neutralizovať“ ho. Tieto molekuly sa nazývajú protilátky a kombinácia protilátky a antigénu sa nazýva imunitné komplexy.

Aby sme sa však trochu priblížili k skutočnému pochopeniu definície TTH, je potrebné pochopiť krvný systém človeka. Už dávno je známe, že krv obsahuje odlišné typy bunky. Najväčší počet bunkového zloženia predstavujú erytrocyty. Na súčasnej úrovni rozvoja medicíny je najmenej 100 rôzne systémy antigénne proteíny prítomné na membráne erytrocytov. Nasledujúce sú najlepšie preštudované: Rhesus, Kell, Duffy. Ale, žiaľ, veľmi častý je chybný úsudok, že hemolytické ochorenie plodu sa vyvíja len podľa skupinových alebo Rh antigénov.

Nedostatok nahromadených poznatkov o membránových proteínoch erytrocytov vôbec neznamená, že u tehotnej ženy je vylúčená inkompatibilita tohto antigénu. Toto je odhalenie prvého a možno aj najzákladnejšieho mýtu o príčinách tohto ochorenia.

Faktory spôsobujúce imunitný konflikt:

Video: o pojmoch krvná skupina, Rh faktor a Rh konflikt

Pravdepodobnosť konfliktu, ak je matka Rh-negatívna a otec je Rh-pozitívny

Veľmi často sa žena, ktorá má negatívny Rh, obáva o svojho budúceho potomka, a to ešte skôr, ako otehotnie. Bojí sa možnosti vzniku Rhesusovho konfliktu. Niektorí sa dokonca boja vziať si Rh-pozitívneho muža.

Je to však opodstatnené? A aká je pravdepodobnosť vzniku imunologického konfliktu v takomto páre?

Našťastie znak Rh príslušnosti kódujú takzvané alelické gény. Čo to znamená? Faktom je, že informácie nachádzajúce sa v rovnakých častiach párových chromozómov sa môžu líšiť:

• Alela jedného génu obsahuje dominantný znak, ktorý je vedúci a prejavuje sa v organizme (v našom prípade je Rh faktor pozitívny, označíme ho veľkým písmenom R);
• Recesívny znak, ktorý sa neprejavuje a je potláčaný dominantným znakom (v tomto prípade neprítomnosť Rh antigénu, označíme ho malým písmenom r).

Čo nám táto informácia dáva?

Pointa je, že osoba, ktorá je Rh-pozitívna, môže obsahovať vo svojich chromozómoch buď dva dominantné znaky (RR), alebo dominantné aj recesívne (Rr).

V tomto prípade matka, ktorá je Rh negatívna, obsahuje iba dva recesívne znaky (rr). Ako viete, počas dedenia môže každý rodič dať svojmu dieťaťu iba jednu vlastnosť.

Tabuľka 1. Pravdepodobnosť zdedenia Rh pozitívneho znaku u plodu, ak je otec nositeľom dominantného a recesívneho znaku (Rr)

Tabuľka 2. Pravdepodobnosť zdedenia Rh pozitívneho znaku u plodu, ak je otec nositeľom iba dominantných znakov (RR)

	matka(r)(r)	Otec (R) (R)
Dieťa	(R) + (r) Rh pozitívny	(R) + (r) Rh pozitívny
Pravdepodobnosť	100%	100%

V 50% prípadov teda nemusí vôbec dôjsť k imunitnému konfliktu, ak je otec nositeľom recesívneho znaku Rh faktora.

Môžeme teda vyvodiť jednoduchý a zrejmý záver: úsudok, že imunologická inkompatibilita určite musí byť u Rh-negatívnej matky a Rh-pozitívneho otca, je zásadne nesprávny. Toto je „odhalenie“ druhého mýtu o príčinách rozvoja hemolytickej choroby plodu.

Navyše, aj keď má dieťa stále pozitívnu Rh príslušnosť, vôbec to neznamená, že rozvoj HDN je nevyhnutný. Nezabudnite na ochranné vlastnosti. Pri fyziologicky prebiehajúcom tehotenstve placenta prakticky neprenáša protilátky z matky na dieťa. Dôkazom je fakt, že hemolytická choroba sa vyskytuje len u plodu každej 20. Rh negatívnej ženy.

Prognóza pre ženy s kombináciou negatívneho Rh a prvej krvnej skupiny

Keď sa ženy s podobnou kombináciou skupiny a Rhesus dozvedia o príslušnosti ich krvi, prepadnú panike. Nakoľko sú však tieto obavy oprávnené?

Na prvý pohľad sa môže zdať, že kombinácia „dvoch zla“ vytvorí vysoké riziko vzniku HDN. Obvyklá logika tu však nefunguje. Je to naopak: kombinácia týchto faktorov, napodiv, zlepšuje prognózu. A na to existuje vysvetlenie. V krvi ženy s prvou krvnou skupinou sú už protilátky, ktoré rozpoznávajú cudzí proteín na červených krvinkách inej skupiny. Takto stanovené od prírody sa tieto protilátky nazývajú alfa a beta aglutiníny, sú prítomné vo všetkých predstaviteľoch prvej skupiny. A keď sa malé množstvo fetálnych erytrocytov dostane do krvného obehu matky, zničia ich už existujúce aglutiníny. Protilátky proti Rh faktorovému systému sa teda jednoducho nestihnú vytvoriť, pretože ich predbiehajú aglutiníny.

U žien s prvou skupinou a negatívnym Rh, malým titrom protilátok proti Rh systému, sa hemolytická choroba vyvíja oveľa menej často.

Ktoré ženy sú ohrozené?

Nebudeme opakovať, že negatívna Rh alebo prvá krvná skupina je už istým rizikom. však je dôležité vedieť o existencii ďalších predisponujúcich faktorov:

1. Doživotná transfúzia krvi u Rh-negatívnej ženy

To platí najmä pre tých, ktorí po transfúzii mali rôzne alergické reakcie. V literatúre sa často dá nájsť úsudok, že ohrozené sú práve tie ženy, ktoré dostávajú transfúziu krvnej skupiny bez zohľadnenia Rh faktora. Ale je to možné v našej dobe? Takáto pravdepodobnosť je prakticky vylúčená, pretože príslušnosť k Rh sa kontroluje v niekoľkých fázach:

• Pri odbere krvi od darcu;
• na transfúznej stanici;
• Laboratórium nemocnice, kde sa vykonáva transfúzia krvi;
• Transfuziológ, ktorý vykoná trojnásobný test znášanlivosti krvi darcu a príjemcu (osoby, ktorej sa má podať transfúzia).

Vynára sa otázka: ako potom môže byť žena senzibilizovaná (prítomnosť precitlivenosti a protilátok) na Rh-pozitívne erytrocyty?

Odpoveď dostala pomerne nedávno, keď vedci zistili, že existuje skupina takzvaných „nebezpečných darcov“, v ktorých krvi sú červené krvinky so slabo exprimovaným Rh-pozitívnym antigénom. Práve z tohto dôvodu je ich skupina laboratóriami definovaná ako Rh negatívna. Pri transfúzii takejto krvi v tele príjemcu sa však môžu začať vytvárať špecifické protilátky v malom množstve, no aj ich množstvo stačí na to, aby si imunitný systém tento antigén „zapamätal“. Preto u žien s podobnou situáciou môže aj v prípade prvého tehotenstva vzniknúť imunitný konflikt medzi jej telom a dieťaťom.

2. Opätovné otehotnenie

Verí sa, že v Počas prvého tehotenstva je riziko vzniku imunitného konfliktu minimálne. A druhé a ďalšie tehotenstvo už prebieha s tvorbou protilátok a imunologickej inkompatibility. A skutočne je. Mnoho ľudí však zabúda, že prvé tehotenstvo by sa malo považovať za skutočnosť vývoja plodového vajíčka v tele matky pred akýmkoľvek obdobím.

Preto sú ohrozené ženy, ktoré mali:

1. Spontánne potraty;
2. Zmrazené tehotenstvo;
3. Lekárske, chirurgické ukončenie tehotenstva, vákuová aspirácia plodového vajíčka;
4. Mimomaternicové tehotenstvo (vaječnicové, ovariálne, brušné).

Okrem toho sú tiež vystavené zvýšenému riziku primigravidas s nasledujúcimi patológiami:

• Oddelenie chorionu, placenty počas tohto tehotenstva;
• Tvorba post-placentárneho hematómu;
• Krvácanie s nízkou placentou previa;
• Ženy, ktoré použili invazívne diagnostické metódy (prepichnutie močového mechúra plodu s odberom plodovej vody, odber krvi z pupočnej šnúry plodu, biopsia miesta choria, vyšetrenie placenty po 16. týždni tehotenstva).

Je zrejmé, že prvé tehotenstvo nie vždy znamená absenciu komplikácií a rozvoj imunitného konfliktu. Tento fakt búra mýtus, že potenciálne nebezpečné je len druhé a ďalšie tehotenstvo.

Aký je rozdiel medzi fetálnym a neonatálnym hemolytickým ochorením?

Medzi týmito pojmami nie sú žiadne zásadné rozdiely. Práve hemolytické ochorenie u plodu sa vyskytuje v prenatálnom období. HDN znamená únik patologický proces už po narodení dieťaťa. teda rozdiel spočíva iba v podmienkach pobytu dieťaťa: in utero alebo po pôrode.

Existuje však ďalší rozdiel v mechanizme priebehu tejto patológie: počas tehotenstva protilátky matky naďalej vstupujú do plodu, čo vedie k zhoršeniu stavu plodu, zatiaľ čo po pôrode sa tento proces zastaví. Preto ženy, ktoré porodili dieťa s hemolytickým ochorením, majú prísne zakázané kŕmiť dieťa materské mlieko . Je to nevyhnutné, aby sa vylúčil vstup protilátok do tela dieťaťa a nezhoršil sa priebeh ochorenia.

Ako choroba postupuje?

Existuje klasifikácia, ktorá dobre odráža hlavné formy hemolytickej choroby:

1. Chudokrvný- hlavným príznakom je pokles plodu, ktorý je spojený s deštrukciou červených krviniek () v tele dieťaťa. Takéto dieťa má všetky znaky:

2. Forma edému. Prevládajúcim príznakom je prítomnosť edému. Výrazná vlastnosť je ukladanie prebytočnej tekutiny vo všetkých tkanivách:

• V podkožnom tkanive;
• v hrudníku a brušná dutina;
• V perikardiálnom vaku;
• V placente (počas prenatálneho obdobia)
• Možné sú aj hemoragické vyrážky na koži;
• Niekedy dochádza k porušeniu funkcie zrážania krvi;
• Dieťa je bledé, letargické, slabé.

3. Ikterická forma charakterizovaný, ktorý sa tvorí v dôsledku deštrukcie červených krviniek. Pri tejto chorobe dochádza k toxickému poškodeniu všetkých orgánov a tkanív:

• Najzávažnejšou možnosťou je ukladanie bilirubínu v pečeni a mozgu plodu. Tento stav sa nazýva "jadrová žltačka";
• Charakteristické je žltkasté sfarbenie kože a skléry očí, čo je dôsledok hemolytickej žltačky;
• Je to najbežnejšia forma (v 90% prípadov);
• Možno vývoj diabetes mellitus s poškodením pankreasu.

4. Kombinovaný (najzávažnejší) – je kombináciou všetkých predchádzajúcich príznakov. Práve z tohto dôvodu má tento typ hemolytickej choroby najvyššie percento úmrtnosti.

Ako určiť závažnosť ochorenia?

Aby bolo možné správne posúdiť stav dieťaťa, a čo je najdôležitejšie, predpísať účinnú liečbu pri posudzovaní závažnosti je potrebné použiť spoľahlivé kritériá.

Diagnostické metódy

Už počas tehotenstva môžete určiť nielen prítomnosť tohto ochorenia, ale dokonca aj jeho závažnosť.

Najbežnejšie metódy sú:

1. Stanovenie titra Rh alebo skupinových protilátok. Predpokladá sa, že titer 1:2 alebo 1:4 nie je nebezpečný. Tento prístup však nie je opodstatnený vo všetkých situáciách. Tu leží ďalší mýtus, že „čím vyšší titer, tým horšia prognóza“.

Titer protilátok nie vždy odráža skutočnú závažnosť ochorenia. Inými slovami, tento ukazovateľ je veľmi relatívny. Preto je potrebné posúdiť stav plodu, vedený niekoľkými výskumnými metódami.

2. Ultrazvuková diagnostika je veľmi informatívna metóda. Najcharakteristickejšie znaky:

• Zväčšenie placenty;
• Prítomnosť tekutiny v tkanivách: vlákno, hrudník, brušná dutina, opuch mäkkých tkanív hlavy plodu;
• Zvýšenie rýchlosti prietoku krvi v maternicových tepnách, v cievach mozgu;
• Prítomnosť suspenzie v plodovej vode;
• Predčasné starnutie placenty.

3. Zvýšenie hustoty plodovej vody.

4. Pri registrácii - znaky a porušenie srdcového rytmu.

5. V zriedkavé prípady vykonať vyšetrenie pupočníkovej krvi(určte hladinu hemoglobínu a bilirubínu). Táto metóda je nebezpečná predčasné ukončenie tehotenstva a smrť plodu.

6. Po narodení dieťaťa existujú jednoduchšie diagnostické metódy:

• Odber krvi na stanovenie: hemoglobínu, bilirubínu, krvnej skupiny, Rh faktora.
• Vyšetrenie dieťaťa (v závažných prípadoch sa vyslovuje žltačka a opuch).
• Stanovenie protilátok v krvi dieťaťa.

Liečba HDN

Môžete začať liečbu tejto choroby počas tehotenstva, aby sa zabránilo zhoršeniu stavu plodu:

1. Zavedenie enterosorbentov do tela matky, napríklad "Polysorb". Tento liek pomáha znižovať titer protilátok.
2. Kvapkové podávanie roztokov glukózy a vitamínu E. Tieto látky posilňujú bunkové membrány erytrocyty.
3. Injekcie hemostatických liekov: "Dicinon" ("Etamzilat"). Sú potrebné na zvýšenie schopnosti zrážania krvi.
4. IN ťažké prípady môže vyžadovať vnútromaternicový plod. Tento postup je však veľmi nebezpečný a má nepriaznivé dôsledky: smrť plodu, predčasný pôrod atď.

Metódy liečby dieťaťa po pôrode:

S ťažkým stupňom ochorenia sa používajú nasledujúce metódy liečby:

1. Krvná transfúzia. Je dôležité si uvedomiť, že na transfúziu krvi sa používa iba „čerstvá“ krv, ktorej dátum prípravy nepresiahne tri dni. Tento postup je nebezpečný, ale môže zachrániť život dieťaťa.
2. Čistenie krvi pomocou prístrojov na hemodialýzu a plazmaferézu. Tieto metódy prispievajú k odstráneniu toxických látok z krvi (bilirubín, protilátky, produkty deštrukcie erytrocytov).

Prevencia rozvoja imunitného konfliktu počas tehotenstva

Ženy s rizikom rozvoja imunologickej inkompatibility musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá, existujú iba dve z nich:

• Snažte sa nerobiť potraty, preto sa musíte poradiť s gynekológom o vymenovaní spoľahlivých metód antikoncepcie.
• Aj keď prvé tehotenstvo prebehlo dobre, bez komplikácií, potom po pôrode, do 72 hodín, je potrebné zaviesť anti-Rhesus imunoglobulín („KamROU“, „HyperROU“ atď.). Ukončenie všetkých nasledujúcich tehotenstiev by malo byť sprevádzané podaním tohto séra.

Hemolytická choroba novorodenca je závažné a veľmi nebezpečné ochorenie. Nemali by sme však bezpodmienečne veriť všetkým „mýtom“ o tejto patológii, aj keď niektoré z nich sú už medzi väčšinou ľudí pevne zakorenené. Kompetentný prístup a prísna vedecká validita sú kľúčom k úspešnému tehotenstvu. Okrem toho je potrebné venovať náležitú pozornosť otázkam prevencie, aby sa v čo najväčšej miere predišlo prípadným problémom.

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) sa považuje za patologický a dosť vážny stav, ktorý sa vyvíja v dôsledku intenzívnej deštrukcie červených krviniek. Tento problém je hlavnou príčinou žltačky, ktorá sa vyskytuje po pôrode. Zisťuje sa približne u 0,6 % novorodencov.

Hlavné príčiny tohto patologického stavu

Hemolytická choroba novorodenca sa prejavuje na pozadí úplnej alebo čiastočnej nezlučiteľnosti krvi s organizmami budúcej matky a dieťaťa. Najčastejšie sa to deje v nasledujúcich situáciách:

• s Rh konfliktom, ktorý sa vyvíja, ak má žena negatívny Rh faktor a plod je pozitívny;
• vývoj imunitného konfliktu, ak krv matky patrí do skupiny O (I) a u dieťaťa do A (II) alebo B (III);

• narodenie dieťaťa s touto patológiou je možné len vtedy, keď má žena zvýšenú citlivosť na krv, ktorá sa v niektorých charakteristikách líši od jej vlastných. Tento stav sa vyvíja v prípade predtým prenesených spontánnych alebo umelo vyvolaných potratov.V prítomnosti negatívneho Rh faktora môže byť budúca matka senzibilizovaná v prípade transfúzie Rh-pozitívnej krvi;
• výrazne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku Rh konfliktu u dieťaťa, ktoré je druhé v poradí. Po narodení prvého dieťaťa sa telo ženy zoznámi s cudzími časticami v krvi, čo vedie k senzibilizácii;
• vo vývoji tohto patologický stav na pozadí nekompatibility krvných skupín počet predchádzajúcich tehotenstiev nehrá veľkú úlohu. Počas života sa senzibilizácia vyskytuje veľmi často na pozadí očkovania, pri prenose akýchkoľvek infekcií.

Ďalšie možné príčiny tejto patológie

Hemolytická choroba novorodenca sa môže vyvinúť aj v dôsledku:

• prítomnosť patológií placenty. Toto je špeciálny orgán, ktorý sa objavuje počas tehotenstva a je navrhnutý tak, aby poskytoval všetko živiny detské telo. Plní tiež ochrannú funkciu, zabraňuje premiešaniu krvi matky a plodu. Ak dôjde k porušeniu tejto bariéry, erytrocyty dieťaťa prechádzajú do tela ženy. Protilátky v krvi matky sa tiež presúvajú k plodu, čo vedie k rozvoju tohto nebezpečný stav;
• prítomnosť skôr zriedkavých nekompatibilít, ktoré nie sú spojené s Rh faktorom alebo krvnou skupinou;
• riziko vzniku tohto nebezpečného ochorenia u dojčaťa sa niekoľkonásobne zvyšuje, ak má matka negatívny Rh faktor a jej partner je pozitívny. Práve to druhé sa najčastejšie prenáša na dieťa;
• potenciálne nebezpečenstvo pre rozvoj tohto patologického stavu je prítomné, ak má žena 2 krvné skupiny a muž má 3 alebo 4. tento problém sa môže objaviť v iných prípadoch. Napríklad, keď budúca matka má 3 krvné skupiny a otec má 2 alebo 4.

Mechanizmus vývoja tohto patologického stavu

V tehotenstve ženský organizmus produkuje malé množstvo protilátok proti fetálnym antigénom, ktoré sú pre ňu cudzie a ktoré sú otcovského pôvodu. Tento proces je úplne prirodzený. Za normálnych podmienok sa materské protilátky viažu na antigény plodu v placente a plodovej vode.

Ak však predtým došlo k senzibilizácii alebo tehotenstvo prebieha patologicky, stane sa to úplne inak. Placenta nemôže plne zabezpečiť bariérové ​​funkcie a protilátky ženy vstupujú do plodu. Predovšetkým sa tento negatívny proces vyvíja počas pôrodu. Preto sa u novorodencov zisťuje hemolytická choroba.

Patogenéza tejto patológie je vývoj hemolýzy erytrocytov u plodu alebo dieťaťa. K tomu dochádza na pozadí poškodenia ich membrány materskými protilátkami. V dôsledku toho sa vyvinie predčasná extravaskulárna hemolýza. To vedie k rozpadu hemoglobínu, z ktorého sa tvorí bilirubín.

Ak sa tento proces vyskytuje veľmi intenzívne (najmä s nezrelosťou pečene u novorodencov), pozorujú sa skôr nebezpečné následky. V krvi dieťaťa sa začína hromadiť voľný bilirubín, ktorý má toxický účinok. Nevylučuje sa z tela močom, ale veľmi ľahko preniká do tkanív a orgánov bohatých na lipidy.

Patria sem mozog, pečeň, nadobličky. Voľný bilirubín narúša mnohé procesy v tkanivách a vedie k narušeniu ich fungovania.

V závislosti od príčin hemolytickej choroby novorodenca je obvyklé rozlišovať niekoľko jej foriem:

• forma, ktorá sa vyvíja v dôsledku konfliktu vo faktore Rh;
• forma, ktorá sa vyvíja na pozadí konfliktu v krvnej skupine;
• forma, ktorá sa vyvíja v dôsledku iných príčin.

V závislosti od klinických prejavov hemolytickej choroby novorodenca, podľa Rh faktora atď., sa rozlišujú tieto formy:

• ikterický;
• edematózne;
• anemický.

Závažnosť

Hemolytická choroba novorodenca môže mať rôzne stupne závažnosti:

• ľahká forma. Jeho prítomnosť je určená iba výsledkami laboratórne testy akékoľvek príznaky buď chýbajú alebo sú mierne;
• stredná forma. Je charakterizovaná zvýšením hladiny bilirubínu v krvi, ale príznaky intoxikácie ešte neboli pozorované. V tomto prípade sa žltačka rozvíja v prvých hodinách života dieťaťa. Je sprevádzané znížením hladiny hemoglobínu (menej ako 140 g / l), zvýšením koncentrácie bilirubínu (viac ako 60 μmol / l), zvýšením pečene a sleziny;
• ťažká forma. Je sprevádzané poškodením jadier mozgu, poruchou srdca a porušením funkcie dýchania.

Príznaky ikterickej formy

Ikterická forma hemolytickej choroby je najbežnejšia. Aj keď sa dieťa narodilo v termíne, funkcia jeho pečene nie je v plnej sile. Tento orgán začína svoju enzymatickú aktivitu až niekoľko dní po pôrode.

Proces deštrukcie červených krviniek, ktorý vedie k hemolytickej chorobe, nezačína okamžite. Žltosť kože sa zistí niekoľko hodín po narodení alebo nasledujúci deň. Je veľmi zriedkavé, že sa dieťa narodí s týmto problémom.

V mnohých prípadoch je ikterická forma tohto patologického stavu charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• na pozadí deštrukcie červených krviniek v krvi začína stúpať hladina bilirubínu (žlčového pigmentu), čo vedie k zafarbeniu kože v žltá;
• rozvoj anémie. Pri dirigovaní všeobecná analýza krv sa nachádza celkom nízky level hemoglobín;
• zvýšenie veľkosti niektorých orgánov (pečeň, slezina);
• sliznice a skléry očí sa stávajú žltkastými;
• výskyt letargie, ospalosti, zníženie základných reflexov a svalový tonus, ktorá sa zhoršuje, keď sa koncentrácia bilirubínu zvyšuje;
• po týždni sa zistia príznaky cholecystitídy, objem žlče vylučovanej do čreva klesá. V tomto prípade sa pozoruje aj zmena farby výkalov, zmena farby moču. Pokožka získa necharakteristický zelenkastý odtieň. To všetko naznačuje zvýšenie hladiny priameho bilirubínu.

Závažnosť stavu chorého dieťaťa závisí od toho, či sa narodilo včas alebo skôr. Dôležitá je aj prítomnosť sprievodných infekcií, hladovanie kyslíkom (vnútromaternicové, po pôrode) a mnoho ďalších faktorov.

Jadrová žltačka

Na 3. deň života dieťaťa dosahuje hladina nepriameho bilirubínu v krvi kritické hodnoty. Ak sa neuskutoční včas potrebná liečba, začína sa postupne zvyšovať aj koncentrácia priamej látky, ktorá sa vyznačuje toxickým účinkom na telo.

Jadrová žltačka je sprevádzaná deštrukciou jadier mozgu. Tento stav podlieha úprave len na začiatku vývoja. Následne sa to nedá ovplyvniť žiadnymi metódami.

Kernicterus pri hemolytickom ochorení je zvyčajne sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi:

• dieťa má motorickú úzkosť;
• svalový tonus sa prudko zvyšuje;
• vyvíja sa opistotonus. Vyznačuje sa tým, že dieťa zaujíma zvláštne kŕčovité držanie tela. Chrbát je klenutý, hlava je hodená dozadu, nohy sú vystreté, ruky, nohy a prsty sú zvyčajne ohnuté;

• odhaliť symptóm „zapadajúceho slnka“. V tomto prípade očné buľvy pohyb nadol, zatiaľ čo dúhovka je pokrytá viečkom;
• dieťa veľmi plače.

Ak novorodenec po takomto vážnom stave prežije, má vážne psychické defekty alebo detskú mozgovú obrnu.

edematózna forma

Dropsy plodu je pomerne zriedkavá, ale medzi inými odrodami tohto patologického stavu sa považuje za najnebezpečnejšiu. Tento problém sa vyvíja v dôsledku konfliktu Rh medzi krvou matky a dieťaťa. Jeho progresia začína v maternici, takže dieťa sa narodí s akút ťažká anémia a iné patológie.

Tiež veľmi často takéto tehotenstvo končí spontánnym potratom. Stáva sa to po 20 týždňoch alebo neskôr. Ak sa dieťaťu podarilo prežiť a narodilo sa, pozorujú sa tieto príznaky:

• Ťažký, rozšírený edém sa nachádza v celom tele. Niekedy sa môžu objaviť výpotky - nahromadenie tekutiny, ktorá vyšla z malých ciev. Najčastejšie sa nachádzajú v bruchu, v blízkosti srdca alebo pľúc;
• pozoruje sa anémia. Hladina hemoglobínu a erytrocytov klesá na kritickú úroveň;

• vyvíja sa srdcové zlyhanie;
• všetky orgány a tkanivá zažívajú hladovanie kyslíkom;
• koža bledý, voskový;
• svalový tonus na tvári klesá, takže nadobúda zaoblený tvar;
• všetky reflexy sú deprimované;
• pečeň a slezina sú výrazne zväčšené;
• brucho novorodenca je veľké, sudovité.

Príznaky anemickej formy

Hemolytická choroba novorodeneckej anemickej formy je najľahšia. Vyvíja sa v dôsledku konfliktu krvných skupín alebo na pozadí iných zriedkavých stavov. Klinické príznaky tejto patológie sa zvyčajne objavujú v prvých dňoch života dieťaťa. Objavujú sa na pozadí postupného znižovania hladiny hemoglobínu v dôsledku rozpadu červených krviniek.

Ihneď po narodení dieťaťa všeobecný krvný test nenaznačuje prítomnosť patológie. Odhalené vysoký stupeň retikulocyty. Sú to mladé krvinky, ktoré sa produkujú kostná dreň. Po určitom čase úplne zmiznú, čo naznačuje vývoj ochorenia.

V dôsledku tohto stavu dieťa zažíva hladovanie kyslíkom. Prejavuje sa to tým, že novorodenec zle saje na prsníku či fľaši, pomaly priberá, je malátny a neaktívny. U takéhoto dieťaťa je koža zvyčajne bledá a pečeň je zväčšená.

Diagnóza počas vývoja plodu

Diagnóza tejto patológie sa vykonáva v štádiu tehotenstva aj po narodení dieťaťa. Spočiatku to zahŕňa nasledujúce postupy:

• imunologické vyšetrenie krvi matky. Vykonáva sa niekoľkokrát počas tehotenstva. Pomáha odhaliť protilátky v krvi matky, ktoré naznačujú vývoj konfliktu. Na základe získaných výsledkov sa robí záver o možnosti výskytu hemolytickej choroby novorodenca;
• ultrazvuková diagnostika počas tehotenstva. Pomocou tohto postupu môžete rýchlo zistiť stav placenty, veľkosť pečene a sleziny u plodu, čo naznačuje prítomnosť hemolytickej choroby. Hodnotí sa aj pomer medzi veľkosťou hrudník a hlavy dieťaťa sa odhalí prítomnosť alebo neprítomnosť polyhydramniónu;

• kardiotokografia. Umožňuje určiť stav plodu na základe jeho srdcového tepu a srdcovej frekvencie;
• amniocentéza. Zložitý a nebezpečný postup, počas ktorého sa pomocou špeciálneho nástroja s tenkou ihlou odoberá plodová voda. Zozbieraný materiál sa vyšetruje na hladinu bilirubínu, na základe čoho sa urobí záver o prítomnosti hemolytickej choroby;
• kordocentéza. Komplexný diagnostický postup, počas ktorého sa odoberá pupočníková krv. Môže sa vykonať najskôr v 18. týždni tehotenstva. S rozvojom hemolytickej choroby, zvýšené sadzby bilirubínu a zníženého hemoglobínu.

Popôrodná diagnostika hemolytickej choroby

Na potvrdenie vývoja tohto nebezpečného stavu u novorodencov sa používajú tieto diagnostické metódy:

• hodnotí sa vzhľad dieťaťa, jeho správanie atď. Všetky formy hemolytickej choroby sú sprevádzané charakteristickými príznakmi, ktoré priamo naznačujú prítomnosť tohto problému;
• vo výsledkoch všeobecného krvného testu je zistená nízka hladina hemoglobínu a červených krviniek a naopak, koncentrácia bilirubínu je výrazne zvýšená;
• v prítomnosti tohto nebezpečného stavu sa u novorodenca nachádza moč tmavej farby. Pri vykonávaní jej štúdie o bilirubíne je reakcia pozitívna;
• vykoná sa Coombsov test, ktorý umožňuje identifikovať prítomnosť priamych príznakov hemolytickej choroby.

Zásady liečby hemolytickej choroby

Liečba hemolytickej choroby novorodenca spočíva v odstránení materských protilátok a produktov rozpadu erytrocytov z krvného obehu dieťaťa. Ak sa to urobí včas a správne, dá sa predísť všetkým závažným komplikáciám. Je tiež potrebné prijať všetky opatrenia na zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu v krvi chorého dieťaťa.

V obzvlášť závažných prípadoch sú na stabilizáciu stavu novorodenca indikované nasledujúce terapeutické opatrenia:

• krvná transfúzia. Znamená to jeho odstránenie z tela dieťaťa s následným obnovením deficitu od darcu. Účinný postup na zníženie hladiny bilirubínu a odstránenie všetkých nebezpečné príznaky. V tomto prípade nie je predmetom transfúzie celá krv, ale špeciálne pripravená hmota erytrocytov s negatívnym Rh faktorom. To pomáha predchádzať prenosu HIV, hepatitídy a iných nebezpečných chorôb;
• použitie hemosorpcie. Krv novorodenca prechádza cez sorbenty pomocou špeciálnych zariadení;
• použitie plazmaferézy. Tento postup prebieha pomocou špeciálneho zariadenia, ktoré odoberá malé množstvo krvi cievne lôžko dieťa. Následne sa z neho úplne odstráni plazma, ktorá je nosičom všetkých toxických látok;
• v ťažkom stave sa novorodencom podávajú glukokortikoidy na celý týždeň.

Liečba miernych foriem hemolytickej choroby

Ak je priebeh hemolytickej choroby mierny a rozvinú sa len niektoré jej príznaky, prijmú sa na stabilizáciu stavu novorodenca nasledujúce opatrenia:

• Prvou je fototerapia. Spočíva v ožiarení dieťaťa bielou a modrou farbou, ktorá sa získava zo žiariviek;
• špeciálne proteínové prípravky a glukóza sa podávajú intravenózne;
• lekári predpisujú induktory pečeňových enzýmov;
• na normalizáciu metabolizmu a fungovania pečene sa používajú vitamíny E, C, skupina B a iné prostriedky;
• ak dôjde k zahusteniu žlče, sú predpísané cholagogy;
• v prítomnosti pretrvávajúcej anémie sa môžu použiť transfúzie.

Aké je riziko nesprávnej liečby hemolytickej choroby?

Pri intenzívnom rozvoji všetkých negatívnych procesov pri tomto ochorení, ak je to vhodné preventívne resp lekárske opatrenia, stane sa nasledovné:

• smrť dieťaťa je možná v maternici aj v prvých dňoch po narodení;
• ťažké zdravotné postihnutie novorodenca;
• rozvoj mozgová obrna;
• strata sluchu alebo zraku dieťaťa;
• oneskorený intelektuálny vývoj;
• výskyt psycho-vegetatívneho syndrómu;
• rozvoj reaktívnej hepatitídy.

Týmto následkom sa dá predísť, ak sa počas tehotenstva neustále monitoruje prítomnosť protilátok v krvi matky a v prípade potreby sa prijmú všetky predpísané terapeutické opatrenia.

V tomto článku:

Hemolytická choroba novorodenca je nebezpečná patológia, pri ktorej vývoji dochádza k rozpadu erytrocytov (červených krviniek). Patológia sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že protilátky matky, ktorá má negatívny Rh faktor, prenikajú cez placentárnu bariéru k Rh-pozitívnemu dieťaťu. V dôsledku toho sú protilátky fixované na vonkajšom obale erytrocytov s ich následnou deštrukciou.

Niekedy má dieťa hemolytiku coli, čo môže viesť k závažnej intoxikácii, otrave, rozvoju, cystitíde, pyelonefritíde a množstvu ďalších komplikácií.

Klasifikácia

Vzhľadom na typ imunologickej inkompatibility je patológia klasifikovaná takto:

• Hemolytická choroba novorodenca podľa krvných skupín.
• Vývoj patológie v dôsledku konfliktu faktorov Rh.
• V zriedkavých prípadoch sa pozorujú konflikty s inými antigénmi.

V závislosti od klinických prejavov je choroba klasifikovaná nasledovne:

• Anemická forma hemolytickej choroby novorodenca. Vyskytuje sa zriedkavo. Zároveň je dieťa bledé, je zlé jesť materské mlieko, môže pociťovať tachykardiu, systolické šelesty a tlmené srdcové ozvy. Dá sa zistiť aj počas tehotenstva vlastnosti priestupkov. Jedným z nich je zväčšenie objemu v dôsledku výskytu edému. Najzávažnejší dôsledok tejto formy je už v počiatočných štádiách tehotenstva. Ženy, ktoré utrpeli takýto Rh konflikt, sú ďalej náchylné na toxikózu počas tehotenstva, dysfunkciu pečene a anémiu.
• ikterická forma ochorenia je najbežnejší. Pri vyšetrení sa dá zistiť zväčšená pečeň a slezina. Pri narodení je oblasť pri pupku a plodová voda sfarbená do žlta. Žltačka sa môže vyvinúť počas prvých dní po narodení.
• Edematózna forma hemolytickej choroby novorodenca je jedným z najzávažnejších, sprevádzaný bledosťou kože, ako aj opuchom. Tieto znaky môžu byť doplnené o DIC, dysfunkciu kardiovaskulárneho systému, hypoxia. Počas vyšetrenia môže lekár zistiť, že hranice srdca sú rozšírené a tóny sú tlmené. Pri tomto type hemolytickej choroby novorodenca sa príznaky dieťaťa môžu prejaviť ako zlyhanie dýchania hneď po narodení.

Forma ochorenia môže byť mierna, stredná a ťažká. O mierna forma odhaliť mierne prejavy patológie. Pri miernom zvýšení bilirubínu sa môže vyvinúť žltačka. V závažných prípadoch sa pozorujú poruchy dýchania a dysfunkcia kardiovaskulárneho systému.

Príčiny

Príčinou hemolytickej choroby novorodenca je prienik špeciálnych protilátok z tela matky k dieťaťu cez placentárnu bariéru. V dôsledku toho sa objavujú ložiská extramedulárnej hematopoézy, pod vplyvom ktorých sa zvyšuje nepriamy bilirubín, ktorý má toxický účinok na plod.

Choroba sa môže vyvinúť pod vplyvom mnohých faktorov:

• V dôsledku porušenia bariérovej funkcie placenty.
• S poklesom hladiny albumínu, ktorý môže byť vyvolaný užívaním antibiotík, sulfónamidov, salicylátov a steroidných hormónov.
• Expozícia (Rh-negatívna matka a Rh-pozitívne dieťa).
• Vystavenie imunitnému konfliktu, ktorý sa môže vyvinúť, ak má matka krvnú skupinu 1 a dieťa má krvnú skupinu 2 alebo 3.
• Dieťa sa môže narodiť s hemolytickým ochorením, ak má matka senzibilizáciu ( precitlivenosť na faktory prostredia vrátane pôrodu).
• V dôsledku vývoja cholestázy - stagnácie žlče, ku ktorej dochádza v dôsledku porušenia sekrécie žlče do črevnej oblasti.
• Príčiny hemolytickej choroby novorodenca sú tiež často spojené s rozvojom anémie.

Prejavy, klinický obraz

Tehotné ženy nevykazujú žiadne špecifické príznaky. V niektorých prípadoch je možné vyvinúť symptómy podobné neskorej toxikóze. Pri ťažkej hemolytickej chorobe môže dôjsť k úmrtiu plodu v 3. trimestri gravidity. Takéto ťažká komplikácia môžu byť vyprovokované edematóznymi, ikterickými alebo anemickými formami.

Hemolytická choroba novorodenca podľa Rh faktora má množstvo charakteristické príznaky ktoré vyžadujú okamžitú lekársku pomoc. Klinický obraz vytvorené v závislosti od formy patológie.

Edematózna forma sa vyznačuje takýmito prejavmi:

• Tvár dieťaťa je namaľovaná bledou farbou, má zaoblený tvar. Dochádza k zníženiu svalového tonusu a inhibícii reflexov.
• Lekár zaznamenáva zvýšenie a sudovitú štruktúru brucha. Slezina a pečeň sú značne zväčšené.
• Koža a tkanivá sú edematózne, tvoria sa výpotky - nahromadenie tekutiny, ktorá vychádza z ciev. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že tvorba výpotkov sa pozoruje v perikardiálnej oblasti, ako aj v oblasti pľúc. Podobná reakcia je vyvolaná porušením kapilárnej permeability, ako aj znížením koncentrácie proteínov.

Pri anemickej forme dochádza k tvorbe prejavov počas prvých dní:

• Dochádza k rýchlej progresii anémie.
• Pečeň a slezina sú zväčšené.
• Dochádza k zhoršeniu celkového blaha dieťaťa.

Ikterická forma je charakterizovaná takýmito príznakmi:

• Sfarbenie pokožky dieťaťa v intenzívnej žlto-oranžovej farbe v dôsledku prebytku bilirubínu, ako aj produktov jeho metabolizmu a rozpadu. Sliznice a skléra môžu získať žltú farbu.
• Hemoglobín sa môže znížiť.
• Slezina a pečeň sú zväčšené.
• Čím skôr sa objaví žltačka, tým závažnejšia bude patológia.

S progresiou tejto formy ochorenia sa objavujú príznaky v podobe motorického nepokoja, zvýšeného svalového tonusu, kŕčov, ktoré sú sprevádzané prudkým vyklenutím chrbta dieťaťa. Dieťa môže zakloniť hlavu dozadu, natiahnuť ruky a nohy, ohýbať prsty a ruky. Charakteristický je aj výskyt takzvaného príznaku „zapadajúceho slnka“, pri ktorom sa očné buľvy pohybujú nadol a očné dúhovky pokrývajú spodné viečka.

Ak sa neprijmú vhodné opatrenia, môže po 7 dňoch v dôsledku intenzívneho rozpadu krviniek dôjsť k rozvoju syndrómu zhrubnutia žlče a nástupu príznakov cholestázy: koža sa zmení na zelenohnedú, stolica zmení farbu, moč stmavne. Klinické výskumy umožňujú zistiť zvýšenie hladiny bilirubínu, ktorý prešiel pečeňou a stal sa neškodným.

Diagnostika

Pre hemolytickú chorobu novorodenca existuje špecifický protokol: H-P-028, podľa ktorého je predpísaná diagnostika a liečba ochorenia. Diagnóza by sa mala vykonať ešte pred pôrodom, aby sa včas zistil konflikt imunitných systémov matka a dieťa.

Potrebné aktivity:

• V prvom rade sa to vyžaduje gynekologické vyšetrenie a verbálne otázky matky týkajúce sa potratov, potratov a mŕtvo narodených detí v minulosti. Žena bude tiež požiadaná o transfúziu krvi bez zohľadnenia faktora Rh.
• Je potrebné stanoviť Rh faktory rodičov dieťaťa. Ak má muž pozitívny Rh a žena negatívny, potom je dieťa ohrozené. Ohrozené sú aj ženy s prvou krvnou skupinou.
• Keďže príčinou hemolytickej choroby novorodenca je vznik inkompatibility medzi Rh faktormi v krvi matky a dieťaťa, je potrebné opakované stanovenie titra anti-Rh protilátok počas celého tehotenstva.
• Ak je žena ohrozená, potom je na konci tehotenstva potrebný špeciálny postup, počas ktorého sa prepichne močový mechúr plodu, aby sa analyzovala plodová voda. Existuje štúdia hladiny bilirubínu a protilátok.
• Počas celého tehotenstva by žena mala pravidelne podstupovať ultrasonografia. Ak sa vyvinie hemolytická patológia, potom ultrazvuk ukáže zhrubnutie stien placenty, výskyt edému. Brucho plodu môže byť zväčšené.

Po narodení dieťaťa sa vykoná ďalšia diagnostika:

• Určte možné klinické prejavyžltačka, anémia, zväčšenie sleziny a pečene, príznak „zapadajúceho slnka“.
• Budú študovať laboratórne parametre: hladinu hemoglobínu, erytrocytov, zloženie moču.
• Osobitná pozornosť sa venuje Coombsovmu testu na stanovenie neúplných protilátok proti erytrocytom.

Ak sa v budúcnosti zistia nejaké porušenia, môže byť potrebný detský hematológ.

Terapia

Hlavnou úlohou liečby je odstrániť toxické prvky z tela dieťaťa: nepriamy bilirubín, protilátky. Je tiež potrebné normalizovať funkčný stav postihnutých orgánov.

Ak je diagnostikovaná ťažká forma hemolytickej choroby novorodenca, liečba zahŕňa nasledujúce postupy:

• Odoberanie krvi, po ktorom nasleduje transfúzia krvi od vhodného darcu.
• Krv môže prechádzať špeciálnym systémom, v ktorom sa nachádzajú absorpčné látky (aktívne uhlie). Po ukončení procedúry sú odstránené všetky toxické prvky.
• Plazmaferéza, pri ktorej sa z krvi odstraňuje tekutá časť – plazma, v ktorej sa hromadia toxické zložky.
• Výmennou transfúziou je možné eliminovať nepriamy bilirubín, ktorý je vysoko toxický a neprechádza pečeňou. Ako náhradu je vhodné použiť bilirubín z materských protilátok, ako aj doplnenie červených krviniek.
• Pri ťažkej patológii je dieťaťu okamžite predpísané zavedenie kortikosteroidných liekov počas 7 dní.

Vzhľadom na to, že dnes je zvýšené riziko nákazy hepatitídou, infekciou HIV, na transfúziu sa nepoužíva celá krv, ale masy erytrocytov v kombinácii so zmrazenou plazmou. Ak sú príčiny hemolytickej choroby novorodenca spojené so skupinovou inkompatibilitou, môže sa použiť erytrocytová hmota 1. skupiny a plazma 4. skupiny.

Ak je pľúcny edém a závažný respiračné zlyhanie, vyžaduje zapojenie umelé vetranie pľúca - metóda, pri ktorej sa podpora dýchacej funkcie pacienta uskutočňuje pomocou špeciálneho zariadenia. Ak sa zistí ascites, vykoná sa laparocentéza pomocou ultrazvukového vyšetrenia.

Konzervatívna liečba

Po transfúziách môžu byť zahrnuté konzervatívne metódy terapie:

• Proteínové prípravky a glukóza určené na intravenózne podanie.
• Vitamínové komplexy, ktoré zahŕňajú kyselina askorbová a vitamíny skupiny B, ako aj kokarboxylázu, ktorá pomáha obnoviť fungovanie pečene a metabolických procesov.
• Pri zahusťovaní žlče je vhodné užívať choleretické lieky.
• Ak sa u dojčiat zistí hemolytická Escherichia coli, liečba zahŕňa použitie liekov z probiotickej skupiny (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Oneskorená liečba tejto patológie zvyšuje riziko úmrtia.

Fototerapiu možno odporučiť ako doplnok konzervatívnej liečby hemolytickej choroby novorodenca. Počas procedúry je dieťa ožarované špeciálnymi lampami s modrou alebo bielou farbou. Po takomto postupe sa bilirubín oxiduje a vylučuje spolu s exkrementmi.

Liečba hemolytickej choroby novorodenca by sa mala začať čo najskôr, pod dohľadom a v prísnom súlade s pokynmi kompetentného kvalifikovaného lekára.

Komplikácie, možné následky

Ak sa zistí hemolytická choroba novorodenca, následky môžu byť najťažšie a nezvratné.

Medzi nimi:

• Vývoj vrodeného postihnutia.
• Oneskorený psychomotorický vývoj.
• Výskyt reaktívnej hepatitídy, ktorá je sprevádzaná zápalovými procesmi v pečeni a stázou žlče.
• Pri hemolytickom ochorení novorodenca podľa krvnej skupiny môžu byť následky spojené s rozvojom detskej mozgovej obrny – celej škály príznakov sprevádzaných tzv. pohybové poruchy a zmeny svalového tonusu.
• Dieťa nemusí rozlišovať zvuky (vývoj hluchoty).
• Zrakové postihnutie až po úplnú slepotu.
• Vývoj psychovegetatívneho syndrómu, ktorý je sprevádzaný duševnými poruchami.
• Pri ťažkej hemolytickej chorobe novorodenca môžu byť následky spojené s vývojom stavy úzkosti, depresívnych porúch poruchy spánku a výživy.

Prevencia

Medzi špecifické opatrenia na zabránenie vzniku tohto nebezpečného stavu patrí použitie imunoglobulínu počas prvých dvoch dní po narodení dieťaťa. Takáto prevencia hemolytickej choroby novorodenca pomôže, ak je matka Rh negatívna a dieťa je Rh pozitívne.

V závažných prípadoch je prognóza nepriaznivá. Počas tehotenstva sa na profylaktické účely môže odporučiť prechod krvi cez adsorpčné látky alebo intrauterinná výmenná transfúzia. Podobný postup možno vykonať v 27. týždni tehotenstva. Môžu sa použiť premyté červené krvinky Rh-negatívnej krvi. V závažných prípadoch môže byť potrebný predčasný pôrod.

Užitočné video o hemolytickej chorobe novorodenca