Šamik Viktor Borisovič

Šamik Viktor Borisovič, profesor Klinika detskej chirurgie a ortopédie, Rostovská štátna lekárska univerzita, doktor lekárske vedy, Člen dizertačnej rady Rostov lekárska univerzita v odbore detská chirurgia, člen Akademickej rady FNsP, detský traumatológ-ortopéd najvyššej kvalifikačnej kategórie.

Objednajte sa na stretnutie s odborníkom

Vinnikov Sergej Vladimirovič

Vinnikov Sergej Vladimirovič, Detský traumatológ-ortopéd traumatologicko-ortopedického oddelenia pre deti polikliniky MBUZ "Mestská nemocnica č.20" mesta Rostov na Done.

Objednajte sa na stretnutie s odborníkom

Fomenko Maxim Vladimirovič

Fomenko Maxim Vladimirovič Kandidát lekárskych vied. Prednosta Kliniky detskej traumatológie a ortopédie, kandidát lekárskych vied, detský traumatológ-ortopéd najvyššej kategórie.

Objednajte sa na stretnutie s odborníkom

Lukash Julia Valentinovna

Lukash Julia Valentinovna kandidát lekárskych vied, traumatológ-ortopéd, docent Kliniky detskej chirurgie a ortopédie

Objednajte sa na stretnutie s odborníkom

Editor stránky: Oksana Kryuchkova

Medzi rôzne formy detská mozgová obrna, Littleova choroba je najčastejšia. Podľa Little (1862), mozgová obrna, vyvinuté v dôsledku poranenia mozgu dieťaťa pri narodení, predstavujú 75 % prípadov. Podľa Sharpa (Scharpe, 1929) a Perlsteina (Perlstein, 1954) dosahuje výskyt detskej mozgovej obrny vrodeného pôvodu 90 % prípadov.

Littleova choroba. Etiológia.

Littleova choroba sa vyskytuje v dôsledku choroby alebo malformácie mozgu plodu alebo traumy mozgu dieťaťa počas pôrodu. Tu môže hrať úlohu malformácia vajíčka, choroby plodu a niektoré choroby matky. V prvých mesiacoch prenatálneho obdobia môže ovplyvniť infekčné choroby ako aj podvýživa, ochorenie obličiek, malária, toxoplazmóza, Rh inkompatibilita a podvýživa. Wimster (Whimster, 1952) poukazuje na otravu matky drogami. Syfilis rodičov, chronický alkoholizmus, cukrovka a iné choroby, ktoré narúšajú metabolizmus tkanív. Medzi faktory pôsobiace pri pôrode patrí fetálna asfyxia, na ktorú upozorňovali aj Malé, predĺžené a ťažké pôrody, „nútené“ pôrody, „akútne“ či takzvané „bleskové“ pôrody, ale aj pôrody medzi dvojčatami. predčasný pôrod, pôrod v panvovej prezentácii a narodenie dieťaťa prvého v poradí, teda všetko, čo môže mať v tej či onej miere škodlivé účinky na mozgové tkanivo.

Littleova choroba. Patogenéza.

Mozgová alebo spastická obrna je výsledkom poškodenia centrálneho neurónu, ktoré sa môže vyskytnúť buď v mozgovej kôre, alebo až po synapsiu s periférnym neurónom. Pri Littleovej chorobe sa lézia vyskytuje hlavne v mozgovej kôre. Patogenéza ochorenia je vysvetlená na základe myšlienok I. P. Pavlova o hemisféry ako komplex analyzátorov: v prípade poškodenia prednej časti mozgu a hlavne oblasti predného centrálneho gyru, ktorý je jadrom motorického analyzátora, analýza a syntéza priestorových zobrazení a vnemov telo je narušené. Impulzy vstupujúce do mozgovej kôry široko vyžarujú a v dôsledku nedostatočnej koncentrácie sú široko prenášané do periférie. V tomto prípade je narušený proces recipročnej inervácie.

Littleova choroba. Patologická anatómia.

Zmeny v mozgu majú charakter ukončeného procesu a sú determinované príčinami, ktoré určili ich vznik. V prípade vrodených vnútromaternicových lézií mozgu plodu dochádza k závažnejším zmenám: porencefália, mikrogýria, nevyvinutie mozgovej kôry a pri pôrodnej traume dominujú čiastočné atrofie, cysty a jazvovité zmeny.

Littleova choroba. Symptomatológia a klinika.

Autor: klinický priebeh Deti s Littleovou chorobou tvoria skupinu najťažších pacientov. charakteristické príznaky ochorenia sú spasticita, rigidita, porucha koordinácie pohybov, flekčné kontraktúry kĺbov končatín s addukciou bedier a iné deformity končatín a chrbtice. U niektorých pacientov dochádza k oneskoreniu vo vývoji inteligencie. V závislosti od hĺbky a prevalencie lézie vzniká para-, tri- a tetraplegia. Lézie typu hemi- a monoplégie sú pre toto ochorenie menej typické, ale na rozdiel od hemiplégie po meningoencefalitíde vo všetkých prípadoch výrazne trpia dolné končatiny. Ak sú postihnuté aj subkortikálne uzliny striopallidárneho systému, dochádza k prudkým pohybom: atetóze a choreoatetóze. Často sú postihnuté aj hlavové nervy: zrakové, okulomotorické, abducentné, tvárové a v niektorých prípadoch aj sluchové. generál punc je retrográdny priebeh ochorenia.

Prekrvenie dolných končatín u detí s Littleovou chorobou je narušené a závisí od vývoja pohybovej funkcie. U starších detí, ktoré sa vôbec nehýbu alebo lezú, arteriálny tlak na cievach dolných končatín je zistená nižšia ako na horných končatinách. U detí v pohybe je krvný tlak na dolných končatinách vyšší ako na horných (E. M. Grigorieva, 1961).

Bývalá myšlienka svalového tonusu pri spastickej paralýze posledné roky zmenila. Yu. M. Uflyand, N. V. Golovinskaya, R. A. Bortfeld, M. V. Akatov (1951) fyziologické štúdium lokomotívny aparát deti s Littleovou chorobou zistili, že svalový tonus u týchto detí je nižší ako u zdravých. Naše pozorovania a štúdie odhalili niektoré črty svalového tonusu pri tejto chorobe. Správnejšie je charakterizovať svalový tonus v súlade so stavom svalu: v kľudovej polohe je u takýchto pacientov znížený svalový tonus a tiež je znížená schopnosť svalov napínať; s reflexným napätím sa zvyšuje svalový tonus. Operačné zásahy a fixácia sadrovými obväzmi spôsobuje zníženie svalového tonusu. Po 6 a viac mesiacoch po operácii sa zvyšuje hodnota svalového tonusu v pokoji, zvyšuje sa aj schopnosť napätia svalov.

Littleova choroba. Röntgenová snímka.

Zmeny v kostre dolných končatín u detí s Littleovou chorobou, ako ukazujú naše pozorovania, zodpovedajú závažnosti ochorenia. Charakteristická je rovnomerná osteoporóza distálnych chodidiel, atypické, často vysoké, umiestnenie pately. O mierny stupeň ochorenie, dochádza k mierne výraznému zvýšeniu cervikálno-diafyzárneho uhla stehennej kosti o 5-10 °, ťažké - o 20-25 °.

S ťažkým stupňom ochorenia môže dôjsť aj k oneskoreniam v načasovaní výskytu a vývoja osifikačných jadier pre epifýzy a. apofýzy krátkych a dlhých tubulárnych kostí, ako aj rozšírenie osteoporózy na kosti predkolenia a stehna. Subluxácie a dislokácie v bedrových kĺbov vyskytujú oveľa častejšie ako zvyčajne. Podľa našich pozorovaní sa z 50 rádiograficky vyšetrených detí s Littleovou chorobou vyskytli subluxácie a dislokácie u 9, z toho 5 malo subluxácie a 4 mali dislokácie. Porovnávacia frekvencia subluxácií a dislokácií naznačuje, že sa zjavne vyvíjajú v dôsledku spasticity adduktorov, sploštenia hlavy stehennej kosti a zväčšenia cervikálno-diafyzárneho uhla. Ten je zase dôsledkom straty zaťaženia.

Bioelektrická aktivita mozgu u detí s Littleovou chorobou je charakterizovaná oneskorením tvorby normálnych rytmov súvisiacich s vekom, najmä v závažných prípadoch ochorenia. Pomalé vlny sú prevládajúcou formou patologickej mozgovej aktivity a zaznamenávajú sa vo všetkých zvodoch a vo vyššom veku hlavne v predných častiach mozgu. funkčná mobilita nervové procesy mozog takýchto detí je znížený, čo dokazujú údaje funkčné testy. Komplexná liečba vo väčšine prípadov prispieva k normalizácii bioelektrická aktivita mozog.

Histologické zmeny v kostrové svaly u Littleovej choroby nie sú dobre pochopené. IN domácej literatúry existuje len málo prác venovaných morfologickým zmenám svalov pri Littleovej chorobe (L. M. Fligelman, 1951; E. N. Yaroshevskaya, 1956).

Na základe našich histologických štúdií sa zistilo, že v kostrových svaloch takýchto pacientov sa vyskytujú len malé morfologické zmeny, ktoré sa vyznačujú výskytom jediné ohniská dystrofia. Iba u väčšiny pacientov s ťažkým stupňom ochorenia sa v niektorých prípadoch pozorujú malé ohniská atrofie. Atrofia sa prejavuje rednutím jedinca svalové vlákna, resorpcia úsekov jednotlivých vlákien a ich nahradenie spojivovým a tukovým tkanivom. Vo svaloch dominujú dystrofické zmeny, prejavujúce sa homogenizáciou protoplazmy jednotlivých vlákien, diskoidným rozpadom zhrubnutých svalových vlákien, ako aj výskytom pyknotizovaných svalových jadier a ostro stočených vlákien s jasne odlíšiteľnou fibrilárnou štruktúrou.

Porovnanie údajov získaných z histologického vyšetrenia svalov, s klinický obraz preukázali korešpondenciu morfologických zmien vo svaloch so stupňom dysfunkcie. Dystrofiu a atrofiu podľa nášho názoru vysvetľuje predovšetkým dysfunkcia končatín. Stupeň morfologických zmien zodpovedá závažnosti ochorenia.

Littleova choroba. Liečba.

Ortopedická starostlivosť o deti s Littleovou chorobou sa zásadne nelíši od liečby iných foriem detskej mozgovej obrny. Spočíva v prevencii a odstraňovaní kĺbových kontraktúr, znižovaní reflexného svalového napätia. Konečným cieľom je obnoviť alebo zlepšiť motorickú funkciu chorý. Skúsenosti ukázali, že jeden konzervatívna liečba, ktorá spočíva v liečebných cvičeniach a fyzioterapeutických procedúrach, je indikovaná len pri absencii kontraktúr a iných deformít, inak je nevyhnutná aj chirurgická liečba. Terapeutické cvičenie v komplexe rôzne metódy zaujíma vedúce postavenie. Jeho účelom je rozvoj funkcie pohybového aparátu, ako aj rozvoj elementárnych sebaobslužných zručností prostredníctvom formovania nových podmienených reflexných spojení.

Metodológia fyzioterapeutické cvičenia v tom či onom čase závisí od obdobia liečby. Počas vyšetrenia sú predpísané terapeutické cvičenia na identifikáciu funkčných schopností pacienta a jeho prípravu na následnú liečbu. IN pooperačné obdobie špeciálne cvičenia(impulzová gymnastika) sa predpisujú až po ústupe boh lei v operovaných končatinách. Po 2-3 týždňoch by ste mali začať dávať pacienta do sadry, čo prispieva k rozvoju koordinácie a rovnováhy. V prvých dňoch po odstránení sadrového obväzu (po 4-5 týždňoch) je vhodné pasívne cvičenie vo vodnom kúpeli. Ako sa zlepšujete Všeobecná podmienka by mali byť zahrnuté a aktívne pohyby. Okrem liečebná gymnastika, veľký význam majú tiež fyzioterapeutické procedúry: vodné kúpele, parafínové aplikácie na kĺby a masáže.

Na zníženie sa používajú lieky pri liečbe detskej mozgovej obrny svalové napätie a patria medzi spazmolytiká a lieky podobné kurare. M. B. Eidinova a E. N. Pravdina-Vinarskaja (1959) použili alkaloid galantamín a pozn. liečivý účinok. Pozorovania to však ukázali lieky nemožno použiť s dostatočným úspechom ako samoliečba. Ich použitie sa do určitej miery odporúča iba v kombinácii s ortopedické opatrenia. Ich hlavnou nevýhodou je krátka doba pôsobenia.

Úlohou chirurgických zákrokov v komplexná liečba detská mozgová obrna sa znižuje na odstránenie deformít a kontraktúr kĺbov končatín, ako aj na zníženie reflexného svalového napätia. Pri dostatočne vyvinutom intelekte možno chirurgickú liečbu aplikovať aj vo veku 3-4 rokov. Kontraindikácia na chirurgická liečba je výrazný pokles inteligencie. Najčastejšie sa operácie vykonávajú na svaloch a šľachách, menej často na periférne nervy a ešte menej často - na kostiach. Napriek typickosti chirurgických zákrokov, kombinácií rôzne operácie meniť. Pokiaľ ide o ekvinus chodidiel, odporúča sa achilotómia, Stoffel II neurotómia, samostatne alebo v kombinácii. Pasívne eliminovanú equinovú deformitu nohy považujeme za indikáciu neurotómie. Keď sa fixný equinus kombinuje s ťažkou spasticitou, odporúča sa kombinácia neurotómie a achilotómie. Pri laterálnych deformitách chodidiel je indikovaná transplantácia šliach (dlhé peroneálne a tibiálne svaly, niekedy s artrodézou subtalárneho kĺbu). Na odstránenie flekčnej kontraktúry kolenných kĺbov sú účinné tenómie, tendektómia a plastické predlžovanie ohýbačov kolena. Úplné natiahnutie končatiny po operácii ťažkých kontraktúr kolenných kĺbov (120-130°), zvyčajne pozorované u starších detí, môže spôsobiť parézu peroneálny nerv. Preto po disekcii flexorov kolenných kĺbov by mali byť končatiny fixované v mierne ohnutej polohe. Zostávajúca "zmluva" je eliminovaná postupnými nápravami, ktoré sa začnú o 7-10 dní. Chirurgické zákroky v oblasti bedrových kĺbov spočívajú najmä v odstránení addukčných a flekčných kontraktúr pomocou subspinálnej myotómie a myotómie adduktorov. Na odstránenie adduktorovej kontraktúry bedrových kĺbov možno aplikovať neurotómiu. obturátorový nerv(intrapelvický podľa Zeliga alebo extrapelvický prístup podľa metódy A. S. Višnevského). S nadmernou lordózou bedrový ukazuje myotómiu dlhých svalov chrbta. Operácia sa spravidla končí uložením sadrovej dlahy na 4-5 týždňov.

Littleova choroba. Protetika.

Osobitný význam pri konsolidácii výsledkov liečby detskej mozgovej obrny má protetická a ortopedická ponuka, hoci pomerne nedávno sa používanie protetických a ortopedických výrobkov považovalo za nevhodné (Schanz) a využívalo sa v obmedzenej miere (R. R. Vreden, I. O. Frumin, Lange a Bertrand - Lange a Bertrand, 1937; Claret a kol.).

Dlhodobé výsledky liečby a protetiky u detí s Littleovou chorobou potvrdili dôležitosť ortopedických pomôcok najmä pri di- alebo paraplegických formách. Nevyhnutná podmienka dodávka ortopedických výrobkov je predbežná úplná eliminácia kontraktúr a zníženie spasticity.

Indikácie pre vymenovanie produktov a výber dizajnu sa určujú v závislosti od stupňa a prevalencie lézie. Pre deti s ťažkým stupňom ochorenia sa ako primárna zásoba predpisujú najmä pneu-kožené pomôcky so zámkom v kolenných kĺboch ​​a dlahy. Pri slabosti sedacích svalov, vykĺbeniach a subluxáciách bedrových kĺbov alebo rotácii končatiny je vhodné použiť kovový obratlík. Pohyblivosť v členkových kĺboch ​​by mala byť vždy obmedzená: pri sklone k equinu je obmedzená flexia (do 90-95 °), pri inštalácii päty je predpísaná extenzia.mierna spasticita. deti mladší vek je vhodné predpísať ľahké skeletonizované zariadenia, kde je topánka pripevnená k pneumatikám dolnej časti nohy. Pri rotácii končatiny je vhodné namiesto kovového obratlíka použiť kožený opasok s elastickými šnúrkami umiestnenými šikmo od opasku k femorálnym návlekom. V prítomnosti atetózy, bez ohľadu na vek, sú zobrazené bežné dlaho-kožené zariadenia, ktoré svojou hmotnosťou zabraňujú atetoidným pohybom.

Ortopedická obuv bez prístrojov sa predpisuje hlavne deťom s léziami distálnych oddelení dolných končatín. Pri výbere dizajnu obuvi by ste sa mali riadiť stupňom a typom deformácie chodidla pred a po operácii.

Aby sa zabránilo opakovaniu kontraktúr kolena a členkové kĺby plastové dlahy alebo dlahy sú zobrazené na použitie počas spánku.

Podmienky používania ortopedických výrobkov by mali byť určené údajmi dispenzárne pozorovanie ktoré by sa mali považovať za povinné.

Popis:

Spastická diplégia (Littleov syndróm) je najbežnejšou formou mozgového detstva charakterizovanou pohybové poruchy v horných a dolných končatinách; a nohy sú viac postihnuté ako ruky.

Symptómy:

miera zapojenia sa do patologický proces ruky môžu byť rôzne - od výraznej parézy až po miernu nemotornosť, ktorá sa odhaľuje pri vývoji jemných motorických schopností u dieťaťa. Svalový tonus na nohách sa prudko zvyšuje: dieťa stojí napoly ohnuté a privedené stredná čiara nohy; pri chôdzi dochádza k prekríženiu nôh. Vyvíjajte sa vo veľkých kĺboch. Šľachové reflexy sú vysoké, sú zaznamenané klony chodidiel. Sa volajú patologické reflexy.

Pri spastickej hemiplégii sú porušenia zaznamenané hlavne na jednej strane. V paži je svalový tonus flexorov viac zvýšený a na nohe - extenzorov. Takže rameno je ohnuté lakťový kĺb, sa privedie k telu a kefa sa zovrie v päsť. Noha uvoľnená a otočená dovnútra. Pri chôdzi sa dieťa opiera o prsty na nohách. Reflexy šľachy sú vysoké s rozšírenou zónou na strane parézy (niekedy na oboch stranách); môžu existovať klony chodidiel a patela; spôsobiť patologické reflexy. Paretické končatiny zaostávajú v raste za zdravými. Pri hemiparetickej forme detskej mozgovej obrny môže dieťa zaznamenať oneskorenie vývin reči v dôsledku, najmä s poškodením ľavej hemisféry. V 50% prípadov sú pozorované staršie deti. Objavujú sa, keď idú dole. svalový tonus. Duševný vývoj je spomalený. Stupeň oneskorenia sa mení od mierneho po závažný. Oneskorenie vývoja je ovplyvnené prítomnosťou často sa vyskytujúcich epileptiformných záchvatov.

Príčiny výskytu:

Vnútromaternicové infekcie majú vo svojom pôvode veľký význam a pôrodné poranenie, infekcie a úrazy u malých detí.

Littleova choroba je typ paralýzy, ktorá je najčastejšie diagnostikovaná u detí. Takáto paralýza môže spôsobiť nielen poruchy v muskuloskeletálnom systéme, ale tiež viesť k vážne ochorenia nervový systém, ktorý je postihnutý týmto ochorením.

Choroby tohto typu sú diagnostikované u dojčiat pri narodení a objavujú sa v prvých mesiacoch života. predvolať detská paralýza môže ísť o vnútromaternicovú infekciu, poranenia dieťaťa počas pôrodu, intoxikačné procesy v tele, ako aj vážne poškodenie pohybového aparátu do jedného roka veku.

U detí s takýmito príznakmi dobré motorové zručnosti prsty, nemôžu držať malé predmety a ich úchopová funkcia je slabo vyvinutá. Na dolných končatinách sa pozoruje nadmerne zvýšený tonus, v dôsledku čoho sa u dieťaťa vytvára charakteristická poloha, ktorú predstavujú napoly ohnuté kolená a štruktúry členkového kĺbu. Pri veľkých kĺboch ​​možno pozorovať kontraktúru.

Výrazná symptomatológia u dojčaťa sa pozoruje od prvých dní života:

• Počas kúpania alebo zavinovania má bábätko svalový tonus, ktorý sa prejavuje ako odpor voči pasívnej motorickej aktivite.
• Existuje aj tuhosť.
• Od šiestich mesiacov veku, stehenná kĺbových kĺbov začnú sa otáčať dovnútra a kolenné kĺby sú stlačené proti sebe.

Dieťa sa dlho nepokúša stáť na nohách a nechodí, a keď začne chodiť, položí nesprávne dolné končatiny a neudrží rovnováhu podľa svojej vekovej skupiny.

Pri chôdzi sa dieťa spolieha výlučne na prsty a nehýbe dobre nohami. Dolné končatiny sa často prekrížia a kolenné kĺby sa o seba trú. Ak si dieťa ľahne alebo vstane, potom hýbe oboma dolnými končatinami v synchrónnom poradí.

Sú zvýšené reflexy šľachového aparátu, ktorý nefunguje kvôli tomu, že v svalovom aparáte je slabý tón. Kvôli tomuto problému často úplne chýbajú reflexy naznačujúce patológiu.

Psychický stav dieťaťa zostáva stabilný a duševný vývoj je plne v súlade s jeho vekom. Ale niekedy predsa túto chorobu vedie k zníženiu inteligencie a duševným poruchám.

Ochorenie najčastejšie postihuje jednu stranu tela. Na horných končatinách je zvýšený tonus šliach a svalov ohýbačov a na dolných, naopak, extenzorov. Horná končatina ohnuté v ulnárnej kĺbovej štruktúre a pritlačené k telu, falangy prstov sú zovreté v päsť a Dolná končatinaúplne uvoľnený a nesklonený, zatiaľ čo smeruje dovnútra.

V poškodenej oblasti má šľachovo-periosteálny reflex rozšírenú zonalitu a niekedy možno diagnostikovať klonózne zmeny. kolenného kĺbu a chodidlá.

Ochrnuté končatiny sa v porovnaní so zdravými vyvíjajú veľmi zle. U starších detí je často diagnostikovaná hyperkinéza, ktorá vedie k zníženiu svalového tonusu. Tiež môže byť dieťa narušené epilepsiou a môže dôjsť k mentálnej retardácii.

Príčiny

Tieto dôvody viac prispievajú k rozvoju ochorenia u dospelých, ale môžu viesť k rozvoju ochorenia u detí. Sú reprezentované traumatizmom a encefalitídou.

Terapia

Toto ochorenie je najčastejšou léziou cerebrálneho typu u detí. Pediatri odporúčajú, aby deti s diagnostikovanou touto chorobou od prvých dní života vykonávali špecializované masážne procedúry a vykonávali gymnastické cvičenia. Pomôžu nielen bojovať proti chorobe, ale stanú sa aj preventívnym opatrením, ktoré jej pomôže vyhnúť sa.

Hlavným cieľom liečby je rozvoj zručností dieťaťa a uvedenie jeho pohybového aparátu do viac-menej normálneho stavu. Na zníženie patologických prejavov odborníci odporúčajú vykonávať tepelné a masážne procedúry. Tiež predpísaná cvičebná terapia.

Z liekov sú predpísané:

• Metabolity.
• Nootropiká.
• Cievne fondy.
• Vitamíny.
• Svalové relaxanty.
• Antikonvulzíva.

Taktiež by bábätko malo navštíviť logopéda a psychológa. Dospelí pacienti sú odoslaní k chiropraktikovi a rehabilitačnému špecialistovi. V niektorých prípadoch sú predpísané chirurgické a ortopedické chirurgické zákroky.

Ako rozpoznať (video)