Fibrinolytická aktivita je indikátorom systému zrážania krvi. Hlavné indikácie na použitie: DIC, prejavy hypokoagulácie a hyperkoagulácie. Krvná zrazenina vytvorená v dôsledku zrážania krvi sa ďalej podrobí lýze. Rozpúšťanie fibrínu pôsobením enzýmov fibrinolytického systému krvi, najmä pôsobením plazmínu, sa nazýva fibrinolýza.
Procesy fibrinolýzy neustále prebiehajú normálne a podliehajú zmenám s množstvom patologických stavov. Plazmín hydrolyzuje nielen fibrín, ale aj cirkulujúci fibrinogén. Systém fibrinolýzy zahŕňa také hlavné zložky ako: plazmín, jeho neaktívny prekurzor - plazminogén, aktivátor plazminogénu (urokináza) a jeho inhibítor. Porušenie ich pomeru vedie k patologickej aktivácii fibrinolýzy. V koagulovanej krvi ľudí je fibrinolýza slabo vyjadrená v dôsledku prítomnosti inhibítorov fibrinolýzy v krvi. Preto sa reakcia často uskutočňuje v euglobulínovej frakcii plazmy, keď sa fibrínová zrazenina oddelí od inhibítorov fibrinolýzy. Metóda je založená na vyzrážaní euglobulínovej frakcie obsahujúcej koagulačné a fibrinolytické faktory v kyslom prostredí a pri nízkej teplote. Hlavnou zložkou euglobulínovej frakcie je plazminogén, okrem toho obsahuje asi 25% fibrinogénu, protrombínu a ďalších faktorov systému zrážania krvi. Vzniknutá zrazenina euglobulínov sa rozpustí. Fibrinogén sa premieňa na fibrín. Čas od vytvorenia fibrínovej zrazeniny do jej rozpustenia vyjadruje fibrinolytickú aktivitu krvi. Lýza euglobulínu môže byť urýchlená kaolínom, aktivátorom fibrinolýzy. Potom je čas lýzy euglobulínovej zrazeniny 5-12 minút.

Stanovenie spontánnej fibrinolytickej aktivity trvá dlho a zvyčajne trvá 4-6 hodín. V tomto prípade sa celá krv riedi citrátovo-acetátovým alebo sodno-acetátovým pufrom, čo vedie k výraznému zriedeniu inhibítorov fibrinolýzy a zrýchlenej lýze vytvorenej zrazeniny. Zvýšenie fibrinolytickej aktivity naznačuje tendenciu k hypokoagulácii. K tomuto stavu a rozvoju primárnej fibrinolýzy dochádza pri poškodení tkanív bohatých na aktivátory plazminogénu. Tieto situácie vznikajú pri operáciách prostaty, pečene, maternice, pľúc alebo v dôsledku ich malígnej degenerácie. K tomu dochádza aj pri rozvoji 3., hypokoagulačného štádia DIC. Pokles fibrinolytickej aktivity svedčí o prevahe procesu hyperkoagulability napríklad v 1., hyperkoagulačnej, fáze DIC. Zníženie aktivity je možné pri infarkte myokardu, malígnych nádoroch, pri normálnom tehotenstve. Pacientovi treba vysvetliť, že účelom štúdie je zistiť príčiny porúch zrážanlivosti krvi. Nie sú potrebné žiadne obmedzenia v strave a diéte. Pacient by mal byť upozornený, že na analýzu bude potrebná vzorka krvi, a malo by mu byť povedané, kto a kedy vykoná venepunkciu. Mali by ste si byť vedomí tejto možnosti nepohodlie pri zavádzaní turniketu na ruku a venepunkcii. Po venepunkcii sa krv odoberie do skúmavky s citrátom. Miesto vpichu sa stlačí vatovým tampónom, kým sa krvácanie nezastaví. Keď sa v mieste vpichu vytvorí hematóm, sú predpísané teplé obklady. Normálny čas rozpúšťania zrazeniny je 3-5 hodín. Čas rozpúšťania kratší ako 3 hodiny indikuje zvýšenie fibrinolytickej aktivity. Čas rozpúšťania dlhší ako 5 hodín naznačuje pokles fibrinolytickej aktivity. V prítomnosti kaolínu - do 5-12 minút. K zvýšeniu fibrinolytickej aktivity môže dôjsť po:
1. fyzická aktivita.
2. predĺžené upnutie žily.
3. zrýchlenie lýzy nastáva po zavedení urokinázy, streptokinázy, dextránu, klofibrátu, asparaginázy. Diagnostika stavov spojených s fenoménom hypo- a hyperkoagulácie. Odlišná diagnózaštádia DIC. Zvýšenie (sklon k hypokoagulácii): DIC (3. fáza). Operácie pečene, obličiek, maternice, pľúc, prostaty. Zhubné novotvary prostaty, pečeň, pľúca. Šok. leukémia. Hepatitída, cirhóza pečene. Pokles (sklon k hyperkoagulácii): DIC (1. fáza). Infarkt myokardu. Zhubné nádory. Normálne tehotenstvo.

fibrinolytická aktivita- indikátor systému zrážania krvi. Hlavné indikácie na použitie: DIC, prejavy hypokoagulácie a hyperkoagulácie.

Krvná zrazenina vytvorená v dôsledku zrážania krvi sa ďalej podrobí lýze. Rozpúšťanie fibrínu pôsobením enzýmov fibrinolytického systému krvi, najmä pôsobením plazmínu, sa nazýva fibrinolýza.
Jednou z metód stanovenia rýchlosti lýzy je „euglobulínová metóda“ na stanovenie fibrinolytickej aktivity, ktorá odráža čas rozpúšťania zrazeniny euglobulínov vrátane fibrinogénu po pridaní chloridu vápenatého/trombínu a sedimentácii testovanej plazmy s octová kyselina. Čas lýzy je pri tejto metóde normálny – 3-4 hodiny.
Procesy fibrinolýzy neustále prebiehajú v norme a podliehajú zmenám v množstve patologických stavov. Plazmín hydrolyzuje nielen fibrín, ale aj cirkulujúci fibrinogén.

Systém fibrinolýzy zahŕňa také hlavné zložky ako: plazmín, jeho neaktívny prekurzor - plazminogén, aktivátor plazminogénu (urokináza) a jeho inhibítor. Porušenie ich pomeru vedie k patologickej aktivácii fibrinolýzy.

V koagulovanej krvi ľudí je fibrinolýza slabo vyjadrená v dôsledku prítomnosti inhibítorov fibrinolýzy v krvi. Preto sa reakcia často uskutočňuje v euglobulínovej frakcii plazmy, keď sa fibrínová zrazenina oddelí od inhibítorov fibrinolýzy. Metóda je založená na vyzrážaní euglobulínovej frakcie obsahujúcej koagulačné a fibrinolytické faktory v kyslom prostredí a pri nízkej teplote. Hlavnou zložkou euglobulínovej frakcie je plazminogén, okrem toho obsahuje asi 25% fibrinogénu, protrombínu a ďalších faktorov systému zrážania krvi. Vzniknutá zrazenina euglobulínov sa rozpustí. Fibrinogén sa premieňa na fibrín. Čas od vytvorenia fibrínovej zrazeniny do jej rozpustenia vyjadruje fibrinolytickú aktivitu krvi. Lýza euglobulínu môže byť urýchlená kaolínom, aktivátorom fibrinolýzy. Potom je čas lýzy euglobulínovej zrazeniny 5-12 minút.

Stanovenie spontánnej fibrinolytickej aktivity trvá dlho a zvyčajne trvá 4-6 hodín. V tomto prípade sa celá krv riedi citrátovo-acetátovým alebo sodno-acetátovým pufrom, čo vedie k výraznému zriedeniu inhibítorov fibrinolýzy a zrýchlenej lýze vytvorenej zrazeniny.

fibrinolýza(fibrín + grécka lýza rozpúšťanie, deštrukcia) - proces rozpúšťania fibrínu, uskutočňovaný enzymatickým fibrinelytickým systémom. Fibrinolýza je článok v antikoagulačnom systéme tela (pozri Systém zrážania krvi), ktorý zabezpečuje zachovanie krvi v cievne lôžko V tekutom stave.

Počas fibrinolýzy fibrinolytický enzým plazmín alebo fibrinolyzín (pozri) štiepi peptidové väzby v molekulách fibrínu (pozri) a fibrinogénu (pozri), v dôsledku čoho sa fibrín rozkladá na fragmenty rozpustné v plazme a fibrinogén stráca svoju schopnosť zrážať sa. Pri fibrinolýze, tzv. skoré produkty štiepenia fibrínu a fibrinogénu sú vysokomolekulárne fragmenty X a Y a fragment X si zachováva schopnosť koagulácie pod vplyvom trombínu (pozri). Vtedy vznikajú fragmenty s nižšou molekulovou hmotnosťou (hmotnosťou) – tzv. neskoré produkty štiepenia - fragmenty b a E. Produkty štiepenia fibrínu a fibrinogénu majú biologickú aktivitu: skoré produkty štiepenia majú výrazný antitrombínový účinok, neskoré, najmä fragment D, majú anti-olimerázovú aktivitu, schopnosť inhibovať agregáciu a adhéziu krvných doštičiek (viď. ), zvýšiť účinok kipi new (pozri).

Fenomén fibrinelýzy bol objavený v 18. storočí, kedy schopnosť krvi po neočakávaná smrť zostať v tekutom stave. V súčasnosti sa proces fibrinolýzy študuje na molekulárnej úrovni. Fibrinolytický systém pozostáva zo štyroch hlavných zložiek: proenzým plazmínu – plazminogén, aktívny enzým – plazmín, fiziol. aktivátory a inhibítory plazminogénu. Plazminogén je najviac obsiahnutý v krvnej plazme, z ktorej sa vyzráža spolu s euglobulínmi alebo ako súčasť frakcie III pri precipitácii proteínov podľa Kohnovej metódy (pozri Imunoglobulíny). V molekule plazminogénu pôsobením aktivátorov dochádza k štiepeniu najmenej dvoch peptidových väzieb a tvorbu aktívneho plazmínu. Plazmín je vysoko špecifický pre štiepenie lyzyl-arginínových a lyzyl-lyzínových väzieb v proteínových substrátoch, ale fibrín a fibrinogén sú špecifické substráty. Aktivácia ylazminogénu na plazmín sa uskutočňuje v dôsledku proteolytického procesu spôsobeného pôsobením množstva látok.

Fyziologické aktivátory plazminogénu sa nachádzajú v plazme a krvných bunkách, v exkrétoch (slzy, materské mlieko, sliny, semenná tekutina, moč), ako aj vo väčšine tkanív. Povahou účinku na substrát sú charakterizované ako arginínesterázy (pozri), rozdeľujúce aspoň jednu arginylvalínovú väzbu v molekule plazminogénu. Sú známe nasledujúce fyziologické aktivátory plazminogénu: plazma, vaskulárne, tkanivové, renálne alebo urokinázy, koagulačný faktor XII (pozri Hemoragická diatéza), kalikreín (pozri Kinins). Okrem toho sa aktivácia uskutočňuje trypsínom (pozri), streptokinázou, stafylokinázou. Aktivátory plazminogénu vytvorené v endoteli hrajú dôležitú úlohu pri podpore fibrinolýzy. cievy. Tvorbu plazmínu a fibrinolýzu uskutočňuje proenzým a jeho aktivátory imobilizované (sorbované) na fibrínovej zrazenine. Aktivita fibrinolýzy je obmedzená pôsobením mnohých inhibítorov plazmínu a jeho aktivátorov. Je známe, že aspoň 7 inhibítorov alebo antiplazmínov čiastočne alebo úplne inhibuje aktivitu plazmínu. Hlavným fyziologickým rýchlo pôsobiacim inhibítorom je a2-antiplazmín, ktorý sa nachádza v krvi zdravých ľudí v koncentrácii 50-70 mg / l. Takmer okamžite potláča fibrinolytickú a esterázovú aktivitu plazmínu a vytvára stabilný komplex s enzýmom. Vysoká afinita k plazmínu určuje dôležitú úlohu tohto antiplazmínu pri regulácii fibrinolýzy in vivo. Druhým dôležitým inhibítorom plazmínu je a2-makroglobulín s molekulovou hmotnosťou (hmotnosťou) 720 000 – 760 000. Jeho biologickou funkciou je chrániť s ním spojený plazmín pred samoštiepením a inaktivačným pôsobením iných iroteináz. Alfa-2-antiplazmín a alfa-2-makroglobulín si pri pôsobení na plazmín navzájom konkurujú. Schopnosť pomaly inhibovať aktivitu plazmínu má antitrombín III. Okrem toho aktívne pôsobí o^-anti-trypsín, inter-alfa-2-trypsínový inhibítor, Cl-inaktivátor a o^-anti-chymotrypsín. V krvi, placente, plodovej vode sú inhibítory aktivátorov plazminogénu: antiurokináza, antiaktivátory, antistreptokináza, inhibítor aktivácie plazminogénu. Dostupnosť Vysoké číslo inhibítory fibrinolýzy sa považujú za formu ochrany krvných proteínov pred ich štiepením plazmínom.

Keďže fibrinolýza je jedným zo spojení v krvnom antikoagulačnom systéme, excitácia vaskulárnych chemoreceptorov výsledným trombínom vedie k uvoľneniu aktivátorov plazminogénu do krvi a rýchlej aktivácii proenzýmu. Normálne voľný plazmín v krvi chýba alebo je spojený s antiplazmínmi. K aktivácii fibrinolýzy dochádza pri emocionálnom vzrušení, strachu, strachu, úzkosti, traume, hypoxii a hyperoxii, otrave CO2, fyzickej nečinnosti, fyzickej námahe a iných vplyvoch vedúcich k zvýšenej permeabilite cievna stena. Súčasne sa v krvi objavujú vysoké koncentrácie plazmínu, ktoré spôsobujú úplnú hydrolýzu fibrínu, fibrinogénu a iných faktorov zrážanlivosti krvi, čo vedie k narušeniu zrážanlivosti krvi. Produkty štiepenia fibrínu a fibrinogénu vytvorené v krvi spôsobujú narušenie hemostázy (pozri). Znakom fibrinolýzy je schopnosť rýchlej aktivácie.

Na meranie fibrinolytickej aktivity krvi sa používajú metódy na stanovenie aktivity plazmínu, aktivátorov a inhibítorov plazminogénu - antiplazmíny a antiaktivátory. Fibrinolytická aktivita krvi je určená časom lýzy krvných zrazenín, plazmy alebo euglobulínov izolovaných z plazmy, koncentráciou fibrinogénu lyzovaného počas inkubácie alebo počtom erytrocytov uvoľnených z krvných zrazenín. Okrem toho sa používa tromboplastická metóda (pozri Tromboelastografia) a stanovuje sa aktivita trombínu (pozri). Obsah aktivátorov plazminogénu, plazmínu a antiplazmínu je určený veľkosťou lýzových zón (súčin dvoch kolmých priemerov) vytvorených na fibrínových alebo fibrín-agarových platniach po aplikácii plazmatických roztokov euglobulínu na ne. Obsah antiaktivátorov sa stanoví súčasnou aplikáciou streptokinázy alebo urokinázy na platničky. Esterázová aktivita plazmínu a aktivátorov je určená hydrolýzou chromogénnych substrátov alebo niektorých esterov arginínu a lyzínu. Fibrinolytická aktivita tkanív sa zisťuje histochemickou metódou podľa veľkosti zón lýzy fibrínových platničiek po aplikácii tenkých rezov orgánu alebo tkaniva.

Porušenie fibrinolýzy a funkcie fibrinolytického systému vedie k rozvoju patologických stavov. Inhibícia fibrinolýzy prispieva k trombóze (pozri Trombóza), rozvoju aterosklerózy (pozri), infarktu myokardu (pozri), glomerulonefritíde (pozri). Zníženie fibrinolytickej aktivity krvi je spôsobené znížením obsahu aktivátorov plazminogénu v krvi v dôsledku narušenia ich syntézy, mechanizmu uvoľňovania a vyčerpania zásob v bunkách alebo zvýšením množstva antiplazmínov a antiaktivátorov. Pri pokuse na zvieratách sa zistila úzka súvislosť medzi obsahom faktorov zrážania krvi (pozri Systém zrážania krvi), poklesom fibrinolýzy a rozvojom aterosklerózy. Pri zníženej fibrinolýze fibrín zostáva v cievnom riečisku, podlieha infiltrácii lipidov a spôsobuje rozvoj aterosklerotických zmien. U pacientov s aterosklerózou sa fibrín a fibrinogén našli v lipidových škvrnách a aterosklerotických plakoch. Pri glomerulonefritíde sa v obličkových glomerulách našli fibrínové depozity, čo je spojené s prudkým poklesom fibrinolytickej aktivity obličkového tkaniva a krvi.

Pri inhibícii fibrinolýzy sa intravenózne podáva liek fibrinolyzín (pozri) a aktivátory plazminogénu - streptokináza, urokináza atď. (pozri Fibrinolytiká), ktoré zvyšujú fibrinolytickú aktivitu krvi, spôsobujú lýzu krvných zrazenín a ich rekanalizáciu (pozri Trombóza ). Táto metóda konzervatívna liečba trombóza je teoreticky podložená ako metóda simulácie ochrannej reakcie antikoagulačného systému organizmu proti trombóze. Pri liečbe trombózy a na prevenciu tvorby krvných zrazenín sa fibrinolýza zvyšuje perorálne podávanými farmakologickými neenzymatickými zlúčeninami; niektoré z nich majú fibrinolytický účinok, inhibujú aktivitu anti-plazmínov, iné nepriamo spôsobujú uvoľňovanie aktivátorov plazminogénu z vaskulárneho endotelu. Zvýšenie syntézy aktivátorov fibrinolýzy podporujú anabolické steroidy (pozri) pri ich dlhodobom užívaní a antidiabetiká (pozri Hypoglykemické látky).

Nadmerná aktivácia fibrinolýzy spôsobuje rozvoj hemoragickej diatézy (pozri). Uvoľňovanie aktivátorov plazminogénu do krvi, tvorba Vysoké číslo plazmín prispieva k proteolytickému štiepeniu fibrinogénu a koagulačných faktorov krvi, čo vedie k poruche hemostázy.

Množstvo výskumníkov rozlišuje medzi primárnou a sekundárnou zvýšenou fibrinolýzou. Primárna zvýšená fibrinolýza je spôsobená masívnym prienikom aktivátorov plazminogénu z tkanív do krvi, čo vedie k tvorbe plazmínu, štiepeniu krvných koagulačných faktorov V a VII, hydrolýze fibrinogénu, poruche hemostázy krvných doštičiek a v dôsledku toho k nezrážanlivosti krvi. , čo má za následok fibrinolytické krvácanie (pozri.) - Primárnu celkovú zvýšenú fibrinolýzu možno pozorovať pri rozsiahlych poraneniach, rozpadu buniek pod vplyvom toxínov, chirurgické zákroky s mimotelovým obehom, s agóniou, akútna leukémia a pri chronickej myeloidnej leukémii. Primárna lokálna zvýšená fibrinolýza môže byť príčinou krvácania pri chirurgických zákrokoch, najmä pri prostatektómii, tyreoidektómii, s poškodením orgánov s vysokým obsahom aktivátorov plazminogénu, krvácanie z maternice(v dôsledku prudko zvýšenej fibrinolytickej aktivity endometria). Primárne lokalizovaná zvýšená fibrinolýza môže udržiavať a exacerbovať krvácanie v peptický vred, poškodenie ústnej sliznice, extrakcia zubov, môže byť príčinou krvácania z nosa a fibrinolytickej purpury.

Sekundárna zvýšená fibrinolýza sa vyvíja ako odpoveď na diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu (pozri Hemoragická diatéza, Trombohemoragický syndróm). To zvyšuje krvácanie, ku ktorému dochádza v dôsledku spotreby faktorov zrážania krvi. Praktický význam má rozlíšenie primárnej a sekundárnej zvýšenej fibrinolýzy. Primárna zvýšená fibrinolýza je charakterizovaná znížením obsahu fibrinogénu, plazminogénu, inhibítorov plazmínu a normálnym obsahom krvných doštičiek a protrombínu, preto je pre ňu indikované použitie inhibítorov fibrinolýzy, ktoré je kontraindikované pri sekundárnej fibrinolýze.

Pri krvácaní spôsobenom zvýšenou fibrinolýzou sa predpisujú syntetické inhibítory fibrinolýzy - kyselina e-aminokaprónová (pozri Kyselina aminokaprónová), kyselina para-aminometylbenzoová (amben), trasilol (pozri) atď. Liečba fibrinolytikami a inhibítormi fibrinolýzy sa monitoruje. stanovenie aktivity trombínu tromboelastografickými a inými metódami charakterizujúce funkčný stav koagulačné a antikoagulačné systémy krvi.

Bibliografia: Andreenko G. V. Fibrinolýza. (Biochémia, fyziológia, patológia), M., 1979; Biochémia zvierat a ľudí, vyd. M. D. Kursky, v. 6, str. 84, 94, Kyjev, 1982; Kudryashov B. A. Biologické problémy regulácie tekutého stavu krvi a jej koagulácie, M., 1975; Metódy na štúdium fibrinolytického systému krvi, ed. G. V. Andreenko, Moskva, 1981; Fibrinolýza, Moderné základné a klinické koncepty, ed. P. J. Gaffney a S. Balkuv-Ulyutina, prekl. z angličtiny, M., 1982; Hazov E.I. a Lakin K.M. Antikoagulanciá a fibrinolytické činidlá, M., 1977.

G. V. Andreenko.

Pri štúdiu fibrinolýzy je potrebné mať na pamäti, že plazmín a jeho aktivátory sú fixované v krvných zrazeninách a tromboch, zatiaľ čo ich koncentrácia v cirkulujúcej krvi klesá, keď sa aktivuje proces fibrinolýzy.

Najväčší klinický význam pri hodnotení stavu fibrinolytického systému majú 1. a 3. skupinu vyššie uvedených metód.

1. Čas lýzy euglobulínových zrazenín -najdôležitejšia základná metódaštúdie systému fibrinolýzy, ktorý umožňuje posúdiť stav vnútorných a vonkajších mechanizmov tvorby plazminogénu.

Princíp: stanovenie času spontánnej lýzy zrazeniny vytvorenej z euglobulínovej frakcie plazmy bez krvných doštičiek, keď sa k nej pridá roztok chloridu vápenatého.

Normálne k lýze zrazenín dochádza v priebehu 3-5 hodín.

Skrátenie tohto času naznačuje zvýšenie plazmatickej fibrinolytickej aktivity.

Štát vnútorný mechanizmus aktivácia plazminogénu - štúdia sa uskutočňuje v podmienkach bazálneho metabolizmu (ráno na prázdny žalúdok, predtým, ako pacient vstane z postele).

Charakterizovať vonkajší mechanizmus určiť čas lýzy zrazenín po predbežnom stlačení ciev manžetou, ktorá vytvorí tlak 80 mm Hg počas 10-15 minút. Art., ako aj po fyzickej aktivite (test na bicyklovom ergometri alebo bežiacom páse). V týchto prípadoch sa pri normálnom fungovaní vonkajšieho mechanizmu do krvi uvoľňuje vaskulárny aktivátor tkanivového typu a lýza zrazenín sa urýchli 1,5 až 2-krát.

Príznaky nedostatočnosti fibrinolytického systému:

1) spomalenie (viac ako 5 hodín) lýzy euglobulínovej frakcie plazmy v podmienkach bazálneho metabolizmu;

2) nedostatočná odpoveď systému na stimulátory vonkajšieho mechanizmu aktivácie plazminogénu (test manžety a cvičiť stres, a atď.).

Existujú ďalšie modifikácie metódy lýzy euglobulínovej zrazeniny. Napríklad rozpustenie zrazeniny môže byť výrazne urýchlené predbežným podaním kaolínu, silného kontaktného aktivátora vnútorného mechanizmu fibrinolýzy, spojeného s aktiváciou komplexu faktorov: faktor XII-kalikreín-kininogén („Hageman- fibrinolýza závislá od kalikreínu") do plazmy. Normálne sa zavedením kaolínu urýchli euglobulínová lýza zrazeniny na 4-10 minút.

2 Stafylokokový adhézny test - detekcia malých množstiev PDF a RFMK v krvnom sére. Stafylokokový test adhézie je založený na schopnosti stafylokokov, ktoré majú špecifický svorkový faktor, aglutinovať pri kontakte so sérom obsahujúcim PDF a RFMK. Na sklo sa nanesie kvapka štandardnej suspenzie stafylokokov a testovacie sérum zriedené 2, 4, 8, 16 a 32-krát. V závislosti od riedenia, v ktorom aglutinačná reakcia prebieha, sa určuje koncentrácia PDF a RFMK.

Pri trombóze, tromboembolizme a DIC sa tento údaj výrazne zvyšuje.

V. HEMOSTAZIOPATIE

ochorenia hemostatického systému spôsobené vrodeným, dedičným alebo získaným poškodením jednej alebo viacerých štrukturálnych a funkčných zložiek systému hemostázy: krvných doštičiek, cievnej steny a systému zrážania krvi, v dôsledku čoho sú narušené hlavné funkcie tohto systému - udržiavanie krvi v tekutom stave a predchádzanie strate krvi

KLASIFIKÁCIA

Klinicky:

I. krvácanie a krvácanie ( hemoragická diatéza hemoragické hemostaziopatie)

II. trombóza a tromboembolizmus (trombofília, tromboembolická choroba, trombofilná hemostaziopatia)

III. DIC, trombohemoragické hemostaziopatie

I. HEMORAGICKÉ HEMOSTAZIOPATIE (HEMORAGICKÁ DIATÉZA - dedičné vrodené alebo získané ochorenie spôsobené poškodením jednej, dvoch alebo troch zložiek hemostatického systému (krvné doštičky, systém zrážania krvi, cievna stena) a charakterizované sklonom k ​​spontánnemu alebo poúrazovému (pooperačnému) krvácaniu

Klasifikácia podľa dominantného hemostatického defektu:

1) KOAGULOPATIA(porucha zrážania krvi v dôsledku absolútneho nedostatku základných faktorov zrážanlivosti krvi)

§ podieľa sa na tvorbe protrombinázy - VIII, IX, XI - hemofília

(recesívne dedičné, spojené s chromozómom X (hemofília A – narušená syntéza faktora VIII))

Vianočná choroba (hemofília B - porucha faktora IX)

autozomálne recesívne dedičné ochorenie - hemofília C (zhoršená syntéza faktora XI)

Hemofília A a B - u mužov, žien - vodičov ochorenia

Hemofília C – obe pohlavia

Medzi dedičné koagulopatie

o hemofília A - 68-79%

o hemofília B - 6-13%

o hemofília C - 1-2%

PATOGENÉZA: Nedostatok faktorov → spomalenie tvorby zrazeniny (trombu) → krvácanie

KLINICKÝ OBRAZ

o Krvácanie a krvácanie od detstva

o Chr. artróza, kontraktúry, svalová atrofia, pseudotumory v brušná dutina, kĺby, stehenné svaly.

o Autoimunitné syndrómy: objavujú sa protilátky proti faktorom VIII a IX (inhibičná forma hemofílie), sekundárny reumatoidný syndróm, renálna amyloidóza, autoimunitná anémia

DIAGNOSTIKA:

o krvácanie z hematómu v anamnéze (muži)

o dedičná genéza ochorenia

o röntgenový obraz hemartrózy.

o hemogram: bez exacerbácie ochorenia sa neodchyľujú od normy. Zmeny v tvorbe protrombinázy:

o čas zrážania žilovej krvi podľa Lee-Whitea je spomalený - viac ako 12 minút (N 5-12 minút);

o je porušený autokoagulačný test (ACT) - 10. minúta (N 10-12 s)

o kaolín-kefalínový čas - viac ako 50 s (N 35-45 s)

o test tvorby tromboplastínu (TGT) – po 2-6 minútach (N 8-10s)

o Protrombínový a trombínový čas, retrakcia zrazeniny, hladina fibrinogénu, počet krvných doštičiek, trvanie krvácania z brečtanu, odpor cievnej steny je v norme. Na diagnostiku miernej hemofílie a mierny použiť ACT a kvantifikáciu faktorov VIII, IX a XI a inhibítory koagulácie

§ pri tvorbe trombu - II, V, VII, X - parahemofília (dysprotrombia)

(dedičné a získané hemoragické hemostaziopatie v dôsledku nedostatku faktorov protrombínového komplexu - II, V, VII alebo X)

Termín "hemolýza" je jedným z tých, ktoré sa bežne používajú v akejkoľvek oblasti. lekárske činnosti. Mnoho ľudí pozná jeho účel, iní hádajú, že s krvou sa stalo niečo nezvratné, keďže toto slovo sa zmysluplne vyslovuje, pre iných tento pojem neznamená vôbec nič, ak je človek zdravý a o medicínu sa v zásade nezaujíma.

Hemolýza v krvi sa vyskytuje neustále, dokončuje životný cyklus červených krviniek, ktoré žijú 4 mesiace, sú zničené plánovaným spôsobom a "umierajú" - táto udalosť zostáva pre zdravé telo nepovšimnutá. Iná vec je, ak erytrocyty prestanú existovať ako plnohodnotný nosič kyslíka z iných dôvodov,čo môžu byť rôzne jedy, ktoré ničia membrány erytrocytov, lieky, infekcie, protilátky.

Kde prebieha hemolýza?

Môže sa zrútiť rôzne miesta. Rozlíšením tohto rozpadu podľa lokalizácie možno rozlíšiť nasledujúce typy hemolýzy:

• Niekedy sú červené krvinky ovplyvnené ich prostredím - cirkulujúcou krvou ( intravaskulárna hemolýza )
• V iných prípadoch dochádza k deštrukcii buniek orgánov podieľajúcich sa na hematopoéze alebo akumulujúcich krviniek - kostná dreň, slezina, pečeň ( intracelulárna hemolýza).

Pravda, k rozpusteniu zrazeniny a červenému sfarbeniu plazmy dochádza aj in vitro (in vitro). Najčastejšie sa hemolýza v krvnom teste vyskytuje:

1. Z dôvodu porušenia techniky odberu vzoriek materiálu (napríklad vlhká skúmavka) alebo nedodržiavania pravidiel pre uchovávanie vzoriek krvi. Spravidla sa v takýchto prípadoch vyskytuje hemolýza v sére, v čase alebo po vytvorení zrazeniny;
2. Zámerne sa provokuje k vykonaniu laboratórnych testov, ktoré vyžadujú predbežnú hemolýzu krvi, alebo skôr lýzu červených krviniek, aby sa získala samostatná populácia iných buniek.

Pri diskusii o typoch hemolýzy v tele a mimo neho si myslíme, že by bolo užitočné pripomenúť čitateľovi rozdiel medzi plazmou a sérom. Plazma obsahuje v sebe rozpustený proteín – fibrinogén, ktorý následne polymerizuje na fibrín, ktorý tvorí základ zrazeniny, ktorá klesla na dno skúmavky a mení plazmu na sérum. Pri hemolýze krvi to má zásadný význam, pretože normálne fyziologický stav krv v cievnom riečisku sa nezráža. Závažný stav vyplývajúci z vystavenia mimoriadne nepriaznivým faktorom - intravaskulárna hemolýza alebo sa vzťahuje na akút patologické procesy vyžadujúce veľa úsilia na záchranu ľudského života. Ale aj tak budeme hovoriť o plazme a nie o sére, pretože sérum v jeho plnej forme sa pozoruje iba mimo živého organizmu, po vytvorení vysoko kvalitnej krvnej zrazeniny, pozostávajúcej najmä z fibrínových vlákien.

Biochemické krvné testy odobraté s antikoagulantom a vyšetrené v plazme, alebo odobraté bez použitia antikoagulačných roztokov v suchej skúmavke a vyšetrené v sére, nemožno použiť. Hemolýza erytrocytov vo vzorke je kontraindikáciou štúdie, pretože výsledky budú skreslené.

Hemolýza ako prirodzený proces

Ako už bolo spomenuté vyššie, hemolýza sa v tele do určitej miery neustále vyskytuje, pretože staré červené krvinky, ktoré vypršali, odumierajú a na ich miesto nastupujú nové, mladé a schopné. Prirodzená alebo fyziologická hemolýza, trvalo tečúci v zdravé telo, predstavuje prirodzenú smrť starých červených krviniek a tento proces prebieha v pečeni, slezine a červenej kostnej dreni.

Ďalšia vec je, keď erytrocyty stále žijú a žijú a niektoré okolnosti ich vedú k predčasnej smrti - to je patologická hemolýza.

Veľmi nepriaznivé faktory, pôsobiace na diskocyty (čo sú normálne erytrocyty), ich zväčšujú do guľovitého tvaru, čím dochádza k nenapraviteľnému poškodeniu membrány. bunková membrána, ktorý od prírody nemá špeciálne naťahovacie schopnosti, nakoniec sa zlomí a obsah erytrocytu () voľne vstúpi do plazmy.

V dôsledku uvoľnenia červeného krvného farbiva do plazmy sa mení na neprirodzenú farbu. Lacquer Blood (lesklé červené sérum) – Hlavná prednosť hemolýzu, o ktorej môžete uvažovať na vlastné oči.

Ako sa to prejavuje?

Chronická hemolýza, ktorá sprevádza niektoré choroby a existuje ako jeden zo symptómov (kosáčiková anémia), nedáva žiadne zvláštne prejavy, je pomalý proces, pri ktorom sú všetky terapeutické opatrenia zamerané na základné ochorenie.

Samozrejme, bez ohľadu na to, ako veľmi sa snažíme, neuvidíme žiadne známky prirodzenej hemolýzy. ako iní fyziologické procesy, je naprogramovaný prírodou a plynie nenápadne.

Nepravidelne tvarované, kolabujúce červené krvinky pri kosáčikovitej anémii

Akútna hemolýza si vyžaduje naliehavé a intenzívne opatrenia, ktorých hlavnými príčinami sú:

S rozvojom akútnej hemolýzy budú sťažnosti pacienta prítomné iba vtedy, ak je pri vedomí a môže hlásiť svoje pocity:

1. Ostro stlačí hrudník;
2. V celom tele je teplo;
3. Bolesť na hrudníku, bruchu, ale najmä v krížovej oblasti ( bolesť chrbta - typický príznak hemolýza).

Medzi objektívne vlastnosti patrí:

• pokles krvného tlaku;
• Výrazná intravaskulárna hemolýza (laboratórne štúdie);
• Hyperémia tváre, ktorá je čoskoro nahradená bledosťou a potom cyanózou;
• úzkosť;
• Nedobrovoľné močenie a defekácia naznačuje vysoký stupeň závažnosť stavu.

Príznaky akútnej hemolýzy u pacientov podstupujúcich ožarovanie a hormonálnu terapiu alebo v stave anestézie sú vymazané a neobjavujú sa tak zreteľne, preto ich možno prehliadnuť.

Okrem toho komplikácie krvnej transfúzie majú nasledujúcu vlastnosť: po niekoľkých hodinách závažnosť procesu ustúpi, krvný tlak stúpa, bolesť nie je zvlášť znepokojujúca (bolesti v dolnej časti chrbta), takže sa zdá, že má „ prešiel“. Žiaľ, nie je. Po určitom čase sa všetko vráti do normálu, ale iba s obnovenou energiou:

1. Teplota tela stúpa;
2. Zvyšuje žltačku (skléra, koža);
3. Obavy zo silnej bolesti hlavy;
4. Dominantným príznakom je porucha funkčných schopností obličiek: prudké zníženie množstva vylúčeného moču, pri ktorom sa objavuje veľa voľných bielkovín a hemoglobínu, zastavenie vylučovania moču. Výsledkom neúčinnosti liečby (alebo jej absencie) v tomto štádiu je rozvoj anúrie, urémie a smrť pacienta.

V stave akútnej hemolýzy počas liečby pacient neustále robí krvné a močové testy, ktoré nesú pre lekára informácie potrebné o zmenách k lepšiemu alebo horšiemu. Zo strany krvi sa pozoruje:

• Zvyšujúca sa anémia (erytrocyty sú zničené, hemoglobín sa uvoľňuje do plazmy);
• ako produkt rozpadu červených krviniek (hyperbilirubinémia);
• Porušenia v koagulačnom systéme, ktoré sa prejavia.

Pokiaľ ide o moč (ak existuje), potom aj podľa farby je už možné vidieť príznaky hemolýzy (farba je červená a niekedy čierna), pričom biochemický výskum- hemoglobín, bielkoviny, draslík.

Liečba

Liečba akútnej hemolýzy (hemolytická kríza, šok) si vždy vyžaduje okamžitý zásah, ktorý však závisí od príčiny jej rozvoja a závažnosti stavu pacienta.

Pacientovi sú predpísané krvné substitučné roztoky, náhrada (u novorodencov s HDN), plazmaferéza, podávajú sa hormóny, robí sa hemodialýza. Vzhľadom na to, že za žiadnych okolností sa s takýmto stavom doma nedokáže vyrovnať ani samotný pacient, ani jeho príbuzní, nemá zmysel popisovať všetky liečebné režimy. Okrem toho sa prijímanie určitých liečebných taktík vykonáva priamo na mieste, v priebehu všetkých činností, na základe neustálej laboratórnej kontroly.

Príčiny a typy patologickej hemolýzy

Typy hemolýzy, v závislosti od príčin jej vývoja, sú rôzne, rovnako ako samotné príčiny:

Štúdium vlastností červených krviniek pri diagnostike určitých chorôb niekedy vyžaduje taký krvný test, ako je osmotická rezistencia erytrocytov (ORE), ktorú budeme posudzovať samostatne, hoci priamo súvisí s osmotickou hemolýzou.

Osmotická rezistencia erytrocytov

Osmotická rezistencia červených krviniek určuje stabilitu ich membrán pri umiestnení do hypotonického roztoku.

OSE sa stane:

• Minimum- hovoria o tom, keď sa menej odolné bunky začnú rozkladať v 0,46 - 0,48% roztoku chloridu sodného;
• Maximálne všetky krvinky sú rozbité koncentrácia NaCl 0,32 – 0,34%.

Osmotická rezistencia erytrocytov je priamo závislá od tvaru buniek a stupňa zrelosti, v ktorej sa nachádzajú. Charakteristickým znakom tvaru erytrocytov, ktorý zohráva úlohu pri ich stabilite, je index sféricity (pomer hrúbky k priemeru), ktorý je normálne 0,27 - 0,28 (samozrejme, že rozdiel je malý).

Sférický tvar je charakteristický pre veľmi zrelé erytrocyty, ktoré sú na pokraji dokončenia životný cyklus Stabilita membrán takýchto buniek je veľmi nízka. O hemolytická anémia výskyt sférických (sféroidných) foriem naznačuje bezprostrednú smrť týchto krviniek, túto patológiu znižuje ich očakávanú dĺžku života 10-krát, nemôžu vykonávať svoje funkcie dlhšie ako dva týždne, a preto, keď existujú v krvi 12-14 dní, zomrú. S výskytom sférických foriem pri hemolytickej anémii sa teda zvyšuje aj index sféricity, čo sa stáva znakom predčasnej smrti erytrocytov.

Mladé bunky, ktoré práve opustili kostnú dreň, sú vybavené najväčšou odolnosťou voči hypotenzii - a ich predchodcov. Mladé erytrocyty, ktoré majú sploštený diskovitý tvar, nízky index sféricity, dobre tolerujú takéto podmienky, preto sa na charakterizáciu intenzity erytropoézy, a teda aj hematopoetickej aktivity červenej krvi, môže použiť taký indikátor, ako je osmotická rezistencia erytrocytov. bunky. kostná dreň.

Jedna malá otázka

Na záver by som sa chcel dotknúť jednej malej témy, ktorá medzitým pacientov často zaujíma: hemolýza erytrocytov pri liečbe niektorých liekov.

Niektoré liečivá spôsobujú zvýšenú deštrukciu červených krviniek. Hemolýza erytrocytov sa v týchto prípadoch považuje za vedľajším účinkom liek, ktorý zmizne, keď sa liek vysadí. K takýmto lieky týkať sa:

• Niektoré analgetiká a antipyretiká (kyselina acetylsalicylová a aspirín obsahujúci amidopyrín);
• Podobné nedostatky existujú v niektorých (napríklad diakarb) a nitrofuránových prípravkoch (furadonín);
• Majú tendenciu predčasne ničiť membrány erytrocytov a mnohých sulfónamidov (sulfalén, sulfapyridazín);
• Membrána červených krviniek môže byť ovplyvnená liekmi, ktoré znižujú (tolbutamid, chlórpropamid);
• Hemolýzu erytrocytov môžu spôsobiť lieky zamerané na liečbu tuberkulózy (izoniazid, PASK) a lieky proti malárii (chinín, chinín).

Tento jav nepredstavuje pre telo zvláštne nebezpečenstvo, nemali by ste panikáriť, ale aj tak by ste o svojich pochybnostiach mali informovať svojho lekára, ktorý problém vyrieši.

Video: skúsenosť - hemolýza červených krviniek pod vplyvom alkoholu

Rizikové faktory. Nízky socioekonomický status. Nedodržiavanie pravidiel osobnej hygieny. Homosexualita u mužov. Bývanie v oblasti s horúcou klímou. Patomorfológia. Biopsia hrubého čreva: lýza bunky sliznice (vredy v tvare fľaše); trofozoity detekované PAS-reakciou; neutrofily na periférii lézie. Biopsia pečene: oblasti nekrózy obklopené trofozoitmi.

prístup (prepichnutie trokarom zboku cez svaly so vstupom do disku; ďalej rôzne možnosti odstránenia hmoty disku) .. Chemonukleolýza - lýza herniálneho materiálu zavedením enzýmu chymopapaínu do postihnutého disku. Zobrazuje sa len s diskovými výstupkami, zachovávajúc si svoju celistvosť. Zriedkavo sa vyskytujú komplikácie. Hypermobilita, laminektomický syndróm – po laminektómii viacerých stavcov. Opätovná tvorba hernie (v dôsledku nedostatočnej ...

Artropatická psoriáza je charakterizovaná léziami prevažne malých kĺbov rúk a nôh, menej často zápästia, členkov, medzistavcových kĺbov a pod., sprevádzané silnými bolesťami a opuchmi kĺbov, obmedzením ich pohyblivosti a deformáciami. Röntgenové odhalenie lýza distálne falangy prstov a kĺbové zmeny podobné reumatoidná artritída. Waaler-Rose test a latexový test sú zvyčajne negatívne.

Laboratórny výskum: Nedostatok N-acetylglukózaminyltransferázy II. Typ II (*224100, 20q, CDAN2 gén, HEMPAS, r). Klinický obraz: dyserytropoetická anémia, mnohojadrové erytroblasty, lýza erytrocyty pri acidifikácii séra, makrofágy podobné Gaucherovým bunkám v kostnej dreni.

Ventrikulárne ektopické arytmie v prvých hodinách po akútny záchvatčasto odrážajú obnovenie priechodnosti koronárnej artérie ( lýza trombus), ktoré vznikli buď spontánne alebo pod vplyvom trombolytickej liečby (streptodekáza a iné trombolytické lieky). V akútnom období sú arteriálnej hypertenzie(často významné), miznú po odznení bolesti a nevyžadujú aplikáciu antihypertenzíva; zvýšená srdcová frekvencia (nie vždy); propagácia...

. Korekcia tubálneho faktora Antibiotická terapia (podľa indikácií) Tubálna anastomóza na obnovenie ich priechodnosti po sterilizácii vajíčkovodov.. Lysis peritubálne adhézie.In vitro fertilizácia a transplantácia plodu. . Korekcia ovariálneho faktora - vyvolanie ovulácie Korekcia endokrinných porúch (napr. štítna žľaza) .. So syndrómom ...