29.08.2017

Hemolytická anémia je skupina chorôb dedičnej a získanej povahy, pri ktorých dochádza k deštrukcii červených krviniek vo vnútri buniek a ciev. Autoimunitná anémia je stav, pri ktorom imunitný systém vníma svoje vlastné červené krvinky ako nepriateľské a bojuje s nimi. Podľa štatistík sa choroba vyskytuje u 1 zo 75 tisíc ľudí.

Autoimunitné hemolytická anémia rozdelené na 2 typy - izoimunitné a autoimunitné. Ochorenie sa vyskytuje v akútnej a chronickej forme. Anémia sa delí na symptomatické a idiopatické typy. Prvá možnosť sa vyskytuje na pozadí patológií, ktoré narúšajú fungovanie imunitných síl - s akútnou leukémiou, lupus erythematosus, chronická hepatitída, lymfogranulomatóza, reumatoidná artritída, cirhóza. Ak produkcia autoprotilátok nie je spojená so žiadnou patológiou, potom je diagnostikovaná druhá možnosť - idiopatická hemolytická anémia.

esencia patologický proces ide o poruchu funkcie imunokompetentných buniek, ktoré akceptujú erytrocytový antigén ako nepriateľa a produkujú proti nemu autoprotilátky. Autoprotilátky sa viažu na červené krvinky a ničia ich. K deštrukcii červených krviniek dochádza väčšinou v pečeni, slezine a kostnej dreni. V závislosti od typu autoprotilátok sa rozlišujú tieto typy hemolytickej anémie:

• s neúplnými tepelnými aglutinínmi;
• s tepelnými hemolyzínmi;
• s úplnými studenými aglutinínmi;
• s aglutinínmi zameranými na normoblasty v kostnej dreni;
• s dvojfázovými hemolyzínmi.

Každá z uvedených foriem ochorenia je charakterizovaná svojim priebehom, znakmi prejavov a diagnózou. Častejšia je autoimunitná anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi (70 – 80 % všetkých anémií hemolytického typu).

Vedecká podstata anémie hemolytického typu

Podľa vedeckej interpretácie sa kosáčikovitá anémia a iné typy hemolytickej anémie spúšťajú v dôsledku oslabenia imunitného systému T-supresora, ktorý je zodpovedný za autoagresiu. V dôsledku toho sa aktivuje B-systém imunity, ktorý produkuje protilátky na boj proti nezmeneným antigénom rôznych orgánov. Autoagresiu podporujú aj zabíjači T-lymfocytov. Produkované protilátky sú imunoglobulíny, vo väčšine prípadov - z triedy G, v zriedkavých prípadoch - A a M. Imunoglobulíny sú zamerané proti špecifickým antigénom. Erytrocyt, na ktorom sú prenášané protilátky, je zničený makrofágmi. Čím viac protilátok je na jeho povrchu, tým rýchlejšie sa zničí.

Symptómy a diagnostika hemolytickej anémie

Ako už bolo spomenuté vyššie, autoimunitná anémia sa prejaví príznakmi v závislosti od typu, ale existujú aj všeobecné príznaky, ktoré naznačujú, že v tele nie je niečo v poriadku.

Akútny vývoj hemolytickej anémie je sprevádzaný slabosťou, búšením srdca a dýchavičnosťou, bolesťou v srdci, zriedkavo v dolnej časti chrbta. Teplota pacienta stúpa, dochádza k zvracaniu, skléra a koža zožltnú.

Chronický priebeh anémie nespôsobuje vážne nepohodlie, ako v akútnej forme, pozoruje sa však ťažká žltačka, zväčšuje sa veľkosť sleziny a pečene.

Anémia (anémia) môže mať normochrómny a hyperchrómny charakter, počas exacerbácie sa v krvi zistí zvýšenie počtu nezrelých erytrocytov (retikulocytóza). Testy periférnej krvi odhalia normoblasty, mikrosférocytózu alebo makrocytózu erytrocytov. ESR je zvyčajne zvýšená. Ak ochorenie prebieha v akútnej forme, potom sa počet leukocytov zvýši, v chronickej forme - normálne. Počet krvných doštičiek sa nemení.

Ak má pacient Fischer-Evensov syndróm, potom sa vyššie uvedené príznaky kombinujú s autoimunitnou trombocytopéniou. U väčšiny pacientov je znížená osmotická rezistencia červených krviniek, čo je spôsobené zvýšením počtu mikrosférocytov v periférnej krvi. Bilirubín je zvýšený, rovnako ako stercobilín vo výkaloch.

Aglutíny neúplného tepelného typu sa zisťujú pomocou Coombsovho testu s antiglobulínovým sérom. Pomocou vhodných antisér špecifikujte triedu imunoglobulínov. Ak je na erytrocytoch menej ako 500 molekúl IgG a Coombsov test je negatívny, potom je tento stav zvyčajne charakteristický pre akútna hemolýza anamnéza alebo chronická forma autoimunitnej hemolytickej anémie.

Diagnóza sa stanoví po obdržaní všetkých výsledkov testov, ak sú príznaky hemolýzy a na červených krvinkách sa zistia autoprotilátky. Je potrebné odlíšiť autoimunitnú anémiu od hemolytickej anémie z nedostatku enzýmov, od dedičnej mikrosférocytózy.

Krvné testy odhalia hyper- alebo normochrómnu anémiu rôznej intenzity, normoblasty a retikulocytózu. Niekedy sa v krvnom nátere zistia mikrosférocyty. Na pozadí krízy sa zvyšuje počet leukocytov a ESR, zatiaľ čo krvné doštičky zostávajú normálne. V kostnej dreni sa odhalí hyperplázia erytoidného zárodku. Zvýšený bilirubín v krvi.

Okrem všeobecných klinických príznakov autoimunitnej anémie musíte vedieť, ako sa každý typ ochorenia prejavuje samostatne. Nižšie sú uvedené hlavné príznaky a ako ich diagnostikovať.

Hemolytická anémia s teplými hemolyzínmi

Tento typ patológie je zriedkavý. Prejavuje sa hemoglobinúriou, moč sčernie. Choroba je akútna, potom ustúpi. Počas krízy sa slezina zväčšuje, zisťuje sa trombocytóza alebo retikulocytóza, zvyšuje sa voľná frakcia bilirubínu, v niektorých prípadoch Coombsov test dáva pozitívnu reakciu.

Autoimunitná anémia so studenými hemolyzínmi

Patológia prebieha v chronickej forme, začína zvýšením titra studených hemaglutinínov. Hlavným prejavom patológie, ako už názov napovedá, je vysoká citlivosť na chlad. Príznaky takejto choroby budú: zmena farby končekov prstov na modrastú alebo belavú, rovnakým spôsobom menia farbu uší a špičky nosa. V dôsledku porúch periférneho krvného obehu sa často diagnostikuje Raynaudov syndróm, trombóza, trofické zmeny, studená žihľavka, akrogangréna.

Pre laboratórna diagnostika treba darovať krv

Vazomotorické poruchy sú spojené s veľkými konglomerátmi aglutinovaných erytrocytov, ktoré sa pod vplyvom chladu tvoria vo vnútri ciev. Cievna stena kŕčov, dochádza k hemolýze vo vnútri buniek. U niektorých ľudí to zvyšuje slezinu a pečeň. Čo sa týka krvných testov, zisťuje sa mierna anémia normo- alebo hyperchrómneho typu, retikulocytóza, krvné doštičky a leukocyty sú v norme, ESR je zvýšená, môžu sa objaviť príznaky hemoglobinúrie.

Charakteristickým znakom bude aglutinácia erytrocytov, ku ktorej dochádza pri izbovej teplote a zmizne zo zahrievania. Ak nie je možné vykonať imunologický test, potom sa hlavné závery vyvodia na základe provokatívneho testu s chladením. Test spočíva v stiahnutí prsta škrtidlom, jeho spustení do ľadovej vody, potom odoberú krvné sérum a vyhodnotia, aký vysoký bude obsah voľného hemoglobínu.

V porovnaní s paroxyzmálnou studenou hemoglobinúriou sa kríza autoimunitnej hemolytickej anémie tohto typu prejaví iba z hypotermie a so zmenou teploty (keď človek vstúpi do vykurovanej miestnosti) hemoglobinúria zmizne.

Príznaky spojené s anémiou za studena sa môžu prejaviť z akútne infekcie a hemoblastózy. Prognóza idiopatickej anémie je priaznivá, ale úplné uzdravenie sa neočakáva. Pokiaľ ide o symptomatickú formu, úspešnosť liečby závisí od závažnosti základného ochorenia.

Studená paroxyzmálna hemoglobinúria

Ide o zriedkavý typ hemolytickej anémie. Najčastejšie sa vyskytuje u detí. Po pobyte v zimnom období na ulici, bolesti svalov, hlavy, slabosť, horúčka stúpa, zimnica bije, môže sa vyskytnúť nevoľnosť až zvracanie. Moč stmavne, niekedy skléra a koža zožltnú. V analýzach sa zistí mierna anémia, zvýšený počet voľného bilirubínu, proteinúria, retikulocytóza a hemosiderinúria. Na konečné stanovenie diagnózy lekár predpíše diagnózu podľa Donath-Landsteinerovej metódy, kde sa dajú zistiť dvojfázové hemolyzíny.

Hemolytická anémia s erytroopsonínmi

Bolo dokázané, že pre krvinky existujú autoopsoníny. Na pozadí získanej hemolytickej anémie idiopatického typu, ako aj s cirhózou, leukémiou, hypoplastickou anémiou sa zisťuje fenomén autoerytrofagocytov. V tomto prípade získaná anémia prebieha v chronickej forme, keď sú dlhotrvajúce obdobia remisie nahradené krízou, pri ktorej moč tmavne, sliznice sú ikterické, zisťuje sa anémia, retikulocytóza, zvyšuje sa index nepriameho bilirubínu, v niektorých prípadoch sa zvyšuje slezina a pečeň.

Ak sa u pacienta s hemolytickou anémiou symptomatického alebo idiopatického typu zistia autoerytrofagocyty, pričom neexistuje dôkaz o možnej prítomnosti inej formy hemolytickej anémie, potom to možno pripísať Aktuálny stav na hemolytickú anémiu spôsobenú erytroopsonínmi. Na potvrdenie podozrení sa vykonáva test autoerytrofagocytózy v 2 verziách - priamej a nepriamej.

Imunohemolytická anémia

Stav nastáva po užití určitého druhu liekov. Niektorí lieky(sulfónamidy, chinín, tetracyklín a iné) môžu vyvolať hemolýzu. Aktívne zložky lieky tvoria zlúčeniny so špecifickými heteroprotilátkami, po ktorých sa pripájajú k erytrocytom, pripájajú kompliment, v dôsledku čoho je narušená membrána červených krviniek. Mechanizmus bol potvrdený detekciou komplementu na erytrocytoch pacientov na pozadí absencie imunoglobulínov. Pre imunohemolytickú anémiu je charakteristický akútny začiatok, vo vnútri ciev sú všetky príznaky hemolýzy - retikulocytóza, hemoglobinúria, zvýšená erytropoéza, zvýšenie hladiny voľného bilirubínu. Niekedy vedie k hemolytickej kríze tohto typu anémie zlyhanie obličiek.

Na pozadí užívania metyldopy a penicilínu prebieha hemolytická anémia inak. Napríklad, ak sa pacientovi injekčne podá 15 000 jednotiek penicilínu denne alebo viac, môže sa vyvinúť hemolytická anémia s intracelulárnou hyperhemolýzou. Okrem všeobecných klinické príznaky hemolytický syndróm u pacientov sa zistí pozitívny Coombsov test. Penicilín sa viaže na membránový antigén červených krviniek a vytvára komplex, proti ktorému telo vytvára protilátky. Ak pacient užíva metyldopu dlhodobo, môže sa vyvinúť hemolytický syndróm s príznakmi idiopatickej autoimunitnej anémie.

Hemolytická anémia spojená s mechanickými príčinami

Patológia sa začína rozvíjať, keď sú červené krvinky zničené, pohybujú sa pozdĺž deformovaných ciev alebo umelých ventilov. Vnútorná vrstva ciev sa mení pri malígnej hypertenzii, vaskulitíde, pričom sa aktivuje agregácia a adhézia krvných doštičiek, rovnako je to aj s tvorbou trombínu a systémom zrážania krvi.

Na pozadí tohto stavu dochádza k trombóze malých krvných ciev, stagnácii krvi, v dôsledku čoho sú červené krvinky zranené a fragmentované, ich časti sú detekované v krvnom nátere. Ako už bolo spomenuté vyššie, pri prechode protetickými chlopňami dochádza k deštrukcii erytrocytov a zisťuje sa aj anémia v dôsledku kalcifikovanej aortálnej chlopne.

Diagnóza je založená na príznakoch anémie, s zvýšená sadzba voľný bilirubín, prítomnosť schistocytov v krvnom nátere. Zohľadňuje sa aj hlavná patológia, ktorá spôsobila mechanickú hemolýzu.

Hemolyticko-uremický syndróm

Ďalším názvom tejto patológie je Gasserov syndróm alebo Moshkovichova choroba. Tento syndróm môže skomplikovať priebeh autoimunitnej hemolytickej anémie. Tento stav je charakterizovaný poruchou funkcie obličiek v dôsledku ich poškodenia, trombocytopéniou. Zisťuje sa poškodenie kapilár a veľkých ciev, trpia všetky orgány v ľudskom tele a systémy, pozorujú sa zmeny v koagulograme.

Ako sa lieči autoimunitná anémia?

Ak je u pacienta podozrenie na autoimunitnú hemolytickú anémiu, liečba bude predpísaná až po presnej diagnóze a identifikácii formy patológie. Akútna forma získanej autoimunitnej anémie sa lieči prednizónom. Látka je predpísaná na 60-80 mg denne, ak je to potrebné, zvýšenie dávky na 150 mg denne alebo viac, ak menšie dávky nedávajú požadovaný účinok.

Dávkovanie lieku predpisuje lekár

Denná dávka sa rozdelí na 3 dávky v pomere 3:2:1. Po skončení akútnej fázy anémie sa dávka prednizolónu postupne znižuje (každý deň o 2,5-5 mg), čím sa zvýši na polovicu pôvodnej dávky. V budúcnosti, aby nedošlo k hemolytickej kríze, sa dávka zníži o 2,5 mg na 4 dni, potom sa vezme mierne znížená dávka, ktorá sa po dlhšom období zníži. Toto pokračuje až do úplného vysadenia lieku.

Pri liečbe chronickej autoimunitnej anémie sa predpisuje 20 mg prednizónu a pri zlepšení stavu pacienta, čo potvrdia testy, sa prevedie na udržiavaciu dávku (do 10 mg denne). Studená hemaglutinínová anémia sa lieči podobne.

Pri liečbe autoimunitnej anémie termálnymi aglutinínmi a autoerytroopsonínmi sa niekedy pristupuje k splenektómii, ak sú pacienti rezistentní na liečbu kortikosteroidmi, alebo pri liečbe hormonálnymi látkami sú remisie veľmi krátke. Pri hemolytickej anémii s hemolyzínmi nemá zmysel vykonávať splenektómiu, pretože nezachráni pred hemolytickými krízami. Po zákroku sa však krízy vyskytujú menej často a rýchlo ich zastavia hormonálne lieky. Preto otázka vhodnosti splenektómie zostáva v kompetencii lekára.

Metotrexát je dostupný v ampulkách a tabletách.

Počas liečby refraktérnej autoimunitnej anémie sa okrem prednizolónu predpisujú imunosupresíva. Môže to byť Imuran, Metotrexát, Cyklofosfamid atď.

Pri ťažkej hemolytickej kríze je indikovaná transfúzia hmoty erytrocytov, ktorý sa vyberá pomocou Coombsovho testu. Zredukovať endogénna intoxikácia pacientovi sú predpísané Polydez, Hemodez a iné prostriedky, ktoré odstraňujú toxíny.

Terapia hemolyticko-uremického syndrómu, ktorý môže skomplikovať už aj tak ťažký priebeh autoimunitnej anémie, spočíva v užívaní hormonálne lieky, tiež lekári predpisujú pacientom plazmaferézu, transfúziu erytrocytov (môžu byť kryokonzervované alebo umývané). Ďalšie možnosti liečby sú hemodialýza, čerstvá mrazená plazma.

Aj pri komplexe moderných metód a nástrojov býva prognóza často nepriaznivá. Preto má zmysel starať sa o svoje zdravie, prejsť preventívne vyšetrenie a včasná liečba chorôb.

Hemolytická anémia je ochorenie charakterizované deštrukciou červených krviniek. Skracuje životnosť červených krviniek. Normálne existujú asi 120 dní.

Každý deň sa z krvi odstráni asi 1 % červených krviniek. Počet mŕtvych červených krviniek sa zvyšuje na pozadí hemolýzy (deštrukcie). Z tohto dôvodu sa vytvára hypoxia tkanív mozgu a vnútorných orgánov.

Fyziologicky sa z červenej kostnej drene do krvi namiesto odumretých buniek uvoľňujú mladé erytrocyty a depoty. Takto dochádza k „omladeniu“ krvi. Pri hemolytických stavoch (autoimunitné, B12-nedostatok) - tento proces je narušený.

Intenzívne ničenie červených krviniek nie je vyvážené tvorbou mladých foriem. Dešifrovanie krvného testu v takejto situácii ukazuje retikulocytózu (zvýšený počet nezrelých červených krviniek).

Prítomnosť retikulocytózy v laboratórnych testoch potvrdzuje diagnózu hemolytickej anémie. Dokonca aj na pozadí normálnej koncentrácie hemoglobínu v krvi naznačuje výskyt retikulocytov prítomnosť hemolýzy.

Čo je autoimunitná hemolytická anémia?

Aby sme odpovedali na otázku, popíšeme patogenézu ochorenia.

Prvým príznakom ochorenia je aplastická (regeneračná) kríza. Spôsobuje zlyhanie kostnej drene. Na pozadí patológie dochádza k podráždeniu erytroidného červeného zárodku. Regeneračná hemolytická anémia (aplastická) je sprevádzaná poklesom počtu retikulocytov, takže dekódovanie krvného testu nevykazuje špecifické zmeny.

Ak vám chýba počiatočná fáza ochorenia, vzniká ťažká anémia hemolytického typu. Pacienti vedia, že ťažká hemolýza je stav, v ktorom je veľká slabosť bráni normálnej fyzickej aktivite. V krízach môže človek stratiť vedomie.

Autoimunitná hemolytická anémia je deštrukcia červených krviniek, ku ktorej dochádza v dôsledku porážky erytroidnej série protilátkami. imunitný systém. Príčina tohto ochorenia nie je známa. Klinické experimenty preukázali významný vplyv na výskyt patológie dedičných faktorov.

Hemolýza - čo to je

Hemolýza je stav, ktorý je kombinovaný s kompenzačnou erytroidnou hyperpláziou. Na jeho pozadí sa vytvára pokles počtu krvných retikulocytov. Pri dlhom priebehu ochorenia dochádza k závažnej a ohrozujúcej forme patológie. Zníženie životnosti červených krviniek na tomto pozadí vedie k nebezpečné podmienky a vážne komplikácie.

- patológia erytrocytov, puncčo je zrýchlená deštrukcia červených krviniek s uvoľňovaním zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre túto skupinu ochorení je typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zväčšenia sleziny. V procese diagnostiky sa vyšetruje kompletný krvný obraz, hladina bilirubínu, analýza výkalov a moču, ultrazvuk orgánov. brušná dutina; biopsia kostnej drene sa vykonávajú imunologické štúdie. Ako metódy liečby sa používa liek, transfúzna terapia krvi; pri hypersplenizme je indikovaná splenektómia.

ICD-10

D59 D58

Všeobecné informácie

Hemolytická anémia (HA) - anémia spôsobená porušením životný cyklus erytrocyty, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a dozrievaním (erytropoéza). Táto skupina anémia je veľmi rozsiahla. Ich prevalencia nie je rovnaká v rôznych zemepisných šírkach a vekové kohorty; v priemere sa patológia vyskytuje u 1% populácie. Medzi inými typmi anémie tvoria hemolytické 11 %. Patológia je charakterizovaná skrátením životného cyklu erytrocytov a ich rozpadom (hemolýza) v predstihu (po 14-21 dňoch namiesto 100-120 dní normálne). V tomto prípade môže dôjsť k deštrukcii erytrocytov priamo v cievne lôžko(intravaskulárna hemolýza) alebo v slezine, pečeni, kostnej dreni (extravaskulárna hemolýza).

Príčiny

Etiopatogenetickým základom dedičných hemolytických syndrómov sú genetické defekty membrán erytrocytov, ich enzýmových systémov alebo štruktúry hemoglobínu. Tieto predpoklady určujú morfofunkčnú menejcennosť erytrocytov a ich zvýšenú deštrukciu. Hemolýza erytrocytov pri získanej anémii sa vyskytuje pod vplyvom vnútorných faktorov alebo faktorov životné prostredie, medzi ktorymi:

• Autoimunitné procesy. Tvorba protilátok, ktoré aglutinujú červené krvinky, je možná pri hemoblastózach (akútna leukémia, chronická lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza), autoimunitnej patológii (SLE, nešpecifická ulcerózna kolitída), infekčných ochoreniach (infekčná mononukleóza, toxoplazmóza, syfilis, vírusová pneumónia). Rozvoj imunitnej hemolytickej anémie môžu podporiť potransfúzne reakcie, preventívne očkovanie, hemolytická choroba plodu.
• Toxický účinok na erytrocyty. V niektorých prípadoch akútnej intravaskulárnej hemolýze predchádza otrava zlúčeninami arzénu, ťažkými kovmi, kyselinou octovou, plesňovými jedmi, alkoholom atď. Niektoré lieky (antimalariká, sulfónamidy, deriváty nitrofuránu, analgetiká) môžu spôsobiť deštrukciu krviniek.
• Mechanické poškodenie erytrocytov. Hemolýzu erytrocytov možno pozorovať pri závažnom fyzická aktivita(dlhá chôdza, beh, lyžovanie), s DIC, maláriou, malígnou hypertenziou, protetickými srdcovými chlopňami a cievami, hyperbarickou oxygenoterapiou, sepsou, rozsiahlymi popáleninami. V týchto prípadoch dochádza pod vplyvom určitých faktorov k traumatizácii a prasknutiu membrán pôvodne plnohodnotných erytrocytov.

Patogenéza

Centrálnym článkom v patogenéze GA je zvýšená deštrukcia erytrocytov v orgánoch retikuloendotelového systému (slezina, pečeň, kostná dreň, lymfatické uzliny) alebo priamo v cievnom riečisku. Pri autoimunitnom mechanizme anémie dochádza k tvorbe antierytrocytových protilátok (teplo, chlad), ktoré spôsobujú enzymatickú lýzu membrány erytrocytov. Toxické látky, ktoré sú najsilnejšími oxidačnými činidlami, ničia erytrocyty v dôsledku vývoja metabolických, funkčných a morfologických zmien v membráne a stróme červených krviniek. Mechanické faktory majú priamy vplyv na bunková membrána. Pod vplyvom týchto mechanizmov opúšťajú erytrocyty ióny draslíka a fosforu a dovnútra vstupujú ióny sodíka. Bunka napučí, pri kritickom zväčšení jej objemu dochádza k hemolýze. Rozpad erytrocytov je sprevádzaný rozvojom anemických a ikterických syndrómov (tzv. „bledá žltačka“). Možno intenzívne sfarbenie výkalov a moču, zväčšenie sleziny a pečene.

Klasifikácia

V hematológii sa hemolytické anémie delia na dve veľké skupiny: vrodené (dedičné) a získané. Dedičná GA zahŕňa nasledujúce formy:

• membranopatie erytrocytov(- Minkowski-Choffardova choroba, ovalocytóza, akantocytóza) - anémia spôsobená štrukturálnymi abnormalitami membrán erytrocytov
• fermentopénia(enzymopénia) - anémia spôsobená nedostatkom niektorých enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvátkináza atď.)
• hemoglobinopatie- anémia spojená s kvalitatívnymi poruchami v štruktúre hemoglobínu alebo zmenou pomeru jeho normálnych foriem (talasémia, kosáčikovitá anémia).

Získané GA sa delia na:

• získané membranopatie(paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - Marchiafava-Mikeli b-b, anémia spurocytov)
• imunitný (auto- a izoimunitný)- v dôsledku vystavenia protilátkam
• toxický- anémia spôsobená expozíciou chemických látok, biologické jedy, bakteriálne toxíny
• mechanický- spôsobená anémia mechanickému poškodeniuštruktúry erytrocytov (trombocytopenická purpura, pochodujúca hemoglobinúria)

Symptómy

Dedičné membranopatie, fermentopénie a hemoglobinopatie

Najbežnejšou formou tejto skupiny anémie je mikrosférocytóza alebo Minkowski-Choffardova choroba. Zdedené autozomálne dominantným spôsobom; zvyčajne vidieť u niekoľkých členov rodiny. Defekt erytrocytov je spôsobený nedostatkom v membráne proteínu a lipidov podobných aktomyozínu, čo vedie k zmene tvaru a priemeru erytrocytov, ich masívnej a predčasnej hemolýze v slezine. Manifestácia mikrosférocytickej GA je možná v akomkoľvek veku (v dojčenskom veku, dospievaní, starobe), ale zvyčajne sa prejavy vyskytujú u starších detí a dospievajúcich. Závažnosť ochorenia sa mení od subklinických až po ťažké formy charakterizované často sa opakujúcimi hemolytickými krízami. V čase krízy stúpa telesná teplota, závraty, slabosť; objavujú sa bolesti brucha a zvracanie.

Hlavným príznakom mikrosférocytárnej hemolytickej anémie je žltačka rôzneho stupňa intenzity. Vďaka vysokému obsahu stercobilínu sa výkaly intenzívne sfarbujú do tmavohnedej farby. Pacienti s Minkowského-Choffardovou chorobou majú tendenciu k tvorbe kameňov žlčníka preto sa často vyvinú príznaky exacerbácie kalkulóznej cholecystitídy, objavia sa záchvaty žlčovej koliky a keď je choledochus zablokovaný kameňom, objaví sa obštrukčná žltačka. Pri mikrosférocytóze je vo všetkých prípadoch zväčšená slezina a u polovice pacientov je zväčšená aj pečeň. Okrem dedičnej mikrosférocytárnej anémie sa u detí často vyskytujú aj iné vrodené dysplázie: vežová lebka, strabizmus, deformácia sedlového nosa, maloklúzia, gotické podnebie, polydaktýlia alebo bradydaktýlia atď. Pacienti stredného a staršieho veku trpia trofickými vredmi na nohách, ktoré sa vyskytujú ako výsledkom hemolýzy červených krviniek v kapilárach končatín a sú ťažko liečiteľné.

Enzymopenické anémie sú spojené s nedostatkom niektorých enzýmov erytrocytov (častejšie - G-6-PD, glutatión-dependentné enzýmy, pyruvátkináza atď.). Hemolytická anémia sa môže najskôr prejaviť po interkurentnom ochorení alebo liekoch (salicyláty, sulfónamidy, nitrofurány). Zvyčajne má choroba hladký priebeh; typická „bledá žltačka“, stredne ťažká hepatosplenomegália, srdcové šelesty. V závažných prípadoch sa vyvíja výrazný obraz hemolytickej krízy (slabosť, vracanie, dýchavičnosť, palpitácie, kolaptoidný stav). V súvislosti s intravaskulárnou hemolýzou erytrocytov a uvoľňovaním hemosiderínu v moči, tento získava tmavú (niekedy čiernu) farbu. Zvláštnosti klinického priebehu hemoglobinopatií - talasémia a kosáčikovitá anémia sú predmetom nezávislých recenzií.

Získaná hemolytická anémia

Medzi rôznymi získanými variantmi sú autoimunitné anémie bežnejšie ako iné. Pre nich je spoločným východiskovým faktorom tvorba protilátok proti antigénom vlastných erytrocytov. Hemolýza erytrocytov môže byť intravaskulárna aj intracelulárna. Hemolytická kríza pri autoimunitnej anémii sa vyvíja akútne a náhle. Prebieha horúčkou, silnou slabosťou, závratmi, búšením srdca, dýchavičnosťou, bolesťou v epigastriu a krížoch. Niekedy akútne prejavy predchádzali prekurzory vo forme horúčky nízkeho stupňa a artralgie. Počas krízy sa žltačka rýchlo zvyšuje, nie je sprevádzaná svrbenie kože zväčšená pečeň a slezina. Pri niektorých formách autoimunitnej anémie pacienti zle znášajú chlad; v podmienkach nízke teploty môže sa u nich vyvinúť Raynaudov syndróm, žihľavka, hemoglobinúria. V dôsledku zlyhania obehu v malých cievach sú možné komplikácie vo forme gangrény prstov na nohách a rukách.

Toxická anémia sa vyskytuje s progresívnou slabosťou, bolesťami v pravom hypochondriu a bedrovej oblasti, vracaním, hemoglobinúriou, vysoká teplota telo. Od 2-3 dní sa spája žltačka a bilirubinémia; na 3-5 deň dochádza k zlyhaniu pečene a obličiek, ktorých príznakmi sú hepatomegália, fermentémia, azotémia, anúria. Samostatné typy získanej hemolytickej anémie sú diskutované v príslušných článkoch: "Hemoglobinúria" a "Trombocytopenická purpura", "Hemolytická choroba plodu".

Komplikácie

Každý typ HA má svoje špecifické komplikácie: napríklad cholelitiáza - s mikrosférocytózou, zlyhanie pečene - s toxickými formami atď. K číslu bežné komplikácie patria hemolytické krízy, ktoré môžu u žien spustiť infekcie, stres, pôrod. Pri akútnej masívnej hemolýze je možný rozvoj hemolytickej kómy, charakterizovanej kolapsom, zmätenosťou, oligúriou a zvýšenou žltačkou. Život pacienta ohrozuje DIC, infarkt sleziny alebo spontánne prasknutie orgánu. núdzový zdravotná starostlivosť vyžadujú akútne kardiovaskulárne a renálne zlyhanie.

Diagnostika

Určenie formy GA na základe rozboru príčin, symptómov a objektívnych údajov je v kompetencii hematológa. Počas úvodného rozhovoru sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť priebehu hemolytických kríz. Pri kontrole sa posudzuje farba koža, skléra a viditeľné sliznice, palpácia brucha sa vykonáva na posúdenie veľkosti pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny. Laboratórny diagnostický komplex zahŕňa:

• Krvný test. Zmeny v hemograme sú charakterizované normo- alebo hypochrómnou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou a zrýchlenou ESR. V biochemických vzorkách krvi sa stanovuje hyperbilirubinémia (zvýšenie frakcie nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy. Pri autoimunitnej anémii je veľká diagnostická hodnota Má pozitívny test Coombs.
• Testy moču a stolice. Analýza moču odhaľuje proteinúriu, urobilinúriu, hemosiderinúriu, hemoglobinúriu. V koprograme bol zvýšený obsah stercobilínu.
• Myelogram. Na cytologické potvrdenie sa vykoná punkcia hrudnej kosti. Pri vyšetrení bodkovanej kostnej drene sa zistí hyperplázia erytroidného zárodku.

V procese diferenciálnej diagnostiky sú vylúčené hepatitída, cirhóza pečene, portálna hypertenzia, hepatolienálny syndróm, porfýria, hemoblastózy. Pacienta konzultuje gastroenterológ, klinický farmakológ, infektológ a ďalší odborníci.

Liečba

Rôzne formy GA majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe. Pri všetkých variantoch získanej hemolytickej anémie treba dbať na elimináciu vplyvu hemolytických faktorov. Počas hemolytických kríz pacienti potrebujú infúzie roztokov, krvnej plazmy; vitamínová terapia, ak je to potrebné - hormonálna a antibiotická terapia. Pri mikrosférocytóze je jedinou účinnou metódou vedúcou k 100% zastaveniu hemolýzy splenektómia.

Pri autoimunitnej anémii je indikovaná terapia glukokortikoidnými hormónmi (prednizolón), ktorá znižuje alebo zastavuje hemolýzu. V niektorých prípadoch sa požadovaný účinok dosiahne vymenovaním imunosupresív (azatioprín, 6-merkaptopurín, chlorambucil), antimalarických liekov (chlorochín). Pri liekovo odolných formách autoimunitnej anémie sa vykonáva splenektómia. Liečba hemoglobinúrie zahŕňa transfúziu premytých červených krviniek, náhrady plazmy, vymenovanie antikoagulancií a protidoštičkových látok. Vývoj toxickej hemolytickej anémie diktuje potrebu intenzívna starostlivosť: detoxikácia, nútená diuréza, hemodialýza, podľa indikácií - zavedenie antidot.

Prognóza a prevencia

Priebeh a výsledok závisí od typu anémie, závažnosti priebehu kríz, úplnosti patogenetickej terapie. Pri mnohých získaných variantoch vedie odstránenie príčin a úplná liečba k úplnému uzdraveniu. Vrodenú anémiu nemožno vyliečiť, ale je možná dlhodobá remisia. S rozvojom zlyhania obličiek a iných smrteľných komplikácií je prognóza nepriaznivá. Aby sa zabránilo rozvoju GA umožňuje prevenciu akútnych infekčných ochorení, intoxikácie, otravy. Nekontrolované nezávislé užívanie drog je zakázané. Nevyhnutná je starostlivá príprava pacientov na krvné transfúzie, očkovanie s celým komplexom potrebných vyšetrení.

AUTOIMUNITNÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIA

Samostatná idiopatická autoimunitná anémia a sekundárna autoimunitná anémia.
Sekundárne autoimunitné hemolytické anémie sa vyvíjajú na pozadí nasledujúcich ochorení: reumatoidná artritída, sklerodermia, Sjögrenov syndróm, lymfoproliferatívne ochorenia, iné zhubné ochorenia, plesňové infekcie, tymómy, ulcerózna kolitída, anémia z nedostatku B12, Kawasakiho choroba, primárna biliárna cirhóza pečene.

Pri absencii dôvodov pre autoimunitnú hemolytickú anémiu sa overuje idiopatická AIHA.

AIHA je hemolytická anémia, ktorá vzniká ako dôsledok zmeny funkcie imunitného systému organizmu, v dôsledku ktorej sa vytvárajú antigény erytrocytov proti vlastným nezmeneným antigénom.

Etiológia.
Príčiny AIHA, ako aj mnohých iných autoimunitných ochorení, nie sú jasné. Diskutuje sa o vplyve nejakého spúšťača (prípadne vírusu alebo mikroorganizmu), v dôsledku čoho dochádza k rozpadu imunologickej tolerancie na vlastný antigén.

Patogenéza.
Charakter patogenetické mechanizmy pri AIHA závisí najmä od charakteru AT produkovaného proti vlastným nezmeneným erytrocytovým antigénom.
Nabité protilátkami (aglutiníny alebo precipitíny), erytrocyty sú zničené v slezine, pečeni a kostnej dreni, hemolýza sa uskutočňuje podľa intracelulárneho typu.
AT z triedy hemolyzínu, keď je fixovaný na povrchu erytrocytu, spôsobuje bunkovú smrť vo vnútri cievy.
Prejavy ochorenia budú primárne určené mechanizmom deštrukcie červených krviniek - intracelulárnych alebo intravaskulárnych.

Klasifikácia AT: podľa mechanizmu účinku (aglutiníny, hemolyzíny, precipitíny); podľa teplotného optima činnosti (tepelné, studené); sérologickými charakteristikami (úplné, neúplné).

klinický obraz.
Najčastejším variantom je AIHA v dôsledku nekompletných tepelných aglutinínov (anémia s intracelulárnou smrťou erytrocytov).
Sťažnosti sú spôsobené rozvojom hypoxie tkaniva (ťažká slabosť, ospalosť, mdloby, dýchavičnosť, palpitácie).
Často sa zaznamenáva subfebrilná alebo febrilná telesná teplota.
U niektorých pacientov, najmä u starších pacientov, sa môže vyvinúť anemická prekóma a kóma.

Pacienti s ochorením srdca sú vystavení vysokému riziku akútneho zlyhania ľavej komory.
Pri vyšetrení: ostrá bledosť kože a viditeľné sliznice. Tvorba degradovaných erytrocytov z Hb Vysoké číslo nepriamy bilirubín vedie k rozvoju žltačky.
U 2/3 pacientov sa zistí zvýšenie sleziny a u viac ako polovice pacientov - pečene.

Pri AIHA spôsobenej tvorbou hemolyzínov triedy AT (anémia s intravaskulárnym odumieraním erytrocytov) sa pacienti sťažujú na bolesť v bedrovej oblasti, horúčku, výskyt čierneho moču a tiež sa sťažujú na pokles obsahu Hb (anemický syndróm ).

Koža a viditeľné sliznice sú bledé.
Zväčšenie sleziny je zriedkavé a jej veľkosť je malá. Diagnostika.
Kombinácia anemického syndrómu, žltačky kože a/alebo slizníc a zväčšenej sleziny by mala v prvom rade viesť lekára k podozreniu na AIHA s intracelulárnym mechanizmom deštrukcie červených krviniek.

Takýto predpoklad vyžaduje okamžitú štúdiu periférnej krvi s povinným stanovením počtu retikulocytov.
Dochádza k výraznému poklesu obsahu erytrocytov a Hb v krvi. Farebný index sa blíži k jednej, RBC RMS je v rozmedzí 80-95 fl (normocytóza).
Obsah retikulocytov je výrazne zvýšený.
V závažných prípadoch sa v periférnej krvi môžu objaviť normoblasty.
Počet leukocytov a krvných doštičiek je v normálnom rozmedzí. Vzorec leukocytov sa nemení, hoci možno pozorovať aj leukemoidné reakcie neutrofilného typu.
ESR je výrazne zvýšená. Pri štúdiu moču je možné zaznamenať vzhľad urobilínu.

Výkaly u pacientov s AIHA s intracelulárnym mechanizmom deštrukcie erytrocytov získavajú tmavšiu farbu v porovnaní s obvyklou farbou.

Na overenie diagnózy AIHA s intracelulárnym mechanizmom deštrukcie erytrocytov využíva test, ktorý určuje prítomnosť AT na povrchu erytrocytov - pozitívny priamy Coombsov test (Coombsov test: k študovaným erytrocytom sa pridáva králičie antiglobulínové sérum získané senzibilizáciou ľudským y-globulínom.
Sérum nespôsobuje aglutináciu normálnych premytých erytrocytov, ale po pridaní antiglobulínového séra k erytrocytom obsahujúcim na svojom povrchu neúplné AT sa molekuly proteínov zväčšia a erytrocyty aglutinujú).
Citlivejším testom sú agregačné hemaglutinačné reakcie.
Ak má pacient čierny moč, bolesti v bedrovej oblasti a anemické ťažkosti, je potrebné predpokladať prítomnosť AIHA s intravaskulárnym variantom deštrukcie erytrocytov.

Tento predpoklad sa posilní, keď sa zistí normochromická (normocytická) anémia so zvýšením počtu retikulocytov.
Pri štúdiu moču sa zisťuje voľný hemoglobín a pri štúdiu močového sedimentu sa zaznamenáva zvýšenie počtu epitelových buniek obličkových tubulov s inklúziami hemosiderínu.
Patomorfológia kostnej drene: hyperplázia červeného zárodku hematopoézy rôznej závažnosti.
Pri ťažkých hemolytických krízach je kostná dreň schopná zvýšiť produkciu červených krviniek 6-8 krát.

Odlišná diagnóza.
AIHA s intracelulárnym mechanizmom deštrukcie erytrocytov sa musí odlíšiť od iných anemických stavov sprevádzaných zvýšením počtu retikulocytov: posthemoragická anémia; IDA na pozadí liečby železom; B12DA na pozadí terapie vitamínom B12; FDA na pozadí terapie kyselina listová.

Rozlišovať medzi týmito štátmi veľký význam má starostlivé štúdium anamnézy a analýzu dostupných dokumentárnych údajov o priebehu ochorenia. Dôležitým pomocníkom je Coombsov test, AIHA s intravaskulárnou deštrukciou erytrocytov treba odlíšiť od PNH (negatívny sacharózový test a Hemov test pri AIHA a pozitívny pri PNH).

Liečba.
AIHA vyžaduje okamžitú liečbu.
Lieky prvej línie - GCS - perorálny prednizolón v dávke 1-2 mg / kg telesnej hmotnosti denne.
Známkami účinnosti liečby je zastavenie poklesu Hb, zníženie retikulocytózy, normalizácia telesnej teploty a zlepšenie pohody pacienta.

Hemoglobín začína stúpať na 3-4 deň od začiatku liečby.
Po normalizácii parametrov periférnej krvi sa dávka prednizolónu začne pomaly znižovať až do úplného zrušenia.
Odporúčaná dávka prednizolónu pre pacientov nad 70 rokov s príznakmi osteoporózy je 0,6 mg/kg telesnej hmotnosti/deň.
Ak kvôli niektorým okolnostiam pacient nemôže dostať GCS perorálne, potom s parenterálne podanie ich dávka sa má zvýšiť.
Ak sa prednizolón podáva intramuskulárne, jeho dávka sa má zdvojnásobiť a pri intravenóznom podaní trikrát v porovnaní s perorálnou dávkou.

Treba mať tiež na pamäti, že pri parenterálnom podaní má prednizolón krátkodobý účinok.
Použitie kortikosteroidnej terapie umožňuje získať trvalý účinok u polovice pacientov.
Vo zvyšku má liečba prednizolónom dočasný účinok; zníženie dávky alebo úplné vysadenie lieku vedie k rozvoju relapsu ochorenia.

Takíto pacienti vyžadujú konštantnú udržiavaciu dávku prednizolónu alebo opakované liečebné cykly.

Splenektómia ako druhá línia terapie je indikovaná v nasledujúcich prípadoch:
1) nedostatok účinku na prednizón;
2) závislosť od prednizolónu v dávke 20 mg/deň alebo viac;
3) skorý relaps po vysadení prednizolónu.

Pri AIHA s intravaskulárnou smrťou červených krviniek je účinok splenektómie menší a môže byť oneskorený.

Terapeutické pôsobenie v tomto prípade je spojená s vylúčením sleziny z procesu syntézy AT.

Pre pacientov starších ako 70 rokov a deti nie je splenektómia terapiou druhej línie z dôvodu vysokého rizika vzniku imunodeficiencie a infekčné komplikácie.

Terapia tretej línie.
V prípade neúčinnosti splenektómie sú predpísané imunosupresíva.
IN posledné roky dobrý účinok sa dosiahol pri liečbe AITA cyklosporínom A (sandimmune).
Počiatočná dávka 2,5 mg/kg x 2-krát denne počas 6 dní, po ktorej nasleduje zníženie dávky cyklosporínu na 3 mg/kg deň a pridanie 5 mg/deň prednizolónu.

Použitie cyklosporínu A umožňuje získať dlhodobé a stabilné remisie ochorenia.

Mykofenolát sa tiež ukázal ako účinný pri liečbe AIHA.
Rituximab (MabThera) 375 mg/m2 raz týždenne počas 4 týždňov. Niektorí vedci vykazujú 100% odpoveď.

Imuran (azatiolrín - 1,5 mg / kg / deň počas 3 mesiacov) alebo malé dávky cyklofosfamidu (2 mg / kg / deň x 3 mesiace). Odpoveď sa pozoruje u 50 % pacientov.

Vysoké dávky cyklofosfamidu (50 mg/kg denne x 4 dni) vyvolali predĺžené remisie (15 mesiacov) u 66 % pacientov.

Predpoveď.
Pri adekvátnej terapeutickej taktike manažmentu je prognóza u pacientov s AIHA priaznivá.

Prevencia. Účinná prevencia AIGA neexistuje.

Autoimunitná hemolytická anémia je spôsobená protilátkami, ktoré reagujú s červenými krvinkami pri 37°C (teplá protilátková hemolytická anémia) resp.

Hemolýza je zvyčajne extravaskulárna. Rovno antiglobulínový test(Coombs) určuje diagnózu a môže navrhnúť príčinu hemolýzy. Terapeutické opatrenia závisia od základnej príčiny hemolýzy a zahŕňajú použitie glukokortikoidov, intravenózneho imunoglobulínu, imunosupresív, splenektómiu, vyhýbanie sa krvným transfúziám a/alebo vysadenie liekov.

Kód ICD-10

D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie

Príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie

Hemolytická anémia s teplými protilátkami je najčastejšou formou autoimunitnej hemolytickej anémie (AIHA), ktorá postihuje viac žien s týmto typom anémie. Autoprotilátky zvyčajne reagujú pri 37 °C. Môžu sa vyskytnúť spontánne alebo v kombinácii s niektorými inými ochoreniami (SLE, lymfóm, chronická lymfocytová leukémia). Niektoré lieky (napr. metyldopa, levodopa) stimulujú tvorbu autoprotilátok proti Rh antigénom (metyldopa typu AIHA). Niektoré lieky stimulujú produkciu autoprotilátok proti komplexu erytrocytov antibiotikum-membrána ako súčasť prechodného mechanizmu hapténu; Haptén môže byť stabilný (napr. vysoké dávky penicilínov, cefalosporínov) alebo nestabilný (napr. chinidín, sulfónamidy). Pri hemolytickej anémii s teplými protilátkami sa hemolýza vyskytuje prevažne v slezine, proces je často intenzívny a môže byť smrteľný. Väčšina autoprotilátok pri tomto type hemolýzy je IgG, významnú časť tvoria panaglutiníny a majú obmedzenú špecificitu.

Lieky, ktoré môžu spôsobiť hemolytickú anémiu s teplými protilátkami

Ochorenie studených aglutinínov (ochorenie studených protilátok) je spôsobené autoprotilátkami, ktoré reagujú pri teplotách pod 37 °C. Niekedy sa vyskytuje pri infekciách (najmä mykoplazmatickej pneumónii alebo infekčnej mononukleóze) a lymfoproliferatívnych ochoreniach; asi 1/3 všetkých prípadov je idiopatických. Ochorenie studených aglutinínov je hlavnou formou hemolytickej anémie u starších pacientov. Infekcie zvyčajne spôsobujú ostrý tvar choroby, zatiaľ čo idiopatické formy bývajú chronické. Hemolýza sa vyskytuje hlavne v extravaskulárnom mononukleárnom fagocytárnom systéme pečene. Anémia je zvyčajne stredne závažná (hemoglobín > 75 g/l). Protilátky pri tejto forme anémie sú reprezentované IgM. Stupeň hemolýzy je tým výraznejší, čím vyššia je teplota (bližšia k normálnej telesnej teplote), pri ktorej tieto protilátky reagujú s červenými krvinkami.

Paroxyzmálna studená hemoglobinúria (PCH, Donath-Landsteinerov syndróm) je zriedkavý typ ochorenia studených aglutinínov. Hemolýza je vyvolaná ochladením, ktoré môže byť dokonca lokalizované (napríklad pri použití studená voda, umývanie rúk studená voda). IgG autohemolyzíny sa viažu na erytrocyty pri nízkych teplotách a po prehriatí indukujú intravaskulárnu hemolýzu. K tomu dochádza najčastejšie po nešpecifickom vírusová infekcia alebo pri zdravých ľudí, sa vyskytuje u pacientov s vrodeným alebo získaným syfilisom. Závažnosť a rýchlosť rozvoja anémie sa mení a môže mať fulminantný priebeh.

Príznaky autoimunitnej hemolytickej anémie

Príznaky hemolytickej anémie s teplými protilátkami sú spôsobené prítomnosťou anémie. Pri ťažkom ochorení dochádza k zvýšeniu telesnej teploty, bolesti na hrudníku, mdlobám, príznakom srdcového zlyhania. Stredne vyjadrená splenomegália je typickým javom.

Ochorenie studených aglutinínov sa prejavuje vo forme akútnych alebo chronických foriem. Môžu byť prítomné aj iné kryopatické symptómy (napr. akrocyanóza, Raynaudov fenomén, okluzívne poruchy spojené s chladom). Príznaky PNH môžu zahŕňať silnú bolesť chrbta a dolných končatín, bolesť hlavy, nevoľnosť, hnačku, tmavohnedý moč; môže dôjsť k splenomegálii.

Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie

Podozrenie na AIHA je u pacientov s hemolytickou anémiou, najmä s ťažkými príznakmi a inými charakteristické prejavy. Rutinné laboratórne testy zvyčajne potvrdzujú prítomnosť extravaskulárnej hemolýzy (napr. žiadna hemosiderinúria, normálny haptoglobín), pokiaľ sa anémia neprejaví náhle a vážne alebo nie je spôsobená PNH. Typické vlastnosti sú sférocytóza a vysoká miera MCHC.

AIHA sa diagnostikuje stanovením autoprotilátok pomocou priameho antiglobulínového testu (Coombs). K umytým erytrocytom pacienta sa pridá antiglobulínové sérum; prítomnosť aglutinácie indikuje prítomnosť imunoglobulínu, zvyčajne IgG, alebo C3 zložky komplementu spojenej s povrchom erytrocytu. Citlivosť testu na AIHA je asi 98%. Ak je titer protilátok veľmi nízky alebo ak sú protilátky IgA a IgM, sú možné falošne negatívne výsledky testu. Vo všeobecnosti intenzita priameho antiglobulínového testu koreluje s počtom molekúl IgG alebo komplementu C3 naviazaných na membránu erytrocytov a zhruba so stupňom hemolýzy. Nepriamy antiglobulínový test (Coombs) spočíva v zmiešaní plazmy pacienta s normálnymi červenými krvinkami, aby sa stanovila prítomnosť protilátok v plazme. Pozitívny nepriamy antiglobulínový test a negatívny priamy test zvyčajne indikujú skôr prítomnosť aloprotilátok v dôsledku tehotenstva, predchádzajúcej transfúzie alebo skríženej reaktivity lektínov, než prítomnosť autoimunitnej hemolýzy. Je potrebné vziať do úvahy, že samotná detekcia teplých protilátok neurčuje prítomnosť hemolýzy, pretože 1/10 000 normálnych darcov krvi má pozitívny test na tieto protilátky.

Pri stanovení diagnózy autoimunitnej hemolytickej anémie pomocou Coombsovho testu je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi hemolytickou anémiou s teplými protilátkami a ochorením studených aglutinínov, ako aj určiť mechanizmus zodpovedný za hemolytickú anémiu s teplými protilátkami. Túto diagnózu možno často stanoviť priamym antiglobulínovým testom. Sú tri možnosti:

1. reakcia je pozitívna s anti-lgG a negatívna s anti-C3. Tento vzorec je typický pre idiopatickú autoimunitnú hemolytickú anémiu, ako aj pre autoimunitnú hemolytickú anémiu typu liek alebo metyldopa, zvyčajne hemolytickú anémiu s teplými protilátkami;
2. reakcia je pozitívna s anti-lgG a anti-C3. Tento vzorec je typický v prípadoch so SLE alebo idiopatickou autoimunitnou hemolytickou anémiou s teplými protilátkami a menej často v prípadoch spojených s liekmi;
3. reakcia je pozitívna s anti-C3 a negatívna s anti-lgG. Prejavuje sa to pri idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémii s teplými protilátkami, kedy je prítomný IgG s nízkou afinitou, v niektorých prípadoch spojených s liekmi pri chorobe studených aglutinínov, paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrii.

Iné diagnostické štúdie, používané pri autoimunitnej hemolytickej anémii, zvyčajne nedávajú jednoznačný výsledok. Pri chorobe studených aglutinínov sa erytrocyty aglutinujú na krvných náteroch a automatické analyzátory často zistia zvýšenie indexu MCV a nesprávne nízke úrovne hemoglobínu. Po zahriatí rúk a následnom prepočítaní výsledkov sa ukazovatele menia v smere ich normalizácie. Diferenciálna diagnóza medzi teplou protilátkovou hemolytickou anémiou a chorobou studených aglutinínov môže byť vykonaná stanovením teploty, pri ktorej je pozitívny priamy antiglobulínový test. Pozitívny test pri > 37 °C indikuje hemolytickú anémiu s teplými protilátkami, zatiaľ čo pozitívny test pri nízkej teplote indikuje chorobu studených aglutinínov.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie

Pri hemolytickej anémii s teplými protilátkami po vysadení lieku znižuje intenzitu hemolýzy. Pri metyldopovom type autoimunitnej hemolytickej anémie sa hemolýza zvyčajne zastaví do 3 týždňov, ale pozitívny Coombsov test môže pretrvávať aj viac ako 1 rok. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii spojenej s hapténom sa hemolýza zastaví po odstránení liečiva z krvnej plazmy. Príjem glukokortikoidov vedie k stredne výraznému účinku pri liekmi indukovanej hemolýze, výraznejší účinok majú lg infúzie.

Glukokortikoidy (napr. prednizón 1 mg/kg perorálne dvakrát denne) sú terapiou voľby pri idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémii s teplými protilátkami. Pri veľmi výraznej hemolýze je odporúčaná počiatočná dávka od 100 do 200 mg. Väčšina pacientov má dobrú odpoveď na liečbu, ktorá pretrváva v 1/3 prípadov po 12-20 týždňoch liečby. Keď sa dosiahne stabilizácia hladiny erytrocytov v krvi, je potrebné pomalé znižovanie dávky glukokortikoidov. Pacienti s recidivujúcou hemolýzou po vysadení glukokortikoidov alebo s počiatočnou neúčinnosťou túto metódu liečba je splenektómia. Po splenektómii sa pozoruje dobrá odpoveď u 1/3 až 1/2 pacientov. V prípade fulminantnej hemolýzy je účinná plazmaferéza. Pri menej závažnej, ale nekontrolovanej hemolýze poskytujú infúzie imunoglobulínov dočasnú kontrolu. Dlhodobá imunosupresívna liečba (vrátane cyklosporínu) môže byť účinná pri relapse po liečbe glukokortikoidmi a splenektómii.

Prítomnosť panaglutinačných protilátok pri hemolytickej anémii s teplými protilátkami sťažuje krížovú skúšku darcovskej krvi. Okrem toho transfúzie často vedú k súčtu aktivity aloprotilátok a autoprotilátok, čo stimuluje hemolýzu. Preto sa treba vyhnúť krvným transfúziám vždy, keď je to možné. Ak je to potrebné, krvné transfúzie sa majú vykonať v malých množstvách (100-200 ml za 1-2 hodiny) pod kontrolou hemolýzy.

IN akútne prípady studená aglutinínová choroba sa vykonáva iba podporná liečba, pretože priebeh anémie je samoobmedzujúci. V chronických prípadoch liečba základnej poruchy často kontroluje anémiu. Pri chronických idiopatických variantoch však môže stredne ťažká anémia (hemoglobín od 90 do 100 g/l) pokračovať po celý život. Je potrebné vyhnúť sa chladeniu. Splenektómia nedáva pozitívny účinok. Účinnosť imunosupresív je obmedzená. Použitie krvných transfúzií vyžaduje opatrnosť, v prípade potreby je potrebné krvné transfúzie ohrievať v termostatických ohrievačoch. Účinnosť transfúzií je nízka, pretože očakávaná dĺžka života alogénnych erytrocytov je oveľa nižšia ako u autológnych.

Pri UCH liečba spočíva v silnom obmedzení vystavenia chladu. Splenektómia je neúčinná. Účinnosť imunosupresív bola preukázaná, ale ich použitie by malo byť obmedzené na prípady progresie procesu alebo idiopatických variantov. Liečba existujúceho syfilisu môže vyliečiť HCH.