Chronická lymfocytová leukémia

Ochorenie, známe ako chronická lymfocytová alebo B-bunková leukémia, je onkologický proces spojený s hromadením atypických B-lymfocytov v krvi, lymfatických a lymfatických uzlinách, kostnej dreni, . Ide o najčastejšie ochorenie zo skupiny leukémií.

Predpokladá sa, že B-bunková chronická lymfocytová leukémia postihuje najmä Európanov v pomerne starom veku. Muži trpia touto chorobou oveľa častejšie ako ženy - u nich sa táto forma leukémie vyskytuje 1,5-2 krát častejšie.

Zaujímavé je, že predstavitelia ázijských národností žijúci v Juhovýchodná Ázia, táto choroba sa prakticky nevyskytuje. Dôvody tejto funkcie a to, prečo sa ľudia z týchto krajín tak líšia, nie sú v súčasnosti stále známe.V Európe a Amerike u bielej populácie je miera incidencie za rok 3 prípady na 100 000 obyvateľov.

Úplné príčiny choroby nie sú známe.

Veľký počet prípadov je registrovaný u predstaviteľov tej istej rodiny, čo naznačuje, že choroba je dedičná a je spojená s genetickými poruchami.

Závislosť výskytu choroby od žiarenia alebo škodlivých účinkov znečistenia životné prostredie, negatívna akcia nebezpečná výroba ani iné faktory zatiaľ neboli preukázané.

Príznaky ochorenia

Navonok sa B-bunková chronická lymfocytová leukémia nemusí veľmi objaviť na dlhú dobu alebo sa jej znameniam jednoducho nevenuje pozornosť, pretože sú rozmazané a nevyjadrené.

Hlavné príznaky patológie:

Z vonkajších znakov pacienti zvyčajne zaznamenávajú nemotivovanú stratu telesnej hmotnosti pri normálnej, zdravej a dostatočne vysokokalorickej strave. Môžu sa vyskytnúť aj sťažnosti na silné potenie, ktoré sa objavuje doslova pri najmenšom úsilí.
Potom sa objavia príznaky asténie - slabosť, letargia, rýchla únavnosť, nezáujem o život, poruchy spánku a normálneho správania, neprimerané reakcie a správanie.
Ďalším znakom, na ktorý chorí ľudia zvyčajne reagujú, sú zväčšené lymfatické uzliny. Môžu byť veľmi veľké, zhutnené, pozostávajúce zo skupín uzlov. Na dotyk môžu byť zväčšené uzliny mäkké alebo husté, ale stláčanie vnútorných orgánov sa zvyčajne nepozoruje.
Pre viac neskorších štádiách dochádza k zvýšeniu a pociťuje sa rast orgánu, opísaný ako pocit ťažkosti a nepohodlia. Zapnuté neskoré štádiá vyvinúť, objaviť sa, zvýšiť celkovú slabosť, závraty, náhle.

Pacienti s touto formou lymfocytovej leukémie majú veľmi zníženú imunitu, takže sú obzvlášť náchylní na rôzne prechladnutia a infekčné choroby. Z rovnakého dôvodu sú choroby zvyčajne ťažké, sú zdĺhavé a ťažko liečiteľné.

Z objektívnych ukazovateľov, ktoré je možné registrovať skoré štádia ochorenie, možno nazvať leukocytózou. Iba na základe tohto ukazovateľa v spojení s kompletnou anamnézou môže lekár zistiť prvé príznaky choroby a začať ju liečiť.

Možné komplikácie

B-bunková chronická lymfocytová leukémia prebieha väčšinou veľmi pomaly a nemá takmer žiadny vplyv na očakávanú dĺžku života u starších pacientov. V niektorých situáciách dochádza k pomerne rýchlej progresii ochorenia, ktorú je potrebné obmedziť nielen užívaním liekov, ale aj ožarovaním.

Hrozbu v podstate predstavujú komplikácie spôsobené závažným oslabením imunitného systému. V tomto stave môže každá prechladnutie alebo mierna infekcia spôsobiť veľmi vážne ochorenie. Takéto choroby sa znášajú veľmi ťažko. Na rozdiel od zdravý človek, pacient trpiaci bunkovou lymfocytovou leukémiou je veľmi náchylný na akékoľvek prechladnutie, ktoré sa môže vyvinúť veľmi rýchlo, byť závažné a spôsobiť vážne komplikácie.

Aj mierny výtok z nosa môže byť nebezpečný. V dôsledku slabej imunity môže choroba rýchlo postupovať a skomplikovať sa sínusitídou, zápalom stredného ucha, bronchitídou a inými ochoreniami. Nebezpečná je najmä pneumónia, ktorá pacienta značne oslabuje a môže spôsobiť jeho smrť.

Metódy diagnostiky ochorenia

Definícia choroby podľa vonkajšie znaky a neposkytujú úplné informácie. Zriedkavo sa vykonáva aj kostná dreň.

Hlavné metódy diagnostiky ochorenia sú:

Vykonanie špecifického krvného testu (imunofenotypizácia lymfocytov).
Vykonávanie cytogenetickej štúdie.
Štúdium biopsie kostnej drene, lymfatických uzlín atď.
Sternálna punkcia alebo štúdia myelogramu.

Na základe výsledkov vyšetrenia sa určí štádium ochorenia. Od toho závisí výber konkrétneho typu liečby, ako aj očakávaná dĺžka života pacienta.Podľa moderných údajov je choroba rozdelená do troch období:

Štádium A - úplná absencia lézií lymfatických uzlín alebo prítomnosť nie viac ako 2 postihnutých lymfatických uzlín. Absencia anémie a trombocytopénie.
Štádium B - pri absencii trombocytopénie a anémie sú postihnuté 2 alebo viac lymfatických uzlín.
Štádium C - trombocytopénia a anémia sa registrujú bez ohľadu na to, či ide o postihnutie lymfatických uzlín alebo nie, ako aj počet postihnutých uzlín.

Metóda liečby chronickej lymfocytovej leukémie

Podľa mnohých moderných lekárov B-bunková chronická lymfocytová leukémia v počiatočných štádiách nepotrebuje špecifická liečba kvôli miernym symptómom a nízkemu vplyvu na pohodu pacienta.

Intenzívna liečba sa začína iba v prípadoch, keď choroba začína postupovať a ovplyvňuje stav pacienta:

S prudkým nárastom počtu a veľkosti postihnutých lymfatických uzlín.
So zväčšenou pečeňou a slezinou.
Ak je diagnostikovaný rýchly nárast počtu.
S pribúdajúcimi príznakmi trombocytopénie a anémie.

Ak pacient začne trpieť prejavmi intoxikácie rakovinou. Zvyčajne sa to prejavuje rýchlym nevysvetliteľným úbytkom hmotnosti, silnou slabosťou, výskytom horúčky a nočného potenia.

Hlavnou metódou liečby ochorenia je chemoterapia.

Donedávna bol hlavným liekom chlórbutín, v súčasnosti sa proti tejto forme lymfocytovej leukémie úspešne používajú intenzívne cytostatiká Fludara a Cyklofosfamid.

Dobrým spôsobom, ako ovplyvniť ochorenie, je použitie bioimunoterapie. Používa monoklonálne protilátky, ktoré vám umožňujú selektívne ničiť bunky postihnuté rakovinou, pričom zdravé bunky zostávajú nedotknuté. Táto technika je progresívna a môže zlepšiť kvalitu a dĺžku života pacienta.

Viac informácií o leukémii nájdete vo videu:

Ak všetky ostatné metódy nepriniesli očakávané výsledky a ochorenie ďalej progreduje, pacient sa zhoršuje, nezostáva nič iné, ako nasadiť vysoké dávky aktívnej „chémie“ s následným prenosom krvotvorných buniek.

V tých ťažkých prípadoch, keď pacient trpí vážne zväčšenými lymfatickými uzlinami alebo ich je veľa, môže byť indikované použitie radiačnej terapie.Keď sa slezina prudko zväčší, stane sa bolestivou a v skutočnosti nevykonáva svoje funkcie, odporúča sa ju odstrániť.

Napriek tomu, že B-bunková chronická lymfocytová leukémia je onkologické ochorenie, dá sa s ňou žiť dlhé roky pri zachovaní normálnych telesných funkcií a pri plnohodnotnom užívaní života. Ale na to musíte urobiť určité opatrenia:

Treba sa starať o svoje zdravie a hľadať zdravotná starostlivosť keď sa objavia najmenšie podozrivé príznaky. To pomôže identifikovať chorobu v počiatočných štádiách a zabrániť jej spontánnemu a nekontrolovanému vývoju.
Keďže choroba výrazne ovplyvňuje fungovanie imunitného systému pacienta, musí sa čo najviac chrániť pred prechladnutím a infekciami akéhokoľvek druhu. Ak dôjde k infekcii alebo kontaktu s chorými ľuďmi alebo zdrojmi infekcie, lekár môže predpísať použitie antibiotík.
Na ochranu svojho zdravia sa človek potrebuje vyhýbať potenciálnym zdrojom nákazy a miestam s veľkými davmi ľudí, najmä v období masových epidémií.
Dôležité je aj životné prostredie – miestnosť sa musí pravidelne čistiť, pacient musí sledovať čistotu svojho tela, oblečenia a posteľnej bielizne, pretože to všetko môže byť zdrojom infekcie. .
Pacienti s touto chorobou by nemali byť na slnku a snažiť sa chrániť pred jeho škodlivými účinkami.
Tiež na udržanie imunity, správne vyvážená strava s množstvom rastlinných potravín a vitamínov, odmietnutie zlé návyky a mierny fyzické cvičenie, hlavne vo forme chôdze, plávania a ľahkej gymnastiky.

Pacient s takouto diagnózou musí pochopiť, že jeho choroba nie je rozsudkom smrti, že s ňou možno žiť mnoho rokov pri zachovaní dobrého ducha a tela, jasnosti mysle a vysokej úrovne výkonnosti.

Pre mnohých ľudí znie diagnóza lymfocytovej leukémie alebo rakoviny krvi ako rozsudok smrti. Málokto však vie, že za posledných 15 rokov sa v medicíne objavil silný drogový arzenál, vďaka ktorému je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu alebo takzvanú „relatívnu liečbu“ a dokonca aj zrušenie farmakologických liekov.

Čo je lymfocytová leukémia a aké sú príčiny jej výskytu?

Ide o rakovinu, ktorá postihuje leukocyty, kostnú dreň, periférnu krv a do procesu sú zapojené lymfoidné orgány.

Vedci sa prikláňajú k názoru, že príčina ochorenia je na genetickej úrovni. Veľmi výrazná je takzvaná rodinná predispozícia. Predpokladá sa, že riziko vzniku ochorenia u blízkych príbuzných, menovite u detí, je 8-krát vyššie. Nenašiel sa však žiadny špecifický gén spôsobujúci ochorenie.

Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje v Amerike, Kanade a západnej Európe. A lymfocytová leukémia je v ázijských krajinách a Japonsku takmer zriedkavá. Dokonca aj medzi Ázijcami, ktorí sa narodili a vyrastali v Amerike, je táto choroba mimoriadne zriedkavá. Takéto dlhodobé pozorovania viedli k záveru, že faktory prostredia neovplyvňujú vývoj ochorenia.

Lymfocytová leukémia sa môže vyvinúť aj ako sekundárne ochorenie po rádioterapii (v 10% prípadov).

Predpokladá sa, že niektoré vrodené patológie môžu viesť k rozvoju ochorenia: Downov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm.

Formy ochorenia

Akútna lymfocytová leukémia (ALL) je nádorové ochorenie, ktoré je morfologicky reprezentované nezrelými lymfocytmi (lymfoblastmi). Neexistujú žiadne špecifické príznaky, podľa ktorých by sa dala urobiť jednoznačná diagnóza.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je nádor pozostávajúci zo zrelých lymfocytov a je to dlhodobé pomalé ochorenie.

Symptómy

Príznaky charakteristické pre LL:

zväčšenie periférnych lymfatických uzlín, pečene, sleziny;
zvýšené potenie, kožné vyrážky, mierna horúčka:
strata chuti do jedla, strata hmotnosti, chronická strata sily;
svalová slabosť, bolesť kostí;
imunodeficiencia ─ je narušená imunologická reaktivita tela, pridávajú sa infekcie;
imunitná hemolýza ─ poškodenie červených krviniek;
imunitná trombocytopénia ─ vedie ku krvácaniu, krvácaniu, prítomnosti;
sekundárne nádory.

Etapy lymfocytovej leukémie v závislosti od formy ochorenia

Etapy VŠETKÝCH:

Primárny záchvat ─ obdobie prejavu prvých príznakov, stretnutie s lekárom, presná diagnóza.
Remisia (oslabenie alebo vymiznutie symptómov) ─ nastáva po liečbe. Ak toto obdobie trvá viac ako päť rokov, potom je pacient diagnostikovaný úplné zotavenie. Každých šesť mesiacov je však potrebné vykonať klinická štúdia krvi.
Relaps ─ obnovenie choroby na pozadí zjavného zotavenia.
Rezistencia ─ rezistencia a rezistencia na chemoterapiu, keď niekoľko liečebných cyklov neprinieslo výsledky.
Včasná mortalita ─ pacient zomrie počas chemoterapie.

Štádiá CLL závisia od krvných parametrov a od stupňa postihnutia lymfatických orgánov (lymfatické uzliny hlavy a krku, podpazušie, slabiny, slezina, pečeň) v patologickom procese:

Štádium A – patológia pokrýva menej ako tri oblasti, závažná lymfocytóza, nízke riziko, prežívanie viac ako 10 rokov.
Štádium B ─ sú postihnuté tri a viac oblastí, lymfocytóza, priemerné alebo stredné riziko, prežívanie 5-9 rokov.
Štádium C - postihnuté sú všetky lymfatické uzliny, lymfocytóza, trombocytopénia, vysoké riziko, prežívanie 1,5-3 roky.

Čo je zahrnuté v diagnóze?

Štandardné vyšetrenia na diagnostiku:

Metódy klinického výskumu ─ podrobný krvný test (leukocytový vzorec).
Imunofenotypizácia leukocytov je diagnostika, ktorá charakterizuje bunky (určuje ich typ a funkčný stav). To vám umožní pochopiť povahu choroby a predpovedať jej ďalší vývoj.
Trepanobiopsia kostnej drene ─ punkcia s extrakciou integrálneho fragmentu kostnej drene. Aby bola metóda čo najinformatívnejšia, odobraté tkanivo si musí zachovať svoju štruktúru.
Cytogenetický výskum je v onkohematológii povinný. Metóda je analýza chromozómov buniek kostnej drene pod mikroskopom.
Molekulárny biologický výskum ─ génová diagnostika, analýza DNA a RNA. Pomáha diagnostikovať ochorenie v počiatočnom štádiu, naplánovať a zdôvodniť ďalšiu liečbu.
Imunochemická analýza krvi a moču ─ určuje parametre leukocytov.

Moderná liečba lymfocytovej leukémie

Prístup k liečbe ALL a CLL je odlišný.

Liečba akútnej lymfocytovej leukémie prebieha v dvoch fázach:

Nie ste si istý správnosťou diagnózy a predpísanou liečbou? Videokonzultácia špecialistu svetovej triedy pomôže rozptýliť vaše pochybnosti. Toto je skutočná príležitosť, ako využiť kvalifikovanú pomoc tých najlepších z najlepších a zároveň nič nepreplatiť.

Prvý stupeň je zameraný na dosiahnutie stabilnej remisie zničením patologických leukocytov v kostnej dreni a krvi.
Druhým štádiom (post-remisná terapia) je deštrukcia neaktívnych leukocytov, čo môže v budúcnosti viesť k relapsu.

Štandardná liečba pre VŠETKÝCH:

Chemoterapia

Systematické (lieky vstupujú do celkového krvného obehu), intratekálne (chemické lieky sa vstrekujú do miechového kanála, kde sa nachádza cerebrospinálny mok), regionálne (lieky pôsobia na konkrétny orgán).

Liečenie ožiarením

Môže to byť vonkajšie (ožarovanie špeciálnym prístrojom) a vnútorné (umiestnenie hermeticky uzavretých). rádioaktívne látky v samotnom nádore alebo v jeho blízkosti). Ak existuje riziko šírenia nádoru do centrálneho nervového systému, používa sa externá radiačná terapia.

TCM alebo THC

Transplantácia kostnej drene alebo hematopoetických kmeňových buniek (prekurzor krvných buniek).

Biologická terapia

Zamerané na obnovenie a stimuláciu imunity pacienta.

K obnove a normalizácii funkcie kostnej drene dochádza najskôr dva roky po liečbe chemoterapiou.

CLL sa lieči chemoterapiou a TKI terapiou, inhibítormi tyrozínkinázy. Vedci izolovali proteíny (tyrozínkinázy), ktoré podporujú rast a produkciu bielych krviniek z kmeňových buniek. Lieky TKI blokujú túto funkciu.

Prognóza a dĺžka života

Rakovinové ochorenia sú na druhom mieste na svete z hľadiska úmrtnosti. Podiel lymfocytovej leukémie v týchto štatistikách nepresahuje 2,8%.

Dôležité!

Akútna forma sa vyvíja hlavne u detí a dospievajúcich. Prognóza priaznivého výsledku v podmienkach inovatívne technológie miera liečby je veľmi vysoká a dosahuje viac ako 90 %. Vo veku 2-6 rokov nastáva takmer 100% zotavenie. Ale musí byť splnená jedna podmienka - včasné vyhľadanie špecializovanej lekárskej pomoci!

Chronická forma je choroba dospelých. Existuje jasný vzorec vývoja ochorenia spojený s vekom pacientov. Čím je človek starší, tým väčšia je pravdepodobnosť výskytu. Napríklad vo veku 50 rokov sú 4 prípady na 100 000 ľudí a vo veku 80 rokov je to už 30 prípadov na rovnaký počet ľudí. Vrchol ochorenia nastáva vo veku 60 rokov. Lymfocytárna leukémia Vyskytuje sa častejšie u mužov, predstavuje 2/3 všetkých prípadov. Dôvod tejto sexuálnej diferenciácie nie je jasný. Chronická forma je nevyliečiteľná, ale prognóza desaťročného prežitia je 70% (v priebehu týchto rokov sa choroba nikdy nevráti).

Lymfocyty, typ leukocytov (bielych krviniek), sú kľúčovou štruktúrou a funkčným prvkom imunitného systému. Zdravé B-lymfocyty, ktoré sa diferencujú na plazmatické bunky, vylučujú imunoglobulíny - protilátky, ktoré neutralizujú infekčné, patogénne, jedovaté a cudzie bunky v tele. Leukemickým lymfocytom táto schopnosť chýba.

Chronická lymfocytová leukémia - CLL - Chronická lymfocytová leukémia - nádorové ochorenie krvného systému s primárnym poškodením kostnej drene.
Kód ICD-10: C91.1

Morfologickým substrátom nádoru sú v 95 % prípadov zrelé atypické B lymfocyty s charakteristickým súborom receptorových CD markerov: CD5/CD19/CD23. V 5% prípadov majú leukemické bunky fenotyp T-buniek.

Klon nefunkčných leukemických lymfocytov sa neustále množí a hromadí v kostnej dreni, periférnej krvi, lymfatických uzlinách, slezine a pečeni.
Čím rýchlejšia je rýchlosť proliferácie (rýchlosť bunkového delenia), tým agresívnejší je priebeh CLL.

Charakteristiky chronickej lymfocytovej leukémie

CLL predstavuje 30 % všetkých ľudských leukémií a 40 % všetkých leukémií u ľudí starších ako 65 rokov. CLL sa zásadne líši od iných foriem lymfoproliferatívnych ochorení:

Chronická lymfocytová leukémia je ochorenie starších ľudí. Čím ste starší, tým je CLL bežnejší:

- V detstva výskyt CLL sa blíži k nule;
— vo veku 30 – 45 rokov je CLL extrémne zriedkavá;
- po 50. roku sú prípady ochorenia čoraz častejšie, do 60.-70.roku dosahujú maximum a po 75.roku ubúdajú.

Najčastejšie sa choroba vyvíja asymptomaticky, veľmi pomaly a je náhodne objavená počas všeobecného krvného testu.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii sa abnormálne lymfocyty nelíšia vzhľad od normálu, ale sú funkčne chybné.

U pacientov s CLL klesá odolnosť voči bakteriálnym infekciám, postupne vzniká imunodeficitný stav, ktorý je nezlučiteľný so životom.

Skutočná príčina rozvoja chronickej lymfocytovej leukémie nie je známa. Vplyv vírusov na organizmus a genetická predispozícia k ochoreniu sa považujú za priťažujúce faktory, aj keď neexistujú presné dôkazy o dedičnom prenose CLL. Ionizujúce žiarenie a kontakt s benzénom a benzínom nemajú významnú úlohu pri vzniku CLL.

Ľudia bielej rasy trpia CLL častejšie ako Afričania a Ázijci. Chronická lymfocytová leukémia je v Číne a Japonsku málo známa. Zároveň je CLL v Izraeli bežná. Muži trpia CLL častejšie ako ženy (v priemere 2:1).

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie
/ako pribúdajú/

Začiatok ochorenia je asymptomatický, neexistujú žiadne subjektívne nepríjemné pocity. V krvi - malé, neustále sa zvyšujúce (nárast absolútneho počtu lymfocytov), počet leukocytov nepresahuje normu.

Náter periférnej krvi pacienta s CLL
Dobre viditeľné sú atypické lymfocyty a Gumprechtove tiene – jadrá zničených leukemických lymfocytov.

Zistiť konečná diagnóza:
— vykoná sa štúdia punkcie kostnej drene: myelogram.
Diagnostické kritérium pre CLL: počet lymfocytov v kostnej dreni ≥30 %.
- je potrebná imunologická štúdia - imunofenotypizácia: stanovenie CD markerov lymfocytov.

S nárastom počtu leukemických lymfocytov sa v krvi pozoruje leukocytóza (absolútny počet leukocytov sa zvyšuje). Pri významnej leukocytóze ≥ 50-100-200 x 10 9 /l sa objaví:

Zväčšené krčné lymfatické uzliny pri nádorovej forme CLL

Slabosť, únava.
Potenie.
Nemotivované svrbenie kože.
Zlá tolerancia na uhryznutie hmyzom cicajúcim krv.
Zväčšené lymfatické uzliny: krčné, axilárne, inguinálne, vnútorné.
Chudnutie.

Generalizované zväčšenie lymfatických uzlín - najdôležitejší klinický príznak chronickej lymfocytovej leukémie - sa niekedy objavuje na samom začiatku ochorenia, niekedy sa pridruží neskôr. Lymfatické uzliny sa zväčšujú symetricky, veľmi pomaly a môžu dosiahnuť veľkosť veľkej mandarínky. Sú pohyblivé, bezbolestné, netvoria fistuly. Hyperplázia lymfatických uzlín sa určuje počas ultrazvukového alebo röntgenového vyšetrenia.

Zväčšená slezina -
veľmi častý príznak CLL, ktorý sprevádza zväčšené lymfatické uzliny.
Zväčšenie pečene -
nemusia byť dodržané.
Znížená imunita, znížené imunoglobulíny v krvi.

Časté prechladnutia, infekcie močové cesty, zápal mandlí, bronchitída, zápal pľúc môže spôsobiť smrť pacienta.

Vývoj autoimunitných procesov: možný hemoragická diatéza, hemolytické krízy.
Kožné lézie: erytrodermia, ekzém, herpes zoster (herpes zoster).
Zníženie počtu krvných doštičiek, červených krviniek a neutrofilov v krvi v dôsledku nahradenia zdravých buniek a hematopoetických klíčkov v kostnej dreni leukemickými lymfocytmi.

Anémia, trombocytopénia a zvýšenie ESR sa objavujú s progresiou CLL a nárastom autoimunitných procesov.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii dochádza k poklesu vo všetkých častiach imunitného systému. Na tomto pozadí sa môžu vyvinúť ďalšie nádory - rakovina rôznych lokalizácií.

Formy chronickej lymfocytovej leukémie
Liečba/Prognóza

Benígna chronická lymfocytová leukémia.

Nárast lymfocytov a leukocytóza prebieha veľmi pomaly. Zväčšenie lymfatických uzlín je mierne. Žiadna anémia. Neexistuje žiadna intoxikácia.
Zdravotný stav pacienta je uspokojivý.

Liečba:

Ak sú lymfatické uzliny mierne zväčšené a krvný obraz je stabilný, špecifická terapia sa nevykonáva.
Pacientovi sa odporúča racionálny režim práce a odpočinku, zdravá strava bohatá na prírodné vitamíny a mliečno-zeleninová strava.
Mali by ste prestať fajčiť, alkohol a vyhýbať sa chladeniu a slnečnému žiareniu.
Pacient je pod neustálym dohľadom hematológa-onkológa a terapeuta. Krvný test sa vykonáva najmenej raz za 3-6 mesiacov.

Predpoveď:

Priaznivý. K progresii benígnej CLL u niektorých pacientov nedochádza mnoho rokov.

Progresívna chronická lymfocytová leukémia. Klasický tvar.

Počet leukocytov sa zvyšuje každý mesiac. Lymfatické uzliny sa postupne zväčšujú. Objavujú sa príznaky intoxikácie: strata hmotnosti, horúčka, potenie, slabosť.

Liečba:

Pri zvýšení absolútneho počtu leukocytov ≥50x109/l sa predpisuje špecifická chemoterapia (Chlorambucil, Cyklofosfamid, Fludarabín atď.).
Pri adekvátnej včasnej liečbe je možné dosiahnuť úplnú dlhodobú remisiu.

Predpoveď:

Priaznivý.

Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie.

Leukocytóza v periférnej krvi je nízka.
Lymfatické uzliny, mandle a slezina sú výrazne zväčšené a zhrubnuté.

Liečba:

Kombinované kurzy chemoterapie CVP (Cyklofosfamid, Vinkristín, Prednizolón), CHOP (Cyklofosfamid, Adriblastín, Vinkristín, Prednizolón) atď.
Liečenie ožiarením.

Predpoveď:

Stredne pokročilý.

Splenomegálická forma chronickej lymfocytovej leukémie.

Leukocytóza je stredne závažná. Lymfatické uzliny sú mierne zväčšené. Slezina je výrazne zväčšená.

Liečba:

Liečenie ožiarením.
V prípade ťažkého hypersplenizmu – splenektómia (odstránenie sleziny).
Kombinovaná chemoterapia podľa indikácií.

Predpoveď:

Priaznivý.

Forma kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie.

Zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny je mierne.
V periférnej krvi - lymfocytóza, cytopénia: rýchlo progresívny pokles červených krviniek, krvných doštičiek a zdravých leukocytov.
Anémia, krvácanie.
V kostnej dreni dochádza k agresívnej difúznej proliferácii zrelých leukemických lymfocytov. Myelogram – lymfocytová metaplázia má tendenciu k 90 %.

Liečba:

Kurz chemoterapie podľa programu VAMP (Cytosar, Vincristin, Metotrexát, Prednizolón).

Predpoveď:

Nepriaznivé.

Chronická prolymfocytová leukémia.

Niekedy sa považuje za prolymfocytárnu formu chronickej lymfocytovej leukémie.
Kód ICD-10: C91.3
Leukemické lymfocyty sú morfologicky mladšie a javia sa ako viac imunologicky diferencované bunky ako v klasické formy CLL. Pacienti majú veľmi vysokú leukocytózu s veľkým percentom mladých foriem lymfocytov a výrazným zväčšením sleziny.

Liečba:

Kombinované kurzy chemoterapie CVP, CHOP atď.
Liečenie ožiarením.
Táto forma chronickej lymfocytovej leukémie nereaguje dobre na štandardnú liečbu.

Predpoveď:

Nepriaznivé.

Vlasatobunková (vlasová bunka) chronická lymfocytová leukémia BcCLL.

Kód ICD-10: C91.4
Špeciálna forma CLL, pri ktorej majú leukemické lymfocyty charakteristické morfologické znaky: cytoplazmatické výrastky vo forme klkov, jadrá „chlpatých“ lymfocytov pripomínajú jadro blastickej bunky.

Leukemický vlasatobunkový lymfocyt v krvnom nátere.

Spolu s lymfocytózou je VcCLL sprevádzaná charakteristické príznaky:
- periférne lymfatické uzliny nie sú zväčšené;
- Výrazne zväčšená slezina a pečeň;
- výrazná cytopénia. Pacienti s VCLL obzvlášť často trpia infekciami, nekrotizujúcou vaskulitídou, krvácaním a kostnými léziami. Medzi pacientmi s VcCLL je výrazná prevaha mužov (5:1).

Liečba:

Starou metódou liečby pacientov s vlasatobunkovou formou chronickej lymfocytovej leukémie je odstránenie sleziny.
V súčasnosti sa uprednostňuje špecifická chemoterapia (kladribín a iné).
Spolu s chemoterapiou sa v liečbe VCLL úspešne používajú lieky rekombinantných interferónov-Alfa (Reaferon, Intron A). Účinnosť ich použitia bola zaznamenaná u 80% pacientov.

Predpoveď:

Relatívne priaznivé.

Klinické vyšetrenie

Pacienti s potvrdenou diagnózou CLL sú pod dynamickou kontrolou hematológa-onkológa. Krvný test sa vykonáva každých 1-3-6 mesiacov. V prípade potreby je predpísaná podporná cytostatická liečba na potlačenie leukemickej agresie.

Prevencia

Doposiaľ neexistuje špecifická prevencia chronickej lymfocytovej leukémie.
Liečba bylinami, inými netradičnými ľudovými metódami je márna a v niektorých prípadoch pre pacienta smrteľná.

Možnosti modernej terapie CLL

Revolúciou v terapii CLL bol objav a uvedenie do praxe alkylačných činidiel, antimetabolitov (analógov purínu a pyrimidínu). Použitie chlorambucilu (Leukeran), fludarabínu (Fludar, Flugard) a ďalších v kombinovaných liečebných režimoch umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu v 80-85 % prípadov CLL.

Sľubným smerom v liečbe chronickej lymfocytovej leukémie sú preparáty monoklonálnych protilátok. Terapia CLL s Rituximabom (MabThera), samotným Alentuzumabom (Kampath) v kombinácii s prednizolónom a cytostatikami sa ukázala ako veľmi účinná pre veľký počet pacientov.

Chronická lymfocytová leukémia sa v posledných desaťročiach vyvinula z nevyliečiteľného ochorenia na ochorenie, ktoré sa dá ÚSPEŠNE LIEČIŤ.

Uložte si článok pre seba!

VKontakte Google+ Twitter Facebook Cool! Do záložiek

V počiatočných štádiách sa prejavuje lymfocytózou a generalizovanou lymfadenopatiou. S progresiou chronickej lymfocytovej leukémie sa pozoruje hepatomegália a splenomegália, ako aj anémia a trombocytopénia, ktoré sa prejavujú slabosťou, únavou, petechiálnymi krvácaniami a zvýšeným krvácaním. Časté sú infekcie spôsobené zníženou imunitou. Diagnóza sa robí na základe laboratórny výskum. Liečba je chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

Chronická lymfocytová leukémia je ochorenie zo skupiny non-Hodgkinových lymfómov. Sprevádzané zvýšením počtu morfologicky zrelých, ale defektných B-lymfocytov. Chronická lymfocytová leukémia je najčastejšou formou hematologických malignít a predstavuje jednu tretinu všetkých leukémií diagnostikovaných v USA a európskych krajinách. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy. Vrchol výskytu sa vyskytuje v dospelosti, v tomto období je to asi 70 %. celkový počet chronická lymfocytová leukémia.

pacientov mladý trpia zriedkavo, pred 40. rokom života sa prvé príznaky ochorenia vyskytujú len u 10 % pacientov. IN posledné roky Odborníci zaznamenávajú určité „omladenie“ patológie. Klinický priebeh chronickej lymfocytovej leukémie je veľmi variabilný, od predĺženej absencie progresie až po extrémne agresívny variant s fatálnym koncom do 2-3 rokov po diagnóze. Existuje množstvo faktorov, ktoré pomáhajú predpovedať priebeh ochorenia. Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Etiológia a patogenéza chronickej lymfocytovej leukémie

Príčiny jeho vzniku nie sú úplne objasnené. Chronická lymfocytová leukémia sa považuje za jedinú leukémiu s nepotvrdeným vzťahom medzi rozvojom ochorenia a nepriaznivými faktormi. vonkajšie prostredie(ionizujúce žiarenie, kontakt s karcinogénnymi látkami). Odborníci sa domnievajú, že hlavným faktorom prispievajúcim k rozvoju chronickej lymfocytovej leukémie je dedičná predispozícia. Typické chromozomálne mutácie, ktoré spôsobujú poškodenie onkogénov v počiatočnom štádiu ochorenia, zatiaľ neboli identifikované, ale štúdie potvrdzujú mutagénnu povahu ochorenia.

Klinický obraz chronická lymfocytová leukémia je spôsobená lymfocytózou. Príčinou lymfocytózy je vzhľad veľká kvantita morfologicky zrelé, ale imunologicky defektné B-lymfocyty, neschopné poskytnúť humorálnu imunitu. Predtým sa verilo, že abnormálne B lymfocyty pri chronickej lymfocytovej leukémii sú bunky s dlhou životnosťou a zriedkavo sa delia. Táto teória bola následne vyvrátená. Výskum ukázal, že B lymfocyty sa rýchlo množia. Každý deň sa v tele pacienta vytvorí 0,1-1% z celkového počtu atypických buniek. U rôznych pacientov sú postihnuté rôzne bunkové klony, preto možno chronickú lymfocytovú leukémiu považovať za skupinu úzko súvisiacich ochorení so spoločnou etiopatogenézou a podobnými klinickými príznakmi.

Pri štúdiu buniek sa odhalí veľká rozmanitosť. V materiáli môžu prevládať široké plazmatické alebo úzke plazmatické bunky s mladými alebo zvrásnenými jadrami, takmer bezfarebná alebo jasne sfarbená granulovaná cytoplazma. Proliferácia abnormálnych buniek sa vyskytuje v pseudofolikuloch - zhlukoch leukemických buniek umiestnených v lymfatických uzlinách a kostnej dreni. Príčiny cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii sú autoimunitná deštrukcia krvných buniek a potlačenie proliferácie kmeňových buniek v dôsledku zvýšenia hladiny T-lymfocytov v slezine a periférnej krvi. Navyše, v prítomnosti zabijáckych vlastností môžu atypické B-lymfocyty spôsobiť deštrukciu krviniek.

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie

Vzhľadom na symptómy, morfologické znaky, rýchlosť progresie a odpoveď na liečbu sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

Chronická lymfocytová leukémia s benígnym priebehom. Stav pacienta zostáva dlhodobo uspokojivý. Dochádza k pomalému zvyšovaniu počtu leukocytov v krvi. Od okamihu diagnózy po stabilné zväčšenie lymfatických uzlín môže uplynúť niekoľko rokov alebo dokonca desaťročí. Pacienti si zachovávajú svoju schopnosť pracovať a obvyklý spôsob života.
Klasická (progresívna) forma chronickej lymfocytovej leukémie. Leukocytóza sa zvyšuje skôr v priebehu mesiacov ako rokov. Existuje paralelné zväčšenie lymfatických uzlín.
Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Charakteristickým znakom tejto formy je mierna leukocytóza s výrazným zväčšením lymfatických uzlín.
Forma kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie. Progresívna cytopénia sa zistí v neprítomnosti zväčšenia lymfatických uzlín, pečene a sleziny.
Chronická lymfocytová leukémia so zväčšenou slezinou.
Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou. Zaznamenávajú sa príznaky jednej z vyššie uvedených foriem ochorenia v kombinácii s monoklonálnou G- alebo M-gamapatiou.
Prelymfocytárna forma chronickej lymfocytovej leukémie. Charakteristickým znakom tejto formy je prítomnosť lymfocytov obsahujúcich jadierka v náteroch krvi a kostnej drene, vzorkách tkaniva sleziny a lymfatických uzlín.
Vlasatobunková leukémia. Cytopénia a splenomegália sa zisťujú pri absencii zväčšenia lymfatických uzlín. Mikroskopické vyšetrenie odhalí lymfocyty s charakteristickým „mladistvým“ jadrom a „nerovnomernou“ cytoplazmou so zlomami, vrúbkovanými okrajmi a klíčkami vo forme chĺpkov alebo klkov.
T-bunková forma chronickej lymfocytovej leukémie. Pozorované v 5% prípadov. Sprevádzané leukemickou infiltráciou dermis. Zvyčajne postupuje rýchlo.

Existujú tri klinické štádiá chronickej lymfocytovej leukémie: počiatočné, pokročilé klinické prejavy a terminálne.

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

V počiatočnom štádiu je patológia asymptomatická a dá sa zistiť iba krvnými testami. V priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov sa u pacienta s chronickou lymfocytovou leukémiou prejaví lymfocytóza 40 – 50 %. Počet leukocytov sa blíži k hornej hranici normy. V normálnom stave nie sú periférne a viscerálne lymfatické uzliny zväčšené. Počas infekčných ochorení sa lymfatické uzliny môžu dočasne zväčšiť a po zotavení sa môžu opäť zmenšiť. Prvým znakom progresie chronickej lymfocytovej leukémie je stabilné zväčšenie lymfatických uzlín, často v kombinácii s hepatomegáliou a splenomegáliou.

Najprv sú postihnuté krčné a axilárne lymfatické uzliny, potom uzliny v mediastíne a brušnej dutine, potom oblasť slabín. Palpácia odhaľuje mobilné, bezbolestné, husto elastické formácie, ktoré nie sú spájkované s pokožkou a blízkymi tkanivami. Priemer uzlín pri chronickej lymfocytovej leukémii sa môže pohybovať od 0,5 do 5 alebo viac centimetrov. Veľké periférne lymfatické uzliny môžu zduriť s viditeľným kozmetickým defektom. Pri výraznom zvýšení pečene, sleziny a viscerálnych lymfatických uzlín možno pozorovať stláčanie vnútorných orgánov sprevádzané rôznymi funkčnými poruchami.

Pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou sa sťažujú na slabosť, neprimeranú únavu a zníženú schopnosť pracovať. Krvné testy ukazujú zvýšenie lymfocytózy na 80-90%. Počet erytrocytov a krvných doštičiek zvyčajne zostáva v norme, u niektorých pacientov sa zistí mierna trombocytopénia. V neskorších štádiách chronickej lymfocytovej leukémie sa zaznamenáva strata hmotnosti, nočné potenie a horúčka až subfebrilné čísla. Charakteristické sú poruchy imunity. Pacienti často trpia prechladnutím, cystitídou a uretritídou. Existuje tendencia k hnisaniu rán a častej tvorbe abscesov v podkožnom tukovom tkanive.

Príčinou smrti pri chronickej lymfatickej leukémii sú často ťažké infekčné ochorenia. Možný zápal pľúc sprevádzaný kolapsom pľúcneho tkaniva a hrubým porušením ventilácie. U niektorých pacientov sa vyvinie exsudatívna pleuréza, ktorá môže byť komplikovaná prasknutím alebo stlačením hrudníka lymfatický kanál. Ďalším častým prejavom pokročilej chronickej lymfocytovej leukémie je herpes zoster, ktorý v ťažké prípady zovšeobecní, zachytí celý povrch kože a niekedy aj sliznice. Podobné lézie možno pozorovať pri herpese a ovčích kiahňach.

Medzi ďalšie možné komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie patrí infiltrácia vestibulokochleárneho nervu, sprevádzaná poruchami sluchu a tinnitom. V terminálnom štádiu chronickej lymfocytovej leukémie možno pozorovať infiltráciu mozgových blán, drene a nervových koreňov. Krvné testy odhaľujú trombocytopéniu, hemolytická anémia a granulocytopénia. Je možné transformovať chronickú lymfocytovú leukémiu na Richterov syndróm - difúzny lymfóm, ktorý sa prejavuje rýchlym rastom lymfatických uzlín a tvorbou ložísk mimo lymfatický systém. Asi 5% pacientov prežije, aby sa vyvinul lymfóm. V iných prípadoch nastáva smrť v dôsledku infekčných komplikácií, krvácania, anémie a kachexie. U niektorých pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa rozvinie ťažké zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie renálneho parenchýmu.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

V polovici prípadov je patológia objavená náhodou, pri vyšetrení na iné ochorenia alebo pri bežnom vyšetrení. Pri stanovení diagnózy sa berú do úvahy sťažnosti, anamnéza, údaje z objektívneho vyšetrenia, výsledky krvných testov a imunofenotypizácia. Diagnostickým kritériom pre chronickú lymfocytovú leukémiu je zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste až na 5×109/l v kombinácii s charakteristickými zmenami v imunofenotype lymfocytov. Mikroskopické vyšetrenie krvného náteru odhalí malé B-lymfocyty a Gumprechtove tiene, prípadne v kombinácii s atypickými alebo veľkými lymfocytmi. Imunofenotypizácia potvrdzuje prítomnosť buniek s aberantným imunofenotypom a klonalitou.

Štádium chronickej lymfocytovej leukémie sa určuje na základe klinických prejavov ochorenia a výsledkov objektívneho vyšetrenia periférnych lymfatických uzlín. Na zostavenie plánu liečby a posúdenie prognózy chronickej lymfocytovej leukémie sa vykonávajú cytogenetické štúdie. Ak existuje podozrenie na Richterov syndróm, je predpísaná biopsia. Na určenie príčin cytopénie sa vykoná sternálna punkcia kostnej drene, po ktorej nasleduje mikroskopické vyšetrenie bodkovaný.

Liečba a prognóza chronickej lymfocytovej leukémie

V počiatočných štádiách chronickej lymfocytovej leukémie sa používa vyčkávacia taktika. Pacienti sú naplánovaní na vyšetrenie každých 3-6 mesiacov. Pri absencii známok progresie sú obmedzené na pozorovanie. Indikáciou pre aktívnu liečbu je zvýšenie počtu leukocytov o polovicu alebo viac v priebehu šiestich mesiacov. Hlavnou liečbou chronickej lymfocytovej leukémie je chemoterapia. Najúčinnejšia kombinácia lieky sa zvyčajne stáva kombináciou rituximabu, cyklofosfamidu a fludarabínu.

V prípade pretrvávajúcej chronickej lymfocytovej leukémie sa predpisujú veľké dávky kortikosteroidov a vykonáva sa transplantácia kostnej drene. U starších pacientov s ťažkou somatickou patológiou môže byť použitie intenzívnej chemoterapie a transplantácie kostnej drene ťažké. V takýchto prípadoch sa vykonáva monoterapia chlorambucilom resp tento liek v kombinácii s rituximabom. Pri chronickej lymfocytovej leukémii s autoimunitnou cytopéniou je predpísaný prednizolón. Liečba sa vykonáva až do zlepšenia stavu pacienta, pričom trvanie liečby je najmenej 8-12 mesiacov. Po stabilnom zlepšení stavu pacienta sa liečba zastaví. Indikáciou pre obnovenie terapie sú klinické a laboratórne príznaky naznačujúce progresiu ochorenia.

Chronická lymfocytová leukémia sa považuje za prakticky neliečiteľné dlhodobé ochorenie s relatívne uspokojivou prognózou. V 15% prípadov sa pozoruje agresívny priebeh s rýchlym nárastom leukocytózy a progresiou klinické príznaky. Smrť s touto formou chronickej lymfocytovej leukémie nastáva v priebehu 2-3 rokov. V iných prípadoch dochádza k pomalej progresii, priemerná dĺžka života od okamihu diagnózy sa pohybuje od 5 do 10 rokov. Pri benígnom priebehu môže byť životnosť niekoľko desaťročí. Po ukončení liečebného cyklu sa zlepšenie pozoruje u 40-70% pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou, ale úplné remisie sa zistia len zriedka.

Chronická lymfocytová leukémia - liečba v Moskve

Adresár chorôb

Onkologické ochorenia

Posledné správy

len na informačné účely

a nenahrádza kvalifikovanú lekársku starostlivosť.

B-bunková chronická lymfocytová leukémia, koncept.

Lymfoproliferatívne ochorenie krvi B-bunková chronická lymfocytová leukémia (B-CLL) je nádor, ktorý vzniká zo zrelých B-lymfocytov, ktoré prešli dozrievaním v kostnej dreni. Toto ochorenie krvi sa prejavuje príznakmi ako lymfocytóza, difúzna proliferácia lymfocytov v kostnej dreni, zväčšenie lymfatických uzlín, sleziny a pečene.

B-bunková chronická lymfocytová leukémia je jedným z najbežnejších typov leukémie u dospelých. Výskyt CLL je 3 prípady na 100 tisíc dospelých ročne. Priemerný vek pacientov v Rusku je 57 rokov. Muži ochorejú dvakrát častejšie ako ženy. U ľudí tureckého pôvodu sa veľmi zriedkavo vyvinie B-CLL. Táto leukémia sa často dedí recesívnym aj dominantným spôsobom.

B-bunková chronická lymfocytová leukémia je heterogénne ochorenie. V závislosti od toho, či boli prekurzorové bunky CLL citlivé na somatickú hypermutáciu génov kódujúcich variabilnú oblasť ťažkého reťazca Ig (IgVH) alebo nie, sa rozlišujú 2 varianty ochorenia:

B-CLL s prítomnosťou somatickej hypermutácie IgVH génov (benígnejšia);
B-CLL s absenciou somatickej hypermutácie IgVH génov (agresívnejšie).

Na základe klinických a morfologických príznakov, vrátane odpovede na liečbu, sa rozlišujú tieto formy CLL: benígna, progresívna, nádorová, brušná, slezinná, kostná dreň.

Ako sa prejavuje B-bunková chronická lymfocytová leukémia?

Ochorenie, známe ako chronická lymfocytová alebo B-bunková leukémia, je rakovinový proces spojený s hromadením atypických B-lymfocytov v krvi, lymfatických a lymfatických uzlinách, kostnej dreni, pečeni a slezine. Ide o najčastejšie ochorenie zo skupiny leukémií.

Príčiny ochorenia

B-bunková chronická lymfocytová leukémia je najnebezpečnejším a najbežnejším typom leukémie.

Je zaujímavé, že toto ochorenie sa medzi predstaviteľmi ázijských národností žijúcimi v juhovýchodnej Ázii prakticky nevyskytuje. Dôvody tejto funkcie a to, prečo sa ľudia z týchto krajín tak líšia, nie sú v súčasnosti stále známe. V Európe a Amerike medzi bielou populáciou je miera výskytu za rok 3 prípady na populáciu.

Úplné príčiny choroby nie sú známe.

Veľký počet prípadov je registrovaný u predstaviteľov tej istej rodiny, čo naznačuje, že choroba je dedičná a je spojená s genetickými poruchami.

Závislosť výskytu ochorenia od žiarenia alebo škodlivých vplyvov znečistenia životného prostredia, negatívnych vplyvov nebezpečnej výroby ani iných faktorov zatiaľ nie je preukázaná.

Príznaky ochorenia

CLL je zhubné onkologické ochorenie

Externe sa B-bunková chronická lymfocytová leukémia nemusí objaviť veľmi dlho, alebo sa jej príznaky jednoducho nevenujú pozornosť kvôli rozmazaniu a nedostatku výrazu.

Hlavné príznaky patológie:

Z vonkajších znakov pacienti zvyčajne zaznamenávajú nemotivovanú stratu telesnej hmotnosti pri normálnej, zdravej a dostatočne vysokokalorickej strave. Môžu sa vyskytnúť aj sťažnosti na silné potenie, ktoré sa objavuje doslova pri najmenšom úsilí.
Ďalej sa objavujú príznaky asténie - slabosť, letargia, únava, nezáujem o život, poruchy spánku a normálneho správania, neprimerané reakcie a správanie.
Ďalším znakom, na ktorý chorí ľudia zvyčajne reagujú, sú zväčšené lymfatické uzliny. Môžu byť veľmi veľké, zhutnené, pozostávajúce zo skupín uzlov. Na dotyk môžu byť zväčšené uzliny mäkké alebo husté, ale stláčanie vnútorných orgánov sa zvyčajne nepozoruje.
V neskorších štádiách dochádza k zväčšeniu pečene a sleziny, rast orgánu je pociťovaný a popisovaný ako pocit ťažkosti a nepohodlia. V záverečných štádiách sa vyvíja anémia, objavuje sa trombocytopénia, zvyšuje sa celková slabosť, závraty a náhle krvácanie.

Medzi objektívne ukazovatele, ktoré možno zaznamenať v počiatočných štádiách ochorenia, je leukocytóza. Iba na základe tohto ukazovateľa v spojení s kompletnou anamnézou môže lekár zistiť prvé príznaky choroby a začať ju liečiť.

Možné komplikácie

Spustená CLL je hrozbou pre život!

Hrozbu v podstate predstavujú komplikácie spôsobené závažným oslabením imunitného systému. V tomto stave môže každá prechladnutie alebo mierna infekcia spôsobiť veľmi vážne ochorenie. Takéto choroby sa znášajú veľmi ťažko. Na rozdiel od zdravého človeka je pacient trpiaci bunkovou lymfocytovou leukémiou veľmi náchylný na akékoľvek prechladnutie, ktoré sa môže veľmi rýchlo rozvinúť, byť ťažké a spôsobiť ťažké komplikácie.

Metódy diagnostiky ochorenia

Krvný test je hlavnou metódou diagnostiky chronickej lymfocytovej leukémie

Určenie choroby vonkajšími znakmi, ultrazvuk a počítačová tomografia neposkytujú úplné informácie. Zriedkavo sa vykonáva aj biopsia kostnej drene.

Hlavné metódy diagnostiky ochorenia sú:

Vykonanie špecifického krvného testu (imunofenotypizácia lymfocytov).
Vykonávanie cytogenetickej štúdie.
Vyšetrenie biopsie kostnej drene, lymfatických uzlín a sleziny.
Sternálna punkcia alebo štúdia myelogramu.

Štádium A - úplná absencia lézií lymfatických uzlín alebo prítomnosť nie viac ako 2 postihnutých lymfatických uzlín. Absencia anémie a trombocytopénie.
Štádium B - pri absencii trombocytopénie a anémie sú postihnuté 2 alebo viac lymfatických uzlín.
Štádium C - trombocytopénia a anémia sa registrujú bez ohľadu na to, či ide o postihnutie lymfatických uzlín alebo nie, ako aj počet postihnutých uzlín.

Metóda liečby chronickej lymfocytovej leukémie

Chemoterapia je najúčinnejšou metódou liečby rakoviny

Podľa mnohých moderných lekárov B-bunková chronická lymfocytová leukémia v počiatočných štádiách nevyžaduje špecifickú liečbu kvôli miernym symptómom a nízkemu vplyvu na pohodu pacienta.

Intenzívna liečba sa začína iba v prípadoch, keď choroba začína postupovať a ovplyvňuje stav pacienta:

S prudkým nárastom počtu a veľkosti postihnutých lymfatických uzlín.
So zväčšenou pečeňou a slezinou.
Ak je diagnostikovaný rýchly nárast počtu lymfocytov v krvi.
S pribúdajúcimi príznakmi trombocytopénie a anémie.

Ak pacient začne trpieť prejavmi intoxikácie rakovinou. Zvyčajne sa to prejavuje rýchlym nevysvetliteľným úbytkom hmotnosti, silnou slabosťou, výskytom horúčky a nočného potenia.

Hlavnou metódou liečby ochorenia je chemoterapia.

Donedávna bol hlavným liekom chlórbutín, v súčasnosti sa proti tejto forme lymfocytovej leukémie úspešne používajú intenzívne cytostatiká Fludara a Cyklofosfamid.

Viac informácií o leukémii nájdete vo videu:

V tých ťažkých prípadoch, keď pacient trpí vážne zväčšenými lymfatickými uzlinami alebo ich je veľa, môže byť indikované použitie radiačnej terapie. Keď sa slezina prudko zväčší, stane sa bolestivou a v skutočnosti nevykonáva svoje funkcie, odporúča sa ju odstrániť.

Prevencia pomáha predĺžiť život a znižovať riziká

Ak sa objavia najmenšie podozrivé príznaky, musíte sa postarať o svoje zdravie a vyhľadať lekársku pomoc. To pomôže identifikovať chorobu v počiatočných štádiách a zabrániť jej spontánnemu a nekontrolovanému vývoju.
Keďže choroba výrazne ovplyvňuje fungovanie imunitného systému pacienta, musí sa čo najviac chrániť pred prechladnutím a infekciami akéhokoľvek druhu. Ak dôjde k infekcii alebo kontaktu s chorými ľuďmi alebo zdrojmi infekcie, lekár môže predpísať použitie antibiotík.
Na ochranu svojho zdravia sa človek potrebuje vyhýbať potenciálnym zdrojom nákazy a miestam s veľkými davmi ľudí, najmä v období masových epidémií.
Dôležité je aj životné prostredie – miestnosť sa musí pravidelne čistiť, pacient musí sledovať čistotu svojho tela, oblečenia a posteľnej bielizne, pretože to všetko môže byť zdrojom infekcie. .
Pacienti s touto chorobou by nemali byť na slnku a snažiť sa chrániť pred jeho škodlivými účinkami.
Na udržanie imunity je tiež potrebná správna vyvážená strava s množstvom rastlinných potravín a vitamínov, vzdanie sa zlých návykov a mierna fyzická aktivita, najmä vo forme chôdze, plávania a ľahkej gymnastiky.

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

V pokračovaní článku

Sme na sociálnych sieťach siete

Komentáre

GRANT – 25.09.2017
Tatiana – 25.09.2017
Ilona – 24.09.2017
Lara - 22.09.2017
Taťána – 22.09.2017
Mila - 21.09.2017

Témy otázok

Analýzy

Ultrazvuk / MRI

Facebook

Nové otázky a odpovede

Obsah tejto stránky slúži len na vzdelávacie a informačné účely a nemôže a nepredstavuje verejnú ponuku, ktorá je definovaná čl. č. 437 Občianskeho zákonníka Ruskej federácie. Uvedené informácie majú len informatívny charakter a nenahrádzajú vyšetrenie a konzultáciu s lekárom. Existujú kontraindikácie a možné vedľajšie účinky, poraďte sa s odborníkom

Chronická lymfocytová leukémia

Chronická lymfocytová leukémia alebo chronická lymfocytová leukémia (CLL) je malígne klonálne lymfoproliferatívne ochorenie charakterizované akumuláciou atypických CD5/CD23-pozitívnych B lymfocytov prevažne v krvi, kostnej dreni, lymfatických uzlinách, pečeni a slezine.

Epidemiológia

CLL patrí medzi najčastejšie onkohematologické ochorenia. Je to tiež najbežnejší typ leukémie medzi belochmi. Ročný výskyt je cca. 3 prípady na 100 tisíc ľudí. Nástup choroby sa zvyčajne vyskytuje v starobe. Muži ochorejú 1,5-2 krát častejšie ako ženy. Etiologická súvislosť s karcinogénnymi chemikáliami a ionizujúcim žiarením nebola dokázaná. Predispozícia je dedičná (riziko vzniku CLL u priamych príbuzných je 7-krát vyššie ako u populácie). Boli opísané rodinné prípady s relatívne vysokou penetráciou. Z neznámych dôvodov je medzi obyvateľstvom krajín východnej Ázie zriedkavý. Preleukemický stav, monoklonálna B-bunková lymfocytóza, sa vyskytuje u 5-10 % ľudí starších ako 40 rokov a progreduje do CLL rýchlosťou asi 1 % ročne.

Klinické prejavy

Charakteristická je absolútna lymfocytóza v periférnej krvi (podľa hemogramu) a kostnej dreni (podľa myelogramu). V počiatočných štádiách je lymfocytóza jediným prejavom ochorenia. Pacienti sa môžu sťažovať na takzvané „konštitučné symptómy“ – asténia, zvýšené potenie, spontánna strata hmotnosti.

Charakteristická je generalizovaná lymfadenopatia. Zväčšenie vnútrohrudných a vnútrobrušných lymfatických uzlín sa zisťuje ultrazvukovým alebo röntgenovým vyšetrením, periférne lymfatické uzliny sú hmatateľné. Lymfatické uzliny môžu dosiahnuť významné veľkosti a vytvárať mäkké alebo husté konglomeráty. Kompresia vnútorných orgánov nie je typická.

V neskorších štádiách ochorenia sa vyskytuje hepatomegália a splenomegália. Zväčšená slezina sa môže prejaviť pocitom ťažkosti alebo nepohodlia v ľavom hypochondriu, fenoménom skorej sýtosti.

V dôsledku akumulácie nádorových buniek v kostnej dreni a vytesnenia normálnej hematopoézy sa môže v neskorších štádiách vyvinúť anémia, trombocytopénia a zriedkavo aj neutropénia. Preto sa pacienti môžu sťažovať na celkovú slabosť, závraty, petechie, ekchymózu a spontánne krvácanie.

Anémia a trombocytopénia môžu mať aj autoimunitný pôvod.

Ochorenie je charakterizované ťažkou imunosupresiou, postihujúcou prevažne humorálnu imunitu (hypogamaglobulinémia). Z tohto dôvodu existuje predispozícia k infekciám, ako sú opakované prechladnutia.

Nezvyčajným klinickým prejavom ochorenia môže byť hyperreaktivita na uštipnutie hmyzom.

Diagnostika

Nádorové bunky majú morfológiu zrelých (malých) lymfocytov: „vyrazené“ jadro s kondenzovaným chromatínom bez jadierka, úzky okraj cytoplazmy. Niekedy je výrazná (viac ako 10 %) prímes omladených buniek (prolymfocytov a paraimunoblastov), čo si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s prolymfocytárnou leukémiou.

Nevyhnutným kritériom pre diagnózu CLL je zvýšenie absolútneho počtu B-lymfocytov v krvi nad 5×10 9 /l. .

Na potvrdenie diagnózy je povinná imunofenotypizácia lymfocytov prietokovou cytometriou. Ako diagnostický materiál sa zvyčajne používa periférna krv. Bunky CLL sú charakterizované aberantným imunofenotypom: súčasná expresia (koexpresia) markerov CD19, CD23 a CD5. Okrem toho je odhalená klonalita. Diagnózu CLL možno stanoviť aj na základe imunohistochemického vyšetrenia biopsie lymfatickej uzliny alebo sleziny.

Cytogenetický výskum sa uskutočňuje pomocou štandardnej karyotypizácie alebo FISH. Cieľom štúdie je identifikovať chromozomálne mutácie, z ktorých niektoré majú prognostický význam. Vzhľadom na možnosť klonálnej evolúcie by sa štúdia mala opakovať pred každou líniou terapie a v prípade refraktérnosti. Karyotypizácia pri CLL vyžaduje použitie mitogénov, pretože bez stimulácie je zriedka možné získať počet metafáz potrebných na analýzu. Interfázová FISH pre CLL nevyžaduje použitie mitogénov a je citlivejšia. Analýza využíva lokusovo špecifické značky na detekciu del17p13.1, del11q23, trizómie 12 (+12) a del13q14. Toto sú najčastejšie chromozomálne defekty nájdené pri CLL:

60 % prípadov a je spojená s priaznivou prognózou

zdvojnásobenie chr.12 je zistené v

15 % prípadov a súvisí s obvyklou prognózou

del11q sa zistí v

10 % prípadov a môže byť spojená s rezistenciou na alkylačné chemoterapeutické lieky

del17p je detekovaný v

7 % prípadov a môže naznačovať zlú prognózu

Skríning hemolytickej anémie vzhľadom na vysoký výskyt autoimunitných komplikácií pri CLL je nevyhnutný aj pri absencii jej zjavných klinických prejavov. Odporúča sa vykonať priamy Coombsov test, počítanie počtu retikulocytov a stanovenie hladiny frakcií bilirubínu. V prítomnosti cytopénie, aby sa objasnila jej genéza (špecifická lézia kostnej drene alebo autoimunitná komplikácia), je niekedy potrebná štúdia myelogramu, pre ktorú sa vykoná punkcia hrudnej kosti.

Rutinné fyzikálne vyšetrenie poskytuje dostatočný pohľad na klinickú dynamiku, keďže ochorenie má systémový charakter. Vykonávanie ultrazvuku a Počítačová tomografia na posúdenie objemu vnútorných lymfatických uzlín sa mimo klinických štúdií nevyžaduje.

Inscenácia

Používajú sa inscenačné systémy navrhnuté K. Raiom a J. Binetom. Odrážajú prirodzený priebeh ochorenia – postupné hromadenie nádorovej hmoty. Prognóza pacientov v neskorších štádiách môže byť horšia ako v skorších štádiách.

Liečba

Chronická lymfocytová leukémia je nevyliečiteľné, ale pomaly progresívne (indolentné) ochorenie.

Liečba nezačína ihneď po potvrdení diagnózy. Ochorenie môže zostať stabilné roky, niekedy počas celého života pacienta. Často sa pozoruje vlnovitý priebeh s obdobiami zvyšovania a znižovania objemu nádoru. Rozhodnutie o potrebe začať terapiu sa zvyčajne robí po období viac či menej dlhého pozorovania.

Indikácie na začatie liečby sú formulované v moderných odporúčaniach. Odrážajú obraz aktívnej progresie ochorenia, čo vedie k zhoršeniu zdravotného stavu a/alebo kvality života pacienta.

Vzhľadom na systémový charakter ochorenia sa rádioterapia pri CLL nepoužíva. Štandardom starostlivosti sú chemoterapeutické režimy, ktoré zahŕňajú nukleotidové analógy, alkylačné lieky a monoklonálne protilátky.

Jedným z najúčinnejších režimov je „FCR“. Umožňuje úplnú remisiu približne u 85 % pacientov s nízkym rizikom.

Možnosť použitia alkylačného liečiva bendamustín v terapii sa aktívne skúma.

Rezistencia voči cytostatikám je zvyčajne spôsobená porušením mechanizmov iniciácie apoptózy v reakcii na poškodenie DNA v nádorových bunkách. Najtypickejšie mutácie v géne TP53 vedú k jeho inaktivácii. Bunky s inaktivovaným p53 nezomrú, keď sa akumuluje poškodenie genómu. Navyše mutácie indukované cytotoxickými liekmi môžu poskytnúť takýmto bunkám ďalšiu výhodu aktiváciou onkogénov alebo inaktiváciou antionkogénov. Mutagenéza indukovaná cytostatikami teda môže byť hnacou silou klonálnej evolúcie.

U pacientov s rezistentným priebehom sa v súčasnosti používajú vysoké dávky glukokortikosteroidov, alemtuzumab (anglicky) Russian. (monoklonálna protilátka proti CD52), režimy, ktoré ju obsahujú, ako aj alogénna BMT.

Vykonávanie intenzívnej chemoterapie a BMT u starších ľudí môže byť komplikované zlým somatickým stavom a prítomnosťou závažných sprievodných ochorení. V tejto skupine pacientov sa často používa chlorambucil alebo kombinácie na jeho základe.

Nové liečivá (lenalidomid, flavopiridol, oblimersen, lumiliximab, ofatumumab) a na nich založené kombinované režimy v súčasnosti prechádzajú záverečnou fázou klinických skúšok. Veľký potenciál má použitie inhibítorov intracelulárnej signalizácie – CAL-101 (PI3K delta izoformný inhibítor) a PCI (Bruton tyrozínkinázový inhibítor).

Existuje tiež značný počet nových experimentálnych prístupov k liečbe CLL, ktorých účinnosť a bezpečnosť nie sú úplne preukázané.

Predpoveď

Prognóza je pomerne priaznivá, ochorenie môže trvať dlho bez progresie. Medián prežitia od diagnózy dosahuje 8-10 rokov. U niektorých pacientov má však leukémia agresívny priebeh. Existuje množstvo známych faktorov, ktoré umožňujú predpovedať výsledky liečby a očakávanú dĺžku života, vrátane

Prítomnosť alebo neprítomnosť príznakov somatickej hypermutácie v génoch variabilných fragmentov imunoglobulínov receptora B-buniek
Použitie určitých V génov v štruktúre receptora B buniek (napríklad VH 3-21)
Úroveň expresie Zap-70 tyrozínkinázy
Úroveň expresie povrchového markera CD38
Chromozomálne mutácie del17p, del11q ovplyvňujúce gény TP53 a ATM
Hladina beta-2-mikroglobulínu v sére
Štádium choroby podľa Raia a Bineta
Čas zdvojnásobenia počtu lymfocytov periférnej krvi atď.

Nádorová transformácia, pri ktorej bunky klonu získavajú nové vlastnosti, vďaka ktorým sú podobné difúznemu veľkobunkovému lymfómu, sa nazýva Richterov syndróm. Prognóza v prítomnosti transformácie je mimoriadne nepriaznivá.

pozri tiež

Poznámky

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/Hallek M, Cheson BD, Catovsky D a kol. Pokyny pre diagnostiku a liečbu chronickej lymfocytovej leukémie: správa z Medzinárodný workshop o chronickej lymfocytárnej leukémii, ktorý aktualizuje usmernenia pracovnej skupiny National Cancer Institute-Working Group z roku 1996. Krv. 15. júna 2008;111(12):. Epub 2008, 23. januára
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/KR Rai a kol. Klinické štádium chronickej lymfocytovej leukémie. Krv. 1975 august;46(2):219-34.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/JL Binet a kol. Nová prognostická klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie odvodená z multivariačnej analýzy prežitia. Rakovina. 1. júla 1981;48(1):.
Liek na leukémiu by mohol byť silnou zbraňou v boji proti skleróze multiplex

Odkazy

Patologická anatómia. Prednáškový kurz. Ed. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M.: Medicína, 1998

a membrány mozgu

Gény na potlačenie nádorov Staging onkogénov Gradácie Karcinogenéza Metastázy Výskum karcinogénov Paraneoplastické javy ICD-O Zoznam onkologických pojmov

Nadácia Wikimedia. 2010.

Pozrite sa, čo je "Chronická lymfocytová leukémia" v iných slovníkoch:

LYMFOLEUKEMIZMUS CHRONICKÝ - med. Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je charakterizovaná prudkým zvýšením počtu zrelých lymfoidných buniek v krvi, lymfatických uzlinách, slezine a pečeni. Zdrojom nádoru je prekurzorová bunka lymfopoézy. Genetické aspekty. Choroba má ... ... Príručka choroby

chronická lymfatická leukémia - (l. chronica; synonymum: chronická lymfoidná leukémia) L., ktorej morfologickým substrátom sú najmä lymfocyty ... Big Medical Dictionary

CHRONICKÁ MYELOLUKÉMIA - med. Chronická myeloidná leukémia (CML) je charakterizovaná proliferáciou buniek monocytového a granulocytového pôvodu so zvýšením počtu leukocytov v periférnej krvi na 50x109/li vyššie. Okrem segmentovaných trofilov, šmúh ... ... Príručka pre choroby

chronická lymfoidná leukémia - (l. lymphoidea chronica) pozri Chronická lymfoidná leukémia ... Veľký lekársky slovník

Protinádorové látky - I Protinádorové látky lieky, používané na liečbu nádorov. Lieky používané v onkológii môžu mať cytotoxický účinok alebo inhibovať proliferatívnu aktivitu nádorových buniek... ... Lekárska encyklopédia

Leukémia - (leukosky; gr. leukos biely + ōsis; synonymum leukémia) ochorenia nádorového charakteru, ktoré vznikajú pri vytesňovaní normálnych krvotvorných zárodkov: nádor vzniká z krvotvorných buniek kostnej drene. Výskyt L. nie je rovnaký v rôznych ... Lekárska encyklopédia

LEUKÉMIA - med. Leukémia (leukémia) je systémové ochorenie krvi charakterizované nahradením normálnej hematopoézy kostnej drene proliferáciou menej diferencovaných a funkčne aktívnych buniek skorých prekurzorov leukocytových buniek.... ... Referenčná kniha o chorobách

Chronický lymfocytové leukémie- pomaly napreduje onkologické ochorenia krvi a kostnej drene, ktoré sú výsledkom akumulácie a/alebo proliferácie klonálnych morfologicky zrelých lymfocytov. Klasifikácia Berúc do úvahy povahu proliferujúcich klonálnych buniek... ... Wikipedia

LEUKÉMIA - nádor z krvotvorných buniek, ktorý postihuje kostnú dreň, vytláča normálne krvotvorné zárodky, ale aj iné orgány a tkanivá. Akútna leukémia je charakterizovaná zvýšením počtu výbuchových alebo leukemických, „mladých“ buniek v kostiach... ... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky

leukémia - a; m. [z gréčtiny. leukos biely] Zlato. = Leukémia. Pacient s leukémiou. L. je liečiteľná. ◁ Leukémia, oh, oh. L. chorý. * * * leukémia (leukémia, leukémia), nádorové ochorenia krvotvorného tkaniva s poškodením kostnej drene a vytesnením normálnych ... ... Encyklopedický slovník

Používame cookies, aby sme vám poskytli čo najlepší zážitok z našej webovej stránky. Pokračovaním v používaní tejto stránky s tým súhlasíte. Dobre

Archív lekára: zdravie a choroba

Je užitočné vedieť o chorobách

Chronická leukémia

Chronická myeloidná leukémia

Chronická myeloidná leukémia (CML) je myeloidný nádor, ktorý vzniká na úrovni pluripotentnej prekurzorovej bunky, ktorej proliferácia a diferenciácia vedie k expanzii hematopoetických zárodkov, reprezentovaných (na rozdiel od akútnej leukémie) najmä zrelými a intermediárnymi formami. Postihnuté sú granulocytové, trombocytové a erytrocytové línie kostnej drene. Táto najbežnejšia zo všetkých leukémií predstavuje 20 % všetkých hemoblastóz u dospelých a 5 % všetkých detských hemoblastóz. Vo výskyte nie je rasová alebo rodová prevaha. Je dokázaná možná úloha ionizujúceho žiarenia a iných exogénnych mutagénnych faktorov pri výskyte ochorenia.

Patogenéza. Na úrovni veľmi skorej progenitorovej bunky dochádza k translokácii t(9;22), čo vedie k objaveniu sa takzvaného chromozómu „Philadelphia“ a mutantného génu bcr-abl, kódujúceho proteín p210, ktorý má tzv. vlastnosti tyrozínkinázy. Expanzia phnopozitívnych buniek v kostnej dreni, periférnej krvi a extramedulárnych oblastiach nie je vysvetlená ani tak ich vysokou proliferačnou aktivitou, ako skôr expanziou skupiny granulocytárnych prekurzorov, ktoré stratili citlivosť na regulačné stimuly a zmeny v mikroprostredí. To vedie k ich šíreniu, narušeniu produkcie cytokínov a potlačeniu normálnej hematopoézy. Polčas rozpadu granulocytov chronickej myeloidnej leukémie prevyšuje polčas normálneho granulocytu 10-krát.

Existujú tri klinické štádiá chronickej myeloidnej leukémie.

1. etapa, rozšírená. V periférnej krvi sa nachádzajú neutrofília, granulocyty všetkých štádií dozrievania, eozinofília, bazofília. Počet krvných doštičiek je zvyčajne normálny. Výbuchy 1-2-3%. Kostná dreň je bohatá na bunkové elementy s prevahou elementov granulocytovej série. Môže sa zvýšiť počet eozinofilov, bazofilov, megakaryocytov.
2. stupeň, prechodný. V periférnej krvi je zvýšený obsah nezrelých foriem (promyelocyty 20-30%); bazofília. Trombocytóza, menej často - trombocytopénia. Výbuchy - až 10%. V kostnej dreni - mnohobunkovosť, výrazný posun granulopoézy doľava, zvýšenie počtu promyelocytov, obsah blastov cca 10%.
3. fáza, terminál, výbuchová kríza. Existuje výrazná trombocytopénia, vzhľad v periférnej krvi viac ako 10% škaredých blastových buniek. V kostnej dreni - posun granule lopoézy doľava, obsah blastov sa zvyšuje, erytropoéza a trombopoéza sú deprimované.

Proces sa môže rozšíriť do pečene, sleziny a v terminálnom štádiu môže byť postihnuté akékoľvek tkanivo. Klinický priebeh chronickej myeloidnej leukémie sa delí na pokročilé a terminálne štádiá. Na začiatku pokročilého štádia pacient nemá žiadne ťažkosti, slezina nie je zväčšená alebo mierne zväčšená a zloženie periférnej krvi je zmenené.

V tomto štádiu môže byť diagnóza stanovená analýzou „nemotivovanej“ povahy neutrofilnej leukocytózy s posunom vo vzorci k myelocytom a promyelocytom, pričom sa zistí výrazne zvýšený pomer leukocytov/erytrocytov v kostnej dreni a chromozóm „Philadelphia“ v krvi. granulocyty a bunky kostnej drene. V trepane kostnej drene sa už počas tohto obdobia spravidla pozoruje takmer úplné vytesnenie tuku myeloidným tkanivom. Pokročilé štádium môže trvať v priemere 4 roky. Pri správnej terapii zostáva stav pacientov uspokojivý, zostávajú práceneschopní, vedú normálny životný štýl s ambulantným pozorovaním a liečbou.

V terminálnom štádiu nadobudne priebeh chronickej myeloidnej leukémie zhubné znaky: vysoká horúčka, rýchlo postupujúca vyčerpanosť, bolesti kostí, silná slabosť, rýchle zväčšenie sleziny, pečene, niekedy aj zväčšenie lymfatických uzlín. Toto štádium je charakterizované objavením sa a rýchlym nárastom príznakov potlačenia normálnej hematopoézy - anémia, trombocytopénia, komplikovaná hemoragickým syndrómom, granulocytopénia, komplikovaná infekciou, neurózy slizníc.

Najdôležitejším hematologickým znakom terminálneho štádia chronickej myeloidnej leukémie je blastická kríza - zvýšenie obsahu blastových buniek v kostnej dreni a krvi (najskôr častejšie myeloblasty, potom nediferencované blasty). Karyologicky sa v terminálnom štádiu vo viac ako 80 % prípadov zisťuje výskyt aneuploidných klonov – krvotvorných buniek obsahujúcich abnormálny počet chromozómov. Priemerná dĺžka života pacientov v tomto štádiu najčastejšie nepresahuje 6-12 mesiacov.

Laboratórne a inštrumentálne metódy vyšetrenia.

Podrobný krvný test.
Treianobioisia s aspiráciou kostnej drene a následnou cytogenetickou štúdiou; Posúdi sa bunkové zloženie, stupeň fibrózy, vykoná sa cytochemická štúdia alebo prietoková cytometria.
Cytogenetická štúdia buniek periférnej krvi a kostnej drene, ak je to možné, s použitím špecifických testov na bcr/alb.
Stanovenie alkalickej fosfatázy (je znížená) v neutrofiloch periférnej krvi.
Ultrazvuk brušných orgánov (pečeň, slezina, obličky), pri kožných léziách - biopsia s následným imunohistochemickým vyšetrením. To vám umožní určiť rozsah a hmotnosť nádoru.

Liečba. Liečba chronickej myeloidnej leukémie začína od okamihu diagnózy a zvyčajne sa vykonáva ambulantne. IN chronická fáza Liečba ochorenia je zameraná na zníženie leukocytózy a leukemickej infiltrácie orgánov. Hydroxymočovina sa predpisuje v dávke do 1 mg/kg telesnej hmotnosti/deň alebo busulfán (myelosan) v dávke 4 mg/deň, kým sa nedosiahne klinická odpoveď vo forme poklesu leukocytózy a zníženia infiltrácie orgánov .

V pokročilom štádiu je účinná terapia busulfánom v dávke 4 mg/deň (pri hladine leukocytov nad 1 μl sa predpisuje až 6 mg/deň). Liečba sa podľa možnosti vykonáva ambulantne. Ak je busulfán neúčinný, môže sa kombinovať s hydroxymočovinou alebo cytarabínom, ale účinok je zvyčajne malý. Ak je splenomegália významná, je možné vykonať ožarovanie sleziny. Jedným z nových liekov v liečbe chronickej myeloidnej leukémie je interferón alfa. Jeho podávanie v dávke 5-9 miliónov IU trikrát týždenne s/c,i/c alebo/m poskytuje kompletné hematologické remisie u 70-80 % pacientov a cytogenetické remisie u 60 % pacientov.

Keď proces vstúpi do terminálneho štádia, používajú sa kombinácie cytostatických liekov používaných na liečbu akútnej leukémie: vinkristín a prednizolón, cytosar a rubomycín. Na začiatku terminálneho štádia je často účinný myelobromol. Dobré predbežné výsledky v liečbe Ph-pozitívnej chronickej myeloidnej leukémie aj akútnej lymfoblastickej leukémie s translokáciou t (9;22) boli získané s použitím lieku novej generácie - inhibítora proteínu p210, mutantnej tyrozínkinázy. Transplantácia kostnej drene sa vykonáva u pacientov do 50 rokov v I. štádiu ochorenia, v 70 % prípadov vedie k uzdraveniu.

Aktuálne, prognóza. Pri chemoterapii je priemerná dĺžka života 5-7 rokov. Smrť pri chronickej myeloidnej leukémii nastáva počas blastickej krízy z infekčných komplikácií a hemoragický syndróm. Životnosť rozvoja blastickej krízy zriedka presahuje 12 mesiacov. Prognózu významne ovplyvňuje prítomnosť chromozómu Philadelphia a citlivosť ochorenia na terapiu. Použitie interferónu alfa výrazne mení prognózu ochorenia k lepšiemu. V pokročilom štádiu sa terapia uskutočňuje ambulantne.

Lymfoproliferatívne ochorenia, zrelé bunky (chronická lymfocytová leukémia, lymfocytómy, vlasatobunková leukémia atď.) a blastické (lymfosarkóm)

Patria sem nádory kostnej drene a extraoseálne lymfatické nádory. Môžu byť tvorené blastovými bunkami (lymfosarkóm) a zrelými lymfocytmi (zrelá bunková leukémia, lymfóm alebo lymfocytómy). Všetky lymfatické nádory sú rozdelené v závislosti od ich príslušnosti k sérii B- alebo T-lymfocytov.

Chronická B-bunková lymfocytová leukémia

Chronická B-bunková lymfocytová leukémia (CLL) je benígny nádor CD5 pozitívnych B buniek, ktorý primárne postihuje kostnú dreň. Zistilo sa, že B bunky chronickej lymfocytovej leukémie môžu byť buď tekuté (štádium diferenciácie nezávislé na antigéne - pred somatickou hypermutáciou) a imunologicky zrelé (po diferenciácii v germinálnom centre a po somatickej hypermutácii), v druhom prípade priebeh choroba je benígna. B-chronická lymfocytová leukémia je charakterizovaná zvýšením počtu zrelých lymfoidných buniek v kostnej dreni, krvi, lymfatických uzlinách, slezine a pečeni. Ochorenie je často dedičné.

Výskyt sa líši v rôznych geografických oblastiach a etnických skupinách, ale postihuje najmä starších ľudí, B-chronická lymfocytová leukémia predstavuje asi 25 % všetkých leukémií vyskytujúcich sa v starobe. Detská chorobnosť je kazuistická. U mladých ľudí je ochorenie často (ale nie nevyhnutne) závažnejšie. Muži ochorejú dvakrát častejšie ako ženy.

Patogenéza. Na úrovni CD5 pozitívnych prekurzorových B buniek dochádza k chromozomálnej aberácii, ktorá vedie buď k trizómii chromozómu 12, alebo k štrukturálnym abnormalitám chromozómov 11, 13, 14 alebo 16. Existuje hypotéza, že pri imunologicky zrelej B-chronickej lymfocytovej leukémii je expresia CD5 antigénu indukovaná počas diferenciácie pôvodne CD5 negatívnych nádorových buniek. Patologické bunky diferencovať na úroveň recirkulujúcich B-lymfocytov (pri imunologicky nezrelej B-chronickej lymfocytovej leukémii) alebo pamäťových B-buniek (pri imunologicky zrelej B-chronickej lymfocytovej leukémii). Ich normálne bunkové náprotivky sú charakterizované ako dlhoveké, neaktivované, mitoticky pasívne B bunky.

Následné delenie geneticky nestabilných lymfocytov môže viesť k objaveniu sa nových mutácií a tým aj k novým biologickým vlastnostiam, t.j. subklony. Klinicky sa to prejavuje objavením sa príznakov intoxikácie, transformáciou B-chronickej lymfocytovej leukémie na zhubný a agresívny lymfoidný nádor, sarkóm resp. akútna leukémia, ktorý je zriedkavo pozorovaný v porovnaní s inými lymfómami - v 1-3% prípadov. Ochorenie je niekedy sprevádzané objavením sa sekrécie monoklonálneho imunoglobulínu typu IgM alebo IgG.

Klasifikácia. Chronická lymfocytová leukémia je rozdelená do niekoľkých nezávislých foriem, ktoré sa líšia klinický priebeh, lokalizácia hlavného nádorového zamerania, morfológia buniek. Zistené formy ochorení sa líšia tak v liečebných programoch, ako aj v dĺžke trvania ochorenia. Existujú formy benígne, progresívne, nádorové, slezinové, prolymfocytárne, brušné a formy kostnej drene.

Klinický obraz. Lymfadenopatický syndróm - lymfatické uzliny hornej polovice tela sú zväčšené (hlavne krčné, supraklavikulárne a axilárne, cestovitej konzistencie), slezina, pečeň. Poškodenie orgánov a rôznych skupín lymfatických uzlín je spôsobené zvláštnym „domácim inštinktom“ nádorových buniek. V krvi - absolútna leukocytóza zrelých lymfocytov.

Častou komplikáciou je autoimunitná hemolytická anémia. mierna žltačka, retikulocytóza, pozitívny test Coombs, podráždenie červeného zárodku kostnej drene. Menej častá je autoimunitná trombocytopénia s protidoštičkovými protilátkami a petechiálnym krvácaním. Veľmi zriedkavou komplikáciou je autoimunitná agranulocytóza. Časté bakteriálne, vírusové a plesňové infekcie na pozadí hypogamaglobulinémie. Pacienti často pociťujú závažné infiltratívne kožné reakcie na uštipnutie komárom.

Benígna forma chronickej lymfocytovej leukémie. Krvné testy ukazujú veľmi pomalý nárast leukocytózy, pozorovateľný len v priebehu 2-3 rokov (ale nie mesiacov). Lymfatické uzliny a slezina môžu mať normálnu veľkosť alebo mierne zväčšené; elastická konzistencia; veľkosti sa roky nemenia. Veľkosť nádorových lymfocytov je okrúhla alebo oválna. Jadro je okrúhle alebo oválne, umiestnené spravidla trochu excentricky. Chromatín je homogénny, rozdelený svetlými ryhami, cytoplazma nie je široká, svetlomodrá. Charakteristický je ohniskový typ rastu nádoru v kostnej dreni (pomocný znak).

Diferenciálna diagnostika sa robí s progresívnou formou chronickej lymfocytovej leukémie. Určité informácie o znovuzrodení v zhubný nádor Nie

Progresívna forma chronickej lymfocytovej leukémie. Začína rovnakým spôsobom ako benígna forma. Napriek pretrvávajúcemu dobrému zdravotnému stavu sa veľkosť lymfatických uzlín a leukocytóza v priebehu mesiacov zvyšuje. Najprv sa zvyčajne zväčšujú krčné a supraklavikulárne lymfatické uzliny, potom axilárne; Ich konzistencia je cestovitá. Slezina nie je spočiatku buď hmatateľná alebo mierne zväčšená a následne sa jej veľkosť zväčšuje.

Cytologické charakteristiky: kondenzovaný chromatín, jeho zhluky v hustote zodpovedajú hustote segmentovaných jadrových neutrofilov, tmavé zóny sú rozptýlené so svetlými - „hory a údolia“ geografickej mapy. Základná biopsia ukazuje difúzny alebo difúzny intersticiálny rast nádoru v kostnej dreni. V 1-3% prípadov sa degeneruje do malígneho nádoru.

Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Charakteristické sú veľmi veľké lymfatické uzliny, ktoré tvoria husté konglomeráty, čo pomáha odlíšiť nádorovú formu chronickej lymfocytovej leukémie od progresívnej a od lymfómu z plášťových buniek. Ako prvé sa zväčšujú krčné a axilárne lymfatické uzliny. Leukocytóza je spravidla nízka (do 50 000 / μl), ktorá sa zvyšuje v priebehu týždňov alebo mesiacov. Typ rastu nádoru v trepanáte je difúzny. V náteroch kostnej drene je nádor reprezentovaný zrelými lymfocytmi. V lymfatických uzlinách je nádor reprezentovaný difúznymi proliferáciami rovnakého typu buniek s ľahkými jadrami. V odtlačkoch lymfatických uzlín pozostáva nádorový substrát z lymfoidných buniek, ako sú lymfocyty a pro-lymfocyty. Frekvencia degenerácie do malígneho nádoru nebola študovaná.

Abdominálna forma chronickej lymfocytovej leukémie. Klinický obraz a dynamika krvných testov pripomínajú nádorovú formu, no v priebehu mesiacov a rokov sa nádorový rast obmedzuje takmer výlučne na lymfatické uzliny brušnej dutiny. Niekedy je zapojená aj slezina. V trepanáte dochádza k difúznej proliferácii. Abdominálna forma chronickej lymfocytovej leukémie sa odlišuje od iných foriem chronickej lymfocytovej leukémie a od lymfosarkómu. Neexistujú žiadne presné informácie o frekvencii degenerácie do sarkómu.

Slezinná forma chronickej lymfocytovej leukémie. Lymfocytóza sa zvyšuje v priebehu mesiacov. Slezina je výrazne zväčšená a hustá (s normálnymi alebo mierne zväčšenými lymfatickými uzlinami). Typ rastu nádoru v trepanáte je difúzny. Slezinná forma chronickej lymfocytovej leukémie sa odlišuje od lymfocytómu („lymfóm z buniek marginálnej zóny sleziny“). Neexistujú žiadne presné informácie o frekvencii degenerácie.

Prolymfocytická forma B-bunkovej chronickej lymfocytovej leukémie. Krvné testy ukazujú nízku lymfatickú leukocytózu. V krvnom nátere prevládajú prolymfocyty. Slezina býva zväčšená, lymfadenopatia stredne závažná. Prolymfocytická forma B-chronickej lymfocytovej leukémie je niekedy sprevádzaná monoklonálnou sekréciou (zvyčajne IgM). Diferenciálna diagnostika sa robí pri T-bunkovej forme chronickej irolymfocytárnej leukémie (vyžaduje sa imunofenotypizácia).

Forma kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie (veľmi zriedkavá forma). Nádorový substrát v trepanáte predstavujú difúzne proliferácie zrelých lymfocytov s homogénnym jadrovým chromatínom, ktoré úplne (alebo takmer úplne) vytláčajú normálnu kostnú dreň. Táto forma chronickej lymfocytovej leukémie je charakterizovaná rýchlo progresívnou pancytopéniou. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené, slezina spravidla nie je zväčšená. Degenerácia do sarkómu nebola opísaná a imunofenotyp nebol študovaný. Kurz polychemoterapie v rámci programu VAMP umožňuje dosiahnuť remisiu.

Všeobecné príznaky malígnej degenerácie chronickej lymfocytovej leukémie. Zhubná degenerácia chronickej lymfocytovej leukémie sa najčastejšie prejavuje proliferáciou veľkých atypických buniek v lymfatických uzlinách, slezine, pečeni, koži a pod.. V sterov-odtlačkoch z takýchto ložísk sú viditeľné zhruba anaplastické nádorové bunky, často s fibróznym, alebo zrnitý, alebo homogénny, menej často - blastová štruktúra jadrový chromatín. Súčasne môže väčšina lymfocytov v krvi a kostnej dreni zostať morfologicky zrelá.

Zriedkavejším variantom malígnej degenerácie chronickej lymfocytovej leukémie je objavenie sa blastických buniek v kostnej dreni a krvi so znakmi atypie a polymorfizmu. Pri malígnej degenerácii chronickej lymfocytovej leukémie sa efekt monoterapie vytráca a intenzívnu polychemoterapiu zvyčajne sprevádza len čiastočný a krátkodobý pokles nádorovej hmoty.

Kompletný krvný obraz: leukocytóza, absolútna lymfocytóza. Počet lymfocytov môže v niektorých prípadoch prekročiť /l. Lymfocyty sú malé, zaoblené, cytoplazma je úzka, slabo bazofilná, jadro je zaoblené, chromatín je veľký hrudkovitý.
Charakteristickým znakom sú tiene Botkin-Gumprechta (polorozpadnuté jadrá lymfocytov). Normocytická normochromická anémia sa môže v priebehu rokov postupne zvyšovať. Častou komplikáciou chronickej lymfocytovej leukémie je autoimunitný rozpad červených krviniek, krvných doštičiek (veľmi zriedkavo granulocytov). V týchto prípadoch sa v krvi pozoruje retikulocytóza a trombocytopénia. Pacienti majú žltačku.
Myelogram: výrazná lymfocytóza, s autoimunitnou hemolýzou - expanzia červeného zárodku.
Trepanobiopsia: infiltrácia kostnej drene intersticiálnym alebo difúznym typom v závislosti od klinického variantu ochorenia.
Sérologické štúdie. Pri autoimunitnej hemolýze - pozitívny priamy Coombsov test, pri autoimunitnej trombocytopénii - zisťujú sa protidoštičkové protilátky.
Imunofenotypizácia (všetky vyššie uvedené formy). Okrem bežných B-lymfocytových antigénov (CD79a, CD19, CD20 a CD22) exprimujú nádorové bunky pri chronickej lymfocytovej leukémii antigény CD5 a CD23. Charakteristická je slabá expresia povrchového IgM, antigén SIgD+/CD10 nie je exprimovaný pri chronickej lymfocytovej leukémii.
Imunochemická analýza krvi a moču. Obsah všetkých tried imunoglobulínov je často znížený. V niektorých prípadoch sa určuje sekrécia monoklonálneho imunoglobulínu, zvyčajne typu IgM.
Cytogenetická analýza nádorových buniek. Imunoglobulínové gény sú klonálne preskupené. V polovici prípadov B-chronickej lymfocytovej leukémie sa zistí trizómia 12 chromozómu (+12) alebo delécia 13q (dell3q). V štvrtine prípadov sa zistí translokácia zahŕňajúca deléciu 14q32 alebo llq. V niektorých prípadoch sú pozorované delécie 6q a 17p. Tieto cytogenetické abnormality (najmä +12, delllq, 6q a 17p) sa môžu objaviť počas progresie a transformácie sarkómu. +12, dell lq a del17p sú znaky zlej prognózy, dell3q má naopak priaznivú prognózu.

Diagnóza je založená na klinických údajoch - zvýšenie cervikálnych a axilárnych lymfatických uzlín, ich testovacia konzistencia. Pri leukocytóze nižšej ako / µl nedochádza k intoxikácii. Kompletný krvný obraz - absolútna lymfocytóza s typickými morfologickými charakteristikami lymfocytov, Botkin-Gumprechtove tiene. Lymfocytóza kostnej drene podľa myelogramu, intersticiálny alebo difúzny typ rastu v trepanobiopsii. Charakteristický imunofenotyp nádorových buniek. Identifikácia typických cytogenetických porúch.

Liečba. Ochorenie je neliečiteľné modernými metódami. Pri benígnej forme je indikované iba pozorovanie, pravidelne sa vykonávajú kontrolné krvné testy (raz za 3-6 mesiacov). Kritériom „tichého“ priebehu ochorenia je dlhé obdobie zdvojnásobenia leukocytov a absencia lymfadenopatie. Indikácie na začatie liečby sú: zvýšenie leukocytózy o viac ako 100 000/μl, zväčšenie lymfatických uzlín, výskyt hepatosplenomegálie, autoimunitné javy, frekvencia a závažnosť infekčných komplikácií, transformácia na malígny lymfoidný nádor.

Glukokortikoidy sú kontraindikované pri B-chronickej lymfocytovej leukémii, používajú sa len pri závažných autoimunitných komplikáciách.

Alkylačné lieky (chlórbutín, cyklofosfamid) sa používajú na progresívne, nádorové a prolymfocytárne formy. Chlorbutín sa predpisuje perorálne v dávke 5-10 mg 1-3 krát týždenne. Cyklofosfamid sa používa perorálne denne; dávka kúry 8-12 g Prestávka medzi kúrami 2-4 týždne.

Fludarabín (analóg purínu) je vysoko aktívny pri B-chronickej lymfocytovej leukémii, čo často vedie k dlhodobým remisím u pacientov so závažnými progresívnymi a nádorovými formami. Používa sa, keď liečba chlórbutínom neúčinkuje, liek má dobrý účinok aj pri autoimunitných javoch. Pre slezinnú formu - splenektómia s následným použitím fludarabínu v dávke mg/m2 intravenózne počas 30 minút počas 5 dní v rade; počet kurzov 6-10.

V prípade rezistencie voči alkylačným liečivám sa používa polychemoterapia podľa programu COP vrátane cyklofosfamidu 750 mg/m2, vinkristínu 1,4 mg/m2 (nie však viac ako 2 mg), prednizolónu v dávke 40 mg/m2 perorálne na 5. dni. Ďalšími režimami polychemoterapie sú CVP (vinblastín 10 mg/m2 namiesto vinkristínu), CHOP (+ doxorubicín 50 mg/m2). Posledná schéma sa používa v prípadoch malignity nádoru, ale účinok je malý.

Splenektómia je indikovaná pri autoimunitných komplikáciách, ktoré nie sú kontrolované glukokortikoidmi a chemoterapiou a je tiež metódou voľby pri slezinovej forme B-chronickej lymfocytovej leukémie. Vzhľadom na náchylnosť takýchto pacientov na infekčné komplikácie a vysokú pravdepodobnosť závažných infekcií spôsobených kapsulotvornou flórou sa odporúča predbežné očkovanie antipneumokokovou vakcínou.

Radiačná terapia je použiteľná pri ožarovaní sleziny (ak je splenektómia nepraktická alebo nezmyselná pri generalizovaných formách) a masívnej lymfadenopatii. Používa sa ako paliatívna metóda v neskorších štádiách ochorenia.

Vysokodávkovú terapiu s následnou auto- alebo alotransplantáciou kostnej drene možno vykonať u somaticky intaktných mladších pacientov so zlou prognózou (mnohopočetné chromozomálne abnormality, rýchla progresia ochorenia, ťažké autoimunitné javy, nízky vek pacientov, ktorý je sám osebe faktor zlej prognózy). Príčinou smrti pacientov sú takmer vždy ťažké infekčné komplikácie, príp sprievodná patológia nesúvisiace s B-chronickou lymfocytovou leukémiou.

Vlasatobunková leukémia

Charakteristická je pancytopénia (anémia, stredne závažná trombocytopénia, neutropénia). Často od samého začiatku ochorenia dochádza k intoxikácii. Lymfocytóza je stredne závažná. Slezina je zvyčajne zväčšená a zvyčajne sa nevyskytuje lymfadenopatia. Typ rastu nádoru v trepanáte je difúzny. Nádorový substrát v náteroch krvi a kostnej drene pozostáva z veľkých (12-15 mikrónov), okrúhlych alebo nepravidelne tvarovaných lymfoidných buniek s charakteristickými výrastkami cytoplazmy. Cytoplazma je svetlošedá, úzka. Absentuje perinukleárne osvietenie, jadro je umiestnené častejšie centrálne. Štruktúra chromatínu nie je hustá, vymazaná. Charakteristická je jasná, difúzna cytochemická reakcia na kyslú fosfatázu, ktorá nie je potlačená tartarátom sodným.

Vlasatobunková leukémia sa v približne 10 % prípadov zvrhne na sarkóm. Malígna degenerácia je indikovaná výskytom atypických buniek v krvi a kostnej dreni. V iných prípadoch sa na pozadí predtým účinnej terapie zväčšuje veľkosť sleziny alebo sa objavuje progresívne zväčšenie jednej skupiny lymfatických uzlín. Vlasatobunková leukémia, ktorá sa vyvinula do sarkómu, je zvyčajne odolná voči všetkým typom liečby.

Imunofenotypové a cytogenetické vlastnosti. Nádorové bunky exprimujú bežné B-bunkové antigény (CD79a, CD19, CD20 a CD22). Charakterizovaná silnou expresiou antigénov CDIIc a CD25, ako aj FMC7 a CD103. Posledne menovaný má najväčšiu hodnotu na odlíšenie vlasatobunkovej leukémie od iných zrelých bunkových lymfatických nádorov. Imunoglobulínové gény sú klonálne preskupené. V 40 % prípadov sa určuje inverzia (inv), delécia alebo trizómia 5. chromozómu, derivát (der) llq. V 10 % prípadov sa zistí inverzia alebo delécia 2q, derivát alebo delécia 1 q, 6q, 20q. Vo väčšine prípadov HCL sa stanovujú pozitívne sérologické reakcie na antigény ľudského T-lymfotropného vírusu typu II (HTLV-II).

Liečba. Hlavnými liekmi používanými pri liečbe HCL sú interferón alfa a analóg purínovej bázy 2-chlórdeoxyadenozín (2-CDA, leustatín), ktorých postupné použitie vedie vo väčšine prípadov ochorenia k úplnej remisii. V prípade ťažkej splenomegálie so syndrómom hypersplenizmu sa pred predpísaním chemoterapie vykonáva splenektómia.

Lymfóm z plášťových buniek

Lymfóm z plášťových buniek (MCL) pozostáva z CD5-pozitívnych B buniek v plášti folikulu sekundárnej lymfatickej uzliny. Postihnutí sú väčšinou starší muži. Charakteristická je lymfatická leukocytóza (zvyčajne stredne závažná), generalizovaná lymfadenopatia, zväčšenie pečene a sleziny. Spravidla existujú príznaky intoxikácie. Konzistencia lymfatických uzlín je rovnaká ako pri progresívnej forme chronickej lymfocytovej leukémie (testy).

Rozdiel spočíva v lokalizácii zväčšených lymfatických uzlín: pri lymfómoch z plášťových buniek sa nachádzajú hlavne v hornej časti krku, pod čeľusťou (čo sa pri progresívnej forme chronickej lymfocytovej leukémie prakticky nestáva). Ďalším rozdielom od chronickej lymfocytovej leukémie je hyperplázia mandlí. Často je infiltrovaná aj sliznica žalúdka a niekedy aj čriev. V dojme biopsie lymfatickej uzliny je nádor reprezentovaný lymfoidnými bunkami, z ktorých niektoré majú charakteristickú granulárnu štruktúru jadrového chromatínu.

Na začiatku procesu je v histologickej vzorke vidieť rast plášťa, ktorého bunky tvoria nepravidelné, často paralelné rady. Ako nádor postupuje, získava difúzny typ rastu. Napriek tomu aj v pokročilých štádiách transformácie sarkómu môžu fragmenty plášťa zostať v určitých oblastiach nádoru. Typ rastu v trepanáte je zvyčajne fokálno-intersticiálny. Lymfóm z buniek plášťa sa často zisťuje v štádiu malígnej transformácie, ktorá sa pozoruje v 100% prípadov s týmto nádorom.

Imunofenotypové a cytogenetické vlastnosti. Nádorové bunky exprimujú bežné B bunkové antigény (CD79a, CD19, CD20 a CD22). Charakteristická je aj expresia CD5 antigénu. Antigén CD23 chýba v lymfóme z plášťových buniek, čo pomáha odlíšiť tento nádor od chronickej lymfocytovej leukémie. V 70 % prípadov sa zistí diagnostická translokácia t (11; 14), ktorá vedie k prenosu génu PRAD-1/CCND-1, kódujúceho proteín promótor bunkového cyklu cyklín D1, do lokusu génu ťažkého reťazca Ig. na 14. chromozóme. Táto translokácia spôsobuje nadmernú expresiu cyklínu-Dl. V polovici prípadov sa nachádzajú dellq, dell3p a derivát (der) 3q. +12, del6q, dellp, 9p a 17p sú zistené v 5-15% prípadov.

Liečba. Ochorenie je neliečiteľné modernými metódami a má stabilne progresívny, malígny priebeh. Priemerná dĺžka života takýchto pacientov nepresahuje 5 rokov. Povzbudivé výsledky sa získavajú použitím vysokodávkovej terapie, po ktorej nasleduje alogénna alebo autológna transplantácia krvi alebo kmeňových buniek kostnej drene, ale tento spôsob liečby má významné obmedzenia spojené s vekom pacientov a sprievodnou somatickou patológiou.

Lymfocytóm sleziny

Slezinný lymfocytóm (lymfóm z buniek marginálnej zóny sleziny). Postihnutí sú ľudia stredného veku, ženy sú o niečo pravdepodobnejšie ako muži. Charakterizovaná nízkou lymfatickou leukocytózou, ktorá sa v priebehu rokov nezmenila, normálne alebo mierne zväčšené krčné, menej často axilárne lymfatické uzliny elastickej konzistencie, to všetko na pozadí splenomegálie; lymfocyty so širokou cytoplazmou, homogénny jadrový chromatín s charakteristickými svetlými ryhami.

V trepanáte je fokálna proliferácia. Približne v štvrtine prípadov slezinného lymfocytómu sa zistí sekrécia monoklonálneho imunoglobulínu (zvyčajne IgM). Splenektómia spravidla umožňuje dosiahnuť dlhodobé zlepšenie, stabilizáciu procesu a dokonca aj remisiu.

Lymfocytóm sleziny sa v približne 25 % prípadov degeneruje na sarkóm. Výrazná vlastnosť lymfosarkómy vyvinuté z lymfocytov sleziny - možnosť získania dlhodobých, často opakovaných remisií (nádor je vysoko citlivý na ožarovanie aj polychemoterapiu).

Imunofenotypové a cytogenetické vlastnosti. Nádorové bunky sú pozitívne na pan-B-bunkový antigén CD79a, CD19, CD20, CD22, nenesú antigény CD5 a CD10 (čím sa odlišujú od lymfocytov lymfómu z plášťových buniek a centrofolikulárneho lymfómu), majú silnú expresiu IgM povrchu imunoglobulíny a v menšej miere IgG. IgD sa nevyjadruje. Imunoglobulínové gény sú klonálne preskupené. V polovici prípadov sa zistí trizómia 3 chromozómov, v niektorých prípadoch sa stanoví +18, de17q, derlp / q, der8q.

Lymfocytóm lymfatických uzlín

Lymfocytóm lymfatických uzlín (veľmi zriedkavá forma) má rovnaké znaky ako predchádzajúca forma, ale slezina je malá. Vyznačuje sa výrazným zvýšením jednej (zvyčajne krčnej) lymfatickej uzliny. Forma nebola pre svoju vzácnosť skúmaná. Imunofenotyp je identický s lymfocytómom sleziny. Imunoglobulínové gény sú klonálne preskupené. V niektorých prípadoch sa zistí +3, derlp/q, +7, +12, +18.

Lymfocytómy nelymfatických orgánov, lymfocytómy sliznice (lymfómy z buniek marginálnej zóny typu MALT) žalúdka, ileocekálny uhol čreva, pľúc a pod.

V biopsii postihnutého orgánu sa zisťuje fokálna (menej často difúzna) lymfocytárna infiltrácia s prímesou plazmatických buniek a monocytoidné B bunky, poškodenie lymfoepitelu. Infiltrácia môže byť umiestnená priamo pod epitelom. V prípade malígnej degenerácie nádorová infiltrácia zasahuje do submukóznej vrstvy, klíči do svalu a pri nádoroch orgánov tráviaceho traktu do seróznej membrány.

V benígnom štádiu v stear-imprinte predstavujú nádor zrelé lymfocyty bez známok atypizmu a polymorfizmu, je tam prímes plazmatických buniek. Tieto lymfocytómy môžu byť sprevádzané sekréciou monoklonálneho imunoglobulínu (lymfocytómy žalúdka – častejšie IgM, lymfocytómy ileocekálneho uhla čreva – zvyčajne IgA).

Typickou chybou je diagnóza lymfosarkómu v dôsledku absencie odtlačku, ktorý pri lymfocytóme jasne preukazuje monomorfnú zrelú bunkovú lymfocytárnu kompozíciu a pri lymfosarkóme blastické bunky s rysmi atypizmu a polymorfizmu. Malígna degenerácia lymfocytov nelymfatických orgánov je zle pochopená. Pre žalúdočné lymfocytómy, ktoré sa vyvinuli v dôsledku infekcie Helicobacter pylori, ktoré majú len lokálny charakter a neprerastajú pod sliznicou, môže dlhodobá antibiotická terapia viesť u 70 % pacientov k regresii nádoru.

Imunofenotypové a cytogenetické vlastnosti. Detegujú sa bežné B bunkové antigény CD79a, CD19, CD20 a CD22. Antigény CD5 a CD 10 nie sú exprimované. Imunologickým rozdielom od slezinného lymfocytómu je častá expresia povrchových IgD a CD23. Imunoglobulínové gény sú klonálne preskupené. U tretiny pacientov sa zistí translokácia t (11; 18) (q21; q21), ktorá sa považuje za diagnostickú. V dôsledku translokácie vzniká mutantný gén CIAP2/MLT, ktorý reguluje apoptózu. V malom percente prípadov (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

Lymfoplazmatická leukémia

Lymfoplazmatická leukémia (zriedkavá, zle študovaná forma). Charakterizovaná strednou lymfatickou leukocytózou. Priemer nádorových buniek je približne 12 mikrónov. Jadro je umiestnené excentricky. Štruktúra jadra je rovnaká ako štruktúra lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii. Cytoplazma s fialovým odtieňom bez výrazného perinukleárneho osvietenia (pripomína plazmatickú bunku). Tento nádor je často sprevádzaný sekréciou monoklonálneho imunoglobulínu.

Imunofenotypové a cytogenetické vlastnosti. Detegujú sa bežné B bunkové antigény CD79a, CD19, CD20 a CD22. Často sa deteguje silná expresia antigénu CD38 v plazmatických bunkách. Antigény CD5 a CD10 chýbajú. Nádorové bunky exprimujú povrchové a cytoplazmatické imunoglobulíny, zvyčajne triedy IgM. Imunoglobulínové gény sú klonálne preskupené. V polovici prípadov sa stanoví t (9;14)(pl3;q32), ktorý sa považuje za diagnostický. V dôsledku translokácie sa gén regulátora transkripcie PAX5 prenesie do génového lokusu ťažkého reťazca imunoglobulínu a nadmerne sa exprimuje, čo vedie k deregulácii transkripcie.

Centrofolikulárny lymfóm

Väčšinou ochorejú dospelí. Distribuované v USA a krajinách západnej Európy, menej bežné v Rusku a extrémne zriedkavé v Japonsku. Typické je poškodenie lymfatických uzlín, sleziny a kostnej drene. Charakteristická (často významná) je splenomegália. V bioptických lymfatických uzlinách je proliferácia folikulov zaznamenaná nielen v kortikálnej, ale aj v medulárnej zóne. Folikuly majú nepravidelný tvar, rôzne veľkosti a úzky plášť, v ktorom sú umiestnené nenádorové lymfocyty. Patológ často interpretuje tento obraz ako „reaktívnu lymfadenitídu“. V odtlačku dominujú lymfoidné bunky. Možný je aj difúzny rast buniek v lymfatických uzlinách. Centrofolikulárny lymfóm sa zvyčajne vyvinie skoro do leukémie. Vo väčšine prípadov degeneruje na sarkóm.

Imunofenotypové a cytogenetické vlastnosti. Nádorové bunky exprimujú bežné B bunkové antigény (CD79a, CD19, CD20 a CD22). Expresia antigénu CD10 a povrchových imunoglobulínov (IgM+/-, IgD>IgG>IgA) je charakteristická, antigén CD5 nie je exprimovaný. Počas procesu malígnej transformácie centrofolikulárneho lymfómu môže expresia CD 10 antigénu vymiznúť. Imunoglobulínové gény sú klonálne preskupené.

Nádor je charakterizovaný (vyskytuje sa v 90% prípadov) translokáciou t (14; 18)(q32; q21), pri ktorej sa regulátor génu apoptózy BCL-2 prenesie do génového lokusu ťažkých reťazcov imunoglobulínu, čo spôsobuje zvýšenú produkciu proteínu BCL-2. Dôležitá je jeho expresia na bunkách folikulárneho centra odlišná diagnóza s reaktívnou folikulárnou hyperpláziou, pretože pri druhej nie je BCL-2 na lymfocytoch stredu folikulu. U štvrtiny pacientov sa stanoví t (3q27). Počas progresie a transformácie sarkómu sa môžu objaviť +7, del6q, del17p, t (8;14)(q24;q21). Posledné dve cytogenetické poruchy sú tiež markermi zlej prognózy ochorenia.

Liečba. Ak je obsah veľkých buniek sarkómu v histologických a cytologických preparátoch nízky a nie sú príznaky intoxikácie, zvyčajne sa vykonáva monochemoterapia cyklofosfamidom, chlórbutínom, fludarabínom a Vepezidom, prípadne polychemoterapia bez antracyklínových liekov (COP, CVP). So zvýšením obsahu veľkých transformovaných buniek v morfologických prípravkoch sa terapia uskutočňuje podľa programu CHOP, v súčasnosti sa k tomuto režimu pridávajú monoklonálne protilátky proti CO20 (rituximab, Rituxan, Mabthera), miera remisie je blízka na 100 %.

Po 6-8 cykloch polychemoterapie sa v postihnutých oblastiach alebo podľa subradikálneho programu vykonáva radiačná terapia. V prípade ťažkej splenomegálie sa pred začatím chemoterapeutickej liečby vykonáva splenektómia. V remisii ochorenia pacienti dostávajú interferón alfa, ktorý výrazne zvyšuje trvanie remisie, celkové a bezrelapsové prežívanie pacientov.

Pri prognosticky nepriaznivom priebehu ochorenia (ťažká intoxikácia, generalizácia ložiska, veľká prímes veľkých buniek sarkómu v histologických a cytologických preparátoch, anémia, trombocytopénia, vysoké hladiny LDH v r. biochemická analýza krv, vysoký proliferatívny index Ki-67 podľa imunofenotypizácie, komplexné poruchy karyotypu), po prijatí prvej remisie sa vykonáva vysokodávkovaná chemoterapia s následnou auto- alebo alotransplantáciou kmeňových buniek.

Makrofolikulárny Brill-Simmersov lymfóm

Vzácna forma. Možno zvýšenie lymfatických uzlín niekoľkých skupín, ich konzistencia je elastická. Niekedy sa zväčšuje aj slezina. V histologických preparátoch lymfatických uzlín sú viditeľné viacnásobné, približne rovnako veľké, novovytvorené svetlé folikuly. Folikuly sú umiestnené v kôre aj dreni, zatiaľ čo stredy folikulov sú ostro rozšírené a plášť je stenčený. V odtlačku lymfatických uzlín a sleziny prevládajú bunky ako lymfocyty a pro-lymfocyty. V krvi nie sú žiadne špecifické zmeny.

Benígne štádium môže trvať 8-10 rokov, ale potom nádor takmer vždy degeneruje do sarkómu. Dokonca aj v štádiu sarkómu, keď v bioptických odtlačkoch prevládajú atypické lymfoidné bunky, najčastejšie pretrváva nodulárny typ rastu. Imunofenotyp a cytogenetické poruchy pri makrofolikulárnom lymfóme sa neskúmali.

Kožný T-bunkový lymfóm – Sézaryho choroba

Lokálna a neskôr difúzna hyperémia, olupovanie a zhrubnutie kože (syndróm exfoliatívnej erytrodermie). Je charakterizovaná bolestivým svrbením a často je zaznamenaná pigmentácia kože. Vlasy v postihnutých oblastiach vypadávajú. Pri biopsii postihnutej kože v horných vrstvách dermis je viditeľná difúzna proliferácia lymfocytov, ktorá tvorí súvislú vrstvu proliferácie; v odtlačku kože sú zrelé lymfocyty s charakteristickými prstencovými jadrami (Sezary bunky). Pri leukémii (nemusí dlho existovať) sa rovnaké bunky objavujú v krvi a kostnej dreni. Tento nádor často degeneruje do sarkómu. Jedným zo znakov degenerácie je objavenie sa atypických lymfoidných buniek v krvi a kostnej dreni a potlačenie normálnej krvotvorby.

T-bunkový lymfóm kože - mycosis fungoides

Kožné lézie u mycosis fungoides sú charakterizované veľkým polymorfizmom: od veľkých splývajúcich škvŕn a plakov podobných psoriáze až po červenkasté modrasté nádorové výrastky, často s centrálnou depresiou. Ten môže dosiahnuť významné veľkosti. Vlasy vypadávajú na postihnutých miestach pokožky. Pacientov niekedy trápi svrbenie. Pri biopsii postihnutej kože je viditeľná proliferácia lymfoidných buniek, ktoré sa šíria v súvislej vrstve do povrchových aj hlbokých vrstiev dermis a vytvárajú vnorené inklúzie v epiderme (Darier-Pautierove mikroabscesy). Degenerácia do sarkómu je možná, frekvencia nie je špecifikovaná.

Imunofenotypové a cytogenetické charakteristiky Sézaryho choroby a mycosis fungoides. Nádorové bunky exprimujú bežné antigény T buniek (CD2, CD3 a CD5). Vo väčšine prípadov je exprimovaný antigén CD4 (pomocné bunky T), prípady s expresiou antigénu CD8 sú zriedkavé. CD25 antigén nie je exprimovaný. Gény receptorov T buniek sú klonálne preskupené. V 20-40% prípadov sa pozoruje monozómia 10. chromozómu (-10), ako aj neklonálne poruchy lpll, 1p36, 2p11-24, 6q, 17q, 14qll, 14q32, llq, 13qll.-14H9

Liečba. Pri mycosis fungoides sa používajú lokálne aplikácie mustargénovej masti, fotochemoterapia (PUVA), vysoké dávky (až 18 miliónov jednotiek denne) interferónu alfa a analógy purínovej bázy (pentostatín). Povzbudivé výsledky sa dosiahli pri použití lieku Targretin kyseliny retinovej, ako aj cytostatika guanínarabinozid (Ara-G).

B bunkové lymfómy kože

Zriedkavé a zle študované formy. Dermis a podkožné tkanivo sú infiltrované. Koža nad infiltrátmi je buď nezmenená, alebo má čerešňovo-červený alebo modrastý odtieň. Na preukázanie B-bunkovej povahy nádoru je potrebná imunohistochemická štúdia. Pri biopsiách kože proliferácie nádorových buniek prenikajú do všetkých vrstiev dermis a šíria sa do podkožného tkaniva. Existujú B-bunkové lymfómy kože s nodulárnym typom rastu a dokonca aj výskytom folikulov (veľmi zriedkavá forma). B-bunkové lymfómy kože sa niekedy stávajú leukemickými.

Zvyčajne má ochorenie dlhodobý, chronický priebeh. Imunofenotyp, cytogenetické znaky, frekvencia výskytu a znaky malígnej transformácie neboli študované.

Liečba. Používajú sa analógy purínov - fludarabín, leustatín a pentostatín, ale predpisujú sa v skorých štádiách ochorenia, charakterizovaných iba kožné prejavy, nevhodný. V niektorých prípadoch má dobrý účinok použitie alfa-interferónových liekov a fotochemoterapia (PUVA), tonická chemoterapia s cytostatickými masťami (mustargenová masť). Existujú správy o úplnom vymiznutí nádoru po liečbe prípravkami monoklonálnych protilátok anti-C020 (rituximab, MabThera, Rituxan).

Chronická leukémia veľkých granulárnych lymfocytov (typy T- a NK-buniek)

Klinické prejavy chronickej leukémie veľkých granulárnych lymfocytov sú najčastejšie spôsobené granulocytopéniou a pridruženými opakovanými infekciami. Nádorové bunky vykazujú charakteristickú morfológiu, ktorá dáva chorobe meno. Charakterizovaná strednou lymfatickou leukocytózou s absolútnou neutropéniou. T-bunková forma ochorenia je charakterizovaná anémiou a často parciálnou apláziou červených krviniek (PRCA), miernou splenomegáliou (splenomegália nie je typická pre NK-bunkovú formu). Lymfadenopatia a hepatomegália sú zriedkavé. Frekvencia a charakteristiky malígnej transformácie neboli študované.

Imunofenotypové a cytogenetické vlastnosti. Typ T buniek: CD2+, CD3+, CD5-, CD7-, CD4-, CD&4CDl&f, CD56-, CD57+/NK typ buniek: CD2+, CD3-, CD4-, CD&4-/-, CD16+, CD5&4-/-, CD57+/ V T-variante sú gény T-bunkového receptora klonálne preskupené. V type NK buniek možno detegovať trizómiu 7, 8, X chromozómov, inverzie a delécie 6q, 17p, llq, 13q, lq.

Liečba. Dobrý účinok, keď typ T buniek leukémia sa lieči splenektómiou, po ktorej nasleduje podávanie imunosupresíva cyklosporínu A.

B-bunková fokálna lymfatická proliferácia kostnej drene vyskytujúca sa so syndrómom parciálnej aplázie červených krviniek

Zriedkavé formy, charakterizované na jednej strane syndrómom PCA (ťažká anémia, absencia alebo extrém nízky level retikulocyty v krvi a erytrokaryocyty v kostnej dreni) a na druhej strane vnorené proliferácie morfologicky zrelých lymfoidných buniek v biopsiách kostnej drene. Lymfadenopatia, spleno- a hepatomegália chýbajú. Imunofenotyp, cytogenetika, frekvencia a charakteristiky malígnej transformácie neboli študované. Nebola vyvinutá žiadna liečba.

T-bunková leukémia vyskytujúca sa s obrazom aplastickej anémie

Charakteristická je normochromická normocytárna anémia, hlboká trombocytopénia a leukopénia. Choroba môže debutovať hemoragickým syndrómom. V trepanáte je tuková kostná dreň, megakaryocyty sa prakticky nenachádzajú. V jednotlivých zorných poliach môžu byť viditeľné jednotlivé malé proliferácie malých lymfoidných buniek s homogénnym, takmer čiernym jadrovým chromatínom. Zostava kostnej drene je veľmi chudobná.

Medzi elementmi kostnej drene jednoznačne prevládajú lymfoidné bunky s homogénnym jadrovým chromatínom, niekedy sa nachádzajú jednotlivé blastové atypické bunky. S rastom nádoru sa ich počet zvyšuje. Zvyšuje sa aj počet a veľkosť proliferácií v kostnej dreni. V konečnom dôsledku sa do krvi uvoľňujú atypické bunky – nádor sa stáva leukemickým. V počiatočných štádiách ochorenia sa diferenciálna diagnostika robí s aplastickou anémiou. Imunofenotyp a cytogenetické vlastnosti neboli študované. Liečba je symptomatická. V niektorých prípadoch môže splenektómia dočasne znížiť závažnosť hemoragického syndrómu. Program protinádorovej terapie nebol vyvinutý.

Zrelé bunkové lymfatické nádory s veľkou eozinofíliou

Príznaky počiatočného štádia ochorenia sú nešpecifické. Najčastejšie je hlavným dôvodom návštevy lekára intoxikácia. V krvi sa zistí výrazná eozinofilná leukocytóza (môže dosiahnuť tisíce / μl) s posunom k promyelocytom. Absolútny obsah iných krvných prvkov môže zostať normálny po dlhú dobu. Trepanát vykazuje výraznú bunkovú hyperpláziu v dôsledku eozinofilných granulocytov a dochádza k vytesneniu tuku.

Väčšina buniek v bodkovanej kostnej dreni sú eozinofilné granulocyty v rôznych štádiách dozrievania, niekedy - jednotlivé blastické formy. Pri vyšetrení sa zistí zvýšenie krčných, axilárnych a inguinálnych lymfatických uzlín. Na rozdiel od B-bunkových nádorov, pre ktoré je charakteristické prevládajúce zväčšenie krčných lymfatických uzlín, pri T-bunkovom lymfóme s veľkou eozinofíliou je veľkosť lymfatických uzlín všetkých týchto skupín približne rovnaká. Často sa zistí aj splenomegália.

Niekedy sa zväčšuje iba slezina, v iných prípadoch dlhodobo neexistuje žiadna orgánová patológia. Veľká eozinofília charakteristická pre nádor môže byť sprevádzaná ťažkým poškodením srdca: nástenná endokarditída (Lefflerova endokarditída) a myokarditída spôsobená škodlivým účinkom eozinofilov na malé vetvy koronárnych artérií srdca. Poškodenie srdca často vedie k rozvoju progresívneho, refraktérneho srdcového zlyhania.

Zriedkavou a mimoriadne závažnou komplikáciou je eozinofilná encefalopatia, spôsobená stázou leukocytov a vaskulitídou mozgových ciev. Príznaky eozinofilnej encefalopatie môžu zahŕňať bolesť hlavy, horúčka nízkeho stupňa (niekedy telesná teplota vystúpi na febrilné úrovne), narastajúca slabosť, zhoršenie pamäti, centrálna paréza a paralýza, ako aj zmeny osobnosti, až idiocie.

Na stanovenie diagnózy je potrebná biopsia lymfatických uzlín. Pri izolovanom zväčšení sleziny je indikovaná splenektómia. V prípadoch, keď je slezina jediným miestom nádoru, môže pomôcť splenektómia terapeutický účinok. V štádiu zrelých buniek histologické preparáty a bioptické nátery ukazujú difúzne rasty lymfoidných buniek s hustým homogénnym jadrovým chromatínom.

V štádiu sarkómu, tak v bioptických vzorkách, ako aj v odtlačkových náteroch, prevládajú atypické lymfoidné bunky. Nádor môže byť detekovaný ako v sarkóme, tak aj v štádiu zrelých buniek (v druhom prípade sa degenerácia do sarkómu pozoruje v priebehu niekoľkých mesiacov až niekoľkých rokov). Na konci ochorenia môže eozinofília zmiznúť. Imunofenotyp nebol študovaný (zrejme väčšina foriem sú T-bunky). Cytogenetické vlastnosti nie sú známe. Dočasný účinok poskytujú rôzne programy polychemoterapie.

Chronická lymfocytová leukémia je nezhubný nádor pozostávajúci zo zrelých atypických lymfocytov, ktoré sa hromadia nielen v krvi, ale aj v kostnej dreni a lymfatických uzlinách.

Ochorenie, ktoré patrí do skupiny non-Hodgkinových lymfómov, tvorí asi tretinu všetkých leukémií. Podľa štatistík je chronická lymfocytová leukémia bežnejšia u mužov vo veku 50 - 70 rokov, mladí ľudia ňou trpia veľmi zriedka.

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie

Na Teraz skutočné dôvody vývoj choroby nie je známy. Vedcom sa nepodarilo dokázať ani závislosť lymfocytovej leukémie od agresívnych faktorov prostredia. Jediným potvrdeným bodom je dedičná predispozícia.

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie

V závislosti od príznakov ochorenia, údajov z vyšetrenia a reakcie ľudského tela na terapiu sa rozlišujú nasledujúce varianty chronickej lymfocytovej leukémie.

Chronická lymfocytová leukémia s benígnym priebehom

Najpriaznivejšia forma ochorenia, progresia je veľmi pomalá a môže trvať niekoľko rokov. Hladina leukocytov sa pomaly zvyšuje, lymfatické uzliny zostávajú normálne a pacient si zachováva obvyklý životný štýl, prácu a aktivitu.

Progresívna chronická lymfocytová leukémia

Rýchle zvýšenie hladiny leukocytov v krvi a zvýšenie lymfatických uzlín. Prognóza ochorenia v tejto forme je nepriaznivá, komplikácie a smrť sa môžu vyvinúť pomerne rýchlo.

Nádorová forma

Významné zvýšenie lymfatických uzlín je sprevádzané miernym zvýšením hladiny leukocytov v krvi. Lymfatické uzliny spravidla nespôsobujú bolesť pri palpácii a iba vtedy, keď dosiahnu veľkú veľkosť, môžu spôsobiť estetické nepohodlie.

Forma kostnej drene

Pečeň, slezina a lymfatické uzliny zostávajú nedotknuté, pozorujú sa iba zmeny v krvi.

Chronická lymfocytová leukémia so zväčšenou slezinou

Pre takúto leukémiu, ako už názov napovedá, je charakteristická zväčšená slezina.

Prelymfocytárna forma chronická lymfocytová leukémia

Charakteristickým znakom tejto formy je prítomnosť lymfocytov obsahujúcich jadierka v náteroch krvi a kostnej drene, vzorkách tkaniva sleziny a lymfatických uzlín.

Vlasatobunková leukémia

Táto forma ochorenia dostala svoj názov vďaka tomu, že pod mikroskopom sa nachádzajú nádorové bunky s „vlasmi“ alebo „klkmi“. Zaznamenáva sa cytopénia, to znamená zníženie hladiny základných buniek alebo krvných buniek a zvýšenie sleziny. Lymfatické uzliny zostávajú nedotknuté.

T-bunková forma chronickej lymfocytovej leukémie

Jedna zo zriedkavých foriem ochorenia, náchylná k rýchlej progresii.

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

Ochorenie prebieha v troch po sebe nasledujúcich štádiách: počiatočné štádium, štádium pokročilých klinických prejavov a terminálne štádium.

Príznaky počiatočného štádia

V tomto štádiu je choroba vo väčšine prípadov latentná, to znamená asymptomatická. Počet leukocytov vo všeobecnom krvnom teste je blízky normálu a hladina lymfocytov nepresahuje značku 50%.

Prvým skutočným príznakom ochorenia je pretrvávajúce zväčšenie lymfatických uzlín, pečene a sleziny.

Ako prvé sú postihnuté spravidla axilárne a krčné lymfatické uzliny, postupne sa zapájajú uzliny v dutine brušnej a v oblasti slabín.

Veľké lymfatické uzliny sú spravidla bezbolestné pri palpácii a nespôsobujú vážne nepohodlie, s výnimkou estetických (s veľkými veľkosťami). Zväčšená pečeň a slezina môžu vyvíjať tlak vnútorné orgány, ktoré narúšajú trávenie, močenie a spôsobujú množstvo ďalších problémov.

Symptómy štádia pokročilých klinických prejavov

V tomto štádiu chronickej lymfocytovej leukémie možno pozorovať únavu a slabosť, apatiu a zníženú schopnosť pracovať. Pacienti sa sťažujú na hojné nočné potenie, zimnicu, mierne zvýšenie telesnej teploty a bezpríčinnú stratu hmotnosti.

Hladina lymfocytov sa neustále zvyšuje a dosahuje už 80-90%, zatiaľ čo počet ostatných krviniek zostáva nezmenený, v niektorých prípadoch krvných doštičiek klesá.

Príznaky konečného štádia

V dôsledku progresívneho poklesu imunity pacienti často trpia prechladnutím, trpia infekciami genitourinárny systém a pustuly na koži.

Ťažký zápal pľúc sprevádzaný respiračné zlyhanie, generalizovaná herpetická infekcia, zlyhanie obličiek - to nie je úplný zoznam komplikácií spôsobených chronickou lymfocytovou leukémiou.

Smrť pri chronickej lymfocytovej leukémii spôsobujú spravidla ťažké, mnohopočetné ochorenia. Medzi ďalšie príčiny smrti patrí vyčerpanie, ťažké zlyhanie obličiek a krvácanie.

Komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie

V terminálnom štádiu ochorenia sa pozoruje infiltrácia sluchový nerv, čo vedie k poruchám sluchu a neustálemu tinnitu, ako aj poškodeniu mozgových blán a nervov.

V niektorých prípadoch sa chronická lymfocytová leukémia vyvinie do inej formy - Richterovho syndrómu. Ochorenie je charakterizované rýchlou progresiou a tvorbou patologických ložísk mimo lymfatického systému.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

V 50% prípadov sa ochorenie zistí náhodne pri krvnom teste. Potom je pacient odoslaný na konzultáciu s hematológom a špecializované vyšetrenie.

Ako choroba postupuje, analýza krvného náteru sa stáva informatívnou, v ktorej sú vizualizované takzvané „rozdrvené leukocyty“ alebo Botkin-Gumprechtove tiene (Botkin-Gumprechtove telieska).

Vykoná sa aj biopsia lymfatických uzlín, po ktorej nasleduje cytológia získaného materiálu a imunotypizácia lymfocytov. Detekcia patologických antigénov CD5, CD19 a CD23 sa považuje za spoľahlivý príznak ochorenia.

Stupeň zväčšenia pečene a sleziny na ultrazvuku pomáha lekárovi určiť štádium vývoja chronickej lymfocytovej leukémie.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

Chronická lymfocytová leukémia je systémové ochorenie, a preto sa radiačná terapia pri jej liečbe nepoužíva. Lieková terapia zahŕňa použitie niekoľkých skupín liekov.

Hormóny kortikosteroidy

Kortikosteroidy inhibujú vývoj lymfocytov, preto sa môžu použiť v komplexnej terapii chronickej lymfocytovej leukémie. V súčasnosti sa však používajú zriedkavo kvôli veľkému počtu závažných komplikácií, ktoré spochybňujú vhodnosť ich použitia.

Alkylujúce lieky

Spomedzi alkylačných činidiel je pri liečbe chronickej lymfocytovej leukémie najobľúbenejší cyklofosfamid. Ukázal dobrá účinnosť môže však vyvolať aj vážne komplikácie. Použitie lieku často vedie k prudkému zníženiu hladiny červených krviniek a krvných doštičiek, ktoré je spojené s ťažkou anémiou a krvácaním.

Prípravky vinca alkaloidov

Hlavným liekom tejto skupiny je Vinkristín, ktorý blokuje delenie rakovinových buniek. Droga má číslo vedľajšie účinky ako je neuralgia, bolesti hlavy, zvýšené krvný tlak, halucinácie, poruchy spánku a strata citlivosti. V závažných prípadoch dochádza k svalovým kŕčom alebo paralýze.

Antracyklíny

Antracyklíny sú lieky s dvojitým mechanizmom účinku. Na jednej strane ničia DNA rakovinových buniek, čo spôsobuje ich smrť. Na druhej strane tvoria voľné radikály, ktoré robia to isté. Takýto aktívny vplyv spravidla pomáha dosahovať dobré výsledky.

Užívanie liekov v tejto skupine však často spôsobuje komplikácie z kardiovaskulárneho systému v podobe porúch rytmu, zlyhania, až infarktu myokardu.

Purínové analógy

Purínové analógy sú antimetabolity, ktoré po integrácii do metabolických procesov narúšajú ich normálny priebeh.

V prípade rakovina blokujú tvorbu DNA v nádorových bunkách, čím inhibujú procesy rastu a reprodukcie.

Najdôležitejšou výhodou tejto skupiny liekov je ich relatívne ľahká znášanlivosť. Liečba zvyčajne prináša dobrý účinok a pacient netrpí vážnymi vedľajšími účinkami.

Monoklonálne protilátky

Lieky patriace do skupiny „monoklonálnych protilátok“ sa v súčasnosti považujú za najúčinnejšie prostriedky na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie.

Mechanizmus ich účinku spočíva v tom, že keď sa antigén a protilátka naviažu, bunka dostane signál na smrť a zomrie.

Jediným nebezpečenstvom sú vedľajšie účinky, z ktorých najzávažnejší je znížená imunita. To vytvára vysoké riziko infekcií, vrátane generalizovaných foriem, ako je sepsa. Takáto liečba by sa mala vykonávať iba na špecializovaných klinikách, kde sú vybavené sterilné miestnosti a riziko infekcie je minimálne. Pacientovi sa odporúča zotrvať v takýchto podmienkach nielen priamo počas terapie, ale aj dva mesiace po jej ukončení.

Chronická lymfocytová leukémia - klasifikácia, diagnostika, liečba. Chronická lymfocytová leukémia, s ktorou môžete žiť s chronickou lymfocytovou leukémiou, aký stupeň rakoviny

Príznaky ochorenia

Možné komplikácie

Metódy diagnostiky ochorenia

Metóda liečby chronickej lymfocytovej leukémie

Čo je lymfocytová leukémia a aké sú príčiny jej výskytu?

Formy ochorenia

Symptómy

Etapy lymfocytovej leukémie v závislosti od formy ochorenia

Čo je zahrnuté v diagnóze?

Moderná liečba lymfocytovej leukémie

Prognóza a dĺžka života

Charakteristiky chronickej lymfocytovej leukémie

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie /ako pribúdajú/

Formy chronickej lymfocytovej leukémie Liečba/Prognóza

Klinické vyšetrenie

Prevencia

Možnosti modernej terapie CLL

Chronická lymfocytová leukémia

Etiológia a patogenéza chronickej lymfocytovej leukémie

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

Liečba a prognóza chronickej lymfocytovej leukémie

Chronická lymfocytová leukémia - liečba v Moskve

Adresár chorôb

Onkologické ochorenia

Posledné správy

B-bunková chronická lymfocytová leukémia, koncept.

Ako sa prejavuje B-bunková chronická lymfocytová leukémia?

Príčiny ochorenia

Príznaky ochorenia

Možné komplikácie

Metódy diagnostiky ochorenia

Metóda liečby chronickej lymfocytovej leukémie

Prevencia pomáha predĺžiť život a znižovať riziká

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

V pokračovaní článku

Sme na sociálnych sieťach siete

Komentáre

Témy otázok

Analýzy

Ultrazvuk / MRI

Facebook

Nové otázky a odpovede

Chronická lymfocytová leukémia

Epidemiológia

Klinické prejavy

Diagnostika

Inscenácia

Liečba

Predpoveď

pozri tiež

Poznámky

Odkazy

Pozrite sa, čo je "Chronická lymfocytová leukémia" v iných slovníkoch:

Archív lekára: zdravie a choroba

Chronická leukémia

Chronická myeloidná leukémia

Lymfoproliferatívne ochorenia, zrelé bunky (chronická lymfocytová leukémia, lymfocytómy, vlasatobunková leukémia atď.) a blastické (lymfosarkóm)

Chronická B-bunková lymfocytová leukémia

Vlasatobunková leukémia

Lymfóm z plášťových buniek

Lymfocytóm sleziny

Lymfocytóm lymfatických uzlín

Lymfocytómy nelymfatických orgánov, lymfocytómy sliznice (lymfómy z buniek marginálnej zóny typu MALT) žalúdka, ileocekálny uhol čreva, pľúc a pod.

Lymfoplazmatická leukémia

Centrofolikulárny lymfóm

Makrofolikulárny Brill-Simmersov lymfóm

Kožný T-bunkový lymfóm – Sézaryho choroba

T-bunkový lymfóm kože - mycosis fungoides

B bunkové lymfómy kože

Chronická leukémia veľkých granulárnych lymfocytov (typy T- a NK-buniek)

B-bunková fokálna lymfatická proliferácia kostnej drene vyskytujúca sa so syndrómom parciálnej aplázie červených krviniek

T-bunková leukémia vyskytujúca sa s obrazom aplastickej anémie

Zrelé bunkové lymfatické nádory s veľkou eozinofíliou

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie
/ako pribúdajú/

Formy chronickej lymfocytovej leukémie
Liečba/Prognóza