Leukémia je ochorenie krvi, pri ktorom sa medzi normálnymi bunkami, ktoré tvoria krv, rodia bunky s patologickou štruktúrou génov. Tieto bunky majú schopnosť veľmi rýchlo sa množiť a vytláčať zdravé bunky. Postupne sa hromadia v ľudských tkanivách alebo orgánoch a tým narúšajú ich správnu činnosť a následne ich úplne ničia.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) resp chronická lymfocytová leukémia sa týka malígnych ochorení krvi. Chronická lymfocytová leukémia u mbc 10 je pod kódom C91.1. Pri tejto chorobe sú poškodené leukocyty, kostná dreň, periférna krv s postihnutím lymfatických orgánov.

lymfocytárnej leukémie

Táto choroba je známa aj pod iným názvom -. Je charakterizovaná prítomnosťou takzvaných atypických B - lymfocytov v patologicky veľkých množstvách v krvi, lymfatických uzlinách a lymfe, ako aj v kostnej dreni, slezine a pečeni. Objavujúce sa zhubné bunky sa začínajú množiť veľmi rýchlo – metódou delenia.

Pri lymfocytárnej leukémii je lymfocytová séria poškodená, v dôsledku čoho sa vytvárajú bunky podobné štruktúre ako normálne lymfocyty, ale bez dosiahnutia úplného vývoja prestávajú vykonávať svoju hlavnú funkciu imunitnej obrany tela. Čím ďalej tým viac sa teda množia, vytláčajú „normálne“ leukocyty a telo stráca schopnosť odolávať infekciám. Ak normálny obsah leukocytov nepresiahne 37%, potom posledná etapa choroba, toto číslo môže dosiahnuť 98%.

Príčiny ochorenia

Toto ochorenie je trochu mimo všeobecného rozsahu leukémie z niekoľkých dôvodov.

1. Vzhľad tejto patológie je úplne neovplyvnený vonkajšími negatívnych faktorov– karcinogény, ionizujúce žiarenie, životný štýl a výživa.
2. Riziko ochorenia sa môže mierne zvýšiť kontaktom s insekticídmi a Agent Orange. Najčastejšie sa táto patológia vyskytuje u ľudí patriacich do kaukazskej rasy. Tento typ ochorenia je diagnostikovaný u jedného z troch ľudí s rakovinou krvi v USA a Európe. CLL je zriedkavo diagnostikovaná u iných rás. Dôvody tejto rasovej selektivity dnes ešte nie sú známe.
3. Okrem toho chronická lymfocytová leukémia zvyčajne postihuje ľudí starších ako 70 rokov. Pacienti, u ktorých sa prvé príznaky ochorenia začali objavovať o niečo skôr ako vo veku 40 rokov, netvoria viac ako 10 % pacientov s touto diagnózou, hoci lekári zaznamenali postupné omladzovanie tejto patológie.
4. CLL najčastejšie postihuje mužov. Ženy zažívajú túto chorobu 2 krát menej často.
5. Jedným z najdôležitejších faktorov vzniku tohto ochorenia je princíp dedičnosti. Ak uvažujeme o závislosti výskytu CLL z tejto strany, treba si uvedomiť, že dedičný moment sa vyskytuje 8x častejšie ako len ochorenie, ktoré vzniklo u človeka, ktorý nemá príbuzných s týmto ochorením.

Ako sa choroba prejavuje

CLL je veľmi dlhoúplne bez príznakov a prejavuje sa už v neskorších štádiách. V počiatočnom štádiu vývoja sa choroba zistí, najčastejšie náhodou, pri odbere krvi na všeobecnú analýzu, hoci tu sa počet lymfocytov prakticky nelíši od normy. Pacienti sa zvyčajne sťažujú únava, nepochopiteľné chudnutie, potenie, "skákanie" teploty.

Ako choroba postupuje, pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou začínajú vykazovať nasledujúce príznaky:

• Patologický stav lymfatických uzlín. Lymfatické uzliny sú značne zväčšené a môžu dosiahnuť 5 cm.Pri palpácii sú zreteľne zatvrdnuté, ale úplne bezbolestné. Zväčšenie hlbokých lymfatických uzlín možno pozorovať pri ultrazvukovom vyšetrení.
• . Koža pacienta je veľmi bledá, objavuje sa slabosť a závrat. Výdrž a výkon sú výrazne znížené.
• trombocytopénia. Dochádza ku kritickému poklesu krvných doštičiek, čo má za následok výrazné zníženie zrážanlivosti krvi. Koža môže mať vyrážky hemoragického typu - ekimóza alebo petechie.
• Granulocytopénia. Vonkajšie túto patológiu sa nijako neprejavuje, ale u pacienta sa môžu vyvinúť rôzne infekčné ochorenia.
• Znížená imunita. Pacient sa stáva náchylným na akékoľvek ochorenia infekčnej a bakteriálnej povahy. Telo prakticky stráca schopnosť samostatne bojovať a choroby sa šíria ťažká forma s komplikáciami. Človek je neustále prenasledovaný - cystitída, uretritída, prechladnutie a vírusové ochorenia.
• autoimunitné poruchy. Práve tieto procesy vedú k vzniku akútna anémia a trombocytopénia. Tieto stavy sú charakterizované prudkým zvýšením teploty a bilirubínu v krvi, čo vedie k závažnému krvácaniu.
• Zväčšenie sleziny a pečene. Tieto príznaky sa objavujú viac ako neskoré štádiá choroby. Pacient začína pociťovať pocit ťažkosti a ťažkého nepohodlia.

V prípade najhoršieho výsledku pri chronickej lymfatickej leukémii pacienti najčastejšie zomierajú na komplikácie zdanlivo jednoduchých ochorení.

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie

Vzhľadom na všetky dostupné príznaky tohto ochorenia, v moderná medicína Je zvykom rozlišovať nasledujúce typy CLL.

• Benígny typ chronickej leukémie. Tento typ ochorenia sa vyznačuje veľmi pomalým, niekedy dosahujúcim niekoľko desaťročí, obdobím vývoja. Pacient nemá prakticky žiadne známky ochorenia. Človek vedie úplne normálny život bez straty schopnosti pracovať. Postupné zmeny sú pozorované iba v analýzach -. Dodatočné štúdie lymfatických uzlín resp miecha, odberom punkcií sa takíto pacienti najčastejšie nevykonávajú.
• Klasický typ. V tomto prípade sa choroba objavuje a vyvíja presne rovnakým spôsobom ako predchádzajúca verzia, ale rýchlosť nárastu počtu leukocytov je niekoľkonásobne vyššia. Tu budú zmeny naberať na sile každý týždeň. Pacient má zvýšenie lymfatických uzlín, ktoré budú konzistenciou pripomínať cesto.
• typ nádoru. Tento typ priebehu ochorenia je charakterizovaný silným nárastom lymfatických uzlín, ktoré budú pri palpácii dosť husté. V tomto prípade nedôjde k silnému zvýšeniu počtu leukocytov. charakteristický znak možno považovať za zvýšenie veľkosti mandlí. Môžu sa prakticky prekrývať. Okrem toho je slezina tiež trochu zväčšená, v zriedkavých prípadoch možno pozorovať miernu intoxikáciu.
• Typ kosti. Pacientovi je diagnostikovaná veľmi rýchlo sa rozvíjajúca pancytopénia. Nedochádza k zväčšeniu sleziny a pečene.
• Prelymfocytárne. Hlavnými rozdielmi tohto typu budú morfologické rozdiely leukocytov. Táto forma napreduje veľmi rýchlo. U takýchto pacientov je slezina značne zväčšená a - nevýznamná.
• s paraproteinémiou. V tomto prípade sa k bežnému klinickému obrazu pridáva G alebo M monoklonálna gamapatia.
• Typ chlpatých buniek. Tento typ dostal svoje meno vďaka lymfocytom so špecifickou cytoplazmou pripomínajúcou chĺpky. Choroba môže prebiehať veľmi rýchlo a veľmi dlho bez akýchkoľvek príznakov.
• T - bunkový. Tento typ ochorenia je veľmi zriedkavý, ale vyvíja sa veľmi rýchlo. Existuje silná infiltrácia kože a dermis pacienta.

Štádiá ochorenia

K dnešnému dňu bol vyvinutý systém na rozlíšenie choroby podľa štádií. Štádiá chronickej lymfocytovej leukémie sa zvyčajne delia do troch hlavných skupín.

• Štádium A (počiatočné) – charakterizuje nástup ochorenia, pri ktorom pacient často nezväčšuje lymfatické uzliny, oveľa menej často sa zväčšuje jedna alebo dve skupiny lymfatických uzlín. V tomto štádiu nie sú žiadne známky anémie alebo trombocytopénie.
• Štádium B (rozšírené) - pri absencii anémie a trombocytopénie môže pacient zistiť poškodenie najmenej troch skupín lymfatických uzlín a ich patológia rýchlo postupuje. Neustále sa opakujú infekčné ochorenia. V tomto štádiu je už potrebná aktívna liečba.
• Štádium C (terminálne) – už má anémiu alebo trombocytopéniu. Chronická forma sa stáva malígnou.

Vždy vedľa písmenové označenieŠtádium ochorenia je možné vidieť rímskymi číslicami. Práve tieto označenia naznačujú prítomnosť konkrétneho symptómu.

0 - počiatočná fáza s dobou prežitia asi 10 rokov.

I - lymfodenopatia, prežívanie klesá asi na 7 rokov.

II - zvýšenie sleziny alebo pečene, priemerná riziková skupina s očakávanou dĺžkou života asi 7 rokov.

III - anémia v rôznej miere, dopĺňa všetky predtým existujúce príznaky. Životnosť po prechode do tohto štádia sa skracuje na 1,5 roka.

IV - trombocytopénia. Pacient vstúpi najvyššia skupina riziko s dobou prežitia nepresahujúcou 1,5 roka.

Moderné diagnostické metódy

Toto ochorenie sa zvyčajne zistí celkom náhodou počas všeobecná analýza krvi. Pri štúdiu krvnej skupiny leukocytov u pacienta lekár venuje pozornosť patologickým odchýlkam indikátorov. Na presné potvrdenie alebo vyvrátenie vzniknutých podozrení lekári predpisujú pacientovi množstvo ďalších vyšetrení.

• Punkcia kostnej drene. Táto analýza určuje, či existuje náhrada červeným mozgovým lymfoproliferatívnym tkanivom. Zapnuté počiatočná fáza s touto patológiou bude kostná dreň obsahovať menej ako 50% leukocytov a potom môže toto číslo presiahnuť 90%.
• Cytogenetické vyšetrenie odhalí prítomnosť a určí charakteristiku malígnych nádorov.
• Biopsia zväčšenej lymfatickej uzliny a jej histologické vyšetrenie.
• Imunofenotypizácia – poskytuje markery charakteristické pre danú chorobu.
• Biochemické štúdium krvi. Táto štúdia vám umožňuje určiť prítomnosť odchýlok v imunitný systém chorý.

Liečebná terapia

Chronická lymfocytová leukémia sa týka chorôb, ktoré nemožno úplne vyliečiť. Ale ak je diagnóza stanovená v počiatočnom štádiu a lekár zvolí správnu terapiu, potom môže chorý človek žiť pomerne dlho a kvalita jeho života sa bude zhoršovať extrémne pomaly.

V počiatočnom štádiu ochorenia pacienti nepotrebujú špeciálne lekárske ošetrenie. Takíto ľudia sú veľmi na dlhú dobu sa môže cítiť úplne normálne a viesť normálny život. Najdôležitejšou vecou je pravidelné sledovanie hematológa a používanie špecializovaných liekov sa začína až vtedy, keď sa prejaví výrazné zvýšenie počtu leukocytov - najmenej dvojnásobok zavedenej normy.

V prípade rýchlej progresie chronickej lymfocytovej leukémie je pacient predpísaný komplexná liečba na základe chemoterapie. Najlepšie výsledky poskytuje kombinácia liekov, ako je rituximab, cyklofosfamid a fludarbín.

Chemoterapia sa často kombinuje s užívaním hormonálne lieky v dosť veľkých dávkach.

Ak má pacient silnú alebo slezinu, ako aj v prípade infiltrácie orgánov, lekári sa takmer vždy uchýlia k použitiu radiačnej terapie.

Pri absencii pozitívnych výsledkov konzervatívnych metód liečby môže pacient podstúpiť transplantáciu kostnej drene alebo odstrániť slezinu.

Liečbu CLL ďalej komplikuje skutočnosť, že všetci postihnutí sú starší ľudia. Pre nich sú mnohé zákroky dosť náročné a lekári ich neustále hľadajú alternatívne spôsoby spomalenie progresie ochorenia.

Ľudové spôsoby

Bohužiaľ neexistujú žiadne recepty, ktoré by mali vedecky potvrdený výsledok na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie ľudovými prostriedkami. Ale prostriedky, ktoré môžu podporovať telo staršieho človeka v tejto fáze života, sú dosť rôznorodé.

Všetci pacienti s rakovinou potrebujú neustále posilňovanie imunity. Na tento účel je veľmi dôležité používať odvary a tinktúry obsahujúce kyselina askorbová a vitamín B. Medzi takéto rastliny patria šípky, hloh, rakytník, horský jaseň atď. Je veľmi žiaduce vyrábať z týchto rastlín všetky druhy „vitamínových“ čajov. Môžete si napríklad vziať 25-30 gr. bobule horského popola a divokej ruže v pol litri vriacej vody, trvajte na tejto zmesi na jeden deň a vezmite 50 ml. denne pol hodiny pred jedlom.

Denná strava pacientov s CLL

Imunita starších ľudí klesá sama o sebe, ale ak existuje aj chronická leukocytóza, potom sa problém, samozrejme, zhoršuje. Vzhľadom na skutočnosť, že choroba sa vyvíja veľmi pomaly a spočiatku nemá žiadne vonkajšie prejavy, takíto pacienti nie sú predpísaní medikamentózna liečba. Zdravie v takejto situácii bude potrebné udržiavať prirodzenými metódami.

Pacienti by mali dodržiavať racionálny režim striedania aktivity a odpočinku.

Veľký význam sa bude venovať správnej výžive v prípade lymfocytovej leukémie. V jedálničku takýchto ľudí nesmú chýbať potraviny s čo najvyšším obsahom vitamínov B a C. Na stole by preto nemali chýbať rôzne bobuľové ovocie – hrozno, jahody, černice, egreše, čerešne, brusnice a pod.. Z ovocia je to najvýhodnejšie – hruška, marhuľa, pomaranč. Veľmi užitočná bude zelenina, ako sú zemiaky, tekvica, kapusta, cuketa, cesnak atď.. Pacientom sa ukazuje používanie živočíšnych bielkovín, ale tuky bude potrebné obmedziť.

Čo očakávať od chorých ľudí

Ako už bolo uvedené, chronická lymfocytová leukémia má tendenciu postupovať veľmi pomaly s benígnym variantom ochorenia. V prípade, že sa ochorenie zachytí včas a lekár predpíše účinnú terapiu, potom u pacienta dochádza k výraznému zlepšeniu stavu a takýto pacient žije dlho – niekedy aj niekoľko desaťročí.

Predpoveď prežitia pri CLL je dosť optimistická, len 15 % všetkých hlásených prípadov chronickej lymfocytovej leukémie rýchlo postupuje, čo vedie k úmrtiu približne o rok. Vo všetkých ostatných prípadoch bude pacient žiť 7-10 rokov.

Prevencia

Rozvoj chronickej lymfocytovej leukémie nie je spojený so žiadnym negatívom vonkajšie faktory. Všetky dostupné štúdie nenašli provokujúce faktory, ktoré by jednoznačne znamenali nástup alebo rýchlu progresiu ochorenia. Jedinou medicínsky známou príčinou CLL je dedičný faktor. To najdôležitejšie, čo môže starší človek urobiť, je teda pravidelne podstupovať lekárska prehliadka zachytiť chorobu v počiatočnom štádiu a pokúsiť sa ju čo najviac spomaliť.

Hlavné vonkajšie príznaky chronickej lymfocytovej leukémie - lymfatická leukocytóza a zväčšenie lymfatických uzlín, neskôr sleziny a pečene - sú spôsobené rastom lymfocytov.

Pretože rôzne klony lymfocytov sa podieľajú na nádorovom procese pri chronickej lymfocytovej leukémii v rôznych prípadoch, prísne vzaté, nozologická forma "chronickej lymfocytovej leukémie" by mala pozostávať z mnohých chorôb, hoci majú množstvo chorôb. spoločné znaky. Už bunková analýza chronickej lymfocytovej leukémie odhaľuje rôzne bunkové varianty: prevládajú úzko plazmatické alebo naopak širokoplazmatické formy, bunky s mladšími alebo zhruba pyknotickými jadrami, s výraznou bazofilnou alebo takmer bezfarebnou cytoplazmou.

Klony lymfocytov s aberantnou sadou chromozómov sa získali v T-formách pôsobením na lymfocyty s PHA ako mitogénom. Pri B-lymfocytárnej leukémii sa na delenie lymfocytov uplatnili polyvalentné mitogény: vírus Epstein-Barrovej, lipopolysacharid z E.coli. Karyologické údaje dokazujú nielen klonalitu, ale aj mutačný charakter chronickej lymfocytovej leukémie a objavenie sa subklonov pri vývoji procesu, ako je možné vidieť z vývoja chromozomálnych zmien v jednotlivých prípadoch.

Bolo dokázané, že väčšina leukemických B-lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii obsahuje monoklonálny cytoplazmatický imunoglobulín, alebo skôr ťažký reťazec imunoglobulínu. Monoklonalita cytoplazmatického imunoglobulínu sa dá ľahšie dokázať ako povrchová. Detekcia cytoplazmatického imunoglobulínu v B-lymfocytoch chronickej lymfocytovej leukémie potvrdzuje predpoklad, že tieto lymfocyty sú bunkami jedného zo skorých štádií diferenciácie B-lymfocytov, a objasňuje nízky obsah imunoglobulínov na ich povrchu.

Cytopénia pri chronickej lymfocytovej leukémii môže mať inú povahu. Hoci chronická lymfocytová leukémia najčastejšie pochádza z progenitorovej bunky B-lymfocytov, môže zvýšiť hladiny T-supresorov v krvi a slezine. Zvýšený obsah týchto buniek, nenádorového charakteru, môže viesť k potlačeniu proliferácie buniek - prekurzorov krvotvorby, najmä BFU-E, granulocytovo-makrofágových prekurzorových buniek - CFU-GM, príp. spoločná bunka- prekurzory myelopoézy.

Ďalšia genéza cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii je autoimunitná, spojená s tvorbou protilátok proti hematopoetickým bunkám, dozrievajúcim bunkám kostnej drene alebo zrelým prvkom krvi a kostnej drene. Autoimunitný charakter deštrukcie erytrocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii dokazuje výskyt pozitívneho priameho Coombsovho testu a samotná deštrukcia je dokázaná retikulocytózou v krvi, zvýšeným obsahom erytrocytov v kostnej dreni, skrátením životnosti erytrocytov a bilirubinémiou. Ak anémia nie je sprevádzaná retikulocytózou a je zvýšený obsah erytrokaryocytov v kostnej dreni a existuje nepriama bilirubinémia, potom možno predpokladať intramedulárnu lýzu erytrokaryocytov. Imunitný charakter anémie sa v týchto prípadoch dokazuje pozitívnym agregátnym hemaglutinačným testom.

Okrem toho, cytolytický proces môže byť spôsobený samotnými leukemickými bunkami, ak majú funkčne zabijácke vlastnosti.

Príznaky chronickej lymfatickej leukémie

Po mnoho rokov je možné zaznamenať iba lymfocytózu - 40-50%, hoci celkový počet leukocytov kolíše okolo hornej hranice normy. Lymfatické uzliny môžu mať normálnu veľkosť, ale pri rôznych infekciách sa zväčšujú a po odstránení zápalového procesu sa zmenšujú na pôvodnú veľkosť.

Lymfatické uzliny sa postupne zväčšujú, zvyčajne predovšetkým na krku, podpazušie, potom sa proces rozširuje do mediastína, brušnej dutiny, inguinálnej oblasti. Existujú nešpecifické javy spoločné pre všetky leukémie: zvýšená únava, slabosť, potenie. V počiatočných štádiách ochorenia sa vo väčšine prípadov nevyvinie anémia a trombocytopénia.

Lymfocytóza v krvi sa postupne zvyšuje; 80-90% lymfocytov sa spravidla pozoruje s takmer úplnou náhradou kostnej drene lymfocytmi. Šírenie lymfatického tkaniva v kostnej dreni nemusí roky brzdiť produkciu normálnych buniek. Dokonca aj pri dosiahnutí vysokého počtu leukocytov v krvi, 100 000 v 1 µl alebo viac, často nedochádza k anémii, počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne znížený.

Štúdie kostnej drene ukazujú zvýšenie obsahu lymfocytov v myelograme - zvyčajne o viac ako 30%, ako aj charakteristické rasty lymfoidných buniek, často difúzne.

Štruktúra lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii nemá stabilné a typické znaky. Môže sa meniť v priebehu ochorenia pod vplyvom vírusové infekcie. Na rozdiel od iných leukémií prevaha buniek s rovnakým názvom v krvi (v tomto prípade lymfocytov) neznamená prevahu leukemických buniek, keďže v obehu sú často súčasne B-lymfocyty leukemického klonu a zvýšený počet polyklonálnych T-lymfocytov. V krvi väčšinu buniek tvoria zrelé lymfocyty, ktoré sa nelíšia od normálnych. Spolu s takými bunkami môžu existovať lymfocytárne elementy s homogénnejším jadrom, ktoré ešte nemajú hrubý hrudkovitý chromatín zrelého lymfocytu, so širokým okrajom cytoplazmy, ktorá má niekedy, ako pri infekčnej mononukleóze, perinukleárne osvietenie. Bunkové jadrá môžu mať zvláštne skrútené slučky alebo byť pravidelne okrúhle; existujú aj jadierka v tvare fazule; cytoplazma je s členitými kontúrami, niekedy s prvkami "chlpatosti", ale bez histochemických znakov vlasatobunkovej leukémie.

Charakteristickým znakom chronickej lymfocytovej leukémie sú rozpadnuté jadrá lymfocytov – Humnrechtove tiene. Ich počet nie je ukazovateľom závažnosti procesu.

Na začiatku ochorenia prolymfocyty a lymfocyty v leukocytový vzorec zvyčajne nie.

Na tomto základe sa rozlišuje prolymfocytická forma chronickej lymfocytovej leukémie. Niekedy sa takáto leukémia môže vyskytnúť so sekréciou monoklonálneho imunoglobulínu.

Ako choroba postupuje, v krvi sa začínajú vyskytovať jednotlivé prolymfocyty a lymfoblasty. Ich veľké množstvo sa objavuje až v terminálnom štádiu ochorenia.

Štádiá chronickej lymfocytovej leukémie. V počiatočnom štádiu procesu dochádza k miernemu zvýšeniu niekoľkých lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín, leukocytóza nepresahuje 30 H 103 - 50 H 103 v 1 μl a čo je najdôležitejšie, po celé mesiace nie je tendencia k výraznému zvýšeniu. V tomto štádiu pacienti zostávajú pod dohľadom hematológa a cytostatická liečba sa nevykonáva. Pokročilé štádium je charakterizované zvyšujúcou sa leukocytózou, progresívnym alebo generalizovaným zväčšením lymfatických uzlín, objavením sa opakujúcich sa infekcií a autoimunitných cytopénií. Táto fáza vyžaduje aktívnu liečbu. Terminálne štádium zahŕňa prípady malígnej transformácie chronickej lymfocytovej leukémie.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie nie je náročná. Kritériá sú nasledovné: absolútna lymfocytóza v krvi, viac ako 30 % lymfocytov v kostnej dreni bodkovité s difúznou lymfatickou hyperpláziou v trepanáte kostnej drene. Zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny je voliteľným znakom chronickej lymfocytovej leukémie, ale keď je súčasťou procesu, pozoruje sa v týchto orgánoch difúzna proliferácia lymfocytov. Pomocný diagnostický znak proliferácia lymfatického nádoru sú Gumprechtove tiene v krvnom nátere.

Chronickú lymfocytovú leukémiu je potrebné odlíšiť od iného procesu lymfocytárneho nádoru zo zrelých buniek - lymfocytómu. Odlišuje sa od lymfocytómu prevládajúcou lokalizáciou lymfatickej proliferácie v kostnej dreni, jej difúznou povahou v tomto orgáne, ako aj v iných zapojených do procesu, potvrdené histologickým vyšetrením.

Komplikácie

Všetky alebo niektoré z 3 bežne testovaných imunoglobulínov (A, G a M) môžu byť znížené. Pri sekrečných lymfoproliferatívnych procesoch spolu so zvýšením monoklonálneho imunoglobulínu zvyčajne klesá hladina normálnych imunoglobulínov. V pochybných diagnostických situáciách s nízkou lymfocytózou môže zníženie hladiny normálnych imunoglobulínov slúžiť ako argument v prospech lymfoproliferatívneho procesu. Súčasne je možný typický obraz s normálnou hladinou y-globulínov a imunoglobulínov v krvnom sére. Hypogamaglobulinémia nie je spojená s trvaním ochorenia a závažnosťou lymfocytózy. Môže to byť spôsobené porušením interakcie medzi T- a B-lymfocytmi, zvýšeným obsahom T-supresorov, neschopnosťou leukemických B-lymfocytov reagovať na lymfokíny produkované normálnymi T-lymfocytmi.

Precitlivenosť na infekciu u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou je jednou z kritických faktorov vedúce k smrti. Dôvody tejto náchylnosti nie sú úplne jasné a zdá sa, že ich je niekoľko. Sklon k infekčným komplikáciám nie je podľa E. G. Bragina vždy paralelný s hypogamaglobulinémiou, môže byť aj pri normálnej hladine y-globulínov v sére. Časté infekčné komplikácie nie sú vždy paralelné s rastom leukocytózy.

Frekvencia pneumónie, najmä pri chronickej lymfocytovej leukémii, je podporovaná lymfatickou infiltráciou samotného pľúcneho tkaniva, zväčšením lymfatických folikulov bronchiálneho stromu, čo vedie ku kolapsu celých pľúc alebo ich časti, zhoršenej ventilácii pľúc a drenážnej funkcii priedušiek. Zvyčajne sa tieto javy zvyšujú s priebehom ochorenia. Častými komplikáciami sú zápalové procesy vo vlákne spôsobené stafylokokmi alebo gramnegatívnymi baktériami.

Súčasne zvýšená náchylnosť na infekciu, ktorá je definovaná pojmom "infekčnosť", je v počiatočnom štádiu procesu zjavne spojená s poruchami imunitnej odpovede, poruchami interakcie T- a B-lymfocytov. Nedostatočné priebehy môžu prispieť k recidíve a zdĺhavému priebehu infekcií.

antibiotická terapia. V špecializovaných hematologických a onkologických nemocniciach, kde sa hromadia pacienti s ťažkou imunosupresiou a objavujú sa nové patogénne kmene patogénov, veľmi často prepuknú zvláštne „epidémie“.

Častejšie pacienti trpia herpes zoster ( herpes pásový opar). Môže byť typická aj generalizovaná, čo spôsobuje úplnú léziu kože, zatiaľ čo lokálna segmentálna erupcia vezikúl rýchlo splýva. Herpetické erupcie môžu tiež zachytiť sliznice tráviaci trakt, priedušky. Nastáva rovnaká strata herpes simplex (herpes simplexné), kiahne.

U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa často vyskytuje výrazná infiltrácia v mieste bodnutia komárom; pri viacnásobnom uhryznutí je možná ťažká intoxikácia.

Imunokomplexové komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie a iných lymfoproliferatívnych ochorení sú zriedkavé. Môžu byť vyjadrené Senleinovým-Genochovým syndrómom, polyneuritídou.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii je často infiltrácia páru VIII hlavových nervov so stratou sluchu, pocitom "upchatia", tinnitom. Rovnako ako pri iných leukémiách sa môže vyvinúť neuroleukémia; spravidla ide o terminálnu exacerbáciu, kedy sú mozgové blany infiltrované mladými lymfoidnými bunkami. Klinický obraz neuroleukémie sa nelíši od obrazu akútnej leukémie; v mozgových blán, proces by sa dal eliminovať intralumbálnym podaním cytosaru s metotrexátom. Súčasne s infiltráciou mozgových blán môže dôjsť k infiltrácii mozgovej substancie, na liečbu ktorej je potrebné ožarovanie. Radikulárny syndróm, spôsobený lymfatickou infiltráciou koreňov, sa zvyčajne vyskytuje v terminálnom štádiu ochorenia.

Jedným zo závažných prejavov chronickej lymfocytovej leukémie je exsudatívna pleuristika. Jeho povaha môže byť rôzna: para- alebo metapneumonická pleuristika s banálnou infekciou, tuberkulózna pleuristika, lymfatická infiltrácia pohrudnice, kompresia alebo ruptúra ​​hrudného lymfatického kanálika. So zápalom pohrudnice infekčného pôvodu v exsudáte spolu s lymfocytmi je veľa neutrofilov. Pri infiltrácii pohrudnice, kompresii a prasknutí lymfatického kanálika bude exsudát lymfatický, ale ak tekutina pochádza z potrubia, bude obsahovať veľké množstvo tuku (chylózna tekutina).

Aktívna liečba by mala byť včasná, pretože nútené opakované odstránenie pleurálneho exsudátu rýchlo vedie k vyčerpaniu, hypoalbuminemickému edému. Na prestávke hrudný kanál zobrazené rýchle zotavenie jeho celistvosť.

Pacienti zomierajú najmä na závažné infekčné komplikácie, zvyšujúce sa vyčerpanie, krvácanie, anémiu, rast sarkómu.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii spravidla dlhodobo nedochádza k žiadnej kvalitatívnej zmene v správaní nádorových buniek. Známky progresie s odchodom patologických buniek mimo kontroly cytostatických liekov nemusí byť počas celého ochorenia.

Ak proces napriek tomu prejde do terminálneho štádia, potom má rovnaké znaky ako pri iných leukémiách (inhibícia normálnych hematopoetických klíčkov, totálna náhrada kostnej drene blastickými bunkami).

Prechod chronickej lymfocytovej leukémie do terminálneho štádia je častejšie sprevádzaný rastom sarkómu v lymfatickej uzline ako blastickou krízou. Takéto Lymfatické uzliny začínajú rýchlo rásť, nadobúdajú kamennú hustotu, infiltrujú a stláčajú susedné tkanivá, čo spôsobuje opuch a bolesť, ktoré nie sú charakteristické pre pokročilé štádium chronickej lymfocytovej leukémie. Často je rast sarkómu v lymfatických uzlinách sprevádzaný zvýšením teploty. Niekedy sú tieto uzly umiestnené v podkožného tkaniva tvár, trup, končatiny, pod sliznicou v ústnej dutine, nos a v nich rastúce cievy im dávajú vzhľad krvácania; len hustota a vydutie takéhoto "krvácania" naznačuje jeho povahu.

V terminálnom štádiu, ktorého začiatok je niekedy nemožné zistiť, je veľmi ťažké rozlúštiť náhly nárast teploty. Môže to byť spôsobené sarkómovou transformáciou procesu; potom treba aplikovať dostatočne silnú cytostatickú terapiu. S rovnakou pravdepodobnosťou je pri predĺženej chronickej lymfocytovej leukémii možná infekcia, predovšetkým tuberkulózna (tuberkulózna infiltrácia pľúc s granulocytopéniou nie je vždy zistená rádiograficky). V týchto situáciách určenie príčiny zvýšenia teploty trvá dlho a vyžaduje dôsledné používanie bakteriostatických liekov.

Jedným z prejavov terminálneho štádia ochorenia môže byť závažné zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie parenchýmu orgánu nádorovými bunkami. K takémuto predpokladu by lekára malo vždy viesť náhle zastavenie močenia. Ak sú vylúčené všetky ostatné príčiny poškodenia obličiek, potom by sa malo vykonať ožarovanie obličiek, čo rýchlo eliminuje narušené močenie.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

Zotavenie z lymfocytovej leukémie nebolo donedávna pozorované. V niektorých prípadoch komplexná chemoterapia umožnila dosiahnuť dlhodobé zlepšenie. Očakávaná dĺžka života pacientov sa pohybuje vo veľmi širokom rozmedzí - od niekoľkých mesiacov až po 2-3 desaťročia.

Formy chronickej lymfocytovej leukémie

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie je založená na morfologických a klinické príznaky vrátane odpovede na liečbu.

Existujú nasledujúce formy:

1) benígne;

2) progresívny (klasický);

3) nádor;

4) splenomegália (zväčšená slezina);

5) kostná dreň;

6) chronická lymfocytová leukémia komplikovaná cytolýzou;

7) prolymfocytárne;

8) chronická lymfocytová leukémia, vyskytujúca sa s paraproteinémiou;

9) vlasatobunková leukémia;

10) T-bunka.

Benígna forma chronickej lymfocytovej leukémie príčin veľmi pomalé, viditeľné iba v priebehu rokov, ale nie mesiacov, zvýšenie lymfocytózy v krvi súbežne so zvýšením počtu leukocytov. V prvých štádiách lymfatické uzliny buď nie sú zväčšené, alebo sú cervikálne zväčšené veľmi mierne. Pri infekcii je vysoká 2-3 H 104 (20-30 tisíc) v 1 μl lymfocytózy, ktorá mizne spolu s infekčnou komplikáciou. Veľmi pomalý nárast lymfocytózy až po výrazné zvýšenie lymfatických uzlín môže trvať roky alebo desaťročia. Celý ten čas sú pacienti pod dispenzárne pozorovanie, sú plne zdatní, majú zakázané len zvýšené slnečné žiarenie. Krvné testy s počtom krvných doštičiek a retikulocytov sa robia každé 1-3 mesiace. Pri opísanej forme až do momentu, kedy si zhoršenie stavu môže vyžiadať liečbu, v mnohých prípadoch nerobia diagnostickú punkciu hrudnej kosti, histologické vyšetrenie lymfatickej uzliny. Tieto štúdie výrazne poškodzujú psychiku pacienta, ktorý často až do konca svojich dní nepotrebuje cytostatiká.

Progresívna (klasická) forma chronickej lymfocytovej leukémie začína rovnakým spôsobom ako benígne, ale počet leukocytov sa z mesiaca na mesiac zvyšuje, rovnako ako veľkosť lymfatických uzlín. Konzistencia uzlov môže byť cestovitá, mäkká alebo mierne elastická.

Cytostatická terapia pre týchto pacientov je zvyčajne predpísaná s výrazným zvýšením všetkých prejavov ochorenia, leukocytózy a veľkosti lymfatických uzlín v prvom rade.

Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Znakom tejto formy, ktorá určila jej názov, je výrazné zvýšenie a hustá konzistencia lymfatických uzlín s nízkou leukocytózou. Mandle sú zväčšené, často sú takmer navzájom uzavreté. Zväčšenie sleziny je zvyčajne mierne, ale niekedy výrazné, často vyčnieva niekoľko centimetrov spod rebrového okraja.

Vo vzorci leukocytov sa zachová dostatočné percento neutrofilov - 20% alebo viac. V kostnej dreni zvyčajne nie viac ako 20-40% lymfocytov, aj keď môže byť aj úplne poškodená.

Napriek výraznej hyperplázii lymfatického tkaniva nie je intoxikácia dlhodobo veľmi výrazná, na rozdiel od generalizovaného lymfosarkómu, s ktorým sa táto forma chronickej lymfocytovej leukémie často zamieňa.

Forma kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémielymfadénia ossium . Rýchlo progredujúca pancytopénia, úplná alebo čiastočná náhrada kostnej drene difúzne rastúcimi zrelými lymfocytmi. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené, slezina až na veľmi zriedkavé výnimky tiež nie je zväčšená, pečeň má normálnu veľkosť. Morfologicky je zaznamenaná homogenita štruktúry jadrového chromatínu, niekedy je pyknotická, menej často sa vyskytujú prvky štruktúrnosti, nejasne pripomínajúce výbuch; cytoplazma s výraznou bazofíliou, úzka, často rozstrapkaná. Predtým táto forma rýchlo viedla pacientov k smrti, priemerná dĺžka života zriedka presiahla 2 roky (14-26 mesiacov).

Zavedenie režimu VAMP do terapie tejto formy ochorenia, ako aj jeho ďalšia modernizácia umožnili dosiahnuť zlepšenie a výrazne predĺžiť život pacientov.

Chronická lymfocytová leukémia komplikovaná cytolýzou nie je a nezávislá forma. Možno tak významné zvýšenie lymfatických uzlín, ako aj absencia lymfadenopatie, lymfatická leukocytóza môže byť veľmi vysoká alebo ochorenie prebieha podľa nádorového subleukemického variantu. Deštrukcia erytrocytov sa vysvetľuje retikulocytózou, zvýšením hladiny bilirubínu a percenta erytroaryocytov v kostnej dreni a imunitná forma sa vysvetľuje pozitívnym priamym Coombsovým testom. Zvýšené rozpúšťanie krvných doštičiek je definované trombocytopéniou, vysokou alebo normálnou megakaryocytózou v kostnej dreni.

Je oveľa ťažšie určiť zvýšené rozpúšťanie granulocytov, pretože obsah ich prekurzorov v kostnej dreni nemožno určiť na pozadí úplnej lymfatickej proliferácie. S určitou mierou pravdepodobnosti možno zvýšený rozpad granulocytov posúdiť ich náhlym vymiznutím z periférnej krvi.

V niektorých prípadoch je chronická lymfocytová leukémia, vyskytujúca sa s cytolýzou, sprevádzaná výrazným zvýšením teploty. Čiastočné vymiznutie akéhokoľvek zárodku v kostnej dreni naznačuje intramedulárnu cytolýzu.

Prolymfocytická forma chronickej lymfocytovej leukémie, ako je to opísané v literatúre (Volkova M.A.; Taylor et al), sa líši predovšetkým morfológiou lymfocytov, ktoré v náteroch (krv a kostná dreň), odtlačky majú veľké jasné jadierko, kondenzáciu chromatínu v jadre, ako je znázornené elektrónová mikroskopia, vyjadrené mierne a prevažne na periférii. V histologických preparátoch lymfatických uzlín a sleziny pri tejto forme leukémie obsahujú lymfocyty aj jadierka. Tieto bunky nemajú žiadne cytochemické vlastnosti. Imunologická charakteristika odhaľuje buď B- alebo T-bunkovú povahu lymfocytovej leukémie, častejšie prvej. Na rozdiel od B-lymfocytov typickej chronickej lymfocytovej leukémie sa v tejto forme nachádza na povrchu leukemických lymfocytov nadbytok imunoglobulínov, častejšie M- alebo D-typu.

Klinické znaky tejto formy sú rýchly vývoj, výrazné zvýšenie sleziny a mierne zvýšenie periférnych lymfatických uzlín.

Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou, vyznačujúce sa obvyklou klinický obraz jedna z vyššie uvedených foriem procesu, ale je sprevádzaná monoklonálnou M- alebo G-gamapatiou.

vlasová bunková forma. Názov formy pochádza zo štrukturálnych znakov lymfocytov, ktoré ju reprezentujú. Tieto bunky majú „mladé“ jadro: homogénne, niekedy pripomínajúce štrukturálne jadro výbuchov, niekedy zvyšky jadier, často majúce nepravidelný tvar a neostré obrysy. Cytoplazma buniek je rôznorodá: môže byť široká a mať vrúbkovaný okraj, môže byť členitá, neobklopuje bunku po celom obvode, môže mať výhonky pripomínajúce chĺpky alebo klky. V niektorých prípadoch je cytoplazma lymfocytov pri tejto forme chronickej lymfocytovej leukémie bazofilná, častejšie šedomodrá. V cytoplazme nie je žiadna granularita. Vlastnosti štruktúry lymfocytov, ktoré spôsobujú podozrenie na chlpatú bunkovú formu chronickej lymfocytovej leukémie, sú viditeľné vo svetelnom mikroskope, ale podrobnejšie - v mikroskope s fázovým kontrastom a pomocou elektrónovej mikroskopie.

Diagnostickým testom potvrdzujúcim diagnózu vlasatobunkovej leukémie je cytochemická charakterizácia leukemických buniek.

Je známe, že lymfocyty pri tejto forme leukémie majú určitú schopnosť absorbovať latexové častice. Tieto vlastnosti buniek vlasatobunkovej leukémie vysvetľujú dlhotrvajúce pochybnosti o ich lymfatickej povahe.

Imunologické metódy ukázali, že vo väčšine prípadov ide o B-bunkovú formu chronickej lymfocytovej leukémie, aj keď boli popísané prípady T-lymfocytárnej vlasatobunkovej leukémie. Počiatočné normálne lymfocyty z ktorých vlasatobunková leukémia pochádza, je stále neznáme.

Klinický obraz vlasatobunkovej leukémie je celkom charakteristický: stredná až ťažká cytopénia, zväčšená slezina, normálne veľkosti periférnych lymfatických uzlín.

V trepanáte kostnej drene možno pozorovať intersticiálny rast leukemických buniek, ktoré spravidla netvoria proliferáciu a úplne nevytláčajú hematopoetické tkanivo a tuk. Histológia sleziny naznačuje difúzny rast leukemických lymfocytov v červenej aj bielej buničine, čím sa vymazáva štruktúra tohto orgánu.

Priebeh vlasatobunkovej leukémie je rôzny. On, rovnako ako iné formy chronickej lymfocytovej leukémie, nemusí roky vykazovať známky progresie. Existuje granulocytopénia, ktorá niekedy vedie k smrteľným infekčným komplikáciám, a trombocytopénia s hemoragickým syndrómom.

T-tvar. Chronická lymfocytová leukémia, reprezentovaná T-lymfocytmi, sa vyskytuje približne v 5 % prípadov. Leukemická infiltrácia pri tejto forme leukémie, na rozdiel od Cesariho choroby, zvyčajne postihuje hlboké vrstvy dermy a kožného tkaniva. Choroba začína u ľudí starších ako 25 rokov.

Krvný obraz zahŕňa leukocytózu rôznej závažnosti, neutropéniu, anémiu. Leukemické lymfocyty majú veľké okrúhle, fazuľovité, polymorfné, škaredé jadrá, hrubý, často skrútený chromatín, v cytoplazme možno vidieť azurofilné granule väčšie ako bežné lymfocyty. Veľkosť buniek je iná.

Cytochemicky môžu tieto bunky detekovať vysoká aktivita kyslá fosfatáza (lyzozomálnej povahy), a-naftylacetát esteráza, lokálne lokalizovaná v cytoplazme. Imunologicky, lymfocyty, ktoré tvoria substrát tejto formy leukémie, ako ukazuje štúdium ich povrchových markerov pomocou monoklonálnych protilátok, môžu byť v niektorých prípadoch T-pomocníkmi, v iných T-supresormi a v iných pomocníkmi a supresormi.

Spolu s touto rýchlo progresívnou formou T-buniek leukémie bola opísaná priaznivá forma s veľkými granulárnymi T-lymfocytmi.

Liečba (všeobecné zásady)

Indikácie na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie sa zhoršujú Všeobecná podmienka výskyt cytopénie, rýchly nárast lymfatických uzlín, sleziny, pečene, výskyt leukemickej infiltrácie nervových kmeňov a nehematopoetických orgánov, čo vedie k syndróm bolesti alebo dysfunkcia funkcie; neustále zvyšovanie hladiny leukocytov. Pri primárnej rezistencii na chlórbutín sa opätovne nepredpisuje. Dávka chlórbutínu na udržiavaciu liečbu je 10-15 mg 1-2 krát týždenne.

Cyklofosfamid sa predpisuje na chronickú lymfocytovú leukémiu rezistentnú na chlórbutín, ako aj na zvýšenie leukocytózy, významné zvýšenie lymfatických uzlín alebo sleziny a tendenciu k trombocytopénii. Dávka cyklofosfamidu je 2 mg/kg denne. Intermitentná liečba vysokými dávkami 600 mg/m2 raz týždenne môže byť účinná. Účinok cyklofosfamidu je nestabilný, liek potláča imunogenézu, preto by sa nemal užívať dlhodobo.

Steroidné hormóny pri liečbe chronickej lymfocytovej leukémie zaujímajú osobitné miesto: vedú k rýchlemu poklesu lymfatických uzlín, odstráneniu intoxikácie, normalizácii teploty, zlepšeniu pohody, ale nie je nič nebezpečnejšie ako vymenovanie prednizolónu na liečbu týchto pacientov.

Izolovaná terapia prednizolónom alebo jeho pridanie ako trvalého lieku k inej intermitentnej cytostatickej liečbe alebo leukaferéze je na jednej strane smrteľná s veľmi častými a závažnými infekčnými komplikáciami a na druhej strane z onkologického hľadiska veľmi neúčinná. Pokles lymfatických uzlín je sprevádzaný zvýšením leukocytózy, normalizácia teploty a vymiznutie iných príznakov intoxikácie sa pozorujú iba pri konštantnom príjme prednizolónu, obnovujú sa s ešte väčšou silou ihneď po jeho zrušení.

Vzhľadom na abstinenčný syndróm, typický pre lymfoproliferatívne zrelé bunkové nádory, aj po použití cytostatických programov, ktorých súčasťou je prednizolón (COP, VAMP), je potrebné začať s jeho znižovaním až do konca programovej liečby a v jeho užívaní so znižovaním dávky pokračovať ešte niekoľko dní po ukončení programu.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii je jedným z účinnými prostriedkami liečba je liečenie ožiarením. S rastom periférnych lymfatických uzlín brušná dutina pri stavoch cytopénie alebo s vysokou hladinou leukocytov a trombocytopéniou, výraznou veľkosťou sleziny, leukemickou infiltráciou v oblasti nervových kmeňov alebo deštruktívnym procesom v kostného tkaniva je potrebná lokálna radiačná terapia.

Pri lokálnom ožiarení je jedna dávka 1,5-2 Gy. Celková dávka do ohniska je určená miestom jeho lokalizácie. Slezina sa zvyčajne ožaruje celkovou dávkou 6-9 Gy, pretože veľké dávky môžu viesť k hlbokej cytopénii, a preto je potrebné neustála kontrola periférnej krvi počas liečby. Ožarovanie sleziny vedie k poklesu nielen tohto orgánu, ale často aj krčných a axilárnych lymfatických uzlín. V prípade deštrukcie stavca je lokálna celková dávka žiarenia 25 Gy. Lokálna radiačná terapia má často trvalý účinok: v zóne ožarovania sa lymfatická infiltrácia spravidla nezhoršuje.

Frakcionované celkové ožarovanie pri chronickej lymfatickej leukémii úspešne použil v 50. rokoch minulého storočia Osgood (1951, 1955). Táto metóda radiačnej terapie môže byť účinná tam, kde sa chemoterapia ťažko používa alebo sa ukázala ako neúčinná.

V komplexe lekárske opatrenia pri chronickej lymfatickej leukémii sa začalo hojne využívať odstránenie sleziny. Vývoj hlbokých cytopénií, ktoré nie sú spôsobené cytostatikami, si vyžaduje vymenovanie glukokortikosteroidných hormónov. Ak mesačný priebeh hormónov nepriniesol trvalý účinok a po ich zrušení sa cytopénia opäť začala zvyšovať, potom je potrebné odstrániť slezinu.

Ďalšou dôležitou indikáciou na odstránenie sleziny je veľkosť sleziny. Ak je pri slezinnom lymfocytóme základom pre splenektómiu samotná diagnóza nádoru, tak pri chronickej lymfatickej leukémii so splenomegáliou nie je otázka operácie tak jednoznačne vyriešená. Pri chronickej lymfocytovej leukémii po operácii môže dôjsť k pomerne rýchlemu zvýšeniu pečene v dôsledku progresívnej proliferácie lymfocytov v nej.

Indikáciou na odstránenie sleziny pri chronickej lymfocytovej leukémii je tiež rýchly rast sleziny, nekontrolovaný cytostatikami, objavenie sa infarktov sleziny, pretrvávajúca bolesť v ľavom hypochondriu, veľmi veľké veľkosti orgánu s nekontrolovateľnosťou procesu liekmi (zvýšenie leukocytózy, exacerbácia infekcií, začínajúce infekčné ochorenia, začínajúce infekcie).

Leukoferéza sa používa v prípadoch závažnej leukocytózy, pri ktorej je cytostatická liečba konvenčnými dávkami liekov neúčinná; leukoferéza je zvyčajne účinná pri trombocytopénii a agranulocytóze na pozadí vysokej leukocytózy.

Plazmaferéza pri chronickej lymfocytovej leukémii sa používa v prípadoch syndrómu zvýšenej viskozity, ktorý sa vyvíja pri sekrečných formách ochorenia (Waldenströmova choroba, chronická lymfocytová leukémia s monoklonálnou sekréciou imunoglobulínu G); predĺžená plazmaferéza je indikovaná pri polyneuritíde komplikujúcej lymfatickú proliferáciu.

Liečba jednotlivých foriem

Pri benígnej forme chronickej lymfocytovej leukémie sa liečba cytostatikami dlhodobo nezačína. Indikáciou pre cytostatickú liečbu je zvýšenie subjektívnej nepohodlie(slabosť, potenie) so zvýšením počtu leukocytov; spravidla už dosahuje 50 x 103 v 1 µl. V tomto prípade sa začína terapia chlórbutínom (leukeran) v dennej dávke 5-10 mg pod kontrolou krvi, pričom sa snažíme neprekročiť prah 2 H 104 - 3 H 104 v 1 μl pri znižovaní leukocytózy. Cieľom liečby nie je dosiahnuť žiadne zlepšenie, ale iba klinickú kompenzáciu; prebieha ambulantne a pacienti sú zvyčajne práceneschopní.

Pri progresívnej forme bol dlhé roky najvhodnejším princípom liečby primárny obmedzovací prístup, ktorého podstatou je obmedzenie leukemického procesu stálymi miernymi dávkami cytostatík už v jeho skorých štádiách, kedy leukocytóza ešte nedosahuje veľmi vysoké čísla. Použite nasledujúce programy.

Chlorbutín v dávke 5-10 mg / deň alebo cyklofosfamid v dávke 200 mg / deň (s prevládajúcim zvýšením počtu leukocytov na pozadí strednej lymfadenopatie sa zvyčajne uprednostňuje chlórbutín, so závažnou lymfadenopatiou na pozadí pomaly rastúcej a nie veľmi vysokej leukocytózy sa častejšie predpisuje cyklofosfamid). Cieľom cytostatickej terapie je dosiahnuť somatickú kompenzáciu s hematologickou stabilitou na pozadí nízkej, najlepšie menej ako 50 H 103 v 1 μl, leukocytózy v krvi.

Program M-2 (Kempin et al): v 1. deň kúry sa intravenózne podajú 2 mg vinkristínu, 600-800 mg cyklofosfamidu (10 mg/kg), BCNU rýchlosťou 0,5 mg/kg; zvyšné lieky sa podávajú perorálne - melfalan (Alkeran) 0,25 mg / kg (alebo sarkolyzín 0,3 mg / kg) 1 krát denne počas 4 po sebe nasledujúcich dní, prednizolón v dávke 1 mg / (kg / deň) počas 7 dní, polovica tejto dávky počas nasledujúcich 7 dní a štvrtina počiatočnej dávky počas 15-3,5 dní Podľa autorov nimi vyvinutý liečebný program umožňuje dosiahnuť remisiu v 17% prípadov s priemernou dĺžkou života pacienta viac ako 7 rokov. Ukončenie liečby viedlo k relapsu.

Liečba nádorovej formy chronickej lymfocytovej leukémie sa osvedčila aj pri použití intenzívnych programov polychemoterapie - COP, CHOP, M-2 (BCNU, cyklofosfamid, sarkolyzín, vinkristín, prednizolón). Pri použití programu M-2 sú popísané remisie (Kempin et al), ktoré pretrvávajú len pri pokračujúcej liečbe. Prvé 2 programy relatívne zriedka vedú k remisii, ale môžu dosiahnuť významné zníženie lymfatických uzlín, čo je dôležité najmä pre konglomeráty v brušnej dutine. Na udržanie dosiahnutého zlepšenia môžete použiť monoterapiu - prerušované kurzy cyklofosfamidu.

Viacnásobné opakovanie kurzov COP a CHOP je pre pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou dosť ťažké, pretože zrušenie prednizolónu v týchto kurzoch často vedie k náhlemu zvýšeniu teploty na 37,5 ° C, prudkému zhoršeniu celkového stavu, poteniu, slabosti a výraznému zvýšeniu infekcií. Pri týchto kurzoch je potrebné začať znižovať dávku prednizolónu 9-10 deň liečby a odložiť jeho zrušenie o 3-6 dní po ukončení kurzu.

Po dosiahnutí stabilného zlepšenia pomocou kurzov COP alebo CHOP (zvyčajne sa vykonáva 6 cyklov) sa po 2 týždňoch predpisuje intermitentná liečba cyklofosfamidom: 200 mg cyklofosfamidu perorálne denne alebo každý druhý deň počas 5 alebo 10 dní (celková dávka lieku 1 000 mg), prestávka medzi cyklami 10-12 dní. So znížením hladiny krvných doštičiek - menej ako 1,5 H103 v 1 μl alebo leukocytov - menej ako 4-5 H 103 v 1 μl sa intervaly medzi cyklofosfamidmi predlžujú, kým sa tieto ukazovatele nezlepšia alebo normalizujú.

Trvanie intermitentnej liečby cyklofosfamidom je nepredvídateľné: vykonáva sa s cieľom dosiahnuť stabilný kompenzovaný stav pacientov.

Ako nezávislý program na liečbu nádorovej formy ochorenia sa používa frakčné celkové ožarovanie 0,03-0,06-0,12 Gy na sedenie denne, celková dávka je 0,5-1,2 hch (Johnson, Rubin et al). Táto terapia môže byť nebezpečná pri hladinách WBC pod 2 103/µl.

Pri nízkej účinnosti polychemoterapeutických programov sa lokálna radiačná terapia používa na oblasť zväčšených lymfatických uzlín a sleziny. Najprv sa zvyčajne lieči slezina (s prudký nárast krčné mandle sa ožarujú ako prvé), plánuje sa ďalší ožarovací program v závislosti od poklesu periférnych uzlín a leukocytózy po ožiarení sleziny.

Pri liečbe splenomegalickej formy sa často ako prvé štádium používa odstránenie sleziny, čo často vedie k dlhoročnej somatickej kompenzácii u pacientov s hematologickou stabilitou bez dodatočná liečba. Prejavy subjektívnych porúch (potenie, slabosť, znížená schopnosť pracovať), zvýšenie leukocytózy, progresívne zväčšenie pečene po operácii si vyžadujú vymenovanie cytostatickej liečby v súlade s klinickým a hematologickým obrazom vyvíjajúceho sa ochorenia.

Liečba formy kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie (lymfadénia ossium) uskutočnené pomocou programu VAMP: 8 dní liečby a 9 dní prestávky. Liečba v rámci tohto programu je predpísaná v plnej dávke, napriek počiatočnému nízkemu počtu leukocytov a krvných doštičiek. Uskutočňuje sa najmenej 8-10 kurzov, hoci po 3-4 kurzoch obraz krvi a kostnej drene zvyčajne ukazuje úplné zlepšenie.

Programy na liečbu cytolytického procesu pri lymfocytovej leukémii takmer vždy začínajú vymenovaním prednizolónu v dávke 60-80-100 mg / deň až do stabilnej úľavy od cytolýzy. Ak sa do jedného mesiaca od liečby prednizolónom nezastaví vysoká cytolýza, liečba steroidmi sa má ukončiť a má sa vykonať splenektómia.

Cytolytický proces, ktorý sa vyvinul s vysokou leukocytózou, môže byť často zastavený leukoferézou. Zvyčajne sa pred pozitívnym účinkom vykoná 5-7 leukoferéz. V trombocytolytickom procese sa ako najúčinnejšia ukázala leukoferéza. Riziko odstránenia súčasne s leukocytmi a určitým množstvom krvných doštičiek, ktorých obsah v krvi je už nízky, je malé: zvyčajne po prvej leukoferéze krvácanie klesá, aj keď stále nedochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek.

Po ukončení cytolytického procesu sa terapia uskutočňuje podľa formy chronickej lymfocytovej leukémie. V prípade recidívy cytolýzy na pozadí stredne ťažkej lymfadenopatie je vhodné použiť schému VAMP.

V niektorých prípadoch je chronická lymfocytová leukémia s cytolýzou sprevádzaná výrazným zvýšením teploty, ale to samo osebe nie je základom pre zmenu obvyklého liečebného programu. Povaha tohto zvýšenia teploty nie je známa.

Čiastočné vymiznutie akéhokoľvek zárodku v kostnej dreni naznačuje intramedulárnu cytolýzu, pravdepodobne v dôsledku protilátok proti bunkám kostnej drene alebo cytotoxického účinku samotných lymfocytov. Liečba tohto syndrómu sa uskutočňuje rovnakým spôsobom ako pri zjavnej periférnej cytolýze.

Terapia bežne používaná na chronickú lymfocytovú leukémiu je vo všeobecnosti neúčinná pre prolymfocytovú formu. Na rozdiel od splenomegalickej formy chronickej lymfocytovej leukémie nemá ožiarenie a odstránenie sleziny žiadny účinok. Účinnejšia môže byť kombinácia cytosaru s rubomycínom.

Chronická lymfocytová leukémia s produkciou paraproteínu sa lieči podľa rovnakých princípov ako ostatné formy ochorenia opísané vyššie, ale nie sú spojené so sekréciou imunoglobulínu. Keďže secernujúca forma ochorenia môže prebiehať ako benígna, tak aj ako progresívna, nádor, kostná dreň, splenomegália, lieči sa podľa rovnakých cytostatických programov ako zodpovedajúce formy. Dôležitým doplnkom cytostatickej terapie je plazmaferéza, ktorá sa predpisuje pri syndróme hyperviskozity.

20.02.2019

Vedúci detskí ftizeológovia navštívili 72. školu v Petrohrade, aby študovali dôvody, prečo sa 11 školákov cítilo slabo a malo závraty po tom, čo im v pondelok 18. februára urobili testy na tuberkulózu.

18.02.2019

V Rusku za posledný mesiac vypukla epidémia osýpok. V porovnaní s obdobím pred rokom ide o viac ako trojnásobný nárast. Nedávno sa ukázalo, že moskovský hostel je ohniskom infekcie ...

Lekárske články

Takmer 5% všetkých malígnych nádorov sú sarkómy. Vyznačujú sa vysokou agresivitou, rýchlym hematogénnym šírením a sklonom k ​​relapsu po liečbe. Niektoré sarkómy sa vyvíjajú roky bez toho, aby niečo ukázali...

Vírusy sa nielen vznášajú vo vzduchu, ale môžu sa dostať aj na zábradlia, sedadlá a iné povrchy, pričom si zachovávajú svoju aktivitu. Preto pri cestovaní alebo na verejných miestach je vhodné nielen vylúčiť komunikáciu s inými ľuďmi, ale aj vyhnúť sa ...

Vrátiť dobrý zrak a navždy sa rozlúčiť s okuliarmi a kontaktnými šošovkami je snom mnohých ľudí. Teraz sa to môže stať skutočnosťou rýchlo a bezpečne. Nové príležitosti laserová korekcia videnie sa otvára úplne bezkontaktnou technikou Femto-LASIK.

Kozmetické prípravky určené na starostlivosť o našu pokožku a vlasy nemusia byť v skutočnosti také bezpečné, ako si myslíme.

Hemoblastózy alebo leukémie - nádory pozostávajúce z krvných buniek, sa často mylne nazývajú rakovina krvi. Napriek nepochybne malígnej povahe patológie, leukémie (iný názov pre túto skupinu ochorení), ako už bolo uvedené, pochádzajú z krviniek v rôznych štádiách dozrievania. Zatiaľ čo rakovina v tradičnom zmysle slova je nádor pochádzajúci z epitelu: kože alebo slizníc vrátane tých, ktoré vystielajú dutinu vnútorné orgány.

Ak sú bežné ochorenia rozdelené na akútne alebo chronické na základe trvania, potom sa leukémie líšia stupňom zrelosti nádorových buniek. Krvné bunky vo svojom vývoji prechádzajú niekoľkými fázami dozrievania. Ak sa nádor skladá z mladých - blastových buniek, leukémia sa nazýva akútna. Ak väčšina nádorových buniek sú zrelé formy, ide o chronickú leukémiu.

Klasifikácia chronickej leukémie

Leukémie sa delia do skupín podľa toho, aký typ krviniek sa začal nekontrolovateľne množiť. Podľa tohto parametra sa chronické leukémie delia na:

• myeloidná leukémia;
• megakaryocytárna leukémia;
• erytromyelóza;
• monocytárne;
• makrofág;
• žírna bunka;
• lymfocytárnej leukémie;
• subleukemická myelóza;
• erytrémia;
• vlasatobunková leukémia;
• paraproteinemické hemoblastózy.

Chronická leukémia sa najčastejšie vyskytuje u dospelých a starších ľudí. Najbežnejšou z nich je chronická lymfocytová leukémia.

Chronická lymfocytová leukémia

Je to tiež chronická lymfocytová leukémia – patológia prevažne u starších ľudí: v Európe je stredný vek pacientov 69 rokov. V Rusku je priemerná dĺžka života vo všeobecnosti nižšia, takže veková skupina u ktorých sa patológia vyskytuje, je najčastejšie definovaná ako pacienti vo veku 40-60 rokov. Chronická lymfocytová leukémia u detí je extrémne zriedkavá, najčastejšou patológiou v tomto veku je akútna lymfoidná leukémia.

Chronická lymfocytová leukémia je malígna patológia lymfatického tkaniva, v ktorej nádorový substrát pozostáva hlavne zo zrelých lymfocytov a nevyhnutne vytvára lézie.

Podľa klinických prejavov môže byť chronická lymfocytová leukémia:

• s prevahou poškodenia kostnej drene;
• s prevahou lézií lymfatických uzlín;
• s prevahou lézií sleziny;
• s ťažkými autoimunitnými komplikáciami (trombocytopénia, anémia).

Symptómy

Chronická lymfocytová leukémia sa vyvíja veľmi pomaly a príznaky sa nemusia objaviť roky alebo dokonca desaťročia, pričom sa menia iba výsledky krvných testov. Proces začína postupným zvyšovaním počtu lymfocytov v krvi, ktoré je možné diagnostikovať iba laboratórne. S rastom lymfocytózy sa začína znižovať počet iných typov krviniek: vzniká anémia a objavuje sa nedostatok krvných doštičiek (trombocytopénia). Počiatočné príznaky anémia sa môže súčasne stať prvými klinickými prejavmi leukémie, ale najčastejšie zostávajú bez povšimnutia. Sú to znaky ako:

• slabosť;
• bledosť kože a slizníc;
• dýchavičnosť pri námahe;
• potenie.

Môže sa zvýšiť aj teplota, môže začať nemotivované chudnutie.

Obrovský počet lymfocytov (v ťažké prípady môže dosiahnuť 600 x 10 9 /l rýchlosťou až 4,8) nielen naplniť krv. Infiltrujú kostnú dreň a usadzujú sa v lymfatických uzlinách, ktoré sa začínajú zväčšovať, a to rovnomerne vo všetkých skupinách tela, vrátane brušnej dutiny, mediastína. Chronická lymfocytová leukémia sa líši od väčšiny ostatných patológií, spôsobuje zvýšenie lymfatické uzliny v tom, že s ním lymfatické uzliny zostávajú úplne bezbolestné. Ich konzistencia pripomína cesto a veľkosť môže dosiahnuť 10-15 cm.Samozrejme, ak sa takéto obrovské lymfatické uzliny nachádzajú v mediastíne, môžu stláčať životne dôležité orgány, čo spôsobuje respiračné a kardiovaskulárne zlyhanie.

Po lymfatických uzlinách sa slezina zväčšuje – aj v dôsledku infiltrácie lymfocytmi. Potom pečeň. Tieto dva orgány väčšinou nedorastajú do gigantických rozmerov, aj keď existujú výnimky.

Chronická lymfocytová leukémia spôsobuje poruchy imunity. Leukemické B-lymfocyty prestávajú produkovať protilátky. A keďže počet normálnych buniek dramaticky klesá, protilátky už nedokážu odolávať bakteriálne infekcie, ktorých frekvencia sa zvyšuje. Najčastejšie postihnuté Dýchacie cesty- existujú ťažké zápaly priedušiek, rozšírený zápal pľúc, zápal pohrudnice. Zriedkavé a infekcie močové cesty alebo kožné lézie. Ďalším dôsledkom zmenenej imunity je vznik protilátok proti vlastným červeným krvinkám, čo spôsobuje hemolytickú anémiu, ktorá sa klinicky prejavuje žltačkou. Nedostatok krvných doštičiek spôsobuje krvácanie - od presných krvácaní až po masívne nosové, gastrointestinálne, u žien - maternicové.

Nie je možné predpovedať, ako dlho bude trvať chronická lymfocytová leukémia - tempo vývoja sa značne líši. Hlavné príčiny smrti:

• krvácajúca;
• krvácanie do mozgu;
• infekčné komplikácie;
• anémia;
• kompresia je životne dôležitá dôležité orgány zväčšené lymfatické uzliny.

Laboratórna diagnostika

Ako už bolo spomenuté, pri chronickej lymfocytovej leukémii sú prvé príznaky. Diagnóza sa často robí v tejto fáze. Krvný obraz pri chronickej lymfocytovej leukémii je charakterizovaný takými zmenami, ako sú:

• leukocytóza od 10-15x109 /l;
• prevaha lymfocytov (85-90%);
• objavenie sa prolymfocytov a tieňov Gumprecht-Botkin, zničených počas prípravy náteru jadier lymfocytov;
• anémia;
• trombocytopénia.

Štádiá chronickej lymfocytovej leukémie sa určujú podľa Binetovej klasifikácie.

• A. Hemoglobín nad 100 g/l, trombocyty nad 100 x 10 9/l, lymfatické uzliny sú zväčšené v 1-2 oblastiach.
• B. Krvný obraz je podobný ako v predchádzajúcom štádiu, lymfatické uzliny sú zväčšené v 3 a viacerých oblastiach.
• C. Hemoglobín menej ako 100 g/l, krvné doštičky menej ako 100 x 10 9 /l.

Medián prežívania pre štádium A je viac ako 120 mesiacov, B - 61 mesiacov, C - 32 mesiacov.

Liečba chronickej leukémie

Ak pri väčšine onkologických ochorení môže stratený čas znamenať doslova stratený život, potom liečba chronickej lymfocytovej leukémie nie je vždy predpísaná. Približne u 40 % pacientov sa táto forma leukémie vyvíja pomaly a s patológiou zistenou v štádiu A sa predpokladaná dĺžka života nelíši od prognózy pre priemerného človeka rovnakého pohlavia a veku. V tomto prípade je vhodnejšia vyčkávacia taktika. Lieky používané na liečbu rakoviny krvi sú závažné vedľajšie účinky. Preto má B-bunková chronická lymfocytová leukémia prísne indikácie na liečbu:

1. Neprimeraná strata hmotnosti o 10 % alebo viac za posledných 6 mesiacov;
2. Strata schopnosti pracovať a navyše samostatne slúžiť;
3. Bezpríčinný subfebrilný stav (teplota okolo 37-37,5);
4. Zvýšená anémia alebo nedostatok krvných doštičiek;
5. Výskyt autoimunitnej anémie alebo trombocytopénie;
6. Slezina vyčnieva spod rebrového oblúka o 6 cm alebo viac (za normálnych okolností nie je hmatateľná);
7. Masívne zväčšenie lymfatických uzlín, posilnenie procesu;
8. Počet lymfocytov sa zdvojnásobil za menej ako 6 mesiacov.

V zásade je liečba zameraná na odstránenie komplikácií. Samotná rakovina krvi tejto odrody sa stále považuje za nevyliečiteľnú. A berúc do úvahy skutočnosť, že pacienti majú spravidla veľmi slušný vek, liečba sa vyberá na základe celkového stavu pacienta. Chemoterapeutické lieky sa používajú v minimálne toxických dávkach, najčastejšie s paliatívnym účelom (predĺženie života a zbavenie sa utrpenia). Aktívne kombinovaná chemoterapia zameraný na dosiahnutie remisie sa používa na liečbu relatívne mladých a fyzicky aktívnych pacientov.

- onkologické ochorenie sprevádzané hromadením atypických zrelých B-lymfocytov v periférnej krvi, pečeni, slezine, lymfatických uzlinách a kostnej dreni. V počiatočných štádiách sa prejavuje lymfocytózou a generalizovanou lymfadenopatiou. S progresiou chronickej lymfocytovej leukémie sa pozoruje hepatomegália a splenomegália, ako aj anémia a trombocytopénia, ktoré sa prejavujú slabosťou, únavou, petechiálnymi krvácaniami a zvýšeným krvácaním. V dôsledku zníženia imunity sú časté infekcie. Diagnóza je stanovená na základe laboratórny výskum. Liečba - chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

Všeobecné informácie

Chronická lymfocytová leukémia je ochorenie zo skupiny non-Hodgkinových lymfómov. Sprevádzané zvýšením počtu morfologicky zrelých, ale defektných B-lymfocytov. Chronická lymfocytová leukémia je najbežnejšou formou hemoblastóz, ktorá predstavuje jednu tretinu všetkých leukémií diagnostikovaných v USA a Európe. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku 50-70 rokov, v tomto období je to asi 70 %. Celkom chronická lymfocytová leukémia.

Mladí pacienti trpia zriedkavo, do 40 rokov sa prvý príznak ochorenia vyskytuje iba u 10% pacientov. IN posledné roky odborníci poznamenávajú určité "omladenie" patológie. Klinický priebeh chronická lymfocytová leukémia je veľmi variabilná, možno ako dlhá absencia progresie, tak aj extrémne agresívny variant s fatálnym koncom do 2-3 rokov po diagnóze. Existuje množstvo faktorov, ktoré môžu predpovedať priebeh ochorenia. Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Etiológia a patogenéza chronickej lymfocytovej leukémie

Príčiny výskytu nie sú úplne objasnené. Chronická lymfocytová leukémia je považovaná za jedinú leukémiu s nepotvrdeným vzťahom medzi vznikom ochorenia a nepriaznivými faktormi prostredia (ionizujúce žiarenie, kontakt s karcinogénmi). Odborníci sa domnievajú, že hlavným faktorom prispievajúcim k rozvoju chronickej lymfocytovej leukémie je dedičná predispozícia. Typické chromozomálne mutácie, ktoré spôsobujú poškodenie onkogénov v počiatočnom štádiu ochorenia, zatiaľ neboli identifikované, ale štúdie potvrdzujú mutagénnu povahu ochorenia.

Klinický obraz chronickej lymfocytovej leukémie je spôsobený lymfocytózou. Príčinou lymfocytózy je vzhľad Vysoké číslo morfologicky zrelé, ale imunologicky defektné B-lymfocyty, neschopné poskytnúť humorálnu imunitu. Predtým sa verilo, že abnormálne B-lymfocyty pri chronickej lymfocytovej leukémii sú bunky s dlhou životnosťou a zriedkavo sa delia. Následne bola táto teória vyvrátená. Štúdie ukázali, že B-lymfocyty sa rýchlo množia. Každý deň sa v tele pacienta vytvorí 0,1-1% z celkového počtu atypických buniek. U rôznych pacientov sú postihnuté rôzne klony buniek, preto možno chronickú lymfocytovú leukémiu považovať za skupinu úzko súvisiacich ochorení so spoločnou etiopatogenézou a podobnými klinickými príznakmi.

Pri štúdiu buniek sa odhalí veľká rozmanitosť. V materiáli môžu prevládať široké plazmatické alebo úzke plazmatické bunky s mladými alebo zvrásnenými jadrami, takmer bezfarebná alebo jasne sfarbená granulovaná cytoplazma. Proliferácia abnormálnych buniek sa vyskytuje v pseudofolikuloch - zhlukoch leukemických buniek umiestnených v lymfatických uzlinách a kostnej dreni. Príčiny cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii sú autoimunitná deštrukcia krvných buniek a potlačenie proliferácie kmeňových buniek v dôsledku zvýšenia hladiny T-lymfocytov v slezine a periférnej krvi. Navyše, v prítomnosti zabijáckych vlastností môžu atypické B-lymfocyty spôsobiť deštrukciu krviniek.

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie

Vzhľadom na príznaky morfologické znaky, rýchlosti progresie a odpovede na liečbu sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

• Chronická lymfocytová leukémia s benígnym priebehom. Stav pacienta zostáva dlhodobo uspokojivý. Dochádza k pomalému zvyšovaniu počtu leukocytov v krvi. Od okamihu diagnózy po stabilný nárast lymfatických uzlín môže trvať niekoľko rokov alebo dokonca desaťročí. Pacienti si zachovávajú svoju schopnosť pracovať a obvyklý spôsob života.
• Klasická (progresívna) forma chronickej lymfocytovej leukémie. Leukocytóza sa hromadí mesiace, nie roky. Existuje paralelný nárast lymfatických uzlín.
• Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Výrazná vlastnosť táto forma je mierne výrazná leukocytóza s výrazným zvýšením lymfatických uzlín.
• Forma kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie. Progresívna cytopénia sa zistí v neprítomnosti zväčšenia lymfatických uzlín, pečene a sleziny.
• Chronická lymfocytová leukémia so zväčšenou slezinou.
• Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou. Symptómy jednej z vyššie uvedených foriem ochorenia sú zaznamenané v kombinácii s monoklonálnou G- alebo M-gamapatiou.
• Prelymfocytárna forma X chronická lymfocytová leukémia. Charakteristickým znakom tejto formy je prítomnosť lymfocytov obsahujúcich jadierka v náteroch krvi a kostnej drene, vzorkách tkaniva sleziny a lymfatických uzlín.
• Vlasatobunková leukémia. Cytopénia a splenomegália sa zisťujú pri absencii zväčšených lymfatických uzlín. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje lymfocyty s charakteristickým „mladistvým“ jadrom a „nerovnomernou“ cytoplazmou so zlomami, vrúbkovanými okrajmi a klíčkami vo forme chĺpkov alebo klkov.
• T-bunková forma chronickej lymfocytovej leukémie. Pozoruje sa v 5% prípadov. Sprevádzané leukemickou infiltráciou dermis. Zvyčajne postupuje rýchlo.

Existujú tri štádiá klinického štádia chronickej lymfocytovej leukémie: počiatočné, pokročilé klinické prejavy a terminálne.

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

V počiatočnom štádiu je patológia asymptomatická a dá sa zistiť iba krvnými testami. V priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov má pacient s chronickou lymfocytovou leukémiou 40-50% lymfocytózu. Počet leukocytov sa blíži k hornej hranici normy. V normálnom stave nie sú periférne a viscerálne lymfatické uzliny zväčšené. Počas obdobia infekčných ochorení sa lymfatické uzliny môžu dočasne zvýšiť a po zotavení sa opäť znížia. Prvým znakom progresie chronickej lymfocytovej leukémie je stabilný nárast lymfatických uzlín, často v kombinácii s hepatomegáliou a splenomegáliou.

Najprv sú postihnuté krčné a axilárne lymfatické uzliny, potom uzliny v mediastíne a brušnej dutine, následne v. inguinálnej oblasti. Palpácia odhaľuje mobilné, bezbolestné, husto elastické formácie, ktoré nie sú spájkované s pokožkou a blízkymi tkanivami. Priemer uzlín pri chronickej lymfocytovej leukémii sa môže pohybovať od 0,5 do 5 alebo viac centimetrov. Veľké periférne lymfatické uzliny môžu opuchnúť s viditeľným kozmetická vada. Pri výraznom zvýšení pečene, sleziny a viscerálnych lymfatických uzlín možno pozorovať stláčanie vnútorných orgánov sprevádzané rôznymi funkčnými poruchami.

Pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou sa sťažujú na slabosť, neprimeranú únavu a zníženú schopnosť pracovať. Podľa krvných testov dochádza k zvýšeniu lymfocytózy až na 80-90%. Počet erytrocytov a krvných doštičiek zvyčajne zostáva v normálnom rozmedzí, u niektorých pacientov sa zistí mierna trombocytopénia. V neskorších štádiách chronickej lymfocytovej leukémie sa zaznamenáva strata hmotnosti, nočné potenie a horúčka až subfebrilné čísla. Charakteristické sú poruchy imunity. Pacienti často trpia prechladnutia cystitída a uretritída. Existuje tendencia k hnisaniu rán a častej tvorbe abscesov v podkožnom tukovom tkanive.

Príčinou smrti pri chronickej lymfatickej leukémii sú často ťažké infekčné ochorenia. Možný zápal pľúc sprevádzaný kolapsom pľúcneho tkaniva a hrubým porušením ventilácie. U niektorých pacientov sa vyvinie exsudatívna pleuristika, ktorá môže byť komplikovaná prasknutím alebo stlačením hrudného lymfatického kanálika. Ďalším častým prejavom pokročilej chronickej lymfocytovej leukémie je pásový opar, ktorý sa v závažných prípadoch generalizuje, zachytáva celý povrch kože a niekedy aj sliznice. Podobné lézie možno pozorovať pri herpese a ovčích kiahňach.

Okrem iných možné komplikácie chronická lymfocytová leukémia – infiltrácia vestibulocochleárneho nervu, sprevádzaná poruchami sluchu a tinnitom. V terminálnom štádiu chronickej lymfocytovej leukémie možno pozorovať infiltráciu mozgových blán, drene a nervových koreňov. Krvné testy odhaľujú trombocytopéniu, hemolytická anémia a granulocytopénia. Chronickú lymfocytovú leukémiu je možné transformovať na Richterov syndróm, difúzny lymfóm, ktorý sa prejavuje rýchly rast lymfatické uzliny a tvorba ložísk mimo lymfatického systému. Asi 5% pacientov prežije, aby sa vyvinul lymfóm. V iných prípadoch nastáva smrť z infekčné komplikácie krvácanie, anémia a kachexia. U niektorých pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa rozvinie ťažké zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie renálneho parenchýmu.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

V polovici prípadov je patológia objavená náhodou, pri vyšetrení na iné ochorenia alebo pri bežnom vyšetrení. Pri stanovení diagnózy sa berú do úvahy sťažnosti, anamnéza, údaje z objektívneho vyšetrenia, výsledky krvných testov a imunofenotypizácia. Diagnostické kritérium chronická lymfocytová leukémia je zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste až na 5 × 109 / l v kombinácii s charakteristickými zmenami v imunofenotype lymfocytov. Mikroskopické vyšetrenie krvného náteru odhalí malé B-lymfocyty a Gumprechtove tiene, prípadne v kombinácii s atypickými alebo veľkými lymfocytmi. Imunofenotypizácia potvrdzuje prítomnosť buniek s aberantným imunofenotypom a klonalitou.

Stanovenie štádia chronickej lymfocytovej leukémie sa uskutočňuje na základe klinických prejavov ochorenia a výsledkov objektívneho vyšetrenia periférnych lymfatických uzlín. Na zostavenie plánu liečby a posúdenie prognózy chronickej lymfocytovej leukémie sa vykonávajú cytogenetické štúdie. Ak existuje podozrenie na Richterov syndróm, je predpísaná biopsia. Na určenie príčin cytopénie sa vykoná sternálna punkcia kostnej drene, po ktorej nasleduje mikroskopické vyšetrenie bodkovaného.

Liečba a prognóza chronickej lymfocytovej leukémie

V počiatočných štádiách chronickej lymfocytovej leukémie sa používa expektoračný manažment. Pacienti sú naplánovaní na vyšetrenie každých 3-6 mesiacov. Pri absencii známok progresie sú obmedzené na pozorovanie. Indikáciou pre aktívnu liečbu je zvýšenie počtu leukocytov o faktor dva alebo viac v priebehu šiestich mesiacov. Hlavnou liečbou chronickej lymfocytovej leukémie je chemoterapia. Najúčinnejšia kombinácia lieky sa zvyčajne stáva kombináciou rituximabu, cyklofosfamidu a fludarabínu.

Pri pretrvávajúcom priebehu chronickej lymfocytovej leukémie sa predpisujú veľké dávky kortikosteroidov, vykonáva sa transplantácia kostnej drene. U starších pacientov s ťažkou somatickou patológiou môže byť použitie intenzívnej chemoterapie a transplantácie kostnej drene ťažké. V takýchto prípadoch sa vykonáva monochemoterapia chlorambucilom resp tento liek v kombinácii s rituximabom. Pri chronickej lymfocytovej leukémii s autoimunitnou cytopéniou je predpísaný prednizolón. Liečba sa vykonáva až do zlepšenia stavu pacienta, pričom trvanie liečby je najmenej 8-12 mesiacov. Po stabilnom zlepšení stavu pacienta sa liečba zastaví. Indikáciou pre obnovenie terapie sú klinické a laboratórne príznaky, poukazujúce na progresiu ochorenia.

Chronická lymfocytová leukémia sa považuje za prakticky neliečiteľné dlhodobé ochorenie s relatívne uspokojivou prognózou. V 15% prípadov sa pozoruje agresívny priebeh s rýchlym nárastom leukocytózy a progresiou klinické príznaky. Smrteľný výsledok v tejto forme chronickej lymfocytovej leukémie sa vyskytuje v priebehu 2-3 rokov. V iných prípadoch je zaznamenaná pomalá progresia, priemerná dĺžka života od okamihu diagnózy sa pohybuje od 5 do 10 rokov. Pri benígnom priebehu môže byť životnosť niekoľko desaťročí. Po priebehu liečby sa zlepšenie pozoruje u 40-70% pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou, ale úplné remisie sa zistia len zriedka.

Všetky príznaky chronickej lymfocytovej leukémie sú kombinované do niekoľkých syndrómov (stabilný súbor príznakov spojených jediným vývojom).

• hyperplastický, alebo proliferatívne (spojené s rastom nádoru):
  • zväčšené lymfatické uzliny;
  • bolesť a ťažkosť v ľavej hornej časti brucha (zväčšená slezina);
  • opuch krku, tváre, rúk – objaví sa pri stlačení zväčšenými vnútrohrudnými lymfatickými uzlinami hornej dutej žily (cieva, ktorá privádza krv do srdca z hornej polovice tela).

• intoxikácia (otrava tela produktmi rozpadu nádoru):
  • ťažká všeobecná slabosť;
  • únava;
  • strata váhy;
  • potenie;
  • zvýšenie telesnej teploty.

• Anemický:
  • slabosť, znížená výkonnosť;
  • závraty;
  • stavy mdloby;
  • tinitus, blikajúce "muchy" pred očami;
  • dýchavičnosť a búšenie srdca s malou fyzickou námahou;
  • bodavé bolesti v hrudníku.

• Hemoragické (prítomnosť krvácania a krvácania). Pri chronickej lymfatickej leukémii je zvyčajne mierna. Možné:
  • subkutánne a submukózne (napríklad v ústnej dutine) krvácania;
  • gingiválne, nazálne, maternicové a iné krvácanie.

• imunodeficientný (syndróm infekčných komplikácií). Pripojenie akýchkoľvek infekcií je spojené s nedostatočnou tvorbou normálnych leukocytov - bielych krviniek, ktoré poskytujú ochranu pred mikroorganizmami. Pri chronickej lymfatickej leukémii sa najčastejšie spájajú infekcie spôsobené vírusmi.

Formuláre

Klinické a laboratórne varianty (formy) chronickej lymfocytovej leukémie.

• Benígna forma (pomalé zväčšovanie lymfatických uzlín a sleziny a neskorý rozvoj komplikácií) - dĺžka života pacientov - 30-40 rokov.
• Progresívna (klasická) forma, pri ktorých sa oveľa rýchlejšie zväčšuje leukocytóza (zvýšená hladina leukocytov - bielych krviniek v krvi) a veľkosť lymfatických orgánov (lymfatické uzliny a slezina), vznikajú skôr komplikácie. Priemerná dĺžka života nie je dlhšia ako 6-8 rokov.
• Nádor - tečúci s prevládajúcim zvýšením lymfatických uzlín.
• Splenomegália - tečúci s prevažujúcim zväčšením sleziny.
• Kostná dreň - tečúci s poškodením kostnej drene.
• chronická lymfocytová leukémia, komplikované cytolytickým syndrómom (hromadná smrť nádorových buniek s rozvojom otravy tela),
• Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémia (izolácia nádorových buniek proteínov, ktoré v norme chýbajú).
• Vlasatobunková leukémia - nádorové bunky majú špeciálne výrastky pripomínajúce klky.
• T-tvar (vyskytuje sa najmä v Japonsku) - typický je nižší vek pacientov, špeciálna kožná lézia, rýchlo progresívny priebeh a nepriaznivá prognóza.

Existujú tri fázy ochorenia.

• A. Dochádza k zvýšeniu hladiny krvných lymfocytov bez anémie – poklesu hladiny hemoglobínu (špeciálna látka erytrocytov – červených krviniek – prenášajúcich kyslík) a trombocytopénie (zníženie hladiny krvných doštičiek – krvných doštičiek, ktoré sa zlepujú a zabezpečujú zrážanlivosť krvi). Nedochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín alebo sú zväčšené 1-2 skupiny lymfatických uzlín.
• IN. Existujú rovnaké príznaky, ale sú zväčšené tri alebo viac skupín lymfatických uzlín.
• S. Bez ohľadu na zväčšenie lymfatických uzlín dochádza k anémii alebo trombocytopénii.

Existujú tri štádiá chronickej lymfocytovej leukémie.

• Počiatočná fáza. Určuje sa mierne zvýšenie počtu leukocytov v krvi, mierne zvýšenie veľkosti sleziny. Vykonáva sa dynamické pozorovanie, liečba nie je potrebná.
• Rozšírené štádium. Existujú hlavné príznaky choroby. Vyžaduje špecifickú liečbu.
• Koncový stupeň. Je charakterizovaný vývojom anémie a trombocytopénie, rôznymi komplikáciami (krvácanie, infekčné komplikácie). Často sa pripája druhý nádor (zvyčajne akútna leukémia – nádor z nezrelých krviniek).

Príčiny

Príčiny chronická lymfocytová leukémia nie je známa.

• Neexistuje jediná teória vysvetľujúca výskyt krvných nádorov.
• Najuznávanejší v súčasnosti je vírusová genetická teória.
  • Podľa nej sa špeciálne vírusy (známych je 15 druhov takýchto vírusov) dostávajú do ľudského tela a pod vplyvom predisponujúcich faktorov, ktoré spôsobujú rozpad imunity (obrany organizmu), prenikajú do nezrelých buniek kostnej drene alebo lymfatických uzlín, čím spôsobujú ich časté delenie bez dozrievania.
  • O úlohe dedičnosti pri výskyte krvných nádorov niet pochýb, keďže tieto ochorenia sú bežnejšie v niektorých rodinách, ako aj u ľudí s poruchami v štruktúre chromozómov (nositeľov dedičnej informácie).

predisponujúce faktory.

• Fyzikálne: ionizujúce žiarenie, vystavenie röntgenovému žiareniu (napríklad v rozpore s bezpečnostnými predpismi v jadrových elektrárňach alebo pri liečbe Expozícia röntgenovým žiarením kožné nádory).

• Chemické:
  • priemyselné - laky, farby atď. (môžu preniknúť do ľudského tela cez pokožku, vdýchnutím alebo s jedlom a vodou);
  • liečivé - dlhodobé užívanie solí zlata (pri liečbe kĺbových ochorení), niektorých antibiotík a pod.

• Biologické:
  • vírusy;
  • črevné infekcie;
  • tuberkulóza (infekčné ochorenie ľudí a zvierat spôsobené špeciálnym druhom mikroorganizmov – mykobaktériami, postihujúce najmä pľúca, kosti a obličky);
  • chirurgické zákroky;
  • stres.

Diagnostika

• Analýza anamnézy choroby a sťažností (kedy (ako dávno) sa objavila celková slabosť, dýchavičnosť, závraty, bodavé bolesti na hrudníku, bolesť a ťažoba v ľavom hypochondriu, zdurenie lymfatických uzlín atď., s ktorými pacient spája výskyt týchto príznakov).
• Analýza histórie života. Má pacient nejaké chronické choroby sú označené dedičné chorobyči má pacient zlé návyky, či dlhodobo bral nejaké lieky, či u neho boli zistené nádory, či bol v kontakte s toxickými (jedovatými) látkami.
• Fyzikálne vyšetrenie. Zisťuje sa farba kože (možná bledosť, výskyt krvácaní). Pri palpácii (palpácii) sa určuje zvýšenie lymfatických uzlín. Perkusia (klepanie) odhalí zväčšenú pečeň a slezinu. Pulz môže byť zrýchlený arteriálny tlak- znížený.
• Rozbor krvi. Dá sa určiť zníženie počtu červených krviniek (červené krvinky, norma je 4,0-5,5x109 g / l), zníženie hladiny hemoglobínu (špeciálna zlúčenina vo vnútri červených krviniek, ktorá prenáša kyslík, norma je 130-160 g / l). Farebný indikátor (pomer hladiny hemoglobínu vynásobený 3 a prvými tromi číslicami počtu červených krviniek) zvyčajne zostáva normálny: tento indikátor je zvyčajne 0,86-1,05. Počet leukocytov (bielych krviniek, norma je 4-9x10 9 g / l) môže byť zvýšený (najčastejšie), normálny alebo znížený. Stanovuje sa zvýšenie obsahu lymfocytov (špeciálny typ leukocytov). Objavujú sa Botkin-Gumprechtove tiene (jadrá nestabilných nádorových lymfocytov rozdrvené sklom (pri vytváraní krvného náteru). Počet krvných doštičiek (doštičky, ktorých adhézia poskytuje počiatočnú fázu zrážania krvi) zostáva normálny alebo sa zníži (normálne 150-400x109 g / l).
• Analýza moču. Krv sa môže objaviť v moči s rozvojom krvácania z obličiek alebo krvácania z močových ciest.
• Chémia krvi. Stanoví sa hladina cholesterolu (látka podobná tuku), glukózy (jednoduchý sacharid), kreatinínu (produkt rozkladu bielkovín), kyselina močová(produkt rozkladu látok z bunkového jadra), elektrolyty (draslík, sodík, vápnik) na zistenie sprievodného poškodenia orgánov.
• Štúdium kostnej drene získanej punkciou (prepichnutím s extrakciou vnútorného obsahu) kosti, najčastejšie hrudnej kosti (centrálna kosť prednej plochy). hrudník, ku ktorému sú pripevnené rebrá), umožňuje vyhodnotiť hematopoézu (tvorbu buniek krvi) a identifikovať povahu krvného nádoru.
• Trepanobiopsia (vyšetrenie kostnej drene vo vzťahu k okolitým tkanivám) sa vykonáva, keď sa na vyšetrenie odoberie stĺpec kostnej drene s kosťou a periostom, zvyčajne z krídla ilium(oblasť ľudskej panvy, ktorá sa nachádza najbližšie ku koži) pomocou špeciálneho zariadenia - trefínu. Najpresnejšie charakterizuje stav kostnej drene.
• Štúdium lymfatických uzlín sa vykonáva dvoma spôsobmi:
  • punkcia (prepichnutie podozrivej lymfatickej uzliny ihlou injekčnej striekačky s odberom vzoriek obsahu) je neinformatívna metóda;
  • chirurgické odstránenie lymfatickej uzliny a jej štúdium je vysoko informatívna metóda.

• Cytochemické reakcie - farbenie špeciálnymi farbivami nádorových buniek na určenie ich typu.
• Cytogenetické štúdium buniek kostnej drene (metóda zisťovania porúch v chromozómoch - špeciálnych štruktúrach bunkového jadra, pozostávajúcich z génov - nosičov dedičnej informácie).
• Lumbálna punkcia (odber na štúdium cerebrospinálnej tekutiny - cerebrospinálnej tekutiny) umožňuje určiť nádorovú léziu nervového systému.
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) vnútorných orgánov hodnotí veľkosť pečene, sleziny, obličiek, ich štruktúru na poškodenie nádorovými bunkami a prítomnosť krvných výronov.
• Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka umožňuje vyhodnotiť stav vnútrohrudných lymfatických uzlín, pľúc a srdca.
• Špirálová počítačová tomografia (SCT) je metóda založená na sérii röntgenových lúčov v rôznych hĺbkach - umožňuje získať presný obraz skúmaných orgánov a posúdiť prevalenciu nádorového procesu.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) - metóda založená na budovaní vodných reťazcov pri vystavení silným magnetom na ľudskom tele - umožňuje získať presný obraz skúmaných orgánov a posúdiť prevalenciu nádorového procesu.
• Elektrokardiografia (EKG). Zisťuje sa zvýšenie srdcovej frekvencie, podvýživa srdcového svalu, menej často - poruchy srdcového rytmu.
• Je možná aj konzultácia.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

• Transplantácia (darcovskej) kostnej drene je jedinou liečebnou metódou, ktorá umožňuje dosiahnuť úplné zotavenie s chronickou lymfocytovou leukémiou. Vykonáva sa v prítomnosti vhodného darcu (najčastejšie blízkeho príbuzného). Úspešnosť transplantácie je vyššia s mladý vek pacient, malý počet transfúzií zložiek krvi darcu (menej ako 10). Všetky ostatné metódy sa používajú vtedy, keď nie je možná transplantácia kostnej drene.
• V počiatočnom štádiu ochorenia sa vykonáva lekársky dohľad, ak je to potrebné, liečba infekčných komplikácií (antibiotiká - lieky, ktoré zabraňujú reprodukcii mikroorganizmov; antivírusové a antifungálne látky).
• V pokročilom štádiu ochorenia sa vykonáva chemoterapia (užívanie liekov, ktoré majú škodlivý účinok na nádorové bunky). Základným princípom chemoterapie je rýchle uvoľnenie tela z nádorových buniek pomocou kombinácie cytostatických (čiže protinádorových) liečiv v dostatočných dávkach a na určitý čas. V závislosti od typu nádorových buniek existujú špeciálne režimy chemoterapie.
• Sľubným spôsobom liečby je použitie protilátok proti nádorovým bunkám (špeciálne proteíny, ktoré spôsobujú deštrukciu nádorových buniek).
• Použitie interferónu (ochranný proteín s protinádorovou a antivírusovou aktivitou, ktorý zvyšuje obranyschopnosť organizmu) je účinné pri určitých typoch nádorových lymfocytov.
• Radiačná terapia sa používa na rýchle zníženie veľkosti nádoru, najmä ak nie je možné ovplyvniť nádor chemoterapeutickými liekmi: napríklad, keď sa zníži počet normálnych krviniek, nádor ničí kostné tkanivo, stláčajú sa nervy atď.
• Chirurgické odstránenie lymfatických uzlín alebo sleziny sa vykonáva podľa špeciálnych indikácií, rozhodnutie sa prijíma individuálne pre každého pacienta.
• Na krvácanie sa používajú hemostatické (hemostatické) lieky.
• Pri veľkých nádoroch sú predpísané detoxikačné prostriedky (znižujúce toxický účinok nádoru na telo).
• Transfúzia erytrocytovej hmoty (darcovských erytrocytov – červených krviniek) zo zdravotných dôvodov (teda v prípade ohrozenia života pacienta). Život ohrozujúceho pacienta s anémiou sú dva stavy:
  • anemická kóma (strata vedomia bez reakcie na vonkajšie podnety v dôsledku nedostatočného prísunu kyslíka do mozgu v dôsledku výrazného alebo rýchlo rozvinutého poklesu počtu červených krviniek);
  • ťažká anémia (to znamená, že hladina hemoglobínu v krvi je nižšia ako 70 g / l, to znamená 70 gramov hemoglobínu na 1 liter krvi).
• Transfúzia krvných doštičiek sa uskutočňuje s výrazným znížením počtu krvných doštičiek (doštičky, ktoré poskytujú počiatočnú fázu zrážania krvi) a prítomnosťou krvácania.

Komplikácie a dôsledky

Komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie.

• Infekčné komplikácie sú hlavnou príčinou smrti. Na začiatku ochorenia sú častejšie vírusové než bakteriálne komplikácie.
• Výraznou neadekvátnou reakciou na bodnutie hmyzom je výrazná indurácia v miestach uhryznutia komárom s výrazným zhoršením celkového stavu.
• Zníženie počtu erytrocytov (červených krviniek) vedie k rozvoju anémie (pokles hemoglobínu, špeciálnej látky prenášajúcej kyslík v červených krvinkách).
• Zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytov) vedie k rozvoju zvýšeného krvácania.
• Vývoj druhého zhubný nádor, častejšie akútna leukémia(nádory z nezrelých krviniek) alebo rakovina (nádory z epitelu – bunky vystielajúce vonkajší povrch tela a dutých orgánov).
• Neuroleukémia je nádor na mozgu. Často vedie k strate sluchu.
• Zlyhanie obličiek (porušenie všetkých funkcií obličiek). Môže začať s akútne oneskorenie moč (zastavenie močenia).

Dôsledky chronickej lymfocytovej leukémie závisia od typu nádorových buniek, prevalencie nádorového procesu, prítomnosti komplikácií. S pomocou moderné metódy mnoho pacientov môže žiť 20 a viac rokov.

Prevencia chronickej lymfocytovej leukémie

Primárna prevencia chronická lymfocytová leukémia (to znamená pred nástupom ochorenia):

• dodržiavanie bezpečnostných opatrení pri práci s cieľom obmedziť kontakt s potenciálne nebezpečnými chemikálie(laky, farby atď.) a zdroje ionizujúceho žiarenia (žiarenie);
• posilnenie obranyschopnosti organizmu na zníženie výskytu prechladnutia a iné infekčné choroby(napr. otužovanie, chôdza ďalej čerstvý vzduch, zdravá strava s dostatočným obsahom zeleniny a ovocia a pod.).

Sekundárna prevencia (teda po prepuknutí ochorenia) spočíva v pravidelných preventívnych prehliadkach populácie (aj detí) s cieľom skoré odhalenie vykazujú známky choroby.

Okrem toho

• Väčšinou sú chorí ľudia vo veku 60-70 rokov.
• Len každý desiaty pacient s chronickou lymfocytovou leukémiou je mladší ako 40 rokov.
• Choroba je bežnejšia u mužov ako u žien.
• V každom štvrtom prípade sa chronická lymfocytová leukémia zistí náhodne počas krvného testu z akéhokoľvek dôvodu (napríklad rutinné vyšetrenia alebo vyšetrenie na iné ochorenie).