Malé červené a hnedé bodky na nohách, starecké škvrny a vyrážky – je to vždy len kozmetický problém? Alebo tieto príznaky naznačujú nejaké vážne ochorenie? Je dosť možné, že toto vonkajšie znaky Schambergova choroba.

Čo je Schambergova choroba?

Toto chronické ochorenie patriace do skupiny hemosiderózy kože (hemoragicko-pigmentárna dermatóza). Hemosideróza je zase jedným z typov povrchovej vaskulitídy - cievne ochorenia koža. Dermatológovia toto ochorenie nazývajú aj chronická pigmentová purpura, Schambergova purpura alebo Schambergova pigmentová dermatóza. Choroba je spojená s cievna stena nachádza sa v koži kapilárnych ciev, čím sa zvyšuje ich priepustnosť a akumulácia hemosiderínu v koži (svetlohnedý pigment, ktorý vzniká pri rozklade hemoglobínu a pozostáva z oxidu železa). Navonok sa choroba prejavuje výskytom petechií na koži (malé krvácania vo forme oddelených bodov), ktoré sa spájajú a vytvárajú hnedo-hnedé škvrny. Ochorenie najčastejšie postihuje kožu nôh - chodidlá a nohy, ale môže sa rozšíriť aj na kožu stehien, zadku, menej často - trup a zriedkavo postihuje aj pokožku tváre. Muži sú spravidla chorí a pigmentová dermatóza sa môže vyvinúť v mladom veku aj u starších ľudí.

Typy a klasifikácia patológie

Klinicky sa choroba vzťahuje na chronickú pigmentovú vaskulitídu a je rozdelená do niekoľkých typov:

• petechiálny;
• teleangiektatické;
• lichenoid;
• ekzematózne.

Každý z týchto typov ochorení má svoje vlastné charakteristiky.

Príčiny ochorenia

Presné príčiny ochorenia sú predmetom aktívnej diskusie vo vedeckých kruhoch.

Väčšina dermatológov si je istá, že Schambergova choroba má autoimunitný pôvod. Z nejakého dôvodu sa v tele pacienta aktivujú procesy, ktoré ničia cievne steny kapilár a na určitých miestach nedochádza k zápalovým javom. Tento deštruktívny proces môže spôsobiť chronické pustulózne kožné ochorenia, plesňové infekcie, hormonálne poruchy.

Vonkajšie prejavy Schambergovej choroby - petechie a starecké škvrny - sa prejavujú v dôsledku poškodenia kapilár a ich zvýšenej priepustnosti

Provokujúce faktory ochorenia môžu byť aj:

• mechanické poškodenie;
• ťažká hypotermia nôh, ktorá vedie k vaskulárnemu spazmu a mikrotraume kapilárnych stien;
• hypovitaminóza;
• rôzne endokrinné poruchy, najmä diabetes mellitus, pri ktorých sú cievy príliš krehké;
• systémové ochorenia, v dôsledku ktorých sa vyvíja toxicko-alergické poškodenie malých ciev.

Vo všeobecnosti je Schambergova purpura klasifikovaná ako ochorenie neznámeho pôvodu.

Prejavy pigmentovej purpury

Petechie, škvrny, ktoré sa objavujú na koži s ochorením, ich farba je dosť rôznorodá. Táto rozmanitosť tvarov a odtieňov je spôsobená tým, že na staré vyrážky sa vrstvia nové vyrážky. Svieže prvky hnedej alebo tmavočervenej farby susedia so škvrnami tmavožltej a všetkých odtieňov hnedej. Prvky môžu mať určitú symetriu, ktorá je spojená s veľkým rozsahom postihnutých oblastí a vetvy chorých ciev tvoria na koži symetrické "vzorce". Patologický proces začína jednotlivými petechiami, je ich stále viac, splývajú do fľakov, okolo nich vznikajú nové prvky, ktoré sa postupne rozjasňujú.

Všeobecná pohoda pacienta nie je narušená, v zriedkavých prípadoch je slabá pruritus. Ochorenie je benígne, nie je sprevádzané krvácaním do iných orgánov, pretože sú ovplyvnené iba kožné kapiláry.

Tinktura Sophora japonica sa používa na posilnenie ciev a zlepšenie mikrocirkulácie. Môže byť vyrobený zo sušených alebo čerstvých plodov rastliny.

1. Čerstvé ovocie alebo sušené ovocie sa užívajú v pomere 1: 1 alebo 1: 2 k lekárskemu alkoholu.
2. Suroviny sa musia rozdrviť, vložiť do nádoby z tmavého skla a pridať 70% alkohol.
3. Lúhujte 20 dní na tmavom mieste, preceďte, skladujte v tej istej nádobe.
4. Vezmite tinktúru 20 kvapiek pred jedlom dvakrát denne po dobu jedného mesiaca.

Finančné prostriedky z pagaštan konský dobré na posilnenie krvných ciev. Odvar z gaštanovej kôry:

1. Šupku z piatich plodov umyte, vložte do smaltovanej misky, zalejte dvoma litrami vody, priveďte do varu a varte na miernom ohni 10 minút.
2. Pripravený vývar vychladnúť, precediť a uložiť na chladné miesto.
3. Pite polievkovú lyžicu trikrát denne pred jedlom po dobu jedného mesiaca.

Gaštanová tinktúra:

1. Jemne nakrájajte gaštany v šupke (100 gramov), vložte do sklenenej nádoby, nalejte vodku (0,5 litra).
2. Korok a nechajte na tmavom mieste po dobu 7 dní.
3. Potom sceďte a pite 10 kvapiek trikrát denne po dobu 30 dní.

Infúzia badanu hrubolistého na zníženie priepustnosti kapilár:

1. Vezmite lyžicu sušených a rozdrvených kvetov a listov rastliny alebo čajovú lyžičku koreňov, zalejte vriacou vodou (250 ml).
2. Držte vo vodnom kúpeli 15 minút, trvajte na hodine a pol.
3. Kmeň, piť polievkovú lyžicu trikrát denne.

Infúzia koreňov arniky a liesky na posilnenie steny kapilár:

1. Vezmite 2 čajové lyžičky surovín, nalejte vriacu vodu (0,5 litra).
2. Trvajte niekoľko hodín (môžete cez noc) na tmavom mieste.
3. Pite polievkovú lyžicu pol hodiny pred jedlom trikrát denne.

Galéria - ľudové prostriedky na posilnenie kapilár

Plody Sophory japonskej sa používajú na posilnenie ciev. Liesková kôra je účinná na zvýšenie priepustnosti kapilárnych ciev Badan hrubolistý sa odporúča na normalizáciu periférnej cirkulácie
Výrobky na báze gaštanu konského dobre posilňujú krvné cievy Hora Arnica má angioprotektívne vlastnosti

Prognóza, komplikácie, následky

Choroba má priaznivá prognóza. Je charakterizovaný zdĺhavým priebehom, ale je možné úplné zotavenie.

IN ťažké prípady rozvoj anémie možno pozorovať pri poranení postihnutých oblastí kože (rezné rany, odreniny, otvorené rany) - rozsiahle kapilárne krvácanie; uzavreté zranenia vyplývajúce z úderov, modrín, stláčania kože, sprevádzané rozsiahle hematómy. Ekzematoidný typ ochorenia môže hroziť pridaním sekundárnej infekcie.

Prevencia

Neexistujú žiadne špecifické opatrenia na prevenciu ochorenia. Aby sa zabránilo rozvoju patológie, je potrebné vyhnúť sa provokujúcim faktorom:

• liečiť endokrinné poruchy;
• vyhnúť sa hypotermii;
• vyhnúť sa veľkému zaťaženiu dolných končatín;
• posilniť krvné cievy - viesť aktívny životný štýl, jesť správne, temperovať telo, vzdať sa zlých návykov.

Charakteristiky choroby u žien

Hoci choroba postihuje najmä mužov, môže postihnúť aj ženy. Prejavy patológie a príčin sú u oboch pohlaví identické. Ženy sa skôr obávajú ochorenia ako kozmetického defektu, preto sa často obracajú na dermatológa. Je však dôležité vedieť, že problém je založený na patologických procesoch vyskytujúcich sa v tele, preto je potrebné pristupovať k jeho riešeniu komplexným spôsobom: úplne vyšetriť, konzultovať s imunológom, cievnym chirurgom, alergológom a špecialistom na infekčné choroby.

Video: Liečba krvných ciev doma

Tvárou v tvár Schambergovej chorobe by ste nemali dúfať v rýchle uzdravenie. Choroba má zdĺhavý priebeh, avšak dodržiavaním lekárskych predpisov a odporúčaní môžete dosiahnuť remisiu - zabrániť vzniku nových vyrážok na dlhú dobu.

Medzi ochorenia krvi patria tie, ktoré ovplyvňujú metabolické procesy a môžu byť ťažko liečiteľné. Napríklad hemosideróza alebo ukladanie hemosiderínu (hemoglobinogénny pigment) v tkanivách tela môže byť lokálna a rozšírená a nie je len kozmetickým defektom, ale aj vážnym problémom, ktorý spôsobuje narušenie činnosti mnohých vnútorných orgánov.

Vlastnosti choroby

Telo u dospelých obsahuje približne 4-5 g železa, kým jeho väčšina z nich reprezentované hemoproteínmi a zlúčeninami hemosiderínu a feritín - proteínové komplexy. Hemosiderín je intracelulárny pigment, ktorý sa objavuje počas enzymatického rozkladu hemoglobínu a jeho syntéza sa uskutočňuje v bunkách sideroblastov. Funkciou hemosiderínu je prenášať a ukladať kyslík a železo, ako aj podieľať sa na metabolizme rôznych chemických zlúčenín. U zdravých detí a dospelých sa hemosiderín nachádza v tkanivách orgánov - sleziny, kostná dreň, lymfatické uzliny, pečeň.

Ak je železa v prebytku, hemosiderín sa začne v týchto a iných tkanivách vytvárať v nadbytku a hromadiť sa, v dôsledku čoho u nich nastávajú určité zmeny. Vzniká ochorenie - hemosideróza, ktorá je výsledkom porúch výmeny hemoglobinogénneho pigmentu s jeho systémovým alebo lokálnym ukladaním v organizme. V súčasnosti nie je choroba dostatočne študovaná kvôli veľkému počtu prejavov a foriem. Napriek tomu už bolo dokázané, že to môže byť nielen nezávislá choroba, ale aj príznak iných patológií a existuje niekoľko hlavných dôvodov:

• dedičná alebo získaná hemolytická anémia s rýchlym rozpadom (hemolýza) červených krviniek;
• hypoplastická a refraktérna anémia s poklesom príjmu železa;
• zvýšená absorpcia hemosiderínu v čreve;
• porušenie metabolických procesov týkajúcich sa všetkých pigmentov obsahujúcich železo.

Existuje základná klasifikácia, podľa ktorej sa hemosideróza delí na dva typy:

1. Lokálna (lokálna) hemosideróza je dôsledkom extravaskulárnej hemolýzy, to znamená deštrukcie červených krviniek v tkanivách a orgánoch. Vyskytuje sa v orgáne alebo v oblasti hematómov - krvácanie. Samotné tkanivá a orgány nie sú poškodené, ak sa skleróza nepripojí.
2. Generalizovaná (všeobecná) hemosideróza - výsledok intravaskulárna hemolýza, ktorý sa pozoruje pri systémové ochorenia keď sa hemosiderín ukladá v rôzne telá V vo veľkom počte a mení ich farbu na hrdzavú. Najčastejšie tiež nie sú poškodené tkanivá, ale ochorenie môže prejsť do hemochromatózy - atrofie a sklerózy parenchýmu orgánov s porušením ich funkcie.

Pokiaľ ide o všeobecnú hemosiderózu, ide o sekundárny stav, ktorý priamo súvisí s krvnými chorobami, otravami, infekčnými patológiami, niektorými autoimunitné ochorenia. Medzi príčiny lokálnej a systémovej hemosiderózy odborníci rozlišujú:

• leukémie;
• malária;
• brucelóza;
• sepsa;
• cirhóza pečene;
• hemolytická anémia;
• krvné transfúzie;
• Rhesus konflikt;
• enzymopatie;
• požitie arzénu, ťažké kovy chinín atď.

IN jednotlivé formy v hematológii, dermatológii a pulmonológii a imunológii sa rozlišuje hemosideróza kože a jej odrody (starecká hemosideróza, okrová dermatitída, Schambergova choroba atď.), idiopatická hemosideróza pľúc (idiopatická pľúcna hemosideróza alebo indukcia hnedých pľúc).

Príčiny a priebeh hemosiderózy kože

Pri hemosideróze kože sa hemosiderín ukladá do dermis, ku ktorému dochádza po porážke prekapilárnej a kapilárnej vaskulárnej siete dermis. Základom patogenézy ochorenia je zmena endotelu kapilár, zväčšenie malých ciev dermis hydrostatický tlak. Akumulácia hemosiderínu v koži závisí od uvoľňovania plazmy z ciev, ako aj od odstránenia erytrocytov a samotného hemosiderínu. U ľudí s touto patológiou môže dôjsť k odchýlke od normálne hodnoty ukazovatele zrážanlivosti krvi, častejšie je to reprezentované znížením počtu krvných doštičiek a porušením metabolizmu železa. Ochorenie sa vyskytuje hlavne u mužov.

Príčiny hemosiderózy kože nie sú presne jasné, ale pravdepodobne sú spojené s inými typmi metabolických porúch, najmä s diabetes mellitus. Môžu tiež vyvolať vývoj ochorenia rôzne otravy a ťažká intoxikácia, vrátane infekčnej, užívanie určitých liekov. V ktorejkoľvek monografii pokrývajúcej tento problém je možné podrobne študovať patológiu kože pri hemosideróze. Zmeny zahŕňajú expanziu a výskyt nových kapilár v derme (v jej papilárnej vrstve) s ukladaním hemosiderínových zhlukov v endoteli, poškodenie histocytov a endotelových buniek a perivaskulárnu infiltráciu.

Medzi hemosiderózou kože sa rozlišuje niekoľko jej klinických foriem:

1. Oblúkovitá telangiektatická purpura. Na holeniach a členkoch sa objavujú viaceré ložiská v podobe žlto-ružovkastých škvŕn do veľkosti 15 cm, okolo ktorých sú hrdzavé ložiská hemosiderínu. Prejavy sú doplnené o telangiektázie.
2. Atrofia bielej kože. Na nohách je stenčenie kože - v oblasti prednej plochy dolnej časti nohy, ktorá navonok vyzerá ako biele vpadnuté škvrny okrúhleho tvaru, ktoré majú jasné hranice. Škvrny sa navzájom spájajú, okolo nich dochádza k hyperpigmentácii v dôsledku usadenín hemosiderínu. Príznaky ochorenia sa najčastejšie vyskytujú ako komplikácia kŕčových žíl a chronickej kapilaritídy.
3. ortostatická purpura. Hlavné zmeny na koži sú sústredené na nohách vo forme hrdzavých škvŕn. Táto forma patológie sa vyskytuje u ľudí s ochoreniami pečene a obličiek, s kardiovaskulárnou nedostatočnosťou.
4. Lichenoidná pigmentová angiodermatitída. Chronické ochorenie, pri ktorom sa na koži nôh a stehien tvoria lichenoidno-uzlovité vyrážky hnedej alebo červenej farby veľkosti špendlíkovej hlavičky, ktoré môžu byť doplnené okrúhlymi plakmi pokrytými šupinami. Ochorenie sa môže zovšeobecniť a rozšíriť na trup, ruky a tvár.
5. Batemanova starecká purpura. Má jasné príčiny, z ktorých hlavnou je ateroskleróza ciev na nohách, chodidlách a rukách. V dôsledku zmien cievnej steny sa na koži tvoria telangiektázie, petechie, hnedé škvrny, objavuje sa svrbenie.
6. Okrová dermatitída. Vyskytuje sa častejšie u starších mužov na chodidlách a nohách v prítomnosti miestnych porúch krvného obehu, spojených s aterosklerózou a inými cievnymi ochoreniami. Vyzerá to ako pevné, splývajúce škvrny červeno-hnedej farby, na ktorých sú svieže prvky purpury a petechie. Choroba nie je sprevádzaná svrbením, ale časom vedie k atrofii kože a vzniku trofických vredov.
7. Purpura podobná ekzému. Sprevádzané tvorbou početných škvŕn typu ekzému, papúl a krvácaní, ktoré sa navzájom spájajú a dopĺňajú sa svrbením.
8. Prstencová telangiektatická purpura. Veľmi zriedkavé ochorenie vidieť u mladých mužov. Okolo vlasových folikulov sa objavujú teleangiektázie, drobné krvácania, neskôr navzájom splývajúce, rozstupujúce sa od stredu, majúce tvar prstenca s priemerom až niekoľko centimetrov. Neskôr sa koža vo vnútri škvrny stáva tenšou a vlasový folikul tiež atrofuje.
9. Progresívna pigmentová dermatóza. Vyznačuje sa rôznymi príznakmi, pretože namiesto starých, nezahojených škvŕn sa tvoria nové. Škvrny majú nerovnomerné obrysy, pozostávajú z malých ohniskov krvácania, ktoré sa nakoniec stanú hnedožltými. Všetky zmeny sa prejavujú na chodidlách a členkoch.
10. Svrbivá purpura. Navonok pripomína ekzém podobnú purpuru, ale vyčnieva silné svrbenie, intenzívne škrabanie, lichenifikácia pokožky (zvýšenie jej kresby).

Všetky formy kožnej hemosiderózy sú sprevádzané ukladaním hemosiderínu v derme, preto sa tak či onak redukujú na vzhľad pigmentácie červenkastej, hnedej a hrdzavej farby. Choroba má chronický priebeh, pozorovaný hlavne u mužov vo veku 30-60 rokov. Vnútorné orgány teda nie sú ovplyvnené všeobecný stavčlovek sa naozaj nemení. Treba poznamenať, že benígny priebeh sprevádza primárnu kožnú formu patológie. Ak je hemosideróza kože sekundárna, to znamená, že sa vyskytuje na pozadí iných systémových ochorení, potom sú možné príznaky základnej patológie (diabetes, hypertenzia, autoimunitné patológie atď.) A poškodenie vnútorných orgánov.

Ako sa vyvíja pľúcna hemosideróza?

Idiopatická pľúcna hemosideróza je charakterizovaná opakovanými krvácaniami v pľúcnych alveolách, po ktorých sa v nich ukladá hemosiderín. V dôsledku toho dochádza k porušeniu funkcie pľúcneho parenchýmu. Etiológia ochorenia ešte nie je jasná. Pravdepodobne môže byť dedičná a má tiež autoimunitný charakter alebo je spôsobená vrodená anomália steny pľúcnych kapilár. Je potrebné poznamenať, že choroba sa najčastejšie vyskytuje u detí, u mladých ľudí, hlavne s ťažkou srdcovou patológiou (napríklad so srdcovými chybami).

IN akútne štádium Príznaky ochorenia môžu byť nasledovné:

• horúčkovitý stav;
• silný vlhký kašeľ;
• sipot v pľúcach;
• slabosť;
• bolesti hlavy a závraty;
• blanšírovanie kože;
• dyspnoe;
• cyanóza;
• bolesť brucha a hrudníka;
• artralgia;
• pľúcne krvácanie rôznej intenzity;
• rozvoj hypochrómnej anémie až po jej závažný stupeň;
• difúzna pneumoskleróza;
• respiračné zlyhanie;
• zväčšenie pečene a sleziny;
• pokles krvného tlaku;
• tachykardia.

Hemosideróza pľúc je chronické ochorenie, takže obdobia exacerbácií sú nahradené remisiami. V „pokojnom“ období nie sú vôbec žiadne sťažnosti, ale po každej exacerbácii sa trvanie remisií skracuje. S rozvojom ochorenia vzniká množstvo jeho komplikácií - chronické cor pulmonale, ťažký infarkt-pneumónia, časté pneumotoraxy, ktoré môžu viesť až k smrti pacienta. Veľmi často sa pľúcna hemosideróza kombinuje s rôznymi autoimunitnými patológiami - systémový lupus erythematosus, glomerulonefritída, reumatizmus, vaskulitída, ako aj metabolické poruchy.

Hemosideróza obličiek, pečene a iných orgánov

Systémová hemosideróza, ktorá sa vyskytuje na pozadí intravaskulárneho rozpadu červených krviniek, môže postihnúť mnohé orgány pobrušnice alebo iné anatomické oblasti tela. Napríklad u pacienta sa môže vyvinúť hemosideróza pečene, ktorá je spôsobená ťažkým štádiom cirhózy alebo otravy tela hadím jedom, chemikáliami, infekčnými chorobami, autoimunitnými procesmi (napríklad amyloidóza pečene). Keďže hemoglobín zo zničených červených krviniek je fixovaný pečeňovými bunkami, kde sa premieňa na hemosiderínové zrná, orgán postupne získava hrdzavohnedú farbu.

Choroba môže byť dedičná (idiopatická, primárna), ako aj sekundárna. Pri primárnej hemosideróze pečene je narušená regulácia vychytávania železa bunkami gastrointestinálneho traktu, preto dochádza k jeho neobmedzenej absorpcii a ukladaniu v pečeni vo forme pigmentov. Sekundárna hemosideróza je spôsobená vnútornými a vonkajšie faktory, najmä príjem jedov a toxínov, cirhóza pečene. Symptómy patológie sú:

• zväčšenie a stvrdnutie pečene;
• bolestivosť pri dotyku oblasti pečene;
• vývoj príznakov cirhózy - ascites, portálna hypertenzia;
• žltačka kože, skléra;
• zväčšenie sleziny;
• vzhľad pigmentácie na koži rúk, tváre, podpazušia;
• poraziť tenké črevo, malabsorpcia potravy;
• rozvoj cukrovka(pozorované po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch priebehu ochorenia);
• možná acidóza a kóma na pozadí ťažkého poškodenia pečene.

Trvanie ochorenia môže byť 7-15 rokov, zvyčajne má nepriaznivú prognózu.

Spolu s touto patológiou všeobecná hemosideróza často zahŕňa poškodenie obličiek. Hemosiderín vo forme hnedých granúl môže pokryť renálny parenchým, čo vedie ku klinickému obrazu nefrózy alebo nefrotického syndrómu. Príčinou ochorenia môže byť amyloidóza obličiek a iné metabolické poruchy, ťažké infekcie vedúce k intoxikácii (hnisavé procesy, malária, syfilis), ako aj otravy jedmi a liekmi.

IN laboratórne testy analýza moču odhaľuje proteinúriu, lipoidúriu, hypoalbuminémiu, hyperlipidémiu. Medzi klinickými prejavmi hyposiderózy obličiek sa pozoruje edém na chodidlách, nohách, tvári (očné viečka). Množstvo vylúčeného moču sa odstráni, zakalí sa, objaví sa slabosť, bolesť chrbta, nedostatok chuti do jedla. Môže sa vyskytnúť nevoľnosť a zvracanie. Liečba by sa mala začať čo najskôr, aby patológia nemala čas viesť zlyhanie obličiek a smrteľný výsledok.

Pri systémovej hemosideróze sú iné orgány postihnuté menej často. Takže depozity hemosiderínu sú pozorované vo všetkých ložiskách krvácania a môžu ovplyvniť mozog, slezinu, hromadia sa v makrofágoch obklopujúcich krvácanie, vaskulárny endotel. Často s krvnými ochoreniami (anémia, leukémia, vrodené hematologické patológie) sa vyvinie hemosideróza kostnej drene, ktorá získa hrdzavý odtieň. Veľmi nebezpečná je hemosideróza srdca, ktorá vedie k závažným arytmiám, dystrofii myokardu, kardiomyopatiám, zlyhaniu srdca a smrti.

Diagnostické metódy

Diagnóza a predchádzajúce vyšetrenia na hemosiderózu sa vykonávajú v závislosti od formy ochorenia a sú kontrolované odborníkom na infekčné choroby, hematológom, pneumológom, dermatológom a ďalšími odborníkmi. Po fyzickom vyšetrení a externom vyšetrení sa vykonajú tieto diagnostické opatrenia:

1. Všeobecná analýza krvi.
2. Analýza na stanovenie sérového železa, celková kapacita krvi viazať železo.
3. RTG pľúc (môže byť nahradené CT, scintigrafiou).
4. Mikroskopická analýza spúta.
5. Spirometria.
6. Bronchoskopia s odberom výplachov.
7. Biopsia tkanív na detekciu hemosiderínu v tkanivách (vykonávaná vo vzťahu k obličkám, koži, pečeni, kostnej dreni, pľúcam atď.).

IN celkom určite vykonáva sa aj test desferal, počas ktorého sa človeku raz vstrekne do svalu 500 mg. Desferala, a potom 6-24 hodín zbierať moč a určiť množstvo železa v ňom. Pokiaľ ide o iné štúdie, vo všeobecnom krvnom teste môže byť hladina hemoglobínu u pacienta výrazne znížená a je tu tiež nízky počet červených krviniek. V biochémii index sérového železa klesá. Pri štúdiu spúta a bioptických vzoriek sa zisťuje aj hemosiderín a iné patologické prvky.

Konzervatívna liečba

Liečba hemosiderózy vnútorných orgánov zahŕňa použitie glukokortikosteroidov. Sú to lieky prvej voľby, ale svoju účinnosť prejavujú len v 50 % prípadov. Pri absencii výsledkov sa používajú imunosupresíva (Cyklofosfamid, Azatioprín), ktoré kombinujú liečbu s postupmi plazmaferézy. Symptomatická liečba hemosiderózy môže zahŕňať tieto prostriedky a metódy:

1. Kyselina askorbová a ďalšie vitamíny (B1, B2, PP).
2. Angioprotektory.
3. Nootropiká.
4. Antihistaminiká.
5. Vápnikové prípravky.
6. Hemostatické činidlá.
7. Bronchodilatátory.
8. vdychovanie kyslíka.
9. Krvné transfúzie.
10. Krviprelievanie.
11. Injekcie lieku dietyléntriamínpentaacetát (na hemosiderózu pečene).

Pri hemosideróze kože sa používajú masti s glukokortikosteroidmi, užíva sa rutín a vitamín C, vápnik, používa sa kryoterapia, kryomasáž, výplachy kože chlóretylom. Terapia PUVA pomáha aj pri tejto forme patológie. Niekedy hemosideróza kože, samotná alebo po liečbe, zmizne bez stopy.

IN posledné roky používa sa liek ako Desferal, ktorý sa pacientovi podáva 3 týždne a viac, pričom sa súčasne monitoruje pomocou desferálnych vzoriek. Mnohým pacientom pomáha zotaviť sa z hemosiderózy splenektómia – odstránenie sleziny. Ak je patológia spôsobená srdcovým ochorením, potom je chirurgická korekcia základnej patológie povinná.

Liečba ľudové prostriedky pri hemosideróze sa aplikujú nie tak široko. Niektoré z nich však môžu priaznivo pôsobiť na cievy a posilňovať ich steny. Recepty, ktoré budú pre pacienta užitočné, sú nasledovné:

1. Zmiešajte 20 g byliny arniky horskej a lieskovej kôry. Polievkovú lyžicu zberu zalejte 500 ml vriacej vody, namočte na 12 hodín tmavé miesto. Pite 150 ml pol hodiny pred jedlom bez zmeny mesiaca.
2. Badan hustolistý v množstve 50 mg. varte v 300 ml vody, kým sa nezredukuje na polovicu. Vezmite 20 kvapiek trikrát denne.

Na vylúčenie a vrstvenie pri hemosideróze alergických ochorení Všetkým pacientom sa odporúča kožné testy pre alergény. Ukazuje sa aj hypoalergénna strava s vylúčením všetkých škodlivých a potenciálne alergických potravín. Mali by ste jesť iba plnohodnotné jedlo so zameraním na mliečno-vegetariánsku stravu a tiež nezabúdať na dostatočné množstvo vlákniny v strave, aby ste predišli zápche (môžu zvýšiť prejavy základnej patológie).

Čo nerobiť

Pri tejto chorobe je zakázané:

• aplikujte na pokožku kozmetiku a liečivé krémy, ktoré môžu vyvolať alergie a podráždenie;
• povoliť modriny, domáce zranenia, údery tela na ostré rohy;
• zostať na nohách dlhú dobu, chodiť po nerovnom teréne;
• zapojiť sa do ťažkých športov, silových zaťažení;
• prechladnúť, prehriať;
• fajčenie, pitie alkoholu.

Preventívne opatrenia

Na prevenciu chorôb spojených s hemosiderózou je dôležité včas liečiť všetky infekčné a kožné patológie, eliminovať problémy s krvnými cievami a tlakom, kontrolovať telesnú hmotnosť a hladinu cholesterolu a vylúčiť akúkoľvek otravu a intoxikáciu. Po ťažkých systémových resp infekčné choroby mali by ste absolvovať kvalitnú a plnohodnotnú rehabilitáciu vrátane liečby v špecializovaných sanatóriách.

Hemosideróza je ochorenie patriace do skupiny pigmentových dystrofií. Je charakterizovaná akumuláciou nadmerného množstva hemosiderínu - pigmentu obsahujúceho železo v tkanivách tela.

Kožné prejavy hemosiderózy

Príčiny a rizikové faktory

Hemosiderín sa tvorí v procese štiepenia molekúl hemoglobínu pôsobením určitých enzýmov v bunkách sideroblastov. Normálne sa malé množstvo hemosiderínu nachádza v bunkách lymfoidného tkaniva, kostnej drene, sleziny a pečene. So zvýšením syntézy hemosiderínu sa jeho prebytok ukladá v bunkách iných tkanív.

Všeobecná hemosideróza je vždy sekundárna patológia, ktorej vývoj je spôsobený autoimunitnými procesmi, intoxikáciami, infekciami alebo krvnými ochoreniami. Väčšina bežné príčiny hemosideróza sú:

• hemolytická anémia;
• otrava hemolytickým jedom (chinín, olovo, sulfónamidy);
• leukémie;
• viacnásobné transfúzie krvi;
• cirhóza pečene;
• Rhesus konflikt;
• infekčné choroby ( recidivujúca horúčka malária, brucelóza, sepsa);
• dekompenzované zlyhanie srdca;
• chronická venózna nedostatočnosť;
• cukrovka;
• dermatitída;
• ekzém.

Niektorí odborníci sa domnievajú, že v patologický mechanizmus rozvoj hemosiderózy dôležitú úlohu zohráva dedičná predispozícia a poruchy imunitného systému.

Formy ochorenia

Podľa stupňa šírenia patologického procesu existujú:

• všeobecná (generalizovaná) hemosideróza - je spôsobená intravaskulárnou (endovaskulárnou) hemolýzou erytrocytov, ktorá sa vyskytuje na pozadí akýchkoľvek systémových procesov. Hemosiderín sa ukladá v slezine, červenej kostnej dreni, pečeni, v dôsledku čoho získavajú hrdzavú, hnedú farbu;
• lokálna (lokálna) hemosideróza - vyvíja sa v dôsledku extravaskulárnej (extravaskulárnej) hemolýzy. Akumuláciu hemosiderínu možno pozorovať tak v malých oblastiach tela (v oblasti hematómov), ako aj v akomkoľvek orgáne (napríklad v pľúcach).

Podľa funkcií klinický priebeh prideliť:

• hemosideróza kože (okrová dermatitída, purpurová angiodermatitída, lichenoidná pigmentová dermatitída, senilná hemosideróza, prstencová teleangiektatická purpura Mayocchi, Schambergova choroba);
• pľúcna idiopatická hemosideróza (hnedá indurácia pľúc).

Pľúcna hemosideróza progreduje a vedie k invalidite pacientov. Môže to byť komplikované masívnym pľúcnym krvácaním, ktoré vedie k rýchlej smrti.

V niektorých prípadoch spôsobuje ukladanie hemosiderínu dysfunkciu postihnutého orgánu a rozvoj štrukturálne zmeny. Táto forma hemosiderózy sa nazýva hemochromatóza.

Symptómy

Klinický obraz hemosiderózy závisí od formy ochorenia.

Pľúcna idiopatická hemosideróza je diagnostikovaná hlavne u detí a jednotlivcov mladý vek, je charakterizované opakujúcim sa pľúcnym krvácaním rôznej závažnosti, zvyšujúcim sa respiračným zlyhaním a pretrvávajúcou hypochrómnou anémiou.

V akútnej fáze ochorenia sa pozorujú:

• dyspnoe;
• bolesť v hrudníku;
• kašeľ s krvavým spútom;
• bledosť kože;
• ikterická skléra;
• cyanóza nasolabiálneho trojuholníka;
• slabosť;
• závraty;
• zvýšenie telesnej teploty.

Počas obdobia remisie klinické prejavy choroby sú veľmi slabo vyjadrené alebo úplne chýbajú. Po každom období exacerbácie idiopatickej pľúcnej hemosiderózy sa trvanie obdobia remisie znižuje.

Kožná forma hemosiderózy sa vyskytuje častejšie u mužov nad 40 rokov. Priebeh je chronický benígny. Na koži predlaktia, rúk, holení a členkov sa objavujú tehlovočervené pigmentové škvrny. V priebehu času sa farba prvkov vyrážky mení na žltkastú, tmavohnedú alebo hnedú. Poškodenie vnútorných orgánov v kožnej forme hemosiderózy sa nevyskytuje, celkový stav netrpí.

Diagnostika

Diagnóza hemosiderózy je založená na charakteristike klinické príznaky choroby, laboratórne údaje a inštrumentálne metódy vyšetrenia. Menovaný všeobecná analýza krvi, stanoví sa koncentrácia sérového železa.

Pri podozrení na hemosiderózu sa vykoná desferálny test. Na tento účel sa intramuskulárne podáva deferoxamín a potom sa stanoví obsah železa v moči. Vzorka sa považuje za pozitívnu, ak časť moču obsahuje viac ako 1 mg železa.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná punkčná biopsia kostnej drene, pľúc, pečene alebo kože, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie výsledného tkaniva.

Všeobecná hemosideróza je vždy sekundárna patológia, ktorej vývoj je spôsobený autoimunitnými procesmi, intoxikáciami, infekciami alebo krvnými ochoreniami.

Pri hemosideróze pľúc tiež vykonávajú:

• spirometria;
• mikroskopické vyšetrenie spúta;
• perfúzna scintigrafia pľúc;
• rentgén hrude;
• bronchoskopia.

Liečba

Terapia pľúcnej hemosiderózy začína vymenovaním kortikosteroidov. S jeho neúčinnosťou sú pacientom predpísané imunosupresíva a podstupujú sedenia plazmaferézy. V niektorých prípadoch je možné dosiahnuť stabilnú remisiu po odstránení sleziny (splenektómia). Okrem toho sa symptomatická terapia uskutočňuje s vymenovaním bronchodilatancií, hemostatík a iných liekov (v závislosti od prejavov ochorenia).

Liečba kožnej hemosiderózy je topická aplikácia kortikosteroidné masti. Predpísané sú aj angioprotektory, prípravky vápnika, rutín, kyselina askorbová. V závažných prípadoch ochorenia je indikované vymenovanie deferoxamínu, terapia PUVA.

Možné komplikácie a následky

Najčastejšie komplikácie hemosiderózy pľúc:

• recidivujúci pneumotorax;
• pľúcne krvácanie;
• pľúcny infarkt;
• expanzia a hypertrofia pravých častí srdca;
• pľúcna hypertenzia;
• chronické respiračné zlyhanie.

Predpoveď

Prognóza pľúcnej hemosiderózy je vážna. Choroba progreduje a vedie k invalidite pacientov. Môže sa skomplikovať masívnym pľúcnym krvácaním, ktoré vedie k rýchlej smrti.

Pri kožnej forme hemosiderózy je prognóza priaznivá.

Pľúcna idiopatická hemosideróza je diagnostikovaná hlavne u detí a mladých ľudí.

Prevencia

Prevencia porúch metabolizmu hemosiderínu spočíva vo včasnej liečbe hematologických, cievnych a infekčných ochorení, prevencii intoxikácií chemikáliami alebo liekmi, komplikácií transfúzie krvi.

Inými názvami choroby sú purpurová pigmentová dermatóza alebo purpurová kapillaritída. Môžete sa zbaviť hemosiderózy, ak odstránite príčinu jej vzhľadu. Liečba sa má začať po vyšetrení krvnej plazmy na obsah železa.

Príčiny

Hemosideróza kože sa objavuje v dôsledku nadmernej akumulácie hemosiderínu v tkanivách tela - pigmentu obsahujúceho železo, ktorý sa tvorí počas rozpadu hemoglobínu. Normálne sa v malom množstve nachádza v bunkách pečene, sleziny, lymfatického tkaniva a mozgu.

Hemosideróza môže mať primárnu a sekundárnu etiológiu pôvodu. V prvom prípade je jeho vzhľad ovplyvnený genetickou predispozíciou, vrodenými poruchami metabolických procesov a poruchami imunitného systému.

Dôvody rozvoja sekundárnej hemosiderózy:

• ochorenia krvi (leukémia, hemolytická anémia);
• cirhóza pečene;
• Rhesus konflikt;
• časté transfúzie krvi;
• infekčné choroby, napríklad sepsa, týfus, malária;
• otravy chemikálie a jedy;
• cukrovka;
• poruchy krvného obehu v nohách, napríklad chronická venózna nedostatočnosť;
• arteriálna hypertenzia;
• kožné ochorenia (dermatitída, neurodermatitída, ekzém, pyodermia);
• porušenie integrity koža.

Existujú vyvolávajúce faktory, ktoré môžu spôsobiť prejav klinický obraz choroba. Patria sem hypotermia, stres, fyzické prepracovanie, neoprávnený príjem lieky(lieky obsahujúce železo, paracetamol, ampicilín, NSAID a diuretiká).

Formy ochorenia

Lokálna hemosideróza je druhým názvom pre kožnú hemosiderózu. Symptómy sa objavujú v malých oblastiach tela alebo v oblasti orgánu, v ktorom dochádza k akumulácii pigmentu obsahujúceho železo. Existuje niekoľko klasifikácií choroby.

Podľa etiológie pôvodu:

1. Primárny.
2. Sekundárne - vyvíja sa na pozadí inej choroby.

Podľa znakov klinického priebehu je hemosideróza kože rozdelená do 5 typov:

1. Okrová dermatitída.
2. Lichenoidná pigmentovaná alebo purpurová angiodermatitída.
3. Senilná hemosideróza.
4. Schambergova choroba.
5. Prstencová telangiektatická purpura Mayocchi.

Symptómy

Hemosiderín sa hromadí v derme. V dôsledku toho sa na koži objavia hnedé alebo hnedé pigmentové škvrny. žltá farba. Niekedy vyrážky nevyzerajú ako pevné škvrny, ale sú to uzliny a papuly. Trochu svrbia, ale nespôsobujú veľa nepohodlia.

Starecké škvrny sa najčastejšie objavujú na rukách, dolných končatinách a hornej časti chrbta. Môžu byť lokalizované v oblasti predlaktia, lakťov, holení, členkov a rúk.

S akumuláciou hemosiderínu v dermis počas vnútorné orgány patologické procesy neviditeľný.

Druh a forma kožné vyrážky závisí od typu kožnej hemosiderózy. Môžu vyzerať takto:

• prstencové ohniská s hrdzavým alebo hnedým stredom, pozdĺž okraja sa tvoria tmavočervené škvrny;
• vyrážky sú červené alebo tehlovočervené hemoragické škvrny a uzliny, zhromaždené v skupinách;
• roztrúsená makulo-nodulárna vyrážka.

Spoty bolesť nedodávajú, ale vytvárajú estetické problémy.

Ktorý lekár lieči hemosiderózu?

Ak sa na nohách alebo iných miestach pokožky objavia vyrážky, mali by ste sa poradiť s dermatológom. Po vyšetrení môže byť potrebná pomoc iných špecialistov v závislosti od prítomnosti provokujúcich chorôb.

Diagnózu ochorenia môže okrem dermatológa vykonávať aj pneumológ, infekčný špecialista a hematológ.

Diagnostika

Keďže ochorenie je sprevádzané zmenou zloženia krvi, budú potrebné nasledujúce laboratórne testy:

• všeobecná analýza krvi;
• biochémia;
• PCR vyšetrenie.

Laboratórne asistentky určujú hladinu sérového železa a schopnosť krvi viazať železo. Okrem toho sa potom vyšetruje moč na obsah železa intramuskulárna injekcia deferoxamín.

Toto kožné ochorenie je veľmi podobné Kaposiho sarkómu, červené lichen planus a pseudosarkóm.

Údaje z biopsie tkaniva sú rozhodujúce pre stanovenie presnej diagnózy.

Liečba

Terapia sa má vykonávať pod dohľadom ošetrujúceho lekára. Samoliečba je neprijateľná. Hlavným cieľom liečby je odstrániť ohniská akumulácie železa a odstrániť príčinu tohto ochorenia.

Základom terapie je použitie glukokortikosteroidov.

Pred začatím liečby je dôležité dostať presná diagnóza a určiť celkovú schopnosť krvi viazať železo.

Lieková terapia zahŕňa užívanie týchto liekov:

• Glukokortikosteroidy - Prednizolón.
• Detoxikačné látky - Deferoxamín.
• NSAID (s prídavkom zápalového procesu) - kyselina acetylsalicylová.
• Komplexy vitamínov - prípravky vápnika, železa, kyseliny askorbovej.
• Polyminerály - Dynamizan, Vitrum, Duovit
• Nootropiká (zlepšiť cerebrálny obeh) - glycín, cytirizín.

Nevyhnutne s hemosiderózou kože by sa mali používať lokálne kortikosteroidné prípravky. Medzi hormonálnymi masťami možno rozlíšiť Lorinden, Sinaflan, Elocom. Pri závažných príznakoch môže byť predpísaný Dermovate (veľmi silný kortikosteroid).

Kryoterapia a kryomasáž sú účinné pri hemosideróze kože nôh. Koža môže byť zavlažovaná chlóretylom. PUVA terapia veľmi pomáha. Niekedy príznaky ochorenia ustúpia aj bez liekov.

Pacient je na hypoalergénnej diéte. Mliečne výrobky by mali byť vylúčené zo stravy. Jedlo by malo obsahovať veľké množstvo vitamínov C a B.

Ak liečba zlyhá, mali by sa užívať imunosupresíva, ako je azatioprín alebo cyklofosfamid.

Ak chcete zvýšiť účinnosť liečby, musíte dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• nepoužívajte liečivé krémy a masti, ktoré môžu spôsobiť alergickú reakciu;
• treba sa vyhnúť zraneniu a poškodeniu kože;
• nemôžete dlho zostať na nohách, hrať šport a povoliť veľké energetické zaťaženie;
• treba sa vyhnúť podchladeniu a prehriatiu;
• musíte sa zbaviť zlých návykov.

Komplikácie a dôsledky

Táto forma ochorenia nepredstavuje hrozbu pre zdravie a život pacienta, oveľa nebezpečnejšia je hemosideróza vnútorných orgánov.

Kožné prejavy sú len príznakom vážnejších ochorení vo vnútri organizmu, napr. hypochrómna anémia.

Prevencia

Preventívne opatrenia, ktoré môžu znížiť pravdepodobnosť takejto choroby:

• včasná liečba infekčných a iných kožných ochorení;
• kontrola telesnej hmotnosti a hladiny cholesterolu v krvi;
• prevencia otravy a intoxikácie, vrátane liečivých;
• včasná liečba vaskulárnych ochorení;
• vyvážená strava;
• zdravý a aktívny životný štýl;
• prevencia zranenia a hypotermie;
• pravidelné sledovanie u špecialistu v prítomnosti chronických ochorení.

Po prenesení ťažkých infekčných alebo systémových ochorení je potrebné absolvovať rehabilitačný kurz, najlepšie je zlepšiť si zdravotný stav v sanatóriu.

Prognóza hemosiderózy kože je priaznivá. Príčinu ochorenia je však ťažké rozpoznať, takže priebeh liečby môže byť dlho odložený.

Neexistujú žiadne súvisiace články.

Hemosideróza označuje nadmerné ukladanie hemosiderínového pigmentu v tkanivách tela. Vyskytuje sa so zrýchleným rozpadom krvných buniek - erytrocytov, porušením procesu využitia tohto pigmentu v erytrocytopoéze, zrýchlenou absorpciou v čreve, so zmenou výmeny pigmentov obsahujúcich železo.

Etiológia a patogenéza hemosiderózy

Telo dospelého človeka obsahuje asi 4-5 gramov železa, najmä vo forme hemoproteínov a zlúčenín feritínu a hemosiderínu, t.j. rezervné železo, čo je proteínový komplex. Hemoglobín je hlavným predstaviteľom hemoproteínov. Pri prebytku železa v tele sa hemosiderín začína hromadiť v tkanivách.

Hemosideróza je najčastejšie príznakom chorôb. Vyskytuje sa pri dedičných (hemoglobinopatie, enzymopatie) a získaných hemolytická anémia keď dôjde k rýchlemu rozpadu červených krviniek; s refraktérnou a hypoplastickou anémiou v dôsledku zníženia príjmu železa.

Tento stav možno pozorovať aj u niektorých infekčné choroby(brucelóza, malária), otravy hemolytickými jedmi, cirhóza pečene, s veľkým počtom krvných transfúzií. Idiopatická hemosideróza je izolovaná aj u detí, ktorých príčiny neboli stanovené.

Klinický obraz hemosiderózy

Choroby v úplnom poňatí tohto slova sú pľúcna esenciálna hemosideróza, dedičné ochorenie hemochromatóza a hemosideróza kože. Kožná hemosideróza sa vyskytuje v dôsledku porúch krvného obehu dolných končatín v dôsledku dlhodobého pobytu na nohách, zimnica, zranenia. Často sa vyskytuje u mužov. Prejavuje sa ako ohraničené hnedočervené škvrny na koži, ktoré tlakom nezmiznú.

Hemosideróza u detí sa prejavuje vo veku 3-8 rokov. Postupne sa objavuje dýchavičnosť bez námahy a anémia. Spútum pri kašli je hrdzavé, s krvou, teplota do 38 C, ťažké zlyhanie dýchania. Charakteristické je zväčšenie pečene a sleziny. Kríza trvá niekoľko dní a postupne prechádza do remisie. Postupne sa zvyšuje aj hladina hemoglobínu a vymiznú klinické prejavy ochorenia.

Diagnóza hemosiderózy

Na identifikáciu ochorenia sa skúma všeobecný krvný test, určuje sa železo v krvnej plazme, všeobecná schopnosť krvi viazať železo. Prítomnosť železa sa zisťuje histologickým vyšetrením tkanív odobratých biopsiou, trepanobiopsiou. Uskutočňuje sa desferálny test - 500 mg desferalu sa podáva intramuskulárne jedenkrát a 6-24 hodín po injekcii sa odoberá moč, v ktorom sa stanovuje množstvo železa.

Liečba hemosiderózy

Hemosideróza sa lieči deferoxamínom alebo desferalom. Priraďte zvyčajne v dávke do 3 gramov denne počas 3 týždňov. Na dosiahnutie pozitívneho účinku pod kontrolou desferálneho testu sa vykonávajú opakované kurzy. Použiť tiež kyselina askorbová, vápnik a jeho prípravky, angioprotektory.

V našich ďalších článkoch si prečítajte viac o hemosideróze vrátane etiológie, patogenézy, metód diagnostiky a liečby hemosiderózy.