Idiopatická pľúcna hemosideróza zriedkavé ochorenie, nachádza sa prevažne v detstva. Článok prezentuje literárne údaje a popisuje klinický prípad idiopatická pľúcna hemosideróza u 14-ročného dieťaťa.

Idiopatická pľúcna hemosideróza

Idiopatická pľúcna hemosideróza je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje predovšetkým u detí. Článok prezentuje publikované údaje a opisuje klinický prípad idiopatickej pľúcnej hemosiderózy u dieťaťa vo veku 14 rokov.

Idiopatická pľúcna hemosideróza (hnedá indurácia pľúc, Delen-Gellerstedtov syndróm, „železné pľúca“) je zriedkavé ochorenie charakterizované krvácaním do pľúc a zvlneným recidivujúcim priebehom.

Štúdiu epidemiológie idiopatickej pľúcnej hemosiderózy bráni extrémna vzácnosť tohto ochorenia. Jeho frekvencia je od 0,24 do 1,23 na 1 000 000 obyvateľov.

Existuje niekoľko hypotéz týkajúcich sa etiológie a patogenézy túto chorobu. Boli vyjadrené názory týkajúce sa vrodených štrukturálnych porúch, zvýšenej permeability cievnej steny pľúcnych kapilár, prítomnosti abnormálnych anastomóz medzi pľúcnymi tepnami a žilami a dedičná predispozícia nie je vylúčená. V prospech imunopatologickej povahy ochorenia svedčí prítomnosť takej formy, ako je Heinerov syndróm - idiopatická hemosideróza pľúc s precitlivenosť na kravské mlieko, ako aj odpoveď na liečbu glukokortikosteroidmi a imunosupresívami. Klinický obraz idiopatickej pľúcnej hemosiderózy počas exacerbácie je charakterizovaný kašľom, hemoptýzou, stúpajúcou telesnou teplotou, dýchavičnosťou, objavuje sa cyanóza, v pľúcach sú počuť vlhké chrapoty. Objavujú sa hematologické poruchy anémia z nedostatku železa s hemolytickou zložkou, ktorá vzniká v dôsledku hemolýzy erytrocytov uvoľnených z poškodených kapilár. Diagnosticky významná je detekcia v spúte alebo tracheálnom aspiráte, ako aj v niektorých prípadoch pri výplachu žalúdka, siderofágoch. Funkčný výskum vonkajšie dýchanie zisťuje prevažne reštriktívne ventilačné poruchy. Röntgenový obraz je premenlivý od zníženia priehľadnosti pľúcnych polí, výskytu mnohopočetných malých fokálnych oblastí až po výskyt veľkých infiltrátových tieňov. Charakteristické črty röntgenový obraz je náhly nástup a pomerne rýchla spätná dynamika. Časté exacerbácie ochorenia vedú k rozvoju intersticiálnej pneumosklerózy. Liečba pacientov s hemosiderózou zahŕňa vymenovanie kortikosteroidných liekov s neúčinnosťou - cytostatické lieky (azatioprín, cyklosporín A). Podľa Saeeda M.M. a kol., ktorí zhrnuli skúsenosti z monitorovania 17 detí trpiacich idiopatickou hemosiderózou pľúc, päťročné prežívanie presahuje 80 %.

Vzhľadom na to, že pľúcna hemosideróza je pomerne zriedkavé ochorenie, nižšie uvádzame prípad klinického pozorovania z našej vlastnej praxe.

Pacient R. vo veku 14 rokov bol prijatý na pneumologické oddelenie Republikánskej detskej klinickej nemocnice (RCCH) so sťažnosťami na slabosť, závraty, vlhký kašeľ s vykašliavaním spúta postriekaného krvou. Zhoršenie cítiť asi dva týždne pred hospitalizáciou.

V čase prijatia bolo dieťa choré už dva roky, kedy bolo prvýkrát prijaté do RCCH na vyšetrenie na anémiu z nedostatku železa. mierny. Asi po 4 mesiacoch sa obrátil na pediatra so sťažnosťami na kašeľ, slabosť. S diagnózou zápal pľúc bol hospitalizovaný na pneumologickom oddelení RCCH, kde na základe vyšetrenia v celkovom rozbore krvi, resp. hypochrómna anémia strednej závažnosti (hemoglobín 86 g/l), v spúte - siderofágy, charakteristické pre poškodenie intersticiálneho tkaniva pľúc, zmeny v počítačovej tomografii orgánov hrudník a bola mu diagnostikovaná idiopatická hemosideróza pľúc. Anémia z nedostatku železa strednej závažnosti. Pravidelne bol sledovaný u pneumológa, bol liečený glukokortikosteroidmi (prednizolón perorálne). V čase tejto hospitalizácie už rok neužívala prednizolón.

Dieťa z 2 tehotenstiev, 2 termínovaných pôrodov (prvý pôrod skončil pôrodom mŕtveho dieťaťa) do cisársky rez s hmotnosťou 2450, výškou 49 cm, skóre Apgar 7-8 bodov. Rástol a vyvíjal sa podľa veku. Očkovanie sa robí podľa kalendára. Anamnéza zriedkavých akút ochorenia dýchacích ciest.

Pri prijatí bol stav pacientky ťažký, zdravotný stav stredný. Dieťa je letargické. Znížená výživa, správna postava. Hmotnosť 37 kg. Koža je bledá, suchá. Skléra subikterická. Zev nie je hyperemický. Prehmatané krčné, podčeľustné lymfatické uzliny veľkosti 0,5 cm, mäkké, elastické, nebolestivé. Hrudník je súdkovitého tvaru. Perkusie - tuposť v dolných poliach pľúc. V pľúcach je oslabené auskultačné dýchanie, nekonzistentné vlhké jemné bublanie. Frekvencia dýchania je 22-24 za minútu. Hranice relatívnej srdcovej tuposti zodpovedali vekovej norme. Srdcové ozvy sú čisté, rytmus správny. Srdcová frekvencia 90 úderov za minútu. Brucho je mäkké a nebolestivé. Pečeň - na okraji rebrového oblúka. Slezina nebola hmatateľná. Stolica, močenie nie sú narušené.

Na 9. deň hospitalizácie sa napriek prebiehajúcej terapii (systémové glukokortikosteroidy, antibiotická liečba, symptomatická liečba) stav dieťaťa zhoršil, telesná teplota zvýšená na 39-40 0 C, silná slabosť, dýchavičnosť. Dieťa bolo prevezené na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde bolo umelé vetranie pľúca počas 4 dní.

Laboratórium pri prijatí vo všeobecnom krvnom teste odhalilo závažnú hypochrómnu anémiu zmiešanej etiológie. Počet erytrocytov vo všeobecnom krvnom teste bol 1,99x10 12 /l, hemoglobín - 45 g/l, obsah hemoglobínu v erytrocytoch - 22,6 pg, koncentrácia hemoglobínu v erytrocytoch - 28,1%, objem erytrocytov - 80,4 fl, 7 reticulocytov - množstvo fl. 00. Bol vykonaný krvný test na obsah železa, ktorý bol 1,85 µmol/l (normálne 12,5-32 µmol/l), latentná schopnosť viazať železo - 67 µmol/l (normálna 20-62 µmol/l), celková schopnosť viazať železo - 68,9 µmol/l (normálne 44,8-76,1 µmol/l), transferín - 3,04 g/l (normálne 1,83-3,63 g/l), percento nasýtenia transferínu - 2,4% pri rýchlosti 15-50%, feritín 66 μg / l (norma 7-140 μg / l).

Okrem toho na štvrtý deň hospitalizácie došlo k nárastu leukocytov až na 17,7x10 9 /l, neutrofília - bodná 5 %, segmentovaná 74 %, následne nárast neutrofílie až na 94 %. V biochemickom krvnom teste došlo v dôsledku nepriamej frakcie k zvýšeniu hypoproteinémie do 42 g/l (normálne 66-87 g/l), hyperbilirubinémie do 67,8 µmol/l (normálne 1,7-20,5 µmol/l). Na 12. deň od hospitalizácie - zrýchlenie ESR do 30 mm/h, trombocytopénia do 100x10 9 /l.

Imunologickým vyšetrením pri prijatí bol zistený pokles hladiny IgG na 4,8 g/l (normálne 8-16,4 g/l), znížená hladina CD3 + buniek až o 28 % (v norme 52-76 %), CD4 + - až do 11 % (normálne 31 – 46 %), CD8+ – do 21 % (normálne 23 – 40 %), CD16+ – do 3 % (normálne 9 – 19 %), CD25+ – do 7 % (normálne 10 %) . Hyperergický typ chemiluminiscenčnej krivky.

Krv na infekciu HIV je negatívna. Výter z hrdla na flóru - jeden S. aureus, C. albicans. Na elektrokardiograme sínusový rytmus so srdcovou frekvenciou 81-83 za minútu. Elektrická os srdca nie je vychýlená. Neúplná blokáda pravá noha zväzok Jeho. Spomalenie elektrickej systoly o 0,06 sek. Echokardiografia odhalila vrodenú srdcovú vadu - defekt predsieňového septa, sekundárny, mitrálnej regurgitácie 1+. Štrbinovitý defekt komorového septa v horná tretina. Dutina ľavej komory je na maximálnej hranici normálu. RDPZh 25 mm Hg. čl.

Štúdium zloženie plynu arteriálna krv: pH 7,33, pCO 2 34 mm Hg. st, p02 33,3 mm Hg. čl., SaO 2 55,2 %.

Ďalšie ukazovatele biochemická analýza krv (močovina, kreatinín), rozbor moču, stolica - v rámci vekovej normy, ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov a obličiek - bez rysov.

V čase prijatia RTG hrudníka (THC) odhalilo fokálne tiene splývajúceho charakteru vo všetkých pľúcne polia. Pľúcny vzor je obohatený najmä vďaka intersticiálnej zložke. Obrysy mediastína a obrysy kupoly bránice nie sú jasne viditeľné.

Pri dirigovaní Počítačová tomografia OGK odhalila pokles pneumatizácie pľúcnych polí vo významnej miere. Na všetkých úrovniach mnohopočetné, malofokálne, splývajúce do rozsiahlych konglomerátov, infiltrátom podobné tesnenia, dosahujúce hustotu až -370 jednotiek N. Pľúcny obrazec je obohatený, miestami deformovaný, s lokálnymi pneumofibróznymi javmi. Posilnenie, zhrubnutie interlobulárneho, peribronchiálneho, perivaskulárneho interstícia. Reakcia rebrovej a interlobárnej pleury. Pleurokostálne, pleuromediastinálne, epifrenické adhézie. Zvýšenie vnútrohrudného lymfatické uzliny do 7-12 mm (obr. 1, 2, 3).

Obrázok 1.Prehľadový topogram orgánov hrudníka v priamej projekcii. Posilnenie, deformácia pľúcneho vzoru. Periprocess pozdĺž broncho-vaskulárnych štruktúr

Obrázok 2Axiálny CT obraz hrudníka na úrovni bifurkácie priedušnice. Zväčšenie lymfatických uzlín centrálneho mediastína. retrosternálny priestor predné mediastinum vytvorené tkanivom týmusu

Obrázok 3Axiálny CT obraz orgánov hrudníka v bazálno-suprafrenických oblastiach. Viacero malých ohniskových tesnení, ktoré sa navzájom spájajú a vytvárajú rozsiahle prekrytia podobné infiltrátu

Na pozadí prebiehajúcej liečby: systémové glukokortikosteroidy (pulzová terapia, potom perorálny prednizolón), masívna antibiotická liečba, infúzna terapia, symptomatická terapia, na 30. deň od hospitalizácie bola dosiahnutá klinická stabilizácia stavu, výrazne sa zlepšila pohoda dieťaťa. Zlepšené parametre hemogramu (leukocyty 14,6x10 9 /l, erytrocyty 3,54x10 12 /l, hemoglobín 82 g/l, trombocyty 370x10 9 /l, ESR - 5mm/h), biochemické parametre krvi ( celkový proteín 60,7 g/l, celkový bilirubín 4 mcol/l), bola zaznamenaná pozitívna rádiologická dynamika (zmizli ohniskové tiene, pľúcny obrazec sa začal zreteľnejšie diferencovať).

Na 42. deň od hospitalizácie bolo dieťa so zlepšením prepustené domov. Systémové glukokortikosteroidy sa odporúča užívať podľa klesajúcej schémy. Následné pozorovanie trvajúce viac ako šesť mesiacov ukázalo, že u dieťaťa nedošlo k exacerbácii ochorenia.

Na záver treba dodať, že idiopatická pľúcna hemosideróza je ťažko diagnostikovateľné a má vážnu prognózu. Často sa diagnostikuje až po neúspešné pokusy antibiotická liečba zápalu pľúc. Včasná diagnostika ochorenia a vymenovanie adekvátnej imunosupresívnej liečby môže zabrániť rýchlej progresii procesu a rozvoju pneumosklerózy.

D.V. Kazymová, E.N. Akhmadeeva, D.E. Baikov, G.V. Baikovej

Baškirský štát lekárska univerzita, Ufa

Republikánska detská klinická nemocnica, Ufa

Akhmadeeva Elza Nabiakhmetovna - lekárka lekárske vedy, profesor, primár oddelenia nemocničnej pediatrie s kurzom ambulantnej pediatrie

Literatúra:

1. Artamonov R.G. Idiopatická hemosideróza pľúc // Lekársky vedecký a vzdelávací časopis. - 2002. - č. 6. - S. 189-193.

2. Bogorad A.E., Rozinová N.N., Suchorukov V.S. a iné.Idiopatická hemosideróza pľúc u detí // Ruský bulletin perinatológie a pediatrie. - 2003. - č. 4. - S. 29-35.

3. Davydová V.M. Intersticiálne choroby pľúc // Praktická medicína. Pediatria. - 2010. - č. 45. - S. 22-28.

4. Fadeeva M.L., Gingold A.M., Shchegoleva T.P. a iné.Idiopatická hemosideróza pľúc u detí // Vopr. och. mat. a deti. - 1976. - č. 4. - S. 37-42.

5. Yatsenko E.A., Plakhuta T.G., Guzheedova E.A. Anémia z nedostatku železa ako prejav izolovanej pľúcnej hemosiderózy // Pediatria. - 1991. - Číslo 6. - 87 s.

6. Cohen S. Idiopatická pľúcna hemosideróza // Am. J. Med. sci. - 1999. - Zv. 317. - S. 67-74.

7. Heiner D.C., Sears J.W., Kniker W.T. Chronické respiračné ochorenie spojené s viacerými cirkulujúcimi precipitínmi do kravského mlieka // Am. J. Dis. dieťa. - 1960. - Sv. 100. - S. 500-502.

8. Heiner D.C., Rose B. Zvýšené hladiny YE (IgE) pri iných stavoch ako klasická alergia // J. Alergia. - 1970. - Sv. 45. - S. 30-42.

9. Kjellman B., Elinder G., Garwicz S. et. al. Idiopatická pľúcna hemosideróza u švédskych detí // Acta Pediat. Scand. - 1984. - Sv. 73-P.584-588.

10. Ogha S., Takahashi K., Miyazaki S. et. al. Idiopatická pľúcna hemosideróza v Japonsku: 39 možných prípadov z dotazníka prieskumu // Eur. J. Pediat. - 1995. - Zv. 154. - S. 994-995.

11. Saeed M.M., Woo M.S., MagLaughlin E.F. et. al. Prognóza u pediatrickej idiopatickej pľúcnej hemosiderózy // Hrudník. - 1999. - Zv. 116. - S. 712-725.

Definícia

Pľúcna hemosideróza (syn. primárna, esenciálna alebo idiopatická pľúcna hemosideróza, pľúcna hemosiderotická anémia, Delenov (Kihen)-Gellerstedtov syndróm) je zriedkavé ochorenie charakterizované ukladaním hemosiderínu v pľúcach. Klinicky sa prejavuje opakovaným pľúcnym krvácaním s anémiou z nedostatku železa. Hemosiderózu ako hnedú induráciu pľúc prvýkrát opísal R. Virchow v roku 1894.

Príčiny

Etiológia ochorenia nie je známa. Možnosť ukladania hemosiderínu v pľúcach pri hemolytickej a aplastickej anémii, fibróznej alveolitíde, ochoreniach sprevádzaných stagnáciou v pľúcnom obehu (najmä mitrálne ochorenie srdca), s niektorými choroby z povolania ako je pneumokonióza u zváračov. Ide o takzvanú sekundárnu hemosiderózu pľúc. Rovnaká hemosideróza bola opísaná u pacientov, ktorí dostali viac krvných transfúzií. Pri primárnej hemosideróze, ktorá sa často začína v ranom detstve, je povolená alergická povaha ochorenia.

Makroskopicky sú v akútnom štádiu ochorenia pľúca hnedočervené, na povrchu sú viditeľné rôzne stupne a veľkosti krvácania; hustá konzistencia. Počas obdobia predĺženej remisie - príznaky difúznej fibrózy.

Histologicky odhaľuje degeneráciu, hyperpláziu a deskvamáciu alveolárny epitel. alveolárne kapiláry, pľúcne tepny a žily sú kľukaté, je v nich určená stredne závažná subendoteliálna skleróza. V bronchiálnych artériách je mierna svalová hypertrofia. Intersticiálne tkanivo je infiltrované siderofágmi. V elastickom tkanive pľúc, tepien a žíl malého a stredného kalibru - degeneratívne zmeny.

Symptómy

Symptómy u dospelých sa často vyvíjajú postupne: objavuje sa suchý kašeľ, periodicky hemoptýza, potom únava, dýchavičnosť, je zistená anémia. V dôsledku neustáleho neproduktívneho kašľa môže byť bolesť na hrudníku v epigastrickej oblasti, pocit stláčania hrudníka a zriedkavo zvracanie. Niekedy je ochorenie sprevádzané opakovaným zápalom pľúc. U 25 % pacientov možno nájsť generalizovanú lymfadenopatiu, hepato- a splenomegáliu a prsty vo forme paličiek.

Údaje o fyzickom vyšetrení sú vzácne, v závislosti od množstva krvácania a fibrotických zmien: perkusie - určitá tuposť pľúcneho zvuku, častejšie v dolných častiach; auskultácia v akútnom štádiu môže odhaliť krepitus alebo malé bublajúce vlhké chrasty.

Diagnostika

Röntgenové údaje závisia od trvania ochorenia, frekvencie relapsov a fázy ochorenia. Najčastejšie sú postihnuté obe pľúca. Hemosideróza sa prejavuje retikulárnou pneumosklerózou s jemne bodkovanými, husto umiestnenými ložiskami tmavnutia. V akútnej fáze môže byť tmavnutie rozsiahle, pripomínajúce zápal pľúc a zvyčajne sa nachádza v dolných alebo stredných zónach pľúc. Po 1-2 týždňoch. infiltráty vyriešiť. Na rozdiel od tuberkulózneho šírenia, ohniskové tiene pri hemosideróze nemajú zaoblený tvar, sú často hranaté, husté. Intersticiálna fibróza má tiež jasné obrysy. Zvýšenie koreňov pľúc pri hemosideróze je spojené s expanziou veľkých cievnych kmeňov v dôsledku hypertenzie v pľúcnom obehu. U mnohých pacientov sa nachádzajú pleuroperikardiálne adhézie, plomby intersegmentálnych prepážok vo forme periférnych Kerleyových línií. S tomografiou v rôznych hĺbkach možno vidieť rovnomerne rozložené fokálne-intersticiálne zmeny s difúznym lobulárnym emfyzémom. Pri tuberkulóze a pneumokonióze sú ohniskové tiene rozložené nerovnomerne. Ich počet a veľkosť v chrbtových častiach je malá.

V krvi sa nachádza hypochrómna anémia (zvyčajne mikrocytárna), u niektorých pacientov eozinofília. Obsah protrombínu, čas zrážania a krvácanie bez odchýlky od normy. V spúte môže byť prímes krvi, cytologicky - makrofágy obsahujúce hemosiderín. Diagnózu hemosiderózy nie je ľahké stanoviť a niekedy si na jej potvrdenie vyžaduje biopsiu pľúc.

Prevencia

Priebeh ochorenia je rôzny. Recidivujúce ochorenie môže trvať roky. Cor pulmonale sa vyvíja pomerne zriedkavo. Príčinou smrti u pacientov je zvyčajne masívne pľúcne krvácanie.

Liečba pľúcnej hemosiderózy je symptomatická. Pri ťažkom pľúcnom krvácaní sa používajú hemostatické činidlá, transfúzia čerstvej krvi, s anémiou - prípravky železa. Sekundárna infekcia nasledovaná pneumóniou je zriedkavá, takže predpisovanie antibakteriálne látky prakticky netreba. Počas obdobia remisie - všeobecné posilňujúce opatrenia (kompletná strava, režim práce a odpočinku, Čerstvý vzduch, dychové cvičenia fyzioprofylaxia).

Ochorenie je založené na krvácaní v pľúcnych alveolách, ktoré je zvyčajne difúzne. Železo uvoľnené v dôsledku rozpadu erytrocytov je absorbované makrofágmi, ktoré sa nachádzajú v spúte pacientov (siderofágy). Primárna IHL je bežnejšia v detstve. Etipatogenéza zostáva nedostatočne pochopená. Sú viac naklonení v prospech imunopatologickej povahy ochorenia, najmä interakcie alergén-protilátka, ktorá sa realizuje v cievach pľúc. Tento predpoklad podporuje prítomnosť takej formy ako IHL so zvýšenou citlivosťou na kravské mlieko (Geisnerov syndróm). Pritom sa v krvnom sére nachádza veľké množstvo precipitínov zložiek kravského mlieka. Morfologicky (podľa materiálov otvorenej pľúcnej biopsie) sa v dutine alveol nachádzajú erytrocyty, makrofágy obsahujúce hemosiderín (siderofágy), intersticiálna difúzna fibróza, skleróza malých pľúcnych ciev.

Klinický obraz ihiel pozostáva z respiračných symptómov a hematologických symptómov. S exacerbáciou sa objavuje kašeľ, u starších detí sprevádzaný hemoptýzou - výskytom krvi v spúte. Malé deti spúta nevykašliavajú, prehĺtajú ho. Pri profúznom pľúcnom krvácaní môžu mať zvracanie s prímesou prehltnutej krvi vo zvratkoch. expresívnosť klinický obraz na strane pľúc závisí od množstva krvi prúdiacej do alveol. Spolu s kašľom a horúčkou sa objavuje dýchavičnosť, cyanóza. V pľúcach je počuť sipot. Röntgenové zmeny sa prejavujú vo forme veľkých bodkovaných tieňov v oboch pľúcach. Choroba sa často mylne považuje za zápal pľúc, čo vedie k vymenovaniu nedostatočnej liečby a zhoršuje stav pacienta. Charakteristickým znakom rádiologicky zistených zmien v IHL je rýchly reverzný vývoj ohnísk tmavnutia. V niektorých prípadoch sú na röntgenových snímkach hrudníka zaznamenané rozptýlené malé tiene v oboch pľúcach, čo spôsobuje chybnú diagnózu miliárnej pľúcnej tuberkulózy. Zmeny v pľúcach zistené rádiografiou sa môžu značne líšiť: od malých infiltrátov po masívnu tvorbu tieňa, sprevádzanú atelektázou, emfyzémom a reakciou z lymfatických uzlín koreňov pľúc. Bezprostredne po exacerbácii, ktorá trvá 3-5 dní, je zaznamenaná anémia - mikrocytárna a hypochrómna. Hladiny železa v sére klesajú. Pri biochemickej analýze krvi je to možné zaznamenať zvýšená hladina bilirubínu. Keďže regeneračná funkcia kostnej drene netrpí, v periférnej krvi sa objavujú retikulocyty. U malých detí môže byť test stolice na skrytú krv pozitívny (prehltnuté pri vykašliavaní krvavého spúta). Často sa zaznamenáva hepatosplenomegália.

Podmienečne rozlišujte medzi akútnym a subakútnym priebehom

Pri akútnej forme IHL dochádza k výraznému zhoršeniu stavu, slabosť, ťažká dýchavičnosť, staršie deti sa sťažujú na bolesti na hrudníku, kašeľ so slabým hlienom, oslabené dýchanie a na pľúcach sa ozývajú vlhké chrapoty. Je možné zvýšiť teplotu na febrilné postavy. Anémia je na vzostupe.

Pri subakútnom variante ihiel, bledosti kože, sa postupne rozvíjajú príznaky intoxikácie. Exacerbácie ochorenia sú závažnejšie. Diagnosticky významná je detekcia v spúte alebo tracheálnom aspiráte, v niektorých prípadoch aj vo výplachu žalúdka, sidergofágoch.

Ihlová biopsia pľúc je plná závažných komplikácií. Štúdium funkcie vonkajšieho dýchania odhaľuje buď normálne ukazovatele ventilácie, ak je trvanie ochorenia krátke, alebo výrazné obmedzujúce poruchy, zníženie difúznej kapacity pľúc, ak ochorenie prebieha dlhý čas s ťažkými exacerbáciami. Ak sa zakaždým objavia opakované ochorenia dýchacích ciest s anémiou, nezvyčajným röntgenovým obrazom v pľúcach a nereagujú dobre na protizápalovú liečbu, je potrebné takéhoto pacienta vyšetriť na prítomnosť ihiel.

Prognóza ochorenia je vážna. Polovica detí zomiera v prvých piatich rokoch od začiatku ochorenia. Bezprostrednou príčinou smrti je najčastejšie akútne masívne pľúcne krvácanie alebo progresívne pľúcne srdcové zlyhanie. Okrem toho nie je možné predpovedať pravdepodobnosť akútneho pľúcneho krvácania.

Liečba pacientov s IHL zahŕňa vymenovanie kortikosteroidných liekov a symptomatickú liečbu. Niektorí autori odporúčajú pred stanovením precipitínov v krvnom sére pacientov vylúčiť zo stravy kravské mlieko. Prednizolón sa predpisuje v dávke 1-1,5 mg/kg až do dosiahnutia klinickej a laboratórnej remisie. Existujú správy, že po splenektómii dochádza k stabilnej dlhodobej remisii.

Hemosideróza pľúc - veľmi závažné ochorenie. Vyskytuje sa, keď červené krvinky masívne vstupujú do ľudského pľúcneho tkaniva. V čom dlho pokračuje vývoj hemosiderínového pigmentu obsahujúceho železo.

Čo je hemosideróza?

Toto ochorenie sa dá diagnostikovať len na základe röntgen existuje však veľa príznakov, podľa ktorých možno predpokladať jeho prítomnosť. Charakteristickými znakmi toho, že pacient má hemosiderkózu pľúc, je silný kašeľ, až vykašliavanie krvi, dýchavičnosť, krvácanie do pľúc. Môže sa vyskytnúť horúčka a tachykardia.

Na základe röntgenu pľúc môže lekár konečná diagnóza. Vykonávajú sa aj ďalšie štúdie, ktoré majú potvrdiť, že pacient trpí práve touto chorobou. Toto je štúdium spúta, biochemický krvný test, v zložitých prípadoch -

Ochorenie sa lieči použitím kortikosteroidov a liekov, ktoré odstraňujú špecifické symptómy.

Prejav choroby

Idiopatická pľúcna hemosideróza sa tiež nazýva Celen-Gellerstedtov syndróm. Ide o patologický problém, ktorý sa prejavuje v dôsledku ukladania špeciálneho pigmentu hemosiderínu v ľudských pľúcach. Hlavná prednosť tohto pigmentu je, že sa skladá z oxidu železa. Je zodpovedný za ukladanie železa v tele. Pri rôznych ochoreniach sa hromadí v tkanivách, čo vedie k zdravotným problémom pacienta. Môže sa hromadiť aj v ľudských orgánoch.

Vo svojom jadre je hemosiderín formou, ktorá ukladá náhradné železo v tele. Z tohto dôvodu majú látky výrazný hrdzavý odtieň. Keď sa u človeka vyvinie idiopatická hemosideróza pľúc, v tkanivách tohto orgánu sa môže nahromadiť až päť gramov železa.

Nahromadenie železa samo o sebe nemusí nevyhnutne ovplyvniť fungovanie hlavných prvkov orgánu, v tomto prípade pľúc. Ak je však pľúcna hemosideróza sprevádzaná sklerózou, potom sú funkčné poruchy v tele nevyhnutné.

Rizikovými pacientmi náchylnými na toto ochorenie sú malé deti a dospievajúci. Najčastejšie ženského.

Príčiny ochorenia

Hemosideróza pľúc sa môže prejaviť u človeka tým rôzne dôvody. Najčastejšie ide o vrodenú chybu v stenách ciev pľúcneho obehu. Z tohto dôvodu dochádza v tele k vyčerpaniu kapilár a dočasnému zastaveniu prietoku krvi. V dôsledku toho sa červené krvinky potia a v pľúcnych tkanivách sa vyskytujú časté pľúcne mikrohemorágie.

V dôsledku toho sa železo uvoľňuje a vstupuje do zloženia hemosiderínu. Na druhej strane je absorbovaný alveolárnymi makrofágmi a uložený v epiteli a endotelových bunkách vo veľkom nadbytku. Osudnú úlohu zohráva aj iná vrodená chyba. Chybné spojenie dvoch orgánov, v tomto prípade - a pľúcnych žíl.

imunoalergická povaha ochorenia

Príčiny a morfogenéza hemosiderózy pľúc môžu byť tiež imunoalergické. V tomto prípade imunitné komplexy spôsobujú hlavné poškodenie stien pľúcnych kapilár. Dochádza k porušeniu ich normálneho fungovania, železo v prebytku vstupuje do pľúc cez poškodené cievy, v dôsledku čoho je práca orgánu vážne narušená.

K tomu prispieva aj nadmerné ukladanie hemosiderínu v pľúcnych tkanivách rýchly proces zničenie červených krviniek, sprevádzané uvoľňovaním hemoglobínu, ku ktorému dochádza v slezine. Rovnako ako vysoká úroveň absorpcie železa v čreve, dlhodobé užívanie liekov s vysokým obsahom železa.

V počiatočnom štádiu sa pľúcna hemosideróza u detí môže vyskytnúť ako idiopatické ochorenie, ktoré nie je spojené s inými problémami. A môže ho sprevádzať Gainerov syndróm (v prípade, že je telo príliš citlivé na bielkoviny obsiahnuté v prírodnom kravskom mlieku).

Ak sa hemosideróza vyskytuje opakovane, potom pľúcne mikrokrvácanie môže viesť k vysokým krvný tlak ktorý sa môže stať chronickým problémom.

Tiež toto ochorenie môže byť sprevádzané týmto poškodením pľúcnych mechúrikov a obličiek, sprevádzaným ich zjazvením. Toto ochorenie zvyčajne postihuje mužov vo veku 20 až 30 rokov. Existuje názor na jeho dedičnú povahu.

kongestívna hemosideróza

Idiopatická pľúcna hemosideróza u detí je často provokovaná infekčné choroby. Môže ísť buď o ľahký SARS, alebo o vážnejšie ochorenie – osýpky, čierny kašeľ alebo maláriu. Môžu to byť aj následky intoxikácie tela.

Kongestívna hemosideróza sa vyvíja s chronickými srdcovými problémami. Môžu to byť všetky druhy kardiologických patológií - srdcové chyby, kardioskleróza a iné ochorenia.

Častými príčinami opakovanej, ako aj kongestívnej hemosiderózy je dlhodobý pobyt nízke teploty ach, ťažká fyzická alebo psychická záťaž, užívanie niektorých liekov.

Ak sa hemosideróza vyskytne vo vnútri pľúcnych alveol, potom sú na obrázkoch jasne viditeľné stopy mikrohemorágií a miesta nadmerného ukladania hemosiderínu vyzerajú ako uzliny, ktoré sa nachádzajú od stredu pľúc po ich okraj.

Symptómy

Hemosideróza sa môže vyskytnúť v niekoľkých formách. Akútne, subakútne a opakujúce sa. Ak sa táto choroba prejavuje u detí, najčastejšie sa vyskytuje v predškolskom veku počnúc od troch rokov. Sú však pacienti, ktorým bola táto choroba diagnostikovaná už v prvých týždňoch života.

Ochorenie sa prejavuje pľúcnym krvácaním a krvácaním, pocitom respiračné zlyhanie.

Počas nástupu komplikácií sa u človeka vyvinie silný kašeľ s hrdzavým spútom, v ťažké prípady môže ísť o hemoptýzu. Malé deti môžu mať vo zvratkoch krv.

Pri vyšetrení lekári venujú pozornosť pískaniu, tachykardii, horúčke, často sa pacient sťažuje na bolesti v hrudníku a brušnej dutine, ako aj v kĺboch. Môže sa vyskytnúť aj patologické zväčšenie pečene a prudký pokles hmotnosti.

Ak krvácanie pokračuje na dlhú dobu, potom sa u pacienta objaví anémia, slabosť a závrat. Koža zbledne a okolo očí sa objaví charakteristická žltosť. Zároveň sa človek rýchlo unaví a neustále počuje tinitus. Závažné obdobie ochorenia môže trvať niekoľko hodín až 10-15 dní. Preto tu nie je potrebná lekárska pomoc.

V období zhoršenia môže kašeľ a dýchavičnosť ustupovať, čo by však nemalo byť veľmi povzbudzujúce, treba ihneď navštíviť lekára. Počas remisie nemusia byť vôbec žiadne sťažnosti a človek môže viesť plnohodnotný pracovný život.

S každou exacerbáciou tohto ochorenia sa čas remisií znižuje, ale závažnosť kríz sa úmerne zvyšuje na dlhú dobu. Jedným z dôsledkov anémie je celkové vyčerpanie organizmu. V zriedkavých prípadoch je možná aj smrť pacienta - takýto smutný výsledok sa môže stať v dôsledku akútneho pľúcneho krvácania a závažného zlyhania dýchania.

Diagnóza hemosiderózy

Na presnú diagnostiku hemosiderózy pľúc je potrebný odborný posudok viacerých odborníkov. V prvom rade ide o pulmonológa, hematológa. Treba aj študovať klinické prejavy choroby. Bez štúdia to nejde röntgenových lúčov, analýza spúta, krv (napr všeobecná analýza a biochemická), ako aj pľúcna biopsia.

Je mimoriadne ťažké diagnostikovať túto chorobu. Často trvá mesiace alebo dokonca roky, kým špecialisti presne určia diagnózu. Niekedy to dali až posmrtne. Ide o to, že prvé príznaky nie sú špecifické, sú podobné mnohým iným chorobám a mnohí im jednoducho nepripisujú dôležitosť. Väčšinou ide len o ochorenia dýchacích ciest, sprevádzané kašľom a anémiou.

Akútne štádiá

Ak lekári diagnostikujú idiopatickú pľúcnu hemosiderózu, liečba je nevyhnutná. Samotné telo sa s týmto problémom nedokáže vyrovnať. IN akútne formy ochorenie je sprevádzané vlhkými šelestami a búšením srdca. Zároveň sa znižuje hladina erytrocytov v krvi, zvyšuje sa bilirubín, hladina sérového železa v krvi je minimálna.

Počas kríz dochádza k leukocytóze, stúpa hladina ESR, čo najčastejšie naznačuje priebeh zápalových procesov. V neskorších štádiách vývoja ochorenia sa objavuje benígny nádorový proces sprevádzaný hyperpláziou buniek kostnej drene.

Röntgenové štúdie

Pri skúmaní röntgenových lúčov skoré štádia Ochorenie je charakterizované znížením transparentnosti pľúcnych polí. Súčasne sa v treťom a štvrtom štádiu pozoruje intenzívne tmavnutie a ohniská spojivového tkaniva s charakteristickými jazvami.

Často sa objavia nové ohniskové tiene, zatiaľ čo staré zmiznú. Na spirografii je viditeľné zlyhanie dýchania, na elektrokardiograme - myokardiotrofia. Biopsia pľúc pomáha stanoviť definitívnu diagnózu.

Liečba hemosiderózy

Úspešná liečba tohto ochorenia je možná len pri dlhodobom podávaní kortikosteroidov. Napríklad "Prednizolón" pomáha vyliečiť hemosiderózu pľúc. Liek minimalizuje vaskulárnu permeabilitu a inhibuje rozvoj autoimunitných reakcií.

Ak konzervatívne metódy liečby sa považujú za neúčinné, potom sa používajú chirurgické metódy. Slezina môže byť úplne alebo čiastočne odstránená, čo môže výrazne znížiť riziko remisie. Zníži sa aj pravdepodobnosť vzniku kríz a dĺžka života pacienta po takejto operácii sa zvýši o 7-10 rokov.

Lieky v akútnom období vývoja ochorenia

Je pozoruhodné, že v akútnom období a profylaxii predpisujú podobné lieky. S diagnózou pľúcnej hemosiderózy sa liečba účinne uskutočňuje pomocou kombinácie cytostatík a plazmaferézy. To znižuje výskyt nových autoprotilátok a pomáha telu vyrovnať sa so starými.

Tiež efektívna metóda- vylučovanie železa močom, na to sa používajú infúzie Desferalu. Pri liečbe symptómov sa používajú bronchodilatanciá, antikoagulanciá.

Lekárom sa podarí dosiahnuť dlhodobú remisiu, ak ich pacienti dodržiavajú prísnu diétu, z ktorej sú vylúčené všetky produkty na báze kravského mlieka. Ak choroba prešla do chronického štádia, je možné predpísať dusičnany. To platí najmä pre chronické srdcové problémy.

Typy hemosiderózy

Lekári rozlišujú niekoľko odrôd tejto choroby. Charakterizuje sa najmä hemosideróza pľúc (makropreparácia "Hnedá indurácia pľúc"). V tomto prípade sa pľúca zväčšujú a majú extrémne hustú štruktúru. Rovnako ako tmavočervená farba, blízka hnedej, sú v reze viditeľné belavé medzivrstvy a hnedasté inklúzie.

Môže tiež unikať pľúcna hemosideróza(mikroprípravok č. 111). V tomto prípade sú vo vnútri a mimo buniek viditeľné hnedé pigmenty, ktoré sa počas laboratórnej Perlsovej reakcie stávajú modrými alebo zelenkavými. Vyskytujú sa medzi prieduškami a v dutinách alveol.

Zároveň samotné plavidlá pľúcnik extrémne rozšírený a plnokrvný. Choroba je sprevádzaná hojnými krvácaniami v septe medzi alveolami. Zároveň sa v nich nachádzajú vrstvy spojivového tkaniva.

- Ide o léziu pľúc spôsobenú masívnym prílevom erytrocytov do pľúcneho tkaniva s ukladaním hemosiderínového pigmentu obsahujúceho železo v ňom. Priebeh ochorenia sprevádzajú krízy, pri ktorých sa objavuje kašeľ, hemoptýza, dýchavičnosť, horúčka, tachykardia, respiračné zlyhanie, pľúcne krvácanie a anémia. Diagnóza hemosiderózy je potvrdená rádiografiou pľúc, mikroskopiou spúta, všeobecnými a biochemickými krvnými testami, spirografiou a biopsiou pľúc. Pri hemosideróze pľúc sa používajú kortikosteroidy a symptomatické lieky v prípade potreby splenektómia.

ICD-10

J84 E83.1

Všeobecné informácie

Hemosideróza pľúc (idiopatická hemosideróza pľúc, Celen-Gellerstedtov syndróm) je patológia charakterizovaná zvýšeným ukladaním hemosiderínu v alveolách a stróme pľúc, ktorá je výsledkom recidivujúcich pľúcnych krvácaní a rozsiahlej hemolýzy červených krviniek. Hemosiderín je jednou z foriem rezervného železa v tele, ktoré sa hromadí v ložiskách krvácania a dodáva tkanivám „hrdzavý“ odtieň. Morfologický obraz pľúcnej hemosiderózy v pulmonológii je opísaný ako „hnedá indurácia pľúc“. V pľúcnom tkanive s hemosiderózou sa môže uložiť až 5 g železa. Hromadenie hemosiderínu v pľúcach nepoškodzuje parenchým, ale v kombinácii so sklerózou vedie k funkčným poruchám. Pľúcna hemosideróza sa pozoruje hlavne u detí a pacientov mladý vek, častejšie ženského pohlavia.

Príčiny

Primárna pľúcna hemosideróza sa môže vyskytovať ako nezávislý typ (idiopatická) alebo môže byť spojená s Gainerovým syndrómom spôsobeným precitlivenosťou na bielkoviny kravského mlieka. Pri sekundárnej pľúcnej hemosideróze vzniká diapedéza erytrocytov a difúzne alveolárne krvácanie v dôsledku chronickej pľúcnej hypertenzie (najmä mitrálna stenóza) alebo na pozadí trombocytopenickej purpury a vaskulitídy. Možno kombinácia hemosiderózy pľúc s glomerulonefritídou (Goodpastureov syndróm). K ukladaniu hemosiderínu v pľúcach prispieva zrýchlená hemolýza erytrocytov v slezine, metabolické poruchy farbív s obsahom železa, nadmerné vstrebávanie železa v čreve, časté krvné transfúzie a dlhodobé užívanie veľkých dávok liekov s obsahom železa .

V etiológii pľúcnej hemosiderózy je dokázaná úloha infekčného faktora (prekonaný SARS, osýpky, čierny kašeľ, malária a pod.) a intoxikácií. Prítomnosť chronickej venóznej stázy na pozadí srdcovej patológie (dekompenzované srdcové chyby, kardioskleróza) vedie k rozvoju kongestívnej hemosiderózy pľúc. Spúšťačom prejavu hemosiderózy pľúc môže byť vystavenie nízkym teplotám, nadmerné psychické a fyzický stres, užívanie určitých liekov (NSAID, paracetamol, diuretiká).

Patogenéza

Pri selektívnom ukladaní hemosiderínu v pľúcnom tkanive zohráva určitú úlohu vrodená chyba elastických vlákien stien ciev pľúcneho obehu. V dôsledku toho dochádza k riedeniu a dilatácii kapilár a výraznej stagnácii krvi, čo vedie k poteniu erytrocytov, častým pľúcnym mikrohemoragiám. Železo uvoľnené počas hemolýzy sa nezúčastňuje na erytropoéze, ale je súčasťou zloženia hemosiderínu, ktorý je absorbovaný alveolárnymi makrofágmi, ukladá sa v nadbytku v epitelových a endoteliálnych bunkách a vypĺňa medzery alveol, priedušiek a strómy pľúc. Značný význam sa pripisuje vrodenej menejcennosti anastomóz medzi bronchiálnymi artériami a pľúcnymi žilami.

Potvrdila sa imunoalergická povaha idiopatickej pľúcnej hemosiderózy, pri ktorej sa vplyvom určitého senzibilizačného faktora vytvárajú autoprotilátky proti zložkám alveol a ciev. mikrovaskulatúra. Výsledné imunitné komplexy primárne ovplyvňujú steny pľúcnych kapilár, spôsobujú ich deštrukciu a uľahčujú extravazáciu cez poškodené cievy do pľúcneho parenchýmu.

Pri hemosideróze pľúc sú vo vnútri alveol a v pľúcnom interstíciu viditeľné stopy krvácania s hemolýzou erytrocytov a množstvo makrofágov naplnených zhlukmi hemosiderínu. Zisťuje sa hyperplázia alveolárneho epitelu, zhrubnutie interalveolárnych sept. Miesta ukladania hemosiderínu vyzerajú ako malé makroskopicky viditeľné uzliny roztrúsené od stredu pľúc po perifériu. Impregnácia stien ciev soľami železa spôsobuje ich stenčenie, fragmentáciu a degeneratívnu premenu elastického tkaniva pľúc.

Symptómy hemosiderózy pľúc

Celen-Gellerstedtov syndróm sa môže vyskytovať vo forme akútneho, subakútneho alebo recidivujúceho procesu s dlhodobým zvlneným priebehom a striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií (kríz), subkompenzácie a remisie. U detí sa zvyčajne prejavuje vo veku 3-7 rokov, hoci prvé príznaky sú možné už v prvých mesiacoch života dieťaťa. Klinika pľúcnej hemosiderózy je charakterizovaná pľúcnymi krvácaniami a krvácaním s rozvojom hypochrómnej anémie a respiračného zlyhania.

Kríza je sprevádzaná vlhkým, hojným kašľom s "hrdzavým" spútom, niekedy s krvou, ktorej strata môže dosiahnuť stupeň závažného krvácania; malé deti môžu vracať krvou. Vyskytuje sa dýchavičnosť, sipot, tachykardia, horúčka (často febrilná), bolesti za hrudnou kosťou a v brušnej dutine, kĺboch, vznik pľúcneho stavu, spleno- a hepatomegália, nie je nezvyčajné ani chudnutie.

Predĺžená hemoptýza vedie k rozvoju ťažkej anémie s ťažkou slabosťou, závratmi, bledosťou a cyanózou kože, žltosťou skléry, únava, tinitus. Akútne obdobie môže trvať niekoľko hodín až 1-2 týždne. V štádiu subkompenzácie sa kašeľ a dýchavičnosť postupne znižujú; počas obdobia remisie je stav pacientov pomerne priaznivý, prakticky neexistujú žiadne sťažnosti, udržiava sa pracovná kapacita. Subakútne formy pľúcnej hemosiderózy nemajú jasné exacerbácie. Geinerov syndróm sa vyskytuje na pozadí hypertrofie tkanív nosohltanu s prejavmi rinitídy a recidivujúceho zápalu stredného ucha, rôzne porušenia z gastrointestinálneho traktu.

Komplikácie

Pri každej opakujúcej sa exacerbácii pľúcnej hemosiderózy sa skracuje trvanie remisií a zvyšuje sa závažnosť kríz. Dlhodobá anémia spôsobuje celkové vyčerpanie organizmu. Progresia pľúcnej hemosiderózy prispieva k rozvoju recidivujúceho pneumotoraxu, difúznej pneumofibrózy, pľúcnej hypertenzie a cor pulmonale. Pristúpenie infarktu-pneumónie zhoršuje priebeh hemosiderózy. Smrteľný výsledok je možný v dôsledku akútneho pľúcneho krvácania a zvýšeného respiračného zlyhania.

Diagnostika

Diagnóza pľúcnej hemosiderózy sa vykonáva za účasti pulmonológa, hematológa, genetika, berúc do úvahy anamnézu, klinické prejavy, röntgenové údaje, mikroskopiu spúta, všeobecné a biochemické krvné testy, spirografiu, biopsiu pľúc. Hemosideróza pľúc je často diagnostikovaná mesiace a roky po nástupe, a dokonca nie vždy in vivo. Prvé príznaky nie sú špecifické, v anamnéze ochorenia sú časté ochorenia dýchacích ciest s kašľom, anémiou.

V akútnom štádiu u pacienta s hemosiderózou pľúc sa zisťujú zóny skrátenia pľúcneho zvuku, prítomnosť heterogénnych, difúznych vlhkých chrapotov, oslabenie a zvýšené srdcové tóny. V krvi je fixovaná hypochrómna anémia (pokles hladiny Hb, erytrocytov), ​​retikulocytóza, zvýšenie nepriameho bilirubínu a γ-globulínu, zníženie hladiny sérového železa; v kríze - leukocytóza, zvýšenie ESR; v neskorších štádiách - periodická kompenzačná polycytémia. Detekcia hemosiderofágov a erytrocytov vo výplachoch spúta alebo výplachu žalúdka (u detí) je dôležitým kritériom pre diagnostiku pľúcnej hemosiderózy. Na myelograme je indikatívny pokles sideroblastov a zvýšenie erytropoézy.

Na RTG pľúc v štádiách I-II ochorenia je viditeľné zníženie priehľadnosti pľúcnych polí, obojstranné symetrické mnohopočetné miliárne ložiská, v štádiách III-IV - väčšie, miestami splývajúce intenzívne výpadky a ložiská intersticiálnej fibrózy. Charakterizované spontánnym vymiznutím starého a objavením sa nového ohniskové tiene. Spirografia určuje respiračné zlyhanie reštriktívny typ znížená difúzia plynov; EKG - príznaky myokardiálnej dystrofie. Otvorená alebo punkčná biopsia pľúc pomáha potvrdiť diagnózu, ktorá odhalí zvýšenie hladiny železa (100-200-krát) a hemosiderofágov, fibrózu interstícia v prípravkoch pľúcneho tkaniva.

Je dôležité odlíšiť idiopatickú pľúcnu hemosiderózu od profesionálnej siderózy, hemochromatózy, miliárnej pľúcnej tuberkulózy, karcinomatózy, bronchiálnej rakoviny, sarkoidózy, silikózy, Goodpastureovho syndrómu, Rendu-Oslerovej choroby, pneumónie, hemolytická anémia iná genéza.

Liečba hemosiderózy pľúc

Pri hemosideróze pľúc sa dosiahne pozitívna dynamika a periodické remisie predpísaním dlhého kurzu kortikosteroidov (prednizolón). To umožňuje znížiť vaskulárnu permeabilitu a potlačiť rozvoj autoimunitných reakcií.

V akútnom období a preventívne je účinné použitie kombinácie cytostatík (azatioprín, cyklofosfamid), ktoré napomáhajú k inhibícii tvorby autoprotilátok a odstráneniu predtým vytvorených protilátok. Na odstránenie nadbytočného železa v moči sú indikované desferálne infúzie. Ako symptomatická liečba používajú sa antikoagulačné a protidoštičkové látky (heparín, dipyridamol, pentoxifylín), prípravky železa, bronchodilatanciá. Terapia, ktorá sa uskutočňuje na pozadí prísnej bezmliečnej diéty, pomáha dosiahnuť dlhodobú remisiu u pacientov s precipitínmi z kravského mlieka. V prípade chronickej cor pulmonale sa predpisujú dusičnany na zmiernenie pľúcnej hypertenzie. Ak je konzervatívna terapia neúčinná, vykoná sa splenektómia, ktorá môže výrazne predĺžiť remisie, znížiť závažnosť kríz a zvýšiť dĺžku života pacienta o 5-10 rokov alebo viac.

Prognóza a prevencia

Pľúcna hemosideróza sa týka chorôb s pomerne nepriaznivou prognózou. Progresia pľúcnej hemosiderózy ohrozuje rozvoj závažných komplikácií - pľúcna hypertenzia, rozsiahle pľúcne krvácanie, závažné respiračné zlyhanie. Každá kríza so sebou nesie riziko smrti. Priemerná dĺžka života pacientov s pľúcnou hemosiderózou je 3-5 rokov. Prevenciou ochorenia môže byť včasná liečba sprievodných vaskulárnych, srdcových, hematologických, alergických patológií, kontrola pri transfúzii krvi, užívanie prípravkov železa a iných liekov.