medicínska veda nestojí, neustále sa aktualizuje o nové metódy v diagnostike rôzne choroby a spôsoby ich liečby. Na základe najnovšieho vedeckého a praktického vývoja v každej krajine, vrátane našej, sa každoročne aktualizujú odporúčania pre lekárov pre mnohé choroby. Zvážte na základe diagnosticky a terapeuticky náročného renálneho ochorenia glomerulonefritídy klinické usmernenia, ktoré boli publikované v roku 2016.

Úvod

Tieto odporúčania, zhrňujúce diagnostické a terapeutické prístupy k niektorým formám glomerulonefritídy, sú zozbierané na základe progresívnej svetovej praxe. Boli zostavené s prihliadnutím na domáce a medzinárodné štandardy na liečbu tohto typu nefropatie na základe klinických pozorovaní a vedeckého výskumu.

Tieto odporúčania sa nepovažujú za akýsi štandard pri poskytovaní lekárskej starostlivosti vzhľadom na rôzne diagnostické možnosti kliník, dostupnosť určitých liekov a individuálne charakteristiky každého pacienta. Za vhodnosť nižšie uvedených odporúčaní je zodpovedný ošetrujúci lekár na individuálnom základe.

Charakteristika choroby

Akútna glomerulonefritída, ktorá sa vyskytuje po streptokokovej infekcie, sa morfologicky prejavuje ako difúzny zápal drene obličiek s prevahou proliferácie medzicievneho tkaniva parenchýmu obličiek. Väčšinou sa táto forma ochorenia vyskytuje v detskom veku v období od 4 do 15 rokov (asi 70 % registrovaných prípadov). Tiež patológia je typická pre dospelých do 30 rokov, ale s nižšou frekvenciou výskytu pre určitý počet obyvateľov tejto vekovej skupiny.

Príčiny a mechanizmus patologických zmien

Hlavnou príčinou zápalu v obličkovej dreni je autoimunitný záchvat imunitných komplexov na báze imunoglobulínov (protilátok) produkovaných ako odpoveď na streptokokovú infekciu lokalizovanú v horných dýchacích cestách (faryngitída, tonzilitída). Keď sú imunitné komplexy v obličkovom intervaskulárnom tkanive, poškodzujú bunky spojivového tkaniva a súčasne vyvolávajú produkciu bioaktívnych látok, ktoré stimulujú proliferačné procesy. Výsledkom je, že niektoré bunky nekrotizujú, zatiaľ čo iné rastú. V tomto prípade dochádza k porušeniu kapilárneho obehu, dysfunkcii glomerulov a proximálnych tubulov obličkovej drene.

Morfológia

Histologické vyšetrenie tkaniva odobratého na biopsiu medulárnej vrstvy obličiek odhalí proliferatívny zápal s ukladaním imunitných komplexov, akumuláciou neutrofilných leukocytov v interkapilárnych bunkách a v endoteli glomerulárnych ciev. Ukladajú sa vo forme konfluentných granúl tvoriacich konglomeráty. Poškodené bunky sú naplnené fibrínom a inými látkami spojivového tkaniva. Bunkové membrány glomerulárne a endotelové bunky sa stenčujú.

Klinické prejavy

Závažnosť symptómov je veľmi variabilná – od mikrohematúrie až po rozvinutú formu nefrotického syndrómu. Príznaky sa prejavujú cez určité obdobie po streptokokovej infekcii (2-4 týždne). Medzi prejavy s podrobným klinickým obrazom patria nasledujúce príznaky vrátane laboratória

• Znížené množstvo produkovaného moču spojené s porušením glomerulárnej filtrácie, oneskorením tekutín a sodíkových iónov v tele.
• Edém lokalizovaný na tvári a členkoch dolných končatín, čo sa stáva aj dôsledkom nedostatočného vylučovania tekutín z tela obličkami. Často dochádza aj k opuchu obličkového parenchýmu, čo je určené inštrumentálne metódy diagnostika.
• Zvyšujúce sa čísla BP pozorované asi u polovice pacientov, čo je spojené so zvýšením objemu krvi, zvýšenou rezistenciou periférneho cievneho riečiska, zvýšenou srdcovou (ľavou komorou) ejekciou. Pozorujú sa rôzne stupne hypertenzie od mierneho zvýšenia krvného tlaku až po vysoké čísla, pri ktorých sú možné komplikácie vo forme encefalopatie hypertenzného typu a srdcového zlyhania kongestívneho typu. Tieto stavy vyžadujú okamžitú lekársku pomoc.
• Hematúria rôzneho stupňa závažnosť sprevádza takmer všetky prípady ochorenia. Približne 40% pacientov má hrubú hematúriu, vo zvyšných prípadoch - mikrohematúriu, stanovenú laboratóriom. Približne 70% erytrocytov je určených s porušením ich tvaru, čo je typické pri filtrácii cez glomerulárny epitel. Tiež sa nachádzajú valce červených krviniek, charakteristické pre príslušnú patológiu.
• Leukocytúria je prítomná približne u 50 % pacientov. V sedimente prevládajú neutrofilné leukocyty a malý počet lymfocytov.
• Proteinúria pri tomto type glomerulonefritídy je zriedkavo detekovaná, hlavne u dospelých pacientov. Obsah bielkovín v moči, ktorý je charakteristický z hľadiska počtu nefrotického syndrómu u detí, sa prakticky nezistí.
• Porušenie funkčnej aktivity obličiek(zvýšený titer kreatinínu v sére) sa zistí u štvrtiny pacientov. Veľmi zriedkavo sú zaznamenané prípady rýchleho rozvoja závažnej formy zlyhania obličiek s potrebou hemodialýzy.

Dôležité! Vzhľadom na širokú škálu klinických prejavov, a to aj u detí, si choroba vyžaduje starostlivú diagnostiku, kde z hľadiska informačného obsahu sú na prvom mieste moderné laboratórne a inštrumentálne metódy.

Pri stanovení diagnózy zohrávajú významnú úlohu pri stanovení diagnózy anamnestické údaje o akútnej infekcii horných dýchacích orgánov s potvrdením hemolytického streptokoka ako pôvodcu ochorenia. Ďalej nevyhnutné laboratórny výskum moč na zistenie zmien špecifických pre ochorenie. Vyšetruje sa aj krv, pričom diagnostickú hodnotu má zvýšenie titra protilátok proti streptokokom.

V prípadoch s rýchlym rozvojom klinických prejavov je na cytologické štúdie na potvrdenie diagnózy povolená punkčná biopsia tkanív drene obličiek. Ak klinický obraz nie je zaťažený a zodpovedá hlavným prejavom akútnej glomerulonefritídy streptokokového pôvodu, biopsia nie je indikovaná ako doplnková diagnostická metóda. Odber vzoriek tkaniva na výskum je povinný v týchto situáciách:

• výrazný dlhodobý (viac ako 2 mesiace) močový syndróm;
• závažné prejavy nefrotického syndrómu;
• rýchly postup zlyhania obličiek (prudký pokles glomerulárnej filtrácie spolu so zvýšením titra kreatinínu v sére).

S potvrdeným faktom o streptokokovej infekcii krátko pred objavením sa kliniky akútnej glomerulonefritídy, typickými klinickými a laboratórnymi príznakmi je správnosť diagnózy nepochybná. Ale s dlhodobo pretrvávajúcou hypertenziou, hematúriou, absenciou pozitívnej terapeutickej dynamiky alebo nezdokumentovanou streptokokovou infekciou je potrebné odlíšiť patológiu od iných foriem poškodenia drene obličiek, ako sú:

• IgA nefropatia;
• membranoproliferatívna glomerulonefritída;
• sekundárna glomerulonefritída na pozadí systémových autoimunitných ochorení spojivového tkaniva (hamoragická vaskulitída, SLE).

Liečba

Terapia tejto formy glomerulonefritídy zahŕňa etiotropné účinky (rehabilitácia ohniska streptokokovej infekcie), patogenetické (inhibícia imunitných odpovedí a proliferácie obličkových buniek) a symptomatickú liečbu.

Na ovplyvnenie streptokokovej mikroflóry sú predpísané antibiotiká, na ktoré sú tieto mikroorganizmy najcitlivejšie. Ide o makrolidy najnovších generácií a penicilínové prípravky.

Na zmiernenie autoimunitného zápalu a zabránenie rastu obličkových tkanív sa používajú hormonálne prípravky (glukokortikosteroidy) a cytostatiká (protirakovinové lieky). farmakologické látky). V prítomnosti neaktívneho zápalového procesu s minimálnymi príznakmi a bez príznakov zlyhania obličiek sa takéto lieky používajú s opatrnosťou alebo sú úplne opustené.

Na zmiernenie symptómov sa pri výraznom edému predpisujú antihypertenzíva (ACE inhibítory), diuretiká. Diuretiká sa predpisujú iba podľa indikácií, medzi ktoré patria tieto podmienky:

• ťažká forma arteriálnej hypertenzie (tlak nie je zmiernený antihypertenzívami);
• respiračné zlyhanie (opuch pľúcneho tkaniva);
• výrazný edém v dutinách, ktorý ohrozuje životnú činnosť orgánov (hydroperikard, ascites, hydrotorax).

Prognóza tejto formy glomerulonefritídy je priaznivá. Vzdialené prípady celkového zlyhania obličiek nepresahujú 1 %. Nepriaznivé faktory, ktoré určujú dlhodobú negatívnu prognózu, sú tieto podmienky:

• nekontrolovaná arteriálna hypertenzia;
• pokročilý vek pacienta;
• rýchly rozvoj renálnej insuficiencie;
• dlhodobá (viac ako 3 mesiace) proteinúria.

Vývojár: Výskumný ústav nefrológie prvého štátu Petrohrad lekárska univerzita ich. akad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - doktor lekárskych vied, profesor, nefrológ Dobronravov V.A. – doktor lekárskych vied, profesor, nefrológ Sipovsky V.G. – vedúci výskumník, patológ Trofimenko I.I. – kandidát lekárskych vied, docent, nefrológ

Pirozhkov I.A. – mladší výskumník, patológ, špecialista na imunomorfológiu Kayukov I.G. – doktor lekárskych vied, profesor, nefrológ, klinický fyziológ Lebedev K.I. – mladší vedecký pracovník, patológ, imunomorfológ

		Zo strany		Zo strany	Ďalej
		pacientov			smer
					použitie
	Odborníci 1. úrovne	ohromujúci		ohromujúci
		väčšina		najviac	Možno
		pacientov		ich pacientov	prijaté ako
		uväznený v		lekár bude	štandardné
		takáto situácia			akcie
		preferoval by		sledovať	lekárske
		sledovať		toto	personál v
					najviac
		a len malý			klinický
		niektoré z nich boli zamietnuté			situácie
		by týmto spôsobom
	Úroveň 2	Väčšina z		Pre rôzne
	"Odborníci veria"	pacientov		pacientov	pravdepodobne,
		uväznený v			dopyt
		podobný		zdvihnúť	diskusie s
		situáciu, prehovoril		rôzne	účasť všetkých
		by bolo pre		možnosti	záujem
		sledovať			strany pred adopciou
				vhodné	oni ako
		prostredníctvom však		len im.	klinický
		Podstatná časť			štandardné
		by túto cestu odmietol		pacient
				potrebné
				pomoc pri výbere
				a prijatie
				riešenie, ktoré
				korešpondovať
				hodnoty a
				preferencie
				tohto pacienta
	„Nediferencovaný	Táto úroveň platí, keď
	úroveň"
		odborník alebo keď to diskutovaná téma neumožňuje
	"Nehodnotené" - NG
		primerané uplatňovanie systému dôkazov
		v klinickej praxi.

	Charakteristický	Význam/Popis
	predvídateľnosť
		Odborníci sú si úplne istí, že pri výkone
		presne podľa očakávania.
	Mierne	Odborníci očakávajú, že s implementáciou tohto
		blízko očakávanému, ale táto možnosť nie je vylúčená
		že sa od nej bude výrazne líšiť.
		Predpokladaný účinok sa môže výrazne líšiť
		od skutočného.
	Veľmi nízky	Predpoveď účinku je veľmi nespoľahlivá a veľmi často
		sa bude líšiť od skutočného.

Poznámka: * zostavené v súlade s klinické usmernenia

Časť 1. Definícia membranoproliferatívnej glomerulonefritídy.

termín („morfologický syndróm“), ktorý spája skupinu glomerulopatií, ktoré majú podobné

morfologický obraz so svetelnou mikroskopiou bioptických vzoriek, ktorý sa však líši v etiológii,

patogenézy, imunohistochemických a ultraštrukturálnych (elektrónová mikroskopia) zmien

obličkový parenchým (NG).

Komentár Značný pokrok sa dosiahol v pochopení etiológie a

najmä patogenéza MBPHN, čo nám umožňuje považovať túto morfologickú formu za veľmi heterogénnu skupinu ochorení.

Doterajšie predstavy o klinickom rozdelení MBPGN na idiopatické (s neznámou etiológiou) a sekundárne formy sa zachovali, pričom prevládajúce. V tejto súvislosti by sa minulé údaje o prevalencii MBGN v populácii mali brať s opatrnosťou.

Podľa veľkých morfologických registrov v krajinách západná Európa prevalencia MBGN sa pohybuje od 4,6 % do 11,3 % a v Spojených štátoch nepresahuje

1,2 %, čo predstavuje približne 1-6 ľudí na 1 milión obyvateľov. Naopak, v krajinách východnej Európy, Afriky a Ázie dosahuje prevalencia MPGGN podľa niektorých údajov 30 %, čo súvisí s vyššou prevalenciou infekcií, predovšetkým vírusová hepatitída B a C. Aktívne opatrenia na prevenciu infekcií vysvetľujú zjavný klesajúci trend v prevalencii MBGN za posledných 15–20 rokov vo väčšine regiónov.

MBPH však zostáva 3. a 4. príčinou konečného štádia renálneho ochorenia (ESRD) spomedzi všetkých ostatných foriem primárnej glomerulonefritídy.

Synonymá pre termín membranoproliferatívna glomerulonefritída sú mesangiokapilárna glomerulonefritída a v domácej literatúre - membranoproliferatívna glomerulonefritída. Výhodným termínom je membranoproliferatívna glomerulonefritída.

Časť 2. Klinická prezentácia MBGN

komentár:

Napriek patogenetickej a morfologickej heterogenite MBPGN je klinický obraz na strane obličiek identický. Polovica pacientov má v anamnéze náznaky nedávnej (až jeden týždeň) infekcie horných dýchacích ciest. V niektorých prípadoch sa odhalí klinický jav - makrohematúria synfaryngitídy, ktorá si vynúti diferenciálnu diagnostiku s IgA nefropatiou. Medzi klinické príznaky prevláda: arteriálna hypertenzia, ktorá je v debute zaznamenaná viac ako

ako u 30 % pacientov, ale časom sa vyvinie takmer u všetkých pacientov,

niekedy získať malígny priebeh; makro- a mikrohematúria

(takmer 100 %); vysoká proteinúria (nefrotická); progresívny pokles rýchlosti glomerulárnej filtrácie (GFR). Vedúcim klinickým syndrómom na začiatku ochorenia je v 20–30 % prípadov akútny alebo rýchlo progresívny nefrotický syndróm (ANS, BPNS). V prvom prípade je potrebná diferenciálna diagnostika s akútnou poststreptokokovou glomerulonefritídou, najmä preto, že v 20-40% prípadov MBPGN je vysoký titer ASL-O, v druhom prípade sa vykonáva diferenciálna diagnostika s anti-GBM-nefritídou, ANCA-

pridružená vaskulitída a trombotické mikroangiopatie. 40-70% pacientov sa vyvíja od samého začiatku nefrotický syndróm(ak nie je prítomný, potom sa u väčšiny pacientov objaví neskôr, v 10 - 20% prípadov

existuje recidivujúca hrubá hematúria (často synfaryngitída).

U 20 - 30% pacientov je však možné zaregistrovať sa (zvyčajne náhodne)

len zmeny vo všeobecnom rozbore moču vo forme kombinácie proteinúrie s mikrohematúriou a cylindúriou (syndróm izolovaného močenia). U všetkých pacientov s ANS, BPNS a v 50 % prípadov s inými variantmi klinického obrazu dochádza k poklesu GFR (progresívny v BPNS) resp.

odhalia sa multiformné poruchy tubulárnych funkcií (zníženie koncentračnej schopnosti obličiek, aminoacidúria, glukozúria,

hyperkaliémia atď.). Na základe klinického obrazu poškodenia obličiek nie je možné predpovedať typ MBPGN ani jednoznačne povedať o jeho príčine. Častejšie (až

80 % všetkých prípadov) je diagnostikovaných s imunoglobulínovo-pozitívnym MBGN typu I,

ktorý postihuje ľudí všetkých vekových kategórií a pohlaví. Imunoglobulín-pozitívny variant MPGGN typu III sa deteguje menej často (5-10 %). V súčasnosti existuje medzi nefrológmi konsenzus týkajúci sa idiopatickej,

imunoglobulín-pozitívny typ I MBGNN (menej často typ III), ktorého diagnózu možno stanoviť až po vylúčení sekundárnych príčin (tabuľka 3). IN

klinický obraz C3-negatívnej glomerulopatie, spravidla prevládajú klinické a laboratórne príznaky základného ochorenia v debute (tab. 4) v r.

v kombinácii s akútnym poškodením obličiek, najčastejšie vo forme BPNS. Až po akútnom období sa pridruží vysoká proteinúria,

vzniká mikrohematúria alebo nefrotický syndróm. Klinická diagnostika Depozitná choroba (DDD) sa zmierni, ak sa okrem renálnych syndrómov zistia pridružené stavy vo forme získanej parciálnej lipodystrofie a/alebo makulárnej degenerácie sietnice (pozri nižšie).

diferenciálna diagnostika MBPGN

Odporúčanie 3.1. Pre diagnostiku MBPH v súlade so svetovými štandardmi je potrebná kombinácia viacerých metód morfologického štúdia intravitálnych bioptických vzoriek obličkového tkaniva, a to: svetelná mikroskopia, imunomorfológia, ultraštrukturálna analýza (transmisná elektrónová mikroskopia) (NG).

Massonovo trichrómne farbenie, PAS reakcia, Kongo-ústa, farbenie na elastické vlákna a fibrín (AFOG) (1A).

Odporúčanie 3.3. Pre imunomorfologické štúdie by sa na detekciu diagnosticky významných epitopov mali použiť tieto protilátky: IgA, M, G, ľahké reťazce lambda, kappa a fibrinogén, komplementové frakcie C3, C1g, C2 a C4 (2B).

treba rozlišovať: membránoproliferatívnu glomerulonefritídu I. typu, denzné ložiskové ochorenie a membranoproliferatívnu glomerulonefritídu typu III (1A).

pozitívny MBGN I alebo III, imunoglobulínový negatívny, C3 pozitívny MBGN I alebo III

typy a denzné ložiskové ochorenie, imunoglobulín- a C3-negatívny MBGN (1A).

Odporúčanie 3.7. Pri vykonávaní imunomorfologickej štúdie je potrebné zvážiť intenzitu ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny A, M, G v štruktúrach glomerulov ≥2+ pri fluorescenčnej aj svetelno-optickej (v prechádzajúcom svetle) mikroskopii ( imunoglobulín-pozitívny variant MPGGN) ako diagnosticky významný. Zostávajúce varianty intenzity ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny (menej ako 2+) treba považovať za negatívne (imunoglobulínnegatívny variant MBGN) (2B).

Odporúčanie 3.8. Pri realizácii imunomorfologickej štúdie je potrebné považovať intenzitu ukladania produktu reakcie na C3 frakciu komplementu v štruktúrach glomerulov ≥2+ za diagnosticky významnú tak pri fluorescenčnom, ako aj pri svetelnom optickom (v

v prechádzajúcom svetle) mikroskopia (C3-pozitívny variant MBPGN). Zostávajúce varianty intenzity ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny (menej ako 2+) by sa mali považovať za negatívne (C3-negatívny variant MBPGN) (2B).

(elektrónová mikroskopia), morfologická diagnóza by mala byť formulovaná na základe údajov zo svetelnej mikroskopie a imunomorfológie (2B).

imunoglobulín a C3-pozitívny MPGGN;

C3 glomerulopatiu;

imunoglobulín a C3-negatívny MPGGN.

pozitívny MBGN, vrátane 2 foriem MBGN, ktoré sa po ďalšej ultraštrukturálnej analýze môžu spresniť ako: imunoglobulín-negatívny, C3-pozitívny MBGN I alebo III

typu alebo hustej ložiskovej choroby (1A).

Klinické pokyny pre glomerulonefritídu sú určité ustanovenia, ktoré majú pomôcť lekárovi a pacientovi dodržiavať racionálnu taktiku pri liečbe konkrétnej patológie. Vyvíjajú sa na základe vedeckých úspechov nielen u nás, ale aj zahraničných praktík. Odporúčania sa každoročne prehodnocujú a aktualizujú.

Na základe výsledkov implementácie klinických odporúčaní ošetrujúci lekár kontroluje taktiku manažmentu pacienta. Predtým mali poradný charakter, no od roku 2017 boli zavedené na povinné vykonávanie ošetrujúcim lekárom. Zároveň sa berú do úvahy vlastnosti každého pacienta. Lekár musí byť veľmi pozorný pri liečbe každého pacienta, dodržiavať určité normy.

Glomerulonefritída označuje skupinu ochorení obličiek, pri ktorých z rôznych dôvodov priamo trpí renálny parenchým. Ide o zápalové zmeny v dreni obličiek s proliferáciou spojivového tkaniva.

Možnosti priebehu glomerulonefritídy

Podľa variantov vývoja sa rozlišujú akútne a chronické. Glomerulonefritída v všeobecná prax vyskytujú pomerne často. Primárna glomerulonefritída je zaznamenaná prevažne u detí mladších ako 15 rokov a dospelých do 30 rokov. Chronická forma je typická pre staršiu vekovú skupinu.

Glomerulonefritída sa môže vyvinúť počas tehotenstva s frekvenciou až 0,2%. Postihnuté sú prevažne glomeruly. Tubuly a intersticiálne tkanivo tiež trpia. Glomerulonefritída počas tehotenstva je veľmi vážny stav. vyžadujúce okamžitú liečbu. Choroba ohrozuje život dieťaťa a matky. Po prúde môže ísť o latentný stav. Existujú klinické odporúčania pre liečbu tehotných žien s glomerulonefritídou.

Príčiny ochorenia

Hlavným pôvodcom glomerulonefritídy je hemolytický streptokok skupiny A. Glomerulonefritída sa môže vyvinúť po erysipele, šarlach, tonzilitíde, pyodermii. Vírusy a baktérie môžu byť patogény. Hlavným dôvodom rozvoja ochorenia je spustenie imunologických mechanizmov, ktoré majú tropizmus pre obličkový parenchým. Spôsobuje chronická patológia obličky.

Provokujúce činidlá - hypotermia, vírusové infekcie.

Príznaky glomerulonefritídy počas tehotenstva

Príznaky ochorenia počas tehotenstva môžu byť skryté. S rozvojom glomerulonefritídy u tehotných žien v počiatočnom štádiu môžu nastať iba zmeny v moči. Toto je vzhľad červených krviniek, bielkovín. Obtiažnosť diagnostiky u tehotných žien spočíva v tom, že počas tehotenstva môžu nastať zmeny. Poruchy obličiek sú spôsobené zaťažením tela, stláčaním obličiek.

Zhoršená funkcia obličiek vedie k edému, zvýšenému krvnému tlaku až eklampsii. O rodinní lekári možno zameniť za gestózu.

Klinické prejavy

Chronická glomerulonefritída, klinika. V tomto prípade môžu byť minimálne prejavy vo forme mikrohematúrie - stopy krvi v moči.

V nefrotickej forme sa klinika ochorenia prejavuje:

• Zníženie množstva vylúčeného moču, opuchy nôh a tváre, zvýšenie krvného tlaku.
• V moči sa zisťuje bielkovina, makro- a mikrohematúria, cylindrúria, leukocytúria.
• V krvi sa zvyšuje hladina močoviny a kreatinínu.

Diagnostické metódy

Na potvrdenie diagnózy glomerulonefritídy je potrebné vykonať dôkladné vyšetrenie pacienta. Diagnóza choroby nie je taká jednoduchá, ako sa zdá. Na potvrdenie diagnózy sa vykoná morfologická štúdia parenchýmu obličiek. Na tento účel sa vykonáva biopsia obličiek a štúdia biopsie. Vyžaduje sa biopsia:

• Predĺžený močový syndróm
• Závažné prejavy nefrotického syndrómu
• Rýchla progresia symptómov vedúcich k zlyhaniu obličiek
• Štúdia krvi a moču, najmä zvýšenie titra ASLO a CRP.
• Odlišná diagnóza s nefropatiou, membranoproliferatívnou glomerulonefritídou a sekundárnou glomerulonefritídou na pozadí systémových ochorení.

Liečba

Liečba glomerulonefritídy je pomerne zdĺhavý a zložitý proces. Liečba je komplexná. Veľký význam sa podáva na výživu s výnimkou akútnych, s obmedzením soli, extraktívnych látok. Používa sa rastlinná strava.

Etiotropná terapia. Toto je sanitácia ohniska streptokokovej infekcie. Na tento účel sa používa antibiotická terapia, berúc do úvahy citlivosť flóry. Ide o makrolidy a penicilínové antibiotiká najnovšej generácie.

patogénna liečba. Keď je imunitná odpoveď výrazná a zabraňuje sa proliferácii spojivového tkaniva, používajú sa hormóny a protinádorové lieky - cytostatiká. Toto sú lieky voľby, ktoré sa predpisujú iba vtedy, keď je proces závažný. V miernych formách je použitie neprijateľné z dôvodu závažných vedľajších účinkov.

Symptomatická terapia. Pri ťažkej hypertenzii sú predpísané antihypertenzíva. Vývoj edematózneho syndrómu vyžaduje použitie diuretík. Pri chronickom zlyhaní obličiek sa diuretiká používajú na zmiernenie edematózneho syndrómu a respiračného zlyhania.

Podľa formulárov:

• Difúzny nefritický syndróm - protidoštičkové látky, antihypertenzíva, diuretiká;
• Difúzny nefrotický syndróm – vyžaduje komplexnú liečbu s použitím hormónov a cytostatík.

Kritériom účinnosti liečby je absencia edému, zníženie krvného tlaku, normalizácia moču a krvi.

Možné komplikácie

Možné komplikácie glomerulonefritídy sú:

• Vývoj chronického zlyhania obličiek;
• Respiračná a kardiovaskulárna nedostatočnosť;
• Zlým prognostickým znakom je pretrvávajúca arteriálna hypertenzia;
• Starší vek;
• Rýchla progresia symptómov - zvýšenie edému, závažná proteinúria, hematúria.

Glomerulonefritída je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku alergickej alebo infekčnej povahy.

História ochorenia

Diagnóza ochorenia

Pri prvej návšteve je pacient vyšetrený pre prvé príznaky glomerulonefritída.

Medzi viditeľné príznaky glomerulonefritídy patria zvýšené arteriálny tlak a potvrdenie pacienta o skutočnosti, že nedávno trpel infekčným ochorením alebo zápalom v oblasti obličiek a mohol byť vystavený silnej hypotermii.

Keďže sťažnosti a viditeľné môžu byť podobné príznakom pyelonefritídy, špecialista predpíše sériu testov na presnejší obraz choroby.

Lekár počas vymenovania sa snaží pochopiť, či sťažnosti naznačujú na zápalový proces v obličkách Alebo je to príznak iného ochorenia?

Diagnostické štúdie na identifikáciu akútnej glomerulonefritídy si vždy vyžadujú dôkladné štúdium všeobecnej analýzy krvi a moču pacient. Na tento účel musí pacient prejsť nasledujúcimi typmi testov:

1. Klinická analýza moču.
2. Analýza moču podľa metódy.
3. Analýza moču podľa Kakovského-Addisovej metódy.

Na základe výsledkov analýzy lekár určí glomerulonefritídu podľa nasledujúcich ukazovateľov:

• oligúria, to znamená zníženie množstva moču vylučovaného z tela;
• proteinúria, čo znamená množstvo bielkovín v moči;
• hematúria, teda prítomnosť krvných častíc v moči.

V prvom rade na prítomnosť glomerulonefritídy indikuje proteinúriu, čo je dôsledok nesprávnej filtrácie obličkami. Hematúria tiež naznačuje poškodenie glomerulárneho aparátu, v dôsledku čoho krvné častice vstupujú do moču.

Niekedy je potrebné vziať biopsia obličkového tkaniva a testy, ktoré odhalia imunologickú predispozíciu k tomuto ochoreniu.

Aby bolo možné presne určiť, či ide o zápal glomerulonefritídy, lekár odošle odporúčanie na ultrazvukové vyšetrenie, ktoré dokáže nájsť hlavné príznaky tohto ochorenia.

Medzi takéto znaky patrí zvýšenie objemu obličiek s rovnomernými obrysmi, zhrubnutím tkanivových štruktúr a samozrejme zmenou difúzneho charakteru v tubuloch, glomerulárnom aparáte a spojivovom tkanive.

Biopsia obličiek v prípade ochorenia

Metóda biopsie tkaniva obličiek sa používa na podrobné štúdium malého fragmentu odobraného z tkaniva obličiek. Počas štúdie sa vykoná morfologická analýza na identifikáciu faktora, ktorý inicioval zápalový proces, a ďalších indikátorov.

Ide o metódu intravitálneho vyšetrenia orgánu na prítomnosť patologického procesu.

Tento typ štúdie vám umožňuje študovať imunitný komplex, aby ste presne určili tvar a veľkosť, ako aj závažnosť a formu ochorenia v organizme.

V prípadoch, keď je definícia glomerulonefritídy ťažká alebo lekár nedokáže odlíšiť túto chorobu od inej, stáva sa táto metóda z hľadiska jej informatívnosti nevyhnutná.

Existuje niekoľko metód na vykonanie takejto štúdie. Tie obsahujú:

1. OTVORENÉ.

Tento typ odberu vzoriek sa vykonáva pri chirurgická intervencia keď je potrebné odstrániť resekovateľné nádory alebo keď je len jedna oblička. Tento postup sa vykonáva v celkovej anestézii. Vo väčšine prípadov sa odber malého kúska tkaniva skončí bez komplikácií.

2. Biopsia v tandeme s ureteroskopiou.

Táto metóda sa robí pre ľudí trpiacich urolitiáza ako aj tehotné ženy a deti. Niekedy sa vykonáva u pacientov, ktorí majú umelú obličku.

3. Transjugulární.

Tento typ výskumu sa vykonáva katetrizáciou renálnej žily. Lekár predpisuje tento typ odberu v prípade, keď má pacient zjavnú obezitu alebo dochádza k zlej zrážanlivosti krvi.

4. Transkutánne.

Táto metóda sa vykonáva pod kontrolou röntgenových lúčov, ako aj ultrazvuku alebo magnetickej rezonancie.

Je možné vyliečiť glomerulonefritídu natrvalo?

Glomerulonefritída môže progredovať v dvoch formách: akútne a chronické. Akútna forma je liečiteľná, s včasnou diagnózou a správnymi metódami liečbe.


Ak sa premeškal čas na medikamentóznu liečbu a choroba plynule prešla do chronickej formy, potom sa tejto choroby nemôžete úplne zbaviť, ale môžete udržať svoje telo v stave, keď sa choroba nemôže ďalej rozvíjať a postihuje čoraz viac obličiek. prvkov.

V tomto prípade lekár predpíše špecifickú diétu a povie o dodržiavaní osobitného režimu, ktorý je schopný zachrániť pacienta pred prejavom nového relapsu choroby.

Ak nie je možné dosiahnuť úplné vyliečenie, lekár odporúča dodržiavať všetky stanovené pravidlá a preventívne opatrenia, aby sa príznaky znížili. Niekedy s dobrým šťastím terapeutickú liečbu dosiahnuť dočasné vymiznutie príznakov.

Pred objavením sa nového relapsu je potrebné udržiavať telo čo najdlhšie.

Liečba

Kedy akútne štádium glomerulonefritída pacient by mal byť hospitalizovaný.

Zároveň mu bude bezpodmienečne predpísaný pokoj na lôžku. To je dôležité, aby obličky mali určitú teplotu, to znamená, že režim udržiavania špeciálnej teploty musí byť vyvážený. Táto metóda s včasnou hospitalizáciou je schopná optimalizovať funkciu obličiek.

Priemerná dĺžka hospitalizácie je dva týždne až jeden mesiac, teda až do úplného odstránenia príznakov a zlepšenia stavu pacienta.

Ak lekár usúdi, že existuje dodatočná potreba predĺžiť režim stacionára, potom sa môže predĺžiť dĺžka pobytu pacienta na oddelení.

Lekárska

Ak sa podľa výsledkov štúdií dokázalo, že ochorenie je spôsobené infekčným spôsobom potom sú pacientovi predpísané antibiotiká, ktoré má užívať.

Vo väčšine prípadov, niekoľko týždňov pred nástupom akútnej fázy ochorenia, pacient trpel infekčným bolesť hrdla alebo inej choroby. Takmer vždy je pôvodcom ochorenia β-hemolytický streptokok.

Aby sa zbavili pôvodcu ochorenia, pacientovi sú predpísané nasledujúce lieky:

• ampicilín;
• penicilín;
• oxacilín;
• Ampioks s intramuskulárnou injekciou;
• Niekedy lekári predpisujú interferón na rýchlo progresívnu glomerulonefritídu.

Častým výskytom pri takomto ochorení je škodlivý účinok proti glomerulárnemu aparátu vlastnými protilátkami v organizme. Preto užívanie imunosupresív je neoddeliteľnou súčasťou komplexnej liečby glomerulonefritídy. Tieto lieky sú schopné vyvolať depresívnu reakciu imunitnej odpovede.

S rýchlym vývojom ochorenia sa pacientovi niekoľko dní predpisujú veľké dávky kvapkadiel. Po niekoľkých dňoch podávania takéhoto lieku sa dávka postupne znižuje na obvyklú úroveň. Na takéto účely sa často predpisuje cytostatiká ako je prednizolón.

Liečba Prednizolónom v počiatočných štádiách predpisuje lekár v pridelenom dávkovaní, ktoré predpisuje aj špecialista. Priebeh prijatia pokračuje jeden a pol alebo dva mesiace. V budúcnosti, s nástupom úľavy, sa dávka zníži až dvadsať miligramov za jeden deň, a ak príznaky začnú miznúť, potom je možné liek zrušiť.

Okrem tohto lieku lekári často odporúčajú užívať cyklofosfamid alebo chlorambucil v dávke predpísanej lekárom. Skúsení lekári predpisujú okrem imunosupresív aj antikoagulanciá, ako je Curantil alebo Heparin.

Kombinácia týchto prostriedkov by mala byť odôvodnená formou ochorenia a stupňom jeho zanedbania.

Po ústupe hlavných symptómov a začatí obdobia remisie v tele je povolené udržiavanie a liečba glomerulonefritídy. tradičná medicína.

cvičebná terapia

Fyzioterapeutické cvičenia pri liečbe a prevencii glomerulonefritídy by mal predpísať ošetrujúci špecialista, berúc do úvahy všetky analýzy a ukazovatele osoby.

V tejto veci sa lekár tiež zameriava do režimu aktivity pacienta, ktorý môže byť lôžkový, všeobecný alebo oddelený. Zvyčajne je súbor cvičení predpísaný pre stabilný stav počas akútneho priebehu ochorenia alebo pre chronickú glomerulonefritídu počas remisie.

Takéto typy fyzických cvičení sa vykonávajú s cieľom:

1. Zlepšenie prietoku krvi do obličiek a iných orgánov.
2. Znížiť krvný tlak a zlepšiť metabolizmus v tele.
3. Zvýšte silu tela na boj s chorobou.
4. Zvýšenie účinnosti.
5. Odstránenie preťaženia vytvoreného v ľudskom tele.
6. Vytvorenie všeobecného pozitívneho postoja k boju s chorobou.

Pred pokračovaním v cvičení sa odporúča zmerať hladinu krvného tlaku a až potom pokračovať v súbore cvičení.

V klasike komplex cvičebnej terapie na odstránenie glomerulonefritídy zahŕňa cvičenia vykonávané v polohe na chrbte alebo na stoličke. Pozornosť lekára by sa mala plne sústrediť na čas nádychu a výdychu.

Musia sa vykonávať všetky druhy pohybov pomalým tempom s hladkou amplitúdou. Druhy záťaže sa striedajú pre rôzne svalové skupiny, aby sa žiadna z nich nepreťažovala nadmerným objemom.

Trvanie takýchto lekcií by nemalo byť dlhšie ako pol hodiny, inak to môže byť pre pacienta negatívny vplyv a spôsobiť rôzne komplikácie.

etnoveda

Pri návšteve ošetrujúceho lekára môžu byť predpísané rôzne bylinné infúzie a odvary ktoré priaznivo ovplyvňujú činnosť obličkového systému.

• 100 gramov vlašských orechov;
• 100 gramov fíg;
• niekoľko lyžíc medu;
• tri citróny.

Všetky zložky sú rozdrvené a zmiešané. Zmes sa odoberie dovnútra trikrát za deň jedna polievková lyžica, zvyčajne pred jedlom. Tieto komponenty sa musia spotrebovať, kým testy nepreukážu lepšie výsledky.

Existujú špeciálne odvary určené na to odstrániť opuchy a vrátiť krvný tlak do normálu. Tieto odvary zahŕňajú nasledujúci recept:

• Ľanové semienko v množstve štyroch polievkových lyžíc sa zmieša s tromi polievkovými lyžicami sušených brezových listov.
• K tejto zmesi musíte pridať tri polievkové lyžice koreňa poľnej brány.
• Výsledná zmes sa odporúča naliať 0,5 litra vriacej vody a trvať dve hodiny.

Infúzia sa konzumuje trikrát denne na tretinu pohára. Účinok bude viditeľný za jeden týždeň.

Na prípravu liečivých infúzií budú vhodné všetky bylinky s antimikrobiálnym a protizápalovým účinkom. Medzi tieto bylinky patria:

• Šípka;
• nechtík;
• ľubovník bodkovaný;
• rakytník;
• šalvia;
• rebríček;
• brezové listy, ako aj jej púčiky;
• koreň lopúcha.

Bylinky je možné variť samostatne alebo navzájom kombinovať, samozrejme, podľa určitých receptúr.

Okrem odvarov a nálevov odporúčajú odborníci v oblasti tradičnej medicíny piť čo najviac. prírodné šťavy hlavne z uhorky a mrkvy, ako aj jesť veľa ovocia a zeleniny, ktoré dokážu naplniť oslabené telo vitamínmi.

Okrem toho lekár predpíše špeciálnu diétu, nazývanú, ktorá posilní telo pri boji s chorobou. Hlavným pravidlom stravy je vylúčiť zo stravy slané, údené a vyprážané jedlá. Konzumácia bielkovinových potravín by mala byť trochu obmedzená.

Alkohol počas liečby je zakázaný, rovnako ako káva.

Prevencia chorôb

Aby sa zabránilo ďalšiemu rozvoju ochorenia a jeho prechodu do chronickej formy, je potrebné dodržiavať diétne jedlo a úplne vzdať sa alkoholických nápojov.

Ak človek pracuje v chemickom závode alebo sa venuje inej činnosti, pri ktorej môže byť ohrozený konaním ťažké kovy, potrebuje chrániť svoje telo pred škodlivými vplyvmi alebo zmeniť povolanie.

Ak glomerulonefritída prešla do štádia, potom je potrebné vynaložiť maximálne úsilie vyhnúť sa opakovaniu choroba. Je potrebné zaočkovať sa podľa harmonogramu stanoveného odborníkom, ako aj zachovať pokoj z psychologického a fyzického hľadiska.

Pravidelné vyšetrenie v kancelárii špecialistu ochráni telo pred novým prejavom ochorenia. Hlavným pravidlom je zabrániť prenikaniu baktérií do ľudského tela. Je potrebné odmietnuť prácu vo vlhkej miestnosti alebo činnosti spojené so zdvíhaním závažia.

Pacient musí pozorovať terapeutická diéta a naplňte telo vitamínmi. Najlepšie aspoň raz za rok kúpeľná liečba.

Viac o príčinách vývoja ochorenia vám povie urológ vo videoklipe:

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Vývojár: Vedecká spoločnosť nefrológov Ruska, Asociácia nefrológov Ruska

Pracovná skupina:

Shilov E.M. Viceprezident, NONR hlavný nefrológ RF, hlava Klinika nefrológie a

hemodialýza IPO GBOU VPO Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita. ONI. Sechenov z Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie, Dr. med. vedy, profesor Kozlovskaya N.L. Profesor Katedry nefrológie a hemodialýzy, IPO, vedúci výskumník Oddelenie nefrológie, Národné výskumné centrum

Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita pomenovaná po I. M. Sechenovovi, Dr. med. vedy, profesor Korotchaeva Yu.V. vedúci výskumník Katedra nefrológie, Výskumné centrum, docent Katedry nefrológie a hemodialýzy, Inštitút postgraduálneho vzdelávania, SBEI HPE Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita. I.M., Ph.D. med. vedy

KLINICKÉ POKYNY PRE DIAGNOSTIKU A LIEČBU RÝCHLO PROGRESÍVNEJ GLOMERULONEFRITÍDY (EXTRAKAPILÁRNA GLOMERULONEFRITÍDA S TVORENÍM POLMESIKA)

Vývojár: Vedecká spoločnosť nefrológov Ruska, Asociácia nefrológov Ruska

Shilov E.M. Viceprezident SSNR, hlavný nefrológ Ruskej federácie, vedúci oddelenia

nefrológie a hemodialýzy FPPTP Prvej moskovskej štátnej lekárskej univerzity. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Kozlovskaya N.L. profesor Katedry nefrológie a hemodialýzy FPPTP, vedúci výskumný pracovník Katedry nefrológie Centra vedeckého výskumu Prvej moskovskej štátnej lekárskej univerzity. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Korotchaeva Ju.V. vedúci vedecký pracovník Katedry nefrológie vedecko-výskumného centra Prvej moskovskej štátnej lekárskej univerzity. MUDr.I. M. Sechenov, PhD

skratky:

BP - krvný tlak AZA -azatioprín

ANCA - protilátky proti cytoplazme neutrofilov ANCA-CB - ANCA-asociovaná systémová vaskulitída

ANCA-GN - ANCA-asociované glomerulo-

AT - protilátky

RPGN - rýchlo progresívna glomerulonefritída ARB - blokátory angiotenzínových receptorov URT - horné dýchacie cesty IVIG - intravenózny imunoglobulín HD - hemodialýza

GPA - granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova)

GC - glukokortikoidy

GN - glomerulonefritída

RRT - renálna substitučná terapia

a ACE inhibítory – inhibítory konvertujúce angiotenzín

enzým

IHD – ischemická choroba srdca

LS - lieky MMF - mykofenolát mofetil MPA - mikroskopická polyangiitída MPO - myeloperoxidáza MPA - kyselina mykofenolová NS - nefrotický syndróm PR-3 - proteináza-3 PF - plazmaferéza

eGFR - odhadovaná rýchlosť glomerulárnej filtrácie

SLE - ultrazvuk systémového lupus erythematosus - ultrasonografia UP - periarteritis nodosa CKD - ​​chronické ochorenie obličiek CRF - chronické zlyhanie obličiek CNS - centrálny nervový systém CF - cyklofosfamidové EKG - elektrokardiogram EGPA - eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (synonymum - Churgov-Straussovej syndróm)

Strana pacienta Strana lekára Ďalší smer použitia

Úroveň 1 „Odborníci odporúčajú“ Prevažná väčšina pacientov v podobnej situácii by radšej nasledovala odporúčanú cestu a len malá časť z nich by túto cestu odmietla Lekár odporučí, aby drvivá väčšina ich pacientov nasledovala túto cestu Odporúčanie môžu byť akceptované ako štandard pre zdravotnícky personál vo väčšine klinických situácií

Úroveň 2 „Odborníci navrhujú“ Väčšina pacientov v tejto situácii by uprednostnila odporúčanú cestu, ale značná časť by túto cestu odmietla.Pre rôznych pacientov by sa mali vybrať rôzne odporúčania, aby im vyhovovali. Každý pacient potrebuje pomoc pri výbere a rozhodovaní, ktoré je v súlade s hodnotami a preferenciami pacienta klinický štandard

No Grade (NG) Táto úroveň sa používa, keď je odporúčanie založené na úsudku odborného skúšajúceho alebo keď diskutovaná téma neumožňuje adekvátne použitie systému dôkazov používaného v klinickej praxi.

tabuľka 2

Posúdenie kvality dôkazovej základne (zostavenej v súlade s klinickými usmerneniami KESO)

Kvalita dôkazovej základne Význam

A - vysoká Odborníci sú si istí, že očakávaný efekt sa blíži vypočítanému

B - priemer Odborníci sa domnievajú, že očakávaný účinok je blízky vypočítanému účinku, ale môže sa výrazne líšiť

C - nízky Očakávaný účinok sa môže výrazne líšiť od vypočítaného účinku

O - veľmi nízky Očakávaný účinok je veľmi neistý a môže byť veľmi vzdialený od vypočítaného.

2. Definícia, epidemiológia, etiológia (tabuľka 3)

Tabuľka 3

Definícia

Rýchlo progresívna glomerulonefritída (RPGN) je urgentná nefrologická situácia vyžadujúca urgentnú diagnostiku a lekárske opatrenia. RPGN je klinicky charakterizovaný akútnym nefritickým syndrómom s rýchlo progresívnym zlyhaním obličiek (zdvojnásobenie kreatinínu do 3 mesiacov), morfologicky - prítomnosťou extrakapilárnych bunkových alebo fibrocelulárnych mesiačikov vo viac ako 50% glomerulov.

Synonymá termínu: subakútna GN, malígna GN; všeobecne akceptovaný morfologický termín pre RPGN je extrakapilárna glomerulonefritída s mesiačikmi.

Epidemiológia

Frekvencia RPGN je 2-10% všetkých foriem glomerulonefritídy registrovaných v špecializovaných nefrologických nemocniciach.

Etiológia

RPGN môže byť idiopatický alebo sa môže vyvinúť ako súčasť systémových ochorení (ANCA-asociovaná vaskulitída, Goodpastureov syndróm, SLE).

3. Patogenéza (tabuľka 4)

Tabuľka 4

Polmesiačiky sú výsledkom vážneho poškodenia glomerulov s prasknutím kapilárnych stien a prienikom plazmatických bielkovín a zápalových buniek do priestoru Shumlyansky-Bowmanovej kapsuly. Hlavným dôvodom tohto vážneho poškodenia je vystavenie ANCA, anti-GMB protilátkam a imunitným komplexom. Bunkové zloženie mesiačikov je zastúpené najmä proliferujúcimi bunkami parietálneho epitelu a makrofágmi. Vývoj mesiačikov - reverzný vývoj alebo fibróza - závisí od stupňa akumulácie makrofágov v priestore kapsuly Shumlyansky-Bowman a jej štrukturálnej integrity. Prevaha makrofágov v bunkových mesiačikoch je sprevádzaná prasknutím puzdra, následným vstupom fibroblastov a myofibroblastov z interstícia, syntézou matrixových proteínov týmito bunkami - kolagén typu I a III, fibronektín, čo vedie k ireverzibilnej fibróze. z mesiačikov. Chemokíny, monocytový chemoatraktant proteín-I (MCP-I) a makrofágový zápalový proteín-1 (MIP-1), hrajú dôležitú úlohu pri regulácii náboru a akumulácie makrofágov v mesiačikoch. Vysoká expresia týchto chemokínov v miestach tvorby polmesiaca s vysokým obsahom makrofágov sa nachádza v RPGN s najťažším priebehom a zlou prognózou. Dôležitý faktor, čo vedie k fibróze mesiačikov, je fibrín, na ktorý sa premieňa fibrinogén, vstupujúci do dutiny kapsuly v dôsledku nekrózy kapilárnych slučiek glomerulu.

4. Klasifikácia

V závislosti od prevládajúceho mechanizmu poranenia, klinického obrazu a laboratórnych parametrov bolo identifikovaných päť imunopatogenetických typov RPGN (Glassock, 1997). Hlavnými imunopatologickými kritériami, ktoré určujú každý typ RPGN, sú typ luminiscencie imunoreaktantov v renálnej biopsii a prítomnosť poškodzujúceho faktora (protilátky proti GMB, imunitné komplexy, ANCA) v sére pacienta (tabuľka 5).

Tabuľka 5

Charakterizácia imunopatogenetických typov ECGN

Patogenetický typ ECGN séra

IF-mikroskopia obličkového tkaniva (luminiscenčný typ) Anti-BMC komplement (zníženie hladiny) ANCA

I lineárny + - -

II zrnitý - + -

IV lineárny + - +

Typ I ("protilátka", "anti-GBM-nefritída"). V dôsledku škodlivého účinku protilátok proti BMK. Je charakterizovaná „lineárnou“ žiarou protilátok v renálnej biopsii a prítomnosťou cirkulujúcich protilátok proti BMC v krvnom sére. Existuje buď ako izolované (idiopatické) ochorenie obličiek, alebo ako ochorenie so súčasným poškodením pľúc a obličiek (Goodpastureov syndróm).

Typ II ("imunokomplex"). Spôsobené ukladaním imunitných komplexov v rôzne oddelenia obličkové glomeruly (v mezangiu a stene kapilár). Pri renálnej biopsii sa zisťuje najmä „granulárny“ typ luminiscencie, v sére chýbajú protilátky anti-GMB a ANCA, u mnohých pacientov môže byť znížená hladina komplementu. Najcharakteristickejšie pre RPGN spojené s infekciami (poststreptokoková RPGN), kryoglobulinémiou, systémovým lupus erythematosus (SLE).

Typ III ("slabá imunita"). Poškodenie je sprostredkované bunkovými imunitnými odpoveďami, vrátane neutrofilov a monocytov aktivovaných anti-neutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami (ANCA). Luminiscencia imunoglobulínov a komplementu v biopsii chýba alebo je nevýznamná (rai-tshipne, „nízkoimunitné“ GN), v sére sa detegujú ANCA namierené proti proteináze-3 alebo myeloperoxidáze. Tento typ ECGN je prejavom vaskulitídy spojenej s ANCA (MPA, GPA, Wegener).

Typ IV je kombináciou dvoch patogenetických typov – protilátkových (typ I) a asociovaných s ANCA, alebo s nízkou imunitou (typ III). Súčasne sa v krvnom sére detegujú protilátky proti GMB aj ANCA a v renálnej biopsii sa zistí lineárna žiara protilátok proti GMB ako pri klasickej anti-GMB nefritíde. Zároveň je možná aj proliferácia mezangiálnych buniek, ktorá v klasickom protilátkovom type ECGN chýba.

Typ V (skutočný "idiopatický"). S týmto mimoriadne vzácnym typom imunitných faktorov poškodenie sa nedá zistiť ani v cirkulácii (žiadne anti-GBM protilátky a ANCA, hladina komplementu je v norme), ani v renálnej biopsii (neexistuje fluorescencia imunoglobulínov). Predpokladá sa, že je založený na bunkovom mechanizme poškodenia obličkového tkaniva.

Medzi všetkými typmi RPGN je viac ako polovica (55 %) RPGN spojená s ANCA (typ III), ďalšie dva typy RPGN (I a II) sú distribuované približne rovnako (20 a 25 %). Charakteristiky hlavných typov BPGN sú uvedené v tabuľke. 6.

Prítomnosťou určitých sérologických markerov (a ich kombinácií) možno predpokladať typ luminiscencie v renálnej biopsii a podľa toho aj mechanizmus poškodenia - patogenetický typ RPGN, ktorý je dôležité zvážiť pri výbere liečebného programu.

Tabuľka 6

Klasifikácia typov BPGN

Typ RPGN Charakteristika Klinické varianty Frekvencia, %

I Sprostredkované anti-GBM: lineárne depozity IgG pri imunohistologickom vyšetrení tkaniva obličiek Goodpastureov syndróm Izolované ochorenie obličiek spojené s protilátkami proti GBM 5

II Imunokomplex: granulárne depozity imunoglobulínu v glomerulách obličiek Postinfekčné Poststreptokokové S viscerálnymi abscesmi Lupusová nefritída Hemoragická vaskulitída 1gA-nefropatia Zmiešaná kryoglobulinémia Membranoproliferatívna GN 30-40

III spojené s ANCA: slabo imúnny bez imunitných depozitov pri imunologickom vyšetrení GPA MPA EGPA 50

IV Kombinácia I a III typu - -

V ANCA-negatívna renálna vaskulitída: bez imunitných depozit Idiopatická 5-10

Odporúčanie 1: Vo všetkých prípadoch RPGN by sa mala čo najskôr vykonať biopsia obličky. Morfologické vyšetrenie tkaniva obličiek by sa malo vykonávať s povinným použitím fluorescenčnej mikroskopie.

Komentár: ANCA-SV je najviac spoločná príčina BPGN. Postihnutie obličiek pri týchto ochoreniach je zlým prognostickým faktorom pre obličkové aj celkové prežívanie. V tomto smere je biopsia obličiek mimoriadne dôležitá nielen z diagnostického, ale aj z prognostického hľadiska.

5. Klinické prejavy RPGN (tabuľka 7)

Tabuľka 7

Klinický syndróm BPGN obsahuje dve zložky:

1. akútny nefritický syndróm (syndróm akútnej nefritídy);

2. rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, ktoré z hľadiska rýchlosti straty funkcie obličiek zaujíma medzipolohu medzi akútnym zlyhaním obličiek a CRF, t.j. znamená vývoj urémie do jedného roka od okamihu prvých príznakov ochorenia.

Táto rýchlosť progresie zodpovedá zdvojnásobeniu sérového kreatinínu za každé 3 mesiace choroby. K fatálnej strate funkcie však často dochádza už v priebehu niekoľkých (1-2) týždňov, čo spĺňa kritériá pre ARF.

6. Princípy diagnostiky RPGN

RPGN je diagnostikovaná na základe hodnotenia rýchlosti zhoršovania funkcie obličiek a identifikácie vedúceho nefrologického syndrómu (akútny nefritický a/alebo nefrotický).

6.1. Laboratórna diagnostika RPGN (tabuľka 8)

Tabuľka 8

Všeobecná analýza krv: normochrómna anémia, možná neutrofilná leukocytóza alebo leukopénia, trombocytóza alebo trombocytopénia, zvýšená ESR

Všeobecná analýza moču: proteinúria (od minimálnej po masívnu), erytrocytúria, spravidla výrazná, prítomnosť erytrocytových odliatkov, leukocytúria

Biochemický krvný test: zvýšená koncentrácia kreatinínu, kyseliny močovej, draslíka, hypoproteín- a hypoalbuminémia, dyslipidémia v prípadoch nefrotického syndrómu

Zníženie GFR (určené klírensom kreatinínu – Rehbergov test a/alebo metódy výpočtu CKR-EP1, MRIai; použitie Cockcroft-Gaultovho vzorca je nežiaduce z dôvodu „nadhodnotenia“ GFR o 20-30 ml

Imunologické štúdie: definícia

Imunoglobulíny A, M a B

Doplniť

ANCA v sére nepriamou imunofluorescenciou alebo enzýmovo viazaným imunosorbentovým testom so stanovením špecificity pre PR-3 a MPO

Anti-BMC protilátky

6.2. Histologické štúdie biopsie obličiek

Komentár: Všetci pacienti s RPGN by mali podstúpiť biopsiu obličky. V prvom rade je potrebné posúdiť prognózu a zvoliť optimálny spôsob liečby: včasná agresívna imunosupresívna terapia niekedy umožňuje obnoviť filtračnú funkciu obličiek aj v situácii, keď stupeň jej zhoršenia dosiahol terminálne zlyhanie obličiek (ESRD). V tomto ohľade by sa pri RPGN mala vykonať biopsia obličky aj pri ťažkom zlyhaní obličiek vyžadujúcom hemodialýzu (HD).

Morfologickú charakterizáciu rôznych typov RPGN nájdete v pokynoch pre anti-GBM GN, ANCA-GN a lupusovú nefritídu.

6.3. Odlišná diagnóza

Pri identifikácii RPGN syndrómu je potrebné vylúčiť stavy, ktoré sa navonok podobajú (napodobňujú) RPGN, ale sú iného charakteru, a preto si vyžadujú odlišný terapeutický prístup. Vo svojej podstate ide o tri skupiny chorôb:

(1) nefritída - akútna postinfekčná a akútna intersticiálna, zvyčajne s priaznivou prognózou, pri ktorej sa len v niektorých prípadoch používajú imunosupresíva;

(2) akútna tubulárna nekróza s vlastným priebehom a liečbou;

(3) skupina vaskulárnych ochorení obličiek, ktoré kombinujú poškodenie ciev rôzneho kalibru a povahy (trombóza a embólia veľkých obličkových ciev, sklerodermická nefropatia, trombotická mikroangiopatia rôzneho pôvodu). Vo väčšine prípadov možno tieto stavy klinicky vylúčiť (pozri tabuľku 9).

Na druhej strane prítomnosť a charakteristika extrarenálnych symptómov môže naznačovať ochorenie, pri ktorom sa RPGN často vyvíja (SLE, systémová vaskulitída, lieková reakcia).

7. Liečba RPGN

7.1. Všeobecné zásady liečba RPGN (extrakapilárna GN)

RPGN sa vyskytuje častejšie ako prejav systémového ochorenia (SLE, systémová vaskulitída, esenciálna zmiešaná kryoglobulinémia a pod.), menej často ako idiopatické ochorenie, ale princípy liečby sú bežné.

Ak je to možné, je potrebný núdzový sérový test na anti-GMB protilátky a ANCA; biopsia obličky je nevyhnutná na včasnú diagnostiku (detekcia ECGN a typu luminiscencie protilátky – lineárna, granulárna, „nízka imunita“), posúdenie prognózy a voľba taktiky terapie.

Odporúčanie 1. Na zabránenie ireverzibilnej katastrofálnej straty funkcie obličiek je potrebné urýchlene začať a ihneď po stanovení klinickej diagnózy RPGN (akútny nefritický syndróm v kombinácii s rýchlo progresívnym zlyhaním obličiek s normálnou veľkosťou obličiek a vylúčením iných príčin z AKI). (1B)

Poznámky: Oneskorenie liečby o niekoľko dní môže zhoršiť účinnosť liečby, pretože liečba je takmer vždy neúspešná, keď sa vyvinie anúria. Toto je jediná forma GN, pri ktorej existuje riziko rozvoja vedľajšie účinky imunosupresívna liečba je neporovnateľná s možnosťou nepriaznivej prognózy pri prirodzenom priebehu ochorenia a včasnom nasadení liečby.

Tabuľka 9

Diferenciálna diagnostika RPGN

štáty reprodukujúce RPGN Charakteristické rysy

Antifosfolipínový syndróm (APS-nefropatia) Prítomnosť sérových protilátok proti kardiolipínu triedy 1dM a !dv a/alebo protilátok proti B2-glykoproteínu-du1, lupus antikoagulant. Zvýšenie plazmatickej koncentrácie y-diméru, produktov degradácie fibrínu. Absencia alebo mierne zmeny v analýze moču (zvyčajne "stopová" proteinúria, malý močový sediment) s výrazným znížením GFR. Klinické prejavy artérií (akútny koronárny syndróm / akútny infarkt myokardu, akútna porucha cerebrálna cirkulácia) a venózne (hlboká žilová trombóza nôh, pľúcna embólia, trombóza obličkových žíl) cievy, žilové retikulárne

Hemolyticko-uremický syndróm Asociácia s infekčná hnačka(s typickým hemolyticko-uremickým syndrómom). Identifikácia spúšťačov aktivácie komplementu (vírusové a bakteriálne infekcie, trauma, tehotenstvo, lieky). Závažná anémia s príznakmi mikroangiopatickej hemolýzy (zvýšené hladiny LDH, znížený haptoglobín, schizocytóza), trombocytopénia

Sklerodermická nefropatia Kožné a orgánové príznaky systémovej sklerodermie. Výrazné a nezvládnuteľné zvýšenie krvného tlaku. Žiadna zmena v analýze moču

Akútna tubulárna nekróza liek(najmä NSAID, nenarkotické analgetiká, antibiotiká). Hrubá hematúria (možný výtok krvných zrazenín). Rýchly rozvoj oligúrie

Akútna tubulointersticiálna nefritída Zvyčajne jasná príčina (lieky, sarkoidóza). Zníženie relatívnej hustoty moču pri absencii závažnej proteinúrie

Cholesterolová embólia intrarenálnych artérií a arteriol* Súvisí s endovaskulárnym výkonom, trombolýzou, tupým poranením brucha. Výrazné zvýšenie krvného tlaku. Príznaky reakcie akútnej fázy (horúčka, strata chuti do jedla, telesná hmotnosť, artralgia, zvýšená ESR, sérová koncentrácia C-reaktívny proteín). Hypereozinofília, eozinofília. Mesh žilo s trofickými vredmi (častejšie na koži dolných končatín). Systémové príznaky cholesterolovej embólie (náhla jednostranná slepota, akútna pankreatitída gangréna čreva)

* V zriedkavých prípadoch vedie k rozvoju RPGN, vrátane súvisiaceho s ANCA.

Odporúčanie 1. 1. Liečba RPGN by sa mala začať ešte pred výsledkami diagnostických štúdií (sérologických, morfologických) pulznou terapiou metylprednizolónom v dávke do 1000 mg počas 1-3 dní. (1A)

Komentáre:

Táto taktika je plne opodstatnená aj vtedy, ak nie je možné vykonať biopsiu obličiek u pacientov, ktorých stav tento postup vylučuje. Bezprostredne po verifikácii diagnózy RPGN by sa mali ku glukokortikoidom pridať alkylačné lieky [cyklofosfamid (CF) v ultravysokých dávkach], najmä u pacientov s vaskulitídou (lokálnou renálnou alebo systémovou) a cirkulujúcou ANCA a lupusovou nefritídou. Intenzívna plazmaferéza (PF) by sa mala kombinovať s imunosupresívami v nasledujúcich prípadoch:

a) nefritída proti GBM za predpokladu, že liečba sa začne skôr, ako sa objaví potreba hemodialýzy;

b) u pacientov s non-anti-GMD ECGN, ktorí majú príznaky zlyhania obličiek vyžadujúce hemodialýzu v čase diagnózy (SCr viac ako 500 µmol/l) pri absencii známok ireverzibilného poškodenia obličiek podľa renálnej biopsie (viac ako 50 % bunkových alebo fibrocelulárnych mesiačikov).

Počiatočná liečba RPGN závisí od jeho imunopatogenetického typu a potreby dialýzy od okamihu diagnózy (tabuľka 10).

Tabuľka 10

Počiatočná liečba RPGN (ECGN) v závislosti od patogenetického typu

Typ Sérologická terapia / potreba HD

I Anti-GBM choroba (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg perorálne ± pulzná terapia v dávke do 1000 mg počas 1-3 dní) PF (intenzívne) Konzervatívny manažment

II IR ochorenie (a-BMC -), (ANCA -) GC (orálne alebo "pulzy") ± cytostatiká (CF) - perorálne (2 mg / kg / deň) alebo intravenózne (15 mg / kg, ale nie > 1 G )

III "Nízka imunita" (a-BMK -) (ANCA +) GC (vnútri alebo "pulzy") ZF GS (vnútri alebo "impulzy") ZF. Intenzívna výmena plazmy - denne počas 14 dní s náhradným objemom 50 ml / kg / deň

IV Kombinované (a-BMK +) (ANCA +) Ako v type I Ako v type I

V „Idiopatická“ (a-MBM -) (ANCA -) Ako pri type III Ako pri type III

7.2.1. Anti-GBM nefritída (typ I podľa Glassocka, 1997), vrátane Goodpastureovho syndrómu.

s diagnózou 100 % polmesiaca na adekvátnej renálnej biopsii a bez pľúcneho krvácania), má sa začať imunosupresia cyklofosfamidom, kortikosteroidmi a plazmaferézou. (1B)

komentár:

Pri hladine kreatinínu v krvi nižšej ako 600 µmol/l sa predpisuje perorálny prednizolón v dávke 1 mg/kg/deň a cyklofosfamid v dávke 2-3 mg/kg/deň. Po dosiahnutí stabilného klinického účinku sa dávka prednizolónu v priebehu nasledujúcich 12 týždňov postupne znižuje a po 10 týždňoch liečby sa cyklofosfamid úplne zruší. Liečba imunosupresívami je kombinovaná s intenzívnou plazmaferézou, ktorá sa vykonáva denne. Ak existuje riziko rozvoja pľúcneho krvácania, časť objemu odobratej plazmy sa nahradí čerstvou zmrazenou plazmou. Stabilný účinok sa dosiahne po 10-14 sedeniach plazmaferézy. Tento režim terapie umožňuje dosiahnuť zlepšenie funkcie obličiek u takmer 80% pacientov a pokles azotémie začína v priebehu niekoľkých dní po začatí plazmaferézy.

Pri obsahu kreatinínu v krvi viac ako 600 µmol/l je agresívna liečba neúčinná a zlepšenie funkcie obličiek je možné len u malého počtu pacientov s nedávnou anamnézou ochorenia, rýchlou progresiou (do 1-2 týždňov) a prítomnosť potenciálne reverzibilných zmien v biopsii obličiek. V týchto situáciách sa hlavná terapia uskutočňuje v kombinácii s hemodialýzou.

7.2.2. Imunitný komplex RPGN (typ II podľa Glassocka, 1997).

Odporúčanie 6: U pacientov s rýchlo progresívnym lupusom GN (typ IV) sa odporúča podávať intravenózne cyklofosfamid (CF) (1B) 500 mg každé 2 týždne počas 3 mesiacov (celková dávka 3 g) alebo prípravky kyseliny mykofenolovej (MPA) ( mykofenolát mofetil [MMF ] (1B) v cieľovej dávke 3 g/deň počas 6 mesiacov alebo mykofenolát sodný v ekvivalentnej dávke) v kombinácii s kortikosteroidmi vo forme IV „pulzov“ metylprednizolónu v dávke 500-750 mg počas 3 po sebe nasledujúcich

dní a potom perorálny prednizolón 1,0-0,5 mg/kg/deň počas 4 týždňov s postupným znižovaním na<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).