بقع حمراء وبنية صغيرة على الساقين وبقع تقدم السن وطفح جلدي - هل هي دائمًا مجرد مشكلة تجميلية؟ أم أن هذه الأعراض تشير إلى مرض خطير؟ فمن الممكن تماما أن هذا علامات خارجيةمرض تشامبرج.

ما هو مرض تشامبيرج؟

هذا مرض مزمن، ينتمي إلى مجموعة هيموسيديروس الجلد (الأمراض الجلدية الصباغية النزفية). يعد داء الهيموسيدير ​​بدوره أحد أنواع التهاب الأوعية الدموية السطحية - أمراض الأوعية الدمويةجلد. يطلق أطباء الأمراض الجلدية أيضًا على هذا المرض اسم فرفرية شامبيرج الصباغية المزمنة، أو فرفرية شامبرج أو جلاد شامبيرج الصباغي. يرتبط المرض بالضرر جدار الأوعية الدمويةالأوعية الشعرية الموجودة في الجلد، مما يزيد من نفاذيتها وتراكم الهيموسيدرين في الجلد (صبغة بنية فاتحة تتشكل أثناء تحلل الهيموجلوبين وتتكون من أكسيد الحديد). خارجيا، يتجلى المرض من خلال ظهور نمشات (نزيف صغير على شكل نقاط فردية) على الجلد، والتي تندمج وتشكل بقع بنية بنية. يؤثر المرض في أغلب الأحيان على جلد الساقين - القدمين والساقين، ولكن يمكن أن ينتشر أيضًا إلى جلد الفخذين والأرداف، وفي كثير من الأحيان - الجذع ونادرًا ما يؤثر على جلد الوجه. وكقاعدة عامة، يتأثر الرجال، ويمكن أن يتطور مرض الجلد الصباغي في سن مبكرة وفي سن الشيخوخة.

أنواع وتصنيف علم الأمراض

سريرياً ينتمي المرض إلى التهاب الأوعية الدموية الصباغي المزمن وينقسم إلى عدة أنواع حسب مساره:

• نمشات.
• توسع الشعريات.
• الحزاز.
• اكزيمي.

كل من هذه الأنواع من الأمراض لها خصائصها الخاصة.

أسباب المرض

الأسباب الدقيقة للمرض هي موضوع نقاش نشط في الأوساط العلمية.

معظم أطباء الأمراض الجلدية واثقون من أن مرض تشامبيرج هو من أصل مناعي ذاتي. لسبب ما، يتم تنشيط العمليات في جسم المريض التي تدمر جدران الأوعية الدموية للشعيرات الدموية، وفي أماكن معينة، في حين لا توجد ظواهر التهابية. يمكن أن يكون سبب هذه العملية المدمرة أمراض الجلد البثرية المزمنة والفطريات والاضطرابات الهرمونية.

تظهر المظاهر الخارجية لمرض تشامبيرج - النمشات والبقع العمرية - نتيجة تلف الشعيرات الدموية وزيادة نفاذيتها

العوامل المثيرة للمرض يمكن أن تكون أيضًا:

• إصابات ميكانيكية
• انخفاض حرارة الجسم الشديد في الساقين، مما يؤدي إلى تشنج الأوعية الدموية والصدمات الدقيقة لجدران الشعيرات الدموية.
• نقص الفيتامين.
• اضطرابات الغدد الصماء المختلفة، وخاصة داء السكري، حيث تصبح الأوعية الدموية هشة للغاية.
• الأمراض الجهازية التي بسببها يتطور الضرر التحسسي السام للأوعية الصغيرة.

بشكل عام، تصنف فرفرية شامبيرج على أنها مرض مجهول المنشأ.

مظاهر فرفرية مصطبغة

نمشات، البقع التي تظهر على الجلد أثناء المرض، لونها متنوع تمامًا. يرجع هذا التنوع في الأشكال والظلال إلى حقيقة أن الأشكال والظلال الجديدة توضع على الطفح الجلدي القديم. تتجاور العناصر الطازجة ذات اللون البني أو الأحمر الداكن مع البقع ذات اللون الأصفر الداكن وجميع ظلال اللون البني. وقد يكون للعناصر تماثل معين، يرتبط بكبر حجم المناطق المصابة، وتشكل فروع الأوعية المريضة "أنماط" متناظرة على الجلد. تبدأ العملية المرضية بنمشات واحدة، وهناك المزيد والمزيد منها، وتندمج في البقع، وتظهر حولها عناصر جديدة، والتي تصبح أخف وزنا تدريجيا.

لا تتأثر الحالة العامة للمريض، وفي حالات نادرة تكون ضعيفة حكة في الجلد. المرض حميد بطبيعته ولا يصاحبه نزيف في الأعضاء الأخرى، حيث تتأثر فقط الشعيرات الدموية في الجلد.

لتعزيز الأوعية الدموية وتحسين دوران الأوعية الدقيقة، يتم استخدام صبغة الصفيراء اليابانية. يمكن صنعه من ثمار النبات الجافة أو الطازجة.

1. تؤخذ الفواكه الطازجة أو الجافة بنسبة 1:1 أو 1:2 للكحول الطبي على التوالي.
2. يجب سحق المواد الخام ووضعها في وعاء زجاجي داكن وإضافة 70٪ كحول إليها.
3. يبث لمدة 20 يوما في مكان مظلم، سلالة، تخزينها في نفس الحاوية.
4. خذ الصبغة 20 قطرة قبل الوجبات مرتين في اليوم لمدة شهر.

الأموال مع كستناء الحصانمفيد لتقوية الأوعية الدموية. مغلي قشر الكستناء:

1. اغسل قشور خمس فواكه وضعها في وعاء من المينا وأضف لترين من الماء واتركها حتى تغلي واتركها على نار خفيفة لمدة 10 دقائق.
2. قم بتبريد المرق النهائي وتصفيته وتخزينه في مكان بارد.
3. شرب ملعقة كبيرة ثلاث مرات يوميا قبل وجبات الطعام لمدة شهر.

صبغة الكستناء:

1. نقطع الكستناء جيدًا في قشرتها (100 جرام) ونضعها في وعاء زجاجي ونسكب الفودكا (0.5 لتر).
2. يُغلق ويُترك في مكان مظلم لمدة 7 أيام.
3. ثم يصفى ويشرب 10 قطرات ثلاث مرات يوميا لمدة 30 يوما.

تسريب البرجينيا لتقليل نفاذية الشعيرات الدموية:

1. خذ ملعقة كبيرة من أزهار وأوراق النبات المجففة والمطحونة أو ملعقة صغيرة من الجذور، صب الماء المغلي (250 مل).
2. يحفظ في حمام مائي لمدة 15 دقيقة، ويترك لمدة ساعة ونصف.
3. يصفى، ويشرب ملعقة كبيرة ثلاث مرات يوميا.

تسريب جذور الأرنيكا والبندق لتقوية جدران الشعيرات الدموية:

1. خذ ملعقتين صغيرتين من المواد الخام، صب الماء المغلي (0.5 لتر).
2. يبث لعدة ساعات (بين عشية وضحاها ممكن) في مكان مظلم.
3. شرب ملعقة كبيرة قبل نصف ساعة من وجبات الطعام ثلاث مرات في اليوم.

معرض - العلاجات الشعبية لتقوية الشعيرات الدموية

تستخدم ثمار الصفيراء اليابانية لتقوية الأوعية الدموية لحاء البندق فعال في زيادة نفاذية الأوعية الشعرية يوصى باستخدام أوراق بيرجينيا السميكة لتطبيع الدورة الدموية الطرفية
العلاجات التي تعتمد على كستناء الحصان تقوي الأوعية الدموية بشكل جيد أرنيكا مونتانا لها خصائص وقائية للأوعية الدموية

التشخيص والمضاعفات والعواقب

المرض لديه توقعات مواتية. يتميز بمسار طويل الأمد، لكن الشفاء التام ممكن.

في الحالات الشديدةقد يتطور فقر الدم في حالة إصابة المناطق المصابة من الجلد (الجروح، السحجات، جروح مفتوحة) - نزيف شعري واسع النطاق. إصابات مغلقةالناتجة عن الضربات والكدمات والضغط على الجلد، والتي تكون مصحوبة ورم دموي واسع النطاق. يمكن أن يهدد النوع الأكزيمائي من المرض بإضافة عدوى ثانوية.

وقاية

لا توجد تدابير محددة للوقاية من المرض. من أجل منع تطور الأمراض، من الضروري تجنب العوامل المثيرة:

• علاج اضطرابات الغدد الصماء.
• تجنب انخفاض حرارة الجسم.
• لا تسمح بتحميل ثقيل على الأطراف السفلية.
• تقوية الأوعية الدموية - قيادة أسلوب حياة نشط، وتناول الطعام بشكل صحيح، وتقوية الجسم، والتخلي عن العادات السيئة.

ملامح المرض لدى النساء

وعلى الرغم من أن المرض يصيب الرجال في المقام الأول، إلا أنه يمكن أن تعاني منه النساء أيضًا. مظاهر علم الأمراض وأسبابها متطابقة في كلا الجنسين. تهتم النساء أكثر بالمرض باعتباره عيبًا تجميليًا، ولهذا السبب غالبًا ما يلجأن إلى طبيب الأمراض الجلدية. ومع ذلك، من المهم معرفة أن المشكلة تعتمد على العمليات المرضية التي تحدث في الجسم، لذلك من الضروري التعامل مع حلها بطريقة شاملة: الخضوع لفحص كامل، والتشاور مع أخصائي المناعة، وجراح الأوعية الدموية، وأخصائي الحساسية والأمراض المعدية. متخصص.

فيديو: علاج الأوعية الدموية في المنزل

عندما تواجه مرض تشامبيرج، لا ينبغي أن تأمل في الشفاء العاجل. المرض له مسار طويل، ومع ذلك، من خلال اتباع الوصفات الطبية والتوصيات، يمكنك تحقيق مغفرة - منع ظهور طفح جلدي جديد لفترة طويلة.

ومن بين أمراض الدم، هناك تلك التي تؤثر على العمليات الأيضية وقد يصعب علاجها. على سبيل المثال، يمكن أن يكون داء الهيموسيدرين، أو ترسب الهيموسيدرين (صبغة الهيموجلوبين) في أنسجة الجسم، موضعيًا ومنتشرًا، وهو ليس عيبًا تجميليًا فحسب، بل هو أيضًا مشكلة خطيرة تسبب تعطيل عمل العديد من الأعضاء الداخلية. .

ملامح المرض

يحتوي الجسم عند البالغين على ما يقرب من 4-5 جرام من الحديد، بينما يحتوي الجسم على ما يقرب من 4-5 جرام من الحديد معظمويمثلها بروتينات الدم ومركبات الهيموسيديرين والفيريتين - مجمعات البروتين. الهيموسيدرين هو صبغة داخل الخلايا تظهر أثناء الانهيار الأنزيمي للهيموجلوبين، ويتم تصنيعه في خلايا الأرومة الحديدي. تتمثل وظيفة الهيموسيديرين في نقل وتخزين الأكسجين والحديد، وكذلك المشاركة في عملية التمثيل الغذائي للمركبات الكيميائية المختلفة. في الأطفال والبالغين الأصحاء، يمكن العثور على الهيموسيديرين في أنسجة الأعضاء - الطحال، نخاع العظم، الغدد الليمفاوية، الكبد.

إذا كان الحديد زائدا، يبدأ الهيموسيديرين بالتشكل بشكل زائد ويتراكم في هذه الأنسجة وغيرها، ونتيجة لذلك تحدث تغيرات معينة فيها. يحدث مرض - داء هيموسيدي، وهو نتيجة لفشل في تبادل صبغة الهيموجلوبين مع ترسبها الجهازي أو المحلي في الجسم. حاليا، لم يتم دراسة المرض بشكل كاف بسبب العدد الكبير من المظاهر والأشكال. ومع ذلك، فقد ثبت بالفعل أنه لا يمكن أن يكون مرضًا مستقلاً فحسب، بل قد يكون أيضًا أحد أعراض أمراض أخرى، وهناك عدة أسباب رئيسية:

• فقر الدم الانحلالي الوراثي أو المكتسب مع الانهيار السريع (انحلال الدم) لخلايا الدم الحمراء.
• فقر الدم الناقص التنسج والمقاوم للعلاج مع انخفاض تناول الحديد؛
• زيادة امتصاص الهيموسيديرين في الأمعاء.
• الاضطرابات الأيضية فيما يتعلق بجميع الصبغات التي تحتوي على الحديد.

هناك تصنيف أساسي ينقسم بموجبه داء الهيموسيديريا إلى نوعين:

1. داء الدم الموضعي (المحلي) هو نتيجة لانحلال الدم خارج الأوعية الدموية، أي تدمير خلايا الدم الحمراء في الأنسجة والأعضاء. يحدث داخل العضو أو في منطقة الأورام الدموية - النزيف. ولا تتضرر الأنسجة والأعضاء نفسها إلا في حالة حدوث التصلب.
2. داء هيموسيديريا معمم (عام) - النتيجة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، والذي يتم ملاحظته عندما أمراض جهازيةعندما يترسب الهيموسيدرين أعضاء مختلفةالخامس كميات كبيرةويتغير لونها إلى الصدأ. في أغلب الأحيان، لا تتضرر الأنسجة أيضًا، لكن المرض قد يتطور إلى داء ترسب الأصبغة الدموية - ضمور وتصلب حمة الأعضاء مع تعطيل وظائفها.

أما داء هيموسيديريس العام فهو حالة ثانوية ترتبط مباشرة بأمراض الدم والتسمم والأمراض المعدية وبعضها أمراض المناعة الذاتية. من بين أسباب داء هيموسيديريا الموضعي والجهازي، يحدد الخبراء ما يلي:

• سرطان الدم؛
• ملاريا؛
• داء البروسيلات.
• الإنتان.
• تليف الكبد.
• فقر الدم الانحلالي؛
• نقل الدم؛
• الصراع الريسوسي؛
• الاعتلالات الأنزيمية.
• ابتلاع الزرنيخ ، معادن ثقيلة، الكينين، الخ.

في أشكال منفصلةفي أمراض الدم والأمراض الجلدية وأمراض الرئة والمناعة، يتم تمييز داء هيموسيديريا الجلد وأصنافه (داء هيموسيديريا الشيخوخة، التهاب الجلد المغرة، مرض تشامبيرج، وما إلى ذلك)، وكذلك داء هيموسيديريا مجهول السببالرئتين (داء هيموسيديريا رئوي مجهول السبب أو تحريض بني للرئتين).

أسباب ومسار هيموسيديروس الجلد

عندما يتم ترسب الهيموسيديرين في الجلد في الأدمة، والذي يحدث بعد تلف شبكة الأوعية الدموية قبل الشعيرات الدموية والشعرية في الأدمة. أساس التسبب في المرض هو تغيير في بطانة الشعيرات الدموية، وزيادة في الأوعية الصغيرة في الأدمة الضغط الهيدروليكي. يعتمد تراكم الهيموسيديرين في الجلد على إطلاق البلازما من الأوعية الدموية، وكذلك على إفراز كريات الدم الحمراء والهيموسيديرين نفسه. الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض قد يكون لديهم انحراف عن القيم العاديةمؤشرات تخثر الدم، في كثير من الأحيان يتم تمثيلها بانخفاض في عدد الصفائح الدموية وضعف استقلاب الحديد. يحدث المرض بشكل رئيسي عند الرجال.

أسباب داء هيموسيديريا الجلدي ليست واضحة تماما، ولكن من المفترض أنها مرتبطة بأنواع أخرى من الاضطرابات الأيضية، وخاصة مرض السكري. يمكن أيضا إثارة تطور المرض حالات التسمم المختلفةوالتسمم الشديد، بما في ذلك العدوى، وتناول بعض الأدوية. في أي دراسة تغطي المشكلة، يمكن للمرء أن يدرس بالتفصيل التشريح المرضي للجلد في داء هيموسيديريس. تشمل التغييرات توسع وظهور شعيرات دموية جديدة في الأدمة (في الطبقة الحليمية) مع ترسب كتل الهيموسيديرين في البطانة، وتلف الخلايا المنسجات والخلايا البطانية، والارتشاح حول الأوعية الدموية.

من بين داء هيموسيديريا الجلد، يتم تمييز العديد من أشكاله السريرية:

1. فرفرية توسع الشعريات على شكل قوس. تظهر عدة آفات على السيقان والكاحلين على شكل بقع صفراء وردية يصل حجمها إلى 15 سم، حولها رواسب من الهيموسيديرين بلون الصدأ. وتكتمل المظاهر بتوسع الشعريات.
2. ضمور الجلد الأبيض. يحدث ترقق الجلد على الساقين - في منطقة السطح الأمامي للجزء السفلي من الساق، والذي يبدو ظاهريًا وكأنه بقع بيضاء غائرة ومستديرة لها حدود واضحة. تندمج البقع مع بعضها البعض، ومن حولها يوجد فرط تصبغ بسبب رواسب الهيموسيديرين. في معظم الأحيان، تحدث أعراض المرض كمضاعفات الدوالي والتهاب الشعيرات الدموية المزمن.
3. فرفرية انتصابية. تتركز التغيرات الرئيسية في الجلد على الساقين على شكل بقع صدئة. يحدث هذا النوع من الأمراض عند الأشخاص المصابين بأمراض الكبد والكلى وقصور القلب والأوعية الدموية.
4. التهاب الجلد الوعائي الصباغي الحزازي. مرض مزمن تتشكل فيه الطفح الجلدي العقدي الحزازي ذو اللون البني أو الأحمر بحجم رأس الدبوس على جلد الساقين والفخذين، والذي يمكن استكماله بلويحات مستديرة مغطاة بالقشور. يمكن أن يصبح المرض معممًا وينتشر إلى الجذع والذراعين والوجه.
5. فرفرية بيتمان الخرف. وله أسباب واضحة، أهمها تصلب الشرايين في الأوعية الدموية في منطقة الساقين والقدمين واليدين. بسبب التغيرات في جدار الأوعية الدموية، يتم تشكيل توسع الشعريات، نمشات، بقع بنية على الجلد، وتظهر الحكة.
6. التهاب الجلد المغرة. ويحدث في كثير من الأحيان عند كبار السن من الرجال على القدمين والساقين في ظل وجود اضطرابات الدورة الدموية المحلية إلى جانب تصلب الشرايين وأمراض الأوعية الدموية الأخرى. يبدو وكأنه بقع صلبة مندمجة ذات لون بني محمر تحتوي على عناصر جديدة من البرفرية والنمشات. لا يصاحب المرض حكة، ولكن مع مرور الوقت يؤدي إلى ضمور الجلد وظهور القرح الغذائية.
7. فرفرية شبيهة بالأكزيماتيد. يرافقه تكوين العديد من البقع والحطاطات والنزيف من نوع الأكزيما، وتندمج مع بعضها البعض وتكملها الحكة.
8. فرفرية توسع الشعريات الحلقية. جداً مرض نادروالذي نلاحظه عند الشباب . يظهر توسع الشعيرات ونزيف صغير حول بصيلات الشعر، ثم تندمج مع بعضها البعض، وتتحلل من المركز، وتأخذ شكل حلقة يصل قطرها إلى عدة سنتيمترات. وفي وقت لاحق، يصبح الجلد الموجود داخل البقعة أرق، كما تضمر بصيلات الشعر أيضًا.
9. مرض الجلد الصباغي التقدمي. ويتميز بمجموعة متنوعة من الأعراض، حيث تتشكل أعراض جديدة بدلاً من البقع القديمة غير المعالجة. البقع لها حدود غير مستوية وتتكون من بؤر نزيف صغيرة، والتي تصبح صفراء بنية مع مرور الوقت. تظهر كافة التغيرات في منطقة القدمين والكاحلين.
10. فرفرية حكة. ظاهريا يشبه فرفرية exhematiform، ولكن تبرز حكة شديدة، خدش شديد، تشنّج الجلد (زيادة نمطه).

تترافق جميع أشكال داء الهيموسيدرين الجلدي مع ترسب الهيموسيديرين في الأدمة، وبالتالي تؤدي بطريقة أو بأخرى إلى ظهور تصبغ محمر وبني وصدئ. المرض له مسار مزمن، ويلاحظ بشكل رئيسي في الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30-60 سنة. وبالتالي لا تتأثر الأعضاء الداخلية الحالة العامةالشخص عمليا لا يتغير. تجدر الإشارة إلى أن المسار الحميد يصاحب الشكل الجلدي الأساسي لعلم الأمراض. إذا كان داء هيموسيديريا الجلد ثانويًا، أي أنه يحدث على خلفية أمراض جهازية أخرى، فمن الممكن ظهور أعراض الأمراض الأساسية (مرض السكري وارتفاع ضغط الدم وأمراض المناعة الذاتية، وما إلى ذلك) وتلف الأعضاء الداخلية.

كيف يتطور داء هيموسيديريس الرئوي؟

يتميز داء هيموسيديرين الرئوي مجهول السبب بنزيف متكرر في الحويصلات الهوائية في الرئتين، وبعد ذلك يترسب الهيموسيدرين فيها. ونتيجة لذلك، يتم انتهاك وظيفة الحمة الرئوية. مسببات المرض ليست واضحة بعد. من المفترض أنه يمكن أن يكون وراثيًا، وله أيضًا طبيعة مناعية ذاتية، أو ناجم عن شذوذ خلقيجدران الشعيرات الدموية الرئوية. تجدر الإشارة إلى أن المرض يحدث في أغلب الأحيان عند الأطفال والشباب، وخاصة مع أمراض القلب الشديدة (على سبيل المثال، عيوب القلب).

في المرحلة الحادةقد تكون أعراض المرض على النحو التالي:

• حالة محمومة
• السعال الرطب الشديد.
• الصفير في الرئتين.
• ضعف؛
• الصداع والدوخة.
• جلد شاحب؛
• ضيق التنفس؛
• زرقة.
• ألم في البطن والصدر.
• ألم مفصلي.
• نزيف رئوي بكثافة متفاوتة.
• تطور فقر الدم الناقص الصباغ إلى درجة شديدة.
• تصلب الرئة المنتشر.
• توقف التنفس;
• تضخم الكبد والطحال.
• انخفاض في ضغط الدم.
• عدم انتظام دقات القلب.

يعد داء هيموسيديريس الرئوي مرضًا مزمنًا، لذا فإن فترات التفاقم تتبعها فترات هدأة. خلال فترة "الهدوء" لا توجد شكاوى على الإطلاق، ولكن بعد كل تفاقم تصبح مدة الهدأة أقصر. مع تطور المرض، تنشأ الكثير من مضاعفاته - القلب الرئوي المزمن، والالتهاب الرئوي الحاد، واسترواح الصدر المتكرر، والذي يمكن أن يؤدي إلى وفاة المريض.في كثير من الأحيان، يتم الجمع بين داء هيموسيديريا الرئوي مع أمراض المناعة الذاتية المختلفة - الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب كبيبات الكلى، الروماتيزم، التهاب الأوعية الدموية، فضلا عن الاضطرابات الأيضية.

داء هيموسيديريا في الكلى والكبد والأعضاء الأخرى

يمكن أن يؤثر داء هيموسيديريس الجهازي، الذي يحدث على خلفية انهيار خلايا الدم الحمراء داخل الأوعية، على العديد من أعضاء الصفاق أو المناطق التشريحية الأخرى في الجسم. على سبيل المثال، قد يصاب المريض بداء هيموسيديريا الكبد، والذي يحدث بسبب مرحلة حادة من تليف الكبد أو تسمم الجسم بسموم الثعابين والمواد الكيميائية والأمراض المعدية وعمليات المناعة الذاتية (على سبيل المثال، الداء النشواني الكبدي). نظرًا لأن الهيموجلوبين من خلايا الدم الحمراء المدمرة يتم تثبيته بواسطة خلايا الكبد، حيث يتحول إلى حبيبات هيموسيديرين، فإن العضو يكتسب لونًا بنيًا صدئًا تدريجيًا.

يمكن أن يكون المرض وراثيًا (مجهول السبب، أوليًا)، وكذلك ثانويًا. مع داء هيموسيديريا الكبد الأولي، يتم انتهاك تنظيم امتصاص الحديد من قبل خلايا الجهاز الهضمي، وبالتالي يحدث امتصاص غير محدود وترسب في الكبد في شكل أصباغ. يحدث داء هيموسيديريا الثانوي بسبب أسباب داخلية و عوامل خارجيةوخاصة تناول السموم والسموم وتليف الكبد. أعراض علم الأمراض هي:

• تضخم وتصلب الكبد.
• ألم عند لمس منطقة الكبد.
• تطور علامات تليف الكبد - الاستسقاء وارتفاع ضغط الدم البابي.
• يرقان الجلد والصلبة.
• تضخم الطحال؛
• ظهور تصبغ على جلد اليدين والوجه والإبطين.
• هزيمة الأمعاء الدقيقةضعف امتصاص الطعام.
• تطوير السكرى(لوحظ بعد عدة أشهر أو سنوات من المرض)؛
• الحماض والغيبوبة ممكنة بسبب تلف الكبد الشديد.

يمكن أن تكون مدة المرض 7-15 سنة، وعادة ما يكون له تشخيص غير موات.

جنبا إلى جنب مع هذا المرض، غالبا ما يشمل داء هيموسيديريس العام تلف الكلى. الهيموسيديرين على شكل حبيبات بنية يمكن أن يغطي حمة الكلى، مما يؤدي إلى الصورة السريرية للكلاء، أو المتلازمة الكلوية. يمكن أن تكون أسباب المرض الداء النشواني في الكلى واضطرابات التمثيل الغذائي الأخرى، والالتهابات الشديدة التي تؤدي إلى التسمم (عمليات قيحية، والملاريا، والزهري)، وكذلك التسمم بالسموم والأدوية.

في اختبارات المعمليكشف فحص البول عن بروتينية، بيلة شحمية، نقص ألبومين الدم، وفرط شحميات الدم. من بين المظاهر السريرية لقصور التعرق الكلوي، هناك تورم في القدمين والساقين والوجه (الجفون). تقل كمية البول المفرز، ويصبح غائما، ويظهر الضعف، وآلام أسفل الظهر، وقلة الشهية. قد يحدث الغثيان والقيء. يجب أن يبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن حتى لا يكون لدى علم الأمراض الوقت الكافي ليؤدي إلى ذلك الفشل الكلويو الموت.

في داء هيموسيديريس الجهازي، تتأثر الأعضاء الأخرى بشكل أقل تكرارًا إلى حد ما. وهكذا، لوحظت رواسب الهيموسيديرين في جميع بؤر النزف ويمكن أن تؤثر على الدماغ والطحال، وتتراكم في الضامة وبطانة الأوعية الدموية المحيطة بالنزيف. في كثير من الأحيان، في أمراض الدم (فقر الدم، سرطان الدم، أمراض الدم الخلقية)، يتطور داء هيموسيديريا النخاع العظمي، والذي يأخذ لونًا صدئًا. يعد داء هيموسيديريس القلب خطيرًا للغاية، مما يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب الشديد، وضمور عضلة القلب، واعتلال عضلة القلب، وفشل القلب والموت.

طرق التشخيص

يتم إجراء التشخيص والفحوصات السابقة لداء هيموسيديريس اعتمادًا على شكل المرض ويتم مراقبتها من قبل أخصائي الأمراض المعدية وأخصائي أمراض الدم وأخصائي أمراض الرئة وطبيب الأمراض الجلدية وغيرهم من المتخصصين. بعد الفحص البدني والفحص الخارجي، يتم تنفيذ التدابير التشخيصية التالية:

1. تحليل الدم العام.
2. تحليل لتحديد الحديد في الدم، والقدرة الإجمالية على ربط الحديد في الدم.
3. الأشعة السينية للرئتين (يمكن استبدالها بالأشعة المقطعية والتصوير الومضي).
4. التحليل المجهري للبلغم.
5. قياس التنفس.
6. تنظير القصبات مع جمع ماء الشطف.
7. خزعة الأنسجة للكشف عن الهيموسيدرين في الأنسجة (يتم إجراؤها للكلى والجلد والكبد ونخاع العظام والرئتين وغيرها).

في إلزاميكما يتم إجراء اختبار الديسفرال، حيث يتم حقن الشخص مرة واحدة في العضل بجرعة 500 ملغم. ديسفيرال، وبعد 6-24 ساعة يتم جمع البول وتحديد كمية الحديد فيه. أما بالنسبة للدراسات الأخرى، ففي اختبار الدم العام قد يكون لدى المريض انخفاض كبير في مستوى الهيموجلوبين، وقد يكون هناك أيضًا عدد منخفض من خلايا الدم الحمراء. في الكيمياء الحيوية، تنخفض مستويات الحديد في الدم. عند فحص عينات البلغم والخزعة، يتم أيضًا اكتشاف الهيموسيديرين والعناصر المرضية الأخرى.

معاملة متحفظة

علاج هيموسيديروسيس الأعضاء الداخلية ينطوي على استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات. وهي أدوية الخط الأول، ولكنها فعالة في 50٪ فقط من الحالات. إذا لم تكن هناك نتائج، يتم استخدام مثبطات المناعة (سيكلوفوسفاميد، الآزاثيوبرين)، مع الجمع بين العلاج وإجراءات فصل البلازما. قد يشمل علاج أعراض داء هيموسيديروس الأدوية والطرق التالية:

1. حمض الأسكوربيك والفيتامينات الأخرى (B1، B2، PP).
2. واقيات الأوعية الدموية.
3. منشط الذهن.
4. مضادات الهيستامين.
5. مستحضرات الكالسيوم.
6. عوامل مرقئ.
7. موسعات الشعب الهوائية.
8. استنشاق الأكسجين.
9. نقل الدم.
10. إراقة الدماء.
11. حقن عقار ثنائي إيثيلين تريامينبينتا-أسيتات (لعلاج داء الكبد الدموي).

بالنسبة لداء هيموسيديريس الجلد، يتم استخدام المراهم التي تحتوي على الجلايكورتيكويدويدات، والروتين وفيتامين C، ويتم تناول الكالسيوم، ويتم استخدام العلاج بالتبريد والتدليك بالتبريد، ويتم ري الجلد بالكلور إيثيل. يساعد العلاج PUVA أيضًا بشكل جيد ضد هذا النوع من الأمراض. في بعض الأحيان يختفي داء هيموسيديريا الجلد من تلقاء نفسه أو بعد العلاج دون أن يترك أثراً.

في السنوات الاخيرةيتم استخدام دواء مثل ديسفيرال، والذي يعطى للمريض لمدة 3 أسابيع أو أكثر، بينما تتم المراقبة باستخدام اختبارات ديسفيرال. بالنسبة للعديد من المرضى، تساعد جراحة استئصال الطحال - إزالة الطحال - على التعافي من داء هيموسيديريس. إذا كان سبب المرض هو عيب في القلب، فإن التصحيح الجراحي للأمراض الأساسية إلزامي.

علاج العلاجات الشعبيةلعلاج داء هيموسيديريس لا يتم استخدامها على نطاق واسع. ومع ذلك، فإن بعضها يمكن أن يكون له تأثير مفيد على الأوعية الدموية، وتعزيز جدرانها. الوصفات التي ستكون مفيدة للمريض هي كما يلي:

1. قم بخلط 20 جرام من عشبة الأرنيكا الجبلية ولحاء البندق. صب 500 مل من الماء المغلي فوق ملعقة كبيرة من المجموعة واتركها لمدة 12 ساعة. مكان مظلم. شرب 150 مل قبل الأكل بنصف ساعة دون تغيير الشهر.
2. بيرجينيا سميكة الأوراق بكمية 50 ملغ. يُطهى في 300 مل من الماء حتى ينخفض ​​​​إلى النصف. خذ 20 قطرة ثلاث مرات في اليوم.

لاستبعاد وطبقة على داء هيموسيدي أمراض الحساسيةينصح جميع المرضى بالخضوع لها اختبارات الجلدلمسببات الحساسية. يشار أيضًا إلى اتباع نظام غذائي مضاد للحساسية مع التخلص من جميع الأطعمة الضارة والتي قد تسبب الحساسية. يجب عليك تناول الأطعمة الصحية فقط، مع التركيز على نظام غذائي نباتي الألبان، وكذلك لا تنسى وجود كمية كافية من الألياف في النظام الغذائي لمنع الإمساك (يمكن أن تزيد من مظاهر علم الأمراض الأساسي).

ما الذي عليك عدم فعله

مع هذا المرض يحظر:

• وضع مستحضرات التجميل والكريمات الطبية على الجلد، مما قد يسبب الحساسية والتهيج؛
• السماح بالكدمات والإصابات المنزلية وتأثيرات الجسم على الزوايا الحادة؛
• البقاء على قدميك لفترة طويلة، والمشي على التضاريس الوعرة؛
• الانخراط في الرياضات الثقيلة وتدريب القوة.
• البرودة الزائدة، الحرارة الزائدة؛
• التدخين، وشرب الكحول.

اجراءات وقائية

للوقاية من الأمراض المرتبطة بداء هيموسيديروسيس، من المهم علاج جميع الأمراض المعدية والجلدية على الفور، والقضاء على مشاكل الأوعية الدموية والضغط، والتحكم في وزن الجسم ومستويات الكوليسترول، والقضاء على أي تسمم أو تسمم. بعد النظامية الشديدة أو أمراض معديةيجب أن تخضع لإعادة تأهيل كاملة وعالية الجودة، بما في ذلك العلاج في المصحات المتخصصة.

داء الهيموسيدير ​​هو مرض ينتمي إلى مجموعة الحثل الصباغي. ويتميز بتراكم كميات زائدة من مادة الهيموسيديرين، وهي صبغة تحتوي على الحديد، في أنسجة الجسم.

المظاهر الجلدية لداء هيموسيديروسيس

الأسباب وعوامل الخطر

يتشكل الهيموسيدرين أثناء تحلل جزيئات الهيموجلوبين تحت تأثير بعض الإنزيمات في خلايا الأرومة الحديدية. عادة، يتم احتواء كمية صغيرة من الهيموسيديرين في خلايا الأنسجة اللمفاوية ونخاع العظام والطحال والكبد. مع زيادة في تخليق الهيموسيديرين، يتم ترسيب فائضه في خلايا الأنسجة الأخرى.

يعد داء هيموسيديريا العام دائمًا من الأمراض الثانوية التي يحدث تطورها بسبب عمليات المناعة الذاتية أو التسمم أو الالتهابات أو أمراض الدم. معظم الأسباب الشائعةداء هيموسيديريا هي:

• فقر الدم الانحلالي؛
• التسمم بالسم الانحلالي (الكينين، الرصاص، السلفوناميدات)؛
• سرطان الدم؛
• عمليات نقل الدم المتعددة.
• تليف الكبد.
• الصراع الريسوسي؛
• أمراض معدية ( الحمى الناكسةوالملاريا وداء البروسيلات والإنتان)؛
• قصور القلب اللا تعويضي.
• القصور الوريدي المزمن.
• السكري؛
• التهاب الجلد.
• الأكزيما.

ويعتقد بعض الخبراء أن في الآلية المرضيةيلعب الاستعداد الوراثي واضطرابات الجهاز المناعي دورًا مهمًا في تطور داء هيموسيديريا.

أشكال المرض

حسب درجة انتشار العملية المرضية يتم تمييز ما يلي:

• داء هيموسيديريا عام (معمم) - يحدث بسبب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية (داخل الأوعية الدموية) لخلايا الدم الحمراء والذي يحدث على خلفية أي عمليات جهازية. يترسب الهيموسيديرين في الطحال ونخاع العظم الأحمر والكبد، ونتيجة لذلك يكتسب لونًا بنيًا صدئًا؛
• داء الدم الموضعي (المحلي) - يتطور نتيجة لانحلال الدم خارج الأوعية الدموية (خارج الأوعية الدموية). يمكن ملاحظة تراكم الهيموسيديرين في مناطق صغيرة من الجسم (في منطقة الأورام الدموية) وداخل العضو (على سبيل المثال، الرئة).

حسب الميزات بالطبع السريريةتسليط الضوء:

• داء هيموسيديريا في الجلد (التهاب الجلد المغرة، التهاب الجلد الوعائي البرفري، التهاب الجلد الصباغي الحزازي، داء هيموسيديريا خرف، فرفرية توسع الشعريات الحلقية من ماجوتشي، مرض تشامبيرج)؛
• داء هيموسيديريا رئوي مجهول السبب (تصلب بني في الرئتين).

يتطور داء هيموسيديريا الرئوي ويؤدي إلى الإعاقة لدى المرضى. يمكن أن يكون الأمر معقدًا بسبب النزيف الرئوي الضخم، مما يؤدي إلى الموت السريع.

في بعض الحالات يؤدي ترسب الهيموسيدرين إلى خلل في العضو المصاب وتطوره التغييرات الهيكلية. ويسمى هذا النوع من داء هيموسيديريا داء ترسب الأصبغة الدموية.

أعراض

تعتمد الصورة السريرية لداء هيموسيديروس على شكل المرض.

يتم تشخيص داء هيموسيديريس الرئوي مجهول السبب بشكل رئيسي عند الأطفال والأفراد شاب، يتميز بحدوث نزيف رئوي بشكل دوري بدرجات متفاوتة من الشدة، وزيادة فشل الجهاز التنفسي وفقر الدم الناقص الصباغ المستمر.

في المرحلة الحادة من المرض لوحظ ما يلي:

• ضيق التنفس؛
• ألم صدر؛
• السعال مع البلغم الدموي.
• جلد شاحب؛
• الصلبة اليرقية.
• زرقة المثلث الأنفي الشفهي.
• ضعف؛
• دوخة؛
• زيادة في درجة حرارة الجسم.

أثناء مغفرة الاعراض المتلازمةيتم التعبير عن الأمراض بشكل ضعيف جدًا أو غائبة تمامًا. بعد كل فترة من تفاقم داء هيموسيديريا الرئوي مجهول السبب، تقل مدة فترة مغفرة.

يحدث الشكل الجلدي لداء هيموسيديريا في كثير من الأحيان عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. الدورة مزمنة وحميدة. تظهر بقع صبغية حمراء اللون على جلد الساعدين واليدين والساقين والكاحلين. مع مرور الوقت، يتغير لون عناصر الطفح الجلدي إلى اللون الأصفر أو البني الداكن أو البني. لا يحدث تلف للأعضاء الداخلية في الشكل الجلدي لداء هيموسيديريا، ولا تعاني الحالة العامة.

التشخيص

يعتمد تشخيص داء هيموسيديريس على الخصائص علامات طبيهالأمراض والبيانات المختبرية و طرق مفيدةالامتحانات. معين التحليل العامالدم، ويتم تحديد تركيز الحديد في الدم.

في حالة الاشتباه في داء هيموسيديروسيس، يتم إجراء اختبار ديسفرال. للقيام بذلك، يتم حقن الديفيروكسامين في العضل، ومن ثم يتم تحديد محتوى الحديد في البول. يعتبر الاختبار إيجابيا إذا كان جزء من البول يحتوي على أكثر من 1 ملغ من الحديد.

لتأكيد التشخيص، يتم إجراء خزعة من نخاع العظم أو الرئة أو الكبد أو الجلد، يليها فحص نسيجي للأنسجة الناتجة.

يعد داء هيموسيديريا العام دائمًا من الأمراض الثانوية التي يحدث تطورها بسبب عمليات المناعة الذاتية أو التسمم أو الالتهابات أو أمراض الدم.

بالنسبة لداء هيموسيديريا الرئتين، يتم أيضًا إجراء ما يلي:

• قياس التنفس.
• الفحص المجهري للبلغم.
• التصوير الومضاني لنضح الرئة؛
• الأشعة السينية الصدر؛
• تنظير القصبات.

علاج

يبدأ علاج داء هيموسيديريس الرئوي بإعطاء الكورتيكوستيرويدات. إذا لم يكن فعالا، يتم وصف مثبطات المناعة للمرضى ويخضعون لجلسات فصادة البلازما. في بعض الحالات، من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة بعد إزالة الطحال (استئصال الطحال). بالإضافة إلى ذلك، يتم علاج الأعراض من خلال وصف موسعات الشعب الهوائية والمرقئات والأدوية الأخرى (اعتمادًا على مظاهر المرض).

علاج داء هيموسيديريا الجلدي يتكون من التطبيق المحليالمراهم الكورتيكوستيرويدية. توصف أيضًا مضادات الأوعية الدموية ومستحضرات الكالسيوم والروتين وحمض الأسكوربيك. في الحالات الشديدة من المرض، يشار إلى استخدام الديفيروكسامين والعلاج PUVA.

المضاعفات والعواقب المحتملة

المضاعفات الأكثر شيوعا لداء هيموسيديريا الرئوي:

• استرواح الصدر المتكرر.
• نزيف رئوي.
• احتشاء رئوي
• توسع وتضخم القلب الأيمن.
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
• فشل الجهاز التنفسي المزمن.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص داء هيموسيديريس الرئوي خطير. يتطور المرض ويؤدي إلى الإعاقة لدى المرضى. يمكن أن يكون الأمر معقدًا بسبب النزيف الرئوي الضخم، مما يؤدي إلى الموت السريع.

مع الشكل الجلدي لداء هيموسيديروسيس، يكون التشخيص مواتيا.

يتم تشخيص داء هيموسيديريس الرئوي مجهول السبب بشكل رئيسي عند الأطفال والشباب.

وقاية

تتضمن الوقاية من الاضطرابات في استقلاب الهيموسيديرين العلاج في الوقت المناسب لأمراض الدم والأوعية الدموية والأمراض المعدية، والوقاية من التسمم الكيميائي أو الدوائي، ومضاعفات نقل الدم.

الأسماء الأخرى للمرض هي التهاب الجلد الصباغي الفرفري أو التهاب الشعيرات الدموية الفرفرية. يمكنك التخلص من داء هيموسيديريس إذا قمت بإزالة سبب حدوثه. يجب أن يبدأ العلاج بعد فحص بلازما الدم لمحتوى الحديد.

الأسباب

يظهر داء هيموسيديريس الجلد بسبب التراكم المفرط للهيموسيدرين في أنسجة الجسم، وهي صبغة تحتوي على الحديد والتي تتشكل أثناء انهيار الهيموجلوبين. عادة، يتم العثور عليه بكميات صغيرة في خلايا الكبد والطحال والأنسجة اللمفاوية والدماغ.

يمكن أن يكون لداء هيموسيديروسيس مسببات أولية وثانوية. في الحالة الأولى، يتأثر مظهره بالاستعداد الوراثي واضطرابات التمثيل الغذائي الخلقية واضطرابات الجهاز المناعي.

أسباب تطور داء هيموسيديريا الثانوي:

• أمراض الدم (سرطان الدم، فقر الدم الانحلالي)؛
• تليف الكبد.
• الصراع الريسوسي؛
• عمليات نقل الدم المتكررة.
• الأمراض المعدية مثل الإنتان والتيفوئيد والملاريا.
• تسمم مواد كيميائيةوالسموم.
• السكري؛
• اضطرابات الدورة الدموية في الساقين، على سبيل المثال، القصور الوريدي المزمن.
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• الأمراض الجلدية (التهاب الجلد، التهاب الجلد العصبي، الأكزيما، تقيح الجلد)؛
• انتهاك النزاهة جلد.

هناك عوامل استفزازية يمكن أن تسبب المظهر الصورة السريريةالأمراض. وتشمل هذه انخفاض حرارة الجسم، والإجهاد، والتعب الجسدي، والاستخدام غير المصرح به الأدوية(الأدوية التي تحتوي على الحديد، الباراسيتامول، الأمبيسلين، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، ومدرات البول).

أشكال المرض

داء هيموسيديردي الموضعي هو الاسم الثاني لداء هيموسيديردي الجلد. تظهر الأعراض في مناطق صغيرة من الجسم أو في منطقة أحد الأعضاء التي تتراكم فيها الصبغة المحتوية على الحديد. هناك عدة تصنيفات للمرض.

حسب مسببات المنشأ:

1. أساسي.
2. ثانوي - يتطور على خلفية مرض آخر.

وفقًا لخصائص المسار السريري، ينقسم داء هيموسيديروس الجلد إلى 5 أنواع:

1. التهاب الجلد المغرة.
2. الحزاز الصباغي أو التهاب الجلد الوعائي الفرفري.
3. داء هيموسيديريا الشيخوخة.
4. مرض تشامبرج.
5. فرفرية توسع الشعريات الحلقية في Majocchi.

أعراض

يتراكم الهيموسيديرين في الأدمة. ونتيجة لذلك، تظهر بقع صبغية بنية أو بنية اللون على الجلد. اللون الأصفر. في بعض الأحيان لا يبدو الطفح الجلدي مثل البقع الصلبة، بل هو عبارة عن عقيدات وحطاطات. أنها حكة قليلا، ولكن لا تسبب الكثير من الانزعاج.

غالبًا ما تظهر البقع العمرية على الذراعين وأسفل الساقين وأعلى الظهر. يمكن أن تكون موضعية في الساعدين والمرفقين والساقين والكاحلين واليدين.

عندما يتراكم الهيموسيدرين في الأدمة أثناء اعضاء داخلية العمليات المرضيةغير مرئية.

النوع والشكل طفح جلديتعتمد على نوع داء هيموسيديريا الجلدي. قد تبدو مثل هذا:

• آفات على شكل حلقة ذات وسط صدئ أو بني، وتتشكل بقع حمراء داكنة على طول الحواف؛
• الطفح الجلدي عبارة عن بقع وعقيدات نزفية حمراء أو قرميدية حمراء متجمعة في مجموعات.
• طفح عقيدي بقعي منتشر.

صبغات الأحاسيس المؤلمةلا تقدم بل تخلق مشاكل جمالية.

أي طبيب يعالج داء الهيموسيديرز؟

في حالة ظهور طفح جلدي على الساقين أو مناطق أخرى من الجلد، يجب عليك استشارة طبيب الأمراض الجلدية. بعد الفحص، قد تكون هناك حاجة إلى مساعدة متخصصين آخرين، اعتمادًا على وجود الأمراض المسببة.

يمكن إجراء تشخيص المرض، بالإضافة إلى طبيب الأمراض الجلدية، من قبل طبيب الرئة وأخصائي الأمراض المعدية وأخصائي أمراض الدم.

التشخيص

وبما أن المرض يصاحبه تغيرات في تكوين الدم، فستكون هناك حاجة إلى الاختبارات المعملية التالية:

• تحليل الدم العام.
• الكيمياء الحيوية؛
• فحص PCR.

يحدد فنيو المختبرات مستوى الحديد في الدم وقدرة الدم على ربط الحديد. بالإضافة إلى ذلك، يتم فحص البول لمحتوى الحديد بعد ذلك الحقن العضليديفيروكسامين.

هذا المرض الجلدي يشبه إلى حد كبير ساركوما كابوزي ذات اللون الأحمر الحزاز المسطحوالساركوما الكاذبة.

تعتبر بيانات خزعة الأنسجة ضرورية لإجراء تشخيص دقيق.

علاج

يجب أن يتم العلاج تحت إشراف الطبيب المعالج. التطبيب الذاتي غير مقبول. الهدف الرئيسي من العلاج هو إزالة مناطق تراكم الحديد والقضاء على سبب هذا المرض.

أساس العلاج هو استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات.

قبل البدء بالعلاج، من المهم الحصول عليه تشخيص دقيقوتحديد قدرة الدم الكلية على ربط الحديد.

يشمل العلاج الدوائي تناول الأدوية التالية:

• الجلوكوكورتيكوستيرويدات - بريدنيزولون.
• مواد إزالة السموم – ديفيروكسامين.
• مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (في حالة الالتهاب) – حمض أسيتيل الساليسيليك.
• مجمعات الفيتامينات - الكالسيوم والحديد وحمض الأسكوربيك.
• المعادن المتعددة – الديناميزان، فيتروم، ديوفيت
• أدوية منشط الذهن (تحسين الدورة الدموية الدماغية) – جليكاين، سيتيريزين.

من الضروري استخدام أدوية الكورتيكوستيرويد المحلية لعلاج داء هيموسيديريا الجلد. المراهم الهرمونية تشمل لوريندن، وسينافلان، وإيلوكوم. بالنسبة للأعراض الشديدة، يمكن وصف ديرموفيت (كورتيكوستيرويد قوي جدًا).

العلاج بالتبريد والتدليك بالتبريد فعالان في علاج داء هيموسيديريا في جلد الساقين. يمكن ري الجلد بالكلور إيثيل. العلاج PUVA يساعد كثيرا. في بعض الأحيان تختفي أعراض المرض حتى بدون تناول الأدوية.

يشار إلى نظام غذائي هيبوالرجينيك للمريض. يجب استبعاد منتجات الألبان من النظام الغذائي. يجب أن يحتوي الطعام على كميات كبيرة من فيتامينات C وB.

إذا لم يؤد العلاج إلى نتائج، فمن الضروري تناول مثبطات المناعة، على سبيل المثال، الآزاثيوبرين أو السيكلوفوسفاميد.

لزيادة فعالية العلاج يجب الالتزام بالتوصيات التالية:

• لا تستخدم الكريمات والمراهم الطبية التي يمكن أن تسبب رد فعل تحسسي.
• وينبغي تجنب الإصابة والأضرار التي لحقت الجلد؛
• لا يمكنك الوقوف على قدميك لفترة طويلة، أو ممارسة الرياضة أو السماح بأحمال قوية؛
• وينبغي تجنب انخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة الحرارة.
• تحتاج إلى التخلص من العادات السيئة.

المضاعفات والعواقب

هذا الشكل من المرض لا يشكل تهديدا لصحة وحياة المريض، وهو أكثر خطورة بكثير من داء هيموسيديريا الأعضاء الداخلية.

المظاهر الجلدية هي مجرد عرض لأمراض أكثر خطورة داخل الجسم، على سبيل المثال. فقر الدم الناقص الصباغ.

وقاية

التدابير الوقائية التي يمكن أن تقلل من احتمالية حدوث هذا المرض:

• العلاج في الوقت المناسب للأمراض المعدية وغيرها من الأمراض الجلدية.
• السيطرة على وزن الجسم ومستويات الكوليسترول في الدم.
• الوقاية من التسمم والتسمم، بما في ذلك الطبية؛
• العلاج في الوقت المناسب لأمراض الأوعية الدموية.
• نظام غذائي متوازن
• أسلوب حياة صحي ونشط.
• تجنب الإصابة وانخفاض حرارة الجسم.
• المراقبة المنتظمة من قبل أخصائي في حالة وجود أمراض مزمنة.

بعد الإصابة بأمراض معدية أو جهازية شديدة، من الضروري الخضوع لدورة إعادة التأهيل، فمن الأفضل تحسين صحتك في المصحة.

إن تشخيص داء هيموسيديرات الجلد مواتٍ. ومع ذلك، من الصعب التعرف على سبب المرض، وبالتالي فإن مسار العلاج قد يستغرق وقتا طويلا.

لا يوجد اي مقالات مشابهة.

داء الهيموسيدرين يعني الترسب المفرط لصبغة الهيموسيديرين في أنسجة الجسم. يحدث مع الانهيار المتسارع لخلايا الدم - كريات الدم الحمراء، وتعطيل عملية استخدام هذه الصبغة أثناء عملية تكون الكريات الحمر، والامتصاص المتسارع في الأمعاء، مع تغيرات في استقلاب الأصباغ المحتوية على الحديد.

المسببات والتسبب في داء هيموسيديروس

يحتوي جسم الشخص البالغ على حوالي 4-5 جرام من الحديد، بشكل رئيسي على شكل بروتينات دموية ومركبات الفيريتين والهيموسيديرين، أي. الحديد الاحتياطي، وهو مركب بروتيني. الهيموجلوبين هو الممثل الرئيسي للبروتينات الهيموجلوبين. عندما يكون هناك فائض من الحديد في الجسم، يبدأ الهيموسيديرين بالتراكم في الأنسجة.

غالبًا ما يكون داء هيموسيديروس أحد أعراض المرض. يحدث وراثيًا (اعتلال الهيموجلوبين ، اعتلال الإنزيمات) ومكتسبًا فقر الدم الانحلاليعندما يحدث الانهيار السريع لخلايا الدم الحمراء. لعلاج فقر الدم المقاوم ونقص التنسج نتيجة انخفاض تناول الحديد.

يمكن أن تحدث الحالة أيضًا مع البعض أمراض معدية(داء البروسيلات والملاريا) والتسمم بالسموم الانحلالية وتليف الكبد مع كثرة عمليات نقل الدم. يتم أيضًا عزل داء هيموسيديريا مجهول السبب عند الأطفال، ولم يتم تحديد أسبابه.

الصورة السريرية لداء هيموسيديريس

الأمراض بالمعنى الكامل لهذه الكلمة هي داء هيموسيديريا رئوي أساسي، مرض وراثيداء ترسب الأصبغة الدموية، وداء هيموسيديريا في الجلد. يحدث داء هيموسيديريا الجلدي بسبب اضطرابات الدورة الدموية الأطراف السفليةبسبب الوقوف لفترات طويلة والقشعريرة والإصابات. كثيرا ما توجد عند الرجال. وتظهر على شكل بقع حمراء بنية محدودة على الجلد لا تختفي بالضغط.

يتجلى داء هيموسيديريا عند الأطفال في سن 3-8 سنوات. ضيق في التنفس دون مجهود ويظهر فقر الدم تدريجياً. البلغم عند السعال صدئ، مع الدم، ودرجة الحرارة تصل إلى 38 درجة مئوية، وفشل الجهاز التنفسي شديد. تتميز بتضخم الكبد والطحال. تستمر الأزمة عدة أيام وتهدأ تدريجياً. كما تزداد مستويات الهيموجلوبين تدريجيًا، وتختفي المظاهر السريرية للمرض.

تشخيص داء هيموسيديريس

للتعرف على المرض، يتم فحص تعداد الدم الكامل، وتحديد نسبة الحديد في بلازما الدم، وتحديد قدرة الدم الشاملة على ربط الحديد. يتم الكشف عن وجود الحديد عن طريق الفحص النسيجي للأنسجة المأخوذة عن طريق الخزعة أو الخزعة. يتم إجراء اختبار desferal - يتم إعطاء 500 ملغ من desferal في العضل مرة واحدة وبعد 6-24 ساعة من الحقن، يتم جمع البول، حيث يتم تحديد كمية الحديد.

علاج داء هيموسيديريس

يتم علاج داء هيموسيديروسيس باستخدام ديفيروكسامين أو ديفيرال. يوصف عادة بجرعة تصل إلى 3 جرام يوميًا لمدة 3 أسابيع. لتحقيق تأثير إيجابي، يتم تنفيذ الدورات المتكررة تحت سيطرة اختبار ديفيرال. ينطبق أيضا حمض الاسكوربيكوالكالسيوم ومستحضراته، واقيات الأوعية الدموية.

في مقالاتنا الأخرى، اقرأ المزيد من التفاصيل حول داء هيموسيديريا، بما في ذلك المسببات والتسبب في المرض وطرق تشخيص وعلاج داء هيموسيديريا.