2. الذئبة الحمامية الجهازية (الشكل المعمم).
3. الذئبة الحمامية الوليدية عند الأطفال حديثي الولادة.
4. متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات.

يتميز الشكل الجلدي للذئبة الحمامية بضرر سائد على الجلد والأغشية المخاطية. هذا النوع من مرض الذئبة هو الأكثر ملاءمة وحميدًا نسبيًا. في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، تتأثر العديد من الأعضاء الداخلية، ونتيجة لذلك يكون هذا الشكل أكثر خطورة من الشكل الجلدي. الذئبة الحمامية الوليدية نادرة جدًا وتحدث عند الأطفال حديثي الولادة الذين عانت أمهاتهم من هذا المرض أثناء الحمل. متلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية ليست ذئبة حمامية في حد ذاتها، لأنها عبارة عن مجموعة من الأعراض المشابهة لأعراض مرض الذئبة، ولكنها تنشأ عن تناول أدوية معينة. ميزة مميزةمتلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية هي أنها تزول تماماً بعد التوقف عن تناول الدواء المسبب لها.

بشكل عام، أشكال الذئبة الحمامية هي جلدية وجهازية وحديثة الولادة. أ متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات ليست شكلا من أشكال الذئبة الحمامية نفسها. هناك وجهات نظر مختلفة بشأن العلاقة بين الذئبة الحمامية الجلدية والجهازية. لذلك، يعتقد بعض العلماء أن هذه أمراض مختلفة، ولكن معظم الأطباء يميلون إلى الاعتقاد بأن الذئبة الجلدية والجهازية هي مراحل من نفس الأمراض.

دعونا ننظر إلى أشكال الذئبة الحمامية بمزيد من التفصيل.

الذئبة الحمامية الجلدية (القرصية، تحت الحادة)

مع هذا النوع من مرض الذئبة، يتأثر الجلد والأغشية المخاطية والمفاصل فقط. اعتمادًا على موقع ومدى الطفح الجلدي، يمكن أن تكون الذئبة الحمامية الجلدية محدودة (قريصية) أو منتشرة (الذئبة الجلدية تحت الحادة).

الذئبة الحمامية القرصية

وهو شكل جلدي محدود من المرض، الذي يؤثر في المقام الأول تغطية الجلدالوجه والرقبة وفروة الرأس والأذنين وأحياناً الجزء العلوي من الجذع والساقين والكتفين. بالإضافة إلى تلف الجلد، يمكن أن تؤدي الذئبة الحمامية القرصية إلى تلف الغشاء المخاطي للفم وجلد الشفاه واللسان. بالإضافة إلى ذلك، تتميز الذئبة الحمامية القرصية بمشاركة المفاصل في العملية المرضية مع تكوين التهاب المفاصل الذئبي. بشكل عام، تظهر الذئبة الحمامية القرصية بطريقتين: إما آفات جلدية + التهاب المفاصل، أو آفات جلدية + آفات مخاطية + التهاب المفاصل.

التهاب المفاصل في الذئبة الحمامية القرصيةلديه مسار طبيعي، كما هو الحال في عملية نظامية. وهذا يعني أن المفاصل الصغيرة المتناظرة تتأثر، خاصة في اليدين. يتضخم المفصل المصاب ويؤلمه، ويتخذ وضعية انحناء قسري، مما يعطي اليد مظهرًا ملتويًا. ومع ذلك، فإن الألم يهاجر، أي أنه يظهر ويختفي بشكل عرضي، كما أن الوضع القسري للذراع مع تشوه المفصل يكون أيضًا غير مستقر ويمر بعد انخفاض شدة الالتهاب. لا تتقدم درجة الضرر الذي يلحق بالمفاصل، ومع كل نوبة من الألم والالتهاب يتطور نفس الخلل الوظيفي كما في المرة الأخيرة. التهاب المفاصل في الذئبة الجلدية القرصية لا يلعب دورا كبيرا، لأنه يقع العبء الرئيسي للضرر على الجلد والأغشية المخاطية. لذلك، لن نقوم بوصف التهاب المفاصل الذئبي بالتفصيل، حيث أن المعلومات الكاملة عنه مذكورة في قسم "أعراض مرض الذئبة" في القسم الفرعي "أعراض مرض الذئبة من الجهاز العضلي المفصلي".

العضو الرئيسي الذي يعاني من الشدة الكاملة للعملية الالتهابية في مرض الذئبة القرصية هو الجلد. لذلك، سننظر بمزيد من التفصيل في المظاهر الجلدية لمرض الذئبة القرصية.

الآفات الجلدية في الذئبة القرصيةيتطور تدريجيا. أولاً، تظهر "الفراشة" على الوجه، ثم يتشكل طفح جلدي على الجبهة وعلى الحدود الحمراء للشفاه وعلى فروة الرأس وعلى الأذنين. في وقت لاحق، قد تظهر الطفح الجلدي أيضا على السطح الخلفيالسيقان أو الكتفين أو الساعدين.

من السمات المميزة للطفح الجلدي على الجلد المصاب بمرض الذئبة القرصية هو مسارها المرحلي الواضح. لذا، في المرحلة الأولى (الحمامية).تبدو عناصر الطفح الجلدي وكأنها مجرد بقع حمراء ذات حدود واضحة وتورم معتدل وعرق عنكبوتي واضح في المنتصف. بمرور الوقت، يزداد حجم عناصر الطفح الجلدي، وتندمج مع بعضها البعض، وتشكل آفة كبيرة على شكل "فراشة" على الوجه وأشكال مختلفة على الجسم. قد تظهر إحساس بالحرقان والوخز في منطقة الطفح الجلدي. إذا كانت الطفح الجلدي موضعيا على الغشاء المخاطي للفم، فإنها تؤذي وحكة، وتتكثف هذه الأعراض أثناء تناول الطعام.

في المرحلة الثانية (فرط التقرن)تصبح مناطق الطفح الجلدي أكثر كثافة، وتتشكل عليها لويحات مغطاة بقشور بيضاء رمادية صغيرة. عند إزالة القشور، ينكشف الجلد الذي يشبه قشر الليمون. بمرور الوقت، تصبح العناصر المضغوطة للطفح الجلدي متقرنة، وتتشكل حولها حافة حمراء.

في المرحلة الثالثة (الضمور)تموت أنسجة البلاك، ونتيجة لذلك يأخذ الطفح الجلدي شكل صحن ذو حواف مرتفعة وجزء مركزي متدلي. في هذه المرحلة، يتم تمثيل كل آفة في المركز بندبات ضمورية، محاطة بحدود فرط التقرن الكثيف. وعلى طول حافة الموقد يوجد حد أحمر. بالإضافة إلى ذلك، تظهر الأوعية الدموية المتوسعة أو الأوردة العنكبوتية في آفات الذئبة. وتدريجياً، يتوسع بؤرة الضمور ويصل إلى الحدود الحمراء، ونتيجة لذلك، يتم استبدال منطقة الطفح الجلدي الذئبي بالكامل بنسيج ندبي.

بعد تغطية آفة الذئبة بأكملها بأنسجة ندبة، يتساقط الشعر في منطقة توطينها على الرأس، وتتشكل شقوق على الشفاه، وتتشكل تآكلات وتقرحات على الأغشية المخاطية.

تتقدم العملية المرضية، وتظهر باستمرار طفح جلدي جديد يمر بالمراحل الثلاث. ونتيجة لذلك، هناك طفح جلدي على الجلد الموجود عليه مراحل مختلفةتطوير. في منطقة الطفح الجلدي على الأنف والأذنين تظهر “نقاط سوداء” وتتوسع المسام.

في حالات نادرة نسبيًا، في حالة الذئبة القرصية، يتم تحديد الطفح الجلدي على الغشاء المخاطي للخدين والشفتين والحنك واللسان. يمر الطفح الجلدي بنفس المراحل التي تمر بها تلك الموجودة على الجلد.

يعتبر الشكل القرصي للذئبة الحمامية حميدًا نسبيًا، لأنه لا يؤثر على الأعضاء الداخلية، ونتيجة لذلك يكون لدى الشخص تشخيص إيجابي للحياة والصحة.

الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحادة

وهو شكل منتشر (واسع الانتشار) من مرض الذئبة، حيث يكون الطفح موضعيًا في جميع أنحاء الجلد. في جميع النواحي الأخرى، يحدث الطفح الجلدي بنفس الطريقة كما هو الحال مع الشكل القرصي (المحدود) من الذئبة الحمامية الجلدية.

الذئبة الحمامية الجهازية

يتميز هذا النوع من الذئبة الحمامية بتلف الأعضاء الداخلية مع تطور فشلها. إنه الذئبة الحمامية الجهازية التي تتجلى في متلازمات مختلفة للأعضاء الداخلية المختلفة، الموضحة أدناه في قسم "الأعراض".

الذئبة الحمامية الوليدية

هذا النوع من مرض الذئبة جهازي ويتطور عند الأطفال حديثي الولادة. الذئبة الحمامية الوليدية في مسارها ومظاهرها السريرية تتوافق تمامًا مع الشكل الجهازي للمرض. الذئبة الوليدية نادرة جدًا وتؤثر على الرضع الذين عانت أمهاتهم إما من الذئبة الحمامية الجهازية أو من أمراض مناعية أخرى أثناء الحمل. ومع ذلك، هذا لا يعني أن المرأة المصابة بمرض الذئبة سوف تنجب بالضرورة طفلًا مصابًا. على العكس من ذلك، في الغالبية العظمى من الحالات، تحمل النساء المصابات بمرض الذئبة أطفالاً أصحاء ويلدنهم.

متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات

تناول بعض الأدوية (على سبيل المثال، هيدرالازين، بروكاييناميد، ميثيل دوبا، جوينيدين، فينيتوين، كاربامازيبين، وما إلى ذلك) كآثار جانبية يثير مجموعة من الأعراض (التهاب المفاصل والطفح الجلدي والحمى وألم في الصدر)، على غرار مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية. وبسبب تشابه الصورة السريرية تسمى هذه الآثار الجانبية بمتلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية. ومع ذلك، فإن هذه المتلازمة ليست مرضًا وتختفي تمامًا بعد التوقف عن تناول الدواء الذي أدى إلى تطورها.

أعراض الذئبة الحمامية

أعراض عامة

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية متغيرة ومتنوعة للغاية، حيث أن العملية الالتهابية تلحق الضرر بأعضاء مختلفة. وبناء على ذلك، تظهر الأعراض السريرية المقابلة لكل عضو متضرر من الأجسام المضادة لمرض الذئبة. وبما أن الأشخاص المختلفين قد يكون لديهم عدد مختلف من الأعضاء المشاركة في العملية المرضية، فإن أعراضهم ستختلف أيضًا بشكل كبير. وهذا يعني أنه لن يكون لدى شخصين مختلفين مصابين بالذئبة الحمامية الجهازية نفس مجموعة الأعراض.

كقاعدة عامة، لا يبدأ مرض الذئبة بشكل حاد.، يشعر الشخص بالقلق من الارتفاع غير المعقول لفترة طويلة في درجة حرارة الجسم، والطفح الجلدي الأحمر على الجلد، والشعور بالضيق، والضعف العام والتهاب المفاصل المتكرر، والذي يشبه في أعراضه الروماتيزم، لكنه ليس كذلك. في المزيد في حالات نادرةتبدأ الذئبة الحمامية بشكل حاد، مع ارتفاع حاد في درجة الحرارة، وظهور آلام شديدة وتورم في المفاصل، وتشكيل "الفراشة" على الوجه، وكذلك تطور التهاب المصليات أو التهاب الكلية. علاوة على ذلك، بعد أي نوع من المظاهر الأولى، يمكن أن تحدث الذئبة الحمامية بطريقتين. يتم ملاحظة الخيار الأول في 30٪ من الحالات ويتميز بحقيقة أنه في غضون 5 إلى 10 سنوات بعد ظهور المرض، يعاني الشخص من تلف نظام عضوي واحد فقط، ونتيجة لذلك يحدث مرض الذئبة في شكل متلازمة واحدة، على سبيل المثال، التهاب المفاصل، والتهاب المصليات، ومتلازمة رينود، ومتلازمة ويرلهوف، والمتلازمة الشبيهة بالصرع، وما إلى ذلك. ولكن بعد 5 إلى 10 سنوات، تتضرر أعضاء مختلفة، وتصبح الذئبة الحمامية الجهازية متعددة المتلازمات، عندما يعاني الشخص من أعراض اضطرابات في العديد من الأعضاء. لوحظ البديل الثاني من مرض الذئبة في 70٪ من الحالات ويتميز بتطور تعدد المتلازمات مع أعراض سريرية حية من مختلف الأعضاء والأنظمة مباشرة بعد ظهور أول ظهور للمرض.

تعني تعدد المتلازمات أنه في حالة الذئبة الحمامية هناك مظاهر سريرية عديدة ومتنوعة جدًا ناجمة عن الضرر أعضاء مختلفةوالأنظمة. علاوة على ذلك، فإن هذه المظاهر السريرية موجودة لدى أشخاص مختلفين في مجموعات ومجموعات مختلفة. لكن يتجلى أي نوع من أنواع الذئبة الحمامية في الأعراض العامة التالية:

• ألم وتورم المفاصل (خاصة الكبيرة منها).
• زيادة غير مبررة لفترة طويلة في درجة حرارة الجسم.
• طفح جلدي على الجلد (على الوجه، على الرقبة، على الجذع)؛
• ألم في الصدر يحدث عند أخذ نفس عميق أو الزفير؛
• تساقط الشعر؛
• شحوب حاد وشديد أو تغير لون جلد أصابع القدمين واليدين إلى اللون الأزرق في البرد أو أثناء المواقف العصيبة (متلازمة رينود)؛
• تورم الساقين والمنطقة المحيطة بالعينين.
• تضخم وألم العقد الليمفاوية;
• الحساسية للإشعاع الشمسي.
• الصداع والدوخة.
• التشنجات.
• اكتئاب.

عادة ما تكون هذه الأعراض العامة موجودة في مجموعات مختلفة لدى جميع الأشخاص الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. أي أن كل شخص يعاني من مرض الذئبة يعاني من أربعة على الأقل من الأعراض العامة المذكورة أعلاه. تظهر الأعراض الرئيسية العامة للأعضاء المختلفة في الذئبة الحمامية بشكل تخطيطي في الشكل 1.

الصورة 1– أعراض عامة للذئبة الحمامية من مختلف الأعضاء والأنظمة.

بالإضافة إلى ذلك، عليك أن تعرف أن الثالوث الكلاسيكي لأعراض الذئبة الحمامية يشمل التهاب المفاصل (التهاب المفاصل)، التهاب المصليات - التهاب الصفاق (التهاب الصفاق)، التهاب غشاء الجنب في الرئتين (التهاب الجنبة)، التهاب التامور القلب (التهاب التامور) والتهاب الجلد.

لمرض الذئبة الحمامية أعراض مرضيةلا تظهر كلها دفعة واحدة، بل إن تطورها التدريجي هو أمر نموذجي. أي أنه تظهر في البداية بعض الأعراض، ثم مع تقدم المرض تنضم إليها أعراض أخرى، و المجموعزيادة العلامات السريرية. تظهر بعض الأعراض بعد سنوات من ظهور المرض. وهذا يعني أنه كلما طالت مدة معاناة الشخص من الذئبة الحمامية الجهازية، زادت أعراضه السريرية.

هذه الأعراض العامة للذئبة الحمامية غير محددة للغاية ولا تعكس النطاق الكامل للمظاهر السريرية التي تحدث عند تلف الأعضاء والأنظمة المختلفة بسبب العملية الالتهابية. لذلك، في الأقسام الفرعية أدناه، سننظر بالتفصيل في النطاق الكامل للمظاهر السريرية المصاحبة للذئبة الحمامية الجهازية، ونقوم بتجميع الأعراض وفقًا لأنظمة الأعضاء التي تتطور منها. من المهم أن نتذكر أن الأشخاص المختلفين قد يعانون من أعراض من أعضاء مختلفة في مجموعة واسعة من المجموعات، ونتيجة لذلك لا يوجد نوعان مختلفان من الذئبة الحمامية متطابقان. علاوة على ذلك، قد تظهر الأعراض من جهازين أو ثلاثة أعضاء فقط، أو من جميع الأجهزة.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجلد والأغشية المخاطية: بقع حمراء على الوجه، تصلب الجلد مع الذئبة الحمامية (الصورة)

تعد التغيرات في لون وبنية وخصائص الجلد أو ظهور الطفح الجلدي على الجلد هي المتلازمة الأكثر شيوعًا في الذئبة الحمامية الجهازية، والتي تحدث لدى 85-90٪ من الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض. وبالتالي، يوجد حاليًا ما يقرب من 28 نوعًا مختلفًا من التغيرات الجلدية في الذئبة الحمامية. دعونا نلقي نظرة على الأعراض الجلدية الأكثر شيوعًا لمرض الذئبة الحمامية.

الأكثر تحديدًا لمرض الذئبة الحمامية أعراض الجلدهو وجود وترتيب بقع حمراء على الخدين والأجنحة والجزء الخلفي من الأنف بحيث يتشكل شكل مشابه لأجنحة الفراشة (انظر الشكل 2). بسبب هذا الموقع المحدد للبقع، عادة ما يسمى هذا العرض ببساطة "فراشة".

الشكل 2- طفح جلدي على شكل فراشة على الوجه.

"الفراشة" للذئبة الحمامية الجهازية تأتي في أربعة أنواع:

• "الفراشة" الوعائيةهو احمرار منتشر ونابض مع لون مزرق، موضعي على الأنف والخدين. هذا الاحمرار غير مستقر، فهو يشتد عندما يتعرض الجلد للصقيع أو الرياح أو الشمس أو الإثارة، وعلى العكس من ذلك، يقل عندما تكون الظروف مواتية. بيئة خارجية(انظر الشكل 3).
• "الفراشة" نوع الطرد المركزيالحمامي (حمامي بييت) عبارة عن مجموعة من البقع الحمراء المستمرة والمنتفخة الموجودة على الخدين والأنف. علاوة على ذلك، على الخدين، في أغلب الأحيان لا توجد البقع بالقرب من الأنف، ولكن على العكس من ذلك، في منطقة المعابد وعلى طول الخط الوهمي لنمو اللحية (انظر الشكل 4). ولا تزول هذه البقع ولا تقل كثافتها في ظل الظروف البيئية الملائمة. يوجد على سطح البقع فرط تقرن معتدل (تقشر وسماكة الجلد).
• "الفراشة" كابوسيعبارة عن مجموعة من البقع الوردية الزاهية والكثيفة والمنتفخة الموجودة على الخدين والأنف على خلفية وجه أحمر بشكل عام. من السمات المميزة لهذا الشكل "الفراشة" أن البقع تقع على جلد الوجه المتورم والأحمر (انظر الشكل 5).
• "الفراشة" مصنوعة من عناصر من النوع القرصيعبارة عن مجموعة من البقع الحمراء الزاهية، المنتفخة، الملتهبة، المتقشرة الموجودة على الخدين والأنف. البقع ذات شكل "الفراشة" تكون في البداية حمراء فقط، ثم تصبح منتفخة وملتهبة، ونتيجة لذلك يتكاثف الجلد في هذه المنطقة، ويبدأ في التقشر والموت. علاوة على ذلك، عندما تمر العملية الالتهابية، تبقى الندوب ومناطق الضمور على الجلد (انظر الشكل 6).

الشكل 3– “الفراشة” الوعائية.

الشكل 4- نوع "الفراشة" من الحمامي الطاردة المركزية.

الشكل 5- "الفراشة" لكابوسي.

الشكل 6- "الفراشة" مع عناصر قرصية.

بالإضافة إلى "الفراشة" على الوجه، يمكن أن تظهر الآفات الجلدية في الذئبة الحمامية الجهازية على شكل طفح جلدي على شحمة الأذن والرقبة والجبهة وفروة الرأس والحدود الحمراء للشفاه والجذع (في أغلب الأحيان في منطقة أعلى الصدر) وعلى الساقين و الذراعين، وكذلك فوق الكوع والكاحل و مفاصل الركبة. تبدو الطفح الجلدي على شكل بقع حمراء أو بثور أو عقيدات مختلفة الأشكال والأحجام، ولها حدود واضحة مع بشرة صحية، وتقع معزولة أو مندمجة مع بعضها البعض. تكون البقع والبثور والعقيدات منتفخة وذات ألوان زاهية للغاية وتبرز قليلاً فوق سطح الجلد. في حالات نادرة، قد يظهر الطفح الجلدي المرتبط بالذئبة الجهازية على شكل عقيدات أو فقاعات كبيرة (بثور) أو نقاط حمراء أو نمط شبكي مع مناطق تقرح.

في حالة الذئبة الحمامية طويلة الأمد، يمكن أن يصبح الطفح الجلدي على الجلد كثيفًا ومتقشرًا ومتشققًا. إذا أصبحت الطفح الجلدي أكثر كثافة وبدأت في التقشير والتشقق، فبعد توقف الالتهاب ستتشكل ندبات في مكانها بسبب ضمور الجلد.

أيضًا يمكن أن يحدث تلف الجلد في الذئبة الحمامية كالتهاب الشفاه الذئبيحيث تصبح الشفاه حمراء زاهية وتتقرح وتغطى بقشور رمادية وقشور وتآكلات عديدة. بعد مرور بعض الوقت، تتشكل بؤر الضمور في موقع الضرر على طول الحدود الحمراء للشفاه.

أخيرًا، هناك عرض جلدي مميز آخر للذئبة الحمامية الشعيرات الدمويةوهي عبارة عن بقع حمراء منتفخة عليها عروق عنكبوتية وندبات، تقع في منطقة أطراف الأصابع والكفين والأخمصين (انظر الشكل 6).

الشكل 7– التهاب الشعيرات الدموية في أطراف الأصابع والكفين مع الذئبة الحمامية.

بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه (فراشة على الوجه، طفح جلدي، التهاب الشفة الذئبي، التهاب الشعيرات الدموية)، تتجلى آفات الجلد المصابة بالذئبة الحمامية في تساقط الشعر وهشاشة وتشوه الأظافر وتكوين تقرحات وتقرحات على سطح الجلد .

تشمل المتلازمة الجلدية في الذئبة الحمامية أيضًا تلف الأغشية المخاطية و"متلازمة الجفاف". يمكن أن يحدث تلف الأغشية المخاطية مع الذئبة الحمامية في الأشكال التالية:

• قرحة فموية؛
• طفح الغشاء المخاطي للفم (مناطق الغشاء المخاطي التي تعاني من نزيف وتآكل) ؛
• داء المبيضات الفموي؛
• تآكلات وتقرحات ولويحات بيضاء على الغشاء المخاطي للفم والأنف.

"متلازمة الجفاف"تتميز الذئبة الحمامية بجفاف الجلد والمهبل.

في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، قد يعاني الشخص من جميع المظاهر المدرجة لمتلازمة الجلد في مجموعات مختلفة وبأي كمية. بعض الأشخاص المصابين بمرض الذئبة يتطور لديهم، على سبيل المثال، "فراشة" فقط، والبعض الآخر يصابون بالعديد من المظاهر الجلدية للمرض (على سبيل المثال، "الفراشة" + التهاب الشفاه الذئبي)، والبعض الآخر لديه مجموعة كاملة من مظاهر المتلازمة الجلدية - كلاهما " "الفراشة" والتهاب الشعيرات الدموية، والطفح الجلدي، والتهاب الشفاه الذئبي، وما إلى ذلك.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية في العظام والعضلات والمفاصل (التهاب المفاصل الذئبي)

يعد تلف المفاصل والعظام والعضلات نموذجيًا للذئبة الحمامية ويحدث عند 90-95% من الأشخاص المصابين بالمرض. يمكن أن تظهر متلازمة المفصل العضلي في مرض الذئبة في الأشكال السريرية التالية:

• ألم طويل الأمد في واحد أو أكثر من المفاصل بكثافة عالية.
• التهاب المفاصل المتعدد الذي يشمل المفاصل السلامية المتناظرة للأصابع، والمفاصل السلامية، ومفاصل الرسغ، والركبة.
• تصلب المفاصل المصابة في الصباح (في الصباح، مباشرة بعد الاستيقاظ، يكون تحريك المفاصل صعبًا ومؤلمًا، ولكن بعد فترة، بعد "الإحماء"، تبدأ المفاصل في العمل بشكل طبيعي تقريبًا).
• تقلصات انثناء الأصابع بسبب التهاب الأربطة والأوتار (تتجمد الأصابع في وضع منحني، ومن المستحيل تقويمها بسبب قصر الأربطة والأوتار). التقلصات نادرة، وتحدث في ما لا يزيد عن 1.5-3٪ من الحالات.
• مظهر يشبه الروماتويد في اليدين (تورم المفاصل مع ثني الأصابع وعدم تمديدها).
• النخر العقيم لرأس عظم الفخذ وعظم العضد والعظام الأخرى.
• ضعف العضلات.
• التهاب العضلات.

مثل الجلد، يمكن لمتلازمة المفاصل العضلية في الذئبة الحمامية أن تظهر في الأشكال السريرية المذكورة أعلاه بأي تركيبة وكمية. وهذا يعني أن شخصًا واحدًا مصابًا بمرض الذئبة قد يكون مصابًا بالتهاب المفاصل الذئبي فقط، وقد يكون لدى شخص آخر التهاب المفاصل + التهاب العضلات، وقد يعاني شخص ثالث من مجموعة كاملة من الأشكال السريرية للمتلازمة العضلية الهيكلية (ألم العضلات، والتهاب المفاصل، والتيبس الصباحي، وما إلى ذلك).

ومع ذلك، في أغلب الأحيان، تحدث متلازمة المفاصل العضلية في الذئبة الحمامية في شكل التهاب المفاصل ويصاحب التهاب العضلات ألم شديد في العضلات. دعونا نلقي نظرة فاحصة على التهاب المفاصل الذئبة.

التهاب المفاصل بسبب الذئبة الحمامية (التهاب المفاصل الذئبي)

تتضمن العملية الالتهابية في أغلب الأحيان مفاصل صغيرة في اليدين والمعصمين والكاحلين. نادرًا ما يتطور التهاب المفاصل في المفاصل الكبيرة (الركبتين والمرفقين والوركين وما إلى ذلك) مع الذئبة الحمامية. وكقاعدة عامة، لوحظ الضرر المتزامن للمفاصل المتناظرة. أي أن التهاب المفاصل الذئبي يؤثر في نفس الوقت على مفاصل اليد اليمنى واليسرى والكاحل والمعصم. بمعنى آخر، عادةً ما يعاني الشخص من نفس مفاصل الأطراف اليسرى واليمنى المصابة.

يسبب التهاب المفاصل الألم والتورم والتصلب الصباحي في المفاصل المصابة. يكون الألم في أغلب الأحيان مهاجرًا - أي أنه يستمر عدة ساعات أو أيام، ثم يختفي بعد ذلك، ثم يعود للظهور لفترة معينة من الزمن. استمرار تورم المفاصل المصابة بشكل مستمر. التيبس الصباحي يعني أنه بعد الاستيقاظ مباشرة تكون الحركة في المفاصل صعبة، لكن بعد أن “يتفرق” الشخص تبدأ المفاصل في العمل بشكل طبيعي تقريبًا. بالإضافة إلى ذلك، فإن التهاب المفاصل مع الذئبة الحمامية يكون مصحوبًا دائمًا بألم في العظام والعضلات، والتهاب العضل (التهاب العضلات) والتهاب غمد الوتر (التهاب الأوتار). علاوة على ذلك، فإن التهاب العضلات والتهاب الأوتار، كقاعدة عامة، يتطور في العضلات والأوتار المجاورة للمفصل المصاب.

بسبب العملية الالتهابية، يمكن أن يؤدي التهاب المفاصل الذئبي إلى تشوه المفاصل وتعطيل عملها. عادة ما يتمثل تشوه المفاصل في تقلصات انثناء مؤلمة، تنتج عن ألم شديد والتهاب في الأربطة والعضلات المحيطة بالمفصل. بسبب الألم، تنقبض العضلات والأربطة بشكل انعكاسي، مما يبقي المفصل في وضع منحني، ولكن بسبب الالتهاب يصبح ثابتًا ولا يحدث تمدد. التقلصات، التي تشوه المفاصل، تعطي الأصابع واليدين مظهرًا ملتويًا مميزًا.

ومع ذلك، فإن السمة المميزة لالتهاب المفاصل الذئبي هي أن هذه التقلصات قابلة للعكس، لأنها ناتجة عن التهاب الأربطة والعضلات المحيطة بالمفصل، وليست نتيجة لتآكل الأسطح المفصلية للعظام. وهذا يعني أن تقلصات المفاصل، حتى لو تكونت، يمكن التخلص منها بالعلاج المناسب.

تشوهات المفاصل المستمرة وغير القابلة للعلاج في التهاب المفاصل الذئبي نادرة جدًا. ولكن إذا تطورت، فإنها تشبه تلك التي عندما التهاب المفصل الروماتويدي، على سبيل المثال، "رقبة البجعة"، والتشوه المغزلي للأصابع، وما إلى ذلك.

بالإضافة إلى التهاب المفاصل، يمكن أن تظهر المتلازمة العضلية المفصلية في الذئبة الحمامية على شكل نخر عقيم لرؤوس العظام، وغالبًا ما يكون عظم الفخذ. يحدث نخر الرؤوس العظمية في حوالي 25% من جميع مرضى الذئبة، وفي كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء. يحدث تكوين النخر بسبب تلف الأوعية التي تمر داخل العظم وتزود خلاياه بالأكسجين و العناصر الغذائية. من السمات المميزة للنخر أن هناك تأخيرًا في استعادة بنية الأنسجة الطبيعية، ونتيجة لذلك يتطور التهاب المفاصل العظمي المشوه في المفصل الذي يشمل العظم المصاب.

الذئبة الحمامية والتهاب المفاصل الروماتويدي

مع الذئبة الحمامية الجهازية، يمكن أن يتطور التهاب المفاصل الذئبي، والذي يشبه في مظاهره السريرية التهاب المفاصل الروماتويدي، مما يؤدي إلى صعوبات في التمييز بينهما. ومع ذلك، فإن التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الذئبي مرضان مختلفان تمامًا، ولهما مسارات وتشخيصات وأساليب مختلفة للعلاج. ومن الناحية العملية، من الضروري التمييز بين التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الذئبي، لأن الأول مستقل مرض يصيب جهاز المناعهمع تلف المفاصل فقط، والثاني هو أحد متلازمات مرض جهازي، حيث يحدث الضرر ليس فقط للمفاصل، ولكن أيضًا للأعضاء الأخرى. بالنسبة للشخص الذي يواجه مرض المفاصل، من المهم أن يكون قادرًا على التمييز بين التهاب المفاصل الروماتويدي ومرض الذئبة من أجل بدء العلاج المناسب في الوقت المناسب.

للتمييز بين مرض الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي، من الضروري مقارنة الأعراض السريرية الرئيسية لمرض المفاصل، والتي لها مظاهر مختلفة:

• في الذئبة الحمامية الجهازية، يهاجر تلف المفاصل (يظهر ويختفي التهاب المفاصل في نفس المفصل)، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون تقدميًا (نفس المفصل المصاب يؤلم باستمرار، وتزداد حالته سوءًا بمرور الوقت)؛
• التيبس الصباحي في الذئبة الحمامية الجهازية يكون معتدلاً ويتم ملاحظته فقط خلال فترة التهاب المفاصل النشط، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون ثابتًا وموجودًا حتى خلال فترة الهدوء ومكثفًا جدًا.
• تقلصات الانثناء العابرة (يتشوه المفصل خلال فترة الالتهاب النشط، ثم يستعيد بنيته الطبيعية في مغفرة) هي سمة من سمات الذئبة الحمامية وتغيب في التهاب المفاصل الروماتويدي.
• لا تحدث تقلصات لا رجعة فيها وتشوهات المفاصل أبدًا مع الذئبة الحمامية وهي من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي.
• يكون خلل المفاصل في الذئبة الحمامية غير مهم، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون واضحًا.
• لا توجد تآكلات العظام في الذئبة الحمامية، ولكنها موجودة في التهاب المفاصل الروماتويدي.
• لا يتم الكشف دائمًا عن عامل الروماتويد في الذئبة الحمامية، وفقط في 5-25٪ من الأشخاص، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون موجودًا دائمًا في مصل الدم بنسبة 80٪؛
• يحدث اختبار LE إيجابيًا للذئبة الحمامية في 85٪، ولالتهاب المفاصل الروماتويدي فقط في 5-15٪.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الرئتين

المتلازمة الرئوية في الذئبة الحمامية هي مظهر من مظاهر التهاب الأوعية الدموية الجهازية (التهاب الأوعية الدموية) وتتطور فقط خلال المسار النشط للمرض على خلفية مشاركة الأعضاء والأنظمة الأخرى في العملية المرضية في حوالي 20-30٪ من المرضى. بمعنى آخر، يحدث تلف الرئة في الذئبة الحمامية فقط في وقت واحد مع متلازمة الجلد والمفاصل العضلية، ولا يتطور أبدًا في غياب تلف الجلد والمفاصل.

يمكن أن تحدث المتلازمة الرئوية في الذئبة الحمامية في الأشكال السريرية التالية:

• الالتهاب الرئوي الذئبي ( التهاب الأوعية الدموية الرئوية) - هو التهاب في الرئتين، يحدث مع ارتفاع درجة حرارة الجسم، وضيق في التنفس، وخشخيشات رطبة صامتة، وسعال جاف، يصاحبه أحيانًا نفث الدم. في الالتهاب الرئوي الذئبي، لا يؤثر الالتهاب على الحويصلات الهوائية في الرئتين، بل على الأنسجة بين الخلايا (الخلالي)، ونتيجة لذلك تشبه العملية الالتهاب الرئوي غير النمطي. تكشف الأشعة السينية مع الالتهاب الرئوي الذئبي عن انخماص على شكل قرص (توسع)، وظلال من المتسللين وزيادة في النمط الرئوي؛
• المتلازمة الرئويةارتفاع ضغط الدم (زيادة الضغط في النظام انا) – يتجلى في ضيق شديد في التنفس ونقص الأكسجة الجهازية في الأعضاء والأنسجة. مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذئبي، لا توجد تغييرات في الأشعة السينية للرئتين؛
• التهاب الجنبة(التهاب الغشاء الجنبي للرئتين) - يتجلى ألم حادفي الصدر، ضيق شديد في التنفس وتراكم السوائل في الرئتين.
• نزيف في الرئتين;
• تليف الحجاب الحاجز;
• ضمور الرئة.
• التهاب المصليات– هو التهاب مهاجر في غشاء الرئتين وتأمور القلب والصفاق. أي أن الشخص يعاني بشكل دوري من التهاب غشاء الجنب والتأمور والصفاق. تتجلى هذه المصلية بألم في البطن أو الصدر، أو احتكاك بالتأمور، أو الصفاق، أو غشاء الجنب. ولكن بسبب انخفاض شدة الأعراض السريرية، غالبا ما يتم التغاضي عن التهاب polyseros من قبل الأطباء والمرضى أنفسهم، الذين يعتبرون حالتهم نتيجة للمرض. تؤدي كل انتكاسة لالتهاب المصليات إلى تكوين التصاقات في غرف القلب وعلى غشاء الجنب وفي تجويف البطنوالتي تظهر بوضوح بالأشعة السينية. بسبب مرض لاصق، قد تحدث عملية التهابية في الطحال والكبد.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الكلى

في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، يصاب 50-70% من الأشخاص بالتهاب الكلى، وهو ما يسمى التهاب الكلية الذئبي أو التهاب الكلية الذئبي. كقاعدة عامة، يتطور التهاب الكلية بدرجات متفاوتة من النشاط وشدة تلف الكلى خلال خمس سنوات من ظهور الذئبة الحمامية الجهازية. بالنسبة للعديد من الأشخاص، يعد التهاب الكلية الذئبي أحد المظاهر الأولية لمرض الذئبة، إلى جانب التهاب المفاصل والتهاب الجلد (الفراشة).

يمكن أن يحدث التهاب الكلية الذئبي بطرق مختلفة، ونتيجة لذلك تتميز هذه المتلازمة مدى واسعأعراض الكلى. في أغلب الأحيان، الأعراض الوحيدة لالتهاب الكلية الذئبي هي بروتينية (البروتين في البول) وبيلة ​​دموية (دم في البول)، والتي لا تكون مصحوبة بأي ألم. في حالات أقل شيوعًا، تقترن البيلة البروتينية والبيلة الدموية بظهور قوالب (زجاجي وكرات الدم الحمراء) في البول، بالإضافة إلى اضطرابات التبول المختلفة، مثل انخفاض حجم البول المفرز، والألم أثناء التبول، وما إلى ذلك. وفي حالات نادرة، يكتسب التهاب الكلية الذئبي مسارًا سريعًا مع تلف سريع للكبيبات وتطور الفشل الكلوي.

حسب تصنيف م.م. إيفانوفا، يمكن أن يحدث التهاب الكلية الذئبي في الأشكال السريرية التالية:

• التهاب الكلية الذئبي سريع التقدم - والذي يتجلى في المتلازمة الكلوية الحادة (الوذمة والبروتين في البول واضطرابات تخثر الدم وانخفاض مستويات البروتين الكليفي الدم)، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث والتطور السريع للفشل الكلوي.
• الشكل الكلوي من التهاب كبيبات الكلى (يتجلى في وجود البروتين والدم في البول مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني) ؛
• التهاب الكلية الذئبي النشط مع متلازمة المسالك البولية (يتجلى في البروتين في البول أكثر من 0.5 غرام يوميا، وكمية صغيرة من الدم في البول وكريات الدم البيضاء في البول)؛
• التهاب الكلية مع متلازمة المسالك البولية البسيطة (يتجلى في وجود بروتين في البول أقل من 0.5 جرام يوميًا، وكريات الدم الحمراء المفردة وخلايا الدم البيضاء في البول).

تختلف طبيعة الضرر في التهاب الكلية الذئبي، ونتيجة لذلك تحدد منظمة الصحة العالمية 6 فئات من التغيرات المورفولوجية في بنية الكلى المميزة للذئبة الحمامية الجهازية:

• أنا الطبقة- تحتوي الكلى على كبيبات طبيعية غير متغيرة.
• الدرجة الثانية– في الكلى لا توجد سوى تغييرات مسراق الكبيبة.
• الدرجة الثالثة- في أقل من نصف الكبيبات هناك ارتشاح للعدلات وانتشار (زيادة في عدد) الخلايا المسراقية والبطانية، مما يؤدي إلى تضييق تجويف الأوعية الدموية. إذا حدثت عمليات نخر في الكبيبات، فسيتم أيضًا اكتشاف تدمير الغشاء القاعدي وتفكك نواة الخلية وأجسام الهيماتوكسيلين وجلطات الدم في الشعيرات الدموية.
• الصف الرابع– التغيرات في بنية الكلى هي من نفس طبيعة الدرجة الثالثة، ولكنها تؤثر على معظم الكبيبات، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى المنتشر.
• فئة V- في الكلى، تم اكتشاف سماكة جدران الشعيرات الدموية الكبيبية مع توسع مصفوفة مسراق الكبيبة وزيادة في عدد خلايا مسراق الكبيبة، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى الغشائي المنتشر.
• الصف السادس– في الكلى، يتم اكتشاف تصلب الكبيبات وتليف المساحات بين الخلايا، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى المصلب.

في الممارسة العملية، كقاعدة عامة، عند تشخيص التهاب الكلية الذئبي في الكلى، يتم الكشف عن التغيرات المورفولوجية من الدرجة الرابعة.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجهاز العصبي المركزي

يعد تلف الجهاز العصبي مظهرًا حادًا وغير مواتٍ لمرض الذئبة الحمامية الجهازية، الناجم عن تلف الهياكل العصبية المختلفة في جميع الأجزاء (سواء في الجهاز العصبي المركزي أو المحيطي). تتضرر هياكل الجهاز العصبي بسبب التهاب الأوعية الدموية والتخثر والنزيف والاحتشاءات الناتجة عن انتهاك النزاهة جدار الأوعية الدمويةودوران الأوعية الدقيقة.

في المراحل الأولية، يتجلى تلف الجهاز العصبي من خلال متلازمة الوهن الخضري مع الصداع المتكرر والدوخة والتشنجات واضطرابات الذاكرة والانتباه والتفكير. لكن الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي مع الذئبة الحمامية، إذا ظهرت، تتقدم بشكل مطرد، ونتيجة لذلك، مع مرور الوقت، تظهر اضطرابات عصبية أعمق وأكثر خطورة، مثل التهاب الأعصاب، والألم على طول جذوع الأعصاب، وانخفاض شدة ردود الفعل ، تدهور وضعف الحساسية، التهاب السحايا والدماغ، متلازمة الصرع، الذهان الحاد (الهذيان، الهذيان الوحيدي)، التهاب النخاع. بالإضافة إلى ذلك، بسبب التهاب الأوعية الدموية في الذئبة الحمامية، يمكن أن تتطور السكتات الدماغية الشديدة مع نتائج سيئة.

تعتمد شدة اضطرابات الجهاز العصبي على درجة مشاركة الأعضاء الأخرى في العملية المرضية، وتعكس النشاط العالي للمرض.

يمكن أن تكون أعراض الذئبة الحمامية الناتجة عن الجهاز العصبي متنوعة للغاية اعتمادًا على الجزء التالف من الجهاز العصبي المركزي. يحدد الأطباء حاليًا الأشكال المحتملة التالية من المظاهر السريرية لأضرار الجهاز العصبي في الذئبة الحمامية:

• الصداع النصفي الذي لا يتم تخفيفه بواسطة مسكنات الألم غير المخدرة والمخدرة.
• هجمات نقص تروية عابرة.
• حادث الدماغية؛
• نوبات متشنجة.
• رقص.
• ترنح دماغي (اضطراب في تنسيق الحركات، وظهور حركات غير منضبطة، والتشنجات اللاإرادية، وما إلى ذلك)؛
• التهاب الأعصاب في الأعصاب القحفية (البصرية، الشمية، السمعية، الخ)؛
• التهاب العصب البصري مع ضعف أو فقدان كامل للرؤية.
• التهاب النخاع المستعرض؛
• الاعتلال العصبي المحيطي (تلف الألياف الحسية والحركية لجذوع الأعصاب مع تطور التهاب العصب) ؛
• ضعف الحساسية - تنمل (الشعور "بالدبابيس والإبر"، والخدر، والوخز)؛
• تلف الدماغ العضوي، والذي يتجلى في عدم الاستقرار العاطفي، وفترات الاكتئاب، فضلا عن التدهور الكبير في الذاكرة والانتباه والتفكير.
• التحريض النفسي.
• التهاب الدماغ والتهاب السحايا والدماغ.
• الأرق المستمر مع فترات قصيرة من النوم، يرى خلالها الإنسان أحلاماً ملونة؛
• الاضطرابات العاطفية:
  • الاكتئاب القلق مع الهلوسة الصوتية لمحتوى الإدانة والأفكار المجزأة والأوهام غير المستقرة وغير المنظمة.
  • حالة الهوس والبهجة مع مزاج مرتفعوالإهمال والرضا عن النفس وعدم الوعي بخطورة المرض؛
• غشاوة الوعي الهذيانية (التي تتجلى في أحلام متناوبة حول موضوعات رائعة مع هلاوس بصرية ملونة. غالبًا ما يربط الناس أنفسهم كمراقبين لمشاهد الهلوسة أو ضحايا العنف. يكون التحريض النفسي الحركي مرتبكًا ومضطربًا، مصحوبًا بالجمود مع شد عضليوالبكاء الطويل)؛
• غموض الوعي الهذياني (الذي يتجلى في الشعور بالخوف، وكذلك الكوابيس الحية خلال فترة النوم والهلوسة البصرية والكلامية المتعددة الألوان ذات الطبيعة المهددة أثناء لحظات الاستيقاظ)؛
• حدود.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجهاز الهضمي والكبد

يسبب الذئبة الحمامية تلف الأوعية الدموية في الأعضاء السبيل الهضميوالصفاق، ونتيجة لذلك تتطور متلازمة عسر الهضم (ضعف هضم الطعام)، متلازمة الألموفقدان الشهية والتهاب أعضاء البطن والآفات التآكلية والتقرحية للأغشية المخاطية للمعدة والأمعاء والمريء.

يمكن أن يحدث تلف الجهاز الهضمي والكبد بسبب الذئبة الحمامية في الأشكال السريرية التالية:

• التهاب الفم القلاعي وتقرح اللسان.
• متلازمة عسر الهضم، والتي تتجلى في الغثيان والقيء وقلة الشهية والانتفاخ وانتفاخ البطن وحرقة المعدة واضطراب البراز (الإسهال)؛
• فقدان الشهية، والذي يحدث نتيجة لأعراض عسر الهضم غير السارة التي تظهر بعد تناول الطعام؛
• توسيع التجويف وتقرح الغشاء المخاطي للمريء.
• تقرح الغشاء المخاطي للمعدة والاثني عشر.
• متلازمة آلام البطن (ألم البطن) ، والتي يمكن أن تحدث بسبب التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الكبيرة في تجويف البطن (الطحال والشرايين المساريقية وما إلى ذلك) والتهاب الأمعاء (التهاب القولون والتهاب الأمعاء والتهاب اللفائفي وما إلى ذلك) والكبد ( التهاب الكبد) والطحال (التهاب الطحال) أو الصفاق (التهاب الصفاق). عادة ما يكون الألم موضعيًا في منطقة السرة، ويصاحبه تصلب في عضلات جدار البطن الأمامي.
• تضخم الغدد الليمفاوية في البطن.
• زيادة حجم الكبد والطحال مع التطور المحتملالتهاب الكبد، التهاب الكبد الدهني أو التهاب الطحال.
• التهاب الكبد الذئبي، والذي يتجلى في زيادة حجم الكبد، واصفرار الجلد والأغشية المخاطية، وكذلك زيادة نشاط AST وALT في الدم؛
• التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية مع نزيف من الجهاز الهضمي.
• الاستسقاء (تراكم السوائل الحرة في تجويف البطن)؛
• التهاب المصلية (التهاب الصفاق) الذي يصاحبه ألم شديد يحاكي صورة “البطن الحاد”.

تنجم المظاهر المختلفة لمرض الذئبة في الجهاز الهضمي وأعضاء البطن عن التهاب الأوعية الدموية والتهاب المصل والتهاب الصفاق وتقرح الأغشية المخاطية.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من نظام القلب والأوعية الدموية

في الذئبة الحمامية، الخارجية و القشرة الداخليةوكذلك عضلة القلب، وبالإضافة إلى ذلك، تتطور الأمراض الالتهابية للأوعية الصغيرة. تتطور متلازمة القلب والأوعية الدموية لدى 50-60% من الأشخاص الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية.

يمكن أن يحدث تلف القلب والأوعية الدموية في الذئبة الحمامية في الأشكال السريرية التالية:

• التهاب التامور- هو التهاب في التامور (البطانة الخارجية للقلب)، يشعر فيه الإنسان بألم في الصدر، وضيق في التنفس، وأصوات قلب مكتومة، ويتخذ وضعية الجلوس القسرية (لا يستطيع الشخص الاستلقاء، فهو أسهل عليه) أن يجلسه، حتى أنه ينام على وسادة عالية). في بعض الحالات، يمكنك سماع فرك احتكاك التامور الذي يحدث عندما يكون هناك انصباب في القلب تجويف الصدر. الطريقة الرئيسية لتشخيص التهاب التامور هي تخطيط كهربية القلب (ECG)، الذي يكشف عن انخفاض في جهد الموجة T والتحول في مقطع ST.
• التهاب عضلة القلب هو التهاب في عضلة القلب (عضلة القلب)، والذي غالبًا ما يصاحب التهاب التامور. من النادر حدوث التهاب عضلة القلب المعزول في الذئبة الحمامية. مع التهاب عضلة القلب، يصاب الشخص بفشل القلب ويزعجه ألم في الصدر.
• التهاب الشغاف هو التهاب بطانة غرف القلب، ويتجلى في التهاب الشغاف غير نمطي ليبمان ساكس. في التهاب الشغاف الذئبي، التاجي، ثلاثي الشرفات و الصمامات الأبهريمع تشكيل قصورهم. في معظم الأحيان، يحدث قصور الصمام التاجي. عادة ما يحدث التهاب الشغاف وتلف الجهاز الصمامي للقلب بدون أعراض سريرية، وبالتالي يتم اكتشافهما فقط أثناء تخطيط صدى القلب أو تخطيط القلب.
• الالتهاب الوريديوالتهاب الوريد الخثاري - هو التهاب جدران الأوعية الدموية مع تكوين جلطات دموية فيها، وبالتالي تجلط الدم في مختلف الأعضاء والأنسجة. سريريًا، تتجلى هذه الحالات في ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، والتهاب الشغاف، واحتشاء عضلة القلب، والرقص، والتهاب النخاع، وتضخم الكبد، وتجلط الأوعية الدموية الصغيرة مع تكوين بؤر نخر في مختلف الأعضاء والأنسجة، وكذلك احتشاء أعضاء البطن. (الكبد والطحال والغدد الكظرية والكلى) والحوادث الدماغية. يحدث التهاب الوريد والتهاب الوريد الخثاري بسبب متلازمة مضادات الفوسفوليبيد، التي تتطور في الذئبة الحمامية.
• التهاب الشريان التاجي(التهاب أوعية القلب) وتصلب الشرايين في الأوعية التاجية.
• أمراض القلب التاجية والسكتات الدماغية.
• متلازمة رينود- هو اضطراب في الدورة الدموية الدقيقة، يتجلى في تبييض حاد أو تغير لون جلد الأصابع إلى اللون الأزرق استجابة للبرد أو الإجهاد.
• نمط الرخام من الجلد ( تزرق شبكي) بسبب ضعف دوران الأوعية الدقيقة.
• نخر أطراف الأصابع(أطراف الأصابع الزرقاء).
• التهاب الأوعية الدموية في شبكية العينوالتهاب الملتحمة و التهاب ظاهر الصلبة.

مسار الذئبة الحمامية

تحدث الذئبة الحمامية الجهازية على شكل موجات، مع فترات متناوبة من التفاقم والهجوع. علاوة على ذلك، أثناء التفاقم، يصاب الشخص بأعراض من مختلف الأعضاء والأنظمة المصابة، وخلال فترات مغفرة لا توجد مظاهر سريرية للمرض. تطور مرض الذئبة هو أنه مع كل تفاقم لاحق، تزداد درجة الضرر في الأعضاء المصابة بالفعل، وتشارك الأعضاء الأخرى في العملية المرضية، مما يستلزم ظهور أعراض جديدة لم تكن موجودة من قبل.

اعتمادًا على شدة الأعراض السريرية، ومعدل تطور المرض، وعدد الأعضاء المصابة ودرجة التغيرات التي لا رجعة فيها، هناك ثلاثة أنواع مختلفة من مسار الذئبة الحمامية (الحادة وتحت الحادة والمزمنة) وثلاث درجات نشاط العملية المرضية (الأول والثاني والثالث). دعونا ننظر في المتغيرات من مسار ودرجة نشاط الذئبة الحمامية بمزيد من التفصيل.

المتغيرات من مسار الذئبة الحمامية:

• دورة حادة– تبدأ الذئبة الحمامية بشكل مفاجئ زيادة مفاجئةدرجة حرارة الجسم. بعد ساعات قليلة من ارتفاع درجة الحرارة، يظهر التهاب المفاصل في عدة مفاصل دفعة واحدة مع ألم حاد فيها وطفح جلدي على الجلد، بما في ذلك "الفراشة". ثم، في غضون بضعة أشهر فقط (3 - 6)، ينضم إلى التهاب المفاصل والتهاب الجلد والحمى التهاب المصليات (التهاب غشاء الجنب والتأمور والصفاق)، والتهاب الكلية الذئبي، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب النخاع، والتهاب الجذور والأعصاب، وفقدان الوزن الشديد وسوء تغذية الأنسجة. يتطور المرض بسرعة بسبب نشاط عاليالعملية المرضية، تظهر تغيرات لا رجعة فيها في جميع الأعضاء، ونتيجة لذلك، بعد 1-2 سنوات من ظهور مرض الذئبة، في غياب العلاج، يتطور فشل الأعضاء المتعددة، وينتهي بالوفاة. المسار الحاد للذئبة الحمامية هو الأكثر سلبية، لأن التغيرات المرضية في الأعضاء تتطور بسرعة كبيرة.
• بالطبع تحت الحاد– تظهر الذئبة الحمامية بشكل تدريجي، فيظهر الألم أولاً في المفاصل، ثم يصاحب التهاب المفاصل متلازمة جلدية (فراشة على الوجه، طفح جلدي على جلد الجسم) وترتفع درجة حرارة الجسم بشكل معتدل. لفترة طويلة، يكون نشاط العملية المرضية منخفضا، ونتيجة لذلك يتقدم المرض ببطء، ويظل تلف الأعضاء في حده الأدنى لفترة طويلة. منذ وقت طويلهناك إصابات وأعراض سريرية فقط في 1-3 أعضاء. ومع ذلك، مع مرور الوقت، لا تزال جميع الأجهزة تشارك في العملية المرضية، ومع كل تفاقم، يتضرر الجهاز الذي لم يتأثر من قبل. يتميز مرض الذئبة تحت الحاد بفترات هدوء طويلة الأمد تصل إلى ستة أشهر. يرجع المسار تحت الحاد للمرض إلى متوسط ​​​​نشاط العملية المرضية.
• دورة مزمنة– تظهر الذئبة الحمامية تدريجياً، مع ظهور التهاب المفاصل وتغيرات الجلد أولاً. علاوة على ذلك، نظرًا لانخفاض نشاط العملية المرضية على مدار سنوات عديدة، يعاني الشخص من تلف 1-3 أعضاء فقط، وبالتالي تظهر الأعراض السريرية من جانبهم فقط. بعد سنوات (10-15 سنة)، لا تزال الذئبة الحمامية تؤدي إلى تلف جميع الأعضاء وظهور الأعراض السريرية المقابلة.

الذئبة الحمامية، اعتمادًا على سرعة مشاركة الأعضاء في العملية المرضية، لديها ثلاث درجات من النشاط:

• أنا درجة النشاط– العملية المرضية غير نشطة، وتلف الأعضاء يتطور ببطء شديد (يستغرق الفشل ما يصل إلى 15 عامًا). لفترة طويلة، يؤثر الالتهاب على المفاصل والجلد فقط، ويحدث تورط الأعضاء السليمة في العملية المرضية ببطء وتدريجي. الدرجة الأولى من النشاط هي سمة من سمات المسار المزمن للذئبة الحمامية.
• الدرجة الثانية من النشاط- العملية المرضية نشطة إلى حد ما، ويتطور تلف الأعضاء ببطء نسبيًا (يستغرق الفشل ما يصل إلى 5-10 سنوات)، ولا يحدث تورط الأعضاء غير المصابة في العملية الالتهابية إلا مع الانتكاسات (في المتوسط، مرة واحدة كل 4-6 سنوات). شهور). الدرجة الثانية من نشاط العملية المرضية هي سمة من سمات المسار تحت الحاد للذئبة الحمامية.
• الدرجة الثالثة من النشاط– العملية المرضية نشطة للغاية، وينتشر تلف الأعضاء والالتهاب بسرعة كبيرة. الدرجة الثالثة من نشاط العملية المرضية هي سمة من سمات المسار الحاد لمرض الذئبة الحمامية.

يوضح الجدول أدناه شدة الأعراض السريرية المميزة لكل درجة من درجات النشاط الثلاث للعملية المرضية في الذئبة الحمامية.

الأعراض والقيم المختبرية	درجة شدة الأعراض عند الدرجة الأولى من نشاط العملية المرضية	درجة شدة الأعراض في الدرجة الثانية من نشاط العملية المرضية	درجة شدة الأعراض عند الدرجة الثالثة من نشاط العملية المرضية
درجة حرارة الجسم	طبيعي	حمى فرعية (تصل إلى 38.0 درجة مئوية)	عالية (أعلى من 38.0 درجة مئوية)
كتلة الجسم	طبيعي	فقدان الوزن المعتدل	فقدان الوزن الواضح
تغذية الأنسجة	طبيعي	اضطراب معتدل في الكأس	اضطراب غذائي شديد
تلف الجلد	الآفات القرصية	حمامي نضحي (طفح جلدي متعدد)	"الفراشة" على الوجه والطفح الجلدي على الجسم
التهاب المفاصل	آلام المفاصل، وتشوهات المفاصل المؤقتة	تحت الحاد	حار
التهاب التامور	لاصق	جاف	فيبوتنوي
التهاب عضل القلب	ضمور عضلة القلب	الارتكاز	منتشر
التهاب داخلى بالقلب	قصور الصمام التاجي	عدم كفاية أحد الصمامات	تلف وقصور جميع صمامات القلب (التاجي، ثلاثي الشرفات، والأبهر)
التهاب الجنبة	لاصق	جاف	فيبوتنوي
التهاب رئوي	تليف رئوي	مزمن (خلالي)	حار
التهاب الكلية	التهاب كبيبات الكلى المزمن	أمراض الكلى (الوذمة وارتفاع ضغط الدم والبروتين في البول) أو المتلازمة البولية (البروتين والدم والكريات البيض في البول)	المتلازمة الكلوية (الوذمة وارتفاع ضغط الدم والبروتين في البول)
تلف الجهاز العصبي المركزي	التهاب الأعصاب	التهاب الدماغ والتهاب الأعصاب	التهاب الدماغ والتهاب الجذر والتهاب الأعصاب
الهيموجلوبين، جم/لتر	أكثر من 120	100 - 110	أقل من 100
ESR، مم/ساعة	16 – 20	30 – 40	أكثر من 45
الفيبرينوجين، جم/لتر	5	5	6
إجمالي البروتين، جم/لتر	90	80 – 90	70 – 80
خلايا جنيه	منفردا أو غائبا	1 – 2 لكل 1000 كرية بيضاء	5 لكل 1000 كريات الدم البيضاء
أنف	عنوان 1:32	عنوان 1:64	عنوان 1:128
الأجسام المضادة للحمض النووي	عيارات منخفضة	متوسط ​​العناوين	التتر عالية

مع النشاط العالي للعملية المرضية (درجة النشاط الثالثة) قد تتطور الحالات الحرجة التي يظهر فيها فشل عضو أو آخر مصاب. تسمى هذه الظروف الحرجة أزمات الذئبة. وبغض النظر عن أن أزمات الذئبة يمكن أن تؤثر على أعضاء مختلفة، إلا أنها تكون دائمًا ناجمة عن نخر الأوعية الدموية الصغيرة فيها (الشعيرات الدموية، الشرايين، الشرايين) ويصاحبها تسمم شديد (ارتفاع درجة حرارة الجسم، فقدان الشهية، فقدان الوزن، خفقان). اعتمادًا على فشل الأعضاء الذي يحدث ، يتم تمييز أزمات الذئبة الكلوية والرئوية والدماغية والانحلالية والقلبية والبطنية والكلوية البطنية والقلبية الكلوية والقلبية الدماغية. خلال أزمة الذئبة في أي عضو، هناك أيضًا تلف في الأعضاء الأخرى، لكنها لا تعاني من خلل وظيفي شديد كما هو الحال في الأنسجة المتأزمة.

تتطلب أزمة الذئبة في أي عضو تدخلا طبيا فوريا، لأنه في غياب العلاج المناسب يكون خطر الوفاة مرتفعا جدا.

في الأزمة الكلويةتتطور المتلازمة الكلوية (تورم، وجود بروتين في البول، واضطرابات النزيف وانخفاض مستوى البروتين الكلي في الدم)، ويرتفع ضغط الدم، ويتطور الفشل الكلوي الحاد ويظهر الدم في البول.

في أزمة دماغيةالتشنجات والذهان الحاد (الهلوسة والهذيان والإثارة الحركية النفسية وما إلى ذلك) والشلل النصفي (شلل جزئي في الأطراف اليسرى أو اليمنى) والشلل النصفي (شلل جزئي في الذراعين فقط أو الساقين فقط) وتصلب العضلات وفرط الحركة (حركات غير منضبطة) ، يظهر ضعف الوعي وما إلى ذلك.

أزمة القلبيتجلى في دكاك القلب وعدم انتظام ضربات القلب واحتشاء عضلة القلب وفشل القلب الحاد.

أزمة البطنيحدث مع ألم حاد شديد وصورة عامة لـ "البطن الحاد". في أغلب الأحيان، تنجم أزمة البطن عن تلف معوي مثل التهاب الأمعاء الإقفاري أو التهاب الأمعاء والقولون مع تقرح ونزيف، أو في حالات نادرة، مع احتشاء. في بعض الحالات، يحدث شلل جزئي أو ثقب في الأمعاء، مما يؤدي إلى التهاب الصفاق ونزيف الأمعاء.

أزمة الأوعية الدمويةيتجلى في تلف الجلد الذي تتشكل عليه بثور كبيرة وطفح جلدي أحمر صغير.

أعراض الذئبة الحمامية عند النساء

أعراض الذئبة الحمامية لدى النساء تتوافق تماما مع الصورة السريرية لأي شكل من أشكال المرض، والتي تم وصفها في الأقسام أعلاه. أعراض مرض الذئبة لدى النساء ليس لها أي سمات محددة. السمات الوحيدة للأعراض هي تكرار أكبر أو أقل للضرر الذي يلحق بهذا العضو أو ذاك، على عكس الرجال، ولكن المظاهر السريرية للعضو التالف نفسها نموذجية تمامًا.

الذئبة الحمامية عند الأطفال

وكقاعدة عامة، يصيب المرض الفتيات من سن 9 إلى 14 سنة، أي أولئك الذين هم في سن بداية وازدهار التغيرات الهرمونية في الجسم (بداية الحيض، ونمو شعر العانة والإبط، وما إلى ذلك). ). في حالات نادرة، يتطور مرض الذئبة لدى الأطفال من عمر 5 إلى 7 سنوات.

في الأطفال والمراهقين، الذئبة الحمامية، كقاعدة عامة، تكون جهازية وتكون أكثر خطورة بكثير من البالغين، بسبب الخصائص الجهاز المناعيوالنسيج الضام. تحدث مشاركة جميع الأعضاء والأنسجة في العملية المرضية بشكل أسرع بكثير من البالغين. ونتيجة لذلك، فإن معدل الوفيات بين الأطفال والمراهقين بسبب الذئبة الحمامية أعلى بكثير منه بين البالغين.

في المراحل الأولى من المرض، يشكو الأطفال والمراهقون في كثير من الأحيان من آلام المفاصل، والضعف العام، والشعور بالضيق وارتفاع درجة حرارة الجسم. يفقد الأطفال الوزن بسرعة كبيرة، مما يصل أحيانًا إلى حالة من الدنف (الإرهاق الشديد).

الآفات الجلديةعند الأطفال، يحدث عادة على كامل سطح الجسم، وليس في مناطق محدودة من توطين معين (على الوجه والرقبة والرأس والأذنين)، كما هو الحال في البالغين. غالبًا ما تكون "الفراشة" المحددة على الوجه غائبة. يظهر على الجلد طفح جلدي يشبه الحصبة ونمط شبكي وكدمات ونزيف، ويتساقط الشعر بسرعة ويتكسر من الجذور.

عند الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية يتطور التهاب المصل دائمًا تقريبًا، وغالبًا ما يتم تمثيلهم بالجنب والتهاب التامور. يتطور التهاب الطحال والتهاب الصفاق بشكل أقل تكرارًا. غالبًا ما يصاب المراهقون بالتهاب القلب (التهاب في جميع البطانات الثلاث للقلب - التامور والشغاف وعضلة القلب)، ويكون وجوده بالاشتراك مع التهاب المفاصل أمرًا خطيرًا. ميزة مميزةالذئبة

الالتهاب الرئوي وإصابات الرئة الأخرىأما بالنسبة لمرض الذئبة عند الأطفال فهي نادرة ولكنها شديدة وتؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي.

التهاب الكلية الذئبةيتطور عند الأطفال في 70٪ من الحالات، وهو أكثر شيوعًا بكثير منه عند البالغين. يكون تلف الكلى شديدًا، ويؤدي دائمًا تقريبًا إلى الفشل الكلوي.

الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبيعند الأطفال، كقاعدة عامة، يحدث في شكل رقص.

الأضرار التي لحقت الجهاز الهضميغالبًا ما يتطور مرض الذئبة عند الأطفال أيضًا، وغالبًا ما تتجلى العملية المرضية في التهاب الأمعاء والتهاب الصفاق والتهاب الطحال والتهاب الكبد والتهاب البنكرياس.

في حوالي 70٪ من الحالات، تحدث الذئبة الحمامية عند الأطفال بشكل حاد أو تحت الحاد. في الشكل الحاد، يحدث تعميم العملية مع تلف جميع الأعضاء الداخلية حرفيًا خلال شهر إلى شهرين، وفي غضون 9 أشهر يتطور فشل الأعضاء المتعددة بنتيجة مميتة. في الشكل تحت الحاد من مرض الذئبة، تشارك جميع الأعضاء في العملية خلال 3 إلى 6 أشهر، وبعد ذلك يتطور المرض بفترات متناوبة من الهجوع والتفاقم، حيث يتطور فشل عضو أو آخر بسرعة نسبية.

في 30٪ من الحالات، الذئبة الحمامية عند الأطفال لها مسار مزمن. في هذه الحالة، تكون علامات المرض ومساره هي نفسها عند البالغين.

الذئبة الحمامية: أعراض لأشكال وأنواع مختلفة من المرض (جهازي، قرصي، منتشر، حديثي الولادة). أعراض مرض الذئبة عند الأطفال – فيديو

الذئبة الحمامية الجهازية - التشخيص والعلاج (الأدوية التي يجب تناولها) والتشخيص ومتوسط ​​العمر المتوقع. كيفية التمييز بين الذئبة الحمامية والحزاز المسطح والصدفية وتصلب الجلد والأمراض الجلدية الأخرى؟

مرض الذئبة هو مرض من أمراض المناعة الذاتية، حيث يقوم الجهاز الوقائي الموجود في جسم الإنسان (أي جهاز المناعة) بمهاجمة أنسجته، مع تجاهل الكائنات والمواد الغريبة على شكل فيروسات وبكتيريا. ويصاحب هذه العملية التهاب ومرض الذئبة، تتجلى أعراضه في شكل ألم وتورم وتلف الأنسجة في جميع أنحاء الجسم، كونه في مرحلته الحادة، فإنه يثير ظهور أمراض خطيرة أخرى.

معلومات عامة

يتم تعريف مرض الذئبة، كما هو معروف باسمه المختصر، بشكل كامل على أنه الذئبة الحمامية الجهازية. وعلى الرغم من أن عددا كبيرا من المرضى الذين يعانون من هذا المرض لديهم أعراض خفيفة، فإن مرض الذئبة نفسه غير قابل للشفاء، مما يهدد بالتفاقم في كثير من الحالات. يمكن للمرضى التحكم في الأعراض المميزة، وكذلك منع تطور بعض الأمراض التي تؤثر على الأعضاء، من خلال الخضوع لفحوصات منتظمة من قبل أخصائي، وتخصيص قدر كبير من الوقت لأسلوب حياة نشط والترفيه، وبالطبع تناول الأدوية الموصوفة في الوقت المناسب.

الذئبة: أعراض المرض

الأعراض الرئيسية لمرض الذئبة هي التعب الشديد والطفح الجلدي، وكذلك آلام المفاصل. مع تقدم المرض، تصبح هذه الأنواع من الآفات ذات صلة، مما يؤثر على الأداء والحالة العامة للقلب والكلى والجهاز العصبي والدم والرئتين.

تعتمد الأعراض التي تظهر مع مرض الذئبة بشكل مباشر على الأعضاء المتأثرة به، وكذلك على درجة الضرر الذي يميزها في اللحظة المحددة لظهورها. دعونا نفكر في أهم هذه الأعراض.

• ضعف.يدعي جميع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض الذئبة تقريبًا أنهم يعانون من التعب بدرجات متفاوتة. وحتى لو نحن نتحدث عنفيما يتعلق بمرض الذئبة الخفيف، فإن أعراضه تُحدث تعديلات كبيرة على نمط حياة المريض المعتاد، وتتداخل مع النشاط القوي والرياضة. إذا لوحظ أن التعب قوي جدًا في مظاهره، فنحن هنا نتحدث عنه كعلامة تشير إلى تفاقم وشيك للأعراض.
• آلام في العضلات والمفاصل.يعاني معظم المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض الذئبة من آلام المفاصل في بعض الأحيان (على سبيل المثال). علاوة على ذلك، فإن حوالي 70٪ من العدد الإجمالي يدعون أن الألم الناشئ في العضلات كان أول مظهر من مظاهر المرض. أما المفاصل فقد تصبح حمراء، كما أنها قد تصبح منتفخة قليلا ودافئة. - بعض الحالات تدل على الشعور بعدم القدرة على الحركة وقت الصباحأيام. في مرض الذئبة، يحدث التهاب المفاصل في المقام الأول في الرسغين، ولكن أيضًا في اليدين والركبتين والكاحلين والمرفقين.
• أمراض جلدية.الغالبية العظمى من مرضى الذئبة يعانون أيضًا من طفح جلدي. الذئبة الحمامية الجهازية، التي تشير أعراضها إلى احتمال تورطها في هذا المرض، ترجع على وجه التحديد إلى هذا المظهر الذي يجعل من الممكن تشخيص المرض. على جسر الأنف وعلى الخدين، بالإضافة إلى الطفح الجلدي المميز، غالبًا ما تظهر بقع حمراء مؤلمة في الذراعين والظهر والرقبة وعلى الشفاه وحتى في الفم. يمكن أن يكون الطفح الجلدي أيضًا أرجوانيًا أو وعرًا أو أحمر وجافًا، ويتركز أيضًا في الوجه وفروة الرأس والرقبة والصدر والذراعين.
• زيادة الحساسية للضوء.على وجه الخصوص، تساهم الأشعة فوق البنفسجية (سولاريوم، الشمس) في تفاقم الطفح الجلدي، وفي الوقت نفسه تثير تفاقم الأعراض الأخرى المميزة لمرض الذئبة. الأشخاص ذوو الشعر الفاتح والبشرة الفاتحة حساسون بشكل خاص لمثل هذه التأثيرات للأشعة فوق البنفسجية.
• اضطرابات في عمل الجهاز العصبي.في كثير من الأحيان، يصاحب مرض الذئبة أمراض مرتبطة بعمل الجهاز العصبي. وهذا يشمل بشكل خاص الصداع والاكتئاب والقلق وما إلى ذلك. من المظاهر ذات الصلة، على الرغم من أنها أقل شيوعًا، ضعف الذاكرة.
• امراض عديدةقلوب.يعاني العديد من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة أيضًا من هذا النوع من المرض. وهكذا، يحدث الالتهاب غالبًا في منطقة كيس التامور (المعروف أيضًا باسم التهاب التامور). وهذا بدوره يمكن أن يسبب ألمًا حادًا في منتصف الجانب الأيسر. صدر. علاوة على ذلك، يمكن أن ينتشر هذا الألم إلى الظهر والرقبة، وكذلك إلى الكتفين والذراعين.
• أمراض عقلية.يصاحب مرض الذئبة أيضًا اضطرابات عقلية، على سبيل المثال، يمكن أن تتكون من شعور دائم وغير محفز بالقلق أو يتم التعبير عنها في شكل اكتئاب. تنتج هذه الأعراض عن المرض نفسه وعن الأدوية المضادة له، كما أن التوتر الذي يصاحب العديد من الأمراض المزمنة المختلفة يلعب أيضًا دورًا في ظهورها.
• تغير درجة الحرارة.في كثير من الأحيان يتجلى مرض الذئبة بأحد أعراضه، مثل انخفاض درجة الحرارة، مما يجعل من الممكن أيضًا في بعض الحالات تشخيص هذا المرض.
• تغير الوزن.عادةً ما تكون نوبات تفجر مرض الذئبة مصحوبة بفقدان سريع للوزن.
• تساقط الشعر.يكون تساقط الشعر في حالة مرض الذئبة مؤقتًا. يحدث الخسارة إما في بقع صغيرة أو بالتساوي على طول الرأس بأكمله.
• التهاب الغدد الليمفاوية.عندما تتفاقم أعراض مرض الذئبة، غالبًا ما يعاني المرضى من تضخم الغدد الليمفاوية.
• ظاهرة رينود (أو مرض الاهتزاز).يصاحب هذا المرض في بعض الحالات مرض الذئبة، وتتأثر الأوعية الصغيرة التي يتدفق عبرها الدم إلى الأنسجة الرخوة وإلى الجلد تحتها في منطقة أصابع القدمين واليدين. ونتيجة لهذه العملية، يكتسبون لونًا أبيض أو أحمر أو مزرق. بالإضافة إلى ذلك، تعاني المناطق المصابة من التنميل والوخز مع ارتفاع متزامن في درجة حرارتها.
• العمليات الالتهابية في الأوعية الدموية للجلد (أو التهاب الأوعية الدموية الجلدية).الذئبة الحمامية، وأعراضها التي ذكرناها، يمكن أن تكون مصحوبة أيضًا بالتهاب الأوعية الدموية ونزيفها، مما يؤدي بدوره إلى تكوين بقع حمراء أو زرقاء بأحجام مختلفة على الجلد، وكذلك في الجلد. لوحات الأظافر.
• تورم القدمين والكفين.بعض المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة يعانون من أمراض الكلى الناجمة عنه. يصبح هذا عائقًا أمام إزالة السوائل من الجسم. وبناء على ذلك، فإن تراكم السوائل الزائدة يمكن أن يؤدي إلى تورم القدمين والكفين.
• فقر دم.فقر الدم، كما تعلمون، هو حالة تتميز بانخفاض كمية الهيموجلوبين في خلايا الدم، والتي يتم من خلالها نقل الأكسجين. كثير من الناس الذين لديهم واحد أو آخر الأمراض المزمنة، تواجه مع مرور الوقت، والذي يحدث بسبب انخفاض مماثل في مستوى خلايا الدم الحمراء.

الذئبة الحمامية الجهازية: الأعراض التي تتطلب التخلص منها

يجب أن يبدأ علاج مرض الذئبة في أسرع وقت ممكن - فهذا سوف يتجنب تلف الأعضاء التي لا يمكن علاجها في عواقبها. أما بالنسبة للأدوية الرئيسية المستخدمة في علاج مرض الذئبة، فهي تشمل الأدوية المضادة للالتهابات والكورتيكوستيرويدات، بالإضافة إلى الأدوية التي يهدف عملها إلى قمع النشاط المميز للجهاز المناعي. وفي الوقت نفسه، لا يمكن علاج حوالي نصف العدد الإجمالي للمرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالذئبة الحمامية الجهازية باستخدام الطرق القياسية.

ولهذا السبب، يوصف العلاج بالخلايا الجذعية. وهو يتألف من أخذها من المريض، وبعد ذلك يتم العلاج بهدف قمع جهاز المناعة الذي يدمره بالكامل. بعد ذلك، من أجل استعادة الجهاز المناعي، يتم إدخال الخلايا الجذعية التي تمت إزالتها مسبقًا إلى مجرى الدم. عادة، الكفاءة هذه الطريقةيتم تحقيقه في حالات المرض المستعصية والشديدة، ويوصى به حتى في الحالات الأكثر شدة، إن لم تكن الحالات اليائسة.

أما بالنسبة لتشخيص المرض، ففي حالة ظهور أي من الأعراض المذكورة، وفي حالة الشك بها، يجب عليك الاتصال بطبيب الروماتيزم.

الذئبة الحمامية الجهازية- مرض جهازي مزمن، مع أكثر المظاهر وضوحا على الجلد. مسببات مرض الذئبة الحمامية غير معروفة، ولكن التسبب فيها يرتبط بانتهاك عمليات المناعة الذاتية، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الأجسام المضادة للخلايا السليمة في الجسم. النساء في منتصف العمر أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. نسبة الإصابة بالذئبة الحمامية ليست عالية - 2-3 حالات لكل ألف شخص. يتم إجراء علاج وتشخيص مرض الذئبة الحمامية الجهازية بشكل مشترك من قبل طبيب الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء (SLE) بناءً على العلامات السريرية النموذجية ونتائج الاختبارات المعملية.

معلومات عامة

الذئبة الحمامية الجهازية- مرض جهازي مزمن، مع أكثر المظاهر وضوحا على الجلد. مسببات مرض الذئبة الحمامية غير معروفة، ولكن التسبب فيها يرتبط بانتهاك عمليات المناعة الذاتية، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الأجسام المضادة للخلايا السليمة في الجسم. النساء في منتصف العمر أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. نسبة الإصابة بالذئبة الحمامية ليست عالية - 2-3 حالات لكل ألف شخص.

التطور والأسباب المشتبه بها للذئبة الحمامية الجهازية

لم يتم تحديد المسببات الدقيقة للذئبة الحمامية، ولكن معظم المرضى لديهم أجسام مضادة لفيروس إبشتاين بار، مما يؤكد الطبيعة الفيروسية المحتملة للمرض. كما يتم ملاحظة ميزات الجسم التي تؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة الذاتية في جميع المرضى تقريبًا.

لم يتم تأكيد الطبيعة الهرمونية للذئبة الحمامية، ولكن الاضطرابات الهرمونية تؤدي إلى تفاقم مسار المرض، على الرغم من أنها لا يمكن أن تثير حدوثه. لا يُنصح للنساء المصابات بالذئبة الحمامية بتناول وسائل منع الحمل عن طريق الفم. في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي والتوائم المتطابقة، يكون معدل الإصابة بالذئبة الحمامية أعلى منه في المجموعات الأخرى.

يعتمد التسبب في مرض الذئبة الحمامية الجهازية على انتهاك التنظيم المناعي، عندما تعمل مكونات البروتين في الخلية، وخاصة الحمض النووي، كمستضدات ذاتية، ونتيجة للالتصاق، تصبح حتى تلك الخلايا التي كانت خالية في البداية من المجمعات المناعية أهدافًا.

الصورة السريرية للذئبة الحمامية الجهازية

يؤثر الذئبة الحمامية على الأنسجة الضامة والجلد والظهارة. مهم علامة تشخيصيةهي آفة متناظرة للمفاصل الكبيرة، وإذا حدث تشوه في المفاصل، فذلك يرجع إلى إصابة الأربطة والأوتار، وليس بسبب آفات ذات طبيعة تآكلية. ويلاحظ ألم عضلي، ذات الجنب، والتهاب رئوي.

لكن أبرز أعراض الذئبة الحمامية يتم ملاحظتها على الجلد، وعلى أساس هذه المظاهر يتم التشخيص في المقام الأول.

في المراحل الأولى من المرض، تتميز الذئبة الحمامية بمسار مستمر مع فترات هدأة دورية، ولكنها تصبح دائمًا جهازية. غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الجلد الحمامي من نوع الفراشة على الوجه - حمامي على الخدين وعظام الخد ودائمًا على ظهر الأنف. تظهر فرط الحساسية للإشعاع الشمسي - عادة ما تكون الأمراض الجلدية الضوئية مستديرة الشكل ومتعددة الطبيعة. في الذئبة الحمامية، من سمات الجلد الضوئي وجود كورولا مفرطة الدم، وهي منطقة ضمور في الوسط وتصبغ المنطقة المصابة. تكون قشور النخالية التي تغطي سطح الحمامي ملتحمة بإحكام بالجلد وتكون محاولات فصلها مؤلمة للغاية. في مرحلة ضمور الجلد المصاب، يتم ملاحظة تكوين سطح ناعم وحساس من المرمر الأبيض، والذي يحل محل المناطق الحمامية تدريجياً، بدءاً من الوسط وينتقل إلى الأطراف.

في بعض المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة، تنتشر الآفات إلى فروة الرأس، مما يسبب تساقط الشعر الكامل أو الجزئي. إذا كانت الآفات تؤثر على الحدود الحمراء للشفاه والغشاء المخاطي للفم، فإن الآفات عبارة عن لويحات كثيفة حمراء مزرقة، وأحيانًا مع قشور تشبه النخالية في الأعلى، وملامحها لها حدود واضحة، واللويحات عرضة للتقرح و تسبب الألم أثناء تناول الطعام.

الذئبة الحمامية لها مسار موسمي، وفي فترات الخريف والصيف تتفاقم حالة الجلد بشكل حاد بسبب التعرض المكثف للإشعاع الشمسي.

في المسار تحت الحاد من الذئبة الحمامية، لوحظت آفات تشبه الصدفية في جميع أنحاء الجسم، وتوسع الشعريات واضح على الجلد الأطراف السفليةيظهر بث مباشر شبكي (نمط يشبه الشجرة). المعمم أو داء الثعلبةلوحظ الشرى والحكة الجلدية في جميع المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية.

في جميع الأعضاء التي يوجد بها النسيج الضام، تبدأ التغيرات المرضية مع مرور الوقت. في حالة الذئبة الحمامية، تتأثر جميع أغشية القلب والحوض الكلوي والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي.

إذا كان المرضى يعانون، بالإضافة إلى المظاهر الجلدية، من صداع دوري وآلام في المفاصل لا علاقة لها بالإصابات والظروف الجوية، كما لوحظت اضطرابات في عمل القلب والكليتين، فعندئذ بناءً على المسح، يمكننا افتراض اضطرابات أعمق ونظامية و فحص المريض لوجود الذئبة الحمامية. يعد التغيير الحاد في الحالة المزاجية من حالة النشوة إلى حالة العدوان أيضًا من المظاهر المميزة لمرض الذئبة الحمامية.

في المرضى المسنين المصابين بالذئبة الحمامية، تكون المظاهر الجلدية ومتلازمات الكلى والمفاصل أقل وضوحًا، ولكن يتم ملاحظة متلازمة سجوجرن في كثير من الأحيان - وهي آفة مناعية ذاتية للنسيج الضام، تتجلى في نقص الإفراز الغدد اللعابية، جفاف وألم في العينين، رهاب الضوء.

الأطفال المصابون بالشكل الوليدي من الذئبة الحمامية، الذين يولدون من أمهات مريضات، يعانون من طفح حمامي وفقر دم بالفعل في مرحلة الطفولة، لذلك يجب أن يكونوا تشخيص متباينمع التهاب الجلد التأتبي.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

في حالة الاشتباه في الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، تتم إحالة المريض للتشاور مع طبيب الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. يتم تشخيص مرض الذئبة الحمامية من خلال وجود مظاهر في كل مجموعة من الأعراض. معايير التشخيص من الجلد: حمامي الفراشة، التهاب الجلد الضوئي، الطفح الجلدي القرصي. من المفاصل: تلف المفاصل المتناظر، ألم مفصلي، متلازمة "سوار اللؤلؤ" على المعصمين بسبب التشوه الجهاز الرباطي; من الأعضاء الداخلية: توطين مختلفالتهاب المصل، بروتينية مستمرة وبيلة ​​أسطواني في تحليل البول. من الجهاز العصبي المركزي: التشنجات، الرقص، الذهان وتقلب المزاج. فيما يتعلق بوظيفة المكونة للدم، تتجلى الذئبة الحمامية في نقص الكريات البيض، ونقص الصفيحات، وقلة اللمفاويات.

يمكن أن يكون رد فعل واسرمان إيجابيا كاذبا، مثل الاختبارات المصلية الأخرى، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى وصف العلاج غير المناسب. إذا تطور الالتهاب الرئوي، يتم إجراء تصوير بالأشعة السينية للرئتين، وإذا كان هناك شك في وجود ذات الجنب،

يجب على المرضى المصابين بالذئبة الحمامية تجنب أشعة الشمس المباشرة، وارتداء الملابس التي تغطي الجسم بالكامل، ووضع الكريمات ذات مرشح الأشعة فوق البنفسجية العالي على المناطق المكشوفة. يتم تطبيق مراهم الكورتيكوستيرويد على المناطق المصابة من الجلد، حيث أن استخدام الأدوية غير الهرمونية ليس له أي تأثير. يجب أن يتم العلاج بشكل متقطع حتى لا يتطور التهاب الجلد المرتبط بالهرمونات.

في أشكال غير معقدة من الذئبة الحمامية للقضاء عليها ألمفي العضلات والمفاصل، توصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، ولكن يجب تناول الأسبرين بحذر، لأنه يبطئ عملية تخثر الدم. من الضروري تناول الجلوكورتيكوستيرويدات، ويتم اختيار جرعات الأدوية بطريقة تحمي الأعضاء الداخلية من التلف مع تقليل الآثار الجانبية.

الطريقة، التي يتم فيها أخذ الخلايا الجذعية من المريض، ثم يتم إعطاء العلاج المثبط للمناعة، وبعد ذلك يتم إعادة إدخال الخلايا الجذعية لاستعادة الجهاز المناعي، تكون فعالة حتى في الأشكال الشديدة واليائسة من الذئبة الحمامية. مع هذا العلاج، يتوقف عدوان المناعة الذاتية في معظم الحالات، وتتحسن حالة المريض المصاب بالذئبة الحمامية.

نمط حياة صحي، والإقلاع عن الكحول والتدخين، وممارسة النشاط البدني الكافي، نظام غذائي متوازنوالراحة النفسية تسمح لمرضى الذئبة الحمامية بالتحكم في حالتهم والوقاية من الإعاقة.

الأمراض الجلدية منتشرة على نطاق واسع وتتجلى في مجموعة متنوعة من الأعراض. ولا يزال أصل هذه الظواهر وطبيعة حدوثها موضع نقاش بين علماء الطب. مرض جلدي له عامل مسبب مثير للجدل - الذئبة الحمامية أو الذئبة الحمامية الجهازية (SLE). يحتوي طفح الذئبة على عدد من الأعراض التي يمكن التعرف عليها ويؤثر في المقام الأول على النساء. ويجبر المرض الأشخاص على التخلي عن نمط حياتهم المعتاد وإجراء فحوصات طبية منتظمة وتناول الكثير من الأدوية، ويعتبر المرض غير قابل للشفاء.

ما هو الذئبة الحمامية؟

مرض الذئبة هو نتيجة لأمراض المناعة الذاتية. نتيجة لبعض العوامل المهيجة، يتعطل جهاز المناعة ويبدأ في إنتاج أجسام مضادة ضد خلايا جسمه. هيكلها تالف وتحدث تغيرات سلبية في الأنسجة الضامة والأوعية الدموية. تتشكل مجموعة معقدة من العمليات الالتهابية المناعية في الأجهزة العضوية البشرية. يحدث المرض مع فترات التفاقم والمغفرات، وتطوره لا يمكن التنبؤ به عمليا. تطور المرض يثير تطور فشل عضو معين أو النظام بأكملهجسم.

الذئبة الحمامية لها 3 أشكال من المرض:

• حاد – الأكثر خبيثة. تتميز بمسار تدريجي وزيادة حادة في الأعراض مع تلف عدد كبير من الأعضاء الداخلية. شكل المرض مقاوم للعلاج، وهو ما يفسر ارتفاع معدل الوفيات - يموت معظم المرضى في غضون عامين؛
• تحت الحاد - الدوري. تتناوب التفاقم مع مغفرة، والأعراض أقل وضوحا. وتتأثر الأعضاء الداخلية، وخاصة المفاصل والجلد، على مدار العام. يتيح لك التشخيص في الوقت المناسب أن تعيش من 6 إلى 9 سنوات؛
• مزمن – الأكثر حميدة. تتميز بمظاهر طويلة الأمد للأعراض ومغفرات طويلة الأمد. العلاج المناسب يجعل من الممكن استقرار الحالة العامة والعودة إلى الحياة الطبيعية.

يسمح هذا التصنيف للأطباء بتحديد المرحلة المتقدمة من المرض واستخدام نظام العلاج الدوائي الصحيح.

أسباب تطور المرض

لم تتم دراسة العامل المسبب للمرض في تطور المرض بشكل كامل. إن عدم وجود عامل ممرض محدد يسمح لنا أن نقول بثقة أن الذئبة الحمامية ليست معدية. تم تحديد عدة عوامل تساهم في ظهور علامات المرض:

• الاستعداد الوراثي. توصلت الأبحاث إلى أن تشخيص أحد التوأمين يزيد من فرص إصابة التوأم الآخر بالمرض بنسبة 10%. يثير مرض الوالدين تطور الأمراض عند الأطفال في 50٪ من الحالات؛
• الاختلالات الهرمونية. لا توجد بيانات دقيقة، ولكن ثبت أن علم الأمراض لدى النساء يتطور مع زيادة مستويات هرمون الاستروجين والبرولاكتين. في النصف الذكري، تساهم الزيادة في إطلاق هرمون التستوستيرون في الانتقال إلى مغفرة مستقرة؛
• الإشعاع والأشعة فوق البنفسجية الزائدة. نتيجة لهذه التأثيرات، تحدث عمليات الطفرة في البنية الخلوية لأنسجة الجسم، ويزيد احتمال تكوين أمراض المناعة الذاتية؛
• أحد أنواع الهربس هو فيروس ابشتاين بار. خلال الدراسات تم تسجيله في جميع المرضى.

يمكن أن يكون سبب تطور المرض عند الأطفال هو:

• أسباب خارجية - انخفاض حرارة الجسم، وارتفاع درجة الحرارة، وتغير المناطق المناخية، والإجهاد.
• الالتهابات الحادة والتسمم.
• التطعيم واستخدام السلفوناميدات في العلاج.

مع انخفاض المناعة، يزيد خطر الإصابة بالمرض.

نظرا لحقيقة أن أسباب المرض يتم إثباتها من الناحية النظرية فقط، يتم تصنيف مرض الذئبة الحمراء على أنه مرض متعدد الأسباب يتطور من مجموعة معقدة من المكونات السببية المختلفة.

الأعراض – طفح جلدي مميز

تظهر أعراض المرض في مجموعات مختلفة. عادة ما يتم ملاحظة آلام العضلات والمفاصل وتقرحات الفم. العرض الرئيسي لمرض الذئبة هو طفح جلدي مميز على شكل فراشة على الوجه - الأنف والخدين.

تُلاحظ الآفات الجلدية في حوالي 50٪ من المرضى، بالإضافة إلى الوجه، يمكن أن تشمل الرقبة والكتفين.

يشبه الطفح الجلدي لويحات حمراء متقشرة مع مناطق ذات تصبغ غير كافٍ أو مفرط وشعيرات دموية متوسعة عند الحواف. قد تتفاقم عند التعرض لأشعة الشمس المباشرة.

تشمل الأعراض الجلدية الأخرى للمرض ما يلي:

• يحدث الصلع التدريجي في 40-45٪ من المرضى. يتساقط الشعر على شكل كتل أو يختفي تماماً. ومع العلاج الناجح ينمو الشعر من جديد؛
• يحدث تشوه في صفائح الظفر عند 10٪ من المرضى. تؤدي التغييرات في الشعيرات الدموية الموجودة أسفل فراش الظفر إلى تكوين تشققات وتجعيد وحتى فقدان الظفر.

تتميز التغيرات الداخلية في الجسم بالأعراض:

• أمراض المفاصل - زيادة الحساسية والألم، والتشوه المتناظر التدريجي للأصابع؛
• آفات الدماغ - تغيرات في الحالة العقلية، واضطرابات في الخصائص السلوكية.
• أمراض القصبات الرئوية - صعوبة في التنفس وألم في الصدر.
• تلف الجهاز الكلوي - تدهور عمليات إفراز وانبعاث البول، في مرحلة متقدمة - تطور الفشل الكلوي.
• أمراض الجهاز الهضمي - عسر الهضم مع هجمات دورية من آلام في البطن.
• آفات نظام القلب والأوعية الدموية.

في المراحل الأولى من المرض، هناك حالة حموية مع ارتفاع درجة الحرارة، والتعب العام، وقلة الشهية وفقدان الوزن.

أساسيات العلاج

ليس من الممكن علاج الذئبة الحمامية بشكل كامل. الأطباء يختارون علاج بالعقاقيرلتقليل الأعراض وإيقاف العمليات الالتهابية والمناعة الذاتية.

استخدام العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (ديكلوفيناك) يمكن أن يقلل الالتهاب والألم. لكن عندما الاستخدام على المدى الطويلهذه الأدوية لها تأثير مهيج للأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي، مما قد يؤدي إلى التهاب المعدة والقرحة.

يتم تحقيق تأثير مضاد للالتهابات أكثر وضوحا عن طريق استخدام الكورتيكوستيرويدات. ولكن أيضًا الاستخدام طويل الأمد يسبب مضاعفات جانبية خطيرة مثل مرض السكري وهشاشة العظام والسمنة ونخر المفاصل وتطور ارتفاع ضغط الدم.

أحد العناصر الإلزامية للعلاج المعقد لمرض الذئبة الحمامية هو استخدام الأدوية التي تثبط جهاز المناعة. يتم استخدامها خلال فترات التفاقم في الأشكال الشديدة من المرض مع أضرار جسيمة للأنظمة الداخلية للجسم. تأثير هذه الأدوية له تأثير ضار على الكبد والكلى، ويؤدي إلى فقر الدم، ويزيد من القابلية للإصابة بأي عدوى. وينبغي مراقبة استخدامها بعناية من قبل طبيب الروماتيزم. أثناء فترات الهدوء، يتم وصف المنشطات المناعية ومجمعات الفيتامينات وإجراءات العلاج الطبيعي للمريض. يتم تناول المنشط، على سبيل المثال "الآزويثوبرين"، فقط خلال فترات هبوط المرض، لأن تأثيره أثناء التفاقم لا يمكن إلا أن يؤدي إلى تفاقم الحالة المؤلمة.

للحد من الأعراض غير السارة على الجلد، توصف المراهم الهرمونية. Plaquenil له تأثير فعال على الآفات الجلدية الشديدة.

تستمر دورة علاج الذئبة الحمامية من ستة أشهر. تعتمد مدة العلاج على شكل المرض ومدته وشدته ودرجة الضرر الذي يلحق بالأنسجة العضوية في الجسم كله. تعتمد نتائج العلاج بشكل مباشر على استعداد الشخص للامتثال الصارم لجميع توصيات الأطباء وتزويدهم بكل المساعدة الممكنة.

هناك عدة أنواع سريرية من هذا المرض الجلدي، الذي يتجلى في متلازمة المناعة الذاتية المرضية المعقدة، والأضرار الجهازية للنسيج الضام والجلد والأعضاء الداخلية، مع حساسية واضحة للضوء.

البيانات المشتركة.في بنية الأمراض الجلدية، يتم تسجيل الذئبة الحمامية بنسبة 0.5-1.0٪. وفي البلدان ذات المناخ البحري الرطب والرياح الباردة، تكون الإصابة أعلى. تمرض النساء في كثير من الأحيان، والسود أقل من البيض. الفئة العمرية الأكثر عرضة للخطر هي 20-40 سنة. في كثير من الأحيان يمرض الأشخاص الذين تنطوي مهنتهم على التعرض لفترات طويلة للشمس والصقيع والرياح والتعرض لتقلبات درجات الحرارة (الصيادون والسائقون والعمال في صناعة البناء والزراعة).

المسببات المرضية.في مسببات الذئبة الحمامية، تعلق أهمية معينة على عدوى المكورات العنقودية والغزو الفيروسي.

في التسبب في المرض، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال تكوين الأجسام المضادة المنتشرة، وأهمها الأجسام المضادة المضادة للنواة للنواة بأكملها ومكوناتها، وتشكيل المجمعات المناعية المنتشرة (CIC)، والتي تترسب على الأغشية القاعدية، وتسبب أضرارها مع تطور رد فعل التهابي يسبب المرض.

في قلب علم الأمراض الشكلي الوظيفي، الرابط المركزي هو قمع المناعة الخلوية، والذي يتجلى في خلل في الخلايا الليمفاوية التائية والبائية، بالإضافة إلى التغير في نسبة التعداد الفرعي للخلايا الليمفاوية. يتم الجمع بين الانخفاض الكمي في الخلايا اللمفاوية التائية والانخفاض النوعي والكمي في مثبطات T والقتلة T مع فرط الوظيفة في سكان الخلايا البائية. يتم الكشف عن الإنتاج المفرط للأجسام المضادة المتجانسة وغير المتجانسة عندما يتم اكتشاف عامل LE، ومضادات الكارديوليبين، والأجسام المضادة لكريات الدم البيضاء، والصفائح الدموية، وكريات الدم الحمراء، ومضادات التخثر، وتكوين الأجسام المضادة للمكونات الخلوية (DNA، RNA، البروتين النووي، المكونات النووية القابلة للذوبان في الهيستون) في المرضى. مع أي شكل من أشكال كيلو بايت. إن وجود أجسام مضادة ذات تأثير سام للخلايا لعناصر إنزيم الدم لدى المرضى الذين يعانون من مرض KB يفسر وجود ظاهرة LE، التي اكتشفها هارجريفز وريتشموند ومورتون في عام 1948 في شكل البلعمة النووية في نخاع العظمالمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية.

توجد خلايا الذئبة الحمامية والعامل المضاد للنواة في الذئبة الحمامية الجهازية، لكن تصنيفها المرضي نسبي، حيث يمكن اكتشافها في المرضى الذين يعانون من التسمم والروماتيزم وتصلب الجلد والورم البلازمي ومرض دوهرينغ. يتم أيضًا اكتشاف الأجسام المضادة للنواة بشكل أكثر ثباتًا في الذئبة الحمامية الجهازية. فيما يتعلق باختلال وظائف الغدد الصماء العصبية، دور التحسس الضوئي، المواقف العصيبة، تأثير الأدوية، وخاصة الهيدرالازين، فيجب تقييمها فقط كعوامل مؤهبة أو مثيرة.

هناك دليل على الاستعداد الوراثي لمرض الذئبة الحمامية. ويدل على ذلك الحالات العائلية للمرض، وتوافق أعلى للتوائم أحادية الزيجوت مقارنة بالتوائم ثنائية الزيجوت، وحالات الذئبة الحمامية عند الأطفال حديثي الولادة الذين عانت أمهاتهم من الحمامي. في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية، تم تحديد زيادة في تواتر مستضدات التوافق النسيجي A11، B8، B18، B35، DR2، DR3. يعتبر الموقع المحتمل للجينات التي تحدد القابلية للإصابة بالذئبة الحمامية هو الذراع القصير للكروموسوم 6 بين موضعي HLA B وD/DR، أي. حيث توجد جينات الاستجابة المناعية.

العلاقة بين بداية المرض أو تفاقمه مع التعرض للأشعة فوق البنفسجية، والأشعة تحت الحمراء في كثير من الأحيان، والمواقف العصيبة المختلفة، واستخدام المضادات الحيوية، والسلفوناميدات، والهيدرالازين، واللقاحات، والأمصال معروفة جيدًا. البؤر لها تأثير سلبي على مسار المرض عدوى مزمنة(التهاب اللوزتين المزمن، التهاب الملحقات، وما إلى ذلك)، والأمراض البينية.

يظهر مرض الذئبة الحمامية في أشكال سريرية مختلفة.

لا يوجد حتى الآن تصنيف مقبول بشكل عام للذئبة الحمامية. في الممارسة السريرية، من المعتاد التمييز بين مجموعتين رئيسيتين - الأصناف القرصية أو الجلدية المزمنة والجهازية (الحادة). تنقسم الذئبة الحمامية القرصية إلى أشكال سطحية (حمامي طاردة مركزية) ومنتشرة وعميقة. في المقابل، يشمل الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) أصنافًا حادة وتحت حادة ومزمنة.

الصورة السريرية. غالبًا ما تتجلى الذئبة الحمامية القرصية (الشكل التكاملي) في بؤر محدودة (ومن هنا اسمها). يحدث مرض الجلد في أي جزء من الجسم، بما في ذلك تجويف الفم والحدود الحمراء للشفاه والجذع وفروة الرأس والقدمين واليدين. لكن المناطق البارزة من الوجه تتأثر غالبًا: الأجزاء الوجنية من الخدين والجزء الخلفي من الأنف والجبهة والذقن. العرض الأساسي هو حمامي ذات حدود واضحة، مذمومة في البداية ثم متسللة بصبغة سائلة طفيفة. إذا كان هناك العديد من المناطق الحمامية، فإنها تندمج وتتقشر قليلاً، ومع مزيد من التقدم، تتحول إلى لويحات حمامية تسللية مغطاة بقشور مكتظة بإحكام. عند إزالة القشور، تكون الأشواك القرنية مرئية بوضوح على سطحها السفلي، حيث يتم إدخال القشور في فم الجريب أو الغدة الدهنية. تسمى هذه الأشواك القرنية "كعب السيدات" وتوصف بأنها أحد الأعراض المرضية للذئبة الحمامية القرصية (DLE). تتشكل الأشواك القرنية في فتحات متوسعة الغدد الدهنيةوبصيلات الشعر بسبب فرط التقرن، لذلك تسمى هذه العملية بفرط التقرن الجريبي. إن إزالة القشور المثبتة بإحكام والمثبتة بأشواك قرنية في أفواه البصيلات يكون مصحوبًا بشعور بالألم (علامة بيسنير-ميشيرسكي). بعد زوال الالتهاب، يتشكل ضمور ندبي في وسط الآفة. وبالتالي، هناك ثلاثة أعراض مرضية لمرض DLE - الحمامي الارتشاحية وفرط التقرن الجريبي والضمور الندبي. على طول محيط اللويحات القرصية، يتم اكتشاف الأعراض الثانوية لـ DLE بوضوح - توسع الشعريات ومناطق التصبغ وإزالة التصبغ. التوطين الأكثر شيوعًا لـ DLE هو المناطق المتناظرة للأجزاء الوجنية من الخدين وجسر الأنف، مما يذكرنا مظهرأجنحة وجسم الفراشة، وهو أيضًا من الأعراض المميزة. في حالة توطين الآفات على الجلد آذانفي التغيرات المفرطة التقرن عند أفواه البصيلات، تتركز الكوميدونات المثقوبة، وتشبه ظاهريًا سطح الكشتبان (أعراض G.Kh. Khachaturyan). على فروة الرأس، تشبه المرحلة الأولية من العملية على شكل آفات حمامية قشارية الأكزيما الدهنية، ولكنها تختلف عنها في فرط تقرن البصيلات وضمور الندب، الذي ينتهي بالصلع المستمر. شكل نادر إلى حد ما من DLE هو الذئبة الحمامية السطحية (حمامي الطرد المركزي في Biette). تم وصفه من قبل بيتي في عام 1828.

مع هذا النوع من الحمامي، تتطور حمامي محدودة ومنتفخة إلى حد ما ومنتشرة بالطرد المركزي ذات لون أحمر أو وردي-أحمر وأحيانًا أحمر مزرق دون أحاسيس ذاتية على الوجه، بما في ذلك الظهر والأنف وكلا الخدين (على شكل "الفراشة")، وفي بعض المرضى - فقط الخدين أو الجزء الخلفي من الأنف فقط ("فراشة بلا أجنحة"). ومع ذلك، لا يوجد فرط التقرن الجريبي وضمور الندبات. حمامي الطرد المركزي في بييت يمكن أن تكون نذيرًا لحمامي جهازي أو مقترنة بتلف الأعضاء الداخلية في النوع الجهازي من الذئبة الحمامية (الحادة أو تحت الحادة).

تظهر الذئبة الحمامية المنتثرة على شكل بؤر حمامية متعددة، مع أو بدون وجود فرط التقرن الجريبي والضمور الندبي. يتنوع توطين الطفح الجلدي: غالبًا ما يتأثر الوجه وفروة الرأس والصدر والظهر (مثل القلادة). جنبا إلى جنب مع العناصر التسللية المحددة بوضوح، توجد بقع حمراء مزرقة بدون حدود واضحة ذات شكل غير منتظم بكثرة. وهي موضعية على السطح الراحي للأصابع وفي منطقة القدمين. في المظهر، تشبه هذه البقع بؤر القشعريرة، لذلك يطلق عليها اسم الذئبة الحمامية البيرنيونية الخاصة بالذئبة لدى الأطفال.

يصاحب الذئبة الحمامية المنتشرة أعراض عامة (ألم مفصلي، حمى منخفضة الدرجة، نقص الكريات البيض، فقر الدم، زيادة ESR).

يتجلى الذئبة الحمامية العميقة Kaposi-Irganga (التهاب السبلة الشحمية الذئبية) في شكل عقيدات كثيفة عميقة تحت الجلد ذات لون أحمر احتقاني غير مندمجة مع الأنسجة الأساسية. توجد على سطح العقد بؤر فرط التقرن الجريبي ومناطق الضمور. الشكل العميق، وكذلك الشكل المنتشر، مصحوب بظواهر عامة.

في الغالبية العظمى من المرضى، يحدث المرض ويتفاقم في فترة الربيع والصيف، ويحدث التحسن التلقائي في الخريف والشتاء. يمكن أن يكون معقدًا DLE بسبب الحمرة والأورام الخبيثة. يتم ملاحظة هذه العملية في كثير من الأحيان في منطقة جسر الأنف وعلى الشفة السفلية مع النوع التآكلي التقرحي.

يعتبر DLE شكلاً أكثر حميدة. ومع ذلك، تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية، والتعرض للإشعاع الآخر، والعلاج غير العقلاني، والعدوى وغيرها من العوامل المؤلمة، يمكن أن تتحول إلى نظامية، والتي يتم ملاحظتها في كثير من الأحيان مع حمامي الطرد المركزي، وأصناف منتشرة وعميقة.

الذئبة الحمامية الجهازية (الحادة) يمكن أن تتشكل وتحدث بشكل عفوي، مجهول السبب، دون سابق شكل مزمن، ومن ثم يطلق عليه اسم الذئبة الحمامية الحادة النزفية، وهذا النوع السريري من KB شديد بشكل خاص، مع آفات مشتركة في الجهاز القلبي الوعائي والجهاز التنفسي والهضم والكلى:

الذئبة الحمامية الجهازية، التي تتطور أثناء تفاقم مرض الذئبة المزمنة، تسمى الذئبة الحمامية مع تفاقم الحادة.

غالبًا ما تتم ملاحظة الذئبة الحمامية الجهازية عند الفتيات أو الشابات الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و 40 عامًا. تبدأ العملية بفترة بادرية (ارتفاع في درجة حرارة الجسم، آلام في المفاصل). في البداية، تظهر مناطق حمامية واسعة ذات لون احتقاني-غاضب وذمة طفيفة. ثم تظهر عليها بسرعة الحويصلات والبثور والبثور والبثرات، ولكن في كثير من الأحيان تظهر عناصر فقاعية ونزفية، خاصة في المرضى المصابين بأمراض خطيرة. يتميز الشكل تحت الحاد بوجود آفات ذمية حمامية على الوجه (شكل الفراشة) وفروة الرأس والرقبة، وتشبه أحيانًا الحمرة ("الحمرة المستمرة للوجه").