Difūza parenhīmas plaušu slimība 24 gadus vecam pacientam

K.S. Voitkovskaja, M.V. Samsonova, A.L. Čerņajevs

Slimnīcā no 2012.gada 17.janvāra atradās 24 gadus vecais pacients F. Saņemot sūdzību par elpas trūkumu vidēji smagas fiziskas slodzes laikā, dienas laikā uzbruka sausa klepus. 2008. gada februārī pēc hipotermijas rentgena izmeklēšana atklāja izkliedētu procesu plaušās. Konsultējoties ar ftiziatru, plaušu tuberkuloze tika izslēgta. Pēc 3 mēnešiem pacients sāka sūdzēties par poliūriju un polidipsiju. Tika diagnosticēts cukura diabēts un nozīmēta aizstājterapija. Dinamiskā novērošanas laikā saglabājās izplatītas mezglu-retikulāras izmaiņas plaušās, kā arī videnes limfadenopātija. Slimības klīniskā aina tika uzskatīta par II stadijas sarkoidozes izpausmi ar plaušu, videnes limfmezglu un, iespējams, hipofīzes bojājumiem.

Smēķēšanas vēsture: smēķētājs ar 10 iepakojuma gadu smēķēšanas vēsturi. Profesionālā vēsture nav apgrūtinoša.

Objektīvs pētījums. Pēc uzņemšanas vispārējais stāvoklis bija apmierinošs. Ķermeņa uzbūve ir normostēniska. Āda un redzamās gļotādas ir tīras, fizioloģiskas krāsas. Pār plaušām ir vezikulāra elpošana, nav sēkšanas. Pulss ir ritmisks, labi piepildīts, ar frekvenci 76 sitieni/min. Asinsspiediens 120/80 mm Hg. Art. Vēders simetrisks, palpējot mīksts, visās daļās nesāpīgs. Aknu apakšējā robeža atrodas gar krasta arkas malu; liesa nav taustāma. Izsvīduma simptoms ir negatīvs abās pusēs. Fizioloģiskās funkcijas ir normālas.

Klīniskā asins analīze: leikocīti 4,8 x 109/l, eritrocīti 5,3 x 1012/l, hemoglobīns 135,0 g/l, trombocīti 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Bioķīmiskie asins parametri ir normāli. Vispārīga analīze urīns bez jebkādām iezīmēm. Vasermana reakcija bija negatīva; antivielas pret HIV netika atklātas. B un C hepatīta marķieru nav.

Ksenija Sergeevna Voitkovskaja - Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Cilvēka morfoloģijas pētniecības institūta rezidente Maskavā.

Marija Viktorovna Samsonova - Dr. medus. zinātnes, vad Patoloģiskās anatomijas un imunoloģijas laboratorija, Pulmonoloģijas pētniecības institūts, Krievijas FMBA, vad. zinātnisks kolēģi Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Centrālais tuberkulozes pētniecības institūts, Maskava.

Andrejs Ļvovičs Čerņajevs - profesors, vadītājs. Krievijas Federālās medicīnas un bioloģijas aģentūras Pulmonoloģijas pētniecības institūta Patoloģijas nodaļa, vadošā. zinātnisks kolēģi Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Cilvēka morfoloģijas pētniecības institūts.

EKG parāda sinusa ritmu, sirdsdarbības ātrumu 70 minūtē, normālu sirds elektriskās ass stāvokli. Saskaņā ar spirogrāfiju - vidēji smagi pārkāpumi plaušu funkcija atbilstoši ierobežojošajam tipam.

Ar augstas izšķirtspējas orgānu daudzslāņu datortomogrāfiju (MSCT). krūtis abu plaušu parenhīmā konstatēti atsevišķi plānsienu gaisa dobumi abu plaušu augšējā un vidējā daivā un vairāki mazi retikulāri mezgliņi, vietās, kas saistītas ar mazajiem bronhiem (1. att.). Veikta diagnostiskā videotorakoskopija: sānu minitorakotomija pa labi piektajā starpribu spraugā 6 cm garumā.Pleiras dobuma apskatē konstatēts, ka nav saaugumi, nav izsvīduma, palielināti limfmezgli mēra uz augšu. līdz 1,5 cm tika identificēti videnes augšdaļā.Plaušu audi bija saspiesti un stīvi, veicot instrumentālo palpāciju. Tika veikta videnes limfmezgla ekscīzija un netipiskas plaušu apakšējās un augšējās daivas rezekcijas. Brūce ir šūta slāņos. Tiek uzklāts aseptisks pārsējs.

Patohistoloģiskā izmeklēšana. Materiāla makroskopiskais apraksts:

1) divi margināli plaušu fragmenti ar izmēriem līdz 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, uz griezuma plaušu audi ir gaisīgi, bez droši nosakāmiem sablīvēšanās perēkļiem;

Rīsi. 1. Krūškurvja orgānu MSCT. Plaušu augšējās daivas vairāki apaļi plānsienu dobumi un atsevišķi mezgliņi ar diametru 5-7 mm.

50 AtmvsferA. Pulmonoloģija un alergoloģija 4*2012 http://atm-press.ru

2) divi nelieli pelēko audu fragmenti (limfmezgli), kuru izmēri ir 0,4 x 0,3 x 0,2 cm.

Zāļu mikroskopiskais apraksts:

1) abos plaušu fragmentos ir vēnu pārpilnības attēls. Daļa alveolu tiek iznīcinātas, lūmenā ir redzami makrofāgi un hemosiderofāgi. Atsevišķos acini interalveolārajās starpsienās tiek konstatēti daži limfoīdie infiltrāti. Viena plaušu fragmenta parenhīmas daļa distelektāzes stāvoklī. Interalveolārās starpsienas šajā zonā ir sabiezētas tūskas, fokālās sklerozes un limfohistiocītu elementu infiltrācijas dēļ. Alveolu lūmenā tiek konstatēti desquamated alveolocīti, hemosiderofāgi un vāji eozinofīls eksudāts. Dažās alveolās tiek vizualizēti vīrusu infekcijām raksturīgi polimorfi alveolocīti ar lieliem hiperhromatiskiem kodoliem un atsevišķām milzu daudzkodolu šūnām. Bronhioli ir spazmoti, un dažu no tiem lūmenā tiek novēroti iekaisuma infiltrāti ar limfocītu pārsvaru. Tiek atzīmēta viegla peribronhiālā skleroze un vāja izkliedēta limfoīda infiltrācija ap bronhioliem. Abu fragmentu pleirā ir sabiezēšanas zonas, ko izraisa granulācijas audu augšana uz virsmas, skleroze un mezoteliocītu proliferācija;

2) limfmezgli ar sinusa histiocitozes pazīmēm.

Secinājums: morfoloģiskā aina (limfocītiskais bronhiolīts un fokālie alveolārie bojājumi) visprecīzāk atbilst vīrusu (visticamāk, elpceļu sincitiālai) plaušu infekcijai.

Sakarā ar diagnozes nenoteiktību un neatbilstību starp slimības klīnisko ainu un patohistoloģiskā ziņojuma rezultātiem, pacients tika nosūtīts konsultācijai uz Krievijas Federālās medicīnas un bioloģiskās aģentūras Pulmonoloģijas pētniecības institūtu.

Plaušu audu atkārtota histoloģiskā izmeklēšana: starpalveolārās starpsienas ir plānas, alveolas vietām paplašinātas, nav liels skaitlis makrofāgi, daži no tiem ar brūnu citoplazmu. Dažu terminālo bronhiolu sieniņās un ap tām ir infiltrāti, kas sastāv no limfocītiem, histiocītiem, brūniem (pigmentētiem) makrofāgiem mazu perēkļu un neregulāras formas granulomai līdzīgu uzkrājumu veidā; tā pati infiltrācija daļēji stiepjas uz blakus esošajām interalveolārajām starpsienām ( 2., 3. att.). Imūnhistoķīmiskā izmeklēšana infiltrātos atklāja CD1a pozitīvus histiocītus (4. att.).

Pamatojoties uz klīniskajiem un radioloģiskajiem datiem un patohistoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem, tika formulēta diagnoze: Plaušu, videnes limfmezglu un hipofīzes Langerhansa šūnu histiocitoze.

Rīsi. 2. Plaušu biopsija. Gar termināla bronhiola perifēriju ir limfocītu uzkrāšanās ar eozinofilu (1), pigmentētu makrofāgu (2) un histiocītu piejaukumu. Hematoksilīna un eozīna krāsošana. x100.

Rīsi. 3. Plaušu biopsija. Gar termināla bronhiola perifēriju ir infiltrāts, ko attēlo limfocīti, pigmentēti makrofāgi, histiocīti (norādīti ar bultiņām), atsevišķas dendrīta šūnas un eozinofīli. Hematoksilīna un eozīna krāsošana. x400.

Rīsi. 4. Plaušu biopsija. Lielas dendritisko šūnu kopas, kas krāsojas pozitīvi pret anti-CD1a antivielām. Imūnhistoķīmiskais pētījums. x100.

Atm^sferA. Pulmonoloģija un alergoloģija 4*2012 51

http://atm-press.ru

Diskusija

Langerhansa šūnu histiocitoze (LCH) ir neviendabīga slimību grupa, ko raksturo Langerhansa šūnu uzkrāšanās dažādos orgānos un audos, veidojot granulomas ar eozinofīlu infiltrāciju.

Saskaņā ar Histiocytic Society (1997) klasifikāciju histiocītiskās slimības iedala trīs grupās. Langerhansa šūnu histiocitoze pieder pie pirmās histiocītu slimību grupas. Otro grupu veido mononukleāro fagocītu histiocitoze (nelan-gergan šūna) - Erdheimas-Čestera slimība, Rosai-Dorfmana slimība. Trešajā grupā ietilpst ļaundabīgas histiocītu slimības.

Savukārt LCH klasificē pēc bojājuma apjoma un klīniskajām izpausmēm. Viena orgāna – kaula, smadzeņu vai plaušu – bojājumus parasti novēro jauniem pieaugušajiem. Vairāku sistēmu bojājumi ar akūtu sākumu (Letterer-Siwe slimība) rodas galvenokārt bērniem, un tiem ir salīdzinoši nelabvēlīga prognoze. Hen-da-Schüller-Christian sindroms tiek novērots bērniem un pusaudžiem, un tam raksturīgi arī vairāki orgānu bojājumi, taču tam ir labvēlīgāka prognoze. Tādējādi plaušu LCH var attīstīties kā neatkarīga slimība vai kā multisistēmu bojājuma izpausme. Pieaugušajiem notiek pārsvarā izolēta plaušu LCH, bet 15% gadījumu ir vairāku sistēmu iesaiste.

Langerhansa šūnu istiocitoze ir reta slimība. Tās patiesā izplatība vēl nav noteikta. Saskaņā ar Kanādas Histiocitozes asociācijas datiem, pieaugušajiem plaušu LCH sastopams ar biežumu 1 no 560 000 cilvēku un biežāk tiek konstatēts 20-40 gadu vecumā, galvenokārt smēķētājiem (vairāk nekā 90%). Vīrieši un sievietes slimo vienlīdz bieži. LCH etioloģija nav zināma.

Ar plaušu LCH pacienti sūdzas par neproduktīvu klepu un elpas trūkumu. Dažreiz slimība ir asimptomātiska un tiek atklāta tikai ar krūškurvja rentgenu. LCH komplikācijas ietver atkārtotu spontānu pneimotoraksu un plaušu arteriālā hipertensija(PAH), kam, kā likums, ir smagāka gaita salīdzinājumā ar PAH citu difūzu intersticiālu plaušu slimību gadījumā, kas saistīta ar tiešu arteriolu un venulu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.

70% pacientu ar plaušu LCH, funkcionālie testi ārējā elpošana tiek konstatēta difūzijas samazināšanās

plaušu tilpums. Papildus ierobežojošām izmaiņām var rasties obstruktīvi vai jaukti plaušu funkciju traucējumi, savukārt plaušu tilpums parasti tiek saglabāts vai pat palielināts.

Krūškurvja rentgenogrāfija un MSCT visbiežāk atklāj divpusējus simetriskus mezgliņus līdz 1 cm diametrā, galvenokārt plaušu augšējā un vidējā daļā. Slimībai progresējot, ar mezgliņu skaita samazināšanos parādās retikulāras un cistiskas izmaiņas.

LCH patoloģiskās un anatomiskās diagnostikas “zelta standarts” ir atvērta plaušu biopsija.

Patognomonisks mikroskopiskā zīme LCH ir palmu granulomu noteikšana, kas satur Langerhansa šūnas, limfocītus, eozinofilus, fibroblastus un plazmas šūnas. Atslēga morfoloģiskās īpašības Langerhansa šūnas no citām šūnām palīdz atšķirt to lielais izmērs (15-25 µm), eozinofīlā citoplazma ar vāji definētām robežām, izliekta kodola membrāna, raksturīgs pupiņas formas kodols un nukleolu trūkums. Transmisijas elektronu mikroskopija atklāj raketes formas citoplazmas ieslēgumus – Birbeka granulas – Langerhansa šūnu patognomonisku pazīmi.

Pozitīva iekrāsošanās imunoloģiskā pētījumā ar antivielām pret CD1a un S100 ļauj atklāt Langerhansa šūnas, infiltrējošās sienas un bronhiolu epitēliju. agrīnās stadijas slimības. Turklāt mikroskopiski LCH sākuma stadijā tiek atzīmēts destruktīva bronhiolīta attēls ar bronhocentrisku un peribronhiolāru granulomu veidošanos ar pigmentētu alveolāru makrofāgu uzkrāšanos.

Šī novērojuma īpatnība ir plaušu LCH kombinācija ar videnes limfmezglu bojājumiem un diabēts insipidus. Iespējams, arī hipofīzes bojājumam ir histiocītisks raksturs. Vairāku LCH orgānu bojājumi ir aprakstīti pieaugušajiem, kas noved pie mazāk labvēlīgas slimības prognozes.

Bibliogrāfija

1. Favara B.E. un citi. //Med. Pediatr. Oncol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. et al. //Am. J. Respira. Krit. Care Med. 2000. V. 161.

5. Juvet S.C. un citi. //Var. Respira. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. et al. //Am. J. Respira. Krit. Care Med. 2002. gads.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Pulmonoloģija un alergoloģija 4*2012 http://atm-press.ru

Starp tiem galvenais ir fibrozējošs (šķiedru) alveolīts- neviendabīga plaušu slimību grupa, kam raksturīgs primārs iekaisuma process interalveolārajā plaušu intersticijā, pneimonīts- ar divpusējas difūzas pneimofibrozes attīstību.

Klasifikācija. Ir trīs fibrozējošā alveolīta nosoloģiskās formas:

1) idiopātisks šķiedru alveolīts, kura akūtas formas sauc par Hamman-Rich slimību;

2) eksogēns alerģisks alveolīts;

3) toksisks fibrozējošais alveolīts.

Fibrozējošu alveolītu, kas izpaužas kā citu slimību izpausme, galvenokārt sistēmiskas saistaudu slimības (reimatiskas slimības) un vīrusu izraisīts hronisks aktīvs hepatīts. Hamman-Rich sindroms.

Idiopātisks fibrozējošs alveolīts veido 40-60% no visas difūzās plaušu fibrozes. Tās hroniskās formas dominē; Hamman-Rich slimība ir daudz retāk sastopama. Eksogēns alerģisks alveolīts plaši izplatīta lauksaimniecībā (lauksaimnieka plaušas), putnkopībā (mājputnu plaušas) un lopkopībā nodarbināto vidū, kā arī tekstilrūpniecībā un farmācijas nozarē. Toksisks fibrozējošs alveolīts Biežāk parādījās starp personām, kuras saskaras ar herbicīdiem, minerālmēsliem, kā arī tiem, kuri ārstējas onkoloģijas un hematoloģijas slimnīcās.

Etioloģija. Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta cēlonis nav noskaidrots, tiek pieņemts, ka tā raksturs ir vīrusu raksturs. No eksogēnā alerģiskā alveolīta etioloģiskajiem faktoriem liela nozīme ir vairākām baktērijām un sēnītēm, dzīvnieku un augu izcelsmes antigēnus saturošiem putekļiem un medikamentiem. Toksiskā fibrozējošā alveolīta attīstība galvenokārt ir saistīta ar tādu zāļu iedarbību, kurām ir toksisks pneimotrops efekts (alkilējošas citostatiskas un imūnsupresīvas zāles, pretaudzēju antibiotikas, pretdiabēta līdzekļi utt.).

Patoģenēze. Imūnpatoloģiskiem procesiem ir primāra nozīme fibrozējošā alveolīta patoģenēzē. Tos attēlo imūnkompleksu bojājumi interalveolāro starpsienu un plaušu stromas kapilāros, kuriem tiek pievienota šūnu imūncitolīze. Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta gadījumā plaušu interstitija bojājumi neizslēdz autoimunizācijas un plaušu stromas kolagēna iedzimtas mazspējas nozīmi. Toksiska fibrozes alveolīta gadījumā imūnpatoloģisko bojājumu mehānismu var kombinēt ar toksisku (patogēnā faktora tieša pneimotropā iedarbība).

Patoloģiskā anatomija . Pamatojoties uz plaušu biopsiju izpēti, ir konstatētas trīs morfoloģisko izmaiņu stadijas plaušās ar fibrozējošu alveolītu (pneimonītu):

1) alveolīts (difūzs vai granulomatozs);

2) alveolāro struktūru dezorganizācija un pneimofibroze;

3) šūnveida plaušu veidošanās.

IN alveolīta stadija, kas var pastāvēt ilgu laiku, palielinās alveolu intersticija, alveolāro kanālu, elpceļu sieniņu un terminālo bronhiolu difūzā infiltrācija ar neitrofiliem, limfocītiem, makrofāgiem, plazmas šūnas. Šādos gadījumos mēs runājam par difūzs alveolīts. Bieži vien process iegūst fokusa granulomatozu raksturu, nevis difūzu. Makrofāgu granulomas veidojas gan intersticiumā, gan asinsvadu sieniņās. Tad viņi runā par granulomatozais alveolīts. Šūnu infiltrācija izraisa alveolu interstitiuma sabiezēšanu, kapilāru saspiešanu un hipoksiju.

Alveolāro struktūru dezorganizācijas stadija un pneimofibroja, kā norāda nosaukums, raksturo dziļi alveolāro struktūru bojājumi - endotēlija un epitēlija membrānu, elastīgo šķiedru iznīcināšana, kā arī pastiprināta alveolārā intersticija šūnu infiltrācija, kas izplatās ārpus tā robežām un ietekmē asinsvadus un perivaskulāros audus. Alveolu intersticijā palielinās kolagēna šķiedru veidošanās, attīstās difūzā pneimofibroze.

IN šūnveida plaušu veidošanās stadijas Attīstās alveolārā-kapilārā blokāde un panacīna emfizēma, bronhiolektāze, alveolu vietā parādās cistas ar šķiedru izmainītām sienām. Kā likums, hipertensija attīstās plaušu asinsritē. Labās sirds hipertrofija, kas parādās otrajā stadijā, pastiprinās, un visbeidzot attīstās kardiopulmonāla mazspēja.

Pneimoskleroze (pneimociroze)- tā ir saistaudu proliferācija plaušās iekaisuma vai distrofiska procesa dēļ, kā rezultātā tiek pārkāpta skarto zonu elastība un gāzu apmaiņas funkcija. Saistaudi plaušās izraisa bronhu deformāciju, plaušu audu strauju sablīvēšanos un grumbu veidošanos. Plaušas kļūst bezgaisa, blīvas un samazinās. Pneimoskleroze var rasties jebkurā vecumā, taču šī slimība biežāk sastopama vīriešiem.

Nav barības vada.

Barības vada slimības ir maz. Visbiežāk sastopamie cēloņi ir divertikulas, iekaisums (ezofagīts) un audzēji (vēzis).

Barības vada divertikuls- tas ir ierobežots akls tā sienas izvirzījums, kas var sastāvēt no visiem barības vada slāņiem ( īsts divertikuls) vai tikai gļotādas un zemgļotādas slānis, kas izvirzīts caur muskuļu slāņa plaisām ( muskuļu divertikuls). Atkarībā no atrašanās vietas un topogrāfijas atšķirt farngoeofāgālo, bifurkāciju, epinefrisko un vairāku divertikulu, un no izcelsmes pazīmes- adhezīvie divertikuli, kas rodas videnes iekaisuma procesu rezultātā, un relaksācijas, kuru pamatā ir lokāla barības vada sienas relaksācija. Barības vada divertikulu var sarežģīt tā gļotādas iekaisums - divertikulīts.

Divertikulas veidošanās cēloņi var būt iedzimts(barības vada sienas, rīkles saistaudu un muskuļu audu mazspēja) un iegūta(iekaisums, skleroze, cicatricial sašaurināšanās, paaugstināts spiediens barības vadā).

Ezofagīts- barības vada gļotādas iekaisums - parasti attīstās daudzu slimību sekundāri, reti - primāri. Tas var būt akūts vai hronisks. Akūts eeofagīts novērota ķīmisku, termisku un mehānisku faktoru ietekmē, ar vairākām infekcijas slimībām (difterija, skarlatīnu, tīfu), alerģiskām reakcijām, varbūt katarāls, fibrīns, flegmonisks, čūlains, gangrēns. Īpaša akūta ezofagīta forma ir membrānas kad tiek noraidīts barības vada gļotādas ģipsis. Pēc dziļa membrānas ezofagīta, kas attīstās no ķīmiskiem apdegumiem, barības vada cicatricial stenoze. Plkst hronisks ezofagīts, kuras attīstība saistīta ar hronisku barības vada kairinājumu (alkohola, smēķēšanas, karstā ēdiena ietekme) vai asinsrites traucējumiem tā sieniņā (venozais sastrēgums sirds dekompensācijas laikā, portāla hipertensija), gļotāda ir hiperēmija un pietūkums, ar epitēlija iznīcināšanas zonām, leikoplakiju un sklerozi. Priekš specifisks hronisks eeofagīts, kas konstatēts tuberkulozes un sifilisa gadījumā, raksturojas ar atbilstošā iekaisuma morfoloģisku attēlu.

Īpašā formā viņi piešķir refluksa ezofagīts, kurā barības vada apakšējās daļas gļotādā tiek konstatēts iekaisums, erozija un čūlas (erozīvs, čūlainais ezofagīts), jo tajā ieplūst kuņģa saturs.

Barības vada karcinoma visbiežāk notiek uz vidējās un apakšējās trešdaļas robežas, kas atbilst trahejas bifurkācijas līmenim. Tas ir daudz retāk sastopams barības vada sākotnējā daļā un pie ieejas kuņģī. Barības vada vēzis veido 2-5% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem.

Etioloģija. Nosliece uz barības vada vēža attīstību ar hronisku tā gļotādas kairinājumu (karsts rupjš ēdiens, alkohols, smēķēšana), rētu izmaiņas pēc apdeguma, hroniskas kuņģa-zarnu trakta infekcijas, anatomiski traucējumi (divertikulas, kolonnveida epitēlija ektopija un kuņģa dziedzeri un utt.). Starp pirmsvēža izmaiņām augstākā vērtība ir leikoplakija un smaga gļotādas epitēlija displāzija.

Patoloģiskā anatomija. Izšķir šādus: makroskopisks barības vada vēža formas: gredzenveida blīvs, papilārs un čūlains. Gredzenveida cietais vēzis ir audzējs veidojums, kas apkārtmērā aptver barības vada sieniņu uz noteiktu apgabalu. Barības vada lūmenis ir sašaurināts. Kad audzējs sadalās un čūlas, tiek atjaunota barības vada caurlaidība. Papillārs r Barības vada vēzis ir līdzīgs kuņģa sēnīšu vēzim. Tas viegli sadalās, kā rezultātā veidojas čūlas, kas iekļūst blakus esošajos orgānos un audos. Čūlains vēzis ir vēža čūla, kas ir ovālas formas un stiepjas gar barības vadu.

Starp mikroskopisks barības vada vēža formas izšķir karcinomu plakanšūnu karcinoma, adenokarcinoma, dziedzeru plakanšūnu, dziedzeru cistiskā, mikoepidermālā un nediferencēts vēzis.

Metastāzes Barības vada vēzis notiek galvenokārt limfogēnā veidā.

Komplikācijas saistīta ar dīgtspēju kaimiņu orgānos - trahejā, kuņģī, videnē, pleirā. Veidojas barības vada-trahejas fistulas, attīstās aspirācijas pneimonija, plaušu abscess un gangrēna, pleiras empiēma un strutains mediastinīts. Ar barības vada vēzi kaheksija parādās agri.

GASTRĪTS.

Gastrīts(no grieķu gaster - kuņģis) - kuņģa gļotādas iekaisuma slimība. Ir akūts un hronisks gastrīts.

Akūts gastrīts.

Etioloģija un patoģenēze. Akūta gastrīta attīstībā liela nozīme ir gļotādas kairinājumam ar bagātīgu, grūti sagremojamu, pikantu, aukstu vai karstu ēdienu, alkoholiskie dzērieni, medikamenti (salicilāti, sulfonamīdi, kortikosteroīdi, biomicīns, digitalis u.c.), ķīmiskās vielas (arodbīstamība). Nozīmīgu lomu spēlē arī mikrobi (stafilokoki, salmonellas) un toksīni, traucētas vielmaiņas produkti. Dažos gadījumos, piemēram, saindēšanās ar alkoholu vai nekvalitatīvu pārtikas produktu gadījumos patogēni faktori tieši ietekmē kuņģa gļotādu - eksogēns gastrīts, citās - šī darbība ir netieša un tiek veikta, izmantojot asinsvadu, nervu, humorālo un imūno mehānismus - endogēns gastrīts, kas ietver infekciozo hematogēno gastrītu, eliminācijas gastrītu ar urēmiju, alerģisku, sastrēguma gastrītu utt.

Patoloģiskā anatomija. Gļotādas iekaisums var aptvert visu kuņģi ( difūzs gastrīts) vai atsevišķas tā daļas ( fokālais gastrīts). Šajā ziņā ir atšķirība fundalālais, antrālais, piloroantrālais un piloroduodenālais gastrīts.

Atkarībā no kuņģa gļotādas morfoloģisko izmaiņu īpašībām izšķir šādas akūtas gastrīta formas: katarāls (vienkāršs); fibrīns; strutojošs (flegma); nekrotisks (kodīgs).

Plkst katarāls (vienkāršs) gastrīts Kuņģa gļotāda ir sabiezējusi, pietūkusi, hiperēmiska, tās virsma ir bagātīgi klāta ar gļotādu masām, redzami vairāki nelieli asinsizplūdumi un erozijas. Plkst mikroskopiskā izmeklēšana tiek konstatēta virsmas epitēlija distrofija, nekrobioze un deskvamācija, kuras šūnām raksturīga pastiprināta gļotu veidošanās. Šūnu izdalīšanās izraisa eroziju. Gadījumos, kad ir vairākas erozijas, viņi runā par erozīvs gastrīts . Tomēr dziedzeri nedaudz mainās sekrēcijas darbība viņi ir nomākti. Gļotādu caurstrāvo serozs, serozs-gļotādas vai serozs-leikocītu eksudāts. Tā paša slānis ir pārpilns un tūskas, infiltrēts ar neitrofiliem, un rodas diapedētiskas asiņošanas.

Plkst fibrīns gastrīts uz sabiezētas gļotādas virsmas veidojas pelēkas vai dzeltenbrūnas krāsas fibrīna plēve. Gļotādas nekrozes dziļums var būt atšķirīgs, un tāpēc ir lobārs(virspusēja nekroze) un difterīts(dziļās nekrozes) fibrīna gastrīta varianti.

Plkst strutojošu, vai flegmonisks gastrīts, kuņģa siena kļūst krasi sabiezējusi, īpaši gļotādas un zemgļotādas slāņa dēļ. Gļotādas krokas ir raupjas, ar asinsizplūdumiem, fibrīna-strutainiem nogulsnēm. No griezuma virsmas izplūst dzeltenzaļš strutains šķidrums. Leikocītu infiltrāts, kas satur lielu skaitu mikrobu, difūzi pārklāj kuņģa gļotādu, submukozālo un muskuļu slāni un to nosedzošo vēderplēvi. Tāpēc ar flegmona gastrītu tie bieži attīstās perigastrīts Un peritonīts. Kuņģa celulīts dažkārt sarežģī traumas, tas attīstās arī ar hroniskām čūlām un čūlainu kuņģa vēzi.

Nekrotizējošs gastrīts parasti rodas, kad ķimikālijas (sārmi, skābe utt.) nonāk kuņģī, kauterējot un iznīcinot gļotādu ( kodīgs gastrīts). Nekroze var ietvert virspusējas vai dziļas gļotādas daļas, un tā var būt koagulatīva vai kolikvatīva. Nekrotisko izmaiņu rezultātā parasti veidojas erozijas un akūtas čūlas, kas var izraisīt flegmonas attīstību un kuņģa perforāciju.

Izceļošana akūts gastrīts ir atkarīgs no kuņģa gļotādas (sienas) bojājuma dziļuma. Katarālā gastrīta rezultātā var pilnībā atjaunoties gļotāda. Ar biežiem recidīviem tas var izraisīt hroniska gastrīta attīstību. Pēc būtiskām destruktīvām izmaiņām, kas raksturīgas flegmoniskajam un nekrotiskajam gastrītam, attīstās gļotādas atrofija un kuņģa sieniņu sklerozes deformācija - kuņģa ciroze.

Šī ir slimību grupa, kas apvienota, pamatojoties uz raksturīgu plaušu diseminācijas radioloģisko sindromu, kas izpaužas ar plaši izplatītām mezgla, retikulāra vai jaukta rakstura pārmaiņām abās plaušās.

Ir zināmas vairāk nekā 200 slimības, kas izpaužas kā radioloģiskās plaušu diseminācijas sindroms, daudzas no tām ir retas slimības. Nosoloģiskā diagnoze parasti ir sarežģīta un prasa histoloģisku apstiprinājumu.

Saskaņā ar etioloģisko principu izšķir šādas difūzo slimību grupas:

EXOGĒNS ALERĢISKS ALVEOLĪTS- slimību grupa, kam raksturīga alerģiskas reakcijas attīstība plaušās paaugstinātas jutības rezultātā pret organisko vai neorganisko putekļu antigēniem. Piederošs antigēnas īpašības Sīkas organisko putekļu daļiņas, iekļūstot elpceļu perifērajās daļās, ilgstoši saskaroties (parasti saistībā ar cilvēka profesionālo darbību), izraisa sensibilizāciju, kuras laikā tiek sintezētas specifiskas izgulsnējošas antivielas. Atkārtoti kontaktējoties, attīstās alerģiska reakcija, veidojot izgulsnējošus imūnkompleksus, kas aktivizē komplementa sistēmu, veidojot komplementa fragmentus ar ķīmisku un anafilatoksisku aktivitāti. Reakcijā tiek iesaistīti neitrofīli, makrofāgi, trombocīti, un ar audu struktūru bojājumiem parādās lokāla iekaisuma reakcija, veicinot imūnkompleksu tālāku nogulsnēšanos. Slimības patoģenēzē svarīgas ir arī šūnu izraisītas reakcijas un vietējie imūnās atbildes mehānismi.

Eksogēnā alerģiskā alveolīta piemērs ir slimība, ko sauc par “fermera plaušām”, ko izraisa termofīlie aktinomicīti, kas rodas, strādājot ar sapelējušu sienu. Šobrīd ir zināmas vairāk nekā 20 līdzīgas patoģenēzes slimības, kuras vieno jēdziens “eksogēns alerģisks alveolīts”: “putnu audzētāja plaušas”, “zūkkopēja plaušas”, “vīnkopju plaušas”, “miltu dzirnavnieku plaušas”, “siera darinātāji”. "slimība", "hipofīzes pulvera snifera plaušas" , bagasoze u.c. Slimības etioloģiskie ierosinātāji ir dažādas baktērijas, sēnītes, dzīvnieku un augu izcelsmes antigēni, daži ķīmiskie savienojumi (diizocianāti, metālu sāļi) un zāles (,).

Tiek izdalīti šādi eksogēnā alerģiskā alveolīta diagnostikas kritēriji:

• relatīvi mazu organisko putekļu daļiņu (mazāk par 6 mikroniem) iedarbība, kas iekļūst plaušu distālajās daļās;
• elpas trūkuma epizodes, ko bieži pavada sauss klepus, drudzis un savārgums, kas attīstās vairākas stundas (2-12 stundas) pēc attiecīgā antigēna ieelpošanas;
• divpusējs krepīts, izteiktāks pār plaušu bazālajām daļām;
• Jaukta vai mezgla veida plaušu diseminācijas rentgena attēls. Atkārtotas un ilgstošas ​​darbības rezultātā etioloģiskais faktors var izveidoties “šūnveida plaušu” rentgena attēls;
• ierobežojoši ventilācijas traucējumi funkcionālās pārbaudes laikā. Bronhu obstrukcijas pazīmes nav izteiktas vai nav;
• vēlīna (Arthus tipa) vai aizkavēta alerģiska reakcija ar attiecīgā alergēna intradermālu injekciju;
• specifisku izgulsnējošu antivielu klātbūtne asins serumā;
• specifiska limfocītu stimulēšana blastu transformācijas reakcijās (RBTL) vai leikocītu migrācijas inhibīcija (RTML);
• attīstība vairākas stundas pēc inhalācijas provokācijas testa ar atbilstošu simptomu alergēnu ar vai bez funkcionāliem traucējumiem un radioloģiskām izmaiņām;
• izmaiņu identificēšana histoloģiskās izmeklēšanas laikā, lai arī nespecifiskas, bet atbilst slimībai;
• vairumā gadījumu slimības sistēmisku un respiratoro simptomu epizožu izzušana pēc saskares ar alergēnu pārtraukšanas. Dažos gadījumos pastāvīgs elpas trūkums, funkcionālās un radioloģiskās izmaiņas liecina par neatgriezeniskas intersticiālas plaušu fibrozes attīstību.

Prognoze vairumā saslimšanas gadījumu ir laba, taču, ja to laikus nekonstatē vēlākās slimības stadijās, tā kļūst nelabvēlīga.

Ārstēšana. Tas ir saistīts ar kontakta ar slimības ārējo faktoru novēršanu. Akūtā slimības stadijā un pacientiem ar pastāvīgām slimības izpausmēm pēc saskares ar alergēnu pārtraukšanas tiek nozīmētas glikokortikoīdu zāles, dažreiz azatioprīns. Jautājumus par devu un ārstēšanas ilgumu nosaka individuāli.

GOODPASCHER SINDROMS. Slimības cēlonis nav zināms. Tā pamatā ir citotoksisku antivielu veidošanās pret nieru un plaušu bazālo membrānu. Diagnozi pārbauda, ​​veicot plaušu vai nieru biopsijas imūnfluorescences izmeklēšanu. Šajā gadījumā uz plaušu bazālās membrānas vai nieru glomeruliem tiek konstatētas G klases antivielu un komplementa lineāras nogulsnes, kas ļauj izslēgt idiopātisku plaušu hemosiderozi.

Klīniskā aina. Goodpasture sindroms ir reta slimība, kas parasti attīstās jaunībā; Vīrieši slimo biežāk. Tiek novērota pastāvīga hemoptīze, kam seko elpas trūkums un nefrītiskais sindroms ar strauju nieru mazspējas attīstību. Laboratorijas testu laikā tas piesaista uzmanību Dzelzs deficīta anēmija, krēpās tiek konstatēti siderofāgi, urīna analīzēs tiek konstatēta eritrocitūrija; ar nieru bojājumiem ātri palielinās azotēmija. Krūškurvja rentgenstūris atklāj abpusējas mazas plankumainas necaurredzamības, kas saplūst viena ar otru un lokalizējas hilar zonās, izplatoties uz vidējo un apakšējo plaušu lauku.

Prognoze ir grūta.

Ārstēšana. Lielas glikokortikoīdu devas lieto kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem, hemodialīzi.

IDIOPĀTISKĀ PLAUŠU HEMOSIDEROZE- slimība, kas ir acīmredzami imūnpatoloģiska, par ko īpaši liecina glikokortikoīdu efektivitāte. Patoloģiskajam procesam raksturīgs viļņveidīgs kurss. Paasinājumu (krīžu) laikā plaušu audos rodas asinsizplūdumi. Plaušās dzelzi izmanto siderofāgi, un attīstās dzelzs deficīta anēmija.

Klīniskā aina. Biežāk attīstās bērnībā. To raksturo hemoptīze, kas sasniedz plaušu asiņošanas līmeni, zems drudzis, dažreiz limfadenopātija, palielinātas aknas un liesa, artralģija, bronhu spazmas. Svarīgs diagnostikas zīme ir hipohromiska mikrocītu anēmija; tiek novērota ESR palielināšanās, neitrofilija, dažreiz eozinofīlija un hipergammaglobulinēmija. Rentgena slimības izpausmes ir dinamiskas un pakāpeniskas, kas atbilst viļņveidīgai slimības gaitai un ir atkarīgas no tās ilguma. Akūtā fāzē abās plaušās novēro nepārtrauktu plīvuru līdzīgu aptumšojumu, pēc tam smalku fokusa izplatīšanos un recidīvu gadījumā infiltratīvas izmaiņas, kam raksturīgs dinamisms (strauja involūcija, lokalizācijas maiņa). Ar ilgstošu slimības gaitu attīstās intersticiāla fibroze un nelieli pietūkumi. Var attīstīties pneimotorakss. Funkcionālā izmeklēšana atklāj galvenokārt ierobežojošus ventilācijas traucējumus, var attīstīties nozīmīga elpošanas mazspēja un sekundāra plaušu hipertensija.

Slimības gaita ir mainīga.

Diagnostika. Diagnoze balstās uz slimības raksturīgām klīniskām un radioloģiskajām pazīmēm, ekstrapulmonāru bojājumu (īpaši eozinofīlās granulomas kaulos) noteikšanu un plaušu biopsiju histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem.

Prognoze ir salīdzinoši labvēlīga, kad agrīna diagnostika un adekvātu ārstēšanu.

Ārstēšana. To veic ar zālēm kombinācijā ar imūnsupresantiem un citostatiskiem līdzekļiem, bet vēlākā stadijā - ar kuprenilu. Ir aprakstīta apmaiņas plazmaferēzes pozitīvā ietekme. Vientuļai eozinofīlai granulomai ir indicēta ķirurģiska ārstēšana.

PLAUŠU ALVEOLĀRĀ MIKROLITIĀZE- nezināmas etioloģijas slimība, kas izpaužas kā kalcija, magnija un citu metālu fosfātu un karbonātu mikrokristālu intraalveolāra nogulsnēšanās, veidojot mazus, akmeņaina blīvuma graudus. Pusē gadījumu slimība ir ģimenes lokā. Parasti tas tiek atklāts nejauši 20-40 gadu vecumā, un pārsteidzoša ir neatbilstība starp pacientu labklājību un radioloģisko izmaiņu smagumu. Visā abos plaušu laukos ir skaidri izteikti, neregulāras formas, nesaplūstoši sīki perēkļi, kas blīvi pārklāj plaušas. Aptaujas rentgenogrammā ēnas, slāņojoties un saplūstot, rada nepārtrauktu tumšumu, pret kuru videne, diafragma un ribas nav diferencētas; klīrings ir tikai plaušu augšējās daļās.

Funkcionālā pārbaude atklāj ierobežojošus ventilācijas traucējumus.

Prognoze ir atkarīga no elpošanas mazspējas un sekundārās plaušu hipertensijas progresēšanas ātruma. Bieži vien ir saistīts sekundārs strutains bronhīts.

Ārstēšana ir simptomātiska.

PLAUŠU ALVEOLĀRĀ PROTEINOZE- nezināmas etioloģijas slimība, ko raksturo lipoproteīnu uzkrāšanās alveolos (acīmredzot alveolārā klīrensa defekta rezultātā), kas rada izteiktu PAS pozitīvu reakciju un metahromāziju ar toluidīna zilo krāsu. Slimība sākas jaunā un pusmūžā, biežāk skar vīriešus. To raksturo lēni progresējoša, asimptomātiska gaita, pakāpeniski palielinās elpas trūkums, tiek novērots sauss klepus vai ar mazām krēpām, dažreiz hemoptīze, svara zudums un drudzis. Kad rodas sekundāra infekcija, parādās strutainas krēpas. Sekundārā alveolārā proteinoze ir aprakstīta hemoblastozes, primārā imūndeficīta stāvokļi, HIV infekcija.

Rentgena attēls atspoguļo divpusēju fokālās izmaiņas tendence apvienoties un konglomerēties; izmaiņas ir asimetriskas, lokalizētas galvenokārt hilar zonās, dažkārt izplatoties vidējā un apakšējā plaušu laukos. Intratorakālie limfmezgli nav palielināti. Rentgena attēls atgādina kardiogēnu (“tauriņa spārni”), lai gan ir iespējamas arī citas iespējas (miliāra diseminācija, vienpusēji lobāra infiltrāti).

Diagnostika. Diagnozi pārbauda, ​​pārbaudot skalošanas šķidrumu vai plaušu biopsiju.

Prognoze ar savlaicīgu pareizu diagnozi ir laba, iespējama spontāna atveseļošanās. Dažos gadījumos attīstās smaga elpošanas mazspēja un sekundāra plaušu hipertensija. Sekundārās infekcijas un sekundārās alveolārās proteīnozes gadījumos prognoze pasliktinās.

Ārstēšana. Lieliska efektivitāte bronhoalveolārā skalošana, ko veic ar izotonisku nātrija hlorīda šķīdumu, pievienojot heparīnu vai mukolītiskus līdzekļus.

Difūzo (intersticiāli diseminēto) plaušu bojājumu diferenciāldiagnoze un ārstēšana. Retas plaušu slimības. Valsts budžeta augstākās profesionālās izglītības iestāde SOGMA Krievijas Veselības ministrijas Iekšķīgo slimību departaments Nr. 4 Vladikaukaza, 2015

ILD apvieno neviendabīgu slimību grupu, kam raksturīgi plaušu respiratoro daļu bojājumi un progresējoša elpošanas mazspēja. Dažādi patoloģiski procesi, ko pavada alveolāro struktūru bojājumi (toksiski, mehāniski, iekaisīgi) no alveolārā apvalka šūnām līdz plaušu kapilāru endotēlijam, kā likums, izraisa difūzas intersticiālas plaušu fibrozes attīstību. .

ILD ir neviendabīga slimību un patoloģisku stāvokļu grupa, ko raksturo dažādās pakāpēs parenhīmas neinfekciozs iekaisums(piemēram, alveolīts un/vai granulomatoze) ar sekojošu fibrozes attīstību. (Ilkovičs, 2002)

Ir zināmas aptuveni 200 slimības, kurām ir IPD pazīmes, kas veido 20% no visām plaušu slimībām, pusei no tām ir nezināmas etioloģijas. Visas šīs slimības vieno līdzīgs radioloģiskais (CT) plaušu diseminācijas attēls, kas izpaužas ar plašām mezgla, retikulāra vai jaukta rakstura pārmaiņām abās plaušās. un tās pašas klīniskās izpausmes.

Diagnostikas kļūdas šiem pacientiem sasniedz 75-80%, un viņiem tiek nodrošināta atbilstoša specializēta aprūpe 1,5-2 gadus pēc pirmo slimības pazīmju parādīšanās." E. I. Shmelev, Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Tuberkulozes pētniecības institūts «Vairāk nekā 80% pacientu ar ELISA klīnikā tika nepamatoti diagnosticēta abpusēja pneimonija un kļūdaini izrakstītas antibiotikas, kas nereti pasliktina IPS prognozi.

Visizplatītākie šīs slimību grupas termini ir izplatītas plaušu slimības, granulomatozas plaušu slimības, intersticiālas plaušu slimības, difūzās parenhīmas slimības plaušas. Neviens no šiem sinonīmiem nesniedz pilnīgu priekšstatu, jo DLD tiek ietekmēta parenhīma, plaušu intersticiālie audi un stroma, kā arī var būt vai nebūt plaušu audu granulomatozi bojājumi.

Jēdziens “difūzās parenhīmas plaušu slimības” ir mulsinoša tikai viena definīcija - “izkliedēta”, jo patomorfologi parasti runā par mozaīkas bojājumiem, nevis par difūziem. Plaušu bojājumi kļūst difūzi, slimībai progresējot, un veidojas “šūnveida” plaušu attēls.

Ievērojams skaits ILD ir saistītas ar difūzu, anatomiskām robežām neierobežotu plaušu audu infiltrāciju ar patoloģisku saturu.Morfoloģiskais substrāts var būt: šķidrums (transudāts, eksudāts, asinis), šūnu elementi (iekaisums, audzējs), fibroze un a. citu retāku iemeslu skaits.

Plaušu rakstu veido artērijas un mazākā mērā venozie asinsvadi.Bronhi, bronhu artērijas, limfātiskie asinsvadi un plaušu interstitijs nepiedalās normāla plaušu raksta veidošanā.Asinsvadu attēls pazūd no attāluma. 11,5 cm no viscerālā pleira

Vertikālā stāvoklī asins plūsmas apjoms plaušu augšējās daļās ir mazāks nekā apakšējās; virsotņu attiecība pret pamatni ir 1: 3; horizontālā stāvoklī tā ir 3: 1.

Plaušas sastāv no secīgi mazākām anatomiskām vienībām, kurām ir līdzīga uzbūve: daiva, segments, sekundārā daiva, acinuss.Katrā līmenī anatomiskā vienība tiek organizēta ap savdabīgu sakni – bronhu un artēriju, kas atrodas centrā, un to ieskauj. caur viscerālo pleiru vai saistaudu starpsienu

Sekundārā plaušu daiva Neregulāra forma, daudzstūra Izmērs 11-17 mm Lobulas sakne - bronhiola, artērija, limfātiskie asinsvadi Starplobulārā starpsienā atrodas limfātiskie asinsvadi un vēnas Plaušu daiva sastāv no acini, kuru skaits nepārsniedz 10.

Acinus - daļa no plaušu parenhīmas, kas atrodas distāli no termināla bronhiola Satur elpceļu bronhiolus alveolārus kanālus alveolu maisiņus un alveolus Acini vidējie izmēri 6 -7 mm

Plaušu interstitijs Centrālais - šķiedras, kas apņem asinsvadus un bronhus Perifēra - tiešs viscerālās pleiras šķiedru turpinājums, veido starplobulāras starpsienas Starpsiena - veido starpsienas starp acini sekundāro plaušu lobulu iekšpusē Šīs trīs daļas veido sava veida plaušu skeletu, kas atbalsta plaušas no saknēm līdz pleiras slāņiem

Biežākās pazīmes, kas vieno IPS: Progresējošs elpas trūkums Dažādas ārējās elpošanas disfunkcijas patoloģiskas pazīmes - RAKSTS Plaši izplatītas, divpusējas izmaiņas rentgena un CT izmeklēšanā, piemēram. IPF gadījumā tās ir apakšējās daļas, sarkoidozei tās ir augšējās daļas.

Difūzās parenhīmas plaušu slimības (DPLD) Zināmas etioloģijas DPLD (CTD, medikamenti u.c.) IPF IIP Granulomatozā DPLD (sarkoidoze u.c.) Cita DPLD (LAM, HC X u.c.) Citi. IIP (non-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS IIP daudznozaru vienprātības klasifikācija. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304 19

Tā kā vairumam DLD etioloģija nav zināma un diagnozes precizēšanai vairumā gadījumu ir nepieciešama histoloģiska pārbaude, ieteicams DLD klasificēt pēc morfoloģiskiem kritērijiem. Pamatojoties uz morfoloģiskajām pazīmēm, DLD var iedalīt trīs grupās: ILD, audzēja rakstura uzglabāšanas un izplatīšanas slimības.

Retas DPL formas: Goodpasture sindroms. Idiopātiska hemosideroze plaušas. Alveolārā proteīna. Plaušu leiomiomatoze. Primārā plaušu amiloidoze.

“PLAUŠĀS IZPLATĪTO PROCESU DIFERENTIĀLDIAGNOSTIKA” Galvenās DLD diferenciāldiagnozes sastāvdaļas ir: anamnēzes pārbaude, novērtēšana. klīniskie simptomi Rentgena un CT izmeklējums, funkcionālā izmeklēšana laboratorijas tests biopsijas pārbaude.

Galvenie jautājumi, kas rūpīgi jāizpēta, apkopojot anamnēzi pacientiem ar IPS: Vides agresijas faktori Smēķēšana Iedzimtība Līdzāspastāvošas slimības Medikamentu lietošana saistībā ar blakusslimībām Simptomu secības, rašanās ātruma un attīstības novērtēšana Slimības sākuma laika noteikšana - arhīva rentgenogrāfijas Reakcija uz sākotnējo IPS terapiju

Elpas trūkums - galvenais simptoms IBL. Izmantojot ELISA, tas parādās agri, bieži pat pirms slimības radioloģisko pazīmju parādīšanās, ir iedvesmas raksturs un nepārtraukti progresē. Elpas trūkums pacientiem ar sarkoidozi vēlu zīme. Bieži pacientiem ar sarkoidozi pastāv neatbilstība starp radioloģiskās izplatības smagumu un pilnīgu elpas trūkuma neesamību. Pacientiem ar EAA elpas trūkums parasti ir jaukta rakstura, tā rašanās saistīta ar izraisošo faktoru (alergēnu) un ir viļņveidīga. Pacientiem ar histiocitozi X mērens elpas trūkums tiek kombinēts ar atkārtotu pneimotoraksu.

Klepus novēro daudzos IPS. Tomēr atsevišķiem alveolu bojājumiem nav pievienots klepus, jo tajās trūkst atbilstošu nervu galu, un tāpēc klepus vairumā gadījumu liecina par elpceļu kairinājumu. EAA un sarkoidozei klepus ir bronhocentriska procesa izpausme.

Hemoptīze ir plaušu audu iznīcināšanas pazīme. Hemoptīze ir tipiskākā plaušu tuberkulozei, Vēgenera granulomatozei, Gudpastūra sindromam, plaušu hemosiderozei un fibrozējošam alveolītam reimatisko slimību gadījumā. Ar ELISA - novēlota pazīme, kas izpaužas 13% gadījumu. Pacientiem ar tuberkulozi un nekrotizējošo vaskulītu hemoptīze tiek kombinēta ar drudzi no saistītās sekundārās infekcijas.Gudpastūra sindromu raksturo hemoptīze kombinācijā ar simptomiem.

Pleiras bojājumi. Pleiras izsvīdums visbiežāk tiek novērots reimatisku slimību, zāļu izraisītu plaušu bojājumu, azbestozes un leiomiomatozes gadījumā. Pneimotorakss ir raksturīgs histiocitozei-X un leiomiomatozei.

Cianoze, kas rodas vai pasliktinās ar fiziskām aktivitātēm; Temperatūras paaugstināšanās līdz zemas pakāpes vai febrila līmenim ( nekonsekventa zīme); Krepitējoša sēkšana pēc iedvesmas (nav pastāvīga zīme); Perkusijas toņa saīsināšana skartajā zonā;

Rentgena diagnostika. Aptaujas rentgenogrāfija ir galvenā metode aizdomām par elpceļu slimībām; tā rada līdz 50% kļūdu ILD. Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija (CT) ir galvenā ILD rentgena metode, kas ļauj novērtēt ne tikai procesa apjomu, bet arī sekot līdzi tā dinamikai.

1) 2) 3) 4) 5) Pacientu ar IPS radioloģiskās izmeklēšanas mērķi: primārā patoloģijas noteikšana, definīcija nosoloģiskā forma patoloģiskais process, tā morfoloģisko pazīmju noskaidrošana (lokalizācija, izplatība, kombinētas izmaiņas pleirā un videnē u.c.) biopsijas nepieciešamības, veida un atrašanās vietas noteikšana, plaušu izmaiņu dinamikas izpēte ārstēšanas ietekmē.

Galvenās IPS funkcionālās pazīmes Samazināts statiskais plaušu tilpums Samazināta plaušu atbilstība Palielināts elpošanas ātrums Alveolāra hipoventilācija Traucētas ventilācijas un perfūzijas attiecības Samazināta plaušu difūzijas kapacitāte Hipoksēmija, kas palielinās līdz ar fizisko aktivitāti

Biopsijas materiāla pētījumi Morfoloģiskās pārbaudes rezultātā tiek identificēti vairāki fibrozējoši alveolīti, kas iepriekš tika sagrupēti zem virsraksta ELISA: konvencionāli intersticiāla pneimonija, desquamative intersticial pneimonija, respiratorais bronhiolīts, kas saistīts ar IPD, nespecifiska intersticiāla pneimonija, akūta intersticiāla pneimonija (Hamman-Rich sindroms), idiopātisks bronhiolīts ar organizējošu pneimoniju. Kopīga iezīmeŠīm slimībām raksturīga morfoloģisko izmaiņu mozaīka plaušu parenhīmā.

Fibrozējošais alveolīts Idiopātisks, eksogēns alerģisks, toksisks, fibrozējošs alveolīts kā sindroms kolagēna slimību gadījumā, kā hroniska aktīva hepatīta un citu slimību komplikācija)

Idiopātisks fibrozējošs alveolīts (idiopātiska plaušu fibroze) Etioloģija un patoģenēze nav skaidra. Attīstās cilvēkiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem, daudz retāk gados vecākiem cilvēkiem, ārkārtīgi reti bērniem

Parasts intersticiāls pneimonīts - fibrozes pārsvars pār šūnu infiltrāciju Deskvamatīvs intersticiāls pneimonīts - slīpētas stikla zonas (makrofāgu uzkrāšanās alveolu lūmenā) Nespecifisks intersticiāls pneimonīts - šūnu infiltrācija interalveolārajās starpsienās

Prednizolons (vai analogi) – 0,5 mg/kg (liesās ķermeņa masas) dienā per os 4 nedēļas, – 0,25 mg/kg (LBW) dienā per os 8 nedēļas, un pēc tam samaziniet devu līdz 0,125 mg/kg per os. dienā vai 0,25 mg/kg katru otro dienu Azatioprīns vai ciklofosfamīds – 2-3 mg/kg LBW dienā per os. - Sāciet ar 25-50 mg devu - Lēnām palieliniet devu par 25 mg ik pēc 7-14 dienām, līdz tiek sasniegta maksimālā deva (150 mg dienā).

Standarta SEPAR 2004 protokols Prednizolons (vai ekvivalenti) § 4 nedēļas – 1 mg/kg/s (maksimums līdz 80 mg/s) § Samazināt devu par 10 mg ik pēc 15 dienām līdz devai 20 mg/s § 2 nedēļas – 20 mg/kg § devas samazināšana līdz 5 mg/s (vai 10 mg katru otro dienu) līdz klīniskai uzlabošanās Ja nav atbildes reakcijas uz steroīdiem, pievienojiet azatioprīnu

Prednizolons: SOP ārstēšanas shēma Prednizolons § 4 nedēļas – 0,75 mg/kg/s § 4 nedēļas – 0,5 mg/kg/s § 4 nedēļas – 20 mg/s § 6 nedēļas – 10 mg/s § 6 nedēļas – 5 mg/s Akūtās situācijās sāciet ar metilprednizolonu 2 mg/kg/s IV 3-5 dienas Kad deva tiek samazināta, recidīvi ir 58% Recidīviem: § 12 nedēļas – 20 mg/s 6. §. nedēļas – 10 mg/s no § 6 nedēļām – 5 mg/s

Slimo 2-3 gadus, sūdzas par elpas trūkumu pie mazākās fiziskas slodzes, klepu ar grūti atdalāmām krēpām.

EXOGĒNAIS ALERĢISKS ALVEOLĪTS ir slimību grupa, kam raksturīga alerģiskas reakcijas attīstība plaušās paaugstinātas jutības rezultātā pret organisko vai neorganisko putekļu antigēniem. Eksogēnā alerģiskā alveolīta piemērs ir slimība, ko sauc par “fermera plaušām”, ko izraisa termofīlie aktinomicīti, kas rodas, strādājot ar sapelējušu sienu. Šobrīd ir zināmas vairāk nekā 20 līdzīgas patoģenēzes slimības, kuras vieno termins "eksogēns alerģisks alveolīts": "putnu audzētāja plaušas", "zūkkopēja plaušas", "vīnogu audzētāja plaušas",

Sistēmiskas slimības, kas izraisa IPS: Reimatoīdas slimības: reimatoīdais poliartrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, dermatomiozīts. Aknu slimības: CAH, primārā biliārā ciroze Asins slimības: autoimūna hemolītiskā anēmija, hroniska limfoleikoze, idiopātiska trombocitopēniskā purpura Hašimoto trioidīts Miastenia gravis Zarnu slimības: Whipple slimība, čūlainais kolīts, Krona slimība Hroniskas slimības sirds: ar kreisā kambara mazspēju, ar manevrēšanas hronisku nieru mazspēju no kreisās uz labo pusi

Kolagenozes – hronisku slimību grupa – var skart plaušas un pleiru – izraisa imunoloģiski faktori.Rentgena izmaiņas ir nespecifiskas! Nav iespējams atšķirt dažādas kolagēna asinsvadu slimības vienu no otras, atšķirt tās rentgenogrāfijā no parastajām infekcijām un sastrēgumiem.

Izmaiņas plaušās ar reimatoīdo artrītu Kortikālajos reģionos, galvenokārt aizmugurējos segmentos, tiek konstatētas retikulāras izmaiņas intralobulāro starpsienu nevienmērīgu sabiezējumu un paaugstināta blīvuma apgabalos, piemēram, slīpēta stikla veidā.

Granulomatoze Plaušu sarkoidoze, histiocitoze X, Vēgenera granulomatoze un cits nekrotizējošs angiīts, idiopātiska plaušu hemosideoze, Gudpastūra sindroms)

Sarkoidozes morfoloģija agrīnās stadijās ar plaušu bojājumiem atklāj daudz bālganu mezgliņu intersticiālajos audos un subpleiras vēlākās stadijās - mezglu konglomerātus, fibrozi, bullozu emfizēmu.

Klīniskā gaita: akūta un hroniska Akūta forma rodas ar augstu drudzi, locītavu sāpēm, ādas izmaiņām, kas līdzinās mezglainajai eritēmai.Hroniskā forma attīstās no akūtas formas, bet biežāk slimība jau no paša sākuma attīstās kā hroniska forma. Klīniskās pazīmes tajā pašā laikā minimāls: reti novērots zemas pakāpes drudzis, dažreiz sauss klepus, vāja krēpu izdalīšanās, asins analīzes var uzrādīt monocitozi un eozinofiliju

Nelielas klīniskās izpausmes un sūdzību neesamība sarkoidozes gadījumā neatbilst izteiktām rentgena izmeklēšanā konstatētajām izmaiņām.

Sarkoidozes stadijas 0. stadija. Krūškurvja rentgenogrammā izmaiņu nav I stadija - videnes un hilar limfmezglu palielināšanās bez plaušu parenhīmas iesaistīšanās II stadija - plaušu un videnes sakņu limfadenopātija. Patoloģiskas izmaiņas plaušu parenhīmā III stadija – plaušu parenhīmas patoloģija bez laimadenopātijas IV stadija – neatgriezeniska plaušu fibroze

SARKOĪDĀ GRANULOMA Milzu daudzkodolu Pirogova-Langhansa šūna Milzu Pirogova-Langhansa šūnu šīs granulomas centrālajā daļā ieskauj epitēlija šūnas. Pievērsiet uzmanību kodoliem, kas atrodas gar milzu šūnas perifēriju. http://www. meddean. luc. edu/lūmen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Sarkoidozes izpausmju daudzveidība un ievērojamais netipisko formu biežums apgrūtina diagnozi.Sakarā ar to, ka adekvātas ārstēšanas nozīmēšanai ir svarīgi savlaicīgi noteikt uzticamu diagnozi, šobrīd plaši tiek izmantota punkcijas transbronhiālā un transparietālā biopsija.

KAD MĒS IESAKĀM SARKOIDOZI? ? ? 1. Pēc radiācijas izmeklēšanas rezultātiem (rentgens, fluorogramma) - diseminācijas hilar limfadenopātijas sindromi 2. Pēc sūdzībām: neizskaidrojams nespēks, nogurums, locītavu sāpes, redzes pasliktināšanās, sirdsdarbība, sauss klepus, pastiprinošs elpas trūkums. 3. Citām izmaiņām: mezglainā eritēma, locītavu pietūkums, Bela paralīze, izmaiņas ādā, limfmezglos, hiperkalciēmija, uveīts, refraktāri ritma traucējumi un

Sarkoidozes 1 stadija videnes un hilar limfmezglu palielināšanās bez plaušu parenhīmas iesaistīšanas procesā

Sarkoidozes slimnieka izmeklēšana: Plaušu un videnes sakņu limfadenopātijas RADIĀCIJAS IZMEKLĒŠANA. Patoloģiskas izmaiņas plaušu parenhīmā http://brighamrad. Hārvarda. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

TĀ PAŠA PACIENTA CT skenēšana II stadijas sarkoidoze. Izkliedētas izmaiņas abās plaušās ar vairākiem polimorfiem perēkļiem, ar peribronhiāliem savienojumiem un palielināta blīvuma zonām, piemēram, slīpētu stiklu http://brighamrad. Hārvarda. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

Rentgens, rentgena datortomogramma un izmainīta ādas laukuma fotogrāfija 45 gadus vecam pacientam. Intratorakālo limfmezglu sarkoidozes un vieglas ādas sarkoidozes diagnostika. Histoloģiski pārbaudīts (novērojumi

Sarkoidozes 3. stadija Šarlaimova I. R. 57 gadi, bojājums atklāts 1999. gadā, torakotomija - sarkoidoze (nav limfmezglu)

Sarkoidoze, 4. stadija Fibrozes pazīmes, augšējo daivu aizmugurējo segmentu apjoma samazināšanās, bronhu aizmugures pārvietošanās, izskats

1. Tā kā spontānas remisijas līmenis ir augsts, ārstēšana nav indicēta asimptomātiskiem pacientiem ar 1. stadijas sarkoidozi [pierādījumu līmenis B]. 2. Tā kā remisijas līmenis ir augsts, ārstēšana nav indicēta asimptomātiskiem pacientiem ar II un III stadijas sarkoidozi ar viegliem plaušu disfunkcijas un stabilu stāvokli [D]. 3. Perorālie kortikosteroīdi ir pirmās izvēles terapija pacientiem ar progresējošu slimību, pamatojoties uz radiogrāfiskiem un elpošanas funkciju testiem, smagiem simptomiem vai ekstrapulmonārām izpausmēm, kurām nepieciešama ārstēšana [B].

4. Ārstēšana ar prednizolonu (vai līdzvērtīgu cita kortikosteroīda devu) tiek nozīmēta devā 0,5 mg/kg/dienā 4 nedēļas, pēc tam devu samazina līdz balstdevai, lai kontrolētu simptomus un slimības progresēšanu 6-24 mēnešus. [D]. 5. Steroīdu izraisītas osteoporozes mazināšanai jālieto bisfosfonāti [D]. 6. Inhalējamiem kortikosteroīdiem nav nozīmes ne sākotnējā, ne uzturošā terapijā [B]. Tos var lietot atsevišķās pacientu apakšgrupās ar smagu klepu [D]. 7. Citu imūnsupresīvu un pretiekaisuma līdzekļu vērtība sarkoidozes ārstēšanā ir ierobežota, taču tie ir jāuzskata par alternatīvu ārstēšanu, ja SCS nekontrolē slimību vai attīstās smagas nepanesības blakusparādības. Pašreizējā izvēles zāle ir metotreksāts [C]. 8. Sarkoidozes beigu stadijas gadījumā jāapsver plaušu transplantācija [D].

Jauniem un pusmūža cilvēkiem attīstās nezināmas etioloģijas granulomatoza histiocitoze.Vairāk nekā pusei pacientu tiek skartas tikai plaušas, 20%, kombinētas izmaiņas tiek konstatētas kaulos, 20%, izmaiņas ir lokalizētas. vienlaicīgi vairākos orgānos

Klīniskās izpausmes nav specifiskas vai vispār nav.Spontāns pneimotorakss sastopams 1/5 pacientu.Nogaita ir labdabīga,atsevišķos gadījumos veidojas šūnveida plauša.

Morfoloģiski atklājas histiocītu granulomas un cistas, dažām granulomām var būt nelieli dobumi Rentgena attēlā ir difūza abpusēja intersticiāla infiltrācija ar smalku fokusa ēnas 2-3 mm liels, bieži augšējā un vidējā daļā

Vairāki pētījumi ir parādījuši neparastu histiocitozes izmaiņu dinamiku: atsevišķu mazu perēkļu palielināšanos līdz lielākiem ar dobumiem centrā, cistu parādīšanos ar biezām sienām, cistu izmēra samazināšanos un pat to pilnīgu izzušanu dinamikas laikā. novērojums

CT skenēšana, kas parāda histiocitozi ar Langerhansa šūnām. A-difūzi centrilobulāri mezgli un mikrocistiskas izmaiņas B-vairākas mazas cistas, dažas no tām saplūst, izolēti subpleiras mezgli. Parenhīma, kas atrodas starp tām, ir sablīvēta kā matēts stikls. D - progresējoša parenhīmas iznīcināšana ar fibrozes veidošanos D - iznākums

Plaušu alveolārā proteīna X - patoloģiska alveolu piepildīšana ar proteīna materiālu, Diagnoze - skalošanas ūdens.

Gudpastūra sindroms ir plaušu un nieru mazo asinsvadu imūniekaisuma slimība.Etioloģija nav zināma;reti;var skart jebkuru vecumu; biežāk skar jaunus vīriešus

Gudpastūra sindroms Klīniskās izpausmes galvenokārt saistītas ar plaušu bojājumiem – klepu, hemoptīzi, nelielu elpas trūkumu. Vairumā gadījumu glomerulonefrīta pazīmes tiek reģistrētas no pirmajām slimības dienām.Raksturīga klasiskā triāde: plaušu asiņošana, glomerulonefrīts un antivielas pret plaušu un nieru kapilāru galvenās membrānas antigēniem.

Morfoloģiski tiek novēroti asinsizplūdumi alveolu dobumā ar vai bez alveolīta attēla nieru glomerulos, patoloģija no fokālās proliferācijas izmaiņām līdz nekrotiskam glomerulonefrītam.Rentgena attēls dažāda lieluma infiltrātiem abās plaušās, īpaši hilar zonās.

Goodpasture sindroms Alveolāra tipa infiltrācija, galvenokārt hilar reģionos augšējā, vidējā un apakšējā laukā

Vēgenera granulomatoze Etioloģija neskaidra Attīstās lēni, gadu gaitā Morfoloģiski nekrotizējošas granulomas augšējos elpceļos un plaušās, nekrotizējošs vaskulīts, kas skar artērijas un vēnas, glomerulonefrīts ar nekrozi un glomerulu cilpu trombozi

Klīnika: drudzis, klepus, nosmakšana, hemoptīze.Sākas ar strutojošām iesnām, sāpēm augšžokļa deguna blakusdobumos, nekrotiskais process skar kaulus un skrimšļus, varbūt. sejas deformācija Progresēšana noved pie trahejas, lielo bronhu un plaušu audu bojājumiem Rentgena attēls plaušu attēla nostiprināšanās ar mazām fokusa ēnām plaušu audu sablīvēšanās perēkļi ar pūšanas dobumiem

Vēgenera granulomatoze Vairāki plānsienu dobumi apaļas un ovālas formas aizmugurējos-bazālos apgabalos, subpleiras apgabalos tie pārvēršas granulomatozos sablīvējumos

Vēgenera slimība A-difūzi saplūstoši acināri sablīvēšanās perēkļi asiņošanas dēļ B-hroniskas izmaiņas pēc asiņošanas rezorbcijas plaušu audu C-mezglā ar plānsienu dobumu un horizontālu šķidruma līmeņa D-dobumu ar biezām sienām

HISTIOCITOZES ĀRSTĒŠANA. 1. Konservatīvā ārstēšana sastāv no kortikosteroīdu izrakstīšanas kursam līdz 12 mēnešiem 0,5–1 mg/kg ķermeņa svara, kam seko pakāpeniska devas samazināšana. Kad process progresē un nav kortikosteroīdu iedarbības, tiek izmantoti citostatiķi, piemēram, metotreksāts, vinblastīns, ciklofosfamīds. 2. Lokalizētām histiocitozes formām kombinācijā ar staru terapiju izmanto ķirurģiskas metodes. Tie sastāv no histiocītu infiltrātu noņemšanas, lobektomijas, pneimonektomijas, pleurektomijas un īpaši smagos gadījumos ar elpošanas mazspējas attīstību,

Asins sistēmas ļaundabīgās slimības Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība) ir slimība, kas rodas ar audzējiem līdzīgiem limfmezglu veidojumiem, kam raksturīga viļņveidīga temperatūras paaugstināšanās, svīšana, ādas nieze un pakāpeniski pieaugoša kaheksija. Bieži tiek novēroti liesas, aknu un kaulu smadzeņu bojājumi, kas šai slimībai piešķir sistēmisku raksturu.

Morfoloģiskās izmaiņas: netipisku retikulāro šūnu proliferācija ar slimībai raksturīgu milzu formu veidošanos - Berezovska-Stenberga-Guide šūnas, kuru klātbūtne ir obligāta diagnozei. Vairumā gadījumu procesā tiek iesaistīti videnes limfmezgli un plaušu saknes, bet pēc tam plaušu audi un pleira. Plaušu izmaiņu parādīšanās liecina par turpmāku procesa vispārināšanu un būtiski pasliktina prognozi.

Rentgena semiotika LGM formas: videnes videnes-plaušu plaušu videnes-plaušu-pleiras Pirmās trīs formas ir visizplatītākās.

Mediastinālā forma Sirds un asinsvadu ēnas paplašināšanās ar palielinātiem limfmezgliem Kontūras skartajā pusē ir skaidras, policikliskas, atsevišķas lokas nevienmērīgi izvirzās nevienmērīgā limfmezglu izmēra dēļ.Visbiežāk tiek skarti priekšējie augšējie limfmezgli Bojājums var būt vienpusējs vai divpusējs

Ar labās puses lokalizāciju process tiek diagnosticēts ātrāk un pārliecinošāk: uz gaisa plaušu fona ir redzami pat ne strauji palielināti limfmezgli. Uz tomogrammām nav azygos vēnas ēnas, un gar trahejas sienu ir redzama blīva lentei līdzīga ēna. Ar kreisās puses lokalizāciju rodas diagnostikas grūtības asinsvadu loku klātbūtnes dēļ, pazūd leņķis starp aortas arkas ēnu un plaušu artēriju.

Ar divpusējiem bojājumiem vidējā ēna tiek paplašināta abos virzienos, tas ir attēls, kas pazīstams kā "caurules zīme". Ja palielinātie l/s atrodas dažādos dziļumos, tad tie veido policikliskas kontūras, “ainu” rakstu. Mediastīna kontūru skaidrība tiek saglabāta tik ilgi, kamēr ir palielinātu mezglu kapsula. Kad granuloma aug, tā izplatās apkārtējos audos un kontūru skaidrība tiek izdzēsta.

Papildus videnes limfmezgliem procesā (pēc dažādu autoru domām no 20,7% līdz 29,6%) tiek iesaistīti bronhopulmonālās grupas limfmezgli Diferenciāldiagnoze: ar nespecifisku un tuberkulozu bronhadenītu - visa grupa ir palielināta, ar LGM - viena vai divi limfmezgli

Sarežģītākā diagnoze ir ar kombinētiem vienpusējiem videnes un bronhopulmonālās grupas limfmezglu bojājumiem, kad sakņu zonā tiek konstatēts audzēja mezgls, ja tajā pašā pusē ir palielināti limfmezgli.

Bronhu lūmena saglabāšana atšķir šo LGM formu no bronhogēnā vēža. Līdzīga aina var būt arī neredzamam (mazam) plaušu audzējam ar metastāzēm videnes un bronhopulmonālajos limfmezglos.Limfogranulomatozi veidojumi var ieaugt bronhos, izraisot pilnīgu oklūziju.

Mediastinālā-plaušu forma Raksturojas ar intratorakālo limfmezglu un plaušu audu bojājumu kombināciju, ko izraisa: limfogranulomas tieša ieaugšana videnes pleirā plaušu audos caur metastāzēm caur limfātiskajiem un asinsvadiem.

Mediastīna-plaušu LGM radioloģisko izpausmju shēma Mediastināla forma Palielināti intratorakāli limfmezgli Tieša ieaugšana blakus esošajās plaušu daļās Metastāzes (limfogēna, hematogēna) Medistīna-plaušu forma Palielināti intratorakālie limfmezgli kombinācijā ar bieži sastopamiem procesiem un - Intersticiāls fodulārais, infiltratīvs mezgls. blīvēšana Ierobežoti procesi Atsevišķs mezglains veidojums, segmentīts, lobīts, infiltrāts

Kopējiem procesiem ir raksturīgs rentgena attēls: paplašināta ēna asinsvadu saišķis nav skaidru robežu un rupju šķērseniski novietotu pavedienu veidā, kas nonāk plaušu audos, izmaiņas ir lokalizētas jebkurā līmenī, kas atbilst palielināto limfmezglu atrašanās vietai, un lineāras ēnas ir limfogranulomatozu mufes atspulgs, kas aptver asinsvadus un bronhus; retos gadījumos , var novērot specifiska limfangīta attēlu

Nodulāras izmaiņas apaļas formas ēnā, kuru izmērs svārstās no 1,5 cm līdz 3-5 cm ar skaidrām vai neskaidrām (atkarībā no limfogranulomas augšanas fāzes) jebkuras lokalizācijas kontūrām no subpleiras reģioniem līdz hilar reģioniem; to saplūšana var novērot; tie bieži atrodas ievērojamā attālumā viens no otra, kā likums, tie ir lokalizēti vienā pusē; procesam progresējot, limfogranulomu saplūšana veido masīvus infiltrātus

Nodulāras izmaiņas izpaužas: kā vairākas skaidri noteiktas ēnas, kas bieži atrodas bazālajos segmentos uz izteiktas plaušu intersticiālo audu sablīvēšanās fona, progresējot, veidojas lieli mezgli vai masīvi infiltrāti.

Neregulāras formas ēnas infiltratīvās sablīvēšanās perēkļi, 3-4 cm lieli bez skaidrām robežām, atgādina plaušu audu iekaisuma sablīvēšanās fokusu hilar zonā, neaprobežojas tikai ar vienu anatomisku struktūru, “apķieģeļo” bronhus, kura lūmenis sašaurinās, bet caurlaidība saglabājas, progresēšana var izraisīt lielu mezglainu veidojumu veidošanos, segmenta, daivas bojājumus

Ierobežoti procesi viens mezglains veidojums plaušās, apaļš, viendabīgs ar skaidrām kontūrām, lokalizācija var būt jebkura (perifērās daļas, hilar zona, dziļi parenhīmā) palielināti saknes un videnes limfmezgli Ja nav perifēro limfmezglu, tad radioloģiskā aina tiek uzskatīta par primārās izpausmes plaušu vēzis vai cita orgāna audzēja metastāzes, jo ar LGM šāds attēls tiek novērots reti.

Segmentīts un lobīts tiek atklāts, kad plaušu parenhīma un alveolārais aparāts pāraug granulomatozos audos. Rentgena attēls: segmenta vai daivas sablīvējums bez to tilpuma samazināšanās, sablīvēto audu biezumā saglabājas bronhu lūmenis, lokalizācija - atbilstoši anatomiskajai struktūrai

Izolēta plaušu forma ir ārkārtīgi reti sastopama Klīniskie simptomi: klepus, sāpes krūtīs P attēls: skaidri izteiktas viendabīgas ēnas apakšējās daļās ar vienādu biežumu labajā un kreisajā plaušās. Izmaiņas var būt vienas vai vairākas; pēdējā gadījumā ap vienu mezglu ir mazi mezgliņi tajā pašā plaušās un lieli mezgli otrā pusē.

Mediastīna-plaušu-pleiras forma Pleiras iesaistīšanās procesā tiek novērota, kad tajā ieaug subpleirasāli izvietotas granulomas.Pleiras bojājumu biežums svārstās no 2% līdz 27,2%. Raksturīga ir liela šķidruma daudzuma strauja uzkrāšanās, neskatoties uz tā izņemšanu.Pleiras izsvīduma gadījumā specifiskas šūnas tiek konstatētas ārkārtīgi reti.Pleiras izsvīduma parādīšanās var būt saistīta ar zonas sakņu limfmezglu nosprostojumu ar granulomatoziem audiem.

Pleiras forma ir reta.Daži autori apšauba izolēta pleiras bojājuma iespējamību un apsver izmaiņas pleirā saistībā ar mikrogranulomām, kas atrodas subpleiras reģionos.Rentgens var atklāt sabiezinātu pleiru ar neskaidru iekšējo kontūru (kas liecina par iesaistīšanos). no parenhīmas procesā), pleiras dobumos var būt brīvs šķidrums.

Limfosarkomai un retikulosarkomai ir daudz kopīgu radioloģisko izpausmju, kad process lokalizējas dažādos orgānos, tai skaitā krūškurvja dobumā – plaušās, videnē, pleirā. Rūpīgi pārbaudot, vienmēr ir iespējams noteikt audzēja augšanas primāro fokusu, norādot, ka šie audzēji nav primārs vispārināts process.

Slimība izpaužas ar izolēta vienota audzēja mezgla veidošanos, kas bieži netiek atklāts un tad slimība tiek diagnosticēta ģeneralizācijas fāzē. Primārā retikulo- un limfosarkomas lokalizācija tiek novērota galvenokārt videnes limfmezglos. plaušas un pleira tiek iesaistīti procesā pat ar vispārināšanu daudz retāk. videnes limfmezglu bojājumi retikulosarkomas gadījumā tiek novēroti aptuveni 2 reizes biežāk

Rentgena attēls ir atkarīgs no audzēja augšanas rakstura un limfmezglu palielināšanās pakāpes un izpaužas: dažos gadījumos tās ir lielas sfēriskas ēnas ar diametru 4-6 cm ar skaidrām kontūrām, kas atrodas videnē. , atspiežot videnes pleiru, citos var būt vienpusējs vai divpusējs bojājums - var būt asinsvadu ēnas izplešanās abos virzienos, un, no vienas puses, kontūru var iztaisnot un visas arkas izlīdzināt, un otrs, tam var būt policiklisks izskats, kas saplūst ar palielinātajiem saknes limfmezgliem, veidojot vienotu konglomerātu ar skaidrām kontūrām

Rentgena attēls ar limfmezgla palielināšanos anteroposteriorā virzienā neuzrāda būtisku asinsvadu kūļa ēnas paplašināšanos, tikai pētījums sānu projekcijā parāda retrosternālās telpas tumšumu; infiltrācijas fāzē augšana, parādās raupjas smagas ēnas, kas nāk no palielinātu limfmezglu konglomerāta, kas pavada asinsvadus un bronhus

Rentgena attēlā uz tomogrammām ir redzama audzēju masu ieaugšana bronhu sieniņā un to lūmena sašaurināšanās, procesam vispārinot plaušu audos rodas metastāzes: no neliela mezgla izplatīšanās līdz segmentītam un lobītai ar skaidri redzamiem lūmeniem. no bronhiem lielas skaidri izteiktas ēnas no 1 cm, infiltrējas līdz 3 -3 , 5 cm bez skaidrām robežām.

Ar retikulosarkomu plaušu audi tiek ietekmēti 67%, ar limfosarkomu - ļoti reti. Plaušu izmaiņu rentgena attēlam nav specifisku pazīmju, kas ļauj atšķirt limfosarkomu un retikulosarkomu.

mezglains periarterīts - alerģiska slimība(kolagenoze), kurā tiek ietekmēti visi asinsvadu sieniņu slāņi, galvenokārt artērijas. Morfoloģija: izmaiņas asinsvados attīstās kā endarterīts ar vairāku mazu aneirismu attīstību (tāpēc nosaukums “alerģiskais poliarterīts” precīzāk atspoguļo būtību no slimības) Plaušu bojājumu klīnika: klepus, hemoptīze, sāpes elpojot. Dažos gadījumos izmaiņas plaušās ir klīnisko simptomu kompleksa vadošā daļa.

Rentgena simptomi 1) abpusējs simetrisks bojājums 2) vēdekļveida sablīvējums, kas novirzās no saknēm plānu, stīgu ēnu veidā (vaskulīts, perivaskulāra infiltrācija palielinātas asinsvadu caurlaidības dēļ) 3) var būt difūzs plaušu attēla palielinājums. ar nelielām fokusa ēnām (no 2-3 mm līdz 1 cm) galvenokārt vidējā un apakšējā laukā (bieži noved pie kļūdainas tuberkulozes diagnostikas)

Rentgena simptomi 4) ar lielu stumbru bojājumiem, tiek novērots plaušu infarkta attēls, varbūt 5) ar pūšanu - plaušu abscesa attēls, 6) var būt miliāra diseminācija, 7) ar pleiras asinsvadu bojājumiem - pleirīts attīstās (reti)

Sistēmiskā sarkanā vilkēde Morfoģenēze: vaskulīts ar izmaiņām intersticiālajos audos. Tiek skartas galvenokārt mazas artērijas un arteriolas, to sieniņās nogulsnējas fibrinoīds, kura daudzums pakāpeniski palielinās, kas noved pie sieniņas muskuļu un elastīgo elementu iznīcināšanas. aneirismu veidošanās

SLE rentgena attēls: plaušu raksta nostiprināšanās un deformācija, asinsvadu ēnas ir plašas, līkumotas ar nelīdzenām kontūrām vietām, fokusveida ēnas; diafragmas kupolu augsto stāvokli izraisa tās bojājumi muskuļi un tonusa samazināšanās, dažos gadījumos - plaušu attēla sabiezējums un diskveida atelektāze ar dominējošu intersticiālu audu bojājumu; plaušu modelim ir retikulārs izskats

SLE rentgena attēls: biežu nieru bojājumu dēļ SLE gadījumā bieži tiek novērota intersticiāla tūska plaušās; pleiras izsvīdums tiek uzskatīts par poliserozīta izpausmi - klasisku SLE pazīmi. Serozu fibrīnu pleirītu raksturo tendence attīstīties adhezīviem procesiem ar nelielu izsvīdumu, sekundāras infekcijas pievienošana izraisa pneimonijas, abscesu attīstību, plaušu gangrēna, pleiras empiēma.