2. Sistemski eritematozni lupus (generalizirana oblika).
3. Neonatalni eritematozni lupus pri novorojenčkih.
4. Z zdravili povzročen lupusni sindrom.

Za kožno obliko eritematoznega lupusa je značilna prevladujoča lezija kože in sluznic. Ta oblika lupusa je najbolj ugodna in relativno benigna. Pri sistemskem eritematoznem lupusu so prizadeti številni notranji organi, zaradi česar je ta oblika hujša od kože. Neonatalni eritematozni lupus je zelo redek in se pojavi pri novorojenčkih, katerih matere so med nosečnostjo trpele za to boleznijo. Sindrom lupus drog pravzaprav ni eritematozni lupus, saj gre za skupek simptomov, podobnih tistim pri lupusu, ki pa jih izzove jemanje določenih zdravil. značilna lastnost lupusnega sindroma zaradi drog je, da popolnoma izgine po ukinitvi zdravila, ki ga je povzročilo.

Na splošno so oblike eritematoznega lupusa kožne, sistemske in neonatalne. A z zdravili povzročen lupusni sindrom ni oblika pravega eritematoznega lupusa. Obstajajo različni pogledi na razmerje med kožnim in sistemskim eritematoznim lupusom. Torej nekateri znanstveniki verjamejo, da gre za različne bolezni, vendar je večina zdravnikov nagnjena k prepričanju, da sta kožni in sistemski lupus stopnji iste patologije.

Razmislite o oblikah eritematoznega lupusa podrobneje.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Pri tej obliki lupusa so prizadeti le koža, sluznice in sklepi. Odvisno od lokacije in obsega izpuščaja je lahko kožni eritematozni lupus omejen (diskoidni) ali razširjen (subakutni kožni lupus).

Diskoidni eritematozni lupus

Gre za omejeno kožno obliko bolezni, pri kateri je prizadeta predvsem le-ta kožni pokrov obraz, vrat, lasišče, ušesa in včasih zgornji del trupa, golenice in ramena. Poleg kožnih lezij lahko diskoidni eritematozni lupus poškoduje ustno sluznico, kožo ustnic in jezika. Poleg tega je za diskoidni eritematozni lupus značilna vključitev v patološki proces sklepov s tvorbo lupusnega artritisa. Na splošno se diskoidni eritematozni lupus kaže na dva načina: kožne lezije + artritis ali kožne lezije + mukozne lezije + artritis.

Artritis pri diskoidnem eritematoznem lupusu ima običajen potek, enak kot pri sistemskem procesu. To pomeni, da so prizadeti simetrični mali sklepi, predvsem rok. Prizadeti sklep nabrekne in boli, zavzame prisilno upognjen položaj, kar daje roki ukrivljen videz. Vendar pa so bolečine selitvene, to je, da se pojavljajo in izginjajo občasno, prisilni položaj roke z deformacijo sklepov pa je tudi nestabilen in izgine po zmanjšanju resnosti vnetja. Stopnja poškodbe sklepov ne napreduje, z vsako epizodo bolečine in vnetja se razvije enaka disfunkcija kot zadnjič. Artritis pri diskoidnem kožnem lupusu ne igra velike vloge, ker. glavna resnost poškodbe pade na kožo in sluznico. Zato ne bomo podrobneje opisovali lupusnega artritisa, saj so vse informacije o njem podane v poglavju "simptomi lupusa" v pododdelku "simptomi lupusa iz mišično-skeletnega sistema".

Glavni organ, ki doživlja vso resnost vnetnega procesa pri diskoidnem lupusu, je koža. Zato bomo podrobneje preučili kožne manifestacije diskoidnega lupusa.

Kožne lezije pri diskoidnem lupusu razvija postopoma. Najprej se na obrazu pojavi "metuljček", nato na čelu, na rdeči obrobi ustnic, na lasišču in na ušesih nastanejo izpuščaji. Kasneje se lahko pojavijo tudi izpuščaji na zadnja površina golenice, ramena ali podlakti.

Značilnost izpuščajev na koži pri diskoidnem lupusu je jasna stopnja njihovega poteka. Torej, v prvi (eritematozni) fazi elementi izpuščaja izgledajo kot rdeče lise z jasno mejo, zmerno oteklino in dobro definirano pajkasto veno v sredini. Sčasoma se takšni elementi izpuščaja povečajo, združijo med seboj in tvorijo veliko žarišče v obliki "metulja" na obrazu in različne oblike na telesu. Na območju izpuščaja se lahko pojavi pekoč občutek in mravljinčenje. Če so izpuščaji lokalizirani na ustni sluznici, potem boli in srbijo, ti simptomi pa se poslabšajo z uživanjem hrane.

V drugi fazi (hiperkeratoza) območja izpuščaja postanejo gostejša, na njih se oblikujejo plaki, pokriti z majhnimi sivo-belimi luskami. Ko luske odstranimo, je izpostavljena koža, ki izgleda kot limonina lupina. Sčasoma se stisnjeni elementi izpuščaja keratinizirajo in okoli njih se oblikuje rdeč rob.

V tretji fazi (atrofični) pride do smrti tkiv plaka, zaradi česar imajo izpuščaji obliko krožnika z dvignjenimi robovi in ​​spuščenim osrednjim delom. Na tej stopnji je vsako žarišče v središču predstavljeno z atrofičnimi brazgotinami, ki so uokvirjene z mejo goste hiperkeratoze. In ob robu ognjišča je rdeča obroba. Poleg tega so v žariščih lupusa vidne razširjene žile ali pajkaste vene. Postopoma se žarišče atrofije razširi in doseže rdečo mejo, zaradi česar se celotno območje lupusnega izpuščaja nadomesti z brazgotino.

Ko je celotna lupusna lezija prekrita z brazgotino, lasje izpadejo na območju njihove lokalizacije na glavi, na ustnicah nastanejo razpoke, na sluznicah pa erozije in razjede.

Patološki proces napreduje, nenehno se pojavljajo novi izpuščaji, ki gredo skozi vse tri stopnje. Kot rezultat, so izpuščaji na koži, ki so na različnih stopnjah razvoj. Na področju izpuščajev na nosu in ušesih se pojavijo "črne pike" in razširijo pore.

Relativno redko so pri diskoidnem lupusu izpuščaji lokalizirani na sluznici lic, ustnic, neba in jezika. Izpuščaji gredo skozi iste stopnje kot tisti, ki so lokalizirani na koži.

Diskoidna oblika eritematoznega lupusa je relativno benigna, saj ne vpliva na notranje organe, zaradi česar ima oseba ugodno prognozo za življenje in zdravje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

Je diseminirana (pogosta) oblika lupusa, pri kateri so izpuščaji lokalizirani po celotni koži. V vseh drugih pogledih se izpuščaj nadaljuje na enak način kot pri diskoidni (omejeni) obliki kožnega eritematoznega lupusa.

Sistemski eritematozni lupus

Za to obliko eritematoznega lupusa je značilna poškodba notranjih organov z razvojem njihove insuficience. Gre za sistemski eritematozni lupus, ki se kaže z različnimi sindromi iz različnih notranjih organov, ki so opisani spodaj v poglavju "simptomi".

neonatalni eritematozni lupus

Ta oblika lupusa je sistemska in se razvije pri novorojenčkih. Neonatalni eritematozni lupus v svojem poteku in kliničnih manifestacijah popolnoma ustreza sistemski obliki bolezni. Neonatalni lupus je zelo redek in prizadene dojenčke, katerih matere so med nosečnostjo imele sistemski eritematozni lupus ali drugo imunološko motnjo. Vendar to ne pomeni, da bo ženska z lupusom nujno imela bolnega otroka. Nasprotno, v veliki večini primerov ženske z lupusom nosijo in rodijo zdrave otroke.

z zdravili povzročen lupusni sindrom

Jemanje določenih zdravil (na primer hidralazina, prokainamida, metildope, gvinidina, fenitoina, karbamazepina itd.) kot stranskih učinkov izzove spekter simptomov (artritis, izpuščaj, vročina in bolečine v prsih), podobnih manifestacijam sistemskega eritematoznega lupusa. Prav zaradi podobnosti klinične slike te neželene učinke imenujemo lupusni sindrom, povzročen z zdravili. Vendar pa ta sindrom ni bolezen in popolnoma izgine po prekinitvi zdravila, ki je povzročilo njegov razvoj.

Simptomi eritematoznega lupusa

Splošni simptomi

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa so zelo spremenljivi in ​​raznoliki, saj vnetni proces prizadene različne organe. V skladu s tem se na delu vsakega organa, ki je bil poškodovan z lupusnimi protitelesi, pojavijo ustrezni klinični simptomi. In ker lahko pri različnih ljudeh v patološki proces sodeluje različno število organov, se bodo tudi njihovi simptomi bistveno razlikovali. To pomeni, da nobena različna oseba s sistemskim eritematoznim lupusom nimata enakih simptomov.

Praviloma se lupus ne začne akutno., je oseba zaskrbljena zaradi nerazumnega dolgotrajnega zvišanja telesne temperature, rdečih izpuščajev na koži, slabega počutja, splošne šibkosti in ponavljajočega se artritisa, ki je po svojih simptomih podoben revmatičnemu artritisu, vendar ni. V več redki primeri eritematozni lupus se začne akutno, z močnim zvišanjem temperature, pojavom hude bolečine in otekanja sklepov, nastankom "metulja" na obrazu, pa tudi razvojem poliserozitisa ali nefritisa. Poleg tega se lahko po kateri koli različici prve manifestacije lupus eritematozus nadaljuje na dva načina. Prvo različico opazimo v 30% primerov in je značilno, da je v 5-10 letih po pojavu bolezni pri ljudeh prizadet le en organski sistem, zaradi česar se lupus pojavi v obliki enojni sindrom, na primer artritis, poliserozitis, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom, epileptoidni sindrom itd. Toda po 5-10 letih so prizadeti različni organi in sistemski eritematozni lupus postane polisindromski, ko ima oseba simptome motenj številnih organov. Druga različica poteka lupusa je opažena v 70% primerov in je označena z razvojem polisindromičnosti z izrazitimi kliničnimi simptomi iz različnih organov in sistemov takoj po prvi manifestaciji bolezni.

Polisindromski pomeni, da ima lupus eritematozus številne in zelo spremenljive klinične manifestacije zaradi poškodbe. različne organe in sistemi. Poleg tega so te klinične manifestacije prisotne pri različnih ljudeh v različnih kombinacijah in kombinacijah. Vendar katera koli vrsta eritematoznega lupusa se kaže z naslednjimi splošnimi simptomi:

• Bolečina in otekanje sklepov (zlasti velikih);
• Dolgotrajna nepojasnjena vročina;
• Izpuščaji na koži (na obrazu, na vratu, na trupu);
• Bolečina v prsih, ki se pojavi, ko globoko vdihnete ali izdihnete;
• Izguba las;
• Ostro in močno bledenje ali modrikastost kože prstov na rokah in nogah v mrazu ali v stresni situaciji (Raynaudov sindrom);
• otekanje nog in okoli oči;
• Povečanje in bolečina bezgavke;
• Občutljivost na sončno sevanje;
• Glavoboli in omotica;
• konvulzije;
• Depresija.

Ti pogosti simptomi se ponavadi pojavljajo v različnih kombinacijah pri vseh ljudeh s sistemskim eritematoznim lupusom. To pomeni, da vsak bolnik z lupusom opazi vsaj štiri od zgornjih skupnih simptomov. Splošna glavna simptomatologija različnih organov pri eritematoznem lupusu je shematično prikazana na sliki 1.

Slika 1- Splošni simptomi eritematoznega lupusa iz različnih organov in sistemov.

Poleg tega morate vedeti, da klasična triada simptomov eritematoznega lupusa vključuje artritis (vnetje sklepov), poliserozitis - vnetje trebušne votline (peritonitis), vnetje poprsnice pljuč (plevritis), vnetje perikarda srca (perikarditis) in dermatitis.

Z eritematoznim lupusom klinični simptomi ne pojavijo se takoj, značilen je njihov postopen razvoj. To pomeni, da se najprej pojavijo nekateri simptomi, nato pa se jim, ko bolezen napreduje, pridružijo drugi in skupaj klinični znaki se povečajo. Nekateri simptomi se pojavijo leta po začetku bolezni. To pomeni, da dlje kot oseba trpi za sistemskim eritematoznim lupusom, več kliničnih simptomov ima.

Ti splošni simptomi eritematoznega lupusa so zelo nespecifični in ne odražajo celotnega obsega kliničnih manifestacij, ki se pojavijo, ko vnetni proces poškoduje različne organe in sisteme. Zato bomo v spodnjih podpoglavjih podrobno preučili celoten spekter kliničnih manifestacij, ki spremljajo sistemski eritematozni lupus, in združili simptome glede na organske sisteme, iz katerih se razvije. Pomembno je vedeti, da imajo lahko različni ljudje simptome iz določenih organov v najrazličnejših kombinacijah, zaradi česar ne obstajata dve enaki različici eritematoznega lupusa. Poleg tega so lahko simptomi prisotni le na strani dveh ali treh organskih sistemov ali na strani vseh sistemov.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa na koži in sluznicah: rdeče lise na obrazu, skleroderma z eritematoznim lupusom (fotografija)

Spremembe barve, strukture in lastnosti kože oziroma pojav izpuščajev na koži je najpogostejši sindrom pri sistemskem eritematoznem lupusu, ki je prisoten pri 85 – 90 % obolelih za to boleznijo. Tako trenutno obstaja približno 28 različnih variant kožnih sprememb pri eritematoznem lupusu. Razmislite o najbolj tipičnih kožnih simptomih lupus eritematozusa.

Najbolj značilen za eritematozni lupus kožni simptom je prisotnost in lokacija rdečih pik na licih, krilih in hrbtu nosu tako, da se oblikuje figura, ki je videti kot metuljeva krila (glej sliko 2). Zaradi te specifične lokacije pik se ta simptom običajno imenuje preprosto "metulj".

Slika 2- Izbruhi na obrazu v obliki "metulja".

"Metulj" s sistemskim eritematoznim lupusom je štirih sort:

• Vaskulitis "metulj" je razpršena pulzirajoča rdečina z modrikastim odtenkom, lokalizirana na nosu in licih. Ta rdečica je nestabilna, poveča se, ko je koža izpostavljena zmrzali, vetru, soncu ali razburjenju, in nasprotno, zmanjša se, ko je v ugodnih pogojih. zunanje okolje(Glejte sliko 3).
• Centrifuga tipa "metulj". eritem (Biettejev eritem) je skupek obstojnih rdečih edematoznih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu. Poleg tega se na licih najpogosteje pike ne nahajajo v bližini nosu, ampak, nasprotno, v templjih in vzdolž namišljene linije rasti brade (glej sliko 4). Te lise ne izginejo in njihova intenzivnost se v ugodnih okoljskih razmerah ne zmanjša. Na površini madežev je zmerna hiperkeratoza (luščenje in zadebelitev kože).
• "Metulj" Kaposi je zbirka svetlo rožnatih, gostih in edematoznih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu na ozadju običajno rdečega obraza. Značilnost te oblike "metulja" je, da se pike nahajajo na edematozni in rdeči koži obraza (glej sliko 5).
• "Metulj" iz elementov diskoidnega tipa je skupek svetlo rdečih, oteklih, vnetih, luskastih madežev na licih in nosu. Pike s to obliko "metulja" so najprej preprosto rdeče, nato pa otečejo in se vnamejo, zaradi česar se koža na tem področju zgosti, se začne luščiti in odmreti. Nadalje, ko vnetni proces mine, na koži ostanejo brazgotine in območja atrofije (glej sliko 6).

Slika 3- Vaskulitis "metulja".

Slika 4- centrifugalni eritem tipa "metulja".

Slika 5- "Metulj" Kaposi.

Slika 6– "Metulj" z diskoidnimi elementi.

Poleg "metulja" na obrazu se kožne lezije pri sistemskem eritematoznem lupusu lahko kažejo z izpuščaji na ušesnih mečicah, vratu, čelu, lasišču, rdeči obrobi ustnic, trupu (najpogosteje v dekolteju), na nogah. in rokah ter tudi čez komolec, gleženj in kolenskih sklepov. Izpuščaji na koži izgledajo kot rdeče pike, vezikli ali vozliči različnih oblik in velikosti, ki imajo jasno mejo z zdravo kožo, ki se nahajajo ločeno ali se združujejo med seboj. Pike, vezikule in vozlički so edematozni, zelo svetlih barv, rahlo štrleči nad površino kože. V redkih primerih so lahko izpuščaji na koži s sistemskim lupusom videti kot vozli, velike bule (mehurčki), rdeče pike ali mreža z razjedami.

Izpuščaji na koži z dolgotrajnim eritematoznim lupusom lahko postanejo gosti, luskasti in razpokani. Če so se izpuščaji zgostili in začeli luščiti in razpokati, potem po prenehanju vnetja na njihovem mestu nastanejo brazgotine zaradi atrofije kože.

tudi poškodbe kože pri eritematoznem lupusu se lahko nadaljujejo glede na vrsto lupusnega heilitisa, pri katerem ustnice postanejo svetlo rdeče, razjede in prekrite s sivkastimi luskami, skorjami in številnimi erozijami. Čez nekaj časa se na mestu poškodbe vzdolž rdečega roba ustnic oblikujejo žarišča atrofije.

Nazadnje je še en značilen kožni simptom eritematoznega lupusa kapilaritis, ki so rdeče edematozne lise z vaskularnimi "zvezdicami" in brazgotinami na njih, ki se nahajajo v predelu prstov, na dlaneh in podplatih (glej sliko 6).

Slika 7- kapilaritis konic prstov in dlani pri eritematoznem lupusu.

Poleg zgornjih simptomov ("metulj" na obrazu, kožni izpuščaji, lupus-heilitis, kapilaritis) se kožne lezije pri eritematoznem lupusu kažejo v izpadanju las, krhkosti in deformaciji nohtov, nastanku razjed in preležanin na koži. površino kože.

Kožni sindrom pri eritematoznem lupusu vključuje tudi poškodbe sluznice in "sindrom suhosti". Poškodba sluznice pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih oblikah:

• Aftozni stomatitis;
• Enantem ustne sluznice (območja sluznice s krvavitvami in erozijami);
• ustna kandidiaza;
• Erozije, razjede in belkaste obloge na sluznici ust in nosu.

"Suhi sindrom" za eritematozni lupus je značilna suhost kože in nožnice.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu ima oseba lahko vse naštete manifestacije kožnega sindroma v različnih kombinacijah in v poljubni količini. Nekateri ljudje z lupusom razvijejo na primer samo "metulja", drugi razvijejo več kožnih manifestacij bolezni (na primer "metulja" + lupus-heilitis), tretji pa imajo celotno paleto manifestacij kožnega sindroma. - tako "metuljček" kot kapilare, kožni izpuščaji in lupusni heilitis itd.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v kosteh, mišicah in sklepih (lupusni artritis)

Poškodba sklepov, kosti in mišic je značilna za eritematozni lupus in se pojavi pri 90 do 95 % ljudi s to boleznijo. Mišično-skeletni sindrom pri lupusu se lahko kaže v naslednjih kliničnih oblikah:

• Dolgotrajna bolečina v enem ali več sklepih visoke intenzivnosti.
• Poliartritis, ki vključuje simetrične interfalangealne sklepe prstov, metakarpofalangealne, karpalne in kolenske sklepe.
• Jutranja okorelost prizadetih sklepov (zjutraj, takoj po prebujanju, je težko in boleče premikanje v sklepih, vendar čez nekaj časa, po "ogrevanju", začnejo sklepi delovati skoraj normalno).
• Fleksijske kontrakture prstov zaradi vnetja ligamentov in kit (prsti zmrznejo v upognjenem položaju in jih je nemogoče poravnati zaradi skrajšanja ligamentov in kit). Kontrakture se oblikujejo redko, ne več kot v 1,5-3% primerov.
• Revmatoidni videz rok (otečeni sklepi z upognjenimi, nezravnanimi prsti).
• Aseptična nekroza glave stegnenice, humerusa in drugih kosti.
• Mišična oslabelost.
• Polimiozitis.

Tako kot koža se lahko mišično-skeletni sindrom pri eritematoznem lupusu manifestira v zgornjih kliničnih oblikah v kateri koli kombinaciji in količini. To pomeni, da ima lahko ena oseba z lupusom samo lupusni artritis, druga lahko artritis + polimiozitis, tretja pa celoten obseg kliničnih oblik mišično-skeletnega sindroma (bolečine v mišicah, artritis, jutranja okorelost itd.).

Vendar pa se najpogostejši mišično-skeletni sindrom pri eritematoznem lupusu pojavi v obliki artritisa in spremljajočega miozitisa z intenzivno bolečino v mišicah. Oglejmo si podrobneje lupusni artritis.

Artritis pri eritematoznem lupusu (lupusni artritis)

Vnetni proces najpogosteje zajame male sklepe rok, zapestje in gleženj. Artritis velikih sklepov (kolena, komolcev, kolkov itd.) Redko se razvije z eritematoznim lupusom. Praviloma opazimo sočasno poškodbo simetričnih sklepov. To pomeni, da lupusni artritis hkrati zajame sklepe desne in leve roke, gležnja in zapestja. Z drugimi besedami, pri ljudeh so običajno prizadeti isti sklepi leve in desne okončine.

Za artritis so značilne bolečine, oteklina in jutranja okorelost prizadetih sklepov. Bolečina je najpogosteje selitvena – torej traja več ur ali dni, nato izzveni, nato pa se za določen čas spet pojavi. Oteklina prizadetih sklepov traja trajno. Jutranja okorelost je v tem, da so takoj po prebujanju gibi v sklepih oteženi, ko pa se oseba "razprši", začnejo sklepi delovati skoraj normalno. Poleg tega artritis pri eritematoznem lupusu vedno spremljajo bolečine v kosteh in mišicah, miozitis (vnetje mišic) in tendovaginitis (vnetje kit). Poleg tega se miozitis in tendovaginitis praviloma razvijeta v mišicah in kitah, ki mejijo na prizadeti sklep.

Zaradi vnetnega procesa lahko lupusni artritis povzroči deformacijo sklepov in motnje njihovega delovanja. Deformacijo sklepa običajno predstavljajo boleče fleksione kontrakture, ki so posledica hude bolečine in vnetja vezi in mišic, ki obkrožajo sklep. Zaradi bolečine se mišice in vezi refleksno krčijo in sklep držijo v upognjenem položaju, zaradi vnetja pa je fiksiran in ne pride do iztega. Kontrakture, ki deformirajo sklepe, dajejo prstom in rokam značilen zvit videz.

Vendar pa je značilnost lupusnega artritisa, da so te kontrakture reverzibilne, saj nastanejo zaradi vnetja vezi in mišic, ki obkrožajo sklep, in niso posledica erozije sklepnih površin kosti. To pomeni, da lahko sklepne kontrakture, tudi če so nastale, z ustreznim zdravljenjem odpravimo.

Vztrajne in ireverzibilne deformacije sklepov pri lupusnem artritisu se pojavijo zelo redko. Če pa se razvijejo, potem navzven spominjajo na tiste v revmatoidni artritis, na primer "labodji vrat", fusiformna deformacija prstov itd.

Poleg artritisa se lahko mišično-sklepni sindrom pri eritematoznem lupusu kaže z aseptično nekrozo glav kosti, najpogosteje stegnenice. Nekroza glave se pojavi pri približno 25 % vseh bolnikov z lupusom, pogosteje pri moških kot pri ženskah. Nastanek nekroze je posledica poškodbe žil, ki potekajo znotraj kosti in oskrbujejo njene celice s kisikom in hranila. Značilnost nekroze je, da pride do zamude pri obnovi normalne strukture tkiva, zaradi česar se v sklepu razvije deformirajoči osteoartritis, ki vključuje prizadeto kost.

Lupus eritematozus in revmatoidni artritis

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se lahko razvije lupusni artritis, ki je po svojih kliničnih manifestacijah podoben revmatoidnemu artritisu, zaradi česar jih je težko razlikovati. Vendar sta revmatoidni in lupusni artritis popolnoma različni bolezni, ki imata različen potek, prognozo in pristope zdravljenja. V praksi je treba razlikovati med revmatoidnim in lupusnim artritisom, saj je prvi samostojen avtoimunska bolezen s prizadetostjo le sklepov, drugi pa je eden od sindromov sistemske bolezni, pri kateri ne pride do poškodb le sklepov, ampak tudi drugih organov. Za osebo, ki se sooča z boleznijo sklepov, je pomembno razlikovati revmatoidni artritis od lupusa, da bi pravočasno začeli ustrezno terapijo.

Za razlikovanje med lupusom in revmatoidnim artritisom je treba primerjati ključne klinične simptome bolezni sklepov, ki imajo različne manifestacije:

• Pri sistemskem eritematoznem lupusu je okvara sklepov migratorna (pojavi se in izgine artritis istega sklepa), pri revmatoidnem artritisu pa napredujoča (isti prizadeti sklep nenehno boli, sčasoma pa se stanje poslabša);
• Jutranja okorelost pri sistemskem eritematoznem lupusu je zmerna in jo opazimo le med aktivnim potekom artritisa, pri revmatoidnem artritisu pa je konstantna, prisotna tudi med remisijo in zelo intenzivna;
• Prehodne upogibne kontrakture (sklep se deformira v obdobju aktivnega vnetja in nato med remisijo obnovi svojo normalno strukturo) so značilne za eritematozni lupus in so odsotne pri revmatoidnem artritisu;
• Ireverzibilne kontrakture in deformacije sklepov se skoraj nikoli ne pojavijo pri eritematoznem lupusu in so značilne za revmatoidni artritis;
• Disfunkcija sklepov pri eritematoznem lupusu je nepomembna, pri revmatoidnem artritisu pa izrazita;
• Pri eritematoznem lupusu ni kostnih erozij, pri revmatoidnem artritisu pa so;
• Revmatoidni faktor pri eritematoznem lupusu ni stalno odkrit in le pri 5-25% ljudi, pri revmatoidnem artritisu pa je vedno prisoten v krvnem serumu pri 80%;
• Pozitiven LE test pri eritematoznem lupusu se pojavi v 85 %, pri revmatoidnem artritisu pa le v 5-15 %.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v pljučih

Pljučni sindrom pri eritematoznem lupusu je manifestacija sistemskega vaskulitisa (vnetja krvnih žil) in se razvije le z aktivnim potekom bolezni v ozadju vpletenosti drugih organov in sistemov v patološki proces pri približno 20-30% bolnikov. Z drugimi besedami, poškodba pljuč pri eritematoznem lupusu se pojavi le sočasno s kožnim in sklepno-mišičnim sindromom in se nikoli ne razvije brez poškodbe kože in sklepov.

Pljučni sindrom pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• lupusni pnevmonitis ( pljučni vaskulitis) - je vnetje pljuč, ki se pojavi s povišano telesno temperaturo, težko dihanjem, nezvočnimi vlažnimi hropi in suhim kašljem, ki ga včasih spremlja hemoptiza. Pri lupusnem pnevmonitisu vnetje ne prizadene pljučnih mešičkov, temveč medcelično tkivo (intersticij), zaradi česar je proces podoben atipični pljučnici. Na rentgenskih slikah z lupusnim pnevmonitisom se odkrijejo atelektaze v obliki diska (dilatacije), sence infiltratov in povečan pljučni vzorec;
• Pljučni sindrom hipertenzija (visok krvni tlak pljučna vena) - kaže se s hudo težko dihanjem in sistemsko hipoksijo organov in tkiv. Pri lupusni pljučni hipertenziji na rentgenskem slikanju pljuč ni sprememb;
• plevritis(vnetje plevralne membrane pljuč) - manifestirano huda bolečina v prsnem košu, ki ga zaznamuje težko dihanje in kopičenje tekočine v pljučih;
• Krvavitve v pljučih;
• Fibroza diafragme;
• distrofija pljuč;
• Poliserozitis- je selitveno vnetje plevre pljuč, osrčnika srca in peritoneja. To pomeni, da oseba izmenično občasno razvije vnetje poprsnice, perikarda in peritoneja. Ti serozitisi se kažejo z bolečino v trebuhu ali prsnem košu, drgnjenjem osrčnika, peritoneuma ali plevre. Toda zaradi majhne resnosti kliničnih simptomov poliserozitis pogosto obravnavajo zdravniki in bolniki sami, ki menijo, da je njihovo stanje posledica bolezni. Vsaka ponovitev poliserozitisa povzroči nastanek adhezij v srčnih prekatih, na poprsnici in v trebušna votlina ki so jasno vidne na rentgenskih slikah. Zaradi adhezivne bolezni se lahko pojavi vnetni proces v vranici in jetrih.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v ledvicah

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se pri 50-70 % ljudi pojavi vnetje ledvic, ki se imenuje lupusni nefritis ali lupusni nefritis. Praviloma se nefritis različnih stopenj aktivnosti in resnosti poškodbe ledvic razvije v petih letih od pojava sistemskega eritematoznega lupusa. Pri mnogih ljudeh je lupusni nefritis ena od začetnih manifestacij lupusa, skupaj z artritisom in dermatitisom ("metuljček").

Lupusni nefritis lahko poteka na različne načine, zaradi česar je ta sindrom značilen širok spekter ledvični simptomi. Najpogosteje sta edina simptoma lupusnega nefritisa proteinurija (beljakovine v urinu) in hematurija (kri v urinu), ki nista povezana z bolečino. Manj pogosto se proteinurija in hematurija kombinirata s pojavom odlitkov (hialinskih in eritrocitnih) v urinu, pa tudi z različnimi motnjami uriniranja, kot so zmanjšanje količine izločenega urina, bolečine med uriniranjem itd. V redkih primerih lupusni nefritis pridobi hiter potek s hitro poškodbo glomerulov in razvojem odpovedi ledvic.

Po klasifikaciji M.M. Ivanova, lupusni nefritis se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Hitro napredujoči lupusni nefritis - kaže se s hudim nefrotskim sindromom (edem, beljakovine v urinu, motnje krvavitve in znižanje ravni skupne beljakovine v krvi), maligna arterijska hipertenzija in hiter razvoj odpovedi ledvic;
• Nefrotična oblika glomerulonefritisa (ki se kaže v beljakovinah in krvi v urinu v kombinaciji z arterijsko hipertenzijo);
• Aktivni lupusni nefritis z urinskim sindromom (ki se kaže z več kot 0,5 g beljakovin v urinu na dan, majhno količino krvi v urinu in levkociti v urinu);
• Nefritis z minimalnim urinskim sindromom (ki se kaže v beljakovinah v urinu manj kot 0,5 g na dan, posameznih eritrocitih in levkocitih v urinu).

Narava poškodbe lupusnega nefritisa je drugačna, zaradi česar Svetovna zdravstvena organizacija identificira 6 razredov morfoloških sprememb v strukturi ledvic, ki so značilne za sistemski eritematozni lupus:

• I razred- v ledvicah so normalni nespremenjeni glomeruli.
• II razred- v ledvicah so le mezangialne spremembe.
• III razred- manj kot polovica glomerulov ima nevtrofilno infiltracijo in proliferacijo (povečanje števila) mezangialnih in endotelijskih celic, ki zožijo lumen krvnih žil. Če se v glomerulih pojavijo procesi nekroze, se odkrijejo tudi uničenje bazalne membrane, razpad celičnih jeder, teles hematoksilina in krvnih strdkov v kapilarah.
• IV razred- spremembe v strukturi ledvic enake narave kot v razredu III, vendar prizadenejo večino glomerulov, kar ustreza difuznemu glomerulonefritisu.
• V razred- v ledvicah se odkrije odebelitev sten glomerulnih kapilar z razširitvijo mezangialnega matriksa in povečanjem števila mezangialnih celic, kar ustreza difuznemu membranskemu glomerulonefritisu.
• VI razred- v ledvicah se odkrijejo skleroza glomerulov in fibroza medceličnih prostorov, kar ustreza sklerozirajočemu glomerulonefritisu.

V praksi se praviloma pri diagnosticiranju lupusnega nefritisa v ledvicah odkrijejo morfološke spremembe razreda IV.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa s strani centralnega živčnega sistema

Poškodba živčnega sistema je huda in neugodna manifestacija sistemskega eritematoznega lupusa, ki jo povzročajo poškodbe različnih živčnih struktur v vseh oddelkih (tako v osrednjem kot v perifernem živčevju). Strukture živčnega sistema so poškodovane zaradi vaskulitisa, tromboze, krvavitve in srčnih napadov, ki nastanejo zaradi kršitve celovitosti. žilna stena in mikrocirkulacijo.

V začetnih fazah se poškodba živčnega sistema kaže z astenovegetativnim sindromom s pogostimi glavoboli, omotico, konvulzijami, motnjami spomina, pozornosti in razmišljanja. Toda poškodba živčnega sistema pri eritematoznem lupusu, če se manifestira, vztrajno napreduje, zaradi česar se sčasoma pojavijo vse bolj globoke in hude nevrološke motnje, kot so polinevritis, bolečine vzdolž živčnih debel, zmanjšana resnost refleksi, poslabšanje in oslabljena občutljivost, meningoencefalitis , epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, delirični oneiroid), mielitis. Poleg tega se lahko zaradi vaskulitisa pri eritematoznem lupusu razvijejo hude možganske kapi s slabimi izidi.

Resnost motenj živčnega sistema je odvisna od stopnje vpletenosti drugih organov v patološki proces in odraža visoko aktivnost bolezni.

Simptomi eritematoznega lupusa s strani živčnega sistema so lahko zelo različni, odvisno od tega, kateri del centralnega živčnega sistema je bil poškodovan. Trenutno zdravniki razlikujejo naslednje možne oblike kliničnih manifestacij poškodbe živčnega sistema pri eritematoznem lupusu:

• Glavoboli migrenskega tipa, ki jih ne-narkotična in narkotična zdravila proti bolečinam ne ustavijo;
• Prehodni ishemični napadi;
• Kršitev cerebralne cirkulacije;
• Konvulzivni napadi;
• koreja;
• Cerebralna ataksija (motnje koordinacije gibov, pojav nenadzorovanih gibov, tikov itd.);
• Nevritis kranialnih živcev (vidni, vohalni, slušni itd.);
• Optični nevritis z oslabljeno ali popolno izgubo vida;
• transverzalni mielitis;
• Periferna nevropatija (poškodba senzoričnih in motoričnih vlaken živčnih debel z razvojem nevritisa);
• Kršitev občutljivosti - parestezija (občutek "tekajoče kurje kože", otrplost, mravljinčenje);
• Organske poškodbe možganov, ki se kažejo v čustveni nestabilnosti, obdobjih depresije, pa tudi v znatnem poslabšanju spomina, pozornosti in razmišljanja;
• Psihomotorična vznemirjenost;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Vztrajna nespečnost s kratkimi intervali spanja, med katerimi oseba vidi pisane sanje;
• afektivne motnje:
  • Anksiozna depresija z glasovnimi halucinacijami obsojajoče vsebine, fragmentarnimi idejami in nestabilnimi, nesistematiziranimi blodnjami;
  • Manično-evforično stanje z visoko razpoloženje, malomarnost, samozadovoljstvo in nezavedanje resnosti bolezni;
• Delirično-onirične zamegljenosti zavesti (ki se kažejo v menjavanju sanj o fantastičnih temah z barvitimi vizualnimi halucinacijami. Ljudje se pogosto povezujejo z opazovalci halucinacijskih prizorov ali žrtvami nasilja. Psihomotorična vznemirjenost je zmedena in muhasta, spremlja jo nepremičnost s mišična napetost in dolg jok)
• Delirične zamegljenosti zavesti (ki se kažejo v občutku strahu, pa tudi v živahnih nočnih morah med zaspanjem in večkratnih barvnih vizualnih in govornih halucinacijah grozeče narave v trenutkih budnosti);
• kapi.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa v prebavnem traktu in jetrih

Lupus eritematozus povzroča poškodbe organov prebavni trakt in peritonej, kar povzroči razvoj dispeptičnega sindroma (motnje prebave hrane), sindrom bolečine, anoreksija, vnetje trebušnih organov ter erozivne in ulcerativne lezije sluznice želodca, črevesja in požiralnika.

Poškodba prebavnega trakta in jeter pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Aftozni stomatitis in razjede jezika;
• Dispeptični sindrom, ki se kaže s slabostjo, bruhanjem, pomanjkanjem apetita, napenjanjem, napenjanjem, zgago in motnjami blata (driska);
• Anoreksija, ki je posledica neprijetnih dispeptičnih simptomov, ki se pojavijo po jedi;
• Razširitev lumna in razjede sluznice požiralnika;
• Razjede na sluznici želodca in dvanajstnika;
• Sindrom bolečega trebuha (bolečine v trebuhu), ki ga lahko povzroči vaskulitis velikih žil trebušne votline (vranične, mezenterične arterije itd.) In vnetje črevesja (kolitis, enteritis, ileitis itd.), Jeter ( hepatitis), vranico (splenitis) ali peritonej (peritonitis). Bolečina je običajno lokalizirana v popku in je kombinirana s togostjo mišic sprednje trebušne stene;
• Povečane bezgavke v trebušni votlini;
• Povečanje jeter in vranice s možen razvoj hepatitis, maščobna hepatoza ali splenitis;
• Lupusni hepatitis, ki se kaže v povečanju velikosti jeter, porumenelosti kože in sluznic ter povečanju aktivnosti AST in ALT v krvi;
• Vaskulitis posod trebušne votline s krvavitvijo iz organov prebavnega trakta;
• Ascites (kopičenje proste tekočine v trebušni votlini);
• Serozitis (vnetje peritoneja), ki ga spremlja huda bolečina, ki posnema sliko "akutnega trebuha".

Različne manifestacije lupusa v prebavnem traktu in trebušnih organih so posledica vaskularnega vaskulitisa, serozitisa, peritonitisa in razjede sluznice.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz kardiovaskularnega sistema

Z lupus eritematozus, zunanji in notranja lupina, pa tudi srčne mišice in poleg tega se razvijejo vnetne bolezni drobnega ožilja. Kardiovaskularni sindrom se razvije pri 50-60% ljudi, ki trpijo za sistemskim eritematoznim lupusom.

Poškodba srca in krvnih žil pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Perikarditis- je vnetje osrčnika (zunanje lupine srca), pri katerem ima oseba bolečino za prsnico, težko dihanje, pridušene srčne tone in zavzame prisilni sedeči položaj (človek ne more ležati, je lažje sedi, zato tudi spi na visoki blazini) . V nekaterih primerih je mogoče slišati drgnjenje perikardialne trenje, ki se pojavi, ko je izliv v prsna votlina. Glavna metoda za diagnosticiranje perikarditisa je EKG, ki razkriva zmanjšanje napetosti valov T in premik segmenta ST.
• Miokarditis je vnetje srčne mišice (miokarda), ki pogosto spremlja perikarditis. Izoliran miokarditis pri eritematoznem lupusu je redek. Pri miokarditisu oseba razvije srčno popuščanje in ga skrbijo bolečine v prsih.
• Endokarditis - je vnetje sluznice srčnih prekatov in se kaže z atipičnim verukoznim Libman-Sachsovim endokarditisom. Pri lupusnem endokarditisu vnetni proces zajame mitralno, trikuspidalno in aortne zaklopke z nastankom njihove insuficience. Najpogostejša je insuficienca mitralne zaklopke. Endokarditis in poškodbe valvularnega aparata srca se običajno pojavijo brez kliničnih simptomov, zato jih odkrijemo le med ehokardiografijo ali EKG.
• flebitis in tromboflebitis - vnetje sten krvnih žil z nastankom krvnih strdkov v njih in s tem trombozo v različnih organih in tkivih. Klinično se ta stanja kažejo s pljučno hipertenzijo, arterijsko hipertenzijo, endokarditisom, miokardnim infarktom, horejo, mielitisom, hiperplazijo jeter, trombozo majhnih žil z nastankom žarišč nekroze v različnih organih in tkivih, pa tudi infarkte trebušnih organov. (jetra, vranica, nadledvične žleze, ledvice) in motnje možganske cirkulacije. Flebitis in tromboflebitis povzroča antifosfolipidni sindrom, ki se razvije z eritematoznim lupusom.
• koronaritis(vnetje srčnih žil) in ateroskleroza koronarnih žil.
• Ishemična bolezen srca in kapi.
• Raynaudov sindrom- je motnja mikrocirkulacije, ki se kaže v ostrem beljenju ali modrikasti koži prstov kot odziv na mraz ali stres.
• Marmorni vzorec kože ( livedo mreža) zaradi motene mikrocirkulacije.
• Nekroza konic prstov(modre konice prstov).
• Vaskulitis mrežnice, konjunktivitis in episkleritis.

Potek eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus poteka v valovih z izmenjujočimi se obdobji poslabšanj in remisij. Poleg tega ima oseba med poslabšanjem simptome različnih prizadetih organov in sistemov, v obdobjih remisije pa ni kliničnih manifestacij bolezni. Napredovanje lupusa je, da se z vsakim naslednjim poslabšanjem stopnja poškodbe že prizadetih organov poveča, drugi organi pa so vključeni v patološki proces, kar povzroči pojav novih simptomov, ki jih prej ni bilo.

Glede na resnost kliničnih simptomov, hitrost napredovanja bolezni, število prizadetih organov in stopnjo nepopravljivih sprememb v njih obstajajo tri različice poteka eritematoznega lupusa (akutni, subakutni in kronični) in tri stopnje. aktivnost patološkega procesa (I, II, III). Podrobneje razmislite o možnostih poteka in stopnje aktivnosti eritematoznega lupusa.

Različice poteka eritematoznega lupusa:

• Akutni potek- eritematozni lupus se začne nenadoma, s nenaden dvig telesna temperatura. Nekaj ​​ur po zvišanju temperature se pojavi artritis več sklepov hkrati z ostro bolečino v njih in kožnimi izpuščaji, vključno z "metuljčkom". Nadalje se v samo nekaj mesecih (3-6) artritisu, dermatitisu in temperaturi pridružijo poliserozitis (vnetje poprsnice, osrčnika in peritoneja), lupusni nefritis, meningoencefalitis, mielitis, radikulonevritis, huda izguba teže in podhranjenost tkiv. Bolezen hitro napreduje zaradi visoka aktivnost V patološkem procesu se pojavijo nepopravljive spremembe v vseh organih, zaradi česar se 1-2 leti po pojavu lupusa v odsotnosti terapije razvije večorganska odpoved, ki se konča s smrtjo. Akutni potek eritematoznega lupusa je najbolj neugoden, saj se patološke spremembe v organih razvijejo prehitro.
• Subakutni tečaj- eritematozni lupus se manifestira postopoma, najprej se pojavijo bolečine v sklepih, nato se artritisu pridruži kožni sindrom ("metulj" na obrazu, izpuščaji na koži telesa) in telesna temperatura zmerno naraste. Dolgo časa je aktivnost patološkega procesa nizka, zaradi česar bolezen počasi napreduje, poškodbe organov pa ostanejo dolgo časa minimalne. dolgo časa obstajajo poškodbe in klinični simptomi samo iz 1 - 3 organov. Vendar pa so sčasoma vsi organi še vedno vključeni v patološki proces in z vsakim poslabšanjem se poškoduje organ, ki prej ni bil prizadet. Pri subakutnem lupusu so značilne dolge remisije - do šest mesecev. Subakutni potek bolezni je posledica povprečne aktivnosti patološkega procesa.
• kronični potek- eritematozni lupus se pojavi postopoma, najprej se pojavi artritis in kožne spremembe. Nadalje, zaradi nizke aktivnosti patološkega procesa že več let, ima oseba poškodbe samo 1-3 organov in s tem klinične simptome samo z njihove strani. Po letih (10-15 let) eritematozni lupus še vedno vodi do poškodb vseh organov in pojava ustreznih kliničnih simptomov.

Lupus eritematozus, odvisno od stopnje vpletenosti organov v patološki proces, ima tri stopnje aktivnosti:

• I stopnja aktivnosti- patološki proces je neaktiven, poškodbe organov se razvijajo zelo počasi (pred nastankom insuficience mine do 15 let). Dolgotrajno vnetje prizadene le sklepe in kožo, vpletenost nedotaknjenih organov v patološki proces pa poteka počasi in postopoma. Prva stopnja aktivnosti je značilna za kronični potek eritematoznega lupusa.
• II stopnja aktivnosti- patološki proces je zmerno aktiven, poškodbe organov se razvijajo relativno počasi (do 5-10 let pred nastankom insuficience), vpletenost neprizadetih organov v vnetni proces se pojavi le z recidivi (v povprečju 1-krat v 4-6 meseci). Druga stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za subakutni potek eritematoznega lupusa.
• III stopnja aktivnosti- patološki proces je zelo aktiven, zelo hitro pride do poškodb organov in širjenja vnetja. Tretja stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za akutni potek eritematoznega lupusa.

Spodnja tabela prikazuje resnost kliničnih simptomov, značilnih za vsako od treh stopenj aktivnosti patološkega procesa pri eritematoznem lupusu.

Simptomi in laboratorijski izvidi	Resnost simptoma pri I stopnji aktivnosti patološkega procesa	Resnost simptoma pri II stopnji aktivnosti patološkega procesa	Resnost simptoma pri III stopnji aktivnosti patološkega procesa
Telesna temperatura	normalno	Subfebrilna (do 38,0 o C)	Visoka (nad 38,0 o C)
Telesna masa	normalno	Zmerna izguba teže	Izrazita izguba teže
Prehrana tkiv	normalno	Zmerne trofične motnje	Hude trofične motnje
Poškodbe kože	Diskoidne lezije	Eksudativni eritem (večkratni kožni izpuščaji)	"Metulj" na obrazu in izpuščaji na telesu
poliartritis	Bolečine v sklepih, začasne deformacije sklepov	subakutno	Začinjeno
Perikarditis	lepilo	Suha	izliv
Miokarditis	Miokardna distrofija	Fokalno	difuzno
Endokarditis	insuficienco mitralne zaklopke	Okvara katerega koli ventila	Poškodba in insuficienca vseh srčnih zaklopk (mitralne, trikuspidalne in aortne)
plevritis	lepilo	Suha	izliv
Pnevmonitis	pnevmofibroza	Kronična (intersticijska)	Začinjeno
Nefritis	Kronični glomerulonefritis	Nefrotski (edem, hipertenzija, beljakovine v urinu) ali urinski sindrom (beljakovine, kri in bele krvničke v urinu)	Nefrotski sindrom (edem, arterijska hipertenzija, beljakovine v urinu)
lezija CNS	polinevritis	Encefalitis in nevritis	Encefalitis, radikulitis in nevritis
Hemoglobin, g/l	Več kot 120	100 - 110	Manj kot 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Več kot 45
Fibrinogen, g/l	5	5	6
Skupne beljakovine, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE celice	Osamljen ali pogrešan	1-2 na 1000 levkocitov	5 na 1000 levkocitov
ANF	Napis 1:32	Napis 1:64	Napis 1:128
Protitelesa proti DNK	nizki krediti	Povprečni krediti	visoki krediti

Z visoko aktivnostjo patološkega procesa (III stopnja aktivnosti) se lahko razvijejo kritična stanja, v katerih pride do odpovedi enega ali drugega prizadetega organa. Ta kritična stanja se imenujejo lupusne krize. Ne glede na to, da lupusne krize lahko prizadenejo različne organe, so vedno posledica nekroze drobnih krvnih žil v njih (kapilar, arteriol, arterij) in jih spremlja huda zastrupitev (visoka telesna temperatura, anoreksija, hujšanje, palpitacije). Glede na odpoved katerega organa pride, ločimo ledvično, pljučno, možgansko, hemolitično, srčno, trebušno, ledvično-abdominalno, ledvično-srčno in cerebrokardialno lupusno krizo. Pri lupusni krizi kateregakoli organa so tudi poškodbe drugih organov, vendar nimajo tako hudih disfunkcij kot pri kriznem tkivu.

Lupusna kriza katerega koli organa zahteva takojšnjo zdravniško pomoč, saj je brez ustrezne terapije tveganje smrti zelo veliko.

Za ledvično krizo razvije se nefrotski sindrom (edem, beljakovine v urinu, motnje strjevanja krvi in ​​znižanje skupnih beljakovin v krvi), krvni tlak se dvigne, razvije se akutna ledvična odpoved in v urinu se pojavi kri.

S cerebralno krizo pojavijo se konvulzije, akutna psihoza (halucinacije, blodnje, psihomotorična vznemirjenost itd.), hemiplegija (enostranska pareza leve ali desne okončine), paraplegija (pareza samo rok ali samo nog), mišična rigidnost, hiperkineza (nenadzorovani gibi). ), motnje zavesti itd.

Srčna (srčna) kriza ki se kaže v srčni tamponadi, aritmiji, miokardnem infarktu in akutnem srčnem popuščanju.

Abdominalna kriza poteka s hudimi ostrimi bolečinami in splošno sliko "akutnega trebuha". Najpogosteje je abdominalna kriza posledica poškodbe črevesja, kot je ishemični enteritis ali enterokolitis z razjedami in krvavitvami ali v redkih primerih s srčnimi napadi. V nekaterih primerih se razvije črevesna pareza ali perforacija, kar povzroči peritonitis in črevesno krvavitev.

Vaskularna kriza se kaže s poškodbo kože, na kateri nastanejo veliki mehurji in majhni rdeči izpuščaji.

Simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah

Simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah so v celoti skladni s klinično sliko katere koli oblike bolezni, ki je opisana v zgornjih razdelkih. Simptomi lupusa pri ženskah nimajo posebnih značilnosti. Edina značilnost simptomov je večja ali manjša pogostnost poškodb enega ali drugega organa, za razliko od moških, vendar so same klinične manifestacije poškodovanega organa popolnoma tipične.

Lupus eritematozus pri otrocih

Praviloma bolezen prizadene deklice, stare od 9 do 14 let, to je tiste, ki so v starosti začetka in razcveta hormonskih sprememb v telesu (začetek menstruacije, rast sramnih dlak in pazduh itd.). V redkih primerih se lupus razvije pri otrocih, starih 5-7 let.

Pri otrocih in mladostnikih je eritematozni lupus praviloma sistemski in poteka veliko težje kot pri odraslih, kar je posledica posebnosti imunski sistem in vezivnega tkiva. Vključitev vseh organov in tkiv v patološki proces se pojavi veliko hitreje kot pri odraslih. Posledično je umrljivost otrok in mladostnikov zaradi eritematoznega lupusa veliko večja kot pri odraslih.

V začetnih fazah bolezni se otroci in mladostniki pogosteje kot odrasli pritožujejo zaradi bolečin v sklepih, splošne šibkosti, slabega počutja in povišane telesne temperature. Otroci zelo hitro izgubijo težo, ki včasih doseže stanje kaheksije (ekstremne izčrpanosti).

Kožna lezija pri otrocih se običajno pojavi po celotni površini telesa in ne v omejenih žariščih določene lokalizacije (na obrazu, vratu, glavi, ušesih), kot pri odraslih. Poseben "metulj" na obrazu pogosto ni. Na koži so vidni morbiliformni izpuščaj, mrežast vzorec, podplutbe in krvavitve, lasje intenzivno izpadajo in se lomijo pri koreninah.

Pri otrocih z eritematoznim lupusom skoraj vedno razvije serozitis, najpogosteje pa jih predstavlja plevritis in perikarditis. Splenitis in peritonitis se razvijeta manj pogosto. Mladostniki pogosto razvijejo karditis (vnetje vseh treh plasti srca – osrčnika, endokarda in miokarda), njegova prisotnost v kombinaciji z artritisom pa je znak lupus.

Pnevmonitis in druge poškodbe pljuč pri lupusu pri otrocih so redki, vendar hudi in vodijo do odpovedi dihanja.

Lupusni nefritis pri otrocih se razvije v 70% primerov, kar je veliko pogosteje kot pri odraslih. Okvara ledvic je huda in skoraj vedno povzroči odpoved ledvic.

Poškodba živčnega sistema pri otrocih se praviloma nadaljuje v obliki horeje.

Poškodba prebavnega trakta z lupusom pri otrocih se tudi pogosto razvije, najpogosteje pa se patološki proces kaže z vnetjem črevesja, peritonitisom, splenitisom, hepatitisom, pankreatitisom.

Približno 70% primerov eritematoznega lupusa pri otrocih se pojavi v akutni ali subakutni obliki. V akutni obliki se generalizacija procesa s porazom vseh notranjih organov pojavi dobesedno v 1-2 mesecih, v 9 mesecih pa se razvije večorganska odpoved s smrtnim izidom. V subakutni obliki lupusa se vključitev vseh organov v proces pojavi v 3-6 mesecih, nato pa se bolezen nadaljuje z izmeničnimi obdobji remisij in poslabšanj, med katerimi se razmeroma hitro oblikuje insuficienca enega ali drugega organa.

V 30% primerov ima eritematozni lupus pri otrocih kronični potek. V tem primeru so znaki in potek bolezni enaki kot pri odraslih.

Lupus eritematozus: simptomi različnih oblik in vrst bolezni (sistemski, diskoidni, diseminirani, neonatalni). Simptomi lupusa pri otrocih - video

Sistemski eritematozni lupus - diagnoza, zdravljenje (katera zdravila jemati), prognoza, pričakovana življenjska doba. Kako razlikovati eritematozni lupus od lichen planusa, psoriaze, skleroderme in drugih kožnih bolezni?

Lupus je bolezen avtoimunskega tipa, pri kateri zaščitni sistem, ki ga ima človeško telo (to je njegov imunski sistem), napada lastna tkiva, pri tem pa ignorira tuje organizme in snovi v obliki virusov in bakterij. Ta proces spremlja vnetje in lupus, katerih simptomi se kažejo v obliki bolečine, otekline in poškodbe tkiva po telesu, v akutni fazi pa izzove pojav drugih resnih bolezni.

splošne informacije

Lupus, kot ga razumemo v skrajšanem imenu, je v celoti opredeljen kot sistemski eritematozni lupus. In čeprav se pri velikem številu bolnikov s to boleznijo simptomi pojavijo v šibkem izražanju, je lupus sam po sebi neozdravljiv, v mnogih primerih grozi poslabšanje. Bolniki lahko nadzorujejo značilne simptome, pa tudi preprečijo razvoj nekaterih bolezni, povezanih z organi, za katere morajo redno opravljati preglede pri specialistu, posvetiti veliko časa aktivnemu življenjskemu slogu in počitku ter seveda jemati pravočasno predpisana zdravila.

Lupus: simptomi bolezni

Glavni simptomi, ki se pojavijo pri lupusu, so huda utrujenost in pojav kožnega izpuščaja, poleg tega pa se pojavijo tudi bolečine v sklepih. V primeru napredovanja bolezni postanejo aktualne takšne lezije, ki vplivajo na delovanje in splošno stanje srca, ledvic, živčnega sistema, krvi in ​​pljuč.

Simptomi, ki se pojavijo pri lupusu, so neposredno odvisni od tega, kateri organi so prizadeti, pa tudi od stopnje poškodbe, ki so značilne v določenem trenutku njihove manifestacije. Razmislite o glavnih od teh simptomov.

• šibkost. Skoraj vsi bolniki z diagnozo lupusa pravijo, da morajo doživeti utrujenost v različnih stopnjah njene manifestacije. Pa tudi če pogovarjamo se o šibkem lupusu, njegovi simptomi bistveno prilagodijo bolnikov običajen način življenja, motijo ​​​​intenzivno aktivnost in šport. Če opazimo, da je utrujenost dovolj močna v svoji manifestaciji, potem o tem že govorimo kot znaku, ki kaže na skorajšnje poslabšanje simptomov.
• Bolečine v mišicah, v sklepih. Večina bolnikov z diagnozo lupusa mora občasno občutiti bolečine v sklepih (tj. Hkrati več kot 70% njihovega skupnega števila trdi, da je bila bolečina, ki se pojavi v mišicah, prva manifestacija bolezni. Glede sklepov pa so lahko pordeli, tudi malo otečejo in se segrejejo. Nekateri primeri kažejo na občutek nepremičnosti v jutranji čas dnevi. Pri lupusu se artritis pojavlja predvsem v zapestjih, pa tudi v rokah, kolenih, gležnjih in komolcih.
• Kožne bolezni. Velika večina bolnikov z lupusom se sooča tudi s pojavom kožnega izpuščaja. Sistemski eritematozni lupus, katerega simptomi kažejo na možno vpletenost v to bolezen, je zaradi te manifestacije mogoče diagnosticirati bolezen. Na nosu in na licih se poleg značilnega izpuščaja pogosto pojavijo rdeče boleče pike na rokah, hrbtu, vratu, ustnicah in celo v ustih. Izpuščaj je lahko tudi vijoličen, neravni ali rdeč in suh, še vedno pa se osredotoča na obraz, lasišče, vrat, prsi in roke.
• Povečana občutljivost na svetlobo. Zlasti ultravijolično (solarij, sonce) poslabša izpuščaj, hkrati pa izzove in poslabša druge simptome, značilne za lupus. Na takšno izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju so še posebej občutljivi svetlolasi in belopolti ljudje.
• Motnje v delu živčnega sistema. Pogosto lupus spremljajo bolezni, povezane z delovanjem živčnega sistema. To vključuje zlasti glavobole in depresijo, anksioznost itd. Poslabšanje spomina je dejanska, čeprav manj pogosta manifestacija.
• Različne bolezni srca. Mnogi bolniki z lupusom se soočajo tudi s to vrsto bolezni. Tako se vnetje pogosto pojavi v predelu perikardialne vrečke (drugače opredeljeno kot perikarditis). To pa lahko izzove pojav akutne bolečine v središču leve strani. prsni koš. Nadalje se lahko takšna bolečina razširi na hrbet in vrat, pa tudi na ramena in roke.
• Duševne motnje. Lupus spremljajo tudi duševne motnje, na primer lahko so v stalnem in nemotiviranem občutku tesnobe ali se izrazijo v obliki depresije. Te simptome povzročajo tako bolezen sama kot tudi zdravila proti njej, pri njihovem pojavu pa ima vlogo tudi stres, ki spremlja številne različne kronične bolezni.
• Sprememba temperature. Pogosto se lupus manifestira s takšnim simptomom, kot je nizka temperatura, kar v nekaterih primerih omogoča tudi diagnosticiranje te bolezni.
• Sprememba telesne teže. Poslabšanja lupusa običajno spremlja hitra izguba teže.
• Izguba las. Izpadanje las v primeru lupusa je začasna manifestacija. Izguba se pojavi v majhnih delcih ali enakomerno po celotni glavi.
• Vnetje bezgavk. Z poslabšanjem simptomov, značilnih za lupus, bolniki pogosto doživijo otekanje bezgavk.
• Raynaudov fenomen (ali vibracijska bolezen). Ta bolezen v nekaterih primerih spremlja lupus, pri čemer so prizadete majhne žile, po katerih teče kri v mehka tkiva in kožo pod njimi v predelu prstov na nogah in rokah. Zaradi tega procesa pridobijo bel, rdeč ali modrikast odtenek. Poleg tega se na prizadetih območjih pojavi otrplost in mravljinčenje ob hkratnem povečanju njihove temperature.
• Vnetni procesi v krvnih žilah kože (ali kožni vaskulitis). Lupus eritematozus, katerega simptome smo našteli, lahko spremlja tudi vnetje krvnih žil in njihova krvavitev, kar posledično povzroči nastanek rdečih ali modrih madežev različnih velikosti na koži, pa tudi na nohtne plošče.
• Otekanje stopal, rok. Nekateri bolniki z lupusom imajo ledvično bolezen, ki jo povzroča. To postane ovira za odstranitev tekočine iz telesa. V skladu s tem lahko kopičenje odvečne tekočine povzroči otekanje nog in rok.
• anemija Kot morda veste, je anemija stanje, za katero je značilno zmanjšanje količine hemoglobina v krvnih celicah, ki se uporablja za transport kisika. Veliko ljudi, ki imajo določene kronične bolezni, trčijo s časom, kar je posledica zmanjšanja ravni rdečih krvnih celic.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, ki jih je treba obravnavati

Zdravljenje lupusa je treba začeti čim prej - s tem se boste izognili poškodbam organov, katerih posledice so nepopravljive. Kar se tiče glavnih zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju lupusa, so to protivnetna zdravila in kortikosteroidi, pa tudi zdravila, katerih delovanje je usmerjeno v zatiranje aktivnosti, značilne za imunski sistem. Medtem pa približno polovica skupnega števila bolnikov z diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa ni primerna za zdravljenje z uporabo standardnih metod zanje.

Zato je predpisana terapija z matičnimi celicami. Sestavljen je iz odvzema od pacienta, po katerem se izvaja terapija, namenjena zatiranju imunskega sistema, ki ga popolnoma uniči. Nadalje, da bi obnovili imunski sistem, se matične celice, ki so bile predhodno odvzete, vnesejo v krvni obtok. Običajno učinkovitost ta metoda dosežemo pri neodzivnih in hudih boleznih, priporočamo pa ga tudi v najhujših, če ne brezupnih primerih.

Kar se tiče diagnosticiranja bolezni, se morate ob pojavu katerega od naštetih simptomov, če sumite nanj, obrniti na revmatologa.

Sistemski eritematozni lupus- kronična sistemska bolezen, z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana s kršitvijo avtoimunskih procesov, kar povzroči nastanek protiteles proti zdravim celicam telesa. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč prebivalcev. Zdravljenje in diagnostiko sistemskega eritematoznega lupusa skupaj izvajata revmatolog in dermatolog. Diagnozo SLE postavimo na podlagi značilnih kliničnih znakov in rezultatov laboratorijskih preiskav.

Splošne informacije

Sistemski eritematozni lupus- kronična sistemska bolezen, z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana s kršitvijo avtoimunskih procesov, kar povzroči nastanek protiteles proti zdravim celicam telesa. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč prebivalcev.

Razvoj in domnevni vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Natančna etiologija eritematoznega lupusa ni bila ugotovljena, vendar so pri večini bolnikov odkrili protitelesa proti virusu Epstein-Barr, kar potrjuje možno virusno naravo bolezni. Značilnosti telesa, zaradi katerih se proizvajajo avtoprotitelesa, opazimo tudi pri skoraj vseh bolnikih.

Hormonska narava eritematoznega lupusa ni potrjena, vendar hormonske motnje poslabšajo potek bolezni, čeprav ne morejo povzročiti njenega pojava. Ženskam z diagnozo eritematoznega lupusa ni priporočljivo jemati peroralnih kontraceptivov. Pri osebah z genetsko nagnjenostjo in pri enojajčnih dvojčkih je pojavnost eritematoznega lupusa večja kot pri drugih skupinah.

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa temelji na oslabljeni imunoregulaciji, ko beljakovinske komponente celice, predvsem DNK, delujejo kot avtoantigeni, zaradi adhezije pa postanejo tarče tudi tiste celice, ki so bile prvotno brez imunskih kompleksov.

Klinična slika sistemskega eritematoznega lupusa

Pri eritematoznem lupusu so prizadeti vezivno tkivo, koža in epitelij. pomembno diagnostični znak je simetrična lezija velikih sklepov, in če pride do deformacije sklepa, potem zaradi vpletenosti vezi in kit, in ne zaradi lezij erozivne narave. Opaženi so mialgija, plevritis, pnevmonitis.

Toda najbolj izraziti simptomi eritematoznega lupusa so opaženi na koži in ravno za te manifestacije je diagnoza postavljena na prvem mestu.

V začetnih fazah bolezni je za eritematozni lupus značilen neprekinjen potek s periodičnimi remisijami, vendar skoraj vedno preide v sistemsko obliko. Pogosteje je eritematozni dermatitis na obrazu kot metulj - eritem na licih, ličnicah in vedno na hrbtu nosu. Pojavi se preobčutljivost na sončno sevanje - fotodermatoze so običajno okrogle oblike, so večplastne. Pri eritematoznem lupusu je značilnost fotodermatoze prisotnost hiperemične korolle, območja atrofije v središču in depigmentacije prizadetega območja. Pityriasis luske, ki pokrivajo površino eritema, so tesno pripajane na kožo in poskusi njihovega ločevanja so zelo boleči. Na stopnji atrofije prizadete kože opazimo nastanek gladke, nežne alabasterno bele površine, ki postopoma nadomešča eritematozna področja, začenši od sredine in se premika na obrobje.

Pri nekaterih bolnikih z eritematoznim lupusom se lezije razširijo na lasišče in povzročijo popolno ali delno alopecijo. Če lezije prizadenejo rdečo obrobo ustnic in sluznico ust, so lezije modrikasto-rdeče goste plošče, včasih s pityriasisnimi luskami na vrhu, njihove konture imajo jasne meje, plošče so nagnjene k razjedam in povzročajo bolečino. med jedjo.

Lupus eritematozus ima sezonski potek, v jesensko-poletnem obdobju pa se stanje kože močno poslabša zaradi intenzivnejše izpostavljenosti sončnemu sevanju.

V subakutnem poteku eritematoznega lupusa se po telesu pojavijo žarišča, podobna luskavici, izrazite so telangiektazije na koži. spodnjih okončin pojavi se mrežast livedio (drevesni vzorec). Generalizirano oz alopecia areata urtikarijo in pruritus opazimo pri vseh bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom.

V vseh organih, kjer je vezivno tkivo, se sčasoma začnejo patološke spremembe. Pri eritematoznem lupusu so prizadete vse membrane srca, ledvičnega pelvisa, prebavil in centralnega živčnega sistema.

Če bolniki poleg kožnih manifestacij trpijo zaradi ponavljajočih se glavobolov, bolečin v sklepih brez kakršne koli povezave s poškodbami in vremenskimi razmerami, obstajajo motnje v delovanju srca in ledvic, potem je že na podlagi ankete mogoče domnevati globlje. in sistemske motnje ter pregledati bolnika za prisotnost eritematoznega lupusa. Ostra sprememba razpoloženja iz evforičnega stanja v stanje agresije je tudi značilna manifestacija eritematoznega lupusa.

Pri starejših bolnikih z eritematoznim lupusom so kožne manifestacije, ledvični in artralgični sindromi manj izraziti, pogosteje pa opazimo Sjögrenov sindrom - to je avtoimunska lezija vezivnega tkiva, ki se kaže v hiposekreciji. žleze slinavke, suhost in bolečine v očeh, fotofobija.

Otroci z neonatalnim eritematoznim lupusom, rojeni od bolnih mater, imajo eritematozni izpuščaj in anemijo že v otroštvu, zato je treba opraviti diferencialna diagnoza z atopijskim dermatitisom.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Če obstaja sum na sistemski eritematozni lupus, se bolnik napoti na posvet k revmatologu in dermatologu. Lupus eritematozus se diagnosticira glede na prisotnost manifestacij v vsaki simptomatski skupini. Merila za diagnozo s kože: eritem v obliki metulja, fotodermatitis, diskoidni izpuščaj; na strani sklepov: simetrična poškodba sklepov, artralgija, sindrom "biserne zapestnice" na zapestjih zaradi deformacije ligamentni aparat; iz notranjih organov: drugačna lokalizacija serozitis, pri analizi urina obstojna proteinurija in cilindrurija; s strani centralnega živčnega sistema: konvulzije, horea, psihoze in spremembe razpoloženja; iz funkcije hematopoeze se lupus eritematozus kaže z levkopenijo, trombocitopenijo, limfopenijo.

Wassermanova reakcija je lahko lažno pozitivna, tako kot druge serološke študije, kar včasih vodi do imenovanja neustreznega zdravljenja. Z razvojem pljučnice se izvede rentgenski pregled pljuč, če obstaja sum na plevritis -

Bolniki z eritematoznim lupusom naj se izogibajo neposredni sončni svetlobi, nosijo oblačila, ki pokrivajo celotno telo, izpostavljena mesta pa mažejo s kremami z visokim zaščitnim UV filtrom. Na prizadeta področja kože se nanesejo kortikosteroidna mazila, saj uporaba nehormonskih zdravil nima učinka. Zdravljenje je treba izvajati občasno, da se ne razvije hormonsko povzročen dermatitis.

Pri nezapletenih oblikah eritematoznega lupusa za odpravo bolečine nesteroidna protivnetna zdravila predpisujemo v mišicah in sklepih, aspirin pa je treba jemati previdno, saj upočasnjuje proces strjevanja krvi. Obvezno je jemanje glukokortikosteroidov, odmerki zdravil pa so izbrani tako, da so stranski učinki čim manjši, da se notranji organi zaščitijo pred poškodbami.

Metoda, ko bolniku odvzamemo matične celice in nato izvedemo imunosupresivno terapijo, nato pa ponovno uvedemo izvorne celice za obnovitev imunskega sistema, je učinkovita tudi pri hudih in brezupnih oblikah eritematoznega lupusa. S takšno terapijo se avtoimunska agresija v večini primerov ustavi, bolnikovo stanje z eritematoznim lupusom pa se izboljša.

Zdrav način življenja, izogibanje alkoholu in kajenju, zadostna telesna dejavnost, Uravnotežena prehrana in psihološko udobje omogočata bolnikom z eritematoznim lupusom, da nadzorujejo svoje stanje in preprečijo invalidnost.

Kožne bolezni so precej razširjene in se kažejo z različnimi simptomi. Nastanek teh pojavov, narava njihovega pojava sta še vedno predmet razprav v znanstveni skupnosti zdravnikov. Kožna bolezen s kontroverznim vzročnim dejavnikom - eritematozni lupus ali sistemski eritematozni lupus (SLE). Za lupusni izpuščaj so značilni številni prepoznavni znaki in prizadene predvsem ženske. Bolezen prisili ljudi, da opustijo običajen način življenja, opravijo redne zdravniške preglede in jemljejo veliko zdravil, bolezen velja za neozdravljivo.

Kaj je eritematozni lupus?

Lupus je posledica avtoimunske bolezni. Imunski sistem zaradi nekega dražilnega dejavnika odpove in začne proizvajati protitelesa proti celicam lastnega telesa. Obstaja poraz njihove strukture in negativne spremembe v vezivnih tkivih in krvnih žilah. V človeških organskih sistemih se oblikuje kompleks imunsko-vnetnih procesov. Bolezen poteka z obdobji poslabšanj in remisij, njen razvoj je praktično nepredvidljiv. Napredovanje bolezni izzove razvoj insuficience določenega organa oz celoten sistem organizem.

Pri eritematoznem lupusu obstajajo 3 oblike poteka bolezni:

• akutna - najbolj maligna. Zanj je značilen progresiven potek in močno povečanje simptomov s poškodbo velikega števila notranjih organov. Oblika bolezni je odporna na zdravljenje, kar pojasnjuje visoko smrtnost - večina bolnikov umre v 2 letih;
• subakutno - periodično. Poslabšanja se izmenjujejo z remisijo, simptomi so manj izraziti. Celo leto so prizadeti notranji organi, predvsem sklepi, in koža. Pravočasna diagnoza vam omogoča, da živite 6-9 let;
• kronični - najbolj benigni. Zanj je značilna dolgotrajna manifestacija simptomov in dolg potek remisij. Pristojno zdravljenje omogoča stabilizacijo splošnega stanja in vrnitev v normalno življenje.

Ta razvrstitev omogoča zdravnikom, da ugotovijo zanemarjanje bolezni in uporabijo pravilen režim zdravljenja z zdravili.

Vzroki za razvoj bolezni

Etiološki dejavnik pri razvoju bolezni ni popolnoma razumljen. Odsotnost specifičnega patogena nam omogoča, da z gotovostjo trdimo le, da eritematozni lupus ni nalezljiv. Ugotovljeno je bilo več dejavnikov, ki prispevajo k pojavu znakov bolezni:

• genetska predispozicija. Raziskave so pokazale, da diagnosticiranje enega dvojčka poveča možnost, da drugi zboli za 10 %. Bolezen staršev izzove razvoj patologije pri otrocih v 50% primerov;
• hormonske motnje. Natančnih podatkov ni, vendar je bilo ugotovljeno, da se patologija pri ženskah razvije s povečano ravnijo estrogena in prolaktina. V moški polovici povečanje sproščanja testosterona prispeva k prehodu v stabilno remisijo;
• sevanje in presežek ultravijoličnega sevanja. Zaradi teh vplivov se v celični strukturi telesnih tkiv pojavijo mutacijski procesi in poveča se verjetnost nastanka avtoimunskih patologij;
• vrsta herpesa je virus Epstein-Barr. V študijah so ga opazili pri vseh bolnikih.

Razvoj bolezni pri otrocih lahko sprožijo:

• vzroki eksogene narave - hipotermija, pregrevanje, sprememba podnebnih območij, stres;
• akutne okužbe in zastrupitve;
• cepljenje in uporaba pri zdravljenju sulfonamidov.

Z zmanjšano imuniteto se poveča tveganje za nastanek bolezni.

Ker so vzroki bolezni utemeljeni le teoretično, se SLE uvršča med polietiološke bolezni, ki se razvijejo s kompleksom različnih vzročnih komponent.

Simptom - značilen izpuščaj pri lupusu

Simptomi bolezni se kažejo v različnih kombinacijah. Običajno so prisotne bolečine v mišicah in sklepih, razjede v ustni votlini. Glavni simptom lupusa je značilen izpuščaj v obliki metulja na obrazu – nosu in licih.

Kožne lezije opazimo pri približno 50 % prizadetih ljudi in lahko poleg obraza zajamejo vrat in ramena.

Izpuščaj ima videz rdečkastih, luskastih plakov s področji nezadostne ali prekomerne pigmentacije in z razširjenimi kapilarami ob robovih. Lahko se poslabša, če je izpostavljen neposredni sončni svetlobi.

Drugi dermatološki simptomi bolezni vključujejo:

• progresivna plešavost se pojavi pri 40-45% bolnikov. Lasje izpadajo v "šopih" ali popolnoma izginejo. Z uspešnim zdravljenjem lasje zrastejo;
• deformacija nohtnih plošč se pojavi pri 10% bolnikov. Spremembe v kapilarah pod nohtom izzovejo nastanek razpok, zvijanje, do izgube nohta.

Za notranje spremembe v telesu so značilni simptomi:

• bolezni sklepov - povečana občutljivost in bolečina, postopna simetrična deformacija prstov;
• lezije v možganih - sprememba duševnega stanja, kršitev vedenjskih značilnosti;
• bronho-pljučne bolezni - težko dihanje in bolečine v prsih;
• lezije ledvičnega sistema - poslabšanje procesov izločanja in izločanja urina, v napredni fazi - razvoj odpovedi ledvic;
• bolezni prebavil - dispepsija s periodičnimi napadi bolečine v trebuhu;
• poškodbe srčno-žilnega sistema.

V začetnih fazah bolezni se pojavi vročinsko stanje s povišano telesno temperaturo, splošno utrujenostjo, pomanjkanjem apetita in hujšanjem.

Osnove zdravljenja

Popolnoma ozdraviti eritematozni lupus ni mogoče. Zdravniki poberejo zdravljenje z zdravili zmanjšati manifestacije simptomov in zaustaviti vnetne in avtoimunske procese.

Uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil (diklofenak) lahko zmanjša vnetje in bolečino. Toda pri dolgotrajna uporaba ta zdravila imajo dražilni učinek na sluznico prebavil, ki je preobremenjena z gastritisom in razjedami.

Bolj izrazit protivnetni učinek daje uporaba kortikosteroidov. Toda dolgotrajna uporaba povzroča resne neželene učinke v obliki sladkorne bolezni, osteoporoze, debelosti, nekroze sklepnih sklepov in razvoja hipertenzije.

Obvezna sestavina kompleksne terapije eritematoznega lupusa je uporaba zdravil, ki zavirajo imunski sistem. Uporabljajo se v obdobjih poslabšanj hudih oblik bolezni s hudimi poškodbami notranjih sistemov telesa. Delovanje teh zdravil negativno vpliva na jetra in ledvice, vodi do anemije, povečuje dovzetnost za kakršne koli okužbe. Njihovo uporabo mora skrbno nadzorovati revmatolog. V obdobju remisije so bolniku predpisani imunostimulanti, vitaminski kompleksi in fizioterapevtski postopki. Stimulans, na primer "Azatioprin", se jemlje le v obdobjih remisije bolezni, saj lahko njegovo delovanje med poslabšanjem le poslabša boleče stanje.

Za zmanjšanje neprijetnih simptomov na koži so predpisana hormonska mazila. Plaquenil ima učinkovit učinek pri hudih kožnih lezijah.

Potek zdravljenja eritematoznega lupusa je šest mesecev. Trajanje zdravljenja je odvisno od oblike bolezni, njenega trajanja in resnosti, stopnje poškodbe organskih tkiv celotnega organizma. Rezultati terapije so neposredno odvisni od pripravljenosti osebe, da dosledno upošteva vsa priporočila zdravnikov in jim nudi vse vrste pomoči.

Kombiniranih je več kliničnih vrst te dermatoze, ki se kažejo v kompleksnem patološkem avtoimunskem sindromu, sistemski poškodbi vezivnega tkiva, kože in notranjih organov s hudo fotosenzitivnostjo.

Skupni podatki. V strukturi kožnih bolezni je lupus eritematozus zabeležen v 0,5-1,0%. V državah z vlažnim morskim podnebjem in hladnimi vetrovi je pojavnost višja. Ženske zbolijo pogosteje, črnci redkeje kot belci. Najbolj ranljiva starost je 20-40 let. Bolj verjetno zbolijo ljudje, katerih poklic je povezan z dolgotrajno izpostavljenostjo soncu, zmrzali, vetru, izpostavljenostjo temperaturnim nihanjem (ribiči, vozniki, delavci v gradbeništvu in kmetijstvu).

Etiologija in patogeneza. V etiologiji eritematoznega lupusa je določen pomen pripisan streptostafilokokni okužbi in virusni invazivnosti.

V patogenezi ima vodilno vlogo tvorba krožečih protiteles, od katerih so najpomembnejša antinuklearna protitelesa proti celotnemu jedru in njegovim sestavinam, tvorba krožečih imunskih kompleksov (CIC), ki se odlagajo na bazalne membrane, povzroči njihovo škodo z razvojem vnetne reakcije, ki povzroči bolezen.

V središču morfofunkcionalne patologije je osrednja povezava zatiranje celične imunosti, ki se kaže v neravnovesju T- in B-limfocitov, pa tudi v spremembi razmerja T-subpopulacije limfocitov. Kvantitativno zmanjšanje T-limfocitov, zmanjšanje kvalitativnih in kvantitativnih T-supresorjev in T-ubijalcev je kombinirano s hiperfunkcijo B-celične populacije. Prekomerno nastajanje izogenih in heterogenih avtoprotiteles odkrijemo pri bolnikih s katerokoli obliko KB LE-faktorja, antikardiolipina, protiteles proti levkocitom, trombocitom, eritrocitom, antikoagulantom in tvorbo protiteles proti celičnim komponentam (DNA, RNA, nukleoprotein, histonsko netopno jedro). komponente). Prisotnost citotoksičnih protiteles proti krvnim encimskim elementom pri bolnikih s CF pojasnjuje obstoj pojava LE, ki so ga leta 1948 odkrili Hargraves, Richmond in Morton v obliki nukleofagocitoze pri kostni mozeg bolniki s sistemskim eritematoznim lupusom.

Celice eritematoznega lupusa in antinuklearni faktor najdemo pri sistemskem eritematoznem lupusu, vendar je njihova patognomoničnost relativna, saj jih lahko odkrijemo pri bolnikih s toksidermijo, revmatizmom, sklerodermo, plazmocitomom, Duhringovo boleznijo. Antinuklearna protitelesa so tudi bolj dosledno odkrita pri sistemskem eritematoznem lupusu. V zvezi z nevroendokrinimi disfunkcijami je vloga fotosenzitivnosti, stresne situacije Učinke zdravil, zlasti hidralazina, je treba oceniti le kot predispozicijske ali provocirajoče dejavnike.

Obstajajo dokazi o genetski nagnjenosti k eritematoznemu lupusu. Na to kažejo družinski primeri bolezni, večja skladnost enojajčnih dvojčkov v primerjavi z dvojajčnimi dvojčki, primeri eritematoznega lupusa pri novorojenčkih, katerih mati je imela eritematozo. Pri bolnikih z eritematoznim lupusom so ugotovili povečano pogostnost antigenov histokompatibilnosti A11, B8, B18, B35, DR2, DR3. Verjetna lokacija genov, ki določajo nagnjenost k eritematoznemu lupusu, se šteje za kratki krak 6. kromosoma med lokusoma HLA B in D/DR, tj. Kje se nahajajo geni za imunski odziv?

Znano je, da je nastanek ali poslabšanje bolezni povezano z izpostavljenostjo ultravijoličnim, redkeje infrardečim žarkom, raznim stresnim situacijam, uporabi antibiotikov, sulfonamidov, hidralazina, cepiv, serumov. Žarišča negativno vplivajo na potek bolezni kronična okužba(kronični tonzilitis, adneksitis itd.), sočasne bolezni.

Lupus eritematozus se kaže v različnih kliničnih oblikah.

Še vedno ni splošno sprejete klasifikacije eritematoznega lupusa. V klinični praksi je običajno razlikovati dve glavni skupini - diskoidno ali kronično kožo in sistemske (akutne) sorte. Diskoidni eritematozni lupus je razdeljen na površinsko (centrifugalni eritem), diseminirano in globoko obliko. Sistemski eritematozni lupus (SLE) pa vključuje akutne, subakutne in kronične oblike.

Klinična slika. Diskoidni eritematozni lupus (integumentarna oblika) se pogosteje manifestira z omejenimi žarišči (od tod tudi njegovo ime). Dermatoza se nahaja na katerem koli delu telesa, vključno z ustno votlino, rdečim robom ustnic, trupom, lasiščem, nogami in rokami. Toda najpogosteje so prizadeti štrleči deli obraza: zigomatični deli lic, zadnji del nosu, čelo in brada. Primarni simptom je dobro definiran eritem, sprva edematozen in nato infiltriran z rahlim tekočim odtenkom. Če je več eritematoznih območij, se združijo, rahlo luščijo in z nadaljnjim napredovanjem spremenijo v eritematozno-infiltrativne plake, prekrite s tesno nameščenimi luskami. Ko luske odstranimo, se na njihovi spodnji površini jasno razločijo poroženele bodice, s katerimi se luske vpeljejo v ustje mešička ali lojnice. Te poroženele bodice so poimenovali "ženske pete" in so opisane kot patognomonični simptom diskoidnega eritematoznega lupusa (DLE). Na razširjenih ustih se oblikujejo rožnate bodice žleze lojnice in lasnih mešičkov zaradi hiperkeratoze, zato ta proces imenujemo folikularna hiperkeratoza. Odstranitev tesno prilegajočih se lusk, ki so prodrle v ustje foliklov z poroženelimi bodicami, spremlja občutek bolečine (znak Besnier-Meshchersky). Po razrešitvi vnetja v središču žarišča nastane cicatricialna atrofija. Tako obstajajo trije patognomonični simptomi DLE - infiltrativni eritem, folikularna hiperkeratoza in brazgotinasta atrofija. Na obrobju diskoidnih plakov so jasno vidni sekundarni simptomi DLE - telangiektazija, področja pigmentacije in depigmentacije. Najpogostejša lokalizacija DLE so simetrična območja zigomatičnih delov ličnic in nosnega mostu, ki spominjajo na videz krila in telo metulja, kar je tudi značilen simptom. V primeru lokalizacije žarišč na koži ušesne školjke v hiperkeratotično spremenjenih ustjih foliklov so koncentrirani pikčasti komedoni, ki navzven spominjajo na površino naprstka (simptom G.Kh. Khachaturian). Na lasišču je začetna stopnja procesa v obliki eritematozno-luskastih žarišč podobna seboroičnemu ekcemu, vendar se od njega razlikuje po hiperkeratozi foliklov in atrofiji brazgotin, ki se konča s trdovratno alopecijo. Dokaj redka oblika DLE je površinski eritematozni lupus (Biettejev centrifugalni eritem). Leta 1828 ga je opisal Biett.

S to obliko eritematoze se na obrazu razvije omejen, nekoliko edematozen, centrifugalno razširjen eritem rdeče ali rožnato rdeče, včasih modrikasto rdeče barve brez subjektivnih občutkov, ki vznemirja hrbet, nos in obe lici (v obliki "metulj"), pri nekaterih bolnikih pa samo lica ali samo zadnji del nosu ("metulj brez kril"). Vendar folikularna hiperkeratoza in brazgotina atrofija nista. Biettov centrifugalni eritem je lahko predhodnik sistemske eritematoze ali povezan s prizadetostjo notranjih organov pri sistemskem eritematoznem lupusu (akutnem ali subakutnem).

Diseminirani eritematozni lupus se kaže z več eritematoskvamoznimi žarišči, s folikularno hiperkeratozo in atrofijo brazgotin in brez njih. Lokalizacija izpuščajev je raznolika: najpogosteje so prizadeti obraz, lasišče, prsni koš in hrbet (kot ogrlica). Hkrati z jasno opredeljenimi infiltracijskimi elementi se nahajajo cianotično rdeče lise v izobilju brez jasnih obrisov nepravilne oblike. Lokalizirani so na dlančni površini prstov in v predelu stopal. Po videzu so te pike podobne žariščem mrzlice, zato se imenujejo lupus eritematodes perniones seu otroški lupus.

Diseminirani eritematozni lupus spremljajo splošni simptomi (artralgija, subfebrilno stanje, levkopenija, anemija, povečana ESR).

Globoki eritematozni lupus Kaposi-Irgang (lupus-panikulitis) se kaže v subkutanih globokih gostih vozliščih stagnirajoče rdeče barve, ki niso spajkani na spodnjih tkivih. Na površini vozlov so žarišča folikularne hiperkeratoze in področja atrofije. Globoko obliko, pa tudi razširjeno, spremljajo splošni pojavi.

Bolezen se pri veliki večini bolnikov pojavi in ​​poslabša spomladi in poleti, spontano izboljšanje pa nastopi jeseni in pozimi. DKV je lahko zapleten z erizipelami in malignomi. Ta proces pogosteje opazimo v predelu hrbta nosu in na spodnji ustnici z erozivno-ulcerozno različico.

DKV velja za bolj benigno obliko. Vendar pa se lahko pod vplivom ultravijoličnega sevanja, drugih izpostavljenosti sevanju, neracionalnega zdravljenja, okužbe in drugih travmatičnih dejavnikov spremeni v sistemsko, kar se pogosteje opazi pri centrifugalnem eritemu, diseminiranih in globokih sortah.

Sistemski (akutni) lupus eritematozus lahko nastane in se pojavi spontano, idiopatsko, brez predhodnega kronična oblika, nato pa se imenuje lupus eritematodes acutus d "emblee. Ta klinična sorta KB je še posebej težka, s kombiniranimi lezijami kardiovaskularnega sistema, dihalnih organov, prebave in ledvic:

Sistemski eritematozni lupus, ki se razvije med poslabšanjem kroničnega, se imenuje lupus eritematodes cum exacerbatione acuta.

Sistemski eritematozni lupus je pogostejši pri dekletih ali mladih ženskah, starih od 18 do 40 let. Proces se začne z obdobjem prodroma (zvišanje telesne temperature, bolečine v sklepih). Sprva se pojavijo obsežna eritematozna področja stagnirno-lividne barve, rahlo edematozna. Nato se na njih hitro pojavijo vezikli, mehurji, mehurji, pustule, vendar se pogosteje pojavljajo bulozni in hemoragični elementi, zlasti pri hudo bolnih. Za subakutno obliko je značilna prisotnost edematozno-eritematoznih lezij na obrazu (v obliki metulja), lasišču, vratu, ki včasih spominjajo na erizipele ("vztrajne erizipele obraza").