Arnold-Chiari je prirojena ali anomalija, ki se pojavi med nastajanjem otroka v maternici. Anomalija se pojavi zaradi stiskanja možganov, zaradi česar so lobanjske regije deformirane. Posledice so naslednje: mali možgani in možgansko deblo se močno premaknejo in se spustijo v zatilni del, je delovanje oslabljeno.

Vse postopke je treba izvajati strogo po priporočilu zdravnika. Pravi specialist ne bo dal natančno diagnozo brez ustreznega pregleda.

Učinkovito zdravljenje sindroma

Do danes se uporabljata dve vrsti zdravljenja: kirurško, ko gre za, in konzervativno.

Konzervativno zdravljenje se uporablja, kadar bolezen ne povzroča hudega neugodja bolniku in ne vpliva na njegov razvoj. Zdravnik priporoča pogostejšo telesno vzgojo, vaje za koordinacijo mišic. Predpisana so tudi nekatera zdravila: lajšanje bolečin, mišični relaksant, protivnetno sredstvo. Poleg tega je predpisan kompleks, zlasti skupina B, saj so odgovorni za biokemične procese v telesu in normalizirajo delovanje centralnega živčnega sistema.

Seveda takšna imenovanja ne bodo pomagala popolnoma znebiti bolezni, vendar vam bodo omogočila čim dlje brez kirurškega posega.

Če je malformacija bolezni progresivna, potem nujno kirurški poseg. Naredi se operacija ali obvod. Operacija vam omogoča, da rešite dva glavna razloga:

1. Popravite napake, ki prispevajo k stiskanju lobanje in možganov.
2. Pripelje gibanje cerebrospinalne tekočine v normalno stanje.

Takšna operacija je precej pogosta, njeno trajanje ni več kot dve uri. Pacient popolnoma okreva v nekaj tednih. Zahvaljujoč operaciji se intrakranialni tlak normalizira, prostor v hrbtenjači in možganih se poveča, bolezen se umakne.

Preventivni ukrepi

Vedno je treba skrbeti za svoje zdravje, in če je to obdobje, ko ženska nosi pod srcem, potem se odgovornost podvoji. Obstaja nekaj preventivnih ukrepov za preprečevanje bolezni:

• vključite več sadja in zelenjave v svojo prehrano
• pijte sveže sokove, jejte mlečne izdelke in meso, bogato z beljakovinami
• jemljite prenatalne vitamine
• odnehaj slabe navade, Če obstajajo
• pijte samo tista zdravila, ki so med nosečnostjo dovoljena in le po navodilih zdravnika
• opraviti vse potrebne preglede

Če spremljate svojo prehrano in vodite polnopravno, Zdrav način življenjaživljenja, pravočasno opravite teste in poslušajte zdravnika, potem se verjetnost, da boste imeli zdravega otroka, večkrat poveča.

Torej se Arnold-Chiarijev sindrom pri plodu pojavi z različni razlogi tako prirojene kot pridobljene. Bolezen 1. in 2. vrste je popolnoma ozdravljiva, če se izvede potrebna operacija. Da bi preprečili nastanek patologije, bodoča mati morate čim bolj poskrbeti za svoje, s čimer bo to pozitivno vplivalo na razvoj možganov njenega ploda.

25. februar 2017 Violetta Doctor

Arnold-Chiarijeva malformacija je malformacija cerviko-medularnega stika, za katero je značilen premik cerebelarnih tonzil in v nekaterih primerih debla in IV ventrikla pod nivo foramena magnuma.

J. Cleland je leta 1883 prvi opisal malformacije. Pri 9 umrlih dojenčkih je ob obdukciji ugotovil podaljšanje trupa in spuščanje malih tonzil v hrbtenični kanal. Vendar pa delo J. Clelanda ni bilo opaženo. Nato je leta 1891 Hans von Chiari opisal prirojeno anomalijo, sestavljeno iz hernijske protruzije cerebelarnih tonzil pod nivojem foramen magnum.

Vrste malformacij

Chiarijeva malformacija tipa I- premik tonzil malih možganov navzdol skozi foramen magnum v zgornje dele hrbtenjača. To vrsto malformacije spremlja hidromielija in se običajno pojavi v adolescenci ali odrasli dobi. Pri mladostnikih so glavni simptomi kršitev fleksije in zmanjšanje moči v rokah, izguba občutljivosti na bolečino in temperaturo v zgornji polovici telesa in rokah. Odrasli se običajno pritožujejo zaradi bolečin v vratu okcipitalni predel, ki se povečuje s kašljanjem, pa tudi bolečine v rokah.

Chiarijeva malformacija tipa II za katerega je značilen premik vermisa malih možganov, tonzil, četrtega prekata in medulla oblongata(deli možganskega debla) v foramen magnum. Ta tip, imenovan tudi Arnold-Chiarijeva malformacija, je veliko pogosteje povezan s hidromielijo kot tip I in je skoraj vedno povezan z mielomeningokelo. Mielomeningokela je prirojena motnja zapiranja hrbtenjače in hrbtenice med razvojem ploda. Simptomi te malformacije so očitni in se običajno pojavijo takoj po rojstvu, skupaj s kratkimi epizodami prenehanja dihanja, zmanjšanim faringealnim refleksom, nehotenimi in hitrimi gibi. zrkla navzdol, zmanjševanje moči v rokah.

Chiarijeva malformacija tipa III je premik malih možganov in dela možganskega debla z možganskimi ovojnicami v meningokeli, ki se nahaja v cervikalno-okcipitalnem predelu.

Prej je bila ugotovljena Chiarijeva malformacija tipa IV, ki jo spremlja nerazvitost malih možganov. Vendar pa trenutno večina avtorjev to vrsto malformacije raje pripisuje anomaliji Dandy-Walker.

Arnold-Chiarijeve malformacije tipa II in III lahko spremljajo znaki displazije živčnega sistema: polimikrogirija, kortikalna heterotopija, hipoplazija bazalnih ganglijev, disgeneza corpus callosum, patologija pellucidnega septuma, zadebelitev intertalamičnega spoja, kljunasti tektum (korakoidni tektum). ), pogosto opazimo prisotnost pregiba Silvijevega akvadukta (55%), ciste foramena Magendieja, hipoplazijo falksa in okluzijo malih možganov, hemivretebrae, nizko lokacijo kavdalnega hrbtenjače na ravni hrbtenjače. LIV–V vretenca in spodaj.

Etiologija Chiarijeve malformacije

Etiologija bolezni trenutno ni jasna. Za vlogo obstajajo dokazi genetski dejavnik v etiologiji tega sindroma. Pri treh monozigotnih dvojčkih so našli ektopijo malomožganskih tonzil v foramen magnum. Odkar je bila Clelandova malformacija prvič opisana leta 1883, se je pojavilo več teorij. Teorija, ki jo podpirajo študije Misao Nishikawa in soavtorjev, pravi, da zaradi paraaksialne displazije mezodermalne plasti ali primarne poškodbe struktur ustreznega somita nastane nenormalno majhna posteriorna lobanjska fosa, strukture zadnjih možganov. , ki zapolni prostornino zadnje lobanjske jame in še naprej raste, se spusti v okcipitalni kanal. Kombinacija Chiarijeve anomalije tipa II z meningomielokelo je posledica dejstva, da je stopnja paraaksialne displazije mezodermalne plasti pri tipu AK-II bolj izrazita kot pri tipu AK-I in je opažena ne le na ravni tvorbe okcipitalne kosti , ampak tudi vzdolž telesne osi na ravni vretenc za nastajanje vrstic, kar se kaže v spini bifidi, pa tudi v anomalijah številnih drugih kostne strukture in skeletni sistem kot celota.

Klinična slika Chiarijeve malformacije

Klinične manifestacije AK - tipkam najpogosteje se pojavijo v adolescenci ali odrasli dobi. Te manifestacije se ujemajo z nevrološkimi sindromi, kot so cerebelobulbarni, likvorno-hipertenzivni, siringomielični, sindromi poškodb kranialni živci. CSF-hipertenzivni sindrom se kaže z glavobolom, običajno subokcipitalnim, in bolečino v vratu, ki se poslabša pri kašljanju, kihanju in naporu, stagnirajoči diski vidni živci. Motnje delovanja stebla in kranialnih živcev se kažejo kot nestabilna oscilopsija, trigeminalna disestezija, izguba sluha, tinitus, omotica, disfagija, zastoj dihanja med spanjem, občasna sinkopa (pogosto povezana s kašljanjem), oslabljen nadzor srčnega utripa, krvni tlak med prehodom iz vodoravnega v navpični položaj, lahko pride do atrofije polovice jezika, paralize glasilk, stridorja, spastične ali kombinirane (bolj v zgornjih udih) tetrapareze. Cerebelarne motnje- nistagmus, dizartrija, ataksija. Simptomi, povezani s siringomielnimi cistami, so otrplost, senzorične motnje, običajno disociiranega tipa, pa tudi nevroartropatija, disfunkcija medeničnih organov, odsotnost trebušnih refleksov in izguba mišic. Hkrati številni avtorji ugotavljajo neskladje med lokalizacijo, dolžino ciste, cističnim indeksom (razmerje med anteroposteriorno velikostjo ciste in premerom hrbtenjače na ravni ciste). ), na eni strani in območje hipestezije, razširjenost segmentnih motenj površinske občutljivosti, resnost mišične hipotrofije in stopnja pareze. - z druge.

tip AK II se kaže pri novorojenčkih in v zgodnjih otroštvo simptomi, kot so apneja, stridor, dvostranska pareza glasilk, nevrogena disfagija z nazalno regurgitacijo, cianoza med hranjenjem, nistagmus, hipotenzija, šibkost, spastičnost v zgornjih okončinah, ki lahko napreduje do tetraplegije.

Malformacija Chiari III tip je redek, njegove klinične manifestacije so enake kot pri AK II.

Diagnoza Chiarijeve malformacije

Standardno rentgenski pregled lahko razkrije le posredne znake malformacije AK, pregled z računalniško tomografijo prav tako ne daje jasne vizualizacije struktur mehkega tkiva. Široka uvedba MRI v klinično prakso je omogočila rešitev večine težav, povezanih z diagnozo Chiarijevih anomalij. To je olajšala dobra vizualizacija struktur posteriorne lobanjske jame, kraniovertebralnega spoja, hrbtenjače in odsotnost artefaktov iz kostnih struktur.

Zdravljenje Chiarijeve malformacije

Zdravljenje Chiarijeve malformacije in z njo povezane siringomielije je možno le kirurško. Operacija je sestavljena iz dekompresije posteriorne lobanjske jame ali namestitve CSF šanta v primeru sočasnega hidrocefalusa.

Lokalna dekompresija se izvaja pod splošna anestezija in je sestavljen iz odstranitve dela okcipitalne kosti, pa tudi zadnje polovice I in / ali II vratnega vretenca do mesta, kjer se spuščajo cerebelarni tonzili. Reseciramo tudi znižane tonzile malih možganov, s čimer odpravimo stiskanje možganskega debla. to učinkovito delovanje razširi foramen magnum in odpravi stiskanje možganskega debla, hrbtenjače in malih tonzil. Operacija odpre tudi dura mater, debelo membrano, ki obdaja možgane in hrbtenjačo. V odprto trdo možgansko ovojnico všijemo obliž iz drugega tkiva (umetnega ali odvzetega od bolnika samega) za prostejši prehod likvorja.

Manj pogosto se izvajajo drenažne operacije cerebrospinalna tekočina od razširjene hrbtenjače do torakalne oz trebušna votlina s pomočjo posebnega votlega šanta z ventilom ali v intratekalni prostor. Včasih se te operacije izvajajo postopoma.

Učinkovitost kirurške dekompresije je po različnih avtorjih od 50 do 85%. Ne smemo pozabiti, da je kirurško zdravljenje najbolje izvesti pred razvojem hudih nevroloških motenj, saj po kirurško zdravljenje obnovitev funkcij je nepopolna ali sploh ne pride, glavna naloga operacije pa je stabilizirati nevrološki status bolnika in preprečiti nadaljnje napredovanje bolezni.

Izraelski center za nevrokirurgijo in nevrologijo Neuromed je specializiran za nevrokirurške operacije anomalij Arnold-Chiari z uporabo inovativnih tehnik, ki izboljšujejo učinkovitost in varnost zdravljenja.

Zanj je značilno neskladje v velikosti zadnje lobanjske jame in struktur možganov, ki se nahajajo na tem območju, zaradi česar se tonzile malih možganov in možganskega debla spustijo v foramen magnum. To povzroča njihovo kršitev na tem področju. Pogosto se ta patologija kombinira z razvojnimi motnjami hrbtenjače.

Večina bolnikov z Arnold-Chiarijevim sindromom ne čuti nobenih simptomov, bolezen pa se najpogosteje odkrije naključno, pri diagnosticiranju drugih bolezni. Chiarijeva anomalija se pojavlja redko: prizadene približno 3-8 ljudi na sto tisoč primerov.

Kateri so vzroki za Arnold-Chiarijev sindrom?

Do danes etiologija te bolezni ni bila v celoti raziskana in med strokovnjaki ni soglasja o vzrokih bolezni. Obstaja domneva, da je anomalija Arnold-Chiari posledica strukturnih motenj v možganih in hrbtenjači. Se razvijejo med razvojem ploda in so povezane z genetske mutacije ali neuravnotežena prehrana ženske med nosečnostjo, ko v prehrani primanjkuje hranil.

Po drugi različici se anomalija Chiari pojavi zaradi povečane velikosti možganov in tako rekoč premakne vsebino zadnje lobanjske fose skozi foramen magnum.

Prehod manjše napake v izrazito klinična oblika lahko povzroči hidrocefalus. Nastane zaradi povečanja volumna možganov zaradi povečanja ventriklov. Zaradi dejstva, da s Chiarijevim sindromom poleg displazije kostno tkivo kraniovertebralni spoj, obstaja nerazvitost ligamentni aparat na tem področju lahko že najmanjša travmatska poškodba možganov poslabša prodiranje cerebelarnih tonzil v okcipitalni foramen.

Razvrstitev Arnold-Chiarijeve anomalije

Ta patologija je razdeljena na štiri vrste:

• Arnold-Chiarijeva anomalija I stopnje- se kaže s spuščanjem tonzil malih možganov pod nivo velikega okcipitalnega foramna. Praviloma se manifestira v adolescenci in kasneje. Pogosto spremlja hidromielija, pri kateri se cerebrospinalna tekočina kopiči v hrbtenjači, v njenem osrednjem kanalu;
• Arnold-Chiarijeva anomalija II stopnje- se manifestira skoraj takoj po rojstvu otroka, v prvih dneh njegovega življenja. Pri tej obliki bolezni poleg tonzil skozi foramen magnum izstopa tudi podolgovata medula, cerebelarni vermis in IV prekat. Ta vrsta bolezni je pogosto povezana s hidromielijo in je skoraj vedno povezana s prisotnostjo spinalne prirojene kile;
• anomalija Arnold-Chiari III stopnje- Manifestira se z dejstvom, da se mali možgani in medulla oblongata, ki se spuščajo pod foramen magnum, nahajajo v meningoceli cervikalno-okcipitalne regije;
• anomalija Arnold-Chiari IV stopnje- se kaže v nerazvitosti (hipoplaziji) malih možganov, pri kateri ni premika v kavdalni smeri. Nekateri strokovnjaki to napako pripisujejo Dandy-Walkerjevemu sindromu, ko poleg cerebelarne hipoplazije obstajajo prirojene ciste posteriorne lobanjske fose in hipercefalije.

Chiarijeve anomalije I in II stopnje se pogosto kombinirajo z različne patologiježivčnega sistema, kot so:

• polimikrogirija;
• heterotopija možganske skorje;
• okvare corpus callosum;
• ciste Mogendiejevega foramna;
• hipoplazija subkortikalnih struktur;
• pregib silvijskega akvadukta itd.

Arnold-Chiarijeva anomalija: simptomi

Simptomi Arnold-Chiarijeve anomalije se razlikujejo glede na vrsto bolezni. V klinični praksi je najpogostejša anomalija Chiari tipa I, pri kateri so prizadeti kranialni živci, pa tudi siringomielični, cerebelobulbarni in likvorsko-hipertenzivni sindrom. Ta vrsta bolezni se običajno odkrije že v odrasli dobi ali v puberteti.

Za sindrom likvorne hipertenzije, ki spremlja anomalijo Chiari I, je značilen glavobol v okcipitalnem in cervikalnem predelu. bolečina poslabša med napetostjo vratnih mišic, na primer pri kašljanju ali kihanju. Pogosto se pojavi bruhanje, ki ni povezano z vnosom hrane in njenim značajem. Pri pregledu ima bolnik povečan tonus vratnih mišic. Cerebelarne motnje ki se kaže z dizartrijo (nejasen govor), nehoteni gibi in motorične motnje.

Poškodbe možganskega debla ter korenin in jeder kranialnih živcev v njem povzročajo okvaro vida, nepovezan govor, motnje požiranja, izgubo sluha, sistemsko omotico z občutkom vrtenja predmetov, tinitus, sindrom apneje v spanju, ponavljajoče se kratkoročne izgube zavest, ortostatski kolaps. Bolniki poročajo o povečanem tinitusu in omotici pri obračanju glave, kar lahko povzroči celo omedlevico. Možna je pareza grla in težko dihanje.

Anomalija Arnold-Chiari II in III stopnje sta si podobna klinične manifestacije. Postanejo opazne v prvih dneh otrokovega življenja. Za anomalijo Chiari II je značilno hrupno dihanje, obdobja kratkega zastoja dihanja, nevropatska pareza grla, težave pri požiranju, pri katerih se tekoča hrana vrže v nos. Novorojenčki imajo povečan nistagmus mišični tonus, cianoza kože med hranjenjem. Lahko tudi prisoten motnje gibanja različne stopnje.

Chiari III anomalija je hujša oblika bolezni in pogosto razvoj ploda ni združljiv z življenjem.

Kako se diagnosticira Arnold-Chiarijev sindrom?

Pri diagnosticiranju te patologije zdravniški pregled, niti sklop (REG, EEG, Echo-EG) ne dajejo podatkov, s katerimi bi lahko postavili natančno diagnozo. Omogočajo vam, da prepoznate le znake hidrocefalusa.

Rentgenski pregled zazna samo kostne okvare, ki spremljajo Chiarijevo anomalijo. Pred uvedbo tomografije v nevrološko prakso diagnostiko ta bolezen je bilo težko. Zdaj je možna natančna diagnoza.

Arnold-Chiarijev sindrom: zdravljenje

Kot je navedeno zgoraj, bolezen v večini primerov poteka brez kakršnih koli znakov, zato zelo pogosto Arnold-Chiarijev sindrom ne potrebuje zdravljenja. Ob prisotnosti bolečine v vratnem in okcipitalnem predelu se izvaja konzervativna terapija. Vključuje analgetike, mišične relaksante in protivnetna zdravila.

Nevrološke motnje (motnje mišičnega tonusa in občutljivosti, pareza itd.), Pa tudi v primeru neučinkovitega zdravljenja bolečinskih sindromov. konzervativna metoda uporablja se kirurški poseg, katerega namen je ustaviti proces strukturne spremembe v hrbtenici in možganih ter za stabilizacijo simptomov. Z uspešnim izidom operacije se pritisk na male možgane zmanjša, odtok cerebrospinalne tekočine se ponovno vzpostavi.

Obstajajo bolezni, povezane z nenormalno razporeditvijo organov, kar povzroča disfunkcijo na teh področjih. Ena od teh bolezni je sindrom Arnolda Chiarija (Chiarijeva malformacija). Zanj je značilna nenormalna lokacija malih možganov in možganskega debla v lobanji, zaradi česar rahlo štrlita v foramen magnum. Ta pojav spremljajo napadi bolečine v zadnjem delu glave, nepovezan govor, motena koordinacija, oslabitev mišic grla in drugi simptomi. Bolezen je razdeljena na 4 sorte, od katerih ima vsaka svoje simptome in zdravljenje.

Chiarijeva anomalija se diagnosticira precej preprosto in za to je dovolj narediti MRI. Patologijo je mogoče pozdraviti le s pomočjo kirurškega posega.

Obstaja določena razlika med hrbtenjačo in možgani, ki so foramen magnum. Na tem mestu se povezujejo in nad njim je lokalizirana zadnja lobanjska fosa, ki vsebuje male možgane, most in podolgovato medullo. Pri Chiarijevi bolezni možgansko tkivo pade v foramen magnum, ki stisne medullo oblongato in hrbtenjačo, ki je lokalizirana na tem območju. Pogosto se zaradi tega procesa poslabša odtok cerebrospinalne tekočine iz glave (cerebrospinalne tekočine), kar vodi v razvoj hidrocefalusa (hidrocefalusa).

Chiarijev sindrom se nanaša na prirojene patologije povezave lobanje in zgornja divizija hrbtenica.

Takšna diagnoza se postavi precej redko in po statističnih podatkih jo opazimo pri 10 novorojenčkih na 120 tisoč ljudi.

Prisotnost bolezni je mogoče ugotoviti v enem ali dveh dneh od rojstva, vendar nekatere vrste bolezni najdemo šele v odrasli dobi. Najpogosteje se bolezen Arnolda Chiarija razvije skupaj s siringomielijo, za katero so značilna prazna področja v snovi hrbtenjače in podolgovate medule.

Razlogi za razvoj

Anomalija Arnolda Chiarija še ni bila posebej raziskana in nihče ne more navesti natančnih dejavnikov, ki vplivajo na razvoj bolezni. Obstaja veliko predpostavk, na primer nekateri strokovnjaki menijo, da je patologija posledica premajhne velikosti zadnje lobanjske jame. Zaradi tega tkiva nimajo dovolj prostora in se spustijo v foramen magnum. Druga teorija je, da so možgani večji od običajnih že od rojstva. Zato nekaj svojih tkiv potisne v foramen magnum.

Zaradi stagnacije CSF in kasnejšega nastanka hidrocefalusa ima patologija bolj izrazite simptome. Navsezadnje se zaradi te bolezni povečajo prekati in posledično velikost možganov. Ta proces poveča iztiskanje cerebelarnih tonzil v foramen magnum. Poškodbe glave lahko tudi poslabšajo potek bolezni. Za Chiarijevo bolezen je značilen ne samo nenormalni razvoj tkiv prehoda med hrbtenjačo in možgani, temveč tudi anomalije ligamentnega aparata. Vsaka poškodba v predelu glave še bolj stisne male možgane v okcipitalni predel, zaradi česar se bolezen izraziteje izrazi.

Različice patološkega procesa

Chiarijeva malformacija ima naslednje vrste razvoja:

• Prvi pogled. Za anomalijo Arnolda Chiarija tipa 1 je običajno, da tonzile malih možganov vstopijo v foramen magnum. Bolezen se večinoma kaže v adolescenci, včasih pa že v odrasli dobi. Izjemno pogosto se pri malformaciji Arnolda Chiarija tipa 1 pojavi hidromielija;
• Druga vrsta. Ta diagnoza se postavi že v prvih dneh po rojstvu otroka. Anomalija Arnolda Chiarija tipa 2 je veliko hujša od tipa 1. Pri njej pade v zatilnico tudi košček malih možganov (poleg tonzile), pa tudi četrti prekat in medula oblongata. Hidrocefalus pri tej vrsti bolezni se pojavlja veliko pogosteje. Razlog za ta pojav se v večini primerov skriva v prirojenem;
• Tretja vrsta. Njegove razlike od druge vrste so, da tkiva, ki so se spustila v okcipitalni foramen, vstopijo v meningocelo (kila), ki se nahaja v cervikalno-okcipitalnem delu;
• Četrti pogled. Njeno bistvo je v nerazvitosti malih možganov, ki se za razliko od drugih vrst bolezni ne premaknejo v foramen magnum. Nekateri strokovnjaki verjamejo, da je Chiarijeva bolezen tipa 4 del Dandy-Walkerjevega sindroma. Zanj je značilen razvoj cist, lokaliziranih v predelu posteriorne lobanjske fose, in možganska kapljica.

Druga in tretja vrsta anomalij pogosto potekata v kombinaciji z nenormalnim razvojem drugih tkiv živčnega sistema, in sicer:

• Atipična lokacija tkiv možganske skorje;
• Patologije corpus callosum;
• Polimikrogirija (veliko majhnih vijug);
• Nerazvitost tkiv subkortikalnih struktur, pa tudi srpa malih možganov.

simptomi

Najpogosteje se diagnosticira anomalija Arnold Chiari 1 stopinja. Združuje naslednje sindrome:

• Syringomyelic;
• CSF-hipertenzivni;
• Cerebellobulbar.

Na tem ozadju je kraniocerebralna živčna vlakna, in živijo brez simptomov s to patologijo do adolescence. Pri nekaterih ljudeh se prvi znaki pokažejo po 20 letih.

Sindrom alkoholne hipertenzije, ki je značilen za anomalijo Arnolda Chiarija, se kaže s takšnimi znaki:

• Bolečina v vratnem in okcipitalnem predelu, ki se kaže med kašljanjem in kihanjem, pa tudi zaradi mišične napetosti na tem mestu;
• bruhanje brez vzroka;
• Napetost vratnih mišic;
• nepovezan govor;
• Motnje koordinacije gibov;
• Nenadzorovano gibanje oči (nistagmus).

Sčasoma zaradi poškodbe možganskega debla in okoliških živcev oseba doživi naslednje simptome:

• okvara vida;
• Razcepljena slika pred očmi (diplopija);
• težave pri požiranju;
• Izguba sluha;
• Pogoste vrtoglavice;
• Hrup v ušesih;
• Motnje spanja, ki jih spremlja zaustavitev dihanja skozi nos in usta za 10 ali več sekund;
• izguba zavesti;
• Nezadostna oskrba možganov s krvjo, ki se kaže zaradi nizke krvni pritisk pri spreminjanju položaja telesa.

Z anomalijo Arnolda Chiarija se simptomi poslabšajo zaradi ostrih obračanja glave in bolezen se kaže na naslednji način:

• Povečana omotica;
• Hrup v ušesih postane glasnejši;
• Pogosto izgubi zavest;
• Polovica jezika je podvržena atrofični spremembi (zmanjšanje velikosti);
• Mišice grla oslabijo, kar oteži dihanje, glas je hripav;
• Oslabitev mišic okončin, predvsem zgornjih.

Pogosto je za patologijo značilen siringomielični sindrom in v tem primeru se kaže na naslednji način:

• Poslabšanje občutljivosti;
• Beljakovinsko-energijska pomanjkljivost (hipotrofija) mišičnega tkiva;
• otrplost;
• Oslabitev ali popolna odsotnost trebušnih refleksov;
• Medenične motnje;
• Nevrogena artropatija (deformacija sklepov).

Cerebellobulbarni sindrom, ki se pojavi pri Chiarijevi bolezni, se kaže z naslednjimi simptomi:

• Kršitev funkcij trigeminalnega živca;
• Vestibulokohlearna nervoza;
• težave s koordinacijo;
• nistagmus;
• Omotičnost.

Druga in tretja stopnja bolezni se kažeta na podoben način, vendar so prvi simptomi vidni po 2-3 dneh od rojstva. Za anomalijo tipa 2 ima Arnold Chiari svoje značilnosti:

• Glasno dihanje, ki se včasih ustavi za 10-15 sekund;
• Dvostransko oslabitev mišic grla, zaradi česar se razvijejo težave pri požiranju, tekoča hrana pa se pogosto vrže v nos;
• nistagmus;
• Utrjevanje mišic zgornjih udov zaradi povečanega tona;
• postane modra kožo(cianoza);
• Težave pri gibanju do paralize večjega dela telesa (tetraplegija).

Tretja vrsta anomalije je veliko hujša in redko združljiva z življenjem zaradi resnih kršitev.

Diagnostika

V starih časih je bilo zelo težko diagnosticirati patologijo, saj raziskava, pregled in standardne metode pregleda niso dale veliko rezultatov. Pokazali so prisotnost visok krvni pritisk in vodenico možganov. Rentgenski posnetek je nekoliko poenostavil nalogo, saj je pokazal kostne deformacije v lobanji, vendar nam to ni omogočilo, da bi bili povsem prepričani v diagnozo. Razmere so se spremenile po pojavu topografskih raziskav. Navsezadnje je takšna diagnostična metoda omogočila popoln pregled formacij na zadnji lobanjski fosi. Zato MRI (slikanje z magnetno resonanco) velja za nepogrešljivo preiskovalno metodo za razlikovanje Chiarijevega sindroma od drugih patoloških procesov.

S pomočjo MRI boste morali pregledati predel vratu in prsnega koša. Navsezadnje so na teh mestih hrbtenice pogosto meningokele, pa tudi siringomielne ciste. Med pregledom mora zdravnik ne samo preveriti prisotnost Chiarijevega sindroma, temveč tudi izključiti druge patološki procesi ki so pogosto povezani z njim.

Potek terapije

Za anomalijo Arnolda Chiarija zdravljenje ni potrebno le, če je patologija asimptomatska. V takšni situaciji se je treba izogibati udarcem in poškodbam glave in vratu, da ne bi poslabšali poteka bolezni.

Če se bolezen pojavi z minimalnimi simptomi, in sicer z blago bolečino, je potreben tečaj zdravil z analgetičnim in protivnetnim učinkom. Ne posegajte v imenovanje mišičnih relaksantov za sprostitev mišic.

IN hudi primeri ko se bolezen nadaljuje z izrazitimi simptomi (oslabitev mišic, disfunkcija kranialnih živcev itd.), Bo potreben kirurški poseg. Med operacijo bo zdravnik razširil foramen magnum tako, da bo odstranil del okcipitalne kosti. Če želite odstraniti pritisk iz možganskega debla in hrbtenjače, boste morali odstraniti del tonzil malih možganov in sprednjo polovico 2 zgornjih vretenc. Za normalizacijo cirkulacije cerebrospinalne tekočine bo moral kirurg narediti obliž v dura mater.

V nekaterih primerih se kirurško zdravljenje izvaja s pomočjo bypass operacije. Takšna operacija je veja cerebrospinalne tekočine s pomočjo drenaže, zaradi česar preneha stagnirati.

Napoved

Mnogi ljudje, ki trpijo zaradi sindroma Arnolda Chiarija, se sprašujejo, koliko časa jim je še ostalo. Na to vprašanje je mogoče odgovoriti glede na vrsto patologije in resnost poteka. Pomemben dejavnik Prav tako je pravočasnost kirurškega posega.

Ljudje, ki trpijo zaradi bolezni Chiari tipa 1, imajo pogosto povprečno pričakovano življenjsko dobo, saj je patologija lahko asimptomatska. Če ima bolezen tipa 1 ali 2 nevrološke znake, je pomembno, da se operacija opravi čim prej. Konec koncev je zapletov, povezanih z možgani in hrbtenjačo, praktično neozdravljivo. Tretja vrsta bolezni se najpogosteje konča s smrtjo bolnika ob rojstvu.

Bolezen Arnolda Chiarija je prirojena anomalija, ki jo je treba zdraviti, ko se pojavijo prvi simptomi. V nasprotnem primeru lahko za vedno ostanete invalidi ali izgubite življenje.

Arnold-Chiarijeva anomalija je prirojena razvojna motnja romboidni možgani, ki se kaže v neskladju velikosti zadnje lobanjske jame in možganskih struktur, ki se nahajajo na tem območju, kar vodi do spuščanja možganskega debla in cerebelarnih tonzil v foramen magnum in njihove kršitve na tej ravni.

V večini primerov se okvara kombinira s hidrocefalusom in anomalijami v razvoju hrbtenjače. Razlogi so lahko prirojena displazija (kršitev) širokega okcipitalnega foramna, katerega velikost postane veliko večja od običajne.

Prvič ga je opisal N. Chiari leta 1896. Za to stanje je značilen kavdalni premik medule oblongate, mosta in vermisa malih možganov, ko so vse te strukture v vratni hrbtenici.

Pogostost te bolezni je od 3,3 do 8,2 opažanj na 100.000 prebivalcev.

Prava pogostnost različnih vrst Arnold-Chiarijevega sindroma in pogostost te napake na splošno ni bila ugotovljena. Eden od razlogov za pomanjkanje takšnih podatkov so različni pristopi k klasifikaciji te napake. Po navedbah Mednarodna klasifikacija bolezni ima Arnold-Chiarijev sindrom ločeno kodo (Q07.0), vendar je v njej opredeljen kot "... patološko stanje, pri kateri pride do povečanja intrakranialni tlak kot posledica intrakranialnega tumorja, okluzivne oblike hidrocefalusa, vnetnega procesa, ki v nekaterih primerih vodi do zagozditve malih možganov in podolgovate medule v foramen magnum. V ultrazvočni prenatalni literaturi še ni bilo mogoče najti opisov primerov prenatalne diagnoze Arnold-Chiarijevega sindroma, ki bi v celoti ustrezali tem značilnostim.

Morfološke značilnosti različnih vrst defektov Arold-Chiari določajo možnosti prenatalnega odkrivanja in prognoze za življenje.

Vzroki Arnold-Chiarijevega sindroma niso v celoti ugotovljeni. Kromosomskih nepravilnosti pri tej patologiji praviloma ni mogoče odkriti.

Patogeneza(kaj se zgodi?) med anomalijo Arnold-Chiari:

Do danes patogeneza patologije ni dokončno ugotovljena. Po vsej verjetnosti te patogenetski dejavniki tri:

prva so dedne prirojene osteonevropatije,

drugi - travmatične poškodbe sfenoidno-etmoidnega in sfenoidno-okcipitalnega dela klivusa zaradi porodne travme,

tretji je hidrodinamični udar cerebrospinalne tekočine v stene osrednjega kanala hrbtenjače.

Anatomske značilnosti Chiarijeve anomalije

Mali možgani se nahajajo v zadnji lobanjski fosi. (WCH)

Mandlji so spodnji del malih možganov. Običajno se nahajajo nad velikim okcipitalnim foramnom. Pri Chiarijevi anomaliji se cerebelarne tonzile nahajajo pod foramen magnumom v hrbteničnem kanalu.

Foramen magnum je nekakšna meja med lobanjo in hrbtenico, med možgani in hrbtenjačo. Nad foramen magnum je posteriorna lobanjska fosa, pod spinalnim kanalom.

V višini foramen magnum prehaja spodnji del možganskega debla (medulla oblongata) v hrbtenjačo. Običajno cerebrospinalna tekočina (likvor) prosto kroži v subarahnoidnih prostorih možganov in hrbtenjače. Na ravni foramen magnum se povezujejo subarahnoidni prostori možganov in hrbtenjače, kar zagotavlja prost odtok CSF iz možganov.

Pri Chiarijevi anomaliji nizko ležeče cerebelarne tonzile ovirajo prosto kroženje cerebrospinalne tekočine med možgani in hrbtenjačo. Mandlji blokirajo foramen magnum, podobno kot zamašek zapre vrat steklenice. Posledično je odtok cerebrospinalne tekočine moten in se razvije hidrocefalus.

Simptomi Arnold-Chiarijeve anomalije:

Chiari (Chiari) je identificiral štiri vrste anomalij z njihovo podrobno predstavitvijo. Zdravniki to klasifikacijo uporabljajo še danes.

1. Arnold-Chiarijeva anomalija tipa I je spuščanje PCF struktur v spinalni kanal pod ravnino foramen magnum.

2. Z anomalijo Arnold-Chiari tipa II - pride do kavdalne dislokacije spodnjih delov vermisa, podolgovate medule in IV ventrikla, pogosto se razvije hidrocefalus.

3. Arnold-Chiarijeva anomalija tipa III je redka, zanjo je značilen izrazit kavdalni premik vseh struktur posteriorne lobanjske jame.

4. Arnold-Chiarijeva anomalija tipa IV - cerebelarna hipoplazija brez premika navzdol.

Anomalije tipa III in IV so običajno nezdružljive z življenjem.

Pri približno 80% bolnikov je anomalija Arnold-Chiari kombinirana s patologijo hrbtenjače - siringomielijo, za katero je značilna tvorba cist v hrbtenjači, kar povzroča progresivno mielopatijo. Te ciste nastanejo, ko se strukture posteriorne lobanjske jame spustijo in stisnejo materničnega vratu hrbtenjača.

Tipično klinična slika Za anomalijo Arnold-Chiari je značilno naslednje simptomi:

Bolečine v vratu, ki se poslabšajo pri kašljanju, kihanju,

Zmanjšana bolečina in temperaturna občutljivost v zgornjih okončinah,

upad moč mišic v zgornjih udih

Spastičnost zgornjih in spodnjih okončin,

omedlevica, omotica,

Zmanjšana ostrina vida

V naprednejših primerih se pridružijo: epizode apneje (kratek zastoj dihanja), oslabitev faringealnega refleksa, nehoteni hitri gibi oči.

Možne posledice, zapleti:

1. V ozadju naraščajočih znakov intrakranialne hipertenzije (včasih brez nje), progresivne disfunkcije malih možganov in stiskanja vratne hrbtenjače opazimo paralizo lobanjskih živcev.

2. Včasih je anomalija Arnold-Chiari kombinirana s kostnimi okvarami - okcipitalizacija atlasa in bazilarnega vtisa (lijakasta depresija klivusa in kraniospinalnega sklepa).

3. Anomalije hrbtenice, deformacije stopal.

Diagnoza anomalije Arnold-Chiari :

Včasih se anomalija Chiari ne manifestira na noben način in se odkrije po naključju med diagnostičnimi postopki.

Trenutno je metoda izbire pri diagnozi te patologije MRI možganov materničnega vratu in torakalni hrbtenjača (za izključitev siringomielije).

Zdravljenje Arnold-Chiarijeve anomalije :

Če je edini simptom bolezni rahla intenzivnost sindrom bolečine, se za zdravljenje uporablja konzervativna terapija, ki vključuje različne sheme z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov.

Če v 2-3 mesecih ni učinka konzervativne terapije ali če ima bolnik nevrološki izpad (otrplost, šibkost v okončinah itd.), Je indicirana operacija.

Namen operacije je– laminektomija, dekompresivna kraniektomija posteriorne lobanjske jame in plastična kirurgija trd. možganske ovojnice. S takšnim posegom se poveča volumen zadnje lobanjske jame in razširitev foramen magnum, zaradi česar preneha stiskanje živčnih struktur in normalizacija pretoka cerebrospinalne tekočine. V primerih sočasnega hidrocefalusa se izvede obvodna operacija.

V Izraelu je bolnikom na voljo nežno in kakovostno zdravljenje, ki po zdravljenju bolnikom omogoča polno življenje. Kirurško zdravljenje Arnold-Chiarijevega sindroma se izvaja z uporabo endoskopa, medtem ko je travmatični učinek kirurškega zdravljenja minimalen. Metoda minimalno invazivnega kirurškega zdravljenja, ki se izvaja v izraelskih klinikah, omogoča bolnikom z anomalijo Arnold-Chiari, da v prihodnosti vodijo polno življenje tudi brez podpore zdravil.

Simptomatologija Arnold-Chiarijevega sindroma

Prirojene anomalije kosti in sklepov so klinično manj očitne same po sebi, še bolj pa zaradi hudih zapletov v centralnem in perifernem predelu. živčni sistem. Nevrološke manifestacije bolniki najhuje prenašajo in določajo neugoden potek tega sindroma. Na splošno je začetek bolezni počasen in neznačilen.

Simptomatologija, sprva zelo zamegljena in celo odsotna za dolgo časa, se pogosto odkrije kot posledica posega številnih odločilnih dejavnikov, kot so travmatska poškodba možganov ali okužbe nazofarinksa.

Prva manifestacija, ki opozarja na prisotnost prirojena anomalija takoj po porodu, je prisotnost mielomeningokele (spinalne kile). Kasneje opazimo druge klinične pojave, ki kažejo na prisotnost kostnih in nevroloških anomalij, in sicer:

• spina bifida,
• stranski nagib glave
• odstopanje zrkel,
• glavobol in občasna ali prehodna bolečina v vratu (zlasti pri starejših otrocih in odraslih), ki se pojavi pri gibih glave;
• slabost, bruhanje.

Pri mnogih bolnikih se zaradi blokade kroženja cerebrospinalne tekočine med 4. ventriklom in cisternami lobanjskega dna že v prvih mesecih življenja pojavi involutivna notranji hidrocefalus ki povzroča pojav zelo številnih in različnih nevroloških fenomenov. Postopoma se otrokova lobanja poveča, pojavijo se težave pri hranjenju, težave z dihanjem, meningokela (če obstaja) lahko razjeda.

Manifestacije intrakranialne hipertenzije:

• hudi glavoboli,
• papilarna staza ali atrofija optični živec(pozen),
• spremlja progresivna okvara vidna funkcija do popolne slepote.

Cerebelarne manifestacije:

• omotica;
• ataksija pri hoji in v ortostatskem položaju;
• dizartrija;
• motnje požiranja,
• namerno tresenje,
• nistagmus.

Manifestacije v perifernem živčnem sistemu:

• parestezija, anestezija, pareza ali paraliza spastičnega tipa,
• izboljšani kostno-tetivni refleksi,
• prisotnost Babinskega refleksa.

Manifestacije na področju kranialnih živcev:

• enostranska ali redkeje dvostranska paraliza obraza;
• paraliza okulomotorni živci, ki se najpogosteje izraža z notranjim strabizmom ali diplopijo.

Diagnoza Arnold-Chiarijevega sindroma.

Lumbalna punkcija ter biokemične in bakteriološke analize likvorja v večini primerov ne dajejo pomembnih podatkov. Poleg tega lahko uporaba lumbalne punkcije poslabša bolnikovo stanje in celo povzroči smrt zaradi nenadnega zmanjšanja tlaka in popolnega prodiranja cerebelarnih tonzil in podolgovate medule v hrbtenični kanal.

Običajni rentgenski pregled razkrije naslednje vidike: majhna posteriorna lobanjska fosa; razširitev foramen magnum in spinalnega kanala; hidrocefalus (velika lobanja z razhajanjem šivov); prstni odtisi na kostni plošči lobanje; sploščitev turškega sedla; cervikalna, dorzalna in ledvena spina bifida.

Dodatne rentgenske preiskave (plinska mieloencefalografija) so kontraindicirane pri otrocih, mlajših od 2 let. Vendar pa pri starejših otrocih in odraslih določijo posredne in neposredne znake hidrocefalusa, premik podolgovate medule in tonzil malih možganov ter stiskanje hrbtenjače v predelu materničnega vratu.

Patološka študija. Z anatomskega in topografskega vidika obstaja Arnold-Chiarijev sindrom v štirih dobro individualiziranih vrstah, in sicer:

1. Prva vrsta, pri kateri pride do raztezanja in opustitve tonzil malih možganov brez premika podolgovate medule. Ta vrsta je najpogostejša pri starejših otrocih in odraslih. Z klinična točka vida, lahko ostane asimptomatsko vse življenje in do njegovega odkritja pride povsem po naključju.
2. Drugi tip, pri katerem je spodnji del malih možganov in podolgovate medule premaknjen skozi velik okcipitalni foramen v hrbtenični kanal. Ta tip je pogostejši pri dojenčkih in se klinično kaže s hidrocefalusom in pogosto s prisotnostjo mielomeningokele.
3. Tretji tip, s popolnim prodorom malih možganov v mielomeningocelo vratnih vretenc.
4. Četrta vrsta, pri kateri je opažena cerebelarna hipoplazija, ki jo povzroča njena popolna kila; vermisa malih možganov ni mogoče razlikovati, tonzile in cerebelarni obliž pa so komaj vidni. Ta oblika je izjemno redka.

Poleg anomalije okcipitalne kosti in vretenc, ki prizadene male možgane in medulo oblongato, obstajajo še druge kraniocerebralne anomalije, in sicer spajkanje prvega vretenca z zatilnico, premik hrbtenice navzgor v lobanjski predel zaradi hipoplazije hrbtenice. okcipitalna kost; zraščanje dveh ali treh vretenc (najpogosteje 2. in 3. vratnega vretenca), kot se pojavi pri Klippel-Feil sindromu; cervikalna, dorzalna ali ledvena spina bifida.

Potek in napoved Arnold-Chiarijev sindrom . Potek bolezni je počasen. Pojav sindroma pri novorojenčku je nezdružljiv z njegovim preživetjem in njegov potek hitro vodi v smrt.

V primeru počasnejšega poteka je Arnold-Chiarijev sindrom zapleten s pojavom kroničnega arahnoiditisa in parenhimskih lezij aksona, kar postane še posebej pomembno, ko se pojavijo motnje cirkulacije v živčnega tkiva. Običajno se v takih primerih nevropsihiatrične motnje opazijo pozno in se manifestirajo v obliki paraplegije, tetraplegije in duševne zaostalosti.

Zdravljenje Arnold-Chiarijev sindrom . edini afektivno zdravljenje je kirurški poseg. Indikacije za operacijo niso postavljene na podlagi rentgenskega odkrivanja kostnih anomalij, ampak le, če jih spremljajo hude nevrološke manifestacije. Kirurški poseg je sestavljen iz okcipitalne kraniotomije v kombinaciji z visoko laminektomijo; trdo lupino razkosamo in pustimo odprto. Fibrozne adhezije, pogosto obsežne, ki obstajajo okoli foramena magnuma, se križajo in luščijo.

V prisotnosti hud hidrocefalus ventrikel izpeljemo s Holterjevo ali Pudenzovo zaklopko (po klasična metoda operacija hidrocefalusa).

Čeprav so v nekaterih primerih takojšnji rezultati ugodni, so vsi kirurški posegi pri Arnold-Chiarijevem sindromu povezani z velikim pooperativnim tveganjem zaradi motenj v podolgovati meduli, ki se lahko pojavijo v najbližji pooperativno obdobje in pogosto povzroči smrt.