Има заболявания, които засягат определен орган. Разбира се, неизправност в работата му по един или друг начин засяга дейността на целия организъм. Но системното заболяване е коренно различно от всички останали. Какво е това, сега ще разгледаме. Това определение може да се намери доста често в литературата, но значението му не винаги е разкрито. Но това е много важно за разбиране на същността.

Определение

Системно заболяване - какво е това? Поражението на една система? Не, това определение се отнася до заболяване, което засяга цялото тяло. Тук трябва да разкрием още един термин, който ще ни е необходим днес. Всички тези заболявания са от автоимунно естество. По-точно някои автоимунни заболявания са системни. Останалите са органоспецифични и смесени.

Днес ще говорим конкретно за системните автоимунни заболявания или по-точно тези, които се появяват поради дисфункция на имунната система.

Механизъм на развитие

Все още не сме проучили напълно термина. Какво е това - системни заболявания? Оказва се, че имунната система се проваля. Човешкото тяло произвежда антитела към собствените си тъкани. Тоест всъщност унищожава собствените си здрави клетки. В резултат на такова нарушение цялото тяло като цяло е атакувано. Например, човек е диагностициран с ревматоиден артрит, като кожата, белите дробове и бъбреците също са засегнати.

Поглед към съвременната медицина

Какви са причините? Това е първият въпрос, който идва на ум. Когато стане ясно какво е това системно заболяване, тогава искам да разбера какво води до развитието на едно тежко заболяване. Поне за да се определят мерките за превенция и лечение. Но точно в последния момент възникват голям брой проблеми.

Факт е, че лекарите не диагностицират системни заболявания и не предписват комплексно лечение. Освен това обикновено хората с такива заболявания отиват при различни специалисти.

• При захарен диабет се консултирайте с ендокринолог.
• За ревматоиден артрит посетете ревматолог.
• За псориазис посетете дерматолог.
• За автоимунни белодробни заболявания посетете пулмолог.

Правене на изводи

Лечението на системните заболявания трябва да се основава на разбирането, че това е преди всичко заболяване на имунната система. Освен това, независимо кой орган е атакуван, не самият имунитет е виновен. Но вместо активно да го поддържа, пациентът, както е предписано от лекаря, започва да приема различни лекарства, антибиотици, които в по-голямата си част потискат още повече имунната система. В резултат на това се опитваме да повлияем на симптомите, без да лекуваме самото заболяване. Излишно е да казвам, че състоянието само ще се влоши.

Пет първопричини

Нека да разгледаме какво стои в основата на развитието на системните заболявания. Нека направим резервация веднага: тези причини се считат за най-вероятните, тъй като все още не е възможно да се установи точно какво се крие в основата на заболяванията.

• Здравите черва означава силна имунна система.Това е вярно. Това не е просто орган за отстраняване на остатъците от храна, но и врата, през която тялото ни започва да нахлува в патогени. За здравето на червата само лактобацилите и бифидобактериите очевидно не са достатъчни. Необходим е пълен комплект от тях. Ако има липса на определени бактерии, някои вещества не се усвояват напълно. В резултат на това имунната система ги възприема като чужди. Възниква неизправност, провокира се възпалителният процес и се развиват автоимунни чревни заболявания.
• Глутен, или глутен.Често предизвиква алергична реакция. Но тук е още по-дълбоко. Глутенът има подобна структура на тъканите на щитовидната жлеза, което провокира неизправности.
• Токсини. Това е друга често срещана причина. IN модерен святИма много начини за проникването им в тялото.
• Инфекции- бактериални или вирусни, те силно отслабват имунната система.
• стрес- животът в съвременния град е пълен с тях. Това са не само емоции, но и биохимични процеси, които се случват вътре в тялото. Освен това те често са разрушителни.

Основни групи

Класификацията на системните заболявания ни позволява да разберем по-добре за какви нарушения говорим, което означава, че можем бързо да намерим решение на проблема. Следователно лекарите отдавна са идентифицирали следните видове:

Симптоми на системни заболявания

Те могат да бъдат много различни. Освен това е изключително трудно да се определи в началния етап, че това е автоимунно заболяване. Понякога е невъзможно да се разграничат симптомите от ARVI. В този случай на човек се препоръчва повече почивка и пиене на чай с малини. И всичко би било наред, но тогава те започват да се развиват следните симптоми:

• мигрена
• Болка в мускулите, което показва бавното разрушаване на тяхната тъкан.
• Развитие на увреждане на сърдечно-съдовата система.
• След това по веригата цялото тяло започва да се срутва. Засягат се бъбреците и черния дроб, белите дробове и ставите, съединителната тъкан, нервната система и червата.

Разбира се, това сериозно усложнява диагнозата. В допълнение, описаните по-горе процеси често са придружени от други симптоми, така че само най-опитните лекари могат да избегнат объркване.

Диагностика на системни заболявания

Това не е лесна задача, ще изисква максимално участие на лекарите. Само чрез събиране на всички симптоми в едно цяло и задълбочен анализ на ситуацията можете да стигнете до правилното заключение. Основният механизъм за диагностика е кръвен тест. Позволява:

• Идентифицирайте автоантитела, тъй като появата им е пряко свързана с активността на заболяването. На този етап се изясняват възможните клинични прояви. Друг важен момент: на този етап се прогнозира ходът на заболяването.
• Лекарят трябва да оцени състоянието на имунната система. Предписаното лечение ще зависи от това.

Лабораторна диагностика - ключов моментпри определяне естеството на заболяването и изготвяне на режим на лечение. Тя включва оценка на следните антитела: С-реактивен протеин, антистрептолизин-О, антитела към нативна ДНК, както и редица други.

Заболявания на сърдечно-съдовата система

Както бе споменато по-горе, автоимунните заболявания могат да засегнат всички органи. Системните заболявания на кръвта никак не са рядкост, въпреки че често се прикриват под други диагнози. Нека ги разгледаме по-подробно.

• Инфекциозна мононуклеоза или моноцитен тонзилит.Причинителят на това заболяване все още не е открит. Характеризира се с възпалено гърло, както при възпалено гърло, и левкоцитоза. Ранен признак на заболяването са увеличените лимфни възли. Първо на врата, после навътре областта на слабините. Те са плътни и безболезнени. При някои пациенти черният дроб и далакът се увеличават едновременно. В кръвта се открива голям брой променени моноцити и обикновено се повишава ESR. Често се наблюдава кървене от лигавиците. Системните кръвни заболявания водят до сериозни последствия, така че е важно да започнете адекватно лечение възможно най-рано.
• Агранулоцитен тонзилит.Друг сериозно заболяване, което е много лесно да се сбърка с усложнение след настинка. Освен това увреждането на сливиците е очевидно. Заболяването започва с висока температура и треска. В същото време се отварят язви в сливиците, венците и ларинкса. Подобна ситуация може да се наблюдава и в червата. Некротичните процеси могат да се разпространят дълбоко в меките тъкани, както и върху костите.

Увреждане на кожата

Те често са обширни и много трудни за лечение. Системните кожни заболявания могат да се описват много дълго, но днес ще се спрем на един класически пример, който е и най-трудният в клиничната практика. Не е заразно и е доста рядко. Това е системно заболяване, лупус.

В този случай човешката имунна система започва активно да атакува собствените клетки на тялото. Това заболяване засяга предимно кожата, ставите, бъбреците и кръвните клетки. Други органи също могат да бъдат засегнати. Лупусът често се придружава от артрит, кожен васкулит, нефрит, панкардит, плеврит и други заболявания. В резултат на това състоянието на пациента може бързо да премине от стабилно до много тежко.

Симптом на това заболяванее немотивирана слабост. Човек отслабва без причина, температурата му се повишава, болят го ставите. След това се появява обрив по носа и бузите, в областта на деколтето и на гърба на ръцете.
Но всичко това е само началото. Системното кожно заболяване засяга цялото тяло. Човек развива язви в устата, болки в ставите и лигавицата на белите дробове и сърцето е засегната. Бъбреците също са засегнати, функциите на централната нервна система страдат, наблюдават се редовни конвулсии. Лечението често е симптоматично. Не е възможно напълно да се премахне това заболяване.

Болести на съединителната тъкан

Но списъкът не свършва с лупус. Ревматичните заболявания са група заболявания, които се характеризират с увреждане на съединителната тъкан и нарушаване на имунната хомеостаза. Тази група включва голям брой заболявания. Това са ревматизъм и ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, системна склеродермия, болест на Шегнер и редица други заболявания.

Всички тези заболявания се характеризират с:

• Наличие на хроничен фокус на инфекции. Това могат да бъдат вируси, микоплази и бактерии.
• Нарушаване на хомеостазата.
• Съдови нарушения.
• Вълнообразният ход на заболяването, тоест ремисия и обостряне се заменят взаимно.

ревматизъм

Много често срещано заболяване, което някои хора свързват с болки в ставите. Това не е изключено, но преди всичко това е инфекциозно-алергично заболяване, което се характеризира с увреждане на сърцето и кръвоносните съдове. Обикновено заболяването се развива след възпалено гърло или скарлатина. Това заболяване заплашва с голям брой усложнения. Сред тях са сърдечно-съдова недостатъчност и тромбоемболичен синдром.

Лечението трябва да се провежда под наблюдението на лекуващия кардиолог, тъй като трябва да включва поддържаща сърдечна терапия. Изборът на лекарства остава за лекаря.

Ревматоиден артрит

Това е системно ставно заболяване, което се развива най-често над 40-годишна възраст. Основата е прогресивната дезорганизация на съединителната тъкан на синовиалните мембрани и хрущяла на ставите. В някои случаи това води до пълната им деформация. Болестта преминава през няколко етапа, всеки от които е малко по-сложен от предишния.

• синовит. Среща се в малките стави на ръцете и краката, коленните стави. Характеризира се с множествен полиартрит и симетрично увреждане на ставите.
• Хипертрофия и хиперплазия на синовиалните клетки. Резултатът е увреждане на ставните повърхности.
• Появата на фибро-костна анкилоза.

Необходимо е комплексно лечение. Това са лекарства за възстановяване на имунитета, за поддържане и възстановяване на костната и хрущялната тъкан, както и спомагателни продукти, които спомагат за подобряване на функционирането на всички органи и системи.

Кой лекар ще лекува

Разбрахме малко за това какви системни заболявания съществуват. Разбира се, практикуващите лекари се сблъскват и с други автоимунни заболявания. Освен това всеки от представените по-горе има няколко различни форми, всяка от които ще бъде коренно различна от останалите.

Към кой лекар трябва да се обърна за диагностика и лечение? Ако говорим за системни форми на заболяването, тогава ще трябва да се лекувате от няколко специалисти. Всеки от тях ще даде свои собствени препоръки, а задачата на терапевта е да състави план за лечение от тях. За да направите това, ще трябва да посетите невролог и хематолог, ревматолог и гастроентеролог, кардиолог и нефролог, пулмолог и дерматолог, както и ендокринолог.

Вместо заключение

Системните, автоимунни заболявания са едни от най-трудните за диагностика и лечение. За да определите причината за неразположението, ще трябва да проведете серия от прегледи. Но най-показателният е кръвният тест. Ето защо, ако не се чувствате добре, всичко ви боли, но няма подобрение, тогава се консултирайте с лекар за направление за изследвания. Ако специалист се съмнява, че имате някое от изброените заболявания, той ще ви изпрати за допълнителен прегледдо тесни специалисти. С напредването на прегледа планът за лечение може постепенно да се промени.

Системни заболявания на съединителната тъкан:
- системен лупус еритематозус;
- системна склеродермия;
- дифузен фасциит;
- идиопатичен дерматомиозит (полимиозит);
- Болест на Sjögren (синдром);
- смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп);
- ревматична полимиалгия;
- рецидивиращ полихондрит;
- рецидивиращ паникулит (болест на Вебер-Кристиан).

Водещи клиники в Германия и Израел за лечение на системни заболявания на съединителната тъкан.

Системни заболявания на съединителната тъкан

Системните заболявания на съединителната тъкан или дифузните заболявания на съединителната тъкан са група заболявания, характеризиращи се със системен тип възпаление на различни органи и системи, съчетано с развитие на автоимунни и имунни комплексни процеси, както и прекомерно образуване на фиброза.
Групата на системните заболявания на съединителната тъкан включва следните заболявания:
. системен лупус еритематозус;
. системна склеродермия;
. дифузен фасциит;
. дерматомиозит (полимиозит) идиопатичен;
. Болест на Sjögren (синдром);
. смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп);
. ревматична полимиалгия;
. рецидивиращ полихондрит;
. рецидивиращ паникулит (болест на Вебер-Кристиан).
В допълнение, тази група понастоящем включва болестта на Бехтерев, първичен антифосфолипиден синдром, както и системен васкулит.
Системните заболявания на съединителната тъкан са обединени от основен субстрат - съединителна тъкан - и сходна патогенеза.
Съединителната тъкан е много активна физиологична система, който определя вътрешната среда на тялото, идва от мезодермата. Съединителната тъкан се състои от клетъчни елементи и междуклетъчен матрикс. Сред клетките на съединителната тъкан се разграничават самите клетки на съединителната тъкан - фибробласти - и техните специализирани разновидности като ходробласти, остеобласти, синовиоцити; макрофаги, лимфоцити. Междуклетъчната матрица, която значително надвишава клетъчната маса по количество, включва колагенови, ретикуларни, еластични влакна и основно вещество, състоящо се от протеогликани. Следователно терминът „колагенози” е остарял, повече правилно имегрупа - "системни заболявания на съединителната тъкан".
Вече е доказано, че при системни заболявания на съединителната тъкан настъпват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитие на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от появата на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу антигените на собствения организъм. собственото тяло (автоантигени).
Основата на автоимунния процес е имунорегулаторен дисбаланс, изразяващ се в инхибиране на супресора и повишаване на "помощната" активност на Т-лимфоцитите, последвано от активиране на В-лимфоцити и хиперпродукция на автоантитела с различна специфичност. В този случай патогенетичната активност на автоантителата се осъществява чрез комплемент-зависима цитолиза, циркулиращи и фиксирани имунни комплекси, взаимодействие с клетъчни рецептори и в крайна сметка води до развитие на системно възпаление.
По този начин общата патогенеза на системните заболявания на съединителната тъкан е нарушение на имунната хомеостаза под формата на неконтролиран синтез на автоантитела и образуването на имунни комплекси антиген-антитяло, циркулиращи в кръвта и фиксирани в тъканите, с развитието на тежка възпалителна реакция (особено в микроваскулатурата, ставите, бъбреците и др.).
В допълнение към сходната патогенеза, всички системни заболявания на съединителната тъкан се характеризират със следните характеристики:
. многофакторен тип предразположение с определена роля на имуногенетични фактори, свързани с шестата хромозома;
. еднакви морфологични промени (дезорганизация на съединителната тъкан, фибриноидни промени в основното вещество на съединителната тъкан, генерализирано увреждане на съдовото легло - васкулит, лимфоидни и плазмени клетъчни инфилтрати и др.);
. сходство на индивида клинични признаци, особено в ранните стадии на заболяването (например синдром на Рейно);
. системни, мултиорганни лезии (стави, кожа, мускули, бъбреци, серозни мембрани, сърце, бели дробове);
. общи лабораторни показатели за възпалителна активност;
. общи групови и имунологични маркери, характерни за всяко заболяване;
. сходни принципи на лечение (противовъзпалителни лекарства, имуносупресия, методи за екстракорпорално прочистване и пулсова кортикостероидна терапия при кризисни ситуации).
Етиологията на системните заболявания на съединителната тъкан се разглежда от гледна точка на мултифакторната концепция за автоимунитет, според която развитието на тези заболявания се причинява от взаимодействието на инфекциозни, генетични, ендокринни и фактори на околната среда (т.е. генетична предразположеност + фактори на околната среда , като стрес, инфекция, хипотермия, слънчева светлина, травма, както и влиянието на половите хормони, предимно женски, бременност, аборт - системни заболявания на съединителната тъкан).
Най-често факторите на външната среда или влошават латентно заболяване, или при наличие на генетична предразположеност са отключващи фактори за възникване на системни заболявания на съединителната тъкан. Търсенето на специфични инфекциозни агенти все още продължава. етиологични фактори, предимно вирусни. Възможно е да се появи и вътрематочна инфекция, което се доказва от експерименти върху мишки.
Понастоящем са натрупани косвени доказателства за възможната роля на хроничния вирусна инфекция. Проучва се ролята на пикорнавирусите при полимиозит, на РНК-съдържащите вируси - при морбили, рубеола, параинфлуенца, паротит, системен лупус еритематозус, както и на ДНК-съдържащите херпетични вируси - цитомегаловирус на Epstein-Barr, вирус на херпес симплекс.
Хроничността на вирусната инфекция е свързана с определени генетични характеристики на тялото, което ни позволява да говорим за честата семейно-генетична природа на системните заболявания на съединителната тъкан. В семействата на пациентите, в сравнение със семействата на здрави хора и населението като цяло, по-често се наблюдават различни системни заболявания на съединителната тъкан, особено сред роднини от първа линия (сестри и братя), както и по-чести увреждания на монозиготни близнаци, отколкото двуяйчни близнаци.
Многобройни проучвания показват връзка между носителството на някои HLA антигени (които са разположени на късото рамо на шестата хромозома) и развитието на специфично системно заболяване на съединителната тъкан.
За развитието на системни заболявания на съединителната тъкан най-голямо значение има носителството на клас II HLA-D гени, локализирани по повърхността на В-лимфоцитите, епителните клетки, клетките на костния мозък и др.. Например системният лупус еритематозус е свързани с DR3 антигена на хистосъвместимост. При системна склеродермия има натрупване на антигени A1, B8, DR3 в комбинация с антигена DR5, а при първичния синдром на Sjogren има висока връзка с HLA-B8 и DR3.
По този начин механизмът на развитие на такива сложни и многостранни заболявания като системни заболявания на съединителната тъкан не е напълно разбран. Въпреки това, практическото използване на диагностични имунологични маркери на заболяването и определяне на неговата активност ще подобри прогнозата за тези заболявания.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е хронично прогресивно полисиндромно заболяване на предимно млади жени и момичета (съотношението на болни жени към мъже е 10:1), което се развива на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните механизми и води до неконтролиран синтез на антитела. към собствените тъкани на тялото с развитие на автоимунно и имунокомплексно хронично възпаление.
По своята същност системният лупус еритематозус е хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, характеризиращо се с множество лезии с различна локализация: кожа, стави, сърце, бъбреци, кръв, бели дробове, централна нервни системи s и други органи. В този случай висцералните лезии определят хода и прогнозата на заболяването.
Разпространението на системния лупус еритематозус се е увеличило през последните години от 17 на 48 на 100 хиляди население. В същото време подобрената диагностика, ранното разпознаване на доброкачествените варианти на курса с навременното предписване на адекватно лечение доведоха до удължаване на продължителността на живота на пациентите и подобряване на прогнозата като цяло.
Началото на заболяването често може да бъде свързано с продължително излагане на слънце през лятото, температурни промени при плуване, прилагане на серуми, употреба на определени лекарства (по-специално периферни вазодилататори от групата на хидролазините), стрес и др. системен лупус еритематозус може да започне след раждането аборт.
Има остър, подостър и хроничен ход на заболяването.
Острото протичане се характеризира с внезапно начало, което показва определен ден за пациента, висока температура, полиартрит, кожни лезии като централен еритем под формата на "пеперуда" с цианоза на носа и бузите. През следващите 3-6 месеца се развиват симптоми на остър серозит (плеврит, пневмонит, лупусен нефрит, увреждане на централната нервна система, менингоенцефалит, епилептични припадъци) и внезапна загуба на тегло. Течението е тежко. Продължителността на заболяването без лечение е не повече от 1-2 години.
Подостро протичане: започва постепенно, с общи симптоми, артралгия, рецидивиращ артрит, различни неспецифични кожни лезии под формата на дискоиден лупус, фотодерматози на челото, шията, устните, ушите, горната част на гърдите. Вълнообразието на течението е отчетливо. Подробна картина на заболяването се формира след 2-3 години.
Отбелязано:
. увреждане на сърцето, най-често под формата на брадавичест ендокардит на Libman-Sachs с отлагания върху митралната клапа;
. честа миалгия, миозит с мускулна атрофия;
. Синдромът на Рейно е винаги налице, доста често завършващ с исхемична некроза на върховете на пръстите;
. лимфаденопатия;
. лупус пневмонит;
. нефрит, който не достига същата степен на активност като при остро протичане;
. радикулити, неврити, плексити;
. постоянни главоболия, умора;
. анемия, левкопения, тромбоцитопения, хипергамаглобулинемия.
Хроничен ход: заболяване дълго времепроявява се с рецидиви на различни синдроми - полиартрит, по-рядко полисерозит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Рейно, Верлхоф и епилептиформен синдром. През 5-10-та година от заболяването се появяват други органни лезии (преходен фокален нефрит, пневмонит).
Първоначалните признаци на заболяването включват кожни промени, треска, отслабване, синдром на Рейно и диария. Пациентите се оплакват от нервност и лош апетит. Обикновено, с изключение на хроничните олигосимптомни форми, заболяването прогресира доста бързо и се развива пълната картина на заболяването.
С подробна картина, на фона на полисиндромията, един от синдромите много често започва да доминира, което ни позволява да говорим за лупусен нефрит (най-честата форма), лупусен ендокардит, лупусен хепатит, лупусен пневмонит, невролупус.
Кожни промени. Симптомът на "пеперудата" е най-типичният еритематозен обрив по бузите, скулите и моста на носа. "Пеперудата" може да има различни варианти, вариращи от нестабилно пулсиращо зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на лицето и до центробежна еритема само в моста на носа, както и дисковидни обриви с последващо развитие на цикатрициални атрофии по лицето. Сред другите кожни прояви се наблюдава неспецифичен ексудативен еритем по кожата на крайниците, гърдите и признаци на фотодерматоза по откритите части на тялото.
Лезиите на кожата включват капилярит - фин едематозен хеморагичен обрив по възглавничките на пръстите, ноктите и дланите. Има увреждане на лигавицата на твърдото небце, бузите и устните под формата на енантема, понякога с язви и стоматит.
Косопадът настъпва доста рано и крехкостта на косата се увеличава, така че трябва да обърнете внимание на този знак.
Увреждането на серозните мембрани се наблюдава при по-голямата част от пациентите (90%) под формата на полисерозит. Най-чести са плеврит и перикардит, по-рядко - асцит. Изливите не са обилни, с тенденция към пролиферативни процеси, водещи до облитерация на плевралните кухини и перикарда. Увреждането на серозните мембрани е краткотрайно и обикновено се диагностицира ретроспективно чрез плевроперикардни сраствания или удебеляване на косталната, интерлобарната, медиастиналната плевра по време на рентгеново изследване.
Увреждане на опорно-двигателния апарат мускулно-скелетна системасе проявява като полиартрит, напомнящ ревматоиден артрит. Това е най-честият симптом на системен лупус еритематозус (при 80-90% от пациентите). Характеризира се с преобладаващо симетрично увреждане на малките стави на ръцете, китките и също глезенни стави. При цялостна картина на заболяването се определя деформация на ставите поради периартикуларен оток и впоследствие развитието на деформации на малките стави. Ставният синдром (артрит или артралгия) е придружен от дифузна миалгия, понякога теносиновит и бурсит.
Увреждането на сърдечно-съдовата система се среща доста често, при около една трета от пациентите. В различни стадии на заболяването се открива перикардит с тенденция към рецидив и облитерация на перикарда. Най-тежката форма на сърдечно увреждане е верукозен ендокардит Limbana-Sachs с развитието на валвулит на митралната, аортната и трикуспидалната клапа. Ако процесът продължи дълго време, могат да се идентифицират признаци на недостатъчност на съответната клапа. При системен лупус еритематозус доста често се среща миокардит с фокален (почти никога не разпознат) или дифузен характер.
Обърнете внимание на факта, че лезиите на сърдечно-съдовата система при системен лупус еритематозус се появяват по-често, отколкото обикновено е възможно да се разпознае. В резултат на това трябва да се обърне внимание на оплакванията на пациентите от болка в сърцето, сърцебиене, задух и др. Пациентите със системен лупус еритематозус се нуждаят от задълбочен кардиологичен преглед.
Съдовото увреждане може да се прояви под формата на синдром на Рейно - нарушение на кръвоснабдяването на ръцете и (или) краката, влошено от студ или вълнение, характеризиращо се с парестезия, бледност и (или) цианотична кожа на II-V пръстите , и тяхната студенина.
Увреждане на белия дроб. При системен лупус еритематозус се наблюдават промени от двоен характер: както поради вторична инфекция на фона на намалена физиологична имунологична реактивност на тялото, така и лупусен васкулит на белодробните съдове - лупусен пневмонит. Възможно е и усложнение, което възниква като последица от лупус пневмонит - вторична банална инфекция.
Ако диагнозата бактериална пневмонияне представлява никакви затруднения, диагнозата на лупусния пневмонит понякога е трудна поради малката му фокусност с преобладаваща локализация в интерстициума. Лупусният пневмонит е или остър, или продължава с месеци; характеризиращ се с непродуктивна кашлица, нарастващ задух с оскъдни аускултаторни данни и типична рентгенова картина - мрежеста структура на белодробния модел и дисковидна ателектаза, главно в средно-долните дялове на белия дроб.
Бъбречно увреждане (лупусен гломерулонефрит, лупусен нефрит). Често той е решаващ за изхода на заболяването. Обикновено това е характерно за периода на генерализация на системния лупус еритематозус, но понякога е ранен признак на заболяването. Видовете бъбречни увреждания са различни. Фокален нефрит, дифузен гломерулонефрит, нефротичен синдром. Следователно промените се характеризират, в зависимост от варианта, или с оскъден уринарен синдром - протеинурия, цилиндрурия, хематурия, или - по-често - с едематозно-хипертонична форма с хронична бъбречна недостатъчност.
Увреждането на стомашно-чревния тракт се проявява главно чрез субективни симптоми. Функционалното изследване понякога може да открие неясна болка в епигастриума и в областта на проекцията на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи се развива хепатит: по време на изследването се отбелязва увеличен черен дроб и неговата болка.
Увреждането на централната и периферната нервна система е описано от всички автори, изследвали системен лупус еритематозус. Характерно е разнообразие от синдроми: астено-вегетативен синдром, менингоенцефалит, менингоенцефаломиелит, полиневрит-радикулит.
Уврежданията на нервната система възникват главно поради васкулит. Понякога се развива психоза - или на фона на кортикостероидната терапия като усложнение, или поради чувство на безнадеждност на страданието. Възможно е да има епилептичен синдром.
Синдромът на Werlhoff (автоимунна тромбоцитопения) се проявява с обриви под формата на хеморагични петна с различни размери по кожата на крайниците, гърдите, корема и лигавиците, както и кървене след леки наранявания.
Ако определянето на хода на системния лупус еритематозус е важно за оценка на прогнозата на заболяването, тогава за определяне на тактиката за лечение на пациента е необходимо да се изясни степента на активност на патологичния процес.
Диагностика
Клиничните прояви са разнообразни и активността на заболяването при един и същи пациент се променя с времето. Общи симптоми: слабост, загуба на тегло, треска, анорексия.
Увреждане на кожата:
Дискоидни лезии с хиперемични ръбове, инфилтрация, цикатрициална атрофия и депигментация в центъра с блокиране на кожни фоликули и телеангиектазии.
Еритема в областта на деколтето, в областта на големите стави, както и под формата на пеперуда по бузите и крилете на носа.
Фоточувствителността е повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина.
Субакутен кожен лупус еритематозус - чести полициклични ануларни лезии по лицето, гърдите, шията и крайниците; телеангиектазии и хиперпигментации.
Загуба на коса (алопеция), генерализирана или фокална.
Паникулит.
Различни прояви на кожен васкулит (пурпура, уртикария, околонокътни или субунгвални микроинфаркти).
Livedo reticularis се наблюдава по-често при антифосфолипиден синдром.
Увреждане на лигавиците: хейлит и безболезнени ерозии по устната лигавица се откриват при една трета от пациентите.
Увреждане на ставите:
Артралгията се среща при почти всички пациенти.
Артритът е симетричен (по-рядко асиметричен) неерозивен полиартрит, засягащ най-често малките стави на ръцете, китките и коленете.
Хроничният лупусен артрит се характеризира с персистиращи деформации и контрактури, напомнящи увреждане на ставите при ревматоиден артрит („лебедова шия“, странично отклонение).
Асептична некроза е най-честа на главата на бедрената и раменната кост.
Мускулното увреждане се проявява с миалгия и/или проксимална мускулна слабост и много рядко със синдром на миастения гравис.
Увреждане на белите дробове:
Плеврит, сух или излив, често двустранен, се наблюдава при 20-40% от пациентите. Сухият плеврит се характеризира с шум от плеврално триене.
Лупусният пневмонит се среща сравнително рядко.
Развитието на белодробна хипертония е изключително рядко, обикновено като последица от повтарящи се белодробни емболии при антифосфолипиден синдром.
Увреждане на сърцето:
Перикардит (обикновено сух) се наблюдава при 20% от пациентите със СЛЕ. ЕКГ се характеризира с промени в Т вълната.
Миокардитът обикновено се развива с висока активност на заболяването и се проявява с ритъмни и проводни нарушения.
Ендокардното увреждане се характеризира с удебеляване на куспидите на митралната и по-рядко на аортната клапа. Обикновено безсимптомно; открива се само чрез ехокардиография (по-често се среща при антифосфолипиден синдром).
На фона на висока активност на SLE е възможно развитие на васкулит на коронарните артерии (коронарит) и дори инфаркт на миокарда.
Бъбречно увреждане:
Почти 50% от пациентите изпитват нефропатия. Картината на лупусния нефрит е изключително разнообразна: от персистираща лека протеинурия и микрохематурия до бързо прогресиращ гломерулонефрит и краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Според клиничната класификация се разграничават следните клинични форми на лупусен нефрит:
бързо прогресиращ лупусен нефрит;
нефрит с нефротичен синдром;
нефрит с тежък уринарен синдром;
нефрит с минимален уринарен синдром;
субклинична протеинурия.
Според класификацията на СЗО се разграничават следните морфологични видове лупусен нефрит:
клас I - без промени;
клас II - мезангиален лупусен нефрит;
клас III - фокален пролиферативен лупусен нефрит;
клас IV - дифузен пролиферативен лупусен нефрит;
клас V - мембранозен лупусен нефрит;
клас VI - хронична гломерулосклероза.
Увреждане на нервната система:
Главоболие, често с мигренозен характер, устойчиво на ненаркотични и дори на наркотични аналгетици.
Конвулсивни припадъци (големи, малки, тип епилепсия на темпоралния лоб).
Увреждане на черепа и по-специално, зрителни нервис развитието на зрително увреждане.
Инсулти, напречен миелит (рядко), хорея.
Периферна невропатия (симетрична сензорна или моторна) се наблюдава при 10% от пациентите със SLE. Включва множествен мононеврит (рядко), синдром на Guillain-Barre (много рядко).
Остра психоза (може да бъде проява на SLE или да се развие по време на лечение с високи дози глюкокортикоиди).
Био мозъчен синдромхарактеризира се с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта и деменция.
Увреждането на ретикулоендотелната система най-често се проявява като лимфаденопатия, която корелира с активността на SLE.
Други прояви: синдром на Sjögren, феномен на Raynaud.
Лабораторни изследвания
Общ кръвен анализ.
Увеличаването на ESR е нечувствителен параметър за активността на заболяването, тъй като понякога отразява наличието на интеркурентна инфекция.
Левкопения (обикновено лимфопения).
Хипохромна анемия, свързана с хронично възпаление, скрито стомашно кървене, прием на определени лекарства; 20% от пациентите имат лека или умерена, 10% имат тежка Coombs-положителна автоимунна хемолитична анемия.
Тромбоцитопения, обикновено с антифосфолипиден синдром.
Общ анализ на урината: открива протеинурия, хематурия, левкоцитурия, чиято тежест зависи от клиничния и морфологичен вариант на лупусния нефрит.
Биохимични изследвания: повишаването на CRP е нехарактерно; Нивата на серумния креатинин корелират с бъбречната недостатъчност.
Имунологични изследвания.
Антинуклеарните антитела са хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро; липсата им поставя под съмнение диагнозата SLE.
LE клетки (от латински Lupus Erythematosus - лупус еритематозус) - левкоцити, които фагоцитират ядрен материал; тяхното откриване може да се използва като насочващ тест при липса на по-информативни методи за изследване, но LE клетките не са включени в системата от критерии за SLE поради ниска чувствителност и специфичност.
Abs към фосфолипидите са положителни в случаите на SLE, придружени от антифосфолипиден синдром.
Изследва се общата хемолитична активност на комплемента (СН50) или неговите компоненти (С3 и С4); тяхното намаляване корелира с намаляване на активността на нефрита. Изследването на антитела срещу Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ags е важно за определяне на клиничните и имунологични подтипове на SLE, но е малко полезно в рутинната практика.
Инструментални изследвания
ЕКГ (нарушения на реполяризацията, ритъм при миокардит).
Ехокардиография (удебеляване на клапните платна с ендокардит, излив с перикардит).
Рентгенография на гръден кош - при съмнение за плеврит, за диагностициране на интеркурентна инфекция (включително туберкулоза) при температурна реакция, повишен CRP и/или повишена СУЕ, които не корелират с активността на заболяването.
FEGDS - за оценка на първоначалното състояние на стомашната лигавица и проследяване на промените по време на лечението.
Денситометрия - за диагностициране на степента на остеопорозата и избор на естеството на лечението.
Рентгенография на ставите - за диференциална диагноза на ставния синдром (нерозивен артрит), изясняване на произхода на болковия синдром (асептична некроза).
Бъбречна биопсия - за изясняване на морфологичния тип лупусен нефрит и избор на патогенетична терапия.
Лечение
Цели на терапията
Постигане на клинична и лабораторна ремисия на заболяването.
Предотвратяването на поражението е жизненоважно важни органии системи, предимно бъбреците и централната нервна система.
Показания за хоспитализация
Треска.
Знаци дифузно уврежданеЦНС.
Хемолитична криза.
Активни форми на лупусен нефрит.
тежък съпътстваща патология(белодробен кръвоизлив, миокарден инфаркт, стомашно-чревно кървене и др.).
Принципи на лечение на системен лупус еритематозус
Основните цели на комплексната патогенетична терапия:
. потискане на имунното възпаление и патологията на имунния комплекс;
. предотвратяване на усложнения от имуносупресивна терапия;
. лечение на усложнения, възникващи по време на имуносупресивна терапия;
. въздействие върху отделни, изразени синдроми;
. отстраняване на циркулиращите имунни комплекси и антитела от тялото.
Основният метод за лечение на системен лупус еритематозус е кортикостероидната терапия, която остава средство на избор дори в началните стадии на заболяването и при минимална активност на процеса. Поради това пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансера, така че при първите признаци на обостряне на заболяването лекарят да може своевременно да предпише кортикостероиди. Дозата на глюкокортикостероидите зависи от степента на активност на патологичния процес.
Ако се развият усложнения, се предписва следното:
. антибактериални средства(с интеркурентна инфекция);
. противотуберкулозни лекарства (с развитието на туберкулоза, най-често с белодробна локализация);
. инсулинови препарати, диета (с развитието на захарен диабет);
. противогъбични средства (при кандидоза);
. курс на противоязвена терапия (ако се появи "стероидна" язва).
Обучение на пациента
Пациентът трябва да е наясно с необходимостта от продължително (доживотно) лечение, както и пряката зависимост на резултатите от лечението от внимателното спазване на препоръките. Трябва да се обясни отрицателно въздействиеслънчева светлина върху хода на заболяването (провокиране на екзацербация), значението на контрацепцията и планирането на бременността под лекарско наблюдение, като се вземе предвид активността на заболяването и функционално състояниежизненоважни органи. Пациентите трябва да са наясно с необходимостта от редовно клинично и лабораторно наблюдение и да познават проявите странични ефектиупотребявани наркотици.
Прогноза
В момента процентът на преживяемост на пациентите се е увеличил значително. 10 години след диагностицирането е 80%, а след 20 години е 60%. В началния период на заболяването увеличаването на смъртността е свързано с тежко увреждане на вътрешните органи (предимно бъбреците и централната нервна система) и интеркурентни инфекции; в късния период смъртните случаи често са причинени от атеросклеротично съдово увреждане.
Факторите, свързани с лошата прогноза, включват:
увреждане на бъбреците (особено дифузен пролиферативен гломерулонефрит);
артериална хипертония;
мъжки пол;
начало на заболяването преди 20-годишна възраст;
антифосфолипиден синдром;
висока активностзаболявания;
тежко увреждане на вътрешните органи;
добавяне на инфекция;
усложнения на лекарствената терапия.

Системна склеродермия (системна склероза)

Системната склеродермия е прогресивно системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с фибросклеротични промени в кожата, стромата на вътрешните органи (бели дробове, сърце, храносмилателен тракт, бъбреци), облитериращ ендартериит под формата на широко разпространен синдром на Рейно.
Системната склеродермия е типично колагеново заболяване, свързано с прекомерно образуване на колаген поради нарушено функциониране на фибробластите. Разпространение - 12 на 1 милион население, по-често при жените.
Етиологията на системната склеродермия е сложна и слабо разбрана. Основните му компоненти са взаимодействието на неблагоприятни екзо- и ендогенни фактори с генетична предразположеност.
В основата на патогенезата на системната склеродермия са нарушения на имунитета, неконтролирано образуване на колаген, съдови процеси и възпаление.
Клиничната картина на заболяването се характеризира с полиморфизъм и полисиндром. Системната склеродермия се характеризира с:
. кожа - плътен оток (главно по ръцете, лицето), индурация, атрофия, хиперпигментация, зони на депигментация);
. съдове - Синдром на Рейно - рано, но постоянен симптом, съдово-трофични промени, дигитални язви, белези, некрози, телеангиектазии;
. мускулно-скелетна система - артралгия, артрит, фиброзни контрактури, миалгия, миозит, мускулна атрофия, калцификация, остеолиза;
. храносмилателен тракт - дисфагия, дилатация на хранопровода, стеснение в долната трета, отслабена перисталтика, рефлуксен езофагит, езофагеални стриктури, дуоденит, частичен чревна непроходимост, синдром на малабсорбция;
. дихателни органи - фиброзиращ алвеолит, базална пневмофиброза (компактна, кистозна), функционални нарушения от рестриктивен тип, белодробна хипертония, плеврит (обикновено адхезивен);
. сърце - миокардит, сърдечна фиброза (фокална, дифузна), миокардна исхемия, ритъмни и проводни нарушения, ендокардиална склероза, перикардит, често адхезивен);
. бъбреци - остра склеродермична нефропатия (склеродермична бъбречна криза), хронична нефропатия от прогресиращ гломерулонефрит до субклинични форми;
. ендокринна и нервна система - дисфункция на щитовидната жлеза (по-често - хипотиреоидизъм), по-рядко - гонади, импотентност, полиневропатия.
Честите прояви на заболяването включват загуба на тегло с 10 kg или повече и треска (по-често субфебрилна), често придружаваща активната фаза на развитие на съдова склеродермия.
Лабораторната диагностика на съдовата склеродермия включва общоприети острофазови реакции и изследване на имунния статус, отразяващ възпалителната и имунологичната активност на процеса.
В дифузната форма се отбелязва генерализирано увреждане на кожата, включително кожата на торса, а в ограничената форма се ограничава до кожата на ръцете, краката и лицето. Комбинацията от съдова склеродермия (синдром на припокриване) с други заболявания на съединителната тъкан - признаци на системен лупус еритематозус и др. - се среща при напоследъкмалко по-често. Ювенилната съдова склеродермия се характеризира с началото на заболяването преди 16-годишна възраст, често с фокални кожни лезии и по-често с хроничен ход. При висцералната васкуларна склеродермия преобладават уврежданията на вътрешните органи и кръвоносните съдове, а кожните промени са минимални или липсват (рядко).
Острият, бързо прогресиращ курс се характеризира с развитие на генерализирана фиброза на кожата (дифузна форма) и вътрешните органи (сърце, бели дробове, бъбреци) през първите 2 години от началото на заболяването. Преди това този вариант на курса завършваше със смърт; съвременната активна терапия е подобрила прогнозата при тази категория пациенти.
В субакутния курс преобладават признаци на имунно възпаление (плътно подуване на кожата, артрит, миозит) и често се припокрива синдром. Десетгодишната преживяемост при субакутна съдова склеродермия е 61%.
Съдовата патология е характерна за хроничния ход на съдовата склеродермия. В началото - дългосрочен синдром на Рейно с последващо развитие на кожни промени (ограничена форма), увеличаване на съдовите исхемични нарушения, висцерална патология (увреждане на стомашно-чревния тракт, белодробна хипертония). Прогнозата е най-благоприятна. Десетгодишната преживяемост на пациентите е 84%.
Лечение на съдова склеродермия
Основните аспекти на комплексната терапия за съдова склеродермия: антифиброзни средства, съдови лекарства, противовъзпалителни средства и имуносупресори, екстракорпорални методи: плазмафереза, хемосорбция, фотохимиотерапия, локална терапия, гастропротектори, балнео- и физиотерапия, тренировъчна терапия, масаж, хирургично лечение: пластична операция(на лицето и др.), ампутация.

Медицинска рехабилитация при системни заболявания
съединителната тъкан

Показания за физическа рехабилитация и санаториално-курортно лечение на системни заболявания на съединителната тъкан:
. предимно периферни прояви на заболяването;
. хроничен или подостър курс с активност на патологичния процес, който не надвишава етап I;
. функционална недостатъчност на опорно-двигателния апарат не е по-висока от II степен.
Противопоказания за физио-функционално и санаторно-курортно лечение на системни заболявания на съединителната тъкан:
. общи противопоказания, с изключение на насочването на пациенти към курорти и местни санаториуми (остри възпалителни процеси, доброкачествени и злокачествени новообразувания, заболявания на кръвта и хематопоетичните органи, кървене и склонност към него, туберкулоза от всяка локализация, циркулаторна недостатъчност от функционален клас II и III- IV, висока артериална хипертония, тежки форми на тиреотоксикоза, микседем, диабет, бъбречни заболявания с нарушена функция, всички форми на жълтеница, цироза на черния дроб, психични заболявания);
. предимно висцерални форми на системни заболявания на съединителната тъкан;
. тежки функционални нарушения на опорно-двигателния апарат със загуба на способността за самообслужване и самостоятелно движение;
. лечение с големи дози кортикостероиди (повече от 15 mg преднизолон на ден) или прием на цитостатици.

Бременност и системни заболявания на съединителната тъкан

Честотата на комбинацията от бременност и системен лупус еритематозус е приблизително един случай на 1500 бременни жени. Пациентите със системен лупус еритематозус стават пациенти в акушерски заведения едва през последните години. Преди това заболяване беше рядко и обикновено фатално. В момента системният лупус еритематозус е по-често срещан и има по-добра прогноза.
Въпреки че данните за ефекта на системния лупус еритематозус върху бременността са противоречиви, според обобщените данни нормалните раждания са наблюдавани в 64% от случаите. Има данни за по-висока честота на усложнения (38-45%): прекъсване на бременността, развитие на късна токсикоза, преждевременно раждане, вътрематочна смърт на плода. Перинаталната смъртност е висока и при системен лупус еритематозус, поради факта, че в плацентата настъпват промени в съединителната тъкан, последвани от възпаление на хорионните съдове и некроза на майчината част на плацентата. Раждането при пациенти със системен лупус еритематозус често се усложнява от аномалии на раждането и кървене в следродовия период.
Децата, родени от майки със системен лупус еритематозус, обикновено не страдат от това заболяване и се развиват нормално, въпреки факта, че трансплацентарно предаваният лупус фактор продължава да се открива в кръвта им през първите 3 месеца. Въпреки това, при такива деца има по-висока честота на откриване на вроден пълен атриовентрикуларен блок поради трансплацентарно увреждане на проводната система на сърцето от антинуклеарни антитела.
Ефектът от бременността върху хода на системния лупус еритематозус е неблагоприятен. Както вече споменахме, бременността, раждането, абортът могат да разкрият или провокират появата на заболяването. Обикновено проявата на заболяването или неговото обостряне настъпва през първата половина на бременността или в рамките на 8 седмици след раждането или аборта. Появата на треска по време на бременност или следродилния период, съчетана с протеинурия, артралгия и кожен обрив, трябва да накара човек да мисли за системен лупус еритематозус. Абортите, извършени през първите 12 седмици от бременността, обикновено не предизвикват обостряне на системния лупус еритематозус. Най-честата причина за смърт при пациенти със системен лупус еритематозус след раждане е увреждане на бъбреците с прогресираща бъбречна недостатъчност.
През II-III триместър на бременността ремисията на заболяването е по-типична, което се дължи на началото на функционирането на надбъбречните жлези на плода и увеличаването на количеството кортикостероиди в тялото на майката.
По този начин жените, страдащи от системен лупус еритематозус, трябва да избягват бременност, като използват различни видове контрацепция (за предпочитане вътрематочни устройства, тъй като оралните хормонални контрацептиви могат да доведат до лупус-подобен синдром).
Бременността е противопоказана при остър системен лупус еритематозус, тежък лупусен гломерулонефрит с артериална хипертония. При пациенти с хроничен системен лупус еритематозус, незначителни признаци на бъбречно увреждане и нестабилна артериална хипертония, въпросът за възможността за бременност и раждане се решава индивидуално.
Системната склеродермия при бременни жени е рядка, тъй като нейните клинични прояви се откриват при жени вече на възраст 30-40 години.
По време на бременност обострянето на системната склеродермия може да доведе до тежка нефропатия, водеща до бъбречна недостатъчност, която може да стане фатална по време на бременност или малко след раждането.
Като се има предвид, че дори при неусложнен ход на заболяването по време на бременност съществува заплаха от рязко обостряне след раждането, ограничения във фармакотерапията (по време на бременност D-пенициламин, имуносупресори, аминохинолини, балнеотерапия са противопоказани), висока честота преждевременно раждане, мъртво раждане, трудови аномалии, раждане на деца с хипотрофия, както и висока перинатална смъртност, бременността при пациенти със склеродермия трябва да се считат за противопоказани.
Профилактика на системни заболявания
съединителната тъкан

Има няколко вида профилактика: първична - предотвратяване на възникването на едно или друго системно заболяване на съединителната тъкан; вторичен - предотвратяване на рецидиви на съществуващо заболяване, по-нататъшно прогресиране на патологичния процес и появата на увреждане; и третичен - насочен към предотвратяване на прехода на увреждането във физически, умствени и други дефекти.
Първичната профилактика на системен лупус еритематозус се основава на идентифициране на лица, изложени на риск от това заболяване (главно роднини на пациенти). Ако открият дори един от симптомите - персистираща левкопения, антитела срещу ДНК, повишена СУЕ, хипергамаглобулинемия или други признаци на предразположение - те трябва да бъдат предупредени за прекомерна инсолация, хипотермия, ваксинации и използване на физиотерапевтични процедури (напр. ултравиолетово облъчване, калолечение). Особено внимание трябва да се обърне на пациенти с дискоиден лупус. За да се предотврати генерализирането на патологичния процес, такива пациенти не трябва да се подлагат на ултравиолетово облъчване, лечение със златни препарати и балнеолечение.
Вторичната профилактика на системен лупус еритематозус включва комплекс от терапевтични и здравни мерки:
. внимателно клинично наблюдение;
. постоянна ежедневна и продължителна употреба на хормонални лекарства в поддържащи дози и когато се появят първоначални промени в състоянието на пациента, сигнализиращи за възможно обостряне на заболяването, увеличете дозата на глюкокортикостероидите. Глюкокортикостероидите и аминохинолиновите лекарства могат да бъдат прекратени само когато настъпи пълна ремисия;
. Режимът на пациента трябва да бъде предпазен, лек, но по възможност и закалителен (сутрешна гимнастика, неуморителни упражнения и тренировки, обтриване с топла вода, дълги разходки на чист въздух). Дневният режим трябва да включва 1-2 часа сън през деня. Терапевтичното хранене трябва да бъде ограничено в трапезната сол и въглехидратите, богати на протеини и витамини;
. пациентите трябва да избягват слънчева светлина, хипотермия, ваксинации, ваксинации и прилагане на серуми (с изключение на жизненоважни), различни хирургични интервенции;
. огнищата на инфекцията трябва да бъдат напълно дезинфекцирани. В случай на обостряне на фокална или интеркурентна инфекция, поддържайте почивка на легло и приемайте антибактериални и десенсибилизиращи средства. Ако хирургическата интервенция е неизбежна, последната трябва да се извърши под прикритието на повишени дози глюкокортикостероиди и антибактериални лекарства;
. Препоръчва се кожата да се предпазва от пряка слънчева светлина, като се използват фотозащитни кремове, а ако лицето е зачервено, смажете кожата с кортикостероидни мехлеми.
Вторичната и третичната профилактика на системния лупус еритематозус е свързана с въпроси на социалната и професионална рехабилитация, медицински и социален преглед. Временната нетрудоспособност на пациентите се установява по време на обостряне на заболяването, наличието на клинични и лабораторни признаци на активност на патологичния процес. Продължителността на периода на неработоспособност варира значително, продължителността на временната неработоспособност зависи от клиничния вариант на заболяването и условията на труд.
Задачата на психологическата рехабилитация е да укрепи вярата на пациента в неговата способност за работа, да се бори с отчуждението чрез насърчаване на участието на пациента в обществения живот. Систематичната терапия и правилната психологическа ориентация позволяват на пациента да остане активен член на обществото за дълго време.
Първичната профилактика и медицинският преглед на пациенти със системна склеродермия са подобни на тези при системен лупус еритематозус.
Вторичната профилактика на екзацербациите е свързана със системното прилагане на комплексна терапия.
Спешни състояния в клиниката по системни заболявания
съединителната тъкан

В клиниката на системните заболявания на съединителната тъкан могат да се срещнат следните симптоми и синдроми:
. остри разстройства мозъчно кръвообращениепричинени от емболия на мозъчните съдове, кръвоизлив в мозъчната субстанция или под мембраните (хеморагичен инсулт), както и церебрален васкулит (тромбоваскулит). Диагностиката и лечението на острите мозъчно-съдови инциденти трябва да се извършват съвместно с невролог. На първия етап - до изясняване характера на мозъчно-съдовия инцидент - на пациента се предписва пълен покой и се провежда т. нар. недиференцирано лечение, насочено към нормализиране на жизнените показатели. важни функции- сърдечно-съдова дейност и дишане;
. психозите са редки и могат да се появят със системен лупус еритематозус, понякога системна склеродермия, периартериит нодоза. Психозите се основават на енцефалит или церебрален васкулит. Симптомите могат да варират: подобни на шизофрения, параноя, делириум, депресивни синдроми. Стратегията на лечение, определена съвместно с психиатър, зависи главно от причината за психозата: ако е причинена от системни заболявания на съединителната тъкан (обикновено системен лупус еритематозус), дозата на глюкокортикостероидите трябва да се увеличи; ако стероидната терапия е причината, тя трябва да се преустанови незабавно;
. артериалната хипертония при системни заболявания на съединителната тъкан обикновено е нефрогенна и се среща главно при системен лупус еритематозус и системна склеродермия;
. надбъбречна криза (остра надбъбречна недостатъчност). Непосредствени причинипоявата на криза е внезапно спиране на глюкокортикостероидите или всяка ситуация, изискваща повишено производство на ендогенни кортикостероиди (операция, нараняване, инфекция, стрес и др.);
. стомашно-чревно кървене. Техните причини са улцеративни хеморагични лезии на стомаха и тънко черво, предимно с медицински произход. Много по-рядко кървенето възниква в резултат на лезии, причинени от самите системни заболявания на съединителната тъкан (системна склеродермия, дерматомиозит и др.). Пациентът трябва незабавно да бъде хоспитализиран в хирургическа болница;
. Бъбречната недостатъчност е опасно състояние, което се развива с така наречената истинска бъбречна склеродермия, лупусен нефрит и нодозен периартериит. То може да бъде остро или хронично. Лечението се извършва с помощта на традиционни методи, най-ефективният от които е хемодиализата. В случаите на неефективна хемодиализа прибягвайте до хирургични методилечение - нефректомия, след което ефективността на хемодиализата се увеличава значително, и бъбречна трансплантация;
. нефротичният синдром е сериозно, често спешно състояние, особено когато се развива остро. Среща се предимно при пациенти с лупусен нефрит. Истинската опасност, въпреки тежестта на проявите на нефротичен синдром, не е самият синдром, а постоянно прогресиращото увреждане на бъбреците;
. остри хематологични заболявания - тромбоцитопенични и хемолитични кризи. Тромбоцитопеничните кризи се развиват на фона на симптоматична тромбоцитопенична пурпура - синдром на Werlhoff, наблюдаван главно при системен лупус еритематозус и рядко при системна склеродермия. При системен лупус еритематозус тромбоцитопеничната пурпура може да бъде ранна и единствена клинична изявазаболяване – негов “хематологичен еквивалент”. Хемолитичните кризи възникват на фона на автоимунни хемолитична анемиясъс системен лупус еритематозус или системна склеродермия;
. абдоминален синдром (фалшив синдром на "остър корем") е по-чест при системен лупус еритематозус, по-рядко при дерматомиозит. Тази остра коремна болка може да бъде придружена от гадене, повръщане и чревни разстройства (задържане на изпражнения и газове или диария). Отличителна чертаАбдоминалният синдром трябва да се счита за липса на яркост на симптомите, присъщи на истински „остър корем“ с постоянно нарастване на степента на неговата тежест. Подходът на изчакване и вижте обикновено позволява симптомите да отшумят, особено когато е предписана стероидна терапия;
. нарушения на дихателната система - остри възпалителни лезии на белите дробове (пневмонити), остри и рецидивиращи белодробен васкулит, бронхоспастичен синдром, ексудативен (обикновено хеморагичен) плеврит, пневмоторакс;
. остри нарушения на сърдечния ритъм.

Университетска болница Фрайбург
Universitätsklinikum Freiburg
Отделение по ревматология и клинична имунология
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Ръководител на катедра проф., доктор на медицинските науки Питър Вейт (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Отделението е специализирано по заболявания на автоимунната система.
Дейности:
Системни заболявания на съединителната тъкан
. Системен лупус еритематозус
. MSRT
. Антифосфолипиден синдром
. склеродермия
. Болест на Sjögren (синдром)
. Кожен полимиозит
. Болест на Horton/полимиалгия
. Артериит на Такаясу
. Болест на Вегенер
. Нодозен полиартрит
. Грануломатоза (синдром на Churg-Strauss)
. Криоглобулинемичен васкулит
. Болест на Schonlein
. Болест на Бехтерев
. Болест на Ормонд
. Облитериращ тромбангиит (болест на Winiwarter-Buerger)
. Уртикариален васкулит

Essen-Süd Clinic Association
Kliniken Essen South
Католическа клиника Свети Йосиф
Katholisches Krankenhaus St. Йозеф ГмбХ
Клиника по ревматология и клинична имунология, Есен
Клиника за ревматология и клинична имунология

Клиниката включва:
. Стационарно отделение
. Амбулаторно отделение
. Катедра по лечебна физкултура и физиотерапия
. Лаборатория по ревматология и имунология

Клиниката е един от ревматологичните центрове в Германия в Северен Рейн Вестфалия.

Главен лекар на клиниката: проф. д-р Кристоф Шпекер.

Завършил медицинско училище. Факултет на университета в Дюселдорф със специализация по системни заболявания
1983-1986 Научен сътрудник в Катедрата по диагностична радиология, лъчетерапияИ ядрена медицина, клиника Св. Лукас, Нойс
1986-1991 г. Научен сътрудник в Центъра по вътрешни болести и неврология (Клиника по ендокринология и ревматология)
1991 Главен лекар на Клиниката по ендокринология и ревматология, Uniklinik Düsseldorf
1992 г. Специализация „Терапевтична ревматология”
1994 глава. лекар Клиника по нефрология и ревматология, Uniklinik Düsseldorf
1999 Защита на дисертация
1997 Допълнителна специализация “Физиотерапия”
От 2001 г. гл. лекар в Клиниката по ревматология и клинична имунология

Научна специализация:
Изследвания в областта на възпалителните ревматоидни заболявания и внедряване на системата EDV в областта на ревматологията. Повече от 40 научни публикации в специализирани издания и повече от 10 доклада в специализирани издания в областта на ревматологията.

Клинична специализация:
Възпалителни ревматоидни заболявания
От 1995 г. развитие на концепцията и съдържанието на нем информационен портал"Rheuma.net" за лекари и пациенти.
Член на следните общности:
Германско дружество по ревматология
Германската асоциация на лекарите
Общество по вътрешна медицина Северен Рейн Вестфалия
Автор, консултант и научен редактор на Journal of Rheumatology (официално издание на Германското ревматологично дружество)
Научен консултант на списания: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
От 2000 г. Автор на раздела „Двигателен апарат” в книгата „Диагностика и лечение на вътрешните болести”
Владее английски и италиански

Специализация на клиниката
Клиниката съществува повече от 25 години и е една от малкото клиники в Северен Рейн Вестфалия в областта на ревматологията.
. Клиниката предлага пълен набор от обща и специализирана диагностика (сонография, доплер на стави и вътрешни органи) съвместно с Клиниката по клинична радиология.
. Имунологични системни заболявания (не само на ставите, но и на вътрешните органи)
. Имунологични системни заболявания (колагенози, склеродермия, полимиозит, лупус еритематозус)
. Васкулит (болест на Wegener, микроскопичен полиангинит, синдром на Strauss)

Болнично лечение

В стационарни условия се лекуват и диагностицират комплексни ревматологични проблеми, тежко заболяване или пациенти с неясни симптоми. Клиниката разполага с 30 легла в общо отделение, както и 10 легла в отделение интензивни грижи. Физиотерапевтите работят с пациенти на стационарно лечение в клиниката по индивидуално разработени програми.
Университетска болница Аахен
Университетска клиника в Аахен
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Медицинска клиника II - Нефрология и имунология
Втората медицинска клиника на университета в Аахен, под ръководството на проф. д-р мед. Юрген Фльоге (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge), се занимава основно с лечението на бъбречни заболявания (нефрология), хипертония, ревматологични и имунологични заболявания.

Клиниката разполага с 48 стационарни легла и 14 специални интензивни легла.
Всяка година в клиниката се лекуват до 1400 пациенти стационарно и до 3500 амбулаторно.
Основни направления:
. Ревматологични заболявания, особено тези, изискващи имуномодулираща терапия
. Болести на имунната система
. Системни заболявания на съединителната тъкан
Основни методи на лечение:
. Медикаментозна специфична и неспецифична терапия
. Химиотерапия
. Имуномодулираща терапия

Рехабилитационни центрове

Рехабилитационен център "Швертбад"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Главният лекар на клиниката в Швертбад е д-р Фолхард Миш.

Специализираната рехабилитационна ортопедична и ревматологична клиника Schwertbad се намира в Burtscheid, курортна зона на град Аахен на кръстовището на границите на три държави - Германия, Белгия и Холандия, на световноизвестен естествен източник на термални минерални води . Курортната зона Burtscheid е един от най-известните водни курорти в Европа; пациенти от цял ​​свят идват тук за лечение.
Клиниката Schwertbad разполага с 210 легла, удобна е и оборудвана с най-съвременна медицинска апаратура. Високото ниво на медицина е съчетано с благоприятното местоположение на клиниката в пешеходната зона на старата част на града, в долината, където се срещат планините Ардени и Айфел. Районът е заобиколен от паркове, които създават уникален микроклимат, който е неизменна част от терапията. традиции медицинска употребаЕстествените минерални води в региона Burtscheid са основани от древните римляни и оттогава се използват успешно за лечение на широк спектър от заболявания. Термалната минерална вода Burtscheid е в основата на всички водни процедурикоито се провеждат в клиниката Schwertbad.
Лечебната концепция на клиниката се основава на принципа на цялостно възстановително и превантивно лечение на пациенти с ортопедични, ревматологични и съпътстващи заболявания с помощта на специална водна гимнастика (отделна концепция за пациенти с дегенеративно-дистрофични лезии на различни части на гръбначния стълб), балнеолечение. и фанготерапия, физиотерапия и специални форми на масаж, включително лимфен дренаж, кинезитерапия. Клиниката разполага с басейн с естествен минерална вода, сауна. Много внимание се обръща на диетотерапията. При необходимост в лечебния комплекс се включва лекарствена терапия.

Диагностични възможности на клиниката Schwertbad:
. Рентгенови методи
. функционални изследователски методи - ЕКГ, включително ежедневно и със стрес
. реография
. електрофизиологични измервания
. автоматични системи за анализ на нервно-мускулната система
. пълен набор от ултразвукови изследвания на стави, вътрешни органи, доплер сонография
. пълен набор от лабораторни изследвания на кръв и урина

Профил на клиниката Schwertbad
Клиниката за рехабилитация Schwertbad следва единна терапевтична програма, която е насочена не само към подобряване на функционалните дефицити, но и към психосоциална рехабилитация.
Клиниката за рехабилитация Schwertbad е специализирана клиника по ортопедия и ревматология, която предоставя стационарна и извънболнична рехабилитация. Диапазонът от показания включва ревматични и дегенеративни заболявания на опорно-двигателния апарат, както и последствия от злополуки и наранявания.
Основната област на работа на клиниката е PDL след операции на опорно-двигателния апарат, включително операции за смяна на стави и операции на гръбначния стълб.

Клиниката Schwertbad работи в тясно сътрудничество с най-голямата европейска клиника - Медицинския център на университета в Аахен, предимно с клиниката по неврохирургия (ръководена от световноизвестен неврохирург, съпредседател на Европейската лига на неврохирурзите, доктор на медицинските науки, проф. Gilzbach), ортопедична клиника (ръководена от президента на Общогерманския съюз на ортопедичните травматолози, д-р медицински науки, професор Niethardt), Клиника по вътрешни болести - гастроентерология и ендокринология (ръководена от доктор на медицинските науки, професор Trautwein). Това сътрудничество ни позволява успешно да комбинираме мерки за рехабилитационно лечение с най-съвременни високоспециализирани, често уникални методи на изследване при сложни диагностични случаи. Въз основа на резултатите от тези изследвания се взема колегиално решение относно плана за лечение и се разработват дългосрочни препоръки за лечението на пациентите.
В клиниката Schwertbad се предлагат следните лечения:
. Лечебно плуванев басейн с термоминерална вода (32°C)
. Лечебни бани:
. кислород
. въглероден двуокис
. с лечебни билки
. дву- и четирикамерни
. Масажи
. класически масотерапияна цялото тяло
. класически лечебен масаж на отделни части на тялото
. терапевтичен масаж с горещ въздух
. термо душ-масаж "Original Aachen"
. Специални форми на масаж:
. зонален масаж по Марниц
. мануален лимфен дренаж по Фураж
. компресионна превръзка
. масаж на дебелото черво
. периостален масаж
. масаж на рефлексогенните зони на краката
. Кални апликации и обвивки
. Лечебна гимнастика по групов и индивидуален начин
. Всички видове сухи терапевтични упражнения

Болница Хадаса (Израел)

Болница Хадаса е една от най-големите болници в Израел и принадлежи към групата на най-авторитетните и световно признати клинични и научни медицински центрове. Разположена в израелската столица Йерусалим, болницата се състои от два кампуса: единият на планината Скопус (Hadassah Har HaTzofim), вторият в покрайнините на Йерусалим (Hadassah Ein Kerem). От основаването си медицинският център се използва като клинична база на Факултета по медицина на Еврейския университет. Болницата е основана и е собственост на базираната в Ню Йорк Женска ционистка организация на Америка Хадаса, една от най-големите женски организации в САЩ с повече от 300 000 членове. Започнала преди 90 години с две медицински сестри, предоставящи медицински грижи на бедни еврейски пионери, болницата сега има 22 сгради, 130 отделения, 1100 болнични легла и 850 лекари. Годишен оперативен бюджет $210 млн. Хадаса първоначално е била разположена на планината Скопус в Йерусалим. През 60-те години на миналия век е открит нов кампус в ерусалимското предградие Ейн Керем. Болницата непрекъснато се разширява, строят се нови сгради, откриват се допълнителни отделения и лаборатории. Кампусът Ein Kerem е известен и с прочутите витражи „Дванадесетте племена на Израел“, създадени от художника Марк Шагал за болничната синагога през 1960-1962 г.

Болнични отделения
. акушерство и гинекология
. Алергология
. Аудиология
. Гастроентерология
. Хематология
. Генетика
. дерматология
. Кардиология
. Клинична микробиология
. Козметична хирургия
. СПИН лаборатория
. Неврология
. Неврохирургия
. Нефрология
. Онкология
. Отделение по автоимунни заболявания и системен лупус еритематозус
. Отделение по трансплантация на костен мозък
. Катедра по чернодробни заболявания
. Ортопедия
. Оториноларингология
. Офталмология
. Пластична операция
. Пулмология
. радиология
. Ревматология
. Съдова хирургия
. Урология
. Ендокринология
Отделение по ревматология
Ръководител на катедрата - проф. Алън Рубинов

Професор Алън Рубинов

Професор Алън Рубинов е роден в Йоханесбург, Южна Африка. Получава медицинска степен от факултета по медицина на университета в Йерусалим. След като се квалифицира като общопрактикуващ лекар, той специализира ревматология и алергология в отделението по артрит в Бостънския университет по медицина, Бостън, Масачузетс. Той е американски сертифициран като практикуващ ревматолог. Професор Рубинов е председател на Израелското дружество по ревматология. Той е гост-професор в Медицинския факултет на университета в Индиана. Професор Рубинов е автор на повече от 100 публикации и глави в книги. В момента неговите научни интереси са насочени към иновативни лечения за остеоартрит. Той е член на борда на директорите на Международното общество за изследване на остеоартрита (OARSI).
Отделението разполага с имунологичен център, който извършва лабораторна диагностика на ревматологични заболявания. В отделението се извършват консултации, амбулаторни прегледи и болнично лечениепациенти с ревматологични заболявания. Отделението по ревматология се занимава с клинични изследвания и лечение на следните заболявания:

1. Остеоартрит
2. Фибромиалгия
3. Ревматичен артрит

Сурски Медицински център(Тел Авив)

Медицински център Тел Авив Сура е една от най-големите болници в страната. Медицинският център в Тел Авив включва три болници и също така е център за преподаване и изследване на Факултета по медицина. Медицинският център разполага с 1100 болнични легла, 60 отделения и 150 амбулаторни кабинета. Институтът за специална медицинска експертиза ("Малрам"), включващ 30 клиники, предлага уникални процедури. Медицинският център в Тел Авив функционира като болница в Тел Авив, но също така е национален центърспециализирана медицина.

Институт по ревматология

Директор-професор Дан Каспи
Институтът по ревматология към Медицинския център в Тел Авив е най-големият в страната. Институтът предоставя амбулаторно обслужване, дневна болница, диагностична лаборатория и стационар. Институтът предлага лечение на целия спектър от ревматологични заболявания:
- Болест на Бехтерев
- анкилозиращ спондилит
- подагра
- лупус еритематозус
- артрит
- Синдром на Райтер
- васкулит
- ревматизъм
- остра ревматична треска
- Синдром на Такаясу
- системна склеродермия
-профилактика и лечение на съпътстващи заболявания.

Клиника Елиша, Хайфа, Израел
Клиника Елиша е основана в средата на 30-те години на миналия век от специалисти от Европа, които от първите дни се фокусират върху най-доброто и най-модерното в медицината. Година след година болницата се развиваше, възстановяваше и трансформираше. Днес "Елисей" е най-големият в северната част на страната частна клиника, предназначена за 150 болнични легла. Клиниката разполага със собствено, най-голямото международно отделение в страната. Според данни за 2005 г. клиниката годишно лекува 12 хиляди души амбулаторно, а 8 хиляди пациенти идват тук специално за операция. И това не е случайно - тук има не само най-добрите хирурзи, но и най-модерното медицинско оборудване. Шестте операционни зали на клиниката са оборудвани по най-висок стандарт. Успешната комбинация от човешки „златни ръце“ и напреднали технологии позволява успешното извършване на операции и манипулации в много области. Ръководството на клиниката обръща специално внимание на подбора на персонал, да стигнете до тук не е лесно: критериите и изискванията са много високи. Лекарите, които работят тук са професионалисти от най-висок клас. Освен 350 щатни служители, в амбулаторията на болницата работят над 200 водещи преподаватели и началници на отделения в общински клиники. Много от тях са автори на уникални методи и основоположници на най-новите технологии в медицината. Клиника Елиша има дългогодишен опит и подходяща квалификация за предоставяне на медицински услуги на чуждестранни пациенти. Нашето професионално отношение към всеки пациент, който пристига, за да получи медицинска помощ в Elisha, ни спечели репутацията на една от най-добрите медицински институции в Израел, предоставяща медицински услуги на чуждестранни граждани.

Болнично отделение „Крал Давид“.
Освен обичайните болнични отделения със 150 легла, клиника „Елисей“ разполага с отделение „Цар Давид“. Това са 14 стаи на VIP ниво - 10 за един човек и 4 за двама. Всяка стая разполага с душ кабина, кабелна телевизия (включително програми на руски), удобни мебели и хладилник. От прозорците на стаите се открива красива гледка към морето или планината Кармел.
Хотелски комплекс Elisha Clinic
Има и хотел, в който могат да отседнат придружителите или самият пациент. Хотелските стаи по никакъв начин не отстъпват на луксозните хотели по отношение на комфорт и декорация, стаите разполагат с малка, но напълно оборудвана кухня. Отделна спалня, санитарен възел.
Ресторант Elisha Clinic
На партерния етаж на хотелския комплекс има уютен ресторант. Не просто ресторант, а истински, с елегантна обстановка, сервитьори и богато обедно меню. Е, тези, които искат да обядват под открито небе, могат да седнат на маса в сенчестата зелена градина.
Фитнес зала и плувен басейн на Elisha Clinic
Фитнес зала, сауна, джакузи, басейн с плъзгащ се стъклен купол, където можете да се подложите на рехабилитация или просто да плувате през цялата година. Всеки може да използва услугите на треньор или да практикува сам. Има и детски басейн за рехабилитация на деца с увреждания на опорно-двигателния апарат.
Отделение по ревматология в Elisha Clinic

Отделението по ревматология на клиника Elisha предоставя пълен набор от диагностични и лечебни услуги за възрастни и деца с мултисистемен артрит, заболявания на съединителната тъкан, подагра, фибромиалгия, остеопороза и други често срещани заболявания на опорно-двигателния апарат.
За хора, страдащи от хронични ревматоидни заболявания, получаващи правилно лечение- разликата между живот с постоянна болка и живот със способността да извършвате ежедневни дейности без намеса. В Elisha Clinic се гордеем с постиженията си в подобряването на качеството на живот.

Смесено заболяване на съединителната тъкан (MCTD), наричано още синдром на Sharp, е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, проявяващо се чрез комбинация от отделни симптоми на системни патологии като SSc, SLE, DM, SS и RA. Както обикновено, два или три симптома на горните заболявания се комбинират. Честотата на CTD е приблизително три случая на сто хиляди от населението, засягащи предимно жени в зряла възраст: на всеки болен мъж има десет болни жени. CTD бавно прогресира. При липса на адекватна терапия настъпва смърт от инфекциозни усложнения.

Въпреки факта, че причините за заболяването не са напълно изяснени, автоимунният характер на заболяването се счита за установен факт. Това се потвърждава от наличието в кръвта на пациенти с CTD на голям брой автоантитела към свързания с U1 рибонуклеопротеин (RNP) полипептид. Те се считат за маркер на това заболяване. CTD има наследствена детерминация: почти всички пациенти имат наличие на HLA антиген B27. Когато лечението започне навреме, протичането на заболяването е благоприятно. Понякога CTD се усложнява от развитието на белодробна хипертония и бъбречна недостатъчност.

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан

Това представлява определени трудности, тъй като CTD няма специфични клинични симптоми, имащи сходни характеристики с много други автоимунни заболявания. Общите клинични лабораторни данни също са неспецифични. ССТ обаче се характеризира с:

• UAC: умерено хипохромна анемия, левкопения, ускорена СУЕ.
• OAM: хематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Биохимия на кръвта: хипер-γ-глобулинемия, поява на RF.
• Серологично изследване: повишен титър на ANF с петниста имунофлуоресценция.
• Капиляроскопия: склеродерматозно-променени нокътни гънки, спиране капилярна циркулацияв пръстите.
• Рентгенография на гръдния кош: инфилтрация на белодробна тъкан, хидроторакс.
• ЕхоКГ: ексудативен перикардит, клапна патология.
• Тестове за белодробна функция: белодробна хипертония.

Безусловен признак на CTD е наличието на анти-U1-RNP антитела в кръвния серум при титър 1: 600 или повече и 4 клинични признака.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Целите на лечението са да се контролират симптомите на CTD, да се поддържа функцията на целевите органи и да се предотвратят усложненията. Пациентите се съветват да водят активен начин на живот и да се придържат към хранителните ограничения. В повечето случаи лечението се извършва амбулаторно. Най-често използваните лекарства са НСПВС, кортикостероидни хормони, антималарийни и цитостатици, калциеви антагонисти, простагландини и инхибитори на протонната помпа. Липсата на усложнения при адекватна поддържаща терапия прави прогнозата на заболяването благоприятна.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

1. (синтетично глюкокортикоидно лекарство). Дозов режим: при лечение на CTD началната доза преднизолон е 1 mg/kg/ден. до постигане на ефекта, след това бавно (не повече от 5 mg/седмично) намалете дозата до 20 mg/ден. По-нататъшно намаляване на дозата с 2,5 mg на всеки 2-3 седмици. до поддържаща доза от 5-10 mg (неопределено време).
2. Imuran) е имуносупресивно лекарство, цитостатик. Дозов режим: при CTD се използва перорално в размер на 1 mg / kg / ден. Курсът на лечение е дълъг.
3. Диклофенак натрий (Diclonate P) е нестероидно противовъзпалително лекарство с аналгетичен ефект. Режим на дозиране: средната дневна доза диклофенак при лечение на CTD е 150 mg, след постигане на терапевтичен ефект се препоръчва да се намали до минималната ефективна (50-100 mg / ден).
4. Хидроксихлорохин (,) е антималарийно лекарство и имуносупресор. Режим на дозиране: за възрастни (включително възрастни) лекарството се предписва в минималната ефективна доза. Дозата не трябва да надвишава 6,5 mg/kg телесно тегло на ден (изчислено въз основа на идеалното, а не действителното телесно тегло) и може да бъде 200 mg или 400 mg/ден. При пациенти, които могат да приемат 400 mg дневно, началната доза е 400 mg дневно, разделена на няколко приема. Когато се постигне очевидно подобрение, дозата може да бъде намалена до 200 mg. Ако ефективността намалее, поддържащата доза може да се увеличи до 400 mg. Лекарството се приема вечер след хранене.

В наши дни често срещана причина за посещение при лекар са болките в ставите – ревматизъм, синдром на Райтер, артрит. Има много причини за увеличаване на заболеваемостта, включително нарушения на околната среда, нерационална терапия и късна диагноза. Системните заболявания на съединителната тъкан или дифузните заболявания на съединителната тъкан са група заболявания, характеризиращи се със системен тип възпаление на различни органи и системи, съчетано с развитие на автоимунни и имунни комплексни процеси, както и прекомерно образуване на фиброза.

Групата на системните заболявания на съединителната тъкан включва:

Съвременната ревматология посочва следните причини за заболявания: генетични, хормонални, екологични, вирусни и бактериални. За успешна и ефективна терапия е необходимо да се постави правилна диагноза. За да направите това, трябва да се свържете с ревматолог и колкото по-рано, толкова по-добре. Днес лекарите са въоръжени с ефективна система за тестване SOIS-ELISA, която им позволява да извършват висококачествена диагностика. Тъй като много често причината за болки в ставите е инфекциозен процеспричинени от различни микроорганизми, то своевременното му откриване и лечение няма да позволи развитието на автоимунен процес. След поставяне на диагнозата е необходимо да се проведе имунокорективна терапия, като същевременно се запазят и поддържат функциите на вътрешните органи.

Доказано е, че при системни заболявания на съединителната тъкан настъпват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитие на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от появата на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу собствените антигени. тяло (автоантигени).

Лечение на системни ставни заболявания

Сред методите за лечение на ставни заболявания са:
- лекарствени;
- блокада;
- физиотерапевтични;
- терапевтични упражнения;
- метод на мануална терапия;
- .

Лекарствата, предписани на пациент за артроза и артрит, имат в по-голямата си част ефект, който е насочен само към облекчаване на болковия симптом и възпалителната реакция. Това са аналгетици (включително наркотици), нестероидни противовъзпалителни средства, кортикостероиди, психотропни лекарства и мускулни релаксанти. Мехлемите и разтривките често се използват за външна употреба.
При метода на блокада анестетичното устройство се инжектира директно в източника на болка - в тригерни точки в ставите, както и в местата на нервните плексуси.

В резултат на физиотерапията, затоплящите процедури намаляват сутрешната скованост, ултразвукът произвежда микромасаж на засегнатите тъкани, а електростимулацията подобрява храненето на ставите.
Ставите, засегнати от заболяването, се нуждаят от движение, така че под ръководството на лекар трябва да изберете програма от физиотерапевтични упражнения и да определите тяхната интензивност.

През последните години мануалната терапия стана популярна при лечението на ставни заболявания. Позволява преминаване от силови методи към меки, щадящи, които са идеални за работа с патологично променени периартикуларни тъкани. Техниките на мануалната терапия включват рефлекторни механизми, чието въздействие подобрява метаболизма в засегнатите елементи на ставата и забавя дегенеративните процеси в тях. От една страна, тези техники облекчават болката (намаляват неприятните симптоми на заболяването), от друга страна, те насърчават регенерацията и задействат възстановителните процеси в болния орган.

Хирургичното лечение е показано само в изключително напреднали случаи. Въпреки това, преди да се обърнете към операцията, си струва да помислите: първо, хирургическата намеса винаги е шок за тялото, и второ, понякога артрозата е точно следствие от неуспешни операции.

Системните заболявания са група автоимунни заболявания, които засягат не определени органи, а цели системи и тъкани. По правило съединителната тъкан участва в този патологичен процес. Терапията за тази група заболявания не е разработена досега. Тези заболявания са сложен имунологичен проблем.

Днес често се говори за образуването на нови инфекции, които представляват заплаха за цялото човечество. На първо място, това са СПИН, птичи грип, ТОРС и други вирусни заболявания. Не е тайна, че повечето опасни бактерии и вируси са победени предимно благодарение на собствената имунна система или по-скоро на нейното стимулиране (ваксинация).

Механизмът на образуване на тези процеси все още не е идентифициран и до днес. Лекарите не могат да разберат какво причинява негативната реакция на имунната система към тъканта. Стрес, нараняване, различни инфекциозни заболявания, хипотермия и др. Могат да предизвикат неизправност в човешкото тяло.

Диагнозата и лечението на системни заболявания се извършва предимно от лекари като имунолог, терапевт, ревматолог и други специалисти.

Системните заболявания включват:

системна склеродермия;

рецидивиращ полихондрит;

идиопатичен дерматомиозит;

системен лупус еритематозус;

ревматична полимиалгия;

рецидивиращ паникулит;

дифузен фасциит;

болест на Бехчет;

смесено заболяване на съединителната тъкан;

системен васкулит.

Всички тези заболявания имат много общи неща. Всяко заболяване на съединителната тъкан има общи симптоми и сходна патогенеза. Освен това, гледайки снимката, е трудно да се разграничат пациенти с една диагноза от пациенти с друго заболяване от същата група.

Какво представлява съединителната тъкан?

За да разберете сериозността на заболяванията, първо трябва да разгледате какво представлява съединителната тъкан.

За тези, които не знаят напълно, съединителната тъкан е всички тъкани на тялото, които отговарят за функциите на определена телесна система или един от органите. Освен това неговата поддържаща роля е трудно да се надценява. Той предпазва човешкото тяло от увреждане и го държи в необходимата позиция, което осигурява рамка за цялото тяло. Съединителната тъкан се състои от всички обвивки на органи, телесни течности и костния скелет. Тези тъкани могат да заемат от 60 до 90% от общото тегло на органите, така че най-често заболяването на съединителната тъкан засяга повечетотяло, въпреки че в някои случаи действат локално, обхващайки само един орган.

Какви фактори влияят върху развитието на системни заболявания

Всичко това пряко зависи от това как се разпространява болестта. В тази връзка те се класифицират като системни или недиференцирани заболявания. Най-важният фактор, влияещ върху развитието на двата вида заболяване, е генетичната предразположеност. Всъщност затова са получили името си – автоимунни заболявания на съединителната тъкан. За развитието на всяко автоимунно заболяване обаче един фактор не е достатъчен.

Човешкото тяло, изложено на тях, има допълнителни ефекти:

различни инфекции, които нарушават нормалния имунен процес;

повишена инсолация;

хормонален дисбаланс, който се появява по време на бременност или менопауза;

непоносимост към определени лекарства;

влияние върху тялото на различни токсични вещества и радиация;

температурен режим;

фотооблъчване и много други.

По време на развитието на някое от заболяванията от тази група има силно нарушение на определени имунни процеси, които от своя страна причиняват всички промени в тялото.

Общи признаци

В допълнение към факта, че системните заболявания имат подобно развитие, те също имат много общи симптоми:

някои симптоми на заболяването са чести;

всеки от тях се различава по генетично предразположение, причината за което са характеристиките на шестата хромозома;

промените в съединителната тъкан се характеризират с подобни характеристики;

Диагнозата на много заболявания следва подобен модел;

всички тези нарушения засягат едновременно няколко системи на тялото;

в повечето случаи на първия етап от развитието болестта не се приема сериозно, тъй като всичко протича в лека форма;

принципът, по който се лекуват всички болести, е близък до принципите на лечение на останалите;

• Някои показатели за възпалителна активност в съответните лабораторни тестове ще бъдат подобни.

Ако лекарите точно идентифицират причините, които предизвикват това в тялото наследствено заболяванесъединителната тъкан, тогава диагнозата би била много по-лесна. В същото време те биха установили точно необходимите методи, които изискват профилактика и лечение на заболяването. Следователно изследванията в тази област не спират. Всичко, което експертите могат да кажат за факторите външна среда, вкл. относно вирусите, че те само влошават заболяването, което преди това е протичало в латентна форма, а също така действат като негови катализатори в човешкото тяло, което има всички генетични предпоставки.

Лечение на системни заболявания

Класификацията на заболяването според формата на протичане се извършва по същия начин, както в други случаи:

Лека форма.

Тежка форма.

Период на профилактика.

В почти всички случаи заболяването на съединителната тъкан изисква активно лечение, включващо дневни дози кортикостероиди. Ако заболяването протича спокойно, тогава няма нужда от голяма доза. Лечението на малки порции в такива случаи може да бъде допълнено с противовъзпалителни лекарства.

Ако лечението с кортикостероиди е неефективно, то се провежда едновременно с употребата на цитостатици. Най-често тази комбинация забавя развитието на клетки, които извършват погрешни защитни реакции срещу други клетки на собственото си тяло.

Лечението на заболяванията в по-тежки форми е малко по-различно. Това включва премахване на имунните комплекси, които са започнали да работят неправилно, за което се използва техниката на плазмафереза. За да се изключи производството на нови групи имуноактивни клетки, се провежда набор от процедури, насочени към облъчване на лимфните възли.

Яжте лекарства, засягащи не засегнатия орган или причината за заболяването, а целия организъм като цяло. Учените не спират да разработват нови методи, които биха могли да имат локален ефект върху тялото. Търсенето на нови лекарства продължава в три основни направления.

Най-обещаващият метод е генната терапия., което включва заместване на дефектен ген. Но учените все още не са достигнали до практическото му приложение и мутациите, съответстващи на конкретно заболяване, не винаги могат да бъдат открити.

Ако причината е загубата на контрол на тялото върху клетките, тогава някои учени предлагат те да бъдат заменени с нови чрез тежка имуносупресивна терапия. Тази техника вече е използвана и показва добри резултати при лечението на множествена склероза и лупус еритематозус, но все още не е ясно колко дълготраен е ефектът й и дали потискането на „стария“ имунитет е безопасно.

Ясно е, че ще станат достъпни методи, които не премахват причината за болестта, а премахват нейната проява. На първо място, това са лекарства, създадени на базата на антитела. Те могат да блокират имунната система да атакува техните тъкани.

Друг начин е да се предписват на пациента вещества, които участват в регулацията на имунния процес. Това не се отнася за онези вещества, които по принцип потискат имунната система, а за аналози на естествени регулатори, които засягат изключително определени видове клетки.

За да бъде лечението ефективно,

Само усилията на специалист не са достатъчни.

Повечето специалисти казват, че за да се отървете от болестта са необходими още две задължителни неща. На първо място пациентът трябва да има положителна нагласа и желание за оздравяване. Многократно е отбелязвано, че самоувереността е помогнала на много хора да се измъкнат дори от най-привидно безнадеждните ситуации. Освен това подкрепата от приятели и членове на семейството е важна. Разбирането на близките е изключително важно, което дава сила на човек.

Навременната диагностика в началния стадий на заболяването позволява ефективна профилактика и лечение. Това изисква специално внимание към пациентите, тъй като леките симптоми могат да действат като предупреждение за наближаваща опасност. Диагнозата трябва да бъде детайлизирана при работа с лица, които имат специфичен симптом на чувствителност към определени лекарства и храни, бронхиална астма и алергии. Рисковата група включва и тези пациенти, чиито роднини многократно са търсили помощ от лекари и са подложени на лечение след разпознаване на признаците и симптомите на дифузни заболявания. Ако отклоненията се забелязват на ниво кръвен тест (общ), това лице също принадлежи към рискова група, която трябва да бъде внимателно наблюдавана. Не трябва да забравяме за тези хора, чиито симптоми показват наличието на фокални заболявания на съединителната тъкан.

Примери за системни заболявания

Най-известното заболяване от тази група е ревматоидният артрит. Но това заболяване не е най-честата автоимунна патология. Най-често хората се сблъскват с автоимунни лезии на щитовидната жлеза - тиреоидит на Хашимото и дифузен токсична гуша. Според автоимунния механизъм системният лупус еритематозус все още се развива, диабетТип I и множествена склероза.

Струва си да се отбележи, че автоимунната природа може да бъде присъща не само на заболявания, но и на определени синдроми. Ярък пример е хламидията, заболяване, причинено от хламидии (предавани по полов път). При това заболяване често се развива синдром на Reiter, който се характеризира с увреждане на ставите, очите и пикочно-половата система. Такива прояви по никакъв начин не са свързани с излагане на микроба, а възникват в резултат на автоимунни реакции.

Причини за системни заболявания

По време на съзряването на имунната система (до 13-15 години) лимфоцитите преминават „обучение“ в лимфните възли и тимуса. Освен това всеки клетъчен клон придобива способността да разпознава определени чужди протеини, за да се бори впоследствие с различни инфекции. Определена част от лимфоцитите се научават да разпознават протеините на собственото си тяло като чужди. Такива лимфоцити обикновено са строго контролирани имунната системаТе вероятно служат за унищожаване на болни или дефектни клетки в тялото. Но при някои хора контролът върху тях се губи, в резултат на което тяхната активност се повишава и започва разрушаването на нормалните клетки, а именно развива се автоимунно заболяване.