Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta

Bolest koja je uzrokovana nekompatibilnošću između krvi majke i fetusa za različite antigene koji su prisutni u krvi novorođenčeta (naslijeđeni od oca), a koji su odsutni u krvi majke.

Najčešće se razvija ako je krv majke i fetusa nekompatibilna s Rh antigenom (1 slučaj na 200-250 poroda). Rhesus tijela po Wieneru imaju nekoliko tipova - Rh0, Rh", Rh". Prema prijedlogu Fischer-Reissa, vrste Rh antigena počele su se označavati slovima D, E i C. Obično se Rh sukob razvija s nekompatibilnošću za Rh0, tj. (D) antigen, a rjeđe za druge vrste. Uzrok hemolitičke bolesti također može biti nekompatibilnost s antigenima ABO sustava.

Anti-Rh antitijela se formiraju u 3-5% žena s Rh-negativnom krvlju tijekom trudnoće s fetusom s Rh + krvlju.

Tijekom prve trudnoće djeca s Rhesus sukobom rađaju se rjeđe, a to je češće tijekom druge ili treće trudnoće. Ako je ABO nekompatibilan, bolest se može razviti tijekom prve trudnoće.

Hemolitička bolest novorođenčadi može se manifestirati na sljedeće načine:

1. dijete umre tijekom intrauterinog razvoja (u 20-30 tjedana);

2. rođen s univerzalnim edemom;

3. u obliku rano nastale teške žutice ili

4. teška anemija.

Promjene u tijelu fetusa tijekom HMB

Hiperbilirubinemija nema mnogo utjecaja na stanje fetusa jer majčina jetra funkcionira tako da neutralizira nastali bilirubin. Hiperbilirubinemija je opasna za novorođenče.

Fetus s nemolitičkom bolešću pokazuje vodenu bolest s nadutošću trbuha, potkožnim edemom, anemijom s dominacijom nezrelih oblika crvenih krvnih stanica, ascitesom, povećanom jetrom i slezenom, proširenim srčanim šupljinama, hidrotorakmusom, punokrvnošću u plućima, eritropoezom u plućima. bubrega i policitemije u koštanoj srži. Posteljica je edematozna, povećana, često do 50% veličine ploda, žute boje zbog pigmenata koje izlučuju bubrezi ploda.

Hemolitička bolest često se razvija u novorođenčadi– tijekom procesa poroda, majčina antitijela ulaze u krvotok prije nego što se pupkovina prekriži.

Nakon rođenja, toksični neizravni nakuplja se u tkivima novorođenčeta. U stanicama živčani sustav procesi staničnog disanja su poremećeni.

Moguće su sljedeće mogućnosti prodiranja protutijela kroz placentu:

1. tijekom trudnoće, što dovodi do kongenitalnih oblika HDN

2. tijekom poroda, što dovodi do razvoja postporođajnog ikteričnog oblika;

Za dijagnosticiranje GMB-a u novorođenčeta, odmah nakon rođenja, poduzimaju se testovi za određivanje krvne grupe djeteta, Rh faktora, hemoglobina, sadržaja bilirubina i broja crvenih krvnih stanica. Normalno, hemoglobin je 38,4 g/l, bilirubin je 11,97-47,88 μmol/l, crvene krvne stanice su 6,0 10|2/l.

Oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi

Hemolitička anemija - najviše lagani oblik. Razina hemoglobina novorođenčeta je smanjena, kao i broj crvenih krvnih stanica. Koža je blijeda, jetra i slezena blago povećane. Sadržaj hemoglobina i bilirubina je na donjoj granici normale. Anemični oblik GMB javlja se zbog djelovanja male količine Rh antitijela na donošeni ili gotovo donošeni plod. Izoimunizacija fetusa se češće javlja tijekom poroda. Glavni simptom blage ozljede je anemija.

Hemolitička anemija u kombinaciji sa žuticom– javlja se češće i karakterizira se kao teži oblik bolesti.Karakteriziran hiper- ili normokromnom anemijom, žuticom i hepatosplenomegalijom. Amnionska tekućina je žućkasta, kao i verniks, pupkovina, ovojnice i pupkovina. Sadržaj neizravnog bilirubina je 10-20 µmol/l iznad gornje granice normale. Stanje novorođenčeta je teško i pogoršava se. Ako je satni porast bilirubina 5-10 puta, tada se razvija "kernicterus", što ukazuje na oštećenje središnjeg živčanog sustava. U takvim slučajevima može doći do sljepoće, gluhoće i mentalne nesposobnosti. Sadržaj hemoglobina je ispod normale. Ikterični oblik nastaje ako protutijela kratkotrajno djeluju na zreli plod. Često se pridružite zarazne komplikacije- upala pluća, sindrom respiratornog distresa, omfalitis. Nakon 7 dana života prestaje patogeni učinak protutijela koja ulaze u krv fetusa.

Hemolitička anemija u kombinaciji sa žuticom i vodenom bolesti– najteži oblik bolesti. Novorođenčad su ili mrtvorođena ili umiru u ranom neonatalnom razdoblju. Simptomi bolesti su: anemija, žutica i opći edem (ascites, anasarka), teška splenomegalija. Može se razviti hemoragijski sindrom. Prodiranje majčinih antitijela kroz placentu ne događa se uvijek, ozbiljnost oštećenja fetusa ne odgovara uvijek titru (koncentraciji) Rh antitijela u krvi trudnice.

Liječenje GMB fetusa

Intrauterine transfuzije krvi izvode se pod kontrolom ultrazvuka nakon 18. tjedna trudnoće. Intrauterina transfuzija krvi daje šansu za trudnoću.

Ovisno o korištenoj tehnici, transfuziju krvi dijelimo na:

Intraabdominalni– provedena do 22 tjedna trudnoće,ili ako intravaskularna transfuzija nije moguća. Probija se trbušna šupljina, stijenka maternice i trbušna šupljina ploda. Daju se jednoskupinske i Rh-negativne crvene krvne stanice. Nakon apsorpcije limfni sustav doseže vaskularni sustav fetus Također uzimaju uzorke za određivanje krvne grupe, Rh faktora, fetalnog kariotipa i hemoglobina.

Intravaskularni- radi se kordocenteza. Probuši se vena pupkovina u blizini ulaza u posteljicu, uzima krv za pretrage (određuje se hematokritični broj ploda), daju se crvena krvna zrnca te ponovno uzima krv za pretrage i procjenu provedene terapije. Komponente se transfuziraju izravno u krv fetusa, što mu spašava život ako je ishod povoljan.

L Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

Najučinkovitije su sljedeće metode:

1. razmjena transfuzije novorođenčetu, uslijed čega dolazi do izlučivanja Rh protutijela i bilirubina. Povećanje titra protutijela u majke tijekom trudnoće na 1:16 ili više treba upozoriti neonatologa u vezi s GMB-om u novorođenčeta. Najnepovoljnije je kada se antitijela prije rođenja smanje, što znači da su prešla na fetus. Ozbiljan oblik hemolitičke bolesti može se pretpostaviti u prisutnosti ikterične promjene boje kože, maziva poput sira, posteljice, amnionske tekućine, otekline i povećanja fetalne jetre.

Čimbenici rizika za bilirubinsku encefalopatiju uključuju:

o mala težina novorođenčeta – ispod 1500 g.

o Nizak sadržaj ukupnih proteina manji od 50 g/l - - hipoproteinemija

o Niska razina glukoze – ispod 2,2 mmol/l - hipoglikemija

o Nizak sadržaj hemoglobina – ispod 140 g/l – anemija

o Intrauterina infekcija ploda, pojava žutice prvi dan

Indikacije za zamjensku transfuziju krvi:

o pojava žutice neposredno nakon rođenja ili u prvim satima života;

o brzi satni porast bilirubina u prvim satima života 6,8 mmol/l

o razina hemoglobina ispod 30 g/l.

Za nadomjesnu transfuziju krvi koriste se jednoskupine ili Rh-negativne crvene krvne stanice 0(1) grupe i plazma [jednoskupina ili AB(IV)].

U slučaju sukoba prema sustavu AB0, masa crvenih krvnih stanica mora biti 0(1) grupa, suspendirana u plazmi AB(IV) grupe. U slučaju nekompatibilnosti krvi zbog rijetkih čimbenika, provodi se individualni odabir darivatelja.

Novorođenčetu se uzme 40-50 ml krvi i ubrizga isto toliko crvenih krvnih zrnaca. Kod ponavljanja nadomjesnih transfuzija doza se smanjuje 2 puta. Ukupni volumen crvenih krvnih stanica je 70 ml po 1 kg tjelesne težine djeteta.

Zamjenska transfuzija krvi učinkovita je za uklanjanje toksičnih produkata hemolize, neizravnog bilirubina, protutijela i nedovoljno oksidiranih metaboličkih produkata iz tijela novorođenčeta. Moguće komplikacije: zatajenje srca, zračna embolija, infekcija, anemija, hemoragijski sindrom.

2. Fototerapija- zračenje novorođenčeta pomoću fluorescentne svjetiljke. Fototerapija potiče pretvorbu slobodnog bilirubina u koži i kapilarama u netoksične metabolite (biliverdin), koji se izlučuju u urinu i žuči fetusa. U tom slučaju albumini gube sposobnost vezanja bilirubina. Svjetlost prodire kroz kožu novorođenčeta do dubine od 2 cm.

Indikacije za fototerapiju:

o konjugacijska žutica (u donošene novorođenčadi) s neizravnim bilirubinom u serumu do 170-188 µmol/l

o hemolitička bolest novorođenčeta zbog inkompatibilnosti Rh faktora i skupine;

o stanje nakon zamjenske transfuzije krvi u teškom obliku hemolitičke bolesti;

o prevencija u novorođenčadi s rizikom od razvoja hiperbilirubinemije (perinatalna hipoksija, nezrela i nedonoščad, poremećaj termoregulacije).

Novorođenčad može razviti toksične učinke - eritem, dispenzaciju, opekline, hipohidraciju. Prestaje kada vrijednosti izravnog bilirubina prijeđu 85 µmol/l.

3. Terapija intravenskim imunoglobulinima. Imunoglobulini u visokim dozama blokiraju Fc receptore, koji su uključeni u citotoksičnu reakciju antigen-protutijelo i time smanjuju hiperbilirubinemiju.

Novorođenčadi se daju intravenski ImBio-imunoglobulini u dozi od 800 mg/kg dnevno tijekom 3 dana. U kombinaciji s fototerapijom.

DOKompleksna terapija HMB novorođenčadi- zamjenska transfuzija krvi, fototerapija i intravenska primjena imunoglobulin - smanjuje učestalost i težinu patologije, poboljšava prognozu razvoja djece.

Smatra se da se nakon prve trudnoće s Rh-pozitivnim fetusom senzibilizacija javlja u 10% Rh-negativnih žena. Sa svakom sljedećom trudnoćom 10% se imunizira s Rh pozitivnim fetusom.

Od 1000 ljudi koji rađaju, 170 će imati Rh negativnu krv. Od toga će 100 žena imati Rh pozitivno dijete.

Ako se metoda strogo slijedi specifična prevencija Rh senzibilizacija može praktički riješiti problem Rh konfliktne trudnoće.

Čuvaj se!

Hemolitička bolest novorođenčadi jedan je od najčešćih uzroka po život opasne žutice i anemije u novorođenčadi. Ova dijagnoza na teritoriju Ruska Federacija javlja se u 0,83% novorođenčadi. Čak iu naše vrijeme, kada je ova bolest temeljito proučena, stopa smrtnosti kada se kernicterus pojavi na pozadini HDN-a je 2,5%.

Kako bi se spriječio razvoj teških komplikacija, sve trudnice obavezna mora pregledati liječnik. Povećana pozornost posvećuje se ženama s Rh-krvlju, krvnom grupom 1 i HDH u prethodnim porodima.

Hemolitička bolest novorođenčadi je teška patologija opasna po život, koja se očituje izoimunom anemijom s raspadom eritrocita, koja se razvila zbog imunološke nekompatibilnosti između krvi majke i krvi djeteta.

Da bi došlo do sukoba nekompatibilnosti, neophodna je prisutnost visoko specifičnih protutijela u krvi majke koja djeluju protiv eritrocitnih D-antigena (Rh faktor) koje ona nema. Inkompatibilnost se razvija u trećine bolesnika s HDN-om i naziva se Rh-eritroblastoza.

Hemolitička bolest nastaje i zbog nekompatibilnosti krvi majke i fetusa prema ABO sustavu. Sukob antitijela na krvne grupe naziva se ABO-eritroblastoza i javlja se u dvije trećine bolesnika.

Za referencu. Nekompatibilnost s drugim sustavima antigena eritrocita: Kell, Duffy, Kid itd. Rijetka je i teško ju je dijagnosticirati.

Kako se nasljeđuje D-antigen?

Da bi došlo do hemolitičke bolesti krv majke mora biti Rh negativna, a krv oca Rh +.

Rh+ muškarac može imati homozigotni (HD) ili heterozigotni (Hd) skup Rh gena.

Kod homozigotnog muškarca sva će djeca imati + Rh (100% nasljednost antigena D).

Za heterozigotnog muškarca, sedamdeset pet posto djece bit će Rh +, a dvadeset pet posto -.

Hemolitička bolest novorođenčadi prema Rh sustavu

Na temelju prisutnosti Rh faktora, svi pacijenti su podijeljeni na Rh + i -.

Rh ili D-antigen je lipoprotein sa složenom strukturom antigena. Nalazi se samo na unutarnjoj površini membrane eritrocita. Prisutnost D-antigena na membranama eritrocita ukazuje da je krv pacijenta Rh +. Rhesus negativni ljudi, Ne postoji D-antigen.

D-antigen može biti sadržan samo u membranama eritrocita, ne može se naći u drugim stanicama i tkivima tijela. Također, ljudi nemaju vlastita, prirodna antitijela na Rhesus antigen.

Procesi diferencijacije D-antigena počinju u fetusa u petom tjednu razvoja. Maksimalna aktivnost Rh faktora opaža se u petom ili šestom mjesecu. Imunizacija Rh-negativne krvi majke (stvaranje anti-O antitijela) događa se ulaskom Rh+ eritrocita u Rh- krv.

Međutim, potrebno je nekoliko antigenih podražaja za stvaranje imunološkog odgovora. Odnosno, izoimunizacija (stvaranje anti-O protutijela) tijekom prve trudnoće moguća je samo u 2% slučajeva.

U pravilu, nakon rođenja od Rhesus majke + Rhesus djeteta, majčino tijelo je u početku senzibilizirano. To se događa kao rezultat procesa mikrotransfuzije u negativnu krv majke, pozitivne crvene krvne stanice djeteta.

Mikrotransfuziju pojačavaju pobačaji, abrupcija posteljice, gestoza trudnoće, upalne bolesti praćene smanjenom propusnošću posteljice itd. Svi ti čimbenici pospješuju prodor Rh+ eritrocita u krv majke i povećavaju stvaranje anti-O protutijela usmjerenih protiv njih.

Oštećenje fetusa nastaje kada dovoljna količina anti-O protutijela uđe u krv fetusa, uzrokujući hemolizu (uništenje).

Svaka sljedeća trudnoća jača specifičnost majke imunološka reakcija te povećava rizik od hemolitičke bolesti novorođenčeta prema Rh.

Tijekom prve trudnoće moguć je Rh sukob ako je žena već imunizirana kao rezultat transfuzije Rh ili ABO nekompatibilne krvi.

Hemolitička bolest novorođenčadi posljedica je imunoagresivne reakcije majke na vlastiti plod.

Kako nastaje hemoliza?

Anti-rezus antitijela lako prolaze placentarnu barijeru i vežu se za Rh receptore na površini membrana fetalnih eritrocita. Nakon što anti-O antitijela uđu u djetetovu krv, počinju reakcije antigen-antitijelo, pokrećući proces hemolize crvenih krvnih stanica.

Nakon što antitijela oštete crvena krvna zrnca, ona se raspadaju u jetri i slezeni.

Primarna hemoliza je ekstravaskularna. Uslijed tog procesa hemoglobin iz raspadnutih crvenih krvnih zrnaca ne ulazi u krvotok, već ga tkivni makrofagi pretvaraju u žučni pigment – ​​bilirubin.

Važno! Intravaskularna hemoliza počinje jakim tenzijskim glavoboljama i smatra se izrazito nepovoljnim prognostičkim pokazateljem.

HDN u slučaju Rhesus sukoba. Uzroci

Rizik od razvoja Rh inkompatibilnosti raste sa svakom sljedećom trudnoćom.

Pojavu glavobolje tenzijskog tipa olakšava prisutnost kod žene:

• jedan ili više pobačaja;
• spontani prekidi (pobačaji);
• trudnoća i porođaj s Rh+ fetusom;
• transfuzije krvi;
• abrupcija placente, gestoza i teške zarazne i upalne patologije u povijesti majke;
• infekcija amnionske tekućine;
• transplantacija organa i tkiva;
• HDN tijekom prethodnih poroda.

Hemolitička bolest novorođenčadi prema krvnoj grupi

Za razvoj grupne nekompatibilnosti majka mora imati 0. grupu (1. krvnu grupu), a beba drugu (A) ili treću (B) grupu.

Najčešće se nekompatibilnost javlja kod majki s prvom (0) i fetusa s drugom (A) skupinom. Antigen B i β-aglutinini treće skupine imaju znatno manju antigensku aktivnost od antigena A i α-aglutinina.

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) vrlo je česta bolest. Ova patologija je registrirana u oko 0,6% rođene djece. Unatoč razvoju razne metode liječenja, stopa smrtnosti od ove bolesti doseže 2,5%. Nažalost, ova patologija je široko poznata veliki broj znanstveno nepotkrijepljenih “mitova”. Za duboko razumijevanje procesa koji se odvijaju tijekom hemolitičke bolesti potrebno je poznavanje normalnih i patološka fiziologija, a također, naravno, i porodništvo.

Što je hemolitička bolest novorođenčadi?

TTH je posljedica sukoba imunološkog sustava majke i djeteta. Bolest se razvija zbog nekompatibilnosti krvi trudnice s antigenima na površini crvenih krvnih stanica fetusa (prvenstveno ovo). Jednostavno rečeno, oni sadrže proteine ​​koje majčino tijelo prepoznaje kao strane. Zato u tijelu trudnice počinju procesi aktivacije njezinog imunološkog sustava. Što se događa? Dakle, kao odgovor na ulazak nepoznatog proteina, dolazi do biosinteze specifičnih molekula koje mogu kontaktirati antigen i "neutralizirati" ga. Te se molekule nazivaju protutijelima, a kombinacija protutijela i antigena naziva se imunološkim kompleksima.

Međutim, kako bismo se malo približili pravom razumijevanju definicije HDN-a, potrebno je razumjeti ljudski krvni sustav. Odavno je poznato da krv sadrži različiti tipovi Stanice. Najveći broj staničnog sastava predstavljaju eritrociti. Na sadašnjoj razini razvoja medicine poznato ih je najmanje 100 raznih sustava antigenski proteini prisutni na membrani eritrocita. Najbolje proučeni su sljedeći: rhesus, Kell, Duffy. Ali, nažalost, postoji vrlo česta zabluda da se hemolitička bolest fetusa razvija samo prema skupini ili Rh antigenima.

Nedostatak akumuliranog znanja o proteinima membrane eritrocita ne znači da je isključena nekompatibilnost s tim antigenom u trudnice. Ovo je razotkrivanje prvog i možda najosnovnijeg mita o uzrocima ove bolesti.

Čimbenici koji uzrokuju imunološki sukob:

Video: o pojmovima krvne grupe, Rh faktora i Rh sukoba

Vjerojatnost sukoba ako je majka Rh-negativna, a otac Rh-pozitivan

Vrlo često, žena koja je Rh negativna brine se za svoje buduće potomstvo, čak i ako nije trudna. Boji se mogućnosti razvoja Rhesus sukoba. Neki se čak boje udati za Rh-pozitivnog muškarca.

Ali je li to opravdano? I kolika je vjerojatnost razvoja imunološkog sukoba u takvom paru?

Srećom, Rh svojstvo je kodirano takozvanim alelnim genima. Što to znači? Činjenica je da informacije smještene u istim područjima uparenih kromosoma mogu biti različite:

• Alel jednog gena sadrži dominantno svojstvo, koje je vodeće i manifestira se u organizmu (u našem slučaju Rh faktor je pozitivan, označimo ga velikim slovom R);
• Recesivno svojstvo koje se ne manifestira i potisnuto je dominantnim svojstvom (u ovom slučaju, odsutnost Rh antigena, označimo ga malim slovom r).

Što nam govore ove informacije?

Suština je da osoba koja je Rh pozitivna može sadržavati dvije dominantne osobine (RR) ili obje dominantne i recesivne (Rr) na svojim kromosomima.

Štoviše, majka koja je Rh negativna sadrži samo dvije recesivne osobine (rr). Kao što znate, prilikom nasljeđivanja, svaki roditelj može dati samo jednu osobinu svom djetetu.

Tablica 1. Vjerojatnost nasljeđivanja Rh-pozitivne osobine kod fetusa ako je otac nositelj dominantne i recesivne osobine (Rr)

Tablica 2. Vjerojatnost nasljeđivanja Rh-pozitivnog svojstva kod fetusa ako je otac nositelj samo dominantnih svojstava (RR)

	majka (r) (r)	Otac (R) (R)
Dijete	(R)+(r) Rh pozitivan	(R)+(r) Rh pozitivan
Vjerojatnost	100%	100%

Dakle, u 50% slučajeva možda uopće ne postoji imunološki sukob ako je otac nositelj recesivne osobine Rh faktora.

Dakle, možemo izvući jednostavan i očigledan zaključak: prosudba da Rh-negativna majka i Rh-pozitivan otac nužno moraju imati imunološku nekompatibilnost je u osnovi pogrešna. Ovo je "razotkrivanje" drugog mita o uzrocima razvoja hemolitičke bolesti fetusa.

Osim toga, čak i ako dijete još uvijek ima pozitivan Rh faktor, to ne znači da je razvoj tenzijske glavobolje neizbježan. Ne zaboravite na zaštitna svojstva. Tijekom fiziološke trudnoće, placenta praktički ne dopušta prijenos antitijela s majke na dijete. Dokaz tome je činjenica da se hemolitička bolest javlja tek u fetusu svake 20. Rh negativne žene.

Prognoza za žene s kombinacijom negativnog Rh i prve krvne grupe

Saznavši za identitet svoje krvi, žene sa sličnom kombinacijom skupine i Rhesus padaju u paniku. Ali koliko su ti strahovi opravdani?

Na prvi pogled može se činiti da će kombinacija "dva zla" stvoriti visok rizik od razvoja TTH. Međutim, tu obična logika ne funkcionira. Obrnuto je: kombinacija ovih čimbenika, čudno, poboljšava prognozu. I za to postoji objašnjenje. U krvi žene s prvom krvnom grupom već postoje antitijela koja prepoznaju strani protein na crvenim krvnim stanicama druge grupe. Tako je priroda zamislila, ta se antitijela nazivaju aglutinini alfa i beta, imaju ih svi predstavnici prve skupine. A kada mala količina fetalnih crvenih krvnih stanica uđe u majčin krvotok, uništavaju ih postojeći aglutinini. Dakle, protutijela na sustav Rh faktora jednostavno nemaju vremena za formiranje, jer su aglutinini ispred njih.

Žene s prvom skupinom i negativnim Rh imaju mali titar antitijela protiv Rh sustava, pa se stoga hemolitička bolest razvija mnogo rjeđe.

Koje su žene u opasnosti?

Da se ne ponavljamo da je negativan Rh ili prva krvna grupa već određeni rizik. Međutim, Važno je znati o postojanju drugih predisponirajućih čimbenika:

1. Transfuzija krvi kod Rh-negativne žene tijekom života

To posebno vrijedi za one koji su imali razne alergijske reakcije. Često se u literaturi može naći prosudba da su žene koje su primile transfuziju krvne grupe bez uzimanja u obzir Rh faktora u opasnosti. Ali je li to moguće u naše vrijeme? Ova je mogućnost praktički isključena, jer se Rhesus status provjerava u nekoliko faza:

• Tijekom prikupljanja krvi od darivatelja;
• U stanici za transfuziju;
• Bolnički laboratorij u kojem se obavljaju transfuzije krvi;
• Transfuziolog koji provodi trokratni test kompatibilnosti između krvi davatelja i primatelja (osobe koja prima transfuziju).

Postavlja se pitanje: Gdje je onda moguća senzibilizacija žene (prisutnost preosjetljivosti i antitijela) na Rh pozitivne eritrocite?

Odgovor je dat nedavno, kada su znanstvenici otkrili da postoji skupina takozvanih "opasnih darivatelja" čija krv sadrži crvene krvne stanice sa slabo izraženim Rh-pozitivnim antigenom. Iz tog razloga njihovu skupinu laboratoriji definiraju kao Rh negativnu. Međutim, kada se takva krv transfuzira, tijelo primatelja može početi proizvoditi specifična antitijela u maloj količini, ali čak i njihova količina je dovoljna da imunološki sustav "zapamti" ovaj antigen. Stoga kod žena u sličnoj situaciji, čak iu slučaju prve trudnoće, može doći do imunološkog sukoba između njezina tijela i djeteta.

2. Ponovljena trudnoća

Vjeruje se da u Tijekom prve trudnoće rizik od razvoja imunološkog sukoba je minimalan. A druga i sljedeće trudnoće već se javljaju s stvaranjem protutijela i imunološkom nekompatibilnošću. I doista je tako. Ali mnogi ljudi zaboravljaju da se prvom trudnoćom treba smatrati činjenica razvoja oplođenog jajašca u majčinom tijelu do bilo kojeg termina.

Stoga, žene koje su imale:

1. Spontani pobačaji;
2. Smrznuta trudnoća;
3. Medicinski i kirurški prekid trudnoće, vakuumska aspiracija fetalnog jajašca;
4. Ektopična trudnoća (tubarna, jajnička, abdominalna).

Štoviše, povećani su rizik i kod primigravida sa sljedećim patologijama:

• Odvajanje koriona, posteljica tijekom ove trudnoće;
• Formiranje retroplacentarnog hematoma;
• Krvarenje s niskom placentom previom;
• Žene koje su imale invazivne dijagnostičke metode (punkcija amnionske vrećice s uzimanjem amnionske tekućine, vađenje krvi iz fetalne pupkovine, biopsija korionskih resica, pregled posteljice nakon 16 tjedana trudnoće).

Očito, prva trudnoća ne znači uvijek odsutnost komplikacija i razvoj imunološkog sukoba. Ova činjenica razbija mit da su samo druga i sljedeće trudnoće potencijalno opasne.

Koja je razlika u hemolitičkoj bolesti fetusa i novorođenčeta?

Nema temeljnih razlika u tim konceptima. Jednostavno hemolitička bolest u fetusu javlja se u prenatalnom razdoblju. HDN znači propuštanje patološki proces nakon rođenja djeteta. Tako, razlika je samo u uvjetima u kojima beba boravi: u maternici ili nakon rođenja.

Ali postoji još jedna razlika u mehanizmu ove patologije: tijekom trudnoće, majčina antitijela nastavljaju ulaziti u tijelo fetusa, što dovodi do pogoršanja stanja fetusa, dok nakon poroda ovaj proces prestaje. Iz tog razloga ženama koje su rodile bebu s hemolitičkom bolešću strogo je zabranjeno hraniti dijete majčino mlijeko . To je neophodno kako bi se spriječio ulazak antitijela u tijelo bebe i ne bi se pogoršao tijek bolesti.

Kako napreduje bolest?

Postoji klasifikacija koja dobro odražava glavne oblike hemolitičke bolesti:

1. Anemičan– glavni simptom je smanjenje fetusa, što je povezano s uništavanjem crvenih krvnih stanica () u djetetovom tijelu. Takvo dijete ima sve znakove:

2. Oblik edema. Glavni simptom je prisutnost edema. Posebnost je taloženje viška tekućine u svim tkivima:

• U potkožnom tkivu;
• U prsima i trbušne šupljine;
• U perikardijalnoj vrećici;
• U placenti (tijekom prenatalnog razdoblja)
• Mogući su i hemoragični kožni osipi;
• Ponekad postoji disfunkcija zgrušavanja krvi;
• Dijete je blijedo, letargično, slabo.

3. Žutica oblik karakterizira, koji nastaje kao rezultat razaranja crvenih krvnih stanica. Ova bolest uzrokuje toksično oštećenje svih organa i tkiva:

• Najteža opcija je taloženje bilirubina u jetri i mozgu fetusa. Ovo stanje se naziva "kernicterus";
• Karakteristično je žućkasto obojenje kože i bjeloočnica očiju, što je posljedica hemolitičke žutice;
• To je najčešći oblik (u 90% slučajeva);
• Dijabetes melitus se može razviti ako je gušterača oštećena.

4. Kombinirana (najteža) – kombinacija je svih prethodnih simptoma. Upravo iz tog razloga ova vrsta hemolitičke bolesti ima najveću stopu smrtnosti.

Kako odrediti ozbiljnost bolesti?

Kako biste ispravno procijenili stanje djeteta, i što je najvažnije, propisali učinkovito liječenje, potrebno je koristiti pouzdane kriterije pri procjeni težine.

Dijagnostičke metode

Već tijekom trudnoće moguće je utvrditi ne samo prisutnost ove bolesti, već čak i težinu.

Najčešće metode su:

1. Određivanje titra antitijela Rh ili skupine. Smatra se da titar 1:2 ili 1:4 nije opasan. Ali ovaj pristup nije opravdan u svim situacijama. Ovdje leži još jedan mit da "što je viši titar, to je lošija prognoza".

Titar antitijela ne odražava uvijek stvarnu težinu bolesti. Drugim riječima, ovaj pokazatelj je vrlo relativan. Stoga je potrebno procijeniti stanje fetusa pomoću nekoliko istraživačkih metoda.

2. Ultrazvučna dijagnostika je vrlo informativna metoda. Najkarakterističniji znakovi:

• Povećanje placente;
• Prisutnost tekućine u tkivima: tkivo, prsa, trbušna šupljina, oticanje mekih tkiva glave fetusa;
• Povećana brzina protoka krvi u arterijama maternice i u krvnim žilama mozga;
• Prisutnost suspenzije u amnionskoj tekućini;
• Prerano starenje posteljice.

3. Povećana gustoća amnionske tekućine.

4. Po prijavi - znakovi i poremećaji srčanog ritma.

5. B u rijetkim slučajevima napraviti test krvi iz pupkovine(odrediti razinu hemoglobina i bilirubina). Ova metoda je opasna zbog preranog prekida trudnoće i fetalne smrti.

6. Nakon rođenja djeteta postoje jednostavnije dijagnostičke metode:

• Vađenje krvi za određivanje: hemoglobina, bilirubina, krvne grupe, Rh faktora.
• Pregled djeteta (u teškim slučajevima vidljiva je žutica i otok).
• Određivanje antitijela u krvi djeteta.

Liječenje glavobolje tenzijskog tipa

Liječenje ove bolesti može započeti sada. tijekom trudnoće, kako bi se spriječilo pogoršanje stanja fetusa:

1. Uvođenje enterosorbenata u majčino tijelo, na primjer "Polysorb". Ovaj lijek pomaže smanjiti titar protutijela.
2. Drip primjena otopina glukoze i vitamina E. Ove tvari jačaju stanične membrane crvene krvne stanice
3. Injekcije hemostatskih lijekova: "Ditsinon" ("Etamzilat"). Oni su potrebni za povećanje sposobnosti zgrušavanja krvi.
4. U teški slučajevi fetus može zahtijevati intrauterinu pomoć. Međutim, ovaj je postupak vrlo opasan i prepun je štetnih posljedica: smrt fetusa, prijevremeni porod i tako dalje.

Metode liječenja djeteta nakon poroda:

Za teške bolesti koriste se sljedeće metode liječenja:

1. Transfuzija krvi. Važno je zapamtiti da se za transfuziju krvi koristi samo "svježa" krv, čiji datum prikupljanja ne prelazi tri dana. Ovaj postupak je opasan, ali može spasiti bebi život.
2. Pročišćavanje krvi aparatima za hemodijalizu i plazmaferezu. Ove metode pomažu u uklanjanju otrovnih tvari iz krvi (bilirubina, antitijela, produkata razgradnje crvenih krvnih stanica).

Prevencija razvoja imunološkog sukoba tijekom trudnoće

Žene s rizikom od razvoja imunološke nekompatibilnosti Morate se pridržavati sljedećih pravila, postoje samo dva:

• Pokušajte ne pobaciti, da biste to učinili, trebate se posavjetovati s ginekologom kako biste propisali pouzdane metode kontracepcije.
• Čak i ako je prva trudnoća prošla dobro, bez komplikacija, tada je nakon poroda, unutar 72 sata potrebno primijeniti anti-rezus imunoglobulin („KamROU“, „HyperROU“ itd.). Završetak svih sljedećih trudnoća trebao bi biti popraćen davanjem ovog seruma.

Hemolitička bolest novorođenčadi ozbiljna je i vrlo opasna bolest. Međutim, ne biste trebali bezuvjetno vjerovati svim "mitovima" o ovoj patologiji, iako su neki od njih već čvrsto ukorijenjeni među većinom ljudi. Kompetentan pristup i stroga znanstvena valjanost ključ su uspješne trudnoće. Osim toga, potrebno je posvetiti dužnu pozornost pitanjima prevencije kako bi se potencijalni problemi izbjegli što je više moguće.

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) smatra se patološkim i prilično ozbiljnim stanjem koje se razvija kao posljedica intenzivnog uništavanja crvenih krvnih stanica. Ovaj problem je glavni uzrok žutice koja se javlja nakon poroda. Otkriva se u otprilike 0,6% novorođenčadi.

Glavni uzroci ovog patološkog stanja

Hemolitička bolest novorođenčadi manifestira se u pozadini potpune ili djelomične nekompatibilnosti krvi između organizma buduće majke i djeteta. To se najčešće događa u sljedećim situacijama:

• u slučaju Rh sukoba, koji se razvija ako žena ima negativan Rh faktor, a fetus ima pozitivan;
• razvoj imunološkog sukoba ako majčina krv pripada skupini O(I), a krv djeteta pripada A(II) ili B(III);

• rođenje djeteta s ovom patologijom moguće je samo ako žena ima povećanu osjetljivost na krv, koja se u nekim karakteristikama razlikuje od vlastite. Ovo stanje se razvija u slučaju prethodno pretrpjelih spontanih ili umjetno izazvanih pobačaja.U prisutnosti negativnog Rh faktora, buduća majka može biti osjetljiva u slučaju transfuzije Rh-pozitivne krvi;
• vjerojatnost razvoja Rh sukoba kod djeteta koje je drugo po redu značajno se povećava. Nakon rođenja prve bebe, tijelo žene postaje upoznato sa stranim česticama u krvi, što dovodi do preosjetljivosti;
• u razvoju ovoga patološko stanje S obzirom na nekompatibilnost krvnih grupa, broj prethodnih trudnoća ne igra veliku ulogu. Tijekom života, senzibilizacija se vrlo često javlja u pozadini cijepljenja ili kada pate od bilo kakvih infekcija.

Drugi mogući uzroci ove patologije

Hemolitička bolest novorođenčadi također se može razviti zbog:

• prisutnost patologija placente. Ovo je poseban organ koji se pojavljuje tijekom trudnoće i dizajniran je da pruži sve hranjivim tvarima djetetovo tijelo. Također obavlja zaštitnu funkciju, sprječavajući miješanje krvi majke i fetusa. Kada se ta barijera povrijedi, crvene krvne stanice djeteta prelaze u tijelo žene. Također, antitijela u majčinoj krvi prelaze na fetus, što dovodi do razvoja ovoga opasno stanje;
• prisutnost prilično rijetkih nekompatibilnosti koje nisu povezane s Rh faktorom ili krvnom grupom;
• rizik od razvoja ove opasne bolesti kod dojenčeta povećava se nekoliko puta ako majka ima negativan Rh faktor, a njezin partner ima pozitivan. Upravo se ovo posljednje najčešće prenosi na dijete;
• potencijalna opasnost od razvoja ovog patološkog stanja postoji ako žena ima krvnu grupu 2, a muškarac ima 3 ili 4. Također ovaj problem može se pojaviti u drugim slučajevima. Na primjer, kada trudnica ima krvnu grupu 3, a otac 2 ili 4.

Mehanizam razvoja ovog patološkog stanja

Tijekom trudnoće tijelo žene proizvodi antitijela u malim količinama na strane fetalne antigene koji su očevog podrijetla. Ovaj proces je potpuno prirodan. U normalnim uvjetima, majčina antitijela vežu se na fetalne antigene u placenti i amnionskoj tekućini.

Ali ako je prije toga bila prisutna senzibilizacija ili trudnoća teče patološki, događa se potpuno drugačije. Posteljica ne može u potpunosti osigurati funkcije barijere, a antitijela žene dopiru do fetusa. Ovaj negativni proces se najviše razvija tijekom poroda. Stoga se u novorođenčadi otkriva hemolitička bolest.

Patogeneza ove patologije je razvoj hemolize crvenih krvnih stanica u fetusu ili dojenčadi. To se događa u pozadini oštećenja njihove membrane majčinim antitijelima. Kao rezultat toga, razvija se preuranjena ekstravaskularna hemoliza. To dovodi do razgradnje hemoglobina iz kojeg nastaje bilirubin.

Ako se ovaj proces odvija vrlo intenzivno (osobito kada je jetra nezrela u novorođenčadi), opažaju se prilično opasne posljedice. Slobodni bilirubin počinje se nakupljati u krvi djeteta, što ima toksični učinak. Ne izlučuje se iz tijela s urinom, ali vrlo lako prodire u lipidima bogata tkiva i organe.

To uključuje mozak, jetru i nadbubrežne žlijezde. Slobodni bilirubin remeti mnoge procese u tkivima i dovodi do poremećaja njihovog funkcioniranja.

Ovisno o uzrocima hemolitičke bolesti novorođenčadi, uobičajeno je razlikovati nekoliko oblika:

• oblik koji se razvija kao posljedica sukoba na Rh faktoru;
• oblik koji se razvija u pozadini sukoba krvnih grupa;
• oblik koji se razvija zbog drugih razloga.

Ovisno o kliničkim manifestacijama hemolitičke bolesti novorođenčadi na temelju Rh faktora itd., razlikuju se sljedeći oblici:

• ikteričan;
• edematozan;
• anemičan.

Ozbiljnost

Hemolitička bolest novorođenčadi može imati različite stupnjeve težine:

• lagani oblik. Njegovu prisutnost određuju samo rezultati laboratorijske pretrage, simptomi su ili odsutni ili su blagi;
• umjereni oblik. Karakterizira ga povećanje razine bilirubina u krvi, ali znakovi intoksikacije još nisu uočeni. U ovom slučaju, žutica se razvija u prvim satima djetetovog života. Popraćeno je smanjenjem razine hemoglobina (manje od 140 g / l), povećanjem koncentracije bilirubina (više od 60 µmol / l), povećanjem jetre i slezene;
• teški oblik. Popraćeno oštećenjem jezgri mozga, srčanom disfunkcijom i respiratornom disfunkcijom.

Simptomi ikteričnog oblika

Ikterični oblik hemolitičke bolesti je najčešći. Čak i ako se dijete rodi u terminu, njegova jetra ne radi punim kapacitetom. Ovaj organ započinje svoju enzimsku aktivnost tek nekoliko dana nakon rođenja.

Proces uništavanja crvenih krvnih stanica, što dovodi do hemolitičke bolesti, ne počinje odmah. Žutilo kože se otkriva nekoliko sati nakon rođenja ili sljedeći dan. Vrlo je rijetko da se beba rodi s ovim problemom.

U mnogim slučajevima, ikterični oblik ovog patološkog stanja karakteriziraju sljedeći simptomi:

• u pozadini uništavanja crvenih krvnih stanica u krvi, razina bilirubina (žučnog pigmenta) počinje rasti, što dovodi do bojenja kože žuta boja;
• razvoj anemije. Prilikom dirigiranja opća analiza krvi se nalazi dosta niska razina hemoglobin;
• povećanje veličine nekih organa (jetra, slezena);
• sluznice i bjeloočnice očiju postaju žućkaste;
• pojava letargije, pospanosti, smanjenih osnovnih refleksa i tonus mišića, što se pogoršava povećanjem koncentracije bilirubina;
• nakon tjedan dana otkrivaju se znakovi kolecistitisa, smanjuje se volumen žuči izlučene u crijevima. U tom slučaju također se uočava promjena boje stolice i promjena boje urina. Koža poprima nekarakterističnu zelenkastu nijansu. Sve to ukazuje na povećanje razine izravnog bilirubina.

Ozbiljnost stanja bolesnog djeteta ovisi o tome je li rođeno na vrijeme ili ranije. Također je važna prisutnost popratnih infekcija, gladovanja kisikom (u maternici, nakon rođenja) i mnogi drugi čimbenici.

Kernicterus

Trećeg dana djetetovog života razina neizravnog bilirubina u krvi doseže kritične vrijednosti. Ako se ne provede na vrijeme potrebno liječenje, koncentracija izravne tvari, koja je karakterizirana toksičnim učinkom na tijelo, također počinje postupno rasti.

Kernicterus je popraćen uništenjem moždanih jezgri. Ovo stanje je podložno korekciji samo na početku razvoja. Naknadno, na to se ne može utjecati nikakvim metodama.

Obično je kernikterus u hemolitičkoj bolesti popraćen sljedećim simptomima:

• dijete razvija motorički nemir;
• mišićni tonus naglo raste;
• razvija se opistotonus. Karakterizira ga činjenica da dijete zauzima poseban konvulzivni položaj. Leđa su mu povijena, glava zabačena, noge ispružene, ruke, stopala i prsti obično savijeni;

• otkriti simptom "zalazećeg sunca". U ovom slučaju očne jabučice pomaknite se prema dolje, dok je šarenica prekrivena kapkom;
• Dijete vrlo glasno vrišti.

Ako novorođenče preživi tako teško stanje, razvit će ozbiljne mentalne nedostatke ili cerebralnu paralizu.

Oblik edema

Hydrops fetalis je prilično rijedak, ali se smatra najopasnijim među ostalim vrstama ovog patološkog stanja. Ovaj problem se razvija zbog Rh sukoba između krvi majke i djeteta. Njegovo napredovanje počinje u maternici, pa se dijete rađa s akutnim teška anemija i druge patologije.

Također, vrlo često takva trudnoća završi spontanim pobačajem. To se događa u 20. tjednu ili kasnije. Ako je dijete uspjelo preživjeti i rođeno, uočavaju se sljedeći znakovi:

• otkrivena je ozbiljna oteklina raširena po cijelom tijelu. Ponekad se mogu pojaviti izljevi - nakupljanje tekućine koja se oslobađa iz malih žila. Najčešće se nalaze u trbušnoj šupljini, u blizini srca ili pluća;
• uočava se anemija. Razina hemoglobina i crvenih krvnih stanica smanjuje se na kritične razine;

• razvija se zatajenje srca;
• svi organi i tkiva doživljavaju gladovanje kisikom;
• koža blijed, voštan;
• mišićni tonus na licu se smanjuje, pa poprima zaobljeni oblik;
• svi refleksi su potisnuti;
• jetra i slezena su značajno povećane u veličini;
• Trbuh novorođenčeta je velik i bačvastog oblika.

Znakovi anemičnog oblika

Hemolitička bolest novorođenčadi anemičnog oblika je najlakša. Razvija se kao rezultat sukoba krvnih grupa ili u pozadini drugih rijetkih stanja. Klinički simptomi ove patologije obično se pojavljuju u prvim danima djetetovog života. Pojavljuju se u pozadini postupnog smanjenja razine hemoglobina zbog razgradnje crvenih krvnih stanica.

Neposredno nakon rođenja djeteta, opći test krvi ne ukazuje na prisutnost patologije. Otkriveno visoka razina retikulociti. To su mlade krvne stanice koje se proizvode koštana srž. Nakon nekog vremena potpuno nestaju, što ukazuje na razvoj bolesti.

Kao rezultat ovog stanja, dijete doživljava gladovanje kisikom. To se očituje tako što novorođenče slabo siše dojku ili bočicu, sporo dobiva na težini, bezvoljno je i neaktivno. Takvo dijete obično ima blijedu kožu i povećanu jetru.

Dijagnoza tijekom fetalnog razvoja

Dijagnoza ove patologije provodi se tijekom trudnoće i nakon rođenja djeteta. U početku uključuje sljedeće postupke:

• imunološki pregled krvi majke. Izvodi se nekoliko puta tijekom trudnoće. Pomaže u prepoznavanju antitijela u majčinoj krvi koja ukazuju na razvoj sukoba. Na temelju dobivenih rezultata zaključuje se o mogućnosti hemolitičke bolesti novorođenčeta;
• ultrazvučna dijagnostika tijekom trudnoće. Pomoću ovog postupka možete brzo odrediti stanje posteljice, veličinu jetre i slezene u fetusu, što ukazuje na prisutnost hemolitičke bolesti. Također se procjenjuje odnos između veličine prsa i djetetova glava, otkriva se prisutnost ili odsutnost polihidramnija;

• kardiotokografija. Omogućuje određivanje stanja fetusa na temelju otkucaja srca i srčanog ritma;
• amniocenteza. Složen i opasan postupak, tijekom kojeg se amnionska tekućina prikuplja posebnim instrumentom s tankom iglom. Prikupljeni materijal ispituje se na razinu bilirubina, na temelju čega se donosi zaključak o prisutnosti hemolitičke bolesti;
• kordocenteza. Složeni dijagnostički postupak tijekom kojeg se prikuplja krv iz pupkovine. Može se izvesti najranije od 18. tjedna trudnoće. S razvojem hemolitičke bolesti, povećane performanse bilirubina i sniženog hemoglobina.

Postporođajna dijagnoza hemolitičke bolesti

Da bi se potvrdio razvoj ovog opasnog stanja u novorođenčadi, koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

• procjenjuje se izgled djeteta, njegovo ponašanje itd. Svi oblici hemolitičke bolesti popraćeni su karakterističnim simptomima koji izravno ukazuju na prisutnost ovog problema;
• rezultati općeg testa krvi otkrivaju niske razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica, a koncentracija bilirubina, naprotiv, značajno je povećana;
• u prisutnosti ovog opasnog stanja, u novorođenčadi se otkriva urin tamne boje. Kada se testira na bilirubin, reakcija je pozitivna;
• Provodi se Coombsov test, koji vam omogućuje prepoznavanje prisutnosti izravnih znakova hemolitičke bolesti.

Principi liječenja hemolitičke bolesti

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi uključuje uklanjanje majčinih antitijela i proizvoda razgradnje crvenih krvnih stanica iz krvotoka djeteta. Ako se to učini pravovremeno i ispravno, mogu se spriječiti sve ozbiljne komplikacije. Također je potrebno poduzeti sve mjere za povećanje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi bolesnog djeteta.

U posebno teškim slučajevima, sljedeće mjere liječenja su indicirane za stabilizaciju stanja novorođenčeta:

• transfuzija krvi. Uključuje njegovo uklanjanje iz djetetovog tijela s naknadnom obnovom nedostatka od donatora. Učinkovit postupak za smanjenje razine bilirubina i uklanjanje svih opasne simptome. U ovom slučaju ne transfuzira se puna krv, već posebno pripremljene crvene krvne stanice s negativnim Rh faktorom. To pomaže u sprječavanju prijenosa HIV-a, hepatitisa i drugih opasnih bolesti;
• korištenje hemosorpcije. Krv novorođenčeta prolazi kroz sorbente pomoću posebnih uređaja;
• korištenje plazmafereze. Ovaj se postupak izvodi pomoću posebne opreme koja prikuplja malu količinu krvi iz vaskularni krevet dijete. Naknadno se iz njega potpuno uklanja plazma, koja je nositelj svih otrovnih tvari;
• u težim slučajevima novorođenčadi se glukokortikoidi daju cijeli tjedan.

Liječenje blažih oblika hemolitičke bolesti

Ako je tijek hemolitičke bolesti blag i razvijaju se samo neki od njezinih simptoma, poduzimaju se sljedeće mjere za stabilizaciju stanja novorođenčeta:

• Prije svega, koristi se fototerapija. Sastoji se od ozračivanja djeteta bijelom i plavom svjetlošću, koja se dobiva iz fluorescentnih svjetiljki;
• posebni proteinski pripravci i glukoza se primjenjuju intravenozno;
• liječnici propisuju induktore jetrenih enzima;
• za normalizaciju metabolizma i rada jetre koriste se vitamini E, C, skupina B i druga sredstva;
• ako dođe do zgušnjavanja žuči, propisuju se koleretska sredstva;
• u prisutnosti trajne anemije mogu se koristiti transfuzije.

Koje su posljedice nepravilnog liječenja hemolitičke bolesti?

S intenzivnim razvojem svih negativnih procesa u ovoj bolesti, ako je potrebno preventivno ili terapijske mjere, događa se sljedeće:

• smrt djeteta moguća je iu maternici iu prvim danima nakon rođenja;
• teški invaliditet novorođenčeta;
• razvoj cerebralna paraliza;
• gubitak sluha ili vida kod djeteta;
• odgođeni intelektualni razvoj;
• pojava psihovegetativnog sindroma;
• razvoj reaktivnog hepatitisa.

Ove se posljedice mogu spriječiti ako se tijekom trudnoće stalno prati prisutnost protutijela u krvi majke i po potrebi poduzimaju sve propisane terapijske mjere.

U ovom članku:

Hemolitička bolest novorođenčadi opasna je patologija, tijekom čijeg razvoja dolazi do raspada eritrocita (crvenih krvnih stanica). Patologija se javlja zbog činjenice da antitijela majke koja ima negativan Rh faktor prodiru kroz placentarnu barijeru Rh-pozitivnom djetetu. Kao rezultat toga, antitijela su fiksirana na vanjskoj ljusci crvenih krvnih stanica s njihovim naknadnim uništenjem.

Ponekad dojenčad doživi hemolizu coli, što može dovesti do ozbiljne intoksikacije, trovanja, razvoja cistitisa, pijelonefritisa i niza drugih komplikacija.

Klasifikacija

S obzirom na vrstu imunološke nekompatibilnosti, patologija se klasificira na sljedeći način:

• Hemolitička bolest novorođenčadi prema krvnoj grupi.
• Razvoj patologije kao rezultat sukoba Rh faktora.
• U rijetkim slučajevima opažaju se sukobi s drugim antigenima.

Ovisno o kliničkim manifestacijama, bolest se klasificira na sljedeći način::

• Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi. Rijetko se viđa. U tom slučaju dijete je blijedo, teško jede majčino mlijeko, može doživjeti tahikardiju, sistoličke šumove i prigušene srčane tonove. Čak i tijekom trudnoće može se otkriti karakteristične značajke kršenja. Jedan od njih je povećanje volumena zbog pojave edema. Najozbiljnija posljedica ovog oblika je već u ranoj fazi trudnoće. Žene koje su pretrpjele takav Rh sukob kasnije su osjetljive na toksikozu tijekom trudnoće, disfunkciju jetre i anemiju.
• Žutica oblik bolesti je najčešći. Tijekom pregleda može se otkriti povećanje jetre i slezene. Pri rođenju, područje oko pupka i amnionska tekućina su žuti. Žutica se može razviti tijekom prva 24 sata nakon rođenja.
• Edemski oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi jedan je od najtežih, praćen bljedilom kože, kao i oteklinama. Ovi znakovi mogu biti dopunjeni sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, disfunkcijom kardio-vaskularnog sustava, hipoksija. Tijekom pregleda liječnik može otkriti da su granice srca proširene, a zvukovi prigušeni. S ovom vrstom hemolitičke bolesti novorođenčadi, simptomi bebe mogu se pojaviti kao zatajenje disanja odmah nakon rođenja.

Oblik bolesti može biti lak, srednje težak i težak. Na blagi oblik otkrivaju se umjereno izražene manifestacije patologije. U umjerenim slučajevima, bilirubin se povećava i može se razviti žutica. U teškim slučajevima opažaju se respiratorni poremećaji i disfunkcija kardiovaskularnog sustava.

Uzroci

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi je prodiranje posebnih antitijela iz majčinog tijela u dijete kroz placentarnu barijeru. Kao rezultat toga, pojavljuju se žarišta hematopoeze izvan moždine, pod utjecajem kojih se povećava neizravni bilirubin, koji ima toksični učinak na fetus.

Bolest se može razviti pod utjecajem niza čimbenika:

• Zbog kršenja barijere funkcije posteljice.
• Sa smanjenjem razine albumina, što može biti uzrokovano primjenom antibiotika, sulfonamida, salicilata i steroidnih hormona.
• Izloženost (Rh negativna majka i Rh pozitivno dijete).
• Utjecaj imunološkog sukoba koji se može razviti ako majka ima krvnu grupu 1, a dijete krvnu grupu 2 ili 3.
• Dijete se može roditi s hemolitičkom bolešću ako majka ima preosjetljivost ( povećana osjetljivost okolišnim čimbenicima, uključujući porođaj).
• Zbog razvoja kolestaze - stagnacija žuči, koja se javlja kao posljedica kršenja izlučivanja žuči u crijevno područje.
• Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi također su često povezani s razvojem anemije.

Manifestacije, klinička slika

Trudnice ne pokazuju nikakve specifične simptome. U nekim slučajevima mogu se razviti simptomi slični kasnoj toksikozi. U teškim slučajevima hemolitičke bolesti, fetalna smrt može nastupiti u 3. tromjesečju trudnoće. Ovaj teška komplikacija mogu biti uzrokovani edematoznim, ikteričnim ili anemičnim oblicima.

Hemolitička bolest novorođenčadi prema Rh faktoru ima niz karakteristični simptomi koji zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć. Klinička slika formira se ovisno o obliku patologije.

Za edematozni oblik karakteristične su sljedeće manifestacije::

• Djetetovo lice je blijede boje i okruglog oblika. Postoji smanjenje tonusa mišića i inhibicija refleksa.
• Liječnik primjećuje povećani i bačvasti trbuh. Slezena i jetra značajno su povećane u veličini.
• Koža i tkiva su natečeni, stvaraju se izljevi - nakupine tekućine koja izlazi iz žila. Opasnost leži u činjenici da se formiranje izljeva opaža u perikardijalnoj regiji, kao iu plućima. Takvu reakciju izaziva kršenje propusnosti kapilara, kao i smanjenje koncentracije proteina.

U anemičnom obliku, formiranje manifestacija javlja se tijekom prvih nekoliko dana:

• Uočava se brza progresija anemije.
• Jetra i slezena su povećane.
• Postoji pogoršanje opće dobrobiti djeteta.

Za ikterični oblik karakteristični su sljedeći simptomi::

• Obojenost djetetove kože u intenzivnu žuto-narančastu boju zbog viška bilirubina, kao i njegovih metaboličkih proizvoda i razgradnje. Sluznice i bjeloočnice mogu postati žute boje.
• Hemoglobin se može smanjiti.
• Slezena i jetra su povećane.
• Što se prije pojavi žutica, to će tijek patologije biti teži.

Kako ovaj oblik bolesti napreduje, javljaju se simptomi u vidu motoričkog nemira, povišenog mišićnog tonusa i konvulzija, koje prati oštro savijanje leđa djeteta. Dijete može zabaciti glavu unatrag, ispružiti ruke i noge, saviti prste i nožne prste. Također je karakteristična pojava takozvanog simptoma "zalaska sunca", kod kojeg se očne jabučice pomiču prema dolje, a šarenice očiju prekrivaju donje kapke.

Ako se ne poduzmu odgovarajuće mjere, nakon 7 dana, zbog intenzivne razgradnje krvnih stanica, može doći do razvoja sindroma zgušnjavanja žuči i pojave simptoma kolestaze: koža postaje zeleno-smeđa, izmet promijeniti boju i urin postaje taman. Klinička istraživanja omogućuju otkrivanje povećanja razine bilirubina, koji je prošao kroz jetru i postao bezopasan.

Dijagnostika

Za hemolitičku bolest novorođenčadi postoji poseban protokol: H-P-028, prema kojem se propisuje dijagnoza i liječenje bolesti. Dijagnostiku treba provesti prije rođenja kako bi se osiguralo pravovremeno prepoznavanje sukoba imunološki sustavi majka i dijete.

Potrebne aktivnosti:

• Prije svega potrebno je ginekološki pregled i usmeno ispitivanje majke u vezi prošlih pobačaja, spontanih pobačaja i mrtvorođenčadi. Ženu će također pitati o transfuziji krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora.
• Potrebno je utvrditi Rh faktore roditelja djeteta. Ako se utvrdi da je muškarac Rh pozitivan, a žena Rh negativna, tada je dijete u opasnosti. U opasnosti su i žene s prvom krvnom grupom.
• Budući da je uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi razvoj nekompatibilnosti Rh faktora krvi majke i djeteta, potrebno je višestruko određivanje titra anti-Rhe protutijela tijekom cijele trudnoće.
• Ako je žena u opasnosti, tada je na kraju trudnoće potreban poseban postupak, tijekom kojeg se amnionska vrećica probija radi analize amnionske tekućine. Ispituje se razina bilirubina i antitijela.
• Tijekom cijele trudnoće žena bi se trebala redovito podvrgavati ultrazvuk. Ako se razvije hemolitička patologija, tada će ultrazvuk pokazati zadebljanje zidova posteljice i pojavu edema. Trbuh fetusa može biti povećan u veličini.

Nakon rođenja djeteta provodi se dodatna dijagnostika:

• Odredi moguće kliničke manifestaciježutica, anemija, povećana slezena i jetra, simptom "zalaska sunca".
• Proučavat će se laboratorijski parametri: razina hemoglobina, crvene krvne stanice, sastav urina.
• Posebna se pažnja posvećuje Coombsovom testu za određivanje nepotpunih antieritrocitnih protutijela.

Ako se u budućnosti utvrde bilo kakva kršenja, može biti potreban dječji hematolog.

Terapija

Glavni cilj liječenja je uklanjanje toksičnih elemenata iz djetetovog tijela: neizravni bilirubin, antitijela. Također je potrebno normalizirati funkcionalno stanje zahvaćenih organa.

Ako se dijagnosticira teži oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta, liječenje uključuje sljedeće postupke:

• Puštanje krvi nakon čega slijedi transfuzija krvi odgovarajućeg darivatelja.
• Krv se može propustiti kroz poseban sustav koji sadrži upijajuće tvari (aktivni ugljen). Nakon postupka uklanjaju se svi toksični elementi.
• Plazmafereza, tijekom koje se tekući dio - plazma, u kojoj se nakupljaju toksične komponente - uklanja iz krvi.
• Zamjenskom transfuzijom krvi moguće je eliminirati neizravni bilirubin koji je vrlo toksičan i ne prolazi kroz jetru. Kao zamjena, preporučljivo je koristiti bilirubin iz majčinih antitijela, kao i nadopunu crvenih krvnih stanica.
• U slučaju teške patologije, dijete se odmah propisuje kortikosteroidnim lijekovima tijekom 7 dana.

Zbog činjenice da danas postoji povećan rizik od zaraze hepatitisom i HIV infekcijom, za transfuziju se ne koristi puna krv, već crvene krvne stanice u kombinaciji sa smrznutom plazmom. Ako su uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi povezani s nekompatibilnošću skupine, tada se mogu koristiti crvene krvne stanice skupine 1, a plazma - skupina 4.

Ako je plućni edem i teška zatajenje disanja, potrebna je aktivacija umjetna ventilacija pluća - metoda u kojoj se pacijentova respiratorna funkcija podržava posebnim uređajem. Ako se otkrije ascites, ultrazvučnim pregledom izvodi se laparocenteza.

Konzervativno liječenje

Nakon transfuzije mogu se koristiti konzervativne metode terapije:

• Proteinski pripravci i glukoza namijenjeni intravenskoj primjeni.
• Vitaminski kompleksi, koji uključuju askorbinska kiselina i vitamini skupine B, kao i kokarboksilaza, koja pomaže vratiti rad jetre i metaboličke procese.
• Kada se žuč zgusne, preporučljivo je koristiti koleretske lijekove.
• Ako se u dojenčadi otkrije hemolitička Escherichia coli, liječenje uključuje upotrebu lijekova iz skupine probiotika (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Odgođeno liječenje ove patologije povećava rizik od smrti.

Fototerapija se može preporučiti kao dodatak konzervativnom liječenju hemolitičke bolesti novorođenčadi. Tijekom postupka beba se zrači posebnim plavim ili bijelim svjetiljkama. Nakon ovog postupka bilirubin se oksidira i izlučuje zajedno s izmetom.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi treba započeti što je prije moguće, pod nadzorom i strogo u skladu s uputama nadležnog, kvalificiranog liječnika.

Komplikacije, moguće posljedice

Ako se otkrije hemolitička bolest novorođenčeta, posljedice mogu biti teške i nepovratne.

Među njima:

• Razvoj kongenitalne invalidnosti.
• Zakašnjeli psihomotorni razvoj.
• Pojava reaktivnog hepatitisa, koji je popraćen upalnim procesima u jetri i stagnacijom žuči.
• U slučaju hemolitičke bolesti novorođenčadi prema krvnoj grupi, posljedice mogu biti povezane s razvojem cerebralne paralize - čitavog kompleksa simptoma popraćenih oba motorički poremećaji i promjene u tonusu mišića.
• Dijete možda neće moći razlikovati zvukove (razvoj gubitka sluha).
• Oštećenje vida, sve do potpune sljepoće.
• Razvoj psihovegetativnog sindroma, koji je popraćen mentalnim poremećajima.
• U teškoj hemolitičkoj bolesti novorođenčadi, posljedice mogu biti povezane s razvojem anksiozna stanja, depresivni poremećaji, poremećaji spavanja i prehrane.

Prevencija

Specifične mjere za sprječavanje razvoja ovog opasnog stanja uključuju korištenje imunoglobulina tijekom prva dva dana nakon rođenja djeteta. Takva prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi pomoći će ako je majka Rh negativna, a dijete Rh pozitivno.

U teškim slučajevima bolesti, prognoza je nepovoljna. Tijekom trudnoće, u preventivne svrhe, može se preporučiti prolazak krvi kroz adsorbirajuće tvari ili intrauterinu transfuziju razmjene. Sličan postupak može se provesti u 27 tjedana trudnoće. Mogu se koristiti oprane Rh-negativne crvene krvne stanice. U teškim slučajevima može biti potrebna indukcija prijevremenog poroda.

Korisni video o hemolitičkoj bolesti novorođenčadi