Šamik Viktor Borisovič

Šamik Viktor Borisovič, profesor Zavod za dječju kirurgiju i ortopediju Rostov State Medical University, doktor medicinske znanosti, Član disertacijskog vijeća Rostova medicinsko sveučilište smjer dječja kirurgija, član znanstvenog vijeća Pedijatrijskog fakulteta, dječji traumatolog-ortoped najviše kval.

Zakažite termin kod stručnjaka

Vinnikov Sergej Vladimirovič

Vinnikov Sergej Vladimirovič, dječji traumatolog-ortoped odjela za traumatologiju i ortopediju za djecu poliklinike gradske proračunske zdravstvene ustanove "Gradska bolnica br. 20" grada Rostov-na-Donu

Zakažite termin kod stručnjaka

Fomenko Maksim Vladimirovič

Fomenko Maksim Vladimirovič Kandidat medicinskih znanosti. Pročelnik Odjela za traumatologiju i ortopediju za djecu, kandidat medicinskih znanosti, dječji traumatolog-ortoped najviše kategorije

Zakažite termin kod stručnjaka

Lukaš Julija Valentinovna

Lukaš Julija Valentinovna Kandidat medicinskih znanosti, traumatolog-ortoped, izvanredni profesor Katedre za dječju kirurgiju i ortopediju

Zakažite termin kod stručnjaka

Urednik stranice: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

Među razne forme Cerebralna paraliza Littleova bolest je najčešća. Prema Littleovim zapažanjima (1862.), cerebralna paraliza, razvijene kao posljedica djetetove ozljede mozga pri rođenju, čine 75% slučajeva. Prema Sharpeu (1929.) i Perlsteinu (1954.), incidencija cerebralne paralize kongenitalnog podrijetla doseže 90% slučajeva.

Littleova bolest. Etiologija.

Littleova bolest nastaje kao posljedica bolesti ili malformacije fetalnog mozga ili ozljede djetetovog mozga tijekom poroda. Malformacija jajne stanice, bolesti fetusa i neke bolesti majke mogu ovdje igrati ulogu. U prvim mjesecima prenatalnog razdoblja mogu utjecati zarazne bolesti, kao i pothranjenost, bolest bubrega, malarija, toksoplazmoza, nekompatibilnost Rh faktora i pothranjenost. Whimster (1952) identificira majčino trovanje lijekovima. Sifilis roditelja, kronični alkoholizam i dijabetes i druge bolesti koje remete metabolizam tkiva. Čimbenici koji djeluju tijekom poroda su fetalna asfiksija, kako je istaknuo Little, dugi i teški porođaj, porod “kleštama”, “akutni” ili tzv. “munjevit” porod, kao i rođenje blizanaca, prijevremeni porod, porođaj u stražnjem položaju i prvo rađanje djeteta, dakle sve ono što može u ovoj ili onoj mjeri štetno djelovati na moždano tkivo.

Littleova bolest. Patogeneza.

Cerebralna ili spastična paraliza nastaje zbog oštećenja središnjeg neurona, koje se može dogoditi ili u kori velikog mozga ili sve do sinapse s perifernim neuronom. Kod Littleove bolesti oštećenje se javlja uglavnom u moždanoj kori. Patogeneza bolesti objašnjena je na temelju ideja I. P. Pavlova o moždane hemisfere kao kompleks analizatora: kada je oštećen prednji dio mozga i uglavnom područje prednjeg središnjeg girusa, koji je jezgra motoričkog analizatora, analiza i sinteza prostornih prikaza i osjeta tijela je poremećen. Impulsi koji ulaze u moždanu koru široko zrače i zbog nedostatka koncentracije široko se prenose na periferiju. U ovom slučaju, proces recipročne inervacije je poremećen.

Littleova bolest. Patološka anatomija.

Promjene u mozgu imaju karakter dovršenog procesa i određene su razlozima koji su odredili njihov nastanak. Kod kongenitalnih intrauterinih lezija mozga fetusa dolazi do težih promjena: porencefalije, mikrogirije, nerazvijenosti moždane kore, a kod porodne traume prevladavaju parcijalne atrofije, ciste i cikatricijalne promjene.

Littleova bolest. Simptomatologija i klinika.

Po klinički tijek bolesti, djeca s Littleovom bolešću čine skupinu najtežih bolesnika. Karakteristični simptomi bolesti su spasticitet, rigidnost, loša koordinacija pokreta, fleksijske kontrakture zglobova udova s ​​adukcijom kukova i drugi deformiteti udova i kralježnice. Neki pacijenti doživljavaju zaostajanje u razvoju inteligencije. Ovisno o dubini i proširenosti lezije razvijaju se para-, tri- i tetraplegija. Manje tipične za ovu bolest su lezije poput hemi- i monoplegije, ali za razliku od hemiplegije nakon meningoencefalitisa, u svim slučajevima značajno su zahvaćeni donji ekstremiteti. Ako su zahvaćeni i subkortikalni čvorovi striopalidalnog sustava, dolazi do nasilnih pokreta: atetoza i koreoatetoza. Često su zahvaćeni kranijalni živci: vidni, okulomotorni, abducensni, facijalni, au nekim slučajevima i slušni. Općenito karakteristična značajka je retrogradni tok bolesti.

Prokrvljenost donjih ekstremiteta u djece s Littleovom bolešću je poremećena i ovisi o razvoju funkcije kretanja. Kod starije djece koja se uopće ne kreću ili pužu, arterijski tlak na posudama donjih ekstremiteta otkriva se niže nego na gornjim ekstremitetima. U djece koja se kreću, krvni tlak u donjim ekstremitetima je viši nego u gornjim ekstremitetima (E. M. Grigorieva, 1961).

Prethodna ideja mišićnog tonusa kod spastične paralize posljednjih godina promijenio. Yu. M. Uflyand, N. V. Golovinskaya, R. A. Bortfeld, M. V. Akatov (1951.) na fiziološka istraživanja mišićno-koštani sustav djece s Littleovom bolešću otkrili su da je tonus mišića u te djece niži nego u zdrave djece. Naša opažanja i studije omogućile su identificiranje nekih značajki mišićnog tonusa kod ove bolesti. Ispravnije je karakterizirati mišićni tonus u skladu sa stanjem mišića: u položaju mirovanja, mišićni tonus kod takvih pacijenata je smanjen, a smanjena je i sposobnost mišića da se napne; uz refleksnu napetost, mišićni tonus se povećava. Kirurške intervencije i fiksacija sadrenim zavojima uzrokuju smanjenje mišićnog tonusa. 6 ili više mjeseci nakon operacije povećava se količina mišićnog tonusa u mirovanju, a povećava se i sposobnost mišića na napetost.

Littleova bolest. Rentgenska slika.

Promjene u kosturu donjih ekstremiteta kod djece s Littleovom bolešću, kako su pokazala naša opažanja, odgovaraju težini bolesti. Karakteristična je ujednačena osteoporoza distalnog dijela stopala, atipičan, često visok, položaj patele. Na blagi stupanj Bolest ima srednje izraženo povećanje vratno-dijafiznog kuta bedrene kosti za 5-10°, a jako povećanje za 20-25°.

U teškim slučajevima bolesti također može doći do kašnjenja u vremenu pojave i razvoja jezgri okoštavanja za epifize i. apofize kratkih i dugih cjevastih kostiju, kao i širenje osteoporoze na kosti noge i bedra. Subluksacije i dislokacije u zglobovi kuka javljaju mnogo češće nego inače. Prema našim opažanjima, od 50 radiografski pregledane djece s Littleovom bolešću, subluksacije i iščašenja pojavili su se u 9, uključujući 5 sa subluksacijama i 4 s iščašenjima. Usporedna učestalost subluksacija i dislokacija sugerira da se oni očito razvijaju zbog spastičnosti mišića aduktora, spljoštenosti glave bedrene kosti i povećanja kuta vrata i dijafize. Potonji je pak posljedica gubitka opterećenja.

Bioelektrična aktivnost mozga u djece s Littleovom bolešću karakterizirana je kašnjenjem u formiranju normalnih ritmova povezanih s dobi, osobito u teškim slučajevima bolesti. Spori valovi su dominantan oblik patološke moždane aktivnosti i bilježe se u svim odvodima, au starijoj životnoj dobi uglavnom u prednjim regijama mozga. Funkcionalna mobilnost živčani procesi mozak takve djece je smanjen, o čemu svjedoče podaci funkcionalna ispitivanja. Složeno liječenje u većini slučajeva doprinosi normalizaciji bioelektrična aktivnost mozak.

Histološke promjene u skeletni mišići kod Littleove bolesti nisu dovoljno proučeni. U ruska književnost postoji samo nekoliko radova posvećenih morfološkim promjenama u mišićima kod Littleove bolesti (L. M. Fligelman, 1951; E. N. Yaroshevskaya, 1956).

Na temelju naših histoloških studija, uočeno je da se u skeletnim mišićima takvih pacijenata javljaju samo manje morfološke promjene, karakterizirane izgledom pojedinačne epidemije distrofija. Samo kod većine bolesnika s teškom bolešću, u nekim se slučajevima opažaju mala žarišta atrofije. Atrofija se očituje u stanjivanju jedinki mišićna vlakna, resorpcija područja pojedinačnih vlakana i njihova zamjena vezivnim i masnim tkivom. U mišićima prevladavaju distrofične promjene koje se očituju u homogenizaciji protoplazme pojedinačnih vlakana, diskoidnoj dezintegraciji zadebljanih mišićnih vlakana, kao i pojavi piknotiziranih mišićnih jezgri i oštro naboranih vlakana s jasno prepoznatljivom fibrilarnom strukturom.

Usporedba podataka dobivenih histološkim pregledom mišića s klinička slika pokazao je podudarnost morfoloških promjena u mišićima sa stupnjem disfunkcije. Distrofija i atrofija, po našem mišljenju, objašnjavaju se prvenstveno disfunkcijom udova. Stupanj morfoloških promjena odgovara težini bolesti.

Littleova bolest. Liječenje.

Ortopedska skrb za djecu s Littleovom bolešću ne razlikuje se bitno od liječenja drugih oblika cerebralne paralize. Sastoji se od prevencije i otklanjanja kontraktura zglobova i smanjenja refleksne napetosti mišića. Konačni cilj je obnova ili poboljšanje motorička funkcija bolestan. Iskustvo je pokazalo da jedan konzervativno liječenje, koji se sastoji od terapeutskih vježbi i fizioterapeutskih postupaka, indiciran je samo u odsutnosti kontraktura i drugih deformacija, inače je potrebno kirurško liječenje. Terapeutski tjelesni odgoj u kompleksu razne metode preuzima vodeću poziciju. Cilj mu je razvoj funkcije mišićno-koštanog sustava, kao i razvoj osnovnih vještina samozbrinjavanja kroz stvaranje novih uvjetno refleksnih veza.

Metodologija fizikalna terapija u jednom ili drugom trenutku ovisi o razdoblju liječenja. Tijekom razdoblja pregleda propisuju se terapeutske vježbe kako bi se utvrdile funkcionalne sposobnosti pacijenta i pripremile ga za daljnje liječenje. U postoperativno razdoblje posebne vježbe(impulsna gimnastika) propisuju se tek nakon povlačenja bolova u operiranim udovima. Nakon 2-3 tjedna pacijentu treba početi stavljati gips koji pomaže u razvoju koordinacije i ravnoteže. U prvim danima nakon skidanja gipsa (4-5 tjedana) savjetuju se pasivne vježbe u vodenoj kupelji. Kako se poboljšavate opće stanje treba uključiti i aktivni pokreti. Osim terapijske vježbe, veliki značaj Također nude fizioterapeutske postupke: vodene kupke, parafinske aplikacije na području zglobova i masažu.

Lijekovi u liječenju cerebralne paralize koriste se za smanjenje napetost mišića a spadaju u antispazmodike i lijekove slične kurareu. M. B. Eidinova i E. N. Pravdina-Vinarskaya (1959) koristile su alkaloid galantamin i zabilježile ljekovito djelovanje. Promatranja su, međutim, pokazala da lijekovi ne može se koristiti s dovoljno uspjeha kao samoliječenje. Njihova je uporaba u određenoj mjeri preporučljiva samo u kombinaciji s ortopedske mjere. Glavni nedostatak im je kratkotrajnost djelovanja.

Zadaća kirurških intervencija u složeno liječenje cerebralna paraliza svodi se na otklanjanje deformiteta i kontraktura zglobova udova, kao i smanjenje refleksne napetosti mišića. Uz dovoljno razvijenu inteligenciju, kirurško liječenje se može primijeniti u dobi od 3-4 godine. Kontraindikacija za kirurško liječenje je značajno smanjenje inteligencije. Najčešće se rade operacije na mišićima i tetivama, rjeđe na periferni živci a još rjeđe – na kostima. Unatoč tipičnosti kirurških intervencija, kombinacije razne operacije varirati. Za ekvinus stopala preporučuju se ahilotomija i Stoffel II neurotomija, odvojeno iu kombinaciji. Pasivno korigirani ekvinusni deformitet stopala smatramo indikacijom za neurotomiju. Kada se fiksni ekvinus kombinira s teškim spasticitetom, savjetuje se kombinacija neurotomije i ahilotomije. Za lateralne deformacije stopala indiciran je transfer tetiva (peroneus longus i tibialis longus, ponekad s artrodezom subtalarnog zgloba). Za uklanjanje fleksijske kontrakture zglobova koljena učinkoviti su tenogomija, tendektomija i plastično produljenje fleksora koljena. Potpuna ekstenzija ekstremiteta nakon operacije značajnih kontraktura zglobova koljena (120-130°), koja se obično opaža u starije djece, može uzrokovati parezu peronealni živac. Stoga, nakon rezanja fleksora zglobova koljena, udove treba fiksirati u blago savijenom položaju. Preostala "kontraktura" uklanja se postupnom sanacijom, koja počinje nakon 7-10 dana. Kirurški zahvati u području zglobova kuka sastoje se uglavnom od uklanjanja kontraktura aduktora i fleksije subspinalnom miotomijom i miotomijom aduktora. Kako bi se uklonila adukcijska kontraktura zglobova kuka, može se primijeniti neurotomija obturatorni živac(intrapelvični po Zeligu ili ekstrapelvični pristup po metodi A. S. Višnevskog). S prekomjernom lordozom slabinska regija indicirana je miotomija dugih leđnih mišića. Operacija obično završava gipsom za 4-5 tjedana.

Littleova bolest. Protetika.

Protetski i ortopedski pribor od posebne je važnosti u konsolidaciji rezultata liječenja cerebralne paralize, iako se nedavno uporaba protetskih i ortopedskih proizvoda smatrala neprikladnom (Schanz) i koristila se ograničeno (R.R. Vreden, I.O. Frumin, Lange i Bertrand - Lange a Bertrand, 1937; Claret et al.).

Dugogodišnji rezultati liječenja i protetike djece s Littleovom bolešću potvrdili su važnost ortopedskih pomagala, posebice kod di- ili paraplegičnih oblika. Neophodan uvjet opskrba ortopedskim proizvodima je preliminarno potpuno uklanjanje kontraktura i smanjenje spastičnosti.

Indikacije za uporabu proizvoda i izbor dizajna određuju se ovisno o stupnju i opsegu lezije. Za djecu s teškom bolešću uglavnom se kao primarna opskrba propisuju udlažne kožne naprave s bravom u zglobovima koljena i udlagama. U slučaju slabosti glutealnih mišića, dislokacija i subluksacija u zglobovima kuka ili rotacije ekstremiteta savjetuje se metalni trohanter. Pokretljivost u skočnim zglobovima uvijek treba biti ograničena: s nagibom prema ekvinusu ograničena je fleksija (do 90-95°), s položajem pete - ekstenzija.blagi spasticitet. Za djecu mlađa dob Preporučljivo je propisati lagane uređaje tipa kostura, gdje je čizma pričvršćena na udlage potkoljenice. Pri rotaciji ekstremiteta preporučljivo je umjesto metalnog trohantera koristiti kožni remen s elastičnim užetima, koji se nalazi koso od remena prema femoralnim čašicama. Kod prisutnosti atetoze, bez obzira na dob, indicirane su konvencionalne udlažno-kožne naprave koje svojom težinom sprječavaju atetoidne pokrete.

Ortopedske cipele bez uređaja propisuju se uglavnom djeci s distalni dijelovi donjih ekstremiteta. Prilikom odabira dizajna cipela, trebali biste se voditi stupnjem i vrstom deformacije stopala prije i poslije operacije.

Kako bi se izbjeglo ponavljanje kontraktura koljena i skočni zglobovi plastične udlage ili udlage prikazane su za korištenje tijekom spavanja.

Uvjete korištenja ortopedskih proizvoda treba odrediti podacima dispanzersko promatranje koje treba smatrati obaveznim.

Opis:

Spastična diplegija (Littleov sindrom) je najčešći oblik cerebralne bolesti u dječjoj dobi, koju karakterizira motorički poremećaji u gornjim i donjim ekstremitetima; a noge pate više od ruku.

Simptomi:

stupanj uključenosti u patološki proces Disfunkcija ruke može varirati od teške pareze do blage nespretnosti, koja se otkriva kako dijete razvija finu motoriku. Mišićni tonus u nogama naglo je povećan: dijete stoji polusavijeno i abducirano središnja linija noge; Pri hodu se opaža križanje nogu. Razvijaju se u velikim zglobovima. Tetivni refleksi su visoki, primjećuje se klonus stopala. Nazvana patološki refleksi.

Kod spastične hemiplegije smetnje se uočavaju pretežno s jedne strane. U ruci je tonus mišića fleksora više povećan, au nozi - ekstenzora. Stoga je ruka savijena zglob lakta, prineseno tijelu, a ruka je stisnuta u šaku. Noga je ispružena i okrenuta prema unutra. Pri hodu dijete se oslanja na prste. Tetivni refleksi su visoki s proširenom zonom na strani pareze (ponekad s obje strane); može postojati klonus stopala i patele; izazivaju se patološki refleksi. Paretični udovi zaostaju u rastu za zdravim. Uz hemiparetski oblik cerebralne paralize, dijete može doživjeti kašnjenje razvoj govora zbog, osobito s oštećenjem lijeve hemisfere. U 50% slučajeva promatraju se starija djeca. Pojavljuju se dok se spuštate tonus mišića. Mentalni razvoj je spor. Stupanj kašnjenja varira od blagog do ozbiljnog. Na kašnjenje u razvoju utječe prisutnost čestih epileptiformnih napadaja.

Uzroci:

U podrijetlu, intrauterine infekcije i porodna ozljeda, infekcije i ozljede u male djece.

Littleova bolest je vrsta paralize koja se najčešće dijagnosticira kod djece. Takva paraliza može uzrokovati ne samo poremećaje u mišićno-koštanom sustavu, već i dovesti do ozbiljne bolesti živčani sustav, koja je zahvaćena kao posljedica ove bolesti.

Bolesti ove vrste dijagnosticiraju se kod dojenčadi pri rođenju i pojavljuju se u prvim mjesecima života. Poziv dječja paraliza, može uključivati ​​intrauterinu infekciju, traumu koju je dijete primilo tijekom poroda, procese intoksikacije u tijelu, kao i ozbiljne ozljede mišićno-koštani sustav do jedne godine starosti.

Djeca s takvim simptomima imaju oštećenje fine motorike prstima, ne mogu držati male predmete, a funkcija hvatanja im je slabo razvijena. Prekomjerno povišen tonus opaža se u donjim ekstremitetima, zbog čega dijete razvija karakterističan stav koji predstavljaju savijena koljena i strukture skočnog zgloba. U velikim zglobovima može se uočiti kontraktura.

Izraženi simptomi kod dojenčadi uočeni su od prvih dana života:

• Tijekom kupanja ili povijanja, beba doživljava mišićni tonus, koji se manifestira kao otpor prema pasivnoj motoričkoj aktivnosti.
• Također se opaža krutost.
• Počevši od šest mjeseci starosti, bedreni zglobni zglobovi Počinju se okretati prema unutra, a zglobovi koljena pritišću jedni druge.

Beba dugo ne pokušava stajati na nogama i ne hoda, a kada prohoda nepravilno postavlja donje udove i ima lošu ravnotežu s obzirom na dob.

U hodu se dijete oslanja isključivo na nožne prste i slabo pomiče noge. Donji udovi se često križaju, a zglobovi koljena trljaju jedan o drugi. Ako dijete legne ili ustane, pomiče oba donja ekstremiteta na sinkroni način.

Javljaju se pojačani refleksi tetivnog aparata, koji ne funkcionira zbog činjenice da u mišićnom aparatu postoji slab ton. Zbog ovog problema, refleksi koji ukazuju na patologiju često su potpuno odsutni.

Psihološko stanje djeteta ostaje stabilno, a njegov mentalni razvoj u potpunosti je u skladu s njegovom dobi. Ali ponekad ipak ovu bolest dovodi do smanjene inteligencije i psihičkih poremećaja.

Bolest najčešće zahvaća jednu stranu tijela. U gornjim ekstremitetima postoji povećan tonus tetiva i mišića fleksora, au donjim ekstremitetima, naprotiv, ekstenzora. Gornji ud savijen u strukturi zgloba lakta i pritisnut uz tijelo, falange prstiju su stisnute u šaku, i Donji udovi potpuno opuštena i ispravljena, dok je okrenuta prema unutra.

U oštećenom području tetivno-periostalni refleks ima proširenu zonalnost, a ponekad se mogu dijagnosticirati klonusne promjene. zglob koljena i stopala.

Paralizirani udovi razvijaju se vrlo slabo u usporedbi sa zdravim. U starijoj djeci često se dijagnosticira hiperkineza, što dovodi do smanjenja tonusa mišića. Dijete također može patiti od epilepsije i imati mentalnu retardaciju.

Uzroci

Ovi razlozi u većoj mjeri doprinose razvoju bolesti kod odraslih, ali mogu dovesti do razvoja bolesti kod djece. Predstavljeni su traumatizmom i encefalitisom.

Terapija

Ova bolest je najčešća lezija cerebralnog tipa u djece. Pedijatri preporučuju da se bebe s dijagnosticiranom ovom bolešću podvrgnu specijaliziranim postupcima masaže od prvih dana života i obavljaju gimnastičke vježbe. Oni će pomoći ne samo u borbi protiv bolesti, već i postati preventivna mjera koja će pomoći u izbjegavanju.

Glavni cilj liječenja je razviti djetetove vještine i dovesti njegov mišićno-koštani sustav u koliko-toliko normalno stanje. Kako bi se smanjile patološke manifestacije, stručnjaci savjetuju provođenje toplinskih i masažnih postupaka. Također je propisana terapija vježbanjem.

Propisani su sljedeći lijekovi:

• Metaboliti.
• Nootropici.
• Vaskularni agensi.
• Vitamini.
• Sredstva za opuštanje mišića.
• Antikonvulzivi.

Dijete bi također trebalo posjetiti logopeda i psihologa. Odrasli pacijenti upućuju se kiropraktičaru i rehabilitatoru. U nekim slučajevima propisane su kirurške i ortopedske kirurške intervencije.

Kako prepoznati (video)