פונקציות של בלוטות יותרת הכליה:

ייצור מינרלוקורטיקואידים (אלדוסטרון, דאוקסיקורטיקוסטרון אצטט ואחרים), המווסתים את חילוף החומרים של מים-מלח, כמו גם מפעילים תגובות דלקתיות וחיסוניות. מינרלוקורטיקואידים מעוררים ספיגה חוזרת של נתרן בכליות, מה שמוביל לאגירת מים בגוף ולעלייה בלחץ הדם;

ייצור של גלוקוקורטיקואידים (קורטיזול, הידרוקורטיזון ואחרים). הורמונים אלו מגבירים את רמות הגלוקוז בדם על ידי סינתזה מתוצרי הפירוק של שומנים וחלבונים. הורמונים מדכאים תגובות דלקתיות וחיסוניות, המשמשות ברפואה לטיפול בתגובות אוטואימוניות, אלרגיות וכן הלאה;

ייצור הורמוני המין, בעיקר אנדרוגנים (דהידרופיפאנדרוסטרון ואנדרוסטנדיון), בעלי השפעה אנדרוגנית קלה, אך משתחררים בזמן לחץ, ממריצים את צמיחת השרירים. הייצור וההפרשה של אנדרוגנים מעוררים על ידי הורמון אדרנוקורטיקוטרופי;

המדולה מייצרת קטכולאמינים - הורמון האדרנלין והנוירוטרנסמיטר נוראפינפרין, המיוצרים בזמן לחץ.

לפיכך, בלוטות יותרת הכליה הן איברים חיוניים, הסרתם או הרס מוחלט שלהם על ידי תהליך פתולוגי מוביל לשינויים שאינם תואמים לחיים ולמוות.

בלוטות יותרת הכליה הן איברים פרנכימליים מזווגים מסוג אזורי. בחוץ, הם מכוסים בקפסולה של רקמה סיבית צפופה שלא נוצרה, שממנה משתרעות שכבות עמוק לתוך האיבר - טרבקולות. הקפסולה מכילה מיוציטים חלקים, גרעינים אוטונומיים, הצטברויות של תאי שומן, עצבים וכלי דם. קפסולה ושכבות של סיבי רופף ללא צורה רקמת חיבוריוצרים את הסטרומה של האיבר. הפרנכימה מיוצגת על ידי אוסף של תאים: קורטיקוציטים בקורטקס וכרומפינוציטים במדולה.

בלוטות יותרת הכליה מחולקות באופן מובהק לשני אזורים מובחנים מבחינה מבנית ותפקודית:

החומר הקורטיקלי מורכב ממספר אזורים:

האזור התת-קפסולי נוצר על ידי קורטיקוציטים קטנים שהובחנו בצורה גרועה הממלאים את התפקיד של קמביום עבור הקורטקס;

האזור הגלומרולרי מהווה 10% מקליפת האדרנל, הוא נוצר על ידי קורטיקוציטים קטנים היוצרים גלומרולי. יש להם רטיקולום אנדופלזמי חלק מפותח בינוני, אתר לסינתזה של הורמוני קורטיקוסטרואידים. תפקידיו של האזור הגלומרולרי הם ייצור של מינרלוקורטיקואידים, וליתר דיוק, באזור זה מתרחש רק השלב הסופי של הביוסינתזה של מינרלוקורטיקואידים מהקורטיקוסטרון המבשר שלהם, המגיע לכאן מאזור הצרור;

אזור הצרור הוא האזור הבולט ביותר של קליפת יותרת הכליה, הוא נוצר על ידי קורטיקוציטים אוקסיפיליים בגודל גדול היוצרים גדילים וצרורות. נימים סינוסואידיים נמצאים בין הצרורות בשכבות דקות של רקמת חיבור סיבית רופפת. ישנם שני סוגים של קורטיקוציטים ארוזים: כהים ובהירים. זהו סוג אחד של תאים הממוקמים שונים מצבים תפקודיים. תפקידו של האזור הפאסיקולרי הוא ייצור של גלוקורטיקואידים (בעיקר קורטיזול וקורטיזון);

האזור הרשתי תופס בערך 10-15% מכלל הקורטקס. מורכב מתאים קטנים הנמצאים בצורת רשת. באזור הרטיקולרי נוצרים גלוקורטיקואידים והורמוני מין זכריים, בפרט, אנדרוסנדיון ודהידרואפיאנדרוסטרון, כמו גם כמות קטנה של הורמוני מין נשיים (אסטרוגנים ופרוגסטרון). לאנדרוגנים של קליפת האדרנל, בניגוד לאנדרוגנים של בלוטות המין, יש השפעה אנדרוגנית חלשה, אך נשמרת השפעתם האנאבולית על שרירי השלד, שיש לה חשיבות אדפטיבית רבה.

הורמוני יותרת הכליה הם חומרים מסיסים בשומן ומתגברים בקלות על קרום התא, ולכן אין גרגירי הפרשה בקורטיקוציטים.

המדולה מופרדת מהקורטיקל על ידי קפסולה דקה של רקמת חיבור סיבית רופפת. הוא נוצר על ידי הצטברות של תאי כרומפינוציטים, הצובעים היטב במלחי כרום.

תאים אלו מתחלקים לשני סוגים:

תאי אור גדולים המייצרים את ההורמון אדרנלין (A-cells), המכילים גרגירים צפופים למדי של אלקטרונים בציטופלזמה;

כרומטופינוציטים קטנים כהים (תאי HA), המכילים מספר רב של גרגירים צפופים, הם מפרישים נוראדרנלין.

נוירונים אוטונומיים (תאי גנגליון) ותאים תומכים, סוג של נוירוגליה, נמצאים גם במדולה. הם מקיפים את הכרומפינוציטים בתהליכים שלהם.

אספקת דם לבלוטות יותרת הכליה

העורקים הנכנסים לקפסולה מתפרקים לעורקים, ויוצרים רשת תת-קפסולרית צפופה, ונימים מסודרים וסינוסים, המספקים דם לקורטקס. מהאזור הרשתי, הנימים חודרים לתוך המדולה, שם הם הופכים לסינוסים רחבים המתמזגים לוורידים. וורידים עוברים לוורידים היוצרים את מקלעת הוורידים של המדולה. מהרשת התת-קפסולרית חודרים גם עורקים לתוך המדולה, ומתפוררים בה לנימים.

אלגוריתם ודוגמאות לתיאור של מיקרו-הכנות של בלוטת יותרת הכליה .

1. אילו שכבות של בלוטת יותרת הכליה מוצגות בחתכים (קורטיקל ומדוללה, השכבה הקורטיקלית שולטת), שימור המבנה והמיקום שלהם.

2. מידת מילוי הדם (ריבוי נימי-ורידי מוקד או מפוזר, אספקת דם מתונה, אספקת דם חלשה), הפרות של התכונות הריאולוגיות של הדם (אריתרוסטזיס עם מיקרודימומים סותתיים, לויקוסטזיס, חלוקת דם לפלסמה ואלמנטים נוצרים, פלזמהסטזיס).

3. נוכחות של delipidization (delipoidization) של הציטופלזמה של אדרנוקורטיקוציטים של האזורים הפאשקולריים של קליפת האדרנל (חלש, מתון ובולט, מוקד, מוקד-דיפוזי, סה"כ וסך הכל).

4. נוכחות של מצבים פתולוגיים (נמק, שטפי דם, תגובה תאית בהם, אדנומות של תאים צלולים ותאים כהים, גרורות גידולים וכו').

דוגמה מספר 1.

ADRENAL (אובייקט אחד) - בקטעים של בלוטת יותרת הכליה הימנית והשמאלית תסמונת ווטרהאוס-פרידריקסן: לסירוגין שטפי דם הרסניים בולטים ממוקדים-דיפוזיים בצבע אדום ואדום כהה, עם המוליזה חלקית של אריתרוציטים, לויקוציטוזיס בינוני וחמור, מוקדי נמק של קליפת יותרת הכליה עם חדירת לויקוציטים פריפוקליים בינונית וחמורה. מילוי דם לא אחיד של רקמת האדרנל: החלפת אזורים באספקת הדם החלשה שלה ומוקדים של שפע נימי-ורידי. דליפידיזציה (דליפואידיזציה) של הציטופלזמה של אדרנוקורטיקוציטים של האזור הפאסיקולרי של הקורטקס מבוטאת בצורה לא אחידה.

דוגמה מספר 2.

ADRENAL (פריט אחד) - בחתכים, בעיקר השכבה הקורטיקלית של בלוטת יותרת הכליה מוצגת עם דומיננטיות של אספקת הדם החלשה שלה. מבנה השכבה הקורטיקלית אינו מופרע. דה-ליפידיזציה בולטת של ה-subtotal של הציטופלזמה של אדרנוקורטיקוציטים של אזורי קליפת המוח הגלומרולרית והפאסיקולרית.

דוגמה מספר 3.

ADRENAL (פריט אחד) - החתכים מראים בעיקר את השכבה הקורטיקלית של בלוטת יותרת הכליה, שברים קטנים מהמדולה שלה, במצב של ריבוי נימי-ורידי לא אחיד מוקדי-דיפוזי, אריתרוסטאזיס במספר כלי דם, וכמה שטפי דם דיפדטיים. דליפידיזציה בולטת לא אחידה של הציטופלזמה של אדרנוקורטיקוציטים של אזורי קליפת המוח הגלומרולרית והפאסיקולרית. על הגבול של קליפת המוח והמדוללה של בלוטת יותרת הכליה, ישנם מוקדים גדולים של גרורות של קרצינומה של תאי קשקש שאינם קרטיניזים.

דוגמה מספר 4.

ADRENAL (פריט אחד) - בחתכים, מוצגת בעיקר שכבה קליפת המוח מעובה משמעותית של בלוטת יותרת הכליה במצב של אספקת דם לא אחידה (אזורים של אספקת דם חלשה גובלים במוקדים של ריבוי נימי-ורידים). בצקת מוקדית חלשה ומתונה-בינונית של הסטרומה. על שטח גדול יותר של מקטעים מוצג שבר נפוץ של אדנומה צלולה של בלוטת יותרת הכליה: שפע של תאים גדולים מקובצים בדומה לאדרנוקורטיקוציטים, שהציטופלזמה שלהם עולה על גדותיה בשומנים (תכלילים ליפואידים, כאילו " מוקצף" על ידם). בכמה שדות ראייה, רקמת חיבור דקה מגשרים.

דוגמה מספר 5.

ADRENAL (פריט אחד) - החתכים מראים בעיקר את השכבה הקורטיקלית של בלוטת יותרת הכליה עם אספקת הדם הלא אחידה שלה (אזורים של אספקת דם חלשה גובלים במוקדים של שפע נימי-ורידי). הצטברויות קטנות ובינוניות של קריפטוקוקים הממוקמים בלומן של נימים או מחליפים קבוצות של הפטוציטים מתים ממוקמים בצורה דיפוזית: מקבצים של תאים דמויי שמרים בצורת עגול בקוטר 3-10 מיקרומטר, מוקפים בקפסולה שקופה דמוית ג'לטין עד רוחב 50 מיקרומטר. תפטיר לא נמצא. דליפידיזציה מפושטת בולטת (קרוב יותר לסך הכל) של התאים של אזורי הקורטיקל הגלומרולרי והפאסיקולרי. הגרעינים של אדרנוקורטיקוציטים גדולים, עם תופעות של מיטוזה ופיקנוזה. קריפטוקוקוזיס של בלוטת יותרת הכליה.

דוגמה מספר 6.

ADRENAL (2 חפצים, מוכתמים בהמטוקסילין ואאוזין, אדום קונגו) - בקטעים, בעיקר השכבה הקורטיקלית של בלוטת יותרת הכליה מיוצגת עם דומיננטיות של כלי אספקת דם חלשה. קירות הכלים מעובים בחדות, עם אובדן המבנה שלהם, רווי בחומר אמורפי הומוגני ורוד בהיר כאשר הם מוכתמים בהמטוקסילין ואאוזין, כאשר הם מוכתמים באדום קונגו - כתום אדמדם, המאשר את נוכחות חלבון עמילואיד פתולוגי. לומן הכלים הצטמצם באופן משמעותי. דליפידיזציה (דליפואידציה) חלשה ומתונה של הציטופלזמה של האדרנוקורטיקוציטים המשומרים של אזור קליפת המוח הגלומרולרי והפאסיקולרי. בעובי הסטרומה של קליפת האדרנל, יש שקיעה מפוזרת בולטת של עמילואיד, הדוחס אדרנוקורטיקוציטים. שקיעה מפוזרת קלה עד בינונית של עמילואיד בתוך הקפסולה של יותרת הכליה.

אורז. 21-24. היפרפלזיה מוקדית, אטיפיה, lipofuscinosis של תאי השכבה הקורטיקלית של בלוטת יותרת הכליה. כתם: המטוקסילין-אאוזין. הגדלה x 250.

18378 0

גידולים של קליפת יותרת הכליה מחולקים לשפירים (אדנומות) וממאירים (קרצינומה של האדרנוקורטיקלית). למבנה המורפולוגי של אדנומות של קליפת יותרת הכליה יש מספר אפשרויות בהתאם לדומיננטיות של אלמנטים תאיים בהן: תא שקוף, תא כהה ותא מעורב. הגישה המורפופונקציונלית לניתוח של גידולים פעילים הורמונלית שמקורם בתאי קליפת האדרנל מכתיבה את הצורך בשיקול נפרד אנטומיה פתולוגית 3 הסוגים הנפוצים ביותר של אדנומות המובילות לביטויים קליניים שונים עקב הפרשת יתר של מינרלוקורטיקואידים, גלוקוקורטיקואידים ואנדרוגנים.

אלדוסטרומה

אדנומה בהיפראלדוסטרוניזם ראשוני ברוב המקרים היא גידול בודד, מוגדר בבירור, מוקף בעל עקביות אלסטית רכה, במשקל 1-3 גרם, עד 3 ס"מ קוטר. על החתך, צבעו צהוב אוקר עם משטח חלק . בדיקה היסטולוגית של האלדוסטרון מגלה את הדמיון שלהם לתאי ה- zona fasciculata במקרים מסוימים ולתאים הדומים לתאים של האזור הגלומרולרי במקרים אחרים. זה מצביע על כך שבתנאים של טרנספורמציה של גידול, תאים של אזורים שונים של החומר הקורטיקלי יכולים להפריש אלדוסטרון, המיוצר בדרך כלל רק על ידי תאים של האזור הגלומרולרי.

באבחון דיפרנציאלי עם היפרפלזיה מקרואדנומטית על רקע היפראלדוסטרוניזם אידיופתי, אלדוסטרומה מסומנת על ידי הצבע הצהוב אוקר של הגידול, פולימורפיזם תאי וגרעיני, מבנה נורמלי או ניוון של הרקמה החוץ-גידולית של קליפת האדרנל.

קורטיקוסטרומה

אדנומה בתסמונת Itsenko-Cushing מאופיינת בנגע חד צדדי, יש לה צורה עגולה או אליפסה, עקביות אלסטית רכה. מידותיו הן מ-0.5 עד 8 ס"מ, לעתים קרובות יותר כ-4 ס"מ, משקל פחות מ-50 גרם. צבע רקמת הגידול אחיד (צהוב, חום) או מגוון בשל התחלופה של אזורים צהובים וחומים. קפסולת רקמת חיבור דקה קיימת בדרך כלל.

סימן אופייני לקורטיקוסטרומים המייצרים הורמונים בתסמונת Itsenko-Cushing הוא ניוון של החומר הקורטיקלי (עובי של פחות מ-0.1 ס"מ) של בלוטות יותרת הכליה המושפעות והקונטרלטרליות. במקרים כאלה, לאדנומות, ככלל, יש תא כהה ומבנה תאים מעורב. אם, במקרה של תסמונת Itsenko-Cushing, יחד עם אדנומה של תאים ברורים, יש היפרפלזיה של קליפת יותרת הכליה, אז האדנומה נחשבת לא מתפקדת. שינויים היפרפלסטיים המתפתחים בבלוטות יותרת הכליה במקרים כאלה נובעים מגירוי יתר של ACTH המיוצר על ידי קורטיקוטרופינומה של יותרת המוח או גידול ACTH-ectopic.

אנדרוסטרומה

אדנומה עם הפרעות אדרנוגניטליות מיוצגת במקרים מסוימים על ידי גידול חום צהבהב עם ציסטות רבות מלאות במסות ג'לטיניות ואזורי דימום, במקרים אחרים היא מורכבת מרקמה ורדרדה-אדומה בעלת עקביות אלסטית רכה עם נמק נרחב. הגדלים שלו משתנים בין 1 ל-15 ס"מ. מבחינה מיקרוסקופית, אנדרוסטרומות מיוצגות על ידי תאי אור בצורת לא סדירה או תאים היפרטרופיים עם ציטופלזמה כהה משובצים בתאים עם ציטופלזמה בהירה עם גרעינים היפרכרומיים ופולימורפיים בצורה של מבנים מוצקים עם פולימורפיזם תאי וגרעיני.

כמו אדנומות אוטונומיות אחרות של יותרת הכליה, אנדרוסטרים מאופיינים בנוכחות של רקמה חוץ-גידולית נורמלית או מנוונת. היפרפלזיה של רקמה חוץ-גידולית בהפרעות אדרנוגניטליות נחשבת כהיפרפלזיה מולדת (אזור רטיקולרי) של קליפת יותרת הכליה.

סרטן קליפת יותרת הכליה

סרטן קליפת יותרת הכליה מהווה 0.5% מהכלל גידולים ממאיריםאדם. עם זאת, במונחים של ממאירות, היא שנייה רק ​​לסרטן אנפלסטי. בלוטת התריס. ב-40% מהמקרים, גרורות רחוקות נמצאות כבר כאשר מתגלה גידול. רוב הגידולים פעילים הורמונלית. הקריטריונים המקובלים היחידים לממאירות הם נוכחות של גרורות וצמיחת גידול לאיברים ורקמות סמוכות. ככל שגודל הגידול גדול יותר, כך גדלה הסבירות לממאירות שלו, אם כי יש תצורות בקוטר של לא יותר מ-2.0 ס"מ.

בין הסימנים ההיסטולוגיים של גידול ממאיר הם מוקדי נמק, שטפי דם, פיברוזיס והסתיידות של רקמת הגידול. עם פלישה של תאי גידול ו/או נביטה לתוך הקפסולה, האבחנה של סרטן קליפת יותרת הכליה הופכת אפילו יותר סבירה.

לאבחנה מבדלת של סרטן קליפת יותרת הכליה, נעשה שימוש בקומפלקס של סמנים אימונוהיסטוכימיים. התוצאות עם נוגדנים חד שבטיים לקרטינים מעידים. בדרך כלל, תאי קליפת המוח תקינים מבטאים קרטין, אך תאים סרטניים בקליפת המוח לא. על פי הביטוי של קרטין, אדנומות של קליפת יותרת הכליה תופסות, כביכול, עמדת ביניים בין הנורמה לקרצינומה: הנורמה היא "+", הסרטן הוא "-", אדנומות הן "+".

תגובה אימונוהיסטוכימית חיובית לווימנטין בקליפת יותרת הכליה הרגילה מתגלה רק תת-קפסולרית ובצורת מוקדים קטנים באזור הגלומרולרי, ובגידולים, תאים נצבעים באופן חיובי עבור חלבון זה. באדנומות, התגובה לווימנטין היא בחומרה משתנה, אך כל הקרצינומות מראות צביעה חיובית אינטנסיבית. ביטוי הווימנטין ברקמת הגידול עומד ביחס הפוך לביטוי הקרטין: סרטן "+", אדנומה "±".

הבדלים במספר התאים המגיבים עם נוגדנים חד שבטיים של MiB-1 (לאנטיגן Ki-67) נחשבים לסמנים פרוגנוסטיים בעלי ערך של גידולים באדרנוקורטיקליים. מספר גבוה יותר של תאים מתרבים התקבל עם נוגדנים חד שבטיים לאנטיגן Ki-67 בסרטן. תאי אדנומה לא נותנים תגובה חיוביתעם נוגדנים חד שבטיים לחלבון p53, בעוד שתאים סרטניים הם אימונואקטיבים עבור p53.

חלקם של תאים מתרבים בסרטן חוזר וגרורתי נמוך יותר מאשר בסרטן ראשוני. מדד התווית (מספר הגרעינים החיוביים ל-Ki-67 לכל 1000 נספרים) באדנומות אינו עולה על 2%, ובקרצינומות - 8% או יותר.

גידולים של המדולה

גידולים של מדולה יותרת הכליה מחולקים לשפיר (pheochromocytoma) וממאיר (pheochromoblastoma). מבחינה מקרוסקופית, לגידולים צורה מעוגלת, מוקפת בקפסולה סיבית צפופה עם משטח חלק, לעתים נדירות גבשושי.

מסת הגידולים היא לעתים קרובות יותר 20-100 גרם, עם זאת, נמצאות ניאופלזמות במשקל של עד 3000 גרם. ככלל, לפיאוכרומוציטומות יש עקביות אלסטית רכה, יש להם צבע חום-חום או צהוב חום על החתך, ו יכול להיות אפור חיוור, אדום אפרפר. ברקמת הגידול עשויים להיות אזורים של נמק ודימום, הסתיידויות וחללים ציסטיים מלאים בדם.

התכונה ההיסטולוגית החשובה ביותר של פיאוכרומוציטומה היא הנוכחות בתאים שלה של גרגירי הפרשה ספציפיים המכילים קטכולאמינים. הם מוגדרים היטב על ידי שיטות הכסוף על פי גרימליוס וגמפרל-מאסון, וכן על ידי מיקרוסקופיה אלקטרונית, שבה ניתן להבחין בין גרגירי אדרנלין ונוראפינפרין. על פי המבנה ההיסטולוגי, בהתבסס על היחס בין סטרומה לפרנכימה, נבדלים גידולים מסוגים מוצקים, מכתשיים, טרבקולריים, לא מורכבים ומעורבים.

התמונה המיקרוסקופית המגוונת של פיאוכרומוציטומות נובעת גם מההטרוגניות המובהקת של הרכב התא של גידולים. ישנם תאים בצורות וגדלים שונים (מגדלים קטנים ועד ענקיים), יחיד ורב גרעיני, עם דרגות שונות של צביעה של הציטופלזמה עם המטוקסילין ואאוזין. כלי הדם הם בעיקר סינוסואידים, במקומות מסוימים - סוג מערות. אולי שילוב של אלמנטים היסטולוגיים של כרומאפינומה וסוגים אחרים של גידולים ממקור נוירוגני, למשל, נוירובלסטומה, גנגליונרומה, נוירופיברומה, מיאלוליפומה. כ-20% מהמקרים חושפים סימנים היסטולוגיים של גידול ממאיר המקובלים באונקולוגיה: פולימורפיזם תאי וגרעיני, פעילות מיטוטית מוגברת, פלישה אנגיו, נביטת קפסולה. עם זאת, ברוב המוחלט של המקרים, גידולים כאלה מתקדמים בצורה שפירה למדי ואינם מעבירים גרורות. יש לראות בפיאוכרומוציטומות ממאירות לחלוטין ניאופלזמה עם גרורות מרוחקות מזוהות או סימנים של נביטה מקומית בכלים ואיברים סמוכים. גידולים אלו נקראים pheochromoblastomas.

מגוון רחב של סמנים אימונוהיסטוכימיים (כרומוגרנין A, חלבון S-100, סינפטופיזין) משמשים לאימות פיאוכרומוציטומות שפירות, חוזרות וגוררות גרורות. מדולה של יותרת הכליה מיוצגת על ידי שתי אוכלוסיות של תאים שמקורן בנוירובלסטים פרימיטיביים. תאים ראשיים (או תאים מסוג I) מכילים גרגירים נוירואנדוקריניים ומפרישים קטכולאמינים. תאים סוסטנטקולריים (תומכים, או תאים מסוג II) צמודים קרוב למבנים של התאים הראשיים, אינם מכילים גרגירים נוירואנדוקריניים ודלים בקטכולאמינים. תאים סוסטנטקולריים חיוביים לחלבון S-100 מוערכים לפי צפיפות ההפצה ליחידת שטח של הקטע:
"-" - היעדר תאים חיוביים ל-S-100;
"+" - סידור נדיר של תאים חיוביים (פחות מ-5%);
"++" - יותר מ-25% מהתאים החיוביים;
"+++" - מ-25 עד 50% מהתאים החיוביים;
"++++" - יותר מ-50% מהתאים החיוביים.

מספר התאים הסוסטנטקולריים גבוה יותר בכרומפינומות שפירות (שאינן גרורות) בהשוואה לתאים ממאירים, שם הם נעדרים או מיוצגים על ידי אלמנטים מבודדים דלילים. בכרומפינומות חוזרות ("גידולים גבוליים" עם פוטנציאל ממאיר לא ודאי), התפלגות התאים הסוסטנטקולריים משתנה.

תגובתיות אימונוהיסטוכימית עם נוגדנים חד שבטיים לכרומוגרנין A מוערכת לפי עוצמת הצביעה של התאים הראשיים (פאוכרומוציטים):
"-" - חוסר תגובתיות;
"+" - תגובתיות מינימלית;
"++" - תגובתיות בינונית (מתונה);
"+++" - תגובתיות מקסימלית.

כל הכרומפינומות חיוביות לסמן התא הראשי, כרומוגרנין A, אך עוצמת הצביעה האימונוהיסטוכימית עומדת בקורלציה עם מידת ההתמיינות של תאי הגידול. עוצמת הצביעה הגבוהה ביותר של פיאוכרומוציטים של הגידול צוינה בגידולים שפירים וחוזרים. בגידולים ממאירים, התגובה עם נוגדנים חד שבטיים לכרומוגרנין A חלשה יותר.

ניאופלזמות נדירות

ניאופלזמות נדירות של בלוטות יותרת הכליה כוללות ציסטות, מיאלוליפומות, ליפומות, גידולים בכלי הדם, לימפומות וגנגליוןאורומות.

פסאודוציסטות הן לעתים קרובות יותר חד צדדיות, לעתים רחוקות דו צדדיות. מדובר בתצורות חלולות בגודל של 1 עד 22 ס"מ ומשקל של עד 3.5 ק"ג. ציסטות מולחמות לרקמה שמסביב, לפעמים עם הכליה, הלבלב. הקיר שלהם צפוף לעתים קרובות, עור, עובי 0.1 עד 2 ס"מ. על פני השטח החיצוניים של הפסבדוציסטות נמצאים כתמים צהבהבים או קליפת יותרת הכליה שטוחה בצורת לוח צר. בחללים שלהם נמצא תוכן דימומי, סרווי או רירי עם פתיתים, שאין להם רירית אפיתל.

מיאלופומותמורכבים מרקמת שומן בוגרת ורקמה המטופואטית של מח עצם פחות או יותר. ככלל, מיאלוליפומות אינן פעילות הורמונלית ומאובחנים רק לאחר המוות בשכיחות של 0.013-0.2%. לעתים רחוקות יותר, גידולים אלו מאומתים in vivo לאחר הניתוח. הם נפוצים יותר בקרב קשישים.

ליפומה של יותרת הכליה- מחלה נדירה עוד יותר. מידע על ליפומה של יותרת הכליה מוגבל לדיווחים על תצפית אחת או שתיים, הגדלים הם בערך 1.0-1.5 ס"מ.

תדירות גידולי כלי דםבלוטת יותרת הכליה אינה ידועה בדיוק. לעתים רחוקות הם מגיעים מידות גדולות. תוארו מקרים של גידולי כלי דם דו-צדדיים של בלוטות יותרת הכליה, כולל ממאירים.

ישנם דיווחים בודדים על לימפומה של יותרת הכליה, המורכבת מתאי המטופואטיים גדולים עם תערובת של פלזמה ולימפוציטים בוגרים.

גנגליונאורומהבלוטת יותרת הכליה מתפתחת במהלך גיל ההתבגרות. בדיקה מורפולוגית מגלה תאי שוואן וגנגליון בגידול.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

הוכח שצמיחה של תאי גידול, היפרפלזיה של יותרת הכליה, היווצרות גידול וייצור אוטונומי של הורמונים קשורים לשינויים באינטראקציות הבין-תאיות, ייצור מקומי של גורמי גדילה וציטוקינים וביטוי חריג של קולטנים חוץ רחמיים בתאי הגידול. בתאי גידולים של בלוטת יותרת הכליה, נמצאו מומים גנטיים וכרומוזומליים, לרבות פגמים באזורי כרומוזומים וגנים האחראים לסינתזה של חלבונים p53, p57 וגורם גדילה דמוי אינסולין II. בנוסף, במספר תסמונות תורשתיות הקשורות להתפתחות גידולים של קליפת יותרת הכליה, זוהו סמנים כרומוזומליים, ביניהם גן היברידי המוביל להתפתחות היפראלדוסטרוניזם ראשוני משפחתי מסוג I.

בחולים עם כרומפינומה (פיאוכרומוציטומה), נמצא כי המקור התורשתי של הניאופלזמה נקבע על ידי גנים מהסוג הדומיננטי עם תואר גבוהחדירה. לרוב, צמיחת הגידול קשורה למוטציה של הגן האללי באזור הפריצנטרומרי של כרומוזום 10, האחראי על התפתחות רקמת הכרומאפין. סיבה נוספת היא פתולוגיה גנטית בכרומוזום 3. במקרים אלה, האופי התורשתי של הכרומפינומה מאושש על ידי שילובה הנצפה לעתים עם מחלות בעלות יצירה תורשתית-כרומוזומלית ברורה. לדוגמה, ניאופלזיה אנדוקרינית נפוצה מסוג II, או תסמונת סיפל, שהיא צורה מורחבת של שלשת מחלות: סרטן בלוטת התריס המדולרי, פיאוכרומוציטומה ואדנומה פארתירואיד. שילובים של גידול כרומאפין עם נוירומות ריריות, עם נוירופיברומטוזיס (מחלת רקלינגהאוזן), תסמונת פון גבפל-לינדאו (אנגיומטוזיס ברשתית והמנגיובלסטומה מוחית), תסמונת סטרג'-ובר-קראב (אנגיומה עורית מולדת לאורך העצב הטריגמינולרי ואנגיומה של כלי המוח), מתוארים גם. הו עיניים קליפות) ומחלות אחרות. סיבה תורשתית נוספת לפיאוכרומוציטומה היא השבתת גנים מדכאי גידול הממוקמים על כרומוזום 11.

על. מייסטרנקו

יותרת הכליה [glandulae suprarenales(PNA); syn. בלוטות יותרת הכליה] - איברים זוגיים של הפרשה פנימית הממוקמים בחלל הרטרופריטונאלי מעל הקטבים העליונים של הכליות. כל נ' מורכב ממדולה פנימית (מדולה) וקורטקס חיצוני (קורטקס); מדולה מהווה כ. 20% ממסת הבלוטה. המדולה והחומר הקורטיקלי הן שתי בלוטות בעלות מוצא, מבנה ותפקוד שונים, המונחות בנפרד ומאוחדות בתהליך הפילוגנזה והאונטוגנזה לאיבר בודד מבחינה מורפולוגית.

כַּתָבָה

בפעם הראשונה N. תוארו על ידי B. Evstachiy בשנת 1563, אך רק לאחרונה יחסית הפיזיול שלהם, הערך התגלה. אוליבר ושייפר (G. Oliver, E. A. Schafer) בשנת 1894 הראו שהחדרה לגוף של תמצית של המדולה N. מגבירה את לחץ הדם. בשנת 1902 בודד J.J. Abel תרכובת פעילה ביולוגית בצורה גבישית מהמדולה של N. וקרא לה אפינפרין. בשנת 1927 הצליחו רוגוב וסטיוארט (J. Rogoff, G. H. Stewart), תוך שימוש בתמצית מלח מ-N., למנוע את מותם של כלבים שעברו אדרנלקטום; לשבריר מסיס השומן של קליפת יותרת הכליה הייתה אותה השפעה (במחקרים המאוחרים שלהם). בתקופה שבין 1936 ל-1954 בודדו הקורטיקוסטרואידים העיקריים, הושגו בצורה גבישית וזוהו כימית (ראה). ג' פינקוס ואח'. (1954) הציע תוכנית של שלבים בביוסינתזה של קורטיקוסטרואידים, אשר שוכללה והוספה על ידי עבודותיהם של N. A. Yudaev et al. (1963-1971).

אנטומיה ואמבריולוגיה השוואתית

האיבר הבין-כלתי (בין-כלי, או מה שנקרא בלוטת יותרת הכליה האפיתל), התואם לחומר הקורטיקלי של H., מופיע מאוחר יותר בפילוגנזה מאשר איברי הכרומאפין (אדרנל), בדומה למדולה של H..

לדגים תחתונים יש איברי כרומאפין הממוקמים בצורה מטאמרית ותאי כרומאפין בודדים הממוקמים בדפנות הוורידים הקרדינליים ונותנים תגובות אופייניות (צבע חום של התאים). האיבר הבין-כלתי בצורת גדיל לא מזווג של תאי בלוטה מופיע לראשונה מהמזובלסט (שכבת הנבט האמצעית) בחיות בטן-חריץ באזור האדרנל האחורי, ומגיע לקטבים הקדמיים של הכליות. בקרבת מקום נוצרים איברי יותרת הכליה (גופים) מזווגים. בציקלוסומים, תאים בודדים של הגופים הבין-כליים ממוקמים ליד דפנות אבי העורקים והוורידים הקרדינליים לצד איברי הכרומאפין (אדרנל), אשר בצורה של פסים מתמשכים בין אבי העורקים לוורידים הקרדינליים משתרעים מזוג הזימים השני. אל הזנב.

החיבור הראשון (חלקי) של איברי יותרת הכליה עם איברים בין-כליים נצפה בדגים גרמיים. חיבור שלם יותר של תאים בין-כליים ואדרנליים לאיבר משותף, בלוטת יותרת הכליה, מתרחש בדו-חיים, שבהם חודרים תאי כרומאפינים עתידיים (chromaffinoblasts) לאיבר, וכתוצאה מכך נוצרים תאים בין-כליים בפריפריה שלו. אצל זוחלים וציפורים, החלקים הבין-כליים והאדרנליים מאוחדים אפילו יותר לאיבר אחד. עם זאת, הם עדיין שומרים על שכבת הביניים של גדילים של תאים בין-כליים (קורטקס) עם גדילים של תאי כרומאפין (מדולה).

אצל יונקים מרוכזים תאי כרומאפין (כרומפינוציטים) בחלק המרכזי של ה-N, ותאים בין-כליים, כלומר החומר הקורטיקלי, ממוקמים בחוץ. לחלק מהיונקים יש שכבה בולטת של רקמת חיבור על גבול הקורטקס והמדולה - מה שנקרא. קפסולה של המדולה, שמקורה קשור לתהליך השילוב של כרומאפין ותאים בין-כליים.

לזוחלים, לציפורים וגם ליונקים מסוימים (אוכלי חרקים, מכרסמים) יש קבוצות נוספות רבות של תאים בין-כליים - מה שנקרא. גופים בין-כליים, או בלוטות יותרת הכליה הנלוות; הם משקרים ch.arr. לאורך המסלול של הכלים הגדולים. תצורות כרומאפינים בצורת גופים נוספים חופשיים, הדומים במבנה ובתגובות ביוכימיות למדולה של N., - paraganglia (paraganglia, PNA) נמצאו בבני אדם, ארנבות ויונקים אחרים בצמתים של הגזע הסימפטי של הגבול, צמתים של מקלעות אוטונומיות גדולות (צליאק) (ראה. Paraganglia).

תהליך היווצרותו של נ' בפילוגניה, המחולק לשלבי הקיום הנפרד של גופי אדרנל ואדרנל, איחודם החלקי ולאחר מכן המוחלט, נחשב כהתפתחות של המערכת הבין-כליתית. הסיבות לאיחוד של שניים שונים במקורם, במבנה ובתפקוד של קליפת המוח והמדולה עדיין לא מובנות במלואן.

בבעלי חיים, נ' ממוקמים בין הקטבים הגולגולתיים של הכליות והכלים הראשיים (הווריד הנבוב והאבי העורקים הבטן). נ' של האדם והחיות נבדלים במראה החיצוני. בבעלי חיים, בהתאם לסוגם ולגודלם, N. מעוצבים בצורת שעועית קטנה (מכרסמים, חתולים) או בצורת שעועית (כלבים).

בעובר אנושי, נ' מתפתח משני יסודות שונים. החומר הקורטיקלי הוא נגזרת של האפיתל הקואלומי (מזודרם). בעובר באורך 6-8 מ"מ, מדיאלית מהזווית כליה ראשוניתיש גדיל תאי, כדי-רי בתהליך של צמיחה הוא שקוע ברקמת החיבור הבסיסית, שם N. נוצר עוד יותר (איור 1). המדולה של נ' מקורה במשותף עם מערכת העצבים, והיא מתפתחת מתאי סימפטציה עובריים, לשיפון בעוברים באורך 16 מ"מ מתחילים לצמוח להצטברות של תאים בין-כליים (אדרנל אפיתל). בעובר באורך 16-20 מ"מ, יחד עם סימפטובלסטים וכרומפינובלסטים בנ' מבחוץ, וכן מהצד המגיח. וריד מרכזירקמת חיבור מתחילה לצמוח. האסוציאציה של תאים בין-כליים ואדרנלים מתרחשת במקביל להתמיינות של אלמנטים תאיים ושכבות של קליפת המוח והמדוללה.

ויסות התפתחותו של נ' בתקופה העוברית מתרחש במערכת נוירואנדוקרינית אחת: אם - שליה - עובר. הסימנים הראשונים של יסודות החומר N. קורטיקלי מופיעים בשבוע ה-4-5 להתפתחות העובר; בשבוע ה-7-8, שני אזורים מזוהים בבירור: חומר עוברי (עובר) וחומר קליפת המוח הקבוע (רובו - עד 80% - הוא אזור הנבט). לאחר השבוע ה-20, מתחילה התפתחות מוגברת של החומר הקבוע בקליפת המוח. הגורם המווסת העיקרי בהתפתחותו של נ' בתקופת הלידה הוא הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH) של בלוטת יותרת המוח של העובר, שמתחיל להשתחרר מהשבוע ה-20 להריון. בתקופה זו נוצרת השליטה על ידי מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח (ראה) עבור מורפופיזיול. התפתחות ותפקוד הקורטקס. במחצית הראשונה של ההריון התפקיד המווסת, ככל הנראה, מבוצע על ידי גונדוטרופין כוריוני (ראה), משפיע על התפתחות ופונקציות, פעילות של חומר קורטיקלי נבט N.

מערכות אנזימטיות של סטרואידגנזה נוצרות מהשבוע ה-8 התפתחות עוברית; החל מהשבוע ה-21, לחומר קליפת המוח יש פעילות סינתזה של הורמונים. עד השבוע ה-21, הוא מכיל רק כמויות עקבות של הידרוקורטיזון, הקשור לייצור לא מספיק של ACTH על ידי בלוטת יותרת המוח העוברית. החל מהשבוע ה-21, ייצור ההידרוקורטיזון ושחרורו לדם עולה במהירות. Funkts, פעילות של חומר קורטיקלי בשבועות הראשונים להתפתחות של פרי מוגדרת על ידי hl. arr. חומר קורטיקלי נבט, בעתיד יש עליה הדרגתית בתפקוד עקב החומר הקורטיקלי הקבוע. מבחינה תפקודית, הפעילות הן של החומר הנבט והן הקבוע בקליפת המוח קרובה לפעילות של החומר הקורטיקלי של מבוגר.

השליה, איבר אנדוקריני זמני, מהווה מחסום מטבולי בין ההורמונים של העובר והאם של N.

גלוקוקורטיקואידים, הנוצרים בעודף בזמן לחץ בלידה, חודרים לדם של היילוד, שעמוס בהורמונים אימהיים. זה מוביל לירידה חדה בהפרשת ACTH ואינבולוציה של אזור הנבט של הקורטקס. המסה (המשקל) של N. לאחר לידת ילד יורדת עקב אינבולוציה של אזור הנבט של החומר הקורטיקלי, המלווה בירידה משמעותית בתפקוד הגלוקוקורטיקואידים. ביילוד בחומר הקורטיקלי, ניתן למצוא אזור גלומרולרי צר ומפותח; אזור הרשת נוצר מעט מאוחר יותר.

שינויים לאחר לידה בחומר הקורטיקלי עד לתקופת ההתבגרות מצטמצמים עד להשלמת הבידול של אזורים. עד גיל 18-20 מסתיים הפיתוח של נ'.

טוֹפּוֹגרַפִיָה

בבני אדם, N. ממוקמים ברמה של חוליות החזה XI - XII retroperitoneally, מעל הקטבים של הכליות. מאחור ומעל, הם צמודים לחלק המותני של הסרעפת. אבי העורקים שוכב מדיאלי מ-N. השמאלי, אבי העורקים התחתון צמוד ל-N. הימני מלפנים ובצד המדיאלי. הווריד הנבוב. מלפנים נ' הימנית באה במגע עם הכבד ועם התריסריון בכיפוף העליון שלו. מלפנים ומעל N. השמאלי נמצא זנב הלבלב עם כלי הטחול מונחים לאורכו, כמו גם החלק הלבבי של הקיבה. החלק של משטח קדמי של N. השמאלי מכוסה בצפק פריטוניום. יחד עם הכליות, נ' סגורות בקפסולה שומנית של הכליה (קפסולה אדיפוסה) ומכוסה בפשיה כלייתית (fascia renalis).

אנטומיה והיסטולוגיה

בצורת N. של אדם, הוא דומה לקונוס פחוס בכיוון האנטירו-פוסטריורי עם חלק עליון מוחלק, שבו מבחינים בשלושה משטחים: קדמי (פנים נמל), אחורי (פנים פוסט.) ותחתון, כליות (פנים). renalis). קיעור הבסיס של נ' תואם את הקמור של הקוטב העליון של הכליה. למשטחים הקדמיים והאחוריים יש קצוות עליונים ומדיאליים משותפים (margines sup. et med). N. שמאל מלפנים יש צורה של איחוד ארוך והוא מוארך בכיוון הרוחבי, הפינה העליונה נעדרת; ל-N הימני יש צורה של משולש עם פינות מוחלקות. על המשטח הקדמי, במיוחד ה-N' השמאלי, נראה תלם אופקי מוגדר היטב - השער של ח' (היליס); פני השטח של נ' אינם אחידים, גבעות קטנות. אורכו של נ' של מבוגר הוא בין 30 ל-70 מ"מ, הרוחב בין 20 ל-35 מ"מ, העובי הוא מ-3 עד 8 מ"מ. המשקל הכולל של שניהם N. הוא 13-14 גרם.

בחוץ, נ' מכוסה בקפסולת רקמת חיבור, צפופה על פני האיבר ורופפת יותר מבחוץ. יחד עם קולגן, סיבים אלסטיים ורשתיים, הקפסולה מכילה תאי שריר חלק, תאי עצביםוגושים קטנים, אונות שומניות, כמו גם קבוצות של תאים של החומר הקורטיקלי (נוסף N.). הצטברות התאים של החומר הקורטיקלי בקפסולה נחשבת כניתוק משכבת ​​פני השטח של הבלוטה (מה שנקרא היפרטרופיה נודולרית של הקורטקס). צרורות של סיבי רקמת חיבור מחלקים את הפרנכימה לקבוצות של תאים וחוטי תאים.

בחומר הקורטיקלי של N., על בסיס התפלגות רקמת החיבור וכלי הדם, כמו גם המאפיינים המורפופונקציונליים של תאי בלוטות, מבחינים בשלושה אזורים: גלומרולרי, פאסיקולרי ורשתי (איור 2 ואיור. איור. .3). האזור הגלומרולרי (zona glomerulosa) מורכב מקבוצות תאים בצורות וגדלים שונים, הדומים לגלומרולי, שבכל אחד מהם יש עד 5-6 תאים מעוקבים או מצולעים גדולים עם ציטופלזמה אצידופילית עדינה וגרעין גדול. תכלילי שומנים קטנים נמצאים בתאים של האזור הגלומרולרי, לפעמים נמצאים תאים מתחלקים. מתחת לאזור הגלומרולרי נמצאת שכבה של תאים דלים בשומנים - השכבה הסודנופובית (אזור מעבר, או ביניים, zona intermedia).

אזור הקרן האמצעי, הרחב ביותר (zona fasciculata) נוצר על ידי עמודים בעלי אוריינטציה רדיאלית של תאי הפרשה גדולים בעלי צורה מנסרת או קובית עם גרעין גדול וגדול. יש הרבה שומנים בתאים של אזור זה, שנותנים לקורטקס צבע צהוב בהיר על החתך ומתגלים היטב כאשר החתכים מוכתמים ב-N. Sudan III או IV, ארגמן אדום, אוסמיום. התאים של האזור הפשיקולרי לאחר טיפול בחומרים ממיסים שומן מקבלים מראה ספוגי קל, ולכן הם נקראים ספונגיוציטים.

האזור הפנימי, רשת (zona reticularis), מורכב מקבוצות תאים בגודל קטן, צורה עגולה או מצולעת, המכילים בין תא אחד למספר תאים עם ציטופלזמה עדינה אסידופילית, שבה יש טיפות של שומן וגרגירי פיגמנט.

הסינתזה של הורמוני קורטיקוסטרואידים קשורה למיטוכונדריה של אדרנוקורטיקוציטים (תאי הפרשה של הקורטקס). התאים של ה- zona glomeruli מכילים מספר גדול שלהמיטוכונדריה מוארכות עם צינוריות ארוכות המסודרות בצרורות. בתאים של אזור הביניים, מספר המיטוכונדריה גדל, הם מקבלים צורה אליפסה, הצינוריות שבהם מסועפות, תצורות דמויות בועות מופיעות במיטוכונדריה. המיטוכונדריה בתאי אזור הצרור הם בצורת אליפסה ומכילים מספר רב של שלפוחיות. בתאים של האזור הרטיקולרי, המיטוכונדריה דומות למוטות קצרים ומפוזרים באופן שווה בכל הציטופלזמה. הקומפלקס הלמלרי (קומפלקס Golgi) בתאים של החומר הקורטיקלי של N. מוצג בצורה של רשת, חוטים חתוכים בתאים של אזור קרן מקבלים בין תכלילים ליפידיים; בתאים של אזור הרשת, הרשת קרובה לגרעין. ככל שההפרשה מצטברת, הקומפלקס מתרופף, גרגירים מופיעים באזור שלו, והתאים מקבלים מראה כהה יותר. בשלב ההפרשה, כאשר הגרגירים הופכים גדולים יותר, הופכים לוואקוולים, התאים הופכים קלים יותר.

גבולות בין אזורים לא תמיד באים לידי ביטוי במדויק, במיוחד ב-N. בבעלי חיים נק-רי. רוחב ומבנה של אזורים יכולים להשתנות, במיוחד ב-Funkt מוגבר או מופחת, עומסים (בניסוי) וב-nek-ry patol, קובע.

המדולה ממוקמת בחלק המרכזי של N., היחס בין המסה שלה למסה של החומר הקורטיקלי של N. הוא בערך 1: 3 (איור 3). בחתך במישור הסגיטלי, המדוללה ב-N. האדם דומה לצלחת בעובי של עד 5 מ"מ עם קצוות דקים בצורה. תאי המדולה ממוקמים בתאים שנוצרו על ידי צרורות של סיבי רקמת חיבור, טו-שיפון, מצד אחד, שזורים במעטפת של הווריד המרכזי של N., מצד שני, הם עוברים לרקמת החיבור. המסגרת של החומר הקורטיקלי. כל תא מכיל בין 2 ל-6 תאים dia. 25-30 מיקרון, בצורת גליל, מעוקב ומצולע עם ציטופלזמה עדינה וגרעין אור גדול. תאי הבלוטה של ​​המדולה מוכתמים במלחי כרום בצבע חום-צהוב; בגלל תכונות אלו, Stilling (V. Stilling, 1889) הציע לקרוא להם כרומופילים, Kohn (A. Kohn, 1889) - chromaffin, Poll (N. Poll, 1906) - pheochromic. בידוד על ידי מיקרוסקופ אור של שני סוגים של תאי הפרשה (אפינפרוציטים ונוראפינפרוציטים) אושר במחקרים נוספים שלהם. חלק מהתאים מכילים גרגירי כרומאפין גדולים יותר (עד 0.6 מיקרומטר), בעוד שאחרים מכילים קטנים יותר (עד 0.1 מיקרון).

אספקת הדם של נ' מתבצעת על ידי העורקים הרבים היוצרים מיטת vput-riorgan שופעת (tsvetn. איור 1). כל נ' מקבל דם משלוש קבוצות של עורקי יותרת הכליה: עליונים (aa. suprarenales sup., מ-1 עד 24), המשתרעים מהעורק הפריני התחתון; בינוני (aa. suprarenales mediae, מ-1 עד 4), החל מאבי העורקים הבטן; תחתון (aa. suprarenales inf., מ-1 עד 6), משתרע מעורק הכליה וענפיו הגדולים. בנוסף, עורקי יותרת הכליה לא קבועים (נוספים) (עד 20), שהם ענפים. מטען צליאק, סרעפת תחתונה, מזנטרית עליונה, שחלתית ועורקים אחרים.

בקפסולה של נ' העורקים מחולקים לענפים קטנים העוברים לתוך הקפסולה ואל הפרנכימה של האיבר. בחומר הקורטיקלי, העורקים מסתעפים לנימים dia. 5-25 מיקרון, יוצר תלת מימד יחיד רשת קפילריתחומר קליפת המוח, שהאדריכלות שלו תואמת לבניית הסטרומה והפרנכימה של חלק זה של האיבר. לולאות של נימים מקיפות קבוצות של תאים קורטיקליים מכל הצדדים, כך שכל תא צמוד לנימים אחד או יותר. המדולה מקבלת דם ממה שנקרא. עורקים משלו (aa. perforantes, aa. medullares), החודרים לתוך חלק זה של הבלוטה מהקפסולה. עורקים משלו של המדולה בחלק המרכזי יוצרים רשת נימית, שלתוכה עוברים הנימים של האזור הרטיקולרי של החומר הקורטיקלי. נימים רחבים (עד 30 מיקרון קוטר), הנקראים נימי דם סינוסואידיים (vas hemocapillare sinusoideum), השוכנים בין קבוצות של תאי מדולה, יוצרים תנאים לזרימת דם איטית, מה שתורם להחלפה מלאה יותר בין תאי הפרשה לדם.

יציאת הדם מ-N. מתבצעת דרך הווריד המרכזי (v. centralis), הנוצר באזור הרטיקולרי ובמדולה; משמאל הוא זורם לווריד הכליה השמאלי, מימין - לווריד הנבוב התחתון. נתיב יציאה נוסף מתבצע דרך ורידים שטחיים רבים הנוצרים בשכבת פני השטח של החומר הקורטיקלי ובקפסולה של N. וזורמים לוורידים הסרעפתיים התחתונים, הכלייתיים, ורידי הקפסולה השומנית של העין (פלגים של התחתון). הווריד הנבוב), כמו גם לתוך ורידי הקיבה, הלבלב ומשמאל לווריד הטחול (פלגים של הווריד השער של הכבד). בין מערכת הווריד המרכזי II. וורידים שטחיים יש אנסטומוזות ורידיות תוך-אורגניות, שדרכן יכול לזרום דם, ואיתו הורמונים מהמדולה ומהחומר הקורטיקלי N. לתוך ורידי יותרת הכליה השטחיים, ודרכם אל תוך ורידי יותרת הכליה. וריד השערכָּבֵד.

הוכחה צריכת קטכולאמינים וקורטיקוסטרואידים עם דם מהוורידים התוך-איברים של N. לווריד השער. ויסות זרימת הדם בוורידים התוך-איברים של נ' מתבצע בעזרת קרום שרירי מפותח היטב של הוורידים, בעל עיבוי שרירים - גלילים (איור 4); בשל כך, "זרימת הדם וההורמונים הכלולים בו לווריד יותרת הכליה (v. Suprarenalis) מוגבלת, זרימת הדם מופנית דרך אנסטומוזות תוך איבריות ורידים שטחייםנ., בקירות ל-rykh יש גם התאמות שריריות לוויסות יציאת הדם.

יציאת הלימפה מיוצגת על ידי limf, נימי דם השוכנים יחד עם נימי דם במחיצות רקמת חיבור בין קבוצות של תאי בלוטות בקליפת המוח ובמדולה של N. ויוצרים רשת תלת מימדית. מן הגפה, נימים של חומר קליפת המוח, הכלים הנוצרים בקפסולה והמרקם הגורם ל-povepkh-nostny לקחת את הגפה, נוצרים כלי. הגפה העמוקת, הכלים של נ' היוצאים מהגוף דרך שערו יחד עם הווריד המרכזי נוצרים מגפה, נימי מח ואזור רשת של חומר קורטיקלי.

העצבים מתבצעת על ידי סיבי עצב שהם חלק מעצבי הצליאק, הוואגוס והפרניקה. כלי הדם של נ', כולל דופן הווריד המרכזי, עוברים עצבים על ידי סיבים סימפטיים ופאראסימפטתיים של עצבי הצליאק והוואגוס. העצבות צולבת הוכחה II. סיבים המרכיבים את העצבים הספלכניים. סיבי העצב הנכנסים ל-N. במהלך כלי הדם או בכוחות עצמם יוצרים מקלעת בקפסולה המכילה גושים עצביים קטנים. ממקלעת זו חודרים סיבי עצב המבצעים עצבנות אפרנטית ופושטת לפרנכימה של נ', הממוקמת בצרורות של רקמת חיבור בין קבוצות תאים.

מספר רב של סיבי עצב וקצוות קולטנים נמצאו בכל שכבות החומר הקורטיקלי ובמדולה. צורות שונות. בגבול הקורטיקל והמדוללה, כמו גם באזור הרטיקולרי ואף באזור הפאסיקולרי לאורך סיבי העצב, נמצאו מיקרוגנגליות בגדלים שונים השייכים לנוירונים פוסט-גנגליוניים. העצבים של המדולה מתבצעת הן על ידי סיבים פוסט-גנגליוניים !! והן על ידי סיבים פרה-גנגליונים של עצבי הצליאק. חלק מהאקסונים של הנוירונים הראשונים של המסלול היוצא מהקרניים הצדדיות של חוט השדרה, שהם חלק מעצבי הצליאק, נקטעים בצמתים של מקלעת הצליאק, כמו גם בגושים קטנים השוכבים בקפסולה, בקליפת המוח ובמדולה N. חלק אחר של הסיבים הפרה-גנגליוניים של עצבי הצליאק מגיע לתאי chromaffin medulla, to-rye הם תאים מותאמים של החלק הסימפתטי של מערכת העצבים ומתאימים לנוירונים פוסט-גנגליוניים.

העברת דחפים לתאי המדולה מתבצעת ישירות, ללא השתתפות הנוירון הפוסט-גנגליוני. תפקידם ההפרשי של העצבים הספלוניים הוכח בשנת 1910 על ידי מ.נ. לאחר מכן, הוכח שבמהלך גירוי של העצבים הספלוניים, לא רק תכולת האדרנלין בדם עולה, אלא שהוא חודר בעיקר לווריד השער עם ירידה בריכוז הורמון זה בדם הווריד התחתון. קאווה.

העצבים הספלוניים הם גם עצבי הפרשה לקליפת האדרנל. MR Sanin (1974) מצא שההשפעה על עצב הוואגוס מפחיתה את זרימת האדרנלין לדם.

שינויים בגיל

המבנה של נ' משתנה עם הגיל. המשקל הממוצע (המשקל) של שניהם N. ביילוד עושה ca. 6 גרם תאי קליפת האדרנל ביילוד דלים בשומנים. הירידה במשקל של נ' בימים הראשונים לאחר הלידה ל-3.5 גרם מתרחשת עקב ספיגת השכבות הפנימיות של החומר הקורטיקלי (אזור הנבט). בשל החלק החיצוני של הקורטקס, נוצרים האזורים הגלומרולריים והפאסיקולריים, והאזור הרשתי נוצר משאריות אזור הנבט. המסה של נ', שהייתה ביילוד, משוחזרת רק עד גיל 5; עוד משקלו של נ' עולה בהדרגה ובמבוגר מגיע ל-13-14 גרם (בהתאם ל-iol ו-funkts, states). התמיינות תאים של החומר הקורטיקלי נמשכת עד גיל 11-14, כאשר ניתן לאתר את ההתמיינות של אזורים האופייניים למבוגר. היווצרות החומר המוחי של נ' מסתיימת בתקופת ההתבגרות. עד גיל 20, היחס בין רוחב האזורים של החומר הקורטיקלי הוא 1:1:1; בעשורים השלישי - החמישי, אזורי הקורה והרשת מתרחבים במקצת, במיוחד אזור הקורה, היחס בין רוחב האזורים הוא 1:2:2, ועד גיל 50 מ' 1:3:2. שינויים הקשורים לגיל בעמוד השדרה של רקמת החיבור של N. אינם משמעותיים וקשורים למבנה מחדש ולהתמיינות של קבוצות ושכבות תאים.

בחומר הקורטיקלי של נ' תכונות מיניות באות לידי ביטוי היטב. אצל נשים בגיל ההתבגרות, התאים של האזור הפאסיקולרי מכילים כמות קטנה יחסית של שומנים. במהלך ההריון, כמות השומנים בתאי האזור הרטיקולרי עולה. לאחר 40 שנה, האזור הרשתי הופך דק יותר בהדרגה; בגיל המעבר, כמעט כל החומר בקליפת המוח תפוס על ידי האזור הפשיקולרי. מבנה החומר הקורטיקלי מושפע מגורמים סביבתיים ופנימיים שונים.

אנטומיה של קרני רנטגן

בצילומי רנטגן רגילים, הצל של נ' אינו נראה לעין. ניתן לקבוע את הצורה והגודל של N. בשיטה של ​​pneumoretroperitoneum (ראה), כלומר, כאשר בודקים רקמות המקיפות את N. בתנאים של ריבוד עם גז, במיוחד אם רדיוגרפיה משולבת עם טומוגרפיה (ראה). על רקע הגז, הכליות ו-N. נראים בבירור, לשיפון יש צורה של משולש עם בסיס הפונה אל הקוטב העליון של הכליה. מבחינה השלכתית, צל הקיבה מוצב על הצל של ה-N. השמאלי, לעתים רחוקות יותר באזור ה-N הימני הוא מוקרן. תְרֵיסַריוֹן. כל האיברים הגובלים ב-N., והצטברויות שומן, המונחות על גבי תמונתו של N. בצילום רנטגן שנעשה בתנאים של pneumorethroperitoneum, עלולים ליצור קשיים באבחון דיפרנציאלי. בצילומי רנטגן, הממדים של N. נורמלי באורך וברוחב נעים בין 1 ל-3 ס"מ. ה-N. השמאלי לרוב מעט גדול יותר מהימין; קווי המתאר שלהם אחידים, מבנה הצל אחיד; מדי פעם יש הטרוגניות, סלולריות של הצל.

פִיסִיוֹלוֹגִיָה

נ. הם בלוטות אנדוקריניות. להורמונים המיוצרים על ידם מגוון רחב של ביול, תכונות ומגוון רחב של השפעות על תהליכים מטבוליים, מעורבים בוויסות של חיוניים פונקציות חשובותאורגניזם הן בתנאים רגילים של פיציול, והן במהלך הסתגלותו של האורגניזם לתנאי הסביבה המשתנים, כולל ובהשפעה של גורמים קיצוניים.

במדולה של N. מסונתזים קטכולאמינים (ראה), אדרנלין (ראה), נוראדרנלין (ראה) ודופמין שייכים לחצי האי קרים. יש להם השפעה בולטת על פחמימות, שומן, חילוף חומרים אלקטרוליטים, משתתפים בוויסות התפקוד של מערכת הלב וכלי הדם, משפיעים על ההתרגשות של מערכת העצבים ועל תפקוד ההתכווצות של שרירים חלקים. פעולת הקטכולאמינים עשויה להשתנות בהתאם לרמת הפרשת ההורמון.

בחומר הקורטיקלי של נ' מסונתזים קורטיקוסטרואידים (ראה). באזור הגלומרולרי של החומר הקורטיקלי מיוצרים הורמונים מינרלוקורטיקואידים (ראה), לשיפון תפקיד מכריע בשמירה על איזון האלקטרוליטים והנוזלים בגוף (ראה מטבוליזם של מים-מלח). אזור הקרן האמצעי של החומר הקורטיקלי הוא אתר היווצרות הורמונים גלוקוקורטיקואידים (ראה), המעורבים בוויסות הסוגים העיקריים של חילוף החומרים כמעט בכל רקמות הגוף ויחד עם הורמונים אחרים מבטיחים את הקביעות של הסביבה הפנימית. עם עלייה בריכוז הגלוקוקורטיקואידים בדם, ההשפעות הבולטות ביותר הן גלוקונאוגנזה מוגברת, עיכוב סינתזת חלבון וחומצות גרעין, ליפוליזה וירידה בחדירות. ממברנות תאים. לגלוקוקורטיקואידים, במיוחד קורטיקוסטרון (ראה), יש גם השפעה על חילוף החומרים המינרלים. באזור הפנימי, הרשתי, של קליפת ה-N, מסונתזים הורמוני המין - אנדרוגנים (ראו) ואסטרוגנים (ראו), אך הם מהווים רק חלק קטן מהורמוני המין בגוף, רובם ככולם. המיוצרים על ידי בלוטות המין.

תפקידיו של נ' מוסדרים בדרכים שונות. הפרשת קטכולאמינים היא תחת השפעה רגולטורית של מערכת העצבים דרך עצב הצליאק. הפרשת הגלוקוקורטיקואידים והורמוני המין מווסתת על ידי קורטיקוליברין והורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ראה), המשפיע גם על תהליכי השגשוג בחומר הקורטיקלי H. עלייה ממושכת בריכוז ACTH בדם מביאה לעלייה במסה של H. .; היפופיסקטומיה, להיפך, גורמת לאטרופיה של הקורטקס. המשמעותי ביותר בוויסות הפרשת המינרלוקורטיקואידים הוא היחס בין נתרן ואשלגן בדם; מחסור בנתרן מגביר את הפרשת אלדוסטרון. מאמינים כי ההשפעה של מחסור בנתרן על תפקוד האזור הגלומרולרי של החומר הקורטיקלי מתווכת דרך מערכת הרנין-אנגיוטנסין. בניגוד לנתרן, יוני אשלגן משפיעים ישירות על קליפת המוח, וממריצים את הפרשת המינרלוקורטיקואידים.

מגוון רחב של ביול, השפעות של הורמוני N. קובע מקום חשובנ' במערכת הנוירואנדוקרינית. הסרה של שני N. מובילה למוות של האורגניזם עקב הפסקת היווצרות אלדוסטרון (ראה) והידרוקורטיזון (ראה), שהם בעלי חשיבות חיונית.

בדם, קורטיקוסטרואידים קשורים בחלבון פלזמה - גלובולין קושר קורטיקוסטרואידים (ראה) ובצורת קומפלקס חלבון-סטרואידים מגיעים לרקמות ההיקפיות. חודרים לתוך הציטופלזמה של תאי המטרה, קורטיקוסטרואידים נקשרים לחלבוני קולטן ספציפיים. קומפלקס הקולטנים להורמונים מספק את הטרנסלוקציה של הסטרואיד לגרעין התא וגישה למנגנון הגנטי, מה שקובע בסופו של דבר את יישום ההשפעה ההורמונלית. פיזיול. ההשפעות של קטכולאמינים מתממשות באמצעות קולטנים אלפא ובטא אדרנרגיים של תאים של איברים ורקמות (מטרות).

יחד עם אלמנטים אחרים של המערכת הנוירואנדוקרינית, נ. לוקח חלק פעיל בשמירה על הומאוסטזיס (ראה). תפקידו של נ' גובר במיוחד כאשר הוא נחשף לגורמים קיצוניים. במצבים של מתח המתפתח בצורה חריפה (ראה), האינטראקציה של קליפת המוח והמדולה N באה לידי ביטוי בצורה הברורה ביותר. בהרכב של מה שנקרא. מערכת ההיפותלמוס - יותרת המוח - יותרת הכליה, המבטיחה את הסתגלות הגוף להשפעות מלחיצות, כוללת גם את N. לראשונה, השתתפותו של נ' בתגובות סטרס צוינה במחקריו של W. Kennon (1926), שבהם תפקיד האדרנלין התגלה בתגובות רגשיות של פחד, זעם, כאב. בשנת 1936 תיאר G. Selye את תסמונת ההסתגלות (ראה), המתפתחת בגוף בהשפעת גורמי דחק; במקביל, נרשמה עלייה בהפרשת ACTH על ידי בלוטת יותרת המוח ושחרור של גלוקוקורטיקואידים. קטכולאמינים, הלוקחים חלק בטריגרים של תסמונת ההסתגלות, משפיעים על תפקוד החומר הקורטיקלי N. באמצעות גירוי התצורות המקבילות של ההיפותלמוס. ריכוזים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים וקטכולאמינים המופיעים בדם עקב חשיפה לגורמי דחק, עקב הביול המובנה שלהם, פעולה (גירוי תהליכים קטבוליים ברקמות היקפיות מסוימות, הפעלת גלוקונאוגנזה ותהליכים סינתטיים בכבד) מספקים לגוף, אשר נמצא בתנאים קיצוניים, עם אנרגיה וחומר פלסטי. עם פעולה ממושכת של גורמים מזיקים, עקב הפעלת קורטיקוליברין והתפקוד האדרנוקורטיקוטרופי של בלוטת יותרת המוח, מתפתחת היפרטרופיה, ולאחר מכן היפרפלזיה של החומר הקורטיקלי N.; סינתזת RNA וחלבונים עולה, מספר התאים עולה, סטרואידגנזה מתעצמת. כל זה יוצר תנאים להפרשה מירבית של הורמונים של קליפה נ' בתנאים קיצוניים.

תכונות רגנרטיביות ופיצויים של החומר הקורטיקלי של N. כה גדולות, עד ש, למשל, טריז, ביטויים של אי ספיקת יותרת הכליה חריפה מתעוררים רק בהרס בערך. 95% מרקמת הבלוטה.

ביוכימיה של בלוטות יותרת הכליהנקבע על ידי ההרכב הביוכימי של אותם הורמונים המיוצרים על ידי בלוטה זו. אז, החומר קליפת המוח מייצר מספר רב של תרכובות סטרואידים, שיפון מחולקים לשלוש קבוצות: C18-סטרואידים - אסטרוגנים; C19-סטרואידים - אנדרוגנים; C21-סטרואידים - למעשה קורטיקוסטרואידים. כולם נגזרות של cyclopentanperhydrophenanthrene, הידרוקסילים מחוברים לקרום (ראה. הורמונים סטרואידים). המדולה של נ' מפרישה הורמונים הקשורים למונואמינים ביוגנים - המכילים חנקן תרכובות אורגניות(ראה אמינים).

שיטות מחקר

היקרים ביותר לקביעת הפונקציות, מצב N. הן שיטות הגדרה ישירההורמונים בדם. רגישים מאוד וספציפיים מהם הם רדיואימונול. השיטה, שבסיסה היא תגובת אנטיגן-נוגדנים (ראה הורמונים), ושיטת הקישור התחרותי, שבה חלבונים ספציפיים, למשל, קולטנים ציטופלזמיים או גלובולין קושר קורטיקוסטרואידים, מגיבים עם הורמונים. Chem נמצא בשימוש נרחב. השיטות המבוססות על מיצוי של הורמונים מביול, נוזלים, טיהור שלהם, עיבוד על ידי ריאגנטים מיוחדים עם פלואומטריה שלאחר מכן (ראה). השילוב של שיטות ישירות לקביעת הורמונים עם עומסים שונים משמש לצורך אבחנה מבדלת. ל. הבהרת פונקציות, הזדמנויות של בדיקת שימוש בחומר קורטיקלי N. עם הכנסת ACTH ורישום לאחר מכן בדם או בשתן של רמת קורטיקוסטרואידים או אאוזינופילים (ראה בדיקת Thorn).

הקביעה הכוללת או הדינמית של 17-קטוסטרואידים בשתן (ראה) אינה אינפורמטיבית מספיק, שכן חלקם הם מטבוליטים של סטרואידים המופרשים על ידי הגונדות. באבחנה המבדלת של היפרפלזיה של N., הנגרמת מתפקוד יתר של בלוטת יותרת המוח, משתמשים בדגימות קטנות וגדולות עם דקסמתזון. בדיקה זו מבוססת על יכולתם של גלוקוקורטיקואידים לדכא את הפרשת ACTH על ידי עקרון המשוב (ראה בדיקת דקסמתזון). לאבחון דיפרנציאלי של אי ספיקה ראשונית ומשנית של החומר הקורטיקלי, בודקים את רמת הרדיואימונול ACTH בדם, בשיטה (באי ספיקה ראשונית לרוב רמה זו מוגברת, בשניונית היא יורדת), ובדיקה עם מטופירון. גם בשימוש.

מצב התפקוד המינרליקורטיקואידי של נ' נשפט בדרך כלל לפי התוכן והיחס של אשלגן ונתרן בדם: ירידה ביחס של נתרן ואשלגן מצביעה על חוסר בתפקוד זה של החומר הקורטיקלי N. נייר ודליל- נעשה שימוש גם בשיטות כרומטוגרפיה שכבות (ראה). חשיבות יחסית לבדיקה בעומס מים, ולאחריה נבדקת שתן בראש: אגירת מים בגוף מעידה על מחסור במינרליקורטיקואידים H.

בתנאי ניסוי, קורטיקוסטרואידים מסומנים נמצאים בשימוש נרחב כדי לחקור את תפקוד החומר הקורטיקלי (ראה תרכובות מסומנות). בעזרתם, למשל, לקבוע את מה שנקרא. זמן מחצית חיים של ההורמון, קצב הפרשת ההורמונים (על פי עקרון דילול התווית) ואינדיקטורים נוספים לאיזון ההורמונלי בגוף. הורמונים מסומנים משמשים גם בחקר הביוסינתזה של קורטיקוסטרואידים.

חשיבות רבה בחקר הפתולוגיה של נ' היא rentgenol, מחקר, במיוחד אנגיוגרפיה (ראה). מאחר ונ' מסופק בדם מכמה עורקים, הם מערכת כלי הדםיכול להיות מנוגד על ידי אאורטוגרפיה (ראה), אתה יכול גם להשתמש בטכניקה של צנתור סלקטיבי של עורקים H. צילום סדרתי במהירות גבוהה לאחר החדרת חומר ניגוד למיטה העורקית מאפשר לך לתקן את השלב העורקי (רשת נראית לעין כלי דם עורקיםאיבר), השלב של עלייה כללית בעוצמת הפרנכימה (מה שנקרא שלב פרנכימה) והשלב הוורידי (מופיע צל חלש של ורידי יותרת הכליה).

המחקר של נ' על רשת ורידים יעיל יותר בהחדרת חומר ניגוד באמצעות קטטר, דרך עצם הירך והווריד הנבוב התחתון לתוך יותרת הכליה (ראה פלבוגרפיה).

אנטומיה פתולוגית

ליקויים התפתחותיים.אפלזיה דו-צדדית של N. אינה תואמת את החיים; נצפה לעתים רחוקות, בדרך כלל בשילוב עם מומים חמורים אחרים.

היפופלזיה H. יכולה להיות ראשונית ומשנית. היפופלזיה ראשונית (עם תפקוד תקין של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח) נצפית לעתים קרובות בתאומים, מה שמעיד על תפקידו של הגורם הגנטי; הסיבה לא ברורה. N. קטן, מורכב ממוקמים באופן לא סדיר בגדלים שונים של תאים קומפקטיים של החומר הקורטיקלי. ממשיך מבחינה קלינית בצורה של אי ספיקה חמורה של N. (מה שנקרא מחלת אדיסון מולדת). היפופלזיה משנית של N. מתרחשת עם אננספליה, אפלזיה של בלוטת יותרת המוח, פגיעה בהיפותלמוס או בבלוטת יותרת המוח על ידי תהליך גידולי, לאחר כריתת היפופיזה. המדולה של נ' נוצרת בצורה נכונה, החומר הקורטיקלי כמעט ולא מפותח.

נדיר ביותר למצוא הכפלה של N אחד או שניהם. לפעמים יש חריגה ביצירת שכבות בודדות של החומר הקורטיקלי של N., היעדר חלקי של האזור הגלומרולרי עם צניחה של התאים של אזור הצרור. מתחת לקפסולה.

לעתים קרובות נצפתה דיסטופיה של נ', בעוד שתפקודם תקין: כל ה-N. (או חלק ממנו) עשוי להיות ממוקם מתחת לקפסולת הכליה והכבד (מה שנקרא N. מובלע). ניתן לקבוע אזורים של הרקמה של N. ברקמה הפרירנלית; לעתים רחוקות, הם מושתלים בכליה, בטחול, בלבלב, בכבד, בדופן הבטן או באיברי המין. יחד עם זאת, הם נראים כמו תצורות צהובות המורכבות מתאי אזור הקרן.

היפרפלזיה דו-צדדית מפוזרת או נודולרית מולדת של N. יכולה להיות משפחתית, תורשתית, עקב מחסור באנזים 11-, 17- או 21-hydroxylase, כמו גם 3-beta- או 18-dehydrogenase. במקביל, נ' מוגדלים לגודל ביצה של תרנגולת, גבשושיים, בעלי צבע צהוב עז. מיוצג מיקרוסקופית על ידי תצורות נודולריות מתאי עשיר בשומנים. מבחינה קלינית - תמונה של פסאודו-הרמפרודיטיזם או תסמונת אדרנוגניטלית.

ניוון יותרת הכליה נצפית עם עמילואידוזיס כללית; המוני עמילואיד (איור 5) מופקדים בדופן הנימים, בעיקר באזורי הצרור והרשתיים, ובאופן ישיר בסטרומה בגבול הקורטקס והמדוללה; תאים הם אטרופיים. האזור הגלומרולרי, ככלל, אינו מושפע. N. מוגדלים, צפופים, על החתך יש להם מראה מט-שומני.

אי ספיקת יותרת הכליהנצפה לעתים רחוקות יחסית. תוך הפרה של חילוף החומרים השומנים התוך תאי (מחלת גוצ'ר), N. מוגדלים, רכים, צהובים בוהקים על החתך. החומר בקליפת המוח מיוצג על ידי תאים מוקצפים מלאים בליפידים, שבהם שיטות ביוכימיות קובעות קרזין. תאי רטיקולואנדותל נפוחים גדולים (מה שנקרא תאי גושה) נראים בין התאים הקצפים. במחלת נימן-פיק, תאי החומר בקליפת המוח מציפים כולסטרול ופוספוליפידים שאינם מנוצלים בתהליך הסטרוגנזה. Hemosiderosis של החומר קליפת המוח הוא ציין עם המוכרומטוזיס כללי. יחד עם זאת, N. בעלי צבע חום, כלי ותאים של החומר הקורטיקלי, במיוחד האזור הגלומרולרי, עמוסים בהמוסידרין. ההסתיידות של נ' מתרחשת כתוצאה של נמק או שטפי דם בקליפתם.

נמקים קטנים, מרובים, נגרמים מתסחיף חיידקי או פעולה ישירה של רעלים בדיפתריה, זיהום במנינגוקוק, מחלות ויראליות(שפעת, הרפס, אבעבועות רוח, טוקסופלזמה), ספטיקופימיה בילודים; במקרים אלה, תסחיפים מיקרוביאליים נראים בלומן של כלי הדם.

הפרעות במחזור הדם.היפרמיה תגובתית של N. יכולה להתרחש עם עלייה ב-funkts, פעילות של N. במקביל, N. אינם מוגדלים, אבל הכלים שלהם מורחבים בחדות ומתמלאים בדם (איור 6). בהיפרמיה עומדת התופעות של היפוסטזיס של סטרומה מצטרפות, לפעמים עם גפה התפשטות, לכלי בחומר הקורטיקלי.

אוטמי הדם של נ' נגרמים על ידי פקקת ורידים, אוטמים איסכמיים נגרמים על ידי היצרות עורקים. עם דלקת קרום העורקים והעורקים, אי ספיקת מחזור הקשורה להיצרות של העורקים של N. גורם למה שנקרא. ניוון סקטוריאלי של הקורטקס עם קשירה N.

שטפי דם ב-N. קורים דיפוזיה ומוקד (אחד - או דו-צדדי). המטומות מרכזיות (ציסטות דם סינ. N.) של יילודים נוצרות עקב תשניק עוברי או טראומה מלידה; ההמטומה ממוקמת סביב הווריד המרכזי של N. עם המטומה חד צדדית נוצרות ציסטות דימומיות בתוצאה, ומאוחר יותר נצפות הסתיידות או צלקות פיגמנטיות המעוותות את N. מבחינה מקרוסקופית, מתגלה N. מוגדל בצבע דובדבן כהה, שעל החתך נראה כמו שקית דם; באופן מיקרוסקופי, רקמת האיבר נהרסת על ידי שפיכת דם. הנוכחות של המטומות כאלה בשני N. אינה תואמת את החיים. תכונה של מבנה N. עם המטומה מרכזית ביילוד היא היעדר או התפתחות חלשה של סיבי קולגן בסטרומה ליד הווריד המרכזי וקרעים של דפנות הקולטים הסינוסואידים במפגשם עם הווריד המרכזי.

שטפי דם דו-צדדיים מפוזרים בנ' גוררים אי-ספיקה חריפה ומוות של נ' תוך יום מרגע ההתרחשות (תסמונת ווטרהאוס-פרידריקסן). עם פתולוגיה זו, N. יש את המראה של תצורות מעוגלות גדולות של צבע כהה או כחול-אדום על החתך. הפרנכימה שלהם נהרסה לחלוטין, רוויה בדם, גבולות האזורים אינם ניתנים להבחנה, חדירת לויקוציטים ופקקת ורידים נראים. התרחשות של שטפי דם מפוזרים קשורה לעתים קרובות יותר למנינגוקוק, כמו גם לזיהומים דיפטריה, פנאומו וסטרפטוקוקל. הוא האמין כי ההשפעה הרעילה העיקרית מובילה לנמק תאים עם הספגה שלאחר מכן של parenchyma עם דם; סביר להניח שתפקידו של המרכיב האלרגי בהתפתחות נמק.

שטפי דם מרובים בחומר הקורטיקלי של נ' אין טריז, סימפטומים. הם יכולים להתרחש עם טראומה, זיהומים, רעלנות אנדוגנית (כרונית, נפריטיס) ואקסוגנית (אלכוהול, כלורופורם, אדרנלין), מתח. עם פתולוגיה זו, N. מוגדלים, יש כתמים אדומים; היפרמיה התגלתה מיקרוסקופית עם מוקדי היעלמות של שומנים, שטפי דם באזור הרטיקולרי ונמק קטן, לכידת קבוצות תאים של החומר הקורטיקלי. התוצאה היא צלקות פיגמנטיות והסתיידות משנית.

דַלֶקֶת.דלקת חריפה של N. קשורה להתפשטות המטוגנית של זיהום במהלך תהליך ספיגה. ב-N. המורסות הגרורות המרובות שאינן נותנות טריז, מתגלים תסמינים. גרנולומות מתאי לימפה נצפו ב-N. של תינוקות עם דיזנטריה, ליסטרלוזיס, טוקסופלזמה, אלח דם, טולרמיה; במקביל הפונקציה של נ' לא נשברת.

צורות מיוחדות של דלקת. עם התפשטות המטוגנית של שחפת ב-N., פקעות צבאיות נקבעות, אסימפטומטיות קלינית. בקליפת נ' תצורות דוחן קטנות בצבע אפור-לבנבן עם גיסטול טיפוסי, נראית תמונה. שחפת קיזוזית נודולרית גסה לוכדת כמעט את כל עובי האיבר עם מוות תאי ופיתוח דפוס של חסר ב-H. בתהליך הסיבי-מערותי, ייתכנו שינויים באחד או בשני ה-H. הם מופחתים, עם נסיגות ציקאטריות ו-H. מוקדים גירניים צפופים. שדות מיקרו-קזייים עם שקיעת סידן בהם מוגבלים על ידי רקמת צלקת.

עם עגבת מולדת, דלקת אינטרסטיציאלית פרודוקטיבית נצפית ב-N. עם נמק מיליארי המכיל מסה של טרפונמה. לעתים נדירות נצפים גומאות בצורה של תצורות בודדות או מרובות, עם עגבת לא מטופלת במבוגרים. נ' מעוות, יורד בגודלו; מבחינה מיקרוסקופית, מסתננים ספציפיים גלויים בין הצלקות.

יְסוֹדִי הַפרָעַת הַתְזוּנָהחומר קליפת המוח N. (סימול: ניוון בלוטת יותרת הכליה ציטוטוקסי, בלוטות יותרת הכליה הראשוניות מקומטות, אוטואימונית) הוא מחלת כשל חיסוני, חתך יכול להיות משפחתי ומשולב עם זפק של השימוטו, היפרפאראתירואידיזם וסוכרת (מה שנקרא פוליאנדוקרינופתיה), ניתן גם לבודד אותו. בחולים נמצא בדם נוגדנים נגד תאים מייצרי סטרואידים; המנגנון האנטיגני אינו ברור. ניוון ראשוני נצפתה לעתים קרובות יותר בילדים, אך היא יכולה להתרחש גם אצל מבוגרים. נ. מצטמצמים בחדות, מקומטים; מבחינה מיקרוסקופית מתגלה הפחתת עמוד השדרה הרשתית של החומר הקורטיקלי, תאי הסטרומה מצטמצמים, הגרעינים שלהם לינוטיים ופולימורפיים, הציטופלזמה מיובשת, כביכול. חדירות לימפוציטיות צפופות חודרות לשאריות החומר הקורטיקלי, נשמרות בצורה של תצורות מקוננות קטנות, המדוללה נשמרת.

לְהִתְנַוֵן N. יכול להגיע בתוצאה של תהליכים דלקתיים וטרשתיים. זה עלול להיגרם גם מייצור לא מספיק של קורטיקוליברין ו-ACTH במחלת סימונדס, היפופיפיטאריות, לאחר כריתת היפופיסקטומיה, כמו גם דיכוי של הפרשת ACTH במהלך טיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים. N. מופחתים, פני השטח שלהם חלק, חומר קליפת המוח בצורה של רצועה צרה. מבחינה מיקרוסקופית, גבולות האזורים נשחקים, התאים מצטמצמים בגודלם. לפעמים תצורות אדנומטיות נקבעות מתחת לקפסולה, בעלות המבנה של החומר הקורטיקלי ושימור אזורי שימור. תצורות אלו מסוגלות לפצות על ההיפוקורטיקה המתהווה (תפקוד מופחת של החומר הקורטיקלי).

תהליך פיצוי והסתגלות, ככלל, הוא היפרטרופיה של נ', לשיפון באותו זמן מוגברת, יש צבע צהוב בהיר, תאים גדולים. תאים כהים מכילים RNA, תאים בהירים מכילים כמות גדולה של שומנים. היפרטרופיה עשויה להיות מפוזרת או נודולרית (אדנומטית). חד צדדית היפרטרופיה מפצהנצפה כאשר התפקוד של אחד מה-N כבוי.היפרטרופיה מפוזרת דו-צדדית והיפרפלזיה של N. מתרחשת עם תפקוד יתר של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח, עם גידולי יותרת המוח המייצרים כמות מוגברת של ACTH. היפרטרופיה של החומר הקורטיקלי מתרחשת גם בתהליך של תגובות דחק ממקורות שונים. ההיפרטרופיה של נ' מלווה בעלייה בהפרשת ההורמונים של החומר הקורטיקלי - היפרקורטיקיזם, שיכול להשפיע גם על כל החומר הקורטיקלי (פאנהיפרקורטיקיזם), וגם על כל אחד מהאזורים בנפרד. היפרטרופיה מסוקסת של החומר הקורטיקלי לרוב אינה מזוהה קלינית; נצפה ביתר לחץ דם עורקי מכל מוצא; תצורות אדנומטיות מתעוררות על מנת לפצות על הגסיסה כתוצאה מפאנקטים, עומס יתר של הפרנכימה H. המוות של הפרנכימה מלווה לעתים קרובות במוקדי ציטוליזה בגבול האזורים הפאשקולריים והגלומרולריים עם היווצרות של חריץ רווחים דמויי, שסביבם תאי החומר בקליפת המוח יוצרים צינוריות (מה שנקרא pseudotubules).

שינויים לאחר המוות. השינויים האוטוליטיים המוקדמים ביותר מתפתחים באזור הרטיקולרי של החומר הקורטיקלי N., אולי בגלל התכולה הגבוהה של הידרולאזים בו.

פָּתוֹלוֹגִיָה

הטריז, סימפטומטולוגיה, שינויים ב-N. קשורים להפרעה בתהליכי סינתזה והפרשת הורמונים ונגרמים משינוי ריכוזם בדם. עלייה או ירידה בריכוז ההורמונים של נ' מובילה להפרה של ויסות התהליכים המטבוליים באיברים ורקמות רבות בגוף.

מומים לא מאוד בולטים של N. (תת-התפתחות), כמו גם נוכחות של N. נוסף, עשויים שלא לבוא לידי ביטוי קליני אם אין מצב של היפו-קורטיקיזם, כלומר ירידה חדה או עלייה בתכולת הקורטיקוסטרואידים ב- הדם של הילד.

נֵזֶקנ' מייצג למעשה מקרים קזואיסטים בקשר לטופוגרפיה המאוד חיובית שלהם. הנזק של נ', חתך יכול להתרחש עם פציעות קשות של אזור המותן, עלול שלא להתבטא בשום צורה בשל התכונות המפצות הגדולות של החומר הקורטיקלי.

מחלות, הנגרם על ידי פגיעה בחומר הקורטיקלי N. ממקורות שונים (שחפת, שטפי דם, פקקת כלי דם וכו'), מתבטאים במצב של היפוקורטיקיזם והפרעות מטבוליות מתאימות. נזק דו-צדדי לחומר הקורטיקלי מוביל למחלת אדיסון (ראה), עקב השבתה או ירידה בייצור ההורמונים.

מתואר כ. ניוון הרסני ראשוני של N., אטיולוגיה וחתך נותרה לא ברורה; אין להוציא מכלל אפשרות שהניוון הראשוני של N. במקרים מסוימים נגרמת על ידי תהליכים אוטואימוניים שכן בדם של חולים נמצא נוגדנים לרקמות של N.

אי ספיקה של N. משנית נגרמת על ידי patol, תהליך הממוקם באזור ההיפותלמוס-יותרת המוח ומלווה בהפרשה מופחתת של ACTH; בצורת אי ספיקה זו, הפרשת אלדוסטרון משתנה הרבה פחות מהפרשת גלוקוקורטיקואידים. כתוצאה מהפרעות במערכת הרנין-אנגיוטנסין או פגם אנזימטי באזור הגלומרולרי של החומר הקורטיקלי, עלול להתפתח מחסור מבודד בתפקוד המינרלוקורטיקואידי של N. (ראה Hypoaldosteronism).

עלייה בתפקוד של החומר הקורטיקלי, או היפרקורטיקיזם, עשויה לנבוע מנגע ראשוני של הבלוטה, או מהפרה של ויסות ההיפותלמוס-יותרת המוח. הנגע הראשוני של N. מתרחש בדרך כלל כתוצאה מגידול של החומר הקורטיקלי או N. hyperplasia.

הטיות נקבעת על ידי השינויים הביוכימיים, והמורפוליים, שיפון מתרחשים עם עלייה ממושכת ברמת הדם של הורמונים מסוימים המיוצרים על ידי H. Aldo-eteroma, למשל, מאופיינת בתופעות של היפראלדוסטרוניזם (ראה): היפוקלמיה , היפרנטרמיה, איאוריה היפר-צואית והיפונאטריוריה. הפרשה מוגברת של גלוקוקורטיקואידים מובילה להתפתחות תסמונת קושינג (ראה תסמונת קושינג). תפקוד יתר של החומר הקורטיקלי עם הפרשת יתר של אנדרוגנים גורם להתפתחות של תסמונת אדרנוגניטל (ראה). התבוסה המבודדת של אזורים נפרדים של חומר קורטיקלי נפגשת לעתים רחוקות למדי; לעתים קרובות יותר תבוסה לוכדת אזורים שונים של N., ובהתאם לכך מתפתחת סימפטומטולוגיה שונות.

היפרקורטיזוליזם משני קשור לייצור יתר של ACTH בגידולי היפרפלזיה או יותרת המוח (ראה מחלת Itsenko-Cushing). תסמינים של היפרקורטיזוליזם ראשוני ומשני דומים מאוד.

תפקוד יתר של המדולה של N., הנצפה בדרך כלל במהלך התפתחות פיאוכרומוציטומה (ראה), מתאפיין בזרימה של כמות גדולה של קטכולאמינים לדם, מה שמוביל ליתר לחץ דם עם עלייה פתאומית בלחץ הדם לגבוה מאוד. מספרים, כמו גם למכלול של הפרעות אוטונומיות ומטבוליות.

תהליכים דלקתיים בנ' מתפתחים באופן משני, כתוצאה מאינפ חמור. מחלות (אלח דם, טיפוס, וכו'); אותן מחלות יכולות לגרום לדימום ב-N., כמו גם לאוטם של N. (תסחיף או פקקת של כלי הדם של N.).

הרון ספציפי, תהליכים דלקתיים (שחפת, עגבת) משפיעים גם על N. Klin; התסמינים העיקריים שלו הם כאבי בטן, חוֹםגופות, הפרעות בתפקוד הלכו - קיש. נתיב, ציאנוזה של העור, התרגשות עצבנית חדה, התפתחות של תופעות של קריסה (ראה), במקרים חמורים - תרדמת (ראה). התופעות של אי ספיקת יותרת הכליה מתעוררות גם בניוון הרסני ראשוני, וגם בגרורות של גידולים ממאירים בנ' ובעמילואידוזיס.

בקשר למאפיינים מפצים גבוהים של N. שטפי דם קטנים ב- nek-ry acute inf. מחלות (קדחת ארגמן, חצבת, אבעבועות שחורות) אינן מזוהות קלינית. אי ספיקת יותרת הכליה יכולה להופיע בצורה חריפה עם הפסקה פתאומית של מתן מינונים גדולים של תרופות גלוקוקורטיקואידים, במיוחד אם הטיפול בוצע ללא התחשבות בקצב היומי של פעילותו של נ' (ראה קורטיקוסטרואידים, טיפול בקורטיקוסטרואידים).

הפרעות נפשיות במחלותנ נקבעים לפי ההתפתחות בתחילת מה שנקרא. תסמונת פסיכואנדוקרינית (פסיכופתית) (ראה תסמונות נפשיות אנדוקריניות), וככל שהמחלה מעמיקה - פסיכוסינדרום אורגנית (ראה פסיכוזות אורגניות) עם ירידה באינטליגנציה האופיינית לה. על רקע התסמונות שצוינו יכולות להיות חריפות והרון, פסיכוזות שונות על המבנה. תזוזות כאלה מתרחשות הן עם היפר והן עם תת-פונקציה.

עם הצורה הקלה ביותר של אי ספיקה של החומר הקורטיקלי (אדיסוניזם) ומהלך חיובי של המחלה, נצפית תסמונת אסתנו-אדינמית, שהמאפיין העיקרי שלה הוא שילוב של חולשה נפשית ופיזית (שריר) עם ריגוש ותשישות מוגברת. התרגשות נפשית מוגברת מתבטאת בעצבנות, עצבנות, היפראסתזיה. ככל שמחלת אדיסון מתפתחת, התופעות האסתנו-דינמיות מתגברות ומגיעות לרמה כזו שאפילו מתח קל (כולל נפשי) הופך לבלתי אפשרי למעשה. ירידה חדה בפעילות המנטלית ותשישות התפקודים המנטליים יכולים ליצור רושם של ירידה בפעילות האינטלקטואלית. מאופיין בהפרעות מצב רוח. לעתים קרובות יותר, החולים הם דיכאוניים באופן מונוטוני, דומעים וחרדים. לפעמים אדישות ואדישות גוברות. תיתכן נמנום מוגבר או שילוב של נמנום ונדודי שינה.

עם תפקוד יתר של החומר הקורטיקלי N. psikhopatol, ניתן לשנות את מבנה התסמונת הפסיכופתית עקב הפרעות מצב רוח בולטות יותר, לשיפון יש לעתים קרובות תכונות של השפעה מעורבת (ראה תסמונות דיכאון). עם תסמונת אדרנוגניטל, מחלת Itsenko-Cushing, דיכאון תגובתי מובהק ומצבים היפוכונדריה-סנסטופתיים אפשריים (כתגובה לנכות ושינויים במראה).

ככל שהפסיכוסינדרום האורגני מתפתח במחלות של החומר הקורטיקלי, מתפתח בהדרגה אובדן זיכרון, הרמה של תכונות אישיות, פרימיטיביזציה של תחומי עניין והירידה באינטליגנציה (דמנציה). בתסמונת אמנסטית-אורגני, דמיון שינויים נפשיים, האופייני להיפו-ותפקוד יתר של החומר הקורטיקלי N., הופך לגדול עוד יותר.

התרחשות של פסיכוזה קשורה לעתים קרובות לעלייה בחומרת המצב הסומטי. עם זאת, תלות זו אינה מוחלטת. לפסיכוזות חריפות במחלות נ' יש לרוב מבנה של אורגני אקסוגני (אמנטלי, הזוי). התקפים אפילפטיים ומצבי הכרה בדמדומים עשויים להתרחש גם הם. מתוארות פסיכוזות, כאשר המובילות שבהן הן הפרעות רגשיות, כמו גם פסיכוזות דמויות סכיזופרניות, טו-שיפון יכולות להיות כרוניות, ולכן יש קשיים להבחין בינן לבין פסיכוזות אנדוגניות.

להפרעות נפשיות עם פגיעה במדולה N. (לעיתים קרובות יותר עם גידול), אופייניים התקפי חרדה, מלנכוליה ופחד ממוות. במקרים של nek-ry יש שינויים בהכרה עם עוויתות אפילפטיות; הם משולבים עם התקפים של עוויתות כלי דם, פרסטזיה, כאבים בגפיים ובאזור הלב, רעד, צמרמורת.

אבחון מחלות נ' מבוסס על זיהוי אופי הפרעות הורמונליות; אבחון הפרעות נפשיות- על חקר הדינמיקה של המחלה באופן כללי, זיהוי סימנים של תסמונות פסיכואנדוקריניות ואורגניות.

לך. אמצעים נקבעים גם על פי אופי ההפרה של הפרשת הורמונים. עם אי ספיקה של נ', ללא קשר למקור המחלה, מתבצע טיפול הורמונלי חלופי (ראה). אם אי ספיקה של נ. נגרמת hron, יש צורך בזיהומים (שחפת, עגבת), טיפול אטיוטרופי על ידי קורס ארוך של תרופות אנטיבקטריאליות ספציפיות. במקרה של אי ספיקה חריפה, גלוקוקורטיקואידים או האנלוגים הסינתטיים שלהם ניתנים תוך ורידי, במקביל יש לציין זריקות של תרופות בעלות תכונות מינרלוקורטיקואידים ומתן טפטוף של הנוזלים המצוינים.

ב-patol, המצבים שנגרמו כתוצאה מהיפרקורטיזוליזם בקשר לגידול פונים להתערבות אופרטיבית - כריתת יותרת הכליה עם טיפול הורמונלי חלופי לאחר מכן.

הטיפול בהפרעות נפשיות במחלות נ' נקבע לפי פסיכופטול, מבנה המחלה והטיפול מתבצע בשילוב עם הטיפול במחלה הבסיסית. בפסיכוזות מוצגים נוירולפטיקה; במקרים חריגים (אפילו עם מחלת אדיסון), ייתכן שהם ניהול פרנטרלי. תרופות הרגעה קלות, נוגדי דיכאון, פסיכוסטימולנטים ונוגדי פרכוסים משמשים להפרעות המתאימות במינונים קטנים, תוך התחשבות בתגובה האישית של המטופל.

במתחם הכללי לשכב. אמצעים, מקום חשוב צריך להיות תפוס על ידי פסיכותרפיה, במיוחד עם תסמונות hypercortisolism, מלווה בשינוי במראה. פסיכותרפיה צריכה להיות מכוונת לתיקון מצבי דיכאון ולעיתים אובדניים על מנת ליצור ביטחון אצל המטופל שניתן לרפא את המחלה.

גידוליםנצפים לעתים רחוקות למדי, לעתים קרובות יותר ב-N. נמצאות גרורות של גידולים של גופים אחרים. גידולים בקליפת המוח שכיחים יותר מגידולי מוח.

מורכבות ההיסטוגנזה של N. ומגוון טריזים, תסמינים הנגרמים על ידי מחלות ניאופלסטיות, לסבך יצירת סיווג אחיד של גידולים חדשים של N. הסיווג מבוסס על מאפיינים מורפולוגיים וטריז, של גידולים הוא המקובל ביותר. על סמך קריטריונים אלו, ניתן לחלק את הגידולים של נ' לגידולים ראשוניים, המגיעים מהאלמנטים היוצרים את האיבר, וגידולים משניים (או גרורתיים).

גידולים ראשוניים של N. מחולקים לשתי קבוצות - לא פעילים הורמונלית ופעילים הורמונלית. כדי שפיר לא פעיל הורמונלית כוללים ליפומה (ראה), פיברומה (ראה. פיברומה, פיברומטוזיס), שרירנים (ראה), פיברומיומה (ראה); לממאיר - מלנומה (ראה), טרטומה (ראה). לגידולים לא פעילים הורמונלית אין טריז אופייני, תמונה. בדרך כלל מציינים כאבים עמומים באזור המותני, כאשר לעתים מומשים היווצרות צפופה; המחלה מלווה בחולשה, האצה של ROE. במקרים מתקדמים, במיוחד בגידולים ממאירים עם גרורות, צמרמורות, טמפרטורת גוף גבוהה, קכקסיה מצטרפים.

גידולים פעילים הורמונלית של החומר הקורטיקלי N. כוללים אלדוסטרומה (ראה), אנדרוסטרומה (ראה), קורטיקוסטרומה (ראה), קורטיקוסטרומה (ראה), אשר נקראים על פי ההורמון שמייצר הגידול, וכן גידולים מעורבים.

בעבר, כל הגידולים הפעילים הורמונלית הנובעים מיסודות הרקמה של נ' נקראו היפרנפרומה אמיתית; בעתיד, מונח זה איבד את משמעותו, מכיוון שהתפתחות האונקולוגיה והאנדוקרינולוגיה אפשרה "להבדיל בין מספר גרסאות של גידולים פעילים הורמונלית של H.

ריכוז ההורמונים בביול, נוזלי הגוף אינו נותן מושג לגבי האיכות הטובה או הממאירות של הניאופלזמה. מבחינה קלינית, לא ניתן להבחין בין גרסאות שפירות וממאירות של גידולים פעילים הורמונלית. גרורות של גידולים ממאירים ממוקמים בהתחלה בגפיים המותניים (פארא-אורטליים), בצמתים, הנמשכים עוד יותר בגפיים, צמתים של מזנטריה, כבד, ריאות, עצמות; גרורות מייצרות הורמונים האופייניים ל גידול ראשוני. אז, אלדוסטרון מייצר אלדוסטרון, אשר גורם טריז. תסמונת אלדוסטרוניזם ראשוני; אנדרוסטרומה מייצרת אנדרוגנים, הגורמת לתסמונת אדרנוגניטלית. עם קורטיקוסטרומה, תסמונת קושינג מתפתחת עקב כמות עודפת של גלוקוקורטיקוסטרואידים בגוף; קורטיקואסטרומה אצל גברים גורמת להנשה עקב הפרשת אסטרוגן.

גידולי H מעורבים שכיחים יותר.הם מפרישים גלוקוקורטיקואידים, אנדרוגנים, מינרלוקורטיקואידים; להתפתח מכל אזורי הקורטקס; ממאיר ב-45-80% מהמקרים, במיוחד בילדים. ל גידולים מעורביםיש צורך לשאת גם סרטן של חומר קורטיקלי N., To-ry מורכב מתאי לא בשלים ובעל פעילות הורמונלית גבוהה. זה מתרחש אצל ילדים ומבוגרים. הסרטן של נ' נקרא לפעמים גרסאות ממאירות של כל הגידולים של נ'.

גידולים חוץ רחמיים של החומר הקורטיקלי, שפירים וממאירים, לעתים קרובות מעורבים, הם נדירים מאוד, מתבטאים קלינית באותם סימפטומים כמו גידולים הנובעים מ-H. הם ממוקמים בשורש המזנטרי, רצועה רחבה של הרחם, שחלה; תיאר מקרה של אלדוסטרומה, הממוקם באזור השער של הכליה הימנית.

Pheochromocytoma הוא גידול הורמונלי פעיל של המדולה. הן גידול שפיר והן pheochromocytoma ממאירה (tsvetn. איור 4 ו-5) מתפתחים מתאי chromaffin של המדולה ומייצרים קטכולאמינים; ב-10% מהמקרים הם ממוקמים מחוץ ל-N. - בגרעיני הפראורטליים, שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן, mediastinum, לעתים נדירות ביותר בצוואר, בחלל הגולגולת ובתעלת השדרה.

Ganglioneuroma (ראה) יכול להגיע מהאלמנטים של רקמת העצבים של medulla N. - גידול שפיר המייצר דופמין, כמו גם גידול ממאיר לא פעיל הורמונלית לא בשל - סימפטובלסטומה. ברוב המוחלט של המקרים, גידולים אלו מתרחשים בילדים מתחת לגיל 5 שנים, לרוב ביילודים, שולחים גרורות מוקדם ובשפע (ראה נוירובלסטומה).

ככלל, אפילו גידולים ענקיים של נ', העוקרים כליה, לעולם אינם נובטים בה.

אבחון של גידולים לא פעילים הורמונלית של N. קשה מאוד בגלל היעדר טריז מאפיין, סימנים. אבחון ו אבחנה מבדלתגידולים פעילים הורמונלית מבוססים על נגרם? אותם טריז, תסמונות והגדרה של התוכן המוגבר של הורמונים N. בדם ובשתן. עם זאת, בנוכחות היפרקורטיזוליזם, לעיתים קשה להבדיל בין תסמונת קושינג למחלת איטנקו-קושינג, שיש לקחת בחשבון במהלך הניתוח.

באבחון הגידולים של נ' ישנה חשיבות רבה לבדיקה אנגיוגרפית. ב-rentgenol, התמונה לגידולים שונים של N. יש מספר תכונות כלליות. לניאופלזמה, ככלל, יש צורה של אליפסה, ביצית או כדור. הנוכחות בצילומי רנטגן של צל מוגדר היטב של הגידול עם קווי מתאר אחידים וברורים מעידה על אופיו השפיר. קווי מתאר לא סדירים והיתוך של צל הגידול עם הכליה, הכבד או הטחול עשויים להצביע על אופי ממאיר. בהגדלת הגידול בגדלים גם עוצמת הצל שלו מתגברת, הקצוות מגיעים לעתים קרובות לעוצמה של צל של כליה.

ללא קשר לאתר התפתחות הגידול על ידי rentgenol מוקדם, סימן הוא עלייה אחידה ועלייה קלה בעוצמת הצל של נ' לכל הכיוונים מבלי לשנות את צורתו המשולשת; עם צמיחה נוספת של הגידול, נמצא בליטה של ​​הצל של הבסיס או הצדדים של N. או עיגול הפינות.

האבחנה הרדיואקטיבית הקשה ביותר היא אלדוסטרון, לעיתים רחוקות מגיעה לקוטר של 3 ס"מ; במקביל, הערך של הסימפטום של הגברת עוצמת הצל של הגידול עולה. קל יותר לאבחן רדיולוגית גידול של המדולה (pheochromocytoma) וגידול של החומר הקורטיקלי מהסוג הנגיפי (אנדרוסטרומה), קשה יותר - קורטיקו-סטרומה. בגידולים גדולים של N. ניתן למצוא תזוזה של גופים קרובים.

עיקר החשיבות באבחון הגידולים של נ' ניתנת לפנאומוגרפיה; אנגיוגרפיה מאפשרת לך להבהיר את הטבע הממאיר או השפיר של הניאופלזמה. עיכוב חומר ניגוד בכלי נ', עקירתם ועיוותם, ועוד יותר מכך הרס הכלים, צריכים להיות ערניים לנוכחות גידול ממאיר. צמיחת הגידול מלווה במוות של כלי דם במרכז הניאופלזמה ובהופעת סינוסים כלי דם חדשים לאורך הפריפריה, מה שמוביל להיווצרות אזור אווסקולרי במרכז הגידול; שינויים אלה נצפים בשלבים העורקים והפרנכימיים של אנגיוגרפיה. על phlebograms של N. בהתרחבות תהליך גידולי של קוטר של ורידים, פיתול חולץ הפקקים שלהם הוא ציין. ב-65 - 85% מכלל המקרים של גידולים, ניוון של N אחר.

יש להסיר את כל הגידולים בניתוח. גידולים ממאירים ו. הם יציבים מאוד נגד טיפולי הקרנות. בשלבים המאוחרים של גידולים ממאירים של החומר קליפת המוח N. לרשום כימותרפיה. האופי הרדיקלי של ההתערבות הכירורגית (בהיעדר גרורות) נובע מהסרת הגידול מבלי לפגוע בקפסולה שלו; כניסת תאי גידול לרקמה הסובבת, ככלל, מובילה להתרחשות של גרורות מרוחקות, להישנות הגידול.

בהיעדר גרורות ושימור שלמות קפסולת הגידול במהלך הניתוח, הפרוגנוזה חיובית למדי.

עקרונות התערבות כירורגית בבלוטות יותרת הכליה

אינדיקציות לניתוח הן היפרפלזיה של נ' (עם מחלת Itsenko-Cushing), גידולים (קורטיקלי ומדוללה); לִפְעָמִים התערבות כירורגיתב-N. לוקחים את זה לסרטן השחלה, השד (יש תצפיות שזה מאריך את חיי החולים). האינדיקציה המוחלטת לניתוח היא הגידול של נ' המאובחן בהיעדר טריז, ו-rentgenol, סימני גרורות. חומרת מצבו של החולה אינה התווית נגד מוחלטת לניתוח, שכן טיפול כירורגי בגידול או מחלת Itsenko-Cushing חמורה ומתמשכת במהירות היא הדרך היחידה להציל את החולה. טיפול רדיקלי ביתר לחץ דם עורקי, שהוא סימפטום למחלה הבסיסית, מורכב גם בהסרה של גידול או H מתפקד.

הכנה לפני הניתוחבחולים עם היפרפלזיה של חומר קליפת המוח או גידולים (עם הפרשת יתר של גלוקוקורטיקואידים) הוא התיקון המרבי האפשרי של הפרעות קרדיווסקולריות ומטבוליות. טיפול בסוכרת סטרואידים מושג על ידי דיאטה ותרופות היפוגליקמיות; ככלל, החדרה חלקית של אינסולין פשוט היא סבירה ביותר לפני הניתוח. לעתים קרובות מתרחשת בקורטיקוסטרומות ממאירות ובקורטיקואנדרוסטרומות, היפוקלמיה כפופה לפיצוי עם תכשירי אשלגן (בעל פה או תוך ורידי) בשילוב עם סטרונולקטון. תיקון היפוקלמיה הוא מאפיין של הכנה לפני הניתוח של חולים עם אלדוסטרומה, מכיוון שהוא מאפשר להפחית מעט את לחץ הדם ולהעלות את ריכוז האשלגן בסרום, לפחות לגבול התחתון של הנורמה. היפוקלמיה בלתי פתירה היא סימן פרוגנוסטי גרוע, המצביע על אפשרות של חמור ואף קטלני סיבוכים מסוכניםבמהלך ואחרי הניתוח. עירוי שימושי של 10 או 20% תמיסות של אלבומין עקב אובדן חלבון כתוצאה מגלוקוניאוגנזה מוגברת. התזונה צריכה להכיל כמות גדולה של חלבון מן החי והצומח. רצוי לרשום ויטמינים B ו-C (כמה ימים לפני הניתוח, תוך שרירית), מוצרים המכילים ויטמין A.

ישנן דעות שונות בנושא ההתוויות לרישום קורטיקוסטרואידים במתחם ההכנות הטרום ניתוחיות לכל סוג גידול ואף להיפרפלזיה של יותרת הכליה. חלק מהרופאים מאמינים כי יצירת מחסן של קורטיקוסטרואידים מפחיתה את הסיכון להיפוקורטיקה תוך ניתוחית. רופאים אחרים רואים שזה לא מתאים להרוות את הגוף בהידרוקורטיזון, בהתבסס על התצפית שתסמינים של היפוקורטיקה מופיעים בדרך כלל לאחר 5 עד 8 שעות. לאחר ניתוח ובמקרים של חוסר השפעה ממתן תוך שרירי של קורטיקוסטרואידים, הם פוצו במהירות על ידי מתן תוך ורידי של הידרוקורטיזון.

הדבר העיקרי בהכנה לפני ניתוח לפאוכרומוציטומה או נוירובלסטומה הוא חסימה חלקית של מערכות אדרנראקטיביות עם טרויאפן או פנטולמין. משך התכשיר התרופתי תלוי ביעילות הטיפול ובסבילות התרופות. ההקלה על משברי יתר לחץ דם מתבצעת על ידי מתן תוך ורידי של 10-20 מ"ג של טרופפן. טיפול תרופתי יכול להתבצע באופן מסורתי - מתן תוך ורידי של פרומדול עם אטרופין, טאלמונל בתוספת דיאזפאם לשריר.

מנקודת מבטו של הרופא המרדים, יש לחלק את הניתוח לפיאוכרומוציטומה לשתי תקופות. התקופה הראשונה - הגישה לגידול, גיוסו והסרה - מאופיינת, ככלל, בלחץ דם גבוה. בשלב זה, טרופאפן ניתן לווריד באופן חלקי (מנה בודדת 10-20 מ"ג, מינון כולל 60-80 מ"ג), בהנחיית רמת לחץ הדם. עם טכיקרדיה, St. 120 פעימות בדקה אחת. Inderal (Obzidan) ניתנת במינונים חלקיים של 1-2 מ"ג. יישום משולבחוסמי אלפא ובטא מאפשרים לך לשלוט בצורה משביעת רצון בהמודינמיקה. השימוש בחוסמי גנגליו למטרה זו, כולל ארפונדה, מוצדק מעט.

התקופה השנייה (מיד לאחר הסרת הגידול) מאופיינת בירידה בולטת בלחץ הדם, לעיתים עד למצב של קריסה (ראה).

מניעה של תת לחץ דם חריף מתבצעת מתחילת ההרדמה על ידי מתן תוך ורידי של 800-1000 מ"ל של פוליגלוקין. לאחר ניוד של הגידול, ממוצע של 1000-1200 מ"ל של פוליגלוצין מוזרק בסילוני.

אובדן דם מפצה על ידי כמות שווה של דם לאחר דימום סופי; לפעמים יש צורך במתן חובה של תרופות כלי דם או גלוקוקורטיקואידים לאחר הסרת גידולים המייצרים קטכולמין. הכמות הכוללת של תמיסות קולואידיות וגבישיות הניתנות במהלך היום הראשון לאחר הניתוח גבוהה פי 2-3 מאיבוד הדם. מאחר שדום לב עלול להתרחש בכל שלב של הטיפול הכירורגי בחולים כאלה, הדורשים החייאה, על הרופא המרדים להיות מוכן לבצע אותם במלואם, לרבות עיסוי לב, דפיברילציה ושימוש בהורמונים כלי דם וסטרואידים. אינדיקציות לשימוש בהורמונים סטרואידים הן הסרה בו-זמנית של גידולים משני N., ניתוח שני להסרת הגידול מה-N השני. במקרה של אינדיקציות לשימוש בהורמונים סטרואידיים, הידרוקורטיזון נקבע 75 מ"ג 4-6 פעמים יום עם ירידה הדרגתית במינון וגמילה מהתרופה. החל מהיום השני או השלישי, מהלך התקופה שלאחר הניתוח תקין. בחולים עם pheochromocytoma, ככלל, יש גירעון ראשוני בנפח הדם במחזור, אשר בתקופה השנייה של הניתוח מסולק על ידי עירוי של כמויות מתאימות של דם או polyglucin.

החזרה הורידית במהלך הניתוח נשלטת על פי אינדיקציות הלחץ הוורידי המרכזי; זה לא צריך להיות נמוך מ-80-100 מ"מ של מים. אומנות.

בניתוחים של גידולים של החומר הקורטיקלי, אינטובציה של קנה הנשימה להרדמה מתבצעת לאחר מתן של תרופות הרפיות דה-פולריזציה (דיטילין) בזהירות רבה, לאור אוסטאופורוזיס אפשרי של החוליות, המתפתח כתוצאה מהפרעות בחילוף החומרים של סידן. כדי לשמור על הרדמה כללית, נעשה שימוש ב-neuroleptanalgesia) בשילוב עם דיאזפאם או ריכוז נמוך ובינוני של הלוטן תחת אוורור מכני. במצב קשה אלדוסטרוניזם ראשוניההרדמה צריכה להתבצע בתנאים של אלקלוזה מטבולית היפוקלמית (ראה), הדרך היחידה לתיקון טו-רוגו מורכבת בעירוי מספק של תמיסות של אשלגן כלורי עם תמיסה של 5 או 10% של גלוקוז.

ניתן להתחיל בהרדמה בחולים עם pheochromocytoma רק לאחר הטלת שתי מערכות עירוי תוך ורידי לפחות. עדיף להשתמש בצנתרים תוך ורידיים למטרות אלה, המוכנסים על ידי ניקור של הווריד התת-שוקי או פנימי. וריד הצוואר. עבור אינדוקציה, פתרון 1% של barbiturates משמש, כמו גם neuroleptanalgesics עם diazepam. Etran או halothane משמש כחומר ההרדמה העיקרי. שיטת הנוירולפטאנלגזיה נמצאת בשימוש נרחב בשילוב עם דיאזפאם על רקע התנפחות של 60% תחמוצת חנקן בתערובת נשימתית עם חמצן. הרבה פחות לעתים קרובות, pheochromocytoma מוסר בתנאים של הרדמה אפידורלית (פתרון 1% של trimecaine) על רקע neuroleptanalgesia ואוורור מלאכותי של הריאות עם תערובת של חמצן ותחמוצת חנקן. להרפיית שרירים, כדאי יותר להשתמש בחומרים מרגיעים דה-פולריזציה, טו-שיפון, בניגוד לאלו שאינם מקטבים, אינם מעלים את רמת ההיסטמין בדם.

ניתן לבצע ניתוחים ב-N. משלושה סוגי גישה עיקריים: לפרוטומי, צדדי אקסטרפריטוניאלי (עם או בלי כריתה של הצלעות XII-XI) ומשולב - thoracophrenolum-botomy או thoracophrenolaparotomy. אז, למשל, עם מחלת Itsenko-Cushing, הגישה החוץ-פריטונאלית הצידית היא המתאימה ביותר. פעולה דו-שלבית נראית רציונלית יותר; עדיף להתחיל את הניתוח עם כריתת יותרת הכליה בצד ימין שכן קשה יותר מבחינה טכנית (קרבת הווריד הנבוב התחתון).

החבישה המבודדת של הווריד המרכזי של N. היא מצב הכרחי של דימום דם. יש לזכור כי למספר לא מבוטל מהחולים במחלת איטנקו-קושינג ותסמונת קושינג יש אוסטאופורוזיס חמור, העלול להוביל לשבר בחוליה מותנית אחת או אפילו כמה; האפשרות של סיבוך כה חמור מכתיבה את הצורך בטיפול מיוחד בעת הפיכת המטופל על צדו, משיכת רולר שולחן הניתוחים וכו'.

בחוסר אפשרות להקצות את הגידול הגדל ברגל של כליה, ללא נזק של הקפסולה או בפגיעה בכלי של הסרת כליה של N. וכליה (ראה. כריתת כליה) על ידי הבלוק האחיד מוצג. הסיכון לפגיעה בוריד הנבוב התחתון והקושי לתפור את הפגם שלו מחתך הלומבוטומיה בעת הסרת גידולים גדולים מהווים אינדיקציה לשימוש בגישה משולבת - thoracophrenolumbotomy או thoracophrenolaparotomy.

בטקטיקות של המנתח במהלך כריתת יותרת הכליה, ישנה ייחוד עקב חוסר השלמות של שיטות האבחנה המבדלת של מחלת Itsenko-Cushing ותסמונת Cushing. בהיעדר נתונים ברורים על נוכחות גידול (תסמונת קושינג), יש להתחיל את הניתוח מהגישה החוץ-צפקית בצד ימין. אם במהלך עדכון חלל הבטןנמצא N. היפרפלסטי, אז כריתת יותרת הכליה היא השלב הראשון בטיפול במחלת Itsenko-Cushing בחולה זה. אם במקום נ' עסיסי מוגדלת נמצא נ' אטרופי, שהוא לפעמים עלה כותרת דק, אזי נוכחות של גידול (תסמונת קושינג) בנ' הנגדית אינה מוטלת בספק. במקרים כאלה, מומלץ להסיר את הגידול באופן מיידי.

לטיפול במחלת Itsenko-Cushing, מתאימה רק כריתה כוללת דו-צדדית. שימור אזורים של החומר הקורטיקלי הסמוך לגידול אפשרי במקרים בהם שלמות קפסולת הגידול אינה מופרת.

קשיים גדולים מתעוררים בחיפוש אחר אלדוסטרומה: גידול זה עולה רק לעתים רחוקות בקוטר. 2-3 ס"מ (בדרך כלל 0.5-0.7 ס"מ). לכן, בהיעדר סימנים בולטים של היפרפלזיה נודולרית, כריתת יותרת הכליה ללא רוויזיה של N. השני אינה מוצדקת.

לניתוח עבור pheochromocytoma יש מאפיינים מיוחדים בקשר עם משברים יתר לחץ דם שעלולים להוביל לאי ספיקת לב וכלי דם חריפה. עם לוקליזציה לא ידועה של הגידול (דו-צדדי, חוץ-אדרנל), הטקטיקה של עדכון דו-שלבי של N. אינה מקובלת; עם לוקליזציה מבוססת, עדיפה גישה חוץ-צפקית לרוחב (עם כריתה של הצלעות XII-XI כאשר מצוין). עם לוקליזציה לא ידועה וגידול חוץ-אדרנל שאינו נכלל מבחינה רדיולוגית (למשל, גידול תוך חזה), במיוחד בילדים, מסומנת לפרוטומיה רחבה, המאפשרת לבחון גם את N. וגם את המיקום האפשרי של הגידול החוץ רחמי.

כל סוגי הניתוחים בנ' מאוחדים במונח "כריתת יותרת הכליה"; טכניקת ניתוח - אם וכריתת יותרת הכליה.

בתקופה שלאחר הניתוח, בחולים עם תסמונת קושינג ומחלת Itsenko-Cushing, נראה כי טיפול תחליפי הוא התנאי החשוב ביותר להחלמה. הנקודות העיקריות של טיפול לאחר ניתוח הן גם תיקון תהליכים מטבוליים (מים-אלקטרוליט ופחמימה), טיפול בסיבוכים קרדיווסקולריים וריאותיים.

חולים עם היפרקורטיקיזם של גלוקוקורטיקואידים זקוקים לטיפול זהיר במיוחד, מכיוון שגם לאחר הסרת התפרים ביום ה-12, בכמעט 34% מהמקרים, ישנה סטייה של קצוות הפצע ושל ספיגה משנית, שהיא ארוכה ואטית (לעיתים 3- 4 חודשים).

יש מה שנקרא אי ספיקת אדרנל מאוחרת לאחר הניתוח, המתפתחת תוך 1-3 שבועות. לאחר ביטול הטיפול החלופי; במקרים אלו נדרשת מינוי מחודש של קורטיקוסטרואידים למשך זמן רב לאחר השחרור מבית החולים (בפיקוח אנדוקרינולוג במרפאה). ככלל, חולים כאלה קיבלו טיפול בקרינה לאזור הדיאנצפלי לטיפול במחלת Itsenko-Cushing. לאחר הסרה מהירהבדרך כלל אין צורך בטיפול חלופי באלדוסטרומה, אנדרוסטרומה, קורטיקוסטרומה, אולם במקרים מסוימים, עם הופעת סימנים קלים לפחות של היפוקורטיקה, מומלץ להשתמש בקורטיקוסטרואידים.

הפרה של חילוף החומרים של מים ואלקטרוליטים בחולים עם מכרה אלדוסטרון וכמה גידולים אחרים של החומר הקורטיקלי מתוקנת על ידי מתן תוך ורידי של תכשירי אשלגן ו- veroshpiron. תיקון חילוף החומרים של הפחמימות מתבצע באמצעות אינסולין פשוט לפני הניתוח ובימים הראשונים לאחר הניתוח. טיפול חלופי בקורטיקוסטרואידים לאחר כריתה כוללת דו-צדדית מתבצעת לכל החיים.

המטרה העיקרית של ניהול מטופלים לאחר ניתוח לפיאוכרומוציטומה היא ביטול הפרעות המודינמיות.

כמה מאפיינים של הפיזיולוגיה והפתולוגיה של בלוטות יותרת הכליה בילדים

בילדים בגיל הרך, הגן והיסודי, הפרשת 17-hydroxycorticosteroids (ראה), המשקפת את הפרשת ההידרוקורטיזון על ידי החומר הקורטיקלי של N., מופחתת בהשוואה למבוגרים. ככל שהילד מתפתח, חלה עלייה הדרגתית בהפרשת כל ההורמונים של החומר הקורטיקלי. לפני גיל ההתבגרות, אין הבדל משמעותי בהפרשת 17-hydroxycorticosteroids בבנים ובנות; ההבדלים נמצאים רק לאחר היווצרותם הסופית של הגונדות.

חשוב להדגיש כי אצל בנים בתקופת ההתבגרות, לצד רמה בסיסית גבוהה של גלוקוקורטיקואידים, חלה ירידה ביכולת המילואים של החומר הקורטיקלי; אצל בנות, הפונקציות הללו, הרזרבות גבוהות בהרבה. זה קובע את התגובות השונות שלהם למצבי לחץ, כולל תהליכים פתולוגיים.

המדולה של N. מגיעה מתצורות העצבים הסימפתטיים העובריים של אבי העורקים הבטן. בזמן שהמדולה גדלה לתוך הגוף הבין-כלתי, כלומר בתחילת היווצרותו של איבר בודד, יש כבר התמיינות של תאי המדולה. המראה של גרגירים המכילים קטכולאמינים נצפתה כבר בשבוע ה-8-9 להתפתחות לפני לידה. החל מהשבוע ה-13, אדרנלין ודופמין נמצאים במדולה, אולם התוצר ההורמונלי העיקרי של המדולה במהלך כל החיים העובריים ואחרי הלידה הוא נוראדרנלין. תהליך היווצרות המדולה נמשך עד לתקופת גיל בית הספר. בגיל 7-10 שנים חלה עלייה משמעותית בכמות המדוללה והתמיינות האלמנטים התאיים שלה.

היווצרות הקצב היומי של פעילותו של נ' מתרחשת בשבועיים הראשונים לחייו של הילד. עד גיל שבועיים, תנודות יומיות בתכולת הקורטיקוסטרואידים בביול, נוזלים אינם משמעותיים; לאחר מכן, אצל ילדים בריאים, הם תואמים את הקצב היומי במבוגרים. הקצב של הפרשת קטכולמין מוגדר ל גיל בית ספרבהתאם להיווצרות רקמת המוח. פעילות הפרשת קורטיקוסטרואידים וקטכולאמינים היא הגדולה ביותר בשעות הבוקר, דבר שיש לקחת בחשבון בעת ​​ביצוע טיפול הורמונלי.

תגובות הלחץ המתאפיינות בייצור מחוזק של כל ההורמונים של נ' מתבטאות באופן ברור במיוחד בילדים 5-7 שנים מבוגרים יותר.

תפקוד לקוי של חומר קורטיקלי N., החיתוך מבוסס על ייצור מופחת של 17-hydroxycorticosteroids עם סינתזה משומרת או מוגברת מעט של תרכובות 17-deoxy (היחס ביניהן יורד), hl נמצא בילדים. arr. במחלות זיהומיות ואלרגיות הנוטות לזרם ממושך וגלי, וגם באינפ. מחלות במהלך התפתחות חסינות, ב-hron, דלקת שקדים. תפקוד לקוי של החומר הקורטיקלי נמצא בילדים עם מחלות המתרחשות עם תסמונת בצקתית (כשל במחזור הדם בשלב הפעיל של שיגרון, צורה נפרוטית של גלומרולונפריטיס), וכן במהלך טיפול הורמונלי מבלי לקחת בחשבון את הקצב היומי של הפרשת קורטיקוסטרואידים והן. פעילות בגוף הילד.

פגמים תורשתיים בביוסינתזה של קורטיקוסטרואידים הקשורים לאי ספיקה של אנזימים מסוימים גורמים להתפתחות של תסמונת אדרנוגניטלית תורשתית (ראה), כמו גם היפואלדוסטרוניזם מולד (ראה). אבחון פונקציונלי ומורפול. משמרות (hypercorticism, hypocorticism) אפשרי רק בעזרת שיטות מחקר הורמונליות.

אי ספיקה חריפה של יותרת הכליה בילדים עשויה לנבוע מהיפופלזיה מולדת, לעתים קרובות יותר דימום ב-N. הגורם לדימום הוא טראומה במהלך צירים ממושכים (מצגת עכוז, שימוש במלקחיים), מחלה המוליטית של היילוד, תשניק, רעילות של נשים הרות, שונות אינפ חמור. מחלה. בוידג' שולטים תמונה של דימום בנ' סימני קריסה, דופק תכוף, בקושי מוחשי, עוויתות, נשימה מהירה שטחית.

בילדים צעירים (לעתים קרובות יותר בילדים גדולים יותר), דימום ב-N. קשור לתהליך ספטי ( זיהום במנינגוקוק); במקרה זה להגדיר טריז, ביטויים של מחלה בסיסית ואת הדימום הנלווה N. נושאת את השם של תסמונת של Waterhouse-פרידריקסן. תסמונת זו לרוב מתחילה בפתאומיות. ילד חולה הופך חסר מנוחה, ואז ההתרגשות מתחלפת באדיפות חמורה. הטמפרטורה עולה במהירות ל-41.5 מעלות. על עור הגב מופיעים גפיים, שק האשכים, אזורים מוגבלים של ציאנוזה, הריריות הם ציאנוטיים. עד מהרה יש פריחה פטכיאלית, שמרכיביה מתמזגים (מה שנקרא פריחה כוכבית). בשעות הראשונות של תסמונת מגיעה קריסה; במקרים מסוימים, מופיעים תסמינים של קרום המוח. התודעה מדוכאת, בשלב סופני מגיעה תרדמת (ראה). בדם יש לויקוציטוזיס מתון, תזוזה נויטרופלית שמאלה, אאוזינופיליה, טרומבוציטופניה, ירידה בתכולת הסוכר ועלייה בשארית החנקן.

בגיל מוקדם של ילדים יכולה להתרחש אי ספיקה חולפת של נ' הנגרמת על ידי סטיות מהתפתחות תקינה של בלוטות אלו. הטריז העיקרי, הסימפטומים הם התייבשות, הקאות, קריסה. התיקון מושג על ידי הכנסת תמיסות מלח ותרופות קורטיקוסטרואידים.

אי ספיקה של Hron, N. בילדים נדירה יחסית ויש לה אותם גורמים וביטויים כמו אצל מבוגרים (ראה מחלת אדיסון). היפרקורטיקיזם בילדים עשוי לנבוע מהיפרפלזיה קליפת המוח משנית במחלת Itsenko-Cushing (ראה מחלת Itsenko-Cushing), גידולים פעילים הורמונלית של הקורטקס המייצרים קורטיקוסטרואידים (ראה תסמונת קושינג).

הפתולוגיה של המדולה N. בילדים נדירה ונובעת בעיקר מגידולים (סימפתובלסטומה, פיאוכרומוציטומה).

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה: Agarkov G. B. מנגנון העצבים של בלוטות האדרנל, M., 1964, bibliogr.; ארטישבסקי א.א בלוטות יותרת הכליה, מינסק, 1977, ביבליוגר; ברשטיין א.י. ומרגוליס ש.ד. על הפרעות נפשיות במחלת Itsenko-Cushing, Zhurn, neuropath, and psychiat., t. 71, No. 2, p. 1841, 1971; ביוכימיה של הורמונים וויסות הורמונלי, עורך. נערך על ידי N.A. Yudaeva. מוסקבה, 1976. Bukhman A. I. Diagnostics רנטגן באנדוקרינולוגיה, M., 1975; Volkova O. V. and Pekarsky M. I. Embryogenesis והיסטולוגיה הקשורה לגיל של איברים פנימיים של אדם, M., 1976; P. D. Horizons and T. N. Protasova. תפקידם של ACTH וקורטיקוסטרואידים בפתולוגיה, M., 1968; גרולמן א. אנדוקרינולוגיה קלינית והבסיס הפיזיולוגי שלה, טרנס. מאנגלית, מ', 1969; Dobzhanskaya A. K. הפרעות נפשיות ונוירופיזיולוגיות במחלות אנדוקריניות, M., 1973, bibliogr.; ז'וקובסקי M. A. בלוטות אנדוקריניות ומחלותיהן בילדים, M., 1972; Zografsky S. ניתוח אנדוקריני, טרנס. מבולגרית, סופיה, 1977; Itsenko H. M. לקליניקה ופתוגנזה של תסמונות וגטטיביות מוחיות בקשר לדוקטרינת המערכת הבין-מערכתית-יותרת המוח, Voronezh, 1946; אונקולוגיה קלינית, בעריכת P. N. Blokhin and B. E. Peterson, כרך 2, M., 1979; אונקולוגיה קלינית יַלדוּת , עורך M. V. Volkova, p. 184, מוסקבה, 1965; אונקורולוגיה קלינית, עורך. ע"ב מרינבאך, עמ' 22. 81, מ', 1975; Kravtsov M. P. בלוטות יותרת הכליה של התקופה הסב-לידתית, Minsk, 1978, bibliogr,; Krakow V. A. Syndrome Itsenko - Cushing, M., 1963, bibliogr.; Masson P. Human tumors, trans. מצרפתית, עמ'. 296, מ', 1965; Nikolaev O. V. and Tarakanov B. I. גידולים פעילים הורמונלית של קליפת יותרת הכליה, M., 1963, bibliogr.; Nikolaev O. V. ואחרים. Pheochromocytoma, M., 1965; יסודות ההרדמה המעשית, עורך. א.א. דמיר ו-G.V. Gulyaeva, p. 282, מ', 1967; Ratner N. A., Gerasimova E. N. and Gerasimenko P. P. Hyperaldosteronism, M., 1968, bibliogr.; מדריך לאנדוקרינולוגיה קלינית, עורך. V. G. Baranova. מוסקבה, 1977. מדריך לאנדוקרינולוגיה, עורך. B. V. Aleshina et al., M., 1973; Sapin M. R. Vessels of the adrenal glands, M., 1974, bibliogr.; Smitten N. A. Sympathetic-adrenal system in the phylo- and ontogenesis של בעלי חוליות, M., 1972, bibliogr.; סוגיות מודרניות של אנדוקרינולוגיה, עורך. N.A. Yudaeva, v. 3, M., 1969, c. 5, 1975; שיטות מודרניות לקביעת הורמונים סטרואידים בנוזלים ביולוגיים, עורך. נערך על ידי N. A. Yudaeva. מוסקבה, 1968. סופר ל., דורפמן ר. וגברילב ל. בלוטת יותרת הכליה האנושית, טרנס. מאנגלית, מ', 1966; פונקציות של בלוטות יותרת הכליה בעוברים, יילודים ותינוקות, ed. ו.א. טבולינה, עמ'. 263, מ', 1975; חמידוב ד' ח' ואח' בלוטת יותרת הכליה, טשקנט, 1966; Yudaev N. A. ביוכימיה של הורמונים סטרואידים של קליפת האדרנל, M., 1956; בכמן ור' די נבנייר, הנדב, ד. מִיקרוֹסקוֹפּ. ענת. desMenschen, hrsg. v. ו' מולנדורף, בד ו', ת' 5, ש' 1, ב-, תשנ"ד; Diszfalusy E. פונקציות אנדוקריניות של היחידה העוברית של האדם, Fed. פרוק., v. 23, עמ'. 791 1964; פונקציות של קליפת יותרת הכליה, ed. מאת K. W. McKerns, N. Y., 1967; גלז א.א. Yecsei P. Aldosterone, Oxford-N.Y., 1971; הרטמן פ.א.א. Brownell K. A. בלוטת יותרת הכליה, פילדלפיה, 1949; Horton R. Aldosterone, Metabolism, v. 22, p. 1525, 1973, ביבליוגרפיה; Lab hartA. Klinik der inneren Sekretion, B. u. א., 1971; Lehrbuch der allgemeinen Pathologie und der pathologischen Anato-mie, hrsg. v. M. Eder u. P. Gedigk, S. 419, B. u. א., 1977; הפרעות אנדוקריניות וגנטיות מטבוליות של ילדים, עורך. מאת Y. C. Kelly, y. 1, עמ'. 263, Hagerstown, 1974; Montgomery D. A. a, Welbourn R. B. Medical and Surgical Endocrinology, L., 1975; סמית' סי.קיי. O. הפרעות פסיכיאטריות במחלה אנדוקרינולוגית, פסיכו-סום. מד., v. 34, עמ'. 69, 1972, ביבליוגרפיה; ספר לימוד אנדוקרינולוגיה, עורך. מאת ר. H. Williams, p. 255, פילדלפיה א. o., 1974.

ו.פ. פדוטוב; ח"ק בוגדנוביץ' (קיפאון. אנ.), א.י. בוכמן (שכירות), ק.נ. קזייב (אונק., הי"ר), ד.ד. אורלובסקיה (פסיכיאטה), ג.א. ריאבוב (מרדף), מ.ר. סאפין (אנ.), ו.א. טבולין, V. P. Lebedev (פד.)

בלוטות יותרת הכליה התגלו לראשונה על ידי יוסטכיוס לפני יותר מ-400 שנה. בלוטת יותרת הכליה היא איבר מזווג, הממוקם מעל הקוטב העליון של הכליה, וככלל, יש לו צורה משולשת. כאשר צובעים קטע מבלוטת יותרת הכליה, החלק ההיקפי שלה מוכתם בעוצמה, והחלק המרכזי הוא בהיר. החלק ההיקפי המוכתם באינטנסיביות של האיבר נקרא "חומר קליפת המוח (קליפת המוח)", והחלק המרכזי המוכתם חלש נקרא "מדולה". לקליפת האדרנל ולמדולה מקורות התפתחות שונים, מבנה שונה ומטרות תפקודיות שונות, כלומר, הם איברים עצמאיים לחלוטין. החומר הקורטיקלי תופס 70-80% מנפח האיבר, והמדולה מהווה רק 20-30%.

קליפת המוחמכוסה בקפסולת רקמת חיבור עבה, שממנה משתרעות לקליפת המוח טרבקולות דקיקות של רקמת חיבור המכילות סיבי רטיקולין. הפרנכימה של החומר הקורטיקלי מיוצגת על ידי תאי אפיתל בלוטות - קורטיקוציטים.

התפתחות קליפת האדרנל.היסודות הראשונים של החומר הקורטיקלי מופיעים כסדרה של עיבויים של האפיתל הקואלומי כבר לאחר 4-5 שבועות של התפתחות עוברית. בתקופה שבין 4 ל-6 שבועות של העובר, הם יוצרים קבוצות קטנות של תאים מצולעים או מעוגלים עם ציטופלזמה אסידופילית. בשבוע ה-10 לעוברות, קבוצות של תאים אסידופילים מתחילות להיות מוקפות בשכבה של תאים בזופילים קטנים, הנובעת מהתפשטות של אפיתל קואלומי. בעוברים בני שלושה חודשים נוצרים תאים אסידופילים היוצרים את השכבה הפנימית של בלוטת יותרת הכליה, כאשר הם מגודלים מבחוץ בשכבה של תאים בזופילים, לגדילים המתכנסים באופן רדיאלי במרכז הפרימורדיום. השכבה הפנימית של תאים אסידופילים נקראת קליפת הנבט, והשכבה של תאים בזופילים נקראת קליפת המוח המשנית או המוחלטת.

לאחר 6-7 שבועות של עובריות, סימפטוגוניה אקטודרמלית מתחילה לחדור לתוך אשכולות של תאים מזודרמליים, ויוצרות את המדוללה העתידית. תהליך החדרת סימפטוגוניה לבלוטת יותרת הכליה אינו מפסיק עם היווצרות קפסולה וממשיך גם ביילודים. סימפטוגוניה חודרנית יוצרים אשכולות מעוגלים - כדורי מוח. היסודות הסימפתטיים הפולשים קטנים וכמעט נטולי ציטופלזמה.

באורגניזם הבוגר, החומר הקורטיקלי של בלוטת יותרת הכליה מיוצג על ידי גדילים של קורטיקוציטים, שביניהם ממוקמים כלי דם רבים. מיקומם של גדילי אפיתל וגודל התאים בהם אינם זהים ב מחלקות שונותקליפת המוח, שאיפשרה להבחין בשלושה אזורים מורפו-פונקציונליים (שכבות) לא חדים: גלומרולרי, פאסקולרי ורשתי.

אזור גלומרלימורכב מתאים קטנים (אדרנוקורטיקוציטים), היוצרים גדילים בצורת ארקדות או גלומרולי. התאים מאווררים בצורה חלשה. הציטופלזמה מכילה מיטוכונדריה מוארכת ושפע של גרגירים קטנים. הרטיקולום הציטופלזמי האגרני מפותח היטב, ישנם פוליריבוזומים רבים שאינם קשורים לממברנות. בציטופלזמה יש טיפות שומנים - ליפוזומים. מתחם גולגי מפותח היטב, שוכן ליד הגרעין. יש מעט תכלילים של גליקוגן ושומן. 3-4 שורות של תאים בשכבות העמוקות מרכיבות את השכבה הסודנופובית.

בין הקפסולה לאזור הגלומרולרי שוכנים תאי אפיתל קטנים ובלתי מובחנים. הם מסוגלים לחלוקה אינטנסיבית ויוצרים blastema subcapsular, שבגללה מתרחשת התחדשות האזור הגלומרולרי.

ה-zona glomeruli מפריש קבוצה של הורמונים הנקראים "מינרלקורטיקואידים"קבוצת המינרלים קורטיקואידים כוללת אלדוסטרון, דיאוקסיקורטיקוסטרון. הורמונים אלו מווסתים בעיקר את חילוף החומרים של מינרלים ומים. אלדוסטרון באבוביות של הכליה מגביר את הספיגה מחדש של יוני נתרן, תוך הגברת הפרשת יוני האשלגן בשתן. תהליכים דומים מתרחשים בבלוטות הזיעה והרוק ובמעיים. בנוסף, אלדוסטרון מגביר את הספיגה מחדש הכלייתית של מים, הנספגים באופן פסיבי לאורך השיפוע האוסמוטי שנוצר ע"י יוני נתרן. הדבר יוצר היפרנתרמיה והיפוקלמיה, כלומר משתנה הרכב האלקטרוליטים של פלזמת הדם. בשל העיכוב בגוף של יוני נתרן ומים, אלדוסטרון תורם לעלייה בלחץ הדם.

ירידה בהפרשת האלדוסטרון גורמת להפרשה מוגברת של נתרן ומים בשתן, מה שמוביל להתייבשות רקמות, ירידה ברמת הדם במחזור הדם ולחץ הדם, הגורמת להתפתחות הלם במחזור הדם. ריכוז האשלגן בדם, להיפך, עולה, מה שגורם להפרה של היציבות החשמלית של הלב ולהתפתחות של הפרעות קצב לב.

אלדוסטרון משנה את החדירות של ממברנות התא לנתרן ואשלגן, ובכך משתתף בוויסות היחס בין אלקטרוליטים אלו ומים בתאים ובנוזל הביניים. אלדוסטרון גורם לנתרן לעבור מהתאים לנוזל הרקמה.

הגורם העיקרי המסדיר את הפרשת האלדוסטרון הוא תפקוד מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון. עם ירידה בלחץ הדם, נצפה עירור של המערכת האוטונומית הסימפתטית, מה שמוביל להיצרות של כלי הכליה. הירידה בזרימת הדם הכלייתית, בתורה, תורמת לייצור מוגבר של רנין בתאים יוקסגלומרולריים. רנין הוא אנזים הפועל על אנגיוטנסין בפלזמה כדי להמיר אותו לאנגיוטנסין 1, אשר הופך לאחר מכן לאנגיוטנסין 2, הממריץ הפרשת אלדוסטרון. בנוסף, ייצור האלדוסטרון יכול לעלות גם על ידי מנגנון משוב כאשר הרכב האלקטרוליטים של פלזמת הדם משתנה, במיוחד עם היפונתרמיה או היפרקלמיה. במידה מועטה, הפרשת הורמון זה מעוררת על ידי הורמון אדרנוקורטיקוטרופי.

בלוטת יותרת המוח אינה מעורבת ישירות בוויסות הפרשת האלדוסטרון. אז, לאחר הסרת בלוטת יותרת המוח, הגודל של אזורי קליפת המוח הפסיקולריים והרשתיים יורד, והאזור הגלומרולרי אינו פוחת ומפריש כמות משמעותית של אלדוסטרון.

BEAM Zעל אודותעַלמורכב מתאים מלבניים גדולים השוכבים בשורות מקבילות. גרעיני תאים גדולים, עגולים, מכילים גרעינים. במצב של מנוחה יחסית, הציטופלזמה שלהם עמוסה בשומנים ובכולסטרול. לאחר המסת הליפידים, התאים הופכים לקצף. מכאן שמם "ספונגיוציטים". הציטופלזמה מכילה מיטוכונדריות מעוגלות רבות. הם מכילים אנזימים המבטיחים את הפיכת הכולסטרול להורמונים של האדרנוקורטיקליים. הרטיקולום האנדופלזמי האגרני מפותח יותר מאשר באזור הגלומרולרי. באזור האלומה יש תאים בעלי ציטופלזמה צפופה יותר, יש בהם מעט חומרים שומניים וריכוז גבוה יותר של נוקלאופרוטאין - אלו הם תאים כהים. הוכח שהם נמצאים בכל אזורי הקורטקס. תאים כהים ובהירים שונים במבנה שלהם. בתאי האור של ה- zona fasciculata, המיטוכונדריה גדולים ורבים יותר מאשר בתאי ה- zona glomerulosa; צורתם קרובה לעגולה. רשת הפלזמה של תאי האור מפותחת היטב. הוא חלק ברובו ומופיע בצורה של ואקוולים. בתאים כהים, רשת הפלזמה הגרנורית והאגנורית מפותחת יותר, יש יותר מיטוכונדריה וריבוזומים.

לדברי אליושין, בתאי אור, הסוד כבר עבר סינתזה ותהליך שחרורו בעיצומו. בתאים כהים העשירים ב-RNA, שולטים תהליכי הסינתזה של מערכות אנזימים, המספקים לאחר מכן סטרואידגנזה אינטנסיבית.

ההפרשה מאדרנוקורטיקוציטים לדם מתבצעת לפי סוג המרוקרון, אולם עם עלייה בביקוש היא יכולה לעבור לסוג ההולוקריני.

מופרש באזור הפאשקולרי גלוקוקורטיקואידיםביניהם החשובים ביותר הם קורטיזול (הידרוקורטיזון), קורטיזון.

גלוקוקורטיקואידים משפיעים על כל סוגי חילוף החומרים. בהשפעת גלוקוקורטיקואידים, תהליכי פירוק חלבון מעוררים, הקשורים להפרה של הובלת חומצות אמינו מפלסמת הדם לתאים. זה מוביל לירידה במסת השריר.

גלוקוקורטיקואידים מגבירים את גיוס השומן ממאגרי השומן ומגבירים את ריכוז חומצות השומן בפלסמת הדם.במקביל, עולה שקיעת השומן בפנים, בחזה ובמשטחים הצדדיים של הגוף.

גלוקוקורטיקואידים ממריצים את תהליכי הגלונאוגנזה, מה שמוביל לעלייה בגלוקוז בפלזמה. בנוסף, גלוקוקורטיקואידים מעכבים את פעילות ההקסוקינאז, המונע את ניצול הגלוקוז על ידי רקמות. ההשפעה ההיפרגליקמית היא אחד ממרכיבי ההשפעה המגנה של הגלוקוקורטיקואידים בזמן לחץ, שכן נוצרת אספקת מצע אנרגיה בגוף בצורת גלוקוז, המסייעת להתגבר על השפעתו של גורם קיצוני.

לפיכך, מטבע הפעולה, גלוקורטיקואידים הם אנטגוניסטים לאינסולין.

לגלוקוקורטיקואידים יש השפעה אנטי דלקתית, שכן הם מעכבים את כל שלושת שלבי הדלקת (שינוי, הפרשה, התפשטות), מייצבים את קרומי הליזוזומים, המונעים שחרור של אנזימים פרוטאוליטיים התורמים להתפתחות תגובה דלקתית. בנוסף, גלוקוקורטיקואידים מעכבים את הפעילות הפאגוציטית של מקרופאגים.

לגלוקוקורטיקואידים יש השפעה אנטי-אלרגית הקשורה באותם מנגנונים כמו השפעה אנטי דלקתית. בנוסף, גלוקוקורטיקואידים מפחיתים את תכולת האאוזינופילים בדם.

גלוקורטיקואידים מדכאים חסינות תאית והומורלית כאחד, הקשורה לירידה ביצירת נוגדנים ובתהליך הפגוציטוזיס.

ייצור הגלוקוקורטיקואידים מווסת על ידי ההורמון אדרנוקורטיקוטרופי יותרת המוח. פעולת ACTH על התאים של אזור הצרור מתבצעת באמצעות מנגנון הכולל cAMP כמתווך העברת מידע.

אזור רשתמורכב מתאים קטנים בצורות שונות, המקופלים יחד. תאים דלים בשומנים, אך מכילים אנזימים רבים וריבונוקלאופרוטאין. כל אזורי קליפת האדרנל מאופיינים בתכולה גבוהה של חומצה אסקורבית. בכל אזורי הקורטקס, במיוחד ברשתית, עדיין יש תאים כהים. מספר חוקרים הראו כי אין הבדל בין תאים בהירים לכהים, לא רק מבחינת תכונות כימיות וטינקטוריות, אלא גם מבחינת הנקודה האיזואלקטרית. נכון לעכשיו, הם נחשבים כשלב בהתפתחות התא. על הגבול עם המדולה, אצל נקבות ממינים מסוימים, נראה אזור אור - X, הקשור לייצור הורמונים.

עד כה, השאלה לאיזה סוג הפרשה של תאים מרו- או הולוקריניים שייכת לא נפתרה. חומרים המיוצרים על ידי קליפת האדרנל שייכים לקבוצת הסטרואידים (קורטיקוסטרואידים). המבשר השכיח שלהם הוא כולסטרול.

ההנחה היא כי באזור הרשתיות מסונתזים סקסוקורטיקואידים, שיש להם השפעה בולטת על חילוף החומרים, אך רק במידה מועטה משפיעה על התפקוד המיני.בין הסקסוקורטיקואידים מבחינים אנדרוגנים ואסטרוגנים. הורמוני המין הזכריים מיוצרים באזור ה-X ובאזור הרשתי של קליפת האדרנל. אלה כוללים אדרנוסטרון, אנדרוסטנדיון וכו'. אצל גברים ונשים, הורמוני המין הזכריים מיוצרים בכמויות קטנות. אסטרוגנים מיוצרים גם בכמויות קטנות. עם היווצרות מופרזת של הורמוני מין באזור הרטיקולרי, מתפתחת תסמונת אדרנוגניטלית משני סוגים: הטרוסקסואלית ואיזו-מינית. תסמונת הטרוסקסואלית מתפתחת עם ייצור הורמונים מהמין השני ומלווה בהופעת מאפיינים מיניים משניים הטבועים במין השני. תסמונת איזוסקסואלית מתרחשת עם ייצור מוגזם של הורמונים מאותו המין ומתבטאת בהאצת ההתפתחות המינית.

הפעילות המיטוטית של תאי קליפת המוח נמוכה מאוד. הפעילות המיטוטית האינטנסיבית ביותר אופיינית לאזור הגלומרולרי, והמינימום אופייני לאזור הרטיקולרי. על פי תיאוריית הנדידה, תאים נודדים מהזונה גלומרולי לכיוון המדולה. יחד עם זאת, כאשר תאים עוברים מאזור אחד לאחר, תפקוד ההפרשה שלהם משתנה (כלומר, בתהליך הנדידה, התאים עוברים את כל 3 שלבי ההתמיינות עם שינוי בסוג הסטרואידגנזה).