2. Sisteminė raudonoji vilkligė (apibendrinta forma).
3. Naujagimių raudonoji vilkligė naujagimiams.
4. Vaistų sukeltas vilkligės sindromas.

Odos raudonosios vilkligės formai būdingas vyraujantis odos ir gleivinių pažeidimas. Ši vilkligės forma yra pati palankiausia ir santykinai gerybinė. Sergant sistemine raudonąja vilklige, pažeidžiami daugelis vidaus organų, todėl ši forma yra sunkesnė nei odos forma. Naujagimių raudonoji vilkligė yra labai reta ir pasireiškia naujagimiams, kurių motinos nėštumo metu sirgo šia liga. Vaistų sukeltas vilkligės sindromas nėra pati raudonoji vilkligė, nes tai simptomų rinkinys, panašus į vilkligę, bet išprovokuotas vartojant tam tikrus vaistus. Būdingas bruožas vaistų sukeltas vilkligės sindromas yra tai, kad jis visiškai išnyksta nutraukus jį išprovokavusio vaisto vartojimą.

Apskritai raudonosios vilkligės formos yra odos, sisteminės ir naujagimių. A Vaistų sukeltas vilkligės sindromas nėra pati raudonosios vilkligės forma. Yra įvairių nuomonių apie ryšį tarp odos ir sisteminės raudonosios vilkligės. Taigi kai kurie mokslininkai mano, kad tai skirtingos ligos, tačiau dauguma gydytojų yra linkę manyti, kad odos ir sisteminė vilkligė yra tos pačios patologijos stadijos.

Pažvelkime į raudonosios vilkligės formas išsamiau.

Odos raudonoji vilkligė (diskoidinė, poūminė)

Sergant šia vilkligės forma, pažeidžiama tik oda, gleivinės ir sąnariai. Priklausomai nuo bėrimo vietos ir masto, odos raudonoji vilkligė gali būti ribota (diskoidinė) arba plačiai paplitusi (poūminė odos vilkligė).

Diskoidinė raudonoji vilkligė

Tai yra ribota odos ligos forma, kuri pirmiausia pažeidžia odos danga veidas, kaklas, galvos oda, ausys ir kartais viršutinė liemens dalis, kojos ir pečiai. Be odos pažeidimo, diskoidinė raudonoji vilkligė gali pažeisti burnos gleivinę, lūpų ir liežuvio odą. Be to, diskoidinei raudonajai vilkligei būdingas sąnarių įtraukimas į patologinį procesą, kai susidaro vilkligės artritas. Apskritai diskoidinė raudonoji vilkligė pasireiškia dviem būdais: arba odos pažeidimai + artritas, arba odos pažeidimai + gleivinės pažeidimai + artritas.

Artritas sergant diskoidine raudonąja vilklige turi normalią eigą, kaip ir sisteminiame procese. Tai reiškia, kad pažeidžiami simetriški smulkūs sąnariai, daugiausia rankų. Pažeistas sąnarys patinsta ir skauda, ​​įgauna priverstinę sulenktą padėtį, todėl ranka atrodo kreiva. Tačiau skausmas yra migruojantis, tai yra, atsiranda ir išnyksta epizodiškai, o priverstinė rankos padėtis su sąnario deformacija taip pat yra nestabili ir praeina sumažėjus uždegimo sunkumui. Sąnarių pažeidimo laipsnis neprogresuoja su kiekvienu skausmo ir uždegimo epizodu, atsiranda toks pat funkcijos sutrikimas, kaip ir paskutinį kartą. Artritas sergant diskoidine odos vilklige nevaidina didelio vaidmens, nes pagrindinė žalos našta tenka odai ir gleivinėms. Todėl toliau išsamiai neaprašysime vilkligės artrito, nes visa informacija apie ją pateikta poskyrio „Sąnarių-raumenų sistemos vilkligės simptomai“ skyriuje „Villigės simptomai“.

Pagrindinis organas, patiriantis visą diskoidinės vilkligės uždegiminio proceso sunkumą, yra oda. Todėl mes išsamiau apsvarstysime diskoidinės vilkligės odos apraiškas.

Odos pažeidimai diskoidinėje vilkligėje vystosi palaipsniui. Pirmiausia ant veido atsiranda „drugelis“, tada ant kaktos, ant raudono lūpų krašto, ant galvos odos ir ausų atsiranda bėrimų. Vėliau taip pat gali atsirasti bėrimų nugaros paviršius blauzdų, pečių ar dilbių.

Būdingas bėrimų ant odos su diskoidine vilklige požymis yra aiškus etapinis jų eiga. Taigi, pirmoje (eriteminėje) stadijoje bėrimo elementai atrodo kaip tiesiog raudonos dėmės su aiškia riba, vidutinio sunkumo patinimas ir aiškiai matoma vorinė vena centre. Laikui bėgant tokie bėrimo elementai didėja, susilieja vienas su kitu, suformuodami didelį „drugelio“ formos pažeidimą ant veido ir įvairių formų ant kūno. Bėrimo srityje gali atsirasti deginimo ir dilgčiojimo pojūtis. Jei bėrimai lokalizuojasi burnos gleivinėje, juos skauda, ​​niežti, o valgant šie simptomai sustiprėja.

Antroje stadijoje (hiperkeratotinė) bėrimo sritys tampa tankesnės, ant jų susidaro apnašos, padengtos mažomis pilkšvai baltomis žvyneliais. Pašalinus žvynus, oda atrodo kaip citrinos žievelė. Laikui bėgant sutankinti bėrimo elementai keratinizuojasi, aplink juos susidaro raudonas apvadas.

Trečioji stadija (atrofinė) apnašų audiniai žūva, dėl to bėrimas įgauna lėkštutės paaukštintais kraštais ir nukarusia centrine dalimi išvaizdą. Šiame etape kiekvienas pažeidimas centre yra atrofinis randas, įrėmintas tankios hiperkeratozės riba. O palei židinio kraštą – raudonas apvadas. Be to, vilkligės pažeidimuose matomos išsiplėtusios kraujagyslės arba voratinklinės venos. Palaipsniui atrofijos židinys plečiasi ir pasiekia raudoną kraštą, todėl visa vilkligės bėrimo sritis pakeičiama randiniu audiniu.

Visą vilkligės pažeidimą pasidengus randiniu audiniu, jų lokalizacijos srityje ant galvos iškrenta plaukai, ant lūpų susidaro įtrūkimai, ant gleivinės – erozijos ir opos.

Patologinis procesas progresuoja, nuolat atsiranda naujų bėrimų, kurie pereina visas tris stadijas. Dėl to ant odos atsiranda bėrimų, esančių ant skirtingi etapai plėtra. Išbėrimų ant nosies ir ausų srityje atsiranda „juodų taškelių“, plečiasi poros.

Palyginti retai, sergant diskoidine vilklige, bėrimai lokalizuojasi ant skruostų, lūpų, gomurio ir liežuvio gleivinės. Bėrimai praeina tuos pačius etapus kaip ir odoje.

Diskoidinė raudonosios vilkligės forma yra santykinai gerybinė, nes ji nepažeidžia vidaus organų, todėl žmogaus gyvybės ir sveikatos prognozė yra palanki.

Poūmi odos raudonoji vilkligė

Tai išplitusi (išplitusi) vilkligės forma, kai bėrimas yra lokalizuotas visoje odoje. Visais kitais atžvilgiais bėrimas atsiranda taip pat, kaip ir diskoidinės (ribotos) odos raudonosios vilkligės formos atveju.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Šiai raudonosios vilkligės formai būdingi vidaus organų pažeidimai ir jų nepakankamumas. Tai sisteminė raudonoji vilkligė, pasireiškianti įvairiais įvairių vidaus organų sindromais, aprašytais toliau skyriuje „simptomai“.

Naujagimių raudonoji vilkligė

Ši vilkligės forma yra sisteminė ir išsivysto naujagimiams. Naujagimių raudonoji vilkligė savo eiga ir klinikinėmis apraiškomis visiškai atitinka sisteminę ligos formą. Naujagimių vilkligė yra labai reta ir paveikia kūdikius, kurių motinos nėštumo metu sirgo sistemine raudonąja vilklige arba kita imunologine patologija. Tačiau tai nereiškia, kad vilklige serganti moteris būtinai turės paveiktą kūdikį. Priešingai, daugeliu atvejų vilklige sergančios moterys nešioja ir pagimdo sveikus vaikus.

Vaistų sukeltas vilkligės sindromas

Tam tikrų vaistų (pavyzdžiui, hidralazino, prokainamido, metildopos, guinidino, fenitoino, karbamazepino ir kt.) vartojimas kaip šalutinis poveikis sukelia simptomų spektrą (artritą, bėrimą, karščiavimą ir krūtinės skausmą), panašius į sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimus. Būtent dėl ​​klinikinio vaizdo panašumo šie šalutiniai poveikiai vadinami vaistų sukeltu vilkligės sindromu. Tačiau šis sindromas nėra liga ir visiškai išnyksta nutraukus jo vystymąsi paskatinusio vaisto vartojimą.

Raudonosios vilkligės simptomai

Bendrieji simptomai

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai yra labai įvairūs ir įvairūs, nes uždegiminis procesas pažeidžia įvairius organus. Atitinkamai kiekvienam organui, pažeistam vilkligės antikūnų, atsiranda atitinkami klinikiniai simptomai. Ir kadangi skirtingi žmonės gali turėti skirtingą patologiniame procese dalyvaujančių organų skaičių, jų simptomai taip pat labai skirsis. Tai reiškia, kad jokie du skirtingi žmonės, sergantys sistemine raudonąja vilklige, neturės tų pačių simptomų.

Paprastai vilkligė neprasideda ūmiai., žmogus nerimauja dėl nepagrįstai užsitęsusios kūno temperatūros pakilimo, raudonų odos bėrimų, negalavimo, bendro silpnumo ir pasikartojančio artrito, kuris savo simptomais panašus į reumatinį, bet taip nėra. Daugiau retais atvejais raudonoji vilkligė prasideda ūmiai, staigiai pakilus temperatūrai, atsiradus stipriam sąnarių skausmui ir patinimui, „drugelio“ susidarymui ant veido, taip pat poliserozito ar nefrito atsiradimui. Be to, po bet kurio pirmojo pasireiškimo varianto raudonoji vilkligė gali pasireikšti dviem būdais. Pirmasis variantas stebimas 30% atvejų ir jam būdinga tai, kad per 5–10 metų nuo ligos pasireiškimo žmogus pažeidžia tik vieną organų sistemą, dėl ko atsiranda vilkligė. vienas sindromas, pavyzdžiui, artritas, poliserozitas, Raynaud sindromas, Verlhofo sindromas, epileptoidinis sindromas ir kt. Bet po 5–10 metų pažeidžiami įvairūs organai, sisteminė raudonoji vilkligė tampa polisindromine, kai žmogui pasireiškia daugelio organų sutrikimų simptomai. Antrasis vilkligės eigos variantas stebimas 70% atvejų ir jam būdingas polisindromas su ryškiais klinikiniais simptomais iš įvairių organų ir sistemų iškart po pirmojo ligos pasireiškimo.

Polisindromiškumas reiškia, kad sergant raudonąja vilklige yra daug ir labai įvairių klinikinių apraiškų, kurias sukelia pažeidimas. skirtingi organai ir sistemos. Be to, šios klinikinės apraiškos pasireiškia skirtingiems žmonėms įvairiais deriniais ir deriniais. Tačiau Bet kokio tipo raudonoji vilkligė pasireiškia šiais bendrais simptomais:

• Sąnarių (ypač didelių) skausmas ir patinimas;
• Ilgalaikis nepaaiškinamas kūno temperatūros padidėjimas;
• Bėrimai ant odos (veido, kaklo, liemens);
• Krūtinės skausmas, atsirandantis giliai įkvėpus ar iškvepiant;
• Plaukų slinkimas;
• Ūmus ir stiprus kojų ir rankų odos blyškumas arba mėlynos spalvos pakitimas šaltyje arba stresinės situacijos metu (Raynaud sindromas);
• Kojų ir srities aplink akis patinimas;
• Padidėjimas ir skausmas limfmazgiai;
• Jautrumas saulės spinduliams;
• Galvos skausmai ir galvos svaigimas;
• Traukuliai;
• Depresija.

Šie bendrieji simptomai, kaip taisyklė, pasireiškia įvairiais deriniais visiems žmonėms, sergantiems sistemine raudonąja vilklige. Tai reiškia, kad kiekvienas, sergantis vilklige, patiria bent keturis iš pirmiau minėtų bendrųjų simptomų. Bendrieji pagrindiniai įvairių organų simptomai sergant raudonąja vilklige schematiškai parodyti 1 paveiksle.

1 paveikslas– Bendrieji įvairių organų ir sistemų raudonosios vilkligės simptomai.

Be to, turite žinoti, kad klasikinė raudonosios vilkligės simptomų triada yra artritas (sąnarių uždegimas), poliserozitas - pilvaplėvės uždegimas (peritonitas), plaučių pleuros uždegimas (pleuritas), perikardo uždegimas. širdies liga (perikarditas) ir dermatitas.

Dėl raudonosios vilkligės klinikiniai simptomai būdingas laipsniškas jų vystymasis. Tai yra, pirmiausia atsiranda vieni simptomai, paskui, ligai progresuojant, prie jų prisijungia kiti ir viso klinikiniai požymiai didėja. Kai kurie simptomai atsiranda praėjus keleriems metams nuo ligos pradžios. Tai reiškia, kad kuo ilgiau žmogus serga sistemine raudonąja vilklige, tuo daugiau jam pasireiškia klinikinių simptomų.

Šie bendri raudonosios vilkligės simptomai yra labai nespecifiniai ir neatspindi viso spektro klinikinių apraiškų, atsirandančių, kai uždegiminis procesas pažeidžia įvairius organus ir sistemas. Todėl toliau pateiktuose poskyriuose išsamiai apžvelgsime visą sisteminę raudonąją vilkligę lydinčių klinikinių apraiškų spektrą, sugrupuodami simptomus pagal organų sistemas, iš kurių ji išsivysto. Svarbu atsiminti, kad skirtingi žmonės gali turėti įvairių organų simptomų įvairiais deriniais, todėl nėra dviejų identiškų raudonosios vilkligės variantų. Be to, simptomai gali pasireikšti tik iš dviejų ar trijų organų sistemų arba iš visų sistemų.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai iš odos ir gleivinių: raudonos dėmės ant veido, sklerodermija su raudonąja vilklige (nuotrauka)

Odos spalvos, struktūros ir savybių pokyčiai arba odos bėrimų atsiradimas – dažniausiai sisteminės raudonosios vilkligės sindromas, pasireiškiantis 85–90% šia liga sergančių žmonių. Taigi šiuo metu yra maždaug 28 skirtingi odos pakitimų variantai sergant raudonąja vilklige. Pažvelkime į tipiškiausius raudonosios vilkligės odos simptomus.

Labiausiai būdinga raudonajai vilkligei odos simptomas yra raudonų dėmių buvimas ir išsidėstymas ant skruostų, sparnų ir nosies užpakalinės dalies taip, kad susidaro figūra, panaši į drugelio sparnus (žr. 2 pav.). Dėl šios konkrečios dėmių vietos šis simptomas paprastai vadinamas paprastai "drugelis".

2 pav– Drugelio formos bėrimai ant veido.

Sisteminės raudonosios vilkligės „drugelis“ yra keturių rūšių:

• Vaskulitinis "drugelis" yra difuzinis, pulsuojantis paraudimas su melsvu atspalviu, lokalizuotas ant nosies ir skruostų. Šis paraudimas yra nestabilus, sustiprėja, kai odą veikia šalnas, vėjas, saulė ar jaudulys, ir, priešingai, mažėja esant palankioms sąlygoms. išorinė aplinka(žr. 3 pav.).
• „Drugelio“ tipo išcentrinis eritema (Bietės eritema) yra nuolatinių raudonų, patinusių dėmių, esančių ant skruostų ir nosies, rinkinys. Be to, ant skruostų dažniausiai dėmės yra ne prie nosies, o, atvirkščiai, smilkinio srityje ir išilgai įsivaizduojamos barzdos augimo linijos (žr. 4 pav.). Šios dėmės neišnyksta ir jų intensyvumas nemažėja esant palankioms aplinkos sąlygoms. Dėmių paviršiuje yra vidutinio sunkumo hiperkeratozė (odos lupimasis ir sustorėjimas).
• „Drugelis“ Kapoši yra ryškiai rausvų, tankių ir patinusių dėmių rinkinys, esantis ant skruostų ir nosies paprastai raudono veido fone. Būdingas šios „drugelio“ formos bruožas yra tas, kad dėmės yra ant patinusios ir paraudusios veido odos (žr. 5 pav.).
• "Drugelis" pagamintas iš diskoidinio tipo elementų yra ryškiai raudonų, patinusių, uždegimų, pleiskanojančių dėmių rinkinys ant skruostų ir nosies. Tokios „drugelio“ formos dėmės iš pradžių tiesiog parausta, vėliau paburksta ir užsidega, dėl to oda šioje srityje sustorėja, pradeda luptis ir žūti. Be to, kai uždegiminis procesas praeina, ant odos lieka randai ir atrofijos vietos (žr. 6 pav.).

3 pav– Vaskulitinis „drugelis“.

4 pav– „Drugelio“ tipo išcentrinė eritema.

5 pav- Kapoši „Drugelis“.

6 pav– „Drugelis“ su diskoidiniais elementais.

Be „drugelio“ ant veido, odos pažeidimai sergant sistemine raudonąja vilklige gali pasireikšti bėrimais ant ausų spenelių, kaklo, kaktos, galvos odos, raudonos lūpų kraštinės, liemens (dažniausiai dekolte), kojų ir. rankos, taip pat virš alkūnės, čiurnos ir kelio sąnariai. Odos bėrimai atrodo kaip raudonos dėmės, pūslelės ar įvairių formų ir dydžių mazgeliai, turintys aiškią ribą su sveika oda, išsidėstę atskirai arba susiliejantys vienas su kitu. Dėmės, pūslelės ir mazgeliai yra patinę, labai ryškios spalvos, šiek tiek išsikišę virš odos paviršiaus. Retais atvejais odos bėrimai, susiję su sistemine vilklige, gali pasirodyti kaip mazgeliai, didelės pūslės (pūslės), raudoni taškai arba tinklinis raštas su išopėjusiomis vietomis.

Sergant ilgalaike raudonąja vilklige, odos bėrimai gali tapti tankūs, pleiskanoti ir skilinėti. Jei bėrimai tampa tankesni ir pradeda luptis bei trūkinėti, tai sustojus uždegimui vietoje jų susidarys randai dėl odos atrofijos.

Taip pat odos pažeidimas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti kaip cheilitas, kai lūpos tampa ryškiai raudonos, išopėja ir pasidengia pilkšvais žvyneliais, pluta ir daugybe erozijų. Po kurio laiko pažeidimo vietoje palei raudoną lūpų kraštą susidaro atrofijos židiniai.

Galiausiai, kitas būdingas raudonosios vilkligės odos simptomas yra kapiliarai, kurios yra raudonos, patinusios dėmės su voratinklinėmis venomis ir ant jų randais, išsidėsčiusios pirštų galiukų, delnų ir padų srityje (žr. 6 pav.).

7 pav– Pirštų galiukų ir delnų kapiliaras su raudonąja vilklige.

Be minėtų simptomų (drugelis ant veido, odos bėrimai, vilkligė cheilitas, kapiliitas), odos pažeidimai su raudonąja vilklige pasireiškia plaukų slinkimu, nagų trapumu ir deformacija, opų ir pragulų susidarymu odos paviršiuje. .

Odos sindromas sergant raudonąja vilklige taip pat apima gleivinės pažeidimą ir „sausumo sindromą“. Gleivinės pažeidimas su raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis formomis:

• Aftozinis stomatitas;
• Burnos gleivinės enantema (gleivinės sritys, kuriose yra kraujavimų ir erozijų);
• burnos kandidozė;
• Erozijos, opos ir balkšvos apnašos ant burnos ir nosies gleivinės.

"Sausojo sindromas" raudonajai vilkligei būdinga sausa oda ir makštis.

Sergant sistemine raudonąja vilklige, žmogus gali turėti visas išvardytas odos sindromo apraiškas įvairiais deriniais ir bet kokiu kiekiu. Kai kuriems žmonėms, sergantiems vilklige, išsivysto, pavyzdžiui, tik „drugelis“, kitiems išsivysto kelios ligos odos apraiškos (pavyzdžiui, „drugelis“ + cheilitas), o kiti turi visą odos sindromo apraiškų spektrą - tiek „ drugelis“ ir kapiliaras , ir odos bėrimai, ir vilkligė cheilitas ir kt.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai kauluose, raumenyse ir sąnariuose (vilkligės artritas)

Sąnarių, kaulų ir raumenų pažeidimai būdingi raudonajai vilkligei ir pasireiškia 90–95 % šia liga sergančių žmonių. Raumenų sąnario sindromas sergant vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:

• Ilgalaikis vieno ar kelių didelio intensyvumo sąnarių skausmas.
• Poliartritas, apimantis simetriškus tarpfalanginius pirštų, metakarpofalanginius, riešo ir kelių sąnarius.
• Rytinis pažeistų sąnarių sustingimas (ryte, iškart pabudus, sunku ir skausminga judinti sąnarius, tačiau po kurio laiko, „atšilus“, sąnariai pradeda funkcionuoti beveik normaliai).
• Pirštų lenkimo kontraktūra dėl raiščių ir sausgyslių uždegimo (sulenktoje padėtyje pirštai šąla, o ištiesinti jų neįmanoma dėl to, kad raiščiai ir sausgyslės sutrumpėjo). Kontrakcijos yra retos, pasitaiko ne daugiau kaip 1,5–3% atvejų.
• Į reumatoidinį plaštakų išvaizda (patinę sąnariai su sulenktais, neišsitęsiančiais pirštais).
• Šlaunikaulio galvos, žastikaulio ir kitų kaulų aseptinė nekrozė.
• Raumenų silpnumas.
• Polimiozitas.

Kaip ir oda, sąnarių ir raumenų sindromas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti aukščiau nurodytomis klinikinėmis formomis bet kokiu deriniu ir kiekiu. Tai reiškia, kad vienas žmogus, sergantis vilklige, gali sirgti tik vilklige, kitam – artritas + polimiozitas, o trečias gali turėti visą raumenų ir kaulų sindromo klinikinių formų spektrą (raumenų skausmas, artritas, rytinis sustingimas ir kt.).

Tačiau dažniausiai sąnarių ir raumenų sindromas sergant raudonąja vilklige pasireiškia artritu ir jį lydinčiu miozitu su stipriu raumenų skausmu. Pažvelkime atidžiau į vilkligės artritą.

Artritas dėl raudonosios vilkligės (vilkligės artritas)

Uždegiminis procesas dažniausiai apima smulkius rankų, riešų ir kulkšnių sąnarius. Didžiųjų sąnarių (kelių, alkūnių, klubų ir kt.) artritas retai išsivysto sergant raudonąja vilklige. Paprastai tuo pačiu metu pastebimi simetriškų sąnarių pažeidimai. Tai yra, vilkligės artritas vienu metu pažeidžia tiek dešinės, tiek kairės rankos, kulkšnies ir riešo sąnarius. Kitaip tariant, žmogui dažniausiai pažeidžiami tie patys kairės ir dešinės galūnių sąnariai.

Artritas sukelia pažeistų sąnarių skausmą, patinimą ir rytinį sustingimą. Skausmas dažniausiai yra migruojantis – tai yra, trunka kelias valandas ar dienas, po to išnyksta, vėliau tam tikram laikui vėl atsiranda. Pažeistų sąnarių patinimas išlieka nuolat. Rytinis sustingimas reiškia, kad iš karto po pabudimo sunku judėti sąnariuose, tačiau žmogui „išsisklaidžius“ sąnariai pradeda funkcionuoti beveik normaliai. Be to, artritą su raudonąja vilklige visada lydi kaulų ir raumenų skausmas, miozitas (raumenų uždegimas) ir tenosinovitas (sausgyslių uždegimas). Be to, miozitas ir tendovaginitas, kaip taisyklė, išsivysto raumenyse ir sausgyslėse, esančiuose šalia pažeisto sąnario.

Dėl uždegiminio proceso vilkligės artritas gali sukelti sąnarių deformaciją ir sutrikdyti jų funkcionavimą. Sąnarių deformacija dažniausiai pasireiškia skausmingomis lenkimo kontraktūromis, atsirandančiomis dėl stipraus skausmo ir uždegimo sąnarį supančių raiščių ir raumenų. Dėl skausmo raumenys ir raiščiai refleksiškai susitraukia, išlaikant sąnarį sulenktoje padėtyje, tačiau dėl uždegimo jis fiksuojamas ir pratęsimas nevyksta. Kontraktūros, deformuojančios sąnarius, suteikia pirštams ir rankoms būdingą kreivumą.

Tačiau būdingas vilkligės artrito bruožas yra tas, kad šios kontraktūros yra grįžtamos, nes jas sukelia sąnarį supančių raiščių ir raumenų uždegimas, o ne kaulų sąnarinių paviršių erozijos pasekmė. Tai reiškia, kad sąnarių kontraktūras, net ir susidariusias, galima pašalinti tinkamai gydant.

Nuolatinės ir negrįžtamos sąnarių deformacijos sergant vilklige artritu yra labai retos. Bet jei jie vystosi, tada išoriškai jie panašūs į tuos, kai reumatoidinis artritas, pavyzdžiui, „gulbės kaklas“, pirštų deformacija ir kt.

Be artrito, raumenų ir sąnarių sindromas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti kaip aseptinė kaulų galvučių, dažniausiai šlaunikaulio, nekrozė. Kaulų galvučių nekrozė pasireiškia maždaug 25% visų sergančiųjų vilklige, dažniau vyrams nei moterims. Nekrozės susidarymą sukelia kraujagyslių, einančių kaulo viduje ir aprūpinančių jo ląsteles deguonimi bei deguonimi, pažeidimas. maistinių medžiagų. Būdingas nekrozės požymis yra tai, kad vėluojama atkurti normalią audinių struktūrą, dėl to sąnaryje, apimančiame pažeistą kaulą, išsivysto deformuojantis osteoartritas.

Raudonoji vilkligė ir reumatoidinis artritas

Sergant sistemine raudonąja vilklige, gali išsivystyti vilkligė, kuri savo klinikinėmis apraiškomis yra panaši į reumatoidinį artritą, todėl sunku juos atskirti. Tačiau reumatoidinis ir vilkligės artritas yra visiškai skirtingos ligos, kurių eiga, prognozė ir gydymo būdai skiriasi. Praktiškai būtina atskirti reumatoidinį artritą nuo vilkligės, nes pirmasis yra nepriklausomas autoimuninė liga su pažeidimais tik sąnariuose, o antrasis – vienas iš sisteminės ligos sindromų, kai pažeidžiami ne tik sąnariai, bet ir kiti organai. Žmogui, sergančiam sąnarių liga, svarbu mokėti atskirti reumatoidinį artritą nuo vilkligės, kad būtų galima laiku pradėti tinkamą gydymą.

Norint atskirti vilkligę nuo reumatoidinio artrito, būtina palyginti pagrindinius klinikinius sąnarių ligos simptomus, kurie turi skirtingus pasireiškimus:

• Sergant sistemine raudonąja vilklige, sąnarių pažeidimai migruoja (atsiranda ir išnyksta to paties sąnario artritas), o sergant reumatoidiniu – progresuoja (nuolat skauda tą patį pažeistą sąnarį, laikui bėgant jo būklė blogėja);
• Rytinis sustingimas sergant sistemine raudonąja vilklige yra vidutinis ir stebimas tik aktyvaus artrito laikotarpiu, o sergant reumatoidiniu artritu – pastovus, būna net remisijos laikotarpiu ir labai intensyvus;
• Laikinos lenkimo kontraktūros (aktyvaus uždegimo laikotarpiu sąnarys deformuojasi, o remisijos metu atstato normalią struktūrą) būdingos raudonajai vilkligei, o sergant reumatoidiniu artritu jų nėra;
• Sergant raudonąja vilklige beveik niekada neatsiranda negrįžtamų kontraktūrų ir sąnarių deformacijų, jos būdingos reumatoidiniam artritui;
• Sąnarių funkcijos sutrikimas sergant raudonąja vilklige yra nežymus, o sergant reumatoidiniu artritu – ryškus;
• Kaulų erozijos nebūna sergant raudonąja vilklige, bet yra sergant reumatoidiniu artritu;
• Reumatoidinis faktorius sergant raudonąja vilklige nustatomas ne visada ir tik 5–25 proc. žmonių, o sergant reumatoidiniu artritu kraujo serume jo visada būna 80 proc.;
• Teigiamas LE testas dėl raudonosios vilkligės būna 85 proc., o dėl reumatoidinio artrito – tik 5–15 proc.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai iš plaučių

Plaučių sindromas sergant raudonąja vilklige yra sisteminio vaskulito (kraujagyslių uždegimo) pasireiškimas ir išsivysto tik aktyvios ligos eigos metu, kai patologiniame procese dalyvauja kiti organai ir sistemos, maždaug 20–30% pacientų. Kitaip tariant, plaučių pažeidimas sergant raudonąja vilklige pasireiškia tik kartu su odos ir sąnarių-raumenų sindromu ir niekada nesivysto, jei nepažeidžiama oda ir sąnariai.

Plaučių sindromas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:

• Lupus pneumonitas ( plaučių vaskulitas) – tai plaučių uždegimas, pasireiškiantis aukšta kūno temperatūra, dusuliu, tyliais drėgnais karkalais ir sausu kosuliu, kartais kartu su hemoptize. Sergant vilklige pneumonitu, uždegimas pažeidžia ne plaučių alveoles, o tarpląstelinius audinius (intersticiumą), dėl to procesas panašus į netipinę pneumoniją. Rentgeno spinduliai sergant vilklige pneumonitu atskleidžia disko formos atelektazę (išsiplėtimą), infiltratų šešėlius ir padidėjusį plaučių raštą;
• Plaučių sindromas hipertenzija (aukštas kraujospūdis sistemoje plaučių veną) – pasireiškia stipriu dusuliu ir sistemine organų ir audinių hipoksija. Sergant vilklige plautine hipertenzija, plaučių rentgenogramoje pokyčių nėra;
• Pleuritas(plaučių pleuros membranos uždegimas) – pasireiškia stiprus skausmas krūtinėje, stiprus dusulys ir skysčių kaupimasis plaučiuose;
• Kraujavimas plaučiuose;
• Diafragmos fibrozė;
• Plaučių distrofija;
• Poliserozitas– tai migruojantis plaučių pleuros, širdies perikardo ir pilvaplėvės uždegimas. Tai reiškia, kad žmogus pakaitomis periodiškai patiria pleuros, perikardo ir pilvaplėvės uždegimą. Šie serozitai pasireiškia pilvo ar krūtinės skausmu, perikardo, pilvaplėvės ar pleuros trinties trynimu. Tačiau dėl mažo klinikinių simptomų sunkumo poliserozito dažnai nepastebi gydytojai ir patys pacientai, kurie mano, kad jų būklė yra ligos pasekmė. Kiekvienas poliserozito recidyvas veda prie sąaugų susidarymo širdies ertmėse, ant pleuros ir pilvo ertmė, kurios aiškiai matomos rentgeno nuotraukose. Dėl lipnios ligos gali atsirasti uždegiminis procesas blužnyje ir kepenyse.

Sisteminės raudonosios vilkligės iš inkstų simptomai

Sergant sistemine raudonąja vilklige, 50–70% žmonių išsivysto inkstų uždegimas, vadinamas vilkligės nefritas arba vilkligės nefritas. Paprastai įvairaus aktyvumo ir sunkumo inkstų pažeidimo nefritas išsivysto per penkerius metus nuo sisteminės raudonosios vilkligės pradžios. Daugeliui žmonių vilkligės nefritas yra vienas iš pradinių vilkligės pasireiškimų, kartu su artritu ir dermatitu (drugeliu).

Vilkligės nefritas gali pasireikšti įvairiais būdais, todėl šis sindromas yra būdingas Platus pasirinkimas inkstų simptomai. Dažniausiai vieninteliai vilkligės nefrito simptomai yra proteinurija (baltymai šlapime) ir hematurija (kraujas šlapime), kurių nelydi joks skausmas. Rečiau proteinurija ir hematurija derinama su gipsų (hialino ir eritrocitų) atsiradimu šlapime, taip pat su įvairiais šlapinimosi sutrikimais, pvz., sumažėjęs išskiriamo šlapimo tūris, skausmas šlapinimosi metu ir kt. vilkligės nefritas įgyja greitą eigą, greitai pažeidžiant glomerulus ir vystantis inkstų nepakankamumui.

Pagal M. M. klasifikaciją. Ivanovos, vilkligės nefritas gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:

• Greitai progresuojantis vilkligės nefritas – pasireiškiantis sunkiu nefroziniu sindromu (edema, baltymų kiekis šlapime, kraujo krešėjimo sutrikimai ir sumažėjęs viso baltymo kraujyje), piktybinė arterinė hipertenzija ir greitas inkstų nepakankamumo vystymasis;
• Nefrozinė glomerulonefrito forma (pasireiškia baltymais ir krauju šlapime kartu su arterine hipertenzija);
• Aktyvus vilkligės nefritas su šlapimo sindromu (pasireiškia baltymu šlapime daugiau kaip 0,5 g per parą, nedideliu kiekiu kraujo šlapime ir leukocitais šlapime);
• Nefritas su minimaliu šlapimo sindromu (pasireiškia baltymu šlapime mažiau nei 0,5 g per parą, pavieniais eritrocitais ir leukocitais šlapime).

Vilkligės nefrito pažeidimo pobūdis yra skirtingas, todėl Pasaulio sveikatos organizacija nustato 6 sisteminės raudonosios vilkligės būdingų morfologinių inkstų struktūros pokyčių klases:

• I klasė– inkstuose yra normalių, nepakitusių glomerulų.
• II klasė– inkstuose yra tik mezangialiniai pakitimai.
• III klasė– mažiau nei pusėje glomerulų yra neutrofilų infiltracija ir mezangialinių bei endotelio ląstelių proliferacija (daugėja), susiaurėja kraujagyslių spindis. Jei glomeruluose vyksta nekrozės procesai, tada taip pat nustatomas pamatinės membranos sunaikinimas, ląstelių branduolių, hematoksilino kūnų irimas bei kraujo krešuliai kapiliaruose.
• IV klasė– inkstų struktūros pakitimai yra tokio pat pobūdžio kaip ir III klasėje, tačiau pažeidžia didžiąją dalį glomerulų, kas atitinka difuzinį glomerulonefritą.
• V klasė– inkstuose nustatomas glomerulų kapiliarų sienelių sustorėjimas plečiantis mezangialinei matricai ir padidėjęs mezangialinių ląstelių skaičius, atitinkantis difuzinį membraninį glomerulonefritą.
• VI klasė– inkstuose nustatoma glomerulų sklerozė ir tarpląstelinių tarpų fibrozė, atitinkanti sklerozuojantį glomerulonefritą.

Praktikoje, kaip taisyklė, diagnozuojant vilkligę inkstuose, nustatomi IV klasės morfologiniai pokyčiai.

Centrinės nervų sistemos sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Nervų sistemos pažeidimas – tai sunkus ir nepalankus sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimas, atsirandantis dėl įvairių nervų struktūrų pažeidimo visose dalyse (tiek centrinėje, tiek periferinėje nervų sistemoje). Nervų sistemos struktūros pažeidžiamos dėl vaskulitų, trombozių, kraujavimų ir infarktų, atsiradusių dėl vientisumo pažeidimo. kraujagyslių sienelė ir mikrocirkuliacija.

Pradinėse stadijose nervų sistemos pažeidimas pasireiškia astenovegetaciniu sindromu su dažnais galvos skausmais, galvos svaigimu, traukuliais, atminties, dėmesio ir mąstymo sutrikimais. Tačiau nervų sistemos pažeidimas su raudonąja vilklige, jei jis pasireiškia, nuolat progresuoja, todėl laikui bėgant atsiranda vis gilesnių ir sunkesnių neurologinių sutrikimų, tokių kaip polineuritas, skausmas išilgai nervų kamienų, sumažėjęs refleksų sunkumas. , jautrumo pablogėjimas ir sutrikimas, meningoencefalitas, epileptiforminis sindromas, ūminė psichozė (kliedesys, kliedesinis oniroidas), mielitas. Be to, dėl vaskulito sergant raudonąja vilklige gali išsivystyti sunkūs insultai, kurių pasekmės yra prastos.

Nervų sistemos sutrikimų sunkumas priklauso nuo kitų organų įsitraukimo į patologinį procesą laipsnio ir atspindi didelį ligos aktyvumą.

Nervų sistemos raudonosios vilkligės simptomai gali būti labai įvairūs, priklausomai nuo to, kuri centrinės nervų sistemos dalis yra pažeista. Šiuo metu gydytojai nustato šias galimas klinikinių nervų sistemos pažeidimo raudonosios vilkligės apraiškų formas:

• Migrenos tipo galvos skausmai, kurių nepalengvina nenarkotiniai ir narkotiniai skausmą malšinantys vaistai;
• Laikini išemijos priepuoliai;
• Smegenų kraujotakos sutrikimas;
• Konvulsiniai traukuliai;
• Chorea;
• Smegenų ataksija (judesių koordinacijos sutrikimas, nekontroliuojamų judesių atsiradimas, tikas ir kt.);
• Kaukolinių nervų (regos, uoslės, klausos ir kt.) neuritas;
• Optinis neuritas su sutrikusiu ar visišku regėjimo praradimu;
• Skersinis mielitas;
• Periferinė neuropatija (nervinių kamienų jutimo ir motorinių skaidulų pažeidimas, išsivystęs neuritas);
• Sutrikęs jautrumas – parestezija („smeigtukų ir adatų pojūtis“, tirpimas, dilgčiojimas);
• Organinis smegenų pažeidimas, pasireiškiantis emociniu nestabilumu, depresijos laikotarpiais, taip pat reikšmingu atminties, dėmesio ir mąstymo pablogėjimu;
• Psichomotorinis sujaudinimas;
• Encefalitas, meningoencefalitas;
• Nuolatinė nemiga su trumpais miego laikotarpiais, kurių metu žmogus mato spalvingus sapnus;
• Afektiniai sutrikimai:
  • Nerimo depresija su smerkiamo turinio vokalinėmis haliucinacijomis, fragmentiškomis idėjomis ir nestabiliais, nesusistemintais kliedesiais;
  • Manijos-euforijos būsena su pakili nuotaika, nerūpestingumas, nepasitenkinimas savimi ir nesuvokimas apie ligos sunkumą;
• Delirious-oneirinis sąmonės drumstumas (pasireiškia kintantys sapnai fantastinėmis temomis su spalvingomis regėjimo haliucinacijomis. Dažnai žmonės save sieja kaip haliucinacinių scenų stebėtojus ar smurto aukas. Psichomotorinis susijaudinimas yra sutrikęs ir nervingas, lydimas nejudrumo raumenų įtampa ir užsitęsęs verksmas);
• kliedesinis sąmonės aptemimas (pasireiškia baimės jausmu, taip pat ryškiais košmarais užmigimo metu ir daugybinėmis spalvotomis grėsmingo pobūdžio regėjimo ir kalbos haliucinacijomis pabudimo metu);
• Insultai.

Virškinimo trakto ir kepenų sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Raudonoji vilkligė pažeidžia organų kraujagysles Virškinimo traktas ir pilvaplėvės, dėl to išsivysto dispepsinis sindromas (sumažėjęs maisto virškinimas), skausmo sindromas, anoreksija, pilvo organų uždegimai ir eroziniai bei opiniai skrandžio, žarnyno ir stemplės gleivinės pažeidimai.

Virškinimo trakto ir kepenų pažeidimas su raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:

• Aftozinis stomatitas ir liežuvio išopėjimas;
• Dispepsinis sindromas, pasireiškiantis pykinimu, vėmimu, apetito stoka, pilvo pūtimu, vidurių pūtimu, rėmuo ir išmatų sutrikimu (viduriavimu);
• Anoreksija, atsirandanti dėl nemalonių dispepsinių simptomų, atsirandančių po valgio;
• spindžio išsiplėtimas ir stemplės gleivinės išopėjimas;
• Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinės išopėjimas;
• Pilvo skausmo sindromas (pilvo skausmas), kurį gali sukelti tiek didelių pilvo ertmės kraujagyslių (blužnies, mezenterinių arterijų ir kt.) vaskulitas, tiek žarnyno uždegimas (kolitas, enteritas, ileitas ir kt.), kepenų ( hepatitas), blužnis (splenitas) arba pilvaplėvė (peritonitas). Skausmas dažniausiai lokalizuojasi bambos srityje ir yra derinamas su priekinės pilvo sienos raumenų standumu;
• Padidėję pilvo limfmazgiai;
• Padidėjęs kepenų ir blužnies dydis su galima plėtra hepatitas, riebalinė hepatozė arba blužnis;
• Lupus hepatitas, pasireiškiantis kepenų dydžio padidėjimu, odos ir gleivinių pageltimu, taip pat AST ir ALT aktyvumo padidėjimu kraujyje;
• Pilvo kraujagyslių vaskulitas su kraujavimu iš virškinamojo trakto;
• ascitas (laisvo skysčio kaupimasis pilvo ertmėje);
• Serozitas (pilvaplėvės uždegimas), kurį lydi stiprus skausmas, imituojantis „ūmaus pilvo“ vaizdą.

Įvairius virškinamojo trakto ir pilvo organų vilkligės pasireiškimus sukelia kraujagyslių vaskulitas, serozitas, peritonitas ir gleivinės išopėjimas.

Širdies ir kraujagyslių sistemos sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Sergant raudonąja vilklige, išorinės ir vidinis apvalkalas, taip pat širdies raumens ir, be to, vystosi uždegiminės smulkiųjų kraujagyslių ligos. Širdies ir kraujagyslių sindromas išsivysto 50–60% žmonių, sergančių sistemine raudonąja vilklige.

Širdies ir kraujagyslių pažeidimas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:

• Perikarditas– yra perikardo (širdies išorinės gleivinės) uždegimas, kurio metu žmogus jaučia krūtinės skausmą, dusulį, duslią širdies garsą, jis užima priverstinę sėdėjimo padėtį (žmogus negali atsigulti, lengviau sėdėti, todėl net miega ant aukštos pagalvės). Kai kuriais atvejais galite išgirsti perikardo trinties trynimą, kuris atsiranda, kai yra efuzijos krūtinės ertmė. Pagrindinis perikardito diagnozavimo metodas yra EKG, kuris atskleidžia T bangos įtampos sumažėjimą ir ST segmento poslinkį.
• Miokarditas yra širdies raumens (miokardo) uždegimas, kuris labai dažnai lydi perikarditą. Izoliuotas miokarditas sergant raudonąja vilklige yra retas. Sergant miokarditu, žmogui išsivysto širdies nepakankamumas, jį vargina krūtinės skausmas.
• Endokarditas yra širdies kamerų gleivinės uždegimas, pasireiškiantis netipiniu verrukoziniu Libmano-Sachso endokarditu. Sergant vilklige endokarditu, mitralinis, trišakis ir aortos vožtuvai formuojantis jų nepakankamumui. Dažniausiai pasireiškia mitralinio vožtuvo nepakankamumas. Endokarditas ir širdies vožtuvo aparato pažeidimas dažniausiai pasireiškia be klinikinių simptomų, todėl nustatomi tik echokardiografijos ar EKG metu.
• Flebitas ir tromboflebitas - tai kraujagyslių sienelių uždegimas, kurio metu susidaro kraujo krešuliai ir atitinkamai įvairių organų ir audinių trombozė. Kliniškai šios būklės pasireiškia plautine hipertenzija, arterine hipertenzija, endokarditu, miokardo infarktu, chorėja, mielitu, kepenų hiperplazija, smulkiųjų kraujagyslių tromboze su įvairių organų ir audinių nekrozės židinių susidarymu, taip pat pilvo organų infarktu. (kepenys, blužnis, antinksčiai, inkstai) ir smegenų kraujotakos sutrikimai. Flebitą ir tromboflebitą sukelia antifosfolipidinis sindromas, kuris išsivysto sergant raudonąja vilklige.
• Koronaritas(širdies kraujagyslių uždegimas) ir vainikinių kraujagyslių aterosklerozė.
• Koronarinė širdies liga ir insultas.
• Raynaud sindromas– tai mikrocirkuliacijos sutrikimas, pasireiškiantis staigiu pirštų odos pabalimu arba pamėlynavimu, reaguojant į šaltį ar stresą.
• Marmurinis odos raštas ( livedo reticularis) dėl sutrikusios mikrocirkuliacijos.
• Pirštų galiukų nekrozė(mėlyni pirštų galiukai).
• Tinklainės vaskulitas, konjunktyvitas ir episkleritas.

Raudonosios vilkligės eiga

Sisteminė raudonoji vilkligė pasireiškia bangomis, pakaitomis paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Be to, paūmėjimų metu žmogui pasireiškia įvairių pažeistų organų ir sistemų simptomai, o remisijos laikotarpiais nėra klinikinių ligos apraiškų. Vilkligės progresavimas yra tas, kad su kiekvienu paskesniu paūmėjimu didėja jau pažeistų organų pažeidimo laipsnis, o kiti organai dalyvauja patologiniame procese, dėl kurio atsiranda naujų simptomų, kurių anksčiau nebuvo.

Priklausomai nuo klinikinių simptomų sunkumo, ligos progresavimo greičio, pažeistų organų skaičiaus ir negrįžtamų jų pakitimų laipsnio, išskiriami trys raudonosios vilkligės eigos variantai (ūminė, poūminė ir lėtinė) ir trys laipsniai. patologinio proceso aktyvumas (I, II, III). Išsamiau panagrinėkime raudonosios vilkligės eigos ir aktyvumo laipsnio variantus.

Raudonosios vilkligės eigos variantai:

• Ūminė eiga– staigiai prasideda raudonoji vilkligė, su staigus padidėjimas kūno temperatūra. Praėjus kelioms valandoms po temperatūros pakilimo, iš karto atsiranda kelių sąnarių artritas su aštriu jų skausmu ir odos bėrimais, įskaitant „drugelį“. Tada vos per kelis mėnesius (3–6) prie artrito, dermatito ir karščiavimo atsiranda poliserozitas (pleuros, perikardo ir pilvaplėvės uždegimas), vilkligė, meningoencefalitas, mielitas, radikuloneuritas, stiprus svorio kritimas ir audinių nepakankama mityba. Liga sparčiai progresuoja dėl didelis aktyvumas patologinis procesas, visuose organuose atsiranda negrįžtamų pakitimų, dėl kurių praėjus 1–2 metams nuo vilkligės pradžios, negydant, išsivysto dauginis organų nepakankamumas, baigiasi mirtimi. Ūminė raudonosios vilkligės eiga yra pati nepalankiausia, nes patologiniai organų pokyčiai vystosi per greitai.
• Poūmis kursas– raudonoji vilkligė pasireiškia palaipsniui, pirmiausia atsiranda sąnarių skausmai, vėliau artritą lydi odos sindromas (drugelis veide, bėrimai kūno odoje) ir kūno temperatūra vidutiniškai pakyla. Ilgą laiką patologinio proceso aktyvumas yra mažas, dėl to liga progresuoja lėtai, o organų pažeidimai ilgą laiką išlieka minimalūs. Ilgas laikas Sužalojimų ir klinikinių simptomų yra tik 1–3 organuose. Tačiau laikui bėgant patologiniame procese vis dar dalyvauja visi organai, o su kiekvienu paūmėjimu pažeidžiamas anksčiau nepažeistas organas. Poūmiai vilkligei būdinga ilgalaikė remisija – iki šešių mėnesių. Poūmią ligos eigą lemia vidutinis patologinio proceso aktyvumas.
• Lėtinė eiga– raudonoji vilkligė pasireiškia palaipsniui, pirmiausia pasireiškia artritas ir odos pakitimai. Be to, dėl mažo patologinio proceso aktyvumo daugelį metų žmogus turi tik 1–3 organų pažeidimus ir atitinkamai klinikinius simptomus tik iš jų pusės. Po metų (10–15 metų) raudonoji vilkligė vis dar sukelia visų organų pažeidimus ir atitinkamų klinikinių simptomų atsiradimą.

Raudonoji vilkligė, priklausomai nuo organų įsitraukimo į patologinį procesą greičio, turi tris aktyvumo laipsnius:

• I aktyvumo laipsnis– patologinis procesas neaktyvus, organų pažeidimai vystosi itin lėtai (susiformuoti užtrunka iki 15 metų). Ilgą laiką uždegimas pažeidžia tik sąnarius ir odą, o nepažeistų organų įtraukimas į patologinį procesą vyksta lėtai ir palaipsniui. Pirmasis aktyvumo laipsnis būdingas lėtinei raudonosios vilkligės eigai.
• II aktyvumo laipsnis– patologinis procesas vidutiniškai aktyvus, organų pažeidimai vystosi santykinai lėtai (susiformuoti užtrunka iki 5–10 metų), nepažeistų organų įtraukimas į uždegiminį procesą vyksta tik su recidyvais (vidutiniškai kartą per 4–6). mėnesių). Antrasis patologinio proceso aktyvumo laipsnis būdingas poūmiai raudonosios vilkligės eigai.
• III aktyvumo laipsnis– patologinis procesas labai aktyvus, labai greitai pažeidžiami organai, plinta uždegimas. Trečiasis patologinio proceso aktyvumo laipsnis būdingas ūmiai raudonosios vilkligės eigai.

Žemiau esančioje lentelėje parodytas klinikinių simptomų sunkumas, būdingas kiekvienam iš trijų raudonosios vilkligės patologinio proceso aktyvumo laipsnių.

Simptomai ir laboratorinės vertės	Simptomo sunkumo laipsnis pirmuoju patologinio proceso aktyvumo laipsniu	Simptomo sunkumo laipsnis esant II patologinio proceso aktyvumo laipsniui	Simptomo sunkumo laipsnis esant trečiajam patologinio proceso aktyvumo laipsniui
Kūno temperatūra	Normalus	Subfebrilis (iki 38,0 o C)	Aukšta (virš 38,0 o C)
Kūno masė	Normalus	Vidutinis svorio kritimas	Ryškus svorio kritimas
Audinių mityba	Normalus	Vidutinis trofizmo sutrikimas	Sunkus trofinis sutrikimas
Odos pažeidimas	Diskoidiniai pažeidimai	Eksudacinė eritema (daugybiniai odos bėrimai)	„Drugelis“ ant veido ir bėrimai ant kūno
Poliartritas	Sąnarių skausmas, laikinos sąnarių deformacijos	Poūmis	Aštrus
Perikarditas	Klijai	Sausas	Vypotnaja
Miokarditas	Miokardo distrofija	Židinio	Difuzinis
Endokarditas	Mitralinio vožtuvo nepakankamumas	Vieno vožtuvo nepakankamumas	Visų širdies vožtuvų (mitralinio, trišakio ir aortos) pažeidimas ir nepakankamumas
Pleuritas	Klijai	Sausas	Vypotnaja
Pneumonitas	Pneumofibrozė	Lėtinis (tarpinis skelbimas)	Aštrus
Nefritas	Lėtinis glomerulonefritas	Nefrozinis (edema, hipertenzija, baltymai šlapime) arba šlapimo sindromas (baltymai, kraujas ir leukocitai šlapime)	Nefrozinis sindromas (edema, hipertenzija, baltymai šlapime)
CNS pažeidimas	Polineuritas	Encefalitas ir neuritas	Encefalitas, radikulitas ir neuritas
Hemoglobinas, g/l	Daugiau nei 120	100 - 110	Mažiau nei 100
ESR, mm/val	16 – 20	30 – 40	Daugiau nei 45
Fibrinogenas, g/l	5	5	6
Bendras baltymas, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE ląstelės	Vienišas arba jo nėra	1-2 iš 1000 leukocitų	5 iš 1000 leukocitų
ANF	Pavadinimas 1:32	Pavadinimas 1:64	1 pavadinimas: 128
Antikūnai prieš DNR	Žemi titrai	Vidutiniai pavadinimai	Aukšti titrai

Esant dideliam patologinio proceso aktyvumui (III aktyvumo laipsnis), gali išsivystyti kritinės būklės, kai atsiranda vieno ar kito pažeisto organo gedimas. Tokios kritinės sąlygos vadinamos vilkligės krizės. Nepriklausomai nuo to, kad vilkligės krizės gali paveikti įvairius organus, jas visada sukelia smulkiųjų juose esančių kraujagyslių (kapiliarų, arteriolių, arterijų) nekrozė ir lydi stiprus apsinuodijimas (aukšta kūno temperatūra, anoreksija, svorio kritimas, širdies plakimas). Priklausomai nuo to, kokio organo nepakankamumas įvyksta, išskiriamos inkstų, plaučių, smegenų, hemolizinės, širdies, pilvo, inkstų-pilvo, inkstų-širdies ir cerebrokardinės vilkligės krizės. Bet kurio organo vilkligės krizės metu pažeidžiami ir kiti organai, tačiau jie neturi tokių didelių funkcijų sutrikimų, kaip kriziniame audinyje.

Bet kurio organo vilkligės krizė reikalauja neatidėliotinos medicininės intervencijos, nes nesant tinkamo gydymo mirties rizika yra labai didelė.

Esant inkstų krizei išsivysto nefrozinis sindromas (patinimas, baltymas šlapime, kraujavimo sutrikimai ir sumažėjęs bendro baltymo kiekis kraujyje), pakyla kraujospūdis, išsivysto ūminis inkstų nepakankamumas, šlapime atsiranda kraujo.

Esant smegenų krizei traukuliai, ūminė psichozė (haliucinacijos, kliedesys, psichomotorinis sujaudinimas ir kt.), hemiplegija (vienpusė kairės arba dešinės galūnių parezė), paraplegija (tik rankų arba tik kojų parezė), raumenų rigidiškumas, hiperkinezė (nekontroliuojami judesiai), atsiranda sąmonės sutrikimas ir kt.

Širdies krizė pasireiškia širdies tamponada, aritmija, miokardo infarktu ir ūminiu širdies nepakankamumu.

Pilvo krizė pasireiškia esant stipriam ūminiam skausmui ir bendram „ūmaus pilvo“ vaizdui. Dažniausiai pilvo krizę sukelia žarnyno pažeidimai, tokie kaip išeminis enteritas arba enterokolitas su išopėjimu ir kraujavimu arba retais atvejais – infarktas. Kai kuriais atvejais išsivysto žarnyno parezė arba perforacija, sukelianti peritonitą ir kraujavimą iš žarnyno.

Kraujagyslių krizė pasireiškiantis odos pažeidimu, ant kurio susidaro didelės pūslelės ir nedideli raudoni bėrimai.

Moterų raudonosios vilkligės simptomai

Moterų raudonosios vilkligės simptomai visiškai atitinka klinikinį bet kurios ligos formos vaizdą, kuris aprašytas aukščiau esančiuose skyriuose. Moterų vilkligės simptomai neturi jokių specifinių požymių. Vieninteliai simptomų ypatumai yra didesnis ar mažesnis vieno ar kito organo pažeidimo dažnis, skirtingai nei vyrai, tačiau pačios pažeisto organo klinikinės apraiškos yra absoliučiai tipiškos.

Vaikų raudonoji vilkligė

Paprastai šia liga suserga 9–14 metų mergaitės, tai yra tos, kurios yra sulaukusios hormoninių pokyčių organizme pradžios ir klestėjimo amžiaus (menstruacijų pradžia, gaktos ir pažastų plaukų augimas ir kt.). ). Retais atvejais vilkligė išsivysto 5–7 metų vaikams.

Vaikams ir paaugliams raudonoji vilkligė, kaip taisyklė, yra sisteminė ir yra daug sunkesnė nei suaugusiesiems dėl ypatybių. Imuninė sistema ir jungiamojo audinio. Visų organų ir audinių įtraukimas į patologinį procesą vyksta daug greičiau nei suaugusiesiems. Dėl to vaikų ir paauglių mirtingumas nuo raudonosios vilkligės yra daug didesnis nei suaugusiųjų.

Pradinėse ligos stadijose vaikai ir paaugliai, dažniau nei suaugusieji, skundžiasi sąnarių skausmais, bendru silpnumu, negalavimu, pakilusia kūno temperatūra. Vaikai labai greitai numeta svorio, o tai kartais pasiekia kacheksijos (didelio išsekimo) būseną.

Odos pažeidimai vaikams dažniausiai pasireiškia per visą kūno paviršių, o ne ribotose tam tikros lokalizacijos vietose (ant veido, kaklo, galvos, ausų), kaip suaugusiems. Specifinio „drugelio“ ant veido dažnai nėra. Odoje matomas į tymus panašus bėrimas, tinklinis raštas, mėlynės ir kraujosruvos, plaukai greitai slenka ir lūžta prie šaknų.

Vaikams, sergantiems raudonąja vilklige beveik visada išsivysto serozitas, o dažniausiai jiems atstovauja pleuritas ir perikarditas. Rečiau išsivysto blužnis ir peritonitas. Paaugliams dažnai išsivysto karditas (visų trijų širdies gleivinių – perikardo, endokardo ir miokardo – uždegimas), o jo buvimas kartu su artritu būdingas bruožas vilkligė.

Pneumonitas ir kiti plaučių pažeidimai sergant vilklige vaikams, jie yra reti, bet sunkūs, sukeliantys kvėpavimo nepakankamumą.

Lupus nefritas 70% atvejų išsivysto vaikams, tai yra daug dažniau nei suaugusiesiems. Inkstų pažeidimas yra sunkus, beveik visada sukelia inkstų nepakankamumą.

Nervų sistemos pažeidimas vaikams, kaip taisyklė, tai pasireiškia chorėjos forma.

Virškinimo trakto pažeidimas Vaikų vilkligė taip pat dažnai išsivysto, o dažniausiai patologinis procesas pasireiškia žarnyno uždegimu, peritonitu, blužniu, hepatitu, pankreatitu.

Maždaug 70% atvejų vaikų raudonoji vilkligė pasireiškia ūmia arba poūmio forma. Esant ūminei formai, proceso apibendrinimas su visų vidaus organų pažeidimu įvyksta pažodžiui per 1–2 mėnesius, o per 9 mėnesius išsivysto daugybinis organų nepakankamumas ir mirtinas rezultatas. Sergant poūmia vilkligės forma, procese dalyvauja visi organai per 3–6 mėnesius, po to liga progresuoja kintančiais remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais, kurių metu gana greitai išsivysto vieno ar kito organo nepakankamumas.

30% atvejų vaikų raudonoji vilkligė yra lėtinė. Šiuo atveju ligos požymiai ir eiga yra tokie patys kaip ir suaugusiems.

Raudonoji vilkligė: įvairių formų ir tipų ligų simptomai (sisteminė, diskoidinė, diseminuota, naujagimių). Vaikų vilkligės simptomai - vaizdo įrašas

Sisteminė raudonoji vilkligė – diagnostika, gydymas (kokius vaistus vartoti), prognozė, gyvenimo trukmė. Kaip atskirti raudonąją vilkligę nuo plokščiosios kerpligės, žvynelinės, sklerodermijos ir kitų odos ligų?

Vilkligė yra autoimuninio tipo liga, kurios metu žmogaus organizmo apsauginė sistema (ty jo imuninė sistema) atakuoja savo audinius, nekreipdama dėmesio į svetimus organizmus ir medžiagas virusų ir bakterijų pavidalu. Šį procesą lydi uždegimas ir vilkligė, kurių simptomai pasireiškia skausmu, patinimu ir audinių pažeidimu visame kūne, būdamas ūminėje stadijoje, provokuoja kitų rimtų ligų atsiradimą.

Bendra informacija

Vilkligė, kaip ji žinoma sutrumpintu pavadinimu, yra visiškai apibrėžta kaip sisteminė raudonoji vilkligė. Ir nors nemaža dalis šia liga sergančių pacientų turi lengvus simptomus, pati vilkligė yra nepagydoma, daugeliu atvejų gresia paūmėjimu. Pacientai gali kontroliuoti būdingus simptomus, taip pat užkirsti kelią tam tikrų organus pažeidžiančių ligų vystymuisi, reguliariai tikrindamiesi pas specialistą, daug laiko skirdami aktyviam gyvenimo būdui ir poilsiui bei, žinoma, laiku vartodami paskirtus vaistus.

Lupus: ligos simptomai

Pagrindiniai vilkligės simptomai yra didelis nuovargis ir odos bėrimai, taip pat sąnarių skausmas. Ligai progresuojant šios rūšies pažeidimai tampa aktualūs, paveikiantys širdies, inkstų, nervų sistemos, kraujo ir plaučių veiklą bei bendrą būklę.

Simptomai, atsirandantys sergant vilklige, tiesiogiai priklauso nuo to, kuriuos organus ji paveikė, taip pat nuo pažeidimo laipsnio, būdingo jiems konkrečiu jų pasireiškimo momentu. Panagrinėkime pagrindinius iš šių simptomų.

• Silpnumas. Beveik visi pacientai, kuriems diagnozuota vilkligė, teigia, kad jie patiria įvairaus laipsnio nuovargį. Ir net jei mes kalbame apie apie lengvą vilkligę, jos simptomai gerokai pakoreguoja įprastą paciento gyvenimo būdą, trukdo aktyviai judėti ir sportuoti. Jei pastebima, kad nuovargis yra gana stiprus, tai čia mes kalbame apie tai kaip apie ženklą, rodantį neišvengiamą simptomų paūmėjimą.
• Raumenų, sąnarių skausmai. Dauguma pacientų, kuriems diagnozuota vilkligė, kartais patiria sąnarių skausmą (ty). Be to, apie 70% visų teigia, kad raumenų skausmas buvo pirmasis ligos pasireiškimas. Kalbant apie sąnarius, jie gali parausti, taip pat gali šiek tiek patinti ir sušilti. Kai kurie atvejai rodo nejudrumo jausmą ryto laikas dienų. Sergant vilklige, artritas dažniausiai pasireiškia riešuose, bet taip pat ir rankose, keliuose, kulkšnyse ir alkūnėse.
• Odos ligos. Didžioji dauguma pacientų, sergančių vilklige, taip pat patiria odos bėrimą. Sisteminė raudonoji vilkligė, kurios simptomai rodo galimą įsitraukimą į šią ligą, yra būtent dėl ​​šios apraiškos, leidžiančios diagnozuoti ligą. Ant nosies tiltelio ir skruostų, be būdingo bėrimo, dažnai atsiranda raudonų skausmingų dėmių rankose, nugaroje, kakle, ant lūpų ir net burnoje. Bėrimas taip pat gali būti purpurinis, nelygus arba raudonas ir sausas, taip pat susitelkęs veide, galvos odoje, kakle, krūtinėje ir rankose.
• Padidėjęs jautrumas šviesai. Visų pirma, ultravioletinė spinduliuotė (soliariumas, saulė) prisideda prie bėrimo paūmėjimo, tuo pačiu išprovokuodamas kitų vilkligei būdingų simptomų paūmėjimą. Tokiam ultravioletinės spinduliuotės poveikiui ypač jautrūs šviesių plaukų ir šviesios odos žmonės.
• Nervų sistemos veikimo sutrikimai. Gana dažnai vilkligę lydi ligos, susijusios su nervų sistemos veikla. Tai ypač apima galvos skausmą ir depresiją, nerimą ir kt. Aktualus, nors ir rečiau pasitaikantis pasireiškimas yra atminties sutrikimas.
• Įvairios ligosširdyse. Daugelis pacientų, sergančių vilklige, taip pat patiria šios rūšies ligą. Taigi, perikardo maišelio srityje dažnai atsiranda uždegimas (kitaip vadinamas perikarditu). Tai, savo ruožtu, gali sukelti aštrų skausmą kairiojo šono centre. krūtinė. Be to, toks skausmas gali plisti į nugarą ir kaklą, taip pat į pečius ir rankas.
• Psichiniai sutrikimai. Vilkligę taip pat lydi psichikos sutrikimai, pavyzdžiui, jie gali būti nuolatinio ir nemotyvuoto nerimo jausmo arba išreikšti depresijos forma. Šiuos simptomus sukelia tiek pati liga, tiek vaistai nuo jos, o jų atsiradimui įtakos turi ir daugelį įvairių lėtinių ligų lydintis stresas.
• Temperatūros pokytis. Dažnai vilkligė pasireiškia vienu iš jos simptomų, pavyzdžiui, mažu karščiavimu, kuris taip pat kai kuriais atvejais leidžia diagnozuoti šią ligą.
• Svorio pokytis. Vilkligės paūmėjimą dažniausiai lydi greitas svorio kritimas.
• Plaukų slinkimas. Plaukų slinkimas vilkligės atveju yra laikinas. Netekimas atsiranda arba mažomis dėmėmis, arba tolygiai per visą galvą.
• Limfmazgių uždegimas. Kai vilkligės simptomai pablogėja, pacientams dažnai padidėja limfmazgiai.
• Raynaud fenomenas (arba vibracinė liga).Ši liga kai kuriais atvejais lydi vilkligę, pažeidžiamos mažos kraujagyslės, kuriomis kraujas teka į minkštuosius audinius ir po jais esančią odą pirštų ir rankų srityje. Dėl šio proceso jie įgauna baltą, raudoną ar melsvą atspalvį. Be to, paveiktose vietose atsiranda tirpimas ir dilgčiojimas kartu su temperatūros padidėjimu.
• Uždegiminiai procesai odos kraujagyslėse (arba odos vaskulitas). Raudonąją vilkligę, kurios simptomus išvardinome, taip pat gali lydėti kraujagyslių uždegimas ir kraujavimas iš jų, o tai savo ruožtu išprovokuoja įvairaus dydžio raudonų ar mėlynų dėmių susidarymą odoje, taip pat nagų plokštelės.
• Pėdų ir delnų patinimas. Kai kuriems pacientams, sergantiems vilklige, pasireiškia jos sukelta inkstų liga. Tai tampa kliūtimi skysčiams pašalinti iš organizmo. Atitinkamai, skysčių perteklius gali sukelti pėdų ir delnų patinimą.
• Anemija. Anemija, kaip žinote, yra būklė, kuriai būdingas hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas, dėl kurio pernešamas deguonis. Daug žmonių, kurie turi vieną ar kitą lėtinės ligos, ilgainiui susiduria su, kurią sukelia atitinkamas raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas.

Sisteminė raudonoji vilkligė: simptomai, kuriuos reikia pašalinti

Vilkligės gydymą reikia pradėti kuo greičiau – taip išvengsite organų pažeidimų, kurių pasekmės yra negrįžtamos. Kalbant apie pagrindinius vaistus, naudojamus gydant vilkligę, tai yra priešuždegiminiai vaistai ir kortikosteroidai, taip pat vaistai, kurių veikimas skirtas slopinti imuninei sistemai būdingą veiklą. Tuo tarpu maždaug pusė visų pacientų, kuriems diagnozuota sisteminė raudonoji vilkligė, negali būti gydomi standartiniais metodais.

Dėl šios priežasties skiriama kamieninių ląstelių terapija. Tai susideda iš jų paėmimo iš paciento, po kurio atliekama terapija, kuria siekiama slopinti imuninę sistemą, kuri ją visiškai sunaikina. Toliau, siekiant atkurti imuninę sistemą, į kraują patenka anksčiau pašalintos kamieninės ląstelės. Paprastai efektyvumas šis metodas pasiekiamas sunkiais ir sunkiais atvejais ir rekomenduojamas net sunkiausiais, jei ne beviltiškiausiais, atvejais.

Kalbant apie ligos diagnozavimą, pasireiškus bent vienam iš išvardytų simptomų, įtarus, reikėtų kreiptis į reumatologą.

Sisteminė raudonoji vilkligė- lėtinė sisteminė liga, ryškiausiai pasireiškianti ant odos; Raudonosios vilkligės etiologija nežinoma, tačiau jos patogenezė yra susijusi su autoimuninių procesų pažeidimu, dėl kurio susidaro antikūnai prieš sveikas organizmo ląsteles. Vidutinio amžiaus moterys yra jautresnės šiai ligai. Sergamumas raudonąja vilklige nėra didelis – 2-3 atvejai tūkstančiui žmonių. Sisteminės raudonosios vilkligės gydymą ir diagnozę kartu atlieka reumatologas ir dermatologas. SRV diagnozė nustatoma remiantis tipiniais klinikiniais požymiais ir laboratorinių tyrimų rezultatais.

Bendra informacija

Sisteminė raudonoji vilkligė- lėtinė sisteminė liga, ryškiausiai pasireiškianti ant odos; Raudonosios vilkligės etiologija nežinoma, tačiau jos patogenezė yra susijusi su autoimuninių procesų pažeidimu, dėl kurio susidaro antikūnai prieš sveikas organizmo ląsteles. Vidutinio amžiaus moterys yra jautresnės šiai ligai. Sergamumas raudonąja vilklige nėra didelis – 2-3 atvejai tūkstančiui žmonių.

Sisteminės raudonosios vilkligės vystymasis ir įtariamos priežastys

Tiksli raudonosios vilkligės etiologija nenustatyta, tačiau dauguma pacientų turi antikūnų prieš Epstein-Barr virusą, kas patvirtina galimą virusinį ligos pobūdį. Beveik visiems pacientams taip pat pastebimi organizmo ypatumai, dėl kurių susidaro autoantikūnai.

Hormoninis raudonosios vilkligės pobūdis nepatvirtintas, tačiau hormoniniai sutrikimai pablogina ligos eigą, nors ir negali išprovokuoti jos atsiradimo. Moterims, kurioms diagnozuota raudonoji vilkligė, nerekomenduojama vartoti geriamųjų kontraceptikų. Žmonėms, turintiems genetinį polinkį ir identiškiems dvyniams, sergamumas raudonąja vilklige yra didesnis nei kitose grupėse.

Sisteminės raudonosios vilkligės patogenezė grindžiama imunoreguliacijos pažeidimu, kai ląstelės baltyminiai komponentai, pirmiausia DNR, veikia kaip autoantigenai ir dėl adhezijos net ir tos ląstelės, kuriose iš pradžių nebuvo imuninių kompleksų, tampa taikiniais.

Klinikinis sisteminės raudonosios vilkligės vaizdas

Raudonoji vilkligė pažeidžia jungiamąjį audinį, odą ir epitelį. Svarbu diagnostinis ženklas yra simetriškas stambiųjų sąnarių pažeidimas, o jei atsiranda sąnarių deformacija, tai dėl raiščių ir sausgyslių pažeidimo, o ne dėl erozinio pobūdžio pažeidimų. Pastebima mialgija, pleuritas, pneumonitas.

Tačiau ryškiausi raudonosios vilkligės simptomai pastebimi ant odos, ir remiantis šiomis apraiškomis, pirmiausia nustatoma diagnozė.

Pradinėse ligos stadijose raudonoji vilkligė pasižymi nuolatine eiga su periodinėmis remisijomis, tačiau beveik visada tampa sistemine. Dažniau pastebimas drugelio tipo eriteminis dermatitas ant veido - eritema ant skruostų, skruostikaulių ir visada ant nosies nugaros. Atsiranda padidėjęs jautrumas saulės spinduliuotei – fotodermatozės dažniausiai būna apvalios formos ir daugybinio pobūdžio. Sergant raudonąja vilklige, fotodermatozės ypatybė yra hiperemijos vainikėlio buvimas, atrofijos sritis centre ir pažeistos vietos depigmentacija. Eritemos paviršių dengiančios pityriazės žvyneliai yra tvirtai susilieję su oda ir bandymai jas atskirti būna labai skausmingi. Pažeistos odos atrofijos stadijoje susidaro lygus, subtilus alebastro baltas paviršius, kuris palaipsniui pakeičia eritemines sritis, pradedant nuo vidurio ir pereinant į periferiją.

Kai kuriems pacientams, sergantiems vilklige, pažeidimai plinta į galvos odą, sukeldami visišką arba dalinę alopeciją. Jei pažeidimai pažeidžia raudoną lūpų kraštą ir burnos gleivinę, tai pažeidimai yra melsvai raudonos tankios apnašos, kartais su pityriazę primenančiomis apnašomis viršuje, jų kontūrai turi aiškias ribas, apnašos linkusios opėti ir. sukelti skausmą valgant.

Raudonoji vilkligė yra sezoninė, o rudens-vasaros laikotarpiais odos būklė smarkiai pablogėja dėl intensyvesnio saulės spinduliuotės poveikio.

Sergant poūmiu raudonosios vilkligės eiga, visame kūne pastebimi į psoriazę panašūs pažeidimai, odoje ryški telangiektazija. apatinės galūnės atsiranda tinklinis livedio (panašus į medį raštas). Apibendrintas arba areata alopecija, dilgėlinė ir odos niežėjimas stebimas visiems pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige.

Visuose organuose, kuriuose yra jungiamojo audinio, laikui bėgant prasideda patologiniai pokyčiai. Sergant raudonąja vilklige, pažeidžiamos visos širdies, inkstų dubens, virškinimo trakto ir centrinės nervų sistemos membranos.

Jei, be odos apraiškų, pacientus kamuoja periodiniai galvos skausmai, su traumomis ir oro sąlygomis nesusiję sąnarių skausmai, širdies ir inkstų veiklos sutrikimai, tai remiantis apklausa, galime daryti prielaidą, kad yra gilesnių ir sisteminių sutrikimų bei. ištirti pacientą, ar nėra raudonosios vilkligės. Staigus nuotaikos pokytis iš euforijos būsenos į agresijos būseną taip pat yra būdingas raudonosios vilkligės pasireiškimas.

Senyviems pacientams, sergantiems raudonąja vilklige, odos apraiškos, inkstų ir artralginiai sindromai yra mažiau ryškūs, tačiau dažniau stebimas Sjogreno sindromas - tai autoimuninis jungiamojo audinio pažeidimas, pasireiškiantis hiposekrecija. seilių liaukos, akių sausumas ir skausmas, fotofobija.

Vaikai, sergantys naujagimių raudonąja vilklige forma, gimę iš sergančių motinų, jau kūdikystėje turi eriteminį bėrimą ir anemiją, todėl jie turėtų būti diferencinė diagnostika su atopiniu dermatitu.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

Įtarus sisteminę raudonąją vilkligę, pacientas siunčiamas reumatologo ir dermatologo konsultacijai. Raudonoji vilkligė diagnozuojama pagal apraiškas kiekvienoje simptomų grupėje. Diagnozės iš odos kriterijai: drugelio eritema, fotodermatitas, diskoidinis bėrimas; iš sąnarių: simetriškas sąnarių pažeidimas, artralgija, „perlinės apyrankės“ sindromas ant riešų dėl deformacijos raiščių aparatas; iš vidaus organų: įvairios lokalizacijos serozitas, nuolatinė proteinurija ir cilindrurija atliekant šlapimo analizę; iš centrinės nervų sistemos: traukuliai, chorėja, psichozė ir nuotaikų svyravimai; Kalbant apie hematopoetinę funkciją, raudonoji vilkligė pasireiškia leukopenija, trombocitopenija ir limfopenija.

Wasserman reakcija, kaip ir kiti serologiniai tyrimai, gali būti klaidingai teigiama, todėl kartais paskiriamas netinkamas gydymas. Jeigu išsivysto plaučių uždegimas, įtarus pleuritą, atliekama plaučių rentgenograma;

Sergantieji raudonąja vilklige turėtų vengti tiesioginių saulės spindulių, dėvėti visą kūną dengiančius drabužius, atviras vietas tepti kremais su dideliu UV filtru. Kortikosteroidų tepalai tepami ant pažeistų odos vietų, nes nehormoninių vaistų vartojimas neturi jokio poveikio. Gydymas turi būti atliekamas su pertraukomis, kad neatsirastų su hormonais susijęs dermatitas.

Esant nekomplikuotoms raudonosios vilkligės formoms pašalinti skausmas raumenyse ir sąnariuose skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, tačiau aspiriną ​​reikia vartoti atsargiai, nes jis lėtina kraujo krešėjimo procesą. Privaloma vartoti gliukokortikosteroidus, o vaistų dozės parenkamos taip, kad apsaugotų vidaus organus nuo pažeidimų, kartu sumažintų šalutinį poveikį.

Metodas, kai iš paciento paimamos kamieninės ląstelės, o po to atliekama imunosupresinė terapija, po kurios vėl įvedamos kamieninės ląstelės imuninei sistemai atkurti, yra veiksmingas net esant sunkioms ir beviltiškoms raudonosios vilkligės formoms. Taikant šią terapiją autoimuninė agresija daugeliu atvejų sustoja, pagerėja sergančiojo raudonąja vilklige būklė.

Sveikas gyvenimo būdas, alkoholio ir rūkymo atsisakymas, pakankamas fizinis aktyvumas, subalansuota mityba ir psichologinis komfortas leidžia pacientams, sergantiems raudonąja vilklige, kontroliuoti savo būklę ir išvengti negalios.

Odos ligos yra gana plačiai paplitusios ir pasireiškia įvairiais simptomais. Šių reiškinių kilmė ir jų atsiradimo pobūdis vis dar yra medicinos mokslininkų diskusijų objektas. Odos liga, kurios sukėlėjas yra prieštaringas – raudonoji vilkligė arba sisteminė raudonoji vilkligė (SRV). Vilkligės bėrimas turi daugybę atpažįstamų simptomų ir pirmiausia paveikia moteris. Liga verčia žmones atsisakyti įprasto gyvenimo būdo, reguliariai tikrintis gydytojus ir vartoti daug vaistų, liga laikoma nepagydoma.

Kas yra raudonoji vilkligė?

Lupus yra autoimuninės patologijos pasekmė. Dėl tam tikro dirginančio veiksnio imuninė sistema sutrinka ir pradeda gaminti antikūnus prieš savo kūno ląsteles. Pažeidžiama jų struktūra, atsiranda neigiamų pokyčių jungiamuosiuose audiniuose ir kraujagyslėse. Žmogaus organinėse sistemose susidaro imuninių uždegiminių procesų kompleksas. Liga pasireiškia paūmėjimų ir remisijų laikotarpiais, jos vystymasis praktiškai nenuspėjamas. Ligos progresavimas provokuoja tam tikro organo nepakankamumo vystymąsi arba visa sistema kūnas.

Raudonoji vilkligė turi 3 ligos formas:

• ūminis – piktybiškiausias. Būdinga progresuojanti eiga ir staigus simptomų padidėjimas, pažeidžiant daugybę vidaus organų. Ligos forma yra atspari gydymui, tai paaiškina didelį mirtingumą – dauguma ligonių miršta per 2 metus;
• poūmis – periodinis. Paūmėjimai kaitaliojasi su remisija, simptomai ne tokie ryškūs. Vidaus organai, daugiausia sąnariai, ir oda pažeidžiami ištisus metus. Laiku nustatyta diagnozė leidžia gyventi 6–9 metus;
• lėtinė – pati gerybinė. Būdingas ilgalaikis simptomų pasireiškimas ir ilgalaikė remisija. Kompetentingas gydymas leidžia stabilizuoti bendrą būklę ir grįžti į normalų gyvenimą.

Ši klasifikacija leidžia gydytojams nustatyti pažengusią ligos stadiją ir taikyti tinkamą gydymo vaistais režimą.

Ligos vystymosi priežastys

Etiologinis ligos vystymosi veiksnys nebuvo iki galo ištirtas. Konkretaus patogeno nebuvimas leidžia drąsiai teigti tik tai, kad raudonoji vilkligė nėra užkrečiama. Nustatyti keli veiksniai, prisidedantys prie ligos požymių pasireiškimo:

• genetinis polinkis. Tyrimai parodė, kad diagnozavus vieną dvynį, tikimybė, kad kitas dvynys susirgs šia liga, padidėja 10%. 50% atvejų tėvų liga išprovokuoja vaikų patologijos vystymąsi;
• hormoniniai disbalansai. Tikslių duomenų nėra, tačiau nustatyta, kad moterų patologija vystosi padidėjus estrogenų ir prolaktino kiekiui. Vyriškoje pusėje padidėjęs testosterono išsiskyrimas prisideda prie perėjimo prie stabilios remisijos;
• radiacija ir ultravioletinės spinduliuotės perteklius. Dėl šių poveikių organizmo audinių ląstelinėje struktūroje vyksta mutacijų procesai, padidėja autoimuninių patologijų susidarymo tikimybė;
• Viena iš herpeso rūšių yra Epstein-Barr virusas. Tyrimų metu jis buvo užfiksuotas visiems pacientams.

Vaikų ligos vystymąsi gali sukelti:

• egzogeninės priežastys - hipotermija, perkaitimas, klimato zonų pasikeitimas, stresas;
• ūminės infekcijos ir apsinuodijimai;
• skiepijimas ir sulfonamidų naudojimas gydymui.

Sumažėjus imunitetui, didėja rizika susirgti šia liga.

Dėl to, kad ligos priežastys yra pagrįstos tik teoriškai, SRV priskiriama polietiloginei ligai, kuri išsivysto iš įvairių priežastinių komponentų komplekso.

Simptomas – būdingas vilkligės bėrimas

Ligos simptomai pasireiškia įvairiais deriniais. Paprastai stebimas raumenų ir sąnarių skausmas bei burnos išopėjimas. Pagrindinis vilkligės simptomas yra būdingas drugelio formos bėrimas ant veido – nosies ir skruostų.

Odos pažeidimai pastebimi maždaug 50% sergančių žmonių ir, be veido, gali apimti kaklą ir pečius.

Bėrimas atrodo kaip rausvos, pleiskanojančios apnašos su nepakankamos arba per didelės pigmentacijos sritimis ir išsiplėtusiais kapiliarais pakraščiuose. Gali pablogėti veikiant tiesioginiams saulės spinduliams.

Kiti dermatologiniai ligos simptomai:

• progresuojantis nuplikimas pasireiškia 40–45 proc. Plaukai iškrenta gumulėliais arba visai išnyksta. Sėkmingai gydant, plaukai atauga;
• nagų plokštelių deformacija pasireiškia 10% pacientų. Po nago guoliu esančių kapiliarų pokyčiai išprovokuoja įtrūkimų susidarymą, riesimą ir net nago praradimą.

Vidiniams kūno pokyčiams būdingi simptomai:

• sąnarių ligos – padidėjęs jautrumas ir skausmas, laipsniška simetriška pirštų deformacija;
• pažeidimai smegenyse – psichikos būklės pokyčiai, elgesio ypatybių sutrikimai;
• bronchopulmoninės ligos - pasunkėjęs kvėpavimas ir skausmas krūtinėje;
• inkstų sistemos pažeidimas - šlapimo išsiskyrimo ir išsiskyrimo procesų pablogėjimas, pažengusiame etape - inkstų nepakankamumo vystymasis;
• virškinimo trakto ligos - dispepsija su periodiniais pilvo skausmo priepuoliais;
• širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai.

Pradinėse ligos stadijose pastebima karščiavimo būsena su padidėjusia temperatūra, bendras nuovargis, apetito stoka ir svorio mažėjimas.

Gydymo pagrindai

Visiškai išgydyti raudonąją vilkligę neįmanoma. Gydytojai renkasi vaistų terapija simptomams mažinti ir uždegiminiams bei autoimuniniams procesams sustabdyti.

Nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (Diklofenako) vartojimas gali sumažinti uždegimą ir skausmą. Bet kai ilgalaikis naudojimasŠie vaistai dirgina virškinamojo trakto gleivinę, todėl gali išsivystyti gastritas ir opos.

Ryškesnis priešuždegiminis poveikis pasiekiamas vartojant kortikosteroidus. Be to, ilgalaikis vartojimas sukelia rimtų šalutinių komplikacijų, tokių kaip diabetas, osteoporozė, nutukimas, sąnarių nekrozė ir hipertenzijos išsivystymas.

Privalomas kompleksinės raudonosios vilkligės terapijos komponentas yra imuninę sistemą slopinančių vaistų vartojimas. Jie vartojami paūmėjimo laikotarpiais esant sunkioms ligos formoms, kai labai pažeidžiamos vidaus organizmo sistemos. Šių vaistų poveikis neigiamai veikia kepenis ir inkstus, sukelia anemiją ir padidina jautrumą bet kokiai infekcijai. Jų vartojimą turi atidžiai stebėti reumatologas. Remisijos metu pacientui skiriami imunostimuliatoriai, vitaminų kompleksai ir fizioterapinės procedūros. Stimuliatorius, pavyzdžiui, "Azatioprinas", vartojamas tik ligos nuslūgimo laikotarpiais, nes jo poveikis paūmėjimo metu gali tik pabloginti skausmingą būklę.

Norint sumažinti nemalonius odos simptomus, skiriami hormoniniai tepalai. Plaquenil veiksmingai veikia sunkius odos pažeidimus.

Raudonosios vilkligės gydymo kursas trunka nuo šešių mėnesių. Gydymo trukmė priklauso nuo ligos formos, trukmės ir sunkumo bei viso organizmo organinių audinių pažeidimo laipsnio. Terapijos rezultatai tiesiogiai priklauso nuo žmogaus pasirengimo griežtai laikytis visų gydytojų rekomendacijų ir suteikti jiems visą įmanomą pagalbą.

Yra keletas šios dermatozės klinikinių atmainų, pasireiškiančių sudėtingu patologiniu autoimuniniu sindromu, sisteminiais jungiamojo audinio, odos ir vidaus organų pažeidimais su ryškiu jautrumu šviesai.

Bendri duomenys. Odos ligų struktūroje raudonoji vilkligė registruojama 0,5-1,0 proc. Šalyse, kuriose drėgnas jūrinis klimatas ir šalti vėjai, sergamumas didesnis. Moterys serga dažniau, juodaodžiai rečiau nei baltieji. Labiausiai pažeidžiama amžiaus grupė yra 20–40 metų. Dažniau suserga žmonės, kurių profesija yra susijusi su ilgalaikiu saulės, šalčio, vėjo, temperatūros svyravimų poveikiu (žvejai, vairuotojai, statybų pramonės ir žemės ūkio darbuotojai).

Etiologija ir patogenezė. Raudonosios vilkligės etiologijoje tam tikra reikšmė teikiama streptostafilokokinei infekcijai ir virusų invazijai.

Patogenezėje pagrindinį vaidmenį atlieka cirkuliuojančių antikūnų susidarymas, iš kurių svarbiausi yra antibranduoliniai antikūnai prieš visą branduolį ir jo komponentus, cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIK) susidarymas, kurie, nusėdę ant bazinių membranų, sukelia. jų pažeidimas, kai išsivysto uždegiminė reakcija, sukelianti ligą.

Morfofunkcinės patologijos centre centrinė grandis yra ląstelinio imuniteto slopinimas, pasireiškiantis T ir B limfocitų disbalansu, taip pat limfocitų T subpopuliacijos santykio pasikeitimu. Kiekybinis T-limfocitų sumažėjimas, kokybinis ir kiekybinis T-supresorių ir T-žudikų sumažėjimas derinamas su B-ląstelių populiacijos hiperfunkcija. Pernelyg didelė izogeninių ir heterogeninių autoantikūnų gamyba nustatoma, kai pacientams nustatomas LE faktorius, antikardiolipinas, antikūnai prieš leukocitus, trombocitus, eritrocitus, antikoaguliantai ir susidaro antikūnai prieš ląstelių komponentus (DNR, RNR, nukleoproteinai, histonuose tirpūs branduoliniai komponentai). su bet kokia KB forma. Citotoksinio poveikio antikūnai prieš kraujo fermentų elementus pacientams, sergantiems KB, paaiškina LE fenomeno egzistavimą, kurį 1948 m. atrado Hargravesas, Richmondas ir Mortonas nukleofagocitozės pavidalu. kaulų čiulpai pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige.

Sergant sistemine raudonąja vilklige randama raudonosios vilkligės ląstelės ir antinuklearinis faktorius, tačiau jų patognomoniškumas yra santykinis, nes juos galima aptikti pacientams, sergantiems toksine liga, reumatu, sklerodermija, plazmocitoma ir Diuringo liga. Antinukleariniai antikūnai taip pat nuosekliau aptinkami sergant sistemine raudonąja vilklige. Kalbant apie neuroedokrinines disfunkcijas, fotosensibilizacijos vaidmenį, stresinės situacijos, vaistų, ypač hidralazino, įtaka, tuomet jie turėtų būti vertinami tik kaip predisponuojantys ar provokuojantys veiksniai.

Yra įrodymų apie genetinį polinkį sirgti raudonąja vilklige. Tai rodo šeimos ligos atvejai, didesnis monozigotinių dvynių atitikimas, palyginti su dvizigotiniais dvyniais, ir raudonosios vilkligės atvejai naujagimiams, kurių motina sirgo eritematoze. Pacientams, sergantiems raudonąja vilklige, nustatytas padidėjęs histokompatibilumo antigenų A11, B8, B18, B35, DR2, DR3 dažnis. Tikėtina genų, lemiančių jautrumą raudonajai vilkligei, vieta laikoma trumpoji 6 chromosomos ranka tarp HLA B ir D/DR lokusų, t.y. kur yra imuninio atsako genai.

Ligos atsiradimo ar paūmėjimo ryšys su ultravioletinių, rečiau infraraudonųjų spindulių, įvairių stresinių situacijų, antibiotikų, sulfonamidų, hidralazino, vakcinų, serumų vartojimu yra gerai žinomas. Židiniai neigiamai veikia ligos eigą lėtinė infekcija(lėtinis tonzilitas, adnexitas ir kt.), tarpinės ligos.

Raudonoji vilkligė pasireiškia įvairiomis klinikinėmis formomis.

Vis dar nėra visuotinai priimtos raudonosios vilkligės klasifikacijos. Klinikinėje praktikoje įprasta išskirti dvi pagrindines grupes – diskoidines, arba lėtines odos, ir sistemines (ūmines) veisles. Diskoidinė raudonoji vilkligė skirstoma į paviršinę (išcentrinė eritema), diseminuotą ir giliąją. Savo ruožtu sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) apima ūminę, poūminę ir lėtinę atmainas.

Klinikinis vaizdas. Diskoidinė raudonoji vilkligė (integumentinė forma) dažnai pasireiškia ribotais židiniais (taigi ir jos pavadinimas). Dermatozė yra bet kurioje kūno vietoje, įskaitant burnos ertmę, raudoną lūpų kraštą, liemenį, galvos odą, pėdas ir rankas. Tačiau dažniausiai pažeidžiamos išsikišusios veido sritys: skruostų zigomatinės dalys, užpakalinė nosies dalis, kakta ir smakras. Pagrindinis simptomas yra eritema su aiškiomis ribomis, iš pradžių edema, o vėliau infiltruota su šiek tiek skystu atspalviu. Jei yra kelios eriteminės sritys, jos susilieja, šiek tiek nusilupa ir toliau progresuojant virsta eriteminėmis-infiltracinėmis apnašomis, padengtomis sandariai susikaupusiomis apnašomis. Nuėmus žvynus, jų apatiniame paviršiuje aiškiai matomi raguoti spygliai, kuriais žvynai įvedami į folikulo ar riebalinės liaukos žiotis. Šie raguoti stuburai vadinami „moterų kulnais“ ir apibūdinami kaip diskoidinės raudonosios vilkligės (DLE) patognomoninis simptomas. Išsiplėtusiose angose ​​susidaro raguoti spygliai riebalinės liaukos ir plaukų folikulus dėl hiperkeratozės, todėl šis procesas vadinamas folikuline hiperkeratoze. Tvirtai sėdinčių žvynų, įterptų raguotų spyglių, pašalinimas į folikulų nasrus, lydimas skausmo jausmo (Besnier-Meshchersky ženklas). Uždegimui išnykus, pažeidimo centre susidaro žandikaulio atrofija. Taigi, yra trys patognomoniniai DLE simptomai – infiltracinė eritema, folikulinė hiperkeratozė ir žandikaulio atrofija. Diskoidinių plokštelių periferijoje aiškiai aptinkami antriniai DLE simptomai - telangiektazija, pigmentacijos ir depigmentacijos zonos. Dažniausia DLE lokalizacija yra simetriškos skruostų zigomatinių dalių ir nosies tiltelio sritys, primenančios išvaizda drugelio sparnai ir kūnas, kuris taip pat yra būdingas simptomas. Esant pažeidimų lokalizacijai ant odos ausis esant hiperkeratiniams pakitimams folikulų žiotyse, koncentruojasi taškiniai komedonai, išoriškai primenantys antpirščio paviršių (G.Kh. Khachaturyan simptomas). Galvos odoje pradinė proceso stadija eriteminių-dribsnių pažeidimų pavidalu primena seborėjinę egzemą, tačiau skiriasi nuo jos folikulų hiperkeratoze ir žandikaulio atrofija, kuri baigiasi nuolatiniu nuplikimu. Gana reta DLE forma yra paviršinė raudonoji vilkligė (Bietės išcentrinė eritema). Jį aprašė Biette 1828 m.

Sergant šia eritematozės forma, veide atsiranda ribota, šiek tiek patinusi, išcentriškai plintanti raudonos arba rausvai raudonos, o kartais melsvai raudonos spalvos eritema, be subjektyvių pojūčių, apimanti nugarą, nosį ir abu skruostus (skruostų forma). „drugelis“), o kai kuriems pacientams - tik skruostai arba tik nosies galas („drugelis be sparnų“). Tačiau folikulinės hiperkeratozės ir randų atrofijos nėra. Išcentrinė Biette eritema gali būti sisteminės eritematozės pradininkas arba kartu su vidaus organų pažeidimu sisteminėje raudonosios vilkligės (ūminės ar poūminės) veislės atveju.

Išplitusi raudonoji vilkligė pasireiškia daugybiniais eritematoziniais židiniais, tiek su folikuline hiperkeratoze, tiek ir be jos. Bėrimų lokalizacija yra įvairi: dažniausiai pažeidžiamas veidas, galvos oda, krūtinė ir nugara (kaip karoliai). Kartu su aiškiai apibrėžtais infiltraciniais elementais gausu melsvai raudonų dėmių be aiškių netaisyklingos formos kontūrų. Jie yra lokalizuoti pirštų delniniame paviršiuje ir pėdų srityje. Išvaizda šios dėmės panašios į šaltkrėtis, todėl vadinamos raudonąja vilklige perniones seu children lupus.

Išplitusią raudonąją vilkligę lydi bendrieji simptomai (artralgija, nedidelis karščiavimas, leukopenija, anemija, padidėjęs ESR).

Gilioji Kapoši-Irganga raudonoji vilkligė (raudonoji vilkligė) pasireiškia poodiniais giliais tankiais staigios raudonos spalvos mazgeliais, nesusiliejusiais su apatiniais audiniais. Mazgų paviršiuje yra folikulinės hiperkeratozės židinių ir atrofijos zonų. Giliąją formą, kaip ir išplitusią, lydi bendrieji reiškiniai.

Didžiajai daugumai pacientų liga pasireiškia ir paūmėja pavasario-vasaros laikotarpiu, o spontaniškai pagerėja rudenį ir žiemą. DLE gali komplikuotis erysipelais ir piktybiniais navikais. Šis procesas dažniau stebimas nosies tiltelio srityje ir apatinėje lūpoje su eroziniu-opiniu variantu.

DLE laikoma labiau gerybine forma. Tačiau veikiant ultravioletiniams spinduliams, kitokiam radiacijos poveikiui, neracionaliai gydyti, infekcijai ir kitiems trauminiams veiksniams, ji gali virsti sistemine, kuri dažniau pasireiškia išcentrine eritema, išplitusiomis ir giliosiomis atmainomis.

Sisteminė (ūminė) raudonoji vilkligė gali susiformuoti ir atsirasti spontaniškai, idiopatiškai, be ankstesnės lėtinė forma, o vėliau ji vadinama raudonąja vilklige (lupus erythematodes acutus d'emblee). Šis klinikinis KB tipas yra ypač sunkus, kartu pažeidžiami širdies ir kraujagyslių sistemos, kvėpavimo sistemos, virškinimo ir inkstų pažeidimai.

Sisteminė raudonoji vilkligė, kuri išsivysto paūmėjus lėtinei vilkligei, vadinama raudonąja vilklige cum exacerbatione acuta.

Sisteminė raudonoji vilkligė dažniausiai stebima 18-40 metų mergaitėms arba jaunoms moterims. Procesas prasideda prodromo periodu (kūno temperatūros pakilimas, sąnarių skausmas). Iš pradžių atsiranda plačios eriteminės sritys, kurių spalva yra staigi ir šiek tiek edema. Tada ant jų greitai atsiranda pūslelės, pūslės, pūslelės, pūslelės, tačiau dažniau atsiranda pūslinių ir hemoraginių elementų, ypač sunkiai sergantiems ligoniams. Poūmiai formai būdingi edeminiai-eriteminiai pažeidimai veide (drugelio forma), galvos odoje, kakle, kartais primenantys erysipelas („nuolatinis veido erysipelas“).