Hemolitična bolezen ploda in novorojenčka

Bolezen, ki je posledica nezdružljivosti med krvjo matere in ploda za različne antigene, ki so prisotni v krvi novorojenčka (podedovani od očeta) in ki jih v krvi matere ni.

Najpogosteje se razvije, če je kri matere in ploda nezdružljiva z antigenom Rh (1 primer na 200-250 rojstev). Rhesus telesa po Wienerju imajo več vrst - Rh0, Rh", Rh". Po predlogu Fischer-Reissa so vrste antigena Rh začele označevati s črkami D, E in C. Običajno se konflikt Rh razvije z nezdružljivostjo za Rh0, tj. (D) antigen, in manj pogosto za druge vrste. Vzrok hemolitične bolezni je lahko tudi nezdružljivost z antigeni sistema ABO.

Protitelesa proti Rh se tvorijo pri 3-5% žensk z Rh-negativno krvjo med nosečnostjo s plodom s krvjo Rh +.

Med prvo nosečnostjo se otroci z Rhesus konfliktom rodijo manj pogosto, to je pogosteje v drugi ali tretji nosečnosti. Če je ABO nezdružljiv, se lahko bolezen razvije med prvo nosečnostjo.

Hemolitična bolezen novorojenčkov se lahko kaže na naslednje načine:

1. otrok umre med intrauterinim razvojem (v 20-30 tednih);

2. rojeni z univerzalnim edemom;

3. v obliki zgodaj nastale hude zlatenice oz

4. huda anemija.

Spremembe v telesu ploda med HMB

Hiperbilirubinemija nima velikega vpliva na stanje ploda, ker materina jetra delujejo tako, da nevtralizirajo nastali bilirubin. Hiperbilirubinemija je nevarna za novorojenčka.

Pri plodu z nemolitično boleznijo se pojavi vodenica z napihnjenostjo trebuha, podkožni edem, anemija s prevlado nezrelih oblik rdečih krvničk, ascites, povečana jetra in vranica, razširjene srčne votline, hidrotorakmus, pletora v pljučih, eritropoeza v ledvice in policitemija v kostnem mozgu. Posteljica je edematozna, povečana, pogosto do 50% velikosti ploda, rumene barve zaradi pigmentov, ki jih izločajo plodove ledvice.

Hemolitična bolezen se pogosto razvije pri novorojenčku– med porodnim procesom pridejo materina protitelesa v krvni obtok še pred prečkanjem popkovine.

Po rojstvu se toksični posredni kopiči v tkivih novorojenčka. V celicah živčni sistem procesi celičnega dihanja so moteni.

Možne so naslednje možnosti za prodor protiteles skozi placento:

1. med nosečnostjo, kar vodi do prirojenih oblik HDN

2. med porodom, kar vodi v razvoj poporodne ikterične oblike;

Za diagnosticiranje GMB pri novorojenčku se takoj po rojstvu opravijo testi za določitev otrokove krvne skupine, Rh faktorja, hemoglobina, vsebnosti bilirubina in števila rdečih krvnih celic. Normalno je hemoglobin 38,4 g/l, bilirubin 11,97-47,88 μmol/l, rdeče krvničke 6,0 10|2/l.

Oblike hemolitične bolezni novorojenčka

Hemolitična anemija - večina lahka oblika. Raven hemoglobina novorojenčka je zmanjšana, prav tako število rdečih krvničk. Koža je bleda, jetra in vranica sta rahlo povečani. Vsebnost hemoglobina in bilirubina je na spodnji meji normale. Anemična oblika GMB se pojavi zaradi učinka majhne količine Rh protiteles na donošen ali skoraj donošen plod. Med porodom se pogosteje pojavi izoimunizacija ploda. Glavni simptom blage poškodbe je anemija.

Hemolitična anemija v kombinaciji z zlatenico– se pojavlja pogosteje in je označena kot hujša oblika bolezni.Zanj so značilni hiper- ali normokromna anemija, zlatenica in hepatosplenomegalija. Plodovnica je zlatenica, prav tako verniks, popkovina, ovoji in popkovina. Vsebnost indirektnega bilirubina je 10-20 µmol/l nad zgornjo mejo normale. Stanje novorojenčka je resno in se slabša. Če je urno povečanje bilirubina 5-10-krat, se razvije "kernicterus", kar kaže na poškodbo centralnega živčnega sistema. V takih primerih lahko pride do slepote, gluhote in duševne motnje. Vsebnost hemoglobina je pod normalno. Ikterična oblika nastane, če protitelesa za kratek čas delujejo na zrel plod. Pogosto se pridružite infekcijski zapleti- pljučnica, sindrom dihalne stiske, omfalitis. Po 7 dneh življenja se patogeni učinek protiteles, ki vstopajo v fetalno kri, preneha.

Hemolitična anemija v kombinaciji z zlatenico in vodenico– najhujša oblika bolezni. Novorojenčki so mrtvorojeni ali pa umrejo v zgodnjem neonatalnem obdobju. Simptomi bolezni so: anemija, zlatenica in splošni edem (ascites, anasarka), huda splenomegalija. Lahko se razvije hemoragični sindrom. Prodiranje materinih protiteles skozi placento ne pride vedno, resnost poškodbe ploda ne ustreza vedno titru (koncentraciji) Rh protiteles v krvi nosečnice.

Zdravljenje GMB ploda

Intrauterine transfuzije krvi izvajamo pod kontrolo ultrazvoka po 18. tednu nosečnosti. Intrauterina transfuzija krvi daje možnost zanositve.

Glede na uporabljeno tehniko transfuzijo krvi delimo na:

Intraabdominalno– izvedena do 22. tedna nosečnosti,ali če intravaskularna transfuzija ni mogoča. Predrejo se trebušna votlina, stena maternice in trebušna votlina ploda. Aplicirajo se enoskupinske in Rh-negativne rdeče krvne celice. Po absorpciji limfni sistem doseže žilni sistem plod Vzamejo tudi vzorce za določitev krvne skupine, Rh faktorja, kariotipa ploda in hemoglobina.

Intravaskularno- izvedemo kordocentezo. V bližini vhoda v posteljico prebodemo popkovnično veno, odvzamemo kri za preiskave (določimo hematokritično število ploda), apliciramo rdeče krvničke in ponovno odvzamemo kri za preiskave in oceno opravljene terapije. Komponente se transfuzirajo neposredno v kri ploda, kar mu ob ugodnem izidu reši življenje.

L Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka

Najbolj učinkovite so naslednje metode:

1. izmenjalna transfuzija novorojenčku, zaradi česar se izločajo Rh protitelesa in bilirubin. Povečanje titra protiteles pri materi med nosečnostjo na 1:16 ali več bi moralo opozoriti neonatologa glede GMB pri novorojenčku. Najbolj neugodno je, če se protitelesa zmanjšajo pred porodom, kar pomeni, da so prešla na plod. Hudo obliko hemolitične bolezni lahko domnevamo ob prisotnosti ikterične obarvanosti kože, sirastega lubrikanta, posteljice, amnijske tekočine, otekanja in povečanja plodovih jeter.

Dejavniki tveganja za bilirubinsko encefalopatijo vključujejo:

o majhna teža novorojenčka – manj kot 1500 g.

o Nizka vsebnost skupnih beljakovin manj kot 50 g/l - - hipoproteinemija

o Nizka raven glukoze – manj kot 2,2 mmol/l – hipoglikemija

o Nizka vsebnost hemoglobina – manj kot 140 g/l – anemija

o Intrauterina okužba ploda, pojav zlatenice prvi dan

Indikacije za izmenjavo transfuzije krvi:

o pojav zlatenice takoj po rojstvu ali v prvih urah življenja;

o hiter urni porast bilirubina v prvih urah življenja 6,8 mmol/l

o raven hemoglobina pod 30 g/l.

Za nadomestno transfuzijo krvi se uporabljajo enoskupinske ali 0(1) Rh negativne rdeče krvne celice in plazma [enoskupinska ali AB(IV)].

V primeru konflikta po sistemu AB0 mora biti masa rdečih krvničk skupine 0(1), suspendirana v plazmi skupine AB(IV). V primeru nezdružljivosti krvi zaradi redkih dejavnikov se izvaja individualna selekcija darovalcev.

Novorojenčku odvzamemo 40-50 ml krvi in ​​vbrizgamo enako količino rdečih krvničk. Pri ponavljajočih se nadomestnih transfuzijah se odmerek zmanjša za 2-krat. Skupna prostornina rdečih krvnih celic je 70 ml na 1 kg telesne teže otroka.

Izmenjava transfuzije krvi je učinkovita pri odstranjevanju toksičnih produktov hemolize, indirektnega bilirubina, protiteles in premalo oksidiranih presnovnih produktov iz telesa novorojenčka. Možni zapleti: srčno popuščanje, zračna embolija, okužba, anemija, hemoragični sindrom.

2. Fototerapija- obsevanje novorojenčka s fluorescentno svetilko. Fototerapija spodbuja pretvorbo prostega bilirubina v koži in kapilarah v netoksične presnovke (biliverdin), ki se izločajo z urinom in žolčem ploda. V tem primeru albumini izgubijo sposobnost vezave bilirubina. Svetloba prodre v kožo novorojenčka do globine 2 cm.

Indikacije za fototerapijo:

o konjugacijska zlatenica (pri donošenih novorojenčkih) z indirektnim bilirubinom v serumu do 170-188 µmol/l

o hemolitična bolezen novorojenčka zaradi Rh faktorja in skupinske nezdružljivosti;

o stanje po menjalni transfuziji krvi pri hudi obliki hemolitične bolezni;

o preventiva pri novorojenčkih s tveganjem za razvoj hiperbilirubinemije (perinatalna hipoksija, nezreli in nedonošenčki, motena termoregulacija).

Pri novorojenčkih se lahko razvijejo toksični učinki - eritem, dispenzija, opekline, hipohidracija. Ustavi se, ko vrednosti neposrednega bilirubina presežejo 85 µmol/l.

3. Terapija z intravenskimi imunoglobulini. Imunoglobulini v velikih odmerkih blokirajo Fc receptorje, ki sodelujejo pri reakciji citotoksični antigen-protitelo in s tem zmanjšajo hiperbilirubinemijo.

Novorojenčkom dajemo intravensko ImBio-imunoglobuline v odmerku 800 mg/kg na dan 3 dni. V kombinaciji s fototerapijo.

TOKompleksna terapija HMB novorojenčka- izmenjava transfuzije krvi, fototerapija in intravensko dajanje imunoglobulin - zmanjša pogostost in resnost patologije, izboljša prognozo razvoja otrok.

Menijo, da se po prvi nosečnosti z Rh-pozitivnim plodom preobčutljivost pojavi pri 10% Rh-negativnih žensk. Z vsako naslednjo nosečnostjo je 10% imuniziranih z Rh pozitivnim plodom.

Od 1000 porodnic jih bo 170 imelo Rh negativno kri. Od tega bo 100 žensk imelo Rh pozitivnega otroka.

Če se metoda strogo upošteva specifično preventivo Rh senzibilizacija lahko praktično reši problem Rh konfliktne nosečnosti.

Skrbi zase!

Hemolitična bolezen novorojenčkov je eden najpogostejših vzrokov življenjsko nevarne zlatenice in anemije pri novorojenčkih. Ta diagnoza na ozemlju Ruska federacija se pojavi pri 0,83 % novorojenčkov. Tudi v našem času, ko je bila ta bolezen temeljito raziskana, je stopnja umrljivosti, ko se kernikterus pojavi v ozadju HDN, 2,5%.

Da bi preprečili razvoj hudih zapletov, vse nosečnice obvezno mora pregledati zdravnik. Večja pozornost je namenjena ženskam z Rh krvjo, krvno skupino 1 in HDH v prejšnjih porodih.

Hemolitična bolezen novorojenčkov je huda, življenjsko nevarna patologija, ki se kaže v izoimunski anemiji z razgradnjo eritrocitov, ki se je razvila zaradi imunske nezdružljivosti med materino krvjo in krvjo otroka.

Za nastanek konflikta nezdružljivosti je potrebna prisotnost v materini krvi zelo specifičnih protiteles, ki delujejo proti eritrocitnim D-antigenom (Rh faktor), ki jih ženska nima. Inkompatibilnost se razvije pri tretjini bolnikov z HDN in se imenuje Rh-eritroblastoza.

Hemolitična bolezen nastane tudi zaradi nezdružljivosti krvi matere in ploda po sistemu ABO. Konflikt protiteles proti krvnim skupinam se imenuje ABO-eritroblastoza in se pojavi pri dveh tretjinah bolnikov.

Za referenco. Nezdružljivost z drugimi antigenskimi sistemi eritrocitov: Kell, Duffy, Kid itd. Je redka in jo je težko diagnosticirati.

Kako se deduje D-antigen?

Da bi prišlo do hemolitične bolezni, mora biti materina kri negativna, očetova pa Rh +.

Rh+ moški ima lahko homozigoten (HD) ali heterozigoten (Hd) nabor Rh genov.

Pri homozigotnem moškem bodo imeli vsi otroci + Rh (100% dednost antigena D).

Za heterozigotnega moškega bo petinsedemdeset odstotkov otrok imelo Rh + in petindvajset odstotkov -.

Hemolitična bolezen novorojenčkov glede na Rh sistem

Glede na prisotnost Rh faktorja so vsi bolniki razdeljeni na Rh + in -.

Rh ali D-antigen je lipoprotein s kompleksno strukturo antigenov. Nahaja se le na notranji površini membrane eritrocitov. Prisotnost D-antigenov na membranah eritrocitov kaže, da je bolnikova kri Rh +. Rhesus negativni ljudje, D-antigena ni.

D-antigen je lahko vsebovan le v membranah eritrocitov, v drugih celicah in tkivih telesa ga ni mogoče najti. Prav tako človek nima lastnih, naravnih protiteles proti Rhesus antigenu.

Procesi diferenciacije D-antigena se začnejo pri plodu v petem tednu razvoja. Največjo aktivnost Rh faktorja opazimo v petem ali šestem mesecu. Imunizacija materine Rh-negativne krvi (tvorba protiteles anti-O) se pojavi, ko Rh+ eritrociti vstopijo v Rh- kri.

Vendar pa je za ustvarjanje imunskega odziva potrebnih več antigenskih dražljajev. To pomeni, da je izoimunizacija (tvorba protiteles anti-O) med prvo nosečnostjo možna le v 2% primerov.

Praviloma je materino telo po rojstvu od Rhesus matere + Rhesus otroka najprej senzibilizirano. To se zgodi kot posledica procesa mikrotransfuzije v negativno kri matere, pozitivne rdeče krvne celice otroka.

Mikrotransfuzijo povečajo splavi, odcepitev posteljice, gestoza nosečnosti, vnetne bolezni, ki jih spremlja oslabljena prepustnost posteljice itd. Vsi ti dejavniki povečajo prodor Rh+ eritrocitov v materino kri in povečajo tvorbo anti-O protiteles proti njim.

Okvara ploda se razvije, ko zadostna količina protiteles anti-O vstopi v kri ploda, kar povzroči hemolizo (uničenje).

Vsaka naslednja nosečnost krepi materino specifičnost imunska reakcija in poveča tveganje za hemolitično bolezen novorojenčka glede na Rh.

Med prvo nosečnostjo je Rh konflikt možen, če je ženska že imunizirana zaradi transfuzije krvi, nezdružljive z Rh ali ABO.

Hemolitična bolezen novorojenčka je posledica imunoagresivne reakcije matere na lasten plod.

Kako nastane hemoliza?

Protitelesa proti rezusu zlahka prehajajo placentno pregrado in se vežejo na Rh receptorje na površini membran fetalnih eritrocitov. Ko protitelesa anti-O vstopijo v otrokovo kri, se začnejo reakcije antigen-protitelesa, ki sprožijo proces hemolize rdečih krvničk.

Ko rdeče krvne celice poškodujejo protitelesa, razpadejo v jetrih in vranici.

Primarna hemoliza je ekstravaskularna. Zaradi tega procesa hemoglobin iz razpadlih rdečih krvničk ne vstopi v krvni obtok, temveč ga tkivni makrofagi pretvorijo v žolčni pigment - bilirubin.

Pomembno! Intravaskularna hemoliza se začne s hudimi tenzijskimi glavoboli in velja za izjemno neugoden prognostični pokazatelj.

HDN v primeru Rhesus konflikta. Vzroki

Tveganje za razvoj Rh inkompatibilnosti se poveča z vsako naslednjo nosečnostjo.

Pojav tenzijskega glavobola olajša prisotnost pri ženskah:

• en ali več splavov;
• spontane prekinitve (splavi);
• nosečnost in porod z Rh+ plodom;
• transfuzije krvi;
• arupcija placente, gestoza in hude infekcijske in vnetne patologije v zgodovini matere;
• okužba amnijske tekočine;
• presaditve organov in tkiv;
• HDN med prejšnjimi porodi.

Hemolitična bolezen novorojenčkov glede na krvno skupino

Za razvoj skupinske nezdružljivosti mora imeti mati skupino 0 (1. krvna skupina), otrok pa drugo (A) ali tretjo (B) skupino.

Najpogosteje se nezdružljivost pojavi pri materah s prvo (0) in plodu z drugo (A) skupino. Antigen B in β-aglutinini tretje skupine imajo bistveno manjšo antigensko aktivnost kot antigen A in α-aglutinini.

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je zelo pogosta bolezen. Ta patologija je registrirana pri približno 0,6% rojenih otrok. Kljub razvoju različne metode Umrljivost zaradi te bolezni doseže 2,5 %. Na žalost je ta patologija splošno znana veliko število znanstveno neutemeljenih »mitov«. Za poglobljeno razumevanje procesov, ki se pojavljajo med hemolitično boleznijo, je potrebno poznavanje normalnih in patološka fiziologija, pa seveda tudi porodništvo.

Kaj je hemolitična bolezen novorojenčka?

TTH je posledica konflikta med imunskim sistemom matere in otroka. Bolezen se razvije zaradi nezdružljivosti krvi nosečnice z antigeni na površini fetalnih rdečih krvnih celic (predvsem to). Preprosto povedano, vsebujejo beljakovine, ki jih materino telo prepozna kot tujke. Zato se v telesu nosečnice začnejo procesi aktivacije njenega imunskega sistema. Kaj se dogaja? Torej, kot odgovor na vdor neznanega proteina, pride do biosinteze specifičnih molekul, ki lahko stopijo v stik z antigenom in ga "nevtralizirajo". Te molekule imenujemo protitelesa, kombinacijo protiteles in antigena pa imenujemo imunski kompleksi.

Vendar, da bi se malo približali pravemu razumevanju definicije HDN, je treba razumeti človeški krvni sistem. Že dolgo je znano, da kri vsebuje različni tipi celice. Največjo celično sestavo predstavljajo eritrociti. Na trenutni stopnji razvoja medicine jih je znanih vsaj 100 različne sisteme antigenskih proteinov, prisotnih na membrani eritrocitov. Najbolj raziskani so naslednji: rhesus, Kell, Duffy. Toda na žalost obstaja zelo pogosto napačno prepričanje, da se hemolitična bolezen ploda razvije samo glede na skupino ali Rh antigene.

Pomanjkanje akumuliranega znanja o beljakovinah membrane eritrocitov ne pomeni, da je nezdružljivost s tem antigenom pri nosečnici izključena. To je razkritje prvega in morda najosnovnejšega mita o vzrokih te bolezni.

Dejavniki, ki povzročajo imunski konflikt:

Video: o pojmih krvna skupina, Rh faktor in Rh konflikt

Verjetnost konflikta, če je mati Rh negativna in oče Rh pozitiven

Ženska z negativnim Rh pogosto skrbi za svoje prihodnje potomce, tudi če ni noseča. Boji se možnosti razvoja Rhesus konflikta. Nekateri se celo bojijo poročiti z Rh-pozitivnim moškim.

Toda ali je to upravičeno? In kakšna je verjetnost nastanka imunološkega konflikta pri takem paru?

Na srečo je lastnost Rh kodirana s tako imenovanimi alelnimi geni. Kaj to pomeni? Dejstvo je, da so informacije, ki se nahajajo na istih območjih seznanjenih kromosomov, lahko različne:

• Alel enega gena vsebuje dominantno lastnost, ki je vodilna in se manifestira v organizmu (v našem primeru je Rh faktor pozitiven, označimo ga z veliko črko R);
• Recesivna lastnost, ki se ne manifestira in je potlačena s prevladujočo lastnostjo (v tem primeru odsotnost antigena Rh, označimo z malo črko r).

Kaj nam ta informacija pove?

Bistvo je, da ima lahko oseba, ki je Rh pozitivna, na svojih kromosomih dve dominantni lastnosti (RR) ali obe dominantni in recesivni (Rr).

Poleg tega ima mati, ki je Rh negativna, samo dve recesivni lastnosti (rr). Kot veste, lahko pri dedovanju vsak od staršev svojemu otroku da samo eno lastnost.

Tabela 1. Verjetnost dedovanja Rh-pozitivne lastnosti pri plodu, če je oče nosilec dominantne in recesivne lastnosti (Rr)

Tabela 2. Verjetnost dedovanja Rh-pozitivne lastnosti pri plodu, če je oče nosilec samo dominantnih lastnosti (RR)

	Mama (r) (r)	Oče (R) (R)
Otrok	(R)+(r) Rh pozitiven	(R)+(r) Rh pozitiven
Verjetnost	100%	100%

Tako v 50% primerov morda sploh ne pride do imunskega konflikta, če je oče nosilec recesivne lastnosti faktorja Rh.

Torej lahko naredimo preprost in očiten zaključek: presoja, da morata Rh-negativna mati in Rh-pozitiven oče nujno imeti imunološko nezdružljivost, je v osnovi napačna. To je "razkritje" drugega mita o vzrokih za razvoj hemolitične bolezni ploda.

Poleg tega, tudi če ima otrok še vedno pozitiven Rh faktor, to ne pomeni, da je razvoj tenzijskega glavobola neizogiben. Ne pozabite na zaščitne lastnosti. Med fiziološko nosečnostjo posteljica praktično ne dovoljuje, da bi protitelesa prešla z matere na otroka. Dokaz za to je dejstvo, da se hemolitična bolezen pojavi šele pri plodu vsake 20. Rh negativne ženske.

Napoved za ženske s kombinacijo negativnega Rh in prve krvne skupine

Ko so izvedele za identiteto svoje krvi, ženske s podobno kombinacijo skupine in rezusa padejo v paniko. Toda kako upravičeni so ti strahovi?

Na prvi pogled se morda zdi, da bo kombinacija "dveh zla" ustvarila visoko tveganje za razvoj TTH. Vendar navadna logika tukaj ne deluje. Ravno obratno je: kombinacija teh dejavnikov, nenavadno, izboljša prognozo. In za to obstaja razlaga. V krvi ženske s prvo krvno skupino so že prisotna protitelesa, ki prepoznajo tujo beljakovino na rdečih krvničkah druge skupine. Tako je predvidela narava, ta protitelesa se imenujejo aglutinini alfa in beta, imajo jih vsi predstavniki prve skupine. In ko majhno število plodovih rdečih krvnih celic vstopi v materin krvni obtok, jih uničijo obstoječi aglutinini. Tako protitelesa proti sistemu faktorja Rh preprosto nimajo časa za tvorbo, ker so aglutinini pred njimi.

Ženske s prvo skupino in negativnim Rh imajo majhen titer protiteles proti sistemu Rh, zato se hemolitična bolezen razvije veliko manj pogosto.

Katere ženske so ogrožene?

Ne ponavljajmo, da je negativni Rh ali prva krvna skupina že določeno tveganje. vendar Pomembno je vedeti o obstoju drugih predispozicijskih dejavnikov:

1. Transfuzija krvi pri Rh negativni ženski med njenim življenjem

To še posebej velja za tiste, ki so imeli različne alergijske reakcije. V literaturi je pogosto mogoče najti presojo, da so ogrožene tiste ženske, ki so prejele transfuzijo krvne skupine brez upoštevanja Rh faktorja. Toda ali je to mogoče v našem času? Ta možnost je praktično izključena, saj se Rhesus status preverja v več fazah:

• Med odvzemom krvi od darovalca;
• Na transfuzijski postaji;
• Bolnišnični laboratorij, kjer se izvajajo transfuzije krvi;
• Transfuziolog, ki opravi trikratni test kompatibilnosti krvi dajalca in prejemnika (osebe, ki prejema transfuzijo).

Postavlja se vprašanje: Kje je potem možna senzibilizacija ženske (prisotnost preobčutljivosti in protiteles) na Rh pozitivne eritrocite?

Odgovor je bil podan pred kratkim, ko so znanstveniki ugotovili, da obstaja skupina tako imenovanih "nevarnih darovalcev", katerih kri vsebuje rdeče krvne celice s šibko izraženim Rh-pozitivnim antigenom. Zaradi tega je njihova skupina laboratorijsko opredeljena kot Rh negativna. Vendar pa lahko pri transfuziji takšne krvi telo prejemnika začne proizvajati specifična protitelesa v majhni količini, vendar je že njihova količina dovolj, da si imunski sistem "zapomni" ta antigen. Zato lahko pri ženskah v podobni situaciji, tudi v primeru prve nosečnosti, pride do imunskega konflikta med njenim telesom in otrokom.

2. Ponavljajoča se nosečnost

Menijo, da v Med prvo nosečnostjo je tveganje za razvoj imunskega konflikta minimalno. In druga in naslednja nosečnost se že pojavita s tvorbo protiteles in imunološko nezdružljivostjo. In res je. Toda mnogi pozabljajo, da je treba prvo nosečnost šteti za dejstvo razvoja oplojenega jajčeca v materinem telesu do katerega koli roka.

Zato ženske, ki so imele:

1. spontani splav;
2. Zamrznjena nosečnost;
3. Medicinska in kirurška prekinitev nosečnosti, vakuumska aspiracija plodovega jajčeca;
4. Zunajmaternična nosečnost (tubarna, jajčnikova, trebušna).

Poleg tega so povečano tveganje tudi pri prvorojencih z naslednjimi patologijami:

• Horionski odmik, placenta med to nosečnostjo;
• Nastanek retroplacentnega hematoma;
• Krvavitev z nizko placento previjo;
• Ženske, pri katerih so bile uporabljene invazivne diagnostične metode (punkcija plodovnice z odvzemom amnijske tekočine, odvzem krvi iz popkovine ploda, biopsija horionskih resic, pregled posteljice po 16 tednih nosečnosti).

Očitno prva nosečnost ne pomeni vedno odsotnosti zapletov in razvoja imunskega konflikta. To dejstvo razblini mit, da so le druga in naslednje nosečnosti potencialno nevarne.

Kakšna je razlika med hemolitično boleznijo ploda in novorojenčka?

V teh konceptih ni bistvenih razlik. Preprosto hemolitična bolezen pri plodu se pojavi v prenatalnem obdobju. HDN pomeni puščanje patološki proces po rojstvu otroka. torej razlika je le v pogojih, v katerih otrok biva: v maternici ali po rojstvu.

Vendar pa obstaja še ena razlika v mehanizmu te patologije: med nosečnostjo materina protitelesa še naprej vstopajo v telo ploda, kar vodi do poslabšanja stanja ploda, po porodu pa se ta proces ustavi. Zato ženskam, ki so rodile otroka s hemolitično boleznijo, je strogo prepovedano hraniti otroka Materino mleko . To je potrebno, da preprečimo vstop protiteles v otrokovo telo in ne poslabšamo poteka bolezni.

Kako poteka bolezen?

Obstaja klasifikacija, ki dobro odraža glavne oblike hemolitične bolezni:

1. Slabokrvnost– glavni simptom je zmanjšanje ploda, ki je povezano z uničenjem rdečih krvnih celic () v otrokovem telesu. Tak otrok ima vse znake:

2. Oblika edema. Glavni simptom je prisotnost edema. Posebnost je odlaganje odvečne tekočine v vseh tkivih:

• V podkožnem tkivu;
• V prsih in trebušna votlina;
• V perikardialni vrečki;
• V posteljici (v prenatalnem obdobju)
• Možni so tudi hemoragični kožni izpuščaji;
• Včasih pride do motenj strjevanja krvi;
• Otrok je bled, letargičen, šibek.

3. Zlatenica oblika značilno, ki nastane kot posledica uničenja rdečih krvnih celic. Ta bolezen povzroča strupene poškodbe vseh organov in tkiv:

• Najhujša možnost je odlaganje bilirubina v jetrih in možganih ploda. To stanje se imenuje "kernicterus";
• Značilna je rumenkasta barva kože in beločnic oči, kar je posledica hemolitične zlatenice;
• Je najpogostejša oblika (v 90% primerov);
• Če je trebušna slinavka poškodovana, se lahko razvije sladkorna bolezen.

4. Kombinirano (najhujše) - je kombinacija vseh prejšnjih simptomov. Zaradi tega je ta vrsta hemolitične bolezni najvišja smrtnost.

Kako določiti resnost bolezni?

Da bi pravilno ocenili otrokovo stanje in, kar je najpomembneje, predpisali učinkovito zdravljenje, je treba pri ocenjevanju resnosti uporabiti zanesljive kriterije.

Diagnostične metode

Že med nosečnostjo je mogoče ugotoviti ne le prisotnost te bolezni, ampak celo resnost.

Najpogostejše metode so:

1. Določitev titra protiteles Rh ali skupine. Menijo, da titer 1:2 ali 1:4 ni nevaren. Vendar ta pristop ni upravičen v vseh situacijah. Tukaj leži še en mit, da "višji kot je titer, slabša je prognoza."

Titer protiteles ne odraža vedno resnične resnosti bolezni. Z drugimi besedami, ta kazalnik je zelo relativen. Zato je treba oceniti stanje ploda z uporabo več raziskovalnih metod.

2. Ultrazvočna diagnostika je zelo informativna metoda. Najbolj značilni znaki:

• Povečanje placente;
• Prisotnost tekočine v tkivih: tkivo, prsni koš, trebušna votlina, otekanje mehkih tkiv glave ploda;
• Povečana hitrost krvnega pretoka v materničnih arterijah in v žilah možganov;
• Prisotnost suspenzije v amnijski tekočini;
• Prezgodnje staranje posteljice.

3. Povečana gostota amnijske tekočine.

4. Ob prijavi - znaki in motnje srčnega ritma.

5. B v redkih primerih opravite preiskavo popkovnične krvi(določite raven hemoglobina in bilirubina). Ta metoda je nevarna zaradi prezgodnje prekinitve nosečnosti in smrti ploda.

6. Po rojstvu otroka obstajajo preprostejše diagnostične metode:

• Odvzem krvi za določitev: hemoglobina, bilirubina, krvne skupine, Rh faktorja.
• Pregled otroka (v hujših primerih sta vidna zlatenica in oteklina).
• Določanje protiteles v krvi otroka.

Zdravljenje tenzijskega glavobola

Zdravljenje te bolezni se lahko začne zdaj. med nosečnostjo, da se prepreči poslabšanje stanja ploda:

1. Vnos enterosorbentov v materino telo, na primer "Polysorb". To zdravilo pomaga zmanjšati titer protiteles.
2. Kapljično dajanje raztopin glukoze in vitamina E. Te snovi krepijo celične membrane rdeče krvne celice
3. Injekcije hemostatskih zdravil: "Ditsinon" ("Etamzilat"). Potrebni so za povečanje sposobnosti strjevanja krvi.
4. IN hudi primeri plod lahko potrebuje intrauterino pomoč. Vendar je ta postopek zelo nevaren in je poln neželenih posledic: smrt ploda, prezgodnji porod in itd.

Metode zdravljenja otroka po porodu:

Pri hudi bolezni se uporabljajo naslednje metode zdravljenja:

1. Transfuzija krvi. Pomembno je vedeti, da se za transfuzijo krvi uporablja samo "sveža" kri, katere datum zbiranja ni daljši od treh dni. Ta postopek je nevaren, vendar lahko otroku reši življenje.
2. Čiščenje krvi z aparati za hemodializo in plazmaferezo. Te metode pomagajo odstraniti strupene snovi iz krvi (bilirubin, protitelesa, produkti uničenja rdečih krvnih celic).

Preprečevanje razvoja imunskega konflikta med nosečnostjo

Ženske, pri katerih obstaja tveganje za razvoj imunološke nezdružljivosti Upoštevati morate naslednja pravila, le dve sta:

• Poskusite ne splaviti, za to se morate posvetovati z ginekologom, da vam predpiše zanesljive metode kontracepcije.
• Tudi če je prva nosečnost potekala dobro, brez zapletov, je treba po porodu v 72 urah dati anti-rezusni imunoglobulin ("KamROU", "HyperROU" itd.). Dokončanje vseh naslednjih nosečnosti mora spremljati dajanje tega seruma.

Hemolitična bolezen novorojenčka je resna in zelo nevarna bolezen. Vendar pa ne smete brezpogojno verjeti vsem "mitom" o tej patologiji, čeprav so nekateri med njimi že trdno zasidrani med večino ljudi. Kompetenten pristop in stroga znanstvena veljavnost sta ključ do uspešne nosečnosti. Poleg tega je treba ustrezno pozornost posvetiti preventivnim vprašanjem, da bi se čim bolj izognili morebitnim težavam.

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) velja za patološko in precej resno stanje, ki se razvije kot posledica intenzivnega uničenja rdečih krvnih celic. Ta težava je glavni vzrok zlatenice, ki se pojavi po porodu. Odkrijejo ga pri približno 0,6 % novorojenčkov.

Glavni vzroki tega patološkega stanja

Hemolitična bolezen novorojenčkov se kaže v ozadju popolne ali delne nezdružljivosti krvi med organizmi bodoče matere in otroka. Najpogosteje se to zgodi v naslednjih situacijah:

• v primeru Rh konflikta, ki se razvije, če ima ženska negativen Rh faktor in je plod pozitiven;
• razvoj imunskega konflikta, če materina kri spada v skupino O (I), otrokova pa v A (II) ali B (III);

• rojstvo otroka s to patologijo je možno le, če ima ženska povečano občutljivost na kri, ki se po nekaterih značilnostih razlikuje od njene lastne. To stanje se razvije v primeru predhodno pretrpljenih spontanih ali umetno povzročenih splavov.V prisotnosti negativnega Rh faktorja se lahko bodoča mati senzibilizira v primeru transfuzije Rh-pozitivne krvi;
• verjetnost razvoja Rh konflikta pri otroku, ki je drugi v vrsti, se znatno poveča. Po rojstvu prvega otroka se telo ženske seznani s tujimi delci v krvi, kar povzroči preobčutljivost;
• pri razvoju tega patološko stanje Glede na nezdružljivost krvnih skupin število prejšnjih nosečnosti ne igra velike vloge. Skozi vse življenje se preobčutljivost zelo pogosto pojavi v ozadju cepljenja ali pri kakršnih koli okužbah.

Drugi možni vzroki te patologije

Hemolitična bolezen novorojenčkov se lahko razvije tudi zaradi:

• prisotnost patologij placente. To je poseben organ, ki se pojavi med nosečnostjo in je zasnovan tako, da zagotavlja vse hranila otrokovo telo. Opravlja tudi zaščitno funkcijo, saj preprečuje mešanje krvi matere in ploda. Ko je ta pregrada porušena, rdeče krvne celice otroka preidejo v telo ženske. Prav tako se protitelesa v materini krvi premaknejo na plod, kar vodi v razvoj tega nevarno stanje;
• prisotnost precej redkih nezdružljivosti, ki niso povezane s faktorjem Rh ali krvno skupino;
• tveganje za nastanek te nevarne bolezni pri dojenčku se večkrat poveča, če ima mati negativen Rh faktor, njen partner pa pozitiven. Prav slednje se največkrat prenese na otroka;
• potencialna nevarnost za razvoj tega patološkega stanja obstaja, če ima ženska krvno skupino 2, moški pa 3 ali 4. ta problem se lahko pojavi v drugih primerih. Na primer, ko ima bodoča mati 3 krvno skupino, oče pa 2 ali 4.

Mehanizem razvoja tega patološkega stanja

Žensko telo med nosečnostjo v majhnih količinah proizvaja protitelesa proti tujim fetalnim antigenom očetovega izvora. Ta proces je povsem naraven. V normalnih pogojih se materina protitelesa vežejo na fetalne antigene v posteljici in amnijski tekočini.

Če pa je bila senzibilizacija prisotna pred tem ali nosečnost poteka patološko, se zgodi popolnoma drugače. Posteljica ne more v celoti zagotoviti pregradnih funkcij in protitelesa ženske dosežejo plod. Ta negativni proces se najbolj razvije med porodom. Zato je pri novorojenčkih odkrita hemolitična bolezen.

Patogeneza te patologije je razvoj hemolize rdečih krvnih celic pri plodu ali dojenčku. To se zgodi v ozadju poškodbe njihove membrane z materinimi protitelesi. Posledično se razvije prezgodnja ekstravaskularna hemoliza. To vodi do razpada hemoglobina, iz katerega nastane bilirubin.

Če se ta proces pojavi zelo intenzivno (zlasti pri nezrelih jetrih pri novorojenčkih), opazimo precej nevarne posledice. Prosti bilirubin se začne kopičiti v otrokovi krvi, kar ima toksičen učinek. Ne izloča se iz telesa skupaj z urinom, ampak zelo enostavno prodre v tkiva in organe, bogate z lipidi.

Sem spadajo možgani, jetra in nadledvične žleze. Prosti bilirubin moti številne procese v tkivih in vodi do motenj v njihovem delovanju.

Glede na vzroke hemolitične bolezni novorojenčkov je običajno razlikovati več oblik:

• oblika, ki se razvije kot posledica konflikta na faktor Rh;
• oblika, ki se razvije v ozadju konflikta krvnih skupin;
• oblika, ki se razvije zaradi drugih razlogov.

Glede na klinične manifestacije hemolitične bolezni novorojenčkov na podlagi Rh faktorja itd. Razlikujemo naslednje oblike:

• ikterična;
• edematozna;
• anemična.

Resnost

Hemolitična bolezen novorojenčkov ima lahko različne stopnje resnosti:

• lahka oblika. Njegovo prisotnost določajo le rezultati laboratorijske preiskave simptomi so odsotni ali so blagi;
• zmerna oblika. Zanj je značilno zvišanje ravni bilirubina v krvi, vendar znakov zastrupitve še ni opaziti. V tem primeru se zlatenica razvije v prvih urah otrokovega življenja. Spremlja ga znižanje ravni hemoglobina (manj kot 140 g / l), povečanje koncentracije bilirubina (več kot 60 µmol / l), povečanje jeter in vranice;
• huda oblika. Spremljajo ga poškodbe možganskih jeder, srčna in dihalna disfunkcija.

Simptomi ikterične oblike

Najpogostejša je ikterična oblika hemolitične bolezni. Tudi če je otrok rojen v roku, njegova jetra ne delujejo s polno zmogljivostjo. Ta organ začne svojo encimsko aktivnost šele nekaj dni po rojstvu.

Proces uničenja rdečih krvnih celic, ki vodi v hemolitično bolezen, se ne začne takoj. Porumenelost kože se odkrije nekaj ur po rojstvu ali naslednji dan. Zelo redko se zgodi, da se otrok rodi s to težavo.

V mnogih primerih so za ikterično obliko tega patološkega stanja značilni naslednji simptomi:

• v ozadju uničenja rdečih krvnih celic v krvi se raven bilirubina (žolčnega pigmenta) začne povečevati, kar vodi do obarvanja kože rumena;
• razvoj anemije. Pri vodenju splošna analiza krvi najdemo precej nizka stopnja hemoglobin;
• povečanje velikosti nekaterih organov (jetra, vranica);
• sluznice in beločnice oči postanejo rumenkaste;
• pojav letargije, zaspanosti, zmanjšanih osnovnih refleksov in mišični tonus, ki se poslabša, ko se koncentracija bilirubina poveča;
• po enem tednu se odkrijejo znaki holecistitisa, količina žolča, izločenega v črevesje, se zmanjša. V tem primeru opazimo tudi razbarvanje blata in spremembo barve urina. Koža dobi neznačilen zelenkast odtenek. Vse to kaže na zvišanje ravni neposrednega bilirubina.

Resnost stanja bolnega otroka je odvisna od tega, ali je bil rojen pravočasno ali prej. Pomembna je tudi prisotnost sočasnih okužb, stradanje kisika (v maternici, po rojstvu) in številni drugi dejavniki.

Kernicterus

Tretji dan otrokovega življenja raven indirektnega bilirubina v krvi doseže kritične vrednosti. Če se ne izvede pravočasno potrebno zdravljenje, začne postopoma naraščati tudi koncentracija neposredne snovi, za katero je značilen toksičen učinek na telo.

Kernicterus spremlja uničenje možganskih jeder. Ta pogoj je predmet popravka le na začetku razvoja. Pozneje na to ni mogoče vplivati ​​z nobenimi metodami.

Običajno kernikterus pri hemolitični bolezni spremljajo naslednji simptomi:

• otrok razvije motorični nemir;
• mišični tonus se močno poveča;
• razvije se opistotonus. Zanj je značilno, da otrok zavzame poseben konvulzivni položaj. Njegov hrbet je usločen, glava vržena nazaj, noge iztegnjene, roke, stopala in prsti so običajno pokrčeni;

• zaznati simptom "zahajajočega sonca". V tem primeru zrkla premikajte se navzdol, medtem ko je šarenica prekrita z veko;
• Otrok zelo glasno kriči.

Če novorojenček preživi tako resno stanje, se mu razvijejo resne duševne okvare ali cerebralna paraliza.

Oblika edema

Hydrops fetalis je precej redka, vendar velja za najnevarnejšo med drugimi vrstami tega patološkega stanja. Ta problem se razvije zaradi konflikta Rh med krvjo matere in otroka. Njegovo napredovanje se začne že v maternici, zato se otrok rodi z akutno huda anemija in druge patologije.

Prav tako se zelo pogosto takšna nosečnost konča s spontanim splavom. To se zgodi pri 20 tednih ali kasneje. Če je otroku uspelo preživeti in se je rodil, opazimo naslednje znake:

• odkrita je huda oteklina, razširjena po celem telesu. Včasih se lahko pojavijo izlivi - kopičenje tekočine, ki se sprošča iz majhnih žil. Najpogosteje se nahajajo v trebušni votlini, blizu srca ali pljuč;
• opazimo anemijo. Raven hemoglobina in rdečih krvnih celic se zmanjša na kritično raven;

• razvije se srčno popuščanje;
• vsi organi in tkiva doživljajo kisikovo stradanje;
• kožo bledo, voskasto;
• mišični tonus na obrazu se zmanjša, zato dobi zaobljeno obliko;
• vsi refleksi so potlačeni;
• jetra in vranica se znatno povečajo;
• Trebuh novorojenčka je velik in sodčaste oblike.

Znaki anemične oblike

Hemolitična bolezen novorojenčkov anemične oblike je najlažja. Razvija se kot posledica konflikta krvnih skupin ali v ozadju drugih redkih stanj. Klinični simptomi te patologije se običajno pojavijo v prvih dneh otrokovega življenja. Pojavijo se v ozadju postopnega znižanja ravni hemoglobina zaradi razpada rdečih krvnih celic.

Takoj po rojstvu otroka splošni krvni test ne kaže na prisotnost patologije. Razkrito visoka stopnja retikulociti. To so mlade krvne celice, ki se proizvajajo kostni mozeg. Čez nekaj časa popolnoma izginejo, kar kaže na razvoj bolezni.

Zaradi tega stanja otrok doživi kisikovo stradanje. To se kaže tako, da novorojenček slabo sesa dojke ali stekleničke, počasi pridobiva na teži, je letargičen in nedejaven. Tak otrok ima običajno bledo kožo in povečana jetra.

Diagnoza med razvojem ploda

Diagnoza te patologije se izvaja tako med nosečnostjo kot po rojstvu otroka. Na začetku vključuje naslednje postopke:

• imunološki pregled materine krvi. Večkrat izvedena med nosečnostjo. Pomaga prepoznati protitelesa v materini krvi, ki kažejo na razvoj konflikta. Na podlagi dobljenih rezultatov se sklepa o možnosti hemolitične bolezni novorojenčka;
• ultrazvočna diagnostika med nosečnostjo. S tem postopkom lahko hitro ugotovite stanje posteljice, velikost jeter in vranice pri plodu, kar kaže na prisotnost hemolitične bolezni. Ocenjuje se tudi razmerje med velikostjo prsni koš in otrokovo glavo, je razkrita prisotnost ali odsotnost polihidramnija;

• kardiotokografija. Omogoča vam, da določite stanje ploda glede na njegov srčni utrip in srčni ritem;
• amniocenteza. Zapleten in nevaren postopek, med katerim se amnijska tekočina zbira s posebnim instrumentom s tanko iglo. Zbrani material se pregleda za raven bilirubina, na podlagi katerega se sklepa o prisotnosti hemolitične bolezni;
• kordocenteza. Kompleksen diagnostični postopek, med katerim se odvzame popkovnična kri. Lahko se izvaja ne prej kot v 18. tednu nosečnosti. Z razvojem hemolitične bolezni povečana zmogljivost bilirubin in znižan hemoglobin.

Poporodna diagnoza hemolitične bolezni

Za potrditev razvoja tega nevarnega stanja pri novorojenčkih se uporabljajo naslednje diagnostične metode:

• oceni se otrokov videz, njegovo vedenje itd. Vse oblike hemolitične bolezni spremljajo značilni simptomi, ki neposredno kažejo na prisotnost te težave;
• rezultati splošnega krvnega testa kažejo nizko raven hemoglobina in rdečih krvnih celic, koncentracija bilirubina pa se, nasprotno, znatno poveča;
• v prisotnosti tega nevarnega stanja se pri novorojenčku odkrije temno obarvan urin. Ko jo testirajo na bilirubin, je reakcija pozitivna;
• Izvede se Coombsov test, ki vam omogoča, da ugotovite prisotnost neposrednih znakov hemolitične bolezni.

Načela zdravljenja hemolitične bolezni

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov vključuje odstranitev materinih protiteles in produktov razgradnje rdečih krvnih celic iz krvnega obtoka otroka. Če je to opravljeno pravočasno in pravilno, je mogoče preprečiti vse resne zaplete. Prav tako je treba sprejeti vse ukrepe za povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi bolnega otroka.

V posebej hudih primerih so za stabilizacijo stanja novorojenčka indicirani naslednji ukrepi zdravljenja:

• transfuzija krvi. Vključuje njegovo odstranitev iz otrokovega telesa z naknadno obnovo pomanjkanja od darovalca. Učinkovit postopek za zmanjšanje ravni bilirubina in odpravo vseh nevarni simptomi. V tem primeru ne gre za transfuzijo polne krvi, temveč posebej pripravljene rdeče krvne celice z negativnim Rh faktorjem. To pomaga preprečiti prenos virusa HIV, hepatitisa in drugih nevarnih bolezni;
• uporaba hemosorpcije. Krv novorojenčka se prenaša skozi sorbente s pomočjo posebnih naprav;
• uporaba plazmafereze. Ta postopek poteka s posebno opremo, ki zbira majhno količino krvi žilno ležišče otrok. Kasneje se iz njega popolnoma odstrani plazma, ki je nosilec vseh strupenih snovi;
• v hujših primerih novorojenčkom dajemo glukokortikoide cel teden.

Zdravljenje blagih oblik hemolitične bolezni

Če je potek hemolitične bolezni blag in se razvijejo le nekateri simptomi, se za stabilizacijo stanja novorojenčka sprejmejo naslednji ukrepi:

• Najprej se uporablja fototerapija. Sestoji iz obsevanja otroka z belo in modro svetlobo, ki jo pridobivajo iz fluorescenčnih sijalk;
• posebni proteinski pripravki in glukoza se dajejo intravensko;
• zdravniki predpisujejo induktorje jetrnih encimov;
• za normalizacijo metabolizma in delovanja jeter se uporabljajo vitamini E, C, skupina B in druga sredstva;
• če pride do zgostitve žolča, so predpisana holeretična sredstva;
• v primeru trdovratne anemije se lahko uporabijo transfuzije.

Kakšne so posledice nepravilnega zdravljenja hemolitične bolezni?

Z intenzivnim razvojem vseh negativnih procesov pri tej bolezni, če je primerno preventivno oz terapevtski ukrepi, se zgodi naslednje:

• smrt otroka je možna tako v maternici kot v prvih dneh po rojstvu;
• huda invalidnost novorojenčka;
• razvoj cerebralna paraliza;
• izguba sluha ali vida pri otroku;
• zapozneli intelektualni razvoj;
• pojav psihovegetativnega sindroma;
• razvoj reaktivnega hepatitisa.

Te posledice je mogoče preprečiti, če med nosečnostjo nenehno spremljate prisotnost protiteles v materini krvi in ​​po potrebi izvajate vse predpisane terapevtske ukrepe.

V tem članku:

Hemolitična bolezen novorojenčka je nevarna patologija, med razvojem katere pride do razgradnje eritrocitov (rdečih krvnih celic). Patologija se pojavi zaradi dejstva, da protitelesa matere z negativnim Rh faktorjem prodrejo skozi placentno pregrado do Rh pozitivnega otroka. Posledično se protitelesa pritrdijo na zunanjo lupino rdečih krvnih celic z njihovim kasnejšim uničenjem.

Včasih dojenčki doživijo hemolizo coli, kar lahko privede do resne zastrupitve, zastrupitve, razvoja cistitisa, pielonefritisa in številnih drugih zapletov.

Razvrstitev

Glede na vrsto imunološke nezdružljivosti je patologija razvrščena na naslednji način:

• Hemolitična bolezen novorojenčkov glede na krvno skupino.
• Razvoj patologije kot posledica konflikta Rh faktorjev.
• V redkih primerih opazimo konflikte z drugimi antigeni.

Glede na klinične manifestacije je bolezen razvrščena na naslednji način::

• Anemična oblika hemolitične bolezni novorojenčkov. Redko viden. V tem primeru je otrok bled, težko uživa materino mleko, lahko se pojavi tahikardija, sistolični šum in pridušeni srčni toni. Tudi med nosečnostjo se lahko odkrije značilne lastnosti kršitve. Eden od njih je povečanje volumna zaradi pojava edema. Najresnejša posledica te oblike je že v zgodnjih fazah nosečnosti. Ženske, ki so utrpele tak konflikt Rh, so pozneje dovzetne za toksikozo med nosečnostjo, disfunkcijo jeter in anemijo.
• Zlatenica oblika bolezni je najpogostejši. Med pregledom je mogoče zaznati povečanje jeter in vranice. Ob rojstvu sta predel okoli popka in amnijska tekočina rumena. Zlatenica se lahko razvije v prvih 24 urah po rojstvu.
• Edemska oblika hemolitične bolezni novorojenčkov je eden najhujših, ki ga spremlja bledica kože in otekanje. Te znake lahko dopolni sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, disfunkcija srčno-žilnega sistema, hipoksija. Med pregledom lahko zdravnik ugotovi, da so meje srca razširjene in zvoki pridušeni. Pri tej vrsti hemolitične bolezni novorojenčka se lahko simptomi dojenčka pojavijo kot odpoved dihanja takoj po rojstvu.

Oblika bolezni je lahko blaga, zmerna in huda. pri blaga oblika odkrijejo se zmerno izražene manifestacije patologije. V zmernih primerih se bilirubin poveča in lahko se razvije zlatenica. V hudih primerih opazimo motnje dihanja in disfunkcijo srčno-žilnega sistema.

Vzroki

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčka je prodiranje posebnih protiteles iz materinega telesa v otroka skozi placentno pregrado. Posledično se pojavijo žarišča zunajkostne hematopoeze, pod vplivom katerih se poveča indirektni bilirubin, kar ima toksičen učinek na plod.

Bolezen se lahko razvije pod vplivom številnih dejavnikov:

• Zaradi kršitve pregradne funkcije posteljice.
• Z znižanjem ravni albumina, ki ga lahko povzroči uporaba antibiotikov, sulfonamidov, salicilatov in steroidnih hormonov.
• Izpostavljenost (Rh negativna mati in Rh pozitivni otrok).
• Vpliv imunskega konflikta, ki se lahko razvije, če ima mati krvno skupino 1, otrok pa krvno skupino 2 ali 3.
• Otrok se lahko rodi s hemolitično boleznijo, če ima mati preobčutljivost ( povečana občutljivost dejavniki okolja, vključno s porodom).
• Zaradi razvoja holestaze - stagnacije žolča, ki se pojavi kot posledica kršitve izločanja žolča v črevesno območje.
• Vzroki hemolitične bolezni novorojenčka so pogosto povezani tudi z razvojem anemije.

Manifestacije, klinična slika

Nosečnice ne kažejo posebnih simptomov. V nekaterih primerih se lahko razvijejo simptomi, podobni pozni toksikozi. V hudih primerih hemolitične bolezni lahko pride do smrti ploda v 3. trimesečju nosečnosti. to hud zaplet lahko povzročijo edematozna, ikterična ali anemična oblika.

Hemolitična bolezen novorojenčka glede na Rh faktor ima številne značilni simptomi ki zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč. Klinična slika se oblikuje glede na obliko patologije.

Za edematozno obliko so značilne naslednje manifestacije::

• Otrokov obraz je blede barve in okrogle oblike. Obstaja zmanjšanje mišičnega tonusa in zaviranje refleksov.
• Zdravnik opazi povečan in sodčast trebuh. Vranica in jetra se znatno povečajo.
• Koža in tkiva so otečeni, nastanejo izlivi - kopičenja tekočine, ki izstopa iz žil. Nevarnost je v tem, da se nastanek izlivov opazi v perikardialnem območju, pa tudi v pljučih. Takšno reakcijo izzove kršitev prepustnosti kapilar, pa tudi zmanjšanje koncentracije beljakovin.

Pri anemični obliki se manifestacije pojavijo v prvih dneh:

• Opazimo hitro napredovanje anemije.
• Jetra in vranica sta povečani.
• Pride do poslabšanja splošnega počutja otroka.

Za ikterično obliko so značilni naslednji simptomi::

• Obarvanost otrokove kože v intenzivno rumeno-oranžni barvi zaradi presežka bilirubina, pa tudi njegovih presnovnih produktov in razgradnje. Sluznice in beločnice lahko postanejo rumene barve.
• Hemoglobin se lahko zmanjša.
• Vranica in jetra sta povečana.
• Prej ko se pojavi zlatenica, hujši bo potek patologije.

Z napredovanjem te oblike bolezni se pojavijo simptomi v obliki motoričnega nemira, povečanega mišičnega tonusa in konvulzij, ki jih spremlja oster upogib otrokovega hrbta. Otrok lahko vrže glavo nazaj, iztegne roke in noge, upogne prste in prste na nogah. Značilen je tudi pojav tako imenovanega simptoma »zahajajočega sonca«, pri katerem se zrkla pomaknejo navzdol in šarenice oči prekrijejo spodnje veke.

Če se ne sprejmejo ustrezni ukrepi, lahko po 7 dneh zaradi intenzivnega razpada krvnih celic pride do razvoja sindroma zgostitve žolča in pojava simptomov holestaze: koža postane zeleno-rjava, blato obarvajo in urin postane temen. Klinične raziskave vam omogočajo, da zaznate povečanje ravni bilirubina, ki je prešel skozi jetra in postal neškodljiv.

Diagnostika

Za hemolitično bolezen novorojenčkov obstaja poseben protokol: H-P-028, po katerem je predpisana diagnoza in zdravljenje bolezni. Diagnozo je treba opraviti pred rojstvom, da zagotovimo pravočasno prepoznavanje konflikta imunski sistem mati in otrok.

Potrebne aktivnosti:

• Najprej je potrebno ginekološki pregled in ustno spraševanje matere o preteklih splavih, spontanih splavih in mrtvorojenosti. Žensko bodo vprašali tudi o transfuziji krvi brez upoštevanja Rh faktorja.
• Treba je določiti Rh faktorje otrokovih staršev. Če se ugotovi, da je moški Rh pozitiven, ženska pa Rh negativna, je otrok ogrožen. Ogrožene so tudi ženske s prvo krvno skupino.
• Ker je vzrok hemolitične bolezni novorojenčkov razvoj nezdružljivosti Rh faktorjev krvi matere in otroka, je med nosečnostjo potrebno večkratno določanje titra protiteles proti Rhe.
• Če je ženska ogrožena, je ob koncu nosečnosti potreben poseben postopek, med katerim se amnijska vrečka preluknja za analizo amnijske tekočine. Preverja se raven bilirubina in protiteles.
• Med nosečnostjo mora ženska redno opravljati ultrazvok. Če se razvije hemolitična patologija, bo ultrazvok pokazal zgostitev sten posteljice in pojav edema. Fetalni trebuh se lahko poveča.

Po rojstvu otroka se opravi dodatna diagnostika:

• Določite možno klinične manifestacije zlatenica, anemija, povečana vranica in jetra, simptom "zahajajočega sonca".
• Študirali bodo laboratorijske parametre: raven hemoglobina, rdeče krvne celice, sestavo urina.
• Posebna pozornost je namenjena Coombsovemu testu za določanje nepopolnih protiteles proti eritrocitom.

Če se v prihodnosti odkrijejo kakršne koli kršitve, bo morda potreben pediater hematolog.

Terapija

Glavni cilj zdravljenja je odstraniti strupene elemente iz otrokovega telesa: indirektni bilirubin, protitelesa. Prav tako je potrebno normalizirati funkcionalno stanje prizadetih organov.

Če je diagnosticirana huda oblika hemolitične bolezni novorojenčka, zdravljenje vključuje naslednje postopke:

• Puščanje krvi, ki mu sledi transfuzija krvi ustreznega darovalca.
• Kri lahko prehaja skozi poseben sistem, ki vsebuje vpojne snovi (aktivno oglje). Po postopku se izločijo vsi strupeni elementi.
• Plazmafereza, pri kateri se iz krvi odstrani tekoči del - plazma, v kateri se kopičijo strupene sestavine.
• Z izmenjalno transfuzijo krvi je mogoče odstraniti posredni bilirubin, ki je zelo toksičen in ne prehaja skozi jetra. Kot nadomestek je priporočljivo uporabiti bilirubin iz materinih protiteles, kot tudi dodatek z rdečimi krvnimi celicami.
• V primeru hude patologije se otroku takoj predpišejo kortikosteroidna zdravila 7 dni.

Ker danes obstaja povečano tveganje za okužbo s hepatitisom in HIV, se za transfuzijo ne uporablja polna kri, temveč rdeče krvničke v kombinaciji z zamrznjeno plazmo. Če so vzroki hemolitične bolezni novorojenčkov povezani s skupinsko nezdružljivostjo, se lahko uporabijo rdeče krvne celice skupine 1 in plazemske skupine 4.

Če je pljučni edem in huda odpoved dihanja, potrebna je aktivacija umetno prezračevanje pljuča - metoda, pri kateri se pacientova dihalna funkcija podpira s posebno napravo. Če se odkrije ascites, se z ultrazvočnim pregledom izvede laparocenteza.

Konzervativno zdravljenje

Po transfuziji se lahko uporabijo konzervativne metode zdravljenja:

• Proteinski pripravki in glukoza za intravensko dajanje.
• Vitaminski kompleksi, ki vključujejo askorbinska kislina in vitamini B, kot tudi kokarboksilazo, ki pomaga obnoviti delovanje jeter in presnovne procese.
• Ko se žolč zgosti, je priporočljivo uporabiti holeretična zdravila.
• Če se pri dojenčku odkrije hemolitična Escherichia coli, zdravljenje vključuje uporabo zdravil iz skupine probiotikov (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Pozno zdravljenje te patologije poveča tveganje smrti.

Fototerapijo lahko priporočamo kot dodatek k konzervativnemu zdravljenju hemolitične bolezni novorojenčka. Med postopkom otroka obsevajo s posebnimi modrimi ali belimi svetilkami. Po tem postopku se bilirubin oksidira in izloči skupaj z iztrebki.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka je treba začeti čim prej, pod nadzorom in v strogem skladu z navodili pristojnega, usposobljenega zdravnika.

Zapleti, možne posledice

Če se odkrije hemolitična bolezen novorojenčka, so lahko posledice hude in nepopravljive.

Med njimi:

• Razvoj prirojene invalidnosti.
• Zapozneli psihomotorični razvoj.
• Pojav reaktivnega hepatitisa, ki ga spremljajo vnetni procesi v jetrih in stagnacija žolča.
• V primeru hemolitične bolezni novorojenčkov glede na krvno skupino so lahko posledice povezane z razvojem cerebralne paralize - celotnega kompleksa simptomov, ki jih spremljata oba motorične motnje in spremembe mišičnega tonusa.
• Otrok morda ne bo sposoben razlikovati zvokov (razvoj izgube sluha).
• Okvara vida, do popolne slepote.
• Razvoj psihovegetativnega sindroma, ki ga spremljajo duševne motnje.
• Pri hudi hemolitični bolezni novorojenčka so lahko posledice povezane z razvojem anksiozna stanja, depresivne motnje, motnje spanja in prehrane.

Preprečevanje

Posebni ukrepi za preprečevanje razvoja tega nevarnega stanja vključujejo uporabo imunoglobulina v prvih dveh dneh po rojstvu otroka. Takšno preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčkov bo pomagalo, če je mati Rh negativna in otrok Rh pozitiven.

V hudih primerih bolezni je napoved neugodna. Med nosečnostjo se lahko za preventivne namene priporoča prehajanje krvi skozi adsorbente ali intrauterino transfuzijo. Podoben postopek je mogoče izvesti pri 27 tednih nosečnosti. Uporabijo se lahko oprane Rh-negativne rdeče krvne celice. V hujših primerih bo morda potrebna indukcija prezgodnjega poroda.

Uporaben video o hemolitični bolezni novorojenčka