Funkcije nadledvičnih žlez:

proizvodnja mineralokortikoidov (aldosteron, deoksikortikosteron acetat in drugi), uravnavanje metabolizma vode in soli ter aktiviranje vnetnih in imunskih reakcij. Mineralokortikoidi spodbujajo reabsorpcijo natrija v ledvicah, kar povzroči zadrževanje vode v telesu in zvišan krvni tlak;

proizvodnja glukokortikoidov (kortizol, hidrokortizon in drugi). Ti hormoni povečajo raven glukoze v krvi tako, da jo sintetizirajo iz produktov razgradnje maščob in beljakovin. Hormoni zavirajo vnetne in imunske reakcije, kar se v medicini uporablja za zdravljenje avtoimunskih, alergijskih reakcij ipd.;

nastajanje spolnih hormonov, predvsem androgenov (dehidroepiandrosterona in androstenediona), ki imajo šibek androgeni učinek, vendar ob sproščanju pod stresom spodbujajo rast mišic. Nastajanje in izločanje androgenov spodbuja adrenokortikotropni hormon;

Medula proizvaja kateholamine – hormon adrenalin in nevrotransmiter norepinefrin, ki nastajata ob stresu.

Tako so nadledvične žleze vitalni organi, njihova popolna odstranitev ali uničenje s patološkim procesom vodi do sprememb, ki niso združljive z življenjem in smrtjo.

Nadledvične žleze so parni parenhimski organi conskega tipa. Zunaj je prekrita s kapsulo gostega vlaknastega neoblikovanega tkiva, iz katerega se plasti raztezajo globlje v organ - trabekule. Kapsula vsebuje gladke miocite, avtonomne ganglije, kopičenja maščobnih celic, živcev in krvnih žil. Kapsula in plasti ohlapnih vlaken niso oblikovane vezivnega tkiva tvorijo stromo organa. Parenhim predstavlja skupek celic: kortikociti v skorji in kromafinociti v meduli.

Nadledvične žleze so jasno razdeljene na dve strukturno in funkcionalno različni coni:

Korteks je sestavljen iz več con:

subkapsularno cono tvorijo majhni, slabo diferencirani kortikociti, ki igrajo vlogo kambija za skorjo;

Zona glomerulosa predstavlja 10% skorje nadledvične žleze.Tvorijo jo majhni kortikociti, ki tvorijo glomerule. Imajo srednje razvit gladek endoplazmatski retikulum, kjer se sintetizirajo kortikosteroidni hormoni. Funkcije cone glomerulosa so proizvodnja mineralokortikoidov, ali natančneje, v tej coni se pojavi samo zadnja stopnja biosinteze mineralokortikoidov iz njihovega predhodnika kortikosterona, ki prihaja sem iz cone fasciculata;

Zona fasciculata je najbolj izrazita cona nadledvične skorje.Tvorijo jo veliki oksifilni kortikociti, ki tvorijo vrvice in snope. Med snopi v tankih plasteh ohlapnega fibroznega vezivnega tkiva ležijo sinusne kapilare. Obstajata dve vrsti čopastih kortikocitov: temni in svetli. To je ena vrsta celic, ki se nahajajo v različnih funkcionalna stanja. Funkcija cone fasciculata je proizvodnja glukortikoidov (predvsem kortizola in kortizona);

Retikularna cona zavzema približno 10-15% celotne skorje. Sestavljen je iz majhnih celic, ki ležijo v obliki mreže. V retikularnem območju nastajajo glukortikoidi in moški spolni hormoni, zlasti androstenedion in dehidroepiandrosteron, pa tudi v majhnih količinah ženski spolni hormoni (estrogeni in progesteron). Androgeni skorje nadledvične žleze imajo za razliko od androgenov spolnih žlez šibek androgeni učinek, vendar je ohranjen njihov anabolični učinek na skeletne mišice, kar ima pomemben prilagoditveni pomen.

Hormoni nadledvične žleze so v maščobi topne snovi in ​​zlahka prodrejo skozi celično membrano, zato v kortikocitih ni sekretornih zrnc.

Medula je od skorje ločena s tanko kapsulo ohlapnega vlaknastega vezivnega tkiva. Nastane s kopičenjem kromafinocitnih celic, ki so dobro obarvane s kromovimi solmi.

Te celice so razdeljene na dve vrsti:

velike svetlobne celice, ki proizvajajo hormon adrenalin (A-celice), ki vsebujejo zmerno elektronsko gosto granulo v citoplazmi;

temni majhni kromatofinociti (celice HA), ki vsebujejo veliko število gostih zrnc, izločajo norepinefrin.

V meduli najdemo tudi avtonomne nevrone (ganglijske celice) in podporne celice, vrsto nevroglije. S svojimi procesi obdajajo kromafinocite.

Oskrba nadledvičnih žlez s krvjo

Arterije, vključene v kapsulo, razpadejo na arteriole, ki tvorijo gosto subkapsularno mrežo ter fenestrirane in sinusoidne kapilare, ki oskrbujejo skorjo s krvjo. Iz retikularne cone kapilare prodrejo v medulo, kjer se spremenijo v široke sinusoide, ki se združijo v venule. Venule postanejo vene in tvorijo venski pleksus medule. Iz subkapsularne mreže arteriole prodrejo tudi v medulo in razpadejo na kapilare.

Algoritem in primeri za opis adrenalnih mikrosistekov .

1. Katere plasti nadledvične žleze so predstavljene v odsekih? (kortikalna in medula, prevladuje kortikalna plast), varnost njihove strukture in relativnega položaja.

2. Stopnja polnjenja krvi (žariščna ali difuzna kapilarno-venska kongestija, zmerna prekrvavitev, šibka prekrvavitev), motnje reoloških lastnosti krvi (eritrostaza z diapedetnimi mikrohemoragijami, levkostaza, ločevanje krvi na plazmo in oblikovane elemente, plazmastaza).

3. Prisotnost delipidizacije (delipoidizacije) citoplazme adrenokortikocitov cone fasciculata nadledvične skorje (šibka, zmerna in izrazita, žariščna, žariščno-difuzna, subtotalna in totalna).

4. Prisotnost patoloških stanj (nekroze, krvavitve, celične reakcije v njih, svetlocelični in temnocelični adenomi, tumorske metastaze itd.).

Primer št. 1.

NADLEDVIČNA ŽLEZA (1 predmet) — v odsekih desne in leve nadledvične žleze slika Waterhouse-Friderichsenov sindrom: izmenične izrazite žariščno-difuzne destruktivne krvavitve bogate rdeče in temno rdeče barve, z delno hemolizo eritrocitov, zmerno in hudo levkocitozo, žarišča nekroze nadledvične skorje z zmerno in hudo perifokalno infiltracijo levkocitov. Neenakomerna prekrvavitev nadledvičnega tkiva: izmenjava območij šibke krvne oskrbe in žarišč kapilarno-venske kongestije. Neenakomerno izražena delipidizacija (delipoidizacija) citoplazme adrenokortikocitov cone fasciculata skorje.

Primer št. 2.

NADLEDVIČNA ŽLEZA (1 predmet) — na rezih je prikazana pretežno kortikalna plast nadledvične žleze s prevlado njene šibke prekrvavitve. Struktura kortikalne plasti ni poškodovana. Subtotalna izrazita delipidacija citoplazme adrenokortikocitov v coni glomerulosa in coni fasciculata korteksa.

Primer št. 3.

NADLEDVIČNA ŽLEZA (1 predmet) — na rezih je prikazana predvsem skorja nadledvične žleze, majhni fragmenti njene medule, v stanju žariščno-difuzne neenakomerne kapilarno-venske pletore, v številnih eritrostaznih posodah in nekaj diapedetskih mikrohemoragij. Neenakomerno izražena delipidacija citoplazme adrenokortikocitov glomerularne in cone fasciculata skorje. Na meji med kortikalno in medulalno plastjo nadledvične žleze so velika žarišča metastaz nekeratinizirajočega ploščatoceličnega karcinoma.

Primer št. 4.

NADLEDVIČNA ŽLEZA (1 predmet) — na rezih je prikazana pretežno močno odebeljena kortikalna plast nadledvične žleze v stanju neenakomerne prekrvavitve (območja šibke prekrvavitve mejijo na žarišča kapilarno-venske kongestije). Šibek in šibek zmeren žariščni edem strome. Večje območje odsekov prikazuje skupni fragment jasnoceličnega adenoma nadledvične žleze: obilo gosto nameščenih velikih celic, kot so adrenokortikociti, katerih citoplazma je napolnjena z lipidnimi vključki (lipoidni vključki, kot da bi bili "peni" z njim). V nekaterih vidnih poljih so tanki vezivnotkivni mostički.

Primer št. 5.

NADLEDVIČNA ŽLEZA (1 predmet) — na rezih je prikazana predvsem kortikalna plast nadledvične žleze z neenakomerno oskrbo s krvjo (območja šibke oskrbe s krvjo mejijo na žarišča kapilarno-venske kongestije). Difuzno locirani so majhni in srednje veliki grozdi kriptokokov, ki se nahajajo v lumnih kapilar ali nadomeščajo skupine mrtvih hepatocitov: skupki okroglih kvasovkam podobnih celic s premerom 3-10 mikronov, obdanih s prozorno želatinasto kapsulo do 50 mikronov. široka. Micelija ni bilo mogoče najti. Izrazita difuzna (bližje totalni) delipidacija celic v coni glomerulosa in zona fasciculata korteksa. Jedra adrenokortikocitov so velika, s simptomi mitoze in piknoze. Kriptokokoza nadledvične žleze.

Primer št. 6.

NADLEDVIČNA ŽLEZA (2 predmeta, barvanje s hematoksilinom in eozinom, kongo rdeče) — na rezih je prikazana pretežno kortikalna plast nadledvične žleze s prevlado žil s šibko oskrbo s krvjo. Stene posod so močno odebeljene, z izgubo strukture, nasičene s homogeno bledo rožnato amorfno snovjo, ko so obarvane s hematoksilinom in eozinom, in ko so obarvane s kongo rdečim - rdečkasto-oranžne barve, kar potrjuje prisotnost patološkega amiloidni protein. Lumni žil so znatno zoženi. Šibka in zmerna delipidizacija (delipoidizacija) citoplazme preživelih adrenokortikocitov cone glomerulosa in zona fasciculata korteksa. V debelini strome nadledvične skorje je izrazito difuzno odlaganje amiloida, ki stisne adrenokortikocite. Šibko-zmerno in zmerno difuzno odlaganje amiloida v debelini nadledvične kapsule.

riž. 21-24. Fokalna hiperplazija, atipija, lipofuscinoza celic nadledvične skorje. Barvanje: hematoksilin-eozin. Povečava x 250.

18378 0

Tumorje skorje nadledvične žleze delimo na benigne (adenome) in maligne (adrenokortikalni karcinom). Morfološka struktura adenomov skorje nadledvične žleze ima več variant glede na prevlado celičnih elementov v njih: svetlocelično, temnocelično in mešanocelično. Morfofunkcionalni pristop k analizi hormonsko aktivnih tumorjev, ki izvirajo iz celic nadledvične skorje, narekuje potrebo po ločeni obravnavi patološka anatomija 3 najpogostejše vrste adenomov, ki povzročajo različne klinične manifestacije zaradi hipersekrecije mineralokortikoidov, glukokortikoidov in androgenov.

Aldosterom

Adenoma pri primarnem hiperaldosteronizmu je v večini primerov en sam, jasno definiran, inkapsuliran tumor mehke elastične konsistence, ki tehta 1-3 g, premera do 3 cm, na rezu pa je oker rumene barve z gladko površino. Histološki pregled aldosterov razkrije njihovo podobnost s celicami cone fasciculata v nekaterih primerih in s celicami, ki spominjajo na celice zona glomerulosa v drugih. To kaže, da lahko v pogojih tumorske transformacije celice različnih območij skorje izločajo aldosteron, ki ga običajno proizvajajo samo celice cone glomerulosa.

Pri diferencialni diagnozi z makroadenomatozno hiperplazijo v ozadju idiopatskega hiperaldosteronizma je aldosterom označen z oker-rumeno barvo tumorja, celičnim in jedrskim polimorfizmom, normalno strukturo ali atrofijo ekstratumorskega tkiva nadledvične skorje.

Kortikosterom

Za adenom v Itsenko-Cushingovem sindromu je značilna enostranska lezija, ima okroglo ali ovalno obliko in mehko elastično konsistenco. Njegove dimenzije so od 0,5 do 8 cm, najpogosteje približno 4 cm, teža manj kot 50 g Barva tumorskega tkiva je lahko enotna (rumena, rjava) ali pestra zaradi menjave rumenih in rjavih območij. Običajno je prisotna tanka vezivnotkivna kapsula.

Značilen znak za kortikostere, ki proizvajajo hormone, pri Itsenko-Cushingovem sindromu je atrofija skorje (debeline manj kot 0,1 cm) prizadete in kontralateralne nadledvične žleze. V takih primerih imajo adenomi praviloma temnocelično in mešano celično strukturo. Če pri Itsenko-Cushingovem sindromu poleg jasnega celičnega adenoma obstaja hiperplazija nadledvične skorje, se adenom šteje za nedelujočega. Razvoj hiperplastičnih sprememb v nadledvičnih žlezah je v takih primerih posledica prekomerne stimulacije ACTH, ki jo proizvaja kortikotropinoma hipofize ali ACTH-ektopični tumor.

Androsteroma

Adenoma pri adrenogenitalnih motnjah je v nekaterih primerih predstavljena z rumenkasto-rjavim tumorjem s številnimi cistami iz želatinastih mas in območij krvavitve, v drugih pa je sestavljen iz rožnato-rdečega tkiva mehko-elastične konsistence z obsežno nekrozo. Njegove dimenzije se gibljejo od 1 do 15 cm, mikroskopsko pa so androsteromi predstavljeni s svetlimi celicami nepravilne oblike ali hipertrofiranimi s temno citoplazmo, prepleteno s celicami s svetlo citoplazmo s hiperkromnimi, polimorfnimi jedri v obliki trdnih struktur s celičnim in jedrskim polimorfizmom.

Tako kot pri drugih avtonomnih adrenalnih adenomih je tudi za androsterae značilna prisotnost normalnega ali atrofiranega zunajtumorskega tkiva. Hiperplazijo ekstratumorskega tkiva pri adrenogenitalnih motnjah obravnavamo kot prirojeno hiperplazijo (retikularne cone) nadledvične skorje.

Rak nadledvične žleze

Rak nadledvične skorje predstavlja 0,5 % vseh maligni tumorji oseba. Vendar pa je v smislu malignosti na drugem mestu za anaplastičnim rakom Ščitnica. V 40% primerov se ob odkritju tumorja odkrijejo oddaljene metastaze. Večina tumorjev je hormonsko aktivnih. Edina sprejeta merila za malignost so prisotnost metastaz in rast tumorja v bližnje organe in tkiva. Večja kot je velikost tumorja, večja je verjetnost njegove malignosti, čeprav najdemo tvorbe s premerom največ 2,0 cm.

Med histološkimi znaki maligne rasti so žarišča nekroze, krvavitve, fibroza in kalcifikacija tumorskega tkiva. Z angioinvazijo tumorskih celic in/ali vraščanjem v kapsulo postane diagnoza raka nadledvične žleze še bolj verjetna.

Za diferencialno diagnozo raka nadledvične skorje se uporablja kompleks imunohistokemičnih markerjev. Rezultati z monoklonskimi protitelesi proti keratinom so okvirni. Na splošno normalne kortikalne celice izražajo keratine, kortikalne rakave celice pa ne. Adenomi skorje nadledvične žleze zasedajo glede izražanja keratina vmesni položaj med normalnim in karcinomom: normalni "+", rak "-", adenomi "+".

Pozitivno imunohistokemično reakcijo na vimentin v normalni skorji nadledvične žleze zaznamo le subkapsularno in v obliki majhnih žarišč v coni glomerulosa, pri tumorjih pa zaznamo pozitivno obarvanje celic na ta protein. Pri adenomih se reakcija na vimentin razlikuje po resnosti, vendar vsi karcinomi povzročijo intenzivno pozitivno obarvanje. Ekspresija vimentina v tumorskem tkivu je obratno sorazmerna z ekspresijo keratina: rak "+", adenom "±".

Razlike v številu celic, ki reagirajo z monoklonskimi protitelesi MiB-1 (na antigen Ki-67), veljajo za dragocene prognostične označevalce adrenokortikalnih tumorjev. Večje število proliferirajočih celic smo pridobili z monoklonskimi protitelesi proti antigenu Ki-67 pri raku. Adenoma celice ne povzročajo pozitivna reakcija z monoklonskimi protitelesi proti proteinu p53, medtem ko so rakave celice za p53 imunoreaktivne.

Velikost deleža proliferirajočih celic pri recidivnih in metastatskih rakih je manjša kot pri primarnih. Indeks označevanja (število Ki-67-pozitivnih jeder na 1000 preštetih) pri adenomih ni večji od 2%, pri karcinomih pa 8% ali več.

Možganski tumorji

Tumorje medule nadledvične žleze delimo na benigne (feokromocitom) in maligne (feokromoblastom). Makroskopsko so tumorji okrogle oblike, obdani z gosto fibrozno kapsulo z gladko, manj pogosto gomoljasto površino.

Masa tumorjev je pogosto 20-100 g, vendar se pojavljajo neoplazme, ki tehtajo do 3000 g.Feokromocitomi imajo praviloma mehko elastično konsistenco, na odseku imajo pikčasto rjavkasto-rjavo ali rumeno-rjavo barvo, lahko biti bledo siv, sivkasto rdeč. Tumorsko tkivo ima lahko področja nekroze in krvavitve, kalcifikacijo in cistične votline, napolnjene s krvjo.

Najpomembnejša histološka značilnost feokromocitoma je prisotnost specifičnih sekretornih granul, ki vsebujejo kateholamine, v njegovih celicah. Dobro jih definiramo s posrebrenjem po Grimeliusu in Gamperl-Massonu ter z elektronsko mikroskopijo, s katero lahko ločimo zrnca adrenalina in norepinefrina. Glede na histološko zgradbo, glede na razmerje med stromo in parenhimom, ločimo solidne, alveolarne, trabekularne, diskompleksne in mešane tumorje.

Pestra mikroskopska slika feokromocitomov je tudi posledica izrazite heterogenosti celične sestave tumorjev. Obstajajo celice različnih oblik in velikosti (od majhnih do velikanskih), eno- in večjedrne, z različnimi stopnjami obarvanja citoplazme s hematoksilinom in eozinom. Žile so pretežno sinusoidne, ponekod kavernozne. Možna je kombinacija histoloških elementov kromafinoma in drugih vrst tumorjev nevrogenega izvora, na primer nevroblastoma, ganglionevroma, nevrofibroma, mielolipoma. V približno 20% primerov se odkrijejo histološki znaki maligne rasti, ki so splošno sprejeti v onkologiji: celični in jedrski polimorfizem, povečana mitotična aktivnost, angioinvazija, kalitev kapsule. Vendar pa so v veliki večini primerov takšni tumorji popolnoma benigni in ne metastazirajo. Absolutno maligne feokromocitome je treba obravnavati kot neoplazme z ugotovljenimi oddaljenimi metastazami ali znaki lokalne kalitve v sosednje žile in organe. Takšni tumorji se imenujejo feokromoblastomi.

Za verifikacijo benignih, recidivnih in metastatskih feokromocitomov se uporablja širok nabor imunohistokemičnih markerjev (kromogranin A, protein S-100, sinaptofizin). Medulo nadledvične žleze predstavljata dve populaciji celic, ki izvirajo iz primitivnih nevroblastov. Glavne celice (ali celice tipa I) vsebujejo nevroendokrine granule in izločajo kateholamine. Sustentakularne celice (podporne celice ali celice tipa II) so tesno povezane s strukturami glavnih celic, ne vsebujejo nevroendokrinih granul in so revne s kateholamini. Sustentakularne celice, pozitivne na protein S-100, se ocenijo glede na njihovo porazdelitveno gostoto na enoto površine odseka:
"-" - odsotnost celic, pozitivnih na S-100;
"+" - redka lokacija pozitivnih celic (manj kot 5%);
"++" - več kot 25% pozitivnih celic;
"+++" - od 25 do 50% pozitivnih celic;
“++++” - več kot 50% pozitivnih celic.

Število sustentakularnih celic je večje pri benignih (nemetastazirajočih) kromafinomih kot pri malignih, kjer jih ni ali pa predstavljajo redko locirani izolirani elementi. Pri ponavljajočih se kromafinomih (»mejni« tumorji z negotovim malignim potencialom) je porazdelitev sustentakularnih celic spremenljiva.

Imunohistokemijsko reaktivnost z monoklonskimi protitelesi proti kromograninu A ocenjujemo z intenzivnostjo obarvanja glavnih celic (feokromocitov):
“-” - pomanjkanje reaktivnosti;
“+” - minimalna reaktivnost;
“++” - povprečna (zmerna) reaktivnost;
“+++” - največja reaktivnost.

Vsi kromafinomi so pozitivni na glavni celični marker kromogranin A, vendar je intenzivnost imunohistokemičnega obarvanja v korelaciji s stopnjo diferenciacije tumorskih celic. Največjo intenzivnost obarvanja tumorskih feokromocitov so opazili pri benignih in ponavljajočih se tumorjih. Pri malignih tumorjih je reakcija z monoklonskimi protitelesi na kromogranin A šibkejša.

Redke neoplazme

Redke nadledvične neoplazme vključujejo ciste, mielolipome, lipome, vaskularne tumorje, limfome in ganglionevrome.

Psevdociste so pogosto enostranske, redkeje obojestranske. So votle tvorbe velikosti od 1 do 22 cm in teže do 3,5 kg. Ciste so zraščene z okoliškim tkivom, včasih z ledvico in trebušno slinavko. Njihova stena je pogosto gosta, usnjata, debela od 0,1 do 2 cm, na zunanji površini psevdocist pa so rumenkaste lise ali skorja nadledvične žleze razprte v obliki ozke plošče. V njihovih votlinah najdemo hemoragično, serozno ali sluzno vsebino s kosmiči, ki nimajo epitelne obloge.

mielolipomi sestoji iz zrelega maščobnega tkiva in večje ali manjše količine hematopoetskega tkiva kostnega mozga. Praviloma so mielolipomi hormonsko neaktivni in se diagnosticirajo šele posthumno s pogostnostjo 0,013-0,2%. Veliko redkeje se ti tumorji po operaciji potrdijo intravitalno. Pogostejši so pri starejših ljudeh.

Nadledvična lipoma- še redkejša bolezen. Informacije o lipomu nadledvične žleze so omejene na poročila o enem ali dveh primerih, ki merita približno 1,0-1,5 cm.

Pogostost žilni tumorji nadledvične žleze ni natančno znano. Redko dosežejo velike velikosti. Opisani so primeri dvostranskih vaskularnih tumorjev nadledvične žleze, vključno z malignimi.

Obstajajo posamezna poročila o nadledvičnem limfomu, ki ga sestavljajo velike hematopoetske celice s primesjo plazme in zrelih limfocitov.

Ganglioneuroma Nadledvične žleze se razvijejo v adolescenci. Morfološka preiskava razkrije Schwannove in ganglijske celice v tumorju.

Etiologija

Ugotovljeno je bilo, da so rast tumorskih celic, hiperplazija nadledvične žleze, nastanek tumorja in avtonomna proizvodnja hormonov povezani s spremembami v medceličnih interakcijah, lokalno produkcijo rastnih faktorjev in citokinov ter nenormalnim izražanjem ektopičnih receptorjev v tumorskih celicah. V tumorskih celicah nadledvične žleze so bile odkrite genetske in kromosomske nepravilnosti, vključno z okvarami kromosomskih odsekov in genov, odgovornih za sintezo proteinov p53, p57 in insulinu podobnega rastnega faktorja II. Poleg tega so bili v številnih dednih sindromih, povezanih z razvojem tumorjev skorje nadledvične žleze, identificirani kromosomski markerji, vključno s hibridnim genom, ki vodi v razvoj družinskega primarnega hiperaldosteronizma tipa I.

Pri bolnikih s kromafinomom (feokromocitomom) je bilo ugotovljeno, da je dedni izvor neoplazme določen z geni prevladujočega tipa z visoka stopnja prodornost. Najpogosteje je rast tumorja povezana z mutacijo alelnega gena v pericentromerni regiji kromosoma 10, ki je odgovoren za razvoj kromafinskega tkiva. Drug vzrok je genska patologija v kromosomu 3. V teh primerih je dedna narava kromafinoma potrjena z njegovo včasih opaženo kombinacijo z boleznimi jasno ugotovljene dedne kromosomske geneze. Na primer multipla endokrina neoplazija tipa II ali Sipplov sindrom, ki je razširjena triada bolezni: medularni rak ščitnice, feokromocitom in obščitnični adenom. Kombinacije kromafinskega tumorja s mukoznimi nevromi, z nevrofibromatozo (reclaingusenova bolezen), von gbppel-lindau (angiomatoza mrežnice in hemangoblastični cerebelarni sindrom) in možgansko palico (prirojeni kožni angiom v poteku trinemičnega živca, meningalni angiomi in meningalni angiom in sindrom angioma Mami vaskularne lupine oko) in druge bolezni. Drug dedni razlog za razvoj feokromocitoma je inaktivacija tumorskih supresorskih genov, ki se nahajajo na 11. kromosomu.

NA. Majstrenko

NADLEDVIČNE ŽLEZE [glandulae suprarenales(PNA); sin. nadledvične žleze] - parni organi notranjega izločanja, ki se nahajajo v retroperitonealnem prostoru nad zgornjimi poli ledvic. Vsak N. je sestavljen iz notranje medule (medulla) in zunanje skorje (cortex); delež medule predstavlja pribl. 20% mase žleze. Medula in skorja sta po izvoru, zgradbi in funkciji dve različni žlezi, ki sta nastali ločeno in se v procesu filogeneze in ontogeneze združili v morfološko en sam organ.

Zgodba

N. je prvič opisal B. Eustachius leta 1563, vendar je bil njihov fiziološki pomen pojasnjen šele relativno nedavno. Oliver in Schafer (G. Oliver, E. A. Schafer) sta leta 1894 pokazala, da vnos izvlečka možganske snovi N. v telo poveča krvni tlak. Leta 1902 je J. J. Abel iz možganske snovi N. izoliral biološko aktivno spojino v kristalni obliki in jo poimenoval epinefrin. Leta 1927 sta Rogov in Stewart (J. Rogoff, G. H. Stewart) uspela preprečiti pogin adrenalektomiranih psov z izvlečkom soli iz N.; v maščobi topna frakcija skorje nadledvične žleze je imela enak učinek (v njihovih kasnejših študijah). V obdobju od 1936 do 1954 so bili glavni kortikosteroidi izolirani, pridobljeni v kristalni obliki in kemično identificirani (glej). G. Pinkus et al. (1954) je predlagal diagram stopenj biosinteze kortikosteroidov, ki je bil izpopolnjen in dopolnjen z deli N. A. Yudaev et al. (1963-1971).

Primerjalna anatomija in embriologija

Interrenalni organ (medledvična ali tako imenovana epitelna nadledvična žleza), ki ustreza skorji H., se v filogenezi pojavi pozneje kot kromafinski (nadledvični) organi, podobni meduli H.

Nižje ribe imajo metamerno nameščene kromafinske organe in posamezne kromafinske celice, ki se nahajajo v stenah kardinalnih žil in dajejo značilne reakcije (obarvanje celic rjavo). Interrenalni organ v obliki neparne vrvice žleznih celic se najprej pojavi iz mezoblasta (srednjega zarodnega sloja) pri živalih z razcepom v zadnji nadledvični regiji in doseže sprednje pole ledvic. V bližini se oblikujejo parni nadledvični organi (telesa). Pri ciklostomih se posamezne celice interrenalnih teles nahajajo ob stenah aorte in kardinalnih ven poleg kromafinskih (nadledvičnih) organov, ki se v obliki neprekinjenih trakov med aorto in kardinalnimi venami raztezajo od drugega para škrg do rep.

Prvo (delno) povezavo nadledvičnih organov z interrenalnimi organi opazimo pri koščenih ribah. Pri dvoživkah pride do popolnejše združitve interrenalnih in nadledvičnih celic v skupni organ - nadledvično žlezo, pri čemer bodoče kromafinske celice (kromafinoblasti) prodrejo v organ, zaradi česar interrenalne celice končajo na njegovem obrobju. Pri plazilcih in pticah sta interrenalni in nadledvični del še tesneje združena v en organ. Še vedno pa imajo prepletenost pramenov medledvičnih celic (skorje) s prameni kromafinskih celic (medularna snov).

Pri sesalcih so kromafinske celice (kromafinociti) koncentrirane v osrednjem delu živca, interrenalne celice, to je skorja, pa se nahajajo zunaj. Pri nekaterih sesalcih je na meji skorje in medule izrazit sloj vezivnega tkiva - t.i. kapsula medule, je izvor reza povezan s procesom združevanja kromafinskih in interrenalnih celic.

Plazilci, ptice, pa tudi nekateri sesalci (žužkojedi, glodalci) imajo številne dodatne skupine interrenalnih celic - tako imenovane. interrenalna telesa ali pomožne nadledvične žleze; ležijo v glavni obliki. ob poteku velikih plovil. Kromafinske tvorbe v obliki prostih dodatnih teles, ki so po strukturi in biokemičnih reakcijah podobne meduli N., paragangliji (PNA) najdemo pri ljudeh, kuncih in drugih sesalcih v vozliščih mejnega simpatičnega debla, vozliščih velikih vegetativnih (celiakija) pleksusov (glej . Paraganglia).

Proces nastajanja N. v filogenezi, razdeljen na stopnje ločenega obstoja interrenalnih in nadledvičnih teles, njihove delne in nato popolne združitve, se šteje za razvoj interrenalnega sistema. Razlogi za združitev dveh različnih po nastanku, strukturi in delovanju kortikalne in medule še niso povsem jasni.

Pri živalih se N. nahajajo med kranialnimi poli ledvic in velikimi žilami (kavdalna vena cava in trebušna aorta). Po videzu se N. ljudi in živali razlikujejo. Pri živalih so N. glede na vrsto in velikost oblikovani kot fižol (glodavci, mačke) ali imajo obliko fižola (psi).

V človeškem zarodku se N. razvije iz dveh različnih začetkov. Korteks je derivat celomičnega epitelija (mezoderma). Zarodek je 6-8 mm dolg medialno od anlage primarna ledvica pojavi se celična vrvica, ki je med rastnim procesom potopljena v spodnje vezivno tkivo, kjer se nato oblikuje N. (slika 1). Medula N. ima skupni izvor z živčnim sistemom in se razvije iz embrionalnih simpatičnih celic, ki pri zarodkih, dolgih 16 mm, začnejo rasti v grozd interrenalnih celic (epitelna nadledvična žleza). V zarodku, dolgem 16-20 mm, skupaj s simpatoblasti in kromafinoblasti v N. zunaj, pa tudi na strani razvijajočega se centralna vena Vezivno tkivo se začne vraščati. Združitev interrenalnih in nadledvičnih celic poteka vzporedno z diferenciacijo celičnih elementov in plasti skorje in medule.

Regulacija razvoja N. v embrionalnem obdobju poteka v enem samem nevroendokrinem sistemu: mati - placenta - plod. Prvi znaki začetkov kortikalne snovi N. se pojavijo v 4-5 tednih razvoja ploda; v 7-8 tednu sta jasno vidni dve coni: plod (zarodek) in trajna skorja (večina - do 80% - je zarodna cona). Po 20. tednu se začne povečan razvoj trajnega korteksa. Glavni regulacijski dejavnik pri razvoju N. v antenatalnem obdobju je adrenokortikotropni hormon (ACTH) fetalne hipofize, ki se začne sproščati od 20. tedna nosečnosti. V tem obdobju se vzpostavi nadzor hipotalamično-hipofiznega sistema (glej) za morfofiziol. razvoj in delovanje korteksa. V prvi polovici nosečnosti se zdi, da ima človeški horionski gonadotropin (glej) regulativno vlogo, ki vpliva na razvoj, delovanje in aktivnost embrionalne skorje N.

Encimski sistemi steroidogeneze se oblikujejo od 8. tedna embrionalni razvoj; od 21. tedna ima skorja aktivnost hormonske sinteze. Do 21. tedna vsebuje le sledove hidrokortizona, kar je povezano z nezadostno proizvodnjo ACTH v hipofizi ploda. Od 21. tedna se proizvodnja hidrokortizona in njegovo sproščanje v kri hitro poveča. Delovanje in aktivnost skorje v prvih tednih razvoja ploda določa Ch. prir. embrionalni korteks, potem pride do postopnega povečevanja funkcije zaradi trajnega korteksa. Funkcionalno je aktivnost tako embrionalne kot trajne skorje blizu dejavnosti skorje odraslega.

Presnovna pregrada med hormoni ploda in materinimi hormoni je posteljica, začasni endokrini organ.

Glukokortikoidi, ki se med porodom tvorijo v prevelikih količinah, prodrejo v kri novorojenčka, ki je preobremenjena z materinimi hormoni. To vodi do močnega zmanjšanja izločanja ACTH in involucije zarodne cone korteksa. Masa (teža) N. po rojstvu otroka se zmanjša zaradi involucije zarodne cone korteksa, ki jo spremlja znatno zmanjšanje delovanja glukokortikoidov. Pri novorojenčku lahko v korteksu najdemo ozko glomerularno in razvito cono fasciculato; retikularna cona se oblikuje nekoliko kasneje.

Postnatalne spremembe v skorji do obdobja pubertete se zmanjšajo na dokončanje diferenciacije con. Do 18-20 let je razvoj N. končan.

Topografija

Pri ljudeh se N. nahajajo na ravni prsnih vretenc XI - XII, retroperitonealno, nad poli ledvic. Zadaj in zgoraj mejijo na ledveni del diafragme. Aorta leži medialno od leve N., spodnja pa meji na desno N. spredaj in na medialni strani votla vena. Spredaj je desni N. v stiku z jetri in z dvanajstnikom na zgornjem ovinku. Spredaj in nad levim N. je rep trebušne slinavke z vraničnimi žilami, ki ležijo vzdolž njega, pa tudi srčni del želodca. Del sprednje površine levega N. je prekrit s parietalnim peritoneumom. Ledvice so skupaj z ledvicami obdane z maščobno ovojnico (capsula adiposa) in prekrite z ledvično fascijo (fascia renalis).

Anatomija in histologija

Oblika človeškega N. je podobna stožcu, sploščenemu v anteroposteriorni smeri, z gladkim vrhom, v katerem se razlikujejo tri površine: sprednja (facies ant.), zadnja (facies post.) In spodnja, ledvična (facies renalis). Konkavnost baze N. ustreza konveksnosti zgornjega pola ledvice. Sprednja in zadnja površina imata skupen zgornji in srednji rob (margines sup. et med). Leva N. spredaj ima obliko poda in je v prečni smeri podolgovata, zgornji vogal manjka; desni N. ima obliko trikotnika z zglajenimi vogali. Na sprednji površini, zlasti na levi N., je viden dobro definiran vodoravni utor - H. vrata (hillis); Površina N. je neenakomerna, drobno grudasta. Dolžina N. odraslega je od 30 do 70 mm, širina od 20 do 35 mm, debelina od 3 do 8 mm. Skupna masa obeh N. je 13 -14 g.

Zunaj je N. prekrit s kapsulo vezivnega tkiva, gosto na površini organa in ohlapno na zunanji strani. Poleg kolagenskih, elastičnih in retikularnih vlaken vsebuje kapsula gladke mišične celice, živčne celice in majhni noduli, maščobni lobuli, pa tudi skupine kortikalnih celic (pripomoček N.). Kopičenje kortikalnih celic v kapsuli se obravnava kot odstop od površinske plasti žleze (tako imenovana nodularna hipertrofija korteksa). Snopi vlaken vezivnega tkiva delijo parenhim na skupine celic in celične niti.

V skorji N., ki temelji na porazdelitvi vezivnega tkiva in krvnih žil ter morfofunkcionalnih značilnostih žleznih celic, se razlikujejo tri cone: glomerularna, fascikularna in retikularna (slika 2 in barva. Slika 3). Glomerularna cona (zona glomerulosa) je sestavljena iz celičnih skupin različnih oblik in velikosti, ki spominjajo na glomerule, od katerih vsaka vsebuje do 5-6 velikih kubičnih ali poligonalnih celic z drobnozrnato acidofilno citoplazmo in velikim jedrom. V celicah cone glomerulosa najdemo majhne lipidne vključke, včasih pa tudi celice, ki se delijo. Pod cono glomerulosa je plast lipidno revnih celic - sudanofobna plast (prehodna ali vmesna cona, zona intermedia).

Srednje, najširše območje - fasciculata (zona fasciculata) tvorijo radialno usmerjeni stebri velikih sekretornih celic prizmatične ali kubične oblike z velikim velikim jedrom. Celice te cone vsebujejo veliko lipidov, ki dajejo skorji svetlo rumeno barvo na rezu in so jasno vidne, ko reze obarvamo z N. Sudan III ali IV, škrlatno rdečo in osmijem. Celice cone fasciculata po obdelavi s snovmi, ki topijo maščobo, dobijo svetel, gobast videz, zato se imenujejo spongiociti.

Notranja cona, retikularna (zona reticularis), je sestavljena iz celičnih skupin majhne velikosti, okrogle ali poligonalne oblike, ki vsebujejo od ene do več celic s acidofilno drobnozrnato citoplazmo, ki vsebuje kapljice maščobe in pigmentnih zrn.

Sinteza kortikosteroidnih hormonov je povezana z mitohondriji adrenokortikocitov (sekretorne celice korteksa). Celice cone glomerulosa vsebujejo veliko število mitohondriji so podolgovate oblike z dolgimi cevmi v snope. V celicah vmesnega območja se poveča število mitohondrijev, pridobijo ovalno obliko, cevi v njih so razvejane, v mitohondrijih se pojavijo mehurčaste tvorbe. V celicah cone fasciculata so mitohondriji ovalne oblike in vsebujejo veliko število veziklov. V celicah cone reticularis so mitohondriji podobni kratkim palicam in so enakomerno porazdeljeni po citoplazmi. Lamelarni kompleks (Golgijev kompleks) v celicah kortikalne snovi N. je predstavljen v obliki mreže, niti reza v celicah cone fasciculata prodrejo med lipidne vključke; v celicah retikularne cone je mreža blizu jedra. Ko se izloček kopiči, se kompleks zrahlja, v njegovem območju se pojavijo zrnca, celice pa postanejo temnejše. V fazi izločanja, ko se zrnca povečajo in spremenijo v vakuole, postanejo celice svetlejše.

Meje med conami niso vedno jasno določene, zlasti pri N. pri nekaterih živalih. Širina in struktura con se lahko spreminjata, predvsem pri povečanih ali zmanjšanih funkcijah, obremenitvah (v poskusu) in ob določenih patoloških stanjih.

Medula se nahaja v osrednjem delu N., razmerje med njeno maso in maso kortikalne snovi N. je približno 1: 3 (slika 3). Na odseku v sagitalni ravnini je medula v človeškem N. oblikovana kot plošča debeline do 5 mm s stanjšanimi robovi. Celice medule se nahajajo v celicah, ki jih tvorijo snopi vlaken vezivnega tkiva, ki so na eni strani vtkani v membrano osrednje vene N., na drugi strani pa prehajajo v okostje vezivnega tkiva korteks. Vsaka celica vsebuje od 2 do 6 celic v premeru. 25-30 mikronov, cilindrične, kubične in poligonalne oblike z drobnozrnato citoplazmo in velikim svetlim jedrom. Žlezne celice medule so rumeno rjavo obarvane s kromovimi solmi; Zaradi teh lastnosti je Stilling (B. Stilling, 1889) predlagal, da jih imenujemo kromofilni, Kohn (A. Kohn, 1889) - kromafin, Poll (N. Poll, 1906) - feokromni. Identifikacija dveh vrst sekretornih celic (epinefrocitov in noradrenalinfrocitov) s svetlobno mikroskopijo je bila potrjena z nadaljnjimi študijami. Nekatere celice vsebujejo večja kromafinska zrnca (do 0,6 µm), druge vsebujejo manjša (do 0,1 µm).

Oskrba s krvjo N. se izvaja s številnimi arterijami, ki ustvarjajo obilno oskrbo influenčnih organov (tsvetn. Sl. 1). Vsak N. prejme kri iz treh skupin nadledvičnih arterij: zgornji (aa. suprarenales sup., od 1 do 24), ki sega od spodnje frenične arterije; srednji (aa. suprarenales mediae, od 1 do 4), ki se začne od trebušne aorte; spodnji (aa. suprarenales inf., od 1 do 6), ki sega od ledvične arterije in njenih velikih vej. Poleg tega so nestalne (pomožne) nadledvične arterije (do 20), ki so veje celiakijo deblo, spodnja frenična, zgornja mezenterična, jajčniška in druge arterije.

V kapsuli N. so arterije razdeljene na majhne veje, ki prehajajo v kapsulo in v parenhim organa. V skorji se arterije razvejajo v kapilare s premerom 5-25 mikronov, ki tvori eno samo tridimenzionalno kapilarna mreža kortikalna snov, arhitektonika reza ustreza strukturi strome in parenhima tega dela organa. Zanke kapilar obdajajo skupine kortikalnih celic z vseh strani, tako da vsaka celica meji na eno ali več kapilar. Medula prejema kri iz t.i. lastne arterije (aa. perforantes, aa. medullares), ki prodirajo v ta del žleze iz kapsule. Pravilne arterije medule v osrednjem delu tvorijo kapilarno mrežo, v katero prehajajo kapilare retikularne cone kortikalne snovi. Široke kapilare (do 30 mikronov v premeru), imenovane sinusoidne krvne kapilare (vas hemocapillare sinusoideum), ki ležijo med skupinami celic medule, ustvarjajo pogoje za počasen pretok krvi, kar spodbuja popolnejšo izmenjavo med sekretornimi celicami in krvjo.

Odtok krvi iz N. poteka skozi osrednjo veno (v. centralis), ki se tvori v retikularni coni in v meduli; na levi se izliva v levo ledvično veno, na desni v spodnjo votlo veno. Druga odtočna pot poteka skozi številne površinske vene, ki se tvorijo v površinski plasti skorje in v kapsuli N. in se izlivajo v spodnje frenične, ledvične vene, vene maščobne kapsule in zrkla (pritoki spodnje vene cava), pa tudi v vene želodca, trebušne slinavke in levo v vranično veno (pritoki portalne vene jeter). Med centralnim venskim sistemom Ii. in površinske vene obstajajo intraorganske venske anastomoze, skozi katere lahko kri in z njo hormoni iz medule in skorje N. tečejo v površinske nadledvične vene in preko njih v portalna vena jetra.

Dokazali so vstop kateholaminov in kortikosteroidov s krvjo iz intraorganskih ven N. v portalno veno. Regulacija krvnega pretoka v intraorganskih venah N. se izvaja s pomočjo dobro razvite mišične membrane ven, ki ima mišične odebelitve - grebene (slika 4); zahvaljujoč temu je dotok krvi in ​​hormonov, ki jih vsebuje, v nadledvično veno (v. Suprarenalis) omejen, krvni pretok je usmerjen skozi intraorganske anastomoze v površinske vene N., v stenah katerega so tudi mišične naprave za uravnavanje odtoka krvi.

Limfno drenažo predstavljajo limfa, kapilare, ki ležijo skupaj s krvnimi kapilarami v pregradah vezivnega tkiva med skupinami žleznih celic v skorji in meduli N. in tvorijo tridimenzionalno mrežo. Iz limfnih kapilar kortikalne snovi se oblikujejo limfne žile, ki tvorijo pleksus v kapsuli I., kar povzroči površinske odtočne limfne žile. Globoke drenažne limfne žile N., ki zapustijo organ skozi svoja vrata skupaj s centralno veno, so oblikovane iz limfnih žil, kapilar medule in retikularne cone skorje.

Inervacijo izvajajo živčna vlakna, ki so del celiakije, vagusa in freničnega živca. Krvne žile N., vključno s steno osrednje vene, inervirajo simpatična in parasimpatična vlakna celiakije in vagusnega živca. Navzkrižna inervacija je bila dokazana II. vlakna, ki sestavljajo splanhnične živce. Živčna vlakna, ki vstopajo v N. vzdolž krvnih žil ali neodvisno tvorijo pleksus v kapsuli, ki vsebuje majhne živčne vozličke. Iz tega pleksusa živčna vlakna, ki izvajajo aferentno in eferentno inervacijo, prodrejo v parenhim N., ki se nahaja v snopih vezivnega tkiva med skupinami celic.

Veliko število živčnih vlaken in receptorskih končičev je bilo najdenih v vseh plasteh korteksa in medule. različne oblike. Na meji korteksa in medule, pa tudi v retikularni in celo v fasciculatni zoni vzdolž živčnih vlaken so našli mikroganglije različnih velikosti, ki pripadajo postganglionskim nevronom. Inervacijo medule izvajajo postganglijska in preganglijska vlakna splanhničnih živcev. Nekateri aksoni prvih nevronov eferentne poti iz stranskih rogov hrbtenjače, ki potekajo v sklopu splanhničnih živcev, so prekinjeni v vozliščih celiakalnega pleksusa, pa tudi v majhnih nodulih, ki ležijo v kapsuli, v korteksu in meduli N. Drugi del preganglijskih vlaken splanhničnih živcev doseže kromafinske celice medule, ki so modificirane celice simpatičnega dela živčevja in ustrezajo postganglionskim nevronom.

Impulz se prenaša na celice medule neposredno, brez sodelovanja postganglionskega nevrona. Sekretorno vlogo splanhničnih živcev je leta 1910 dokazal M. N. Cheboksaroy, ki je opazil zvišanje krvnega tlaka po draženju splanhničnih živcev. Kasneje je bilo dokazano, da med draženjem splanhničnih živcev ne pride le do povečanja vsebnosti adrenalina v krvi, temveč do njegovega prevladujočega vstopa v portalno veno, medtem ko se koncentracija tega hormona v krvi spodnje vene cave zmanjša. .

Splanhnični živci so tudi sekretorni živci za nadledvično skorjo. M. R. Sanin (1974) je ugotovil, da vpliv na vagusni živec zmanjša pretok adrenalina v kri.

Spremembe, povezane s starostjo

Struktura N. se spreminja s starostjo. Povprečna masa (teža) obeh N. pri novorojenčku je pribl. 6 g Celice nadledvične skorje pri novorojenčku so revne z lipidi. Zmanjšanje teže N. v prvih dneh po rojstvu na 3,5 g se pojavi zaradi resorpcije notranjih plasti skorje (zarodna cona). Zaradi zunanjega dela skorje nastanejo glomerularna in fascikularna cona, retikularna cona pa nastane iz ostankov germinativne cone. N. masa, ki je bila prisotna pri novorojenčku, se obnovi šele do 5. leta; nato se masa N. postopoma povečuje in pri odrasli osebi doseže 13-14 g (odvisno od vrste in funkcije, stanja). Diferenciacija kortikalnih celic se nadaljuje do 11–14 let, ko je mogoče zaslediti razmejitev con, značilnih za odraslega. Nastajanje medule N. se konča v puberteti. Do 20. leta je razmerje širine kortikalnih con 1:1:1; v tretjem do petem desetletju se fascikularna in retikularna cona nekoliko razširita, zlasti fascikularna cona; razmerje širine con je 1:2:2, do 50. leta pa 1:3:2. Starostne spremembe v okviru vezivnega tkiva N. so nepomembne in so povezane s prestrukturiranjem in diferenciacijo celičnih skupin in plasti.

Spolne značilnosti so dobro izražene v skorji N. Pri ženskah v puberteti celice cone fasciculata vsebujejo relativno majhno količino lipidov. Med nosečnostjo se poveča količina lipidov v celicah retinalne cone. Po 40 letih se retikularna cona postopoma tanjša, med menopavzo skoraj celotno skorjo zavzame zona fasciculata. Na strukturo korteksa vplivajo različni okoljski in notranji dejavniki.

Rentgenska anatomija

Na običajnih radiografijah N. senca ni vidna. Obliko in velikost N. je mogoče določiti z metodo pnevmo-retroperitoneuma (glej), to je pri pregledu v pogojih stratifikacije tkiv, ki obkrožajo N. s plinom, še posebej, če je radiografija kombinirana s tomografijo (glej ). V ozadju plina so jasno vidne ledvice in N., ki imajo obliko trikotnika z osnovo, obrnjeno proti zgornjemu polu ledvice. Projekcijsko se senca želodca prekriva s senco leve N., manj pogosto v območju desne N. se projicira dvanajstniku. Vsi organi, ki mejijo na N., in kopičenje maščobe, naloženo na sliko N. na rentgenskem posnetku, posnetem v pogojih pnevmo-retroperitoneja, lahko povzročijo diferencialno diagnostične težave. Na radiografiji so dimenzije normalnega N. v dolžini in širini od 1 do 3 cm, levi N. je pogosto nekoliko večji od desnega; njihove konture so gladke, struktura sence je enotna; občasno opazimo heterogenost in celularnost sence.

Fiziologija

N. so endokrinih žlez. Hormoni, ki jih proizvajajo, imajo najrazličnejše biološke lastnosti in širok spekter učinkov na presnovne procese, sodelujejo pri uravnavanju vitalnih pomembne funkcije telo tako v normalnih fizioloških razmerah kot v procesu prilagajanja telesa na spreminjajoče se okoljske razmere, tudi kadar je izpostavljeno ekstremnim dejavnikom.

V meduli N. se sintetizirajo kateholamini (glej), ki vključujejo adrenalin (glej), norepinefrin (glej) in dopamin. Imajo izrazit učinek na presnovo ogljikovih hidratov, maščob, elektrolitov in sodelujejo pri uravnavanju delovanja srčno-žilnega sistema, vplivajo na razdražljivost živčnega sistema in kontraktilno funkcijo gladkih mišic. Učinek kateholaminov se lahko razlikuje glede na stopnjo izločanja hormonov.

Kortikosteroidi se sintetizirajo v skorji N. (glej). V glomerularni coni korteksa nastajajo mineralokortikoidni hormoni (glej), ki igrajo odločilno vlogo pri vzdrževanju ravnovesja elektrolitov in tekočin v telesu (glej Presnova vode in soli). Srednje fascikularno območje skorje je mesto nastajanja glukokortikoidnih hormonov (glej), ki sodelujejo pri uravnavanju glavnih vrst metabolizma v skoraj vseh tkivih telesa in skupaj z drugimi hormoni zagotavljajo stalnost notranjega okolju. Pri povečanju koncentracije glukokortikoidov v krvi so najbolj izraziti učinki povečana glukoneogeneza, zaviranje sinteze beljakovin in nukleinskih kislin, lipoliza in zmanjšana prepustnost. celične membrane. Glukokortikoidi, zlasti kortikosteron (glej), vplivajo tudi na presnovo mineralov. V notranji, retikularni coni skorje N. se sintetizirajo spolni hormoni - androgeni (glej) in estrogeni (glej), vendar predstavljajo le majhen del spolnih hormonov v telesu, večina jih je ki ga proizvajajo spolne žleze.

Regulacija funkcij N. se izvaja na različne načine. Izločanje kateholaminov je pod regulatornim vplivom živčnega sistema, ki poteka preko celiakije. Izločanje glukokortikoidov in spolnih hormonov uravnava kortikoliberin in adrenokortikotropni hormon (glej), kar vpliva tudi na proliferativne procese v skorji N. Dolgotrajno povečanje koncentracije ACTH v krvi vodi do povečanja masa N.; hipofizektomija, nasprotno, povzroči atrofijo kortikalne snovi. Najpomembnejši dejavnik pri uravnavanju izločanja mineralokortikoidov je razmerje med natrijem in kalijem v krvi; pomanjkanje natrija poveča izločanje aldosterona. Domneva se, da je učinek pomanjkanja natrija na delovanje cone glomerulosa skorje posredovan preko sistema renin-angiotenzin. Za razliko od natrijevih, kalijevi ioni delujejo neposredno na skorjo in spodbujajo izločanje mineralokortikoidov.

Široka paleta biol, učinki hormonov N. določa pomembno mesto N. v nevroendokrinem sistemu. Odstranitev obeh N. vodi do smrti telesa zaradi prenehanja tvorbe aldosterona (glej) in hidrokortizona (glej), ki sta ključnega pomena.

V krvi se kortikosteroidi vežejo na plazemske beljakovine - globulin, ki veže kortikosteroide (glej) in dosežejo periferna tkiva v obliki proteinsko-steroidnega kompleksa. Ko prodrejo v citoplazmo ciljnih celic, se kortikosteroidi vežejo na specifične receptorske proteine. Hormonsko-receptorski kompleks zagotavlja translokacijo steroida v celično jedro in dostop do genetskega aparata, ki na koncu določa izvajanje hormonskega učinka. Physiol. učinki kateholaminov se izvajajo preko alfa in beta adrenergičnih receptorjev v celicah organov in tkiv (tarče).

Skupaj z drugimi elementi nevroendokrinega sistema N. aktivno sodeluje pri vzdrževanju homeostaze (glej). Vloga N. se še posebej poveča, ko je telo izpostavljeno ekstremnim dejavnikom. V pogojih akutno razvijajočega se stresa (glej) se najbolj jasno kaže interakcija kortikalne in medule N. Sestava tako imenovanega. Hipotalamo-hipofizno-nadledvični sistem, ki zagotavlja prilagajanje telesa stresorjem, vključuje N. Prvič je bila udeležba N. v stresnih reakcijah navedena v študijah W. Cannona (1926), v katerih je bila vloga adrenalin v čustvenih reakcijah strahu in besa se je pokazal , bolečina. Leta 1936 je G. Selye opisal prilagoditveni sindrom (glej), ki se razvija v telesu pod vplivom stresnih dejavnikov; Hkrati so opazili povečano izločanje ACTH s hipofizo in sproščanje glukokortikoidov. Kateholamini, ki sodelujejo pri sprožilnih mehanizmih adaptacijskega sindroma, vplivajo na delovanje N. korteksa s stimulacijo ustreznih formacij hipotalamusa. Visoke koncentracije glukokortikoidov in kateholaminov, ki se pojavijo v krvi kot posledica izpostavljenosti stresnim dejavnikom, zaradi njihovega inherentnega biološkega delovanja (stimulacija katabolnih procesov v nekaterih perifernih tkivih, aktivacija glukoneogeneze in sintetičnih procesov v jetrih) zagotavljajo telesu, ki je v ekstremnih razmerah, z energijo in plastičnim materialom. Pri dolgotrajni izpostavljenosti škodljivim dejavnikom se zaradi aktivacije kortikoliberina in adrenokortikotropne funkcije hipofize razvije hipertrofija in nato hiperplazija kortikalne snovi hipofize; Poveča se sinteza RNA in beljakovin, poveča se število celic in intenzivira se steroidogeneza. Vse to ustvarja pogoje za maksimalno izločanje hormonov iz N. skorje v ekstremnih pogojih.

Regenerativne in kompenzacijske lastnosti skorje N. so tako velike, da se na primer klin, manifestacije akutne insuficience nadledvične žleze pojavijo le z uničenjem pribl. 95% tkiva žleze.

Biokemija nadledvičnih žlez določena z biokemijsko sestavo tistih hormonov, ki jih proizvaja ta žleza. Tako korteks proizvaja veliko število steroidnih spojin, ki jih delimo v tri skupine: C18 steroidi - estrogeni; C19 steroidi - androgeni; Steroidi C21 so pravzaprav kortikosteroidi. Vsi so derivati ​​ciklopentanperhidrofenantrena, na katerega so vezani hidroksili (glej Steroidni hormoni). Medula N. izloča hormone, povezane z biogenimi monoamini, ki vsebujejo dušik organske spojine(glej Amini).

Raziskovalne metode

Najbolj dragocene metode za določanje funkcij in stanja N. so neposredna opredelitev hormonov v krvi. Zelo občutljivi in ​​specifični med njimi so radioimunol. metoda, ki temelji na reakciji antigen-protitelo (glejte Hormoni), in metoda kompetitivne vezave, pri kateri specifični proteini reagirajo s hormoni, na primer citoplazmatskimi receptorji ali globulinom, ki veže kortikosteroide. Kemikalije se pogosto uporabljajo. metode, ki temeljijo na ekstrakciji hormonov iz biol, tekočin, njihovem čiščenju, obdelavi s posebnimi reagenti, ki ji sledi fluorimetrija (glej). Za diferencialno diagnozo se uporablja kombinacija neposrednih metod za določanje hormonov z različnimi obremenitvami. Za. Za določitev funkcij in zmožnosti N. kortikalne snovi se uporablja test z uvedbo ACTH in naknadno registracijo ravni kortikosteroidov ali eozinofilcev v krvi ali urinu (glej Thorneov test).

Skupno ali dinamično določanje 17-ketosteroidov (glej) v urinu ni dovolj informativno, saj so nekateri od njih metaboliti steroidov, ki jih izločajo spolne žleze. Pri diferencialni diagnozi N. hiperplazije, ki jo povzroča hiperfunkcija hipofize, se uporabljajo mali in veliki testi z deksametazonom. Ta test temelji na sposobnosti glukokortikoidov, da zavirajo izločanje ACTH po načelu povratne zveze (glejte Deksametazonski test). Za diferencialno diagnozo primarne in sekundarne insuficience kortikalne snovi se raven ACTH v krvi preučuje z radioimunološko metodo (pri primarni insuficienci je ta raven običajno povečana, pri sekundarni insuficienci pa zmanjšana) in test z metopironom. tudi uporabljena.

Stanje mineralokortikoidne funkcije N. se običajno ocenjuje po vsebnosti in razmerju kalija in natrija v krvi: zmanjšanje razmerja natrija in kalija kaže na nezadostnost te funkcije skorje N. Metode Uporabljata se tudi papir in tankoplastna kromatografija (glej). Relativno pomemben je test z obremenitvijo z vodo, po katerem se pregleda diureza v zunanjem telesu: zadrževanje vode v telesu kaže na pomanjkanje mineralokortikoidov H.

V eksperimentalnih pogojih se označeni kortikosteroidi pogosto uporabljajo za preučevanje delovanja skorje (glejte Označene spojine). Z njihovo pomočjo, na primer, t.i razpolovni čas hormona, hitrost izločanja hormona (po principu redčenja etikete) in drugi kazalniki hormonskega ravnovesja v telesu. Označeni hormoni se uporabljajo tudi za preučevanje procesov biosinteze kortikosteroidov.

Velik pomen pri preučevanju patologije N. je rentgenol, raziskave, zlasti angiografija (glej). Ker se N. oskrbuje s krvjo iz več arterij, jih žilni sistem se lahko kontrastira z aortografijo (glej), lahko uporabite tudi metodo selektivne kateterizacije arterij N. Hitra serijska fotografija po vnosu kontrastnega sredstva v arterijsko posteljo vam omogoča snemanje arterijske faze (vidna je mreža arterijske žile organ), faza splošnega povečanja intenzivnosti parenhima (tako imenovana parenhimska faza) in venska faza (pojavi se šibka senca nadledvičnih ven).

Študija N. venske mreže je učinkovitejša, ko se kontrastno sredstvo uvede skozi kateter, skozi femoralno in spodnjo veno cavo v nadledvično žlezo (glej flebografijo).

Patološka anatomija

Razvojne napake. Dvostranska aplazija N. ni združljiva z življenjem; redko, običajno v kombinaciji z drugimi hudimi malformacijami.

Hipoplazija H. je lahko primarna ali sekundarna. Pri dvojčkih pogosto opazimo primarno hipoplazijo (z normalnim delovanjem hipotalamično-hipofiznega sistema), kar kaže na vlogo genetskega dejavnika; razlog ni jasen. N. so majhne, ​​sestavljene iz nepravilno nameščenih kompaktnih celic korteksa različnih velikosti. Klinično se pojavi v obliki hudega pomanjkanja N. (tako imenovana prirojena Addisonova bolezen). Sekundarna hipoplazija N. se pojavi z anencefalijo, aplazijo hipofize, poškodbo hipotalamusa ali hipofize s tumorskim procesom po hipofizektomiji. Medula N. je pravilno oblikovana, kortikalna snov praktično ni razvita.

Zelo redko je najti podvojitev enega ali obeh N. Včasih pride do anomalije v tvorbi posameznih plasti skorje N., delna odsotnost glomerulne cone z izgubo celic cone fasciculata pod kapsulo. .

Pogosto opazimo distopijo N., medtem ko je njihova funkcija normalna: celoten N. (ali njegov del) se lahko nahaja pod ledvično in jetrno kapsulo (tako imenovani inkapsulirani N.). Območja N. tkiva je mogoče zaznati v perinefričnem tkivu; redko so implantirani v ledvicah, vranici, trebušni slinavki, jetrih, trebušni steni ali genitalijah. Hkrati so videti kot rumene tvorbe, sestavljene iz celic zona fasciculata.

Prirojena dvostranska difuzna ali nodularna hiperplazija N. je lahko družinska, dedna, posledica pomanjkanja encima 11-, 17- ali 21-hidroksilaze, pa tudi 3-beta- ali 18-dehidrogenaze. Hkrati se N. povečajo na velikost piščančje jajce, gomoljasti, imajo intenzivno rumeno barvo. Mikroskopsko jih predstavljajo nodularne tvorbe celic, bogatih z lipidi. Klinično - slika psevdohermafroditizma ali adrenogenitalnega sindroma.

Pri splošni amiloidozi opazimo adrenalno distrofijo; amiloidne mase (slika 5) se odlagajo v kapilarno steno predvsem v fascikularni in retikularni coni ter neposredno v stromi na meji skorje in medule; celice so atrofične. Zona glomerulosa običajno ni prizadeta. N. so povečane, goste in imajo na rezu mat masten videz.

Nadledvična insuficienca opaziti razmeroma redko. Ko je znotrajcelični metabolizem lipidov moten (Gaucherjeva bolezen), so N. povečani, mehki in na rezu svetlo rumeni. Skorjo predstavljajo penaste celice, napolnjene z lipidi, v katerih je kerazin določen z biokemičnimi metodami. Med penastimi celicami so vidne velike nabrekle retikuloendotelne celice (ti Gaucherjeve celice). Pri Niemann-Pickovi bolezni so celice korteksa napolnjene s holesterolom in fosfolipidi, ki se ne uporabljajo v procesu stereoidogeneze. Pri splošni hemokromatozi opazimo hemosiderozo korteksa. Hkrati imajo N. rjavkasto barvo, posode in celice skorje, zlasti cona glomerulosa, so obremenjene s hemosiderinom. Kalcifikacija N. se pojavi kot posledica nekroze ali krvavitve v njihovi skorji.

Nekroza je majhna, multipla in je lahko posledica bakterijske embolije ali neposrednega delovanja toksinov pri davici, meningokokni okužbi, virusne bolezni(gripa, herpes, norice, toksoplazmoza), septikopiemija pri novorojenčkih; v teh primerih so mikrobne embolije vidne v lumnu žil.

Motnje krvnega obtoka. Reaktivna hiperemija N. se lahko pojavi s povečanjem funkcije in aktivnosti N. V tem primeru se N. ne poveča, vendar so njihove žile močno razširjene in napolnjene s krvjo (slika 6). S kongestivno hiperemijo so povezani pojavi stromalnega edema, včasih s širjenjem limfnih žil v skorji.

Hemoragični infarkti N. nastanejo zaradi venske tromboze, ishemični infarkti zaradi arterijske stenoze. Z nodoznim periarteritisom in arteriolosklerozo odpoved krvnega obtoka, povezana s stenozo N. arterij, povzroči tako imenovani. sektorska atrofija korteksa z ligacijo N.

Krvavitve v N. so difuzne in žariščne (enostranske ali dvostranske). Centralni hematomi (sin. krvne ciste N.) novorojenčkov nastanejo kot posledica fetalne asfiksije ali porodne travme; hematom se nahaja okoli osrednje vene vene.Z enostranskim hematomom nastanejo hemoragične ciste, nato pa opazimo kalcifikacijo ali pigmentirane brazgotine, ki deformirajo veno.Makroskopsko se odkrije povečana vena temno češnjeve barve, ki je na prerezu videti kot vreča s krvjo; Mikroskopsko je tkivo organa uničeno zaradi brizgajoče krvi. Prisotnost takih hematomov v obeh N. ni združljiva z življenjem. Značilnost strukture neoplazme s centralnim hematomom pri novorojenčku je odsotnost ali šibek razvoj kolagenskih vlaken v stromi blizu centralne vene in razpoke v stenah sinusoidnih kolektorjev na mestih, kjer se izlivajo v centralno veno. .

Difuzne dvostranske krvavitve v N. spremlja akutna insuficienca N. in smrt v 24 urah od trenutka nastanka (Waterhouse-Friderichsenov sindrom). S to patologijo imajo N. na odseku videz velikih zaobljenih formacij temne ali modro-rdeče barve. Njihov parenhim je popolnoma uničen, prepojen s krvjo, meje con so nerazločne, vidna je levkocitna infiltracija in venska tromboza. Pojav difuznih krvavitev je najpogosteje povezan z meningokoknimi, pa tudi z davico, pnevmo- in streptokoknimi okužbami. Menijo, da primarni toksični učinek vodi do nekroze celic s kasnejšo nasičenostjo parenhima s krvjo; vloga alergijske komponente pri razvoju nekroze je verjetna.

Večkratne krvavitve v kortikalno snov N. nimajo klina, simptomov. Nastanejo lahko zaradi poškodb, okužb, endogenih (chron, nefritis) in eksogenih toksemij (alkohol, kloroform, adrenalin) in stresa. S to patologijo so N. povečani in imajo rdeče lise; Mikroskopsko se odkrije hiperemija z žarišči izginotja lipidov, krvavitvami v območju mrežnice in majhnimi nekrozami, ki vključujejo skupine celic kortikalne snovi. Rezultat so pigmentne brazgotine in sekundarna kalcifikacija.

Vnetje. Akutno vnetje N. je povezano s hematogenim širjenjem okužbe med septičnim procesom. Pri N. najdemo več metastatskih abscesov, ki ne povzročajo simptomov. Granulomi iz limfoidnih celic so opaženi v N. dojenčkov z dizenterijo, listerelozo, toksoplazmozo, sepso in tularemijo; hkrati funkcija N. ni oslabljena.

Posebne oblike vnetja. S hematogenim širjenjem tuberkuloze v N. so identificirani miliarni tuberkuli, klinično asimptomatski. V lubju N. so vidne majhne proso podobne tvorbe belkasto sive barve s tipičnim histolnim vzorcem. Veliko-nodularna kazeozna tuberkuloza pokriva skoraj celotno debelino organa s celično smrtjo in razvojem slike pomanjkanja N. Z vlaknasto-kavernoznim procesom lahko pride do sprememb v enem ali obeh N. Zmanjšajo se, z brazgotičnimi umiki in gosta apnenčasta žarišča. Mikrokazeozna polja z usedlinami kalcija v njih so omejena z brazgotinskim tkivom.

Pri prirojenem sifilisu v N. opazimo produktivno intersticijsko vnetje z miliarno nekrozo, ki vsebuje množico treponem. Pri nezdravljenem sifilisu pri odraslih redko opazimo gumme v obliki posamezne ali več formacij. N. se deformira in zmanjša v velikosti; Mikroskopsko so med brazgotinami vidni specifični infiltrati.

Primarni distrofija kortikalna snov N. (sin.: citotoksična adrenalna distrofija, primarno nagubane nadledvične žleze, avtoimunoadrenalitis) je avtoimunska bolezen, ki je lahko družinska in kombinirana s Hashimotovo golšo, hiperparatiroidizmom in sladkorno boleznijo (tako imenovana poliendokrinopatija) ali pa je izolirana. V krvi bolnikov najdemo protitelesa proti celicam, ki proizvajajo steroide; antigenski mehanizem ni jasen. Primarna distrofija je najpogosteje opažena pri otrocih, vendar se lahko pojavi tudi pri odraslih. N. so močno zmanjšane, nagubane; Mikroskopsko se odkrije zmanjšanje retikularnega skeleta skorje, stromalne celice so zmanjšane, njihova jedra so linotična in polimorfna, citoplazma se zdi izsušena. Gosti limfocitni infiltrati prežemajo ostanke skorje, ohranjene v obliki majhnih ugnezdenih tvorb; medula je ohranjena.

Atrofija N. se lahko pojavi kot posledica vnetnih in sklerotičnih procesov. Vzrok je lahko tudi nezadostna proizvodnja kortikoliberina in ACTH med Simmondsovo boleznijo, hipopituitarizem, po hipofizektomiji, pa tudi supresija izločanja ACTH med dolgotrajnim zdravljenjem z glukokortikoidi. N. so zmanjšane, njihova površina je gladka, skorja je v obliki ozkega traku. Mikroskopsko se meje območij izbrišejo, celice se zmanjšajo. Včasih se pod kapsulo odkrijejo adenomatozne tvorbe, ki imajo kortikalno strukturo in ohranjajo conskost. Te tvorbe so sposobne kompenzirati nastali hipokortizolizem (zmanjšano delovanje korteksa).

Kompenzacijsko-prilagodljivi proces je praviloma hipertrofija N., ki je povečana, ima svetlo rumeno barvo in celice so velike. Temne celice vsebujejo RNK, svetle celice vsebujejo veliko količino lipidov. Hipertrofija je lahko difuzna ali nodularna (adenomatozna). Enostransko kompenzatorna hipertrofija opazimo, ko je funkcija enega od N. izklopljena.Dvostranska difuzna hipertrofija in hiperplazija N. se pojavi s hiperfunkcijo hipotalamično-hipofiznega sistema, s tumorji hipofize, ki proizvajajo povečane ravni ACTH. Hipertrofija korteksa se pojavi tudi pri stresnih reakcijah različnega izvora. Hipertrofijo N. spremlja povečano izločanje kortikalnih hormonov - hiperkortizolizem, ki lahko prizadene tako celotno kortikalno snov (panhiperkortizem) kot vsako cono posebej. Nodularna hipertrofija kortikalne snovi pogosto ni klinično odkrita; opazimo pri arterijski hipertenziji katerega koli izvora; nastanejo adenomatozne tvorbe, da nadomestijo umiranje parenhima N zaradi funkcije, preobremenitve.Smrt parenhima pogosto spremljajo žarišča citolize na meji fascikularne in glomerularne cone s tvorbo režastih prostorov, okoli katere kortikalne celice tvorijo cevke (tako imenovane psevdotubule).

Posmrtne spremembe. Najzgodnejše avtolitične spremembe se razvijejo v retikularnem območju skorje N., verjetno zaradi visoke vsebnosti hidrolaz v njem.

Patologija

Klin, simptomi patola, spremembe N. so povezane z motnjami procesov sinteze in izločanja hormonov in so posledica sprememb njihove koncentracije v krvi. Povečanje ali zmanjšanje koncentracije N. hormonov vodi do motenj regulacije presnovnih procesov v številnih organih in tkivih telesa.

Ne zelo izrazite malformacije N. (nerazvitost), kot tudi prisotnost dodatnega N., se morda ne bodo klinično manifestirale, razen če pride do stanja hipo- ali hiperkortizolizma, to je močnega zmanjšanja ali povečanja vsebnosti kortikosteroidov v otrokovo kri.

Škoda N. zaradi zelo ugodne topografije praktično predstavljajo casuistične primere. Poškodba N., ki se lahko pojavi pri hudih poškodbah ledvenega dela, se morda ne manifestira na noben način zaradi velikih kompenzacijskih lastnosti skorje.

bolezni, ki jih povzroča poškodba kortikalne snovi N. različnega izvora (tuberkuloza, krvavitve, vaskularna tromboza itd.), Se kažejo v stanju hipokortizolizma in ustreznih presnovnih motenj. Dvostranska poškodba korteksa vodi do Addisonove bolezni (glej), ki jo povzroči izklop ali zmanjšanje proizvodnje hormonov.

Opisano t.i. primarna destruktivna atrofija N., etiologija reza ostaja nejasna; možno je, da primarno atrofijo N. v nekaterih primerih povzročijo avtoimunski procesi, saj so v krvi bolnikov našli protitelesa proti N. tkivom.

Sekundarno insuficienco N. povzroča patol, proces, ki je lokaliziran v hipotalamično-hipofizni regiji in ga spremlja zmanjšano izločanje ACTH; pri tej obliki pomanjkanja se izločanje aldosterona bistveno manj spremeni kot izločanje glukokortikoidov. Zaradi motenj v sistemu renin-angiotenzin ali encimske okvare v glomerularni coni skorje se lahko razvije izolirana pomanjkljivost mineralokortikoidne funkcije N. (glejte Hipoaldosteronizem).

Povečana kortikalna funkcija ali hiperkortizolizem je lahko posledica primarne poškodbe žleze ali kršitve hipotalamično-hipofizne regulacije. Primarna lezija N. se običajno pojavi kot posledica tumorja skorje ali hiperplazije N. Simptomi hiperkortikalne

ticizem določajo tiste biokemične in morfološke spremembe, ki se pojavijo z dolgotrajnim zvišanjem ravni določenih hormonov v krvi, ki jih proizvaja N. Za aldo-eteroma so na primer značilni pojavi hiperaldosteronizma (glej): hipokalemija, hipernatremija, hiperstol, iurija in hiponatriurija. Povečano izločanje glukokortikoidov vodi do razvoja Cushingovega sindroma (glej Cushingov sindrom). Hiperfunkcija korteksa s prekomernim izločanjem androgenov povzroči razvoj adrenogenitalnega sindroma (glej). Izolirana poškodba posameznih con korteksa je relativno redka; Pogosteje lezija pokriva različne cone N., zato se razvijejo različni simptomi.

Sekundarni hiperkortizolizem je povezan s hiperprodukcijo ACTH pri hiperplazijah ali tumorjih hipofize (glej Itsenko-Cushingova bolezen). Simptomi primarnega in sekundarnega hiperkortizolizma so zelo podobni.

Za hiperfunkcijo medule N., ki jo običajno opazimo pri razvoju feokromocitoma (glej), je značilen vstop velike količine kateholaminov v kri, kar vodi do hipertenzije z nenadnim zvišanjem krvnega tlaka do zelo visokih številk, kot tudi kot kompleks avtonomnih in presnovnih motenj.

Vnetni procesi v N. se razvijejo sekundarno kot posledica hudih okužb. bolezni (sepsa, tifus itd.); iste bolezni lahko povzročijo krvavitev v N., pa tudi srčni napad v N. (embolija ali tromboza posod N.).

Specifični hron, vnetni procesi (tuberkuloza, sifilis) vplivajo tudi na N. Wedge, slika s krvavitvijo v N., akutno vnetje, uničenje N. kot posledica tuberkuloze, sifilisa, tako kot pri poškodbah, je značilna akutna razvoj adrenalne insuficience. Njegovi glavni simptomi so bolečine v trebuhu, toplota telo, disfunkcija prebavil. trakta, cianoza kože, ostro živčno vznemirjenje, razvoj pojavov kolapsa (glej), v hudih primerih - koma (glej). Pojavi nadledvične insuficience se pojavijo tudi pri primarni destruktivni atrofiji, pa tudi pri metastazah malignih tumorjev v N. in pri amiloidozi.

Zaradi visokih kompenzacijskih lastnosti N. so manjše krvavitve z nekaterimi akutnimi inf. bolezni (škrlatinka, ošpice, črne koze) niso klinično odkrite. Nadledvična insuficienca se lahko pojavi akutno, ko se dajanje velikih odmerkov glukokortikoidnih zdravil nenadoma prekine, še posebej, če je bila terapija izvedena brez upoštevanja dnevnega ritma aktivnosti N. (glejte Kortikosteroidi, Kortikosteroidna terapija).

Duševne motnje pri boleznih N. so sprva določeni z razvojem ti. psihoendokrini (psihopatski) sindrom (glej Endokrini duševni sindromi), in ko se bolezen poglobi - organski psihosindrom (glej Organske psihoze) z značilnim zmanjšanjem inteligence. V ozadju teh sindromov se lahko pojavijo akutne in kronične psihoze, ki se razlikujejo po strukturi. Tovrstni premiki se pojavijo pri hiper- in hipofunkciji.

Pri najblažji obliki kortikalne pomanjkljivosti (adisonizem) in ugodnem poteku bolezni opazimo asteno-adinamični sindrom, katerega glavna značilnost je kombinacija duševne in telesne (mišične) oslabelosti s povečano razdražljivostjo in izčrpanostjo. Povečana duševna razdražljivost se kaže v razdražljivosti, kratkotrajnosti in hiperesteziji. Z razvojem Addisonove bolezni se astenoadinamični pojavi povečajo in dosežejo tako stopnjo, da celo manjši stres (vključno z duševnim stresom) postane skoraj nemogoč. Močno zmanjšanje duševne aktivnosti in izčrpanost duševnih funkcij lahko ustvarita vtis zmanjšanja intelektualne dejavnosti. Zanj so značilne motnje razpoloženja. Pogosteje so bolniki monotono depresivni, jokavi in ​​tesnobni. Včasih prevladata apatija in brezbrižnost. Lahko se pojavi povečana zaspanost ali kombinacija zaspanosti in nespečnosti.

S hiperfunkcijo kortikalne snovi N. psychopathol se lahko spremeni struktura sindroma, podobnega psihopatu, zaradi izrazitejših motenj razpoloženja, ki pogosto nosijo značilnosti mešanega vpliva (glej Depresivni sindromi). Pri adrenogenitalnem sindromu so možne Itsenko-Cushingova bolezen, huda reaktivna depresija in hipohondrijsko-senestopična stanja (kot reakcija na invalidnost in spremembe videza).

Z razvojem organskega psihosindroma pri boleznih kortikalne snovi postopoma pride do zmanjšanja spomina, izravnave osebnostnih značilnosti, primitivizacije interesov in povečanega zmanjšanja inteligence (demence). Pri amnestično-organskem sindromu podobnosti duševne spremembe, značilen za hipo- in hiperfunkcijo kortikalne snovi N., postane še večji.

Pojav psihoz je pogosto povezan s povečanjem resnosti somatskega stanja. Vendar ta odvisnost ni absolutna. Akutne psihoze pri boleznih N. imajo pogosteje eksogeno-organsko strukturo (amentivna, delirična). Lahko se pojavijo tudi epileptiformni napadi in somračna stanja zavesti. Opisane so psihoze, pri katerih prednjačijo afektivne motnje, pa tudi shizofreniji podobne psihoze, ki so lahko kronične, zato jih je težko ločiti od endogenih psihoz.

Za duševne motnje s poškodbo medule N. (običajno s tumorjem) so značilni napadi tesnobe, melanholije in strahu pred smrtjo. V nekaterih primerih pride do sprememb v zavesti z epileptiformnimi konvulzijami; kombinirajo se z napadi vaskularnih krčev, parestezije, bolečine v okončinah in v predelu srca, tresenje, mrzlica.

Diagnoza N. bolezni temelji na prepoznavanju narave hormonske motnje; diagnostiko duševne motnje- o preučevanju dinamike bolezni kot celote, prepoznavanju znakov psihoendokrinih in organskih sindromov.

Zdravljenje ukrepi so določeni tudi glede na naravo motenj v izločanju hormonov. Če je N. nezadostna, se ne glede na genezo bolezni izvaja hormonsko nadomestno zdravljenje (glej). Če je N. insuficienca posledica kronične okužbe (tuberkuloza, sifilis), je potrebna etiotropna terapija z dolgotrajno uporabo specifičnih antibakterijskih zdravil. V primeru akutne pomanjkljivosti se intravensko dajejo glukokortikoidi ali njihovi sintetični analogi, hkrati pa so indicirane injekcije zdravil z mineralokortikoidnimi lastnostmi in kapalno dajanje navedenih tekočin.

Pri patoličnih stanjih, ki jih povzroča hiperkortizem v povezavi s tumorjem, se zatečejo k kirurškemu posegu - adrenalektomiji, ki ji sledi hormonsko nadomestno zdravljenje.

Zdravljenje duševnih motenj pri boleznih N. je določeno s psihopatologijo, strukturo bolezni, zdravljenje pa poteka v kombinaciji z zdravljenjem osnovne bolezni. Pri psihozah so indicirani antipsihotiki; v izjemnih primerih (tudi pri Addisonovi bolezni) je možno parenteralno dajanje. Manjša pomirjevala, antidepresivi, psihostimulansi in antikonvulzivi se uporabljajo za ustrezne motnje v majhnih odmerkih, ob upoštevanju individualne reakcije bolnika.

V splošnem kompleksu za zdravljenje. Psihoterapija mora zavzeti pomembno mesto v dejavnostih, zlasti pri sindromih hiperkortizolizma, ki ga spremljajo spremembe videza. Psihoterapija mora biti usmerjena v korekcijo depresivnih in včasih samomorilnih stanj, da se pri bolniku ustvari zaupanje, da je bolezen ozdravljiva.

Tumorji opazimo relativno redko; metastaze tumorjev drugih organov pogosteje najdemo pri N. Tumorji korteksa so pogostejši kot tumorji možganov.

Kompleksnost histogeneze N. in raznolikost klinov, simptomov, ki jih povzroča tumorske bolezni, otežujejo ustvarjanje enotne klasifikacije novotvorb N. Najbolj sprejemljiva je klasifikacija, ki temelji na morfoloških in klinastih značilnostih tumorjev. Na podlagi teh meril lahko N. tumorje razdelimo na primarne tumorje, ki izhajajo iz elementov, ki tvorijo organ, in sekundarne (ali metastatske) tumorje.

Primarni tumorji N. so razdeljeni v dve skupini - hormonsko neaktivni in hormonsko aktivni. Benigni hormonsko neaktivni vključujejo lipom (glej), fibrom (glej fibrom, fibromatoza), miom (glej), fibromio (glej); do malignih - melanom (glej), teratom (glej). Hormonsko neaktivni tumorji nimajo značilnega klina ali vzorca. Običajno je topa bolečina v ledvenem delu, kjer se včasih palpira gosta tvorba; bolezen spremlja šibkost in pospešena ROE. V napredovalih primerih, zlasti pri malignih tumorjih z metastazami, se pojavijo mrzlica, visoka telesna temperatura in kaheksija.

Hormonsko aktivni tumorji skorje N. vključujejo aldosterom (glej), androsterom (glej), kortikosterom (glej), kortikoestrom (glej), ki se imenujejo glede na hormon, ki ga proizvaja tumor, pa tudi mešane tumorje.

Prej so bili vsi hormonsko aktivni tumorji, ki izhajajo iz tkivnih elementov N., imenovani pravi hipernefroma; Kasneje je ta izraz izgubil pomen, saj je razvoj onkologije in endokrinologije omogočil »razlikovanje več variant hormonsko aktivnih tumorjev N.

Koncentracija hormonov v bioloških, telesnih tekočinah ne daje pojma o benignosti ali malignosti neoplazme. Klinično se tudi benigne in maligne različice hormonsko aktivnih tumorjev ne razlikujejo. Metastaze malignih tumorjev se najprej nahajajo v ledvenih (paraortalnih) bezgavkah, širijo se naprej v bezgavke mezenterija, jeter, pljuč, kosti; metastaze proizvajajo hormone, značilne za primarni tumor. Tako aldosteron proizvaja aldosteron, ki povzroči klin. sindrom primarnega adosteronizma; androsterom proizvaja androgene, kar povzroča adrenogenitalni sindrom. S kortikosteromom se Cushingov sindrom razvije zaradi prekomerne količine glukokortikosteroidov v telesu; Kortikoestroma pri moških povzroča feminizacijo zaradi izločanja estrogena.

Pogostejši so mešani tumorji N. Izločajo glukokortikoide, androgene, mineralokortikoide; razvijejo se iz vseh con korteksa; maligni v 45-80% primerov, zlasti pri otrocih. TO mešani tumorji Vključiti je treba tudi rak kortikalne snovi N., ki je sestavljen iz nezrelih celic in ima visoko hormonsko aktivnost. Pojavlja se pri otrocih in odraslih. Rak N. včasih imenujemo maligne različice vseh tumorjev N.

Ektopični tumorji skorje, benigni in maligni, pogosto mešani, so zelo redki, klinično se kažejo z enakimi simptomi kot tumorji, ki izhajajo iz N. Nahajajo se v korenu mezenterija, širokem ligamentu maternice, jajčniku; Opisan je primer aldosteroma, lokaliziranega v hilumu desne ledvice.

Hormonsko aktivni možganski tumorji vključujejo feokromocitom. Tako benigni tumor kot maligni feokromocitom (barva, sliki 4 in 5) se razvijeta iz kromafinskih celic medule in proizvajata kateholamine; v 10% primerov se nahajajo zunaj N. - v paraortalnih ganglijih, mehur, mediastinum, izjemno redko v vratu, lobanjski votlini in hrbteničnem kanalu.

Ganglioneuroma (glej) - zrel benigni tumor, ki proizvaja dopamin, kot tudi nezreli maligni hormonsko neaktivni tumor - simpatoblastom - lahko nastanejo iz elementov živčnega tkiva medule N. V veliki večini primerov se ti tumorji pojavijo pri otrocih, mlajših od 5 let, pogosto pri novorojenčkih, in zgodaj in obilno metastazirajo (glej Nevroblastom).

Praviloma tudi ogromni N. tumorji, ki izpodrivajo ledvico, nikoli ne rastejo vanj.

Diagnoza hormonsko neaktivnih N. tumorjev je zelo težka zaradi pomanjkanja značilnih klinov in znakov. Diagnoza in diferencialna diagnoza hormonsko aktivni tumorji temeljijo na vzroku? klinijo, sindrome in določanje povečane ravni N. hormonov v krvi in ​​urinu. Vendar pa je ob prisotnosti hiperkortizolizma včasih težko razlikovati med Cushingovim sindromom in Itsenko-Cushingovo boleznijo, kar je treba upoštevati med kirurškim posegom.

Pri diagnozi N. tumorjev je angiografski pregled zelo pomemben. V rentgenol ima slika različnih tumorjev N. številne skupne značilnosti. Neoplazma ima praviloma obliko ovalne, jajčaste ali krogle. Prisotnost na radiografiji dobro definirane sence tumorja z gladkimi in jasnimi konturami daje razlog za domnevo o njegovi benigni naravi. Neenakomerne konture in zlitje sence tumorja z ledvicami, jetri ali vranico lahko kažejo na maligno naravo. Ko se tumor poveča, se poveča tudi intenzivnost njegove sence, robovi pogosto dosežejo intenzivnost sence ledvice.

Ne glede na mesto razvoja tumorja zgodnji rentgenol je znak enakomerno povečanje in rahlo povečanje intenzivnosti sence N. v vseh smereh, ne da bi spremenil svojo trikotno obliko; z nadaljnjo rastjo tumorja se odkrije izboklina sence baze ali strani tumorja ali zaokroževanje vogalov.

Najtežja rentgenska diagnostika so aldostere, ki redko dosežejo 3 cm v premeru; hkrati se poveča vrednost simptoma povečanja intenzivnosti sence tumorja. Lažje je rentgensko diagnosticirati tumor medule (feokromocitom) in tumor kortikalne snovi virilnega tipa (androsterom), težje je diagnosticirati kortikosterom. Pri velikih tumorjih N. je mogoče zaznati premik bližnjih organov.

Pnevmografija je najpomembnejša pri diagnozi N. tumorjev; Angiografija vam omogoča, da pojasnite maligno ali benigno naravo neoplazme. Zadrževanje kontrastnega sredstva v žilah N., njihov premik in deformacija, še bolj pa uničenje žil, bi moralo biti zaskrbljujoče glede prisotnosti malignega tumorja. Rast tumorja spremlja smrt krvnih žil v središču tumorja in nastanek novih vaskularnih sinusov vzdolž periferije, kar vodi do nastanka avaskularne cone v središču tumorja; te spremembe opazimo v arterijski in parenhimski fazi angiografije. Na flebogramih N. med tumorskim procesom opazimo razširitev premera žil in njihovo zavitost v obliki zamaška. V 65 - 85% vseh primerov tumorjev se odkrije atrofija drugega živca.

Vse tumorje je treba kirurško odstraniti. Maligni tumorji I. so zelo odporni na radioterapijo. V poznih fazah malignih tumorjev kortikalne snovi N. je predpisana kemoterapija. Radikalnost kirurškega posega (v odsotnosti metastaz) je posledica odstranitve tumorja brez poškodbe njegove kapsule; vstop tumorskih celic v okoliško tkivo praviloma povzroči nastanek oddaljenih metastaz in ponovitev tumorja.

V odsotnosti metastaz in celovitosti tumorske kapsule med operacijo je napoved precej ugodna.

Načela kirurškega posega na nadledvičnih žlezah

Indikacije za operacijo so N. hiperplazija (pri Itsenko-Cushingovi bolezni), tumorji (kortikalni in medulalni); včasih operacija na N. se jemlje za raka jajčnikov in dojke (obstajajo opažanja, da to podaljšuje življenje bolnikov). Absolutna indikacija za operacijo je diagnosticiran tumor N. v odsotnosti klina in rentgenskih znakov metastaz. Resnost bolnikovega stanja ni absolutna kontraindikacija za operacijo, saj je kirurško zdravljenje tumorja ali hude, hitro napredujoče Itsenko-Cushingove bolezni edini način za reševanje bolnika. Radikalno zdravljenje arterijske hipertenzije, ki je simptom osnovne bolezni, vključuje tudi odstranitev tumorja ali hiperfunkcijo N.

Predoperativna priprava bolnikih s kortikalno hiperplazijo ali tumorji (s hipersekrecijo glukokortikoidov) je največja možna korekcija srčno-žilnih in presnovnih motenj. Terapija sladkorne bolezni, ki jo povzročajo steroidi, se doseže z dieto in zdravili za zniževanje glukoze; Praviloma je pred operacijo najprimernejše delno dajanje preprostega insulina. Hipokalemijo, ki se pogosto pojavi pri malignih kortikosteromih in kortikoandrosteromih, moramo kompenzirati s kalijevimi pripravki (peroralno ali intravensko) v kombinaciji s skronolaktoni. Korekcija hipokalemije je značilnost predoperativne priprave bolnikov z aldosteromom, saj omogoča rahlo znižanje krvnega tlaka in povečanje koncentracije kalija v serumu vsaj do spodnje meje normale. Težka hipokalemija je slab prognostični znak, ki kaže na možnost hudega in celo smrtnega nevarni zapleti med operacijo in po njej. Infuzija 10 ali 20 % raztopine albumina je uporabna zaradi izgube beljakovin kot posledice povečane glukoneogeneze. Prehrana mora vsebovati velike količine živalskih in rastlinskih beljakovin. Priporočljivo je predpisati vitamine B in C (nekaj dni pred operacijo, intramuskularno) in izdelke, ki vsebujejo vitamin A.

Obstajajo različna mnenja o indikacijah za predpisovanje kortikosteroidov v kompleksu predoperativne priprave za katero koli vrsto tumorja in celo za nadledvično hiperplazijo. Nekateri zdravniki verjamejo, da ustvarjanje depoja kortikosteroidov zmanjša tveganje za intraoperativni hipokortizolizem. Drugi zdravniki menijo, da je nasičenje telesa s hidrokortizonom neprimerno, saj opažajo, da se simptomi hipokortizolizma praviloma pojavijo po 5 do 8 urah. po operaciji in v primerih pomanjkanja učinka intramuskularnega dajanja kortikosteroidov so jih hitro nadomestili z intravenskim dajanjem hidrokortizona.

Glavna stvar pri predoperativni pripravi na feokromocitom ali nevroblastom je delna blokada adrenergičnih sistemov s trofenom ali fentolaminom. Trajanje priprave zdravila je odvisno od učinkovitosti zdravljenja in prenašanja zdravil. Hipertenzivne krize se lajšajo z intravenskim dajanjem 10-20 mg tropafena. Premedikacijo lahko izvedemo tradicionalno - z intravensko injekcijo promedola z atropinom, talamonalom z dodatkom diazepama intramuskularno.

Z vidika anesteziologa je treba operacijo feokromocitoma razdeliti na dve obdobji. Za prvo obdobje - pristop k tumorju, njegovo mobilizacijo in odstranitev - je običajno značilen visok krvni tlak. V tem času se tropafen daje intravensko v frakcijah (enkratni odmerek 10-20 mg, skupno - 60-80 mg), ki ga vodi raven krvnega tlaka. S tahikardijo St. 120 utripov na 1 min. Inderal (obzidan) se daje v delnih odmerkih 1-2 mg. Kombinirana uporaba zaviralci alfa in beta omogočajo zadovoljivo kontrolo hemodinamike. Uporaba blokatorjev ganglijev za ta namen, vključno z arfonado, je malo upravičena.

Za drugo obdobje (takoj po odstranitvi tumorja) je značilno izrazito znižanje krvnega tlaka, včasih do kolapsa (glej).

Preprečevanje akutne hipotenzije se izvaja od samega začetka anestezije z intravenskim dajanjem 800-1000 ml poliglucina. Po mobilizaciji tumorja infundiramo povprečno 1000-1200 ml poliglucina.

Izguba krvi se nadomesti z enako količino krvi po končni hemostazi; Včasih je po odstranitvi tumorjev, ki proizvajajo kateholamine, potrebna obvezna uporaba vazopresorskih zdravil ali glukokortikoidov. Skupna količina koloidnih in kristaloidnih raztopin, danih prvi dan po operaciji, je 2-3 krat večja od izgube krvi. Ker lahko pride do srčnega zastoja v kateri koli fazi kirurškega zdravljenja takih bolnikov, ki zahtevajo oživljanje, mora biti anesteziolog pripravljen, da jih izvede v celoti, vključno z masažo srca, defibrilacijo, uporabo vazopresorskih in steroidnih hormonov. Indikacije za uporabo steroidnih hormonov so hkratna odstranitev tumorjev iz obeh N., ponovna operacija za odstranitev tumorja iz drugega N. Če so predpisane indikacije za uporabo steroidnih hormonov, hidrokortizon 75 mg 4-6 krat na dan z postopno zmanjševanje odmerka in ukinitev zdravila. Od drugega ali tretjega dne je potek pooperativnega obdobja normalen. Bolniki s feokromocitomom imajo praviloma začetni primanjkljaj volumna cirkulirajoče krvi, ki ga v drugem obdobju operacije odpravimo s transfuzijo ustrezne količine krvi ali poliglucina.

Venski povratek med operacijo se spremlja z odčitki centralnega venskega tlaka; ne sme biti nižja od 80-100 mm vode. Umetnost.

Med operacijami kortikalnih tumorjev se intubacija sapnika za anestezijo izvaja po dajanju depolarizirajočih relaksantov (ditilin) ​​zelo previdno, ob upoštevanju možne osteoporoze vretenc, ki se razvije kot posledica motnje presnove kalcija. Za vzdrževanje splošne anestezije se uporablja nevroleptanalgezija v kombinaciji z diazepamom ali nizkimi in srednjimi koncentracijami fluorotana v pogojih umetne ventilacije. V hudi obliki primarni aldosteronizem anestezijo je treba izvajati v pogojih hipokalemične presnovne alkaloze (glej), edini način za njeno odpravo je zadostna infuzija raztopin kalijevega klorida s 5 ali 10% raztopino glukoze.

Anestezijo pri bolnikih s feokromocitomom lahko začnemo šele po uporabi vsaj dveh intravenskih transfuzijskih sistemov. Za te namene je bolje uporabiti intravenske katetre, ki se vstavijo s punkcijo subklavialne vene ali notranje jugularna vena. Za indukcijo uporabljamo 1% raztopino barbiturata, pa tudi nevroleptanalgetike z diazepamom. Etran ali fluorotan se uporabljata kot glavni anestetik. Široko se uporablja metoda nevroleptanalgezije v kombinaciji z diazepamom v ozadju insuflacije 60% dušikovega oksida v dihalni mešanici s kisikom. Veliko manj pogosto se feokromocitom odstrani pod epiduralno anestezijo (1% raztopina trimekaina) v ozadju nevroleptanalgezije in umetnega prezračevanja pljuč z mešanico kisika in dušikovega oksida. Za mišično relaksacijo je bolj priporočljiva uporaba depolarizirajočih relaksantov, ki za razliko od nedepolarizirajočih ne zvišujejo ravni histamina v krvi.

Operacije na N. se lahko izvajajo s tremi glavnimi vrstami dostopa: laparotomijo, stransko ekstraperitonealno (z ali brez resekcije XII-XI reber) in kombinirano - torakofrenolumbotomijo ali torakofrenolaparotomijo. Tako je na primer pri Itsenko-Cushingovi bolezni najbolj primeren lateralni ekstraperitonealni pristop. Dvostopenjska operacija se zdi bolj racionalna; operacijo je bolje začeti z desnostransko adrenalektomijo, ker je tehnično zahtevnejša (bližina spodnje vene cave).

Izolirana ligacija centralne vene N. je nepogrešljiv pogoj za hemostazo. Ne smemo pozabiti, da ima precejšnje število bolnikov z Itsenko-Cushingovo boleznijo in Cushingovim sindromom hudo osteoporozo, ki lahko povzroči zlom enega ali celo več ledvenih vretenc; možnost tako resnega zapleta narekuje posebno previdnost pri obračanju pacienta na bok, izvleku opornika operacijske mize itd.

Če je nemogoče izolirati tumor, ki raste v ledvični pecelj, ne da bi poškodovali kapsulo ali če so poškodovane ledvične žile, je indicirana odstranitev N. in ledvice (glejte Nefrektomija) v bloku. Nevarnost poškodbe spodnje vene cave in težave pri šivanju njenega defekta iz lumbotomskega reza pri odstranjevanju velikih tumorjev sta indikacija za uporabo kombiniranega pristopa - torakofrenolumbotomije ali torakofrenolaparotomije.

V taktiki kirurga med adrenalektomijo je posebnost zaradi nepopolnosti metod diferencialne diagnoze Itsenko-Cushingove bolezni in Cushingovega sindroma. Če ni jasnih podatkov o prisotnosti tumorja (Cushingov sindrom), je treba operacijo začeti z desnim ekstraperitonealnim pristopom. Če med revizijo trebušna votlina odkrijejo hiperplastični N., potem je adrenalektomija prvi korak pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni pri tem bolniku. Če namesto povečanega, sočnega N. najdemo atrofični N., ki je včasih tanek cvetni list, potem je prisotnost tumorja (Cushingov sindrom) v nasprotnem N. nedvomno. V takih primerih je priporočljivo takojšnjo odstranitev tumorja.

Za zdravljenje Itsenko-Cushingove bolezni je primerna samo dvostranska totalna adrenalektomija. Ohranitev območij skorje, ki mejijo na tumor, je možna v primerih, ko celovitost tumorske kapsule ni poškodovana.

Velike težave nastanejo pri iskanju aldosteroma: ta tumor redko presega premer. 2-3 cm (običajno 0,5-0,7 cm).Zato, če ni izrazitih znakov nodularne hiperplazije, adrenalektomija brez revizije drugega N. ni upravičena.

Operacija feokromocitoma ima posebne značilnosti zaradi hipertenzivnih kriz, ki lahko povzročijo akutno srčno-žilno odpoved. Če je lokalizacija tumorja neznana (dvostransko, zunaj nadledvične žleze), je taktika dvostopenjske revizije tumorja nesprejemljiva; ko je lokalizacija ugotovljena, je prednosten stranski ekstraperitonealni pristop (z resekcijo XII - XI reber, če je indicirano). V primeru neznane lokacije in radiološko izključenega tumorja zunaj nadledvične žleze (na primer intratorakalni tumor), zlasti pri otrocih, je indicirana široka laparotomija, ki omogoča pregled N. in možne lokacije ektopičnega tumorja.

Vse vrste operacij na N. združuje izraz "adrenalektomija"; kirurška tehnika – če A drenalektomija.

V pooperativnem obdobju pri bolnikih s Cushingovim sindromom in Itsenko-Cushingovo boleznijo se nadomestno zdravljenje zdi najpomembnejši pogoj za okrevanje. Glavne točke pooperativnega zdravljenja so tudi korekcija presnovnih procesov (vodno-elektrolitski in ogljikovi hidrati), zdravljenje kardiovaskularnih in pljučnih zapletov.

Bolniki z glukokortikoidnim hiperkortizolizmom potrebujejo posebno skrbno nego, saj tudi po odstranitvi šivov 12. dan v skoraj 34% primerov opazimo ločitev robov rane in sekundarno gnojenje, ki traja dolgo in je počasno ( včasih 3-4 mesece).

Obstaja tako imenovani pozna pooperativna nadledvična insuficienca, ki se razvije po 1-3 tednih. po prekinitvi nadomestnega zdravljenja; v teh primerih je potrebno ponovno predpisovanje kortikosteroidov dolgo časa po odpustu iz bolnišnice (pod nadzorom endokrinologa v kliniki). Takšni bolniki so praviloma prejeli radioterapijo diencefalne regije za zdravljenje Itsenko-Cushingove bolezni. Po kirurška odstranitev Aldosteromi, androsteromi, kortikoestromi, nadomestno zdravljenje običajno ni potrebno, vendar je v nekaterih primerih, ko se pojavijo vsaj blagi znaki hipokortizolizma, priporočljivo predpisovanje kortikosteroidov.

Motnje v presnovi vode in elektrolitov pri bolnikih z aldosteronom in nekaterimi drugimi tumorji kortikalne snovi se popravijo z intravenskim dajanjem kalijevih pripravkov in veroshpirona. Korekcija presnove ogljikovih hidratov se izvaja z uporabo preprostega insulina pred operacijo in v prvih dneh po operaciji. Nadomestno zdravljenje s kortikosteroidi po obojestranski totalni adrenalektomiji je vseživljenjsko.

Glavni cilj zdravljenja bolnikov po operaciji feokromocitoma je odprava hemodinamskih motenj.

Nekatere značilnosti fiziologije in patologije nadledvične žleze pri otrocih

Pri otrocih zgodnje, predšolske in osnovnošolske starosti se izločanje 17-hidroksikortikosteroidov (glej), kar odraža izločanje hidrokortizona s korteksom N., zmanjša v primerjavi z odraslimi. Z razvojem otroka se postopoma poveča izločanje vseh kortikalnih hormonov. Pred pubertetnim razvojem ni pomembne razlike v izločanju 17-hidroksikortikosteroidov pri dečkih in deklicah; razlike se pokažejo šele po dokončnem oblikovanju spolnih žlez.

Pomembno je poudariti, da se pri dečkih med puberteto, poleg visoke bazalne ravni glukokortikoidov, zmanjša rezervna zmogljivost kortikalne snovi; Pri dekletih so te funkcije in rezerve veliko višje. To določa njihove različne reakcije na stresne situacije, vključno s patološkimi procesi.

Medula N. izvira iz embrionalnih simpatičnih živčnih formacij regije trebušne aorte. Ko medula preraste v medledvično telo, to je do začetka nastajanja enega organa, že pride do diferenciacije celic medule. Pojav zrnc, ki vsebujejo kateholamine, opazimo že v 8-9 tednih antenatalnega razvoja. Od 13. tedna se adrenalin in dopamin nahajata v meduli, vendar je glavni hormonski produkt medule v celotnem embrionalnem in postnatalnem življenju norepinefrin. Proces nastajanja možganske snovi se nadaljuje do šolske dobe. V starosti 7-10 let se znatno poveča količina možganske snovi in ​​diferenciacija njenih celičnih elementov.

Oblikovanje dnevnega ritma dejavnosti N. se pojavi v prvih dveh tednih otrokovega življenja. Do dveh tednov starosti so dnevna nihanja vsebnosti kortikosteroidov v biolih in tekočinah nepomembna; kasneje pri zdravih otrocih ustrezajo cirkadianemu ritmu pri odraslih. Vzpostavi se ritem izločanja kateholaminov šolska doba v skladu z nastankom možganskega tkiva. Izločanje kortikosteroidov in kateholaminov je največje zjutraj, kar moramo upoštevati pri izvajanju hormonske terapije.

Stresne reakcije, za katere je značilna povečana proizvodnja vseh N. hormonov, so še posebej izrazite pri otrocih, starejših od 5-7 let.

Disfunkcija kortikalne snovi N., ki temelji na zmanjšani proizvodnji 17-hidroksikortikosteroidov z ohranjeno ali rahlo povečano sintezo 17-deoksi spojin (razmerje med njimi se zmanjša), najdemo pri otrocih Ch. prir. za nalezljivo-alergijske bolezni, ki so nagnjene k dolgotrajnemu in valovitemu poteku, kot tudi za inf. bolezni med razvojem imunosti, s hronom, tonzilitisom. Disfunkcija kortikalne snovi se pojavi pri otrocih z boleznimi, ki se pojavljajo z edematoznim sindromom (odpoved krvnega obtoka v aktivni fazi revmatizma, nefrotska oblika glomerulonefritisa), pa tudi med hormonsko terapijo, ne da bi upoštevali dnevni ritem izločanja kortikosteroidov in njihovo aktivnost. v otrokovem telesu.

Dedne okvare v biosintezi kortikosteroidov, povezane z nezadostnostjo posameznih encimov, povzročajo razvoj dednega adrenogenitalnega sindroma (glej), pa tudi prirojenega hipoaldosteronizma (glej). Diagnostika funkcionalnih in morfol. spremembe (hiperkortizolizem, hipokortizolizem) so možne le s pomočjo hormonskih raziskovalnih metod.

Akutno insuficienco nadledvične žleze pri otrocih lahko povzroči prirojena hipoplazija, pogosteje krvavitev v N. Vzrok krvavitve je travma med dolgotrajnim porodom (zadnična predstavitev, uporaba klešč), hemolitična bolezen novorojenčka, asfiksija, toksikoza nosečnic. , različne hude okužbe. bolezni. V klinu sliko krvavitve v N. prevladujejo znaki kolapsa, pogost, komaj otipljiv utrip, konvulzije in plitvo hitro dihanje.

Pri majhnih otrocih (redkeje pri starejših otrocih) je krvavitev v N. povezana z septičnim procesom ( meningokokna okužba); v tem primeru se kombinacija klina, manifestacij osnovne bolezni in sočasne krvavitve v N. imenuje Waterhouse-Friderichsenov sindrom. Ta sindrom se najpogosteje začne nenadoma. Bolan otrok postane nemiren, nato se vznemirjenost umakne hudi letargiji. Temperatura hitro naraste na 41,5°. Na koži hrbta, okončin in skrotuma se pojavijo omejena področja cianoze, sluznice so cianotične. Kmalu se pojavi petehialni izpuščaj, elementi reza se združijo (tako imenovani zvezdasti izpuščaj). V prvih urah sindroma pride do kolapsa; v nekaterih primerih se pojavijo meningealni simptomi. Zavest je depresivna in v terminalni fazi se pojavi koma (glej). V krvi je zmerna levkocitoza, premik nevtrofilcev v levo, eozinofilija, trombocitopenija, zmanjšanje vsebnosti sladkorja in povečanje preostalega dušika.

V zgodnjem otroštvu se lahko pojavi prehodna insuficienca žlez, ki je posledica odstopanj od normalnega razvoja teh žlez. Glavni klinasti simptomi so dehidracija, bruhanje, kolaps. Korekcija se doseže z dajanjem fizioloških raztopin in kortikosteroidnih zdravil.

Chron, N. insuficienca pri otrocih je relativno redka in ima enake vzroke in manifestacije kot pri odraslih (glej Addisonova bolezen). Hiperkortizolizem pri otrocih je lahko posledica sekundarne kortikalne hiperplazije pri Cushingovi bolezni (glej Cushingova bolezen), hormonsko aktivnih tumorjev skorje, ki proizvajajo kortikosteroide (glej Cushingov sindrom).

Patologija medule N. pri otrocih je redka in jo povzročajo predvsem tumorji (simpatoblastom, feokromocitom).

Bibliografija: Agarkov G. B. Živčni aparat nadledvične žleze, M., 1964, bibliogr.; Artishevsky A. A. Nadledvične žleze, Minsk, 1977, bibliogr.; Barshtein E.I. in Margulis S.D. O duševnih motnjah pri Itsenko-Cushingovi bolezni, Zhurn, nevropat in psihiat., T. 71, št. 2, str. 1841, 1971; Biokemija hormonov in hormonska regulacija, ed. N. A. Yudaeva, M., 1976; Bukhman A. I. Rentgenska diagnostika v endokrinologiji, M., 1975; Volkova O. V. in Pekarsky M. I. Embriogeneza in starostna histologija človeških notranjih organov, M., 1976; Horizontov P. D. in Protasova T. N. Vloga ACTH in kortikosteroidov v patologiji, M., 1968; Grollman A. Klinična endokrinologija in njeni fiziološki temelji, trans. iz angleščine, M., 1969; Dobzhanskaya A.K. Duševne in nevrofiziološke motnje pri endokrinih boleznih, M., 1973, bibliogr.; Zhukovsky M. A. Endokrine žleze in njihove bolezni pri otrocih, M., 1972; Zografski S. Endokrina kirurgija, prev. iz bolgarščine, Sofija, 1977; Itsenko N. M. O kliniki in patogenezi cerebralnih avtonomnih sindromov v povezavi z doktrino intersticijsko-hipofiznega sistema, Voronež, 1946; Klinična onkologija, uredila P. N. Blokhin in B. E. Peterson, zvezek 2, M., 1979; Klinična onkologija otroštvo , ur. M. V. Volkova, str. 184, M., 1965; Klinična onkourologija, ed. E. B. Marinbakha, str. 81, M., 1975; Kravtsov M. P. Nadledvične žleze perinatalnega obdobja, Minsk, 1978, bibliogr; Krakov V. A. Itsenko-Cushingov sindrom, M., 1963, bibliogr.; Masson P. Človeški tumorji, trans. iz francoščine, str. 296, M., 1965; Nikolaev O. V. in Tarakanov B. I. Hormonsko aktivni tumorji nadledvične skorje, M., 1963, bibliogr.; Nikolaev O. V. et al., Feokromocitom, M., 1965; Osnove praktične anesteziologije, ed. E.A. Damir in G.V. Gulyaeva, str. 282, M., 1967; Ratner N. A., Gerasimova E. N. in Gerasimenko P. P. Hiperaldosteronizem, M., 1968, bibliogr.; Vodnik po klinični endokrinologiji, ed. V. G. Baranova, M., 1977; Vodnik po endokrinologiji, ed. B.V. Aleshina et al., M., 1973; Sapin M. R. Plovila nadledvične žleze, M., 1974, bibliogr.; Smitten N. A. Simpatično-nadledvični sistem v filo- in ontogenezi vretenčarjev, M., 1972, bibliogr.; Sodobna vprašanja endokrinologije, ed. N. A. Yudaeva, V. 3, M., 1969, c. 5, 1975; Sodobne metode za določanje steroidnih hormonov v bioloških tekočinah, ed. N. A. Yudaeva, M., 1968; Soffer L., Dorfman R. in Gebrilav L. Človeške nadledvične žleze, trans. iz angleščine, M., 1966; Funkcije nadledvične žleze pri plodu, novorojenčku in dojenčku, ur. V. A. Tabolina, str. 263, M., 1975; Khamidov D. Kh et al Nadledvična žleza, Taškent, 1966; Yudaev N. A. Biokemija steroidnih hormonov nadledvične skorje, M., 1956; Bachman n R. Die Nebenniere, Handb, d. mikroskop. Anat. desMenschen, hrsg. v. W. Mollendorff, Bd 6, T. 5, S. 1, B-, 1954; Disfalusy E. Endokrine funkcije človeške fetoplacentalne enote, Fed. Proc., v. 23, str. 791 1964; Funkcije nadledvične skorje, ed. avtor K. W. McKerns, N. Y., 1967; Glaz E.a. Yecsei P. Aldosteron, Oxford-N.Y., 1971; Hartman F. A. a. Brownell K. A. Nadledvična žleza, Philadelphia, 1949; Horton R. Aldosteron, Metabolizem, V. 22, str. 1525, 1973, bibliogr.; Lab hartA. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Lehrbuch der allgemeinen Pathologie und der pathologischen Anato-mie, hrsg. v. M. Eder u. P. Gedigk, S. 419, B. u. a., 1977; Presnovne endokrine in genetske motnje otrok, ur. avtor Y. C. Kelley, y. 1, str. 263, Hagerstown, 1974; Montgomery D. A. a, Welbourn R. B. Medicinska in kirurška endokrinologija, L., 1975; Smith S.K. a. O. Psihiatrične motnje pri endokrinoloških boleznih, Psycho-som. Med., v. 34, str. 69, 1972, bibliogr.; Učbenik endokrinologije, ed. avtor R. H. Williams, str. 255, Philadelphia a. o., 1974.

V. P. Fedotov; N. K. Bogdanovich (pat. an.), A. I. Bukhman (rent.), K. N. Kazeev (onc., chir.), D. D. Orlovskaya (psihiat.), G. A. Ryabov (an.), M. R. Sapin (an.), V. A. Tabolin, V. P. Lebedev (ped.)

Nadledvične žleze je prvi odkril Evstahij pred več kot 400 leti. Nadledvična žleza je parni organ, ki se nahaja nad zgornjim polom ledvice in ima praviloma trikotno obliko. Pri barvanju dela nadledvične žleze je njen periferni del obarvan intenzivno, osrednji del pa rahlo obarvan. Periferni, intenzivno obarvani del organa se imenuje "kortikalna snov (lubje)", osrednji, šibko obarvan del pa se imenuje "medularna snov". Nadledvična skorja in medula imata različne vire razvoja, različne strukture in različne funkcionalne namene, to je, da sta popolnoma neodvisna organa. Korteks zavzema 70-80% prostornine organa, medula pa le 20-30%.

Korteks prekrita z debelo vezivnotkivno kapsulo, iz katere segajo v skorjo tanke trabekule vezivnega tkiva, ki vsebujejo retikulinska vlakna. Parenhim skorje predstavljajo žlezne epitelijske celice - kortikociti.

Razvoj nadledvične skorje. Prvi zametki skorje se pojavijo v obliki niza zgostitev celomičnega epitelija že pri 4-5 tednih embrionalnega razvoja. V obdobju od 4 do 6 tednov embriogeneze tvorijo majhne skupine velikih poligonalnih ali okroglih celic s acidofilno citoplazmo. V 10. tednu embriogeneze se skupine acidofilnih celic začnejo obkrožati s plastjo majhnih bazofilnih celic, ki so posledica proliferacije celomitskega epitelija. Pri trimesečnem plodu se acidofilne celice, ki tvorijo notranjo plast nadledvične žleze, ko so zunaj preraščene s plastjo bazofilnih celic, oblikujejo v vrvice, ki se radialno stekajo v središču rudimenta. Notranja plast acidofilnih celic se imenuje germinalna skorja, plast bazofilnih celic pa sekundarna ali dokončna skorja.

V 6-7 tednih embriogeneze začne ektodermalna simpatogonija prodirati v kopičenje mezodermalnih celic in tvori bodočo medulo. Proces prodiranja simpatogonije v nadledvične žleze se ne ustavi s tvorbo kapsule in se nadaljuje pri novorojenčkih. Vraščene simpatogonije tvorijo zaobljene grozde - možganske kroglice. Invazivni simpatični elementi so majhni in skoraj brez citoplazme.

Pri odraslem telesu skorjo nadledvične žleze predstavljajo vrvice kortikocitov, med katerimi so številne krvne žile. Lokacija epitelijskih pramenov in velikosti celic v njih niso enaki različne oddelke korteksa, kar je omogočilo identifikacijo treh nejasno razmejenih morfofunkcionalnih con (plasti): glomerularne, fascikularne in retikularne.

Zona glomerulosa sestoji iz majhnih celic (adrenokortikocitov), ​​ki tvorijo vrvice v obliki arkad ali glomerulov. Celice so šibko vakuolizirane. Citoplazma vsebuje podolgovate mitohondrije in obilico majhnih zrnc. Agranularni citoplazemski retikulum je dobro razvit, veliko poliribosomov ni povezanih z membranami. V citoplazmi se nahajajo lipidne kapljice, imenovane liposomi. Golgijev kompleks je dobro razvit in leži v bližini jedra. Malo je vključkov glikogena in maščob. 3-4 vrste celic v globokih plasteh sestavljajo sudanofobni sloj.

Med kapsulo in cono glomerulosa so majhne nediferencirane celice epitelne narave. Sposobni so intenzivne delitve in tvorijo subkapsularni blastem, zaradi česar pride do regeneracije cone glomerulosa.

Zona glomerulosa izloča skupino hormonov, imenovanih "mineralkortikoidi" V skupino mineralkortikoidov spadata aldosteron in deoksikortikosteron. Ti hormoni uravnavajo predvsem presnovo mineralov in vode. Aldosteron v ledvičnih tubulih poveča reabsorpcijo natrijevih ionov, hkrati pa poveča izločanje kalijevih ionov z urinom. Podobni procesi se dogajajo v žlezah znojnicah in slinavki ter črevesju. Poleg tega aldosteron poveča ledvično reabsorpcijo vode, ki se pasivno absorbira po osmotskem gradientu, ki ga ustvarjajo natrijevi ioni, zaradi česar nastaneta hipernatremija in hipokalemija, to je sprememba elektrolitske sestave krvne plazme. Zaradi zadrževanja natrijevih in vodnih ionov v telesu aldosteron pomaga zvišati krvni tlak.

Zmanjšanje izločanja aldosterona povzroči povečano izločanje natrija in vode z urinom, kar povzroči dehidracijo tkiva, zmanjšanje volumna krvi v obtoku in ravni krvnega tlaka, kar povzroči razvoj cirkulatornega šoka. Koncentracija kalija v krvi se, nasprotno, poveča, kar povzroči kršitev električne stabilnosti srca in razvoj srčnih aritmij.

Aldosteron spreminja prepustnost celičnih membran za natrij in kalij ter tako sodeluje pri uravnavanju razmerja teh elektrolitov in vode v celicah in medcelični tekočini. Aldosteron povzroči prehod natrija iz celic v tkivno tekočino.

Glavni dejavnik, ki uravnava izločanje aldosterona, je delovanje sistema renin-angiotenzin-aldosteron. Z znižanjem krvnega tlaka opazimo vzbujanje simpatičnega avtonomnega sistema, kar vodi do zožitve ledvičnih žil. Zmanjšanje ledvičnega krvnega pretoka pa spodbuja povečano proizvodnjo renina v jukstaglomerularnih celicah. Renin je encim, ki deluje na plazemski angiotenzinogen in ga pretvori v angiotenzin 1, ki se nato pretvori v angiotenzin 2, ki spodbuja izločanje aldosterona. Poleg tega se lahko proizvodnja aldosterona poveča tudi s povratnim mehanizmom, ko se spremeni elektrolitska sestava krvne plazme, zlasti s hiponatriemijo ali hiperkalemijo. V manjši meri izločanje tega hormona spodbuja adrenokortikotropni hormon.

Hipofiza ni neposredno vključena v uravnavanje izločanja aldosterona. Tako se po odstranitvi hipofize zmanjša velikost cone fasciculata in reticularis korteksa, vendar se zona glomerulosa ne zmanjša in začne izločati znatno količino aldosterona.

PUCCHOVAYA ZOVKLOP sestoji iz velikih pravokotnih celic, ki ležijo v vzporednih vrstah. Celična jedra so velika, okrogla in vsebujejo nukleole. V stanju relativnega mirovanja je njihova citoplazma preobremenjena z lipidi in holesterolom. Ko se lipidi raztopijo, postanejo celice penaste. Od tod tudi njihovo ime "spongiociti". Citoplazma vsebuje veliko mitohondrijev, ki imajo okroglo obliko. Vsebujejo encime, ki zagotavljajo pretvorbo holesterola v adrenokortikalne hormone. Agranularni endoplazmatski retikulum je bolj razvit kot v zoni glomerulosa. V coni fasciculati so celice z gostejšo citoplazmo, imajo malo maščobnih snovi in ​​večjo koncentracijo nukleoproteinov – to so temne celice. Ugotovljeno je bilo, da so prisotni v vseh conah korteksa. Temne in svetle celice se razlikujejo po zgradbi. V svetlih celicah cone fasciculata so mitohondriji večji in številčnejši kot v celicah cone glomerulosa, njihova oblika je blizu okrogle. Plazemski retikulum svetlobnih celic je dobro razvit. Je pretežno gladek in se pojavlja v obliki vakuol. V temnih celicah je bolj razvit granularni in agranularni plazemski retikulum, več je mitohondrijev in ribosomov.

Po Aleshinu je v svetlobnih celicah izloček že sintetiziran in poteka proces njegovega sproščanja. V temnih celicah, bogatih z RNA, prevladujejo procesi sinteze encimskih sistemov, ki posledično zagotavljajo intenzivno steroidogenezo.

Sprostitev izločanja adrenokortikocitov v kri poteka po merokrinskem tipu, vendar se s povečanjem povpraševanja lahko spremeni v holokrinski tip.

Izloča se v coni fasciculata glukokortikoidi, med katerimi so najpomembnejši kortizol (hidrokortizon), kortizon.

Glukokortikoidi vplivajo na vse vrste metabolizma. Pod vplivom glukokortikoidov se stimulirajo procesi razgradnje beljakovin, kar je povezano z motnjami v transportu aminokislin iz krvne plazme v celice. To vodi do zmanjšanja mišične mase.

Glukokortikoidi povečajo mobilizacijo maščobe iz maščobnih depojev in povečajo koncentracijo maščobnih kislin v krvni plazmi, hkrati pa se poveča odlaganje maščobe na obrazu, prsih in stranskih površinah trupa.

Glukokortikoidi spodbujajo procese gluneogeneze, kar vodi do povečanja glukoze v plazmi. Poleg tega glukokortikoidi zavirajo aktivnost heksokinaze, kar preprečuje tkivno uporabo glukoze. Hiperglikemični učinek je ena od komponent zaščitnega učinka glukokortikoidov med stresom, saj se v telesu ustvari zaloga energetskega substrata v obliki glukoze, ki pomaga premagati učinek ekstremnih dejavnikov.

Tako so glukortikoidi po naravi svojega delovanja antagonisti insulina.

Glukokortikoidi delujejo protivnetno, saj zavirajo vse tri stopnje vnetja (alteracijo, eksudacijo, proliferacijo), stabilizirajo lizosomske membrane, kar preprečuje sproščanje proteolitičnih encimov, ki prispevajo k razvoju vnetne reakcije. Poleg tega glukokortikoidi zavirajo fagocitno aktivnost makrofagov.

Glukokortikoidi imajo protialergijski učinek, povezan z enakimi mehanizmi kot za protivnetni učinek. Poleg tega glukokortikoidi zmanjšajo vsebnost eozinofilcev v krvi.

Glukortikoidi zavirajo celično in humoralno imunost, kar je povezano z zmanjšanjem tvorbe protiteles in procesa fagocitoze.

Nastajanje glukokortikoidov uravnava adrenokortikotropni hormon hipofize. Delovanje ACTH na celice cone fasciculata poteka prek mehanizma, ki vključuje cAMP kot posrednika pri prenosu informacij.

MREŽASTO OBMOČJE je sestavljen iz majhnih celic različnih oblik, ki se zložijo skupaj. Celice so revne z lipidi, vendar vsebujejo veliko encimov in ribonukleoproteinov. Za vsa področja skorje nadledvične žleze je značilna visoka vsebnost askorbinske kisline. V vseh conah skorje, zlasti v mrežnici, so še vedno temne celice. Številni raziskovalci so dokazali, da med svetlimi in temnimi celicami ni razlike ne le v kemičnih in tinktorialnih lastnostih, ampak tudi v izoelektrični točki. Trenutno se obravnavajo kot stopnja razvoja celice. Na meji medule pri samicah nekaterih vrst je vidna svetla cona - X, povezana s proizvodnjo hormonov.

Vprašanje, kateri tip izločanja iz mero- ali holokrinih celic pripada danes, še ni rešeno. Snovi, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze, spadajo v skupino steroidov (kortikosteroidov). Njihov skupni predhodnik je holesterol.

Menijo, da se sintetizirajo v retikularni coni seksokortikoidi, ki imajo izrazit vpliv na metabolizem, le v manjši meri pa na spolno funkcijo.Med seksokortikoidi ločimo androgene in estrogene. Moški spolni hormoni nastajajo v coni X in coni reticularis skorje nadledvične žleze. Ti vključujejo adrenosteron, androstenedion itd. Pri moških in ženskah se moški spolni hormoni proizvajajo v majhnih količinah. Estrogeni se proizvajajo tudi v majhnih količinah. S prekomerno tvorbo spolnih hormonov v retikularni coni se razvije adrenogenitalni sindrom dveh vrst: heteroseksualni in izoseksualni. Heteroseksualni sindrom se razvije, ko nasprotni spol proizvaja hormone in ga spremlja pojav sekundarnih spolnih značilnosti, značilnih za drugi spol. Izoseksualni sindrom nastane ob prekomernem nastajanju hormonov istega spola in se kaže s pospešenim spolnim razvojem.

Mitotična aktivnost kortikalnih celic je zelo nizka. Najintenzivnejša mitotična aktivnost je značilna za cono glomerulosa, najmanjša pa za cono reticularis. Po migracijski teoriji celice migrirajo iz cone glomerulosa proti meduli. Istočasno, ko se celice premikajo iz ene cone v drugo, se njihova sekretorna funkcija spremeni (to je, da v procesu migracije celice preidejo skozi vse 3 stopnje diferenciacije s spremembo vrste steroidogeneze).