Rendu-Osler-Weberin tauti, joka tunnetaan myös nimellä Oslerin oireyhtymä ja verenvuotoinen angiomatoosi, on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa verisuonten dysplasiaa, mikä johtaa useisiin verisuonihäiriöihin, jotka lisäävät verenvuotoriskiä.

Sairaus vaikuttaa maksaan, nenänieluun, keskushermostoon, keuhkoihin, pernaan, virtsateihin, maha-suolikanavaan, silmän limakalvoon, käsiin ja sormiin. Patologisten rakenteiden ilmaantuminen voi tapahtua koko potilaan elämän ajan. Useimmiten tauti ilmenee toistuvana nenän tai maha-suolikanavan verenvuodona. Molemmissa tapauksissa hemoglobiinipitoisuus laskee merkittävästi, mikä saattaa vaatia verensiirtoja. Taudin oireet eivät välttämättä ilmene heti. Useimmiten tämä tapahtuu elämän neljännellä vuosikymmenellä (noin 90 % tapauksista) tai myöhemmin.

Taudin hoidon näkymät riippuvat oireiden vakavuudesta. Kun sairaus havaitaan ajoissa ja verenvuoto on riittävällä tasolla, ennuste on yleensä hyvä.

Syyt

Oslerin oireyhtymän syy on kahden geenin mutaatio, jotka ovat vastuussa kudosten korjausprosesseista ja verisuonten morfogeneesistä (muotoilusta).

Randu-Osler-Weberin oireyhtymä tarttuu autosomaalisen dominantin periaatteen mukaisesti: sairaus kehittyy lapsella, kun vaurioitunut geeni siirtyy jommasta kummasta vanhemmasta. Ei-perinnöllisiä patologioita kirjataan erittäin harvoin. Uskotaan, että syynä verisuonten seinämien rakenteen muutoksiin ovat epäsuotuisat tekijät (useimmiten se on kemialliset aineet ja infektiot), joille sikiö altistuu raskauden aikana.

Randu-Osler-taudin ensimmäiset oireet voidaan havaita 6-10-vuotiailla lapsilla. Yleensä niitä esiintyy päähän, korvalehtiin, ikenien limakalvoille, poskille, huulille ja nenän siipille. Ikääntyessä angioektasiat lisääntyvät, ja ne vuotavat verta useammin ja voimakkaammin.

Oireet

Hemorragisen luonteen ulkoiset ilmentymät ja ilmentymät

Osler tunnisti kolme telangiektasiatyyppiä:

Potilailla, jotka ovat saavuttaneet 25 vuoden iän, todetaan usein useita tai kaikkia tyyppejä angiektasiat kerralla. Ne erotetaan muista samankaltaisista muodostelmista kevyellä paineella. Tälle taudille tyypilliset angiektasiat kalpeutuvat paineen vaikutuksesta ja tunkeutuvat paineen lakkaamisen jälkeen.

Ensimmäiset verenvuotoilmiöt ilmenevät useimmiten nenäverenvuodon muodossa, joilla on taipumus pahentua. Pitkään aikaan vain yksi nenäaukko voi vuotaa verta. Harvemmin eri lokalisoituja verenvuotoja vuorottelee.

Niiden kesto ja voimakkuus voivat olla hyvin erilaisia ​​- lyhyistä ja suhteellisen lievistä useita päiviä ja viikkoja kestäviin, mikä johtaa vakavaan anemiaan, joka voi olla kohtalokas oikea-aikaisesta lääkärinhoidosta huolimatta.

Arteriovenoosi aneurysma ja muut ilmenemismuodot

Sisäelimissä verisuonten geneettisesti määrätty huonolaatuisuus ilmenee valtimo-laskimon aneurysmoina, jotka useimmiten sijaitsevat keuhkoissa. Oireet: punasolujen määrän lisääntyminen, sidekalvon hyperemia, hengenahdistus, sinertävänpunainen iho.

Paljon harvemmin aneurysmia muodostuu pernassa, maksaassa ja munuaisissa. Näiden arteriovenoosien aneurysmien tunnistaminen on melko vaikeaa samankaltaisten oireiden vuoksi. krooninen leukemia, tuberkuloosi, synnynnäiset sydänvauriot ja muut sairaudet.

Pitkittynyt elinten angiomatoosi ajan myötä voi aiheuttaa peruuttamattomia muutoksia niiden rakenteessa, kroonisten munuais- ja kardiopulmonaalinen vajaatoiminta. Kuoleman aiheuttaa kuitenkin useimmiten toistuva verenvuoto, jota seuraa anemia ja sydämen vajaatoiminta.

Hyvin harvinaisia ​​tapauksia paksusuolessa potilailla, joilla on perinnöllinen telangiektasia, muodostuu hyvänlaatuisia polyyppejä, jotka voivat vuotaa verta tai muuttua lopulta paksu- ja peräsuolen syöväksi.

Toinen, myös melko harvinainen oire, on keuhkoverenpainetauti: tila, jossa keuhkojen valtimoiden kohonneen paineen vuoksi paine kohdistuu oikea puoli sydän, mikä johtaa jalkojen perifeeriseen turvotukseen, pyörtymiseen ja kohtaukselliseen sydämen kipuun.

Diagnostiikka

Rendu-Osler-Weberin tauti voidaan diagnosoida koehenkilön itsensä tutkimuksen perusteella, instrumentaalinen tutkimus ja laboratorioanalyysit.

Yksi tehokkaimmista laboratoriotesteistä:

• veren yleinen analyysi ja biokemia: taudin esiintyessä havaitaan raudan puute ja punasolujen ja hemoglobiinin tason lasku;
• yleinen virtsan analyysi: punasolujen esiintyminen verenvuodon sattuessa virtsateiden;
• näytteet homeostaasin biokemiallista ja immunologista arviointia varten: voi havaita ominaisuudet suonensisäinen koagulaatio, mutta merkittäviä rikkomuksia ei useimmiten havaita.

Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät - tutkimukset, jotka suoritetaan kameralla varustetulla joustavalla putkella (endoskooppilla). sisäelimet. Endoskooppi asetetaan pienten viiltojen tai luonnollisten aukkojen kautta. Useimmiten näihin tarkoituksiin käytetään paksusuolen endoskopiaa - kolonoskopia; kehot vatsaontelo – laparoskopia; ohutsuoli, vatsa ja ruokatorvi fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS); virtsan endoskopia ja hengitysteitä – sytoskopia Ja bronkoskoopia, vastaavasti.

Jos havaitaan sisäelinten vaurioita, suoritetaan kontrastitehostetomografia, jonka avulla voidaan visualisoida yksityiskohtaisesti verisuonten poikkeavuuksia. Jos lapsen aivoissa havaitaan valtimo-laskimofisteleitä ja vasodilataatioita, suositellaan aivojen magneettikuvausta ja keuhkojen TT:tä 10-14-vuotiaana.

Sairauden terapia

Rendu-Oslerin taudista kärsivät ihmiset tarvitsevat elinikäistä ylläpitohoitoa lääkärin valvonnassa.

Hoito koostuu useista tärkeimmistä osista:

• verenhukan ja kehon normaalin toiminnan edellyttämien aineiden täydentäminen;
• verenvuodon lievitys ja asianmukaiset ehkäisevät toimenpiteet;
• ihon pienten verisuonten pysyvien laajentumisten poistaminen;
• leikkaus verisuonihäiriöiden korjaamiseksi.

Ei ole suositeltavaa käyttää tiukkaa tamponadia pysäyttämään nenäverenvuoto, mikä lisää uusiutumisten todennäköisyyttä. On mahdollista väliaikaisesti vähentää verenvuodon voimakkuutta pesemällä nenän limakalvo Lebetoxilla, vetyperoksidilla tai trombiinilla, mutta kaikki nämä aineet ovat tehottomia.

Verenvuodon lopettamisen jälkeen tulee käyttää dekspantenolia, lanoliinia ja E-vitamiinia sisältäviä lääkkeitä, jotka edistävät epiteelin pinnan nopeaa paranemista. Kaikkia yllä olevia menetelmiä ja keinoja tulee käyttää vain lääkärin kuulemisen jälkeen.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat verenvuotoa aiheuttavien tekijöiden poistaminen, mukaan lukien:

• mausteisten ruokien ja alkoholijuomien kulutus;
• mineraalien ja vitamiinien puute;
• verta ohentavien lääkkeiden ottaminen;
• merkittävä fyysinen aktiivisuus;
• kohonnut verenpaine;
• telangiektasiaan suora trauma.

Randu-Oslerin taudin systeeminen hoito koostuu hormonien, verisuonia vahvistavien lääkkeiden (etamsylaatti, C-vitamiini jne.) ja rautaa sisältävien lääkkeiden ottamisesta anemian hoitoon. Huomattavan verenhukan tapauksessa suoritetaan verensiirto.

Telangiektasiat eliminoidaan seuraavien avulla:

• kauterointi sähkövirralla - termokoagulaatio;
• limakalvojen käsittely nestemäisellä typellä - kryodestruction;
• laserhoidot - laserablaatio;
• kromi- ja trikloorietikkahapon vaikutukset verisuoniin - kemiallinen hajoaminen.

Kirurginen toimenpide suoritetaan systemaattisella raskaalla verenvuodolla sekä arteriovenoosisten aneurysmien havaitsemisella. Leikkauksen aikana vahingoittunut suoni poistetaan osittain, minkä jälkeen sitä verellä ruokkivat kapillaarit sidotaan.

Ennuste

Säännöllisesti ennaltaehkäisevä hoito, Randu-Oslerin tauti on suotuisa ennuste.

Ilman asianmukaista tukihoitoa tauti voi aiheuttaa tällaisia ​​komplikaatioita:

• raudanpuuteanemia (IDA)- raudan puute ihmiskehossa, jonka seurauksena on nopea väsymys, heikkous, huomiokyvyn heikkeneminen, uneliaisuus. Lisäksi on ongelmia ihon, kynsien ja hiusten kanssa;
• aneeminen kooma- erittäin vakava tila, joka johtuu kudosten hapen puutteesta tai hengitysentsyymien tukkeutumisesta;
• keuhkoverenpainetauti (PH)- keuhkosuonten kaventuminen, mikä johtaa oikean kammion vajaatoimintaan ja ennenaikaiseen kuolemaan;
• maksakirroosi- terveiden maksasolujen peruuttamaton kuolema ja niiden korvaaminen sidekudoksella, mikä johtaa täydellinen menetys elinten toiminta, joka johtaa kuolemaan;
• sokeutta- esiintyy silmän verkkokalvon verenvuodon seurauksena;
• aivojen paise- märkivä-tulehdusprosessi kallonontelossa.

On tärkeää muistaa, että Rendu-Osler-oireyhtymä voi aiheuttaa vakavaa verenvuotoa, joka johtaa kuolemaan.

Hemorragista telangiektasiaa kutsutaan myös hemorragiseksi angiomatoosiksi tai perinnöllisiksi oireyhtymäksi - sairaus on todella geneettinen, mikä ilmenee verisuonten sisemmän kerroksen alikehityksestä, mikä johtaa useisiin verenvuodolle alttiisiin angioomeihin.

Patologiatiedot

Tämä sairaus on ollut tiedossa hieman yli sata vuotta, ja sen tutkivat ensin yhdessä kanadalaiset, ranskalaiset ja englantilaiset lääkärit - Osler, Randu ja Weber.

Rendu-Osler-Weberin tauti vaikuttaa sekä miehiin että naisiin iästä riippumatta etninen tausta, ja leviämistiheydellä mitattuna tautia esiintyy yhdellä potilaalla viittä tuhatta ihmistä kohden.

Syitä kehitykseen

Randu-Oslerin taudin syy on geenimutaatio ilmenee kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa. Kaksi geeniä on vastuussa taudin kehittymisestä, jotka ovat suoraan mukana verisuonen seinämän muodostumisessa ja kudosten uudistamisessa.

Ensimmäinen geeni on suunniteltu koodaamaan verisuonten seinämien rakenneyksikkönä toimivan kalvoglykoproteiinin synteesiä. Toinen geeni on vastuussa kinaasientsyymireseptorien luomisesta ja edustaa transformoivia kasvutekijöitä.

Sairaus tarttuu autosomaalisesti dominanttisti - oireyhtymä todetaan lapsella, kun mutatoitunut geeni saadaan isältä tai äidiltä. Lääketieteessä on myös yleisesti hyväksyttyä, että verisuonten rakenteellisten ominaisuuksien muutos ja telangiektasiaan muodostuminen tapahtuu ulkoisten negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta. Esimerkiksi, jos odottavalla äidillä oli raskauden aikana tartuntatauti tai hän käytti lääkkeitä, jotka ylittävät istukan esteen.

Asiaan liittyvät tekijät

Seuraavat tekijät voivat johtaa taudin kehittymiseen ja verenvuodon ilmenemiseen:

• Hypertensio;
• mekaaniset vauriot telangiektasiassa;
• Nielutulehdus, nuha, poskiontelotulehdus, kurkunpäätulehdus;
• stressi ja psyykkinen trauma;
• alkoholin väärinkäyttö;
• Fyysinen tai henkinen stressi;
• Antikoagulanttien ottaminen;
• Unihäiriöt;
• Altistuminen röntgensäteille tai säteilylle.

Sairauden paheneminen telangiektasialla sattuu usein samaan aikaan hormonaalisten muutosten kanssa kehossa murrosiässä, abortin jälkeen, synnytyksen jälkeinen ajanjakso ja raskauden aikana. Myös pahenemista havaitaan tarttuvien patologioiden ja keskushermoston häiriöiden yhteydessä.

Sairauden kehittymisen mekanismi

Terveet suonet koostuvat yleensä kolmesta kerroksesta:

• Ulkoinen - se koostuu sidekudoksesta, joka on läpäissyt hermopäätteitä;
• Medium on sileä lihas ja elastinen kerros;
• Sisäinen - endoteelikerros ja elastinen sidekudos.

Oslerin oireyhtymän kehittyessä verisuonet eivät kehity loppuun asti - niiden rakenne sisältää vain endoteelikerroksen, jota ympäröi löysä kollageeniverkosto. Tämän seurauksena seinät laajenevat ja ohenevat. On myös verisuonten liikakasvua.

Tuloksena patologinen prosessi muodostuvat:

• Telangiektasiat - laajentuneiden kapillaarien muodostamat hämähäkkisuonet ja verkot;
• Aneurysmat - valtimon seinämän pullistuminen sen laajentumisen ja ohenemisen seurauksena;
• Arteriovenoosiset shuntit ovat suoria yhteyksiä valtimoiden ja suonien välillä.

Tämän seurauksena verisuonet ovat hauraita, vähemmän joustavia, alttiita vammoille ja usein vuotavalle verenvuodolle.

Oireet

Randu-Osler-Weberin tauti havaitaan ensimmäisen kerran kuuden vuoden iässä. Patologian kehityksessä on kolme vaihetta:

• Varhainen vaihe - pienet täplät näkyvät epäsymmetrisillä muodoilla ja tummanruskealla, punertavalla värillä. Ne voivat esiintyä missä tahansa ihon osassa ja jopa limakalvoilla.
• Välivaihe - täplät muodostavat klustereita ja yhdistyvät sitten hämähäkkieläinten telangiektaasiaksi.
• Solmuvaihe - telangiektasiat kasvavat halkaisijaltaan jopa senttimetriin, kun taas ne alkavat nousta ihon pinnan yläpuolelle useita senttejä.

Verisuonten telangiektasiat vaihtelevat väriltään helakanpunaisesta tummaan violettiin. Ominaista on vaaleneminen ja vaaleneminen sormella painettaessa verisuonten telangiektasiaa, ja vapautuessaan verkko muuttuu jälleen kirkkaaksi ja helakanpunaiseksi.

Päällä alkuvaiheessa Rendu-Osler-taudin telangiektasia kehittyy suun limakalvoille ja nenän siipille, sitten huulille, hiusrajan alle ja korvien taakse. Myöhemmin telangiektasiat löytyvät koko kehon alueelta.

Useimmiten telangiektasiat esiintyvät myös sisäelinten limakalvoilla - keuhkoissa, maksassa, mahassa, suolistossa, munuaisissa, sappirakossa, aivoissa ja sukupuolielimissä.

Lisäoireet

Sairaudessa, jolla on samanlainen patologinen kuva, on yleensä useita oireita, joiden perusteella kokenut lääkäri voi välittömästi tunnistaa Rendu-Oslerin taudin. Joukossa lisäominaisuuksia telangiektasiat havaitaan:

• Veren jälkiä oksennuksessa sekä ysköstä yskän aikana;
• verenvuoto;
• Veren esiintyminen virtsassa ja ulosteessa.

Jatkuva verenvuoto on hemorragisen telangiektasian tärkein oire. Potilasta kiusaa usein toistuva nenäverenvuoto, verenvuotoa on myös maksassa, kurkunpäässä, maha-suolikanavassa ja keuhkoverenvuotoa. Ihonalaiset teleangiektasiat vuotavat harvoin verta, koska niitä suojaa tiheämpi orvaskesi.

Jatkuvan verenvuodon seurauksena veren laatu muuttuu. Veren väriindeksi laskee, punasolujen pitoisuus laskee ja anemia kehittyy. Koska Rendu-Osler-Weberin tautiin liittyy myös oireita krooninen anemia verenvuodon vuoksi

• Takykardia, rytmihäiriöt, hengenahdistus jopa vähäisen jälkeen liikunta;
• Heikkous, letargia, väsymys;
• huimaus, tinnitus;
• Äkillisillä liikkeillä silmien tummuminen on mahdollista;
• SISÄÄN rinnassa ajoittain puukottavia kipuja tuntuu;
• Iho on vaalea, silmien alla sinertävä;
• Pyörtymistilat ovat mahdollisia.

Telangiektasiaan kliinistä kuvaa täydentävät sisäelimissä kehittyvien aneurysmien oireet. Täydellisen ja oikean hoidon puuttuessa arteriovenoosiset shuntit ja aneurysmat voivat johtaa kirroosiin, munuaisten ja sydämen vajaatoimintaan.

Komplikaatiot

Randu-Osler-Weberin taudin pitkälle edenneiden vaiheiden tapauksessa voi kehittyä seuraavia patologioita:

• Hypertensio;
• turvotus;
• hepatomegalia;
• Sokeus;
• aivojen sisäinen verenvuoto;
• aneeminen kooma;
• Halvaus.

Näiden telangiektasiaan liittyvien komplikaatioiden estämiseksi on tarpeen ottaa yhteyttä lääkäriin ajoissa täydellisen diagnoosin suorittamiseksi ja hoitostrategian laatimiseksi ja potilaan tilan ylläpitämiseksi.

Diagnostiset menetelmät

Hemorraginen telangiektasia diagnosoidaan ennen kaikkea potilaan ihoa ja suun limakalvoja tutkittaessa. Myös potilaan valitukset kerätään, joista lääkärin tulee saada tietoa oireiden kestosta, verenvuodosta sekä tapauksista, joiden jälkeen oireet ovat pahentuneet.

Pääoire, joka viittaa verenvuotoiseen telangiektasiaan tutkimuksessa, on suuri määrä verisuoniverkostoja iholla ja tulipunaisia ​​täpliä, äkillinen verenvuoto ja aneeminen tila.

Diagnoosin vahvistamiseen käytetään myös laboratoriomenetelmiä:

• Täydellinen verenkuva - Randu-Oslerin taudissa hemoglobiiniarvot ovat alle normaalin verenvuodon vuoksi, lisäksi punasolujen pitoisuus ja veren väriindeksi laskevat.
• Veren biokemiallinen analyysi - raudanpuute havaitaan veressä verenvuodon seurauksena.
• Hemostaasitesti - veressä ei pitäisi olla merkittäviä poikkeamia, mutta verisuonten sisällä oleva veren hyytyminen voi olla vahvistus Randu-Oslerin oireyhtymästä.
• Täydellinen virtsan analyysi - punasoluja voidaan havaita virtsasta, kun sairaus on läsnä.

Instrumentaalisista menetelmistä verenvuodon diagnosoimiseksi käytetään paksusuolen kolonoskopiaa, hengitysteiden bronkoskopiaa, ruokatorven ja mahan gastroduodenoskopiaa. Vatsan elinten laparoskopiaa voidaan käyttää myös elinten verenvuotoon. Ruoansulatuskanava.

Jos sisäelimissä on patologia, tietokonetomografia suoritetaan kontrastilla, mikä mahdollistaa verisuonten rakenteen poikkeamien havaitsemisen ja pesäkkeiden paikallistamisen.

Jos lapsen aivoissa tai keuhkoissa havaitaan aneurysmoja ja shuntteja, määrätään keuhkojen tietokonetomografia ja aivojen magneettikuvaus - nämä diagnostiset menetelmät ovat kivuttomia, mutta erittäin tehokkaita Randu-Oslerin taudin havaitsemisessa.

Hoitomenetelmät

Koska sairaus on geneettinen ja siksi synnynnäinen, täydellistä paranemista ei pitäisi odottaa. Mutta oikea lähestymistapa potilaan tilan ylläpitämiseen voi merkittävästi vähentää verenvuodon määrää ja parantaa hänen elämänlaatuaan.

Hoito voi sisältää seuraavat vaiheet:

• verenvuodon ehkäisy ja lievitys;
• Veren laadun parantaminen ja sen tilavuushäviöiden korvaaminen verenvuodon jälkeen;
• Telangiektasiaan hoito suoraan;
• Verisuonen seinämän, telangiektasiaan ja epänormaalin verisuonipunoksen kirurginen korjaus.

Tamponadeja käytetään estämään nenäverenvuotoa.

Kastelu hemostaattisilla lääkkeillä antaa lyhytaikaisen vaikutuksen verenvuotoon, mutta sitä käytetään edelleen.

Paras tulos verenvuodossa saavutetaan kastelemalla aminokaproiinihapolla. Verenvuodon pysäyttämisen jälkeen käytetään E-vitamiinivalmisteita epiteelin uudistamiseen.

Valmistelut

Lääkehoito sisältää seuraavat lääkeryhmät:

• Suun kautta otettavat hemostaattiset lääkkeet - Vikasol, Etamzilat, Dicinon;
• Lääkkeet, jotka palauttavat vaurioituneen verisuonen seinämän verenvuodon jälkeen - E- ja C-vitamiinit, deksapantenoli;
• Hemostaattinen aine - Adroxon;
• Hormonihoito - Metyylitestosteroni miehille ja Etinyylistadioli naisille;
• Rautaa sisältävät valmisteet verenkuvan parantamiseksi - Ferrum Lek, Aktiferrin.

Lisäksi verenvuodon yhteydessä luovuttajan veren, verihiutalemassan ja plasman siirto on indikoitu.

Telangiektasiaan eliminointi

Telangiektasiat eliminoidaan seuraavilla menetelmillä:

• Laserpoisto - telangiektasiaan hoito niiden juottamalla;
• Cryodestruction - jäädyttävä vaikutus telangiektasiaan;
• Termokoagulaatio - telangiektasiaan kauterisointi;
• Sähkökoagulaatio - verisuonten juottaminen sähköisen altistuksen avulla;
• Kemiallinen vaikutus - verisuonten tuhoaminen trikloorietikkahapolla.

Ennuste

Randu-Osler-Weberin taudilla on suotuisa ennuste, jos potilas hakeutuu itsenäisesti lääkäriin verisuonidiagnostiikkaa ja hoitoa varten, ilman verenvuotoa. Ilman asianmukaista hoitoa voi kehittyä komplikaatioita ja sisäistä verenvuotoa, jotka voivat olla kohtalokkaita. Toisaalta ylläpitohoidolla voidaan eliminoida telangiektasiaan oireiden lisäksi myös kosmeettiset ilmiöt.

- yksi yleisimmistä perinnöllisistä hemorragisista telangiektaasiasta, jonka syynä on joidenkin kapillaarien verisuoniseinämän vaurioituminen. Taudin oireita ovat tiheä nenäverenvuoto, telangiektasiat iholla ja limakalvoilla, vaikeissa muodoissa voi esiintyä maha- ja keuhkoverenvuotoja sekä kroonista raudanpuuteanemiaa. Diagnoosi tehdään tutkimalla potilas, endoskooppiset tutkimukset, joskus - tutkimalla perinnöllistä historiaa. erityistä hoitoa Rendu-Osler-Weberin tautia ei nykyään ole olemassa, käytetään erilaisia ​​hemostaattisia toimenpiteitä ja tukihoitoa.

Yleistä tietoa

Rendu-Osler-Weberin tauti (perinnöllinen hemorraginen telangiektasia) on perinnöllinen vasopatia, jolle on tunnusomaista endoteelin huonompi laatu, joka johtaa telangiektasiaan kehittymiseen ja vaikeasti pysäytettävään verenvuotoon. Tutkijat Henri Randu, William Osler ja Frederic Parks Weber kuvasivat taudin 1800-1900-luvun vaihteessa. Geneetikkojen lisätutkimukset osoittivat taudin perinnöllisen luonteen, se tarttuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Patologisen geenin penetranssia ei tällä hetkellä tunneta (sekä itse geeniä ei tunneta), Rendu-Osler-Weberin tautia esiintyy yhtä suurella todennäköisyydellä sekä miehillä että naisilla, mutta oireiden vakavuus vaihtelee eri potilailla. Patologian ilmaantuvuus on melko korkea ja sen arvioidaan olevan 1:5000. Taudin perinnöllisten muotojen lisäksi on kuvattu tapauksia, joissa oireet kehittyvät satunnaisesti.

Rendu-Osler-Weberin taudin syyt

Rendu-Osler-Weberin taudin etiologia ja patogeneesi ovat tällä hetkellä tieteellisen keskustelun aiheena. Uusimmat geneettiset tiedot osoittavat, että potilailla endoteliosyyttien transmembraaniproteiinin, endogliinin tai kinaasi-1:n, rakenne on häiriintynyt. Tämä ei kuitenkaan selitä verisuonten dysplasiaa, jonka merkkejä ovat lihasten ja elastisten kalvojen puuttuminen joissakin verisuonissa. Tämä johtaa siihen, että verisuonen seinämää edustaa vain yksi endoteeli ja sitä ympäröivä löysä sidekudos. Koska sydän- ja verisuonijärjestelmä on mesenkyymin johdannainen, tämä antaa joillekin tutkijoille syyn pitää Rendu-Osler-Weberin tautia alkion mesenkymaalisen dysplasian muunnelmana. Lihaskalvojen ja elastisten kalvojen puuttuessa suonet muodostavat mikroaneurysmoja, jotka helposti vaurioituessaan johtavat verenvuotoon.

Verenvuodon jatkuminen Randu-Osler-Weberin taudissa selittyy myös sillä, että kouristuksella on tärkeä rooli hemostaasiprosessissa. verisuonet lähellä loukkaantumispaikkaa. Lihaskalvon puuttuessa refleksispasmi muuttuu mahdottomaksi, mikä vaikeuttaa suuresti veritulpan muodostumista ja pysäyttää verenvuodon. Oletettavasti viat joissakin endoteelireseptoreissa estävät myös hyytymisprosessia Rendu-Osler-Weberin taudissa. Vahvistus sille, että tämän patologian verenvuodot eivät liity suoraan hemostaasijärjestelmään, on kaikkien potilaiden hyytymistekijöiden normaali taso. Vain vaikeissa sairaustapauksissa voidaan havaita trombosytopeniaa ja muiden tekijöiden puutetta, mutta ne ovat luonteeltaan toissijaisia ​​ja johtuvat kulutuskoagulopatiasta.

Rendu-Osler-Weberin taudin oireet

Randu-Osler-Weberin taudin ensimmäiset ilmenemismuodot tulevat havaittavissa 5-10-vuotiaana, niitä edustavat ilmaantuvat telangiektasiat nenän, kasvojen iholla, korvarenkaat, huulet ja suuontelon limakalvot. Niitä on kolme tyyppiä verisuonihäiriöt, jotka heijastavat niiden kehityksen päävaiheita - varhaisia, keskivaiheita ja nodulaarisia. Varhaisissa telangiektasiaissa on haaleita punertavia pisteitä ja pilkkuja. Keskitason verisuonihäiriöille on ominaista havaittavien verkkojen, "hämähäkkien" ja tähtien muodostuminen iholle. Nodulaariset telangiektasiat ovat 5-8 millimetrin kokoisia kyhmyjä, jotka työntyvät hieman ihon tai limakalvojen pinnan yläpuolelle. Verisuonisairauksien muuntumisnopeus sekä niiden lukumäärä ja alkamisikä heijastavat tietyn Rendu-Osler-Weber-taudin tapauksen vakavuutta.

Telangiektasiaan lisäksi potilaille kehittyy ajan myötä verenvuotohäiriöitä, joista ensimmäisinä ilmaantuvat yleensä jatkuvat ja syyttömät nenäverenvuotot. Niiden lähdettä on erittäin vaikea tunnistaa jopa endoskooppisella rinoskopialla, hemostaattisten sienien ja turundoiden käyttö ei usein auta pysäyttämään verenvuotoa ja jopa provosoi sitä entisestään. Rendu-Osler-Weberin taudissa on tunnettuja kuolintapauksia nenäverenvuodon vuoksi. Tyypillisesti sellaisella kliininen kuva potilas lähetetään hematologin tutkimuksiin, mutta merkkejä koagulopatiasta ei havaita. Jos verenvuodot ovat pitkittyneitä tai runsaita, myös huimaus, pyörtyminen, kalpeus ja muut aneemiset ilmenemismuodot liittyvät verenvuodon oireisiin.

Vakavammissa Randu-Osler-Weberin taudin tapauksissa potilailla voi esiintyä mahalaukun oireita (melena, oksentelu kahvinpurut, heikkous) ja keuhkoverenvuoto. Joskus potilaat valittavat hengenahdistusta, heikkoutta, syanoosia - tämä on merkki veren shuntista oikealta vasemmalle keuhkoissa valtimo-laskimofisteleiden vuoksi. Telangiektasiat eivät esiinny vain ihon pinnalla, vaan verisuonisairauksia esiintyy myös aivo- ja selkäytimessä. Tämä johtaa epileptisiin kohtauksiin, subarachnoidaaliseen verenvuotoon, paraplegiaan ja aivopaiseiden kehittymiseen. Jotkut Randu-Osler-Weberin taudin perhemuodot ovat vallitsevia aivooireet ja häiriöt, joihin liittyy kohtalaisen vaikeus ihon telangiektasiat ja nenäverenvuoto.

Rendu-Osler-Weberin taudin diagnoosi

Randu-Osler-Weberin taudin diagnoosi tehdään potilaan valitusten, fyysisen tutkimuksen, maha-suolikanavan ja hengityselinten endoskooppisten tutkimusten perusteella. Jos on merkkejä tai epäilyksiä aivosairauksien kehittymisestä, suoritetaan pään magneettikuvaus. Potilaat valittavat toistuvista ja jatkuvista nenäverenvuodoista, ikenien verenvuodosta, ruokahaluhäiriöistä, hemoptysisistä. Tutkimuksessa paljastuu erilaisia ​​telangiektasiatyyppejä kasvojen, vartalon, kaulan iholta, suun ja nenäontelon limakalvoilta. Endoskooppiset tutkimukset (laryngoskoopia, bronkoskooppi, endoskopia) paljastavat myös verisuonihäiriöitä kurkunpäässä ja henkitorvessa, maha-suolikanavassa, joista osa vuotaa verta.

Kenraali ja biokemialliset analyysit veri, jota usein määrätään potilaalle, ei välttämättä paljasta mitään häiriöitä, mukaan lukien hemostaasijärjestelmän patologiat. Vain vakavan verenvuodon yhteydessä ilmenee ensin kroonisen raudanpuuteanemian merkkejä - hemoglobiinitason lasku, punasolujen määrä, väriindeksin lasku. Kuitenkin, jos keuhkoihin kehittyy arteriovenoosisia shuntteja, voidaan havaita käänteinen kuva polysytemiasta. Jos verenvuodon tiheys ja määrä lisääntyy edelleen, aneemisiin oireisiin liittyy merkkejä hemostaasijärjestelmän rikkomisesta - verihiutaleiden ja muiden hyytymistekijöiden tason laskusta. Tämä johtuu kulutuskoagulopatian kehittymisestä, mikä viittaa Rendu-Osler-Weberin taudin vakavaan muotoon.

Jos tehdään perinnöllinen anamneesi ja tunnistetaan Rendu-Osler-Weber-taudin merkkejä sukulaisista, on tarpeen suorittaa ennaltaehkäisevä lääkärintarkastukset lapsuudesta asti. Tämä on erityisen välttämätöntä, jos oirekompleksissa on aivohäiriöitä - tässä tapauksessa teini-iästä alkaen on tarpeen suorittaa ennaltaehkäisevä magneettikuvaus. Aivojen MRI ja CT voivat osoittaa subarachnoidista verenvuotoa ja merkkejä aivoabsessista. Ennaltaehkäisevien tutkimusten oikea-aikainen toteuttaminen voi havaita tällaiset muutokset varhaisessa vaiheessa, jolloin ne voidaan poistaa onnistuneesti ilman vakavia seurauksia potilaalle.

Rendu-Osler-Weberin taudin hoito ja ennuste

Rendu-Osler-Weberin taudille ei ole erityistä hoitoa, pääasiassa turvaudutaan tukitoimenpiteisiin. Nenäverenvuotoa hoidetaan parhaiten laserablaatiolla, mutta ne eivät estä uusiutumista. Nenäontelon kastelu jäähdytetyllä aminokapronihappoliuoksella voi antaa lyhytaikaisen verenvuodon pysäytysvaikutuksen, joten asiantuntijat suosittelevat, että potilailla on se aina kotona. Keuhko- ja maha-suolikanavan verenvuodon kehittyessä ne voidaan pysäyttää endoskooppisilla tekniikoilla, ja jos niitä on runsaasti, he turvautuvat kirurgien apuun. Leikkaus on tarkoitettu myös Rendu-Osler-Weberin taudin komplikaatioille, kuten oikealta vasemmalle suuntautuvaan shuntingiin ja subarachnoidaaliseen verenvuotoon. Lisäksi anemiaa varten määrätään tukihoito vitamiineilla ja rautavalmisteilla. Vakavissa tapauksissa turvaudutaan verensiirtoon tai pakattuihin punasoluihin.

Randu-Osler-Weberin taudin ennuste on monissa tapauksissa epävarma, koska kaikki riippuu verisuonisairauksien vakavuudesta. Perinnöllinen historia voi auttaa selventämään kuvaa tässä suhteessa - yleensä sukulaisten patologian oireet ovat melko samanlaisia. Ennustetta huonontaa jyrkästi taudin aivooireiden esiintyvyys, jotka usein johtavat epilepsiaan, aivohalvauksiin ja aivopaiseisiin. Jopa vähäisen nenäverenvuodon kehittyessä potilaiden tulee ottaa pikaisesti yhteyttä lääketieteelliset laitokset, koska sitä ei useinkaan ole mahdollista pysäyttää kotona.

Rendu-Osler-tauti viittaa perinnöllisiin vasopatioihin, tarkemmin sanottuna sitä kutsutaan levinneeksi hemangiomatoosiksi. Kapillaarien seinien ohenemisen ominaisuudet kuuden ikäinen lapsi aiheuttaa muutoksia rakenteessa ja muuttaa ne pieniksi verenvuotoiksi aneurysmeiksi, mikä häiritsee paikallista verenkiertoa kudoksissa.

Ensimmäiset tiedot klinikasta ovat kuvanneet ranskalainen lääkäri Louis Marie Randu, myöhemmin kattavammat tiedot ovat Sir William Osler ja Frederic Parkes Weber 1800-luvun lopulla ja 1900-luvun alussa. Siksi patologian koko nimi on Rendu-Osler-Weberin tauti.

Sitä esiintyy yhdellä henkilöllä 5000 väestöstä. Sekä pojat että tytöt ovat yhtä usein sairaita. Se ilmenee eniten keski-iässä (40–50-vuotiaana). Hoidossa on kohdattava toistuva vaikeasti pysäytettävä verenvuoto.

ICD-10:ssä patologia sisältyy alaluokkaan "Kapillaarien sairaudet" koodilla I78.0.

Mitä sairauden syistä tiedetään?

Toistaiseksi taudin tarkkaa syytä ei ole selvitetty. Muodostunut yhteys geneettisiä mutaatioita ja muuttuneiden geenien periytyminen hallitsevan tyypin mukaan, jos jollakin vanhemmista on sellainen. On kuitenkin tapauksia, jotka ovat perinnöstä riippumattomia, niitä kutsutaan satunnaisiksi.

geneettinen tutkimus antoi meille mahdollisuuden erottaa 3 rikkomustyyppiä:

• Tyyppi I - geeni, joka vastaa kollageenin synteesistä;
• Tyyppi II - vialliset kasvaimen kasvutekijäreseptorit;
• Tyyppi III - siinä on monimutkaiset merkinnät (600604, 12p11–p12; Â).

Tämän seurauksena tärkeimmät verenvuodon lähteet ovat:

• pesäkkeitä oheneminen seinämien kapillaarien laskimo-ja valtimotyyppi;
• mikrosuonten halkaisijan hallitsematon laajeneminen;
• arteriovenoosi aneurysma.

Asennettu Negatiivinen vaikutus odottavan äidin kantama tarttuvat taudit raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana lääkkeiden ottaminen.

Verenvuotoa provosoivat tekijät voivat olla:

• ruuan täydentämisen puute, kasvisruokavalio;
• tiukat vaatteet, jotka vahingoittavat pinnallisia verisuonia.

Nykyaikaiset ajatukset taudista

Nykyaikaiset tiedot ovat mahdollistaneet perustan verisuonten anatomisen eheyden loukkaukselle (dysplasia). Mesenkymaalisen kalvon huonolaatuisuus johtaa osittaiseen elastisten ja lihaskuituja ja korvaa ne löysällä sidekudoksella.

Venuleiden ja arteriolien alueilla muodostuu aneurysmaalisten laajennusten (telangiektaasien) tyyppisiä ulkonemia.

Pieni vamma aiheuttaa verenvuotoa. Randu-Oslerin taudin kapillaarivauriolla ei ole vain pinnallista ihon lokalisaatiota, vaan se ulottuu myös sisäelinten limakalvoille, useimmiten keuhkoputkiin, nenänieluun, suuontelon, virtsarakon.

Kliiniset ilmentymät

Perinnöllisestä tartunnasta huolimatta Randu-Oslerin tauti alkaa ilmaantua 10 vuoden kuluttua ja useammin murrosiässä ja 40 vuoden iässä.

Ensimmäiset merkit ilmaistaan ​​​​vaskulaarisilla "tähdillä", joiden keskellä on tummanpunaisia ​​näppylöitä. Ne sijaitsevat:

• nenän iholla
• huulilla
• suussa (ikenet, kieli),
• korville
• päänahan alueella.

Vaurioituessaan angioektaasit vuotavat verta. Ainoa mahdollinen oire on nenäverenvuoto.

Iän myötä ihottumien määrä lisääntyy, ne leviävät limakalvoille. erilaisia ​​elimiä. Vatsa ja suolet kärsivät eniten. Siksi verenvuoto maha-suolikanavasta liittyy oireisiin.

Kun samankaltaiset muodostumat repeytyvät aivojen kalvoon, ilmaantuu aivohalvausklinikka. Tytöillä ja naisilla se on mahdollista kohdun verenvuoto, raskaat kuukautiset.

Toistuvaan verenvuotoon liittyy raudanpuuteanemian kehittyminen. Potilaat näkyvät:

• heikkous,
• päänsärky,
• huimaus.

Telangiektasian välimuoto erottuu verisuonikimpuista keskellä olevan pisteen ympärillä.

Osler tunnisti 3 telangiektasiatyyppiä:

• varhainen - siinä on pieniä täpliä, joilla on epäsäännölliset ääriviivat;
• keskitaso - verisuoniprosessit ovat ominaisia ​​(anastomoosit arteriolien ja laskimoiden välillä);
• oksainen - ihottuman keskelle muodostuu kirkkaan punaisia ​​sinertäviä kyhmyjä, jotka ulkonevat 1–3 mm ihon yläpuolelle, niiden halkaisija on 5–7 mm.

Yli 25-vuotiailla potilailla on kaksi tai kaikki tyyppiset angiektasiat. Jotta ne voidaan erottaa muista verisuonimuodostelmista, sinun on painettava pintaa kevyesti, paikka muuttuu vaaleaksi ja täyttyy verellä kosketuksen lopettamisen jälkeen.

Telangiektasiat voivat sijaita:

• sormenpäissäsi;
• kynsien alla;
• nielussa ja kurkunpäässä;
• keuhkoputkissa;
• virtsateissä ja munuaisaltaassa;
• naisten emättimessä.

Verenvuodot muuttavat sijaintiaan: on mahdollista aloittaa yhdestä nenäkäytävästä, sitten liittyä muihin (keuhko-keuhkoputken, suoliston, munuaisten). Voimakkuus vaihtelee lievästä jatkuvaan, vaikeasti hoidettavaksi, kestää useita päiviä ja viikkoja. Tällaiset tapaukset johtavat potilaan anemiaan.

Miten sisäelinten verisuonten aliarvoisuus ilmenee?

Pienten verisuonten seinämän rakenteen synnynnäiset häiriöt muodostavat tyypillisiä arteriovenoosisia aneurysmoja. Useimmiten niitä löytyy keuhkokudoksesta. Iho-oireita ovat mm.

• hengenahdistus;
• kovakalvon injektio;
• sinertävän punainen iho;
• polyglobulia - punasolujen määrän lisääntyminen.

Jos maksassa, munuaisissa tai pernassa esiintyy kapillaarikerroksen aneurysmaalisia laajennuksia, niitä on erittäin vaikea diagnosoida. Useimmiten tauti otetaan kasvaimiin, sisäelinten tuberkuloosiin, erytremiaan, syntymävikoja.

Pitkä angiomatoosin kulku johtaa:

• progressiivinen pulmonaalinen sydämen vajaatoiminta;
• krooninen uremia;
• vaikea posthemorraginen anemia;
• sydämen vajaatoiminta.

Muutokset ovat peruuttamattomia.

Kliinisen kurssin ominaisuudet

Jotkut tutkijat jakavat Randu-Osler-taudin kulun vaiheisiin, joilla on samanlaiset nimet Osler-muotojen kanssa. He ovat sitä mieltä, että ihottuman muoto voidaan arvioida vakavuuden perusteella patologisia muutoksia aluksissa.

Patologiatyyppejä on:

• nenä - ilmenee nenäverenvuodona;
• nielu - telangiektasiat näkyvät nielua tutkittaessa;
• ihon kautta - erilliset alueet iholla vuotavat;
• viskeraalinen - jolle on ominaista sisäelinten verenvuoto;
• sekoitettu - vaikuttaa sekä ihoon että sisäelinten limakalvoihin.

Erilainen ihon sijainti - täpliä esiintyy sormissa ja kämmenpinnassa

Diagnostiikka

Tyypillisten pinnallisten muutosten esiintyessä kasvoissa, näkyvissä limakalvoissa, päänahassa ja toistuvissa verenvuodoissa diagnoosi ei ole vaikeaa.

Verikokeiden perusteella on mahdotonta arvioida Randu-Oslerin tautia, koska merkittäviä muutoksia hemostaasissa ei havaita. Verenvuodosta ja verenhukasta on vain seurauksia:

• kohtalainen trombosytoosi,
• taipumus hyperkoagulaatioon,
• anemia,
• erytrosytoosi,
• hemoglobiinin lasku.

Kun veressä on useita telangiektasiasia, lisääntyy suonensisäinen koagulaatio (kulutuksen koagulopatia), trombosytopenia.

Biokemialliset testit auttavat havaitsemaan elinvaurioita ja toimintahäiriöitä.

Virtsan analyysissä voidaan havaita punasoluja (hematuria). Massiivinen verenvuoto voi liittyä munuaiskivitautiin, rappeutuvaan kasvaimeen. Mikrohematuria ja proteiini ovat enemmän merkkejä glomerulonefriitistä.

Veri ulosteessa osoittaa verenvuotoa mahalaukusta tai suolistosta. Täsmällisen sijainnin tunnistamiseksi tarvitaan endoskooppisia tekniikoita käyttäviä tutkimuksia. Optisten instrumenttien avulla voit nähdä tyypillisen limakalvovaurion.

tietokonetomografia suoritetaan sisäelinten muodoissa.

Miten verenvuotoa hoidetaan Rendu-Oslerin taudissa?

Hoito ei itse asiassa suoriteta itse sairautta, vaan verenvuotoa.

Kaavamaisesti algoritmi verenvuodon pysäyttämiseksi näyttää tältä:

• jos verenvuotolähde on esteettömässä paikassa, käytä suonen painetta, hemostaattista sientä, vetyperoksiditamponadia, sairaanhoitolaitos- koagulointi erityislaitteella;
• jos epäiltyä lähdettä ei ole saatavilla, lääkkeet voivat olla aminokapronihappo, menadioni (1 % liuos), kalsiumkloridi (10 % liuos), verensiirto ja korvaavat vaikean anemian.

Tarkemmin sanottuna verenvuodon konservatiivinen hoito koostuu paikallisten ja kokonaisvaikutus.

Paikallisia ovat mm.

• Verenvuotojen limakalvojen huuhtelu Lebetoxilla, Reptilasella, Stipvenillä, trombiinilla, tromboplastiinilla, jäähdytetyllä aminokapronihappoliuoksella. Asiantuntijat suosittelevat pitämään jokin näistä tuotteista aina jääkaapissa. Niitä voidaan tarvita tarjota ensiapu verenvuodon kanssa. Kastelu suoritetaan pienellä kumipallolla tai ruiskulla. Tamponin asettaminen ei ole suositeltavaa, koska se aiheuttaa limakalvolle lisätraumaa.
• Kauterisointiin käytetään trikloorietikka- tai kromihappoliuoksia, hopeanitraattia tai diatermokoagulaatiomenetelmää.

Toistuva runsas verenvuoto ENT-osastoilla tuottaa:

• kirurginen limakalvon irrotus adduktorivaltimon (etmoidi- ja yläleuan) ​​ligaatiolla;
• kryoapplikaatio - toimenpide koostuu erityisen laitteen viemisestä kiertävällä typellä nenäkäytävään, joka tarjoaa kudosten jäädytyksen miinus 196 celsiusasteeseen, vaikutus suoritetaan 30–90 sekuntia.

Vaikutuksen vahvistamiseksi suoritetaan 4–8 lisätoimenpidettä toisen nestetypen ruiskutuksella joka toinen päivä. Menetelmän tehokkuuden ansiosta voit päästä eroon nenäverenvuodosta useiden kuukausien - vuoden ajan.

Nenäverenvuodon lopettamisen jälkeen suositellaan levittämistä paikallisesti epiteelin uudistamiseen ja pehmentämiseen lanoliinia, E-vitamiinia, dekspantenolia sisältäviä voiteita.

Yleisvaikutuksen kannalta estrogeeni- tai testosteroni-injektiot ovat osoittautuneet hyödyllisiksi, sukupuolihormonit pehmentävät verenvuotoa. Ja sellaiset tunnetut lääkkeet kuten Vikasol, Gelatin, Dicinon, kalsiumkloridi, aminokapronihappo ovat hyödyttömiä Randu-Oslerin taudissa.

Leikkaus sisäelinten verenvuodon yhteydessä se antaa vain väliaikaisen vaikutuksen, koska uudet angiektasiat kasvavat ja verenvuoto jatkuu. Siitä huolimatta he yrittävät toimia varhaisessa vaiheessa, kunnes elimissä ilmenee selkeitä mikroverenkiertohäiriöitä.

Merkittävän verenhukan yhteydessä käytetään luovuttajaveren valmisteita (jäädytetty plasma ja verihiutaleet). Vaikea anemia vaatii punasolujen siirtoa. Anemian täydellistä hoitoa varten potilaille määrätään: rautavalmisteet, C-vitamiini.

Mitkä ovat mahdolliset komplikaatiot?

Randu-Oslerin taudin vakavimmat kuolemaan johtavat komplikaatiot ovat:

• suuri verenhukka ja aneeminen kooma, vaikka potilas on otettu pois tästä tilasta, sokeus ja halvaus jäävät usein jäljelle;
• aivoverenvuoto - toisin kuin normaali aivohalvaus, hematooman poistamisyritykset voivat aiheuttaa lisäverenvuotoa.

Miten raskaus etenee naisilla, joilla on Rendu-Oslerin tauti?

Synnytyslääkärit-gynekologit luokittelevat Rendu-Osler-tautia sairastavat raskaana olevat naiset riskiryhmään, ne suoritetaan yhdessä hematologin kanssa. Komplikaatioita odotetaan toisella ja kolmannella kolmanneksella. Naista tulee varoittaa ja viedä sairaalaan etukäteen.

Kaikki endoskooppisia laitteita käyttävät tutkimukset tulee tehdä ennen raskautta, koska ne ovat jo vasta-aiheisia asennossa olevalle naiselle. Tämä koskee myös magneettikuvausta.

Vakavat komplikaatiot ovat harvinaisia. Synnytys tapahtuu ilman ulkopuolista ponnistusta ja synnytyslääkärit suorittavat sen tavalliseen tapaan. Verenvuoto on erittäin harvinaista. Ehkä naista suojaa hormonaaliset muutokset.

Mitkä tekijät aiheuttavat verenvuotoa?

Randu-Oslerin tautia sairastavan lapsen kasvattaminen edellyttää vanhempien estävän vilustumista, hoitavan vammoja, ihotulehdus. Aikuisen tulee tietää itse, miksi verenvuoto on mahdollista, ja yrittää estää niitä.

Provokatiivisia tekijöitä voivat olla:

• nuha ja sinuiitti;
• keuhkoihin mekaaninen vamma ihoalueet, joilla on telangiektasia;
• stressaavia tilanteita;
• jatkuva unen puute;
• henkinen ja fyysinen stressi;
• mausteinen ruoka ja alkoholi;
• aspiriinin ja muiden verihiutaleiden torjunta-aineiden ottaminen;
• yövuorotyötä.

Lapsuudesta lähtien on suositeltavaa seurata ravitsemusta, ylläpitää immuniteettia, tarjota säästäviä olosuhteita kotona ja koulussa. Potilaan työllistämisessä tulee ottaa huomioon työssä tarvittavat rajoitukset. Tulevien vanhempien, jotka tietävät pahentuneesta perinnöllisyydestä, on parempi kääntyä a geneettinen konsultaatio.

Potilaiden, joilla on olemassa oleva patologia, on välttämättä suoritettava hematologin lääkärintarkastus. Ylimääräinen neuvottelu saattaa olla tarpeen kirurgiset toimenpiteet.

Omaisten tulee muistaa, että kyky antaa ensiapua ja hemostaattisten liuosten läsnäolo kodin ensiapulaukku riippuu läheisen elämästä.