Cor pulmonalen kehittymisen perusta syystä riippumatta on keuhkoverenpainetauti, jonka muodostuminen johtuu useista patogeneettisistä mekanismeista.

Akuutin cor pulmonalen (esimerkiksi keuhkoembolia) patogeneesi. Kaksi patogeenistä mekanismia osallistuu ALS:n muodostumiseen:

- verisuonen "mekaaninen" tukos,

- humoraaliset muutokset.

Verisuonikerroksen "mekaaninen" tukos johtuu keuhkojen valtimopohjan laajasta tukkeutumisesta (40-50%, mikä vastaa 2-3 haaran sisällyttämistä patologiseen prosessiin keuhkovaltimo), mikä lisää keuhkojen kokonaisvastusta (TLVR). TLSS:n nousuun liittyy keuhkovaltimon paineen nousu, mikä estää veren ulosputoamisen oikeasta kammiosta, vasemman kammion täytön väheneminen, mikä yhteensä johtaa veren minuuttitilavuuden laskuun. ja kaatuminen verenpaine(HELVETTI).

Huumorihäiriöt jotka ilmaantuvat ensimmäisten tuntien aikana verisuonikerroksen tukkeutumisen jälkeen biologisesti aktiivisten aineiden (serotoniini, prostaglandiinit, katekoliamiinit, konvertaasin vapautuminen, angiotensiinia konvertoiva entsyymi, histamiini) vapautumisen seurauksena, johtavat refleksin kaventumiseen. keuhkovaltimon pienet haarat (keuhkovaltimoiden yleistynyt hypertoninen reaktio), mikä muuten lisää OLSS:ää.

Ensimmäisille tunneille PE:n jälkeen on ominaista erityisen korkea keuhkoverenpainetauti, joka johtaa nopeasti oikean kammion venymiseen, laajentumiseen ja dekompensaatioon.

Kroonisen cor pulmonalen patogeneesi (esimerkiksi COPD). Tärkeimmät linkit CLS:n patogeneesissä ovat:

- hypoksinen keuhkojen vasokonstriktio,

- keuhkoputkien läpikulkuhäiriöt,

- hyperkapnia ja asidoosi,

- anatomiset muutokset keuhkoverisuonikerroksessa,

- hyperviskositeettioireyhtymä,

- sydämen minuuttitilavuuden lisääntyminen.

Hypoksinen keuhkojen vasokonstriktio. Verenvirtauksen säätely keuhkojen verenkiertojärjestelmässä tapahtuu johtuen Euler-Lilliestrand -refleksi, joka tarjoaa riittävän keuhkokudoksen ventilaation ja perfuusion suhteen. Kun happipitoisuus keuhkorakkuloissa laskee Euler-Liljestrand-refleksin vuoksi, kapillaariset sulkijalihakset sulkeutuvat refleksisesti (vasokonstriktio tapahtuu), mikä johtaa verenvirtauksen rajoittumiseen näillä keuhkojen alueilla. Tämän seurauksena paikallinen keuhkojen verenvirtaus mukautuu keuhkojen ventilaation voimakkuuteen, eikä ventilaatio-perfuusiosuhteissa ole poikkeamia.

Keuhkoputkien tukos. Epätasainen keuhkojen ventilaatio aiheuttaa alveolaarista hypoksiaa, aiheuttaa häiriöitä ventilaatio-perfuusiosuhteissa ja johtaa hypoksisen keuhkojen vasokonstriktion mekanismin yleistyneeseen ilmenemiseen. Alveolaarisen hypoksian kehittyminen ja CLS:n muodostuminen ovat alttiimpia potilaille, jotka kärsivät kroonisesta obstruktiivisesta keuhkoputkentulehduksesta ja keuhkoastmasta, joissa on vallitsevia merkkejä hengitysvajauksesta ("sininen turvotus"). Potilailla, joilla on vallitsevia rajoittavia sairauksia ja diffuuseja keuhkovaurioita (vaaleanpunaisia ​​​​puffereita), alveolaarinen hypoksia on paljon vähemmän ilmeistä.

Hyperkapnia ei suoraan, mutta epäsuorasti vaikuttaa keuhkoverenpainetaudin esiintymiseen:

- asidoosin ilmaantuminen ja vastaavasti refleksivasokonstriktio,

- heikentynyt herkkyys hengityskeskus CO2:ksi, mikä pahentaa ilmanvaihtohäiriöitä.

Anatomiset muutokset keuhkoverisuonikerroksessa, aiheuttavat OLSS:n lisääntymistä, ovat kehittymässä:

- keuhkoarteriolien väliaineen hypertrofia (johtuen verisuonen seinämän sileiden lihasten lisääntymisestä),

- valtimoiden ja hiussuonien häviäminen,

- mikroverisuonten tromboosi,

- bronkopulmonaalisten anastomoosien kehittyminen.

hyperviskoosi-oireyhtymä CHLS-potilailla kehittyy sekundaarisen erytrosytoosin vuoksi. Tämä mekanismi liittyy keuhkoverenpainetaudin muodostumiseen minkä tahansa tyyppisessä hengitysvajauksessa, joka ilmenee vakavana syanoosina. CLS-potilailla verisolujen aggregaation ja veren viskositeetin lisääntyminen vaikeuttaa veren virtausta keuhkojen verisuonikerroksen läpi. Viskositeetin lisääntyminen ja verenvirtauksen hidastuminen puolestaan ​​edistävät parietaalisten trombien muodostumista keuhkovaltimon haaroissa. Kaikki hemostatologiset häiriöt johtavat OLSS:n lisääntymiseen.

Sydämen minuuttitilavuuden nousu johdosta:

- takykardia (sydämen minuuttimäärän lisääntyminen merkittävällä keuhkoputken tukkeutumisella saavutetaan lisäämällä ei aivohalvauksen tilavuutta, vaan sykettä, koska rintakehän paineen nousu estää laskimoveren virtauksen oikeaan kammioon);

hypervolemia (yksi mahdolliset syyt hypervolemia on hyperkapnia, joka lisää aldosteronin pitoisuutta veressä ja vastaavasti Na +:n ja veden pidättymistä).

Korpulmonalen patogeneesissä ovat välttämätön osa varhainen kehitys oikean kammion sydänlihasdystrofia ja hemodynaamiset muutokset.

Sydänlihasdystrofian kehittyminen määräytyy sen tosiasian perusteella, että diastolin lyheneminen takykardian aikana ja suonensisäisen paineen nousu johtaa verenvirtauksen vähenemiseen oikean kammion lihaksessa ja vastaavasti energian puutteeseen. Useilla potilailla sydänlihasdystrofian kehittyminen liittyy pesäkkeiden aiheuttamaan myrkytykseen krooninen infektio hengitysteihin tai keuhkojen parenkyymiin.

Hemodynaamiset muutokset ovat tyypillisimpiä potilaille, joilla on kehittynyt CHLS:n kliininen kuva. Tärkeimmät ovat:

- oikean kammion hypertrofia (HLS:lle on ominaista asteittainen ja hidas kehitys, joten siihen liittyy oikean kammion sydänlihaksen hypertrofian kehittyminen. ALS kehittyy äkillisen ja merkittävän keuhkovaltimon paineen nousun seurauksena, mikä johtaa oikean kammion jyrkkä laajeneminen ja sen seinämän oheneminen, joten sydämen oikeanpuoleisten osastojen hypertrofialla ei ole aikaa kehittyä).

- oikean sydämen systolisen toiminnan heikkeneminen ja veren pysähtyminen systeemisen verenkierron laskimokerroksessa,

- kiertävän veren tilavuuden kasvu,

- sydämen minuuttitilavuuden ja verenpaineen lasku.

Siten bronkopulmonaalisessa patologiassa muodostuu jatkuva keuhkoverenpainetauti johtuen orgaaninen supistuminen keuhkosuonten ontelo (johtuen obliteraatiosta, mikrotromboosista, verisuonten puristumisesta, keuhkojen venymiskyvyn heikkenemisestä) ja toiminnallisia muutoksia(aiheuttaa hengitysmekaniikan, keuhkorakkuloiden tuuletuksen ja hypoksian rikkomukset). Ja jos bronkopulmonaalisessa patologiassa keuhkosuonten kokonaispoikkileikkauksen pieneneminen perustuu valtimoiden kouristukseen, joka johtuu Euler-Liljestrand-refleksin kehittymisestä, niin potilailla, joilla on LS-verisuonimuoto, orgaaniset muutokset (kapeneminen tai tukos) ) verisuonen esiintyy ensisijaisesti tromboosin ja embolian, nekrotisoivan angiitin vuoksi. Kaavamaisesti patogeneesi voidaan esittää seuraavasti (taulukko 1).

Cor pulmonalen kehittymistä edeltää väistämättä keuhkoverenpainetauti. Vaikka korkea sydämen minuuttitilavuus, takykardia ja lisääntynyt veren tilavuus voivat myötävaikuttaa keuhkoverenpainetaudin kehittymiseen, viimeksi mainitun patogeneesissä päärooli on oikean kammion ylikuormitus, joka johtuu lisääntyneestä vastustuskyvystä keuhkojen verenvirtaukselle pienten lihasvaltimoiden tasolla. ja arteriolit. Verisuonten vastuksen lisääntyminen voi johtua anatomisista syistä tai vasomotoriset häiriöt; useimmiten on näiden tekijöiden yhdistelmä (taulukko 191-2). Toisin kuin vasemman kammion vajaatoiminnassa, pulmonaalisessa hypertensiossa, sydämen minuuttitilavuus on yleensä normaalialueella ja lisääntynyt, perifeerinen pulssi on jännittynyt, raajat ovat lämpimiä; kaikki tämä tapahtuu taustalla ilmeisiä merkkejä systeeminen laskimotukos. Cor pulmonalea vaikeuttavaa perifeeristä turvotusta pidetään yleensä sydämen vajaatoiminnan seurauksena, mutta tätä selitystä ei voida pitää tyydyttävänä, koska paine keuhkovartalossa harvoin ylittää 65-80 kPa, paitsi tapauksissa, joissa vakava hypoksia ja hypoksia pahenee jyrkästi. asidoosi.

Edellä todettiin, että keuhkoverenpainetaudin aiheuttama oikean kammion työn lisääntyminen voi johtaa sen vajaatoiminnan kehittymiseen. Kuitenkin jopa potilailla, joilla oikean kammion aivohalvaustilavuus on pienentynyt keuhkoverenpainetaudin seurauksena, sen sydänlihas pystyy toimimaan normaalisti, kun ylikuormitus on eliminoitu.

Keuhkojen verisuonten vastuksen anatominen lisääntyminen. Normaalisti levossa keuhkoverenkierto pystyy ylläpitämään suunnilleen samaa verenkiertoa kuin systeemisessä verenkierrossa, kun taas paine siinä on noin 1/5 keskiverenpaineesta. Kohtalaisen fyysisen toiminnan aikana 3-kertainen kokonaisverenvirtauksen lisääntyminen aiheuttaa vain vähäisen paineen nousun keuhkovartalossa. Myös keuhkojen poiston jälkeen jäljellä oleva verisuoniston kestää riittävän lisääntyneen keuhkojen verenkierron ja reagoi siihen vain lievällä paineen nousulla keuhkojen rungossa, kunhan keuhkoissa ei ole fibroosia, emfyseemaa tai verisuonimuutoksia. Samoin useimpien keuhkokapillaarien amputointi emfyseemassa ei yleensä aiheuta keuhkoverenpainetautia.

Kuitenkin, kun keuhkojen verisuonireservi on ehtynyt keuhkoverisuoniston alueen ja laajenemisen asteittaisen pienenemisen vuoksi, jopa pienikin päivittäiseen elämään liittyvä keuhkojen verenvirtauksen lisääntyminen voi johtaa merkittävään keuhkoverenpaineeseen. Tarpeellinen kunto Tämä on keuhkojen resistiivisten verisuonten poikkileikkausalan merkittävä pieneneminen. Keuhkoverisuonikerroksen alueen pieneneminen on seurausta pienten keuhkovaltimoiden ja valtimoiden laajasta kaventumisesta ja tukkeutumisesta ja siihen liittyvästä ei vain verisuonten, vaan myös ympäröivän verisuonikudoksen venytyksen vähenemisestä.

Taulukko 191-2. Patogeneettiset mekanismit kroonisessa pulmonaalisessa hypertensiossa ja cor pulmonalessa

Patogeneettinen mekanismi

Oppikirjat, käsikirjat, kartastot

Synnytys ja gynekologia

Anatomia

Biologia

Sisäiset sairaudet

Histologia

Ihotauti

tarttuvat taudit

Kardiologia

lääketieteellinen genetiikka

Neurologia

Oftalmologia

Cor pulmonale: etiologia, patogeneesi, luokitus.

keuhkosydän - patologinen tila, jolle on ominaista sydämen oikean kammion hypertrofia ja laajentuminen (ja sitten vajaatoiminta), joka johtuu keuhkoverenpaineesta ja hengityselinten vaurioista.

Etiologia. Erottaa:

1) verisuonimuoto cor pulmonale - kanssa keuhkovaskuliitti, primaarinen keuhkoverenpainetauti, vuoristotauti, keuhkoembolia;

2) aikana havaittu bronkopulmonaarinen muoto diffuusi leesio keuhkoputket ja keuhkojen parenkyyma - seurauksena keuhkoastma, bronkioliitti, krooninen obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, keuhkoemfyseema, diffuusi pneumoskleroosi ja keuhkofibroosi epäspesifinen keuhkokuume, tuberkuloosi, pneumokonioosi, sarkoidoosi, Hamman-Richin oireyhtymä jne.;

3) keuhkosydämen torakofreeninen muoto, joka kehittyy merkittävillä keuhkojen ilmanvaihdon ja verenkierron häiriöillä muodonmuutoksen vuoksi rinnassa(kyphoscoliosis jne.), keuhkopussin patologiat, pallea (rintakehän plastiikka, massiivinen fibrothorax, Pickwickian-oireyhtymä jne.).

Patogeneesi. Johtava arvo hänellä on keuhkovaltimon hypertensio, jonka aiheuttaa patologinen lisääntynyt vastustuskyky veren virtaukselle keuhkovaltimoiden verenpainetaudissa - primaarisessa (primaarisen keuhkoverenpainetaudin yhteydessä) tai vasteena keuhkorakkuloiden hypoksiaan (vuoristotautiin, alveolien heikentyneeseen ventilaatioon potilailla, joilla on keuhkoputkien ahtauma, kyfoskolioosi jne.) tai keuhkovaltimoiden ontelon anatomisesta heikkenemisestä johtuen skleroosista, obliteraatiosta (pneumoskleroosin, keuhkofibroosin, vaskuliitin alueilla), tromboosista tai tromboemboliasta kirurginen leikkaus(pulmonectomian kanssa). Hengityksen vajaatoiminnassa potilailla, joilla on laajoja keuhkoparenkyyman vaurioita, sydämen kuormituksella on myös patogeneettistä merkitystä johtuen verenkierron tilavuuden kompensoivasta kasvusta, joka johtuu veren lisääntyneestä laskimopalautuksesta sydämeen.

Luokittelu. Kehitysominaisuuksien mukaan erotetaan akuutti keuhkosydän, joka kehittyy muutamassa tunnissa tai päivässä (esim. massiivinen keuhkoembolia, läppäkeuhkoputki), subakuutti (kehittyy viikkoissa, kuukausissa toistuvalla keuhkoembolialla, primaarinen keuhkoverenpainetauti, lymfogeeninen keuhkokarsinomatoosi, vaikea keuhkoastman kulku, bronkioliitti) ja krooninen, joka muodostuu pitkäaikaisen hengitysvajauksen taustalla.

Kroonisen cor pulmonalen kehittymisessä erotetaan kolme vaihetta: vaiheelle 1 (prekliiniselle) on ominaista ohimenevä keuhkoverenpainetauti, jossa on merkkejä oikean kammion voimakkaasta toiminnasta ja jotka havaitaan vasta, kun instrumentaalinen tutkimus; Vaihe II määräytyy oikean kammion hypertrofian ja stabiilin keuhkoverenpainetaudin merkkien esiintymisen perusteella ilman verenkiertohäiriöitä; III vaihe, eli dekompensoituneen cor pulmonalen vaihe (synonyymi: keuhkosydämen vajaatoiminta), alkaa siitä hetkestä lähtien, kun oikean kammion vajaatoiminnan ensimmäiset oireet ilmaantuvat.

Kliiniset ilmentymät. Akuutti cor pulmonale ilmenee kivuna rintalastan takana, jyrkästi nopeana hengityksenä, verenpaineen laskuna, kollapsiin asti, tuhkanharmaana hajanaisena syanoosina, sydämen reunan laajenemisesta oikealle, joskus epigastrinen pulsaatio; lisääntyvä takykardia, toisen sydämen äänen vahvistuminen ja korostus keuhkon rungon yli; sydämen sähköakselin poikkeama oikealle ja elektrokardiografiset merkit oikean eteisen ylikuormituksesta; edistäminen laskimopaine, kohdunkaulan suonten turvotus, maksan suureneminen, johon usein liittyy kipua oikeassa hypokondriumissa.

Krooninen cor pulmonale dekompensaatiovaiheeseen asti tunnistetaan hyperfunktion oireista, sitten oikean kammion hypertrofiasta valtimoverenpaineen taustalla, joka havaitaan aluksi käyttämällä EKG:tä Rintakehän röntgentutkimus ja muut instrumentaaliset menetelmät ja sen jälkeen kliiniset oireet: voimakkaan sydämen impulssin ilmaantuminen (rintakehän etuseinän aivotärähdys sydämen supistusten aikana), oikean kammion pulsaatio, joka määräytyy tunnustelulla xiphoid-prosessin takana, II sydämen äänen vahvistuminen ja jatkuva korostus keuhkovaltimon rungon yli I-äänen toistuva nousu rintalastan alaosassa. Dekompensaatiovaiheessa ilmenee oikean kammion vajaatoiminta: takykardia;

akrosyanoosi; kohdunkaulan suonten turvotus, joka jatkuu sisäänhengityksen yhteydessä (niiden turvotus vain uloshengityksen yhteydessä voi johtua keuhkoputkien tukkeutumisesta) nokturia; maksan suureneminen, perifeerinen turvotus (ks. Sydämen vajaatoiminta).

Hoito. Perussairauden hoito suoritetaan (ilmarintakehän eliminaatio, trombolyyttinen hoito tai kirurginen interventio keuhkoembolia, keuhkoastman hoito jne.), samoin kuin toimenpiteet, joilla pyritään poistamaan hengitysvajaus. Käyttöaiheiden mukaan käytetään keuhkoputkia laajentavia lääkkeitä, yskänlääkkeitä, hengitystieanalepteja, happihoitoa. Kroonisen cor pulmonalen dekompensaatio potilailla, joilla on keuhkoputken tukkeuma, on indikaatio jatkuvalle glukokortikoidihoidolle (prednisoloni jne.), jos ne ovat tehokkaita. Valtimon keuhkoverenpainetaudin vähentämiseksi kroonisessa cor pulmonalessa voidaan käyttää eufilliinia (in/in, peräpuikoissa); alkuvaiheessa nifedipiini (adalat, corinfar); verenkierron dekompensaation vaiheessa - nitraatit (nitroglyseriini, nitrosorbidi) veren happipitoisuuden hallinnassa (hypoksemia voi lisääntyä). Sydämen vajaatoiminnan kehittyessä hoito sydämen glykosideilla ja diureeteilla on aiheellista, mikä tehdään erittäin huolellisesti sydänlihaksen korkean herkkyyden vuoksi. myrkyllinen vaikutus glykosidit hengitysvajauksesta johtuvan hypoksian ja hypokaligistian taustalla. Hypokapemiassa käytetään panangiinia, kaliumkloridia.

Jos diureetteja käytetään usein, kaliumia säästävillä lääkkeillä (triampur, aldaktoni jne.) on etuja.

Kammiovärinän kehittymisen estämiseksi suonensisäinen anto sydänglykosideja ei voida yhdistää samanaikaisesti aminofylliinin ja kalsiumvalmisteiden antamisen kanssa (antagonistit, jotka vaikuttavat sydänlihaksen heterotooppiseen automatismiin). Korglikonia annetaan tarvittaessa suonensisäisesti tiputtamalla aikaisintaan 30 minuuttia zufilliinin annon päättymisen jälkeen. Samasta syystä laskimonsisäisiä sydämen glykosideja ei pidä antaa adrenomimeettien myrkytystilan taustalla potilaille, joilla on keuhkoputkien ahtauma (astma jne.). Ylläpitohoito digoksiinilla tai isolanidilla potilaille, joilla on dekompensoitunut cor pulmonale, valitaan ottaen huomioon lääkkeiden toksisten vaikutusten sietokyvyn heikkeneminen hengitysvajauksen lisääntyessä.

Ennaltaehkäisy koostuu ennaltaehkäisystä sekä oikea-aikaisesta ja tehokas hoito cor pulmonalen kehittymisen aiheuttamat sairaudet. Potilaat, joilla on krooninen bronkopulmonaalinen sairaus, ovat alttiita lääkärin tarkkailu hengitysvajauksen pahenemisen estämiseksi ja järkevän hoidon suorittamiseksi. Hyvin tärkeä on oikea työskentely potilaille, joilla on rajoitettu fyysinen aktiivisuus, mikä edistää keuhkoverenpainetaudin lisääntymistä.

Aortan koarktaatio: klinikka, diagnoosi, hoito.

Aortan oarktaatio (CA) on synnynnäinen aortan kaventuminen, jonka aste voi saavuttaa täydellisen katkeamisen.

SISÄÄN eristetty muoto vika kohtaa harvoin (18 %:ssa tapauksista). Se liittyy yleensä muihin poikkeavuuksiin (simpukka aortan läppä, avoin valtimotiehy, kammioväliseinävaurio jne.).

Tyypilliset aortan kapenemiskohdat ovat hieman avoimen valtimotiehyen alkukohdan ylä- ja alapuolella (vastaavasti infantiilit ja aikuiset CA-tyypit). CA:lla voi myös olla epätyypillinen sijainti, jopa vatsa-aortan tasolla, mutta tämä on erittäin harvinaista. Koarktaatioalueen kapeneminen voi vaihdella kohtalaisesta (yli 5 mm) vakavaan (alle 5 mm). Joskus reikä on enintään 1 mm. Myös kapenevan alueen pituus vaihtelee ja voi olla joko hyvin pieni 1 mm tai pidennetty 2 cm tai enemmän.

Aortan koarktaatiota on neljää tyyppiä:

eristetty aortan kapeneminen

aortan kaventuminen yhdessä avoimen valtimotiehyen kanssa

aortan kaventuminen yhdessä kammioväliseinän vaurion kanssa

aortan kaventuminen yhdessä muiden sydämen epämuodostumien kanssa.

Aortan luonnollisessa koarktaatiossa on viisi jaksoa.

I kuukautiskriittinen, ikä alle 1 v, verenkiertohäiriön oireet (yleensä pienessä ympyrässä), myös samanaikaisista poikkeavuuksista riippuen; korkea kuolleisuus.

II-jakson sopeutuminen, ikä 15 vuotta, verenkiertohäiriön oireiden väheneminen, joita jakson lopussa edustavat yleensä vain hengenahdistus ja lisääntynyt väsymys.

III jakson korvaus, ikä 515 vuotta, erilaisia ​​kurssin muunnelmia, usein oireeton.

IV-jakson suhteellinen dekompensaatio, murrosiän ikä, verenkiertohäiriön oireiden lisääntyminen.

V-kauden dekompensaatio, ikä 20-40 vuotta, verenpainetaudin ja sen komplikaatioiden oireet, vakava verenkiertohäiriö molemmissa piireissä.

Valitukset lapsilla varhainen ikä verenkierron vajaatoiminnan oireet pienessä ympyrässä vallitsevat (hengenahdistus, ortopnea, sydänastma, keuhkopöhö) Postduktaalisessa variantissa CA voi ilmetä kardiogeenisenä shokina, kun PDA on kiinni. Vanhemmilla lapsilla valtimotaudin oireet hallitsevat (aivojen verenkierron heikkeneminen, päänsärky, nenäverenvuoto) ja paljon harvemmin heikentynyt verenvirtaus distaalisesti aortan ahtautumisesta (ajoittainen rappeutuminen, suoliston iskemiaan liittyvä vatsakipu) Samanaikaisten poikkeavuuksien oireet

valta fyysinen kehitys olkavyö ohuilla jaloilla (urheilullinen fysiikka) vanhemman ikäryhmän lapsilla Kylkiluidenvälisten valtimoiden pulsaatio Syanoosi CA:n ja sepelvaltimotaudin yhdistelmällä, johon liittyy oikealta vasemmalle suuntautuva verishuntti Pulsaation heikkeneminen alaraajojen valtimoissa Ero verenpaine ylä- ja alaraajoissa yli 20 mm Hg Viive pulssiaalto alaraajoissa verrattuna yläraajoihin Voimakas apikaalinen impulssi kaulavaltimoiden lisääntynyt pulsaatio Systolinen sivuääni sydämen tyven yli, kulkee pitkin rintalastan vasenta reunaa lapaluun väliselle alueelle ja kaulavaltimot Systolisen ejektion napsahdus sydämen kärjessä ja pohjassa Saattaa puuttua kuuntelussa Samanaikaisten poikkeavuuksien oireet

EKG Hypertrofian ja ylikuormituksen merkit oikean (60 % vauvoista), vasemman (20 % vauvoista) tai oikean ja vasemman (5 % vauvoista) osien iskeemiset muutokset loppuosassa kammiokompleksi(50 % vauvoista, joilla ei ole fibroelastoosia ja 100 % lapsista, joilla on sydänlihaksen fibroelastoosi), 15 %:lla tapauksista ei ole merkkejä sydänlihaksen liikakasvusta Katso myös Avoin valtimotiehy, Aorttaläpän ahtauma, Kammioväliseinävaurio.

Rintakehän röntgen Keuhkokaari pullistuva Kardiomegalia Vanhemmilla lapsilla aorttakaaren ja sen laajentuneen laskeutuvan aortan muodostama varjo voi olla 3:n muotoinen. Nämä samat muutokset antavat bariumtäytteiselle ruokatorvelle E:n kaltaisen ulkonäön, sisäiset rintakehän verisuonet, havaittu yli 5-vuotiailla potilailla

Ekokardiografia Sydämen hypertrofia ja sydämen onteloiden laajeneminen riippuvat aortan ahtautumisen asteesta ja siihen liittyvistä poikkeavuuksista Kolmannessa tapauksista aorttaläppä on kaksihaarainen Ahtauman visualisointi, sen asteen määritys. anatominen variantti (paikallinen, diffuusi, tandem) ja suhde PDA:han Transstenoottisen painegradientin mittaus Vanhemmille lapsille ikäryhmät ja aikuisille tehdään transesofageaalinen kaikukardiografia.

Lääketieteellinen terapia. Konservatiivinen hoito leikkauksen jälkeiset potilaat sisältävät systolisen verenpaineen korjaamisen, sydämen vajaatoiminnan, aorttatromboosin ehkäisyn. Jatkossa tällaisia ​​potilaita hoidettaessa tulisi päättää antiateroskleroottisen hoidon määräämisestä mahdollisen rekoarktaation estämiseksi. Infektoivan endokardiitin ehkäisy. Kardiogeenisen sokin hoidossa käytetään vakiojärjestelmiä. Jos kyseessä on postduktaalinen tai selittämätön CA-muunnos, jopa suljetulla PDA:lla, suoritetaan PgE1 (alprostadiili) infuusio 0,05–0,1 mg/kg/min. Hemodynamiikan stabiloitumisen jälkeen suoritetaan kiireellinen kirurginen korjaus. Aikuisten hypertension hoidossa etusija annetaan ACE:n estäjille ja kalsiumantagonisteille. SISÄÄN leikkauksen jälkeinen ajanjakso hypertension tilapäinen paheneminen voi kehittyä, jolloin määrätään b-salpaajia ja nitroprussidia.

Kirurginen hoito Käyttöaiheet Operatiivinen hoito kaikki alle 1-vuotiaat CA-potilaat

Sydäninfarktin komplikaatiot. Kardiogeeninen sokki.

Kolme MI-komplikaatioiden ryhmää:

Rytmin ja johtumisen rikkominen.

Sydämen pumppaustoiminnan rikkominen (akuutti vasemman, oikean kammion vajaatoiminta, aneurysma, infarktialueen laajeneminen).

Muut komplikaatiot: epistenokardiaalinen perikardiitti, tromboembolia, varhainen infarktin jälkeinen angina pectoris, Dreslerin oireyhtymä.

totta kardiogeeninen shokki(yli 40 % sydänlihaksen vaurioista) - verenpaine alle 80 mm Hg. Taide.

Kardiogeeninen sokki on äärimmäinen vasemman kammion vajaatoiminta, jolle on tunnusomaista sydänlihaksen supistumiskyvyn jyrkkä lasku (shokin ja minuuttituotannon lasku), jota ei kompensoi verisuonten vastuksen lisääntyminen ja joka johtaa riittämättömään verenkiertoon kaikissa elimissä ja kudoksissa. , ensisijaisesti tärkeitä elimiä. Useimmiten se kehittyy sydäninfarktin, harvemmin sydänlihastulehduksen tai sydäntoksisten aineiden myrkytyksen komplikaationa. Tässä tapauksessa neljä erilaista shokin aiheuttavaa mekanismia on mahdollista:

Sydänlihaksen pumppaustoiminnan häiriö;

Vakavat sydämen rytmihäiriöt;

Kammiotamponadi, jossa on effuusiota tai verenvuotoa sydänpussiin;

Massiivisesta keuhkoemboliasta johtuva shokki CABG:n erityismuotona

Patogeneesi

Sydänlihaksen supistumistoiminnan vakava häiriö, johon on lisätty sydänlihaksen iskemiaa pahentavia tekijöitä.

Sympaattinen aktivointi hermosto johtuen sydämen minuuttitilavuuden laskusta ja verenpaineen laskusta, johtaa sydämen sykkeen nousuun ja lisääntymiseen supistuva toiminta sydänlihas, joka lisää sydämen hapen tarvetta.

Nesteretentio, joka johtuu munuaisten verenvirtauksen heikkenemisestä ja BCC:n lisääntymisestä, mikä lisää sydämen esikuormitusta, edistää keuhkoödeemaa ja hypoksemiaa.

Verisuonten supistumisen aiheuttama perifeerisen verisuonen vastuksen lisääntyminen, mikä johtaa sydämen jälkikuormituksen lisääntymiseen ja sydänlihaksen hapentarpeen lisääntymiseen.

Sydänlihaksen vasemman kammion diastolisen rentoutumisen rikkominen sen täytön rikkomisen ja noudattamisen vähenemisen vuoksi, mikä aiheuttaa paineen nousun vasemmassa eteisessä ja lisää veren pysähtymistä keuhkoissa.

Metabolinen asidoosi, joka johtuu elinten ja kudosten pitkittyneestä hypoperfuusiosta.

Kliiniset ilmentymät

Valtimoverenpaine systolinen verenpaine alle 90 mmHg. tai 30 mm Hg. normaalin tason alapuolella 30 minuuttia tai kauemmin. Sydänindeksi alle 1,8-2 l / min / m2.

Munuaisten perifeerisen perfuusion rikkominen oliguria, ihon kalpeus, korkea kosteus

Keskushermoston tukkoisuus, stupor.

Keuhkopöhö vasemman kammion vajaatoiminnan ilmentymänä.

Potilasta tutkittaessa havaitaan kylmiä raajoja, tajunnan heikkenemistä, valtimoiden hypotensiota (keskimääräinen verenpaine alle 50-60 mm Hg), takykardiaa, vaimeita sydämen ääniä, oliguriaa (alle 20 ml / min). Keuhkojen kuuntelu voi paljastaa kosteat raleet.

Erotusdiagnoosi

Muut syyt on suljettava pois valtimoiden hypotensio: hypovolemia, vasovagaaliset reaktiot, elektrolyyttihäiriöt(esim. hyponatremia), lääkkeiden sivuvaikutukset, rytmihäiriöt (esim. kohtaukselliset supraventrikulaariset ja ventrikulaariset takykardiat).

Hoidon päätavoite on kohottaa verenpainetta.

Huumeterapia

Verenpaine on nostettava 90 mm Hg:iin. ja korkeampi. Käytetään seuraavia lääkkeitä, jotka annetaan mieluiten annostelulaitteiden kautta:

Dobutamiini (selektiivinen b1-agonisti, jolla on positiivinen inotrooppinen vaikutus ja minimaalinen positiivinen kronotrooppinen vaikutus, eli sykkeen nouseva vaikutus on hieman selvä) annoksella 2,5-10 mcg / kg / min

Dopamiini (sillä on selvempi positiivinen kronotrooppinen vaikutus, eli se voi lisätä sykettä ja vastaavasti sydänlihaksen hapen tarvetta, mikä pahentaa jonkin verran sydänlihaksen iskemiaa) annoksella 2-10 mcg / kg / min annosta asteittain nostamalla 2-5 minuutin välein 20-50 mcg/kg/min asti

Norepinefriini annoksella 2-4 mcg / min (jopa 15 mikrog / min), vaikka se yhdessä sydänlihaksen supistumiskyvyn lisääntymisen kanssa lisää merkittävästi OPSS:ää, mikä voi myös pahentaa sydänlihaksen iskemiaa.

keuhkosydän.

Aiheen relevanssi: Bronkopulmonaalijärjestelmän, rintakehän sairaudet ovat erittäin tärkeitä sydämen vaurioissa. Tappio sydän- ja verisuonijärjestelmästä bronkopulmonaarisen laitteen sairauksissa useimmat kirjoittajat käyttävät termiä cor pulmonale.

Krooninen cor pulmonale kehittyy noin 3 %:lla kroonista keuhkosairautta sairastavista potilaista, ja sydämen vajaatoimintakuolleisuuden kokonaisrakenteessa krooninen cor pulmonale muodostaa 30 % tapauksista.

Cor pulmonale on oikean kammion hypertrofiaa ja laajentumista tai vain laajentumista, joka johtuu keuhkoverenkierron verenpaineesta ja joka on kehittynyt keuhkoputkien ja keuhkojen sairauksien, rintakehän epämuodostuman tai keuhkovaltimoiden primaarisen vaurion seurauksena. (WHO 1961).

Oikean kammion hypertrofia ja sen laajentuminen sydämen primaarisen vaurion seurauksena tai synnynnäiset epämuodostumat eivät kuulu cor pulmonale -käsitteeseen.

Viime aikoina lääkärit ovat havainneet, että oikean kammion hypertrofia ja laajentuminen ovat jo myöhäisiä cor pulmonalen ilmenemismuotoja, kun tällaisia ​​potilaita ei ole enää mahdollista hoitaa järkevästi, joten cor pulmonalelle ehdotettiin uusi määritelmä:

Cor pulmonale on keuhkoverenkierron hemodynaamisten häiriöiden kompleksi, joka kehittyy bronkopulmonaalisen laitteen sairauksien, rintakehän epämuodostumien ja keuhkovaltimoiden primaaristen vaurioiden seurauksena. viimeisessä vaiheessa joka ilmenee oikean kammion hypertrofiana ja etenevänä verenkiertohäiriönä.

KEHKUUSYDÄMEN ETIOLOGIA.

Cor pulmonale on seurausta kolmen ryhmän sairauksista:

Keuhkoputkien ja keuhkojen sairaudet, jotka vaikuttavat ensisijaisesti ilman ja keuhkorakkuloihin. Tähän ryhmään kuuluu noin 69 sairautta. Ne ovat cor pulmonalen aiheuttajia 80 %:ssa tapauksista.

krooninen obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus

minkä tahansa etiologian pneumoskleroosi

pneumokonioosi

tuberkuloosi, ei sinänsä, tuberkuloosin jälkeisinä seurauksina

SLE, Boeckin sarkoidoosi, fibrosoiva alveoliitti (endo- ja eksogeeninen)

Sairaudet, jotka vaikuttavat ensisijaisesti rintakehään, palleaan ja niiden liikkuvuuden rajoituksiin:

kyphoscolioosi

useita kylkiluiden vammoja

Pickwickin oireyhtymä liikalihavuudessa

selkärankareuma

keuhkopussin märkimä keuhkopussin tulehduksen jälkeen

Sairaudet, jotka vaikuttavat ensisijaisesti keuhkosuoniin

ensisijainen hypertensio(Ayerzan tauti, Ayerzan tauti)

toistuva keuhkoembolia (PE)

keuhkovaltimon puristuminen suonista (aneurysma, kasvaimet jne.).

Toisen ja kolmannen ryhmän sairaudet ovat syynä cor pulmonalen kehittymiseen 20 %:ssa tapauksista. Siksi he sanovat, että etiologisesta tekijästä riippuen cor pulmonalea on kolme muotoa:

bronkopulmonaalinen

torakofreeninen

verisuoni

Keuhkojen verenkierron hemodynamiikkaa kuvaavat arvot.

Systolinen paine keuhkovaltimossa on noin viisi kertaa pienempi kuin systeemisen verenkierron systolinen paine.

Keuhkoverenpainetautiksi sanotaan, jos systolinen paine keuhkovaltimon levossa on yli 30 mmHg, diastolinen paine yli 15 ja keskipaine yli 22 mmHg.

PATOGENEESI.

Cor pulmonalen patogeneesin perusta on keuhkoverenpainetauti. Koska cor pulmonale kehittyy useimmiten bronkopulmonaalisissa sairauksissa, aloitamme tästä. Kaikki sairaudet ja erityisesti krooninen obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus johtavat ensisijaisesti hengitysteiden (keuhkojen) vajaatoimintaan. Keuhkojen vajaatoiminta on tila, jossa normaali kaasun koostumus verta.

Tämä on kehon tila, jossa joko veren normaali kaasukoostumus ei säily, tai jälkimmäinen saavutetaan ulkoisen hengityslaitteen epänormaalilla toiminnalla, mikä johtaa kehon toiminnallisten kykyjen heikkenemiseen.

Keuhkojen vajaatoiminnassa on 3 vaihetta.

Valtimohypoksemia on kroonisen sydänsairauden, erityisesti kroonisen obstruktiivisen keuhkoputkentulehduksen, patogeneesin taustalla.

Kaikki nämä sairaudet johtavat hengitysvajaukseen. Valtimohypoksia johtaa samanaikaisesti alveolaariseen hypoksiaan pneumofibroosin, keuhkojen emfyseeman ja keuhkorakkuloiden sisäisen paineen nousun vuoksi. Valtimohypoksemian olosuhteissa keuhkojen ei-hengitystoiminta häiriintyy - alkaa muodostua biologisesti aktiivisia aineita, joilla ei ole vain bronkospastinen, vaan myös vasospastinen vaikutus. Samanaikaisesti, kun tämä tapahtuu, keuhkojen verisuonten arkkitehtoninen rakenne rikkoutuu - osa suonista kuolee, osa laajenee jne. Valtimohypoksia johtaa kudosten hypoksiaan.

Patogeneesin toinen vaihe: valtimon hypoksemia johtaa keskushemodynamiikan uudelleenjärjestelyyn - erityisesti kiertävän veren määrän lisääntymiseen, polysytemiaan, polyglobuliaan ja veren viskositeetin nousuun. Alveolaarinen hypoksia johtaa hypokseemiseen vasokonstriktioon refleksimuodossa Euler-Liestrand-refleksiksi kutsutun refleksin avulla. Alveolaarinen hypoksia johti hypokseemiseen vasokonstriktioon, valtimonsisäisen paineen nousuun, mikä johtaa hydrostaattisen paineen nousuun kapillaareissa. Keuhkojen ei-hengitystoiminnan rikkominen johtaa serotoniinin, histamiinin, prostaglandiinien, katekoliamiinien vapautumiseen, mutta tärkeintä on, että kudosten ja alveolaarisen hypoksian olosuhteissa interstitium alkaa tuottaa enemmän angiotensiinia konvertoivaa entsyymiä. Keuhkot ovat tärkein elin, jossa tämä entsyymi muodostuu. Se muuttaa angiotensiini 1:n angiotensiini 2:ksi. Hypokseminen vasokonstriktio, biologisesti aktiivisten aineiden vapautuminen keskushemodynamiikan uudelleenjärjestelyn olosuhteissa johtaa paitsi paineen nousuun keuhkovaltimossa, myös sen jatkuvaan nousuun (yli 30 mm Hg ), eli keuhkoverenpainetaudin kehittymiseen. Jos prosessit jatkuvat edelleen, jos perussairautta ei hoideta, osa keuhkovaltimojärjestelmän verisuonista luonnollisesti kuolee pneumoskleroosin seurauksena ja paine nousee tasaisesti keuhkovaltimoon. Samanaikaisesti jatkuva sekundaarinen keuhkoverenpainetauti avaa shuntteja keuhkovaltimon ja keuhkovaltimoiden välillä, ja hapettumaton veri tulee systeemiseen verenkiertoon keuhkoputkien laskimoiden kautta ja edistää myös oikean kammion työn lisääntymistä.

Joten kolmas vaihe on jatkuva keuhkoverenpainetauti, laskimoiden shunttien kehittyminen, jotka parantavat oikean kammion työtä. Oikea kammio ei itsessään ole voimakas, ja siihen kehittyy nopeasti hypertrofiaa, johon liittyy laajentumisen elementtejä.

Neljäs vaihe on oikean kammion hypertrofia tai laajentuminen. Oikean kammion sydänlihasdystrofia vaikuttaa sekä kudosten hypoksiaan.

Valtimon hypoksemia johti siis sekundaariseen keuhkoverenpaineeseen ja oikean kammion hypertrofiaan, sen laajentumiseen ja pääasiallisesti oikean kammion verenkierron vajaatoiminnan kehittymiseen.

Cor pulmonalen kehittymisen patogeneesi thoracodiaphragmaattisessa muodossa: tässä muodossa keuhkojen hypoventilaatio kyfoskolioosista, keuhkopussin märkimisestä, selkärangan epämuodostumista tai liikalihavuudesta, jossa pallea nousee korkealle, johtaa. Keuhkojen hypoventilaatio johtaa ensisijaisesti rajoittavaan hengitysvajaukseen, toisin kuin ahtauttava tyyppi, jonka aiheuttaa krooninen cor pulmonale. Ja sitten mekanismi on sama - rajoittava tyyppi hengitysvajaus johtaa valtimon hypoksemiaan, alveolaariseen hypoksemiaan jne.

Cor pulmonalen kehittymisen patogeneesi verisuonimuodossa on siinä tosiasiassa, että keuhkovaltimoiden päähaarojen tromboosin yhteydessä keuhkokudoksen verenkierto heikkenee jyrkästi, koska päähaarojen tromboosin ohella ystävällinen refleksi kapenee. pienistä oksista tapahtuu. Lisäksi verisuonimuodossa, erityisesti primaarisessa keuhkoverenpainetaudissa, cor pulmonalen kehittymistä helpottavat voimakkaat humoraaliset muutokset, toisin sanoen serotoniinin, prostaglandiinien, katekoliamiinien määrän huomattava lisääntyminen, konvertaasin vapautuminen, angiotensiini- muuntava entsyymi.

Cor pulmonalen patogeneesi on monivaiheinen, monivaiheinen, joissakin tapauksissa ei täysin selvä.

KEUUHUN SYDÄMEN LUOKITUS.

Cor pulmonalelle ei ole olemassa yhtä ainoaa luokitusta, vaan ensimmäinen kansainvälinen luokittelu enimmäkseen etiologinen (WHO, 1960):

bronkopulmonaalinen sydän

torakofreeninen

verisuoni

Cor pulmonalelle ehdotetaan kotimaista luokitusta, joka mahdollistaa cor pulmonalen jakautumisen kehitysnopeuden mukaan:

• subakuutti

  krooninen

Akuutti cor pulmonale kehittyy muutamassa tunnissa, minuutissa, maksimipäivissä. Subakuutti cor pulmonale kehittyy useiden viikkojen tai kuukausien aikana. Krooninen cor pulmonale kehittyy useiden vuosien aikana (5-20 vuotta).

Tämä luokittelu sisältää korvauksen, mutta akuutti cor pulmonale on aina dekompensoitu, eli se vaatii välitöntä apua. Subakuutti voidaan kompensoida ja dekompensoida pääasiassa oikean kammiotyypin mukaan. Krooninen cor pulmonale voidaan kompensoida, subkompensoida, dekompensoida.

Akuutti cor pulmonale kehittyy syntyessään verisuoni- ja bronkopulmonaarisissa muodoissa. Subakuutti ja krooninen cor pulmonale voi olla vaskulaarinen, bronkopulmonaarinen, thoracophrenic.

Akuutti cor pulmonale kehittyy ensisijaisesti:

embolialla - ei vain tromboembolialla, vaan myös kaasulla, kasvaimella, rasvalla jne.,

jolla on ilmarinta (erityisesti läppä),

keuhkoastman kohtauksen kanssa (erityisesti astmaattinen tila- laadullisesti uusi tila potilailla, joilla on keuhkoastma, jossa on täydellinen beeta2-adrenergisten reseptorien salpaus ja akuutti cor pulmonale);

akuutin konfluentin keuhkokuumeen kanssa

oikeanpuoleinen täydellinen pleuriitti

Käytännön esimerkki subakuutista cor pulmonalesta on keuhkovaltimoiden pienten haarojen toistuva tromboembolia keuhkoastman kohtauksen aikana. Klassinen esimerkki on syöpäinen lymfangiitti, erityisesti korionepitelioomassa, perifeerisessä keuhkosyövässä. Torakodifragmaattinen muoto kehittyy keskus- tai perifeerisen alkuperän hypoventilaatiolla - myasthenia gravis, botulismi, poliomyeliitti jne.

Sen erottamiseksi, missä vaiheessa cor pulmonale hengitysvajauksen vaiheesta siirtyy sydämen vajaatoiminnan vaiheeseen, ehdotettiin toista luokitusta. Cor pulmonale on jaettu kolmeen vaiheeseen:

piilotettu piilevä vajaatoiminta - toimintahäiriö ulkoinen hengitys kyllä ​​- VC / CL laskee 40 prosenttiin, mutta veren kaasukoostumuksessa ei ole muutoksia, eli tämä vaihe luonnehtii vaiheiden 1-2 hengitysvajausta.

vaikean keuhkojen vajaatoiminnan vaihe - hypoksemian, hyperkapnian kehittyminen, mutta ilman merkkejä sydämen vajaatoiminnasta periferiassa. Lepotilassa esiintyy hengenahdistusta, jonka ei voida katsoa johtuvan sydänvauriosta.

eriasteisen keuhkosydämen vajaatoiminnan vaihe (raajojen turvotus, vatsan lisääntyminen jne.).

Krooninen cor pulmonale keuhkojen vajaatoiminnan tason, valtimoveren kyllästymisen hapella, oikean kammion hypertrofian ja verenkierron vajaatoiminnan mukaan jaetaan 4 vaiheeseen:

ensimmäinen taso - keuhkojen vajaatoiminta 1. aste - VC / CL laskee 20%, kaasun koostumus ei häiriinny. Oikean kammion hypertrofia puuttuu EKG:stä, mutta sydämen kaikukuvauksessa on hypertrofiaa. Tässä vaiheessa ei ole verenkiertohäiriöitä.

keuhkojen vajaatoiminta 2 - VC / CL jopa 40%, happisaturaatio jopa 80%, ensimmäiset epäsuorat merkit oikean kammion hypertrofiasta ilmaantuvat, verenkiertohäiriö +/-, eli vain hengenahdistus levossa.

kolmas vaihe - keuhkojen vajaatoiminta 3 - VC / CL alle 40%, valtimoveren kyllästyminen jopa 50%, EKG:ssä on merkkejä oikean kammion hypertrofiasta suorien merkkien muodossa. Verenkiertohäiriö 2A.

neljäs vaihe - keuhkojen vajaatoiminta 3. Veren happisaturaatio alle 50%, oikean kammion hypertrofia ja laajentuminen, verenkierron vajaatoiminta 2B (dystrofinen, refraktaarinen).

Akuutin keuhkosydänkliniikka.

Yleisin syy kehitykseen on PE, keuhkoastman hyökkäyksen aiheuttama akuutti rintakehän paineen nousu. Valtimon prekapillaarinen hypertensio akuutissa cor pulmonalessa sekä kroonisen cor pulmonalen verisuonimuodossa liittyy keuhkojen vastustuskyvyn lisääntymiseen. Seuraavaksi tulee oikean kammion laajentumisen nopea kehitys. Akuutti oikean kammion vajaatoiminta ilmenee vakavana hengenahdistuksena, joka muuttuu sisäänhengityksen tukehtumisena, nopeasti lisääntyvänä syanoosina, kipuna rintalastan takana erilainen luonne, sokki tai romahdus, maksan koko kasvaa nopeasti, turvotusta ilmaantuu jalkoihin, askites, epigastrinen pulsaatio, takykardia (120-140), hengitys on vaikeaa, paikoin heikentynyt rakkula; märkää, kuulee erilaisia ​​rahinoita, erityisesti keuhkojen alaosissa. Akuutin keuhkosydämen kehittymisessä erittäin tärkeitä ovat lisätutkimusmenetelmät, erityisesti EKG: sähköakselin jyrkkä poikkeama oikealle (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pulmonale ilmestyy - terävä P-aalto, toisessa, kolmannessa vakiojohdossa. His-nipun oikean jalan esto on täydellinen tai epätäydellinen, ST-inversio (yleensä nousu), S ensimmäisessä johdossa on syvä, Q kolmannessa johdossa on syvä. Negatiivinen S-aalto johtimissa 2 ja 3. Samat merkit voivat ilmetä myös takaseinän akuutissa sydäninfarktissa.

Ensihoito riippuu akuutin cor pulmonalen syystä. Jos PE oli, määrätään kipulääkkeitä, fibrinolyyttisiä ja antikoagulanttilääkkeitä (hepariini, fibrinolysiini), streptodekaasi, streptokinaasia kirurgiseen hoitoon asti.

Astmaattisella tilalla - suuret annokset glukokortikoideja suonensisäisesti, keuhkoputkia laajentavat lääkkeet bronkoskoopin kautta, siirto koneelliseen ventilaatioon ja keuhkoputkien huuhtelu. Jos tätä ei tehdä, potilas kuolee.

Läppien pneumotoraksilla - kirurginen hoito. Konfluentissa keuhkokuumeessa tarvitaan antibioottihoidon ohella diureetteja ja sydämen glykosideja.

KROONISEN KEHUKULUSYDÄMEN KLINIKKA.

Potilaat ovat huolissaan hengenahdistusta, jonka luonne riippuu keuhkojen patologisesta prosessista, hengitysvajauksen tyypistä (obstruktiivinen, rajoittava, sekalainen). Obstruktiivisilla prosesseilla, uloshengitysluonteisella hengenahduksella, jolla on muuttumaton hengitysnopeus, rajoittavilla prosesseilla uloshengityksen kesto lyhenee ja hengitystiheys kasvaa. Objektiivisessa tutkimuksessa taustalla olevan sairauden oireiden ohella esiintyy syanoosia, useimmiten diffuusia, lämmintä perifeerisen verenkierron säilymisen vuoksi, toisin kuin sydämen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla. Joillakin potilailla syanoosi on niin voimakas, että iho saa valurautavärin. Turvonneet niskalaskimot, alaraajojen turvotus, askites. Pulssi kiihtyy, sydämen reunat laajenevat oikealle ja sitten vasemmalle, vaimeat äänet johtuen emfyseemasta, toisen sävyn korostuksesta keuhkovaltimon yli. Systolinen sivuääni xiphoid-prosessissa, joka johtuu oikean kammion laajentumisesta ja oikean kolmiulotteisen läpän suhteellisesta vajaatoiminnasta. Joissakin tapauksissa vakavan sydämen vajaatoiminnan yhteydessä voit kuunnella keuhkovaltimon diastolista sivuääniä - Graham-Still-sivuääniä, joka liittyy keuhkoläpän suhteelliseen vajaatoimintaan. Keuhkojen yläpuolella, lyömäsoittimet, ääni on laatikkomainen, hengitys rakkulainen, kova. Keuhkojen alaosissa on kongestiivisia, kuulumattomia kosteaa ralea. Vatsan tunnustelussa - maksan kasvu (yksi luotettavimmista, mutta ei varhaisia ​​merkkejä cor pulmonale, koska maksa voi siirtyä emfyseeman vuoksi). Oireiden vakavuus riippuu vaiheesta.

Ensimmäinen vaihe: taustalla olevan sairauden taustalla hengenahdistus lisääntyy, syanoosi ilmenee akrosyanoosin vuoksi, mutta oikea reuna sydän ei ole laajentunut, maksa ei ole laajentunut, keuhkoissa fyysiset tiedot riippuvat taustalla olevasta sairaudesta.

Toinen vaihe - hengenahdistus muuttuu tukehtumiskohtauksiksi, hengitysvaikeuksilla, syanoosi muuttuu hajanaiseksi objektiivisen tutkimuksen tiedoista: ylävatsan alueella esiintyy pulsaatiota, vaimeita ääniä, toisen sävyn korostus keuhkovaltimon päällä ei ole vakio. Maksa ei ole laajentunut, se voidaan jättää pois.

Kolmas vaihe - oikean kammion vajaatoiminnan merkit liittyvät - sydämen tylsyyden oikean reunan lisääntyminen, maksan koon kasvu. Jatkuva turvotus alaraajoissa.

Neljäs vaihe on hengenahdistus levossa, pakkoasento, johon usein liittyy hengitysrytmihäiriöitä, kuten Cheyne-Stokes ja Biot. Turvotus on jatkuvaa, ei hoidettavissa, pulssi on heikko ja tiheä, härän sydän, äänet ovat kuuroja, systolinen sivuääni xiphoid-prosessissa. Keuhkoissa paljon kosteutta. Maksa on huomattavan kokoinen, ei kutistu glykosidien ja diureettien vaikutuksesta fibroosin kehittyessä. Potilaat nukkuvat jatkuvasti.

Torakodiafragmaattisen sydämen diagnoosi on usein vaikeaa, aina on muistettava sen kehittymismahdollisuus kyfoskolioosissa, Bechterew'n taudissa jne. Tärkein merkki on varhainen esiintyminen syanoosi ja huomattava lisääntynyt hengenahdistus ilman tukehtumiskohtauksia. Pickwickin oireyhtymälle on ominaista oireiden triadi - liikalihavuus, uneliaisuus, vaikea syanoosi. Dickens kuvasi tämän oireyhtymän ensimmäisen kerran teoksessa The Posthuumous Papers of the Pickwick Club. Traumaattiseen aivovammaan liittyvään liikalihavuuteen liittyy jano, bulimia, verenpainetauti. Diabetes mellitus kehittyy usein.

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin kroonista cor pulmonalea kutsutaan Ayerzin taudiksi (kuvattu vuonna 1901). Alkuperää tuntematon polyetiologinen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa 20–40-vuotiailla naisilla. Patologiset tutkimukset ovat osoittaneet, että primaarisessa keuhkoverenpainetaudissa esikapillaaristen valtimoiden sisäkalvo paksuuntuu eli valtimoissa. lihaksikas tyyppi väliaineen paksuuntumista havaitaan ja kehittyy fibrinoidinekroosi, jota seuraa skleroosi ja pulmonaalihypertension nopea kehittyminen. Oireet ovat erilaisia, yleensä valituksia heikkoudesta, väsymyksestä, sydämen tai nivelkipuista, 1/3 potilaista voi kokea pyörtymistä, huimausta, Raynaudin oireyhtymää. Ja tulevaisuudessa hengenahdistus lisääntyy, mikä on merkki siitä, että primaarinen keuhkoverenpainetauti on siirtymässä vakaaseen loppuvaiheeseen. Syanoosi kasvaa nopeasti, mikä ilmaistaan ​​valurautaisen sävyn asteeseen, muuttuu pysyväksi, turvotus lisääntyy nopeasti. Primaarisen keuhkoverenpainetaudin diagnoosi vahvistetaan poissulkemalla. Useimmiten tämä diagnoosi on patologinen. Näillä potilailla koko klinikka etenee ilman taustaa obstruktiivisen tai rajoittavan hengitysvajauksen muodossa. Kaikukardiografialla keuhkovaltimon paine saavuttaa maksimiarvonsa. Hoito on tehotonta, kuolema tapahtuu tromboemboliaan.

Muita tutkimusmenetelmiä cor pulmonale: kanssa krooninen prosessi keuhkoissa - leukosytoosi, punasolujen määrän lisääntyminen (polysytemia, joka liittyy lisääntyneeseen erytropoieesiin valtimon hypoksemiasta johtuen). Röntgentiedot: näkyvät hyvin myöhään. Yksi varhaiset oireet on keuhkovaltimon pullistuma röntgenkuvassa. Keuhkovaltimo pullistuu, usein litistäen sydämen vyötäröä, ja monet lääkärit pitävät tätä sydäntä sydämen mitraalimuodossa.

EKG: Epäsuorat ja suorat merkit oikean kammion hypertrofiasta ilmaantuvat:

sydämen sähköakselin poikkeama oikealle - R 3 > R 2 > R 1 , S 1 > S 2 > S 3, kulma on suurempi kuin 120 astetta. Yleisin epäsuora merkki on R-aallon välin kasvu V1:ssä yli 7 mm.

suorat merkit - saarto oikea jalka His-kimppu, R-aallon amplitudi V1:ssä yli 10 mm His-kimpun oikean jalan täydellisen eston kanssa. Negatiivinen T-aalto, jossa aalto siirtyy isolinan alapuolelle kolmannessa, toisessa standardijohdossa, V1-V3.

Erittäin tärkeä on spirografia, joka paljastaa hengitysvajauksen tyypin ja asteen. EKG:ssä oikean kammion hypertrofian merkit näkyvät hyvin myöhään, ja jos vain sähköakselin poikkeamat oikealle ilmestyvät, ne puhuvat jo voimakkaasta hypertrofiasta. Perusdiagnoosi on dopplerkardiografia, kaikukardiografia - oikean sydämen nousu, kohonnut paine keuhkovaltimossa.

KEHKUUSYDÄMEN HOIDON PERIAATTEET.

Cor pulmonalen hoito on perussairauden hoitoa. Obstruktiivisten sairauksien pahenemisen yhteydessä määrätään keuhkoputkia laajentavia lääkkeitä, yskänlääkkeitä. Pickwickin oireyhtymän kanssa - liikalihavuuden hoito jne.

Vähennä keuhkovaltimon painetta kalsiumantagonisteilla (nifedipiini, verapamiili), perifeerisillä verisuonia laajentavilla aineilla, jotka vähentävät esikuormitusta (nitraatit, korvatoni, natriumnitroprussidi). Suurin merkitys on natriumnitroprussidilla yhdessä angiotensiinia konvertoivan entsyymin estäjien kanssa. Nitroprussidi 50-100 mg suonensisäisesti, kapoteeni 25 mg 2-3 kertaa päivässä tai enalapriili (toinen sukupolvi, 10 mg päivässä). Käytetään myös hoitoa prostaglandiini E:llä, antiserotoniinilääkkeillä jne. Mutta kaikki nämä lääkkeet ovat tehokkaita vasta taudin alussa.

Sydämen vajaatoiminnan hoito: diureetit, glykosidit, happihoito.

Antikoagulantti, antiaggreganttihoito - hepariini, trental jne. Kudosten hypoksiasta johtuen sydänlihaksen dystrofia kehittyy nopeasti, ja siksi määrätään kardioprotektoreita (kaliumorotaatti, panangiini, riboksiini). Sydänglykosideja määrätään erittäin huolellisesti.

EHKÄISY.

Ensisijainen - ehkäisy krooninen keuhkoputkentulehdus. Toissijainen - kroonisen keuhkoputkentulehduksen hoito.

Cor pulmonale (PS) - oikean kammion ja eteisen hypertrofia (laajentuminen) ja laajentuminen (ontelon laajeneminen), joka ilmenee keuhkovaltimojärjestelmän lisääntyneen paineen seurauksena, joka liittyy keuhkojen ja keuhkoputkien, keuhkojen patologioihin alukset tai rintaontelo. Cor pulmonale ei liity vasemman sydämen vajaatoimintaan liittyvien oikeanpuoleisten osien lisääntymiseen.

Cor pulmonale -luokitus

Cor pulmonale luokitellaan useiden parametrien mukaan. Ensimmäinen niistä on taudin esiintymisen ja kehittymisen aika. Tämän perusteella cor pulmonale jaetaan:

• Akuutti cor pulmonale (kehittyy minuuttia - päivää). Syynä on yleensä massiivinen keuhkovaltimon haarojen tromboembolia (TEVLA), läppä pneumotoraksi, laajalle levinnyt keuhkokuume, vakava keuhkoastman kohtaus.
• Subakuutti cor pulmonale (viikkoja - kuukausia). Subakuutin cor pulmonalen syy voi toistua pieni TEVLA, keuhkosyöpä, jotkut autoimmuunisairaudet, toistuvat vaikean keuhkoastman kohtaukset, rintakehän myodystrofiset sairaudet.
• Krooninen cor pulmonale (vuosia). Krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD), keuhkoputkentulehdus, fibro-cavernous tuberkuloosi ja muut syyt johtavat krooniseen cor pulmonaleen.

Tämä luokittelu sisältää muun muassa myös käsitteet subkompensoitunut ja dekompensoitunut cor pulmonale, subakuuttia ja kroonista kulkua varten. Akuutin virran osalta nämä käsitteet menettävät merkityksensä. Toinen luokitus perustuu taudin aiheuttajaan ja sen mukaisesti erottavat:

• brokopulmonaaliset lääkkeet - syntyvät keuhkojen ja keuhkojen patologian yhteydessä hengitysteitä;
• verisuoni - keuhkosuonien patologian yhteydessä;
• rintakehä - rintakehän patologian yhteydessä.

Cor pulmonalen etiologia ja patogeneesi

Cor pulmonalen välitön syy on keuhkoverenpainetauti, ts. kohonnut paine keuhkoverenkierrossa (ICC). Keuhkoverenpainetautiin johtavat sairaudet voidaan jakaa kolmeen ryhmään:

1. Hengitysteiden ja keuhkojen sairaudet: COPD, keuhkoastma, pneumokonioosi (silikoosi, antrakoosi ja muut), polykystinen keuhkosairaus, keuhkoemfyseema, pneumoskleroosi, keuhkoputkentulehdus jne.

1. Rintakehän patologiat: erilaisia ​​muodonmuutoksia rintakehä (kyphoscoliosis, "suutarin rintakehä"), Bechterew'n tauti, rintakehän traumaattiset vammat, thorakoplastian seuraukset, pleurofibroosi, pallean pareesi, poliovauriot jne.
2. Keuhkosuonien sairaudet: TEVLA, vaskuliitti, keuhkovaltimon ateroskleroosi, keuhkovaltimoiden ja -laskimoiden puristuminen mediastinumin tilavuusmuodostumilla, primaarinen keuhkoverenpainetauti jne.

Taudin patogeneesi johtuu monista mekanismeista, joista jokainen täydentää toisiaan. Useimmiten cor pulmonale johtuu bronkopulmonaalijärjestelmän sairauksista. Keuhkoputkien tukkeutuminen (tukos) johtaa siihen, että valtimot ja pienet valtimot kouristavat, mikä lisää painetta keuhkoverenkierrossa. Keuhkoputkien tukos johtaa myös veren hapen osapaineen laskuun. Refleksisesti tämä lisää oikean kammion poistaman veren minuuttitilavuutta. Tämä johtaa myös paineen nousuun pienessä ympyrässä. Hypoksia itsessään aiheuttaa biologisesti aktiivisten aineiden vapautumista, aiheuttaa kouristuksia keuhkovaltimo ja sen haarat. Muun muassa angiotensiini-2, joka on samanlainen kuin munuaisten juxtaglomerulaarisen järjestelmän tuottama. Se on tehokkain kehossa tuotettu verisuonia supistava aine. Veren hapen määrän väheneminen vaikuttaa myös hematopoieettiseen järjestelmään, mikä aiheuttaa kompensoivan lisääntymisen erytropoieesissa (punasolujen muodostumisprosessi). Erytrosytoosi (veren punasolujen lisääntyminen) johtaa veren paksuuntumiseen. Kaikkeen tähän liittyy keuhkoputkien verisuonten laajeneminen, bronko-keuhkojen anastomoosien avautuminen, arteriovenoosiset shuntit. Kaikki edellä mainitut mekanismit johtavat lopulta paineen nousuun keuhkovaltimossa. Muun muassa keuhkoahtaumatauti aiheuttaa itse paineen nousua rintaontelossa, ja pitkittynyt kivulias yskä myötävaikuttaa myös sen lisääntymiseen. Viime kädessä lisääntynyt paine keuhkoverenkierrossa ja rintaontelossa pakottaa oikean kammion selviytymään suuremmasta vastusta veren ulostyöntämisessä. Tämä johtaa aluksi kompensoiva hypertrofia oikea kammio, jota seuraa oikea eteinen. Ajan myötä kompensaatiomekanismit hajoavat ja oikean kammion ja eteisen ontelot laajenevat menettäen lihasvoimaa. Tämä johtaa pysähtyneisyyteen iso ympyrä verenkierto ja hypoksian paheneminen.

Cor pulmonalen esiintyvyys

Nyt cor pulmonalesta on tulossa yhä yleisempi patologia. Tämä johtuu kroonisten brokopulmonaalisten sairauksien yleistymisestä, jonka syynä ovat muun muassa laajalle levinnyt kohtuuton antibioottien käyttö, merkittävä tupakoinnin esiintyvyys, väestön allergisaatio ja savu kaupungeissa. Tarkkaa tietoa patologian esiintyvyydestä ei ole, koska se on vaikea diagnosoida varhaisessa vaiheessa. Saatavilla olevat tiedot viittaavat siihen, että cor pulmonale on sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksien joukossa toisella sijalla verenpainetauti ja iskeeminen sydänsairaus.

Kliiniset ilmentymät

Kliininen kuva vaihtelee taudin kulun tyypistä ja sen kestosta riippuen.

Akuutin cor pulmonalen oireet

Acute cor pulmonale (ARC) ilmaantuu yleensä äkillisesti, täydellisen hyvinvoinnin taustalla tai välittömästi vamman jälkeen. Sille on ominaista nopea ja joskus salamannopea oireiden kehittyminen. ALS:n silmiinpistävimmät ilmenemismuodot ovat seuraavat:

• lisääntyvä hengenahdistus, hengenahdistus, kuolemanpelko;
• akrosyanoosi (raajojen sininen iho), joka muuttuu vähitellen täydelliseksi syanoosiksi;

• rintakipu, joka liittyy sekä hypoksiaan että lisääntyneeseen sydänlihakseen, samoin kuin primaariseen patologiaan;
• kaulalaskimojen turvotus, joka jatkuu molemmissa hengitysvaiheissa;
• merkittävä takykardia - jopa 160 lyöntiä / min;
• moottorin viritys;
• toisen sävyn korostus keuhkovaltimon päällä, lisääntynyt sydämen impulssi, voi esiintyä rytmihäiriöitä, laukkarytmi;
• jyrkkä verenpaineen lasku, aina romahtamiseen asti.

Näiden voimakkaiden "kardiopulmonaalisten" oireiden lisäksi voi olla muita, jotka täydentävät kliinistä kuvaa. Usein esiintyy terävä kipu oikeassa hypokondriumissa, pahenee inspiraatiosta. Se johtuu maksan nopeasta laajentumisesta. Kuunneltaessa keuhkoja havaitaan yksi tai toinen merkki ALS:n aiheuttaneesta patologiasta. Tämä voi olla hengitysäänien heikkenemistä tai puuttumista, epänormaalia hengitystä, hengityksen vinkumista, keuhkopussin kitkaääntä. Usein keuhkojen kuuntelun ja lyönnin normaalien tai käytännössä normaalien tulosten ja potilaan tilan vaikeuden välillä on ero. Jos ALS:n aiheutti massiivinen tai submassiivinen TEVLA, niin pian keuhkoinfarktin oireet liittyvät sairauden kuvaan. Infarktikohdassa on kipua, tämän paikan päällä, keuhkopussin kitkaääniä, hengityksen vinkumista kuuluu. Usein on hemoptysis.

Subakuutin cor pulmonalen oireet

Subacuute cor pulmonale (PLC) oireet eroavat vähän oireista akuutti kurssi sairaudet. Suurin ero on taudin kehittymisnopeudessa. Subakuutti cor pulmonale on ominaista:

• äkillinen ohimenevä kohtalainen rintakipu;
• hengenahdistus, jota voi esiintyä levossa;
• sydämenlyönnin tunne;
• pyörtyminen, yleensä - lyhyt;
• yskä, johon liittyy usein hemoptyysi.

Kroonisen cor pulmonalen merkkejä

Chronic cor pulmonale (CHP) kehittyy vähitellen, vähitellen ja pitkä aika potilasta ei välttämättä häiritse mikään muu kuin HLS:n syy - krooninen sairaus hengitysteitä tai rintakehän patologia. Kroonisen cor pulmonalen tärkeimmät ilmenemismuodot ovat seuraavat:

• • Hengenahdistus. Tämä on taudin tyypillisin subjektiivinen merkki, mutta se voi liittyä myös kroonisille bronkopulmonaalisille sairauksille ominaisen hengitysvajauksen alkamiseen. Sairauden alussa hengenahdistus huolestuttaa potilaita vain fyysisen rasituksen aikana. Hengenahdistus CHLS:ssä johtuu kouristuksesta, tukkeutumisesta, keuhkovaltimoiden tromboosista ja sen seurauksena veren hapetuksen vähenemisestä. Nämä ilmiöt johtavat hengityskeskuksen stimulaatioon. Tärkeää on se, että hengenahdistuksen vakavuus vastaa harvoin potilaan tilan vakavuutta.
  • . Sykkeen nousu on hyvin tyypillinen, mutta samalla täysin epäspesifinen merkki cor pulmonalesta. Supistusten tiheyden lisääntyminen yhdessä veren minuutin määrän kasvun kanssa on tässä tapauksessa kompensoiva mekanismi, joka vähentää hypoksian vaikutuksia.
  • Kipu sydämen alueella. CHLS-kipu, vaikka se ei ole samanlainen kuin sepelvaltimotaudissa, kehittyy saman mekanismin mukaisesti. Ne johtuvat suhteellisesta sepelvaltimon vajaatoiminnasta - kun oikean kammion lihasmassa on merkittävästi lisääntynyt, havaitaan suhteellista alikehitystä kapillaariverkko. Jonkin verran merkitystä on myös diastolisen paineen nousu sepelvaltimoverkostossa, pulmokardiaaliset ja pulmokoronaariset refleksit.
  • Syanoosi. Syanoosi CHLS:ssä on hyvin tyypillinen oire. Sillä on sekalainen luonne ja se saa usein "tuhkaisen" värin. Iho on lämmin kosketettaessa. Se liittyy laajennukseen perifeeriset verisuonet vasteena hyperkapniaan (veren CO 2 -pitoisuuden nousu).

• • Heikkous, väsymys. Lisääntynyt heikkous ja väsymys liittyvät elinten ja kudosten hypoksiaan, jatkuvaan myrkytykseen. krooninen sairaus keuhkot ja/tai keuhkoputket. Lisäksi tärkeitä ovat elinten ja kudosten perfuusion häiriöt, perifeerisen verenkierron häiriöt.
  • jalat näkyvät taudin myöhemmissä vaiheissa ja osoittavat sen dekompensaatiota. Ne johtuvat oikean kammion supistumistoiminnan heikkenemisestä ja sen seurauksena veren pysähtymisestä systeemisessä verenkierrossa. Aluksi turvotus ilmaantuu vasta illalla ja häviää aamulla. Ne vaikuttavat usein jalkoihin ja nilkoihin. Sairauden edetessä turvotus muuttuu sitkeämmäksi ja nousee korkeammalle ja leviää lopulta lantioon.

• Maksan suureneminen, ruoansulatuskanavan häiriöt. Maksan suureneminen on toinen merkki kroonisen cor pulmonalen dekompensaatiosta, joka johtuu samoista mekanismeista kuin jalkojen turvotus. Maksan merkittävän lisääntymisen yhteydessä kipua esiintyy painettaessa Glisson-kapselin voimakkaan venytyksen vuoksi. SISÄÄN päätevaihe vatsaontelon sairaudet neste kertyy - kehittyy. Askites pahentaa merkittävästi ennustetta. Ruoansulatushäiriöihin liittyy useita mekanismeja. Ensinnäkin se on hypoksemia, joka vähentää ruoansulatuskanavan kudosten vastustuskykyä. Usein tämä voi johtaa maha- ja pohjukaissuolihaavan kehittymiseen. Lisäksi veren paksuuntumisen vuoksi esiintyy usein suolen ja mahan verisuonten mikrotromboosia, joka voi johtaa paikallisiin mikroinfarkteihin.
• Keskushermoston häiriöt. Aivovaurio HLS:ssä johtuu hyperkapniasta ja heikentyneestä verisuonten läpäisevyydestä, mikä aiheuttaa aivoturvotusta. On myös mahdollista, että myrkyllisillä vaurioilla on merkitystä pitkällä aikavälillä tarttuva tauti. Enkefalopatia voi tässä tapauksessa ilmetä eri tavoin. Yhdellä osalla potilaista on heikkoutta, apatiaa, letargiaa, unettomuutta yöllä, uneliaisuutta päivällä. Huimaus ja päänsärky ovat yleisiä. Voi olla luonteenpiirteiden tasoittumista, muistin menetystä. Toisessa osassa potilaita luonteenpiirteet terävöittyvät, lisääntyy kiihtyvyys, aggressiivisuus, räjähtävyys, joskus euforia. Jälkimmäisessä tapauksessa esiintyy usein psykoosia, joka vaatii psykiatrista apua.

Krooninen cor pulmonale jaetaan toiminnallisiin luokkiin ilmentymien voimakkuuden mukaan.

• I Toiminnallinen luokka (alkumuutokset). Keuhkoputken oireet tulevat esiin keuhkosairaus. Keuhkojen ilmanvaihtotoiminnan häiriöt ovat merkityksettömiä, keuhkojen verenpaineen verenpaineen oireet ilmaantuvat vain fyysisen rasituksen aikana. Veressä - T-suppressorien tason nousu.
• II Toiminnallinen luokka (stabiili pulmonaalinen hypertensio). Klinikalla hallitsevat hengitystiesairauksien oireet. On olemassa kohtalaisia ​​tai merkittäviä obstruktiivisia (eli keuhkoputkien supistumiseen liittyviä) hengityshäiriöitä. Keuhkoverenpainetaudin oireet ovat lieviä ja esiintyvät levossa. Kompensaatiokyvyt ovat lopussa immuunijärjestelmä. Voi olla alkumerkkejä hengitysvajaus.
• III Toiminnallinen luokkaan (merkittävä pulmonaalinen hypertensio). Bronkopulmonaalisairauden oireisiin liittyy merkittävän hengitysvajauksen ja alkavan sydämen vajaatoiminnan oireita. Hengenahdistus, sydämentykytys, kaulalaskimojen turvotus ovat jatkuvasti läsnä. Keski, "lämmin syanoosi" korostuu.
• IV Funktionaalinen luokka (vaikea keuhkoverenpainetauti). Tässä taudin vaiheessa hengitys- ja sydän- ja verisuonijärjestelmien kompensaatiomahdollisuudet ovat jo käytetty loppuun. On jatkuvaa vaikeaa hengenahdistusta, esiintyy kylmää akrosyanoosia, ruuhkia systeemisessä verenkierrossa - maksa kasvaa, turvotusta esiintyy, askites voi ilmaantua. Tässä vaiheessa hengitysvajaus ja verenkiertohäiriö 2-3 astetta.

Cor pulmonalen toiminnallisia luokkia kuvauksessa on usein täydennetty keuhkoverenpainetaudin vaiheilla:

1. Ohimenevä keuhkoverenpainetauti - verenpaineen nousua ICC:ssä havaitaan vain harjoituksen aikana ja bronkopulmonaalisen sairauden pahenemisen aikana.
2. Stabiili verenpainetauti - oireet ovat levossa.
3. Dekompensoitu - verenkiertohäiriön oireet lisätään keuhkoverenpainetaudin oireisiin.

Potilaiden ulkonäkö

Vakavassa sairaudessa ulkomuoto potilaista tulee melko tyypillisiä. Laskimotukoksen vuoksi kasvot turvontuvat, iho kalpea, korvien ja nenän kärjet ovat sinisiä. Laajentuneet kaulalaskimot ovat näkyvissä, ja ne ovat yhtä suuret sekä sisään- että uloshengityksen yhteydessä.

Raajojen iho on myös sinertävä, lämmin kosketukseen, jalat ovat turvonneet. Vatsa on usein laajentunut. Pulsaatio on visuaalisesti havaittavissa ylävatsassa suurentuneen oikean kammion vuoksi.

Sairauden, komplikaatioiden riski

Itse asiassa taudin suurin vaara on, että se vähentää merkittävästi potilaiden elämää ja heikentää elämänlaatua. Akuutti cor pulmonale on yksinkertaisesti hengenvaarallinen tila sinänsä. Myös krooninen cor pulmonale johtaa immuunipuutokseen, mikä lisää merkittävästi erilaisten tartuntatautien kehittymisen riskiä elimistön vastustuskyvyn heikkenemisen (krooninen hypoksia) taustalla.

Cor pulmonale diagnoosi

Cor pulmonale -diagnoosi perustuu tutkimukseen, fyysisiin tietoihin, instrumentaalisten tutkimusten tietoihin. Tutkimuksessa selviää ominaisuudet cor pulmonale, sairauden korkea toimintaluokka tai akuutti kulku: lämmin yleistynyt syanoosi, kasvojen turvotus, kohdunkaulan suonten turvotus, jalkojen turvotus. Fyysinen tutkimus paljastaa oikean kammion liikakasvun merkkejä: sydämen impulssi, sydämen tylsyyden rajojen laajeneminen, vaimeat sydämen äänet, 1. äänen vahvistus kolmikulmaläppä, 2. äänen korostus keuhkovaltimon päällä. tyypillinen oire- Kohdunkaulan suonten lisääntynyt turvotus ja maksapaine. Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää seuraavat tutkimukset:

• Keskuslaskimopaineen (CVP) tutkimus - tällä patologialla se lisääntyy merkittävästi. Normaalit arvot CVP - 5-12 mm H 2 O.
• Röntgentutkimus Yleensä otetaan rintakehän röntgenkuvaus. Mahdollistaa hengityselinten sairauden oireiden tunnistamisen, oikean sydämen laajenemisen, keuhkovaltimon laajenemisen, verisuonirakenteen ehtymisen keuhkojen reuna-alueilla.

• EchoCG - voit arvioida oikean kammion hypertrofiaa, sen ontelon laajentumisen olemassaoloa tai puuttumista, määrittääksesi paineen keuhkovaltimossa.
• Sydämen katetrointi - katetrin vieminen sydämen onteloon (oikeisiin osiin) paineen mittaamiseksi suoraan sydämen onteloissa ja keuhkovaltimossa.
• Ulkoisen hengityksen toiminnan tutkiminen - määrittää keuhkopatologian vakavuuden ja vakavuuden.

Cor pulmonale -hoito

Kroonisen ja akuutin cor pulmonalen hoito eroaa merkittävästi.

Akuutti cor pulmonale

Suorita tarvittaessa elvytystoimenpiteitä. Jos he menestyvät, niin jatkohoitoa akuutti cor pulmonale vaatii ensinnäkin tämän tilan aiheuttaneen syyn kiireellistä poistamista. Jos syynä on TEVLA, suoritetaan leikkaus veritulpan poistamiseksi, jos kyseessä on läppäilmarinta, se siirretään suljettu ilmarinta ja poista ilma rintaontelosta. . Muut terapeuttiset toimet ovat seuraavat:

• poistaminen kipu-oireyhtymä- käytetty, mukaan lukien narkoottinen, neuroleptoangesia;
• paineen lasku keuhkovaltimossa - käytä aminofylliiniä tai ganglionisia salpaajia;
• anti-shokkitoimenpiteet - käytä glukokortikosteroideja (prednisolonia), polyglusiinia;
• antikoagulaatiohoito - hepariinin suonensisäinen anto, joka myöhemmin korvataan epäsuorilla antikoagulanteilla.

ALS:n oikea-aikaisella ja riittävällä hoidolla ennuste on suotuisa.

Kroonisen cor pulmonalen hoito

HLS:n hoito koostuu kolmesta osasta:

• bronkopulmonaalijärjestelmän patologian hoito ja ulkoisen hengityksen toiminnan parantaminen;
• verisuonten vastuksen väheneminen keuhkovaltimojärjestelmässä;
• hemorheologisten parametrien ja verihiutaleiden aggregaation korjaus.

Ensimmäinen komponentti sisältää välttämättä tupakoinnin lopettamisen. Sairaanhoidon määrätty patologian mukaan. Happihoito on erittäin tehokasta. Veren happipitoisuuden lisääminen normalisoi keuhkovaltimojärjestelmän painetta ja eliminoi monia CLS:n patologisia ilmenemismuotoja.

Keuhkoverenpainetauti korjataan lääkehoidolla:

1. Ca 2+ -antagonistit - käytetään pääasiassa dihydropyridonisarjan lääkkeitä, koska ne alentavat painetta keuhkoverenkierrossa voimakkaammin kuin suuressa. Sivuvaikutukset: jalkojen turvotus, kasvojen punoitus, lämmön tunne, päänsärky jyrkkä verenpaineen lasku.
2. Alfa-1-salpaajat - niillä on voimakas verisuonia laajentava vaikutus, ne vähentävät verihiutaleiden aggregaatiota. Sivuvaikutukset: huimaus, verenpaineen lasku, takykardia, päänsärky, väsymys, hermostuneisuus, ärtyneisyys.
3. Prostaglandiinit - niillä on voimakas hypotensiivinen vaikutus, joka toteutuu lähes yksinomaan ICC:ssä, ja niillä on myös voimakas verihiutaleiden vastainen vaikutus. Sivuvaikutukset: päänsärky, kohonnut verenpaine, eturauhastulehdus, flunssan kaltainen oireyhtymä, yskä, nenän tukkoisuus.
4. Typpioksidi - vähentää tehokkaasti painetta ICC:ssä, on helpompi käyttää kuin prostaglandiinit (käytetään hengitettynä), sillä ei käytännössä ole sivuvaikutuksia.
5. Endoteliinireseptoriantagonistit - vaikuttavat vaskulaaristen solujen reseptoreihin. Haittavaikutukset: vaikea hypotensio, päänsärky.
6. - käytetään verisuonikerroksen purkamiseen ja turvotuksen poistamiseen. Voi johtaa hypokalemiaan, munuaisten vajaatoimintaan.

Hemodynamiikan ja verihiutaleiden aggregaation korjaus suoritetaan seuraavasti:

1. Verenlasku - käytetään merkittävällä paineella keuhkovaltimossa ja hematokriittillä yli 55-60%. Vaikka yksittäinen verenlasku parantaa potilaan tilaa, järjestelmällinen verenlasku on kuitenkin merkityksetöntä.
2. Pienimolekyylipainoisia hepariineja tarvitaan, jos CLS:n aiheuttaa toistuva TEVLA. Yleisimmät sivuvaikutukset ovat verenvuoto ja trombosytopenia.
3. Pentoksifylliini - vähentää verihiutaleiden ja erytrosyyttien aggregaatiota, sillä on lievä verisuonia laajentava ja kruunua laajentava vaikutus. Sivuvaikutukset: päänsärky, uneliaisuus tai unettomuus, hermostuneisuus, rytmihäiriöt, angina pectoris, pahoinvointi, oksentelu, trombosytopenia.

Valitettavasti kaikki saatavilla olevat CLS:n hoitomenetelmät eivät tällä hetkellä ole tarpeeksi tehokkaita. Tällaisten potilaiden ennuste on epäsuotuisa, ja CHLS-diagnoosin saaneen henkilön elinajanodote on harvoin yli 3 vuotta.

Krooninen cor pulmonale on patologinen ilmiö, joka kehittyy sydämen oikeissa osissa bronkopulmonaalisten sairauksien taustalla. Tauti on esiintyvyyden mukaan sydänsairauksien joukossa kolmannella sijalla.

Krooninen muoto kehittyy useiden vuosien aikana. Useimmissa tapauksissa taudin syy on krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus.

Taudin vaiheet

Luokittelu kliininen ilmentymä cor pulmonalen ovat kehittäneet Neuvostoliiton keuhkolääkärit. Taudin ominaisuuksien mukaan taudin etenemisessä on kolme päävaihetta:

Taudin alkuvaiheessa cor pulmonalen oireet ovat hyvin lieviä. Ne häiritsevät potilasta vain pahenemisjaksojen aikana. Taudin ensimmäisessä vaiheessa cor pulmonale on hoidettavissa.

Oireet

Cor pulmonalen oireet liittyvät oikean kammion toiminnan heikkenemiseen, joka ei voi irrota vaadittava määrä verta, mikä johtaa oikean kammion vajaatoimintaan. Tämän patologian taustalla siihen liittyvät oireet alkavat muodostua.

Cor pulmonale -oireyhtymän kehittyessä taudin oireet alkavat ilmetä potilaassa selvemmin. Seuraavat merkit viittaavat cor pulmonalen esiintymiseen:

• hengenahdistus hapenpuutteen taustalla;
• takykardia;
• verenpaine laskee;
• kipu rintakehän alueella, kuten ilmenee angina pectoriksen yhteydessä;
• kohdunkaulan suonten turvotus tapahtuu;
• potilas väsyy nopeasti, koska aivot eivät saa oikeaa määrää happea;
• tautiin liittyy turvotusta jaloissa: jalat ja jalat, turvotus lisääntyy illalla, turvotus katoaa yön aikana;
• potilaalla on suurentunut maksa, tähän prosessiin liittyy tuskallisia tuntemuksia oikean hypokondriumin alueella;
• yskä;
• hapenpuutteen ja ylimääräisen hiilidioksidin vaikutuksesta aivoissa esiintyy patologisia ilmiöitä, aivoturvotus on mahdollista, henkilöstä tulee liian kiihtynyt ja aggressiivinen, tai päinvastoin, hidas ja välinpitämätön.

Vaikeaa astetta vaikeuttavat kouristukset ja tajunnan menetys.

Luokittelu

Cor pulmonale -oireyhtymän oireet voivat ilmaantua eri nopeudella ja voimakkuudella. Taudin luokituksen mukaan, joka perustuu taudin oireiden ilmenemisnopeuteen, tauti voi kehittyä johonkin kolmesta muodosta:

1. Terävä muoto. Sairaus kehittyy hetkessä, muutamassa tunnissa. Syynä on oikean kammion ylikuormitus. kestää akuutti muoto enintään 6 viikkoa.
2. Subakuutti muoto voi kestää useita päiviä tai viikkoja. Sairauden oireet ilmaantuvat samalla tavalla kuin akuutissa kulmassa, mutta ne eivät ilmene yhtäkkiä, kuten tapahtuu akuutin variantin aikana.
3. Krooninen cor pulmonale. Potilas on huolissaan taudin oireista useiden vuosien ajan. Aluksi sydämen vajaatoiminnasta ei ole merkkejä. Sydämen vajaatoiminta kehittyy vähitellen.

Keuhkosydänoireyhtymän akuutti muoto kehittyy keuhkoembolian vaikutuksen alaisena, jonka esiintyminen puolestaan ​​​​provosoi sepelvaltimotautia, reumaattisia ilmiöitä sydänlihaksessa, verenvuotohäiriöitä ja muita sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksia. Tämä cor pulmonalen muunnos on yleisin.

Krooniselle cor pulmonalelle on ominaista pitkä kehitys. Usein sairaus alkaa vajaatoiminnalla, jota kompensoi hypertrofia. Sairauden edetessä ilmenee dekompensaatiota, johon liittyy oikean sydämen laajeneminen.

Kroonisen muunnelman oireet eivät ole voimakkaita. Potilaalle kehittyy sydämentykytys, hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana, sydänkipu, jalkojen turvotus. Hengenahdistus lisääntyy vähitellen. Aluksi sitä havaitaan vasta fyysisen rasituksen jälkeen, taudin komplikaatiossa tukehtuminen tapahtuu jopa levossa.

Taudin puhkeamisen sysäys on usein esiintyvä keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume. Myös tauti voi kehittyä keuhkotuberkuloosin, keuhkoastman, keuhkoverenpainetaudin taustalla.

Taudin patogeneesin tutkiminen alkaa taudin kehittymismekanismien pohtimisesta. Patogeneesin aiheuttavat monet mekanismit, jotka täydentävät toisiaan.

Taudin kulun mekanismit:

anatominen mekanismi. Taudin kehittymisen aikana sydämen rakenteessa tapahtuu anatomisia muutoksia, oikean kammion koko kasvaa, sen supistumistoiminto estyy. Tämä patologia alkaa kehittyä jo taudin ensimmäisessä vaiheessa.

toiminnallisia mekanismeja. Toiminnalliset muutokset ilmenevät seuraavina oireina:

• hypoksemian kehittyminen - riittämätön happitaso veressä, minkä seurauksena veren minuuttitilavuus kasvaa;
• Euler-Liljestrand-refleksi, joka ilmenee kapillaarien kapillaarina hapenpuutteella ja laajentumisena, kun verenkierto palautuu;
• rintakehän paine kasvaa, mikä johtuu yskästä;
• hypoksian seurauksena histamiinin, maitohapon, serotoniinin, endoteliinin, tromboksaanin synteesi lisääntyy, näiden aineiden vaikutuksesta verisuonet alkavat kapeta, mikä johtaa keuhkoverenpaineeseen;
• bronkopulmonaaliset infektiot pahentavat keuhkojen ventilaatioprosessia, minkä seurauksena kehittyy hypoksia ja seurauksena verenpaine.

Taudin patogeneesi liittyy erilaisia ​​tyyppejä keuhkojen sydän. Taudilla on seuraavat syyt:

• verisuonitulehduksessa havaittu keuhkojen verisuonten rikkoutuminen, tromboosi johtaa cor pulmonalen verisuonimuunnelmaan;
• bronkopulmonaalinen ulkonäkö kehittyy kroonisen keuhkoputkentulehduksen, tuberkuloosin, keuhkoastman vaikutuksen alaisena;
• thoracodiaphragmatic variantti alkaa keuhkojen riittämättömän tuuletuksen seurauksena, tätä helpottaa fibroosi, kyphoscoliosis, selkärankareuma, taudin syy tässä tapauksessa on rintakehän liikkuvuuden rikkominen.

Ennen hoidon aloittamista on tärkeää tutkia huolellisesti cor pulmonalen patogeneesi, jotta voidaan määrittää syyt, jotka vaikuttivat tämän taudin kehittymiseen. Cor pulmonalen patogeneesiä ei ole vielä tutkittu loppuun asti.

Diagnostiikka

Kroonisen cor pulmonalen diagnoosi alkaa potilaan tutkimuksella ja valituksiin tutustumisella. Lääkäri tarvitsee tietoa tällaisten sairauksien esiintymisestä lähisukulaisissa, koska tauti voi kulkea geneettistä linjaa pitkin. Alkutarkastus sisältää seuraavat toimenpiteet:

• verenpaineen mittaus;
• keuhkojen kuunteleminen;
• sydämen sivuäänien havaitseminen.

Potilaan on läpäistävä seuraavat testit:

• yleinen verikoe tulehdusprosessien esiintymisen määrittämiseksi ESR:n avulla, ja taudin syy voidaan määrittää myös veren koostumuksen perusteella;
• tarvitaan biokemiallinen verikoe glukoosin, kolesterolin, triglyseridien määrän laskemiseksi, nämä tiedot auttavat löytämään taudin lähteen, määrittämään, onko maksa heikentynyt, kuinka suonet vaikuttavat;
• yleinen virtsan analyysi;
• veren kaasuanalyysi hapen ja hiilidioksidin suhteen laskemiseksi;
• koagulogrammi antaa sinun tutkia veren hyytymistä;
• EKG:n tulokset ovat erittäin informatiivisia, niitä voidaan käyttää cor pulmonalen kliinisen kuvan näkemiseen;
• EchoCG suoritetaan oikean kammion voimakkuuden mittaamiseksi;
• röntgenkuvaus auttaa tunnistamaan vakavien patologisten prosessien läsnäolon;
• verisuonten angiografia määrätään verihyytymien läsnä ollessa niiden sijainnin määrittämiseksi;
• tietokonetomografiamenetelmä paljastaa patologian kohdat;
• keuhkojen tuikekuvaus antaa mahdollisuuden tarkastella taudin kehittymistä patogeneesissä ja auttaa löytämään taudin syyn;
• sydämen oikeiden osien ääni;
• paineen mittaus keuhkovaltimossa.

SISÄÄN Erikoistilanteet lääkäri määrää menetelmän keuhkovaltimon paineen mittaamiseksi. Verenpainetaudin esiintyminen osoittaa 25 mm Hg:n paineella. Taide. - levossa ja yli 35 mmHg. Taide. kuormituksen alla.

Kaikkien yllä olevien toimenpiteiden läpäiseminen ei ole edellytys. Lääkäri laatii yksilöllisen diagnoosisuunnitelman ottaen huomioon taudin ominaisuudet. Mutta jotkin toimenpiteet on suoritettava ilman epäonnistumisia.

Potilailla, joilla on diagnosoitu krooninen cor pulmonale, oireet näkyvät visuaalisesti. Ne laajentavat verisuonia poskillaan, epäterveellinen punoitus ilmestyy. Syanoosi kehittyy huulissa, nenässä ja korvissa. Kynsien falangit muuttuvat, ne saavat litteän ja laajentuneen muodon, sormet muuttuvat samanlaisiksi kuin koivet.

Hoito

Kroonisen cor pulmonalen hoito perustuu kussakin tapauksessa yksilölliseen hoitoon, Erityistä huomiota samalla kun keskitytään taudin patogeneesiin. Hoitokurssin kehittää hoitava lääkäri. Kroonista cor pulmonalea käsittelevät keuhkolääkäri ja terapeutti, tarvitaan kardiologin konsultaatio.

Hoidon perusta on huumeterapia. Monimutkainen lääkkeet cor pulmonalen hoitoon sisältyy seuraavat lääkkeet:

• antibiootit bakteeriperäisten bronkopulmonaalisten sairauksien läsnä ollessa;
• bronkodilaattorit, jos potilaalla on diagnosoitu keuhkoastma tai keuhkoputkentulehdus;
• antireagenssit, kun on trombimuodostelmia;
• diureetit, jos sairauteen liittyy turvotusta;
• sydämen glykosidit, rytmihäiriölääkkeet, kun potilasta häiritsee rytmihäiriökohtaukset;
• nitraatit parantamaan verenkiertoa;
• ACE:n estäjät sydämen toiminnan parantamiseksi;
• yskänlääkettä.

Jokaiselle taudin vaiheelle valitaan erityinen hoitojakso. Cor pulmonalea on vaikea hoitaa. Vain taudin alkuvaiheessa voit selviytyä taudista nopeasti.

Hoidon päätavoitteena on vaikuttaa taudin aiheuttajaan, sillä cor pulmonale ei ole niinkään itsenäinen sairaus kuin muiden vaivojen seuraus.

Hoitosuunnitelma sisältää kolme päätekijää:

1. Keuhkosairauden oireiden poistaminen, hengitystoiminnan palauttaminen.
2. Hoito, jonka tarkoituksena on vapauttaa oikea kammio.
3. Veren laadun parantaminen.

Lääkkeiden lisäksi potilaalle määrätään hierontaa, fysioterapiaharjoituksia, happikäsittely.

Jotta cor pulmonalen hoito olisi tehokkaampaa, on tärkeää luopua huonoja tapoja. Noudata päivittäistä rutiinia, syö oikein, johda terveiden elämäntapojen elämää. Yhtä tärkeä tekijä on asianmukainen ravitsemus. Liian suolaisista ruoista tulee luopua, eläinrasvat tulee jättää pois ruokavaliosta. Hyödyllinen ruoka, jossa on runsaasti kaliumia, joka parantaa sydämen toimintaa. Kaliumia löytyy kuivatuista aprikooseista ja banaaneista sekä vehnänalkiosta.

Potilaan on normalisoitava fyysinen aktiivisuus. Liikkumatonta elämäntapaa ei pidä elää, mutta liiallinen fyysinen aktiivisuus voi aiheuttaa komplikaatioita.

Itse nouto oikeat lääkkeet HLS:n hoito on mahdotonta, joten asiantuntijan tulee käsitellä hoitoa.

Jos konservatiivisia menetelmiä eivät tuottaneet toivottuja tuloksia, niin he turvautuvat kirurginen interventio. Potilaalle tehdään keuhkonsiirto. Saatat tarvita sydänleikkausta.

Kansanhoidot

Hoito kansanmenetelmiä ei pidä aloittaa ilman lääkärin kuulemista. Taudin akuutissa kulmassa tämä hoitomenetelmä ei sovellu. Vain "krooninen cor pulmonale" -diagnoosilla voidaan soveltaa joitain ei-perinteisiä reseptejä:

1. Valmista 8 ruokalusikallista kehäkukkakukkia ja kaada 500 ml vodkaa, vaadi viikko. Kun tinktuura on valmis, juo sitä päivittäin 30 tippaa kolmen kuukauden ajan.
2. Sekoita seuraavat ainesosat yhtä suuressa osissa: orapihlajan kukat ja hedelmät, knotweed, kolmivärinen violetti, korte. Uusi keite valmistetaan päivittäin: 1 rkl. kaada 300 ml kiehuvaa vettä. Päivän aikana juo tätä lääkettä: 100 ml kerrallaan.
3. Kolme valkosipulin päätä murskataan ja sekoitetaan kolmen sitruunan mehuun, siihen lisätään myös yksi lasillinen hunajaa. Tätä lääkettä syödään yksi ruokalusikallinen aamulla ja illalla.

Menetelmiin perinteinen lääke tulee lähestyä kaikella varovaisuudella, on tärkeää seurata kehon tilaa hoidon aikana. Jos tila pahenee, on parempi kääntyä lääkärin puoleen.

Ennuste

Cor pulmonale on melko yleinen patologia, tapausten kasvu kasvaa joka vuosi. Tähän vaikuttavat monet tekijät, joista tärkein on kroonisten bronkopulmonaalisten sairauksien lisääntyminen.

Krooninen cor pulmonale -oireyhtymä on melko vakava komplikaatio. Sillä on huono ennuste.

Suuri kuoleman riski. 45 % potilaista voi elää taudin dekompensoituneen vaiheen kanssa vain kaksi vuotta. Tauti on neljännellä sijalla kuolleiden lukumäärässä sydän-ja verisuonitaudit. Jopa intensiivistä terapiaa pidentää potilaiden elinikää vain kahdella lisävuodella. Taudin etiologia vaikuttaa myös taudin ennusteeseen.

Mitä aikaisemmin hoito aloitettiin, sitä parempi on ennuste.