Connin (Kohnin) oireyhtymä on oireyhtymä, jonka aiheuttaa lisämunuaiskuoren aldosteronin liikatuotanto. Patologian syy on kortikaalisen kerroksen glomerulaarivyöhykkeen kasvain tai hyperplasia. Potilaiden määrä on lisääntynyt valtimopaine, kaliumin määrä vähenee ja natriumin pitoisuus veressä kasvaa.

Oireyhtymällä on useita vastaavia nimiä: primaarinen hyperaldosteronismi, aldosteroma. Nämä lääketieteelliset termit yhdistävät useita sairauksia, jotka ovat samankaltaisia ​​kliinisiltä ja biokemiallisilta ominaisuuksiltaan, mutta erilaisia ​​​​patogeneesissä. Connin oireyhtymä on endokriinisten rauhasten patologia, joka ilmenee myasthenia graviksen, luonnottoman voimakkaan, sammumattoman janon, korkean verenpaineen ja vuorokaudessa erittyneen virtsan lisääntyneenä yhdistelmänä.

Aldosteroni on elintärkeä tärkeitä ominaisuuksia ihmiskehossa. Hormoni edistää:

• natriumin imeytyminen vereen
• hypernatremian kehittyminen
• kaliumin erittyminen virtsaan
• veren alkalisointi
• reniinin alituotanto.

Kun aldosteronitaso veressä nousee, verenkierto-, virtsa- ja hermo-lihasjärjestelmän toiminta häiriintyy.

Syndrooma on erittäin harvinainen. Amerikkalainen tiedemies Conn kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1955, mistä se sai nimensä. Endokrinologi kuvaili oireyhtymän tärkeimmät kliiniset ilmenemismuodot ja osoitti, että tehokkain menetelmä patologian hoitoon on leikkaus. Jos potilaat seuraavat terveyttään ja käyvät säännöllisesti lääkärissä, tauti havaitaan ajoissa ja reagoi hyvin hoitoon. Lisämunuaiskuoren adenooman poisto johtaa täysi palautuminen potilaita.

Patologia on yleisempää 30-50-vuotiailla naisilla. Miehillä oireyhtymä kehittyy 2 kertaa harvemmin. Hyvin harvoin tauti vaikuttaa lapsiin.

Etiologia ja patogeneesi

Connin oireyhtymän etiopatogeneettiset tekijät:

1. Connin oireyhtymän pääasiallinen syy on lisämunuaisten liiallinen aldosteronihormonin eritys, joka johtuu hormonaalisesti aktiivisen kasvaimen - aldosterooman - esiintymisestä ulkokuoren kerroksessa. 95 prosentissa tapauksista tämä kasvain on hyvänlaatuinen, ei metastasoi, sillä on yksipuolinen kulku, sille on ominaista vain veren aldosteronitason nousu ja se aiheuttaa vakavia häiriöitä. vesi-suola-aineenvaihdunta elimistössä. Adenooman halkaisija on alle 2,5 cm, leikkauksessa se on väriltään kellertävä korkean kolesterolipitoisuuden vuoksi.
2. Lisämunuaiskuoren kahdenvälinen hyperplasia johtaa idiopaattisen hyperaldosteronismin kehittymiseen. Syynä diffuusin hyperplasian kehittymiseen on perinnöllinen taipumus.
3. Harvemmin syy voi olla pahanlaatuinen kasvain - lisämunuaisen karsinooma, joka syntetisoi paitsi aldosteronia, myös muita kortikosteroideja. Tämä kasvain on suurempi - halkaisijaltaan jopa 4,5 cm tai enemmän, ja se kykenee invasiiviseen kasvuun.

Oireyhtymän patogeneettiset linkit:

• aldosteronin liikaeritys
• reniinin ja angiotensiinin aktiivisuuden väheneminen,
• kaliumin putkimainen erittyminen,
• hyperkaliuria, hypokalemia, kaliumin puute kehossa,
• myasthenia gravis, parestesia, ohimenevä lihashalvaus,
• lisääntynyt natriumin, kloorin ja veden imeytyminen,
• nesteen kertyminen kehossa
• hypervolemia,
• seinien turvotus ja vasokonstriktio,
• OPS:n ja BCC:n kasvu,
• verenpaineen nousu,
• verisuonten yliherkkyys paineen vaikutuksille,
• hypomagnesemia,
• lisääntynyt neuromuskulaarinen kiihtyvyys,
• mineraaliaineenvaihdunnan rikkominen,
• sisäelinten toimintahäiriö,
• interstitiaalinen munuaiskudoksen tulehdus, jossa on immuunikomponentti,
• nefroskleroosi,
• munuaisoireiden ilmaantuminen - polyuria, polydipsia, nokturia,
• munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen.

Jatkuva hypokalemia johtaa rakenteellisiin ja toiminnallisiin häiriöihin elimissä ja kudoksissa - munuaisten tubuluksissa, sileissä ja luustolihaksissa sekä hermostossa.

Oireyhtymän kehittymiseen vaikuttavat tekijät:

1. sydän- ja verisuonijärjestelmän sairaudet,
2. samanaikaiset krooniset sairaudet,
3. kehon suojaavien resurssien väheneminen.

Oireet

Primaarisen hyperaldosteronismin kliiniset ilmenemismuodot ovat hyvin erilaisia. Potilaat eivät yksinkertaisesti kiinnitä huomiota joihinkin heistä, mikä tekee siitä vaikeaa varhainen diagnoosi patologia. Tällaiset potilaat tulevat lääkäriin oireyhtymän edenneen muodon kanssa. Tämä pakottaa asiantuntijat rajoittumaan palliatiiviseen hoitoon.

Connin oireyhtymän oireet:

• lihasheikkous ja väsymys,
• kohtauksellinen takykardia,
• toonis-klooniset kouristukset,
• päänsärky,
• jatkuva jano
• polyuria, jossa virtsan suhteellinen tiheys on alhainen,
• raajojen parestesia
• laryngospasmi, hengenahdistus,
• hypertensio.

Connin oireyhtymään liittyy merkkejä sydämen ja verisuonten, munuaisten ja lihaskudoksen vaurioista. Verenpainetauti on pahanlaatuinen ja vastustuskykyinen verenpainetta alentavalle hoidolle, sekä kohtalainen ja lievä, hyvin hoidettavissa oleva. Sillä voi olla kriisi tai vakaa kurssi.

1. Kohonnut verenpaine normalisoituu yleensä vaivoin verenpainelääkkeiden avulla. Tämä johtaa ominaisuuden ilmenemiseen kliiniset oireet- huimaus, pahoinvointi ja oksentelu, hengenahdistus, kardialgia. Joka toisella potilaalla verenpainetauti on luonteeltaan kriisi.
2. Vaikeissa tapauksissa he kokevat tetaniakohtauksia tai velttohalvauksen kehittymistä. Halvaus tapahtuu äkillisesti ja voi kestää useita tunteja. Potilaiden hyporefleksiaan liittyy hajautuneita motorisia puutteita, jotka ilmenevät myoklonisina nykimisinä tutkimuksen aikana.
3. Jatkuva verenpainetauti johtaa sydämen ja hermoston komplikaatioiden kehittymiseen. Sydämen vasemman kammion hypertrofia päättyy etenevään sepelvaltimon vajaatoimintaan.
4. Verenpainetauti häiritsee näköelimen toimintaa: silmänpohja muuttuu, optinen levy turpoaa, näöntarkkuus heikkenee täydelliseen sokeuteen asti.
5. Lihasheikkous saavuttaa äärimmäisen vakavuusasteen, jolloin potilas ei pääse liikkumaan. Tunteessaan jatkuvasti kehonsa painon, he eivät voi edes nousta sängystä.
6. Vakavissa tapauksissa voi kehittyä nefrogeeninen diabetes insipidus.

Taudin etenemiseen on kolme vaihtoehtoa:

1. Connin oireyhtymä, jossa oireet kehittyvät nopeasti - huimaus, rytmihäiriöt, tajunnan heikkeneminen.
2. Taudin monosymptomaattinen kulku on potilaiden verenpaineen nousu.
3. Primaarinen hyperaldosteronismi, jolla on lieviä kliinisiä oireita - huonovointisuus, väsymys. Oireyhtymä havaitaan sattumalta fyysisen tutkimuksen aikana. Potilailla ajan myötä sekundaarinen munuaistulehdus kehittyy olemassa olevan taustalla elektrolyyttihäiriöt.

Jos Connin oireyhtymän merkkejä ilmaantuu, sinun tulee käydä lääkärissä. Oikean ja oikea-aikaisen hoidon puuttuessa kehittää vaarallisia komplikaatioita edustaa todellinen uhka potilaan elämän vuoksi. Pitkäaikaisesta verenpaineesta johtuen voi kehittyä vakavia sairauksia sydän- ja verisuonijärjestelmä aina aivohalvauksiin ja sydänkohtauksiin asti. Ehkä hypertensiivisen retinopatian, vakavan myasthenia graviksen ja kasvaimen pahanlaatuisuuden kehittyminen.

Diagnostiikka

Epäillyn Connin oireyhtymän diagnostisia toimenpiteitä ovat laboratoriotutkimukset, hormonaaliset tutkimukset, toiminnalliset testit ja ajankohtaiseen diagnostiikkaan.

• Verikoe biokemiallisille parametreille - hypernatremia, hypokalemia, veren alkalointi, hypokalsemia, hyperglykemia.
• Hormonitutkimus - plasman aldosteronitason nousu.
• Virtsan yleinen analyysi - sen suhteellisen tiheyden määritys, päivittäisen diureesin laskeminen: iso- ja hypostenuria, nokturia, alkalinen virtsan reaktio.
• Erityistestit - veren reniinipitoisuuden määrittäminen, plasman aldosteronin ja reniiniaktiivisuuden suhde, aldosteronitason määrittäminen päivittäisessä virtsan annoksessa.
• Reniinin aktiivisuuden lisäämiseksi veriplasmassa stimulaatio suoritetaan pitkällä kävelyllä, hyponatrium-ruokavaliolla ja diureettien nauttimisella. Jos reniiniaktiivisuus ei muutu stimulaation jälkeenkään, potilailla on Connin oireyhtymä.
• Virtsatieoireyhtymän tunnistamiseksi suoritetaan testi "Veroshpironilla". Lääke otetaan 4 kertaa päivässä kolmen päivän ajan rajoituksella päivittäinen kulutus suolaa enintään kuusi grammaa. Veren kohonnut kaliumtaso 4. päivänä on merkki patologiasta.
• CT ja MRI vatsaontelo- aldosterooman tai molemminpuolisen hyperplasian tunnistaminen, tyyppi ja koko, leikkauksen laajuuden määrittäminen.
• Scintigrafia - aldosteronia erittävän lisämunuaisen kasvaimen havaitseminen.
• Oksisuprarenografian avulla voit määrittää lisämunuaisten kasvaimen sijainnin ja koon.
• Lisämunuaisen ultraäänellä väri-Doppler-kuvauksella on korkea herkkyys, alhainen hinta, ja se suoritetaan aldosterooman visualisoimiseksi.
• EKG:ssä - metaboliset muutokset sydänlihaksessa, verenpaineen merkkejä ja vasemman kammion ylikuormitusta.
• Molekyyligeneettinen analyysi - aldosteronismin perhemuotojen tunnistaminen.

Paikalliset menetelmät - CT ja MRI - paljastavat suurella tarkkuudella lisämunuaisen kasvaimen, mutta eivät anna tietoa sen toiminnallisesta toiminnasta. On tarpeen verrata tomogrammissa havaittuja muutoksia hormonaalisten testien tietoihin. Tulokset kattava tutkimus potilaan avulla asiantuntijat voivat tehdä oikean diagnoosin ja määrätä pätevän hoidon.

Verenpainetautia sairastavat ansaitsevat erityistä huomiota. Asiantuntijat kiinnittävät huomiota läsnäoloon kliiniset oireet sairaudet - vaikea verenpainetauti, polyuria, polydipsia, lihasheikkous.

Hoito

Connin oireyhtymän hoitotoimenpiteillä pyritään korjaamaan verenpainetautia ja aineenvaihduntahäiriöitä sekä ehkäisemään mahdollisia korkean verenpaineen ja veren kaliumin jyrkän laskun aiheuttamia komplikaatioita. Konservatiivinen hoito ei pysty parantamaan radikaalisti potilaiden tilaa. Ne voivat toipua täysin vasta aldosterooman poistamisen jälkeen.

lisämunuaisten poisto

Leikkaus on tarkoitettu potilaille, joilla on lisämunuaisen aldosterooma. Yksipuolinen lisämunuaisen poisto on radikaali menetelmä, joka koostuu osittaisesta tai täydellisestä vaurioituneen lisämunuaisen resektiosta. Useimmille potilaille osoitetaan laparoskooppinen leikkaus, jonka etuna on lievä arkuus ja kudosvaurio, lyhyt toipumisaika, pienet viillot, jotka jättävät pieniä arpia. 2-3 kuukautta ennen leikkausta potilaiden tulee aloittaa erilaisten farmakologisten ryhmien diureettien ja verenpainelääkkeiden käyttö. Jälkeen kirurginen hoito Connin oireyhtymän uusiutumista ei yleensä havaita. Oireyhtymän idiopaattista muotoa ei käsitellä kirurgisesti, koska edes lisämunuaisten täydellinen resektio ei auta normalisoimaan painetta. Tällaisille potilaille osoitetaan elinikäistä hoitoa aldosteroniantagonisteilla.

Jos oireyhtymän syy on lisämunuaisen liikakasvu tai patologian idiopaattinen muoto, konservatiivinen hoito on aiheellista. Potilaille määrätään:

1. Kaliumia säästävät diureetit - Spironolaktoni,
2. Glukokortikosteroidit - "Deksametasoni",
3. Verenpainelääkkeet - nifedipiini, metoprololi.

Primaarisen hyperaldosteronismin hoidossa on noudatettava ruokavaliota ja rajoitettava ruokasuolan saanti 2 grammaan päivässä. Hellävarainen tila, kohtalainen fyysinen harjoitus ja optimaalisen painon ylläpitäminen parantaa merkittävästi potilaiden tilaa.

Ruokavalion tiukka noudattaminen vähentää oireyhtymän kliinisten oireiden vakavuutta ja lisää potilaiden toipumismahdollisuuksia. Potilaiden tulee syödä kotitekoista ruokaa, joka ei sisällä arominvahventeita, aromeja tai muita lisäaineita. Lääkärit eivät suosittele ylensyöntiä. On parempi syödä pieniä aterioita 3 tunnin välein. Ruokavalion perustan tulee olla tuoreet hedelmät ja vihannekset, viljat, vähärasvainen liha, kaliumia sisältävät ruoat. Juo vähintään 2 litraa vettä päivässä. Ruokavalio ei sisällä kaikenlaista alkoholia, vahvaa kahvia, teetä, verenpainetta nostavia tuotteita. Potilaiden on käytettävä tuotteita, joilla on diureettinen vaikutus - vesimelonit ja kurkut sekä erityiset keitteet ja tinktuurat.

• säännölliset kävelyt raikkaassa ilmassa,
• Urheilu,
• tupakoinnin lopettaminen ja alkoholista pidättäytyminen,
• pikaruoasta luopuminen.

Diagnosoidun Connin oireyhtymän ennuste on yleensä suotuisa. Se riippuu potilaan kehon yksilöllisistä ominaisuuksista ja hoitavan lääkärin ammattitaidosta. On tärkeää hakea lääkärin apua ajoissa ennen nefropatian ja jatkuvan verenpainetaudin kehittymistä. Korkea verenpaine on vakava ja vaarallinen terveysongelma, joka liittyy primaariseen hyperaldosteronismiin.

Video: aldosteroma - Connin oireyhtymän syy, ohjelma "Elä terveenä!"

Primaarinen hyperaldosteronismi (PHA, Connin oireyhtymä) on kollektiivinen käsite, joka sisältää kliinisesti ja biokemiallisesti samankaltaisia patologiset tilat jotka eroavat patogeneesistään. Tämän oireyhtymän perusta on autonominen tai osittain riippumaton reniini-angiotensiinijärjestelmästä, lisämunuaiskuoren tuottaman aldosteronihormonin liiallisesta tuotannosta.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
SairaudetDB	3073
Medline Plus	000330
sähköinen lääketiede	med/432
MeSH	D006929

Jätä pyyntö ja valitsemme sinulle muutaman minuutin kuluessa luotettavan lääkärin ja autamme sinua varaamaan ajan hänen kanssaan. Tai valitse lääkäri itse napsauttamalla "Etsi lääkäri" -painiketta.

Yleistä tietoa

Ensimmäistä kertaa amerikkalainen Jerome Conn kuvasi vuonna 1955 lisämunuaiskuoren hyvänlaatuisen yksipuolisen adenooman, johon liittyi korkea verenpainetauti, hermo-lihas- ja munuaishäiriöt, jotka ilmenivät hyperaldosteronurian taustalla. Hän huomautti, että adenooman poisto johti 34-vuotiaan potilaan toipumiseen, ja kutsui tunnistettua sairautta primaariseksi aldosteronismiksi.

Venäjällä primaarisen aldosteronismin kuvaili vuonna 1963 S. M. Gerasimov ja vuonna 1966 P. P. Gerasimenko.

Vuonna 1955 Foley, tutkiessaan kallonsisäisen verenpaineen syitä, ehdotti, että tässä verenpaineessa havaittu vesi- ja elektrolyyttitasapainon rikkominen johtuu hormonaalisista häiriöistä. Verenpainetaudin ja hormonaalisten muutosten välinen yhteys vahvistettiin R. D. Gordonen (1995), M. Greerin (1964) ja M. B. A. Oldstonen (1966) tutkimuksissa, mutta näiden häiriöiden välistä syy-yhteyttä ei ole lopullisesti tunnistettu.

R. M. Careyn et ai. vuonna 1979 suorittamat tutkimukset aldosteronin säätelystä reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän toimesta ja dopaminergisten mekanismien roolista tässä säätelyssä osoittivat, että nämä mekanismit säätelevät aldosteronin tuotantoa.

K. Atarachin et al.:n rotilla vuonna 1985 tekemien kokeellisten tutkimusten ansiosta havaittiin, että eteisen natriureettinen peptidi estää lisämunuaisten aldosteronin erittymistä eikä vaikuta reniinin, angiotensiini II:n, ACTH:n ja kaliumin tasoon.

Vuosina 1987-2006 saadut tutkimustiedot viittaavat siihen, että hypotalamuksen rakenteilla on vaikutusta lisämunuaiskuoren glomerulaarivyöhykkeen liikakasvuun ja aldosteronin liikaeritykseen.

Vuonna 2006 useat kirjoittajat (V. Perrauclin et al.) paljastivat, että vasopressiinia sisältäviä soluja on aldosteronia tuottavissa kasvaimissa. Tutkijat ehdottavat, että näissä kasvaimissa on V1a-reseptoreita, jotka säätelevät aldosteronin eritystä.

Primaarinen hyperaldosteronismi on verenpaineen syynä 0,5 - 4 %:lla tapauksista verenpainepotilaiden kokonaismäärästä, ja endokriinisen verenpaineen joukossa Connin oireyhtymä havaitaan 1-8 %:lla potilaista.

Primaarisen hyperaldosteronismin esiintymistiheys valtimoverenpainepotilailla on 1-2 %.

Aldosteroomat muodostavat 1 % satunnaisesti diagnosoiduista lisämunuaisen massoista.

Aldosteroomat ovat 2 kertaa harvinaisempia miehillä kuin naisilla, ja ne ovat erittäin harvinaisia ​​lapsilla.

Kaksipuolinen idiopaattinen lisämunuaisen hyperplasia primaarisen hyperaldosteronismin syynä havaitaan useimmissa tapauksissa miehillä. Lisäksi tämän primaarisen hyperaldosteronismin muodon kehittyminen havaitaan yleensä myöhemmässä iässä kuin aldosteroomit.

Primaarista hyperaldosteronismia havaitaan yleensä aikuisilla.

30-40-vuotiaiden naisten ja miesten suhde on 3:1, ja tytöillä ja pojilla taudin ilmaantuvuus on sama.

Lomakkeet

Yleisin on primaarisen hyperaldosteronismin luokittelu nosologisen periaatteen mukaan. Tämän luokituksen mukaisesti on:

• Aldosteronia tuottava adenooma (APA), jonka Jerome Conn kuvasi ja jota kutsuttiin Connin oireyhtymäksi. Havaitaan 30-50 % tapauksista kaikki yhteensä sairaudet.
• Idiopaattinen hyperaldosteronismi (IHA) tai molemminpuolinen pieni- tai suuri-nodulaarinen glomerulusalueen hyperplasia, jota esiintyy 45-65 %:lla potilaista.
• Primaarinen yksipuolinen lisämunuaisen hyperplasia, jota esiintyy noin 2 %:lla potilaista.
• Sukuperäinen hyperaldosteronismi tyyppi I (glukokortikoidisuppressoitu), jota esiintyy alle 2 %:ssa tapauksista.
• Sukuperäinen hyperaldosteronismi tyyppi II (glukokortikoiditon), joka on alle 2 % kaikista sairaustapauksista.
• Aldosteronia tuottava karsinooma, joka löytyy noin 1 %:lla potilaista.
• Aldosteronektooppinen oireyhtymä, jota esiintyy kilpirauhasessa, munasarjoissa tai suolistossa sijaitsevien aldosteronia tuottavien kasvaimien yhteydessä.

Syitä kehitykseen

Primaarisen hyperaldosteronismin syynä on aldosteronin, ihmisen lisämunuaiskuoren tärkeimmän mineralokortikosteroidihormonin, liiallinen eritys. Tämä hormoni edistää nesteen ja natriumin siirtymistä verisuonikerroksesta kudoksiin johtuen natriumkationien, kloorin ja veden anionien lisääntyneestä putkimaisesta reabsorptiosta ja kaliumkationien putkimaisesta erittymisestä. Mineralokortikoidien toiminnan seurauksena kiertävän veren tilavuus kasvaa ja systeeminen valtimopaine nousee.

1. Connin oireyhtymä kehittyy sen seurauksena, että lisämunuaisissa muodostuu aldosterooma - hyvänlaatuinen adenooma, joka erittää aldosteronia. Useita (yksittäisiä) aldosteroomeja havaitaan 80–85 %:lla potilaista. Useimmissa tapauksissa aldosteroma on yksipuolinen, ja vain 6 - 15 %:ssa tapauksista muodostuu kahdenvälisiä adenoomat. Kasvaimen koko 80 %:ssa tapauksista ei ylitä 3 mm ja painaa noin 6-8 grammaa. Jos aldosterooman tilavuus kasvaa, sen pahanlaatuisuus lisääntyy (95 % yli 30 mm:n kasvaimista on pahanlaatuisia ja 87 % pienempikokoisista kasvaimista hyvänlaatuisia). Useimmissa tapauksissa lisämunuaisen aldosterooma koostuu pääasiassa glomerulaarivyöhykkeen soluista, mutta 20 %:lla potilaista kasvain koostuu pääasiassa zona fasciculata -soluista. Vasemman lisämunuaisen vaurioita havaitaan 2-3 kertaa useammin, koska anatomiset olosuhteet altistavat tälle (laskimon puristuminen "aorto-mesenteriaalisissa pihdeissä").
2. Idiopaattinen hyperaldosteronismi on oletettavasti viimeinen vaihe matalareniinipitoisen valtimoverenpaineen kehittymisessä. Tämän sairauden muodon kehittyminen johtuu lisämunuaiskuoren molemminpuolisesta pien- tai iso-nodulaarisesta hyperplasiasta. Hyperplastisten lisämunuaisten glomerulaarinen vyöhyke tuottaa ylimääräisen aldosteronin, minkä seurauksena potilaalle kehittyy hypertensio ja hypokalemia ja plasman reniinitaso laskee. Tämän sairausmuodon perustavanlaatuinen ero on herkkyyden säilyminen hyperplastisen glomerulaarialueen angiotensiini II:n stimuloivalle vaikutukselle. Aldosteronin muodostumista tässä Connin oireyhtymän muodossa säätelee adrenokortikotrooppinen hormoni.
3. Harvinaisissa tapauksissa primaarisen hyperaldosteronismin syy on lisämunuaisen karsinooma, joka muodostuu adenooman kasvun aikana ja johon liittyy lisääntynyt 17-ketosteroidien erittyminen virtsaan.
4. Joskus taudin syy on geneettisesti määräytyvä glukokortikoidiherkkä aldosteronismi, jolle on ominaista yliherkkyys lisämunuaiskuoren glomerulaarivyöhyke adrenokortikotrooppiseksi hormoniksi ja aldosteronin liikaerityksen estäminen glukokortikoideilla (deksametasoni). Taudin aiheuttaa homologisten kromatidien osien epätasainen vaihto 8. kromosomissa sijaitsevien 11b-hydroksylaasi- ja aldosteronisyntetaasigeenien meioosin aikana, mikä johtaa viallisen entsyymin muodostumiseen.
5. Joissakin tapauksissa aldosteronin taso nousee lisämunuaisen ulkopuolisten kasvainten erittymisen vuoksi.

Patogeneesi

Primaarinen hyperaldosteronismi kehittyy aldosteronin liiallisesta erittymisestä ja sen erityisestä vaikutuksesta natrium- ja kalium-ionien kuljetukseen.

Aldosteroni säätelee kationinvaihtomekanismia sitoutumalla reseptoreihin, jotka sijaitsevat munuaisten, suolen limakalvon, hien ja sylkirauhasten tubuluksissa.

Kaliumin erittymisen ja erittymisen taso riippuu takaisin imeytyneen natriumin määrästä.

Aldosteronin liikaerityksen myötä natriumin takaisinimeytyminen lisääntyy, mikä johtaa kaliumhäviön indusoitumiseen. Tässä tapauksessa kaliumhäviön patofysiologinen vaikutus menee päällekkäin takaisin imeytyneen natriumin vaikutuksen kanssa. Siten muodostuu primaariselle hyperaldosteronismille ominaisten aineenvaihduntahäiriöiden kompleksi.

Kaliumin tason lasku ja sen solunsisäisten varastojen ehtyminen aiheuttaa yleistä hypokalemiaa.

Solujen kalium korvataan natriumilla ja vedyllä, jotka yhdessä kloorin erittymisen kanssa aiheuttavat:

• solunsisäinen asidoosi, jossa pH:n lasku on alle 7,35;
• hypokaleeminen ja hypokloreeminen ekstrasellulaarinen alkaloosi, jossa pH kohoaa yli 7,45.

Elinten ja kudosten kaliumpuutos (distaaliset munuaistiehyet, sileät ja poikkijuovaiset lihakset, keskus- ja perifeeriset lihakset hermosto) on toiminnallisia ja rakenteellisia häiriöitä. Neuromuskulaarista kiihottumista pahentaa hypomagnesemia, joka kehittyy magnesiumin takaisinabsorption vähenemisen myötä.

Lisäksi hypokalemia:

• estää insuliinin erittymistä, joten potilaiden toleranssi hiilihydraateille on heikentynyt;
• vaikuttaa munuaistiehyiden epiteeliin, joten munuaistiehyet altistuvat antidiureettiselle hormonille.

Näiden kehon työssä tapahtuvien muutosten seurauksena useat munuaisten toiminnot häiriintyvät - munuaisten keskittymiskyky heikkenee, kehittyy hypervolemia ja reniinin ja angiotensiini II:n tuotanto vaimenee. Nämä tekijät lisäävät herkkyyttä verisuonen seinämä useisiin sisäisiin paineita aiheuttaviin tekijöihin, mikä provosoi hypertension kehittymistä. Lisäksi kehittyy immuunikomponentin sisältävä interstitiaalinen tulehdus ja interstitiumskleroosi, minkä vuoksi primaarisen hyperaldosteronismin pitkä kulku edistää sekundaarisen nefrogeenisen valtimoverenpaineen kehittymistä.

Glukokortikoidien taso primaarisessa hyperaldosteronismissa, joka johtuu lisämunuaiskuoren adenoomasta tai hyperplasiasta, ei useimmissa tapauksissa ylitä normia.

Karsinoomassa kliinistä kuvaa täydentää tiettyjen hormonien (glukokortikoidit tai mineralokortikoidit, androgeenit) erittymisen heikkeneminen.

Primaarisen hyperaldosteronismin familiaalisen muodon patogeneesi liittyy myös aldosteronin liikaeritykseen, mutta nämä häiriöt johtuvat adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH) ja aldosteronisyntetaasia koodaavien geenien mutaatioista.

Normaalisti 11b-hydroksylaasigeenin ilmentyminen tapahtuu adrenokortikotrooppisen hormonin ja aldosteronisyntetaasigeenin - kalium-ionien ja angiotensiini II:n vaikutuksen alaisena. Mutaation aikana (epätasainen vaihto 8. kromosomiin lokalisoituneiden 11b-hydroksylaasi- ja aldosteronisyntetaasigeenien homologisten kromatidien osien meioosin aikana) muodostuu viallinen geeni, mukaan lukien 11b-hydroksylaasigeenin 5ACTH-herkkä säätelyalue ja 3'-sekvenssi nukleotideja, jotka koodaavat aldosteronisyntetaasientsyymin synteesiä. Tämän seurauksena lisämunuaiskuoren fascikulaarinen vyöhyke, jonka toimintaa säätelee ACTH, alkaa tuottaa suuria määriä aldosteronia sekä 18-oksokortisolia, 18-hydroksikortisolia 11-deoksikortisolista.

Oireet

Connin oireyhtymään liittyy sydän- ja verisuoni-, munuais- ja hermo-lihasoireyhtymiä.

Kardiovaskulaarinen oireyhtymä sisältää valtimoverenpainetaudin, johon voi liittyä päänsärkyä, huimausta, sydänsärkyä ja sydämen rytmihäiriöitä. Verenpainetauti (AH) voi olla pahanlaatuinen, perinteiselle verenpainelääkitykselle vastustuskykyinen tai se voidaan korjata pienilläkin verenpainelääkkeiden annoksilla. Puolessa tapauksista verenpainetauti on luonteeltaan kriisi.

AH:n vuorokausiprofiili osoittaa riittämättömän verenpaineen laskun yöllä, ja jos aldosteronin erityksen vuorokausirytmi on häiriintynyt, havaitaan tällä hetkellä liiallista verenpaineen nousua.

Idiopaattisen hyperaldosteronismin yhteydessä verenpaineen yöllinen lasku on lähellä normaalia.

Natriumin ja veden kertyminen primaarista hyperaldosteronismia sairastavilla potilailla aiheuttaa myös hypertensiivistä angiopatiaa, angioskleroosia ja retinopatiaa 50 %:ssa tapauksista.

Neuromuskulaariset ja munuaisoireyhtymät ilmenevät hypokalemian vakavuudesta riippuen. Neuromuskulaarinen oireyhtymä on tunnusomaista:

• lihasheikkouskohtaukset (73 %:lla potilaista);
• kouristukset ja halvaus, jotka vaikuttavat pääasiassa jalkoihin, niskaan ja sormiin, jotka kestävät useista tunteista vuorokauteen ja joille on ominaista äkillinen alkaminen ja loppuminen.

Parestesioita havaitaan 24 %:lla potilaista.

Hypokalemian ja solunsisäisen asidoosin seurauksena munuaisten tubulusten soluissa tapahtuu dystrofisia muutoksia munuaisten tubulaarisessa laitteessa, mikä provosoi kaliepenisen nefropatian kehittymistä. varten munuaisoireyhtymä ominaisuus:

• munuaisten keskittymistoiminnon heikkeneminen;
• polyuria (päivittäisen diureesin lisääntyminen, havaittu 72 prosentilla potilaista);
• (lisääntynyt virtsaaminen yöllä);
• (voimakas jano, jota havaitaan 46 %:lla potilaista).

Vakavissa tapauksissa voi kehittyä nefrogeeninen diabetes insipidus.

Primaarinen hyperaldosteronismi voi olla yksioireista – kohonneen verenpaineen lisäksi potilailla ei välttämättä ole muita oireita, eikä kaliumtaso poikkea normaalista.

Aldosteronia tuottava adenooma, myoplegiset jaksot ja lihas heikkous havaitaan useammin kuin idiopaattisessa hyperaldosteronismissa.

AH, johon liittyy perinnöllinen hyperaldosteronismin muoto, ilmenee jo varhaisessa iässä.

Diagnostiikka

Diagnoosi sisältää ensisijaisesti Connin oireyhtymän tunnistamisen potilailla, joilla on korkea verenpaine. Valintakriteerit ovat:

• Taudin kliinisten oireiden esiintyminen.
• Veriplasmatestitiedot kaliumtason määrittämiseksi. Pysyvän hypokalemian esiintyminen, jossa plasman kaliumpitoisuus ei ylitä 3,0 mmol / l. Se havaitaan suurimmassa osassa tapauksista primaarisella aldosteronismilla, mutta normokalemiaa havaitaan 10 prosentissa tapauksista.
• EKG-tiedot, joiden avulla voit havaita aineenvaihdunnan muutokset. Hypokalemiassa ST-segmentti pienenee, T-aalto kääntyy, QT-aika pitenee, havaitaan epänormaali U-aalto ja johtumishäiriö. EKG:ssä havaitut muutokset eivät aina vastaa plasman todellista kaliumpitoisuutta.
• Virtsatieoireyhtymän esiintyminen erilaisia ​​rikkomuksia virtsaaminen ja muutokset virtsan koostumuksessa ja rakenteessa).

Hyperaldosteronemian ja elektrolyyttihäiriöiden välisen suhteen tunnistamiseksi käytetään testiä veroshpironilla (veroshpironia määrätään 4 kertaa päivässä, 100 mg 3 päivän ajan, vähintään 6 g suolaa sisällytettynä päivittäiseen ruokavalioon). Yli 1 mmol/l kohonnut kaliumtaso 4. päivänä on merkki aldosteronin liiallisesta tuotannosta.

Erilaistumista varten useita muotoja hyperaldosteronismi ja niiden etiologian määrittäminen suoritetaan:

• huolellinen tutkimus toimiva tila RAAS-järjestelmät (reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmä);
• CT ja MRI, jotka mahdollistavat lisämunuaisten rakenteellisen tilan analysoinnin;
• hormonaalinen tutkimus, jonka avulla voidaan määrittää tunnistettujen muutosten aktiivisuustaso.

RAAS-järjestelmän tutkimuksessa tehdään stressitestejä, joiden tarkoituksena on stimuloida tai tukahduttaa RAAS-järjestelmän toimintaa. Koska useat eksogeeniset tekijät vaikuttavat aldosteronin erittymiseen ja plasman reniiniaktiivisuuden tasoon, lääkehoito, joka voi vaikuttaa tutkimuksen tulokseen, suljetaan pois 10-14 päivää ennen tutkimusta.

Matala plasman reniiniaktiivisuus stimuloidaan tuntikävelyllä, hyponatriumilla ja diureeteilla. Kun plasman reniiniaktiivisuus ei ole stimuloitunut potilailla, epäillään aldosteroomaa tai lisämunuaiskuoren idiopaattista hyperplasiaa, koska tämä aktiivisuus on altis sekundaarisen aldosteronismin merkittävälle stimulaatiolle.

Testit, jotka estävät liiallista aldosteronin eritystä, sisältävät runsaasti natriumia sisältävää ruokavaliota, deoksikortikosteroniasetaattia ja suonensisäistä isotonista suolaliuosta. Näitä testejä suoritettaessa aldosteronin eritys ei muutu aldosteronin läsnä ollessa, joka tuottaa itsenäisesti aldosteronia, ja lisämunuaiskuoren liikakasvun yhteydessä havaitaan aldosteronin erityksen suppressio.

informatiivisimpana Röntgenmenetelmä käytetään myös selektiivistä lisämunuaisen venografiaa.

Hyperaldosteronismin perhemuodon tunnistamiseen käytetään genomista tyypitystä käyttämällä PCR-menetelmä. Sukuperäisessä hyperaldosteronismissa tyypin I (glukokortikoidisuppressoitu) koehoidolla deksametasonilla (prednisoloni), joka eliminoi sairauden merkit, on diagnostista arvoa.

Hoito

Primaarisen hyperaldosteronismin hoito riippuu taudin muodosta. Ei-lääkehoitoon kuuluu ruokasuolan saannin rajoittaminen (alle 2 grammaa päivässä) ja säästävä hoito.

Aldosterooman ja aldosteronia tuottavan karsinooman hoitoon kuuluu radikaalin menetelmän käyttö - sairastuneen lisämunuaisen väli- tai kokonaisresektio.

1-3 kuukautta ennen leikkausta potilaille määrätään:

• Aldosteroniantagonistit - diureetti spironolaktoni (alkuannos on 50 mg 2 kertaa päivässä, ja myöhemmin se kasvaa keskimääräiseen annokseen 200-400 mg / vrk 3-4 kertaa päivässä).
• Dihydropyridiinikalsiumkanavasalpaajat, jotka auttavat alentamaan verenpainetta, kunnes kaliumtasot normalisoituvat.
• Salureetit, joita määrätään kaliumpitoisuuden normalisoitumisen jälkeen verenpaineen alentamiseksi (hydroklooritiatsidi, furosemidi, amiloridi). On myös mahdollista määrätä ACE-estäjiä, angiotensiini II -reseptorin salpaajia, kalsiumantagonisteja.

Idiopaattisessa hyperaldosteronismissa konservatiivinen hoito spironolaktonilla on perusteltua, joka korvataan erektiohäiriön ilmetessä miehillä amiloridilla tai triamtereenillä (nämä lääkkeet auttavat normalisoimaan kaliumtasoja, mutta eivät alenna verenpainetta, joten on tarpeen lisätä salureetteja jne. .).

Glukokortikoidilla tukahdutetun hyperaldosteronismin yhteydessä määrätään deksametasoni (annos valitaan yksilöllisesti).

Kehityksen tapauksessa hypertensiivinen kriisi Connin oireyhtymä vaatii renderöinnin ensiapua mukaisesti yleiset säännöt hänen hoitonsa.

Liqmed muistuttaa: mitä nopeammin haet apua asiantuntijalta, sitä paremmat mahdollisuudet sinulla on ylläpitää terveyttäsi ja vähentää komplikaatioiden riskiä.

Löysitkö virheen? Valitse se ja napsauta Ctrl+Enter

tulostettu versio

Primaarinen aldosteronismi (Connin oireyhtymä) - aldosteronismi, joka johtuu lisämunuaiskuoren autonomisesta aldosteronin tuotannosta (johtuen hyperplasiasta, adenoomasta tai karsinoomasta). Oireita ja merkkejä ovat episodinen heikkous, kohonnut verenpaine, hypokalemia. Diagnoosi sisältää plasman aldosteronipitoisuuden ja plasman reniiniaktiivisuuden määrityksen. Hoito riippuu syystä. Kasvain poistetaan, jos mahdollista; hyperplasiassa spironolaktoni tai vastaavat lääkkeet voivat normalisoida verenpainetta ja aiheuttaa muiden kliinisten oireiden häviämisen.

Aldosteroni on tehokkain lisämunuaisten tuottama mineralokortikoidi. Se säätelee natriumin kertymistä ja kaliumin menetystä. Munuaisissa aldosteroni aiheuttaa natriumin siirtymisen distaalisen tubuluksen luumenista tubulussoluihin vastineeksi kaliumista ja vedystä. Sama vaikutus havaitaan syljessä, hikirauhasissa, suoliston limakalvon soluissa, solunsisäisen ja solunulkoisen nesteen vaihdossa.

Aldosteronin eritystä säätelee reniini-angiotensiinijärjestelmä ja vähemmässä määrin ACTH. Reniini, proteolyyttinen entsyymi, kerääntyy munuaisten juxtaglomerulaarisiin soluihin. Veren virtauksen tilavuuden ja nopeuden väheneminen munuaisen afferenteissa valtimoissa indusoi reniinin erittymistä. Reniini muuttaa maksan angiotensinogeenin angiotensiini I:ksi, joka muunnetaan angiotensiini II:ksi angiotensiiniä konvertoivan entsyymin vaikutuksesta. Angiotensiini II aiheuttaa aldosteronin erittymistä ja vähäisemmässä määrin kortisolin ja deoksikortikosteronin eritystä, joilla on myös painetta alentava vaikutus. Aldosteronin lisääntyneen erityksen aiheuttama natriumin ja veden kertyminen lisää veren tilavuutta ja vähentää reniinin vapautumista.

Primaarisen hyperaldosteronismin oireyhtymän kuvasi J. Conn (1955) aldosteronia tuottavan lisämunuaiskuoren adenooman (aldosterooman) yhteydessä, jonka poistaminen johti potilaan täydelliseen toipumiseen. Tällä hetkellä primaarisen hyperaldosteronismin kollektiivinen käsite yhdistää useita kliinisiltä ja biokemiallisilta oireiltaan samanlaisia, mutta patogeneesiltaan erilaisia ​​sairauksia, jotka perustuvat lisämunuaisen liialliseen ja riippumattomaan (tai osittain riippuvaiseen) aldosteronin tuotantoon reniini-angiotensiinijärjestelmästä. aivokuori.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 koodi

E26.0 Primaarinen hyperaldosteronismi

Mikä aiheuttaa primaarista aldosteronismia?

Primaarinen aldosteronismi voi johtua lisämunuaiskuoren glomeruluskerroksen solujen adenoomasta, yleensä yksipuolisesta, tai harvemmin karsinoomasta tai lisämunuaisen liikakasvusta. Lisämunuaisen hyperplasiassa, joka on yleisempää vanhemmilla miehillä, molemmat lisämunuaiset ovat hyperaktiivisia, eikä adenoomaa ole. Kliininen kuva voidaan havaita myös synnynnäisessä lisämunuaisen liikakasvussa, joka johtuu 11-hydroksylaasin puutteesta, ja dominoivasti perinnöllisestä deksametasoni-suppressoidusta hyperaldosteronismista.

Primaarisen aldosteronismin oireet

Primaarisen hyperaldosteronismin kliininen tapaus

Potilas M., 43-vuotias nainen, otettiin Kazanin tasavallan kliinisen sairaalan endokrinologian osastolle 31. tammikuuta 2012 valittamalla päänsärkyä, huimausta verenpaineen noustessa korkeintaan 200/100 mmHg. . Taide. (mukava verenpaine 150/90 mm Hg), yleinen lihasheikkous, jalkakrampit, yleinen heikkous, väsymys.

Taudin historia. Sairaus kehittyi vähitellen. Viiden vuoden ajan potilas havaitsi verenpaineen nousun, jonka asuinpaikan terapeutti havaitsi, sai verenpainetta alentavaa hoitoa (enalapriilia). Noin 3 vuotta sitten minua alkoi vaivata ajoittainen kipu jaloissa, kouristukset, lihasheikkous, joka ilmaantui ilman näkyviä provosoivia tekijöitä ja ohitti itsestään 2-3 viikossa. Vuodesta 2009 lähtien hän on saanut 6 kertaa laitoshoitoa eri terveyslaitosten neurologisilla osastoilla krooninen demyelinisoiva polyneuropatia, subakuutti kehittyvä yleinen lihasheikkous. Yksi jaksoista oli niskalihasten heikkoutta ja pään roikkumista.

Prednisolonin ja polarisoivan seoksen infuusion taustalla parannus tapahtui muutamassa päivässä. Verikokeiden mukaan kalium on 2,15 mmol / l.

26.12.2011 - 25.1.2012 oli päällä laitoshoitoa Republican Clinical Hospital -sairaalaan, jonne hänet otettiin valituksena yleisestä lihasheikkoudesta ja toistuvista jalkakrampista. Suoritettiin kysely, joka paljasti: verikoe 27. joulukuuta 2011: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, kreatiniini - 53 μmol / l, kalium 2,8 mmol / l, urea - 4,3 mmol / l, yhteensä Proteiinia 60 g/l, bilirubiinia yhteensä. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfori 1,27 mmol / l, kalsium - 2,28 mmol / l.

Virtsaanalyysi päivätty 27.12.2011; wd - 1002, proteiini - jälkiä, leukosyytit - 9-10 in p / c, epit. pl - 20-22 p/s.

Hormonit veressä: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU / l, kortisoli - 362,2 (normaali 230-750 nmol / l).

Ultraääni: Leon munuaiset: 97x46 mm, parenkyymi 15 mm, kaikukyky lisääntynyt, CLS - 20 mm. Ekogeenisuus lisääntyy. Ontelo ei ole laajentunut. Oikea 98x40 mm. Parenkyymi 16 mm, kaikukyky lisääntynyt, PCS 17 mm. Ekogeenisuus lisääntyy. Ontelo ei ole laajentunut. Pyramidien ympärille on visualisoitu hyperkaikuinen reuna molemmille puolille. Fyysisen tutkimuksen ja laboratoriotietojen perusteella suositeltiin lisätutkimuksia lisämunuaisperäisen endokriinisen patologian poissulkemiseksi.

Lisämunuaisten ultraääni: vasemman lisämunuaisen projektiossa visualisoidaan isoechoic pyöreä muodostus 23x19 mm. Oikean lisämunuaisen projektiossa patologisia muodostumia ei visualisoida luotettavasti.

Virtsa katekolimiineille: Diureesi - 2,2 l, adrenaliini - 43,1 nmol / vrk (normi 30-80 nmol / vrk), norepinefriini - 127,6 nmol / l (normi 20-240 nmol / vrk). Nämä tulokset sulkivat pois feokromosytooman as mahdollinen syy hallitsematon verenpaine. Reniini 13.01.12-1.2 μIU/ml (N pystysuora - 4.4-46.1;, vaaka 2.8-39.9), aldosteroni 1102 pg/ml (normaali: makaa 8-172, istuen 30-355).

CT-skannaus päivätty 18.1.2012: CT-skannaus merkit vasemman lisämunuaisen muodostumisesta (vasemman lisämunuaisen mediaalisessa pediclessä, soikea isodens-muodostelma, mitat 25 * 22 * ​​18 mm, homogeeninen, tiheydellä 47 HU määritetään.

Historiaan perustuen, kliininen kuva, laboratoriotiedot ja instrumentaaliset menetelmät Tutkimuksessa vahvistettiin kliininen diagnoosi: Primaarinen hyperaldosteronismi (vasemman lisämunuaisen aldosterooma), joka tunnistettiin ensin hypokaleemiseksi oireyhtymäksi, neurologiset oireet, sinustakykardia. Hypokaleemiset jaksolliset kouristukset, joihin liittyy yleinen lihasheikkous. Hypertoninen sairaus 3 astetta, 1 vaihe. HSN 0. Sinustakykardia. Virtsatietulehdus selviämässä.

Hyperaldosteronismin oireyhtymä esiintyy kliiniset ilmentymät, jonka aiheuttavat kolme pääoireyhtymää: valtimoverenpaine, jolla voi olla sekä kriisivaihe (jopa 50 %) että jatkuva; neuromuskulaarisen johtumisen ja kiihtyvyyden rikkominen, joka liittyy hypokalemiaan (35-75% tapauksista); munuaistiehyiden toimintahäiriö (50-70 % tapauksista).

Potilaalle suositeltiin leikkaushoitoa lisämunuaisen hormonia tuottavan kasvaimen poistamiseksi - vasemmalla laparoskooppinen lisämunuaisen poisto. Leikkaus suoritettiin - laparoskooppinen lisämunuaisten poisto vasemmalla tasavallan kliinisen sairaalan vatsakirurgian osaston olosuhteissa. Leikkauksen jälkeinen ajanjakso eteni ilman ongelmia. Neljäntenä päivänä leikkauksen jälkeen (11.02.12) veren kaliumtaso oli 4,5 mmol/l. Verenpaine 130/80 mmHg Taide.

, , , , , ,

Toissijainen aldosteronismi

Toissijainen aldosteronismi on lisämunuaisten lisääntynyt aldosteronin tuotanto vasteena ei-aivolisäkkeen ulkopuolisille ärsykkeille, mukaan lukien ahtauma. munuaisvaltimo ja hypovolemia. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin primaarisella aldosteronismilla. Hoito sisältää taustalla olevan syyn korjaamisen.

Toissijainen aldosteronismi johtuu munuaisten verenkierron heikkenemisestä, mikä stimuloi reniini-angiotensiinimekanismia ja johtaa aldosteronin liikaeritykseen. Munuaisten verenkierron heikkenemisen syitä ovat obstruktiivinen munuaisvaltimotauti (esim. aterooma, ahtauma), munuaisten vasokonstriktio (jossa on pahanlaatuinen verenpainetauti) ja turvotukseen liittyvät sairaudet (esim. sydämen vajaatoiminta, kirroosi ja askites, nefroottinen oireyhtymä). Eritys voi olla normaalia sydämen vajaatoiminnassa, mutta maksan verenkierto ja aldosteroniaineenvaihdunta heikkenevät, joten verenkierron hormonitasot ovat korkeat.

Primaarisen aldosteronismin diagnoosi

Diagnoosia epäillään potilailla, joilla on verenpainetauti ja hypokalemia. Laboratoriotutkimus koostuu plasman aldosteronitason ja plasman reniiniaktiivisuuden (ARP) määrittämisestä. Testit tulee tehdä, jos potilas kieltäytyy reniini-angiotensiinijärjestelmään vaikuttavista lääkkeistä (esim. tiatsididiureetit, ACE:n estäjät, angiotensiiniantagonistit, salpaajat) 4-6 viikon kuluessa. ARP mitataan yleensä aamulla potilaan makuulla. Tyypillisesti primaarista aldosteronismia sairastavilla potilailla on plasman aldosteronitasot yli 15 ng/dl (> 0,42 nmol/L) ja alhaiset ARP-tasot, ja plasman aldosteronin (nag/dl) ja ARP:n suhde [nanogrammoina/(mlhh)] suurempi kuin 20.

Connin oireyhtymää kutsutaan sairaudeksi endokriininen järjestelmä, jolle on ominaista suuri aldosteronin tuotanto. Lääketieteessä sitä kutsutaan primaariseksi aldosteronismiksi. Tätä vaivaa voidaan kutsua pääsairauden seuraukseksi, joka etenemällä aiheuttaa komplikaatioita. Tärkeimpiä sairauksia ovat lisämunuaisten kasvain, lisämunuaisten syöpä, aivolisäkkeen kasvain, adenooma ja syöpä.

Yleistä tietoa

Aldosteronismi jaetaan primaariseen ja toissijaiseen. Molemmat tyypit johtuvat aldosteronihormonin liiallisesta tuotannosta, joka on vastuussa natriumin säilyttämisestä kehossa ja kaliumin erittämisestä munuaisten kautta. Tätä hormonia kutsutaan myös lisämunuaiskuoren hormoniksi ja mineralokortikoidiksi. Tämän taudin yleisin ja vaikein seuralainen on hypertensio. Primaarinen ja sekundaarinen aldosteronismi eivät ole saman sairauden kaksi vaihetta, vaan kaksi täysin erilaista sairautta. Ne eroavat ulkonäön syistä, vaikutuksesta kehoon ja vastaavasti hoitomenetelmään.

Primaarinen (Connin oireyhtymä) aldosteronismi

Connin kaupunki avasi sen vuonna 1955. Naiset kärsivät aldosteronismista kolme kertaa todennäköisemmin. Riskivyöhykkeellä reilu sukupuoli 25-45-vuotiaana. Primaarinen aldosteronismi johtuu lisämunuaiskuoren kasvaimista (yksipuolinen adenooma). Paljon harvemmin syynä on hyperplasia tai lisämunuaisten syöpä. Kun aldosteronin tuotanto lisääntyy, natriumin määrä lisääntyy munuaisissa, ja kalium puolestaan ​​​​vähenee.

Tutkimuksen suorittaa patologi, joka diagnosoi lisämunuaiskuoren kasvaimen. Se voi olla yksi tai useampia ja sisältää yhden tai molemmat lisämunuaiset. Yli 95 %:ssa tapauksista kasvain on hyvänlaatuinen. Tutkimuksena lääkärit määräävät usein myös entsyymi-immunomäärityksen, jossa laskimoverta käytetään biomateriaalina. ELISA on määrätty määrittämään aldosteronin määrä kehossa ja seulomaan primaarista hyperaldosteronismia.

Connin oireyhtymä esiintyy lisämunuaisten patologiassa, kasvaimen kasvaimissa.

Tutkimuksen indikaatioita ovat useimmiten korkea verenpaine, joka ei palaa normaaliksi terapeuttisten manipulaatioiden aikana, epäily munuaisten vajaatoiminnan kehittymisestä. Verenluovutukseen valmistautuminen on välttämätöntä. Ensinnäkin, rajoita hiilihydraattipitoisten ruokien kulutusta 2-4 viikon ajan. Myös tälle ajanjaksolle jätetään pois diureetit, estrogeenit, suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, steroidit. Lopeta hoito reniinin estäjillä 1 viikoksi, poista 3 päiväksi, äärimmäisissä tapauksissa - rajoita moraalista ja fyysistä ylikuormitusta. Älä tupakoi kolmeen tuntiin ennen toimenpidettä. Kun tulokset ovat käsillä, reniini-, aldosteroni- ja kortisonihormonien määrä huomioiden, hoitava lääkäri pystyy tekemään oikean diagnoosin ja määräämään tehokkaan lääkehoidon.

Toissijainen kompensoiva (oireinen)

Toisin kuin primaarinen aldosteronismi, sekundaarista aldosteronismia eivät laukaise lisämunuaisiin liittyvät sairaudet, vaan maksan, sydämen ja munuaisten ongelmat. Eli se toimii joidenkin vakavien sairauksien komplikaationa. Riskiryhmään kuuluvat potilaat, joilla on diagnosoitu:

• lisämunuaisen syöpä;
• useat sydänsairaudet;
• poikkeamat työssä kilpirauhanen, suolet;
• idiopaattinen hyperaldosteronismi;
• lisämunuaisen adenooma.

Luetteloon tulisi myös lisätä taipumus verenvuotoon, pitkäaikainen altistuminen lääkkeille. Mutta tämä ei tarkoita, että kaikki potilaat, jotka kärsivät näistä vaivoista, lisäävät "sekundaarisen aldosteronismin" diagnoosin sairaushistoriaansa, heidän pitäisi vain olla tarkkaavaisempia terveyteensä.

Taudin oireet

Jatkuva verenpainetauti on Connin oireyhtymän tyypillinen oire.

Primaarinen ja sekundaarinen aldosteronismi liittyvät tällaisten oireiden ilmenemiseen:

1. turvotus, joka johtuu nesteen kertymisestä kehossa;
2. lihasvoiman heikkeneminen, väsymys;
3. tiheä virtsaaminen, erityisesti yöllä (pollakiuria);
4. verenpainetauti (kohonnut verenpaine);
5. jano;
6. näköongelmat;
7. huonovointisuus, päänsärky;
8. lyhytaikainen lihashalvaus, kehon osien puutuminen, lievä pistely;
9. sydämen kammioiden koon kasvu;
10. nopea painonnousu - yli 1 kg päivässä.

Kaliumin evakuointi edistää lihasheikkoutta, parestesiaa, joskus lihashalvauksia ja monia muita munuaissairauksia.Aldosteronismin oireet ovat melko vaarallisia, mutta seuraukset eivät ole vähemmän vaarallisia. Siksi älä epäröi, sinun on otettava yhteyttä lääkäriin saadaksesi apua mahdollisimman pian.

Komplikaatiot ja seuraukset

Primaarinen aldosteronismi, jos oireet jätetään huomioimatta ja hoidosta kieltäytyvät, johtaa useisiin komplikaatioihin. Ensinnäkin sydän alkaa kärsiä (iskemia), sydämen vajaatoiminta kehittyy, kallonsisäinen verenvuoto kehittyy. Harvinaisissa tapauksissa potilaalla on aivohalvaus. Koska kaliumin määrä elimistössä vähenee, kehittyy hypokalemia, joka aiheuttaa rytmihäiriöitä ja voi puolestaan ​​​​johtaa kuolemaan. Toissijainen hyperaldosteronismi itsessään on muiden vakavien sairauksien komplikaatio.

Diagnoosi ja erotusdiagnoosi

Virtsa- ja verikokeita määrätään taudin oikeaa ja tarkkaa diagnoosia varten.

Jos hoitava lääkäri epäilee aldosteronismia, määrätään useita tutkimuksia ja analyysejä väitetyn diagnoosin vahvistamiseksi tai kumoamiseksi sekä oikeaa jatkolääkehoitoa varten. Ensinnäkin suoritetaan virtsa- ja verikokeita. Laboratorio vahvistaa tai kumoaa polyurian esiintymisen tai analysoi sen virtsan tiheyden. Veressä tutkitaan aldosteronin, kortisolin ja reniinin pitoisuutta. Primaarisessa hyperaldosteronismissa reniini on alhainen, kortisoli on normaali ja aldosteroni korkea. Sekundaariselle aldosteronismille on ominaista hieman erilainen tilanne, reniinin läsnäolon on oltava merkittävää. Tarkempien tulosten saamiseksi käytetään usein ultraääntä. Harvoin - lisämunuaisten MRI ja CT. Lisäksi kardiologin, silmälääkärin, nefrologin tulee tutkia potilas.

Aldosteronismin hoito

Primaarisen tai sekundaarisen aldosteronismin hoidon tulee olla kattavaa ja sisältää lääkehoidon lisäksi myös asianmukainen ravitsemus, joissakin tapauksissa - kirurginen toimenpide. Connin oireyhtymän parantamisen päätavoite on estää komplikaatioita sen jälkeen Crohnin taudin ruokavalio riippuu taudin oireiden vakavuudesta.

Samanaikaisesti sinun tulee noudattaa ruokavaliota. Se perustuu kaliumia sisältävien elintarvikkeiden ja muiden kaliumia sisältävien lääkkeiden määrän lisääntymiseen. Poista tai rajoita suolan saantia. Runsaasti kaliumia sisältäviä ruokia ovat:

• kuivatut hedelmät (rusinat, kuivatut aprikoosit, luumut);
• tuoreet hedelmät (rypäleet, meloni, aprikoosit, luumut, omenat, banaani);
• tuoreet vihannekset (tomaatit, perunat, valkosipuli, kurpitsa);
• vehreys;
• liha;
• pähkinät;
• Musta tee.

RCHD (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavaltainen terveydenkehityskeskus)
Versio: Kliiniset protokollat MH RK - 2017

Primaarinen hyperaldosteronismi (E26.0)

Endokrinologia

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Hyväksytty
Lääketieteellisten palvelujen laatua käsittelevä sekakomitea
Kazakstanin tasavallan terveysministeriö
päivätty 18. elokuuta 2017
Pöytäkirja nro 26

PGA- kollektiivinen diagnoosi, jolle on ominaista kohonnut taso aldosteroni, joka on suhteellisen autonominen reniini-angiotensiinijärjestelmästä eikä vähene natriumkuormituksen myötä. Aldosteronipitoisuuden nousu aiheuttaa sydän- ja verisuonisairauksia, plasman reniinipitoisuuden laskua, valtimoverenpainetautia, natriumin retentiota ja kiihtynyttä kaliumin erittymistä, mikä johtaa hypokalemiaan. PHA:n syitä ovat lisämunuaisen adenooma, toispuolinen tai molemminpuolinen lisämunuaisen hyperplasia, harvoissa tapauksissa perinnöllinen HPA.

JOHDANTO

ICD-koodi(t):

Pöytäkirjan kehittämis-/tarkistuspäivämäärä: 2013 (tarkistettu 2017).

Protokollassa käytetyt lyhenteet:

AG	-	hypertensio
HELVETTI	-	valtimopaine
APA	-	aldosteronia tuottava adenooma
APRA	-	aldosteronia tuottava reniiniherkkä adenooma
ÄSSÄ	-	angiotensiiniä konvertoiva entsyymi
ARS	-	aldosteroni-reniinisuhde
GZGA	-	glukokortikoidiriippuvainen hyperaldosteronismi GPHA - glukokortikoidi-suppressoitu hyperaldosteronismi
IGA	-	idiopaattinen hyperaldosteronismi
PGA	-	primaarinen hyperaldosteronismi
PGN	-	primaarinen lisämunuaisen liikakasvu
RCC	-	suora reniinipitoisuus
ultraääni	-	ultraäänitutkimus

Protokollan käyttäjät: yleislääkärit, endokrinologit, sisätautilääkärit, kardiologit, kirurgit ja verisuonikirurgit.

Todisteiden asteikko:

A	Laadukas meta-analyysi, RCT:iden systemaattinen tarkastelu tai suuret RCT:t, joilla on erittäin pieni harhan todennäköisyys (++), joiden tulokset voidaan yleistää sopivaan populaatioon
SISÄÄN	Korkealaatuinen (++) systemaattinen tarkastelu kohortti- tai tapauskontrollitutkimuksista tai korkealaatuisista (++) kohortti- tai tapauskontrollitutkimuksista, joissa on erittäin pieni harhariski, tai RCT-tutkimuksia, joissa on pieni (+) harhariski, tulokset joka voidaan yleistää sopivaan populaatioon
KANSSA	Kohortti- tai tapauskontrolli- tai kontrolloitu koe ilman satunnaistamista pienellä harhariskillä (+), jonka tulokset voidaan yleistää sopivaan populaatioon tai RCT-tutkimuksiin, joilla on erittäin pieni tai alhainen harhariski (++ tai +), joiden tuloksia ei voida suoraan saada jaetaan asianomaiselle väestölle
D	Kuvaus tapaussarjasta tai kontrolloimattomasta tutkimuksesta tai asiantuntijalausunnosta
GPP	Paras kliininen käytäntö

Luokittelu

PHA:n etiopatogeneettiset ja kliiniset ja morfologiset merkit (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikaatio).
lisämunuaiskuoren aldosteronia tuottava adenooma (APA) - aldosteroma (Connin oireyhtymä);
Lisämunuaiskuoren molemminpuolinen hyperplasia tai adenomatoosi:
- idiopaattinen hyperaldosteronismi (IHA, estynyt aldosteronin liikatuotanto);
- epämääräinen hyperaldosteronismi (selektiivisesti estynyt aldosteronin tuotanto);
- glukokortikoidi-suppressoitu hyperaldosteronismi (GPHA);
aldosteronia tuottava, glukokortikoidi-suppressoitu adenooma;
lisämunuaiskuoren karsinooma;
lisämunuaisen ulkopuolinen hyperaldosteronismi (munasarjat, suolet, kilpirauhanen).

Diagnostiikka

MENETELMÄT, LÄHESTYMISTAVAT JA DIAGNOOSIN MENETTELYT

Diagnostiset kriteerit

Valitukset ja anamneesi

: päänsärky, kohonnut verenpaine, lihasheikkous, erityisesti pohkeen lihaksissa, kouristukset, parestesia jaloissa, polyuria, nokturia, polydipsia. Taudin puhkeaminen on asteittaista, oireet ilmaantuvat 40 vuoden kuluttua, useammin diagnosoidaan 3.-4. vuosikymmenellä.

Lääkärintarkastus:
Hypertensiiviset, neurologiset ja virtsatieoireet.

Laboratoriotutkimus:
Kaliumin määritys veren seerumissa;
aldosteronitason määrittäminen veriplasmassa;
Aldosteroni-reniinisuhteen (ARC) määrittäminen.
Potilaille, joilla on positiivinen APC, suositellaan yhtä neljästä vahvistavasta PHA-testistä ennen PHA-muotojen (A) erotusdiagnoosia.

Testit vahvistavat PHA:n

Vahvistaa PGA testi	Metodologia	Tulkinta	Kommentit
natriumtesti ladata	Lisää natriumin saantia >200 mmol (~6 g) päivässä 3 päivän ajan samalla kun seuraat päivittäistä natriumin erittymistä, jatkuva valvonta normokalemia kaliumvalmisteiden käytön taustalla. Aldosteronin päivittäinen erittyminen määritetään 3. testipäivän aamusta alkaen.	PHA on epätodennäköinen, kun aldosteronin päivittäinen erittyminen on alle 10 mg tai 27,7 nmol (lukuun ottamatta kroonista munuaisten vajaatoimintaa, jossa aldosteronin eritys on vähentynyt). PHA-diagnoosi on erittäin todennäköinen, jos päivittäinen aldosteronin erittyminen on Mayo Clinicin mukaan >12 mg (>33,3 nmol) ja Cleveland Clinicin mukaan >14 mg (38,8 nmol).	Testi on vasta-aiheinen kohonneen verenpaineen, kroonisen munuaisten vajaatoiminnan, sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriöiden tai vaikean hypokalemian vaikeissa muodoissa. Epämukava päivittäisen virtsan kerääminen. Diagnostinen tarkkuus on heikentynyt radioimmunomäärityksen laboratorio-ongelmien vuoksi (18-okso-aldosteroniglukuronidi, happolabiili metaboliitti). HPLC-tandemmassaspektrometria on tällä hetkellä saatavilla ja edullisin. Kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa aldosteroni-18-oksoglukuronidin vapautuminen ei ehkä lisääntynyt.
Testaa kanssa suolaliuosta	Makuuasento 1 tunti ennen aamun alkua (klo 8.00 - 9.30) 4 tunnin suonensisäinen infuusio 2 litraa 0,9 % NaCI:a. Veri reniumille, aldosteronille, kortisonille, kaliumille peruspisteessä ja 4 tuntia myöhemmin. Verenpaineen, pulssin seuranta testin aikana.	PHA on epätodennäköistä, kun infuusion jälkeinen aldosteronitaso on 10 ng/dl. Harmaa vyöhyke 5-10 ng/dl	Testi on vasta-aiheinen kohonneen verenpaineen, kroonisen munuaisten vajaatoiminnan, sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriöiden tai vaikean hypokalemian vaikeissa muodoissa.
Kaptopriili testi	Potilaat saavat 25-50 mg kaptopriilia suun kautta aikaisintaan tunnin kuluttua aamusta hissi. Verinäytteet ARP:n, aldosteronin ja kortisolin varalta otetaan ennen lääkkeen ottamista ja 1-2 tunnin kuluttua (kaikki tämä kun potilas istuu	Normaalisti kaptopriili alentaa aldosteronipitoisuutta yli 30 % alkuperäisestä. PHA:ssa aldosteroni pysyy koholla matalalla ARP:llä. IHA:lla, toisin kuin APA:lla, aldosteroni saattaa hieman laskea.	On raportoitu huomattava määrä vääriä negatiivisia ja kyseenalaisia ​​tuloksia.

Instrumentaalinen tutkimus:

Lisämunuaisten ultraääni (kuitenkin herkkyys tätä menetelmää riittämätön, varsinkin kun kyseessä ovat pienet muodostelmat, joiden halkaisija on alle 1,0 cm);
Lisämunuaisten CT-skannaus (kasvainmuodostelmien havaitsemisen tarkkuus tällä menetelmällä on 95%). Voit määrittää kasvaimen koon, muodon, paikallisen sijainnin, arvioida kontrastin kertymistä ja huuhtoutumista (vahvistaa tai sulkee pois lisämunuaiskuoren syövän). Kriteerit: hyvänlaatuiset muodostelmat ovat yleensä homogeenisia, niiden tiheys on pieni, ääriviivat selkeät;
131 I-kolesterolikuvaus - kriteerit: aldosteroomalle on ominaista radiofarmaseuttisen aineen epäsymmetrinen kerääntyminen (yhteen lisämunuaiseen), toisin kuin lisämunuaiskuoren molemminpuolinen diffuusi pieni-nodulaarinen hyperplasia;
lisämunuaisten suonien selektiivinen katetrointi ja aldosteroni- ja kortisolipitoisuuden määritys oikeasta ja vasemmasta lisämunuaisesta virtaavasta verestä (verinäytteet otetaan molemmista lisämunuaisen laskimoista sekä alemmasta onttolaskimosta). Kriteerit: Aldosteroni/kortisoli-suhteen viisinkertaista nousua pidetään aldosterooman olemassaolon vahvistuksena.

Indikaatioita asiantuntijaneuvoille:
kardiologin kuuleminen verenpainetta alentavan hoidon valitsemiseksi;
endokrinologin kuuleminen hoitostrategian valitsemiseksi;
Verisuonikirurgin konsultaatio kirurgisen hoitotavan valitsemiseksi.

Diagnostinen algoritmi:(kaavio)




ARS on tällä hetkellä luotettavin ja käytettävissä oleva menetelmä PHA:n seulonta. APC:tä määritettäessä, kuten muissakin biokemiallisissa testeissä, väärät positiiviset ja väärät negatiiviset tulokset ovat mahdollisia. APC:tä pidetään testinä, jota käytetään ensisijainen diagnoosi, joilla on kyseenalaisia ​​tuloksia erilaisista ulkoisista vaikutuksista (lääkitys, verinäytteenottoehtojen noudattamatta jättäminen). Lääkkeiden vaikutus ja laboratorioolosuhteet ARS:ssä näkyy taulukossa 2.

Taulukko 2. Aldosteronitasoon minimaaliset lääkkeet, joiden avulla kontrolloimme verenpainetta PHA-diagnoosissa

lääkeryhmä	Lääkkeen kansainvälinen ei-omistettu nimi	Käyttötapa	Kommentti
ei-dihydropyridiini kalsiumin salpaaja kanavia	Verapamiili, pitkittynyt muoto	90-120 mg. kahdesti päivässä	Käytetään yksin tai muiden kanssa lääkkeet tästä taulukosta
vasodilataattori	*Hydralatsiini	10-12,5 mg. kahdesti päivässä kanssa annoksen titraus vaikutuksen saavuttamiseksi	Se on määrätty verapamiilin jälkeen refleksitakykardian stabilointiaine. Pienten annosten antaminen vähentää riskiä sivuvaikutukset(päänsärky, vapina)
esto a-adreno- reseptorit	* Pratsosiini hydrokloridi	0,5-1 mg kaksi - kolme kertaa päivässä annosta titraamalla ennen vaikutusta	Posturaalinen hypotension hallinta!

Aldosteroni-reniinisuhteen mittaus:
A. Valmistautuminen ADR-määritykseen

1. Hypokalemian korjaaminen plasman kaliumpitoisuuden mittauksen jälkeen on välttämätöntä. Artefaktien poissulkemiseksi ja todellisen kaliumtason yliarvioimiseksi verinäytteen oton on täytettävä seuraavat ehdot:
suoritetaan ruiskumenetelmällä (ei toivottavaa vacutainerilla);
Vältä nyrkkisi puristamista
ottaa verta aikaisintaan 5 sekuntia kiristyssideen poistamisen jälkeen;
Plasman erottaminen vähintään 30 minuuttia keräämisen jälkeen.
2. Potilaan ei tule rajoittaa natriumin saantia.
3. Peruuta APC:hen vaikuttavat lääkkeet vähintään neljäksi viikoksi:
spironolaktoni, triamtereeni;
· diureetit;
lakritsinjuuresta saadut tuotteet.
4. Jos APC-tulokset yllä mainittujen lääkkeiden käytön aikana eivät ole diagnostisia ja jos verenpaineen hallinta suoritetaan lääkkeillä, joilla on minimaalinen vaikutus aldosteronitasoihin (katso taulukko 2), lopeta muut lääkkeet, jotka voivat vaikuttaa APC-tasoon. vähintään 2 viikkoa:
beetasalpaajat, sentraaliset alfa-agonistit (klonidiini, a-metyylidopa), NSAID:t;
ACE:n estäjät, angiotensiinireseptorin salpaajat, reniinin estäjät, dihydropyridiinin kalsiumkanavasalpaajat.
5. Jos verenpaineen hallinta on tarpeen, hoito suoritetaan lääkkeillä, joilla on minimaalinen vaikutus aldosteronitasoihin (katso taulukko 2).
6. Suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden (OC) ja hormonikorvaushoidosta tietoa tarvitaan, koska. Estrogeenia sisältävät lääkkeet voivat alentaa suoran reniinipitoisuuden tasoa, mikä johtaa väärään positiiviseen APC-tulokseen. Älä peruuta OK, käytä tässä tapauksessa ATM-tasoa, älä RCC:tä.

B. Keräysehdot:
näytteenotto aamulla, kun potilas on ollut pystyasennossa 2 tuntia, istuttuaan noin 5-15 minuuttia.
Kohdan A.1 mukainen näytteenotto, staasi ja hemolyysi edellyttävät uudelleen näytteenottoa.
· Pidä putki ennen sentrifugointia huoneenlämmössä (eikä jäällä, koska kylmätila lisää APP:ta), sentrifugoinnin jälkeen pakasta plasmakomponentti nopeasti.

C. Tulosten tulkintaan vaikuttavat tekijät:
ikä > 65 vuotta vaikuttaa reniinitasojen laskuun, APC on keinotekoisesti yliarvioitu;
vuorokaudenaika, ruoka (suola) ruokavalio, asennon aika;
lääkkeet;
Verinäytteenottomenetelmän rikkominen;
Kaliumin taso
kreatiniinitasot (munuaisten vajaatoiminta johtaa vääriin positiivisiin APC-arvoihin).

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi ja perustelut lisätutkimukselle

Taulukko 3. PHA:n diagnostiset testit

diagnostinen testi	Lisämunuaisen adenooma		lisämunuaisen hyperplasia
	APA	APRA	IGA	PGN
Ortostaattinen testi(plasman aldosteronin määritys 2 tunnin pystyasennon jälkeen	Vähenee tai ei muutosta	Lisääntyä	Lisääntyä	Vähenee tai ei muutosta
Seerumi 18-hydrokortikosteroni	> 100 ng/dl	> 100 ng/dl	< 100 нг/дл	> 100 ng/dl
18-hydroksikortisolin erittyminen	> 60 mcg/päivä	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 mcg/päivä
Tetrahydro-18-hydroksikortisolin erittyminen	> 15 mcg/päivä	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
tietokonetomografia lisämunuaiset	Solmu toisella puolella	Solmu toisella puolella	Kahdenvälinen hyperplasia, ± solmut	Yksipuolinen hyperplasia, ± solmua
Lisämunuaislaskimon katetrointi	Lateralisaatio	Lateralisaatio	Ei lateralisointia	Ei lateralisointia

Hoito

huumeet ( aktiiviset ainesosat) käytetään hoidossa

Lääkeryhmät hoidossa käytetyn ATC:n mukaan

Hoito (ambulatorinen)

HOITOTAKTIKAT AUTOPOTILAATIOLLA: vain preoperatiivisen valmistelun yhteydessä (katso vaiheittainen potilaan hoitokaavio):
1) aldosteroniantagonisti - spironolaktonin nimittäminen aloitusannoksella 50 mg 2 kertaa vuorokaudessa lisäämällä edelleen 7 päivän kuluttua keskimääräiseen annokseen 200 - 400 mg / vrk 3 - 4 annoksena. Tehottomuudella annosta nostetaan 600 mg:aan / vrk;
2) verenpaineen alentamiseksi kaliumtason normalisoimiseksi dihydrvoidaan määrätä annoksella 30-90 mg / vrk;
3) hypokalemian korjaaminen (kaliumia säästävät diureetit, kaliumvalmisteet);
4) Spironolaktonia käytetään IHA:n hoitoon. Miesten erektiohäiriötapauksissa se voidaan korvata amiloridilla * annoksella 10-30 mg / vrk jaettuna 2 annokseen tai triamtereenillä enintään 300 mg / vrk jaettuna 2-4 annokseen. Nämä lääkkeet normalisoivat kaliumtasoja, mutta eivät alenna verenpainetta, ja siksi salureettien, kalsiumantagonistien, ACE-estäjien ja angiotensiini II -antagonistien lisääminen on välttämätöntä;
5) HPHA:n tapauksessa deksametasonia määrätään yksilöllisesti valituina annoksina, jotka ovat välttämättömiä hypokalemian poistamiseksi, mahdollisesti yhdessä verenpainelääkkeiden kanssa.
* Hae rekisteröitymisen jälkeen Kazakstanin tasavallan alueella

Ei huumehoito:
tila: säästävä tila;
< 2 г/сут.

Sairaanhoidon(preoperatiivinen valmistelu)

Luettelo tärkeimmistä lääkkeet (100 %:n osallistumismahdollisuus):

lääkeryhmä	kansainvälinen geneerinen nimi LS	Indikaatioita	Todistuksen taso
Aldosteronin antagonistit	spironolaktoni	preoperatiivista valmistelua	A
kalsiumantagonistit	nifedipiini, amlodipiini	verenpaineen alentaminen ja korjaaminen	A
Natriumkanavan salpaajat	triamtereeni amiloridi	kaliumtason korjaus	KANSSA

Luettelo lisälääkkeistä (alle 100 %:n käyttötodennäköisyys): ei yhtään.

Lisähallinta:
lähete sairaalaan kirurgiseen hoitoon.

Kirurginen toimenpide: ei.

verenpaineen tason vakauttaminen;
kaliumtasojen normalisointi.

Hoito (sairaala)

TAKTIIKKAHOITO KIINTEÄLLÄ TASOLLA

Leikkaus(potilasreititys)

Ei huumehoito:
tila: säästävä tila;
ruokavalio: suolarajoitus< 2 г/сут.

Sairaanhoidon:

Luettelo välttämättömistä lääkkeistä (100 %:n käyttötodennäköisyys):

Luettelo lisälääkkeistä (alle 100 %:n käyttötodennäköisyys):

Jatkojohtaminen: verenpaineen hallinta taudin uusiutumisen välttämiseksi, verenpainelääkkeiden elinikäinen käyttö IHA- ja HPHA-potilailla, terapeutin ja kardiologin tarkkailu.

Hoidon tehokkuuden indikaattorit:
Hallittu verenpaine, normalisoitunut veren kaliumpitoisuus.

Sairaalahoito

SAIRAALAOHJELMAN KÄYTTÖOHJEET ILMOITTAmalla SAIRAALAISTON TYYPPI

Indikaatioita suunniteltuun sairaalahoitoon:

kirurgista hoitoa varten.

Indikaatioita kiireelliseen sairaalahoitoon:
· hypertensiivinen kriisi/halvaus;
vaikea hypokalemia.

Tiedot

Lähteet ja kirjallisuus

1. Pöytäkirjat Kazakstanin tasavallan terveysministeriön lääketieteellisten palvelujen laatua käsittelevän sekatoimikunnan kokouksista, 2017
   1. 1) Primaarinen hyperaldosteronismi. kliiniset ohjeet. Endocrine Surgery No. 2 (3), 2008, s. 6-13. 2) Kliininen endokrinologia. Opas / Toim. N. T. Starkova. - 3. painos, tarkistettu. ja ylimääräisiä - Pietari: Pietari, 2002. - S. 354-364. - 576 s. 3) Endokrinologia. Osa 1. Aivolisäkkeen, kilpirauhasen ja lisämunuaisten sairaudet. Pietari. Special Lit., 2011. 4) Endokrinologia. Toimittanut N. Lavin. Moskova. 1999. s. 191-204. 5) Endokrinologian toiminnallinen ja paikallinen diagnostiikka. S.B. Shustov., Yu.Sh. Khalimov, G.E. Trufanov. Sivu 211-216. 6) Sisäsairaudet. R. Harrison. Osa nro 6. Moskova. 2005. Ss. 519-536. 7) Endokrinologia Williamsin mukaan. Lisämunuaiskuoren sairaudet ja endokriininen hypertensio. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moskova. 2010. P. 176-194. 8) Kliiniset ohjeet "Lisämunuaisen sattuma (diagnoosi ja erotusdiagnoosi)". Ohjeita perusterveydenhuollon lääkäreille. Moskova, 2015. 9) Primaarista aldosteronismia sairastavien potilaiden tapausten havaitseminen, diagnoosi ja hoito: Endokriiniyhdistyksen kliinisen käytännön ohje 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Primaarisen aldosteronismin hoito: tapauksen havaitseminen, diagnoosi ja hoito: Endokriiniset yhteiskunnan kliinisen käytännön ohje. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK , Ménard J , White WB , Young WF , Williams GH , Williams B , Ruilope LM , McInnes GT , Connell JM ja MacDonald TM. Kaksoissokkoutettu, satunnaistettu tutkimus, jossa verrataan eplerenonin ja spironolaktonin verenpainetta alentavaa vaikutusta potilailla, joilla on verenpainetauti ja todisteita primaarisesta aldosteronismista. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Lääkkeiden vaikutukset aldosteroni/plasman reniiniaktiivisuussuhteeseen primaarisessa aldosteronismissa. verenpainetauti. 2002 joulukuu;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE/SFHTA/AFCE:n konsensus primaarisesta aldosteronismista, osa 7: Primaarisen aldosteronismin lääketieteellinen hoito. Ann Endocrinol (Pariisi). 2016 heinäkuu;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016 kesäkuu 14.

Tiedot

PÖYTÄKIRJAAN LIITTYVÄT ORGANISAATION NÄKÖKOHDAT

Luettelo protokollakehittäjistä:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - lääketieteen kandidaatti, endokrinologi, republikaanien valtionyrityksen endokrinologian osaston päällikkö REM "Kardiologian ja sisätautien tutkimusinstituutti".
2) Raisova Aigul Muratovna - lääketieteen kandidaatti, republikaanisen valtion taloudellisen käyttöoikeuden laitoksen "Kardiologian ja sisätautien tutkimuslaitos" terapeuttisen osaston johtaja.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - lääketieteen kandidaatti, sisätautien ja propedeutiikan osaston johtaja kliininen farmakologia RSE REM:stä "Länsi-Kazakstanin valtion lääketieteellinen yliopisto nimeltä M. Ospanov".

Ilmoitus eturistiriidan puuttumisesta: Ei.

Arvostelijat:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - lääketieteen tohtori, professori, JSC "Kazakstanin lääketieteellisen jatkokoulutuksen yliopiston" endokrinologian osaston johtaja.

Ilmoitus pöytäkirjan tarkistamisen ehdoista: pöytäkirjan tarkistaminen 5 vuoden kuluttua sen julkaisemisesta ja sen voimaantulopäivästä tai uusien menetelmien, joilla on todistetusti, olemassaolo.

Liitetyt tiedostot

Huomio!

• Itselääkitys voi aiheuttaa korjaamatonta haittaa terveydelle.
• MedElementin verkkosivuilla ja mobiilisovelluksissa "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Tiedot: Terapeutin käsikirja" julkaistut tiedot eivät voi eikä saa korvata kasvokkain käymistä lääkärin kanssa. . Muista ottaa yhteyttä lääketieteelliset laitokset jos sinulla on sinua vaivaavia sairauksia tai oireita.
• Lääkkeiden valinnasta ja niiden annostelusta tulee keskustella asiantuntijan kanssa. Vain lääkäri voi määrätä oikean lääkkeen ja sen annoksen ottaen huomioon sairauden ja potilaan kehon tilan.
• MedElementin verkkosivusto ja mobiilisovellukset "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Tiedot: Terapeutin käsikirja" ovat yksinomaan tietoa ja viiteresursseja. Tällä sivustolla olevia tietoja ei saa käyttää mielivaltaisesti lääkärin määräämien reseptien muuttamiseen.
• MedElementin toimittajat eivät ole vastuussa tämän sivuston käytöstä aiheutuvista terveys- tai aineellisista vahingoista.