Male crvene i smeđe točkice na nogama, staračke pjege i osip – je li to uvijek samo kozmetički problem? Ili ovi simptomi ukazuju na neku ozbiljnu bolest? Sasvim je moguće da ovo vanjski znakovi Schambergova bolest.

Što je Schambergova bolest?

Ovaj kronična bolest koji pripadaju skupini hemosideroze kože (hemoragično-pigmentne dermatoze). Hemosideroza je pak jedna od vrsta površnog vaskulitisa - vaskularne bolesti koža. Dermatolozi ovu bolest nazivaju i kroničnom pigmentnom purpurom, Schambergovom purpurom ili Schambergovom pigmentiranom dermatozom. Bolest je povezana s vaskularni zid nalazi se u koži kapilarnih žila, povećavajući njihovu propusnost i nakupljanje u koži hemosiderina (svijetlo smeđi pigment koji nastaje tijekom razgradnje hemoglobina, a sastoji se od željeznog oksida). Izvana, bolest se očituje pojavom petehija na koži (mala krvarenja u obliku odvojenih točaka), koja, spajajući se, formiraju smeđe-smeđe mrlje. Bolest najčešće zahvaća kožu nogu - stopala i noge, ali se može proširiti i na kožu bedara, stražnjice, rjeđe - trupa i rijetko zahvaća kožu lica. U pravilu su muškarci bolesni, a pigmentna dermatoza može se razviti iu mladoj dobi iu starijim osobama.

Vrste i klasifikacija patologije

Klinički, bolest se odnosi na kronični pigmentni vaskulitis i dijeli se u nekoliko tipova po tijeku:

• petehijalni;
• teleangiektatički;
• lihenoidni;
• ekcematozni.

Svaka od ovih vrsta bolesti ima svoje karakteristike.

Uzroci bolesti

Točni uzroci bolesti predmet su aktivne rasprave u znanstvenim krugovima.

Većina dermatologa je uvjerena da Schambergova bolest ima autoimuno podrijetlo. Iz nekog razloga u tijelu bolesnika aktiviraju se procesi koji razaraju vaskularne stijenke kapilara, a na određenim mjestima nema upalnih pojava. Ovaj destruktivni proces može biti uzrokovan kroničnim gnojnim kožnim bolestima, gljivičnim infekcijama i hormonskim poremećajima.

Vanjske manifestacije Schambergove bolesti - petehije i staračke pjege - javljaju se kao posljedica oštećenja kapilara i njihove povećane propusnosti.

Provocirajući čimbenici bolesti također mogu biti:

• mehanička ozljeda;
• teška hipotermija nogu, što rezultira vaskularnim spazmom i mikrotraumom zidova kapilara;
• hipovitaminoza;
• razni endokrini poremećaji, osobito dijabetes melitus, u kojem posude postaju previše krhke;
• sustavne bolesti, zbog kojih se razvija toksično-alergijska oštećenja malih posuda.

Općenito, Schambergova purpura klasificira se kao bolest nepoznatog podrijetla.

Manifestacije pigmentne purpure

Petehije, mrlje koje se pojavljuju na koži s bolešću, njihova boja je prilično raznolika. Ova raznolikost oblika i nijansi je zbog činjenice da su novi osipi slojeviti na starim osipima. Svježi elementi smeđe ili tamnocrvene boje susjedni su mrljama tamnožute i svih nijansi smeđe boje. Elementi mogu imati određenu simetriju, što je povezano s velikim opsegom lezija, a grane bolesnih žila tvore simetrične "uzorke" na koži. Patološki proces počinje pojedinačnim petehijama, sve ih je više, stapaju se u mrlje, oko njih se pojavljuju novi elementi koji postupno svijetle.

Opće blagostanje pacijenta nije poremećeno, u rijetkim slučajevima postoji slabost svrbež. Bolest je benigne prirode, nije popraćena krvarenjima u drugim organima, jer su zahvaćene samo kapilare kože.

Tinktura sofore japonske koristi se za jačanje krvnih žila i poboljšanje mikrocirkulacije. Može se napraviti od suhih ili svježih plodova biljke.

1. Svježe ili suho voće uzimaju se u omjeru 1:1 odnosno 1:2 prema medicinskom alkoholu.
2. Sirovine se moraju samljeti, staviti u tamnu staklenu posudu i dodati 70% alkohola.
3. Uliti 20 dana na tamnom mjestu, procijediti, pohraniti u istoj posudi.
4. Uzmite tinkturu od 20 kapi prije jela dva puta dnevno mjesec dana.

Sredstva iz divlji kesten dobar za jačanje krvnih žila. Uvarak kore kestena:

1. Operite koru od pet plodova, stavite u emajliranu posudu, prelijte dvije litre vode, prokuhajte i kuhajte na laganoj vatri 10 minuta.
2. Spremni bujon ohladiti, procijediti i čuvati na hladnom mjestu.
3. Pijte tri puta dnevno po žlicu prije jela mjesec dana.

Tinktura od kestena:

1. Sitno nasjeckajte kesten u kori (100 grama), stavite u staklenu posudu, prelijte votkom (0,5 litara).
2. Začepite i ostavite na tamnom mjestu 7 dana.
3. Zatim procijediti i piti tri puta dnevno po 10 kapi 30 dana.

Infuzija badana debelog lista za smanjenje propusnosti kapilara:

1. Uzmite žlicu osušenih i zdrobljenih cvjetova i lišća biljke ili žličicu korijena, prelijte kipućom vodom (250 ml).
2. Držite u vodenoj kupelji 15 minuta, inzistirajte na sat i pol.
3. Procijedite, pijte tri puta dnevno po žlicu.

Infuzija korijena arnike i lijeske za jačanje stijenki kapilara:

1. Uzmite 2 žličice sirovina, ulijte kipuću vodu (0,5 litara).
2. Inzistirati na nekoliko sati (možete preko noći) na tamnom mjestu.
3. Pije se tri puta dnevno po supena kašika pola sata pre jela.

Galerija - narodni lijekovi za jačanje kapilara

Plodovi japanske sofore koriste se za jačanje krvnih žila. Kora lijeske je učinkovita za povećanu propusnost kapilarnih žila Badan debelolisni preporučuje se za normalizaciju periferne cirkulacije
Proizvodi na bazi divljeg kestena dobro jačaju krvne žile Arnica planina ima angioprotektivna svojstva

Prognoza, komplikacije, posljedice

Bolest ima povoljna prognoza. Karakterizira ga dugotrajan tijek, ali je moguć potpuni oporavak.

U teški slučajevi može se uočiti razvoj anemije ako su zahvaćena područja kože ozlijeđena (posjekotine, ogrebotine, otvorene rane) - opsežno kapilarno krvarenje; zatvorene ozljede proizašli iz udaraca, modrica, stiskanja kože, popraćeno opsežni hematomi. Ekcematoidni tip bolesti može zaprijetiti dodatkom sekundarne infekcije.

Prevencija

Ne postoje posebne mjere za sprječavanje bolesti. Kako bi se spriječio razvoj patologije, potrebno je izbjegavati provocirajuće čimbenike:

• liječiti endokrine poremećaje;
• izbjegavajte hipotermiju;
• izbjegavajte teška opterećenja na donjim udovima;
• ojačati krvne žile - voditi aktivan stil života, pravilno jesti, temperirati tijelo, odreći se loših navika.

Značajke bolesti kod žena

Iako bolest uglavnom pogađa muškarce, može zahvatiti i žene. Manifestacije patologije i uzroci su identični u oba spola. Žene su više zabrinute zbog bolesti kao kozmetičkog nedostatka, zbog čega se često obraćaju dermatologu. Međutim, važno je znati da se problem temelji na patološkim procesima koji se odvijaju u tijelu, stoga je potrebno pristupiti njegovom rješenju na složen način: potpuno ispitati, konzultirati imunologa, vaskularnog kirurga, alergologa i specijalista za zarazne bolesti.

Video: Liječenje krvnih žila kod kuće

Suočeni s Schambergovom bolešću, ne biste se trebali nadati brzom oporavku. Bolest ima dugotrajan tijek, međutim, slijedeći liječničke recepte i preporuke, možete postići remisiju - spriječiti pojavu novih osipa dugo vremena.

Među bolestima krvi ima i onih koje utječu na metaboličke procese i teško ih je liječiti. Na primjer, hemosideroza, odnosno taloženje hemosiderina (hemoglobinogeni pigment) u tkivima tijela, može biti lokalna i raširena, a nije samo kozmetički nedostatak, već i ozbiljan problem koji uzrokuje poremećaje u radu mnogih unutarnjih organa.

Značajke bolesti

Tijelo odrasle osobe sadrži približno 4-5 g željeza, dok njegova većina predstavljeni hemoproteinima i spojevima hemosiderina i feritina – proteinski kompleksi. Hemosiderin je unutarstanični pigment koji nastaje enzimskom razgradnjom hemoglobina, a njegova sinteza se odvija u stanicama sideroblasta. Funkcija hemosiderina je prijenos i taloženje kisika i željeza, te sudjelovanje u metabolizmu raznih kemijskih spojeva. U zdrave djece i odraslih hemosiderin se može naći u tkivima organa - slezeni, koštana srž, limfni čvorovi, jetra.

Ako je željezo u suvišku, hemosiderin se počinje stvarati u suvišku i nakupljati u tim i drugim tkivima, zbog čega na njima dolazi do određenih promjena. Javlja se bolest - hemosideroza, koja je posljedica poremećaja izmjene hemoglobinogenog pigmenta s njegovim sustavnim ili lokalnim taloženjem u organizmu. Trenutno bolest nije dovoljno proučavana zbog velikog broja manifestacija i oblika. Ipak, već je dokazano da to može biti ne samo neovisna bolest, već i simptom drugih patologija, a postoji nekoliko glavnih razloga za to:

• nasljedna ili stečena hemolitička anemija s brzim raspadom (hemolizom) crvenih krvnih stanica;
• hipoplastična i refraktorna anemija sa smanjenim unosom željeza;
• povećana apsorpcija hemosiderina u crijevima;
• kršenje metaboličkih procesa u vezi sa svim pigmentima koji sadrže željezo.

Postoji osnovna klasifikacija prema kojoj se hemosideroza dijeli na dvije vrste:

1. Lokalna (lokalna) hemosideroza je posljedica ekstravaskularne hemolize, odnosno razaranja crvenih krvnih stanica u tkivima i organima. Javlja se unutar organa ili u području hematoma - krvarenja. Sama tkiva i organi nisu oštećeni ako se skleroza ne pridruži.
2. Generalizirana (opća) hemosideroza - rezultat intravaskularna hemoliza, koji se promatra na sistemske bolesti kada se hemosiderin taloži u različita tijela V u velikom broju i mijenja im boju u hrđastu. Najčešće, tkiva također nisu oštećena, ali bolest može napredovati do hemokromatoze - atrofije i skleroze parenhima organa s kršenjem njihove funkcije.

Što se tiče opće hemosideroze, to je sekundarno stanje koje je izravno povezano s bolestima krvi, trovanjem, zaraznim patologijama, nekim autoimune bolesti. Među uzrocima lokalne i sustavne hemosideroze, stručnjaci razlikuju:

• leukemija;
• malarija;
• bruceloza;
• sepsa;
• ciroza jetre;
• hemolitička anemija;
• transfuzije krvi;
• Rhesus sukob;
• enzimopatije;
• gutanje arsena, teški metali, kinin itd.

U pojedinačni oblici u hematologiji, dermatologiji i pulmologiji i imunologiji razlikuju se hemosideroza kože i njezine varijante (senilna hemosideroza, oker dermatitis, Schambergova bolest i dr.), kao i idiopatska hemosideroza pluća (idiopatska plućna hemosideroza ili indukcija smeđih pluća).

Uzroci i tijek hemosideroze kože

Uz hemosiderozu kože, hemosiderin se taloži u dermisu, što se događa nakon poraza prekapilarne i kapilarne vaskularne mreže dermisa. Osnova patogeneze bolesti je promjena u endotelu kapilara, povećanje malih žila dermisa. hidrostatski tlak. Nakupljanje hemosiderina u koži ovisi o oslobađanju plazme iz krvnih žila, kao io uklanjanju eritrocita i samog hemosiderina. Kod osoba s ovom patologijom može doći do odstupanja od normalne vrijednosti pokazatelji zgrušavanja krvi, češće je predstavljen smanjenjem broja trombocita i kršenjem metabolizma željeza. Bolest se javlja uglavnom kod muškaraca.

Uzroci hemosideroze kože nisu točno jasni, ali vjerojatno su povezani s drugim vrstama metaboličkih poremećaja, posebice s dijabetesom melitusom. Oni također mogu izazvati razvoj bolesti razna trovanja i teška intoksikacija, uključujući zarazne, uzimanje određenih lijekova. U svakoj monografiji koja pokriva problem, može se detaljno proučiti patologija kože kod hemosideroze. Promjene uključuju širenje i pojavu novih kapilara u dermisu (u njegovom papilarnom sloju) s taloženjem nakupina hemosiderina u endotelu, oštećenje histocita i endotelnih stanica te perivaskularnu infiltraciju.

Među hemosiderozom kože razlikuje se nekoliko njegovih kliničkih oblika:

1. Arkuatna telangiektatična purpura. Na potkoljenicama i gležnjevima javlja se nekoliko žarišta u obliku žuto-ružičastih mrlja veličine do 15 cm, oko kojih su hrđaste naslage hemosiderina. Manifestacije se nadopunjuju telangiektazijom.
2. Bijela atrofija kože. Na nogama - u području prednje površine potkoljenice dolazi do stanjivanja kože, koje izvana izgleda kao bijele udubljene mrlje okruglog oblika, koje imaju jasne granice. Mrlje se spajaju jedna s drugom, oko njih se javlja hiperpigmentacija zbog naslaga hemosiderina. Najčešće se simptomi bolesti javljaju kao komplikacija proširenih vena i kroničnog kapilaritisa.
3. ortostatska purpura. Glavne promjene na koži koncentrirane su na nogama u obliku mrlja hrđe. Ovaj oblik patologije javlja se kod ljudi s bolestima jetre i bubrega, s kardiovaskularnom insuficijencijom.
4. Lihenoidni pigmentni angiodermatitis. Kronična bolest u kojoj se na koži nogu i bedara stvaraju lihenoidno-nodularni osip smeđe ili crvene boje, veličine glave pribadače, koji se mogu nadopuniti okruglim plakovima prekrivenim ljuskama. Bolest može postati generalizirana i proširiti se na trup, ruke i lice.
5. Batemanova senilna purpura. Ima jasne uzroke, od kojih je glavni ateroskleroza krvnih žila u nogama, stopalima i rukama. Zbog promjena na zidu krvnih žila na koži se stvaraju teleangiektazije, petehije, smeđe mrlje, javlja se svrbež.
6. Oker dermatitis. Češće se javlja kod starijih muškaraca na stopalima i nogama u prisutnosti lokalnih poremećaja cirkulacije, zajedno s aterosklerozom i drugim vaskularnim bolestima. Izgleda kao čvrste mrlje koje se spajaju crveno-smeđe boje, na kojima se nalaze svježi elementi purpure i petehija. Bolest nije popraćena svrbežom, ali s vremenom dovodi do atrofije kože i pojave trofičnih ulkusa.
7. Purpura slična ekcematidu. Popraćeno stvaranjem brojnih mrlja tipa ekcema, papula i krvarenja, međusobno se spajajući i nadopunjujući svrbežom.
8. Anularna telangiektatična purpura. Vrlo rijetka bolest viđa se kod mladih muškaraca. Oko folikula dlake pojavljuju se teleangiektazije, mala krvarenja, kasnije se spajaju jedna s drugom, rješavaju se iz središta, poprimaju oblik prstena promjera do nekoliko centimetara. Kasnije, koža unutar mjesta postaje tanja, a folikul dlake također atrofira.
9. Progresivna pigmentna dermatoza. Karakteriziraju je različiti simptomi, budući da se na mjestu starih, nezacijeljenih mjesta stvaraju nove. Točke imaju neravne obrise, sastoje se od malih žarišta krvarenja, koje na kraju postaju smeđe-žute. Sve promjene pojavljuju se na stopalima i gležnjevima.
10. Purpura koja svrbi. Izvana nalikuje purpuri poput ekcema, ali se ističe jak svrbež, intenzivno češanje, lihenifikacija kože (povećanje njezinog uzorka).

Svi oblici kožne hemosideroze praćeni su taloženjem hemosiderina u dermisu, stoga se na ovaj ili onaj način svode na pojavu pigmentacije crvenkaste, smeđe i hrđave boje. Bolest ima kronični tijek, uglavnom u muškaraca u dobi od 30-60 godina. Stoga unutarnji organi nisu zahvaćeni opće stanje osoba se zapravo ne mijenja. Treba napomenuti da benigni tečaj prati primarni kožni oblik patologije. Ako je hemosideroza kože sekundarna, to jest, javlja se u pozadini drugih sustavnih bolesti, tada su mogući simptomi temeljne patologije (dijabetes, hipertenzija, autoimune patologije, itd.) I oštećenja unutarnjih organa.

Kako nastaje plućna hemosideroza?

Idiopatsku plućnu hemosiderozu karakteriziraju opetovana krvarenja u alveolama pluća, nakon čega se u njima taloži hemosiderin. Kao rezultat toga, postoji kršenje funkcije plućnog parenhima. Etiologija bolesti još nije razjašnjena. Vjerojatno može biti nasljedna, a također ima autoimuni karakter ili je uzrokovana kongenitalna anomalija stijenke plućnih kapilara. Primjećuje se da se bolest najčešće javlja kod djece, kod mladih ljudi, uglavnom s teškom srčanom patologijom (na primjer, s srčanim manama).

U akutni stadij Simptomi bolesti mogu biti sljedeći:

• grozničavo stanje;
• jak mokri kašalj;
• zviždanje u plućima;
• slabost;
• glavobolje i vrtoglavica;
• izbjeljivanje kože;
• dispneja;
• cijanoza;
• bol u abdomenu i prsima;
• artralgija;
• plućno krvarenje različitog intenziteta;
• razvoj hipokromne anemije do ozbiljnog stupnja;
• difuzna pneumoskleroza;
• zatajenje disanja;
• povećanje jetre i slezene;
• pad krvnog tlaka;
• tahikardija.

Hemosideroza pluća je kronična bolest, pa se razdoblja pogoršanja zamjenjuju remisijama. U "mirnom" razdoblju uopće nema pritužbi, ali nakon svakog pogoršanja trajanje remisije se skraćuje. Kako se bolest razvija, nastaju mnoge njene komplikacije - kronično plućno srce, teški srčani udar-pneumonija, česti pneumotoraksi, koji mogu dovesti do smrti bolesnika. Vrlo često se plućna hemosideroza kombinira s različitim autoimunim patologijama - sistemskim eritemskim lupusom, glomerulonefritisom, reumatizmom, vaskulitisom, kao i metaboličkim poremećajima.

Hemosideroza bubrega, jetre i drugih organa

Sistemska hemosideroza, koja se javlja u pozadini intravaskularnog raspada crvenih krvnih stanica, može utjecati na mnoge organe peritoneuma ili druge anatomske regije tijela. Na primjer, pacijent može razviti hemosiderozu jetre, koja je uzrokovana teškim stadijem ciroze ili trovanjem tijela zmijskim otrovima, kemikalijama, zaraznim bolestima, autoimunim procesima (na primjer, amiloidoza jetre). Budući da hemoglobin iz uništenih crvenih krvnih stanica fiksiraju stanice jetre, gdje se transformira u zrnca hemosiderina, organ postupno dobiva hrđavo-smeđu boju.

Bolest može biti nasljedna (idiopatska, primarna), kao i sekundarna. U primarnoj hemosiderozi jetre poremećena je regulacija unosa željeza u stanice gastrointestinalnog trakta, stoga dolazi do neograničene apsorpcije i taloženja u jetri u obliku pigmenata. Sekundarna hemosideroza uzrokovana je unutarnjim i vanjski faktori, posebice, unos otrova i toksina, ciroza jetre. Simptomi patologije su:

• povećanje i otvrdnuće jetre;
• bolnost dodirivanja područja jetre;
• razvoj znakova ciroze - ascites, portalna hipertenzija;
• žutica kože, sclera;
• povećanje slezene;
• pojava pigmentacije na koži ruku, lica, pazuha;
• poraz tanko crijevo, malapsorpcija hrane;
• razvoj dijabetes(promatrano nakon nekoliko mjeseci ili godina tijeka bolesti);
• moguća acidoza i koma na pozadini teškog oštećenja jetre.

Trajanje bolesti može biti 7-15 godina, obično ima nepovoljnu prognozu.

Uz ovu patologiju, opća hemosideroza često uključuje oštećenje bubrega. Hemosiderin u obliku smeđih granula može prekriti bubrežni parenhim, što dovodi do kliničke slike nefroze, odnosno nefrotskog sindroma. Uzroci bolesti mogu biti amiloidoza bubrega i drugi metabolički poremećaji, teške infekcije koje dovode do intoksikacije (gnojni procesi, malarija, sifilis), kao i trovanja otrovima i lijekovima.

U laboratorijske pretrage analiza urina otkriva proteinuriju, lipoiduriju, hipoalbuminemiju, hiperlipidemiju. Među kliničkim manifestacijama hiposideroze bubrega, edem se opaža u stopalima, nogama, licu (kapcima). Količina izlučenog urina se uklanja, postaje mutna, postoji slabost, bolovi u leđima, nedostatak apetita. Mogu se pojaviti mučnina i povraćanje. Liječenje treba započeti što je ranije moguće, tako da patologija nema vremena dovesti do zatajenja bubrega i smrtni ishod.

Sa sustavnom hemosiderozom, drugi organi su rjeđe pogođeni. Dakle, depoziti hemosiderina uočeni su u svim žarištima krvarenja i mogu utjecati na mozak, slezenu, akumulirajući se u makrofagima koji okružuju krvarenja, vaskularni endotel. Često se kod bolesti krvi (anemija, leukemija, kongenitalne hematološke patologije) razvija hemosideroza koštane srži koja poprima hrđavu nijansu. Hemosideroza srca je vrlo opasna, što dovodi do teških aritmija, distrofije miokarda, kardiomiopatija, zatajenja srca i smrti.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza i prethodni pregledi za hemosiderozu provode se ovisno o obliku bolesti i kontroliraju ih specijalist za zarazne bolesti, hematolog, pulmolog, dermatolog i drugi stručnjaci. Nakon fizičkog pregleda i vanjskog pregleda provode se sljedeće dijagnostičke mjere:

1. Opća analiza krvi.
2. Analiza za određivanje željeza u serumu, ukupni kapacitet vezanja željeza krvi.
3. RTG pluća (može se zamijeniti CT-om, scintigrafijom).
4. Mikroskopska analiza sputuma.
5. Spirometrija.
6. Bronhoskopija s prikupljanjem ispiranja.
7. Biopsija tkiva za otkrivanje hemosiderina u tkivima (izvodi se u odnosu na bubrege, kožu, jetru, koštanu srž, pluća itd.).

U bez greške provodi se i desferalni test tijekom kojeg se osobi jednom u mišić ubrizga 500 mg. Desferala, a zatim 6-24 sata skuplja urin i određuje količinu željeza u njemu. Što se tiče drugih studija, u općoj analizi krvi, razina hemoglobina pacijenta može biti znatno smanjena, a postoji i nizak broj crvenih krvnih stanica. U biokemiji, indeks željeza u serumu pada. U proučavanju sputuma i uzoraka biopsije također se otkrivaju hemosiderin i drugi patološki elementi.

Konzervativno liječenje

Liječenje hemosideroze unutarnjih organa uključuje upotrebu glukokortikosteroida. Oni su lijekovi prve linije, ali svoju učinkovitost pokazuju samo u 50% slučajeva. U nedostatku rezultata koriste se imunosupresivi (ciklofosfamid, azatioprin), kombinirajući liječenje s postupcima plazmafereze. Simptomatska terapija hemosideroze može uključivati ​​takva sredstva i metode:

1. Askorbinska kiselina i drugi vitamini (B1, B2, PP).
2. Angioprotektori.
3. Nootropici.
4. Antihistaminici.
5. Pripravci kalcija.
6. Hemostatska sredstva.
7. Bronhodilatatori.
8. udisanje kisika.
9. Transfuzije krvi.
10. Puštanje krvi.
11. Injekcije lijeka dietilentriaminpenta-acetat (za hemosiderozu jetre).

Kod hemosideroze kože koriste se masti s glukokortikosteroidima, uzimaju se rutin i vitamin C, kalcij, koriste se krioterapija i kriomasaža, navodnjavanje kože kloretilom. PUVA terapija također pomaže kod ovog oblika patologije. Ponekad hemosideroza kože, sama ili nakon terapije, nestaje bez traga.

U posljednjih godina koristi se lijek kao što je Desferal, koji se daje bolesniku 3 tjedna ili dulje, uz istovremeno praćenje uz pomoć uzoraka desferala. Mnogim pacijentima u oporavku od hemosideroze pomaže splenektomija – odstranjivanje slezene. Ako je patologija uzrokovana bolestima srca, tada je obavezna kirurška korekcija temeljne patologije.

Liječenje narodni lijekovi kod hemosideroze ne primjenjuju se tako široko. Međutim, neki od njih mogu imati blagotvoran učinak na krvne žile, jačajući njihove stijenke. Recepti koji će biti korisni pacijentu su sljedeći:

1. Pomiješajte 20 g biljke planinske arnike i kore lijeske. Prelijte žlicu kolekcije s 500 ml kipuće vode, potopite 12 sati u mračno mjesto. Pijte 150 ml pola sata prije jela bez promjene mjeseca.
2. Badan debelolisni u količini od 50 mg. kuhati u 300 ml vode dok se ne reducira na pola. Uzimati tri puta dnevno po 20 kapi.

Za isključivanje i naslojavanje na hemosiderozu alergijske bolesti Svim pacijentima se savjetuje kožni testovi za alergene. Također je prikazana hipoalergenska dijeta s uklanjanjem svih štetnih i potencijalno alergijskih namirnica. Trebali biste jesti samo zdravu hranu, fokusirajući se na mliječno-vegetarijansku prehranu, a također ne zaboravite na dovoljnu količinu vlakana u prehrani kako biste spriječili zatvor (mogu povećati manifestacije temeljne patologije).

Što ne raditi

Kod ove bolesti zabranjeno je:

• na kožu nanositi kozmetičke i ljekovite kreme koje mogu izazvati alergije i iritacije;
• dopustiti modrice, kućne ozljede, udarce tijela na oštrim kutovima;
• dugo ostati na nogama, hodati po neravnom terenu;
• baviti se teškim sportovima, opterećenjima snage;
• prehladiti se, pregrijati;
• pušenje, pijenje alkohola.

Preventivne mjere

Za prevenciju bolesti povezanih s hemosiderozom, važno je na vrijeme liječiti sve zarazne i kožne patologije, eliminirati probleme s krvnim žilama i tlakom, kontrolirati tjelesnu težinu i razinu kolesterola te isključiti bilo kakvo trovanje i intoksikaciju. Nakon teških sistemskih odn zarazne bolesti trebali biste se podvrgnuti visokokvalitetnoj i punopravnoj rehabilitaciji, uključujući liječenje u specijaliziranim sanatorijima.

Hemosideroza je bolest koja pripada skupini pigmentnih distrofija. Karakterizira ga nakupljanje prekomjerne količine hemosiderina - pigmenta koji sadrži željezo u tkivima tijela.

Kožne manifestacije hemosideroze

Uzroci i čimbenici rizika

Hemosiderin nastaje u procesu cijepanja molekula hemoglobina pod djelovanjem određenih enzima u stanicama sideroblasta. Normalno, mala količina hemosiderina nalazi se u stanicama limfnog tkiva, koštane srži, slezene i jetre. S povećanjem sinteze hemosiderina, njegov se višak taloži u stanicama drugih tkiva.

Opća hemosideroza je uvijek sekundarna patologija, čiji je razvoj uzrokovan autoimunim procesima, intoksikacijama, infekcijama ili bolestima krvi. Najviše uobičajeni uzroci hemosideroze su:

• hemolitička anemija;
• trovanje hemolitičkim otrovom (kinin, olovo, sulfonamidi);
• leukemija;
• višestruke transfuzije krvi;
• ciroza jetre;
• Rhesus sukob;
• zarazne bolesti ( povratna groznica, malarija, bruceloza, sepsa);
• dekompenzirano zatajenje srca;
• kronična venska insuficijencija;
• dijabetes;
• dermatitis;
• ekcem.

Neki stručnjaci vjeruju da u patološki mehanizam razvoj hemosideroze važnu ulogu igra nasljedna predispozicija i poremećaji imunološkog sustava.

Oblici bolesti

Prema stupnju proširenosti patološkog procesa razlikuju se:

• opća (generalizirana) hemosideroza - uzrokovana je intravaskularnom (endovaskularnom) hemolizom eritrocita koja se javlja u pozadini bilo kojeg sustavnog procesa. Hemosiderin se taloži u slezeni, crvenoj koštanoj srži, jetri, zbog čega dobivaju hrđavu, smeđu boju;
• lokalna (lokalna) hemosideroza - razvija se kao posljedica ekstravaskularne (ekstravaskularne) hemolize. Akumulacija hemosiderina može se primijetiti kako u malim dijelovima tijela (u području hematoma), tako i unutar bilo kojeg organa (na primjer, pluća).

Po značajkama klinički tijek dodijeliti:

• hemosideroza kože (oker dermatitis, purpurni angiodermatitis, lihenoidni pigmentni dermatitis, senilna hemosideroza, anularna telangiektatična purpura Mayocchi, Schambergova bolest);
• plućna idiopatska hemosideroza (smeđa induracija pluća).

Plućna hemosideroza napreduje i dovodi do invaliditeta bolesnika. Može se komplicirati masivnim plućnim krvarenjem, što dovodi do brze smrti.

U nekim slučajevima, taloženje hemosiderina uzrokuje disfunkciju zahvaćenog organa i razvoj strukturne promjene. Ovaj oblik hemosideroze naziva se hemokromatoza.

Simptomi

Klinička slika hemosideroze ovisi o obliku bolesti.

Plućna idiopatska hemosideroza dijagnosticira se uglavnom kod djece i pojedinaca mlada dob, karakteriziraju rekurentna plućna krvarenja različite težine, sve veće zatajenje disanja i perzistentna hipokromna anemija.

U akutnoj fazi bolesti opažaju se:

• dispneja;
• bol u prsima;
• kašalj s krvavim ispljuvkom;
• bljedilo kože;
• ikterična bjeloočnica;
• cijanoza nasolabijalnog trokuta;
• slabost;
• vrtoglavica;
• povećanje tjelesne temperature.

Tijekom razdoblja remisije kliničke manifestacije bolesti su vrlo slabo izražene ili potpuno odsutne. Nakon svakog razdoblja egzacerbacije idiopatske plućne hemosideroze, trajanje razdoblja remisije se smanjuje.

Kutani oblik hemosideroze češće se javlja kod muškaraca starijih od 40 godina. Tijek je kroničan benigan. Na koži podlaktica, šaka, potkoljenica i gležnjeva pojavljuju se ciglastocrvene pigmentne mrlje. Tijekom vremena, boja elemenata osipa mijenja se u žućkastu, tamno smeđu ili smeđu. Oštećenje unutarnjih organa u kožnom obliku hemosideroze se ne pojavljuje, opće stanje ne trpi.

Dijagnostika

Dijagnoza hemosideroze temelji se na karakteristikama klinički znakovi bolesti, laboratorijski podaci i instrumentalne metode ispitivanja. Imenovan opća analiza krvi, određuje se koncentracija serumskog željeza.

Ako se sumnja na hemosiderozu, radi se desferalni test. Da biste to učinili, deferoksamin se daje intramuskularno, a zatim se određuje sadržaj željeza u urinu. Uzorak se smatra pozitivnim ako dio urina sadrži više od 1 mg željeza.

Za potvrdu dijagnoze radi se punkcijska biopsija koštane srži, pluća, jetre ili kože, nakon čega slijedi histološki pregled dobivenog tkiva.

Opća hemosideroza je uvijek sekundarna patologija, čiji je razvoj uzrokovan autoimunim procesima, intoksikacijama, infekcijama ili bolestima krvi.

Uz hemosiderozu pluća također provode:

• spirometrija;
• mikroskopsko ispitivanje sputuma;
• perfuzijska scintigrafija pluća;
• rendgen prsnog koša;
• bronhoskopija.

Liječenje

Terapija plućne hemosideroze počinje imenovanjem kortikosteroida. Uz njegovu neučinkovitost, pacijentima se propisuju imunosupresivi i prolaze sesije plazmafereze. U nekim slučajevima moguće je postići stabilnu remisiju nakon uklanjanja slezene (splenektomija). Osim toga, provodi se simptomatska terapija s imenovanjem bronhodilatatora, hemostatika i drugih lijekova (ovisno o manifestacijama bolesti).

Liječenje kožne hemosideroze je lokalna primjena kortikosteroidne masti. Također su propisani angioprotektori, pripravci kalcija, rutin, askorbinska kiselina. U teškim slučajevima bolesti, naznačeno je imenovanje deferoksamina, PUVA terapije.

Moguće komplikacije i posljedice

Najčešće komplikacije hemosideroze pluća:

• ponavljajući pneumotoraks;
• plućno krvarenje;
• infarkt pluća;
• ekspanzija i hipertrofija desnih dijelova srca;
• plućna hipertenzija;
• kronično respiratorno zatajenje.

Prognoza

Prognoza za plućnu hemosiderozu je ozbiljna. Bolest napreduje i dovodi do invaliditeta bolesnika. Može se komplicirati masivnim plućnim krvarenjem, što dovodi do brze smrti.

Kod kožnog oblika hemosideroze, prognoza je povoljna.

Plućna idiopatska hemosideroza dijagnosticira se uglavnom kod djece i mladih ljudi.

Prevencija

Prevencija poremećaja metabolizma hemosiderina sastoji se u pravodobnom liječenju hematoloških, vaskularnih i zaraznih bolesti, prevenciji kemijskih ili drogiranih intoksikacija, komplikacija transfuzije krvi.

Drugi nazivi za bolest su ljubičasto-pigmentirana dermatoza ili purpurni kapilaritis. Možete se riješiti hemosideroze ako uklonite uzrok njezina izgleda. Liječenje treba započeti nakon pretrage krvne plazme na sadržaj željeza.

Uzroci

Hemosideroza kože pojavljuje se zbog prekomjerne akumulacije u tkivima tijela hemosiderina - pigmenta koji sadrži željezo koji nastaje tijekom razgradnje hemoglobina. Normalno se nalazi u malim količinama u stanicama jetre, slezene, limfnog tkiva i mozga.

Hemosideroze mogu imati primarnu i sekundarnu etiologiju nastanka. U prvom slučaju na njegovu pojavu utječu genetska predispozicija, urođeni poremećaji metaboličkih procesa i poremećaji imunološkog sustava.

Razlozi za razvoj sekundarne hemosideroze:

• bolesti krvi (leukemija, hemolitička anemija);
• ciroza jetre;
• Rhesus sukob;
• česte transfuzije krvi;
• zarazne bolesti, na primjer, sepsa, tifus, malarija;
• trovanje kemikalije i otrovi;
• dijabetes;
• poremećaji cirkulacije u nogama, na primjer, kronična venska insuficijencija;
• arterijska hipertenzija;
• kožne bolesti (dermatitis, neurodermatitis, ekcem, pioderma);
• povreda integriteta koža.

Postoje precipitirajući čimbenici koji mogu uzrokovati manifestaciju klinička slika bolest. To uključuje hipotermiju, stres, fizički prekomjerni rad, neovlašteni prijem lijekovi(lijekovi koji sadrže željezo, paracetamol, ampicilin, nesteroidni protuupalni lijekovi i diuretici).

Oblici bolesti

Lokalna hemosideroza je drugi naziv za hemosiderozu kože. Simptomi se pojavljuju u malim dijelovima tijela ili u području organa u kojem dolazi do nakupljanja pigmenta koji sadrži željezo. Postoji nekoliko klasifikacija bolesti.

Prema etiologiji nastanka:

1. Primarni.
2. Sekundarni - razvija se u pozadini druge bolesti.

Prema značajkama kliničkog tijeka, hemosideroza kože podijeljena je u 5 vrsta:

1. Oker dermatitis.
2. Lihenoidni pigmentni ili purpurni angiodermatitis.
3. Senilna hemosideroza.
4. Schambergova bolest.
5. Anularna telangiektatična purpura Mayocchija.

Simptomi

Hemosiderin se nakuplja u dermisu. Zbog toga se na koži pojavljuju smeđe ili smeđe pigmentne mrlje. žuta boja. Ponekad osip ne izgleda kao čvrsta mjesta, već su noduli i papule. Malo svrbe, ali ne uzrokuju veliku nelagodu.

Staračke pjege najčešće se pojavljuju na rukama, potkoljenicama i gornjem dijelu leđa. Mogu se lokalizirati u području podlaktica, laktova, potkoljenica, gležnjeva i šaka.

S nakupljanjem hemosiderina u dermisu tijekom unutarnji organi patoloških procesa nije vidljiv.

Vrsta i oblik kožni osip ovise o tipu kožne hemosideroze. Mogu izgledati ovako:

• žarišta u obliku prstena s hrđavom ili smeđom sredinom, tamnocrvene mrlje nastaju duž ruba;
• osip su crvene ili ciglastocrvene hemoragične mrlje i čvorovi, skupljeni u skupine;
• raspršeni makulo-nodularni osip.

Mrlje bol ne isporučuju, već stvaraju estetske probleme.

Koji liječnik liječi hemosiderozu?

Ako se osip pojavi na nogama ili drugim dijelovima kože, trebate se posavjetovati s dermatologom. Nakon pregleda može biti potrebna pomoć drugih stručnjaka, ovisno o prisutnosti provocirajućih bolesti.

Dijagnostiku bolesti, osim dermatologa, mogu obaviti pulmolog, infektolog i hematolog.

Dijagnostika

Budući da je bolest popraćena promjenom sastava krvi, bit će potrebne sljedeće laboratorijske pretrage:

• opća analiza krvi;
• biokemija;
• PCR pregled.

Laborant određuje razinu željeza u serumu i sposobnost vezanja željeza u krvi. Dodatno, urin se ispituje na sadržaj željeza nakon intramuskularna injekcija deferoksamin.

Ova kožna bolest je vrlo slična Kaposijevom sarkomu, crvena lichen planus i pseudosarkom.

Podaci biopsije tkiva ključni su za postavljanje točne dijagnoze.

Liječenje

Terapiju treba provoditi pod nadzorom liječnika. Samoliječenje je neprihvatljivo. Glavni cilj liječenja je uklanjanje žarišta nakupljanja željeza i uklanjanje uzroka ove bolesti.

Osnova terapije je uporaba glukokortikosteroida.

Prije početka liječenja važno je nabaviti točna dijagnoza te odrediti ukupni kapacitet krvi za vezanje željeza.

Terapija lijekovima uključuje uzimanje takvih lijekova:

• Glukokortikosteroidi - Prednizolon.
• Sredstva za detoksikaciju - Deferoxamine.
• NSAID (s dodatkom upalnog procesa) - acetilsalicilna kiselina.
• Vitaminski kompleksi - pripravci kalcija, željeza, askorbinske kiseline.
• Poliminerali - Dynamizan, Vitrum, Duovit
• Nootropni lijekovi (poboljšavaju cerebralna cirkulacija) - glicin, citirizin.

Nužno s hemosiderozom kože treba koristiti lokalne kortikosteroidne pripravke. Među hormonskim mastima mogu se razlikovati Lorinden, Sinaflan, Elocom. Za teške simptome može se propisati Dermovate (vrlo jak kortikosteroid).

Krioterapija i kriomasaža učinkoviti su kod hemosideroze kože nogu. Koža se može navodnjavati kloroetilom. PUVA terapija puno pomaže. Ponekad simptomi bolesti prolaze i bez lijekova.

Pacijent je na hipoalergenskoj dijeti. Mliječne proizvode treba isključiti iz prehrane. Hrana treba sadržavati veliku količinu vitamina C i B.

Ako liječenje ne uspije, treba uzeti imunosupresive kao što su azatioprin ili ciklofosfamid.

Da biste povećali učinkovitost terapije, morate se pridržavati sljedećih preporuka:

• nemojte koristiti ljekovite kreme i masti koje mogu izazvati alergijsku reakciju;
• treba izbjegavati ozljede i oštećenja kože;
• ne možete dugo ostati na nogama, baviti se sportom i dopustiti velika opterećenja snage;
• treba izbjegavati hipotermiju i pregrijavanje;
• morate se riješiti loših navika.

Komplikacije i posljedice

Ovaj oblik bolesti ne predstavlja prijetnju zdravlju i životu pacijenta, mnogo je opasnija hemosideroza unutarnjih organa.

Kožne manifestacije samo su simptom ozbiljnijih bolesti unutar tijela, npr. hipokromna anemija.

Prevencija

Preventivne mjere koje mogu smanjiti vjerojatnost takve bolesti:

• pravodobno liječenje zaraznih i drugih kožnih bolesti;
• kontrola tjelesne težine i razine kolesterola u krvi;
• prevencija trovanja i intoksikacije, uključujući lijekove;
• pravodobno liječenje vaskularnih bolesti;
• Uravnotežena prehrana;
• zdrav i aktivan način života;
• prevencija ozljeda i hipotermije;
• redovito praćenje kod stručnjaka u prisutnosti kroničnih bolesti.

Nakon prijenosa teških zaraznih ili sustavnih bolesti, potrebno je proći tečaj rehabilitacije, najbolje je poboljšati svoje zdravlje u sanatoriju.

Prognoza hemosideroze kože je povoljna. Međutim, teško je prepoznati uzrok bolesti, pa se tijek liječenja može dugo odgoditi.

Nema povezanih članaka.

Hemosideroza se odnosi na prekomjerno taloženje pigmenta hemosiderina u tkivima tijela. Javlja se ubrzanom razgradnjom krvnih stanica - eritrocita, kršenjem procesa korištenja ovog pigmenta u eritrocitopoezi, ubrzanom apsorpcijom u crijevima, s promjenom izmjene pigmenata koji sadrže željezo.

Etiologija i patogeneza hemosideroze

Tijelo odrasle osobe sadrži oko 4-5 grama željeza, uglavnom u obliku hemoproteina i spojeva feritina i hemosiderina, tj. rezervno željezo, koje je proteinski kompleks. Hemoglobin je glavni predstavnik hemoproteina. S viškom željeza u tijelu, hemosiderin se počinje nakupljati u tkivima.

Hemosideroza je najčešće simptom bolesti. Javlja se u nasljednim (hemoglobinopatije, enzimopatije) i stečenim hemolitička anemija kada postoji brzi slom crvenih krvnih stanica; s refraktornom i hipoplastičnom anemijom kao posljedicom smanjenog unosa željeza.

Stanje se također može primijetiti u nekih zarazne bolesti(bruceloza, malarija), trovanje hemolitičkim otrovima, ciroza jetre, s velikim brojem transfuzija krvi. U djece je također izolirana idiopatska hemosideroza, čiji uzroci nisu utvrđeni.

Klinička slika hemosideroze

Bolesti u punom pojmu riječi su plućna esencijalna hemosideroza, nasljedna bolest hemokromatoza i hemosideroza kože. Kožna hemosideroza nastaje zbog poremećaja cirkulacije donjih ekstremiteta zbog dugotrajnog boravka na nogama, zimice, ozljeda. Često se nalazi kod muškaraca. Čini se kao ograničene smeđe-crvene mrlje na koži koje ne nestaju pritiskom.

Hemosideroza kod djece manifestira se u dobi od 3-8 godina. Postupno se pojavljuju nedostatak zraka bez napora i anemija. Ispljuvak pri kašljanju je hrđav, s krvlju, temperatura do 38 C, teško respiratorno zatajenje. Karakteristično je povećanje jetre i slezene. Kriza traje nekoliko dana i postupno prelazi u remisiju. Razina hemoglobina također postupno raste, a kliničke manifestacije bolesti nestaju.

Dijagnoza hemosideroze

Da bi se identificirala bolest, ispituje se opći test krvi, određuje se željezo u krvnoj plazmi, opća sposobnost krvi da veže željezo. Prisutnost željeza otkriva se histološkim pregledom tkiva uzetih biopsijom, trepanobiopsijom. Provodi se desferal test - jednokratno se intramuskularno daje 500 mg desferala, a 6-24 sata nakon injekcije skuplja se urin u kojem se određuje količina željeza.

Liječenje hemosideroze

Hemosideroza se liječi deferoksaminom ili desferalom. Dodijelite obično u dozi do 3 grama dnevno tijekom 3 tjedna. Da bi se postigao pozitivan učinak pod kontrolom desferalnog testa, provode se ponovljeni tečajevi. Također primijeniti askorbinska kiselina, kalcij i njegovi pripravci, angioprotektori.

U našim drugim člancima pročitajte više o hemosiderozi, uključujući etiologiju, patogenezu, metode dijagnosticiranja i liječenja hemosideroze.