מחלת ריאות פרנכימלית מפוזרת בחולה בן 24

ק.ש. Voitkovskaya, M.V. סמסונובה, א.ל. צ'רניאייב

חולה פ', בן 24, מאושפז בבית החולים החל מה-17 בינואר 2012. עם קבלת תלונה על קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני מתון, התקפי שיעול יבש במהלך היום. בפברואר 2008, לאחר היפותרמיה, בדיקת רנטגן גילתה תהליך מפוזר בריאות. התייעץ על ידי רופא רופא, שחפת ריאתית לא נכללת. שלושה חודשים לאחר מכן, המטופל התלונן על פוליאוריה ופולידיפסיה. סוכרת אינסיפידוס אובחנה, טיפול חלופי נקבע. במהלך תצפית דינמית, שינויים רשתיים נודולריים מפוזרים בריאות, כמו גם לימפדנופתיה מדיסטינית, נמשכו. התמונה הקלינית של המחלה נתפסה כביטוי של סרקואידוזיס בשלב II עם נזק לריאות, לבלוטות הלימפה המדיסטינליות ואולי לבלוטת יותרת המוח.

היסטוריה של עישון: מעשן עם 10 שנות עישון. האנמנזה המקצועית אינה מכבידה.

מחקר אובייקטיבי. עם הקבלה, המצב הכללי משביע רצון. מבנה הגוף הוא נורמוסטני. העור והריריות הנראות לעין נקיות, בצבע פיזיולוגי. נשימה שלפוחית ​​מעל הריאות, ללא צפצופים. הדופק קצבי, מלא היטב, בתדירות של 76 פעימות/דקה. לחץ דם 120/80 מ"מ כספית. אומנות. הבטן סימטרית, רכה במישוש, ללא כאבים בכל המחלקות. הגבול התחתון של הכבד לאורך קצה קשת החוף, הטחול אינו מוחשי. הסימפטום של הקשה הוא שלילי משני הצדדים. תפקודים פיזיולוגיים תקינים.

בדיקת דם קלינית: לויקוציטים 4.8 על 109/ליטר, אריתרוציטים 5.3 על 1012/ליטר, המוגלובין 135.0 גרם/ליטר, טסיות דם 253.0 על 109/ליטר, ESR 12 מ"מ לשעה. הפרמטרים הביוכימיים של הדם תקינים. ניתוח כללישתן ללא תכונות. התגובה של וסרמן שלילית, נוגדנים ל-HIV לא נמצאים. סמני הפטיטיס B ו-C נעדרים.

קסניה סרגייבנה וייטקובסקיה - מתמחה במכון המחקר למורפולוגיה אנושית, האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, מוסקבה.

מריה ויקטורובנה סמסונובה - דר. דבש. מדעים, ראש. מעבדה לאנטומיה פתולוגית ואימונולוגיה, מכון המחקר לריאות, הסוכנות הפדרלית לרפואה וביולוגית של רוסיה, Ved. מַדָעִי מְשַׁתֵף פְּעוּלָה מכון המחקר המרכזי לשחפת RAMS, מוסקבה.

אנדריי לבוביץ' צ'רניאייב - פרופסור, ראש. המחלקה לפתולוגיה, מכון המחקר לריאות, FMBA של רוסיה, Ved. מַדָעִי מְשַׁתֵף פְּעוּלָה מכון המחקר למורפולוגיה אנושית RAMS.

קצב סינוס אק"ג, קצב לב 70 לדקה, המיקום התקין של הציר החשמלי של הלב. לפי ספירוגרפיה - הפרות בינוניות תפקוד ריאותסוג מגביל.

עם טומוגרפיה ממוחשבת רב-ספירלית (MSCT) של איברים ברזולוציה גבוהה חזהבפרנכימה של שתי הריאות נמצאו חללי אוויר בודדים בעלי דופן דקה באונות העליונות והאמצעיות של שתי הריאות וגושים מרובים רשתיים קטנים, לעיתים קשורים לסמפונות קטנים (איור 1). בוצעה בדיקת וידאו-תוראקוסקופיה אבחנתית: מיני-תוראקוטומיה לרוחב מימין בחלל הבין-צלעי החמישי באורך 6 ס"מ. במהלך התיקון של חלל הצדר, נמצא כי אין הידבקויות, אין תפליט, נמצאו בלוטות לימפה מוגדלות בגודל של עד 1.5 ס"מ ברקמת המדיאסטינום העליונה. בוצע כריתה של בלוטת הלימפה של mediastinum, כריתה לא טיפוסית של האונות התחתונה והעליונה של הריאה. הפצע נתפר בשכבות. הושמה תחבושת אספטית.

מחקר פתולוגי. תיאור מקרוסקופי של החומר:

1) שני שברים שוליים של הריאות במידות של עד 2.8 x 1.7 x 0.4 ס"מ, בחתך, רקמת הריאה אוורירית, ללא מוקדים ניתנים לזיהוי מהימן של חותמות;

אורז. 1. MSCT של איברי החזה. חללים מעוגלים מרובים דקי דופן וגושים בודדים בקוטר 5-7 מ"מ באונות העליונות של הריאות.

50 AtmvsferA. ריאות ואלרגולוגיה 4*2012 http://atm-press.ru

2) שני שברים קטנים של רקמה אפורה (בלוטות לימפה) בגודל 0.4 על 0.3 על 0.2 ס"מ.

תיאור מיקרוסקופי של התכשיר:

1) בשני שברי הריאה, תמונה של שפע ורידי. חלק מהאלוואולים נהרסים, מקרופאגים והמוסידרופאג'ים נראים בלומן. במחיצות אינטראלוואולריות בודדות של acini בודדים, נקבעות כמה חדירות לימפואידיות. קטע של הפרנכימה של אחד משברי הריאות במצב של דיסטלקטזיס. המחיצות הבין-אלוואולריות באזור זה מתעבות עקב בצקת, טרשת מוקדית וחדירה על ידי אלמנטים לימפהיסטוציציטיים. בלומן של alveoli, alveolocytes desquamated, hemosiderophages, ו exudate מעט אאוזינופילי נקבעים. בחלק מהאלוואולים, נראים חזותיים של alveolocytes פולימורפיים עם גרעינים היפרכרומיים גדולים ותאים ענקיים מרובי גרעינים, האופייניים לזיהומים ויראליים. ברונכיולים הם עוויתיים, בלומן של חלק מהם יש הסתננות דלקתית עם דומיננטיות של לימפוציטים. מציינים טרשת peribronchial קלה וחדירה לימפואידית חלשה מפושטת סביב הסימפונות. הצדר של שני השברים עם מוקדים של עיבוי עקב צמיחת רקמת גרנולציה על פני השטח, טרשת ושגשוג של מזותליוציטים;

2) בלוטות לימפה עם סימנים של סינוס היסטיוציטוזיס.

מסקנה: התמונה המורפולוגית (ברונכיוליטיס לימפוציטי ונגעים מכתשיים מוקדיים) מתאימה יותר מכל לזיהום ויראלי (ככל הנראה סינציציאלי נשימתי) של הריאות.

בשל חוסר הוודאות של האבחנה וחוסר העקביות של התמונה הקלינית של המחלה עם תוצאות המסקנה הפתו-היסטולוגית, המטופל הופנה להתייעצות במכון המחקר לריאות של הסוכנות הפדרלית לרפואה וביולוגית של רוסיה.

בדיקה היסטולוגית חוזרת ונשנית של רקמת הריאה: המחיצות הבין-אלוואולריות דקות, המכתשות מורחבות במקומות, אין מספר גדולמקרופאגים, חלקם עם ציטופלזמה חומה. בדפנות של כמה ברונכיולים סופניים ומסביבם, מסתננים המורכבים מלימפוציטים, היסטיוציטים, מקרופאגים חומים (פיגמנטים) בצורת מוקדים קטנים וצבירים דמויי גרנולומה בצורתם לא סדירה, אותה הסתננות משתרעת חלקית אל המחיצות הבין-אלוואולריות הסמוכות (איור 2, 3). בדיקה אימונוהיסטוכימית גילתה היסטיוציטים חיוביים ל-CD1a במסתננים (איור 4).

על בסיס נתונים קליניים ורדיולוגיים ותוצאות בדיקה היסטופתולוגית, גובשה האבחנה: היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס של הריאות, בלוטות הלימפה של המדיאסטינום ובלוטת יותרת המוח.

אורז. 2. ביופסיית ריאות. בפריפריה של הסמפונות הסופיות, יש הצטברויות של לימפוציטים עם תערובת של אאוזינופילים (1), מקרופאגים פיגמנטיים (2) והיסטוציטים. מוכתם בהמטוקסילין ואאוזין. x100.

אורז. 3. ביופסיית ריאות. בפריפריה של הסימפונות הסופיות ישנה הסתננות המיוצגת על ידי לימפוציטים, מקרופאגים פיגמנטיים, היסטיוציטים (מסומנים בחצים), תאים דנדריטים בודדים ואאוזינופילים. מוכתם בהמטוקסילין ואאוזין. x400.

אורז. 4. ביופסיית ריאות. אשכולות גדולים של תאים דנדריטים צובעים חיוביים לנוגדנים נגד CD1a. מחקר אימונוהיסטוכימי. x100.

Atm^sphereA. ריאות ואלרגולוגיה 4*2012 51

http://atm-press.ru

דִיוּן

היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH) היא קבוצה הטרוגנית של מחלות המאופיינת בהצטברות של תאי לנגרהנס באיברים ורקמות שונות עם היווצרות גרנולומות עם חדירות אאוזינופילית.

על פי הסיווג של האגודה ההיסטוציטית (1997), מחלות היסטיוציטיות מחולקות לשלוש קבוצות. היסטיוציטוזיס מתאי לנגרהנס שייך לקבוצה הראשונה של מחלות היסטיוציטיות. הקבוצה השנייה נוצרת על ידי היסטיוציטוזיס מפאגוציטים חד-גרעיניים (תא שאינו לנגרהנס) - מחלת ארדהיים-צ'סטר, מחלת רוזאי-דורפמן. הקבוצה השלישית כוללת מחלות היסטיוציטיות ממאירות.

בתורו, LCL מסווג לפי שכיחות הנגע והביטויים הקליניים. התבוסה של איבר אחד - עצם, מוח או ריאה - נצפית בדרך כלל אצל מבוגרים בגיל צעיר. מחלה רב-מערכתית חריפה (מחלת Letter-Rehr-Siwe) מופיעה בעיקר בילדים ויש לה פרוגנוזה גרועה יחסית. תסמונת Hen-da-Schüller-Christian נצפית בילדים ובני נוער ומאופיינת גם בפגיעה באיברים מרובים, אך יש לה פרוגנוזה נוחה יותר. לפיכך, LCH ריאתי יכול להתפתח כמחלה עצמאית או כביטוי של נגע רב מערכתי. במבוגרים מתרחשת LCH ריאתי מבודד בעיקר, אך מעורבות רב מערכתית מתרחשת ב-15% מהמקרים.

היסטיוציטוזיס מתאי לנגרהנס היא מחלה נדירה. השכיחות האמיתית שלו עדיין לא הוכחה. לפי איגוד ההיסטוציטוזיס של קנדה, אצל מבוגרים LCH של הריאות מופיע בשכיחות של 1 ל-560,000 אנשים ומתגלה לעתים קרובות יותר בגיל 20-40 שנים, בעיקר במעשנים (יותר מ-90%). גברים ונשים חולים באותה תדירות. האטיולוגיה של HCL אינה ידועה.

עם LCH של הריאות, חולים מתלוננים על שיעול לא פרודוקטיבי וקוצר נשימה. לפעמים המחלה היא אסימפטומטית ומתגלה רק בצילום רנטגן של בית החזה. סיבוכים של LCH כוללים pneumothorax ספונטני חוזרים וריאות יתר לחץ דם עורקי(PAH), אשר, ככלל, מהלך חמור יותר בהשוואה ל-PAH במחלות ריאה אינטרסטיציאליות מפוזרות אחרות, הקשורה למעורבות ישירה של העורקים והוורידים בתהליך הפתולוגי.

ב-70% מהחולים עם LCH של הריאות, כאשר בודקים את התפקוד נשימה חיצוניתגילה ירידה בדיפוזיה

קיבולת ריאה. בנוסף לשינויים מגבילים, עלולים להתרחש סוגים חסימתיים או מעורבים של תפקוד ריאות לקוי, בעוד שנפח הריאות נשמר בדרך כלל או אפילו גדל.

צילום חזה ו-MSCT חושפים לרוב גושים סימטריים דו-צדדיים בקוטר של עד 1 ס"מ, בעיקר בחלקים העליונים והאמצעיים של הריאות. עם התקדמות המחלה, מופיעים שינויים רשתיים וציסטיים עם ירידה במספר הגושים.

"תקן הזהב" לאבחון הפתולוגי והאנטומי של LCH נחשב לביופסיית ריאה פתוחה.

פתוגנומוני סימן מיקרוסקופי LCL הוא זיהוי של גרנולומות בצורת כפה המכילות תאי לנגרהנס, לימפוציטים, אאוזינופילים, פיברובלסטים ותאי פלזמה. מַפְתֵחַ תכונות מורפולוגיות, המסייעים להבחין בין תאי לנגרהנס מתאים אחרים, הם גודלם הגדול (15-25 מיקרון), ציטופלזמה אאוזינופילית עם גבולות מוגדרים בצורה גרועה, קרום גרעיני מפותל, גרעין אופייני בצורת שעועית, היעדר נוקלאולי. מיקרוסקופ אלקטרונים העברה מראה תכלילים ציטופלזמיים בצורת מחבט - גרגירי Birbeck - סימן פתוגנומוני של תאי לנגרהנס.

צביעה חיובית במחקר אימונולוגי עם נוגדנים ל-CD1a ו-S100 מאפשרת לזהות תאי לנגרהנס, קירות חודרים ואפיתל של סימפונות על שלבים מוקדמיםמחלות. בנוסף, מיקרוסקופית בשלבים המוקדמים של LCH, ישנה תמונה של ברונכיוליטיס הרסנית עם היווצרות של גרנולומות ברונכוצנטריות ופריברונכיולריות עם הצטברות של מקרופאגים מכתשיים פיגמנטיים.

תכונה של תצפית זו היא השילוב של LCL של הריאות עם נזק לבלוטות הלימפה של המדיאסטינום סוכרת אינסיפידוס. כנראה, לתבוסה של בלוטת יותרת המוח יש גם אופי היסטיוציטי. התבוסה של מספר איברים ב- LCH במספר מקרים מתוארת גם במבוגרים, מה שמוביל לפרוגנוזה פחות טובה של המחלה.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

1.Favara B.E. et al. // מד. רופא ילדים oncol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. פאתול. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. et al. // Am. J. Respir. קריט. Care Med. 2000.V.161.

5.Juvet S.C. et al. // פחית. נשימה. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. et al. // Am. J. Respir. קריט. Care Med. 2002.

ו' 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. ריאות ואלרגולוגיה 4*2012 http://atm-press.ru

ביניהם, החשוב ביותר דלקת סיביות (fibrosing) של alveolitis- קבוצה הטרוגנית של מחלות ריאה, המאופיינת בתהליך דלקתי ראשוני באינטרסטיטיום הריאתי הבין-אלוויאלי - דלקת ריאות- עם התפתחות של pneumofibrosis דו צדדי מפוזר.

מִיוּן. ישנן שלוש צורות נוזולוגיות של דלקת במכת פיברוזית:

1) דלקת סיביות אידיופטית, שהצורות החריפות שלה נקראות מחלת Hamman-Rich;

2) דלקת אלרגית אלרגית אקסוגנית;

3) דלקת פיברוזיס רעילה.

Fibrosing alveolitis, שהיא ביטוי של מחלות אחרות, בעיקר מחלות רקמת חיבור מערכתיות (מחלות ראומטיות) ודלקת כבד כרונית פעילה ויראלית, נקראת תסמונת האמן-ריץ'.

Idiopathic fibrosing alveolitisמהווה 40-60% מכל פיברוזיס ריאתי מפוזר. צורותיו הכרוניות מנצחות; מחלת Hammen-Rich היא הרבה פחות שכיחה. Alveolitis אלרגית אקסוגניתנפוץ בקרב אנשים המועסקים בחקלאות ("ריאה של חקלאי"), עופות ("ריאה של עופות") וגידול בעלי חיים, וכן בתעשיות הטקסטיל והתרופות. דלקת במכת סיבי רעילההפך לשכיח יותר בקרב אנשים במגע עם קוטלי עשבים, דשנים מינרליים, אשר מטופלים בבתי חולים אונקולוגיים והמטולוגיים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.הסיבה ל-fibrosing alveolitis אידיופטית לא הוקמה, מניחים את הטבע הנגיפי שלה. בין הגורמים האטיולוגיים של דלקת אלרגית אלרגית אקסוגנית, יש חשיבות רבה למספר חיידקים ופטריות, אבק המכיל אנטיגנים ממקור מן החי והצומח ותרופות. התפתחות של alveolitis fibrosing טוקסי קשורה בעיקר להשפעה של תרופות בעלות פעולה פנאומוטרופית רעילה (אלקילציה של תרופות ציטוסטטיות ודיכוי חיסון, אנטיביוטיקה אנטי-גידולית, תרופות אנטי-סוכרתיות וכו').

פתוגנזה. תהליכים אימונופתולוגיים הם בעלי חשיבות עיקרית בפתוגנזה של דלקת המכתש (fibrosing alveolitis). הם מיוצגים על ידי נזק אימונוקומפלקס לנימים של המחיצות הבין-אלוויאולריות וסטרומת הריאות, המלווה בציטוליזה חיסונית תאית. ב-Idiopathic fibrosing alveolitis בפגיעה באינטרסטיטיום הריאתי, לא ניתן לשלול את המשמעות של אוטואימוניזציה וכשל תורשתי של קולגן סטרומלי של הריאות. עם alveolitis fibrosing רעיל, ניתן לשלב את המנגנון האימונופתולוגי של הנזק עם רעיל (פעולה פנאומוטרופית ישירה של הגורם הפתוגני).

אנטומיה פתולוגית . בהתבסס על מחקר של דגימות ביופסיית ריאות, נקבעו שלושה שלבים של שינויים מורפולוגיים בריאות עם דלקת ריאות פיברוזית (דלקת ריאות):

1) alveolitis (דיפוזית, או גרנולומטית);

2) חוסר ארגון של מבנים alveolar ו pneumofibrosis;

3) היווצרות ריאה של חלת דבש.

IN שלב של alveolitis, שאולי קיים הרבה זמן, ישנה הסתננות מפוזרת הולכת וגוברת של interstitium של alveoli, מעברים alveolar, דפנות הסמפונות הנשימה והטרמינליות על ידי נויטרופילים, לימפוציטים, מקרופאגים, תאי פלזמה. במקרים כאלה, מדברים על Alveolitis מפוזר. לעתים קרובות התהליך מקבל אופי גרנולומטי לא מפוזר, אלא מוקדי. גרנולומות מקרופאג' נוצרות הן באינטרסטיטיום והן בדופן כלי הדם. ואז הם מדברים על גרנולומאטוס גרנולומטי. חדירת תאי מובילה לעיבוי של interstitium alveolar, דחיסה נימית והיפוקסיה.

שלב של חוסר ארגון של מבנים alveolar ו pneumofibroea, כשמו כן הוא, מאופיין בפגיעה עמוקה במבנים המכתשיים - הרס של ממברנות אנדותל ואפיתל, סיבים אלסטיים וכן חדירת תאים מוגברת של האינטרסטיטיום המכתשית, המשתרעת מעבר לו ומשפיעה על כלי הדם והרקמות הפריווסקולריות. באינטרסטיום של alveoli, היווצרות של סיבי קולגן עולה, pneumofibrosis מפוזר מתפתח.

IN שלבי יצירת ריאות חלת דבשחסימת alveolar-capillary ו-panacinar emphysema, ברונכיולקטזיס מתפתחת, ציסטות עם קירות שהשתנו סיבי מופיעות במקום alveoli. ככלל, יתר לחץ דם מתפתח במחזור הדם הריאתי. היפרטרופיה של הלב הימני, המופיעה עוד בשלב השני, מתעצמת, ובסוף מתפתחת אי ספיקת לב ריאה.

פנאומוסקלרוזיס (פנאומוצ'רוזיס)- זוהי התפשטות רקמת חיבור בריאה עקב תהליך דלקתי או דיסטרופי, וכתוצאה מכך הפרה של גמישות ופונקציית חילופי הגזים של האזורים הפגועים. רקמת חיבורבריאה מוביל לעיוות של הסמפונות, דחיסה חדה וקמטים של רקמת הריאה. הריאה הופכת חסרת אוויר, צפופה ומצטמצמת בגודלה. Pneumosclerosis יכולה להופיע בכל גיל, אך שכיחה יותר בקרב גברים.

B-ללא ושט.

מחלות הוושט הן נדירות. הנפוצים ביותר הם דיברטיקולה, דלקת (וושט) וגידולים (סרטן).

דיברטיקולום של הוושט- זוהי בליטה עיוורת מוגבלת של הקיר שלו, שיכולה להיות מורכבת מכל שכבות הוושט ( דיברטיקול אמיתי) או רק השכבה הרירית והתת-רירית, בולטת דרך הרווחים של שכבת השריר ( דיברטיקולום שרירי). תלוי מלוקליזציה וטופוגרפיהלהבחין בין farngoaeophageal, bifurcation, epinephric ודיברטיקולות מרובות, ומ תכונות מקור- דיברטיקולה דביקה, הנובעת מתהליכים דלקתיים במדיאסטינום, והרפיה, המבוססת על הרפיה מקומית של דופן הוושט. דיברטיקולום של הוושט יכול להיות מסובך על ידי דלקת של הקרום הרירי שלו - דיברטיקוליטיס.

גורמים להיווצרות דיברטיקולומים יכולים להיות מִלֵדָה(נחיתות של רקמות חיבור ושרירים של דופן הוושט, הלוע) ו נרכש(דלקת, טרשת, היצרות ציקטרית, לחץ מוגבר בתוך הוושט).

דלקת הוושט- דלקת של הקרום הרירי של הוושט - מתפתחת בדרך כלל משנית למחלות רבות, לעיתים רחוקות - ראשונית. זה או אקוטי או כרוני. אאופגיטיס חריפהנצפתה בעת חשיפה לגורמים כימיים, תרמיים ומכניים, עם מספר מחלות זיהומיות (דיפתריה, ארגמן, טיפוס), תגובות אלרגיות, catarrhal, fibrinous, phlegmonous, ulcerative, gangrenous. צורה מיוחדת של דלקת ושט חריפה היא קרומיכאשר יש דחייה של הגבס של הקרום הרירי של הוושט. לאחר דלקת ושט קרומית עמוקה, המתפתחת עם כוויות כימיות, היצרות cicatricial של הוושט. בְּ דלקת ושט כרונית, שהתפתחותם קשורה לגירוי כרוני של הוושט (השפעת אלכוהול, עישון, מזון חם) או הפרעות במחזור הדם בדופן (גודש ורידי בפירוק לב, יתר לחץ דם פורטלי), הקרום הרירי הוא היפרמי ובצקתי, עם אזורים של הרס אפיתל וטרשת. ל אופגיטיס כרונית ספציפיתנמצא בשחפת ועגבת, התמונה המורפולוגית של הדלקת המתאימה היא אופיינית.

בטופס מיוחד להקצות ריפלוקס ושט, שבהם נמצאות דלקת, שחיקה וכיבים (דלקת שחיקת, כיבית) בקרום הרירי של הוושט התחתון עקב חזרת תוכן הקיבה לתוכו.

קרצינומה של הוושטלרוב מתרחשת בגבול השליש האמצעי והתחתון שלו, המתאים לרמת התפצלות קנה הנשימה. הרבה פחות לעתים קרובות, זה מתרחש בחלק הראשוני של הוושט ובכניסה לקיבה. סרטן הוושט מהווה 2-5% מכלל הניאופלזמות הממאירות.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.נטייה להתפתחות סרטן הוושט הם גירוי כרוני של הקרום הרירי שלו (מזון מחוספס חם, אלכוהול, עישון), שינויים ציטריים לאחר כוויה, זיהומים כרוניים במערכת העיכול, הפרעות אנטומיות (דיברטיקולה, אקטופיה של האפיתל הגלילי ו בלוטות קיבהוכו.). בין השינויים הטרום סרטניים הערך הגבוה ביותריש לוקופלאקיה ודיספלסיה חמורה של האפיתל הרירי.

אנטומיה פתולוגית.יש את הדברים הבאים מקרוסקופיצורות של סרטן הוושט: טבעתית צפופה, פפילרית וכיבית. סרטן מוצק טבעתיהוא היווצרות גידול המכסה באופן מעגלי את דופן הוושט על אזור מסוים. לומן הוושט מצטמצם. עם התמוטטות וכיב הגידול, משחזרת הפטנציה של הוושט. פפילרי רכמו הוושט דומה לסרטן הקיבה בצורת פטריות. זה מתפרק בקלות, וכתוצאה מכך כיבים חודרים לאיברים ורקמות שכנות. סרטן כיבהוא כיב סרטני שצורתו אליפסה ומשתרע לאורך הוושט.

בין מִיקרוֹסקוֹפִּיצורות של סרטן הוושט להבדיל בין קרצינומה קרצינומה של תאי קשקש, אדנוקרצינומה, תאי קשקש, סיסטיק בלוטות, סרטן מיקו-אפידרמי ובלתי מובחן.

גרורותסרטן הוושט הוא בעיקר לימפוגני.

סיבוכיםהקשורים לנביטה באיברים שכנים - קנה הנשימה, הקיבה, המדיאסטינום, הצדר. נוצרות פיסטולות של הוושט-קנה הנשימה, מתפתחות דלקת ריאות בשאיפה, מורסה וגנגרנה של הריאה, אמפיאמה פלאורלית, דלקת מדיה מוגלתית. בסרטן הוושט, cachexia מופיעה בשלב מוקדם.

דַלֶקֶת הַקֵבָה.

דַלֶקֶת הַקֵבָה(מהיוונית גסטר - קיבה) - מחלה דלקתית של רירית הקיבה. יש גסטריטיס חריפה וכרונית.

דלקת קיבה חריפה.

אטיולוגיה ופתוגנזה. בהתפתחות של דלקת קיבה חריפה, תפקיד הגירוי של הקרום הרירי עם מזון שופע, בלתי ניתן לעיכול, חריף, קר או חם הוא גדול, משקאות אלכוהוליים, תרופות (סליצילטים, סולפונאמידים, קורטיקוסטרואידים, ביומיצין, דיגיטליס וכו'), כימיקלים (סכנות תעסוקתיות). גם מיקרובים (סטפילוקוקוס, סלמונלה) ורעלים, מוצרים של חילוף חומרים מופרעים, ממלאים תפקיד משמעותי. במקרים מסוימים, למשל, במקרה של הרעלת אלכוהול, מוצרי מזון באיכות ירודה, גורמים פתוגניים משפיעים ישירות על רירית הקיבה - דלקת קיבה אקסוגנית, באחרים - פעולה זו היא עקיפה ומתבצעת בעזרת מנגנוני כלי דם, עצבים, הומוראליים וחיסונים - דלקת קיבה אנדוגניתהכוללים דלקת קיבה המטוגנית זיהומית, דלקת קיבה אלימינטיבית עם אורמיה, דלקת אלרגית, גסטריטיס גדושה וכו'.

אנטומיה פתולוגית. דלקת של הממברנה הרירית יכולה לכסות את כל הקיבה ( דלקת קיבה מפוזרת) או מחלקות מסוימות ( דלקת קיבה מוקדית). בהקשר זה, הבדילו דלקת קיבה פונדית, אנטראלית, פילורואנטראלית ופילורדודנאלית.

בהתאם למאפיינים של שינויים מורפולוגיים ברירית הקיבה, נבדלות הצורות הבאות של דלקת קיבה חריפה: catarrhal (פשוט); סיבי; מוגלתי (ליחה); נמק (מאכל).

בְּ דלקת קיבה קטארית (פשוטה).הקרום הרירי של הקיבה מעובה, בצקתי, היפרמי, פני השטח שלו מכוסים בשפע במסות ריריות, נראים שטפי דם קטנים ושחיקות. בְּ בדיקה מיקרוסקופיתמתגלים ניוון, נקרוביוזיס ו- desquamation של אפיתל פני השטח, שתאיו מאופיינים בהיווצרות ריר מוגברת. פיזור של תאים מוביל לשחיקה. במקרים בהם יש ריבוי שחיקות, הם מדברים על דלקת קיבה שחיקה . הבלוטות משתנות מעט, עם זאת פעילות הפרשהמדוכאים שלהם. הממברנה הרירית מחלחלת עם exudate serous, serous-רירי או serous-leukocyte exudate. השכבה שלו היא שפע ובצקת, חודרת עם נויטרופילים, שטפי דם חולטים מתרחשים.

בְּ גסטריטיס פיבריניתעל פני הקרום הרירי המעובה נוצר סרט סיבי בצבע אפור או צהוב-חום. עומק הנמק של הקרום הרירי במקרה זה יכול להיות שונה, ולכן הם מבודדים פרוע(נמק שטחי) ו דיפתרי(נמק עמוק) גרסאות של גסטריטיס פיברינית.

בְּ מוגלתי, או דלקת קיבה פלגמונית, דופן הקיבה מתעבה בחדות, במיוחד בשל הקרום הרירי והשכבה התת-רירית. קפלי הקרום הרירי מחוספסים, עם שטפי דם, שכבות פיבריניות-מוגלתיות. נוזל מוגלתי צהוב-ירוק זורם מפני השטח של החתך. חדירת לויקוציטים, המכילה מספר רב של חיידקים, מכסה באופן דיפוזי את הקרום הרירי, השכבות התת-ריריות והשריריות של הקיבה ואת הצפק המכסה אותה. לכן, לעתים קרובות עם phlegmonsan גסטריטיס להתפתח פריגסטריטיסו דַלֶקֶת הַצֶפֶק. הפלגמון של הקיבה לפעמים מסבך את הפגיעה שלו, הוא מתפתח גם בכיבים כרוניים וסרטן קיבה כיבי.

דלקת קיבה נמקיתמתרחשת בדרך כלל כאשר חומרים כימיים (אלקליים, חומצות וכו') חודרים לקיבה, צורבים והורסים את הקרום הרירי ( דלקת קיבה קורוזיבית). נמק יכול לכסות את החלקים השטחיים או העמוקים של הקרום הרירי, להיות קרישי או קרישי. שינויים נמקיים מסתיימים בדרך כלל בהיווצרות שחיקות וכיבים חריפים, העלולים להוביל להתפתחות פלגמון ונקב בקיבה.

סֵפֶר שֵׁמוֹתדלקת קיבה חריפה תלויה בעומק הנגע של הקרום הרירי (דופן) הקיבה. דלקת קיבה קטארית יכולה לגרום לשיקום מלא של הקרום הרירי. עם הישנות תכופות, זה יכול להוביל להתפתחות של דלקת קיבה כרונית. לאחר שינויים הרסניים משמעותיים האופייניים לגסטריטיס פלגמונית ונמקית, ניוון של הקרום הרירי ועיוות טרשתי של דופן הקיבה - מתפתחת שחמת הקיבה.

זוהי קבוצה של מחלות המאוחדות על בסיס תסמונת רדיולוגית אופיינית של התפשטות ריאתית, המתבטאת בשינויים נרחבים בשתי הריאות בעלי אופי נודולרי, רשתי או מעורב.

ידועות יותר מ-200 מחלות המתבטאות בתסמונת הפצת ריאת רנטגן, רבות מהן הן מחלות נדירות. האבחנה הנוזולוגית היא בדרך כלל קשה ודורשת אישור היסטולוגי.

על פי העיקרון האטיולוגי, נבדלות הקבוצות הבאות של מחלות מפוזרות:

ALVEOLITIS אלרגי אקסוגני- קבוצת מחלות המאופיינת בהתפתחות תגובה אלרגית בריאות כתוצאה מרגישות יתר לאנטיגנים של אבק אורגני או אנאורגני. בעלות תכונות אנטיגניותחלקיקי אבק אורגני בגדלים קטנים, החודרים לחלקים ההיקפיים של דרכי הנשימה, עם מגע ממושך (בדרך כלל בקשר לפעילות המקצועית של אדם) גורמים לרגישות, שבמהלכה מסונתזים נוגדנים משקעים ספציפיים. במגעים חוזרים, מתפתחת תגובה אלרגית עם היווצרות של קומפלקסים חיסוניים מזרזים המפעילים את מערכת המשלים עם היווצרות של שברי משלים עם פעילות כימוטקטית ואנפילקטית. נויטרופילים, מקרופאגים, טסיות דם מעורבים בתגובה, מופיעה תגובה דלקתית מקומית עם פגיעה במבני רקמה, מה שתורם לתצהיר נוסף של קומפלקסים חיסוניים. בפתוגנזה של המחלה חשובים גם תגובות מתווכות תאים ומנגנונים מקומיים של התגובה החיסונית.

דוגמה לדלקת אלרגית אקסוגנית היא מחלה הנקראת "ריאה של חקלאי", הנגרמת על ידי אקטינומיציטים תרמופיליים, המופיעה כאשר עובדים עם חציר עובש. כיום, ידועות יותר מ-20 מחלות עם פתוגנזה דומה, המאוחדות במונח "דלקת אלרגית אקסוגנית": "ריאה של מגדל עופות", "ריאה של פרוון", "ריאה של מגדל כרם", "ריאות טוחנים", "מחלת יצרני גבינות", "מרחרח אבקת יותרת המוח, ריאות, מחלות אנטי-בקטריות של בעלי חיים, וכו'. ומקור צמחי, כמה תרכובות כימיות (דיאיזוציאנטים, מלחי מתכת) ותרופות (, ).

הקריטריונים האבחוניים הבאים לדלקת אלרגית אלרגית אקסוגנית מובחנים:

• חשיפה לחלקיקי אבק אורגני קטנים יחסית (פחות מ-6 מיקרון) החודרים לתוך הריאות המרוחקות;
• אפיזודות של קוצר נשימה, המלווה לעתים קרובות בשיעול יבש, חום וחולשה, המתפתחים מספר שעות (2-12 שעות) לאחר שאיפת האנטיגן המתאים;
• קרפיטוס דו צדדי, בולט יותר על החלקים הבסיסיים של הריאות;
• תמונת רנטגן של התפשטות ריאתית בעלת אופי מעורב או נודולרי. כתוצאה מפעולה חוזרת וממושכת גורם אטיולוגייכולה להיווצר תמונת רנטגן של "ריאת חלת דבש";
• הפרות מגבילות של אוורור במהלך מחקר תפקודי. סימנים של חסימת סימפונות אינם מבוטאים או נעדרים;
• תגובה אלרגית מאוחרת (סוג ארתוס) או מושהית עם מתן תוך עורי של האלרגן המתאים;
• נוכחות של נוגדנים מזרזים ספציפיים בסרום הדם;
• גירוי ספציפי של לימפוציטים בתגובות טרנספורמציה של פיצוץ (RBTL) או עיכוב של נדידת לויקוציטים (RTML);
• התפתחות מספר שעות לאחר בדיקת שאיפה פרובוקטיבית עם אלרגן של התסמינים התואמים עם הפרעות תפקודיות ושינויים רדיולוגיים או בלעדיהם;
• זיהוי במהלך בדיקה היסטולוגית, אמנם לא ספציפי, אך תואם למחלה, שינויים;
• היעלמות ברוב המקרים של אפיזודות של תסמינים מערכתיים ונשימתיים של המחלה לאחר הפסקת המגע עם האלרגן. במקרים מסוימים, קוצר נשימה מתמשך, שינויים תפקודיים ורדיולוגיים מצביעים על התפתחות של פיברוזיס ריאתי אינטרסטיציאלי בלתי הפיך.

הפרוגנוזה ברוב מקרי המחלה טובה, אך עם אבחון בטרם עת בשלבים המאוחרים של המחלה, היא הופכת לשלילה.

יַחַס. זה מסתכם בביטול המגע עם הגורם החיצוני של המחלה. בשלב החריף של המחלה ובחולים עם ביטויים מתמשכים של המחלה לאחר הפסקת המגע עם האלרגן, נקבעים תכשירים של גלוקוקורטיקואידים, לפעמים azathioprine. סוגיות המינון ומשך הטיפול נקבעות בנפרד.

תסמונת GOODPASCHER.הגורם למחלה אינו ידוע. הוא מבוסס על יצירת נוגדנים ציטוטוקסיים לממברנות הבסיס של הכליות והריאות. האבחנה מאומתת על ידי בדיקה אימונופלואורסצנטית של דגימות ביופסיה של ריאות או כליות. במקביל, משקעים ליניאריים של נוגדנים השייכים לכיתה G ומשלים נמצאים על קרום הבסיס של הריאות או glomeruli הכליות, מה שמאפשר לשלול המוזידרוזיס אידיופטי של הריאות.

תמונה קלינית.תסמונת Goodpasture היא מחלה נדירה המתפתחת בדרך כלל גיל צעיר; גברים חולים לעתים קרובות יותר. נצפית hemoptysis מתמשך, ואז קוצר נשימה ותסמונת נפריטית מצטרפים להתפתחות מהירה של אי ספיקת כליות. במחקר מעבדה מפנים את תשומת הלב אנמיה מחוסר ברזל, סידרופאג'ים נמצאים בכיח, ואריתרוציטוריה בבדיקות שתן, אזוטמיה עולה במהירות עם נזק לכליות. בצילומי חזה מתגלים התכהויות דו-צדדיות עם נקודות קטנות, המתמזגות זו עם זו וממוקמות באזורי הבסיס עם התפשטות לשדות הריאות האמצעיים והתחתונים.

התחזית כבדה.

יַחַס.יש למרוח מינונים גדולים של גלוקוקורטיקואידים בשילוב עם ציטוסטטים, המודיאליזה.

HEMOSIDEROSIS ריאתי אידיופטי- מחלה, ככל הנראה בעלת אופי אימונופתולוגי, כפי שמצוין, במיוחד, על ידי יעילותם של גלוקוקורטיקואידים. התהליך הפתולוגי מאופיין במהלך דמוי גל. במהלך החמרות (משברים), מתרחשים שטפי דם ברקמת הריאה. ברזל מנוצל בריאות על ידי סידרופאג'ים, מתפתחת אנמיה מחוסר ברזל.

תמונה קלינית.זה מתפתח לעתים קרובות בילדות. זה מאופיין על ידי hemoptysis, להגיע לדרגה של דימום ריאתי, טמפרטורה subfebrile, לפעמים לימפדנופתיה, הגדלה של הכבד והטחול, ארתרלגיה, ברונכוספזם. חָשׁוּב סימן אבחוןהיא אנמיה מיקרוציטית היפוכרומית; יש עלייה ב-ESR, נויטרופיליה, לפעמים אאוזינופיליה, היפרגמגלבולינמיה. ביטויי הרנטגן של המחלה מתאפיינים בדינמיות ובשלבים, התואמים למהלך הגלי של המחלה, ותלויים במשכה. בשלב החריף, יש האפלה מתמשכת דמויית צעיף בשתי הריאות, ואז - התפשטות מוקדית קטנה, עם הישנות - שינויים חודרניים המאופיינים בדינמיות (אינבולוציה מהירה, שינוי לוקליזציה). עם מהלך ארוך של המחלה, מתפתחת פיברוזיס אינטרסטיציאלי, נפיחות קטנות. Pneumothorax עשוי להתפתח. מחקר תפקודי חושף בעיקר הפרעות אוורור מגבילות, כשל נשימתי משמעותי ויתר לחץ דם ריאתי משני עלולים להתפתח.

מהלך המחלה משתנה.

אבחון.האבחנה מבוססת על הסימנים הקליניים והרדיולוגיים האופייניים למחלה, גילוי נגעים חוץ-ריאה (בעיקר גרנולומה אאוזינופילית בעצמות), תוצאות בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיית ריאות.

הפרוגנוזה חיובית יחסית עם אבחון מוקדםוטיפול הולם.

יַחַס. לבצע תרופות בשילוב עם תרופות מדכאות חיסוניות וציטוסטטים, בשלב מאוחר יותר - קופרניל. ההשפעה החיובית של פלזמה חילופי מתוארת. עם גרנולומה אאוזינופילית בודדת, יש לציין טיפול כירורגי.

MICROLITHIASIS ALVEOLAR PULMONARY- מחלה של אטיולוגיה לא ידועה, המתבטאת בתצהיר תוך-אלוואולרי של מיקרו-גבישים של פוספטים וקרבונטים של סידן, מגנזיום ומתכות אחרות עם היווצרות של גרגירי אבן קטנים. במחצית מהמקרים המחלה היא משפחתית. זה מתגלה, ככלל, במקרה בגיל 20-40 שנים, בעוד הפער בין רווחת החולים לחומרת השינויים הרדיולוגיים בולט. לאורך שני שדות הריאות נמצאים מוקדים זעירים מוגדרים בבירור, בעלי צורה לא סדירה, שאינם מתמזגים, המכסים בצפיפות את הריאות. בצילום הרנטגן, הצללים, בשכבות ובמיזוג, נותנים התכהות מתמשכת, שנגדה לא מובחנים המדיאסטינום, הסרעפת והצלעות; הארה זמינה רק בחלקים העליונים של הריאות.

בדיקה תפקודית מגלה הפרעות אוורור מגבילות.

הפרוגנוזה תלויה בקצב ההתקדמות של כשל נשימתי ויתר לחץ דם ריאתי משני. לעתים קרובות, ברונכיטיס מוגלתי משנית מצטרפת.

הטיפול הוא סימפטומטי.

פרוטאינוזיס אלוואולרי ריאתי- מחלה עם אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהצטברות של ליפופרוטאינים במככיות (כנראה כתוצאה מפגם בפינוי המכתשית), נותנת תגובה חיובית ל-PAS בולטת ומטכרומאזיה עם טולואידין כחול. המחלה מתחילה בגיל צעיר ובאמצע, גברים חולים לעתים קרובות יותר. הוא מאופיין במהלך מתקדם לאט, א-סימפטומטי, קוצר נשימה עולה בהדרגה, שיעול כיח יבש או מועט, לפעמים המופטיזיס, ירידה במשקל וחום. כאשר זיהום משני מחובר, ליחה מוגלתית מופיעה. חלבון מכתשית משנית תוארה בהמובלסטוזות, ראשוניות מצבי כשל חיסוני, זיהום ב-HIV.

תמונת רנטגןמשקף דו צדדי שינויים מוקדיםנוטה להתמזג ולהתקבץ; השינויים הם אסימטריים, ממוקמים בעיקר באזורי השורשים, לפעמים מתפשטים לשדות הריאות האמצעיים והתחתונים. בלוטות הלימפה התוך חזה אינן מוגדלות. תמונת הרנטגן דומה לקרדיוגני ("כנפי פרפר"), אם כי אופציות אחרות אפשריות (הפצה צבאית, חד צדדיות אונות).

אבחון.האבחנה מאומתת על ידי בדיקה של נוזל השטיפה או ביופסיית הריאות.

הפרוגנוזה לאבחון נכון בזמן היא טובה, התאוששות ספונטנית אפשרית. במקרים מסוימים מתפתחים כשל נשימתי חמור ויתר לחץ דם ריאתי משני. במקרים של זיהום משני וחלבוניזיס משניוני, הפרוגנוזה מחמירה.

יַחַס.יעיל גדול שטיפה ברונכואלוואולרית, אשר מתבצע עם תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית בתוספת הפרין או מוקוליטיים.

אבחון דיפרנציאלי וטיפול בנגעי ריאות מפוזרים (מופצים בין תשתיות). מחלות ריאה נדירות. GBOU VPO SOGMA של משרד הבריאות של רוסיה המחלקה לרפואה פנימית מס' 4, Vladikavkaz, 2015

ILD - מאחדת קבוצה הטרוגנית של מחלות המאופיינת בפגיעה במקטעי הנשימה של הריאה ובכשל נשימתי מתקדם. מגוון תהליכים פתולוגיים, המלווים בנזק (רעיל, מכני, דלקתי) של מבני המכתשית לאורך תאי רירית המכתשית ועד האנדותל של נימי הריאה, מובילים ככלל להתפתחות פיברוזיס ריאתי בין-סטיציאלי מפוזר.

ILD היא קבוצה הטרוגנית של מחלות ומצבים המאופיינים על ידי מעלות משתנותפרנכימלי דלקת לא זיהומית(בהתאם לסוג של alveolitis ו / או granulomatosis) עם התפתחות לאחר מכן של פיברוזיס. (אילקוביץ', 2002)

ידוע על כ-200 מחלות שיש להן סימנים של ILD, שהם 20% מכלל מחלות הריאה, מחצית מהן אטיולוגיה לא ברורה. כל המחלות הללו מאוחדות על ידי תמונת רנטגן (CT) דומה של התפשטות ריאתית, המתבטאת בשינויים נרחבים בשתי הריאות בעלי אופי נודולרי, רשתי או מעורב. ואותם ביטויים קליניים.

שגיאות אבחון בחולים אלו הן 75-80%, וטיפול מיוחד הולם ניתן להם 1.5-2 שנים לאחר הופעת הסימנים הראשונים של המחלה.

המונחים הנפוצים ביותר לקבוצת מחלות זו הם מחלת ריאות מפושטת, מחלת ריאות גרנולומטית, מחלת ריאה אינטרסטיציאלית, מפוזרת מחלות פרנכימליותריאות. אף אחת מהמילים הנרדפות הללו לא נותנת תמונה מלאה, שכן DLD משפיע על הפרנכימה, רקמת הריאה הבין-סטילית והסטרומה, וייתכן או לא יהיה נזק לרקמת ריאה גרנולומטית.

במושג "מחלות ריאה פרנכימליות מפוזרות", רק הגדרה אחת מבלבלת - "מפוזר", שכן פתולוגים, ככלל, מדברים על נגע פסיפס, ולא מפוזר. הנזק המפוזר לריאות הופך עם התקדמות המחלה והיווצרות תמונה של ריאה "חלת דבש".

מספר לא מבוטל של ILD קשורים לחדירת רקמת הריאה עם תוכן פתולוגי מפוזר, לא מוגבל על ידי גבולות אנטומיים. המצע המורפולוגי יכול להיות: נוזל (transudate, exudate, דם), אלמנטים תאיים (דלקת, גידול), פיברוזיס ועוד מספר סיבות נדירות יותר.

הדפוס הריאתי נוצר על ידי עורקים ובמידה פחותה מכלי ורידים הסימפונות, עורקי הסימפונות, כלי הלימפה והאינטרסטיטיום הריאתי אינם לוקחים חלק ביצירת דפוס ריאתי תקין. תמונת הכלים נעלמת במרחק של 11.5 ס"מ מ הצדר הקרביים

במצב אנכי, נפח זרימת הדם בחלקים העליונים של הריאות קטן מאשר בתחתונים, היחס בין החלק העליון לבסיס הוא 1: 3 במצב האופקי - 3: 1

הריאה מורכבת מיחידות אנטומיות שהולכות ופוחתות ברצף בעלות מבנה דומה: אונה, מקטע, אונה משנית, אקינוס בכל רמה, היחידה האנטומית מאורגנת סביב מעין שורש - הסמפונות והעורק הממוקמים במרכז, ומוקפת בצדר קרביים או מחיצת רקמת חיבור.

אונה ריאתית משנית צורה לא סדירה, מצולעת גודל 11-17 מ"מ שורש האונה - ברונכיולה, עורק, כלי לימפה כלי הלימפה והוורידים מונחים במחיצה הבין-לוברית האונה הריאתית מורכבת מאציני שמספרם אינו עולה על 10.

Acinus - חלק מהפרנכימה הריאה, הממוקם מרוחק מהברונכיולים הטרמינליים מכיל ברונכיולות נשימה צינורות alveolar ducts alveolar sacs and alveoli הגודל הממוצע של acini הוא 6-7 מ"מ

ריאתי interstitium Central - סיבים המקיפים את כלי הדם והסימפונות היקפי - המשך ישיר של סיבי הצדר הקרביים, יוצר מחיצה interlobular Septal - יוצר מחיצות בין acini בתוך האונות הריאתיות המשניות שלושת חלקים אלו יוצרים מעין שלד ריאה התומך בריאה מהשורשים ועד הסדינים.

מאפיינים נפוצים המאחדים ILD: קוצר נשימה מתקדם הפרעות שונות בתפקוד של סימנים פתולוגיים של נשימה חיצונית - PATTERN (דפוס) שינויים נפוצים, דו-צדדיים בבדיקת רנטגן ו-CT, למשל. עבור IPF, אלה הם החלקים התחתונים, עבור סרקואידוזיס, החלקים העליונים.

מחלת ריאות parenchymal מפוזרת (DPLD) DPLD של אטיולוגיה ידועה (CCTD, תרופות וכו') IPF IIP Granulomatous DPLD (sarcoidosis וכו') DPLD אחר (LAM, HC X וכו') אחרים. IIP (לא-ILF) DIP OIP NSIP RBISL COP LIP ATS/ERS סיווג קונצנזוס רב-תחומי של IIPs. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277 -304 19

מאחר והאטיולוגיה של רוב ה-DLDs אינה ידועה, ויש צורך באימות היסטולוגי לבירור האבחנה ברוב המקרים, רצוי לסווג DLD לפי קריטריונים מורפולוגיים. בהתבסס על מאפיינים מורפולוגיים, ניתן לחלק DLD לשלוש קבוצות: ILD, מחלות הצטברות והפצה בעלות אופי גידול.

צורות נדירות של DPL: תסמונת Goodpasture. המוזידרוזיס אידיופתיריאות. פרוטאינוזיס של המכתשים. Leiomyomatosis של הריאות. עמילואידוזיס ריאתי ראשוני.

"אבחון דיפרנציאלי של תהליכים מופצים בריאות" המרכיבים העיקריים של האבחנה המבדלת של DLD הם: תסמינים קלינייםבדיקת רנטגן ובדיקת CT בדיקה תפקודית מחקר מעבדהמחקר ביופסיה.

נושאים מרכזיים שיש לקחת בחשבון בקפידה בהיסטוריה של חולים עם ILD: גורמים לתוקפנות סביבתית עישון היסטוריה משפחתית מחלות דו-קיום שימוש בתרופות עקב מחלות נלוות הערכת הרצף, קצב הופעת התסמינים והתפתחות התסמינים קביעת זמן הופעת המחלה - צילומי רנטגן ארכיוניים תגובה לטיפול ראשוני ב-DLD

קוצר נשימה - סימפטום עיקרי IBL. עם ELISA, היא מופיעה מוקדם, לעתים קרובות אפילו לפני הופעת סימנים רדיולוגיים של המחלה, היא מעוררת השראה ומתקדמת בהתמדה. קוצר נשימה בחולים עם סרקואידוזיס סימן מאוחר. לעתים קרובות, בחולים עם סרקואידוזיס, יש אי התאמה בין חומרת ההפצה הרדיוגרפית לבין היעדר מוחלט של קוצר נשימה. עבור חולים עם EAA, קוצר נשימה הוא בדרך כלל מעורב, הופעתה קשורה לגורם סיבתי (אלרגן) והיא גלית. בחולים עם היסטיוציטוזיס X, קוצר נשימה בינוני משולבת עם דלקת ריאות חוזרת.

שיעול - נראה במחלות ILD רבות. עם זאת, נגע מבודד של המכתשות אינו מלווה בשיעול עקב היעדר קצות העצבים התואמים בהן, ולכן שיעול ברוב המקרים מהווה סימן לגירוי של דרכי הנשימה. עבור EAA וסרקואידוזיס, שיעול הוא ביטוי של תהליך ברונכוצנטרי.

המופטיזיס הוא סימן להרס של רקמת הריאה. ההמופטיזיס האופייני ביותר לשחפת ריאתית, גרנולומטוזיס של וגנר, תסמונת Goodpasture, המוזידרוזיס ריאתי, עבור דלקת במכת סיבית במחלות ראומטיות. עם ELISA - סימן מאוחר, המתבטא ב-13% מהמקרים. בחולים עם שחפת, דלקת כלי דם נמקית, המופטיזיס משולבת עם חום כתוצאה מזיהום משני הקשור.תסמונת Goodpasture מאופיינת בהמופטיזיס בשילוב עם סימנים

פציעת הצדר. תפליט פלאורלי נצפה לרוב במחלות ראומטיות, מחלות ריאות הנגרמות על ידי תרופות, אסבסטוזיס, ליומיומאטוזיס. Pneumothorax אופייני להיסטיוציטוזיס-X ולליומיומאטוזיס.

ציאנוזה שמתרחשת או מחמירה עם פעילות גופנית; עלייה בטמפרטורה עד ספרות תת-חום או חום ( תכונה לא קבועה); צפצופים קריפיטנטיים בהשראה (סימן שאינו יציב); קיצור של טון ההקשה על האזור הפגוע;

אבחון רנטגן. רנטגן רגיל - הטכניקה העיקרית לחשד למחלות בדרכי הנשימה, נותן עד 50% מהטעויות ב-ILD. טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (CT) היא טכניקת הרנטגן העיקרית עבור ILD, המאפשרת לך להעריך לא רק את שכיחות התהליך, אלא גם לעקוב אחר הדינמיקה שלו.

1) 2) 3) 4) 5) משימות של בדיקת רנטגן של חולים עם ILD זיהוי ראשוני של הגדרת פתולוגיה צורה נוזולוגיתתהליך פתולוגי בירור המאפיינים המורפולוגיים שלו (לוקליזציה, שכיחות, שינויים משולבים בצדר ובמדיסטינום וכו') קביעת הצורך, הסוג והמיקום של מחקר ביופסיה של הדינמיקה של שינויים בריאות בהשפעת הטיפול

הסימנים התפקודיים העיקריים של ILD ירידה בנפחי ריאות סטטיים ירידה בהיענות לריאות עלייה בקצב הנשימה היפוונטילציה Alveolar הפרת יחסי אוורור-זלוף ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות היפוקסמיה עולה במהלך פעילות גופנית

מחקרים של חומר ביופסיה כתוצאה מאימות מורפולוגי, מתגלים מספר דלקות סיביות, ששולבו בעבר תחת הכותרת של ELISA: דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית, ברונכיוליטיס נשימתית הקשורה ל-ILD, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה (תסמונת האמן-ריץ'), ברונכיוליטיס אידיופטית עם דלקת ריאות מארגנת. תכונה נפוצהמחלות אלו הן פסיפס של שינויים מורפולוגיים בפרנכימה הריאות.

Alveolitis Fibrosing Alveolitis אידיופתי, אלרגי אקסוגני, רעיל, Fibrosing alveolitis כתסמונת במחלות קולגן, כסיבוך של דלקת כבד פעילה כרונית ומחלות אחרות)

Alveolitis Idiopathic fibrosing alveolitis (פיברוזיס ריאתי אידיופטי) אטיולוגיה ופתוגנזה אינן ברורות מתפתח אצל אנשים בגילאי 40-50 שנים, הרבה פחות לעתים קרובות אצל קשישים, נדיר ביותר בילדים

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה - הדומיננטיות של פיברוזיס על פני חדירת תאי דלקת ריאות אינטרסטיציאלית Desquamative interstitial pneumonitis - אזורי זכוכית טחונים (הצטברות של מקרופאגים בלומן של alveoli)

פרדניזולון (או אנלוגים) - 0.5 מ"ג/ק"ג (מסת גוף רזה) ליום ל-OS למשך 4 שבועות, - 0.25 מ"ג/ק"ג (LBW) ליום ל-OS למשך 8 שבועות, ולאחר מכן הפחתת מינון ל-0. 125 מ"ג/ק"ג ליום או 0. 25 מ"ג/ק"ג כל יום אחר אזתיופרין או Cyclopide ליום Cyclopide או Cyclopide ליום. - התחל עם מינון של 25-50 מ"ג - הגדל את המינון באיטיות ב-25 מ"ג כל 7 עד 14 ימים עד הגעה למינון המקסימלי (150 מ"ג ליום).

פרוטוקול סטנדרטי SEPAR 2004 Prednisolone (או שווה ערך) § 4 שבועות - 1 מ"ג/ק"ג/שניה (עד למקסימום של 80 מ"ג/שניה) § הפחתת מינון ב-10 מ"ג כל 15 ימים למינון של 20 מ"ג/שנייה § 2 שבועות - 20 מ"ג/ק"ג § הפחתת מינון ל-5 מ"ג/שנ' (או 10 מ"ג סטרואידים לשיפור כל יום אחר, או 10 מ"ג סטרואידים)

פרדניזולון: משטר טיפול ב-SOR פרדניזולון § 4 שבועות - 0.75 מ"ג/ק"ג/ש' § 4 שבועות - 0.5 מ"ג/ק"ג/ש' § 4 שבועות - 20 מ"ג/שנ. כאשר המינון מופחת, חוזרים - ב-58% כאשר הישנות אה: § 12 שבועות - 20 מ"ג / שניות § 6 שבועות - 10 מ"ג / שניות § 6 שבועות - 5 מ"ג / שניות

חולה 2-3 שנים, תלונות על קוצר נשימה במאמץ גופני קל, שיעול עם כיח קשה להפריד.

ALVEOLITIS EXOGENOUS ALLERGIC ALVEOLITIS היא קבוצת מחלות המאופיינת בהתפתחות תגובה אלרגית בריאות כתוצאה מרגישות יתר לאנטיגנים של אבק אורגני או אנאורגני. דוגמה לדלקת אלרגית אקסוגנית היא מחלה הנקראת "ריאה של חקלאי", הנגרמת על ידי אקטינומיציטים תרמופיליים, המופיעה כאשר עובדים עם חציר עובש. נכון לעכשיו, ידועות יותר מ-20 מחלות עם פתוגנזה דומה, המאוחדות במונח "דלקת אלרגית אקסוגנית": "ריאה של מגדל עופות", "ריאה של פרוון",

מחלות מערכתיות שבהן מופיעה ILD: מחלות ראומטיות: דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אריתמטית מערכתית, דרמטומיוזיטיס. מחלות כבד: CAH, שחמת מרה ראשונית מחלות דם: אנמיה המוליטית אוטואימונית, לוקמיה לימפוציטית כרונית, ארגמנת טרומבוציטופנית אידיופטית Hashimoto's trioiditis Miastenia gravis מחלות מעי: מחלת וויפל, קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן מחלות כרוניותלב: עם אי ספיקת חדר שמאל, עם shunting משמאל לימין CRF

קולגנוזות - קבוצה של מחלות כרוניות - עלולות להשפיע על הריאות ועל הצדר - נגרמות על ידי גורמים אימונולוגיים שינויים בקרני רנטגן אינם ספציפיים! לא ניתן להבדיל את מחלות כלי הדם השונות של קולגן זו מזו ולהבדיל ביניהן בצילומי רנטגן מזיהומים נפוצים ומצבי גודש.

שינויים בריאות בדלקת מפרקים שגרונית באזורי קליפת המוח, בעיקר במקטעים האחוריים, מתגלים שינויים רשתיים בצורת עיבוי לא אחיד של המחיצות התוך לובריות ואזורים בעלי צפיפות מוגברת כמו זכוכית טחונה

גרנולומטוזיס סרקואידוזיס ריאתי, היסטיוציטוזיס X, גרנולומטוזיס של וגנר ודלקת נמקית אחרת, המוסידוזיס ריאתי אידיופטי, תסמונת Goodpasture)

מורפולוגיה של סרקואידוזיס בשלבים מוקדמים עם נזק לריאות חושפת גושים לבנבנים רבים ברקמת הביניים ובתת-פלורלית בשלבים המאוחרים יותר - קונגלומרטים של צמתים, פיברוזיס, אמפיזמה בולוסית

מהלך קליני: צורה חריפה וכרונית צורה חריפהמתרחשת עם חום גבוה, כאבי פרקים, שינויים בעור הדומים לאריתמה נודוסום צורה כרונית מתפתחת מאקוטית, אך לעתים קרובות יותר המחלה מתחילה ממשיכים להיות כרונית סימנים קלינייםבעוד מינימלי: לעתים נדירות נצפה טמפרטורת תת-חום, לפעמים שיעול יבש, ייצור כיח לקוי, בבדיקת הדם יתכן מונוציטוזיס ואאוזינופיליה

הביטויים הקליניים הגרועים והיעדר תלונות בסרקואידוזיס אינם תואמים את השינויים המובהקים שזוהו בבדיקת רנטגן

שלבי סרקואידוזיס שלב 0. ללא שינויים בצילום חזה שלב I - הגדלת בלוטות הלימפה המדיסטינאליות והילאריות ללא מעורבות של הפרנכימה הריאתית שלב II - לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום. שינויים פתולוגייםבפרנכימה הריאה שלב III - פתולוגיה של הפרנכימה הריאה ללא לימפדנופתיה שלב IV - פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך

סרקואיד גרנולומה Pirogov-Langhans תא ענק מרובה גרעיני תא Pirogov-Langhans ענק בחלק המרכזי של גרנולומה זו מוקף בתאי אפיתל. שימו לב לגרעינים הנמצאים בפריפריה של התא הענק. http://www. מדין. luc. edu/lumen/Med. אד/רדיו/סרקפת. htm

מגוון הביטויים של סרקואידוזיס והתדירות המשמעותית של צורות לא טיפוסיות מסבכים את האבחנה

מתי אנחנו מציעים סרקואידוזיס? ? ? 1. על פי תוצאות בדיקה רדיולוגית (רנטגן, פלואורוגרמה) - תסמונות של לימפדנופתיה תוך חזה של התפשטות 2. על פי תלונות: חולשה בלתי מוסברת, עייפות, כאבי פרקים, ירידה בראייה, דפיקות לב, שיעול יבש, קוצר נשימה מתגבר. 3. לשינויים נוספים: אריתמה נודוסום, נפיחות במפרקים, שיתוק בהל, שינויים בעור, בלוטות לימפה, היפרקלצמיה, אובאיטיס, הפרעות קצב עקשניות ו

סרקואידוזיס שלב 1 הגדלה של בלוטות הלימפה המדיאסטינליות והשורשיות ללא מעורבות של פרנכימה הריאה בתהליך

בדיקת חולה עם סרקואידוזיס: בדיקת קרינה לימפדנופתיה של שורשי הריאות ומדיאסטינום. שינויים פתולוגיים בפרנכימה הריאה http://brighamrad. הרווארד. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

בדיקת CT של SAME PATIENT Sarcoidosis שלב II. שינויים מפוזרים בשתי הריאות עם היעדר מוקדים פולימורפיים מרובים, עם מצמדים peribronchial ואזורים בעלי צפיפות מוגברת כמו זכוכית טחונה http: //brighamrad. הרווארד. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

צילום רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת צילום רנטגן וצילום של אזור עור שהשתנה בחולה בן 45. האבחנה הייתה סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה וסרקואידוזיס קל של העור. מאומת היסטולוגית (תצפיות

סרקואידוזיס שלב 3 Sharlaimova I.R., בת 57, המוקד התגלה בשנת 1999, תורקוטומיה - סרקואידוזיס (לא נמצאו בלוטות לימפה)

סרקואידוזיס, שלב 4 סימני פיברוזיס, ירידה בנפח המקטעים האחוריים של האונות העליונות, תזוזה אחורית של הסמפונות, המראה

1. מאחר ושיעורי הפוגה ספונטנית גבוהים, אין לטפל בחולים אסימפטומטיים עם סרקואידוזיס שלב 1 [עדות B]. 2. מכיוון ששיעור ההפוגה גבוה, אין התוויה לטיפול בחולים אסימפטומטיים עם סרקואידוזיס בשלב II ו-III שהם לקויים קלה ויציבים [D]. 3. קורטיקוסטרואידים דרך הפה הם הטיפול הקו הראשון בחולים עם מחלה מתקדמת בבדיקות רנטגן ותפקודי נשימה, תסמינים חמורים או ביטויים חוץ-ריאה הדורשים טיפול [B].

4. טיפול בפרדניזולון (או מינון שווה ערך של גלוקוקורטיקוסטרואיד אחר) ניתן ב-0.5 מ"ג/ק"ג ליום למשך 4 שבועות, ולאחר מכן מופחת לתחזוקה כדי לשלוט בתסמינים והתקדמות המחלה למשך 6 עד 24 חודשים [D]. 5. יש להשתמש בביספוספונטים להפחתת אוסטאופורוזיס הנגרמת על ידי סטרואידים [D]. 6. לקורטיקוסטרואידים בשאיפה אין ערך בטיפול ראשוני או תחזוקה [B]. ניתן להשתמש בהם בתת-קבוצות נבחרות של חולים עם שיעול חמור [D]. 7. חומרים מדכאים ואנטי דלקתיים אחרים הם בעלי ערך מוגבל בטיפול בסרקואידוזיס, אך יש לשקול אותם כטיפול חלופי כאשר SCS לא מצליח לשלוט על מהלך המחלה או מתפתחות תגובות שליליות חמורות של אי סבילות. Methotrexate היא כיום תרופת הבחירה [C]. 8. בסרקואידוזיס סופי, יש לשקול השתלת ריאות [D].

היסטיוציטוזיס היא מחלה גרנולומטית בעלת אטיולוגיה לא ידועה המתפתחת באנשים צעירים ובגיל העמידה, אצל יותר ממחצית מהחולים נפגעות רק הריאות, ב-20% - מתגלים שינויים משולבים בעצמות, ב-20% - השינויים ממוקמים בו זמנית במספר איברים

ביטויים קליניים אינם ספציפיים או חסרים כלל 1/5 חולים מפתחים פנאומוטורקס ספונטני המהלך שפיר, במקרים בודדים נוצרת ריאה של חלת דבש

מבחינה מורפולוגית מתגלות גרנולומות וציסטות היסטיוציטיות, בחלק מהגרנולומות ייתכנו חללים קטנים.תמונת רנטגן מפוזרת חדירת ביניים דו-צדדית עם קטנה צללים חלקיםגודל 2-3 מ"מ, לרוב בחלק העליון והאמצעי

מספר מחקרים הראו דינמיקה יוצאת דופן של שינויים בהיסטוציטוזיס: עלייה במוקדים קטנים בודדים לגדולים יותר עם חללים במרכז, הופעת ציסטות בעלות דפנות עבות, ירידה בגודל הציסטות ואף היעלמותן המוחלטת במהלך התבוננות דינמית.

בדיקת CT המראה היסטיוציטוזיס עם תאי לנגרהנס. A - גושים צנטרילובולריים מפוזרים ושינויים מיקרוציסטיים B - ציסטות קטנות מרובות, חלקן גושיות תת-פלאורליות מבודדות. הפרנכימה הממוקמת ביניהם דחוסה כמו זכוכית טחונה. D- הרס מתקדם של הפרנכימה עם היווצרות של פיברוזיס D-outcome

פרוטאינוזיס מכתשית ריאתית X-Xia מילוי פתולוגי של המככיות בחומר חלבוני, אבחון - שטיפות בזמן שטיפה.

תסמונת Goodpasture היא מחלה דלקתית חיסונית של הכלים הקטנים של הריאות והכליות אטיולוגיה לא ידועה מתרחשת לעיתים רחוקות יכולה להשפיע על כל גיל, גברים צעירים נפגעים לעתים קרובות יותר

תסמונת Goodpasture ביטויים קליניים קשורים בעיקר לנזק בריאות - שיעול, המופטיזיס, קוצר נשימה קל. הרוב מהימים הראשונים של המחלה רושמים סימנים של גלומרולונפריטיס הטריאדה הקלאסית אופיינית: דימום ריאתי, גלומרולונפריטיס ונוגדנים לאנטיגנים של הממברנה הראשית של נימי הריאות והכליות

מבחינה מורפולוגית שטפי דם בחלל המככיות עם או בלי תמונה של alveolitis או בלעדיה בגלומרולי הכליה, נצפית פתולוגיה משינויים שגשוגיים מוקדיים ועד לגלומרולונפריטיס נמקית, חדירת תמונת רנטגן בגדלים שונים בשתי הריאות, במיוחד באזורי השורש.

תסמונת Goodpasture סוג של הסתננות Alveolar, בעיקר באזורי הילאר בשדה העליון, האמצעי והתחתון

אטיולוגיה של גרנולומטוזיס של Wegener לא ברורה מתפתחת לאט לאורך שנים גרנולומות מנמקות מורפולוגית בדרכי הנשימה העליונות ובריאות דלקת כלי דם נמקית הפוגעת בעורקים ובוורידים, גלומרולונפריטיס עם נמק ופקקת של לולאות גלומרולריות

מרפאה: חום, שיעול, חנק, המופטיזיס זה מתחיל בנזלת מוגלתית, כאבים בסינוסים המקסילריים, התהליך הנמק משפיע על העצמות והסחוס, מ. עיוות פנים התקדמות מובילה לפגיעה בקנה הנשימה, בסימפונות הגדולים וברקמת הריאה תמונת רנטגן דפוס ריאות מוגבר עם צללים מוקדיים קטנים מוקדי דחיסה של רקמת הריאה עם חללי ריקבון

Wegener's granulomatosis חללים דקים מרובים בחלקים האחוריים-בזאליים בעלי צורה מעוגלת וסגלגלה, בחלקים התת-פלורליים עוברים לאטמים גרנולומטיים

מחלת וגנר A - מוקדי דחיסה מפוזרים מפוזרים עקב דימום B - שינויים כרוניים לאחר ספיגת דימום לרקמת הריאה C - צומת עם חלל דק דופן ורמת נוזל אופקית D - חלל עם דפנות עבות

טיפול בהיסטוציטוזיס. 1. טיפול שמרנימורכב מרישום קורטיקוסטרואידים לקורס של עד 12 חודשים בכמות של 0.5-1 מ"ג לק"ג משקל גוף, ולאחר מכן ירידה הדרגתית במינון. עם התקדמות התהליך והיעדר ההשפעה של קורטיקוסטרואידים, משתמשים בציטוסטטיות, למשל, methotrexate, vinblastine, cyclophosphamide. 2. נעשה שימוש בשיטות ניתוחיות לצורות מקומיות של היסטיוציטוזיס בשילוב עם טיפול בקרינה. הם מורכבים מהסרת חדירות היסטיוציטיות, כריתת אונה, כריתת ריאות, כריתת רחם, ובמקרים חמורים במיוחד עם התפתחות של אי ספיקת נשימה,

מחלות ממאירות של מערכת הדם לימפוגרנולומטוזיס (מחלת הודג'קין) היא מחלה המופיעה עם גידולים דמויי גידול של בלוטות הלימפה, המאופיינת בעלייה דמוית גל בטמפרטורה, הזעה, גירוד בעור והגברה הדרגתית של cachexia. לעתים קרובות מציינים נזקים לטחול, לכבד ולמח העצם, מה שמעניק למחלה זו אופי מערכתי.

שינויים מורפולוגיים: שגשוג של תאים רשתיים לא טיפוסיים עם היווצרות צורות ענק האופייניות למחלה - תאי ברזובסקי-שטנברג-Guide, שנוכחותם חובה לצורך ביצוע אבחנה. ברוב המקרים מעורבות בתהליך בלוטות הלימפה של המדיאסטינום ושורשי הריאות, ולאחר מכן רקמת הריאה והפלאורה. הופעת שינויים ריאתיים היא סימן להכללה נוספת של התהליך ומחמירה משמעותית את הפרוגנוזה.

סמיוטיקת רנטגן צורות LGM: Mediastinal Mediastinal-pulmonary Pulmonary Mediastinal-pulmonary-pleural שלוש הצורות הראשונות נפוצות ביותר.

צורה מדיהסטינלית התרחבות של הצל הקרדיווסקולרי עם בלוטות לימפה מוגדלות קווי המתאר בצד הנגע ברורים, פוליציקליים, קשתות בודדות בולטות בצורה לא שווה בגלל הגודל הלא שווה של l / y בלוטות הלימפה הקדמיות-עליון מושפעות לרוב הנגע יכול להיות חד-צדדי או דו-צדדי.

עם לוקליזציה בצד ימין, התהליך מאובחן מהר יותר ובטוח יותר: על רקע ריאה באוויר, אפילו לא מוגברת בחדות של l / s. על הטומוגרפיות, אין צל של הווריד הבלתי מזווג, וצל צפוף דמוי סרט נראה לאורך דופן קנה הנשימה. עם לוקליזציה בצד שמאל, קשיים אבחוניים מתעוררים עקב נוכחות של קשתות כלי דם, הזווית בין הצל של קשת אבי העורקים לעורק הריאתי נעלמת.

עם נגע דו-צדדי, הצל החציוני מורחב לשני הצדדים, זוהי תמונה המכונה "תסמין חצוצרה". אם L / y מוגדלים ממוקמים בעומקים שונים, אז הם יוצרים קווי מתאר פוליציקליים, תמונה "מאחורי הקלעים". בהירות קווי המתאר של המדיאסטינום נשמרת כל עוד ישנה קפסולה של צמתים מוגדלים. במהלך הנביטה, הגרנולומה עוברת את הרקמות שמסביב ובהירות קווי המתאר נמחקת על ידי

בנוסף לבלוטות הלימפה המדיסטינליות, התהליך (לפי מחברים שונים, מ-20.7% ל-29.6%) מערב את בלוטות הלימפה של קבוצת הסימפונות-ריאה. אבחנה מבדלת: עם ברונכודניטיס לא ספציפית ושחפת, הקבוצה כולה מוגדלת; עם LGM, בלוטת לימפה אחת או שתיים

האבחנה הקשה ביותר היא עם נגע חד צדדי משולב של l/y של mediastinum וקבוצת bronchopulmonary, כאשר צומת גידול מתגלה באזור השורש בנוכחות l/y מוגבר ב mediastinum באותו צד.

שימור לומן הסימפונות מבדיל צורה זו של LGM מסרטן ברונכוגני. גידול ריאות בלתי נראה (קטן) עם גרורות ל-l/u mediastinal ו- bronchopulmonary יכול לקבל תמונה דומה. גידולים לימפוגרנולומטיים יכולים לצמוח לתוך הסמפונות, ולגרום לחסימה מוחלטת.

צורה מדיסטינאלית-ריאה שילוב אופייני של נגעים של בלוטות הלימפה התוך-חזה ורקמת הריאה עקב: צמיחה ישירה של הצדר הלימפוגרנולומה המדיסטינאלי לתוך רקמת הריאה באמצעות גרורות לכלי הלימפה וכלי הדם.

ערכת ביטויים רדיולוגיים של LGM mediastinal-pulmonary form Mediastinal בלוטות לימפה תוך חזה מוגדלות צמיחה ישירה לתוך חלקים סמוכים של הריאות גרורות (לימפוגנית, המטוגני) צורה מדיstinal-pulmonary בלוטות לימפה תוך חזה מוגדלות משולבות עם תהליכים נפוצים של תהליכים נפוצים של פרוסות אינפילטרוניות חדות, נוגדניות חדות, פרוסות אינפילטרניות. איטומה, לוביטיס, להסתנן

לתהליכים נפוצים יש תמונת רנטגן אופיינית: צל של מורחב צרור כלי דםאין גבולות ברורים ובצורה של גדילים רוחביים מחוספסים עוברים לתוך רקמת הריאה שינויים מקומיים בכל רמה תואמים למיקום של l / y מוגדל וצללים ליניאריים הם השתקפות של אגמים לימפוגרנולומטיים העוטפים את כלי הדם והסימפונות במקרים נדירים, ניתן לראות תמונה של לימפנגיטיס ספציפית

שינויים נודולריים בצל של צורה מעוגלת, בגודל של 1.5 ס"מ עד 3-5 ס"מ עם קווי מתאר ברורים או מטושטשים (בהתאם לשלב הגדילה של הלימפוגרנולומה) של כל לוקליזציה מהתת-פלורל לאזורי ההילאר, ניתן להבחין בהיתוך שלהם לעתים קרובות יותר במרחק ניכר זה מזה, ככלל, בצד אחד של תהליך הלימפואציה, עם התקדמות הלימפה המקומית, ככלל. יוצר חדירות מסיבית

מופיעים שינויים נודולריים: צללים מרובים מוגדרים בבירור הממוקמים לעתים קרובות יותר במקטעים הבסיסיים על רקע דחיסה בולטת של הרקמה הבין-סטילית של הריאה עם התקדמות, נוצרים צמתים גדולים או הסתננות מסיביות.

מוקדים של עיבוי חודרני של צל של צורה לא סדירה, בגודל 3-4 ס"מ ללא גבולות ברורים, מזכירים מוקד של דחיסה דלקתית של רקמת הריאה באזור השורש אינו מוגבל למבנה אנטומי אחד "לבנים" את הסמפונות, הלומן שלה מצטמצם, אבל הסבלנות להתפתחויות גדולות של הנזק אינו יכול להוביל להתקדמות גדולה,

תהליכים מוגבלים היווצרות נודולרית בודדת בריאה מעוגלת, הומוגנית עם קווי מתאר ברורים, לוקליזציה יכולה להיות כל (חתכים היקפיים, אזור שורש, בעובי הפרנכימה) מוגדל l / בשורש ובמדיסטינום סרטן ריאותאו גרורות של גידול של איבר אחר, שכן עם LGM תמונה כזו נצפית לעתים רחוקות.

סגמנטיטיס ואונות נמצאים במהלך הנביטה של ​​פרנכימה הריאה ומנגנון alveolar עם רקמה גרנולומטית. תמונת רנטגן: דחיסה של קטע או אונה ללא הפחתת נפחם, לומן הסמפונות נשמר בעובי לוקליזציית הרקמה הדחוסה - בהתאם למבנה האנטומי

הצורה הריאתית המבודדת היא נדירה ביותר. תסמינים קליניים: שיעול, כאבים בחזה P תמונה: צללים הומוגניים מוגדרים בבירור בחלקים התחתונים באותה תדירות בריאות ימין ושמאל. שינויים יכולים להיות בודדים או מרובים; במקרה האחרון, סביב צומת בודד, יש גושים קטנים באותה ריאה וצמתים גדולים בצד השני.

צורה מדיסטינאלית-ריאה-פלורלית מעורבות בתהליך הצדר נצפית כאשר גדלות לתוכה גרנולומות הממוקמות תת-פלורלית.תדירות הנגעים הפלאורלים נעה בין 2% ל-27.2%. אופייני הוא הצטברות מהירה של כמויות גדולות של נוזלים למרות סילוקו. בתפליט הצדר, תאים ספציפיים נדירים ביותר. הופעת תפליט פלאורלי עשויה לנבוע מחסימה של בלוטות הלימפה של שורשי האזור ע"י רקמה גרנולומטית.

צורת הצדר נדירה. חלק מהכותבים מפקפקים באפשרות של נגע מבודד של הצדר ושוקלים שינויים בצדר עקב מיקרוגרנולומות הממוקמות במקטעים התת-פלורליים. צילום רנטגן יכול לחשוף צדר מעובה עם קו מתאר פנימי לא ברור (המלמד על מעורבות בתהליך הפרנכימה), יתכן שיש נוזל חופשי ב-pleural cav.

ללימפוסרקומה ולרטיקולוסרקומה ביטויים רדיולוגיים נפוצים רבים כאשר התהליך ממוקם באיברים שונים, לרבות בחלל החזה - הריאות של המדיאסטינום, הצדר. בדיקה מדוקדקת תמיד מאפשרת לקבוע את המוקד העיקרי של צמיחת הגידול, מה שמצביע על כך שגידולים אלה אינם תהליך כללי ראשוני.

המחלה באה לידי ביטוי: היווצרות של צומת גידול בודד מבודד, שלעיתים קרובות אינו מתגלה, ולאחר מכן המחלה מאובחנת בשלב ההכללה. הלוקליזציה העיקרית של reticulo- ו-lymphosarcoma נצפתה בעיקר בבלוטות הלימפה של mediastinum. הריאות והצדר מעורבים בתהליך אפילו עם הכללה בתדירות נמוכה בהרבה. נזק לבלוטות הלימפה של המדיאסטינום נצפה בערך פי 2 יותר עם reticulosarcoma

תמונת הרנטגן תלויה באופי צמיחת הגידול ובמידת ההגדלה של בלוטות הלימפה ומתבטאת: במקרים מסוימים, אלו צללים כדוריים גדולים בקוטר 4-6 ס"מ עם קווי מתאר ברורים, הממוקמים במדיאסטינום, דוחפים לאחור את הצדר המדיסטינאלי, יכול להיות פגיעה חד צדדית או דו צדדית בכיוון האחר, יתכן נגע חד צדדי או דו צדדי בכיוון האחר, יתכן פגיעה בכף היד וגם בצל של קונטור. להיות מיושר וכל הקשתות מוחלקות, ומצד שני, זה יכול להיות בעל מראה פוליציקלי, המתמזג עם l/מוגברת בשורש, ליצור קונגלומרט אחד עם קווי מתאר ברורים

תמונת רנטגן עם עלייה ב-l/y בכיוון הקדמי-אחורי, הרחבה משמעותית של הצל של צרור כלי הדם אינה נראית לעין, רק מחקר בהקרנה לרוחב מראה התכהות של החלל הרטרוסטרנל בשלב של גדילה חודרנית, מופיעים צללים מתוחים גס, המגיעים מקונגלומרט של כלי דם מוגדלים ובלוטות הלימפה הנלוות לבלוטות הלימפה.

תמונת רנטגן בטומוגרפיה מציגה את הצמיחה של מסת הגידול לתוך דופן הסימפונות והיצרות הלומן שלהם במהלך הכללת התהליך, גרורות מתרחשות ברקמת הריאה: מהתפשטות קטנה-נודולרית ועד סגמנטיטיס ולוביט עם לומן ברונכיאלי גלוי בבירור, צללים גדולים מוגדרים בבירור מ-1 ס"מ, ללא בו-ונדריים ברורים עד 5 ס"מ.

עם reticulosarcoma, רקמת הריאה מושפעת ב-67%, עם לימפוסרקומה - לעתים רחוקות מאוד. לתמונת רנטגן של שינויים ריאתיים אין מאפיינים ספציפיים המאפשרים הבחנה בין לימפו ורטיקולוסרקומה.

דלקת קרום העורקים הנודולרית - מחלה אלרגית(קולגנוזיס), שבה כל שכבות דפנות כלי הדם נפגעות, בעיקר עורקים מורפולוגיה: שינויים בסוג האנדרטיטיס מתפתחים בכלי הדם עם התפתחות מפרצת קטנה מרובת (לכן, השם "פוליארטריטיס אלרגית" משקף ביתר דיוק את מהות המחלה) מרפאה עם נזק לנשימה: שיעול, כאבים בנשימה. במקרים מסוימים, שינויים בריאות מובילים במכלול הסימפטומים הקליניים.

תסמיני רנטגן 1) נגע סימטרי דו-צדדי 2) אטמים בזאליים בצורת מניפה המתפצלים מהשורשים בצורה של צללים דקיקים (וסקוליטיס, חדירת perivascular עקב חדירות כלי דם מוגברת) 3) תיתכן שיפור מפוזר של הדפוס הריאתי עם צללים מוקדיים קטנים של 12 ס"מ עד צללים תחתונים בעיקר מ-12 ס"מ (מ-1 מ"מ). אבחנה שגויה של שחפת)

תסמיני רנטגן 4) עם פגיעה בגזעים גדולים, ניתן לראות תמונה של אוטם ריאות, 5) עם ריקבון - תמונה של מורסה ריאתית, 6) תיתכן התפשטות צבאית, 7) עם פגיעה בכלי הצדר - מתפתחת (לעיתים רחוקות) דלקת בריאה.

זאבת מערכתית מורפוגנזה: דלקת כלי דם עם שינויים ברקמה הבין-סטיציאלית מושפעים בעיקר העורקים והעורקים הקטנים, פיברינואידים מופקדים בדפנות שלהם, שכמותם עולה בהדרגה, מה שמוביל להרס של האלמנטים השרירים והאלסטיים של הדופן ולהיווצרות מפרצת.

תמונת רנטגן של SLE: חיזוק ועיוות של הדפוס הריאתי, צללי הכלים רחבים, מפותלים עם קווי מתאר לא אחידים במקומות, צללים דמויי מוקד.

תמונת רנטגן של SLE: עקב נזק תכוף בכליות ב-SLE, בצקת אינטרסטיציאלית נצפית לעיתים קרובות בריאות; תפליט פלאורלי נחשב כביטוי של פוליסרוזיטיס, סימן קלאסי של SLE. Srosnofibrinous pleurisy מאופיינת בנטייה לפתח תהליכי הדבקה עם כמות קטנה של תפליט, תוספת של זיהום משני מובילה להתפתחות דלקת ריאות, מורסות, גנגרנה של הריאה, אמפיאמה פלאורלית.