המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי - מחלה נדירה, נמצא בעיקר ב יַלדוּת. המאמר מציג נתוני ספרות ומתאר מקרה קליניהמוזידרוזיס ריאתי אידיופתי בילד בן 14.

המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי

המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי היא מחלה נדירה המופיעה בעיקר בילדים. המאמרמציג את הנתונים שפורסמו ותיאר מקרה קליני של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי בילד בן 14.

המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי (עייפות חום של הריאות, תסמונת Delen-Gellerstedt, "ריאה ברזל") היא מחלה נדירה המאופיינת בדימום בריאות ובמהלך גלי וחוזר.

לימוד האפידמיולוגיה של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי מסובך בגלל הנדירות הקיצונית של מחלה זו. תדירותו נעה בין 0.24 ל-1.23 לכל 1,000,000 אוכלוסייה.

ישנן מספר הנחות לגבי האטיולוגיה ופתוגנזה של מחלה זו. הובעו דעות לגבי הפרעות מבניות מולדות, חדירות מוגברת של דופן כלי הדם של נימי הריאה, נוכחות של אנסטומוזות לא תקינות בין העורקים והוורידים הריאתיים, ונטייה תורשתית לא ניתן לשלול. האופי האימונופתולוגי של המחלה נתמך על ידי נוכחות של צורה כמו תסמונת היינר - המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי עם רגישות יתרלחלב פרה, כמו גם תגובה לטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים ובתרופות מדכאות חיסוניות. התמונה הקלינית של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי במהלך החמרה מאופיינת בשיעול, המופטיזיס, עליית טמפרטורת הגוף, קוצר נשימה, כיחול ותפרחת לחות נשמעות בריאות. מופיעות הפרעות המטולוגיות אנמיה מחוסר ברזלעם מרכיב המוליטי, הנגרם מהמוליזה של כדוריות דם אדומות המשתחררות מנימים פגומים. מובהק מבחינה אבחנתית הוא זיהוי של סידרופאג'ים בשאיבת כיח או קנה הנשימה, כמו גם במקרים מסוימים במי שטיפת קיבה. לימוד תפקוד נשימה חיצוניתמזהה בעיקר הפרעות אוורור מגבילות. תמונת הרנטגן משתנה מירידה בשקיפות של שדות הריאה, הופעה של מספר רב של מוקדים קטנים ועד להופעת צללים גדולים דמויי הסתננות. תכונות מאפיינות תמונת רנטגןהוא התרחשות פתאומית ודינמיקה הפוכה מהירה יחסית. החמרות תכופות של המחלה מובילות להתפתחות של פנאומוסקלרוזיס אינטרסטיציאלי. הטיפול בחולים עם המוזידרוזיס כרוך במרשם של תרופות קורטיקוסטרואידים, ואם לא יעילות, תרופות ציטוסטטיות (אזאתיופרין, ציקלוספורין A). לפי סעיד מ.מ. וחב', שסיכמו את החוויה של צפייה ב-17 ילדים הסובלים מהמוזידרוזיס ריאתי אידיופתי, שיעור ההישרדות לחמש שנים עולה על 80%.

בהתחשב בכך שהמוזידרוזיס ריאתי היא מחלה נדירה למדי, להלן מקרה של תצפית קלינית מהפרקטיקה שלנו.

חולה ר', בן 14, אושפז במחלקה הריאות של בית החולים הרפובליקני לילדים קליניים (RCCH) עם תלונות על חולשה, סחרחורת, שיעול לחעם הפרשות של ליחה מפוספסת בדם. הרגשתי הידרדרות במצבי כשבועיים לפני האשפוז.

בזמן הקבלה, הילד היה חולה שנתיים, כאשר אושפז לראשונה בבית החולים הרוסי לילדים קליניים לבדיקת אנמיה מחוסר ברזל. חומרה בינונית. כ-4 חודשים לאחר מכן, הוא התייעץ עם רופא ילדים עם תלונות על שיעול וחולשה. עם אבחנה של דלקת ריאות, הוא אושפז במחלקה הריאותית של בית החולים הרוסי לילדים, שם, כתוצאה מבדיקה, בדיקת דם כללית גילתה אנמיה היפוכרומיתחומרה בינונית (המוגלובין 86 גרם/ליטר), בליחה - סידרופאג'ים האופייניים לפגיעה ברקמה הבין-סטילית של הריאות, שינויים בטומוגרפיה ממוחשבת של איברים חזהונעשתה אבחנה: המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי. אנמיה מחוסר ברזל בחומרה בינונית. הוא נבדק באופן קבוע על ידי רופא ריאות וטופל בגלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון דרך הפה). בזמן האשפוז הזה הוא לא נטל פרדניזולון במשך שנה.

ילד מ-2 הריונות, 2 לידות קדומות (הלידה הראשונה הסתיימה בלידה מת) על ידי ניתוח קיסריעם משקל 2450, גובה 49 ס"מ, ציון אפגר של 7-8 נקודות. הוא גדל והתפתח בהתאם לגילו. החיסונים נעשו לפי לוח השנה. היסטוריה של חריפה נדירה מחלות בדרכי הנשימה.

עם הקבלה, המצב היה חמור עקב המחלה, מצב הבריאות היה בינוני. הילד רדום. תזונה מופחתת, מבנה גוף תקין. משקל 37 ק"ג. העור חיוור, יבש. הסקלרה היא סוביקטרית. הלוע אינו היפרמי. בלוטות הלימפה הצוואריות והתת-לסתיות הומששו, בגודל 0.5 ס"מ, רכות, אלסטיות, ללא כאבים. החזה בצורת חבית. כלי הקשה - קהות בשדות התחתונים של הריאות. אוסקולציה של הריאות מגלה נשימה מוחלשת, תנועות לחות לחות לסירוגין. קצב הנשימה הוא 22-24 לדקה. גבולות קהות הלב היחסית תאמו את נורמת הגיל. קולות הלב ברורים, הקצב נכון. דופק 90 פעימות לדקה. הבטן רכה וללא כאבים. הכבד נמצא בקצה קשת החוף. הטחול לא היה מורגש. הצואה והשתן אינם נפגעים.

ביום ה-9 לאשפוז, למרות הטיפול (גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים, טיפול אנטיבקטריאלי, טיפול סימפטומטי), מצבו של הילד החמיר, טמפרטורת הגוף עלתה ל-39-40 0 מעלות צלזיוס, חולשה חמורה וקוצר נשימה. הילד הועבר ליחידה לטיפול נמרץ, שם שהה אוורור מלאכותיריאות למשך 4 ימים.

עם הקבלה, בדיקת דם כללית גילתה אנמיה היפוכרומית של אטיולוגיה מעורבת חמורה. מספר אריתרוציטים בבדיקת הדם הכללית היה 1.99x10 12 /l, המוגלובין - 45 גרם/ליטר, תכולת המוגלובין באריתרוציט - 22.6 פג', ריכוז המוגלובין באריתרוציט - 28.1%, נפח אריתרוציטים - 80.4 פל', מספר רטריקולוציטים 7.7 0/00. בוצעה בדיקת דם לתכולת ברזל, שהייתה 1.85 מיקרומול/ליטר (נורמלי 12.5-32 מיקרומול/ליטר), יכולת קשירת ברזל סמויה - 67 מיקרומול/ליטר (תקינה 20-62 מיקרומול/ליטר), קיבולת קיבולת הברזל הכוללת - 68.9 מיקרומול/ליטר (נורמלי 44.8-76.1 מיקרומול/ליטר), טרנספרין - 3.04 גרם/ליטר (נורמלי 1.83-3.63 גרם/ליטר), אחוז רוויה טרנספרין - 2.4% ב-15-50% נורמלי, פריטין 66 מיקרוגרם/ליטר ( רגיל 7-140 מיקרוגרם/ליטר).

בנוסף, ביום הרביעי לאשפוז חלה עלייה בכמות הלויקוציטים ל-17.7x10 9/l, נויטרופיליה - פס 5%, מפולח של 74%, עם עלייה שלאחר מכן בנויטרופיליה ל-94%. בבדיקת דם ביוכימית, נרשמה עלייה בהיפופרוטינמיה ל-42 גרם/ליטר (נורמלית 66-87 גרם/ליטר), היפרבילירובינמיה ל-67.8 מיקרומול/ליטר (נורמלית 1.7-20.5 מיקרומול/ליטר) עקב החלק העקיף. ביום ה-12 מרגע האשפוז - האצת ESR ל-30 מ"מ לשעה, טרומבוציטופניה ל-100x10 9 /ליטר.

בדיקה אימונולוגית עם הקבלה גילתה ירידה ברמת ה-IgG ל-4.8 גרם/ליטר (נורמלי 8-16.4 גרם/ליטר), רמה מופחתת של תאי CD3+ ל-28% (תקינה 52-76%), CD4+ - ל-11% ( תקין 31-46%), CD8+ - עד 21% (רגיל 23-40%), CD16+ - עד 3% (רגיל 9-19%), CD25+ - עד 7% (רגיל 10%). סוג היפררגי של עקומה כימילומינסצנטית.

הדם שלילי לזיהום ב-HIV. מריחת גרון לפלורה - S. aureus יחיד, C. albicans. האלקטרוקרדיוגרמה מראה קצב סינוס עם דופק של 81-83 לדקה. הציר החשמלי של הלב אינו סוטה. חסימה לא מלאה רגל ימיןהצרור שלו. מאט את הסיסטולה החשמלית ב-0.06 שניות. אקו לב גילה מום מולד בלב - מום במחיצה פרוזדורי, משני, רגורגיטציה מיטרלי 1+. פגם דמוי חריץ של המחיצה הבין חדרית ב שליש עליון. חלל החדר השמאלי נמצא בגבול הנורמלי המרבי. RPH 25 מ"מ כספית. אומנות.

לימוד הרכב הגזדם עורקי: pH 7.33, pCO 2 34 מ"מ כספית. st, pO 2 33.3 מ"מ כספית. Art., SaO 2 55.2%.

אינדיקטורים אחרים ניתוח ביוכימיבדיקות דם (אוריאה, קריאטינין), שתן וצואה - במסגרת נורמת הגיל, בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן והכליות - ללא כל מאפיינים.

צילום חזה (CH) בזמן הקבלה גילה צללים דמויי מוקד בעלי אופי מתחבר לאורך שדות ריאתיים. הדפוס הריאתי מועשר, בעיקר בשל המרכיב הבין-סטיציאלי. קווי המתאר של המדיאסטינום וקווי המתאר של כיפות הסרעפת אינם נראים בבירור.

בעת ניצוח טומוגרפיה ממוחשבתה- OGK חשף ירידה משמעותית בפנאומטיזציה של השדות הריאתיים. בכל הרמות, מרובים, מוקדים קטנים, מתמזגים לקונגלומרטים נרחבים, כלבי ים דמויי הסתננות, מגיעים לצפיפות של עד -370 יחידות N. הדפוס הריאתי מועשר, מעוות במקומות, עם תופעות פנאומופיברוזיס מקומיות. חיזוק, עיבוי של interstitium interlobular, peribronchial, perivascular interstitium. תגובה של pleura costal ו interlobar. הדבקות pleurocostal, pleuromediastinal, supraphrenic. מוגבר תוך חזה בלוטות לימפהעד 7-12 מ"מ (איור 1, 2, 3).

תמונה 1.טופוגרמת סקירה של איברי החזה בהקרנה ישירה. חיזוק, דפורמציה של הדפוס הריאתי. פרי-process לאורך מבנים ברונכווסקולריים

איור 2.תמונת CT צירית של איברי החזה ברמת התפצלות קנה הנשימה. הגדלה של בלוטות הלימפה של המדיאסטינום המרכזי. מרחב רטרוסטרני מדיאסטינום קדמיעשוי מרקמת תימוס

איור 3.תמונת CT צירית של איברי החזה באזורים הבסיסיים-פרניים. מספר דחיסות מוקד קטנות המתמזגות זו בזו ויוצרות שכבות נרחבות דמויות הסתננות

על רקע הטיפול: גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים (טיפול בדופק, ולאחר מכן פרדניזולון פומי), טיפול אנטיבקטריאלי מסיבי, טיפול בעירוי, טיפול סימפטומטי, ביום ה-30 מרגע האשפוז, הושגה התייצבות קלינית, רווחתו של הילד השתפרה משמעותית. פרמטרי ההמוגרמה השתפרו (לויקוציטים 14.6x10 9/l, אריתרוציטים 3.54x10 12/l, המוגלובין 82 גרם/ליטר, טסיות דם 370x10 9/l, ESR - 5mm/h), פרמטרי דם ביוכימיים ( חלבון כולל 60.7 גרם/ליטר, בילירובין כולל 4 µcol/l), נרשמה דינמיקה חיובית של קרני רנטגן (צללים דמויי מוקדים נעלמו, הדפוס הריאתי החל להיות מובחן בצורה ברורה יותר).

ביום ה-42 לאשפוז הילד שוחרר לביתו עם שיפור. מומלץ ליטול גלוקוקורטיקוסטרואידים סיסטמיים בלוח זמנים מתחדד. תצפית מעקב במשך יותר משישה חודשים הדגימה את היעדר החמרה של המחלה אצל הילד.

לסיכום, יש להוסיף כי המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי היא מחלה שקשה לאבחן ובעלת פרוגנוזה רצינית. לרוב זה מאובחן רק לאחר ניסיונות לא מוצלחיםטיפול אנטיבקטריאלי לדלקת ריאות. אבחון בזמן של המחלה ורישום של טיפול דיכוי חיסוני הולם יכול למנוע את התקדמותו המהירה של התהליך והתפתחות של דלקת ריאות.

D.V. Kazymova, E.N. אחמדיבה, D.E. בייקוב, G.V. בייקובה

מדינת בשקיר האוניברסיטה הרפואית, אופא

בית החולים הרפובליקני לילדים קליני, אופה

אחמדיבה אלזה נביאחמטובנה - רופא מדע רפואי, פרופסור, ראש המחלקה לרפואת ילדים בבתי חולים עם קורס של רפואת ילדים

סִפְרוּת:

1. ארטמונוב ר.ג. המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי // כתב עת רפואי מדעי וחינוכי. - 2002. - מס' 6. - עמ' 189-193.

2. Bogorad A.E., Rozinova N.N., Sukhorukov V.S. ואחרים. המוזידרוזיס אידיופתי של הריאות בילדים // עלון רוסי של פרינאטולוגיה ורפואת ילדים. - 2003. - מס' 4. - עמ' 29-35.

3. Davydova V.M. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות // רפואה מעשית. רפואת ילדים. - 2010. - מס' 45. - עמ' 22-28.

4. Fadeeva M.L., Gingold A.M., Shchegoleva T.P. ואחרים. המוזידרוזיס אידיופתי של הריאות בילדים // בעיות. אוֹכרָה מַחצֶלֶת. וילדים - 1976. - מס' 4. - עמ' 37-42.

5. Yatsenko E.A., Plakhuta T.G., Guzheedova E.A. אנמיה מחוסר ברזל כביטוי להמוזידרוזיס ריאתי מבודדת // רפואת ילדים. - 1991. - מס' 6. - 87 עמ'.

6. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis // Am. J. Med. Sci. - 1999. - כרך. 317. - עמ' 67-74.

7. Heiner D.C., Sears J.W., Kniker W.T. מחלת נשימה כרונית הקשורה לריבוי משקעים במחזור לחלב פרה // Am. J. Dis. יֶלֶד. - 1960. - כרך. 100. - עמ' 500-502.

8. Heiner D.C., Rose B. Heated levels of YE (IgE) במצבים שאינם אלרגיה קלאסית // J. Allergy. - 1970. - כרך. 45. - עמ' 30-42.

9. Kjellman V., Elinder G., Garwicz S. et. אל. המוסידרוזיס ריאתי אידיופתי בילדים שוודים // Acta Pediat. סקנד. - 1984. - כרך. 73. - עמ' 584-588.

10. Ogha S., Takahashi K., Miyazaki S. et. אל. Hemosiderosis ריאתי אידיופתי ביפן: 39 מקרים אפשריים מתוך שאלון סקר // Eur. J. Pediat. - 1995. - כרך. 154. - עמ' 994-995.

11. Saeed M.M., Woo M.S., MagLaughlin E.F. et. אל. פרוגנוזה בהמו¬סידרוזיס ריאתי אידיופטית // חזה. - 1999. - כרך. 116. - עמ' 712-725.

הַגדָרָה

המוזידרוזיס ריאתי (המוזידרוזיס ריאתי ראשוני, חיוני או אידיופטי, אנמיה ריאותית, תסמונת Dehlen (Kiehen)-Gellerstedt) היא מחלה נדירה המאופיינת בשקיעת המוזידרין בריאות. מתבטאת קלינית בדימומים ריאתיים חוזרים ונשנים עם אנמיה מחוסר ברזל. המוזידרוזיס כאינדורציה חומה של הריאות תוארה לראשונה על ידי ר' וירצ'וב ב-1894.

גורם ל

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. האפשרות של שקיעת המוסידרין בריאות הוכחה באנמיה המוליטית ואפלסטית, דלקת כאבים פיברוזית, מחלות המלוות בסטגנציה במחזור הריאתי (במיוחד מומי לב מיטרלי), בחלקם. מחלות תעסוקתיות, למשל, pneumoconiosis אצל רתכים. זהו מה שנקרא המוזידרוזיס ריאתי שניוני. אותה המוזידרוזיס תוארה בחולים שקיבלו עירויי דם מרובים. בהמוזידרוזיס ראשונית, שמתחילה לעתים קרובות בילדות המוקדמת, מניחים את האופי האלרגי של המחלה.

מבחינה מקרוסקופית, בשלב החריף של המחלה, הריאות חומות-אדומות, ועל פני השטח נראים שטפי דם בדרגות וגדלים שונים; העקביות צפופה. במהלך תקופת הפוגה ארוכת טווח ישנם סימנים של פיברוזיס מפוזר.

מבחינה היסטולוגית, מתגלים ניוון, היפרפלזיה ופיזור אפיתל alveolar. נימים מלוכלכים, עורקי ריאהוהוורידים מפותלים, ומתגלה בהם טרשת תת-אנדותלית בינונית. יש היפרטרופיה קלה של השרירים בעורקי הסימפונות. הרקמה הבין-סטילית חודרת עם סידרופאג'ים. ישנם שינויים ניווניים ברקמה האלסטית של הריאה, בעורקים ובוורידים בקליבר קטן ובינוני.

תסמינים

תסמינים אצל מבוגרים מתפתחים לעתים קרובות בהדרגה: מופיע שיעול יבש, מדי פעם המופטיזיס, ואז מופיעה עייפות, קוצר נשימה ומופיעה אנמיה. עקב שיעול מתמיד שאינו פרודוקטיבי, ייתכנו כאבים מאחורי עצם החזה באזור האפיגסטרי, תחושה של לחיצת חזה, ולעתים רחוקות הקאות. לעיתים המחלה מלווה בדלקת ריאות חוזרת ונשנית. ב-25% מהחולים ניתן לזהות לימפדנופתיה כללית, כבד וטחול ואצבעות תוף.

נתוני הבדיקה הגופנית דלים ותלויים בעוצמת הדימומים והשינויים הסיבים: כלי הקשה - קהות מסוימת של צליל ריאתי, לעתים קרובות יותר בחלקים התחתונים; אוסקולט בשלב החריף יכול לחשוף קרפיטוס או גלים לחים עדינים.

אבחון

הממצאים הרדיולוגיים תלויים במשך המחלה, בתדירות ההתקפים ובשלב המחלה. לרוב, שתי הריאות מושפעות. המוזידרוזיס מתבטאת ב- reticular pneumosclerosis עם מוקדי התכהות נקודתיים וממוקמים בצפיפות. בשלב החריף, הכתמים הכהים יכולים להיות נרחבים, דומים לדלקת ריאות, והם נמצאים בדרך כלל באזורים התחתונים או האמצעיים של הריאות. בעוד 1-2 שבועות. מסתננים נפתרים. שלא כמו הפצת שחפת, לצללים מוקדיים בהמוסידרוזיס אין צורה עגולה, הם לרוב זוויתיים וצפופים. לפיברוזיס אינטרסטיציאלי יש גם קווי מתאר ברורים. הגדלה של שורשי הריאות בהמוזידרוזיס קשורה להתרחבות של גזעי כלי דם גדולים עקב יתר לחץ דם במחזור הדם הריאתי. במספר מטופלים נמצאות הידבקויות פלורופריקרדיות ודחיסות של מחיצות בין-סגמנטליות בצורה של קווי Kerley היקפיים. כאשר טומוגרפיה בעומקים שונים, אתה יכול לראות שינויים מוקד-בין-מערכתיים מרווחים באופן שווה עם אמפיזמה לוברית מפוזרת. עם שחפת ופנאומוקוניוזיס, צללים מוקדים מופצים בצורה לא אחידה. מספרם וגודלם בחלקי הגב קטנים.

אנמיה היפוכרומית (בדרך כלל מיקרוציטית) נמצאת בדם, ובחלק מהחולים - אאוזינופיליה. תכולת פרוטרומבין, זמן קרישה ודימום ללא חריגה מהנורמה. הליחה עשויה להכיל תערובת של דם, מבחינה ציטולוגית - מקרופאגים המכילים המוסידרין. האבחנה של המוזידרוזיס אינה קלה לביצוע ולעיתים מצריכה ביופסיית ריאות כדי לאשר אותה.

מְנִיעָה

מהלך המחלה שונה. הישנות, המחלה יכולה להימשך שנים. Cor pulmonale מתפתח לעתים רחוקות יחסית. סיבת המוות בחולים היא בדרך כלל דימום ריאתי מסיבי.

הטיפול בהמוזידרוזיס ריאתי הוא סימפטומטי. במקרים של דימום ריאתי חמור, משתמשים בחומרים דימום ועירוי דם טרי; במקרה של אנמיה משתמשים בתוספי ברזל. זיהום משני ואחריו דלקת ריאות הוא נדיר, ולכן מרשם חומרים אנטיבקטריאלייםכמעט אין צורך. במהלך תקופת ההפוגה - אמצעי חיזוק כלליים (תזונה מזינה, משטר עבודה ומנוחה, אוויר צח, תרגילי נשימה, טיפול מונע פיזי).

המחלה מבוססת על שטפי דם ב-alveoli של הריאות, שבדרך כלל מפוזר באופיו. ברזל המשתחרר עקב פירוק תאי דם אדומים נספג על ידי מקרופאגים, אותם ניתן למצוא בליחה של החולים (סידרופאג'ים). IHL ראשוני שכיח יותר בילדות. אטיפתוגנזה עדיין לא מובנת. הם נוטים יותר להעדיף את האופי האימונופתולוגי של המחלה, בפרט את האינטראקציה האלרגנית-נוגדנים המתרחשת בכלי הדם של הריאות. הנחה זו נתמכת על ידי נוכחות של צורה כמו IHL עם רגישות מוגברת לחלב פרה (תסמונת גייסנר). במקרה זה, משקעים למרכיבי חלב פרה נמצאים בכמויות גדולות בסרום הדם. מבחינה מורפולוגית (מבוסס על ביופסיית ריאה פתוחה), כדוריות דם אדומות נמצאות בחלל המכתשים, מקרופאגים המכילים המוסידרין (סידרופאג'ים), פיברוזיס מפוזר בין תאי, טרשת של כלי דם קטנים של הריאות.

התמונה הקלינית של IPH מורכבת מתסמינים נשימתיים והמטולוגיים. בזמן החמרה מופיע שיעול שאצל ילדים גדולים יותר מלווה בהמופטיזיס - הופעת דם בליחה. ילדים קטנים אינם משתעלים ליחה; הם בולעים אותה. אם יש דימום ריאתי כבד, הם עלולים להקיא עם דם שנבלע מעורב בהקאה. כושר ביטוי תמונה קליניתמהריאות תלוי בכמות הדם שנשפך לתוך המכתשים. לצד שיעול וחום מופיעים קוצר נשימה וכחול. צפצופים נשמעים בריאות. שינויים בקרני רנטגן מופיעים בצורה של צללים מנומרים גדולים בשתי הריאות. המחלה נחשבת לעתים קרובות בטעות לדלקת ריאות, מה שמוביל לטיפול לקוי ומחמיר את מצבו של החולה. תכונה של שינויים הניתנים לזיהוי רדיוגרפי ב-IPH היא ההתפתחות ההפוכה המהירה של מוקדים מתכהים. במקרים מסוימים, צילומי רנטגן של החזה מראים צללים קטנים מפוזרים בשתי הריאות, מה שגורם לאבחון שגוי של שחפת ריאתית מיליארית. שינויים בריאות המתגלים ברדיוגרפיה יכולים להשתנות במידה רבה: מחדירים קטנים ועד תצורות צל מסיביות, המלווה באטלקטזיס, אמפיזמה ותגובה מבלוטות הלימפה של שורשי הריאות. מיד לאחר החמרה, הנמשכת 3-5 ימים, מציינת אנמיה - מיקרוציטית והיפוכרומית. רמות הברזל בסרום יורדות. בדיקת דם ביוכימית עשויה להראות רמה מוגברתאוֹדֶם הַמָרָה. מכיוון שהתפקוד המתחדש של מח העצם אינו מושפע, רטיקולוציטים מופיעים בדם ההיקפי. בילדים צעירים, בדיקת צואה לאיתור דם סמוי עשויה להיות חיובית (ליחה מדממת שנבלעת בזמן שיעול). לעתים קרובות מציינים את הפטוספלנומגליה.

באופן קונבנציונלי, נבדלים קורסים אקוטיים ותת-אקוטיים

בצורה החריפה של IPH, ישנה הידרדרות משמעותית במצב, חולשה, קוצר נשימה חמור, ילדים גדולים יותר מתלוננים על כאבים בחזה, שיעול עם כיח מועט, נשימה מוחלשת וקולות לחות נשמעות בריאות. הטמפרטורה עלולה לעלות לרמות חום. אנמיה גוברת במהירות.

בגרסה התת-חריפה של IPH, חיוורון של העור ותסמיני שיכרון מתפתחים בהדרגה. החמרות המחלה חמורות יותר. מובהק מבחינה אבחנתית הוא זיהוי סידרגופאגים בשאיבת כיח או קנה הנשימה, כמו גם במקרים מסוימים במי שטיפת קיבה.

ביופסיית ניקוב של הריאות טומנת בחובה סיבוכים רציניים. מחקר של תפקוד הנשימה החיצונית מגלה או ערכי אוורור תקינים, אם משך המחלה קצר, או הפרעות מגבילות בולטות, ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות, אם המחלה נמשכת זמן רב עם החמרות חמורות. אם מחלות נשימה חוזרות מתרחשות בכל פעם עם אנמיה, תמונת רנטגן חריגה בריאות ואינן מגיבות היטב לטיפול אנטי דלקתי, יש צורך לבחון מטופל כזה לנוכחות IPH.

הפרוגנוזה של המחלה חמורה. מחצית מהילדים מתים בחמש השנים הראשונות מתחילת המחלה. סיבת המוות המיידית היא לרוב דימום ריאתי מסיבי חריף או אי ספיקת לב ריאתית מתקדמת. יתרה מכך, לא ניתן לחזות את הסבירות לדימום ריאתי חריף.

הטיפול בחולים עם IHF כולל מתן תרופות קורטיקוסטרואידים וטיפול סימפטומטי. חלק מהכותבים ממליצים להוציא חלב פרה מהתזונה לפני קביעת משקעים בסרום הדם של החולים. פרדניזולון נקבע בשיעור של 1-1.5 מ"ג/ק"ג עד להשגת הפוגה קלינית ומעבדתית. ישנם דיווחים כי הפוגה מתמשכת ארוכת טווח מתרחשת לאחר כריתת הטחול.

המוזידרוזיס של הריאות - מאוד מחלה רצינית. זה מתרחש כאשר תאי דם אדומים נכנסים לרקמת הריאה האנושית בהמוניהם. איפה הרבה זמןהתפתחות פיגמנט ההמוסידרין, המכיל ברזל, נמשכת.

מה זה המוזידרוזיס?

מחלה זו יכולה להיות מאובחנת רק על סמך צילום רנטגןעם זאת, ישנם תסמינים רבים המצביעים על נוכחותו. סימנים בולטים לכך שלמטופל יש hemosidercosis ריאתי הם שיעול חמור, אפילו יריקת דם, קוצר נשימה ודימום בריאות. עלולים להופיע חום וטכיקרדיה.

בהתבסס על צילום רנטגן של הריאות, הרופא יכול לאבחן אבחנה סופית. בדיקות אחרות מבוצעות גם כדי לאשר שהמטופל סובל ממחלה מסוימת זו. זהו מחקר של כיח, בדיקת דם ביוכימית, במקרים קשים -

הטיפול במחלה מתבצע באמצעות קורטיקוסטרואידים ותרופות המבטלות תסמינים ספציפיים.

ביטוי של המחלה

המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי נקראת גם תסמונת זלנה-גלרשטדט. זוהי בעיה פתולוגית המתבטאת בשל שקיעת פיגמנט מיוחד, המוסידרין, בריאות האדם. תכונה עיקריתפיגמנט זה הוא שהוא מורכב מתחמוצת ברזל. הוא אחראי על אחסון הברזל בגוף. במהלך מחלות שונות הוא מצטבר ברקמות, מה שמוביל לבעיות בריאותיות עבור החולה. זה יכול גם להצטבר באיברים אנושיים.

בבסיסו, המוסידרין הוא צורה האוגרת ברזל ברזל בגוף. בגלל זה, לבדים יש גוון חלוד בולט. כאשר אדם מפתח hemosiderosis ריאתי אידיופתי, עד חמישה גרם של ברזל יכולים להצטבר ברקמות של איבר זה.

הצטברות הברזל עצמה לא בהכרח תשפיע על תפקוד המרכיבים העיקריים של האיבר, במקרה זה הריאה. עם זאת, אם המוזידרוזיס ריאתי מלווה בטרשת, אז הפרעות תפקודיות בתפקוד הגוף הן בלתי נמנעות.

חולים בסיכון למחלה זו כוללים ילדים צעירים ומתבגרים. לרוב נקבה.

גורמים למחלה

המוזידרוזיס ריאתי יכול להתבטא בבני אדם על ידי סיבות שונות. השכיח ביותר הוא פגם מולד בדפנות כלי הדם של מחזור הדם הריאתי. בשל כך, הגוף חווה דלדול של נימים והפסקה זמנית של זרימת הדם. כתוצאה מכך, כדוריות הדם האדומות מזיעות, ומיקרודימומים ריאתיים תכופים מתרחשים ברקמות הריאה.

כתוצאה מכך, ברזל משתחרר ונכנס להרכב ההמוסידרין. הוא, בתורו, נספג על ידי מקרופאגים מכתשית ומושקע באפיתליה ובתאי האנדותל בעודף גדול. פגם מולד נוסף משחק גם הוא תפקיד קטלני. חיבור לא שלם של שני איברים, במקרה זה ורידי הריאה.

אופי אימונואלרגי של המחלה

הגורמים והמורפוגנזה להמוזידרוזיס ריאתי יכולים להיות גם אימונואלרגיים. במקרה זה, קומפלקסים חיסוניים גורמים לנזק העיקרי לדפנות של נימי הריאה. ישנה הפרעה בתפקודם התקין; עודף ברזל חודר לריאות דרך כלי פגום, כתוצאה מכך, תפקוד האיבר נפגע באופן חמור.

כמו כן, שקיעה מוגזמת של המוסידרין ברקמות הריאה תורמת תהליך מהירהרס של תאי דם אדומים, מלווה בשחרור המוגלובין, המתרחש בטחול. כמו גם רמה גבוהה של ספיגת ברזל במעיים, שימוש ארוך טווח בתרופות בעלות תכולת ברזל גבוהה.

בשלב הראשוני, hemosiderosis ריאתי בילדים עלולה להופיע כמחלה אידיופטית שאינה קשורה לבעיות אחרות. או שהיא עשויה להיות מלווה בתסמונת גיינר (אם הגוף רגיש מדי לחלבונים הכלולים בחלב פרה טבעי).

אם hemosiderosis מתרחשת שוב ושוב, אז מיקרו דימום ריאתי יכול להוביל גבוה לחץ דםמה שעלול להפוך לבעיה כרונית.

מחלה זו עלולה להיות מלווה גם בפגיעה במככיות הריאות והכליות, המלווה בצלקות. מחלה זו פוגעת בדרך כלל בגברים בגילאי 20 עד 30 שנים. יש דעה על אופיו התורשתי.

המוזידרוזיס קונגסטיבי

המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי אצל ילדים מעורר לעתים קרובות מחלות מדבקות. זה יכול להיות ARVI קל או מחלה חמורה יותר - חצבת, שעלת או מלריה. זה עשוי להיות גם ההשלכות של שיכרון הגוף.

hemosiderosis congestive מתפתח עם בעיות לב כרוניות. אלה יכולים להיות כל מיני פתולוגיות לב - מומי לב, קרדיווסקלרוזיס ומחלות אחרות.

סיבות תכופות להמוזידרוזיס חוזרות ונשנות הן חשיפה ממושכת טמפרטורות נמוכותאה, מתח פיזי או נפשי חמור, שימוש בתרופות מסוימות.

אם hemosiderosis מתרחשת בתוך alveoli של הריאות, אז עקבות של microdemorrhages נראים בבירור על התמונות, ומקומות של שקיעת המוזידרין מוגזמת נראים כמו גושים, הממוקמים ממרכז הריאה לשוליה.

תסמינים

המוזידרוזיס יכול להופיע בכמה צורות. חריף, תת-חריף וחוזר על עצמו. אם מחלה זו מתבטאת בילדים, לרוב היא מתרחשת ב גיל הגןהחל מגיל שלוש. עם זאת, ישנם חולים שקיבלו אבחנה זו בשבועות הראשונים לחייהם.

המחלה מתבטאת בשטפי דם ריאתיים ודימום, תחושה כשל נשימתי.

כאשר מתרחשים סיבוכים, אדם מפתח שיעול חמור עם כיח בצבע חלודה, מקרים חמוריםיכול להיות המופטיזיס. ילדים קטנים עלולים להיות עם דם בהקאות.

במהלך הבדיקה, הרופאים שמים לב לצפצופים, טכיקרדיה, חום, ולעתים קרובות המטופל מתלונן על כאבים בחזה ובחלל הבטן, כמו גם במפרקים. עלולה להתרחש גם הגדלה פתולוגית של הכבד וירידה פתאומית במשקל.

אם ההמופטיזה נמשכת במשך זמן רב, אז החולה מפתח אנמיה, חולשה וסחרחורת. העור הופך חיוור, ומופיעה צהבהבות אופיינית סביב העיניים. יחד עם זאת, אדם מתעייף במהירות ושומע כל הזמן רעש באוזניים. תקופה חמורה של המחלה יכולה להימשך בין מספר שעות ל-10-15 ימים. לכן, אי אפשר להסתדר בלי עזרה רפואית.

במהלך תקופת ההידרדרות, שיעול וקוצר נשימה עלולים לרדת, אך זה לא אמור להרגיע במיוחד; עליך לפנות מיד לרופא. במהלך הפוגה, תלונות עשויות להיעדר לחלוטין, והאדם יכול לנהל חיים מלאים ופרודוקטיביים.

עם כל החמרה של מחלה זו, זמן ההפוגה מצטמצם, אך משך וחומרת המשברים גדלים באופן יחסי. אחת ההשלכות של אנמיה היא תשישות כללית של הגוף. במקרים נדירים, אפילו מותו של החולה אפשרי - תוצאה עצובה כזו יכולה להתרחש עקב דימום ריאתי חריף ואי ספיקת נשימה חמורה.

אבחון של המוזידרוזיס

על מנת לאבחן במדויק hemosiderosis ריאתי, יש צורך בחוות דעת מומחה ממספר מומחים. קודם כל, זה רופא ריאות, המטולוג. זה גם ידרוש לימוד ביטויים קלינייםמחלות. לא יכול בלי ללמוד צילומי רנטגן, כיח, ניתוח דם (כמו ניתוח כללי, וביוכימי), כמו גם ביופסיית ריאות.

אבחון מחלה זו קשה ביותר. לעיתים עוברים חודשים ואף שנים עד שהמומחים מבצעים אבחנה מדויקת. לפעמים הוא ממוקם רק לאחר מותו. העניין הוא שהסימנים הראשונים אינם ספציפיים, דומים להרבה מחלות אחרות, ורבים פשוט לא מייחסים להם חשיבות. לרוב מדובר רק במחלות בדרכי הנשימה, המלוות בשיעול ובאנמיה.

שלבים חריפים

אם הרופאים מאבחנים המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי, יש צורך בטיפול. הגוף עצמו לא יכול להתמודד עם בעיה זו. IN צורות חריפותהמחלה מלווה בבלבול לח ובדופק מהיר. במקביל, רמת כדוריות הדם האדומות בדם יורדת, הבילירובין עולה ורמת הברזל בדם מזערית.

במהלך משברים מתרחשת לויקוציטוזיס, רמת ה-ESR עולה, מה שמצביע לרוב על מהלך של תהליכים דלקתיים. בשלבים המאוחרים של המחלה מופיע תהליך גידולי שפיר המלווה בהיפרפלזיה של תאי מח עצם.

לימודי רנטגן

כאשר לומדים צילומי רנטגן על שלבים מוקדמיםהמחלה מאופיינת בירידה בשקיפות של שדות הריאות. במקביל, בשלב השלישי והרביעי, נצפים התכהות אינטנסיבית ומוקדים של רקמת חיבור עם צלקות אופייניות.

צללים מוקדים חדשים מופיעים לעתים קרובות, בעוד שישנים נעלמים. אי ספיקת נשימה מורגשת בספירוגרפיה, שריר הלב נראית באלקטרוקרדיוגרמה. ביופסיית ריאות מסייעת באבחנה סופית.

טיפול בהמוזידרוזיס

טיפול מוצלח במחלה זו אפשרי רק עם קורס ארוך טווח של קורטיקוסטרואידים. לדוגמה, Prednisolone עוזר לרפא המוזידרוזיס ריאתי. התרופה ממזערת את חדירות כלי הדם ומדכאת התפתחות של תגובות אוטואימוניות.

אם שיטות שמרניותהטיפולים נחשבים לא יעילים, ואז משתמשים בשיטות כירורגיות. ניתן להסיר את הטחול באופן מלא או חלקי, זה יכול להפחית משמעותית את הסיכון להפוגה. גם הסבירות למשברים תפחת, ותוחלת החיים של החולה לאחר ניתוח כזה תגדל ב-7-10 שנים.

תרופות במהלך התקופה החריפה של התפתחות המחלה

ראוי לציין כי בתקופה החריפה ולמניעה הם רושמים תרופות דומות. כאשר מאובחנים עם hemosiderosis ריאתי, הטיפול מתבצע ביעילות באמצעות שילוב של ציטוסטטים ופלזמפרזיס. זה מפחית את המראה של נוגדנים עצמיים חדשים ומסייע לגוף להתמודד עם נוגדנים ישנים.

גַם שיטה יעילה- סילוק ברזל בשתן, לשם כך משתמשים בעירויים של דספרל. בטיפול בתסמינים משתמשים במרחיבי סימפונות, בנוגדי קרישה.

רופאים מסוגלים להשיג הפוגה ארוכת טווח כאשר המטופלים שלהם מקפידים על דיאטה קפדנית, שממנה לא נכללים כל המוצרים המבוססים על חלב פרה. אם המחלה התקדמה לשלב כרוני, ניתן לרשום חנקות. זה נכון במיוחד לבעיות לב כרוניות.

סוגי המוזידרוזיס

רופאים מבחינים במספר סוגים של מחלה זו. בפרט, hemosiderosis של הריאות מאופיינת (macropreparation "עייפות חומה של הריאות"). במקרה זה, הריאות גדלות בגודלן ובעלות עקביות צפופה במיוחד. וגם עם צבע אדום כהה, קרוב לחום, נראים שכבות לבנבות ותכלילים חומים על החתך.

זה גם עלול לדלוף hemosiderosis של הריאה(מיקרו-תכשיר מס' 111). במקרה זה, פיגמנטים חומים מורגשים בתוך ומחוץ לתאים, אשר הופכים לכחולים או ירקרקים בעת ביצוע תגובת Perls במעבדה. הם מתרחשים בין הסמפונות ובחללים של alveoli.

במקביל, הכלים עצמם איש קלמורחב מאוד ובעל דם מלא. המחלה מלווה בשטפי דם רבים במחיצה שבין המכתשות. במקביל, נמצאות בהן שכבות של רקמת חיבור.

הוא נגע ריאתי הנגרם על ידי נהירה מסיבית של כדוריות דם אדומות לרקמת הריאה עם שקיעת הפיגמנט המכיל ברזל המוזידרין. מהלך המחלה מלווה במשברים, במהלכם מתרחשים שיעול, המופטיזיס, קוצר נשימה, חום, טכיקרדיה, אי ספיקת נשימה, דימום ריאתי ואנמיה. האבחנה של המוזידרוזיס מאושרת על ידי רדיוגרפיה של החזה, מיקרוסקופיה ליחה, בדיקות דם כלליות וביוכימיות, ספירוגרפיה וביופסיית ריאות. עבור המוזידרוזיס ריאתי, קורטיקוסטרואידים ו תרופות סימפטומטיות, במידת הצורך, מבוצעת כריתת טחול.

ICD-10

J84 E83.1

מידע כללי

המוזידרוזיס ריאתי (המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי, תסמונת Zelena-Gellerstedt) היא פתולוגיה המאופיינת בשקיעה מוגברת של המוסידרין במככיות ובסטרומה של הריאות, הנובעת מדימומים ריאתיים חוזרים ונשנים והמוליזה נרחבת של כדוריות דם אדומות. המוזידרין היא אחת מצורות הברזל הרזרבה בגוף, המצטבר באזורי שטפי דם ונותן לרקמות גוון "חלוד". התמונה המורפולוגית של המוזידרוזיס ריאתי בריאה מתוארת כ"עייפות חומה של הריאות". בהמוזידרוזיס ניתן להפקיד עד 5 גרם ברזל ברקמת הריאה. הצטברות המוזידרין בריאות אינה פוגעת בפרנכימה, אך בשילוב עם טרשת היא מובילה להפרעות תפקודיות. המוזידרוזיס ריאתי נצפית בעיקר בילדים ובמטופלים צָעִיר, לעתים קרובות יותר נקבה.

גורם ל

המוזידרוזיס ריאתי ראשוני יכול להופיע כסוג עצמאי (אידיופטי) או להיות קשור לתסמונת גיינר, הנגרמת על ידי רגישות יתר לחלבוני חלב פרה. בהמוזידרוזיס ריאתי שניוני, דיפדזה של אריתרוציטים ודימום מפוחית ​​מתפתחים כתוצאה מיתר לחץ דם ריאתי כרוני (בפרט, עם היצרות מיטרלי) או על רקע ארגמן טרומבוציטופני ודלקת כלי דם. שילוב של המוזידרוזיס ריאתי וגלומרולונפריטיס (תסמונת Goodpasture) אפשרי. שקיעת המוזידרין בריאות מוקלת על ידי המוליזה מואצת של כדוריות דם אדומות בטחול, הפרעות מטבוליות של פיגמנטים המכילים ברזל, ספיגה מוגזמת של ברזל במעי, עירויי דם תכופים ושימוש ארוך טווח במינונים גדולים של ברזל. -מכיל תרופות.

באטיולוגיה של המוזידרוזיס ריאתי, הוכח תפקידם של גורמים זיהומיים (זיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה, חצבת, שעלת, מלריה וכו') והשכרות. התפתחות המוזידרוזיס של הריאות נוטה לנוכחות של קיפאון ורידי כרוני על רקע פתולוגיה לבבית (מומי לב מנותקים, קרדיווסקלרוזיס). טריגרים לביטוי של המוזידרוזיס ריאתי יכולים להיות חשיפה לטמפרטורות נמוכות, נפשית מוגזמת מתח פיזי, שימוש בתרופות מסוימות (NSAIDs, אקמול, משתנים).

פתוגנזה

פגם מולד בסיבים האלסטיים של דפנות כלי הדם במחזור הדם הריאתי ממלא תפקיד מסוים בתצהיר סלקטיבי של המוסידרין ברקמת הריאה. כתוצאה מכך מתרחשים דילול והתרחבות של נימים וקיפאון דם בולט, מה שמוביל להזעה של כדוריות דם אדומות ומיקרודימומים ריאתיים תכופים. ברזל המשתחרר במהלך ההמוליזה אינו משתתף באריתרופואיזיס, אלא נכלל בהמוסידרין, אשר נספג על ידי מקרופאגים מכתשית ומושקע בעודף בתאי אפיתל ואנדותל, וממלא את לומן של המכתשיות, הסמפונות וסטרומת הריאות. חשיבות ניכרת ניתנת לנחיתות מולדת של אנסטומוזות בין עורקי הסימפונות ורידי הריאה.

אושר האופי האימונואלרגי של המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי, שבו, בהשפעת גורם רגיש מסוים, נוצרים נוגדנים עצמיים למרכיבי המכתשים וכלי הדם. מיקרו כלי דם. הקומפלקסים החיסוניים המתקבלים משפיעים בעיקר על דפנות נימי הריאה, גורמים להרס שלהם ומקלים על יציאה דרך כלי פגום לתוך הפרנכימה הריאתית.

עם hemosiderosis של הריאות, עקבות של שטפי דם עם המוליזה של כדוריות דם אדומות ושפע של מקרופאגים מלאים בגושים של hemosiderin נראים בתוך alveoli ובאינטרסטיציום הריאתי. מתגלים היפרפלזיה של אפיתל המכתשית ועיבוי של המחיצות הבין-אלוויאליות. למקומות של שקיעת המוסידרין יש מראה של גושים קטנים הנראים לעין מקרוסקופית המפוזרים ממרכז הריאות לפריפריה. הספגה של דפנות כלי הדם במלחי ברזל גורמת לדילול שלהם, לפיצול ולטרנספורמציה הניוונית של הרקמה האלסטית של הריאה.

תסמינים של המוזידרוזיס ריאתי

תסמונת Zelena-Gellerstedt יכולה להופיע בצורה של תהליך אקוטי, תת-חריף או חוזר עם מהלך גלי ארוך טווח ותקופות מתחלפות של החמרות (משברים), תת-פיצוי והפוגה. בילדים זה מופיע בדרך כלל בגיל 3-7 שנים, אם כי הסימנים הראשונים אפשריים כבר בחודשים הראשונים לחייו של הילד. התמונה הקלינית של hemosiderosis ריאתי מאופיינת בדימומים ריאתיים ודימומים עם התפתחות של אנמיה היפוכרומית ואי ספיקת נשימה.

המשבר מלווה בשיעול רטוב ושופע עם ליחה "חלודה", לעיתים עם דם, שנפח איבודו יכול להגיע לרמה של דימום חמור; ילדים קטנים עלולים להקיא דם. יש קוצר נשימה, צפצופים, טכיקרדיה, חום (לעתים קרובות חום), כאבים מאחורי עצם החזה ובחלל הבטן, מפרקים, היווצרות מצב ריאות, טחול והפטומגליה שכיחים וירידה במשקל.

hemoptysis ממושך מוביל להתפתחות של אנמיה חמורה עם חולשה חמורה, סחרחורת, חיוורון וציאנוזה של העור, צהבהב של הסקלרה, עייפות, טינטון. התקופה החריפה יכולה להימשך ממספר שעות עד 1-2 שבועות. בשלב פיצוי המשנה, שיעול וקוצר נשימה פוחתים בהדרגה; בתקופת ההפוגה מצבם של החולים טוב יחסית, אין כמעט תלונות וכושר העבודה שלהם נשמר. לצורות תת-חריפות של המוזידרוזיס ריאתי אין החמרות משמעותיות. תסמונת גיינר מתרחשת על רקע היפרטרופיה של רקמות האף-לוע עם ביטויים של נזלת ודלקת אוזן תיכונה חוזרת, הפרעות שונותממערכת העיכול.

סיבוכים

עם כל החמרה חוזרת ונשנית של המוזידרוזיס ריאתי, משך ההפוגות מתקצר וחומרת המשברים עולה. אנמיה ארוכת טווח גורמת לתשישות כללית של הגוף. ההתקדמות של המוזידרוזיס ריאתי תורמת להתפתחות של pneumothorax חוזר, פיברוזיס ריאתי מפוזר, יתר לחץ דם ריאתי ו לב ריאתי. תוספת של אוטם-דלקת ריאות מחמירה את מהלך המוזידרוזיס. מוות אפשרי כתוצאה מדימום ריאתי חריף וכשל נשימתי מתגבר.

אבחון

אבחון המוזידרוזיס ריאתי מתבצע בהשתתפות רופא ריאות, המטולוג, גנטיקאי, תוך התחשבות באנמנזה, ביטויים קליניים, נתוני רנטגן, מיקרוסקופיה ליחה, בדיקות דם כלליות וביוכימיות, ספירוגרפיה וביופסיית ריאות. המוזידרוזיס ריאתי מאובחן לעיתים קרובות חודשים ושנים לאחר הופעתה, ואפילו לא תמיד תוך-חייתי. הסימנים הראשונים אינם ספציפיים במיוחד; ההיסטוריה הרפואית כוללת זיהומים תכופים בדרכי הנשימה עם שיעול ואנמיה.

בשלב החריף, בחולה עם המוזידרוזיס ריאתי, נקבעים אזורי קיצור של הצליל הריאתי, נוכחות של גלים לחים הטרוגניים, מפוזרים, היחלשות וצלילי לב מוגברים. אנמיה היפוכרומית (ירידה ברמות Hb ותאי דם אדומים), רטיקולוציטוזיס, עלייה בבילירובין עקיפה ו-γ-גלובולין, ירידה ברמות הברזל בסרום נרשמות בדם; במהלך משבר - לויקוציטוזיס, עלייה ב-ESR; בשלבים מאוחרים יותר - פוליציטמיה פיצוי תקופתית. זיהוי של hemosiderophages ו-אריתרוציטים בשטיפת כיח או מי שטיפת קיבה (בילדים) משמש קריטריון חשוב לאבחון hemosiderosis ריאתי. המיאלוגרמה מראה ירידה בסידרובלסטים ועלייה באריתרופואיזיס.

צילום רנטגן של הריאות בשלבים I - II של המחלה מראה ירידה בשקיפות של שדות הריאה, מוקדים מיליאריים מרובים סימטריים דו-צדדיים, בשלבים III - IV - גדולים יותר, במקומות המתמזגים התכהות עזה ומוקדים של פיברוזיס בין-סטיציאלי. . מאופיין בהיעלמות ספונטנית של ישן והופעה של חדש צללים מוקדים. ספירוגרפיה קובעת כשל נשימתי סוג מגביל, הפחתת דיפוזיה של גז; א.ק.ג - סימנים של ניוון שריר הלב. ביופסיית ריאה פתוחה או מנקבת מסייעת לאשר את האבחנה, חושפת בהכנות של רקמת הריאה עלייה ברמת הברזל (פי 100-200) והמוסידרופאג'ים, פיברוזיס בין-סטיציאלי.

חשוב להבדיל בין המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי מסידרוזיס תעסוקתי, המוכרומטוזיס, שחפת ריאתית מיליארית, קרצינומטוזיס, סרטן הסימפונות, סרקואידוזיס, סיליקוזיס, תסמונת Goodpasture, מחלת רנדו-אוסלר, דלקת ריאות, אנמיה המוליטיתשל בראשית אחרת.

טיפול בהמוזידרוזיס ריאתי

בהמוזידרוזיס ריאתי, דינמיקה חיובית והפוגה תקופתית מושגות על ידי מתן קורס ארוך של קורטיקוסטרואידים (פרדניזולון). זה מאפשר לך להפחית את חדירות כלי הדם ולדכא התפתחות של תגובות אוטואימוניות.

בתקופה החריפה וכטיפול מונע, השימוש בשילוב של ציטוסטטים (אזאתיופרין, ציקלופוספמיד) ו, המסייע לעכב היווצרות חדשה של נוגדנים עצמיים ולהסרת נוגדנים שיוצרו בעבר, יעיל. כדי לסלק עודף ברזל בשתן, יש לציין עירוי של Desferal. כפי ש טיפול סימפטומטינעשה שימוש בחומרים נוגדי קרישה ונוגדי טסיות (הפרין, דיפירידמול, פנטוקספילין), תוספי ברזל ומרחיבי סימפונות. טיפול המבוצע על רקע דיאטה קפדנית נטולת חלב מסייע להשיג הפוגה ארוכת טווח בחולים עם משקעים לחלב פרה. במקרה של cor pulmonale כרוני, ניטרטים נרשמים להקלה על יתר לחץ דם ריאתי. אם הטיפול השמרני אינו יעיל, מבוצעת כריתת טחול, אשר יכולה להאריך משמעותית את ההפוגות, להפחית את חומרת המשברים ולהעלות את תוחלת החיים של המטופל ב-5-10 שנים או יותר.

פרוגנוזה ומניעה

המוזידרוזיס ריאתי היא מחלה עם פרוגנוזה די לא חיובית. התקדמות המוזידרוזיס הריאתי מאיימת על התפתחות סיבוכים חמורים - יתר לחץ דם ריאתי, דימום ריאתי נרחב, אי ספיקת נשימה חמורה. כל משבר טומן בחובו סכנת מוות. תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם המוזידרוזיס ריאתי היא 3-5 שנים. מניעה של המחלה יכולה לכלול טיפול בזמן של פתולוגיות כלי דם, לב, המטולוגיות, אלרגיות, ניטור במהלך עירוי דם, נטילת תוספי ברזל ותרופות אחרות.