תמלול

1 5. המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי (IPH) היא מחלה נדירה שמקורה לא ידוע, המאופיינת בדימום תוך-אלוואולרי חוזר. המחלה תוארה לראשונה על ידי Virchow R. בשנת 1864 תחת השם "עייפות חומה של הריאות". אפיון מעמיק יותר של IPH המבוסס על חומרים משתי נתיחות שלאחר המוות הוצג ב-1931 על ידי Ceelen W., שגילה מספר גדול שלהמוסידרין בריאות. האבחנה הראשונה לכל החיים של IPH נעשתה על ידי Waldenstrom J. בשנת 1944. אפידמיולוגיה על פי ניתוח של מקרים של IPH מ-1950 עד 1979, שנערך בשבדיה, השכיחות של IPH היא 0.24 למיליון ילדים בשנה. על פי תוצאות מחקר רטרוספקטיבי של מדענים יפנים, השכיחות של IPH מגיעה ל-1.23 מקרים למיליון בשנה. IPH מהווה בממוצע 8% מהמבנה של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות בילדים לפי נתוני ביופסיה. IPH נצפה בעיקר בילדים (80% מכלל המקרים), בעיקר בעשור הראשון לחיים, בשכיחות שווה אצל בנים ובנות. בקרב מבוגרים (20%), ההתקף הראשון של IPH נצפה בדרך כלל לפני גיל 30, גברים הם השולטים. אטיולוגיה ופתוגנזה האטיולוגיה של IPH אינה ידועה. נדונות מספר תיאוריות על התרחשות המחלה: גנטית, אוטואימונית, אלרגית, סביבתית ומטבולית. כולם מובילים לאותה מסקנה: גורם פתולוגי כזה או אחר גורם לנזק מבני לאלבולי.

2 קרום אנדותל, שהוא הגורם העיקרי לדימום תוך-מכתשי. לאחר דימום בודד, מקרופאגים מכתשית ממירים ברזל המוגלובין להמוסידרין תוך שעות. מקרופאגים המכילים המוזידרין שוכנים בריאות במשך 4-8 שבועות. אם מתגלים סידרופאג'ים בפרנכימה הריאה במועד מאוחר יותר, הדבר מצביע על דימום תוך-אלוויאלי חוזר או מתמשך. מאפיינים פתומורפולוגיים בבדיקה מקרוסקופית, הריאות מוגדלות בגודלן, דחוסות וצבען חום בחתך. בעת מיקרוסקופיה, מעובות המחיצות הבין-אלוויאליות עקב בצקת ותקיעת פיברין (איור 5.1), נקבע ריבוי הסידרופאג'ים התוך-מכתשיים (איור 5.2), הספגת ברזל של המחיצות הבין-אלוויאליות וקודם כל, סיבים אלסטיים, מה שמוביל לדילול ולפיצול שלהם. אורז IGL. ביופסיית ריאות פתוחה. עיבוי מתון לא ספציפי של מחיצות המכתשית ומקרופאגים רבים המכילים המוסידרין בחללים המכתשיים (צביעת המטוקסילין-אאוזין). 136

3 איור IGL. ביופסיית ריאות פתוחה. שפע של סידרופאג'ים תוך-מכתשיים (צבע כחול פרוסי). כלים קטנים מורחבים, מפותלים, עם אזורים של נמק בקיר. בלומן של alveoli, ברקמת החיבור הפריברונכיאלית, הפריווסקולרית והתוך לוברית, מתגלים מקרופאגים המכילים המוזדרין. בשלב החריף, אזורים של שטפי דם טריים עם המוליזה מתגלים בפרנכימה הריאה. החמרות חוזרות מובילות להתפתחות של פיברוזיס ריאתי נרחב. בדיקה היסטוכימית מגלה עלייה חדה (קיפול) בתכולת הברזל ברקמות הריאה. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית מגלה חריגות מבניות קרום בסיסנימים של המחיצות הבין-אלוויאליות. ביטויים קליניים תסמינים קלינייםמשתנה בין המופטיזיס בשפע חריפה ועד שיעול כרוניוקוצר נשימה, המופטיזיס חוזר, חולשה כללית או אנמיה בלבד. אצל מבוגרים, התמונה הקלינית נשלטת בדרך כלל על ידי תסמינים נשימתיים; בילדים, הביטויים הקליניים של IPH מוגבלים לרוב לעיכוב התפתחות פיזית, אנמיה ובתדירות נמוכה יותר, המופטיזיס חוזר. 137

4 המהלך הקליני של IPH כולל שני שלבים: אקוטי וכרוני. השלב החריף, הנקרא החמרה של IPH, מתאים לאפיזודה של דימום תוך-אלוואולרי ומתבטא בהופטיסיס, שיעול וקוצר נשימה. המופטיזיס נצפה בהיסטוריה הרפואית בכמעט 100% מהמבוגרים עם IHF. במקרים נדירים, לדימום לתוך alveoli אין ביטויים קליניים. השלב הכרוני מאופיין בפתרון איטי של התסמינים לעיל. בשלב הכרוני של IPH, ניתן להבחין בתסמינים כגון עור חיוור, ירידה במשקל והפטוספלנומגליה. אוסקולט בשלב החריף של המחלה יכול לזהות גלים לחים; עם התפתחות של דלקת ריאות מופיעים גלים מתפצחים. אינדיקטורים מעבדתיים בבדיקת דם קלינית, ככלל, נקבעים סימנים של אנמיה היפוכרומית, אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס ורטיקולוציטוזיס. כאשר מתרחש זיהום: לויקוציטוזיס, הסטה של ​​הלויקוגרמה שמאלה, עלייה ב-ESR. עלייה ברמת הבילירובין העקיפה נקבעת בסרום הדם. ניתוח כיח באבחון של IPH אינו רגיש מספיק, אך נוכחותם של אריתרוציטים ומקרופאגים המכילים המוזידרין בו היא סימן אמין למדי של דימום תוך-מכתשית. גבוה יותר ערך אבחונייש תוצאות של בדיקת נוזלים שטיפה ברונכואלוואולרית, המתקבל מהאזור הפגוע של הריאה, הרכב התא נשלט על ידי מקרופאגים מכתשית המכילים המוזדרין ואריתרוציטים שלמים. המיאלוגרמה מצביעה על אריתרופואיזיס מוגברת. סימנים רדיולוגיים אין שינויים רדיולוגיים פתוגנומוניים ל-IPH. במהלך השלב החריף של IPH (החמרה), צילומי רנטגן בפרנכימה הריאות חושפים חדירות של טרום 138

5 בעיקר בשדות הריאות התחתונות עם שטחים נרחבים של "זכוכית טחונה" על HRCT (איור 5.3, 5.4). אורז IGL. רנטגן קדמי-אחורי של הריאות: הסתננות דו-צדדית עם אזורים של הצללה רשתית. אורז IGL. HRCT: אזורים נרחבים של זכוכית טחונה, בולטים יותר במקטעים הלשוניים ובאונה התיכונה, תצורות נודולריות קטנות מפוזרות. 139

6 בתקופת ההפוגה, ההסתננות נפסקות, ובמקומן נותרות צללים אינטרסטיציאליים וקטנים-נודולריים עם אזורי פיברוזיס בדרגות חומרה שונות. תכונה אופייניתשינויים בקרני רנטגן ב-IPH הם התרחשותם הפתאומית ודינמיקה הפוכה מהירה יחסית. פוּנקצִיָה נשימה חיצוניתמבנה קיבולת הריאה הכוללת ואינדיקטורים חסימה של הסימפונותעשוי להיות נורמלי. ככל שהמחלה מתקדמת, סוג מגבילתפקוד אוורור לקוי עם הפרעות מתונות ביכולת הדיפוזיה של הריאות. אבחון האלגוריתם לאבחון IPH כולל שני שלבים. בשלב הראשון, ניתוח עדויות לדימום מכתשי מפוזר (דימום אלביולרי מפושט DAH), הכולל תסמינים קליניים(שיעול, קוצר נשימה, המופטיזיס, עור חיוור), חדירות לפרנכימה הריאה בשילוב עם אזורי "זכוכית טחונה" בבדיקת רנטגן, אנמיה משני של חוסר ברזל ומספר רב של כדוריות דם אדומות וסידרופאג'ים בליחה ו נוזל BAL. יש להשלים רדיוגרפיה רגילה של איברי הנשימה על ידי HRCT, המאפשרת לקבוע בצורה מדויקת יותר את מיקום וחומרת הדימום וזיהוי סימנים של פיברוזיס בין-סטיציאלי. כדי לשלול גורמים אחרים לאנמיה, יש צורך בבדיקה של הקיבה והמעיים, הכליות ודרכי השתן. הערכה מלאה של אנמיה סידרופנית כוללת בדיקת מטבוליזם של ברזל, המדגימה ריוויון טרנספרין נמוך, רמה נמוכהברזל בסרום, רמות פריטין תקינות או מוגברות. 140

7 בשלב זה יש צורך גם בבדיקת ספירומטריה, פלטיסמוגרפיה של הגוף ובדיקת תפקוד דיפוזיה ריאתית. מטרת השלב השני של האלגוריתם היא אבחנה מבדלת עם מחלות אחרות הקשורות ל-DAH. ידועות כ-40 מחלות ותסמונות שבהן DAH יכול להתפתח. אלו הן מחלות הקשורות לדלקת כלי דם/קפילריטיס ריאתית (גרנולומטוזיס של וגנר, תסמונת Goodpasture, זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה, תסמונת הנוך-שונליין וכו'), קרישיות, היצרות מיטרלי, קרצינומטוזיס ריאות וכו' בשלב זה, יחד עם מיוחד שיטות מעבדה, לעתים קרובות יש צורך ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית וכירורגית. טיפול נכון לעכשיו, אין מחקרים אקראיים מבוקרים לחקר יעילות הטיפול בחולים עם IPH, אשר מוסבר על ידי הקשיים בגיוס קבוצות מייצגות של חולים עם פתולוגיה נדירה. ההמלצות לטיפול בחולים מבוססות על תוצאות מחקרים תצפיתיים, תיאורי מקרים קליניים וחוות דעת מומחים. כעת הוכח כי השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים (GCS) בשלב החריף של IPH גורם לירידה בשיעור התמותה של החולים. GCS נקבע במינון התחלתי של 0.5-1.0 מ"ג (מחושב כפרדניזולון) לכל ק"ג משקל גוף ליום למשך חודש עם הפחתה הדרגתית של המינון למינון תחזוקה (0.125 מ"ג/ק"ג) במהלך החודשים הבאים, בכפוף לרגרסיה של חדירות הריאה והעדר הישנות של DAH. רוב החולים ב-IPH מפגינים תגובה חיובית לשימוש בקורטיקוסטרואידים סיסטמיים עם ירידה בתדירות החמרות המחלה ובקצב התפתחות פיברוזיס בריאות. בילדים ובמתבגרים, טיפול ב-GCS, למרבה הצער, קשור למשמעותית תופעות לוואי. ניסיון בשימוש בקורטיקוסטרואידים בשאיפה בחולים עם IPH אינו מספיק כדי להמליץ ​​על השימוש בהם. 141

8 יעילות לא מספקת של השימוש ב-GCS היא הבסיס למרשם של תרופות מדכאות חיסון. השילוב האופטימלי של תרופות הוא שילוב של GCS עם azathioprine, המאפשר להגביר את קצב הרגרסיה של הסתננות בפרנכימה הריאות ובחלק ניכר מהמקרים למנוע התפתחות של החמרות חדשות. בשנים האחרונות היו דיווחים על השפעה חיוביתפלזמפרזיס על מהלך המחלה. תחזית רוב סיבה נפוצהמוות של חולים הוא חריף כשל נשימתיעקב DAH מסיבי או אי ספיקת נשימה כרונית ו-cor pulmonale עקב פיברוזיס חמור בריאות. בסדרת תצפיות אחת של 68 חולים על פני תקופה של 4 שנים, נמצא כי 20 חולים מתו, 17 סבלו מהחמרה חוזרת, ל-12 חולים המשיכו לעבור מהלך כרוני של המחלה עם קוצר נשימה ואנמיה מתמדת, ו-19 חולים. מחלה א-סימפטומטית. במחקר זה, זמן ההישרדות הממוצע לאחר הביטוי הראשון של IPH היה 2.5 שנים. מבין 68 החולים הללו, רק 28 (41%) נטלו GCS כמונותרפיה. Chryssanthopoulos C. et al. 30 ילדים עם IPH נצפו במשך 5 שנים. התמותה הייתה 60%, וזמן ההישרדות הממוצע היה 3 שנים (מ-3 חודשים עד 10.5 שנים). כמעט 87% מהחולים נטלו קורטיקוסטרואידים; אזתיופרין ותרופות מדכאות חיסון אחרות לא היו בשימוש. סדרת התצפיות הבאה (17 ילדים עם IPH) הדגימה יותר פרוגנוזה חיוביתעם שיעור הישרדות של 5 שנים של 86% מהחולים, שנבע ככל הנראה משימוש בטיפול מדכא חיסון ארוך טווח. 142

9 ספרות 1. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. מדריך לרופאים [טקסט] / אד. מ.מ. אילקוביץ', א.נ. קוקוסוב. סנט פטרסבורג: Nordmedizdat, עמ'. 2. שמלב, E. I. המוזידרוזיס אידיופטי של הריאות [טקסט] / E. I. Shmelev // Pulmonology: מנהיגות לאומית. אד. א.ג. צ'וצ'לינה. מוסקבה: GEOTAR-Media, S Airaghi, L. Hemosiderosis ריאתי אידיופתי במבוגרים. תגובה חיובית ל-azathioprine / L. Airaghi, L. Ciceri, S. Giannini et al. // קשת מונלדי. Chest Dis Vol. 56. P Akyar, S. ממצאי טומוגרפיה ממוחשבת בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופטי / S. Akyar, S. S. Ozbek // נשימה כרך. 60. P Allue, X. מחקרי תפקוד ריאתי בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופתי בילדים / X. Allue, M. B. Wise, P. H. Beadry // Am. לְהַאִיץ. לִנְשׁוֹם. Dis Vol P Boccon-Gibod, L. תוצאות של ביופסיית ריאות בפנאומופתיות אינטרסטיציאליות בילדים. דוח על 100 מקרים / L. Boccon-Gibod, J. Couvreur // Ann. Med. Interne (Paris) Vol P Bronson, S. M. Idiopathic pulmonary hemosiderosis במבוגרים: דיווח על מקרה וסקירת ספרות / S. M. Bronson // Am. J. Roentgenol Vol. 83. P Buschman, D. L. Fibrosis מסיבי מתקדם הקשור להמוזידרוזיס ריאתי אידיופתי / D. L. Buschman, R. Ballard // Chest Vol P Ceelen, W. Die kreislaufstorungen der Lungen (The circulatory Disoders of the Lungs) / W. Ceelen // Henke Lung ., Lubarsch O., eds. Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie. ברלין: Springer-Verlag, P Ceruti, D. E. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: מעקב ארוך טווח ב-10 חולים שטופלו בקורטיקואידים ובתרופות מדכאות חיסון / D. E. Ceruti, C. C. Casar, C. A. Diaz וחב'. // בול. Med. הוספ. תִינוֹק. מקס כרך. 37. P Chryssanthopoulos, C. קריטריונים פרוגנוסטיים ב-idiopathic pulmonary haemo si derosis בילדים / C. Chryssanthopoulos, C. Cassimos, C. Panagio tidou // Eur. J. Pediatr Vol P Cohen, S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis / S. Cohen // Am. J. Med. Sci Vol P Elinder, G. Budesonide שאיפת לטיפול בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופתי / G. Elinder // Lancet Vol. 1.P

10 14. Epstein, C. E. מהלך הזמן של ייצור המוזידרין על ידי מקרופאגים מכתשית במודל עכברי / C. E. Epstein, O. Elidemir, G. N. Colasurdo et al. // Chest Vol P Ghio, A. J. אי שיווי משקל ברזל בריאת החולדות לאחר הזרמת דם / A. J. Ghio, J. H. Richards, K. M. Crissman et al. // Chest Vol P Ioachimescu, O. Idiopathic pulmonary hemosiderosis במבוגרים / O. Ioa chi mescu // Pneumologia Vol. 52. P Ioachimescu, O. Idiopathic pulmonary hemosiderosis revisited / O. Ioachimescu, S. Sieber, A. Kotch // Eur. נשימה. ג' כרך. 24. P Kjellman, B. Idiopathic pulmonary hemosiderosis בילדים שוודים / B. Kjellman, G. Elinder, S. Garwicz // Acta Paediatr. Scand Vol. 73. P. Morgan, P. G. Hemosiderosis ריאתי ודימום ריאתי / P. G. Morgan, M. Turner-Warwick // Br. J. Dis. חזה כרך. 75. P Ohga, S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis ביפן: 39 מקרים אפשריים מתוך שאלון סקר / S. Ohga, K. Takahashi, S. Kato et al. // אירו J. Pediatr Vol P Rossi, G. A. טיפול ארוך טווח בפרדניזון ואזתיופרין בחולה עם המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי / G. A. Rossi, E. Balzano, E. Battistini et al. // רופא ילדים פולמונול כרך. 13. P Saeed, M. M. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis / M. M. Saeed, M. S. Woo, E. F. MacLaughlin et al. // Chest Vol P Sherman, J. M. מהלך זמן של ייצור ופינוי המוסידרין על ידי מקרופאגים ריאתיים אנושיים / J. M. Sherman, G. Winnic, M. J. Thomassen et al. // חזה כרך. 86. P Soergel, K. Idiopathic pulmonary hemosiderosis ותסמונות קשורות / K. Soergel, S. C. // Am. J Med Vol. 32. P Tutor, J. D. Treatment of pulmonary hemosiderosis אידיופטית עם flunisolide בשאיפה / J. D. Tutor, N. S. Eid // South Med. ג' כרך. 88. P Virchow, R. Die krankhaften Geshwulste / R. Virchow // Berlin, August Hirschwald, P Waldenstrom, J. Relapsing, diffuse, pulmonary deeding or hemosiderosis pulmonum a new clinical diagnose / J. Waldenstrom // Acta Radiol Vol. 25.P

ניתוח קליני חולה Z., בן 54 אבחנה: דלקת ריאות ארגונית קריפטוגנית מוסד פדרלי של המדינה "מכון מחקר לריאות" FMBA of Russia Federal State Healthcare Institution Clinical Hospital 83 FMBA of Russia Nosova N.V. דלקת ריאות מארגנת קריפטוגנית צורה של אידיופטית

Interstitial idiopathic pneumonia RESIDENT, FSBI SRI OF PULMONOLOGY FMBA OF RUSSIA YAROVAYA A. S. סיים את M. State Medical University AND M.I.M. SECHENOV בשנת 2013, השתלמות בתרפיה של האוניברסיטה הראשונה לרפואה. אוֹתָם.

צילום רנטגן דינמי של דלקת ריאות הנגרמת על ידי נגיף השפעת H1N1. בית החולים הקליני האזורי BUZ VO Voronezh 1 Kostina N.E., Evteev V.V., Ermolenko S.V., Pershin E.V., Shipilova I.A., Khvostikova

"אבחון רנטגן של ריאות נרכשת בקהילה" Yanchuk V.P. קריטריוני אבחון היעדר או חוסר זמינות של אישור רדיולוגי הופך את האבחנה של דלקת ריאות לא מדויקת (לא בטוחה) אם במהלך הבדיקה

פלסמפרזיס בטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות V.A. Voinov, M.M. Ilkovich, K.S. Karchevsky, O.V. Isaulov, L.N. Novikova, O.P. Baranova, O.E. Baklanova Research Institute of Pulmonology of St. Petersburg State Medical University. אי.פי פבלובה

תסמונת Goodpasture, אלגוריתמים לאבחון מעבדתי. פורום יום השנה ה-XX "הימים הלאומיים לרפואת מעבדה של רוסיה - 2016" מוסקבה, 14-16 בספטמבר, 2016 Moruga R. A., MD. Kazakov S.P. תִסמוֹנֶת

אפשרויות של שיטות מורפולוגיות לאימות של תהליכים מופצים בריאות I. V. Dvorakovskaya מכון המחקר לריאות, סנט פטרבורג מדינת האוניברסיטה הרפואית על שם. acad. ביופסיה של I.P פבלובה פבלובה ואחריה

UDC 616.24-002.17 Fazleeva G.A., Khaybrakhmanov T.R., Fazleeva M.A. FSBEI HE מדינת קאזאן האוניברסיטה הרפואיתמשרד הבריאות של הפדרציה הרוסית, רוסיה, קאזאן IDIOPATHIC FIBROSING ALVEOLITIS (קלינית

מוציאים לפועל אחראים: -דמיחוב ולרי גריגוריביץ', דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, מנהל סניף ריאזאן של המוסד הפדרלי התקציבי של המדינה הפדרלי המרכז המדעי והקליני לאורתופדיה ואורתופדיה של ילדים על שמו. דמיטרי רוגאצ'ב" ממשרד הבריאות של רוסיה - מורשקובה ולנטינה פדורובנה דוקטור למדעי הרפואה, סגנית

משרד הבריאות של אוקראינה VSU "האקדמיה לרפואת שיניים אוקראינית" "אושרה" בפגישה של המחלקה לרפואה פנימית 1 ראש המחלקה פרופסור חבר Maslova A.S. פרוטוקול 17

מדעי הרפואה קזימובה דריה ולדימירובנה סטודנטית לתואר שני, רופא ילדים, האוניברסיטה לרפואה של מדינת בשקיר, משרד הבריאות של רוסיה, בית החולים הרפובליקני לילדים

תכנית בדיקות כניסה למומחה למגורים 31/08/45 רפואת ריאות 1. קוצר נשימה. מנגנונים פתוגנטיים. הערכה באמצעות סולמות. 2. כאב בפנים חזה. אבחנה מבדלת.

סטודנט שנה ב' בפקולטה לרפואת שיניים שיעור 1. נושא 1. מבוא לעבודת המחלקה הטיפולית. דיאגרמת היסטוריית המקרים. תשאול את המטופל. מחקר חיצוני. אנתרופומטריה. תרמומטריה.

האקדמיה הרוסית לרפואה להשכלה לתואר שני ויזואליזציה של פיברוזיס ריאתי אידיופטי טיורין איגור יבגנייביץ' מוסקבה איגו [מוגן באימייל]שאלות בסיסיות מונחים והגדרות רגיל

מחלת ריאות חסימתית כרונית הוכנה על ידי הרופא המטפל מרינה סמיונובנה קבורקובה רלוונטיות הבעיה שכיחות COPD תמותה גבוהה נזק סוציו-אקונומי כתוצאה ממורכבות COPD

קרינה סמיוטיקה של שחפת ריאתית מפושטת Gavrilov P.V. שחפת ריאתית מפוזרת משלבת תהליכים ממקורות שונים, שפותחה כתוצאה מהתפשטות Mycobacterium tuberculosis

שיטה לטיפול בחולים עם סרקואידוזיס של מערכת הנשימה (פטנט RF 2238772) מחברים: Borisova S.B., Zhadnov V.Z., Vasilyeva N.V., Kornaukhov A.V. בעל פטנט: האקדמיה הרפואית הממלכתית של ניז'ני נובגורוד

מהי שחפת? איזו מחלה היא שחפת? הסימנים הראשונים של שחפת. חיסון המחלה שחפת מוכרת לאנושות בשם צריכה עוד מימי קדם. בפעם הראשונה, רופא נתן תיאור של המחלה

GBUZ מוסקבה המרכז המדעי והמעשי למאבק בשחפת DZM MYCOBACTERIOSIS NON-TBECKERIOS: השקפתה של רדיולוגית אירינה אלכסנדרובנה סוקולינה מחקרים מורפולוגיים בוצעו על ידי יו.ר. Zyuzey IV

משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית מוסד תקציבי מדינתי פדרלי "רפואה פדרלית צפון-מערבית מרכז מחקרעל שם V.A. אלמזוב" המכון לרפואה

כָּבֵד אסטמה של הסימפונות: אבחון וניהול פרופסור חמיטוב ר.פ. ראש המחלקה לרפואה פנימית 2 KSMU Eur Respir J 2014; 43: 343 373 צורת אסתמה חמורה של המחלה הדורשת טיפול תרופתי

האוניברסיטה הראשונה לרפואה של סנט פטרסבורג על שם. acad. I.P. פבלובה המחלקה לרדיולוגיה ורדיולוגיה אבחון קרינה של שינויים בריאות בחולים המטולוגיים לאחר השתלה

אֶטִיוֹלוֹגִיָה תפליט פלאורלי. Exudate and transudate 1 האטיולוגיה של תפליט פלאורלי קשורה עם exudation או transudation. דימום לתוך חלל הצדר מלווה בהתפתחות של hemothorax. Chylothorax

אבחון דיפרנציאלי של מחלות ריאה מופצות בעלות אופי לא גידולי שמלב א.י. מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה מחלות ריאה מופצות (DLD) קבוצה הטרוגנית של מחלות, מאוחדת

משרד הבריאות של הרפובליקה של בלארוס אושר על ידי סגן השר הראשון ר.א. חסנויט 6 ביוני 2008 רישום 097-1107 אלגוריתם לאבחון של מחלת ריאות חסימתית כרונית

משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית מוסד חינוכי תקציבי ממלכתי להשכלה מקצועית גבוהה "האוניברסיטה הממלכתית לרפואה של שרטוב על שם V.I.

פרוטוקול קליני לאבחון וטיפול במחלות ריאות אינטרסטיציאליות פרק 1 הוראות כלליות נספח 6 לצו משרד הבריאות של הרפובליקה של בלארוס 5 ביולי 2012 768 קליני זה

המחלקה לפיסיולוגיה. שאלות בקרה: 1. רשום את שיטות החיטוי? 2. חשיבות החינוך לבריאות הציבור? 3. סוגי Mycobacterium tuberculosis? 4. אילו תנאים תורמים להתרחשות

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro מחלת BEHÇET גרסה 2016 1. מהי המחלה של BEHÇET 1.1 מהי? תסמונת בהצ'ט, או מחלת בהצ'ט (BD), היא דלקת כלי דם מערכתית(דַלֶקֶת

משרד הבריאות של הרפובליקה של בלארוס אושר על ידי סגן השר הראשון ד.ל. Pinevich 28 בספטמבר 2012 רישום 126-0912 שיטה לזיהוי קבוצות בסיכון לפיתוח אוסטאופורוזיס אצל גברים עם

פרויקט קבוצת העבודה של RUSSCO בנושא טיפול אחזקה: אינדיבידואליזציה של טיפול אחזקה (תיקון אנמיה, נויטרופניה ורישום של תרופות אוסטאומודיפיקציה) המלצות מעשיות לטיפול

האקדמיה לרפואה של מדינת ניז'ני נובגורוד המחלקה לבתי חולים לרפואת ילדים תחום "מחלות ילדות, אנדוקרינולוגיה, פיזיותרפיה כללית" פיתוח מתודולוגילעבודה עצמאית של תלמידים

סעיף 9: מדעי הרפואה ZHANGELOVA SHOLPAN BOLATOVNA מועמד למדעי הרפואה, פרופסור חבר, פרופסור במחלקה למחלות פנימיות 2, ALMUKHAMBETOVA RAUZA KADYROVNA מועמד למדעי הרפואה, פרופסור חבר, פרופסור במחלקה למחלות פנימיות 2, ZHANGELOVA

IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS (מילים נרדפות: idiopathic fibrosing alveolitis, cryptogenic fibrosing alveolitis) היא צורה ספציפית של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית כרונית, מורפולוגית

תכולת המוגלובין ברטיקולוציטים בדם ביילוד פגים עם משקל גוף נמוך מאוד במהלך החודש הראשון לחיים בהשוואה לרטיקולוציט ילוד מלא, ילדים ומבוגרים

ויזואליזציה של COPD תעסוקתית T.B. Burmistrova, מוסד תקציבי מדינתי הפדרלי "מכון המחקר של MT" מוסקבה, 2015 נכון לעכשיו, העולם חווה עלייה במחלות ריאות חסימתיות כרוניות (OCPD), שהמחקר שלהן בתחום הריאות

שאלות לראיון בעל פה בהתמחות "PTHISIATRICS" 1. היסטוריה של הופעתה והתפתחותה של phthisiology. 2. אטיולוגיה של שחפת. מאפיינים של הגורם הסיבתי של שחפת. 3. עמידות לתרופות

להסמכת ביניים סמסטר א' 1. מינוח וסיווג מחלות ראומטיות. 2. תפקידם של גורמים מדבקים בהתפתחות דלקת כרונית. 3. טיפול בסיסי דלקת מפרקים שגרונית:

5. תוכן ראיון הפה בהתמחות "קרדיולוגיה" 1. חוסמי אלפא בטיפול ביתר לחץ דם עורקי, 2. אנטגוניסטים לסידן בטיפול ביתר לחץ דם עורקי, 3. אנטגוניסטים

הפרעות תפקודיות של מערכת העיכול בילדים תקציר: דיסקינזיה מרה. כל פתולוגיה כרוניתמערכת העיכול (במיוחד דלקתית), טיפול רציונלי של פונקציונלי

"אושר" על ידי משרד הבריאות של רוסיה מוסד חינוכי תקציבי ממלכתי להשכלה מקצועית גבוהה "אוניברסיטת דרום אוראל לרפואה" של משרד הבריאות

המוסד החינוכי התקציבי של המדינה להשכלה מקצועית גבוהה "האקדמיה הרפואית הממלכתית של קמרובו" של משרד הבריאות של מחלקת הפקולטה של ​​הפדרציה הרוסית

סילבוס למבחנים בטיפול סגל 1. יתר לחץ דם. הַגדָרָה. גורמי סיכון להתפתחות לַחַץ יֶתֶר. מערכות לחץ ומדכאות לוויסות לחץ דם.

תיאוריית התהליך האבחוני פרופסור G.B. FEDOSEYEV מהי חשיבה קלינית "חשיבה קלינית מובנת כפעילות נפשית ספציפית של רופא, המבטיחה את היעילות ביותר

אושר בישיבת המחלקה השנייה לרפואה פנימית של BSMU ב-30 באוגוסט 2016, פרוטוקול 1 ראש. המחלקה, פרופסור N.F. סורוקה שאלות למבחן רפואה פנימיתלסטודנטים שנה 5 בפקולטה לרפואה

מוסד חינוכי תקציבי של המדינה הפדרלית השכלה גבוהה"האוניברסיטה הרפואית הממלכתית של סמולנסק" של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית (FSBEI HE SSMU

5. מחלות אונקולוגיות של אזור MAXILLOFACIAL. שם מדורים ודיסציפלינות 5. מחלות אונקולוגיות של אזור הלסת. סך הכל, שעות הרצאות, שעות. שיעורים מעשיים, שעות טופס

המחלקה לטיפול בפקולטה 1 מוסקבה האקדמיה לרפואהעל שם I.M. Sechenov, חבר מקביל. RAMS, פרופסור מקולקין ולדימיר איבנוביץ' קדחת שיגרון (ראומטיזם) שיגרון (קדחת שיגרון)

שאלות למבחני כניסה לתכנית ההכשרה של אנשי מחקר ופדגוג בלימודי תואר שני בכיוון ההכשרה 31/06/01 רפואה קלינית 1. מושגי "בריאות" ומחלה. איכות

הערת הסבר. בעלי תואר בהשכלה גבוהה רשאים לגשת למבחן הכניסה להתמחות בהתמחות "תרפיה". חינוך רפואיבהתמחות "רפואה כללית" או "רפואת ילדים", שהציגו

נספח 3 של קרן כלי הערכה להסמכה סופית של תושב בהתמחות 31/08/49 טיפול שלב ג' של הסמכה סופית של דיירים רשימת שאלות לראיון הגמר

תצפית קלינית של mycobacteriosis בחולה עם זיהום HIV, MD. פנטלייב א.מ. St. Petersburg State Budgetary Healthcare Institution City Tuberculosis Hospital 2 PSPB State Medical University על שם I.P. פבלובה, מחלקה זיהומים משמעותיים חברתית היסטוריה אישה

BoostIron למניעה אנמיה מחוסר ברזלבאורגניזם אדם בריאמכיל כ-4-5 גרם ברזל, הנחוץ לשמירה על תהליך ההמטופואזה, מערכת החיסון

האוניברסיטה הלאומית של חרקיב על שם V.N. הפקולטה לרפואה יסודית של קרזין המחלקה למחלות פנימיות I. קדחת שגרונית חריפה II. מחלת לב כרונית ראומטית חרקיב

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro קדחת ים תיכונית משפחתית גרסת 2016 1. מה זה FMF 1.1 מה זה? קדחת ים תיכונית משפחתית (FMF) היא מחלה גנטית,

אבחון מעבדה של ראומטולוגי ו מחלות מערכתיותכשהאביב מתקרב, אנשים רבים חווים החמרה במחלות ראומטולוגיות. כ-12.5 אנשים מתייעצים עם רופאים בעניין זה מדי שנה.

שאלות בדיקת בחינה ורשימת מיומנויות מעשיות ברפואה פנימית למומחיות 1-79 01 07 "רפואת שיניים" פרופדוטיקה של מחלות פנימיות 1. חשיבות חקר המחלות הפנימיות

ביאורי הדיסציפלינה האקדמית "B1.B.39.1 טיפול פקולטי" לכיוון הכשרת מומחים 31/05/01 תחום רפואה כללית משמעת תכנית הלימודים להכשרת מומחים לכיוון 31/05/01. תְרוּפָתִי

הבעיה של גלוטן אנטרופתיה (CELICIA) בדאגסטן א.מ. Esedov, F.D. Akhmedova Department of Hospital of Therapy 3 DSMA מהות המושג של מחלת צליאק (אנטרופתיה רגישה לגלוטן) מחלה כרונית

MAOU VO "המוסד הרפואי העירוני של קרסנודר להשכלה גבוהה לסיעוד" המחלקה לטיפול עם קורס רפואת ילדים פיתוח מתודולוגי שיעור מעשילתלמידי המקצוע

ל.פ. Mozheiko, T.A. Letkovskaya, M.S. Verbitskaya מחקר היסטולוגי של גרידות של חלל הרחם בנשים לאחר לידה עם רירית הרחם לאחר לידה תקציר: המאמר מוקדש למחקר של גרידות של חלל הרחם

משרד הבריאות של הרפובליקה של בלארוס אושר סגן שר ראשון ב-30 ביוני 2003 רישום 69 0403 V.V. קולבנוב שימוש רציונלי ב-INHALATION CORTICOSTEROIDS IN

אושר בישיבת המחלקה השנייה לרפואה פנימית של BSMU ב-30 באוגוסט 2016, פרוטוקול 1 ראש. המחלקה, פרופסור נ.פ. סורוקה שאלות למבחן ברפואה פנימית לתלמידי שנה ד' בפקולטה לרפואה

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro קדחת ים תיכונית משפחתית גרסת 2016 2. אבחון וטיפול 2.1 כיצד מאבחנים מחלה זו? משמש בדרך כלל לאבחון

רשימת נושאים מופשטים. 1. היסטוריה של התפתחות הפתסיולוגיה הרוסית. 2. שחפת וסוכרת. 3. שחפת וקור. 4. שחפת ואלכוהוליזם. 5. שחפת ו כיב פפטיקיבה ותריסריון

תמונת רנטגן של שחפת נשימתית בחולים עם זיהום HIV P.V. גברילוב, מסקנות רופא אבחון קרינה פרשנות קלינית למכלול תסמיני קרינה ותסמונות.

שאלות לבחינה בדיסיפלינה "תרפיה" (לרופאי שיניים) 1. דלקת ריאות. הַגדָרָה. גורמי נטייה, אטיולוגיה, פתוגנזה. תכונות של אטיולוגיה ופתוגנזה בחולי שיניים.

נגע הנגרם מהצטברות פתולוגית של פיגמנט המכיל ברזל (המוזידרין) במככיות ובאינטרסטיציום הריאתי. מתרחש על רקע דימומים ריאתיים תכופים. כמו כן, עירויים תכופים של רכיבי דם, שימוש ממושך במינונים גדולים של תרופות המכילות ברזל והמוליזה מואצת של כדוריות דם אדומות עלולים להוביל לשקיעה של המוסידרין בריאות.

ישנם 2 סוגים עיקריים:

1) המוזידרוזיס ריאתי ראשוני:

- המוזידרוזיס ריאתי הקשור לתסמונת Goodpasture

- המוזידרוזיס ריאתי הקשור לרגישות יתר לחלבון חלב פרה (תסמונת היינר)

- המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי.

2) המוזידרוזיס משני של הריאות. מתפתח כתוצאה מיתר לחץ דם ריאתי כרוני (בפרט, עם היצרות מיטרלי).

אידיופתי המוזידרוזיס ריאתי(IPH) יכול להופיע אצל אנשים בכל גיל, אך נפוץ בעיקר בילדים בגילאי 1-7 שנים. ILG הוא הפרעה נדירה, עם שיעורי היארעות שנתיים של 0.24 (שוודיה) ו-1.23 (יפן) מקרים לכל 1,000,000 ילדים.

לא זוהתה נטייה מגדרית בחולים מתחת לגיל 10 שנים. בחולים מעל גיל 10, היחס בין גברים לנשים הוא 2:1. לחולים עם המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי יש הישרדות ממוצעת של 2.5-5 שנים לאחר האבחנה.

אידיופתי המוזידרוזיס ריאתימאופיין מורפולוגית בדימום תוך-מכתשי, אשר מוביל לאחר מכן להצטברות לא תקינה של ברזל בצורה של המוזידרין בתוך מקרופאגים ריאתיים. אפיזודות חוזרות של דימום מובילות לעיבוי של קרום הבסיס המכתשי ולהיווצרות פיברוזיס בין-סטיציאלי.

סימני רנטגן:

• צללים מוקדיים עדינים (1-2 מ"מ), מפוזרים באופן שווה בעיקר בחלק האמצעי והתחתון של הריאות.
• הם יכולים להתמזג לתוך אזורים מפוזרים מרובים של דחיסה של interstitium הריאתי כמו זכוכית טחונה.
• התרחשות פתאומית ודינמיקה חיובית מהירה.
• פיברוזיס אינטרסטיציאלי.

אבחנה מבדלת:

• המוכרומטוזיס,
• שחפת ריאתית צבאית,
• דלקת ריאות,
• קרצינומטוזיס,
• סרקואידוזיס

מקרה קליני

מטופל בן 3 פיתח פסי דם בליחה לאחר התקף שיעול. הוא אושפז בבית החולים עם אבחנה דו-צדדית דלקת ריאות אינטרסטיציאליתחומרה בינונית, המופטיזיס אטיולוגיה לא ידועה. לאחר מכן הוא הועבר למרכז המחקר הלאומי של DGOI על שמו. דמיטרי רוגאצ'ב למחלקה לאימונולוגיה קלינית לבדיקה וטיפול.

בבית החולים עבר החולה סריקת סי טיעם שיפור ניגודיות, שבהם מזוהים אזורים מפוזרים מרובים של דחיסות זכוכית טחונה של האינטרסטיטיום הריאתי בפרנכימה של שתי הריאות, שנגדם מוצגים מוקדי התגבשות עם קווי מתאר מטושטשים ולא אחידים בגדלים שונים. תמונה זו עשויה להתאים לזרימה של מפוזר מחלה פרנכימיתריאות.

על פי תוצאות בדיקה היסטולוגית של ביופסיית ריאות, חלה חדירת מרכיבים היסטיוציטים עמוסים בהמוסידרין.

בהתבסס על נתונים רדיולוגיים, היסטולוגיים וקליניים, נקבעה האבחנה: אידיופטית המוזידרוזיס ריאתי.

רשימת ספרות משומשת

1. Morgan PG, Turner-Warwick M. Hemosiderosis ריאתי ודימום ריאתי. בר ג'יי דיס חזה. 1981;75:225–42.
2. Saeed MM, Woo MS, MacLaughlin EF, Margetis MF, Keens TG. פרוגנוזה בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופטית בילדים. חזה. 1999;116:721–5.
3. Gordon IO, Cipriani N, Arif Q, Mackinnon AC, Husain AN. עדכון במחלות ריאה לא נאופלסטיות. Arch Pathol Lab Med. 2009 יולי 133(7):1096-105.
4. Napchan D.G., Bye R.M., Hemosiderosis. Medscape. 14 בינואר 2015.

HEMOSIDEROSIS IDIOPATHIC של הריאות (haemosiderosis idiopathica pulmonum; יווני אידיוס משלו, סבל מיוחד + פאתוס, מחלה; hemosiderosis; סינ.: התפרצות חומה אידיופטית של הריאות, hemosiderosis ריאתי חיוני, הפוגה ריאות אנמיה היפוכרומית, תסמונת זלנה-גלרשטדט) היא מחלה המאופיינת בדימומים חוזרים ונשנים בריאות, התפתחות של המוזידרוזיס וטרשת ריאתית ואנמיה.

בפעם הראשונה I.g.l. תואר על ידי ר' וירצ'וב בשנת 1864. המחלה נדירה, פוגעת בעיקר בילדים בגילאי 3-8 שנים; דווח על מקרים של מחלה משפחתית.

אטיולוגיה ופתוגנזה

האטיולוגיה והפתוגנזה לא נחקרו מספיק. מאמינים כי הגורם למחלה הוא תת-התפתחות ראשונית של המסגרת האלסטית של כלי הריאה, וכתוצאה מכך מפרצת, קיפאון דם ודימומים חולתיים בריאות. לא ניתן לשלול את התפקיד של זיהומים והרעלות (מקרים של I.g.l. לאחר שעלת, חצבת, חריפה מחלות בדרכי הנשימהדלקת ריאות), אם כי לא הוכח תפקידם של חיידקים ווירוסים ביצירת המחלה. חשיבות רבה בהתפתחות המחלה החלה לייחס לאלרגיות ואוטואלרגיה (ראה), קשרים עם השילוב התכוף של I. g. l. עם מחלת הנוך-שונליין, גלומרולונפריטיס, שריר הלב, וכן בהתבסס על המאפיינים של מהלך המחלה בצורה של משברים עם עלייה ברמת האימונוגלובולינים בדם, השפעת הכחדה מוקדמת של הטחול והצורך ב טיפול בסטרואידים.

אנטומיה פתולוגית

שינויים ברקמת הריאה במהלך I. g. l. דומים לשינויים בדחיסה חומה משנית של הריאות (ראה), עם זאת, hemosiderosis (ראה) בולטת יותר ומשולבת לעתים קרובות יותר עם שטפי דם מרובים. במכתשי הריאה, המחיצות הבין-אלוויאליות, הלימפה, כלי הדם ובלוטות הלימפה של הריאות, מופיעות הצטברויות של מקרופאגים עמוסים בהמוסידרין ופריטין. המסגרת האלסטית של כלי הריאה וכלי הריאה משתנה בצורה חדה ומוזרה יותר. היפרפלזיה של רקמה אלסטית משולבת עם הרס שלה, קרעים ופיתול של סיבים, אלסטוליזה ותגובת מקרופאגים של תאים ענקיים לשברי מבנים אלסטיים; לעתים קרובות הם הופכים לברזליים ומסתיידים.

תמונה קלינית

המחלה מתבטאת בשלישיית תסמינים: אנמיה היפוכרומית, המופטיזיס תקופתית ונזק סימטרי אופייני לריאות (אטימות מפושטת, צפופה, נקודתית, דמוית רשת בריאות, הדפוס העיקרי בחלק האמצעי והתחתון - "חלת דבש". " דפוס), אשר מזוהה צילום רנטגן.

מאופיין בהתקפי עייפות חוזרים ונשנים מעת לעת, טכיקרדיה, ציאנוזה, שלאחר 12-24 שעות מתפתחים קוצר נשימה, חיוורון ושיעול כואב, מלווה לרוב בהקאות. במקרה זה, דם נמצא בליחה ובהקאה; בליחה, בנוסף, מה שנקרא. תאים של מומי לב (siderophages).

התקפים חריפים עשויים להיות מלווים בכאבי בטן, חום וצהבת.

ישנה עלייה משמעותית בתכולת הברזל בדם. אנמיה בולטת (מספר תאי הדם האדומים בחלק מהחולים הוא עד 600-800 אלף ב-1 μl). היפוכרומיה, אניסו ופויקילוציטוזיס של אריתרוציטים, נוכחות של נורמובלסטים, מספר רב של רטיקולוציטים, לויקוציטוזיס, הסטת ספירת הדם הלבנה שמאלה ואאוזינופיליה. המיאלוגרמה מצביעה על עלייה בסדרה האריתרואידית של ההמטופואזה - היחס הלוקו-אריטרובלסטי הוא 1: 2 (בדרך כלל 3: 1) עם תהליך התמיינות והבשלה תקין של תאים מסדרת המיאלואיד. בילירובין בדם מוגבר מעט במהלך משבר. דיספרוטינמיה נצפתה עקב עלייה בכמות הגלובולינים (בטא וגמא). לפעמים יש הגדלה של הכבד והטחול. מופיעות המטוריה, צילינדרוריה ואלבומינוריה. יתר לחץ דם נפוץ מאוד.

ברונכוסקופיה מגלה לעתים קרובות אנדוברוכיטיס, המעידה על שינויים דלקתיים בסימפונות (ראה ברונכיטיס). יש הפרה של חסימת הסימפונות.

אִבחוּן

האבחנה נעשית על בסיס טריז, ביטויי המחלה, ספירת דם ונתוני רנטגן. מחקר, ברונכוסקופיה, זיהוי מקרופאגים עמוסים בהמוסידרין בכיח ובשטיפת קיבה (במיוחד בילדים צעירים הבולעים ליחה).

שינויים בריאות עם I. g. l. יש להבדיל עם שינויים בשחפת מיליארית (ראה שחפת נשימתית), היסטופלסמוזיס (ראה), pneumomycosis (ראה), מחלת Besnier-Beck-Schaumann (ראה סרקואידוזיס).

יש להבחין בין יתר לחץ דם הנצפה עם I.g.l מיתר לחץ דם עם מומי לב מולדים - פטנט ductus arteriosus, פטנט מחיצות בין-אטריאליות ואינטר-חדריות עם או בלי קומפלקס אייזנמנגר ונרכש - היצרות מיטרלי (ראה מומי לב מולדים, מומי לב נרכשים).

מאפיין עבור I. g. l. יש להבדיל אנמיה מאנמיה המוליטית (ראה), לוקמיה (ראה) ונגעים אחרים של המערכת ההמטופואטית.

יַחַס

Desferal משמש במינון של 50-70 מ"ג לכל ק"ג משקל; פעולתו מבוססת על קשירת ברזל והפרשתו מהגוף על ידי הכליות. הקריטריון הקובע את משך הטיפול בדפר אל הוא הפרשת ברזל בשתן. משתמשים גם בהורמונים סטרואידים, ולפעמים מסירים את הטחול. על פי אינדיקציות חיוניות, נקבע עירוי דם (יש לבחור את התורם בנפרד, מכיוון שלעתים קרובות אי ההתאמה הקלה ביותר כרוכה בהידרדרות במצבו של המטופל).

תַחֲזִית

לעיתים, בהשפעת הטיפול או באופן ספונטני, מצבם של החולים עשוי להשתפר; הפוגה נמשכת בין מספר שבועות ל-5-6 שנים, ואז מתפתח שוב משבר. עם מהלך ארוך של המחלה (2-3 שנים) ולעתים קרובות משברים חוזרים בילדים, יש פיגור במשקל ובגובה, דפורמציה של החזה, האצבעות ("מקלות תיפוף"), מתפתח אי ספיקת חדר ימין, גבולות המחלה. הלב מתרחב, מופיע כאב כרוני, אי ספיקת ריאות. רוב החולים מתים בילדות.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה: Hamburg R.L. וחב' בנושא הפתוגנזה והטיפול בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופטי בילדים, Vopr. מַחצֶלֶת. ודט., כרך 8, מס' א', עמ'. 81, 1963; Dolgoplosk N. A. ו-Skaldin and A. S. מקרה של hemosiderosis חיוני של הריאות, Vestn, rentgenol, and radiol., Mb 1, p. 88, 1971, ביבליוגרפיה; Kasirsky I. A. and Alekseev G. A. Clinical Hematology, M., 1970; Turbina N. S. השימוש בדספרל בטיפול בסידרוזיס ממקורות שונים, בעיות, המטול והצפת דם, כרך 13, מס' 7, עמ'. 47, 1968, ביבליוגרפיה; Fadeeva M. A. et al. Idiopathic hemosiderosis של הריאות בילדים, Vopr. אוֹכרָה מַחצֶלֶת. וילדים, כרך 21, מס' 4, עמ'. 37, 1976, ביבליוגרפיה; Khutsi-sh V ו-L ו-G. E. Desferal מבחן באבחון המוזידרוזיס בחולים עם המוגלובינופתיות, מעבדה, מקרה, מס' 11, עמ'. 660, 1971, ביבליוגרפיה; aka, טיפול בהמוזידרוזיס עם המוגלובינופתיות עם דספרל, Ter. ארך, ט 43, נ. 10, עמ'. 98, 1971, ביבליוגרפיה; דם והפרעותיו, עורך. מאת ר.מ. הרדיסטי א. D. J. Weatherall, אוקספורד, 1974; מק דונלד ר.א. Hemochromatosis and hemosiderosis, ספרינגפילד, 1964, ביבליוגר.; רוברטס ל.נ., מונטסורי ג.א. Patterson J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. לְהַאִיץ. בהתאמה דיס., v. 106, עמ'. 904, 1972.

א' ו' מזורין; V.V. Serov (etiol., pathog., path. an.).

מחלת ריאות המאופיינת בשטפי דם חוזרים לתוך המכתשים ובמהלך גלי וחוזר.

המחלה מופיעה בעיקר בילדים ובצעירים.

הסיבה לא ידועה.ההנחה היא שקיימת נחיתות מולדת של הסיבים האלסטיים של כלי מחזור הדם הריאתי, בעיקר המיקרו-וסקולטורה, מה שמוביל להרחבת נימי הריאה, האטה בולטת בזרימת הדם, דיפדזה של אריתרוציטים לתוך alveoli, parenchyma pulmonary. , עם שקיעת המוזדרין לאחר מכן. ישנה נקודת מבט לגבי התפקיד האפשרי של אנומליות מולדות של אנסטומוזות כלי דם בין עורקי הסימפונות ורידי הריאה.

עם זאת, ב לָאַחֲרוֹנָההתיאוריה הנפוצה ביותר היא המקור המורכב החיסוני של המחלה. לא ניתן לשלול תפקיד מרכזי של ההשפעה הציטוטוקסית של לימפוציטים חיסוניים על דופן כלי הדם.

לאידיופתיים המוזידרוזיס ריאתיהשינויים הגיאומורפולוגיים הבאים אופייניים:

• מילוי alveoli בתאי דם אדומים;
• זיהוי במכתשות, בצינורות המכתשיים ובסמפונות הנשימה, כמו גם ברקמת הביניים של מספר רב של מקרופאגים מכתשי מלאים בחלקיקי המוזידרין;
• עיבוי של alveoli ומחיצות interalveolar;
• התפתחות עם התקדמות המחלה של פנאומוסקלרוזיס מפוזרת, שינויים ניוונייםרקמה אלסטית של הריאה;
• הפרעה במבנה של קרום הבסיס של הנימים של המחיצות הבין-אלוויאליות (על פי מחקרים מיקרוסקופיים אלקטרונים)

תסמינים של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי

המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי יכול להופיע בצורה חריפה או להפוך לכרונית עם החמרות חוזרות ונשנות. המהלך האקוטי מאפיין בעיקר את הילדות.

תלונות של מטופלים קורס אקוטיאו החמרה של המחלה אופייניים למדי.

1.שיעול עם ליחה מדממת. המופטיזיס הוא אחד התסמינים העיקריים של המחלה ויכול להיות חמור (דימום ריאתי). מקרים ללא hemoptysis הם נדירים מאוד. 2. קוצר נשימה (במיוחד עם מאמץ)

3. סחרחורת , צלצולים באוזניים, הבהוב של כתמים לפני העיניים. תלונות אלו נובעות בעיקר מהתפתחות אנמיה על רקע המופטיזיס ממושך.

4. כאבים בחזה, מפרקים, בטן, עליית טמפרטורת הגוף, תיתכן ירידה משמעותית במשקל.

כאשר מתרחשת הפוגה, רווחתם של המטופלים משתפרת באופן משמעותי וייתכן שאין להם תלונות כלל, או שהתלונות עשויות להיות קלות. משך ההפוגה משתנה, אך לאחר כל החמרה, ככלל, הוא פוחת.

המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי עלול להסתבך על ידי אוטם חמור-דלקת ריאות (היא יכולה להיות נרחבת ומלווה באי ספיקת נשימה חמורה), ריאות חוזרת ודימום חמור. סיבוכים אלו עלולים לגרום למוות.

נתוני מעבדה

1. בדיקת דם כללית מגלה אנמיה היפוכרומית. זה מתבטא בירידה ברמת ההמוגלובין, במספר כדוריות הדם האדומות, במדד הצבע, באניסוציטוזיס ובפויקילוציטוזיס. אנמיה יכולה להיות משמעותית. רטיקולוציטוזיס נצפה גם.

עם החמרה חמורה של המוזידרוזיס ריאתי, כמו גם עם התפתחות אוטם-דלקת ריאות, מופיעה ליקוציטוזיס בולטת, שינוי נוסחת לויקוציטיםמשמאל, ESR עולה. 10-15% מהחולים סובלים מאאוזינופיליה.

1. ניתוח שתן כללי - אין שינויים משמעותיים, אך לעיתים מתגלים חלבונים ותאי דם אדומים.
2. בדיקת דם ביוכימית - תכולת הבילירובין, אלנין אמינוטרנספראז, אלפא 2 וגמא-גלובולינים עולה, תכולת הברזל יורדת ויכולת קשירת הברזל הכוללת של סרום הדם עולה.
3. מחקרים אימונולוגיים - לא מתגלים שינויים משמעותיים. בחלק מהחולים תיתכן ירידה במספר לימפוציטים מסוג T, עלייה באימונוגלובולינים והופעת קומפלקסים חיסוניים במחזור.
4. ניתוח כיח. מתגלים תאי דם אדומים וסידרופאג'ים - מקרופאגים מכתשית עמוסים בהמוסידרין. יש לבצע ניתוח כיח לעתים קרובות, מכיוון שבדיקה בודדת עשויה להיות לא אינפורמטיבית.
5. מחקר של נוזל שטיפת הסימפונות - סידרופאג'ים נמצאים במי השטיפה של הסימפונות.
6. ניתוח נקודתי מח עצם- מיאלוגרמה מאופיינת בירידה במספר הסידרובלסטים - תאי מח עצם אדומים המכילים גושי ברזל. ניתן לזהות סימן של אריתרופואיזיס משופר - עלייה במספר הנורמובלסטים (כנראה כביטוי תגובה מפצהעל התפתחות אנמיה).

לימודים אינסטרומנטליים

בדיקת רנטגן של הריאות.מבחינה רדיולוגית, ניתן להבחין בין השלבים הבאים של המחלה:

• שלב I - ירידה בשקיפות של רקמת הריאה (ההתכהות דמוית צעיף של שתי הריאות), הנגרמת על ידי שטפי דם קטנים מפוזרים לתוך רקמת הריאה;
• שלב II - מתבטא בנוכחות של מספר מוקדים קטנים בעלי צורה עגולה בקוטר של 1-2 מ"מ עד 1-2 ס"מ, המפוזרים בצורה מפוזרת בכל שדות הריאה. נגעים אלו חולפים בהדרגה במשך 1-3 שבועות. הופעת נגעים חדשים עולה בקנה אחד עם שלב ההחמרה של המחלה;
• שלב III - מאופיין בהופעת התכהות עזה נרחבת, המזכירה מאוד התכהות חודרנית בדלקת ריאות. הופעתה של כהה עזה כזו נובעת מהתפתחות בצקת ודלקת סביב מוקדי הדימום. מאפיין אופייני לשלב זה, כמו השני, הוא היעלמות מהירה למדי והופעה חוזרת של מסתננים באזורים אחרים של הריאות שבהם התרחש שטפי דם;
• שלב IV - מתגלה פיברוזיס אינטרסטיציאלי אינטנסיבי, המתפתח כתוצאה מדימומים חוזרים ונשנים וארגון הפיברין במככיות.

שינויים אלו בקרני רנטגן הם בדרך כלל דו-צדדיים ולעתים נדירות ביותר הם חד-צדדיים.

הגדלה של בלוטות לימפה תוך-חזה אינה אופיינית, אך ניתן להבחין ב-10% מהחולים.

עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי כרוני, מתגלה בליטת קונוס עורק ריאהוהגדלה של הצד הימני של הלב. עם התפתחות pneumothorax נקבעת קריסה חלקית או מלאה של הריאה.

סינטיגרפיה של זלוף ריאות.המוזידרוזיס אידיופטית מאופיינת בהפרעות דו-צדדיות חמורות בזרימת הדם הריאתית.

חקר יכולת האוורור של הריאות.עם התקדמות המחלה, מתפתח כשל נשימתי מגביל, המאופיין בירידה ביכולת החיוניות. לעתים קרובות למדי, נקבעת הפרה של חסימת הסימפונות, כפי שמעידה על ירידה במדד FEV1 Tiffno ובאינדיקטורים של מדדי זרימה שיא.

א.ק.ג.אנמיה מתקדמת מובילה להתפתחות ניוון שריר הלב, הגורמת לירידה באמפליטודה של גל T בהובלות רבות, בעיקר בבית החזה השמאלי. עם ניוון שריר הלב חמורה משמעותית, תיתכן ירידה במרווח ST מטה מהאיזולין, המראה סוגים שוניםהפרעות קצב (לרוב אקסטרסיסטולה חדרית). עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי כרוני, מופיעים סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב של הפרוזדור הימני והחדר הימני.

לימוד הרכב הגזדָם.עם התפתחות של כשל נשימתי חמור, מופיעה היפוקסמיה עורקית חמורה.

בדיקה היסטולוגית של ביופסיות של רקמת ריאה.ביופסיה של רקמת הריאה (באמצעות ביופסיית ריאות פתוחה הסימפונות) מתבצעת באופן מוגבל מאוד, רק אם זה בלתי אפשרי לחלוטין לאבחן את המחלה. צמצום מירבי זה של האינדיקציות לביופסיית ריאות קשורה לסיכון מוגבר לדימום.

בדיקה היסטולוגית של ביופסיות של רקמת ריאה מגלה מספר רב של hemosiderophages ב alveoli, כמו גם פיברוזיס מובהק של רקמת interstitial.

בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן.עם קיום ממושך של המחלה, לעתים קרובות מזוהה הגדלה של הכבד והטחול.

קריטריונים לאבחון להמוזידרוזיס ריאתי אידיופתי

רָאשִׁי קריטריונים לאבחוןהמוזידרוזיס ריאתי אידיופתי יכול להיחשב כדלקמן:

• hemoptysis חוזרים וממושכים, קיים;
• קוצר נשימה, מתקדם בהתמדה ככל שמשך המחלה עולה;
• ביטויים מפוזרים של בועה עדינה, צפצופים;
• מאפיין תמונת רנטגן- הופעה פתאומית של ריבוי צללים מוקדיםבכל השדות הריאתיים והעלמותם הספונטנית המהירה למדי (תוך 1-3 שבועות), התפתחות של פיברוזיס בין תאי;
• זיהוי של סידרופאג'ים בכיח - מקרופאגים מכתשית עמוסים בהמוסידרין;
• אנמיה היפוכרומית, ירידה בתכולת הברזל בדם;
• זיהוי של סידרופאג'ים ופיברוזיס אינטרסטיציאלי בביופסיות של רקמת ריאה;
• בדיקות טוברקולין שליליות.

אבחנה מבדלת

שחפת ריאתית המופצת בהמטוגנית

המוזידרוזיס ריאתי קונגסטיבי

המוזידרוזיס של הריאות יכול להתפתח עקב כשל במחזור הדם, המתרחש עם סטגנציה במחזור הדם הריאתי. במקרה זה, תיתכן גם hemoptysis, ועם ההשמעה של הריאות מתגלים קרפיטוס ורילס עדין; ניתן לזהות סידרופאג'ים בליחה. המוזידרוזיס קונגסטיבי של הריאות מאובחן בפשטות על סמך התמונה הקלינית של מחלת הלב הבסיסית שהובילה לגודש בריאות (מומי לב, קרדיומיופתיה מסובסדת, קרדיווסקלרוזיס וכו') וכן סימנים רדיולוגייםסטגנציה במחזור הדם הריאתי. לרוב אין צורך בביופסיית ריאות.

דלקת ריאות

המופטיזיס, כמו גם התכהות בריאות בהתאם לסוג החדירה המוקדית במהלך בדיקת רנטגן, מחייבים להבדיל בין המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי לדלקת ריאות, לרבות דלקת ריאות לובר.

תוכנית בחינות

1. בדיקות דם ושתן כלליות.
2. בדיקת דם ביוכימית: תכולה חלבון כוללושברי חלבון, בילירובין, אמינוטרנספראזות, סרומוקואיד, פיברין, הפטוגלובין, ברזל.
3. מחקרים אימונולוגיים: תכולת לימפוציטים B ו-T, תת אוכלוסיות של לימפוציטים T, אימונוגלובולינים, קומפלקסים חיסוניים במחזור.
4. בדיקת כיח: ניתוח ציטולוגי, קביעת שחפת מיקובקטריום, תאים לא טיפוסיים, סידרופאג'ים.
5. בדיקת רנטגן של הריאות.
6. לימוד תפקוד הנשימה החיצונית - ספירוגרפיה.
7. בדיקת אולטרסאונד של הלב, הכבד, הטחול, הכליות.
8. מחקר של נוזל שטיפת הסימפונות: ניתוח ציטולוגי, קביעת סידרופאג'ים.
9. ביופסיית ריאות.

יַחַס

תרופות גלוקוקורטיקואידים נקבעות. הם מדכאים תגובות אוטואימוניות ומפחיתים את חדירות כלי הדם. פרדניזולון משמש בדרך כלל במינון יומי של 30-50 מ"ג. לאחר שיפור המצב, מינון הפרדניזולון מופחת בהדרגה (לאורך 3-4 חודשים) למינון תחזוקה (5-7.5 מ"ג ליום), הנלקח למשך מספר חודשים.

קיימת שיטה של ​​טיפול משולב עם פלזמה מסיבית בשילוב עם ציטוסטטים. באמצעות פלזמהרזיס, נוגדנים שהצטברו מוסרים מהפלזמה, וציטוסטטים מפחיתים את ייצורם של נוגדנים חדשים. Azathioprine ו-clophosphamide נמצאים בשימוש נפוץ. זה האחרון נקבע 400 מ"ג כל יומיים, מהלך הטיפול הוא 8-10 גרם.

ביעילות טיפול משולבפרדניזולון, תוספי ברזל בשילוב עם נוגדי קרישה ונוגדי טסיות (הפרין, פעמונים, טרנטל).

עקב התפתחות אנמיה מחוסר ברזל, על החולים ליטול באופן קבוע תרופות המכילות ברזל - Ferroplex, Tardiferon, Conferon וכו'.

כאשר מתפתחת cor pulmonale כרונית, הטיפול מכוון להפחתת יתר לחץ דם ריאתי.

המוזידרוזיס אידיופטי של הריאות (מילים נרדפות: עייפות חומה של הריאות, אנמיה המוזידרוטית ריאתית, תסמונת זלנה-גלרשטד - מאופיינת בדימומים חוזרים ונשנים בריאות, אנמיה היפוכרומית ומהלך התקפי גלי.

התמונה הפתולוגית של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטית תוארה על ידי I. Virchow (1864) תחת השם "עייפות חום של הריאות".

המחלה נחשבת נדירה, ואף פחות נפוצה מאובחנת תוך-חייתית. עם זאת, בשנים האחרונות, המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי הפך נפוץ יותר, אשר עשוי לנבוע משני אבחון טוב יותר, ועם עלייה משמעותית בגורמי רגישות המשפיעים על בני אדם, מה שעשוי לאשר בעקיפין את היצירה האימונואלרגית של המחלה.

בעיקר ילדים נפגעים. בקרב מבוגרים, נשים נפגעות לעתים קרובות יותר (2:1).

התרחשות המחלה Idiopathic pulmonary hemosiderosis

אחת התיאוריות הראשונות המסבירות את הגורם להמוזידרוזיס ריאתי אידיופטי היא ההשערה לגבי הנחיתות המולדת של הסיבים האלסטיים של כלי הריאות הקטנים והבינוניים, מה שמוביל להתרחבותם, לקיפאון הדם ולחדירה של כדוריות דם אדומות דרך דופן הכלי. שקיעה סלקטיבית של המוסידרין רק ברקמת הריאה מאשרת בעקיפין את התיאוריה פגם לידהסיבים אלסטיים של הריאות. ישנן השערות נוספות המסבירות את האטיולוגיה של המחלה: אנומליה מולדת של האנסטומוזות המחברת את עורקי הסימפונות עם ורידי הריאה; תפקוד פתולוגי של הטחול, המוביל להמוליזה של כדוריות דם אדומות וכו'.

מהלך המחלה Idiopathic pulmonary hemosiderosis

המופע התכוף של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי לאחר מחלות נשימתיות חריפות ואחרות (חצבת, שעלת) מצביע על התפקיד האטיולוגי האפשרי של זיהומים ושיכרות.

רוב המחברים דבקים כיום בהשערה לגבי האופי האימונואלרגי של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי. יצירת נוגדנים עצמיים בתגובה לחשיפה לחומר רגיש ולתגובת אנטיגן-נוגדן, איבר הלםעבור אשר הריאות הן, מוביל להתרחבות של נימים, קיפאון ו diapedesis של אריתרוציטים לתוך רקמת הריאה עם שקיעת hemosidernum בתוכה. אישור עקיף להשערה זו הוא השילוב של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי עם תסמונת חסימתית, פריחות אלרגיות בעור, אאוזינופיליה בדם היקפי וכו', וכן חיובית. אפקט מרפאכאשר רושמים קורטיקוסטרואידים.

אנטומיה פתולוגית. שטפי דם טריים עם המוליזה של כדוריות דם אדומות ומשקעים משמעותיים של המוסידרין מתגלים במככיות ובמחיצות הבין-אלוויאליות. הפרוטופלזמה של מקרופאגים מכתשית מכילה גם גושים של המוסידרין. סיבי אלסטי וקולגן ספוגים בברזל, מה שמוביל לדילול, פיצול וניוון ההיאליני של הקולגן. המוזידרין נמצא גם מחוץ לתא. מאופיין ב-pneumosclerosis מתקדם.

תסמינים של המחלה Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis

התסמינים האופייניים ביותר הם hemoptysis (ייתכן גם דימום ריאתי), אנמיה היפוכרומית וככלל, שינויים מוקדים קטנים סימטריים דו-צדדיים בריאות, המתגלים בבדיקת רנטגן. המחלה יכולה להיות חריפה או לקבל אופי גלי וחוזר. במהלך החמרה של המחלה (משבר), חולים מתלוננים על קוצר נשימה, שיעול, המופטיזיס, חולשה, דפיקות לב, טמפרטורת הגוף עלולה לעלות (במיוחד עם התפתחות דלקת ריאות אוטם), כאבים בחזה ובחלל הבטן.

בבדיקת חולים מתגלה חיוורון וצהבהב עור, איקטרוס סקלרלי, ציאנוזה. במהלך הקשה, הצליל הריאתי מתקצר. תנועות רטיבות יבשות ו/או משתנות עשויות להישמע באזורים של קהות. התוספת של תסמונת חסימתית או דלקת ריאות אוטם גורמת לשינויים מתאימים ב תמונה קליניתמחלות. כבד וטחול מוגדלים מומשים לעתים קרובות.

הישנות המחלה (משבר) יכולה להימשך ממספר שעות ועד 1-2 שבועות. גם משך ההפוגה יכול להשתנות, שנה או יותר. במהלך תקופה זו, החולים נשארים מסוגלים לעבוד. מצב של רווחה יחסית יכול להיות מוחלף על ידי התקדמות מהירה של המחלה, hemoptysis, שטפי דם ריאתיים חוזרים, כמו גם pneumothorax חוזר. החמרה של המחלה עלולה להיות מלווה ב תגובות אלרגיות(תסמונת ברונכוספסטית, אאוזינופיליה וכו'). ככל שהמחלה מתקדמת, חומרת המשברים עולה, ותוספת של דלקת ריאות אוטם מחמירה בצורה חדה את אי ספיקת הריאה והלב הקיימת, ומובילה למוות. המהלך הממאיר של המחלה אופייני יותר בילדות.

אבחון המחלה Idiopathic pulmonary hemosiderosis

בדיקת דם בדרך כלל מגלה אנמיה gnpochromic, anisocytosis, poikilocytosis ורטיקולוציטוזיס. במהלך משבר, כמו גם בתוספת של pnfarktpneumonia, מתגלים לויקוציטוזיס, שינוי בנוסחת הלויקוציטים שמאלה ועלייה ב-ESR. בילירובין עקיף בסרום הדם מוגבר. ניתן להגדיל את כמות הברזל בפלסמת הדם, וברקמת הריאה היא מוגדלת פי 100 - 200. סידרופאג'ים נמצאים בליחה. המיאלוגרמה מצביעה על אריתרופואיזיס מוגברת.

תמונת הרנטגן משתנה: מירידה דמויית צעיף בשקיפות של שדות הריאה, הופעת צללים מרובים מוקדיים קטנים (1-2 מ"מ) המכסים את כולם באופן שווה. שדות ריאותאו ממוקמים בעיקר בחלק האמצעי והתחתון של הריאות עד להופעת מוקדים פוליציקליים גדולים יותר (חדירים), במקומות המתמזגים זה עם זה. התכונה האופיינית להם היא לא רק התרחשותם הפתאומית, אלא גם דינמיקה הפוכה מהירה יחסית, שינוי בלוקליזציה שלהם." משברים תכופים מובילים להתפתחות של דלקת ריאות.

מחקר של תפקוד ריאתי, יחד עם הפרעות מגבילות, מגלה לעתים קרובות הפרעות של חסימת הסימפונות.

יש להבדיל בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופטי מהמוזידרוזיס המופיע כתוצאה מקיפאון דם בריאות עקב מומי לב, סידרוזיס תעסוקתי, שחפת ריאתית (כולל הפצת המטוגני) ריאתית, המוכרומטוזיס, תסמונת קרצינומטוזיס מפושטת, סיליקואידוזיס, Goodsaturesarcoidosis,. הימצאות סידרופאגים בכיח אינה סימן פתוגנומוני, שכן היא יכולה להופיע גם במחלות רבות אחרות (שחפת ריאתית, סרטן הסימפונות, מחלת רנדו-אוסלר, אספרגילוזיס, מומי לב ועוד) המלווה בהמופטיז או דימום ריאתי.

טיפול במחלה Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis

תרופות קורטיקוסטרואידים נמצאות בשימוש נרחב בשנים האחרונות לטיפול בחולים עם המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי. כריתת טחול מלווה בטיפול בקורטיקוסטרואידים, לפי מחברים רבים, נותנת תוצאות מעודדות. אין נתונים בספרות על יעילות השימוש בתרופות מדכאות חיסוניות, אם כי ניסיונות כאלה התרחשו. יש לציין גם טיפול סימפטומטי (תוספי ברזל, עירויי דם וכו'). Desferal משמש גם במינון של 50-70 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף (קושר ברזל ומסיר אותו דרך הכליות).

הפרוגנוזה בדרך כלל לא חיובית. תוחלת החיים הממוצעת היא 3-5 שנים. עם טיפול ממוקד מורכב, הולם תצפית מרפאה- עד 10 שנים ומעלה. הסיבות העיקריות למוות הן דימום ריאתי רב, אי ספיקת נשימה חריפה עקב חסימה של הסמפונות על ידי קרישי דם, או אי ספיקת חדר ימין מתקדם עם התפתחות של cor pulmonale decompensed.